Lupus deri hastalığı. Lupus eritematozus, bu hastalık nedir? Fotoğraf, tedavi ve yaşam beklentisi. Hastalığın hematolojik belirtileri

Sistemik lupus eritematozuslu (SLE) çoğu insanda (100 kişiden 85'i) cilt, saç, tırnak ve mukus zarlarının yapısında değişiklikler olur. Çoğu zaman, bu bozukluklar ciddi değildir ve doğru tedavi (kortikosteroidler ve antimalaryal ilaçlar) ile kolayca ortadan kalkar. Ve sadece ara sıra hastalık ciddi bir seyir izliyor ve hasta ve doktor için bir sorun haline geliyor. SLE ile iki tür döküntü vardır: spesifik ve spesifik olmayan.

Spesifik döküntü:

Kelebek semptomu -çoğunlukla elmacık kemiklerinde ve burun köprüsünde görülen hafif kırmızı bir döküntü. Döküntü örneğin çeneye veya alına yayılmaz. Yüzün bu kısımları hastalığın her döneminde temiz kalır. Bazen kızarıklık düzdür, daha çok bir allık gibidir ve bazen açık sivilce belirtileriyle birlikte hafifçe şişer. Etkilenen bölge kaşınabilir, daha sıklıkla kaşınan bir "allık" değil, sivilceli bir döküntüdür.

Hem doktorlar hem de hastalar kelebek sendromunu rosacea ve akne ile karıştırıyor. Bununla birlikte, bu hastalıklarla birlikte bir kızarıklık çeneye kadar yayılır ve alnında görünebilir, bu asla lupus eritematozus ile olmaz.

Subakut kutanöz lupus eritematozus- iki tip:

İlk tip kırmızı büyük sivilcelere benziyor. Hastalar döküntülerin çok kaşındığından şikayet ederler. Döküntü genellikle yüzde, göğüste veya kollarda görülür ve her zaman güneşe maruz kaldıktan sonra mide bulantısı ile başlar.

İkinci tip düz bir lezyon görünümündedir ve dışa doğru genişleme nedeniyle büyür. Hastalık ilerledikçe, döküntünün merkezi temizlenir; zamanla lezyon, içinde net bir merkez bulunan birkaç veya daha fazla küçük, yuvarlak döküntüden etkilenen alan şeklini alır. Döküntüler yüz, göğüs, kollar ve sırtta lokalizedir, güneşe karşı çok hassastırlar ve diğer subakut kutanöz lupus formları gibi kaşıntı. Ancak, kaşımaya rağmen, her şey iz bırakmadan iyileşir ve izler kalırsa, çok büyük değildir ve neredeyse görünmezdir.

Kronik diskoid lupus- SLE'li 100 kişiden 20'si bu lupus formuna sahiptir.

Bu hastalık türünde etkilenen bölgeler, cildin yüzeyinde kabuk ve/veya pulların oluştuğu şişmiş pembe veya kırmızı alanlar olarak görünür. Lezyon "olgunlaştığında", orta kısmı bastırılır ve bir yara izi oluşur. Döküntü nadiren çenenin altında ve neredeyse hiç bacaklarda olmaz. Diskoid lupusun "favori yerleri" kafa derisi ve kulaklardır. Lezyonlar kaşınır ve genişleyerek orta kısımda bir iz bırakır. Yüz pigmentliyse, (yerlerde) depigmente olur ve beyaz yüzde tam tersine koyu lekeler belirir. Bu yaralanmalar şekil bozukluğu olarak kabul edilir, bu nedenle zamanında doğru tanı koymak çok önemlidir ve tedavi oldukça agresif olmalıdır.

Spesifik olmayan döküntüler

Spesifik olmayan döküntüler, diğer hastalıklarla da görülebilen döküntülerdir, ancak SLE'li kişilerde de görülür, örneğin: bir kişi viral enfeksiyonlara benzer bir döküntü veya alerjilerde olduğu gibi cilt lezyonları geliştirebilir. Tipik olarak yüz, göğüs, sırt ve omuzlar etkilenir. Kaşıntılı olabilir. Bu tip kızarıklıklar hızla kaybolur ve hasta kortikosteroidlerle tedavi edilirse hastalık belirtisi olmaz.

Daha sıklıkla akut başlangıçlı SLE olan hastaları etkiler. Bu döküntü, diğer cilt lezyonlarında görülebileceğinden spesifik değildir. Örneğin, sık sık değil, ancak vaskülitik döküntüden muzdarip insanlar da etkilenir.

Vaskülit döküntüsü şu şekilde görünebilir:

parmakların veya ayak parmaklarının uçlarında kırmızı bir döküntü
ayak bileği eklemlerinin etrafında veya bacaklarda oluşan yaralar
kaval kemiğinde yumuşak kırmızı yumrular
kurdeşen (küçük kan damarlarının iltihaplanması nedeniyle
tırnakların ve avuç içlerinin spesifik olmayan lezyonları, bazen kabarcıklar

Saç dökülmesi (kellik)

100 hastanın 45'inde saç dökülmesi meydana gelir.Saç dökülmesi ya tamamen ya da yer yer olur. Hastalık kontrol altına alındığında saçlar yeniden uzamaya başlar. Çok nadiren kafada saç köklerinin tahribatının meydana geldiği küçük bir alan kalabilir ve orada ne yazık ki kellik sonsuza kadar kalacaktır.

Tırnak değişiklikleri

Vakaların yüzde 10'unda tırnaklarda değişiklikler meydana gelir (çatlaklar, kıvrılma ve hatta tırnak plağının kaybı). Bu semptomlar, tırnak yatağının küçük damarlarındaki değişikliklerle ilişkilidir.

Mukoza zarının ülserleri (aşındırıcı ülseratif lupus eritematozus)

Çoğu zaman, damağın mukoza zarı etkilenir. Bu ülserler, nazal ülserlerin aksine ağrısızdır. Burundaki ülserler o kadar derin olabilir ki mukoza zarının, kıkırdak dokusunun ve cildin yüzeyi zarar görür ve burunda bir delik oluşur.

Tedavi

Ana tedavi, hidroksiklorokin gibi antimalaryal ilaçların kullanılmasıdır ( Plaquenil ) veya klorokin. Steroid kremler de kullanılır, ancak kan damarlarının genişlemesine neden olabileceğinden yüzde dikkatli kullanılmalıdır. Bazı lezyonlar, özellikle diskoid lezyonlar, kortikosteroidlerle mükemmel bir şekilde tedavi edilir; bazen orta dozda immünosupresan gereklidir. Vaskülitik lezyonlar, özellikle ülserlerle komplike olanlar siklofosfamid ile tedavi edilir.

Ve Ötesi. Herhangi bir lupus eritematozus formuna sahip olan herkesin en az bir kez uyması gereken dört kural vardır, bunlar kulağa şöyle geliyor:

Özellikle gün ortasında güneşten uzak durun.
Eller de dahil olmak üzere vücudun açıkta kalan tüm bölgelerinde yüksek kaliteli bir güneş kremi kullanın.
Geniş kenarlı bir şapka giyin.
Daima uzun kollu giyin.

Sistemik lupus eritematozus gelişiminde hormonal bozukluklar, özellikle östrojen miktarındaki artış gibi belirli bir rol oynar. Bu, hastalığın genç kadınlarda ve ergen kızlarda daha sık kaydedildiği gerçeğini açıklar. Bazı verilere göre, viral enfeksiyonlar ve kimyasal zehirlenmeler patolojinin başlangıcında önemli rol oynamaktadır.

Bu hastalık otoimmün hastalıklara aittir. Özü, bağışıklık sisteminin bazı uyaranlara yanıt olarak antikor üretmeye başlaması gerçeğinde yatmaktadır. DNA yapılarını etkiledikleri gibi sağlıklı hücreleri de olumsuz etkilerler. Böylece antikorlar nedeniyle bağ dokusunda ve kan damarlarında olumsuz bir değişiklik meydana gelir.

Oluş nedenleri

Sistemik lupus eritematozus gelişimine hangi nedenler katkıda bulunur ve nedir? Hastalığın etiyolojisi bilinmemektedir. Gelişiminde viral enfeksiyonun yanı sıra genetik, endokrin ve metabolik faktörlerin rolü varsayılmaktadır.

Hastalarda ve akrabalarında, kalıcı viral enfeksiyonun belirteçleri olan lenfositotoksik antikorlar ve çift sarmallı RNA'ya karşı antikorlar bulunur. Hasarlı dokuların (böbrekler, cilt) kılcal damarlarının endotelinde virüs benzeri kapanımlar tespit edilir; virüs deneysel modellerde tanımlanmıştır.

SLE esas olarak genç (20-30 yaş) kadınlarda görülür, ancak hastalık vakaları adolesanlarda ve yaşlılarda (40-50 yaş üstü) nadir değildir. Vakalar arasında erkeklerin sadece %10'u kaydedilmiştir, ancak hastalık onlarda kadınlardan daha şiddetlidir. Güneşlenme, ilaç intoleransı, stres genellikle provoke edici faktörlerdir; kadınlarda, doğum veya kürtaj.

sınıflandırma

Hastalık, hastalığın seyrinin aşamalarına göre sınıflandırılır:

Akut sistemik lupus eritematozus. Hastalığın en habis formu, sürekli ilerleyen bir seyir, keskin bir artış ve çok sayıda semptom ve tedaviye direnç ile karakterizedir. Sistemik lupus eritematozus çocuklarda sıklıkla bu tipte görülür.
Subakut form, alevlenmelerin sıklığı ile karakterize edilir, ancak SLE'nin akut seyrinden daha az derecede semptom şiddeti ile. Organ hasarı hastalığın ilk 12 ayında gelişir.
Kronik form, bir veya daha fazla semptomun uzun süreli tezahürü ile karakterize edilir. Özellikle karakteristik, hastalığın kronik formunda SLE'nin antifosfolipid sendromu ile kombinasyonudur.

Ayrıca, hastalığın seyri sırasında üç ana aşama vardır:

Asgari. Küçük baş ağrıları ve eklem ağrıları, vücut ısısında periyodik bir artış, halsizlik ve hastalığın ilk cilt belirtileri vardır.
Ilıman. Yüz ve vücutta önemli hasar, damarların, eklemlerin, iç organların patolojik sürecine katılım.
ifade edildi. İç organlardan, beyinden, dolaşım sisteminden ve kas-iskelet sisteminden kaynaklanan komplikasyonlar vardır.

Sistemik lupus eritematozus, hastalığın aktivitesinin maksimum olduğu lupus krizleri ile karakterizedir. Bir krizin süresi bir günden iki haftaya kadar değişebilir.

Lupus eritematozus belirtileri

Sistemik lupus eritematozus, hemen hemen tüm organ ve sistemlerde doku hasarının neden olduğu çok sayıda semptomla kendini gösterir. Bazı durumlarda, hastalığın belirtileri yalnızca cilt semptomlarıyla sınırlıdır ve daha sonra hastalığa diskoid lupus eritematozus denir, ancak çoğu durumda iç organların birden fazla lezyonu vardır ve daha sonra hastalığın sistemik doğası hakkında konuşurlar.

Hastalığın ilk aşamalarında, lupus eritematozus, periyodik remisyonlarla sürekli bir seyir ile karakterize edilir, ancak neredeyse her zaman sistemik hale gelir. Daha sık olarak, yüzünde bir kelebek gibi eritemli dermatit vardır - yanaklarda, elmacık kemiklerinde ve her zaman burnun arkasında eritem. Güneş radyasyonuna karşı aşırı duyarlılık ortaya çıkar - fotodermatozlar genellikle yuvarlaktır, doğada çoktur.

SLE'li hastaların %90'ında eklem hasarı oluşur. Patolojik süreç, kural olarak, elin parmaklarının küçük eklemlerini içerir. Yenilgi simetriktir, hastalar ağrı ve sertlikten endişe duyarlar. Eklem deformitesi nadirdir. Aseptik (inflamatuar bileşen yok) kemik nekrozu yaygındır. Femur başı ve diz eklemi etkilenir. Kliniğe alt ekstremitenin fonksiyonel yetmezliği semptomları hakimdir. Ligament aparatı patolojik sürece dahil olduğunda, şiddetli vakalarda, çıkıklar ve subluksasyonlar gibi kararsız kontraktürler gelişir.

SLE'nin yaygın semptomları:

Eklemlerde ağrı ve şişlik, kas ağrısı;
Açıklanamayan ateş;
Yüzün derisinde kızarıklık veya deride renk değişikliği;
Derin nefes alma ile göğüs ağrısı;
Artan saç dökülmesi;
Soğukta veya stres altında el veya ayak parmaklarının derisinde beyazlaşma veya mavi renk değişikliği (Raynaud sendromu);
güneşe karşı aşırı duyarlılık;
Bacaklarda ve/veya göz çevresinde şişme (şişme);
Şişmiş lenf düğümleri.

