Boala hemolitică a nou-născutului (GBI). Boala hemolitică a nou-născutului (HDN): cauze, riscuri, manifestări, tratament Anexa A1. Componența grupului de lucru

La șapte din zece copii născuți, medicii din maternități dezvăluie îngălbenirea pielii. Unii bebeluși se nasc deja cu icter, în timp ce alții se îngălbenesc ore sau chiar zile după naștere.

În 90% din cazuri, totul se termină bine: diagnosticul de icter fiziologic al nou-născuților este confirmat. Dar, în 10% din cazuri, medicii sunt obligați să afirme faptul că bebelușul are o boală congenitală sau dobândită, adesea severă, care a determinat îngălbenirea pielii și a mucoaselor. Una dintre aceste boli este boala hemolitică a nou-născutului.

Vă recomandăm să citiți:

CONCEPTUL BOLII HEMOLITICE A NOU-NĂSUTULUI (HDN)

Boala hemolitică a fătului și a nou-născutului este o boală congenitală care se poate manifesta atât atunci când bebelușul este încă în uter, cât și când acesta s-a născut deja.

În esență, aceasta este o confruntare imunologică între două organisme înrudite - organismul mamei și organismul copilului. Cauza acestui conflict, în mod paradoxal, este incompatibilitatea sângelui mamei cu sângele fătului, în urma căruia globulele roșii ale copilului sunt distruse.

Mecanismul de dezvoltare al HDN

Membrana eritrocitară umană este „populată” cu diverși antigeni (AG), există mai mult de 100 de tipuri de aceștia. Oamenii de știință au grupat toate AH în sisteme eritrocitare, dintre care sunt cunoscute peste 14 (AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy etc.).

Sistemul Rh (Rh) include AG-urile responsabile de afilierea sângelui Rh: Rh (+) sau Rh (-). În sistemul AB0 - AG, care determină apartenența la grup a sângelui uman: B și A. Antigenele ambelor sisteme sunt capabile și gata, la întâlnirea cu anticorpii corespunzători (AT), să declanșeze instantaneu un răspuns imun. În sânge, anticorpii normali împotriva hipertensiunii arteriale a propriilor eritrocite sunt absenți.

Ce se întâmplă cu boala hemolitică a fătului și a nou-născutului? AT-urile intră în sângele copilului prin placenta din sângele mamei, care sunt potrivite, ca o cheie a unei încuietori, pentru antigenele eritrocitelor fetale. Întâlnirea lor dă naștere unei reacții imune, al cărei rezultat este hemoliza (distrugerea) eritrocitelor copilului. Dar de unde provin anticorpii împotriva hipertensiunii eritrocitare a copilului în sângele mamei?

MOTIVE PENTRU DEZVOLTAREA BOLII HEMOLITICE

Boala hemolitică: cauze ale conflictului în sistemul Rh

Această formă de HDN se dezvoltă atunci când o femeie sensibilizată cu sânge Rh (-) este însărcinată cu un făt cu sânge Rh (+).

Ce înseamnă termenul „sensibilizat”? Aceasta înseamnă că eritrocitele Rh (+) au pătruns deja în sângele femeii cel puțin o dată, de exemplu, în timpul sarcinilor anterioare Rh (+) cu un făt care s-au încheiat cu naștere, avort sau avort spontan. Globulele roșii fetale traversează placenta în fluxul sanguin al mamei atât în timpul sarcinii (mai ales active la 37-40 săptămâni), cât și în timpul nașterii. Sensibilizarea ar putea apărea cu transfuzii de sânge, transplanturi de organe.

Tabelul prezintă probabilitatea de a dezvolta un conflict Rh între mamă și făt.

La prima „cunoștință” cu eritrocitele altor persoane, corpul mamei reacționează cu dezvoltarea anticorpilor corespunzători. Din acest moment, anticorpii circulă în sângele mamei și „așteaptă o nouă întâlnire” cu eritrocitele Rh (+) străine. Și dacă prima întâlnire a anticorpilor cu antigeni s-ar fi putut încheia destul de bine, atunci a doua și toate cele ulterioare vor reprezenta de fiecare dată o opoziție agresivă, agravantă, care afectează copilul.

Boala hemolitică: cauze ale conflictului conform sistemului AB0

Un conflict conform sistemului AB0 apare mult mai des decât un conflict Rh, dar, de regulă, se desfășoară mai ușor decât cel din urmă.

În tabel: aglutinogenii sunt antigene de grup (în eritrocite), aglutininele sunt anticorpi de grup (în plasma sanguină). Sângele fiecărui grup este un anumit set de antigeni și anticorpi. Rețineți că dacă antigenele A sunt prezente în sânge, atunci anticorpii α sunt întotdeauna absenți și dacă există B, atunci nu există β. De ce? Deoarece întâlnirea lor declanșează o reacție imună de aglutinare (lipire) a eritrocitelor cu distrugerea lor ulterioară. Acesta este un conflict în sistemul AB0, în care se dezvoltă boala hemolitică a sângelui la nou-născuți.

Sensibilizarea unei femei în conformitate cu sistemul AB0 poate apărea atât în timpul sarcinii, cât și înaintea acestuia, de exemplu, atunci când rația alimentară este saturată cu proteine animale, în timpul vaccinării, în timpul unei boli infecțioase.

Tabelul prezintă probabilitatea unui conflict între mamă și făt pe grupe sanguine.

FORME DE HDN ȘI CARACTERISTICILE CLINICE A LOR

Conform severității cursului în 50% din cazuri, boala hemolitică a sângelui la nou-născuți este ușoară, în 25-30% din cazuri evoluția sa este considerată moderată, în 20-30% - ca severă.

După tipul de conflict, există HDN în funcție de sistemul Rhesus, în funcție de sistemul AB0 și în funcție de antigene legate de alte sisteme de eritrocite. Formele clinice ale bolii hemolitice la nou-născuți sunt în mare măsură determinate de tipul de conflict care a apărut.

Picătură a fătului

Dacă există un conflict Rh și la 20-29 săptămâni de gestație, anticorpii atacă masiv fătul imatur, se dezvoltă hidropiză fetală.

Cu această formă de boală hemolitică a nou-născuților, copilul se naște fără icter, dar cu edem pronunțat al corpului și al tuturor organelor interne. Copilul are semne de imaturitate, tonus muscular redus, reflexe slabe, se mișcă puțin. Pielea este palidă și poate avea hemoragii. Se înregistrează tulburări respiratorii și semne de insuficiență cardiacă acută.

Testul de sânge arată anemie severă și proteine totale foarte scăzute.

Dacă anticorpii încep să atace copilul după a 29-a săptămână, atunci forma clinică a HDN și dacă va fi congenitală sau dobândită depind de cât de mult și când (in utero și (sau) în timpul nașterii) anticorpii materni pătrund la copil.

Această formă este rezultatul unei ingestii masive de anticorpi Rh de la mamă la copil din a 37-a săptămână înainte de naștere (congenital) și în timpul nașterii (dobândite). O caracteristică distinctivă a celei mai frecvente forme (90% din toate cazurile) icterică este debutul precoce (în primele ore sau zile) de icter. Acesta atinge maximul de 2–4 zile, însoțit de anemie ușoară, unele edeme tisulare, mărirea ficatului și splinei. Cu cât apare icterul mai devreme, cu atât evoluția bolii este mai severă.

Formă anemică

Diagnostic această formă la 10% din toți copiii cu boală hemolitică, motivul pentru aceasta este efectul pe termen lung asupra fătului, începând cu săptămâna 29, a unor „porțiuni” mici de anticorpi Rh. Bebelușul se naște foarte palid, icter sau nu, sau este foarte ușor. Există semne crescânde de intoxicație cu bilirubină (slăbiciune, letargie, reflexe „rele”).

Formă edematoasă

Dacă, după a 29-a săptămână de sarcină, anticorpii Rh încep un atac masiv al fătului, se dezvoltă o formă edematoasă de HDN. Manifestările sale clinice sunt similare cu cele ale hidropisiei fetale.

HDN conform sistemului AB0: caracteristici clinice:

icterul apare târziu (2-3 zile);
ficatul și splina sunt rareori mărite;
formele congenitale icterice și edematoase se dezvoltă extrem de rar;
formele icteric-anemice dobândite au loc adesea;
frecvența dezvoltării unor complicații redutabile se apropie de zero.

De ce conflictul AB0 este mai puțin obișnuit decâtRh-conflict, se transformă într-o formă severă de HDN?

Pentru sensibilizarea AB0 a unei femei, este necesar ca mult mai mult sânge fetal să intre în sângele ei decât cu sensibilizarea Rh.
Spre deosebire de antigenele Rh, grupurile AG, pe lângă eritrocite, se găsesc în toate celelalte țesuturi ale fătului, în placentă și în lichidul amniotic. Când se întâlnesc cu anticorpi materni, „lovitura” imunitară cade nu numai asupra eritrocitelor, ci este distribuită tuturor acestor țesuturi.
Corpul mamei are proprii anticorpi de grup care pot face față eritrocitelor fetale care au pătruns în sânge.

BOALĂ HEMOLITICĂ: CONSECINȚE ȘI COMPLICAȚII

Sindromul de coagulare intravascular diseminat sau sindromul de coagulare intravascular diseminat se dezvoltă ca urmare a unei creșteri accentuate a coagulării sângelui. Se formează cheaguri de sânge în vasele mici și mari, atacurile de cord și necroza organelor, apar hemoragii în organe. Motivul este afluxul masiv de tromboplastină tisulară în sânge din eritrocitele care au suferit hemoliză.
Hipoglicemia este o scădere a nivelului de glucoză din sânge.
Encefalopatia bilirubinică este rezultatul kernicterului, în care bilirubina indirectă extrem de toxică „pătrunde” în structurile creierului, distrugând astfel neuronii. Aceasta se manifestă prin simptome neurologice și formarea ulterioară a encefalopatiei bilirubinei (paralizie, surditate etc.).
Sindrom de îngroșare a bilei, în care conductele biliare sunt înfundate cu mucoase și dopuri biliare.
Leziuni secundare ale mușchiului inimii, ficatului, rinichilor.
Imunodeficiența secundară - se dezvoltă din cauza deteriorării componentelor sistemului imunitar de către bilirubina indirectă și complexele imune.

