Myastenia gravis kontrendikasyonları ilaç. Myastenia gravis: Tedaviye modern yaklaşımlar. Bir hastalık nasıl tedavi edilir

Myastenia gravis, ilerleyici kas güçsüzlüğünün eşlik ettiği ciddi bir otoimmün bozukluktur. Bu durumda sadece çizgili kas lifleri etkilenir. Kalp ve düz kaslar normal kalır. Böyle bir hastalığın ilk belirtileri tespit edilirse, hemen bir uzmana başvurmalısınız.

Şiddetli zayıflık, myastenia gravis'in ana semptomudur.

gelişme nedenleri

Bu hastalık ilk kez 17. yüzyılın ikinci yarısında İngiliz doktor Thomas Willis tarafından tanımlandı. Şu anda, gelişiminin kesin nedenleri zaten biliniyor. Miyastenia gravis, vücudun bağışıklık sistemi, nöromüsküler kavşakların postsinoptik zarının kendi asetilkolin reseptörlerine karşı antikor üretmeye başladığında oluşur. Bu tür sinapslar sayesinde sinir uyarıları çizgili kaslara iletilir.

Üst solunum yollarının herhangi bir bulaşıcı hastalığı, şiddetli stres ve ayrıca sinir sisteminin bozulması, bir otoimmün reaksiyonun gelişmesinde tetikleyici bir faktör olabilir.

Bu hastalığın bir başka nedeni, nöromüsküler sinapsların çalışmasındaki biyokimyasal kaymalar olabilir. Bu, hipotalamus ve timus bezinin aktivitesinin ihlalinin arka planında ortaya çıkabilir.

Yukarıda açıklanan tüm nedenler, sinir impulsunun çizgili kas hücresine iletilmesi nedeniyle asetilkolinin yetersiz üretimine veya aşırı hızlı yıkımına katkıda bulunur.

Not. Çizgili kas lifleri, bir kişinin aktivitelerini kendi başına kontrol etmesi nedeniyle düz ve kalp kaslarından farklıdır.

Bugüne kadar, myastenia gravis'in kalıtsal olmadığı tespit edilmiştir. Daha sık genç kadınlarda (20-40 yaş) oluşur. Bu patolojinin prevalansı 100.000 kişi başına yaklaşık 5 vakadır.

Klinik tablo

Şu anda, bu hastalığın birkaç türü vardır. Her biri kendi semptomlarında kendini gösterir. Patolojinin ana formları şunlardır:

  • bulbar myastenia gravis;
  • oküler myastenia gravis;
  • genelleştirilmiş myastenia gravis.

Hastalığın en hafif şekli gözdür. Aşağıdaki klinik belirtilerle karakterizedir:

  1. Göz kapağının bir tarafta sarkması (bu, daha sonra ikinci yüzyılın özelliği olan ilk işarettir).
  2. Aktif yanıp sönme ile göz kapağı daha da aşağı düşmeye başlar.
  3. Göz kapaklarından birinin "sarkması" sonucunda çift görme oluşur.

Hastalığın bu seyri nadirdir. Myastenia gravisin bulbar formu daha yaygındır. Aşağıdaki klinik tablo ile karakterize edilecektir:

  1. Hasta uzun süreli gıda alımı ile çabuk yorulur.
  2. Aynı zamanda sesi boğuk, nazal hale gelir. Gelecekte, "s", "r" ve "w" harflerini telaffuz etmesi zorlaşıyor.
  3. Yiyecek alımı zamanında durdurulmazsa, kişi yutma yeteneğini kaybeder ve konuşması neredeyse sessiz hale gelebilir.

Not. Miyastenia gravisli bulbar bozuklukları olan hastalar, ilaç etkisinin zirvesinde yemek yemeye çalışırlar.

Diğerlerinden daha sık olarak, genelleştirilmiş bir miyastenia gravis formu vardır. Böyle bir patoloji, aşağıdaki semptomların varlığını ima eder:

  1. Hastalık başlangıçta okülomotor kasları etkiler ve ancak daha sonra diğer lokalizasyonların çizgili kas lifleri patolojik sürece dahil olur.
  2. Hasta hareketsiz hale gelir.
  3. Başını her zaman dik tutmak onun için zordur.
  4. Ağızdan salya akması görülür.
  5. İlerleyen zamanlarda hastanın uzun süre yürümesi zorlaşır. Zamanla, bu semptom daha da kötüleşir. Bir insanın ayağa kalkıp kendine hizmet etmesi bile zorlaşıyor.
  6. Zamanla, özellikle uzuvlarda belirgin olan kas kaybı meydana gelir.
  7. Tendon reflekslerinin şiddetini azaltır.

Önemli! Miyastenia gravis'in bir özelliği, yeterince uzun bir dinlenme veya uykudan sonra tüm bu semptomların daha az belirgin hale gelmesi ve kişinin kendini çok daha iyi hissetmesidir.

Teşhis özellikleri

Miyastenia gravisin karakteristik belirtilerinin ortaya çıkması durumunda, bir nöroloğa danışmak gerekir. Bu doktor tam olarak ne tür bir hastalık olduğunu ve varlığını nasıl onaylayacağını veya inkar edeceğini biliyor. Myastenia gravis teşhisi aşağıdaki adımları içerir:

  1. Hastayla görüşme (sadece ana şikayetler değil, aynı zamanda patolojinin gelişmesinden önceki tüm koşullar da açıklığa kavuşturulur).
  2. Klinik muayene.
  3. Hızlı kas yorgunluğunun varlığını netleştirmek için fonksiyonel testler yapmak (örneğin, hastadan hızlı bir şekilde göz kırpması istenir).
  4. Elektromiyografik çalışma.
  5. Proserin testi.
  6. Tekrarlanan elektromiyografik çalışma (proserin testinin kas aktivitesini nasıl etkilediğini netleştirmek için gerçekleştirilir).
  7. Tekrarlanan klinik muayene (proserin testinin kas aktivitesi üzerindeki etki derecesini belirlemek için yapılır).
  8. Asetilkolin reseptörlerine ve titine karşı antikorların varlığı için bir kan testi.
  9. Timusun bilgisayarlı tomografisi.

Tüm bu teşhis önlemlerini uyguladıktan sonra, doktor ya bir teşhis koyar ya da reddeder.

Not. Bazı durumlarda, özellikle belirgin bir miyastenia gravis klinik tablosu olduğunda, daha az tanı önlemi gerçekleştirilir.

Tedavi

Miyastenia gravis tanısı bu ciddi hastalığın varlığını doğrulamışsa, tedavisine mümkün olduğunca erken başlanmalıdır. Miyastenia gravis için tedavinin başlama hızı, daha sonraki seyrini ve fiziksel yeteneklerin sınırlanma derecesini belirleyecektir.

Göz şekli

Hafif vakalarda, hastalığın oküler formu ortaya çıktığında, aşağıdaki ilaçların kullanılması gerekir:

  • Kalimin veya Proserin;
  • Potasyum klorür.

Önemli! Bu ilaçların dozajının seçimi çoğunlukla sabit koşullarda gerçekleştirilir. Bunun nedeni, aşırı doz durumunda ciddi komplikasyonların gelişebilmesidir. İlk belirtileri ile bir panzehir (bu durumda atropin) tanıtmak gerekir.

Gerekli Kalimin veya Proserin dozlarının yanı sıra potasyum klorürün seçilmesinden sonra hasta hastaneden taburcu edilir. Daha fazla tedavi ve prognoz net bir ilişkiye sahip olacaktır. Hasta uzmanın tavsiyelerini ne kadar doğru takip ederse, yaşam kalitesi o kadar yüksek ve majör komplikasyon gelişme riski o kadar düşük olur.

Bulbar formu

Bulbar formda, myastenia gravis tedavisi glukokortikosteroidlerle desteklenmelidir. Bu ilaçların yan etkileri kan basıncında artış ve glikoz metabolizması bozuklukları şeklindedir, ancak çoğu zaman sadece bir kişiyi şiddetli kas zayıflığından kurtarırlar.

Çoğu zaman, tablet ilacı "Prednisolone" veya "Methylprednisolone" kullanılır. Onları her gün sabahları alın. Bu tür ilaçların dozu, 1 mg / 1 kg insan ağırlığı bazında seçilir.

Not. Terapötik etkiye sahip olabilecek minimum prednizolon dozu, gün aşırı 50 mg'dır. Sonuç olarak, hastalar aynı anda en az 10 tablet kullanmak zorunda kalıyor ve bu da elbette çoğu zaman bazı zorluklara neden oluyor.

En az 1-2 ay boyunca bu tür dozlarda glukokortikosteroidler alın. Gelecekte, prednizolon dozunda kademeli bir azalma var. Tamamen geri alamazsınız. Normal bir durum için, hastalar her gün 10-20 mg böyle bir ilaç almalıdır. Bu durumda, bu tür ilaçların sistematik olarak alınmasıyla ortaya çıkan olumsuz etkilerin kontrol edilmesi zorunludur. Yerel pratisyen hekim, bu amaçlar için hastaya ek ilaçlar yazacaktır.

Tavsiye! Glukokortikosteroid alırken yan etkilerin gelişmesiyle, dozlarını bağımsız olarak ayarlamamalısınız. Bunu sadece bir doktor doğru şekilde yapabilir.

Glukokortikosteroid almak kontrendike ise (örneğin yaşlılıkta), hastanın sitostatik ilaçlar kullanması önerilir. Genellikle buradaki ilk çare, Azatiyoprin ilacıdır. Etkinliği yetersizse, daha güçlü sitostatikler reçete edilir.

genelleştirilmiş form

Genelleştirilmiş miyasteni gravisin nedenleri ve semptomları daha ciddi terapötik önlemler gerektirir. Tanı konulduktan 1-2 yıl sonra hasta timus bezini çıkarmak için cerrahi bir operasyon geçirir. Çoğu zaman, bu tür manipülasyonların klinik etkisi 1-12 ay sonra ortaya çıkar. 1 yıl sonra doktorlar hastanın ikinci bir tam muayenesini yapar ve cerrahi müdahaleden ne kadar büyük fayda sağladığını netleştirir.

Gelecekte, aynı ilaç tedavisi, oftalmik ve bulbar formunda olduğu gibi gerçekleştirilir.

Kas zayıflığında keskin bir artış ile hastaya "İmmünoglobulin" ilacı ve plazmaferez reçete edilir.

Myastenia gravis ile ne yapılamaz?

Myastenia gravis için bazı kontrendikasyonlar şu anda bilinmektedir. Başlıcaları şunlardır:

  1. Ciddi fiziksel aktivite.
  2. Magnezyum içeren ilaçlar almak.
  3. Doğrudan güneş ışığına uzun süre maruz kalma.
  4. Kürariform kas gevşetici almak.
  5. Diüretik kullanımı ("Spironolakton" hariç).
  6. Antipsikotiklerin kullanımı.
  7. Sakinleştirici kullanımı ("Grandaxin" ilaçları hariç).
  8. Çoğu antibiyotik, florokinolonlar ve aminoglikozit grubundan alınır.
  9. Kinin türevleri olan ilaçların kullanımı.
  10. Florür içeren kortikosteroidlerin kullanımı.
  11. "D-penisilamin" ilacını almak.

Ayrıca hastanın belirli bir diyete uyması gerekecektir. Miyastenia gravis için doğru beslenme, magnezyum açısından zengin yiyecekleri (pisi balığı, levrek, karides, levrek, morina, uskumru, süt ürünleri, beyaz fasulye, ıspanak, işlenmemiş tahıllar, brokoli, böğürtlen, susam tohumları, ahududu, kuru kayısı ve diğerleri) neredeyse ortadan kaldırır. .