Hastalığın dermatolojik belirtileri şunları içerir:

Burun köprüsünde ve yanaklarda klasik döküntü;
uzuvlardaki lekeler, gövde;
Kellik;
Kırılgan tırnaklar;
Trofik ülserler.

Dudakların kırmızı kenarının kızarıklığı ve ülserasyonu (ülserasyon).
Erozyon (yüzey kusurları - mukoza zarının "erozyonu") ve ağız mukozasında ülserler.
Lupus keilitis, birbirine sıkıca bitişik grimsi pullarla dudakların belirgin bir yoğun ödemidir.

Kardiyovasküler sistemde hasar:

Lupus miyokarditi.
Perikardit.
Endokardit Liebman-Sachs.
Koroner arterlerde hasar ve miyokard enfarktüsünün gelişimi.
Vaskülit.

Sinir sistemi lezyonları ile en yaygın tezahür astenik sendromdur:

Zayıflık, uykusuzluk, sinirlilik, depresyon, baş ağrısı.

Daha fazla ilerleme ile epileptik nöbet gelişimi, hafıza ve zeka bozukluğu, psikoz mümkündür. Bazı hastalarda seröz menenjit, optik nörit, intrakraniyal hipertansiyon gelişir.

SLE'nin nefrolojik belirtileri:

Lupus nefriti, glomerüler membranın kalınlaştığı, fibrin biriktiği ve hiyalin trombüslerin oluştuğu inflamatuar bir böbrek hastalığıdır. Yeterli tedavinin yokluğunda, hasta böbrek fonksiyonunda kalıcı bir azalma geliştirebilir.
Ağrının eşlik etmediği ve kişiyi rahatsız etmeyen hematüri veya proteinüri. Bu genellikle lupusun üriner sistemdeki tek belirtisidir. SLE zamanında teşhis edildiğinden ve etkili tedavi başladığından, vakaların sadece %5'inde akut böbrek yetmezliği gelişir.

Aşındırıcı ve ülseratif lezyonlar - hastalar iştahsızlık, mide bulantısı, kusma, mide ekşimesi, karnın çeşitli yerlerinde ağrı konusunda endişelidir.
Bağırsakları besleyen kan damarlarının iltihaplanmasına bağlı bağırsak enfarktüsü - "akut karın" resmi, daha sık göbek çevresinde ve alt karın bölgesinde lokalize olan yüksek yoğunluklu ağrılarla gelişir.
Lupus hepatiti - sarılık, karaciğerin boyutunda bir artış.

Plörezi.
Akut lupus pnömonisi.
Çoklu nekroz odaklarının oluşumu ile akciğerlerin bağ dokusunda hasar.
Pulmoner hipertansiyon.
Pulmoner emboli.
Bronşit ve pnömoni.

Doktorunuzu ziyaret etmeden önce lupusu tahmin etmek neredeyse imkansızdır. Alışılmadık bir kızarıklık, ateş, eklem ağrısı veya yorgunluğunuz varsa tavsiye alın.

Sistemik lupus eritematozus: fotoğraf

Sistemik lupus eritematozus neye benziyor, görüntüleme için ayrıntılı fotoğraflar sunuyoruz.

teşhis

Sistemik lupus eritematozus şüphesi varsa, hasta bir romatolog ve dermatolog ile konsültasyon için sevk edilir. Sistemik lupus eritematozus teşhisi için çeşitli tanısal işaret sistemleri geliştirilmiştir.

Şu anda Amerikan Romatizmal Derneği tarafından geliştirilen sistem daha modern olduğu için tercih edilmektedir.

Sistem aşağıdaki kriterleri içerir:

kelebek semptomu:
diskoid döküntü;
mukoza zarlarında ülser oluşumu;
böbrek hasarı - idrarda protein, idrarda dökülmeler;
beyin hasarı, kasılmalar, psikoz;
cildin ışığa duyarlılığının artması - güneşe maruz kaldıktan sonra döküntü görünümü;
artrit - iki veya daha fazla eklemde hasar;
poliserozit;
klinik kan testinde eritrosit, lökosit ve trombosit sayısında azalma;
kandaki antinükleer antikorların (ANA) tespiti.
kanda spesifik antikorların görünümü: anti-DNA antikorları, anti-Cm antikorları, yanlış pozitif Wasserman reaksiyonu, antikardiyolipin antikorları, lupus antikoagülanı, LU hücreleri için pozitif test.

Sistemik lupus eritematozus tedavisinin temel amacı, vücudun tüm semptomların altında yatan otoimmün tepkisini bastırmaktır. Hastalara çeşitli ilaçlar reçete edilir.

Sistemik lupus eritematozus tedavisi

Ne yazık ki, lupus için tam bir tedavi mümkün değildir. Bu nedenle, terapi, semptomların tezahürünü azaltmak, enflamatuar ve otoimmün süreçleri askıya almak için seçilir.

SLE'yi tedavi etme taktikleri kesinlikle bireyseldir ve hastalığın seyri boyunca değişebilir. Lupusun tanı ve tedavisi, genellikle çeşitli uzmanlık dallarında hasta ve doktorlar arasında ortak bir çabadır.

Lupus tedavisi için modern ilaçlar:

Glukokortikosteroidler (prednizon veya diğerleri), lupusta iltihapla savaşan güçlü ilaçlardır.
Sitostatik immünosupresanlar (azatioprin, siklofosfamid vb.) - Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar lupus ve diğer otoimmün hastalıklarda çok yardımcı olabilir.
TNF-α blokerleri (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
Ekstrakorporeal detoksifikasyon (plazmaferez, hemosorpsiyon, kriyoplazma sorpsiyon).
Yüksek dozlarda glukokortikosteroidler ve/veya sitostatiklerle nabız tedavisi.
Steroid olmayan anti-inflamatuar ilaçlar - Lupusun neden olduğu iltihaplanma, şişme ve ağrıyı tedavi etmek için kullanılabilir.
Semptomatik tedavi.

Lupusunuz varsa, kendinize yardımcı olmak için atabileceğiniz birkaç adım vardır. Basit önlemler alevlenmeleri azaltabilir ve yaşam kalitenizi iyileştirebilir:

Sigara içmeyi bırak.
Düzenli egzersiz.
Sağlıklı diyetle beslen.
Güneşe dikkat et.
Yeterli dinlenme.

Sistemik lupuslu yaşamın prognozu olumsuzdur, ancak tıptaki son gelişmeler ve modern ilaçların kullanımı, yaşamı uzatma şansı vermektedir. Zaten hastaların% 70'inden fazlası, hastalığın ilk belirtilerinden sonra 20 yıldan fazla yaşıyor.

Aynı zamanda, doktorlar hastalığın seyrinin bireysel olduğu konusunda uyarıyorlar ve hastaların bir kısmında SLE yavaş gelişirse, diğer durumlarda hastalığın hızlı gelişimi mümkündür. Sistemik lupus eritematozusun bir diğer özelliği, aniden ve kendiliğinden ortaya çıkan ve ciddi sonuçlarla tehdit eden alevlenmelerin önceden tahmin edilememesidir.

Bunu bildiğim iyi oldu:

Yorum ekle Cevabı iptal et

Çevrimiçi kod çözme analizleri

Doktor konsültasyonu

Tıp Alanları

Popüler

sadece kalifiye bir doktor hastalıkları tedavi edebilir.

Lupus eritematozus - formlar (sistemik, diskoid, tıbbi vb.), Hastalığın evreleri, semptomları ve belirtileri (fotoğraf). Kadınlarda ve çocuklarda semptomların özellikleri

Lupus eritematozus

Şu anda, aşağıdaki dört ana lupus eritematozus formu ayırt edilir:

3. Yenidoğan bebeklerde neonatal lupus eritematozus.

4. Tıbbi lupus sendromu.

Kutanöz lupus eritematozus (diskoid, subakut)

Bu lupus formu ile sadece cilt, mukoza zarları ve eklemler etkilenir. Döküntünün yeri ve yaygınlığına bağlı olarak kutanöz lupus eritematozus sınırlı (diskoid) veya yaygın (subakut kutanöz lupus) olabilir.

Sistemik lupus eritematoz

Bu lupus eritematozus formu, başarısızlıklarının gelişmesiyle birlikte iç organlara verilen hasar ile karakterizedir. Aşağıda "belirtiler" bölümünde açıklanan, belirli iç organların çeşitli sendromlarında kendini gösteren sistemik lupus eritematozus'tur.

Yenidoğan lupus eritematozus

Lupusun bu formu sistemiktir ve yeni doğan bebeklerde gelişir. Yenidoğan lupus eritematozus, seyri ve klinik belirtileri ile hastalığın sistemik formuna tam olarak karşılık gelir. Yenidoğan lupusu çok nadirdir ve anneleri hamilelik sırasında sistemik lupus eritematozus veya başka bir immünolojik bozukluktan muzdarip olan bebekleri etkiler. Ancak bu, lupuslu bir kadının hasta bir bebeği olacağı anlamına gelmez. Aksine, vakaların ezici çoğunluğunda, lupuslu kadınlar sağlıklı çocukları taşır ve doğurur.

İlaca bağlı lupus sendromu

Bazı ilaçları (örneğin, Hidralazin, Prokainamid, Metildopa, Guinidin, Fenitoin, Karbamazepin, vb.) Yan etkiler olarak almak, sistemik lupus eritematozus belirtilerine benzer bir dizi semptomu (artrit, döküntü, ateş ve göğüs ağrısı) tetikler. Klinik tablonun benzerliği nedeniyle bu yan etkiler ilaca bağlı lupus sendromu olarak adlandırılır. Bununla birlikte, bu sendrom bir hastalık değildir ve gelişimini tetikleyen ilacın kesilmesinden sonra tamamen kaybolur.

Lupus eritematozus belirtileri

Yaygın Belirtiler

İnflamatuar süreç çeşitli organlara zarar verdiğinden, sistemik lupus eritematozus semptomları çok değişken ve çeşitlidir. Buna göre, lupus antikorları tarafından hasar gören her organ kısmında, karşılık gelen bir klinik semptomatoloji ortaya çıkar. Ve farklı insanlarda patolojik sürece farklı sayıda organ dahil olabileceğinden, semptomları da önemli ölçüde farklılık gösterecektir. Bu, sistemik lupus eritematozuslu iki farklı insanın aynı semptomlara sahip olmadığı anlamına gelir.

Eklemlerde ağrı ve şişlik (özellikle büyük olanlar);
Vücut ısısında uzun süreli açıklanamayan artış;
Kronik yorgunluk sendromu;
Deride döküntü (yüzde, boyunda, gövdede);
Derin inhalasyon veya ekshalasyon ile ortaya çıkan göğüs ağrısı;
Saç kaybı;
Soğukta veya stresli bir durumda el ve ayak parmaklarının derisinde keskin ve şiddetli beyazlama veya mavi renk değişikliği (Raynaud sendromu);
Bacakların ve göz bölgesinin şişmesi;
Şişmiş ve hassas lenf düğümleri;
Güneş radyasyonuna duyarlılık;
Baş ağrısı ve baş dönmesi;
nöbetler;
Depresyon.

Bu genel semptomlar, bir kural olarak, sistemik lupus eritematozuslu tüm kişilerde çeşitli kombinasyonlarda bulunur. Yani, lupustan muzdarip herkes, yukarıdaki yaygın semptomlardan en az dördünü gözlemler. Lupus eritematozusdaki çeşitli organların genel ana semptomatolojisi, Şekil 1'de şematik olarak gösterilmiştir.

Şekil 1 - Çeşitli organ ve sistemlerden lupus eritematozusun genel semptomları.

Deri ve mukoza zarlarından sistemik lupus eritematozus belirtileri: yüzde kırmızı lekeler, lupus eritematozuslu skleroderma (fotoğraf)

Cildin renginde, yapısında ve özelliklerinde meydana gelen değişiklikler veya ciltte döküntülerin görünümü, bu hastalığa sahip kişilerin %85-90'ında bulunan sistemik lupus eritematozusta en sık görülen sendromdur. Bu nedenle, şu anda, lupus eritematozuslu ciltte yaklaşık 28 farklı değişiklik çeşidi vardır. Lupus eritematozus için en tipik cilt semptomlarını ele alalım.

Şekil 2 - Yüzdeki "kelebek" şeklinde döküntü.

