أمراض عضلة القلب، التي يحدث فيها توسع في غرف القلب، هي مرض خطير محفوف بعواقب وخيمة على الجسم بأكمله. ويسمى هذا المرض اعتلال عضلة القلب المتوسعة. توسع حجرة القلب لا يؤدي إلى ضغطها.
يرجع تفاقم المرض إلى حقيقة أن البطينين يتمددان ويفقدان قدرتهما على الانقباض. يتم استنفاد عضلة القلب بسرعة كبيرة في هذا الوضع.
المرض محفوف بالموت المفاجئ للمريض. تتراوح أعمار المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب التوسعي من 20 إلى 55 عامًا، ويحدث في معظم الحالات عند الرجال.
ما هو عليه
التمدد (رمز التصنيف الدولي للأمراض 10 - التصنيف الدولي للأمراض)، اسم جماعي لمختلف الأمراض والعمليات المرضية في جسم الإنسان التي تؤدي إلى تعطيل عضلة القلب. طبيعة هذه الأمراض والظواهر غير واضحة.
تشخيص المرض معقد بسبب عدم وجود أعراض واضحة، لأن الجسم لا يزال قادرا على التعويض عن انتهاك عضلة القلب وعضلة القلب.
تظهر الأعراض الأولى لاعتلال عضلة القلب التوسعي لدى الأطفال والبالغين فقط مع انخفاض في اللييفات العضلية - وهي هياكل الخلايا، التي يضمن وجودها الوظيفة الانقباضية لعضلة القلب. وفي الوقت نفسه، يبدأ التمثيل الغذائي للمواد الأيضية داخل الخلايا في الانخفاض.
مع تطور اعتلال عضلة القلب مع توسع تجاويف القلب في المراحل الأولى، يكون العضو قادرًا على الحفاظ على واجباته الوظيفية عند المستوى الطبيعي.
في المستقبل، يمكن أن يسبب المرض تطور مضاعفات خطيرة:
- زيادة حجم عضلة القلب.
- تعطل العمل.
- تقليل حجم الدم الذي يدخل إلى الشريان الأورطي من الانقباض.
- ذات طبيعة مزمنة.
- نقص الأكسجين في عضلة القلب.
جميع الاضطرابات المذكورة أعلاه في عمل القلب تؤدي إلى اضطرابات في الجهاز العصبي المركزي والغدد الصماء. زيادة إنتاج الهرمونات له تأثير سلبي للغاية على المكونات البيولوجية للدم. ويحدث هذا، مما يؤدي بدوره إلى تكوين جلطات دموية عديدة تسد الأوعية الدموية.
بدون التشخيص في الوقت المناسب والعلاج المناسب، ستضعف عضلة القلب تماما، مما يؤدي إلى انحطاط الأعضاء الداخلية، وسوف يحدث الموت المفاجئ.
العوامل المسببة لتطور المرض
ينقسم مرض عضلة القلب، الذي يُلاحظ فيه استنزاف عضلة القلب، إلى نوعين، اعتمادًا على الأسباب التي أدت إلى تطوره - اعتلال عضلة القلب الأولي والثانوي.
يشمل الشكل الأولي اضطرابات عضلة القلب، وطبيعتها غير معروفة.
يمكن للأطباء فقط التكهن بالأسباب المحتملة لاعتلال عضلة القلب التوسعي:
- العامل الوراثي. إذا كان لدى الشخص أقارب في عائلته يعانون من مشاكل خطيرة في القلب، فهناك خطر كبير في أن ينتقل اعتلال عضلة القلب وراثيًا.
- أمراض المناعة الذاتية التي تثير تطور تغيرات المناعة الذاتية في التهاب عضلة القلب (التهاب كبيبات الكلى والتهاب المفاصل).
يحدث النوع الثانوي من اعتلال عضلة القلب بسبب أمراض مختلفة تمت دراسة طبيعتها بواسطة الطب:
- الأمراض ذات الأصل الفيروسي - الهربس والأنفلونزا.
- تسمم الجسم بالمشروبات الكحولية والمواد المخدرة.
- الإفراط في التدخين.
- مرض صمام القلب.
- التهاب عضل القلب.
- استخدام الأدوية شديدة الاستهداف التي تستخدم لعلاج السرطان.
- عدم التوازن الهرموني (مع اتباع نظام غذائي صارم، والصيام، ونقص الفيتامينات).
- أمراض الغدد الصماء - جميع أنواع مرض السكري، والعمليات المرضية في الغدد الكظرية، واضطرابات الغدة الدرقية.
- الإجهاد العاطفي والجسدي المفرط.
كل هذه الأسباب قد لا تؤدي إلى تطور أمراض عضلة القلب. ولكن إذا كان لدى الشخص عامل وراثي، فهو في خطر. إذا كان هناك استعداد وراثي، فإن التشخيص للمستقبل غير موات للغاية، خاصة إذا كان الشخص يقود أسلوب حياة غير صحي ولديه عادات سيئة.
أعراض
في المرحلة الأولى من المرض لا توجد أعراض خارجية. فقط مخطط صدى القلب يمكنه إظهار أي تغييرات. تتجلى الصورة السريرية خلال فترة اضطراب الدورة الدموية وتشكيل الركود في الأوعية الدموية.
الأعراض الرئيسية لاعتلال عضلة القلب:
- . في البداية، تظهر مشاكل التنفس فقط بعد المجهود البدني، وبعد ذلك يبدأ ضيق التنفس في العذاب في حالة سلبية، وتظهر الدرجة القصوى عندما يتخذ الشخص وضعية أفقية.
- الربو والوذمة الرئوية واضطرابات الجهاز التنفسي الأخرى. كقاعدة عامة، يحدث السعال الرطب جنبا إلى جنب مع الاختناق، ويتم إطلاق خطوط الدم في البلغم. أثناء نوبات الاختناق، يعاني المريض من تغير اللون الأزرق في الأطراف العلوية والسفلية والشفتين وطرف الأنف. تحدث نوبات الربو، في معظم الحالات، أثناء النوم ليلاً.
- التعب السريع.
- ألم في منطقة الكبد.
- هجمات ضربات القلب السريعة ().
- حالات الإغماء.
- دوخة.
- مشاكل في التبول. قد يشعر المريض بالحاجة للذهاب إلى المرحاض كثيرًا، والعكس صحيح.
- أرق.
- تغيرات مزاجية متكررة وغير مبررة.
- ألم في منطقة الصدر.
عندما يكون اعتلال عضلة القلب في مرحلة متقدمة، يبدأ المريض باستخدام وضعية الجلوس أثناء النوم لتقليل ضيق التنفس.
يتضخم البطن دائمًا، وذلك بسبب تراكم كمية كبيرة من السوائل في تجويف البطن. يظهر ضيق في التنفس عند أدنى نشاط بدني. عند الاستماع إلى الرئتين، يلاحظ صوت الغرغرة.
التشخيص والأساليب العلاجية
ولتحديد التشخيص، يتم إجراء سلسلة من الاختبارات الطبية ودراسة التاريخ الطبي للمريض. يتم إجراء عدد من الاختبارات - الكيمياء الحيوية والمناعية وتخثر الدم. يحتاج المريض إلى الخضوع للأشعة السينية، مخطط صوتي، مخطط صدى القلب.
يتم استخدام الأساليب المحافظة لعلاج اعتلال عضلة القلب، وفي الحالات الشديدة بشكل خاص يتم إجراء الجراحة. يحتاج المريض إلى الاستعداد عقليًا لحقيقة أن تناول الأدوية سيكون مدى الحياة. توصف الأدوية من مجموعة المثبطات وحاصرات الأدرينالين ومدرات البول وجليكوسيدات القلب.
تقدم جراحة القلب الحديثة الطرق الجراحية التالية لعلاج اعتلال عضلة القلب:
- بدلة الصمام.
- زرع مضخة ميكانيكية لضخ الدم.
- تركيب إطار خارج القلب.
إذا نجحت العملية، فإن معدل البقاء على قيد الحياة مرتفع للغاية. وعلى الرغم من ذلك، فإن مثل هذه التدخلات الجراحية ليست منتشرة على نطاق واسع بسبب التكلفة العالية للغاية وقوائم الانتظار الطويلة للأعضاء المانحة.