Diagnosticul prenatal are drept scop identificarea femeilor cu risc crescut de a dezvolta boli hemolitice la făt, ale căror consecințe nu sunt mai puțin periculoase decât ea însăși.

Prin urmare, medicul obstetrician-ginecolog solicită cu atenție și în mod specific HDN pacientul, află detaliile necesare ale anamnezei (avorturi, numărul sarcinilor etc.). Pe tot parcursul sarcinii, la femeile cu risc de HDN, medicii monitorizează titrul anticorpilor din sânge și lichidul amniotic, efectuează ultrasunete ale fătului și placentei, CTG al fătului și dopplerometrie.

Diagnosticul postnatalînseamnă identificarea printre nou-născuți a celor care prezintă un risc ridicat de a dezvolta HDN și a celor care au deja HDN. Pentru a face acest lucru, neonatologul examinează în mod regulat toți nou-născuții pentru icter, edem și alte semne ale bolii.

Testele de laborator monitorizează nivelul bilirubinei și glucozei din sângele copilului în timp, determinând grupa sanguină și factorul Rh, studii imunologice pentru prezența anticorpilor în sângele copilului, în sângele și laptele mamei.

BOALA HEMOLITICĂ A NOI-NĂSUTULUI: TRATAMENT ȘI PREVENIRE

Cu boala hemolitică a nou-născuților, tratamentul poate fi prompt și conservator. Atunci când aleg tactici de tratament, medicii sunt ghidați de severitatea stării bebelușului și de nivelul de hiperbilirubinemie.

Tratamentul chirurgical este o operație a unei transfuzii de sânge de înlocuire. Se prescrie dacă un nou-născut are semne de HDN sever, antecedente împovărate și apar simptome de intoxicație cu bilirubină. Se utilizează hemosorbția și plasmafereza.

Tratamentul conservator este în primul rând fototerapia, iradierea cu o lampă specială, ale cărei raze fac bilirubina toxică netoxică.

Terapia de perfuzie prescrisă (albumină, soluție salină, soluție de glucoză) vizează îndepărtarea intoxicației cu bilirubină și eliminarea rapidă a bilirubinei din organism.

Se utilizează medicamente (zixorină etc.), care activează sistemul enzimatic al ficatului. Adsorbanți folosiți (carbolen, agar-agar etc.), coleretic (prin electroforeză), vitamine (E, ATP, A), membrane celulare stabilizatoare, hepatoprotectori (Essentiale etc.), agenți antihemoragici (Adroxon etc.).

Zaluzhanskaya Elena, medic pediatru

Boala hemolitică a nou-născutului (HDN) - o afecțiune patologică a nou-născutului, însoțită de descompunerea masivă a globulelor roșii, este unul dintre principalele motive pentru dezvoltarea icterului la nou-născuți.

Boala hemolitică a nou-născutului este diagnosticată la 0,6% dintre nou-născuți. Boala hemolitică a nou-născuților se manifestă în 3 forme principale: anemice, icterice, edematoase.

BOALA HEMOLITICĂ A NOU-NĂSUTULUI

Boala hemolitică a nou-născutului(morbus haemoliticus neonatorum) - anemie hemolitică a nou-născuților cauzată de incompatibilitatea sângelui mamei și a fătului pentru factorul Rh, grupa sanguină și alți factori sanguini. Boala este observată la copii din momentul nașterii sau este depistată în primele ore și zile de viață.

Boala hemolitică a nou-născutului sau eritroblastoza fetală este una dintre cele mai grave boli la copiii din perioada neonatală. Apărută în perioada prenatală, această boală poate fi una dintre cauzele avorturilor spontane și a nașterilor mortale. Potrivit OMS (1970), boala hemolitică a nou-născuților este diagnosticată la 0,5% dintre nou-născuți, mortalitatea cauzată de aceasta este de 0,3 la 1000 de copii născuți în viață.

Etiologie, cauze ale bolii hemolitice la nou-născut.

Cauza bolii hemolitice a nou-născuților a devenit cunoscută abia la sfârșitul anilor 40 ai secolului XX. în legătură cu dezvoltarea doctrinei factorului Rh. Acest factor a fost descoperit de Landsteiner și Wiener în 1940 la maimuțele Macacus rhesus. Mai târziu, aceiași cercetători au descoperit că factorul Rh este prezent în eritrocitele a 85% dintre oameni.

Alte studii au arătat că boala hemolitică a nou-născuților poate fi cauzată de incompatibilitatea sângelui mamei și a fătului, atât în factorul Rh, cât și în grupul sanguin. În cazuri rare, boala apare ca urmare a incompatibilității sângelui mamei și a fătului pentru alți factori de sânge (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis etc.).

Factorul Rh este localizat în stroma celulelor roșii din sânge. Nu are nicio legătură cu sexul, vârsta și apartenența la sistemele ABO și MN. Există șase antigeni principali ai sistemului rhesus, moșteniți de trei perechi de gene și denotați fie C, c, D, d, E, e (conform lui Fischer), fie rh ", hr", Rh 0, hr 0, rh ", hr" (conform Winner). În dezvoltarea bolii hemolitice a nou-născutului, cel mai important este antigenul D, care este absent la mamă și este prezent la făt ca urmare a moștenirii sale de la tată.

Boala hemolitică a nou-născutului, cauzată de incompatibilitatea sistemului ABO, este mai frecventă la copiii cu grupe sanguine A (II) sau B (III). Mamele acestor copii au grupa de sânge 0 (I), care conține aglutinine α și β. Acestea din urmă pot bloca celulele roșii din sânge.

S-a constatat că mamele ale căror copii s-au născut cu manifestări ale bolii hemolitice, în majoritatea cazurilor, chiar înainte de debutul acestei sarcini, au fost sensibilizate la antigenele eritrocitare ale acestui făt din cauza transfuziilor de sânge anterioare, precum și a sarcinilor cu Rh-pozitiv făt.

În prezent, sunt cunoscute trei tipuri de anticorpi Rh care se formează în corpul sensibilizat al persoanelor cu sânge Rh negativ: 1) anticorpi completi, sau aglutinine, 2) incomplete, sau blocante, 3) latente.

Anticorpii completi sunt anticorpi capabili să provoace aglutinarea eritrocitelor specifice unui ser dat prin contact normal; această reacție nu depinde de starea de sare sau coloidală a mediului. Anticorpii incompleti pot provoca aglutinarea eritrocitelor numai într-un mediu care conține substanțe cu greutate moleculară mare (ser, albumină, gelatină). Anticorpii Rh latenți se găsesc în concentrații foarte mari în serul uman cu sânge Rh-negativ.

În apariția bolii hemolitice a nou-născuților, cel mai important rol revine anticorpilor Rh incompleti, care pot pătrunde cu ușurință placenta în făt datorită dimensiunii lor mici a moleculei.

Patogenie. Dezvoltarea bolii hemolitice a nou-născuților

Cursul normal al sarcinii asigură sinteza anticorpilor de către o femeie împotriva antigenilor străini genetic ai fătului de origine paternă care îi vin. S-a constatat că în placentă și lichidul amniotic, anticorpii materni se leagă de antigenii fetali. Odată cu sensibilizarea anterioară, cu un curs patologic al sarcinii, funcțiile de barieră ale placentei sunt reduse, iar anticorpii materni pot ajunge la făt. Acest lucru se întâmplă cel mai intens în timpul nașterii. Prin urmare, boala hemolitică a nou-născutului începe de obicei după naștere.

În patogeneza bolii hemolitice, apariția hemolizei eritrocitelor la un făt sau la un nou-născut din cauza deteriorării membranei celulelor roșii de către anticorpii materni are o importanță primordială. Acest lucru duce la hemoliză extravasculară prematură. În timpul descompunerii hemoglobinei, se formează bilirubina (din fiecare gram de hemoglobină se formează 35 mg de bilirubină).

Hemoliza intensivă a eritrocitelor și imaturitatea enzimatică a ficatului fătului și a nou-născutului duc la acumularea de bilirubină liberă (indirectă) în sânge, care are proprietăți toxice. Este insolubil în apă, nu este excretat în urină, dar pătrunde cu ușurință în țesuturile bogate în lipide: creierul, glandele suprarenale, ficatul, perturbând procesele de respirație celulară, fosforilarea oxidativă și transportul anumitor electroliți.

O complicație severă a bolii hemolitice este icterul nuclear (kernicter), cauzat de efectul toxic al bilirubinei indirecte asupra nucleilor bazei creierului (subtalamic, hipocamp, corp striatal, cerebel, nervii cranieni). Apariția acestei complicații este facilitată de prematuritate, acidoză, hipoalbuminemie, boli infecțioase, precum și un nivel ridicat de bilirubină indirectă în sânge (mai mult de 342 μmol / l). Se știe că la un nivel seric de bilirubină de 342-428 μmol / l, icterul nuclear apare la 30% dintre copii.

În patogeneza bolii hemolitice a nou-născuților, o disfuncție a ficatului, a plămânilor și a sistemului cardiovascular joacă un anumit rol.

Simptome Curgere. Tabloul clinic al bolii hemolitice a nou-născutului.

Din punct de vedere clinic, există trei forme de boală hemolitică la nou-născuți: edematoasă, icterică și anemică.

Forma edematoasă este cea mai severă. Se caracterizează prin edeme pronunțate cu acumulare de lichid în cavități (pleurală, abdominală), paloare a pielii și a mucoaselor, o creștere semnificativă a dimensiunii ficatului și a splinei. Unii nou-născuți au ușoare vânătăi și petechii.

Se observă modificări mari în compoziția sângelui periferic. La astfel de pacienți, cantitatea de hemoglobină este redusă la 30-60 g / l, numărul eritrocitelor nu depășește adesea 1x10 12 / l, se exprimă anizocitoză, poikilocitoză, policromozie, normo și eritroblastoză; numărul total de leucocite este crescut, se observă neutrofilia cu o deplasare bruscă spre stânga. Anemia la astfel de copii este atât de severă încât, în combinație cu hipoproteinemia și afectarea peretelui capilar, duce la dezvoltarea insuficienței cardiace, care este considerată principala cauză de deces înainte de nașterea unui copil sau la scurt timp după aceea.

