Опухоли сердца у детей. Миксома – доброкачественная сердечная опухоль с опасными последствиями Сердечная опухоль

Редкое заболевание, которое часто диагностируется после смерти пациента. Надо помнить, что здоровый образ жизни, позитивный настрой помогут укрепить иммунитет организма – главного внутреннего доктора, не допускающего сбоев, ведущих к образованию рака сердца.

Понятие и статистика

Раковое заболевание сердца может обозначать опухолевое образование внутри камер также это может быть поражение мышцы органа.

Онкология миокарда может долгое время проходить незаметно, маскируясь под другие .

Симптомы болезни начинают причинять беспокойство пациенту, когда выявляются метастазы.

Патология встречается редко. Это объясняется активностью, которая обусловлена функциональным назначением камер и других конструктивных составляющих сердца. Кровообращение и метаболизм в тканях обычно находятся на высоком уровне.

Виды сердечных опухолей

Патология имеет разные проявления, места расположения, основывается на разных тканях.

Первичные опухоли – патология образовалась в сердце; имеет разнообразные формы, в зависимости от того, клетки каких тканей заболели атипизмом и дали пуск онкологическому процессу.
Вторичные опухоли – поражение раком соседних органов или тех, что расположены более удалённо от сердца, делегировало своё присутствие на его область.

Первичные образования составляют четвертую часть всех раковых болезней сердца. Они бывают разных форм:

саркома – распространённая разновидность опухоли,
– в области сердца встречается редко.

Саркома встречается чаще у людей среднего возраста. Правые отделы подпадают под опухолевые процессы в большей степени, чем левая сторона.

Саркома опасна стремительным ростом тела опухоли. Аномальные клетки способны прорастать через ткани сердца и поражать соседние органы. Клапаны, сосуды, которые встречаются на пути патологии, повреждаются в разной степени растущей опухолью.

Саркомы тоже имеют несколько подвидов:

Липосаркома – встречается во взрослом возрасте и относится к редким случаям. Тело опухоли составляют липобласты. Липосаркома располагается в полости сердца и имеет внешнюю схожесть с миксомой.Образование способно создавать массивное тело, цвет которого обычно желтоватый. Опухоль имеет мягкую консистенцию. Этот вид патологии отзывчив на лечебные процедуры.
– зарождается в мышечной ткани. Опухоль представляет собой мягкое на ощупь образование белого цвета. Если рассматривать узел в микроскоп, то обнаруживаются в его составе клетки нескольких видов форм:
- веретенообразные,
- круглые,
- овальные
- и другие.
Встречается этот вид патологии нечасто. В общем числе первичных опухолей рабдомиосаркома случается у каждого пятого пациента. У мужчин бывает эта разновидность опухоли сердца несколько чаще, чем у женщин.
– составляет десятую часть первичных опухолей. Представляет собой образование с чёткими границами серовато-белого цвета. Узел имеет коллагеновые волокна и фибробластоподобные клетки с разной степенью дифференцировки.
Ангиосаркома – по статистике этот вид занимает треть от всех первичных опухолей сердца. Поражает чаще мужчин. Образование имеет бугристое строение плотной конституции. Этому виду опухолей присуще наличие сосудистых полостей в теле образования, которые имеют разные формы и размеры.

Фото рака сердца

Намного чаще встречаются опухоли в области сердца вторичного происхождения. Они могут появляться в результате онкологических процессов в следующих органах:

желудке,
молочной железе,
почках,
щитовидной железе,
лёгких.

Распространение раковых клеток происходит через лимфу, а также через систему кровообращения. Раковые ткани попадают в сердце, прорастая в орган.

Причины возникновения

Науке на сегодняшний день неизвестны точные причины появления ракового заболевания в области сердца.

Первичные образования могут быть спровоцированы явлениями:

перерождением миксомы (доброкачественной опухоли), которая, в свою очередь, может возникнуть после оперативного вмешательства на орган;
в результате токсических воздействий,
являться последствием инфекционного заболевания,
из-за вредных влияний, вызванных и .

Вторичные онкологические опухоли возникают как следствие распространения онкологии, которая развилась в других органах, за их пределы. Метастазы могут прорастать в область сердца из ближайших органов и тех, что расположены более удалённо.

Симптомы рака сердца

На возможное раковое поражение сердца указывают такие признаки:

появление болевых ощущений в груди,
одышка,
симптомы притеснения полой вены,
увеличенные размеры камер сердца,
повышенная температура,
нарушение ритмов в работе сердца,
быстрая утомляемость,
в перикарде обнаруживается геморрагический выпот,
отёк мышц лица,
нарушения в работе проводящей системы,
тампонада,
значительная потеря веса,
внезапная смерть.

Стадии развития

От того в какой степени развилась раковая опухоль зависит прогноз и тактика лечения.

Различают четыре стадии:

Появление изменённых клеток, которые стали результатом повреждения клеток ДНК и последующего беспорядочного их деления. Такое нарушение относят к первой стадии.
Формирование в месте появления атипичных клеток образования онкологического характера – вторая стадия болезни.
Распространение болезни на другие органы с током лимфы либо через кровь. Прорастание раковой опухоли за пределы сердца – метастазы относят к третьей стадии заболевания.
Первичный очаг находится в состоянии обострения. В то же время наблюдается появление новых патологических образований в других местах. Развитие онкологического процесса в такой степени определяется, как четвёртая стадия болезни.