Vaskülitik "kelebek", burun ve yanaklarda lokalize, mavimsi bir belirti ile yaygın nabız atan bir eritemdir. Bu kızarıklık sabit değildir, cilt dona, rüzgara, güneşe veya dalgalara maruz kaldığında artar, aksine uygun çevre koşullarında azalır (bkz. Şekil 3).
"Kelebek" tipi santrifüj eritem (Bietta eritem), yanaklarda ve burunda bulunan kalıcı kırmızı ödemli benekler topluluğudur. Ayrıca, yanaklarda, lekeler çoğu zaman burnun yakınında değil, aksine şakaklarda ve hayali sakal büyüme çizgisi boyunca bulunur (bkz. Şekil 4). Uygun çevre koşullarında bu lekeler geçmez ve yoğunlukları azalmaz. Noktaların yüzeyinde orta derecede hiperkeratoz vardır (cildin soyulması ve kalınlaşması).
Kaposi'nin "kelebeği", genellikle kırmızı bir yüzün arka planına karşı yanaklarda ve burunda bulunan parlak pembe, yoğun ve ödemli lekelerin bir koleksiyonudur. Bu kelebek şeklinin karakteristik bir özelliği, lekelerin yüzün şişmiş ve kırmızı cildinde yer almasıdır (bkz. Şekil 5).
Diskoid tipteki elemanlardan "kelebek", yanaklarda ve burunda bulunan parlak kırmızı, ödemli, iltihaplı, pul pul lekeler topluluğudur. Bu "kelebek" şeklindeki lekeler ilk önce sadece kırmızıdır, daha sonra ödemli ve iltihaplı hale gelirler, bunun sonucunda bu bölgedeki cilt kalınlaşır, soyulmaya ve ölmeye başlar. Ayrıca, iltihaplanma süreci geçtiğinde, ciltte yara izleri ve atrofi alanları kalır (bkz. Şekil 6).

Şekil 4 - "Kelebek" tipi santrifüj eritem.

Şekil 5 - Kaposi'den "Kelebek".

Şekil 6 - Diskoid elementli "Kelebek".

Şekil 7 - Lupus eritematozuslu parmakların ve avuç içlerinin pedlerinin kapilleriti.

Aftöz stomatit;
Oral mukozanın enantheması (mukoza zarının kanama ve erozyonlu alanları);
Oral kandidiyaz;
Ağız ve burun mukozasında erozyonlar, ülserler ve beyazımsı plaklar.

Lupus eritematozusta kuruluk sendromu, cilt ve vajinanın kuruluğu ile karakterizedir.

Sistemik lupus eritematozusun kemik, kas ve eklem semptomları (lupusta artrit)

Eklemlerde, kemiklerde ve kaslarda hasar, lupus eritematozus için tipiktir ve lupus eritematozuslu kişilerin %90 ila 95'inde görülür. Lupuslu eklem-kas sendromu, aşağıdaki klinik formlarda kendini gösterebilir:

Bir veya daha fazla eklemde uzun süreli, yüksek yoğunluklu ağrı.
Parmakların simetrik interfalangeal eklemlerini, metakarpofalangeal, bilek ve diz eklemlerini içeren poliartrit.
Etkilenen eklemlerin sabah sertliği (sabah uyandıktan hemen sonra eklemlerde hareket yapmak zor ve ağrılıdır, ancak bir süre sonra "ısınmadan" sonra eklemler neredeyse normal şekilde çalışmaya başlar).
Bağların ve tendonların iltihaplanması nedeniyle parmakların fleksiyon kontraktürleri (parmaklar bükülmüş bir pozisyonda donar ve bağların ve tendonların kısalması nedeniyle onları düzeltmek imkansızdır). Sözleşmeler nadiren oluşur, vakaların% 1.5 - 3'ünden fazla değildir.
Ellerin romatoid benzeri görünümü (bükülmüş, dik olmayan parmaklarla şişmiş eklemler).
Femur başı, humerus ve diğer kemiklerin aseptik nekrozu.
Kas ağrısı.
Kas Güçsüzlüğü.
Polimiyozit.

Lupus eritematozuslu kutanöz, artiküler-kas sendromu, yukarıdaki klinik formlarda herhangi bir kombinasyon ve miktarda kendini gösterebilir. Bu, lupuslu bir kişide yalnızca lupus artriti, diğerinde - artrit + polimiyozit ve üçüncüsü - eklem-kas sendromunun klinik formlarının (kas ağrısı, artrit, sabah tutukluğu, vb.) tüm spektrumu olabileceği anlamına gelir.

Sistemik lupus eritematozusta, eklem hasarı geçicidir (aynı eklemin artriti ortaya çıkar ve kaybolur) ve romatoid artritte ilerleyicidir (aynı etkilenen eklem sürekli ağrır ve durumu zamanla kötüleşir);
Sistemik lupus eritematozusta sabah sertliği orta düzeydedir ve yalnızca artritin aktif seyri sırasında görülür ve romatoid artritte sabittir, remisyon sırasında bile mevcuttur ve çok yoğundur;
Geçici fleksiyon kontraktürleri (eklem aktif inflamasyon döneminde deforme olur ve daha sonra remisyonda normal yapısını geri yükler) lupus eritematozusun karakteristiğidir ve romatoid artritte yoktur;
Geri dönüşü olmayan kontraktürler ve eklem deformiteleri, lupus eritematozus ile neredeyse hiç oluşmaz ve romatoid artritin karakteristiğidir;
Lupus eritematozusdaki eklemlerin işlev bozukluğu önemsizdir ve romatoid artritte - belirgindir;
Lupus eritematozuslu kemiklerin erozyonu yoktur ve romatoid artrit ile vardır;
Lupus eritematozusdaki romatoid faktör sürekli olarak tespit edilmez ve insanların sadece %5-25'inde ve romatoid artritte her zaman kan serumunda %80'inde bulunur;
Lupus eritematozusta pozitif LE testi %85 ve romatoid artritte sadece %5-15 oranında görülür.

Sistemik lupus eritematozusun pulmoner semptomları

Lupus eritematozuslu pulmoner sendrom, sistemik vaskülitin (vasküler inflamasyon) bir tezahürüdür ve hastaların yaklaşık% 20-30'unda patolojik sürece diğer organ ve sistemlerin dahil edilmesinin arka planına karşı sadece hastalığın aktif seyri ile gelişir. Diğer bir deyişle, lupus eritematozusta akciğer hasarı, deri ve kas-iskelet sistemi sendromu ile sadece aynı anda meydana gelir ve deri ve eklemlerde hasar olmadığında asla gelişmez.

Lupus pnömonisi (pulmoner vaskülit), bazen hemoptizinin eşlik ettiği yüksek vücut ısısı, nefes darlığı, sesli olmayan hırıltılar ve kuru öksürük ile ortaya çıkan akciğer iltihabıdır. Lupus pnömonisinde, iltihaplanma akciğerlerin alveollerini etkilemez, ancak hücreler arası dokuları (interstisyum) etkiler, bunun sonucunda süreç SARS'a benzer. Lupus pnömonisi olan röntgenlerde, disk şeklindeki formun atelektazisi (genişlemeler), sızıntıların gölgeleri ve pulmoner paternde bir artış ortaya çıkar;
Pulmoner hipertansiyon sendromu (pulmoner ven sisteminde artan basınç), şiddetli nefes darlığı ve organ ve dokuların sistemik hipoksisi ile kendini gösterir. Lupus pulmoner hipertansiyon ile akciğerlerin röntgeninde değişiklik olmaz;
Plörezi (akciğerlerin plevral zarının iltihabı) - göğüste şiddetli ağrı, şiddetli nefes darlığı ve akciğerlerde sıvı birikmesi ile kendini gösterir;
Pulmoner emboli (PE);
Akciğerlerde kanama;
Diyaframın fibrozu;
Akciğerlerin distrofisi;
Poliserozit, akciğerlerin plevrasının, kalbin perikardının ve peritonun göçmen bir iltihabıdır. Yani, bir kişi dönüşümlü olarak periyodik olarak plevra, perikard ve periton iltihabı geliştirir. Bu serozitler, karın veya göğüste ağrı, perikard, periton veya plevranın sürtünme gürültüsü ile kendini gösterir. Ancak klinik semptomların düşük ciddiyeti nedeniyle, poliserozit genellikle doktorlar ve hastaların kendileri tarafından görülür ve durumlarının hastalığın bir sonucu olduğunu düşünür. Poliserozitin her tekrarı, kalbin odalarında, plevrada ve karın boşluğunda, X-ışınlarında açıkça görülebilen yapışıklıkların oluşumuna yol açar. Yapışkan hastalık nedeniyle, dalak ve karaciğerde inflamatuar bir süreç oluşabilir.

Sistemik lupus eritematozusun böbrek semptomları

Sistemik lupus eritematozus ile insanların %50 ila 70'inde lupus nefriti veya lupus nefriti olarak adlandırılan böbrek iltihabı gelişir. Kural olarak, değişen derecelerde aktivite ve böbrek hasarının ciddiyetine sahip nefrit, sistemik lupus eritematozusun başlangıcından itibaren beş yıl içinde gelişir. Birçok insanda lupus nefriti, artrit ve dermatit ("kelebek") ile birlikte lupusun ilk belirtilerinden biridir.

Hızlı ilerleyen lupus nefriti - şiddetli nefrotik sendrom (ödem, idrarda protein, kanama bozuklukları ve kandaki toplam protein seviyesinde bir azalma), malign arteriyel hipertansiyon ve böbrek yetmezliğinin hızlı gelişimi ile kendini gösterir;
Glomerülonefritin nefrotik formu (arteriyel hipertansiyon ile birlikte idrarda protein ve kan ile kendini gösterir);
İdrar sendromlu aktif lupus nefriti (günde 0,5 g'dan fazla idrarda protein, idrarda az miktarda kan ve idrarda lökositler ile kendini gösterir);
Minimal üriner sendromlu nefrit (idrarda günde 0,5 g'dan az protein, idrarda tek eritrositler ve lökositler ile kendini gösterir).

Lupus nefritindeki hasarın doğası farklıdır, bunun sonucunda Dünya Sağlık Örgütü böbreklerin yapısında sistemik lupus eritematozus karakteristiği olan 6 sınıf morfolojik değişiklik tanımlar:

Sınıf I - böbreklerde normal değişmemiş glomerüller vardır.
Sınıf II - böbreklerde sadece mezanjiyal değişiklikler vardır.
Sınıf III - glomerüllerin yarısından azında, kan damarlarının lümenini daraltan, mezangial ve endotelyal hücrelerin nötrofil infiltrasyonu ve proliferasyonu (sayısında artış) vardır. Glomerüllerde nekroz süreçleri meydana gelirse, o zaman bazal membranın yıkımı, hücre çekirdeklerinin çürümesi, hematoksilen cisimleri ve kılcal damarlardaki kan pıhtıları da tespit edilir.
IV sınıf - böbreklerin yapısındaki değişiklikler, sınıf III'tekiyle aynı niteliktedir, ancak bunlar, yaygın glomerülonefrite karşılık gelen glomerüllerin çoğunu etkiler.
Sınıf V - böbreklerde, mesanjiyal matrisin genişlemesiyle glomerüler kılcal damarların duvarlarının kalınlaşması ve diffüz membranöz glomerülonefrite karşılık gelen mesanjiyal hücre sayısında bir artış ortaya çıkar.
Sınıf VI - glomerüllerin sklerozu ve hücreler arası boşlukların fibrozu, böbreklerde sklerozan glomerülonefrite karşılık gelen tespit edilir.

Uygulamada, kural olarak, böbreklerde lupus nefriti teşhisi konulurken, sınıf IV'ün morfolojik değişiklikleri ortaya çıkar.

Sistemik lupus eritematozusun merkezi sinir sistemi semptomları

Sinir sistemine verilen hasar, tüm bölümlerde (hem merkezi hem de periferik sinir sistemlerinde) çeşitli sinir yapılarına verilen hasarın neden olduğu sistemik lupus eritematozusun ciddi ve olumsuz bir tezahürüdür. Vaskülit, tromboz, kanama ve kalp krizleri sonucu sinir sisteminin yapıları zarar görür, bu da damar duvarının bütünlüğünün ve mikro dolaşımın ihlalinden kaynaklanır.

Narkotik olmayan ve narkotik olmayan ağrı kesicilerle geçmeyen migren tipi baş ağrıları;
Geçici iskemik ataklar;
Serebral dolaşım bozukluğu;
nöbetler;
Kore;
Serebral ataksi (hareketlerin koordinasyon bozukluğu, kontrolsüz hareketlerin ortaya çıkması, tikler vb.);
Kranial sinir nevriti (görsel, koku alma, işitsel vb.);
Bozulmuş veya tam görme kaybı olan optik nörit;
Enine miyelit;
Periferik nöropati (nörit gelişimi ile sinir gövdelerinin duyusal ve motor liflerinde hasar);
Duyarlılığın ihlali - parestezi ("sürünme" hissi, uyuşma, karıncalanma);
Duygusal dengesizlik, depresyon dönemleri ve ayrıca hafıza, dikkat ve düşüncede önemli bozulma ile kendini gösteren organik beyin hasarı;
Psikomotor ajitasyon;
Ensefalit, meningoensefalit;
Bir kişinin renkli rüyalar gördüğü kısa uyku dönemleri ile kalıcı uykusuzluk;
Duygudurum bozuklukları:
Yargılayıcı içerikli sesli halüsinasyonlar, yarım yamalak fikirler ve düzensiz, sistematik olmayan sanrılar ile birlikte endişeli depresyon;
Artan ruh hali, dikkatsizlik, kendinden memnuniyet ve hastalığın ciddiyeti konusunda farkındalık eksikliği ile manik-öforik durum;

Bilinçte çılgın-oneiroid bulanıklıklar (renkli görsel halüsinasyonlarla fantastik temalardaki rüyaların birbirini takip etmesiyle kendini gösterir. İnsanlar genellikle kendilerini halüsinasyon sahnelerinin gözlemcisi veya şiddet kurbanı olarak görürler. uzun süreli ağlama);
Çılgın bilinç bulanıklıkları (uykuya dalarken canlı kabusların yanı sıra korku hissi ve uyanıklık sırasında tehdit edici nitelikte çok renkli görsel ve konuşma halüsinasyonları ile kendini gösterir);
vuruşlar.

