Trombositoz tedavisi. Trombositozun nedenleri ve tedavisi. Trombositozun önleyici tedbirleri

Trombositler, en önemli fonksiyonlarından birinden sorumlu olan spesifik kan hücreleridir - pıhtılaşma. Normalde, yetişkinlerde kanın analizinde, kübik / mm başına 250-400 bin aralığındadır. 500 binin üzerindeki artış, trombositoz denir.

Trombositozun tribali

Clonal, en tehlikeli görünümdür, birincil türüdür.
60 yıl sonra yaşlı insanlarda temel trombositoz (birincil) daha sık görülür.
Reaktif trombositoz (ikincil) - çocuklar ve genç aktif yaştaki insanlar daha sık maruz kalmaktadır. Diğer kan hastalıkları veya herhangi bir kronik hastalık ile geliştirilmiştir.

Gelişim Nedenleri

50 - 60 yılın üzerindeki kişilerde klonal trombositoz gözlenir. Sebep, kök hematopoetik hücrelerin tümör mutasyonudur. Bu durumda, trombositlerin kusurları ile üretiminde bir artış gözlenir ve bu işlem kontrol edilmez. Sırayla, arızalı hücreler ana fonksiyonu ile başa çıkmaz - tromboz.

Birincil trombositoz, kan oluşum sisteminde kanser veya iyi huylu tümör işlemleriyle gelişir, kemik iliğinde bir kerede birkaç adacık kan formasyonunun güçlendirilmiş bir proliferasyonu olduğunda.

İkincil trombositoz en sık görülür:

Birincil ve reaktif trombositozu ayrı ayrı düşünün. Yani.

Birincil trombositozun semptomları, klinik belirtileri ve rastgele tespiti çözme ile ayırt edilir. Bu durum için karakteristik:

Trombositlerde belirgin bir artış.
Normal morfolojik yapıdaki ve fonksiyonlardaki değişiklikler, kıdemli ve yaşlı insanlarda tromboz ve spontan kanamaya neden olabilir. En sık, gastrointestinal sistemde ortaya çıkarlar ve periyodik olarak tekrarlanır.
Tekrarlayan kan kaybı ile demir eksikliği anemisi gelişebilir.
Subkutan hematomların görünümü, ekkimoz.
Cildin özeti ve görünür mukoza membranları.
Cilt kaşıntı ve parmak ve bacaklarda karıncalanma.
Küçük gemilerin zarar görmesi sırasında tromboz, bu da ülser oluşumuna neden olan veya Gangrena gibi böyle bir komplikasyonun gelişmesine neden olur.
Karaciğer boyutundaki artış - Hepatomegali ve dalak - splenomegali.
Yaşamsal organların enfarktüsü - kalp, akciğerler, dalak, vuruşlar.
Genellikle vejetatif vasküler distoni belirtileri olabilir: Migreen benzeri baş ağrıları, artmış kan basıncı, hızlı kalp atışı, nefes darlığı, çeşitli kalibreli damar trombozu.
Laboratuar teşhisi, içinde telaffuz morfolojik ve fonksiyonel bozukluklarla birlikte 3000'e kadar yüksek derecede trombositoz verir. Bu, kendini şaşırtıcı bir kanama kombinasyonu ve tromboz eğilimi konusunda kendini gösterir.

Gerekli trombositozun dayanılmaz bir klinik bir tezahürü genellikle kronik bir karakter alır. Aynı zamanda, esansiyel trombositemi, tespiti anından itibaren derhal nişanlanmalıdır, çünkü doğru bir tanı, yeterli ve tam olarak seçilmiş bir tedavi ile, terapötik etkilere uygundur.

İkincil veya reaktif trombositozun belirtileri.

Bu hastalık ayrıca trombosit seviyelerinde bir artışla, ancak trombopoietin hormonunun aşırı aktivitesi nedeniyle de karakterize edilir. İşlevi, kan akımındaki olgun trombositlerin bölünmesi, olgunlaşmasını ve gelişi üzerinde kontrolü içerir. Bu, normal bir yapı ve fonksiyonlu büyük miktarda trombositler üretir.

Yukarıdaki semptomlara katıldı:

Uzuvlarda keskin ve yanan ağrılar.
Hamilelik süresinin ihlali, kendiliğinden kesinti.
DVS ile yakından ilişkili olan hemorajik sendrom - intravasküler hemoliz yayılmış. Bu durumda, sürekli tromboz sürecinde, pıhtılaşma faktörlerinin arttırılması

Çocuğun trombositozu

Sebepler:

Çocuklarda primer trombositoz kalıtsal bir faktördür veya edinilmiş - lösemi veya lösemidir.

Hematopoetik sistemin problemleriyle ilgili olmayan ikincil trombositoz. Bunlar şunlardır:

zatürre
osteomiyelit
demir Eksikliği Anemi
bakteriyel veya viral enfeksiyonlar
boru şeklindeki kemiklerin hastalıkları veya kırığı,
splenektomi.

Trombositoz tedavisi

Şimdi tedavi konusunda trombositozun nedenleri oldukça ayrıntılı olarak kabul edildi. Bu hastalık çok değişkenli. Net klinik resim yok. Belirtiler, arteriyel hipertansiyon, ateroskleroz, anemi, nihayet onkolojik durumlar için uygundur. Bu nedenle, trombositozun başarılı tedavisi, zamanında doğru tanı, doktorun reçetelerinin yeterliliğine, kesinlikle hastanın bölümündeki tedavi planını kesinlikle takip eder.

Özellikle primer trombositozun, düzgün bir şekilde ileten hastaları ile olumlu bir tahmin ile miyeloproliferatif tümör hastalığı olduğuna dikkat etmek istiyorum. Ve insanların geri kalanında yaşayabilirler.

