Болезнь Русси-Леви (атаксия-арефлексия, наследственная арефлекторная дистазия). Болезнь Русси-Леви (атаксия-арефлексия, наследственная арефлекторная дистазия) Синдром руси леви обострение болезни

Наследственное заболевание из группы мотосенсорных невропатий, по некоторым представлениям являющееся фенотипическим вариантом амиотрофии Шарко-Мари-Тута. Основные симптомы включают сенситивную атаксию, слабость и гипотрофию мышц дистальных отделов конечностей (преимущественно нижних), сухожильную арефлексию. При установлении диагноза опираются на особенности клинического симптомокомплекса и течения заболевания, семейный анамнез, результаты электронейромиографии. Пациентам показано регулярное симптоматическое лечение: антихолинэстеразные фармпрепараты, витамины, калий, АТФ, массаж, физиопроцедуры, ЛФК.

Синдром Русси-Леви носит эпонимическое название в честь описавших его в 1926 году французских медиков невролога Леви и патолога Русси. Авторы обозначили описанный синдром как семейную арефлекторную дистазию с медленным прогрессированием. Базисными клиническими проявлениями синдрома выступают атаксия и сухожильная арефлексия, что легло в основу другого его названия — «синдром атаксии-арефлексии». Согласно международной классификации 10-го пересмотра, синдром Русси-Леви отнесен к группе наследственных мотосенсорных невропатий (НМСН). Однако среди клиницистов нет однозначного мнения, как классифицировать данную патологию. В соответствии с симптоматикой ряд специалистов в области неврологии относит синдром Русси-Леви к клинической форме, занимающей промежуточное положение между болезнью Шарко-Мари-Тута и атаксией Фридрейха, другие авторы считают его отдельным клиническим вариантом спинальной амиотрофии. Не смотря на полученные генетические доказательства последнего утверждения, многие неврологи до сих пор выделяют синдром Русси-Леви как отдельную нозологию.

Причины синдрома Русси-Леви

Семейный характер заболевания указывает на его наследственный генез. Ранее было установлено, что невропатия Русси-Леви встречается в семьях с повторными случаями болезни Шарко-Мари-Тута. Молекулярно-генетические исследования последних лет выявили, что генетическим субстратом синдрома выступают нарушения в 17-й хромосоме (локус 17р11.2) в виде наличия дубликатов отдельных генов, точковые мутации гена MPZ - нулевого миелинового протеина. Это открытие позволяет считать синдром Русси-Леви фенотипической формой невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута (НМСН вариант IА).

Наследование синдрома осуществляется аутосомно-доминантным путем. Морфологически определяются дегенеративные изменения задних спинальных корешков и периферических нервных стволов в виде умеренной демиелинизации и уменьшения числа нервных волокон; дистрофические изменения пирамидных и мозжечковых трактов, проходящих в боковых столбах спинного мозга; дегенерация задних столбов; атрофия мышечных волокон скелетной мускулатуры.

Симптомы синдрома Русси-Леви

Дебют симптоматики обычно приходится на детский возраст, иногда - пубертат, в отдельных случаях возможен у взрослых. Первоначальной жалобой выступает неловкость при ходьбе за счет снижения силы мышц голени (в большей степени перонеальной группы) и сенситивной атаксии. Мышечная слабость обуславливает затрудненное тыльное сгибание стоп, их свисание в состоянии подошвенного сгибания. Ранним признаком заболевания является выпадение сухожильных рефлексов нижних конечностей (коленных, ахилловых). Со временем наблюдается арефлексия верхних конечностей, слабость мышц дистальных отделов рук и атрофии мышц кисти. Отмечаются полиневритические нарушения чувствительности: болевая и температурная гипестезия в виде «носков» и «перчаток», расстройство глубоких видов (мышечно-суставного, вибрационного восприятия). Последнее обуславливает существование сенситивной атаксии.