Myastenia gravis ve hamilelik birbirini dışlayan kavramlar değildir. Modern tıbbi gelişmeler, bu hastalığa sahip bir kadının kendi sağlığına zarar vermeden tam teşekküllü bir bebek doğurmasına izin veriyor. Obstetrik endikasyon yoksa, bu tür hastalarda doğum doğal bir şekilde gerçekleştirilir. Varsa sezaryen yapılır. Bu durumda, hamile bir kadında miyastenia gravis için anestezi epidural olmalıdır. Bu ağrı kesici daha güvenli olacaktır. Miyastenia gravisli hastalarda genel anestezi sadece timus çıkarıldığında denenir. Miyastenia gravisli hastalarda emzirme kontrendikedir.

Önemli! Bu kontrendikasyonların ihmal edilmesi, hastalığın seyrinin ağırlaşmasına neden olabilir.

Myastenia gravis, uzmanların sürekli gözetimini ve tüm tavsiyelerinin sıkı bir şekilde uygulanmasını gerektirir. Sadece bu yaklaşım hastanın hayatını olabildiğince eksiksiz hale getirmesine izin verecektir.

Miyastenia gravis (tıbbi ve cerrahi) tedavisi için çeşitli yöntemler geçerliliğini korumaktadır. Yöntemlerin her biri belirli hedefleri takip eder ve hastalığın gelişiminin bir aşamasında veya diğerinde en uygun olanıdır.

İlaçsız tedavi

İlaç dışı tedavi, ekstrakorporeal immüno-düzeltme yöntemlerini içerir (hemosorpsiyon ve plazmaferez - bkz. "Krizlerin tedavisi"). Timus bölgesi için gama tedavisi, farmakolojik olmayan tedavi yöntemleri olarak da sınıflandırılabilir. Bu yöntem, belirli koşullar nedeniyle timektomi geçiremeyen hastalarda ve ayrıca timoma çıkarıldıktan sonra karmaşık bir tedavi yönteminde (özellikle yakın organlara tümör infiltrasyonu durumunda) kullanılır. Toplam gama radyasyon dozu ayrı ayrı seçilir (ortalama olarak 40-60 Gri).

İlaç tedavisi

Miyastenia gravis için ilaç tedavisi stratejisi aşağıdaki ilkelere dayanmaktadır.

Tedavi aşaması.
Telafi edici, patojenetik ve spesifik olmayan tedavi kombinasyonları.
Hastalığın seyrinin evresinin dikkate alınması [kronik veya akut (krizler)].

İlk aşama

Telafi edici tedavi, aşağıdaki ilaçların atanmasını içerir.

Antikolinesteraz ajanları: maksimum günlük 240-360 mg dozda (doz başına 30-120 mg) oral piridostigmin bromür. Nöromidin oral olarak 120-160 mg/gün, parenteral olarak 45 mg/gün dozunda asetilkolin salgısını iyileştirmektedir.
Potasyum müstahzarları (örneğin, toz halinde potasyum klorür, günde 3 kez 1.0 g; toz bir bardak su veya meyve suyu içinde çözülür ve yemeklerle birlikte alınır). Büyük dozlarda potasyum kullanımı için kontrendikasyonlar - kardiyak iletim sisteminin tam enine blokajı, bozulmuş böbrek boşaltım fonksiyonu.
Potasyum tutucu diüretikler. Özellikle spironolakton günde 3-4 kez 0.025-0.05 g dozunda oral olarak kullanılır.

İkinci aşama

İlk aşamada kullanılan ilaçların etkinliğinin yetersiz olması ve miyastenik bozuklukların kompanzasyonunda bir tür güvenlik payı oluşturması durumunda, ameliyata (timektomi) hazırlanmadan önce glukokortikoid tedavisi reçete edilir.

Miyastenia gravis tedavisinde glukokortikoidlerin etkinliği, bazı verilere göre %80'e ulaşmaktadır. Etkisinin nispeten hızlı başlaması nedeniyle, hayati bozuklukları olan hastalarda ve ayrıca bulbar bozuklukları olan hastalığın başlangıcında ve miyastenia gravisin oküler formunda tercih edilen ilaçlar olarak kabul edilirler.

Şu anda, en uygun olanı, şemaya göre her gün glukokortikoid alımıdır. Prednizolon (metilprednizolon) dozu, hastanın durumunun ciddiyetine odaklanarak ayrı ayrı seçilir. Ortalama olarak 1 mg'dır (kgx gün), ancak 50 mg'dan az değildir. İlaç sabahları günde bir kez alınır. Tedaviye hastane ortamında başlanması tavsiye edilir. Etki 6-8 dozdan sonra değerlendirilir. İlk birkaç gün, bazı hastalarda artan kas zayıflığı ve yorgunluk şeklinde bozulma atakları olabilir. Muhtemelen, bu bölümler glukokortikoidlerin sinaptik verici salımı ve alıcı duyarsızlaştırma süreçleri üzerindeki doğrudan etkisi ile ilişkilidir. Bu durum antikolinesteraz ilaçlarının dozunun geçici olarak azaltılmasını gerektirir. Etki elde edildiğinde ve hastaların durumu iyileştikçe, prednizolon dozu kademeli olarak idame dozuna düşürülür.

Glukokortikoidlerin uzun süreli kullanımı ile, bazı hastalarda değişen şiddette yan etkiler gelişebilir. Vücut ağırlığında en sık görülen artış, hirsutizm, katarakt, bozulmuş glukoz toleransı, arteriyel hipertansiyon, osteopeni. Yan etkilerin gelişmesiyle birlikte semptomatik tedaviye ek olarak ilacın dozunun azaltılması tavsiye edilir.

Üçüncü aşama

Glukokortikoidlerin yetersiz etkinliği veya belirgin yan etkilerin gelişmesi durumunda, sitostatik ilaçların reçete edilmesi tavsiye edilir.

Azatioprin (Imuran) genellikle iyi tolere edilir ve miyastenia gravisli hastaların %70-90'ında etkilidir. Prednizolon ile karşılaştırıldığında, azatioprin daha yavaş etki eder, klinik etkisi sadece 2-3 ay sonra ortaya çıkar. Azatioprin, yeterli etkiye sahip değillerse veya yan etkiler nedeniyle dozlarının azaltılması gerekiyorsa, monoterapi olarak veya glukokortikoidlerle kombinasyon halinde kullanılabilir. Azatiyoprin, günde 50 mg / cy'de oral olarak uygulanır, ardından dozda 150-200 mg / cy'ye bir artışla.

Mikofenolat mofetil iyi tolere edilir ve hastaların %60-70'inde etkilidir. Azatiyoprine kıyasla daha hızlı etki eder (klinik etki 3-4 hafta sonra ortaya çıkar) ve daha az yan etkisi vardır. Bir monoterapi olarak, ilaç yeterince etkili değildir, bu nedenle dozlarında bir azalmanın gerekli olduğu durumlarda glukokortikoidlere ek olarak reçete edilir. Mikofenolat mofetil, tedavinin etkinliğine bağlı olarak müteakip doz ayarlaması ile günde 2 g / cyt'de oral olarak reçete edilir.

Siklosporin, diğer ilaçlara direnç durumlarında şiddetli miyastenia gravis formlarının tedavisinde başarıyla kullanılmaktadır. Etki, önceki tedaviden pratik olarak bağımsızdır. Siklosporinin avantajı, (diğer immünosupresanlarla karşılaştırıldığında) immün yanıtın belirli mekanizmaları üzerindeki daha seçici etkisinde yatmaktadır. İlaç ağızdan 3 mg / kg'lık bir dozda uygulanır. Toksik reaksiyonların yokluğunda, doz günde 2 kez 5 mg / kg'a yükseltilebilir. Çoğu hastada iyileşme, tedavinin başlangıcından 1-2 ay sonra kaydedilir, 3-4 ay sonra maksimuma ulaşır. Stabil bir terapötik etki elde edildikten sonra, siklosporin dozu minimum idame dozuna düşürülebilir.

Siklofosfamid, hem monoterapi olarak hem de azatioprin ile kombinasyon halinde diğer immünosupresanların etkisinin olmadığı durumlarda kullanılır. İlaç günde 200 mg'lık bir dozda veya gün aşırı 400 mg'lık bir dozda intramüsküler olarak uygulanır. Tedavi hastane ortamında başlar ve ancak ilacın iyi tolere edildiğinden emin olduktan sonra hastaları ayaktan tedaviye transfer etmek mümkündür.

Üçüncü aşamada, timus bezinden elde edilen immünomodülatörler (timus özü, timalin vb.) glukokortikoid ve immünosupresif tedavinin olası yan etkilerini düzeltmek için kullanılabilir. Bu ilaçların nadir durumlarda miyastenia gravisi alevlendirebileceği unutulmamalıdır.

krizlerin tedavisi

Modern kavramlara göre, miyastenia graviste krizlerin gelişiminin patofizyolojik mekanizmaları, otoimmün hasarlarından dolayı kolinerjik reseptörlerin yoğunluğu ve fonksiyonel durumundaki çeşitli değişiklik varyantları ile ilişkilidir. Buna göre, krizlerin tedavisi, nöromüsküler iletim bozukluklarını telafi etmeyi ve bağışıklık bozukluklarını düzeltmeyi amaçlamalıdır.

Yapay akciğer ventilasyonu

Krizlerin gelişmesiyle birlikte öncelikle mekanik ventilasyon yardımı ile yeterli solunumun sağlanması gerekmektedir. Her özel durumda, bir hastanın mekanik ventilasyona aktarılması sorununa klinik tablonun verileri (ritm bozukluğu ve solunum derinliği, siyanoz, ajitasyon, bilinç kaybı) ve ayrıca nesnel göstergeler temelinde karar verilir. kanın gaz bileşimini, hemoglobinin oksijenle doygunluğunu, asit-baz durumunu yansıtan ( NPV> 40 / dak, VC<15 мл/кг, P a O 2 <60 мм рт.ст., Р а СО 2 >60 mm Hg, pH yaklaşık 7.2, S a O 2<70-80%). в ряде случаев достаточно про ведения ИВЛ и отмены антихолинэстеразных препаратов на 16-24 ч для купирования холинергического и смешанного кризов. В связи с этим ИВЛ вначале можно про водить через интубационную трубку, и только при затянувшихся нарушениях дыхания в течение 3-4 дней и более показано наложение трахеостомы. В период проведения ИВЛ полностью исключают введение антихолинэстеразных препаратов, про водят интенсивное лечение интеркуррентных заболеваний и патогенетическое лечение миастении. Через 16-24 ч после начала ИВЛ, при условии ликвидации клинических проявлений холинергического или смешанного кризов, следует провести пробу с введением антихолинэстеразных препаратов. При положительной реакции можно прервать ИВЛ и, убедившись в возможности адекватного дыхания, перевести больного на приём пероральных антихолинэстеразных препаратов. При отсутствии положительной реакции на введение антихолинэстеразных препаратов необходимо продолжить ИВЛ и повторять пробу каждые 24-36 ч.

Mekanik ventilasyon gerçekleştirirken aşağıdaki önlemler gereklidir.

Hava yolu açıklığının sağlanması (endotrakeal tüpün pozisyonunun izlenmesi, trakeobronşiyal ağacın içeriğinin zamanında aspirasyonu, mukolitik solunması, antibakteriyel ilaçlar, göğsün titreşim masajı).

Gelgit hacminin, tepe inspiratuar ve ekspiratuar basınçların, asit-baz dengesi göstergelerinin ve kan gazı bileşiminin yanı sıra dolaşım fonksiyonu göstergelerinin (kan basıncı, merkezi venöz basınç, kalp debisi, toplam periferik direnç) periyodik olarak izlenmesi.

Akciğerlerin havalandırmasının tekdüzeliğinin sistematik kontrolü (oskültasyon, radyografi), gerekirse - akciğerlerin manuel olarak "şişmesi".

Vücut ısısının, idrar çıkışının ve sıvı dengesinin düzenli olarak izlenmesi.

Akılcı parenteral veya tüple beslenme (uzun süreli mekanik ventilasyon ile), bağırsak aktivitesinin kontrolü, idrar yolu enfeksiyonlarının önlenmesi, yatak yaraları.