Forma icterică este cea mai frecventă formă clinică de boală hemolitică a nou-născutului. Primul simptom al bolii este icterul, care apare în 1-2 a zilei de viață. Intensitatea și nuanța icterului se schimbă treptat: mai întâi portocaliu, apoi bronz, apoi lămâie și, în cele din urmă, culoarea lămâii necoapte. Există o colorare icterică a membranelor mucoase, sclera. Dimensiunea ficatului și splinei crește. În abdomenul inferior, țesutul este pastos. Copiii devin letargici, dinamici, suge prost, reflexele lor la nou-născuți sunt reduse.

Examinarea sângelui periferic relevă o anemie de severitate variabilă, pseudo-leucocitoză, care apare datorită creșterii celulelor roșii nucleate tinere, care sunt percepute în camera lui Goryaev ca leucocite. Numărul de reticulocite crește semnificativ.

Pentru forma icterică a bolii hemolitice a nou-născuților, este caracteristică o creștere a nivelului bilirubinei indirecte din sânge. Deja în sângele cordonului ombilical, nivelul său poate fi mai mare de 60 μmol / L, iar mai târziu ajunge la 265-342 μmol / L și mai mult. De obicei, nu există o relație clară între gradul de galben al pielii, severitatea anemiei și severitatea hiperbilirubinemiei, dar se crede că galbenitatea palmelor indică un nivel de bilirubină de 257 μmol / L și mai mare.

Complicațiile severe ale formei icterice a bolii hemolitice la nou-născuți sunt afectarea sistemului nervos și dezvoltarea icterului nuclear. Când apar aceste complicații, copilul are inițial o letargie în creștere, o scădere a tonusului muscular, absența sau inhibarea reflexului Moro, regurgitare, vărsături și căscat patologic. Apoi apar semnele clasice ale icterului nuclear: hipertensiune musculară, mușchi rigizi ai gâtului, poziția forțată a corpului cu opistotoni, extremități rigide, mâinile încleștate în pumn, un strigăt ascuțit „cerebral”, hipersteză, fontanelă bombată, zvâcniri ale mușchilor feței , convulsii, simptom „Apusul soarelui”, nistagmus, simptom al lui Graefe; apare periodic apnee.

O altă complicație relativ frecventă este sindromul de îngroșare a bilei. Semnele sale sunt scaune decolorate, culoare saturată a urinei, ficat mărit. La examinarea sângelui, se constată o creștere a nivelului de bilirubină directă.

Forma anemică este observată la 10-15% dintre pacienții cu boală hemolitică a nou-născuților. Simptomele sale precoce și persistente ar trebui să fie considerate o flacără generală pronunțată și paloarea pielii și a mucoaselor. Paloarea este detectată în mod clar până la 5-8 zile după naștere, deoarece la început este mascată de o ușoară culoare galbenă. Există o creștere a dimensiunii ficatului și splinei.

În sângele periferic cu această formă, conținutul de hemoglobină este redus la 60-100 g / l, numărul de eritrocite este în intervalul 2,5x10 12 / l-3,5x10 12 / l, se observă normoblastoza și reticulocitoza. Nivelurile de bilirubină sunt normale sau moderat crescute.

Diagnosticul bolii hemolitice a nou-născuților se bazează pe date de anamneză (sensibilizarea mamei datorită transfuziilor de sânge anterioare; nașterea copiilor din această familie cu icter, moartea lor în perioada neonatală; indicații ale mamei despre avorturile spontane tardive, nașteri mortale care ea a avut mai devreme), cu privire la evaluarea simptomelor clinice și a datelor de laborator. Acestea din urmă au o importanță majoră în diagnosticul bolii.

În primul rând, se determină grupa sanguină și apartenența Rh a mamei și copilului, se examinează conținutul de reticulocite din sângele periferic și nivelul de bilirubină din sângele venos al copilului.

În caz de incompatibilitate Rh, se determină titrul anticorpilor Rh din sângele și laptele mamei, se efectuează un test Coombs direct cu eritrocitele copilului și indirect cu serul sanguin al mamei. În caz de incompatibilitate conform sistemului ABO în sângele și laptele mamei, se determină titlul a- sau p-aglutininelor din mediul de sare și proteine. Anticorpii imuni într-un mediu proteic au un titru de patru ori mai mare decât într-un mediu sărat. Acești anticorpi aparțin imunoglobulinelor din clasa G și traversează placenta, provocând dezvoltarea bolii hemolitice a nou-născutului. Reacția directă a lui Coombs în incompatibilitatea ABO este de obicei negativă.

Dacă datele clinice și de laborator indică în mod clar hemoliza, iar sângele mamei și al copilului sunt compatibile cu factorul Rh și sistemul ABO, atunci este recomandabil să puneți reacția Coombs, să efectuați un test pentru compatibilitatea individuală a mamei. sângele și eritrocitele copilului, caută anticorpi împotriva anti-genelor, cauzând rar boala hemolitică a nou-născuților: c, d, e, Kell, Diffy, Kidd.

Pentru diagnosticarea prenatală, determinarea bilirubinei în lichidul amniotic la o vârstă gestațională de 32-38 săptămâni are o importanță prognostică: cu o densitate spectrofotometrică optică a lichidului amniotic (cu un filtru de 450 nm) 0,15-0,22 unități. se dezvoltă o formă ușoară de boală hemolitică a nou-născuților, peste 0,35 unități. - formă severă. O formă edematoasă a bolii hemolitice a nou-născuților în perioada prenatală poate fi diagnosticată cu ajutorul ultrasunetelor.

Determinarea titrului anticorpilor Rh în sângele gravidelor contribuie la identificarea femeilor sensibilizate la antigenele Rh. Cu toate acestea, gradul de creștere a titrului anticorpilor resus în sângele unei femei însărcinate nu corespunde întotdeauna cu severitatea bolii hemolitice. Un titru sărit de anticorpi Rh al unei femei însărcinate este considerat a fi nefavorabil din punct de vedere pronostic.

Diagnostic. Diagnosticul diferențial al bolii hemolitice la nou-născut.

Boala hemolitică a nou-născuților trebuie diferențiată de o serie de boli și condiții fiziologice. În primul rând, este necesar să se stabilească natura hemolitică a bolii și să se excludă hiperbilirubinemia de origine hepatică și mecanică.

Printre motivele care cauzează apariția icterului celui de-al doilea grup la nou-născuți, cele mai importante sunt bolile congenitale de natură infecțioasă: hepatită virală, sifilis, tuberculoză, listerioză, toxoplasmoză, infecție cu citomegalovirus, precum și sepsis dobândit nu numai în uter , dar și după naștere.

Semnele frecvente de icter în acest grup sunt următoarele: absența semnelor de hemoliză (anemie, semne de iritație a liniei roșii a hematopoiezei, o creștere a nivelului de bilirubină indirectă, o splină mărită) și o creștere a nivelului de bilirubina directa.

De asemenea, trebuie amintit că icterul obstructiv poate apărea la nou-născuți, care apare de obicei datorită unei anomalii în dezvoltarea tractului biliar - agenezie, atrezie, stenoză și chisturi ale căilor biliare intrahepatice. În aceste cazuri, icterul apare de obicei până la sfârșitul primei săptămâni, deși poate apărea în primele zile de viață. Se intensifică progresiv, iar pielea capătă o nuanță verde închis și, în unele cazuri, maroniu. Fecalele pot fi ușor colorate. Cu anomalii în dezvoltarea tractului biliar, cantitatea de bilirubină din serul sanguin este foarte mare, poate ajunge la 510-680 μmol / l datorită creșterii bilirubinei directe. În cazurile severe și avansate, bilirubina indirectă poate crește, de asemenea, din cauza imposibilității conjugării acesteia din cauza revărsării celulelor hepatice cu bilirubina biliară. Urina este închisă la culoare și pătează scutecele galbene. Colesterolul și fosfataza alcalină sunt de obicei crescute. Ficatul și splina sunt mărite și îngroșate cu icter crescut. Treptat, copiii dezvoltă distrofie, există semne de hipovitaminoză K, D și A. Se dezvoltă ciroză biliară a ficatului, din care copiii mor înainte de împlinirea vârstei de 1 an.

Cu un nivel ridicat de bilirubină indirectă în sânge și în absența altor semne de hemoliză crescută a eritrocitelor, apare o suspiciune a naturii conjugative a icterului. În astfel de cazuri, este recomandabil să se investigheze activitatea lactatului dehidrogenază și a primei sale fracțiuni, hidroxibutirat dehidrogenază, în serul sanguin al copilului. În boala hemolitică a nou-născuților, nivelul acestor enzime este crescut brusc, iar în icterul conjugativ corespunde normei de vârstă.

Nu trebuie să uităm de existența unei boli destul de rare cunoscută sub numele de sindrom Krigler-Najar (Krigler și Najar). Aceasta este hiperbilirubinemia nehemolitică, însoțită de dezvoltarea kernicterului. Boala este moștenită într-un mod autosomal recesiv. Băieții se îmbolnăvesc mai des decât fetele.

În centrul sindromului Crigler-Nayyar se află o perturbare bruscă a formării bilirubindiglucoronidei (bilirubinei directe) din cauza absenței complete a UDP-glucoronil transferazei, care conjugă bilirubina. Principalul simptom al bolii este icterul, care apare în prima zi după naștere și crește intens, ținându-se pe tot parcursul vieții copilului. Icterul este asociat cu o creștere accentuată a bilirubinei indirecte din sânge, a cărei cantitate ajunge foarte repede la 340-850 μmol / l. Pe fondul unei creșteri accentuate a sângelui bilirubinei indirecte, apar simptome de icter nuclear. Anemia nu este observată. Numărul formelor tinere de eritrocite nu crește. Cantitatea de urobilină din urină se încadrează în limite normale. Bila este lipsită de bilirubină directă, conjugată. Înfrângerea sistemului nervos central duce la moartea copilului în primele luni de viață. Copiii trăiesc rareori la vârsta de 3 ani.

Anemiile hemolitice ereditare sunt diagnosticate pe baza (semne morfologice specifice eritrocitelor, măsurători ale diametrului lor, rezistență osmotică, studii ale activității enzimelor eritrocite (în principal glucoză-6-fosfat dehidrogenază etc.), tipuri de hemoglobină.

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului.

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născuților cu un nivel ridicat de bilirubină indirectă poate fi conservator sau operativ (intervenție chirurgicală de transfuzie de sânge de substituție).

O nutriție adecvată este esențială pentru nou-născuții cu boală hemolitică.