Reaktif trombositoz, her şeyden önce, altta yatan hastalığın tedavisini sağlar.

Tedavi 4 ana yönde gerçekleştirilir:

Trombositozun önlenmesi.
Kotoroidal terapi.
Hedeflenen terapi.
Trombositoz komplikasyonlarının önlenmesi ve tedavisi.

Önleme yalanlar:

Sağlıklı yaşam tarzı, sigara içme, uyuşturucu alımı, alkol kötüye kullanımı reddedilmesidir. Bireysel yaşam tarzı ile mücadele: Spor, bisiklet, fitness.
Gücü ayarlayın. Taze ve kesirli yiyecekler. Trombositozlu diyet içerik bakımından zengin olmalıdır:
Büyük ölçüde laminarlıklarda yer alan iyot, deniz yosunları, balık.
Kalsiyum fermente süt ürünleridir.
Demir - kırmızı et.
Grup vitaminleri - Yeşil sebzeler: turp, Bulgar biber, kabak, brokoli lahana vb.
C vitamini, 1: 1 oranında su ile seyreltilmiş taze limon, turuncu, halka şeklindeki meyve sularıdır.
Kan kalınlaşmasını, özellikle de sıcak mevsiminde, kan kalınlığını önlemek için günde yeterli suyun kullanılması.
Vücutta normal bir yağ seviyesini (lipit) tutmak için hipolipidemik ilaçlar almak. Özellikle, aterosklerotik plakların sayısını ve boyutunu azaltmak için.
A / D arter basıncının normal seviyesini korumak için hipotansif ilaçların alınması.
SD - Diyabet Mellitus'un tazminatı. Endokrinologda kalıcı gözlem ve antidiyabetik ilaçların alınması.
Hirudoterapi - sülüklerle tedavi kursları alarak. Kurs, 2-3 alt aralıklarla 5-7 prosedürden oluşur. Yaradaki bir kişinin derisinin oksidasyonundaki sülükler, benzersiz bir mülke sahip olan bir giraudin ile enjekte edilir - kanını tutuştur, içinde trombosit seviyelerini düşürür.

Cytostatics ile plateletlerin gereksiz oluşumunu azaltmaktır.

Hedeflenen terapi, neoplazmaların büyümesi için en iyi moleküler mekanizmalara yöneliktir, çünkü klonal ve esansiyel trombositozun gelişimine dayanırlar.

Komplikasyonların önlenmesi ve tedavisi. Bu hastalık da korkunç komplikasyonlar verebilir. Bunlar arasında çeşitli organların ve gangren uzuvlarının enfarktüsüdür. Bu bağlamda, tüm eşlik eden hastalıkların uyuşturucu tedavisine özel dikkat gösterilir.

Trombositoz tedavi edilebilir. Erken algılama ile tamamen düzeltmeyi sağlar. Yukarıdaki belirtilerin herhangi birinin ilk belirtilerinde derhal doktora başvurun. Ve her zaman sağlıklı olun!

Kan çökmesi, yaralanmalardan sonra vücudun restorasyonunu sağlayan son derece önemli bir şeydir. Bu özellik özel kan hücreleri - trombositler tarafından sağlanmaktadır. Kandaki trombositler çok az kesinlikle çok kötü olduğunda, çünkü nispeten küçük bir yaradan bile kanın sona ermesi için bir risk var. Bununla birlikte, trombosit seviyesi çok yüksek olduğunda, ters durum, iyi bir şey, geliştirmek, çünkü trombomların oluşumuna yol açabilir. Artan kan trombosit içeriği trombositoz denir.

Trombosit seviyelerinin arttırılabileceği yüzünden

Eğer böyle bir hastalıktan trombositoz olarak konuşursak, oluşumunun nedenleri doğrudan hastalık türüne bağlıdır. Bu hastalığın iki çeşitleri ayırt edilmelidir: birincil ve reaktif. İlk durumda, kemik iliğindeki kök hücrelerin çalışmaları rahatsız edilmektedir. Kural olarak, çocuklarda ve ergenlerde birincil trombositoz teşhis edilmemektedir: Bu form, yaşlılarda daha yaygındır - 60 ve daha yüksektir.

Jet (ikincil) trombositoz, herhangi bir hastalığın arka planına karşı gelişir. Bunların en yaygın olanları:

Hem akut hem de kronik doğanın bulaşıcı hastalıkları.
Güçlü kan kaybı.
Vücuttaki demir eksikliği (demir eksikliği anemisi). Bu nedenle trombositlerin çocuğun kanında çok fazla olması durumunda özellikle karakteristiktir.
Karaciğer sirozu.
Malign tümörler (özellikle bu, akciğerlerde veya pankreasdaki neoplazmalar için geçerlidir).
Osteomiyelit.
Vücutta enflamatuar süreçler.

Yukarıdaki nedenlere ek olarak, hastalığın ikincil formu, adrenalin veya vinnicistin gibi ilaçların alımına, alkol ve ağır işlemler almanın keskin bir reddedilmesi gibi bir cevap olarak ortaya çıkabilir.

Hastalığın semptomatiği

Genellikle, herhangi bir semptom sadece primer trombositoz sırasında meydana gelir. Artan miktarda kan trombositi herhangi bir rahatsızlıktan kaynaklanırsa, hem yetişkinlerde hem de çocukta trombositoz semptomları, primer hastalığın belirtilerini kolayca atlıyor. Bununla birlikte, eğer hasta hastanede bir tedavi sürecinden geçerse, daha sonra kan testleri düzenli olarak yapılır ve böylece kanal trombositlerdeki hızlı bir artış olarak bu kadar endişe verici bir işareti atlayın, sadece imkansızdır.