Sistemik lupus eritematozusun gastrointestinal ve karaciğer semptomları

Lupus eritematozus, sindirim sistemi ve periton damarlarına zarar verir, bunun sonucunda dispeptik sendrom (gıdanın bozulmuş sindirimi), ağrı sendromu, anoreksi, karın organlarının iltihabı ve mide mukozasının aşındırıcı ve ülseratif lezyonları , bağırsaklar ve yemek borusu gelişir.

Aftöz stomatit ve dilin ülserasyonu;
Bulantı, kusma, iştahsızlık, şişkinlik, gaz, mide ekşimesi ve üzgün dışkı (ishal) ile kendini gösteren dispeptik sendrom;
Yemekten sonra ortaya çıkan hoş olmayan dispeptik semptomlardan kaynaklanan anoreksi;
Yemek borusunun mukoza zarının lümeninin genişlemesi ve ülserasyonu;
Mide ve duodenumun mukoza zarının ülserasyonu;
Hem karın boşluğunun büyük damarlarının (dalak, mezenterik arterler, vb.) Vaskülitinden hem de bağırsak iltihabının (kolit, enterit, ileit vb.) Neden olabileceği karın ağrısı sendromu (karın ağrısı), karaciğer ( hepatit), dalak (splenit) veya periton (peritonit). Ağrı genellikle göbekte lokalizedir ve karın ön duvarı kaslarının sertliği ile birleştirilir;
Karın boşluğunda genişlemiş lenf düğümleri;
Hepatit, yağlı hepatoz veya splenitin olası gelişimi ile karaciğer ve dalak boyutunda bir artış;
Karaciğer boyutunda bir artış, cilt ve mukoza zarlarının sararması ve ayrıca kandaki AST ve ALAT aktivitesinde bir artış ile kendini gösteren lupus hepatiti;
Sindirim sisteminden kanama ile karın boşluğu damarlarının vasküliti;
Asit (karın boşluğunda serbest sıvı birikmesi);
"Akut karın" resmini taklit eden şiddetli ağrının eşlik ettiği serozit (periton iltihabı).

Lupusun sindirim sistemi ve karın organlarından çeşitli belirtilerine, damarların vasküliti, serozit, peritonit ve mukoza zarının ülserasyonu neden olur.

Kardiyovasküler sistemden sistemik lupus eritematozus belirtileri

Lupus eritematozus ile kalp kası gibi dış ve iç zarlar zarar görür ve ayrıca küçük damarların enflamatuar hastalıkları gelişir. Sistemik lupus eritematozuslu kişilerin %50-60'ında kardiyovasküler sendrom gelişir.

Perikardit, bir kişinin sternumun arkasında ağrı, nefes darlığı, donuk kalp sesleri olduğu ve zorunlu oturma pozisyonu aldığı perikardın (kalbin dış kabuğu) iltihaplanmasıdır (bir kişi yalan söyleyemez, daha kolaydır). oturması için, bu yüzden yüksek bir yastıkta bile uyur). Bazı durumlarda, göğüs boşluğunda bir efüzyon olduğunda perikardiyal sürtünme sesi duyulabilir. Perikardit teşhisi için ana yöntem, T dalgasının voltajında düşüş ve ST segmentinin yer değiştirmesini ortaya çıkaran bir EKG'dir.
Miyokardit, sıklıkla perikardite eşlik eden kalp kasının (miyokard) iltihaplanmasıdır. Lupus eritematozuslu izole miyokardit nadirdir. Miyokardit ile bir kişi kalp yetmezliği geliştirir ve göğüs ağrıları vardır.
Endokardit, kalp odacıklarının astarının iltihaplanmasıdır ve Liebman-Sachs'ın atipik siğil endokarditi ile kendini gösterir. Lupus endokarditi ile mitral, triküspit ve aort kapakları, yetersizliklerinin oluşumu ile iltihaplanma sürecine dahil olur. Çoğu zaman, mitral kapak yetmezliği oluşur. Endokardit ve kalbin kapak aparatına verilen hasar genellikle klinik semptomlar olmadan ortaya çıkar ve bu nedenle sadece ekokardiyografi veya EKG sırasında tespit edilir.
Flebit ve tromboflebit, içlerinde kan pıhtılarının oluşması ve buna bağlı olarak çeşitli organ ve dokularda tromboz ile kan damarlarının duvarlarının iltihaplanmasıdır. Klinik olarak, bu koşullar pulmoner hipertansiyon, arteriyel hipertansiyon, endokardit, miyokard enfarktüsü, kore, miyelit, karaciğer hiperplazisi, çeşitli organ ve dokularda nekroz odaklarının oluşumu ile küçük damarların trombozu ve ayrıca karın organlarının enfarktüsleri ile kendini gösterir. (karaciğer, dalak, böbrek üstü bezleri, böbrekler) ve serebrovasküler kazalar. Flebit ve tromboflebit, lupus eritematozus ile gelişen antifosfolipid sendromundan kaynaklanır.
Koronit (kalp damarlarının iltihabı) ve koroner damarların aterosklerozu.
İskemik kalp hastalığı ve felç.
Raynaud Sendromu, soğuk veya strese tepki olarak parmak derisinde keskin bir beyazlaşma veya mavi renk değişikliği ile kendini gösteren bir mikrodolaşım bozukluğudur.
Mikrosirkülasyon bozukluğu nedeniyle derinin mermer deseni (retiküler canlı).
Parmak ucu nekrozu (parmak uçları mavi).
Retina vasküliti, konjonktivit ve episklerit.

Lupus eritematozus

Sistemik lupus eritematozus, değişen alevlenme ve remisyon dönemleriyle dalgalar halinde ilerler. Ayrıca, bir kişide alevlenmelerle, etkilenen çeşitli organ ve sistemlerden semptomlar ortaya çıkar ve remisyon dönemlerinde hastalığın klinik belirtileri yoktur. Lupusun ilerlemesi, sonraki her alevlenme ile, zaten etkilenmiş organlardaki hasar derecesinin artması ve diğer organların daha önce mevcut olmayan yeni semptomların ortaya çıkmasını gerektiren patolojik sürece dahil olmasıdır.

Akut seyir - lupus eritematozus, vücut sıcaklığındaki ani bir artışla aniden başlar. Sıcaklık yükseldikten birkaç saat sonra, artrit, aynı anda birkaç eklemde, içlerinde keskin bir ağrı ve "kelebek" de dahil olmak üzere ciltte kızarıklıklar ile ortaya çıkar. Ayrıca, kelimenin tam anlamıyla birkaç ay içinde (3 - 6) poliserozit (plevra, perikard ve periton iltihabı), lupus nefriti, meningoensefalit, miyelit, radikülonörit, şiddetli kilo kaybı ve doku yetersiz beslenmesi artrit, dermatit ve sıcaklığa katılır. Patolojik sürecin yüksek aktivitesi nedeniyle hastalık hızla ilerler, tüm organlarda geri dönüşü olmayan değişiklikler ortaya çıkar, bunun sonucunda lupus başlangıcından 1 ila 2 yıl sonra, tedavinin yokluğunda, birden fazla organ yetmezliği gelişir, bu da biter. ölümde. Lupus eritematozusun akut seyri, organlardaki patolojik değişiklikler çok hızlı geliştiğinden en elverişsizdir.
Subakut seyir - lupus eritematozus yavaş yavaş kendini gösterir, önce eklemlerde ağrılar vardır, daha sonra bir cilt sendromu (yüzde "kelebek", vücut derisinde kızarıklıklar) artrite katılır ve vücut ısısı orta derecede yükselir. Uzun bir süre boyunca, patolojik sürecin aktivitesi düşüktür, bunun sonucunda hastalık yavaş ilerler ve organ hasarı uzun süre minimum kalır. Uzun süredir sadece 1 ila 3 organ arasında yaralanmalar ve klinik semptomlar var. Bununla birlikte, zamanla, tüm organlar hala patolojik sürece dahil olur ve her alevlenme ile daha önce etkilenmemiş herhangi bir organ zarar görür. Subakut bir lupus seyri ile, uzun süreli remisyonlar karakteristiktir - altı aya kadar. Hastalığın subakut seyri, patolojik sürecin ortalama aktivitesinden kaynaklanmaktadır.
Kronik seyir - lupus eritematozus yavaş yavaş kendini gösterir, ilk başta artrit ve ciltte değişiklikler görülür. Ayrıca, patolojik sürecin uzun yıllar boyunca düşük aktivitesi nedeniyle, bir kişi sadece 1 - 3 organa ve buna bağlı olarak klinik semptomlara sadece kendi taraflarından zarar verir. Yıllar sonra (10 - 15 yıl), lupus eritematozus hala tüm organlarda hasara ve buna karşılık gelen klinik semptomların ortaya çıkmasına neden olur.

Lupus eritematozus, patolojik sürece organ tutulum oranına bağlı olarak üç derece aktiviteye sahiptir:

I aktivite derecesi - patolojik süreç aktif değil, organ hasarı son derece yavaş gelişir (yetersizlik oluşumundan önce 15 yıl kadar sürer). Uzun bir süre boyunca, iltihaplanma sadece eklemleri ve cildi etkiler ve bozulmamış organların patolojik sürece dahil edilmesi yavaş ve kademeli olarak gerçekleşir. Birinci derece aktivite, lupus eritematozusun kronik seyrinin karakteristiğidir.
II aktivite derecesi - patolojik süreç orta derecede aktiftir, organ hasarı nispeten yavaş gelişir (yetersizlik oluşumundan önce 5-10 yıl kadar sürer), etkilenmeyen organların iltihaplanma sürecine dahil olması sadece nükslerle (ortalama olarak, 4-6 ayda bir). Patolojik sürecin ikinci derecesi, lupus eritematozusun subakut seyrinin karakteristiğidir.
III aktivite derecesi - patolojik süreç çok aktif, organ hasarı ve iltihabın yayılması çok hızlı gerçekleşir. Patolojik sürecin üçüncü derecesi, lupus eritematozusun akut seyrinin karakteristiğidir.

Aşağıdaki tablo, lupus eritematozustaki patolojik sürecin üç dereceli aktivitesinin her birinin karakteristik klinik semptomlarının şiddetini göstermektedir.

Kadınlarda lupus eritematozus belirtileri

Kadınlarda lupus eritematozus semptomları, yukarıdaki bölümlerde açıklanan hastalığın herhangi bir formunun klinik tablosu ile tamamen uyumludur. Kadınlarda lupus semptomlarının belirli bir özelliği yoktur. Semptomatolojinin tek özelliği, erkeklerin aksine, bir veya başka bir organa daha fazla veya daha az hasar verme sıklığıdır, ancak klinik belirtiler, hasarlı organın yanından kesinlikle tipiktir.

Çocuklarda Lupus eritematozus

Kural olarak, hastalık 9 - 14 yaş arası kızları, yani vücuttaki hormonal değişikliklerin başlangıcında ve gelişme çağında olanları etkiler (menstrüasyonun başlangıcı, kasık ve koltuk altı kıllarının büyümesi vb.). Nadir durumlarda, 5 ila 7 yaş arası çocuklarda lupus gelişir.

Lupus eritematozus: hastalığın çeşitli form ve tiplerinin semptomları (sistemik, diskoid, yayılmış, yenidoğan). Çocuklarda Lupus belirtileri - video

Çocuklarda ve hamile kadınlarda sistemik lupus eritematozus: nedenleri, sonuçları, tedavisi, diyet (doktor tavsiyesi) - video

Devamını oku:

Geri bildirim bırakın

Tartışma Kurallarına uymanız koşuluyla, bu makaleye yorumlarınızı ve geri bildirimlerinizi ekleyebilirsiniz.