Во внешнем виде пациента обращает на себя внимание гипотрофия мышц голеней, т. н. «ноги аиста». Выраженность нарушения походки вариабельна: от легкой неловкости до типичного степпажа с высоким подъемом согнутой в колене ноги и свисанием стопы. Атаксия редко достигает грубого выражения, характеризуется неустойчивостью при ходьбе, общей неловкостью, несоразмерностью и асимметричностью точных движений. Наблюдается шаткость в позе Ромберга, промахивание и тремор при выполнении координаторных проб. Характерна полая стопа, отличающаяся от стопы Фредрейха сочетанием с арахнодактилией, расположением пальцев в форме трезубца или двузубца, деформациями пальцев. Типично исчезновение высокого свода стопы при опоре на нее во время ходьбы. Наряду с деформацией стоп наблюдается похожая деформация кистей. У многих пациентов имеются деформации грудной клетки, искривление позвоночника по типу кифосколиоза и прочие маркеры соединительнотканной дисплазии (гипертелоризм, расширенная переносица, гидроцефальный череп, готическое небо).

Диагностика синдрома Русси-Леви

Диагноз базируется на клинической картине заболевания и ее изменении в динамике. От невральной амиотрофии невропатию Русси-Леви отличает меньшая выраженность мышечных гипотрофий, от болезни Фридрейха - отсутствие дизартрии и склонность к стабилизации состояния. Дифдиагностика проводится также с другими видами полиневропатий, с миопатией и миотонией, боковым амиотрофическим склерозом, болезнью Рефсума, миелопатиями. Пациентам показана консультация генетика и генеалогический анализ.

С целью уточнения диагноза невролог назначает электронейромиографию, результаты которой говорят о замедлении проведения импульсов по нервным стволам. В сложных диагностических случаях проводится биопсия мышц и/или поверхностных нервов нижних конечностей. Микроскопическое исследование мышечной ткани выявляет атрофические изменения отдельных пучков мышечных волокон. При микроскопии препаратов нерва определяется разрастание элементов шванновской оболочки, приводящее к гипертрофии нервных волокон, по своей форме напоминающей луковицу.

Лечение и прогноз синдрома Русси-Леви

В настоящее время разработана только симптоматическая терапия, базирующаяся на фармпрепаратах, облегчающих проведение нервного импульса и улучшающих обменные процессы нервной ткани. Составляющими лечения обычно выступают тиамин, пиридоксин, витамин С, цианокобаламин, оротат калия, антихолинэстеразные средства (амбенония хлорид, дистигмин, галантамин, пиридостигмин, неостигмин), АТФ. Параллельно рекомендованы занятия лечебной физкультурой, массаж, физиолечение и сегментарно-рефлекторная терапия. Деформация стоп является показанием к консультации ортопеда с подбором ортопедической обуви.

Синдром Русси-Леви отличается хорошим для жизни прогнозом. Медленное нарастание симптоматики с последующей стабилизацией процесса обеспечивает большинству пациентов длительную сохранность трудоспособности и негрубое ее снижение. В некоторых случаях наблюдается неуклонное прогрессирование мышечной слабости и гипотрофии, приводящее к затруднению самостоятельной ходьбы.

Русси - Леви синдром (G. Roussy, франц. патологоанатом, 1874-1948; G. Levy, франц. невролог, 1886-1935; синоним гередитарная арефлекторная дистазия) - комплекс наследственных неврологических симптомов, включающий проявления полиневропатии, атаксию и характерную деформацию стопы («полая» стопа). Впервые описан в 1926 г. французскими авторами Русси и Леви как особое семейное заболевание,сопровождающееся нарушениями походки «полой» стопой, генерализованной сухожильной арефлексией, легким дрожанием рук. Иногда Р. - Л. с. рассматривают как переходную форму между невральной амиотрофией Шарко - Мари - Тута (см. Амиотрофии ) и семейной атаксией Фридрейха (см. Атаксии ) на том основании, что в семьях с повторными случаями невральной амиотрофии или семейной атаксии встречаются больные с типичными проявлениями этого синдрома. При гистологическом исследовании биопсийного материала скелетных мышц в случаях Р. - Л. с. обнаруживаются характерные для невральных амиотрофий изменения (пучковая мышечных волокон), а в поверхностных нервах ноги - «луковицеподобная» гипертрофия нервных волокон (за счет изменений шванновской оболочки). Это дает также основание относить Р. - Л. с. к группе гипертрофических полиневропатий типа Дежерина - Сотта и Мари -Бовери. Вместе с тем своеобразная клиническая картина и течение, характерные нейромиографические изменения позволяют считать Р. - Л. с. самостоятельным синдромом из группы наследственных полиневропатий . Тип наследования аутосомно-доминантный, редко - аутосомно-рецессивный.