Aynı şey, esansiyel trombositozu kışkıran bir hastalığa sahip olmayan hastalığı olmayan, aşağıdaki belirtiler keşfedilmişse, bir uzmanak ziyaret etmek gerekir:

Çeşitli doğanın kanaması: Nazal, uterus, renal, bağırsak vb. Bağırsak kanaması ile kan, kanda kan bulunabilir.
Parmakların uçlarında parlak belirgin ağrı. Bu tür belirtiler, artan platelet sayısının en çok özelliğidir.
Kalıcı kaşıntı. Tabii ki, böyle bir semptom, diğer birçok hastalık, özellikle de cildin özelliğidir. Bu nedenle, çocuğun dermatoloğa çıkarılması durumunda.
Deri altı kanamaları. Çocuk ne yazık ki ortaya çıkmaya başladıysa, bu oldukça endişeli bir işarettir.
Ağaçlık, cilt sinüssi.
Zayıflık, uyuşukluk.
Vizyonla ilgili ihlaller.

Tabii ki, semptomların her zaman görünmesi gerekmez - bazen artan trombosit seviyelerinde, yukarıda verilen listeden 2-3 semptom gösterir. Onları dikkatli bırakmamalısınız, çünkü bir kişinin sağlığı ve ömrü şuna da bağlı olabilir: Hem bir yetişkin hem de bir çocuk.

Trombositozun teşhisi

Gibi bir hastalık da dahil olmak üzere herhangi bir hastalığın tanısının, trombositoz gibi, anamnezin toplanmasıdır. Doktorun, hangi hastalıkların daha önce acı çektiğini bilmesi gerekir (özellikle ikincil trombositozun nedenlerini belirlemek önemlidir), ayrıca bir kişiye (yetişkin veya çocuk) olan yüksek düzeyde trombositlerin varlığını belirten işaretlerin yanı sıra tedavi. Ancak, elbette, ek araştırma ve analizler yapmak gerekir. Bunlar şunlardır:

Genel kan analizi. Artan miktarda kan trombositini ve patolojilerinin arttırılmasının basit ama çok etkili bir yolu.
Kemik iliği biyopsisi.
Ultrason karın boşlukları ve küçük pelvis organları.
Moleküler çalışmalar.

Bu çalışmalara ek olarak, bir bütün olarak artmış bir seviyeyi belirten, bir yetişkin veya çocuğun trombositozunun herhangi bir hastalık veya patolojiden kaynaklanmadığından emin olmak için bir dizi analiz yapılması da gereklidir.

Bir hastalık nasıl tedavi edilir

Trombositozun nasıl tedavi edileceğini belirterek ana vektör, çeşitli hastalıklar ve ciddiyettir. Trombositoz reaktif ise, daha sonra ilk tedavide, kan trombositlerdeki artışa neden olan hastalığın kök nedenine yönlendirilmesi gerekir. Eğer trombositoz kendini bağımsız bir hastalık olarak kendini gösterirse, tedavi normdan ne kadar trombosit seviyelerinin saptanmasına bağlıdır. Bu tür değişiklikler küçükse, değişiklik, folk tıbbı fonlarının kullanımının yanı sıra beslenme yöntemini değiştirmeye yardımcı olacaktır. Aşağıdaki ürünler ile en verimli genel tedavi:

Doymuş yağlar. Bunlar arasında balık yağı (kapsüllerde satılmaktadır, bu nedenle "çocukluğun tadını" zorunda değilsin ", keten ve zeytinyağının tadını hatırlayın.
Domates, domates suyu.
Ekşi meyveler, narenciye.
Soğan sarımsak.

Kan viskozitesinin yükselişine katkıda bulunan yasaklanmış ürünlere, muz, fındık, siyah benzeri üvez, el bombası, kuşburnu ve mercimekleri bulunur. Ayrıca alkolik, diüretik ajanlar ve çeşitli hormonal ilaçlar (kontraseptif dahil) kullanmaktan kaçının.

Diyetin bir düzeltme yapmayı başaramazsa, tedavi, kan seyreltme için özel ilaç ilaçlarının kullanımını ifade eder. Doğru isimleri, doktorun danışmanlığını netleştirmek için daha iyidir.

İlk bakışta, trombositoz çok tehlikeli değildir, ancak bu sendromdur, ancak mutsuz koşullarda bile ölüme yol açabileceğinden, oluşumun oluşumunun oluşmasıdır. Bu nedenle, herhangi bir problemin derhal bir uzmana gitmesi ve gerekirse hemen tedaviye başlarsa önemlidir.

Trombositoz, normdaki trombositlerin sayısındaki artışdır. Patogenez açısından, trombositoz iki gruba ayrılır: birincil ve jet.

Primer trombositoz

Birincil trombositoz, en azından kısmen otonom hematopoaz ve bozulmuş kök hücre gelişimine yol açan hematopoetik kök hücrelerinde bir kusurdan kaynaklanıyor. Böylece, primer trombositoz, neredeyse sadece miyeloproliferatif bozukluklardan birinin (kronik miyelolekoz, polisitemi, esansiyel trombosit, idiyopatik miyelofibroz) - aşırı proliferasyonun karakteristik olduğu hematopoetik kök hücrelerin klonal hastalıklarının bir komplikasyonu olarak görülür. Nadir durumlarda, birincil trombositoz, miyelodik sendromlardan biriyle, özellikle de 5Q sendromundan ve ayrıca idiyopatik halka sideroblastik anemi ile bağlantılı olarak ortaya çıkıyor.