Kutanöz lupus, kollajen yapıdaki bağ dokusu hastalıklarına atıfta bulunur, genellikle kendini diskoid lupus eritematozus olarak gösterir, daha az sıklıkla yüzeysel bir form görülür - Bietta'nın eritemi ve en nadir durumlarda Kaposi-Irganga lupus eritematozus oluşur. Tedavinin zamanında başlatılması ve önleyici rejime sıkı sıkıya bağlı kalınması ile hastalığın prognozu olumludur. İlerlemiş ağır vakalarda hastalığın vücudun iç organlarına ve sistemlerine yayılması mümkündür.

Kutanöz lupusun nedenleri

Kutanöz lupus eritematozusun nedeni, dış faktörlerin olumsuz bir etkisi olabilir: aşırı güneşlenme, sık hipotermi, kronik enfeksiyon varlığı (genellikle streptokok), ilaçlara alerji veya hastada oto-alerji öyküsü. Hastalık, nemli, serin bir iklime sahip ülkelerde ve kural olarak genç veya orta yaşlı kadınlarda daha sık görülür.

Kutanöz lupusun viral etiyolojisi mikroskobik çalışmalarla doğrulanır; analiz için alınan etkilenen cilt bölgelerinde virüs benzeri inklüzyonlar belirlenir.

Kutanöz lupus belirtileri

Kutanöz lupus en sık olarak diskoid lupusun doğasında bulunan bir üçlü semptomla ifade edilir: başlangıçta, görünür ciltte eritematöz döküntüler görülür, daha sonra bu noktalardan atrofi alanlarıyla hiperkeratoz oluşumları gelişir.

Eritem, sınırları iyi belirlenmiş pembe veya kırmızımsı bir benek olarak görünür. Daha sonra, merkezde, alt kısımdaki diken benzeri büyümelerin varlığı nedeniyle sıkıca tutulan, foliküllere doğru büyüyen, foliküler hiperkeratoz olan grimsi beyaz renkli kuru pullar oluşur. Onları çıkarmaya çalıştığınızda, acı verici duyumlar ortaya çıkar.

Yavaş yavaş, onların yerine, atrofi odakları oluşmaya başlar ve oluşum, diskoid lupusun karakteristik görünümünü alır - derin bir hiperkeratoz bölgesi ve berrak kırmızı bir kenar ile sızma bölgesi ile çevrili, beyaz renkli atrofik dokudan oluşan pürüzsüz bir yara. Çoğunlukla burun ve yanaklarda olmak üzere cildin görünür bölgelerinde lokalizedir.

Etkilenen yüzey, anahatta bir kelebeğin şeklini andırır. Döküntüler kulaklarda, boyunda, göğüste olabilir. Genellikle kafa derisinde bulunurlar, erozyon oluşumu ile dudakların kırmızı kenarını ve ağız mukozasını etkilerler.

Yüzeysel bir kutanöz lupus varyantı ile Biett'in santrifüj eritemi, üç işaretten sadece biri öne çıkıyor - bu hiperemi. Kural olarak hiperkeratoz, sızma ve atrofik odakların oluşumu gözlenmez. Eritemal lekelerin karakteristik konumu, bu hastalık için tipik olan "lupus kelebeği" semptomu ile yüzün yüzeyidir. Vücudun her yerinde çoklu döküntülere yaygın kutanöz lupus eritematozus denir.

Hastalığın gelişiminin bu varyantı ile eritem lekeleri büyüme ve sızma eğiliminde değildir. Belli bir boyuta ulaştıktan sonra büyümeyi bırakırlar. Lezyonlar yüz derisinde kaotik bir şekilde, daha az sıklıkla üst göğüs ve sırt derisinde bulunur. Döküntü ellerin derisinde görülürse, noktalar hiperkeratoz atrofik odakları ile mor renklidir.

Kaposi-Irganga lupus eritematozus, sıklıkla cilt yaralanmalarından sonra ortaya çıkan hastalığın nadir görülen bir şeklidir. Normal cilt ile kaplı bir veya daha fazla bağımsız yoğun mobil düğümün varlığı ile karakterizedir. En sık baş ve kollarda lokalizedir. Kutanöz lupus hastalığının tüm formlarında, ilkbahar ve yaz aylarında nükslerle, yani güneş aktivitesinde bir artışla birlikte, hastalığın uzun süreli sürekli bir seyri vardır.

Kutanöz lupus teşhisi

Klinik belirtilerde benzer şekilde, birincil tıbbi muayene ve diğer cilt hastalıkları ile farklılaşması önemli bir rol oynar. Tanıyı netleştirmek için mikroskobik inceleme ve histolojik inceleme yaygın olarak kullanılmaktadır.

Kutanöz lupus tedavisi

Başarılı bir sonuç, yeterli ve zamanında tedaviye bağlıdır. Karmaşık terapi zorunludur. Tanımlanan kronik patolojinin rehabilitasyonu önerilir. Kortikosteroid merhemler lokal olarak ve sadece bir doktor tarafından yönlendirildiği şekilde kullanılır. Hastalık remisyonda ise ayakta tedavi mümkündür.

Hastalar özellikle dikkatli bir şekilde önleyici rejime uymalıdır: açık güneşte, donda mümkün olduğunca az zaman harcamak ve soğuk rüzgarlardan kaçınmak gerekir. İlkbahar ve yaz döneminde güneş kremi, şemsiye veya geniş kenarlı şapka kullanılması tavsiye edilir. Tüm hastalar, uzman bir dermatolog ve romatoloğun ömür boyu gözetimi altındadır.

Eğitim: Tıp Akademisi'nde 2009 yılında alınan "Genel Tıp" uzmanlık diploması. I.M.Sechenov. 2012 yılında Şehir Klinik Hastanesi'nde Travmatoloji ve Ortopedi alanında yüksek lisans eğitimini tamamladı. Botkin, Travmatoloji, Ortopedi ve Afet Cerrahisi Anabilim Dalı'nda.

Lupus eritematozus, kan damarlarının ve bağ dokusunun ve bunun sonucunda insan derisinin hasar gördüğü otoimmün bir patolojidir. Hastalık sistemiktir, yani. vücudun çeşitli sistemlerinde bir ihlal meydana gelir, bu da genel olarak ve özellikle bağışıklık sistemi de dahil olmak üzere bireysel organlar üzerinde olumsuz bir etki yaratır.

Kadınların hastalığına duyarlılığı, kadın vücudunun yapısal özellikleri ile ilişkili olan erkeklerinkinden birkaç kat daha yüksektir. Sistemik lupus eritematozus (SLE) gelişimi için en kritik yaş, ergenlik dönemi, hamilelik sırasında ve sonrasında vücudun iyileşme aşamasından geçtiği bir dönemdir.

Ek olarak, 8 yaşından itibaren çocukların yaşı, patolojinin başlangıcı için ayrı bir kategori olarak kabul edilir, ancak bu belirleyici bir parametre değildir, çünkü hastalığın konjenital tipi veya yaşamın erken evrelerinde tezahürü dışlanmaz.

Bu hastalık nedir?

Sistemik lupus eritematozus (SLE, Liebmann-Sachs hastalığı) (Latin lupus eritematodları, İngiliz sistemik lupus eritematozus), mikrovaskülatür damarlarında hasar ile bağ dokusu ve türevlerinde sistemik immünkompleks hasarı ile karakterize yaygın bir bağ dokusu hastalığıdır.

İnsan bağışıklık sistemi tarafından üretilen antikorların sağlıklı hücrelerin DNA'sına zarar verdiği sistemik bir otoimmün hastalık, bağ dokusu ağırlıklı olarak bir vasküler bileşenin zorunlu varlığı ile hasar görür. Hastalık, karakteristik özelliği nedeniyle adını aldı - Orta Çağ'da inanıldığı gibi, kurt ısırıklarının yerlerine benzeyen burun ve yanakların köprüsünde (etkilenen alan bir kelebeği andırıyor) bir döküntü.

Tarih

Lupus eritematozus, adını Latince "lupus" - kurt ve "eritematozus" - kırmızı kelimesinden almıştır. Bu isim, aç bir kurt tarafından ısırıldıktan sonra cilt belirtilerinin lezyonlarla benzerliğinden dolayı verildi.

Lupus eritematozusun tarihi 1828'de başladı. Bu, Fransız dermatolog Biett'in cilt semptomlarını ilk kez tanımlamasından sonra oldu. Çok sonra, 45 yıl sonra dermatolog Kaposhi, bazı hastalarda cilt semptomlarının yanı sıra iç organ hastalıkları olduğunu fark etti.

1890'da. İngiliz doktor Osler tarafından sistemik lupus eritematozusun kutanöz belirtiler olmadan da ortaya çıkabileceği keşfedilmiştir. LE- (LE) hücrelerinin fenomeninin tanımı, 1948'de kandaki hücre parçalarının tespitidir. Hastaları tanımlamasına izin verildi.

1954 yılında. hastaların kanında belirli proteinler bulundu - kendi hücrelerine karşı hareket eden antikorlar. Bu bulgu, sistemik lupus eritematozus tanısı için hassas testlerin geliştirilmesinde kullanılmaya başlandı.

Oluş nedenleri

Hastalığın nedenleri tam olarak aydınlatılamamıştır. Sadece patolojik değişikliklerin ortaya çıkmasına katkıda bulunan varsayılan faktörleri belirledi.

Genetik mutasyonlar - belirli bağışıklık bozuklukları ve sistemik lupus eritematozus yatkınlığı ile ilişkili bir grup gen tanımlanmıştır. Apoptoz sürecinden sorumludurlar (vücudu tehlikeli hücrelerden arındırmak). Potansiyel zararlılar tutulduğunda, sağlıklı hücreler ve dokular zarar görür. Başka bir yol, bağışıklık savunması yönetim sürecinin düzensizliğidir. Fagositlerin reaksiyonu aşırı derecede güçlenir, yabancı ajanların yok edilmesiyle durmaz, kendi hücreleri "yabancı" olanlar için alınır.

Yaş - maksimum sistemik lupus eritematozus, 15 ila 45 yaş arası insanları etkiler, ancak çocuklukta ve yaşlılarda ortaya çıkan vakalar vardır.
Kalıtım - muhtemelen eski nesillerden bulaşan bilinen bir aile hastalığı vakaları vardır. Bununla birlikte, hasta bir çocuğa sahip olma riski düşük kalmaktadır.
Irk - Amerikan çalışmaları, siyahların beyazlardan 3 kat daha sık hasta olduğunu göstermiştir ve bu neden Yerli Kızılderililer, Meksika yerlileri, Asyalılar, İspanyol kadınlarda daha belirgindir.
Cinsiyet - bilinen hasta kadınlar arasında erkeklerden 10 kat daha fazla kadın var, bu yüzden bilim adamları seks hormonları ile bağlantı kurmaya çalışıyor.

Dış etkenler arasında en patojenik olanı yoğun güneş ışınlarıdır. Bronzlaşma tutkusu genetik değişiklikleri tetikleyebilir. Profesyonel olarak güneşe, dona, ortam sıcaklığındaki keskin dalgalanmalara (denizciler, balıkçılar, tarım işçileri, inşaatçılar) bağlı olan kişilerin sistemik lupus ile hastalanma olasılığının daha yüksek olduğuna inanılmaktadır.

Hastaların önemli bir bölümünde, yoğun ergenlik döneminde, hormonal değişiklikler döneminde, hamilelik, menopoz, hormonal kontraseptif almanın arka planına karşı sistemik lupusun klinik belirtileri ortaya çıkar.

Ayrıca, hastalık transfer edilen enfeksiyonla ilişkilidir, ancak herhangi bir patojenin rolünü ve etki derecesini kanıtlamak hala imkansızdır (virüslerin rolü üzerinde hedeflenen çalışmalar devam etmektedir). Bağışıklık eksikliği sendromuyla bağlantıyı belirleme veya hastalığın bulaşıcılığını belirleme girişimleri şimdiye kadar başarısız oldu.

patogenez

Sağlıklı görünen bir insanda sistemik lupus eritematozus nasıl gelişir? Belirli faktörlerin ve vücuttaki bağışıklık sisteminin işlevinin azalmasının etkisi altında, vücudun “yerli” hücrelerine karşı antikorların üretilmeye başladığı bir arıza meydana gelir. Yani doku ve organlar vücut tarafından yabancı cisimler olarak algılanmaya başlar ve kendi kendini yok etme programı başlatılır.