اعتلال عضلة القلب عند الأطفال
يمكن أن يكون اعتلال عضلة القلب عند الأطفال خلقيًا، أو مكتسبًا نتيجة التعرض لإصابات أثناء الولادة، أو إذا أصيبت الأم بأمراض معدية حادة أثناء الحمل. علاج اعتلال عضلة القلب لدى الأطفال مماثل لعلاج المرضى البالغين.
إن استخدام طرق الطب التقليدي في علاج اعتلال عضلة القلب ليس له أي تأثير. إن تناول مغلي الأعشاب الطبية - آذريون أو البابونج أو نبتة الأم، يمكن أن يساعد في تحسين الحالة العامة للجسم، ولكن لن يكون له تأثير على بطينات القلب.
اعتلال عضلة القلب هو مرض يصيب عضلة القلب وله أسباب مختلفة.
يمكن أن يتطور المرض نتيجة للاضطرابات الوراثية والتغيرات الهرمونية والتأثيرات السامة للمخدرات والكحول وغيرها من الحالات المرضية.
اعتلال عضلة القلب باعتباره علم تصنيف منفصل له رمز عام وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض 10، المشار إليه في العمود I42.
أنواع ومظاهر
ويستند تصنيف التغيرات في عضلة القلب على تحديد الآليات المسببة للأمراض لتشكيل اضطرابات القلب.
هناك اعتلال عضلة القلب العائلي، والسبب الذي يكمن في العوامل الوراثية. إن تضخم عضلة القلب مع التآكل اللاحق لعضلة القلب لدى الرياضيين ليس من غير المألوف.
على عكس مسار المرض الذي لا تظهر عليه أعراض في كثير من الأحيان، يمكن أن يسبب اعتلال القلب الموت المفاجئ لشخص يتمتع "بالصحة الكاملة".
عادة، يتم تشخيص المرض عندما يعاني المرضى من شكاوى قلبية مميزة مثل الخفقان، وألم في الصدر، والتدهور العام، والضعف، والدوخة، والإغماء.
ما هي التغييرات التي تحدث
هناك العديد من عمليات الاستجابة من جانب عضلة القلب عند تعرضها لعامل مسبب مدمر:
- قد تتضخم عضلة القلب.
- تجاويف البطينين والأذينين ممتدة وموسعة.
- مباشرة نتيجة للالتهاب، تحدث إعادة هيكلة عضلة القلب.
أنسجة القلب المتغيرة شكليا غير قادرة على توفير الدورة الدموية بشكل كاف. يظهر قصور القلب و/أو عدم انتظام ضربات القلب في المقدمة.
التشخيص والعلاج
يتم تشخيص اعتلال عضلة القلب بناءً على التاريخ الطبي للمريض مع إجراء دراسات إضافية. بعض طرق الفحص هي تخطيط القلب (مع المراقبة على مدار 24 ساعة إذا لزم الأمر) وتخطيط صدى القلب (عن طريق الموجات فوق الصوتية). لتحديد سبب المرض، تتم دراسة المعلمات المختبرية للدم والبول.
يتكون علاج اعتلال القلب من علاج الأعراض للمظاهر الرئيسية. لهذا الغرض، يتم وصف أشكال أقراص من مضادات اضطراب النظم، ومدرات البول، وجليكوسيدات القلب. لتحسين تغذية عضلة القلب، يتم وصف الفيتامينات ومضادات الأكسدة والعوامل الأيضية.
لتسهيل عمل القلب، يتم استخدام الأدوية التي تقلل من مقاومة الأوعية الدموية (مضادات الكالسيوم وحاصرات بيتا).
إذا لزم الأمر، يتم إجراء التدخل الجراحي لتثبيت جهاز تنظيم ضربات القلب.
الرمز في قائمة الأمراض
من بين أمراض الدورة الدموية (المادة التاسعة، I00-I99)، يتم تخصيص تشخيص التصنيف الدولي للأمراض لـ "اعتلال عضلة القلب" إلى قسم فرعي منفصل لأمراض القلب الأخرى إلى جانب مجموعات تصنيف الأمراض الرئيسية.
ينعكس التقسيم إلى أمراض القلب اعتمادًا على المظاهر والمسببات في القائمة الدولية للأمراض بنقطة بعد الرمز الرئيسي.
وبالتالي، فإن اعتلال عضلة القلب، الذي تطور على أساس الاستخدام طويل الأمد للأدوية، تم ترميزه وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض 10 كـ I42.7.
غالبًا ما يتم اكتشاف أمراض عضلة القلب كجزء من مجموعة أعراض الأمراض المختلفة.
إذا أصبحت اضطرابات القلب جزءًا من علم تصنيف منفصل، فيمكن ترميز اعتلال عضلة القلب في ICD 10 تحت العنوان I43.
ضمور عضلة القلب أثناء انقطاع الطمث.
ضمور عضلة القلب في التسمم الدرقي.
ضمور عضلة القلب الكحولي.
G62.1 ضمور عضلة القلب الكحولي.
أسباب ضمور عضلة القلب.
الأسباب هي الأمراض والظروف التي تؤدي إلى استنزاف وتحور وانخفاض أداء خلايا عضلة القلب.
نقص الفيتامينات ونقص الفيتامينات (عدم كفاية تناول أو غياب الفيتامينات في الجسم).
الوهن العضلي الوبيل، اعتلال عضلي (اضطرابات عصبية عضلية).
التسمم السام (أول أكسيد الكربون، الباربيتورات، إدمان الكحول، إدمان المخدرات).
التسمم الدرقي (مرض الغدة الدرقية).
فقر الدم (فقر الدم).
اضطرابات الغدد الصماء (اضطرابات استقلاب البروتين والدهون والكربوهيدرات).
خلل في توازن الماء والكهارل (الجفاف).
عدم التوازن الهرموني (انقطاع الطمث).
المرضية والتشريح المرضي.
- يؤدي انتهاك التنظيم المركزي إلى زيادة الطلب على الأكسجين في عضلة القلب.
- يتم تقليل إنتاج ATP واستخدام الأكسجين.
- يؤدي تنشيط البيروكسيد وتراكم الجذور الحرة إلى مزيد من الضرر لعضلة القلب.
الاعراض المتلازمة
ضيق في التنفس عند بذل مجهود.
ضعف عام.
انخفاض الأداء وممارسة التسامح.
اضطرابات ضربات القلب (عدم انتظام ضربات القلب).
قد يظهر تورم في الساقين.
توسيع حدود القلب.
أصوات القلب مكتومة، والنفخة الانقباضية عند نقطة واحدة.
المتغيرات الأكثر شيوعًا لضمور عضلة القلب.
يؤدي استهلاك الكحول على المدى الطويل (إدمان الكحول المزمن) إلى تعطيل الهياكل الخلوية وعمليات التمثيل الغذائي في عضلة القلب.
يتطور عند النساء بعد 45-50 سنة (أثناء انقطاع الطمث أو بعده).
لا يوجد تشخيص محدد لضمور عضلة القلب.
يتم التشخيص بناءً على:
أعراض مرضية؛
علامات تخطيط القلب هي زيادة في معدل ضربات القلب (عدم انتظام دقات القلب)، وعدم انتظام ضربات القلب ونعومة الموجة T؛
الأشعة السينية للقلب: زيادة في الحجم.
خزعة عضلة القلب.
اعتلال عضلة القلب (سم)- مرض عضلة القلب المصحوب بخلل وظيفي.
في عام 2006، اقترحت جمعية القلب الأمريكية (جمعية القلب الأمريكية) تعريفًا جديدًا لـ CMP.
تعريف اعتلال عضلة القلب
اعتلال عضلة القلب- مجموعة غير متجانسة من الأمراض ذات مسببات مختلفة (غالبًا ما تكون محددة وراثيًا)، مصحوبة بخلل ميكانيكي و/أو كهربائي في عضلة القلب وتضخم أو توسع غير متناسب.
تصنيف لجنة القانون الدولي.
أنواع اعتلال عضلة القلب (منظمة الصحة العالمية، 1995):
الضخامي.
تمدد؛
خلل التنسج عدم انتظام ضربات القلب في البطين الأيمن.
غير قابل للتصنيف.
اقترحت AHA أيضًا تصنيفًا جديدًا لـ ILC:
اعتلال عضلة القلب الأولي هو مرض يحدث فيه تلف عضلة القلب المعزول.