Диагностика

Онкологическое заболевание сердца определяется с трудом. Это связано с тем, что его проявления похожи на другие болезни сердца. Поэтому применяют несколько методов для диагностирования проблемы.

ЭКГ – информативная проверка, которая показывает, есть ли нарушения в ритмах биения сердца. Также можно получить сведения о состоянии функции проводимости.
МРТ – покажет состояние камер сердца и окружающих тканей и органов. КТ также добавит детальных сведений, в том числе о нарушениях в твёрдых тканях. Эти методы необходимы, если случился спорный вопрос.
ЭхоКГ – один из основных методов для уточнения:
- расположения ракового образования,
- определения размеров опухоли,
- прояснения вопроса о присутствии жидкости в зоне перикарда.
Лабораторные исследования:
- для уточнения диагноза проводят исследование биоптата,
- делают забор крови для клинического анализа и биохимических исследований,
- онкомаркеры.

Лечение сердечного рака

На начальных стадиях рак сердца чаще всего не обнаруживают. К началу лечебного процесса опухоль может иметь множество метастаз в другие органы. Поэтому хирургическое вмешательство в большинстве случаев не делают.

Основные способы лечения:

химиотерапия,
облучение,
поддерживающая терапия.

Процедуры позволяют:

притормозить развитие патологии,
уменьшить метастазирование,
улучшить качество жизни больного.

Сколько с ним живут?

Если рак сердца обнаружен до появления метастаз, то возможно продлить жизнь пациента до пяти полноценных лет. В запущенных случаях больной с момента диагностирования патологии погибает на протяжении года, несмотря на проводимое лечение.

В случае удаления опухоли путём оперативного вмешательства, в течение двух лет возможно образование новой раковой опухоли.

Онкологические образования очень редко затрагивают сердце. Это связано с мышечной природой органа и защитой перикарда ‒ околосердечного мешочка, заполненного жидкостью.

Сердечные формирования могут быть представлены как доброкачественным, так и злокачественным процессом. Опухоль сердца также бывает первичной (впервые возникшей в тканях сердца) и вторичной (проникшей из других органов вследствие циркуляции раковых клеток).

Первичные поражения встречаются редко. Большинство из них не агрессивны. Но даже клеточная доброкачественность из-за местоположения не может говорить о безопасности для жизни и здоровья человека.

Причины образования

Небольшой процент людей с сердечными уплотнениями имеют семейную историю. Иногда опухоли сердца возникают на фоне проблем со здоровьем, таких как синдром Ламб или Карни.

В некоторых случаях сердечные опухоли образовываются вследствие эмболии легочной или периферической артерии. Причина также может скрываться в доминировании условий:

влияние некоторых промышленных химических веществ, таких как кадмий, никель, бензол и винилхлорид;
чрезмерное табакокурение;
бактерии или вирусные инфекции.

Но чаще всего такое образование развивается без каких-либо условий.

Доброкачественная опухоль сердца: виды и описание

Миксома – наиболее часто встречаемое сердечное образование, которое составляет 24-37% случаев. Такие образования в 75-80% расположены в левом предсердии. В 10-20% находятся в правой части предсердия и в 5-10% ‒ в обоих одновременно или в желудочке.
Рабдомиома – превалирует в детском возрасте. В 60-80% самостоятельно исчезает.
Папиллярная фиброэластома – небольшое уплотнение на ножке, расположенное на митральном или аортальном клапане.
Липоматоз – доброкачественное разрастание межпредсердной перегородки вследствие жировых отложений.
Тератома – это опухоль в области сердца, а именно в полости перикарда. Такую же локализацию имеют параганглиомы. иногда встречаются и внутрисердечные. Хотя в целом считаются доброкачественными, возможны рецидивы после лечения и злокачественное перерождение.

Редкими типами нераковых сердечных образований являются:

: проявляются в младенческом возрасте. Могут привести к обструкции кровотока, клапанной дисфункции, аритмии.
Гемангиомы: склонны к спонтанной регрессии, но иногда имеют неблагоприятный прогноз в связи с возникновением сердечной недостаточности, кровоизлияния из поврежденных сосудов, тромбоцитопении, желудочковой тахикардии.
: часто расположены в левом желудочке или правом предсердии.

Злокачественные опухоли сердца: виды и описание

Только 25% первичных образований сердца являются раковыми. Из них 75% ‒ . За распространенностью выделяются:

Ангиосаркомы (33%) – происходят из эндотелия сосудов. В основном, состоят из пролиферации злокачественных клеток, образующих сосудистые каналы.
Рабдомиосаркомы (20%) ‒ новообразования поперечно-полосатых мышц. возникает в любом возрасте и может затрагивать камеры сердца. Процесс расширяется от миокарда к перикарду.
Мезотелиомы (15%) ‒ онкотип, что берет начало из мезотелия ‒ тонкой стенки, окружающей орган и внутренние структуры. перикарда происходит в сердечной подкладке.
Фибросаркомы (10%) ‒ мягкие полипоидные “желатиновые” опухоли, которые заполняют атриум и проникают в желудочки или перикард.