Tratamentul conservator al bolii hemolitice la nou-născut include următoarele măsuri:

măsuri care vizează reducerea hemolizei prin stabilizarea membranei eritrocitelor (perfuzie intravenoasă de soluție de glucoză 5%, numirea ATP, erevita);
terapie care accelerează metabolismul și excreția bilirubinei din organism (luând fenobarbital la o rată de până la 10 mg / kg pe zi, împărțit în trei doze, pe cale orală);
numirea substanțelor care adsorb bilirubina în intestin și accelerează excreția cu fecale (agar-agar, 0,1 g de trei ori pe zi pe cale orală; 12,5% soluție de xilitol sau sulfat de magneziu pe cale orală, 1 linguriță de trei ori pe zi sau alocol pe "/ 2 pastile zdrobite, de asemenea, de trei ori pe zi în interior);
utilizarea fondurilor și măsurilor de reducere a toxicității bilirubinei indirecte (fototerapie); Recent, au fost raportate eficacitatea în combaterea efectului toxic al bilirubinei indirecte a dozelor mici de radiații ultraviolete.

Terapia cu fluide este de ajutor. Volumul terapiei prin perfuzie este după cum urmează: în prima zi - 50 ml / kg și apoi se adaugă 20 ml / kg pe zi, aducându-l la 150 ml / kg până în a 7-a zi.

Compoziția soluției perfuzabile: soluție de glucoză 5% cu adaos de 1 ml soluție de calciu 10% pentru fiecare 100 ml, din a doua zi de viață - 1 mmol sodiu și clor, din a treia zi - 1 mmol potasiu . Viteza de perfuzie este de 3-5 picături pe minut. Adăugarea unei soluții de albumină de 5% este prezentată numai copiilor cu boli infecțioase, prematuri, atunci când este detectată hipoproteinemia (sub 50 g / l). Infuziile de hemodez și reopoliglucină în boala hemolitică a nou-născuților nu sunt indicate.

Transfuzia de sânge de înlocuire se efectuează conform anumitor indicații. O indicație absolută pentru transfuzia de sânge de substituție este hiperbilirubinemia peste 342 μmol / L, precum și rata de creștere a bilirubinei peste 6 μmol / L într-o oră, nivelul său în sângele din cordonul ombilical fiind peste 60 μmol / L.

Indicațiile pentru transfuzia de sânge înlocuitoare în prima zi de viață sunt anemia (hemoglobină mai mică de 150 g / l), normoblastoza și incompatibilitatea dovedită a sângelui între mamă și copil pe grupe sau factor Rh.

În caz de conflict Rh, sângele din același grup ca la copil este utilizat pentru transfuzia de sânge de substituție, Rh negativ nu mai mult de 2-3 zile de conservare, în cantitate de 150-180 ml / kg (cu o nivel de bilirubină mai mare de 400 μmol / l - într-un volum de 250-300 ml / kg). În caz de conflict ABO, transfuzia de sânge din grupa 0 (I) cu un titru scăzut de a- și ß-aglutinine, dar într-o cantitate de 250-400 ml; în acest caz, de regulă, a doua zi este necesar să se facă o trans-fuziune de înlocuire repetată în același volum. Dacă copilul are o incompatibilitate simultană cu antigenii resuz și ABO, atunci copilul trebuie transfuzat cu sânge din grupa 0 (I).

La efectuarea unei transfuzii de sânge de înlocuire, un cateter este introdus în vena ombilicală la o lungime de cel mult 7 cm. Sângele trebuie încălzit la o temperatură de cel puțin 28 ° C. Conținutul stomacului este aspirat înainte de operație. . Procedura începe cu îndepărtarea a 40-50 ml din sângele copilului, cantitatea de sânge injectat trebuie să fie cu 50 ml mai mult decât cea eliminată. Operația se efectuează încet (3-4 ml în 1 min), retragerea și administrarea a 20 ml de sânge alternează. Durata întregii operații este de cel puțin 2 ore. Trebuie amintit că pentru fiecare 100 ml de sânge injectat trebuie injectat 1 ml dintr-o soluție de gluconat de calciu 10%. Acest lucru se face pentru a preveni șocul citratului. La una sau trei ore după transfuzia de sânge de înlocuire, trebuie stabilit nivelul glicemiei.

Complicațiile transfuziei de sânge de înlocuire includ: insuficiență cardiacă acută cu introducerea rapidă de cantități mari de sânge, aritmii cardiace, complicații de transfuzie cu selecție necorespunzătoare a donatorului, tulburări electrolitice și metabolice (hiperkaliemie, hipocalcemie, acidoză, hipoglicemie), sindrom hemoroizi-ggia, tromboză și embolie, complicații infecțioase (hepatită etc.), enterocolită necrozantă.

După transfuzia de sânge înlocuitoare, se prescrie o terapie conservatoare. O indicație pentru transfuzia repetată de sânge de înlocuire este rata de creștere a bilirubinei indirecte (transfuzia de sânge de înlocuire este indicată atunci când rata de creștere a bilirubinei este mai mare de 6 μmol / l pe oră).

Pentru a efectua o transfuzie de sânge de înlocuire, trebuie să aveți următorul set de instrumente: catetere sterile din polietilenă nr. 8, 10, o sondă cu buton, foarfece, două pensete chirurgicale, un suport pentru ac, mătase, patru până la șase seringi cu o capacitate de 20 ml și două sau trei seringi cu o capacitate de 5 ml, două pahare de 100-200 ml.

Tehnica cateterizării venei ombilicale este după cum urmează: după prelucrarea câmpului de operare, capătul cordonului ombilical este tăiat la o distanță de 3 cm de inelul ombilical; cateterul se introduce cu mișcări de rotație atente, dirijându-l după trecerea inelului ombilical în sus de-a lungul peretelui abdominal, spre ficat. Dacă cateterul este introdus corect, atunci sângele este eliberat prin el.

Prevenirea bolii hemolitice a nou-născutului.

Principiile de bază ale prevenirii bolii hemolitice la nou-născuți sunt următoarele. În primul rând, dată fiind marea importanță a sensibilizării anterioare în patogeneza bolii hemolitice a nou-născuților, fiecare fată ar trebui tratată ca o viitoare mamă și, prin urmare, fetele trebuie să efectueze transfuzii de sânge numai din motive de sănătate. În al doilea rând, un loc important în prevenirea bolilor hemolitice la nou-născuți este acordat activității de educare a femeilor cu privire la rănile avortului. Pentru a preveni nașterea unui copil cu boală hemolitică a nou-născutului, tuturor femeilor cu factor de sânge Rh-negativ li se recomandă să administreze anti-O-globulină în cantitate de 250-300 μg în prima zi după avort (sau după naștere) ), care promovează eliminarea rapidă a eritrocitelor copilului. din sângele mamei, prevenind sinteza anticorpilor Rh de către mamă. În al treilea rând, femeile însărcinate cu un titru ridicat de anticorpi anti-Rhesus sunt spitalizate timp de 12-14 zile în secțiile prenatale la 8, 16, 24, 32 săptămâni, unde primesc tratament nespecific: injecții intravenoase de glucoză cu acid ascorbic, cocarboxilază, prescriu rutină, vitamina E, gluconat de calciu, oxigenoterapie; odată cu dezvoltarea amenințării de întrerupere a sarcinii, se prescrie progesteron, electroforeza endonasală a vitaminelor B 1, C. 7-10 zile înainte de naștere, este indicată numirea fenobarbitalului 100 mg de trei ori pe zi. În al patrulea rând, cu o creștere a titrurilor de anticorpi anti-Rh la o femeie însărcinată, nașterea se efectuează înainte de termen, la 37-39 săptămâni prin operație cezariană.

Consecințe și prognostic în boala hemolitică a nou-născutului.

Boala hemolitică a nou-născuților: consecințele pot fi periculoase, până la moartea copilului, funcția ficatului și a rinichilor copilului poate fi afectată. Tratamentul trebuie început imediat.

Prognosticul bolii hemolitice a nou-născuților depinde de forma bolii și de adecvarea măsurilor preventive și terapeutice luate. Pacienții cu formă edematoasă nu sunt viabile. Prognosticul pentru forma icterică este favorabil, cu condiția să se efectueze un tratament adecvat; dezvoltarea prognostic nefavorabilă a en-cefalopatiei bilirubinei și a kernicterului, deoarece în grupul acestor pacienți există un procent foarte mare de dizabilitate. Forma anemică a bolii hemolitice a nou-născuților este favorabilă prognostic; la pacienții cu această formă se observă auto-vindecare.

Nivelul modern de dezvoltare a medicinei, tacticile corecte de diagnostic și terapeutice permit evitarea consecințelor pronunțate ale bolii hemolitice a nou-născuților.

Doctor în științe medicale, Nikolay Alekseevich Tyurin și colab., Moscova (modificat de site-ul web al MP)

Salvați pe rețelele sociale:

Simptomele clinice depind de forma bolii.