Primer trombositozlu hastalarda trombositlerin sayısı farklı olabilir: değerlerden 1 μL'de birkaç milyona kadar normdan fazla değil. Ayrıca trombositlerin morfolojisini de değiştirir. Periferik kan vuruşlarında keşfedilen dev trombositler ve hatta megakaryositin sitoplazmasının fragmanları, bu değişiklikler yok olsa da, birincil süreci gösterir. Birincil trombositoz, polipotent hematopoetik kök hücrelerin bir kusurunun, bir kural olarak, hematokrit ve / veya lökosit içeriğindeki bir değişikliğin gözlemlenmesi sonucudur. Splenomegali'nin varlığı da birincil işlemi de doğrular. Birincil trombositoz hastalarında kanama süresi değişir: azaltılabilir, normal, uzatılabilir. Bununla birlikte, çoğu hasta trombositlerin ihlal edilmesini, çoğu zaman adrenalin tarafından indüklenen bir toplama.

Hastalığın klinik belirtileri büyük ölçüde ana patolojik süreçle ilişkilidir. Bu durumda, tromboz ve kanama oluşumu, primer trombositozun varlığıyla açıklanmaktadır. Karakteristik bir komplikasyon, sıradışı lokalizasyonun (örneğin, mezenterik damarlar, hepatik venler, parmakların arterleri) damarlarının trombozudur. Dijital arteriyel iskemi, klinik olarak belirgin bir Eritrealji sendromuna, ağrılı Erythene, parmak uçları ödemine yol açar. Yaşlı insanların bazen kalpler de dahil olmak üzere iskeminin nöbeti var. Hemorajik komplikasyonlar, gastrointestinal sistemde bir kural olarak, trombotik ve lokalize 2 kat daha sık gelişir. Trombosit içeriğindeki artış ile trombotik veya hemorajik bozuklukların riski arasında net bir bağlantı izlenmez. Ancak, birincil trombosit ihlali sırasında tromboz ve kanama meydana gelirse, trombositlerin içeriğini azaltarak komplikasyon olasılığının önemli ölçüde azaltılabileceği düşünülmektedir.

Jet trombositozisi

Reaktif trombositoz, hematopoetik kök hücrelerin, yani, trombositopoese ve kök hücrelerin gelişmesini kontrol eden düzenleyici mekanizmaların ihlal edilmediğine inanılan patolojik bir işlemin bir sonucu olarak ortaya çıkıyor.

Reaktif trombositoz iyi huylu bir ihlal olarak kabul edilmelidir. Trombositlerin sayısı artmasına rağmen, morfolojileri ve işlevi değişmez. Normal trombosit agregasyonu, reaktif ve primer trombositoz formlarının farklılaşmasına yardımcı olabilir. Reaktif bir varyantla, dolaşımdaki trombosit sayısı nadiren 1.000.000 / μl'yi aşıyor; Önemli ölçüde büyük değerler birincil ihlali gösterir. Reaktif trombositoz varlığı ile trombotik veya hemorajik klinik bulaşmaların gelişimi arasında net bir bağlantı tespit edilmemesi; Bu nedenle, miktarlarını azaltmayı amaçlayan trombosit ve terapi inhibitörlerinin tedavisi için herhangi bir endikasyon yoktur.

Reaktif trombositozun olası nedenleri farklıdır:

splenektomi,
büyük cerrahi işlemler (bazen),
demir eksikliği anemisi,
akut kanama
kronik inflamasyon (özellikle romatoid artrit, kolit),
akut ve kronik enfeksiyonlar (özellikle kronik pulmoner enfeksiyonlar),
osteomiyelit,
amiloidoz,
karaciğer sirozu,
malign hastalıklar (özellikle ışık, pankreas, Hodgkin hastalığı),
alkolden başarısızlık
hemolitik anemi
İlaçların alınması (vincristin, adrenalin),
trombositopeni sonrası iyileşme (B12 eksikliği ve folik asit tedavisi).

"Asplenik" trombositoz, splenektomiden sonraki 2. ve 3. hafta arasındaki maksimumdur ve nispeten uzun sürer (birkaç hafta ila birkaç aya kadar). Oluşumu, trombositlerin tespiti ve tahrip edilmesi, görünüşte, antitromobokutik antikorların sentezi ve kemik iliği üzerinde inhibe edici bir etkisi olan bir humoral faktörün üretilmesinin yanı sıra, vücudun çıkarılması ile ilişkilidir.

Çoğu durumda, reaktif trombositoz, sistemik enflamatuar hastalıklarla ilişkilidir ve göre, trombositlerin ürünlerini geri ödeyen, immünomodülatör sitokinlerin salınımının sonucudur. Bu model en çok, serumdaki interlökin-6 (IL-6) içeriği doğrudan trombositoz derecesi ile ilişkili olduğunda, bir romatoid artrit durumuna karşılık gelir. İnterlökin-6, megacariositlerin ve trombosit oluşumunun poliploidizasyonunu da uyaran anti-enflamatuar sitokin olarak bilinir.

Onkolojik patolojiye sahip hastalarda trombositozun nedeni, biyolojik olarak aktif maddelerin iyi üretilen tümörünün kemik iliği megakarositik Filiz üzerindeki tahriş edici etkisi olması muhtemeldir. Böyle bir eylem, kemikte tümör metastazı olan hastalarda doğrudan olabilir. En sık, trombositoz, hipertefroid böbrek kanseri, sarkomatöz kayıp lezyonları, lenfogranülomatoz ile gözlenir. Kanın klinik analizinde, bu hastalar ESP'de bir artışa sahip olabilir. Koagülogramda, hiperfibrinojenemi ve hiperkülülasyon eğilimi genellikle not edilir.