Симптомы

Признаки зависят от размера, качества клеток новоформирования, гистологических характеристик и включают:

ухудшение внутрисердечного кровотока, в результате чего проявляются обмороки, одышка, длительная сердечная недостаточность;
мерцательная аритмия;
артериальная гипотензия, утомляемость;
крошечные частицы уплотнений могут отделиться и перемещаться через кровоток в другие органы (эмболия), таким образом блокируя их функционирование. Состояние влияет на мозг, легкие и т.д.;
эмболизация приводит к инсульту и припадкам;
стихание сердечных звуков;
геморрагические выпоты;
постоянные боли в области сердца.

Опухоль сердца – фото:

Диагностика

Из-за имитирования других сердечных заболеваний подобной симптоматикой, сердечная опухоль представляет серьезную проблему в диагностировании. Основные методы репрезентируют:

Эхокардиограмма

Наиболее эффективный диагностический инструмент, что позволяет увидеть точный размер и расположение новообразования. Это атравматичная процедура, которая использует звуковые волны. Они создают изображения на мониторе с помощью ультразвукового датчика.

Электрокардиограмма

Тест, что записывает сердечную электрическую активность, изображая аномальные ритмы и обнаруживая повреждение сердечной мышцы. Однако ЭКГ может указывать и на другие проблемы.

Компьютерная и магнитно-резонансная томографии

Диагностические визуализационные процедуры, которые используются для изображения состояния органа и выяснения главных характеристик образования.

Катеризация сердца

Посредством рентгеновских лучей, в артерию вводится контрастное вещество, что заполняет сужения, окклюзии и иные аномалии.

Лечение и удаление

Терапевтические мероприятия, прежде всего, предвидят хирургические методы лечения опухоли сердца:

Простая резекция

Обычно используется для доброкачественных опухолей. Для безопасности подключается аппарат искусственного кровообращения. В процессе процедуры открываются оба предсердия с правой верхней легочной вены без повреждения формирования, которое изымается полностью. При этом также проверяются все камеры сердца, чтобы исключить присутствие дополнительных опухолей.

Комплексная резекция

Предвидит удаление опухоли сердца, не проникшей в соседние ткани. Преимущественно используется для правостороннего формирования, что обычно удаляется целиком с правой половиной органа.

Иссечение на месте

Выполняется в случае, если опухоль занимает заднюю стенку левого предсердия или спинные крупные сосуды. Для облегчения операции и оптимальной визуализации всех структур сердце иногда полностью изымается из грудной клетки.

Имплантация искусственного сердца

Возможна только у молодых пациентов при отсутствии метастазов. Осложнения: тромбозы, инфекции, кровотечения.

Пересадка сердца

Крайний вариант лечения, когда отсутствуют отдаленные метастазы.

Прогноз

Для раковых новообразований сердца прогностические данные не утешительны. В общей сложности, 5-летняя выживаемость составляет:

83% для нераковых формирований;
30% для раковых онкоопухолей всех видов. Для сарком прогноз хуже ‒ 17% при средней длительности жизни в 9 месяцев;
26% для метастатических.

Опухоль сердца: сколько живут?

Выживаемость, с момента постановки диагноза, варьируется от 7 месяцев максимум до 2 лет. Причиной смерти в большинстве случаев становятся отдаленные метастазы.

Простая резекция удлиняет жизнь лишь на несколько месяцев.

Трансплантация органа с пре- или послеоперационной терапией позволяет увеличить длительности жизни больного до 18 месяцев и даже до 37 месяцев.

Средняя выживаемость для пациентов, которые консервативно принимали химиотерапию или лучевое лечение составляет 1 год.

Опухоль сердца ‒ сложное заболевание, что тяжело поддается выявлению и адекватному лечению, в связи с чем имеет плохой исход и результаты выживаемости.

Опухоли сердца - это понятие, которое включает в себя ряд патологических образований в данном органе. Они бывают разные по структуре и происхождению.

Новообразования образуются из тканей и оболочек органа и поражают человека не зависимо от возраста и пола. Данная патология диагностируется также внутриутробно у плода на шестнадцатой неделе.

Опухоли сердца бывают:

первичные;
вторичные (метастатические).

Первичные встречаются не чаще чем 0.2%, а вот опухоли, проросшие в результате распространения метастаз, поражают сердце в тридцать раз активнее.

Такие болезни сердца представляют серьезную угрозу для жизни человека. Они могут спровоцировать ряд проблем со здоровьем.

Классификация патологических уплотнений в сердце

Как уже обозначалось опухоли в сердце разделяют на первичные и вторичные. Назвать истинный первоисточник, провоцирующий появление первичных опухолей достаточно сложно, а вот появление метастатических новообразований вызвано прогрессирующими стадиями рака других органов.

По характеру различают доброкачественные и злокачественные опухоли сердца. Процент диагностирования данных патологий составляет 75 и 25 соответственно.

Раковые опухоли также делят на:

Медицинская классификация различает опухоли и по их происхождению.

Доброкачественная опухоль сердца бывает следующих видов:

миксома сердца (диагностируется в 8 из 10 случаях);
тератома;
рабдомиома;
фиброма;
гемангиома;
паранглиома и прочие.

Злокачественное новообразование сердца представлено саркомами, мазотелиомой перикарда, лимфомами.

Выделяют и псевдоопухоли в сердце, которые представляют собой тромбообразования с воспалительными процессами.

Диагностируются также экстракардиальные опухоли средостения и перикарда, которые сжимают сердце и нарушают нормальную работу его левого и правого желудочка.