Vücudun böyle bir reaksiyonu doğada patojeniktir, iltihaplanma sürecinin gelişimini ve sağlıklı hücrelerin farklı şekillerde baskılanmasını tetikler. Çoğu zaman, kan damarları ve bağ dokusu etkilenir. Patolojik süreç, cildin bütünlüğünün ihlaline, görünümünde bir değişikliğe ve lezyondaki kan dolaşımının azalmasına yol açar. Hastalığın ilerlemesi ile birlikte tüm organizmanın iç organları ve sistemleri etkilenir.

sınıflandırma

Lezyonun alanına ve kursun doğasına bağlı olarak, hastalık birkaç tipe ayrılır:

Bazı ilaçların neden olduğu lupus eritematozus. İlacın kesilmesinden sonra kendiliğinden kaybolabilen SLE semptomlarının ortaya çıkmasına neden olur. Lupus eritematozus gelişimine yol açabilecek ilaçlar, arteriyel hipotansiyon (arteriolar vazodilatörler), antiaritmik, antikonvülzanların tedavisine yönelik ilaçlardır.
Sistemik lupus eritematoz. Hastalık, vücudun herhangi bir organına veya sistemine zarar vererek hızlı ilerlemeye eğilimlidir. Ateş, halsizlik, migren, yüzde ve vücutta kızarıklıklar, vücudun herhangi bir yerinde farklı nitelikte ağrılar ile seyreder. En yaygın olanları migren, artralji ve böbrek ağrılarıdır.
Yenidoğan lupusu. Genellikle kalp kusurları, ciddi bağışıklık ve dolaşım sistemi bozuklukları, karaciğer gelişimindeki anormallikler ile birlikte yenidoğanlarda görülür. Hastalık son derece nadirdir; konservatif tedavi önlemleri yenidoğan lupusunun belirtilerini etkili bir şekilde azaltabilir.
Diskoid lupus. Hastalığın en yaygın şekli, ana belirtileri cilt semptomları olan Bietta'nın santrifüj eritemidir: kırmızı döküntü, epidermisin kalınlaşması, yaralara dönüşen iltihaplı plaklar. Bazı durumlarda, hastalık ağız ve burnun mukoza zarlarında hasara yol açar. Bir tür diskoid, tekrarlayan bir seyir ve derin cilt lezyonları ile karakterize edilen Kaposi-Irganga lupus eritematozus'tur. Hastalığın bu formunun seyrinin bir özelliği, bir kişinin çalışma kapasitesindeki azalmanın yanı sıra artrit belirtileridir.

Lupus eritematozus belirtileri

Sistemik bir hastalık olarak, lupus eritematozus aşağıdaki semptomlarla karakterize edilir:

kronik yorgunluk sendromu;
eklemlerin şişmesi ve hassasiyetinin yanı sıra kas ağrısı;
açıklanamayan ateş;
derin nefes alma ile göğüs ağrıları;
artan saç dökülmesi;
yüzde kırmızı, deri döküntüleri veya ciltte renk değişikliği;
güneşe duyarlılık;
şişme, bacakların şişmesi, gözler;
şişmiş lenf düğümleri;
el ve ayak parmaklarında mavi renk değişikliği veya beyazlık, soğukta veya stres altındayken (Raynaud sendromu).

Bazı insanlar baş ağrısı, kramp, baş dönmesi, depresyon yaşar.

Yeni semptomlar yıllar sonra ve tanıdan sonra ortaya çıkabilir. Bazı hastalarda, vücudun bir sistemi acı çeker (eklemler veya cilt, hematopoietik organlar), diğer hastalarda, belirtiler birçok organı etkileyebilir ve çok organlı bir karakter taşıyabilir. Vücut sistemlerine verilen hasarın şiddeti ve derinliği herkes için farklıdır. Kaslar ve eklemler sıklıkla etkilenir ve artrit ve miyaljiye (kas ağrısı) neden olur. Deri döküntüleri farklı hastalarda benzerdir.

Hastanın birden fazla organ belirtisi varsa, aşağıdaki patolojik değişiklikler meydana gelir:

böbreklerde iltihaplanma (lupus nefriti);
kan damarlarının iltihabı (vaskülit);
pnömoni: plörezi, pnömoni;
kalp hastalığı: koroner vaskülit, miyokardit veya endokardit, perikardit;
kan hastalıkları: lökopeni, anemi, trombositopeni, kan pıhtılaşması riski;
beyne veya merkezi sinir sistemine zarar verir ve bu şunlara yol açar: psikoz (davranışta değişiklik), baş ağrısı, baş dönmesi, felç, hafıza bozukluğu, görme sorunları, kasılmalar.

Lupus eritematozus neye benziyor, fotoğraf

Aşağıdaki fotoğraf, hastalığın insanlarda kendini nasıl gösterdiğini göstermektedir.

Bu otoimmün hastalığın semptomlarının tezahürü, farklı hastalarda önemli ölçüde değişebilir. Bununla birlikte, lezyonların ortak lokalizasyon yerleri, kural olarak, cilt, eklemler (esas olarak eller ve parmaklar), kalp, akciğerler ve bronşların yanı sıra daha kırılgan ve daha kırılgan hale gelen sindirim organları, tırnaklar ve saçlardır. yanı sıra beyin ve sinir sistemi.

Hastalığın evreleri

Hastalığın semptomlarının ciddiyetine bağlı olarak, sistemik lupus eritematozus, kursun birkaç aşamasına sahiptir:

Akut aşama - bu gelişme aşamasında, lupus eritematozus keskin bir şekilde ilerler, hastanın genel durumu kötüleşir, sürekli yorgunluk, 39-40 dereceye kadar ateş, ateş, ağrı ve kas ağrılarından şikayet eder. Klinik tablo hızla gelişiyor, 1 ay içinde hastalık vücudun tüm organlarını ve dokularını kaplıyor. Akut lupus eritematozusun prognozu rahatlatıcı değildir ve sıklıkla hastanın yaşam beklentisi 2 yılı geçmez;
Subakut evre - hastalığın ilerleme hızı ve klinik semptomların şiddeti akut evredeki ile aynı değildir ve hastalığın başlangıcından semptomların başlamasına kadar 1 yıldan fazla sürebilir. Bu aşamada, hastalığın yerini sıklıkla alevlenmeler ve kalıcı remisyon dönemleri alır, prognoz genellikle olumludur ve hastanın durumu doğrudan reçete edilen tedavinin yeterliliğine bağlıdır;
Kronik form - hastalık ağır bir seyir gösterir, klinik semptomlar hafiftir, iç organlar pratikte etkilenmez ve vücut bir bütün olarak normal şekilde çalışır. Lupus eritematozusun nispeten hafif seyrine rağmen, bu aşamada hastalığı tedavi etmek imkansızdır, yapılabilecek tek şey, alevlenme anında ilaç yardımı ile semptomların şiddetini hafifletmektir.

SLE komplikasyonları

SLE'nin kışkırttığı ana komplikasyonlar:

1) Kalp hastalığı:

perikardit - kalp torbasının iltihabı;
trombotik pıhtıların birikmesi (ateroskleroz) nedeniyle kalbi besleyen koroner arterlerin sertleşmesi;
kalp kapakçıklarının sertleşmesi, kan pıhtılarının birikmesi nedeniyle endokardit (hasarlı kalp kapakçıklarının enfeksiyonu). Kapak nakli sıklıkla yapılır;
şiddetli aritmilere neden olan miyokardit (kalp kasının iltihabı), kalp kası hastalıkları.

2) SLE'li hastaların %25'inde renal patolojiler (nefrit, nefroz) gelişir. İlk belirtiler bacaklarda şişlik, idrarda protein ve kan bulunmasıdır. Böbreklerin düzgün çalışmaması, yaşamı son derece tehdit eder. Tedavi, güçlü SLE ilaçları, diyaliz ve böbrek nakillerini içerir.

3) Kan hastalıkları, hayati tehlike.

eritrositlerde (hücrelere oksijen sağlayan), lökositlerde (enfeksiyonları ve iltihabı baskılayan), trombositlerde (kanın pıhtılaşmasını teşvik eden);
kırmızı kan hücreleri veya trombosit eksikliğinden kaynaklanan hemolitik anemi;
hematopoietik organlarda patolojik değişiklikler.

4) Akciğer hastalıkları (%30), plörezi, göğüs kaslarının iltihabı, eklemler, bağlar. Akut tüberküloz lupus eritematozus gelişimi (akciğer dokusunun iltihabı). Pulmoner emboli - artan kan viskozitesi nedeniyle arterlerin emboli (kan pıhtıları) tarafından tıkanması.

teşhis

Lupus eritematozus varlığının varsayımı, derideki kırmızı iltihap odakları temelinde yapılabilir. Eritematozun dış belirtileri zamanla değişebilir, bu nedenle bunlara dayanarak doğru bir teşhis koymak zordur. Bir dizi ek muayene kullanmak gereklidir:

genel kan ve idrar testleri;
karaciğer enzimlerinin seviyesinin belirlenmesi;
antinükleer vücut analizi (ANA);
Göğüs röntgeni;
ekokardiyografi;
biyopsi.

Ayırıcı tanı

Kronik lupus eritematozus liken planus, tüberküloz lökoplaki ve lupus, erken romatoid artrit, Sjögren sendromundan farklıdır (bakınız ağız kuruluğu, kuru göz sendromu, fotofobi). Dudakların kırmızı kenarının yenilgisiyle, kronik SLE, Manganotti'nin aşındırıcı kanser öncesi keilitinden ve aktinik keilitten ayrılır.

Çeşitli bulaşıcı süreçler sırasında iç organların lezyonu her zaman benzer olduğundan, SLE Lyme hastalığı, sifiliz, mononükleoz (çocuklarda bulaşıcı mononükleoz: semptomlar), HIV enfeksiyonundan farklıdır.

Sistemik lupus eritematozus tedavisi

Tedavi, bireysel hasta için mümkün olduğunca uygun olmalıdır.

Aşağıdaki durumlarda hastaneye yatış gereklidir:

belirgin bir sebep olmadan sıcaklıkta kalıcı bir artış ile;
yaşamı tehdit eden durumlarda: hızla ilerleyen böbrek yetmezliği, akut pnömoni veya pulmoner kanama.
nörolojik komplikasyonların ortaya çıkması ile.
trombosit, eritrosit veya kan lenfositlerinin sayısında önemli bir azalma ile.
SLE alevlenmesinin ayakta tedavi bazında tedavi edilemediği durumlarda.

Bir alevlenme sırasında sistemik lupus eritematozus tedavisi için, belirli bir şemaya göre hormonal ilaçlar (prednizolon) ve sitostatikler (siklofosfamid) yaygın olarak kullanılır. Kas-iskelet sistemi organlarına verilen hasarın yanı sıra sıcaklıktaki artışla birlikte, steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar (diklofenak) reçete edilir.

Belirli bir organın hastalığının yeterli tedavisi için bu alanda bir uzmana danışmak gerekir.

Beslenme kuralları

Lupus için tehlikeli ve zararlı yiyecekler:

çok miktarda şeker;
kızarmış, yağlı, tuzlu, füme, konserve her şey;
alerjik reaksiyonların olduğu yiyecekler;
tatlı soda, enerji içecekleri ve alkollü içecekler;
Böbrek problemleriniz varsa, potasyum içeren yiyecekler kontrendikedir;
konserve yiyecekler, sosisler ve fabrika yapımı sosisler;
mayonez, ketçap, soslar, soslar saklayın;
kremalı, yoğunlaştırılmış sütlü, suni dolgulu şekerlemeler (fabrika reçelleri, konserveler);
fast food ve doğal olmayan dolgu maddeleri, boyalar, sökücüler, tat ve koku arttırıcılar içeren ürünler;
Kolesterol içeren gıdalar (krema bazlı ekmekler, ekmek, kırmızı et, yüksek yağlı süt ürünleri, soslar, soslar ve çorbalar);
uzun raf ömrüne sahip ürünler (yani, hızlı bir şekilde bozulan, ancak bileşimdeki çeşitli kimyasal katkı maddeleri nedeniyle çok uzun süre saklanabilirler - burada, örnek olarak, bir tane olan süt ürünlerine atfedilebilir- yıl raf ömrü).

Bu yiyecekleri yemek, ölümcül olabilen hastalığın ilerlemesini hızlandırabilir. Bunlar maksimum sonuçlardır. Ve en azından, tüm semptomların kötüleşeceği ve sağlık durumunun önemli ölçüde kötüleşeceği için lupusun uyku evresi aktif hale gelecektir.

Ömür

Sistemik lupus eritematozus tanısından 10 yıl sonra hayatta kalma oranı %80, 20 yıl sonra - %60. Ölümün ana nedenleri: lupus nefriti, nörolupus, araya giren enfeksiyonlar. 25-30 yıllık hayatta kalma vakaları vardır.