Hava yollarında endotrakeal veya trakeostomi tüpünün uzun süre kalmasıyla ilişkili komplikasyonların önlenmesi (larenjit, trakeobronşit, yatak yaraları, aşındırıcı kanama).

Hasta, spontan solunumun yeterliliğini gösteren ana göstergelerin kapsamlı bir değerlendirmesinden sonra spontan solunuma aktarılır - siyanoz, takipne, taşikardi yokluğu, kas tonusunun korunması, yeterli gelgit hacmi (> 300 ml), p.Oz daha fazla 80 mm Hg. %50 oksijen karışımı ile nefes alırken, hastanın en az 20 cm H2O'luk bir inspiratuar vakum oluşturma yeteneği, bilincin tamamen iyileşmesi.

plazmaferez

Miyastenik ve kolinerjik krizler için en etkili tedavi yöntemi plazmaferezdir. Plazmaferez yöntemi, ulnardan veya merkezi damarlardan birinden kan toplanmasına, ardından santrifüjlenmesine, oluşturulmuş elementlerin ayrılmasına ve plazmanın donör veya yapay ile değiştirilmesine dayanır. Bu prosedür, hastanın durumunda hızlı (bazen birkaç saat içinde) bir iyileşmeye yol açar. Plazmanın yeniden ekstraksiyonu birkaç gün içinde veya gün aşırı mümkündür.

Hastanın plazmaferez öncesi muayenesi şunları içerir:

Hayati fonksiyonların durumunun değerlendirilmesi;
tam klinik kan testi (trombosit, hematokrit dahil);
kan grubu ve Rh faktörünün belirlenmesi;
frengi, HIV, hepatit B virüsü için serolojik testler;
toplam protein konsantrasyonunun belirlenmesi, protein fraksiyonları;
kan pıhtılaşmasının ana göstergelerinin belirlenmesi;
idrarın klinik analizi.

Operasyon, kritik durumdaki hastaların yönetimine yönelik gerekliliklere uygun olarak donatılmış ve donatılmış bir ameliyathane veya yoğun bakım ünitesinde gerçekleştirilir.

Endikasyonlara bağlı olarak, santrifüj plazmaferez (manuel veya donanım), filtrasyon (donanım) veya plazmasorpsiyon ile kombinasyon halinde kullanılır.

immünoglobulin tedavisi

Normal insan immünoglobulininin (gamunex, gamimun N, oktagam, intraglobin, vb.) intravenöz uygulaması, myastenia gravis seyrinde hızlı ve geçici bir iyileşmeye neden olabilir. Yüksek dozlarda immünoglobulinlerin verilmesi, immün süreçleri baskılar. Genel olarak kabul edilen tedavi rejimi, ilacın günde 400 mg / kg'lık bir dozda kısa (5 günlük) intravenöz uygulama kursları olarak kabul edilir. Ortalama olarak, klinik etki, tedavinin başlangıcından itibaren 4. günde ortaya çıkar ve kursun bitiminden sonra 50-100 gün sürer. 3-4 ay sonra, ikinci bir immünoglobulin tedavisi kürü mümkündür. Yan etkiler, vücut ısısında (% 4), mide bulantısında (% 1.5), baş ağrısında (vakaların% 1.5'inde) bir artış şeklinde kendini gösterir. Bu fenomenlerin çoğu, ilacın uygulama hızında bir azalmadan sonra veya infüzyonun geçici olarak kesilmesinden sonra kaybolur.

Ameliyat

İlk aşamadaki ilaçların iyi etkinliği ile, ancak piridostigmin bromürün kaldırılmasının arka planına karşı hafif bulbar bozukluklarının devam etmesi ile timektomi endikedir. Timektominin myastenia gravis seyri üzerindeki yararlı etkisinin olası mekanizmaları, asetilkolin reseptörlerine karşı antikorların sentezini indükleyen antijen kaynağının ortadan kaldırılmasıyla ilişkilidir; otoantikorların üretiminde bir azalma; anormal lenfositlerin kaynağını ortadan kaldırmak. Timektominin etkinliği şu anda %50-80'dir. Operasyonun sonucu, tam bir klinik iyileşme (etki A), antikolinesteraz ilaçlarının dozunda önemli bir azalma (etki B) ile stabil remisyon, antikolinesteraz ilaçlarına olan ihtiyacı (etki C) korurken durumda önemli bir iyileşme olabilir, hayır iyileştirme (etki D). Timektomi endikasyonları, timus bezinin bir tümörü (timoma), kraniobulbar kasların sürece dahil edilmesi ve ayrıca miyastenia gravisin ilerleyici seyridir. çocuklarda, timektomi, genelleştirilmiş miyastenia gravis formu, ilaç tedavisinin bir sonucu olarak ve hastalığın ilerlemesi ile birlikte bozulmuş fonksiyonların yetersiz telafisi için endikedir.

Timektomiye kontrendikasyonlar, ciddi somatik hastalıkların yanı sıra myastenia gravis'in akut fazıdır (telafi edilmeyen bulbar bozukluklarının yanı sıra bir krizde hastanın varlığı). Lokal oküler myastenia gravisin yanı sıra stabil seyri olan uzun süreli myastenia gravisli hastalarda timektomi uygun değildir.

Miyastenia gravis, aşırı fiziksel efor, güneşlenme, magnezyum preparatları, kürariform kas gevşeticiler, antipsikotikler ve sakinleştiriciler (tofizopam hariç), diüretikler (spironolaktonlar hariç), aminoglikozitler (gentamisin, streptomisin, kanamisin, tobramisin, siprofloksin, sisomycin ve ofloksasin, vb.), florür kortikosteroidler, kinin türevleri, penisilamin.

TAHMİN ETMEK

Doğru tanı ve uygun tedavi yöntemlerinin zamanında reçete edilmesi, miyastenia gravisli hastaların %80'inden fazlasında hareket bozukluklarının düzeltilmesine yol açar.

  • Miyastenia gravisteki değişiklikler, asetilkolin reseptörlerine karşı antikorlara bağlıdır. Sinapsta asetilkolinesteraz miktarını azaltırlar.

    miyastenia gravis nedir

    Nöromüsküler patoloji nasıl oluşur:

    • Kaslar ve sinirler arasındaki eklemlere sinaps denir. Sinapsın sonundaki sinir uçları, nörotransmitter asetilkolin içeren veziküllerle donatılmıştır.
    • Öte yandan, kaslar aracı için reseptörler içerir.
    • Bir kasa kasılması için bir komut verildiğinde, bir uyarı sinir boyunca hareket eder. Asetilkolin serbest bırakılır, dürtü istenen reseptöre bağlanır.
    • Myastenia gravis, bir sinir impulsunun iletimi engellendiğinde ortaya çıkar. Kalıtsal değildir, fiziksel efordan sonra artar.
    • Hastalık durumunda kas uç plaklarındaki nikotinik asetilkolin reseptörlerinin sayısı sadece %30'dur.

    Myastenia gravis formları

    Nörolojide hastalığa ICD 10'a göre kod verilmiştir. Miyastenia gravis formları lokal ve jeneralize olmak üzere iki gruba ayrılır. İkinci tip, patogenez sırasında lezyon bölgesinin seçiciliği ile ifade edilir: bazı kaslar diğerlerinden daha sık acı çeker. Örneğin:

    1. Göz kasları arasında üst göz kapağını kaldıran bir patoloji yaygındır.
    2. Elde, omuzun triseps kası diğerlerinden çok daha fazla acı çeker.
    3. Çocuk myastenia gravis, semptomları doğumda ortaya çıkan ayrı bir form olarak ayırt edilir.

    Myastenia gravis - oküler form

    Astenik oftalmopleji, lagoftalmi, pitoz, bozulmuş göz hareketi ve diplopi gibi rahatsızlıklarla ilişkilidir. Bu semptomlara üst göz kapağını kaldıran kas liflerinin, göz kapaklarının dairesel kasının ve okülomotor kasların etkilendiği oküler myastenia gravis neden olur. Göz kaslarının zayıflık belirtileri, aşağıdakilerle artabilen patolojik yorgunluktur:

    Not!

    Mantar artık sizi rahatsız etmeyecek! Elena Malysheva ayrıntılı olarak anlatıyor.

    Elena Malysheva - Hiçbir şey yapmadan nasıl kilo verilir!

    • fiziksel aktivite;
    • duygu dalgalanması, hayal kırıklığı;
    • stres;
    • antikolinesteraz ilaçlarından sonra.

    Myastenia gravis - genelleştirilmiş form

    Tüm kasların etkilendiği yaygın bir miyastenia gravis formu genelleştirilir. Önce okülomotor kasların çalışması bozulur, ardından boyun kas lifleri ve yüz ifadeleri bozulur. Generalize myastenia gravis, hastanın başını tutmasını engeller, bunu çok zor yapar. Yüzde enine bir gülümseme belirir, alında derin kırışıklıklar belirir. Kol ve bacak kaslarının salyası ve yorgunluğu artar. Hasta kendine bakamıyor, kötü yürüyor.

    Bulbar myastenia gravis

    Çiğneme, yutma, konuşma değişikliği, ses yorgunluğu süreçlerinin ihlali, miyastenia gravisin bulbar formunu (astenik bulbar palsi, psödobulbar sendromu) karakterize eden işaretlerdir. Hastalık, dizartri (konuşma bozukluğu), disfoni (burunsallık, ses kısıklığı) ve disfaji (yutma güçlüğü), yani yumuşak damak ve gırtlak kasları, yüz kasları ve okülomotor kaslarla ilişkili semptomlarla karakterizedir. Dış belirtiler: yüzün gençliği, gülümseme "hırlaması", yüz ifadelerinin uyuşukluğu.

    Lambert-Eaton miyastenik sendromu

    Bu fenomen, nadir görülen myastenia gravis formları kategorisine aittir. Lambert-Eaton sendromu, nöromüsküler iletim sürecinin bozulduğu bir hastalıktır. Durum, hızlı kas yorgunluğu, zayıflık nöbetleri, oftalmopleji (göz kaslarının felci), miyalji ve otonomik bozukluklar ile karakterizedir. Miyastenik sendrom, küçük hücreli akciğer kanserinde, kötü huylu tümörlerde ve otoimmün hastalıklarda ortaya çıkabilir. Bu sendromlu hastaların yatar veya oturur pozisyondan ayağa kalkması zordur.

    Myastenia gravis nedenleri

    Myastenia gravis doğuştan veya edinilmiş olabilir. Konjenital, COLQ genindeki bir değişikliğin (kas kasılmasından sorumlu proteinlerin genlerindeki bir mutasyon) sonucu olarak ortaya çıkar. Yaş olarak, kadınlar bu hastalıktan erkeklerden daha sık muzdariptir. Asetilkolin reseptörlerine yönelik otoimmün bir süreçte, insan bağışıklığı kas dokusunda antikorlar üretir. Edinilmiş myastenia gravisin nedenleri aşağıda açıklanmıştır:

    • timus bezinin tümörü (timoma, timus);
    • çeşitli otoimmün süreçler;
    • şiddetli stresli durumlar;
    • viral hastalıklar.

    Myastenia gravis belirtileri

    Hastalık hakkında daha fazla bilgi edinmek, miyastenia gravis'i anlamak - ne olduğunu anlamak, nedeni tanımak, miyastenia gravis belirtilerini güvenilir bir şekilde belirleyecek bir nörolog ile istişareye yardımcı olacaktır. Miyastenik semptomlar iki tiptir: insanlar farklı kas gruplarındaki güçsüzlükten ve sinir sisteminin işlev bozukluğundan şikayet ederler. Aşağıdaki sorunlar hastalık belirtileridir:

    • tekrarlayan hareketlerle - yorgunluk;
    • göz kaslarının zayıflığı ile ilişkili diplopi;
    • göz kapaklarının pitozu;
    • azaltılmış görüş netliği;
    • yutma zorluğu;
    • dizartri, bulanık telaffuz;
    • solunum bozulur;
    • artan kalp hızı;
    • dışkı sorunları, ishal, kabızlık.