Forma edematoasă (sau hidropiză a fătului) este rară.
- Este considerată cea mai severă formă printre altele.
- De regulă, începe să se dezvolte chiar și în uter.
- Avorturile spontane sunt frecvente la începutul sarcinii.
- Uneori, fătul moare târziu sau se naște într-o stare foarte gravă, cu edem răspândit, anemie severă (scăderea hemoglobinei (un colorant din sânge care transportă oxigen) și globule roșii pe unitatea de volum de sânge), lipsa de oxigen, insuficiență cardiacă.
- Pielea unui astfel de nou-născut este palidă, cerată. Fața este rotunjită. Tonusul muscular este redus brusc, reflexele sunt deprimate.
- Ficatul și splina sunt mărite semnificativ (hepatosplenomegalie). Burta este mare, în formă de butoi.
- Caracterizat de edem tisular răspândit, uneori cu revărsat (acumulare de lichid care a ieșit din vasele mici) în cavitatea abdominală, cavitățile din jurul inimii (pericardic) și plămânilor (pleurală). Acest lucru se datorează creșterii permeabilității capilare (cele mai subțiri vase din corp) și scăderii proteinelor totale din sânge (hipoproteinemie).
Forma anemică este cea mai favorabilă formă din aval.
- Simptomele clinice apar în primele zile ale vieții unui copil.
- Anemia, paloarea pielii și a mucoaselor, mărirea ficatului și a splinei progresează treptat.
- Starea generală suferă ușor.
Forma icterică este cea mai comună formă. Principalele sale simptome sunt:
- icter (colorare galbenă a țesuturilor corpului datorită acumulării excesive de bilirubină (pigment biliar) și de produsele sale metabolice în sânge);
- anemie (scăderea hemoglobinei (vopseaua de sânge care transportă oxigenul) și celulele roșii din sânge pe unitatea de volum de sânge);
- hepatosplenomegalie (mărirea ficatului și a splinei ca dimensiune).
Icterul se dezvoltă în primele 24 de ore după nașterea unui copil, mai rar în a doua zi, are un curs progresiv.
- Pielea unui astfel de pacient are o culoare galbenă cu o nuanță portocalie.
- Membranele mucoase și sclera vizibile devin galbene.
- Cu cât apare icterul mai devreme, cu atât boala progresează mai severă.
- Pe măsură ce nivelul de bilirubină din sânge crește, copiii devin letargici, somnoroși; au reflexe și tonus muscular redus.
- În a 3-4-a zi, nivelul bilirubinei indirecte (pigment biliar format ca urmare a descompunerii hemoglobinei și nu a avut timp să treacă prin ficat) atinge o valoare critică (mai mare de 300 μmol / l).
- Apar simptomele icterului nuclear (afectarea nucleilor subcorticali ai creierului cu bilirubină indirectă):
  - neliniște motorie;
  - mușchi rigizi ai gâtului (o creștere accentuată a tonusului muscular);
  - opisthotonus (o postură convulsivă cu o arcuire ascuțită a spatelui, aruncarea capului în spate (seamănă cu un arc cu sprijin doar pe partea din spate a capului și a călcâielor), întinderea picioarelor, îndoirea brațelor, mâinilor, picioarelor și degetelor);
  - un simptom al „soarelui apus” (mișcarea globilor oculari este îndreptată în jos, în timp ce irisul este acoperit de pleoapa inferioară). Toate acestea sunt însoțite de un scârțâit și de un strigăt puternic (strigăt strident „cerebral”).
- Până la sfârșitul săptămânii, pe fondul dezintegrării masive a globulelor roșii, scade eliberarea bilei în intestin (sindromul de îngroșare a bilei) și apar semne de colestază (stagnarea bilei): pielea capătă o nuanță verzuie-murdară, fecalele se decolorează, urina se întunecă, nivelul de bilirubină directă (bilirubina, care a trecut prin ficat și a devenit inofensivă).

Formulare

În funcție de tipul de conflict imunologic, se disting următoarele forme:

boala hemolitică a nou-născutului (HDN) din cauza conflictului asupra factorului Rh;
boala hemolitică a nou-născutului (HDN) din cauza unui conflict în grupul sanguin (incompatibilitate ABO);
factori rari (conflict asupra altor sisteme antigenice).

Forme clinice:

edematos;
icteric;
anemic.

În funcție de gravitate, se disting următoarele forme ale bolii.

Forma ușoară: diagnosticată în prezența datelor clinice și de laborator exprimate moderat sau numai a datelor de laborator.
Formă moderată: există o creștere a nivelului de bilirubină în sânge, dar nu există încă intoxicație și complicații cu bilirubină. Această formă a bolii se caracterizează prin icter, care a apărut în primele 5-11 ore din viața unui copil (în funcție de conflictul Rh sau conflictul AB0), nivelul hemoglobinei în prima oră de viață este mai mic de 140 g / l, nivelul de bilirubină din sângele din cordonul ombilical este mai mare de 60 μmol / l, ficatul și splina mărite.
Forma severă: include forma edematoasă a bolii, prezența simptomelor de afectare a nucleilor creierului cu bilirubină, detresă respiratorie și funcție cardiacă.

Cauze

Cauza bolii hemolitice a nou-născuților este incompatibilitatea sângelui mamei și a fătului, cel mai adesea pentru factorul Rh, mai rar pentru antigenele de grup (sistemele ABO) și numai într-un procent mic de cazuri pentru alte antigene.

Conflictul Rh apare atunci când un făt în curs de dezvoltare la o femeie Rh-negativă are sânge Rh-pozitiv.
Un conflict imunitar conform sistemului ABO se dezvoltă cu grupa sanguină O (I) la mamă și A (II) sau B (III) la făt.
Un copil se naște bolnav numai dacă mama a fost sensibilizată anterior (are deja o sensibilitate crescută la componentele sanguine pe care le-a întâlnit mai devreme).
O femeie Rh-negativă poate fi sensibilizată prin transfuzie de sânge Rh-pozitiv chiar și în copilăria timpurie; cu avort spontan, mai ales cu avort indus.
Cea mai frecventă cauză de sensibilizare (o creștere a sensibilității organismului la efectele oricărui factor din mediu sau mediu intern) este nașterea. Prin urmare, primul copil se află într-o poziție mult mai favorabilă decât copiii ulteriori.
Atunci când un conflict se dezvoltă conform sistemului ABO, numărul sarcinilor anterioare nu contează, deoarece în viața obișnuită (hipersensibilitate la agenți străini corpului) la antigenii A și B apare foarte des (de exemplu, cu alimente, în timpul vaccinării , unele infecții).
Un rol semnificativ în dezvoltarea bolii hemolitice îl are placenta (un organ special care comunică între corpul mamei și copilul în timpul sarcinii). Dacă funcția sa de barieră este perturbată, se facilitează tranziția globulelor roșii ale fătului în fluxul sanguin al mamei și a anticorpilor mamei împotriva fătului.
Alături de eritrocite, proteinele străine (factorul Rh, antigenele A și B) intră în corpul mamei.
- Acestea determină formarea de anticorpi Rh sau anticorpi imuni (anti-A sau anti-B) care traversează placenta în fluxul sanguin fetal.
- Antigenii și anticorpii se combină pe suprafața eritrocitelor, formează complexe care le distrug (hemoliza eritrocitelor fătului și a nou-născutului).
Ca urmare a descompunerii patologice a globulelor roșii din sângele fătului, crește nivelul bilirubinei indirecte (neconjugate) și se dezvoltă anemia.
Bilirubina neconjugată are un efect toxic asupra celulelor creierului, provocând modificări semnificative ale acestora, până la necroză.
La o anumită concentrație (peste 340 μmol / L la sugarii la termen și peste 200 μmol / L la sugarii profund prematuri), poate pătrunde în bariera hematoencefalică (bariera fiziologică dintre sistemul circulator și sistemul nervos central) și poate afecta subcorticalul nucleele creierului și ale cortexului, ceea ce duce la dezvoltarea icterului nuclear.
Acest proces este agravat de o scădere a nivelului de albumină (proteine din sânge), glucoză, cu utilizarea anumitor medicamente, cum ar fi hormoni steroizi, antibiotice, salicilați, sulfonamide.
Ca urmare a afectării toxice a celulelor hepatice, bilirubina directă apare în sânge (inofensivă de către ficat).
Colestaza (stagnarea bilei) apare în căile biliare, secreția bilei în intestin este afectată.
Cu anemie (o scădere a hemoglobinei (o vopsea de sânge care transportă oxigen) și a globulelor roșii pe unitate de volum de sânge), apar noi focare de hematopoieză datorită hemolizei eritrocitelor.
Eritroblastele (forme tinere de eritrocite) apar în sânge.

Diagnostic

Este necesar un diagnostic prenatal (prenatal) al unui posibil conflict imunitar.

Istorie obstetric-ginecologică și somatică: prezența avorturilor spontane, nașteri mortale, decesele copiilor în prima zi după naștere din cauza icterului, transfuzia de sânge fără a lua în considerare factorul Rh.
Determinarea rhesus și grupul sanguin al mamei și tatălui. Dacă fătul este Rh-pozitiv, iar femeia este Rh-negativă, atunci ea este expusă riscului. În cazul unei căsătorii a unui bărbat care este homozigot (în setul ereditar al cărui pereche de cromozomi poartă aceeași formă a unei gene date) pentru factorul Rh și o femeie Rh negativă, toți copiii vor fi purtători ai unui pozitiv Factorul Rh. Cu toate acestea, într-un tată eterogen (adică cu un genotip eterogen (bază ereditară)), jumătate din descendenți moștenesc un factor Rh negativ. De asemenea, sunt expuse riscului femeilor cu grupa sanguină I.
Determinarea titrului anticorpilor anti-Rh în dinamică la o femeie Rh-negativă (cel puțin de trei ori în timpul sarcinii).
Amniocenteză trasabdominală la 34 de săptămâni de gestație (puncția vezicii fetale prin peretele abdominal pentru extragerea lichidului amniotic în scop diagnostic) în cazul stabilirii riscului unui conflict imunitar. Determinați densitatea optică a bilirubinei, anticorpi din lichidul amniotic.
Ecografie în timpul sarcinii. Odată cu dezvoltarea bolii hemolitice a fătului, există o îngroșare a placentei, creșterea sa accelerată datorită edemului, polihidramnios (acumulare excesivă de lichid amniotic), o creștere a dimensiunii abdomenului fătului datorită ficatului mărit și splină.
Diagnosticul postnatal (postpartum) al bolii hemolitice la nou-născut se bazează pe:
- manifestări clinice ale bolii la naștere sau la scurt timp după:
  - icter: pielea și membranele mucoase vizibile sunt galbene, fecalele sunt decolorate, urina închisă la culoare;
  - anemie: paloare a pielii;
  - mărirea ficatului și splinei (hepatosplenomegalie);
  - semne de kernicter: mușchii rigizi ai gâtului (o creștere accentuată a tonusului muscular), opisthotonus (postură convulsivă cu o arcuire ascuțită a spatelui, aruncarea capului în spate (seamănă cu un arc cu sprijin doar pe partea din spate a capului și a tocurilor), întinderea picioarele, îndoind brațele, mâinile, picioarele și degetele);
  - simptomul „soarelui apus” (mișcarea globilor oculari este îndreptată în jos, în timp ce irisul este acoperit de pleoapa inferioară);
- date de laborator:
  - scăderea nivelului de hemoglobină sub 150 g / l;
  - o scădere a numărului de celule roșii din sânge;
  - o creștere a numărului de eritroblaste și reticulocite (precursori tineri ai eritrocitelor);
  - o creștere a nivelului de bilirubină în sângele cordonului ombilical este mai mare de 70 μmol / l, în restul sângelui - 310-340 μmol / l. O creștere a bilirubinei în sângele unui nou-născut cu boală hemolitică în fiecare oră cu 18 μmol / l;
  - urina are o culoare închisă, dă o reacție pozitivă la bilirubină;
  - este important să se studieze anticorpii incompleti folosind testul Coombs.