اعتلال عضلة القلب الثانوي هو تلف في عضلة القلب يتطور نتيجة لمرض جهازي (متعدد الأعضاء).
عضلة القلب الضخامي
تعريف
HCM هو مرض وراثي يتميز بتضخم غير متماثل في عضلة القلب البطين الأيسر.
أنا 42.1. اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي.
أنا 42.2. اعتلال عضلة القلب الضخامي الآخر.
● غير معرقلة.
HCM هو مرض وراثي ينتقل كصفة جسمية سائدة. حاليًا، تم تحديد حوالي 200 طفرة مسؤولة عن تطور المرض.
ألم في الصدر (36-40%).
الدوخة، والتي كانت تعتبر بمثابة إغماء مسبق (14-29٪)؛
الإغماء (36-64%).
الضعف (0.4-24٪).
التحقيق البدني
تقتيش. عند الفحص، لا توجد علامات سريرية مميزة.
جس. يتم الكشف عن نبض قمي مرتفع ومنتشر، والذي غالبًا ما يتم إزاحته إلى اليسار.
يتم تسريع النبض.
التسمع: نفخة انقباضية، يتم اكتشافها في القمة وفي الفضاء الوربي الرابع على يسار القص.
الاختبارات المعملية لا تغييرات.
تحليل الحمض النووي للجينات الطافرة هو الطريقة الأكثر دقة للتحقق من تشخيص HCM.
البحث الآلي
تشمل الدراسات الآلية ما يلي:
تخطيط كهربية القلب (الحمل الزائد و/أو تضخم عضلة القلب البطين الأيسر، واضطرابات الإيقاع والتوصيل)،
فحص الصدر بالأشعة السينية: علامات تضخم البطين الأيسر والأذين الأيسر،
مراقبة هولتر لتخطيط القلب،
EchoCG هو المعيار "الذهبي" في تشخيص HCM؛
يشار إلى التصوير بالرنين المغناطيسي لجميع المرضى قبل الجراحة.
تصوير الأوعية التاجية. يتم إجراؤه لعلاج اعتلال عضلة القلب المزمن (HCM) وألم الصدر المستمر (نوبات الذبحة الصدرية المتكررة).
مؤشرات للتشاور مع المتخصصين الآخرين
لاستبعاد الأمراض والمتلازمات الوراثية، يجب إحالة المرضى إلى أخصائي الاستشارة الوراثية.
التشاور مع جراح القلب.
التشخيص التفاضلي
يجب التمييز بين HCM والأمراض المصحوبة بتضخم عضلة القلب LV.
تمدد عضلة القلب
تعريف
اعتلال عضلة القلب التوسعي (DCM) هو آفة عضلة القلب الأولية التي تتطور نتيجة لتأثير عوامل مختلفة (الاستعداد الوراثي، التهاب عضلة القلب الفيروسي المزمن، اضطرابات الجهاز المناعي) ويتميز بتوسع واضح في غرف القلب.
أنا 42.0. تمدد عضلة القلب.
علم الأوبئة
معدل الإصابة بـ DCM هو 5-7.5 حالة لكل 100.000 من السكان سنويًا. عند الرجال، يحدث المرض 2-3 مرات أكثر، خاصة في سن 30-50 سنة.
اعتلال عضلة القلب (I42)
مستبعد: اعتلال عضلة القلب، تعقيدا. الحمل (O99.4). فترة ما بعد الولادة (O90.3) اعتلال عضلة القلب الإقفاري (I25.5)
I42.0 تمدد عضلة القلب
I42.1 اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي
تضيق تحت الأبهر الضخامي
I42.2 اعتلال عضلة القلب الضخامي الآخر
اعتلال عضلة القلب الضخامي غير الانسدادي
I42.3 مرض شغاف عضلة القلب (اليوزيني).
تليف شغاف القلب (الاستوائي). التهاب الشغاف لوفلر
I42.4 ورم ليفي داخل القلب
اعتلال عضلة القلب الخلقي
I42.5 اعتلال عضلة القلب المقيد الآخر
I42.6 اعتلال عضلة القلب الكحولي
إذا كان من الضروري تحديد السبب، فاستخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).
I42.8 أمراض عضلة القلب الأخرى
I42.9 اعتلال عضلة القلب، غير محدد
اعتلال عضلة القلب (الابتدائي) (الثانوي) NOS
أخبار المشروع
2012-02-26 — تحديث تصميم ووظيفة الموقع
يسعدنا أن نقدم لكم نتيجة الكثير من العمل، ROS-MED.INFO المحدث.
لم يتغير الموقع خارجيًا فحسب، بل تمت إضافة قواعد بيانات جديدة ووظائف إضافية إلى الأقسام الموجودة:
⇒ يحتوي الكتاب المرجعي للأدوية الآن على جميع البيانات الممكنة حول الدواء الذي تهتم به:
— وصف موجز عن طريق رمز ATX
- وصف تفصيلي للمادة الفعالة،
- المرادفات ونظائرها من المخدرات
- معلومات عن وجود الدواء في دفعات الأدوية المرفوضة والمغشوشة
— معلومات عن مراحل إنتاج الدواء
— التحقق من وجود الدواء في سجل الأدوية الحيوية والأساسية (VED) وعرض سعره
— التحقق من توفر هذا الدواء في الصيدليات بالمنطقة التي يتواجد فيها المستخدم حاليًا وعرض سعره
— التحقق من وجود الدواء في معايير الرعاية الطبية وبروتوكولات إدارة المرضى
⇒ التغييرات في شهادة الصيدلة:
- تمت إضافة خريطة تفاعلية يمكن للزائر من خلالها رؤية جميع الصيدليات بوضوح مع أسعار الدواء محل الاهتمام ومعلومات الاتصال الخاصة بهم
- عرض محدث لنماذج الأدوية عند البحث عنها
- تمت إضافة القدرة على التبديل الفوري لمقارنة أسعار المرادفات ونظائرها لأي دواء في المنطقة المحددة
— التكامل الكامل مع الكتاب المرجعي للأدوية، مما سيسمح للمستخدمين بالحصول على الحد الأقصى من المعلومات حول الدواء محل الاهتمام مباشرة من شهادة الصيدلية
⇒ التغييرات في قسم مرافق الرعاية الصحية الروسية:
- تمت إزالة القدرة على مقارنة أسعار الخدمات في مرافق الرعاية الصحية المختلفة
- إضافة القدرة على إضافة وإدارة منشأة الرعاية الصحية الخاصة بك في قاعدة بيانات مرافق الرعاية الصحية الروسية لدينا، وتحرير المعلومات وتفاصيل الاتصال، وإضافة الموظفين والتخصصات للمؤسسة
تم اقتراح مصطلح "اعتلال عضلة القلب" (CM) من قبل دبليو بريجدين في عام 1957 لتعيين آفات عضلة القلب الأولية ذات مسببات غير معروفة، والتي تسبب خللًا في القلب ولا تنتج عن أمراض الشرايين التاجية، أو الجهاز الصمامي، أو التامور، أو ارتفاع ضغط الدم الجهازي أو الرئوي، أو تلف نظام التوصيل في القلب. كان المعيار الرئيسي لتمييز CMP عن آفات عضلة القلب الأخرى هو علامة الأصل "غير المعروف" لهذه الأمراض.
بفضل إدخال الأساليب الحديثة للتشخيصات الغازية وغير الغازية، كان من الممكن تحديد نشأة بعض متغيرات CMP. أسباب معظم حالات RCM هي تليف بطانة عضلة القلب، ومرض لوفلر، ومرض فابري، والداء النشواني القلبي. لقد تم إثبات دور العدوى الفيروسية وعمليات المناعة الذاتية والوراثة وعوامل أخرى في نشأة مرض DCM. لذلك، فإن تصنيف جي جودوين لاعتلال عضلة القلب على أنه أمراض مجهولة السبب قد فقد معناه الأصلي إلى حد كبير. في نصف الحالات، لا يمكن تحديد سبب الـ CMP (أشكال الـ CMP مجهولة السبب). في العديد من أمراض الأعضاء الداخلية ذات الطبيعة المعدية والتمثيل الغذائي والسامة وغيرها، يحدث تلف طبيعي محدد لعضلة القلب مع تعطيل وظائفها، والتي تكتسب أحيانًا بعض ميزات CMP الموصوفة أعلاه.