Genel olarak, sistemik lupus eritematozuslu yaşam kalitesi ve süresi birkaç faktöre bağlıdır:

Hasta yaşı: Hasta ne kadar gençse, otoimmün sürecin aktivitesi o kadar yüksek ve hastalık o kadar agresif ilerler, bu da genç yaşta bağışıklık sisteminin daha fazla reaktivitesi ile ilişkilidir (daha fazla otoimmün antikor kendi dokularını yok eder).
Tedavinin zamanlaması, düzenliliği ve yeterliliği: hormonların, glukokortikosteroidlerin ve diğer ilaçların uzun süreli kullanımı ile uzun bir remisyon süresi elde edebilir, komplikasyon riskini azaltabilir ve sonuç olarak yaşam kalitesini ve süresini iyileştirebilirsiniz. Ayrıca, komplikasyonlar gelişmeden tedaviye başlamak çok önemlidir.
Hastalığın seyrinin bir çeşidi: akut seyir son derece elverişsizdir ve birkaç yıl sonra ciddi, yaşamı tehdit eden komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Ve kronik bir seyirle ve bu SLE vakalarının% 90'ıdır, yaşlılığa kadar tam bir hayat yaşayabilirsiniz (bir romatolog ve terapistin tüm tavsiyelerine uyarsanız).
Rejime uyum, hastalığın prognozunu önemli ölçüde iyileştirir. Bunu yapmak için, bir doktor tarafından sürekli izlenmeli, tavsiyelerine uymalı, hastalığın alevlenmesine ilişkin herhangi bir semptom ortaya çıkarsa zamanında doktora başvurmalı, güneş ışığı ile temastan kaçınmalı, su prosedürlerini sınırlandırmalı, sağlıklı bir yaşam tarzı sürmeli ve alevlenmelerin önlenmesi için diğer kuralları izleyin.

Lupus teşhisi konması hayatın bittiği anlamına gelmez. Hastalığın üstesinden gelmeye çalışın, belki de tam anlamıyla değil. Evet, muhtemelen bir şekilde sınırlı olacaksınız. Ancak daha ciddi hastalıkları olan milyonlarca insan, izlenimlerle dolu parlak bir hayat yaşıyor! Yani sen de yapabilirsin.

profilaksi

Önlemenin amacı, nükslerin gelişmesini önlemek, hastayı uzun süre stabil bir remisyon durumunda tutmaktır. Lupus önleme entegre bir yaklaşıma dayanmaktadır:

Bir romatolog ile düzenli dispanser muayeneleri ve konsültasyonları.
İlaçları kesinlikle belirtilen dozda ve belirli aralıklarla almak.
Çalışma ve dinlenme rejimine uygunluk.
Yeterli uyku, günde en az 8 saat.
Sınırlı tuz ve yeterli protein içeren bir diyet.
Sertleşme, yürüyüşler, jimnastik.
Deri lezyonları için hormon içeren merhemlerin (örneğin Advantan) kullanımı.
Güneşten koruyucuların (kremler) kullanımı.

5062 0

Hastalığın başlangıcı genellikle zayıflık, kilo kaybı, bozulmuş trofizm ve artan vücut ısısı ile karakterizedir. Daha sonra, her sendrom için tipik belirtilerle polisendromik bir tablo gelişir.

Deri lezyonları sistemik lupus eritematozus (SLE)çok çeşitlidir ve çoğu zaman olağanüstü teşhis değeri taşır. Hastaların sadece %10-15'inde cilt değişiklikleri olmayabilir. Hastaların %20-25'inde deri sendromu hastalığın ilk belirtisidir, hastaların %60-70'inde hastalığın farklı evrelerinde ortaya çıkar.

E. Dubois (1976), SLE'de 28'e kadar cilt değişikliği varyantı tanımlar: eritemli noktalardan şiddetli büllöz döküntülere kadar. SLE'deki deri lezyonları spesifik ve spesifik olmayan olarak ayrılabilir.

Hiperemi, infiltrasyon, foliküler hiperkeratoz ve sikatrisyel atrofi ile birlikte lupus eritematozusun kutanöz formunun tipik diskoid lezyonları, genellikle kronik sistemik lupus eritematozus ile vakaların %25'inde görülür.

Diskoid lupus eritematozus üç ana klinik semptomla karakterizedir: eritem, hiperkeratoz ve atrofi. Başlangıç, merkezde yavaş yavaş yoğun grimsi beyaz kuru pullarla kaplanmış, net sınırları olan küçük pembe veya kırmızı bir noktanın görünümü ile karakterizedir. Ölçekler, alt yüzeylerinde genişlemiş foliküler deliklere (foliküler hiperkeratoz) daldırılmış diken benzeri çıkıntıların varlığı nedeniyle sıkıca tutulur. Ölçekleri çıkarırken ağrının görünümü karakteristiktir (Bener-Meshchersky'nin belirtisi).

Yavaş yavaş, lezyonun merkezinde, sikatrisyel atrofi görünmeye başlar ve lezyon diskoid lupus için patognomonik bir görünüm alır: merkezde pürüzsüz, hassas beyaz bir atrofik skar vardır, periferin ötesinde bir hiperkeratoz bölgesi vardır ve sızma ve dışarıda bir hiperemi korolası var. Lokalizasyon cildin açık bölgelerinde tipiktir: yüz (özellikle kelebek şeklinde burun ve yanaklarda), kulak kepçeleri, boyun. Kafa derisi ve dudakların kırmızı kenarı sıklıkla etkilenir (Şekil 4.2). Ağız mukozasında ülserleşebilecekleri olası odak yerleri.

Üç ana cilt semptomundan merkezi eritem Bietta (yüzeysel lupus eritematozus formu) ile, sadece hiperemi açıkça ifade edilirken, pullar ve sikatrisyel atrofi yoktur. Lezyonlar genellikle yüzde yerleşir ve sıklıkla kelebek şeklini taklit eder (Şekil 4.3).

Derinin farklı bölgelerine dağılmış çoklu diskoid lupus veya santrifüj eritem Bietta odakları, yaygın lupus eritematozus'u karakterize eder.

Derideki döküntülere genellikle herhangi bir öznel duyum eşlik etmez, ancak ağız mukozasındaki aşındırıcı odaklar yemek yerken ağrılıdır. Lupus eritematozusun kutanöz formu, ışığa duyarlılaşmaya bağlı olarak ilkbahar ve yaz aylarında bozulma ile birlikte uzun süreli sürekli bir seyir ile karakterizedir. Nadir cilt formları arasında, olağan odaklarla birlikte normal ciltle kaplı bir veya daha fazla keskin sınırlı yoğun mobil düğümün bulunduğu derin bir lupus eritematozus Kaposi-Irganga vardır. Bazen bu düğümler tipik lupus eritematozus odakları haline gelir.

Pirinç. 4.2. Kronik sistemik lupus eritematozuslu bir hastada lupuscheilitis ile birlikte diskoid tipi lezyonlar, kırık saç “kolonları”

Pirinç. 4.3. Kronik sistemik lupus eritematozusta Bietta santrifüj eritem kelebeği

SLE'de en sık görülen deri lezyonları- çeşitli şekil ve boyutlarda, ödemli, çevreleyen sağlıklı deriden keskin bir şekilde ayrılmış izole veya birleşik eritemli noktalar. Lupus eritematozusun yüzeyel kutanöz formuyla aynıdırlar ve genellikle yüz, boyun, göğüs, dirsek, diz ve ayak bileklerinde görülürler. Bir "kelebek" ("lupus kelebeği") figürü oluşumu ile burun ve yanaklardaki bu tür odakların yeri patognomonik olarak kabul edilir.

Daha az yaygın olarak, yüzün orta bölgesinde siyanotik bir renk tonu ile kararsız, titreşen yaygın kızarıklık şeklinde, güneş ışığına, rüzgara, dona veya heyecana maruz kaldığında yoğunlaşan bir vasküler "kelebek" gözlenir (Şekil 4.4). Yüzün ateşli eriteminden neredeyse ayırt edilemez. Bazen "kelebek" yüzün, özellikle göz kapaklarının keskin bir şekilde şişmesi ile kalıcı bir erizipel gibi görünür. Bol miktarda eritematöz, keskin ödematöz anüler döküntülü deri lezyonları, eksüdatif eritema multiforme'yi taklit edebilir. Bu patoloji Rowell sendromu olarak bilinir.

SLE'nin diğer kutanöz belirtileri şunları içerir: lupus cheilit(dudakların kırmızı sınırında atrofi ile sonuçlanan yoğun kuru grimsi pullar, bazen kabuklar ve erozyonlar ile konjestif hiperemi), sözde kapillerit (parmak, avuç içi ve plantar pedlerinde telenjiektazi ve atrofi ile ödemli eritem) ayakların yüzeyi ve enantem - oral mukozada hemorajik lekeler ve erozyon.

Pirinç. 4.4. Akut sistemik lupus eritematozus seyri olan bir hastada vaskülitik "kelebek"

Daha nadir lezyonlar şunları içerir: perny benzeri odaklar (lupus soğukluğu), büllöz, nodüler, ürtikeryal, hemorajik ve papulonekrotik döküntüler, ülserasyon ve diğer vaskülit formları ile retiküler ve dallı livedo.

Ek olarak, sistemik lupus eritematozuslu hastalarda trofik bozukluklar sık görülür: genel kuru cilt, yaygın saç dökülmesi, deformasyon ve kırılgan tırnaklar.

Amerikan Romatoloji Derneği'nin tanı kriterlerinde yer alan cilt belirtileri üzerinde daha ayrıntılı olarak durulması tavsiye edilir. Alopesi, SLE'nin spesifik olmayan cilt belirtilerinden biridir, ancak bunlar arasında en yaygın olanıdır, SLE'li hastaların %50'sinde görülür ve sadece başın kıllarını değil aynı zamanda kaşları, kirpikleri de etkiler. Sikatrisyel ve skar bırakmayan alopesi arasında ayrım yapın.

Sikatrisyel alopesi, kronik sistemik lupus eritematozusun karakteristiğidir ve genellikle diskoid odak bölgesinde gelişir. Skar bırakmayan alopesi, saçın yaygın olarak incelmesi ile kendini gösterir ve genellikle SLE'nin şiddetli alevlenmesi döneminde görülür. Alopesinin yaygın formları genellikle geri dönüşümlüdür. Büyüme bölgesinin kenarı boyunca kırık saç "sütunlarından" oluşan akut veya subakut SLE'nin patognomonik belirtileridir. Yeterli tedavi ile normal saçlar restore edilir.

Sistemik lupus eritematozustaki ürtiker lezyonları, saf kutanöz lupus eritematozusta asla oluşmaz ve ürtikeryal vasküliti temsil eder. Her zamanki ürtikerden farklı olarak, kabarcıklar 24 saatten uzun süredir mevcuttur ve bu hasta grubunda genellikle şiddetli viseral değişiklikler gözlenmez.

Fotosensitizasyon- Deri formu ve SLE'li hastaların %30-60'ında gözlenen lupus eritematozusun sık ve önemli bir belirtisi RA için tanı kriterlerinden biridir. Lokalizasyon, esas olarak cildin açık alanlarında karakteristiktir. Deneydeki özel çalışmalar, hastaların ultraviyole ışınlarının hem A hem de B bölgesine duyarlı olduğunu göstermiştir, SLE'li hastalarda ultraviyole radyasyonla denatüre edilmiş DNA'ya karşı antikorların saptanması gerçeği de doğrulanmıştır ve böyle bir durumun olmadığı doğrulanmıştır. lupus ve diğer fotodermatozun kutanöz formundaki antikorlar.

Mukoza zarının yenilgisi de Amerikan Romatoloji Derneği kriterlerine dahil edilmiştir. Burun ve ağız mukozasında düzensiz beyazımsı plaklar veya gümüşi beyaz sikatrisyel lezyonlar olabilir. Beyazımsı keratotik kenarlı ve yoğun eritemli aşındırıcı ve / veya ülseratif odaklar sıklıkla görülür. Vaskülit nedeniyle nazal septumun olası perforasyonu. Lezyondan biyopsinin immünofloresan incelemesi, genellikle dermoepidermal bileşkede ve bazen de vasküler duvarda immünoglobulin ve / veya kompleman birikintilerini ortaya çıkarır. Histolojik inceleme klasik lökositoklastik anjiiti ortaya koyuyor.

telenjiektazi- tüm yaygın bağ dokusu hastalıklarında ortak bir semptom. Sistemik lupus eritematozusta, üç tip telenjiektazi tanımlanmıştır: 1) tırnak yatağının arka sırtında ve alttaki derinin bölgelerinde küçük lineer telenjiektaziler; 2) düzensiz şekilli, parmak uçlarında bükülmüş; 3) avuç içi ve parmaklarda dağınık lekeler şeklinde. Histolojik olarak, telenjiektaziler inflamasyon belirtileri olmaksızın sadece vazodilatasyon gösterir.

Son yıllarda, 1979 yılında R. Sontheimer tarafından tarif edilen ve buna adını veren subakut kutanöz lupus eritematozus ile ilgili önemli sayıda çalışma ortaya çıkmıştır. Subakut Kutanöz Lupus Eritematozus (SCLE)... SCLE'deki deri lezyonlarının klinik semptomları, yüz, göğüs, boyun ve ekstremitelerde polisiklik yamalar oluşturan yaygın halka şeklinde lezyonlarla karakterizedir. Odak merkezinde - telenjiektazi, hipopigmentasyon. Hiçbir yara izi kalmaz.