Anticorpii incompleti sunt anticorpi materni care pătrund în placentă, care, deși sunt atașați (adsorbiți) la suprafața eritrocitelor fetale, nu aderă eritrocitele între ele (aglutinare). Dacă astfel de eritrocite sunt combinate cu serul lui Coombs, care conține anticorpi, atunci are loc aglutinarea (aderența spectrocitelor și precipitarea acestora). Acesta este un test pozitiv direct Coombs.

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului

În cazurile severe de boală hemolitică la nou-născut, recurgeți la:
- transfuzie de sânge de substituție (vărsarea de sânge urmată de transfuzia de sânge a donatorului);
- hemosorbție (trecerea sângelui într-un aparat special prin sorbanți (cărbune activ sau rășini schimbătoare de ioni), care sunt capabili să absoarbă substanțe toxice));
- plasmafereză (luarea unei anumite cantități de sânge folosind un aparat special și îndepărtarea părții lichide din acesta - plasma, care conține substanțe toxice).
Transfuzia de sânge de înlocuire vă permite să îndepărtați bilirubina indirectă (bilirubina toxică care nu a trecut prin ficat) și anticorpii mamei din sângele copilului, precum și să completați deficiența celulelor roșii din sânge. Utilizați sânge Rh negativ din același grup cu sângele copilului.
În prezent, din cauza pericolului transmiterii HIV, hepatita nu este transfuzată cu sânge integral, ci cu masă eritrocitară Rh-negativă (acestea sunt eritrocite rămase după îndepărtarea majorității plasmei din sângele conservat) cu plasmă proaspătă înghețată (componentă lichidă din sânge).
Dacă boala hemolitică a nou-născuților este cauzată de incompatibilitatea grupului, atunci se folosește masa eritrocitară din grupa 0 (I), iar plasma este fie grup AB (IV), fie grup unic într-un volum de 180-200 ml / kg. Acest lucru este suficient pentru a înlocui aproximativ 95% din sângele unui nou-născut.
Indicațiile pentru transfuzia de sânge înlocuitoare în prima zi de viață la nou-născuții pe termen lung sunt următoarele:
- concentrația bilirubinei indirecte în sângele cordonului ombilical este mai mare de 60 μmol / l;
- o creștere a concentrației de bilirubină indirectă (nelegată) pe oră mai mare de 6-10 μmol / l;
- concentrația bilirubinei neconjugate în sângele periferic este mai mare de 340 μmol / l;
- hemoglobină mai mică de 100 g / l.
Nou-născuților născuți în stare critică li se administrează imediat glucocorticoizi în decurs de o săptămână.
Cu o formă ușoară a acestei boli sau după tratament chirurgical, se utilizează metode conservatoare:
- perfuzie intravenoasă de medicamente proteice, glucoză;
- numirea inductorilor enzimelor hepatice microsomale;
- vitaminele C, E, grupa B, cocarboxilaza, care îmbunătățesc funcția ficatului și normalizează procesele metabolice din organism.
Odată cu sindromul de îngroșare a bilei, colagogii sunt prescriși intern. Cu anemie severă, se efectuează transfuzie (transfuzie) de masă eritrocitară sau eritrocite spălate.
În același timp, este prescrisă fototerapia (iradierea corpului nou-născutului cu o lampă fluorescentă cu lumină albă sau albastră). Se produce fotooxidarea bilirubinei indirecte, care se află în piele, cu formarea de substanțe solubile în apă, care sunt excretate în urină și fecale.

Complicații și consecințe

În cazurile severe ale acestei boli, prognosticul este slab. Apare adesea:

perinatal (de la 28 de săptămâni de gestație la 7 zile după naștere) moarte fetală;
handicap;
paralizia cerebrală este un simptom complex al tulburărilor motorii, însoțit de o modificare a tonusului muscular (mai des o creștere a tonusului);
hipoacuzie completă (hipoacuzie);
orbire;
dezvoltarea psihomotorie întârziată;
hepatită reactivă (inflamație a ficatului) pe fondul stagnării bilei;
sindrom psihovegetativ - o tulburare mintală (apare anxietatea, depresia) pe fondul acestei boli.

Prevenirea bolii hemolitice a nou-născutului

Prevenirea este împărțită în specifice și nespecifice.

Nespecific este transfuzia corectă de sânge cu luarea în considerare obligatorie a grupei sanguine și a factorului Rh și păstrarea sarcinilor.
Prevenirea specifică constă în introducerea imunoglobulinei anti-D în primele 24-48 de ore după naștere (în cazul în care mama este Rh negativă, iar fătul este Rh pozitiv) sau avort.
Dacă titrul anticorpului crește în timpul sarcinii, recurgeți la:
- metode de detoxifiere utilizând hemosorbția (trecerea sângelui într-un aparat special prin sorbanți (cărbune activ sau rășini schimbătoare de ioni) care sunt capabili să absoarbă substanțe toxice);
- Transfuzie de sânge de substituție intrauterină de 3-4 ori la 27 de săptămâni de gestație cu eritrocite spălate de sânge Rh-negativ din grupa 0 (I), urmată de naștere, începând cu a 29-a săptămână de sarcină.

În plus

Globulele roșii fetale pot diferi prin proprietățile lor de celulele roșii ale mamei.

Dacă astfel de eritrocite pătrund în placentă (organul principal care leagă corpul mamei de făt), acestea devin agenți străini (antigeni) și, ca răspuns la acestea, corpul mamei produce anticorpi (proteine din sânge care se formează ca urmare a introducerea altor substanțe în organism, inclusiv bacterii, viruși, toxine).
Pătrunderea acestor anticorpi în făt poate provoca:
- hemoliză (descompunerea celulelor roșii din sânge);
- anemie (scăderea hemoglobinei (vopseaua de sânge care transportă oxigenul) și celulele roșii din sânge pe unitatea de volum de sânge);
- icter extrem de periculos (colorarea galbenă a țesuturilor corpului datorită acumulării excesive de bilirubină (pigment biliar) și de produsele sale metabolice în sânge).

Acesta este un conflict intern între organismele mamei și fătul. Baza acestei incompatibilități este diferența dintre factorul Rh din sânge. Luând antigenele dezvoltării intrauterine a fătului ca străine, sângele femeii începe să reducă anticorpii pentru a expulza microorganismele necunoscute din sine. În 98% din cazuri, boala hemolitică a fătului se dezvoltă la mamă și făt, care au un conflict Rh. În 2% din cazuri, acest lucru se poate datora incompatibilității sângelui fătului și a viitoarei mame. Începând cu săptămâna a 8-a de sarcină, este deja posibil să se diagnosticheze ce fel de rhesus are fătul. În interiorul uterului, corpul fătului produce antigeni la sângele mamei, ceea ce face posibilă diferențierea morții celulelor roșii din corpul femeii.

Cum se manifestă boala hemolitică a fătului?

Caracteristicile specifice ale manifestării bolii hemolitice a fătului într-un stadiu incipient nu pot fi determinate. Pentru o femeie, sarcina se desfășoară în mod natural, fără manifestări externe ale bolii. Pe măsură ce fătul se dezvoltă în uter, mama poate experimenta o serie de complexe individuale de simptome.

Manifestarea bolii poate consta în următoarele caracteristici:

moartea fetală intrauterină, care poate apărea de la 20 de săptămâni de dezvoltare la 30 de săptămâni inclusiv. O femeie poate merge cu un făt mort înăuntru timp de până la 10-14 zile, dacă nu se efectuează o ecografie în timp util sau nu se iau alte măsuri de diagnostic (donați sânge). Fără sângerări și cu o stare generală satisfăcătoare a gravidei, este posibil să nu simtă nimic. În viitor, acest lucru poate duce la consecințe mai grave, inclusiv sepsis (otrăvirea sângelui).
manifestarea edematoasă a bolii - această categorie a bolii se manifestă printr-o creștere a greutății corpului fetal. Acest lucru se datorează acumulării de fibre în corpul fătului în uter. Cu forma edematoasă a bolii hemolitice, există o creștere de mai multe ori a tuturor organelor interne ale fătului: ficat, splină, rinichi, inimă. În plus, și placenta crește în dimensiune. Fătul poate fi diagnosticat cu anemie severă, care poate duce la moartea corpului. Forma edematoasă a bolii fetale este unul dintre cele mai severe simptome de manifestare, unde există un singur rezultat - moartea fetală. Acest lucru se poate întâmpla în uter și poate în timpul nașterii (natural sau indus artificial). În orice caz, această formă a bolii nu este compatibilă cu viața fătului și copilul nu se poate naște în viață.
varietatea icterică a bolii este o formă de boală hemolitică a fătului, în care corpul unei femei poate suporta fătul până la vârsta gestațională necesară și poate provoca în mod independent nașterea naturală. Un copil cu boală hemolitică icterică se naște cu o greutate normală, la timp, fără manifestări externe vizibile ale bolii. Evoluția ulterioară a bolii poate fi observată în câteva ore. Pielea nou-născutului își schimbă culoarea, dobândind o culoare galbenă. Organele sale interne, precum: inima, rinichii, ficatul, splina, vor fi mărite de mai multe ori de la normă. Odată cu forma icterică a bolii hemolitice a fătului, semnele apar după câteva ore la contactul cu aerul, mai rar fătul are deja semne ale bolii la naștere. De asemenea, un copil poate observa bilirubina în sânge. Aceasta este una dintre cele mai severe forme de manifestare a bolii icterice hemolitice a fătului.

Bilirubina indirectă în sângele unui nou-născut sau hiperbilirubinemia este un proces ireversibil la făt, care afectează ulterior sistemul nervos central, neuronii creierului și encefalopatia. Forma icterică a bolii hemolitice fetale cu otrăvirea ulterioară cu bilirubină a corpului nou-născutului este însoțită de următoarele manifestări:

copilul refuză să mănânce (suge laptele matern sau bea formula dintr-o sticlă);
nou-născutul scuipă constant;
eliberarea vărsăturilor, indiferent de aportul alimentar;
copilul are convulsii persistente;
starea generală este lentă.