Первые клинические признаки часто появляются уже в раннем детском возрасте. Отмечается характерная деформация стопы типа «полой», отсутствие сухожильных рефлексов на нижних конечностях (менее постоянно и на верхних), снижение или утрата зрачковой реакции на свет. Выраженность симптомов полиневропатий индивидуально вариабельна. Гипотрофия мышц дистальных отделов конечностей (в большей степени голени и стоп),

снижение мышечной силы определяют разную степень нарушения походки - от общей двигательной неловкости до типичной походки с высоким подъемом ног при ходьбе и свисанием стоп. При этом, как правило, наблюдается неустойчивость при ходьбе, редко достигающая выраженной атаксии. У части больных определяется статический и интенционный кистей и ног при пальценосовой и пяточно-коленной пробе, пошатывание в позе Ромберга, асинергия и дисметрия при точных движениях, нистагм. В большинстве случаев отмечается общая двигательная неловкость, характеризующая моторику больного в целом, движения рук, мимику. «Полая» стопа при Р. - Л. с. отличается от классической стопы Фридрейха наличием арахиодактилии, деформации пальцев, симптомов «двузубца» и «трезубца»; при этом вследствие гипотонии мышц высокий свод стопы исчезает при опоре ноги на полную ступню. Как правило, наблюдается и деформация кистей, которые также выглядят «полыми». У ряда больных выявляются деформации позвоночника (кифосколиоз), грудной клетки («куриная» или «впалая» грудь), а также другие признаки диспластического статуса (широкая переносица, гипертелоризм, «готическое» небо, гидроцефальная форма черепа).

Электронейромиографическое исследование регистрирует типичную электромиограмму денервационного типа, но наиболее характерным, нередко определяющим диагностику, является выраженное снижение скорости проведения импульса по чувствительным и двигательным волокнам основных нервов нижних и верхних конечностей до 5-10 м/с (при норме 50-65 м/с ). Это резкое снижение скорости неврального проведения на электромиограмме не соответствует у большинства больных сохраненной способности самостоятельно передвигаться и выполнять привычную работу.

Процесс отличается стационарным или медленно прогрессирующим течением. Лишь в отдельных случаях отмечаются нарастание ов мышц конечностей, их атрофии и постепенное ухудшение походки с затруднением самостоятельного передвижения.

Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины,

ее динамики, а также данных электронейромиографического исследования. Важно обследовать членов семьи больного даже при отсутствии каких-либо жалоб и наличии минимальных клинических отклонений, у родственников больных обнаруживается выраженное снижение скорости неврального проведения и амплитуд вызванных потенциалов мышц и нервов. Это дает основание для диспансерного наблюдения и назначения корригирующей терапии.

Лечение в основном симптоматическое. Назначают средства, улучшающие трофику нервно-мышечной системы и проводимость по нервам. Применяют вазодилататоры, витамины Е, группы В, препараты калия, антихолинэстеразные средства, ЛФК, массаж, физиотерапевтические процедуры, метамерную терапию. При выраженной деформации стоп, затрудняющей ходьбу, рекомендуется ортопедическая обувь. Прогноз для жизни благоприятный. Большинство больных длительно сохраняют удовлетворительные функции и трудоспособность.

Синоним синдрома Русси-Леви . Наследственная арефлекторная дистазия.

Определение . Особая разновидность S. Friedreich I.

Симптоматология синдрома Русси-Леви :
1. Ранним признаком заболевания является атаксическая походка (проявляющаяся уже при первых попытках ходить).
2. Пороки развития .
3. Сколиоз позвоночника.
4. Прогрессирующая атрофия мускулатуры дистальных отделов голеней с образованием «ноги аиста». Умеренно выраженная атрофия пальцев стоп.
5. Отсутствие сухожильных рефлексов на конечностях, иногда положительный симптом Бабинского.
6. Расстройства глубокой чувствительности.
7. Координационные расстройства на кистях (легкая слабость и неуклюжесть).
8. Иногда отсутствие реакции зрачков на свет.
9. В отдельных семьях встречаются также врожденная катаракта, страбизм и слабоумие.

Этиология и патогенез синдрома Русси-Леви . Наследственное страдание. Только явления мышечной атрофии имеют прогрессирующее течение. Ослабленная форма S. Friedreich I. В пользу этого мнения свидетельствует врожденный характер заболевания. См. также синдромы миопатии.