Büyük iskelet kemiklerinin (özellikle femoral kemiği) eşlik eden trombositoz vardır. Bu uzun vadeli hipoksemi'nin koma, kırmızı kan hücresine ek olarak, trombositoza neden olabilir.

Trombositlerin sayısındaki artış, bazen vücudun uzun süreli kronik kanama için doğal tepkisinin bileşenidir. Bu, gastrointestinal sistemin peptik lezyonu olan hastalarda, yemek borusunun vasuly genişletilmiş damarlarından kanama sırasında karaciğer sirozu olan hastalarda bu gözlemlenebilir (oldukça nadiren). Bu tür hastalarda, trombositoz genellikle demir eksikliği anemi belirtileri ile birleştirilir.

B12 eksik anemi olan hastalarda, terapi nedeniyle kırmızı kan göstergelerinin restorasyonu sırasında trombosit sayısındaki geçici bir artış gözlenebilir.

Reaktif trombositoz, trombohemorjik komplikasyonlardan kaynaklanamaz ve özel düzeltme gerektirmez. Katılan hekimin çabaları, trombositoza neden olan hastalığın zamanında tanıma ve derhal tedavisine yöneliktir.

Edebiyat:

Schiffman F. J. Kanın patofizyolojisi. Çevir İngilizce - Moskova - St. Petersburg: "Yayıncılık House Bin" - "Nevsky Dialeg", 2000
Kozlovskaya L. V., Nikolaev A. Yu. Klinik laboratuarda eğitim yöntemleri - Moskova, Tıp, 1985
K. M. Abdulkadirov, O. A. Glevitsyn, E. R. Shilova, V. Yu. Udaleva, - Hematoloji Sendromları Genel Klinik Uygulamalarda, Rehber, - St. Petersburg, - Özel Edebiyat, Albi, - 1999
Willound M. Çocuk Hematolojisi, - Moskova, "Tıp", 1981

Miyeloproliferatif neoplazm, kan trombositlerinde önemli bir artış ve kemik iliğinde megakaryositlerin çoğalmasını arttırır. Etiyoloji bilinmiyor.

Klinik Resim ve Doğal Akış

1. Belirtiler:

birçok durumda, bu, genel kan testini diğer göstergelere göre keşfederek tesadüfen teşhis edilir. Belirtiler, mikrokirülasyonda trommi ile ilişkilidir: uzuvların, scotoma, eritrolalji, baş ağrısı ve baş dönmesi distal parçalarının parestezisi. Büyük damarların trombozu (en sık karşılaşılan komplikasyon): arteriyel (akut koroner sendromlar, inme, Badda-Kiaari sendromu, taşıyıcı ven trombozu). Kan trombositleri disfonksiyonunun neden olduğu mukoza membranlarından ve gastrointestinal sistemden (hastaların% Y ≈15) kanama, özellikle Von Willebrand Sendromunu geliştirebilen kan trombositleri\u003e 1-1.5 milyon / μl olan hastalarda bulunur. W.<10–15 % пациентов встречаются как тромботические, так и геморрагические осложнения. Умеренное увеличение селезенки у 10–15 % больных.

2. Doğal akış:belki uzun yıllardır asemptomatik devam etmek için. Daha sonra komplikasyonlar var: tromboz (% 1-3'lük yıllık riski), kanama, miyelofibrozda (15 yıllık risk% 5-10), OML veya MDS'ye dönüşüm (% 3).

Ek araştırma yöntemleri

1. Periferik kanın ortak analizi: artan platelet sayısı, yanlış şekil ve boyut; Lökositlerin sayısı ve HB konsantrasyonu normal aralıktadır veya artmıştır.

2. Aspirasyon Biyopsisi ve Trunkobiopia Kemik İliği→ Teşhis kriterleri.

3. Moleküler çalışmalar:3 tahrik mutasyonundan 1'li hastaların% 90'ında: mutasyon V617F gen JAK2 (Y ≈60), Calr gen mutasyonları (% 20-25), MPL gen mutasyonları (% 3-4). Hastaların% 10-15'inde, yukarıda belirtilen moleküler değişiklikler yoktur ("üçlü negatif").

4. Diğer Anketler:moleküler çalışmaların olumsuz sonuçları (örneğin, ferritin, ESO, CRB konsantrasyonu), trombosit disfonksiyonu olumsuz sonuçlarında reaktif trombositoz ile ayırıcı tanı için (çoğu zaman adrenalin, ADP ve kollajen etkisi altında sık sık rahatsız edici birleşme).

Teşhis kriterleri (WHO 2016)Tüm büyük kriterler veya ilk 3 büyük kriter ve küçük bir kriter mevcut olmalıdır.

Büyük Kriterler:

1) sabit platelet sayısı ≥450 000 / μl;

2) Çok katmanlı bir çekirdeğe sahip artan büyük olgun megacariositlerin sayısına sahip bir megacariositik çizginin kemik iliği biyopsi çoğalması ile; Sol nötrofilik granülositopower ve eritropose için önemli bir artış veya değişikliği; çok nadiren küçük retikülin fibrozu (1 derece);

3) HML, IP, PMF, MDS ve hematopoede sisteminin diğer neoplazmalarının kimin kriterlerinin uyumsuzluğu;

4) Gerçek polisiteminin (IP), primer miyelofibroz (PMF), HML, MDS ve lökosit sisteminin diğer neoplastik hastalıklarının ortadan kaldırılması;

5) Yukarıda belirtilen tahrik mutasyonlarından 1 kullanılabilirliği.

Küçük kriter: Bir klonal marker varlığı veya reaktif trombositeminin kanıtı yokluğu → ayırıcı tanı.