اعتلال عضلة القلب التوسعي (DCM) هو آفة عضلة القلب الأولية التي تتميز بتوسع شديد في التجاويف وضعف وظيفة الانقباض البطيني. ينطبق مصطلح DCM فقط على حالات تلف القلب التي لا يكون فيها التوسع الكبير في التجاويف نتيجة لمرض الشريان التاجي (CHD)، أو التشوهات الخلقية، أو عيوب صمامات القلب، أو ارتفاع ضغط الدم الشرياني الجهازي أو الرئوي، أو أمراض التامور. إن مدى انتشار مرض DCM غير معروف، حيث لا توجد حتى الآن معايير واضحة لتشخيصه، مما يجعل من الصعب إجراء دراسات وبائية. يتراوح معدل الإصابة وفقًا لمؤلفين مختلفين من 5 إلى 10 أشخاص لكل 100 ألف نسمة سنويًا. يعد DCM أكثر شيوعًا بنسبة 2-3 مرات عند الرجال، خاصة في سن 30-50 عامًا.
معدل الإصابة السنوي بـ DCM هو 5-8 حالات لكل 100.000 من السكان. ومع ذلك، نظرًا لأن بعض المرضى لا تظهر عليهم أعراض، فمن المرجح أن يكون معدل انتشار هذا المرض أعلى. في الولايات المتحدة، يبلغ معدل الإصابة بمرض DCM 36 حالة لكل 100.000 من السكان، ويتسبب هذا المرض في وفاة 10.000 شخص سنويًا. معدل الإصابة بـ DCM بين السود والرجال أعلى بمقدار 2.5 مرة منه بين القوقازيين والنساء. إن تشخيص المرض لدى الأشخاص من العرق الزنجي هو أيضًا أقل مواتاة: نظرًا للمظاهر السريرية اللاحقة للمرض، يكون معدل البقاء على قيد الحياة أقل.
يشكل المرضى الذين يعانون من DCM ما بين 26 إلى 60٪ من جميع المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب. على الرغم من أن DCM يعتبر "تشخيصًا للإقصاء"، إلا أن هناك تقارير عن ارتباط DCM بارتفاع ضغط الدم أو منبهات بيتا الأدرينالية أو استهلاك الكحول المعتدل. نظرًا لأن توسع البطين والخلل الوظيفي يمكن أن يحدث بسبب مجموعة متنوعة من الاضطرابات المكتسبة أو الوراثية، فإن التمييز بين الشكل مجهول السبب للمرض عن الأشكال الثانوية والتي يمكن عكسها من تلف عضلة القلب له أهمية إنذارية كبيرة.
ما الذي يسبب اعتلال عضلة القلب التوسعي:
في العقد الماضي، في معظم الحالات، لم يكن من الممكن تحديد مسببات مرض DCM (شكل مجهول السبب من DCM). في حوالي 20٪ من المرضى، يرتبط المرض بالتهاب عضلة القلب المعدي السابق. يُعتقد أن تأثير العوامل المعدية المستمرة في الجسم (الفيروسات المعوية في المقام الأول) على اللييفات العضلية، بما في ذلك إدراج الحمض النووي الريبي الفيروسي في الجهاز الوراثي للخلايا العضلية القلبية أو تأثير عملية المناعة الذاتية "الناجمة" عن الفيروسات، يؤدي إلى تلف الميتوكوندريا وتعطيل استقلاب الطاقة في الخلايا. عند استخدام تفاعل البوليميراز المتسلسل (PCR)، من الممكن في بعض المرضى اكتشاف وجود فيروسات كوكساكي ب، وفيروس التهاب الكبد الوبائي سي، والهربس، والفيروس المضخم للخلايا. لدى البعض عيارات عالية من الأجسام المضادة الذاتية الخاصة بالقلب لسلاسل الميوسين الثقيلة، والأكتين، والتروبوميوزين، وغشاء الميتوكوندريا للخلايا العضلية القلبية، وزيادة في السيتوكينات في الدم. وهذا يسلط الضوء على دور اضطرابات المناعة الذاتية. المرضى الذين يعانون من نقص المناعة الذاتية هم أكثر عرضة للتأثيرات الضارة للفيروسات وتطور DCM.
في أصل DCM، فإن الاستعداد الوراثي لحدوث المرض له أيضًا أهمية كبيرة. يحدث مرض DCM العائلي تقريبًا في حالات المرض. وهي تتميز بالوراثة الجسدية السائدة. في بعض المرضى الذين يعانون من DCM، تم العثور أيضًا على الأنماط الفردية HLA B27 وHLA DR4. هناك أدلة على الآثار الضارة للكحول على عضلة القلب: انتهاك تخليق البروتينات الانقباضية للخلايا العضلية القلبية، وتلف الميتوكوندريا، وضعف استقلاب الطاقة في الخلايا، وانخفاض خطير في انقباض عضلة القلب، وتوسيع تجاويف القلب وتكوين DCM .
في نشأة مرض DCM، يعد تفاعل عدة عوامل مهمًا: الاستعداد الوراثي لحدوث المرض؛ التعرض لعوامل خارجية (العدوى الفيروسية والكحول) واضطرابات المناعة الذاتية. إذا كان من الممكن في المراحل الأولى من تطور مرض DCM في بعض الحالات تأكيد الطبيعة الثانوية لتلف القلب (وجود عدوى فيروسية)، ففي المراحل اللاحقة، لم تعد الصورة السريرية تعتمد كثيرًا على المحفزات المحتملة للمرض. مرض. من الناحية العملية، في معظم الحالات، تظل الأسباب المحددة غير واضحة ويتم تفسير DCM على أنه شكل مجهول السبب من المرض يلبي المعايير التقليدية لـ DCM وفقًا لـ J. Goodwin.
التسبب في المرض (ماذا يحدث؟) أثناء اعتلال عضلة القلب التوسعي:
نتيجة لتأثيرات ما سبق وبعضها الآخر، انخفاض في استقلاب الطاقة في الخلايا وانخفاض في عدد اللييفات العضلية التي تعمل بشكل طبيعي. وهذا يؤدي إلى انخفاض تدريجي في انقباض عضلة القلب ووظيفة الضخ للقلب. نتيجة لانخفاض وظيفة التقلص العضلي لعضلة القلب، يحدث توسع في تجاويف القلب، والذي، وفقًا لآلية ستارلينج، يحافظ على SV وEF عند مستوى كافٍ لبعض الوقت. يساهم تطوير عدم انتظام دقات القلب في نفس الوقت (تنشيط SAS) أيضًا في الحفاظ على النتاج القلبي (MO، CI). ومع ذلك، فإن هذا التعويض غير مواتٍ للغاية من وجهة نظر الطاقة، لأنه وفقًا لقانون لابلاس، من أجل خلق ضغط كافٍ في تجويف البطين، يجب أن يطور جدار البطين الأيسر المتوسع توترًا أكبر بكثير داخل عضلة القلب.
عواقب هذه الزيادة التدريجية في التحميل التالي هي: تطور تضخم تعويضي لعضلة القلب البطينية، مما يساهم في انخفاض طفيف في التوتر داخل عضلة القلب؛ زيادة الطلب على الأكسجين في عضلة القلب، الأمر الذي يؤدي مع مرور الوقت إلى تطور قصور الشريان التاجي النسبي ونقص تروية عضلة القلب. مزيد من الضرر للخلايا العضلية القلبية وانخفاض أكبر في الانقباض. تطوير التليف القلبي المنتشر والبؤري.
ونتيجة لذلك، تنخفض وظيفة ضخ القلب، ويزيد EDP في البطينين، ويتطور توسع عضلي واضح لتجويف القلب. وتتفاقم هذه الظواهر بسبب تطور القصور النسبي للصمامات التاجية وثلاثية الشرفات، مما يساهم في زيادة توسع الأذينين والبطينين. يتشكل قصور القلب الاحتقاني ويتطور بسرعة مع خلل سائد في الوظيفة الانقباضية البطينية، وركود الدم في الدورة الدموية الرئوية والجهازية، وانخفاض في النتاج القلبي، وضعف التروية للأعضاء والأنسجة المحيطية.