Дифференциальный диагноз . S. Friedreich I (см.). Врожденный синдром мозжечка. S. Foerster (см.). Синдром дизрафии.

Русси - Леви синдром

комплекс наследственных неврологических симптомов, включающий проявления полиневропатии, атаксию и характерную деформацию стопы («полая» стопа). Впервые описан в 1926 г. французскими авторами Русси и Леви как особое семейное заболевание, сопровождающееся нарушениями походки «полой» стопой, генерализованной сухожильной арефлексией, легким дрожанием рук. Иногда Р. - Л. с. рассматривают как переходную форму между невральной амиотрофией Шарко - Мари - Тута (см. Амиотрофии) и семейной атаксией Фридрейха (см. Атаксии) на том основании, что в семьях с повторными случаями невральной амиотрофии или семейной атаксии встречаются больные с типичными проявлениями этого синдрома. При гистологическом исследовании биопсийного материала скелетных мышц в случаях Р. - Л. с. обнаруживаются характерные для невральных амиотрофий изменения (пучковая атрофия мышечных волокон), а в поверхностных нервах ноги - «луковицеподобная» гипертрофия нервных волокон (за счет изменений шванновской оболочки). Это дает также основание относить Р. - Л. с. к группе гипертрофических полиневропатий типа Дежерина - Сотта и Мари -Бовери. Вместе с тем своеобразная клиническая картина и течение, характерные нейромиографические изменения позволяют считать Р. - Л. с. самостоятельным синдромом из группы наследственных полиневропатий (Полиневропатии). Тип наследования аутосомно-доминантный, редко - аутосомно-рецессивный.

Первые клинические признаки часто появляются уже в раннем детском возрасте. Отмечается характерная деформация стопы типа «полой», отсутствие сухожильных рефлексов на нижних конечностях (менее постоянно и на верхних), снижение или утрата зрачковой реакции на свет. Выраженность симптомов полиневропатий индивидуально вариабельна. Гипотрофия мышц дистальных отделов конечностей (в большей степени голени и стоп), снижение мышечной силы определяют разную степень нарушения походки - от общей двигательной неловкости до типичной походки с высоким подъемом ног при ходьбе и свисанием стоп. При этом, как правило, наблюдается неустойчивость при ходьбе, редко достигающая выраженной атаксии. У части больных определяется статический и интенционный тремор кистей и ног при пальценосовой и пяточно-коленной пробе, пошатывание в позе Ромберга, асинергия и дисметрия при точных движениях, нистагм. В большинстве случаев отмечается общая двигательная неловкость, характеризующая моторику больного в целом, движения рук, мимику. «Полая» стопа при Р. - Л. с. отличается от классической стопы Фридрейха наличием арахиодактилии, деформации пальцев, симптомов «двузубца» и «трезубца»; при этом вследствие гипотонии мышц высокий свод стопы исчезает при опоре ноги на полную ступню. Как правило, наблюдается и деформация кистей, которые также выглядят «полыми». У ряда больных выявляются деформации позвоночника (кифосколиоз), грудной клетки («куриная» или «впалая» грудь), а также другие признаки диспластического статуса (широкая переносица, гипертелоризм, «готическое» небо, гидроцефальная форма черепа).

Электронейромиографическое исследование регистрирует типичную электромиограмму денервационного типа, но наиболее характерным, нередко определяющим диагностику, является выраженное снижение скорости проведения импульса по чувствительным и двигательным волокнам основных нервов нижних и верхних конечностей до 5-10 м/с (при норме 50-65 м/с ). Это резкое снижение скорости неврального проведения на электромиограмме не соответствует у большинства больных сохраненной способности самостоятельно передвигаться и выполнять привычную работу.

Процесс отличается стационарным или медленно прогрессирующим течением. Лишь в отдельных случаях отмечаются нарастание парезов мышц конечностей, их атрофии и постепенное ухудшение походки с затруднением самостоятельного передвижения.

Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины, ее динамики, а также данных электронейромиографического исследования. Важно обследовать членов семьи больного даже при отсутствии каких-либо жалоб и наличии минимальных клинических отклонений, у родственников больных обнаруживается выраженное снижение скорости неврального проведения и амплитуд вызванных потенциалов мышц и нервов. Это дает основание для диспансерного наблюдения и назначения корригирующей терапии.