Când bilirubina din sângele fetal atinge 306-340 μmol / l, apare un moment critic care este incompatibil cu viața unui nou-născut. Aceste cifre se referă la copiii născuți la timp. Dezvoltarea ulterioară a bolii hemolitice a fătului poate avea mai multe opțiuni: moartea unui nou-născut sau anomalii patologice ale neuronilor din cortexul cerebral cu întârziere ulterioară a dezvoltării.

Indicatorii bilirubinei 170-204 μmol / l în sânge au aceleași caracteristici pentru nou-născuții născuți mai devreme decât termenul stabilit (prematur).

Boala hemolitică anemică - această formă a bolii este cea mai puțin periculoasă pentru copil. Copiii născuți prematur (prematur) prezintă un risc mai mare de consecințe negative odată cu dezvoltarea unei categorii anemice a bolii. Copiii pe termen lung prezintă următoarele simptome caracteristice acestei boli:

paloare;
cianoză;
letargie;
prezența unei rețele vasculare pe tot corpul unui nou-născut.

Cauzele apariției bolii la făt

Semne care pot provoca manifestarea bolii hemolitice fetale:

intrerupere de sarcina;
avort;
dezvoltarea sarcinii intrauterine;
transfuzie de sânge incompatibil: o femeie cu factor Rh (+) Rh (-) Rh.

Acești factori sunt primele motive care pot provoca complicații în timpul sarcinii până la moartea fetală intrauterină. De asemenea, este demn de remarcat orice măsuri care vizează transfuzia de sânge, indiferent de starea corpului (sarcina), care sunt principalii factori de risc în conservarea vieții fătului, precum și dezvoltarea adecvată a acestuia intrauterin. Înfometarea cu oxigen a fătului, întârzierea dezvoltării, scăderea fluxului sanguin - toate acestea pot provoca dezvoltarea unei patologii incurabile la nașterea unui copil.

Diagnosticul bolii hemolitice a fătului

Diagnosticarea incompatibilității a două organisme (mama și fătul) astăzi este o măsură obligatorie în timpul sarcinii. La înregistrare, un ginecolog pune o listă de întrebări fiecărei femei, colectează o anamneză completă cu concluziile clinice ulterioare. Grupul de risc include femeile însărcinate care au avut în trecut:

moarte fetală intrauterină;
avort;
avort spontan constant al fătului;
deja prezența copiilor cu boală hemolitică.

Diagnosticul unei femei gravide va consta în efectuarea unui test de sânge, unde va fi posibil să se identifice cu precizie factorul Rh și grupul sanguin al femeii gravide. Cu Rh (-), este necesară monitorizarea constantă a prezenței anticorpilor în sângele unei femei însărcinate.

De asemenea, este necesar să se efectueze următoarele cercetări diagnostice care vizează identificarea specificului dezvoltării copilului în uter:

Ecografia Doppler a fluxului sanguin uteroplacentar al fătului;
Ecografie fetală;
cardiotocografie fetală - un studiu al inimii cu numărarea bătăilor pe minut.

Odată cu dezvoltarea bolii hemolitice la făt, se constată înfometarea oxigenului și este posibilă și întârzierea dezvoltării. Pentru diagnostic, este necesar să efectuați în mod constant ultrasunete Doppler pe fundalul unei ultrasunete de control.

Măsurile de diagnostic pentru o posibilă boală hemolitică a fătului necesită analize de sânge pentru a identifica factorul Rh și grupul sanguin, precum și prezența bilirubinei.

Tratamentul bolii hemolitice a fătului

Dacă fătul este diagnosticat cu boală hemolitică mai devreme de 36 de săptămâni, se recomandă ca gravida să fie supusă unei cezariene. Cu o notă care atinge 36 de săptămâni și mai mult, cu o evaluare globală satisfăcătoare a întregului corp al femeii, precum și cu maturitatea întregului sistem responsabil pentru nașterea naturală, o femeie însărcinată poate prefera nașterea independentă. Într-o stare gravă a fătului, cu hipoxie inerentă, precum și cu o discrepanță în mărimea fătului, nu se recomandă livrarea de sine.

Tratamentul bolii hemolitice fetale este după cum urmează:

fototerapie - procesul prin care are loc descompunerea bilirubinei în sângele copilului. Pentru aceasta, bebelușul este plasat într-un spațiu special închis, unde lămpile fluorescente sau albastre funcționează non-stop;
se efectuează monitorizarea zilnică a bilirubinei la nou-născut;
cu anemie pronunțată, corpul este corectat cu ajutorul masei eritrocitare;
în formele severe ale bolii, se utilizează transfuzia de sânge, precum și introducerea de lichid în stomac;
dacă copilul are dificultăți de respirație, se efectuează ventilație mecanică.

Prevenirea bolii hemolitice fetale

Măsurile preventive care vizează evitarea bolilor hemolitice ale fătului constau în conduita corectă a unei vieți intime, precum și controlul necesar asupra corpului chiar înainte de sarcină. Femeile care au un factor Rh negativ din sânge ar trebui să fie conștiente și să înțeleagă toate acțiunile ulterioare, posibilele opțiuni de dezvoltare.

Dacă aveți Rh (-):

este strict interzisă întreruperea primei sarcini (avort);
este necesar să se administreze preparatul de imunoglobulină chiar înainte de apariția sarcinii dorite (este recomandabil să începeți cursul cu un an în avans);
controlați prezența antigenelor în sânge prin teste;
nu este de dorit supunerea corpului unei transfuzii de sânge;
dacă este necesară o transfuzie, monitorizați cu atenție Rh-ul sângelui perfuzat;
injectați medicamentul imunoglobulină în cazul în care ați născut un copil cu sânge Rh-pozitiv, precum și după un avort spontan, avort, sarcină ectopică.

Dacă aveți Rh (+):

controlul sângelui pentru anticorpi înainte și în timpul sarcinii;
debutul sarcinii este nedorit pentru un cuplu în care o femeie și un bărbat au Rh diferit. Este necesar să planificați o sarcină sub supravegherea și supravegherea strictă a unui medic.

În mod separat, aș dori să menționez faptul că boala hemolitică fetală este răspândită în întreaga lume. Consecințele pe care le putem observa: întârzierea dezvoltării, encefalopatia - toate acestea indică nu numai faptul că medicamentul este neglijent în raport cu pacienții săi, dar noi înșine suntem nepăsători în ceea ce privește sănătatea noastră, precum și viața care își are originea în noi. Fiți atent la voi înșivă și la sănătatea voastră întotdeauna și nu numai când vedeți cele două benzi prețioase la test.

Diagnosticul prenatal include următoarele puncte:

identificarea femeilor cu risc de a dezvolta HDN - prezența sângelui Rh negativ la mamă și Rh pozitiv la tată, o indicație în istoricul transfuziilor de sânge anterioare fără a lua în considerare factorul Rh

colectarea istoricului obstetric la astfel de femei - prezența unor nașteri mortale, avorturi spontane spontane, nașterea copiilor anteriori cu HDN sau retard mental

toate femeile cu afiliere sanguină Rh-negativă de cel puțin 3 ori sunt examinate pentru prezența titrurilor de anticorpi anti-Rh (la 8-10, 16-18, 24-26 și 32-34 săptămâni). Dacă titrul anticorpilor Rh este 1:16 - 1:32 sau mai mult, atunci se recomandă amniocenteza la 26-28 săptămâni pentru a determina substanțele asemănătoare bilirubinei din lichidul amniotic. Conform nomogramelor speciale, densitatea optică a bilirubinei (proteine, zahăr, activitate urokinază) este evaluată pentru a determina severitatea hemolizei la făt: dacă densitatea optică este mai mare de 0,18, atunci este necesar PPC intrauterin. Dacă fătul are mai mult de 32 de săptămâni de gestație, atunci PPC intrauterin nu se face.

examinarea cu ultrasunete a fătului, dezvăluirea edemului țesuturilor fetale și îngroșarea placentei cu un deficit de nivel de hemoglobină de 70-100 g / l. În acest caz, cordocenteza se face folosind fetoscopie pentru a determina nivelul hemoglobinei fetale și, conform indicațiilor, se face ZPK.

După naștere dacă suspectați HDN, se iau următoarele măsuri:

determinarea grupei sanguine și a apartenenței Rh a mamei și copilului

analiza sângelui periferic al copilului (nivel de hemoglobină, număr de reticulocite)

determinarea concentrației de bilirubină în serul sanguin al copilului în dinamică cu calculul creșterii sale orare

determinarea titrului anticorpilor Rh în sângele și laptele mamei, precum și etapizarea reacției Coombs în modificarea L.I. Idelson (reacția directă cu eritrocitele copilului și reacția indirectă a lui Coombs cu serul sanguin al mamei), în care se constată aglutinarea marcată într-un minut

cu incompatibilitate ABO, se determină titlul alohemaglutininelor (la antigenul eritrocitar prezent la copil și absent la mamă) în sângele și laptele mamei. Reacția se efectuează în medii proteice și saline pentru a distinge aglutininele naturale (au o greutate moleculară mare, aparțin clasei Ig M, nu pătrund în placentă) de imune (greutate moleculară mică, clasa Ig G, pătrund ușor în placenta). În prezența anticorpilor imuni, titrul alohemaglutininelor din mediul proteic este cu 2 trepte mai mare (adică de 4 ori) decât în sare

examinarea ulterioară de laborator a copilului include determinarea regulată a nivelului de NB (cel puțin de 2-3 ori pe zi până la începutul scăderii nivelului de NB), glucoză (de cel puțin 3-4 ori pe zi în primele 3 -4 zile de viață), nivelul de hemoglobină, numărul de trombocite, activitatea transaminazelor (în funcție de caracteristicile tabloului clinic)

Pentru diagnostic prenatal edem HDN din 1963 s-a efectuat transfuzie intrauterină intraperitoneală de masă eritrocitară (A.U. Lily), iar din 1981 - transfuzie de înlocuire a sângelui sau eritromasei în vena cordonului ombilical după cordocenteză (S. Rodick). Mortalitatea în această formă de HDN la copii după PAD intrauterin este de 20-70%. După nașterea acestor copii, cordonul ombilical este imediat prins pentru a evita hipervolemia, se efectuează protecție la temperatură și aport suplimentar de oxigen. În prima oră, 10 ml de eritromassă Rh-negativă, suspendată în plasma proaspătă congelată, se transfuzează astfel încât hematocritul să fie de 0,7. Apoi, primul PPC se efectuează foarte încet într-un volum redus (75-80 ml / kg), iar al doilea PPC se efectuează în volum complet (170 ml / kg) și se eliberează 50 ml mai mult sânge decât injectat. Terapia simptomatică include transfuzie de plasmă proaspătă congelată, masă de trombocite, soluție de albumină, introducerea digoxinei și de la 2-3 zile numirea diureticelor (furosemid). După ZPC, terapia cu perfuzie începe în conformitate cu regulile generale.