عادة لا تكون الزيادة الكبيرة في كتلة القلب بسبب تضخم عضلة القلب مصحوبة بسماكة ملحوظة في جدار البطين، لأنه مع DCM، يسود دائمًا توسع واضح في غرف القلب، والذي يبدو أنه يحيد الزيادة في كتلة العضلات. يعد التنشيط المفرط للأنظمة الهرمونية العصبية في الجسم، بما في ذلك SAS وRAAS وADH وRAS الأنسجة والعوامل البطانية، مهمًا في إعادة تشكيل عضلة القلب وتطور المعاوضة القلبية.
ونتيجة لتنشيط هذه الأنظمة، يتم الاحتفاظ بـ Na+ والماء في الجسم، مما يؤدي إلى تفاقم الاحتقان في الدورة الدموية الرئوية والجهازية. تؤدي زيادة مستويات الكاتيكولامينات والأنجيوتنسين II والسيتوكينات وعامل نمو الورم والثرومبوكسان إلى زيادة تلف عضلة القلب وتضيق الأوعية المحيطية، فضلاً عن اضطرابات كبيرة في تخثر الدم وأنظمة تحلل الفيبرين.
أعراض اعتلال عضلة القلب التوسعي:
تصنيف
وفقا لتصنيف J. Goodwin (1989)، هناك 3 مجموعات من CPM: 1. يتميز CMP المتوسع (DCM) بتوسع كبير في غرف القلب، وضعف عضلة القلب الانقباضي والانبساطي وغياب تضخم واضح في القلب عضلة. 2. يتميز اعتلال عضلة القلب الضخامي (HCM) بتضخم كبير وغير متماثل في كثير من الأحيان في عضلة القلب في البطينين الأيسر و/أو الأيمن، مع غلبة واضحة لخلل عضلة القلب الانبساطي وغياب توسع تجاويف القلب. 3. يتميز الـ CMP المقيد (RCMP) بضعف الامتلاء الانبساطي للبطين الأيسر و/أو البطين الأيمن، وانخفاض في حجمهما، ووظيفة انقباضية طبيعية أو شبه طبيعية.
في عام 1995، أوصى خبراء من منظمة الصحة العالمية والجمعية الدولية لأمراض القلب باستخدام مصطلح "اعتلال عضلة القلب" لجميع حالات تلف عضلة القلب المرتبطة بالخلل الوظيفي. وفقا لتصنيف منظمة الصحة العالمية، هناك 6 مجموعات من CMP: DCM؛ HCM؛ آر كيه إم بي؛ خلل التنسج البنكرياسي الناتج عن عدم انتظام ضربات القلب. CMP محدد؛ KMP غير مصنف (الجدول 37).
الجدول 37. تصنيف اعتلالات عضلة القلب (منظمة الصحة العالمية، 1995)
| مجموعات | خيارات آي إل سي | ملحوظة |
| 1 | المتوسعة CMP | في 80٪ من الحالات - مجهول السبب |
| 2 | عضلة القلب الضخامي | مجهول السبب |
| 3 | تقييدي | في معظم الحالات المسببات معروفة |
| 4 | خلل التنسج البنكرياسي الناتج عن عدم انتظام ضربات القلب | المسببات غير معروفة |
| 5 | CMP المحدد **: 1. الإقفاري * 2. ارتفاع ضغط الدم * 3. الصمامي * 4. الالتهاب * 5. خلل التمثيل الغذائي (داء السكري، فرط نشاط الغدة الدرقية، قصور الغدة الدرقية، داء ترسب الأصبغة الدموية، نقص الفيتامينات، الداء النشواني، أمراض "التخزين") 6. السامة والحساسية (الكحول ، الإشعاع ، المخدرات).الاضطرابات العصبية العضلية (ضمور العضلات ، ضمور التوتر العضلي ، رنح فريدريك) 8. الجهازية المعممة (أمراض النسيج الضام ، الارتشاح ، الأمراض الحبيبية) | آفات عضلة القلب من مسببات معروفة |
| 6 | ILCs غير المصنفة | هناك ميزات لأنواع مختلفة من ILC. المسببات غير معروفة. |
ملاحظة: * - المصطلحات التي ينبغي استبدالها بالمصطلحات التقليدية: أمراض القلب الإقفارية، ارتفاع ضغط الدم، عيوب القلب، التهاب عضلة القلب؛ ** - "آفات عضلة القلب المحددة (الثانوية)."
التصنيف أعلاه غير كامل. أولاً، يُقترح استخدام مصطلح "اعتلال عضلة القلب" للإشارة إلى عدد غير محدود من أمراض القلب ذات مسببات معروفة وغير معروفة، والتي تتميز بتلف عضلة القلب المرتبط بضعف الوظيفة. وهذا يؤدي إلى استخدام واسع النطاق بشكل غير مبرر لمفهوم "اعتلال عضلة القلب" والخسارة الكاملة لاستقلاله في علم الأمراض. ثانيًا، هناك شك كبير حول أهلية إدراج ما يسمى باعتلال عضلة القلب "الإقفاري" و"ارتفاع ضغط الدم" و"الصمامي" في مجموعة "اعتلال عضلة القلب النوعي"، والتي هي في الواقع مجرد عواقب لأمراض معروفة في الجهاز القلبي الوعائي ( مرض الشريان التاجي وارتفاع ضغط الدم والقلب)، معقد بسبب قصور القلب و/أو خلل البطين.
تشير توصيات منظمة الصحة العالمية إلى أن هذه المتغيرات المحددة لاعتلال عضلة القلب تشمل حالات المرض التي لا تتوافق فيها شدة الخلل الوظيفي القلبي مع درجة الاضطرابات في تدفق الدم التاجي، وآفات الصمامات، ومستويات ضغط الدم. ومن الناحية العملية، من الصعب للغاية حل مسألة هذا الامتثال أو عدم الامتثال في معظم الحالات.
يتجلى اعتلال عضلة القلب التوسعي في كثير من الأحيان في سن 20-50 سنة، ولكنه يحدث عند الأطفال وكبار السن. المظاهر السريرية الأكثر شيوعًا هي HF (75-85٪). في الوقت نفسه، في وقت التشخيص، تم تعريف 90٪ من المرضى بالفعل على أنهم من الثالث إلى الرابع من مرضى القلب الاحتقاني وفقًا لـ NYHA. الأعراض السائدة لقصور القلب في البطين الأيسر هي انخفاض القدرة على تحمل التمارين، وضيق التنفس التدريجي، وحتى التنفس العظمي والربو القلبي. الشكاوى الرئيسية للمرضى هي عادة ضيق التنفس عند المجهود (86٪)، والخفقان (30٪)، وذمة محيطية (29٪). تم الكشف عن تضخم القلب بدون أعراض في 4-13٪ من المرضى. مع تقدم المرض، تظهر أعراض قصور القلب لدى 95% من المرضى.
تتجلى الصورة السريرية الحديثة لـ DCM في ثلاث متلازمات رئيسية: 1. قصور القلب الانقباضي (البطين الأيسر أو ثنائي البطين) مع وجود علامات ركود الدم في الدورة الدموية الرئوية والجهازية. 2. تكرار حدوث اضطرابات الإيقاع والتوصيل (عدم انتظام ضربات القلب البطيني، الرجفان الأذيني، كتلة AV وكتلة فرع الحزمة). 3. مضاعفات الانصمام الخثاري (PE والانسداد في شريان الدورة الدموية الجهازية). المظاهر السريرية لـ DCM ونتائج الدراسات الآلية والمخبرية غير محددة، مما يجعل التشخيص التفريقي صعبًا. ولذلك، يتم تشخيص DCM من خلال استبعاد أمراض القلب الأخرى مع خلل الانقباضي البطيني (أمراض القلب التاجية، ارتفاع ضغط الدم، التهاب عضلة القلب، القلب الرئوي.
شكاوي
يمكن أن يكون المرض بدون أعراض لفترة طويلة، على الرغم من وجود علامات موضوعية (تخطيط صدى القلب) توسع البطين والخلل الوظيفي. عادة، ترتبط المظاهر السريرية الأولى للمرض بتعويض القلب، وركود الدم في الدورة الدموية الرئوية ثم الجهازية، وانخفاض في النتاج القلبي. يشكو المرضى من ضيق في التنفس أثناء ممارسة الرياضة وأثناء الراحة، والذي يشتد عندما يكون المريض مستلقيًا (التنفس العضدي). في الحالات المتقدمة، تحدث نوبات الاختناق، وغالبًا ما تتطور ليلاً (الربو القلبي والوذمة الرئوية).