Лечение в основном симптоматическое. Назначают средства, улучшающие трофику нервно-мышечной системы и проводимость по нервам. Применяют вазодилататоры, витамины Е, группы В, препараты калия, антихолинэстеразные средства, ЛФК, массаж, физиотерапевтические процедуры, метамерную терапию. При выраженной деформации стоп, затрудняющей ходьбу, рекомендуется ортопедическая обувь. Прогноз для жизни благоприятный. Большинство больных длительно сохраняют удовлетворительные функции и трудоспособность.

Библиогр.: Бадалян Л.О. и Скворцов И.А. Клиническая электронейромиография, М., 1986.

Энциклопедический словарь медицинских терминов М. СЭ-1982-84, ПМП: БРЭ-94 г., ММЭ: МЭ.91-96 г.

(G. Roussy, франц. патологоанатом, 1874-1948; G. Levy, франц. невролог, 1886-1935; синоним гередитарная арефлекторная дистазия)

комплекс наследственных неврологических симптомов, включающий проявления полиневропатии, атаксию и характерную деформацию стопы («полая» стопа). Впервые описан в 1926 г. французскими авторами Русси и Леви как особое семейное заболевание,сопровождающееся нарушениями походки «полой» стопой, генерализованной сухожильной арефлексией, легким дрожанием рук. Иногда Р. - Л. с. рассматривают как переходную форму между невральной амиотрофией Шарко - Мари - Тута (см. Амиотрофии) и семейной атаксией Фридрейха (см. Атаксии) на том основании, что в семьях с повторными случаями невральной амиотрофии или семейной атаксии встречаются больные с типичными проявлениями этого синдрома. При гистологическом исследовании биопсийного материала скелетных мышц в случаях Р. - Л. с. обнаруживаются характерные для невральных амиотрофий изменения (пучковая атрофия мышечных волокон), а в поверхностных нервах ноги - «луковицеподобная» гипертрофия нервных волокон (за счет изменений шванновской оболочки). Это дает также основание относить Р. - Л. с. к группе гипертрофических полиневропатий типа Дежерина - Сотта и Мари -Бовери. Вместе с тем своеобразная клиническая картина и течение, характерные нейромиографические изменения позволяют считать Р. - Л. с. самостоятельным синдромом из группы наследственных полиневропатий (Полиневропатии). Тип наследования аутосомно-доминантный, редко - аутосомно-рецессивный.

Первые клинические признаки часто появляются уже в раннем детском возрасте. Отмечается характерная деформация стопы типа «полой», отсутствие сухожильных рефлексов на нижних конечностях (менее постоянно и на верхних), снижение или утрата зрачковой реакции на свет. Выраженность симптомов полиневропатий индивидуально вариабельна. Гипотрофия мышц дистальных отделов конечностей (в большей степени голени и стоп), снижение мышечной силы определяют разную степень нарушения походки - от общей двигательной неловкости до типичной походки с высоким подъемом ног при ходьбе и свисанием стоп. При этом, как правило, наблюдается неустойчивость при ходьбе, редко достигающая выраженной атаксии. У части больных определяется статический и интенционный тремор кистей и ног при пальценосовой и пяточно-коленной пробе, пошатывание в позе Ромберга, асинергия и дисметрия при точных движениях, нистагм. В большинстве случаев отмечается общая двигательная неловкость, характеризующая моторику больного в целом, движения рук, мимику. «Полая» стопа при Р. - Л. с. отличается от классической стопы Фридрейха наличием арахиодактилии, деформации пальцев, симптомов «двузубца» и «трезубца»; при этом вследствие гипотонии мышц высокий свод стопы исчезает при опоре ноги на полную ступню. Как правило, наблюдается и деформация кистей, которые также выглядят «полыми». У ряда больных выявляются деформации позвоночника (кифосколиоз), грудной клетки («куриная» или «впалая» грудь), а также другие признаки диспластического статуса (широкая переносица, гипертелоризм, «готическое» небо, гидроцефальная форма черепа).

Электронейромиографическое исследование регистрирует типичную электромиограмму денервационного типа, но наиболее характерным, нередко определяющим диагностику, является выраженное снижение скорости проведения импульса по чувствительным и двигательным волокнам основных нервов нижних и верхних конечностей до 5-10 м/с (при норме 50-65 м/с ). Это резкое снижение скорости неврального проведения на электромиограмме не соответствует у большинства больных сохраненной способности самостоятельно передвигаться и выполнять привычную работу.