Первичные опухоли сердца доброкачественного характера имеют следующую этимологию. Среди всего разнообразия опухолей, преимущественно встречается миксома. Этот вид опухоли, прежде всего поражает женский организм. Локализуется миксома в основном в левом предсердии. Они имеют разнообразную морфологическую структуру. Наибольшую опасность представляют рыхлые опухоли.

После миксомы, второе место по частоте диагностирования находится сосочковая фиброэластома. Она прорастает в аортальном и митральном клапане. По структуре они напоминают бессосудистые папилломы с ответвлениями и ножкой.

Рабдомиомы, доброкачественные опухоли, которые поражают детский организм. Сердечный орган оказывается пронизан множественными образованиями – рабдомиомами, которые повреждают перегородку или стенку левого желудочка и нарушают работу проводящей системы сердца. Провоцирует тахикардию, аритмию, сердечную недостаточность.

Также к числу детских опухолей относят и фибромы. Они преимущественно прорастают в клапаны и проводящую систему. Фибромы провоцируют механическую обструкцию, которая приводит к ложному клапанному стенозу и сердечной недостаточности.

К менее распространенным относят гемангиомы и феохромоцитомы. Патологические образования сердца данного вида встречаются в десяти случаях из ста. Симптомы при их появлении отсутствуют, поэтому чаще всего их диагностируют при профобследованиях. В редких случаях, при росте гемангиомы могут привести к атриовентрикулярной непроводимости. Если опухоль проросла в предсердие желудочка, может наступить моментальный летальный исход.

Феохромоцитомы относятся к доброкачественным новообразованиям сердца, которые относятся к интраперикардиальной и миокардиальной локализации. Симптомы болезни почти не выраженные, но при определенных условиях способствуют сдавливанию органов грудной клетки.

К злокачественным новообразованиям сердца относят саркомы и лимфомы, которые имеют свои подвиды.

Чаще всего встречаются саркомы. Они поражают в большей части людей в молодом возрасте. Локализуются саркомы в левом предсердии и вызывают ряд осложнений.

Лимфомы относятся к первичным опухолям, данный вид особенно быстро прогрессируют.

Злокачественные новообразования сердца приводят к серьезным последствиям.

Симптомы опухолей сердца

Новообразования в сердечном органе, в зависимости от своего вида, характера, структуры и стадии развития вызывают в организме определенные симптомы.

Локализация опухоли вне сердца провоцирует возникновение:

повышенной температуры тела;
озноба;
потерей веса;
артралгией;
сыпью.

Когда новообразование сдавливает камеру сердца и венечные артерии, то появляется:

проблемы с дыханием;
болевые ощущения в грудной клетке;
кровотечение;

Данные симптомы приводят к тампонаде сердца.

Новообразования, которые находятся в проводящей системе приводят к появлению пароксизимальной тахикардии и блокадам.

Опухоли расположенные внутри сердца нарушают нормальную работу клапанов и препятствуют оттоку крови из сердечных камер. При данной патологии наблюдаются симптомы сердечной недостаточности.

В качестве первых звоночков о наличии патологических уплотнений в сердце, не зависимо от его характера, принято считать:

сосудистую тромбоэмболию;
эмболию легочной артерии;
мозговую эшемию;
инсульт;
инфаркт миокарда.

Диагностика сердца на наличие новообразований (узи, мрт, мскт и другие)

Обследование сердца не простая задача. Ввиду огромного количества разновидностей опухолевых включений, а также мест их локализации, для установки точного диагноза и получения обширной картины болезни, необходима обширная диагностика органа с применением различных методик.

При подозрении на опухоль, первым делом делают узи сердца. Данная процедура позволяет наиболее вероятнее определить уплотнение. Различают два вида узи-диагностики: чреспищеводное узи – для осмотра предсердия и трансторальное узи – изучение левого и правого желудочка.

Если данные узи оказываются не полными, то назначается обследование методами МРТ и МСКТ, плюс проводится радиоизотопное сканирование и зондирование сердца. Также иногда используют вентрикулографию.

Для изучения характера опухоли, даже если узи, точно определило ее наличие и происхождение, выполняют биопсию. Для этого проводят катеризацию или пробную торакотомию. Также для гистологии могут использовать жидкость из перикарда, полученную в результате пункции.

Причины, по которым в сердце образуются опухоли до конца не изучены, поэтому сегодня говорить о них нельзя. Но некоторые закономерности все же изучены и можно выделить те факторы, которые могут вызывать патологические изменения в клетках на генном уровне, которые и приводят к их беспорядочному делению и появлению опухолей. Среди них:

большая масса тела;
неблагоприятное воздействие вредных веществ;
неправильный образ жизни;
вредные привычки (курение, алкоголизм);
инфекционные болезни;
метастазы рака от других первичных локализаций в других органах.

Лечение новообразований сердца

Только после полного обследования и установки точного диагноза, определяется то лечение, которое будет иметь максимальный эффект и минимальный риск осложнений. Нужно сказать, что злокачественные образования имеют совсем другую тактику и методы, чем злокачественная опухоль. Лечение основывается на:

оперативном вмешательстве (удаление первичной опухоли);
лучевой терапии и ее новейших методиках: брахитерапии и гамма-ножа;
химиотерапии.

Обозначим также, что если опухоль в сердце содержит раковые клетки, то одного лишь хирургического вмешательства будет крайне недостаточно. Онкология нуждается в комплексном лечении. Рассмотрим более шире вопросы онкологических патологий в сердце.