يتميز بالتعب السريع وضعف العضلات وثقل في الساقين عند ممارسة النشاط البدني. تظهر علامات فشل البطين الأيمن (تورم الساقين، وثقل في المراق الأيمن، وتضخم البطن، وأعراض عسر الهضم) في وقت لاحق. يصاب حوالي نصف المرضى باضطرابات مختلفة في الإيقاع والتوصيل، بعضها يسبب أحاسيس غير سارة لدى المرضى الذين يعانون من DCM (خفقان، انقطاع في وظائف القلب، نوبات عدم انتظام دقات القلب الانتيابي والرجفان الأذيني). المضاعفات الأكثر خطورة هي تجلط الدم والجلطات الدموية، والتي تحدث في 20٪ من المرضى الذين يعانون من DCM. في معظم الأحيان، تحدث هذه المضاعفات في المرضى الذين يعانون من الرجفان الأذيني. في بعض الأحيان يلاحظ المرضى الذين يعانون من DCM ألمًا في منطقة القلب، والذي يختلف في معظم الحالات عن نوبات الذبحة الصدرية النموذجية. غالبًا ما يكون للألم توطين غير نمطي ولا يرتبط بالنشاط البدني.
الفحص البدني
النتائج الجسدية التي تم الحصول عليها أثناء فحص المرضى الذين يعانون من DCM غير محددة. يكشف الفحص العام عن علامات قصور القلب: زراق الأطراف، وتورم الساقين، وضيق التنفس، وزيادة حجم البطن، وتورم الأوردة الوداجية، وأحيانًا نبض وريدي إيجابي. عند فحص الرئتين في الأجزاء السفلية، يمكن سماع خشخيشات ناعمة ورطبة. هناك تضخم في الكبد، وتظهر علامات دنف القلب.
التفتيش والجس وقرع القلب
يتم تقوية إيقاع القمة وانتشاره وتحوله إلى اليسار والأسفل. في أغلب الأحيان، من الممكن أيضًا اكتشاف زيادة وانتشار نبض القلب والنبض الشرسوفي، مما يشير إلى وجود تضخم وتوسع في البنكرياس. عادة ما يكون هناك تحول إلى يسار الحد الأيسر للبلادة النسبية للقلب وإلى اليمين - الحد الأيمن. يصاحب التوسع LA إزاحة الحد العلوي للقلب إلى الأعلى وتنعيم "الخصر" للقلب. عادة ما يتوسع بلادة القلب المطلقة بسبب توسع البطين الأيسر.
تسمع القلب
تم إضعاف النغمة الأولى في الأعلى. مع تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي، يتم تحديد لهجة وتقسيم النغمة الثانية. في كثير من الأحيان، يُسمع إيقاع العدو الانبساطي الأولي عند القمة (بسبب ظهور النغمة المرضية الثالثة)، والذي يرتبط بزيادة حجم البطينين بشكل كبير. تتميز النفخات الانقباضية عند القمة وعند نقطة التسمع للصمام ثلاثي الشرفات، مما يشير إلى تكوين قصور نسبي في الصمامين التاجي وثلاثي الشرفات. عندما يحدث الرجفان الأذيني أو خارج الانقباض، فإن أصوات القلب تكون غير منتظمة. لا توجد تغييرات محددة في النبض الشرياني.
مع انخفاض كبير في النتاج القلبي، يلاحظ انخفاض في ضغط الدم الانقباضي والنبضي، وفي الحالات الشديدة، انخفاض في امتلاء النبض والتوتر. عندما يحدث الرجفان الأذيني، يكون النبض غير منتظم. يصاحب الشكل الانقباضي الانقباضي للرجفان الأذيني عجز في النبض. يمكن أن يحدث الموت المفاجئ في DCM نتيجة الرجفان أو الانقباض أو الجلطات الدموية في الجذع الرئوي أو الأوعية الدماغية. تشمل المضاعفات المتكررة أيضًا الجلطات الدموية في الشريان الرئوي وشرايين الدورة الدموية الجهازية (الدماغية والكلوية والمساريقية وشرايين الأطراف العلوية والسفلية).
باستخدام البيانات السريرية وديناميكية الدورة الدموية والبطينات، من الممكن تقييم المخاطر لدى عدد كبير من السكان، لكن تقييم تشخيص مريض معين مصاب بـ DCM يظل صعبًا للغاية. من المعروف أن DCM يتميز بمسار وتشخيص غير مواتيين. وفي غضون خمس سنوات، يموت ما يصل إلى 50% من المرضى، معظمهم يموتون فجأة بسبب الرجفان البطيني. وتشمل الأسباب الأخرى للوفاة قصور القلب المزمن التدريجي ومضاعفات الانصمام الخثاري. ويرتبط التشخيص غير المواتي بدرجة الخلل الوظيفي في البطين الأيسر، وبدرجة أقل، مع تطور عدم انتظام ضربات القلب البطيني والمضاعفات الصمية. على الرغم من أن توسع البطين الأيسر عادة ما يكون علامة تشخيصية دقيقة، فقد تم وصف شكل متوسع بشكل طفيف من DCM حيث تكون الانقباضات ضعيفة بشكل كبير ويكون لدى المرضى تشخيص مشابه لـ DCM التقليدي. يتم عرض عوامل التشخيص السيئة في الجدول 38.
الجدول 38. تنبؤات الوفيات لدى المرضى الذين يعانون من DCM
زيادة في مؤشر القلب والصدر
زيادة في الحجم الانبساطي النهائي والجزء القذفي للبطين الأيسر للقلب، وانخفاض في مؤشر القلب أقل من 2.5 لتر/دقيقة/م2
انخفاض الانقباض العالمي، وزيادة كروية LV
تاريخ الإغماء
انخفاض ضغط الدم النظامي
S3 - النمط الفرداني، تطور قصور القلب في البطين الأيمن
الكتلة الأذينية البطينية من الدرجة الأولى إلى الثانية، كتلة فرع الحزمة اليسرى
انخفاض تقلب معدل ضربات القلب
نقص صوديوم الدم (مصل Na2+ أقل من 137 مليمول / لتر)
الحد الأقصى لاستهلاك الأكسجين النظامي أثناء قياس التنفس
الضغط الإسفيني في الشريان الرئوي يزيد عن 20 ملم. غ. الفن، ارتفاع ضغط الدم الرئوي، زيادة الضغط الوريدي المركزي
الحد من الألياف الدقيقة داخل الخلايا في خزعة بطانة عضلة القلب
معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات للمرضى الذين يعانون من DCM هو 60-76٪. يكون التشخيص أكثر ملاءمة عند النساء المصابات بـ DCM وFC I-III HF، وكذلك عند المرضى الصغار نسبيًا. وفي السنوات الأخيرة، زاد متوسط العمر المتوقع لهؤلاء المرضى بشكل ملحوظ. بمساعدة العلاج المعقد بمثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، وحاصرات المستقبلات الأدرينالية ب، ومدرات البول، من الممكن إطالة عمر بعض المرضى الذين يعانون من DCM حتى 8-10 سنوات. زرع القلب يحسن بشكل كبير التشخيص. بعد الجراحة، يصل معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عشر سنوات إلى 70-80٪.
تشخيص اعتلال عضلة القلب التوسعي:
التشخيص الآلي
تخطيط كهربية القلب
لا تكشف دراسة تخطيط كهربية القلب عن ميزات محددة للمجال الكهربائي للقلب المميز لـ DCM. يكشف مخطط كهربية القلب (ECG) عادةً عن: علامات تضخم البطين الأيسر والأيسر الأيسر، وأحيانًا بالاشتراك مع تضخم البطين الأيسر. من الخصائص المميزة بشكل خاص انخفاض قطاع RS-T في أسلاك الصدر اليسرى (V5 وV6) والوصلات I وaVL؛ علامات إحصار فرع الحزمة اليسرى (نتيجة شائعة)؛ الرجفان الأذيني و/أو اضطرابات ضربات القلب الأخرى. إطالة فترة QT. في بعض الحالات، يمكن أن يكشف مخطط كهربية القلب عن علامات ندبة عضلة القلب البؤرية الكبيرة أو عبر الجدارية على شكل موجات Q المرضية ومجمع QS. تعكس هذه التغييرات تطور التليف البؤري لعضلة القلب البطين الأيسر، وهو سمة من سمات DCM.