Процесс отличается стационарным или медленно прогрессирующим течением. Лишь в отдельных случаях отмечаются нарастание парезов мышц конечностей, их атрофии и постепенное ухудшение походки с затруднением самостоятельного передвижения.

Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины, ее динамики, а также данных электронейромиографического исследования. Важно обследовать членов семьи больного даже при отсутствии каких-либо жалоб и наличии минимальных клинических отклонений, у родственников больных обнаруживается выраженное снижение скорости неврального проведения и амплитуд вызванных потенциалов мышц и нервов. Это дает основание для диспансерного наблюдения и назначения корригирующей терапии.

Лечение в основном симптоматическое. Назначают средства, улучшающие трофику нервно-мышечной системы и проводимость по нервам. Применяют вазодилататоры, витамины Е, группы В, препараты калия, антихолинэстеразные средства, ЛФК, массаж, физиотерапевтические процедуры, метамерную терапию. При выраженной деформации стоп, затрудняющей ходьбу, рекомендуется ортопедическая обувь. Прогноз для жизни благоприятный. Большинство больных длительно сохраняют удовлетворительные функции и трудоспособность.

Библиогр.: Бадалян Л.О. и Скворцов И.А. Клиническая электронейромиография, М., 1986.

• Медицинская энциклопедия

• - см. Синдром зрительного бугра...

  Медицинская энциклопедия

• - разновидность синдрома Вольффа - Паркинсона - Уайта, характеризующаяся укорочением интервала PQ без деформации желудочкового комплекса ЭКГ; наблюдается при антесистолии обоих желудочков...

  Медицинская энциклопедия

• - см. Кандинского - Клерамбо синдром...

  Медицинская энциклопедия

• - боли в области пятки и пяточного сухожилия при воспалении его синовиальной сумки...

  Медицинская энциклопедия

• - поражение кожи неясной этиологии, характеризующееся образованием в подкожной клетчатке на туловище и бедрах безболезненных узлов...

  Медицинская энциклопедия

• - наследственное сочетание геморрагического синдрома с аномалиями развития ладони и синдактилией II и III пальцев кисти...

  Медицинская энциклопедия

• - выскальзывание перкуссионного молоточка при попытке больного удержать его между большим и указательным пальцами; симптом поражения локтевого нерва...

  Медицинская энциклопедия

• - см. Бергманна синдром...

  Медицинская энциклопедия

• - сочетание экзофтальма, мидриаза и расширения глазной щели, наблюдаемых лишь с одной стороны...

  Медицинская энциклопедия

• - сочетание тетраплегии или нижней параплегии с нарушением проприоцептивной чувствительности при сохранности болевой и температурной чувствительности, а также с расстройством координации движений...

  Медицинская энциклопедия

• - см. Дарье - Русси саркоид...

  Медицинская энциклопедия

• - см. Вольффа - Паркинсона - Уайта синдром...

  Медицинская энциклопедия

• - см. Клерка - Леви - Кристеско синдром...

  Медицинская энциклопедия

• - а, м. мед. Определенное сочетание признаков болезни, обусловленных единым механизмом развития заболевания и патологических процессов...

  Малый академический словарь

• - ...

  Русское словесное ударение

"Русси́ - Леви́ синдро́м" в книгах

Синдром Рея

Из книги Черная месса Уайти Балджера автора Бута Елизавета Михайловна

Синдром Рея Есть такая степень страха, когда человек сам делается страшен. Кто боится всего, тот уже ничего не боится. В такие минуты мы способны ударить ногой даже сфинкса. В. Гюго. «Человек, который смеется» Балджер был в банде Дональда Киллина, поэтому de facto, после его

Синдром Т

Из книги Зубы дракона. Мои 30-е годы автора Туровская Майя Иосифовна

Синдром Т Сравнение дневника Нины Луговской с дневником Анны Франк, сделанное Л. Улицкой в предисловии к книге, разумеется, наиболее значимое, можно сказать, хрестоматийное. Но хочется поместить дневник и в более широкий, на первый взгляд необязательный, ряд.