Рак сердца довольно редкое заболевание. В большинстве своем он не повреждает сердечную мышцу, поскольку она активно снабжается кровью. Определить рак слишком сложно, поскольку он долгое время протекает без особой симптоматики. Поэтому его в большинстве выявляют на поздних сроках или уже после летального исхода.

Рак бывает первичный и вторичный. Злокачественная первичная опухоль (саркома, ангиосаркома, рабдомиосаркома, фибросаркома и другие) достаточно быстро развивается и мигрирует в лимфоузлы, легкие, мозг.

Вторичные опухоли сердца возникают вследствие метастазирования злокачественных образований других органов. Данный тип онкологии встречается намного чаще нежели первичные новообразования. У десяти из ста больных раком, обнаруживаются метастазы в сердце. Первая локализация метастезированной опухоли происходит в перикарде сердца.

Симптомы раковой опухоли проявляются в зависимости от ее расположения и стадии развития. Если она не проникает внутрь миокарда, то патогенное новообразование долгое время остается не выявленным и продолжает увеличиваться в размерах. На более поздних стадиях отмечается повышение температуры, начинают болеть суставы, появляется слабость, онемение конечностей, сыпь по телу, потеря веса. Лабораторные исследования отмечают патологические изменения в составе крови.

Злокачественная опухоль не только в миокарде, но и за его пределами, растет быстрыми темпами. Она вызывает аритмию, нарушает проводимость, болезненные ощущения в груди ощущаются практически постоянно, сердце увеличивается. Острая сердечная недостаточность может привести к внезапной смерти.

Появление следующих симптомов должно насторожить и послужить призывом пройти полное обследование:

болевые ощущения в области груди;
отечность лица и рук;
одышка;
накопление жидкости в легких;
аритмия;
похудение пальцев рук и их утолщение на кончиках;
головокружение, потеря сознания.

Рак сердца достаточно коварен. Первым делом в диагностировании, вторым – в быстром развитии, и в-третьих, в лечении.

На начальном этапе злокачественная опухоль себя длительное время не выявляет, поэтому в большинстве случаев она обнаруживается на поздних стадиях с помощью узи, когда рак начал активно распространять метастазы. Прогноз при диагностировании рака сердца зависит от стадии болезни на которой было проведено лечение.

Диагностика злокачественной опухоли выполняется с помощью узи, магнитно-резонансной томографии, компьютерной томографии, радиоизотопной вентрикулографии, ангиокардиографии, эхокардиографии.

Узи позволяет осмотреть состояние сердечной мышцы, предсердия и левого и правого желудочков. Данный метод дает полную информацию о наличии опухолевого образования в органе. Помимо узи, используют и другие методы обследования.

Лечение рака сердца, в связи с поздним выявлением, носит скорее паллиативный характер. В большинстве случаев делать операцию уже достаточно поздно, поэтому предпринимаются меры для снижения симптомов и улучшения общего состояния больного.

Оперативное лечение применяется только на первых стадиях. В данном случае проводится удаление опухоли, но только если она имеет первичный характер происхождения. Такое радикальное лечение, все равно не дает гарантии. У четырех из десяти человек, рак снова возвращается в течении первых двух лет после операции.

Лечение сердечной онкологии предполагает комплексный подход. Он включает применение химиотерапии и облучение. Для устранения патологий, которые возникли в результате развития опухоли, применяют симптоматическое лечение. Обязательным является курс поддерживающей и восстановительной терапии. Применение медицинских препаратов подбирается с учетом индивидуальных особенностей организма.

Несмотря на то, что прогноз при онкологических новообразованиях весьма неблагоприятный, комплексная терапия позволяет продлить жизнь пациента на пять и более лет.

Если не начать своевременную терапию, то рак достаточно быстро «съест» человека. Прогноз, развития болезни, после проявления симптомов онкологии, неблагоприятный. Менее чем за год, наступает летальный исход.

4290 0

Определение

Опухоли сердца — доброкачественные или злокачественные новообразования, поражающие стенку сердца, перикард или имеющие внутриполостной рост. Злокачественные опухоли сердца могут быть как первичными, так и вторичными, обусловленными прорастанием или метастазированием опухоли. Чаще такой генерализованный, злокачественный опухолевый процесс выявляют при раке лёгкого, пищевода и лимфогранулематозе.

Эпидемиология

Не разработана.

Профилактика

Не разработана.

Классификация

Классификации первичных опухолей сердца носят преимущественно рабочий характер и основаны, главным образом, на патоморфологической картине опухоли.

Согласно этому критерию, принято, прежде всего, выделять доброкачественные и злокачественные опухоли. По локализации в сердце выделяют внутриполостные, миокардиальные и эпикардиальные опухоли, а также опухоли с поражением клапанов сердца.

Доброкачественные опухоли составляют не менее 2/3 всех новообразований сердца; среди прижизненно диагностированных опухолей этот показатель еще выше Первичные злокачественные опухоли редки и встречаются преимущественно у детей.

Доброкачественные опухоли сердца: миксома, папиллярная фиброэластома, рабдомиома, фиброма, липома, гемантиома, невринома, феохромоцитома.
Злокачественные опухоли сердца: ангиосаркома, миосаркома, фибросаркома, липосаркома.