    Myastenia gravis teşhisi

    Tanı konulmadan önce patolojiye eşlik edebilecek diğer hastalıklar dışlanır. En güvenilir tanı yöntemi proserin testidir. Bu nasıl olur? Hastaya proserin ilacı deri altından enjekte edilir. Nöromüsküler iletim fonksiyonunu kısaca iyileştirecektir. Myastenia gravis teşhisi, hastalığı tespit etmenin başka yollarını içerir:

    • antikorlar için bir kan testi;
    • hasta anketi, klinik muayene;
    • azalma testi (iğne elektromiyografisi);
    • timus bezinin bilgisayarlı tomografisi.

    Azaltma testi

    Nöromüsküler iletim sürecini incelemek için seçeneklerden biri, beş kas grubunun incelendiği miyastenia gravis için azalma testidir. Her biri ritmik stimülasyon sürecine tabi tutulur, yani kas lifleri yapaylıktan kaynaklanan kasılmalar yapar. Bu süreçte, stimülasyona kas tepkilerinin göstergeleri kaydedilir. "Azalış" terimi, myastenia gravis'in özelliği olan uyarıya yanıt olarak kas yanıtlarının sıklığındaki azalmayı ifade eder. Bir azalmanın varlığı, nöromüsküler bir patolojiyi gösterir.

    proserin testi

    Proserin, nöromüsküler sinapsların çalışmasını önemli ölçüde iyileştiren bir ilaçtır. Patolojinin varlığı sorgulandığında miyastenia gravis testi için proserin testi kullanılır. Test aşağıdaki adımlardan oluşur:

    1. Bir azalma testi devam ediyor.
    2. Proserin, bir şırınga ile deri altından veya kas içinden enjekte edilir.
    3. Proserin eyleminin arka planına karşı, azalma testi tekrarlanır.
    4. Azaltma testi sonuçlarında önemli bir gelişme varsa, şanzımanın frenlenmesi haklıdır.

    Myastenia gravis - tedavi ve prognoz

    İlerleyici çizgili kas güçsüzlüğü ilaçlarla tedavi edilmelidir. Bazı durumlarda, ameliyattan başka hiçbir şey yardımcı olmaz. Myastenia gravis'in yeterli tedavi ile tedavisi, hastalığın alevlenmesini remisyona çevirebilir. Nöromüsküler patolojinin genel olarak olumlu bir prognozu vardır ve yanlış ilaçla kötüleşebilir. Ancak bu, akut solunum yetmezliği ile karakterize olan miyastenik krizler için geçerli değildir. Bu durumda tahmin cesaret verici değil.

    Miyastenia gravis için ilaçlar

    İlaçlar, dozlar, tedavi süresi, ilgili hekim tarafından seçilmelidir, çünkü hastalığın farklı formlarında ve durumun ciddiyetinde amacı reçete edilir. Hastalığın alevlenmesi sırasında, plazmaferez prosedürü reçete edilir (albümin ve plazma ile değiştirilerek her gün 500 ml) ve intravenöz immünoglobulin uygulanır. Miyastenia gravis için yaygın olarak kullanılan ilaçlar, uyarıların sinirlerden kaslara iletilmesindeki kusurun durdurulmasını içerir:

    • antikolinesteraz ilaçları (kalymin);
    • potasyum tuzları;
    • glukokortikoid tedavisi (prednizolon);
    • sitostatik tedavi (azatioprin, siklosporin);
    • mikofenolat mofetil (cellcept).

    Myastenia gravis için timektomi

    Kas patolojisinin timus bezinin ihlali ile ilişkili olduğu uzun zamandır keşfedilmiştir. Timektomi (timus bezini çıkarmak için yapılan ameliyat) artık standart cerrahi olarak kabul edilmektedir. Vakaların %75'inde hastalar ameliyattan sonra iyileşme yaşarlar. Timus bezinin tamamen çıkarılması için transsternal cerrahi yaklaşım kullanılır (sternumun diseksiyonu ile). Daha az yaygın olarak, bir transservikal erişim (kateter) kullanılır.

    Myastenia gravis - halk ilaçları ile tedavi

    Resmi tıp, hastalığın halk ilaçları ile tedavi edilmesini kategorik olarak yasaklamaktadır. Patolojiyi iyileştiremezler, ancak hastalığın seyrini hafifletebilirler. Bir doktor tarafından reçete edilen ilaçlarla birlikte geleneksel ilaçları kullanmak daha akıllıca olacaktır. Çözümün tıbbi geçmişinizle birlikte kullanılıp kullanılamayacağını öğrenmeniz gerekir. Miyastenia gravis'in halk ilaçları ile tedavisi yulaf, sarımsaklı soğan, kuru meyveler gibi ürünlerin yardımıyla yapılır.

    Miyastenia gravis için diyet

    Hastalığı olan hastaların diyetlerini hastalığın evresine göre ayarlamaları gerekir. Vücudun koruyucu işlevleri zayıflar, bu nedenle miyastenia gravis ile beslenme iyileşmede önemli bir rol oynar. Fırınlanmış patates, kuru üzüm, muz ve kuru kayısı tüketmek önemlidir. Fosfor, kalsiyum gibi eser elementler elde etmek için kaynaklar bulmak zarar vermez. Kalsiyum alımı fosfor ile birleştirilmelidir, bu nedenle maddelerin daha iyi asimilasyonu vardır. Potasyum takviyeleri ve vitaminler almak önemlidir.

    Çocuklarda miyastenia gravis

    Çocuklarda miyastenia gravis'i tedavi etmek zordur çünkü semptomlarını güvenilir bir şekilde tanımlayamazlar. Her şey okülomotor, çiğneme ve yüz kaslarındaki bozukluklarla başlar. Patolojik yorgunluk, pelvis, kollar ve boyundaki kas liflerinde oluşur. Hastalığı olan bir çocuğun yüzü nasıl görünür? Duygu yoktur, cansızlık görülür, bakış hareketsiz kalır, gözün üst göz kapağı indirilir. Kas yorgunluğu ve halsizlik akşamları daha belirgindir.

    Patolojide yasaklanan eylemler arasında aşırı spor tutkusu, ağır fiziksel aktivite, doğrudan güneş ışığına uzun süre maruz kalma (güneşlenme) sayılabilir. Motor fonksiyonların sınırlandırılmasına ek olarak, myastenia gravis için kontrendike olan ilaçlar da vardır:

    • magnezyum (magnezya, asparkam);
    • D-penisilamin;
    • antipsikotikler;
    • kürariform kas gevşeticiler;
    • veroshpiron hariç diüretikler;
    • florür kortikosteroidler;
    • kinin türevleri;
    • antibiyotikler.

    Video: Myastenia gravis hastalığı

    Makalede sunulan bilgiler yalnızca bilgilendirme amaçlıdır. Makalenin materyalleri kendi kendine tedavi gerektirmez. Yalnızca kalifiye bir doktor, belirli bir hastanın bireysel özelliklerine göre tedavi için teşhis koyabilir ve önerilerde bulunabilir.

    miyastenia gravis

    1. Presinaptik terminal

    acil / 325 acil / 325 (acil), med / 3260 med / 3260 (hamilelik), oph / 263 oph / 263 (göz)

    Myastenia gravis (lat. miyastenia gravis; Eski Yunanca μῦς - "kas" ve ἀσθένεια - "güçsüzlük, zayıflık"), çizgili kasların patolojik olarak hızlı yorgunluğu ile karakterize otoimmün bir nöromüsküler hastalıktır.

    Myastenia gravis (astenik bulbar felç, astenik oftalmopleji, bulbar felç, Erb-Goldflam hastalığı) klasik bir insan otoimmün hastalığıdır. Miyastenia gravis'in ana klinik belirtisi, patolojik kas yorgunluğu sendromudur (egzersizden sonra artan miyastenia gravis belirtileri ve dinlenmeden sonra azalır).

    Tarih

    Hastalık ilk olarak 1672'de Thomas Willis tarafından tanımlanmıştır. Miyastenia gravis antikorları ilk olarak 1960 yılında Strauss tarafından izole edilmiştir. Hastalığın kesin otoimmün kökeni, miyastenia gravis belirtileri gösteren Torpedo californica AChR ile aşılanmış tavşanlar üzerinde yapılan bir deneyde Patrick ve Lindstrom tarafından kanıtlandı.

    epidemiyoloji

    Hastalık genellikle 20 ila 40 yaşları arasında başlar; kadınlar daha sık hastadır. Son zamanlarda, miyastenia gravis insidansı artmaktadır, şu anda prevalans nüfus başına yaklaşık 5-10 kişidir.

    etiyoloji

    Myastenia gravis hem doğuştan hem de edinseldir. Konjenital myastenia gravis, nöromüsküler sinapsların yapımından ve çalışmasından sorumlu çeşitli proteinlerin genlerindeki mutasyonlardan kaynaklanır. Sinapslarda (özellikle nöromüsküler sinapsların terminal plakalarında), asetilkolinesteraz, ayrı bir COLQ geni tarafından kodlanan kolajen benzeri bir proteine ​​bağlı T izoformunun bir tetrameri olarak bulunur. Bu genin mutasyonu, kalıtsal miyastenia gravis'in en yaygın nedenlerinden biridir. Myastenia gravis'in diğer bir yaygın nedeni, nikotinik asetilkolin reseptör alt birimindeki çeşitli mutasyonlardır.

    Bazen, gençlerde daha sık olarak, cerrahi olarak çıkarılan timus bezinin bir tümörü vardır.

    patogenez

    Miyastenia gravis gelişim mekanizmasında otoimmün süreçler rol oynar, kas dokusunda ve timus bezinde antikorlar bulunur. Göz kapaklarının kasları sıklıkla etkilenir, gün boyunca şiddeti değişen pitoz görülür; çiğneme kasları etkilenir, yutma bozulur, yürüyüş değişir. Göğüs ağrısına ve nefes darlığına neden olduğu için insanların gergin hissetmesi zararlıdır.

    Provoke edici bir faktör, ARVI'nın maruz kaldığı stresin yanı sıra vücudun kendi hücrelerine karşı antikorların oluşumuna yol açan vücudun bağışıklık sisteminin bir işlev bozukluğu olabilir - nöromüsküler kavşakların (sinapsların) postsinaptik zarının asetilkolin reseptörleri. Otoimmün myastenia gravis kalıtsal değildir.

    Çoğu zaman, hastalık, kızlarda (11-13 yaş) geçiş çağında, aynı yaştaki erkeklerde daha az sıklıkla kendini gösterir. Giderek, hastalık okul öncesi çocuklarda (5-7 yaş) tespit edilir.

    Tahmin etmek

    Daha önce, myastenia gravis, yüksek ölüm oranına sahip ciddi bir hastalıktı -% 30-40. Bununla birlikte, modern tanı ve tedavi yöntemleriyle, ölüm oranı minimum hale geldi - doğru tedavinin arka planına karşı% 1'den az, yaklaşık% 80, tam iyileşme veya remisyon elde edin. Hastalık kroniktir ve dikkatli izleme ve tedavi gerektirir.

    Klinik tablo

    Miyastenia gravis'in çeşitli biçimleri vardır (oküler, genelleştirilmiş, bulbar ve miyastenik Lambert-Eaton sendromu (akciğer kanseri vb.) Hastalık genellikle göz semptomlarıyla başlar (sarkık göz kapakları, çift görme). Bir özellik semptomların dinamizmidir. : sabah, pitoz akşamdan daha az olabilir, çift görme şiddeti değişir, daha sonra ekstremitelerin proksimal kaslarının zayıflığı daha sık birleşir (merdiven çıkmak, sandalyeden kalkmak, kollarınızı kaldırmak zordur) Yukarı) Aynı zamanda, fiziksel aktivitenin arka planına karşı, tüm kas gruplarında zayıflık açıkça artar (10 ağız kavgası ile yapılan bir testten sonra, zayıflık sadece bacak kaslarında değil, aynı zamanda kollarda da artar, pitozis yoğunlaşır. ) Bulbar bozuklukları katılabilir (uzun bir konuşmanın arka planına karşı veya yemek sırasında, ses nazal bir renk alır, dizartri belirir, "P", "W", "S" telaffuz etmek zordur Dinlendikten sonra, bu fenomenler kaybolur .) Ayrıca, bulbar bozuklukları daha belirgin hale gelebilir (yutma ihlali var, pop mastürbasyon, buruna sıvı yiyecek gelmesi).