Синдром-68

Из книги РАСПАД. Как он назревал в «мировой системе социализма» автора Медведев Вадим

Синдром-68 Обманчивое благополучиеК середине 80-х годов Чехословакия по сравнению с другими странами Восточной Европы выглядела вполне благополучно.Страна заметно выиграла на происшедшем в начале 80-х годов изменении в структуре цен мирового рынка в пользу продукции

Героиновый синдром отмены (героиновый абстинентный синдром)

Из книги Универсальный медицинский справочник [Все болезни от А до Я] автора Савко Лилия Мефодьевна

Героиновый синдром отмены (героиновый абстинентный синдром) Героиновый синдром отмены возникает в результате снижения концентрации героина в крови ниже уровня, привычного для пациента.В большинстве случаев пациенты не скрывают причины своего состояния. Часто синдрому

Синдром

Из книги Большая Советская Энциклопедия (СИ) автора БСЭ

Синдром Нео

Из книги Социальные сети. ВКонтакте, Facebook и другие… автора Леонтьев Виталий Петрович

Синдром Нео Персонаж культового (хотя почему – непонятно) фильма братьев Вачовски долго и мучительно путал виртуальность с реальностью… Причем запутать он сумел не только себя, но и миллионы следящих за его похождениями зрителей, многие из которых до сих пор

Синдром NIH

Из книги Основы объектно-ориентированного программирования автора Мейер Бертран

7. Первичная цилиарная дискинезия (синдром неподвижных ресничек) и синдром Картагенера

Из книги Госпитальная педиатрия: конспект лекций автора Павлова Н В

7. Первичная цилиарная дискинезия (синдром неподвижных ресничек) и синдром Картагенера В основе лежит генетически детерминированный дефект строения мерцательного эпителия слизистой респираторного тракта.Морфологическая сущность дефекта в его классическом варианте

46. Синдром Клайнфельтера. Синдром Шерешевского-Тернера. Сперматоцеле. Водянка оболочек яичка и семенного канатика

Из книги Урология автора Осипова О В

46. Синдром Клайнфельтера. Синдром Шерешевского-Тернера. Сперматоцеле. Водянка оболочек яичка и семенного канатика Синдром Клайнфельтера – разновидность ги-погонадизма, характеризующаяся врожденной дегенерацией канальцевого эпителия яичек при сохранной структуре

ДВС-синдром

Из книги Заболевания крови автора Дроздова М В

ДВС-синдром ДВС-синдром – наиболее распространенный вид патологии гемостаза. Его основой является генерализованное свертывание крови в сосудах микроциркуляторного русла с образованием большого количества микротромбов и агрегатов кровяных клеток. При этом происходит

ДВС-синдром

Из книги Энциклопедия клинического акушерства автора Дрангой Марина Геннадиевна

ДВС-синдром Синдром внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром) представляет собой тяжелый патологический процесс, приводящий к активации системы внутрисосудистого свертывания

Синдром преждевременного возбуждения желудочков (Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)

Из книги Детское сердечко автора Парийская Тамара Владимировна

Синдром преждевременного возбуждения желудочков (Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) Об этом синдроме уже упоминалось выше, в главе о пароксизмальной тахикардии. Остановимся теперь на нем более подробно. Cиндром ВПВ (WPW) – это состояние преждевременного возбуждения. Оно

Анн Анселин Шутценбергер СИНДРОМ ПРЕДКОВ. Трансгенерационные связи, семейные тайны, синдром годовщины, передача травм и практическое использование геносоциограммы

автора Шутценбергер Анн Анселин

Анн Анселин Шутценбергер СИНДРОМ ПРЕДКОВ. Трансгенерационные связи, семейные тайны, синдром годовщины, передача травм и практическое использование геносоциограммы (пер. с фр. И.К.Масалков) М: изд-во Института Психотерапии, 20011 (с.13) Можно с уверенностью утверждать, что в

Из книги Мои исследования геносоциограмм и синдрома годовщины автора Шутценбергер Анн Анселин

Из книги Синдром предков: трансгенерационные связи, семейные тайны, синдром годовщины, передача травм и практическое использование геносоциограммы/Пер. И.К. Масалков - Москва: Издательство Института Психотерапии: 2001 К терапевтам филадельфийской школы, которая внесла

СИНДРОМ ДЕЖА ВЮ СИНДРОМ ДЕЖА ВЮ От стабильности - к распаду или к развитию? Михаил Делягин 05.09.2012

Из книги Газета Завтра 979 (36 2012) автора Завтра Газета