Этиология

Этиология большинства опухолей сердца не определена. Ряд доброкачественных новообразований сердца имеет семейный наследственный характер (миксомы, папиллярные фиброэластомы).

Патогенез

Патогенез зависит не только от гистологии, но также от макроструктуры и первичной локализации опухоли. Потенциально опухоли сердца любой локализации имеют "злокачественное" течение. Даже при доброкачественном характере внутрисердечный, внутриперикардиальный или внутристеночный рост опухоли может вызывать существенное нарушение функции сердца и его клапанов.

Наиболее часто (около 90% наблюдений за опухолями сердца) в клинической практике приходится иметь дело с миксомами, в большинстве своём - производными мезенхимальной ткани. Формируются миксомы в течение многих лет жизни пациента. С патогенетической точки зрения, эти опухоли обозначают как внутрисердечную эндодермальную гетеротопию. У женщин миксомы выявляют в 2-3 раза чаще, чем у мужчин.

Рис. 1. Миксома ЛП. а - ЭхоКГ, миксома фиксирована на ножке к межпредсердной перегородке, заклинивание левого АВ-отверстия; б - МРТ, тот же пациент до операции

По локализации, большинство миксом имеет внутрипредсердный рост (ЛП не менее 75%, ПП - 20%). Двухпредсердный рост встречается значительно реже, а множественный - как казуистика.

Клиническая картина

Зависит от локализации и размеров опухоли. При левопредсердном расположении основная симптоматика связана либо с клиникой "митрального стеноза", либо с последствиями системных эмболий. Наиболее ярко симптомы стенозирования митрального клапана проявляются при заклинивании левого АВ-отверстия (рис. 1, 2). Однако, чаще всего миксомы и другие первичные опухоли сердца выявляют случайно при проведении ЭхоКГ, без специфической клинической симптоматики. При далеко зашедших стадиях опухолевого роста возможны застойная сердечная недостаточность и нарушения ритма сердца. При поражениях миокарда и перикарда выявляют признаки повреждения сократительной функции желудочка или симптомы перикардита (чаще при первичных злокачественных образованиях).

Рис. 2. Препарат опухоли, удаленной во время операции

По данным секционных исследований, опухоли сердца выявляются в 0,0017 - 0,28% всех аутопсий. Метастатические (вторичные) опухоли встречаются в 10-40 раз чаще .

Возможности современных методов визуализации, достижения кардиохирургии перевели проблему в разряд клинических. Самая большая группа опухолей сердца представлена доброкачественными рабдомиомами, фибромами, тератомами и миксомами. Злокачественные опухоли встречаются в 3 раза реже. Обычно это саркомы, из них чаще регистрируется ангиосаркома, поражающая преимущественно мальчиков, быстро и массивно метастазирующая по кровеносным сосудам .

Несмотря на значительные успехи в выявлении опухолей сердца, внедрение в повседневную практику , магнитно-резонансной томографии, опыт прижизненной диагностики этой патологии в детском возрасте незначителен. Мы располагаем собственными данными успешной диагностики опухолей сердца, которые представлены в настоящей работе.

Доброкачественные опу холи встречаются в 75% всех случаев первичных опухолей сердца.

Рабдомиомы - самые частые опухоли сердца у детей. В 50-80% случаев они сочетаются с туберозным склерозом. Гистологически представлены крупными веретеновидными вакуолизированными клетками с большими запасами гликогена, сдвинутым на периферию ядром и гранулярной цитоплазмой. Макроскопически рабдомиомы нередко множественные, серо-желтого цвета, размером от мелкой горошины до гигантского относительно сердца узла, поражают стенки камер сердца и перегородки, могут распространяться как в полость желудочка (рис. 1), так и экстракардиально (рис. 2).

Рис. 1. Опухоль сердца (обозначена маркерами), исходящая из межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка.

Рис. 2. Опухоль левого желудочка, распространяющаяся в основном экстракардиально и исходящая из стенки левого желудочка с переходом на межжелудочковую перегородку.

Тератомы сердца редко бывают злокачественными. Опухоль построена из всех трех эмбриональных тканей и, как правило, растет в переднее средостение, исходя обычно из перикарда. Тератомы могут формироваться в межкамерных перегородках сердца, правых предсердии и желудочке. У новорожденных объем опухоли может превышать объем сердца.

Фибромы выглядят как одиночные образования в свободной стенке левого желудочка (редко - межжелудочковой перегородки), в 40% обнаруживаются у детей 1-го года жизни.

Миксомы построены из перегруженных липидами многоядерных клеток, погруженных в миксоидную строму, богатую гликозаминогликанами. Клетки располагаются группами вокруг сосудов. В 10% случаев в опухоли обнаруживаются депозиты кальция. Миксомы свойственны подросткам (рис. 3), у детей встречаются редко. Более 80% всех миксом исходят из межпредсердной перегородки и митрального клапана. Миксома может быть как спорадической (90% случаев), так и семейной опухолью (10%), наследуемой аутосомно-доминантно (миксомный синдром) в рамках синдрома Карнея . При семейном варианте миксома обычно множественная и склонна к рецидивированию .

Рис. 3. Миксома левого предсердия.
а) 1 и 2 - стенка аорты, 3 - миксома.

б) Макропрепарат удаленной миксомы.