Bazen döküntü, sedef hastalığındaki lezyonlara benzeyen papüloskuamöz olabilir. Genellikle, hastalığın sistemik belirtileri o kadar belirgin değildir ve eklem kası sendromu ile karakterize edilir, hastaların yaklaşık %50'si Amerikan Romatoloji Derneği kriterlerini karşılar. Bununla birlikte, merkezi sinir sistemi (% 20), böbrekler (% 10) tutulumu ile oldukça şiddetli formlar tarif edilmiştir. Bir immünolojik çalışma, hastaların %70'inde Ro (SSA) antijenine spesifik antikorlar ortaya çıkardı; daha sonra, SCLE ile HLADR3 ve B8 arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki kuruldu.

Yenidoğanlarda lupuslu karakteristik döküntüden de söz edilmelidir ( yenidoğan lupus eritematozus). Bu çok nadir görülen bir sendromdur. T. Zizic (1983), literatürde 100'den fazla vakanın tanımlanmadığına inanmaktadır, ancak yine de bu form hakkında bilmek gereklidir. Yenidoğanda klasik halka şeklinde diskoid eritem, telenjiektazi, cilt atrofisi, foliküler tıkaçlar ve pullar olabilir. Değişiklikler yaşamın ilk 6 ayında kaybolur, bazen skar atrofisi, kalıcı hiper veya hipopigmentasyon bırakır.

Böyle bir cilt lezyonu, genellikle yenidoğanın ölümünün nedeni olan yollarının fibrozu nedeniyle kalbin kısmi veya tam blokajı ile birleştirilir. Sistemik belirtiler arasında hepatosplenomegali, Coombs pozitif hemolitik anemi, La (SSB) ve/veya Ro (SSA) antijenlerine ve RNA'ya karşı antikorlar bulunur. Antinükleer faktör ve LE hücreleri genellikle yoktur.

İmmünolojik değişiklikler de genellikle 6 ay içinde kaybolur, bazen bunlar yenidoğan lupus eritematozusun tek belirtisidir. Bu tür çocukları doğuran annelerin yaklaşık %20'sinde daha sonra lupus eritematozus veya eksik lupus eritematozus adı verilir, ancak çoğu sonraki yaşamları boyunca klinik olarak asemptomatik kalır ve yukarıdaki antikorlar serumda tespit edilebilir.

SLE ve diskoid lupus eritematozusun aynı hastalığın varyantları olup olmadığı konusunda çelişkili görüşler vardır.

Benzerlikleri aşağıdaki hükümlerle belirlenir: 1) SLE ve diskoid lupus eritematozusdaki kutanöz belirtiler klinik ve patolojik olarak ayırt edilemez olabilir; 2) her iki hastalıkta da belirli klinik semptomlar bulunur; 3) benzer hematolojik, biyokimyasal ve immünolojik bozukluklar her iki hastalıkta da ortaya çıkabilir; 4) diskoid lupus eritematozus bazen sistemik lupus eritematozus'a dönüşür (%3-12); 5) SLE'li hastalarda, hastalığın akut fazı azaldığında tipik diskoid odaklar ortaya çıkar.

Aynı zamanda, bazı gerçekler açıklama gerektirir: 1) diskoid formun sistemik forma nispeten küçük bir dönüşüm yüzdesi; 2) diskoid lupus eritematozusta laboratuvar değişikliklerinin varlığı, SLE'ye geçişe yatkınlığın bir göstergesi değildir (diskoid lupuslu 77 hastanın %50'sinde hematolojik bozukluklar kaydedildi, ancak 5 yıllık takipten sonra bunlar gelişmedi sistemik lupus eritematoz); 3) SLE'li etkilenmemiş deride kompleman birikintileri saptanır ve diskoid lupusta saptanmaz; 4) komplikasyonsuz diskoid lupuslu hastaların çoğu fiziksel travmaya, ultraviyole radyasyona, strese katlanır, sistemik belirtiler geliştirmezler; 5) SLE'nin başlangıcındaki yaş ve cinsiyet oranı, diskoid lupus eritematozustakinden önemli ölçüde farklıdır.

N. Rowell (1988), diskoid lupus eritematozus ve sistemik lupus eritematozustaki bazı klinik ve laboratuvar bulgularının karşılaştırmalı bir sıklığını verir (Tablo 4.1).

Diskoid lupus eritematozusun, SLE gibi, yatkın bireylerde lenfosit popülasyonunun somatik mutasyonundan kaynaklandığına inanılmaktadır, ancak genetik durumlarında bir fark vardır. Dolayısıyla bunlar bağımsız hastalıklardır ve herhangi bir hastalığın varyantları değildir. Aynı zamanda, bu nozolojik formların her ikisi de genetik olarak belirlenmiş birkaç alt tipe sahiptir.

Diskoid lupusun SLE'ye dönüşüm olasılığı ve sıklığı belirsizliğini koruyor. Sadece diskoid lupusun bir genotip özelliğinin varlığında, çeşitli dış ve stres faktörlerinin etkisi altında bile sistemik lupus eritematozusa geçişin asla gerçekleşmediğine inanılmaktadır. Ancak diskoid lupuslu hastalarda HLA-B8 saptanırsa, özellikle 15-40 yaşlarında SLE gelişme riski yüksektir.

Tablo 4.1. Diskoid lupus eritematozus ve sistemik lupus eritematozuslu hasta gruplarında klinik ve laboratuvar verilerinin sıklığı,%

dizin	DKV (n = 120)	SLE (n = 40)
Deri döküntüleri	100	80
Eklem ağrısı	23	70
Artan vücut ısısı	0	40
Raynaud sendromu	14	35
"Titreme"	22	22
ESR> 20 mm/saat	20	85
30 g / l'den fazla serum y-globulin	29	76
LE hücreleri	1,7	83
antinükleer faktör	35	87
homojen parlaklık	24	74
"Benekli	11	26
»nükleolar	0	5,4
çökeltici otoantikorlar	4	42
Olumlu Wasserman reaksiyonu	5	22
pozitif RF	15	37
Pozitif ileri Coombs reaksiyonu	2,5	15
lökopeni	12,5	37
trombositopeni	5	21

Eklemlerde ve periartiküler dokularda hasar

Artralji hastaların neredeyse %100'ünde görülür. Bir veya daha fazla eklemdeki ağrı birkaç dakikadan birkaç güne kadar sürebilir. Hastalığın yüksek aktivitesi ile ağrı daha kalıcı olabilir, en sık ellerin proksimal interfalangeal eklemlerinde iltihaplanma gelişmesiyle, metakarpofalangeal, karpometakarpal, diz eklemleri ve diğer eklemler etkilenebilir. Süreç genellikle simetriktir.

Hastalığın akut fazında eklemlerin sabah sertliği ve disfonksiyonu önemli ölçüde belirgindir, ancak yeterli tedavinin etkisi altında sürecin aktivitesinde bir azalma ile hızla azalır. Sistemik lupus eritematozuslu hastalarda akut ve subakut artritte sinovyal sıvının bileşimi, RA'dakinden önemli ölçüde farklıdır. Sinovyal sıvı genellikle az sayıda lökosit ve mononükleer hücrelerin baskın olduğu berrak, viskozdur.

Artiküler sendrom ayrıca ligamentous aparatına verilen hasarı da içermelidir.- tendinit, tendovaginit, sıklıkla SLE'li parmaklarda geçici fleksiyon kontraktürlerine neden olur. Eklemlerin ve periartiküler dokuların baskın bir lezyonu olan SLE'nin kronik seyrinde, fleksiyon kontraktürleri geri dönüşümsüz hale gelir ve elin işlev bozukluğuna neden olabilir. Gözlemlediğimiz hastaların %5'inde belirgin kontraktürlerle birlikte fibrozan tendinit görüldü. Bazı tendonların fibrozu ile birlikte güçleri önemli ölçüde azalır.

Kalkaneal tendonun patellar avulsiyonunun birkaç rüptürü vakasını gözlemledik. Periartiküler yumuşak dokularda önemli hasar, uzun bir kronik artrit seyri ile romatoid benzeri bir el oluşumuna yol açar (Şekil 4.10). Röntgen incelemesi, vakaların sadece %1-5'inde erozyon ortaya çıkarır ve bunlar RA'daki kadar belirgin değildir. Gözlemlerimiz, kronik artritli sistemik lupus eritematozuslu hastaların %20'sinde eldeki romatoid benzeri bir lezyonu ortaya çıkarmayı mümkün kıldı. Tablo 4.2, SLE ve RA'daki kronik poliartrit arasındaki farkları gösterir.

SLE ile, aseptik kemik nekrozu... Gözlemlerimize göre özellikle femur başı %25'e varan oranda etkilenir. Bununla birlikte, 40 yaşında sistemik lupus eritematozus hastalığına yakalanan ve başlangıcından 6 ay sonra aseptik nekroz gelişen bir erkekte gözlemimizde olduğu gibi (Şekil 4.11) humerus başı tutulabilir. hastalığın. Bilek, diz eklemi, ayak kemiklerine zarar veren olası çoklu aseptik nekroz. Aseptik kemik nekrozu oluşumu, hem yüksek hastalık aktivitesine hem de yoğun kortikosteroid tedavisine bağlı olabilir.

Miyalji hastaların %35-45'inde görülür, ancak fokal miyozit belirtileri oldukça nadirdir. Bazı hastalarda belirgin kas zayıflığı dermatomiyozitten farklılaşmayı gerektirir. SLE ile ilişkili miyastenik sendromda, kural olarak, ALT, ASAT, kreatin fosfokinazın aktivitesi artmaz. Biyopsi, perivasküler infiltratları, kas lifi vakuolasyonunu ve/veya kas atrofisini ortaya çıkarır. SLE'deki kas hasarı, bazı durumlarda pratik olarak klasik dermatomiyozitten farklı değildir.

Tablo 4.2. Sistemik lupus eritematozusta kronik poliartrit ile romatoid artrit arasındaki farklar

işaretler	Sistemik lupus eritematoz	Romatizmal eklem iltihabı
Eklem hasarının doğası	Göçmen	ilerici
sabah sertliği	karakteristik olmayan	ifade
Geçici fleksiyon kontraktürleri	karakteristik	karakteristik olmayan
Eklemlerin deformasyonu	Asgari geç	Önemli
Deformasyonların gelişim mekanizması	tercihli yenilgi	eklem yıkımı
	tendon-ligamentöz aparat ve kaslar	yüzeyler
işlev bozukluğu	Küçük	Önemli
kemik erozyonu	karakteristik olmayan	Tipik
ankiloz	karakteristik olmayan	karakteristik
morfolojik resim	ile subakut sinovit	kronik hiperplastik
	nükleer patoloji	pannus oluşumu ile sinovit
romatoid faktör	Kararsız, düşük	Kararlı, yüksek kredi
	hastaların %5-25'inde titreler	hastaların %80'inde
Pozitif LE hücre testi	Hastaların %86'sında	Hastaların %5-15'inde

Pirinç. 4.10. Kronik sistemik lupus eritematozusta romatoid el (Jacques sendromu)

Akciğer hasarı

SLE'li vakaların %50-80'inde kuru veya efüzyon plörezi... Hastalar göğüs ağrısı, hafif kuru öksürük, nefes darlığı konusunda endişelidir. Az miktarda efüzyon ile plörezi fark edilmeden ilerleyebilir ve sadece röntgen muayenesi ile plevral boşluklarda, genellikle her iki tarafta plevra veya sıvıda kalınlaşma ve diyaframın yükselmesi ortaya çıkar. 1.5-2 litreye ulaşan oldukça büyük bir efüzyon da var. SLE vakaları, her iki taraftan efüzyon üçüncü kaburgaya ulaştığında ve sağlık nedenleriyle tekrarlanan ponksiyonların yapılması gerektiğinde tarif edilmiştir.

Yetersiz tedavi genellikle akciğerlerin hayati kapasitesini daha da azaltan büyük yapışıklıkların oluşumuna ve plevral boşlukların obliterasyonuna yol açar. Büyük adezyonlar nedeniyle diyafram deforme olur, tonu azalır, her iki tarafta yüksek bir duruş oluşumu ile yukarı çekilir, ancak daha sık sağda. Lupus plörezi, sıkı bir diyafram gibi önemli bir tanısal özelliktir. Efüzyonda LE hücreleri, düşük kompleman ve yüksek immünoglobulinler bulunabilir.

Efüzyonun bileşimi, %3'ten fazla protein, %0.55 glikoz içeren bir eksüdadır. Patolojik incelemede, hemen hemen tüm hastalar, plevrada belirgin bir kalınlaşma olan yapışıklık plörezi belirtileri gösterir. Mikroskopik olarak, plevra makrofaj ve lenfosit birikimlerini ortaya çıkarır. Bazı durumlarda, nötrofilik ve mononükleer infiltrasyon ile perivasküler fibrinoid nekroz mümkündür.

Pirinç. 4.11. Humerus başının aseptik nekrozu

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.