Ayırıcı tanı

1. Diğer hemopoetik tümörlere eşlik eden trombositoz: IP, HML, PMF, MDS 5Q-, MDS / MPN-RS-T.

2. Reaktif trombositemy: katı tümörlerle (özellikle hafif ve pankreas bezleri), demir eksikliği anemisi, kronik enflamatuar ve bulaşıcı hastalıklar, akut kan kaybından sonra, dalağın çıkarılmasından sonra, kronik alkolizmde, geleneksel kan bağışlarında, hemolitik anemi ile, Narkotik anemi sırasında.

3. Aile trombositozu.

4. Pseudo-tombositoz: Cryoglobulinemi, kandaki eritrositlerin veya tümör hücrelerinin parçalanması.

Bir tedavi yöntemi seçmek

Trombotik komplikasyonlar için risk faktörlerinin varlığına bağlıdır (yaş\u003e 60 yıl ve tarihteki trombotik bir komplikasyon). Düşük bir risk grubunda (risk faktörleri olmadan), sitin yapısal tedavisi olmadan ve yüksek riskli bir grupta (≥1, yukarıdaki risk faktörü) de sinin yıkıcı bir tedavi yöntemi de kullanın. Ayrıca trombositler\u003e 1.5 milyon / ul (artan kanama riski nedeniyle), miyeloproliferasyonun (örneğin, artan dalak), kontrolsüz yaygın semptomların yanı sıra mikrokirülasyonun engellenmesinde, Sorunun tedavisinde.

1. CitonEgregtif ilaçlar:İlk satırın LAN, 15 mg / kg / gün ilk dozu hidroksyuropeum (GM), daha sonra dozu ≈450.000 / μl trombosit sayısını dengelemek için dozu değiştirin ve ayrıca anemi veya nötropeni önlemek için dozu değiştirin. Trombozun ana risk faktörü olan lökositoz kontrolüne tabi olan, sytioneducoizing tedavisi alan hastalarda platelet miktarını terk etmek mümkündür.

Trombosit sayısında veya hidrokimlerin intoleransı ile anlamlı bir azalma olmayan hastalarda ikinci hattın tedavisi:

1) Anagrelide, başlangıçta 1.5-2 mg / gün, trombosit sayısına bağlı olarak dozu desteklemek;

2) IFN-α (veya PEG-IFN-a2A), ilk dozu 3-5 milyon birim / gün P / K3 × / haftalar. (Hamile kadınlarda veya hamilelik planında seçim yapılması);

3) Amaçlanan kısa bir hayatta kalan hastalarda, Busulfan'ı kullanmayı düşünün.

Tam Remisyon:

1) objektif semptomların ortadan kaybolması ve öznel semptomlarda, ≥12 haftalarda önemli bir gelişme;

2) Periferik kan süresi ≥12 haftalarının genel analizinin değerlerinin remisyonu (≤400 000 / μl trombositlerin miktarı, ≤10 000 / μl lökosit sayısı ≤10 000 / μl, lökoeritroblastoz);

3) Hastalık ilerlemesinin olmaması, tromboz ve kanama;

4) Kemik iliği histolojik remisyon.

Kısmi Remisyon: Bu, kemik iliği remisyonu olmadan, ilk üç kriterin yürütülmesidir.

2. Antitrombosit ilaçlar: Mikro -irülasyon bozuklukları, JAK2 mutasyonu veya kardiyovasküler risk faktörleri olan hastalarda kullanılır; Edinilmiş sendromlu hastalarda kontrendikedir von Willebrand.

Artan kan trombosit içeriği trombositoz denir.

Bu patolojinin oluşmasının nedenleri çeşitli faktörler olabilir. Hangi sebeple, kan trombositleri düzeyi gerçekleşti, trombositozun tanımı ve tedavisi bağlıdır.

Trombosit, pıhtılaşmasından sorumlu olan bir kan hücresidir. Ortalama olarak yetişkinlerde yetişkinlerde normal kan trombositleri, kübik mililitre başına iki yüz dört yüz bin adettir. Bu gösterge yükselirse (beş yüz bin veya daha fazla), o zaman patoloji hakkında konuşuyoruz.

En tehlikeli türlerin tek başına, kemik kök hücrelerle ilişkili bozukluklardan kaynaklandıkları için klonal ve primer trombositozdur. Trombositlerin üretiminden sorumlu olan ve bunları kan içine giren kök hücrelerdir.

Klonal trombositoz durumunda, kök hücrelerdeki kusurlu (daha sık tümör) işlemleri patolojinin nedeni haline gelir ve büyük miktarlarda trombositler üretmeye başlarlar.

Aynı zamanda, üretilen hücreler sağlıksızdır ve doğru çalışamaz. Sonuç olarak, diğer kan hücreleri ile etkileşimleri rahatsız edilir ve bu nedenle tromboz süreçleri yanlış ilerliyor.

Birincil trombositoz (veya esansiyel trombositemi), büyümesiyle ilişkili kök hücrelerinin bozulmasına neden olur, bu da ek trombosit kaynakları yaratır.

Klonal trombositozda olduğu gibi, kusurlu hücreler, doğru bir şekilde işlev görememe ile esansiyel trombositemide tespit edilir. Dahası, trombositler kendileri anormal derecede büyük boyuttadır.

Bu tür patolojilerle, kan testi genellikle trombosit agregasyonunu, yani yapışmalarını tespit eder, bu da trombov riski anlamına gelir.

Klonal veya primer trombositoz gelişme olasılığı elli yılın üstündeki insanlarda yüksektir; Gençler ve çocuklar genellikle bu sapmaya tabi değildir.

Bozulmuş kök hücrelerin neden olduğu trombositozun semptomları oldukça belirgin bir karaktere sahiptir.