تخطيط صدى القلب
EchoCG هي الطريقة غير الغازية الأكثر إفادة لدراسة المرضى الذين يعانون من DCM. في كثير من الحالات، تتيح دراسة تخطيط صدى القلب لأول مرة طرح المفهوم التشخيصي لـ DCM، لتقييم درجة الاضطرابات في الوظائف الانقباضية والانبساطية للبطينين، وكذلك إثبات عدم وجود آفات صمامية وتأمور الأمراض. العلامات الأكثر تميزًا لتخطيط صدى القلب لـ DCM هي توسع كبير في البطين الأيسر مع سماكة طبيعية أو منخفضة لجدرانه وانخفاض في EF (أقل من 30-20٪). غالبًا ما يُلاحظ تضخم غرف القلب الأخرى (RV، LA).
يتطور نقص الحركة الكلي لجدران البطين الأيسر، وانخفاض كبير في سرعة تدفق الدم في الأبهر الصاعد ومسالك تدفق البطين الأيسر وفي الشريان الرئوي (وضع دوبلر). غالبًا ما يتم تصور الخثرات الجدارية داخل القلب. في بعض الحالات، مع DCM، يمكن اكتشاف الاضطرابات الإقليمية في انقباض البطين الأيسر وتمدد الأوعية الدموية في قمة البطين الأيسر. وهذا يجعل من الصعب التمييز بين هذا المرض وأمراض القلب الإقفارية. تتيح لنا الدراسة في الوضعين ثنائي الأبعاد والدوبلر تحديد علامات القصور النسبي للصمامات التاجية والصمامات ثلاثية الشرفات دون تشوه وريقاتها.
التصوير الشعاعي
يسمح لك فحص الأشعة السينية بتصور التغييرات التالية: علامات تضخم القلب. نعومة ملامح الغرف اليسرى للقلب. الشكل الكروي للقلب بسبب توسع جميع التجاويف (في الحالات الشديدة)؛ علامات ارتفاع ضغط الدم الرئوي الوريدي والشرياني وتوسيع جذور الرئتين.
تصوير الأوعية التاجية والبطينات
تُستخدم طرق البحث الغازية هذه في الحالات التي تكون فيها هناك حاجة للتشخيص التفريقي لـ DCM وIHD عند اتخاذ قرار بشأن العلاج الجراحي. في المرضى الذين يعانون من DCM، لا يوجد تضيق كبير في الدورة الدموية للشريان التاجي، ويتم تحديد زيادة في مؤشرات EDV وانخفاض حاد في EF. في بعض الأحيان يكون من الممكن اكتشاف الاضطرابات في الانقباض المحلي لعضلة القلب البطين الأيسر.
خزعة شغاف القلب
ويتم إجراؤها في المراكز الطبية المتخصصة. تتيح لك هذه الطريقة تقييم درجة تدمير خيوط العضلات في عينة الخزعة، والتي لها أهمية إنذارية.
التشخيص التفاضلي
يبدأ تشخيص DCM بعد تحديد توسع البطين الأيسر مع وظيفة انقباضية منخفضة لدى مريض يعاني من ضيق في التنفس ووذمة وضعف. غالبًا ما تسمح لنا بيانات التاريخ والصورة التسمعية وفحص الأشعة السينية ومخطط صدى القلب (EchoCG) على الفور باستبعاد مجموعة معينة من أسباب التوسع و HF (تمدد الأوعية الدموية في البطين الأيسر وارتفاع ضغط الدم وتعاطي الكحول وعيوب القلب المكتسبة والخلقية). يساعد جمع التاريخ العائلي في تشخيص اعتلال عضلة القلب الوراثي، ومع ذلك، في حالة الاضطرابات التي لا تظهر عليها أعراض، من الممكن فقط تحديد الأقارب المصابين باستخدام تخطيط صدى القلب.
قد يظل مخطط كهربية القلب طبيعيًا أو يعكس فقط اضطرابات إعادة الاستقطاب غير المحددة. تحدث اضطرابات التوصيل في ما يقرب من 80% من المرضى، وتشمل إحصار الأذيني البطيني من الدرجة الأولى، وإحصار الحزيمة اليسرى، وإحصار الفرع الأمامي الأيسر، واضطرابات التوصيل غير المحددة داخل البطينات. كتلة فرع الحزمة اليمنى أقل شيوعًا.
غالبًا ما يتم ملاحظة اضطرابات التوصيل في المرضى الذين يعانون من مرض طويل الأمد وتشير إلى زيادة في التليف الخلالي وتضخم الخلايا العضلية القلبية. في كثير من الأحيان هناك أيضًا علامات على تضخم LV، ومجمعات من نوع QS في الخيوط التي تعكس إمكانات الجدار الأمامي، وغياب الزيادة في سعة موجة R في الخيوط السابقة. يتطور الرجفان الأذيني، الذي لا يتحمله المرضى بشكل جيد، في حوالي 20٪ من المرضى، لكن هذا ليس دليلاً على سوء التشخيص. الأسلوب غير الجراحي الأكثر استخدامًا هو تخطيط صدى القلب. يسمح لك بتحديد توسع البطين الأيسر وتقييم سمك جدرانه وانقباضها.
يعد ضعف الانقباض أحد الأعراض الإلزامية لـ DCM، وعادة ما يتم التشخيص عندما ينخفض FI إلى أقل من 45٪. على الرغم من أن اضطرابات الانقباض الشاملة شائعة في DCM، إلا أنه تم اكتشاف خلل وظيفي قطعي في البطين الأيسر في حوالي 60٪ من المرضى. تم العثور على تشخيص أكثر ملاءمة في المرضى الذين يعانون من آفات قطعية أكثر شدة وليس آفات كاملة. التوسع الأذيني شائع أيضًا، لكنه أقل أهمية من توسع البطين. غالبًا ما يتم اكتشاف الخثرات الدموية داخل الأجواف في قمة LV. على الرغم من أن DCM هي في الأساس عملية منتشرة، فقد لاحظ بعض المؤلفين أن 10-15% من المرضى الذين يعانون من خلل وظيفي معزول في البطين الأيسر دون تدخل من الجانب الأيمن. في مثل هذه الحالة، من الضروري أولا استبعاد نشأة توسع الشريان التاجي. يمكن لفحص الدوبلر اكتشاف القلس التاجي أو ثلاثي الشرفات المعتدل الذي لا يكون مسموعًا أثناء التسمع.
يتيح التصوير الومضي لعضلة القلب باستخدام 99mTc إجراء تقييم كمي للوظائف الانقباضية والانبساطية للبطين الأيسر ويستخدم في الحالات التي لا يكون فيها تخطيط صدى القلب ممكنًا (نافذة الموجات فوق الصوتية الضعيفة). ليست هناك حاجة لإجراء قسطرة القلب لدى جميع المرضى، خاصة أنه ليس هناك حاجة لإجراء عدة دراسات متتابعة. يتم استخدام قسطرة الجانب الأيمن لتوجيه العلاج في المرضى الذين يعانون من مرض شديد، ولكن نادرًا ما تتم الإشارة إلى تقييم الدورة الدموية الأولي قبل العلاج.
القيمة التشخيصية المنخفضة لخزعة شغاف القلب تجعل من الضروري إعادة التفكير في قيمة هذا الإجراء. تعتبر خزعة بطانة عضلة القلب ضرورية في حالة وجود خلل في عضلة القلب وأمراض جهازية تؤثر على عضلة القلب وقابلة لعلاج محدد (الساركويد، كثرة اليوزينيات). قد تزداد قيمة هذه الطريقة عندما يتم إدخال تقنيات جديدة لتشخيص DCM على المستويات التحت خلوية والجزيئية.
في أغلب الأحيان، تنشأ الصعوبات عند استبعاد أمراض القلب الإقفارية والتهاب عضلة القلب كأسباب لتوسع البطين الأيسر. غالبًا ما يكون التاريخ الطبي والصورة السريرية لاعتلال عضلة القلب التوسعي مشابهًا للذبحة الصدرية؛ ولا تستبعد تغيرات تخطيط القلب (وجود موجات Q المرضية) تغيرات ما بعد الاحتشاء. لذلك، في الحالات المشكوك فيها، يشار إلى تصوير الأوعية التاجية للمرضى الذين يعانون من توسع HF و LV، لأن إعادة التوعي في وجود تضيق الشريان التاجي يمكن أن يؤدي إلى استعادة الوظيفة الانقباضية.