    Antikolinesteraz ilaçları (Kalimin, Proserin) almak hastaların durumunu önemli ölçüde iyileştirir - bu tür hastalar antikolinesteraz ilaçlarının etkisinin zirvesinde yemeye çalışırlar.

    teşhis

    Standart durumlarda, myastenia gravis tanısı şunları içerir:

    1. Klinik muayene ve tıbbi geçmişin netleştirilmesi.
    2. Patolojik kas yorgunluğu sendromunu tanımlamak için fonksiyonel test. Elektromiyografik çalışma: azalma testi
    3. proserin testi
    4. Proserin'e karşı bir reaksiyon tespit etmek için tekrarlanan azalma testi
    5. Proserin varlığında miyastenik değişikliklerin tersine çevrilebilirliğini belirlemek için klinik muayene
    6. Asetilkolin reseptörlerine karşı antikorlar ve titine karşı antikorlar için bir kan testi
    7. Ön mediasten organlarının bilgisayarlı tomografisi (timus, eşanlamlı: timus).

    Karmaşık ayırıcı tanı durumunda, iğne elektromiyografisi, sinirlerin iletken fonksiyonunun bir çalışması, bireysel kas liflerinin elektromiyografisi (jitter), biyokimyasal çalışmalar (kreatin fosfokinaz, laktat, piruvat, 3-hidroksibutirat) yapılır.

    Tedavi

    Hafif yeni teşhis edilen myastenia gravis ve oküler form durumlarında tedavide sadece Kalimin ve potasyum preparatları kullanılır.

    Kalimin 60N 1 sekmesi en az 6 saat ara ile günde 3 kez. Potasyum klorür 1 g günde 3 defa veya potasyum-normin 1 tablet günde 3 defa.

    Şiddetli kas zayıflığı veya bulbar bozukluklarının varlığında, glukokortikoid tedavisi kullanılır: sabahları kesinlikle iki günde bir 1 mg / kg vücut ağırlığı dozunda prednizolon (normal dozlar günde 60-80 mg, minimum etkili doz gün aşırı 50 mg'dır).

    Bir tablet prednizolon sırasıyla 5 mg içerir, günlük prednizolon dozu 12-16 tablettir. Metipred tablet 4 mg içerir, ancak etkinlik açısından 5 mg prednizolonun 1 sekmesine eşittir, bu nedenle metipred açısından tablet sayısı aynı 12-16 sekmedir ve toplam doz daha az olacaktır.

    Prednizolon gün aşırı sabah 60 mg.

    Prednizolon almak uzun sürelidir, 1-2 ay içinde remisyon meydana gelebilir, daha sonra prednizolon 0.5 sekmesinin dozu, her gün 10-40 mg'lık bir idame dozuna düşürülür. Ve sonra yavaşça, ilaç tamamen dışlanana kadar 0.25 tablet.

    Prednizolon almak, kan şekerinin kontrolünü ve yerel bir terapist tarafından kontrol edilmesini gerektirir (tansiyon, steroid ülserlerinin önlenmesi, osteoporoz).

    Hastalığın başlangıcından itibaren ilk 1-2 yılda, genelleştirilmiş bir miyastenia gravis formu ile timus bezini çıkarmak için ameliyat yapılır (timektomi). Timektominin etkisi, timektomi anından itibaren 1-12 ay içinde gelişir; timektominin etkinliği 1 yıl sonra değerlendirilir.

    Yaşlılıkta, prednizolon tedavisinin yetersiz etkinliği ile, prednizolon reçete etmek mümkün değilse ve prednizolon iptal edilirse sitostatik tedavi reçete edilir. Hafif vakalarda, günde 3 kez 50 mg (1 sekme) azatioprin. Daha ciddi vakalarda - günde 200-300 mg siklosporin (sandimmun) veya günde 1000-2000 mg cellcept.

    Miyastenia gravis alevlenmesi ile plazmaferez ve intravenöz immünoglobulinin girişine izin verilir ve haklı çıkar. Plazmaferez, her gün 500 ml N5-7'nin plazma veya albümin ile değiştirilmesi tavsiye edilir.

    İmmünoglobulin, günde 5-10 g'lık bir dozda toplam 10-30 g, ortalama 20 g'lık bir dozda intravenöz olarak enjekte edilir.İmmünoglobulin, dakikada 15 damla yavaş yavaş enjekte edilir.

    Miyastenia gravis için kontrendikasyonlar

    Karen van Rensburg, BPharm

    Myastenia gravis, çizgili kasların patolojik hızlı yorgunluğu ile karakterize nöromüsküler bir hastalıktır. Birkaç yıl önce, bu hastalık çok kötü bir prognoza sahipti. Şu anda, bu hastalıktan muzdarip hastaların yaşam kalitesini önemli ölçüde artıran myastenia gravis'i tedavi etmenin çeşitli yolları vardır.

    klinik

    Myastenia gravis, nöromüsküler iletim bozukluğudur. Bir otoimmün hastalık olarak sınıflandırılır, çünkü vücut, nörotransmiter asetilkolin tarafından etki edilen kastaki sinir uçlarına müdahale eden antikorlar üretmeye başlar. Bu antikorlar, asetilkolin reseptörlerini bloke edebilir, değiştirebilir ve yok ederek kasların kasılmasını önleyebilir.

    Miyastenia gravis'in ana klinik belirtileri, çeşitli çizgili kas gruplarının zayıflığının (genellikle kararsız) sonucudur: okülomotor (göz kapaklarının düşmesi, şaşılık, "çift görme", göz kürelerinin sınırlı hareketliliği), çiğneme ve yüz kasları (tamamlanmamış). gözlerin kapanması, yanakları şişirememe, dişleri sırıtma, çiğneme ihlali vb.), bulbar kaslar (yutma güçlüğü, burun, buruna yiyecek kaçması, ses kısıklığı, artikülasyon bozuklukları), iskelet kasları (bacak kasları) , kollar, boyun, gövde). İnterkostal kasların, diyaframın, gırtlak kaslarının zayıflığı ile solunum yollarında balgam ve tükürük birikimi eşliğinde solunum bozuklukları meydana gelir. En sık görülen lezyonlar okülomotor kaslardır (ilk klinik muayenede hastaların %40-50'sinde ve hastalık ilerledikçe %95'e kadar), bulbar (yaklaşık %40), ekstremite ve gövde kaslarıdır (%20-30) hastaların. Miyastenia gravisli hastalarda semptomların şiddeti çok değişkendir.

    Miyastenik bozuklukların aşırı derecesi bir krizdir (hastaların %10-15'inde) - bozulmuş solunum ve yutma ile birlikte hareket bozukluklarının hızlı bir şekilde şiddetlenmesi. Bu sırada hastaya acil bakım sağlanmazsa, gerçek bir ölüm tehdidi vardır.

    Kursun doğası gereği, sabit bir miyastenia gravis formu, kural olarak, hastalığın semptomlarını ağırlaştırmadan uzun yıllar devam eden ve aşağıdaki tiplerin salınmasıyla ilerleyen (çoğu hastada) ile ayırt edilir: hızla ilerleyen ( 6 ay içinde gelişen), hızla ilerleyen (6 hafta içinde) ve malign, 2-3 hafta içinde bulbar ve solunum bozukluklarının eklenmesiyle akut başlangıç ​​ve hızlı gelişme ile karakterizedir. Miyastenia gravisin şekli lokal (genellikle oküler) olabilir ve belirli kas gruplarında değişen derecelerde hasar şiddeti ile genel olabilir. Ek olarak, kas disfonksiyonu derecesi dikkate alınarak, (çok şartlı olarak) hafif, orta ve şiddetli miyastenia gravis formlarını ayırt etmek mümkündür.

    Teşhis

    Miyastenia graviste gözlenen kas güçsüzlüğü ve bir dizi başka semptom, diğer çeşitli nörolojik ve endokrin hastalıklarda ortaya çıkabilir. Bu bağlamda, çeşitli kas gruplarının zayıflığı ve patolojik yorgunluğunun tanımlandığı nitelikli bir nörolojik muayene, miyastenia gravis tanısında büyük rol oynar.

    Timus bezi tümörünü (timoma) dışlamak ve timus bezindeki değişiklikleri (hiperplazi, kist, yağlı involüsyon) belirlemek için bir dizi özel araştırma yöntemi kullanılır. İncelenen hastaların %10-12'sinde timoma, %60-70'inde hiperplazi, geri kalanında ise myastenia gravis görülür. Timusun, antikorların üretildiği orijinal asetilkolin reseptörlerinin kaynağı olabileceğine dair spekülasyonlar var.

    Tedavi

    Yaş, miyastenia gravis tipi, ilerleme hızı gibi faktörlere bağlı olarak miyasteni gravisi tedavi etmenin farklı yolları vardır.

    Myastenia gravis tedavisinde ana yöntemler

    1. Antikolinesteraz ilaçları (proserin, oksazil, kalimin, vb.) nöromüsküler iletimi iyileştirir, miyastenia gravisin semptomatik tedavisinin temelidir. Antikolinesteraz ilaçlarının etkisi, potasyum tuzlarının aynı anda uygulanmasıyla arttırılır.
    2. Antikolinesteraz ilaçları alırken kortikoid tedavisi (adrenokortikotropik hormon, prednizon ve türevleri) gerçekleştirilir, ancak kolinerjik bir krizden kaçınmak için dozajlarında önemli bir azalma gerekir. Glukokortikoidlerin potasyumürik etkisiyle bağlantılı olarak hastalar potasyum takviyesi almalıdır.
    3. Timektomi. Timus bezinin çıkarılması, myastenia gravis tedavisinde yaygın ve oldukça etkili bir yöntemdir. Operasyon, 50-60 yaşından büyük olmayan hastalarda sadece nispeten kısa bir hastalık süresi (8-10 yıl) ile etkilidir.
    4. Radyasyon tedavisi, timus bezinin işlevini baskılamak için kullanılır. Cerrahi tedaviye kontrendikasyonları olan inoperabl timoma hastalarının tedavisinde tercih edilen yöntemdir.
    5. İmmünosupresif tedavi. Azatioprin, metotreksat, antikolinesteraz ilaçları ve kortikosteroidler etkisiz olduğunda, timektomi için endike olmayan akut miyastenia gravisli yaşlı kişilerde kullanılır.
    6. plazmaferez. Bu durumda kaydedilen gelişme, plazma ile birlikte asetilkolin reseptörlerine karşı antikorların ve ayrıca patolojik etkiye sahip diğer plazma bileşenlerinin çıkarılmasıyla açıklanmaktadır. Doğru tedavi ile hastalar kas iyileşmesi, normal bir yaşam sürme yeteneği ve hatta uzun süreli remisyon yaşayabilirler.

    eczacının rolü

    Eczacı, myastenia gravis hastaları veya yakınları tarafından ulaşılabileceğinden, doktorun reçete ettiği ilaçların güvenli kullanımı, kaçınılması gereken ilaçlar hakkında en güncel bilgilere sahip olmalı ve hastanın myastenia gravis ile baş etmesine yardımcı olacak tavsiyelerde bulunabilmelidir. .