В противоположность спорадическим вариантам миксомы, семейные случаи чаще регистрируются у детей и у лиц женского пола. 70-75% всех случаев синдрома Карнея обусловлены мутацией онкосупрессорного гена PRKAR1A на хромосоме 17q23-q24, действующего за счет белка 1А регуляторной субъединицы протеинкиназы А. Реже синдром Карнея обусловлен мутацией на хромосоме 2p16. Фенотипически различий двух генетических вариантов синдрома нет. У больных с синдромом Карнея и миксомой обнаруживается мутация гена протеин киназы А . Синдром проявляется множественным лентигенезом с преимущественным расположением пигментных пятен на лице, веках, конъюнктиве, слизистой рта. Характерна эндокринная гиперактивность. Собственно миксома, кроме сердечной недостаточности может проявляться лихорадкой, болями в суставах, одышкой, грубым диастолическим шумом и "опухолевым щелчком": ударом опухоли о створки клапана. Рыхлость миксоматозной ткани часто ведет к эмболиям.

Ангиомы (гемангиомы или, крайне редко, лимфангиомы) происходят из пролиферирующих эндотелиальных клеток . Инфильтрация межжелудочковой перегородки может привести к полной блокаде проводящей системы. Осложнением гемангиом является геморрагическая тампонада сердца.

Липомы, лейомиомы, мезотелиомы, фиброэластомы встречаются крайне редко.

Злокачественные опу холи составляют 25% первичных опухолей сердца. Саркомы происходят из мезенхимальных клеток, чаще возникают в правом предсердии, у детей встречаются редко. Для них типичны гистологическое разнообразие, агрессивный рост, интенсивность метастазирования. Очень редко встречаются рабдомиосаркомы, характеризующиеся инвазивным ростом и метастазированием. Подавляющее большинство всех случаев рабдомиосарком обнаруживается у детей, что объясняется их происхождением из эмбриональных клеток. Фибросаркомы построены из сплетающихся тяжей веретеновидных клеток с удлиненными ядрами и многочисленными митозами, поражают несколько камер сердца, в узлах опухоли четко определяются очаги кровоизлияний и некрозов. Ангиосаркомы, самые частые злокачественные опухоли сердца, построены из многочисленных сосудистых канальцев разного диаметра, образованных атипичными эндотелиоцитами.

В единичных случаях описаны лимфомы, гистиоцитомы, лейомиоскаркомы, липосаркомы и остеогенные саркомы .

Клиническая картина опухолей сердца неспецифична и определяется не столько гистологическим типом, сколько локализацией и паранеопластическими реакциями, имитирующими системные заболевания. В наших наблюдениях первоначально ошибочными диагнозами были , геморрагический васкулит, эпилепсия, пневмония. Доброкачественные опухоли, расположенные в области выносных трактов или в области притока, изменяя естественное течение крови, могут дать более яркую симптоматику, чем злокачественные. Опухоли в правых отделах сердца быстро проявляются общей слабостью, одышкой, югуллярным пульсом, синдромом нижней полой вены, отеками, асцитом. Опухоли левых отделов сердца манифестируют непродуктивным кашлем, лихорадкой, ознобами, одышкой, головокружениями, холодными потами при нагрузке или ночью. Опухоль, расположенная в полости левых желудочка или предсердия, способна быть источником эмболов с неожиданными эпизодами ишемии мозга с судорогами или нарушением кровообращения по периферическим сосудам. Первыми общими симтомами у детей грудного и младшего возраста могут быть беспокойство, потеря аппетита, замедление развития. В любом возрасте типичны периоды бледности, тахикардии, одышки, кровохарканье, обмороки. Инвазивный рост опухоли может быть причиной нарушений ритма, проводимости и коронарного кровотока . У нашей 4-месячной пациентки на ЭКГ регистрировались инфарктоподобные изменения миокарда в переднебоковой стенке и верхушке левого желудочка.

Результаты клинического обследования зависят от локализации опухоли. Общими проявлениями опухолей сердца могут быть лихорадка, сердечная недостаточность, возникновение нового шума в сердце, усиление или появление нового тембра уже существовавшего шума, нарушения ритма, перикардиальный выпот. Праворасположенные опухоли быстро манифестируют сердечной недостаточностью, отеками, югуллярным пульсом, перикардиальным выпотом, асцитом, гепатомегалией, синдромом нижней полой вены, эмболией сосудов легких. Леворасположенные опухоли могут манифестировать обмороками, нарушениями мозгового кровообращения, эмболизацией периферических сосудов. У подростков возможны непродуктивный кашель и кровохарканье. Для миксомы левого предсердия характерен диастолический хлопок (за счет удара миксомы о створки клапана) или диастолический шум при внедрении миксомы в левое атриовентрикулярное отверстие. В наших наблюдениях 45% всех случаев опухолей сердца приходились на детей первых 3 мес жизни и все опухоли сердца у детей первых 7 лет жизни были представлены рабдомиомами. Миксомы встречались у детей 10 лет и старше.

Электрокардиография выявляет неспецифические изменения: изменения сегмента ST-T (нередко регистрируются при обструктивных вариантах рабдомиом или фибром), снижение вольтажа QRS (особенно при перикардиальном выпоте), нарушения ритма (при опухолях аритмии очень плохо отвечают на терапию) и проводимости.

Лабораторные исследования информативны только при дифференциальной диагностике. При опухолях сердца возможно повышение СОЭ, параспецифические сдвиги в формуле крови. При застое в большом круге кровообращения повышается активность печеночных трансаминаз. Активность миокардиальной фракции креатинкиназы отражает прежде всего дисфункцию миокарда, но не злокачественность или доброкачественность опухоли.