Rahatsız edici trombozun ana belirtileri şunları içerir:

sık kanama (nazal, uterin, gastrointestinal vb.) ve aneminin neden olduğu;
cilt üzerinde mavi veya siyah lekeler;
deri altı kanamalar;
vegeta distoni ve işaretleri (soğuk uzuvlar, baş ağrıları, taşikardi, dengesiz basınç vb.);
venöz veya arteriyel tromboz;
dalakta artış (splenomegali);
nadir durumlarda - Gangrena.

Bu tip trombositoz türlerinin tedavisi, hematoloğun doktorunun tavsiyelerine göre gelir. Kural olarak, antitrombositik ajanları (asetilsalisilik asit, tickopidin vb.) Reçete eder.

Bu ilaçları almak için tek başına, yalnızca doktor, hastaların yaşına ve kompleksine karşılık gelen dozajı ve tedavinin dozu ve seyrini hesaplayabileceği için önerilmez.

İkincil trombositoz

Kandaki trombositlerin artan içeriği, kan oluşum süreçlerinin ihlal edilmesiyle ilişkili olmayan nedenlerden kaynaklanabilir. Bu tür patolojinin ikincil trombositoz denir.

Tanı sırasında, ikincil trombositoz nedenleri en çeşitli olabilir.

Bunlar şunlardır:

operasyonel müdahale;
ciddi yaralanmalar (yaralanmalar, kırıklar);
kemoterapi;
vücudun Demir Eksikliği;
Çeşitli organların ve dokuların iltihabı;
onkolojik hastalık;
dalakların çıkarılması (bu organ, boşalma trombosunun parçalanmasıdır, bu nedenle sökülmesi, kan hacminde genel bir azalma olan trombositlerin kontrolsüz bir büyümesini teşvik eder);
enfeksiyonlar (özellikle meningokok);
virüsler;
mantar;
bazı ilaçların alımı;
gebelik.

Hamilelikte yanı sıra, doktorun gözetimi altında tedaviye tabidir. Kan analizinde, trombositozun nedenini ortadan kaldırdıktan sonra, 450 binden fazla trombosit bulunmamalıdır.

Hamilelik sırasında trombositoz, tüm organizmanın kardinal yeniden yapılandırılmasıyla açıklandığı için, hormonal arka planda bir değişiklik olduğu için önemli bir sapma olarak kabul edilmez.

Kural olarak, hamile bir kadının kanındaki trombositlerin sayısının düzeltilmesi sadece çok fazla miktarda (mililitre başına yaklaşık bir milyon) gerçekleştirilir.

Diğer durumlarda, trombositoz sadece hamilelik boyunca hematologun gözetimi altındadır.

İkincil trombositozun semptomları, primer trombositozun semptomlarına benzerdir, yani hasta burun, uterin, gastrik, böbrek kanaması ve deri altı kanamalarının izleri görünür, damar trombozu görünür.

Artan kan trombosit içeriğinin artmasına neden olan hastalığı ortadan kaldırma ilkesi üzerine ikincil trombositoz tedavisi gereklidir.

Enfeksiyöz, mantar, viral hastalıklarda, doktor, antibiyotik ve antibakteriyel, antifungal ilaçlarla tedaviyi öngörür. Enflamatuar süreçler benzer bir tedavi gerektirir.

Jet trombositozisi

Sağlıklı, kusurlu olmayan trombositlerin seviyesini arttırmak mümkündür. Bu durumda, neden, oluşumdan sorumlu hormonun spesifik aktivasyonu haline gelir ve kan trombositlerine kabul edilir. Bu hormon trombopoietin denir.

Trombopoietin aktivitesinde bir artışla, dolaşım sistemine çok sayıda trombosit serbest bırakılacaktır. Mezarlar normaldir ve doğru çalışır.

Bu patolojinin oluşmasının nedenleri, vücutta travmatik bozukluklar olabilir:

cerrahi müdahale;
bol kan kaybı ile yaralandı;
aşırı fiziksel exertion (aşırı yük).

İkinci reaktif trombositoz grubu, çeşitli bulaşıcı ve viral hastalıklar, iltihaplanma ve kronik hastalıklardır.

Çoğu zaman aşağıdakileri içerir:

pulmoner hastalıklar (tüberküloz, pnömoni);
malokroviya (Anemi);
romatizma;
kanser;
gastrointestinal sistemde iltihaplanma.

Reaktif trombositozu birincil veya klonal trombositozdan ayırt etmek önemlidir. İlk durumunda, belirgin bir kanama yoktur (sadece nadir istisnalarla), splenomegali ve gemi trombozu yoktur.

Bu patolojileri ayırt etmek için kan analiz ederken, bir ultrason, kronik hastalıkların anamnezinin toplanması bir biyokimyasal kan testi yapılır.

Ek olarak, hematolog, birincil veya klonal trombositozun olasılığını dışlamak için kemik iliği biyopsisini öngörebilir.

Kendi başına, reaktif trombositoz, diğer türleri olarak böyle bir tehlikeyi temsil etmemektedir. Örneğin, verilen bir sapma ile, tromboembolizm riski (kabın kırık bir trombüsle tıkanması) hariç tutulur), ek olarak, hastanın genel refahı, primer trombositoz sırasında olduğu kadar çok kötüleşmez.

Bu patolojinin semptomlarının durgun tezahürüne rağmen, doktorlar çeşitli çalışmalardan başarıyla başarıyla teşhis eder.

Zayıf bir şekilde belirgin bir reaktif trombositoz (600 bin daha yüksek değil) ile, doktorlar, hematopoik işlemlere dokunmadan artan platelet sayısının nedenini ortadan kaldıran doktorlar böyle bir tedavi uygular. Yani, enfeksiyonların veya iltihapların tedavisi reçete edilir.