    1. Duygusal destek. Miyastenia gravisli hastaların aile üyelerini destek ihtiyacı konusunda uyarmak önemlidir. Hastalık ve tedavisi hakkında mümkün olduğunca fazla bilgi toplamaya teşvik edilmelidirler. Aile hastanın ortaya çıkabilecek ihtiyaçlarını karşılamaya hazırlıklı olmalı ve yardımlarını sunmalıdır. Örneğin, birçok hasta alışveriş ve çocuk bakımı konusunda yardım isteme konusunda isteksizdir. Elektrikli diş fırçası kullanmak gibi temel ipuçları, myastenia gravis hastalarının hayatını kolaylaştırabilir. Aile üyeleri her zaman ortaya çıkabilecek sorunlar hakkında bilgi alabileceğinden, hastayla birlikte doktora gitmek de yardımcı olabilir.
    2. Gıda. Miyastenia gravisten besinleri çiğnemek ve yutmak için gereken kaslar etkilendiğinde hastanın doğru beslenmesini sağlamak için diyet ve besin seçimleri gibi faktörler göz önünde bulundurulmalıdır. Hasta yemek yerken yorulursa bu durum yetersiz beslenmeye veya sağlıklı ve sağlıklı beslenmeyi sağlamayan yiyecek seçimlerine yol açabilir. Yemekler, hastaların kendilerini iyi hissettikleri ve kas güçsüzlüğünün minimumda olduğu bir zamana göre planlanmalıdır. Yutma kasları etkilendiğinde yiyecekler boğazda sıkışabilir ve Heimlich manevrasını nasıl yapacağını bilen bir aile üyesinin varlığı hayat kurtarıcı olabilir.
    3. Dişçiye ziyaret. Ağızdaki değişen kas kuvvetine uyum sağlamak için bazı diş prosedürlerinin hafifçe değiştirilmesi gerekir. Miyastenia gravisli hastalarda bazı ilaçlardan kaçınılmalı ve miyastenia gravisli hastalarda ilaçların neden olduğu artikülatör yan etkilerden kaçınmak için özen gösterilmelidir. Şiddetli miyastenia gravisli bir hasta büyük bir diş prosedürüyle karşı karşıyaysa, bazen ameliyat öncesi plazmaferez önerilir. Lokal anestezi için esterler yerine amid türevleri tercih edilir. İntravasküler anesteziden kaçınılmalıdır.
    4. Miyastenia gravis tedavisi için ilaçların yan etkileri. Miyastenia gravis için verilen bazı ilaçlar gastrointestinal rahatsızlığa ve ishale neden olabilir. Bu sırada küçük porsiyonlarda pirinç, muz, elma püresi ve kızarmış kruton servis edebilirsiniz. Semptomlar devam ederse, kesinlikle bir doktora görünmelisiniz.
    5. Miyastenia gravisli hastalarda dikkatli kullanılması gereken ilaçlar. Miyastenia gravis ile, diğer hastalıklardan daha fazla, birçok ilacın, özellikle benzodiazepinler, kinin, kinidin, morfin, kas gevşeticiler, inhalasyon anestezikleri, neomisin, streptomisin, hastaların durumunda bozulmaya neden olduğuna dikkat etmelisiniz. tetrasiklin, sülfonamidler, D-penisilamin, hidantoin, magnezyum tuzları, radyoopak maddeler ve sitratlar (tablo). Bu nedenle, herhangi bir yeni ilacın atanmasından sonra hastaların kas güçsüzlüğünde bir artış yaşayıp yaşamadığının yakından izlenmesi önerilir.
    6. Miyastenia gravisi provoke eden diğer faktörler. Miyastenia gravis alevlenmesi enfeksiyon, aşırı ısınma, alkol alımı, menstrüasyon, hamilelik, somatik hastalıkların etkisi altında ortaya çıkabilir.
    7. Hasta güvenliği. Jeneralize miyasteni gravisli hastalar genellikle yürümekte güçlük çekerler ve oküler miyasteni gravisli hastalarda sıklıkla çift görme (çift görme) vardır. Bu durum hastanın evde güvende olmamasına neden olabilir, ev onun için sık sık kazaların ve yaralanmaların meydana geldiği bir yer haline gelebilir.

    Dengesiz yürüyüşü olan hastalar, yürüme çerçevesine daha fazla güvenebilirler. Dairede, yerdeki tüm serbest halıları kaldırmanız ve kabloları yürüdükleri yerlerin dışına dikkatlice yerleştirmeniz gerekir. Hastanın ayakkabısının tabanı, yüksek topuklu olmadan kaymaz olmalıdır. Merdivenlerde, banyoda ve duşta tırabzanlar da ek destek sağlayabilir. Hastanın myastenia gravis hastası olduğu konusunda uyarmak için tıbbi uyarı bileziği de takılmalıdır.

    Hastaların %1-7'sinde ilaca bağlı myastenia gravis'e neden olur

    İlaca bağlı myastenia gravis'e neden olur.

    İnterferon-alfa ile tedaviden sonra miyastenik kriz meydana gelebilir

    Magnezyum, asetilkolin salınımına müdahale ederek nöromüsküler iletimi engelleyebilir.

    Genellikle, magnezyumun parenteral uygulanması ile miyastenia gravis semptomlarında bir artış meydana gelir, ancak bazen oral uygulama ile gözlenir.

    Miyastenia gravisli hastalar parenteral magnezyum uygulamasından kaçınmalıdır.

    ve dikkatle oral magnezyum ilaçları alın

    Potasyum kaybı nedeniyle olası elektrolit dengesizliği

    Genel anestezi ilaçları

    Miyastenia gravisli hastalarda genel anestezi, nöromüsküler iletimi bloke eden ilaçların etkilerini artırabilir. İnhalasyon anestezisi, uyarının sinirden kasa (enfluran, halotan, izofluran) iletilmesine doğrudan etki edebilir.

    Lokal anestezi için hazırlıklar

    Lidokain ve prokainin intravenöz uygulaması, nöromüsküler iletimi bloke eden ilaçların etkilerini artırabilir.

    Depolarizan olmayan kas gevşeticiler (mivakuryum, atrakuryum, tübokürarin)

    Nörojenik kas atrofisine, periferik nöropatiye ve miyopatiye yol açabilen uzun süreli nöromüsküler blokajı indükleyin

    Depolarizan kas gevşeticiler (süksinilkolin)

    Kullanılabilir, ancak çok dikkatli olun

    Aminoglikozid antibiyotikler (amikasin, gentamisin, kanamisin, neomisin, netilmisin, streptomisin, tobramisin)

    Nöromüsküler iletimi engeller

    Şiddetli kas güçsüzlüğüne neden olabilir

    Kas kasılmasını doğrudan engelleyebilir

    Miyastenia gravis semptomlarını şiddetlendirir

    Kinidin ve kinin

    Asetilkolin oluşumunu veya salınımını engelleme

    Beta blokerler (timolol, göz damlaları dahil)

    Kas yorgunluğuna, geçici diplopiye neden olabilir

    Motor sinir uçlarından asetilkolin salınımını azaltır

    Kortikosteroid tedavisinin endike olduğu miyastenia gravisli hastalara, hastalığın ilk alevlenmesini önlemek için ilacı kademeli olarak, dozu kademeli olarak artırarak uygulanmalıdır. Ve tedavinin bitiminden sonra yavaş yavaş dozu azaltmak gerekir.

    sapj.co.za'dan alınan malzemelere dayanmaktadır

    Svetlana Bondareva'nın çevirisi

    Önleme, taktik ve tedavi ile ilgili →

    Prostat adenomunun mevcut varyantlarının gözden geçirilmesi.

    Miyastenia gravis için kontrendike ilaçlar

    Gelişimin otoimmün doğasına sahip bir nöromüsküler hastalık, Latin Myasthenia Gravis'ten miyastenia gravis'tir. On kişi bu hastalıktan muzdarip olacak. Hastaların %50'den fazlası remisyona ulaşır.

    nedenler

    Bazıları, bir risk grubu olan myastenia gravis'e yatkındır. O içerir:

    • 20 - 40 yaş arası gençler;
    • Kadın cinsiyeti - istatistiklere göre, kadınlar erkeklerden 3 kat daha sık hastalanır, ancak yetişkinlikte bu göstergeler eşitlenir.

    Miyastenia gravis gelişiminin ana nedeni, vücudun kendi dokularına karşı otoimmün reaksiyonudur. Böyle bir süreç şu şekilde başlatılabilir:

    Provoke edici faktöre bağlı olarak, myastenia gravis 2 büyük sınıfa ayrılır:

    İlk tip, bir genetik mutasyonun sonucudur. Başarısızlık, kasların kasılma fonksiyonunun ihlaline yol açar. İkinci form genellikle timus tümörünün bir sonucudur. Myastenia gravis vücudun herhangi bir yerindeki kas liflerini etkileyebilir. Hastalığın oküler formu daha yaygındır. Çocuklar nadiren bu rahatsızlıktan muzdariptir. Toplam hasta sayısının %3'ünden azını oluştururlar.

    Klinik tablo

    Hangi kas grubu hastalık tarafından yakalanırsa, hastalar etkilenen bölgedeki genel semptomları fark edeceklerdir:

    • Aşırı yorgunluk;
    • Artan zayıflık;
    • Azaltılmış performans ve işlevsellik.

    Patolojik odak bir kişiye rahatsızlık verir. Bu kusurlu parça, kendisine verilen görevlerle baş edemez. Vücudun herhangi bir bölümünün kasları acı çekebilir. Ancak özellikle çoğu zaman gözler sürece dahil olur. Bu hastaya çok fazla rahatsızlık verir. Ancak kasları dinlendirmek, gerginliklerini gidermek rahatlama sağlar. Ama kısa ömürlüdür.

    Zamanla, uzun süreli gevşeme bile hastanın semptomlarının şiddetini azaltmaz. Farmakolojideki gelişmeler, hastaların hastalıklarla savaşmasını sağlar. Klinik uygulamada, aşağıdaki miyastenia gravis formları ayırt edilir:

    teşhis

    Bir doktorun bir hastalığın gerçeğini kaydetmesi için semptomlar tek başına yeterli değildir. Patolojik sürecin herhangi bir çalışması, araçsal yöntemlerle sınırlı değildir. Doktor hastayı muayene eder, hastalığın klinik belirtilerini bulur. Hastanın tıbbi geçmişini inceler. Ve sonra ona laboratuvar ve enstrümantal teşhis atar. Myastenia gravis'i tespit etmek için standart bir test seti aşağıdakilerden oluşur:

    • Patolojik kas yorgunluğunu tespit etmeyi amaçlayan fonksiyonel testler;
    • Etkilenen bölgelerdeki aktiviteyi gösteren elektromiyografik inceleme;
    • Nöromüsküler sinyalin blokajını ve aynı zamanda sürecin ciddiyetini belirlemenizi sağlayan azalma testi;
    • Proserin testi;
    • Biyokimyasal kan testi;
    • immünogramlar;

    Tanı koymak zorsa, aşağıdakiler tarafından ayırıcı bir çalışma önerilebilir:

    • İğne elektromiyografisi;
    • Sinir liflerinin iletken fonksiyonlarının incelenmesi;
    • Belirli kasların elektromiyografisi - titreme.

    Tedavi

    Miyastenia gravis için bir tedavi hattı seçimi birçok faktöre bağlıdır:

    • Hastalığın formları;
    • Hastanın durumu;
    • Eşlik eden patolojiler;
    • Sürecin yaygınlığı.

    İlaç genellikle reçete edilir. Ancak bazı durumlarda ameliyat önerilir. Timustaki otoimmün süreçler timektomi ameliyatına neden olabilir. Etkili ilaçlar arasında "Proserin", "Kalinin" ve yüksek potasyum içeriğine sahip müstahzarlar bilinmektedir. Ayrıca bağışıklık sistemini uyaran ilaçları da reçete edin.

    Hastanın durumunu hafifleten semptomatik tedavi aşağıdaki ilaçları içerir:

    • Antikolinesteraz - "Ipigrix";
    • sitostatik;
    • Glukokortikoidler - "Prednisolone", "Metipred";
    • İmmünoglobulinler.