Дифференциальная диагностика проводится с пороками сердца, кардитами, кардиомиопатиями, фиброэластозом миокарда, идиопатической легочной гипертензией и другими состояниями, проявления которых могут симулироваться опухолью сердца.

Рентгенография грудной клетки позволяет выявить увеличение размеров сердца, застой в малом круге кровообращения, кальцинаты.

Эхокардиография (ЭхоКГ) - первый и ведущий метод диагностики опухолей сердца. При минимальных стоимости исследования и временных затратах возможно получение полной информации о наличии объемного образования сердца, распространении его в полости сердца, экстракардиально или инвазивно внутримиокардиально, размерах образования, состоянии оболочек сердца, клапанного аппарата, степени дисфункции миокарда. Эхографически опухоль выглядит как деформация стенки сердца или, в случаях внутриполостных миксом, как объемное образование. При наличии ножки миксома может пролабировать в соседнюю камеру под действием потока крови. В таких случаях ранее при М-режиме изображения описывали в период диастолы множественные линейные эхосигналы (феномен "монетных столбиков") между створками митрального клапана. Трудности возможны при небольших опухолях, особенно внутримиокардиальных, для которых и характерны упорные нарушения ритма. Но само по себе эхографическое заключение не позволяет абсолютно достоверно говорить о типе объемного образования. Например, обнаружение округлого образования в левом предсердии с высокой достоверностью свидетельствует в пользу миксомы, но возможен и шаровидный тромб.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) наиболее информативная визуализирующая методика диагностики опухолей сердца , позволяющая точнее, чем ЭхоКГ, установить размеры и распространенность опухоли, представить объемную реконструкцию и дифференцировать опухоль от тромба.

Заключение

Таким образом, первичные опухоли сердца у детей и подростков характеризуются неспецифической полиморфной клинической картиной. Первым методом диагностики является УЗИ сердца, способное выявить объемное образование, оценить его размеры, связь со структурами сердца. По данным ЭхоКГ, без клинической интерпретации, других визуализационных методик и гистологического исследования делать безоговорочные заключения о типе объемного образования невозможно. Клиническая интерпретация полученных данных позволяет провести дифференциальную диагностику и выбрать наиболее оправданный метод лечения.

Литература

Lam K., Dickens P., Chan A. Tumors of the heart. A 20-year experience with a review of 12,485 consecutive autopsies // Archive of Pathol. Lab. Medicine. 1993. V. 117. P. 1027-1031.
Rodriguez-Cruz E. Pediatric cardiac tumors // http:// emedicine.medscape. Last Updated 01 December 2011.
Basson C., MacRae C., Korf B., Merliss A. Genetic heterogeneity of familial atrial myxoma syndromes (Carney complex) // American Journal of Cardiology. 1997. V. 79. P. 994-995.
Leiber B., Olbrich G. Die klinischen Syndrome. Urban & Schwarzenberg, Muenchen, 1993. Bd. 1, 2.
Нечаенко М.А. Первичные опухоли сердца: М., Дисс. ... д-ра мед. наук, 1993.
Casey M., Vaughan C., He J. et al. Mutations in the protein kinase A R1alpha regulatory subunit cause familial cardiac myxomas and Carney complex // Journal Clinical Invest. 2000. V. 106. P. 31-38.
Goldstein M., Casey M., Carney J., Basson C. Molecular genetic diagnosis of the familial myxoma syndrome (Carney complex) // American Journal of Med. Genet., 1999. V. 86. P. 62-65.
Reynen K. Cardiac myxomas // New England Journal of Medicine. 1995. V. 333. P. 1610-1617.
Veugelers M., Bressan M., McDermott D. et al. Mutation of perinatal myosin heavy chain associated with a Carney complex variant // New England Journal of Medicine. 2004. V. 351. P. 460-469.
Yamomoto T., Nejima J., Ino T. et al. A case of massive left atrial lipoma occupying pericardial space // Jpn. Heart Journal. 2004. V. 45. P. 715-721.
Girrbach F., Mohr F., Misfeld M. Epicardial lipoma - a rare differential diagnosis in cardiovascular medicine // European J. of Cardiothorac. Surg. 2012. V. 41. P. 699-701.
Beckwith C., Butera J., Sadaniantz A. et al. Non Hodghins Lymphoma involving the Heart // Journal of Clinical Onkology. 2000. V. 18. P. 1996-1999.
Terada T. Primary Cardiac Lymphoma // Tokai Journal of Experimental and Clinical Medicine. 2007. V. 32. P. 14-16.
Yalimiz H., Salik O., Tokcan A. Malignant Fibrous Histiocytoma of the Heart // Texas Heart Institute Journal. 2008. V. 35. P. 84-85.
Miyake C., Del Nido P., Alexander M. et al. Cardiac tumors and associated arrhythmias in pediatric patients, with observations on surgical therapy for ventricular tachycardia // Journal of American College Cardiology. 2011. V. 58. P. 1903-1909.
Beroukhim R., Prakash A., Buechel E. et al. Characterization of cardiac tumors in children by cardiovascular magnetic resonance imaging: a multicenter experience // Journal of American College Cardiology. 2011. V. 58. P. 1044-1054.