Yetkin şekilde yürütülen terapi ile reaktif trombositoz, hasta için risk olmadan iki veya üç hafta boyunca elimine edilebilir.

Çocuğun trombositozu

Çocuklarda trombositozun ortaya çıkması mümkündür. Ayrıca, kanal trombositlerinin düzenleyici sayısının çocuğun yaşına bağlıdır.

Yılın altındaki çocuklarda, sağlıklı bir gösterge, büyük çocuklarda 100 - 350 bin olarak kabul edilir, norm bir yetişkinin normuna eşittir.

İlk adet döngüsü döneminde ergenlik kızları, azaltılmış trombosit içeriği (minimum sağlıklı endeks - 80 bin) vardır.

Trombositoz sırasında çocuklarda, semptomlar derhal tezahür edilemez, ancak sık görülen nazal kanama ile, yüksek yorgunlukla, baş dönmesi çocuğa doktora gösterilmelidir.

Kan testlerinin herhangi bir durumda teslimi gereksiz olmayacaktır, çünkü dağıtanın nedeni, kan bileşiminin ihlalleriyle veya kan hücrelerinin işleyişiyle ilgilidir.

Küçük bir çocuk sağlıksız durumunu söyleyemediğinden, en az altı ayda bir kez genel analiz için kan almanız önerilir.

Çocuklarda trombositoz, birkaç nedenden dolayı neden olabilir ve yetişkinlerde olduğu gibi aynı bozukluklar ve hastalıklarla ilişkilendirilir.

Küçük çocuklarda primer trombositoz, çoğu zaman kalıtsal veya edinilmiş hematolojik hastalıkların (lösemi, eritrem, vb.) Sonucudur.

İkincil trombositoz, bulaşıcı hastalıkların (menenjit, pnömoni, hepatit) veya yaralanmalardan ve cerrahi operasyonların arka planına karşı gelişir. Genellikle kandaki trombosit seviyesinin arttırılması nedeni, dalağı çıkarmak için bir işlemdir.

Bir çocuğun ikincil patoloji şeklindeki tedavisi, hangi hastalığın neden olduğuna bağlıdır.

Genellikle doktorlar, enfeksiyonun odağını ortadan kaldırmak için özel beslenme, antibakteriyel ilaçlar ve halk ilaçları reçete eder.

Büyük bir kan kaybı ile veya dalağın çıkarılmasından sonra, doktorlar kanları seyreltin özel ilaçlar reçete eder.

Birincil trombositozun tedavisi oldukça karmaşık ve küçük bir hasta için bir doktorun kalıcı bir gözetimi gerektiren uzun bir süreçtir.

Hiçbir durumda, bebeğin tedavisi ve onun için daha fazla tıbbı seçmek için bağımsız olarak kararlar veremez.

Genellikle ebeveynlerin çocuğun tedavisinde katılması, diyetle ilgili ve bebeğin çitinde stres ve hastalıktan gelen tavsiyelere uygun olmalıdır.

Tedavi ve diyet

Tabii ki, trombositoz keşfedildiğinde, hastanın tedavisi tamamen doktorun önerilerine bağlıdır. Kendi kendini çözmek bu sorunu acil değildir.

İlk olarak, hematolog durumu hastalığın hastalığı boyunca kontrol etmesini gözlemler.

Birçok durumda, günlük bir kan testi gereklidir, ek olarak, bir doktor, çeşitli çalışmalar (ultrason veya biyopsi) atamak için terapi sırasında olabilir.

İkincisi, birincil veya klon trombositemy, sonuçlarını (iskemya veya iç kurumlar) önlenmesini veya zamanında ortadan kaldırmayı gerektirebilir. Bunun için doktorlar özel ilaçlar - antikoagülanlar reçete eder.

Üçüncüsü, tedavinin olumlu sonuçlarının yokluğunda, hematolog, trombositoforez (kan trombosit fazlalığının yapay çıkarılması) veya sitostatik tedavinin gibi özel prosedürler atayabilir.

Bir iştirakin bir iştiraki bileşeni olarak, doktor highherapy (sülük tedavisi) önerebilir.

Gudoterapi, yalnızca iç kanama riski olmadığı durumlarda mümkündür.

İlaçla birlikte, özel bir diyet gözlenmelidir. Hastanın menüsünden, kan kalınlaşmasına katkıda bulunan ürünler tarafından dışlanmalıdır: yağ çeşitleri, muz, kuşburnu, siyah rowan, kiraz meyveleri, fındık (özellikle ceviz), mercimek, karabuğday ve manuel tahıllar.

Zararlı gıda, füme, kızarmış yemekler, yarı mamul ürünler, karbonatlı içecekler terk edilmesi tavsiye edilir.

Trombositoz ile diyet, iyot, kalsiyum, magnezyum ve B grubunun vitaminleri ve C vitamini içeren ürünlerin bolluğunu içerir.

Bu ürünler şunlardır:

deniz lahanası;
kaju nedir ve badem;
balık ve balık yağı;
bitkisel yağlar (özellikle keten ve zeytin);
taze ve sauerkraut;
her türlü narenciye
soğan ve sarımsak;
tavuk ve sığır karaciğeri, kalp, akciğer;
bazı meyveler: lingonberry, kuş üzümü, kalina (yaz - gelecekte onları hazırlamak için harika zaman);
zencefil;
domates ve domates suyu;
süt ve süt ürünleri ve içecekler.

Kan hücresi göstergelerinin ihlal edilmesiyle ilgili herhangi bir tanı, ilaçlarla entegre tedaviye tabidir ve diyete uygundur. Aksi takdirde, tedavi istenen sonucu getirmeyebilir.

Burada mısın:

8093 0