    Hızla ilerleyen değişiklikler durumunda, ekstrakorporeal hemokreksiyon reçete edilir - hastanın kanını kendi dokularına karşı antikorlardan temizlemeye yardımcı olan bir yöntem. İlk prosedür bile insanlara daha iyi hissetme şansı verir. Daha fazla terapi, kalıcı bir etki elde etmeye yardımcı olur.

    Kriyoforez etkili bir yöntemdir. Bu prosedür, azaltılmış bir sıcaklık yardımıyla etkileyerek kanı zararlı maddelerden temizlemenizi sağlar. Bu tür bir tedavi, arka arkaya 5-7 gün boyunca bir kursta gerçekleştirilir. Kademeli plazma filtrasyonu yöntemi yaygın olarak kullanılmaktadır. Bu prosedür nano temizleyiciler kullanılarak gerçekleştirilir. Kanı temizliyorlar ve sonra hastaya geri veriyorlar.

    Myastenia gravis'i tedavi etmenin bir başka modern yöntemi, ekstrakorporeal immünofarmakoterapi olarak kabul edilebilir. Hastadan lenfositlerin çıkarılmasını, ilaç tedavisini ve ardından kan sistemine gönderilmesini içerir. Benzer bir teknik yardımıyla hastalarda bir yıl içinde stabil bir remisyon sağlamak mümkün oldu. Doktor tavsiyelerine uymak özellikle önemlidir, çünkü myastenia gravis ile kullanımı tehlikeli sonuçlarla dolu kontrendike ilaçlar vardır.

    Göz şekli

    Orbita hastalığı, en yaygın hastalık türlerinden biridir. Çoğu zaman, miyastenia gravis sürecinin başlaması ve ardından diğer organlara yayılması onunla olur. Hastalar tarafından belirtilen ana semptomlar:

    • Diplopi, yani çift görme. Hastalar birden fazla tam görüntü görür;
    • Azalmış görme keskinliği ve netliği;
    • Yörüngelerin dönme ve motor fonksiyonlarının ihlali;
    • Pitoz, yani göz kapaklarının sarkması. Sonuç olarak, palpebral fissür normal olarak açılıp kapanamaz.

    Açıklanan tüm özellikler bir veya iki yörünge için geçerli olabilir. Genellikle, gözlerini kısa bir süre kapatarak hastalar rahatlama yaşarlar. Bununla birlikte, TV okumak veya izlemekle ilişkili hafif stres rahatsız edicidir.

    Bulbar formu

    Bu tip myastenia gravis yaşamı tehdit edici olabilir. O gerektirir:

    • Disfoni - vokal fonksiyon bozukluğu;
    • Disfaji - yutma bozukluğu;
    • Dizartri - farinks, gırtlak ve ayrıca yumuşak damak kas aparatının çalışmasında düzensizlik.

    Tarif edilen semptomatik belirtiler tehlikeli sonuçlar doğurur. Disfaji, yutma güçlüğüne dönüşebilir. Bu tür hastalar için gıda maddelerinin listesi son derece azdır. Yemek doktor tarafından reçete edilir. Hastaların tüple beslenmesi, kilo vermesi ve zayıflaması gerekir. Bu, genel durumlarının kötüleştiği ve iyileşmeye katkıda bulunmadığı anlamına gelir.

    Ses oluşum bozukluğu hastaların sosyal yaşam alanını azaltır. Ve gırtlağı kapatan ses tellerinin parezinin neden olduğu solunum problemlerinden dolayı dizatri ölümcül olabilir. Bu boğulma - boğulma ile doludur.

    genelleştirilmiş form

    En olumsuz hastalık türü sistemik, yani yaygın. Bu tehlikeli myastenia gravis türü, bu patolojik süreci olan hastalarda her zaman ölümlerin %1'ine kadar neden olur. Genelleştirilmiş form, solunum kasları da dahil olmak üzere çok sayıda kası yakalar - bu, bakım sağlanmazsa başarısızlığa ve ölüme neden olabilir.

    Bu hastalığa genellikle sürecin yaygınlığı eşlik eder. Zamanla, sınırlı form sistemik hale gelir. Ve hastalarda remisyonlar nadir olmamakla birlikte, kural olarak aniden ortaya çıkar ve sona erer. Bu nedenle, miyastenik bölümler ve koşullar ayırt edilir.

    İlk olanlar hızlı bir şekilde başlar ve biter. İkincisi, birkaç yıla kadar sürekli devam eden bir süreci temsil eder. Bununla birlikte, bu miyastenik durum ilerlemeye eğilimli değildir.

    Kontrendikasyonlar

    Bu rahatsızlıktan mustarip hastalar bazı sınırlamalara zorlanırlar. Bunlar şunları içerir:

    • Aşırı fiziksel aktivite;
    • Güneşlenme, yani doğrudan güneş ışığında kalın;
    • Magnezyumlu ilaçlar - "Magnesia" ve "Panangin", "Asparkam";
    • Küriform kas gevşeticiler;
    • Eylemlerini artıran antipsikotikler, sakinleştiriciler ve ilaçlar - "Gidazepam", "Corvalcaps";
    • Veroshpiron ve Spironolaktonlar hariç diüretikler;
    • Aminoglikozitler - "Gentamisin" ve "Streptomisin", florokinolonlar - "Enoksasin" ve "Siprofloksasin" gibi bazı antibiyotiklerin kullanımı;
    • aşılar.

    Miyastenia gravis için kontrendike ilaçlar göz ardı edilmemelidir. "Miyastenia gravis için hangi antibiyotikler kullanılabilir?" sorusuna cevap veren ilaç tabloları ve listeleri vardır. Komplikasyonlar listesinde bu hastalığa sahip fonlardan kaçınılmalıdır. Bu ilaçlar "Glutalite" içerir. Yani bu hapların kullanımı bir kontrendikasyondur. Doktor reçetelerine uymak, hastalığın olumlu seyrinin anahtarıdır.

    Myastenia gravis, patolojik kas güçsüzlüğü olarak kendini gösteren ve yavaş ilerleyen ciddi bir otoimmün hastalıktır. Daha sık çocuklar bundan muzdariptir, ancak bu patoloji yetişkinlerde de görülür.

    Nedenleri hakkında biraz

    Myastenia gravis doğuştan kalıtsal bir hastalıktır. Belirtileri erken çocukluk döneminde ortaya çıkar. Sendrom farklı oranlarda ve şiddette gelişebilir. Genetik anormallikler nedeniyle nöronlar ve kas lifleri arasındaki bağlantı bozulur. Kasların aslında kapanması, çalışmaması nedeniyle atrofileri yavaş yavaş gelişir.

    Bilim adamları, hastalığın başlangıç ​​mekanizmasını henüz tam olarak tanımlayamadılar, ancak sebebin, miyonöral bağlantıların çalışmasından sorumlu bir genin eksikliğinde yattığı kesin olarak biliniyor. Her şeyden önce, göz kasları atrofi olarak görme işlevleri zarar görür. Daha sonra süreç yüz kaslarına, boyun kaslarına, kol kaslarına, bacaklara, yutma kaslarına geçer.

    Çoğu zaman, bu konjenital sendrom, hastanın ciddi sonuçlara ve hatta ölümüne yol açar, ancak uygun tedavi ile iyileşme veya geçici remisyon mümkündür. Bu patoloji, ebeveynlerden birinden veya bir nesilden miras alınabilir.

    Çocuklar arasında hastalığın aşağıdaki nedenleri vardır:

    1. Timus, hipotalamus patolojileri nedeniyle biyokimyasal süreçlerin bozulması.
    2. Timus, daha az asetilkolin üretilmesi ve parçalanması nedeniyle kendi bağışıklık hücreleri tarafından saldırıya uğrar.

    Hasta bir çocuğun durumunun stresli durumları, akut solunum yolu viral enfeksiyonlarını ve bağışıklığın bozulmasını kötüleştirebileceğini lütfen unutmayın.

    Belirtiler

    Miyastenia gravis semptomları doğrudan formuna bağlıdır. Ana semptom, kaslardaki olağandışı zayıflıktır. Hasta çabuk yorulur, iş, eğitim ile baş edemez. Bu, özellikle bir dizi benzer hareket yapmanız gerekiyorsa fark edilir.

    Dinlendikten sonra kasların işlevleri geri yüklenir. Sabah uyandıklarında hastalar kendilerini dinç, dinlenmiş, bir enerji dalgası hissederler. Bir süre sonra karakteristik semptomlar oluşmaya başlar, hasta kelimenin tam anlamıyla bunalmış hisseder.

    miyastenia gravis

    Myastenia gravis kendini farklı şekillerde gösterebilir, hepsi şekle bağlıdır. Üç tane var:

    1. bulbar;
    2. oküler;
    3. genelleştirilmiş.

    Bulbar formda, sadece bir yerel kas grubu acı çeker. Çiğneme, yutma sağlarlar, böylece hastanın sesi değişmeye başlar. Boğuk, sessiz ve hatta neredeyse sessiz hale gelir.

    Myastenia gravis'in oküler formu ile göz kürelerinin hareketini sağlayan kaslar acı çeker. Bunlar göz kapağını kaldıran kaslardır, dış dairesel olan. Miyastenia gravisli bir hasta, sarkık göz kapaklarıyla kolayca tanınır - kas hasarı nedeniyle onları kaldıramaz.

    Miyastenia gravis genelleştirilirse, okülomotor, yüz ve servikal kaslar yavaş yavaş etkilenir. Hastalarda yüzde derin kırışıklıklar oluşur ve gülümseme doğal olmayan, gergin bir hal alır. Zamanla, bir kişinin başını tutması bile zorlaşır. Bu boyun kaslarının zayıflamasının bir sonucudur.

    Hastalık ilerlediğinde kol ve bacak kasları patolojik sürece dahil olur. Bu tür hastalar, kaslar normal bir yük yaşamadığından, zamanla atrofiye uğradığı için yürüme, hareket etme yeteneğini kaybeder. En sık görülen genelleştirilmiş formdur.

    Myastenia gravis'e karakteristik krizler eşlik edebilir. Bu, hastalığın en şiddetli şeklidir. Bir kriz sırasında, faringeal ve solunum kasları tamamen kapatılır. Bu, yaşam için doğrudan bir tehdittir, çünkü vücudun oksijen açlığının meydana gelmesi sonucu göğsün hareketleri tamamen durur.

    teşhis

    Hastalığın ne kadar geliştiğinden dolayı ne kadar ilerlediğini anlamak için kapsamlı bir inceleme yapmak çok önemlidir. Tedavi rejiminin doğru seçimi için tanının tüm aşamalarından geçmek gerekir. O içerir:

    1. Elektromiyografi. Miyastenik bir reaksiyonu tanımlamaya yardımcı olacaktır.
    2. Proserin testi. Hastaya kolinesteraz antagonist ilaçlar kas içine enjekte edilir.
    3. Seroloji araştırması. Amacı, hastadaki asetilkolin reseptörlerinin antikorlarını tanımlamaktır.
    4. BT. Olası tümörleri (örn. timoma) belirlemeye yardımcı olur.

    Sonunda myastenia gravis'i doğrulayabilen ana tanı yöntemi olan proserin testidir.

    Tedavi

    Myastenia gravis ciddi ve yaşamı tehdit eden bir durumdur. Böyle bir tanı koyarken, myastenia gravis tedavisine hemen başlamak zorunludur. Çoğu zaman, hastalık göz fonksiyon bozukluklarına neden olabileceğinden, oftalmolojik tedavi de gereklidir. Ayrıca doğru yemeniz gerekecek.

    Terapi mekanizması, myastenia gravis'in yeni belirtilerinin sürekli olarak dikkate alınmasına ve ilaç dozunun ayarlanmasına dayanmaktadır. Sürekli bir terapötik etki sağlayanı aşmamalıdır. Hasta çocuklar ve gençler tedaviye daha kolay yanıt verir, yaşlılarda remisyon daha az görülür.