Cu formă icterică hrănirea se efectuează la 2-6 ore după naștere cu lapte donator într-o cantitate corespunzătoare vârstei în termen de 2 săptămâni (până la dispariția izoanticorpilor din laptele matern). Tratamentul medicamentos vizează îndepărtarea rapidă a NB toxice și a anticorpilor care promovează hemoliza din corpul copilului, precum și normalizarea funcțiilor organelor vitale. În caz de hiperbilirubinemie ridicată, cea mai eficientă metodă este transfuzia de sânge de substituție (BCT). Indicațiile pentru ZPC, hemosorbție, plasmafereză sunt niveluri critice ale NB, în funcție de vârstă (evaluate prin diagrama Polachek).

Indicații pentru ZPKîn prima zi sunt:

prezența unei afecțiuni severe și extrem de grave în primele ore de viață (apariția icterului sau paloare severă a pielii la un copil cu o creștere a dimensiunii ficatului, splinei, prezența edemului)

prezența simptomelor de intoxicație cu bilirubină

creșterea orară a bilirubinei 6 μmol / l / oră (la copiii sănătoși în primele zile de viață este de 1,7-2,6)

prezența anemiei severe - hemoglobină mai mică de 100 g / l pe fondul normoblastozei și reticulocitozei

De asemenea, se iau în considerare un titru ridicat de anticorpi în sângele mamei (1:16 și mai mare) și un istoric obstetric sau transfuzional împovărat. Indicațiile absolute la sugari la termen pentru PDC sunt următoarele niveluri critice ale NB:

în prima zi - 171 μmol / l

a doua zi - 255 μmol / l

de la sfârșitul celei de-a 3-a zile - 291-342 μmol / l.

Sângele non-antigenic este utilizat pentru transfuzia de sânge de înlocuire:

în caz de conflict Rh, se folosește sânge Rh negativ, de aceeași dimensiune ca sângele unui copil (nu mai mult de 2-3 zile de conservare)

în conflict ABO, copilul este transfuzat cu sânge din grupa 0 (I) cu un titru scăzut de a- și b-aglutinine în conformitate cu apartenența Rh a sângelui copilului: plasmă de grup AB (IV) și eritrocite din grupa 0 (I) sunt amestecate

cu incompatibilitate simultană pentru antigenele Rh și ABO, transfuzia de sânge a grupului 0 (I) Rh-negativ

în cazul unui conflict asupra unor factori rari, sângele cu o singură rhesă este utilizat ca la un copil, care nu are un factor de „conflict” (adică după selecția individuală).

Volumul de sânge pentru ZPC este de 170-180 ml / kg, adică este egal cu 2 BCC (media BCC la un nou-născut este de 85 ml / kg), care asigură înlocuirea a 85% din sângele care circulă la copil. La o concentrație exorbitantă de NB (mai mult de 400 μmol / l), volumul de sânge transfuzat crește și este de 250-300 ml / kg, adică în volumul de 3 BCC.

Operația se efectuează cu cea mai strictă aderență la asepsie și antiseptice. Sângele transfuzat trebuie încălzit la 35-37 ° C. Operația se efectuează încet 3-4 ml pe minut alternând retragerea și injectarea a 20 ml de sânge cu durata întregii operații de cel puțin 2 ore. Cantitatea de sânge injectat trebuie să fie cu 50 ml mai mare decât cea eliminată. Nivelul bilirubinei este determinat în serul sanguin al copilului înainte și imediat după ZPC. Ampicilina este prescrisă timp de 2-3 zile după PPC.

După ZPC se prescrie neapărat terapia conservatoare, inclusiv fototerapia, terapia prin perfuzie și alte metode de tratament.

Fototerapie este cea mai sigură și mai eficientă metodă de tratament și începe în primele 24-48 de ore de viață la nou-născuții pe termen lung cu un nivel NB în sânge de 205 μmol / L sau mai mult și la sugarii prematuri de 171 μmol / L sau mai mult . Efectul pozitiv al fototerapiei este de a reduce toxicitatea bilirubinei indirecte (fotooxidarea) prin transformarea acesteia într-un izomer solubil în apă și modificări de configurație și structurale în molecula NB. Acest lucru mărește excreția de bilirubină din corp în scaun și în urină. De obicei, sursa de lumină este plasată la 45-50 cm deasupra copilului și iradierea nu trebuie să fie mai mică de 5-6 μW / cm 2 / nm. Se consideră necesară acoperirea ochilor și a organelor genitale cu un bandaj protector. Efectele secundare ale fototerapiei pot include următoarele:

mai mare decât pierderea imperceptibilă normală de apă, prin urmare, copiii ar trebui să primească suplimentar lichid cu o rată de 10-15 ml / kg / zi

diaree cu scaune verzi (datorită fotoderivatelor de NB), care nu necesită tratament

erupție cutanată tranzitorie, distensie a abdomenului, oarecare letargie, care nu necesită tratament

sindrom copil bronz, trombocitopenie, deficit tranzitor de riboflavină

Durata fototerapiei este determinată de eficacitatea acesteia - rata de scădere a nivelului de NB în sânge. Durata obișnuită este de 72-96 de ore.

Eficacitatea fototerapiei este crescută atunci când este combinată cu terapie prin perfuzie, provocând stimularea diurezei și accelerarea excreției fotoizomerilor solubili în apă ai bilirubinei. În prima zi, se injectează de obicei 50-60 ml / kg dintr-o soluție de glucoză 5%, adăugând 20 ml / kg în fiecare zi ulterioară și aducând volumul la 150 ml / kg cu 5-7 zile. Din a doua zi, pentru fiecare 100 ml soluție de glucoză 5%, adăugați 1 ml soluție de gluconat de calciu 10%, 2 mmol sodiu și clor (13 ml soluție izotonică de clorură de sodiu) și 1 mmol potasiu (1 ml 7 soluție de clorură de potasiu%). Viteza perfuziei este de 3-4 picături pe minut. Adăugarea soluției de albumină este indicată pentru hipoproteinemie dovedită. Infuzia de hemodez și reopoliglucină în hiperbilirubinemie este contraindicată.

Numirea inductorilor enzimelor hepatice microsomale ( fenobarbital, zixorin) la copiii cu HDN promovează activarea funcției glucuroniltransferazice a ficatului, activarea formării bilirubinei diglucuronide (DHB) și îmbunătățirea fluxului de bilă. Efectul apare în a 4-a-5-a zi de tratament. Pentru a obține o doză terapeutică de fenobarbital în sânge (15 mg / l), se prescrie în prima zi cu o rată de 20 mg / kg pentru 3 doze și apoi 3,5-4 mg / kg / zi în următoarele zile. Dacă riscul de icter neonatal este mare, se administrează și tratament fenobarbital prenatal. Se prescrie mamelor la o doză de 100 mg pe zi pentru 3 doze cu 3-5 zile înainte de naștere, ceea ce reduce brusc severitatea hiperbilirubinemiei și nevoia de PPC. Efectele secundare ale utilizării fenobarbitalului includ o incidență crescută a sindromului hemoragic, depresia centrului respirator și hiperexcitabilitatea la copii. Cu toate acestea, principala limitare este că terapia fenobarbitală perinatală poate duce la un deficit de neuroni, afectarea dezvoltării sistemului reproductiv, în special la sugarii prematuri, precum și modificări ale metabolismului vitaminei D (cauzând hipocalcemie).

Alte metode de tratament includ medicamente care adsorb NB în intestin sau accelerează excreția acestuia. Acestea includ o clismă de curățare în primele 2 ore de viață, luând sulfat de magneziu (12,5% soluție de 1 linguriță de 3 ori pe zi), sorbitol, xilitol, alocol (1/4 masă de 3 ori pe zi). Colestiramina (1,5 g / kg / zi), agar-agar (0,3 g / kg / zi), prescrise în primele zile de viață, reduc probabilitatea de a dezvolta hiperbilirubinemie ridicată, crește eficacitatea fototerapiei și reduce durata acesteia.

Profilaxie.

Un loc important în prevenirea nespecifică este acordat activității de a explica femeilor daunele avortului, în implementarea unei game largi de măsuri sociale pentru protejarea sănătății femeilor, precum și în numirea transfuziilor de sânge numai din motive de sănătate. . Pentru a preveni nașterea unui copil cu HDN, tuturor femeilor Rh-negative în prima zi după naștere sau avort trebuie să li se administreze imunoglobulină anti-D (200-250 μg), care favorizează eliminarea rapidă a globulelor roșii ale copilului din fluxul sanguin al mamei și previne sinteza anticorpilor Rh de către mamă. Se crede că 100 μg de medicament distruge celulele roșii din sânge de 5 ml de sânge fetal care a pătruns în sângele mamei prin placentă. Cu o transfuzie placentară mare, doza de imunoglobulină este crescută proporțional.

Pentru prevenirea HDN, femeile cu un titru ridicat de anticorpi Rh în sânge în timpul sarcinii sunt supuse unui tratament nespecific (administrare intravenoasă de glucoză cu acid ascorbic, cocarboxilază, prescriu rutină, vitamine E, B 6, gluconat de calciu, oxigen, antihistaminic și antianemic terapie), electroforeză endonasală vitamina B 1, pielea soțului este transplantată (un lambou de 2x2 cm în regiunea axilară pentru fixarea anticorpilor pe antigenii grefei), precum și la 16-32 săptămâni de sarcină de 2-3 ori după 4-6 -8 săptămâni de plasmafereză se efectuează anticorpi Rh și introducerea de globule roșii înapoi). Livrarea acestor femei se efectuează înainte de termen, la 37-39 săptămâni de sarcină prin cezariană.