    Ebeveynlerin soğuk algınlığının bile miyastenia gravis'e neden olabileceğini hatırlamaları önemlidir, bu nedenle herhangi bir bulaşıcı hastalık tedavi edilmelidir. Örneğin akademisyen Yuri Vladimirovich Lobzin gibi tanınmış bulaşıcı hastalık uzmanları bu konuda ısrar ediyor. Bu zor hastalık için tüm modern tedavi yöntemlerini sağlayacak iyi bir klinik seçmek önemlidir.

    Uygun tedavi hastalığın ilerlemesini durdurabilir ve bazı durumlarda tam iyileşme sağlanabilir. Terapi, modern standartlara tam olarak uymalıdır, çünkü tıpta son yıllarda myastenia gravis tedavisi yöntemleri önemli ölçüde iyileştirilmiştir.

    Belirli bir hastanın semptomatolojisi dikkate alınmalıdır. Hastalığın oldukça farklı biçimleri ve şiddeti olabilir. Her şey gelişiminin nedenine bağlıdır. Sadece bozuk bir genetik kod değil, aynı zamanda bulaşıcı bir lezyon, kafa travması, yılan ısırığı vb.

    Tedavi, kandaki antikolinesteraz maddelerinin doğru seviyesinin korunmasına dayanacaktır. Bu fonlar sürekli olarak vücuda verilir. Bazen belirli bir hasta için güvenli dozu hemen belirlemek zordur, çünkü ilaçların uygulanması son derece düşük dozlarla başlar. Bu tür hastaların sürekli bakıma ve düzenli tedavi kurslarına ihtiyacı vardır.

    Bu ilaçların aşırı dozu, karaciğer ve böbreklerden ciddi yan etkiler ve hoş olmayan olaylarla doludur. Hatta nöbet, miyoz, bradikardi şeklinde kendini gösteren kolinerjik bir krizi tetikleyebilir. Karında ağrı eşlik eder. Böyle bir kriz meydana gelirse, hastaya hemen doğru dozda atropin verilir.

    Tedavinin özü, hasta için bir asetilkolinesteraz antagonistinin seçilmesidir. Bu seçim kesinlikle bireysel olarak gerçekleştirilir. Hastanın yaşı, kilosu, şekli ve hastalığın şiddetini dikkate almak önemlidir. Oksazil, proserin, galantamin veya kalymin de reçete edilir.

    Psödoparalitik myastenia gravis kurulursa, hastaya ayrıca spironolakton, potasyum tuzları verilir. Vücudun durumunu desteklerler. Hasta, hastalığın şiddetli bir formundan muzdaripse, kendisine glukokortikosteroidler ve sitostatikler reçete edilir. Bir timoma tespit edilirse, tek tedavi tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıdır.

    Miyastenik krizin giderilmesi için proserin, mekanik ventilasyon, plazmaferez, insan immünoglobulin bazlı müstahzarlar kullanılır. Eğer gravis hastalığıysa (şiddetli bir kalıtsal form), tedavi, hastalığın diğer formlarının tedavisinden farklı olacaktır.

    Çoğu zaman, piridostigmin bromür reçete edilir. İlaç bir takım yan etkilere neden olur: ishal, karın ağrısı, kas fasikülasyonları. İlacın artan dozu kolinerjik krize neden olabilir.

    İmmünomodülatör tedavi

    Tedavi alanlarından biri bağışıklık modülasyonudur. Bu amaçla glukokortikoidler reçete edilir. Etkili, nispeten güvenli ve ucuzdurlar. Bu, dünya çapındaki popülerliklerinin sırrıdır. Bilim adamları bu ilaçların nasıl çalıştığını henüz tam olarak çözemediler, ancak hastanın durumunu önemli ölçüde hafifletebilecekleri ve uzun süreli remisyona yol açabilecekleri gerçeği yadsınamaz.

    Bu ilaç grubunun bir takım yan etkileri vardır, ancak bunlar doğrudan doza bağlıdır. Bu nedenle, doktor belirli bir hasta için minimum etkili dozu reçete etmelidir. Bu gruptaki en popüler ilaç Prednisolone'dur.

    Minimum günlük doz (10-25 mg) ile reçete edilir ve ardından doz yavaş yavaş artırılır. İdeal olarak günlük doz 60-80 mg (gün aşırı tek doz) olmalıdır. Metilprednizolon ile değiştirilebilir.

    Hasta, hastalığın şiddetli bir formundan muzdaripse, hemen yüksek dozda kortikosteroid ile tedavi verilir. İlaç her gün uygulanır. Paralel olarak plazmaferez yapılır veya intravenöz olarak immünoglobulin enjekte edilir. Bu tür geliştirilmiş tedavinin amacı hastanın durumunu stabilize etmektir. Buna ulaşmak 4 ila 16 hafta sürecektir. İyileşmeden sonra, kortikosteroid dozu kademeli olarak azaltılır. Destekleyici bakım düzeyine getirilirler.

    Azatioprin, nükleik asitlerin sentezini yavaşlatan bir pürin analoğudur. Lenfositler üzerinde etkilidir. İlacı kullanırken, karaciğer fonksiyonunu, kan durumunu izlemek zorunludur. İlk başta, her gün bir kan testi yapılır. İlaç hasta tarafından iyi tolere edilirse, 1-2 hafta sonra dozaj artırılır. Maksimum doz vücut ağırlığının kilogramı başına 2-3 mg'dır (ortalama günlük doz 150-200 mg'dır).

    Bu ilaç oldukça iyi tolere edilir, ancak bazen mide bulantısı, lenfopeni, deri döküntüleri, pankreatit, pansitopeniye neden olabilir.

    İyileştirici etkinin hemen oluşmayabileceğini lütfen unutmayın. Genellikle tedaviye başladıktan 4-12 ay sonra ortaya çıkar. Maksimum etki genellikle altı ay veya bir yıl sonra görülür.

    Azatioprin, Prednisolone'a ek olarak kullanılır. Uzun süreli immünosupresif tedavi gören hastalar için reçete edilir. Bu kombinasyon sayesinde kortikosteroidlerin dozu, etkinliğini kaybetmeden artırılamaz. Bu, bir ilaç diğerinin iyileştirici etkisini arttırdığında, sözde fikir tartışması etkisidir.

    Siklosporin, myastenia gravis için reçete edilen başka bir ilaçtır. Sonunda T hücrelerinin aktivasyonunu yavaşlatan karmaşık bir etkiye sahiptir. İlaç titreme, uykusuzluk, böbrek yetmezliği, yüksek tansiyon, baş ağrısına neden olabilir. Bu yan etkiler kullanılan doza bağlıdır. Azaltılırsa, hoş olmayan belirtiler ortadan kalkabilir veya en aza indirilebilir.

    Siklosporin nadiren reçete edilir. Diğer ilaçlardan çok daha belirgin yan etkileri vardır, bu nedenle bu ilaç, geri kalanı düşük verimlilik göstermişse kullanılır. Bir ilaç reçete edilirse, kandaki elektrolit seviyesinin, magnezyumun ve böbrek fonksiyonlarının kontrol edilmesi önemlidir. Küçük dozlarla başlarlar, yavaş yavaş günlük dozu terapötik olarak etkili olana getirirler.

    Siklosporin reçete edilirse diüretikler (potasyum tutucu) ve NSAID'ler alınmamalı ve kortikosteroid alınması gerektiğinde dozları mümkün olduğunca azaltılmalıdır. Prednisolone'u tamamen iptal etmek mümkün olmayacaktır.

    Mikofenolat mifetil modern bir ilaçtır. Bilim adamları henüz nasıl çalıştığını tam olarak anlamadılar, ancak sonuçlar cesaret verici. Madde B-, T-hücrelerinin replikasyonunu yavaşlatır. İlacı kullanırken, her ay kan testi yaptırmanız gerekir. Bilim adamları, Mikofenolat Mifetil'in Cyclosporn kadar etkili olduğu konusunda hemfikirdir, ancak daha az yan etkisi vardır.

    Siklofosfamid, şiddetli hastalık için reçete edilen, T ve B hücrelerini inhibe eden etkili bir immünosupresandır. Nadiren reçete edilir, ancak diğer ilaçlar etkinliğini göstermediğinde. Birkaç ay sonra, şiddetli hastaların %50'sinde stabil bir remisyon gözlenir. Belirgin yan etkiler varsa, bu ilacın iptal edilmesi gerekecektir.

    Metotreksat hücre bölünmesini yavaşlatır, ancak mide bulantısı, sistit, mukozit, alopesi, miyelosupresyona neden olabilir. Doktorlar, birinci basamak ilaçlar etkisizse bunu yedek ilaç olarak görürler.

    Rituximab, CD20 hücre antijeni için artan afiniteye sahip bir antikordur. Ateş, deri döküntüleri, mide bulantısı ve bazen bronkospazma neden olabilir. Almak arasında oldukça uzun bir ara verebilirsiniz - altı aya kadar.

    Kısa süreli terapi

    İlaçlarla birlikte kısa süreli tedavi reçete edilir: plazmaferez, immünoglobulin intravenöz olarak enjekte edilir.

    İmmünoglobulinin etki mekanizması, aktive edilmiş iltifatı, otoantikorları nötralize etmesi, sitokinleri modüle etmesi vb. ateş, baş ağrısı ve deri döküntülerine neden olabilir.

    Plazmaferezin amacı, bağışıklık sistemi tarafından üretilen otoantikorları ve diğer bileşenleri kandan uzaklaştırmaktır. 4-5 seans plazmaferez yapılır. Semptomlar hızla büyüdüğünde, ciddi bir durumda işbirliği hazırlama sürecinde daha sık reçete edilir. Bu iki yöntem yaklaşık olarak aynı etkinliğe sahiptir.

    Cerrahi tedavi

    Cerrahi yöntem timektomidir. En sık myastenia gravis'i ortadan kaldırmak için kullanılır. Doğru bir timoma teşhisi konulursa ve genelleştirilmiş bir hastalığı olan hastalar 60 yaşına ulaşmadıysa gerçekleştirilir.

    Lütfen timektominin her zaman genelleştirilmiş formda belirtilmediğini unutmayın.

    Hamilelik sırasında ilaçlar büyük bir özenle seçilir.

    patogenez

    Son yıllarda myastenia gravisin patogenezi ve klinik görünümü hakkında birçok yeni bilgi bulunmaktadır. Bilim adamları, hala birçok boşluk olmasına rağmen, gelişim mekanizmasını incelemede önemli ilerleme kaydettiler.

    Artık sadece istikrarlı bir remisyon elde etmek için değil, aynı zamanda belirli bir hastada hastalığın daha da gelişmesini öngörmek için bir fırsat var. Terapide, bireysel bir hastada hastalığın seyrinin doğasını, terapötik ve yan etkilerin varlığını ve oranlarını dikkate almak önemlidir.

    Doktorun bu sorunun özünü, hastalığın gelişiminin ana aşamalarını anlaması, modern terapi araçlarının tüm cephaneliğini iyice bilmesi ve tedavi algoritmalarına sahip olması önemlidir. Bütün bunlar hastaya en etkili yardımı sağlamaya izin verecektir.

    Miyastenia gravis tespit edilirse, prognoz, hastalığın şekline ve ayrıca tedavinin zamanında ve sistematikliğine bağlıdır. Tedaviye en kötü yanıt, genelleştirilmiş miyastenia gravis formudur.

    Hastalık periyodik ritmik niteliktedir. Remisyon, bir alevlenme dönemi ile değiştirilir. Atrofiye yol açmamak için kasları düzenli olarak uyarmak önemlidir. Bu, fizyoterapi egzersizleri ve jimnastik ile kolaylaştırılır.

    Bu nedenle, myastenia gravis'in başarılı tedavisi için tam bir tanı koymak ve patolojinin nedenini belirlemek önemlidir. Daha sonra minimum kontrendikasyonları ve yan etkileri olan bir ilaç kompleksi seçilir. Bu hastalık son derece tehlikelidir, bu nedenle tedavisi ile sadece doktorlar ilgilenmelidir. Halk ilaçları kategorik olarak kontrendikedir.

    • Yükleniyor ...Yükleniyor ...