يشير المرض الفيروسي الحديث، وخاصةً المصحوب بألم عضلي أو التهاب التامور، إلى الدور السائد لالتهاب عضلة القلب. ومع ذلك، فإن التشخيص التفريقي لاعتلال عضلة القلب التوسعي والتهاب عضلة القلب المزمن المتكرر (اعتلال عضلة القلب الالتهابي) ليس بسيطًا دائمًا. السبب الأكثر ندرة لتوسع البطين الأيسر وانخفاض الوظيفة الانقباضية هو عدم انتظام ضربات القلب طويل الأمد مع معدل بطيني سريع (اعتلال عضلة القلب الناجم عن عدم انتظام دقات القلب). معيار التشخيص التفريقي هو استعادة الوظيفة الانقباضية للبطين الأيسر والرجوع الكامل لتوسعها بعد استعادة إيقاع الجيوب الأنفية أو التحكم في معدل ضربات القلب.
علاج اعتلال عضلة القلب التوسعي:
يعد علاج المرضى الذين يعانون من DCM مهمة صعبة حاليًا. نظرًا لعدم إمكانية تحديد سبب المرض، يجب أن يهدف العلاج المرضي للمرضى إلى تصحيح قصور القلب الاحتقاني. العلاج والوقاية من عدم انتظام ضربات القلب. العلاج والوقاية من مضاعفات الانصمام الخثاري. المرضى الذين يعانون من DCM مقاومون للعلاج بالعوامل المؤثرة في التقلص العضلي، والتي لا تقلل من المظاهر السريرية لقصور القلب الاحتقاني وتساهم في حدوث عدم انتظام ضربات القلب.
معاملة متحفظة
يعتمد علاج قصور القلب الاحتقاني لدى المرضى الذين يعانون من DCM على مبادئ معينة. الحد من النشاط البدني واستهلاك الملح، خاصة في حالة وجود متلازمة الوذمة. مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين هي الخيار الأول في علاج المرضى الذين يعانون من DCM. من المستحسن وصف هذه الأدوية (في حالة عدم وجود موانع) في جميع مراحل المرض، حتى في حالة عدم وجود مظاهر سريرية واضحة لفشل القلب الاحتقاني. يمكن لمثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين أن تمنع نخر الخلايا العضلية القلبية وتطور التليف القلبي. تعزيز التطور العكسي للتضخم، وتقليل كمية التحميل التالي (التوتر داخل عضلة القلب)، وتقليل درجة قلس التاجي، والضغط في الأذين الأيسر وإفراز PNUF.
تحت تأثير الاستخدام المنتظم طويل الأمد لمثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، تتحسن نوعية حياة المرضى الذين يعانون من DCM. استخدام مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين يزيد بشكل كبير من متوسط العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من DCM. يتم تفسير تأثير مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين في هذا المرض من خلال تثبيط التنشيط المفرط للأنظمة RAAS وSAS والأنسجة والهرمونات العصبية المسؤولة عن تطور المرض. يجب أن يكون استخدام مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين في المرضى الذين يعانون من DCM حذرًا نظرًا لاحتمال حدوث تفاعل انخفاض ضغط الدم وانخفاض ضغط الدم الانتصابي. الجرعة الأولية للدواء: إنالابريل 2.5 ملغ مرتين في اليوم. راميبريل 1.25 ملغ مرة واحدة في اليوم؛ بيريندوبريل 2 ملغ مرة واحدة في اليوم. إذا تم التحمل جيدًا، يجب زيادة الجرعة (20-40 مجم / يوم للإنالابريل، 10 مجم للراميبريل، 4 مجم للبيندوبريل).
يُنصح بدمج حاصرات بيتا مع مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين. يشار إلى حاصرات بيتا بشكل خاص في المرضى الذين يعانون من عدم انتظام دقات القلب الجيبي المستمر، وكذلك في المرضى الذين يعانون من الرجفان الأذيني. في المرضى الذين يعانون من DCM، تُستخدم حاصرات بيتا ليس فقط كوسيلة لمنع وعلاج عدم انتظام ضربات القلب والتحكم في معدل ضربات القلب، ولكن أيضًا كأدوية تؤثر على فرط نشاط SAS وRAAS. ويصاحب تأثيرها على هذه الأنظمة تحسن في ديناميكا الدم، وانخفاض في نقص تروية عضلة القلب وتلف الخلايا العضلية القلبية. تعمل حاصرات بيتا على تحسين نوعية الحياة والتشخيص والبقاء على قيد الحياة للمرضى الذين يعانون من DCM. استخدم أي حاصرات ب (ميتوبرولول، بيسوبرولول، أتينولول، كارفيديلول).
يبدأ العلاج بجرعات صغيرة من الأدوية، ثم يتم زيادتها تدريجيًا إلى الحد الأقصى المسموح به. في بعض المرضى، في الأسابيع 2-3 الأولى من العلاج بحاصرات بيتا، قد يلاحظ انخفاض في الكسر القذفي وحجم السكتة الدماغية وبعض التدهور في الحالة، والذي يرتبط بشكل أساسي بالتأثير السلبي للتقلص العضلي لهذه الأدوية. ومع ذلك، في معظم هؤلاء المرضى، مع مرور الوقت، تبدأ الآثار الإيجابية لحاصرات ب-الأدرينالية في السيطرة، بسبب استقرار التنظيم الهرموني العصبي للدورة الدموية، واستعادة كثافة مستقبلات ب-الأدرينالية على أغشية خلايا الخلايا العضلية القلبية و انخفاض في التأثير السمي للقلب للكاتيكولامينات. يزداد EF تدريجياً وتقل المظاهر السريرية لقصور القلب الاحتقاني.يتطلب استخدام حاصرات b في DCM الحذر، خاصة في المرضى الذين يعانون من NYHA من الدرجة III-IV CHF، على الرغم من أنه من حيث المبدأ لا يمنع استخدامها في حالات المعاوضة الشديدة.
تستخدم مدرات البول في حالة ركود الدم في الرئتين و/أو في الدورة الدموية الجهازية. يتم استخدام مدرات البول الثيازيدية والشبيهة بالثيازيدية والحلقية وفقًا للنظام المعتاد. في حالة وجود متلازمة الوذمة الشديدة، فمن المستحسن الجمع بين مدرات البول المذكورة مع وصفة مضادات الألدوستيرون (ألدكتون، فيروشبيرون). لعلاج المرضى الذين يعانون من قصور القلب المزمن في البطين الأيسر، يمكن استخدام النترات - إيزوسوربيد ديسينراتس أو إيزوسوربيد 5-أحادي نترات - كدواء إضافي. تتميز الأخيرة بالتوافر البيولوجي العالي والعمل المتوقع (Olicard، Imdur). تعمل هذه الأدوية على تعزيز ترسب الدم في السرير الوريدي، وتقليل كمية التحميل المسبق وركود الدم في الرئتين.
يشار إلى جليكوسيدات القلب للمرضى الذين يعانون من شكل دائم من الرجفان الأذيني. في هذه الحالات، لا يتم تفسير التأثيرات الإيجابية للجليكوسيدات القلبية (انخفاض معدل ضربات القلب) من خلال التأثير المؤثر في التقلص العضلي الإيجابي لهذه الأدوية، ولكن من خلال تأثيرها المؤثر على المبهم، والذي يتجلى في زيادة فترات الانكسار للعقدة الأذينية البطينية وتباطؤ في توصيل النبضة الكهربائية على طول تقاطع AV. ونتيجة لذلك، يمكن تحويل الشكل الانقباضي السريع من الرجفان الأذيني إلى شكل انقباضي طبيعي، مما يحسن عمليات الامتلاء الانبساطي للبطين الأيسر، ويقلل الضغط في الأذين الأيسر وأوردة الدورة الدموية الرئوية، ويساعد على تقليل ضيق التنفس ومظاهر أخرى من الرجفان الأذيني. ركود الدم في الرئتين.
لا تزال مسألة مدى استصواب استخدام جليكوسيدات القلب في المرضى الذين يعانون من DCM مع إيقاع الجيوب الأنفية والخلل الانقباضي الشديد في البطين الأيسر (EF = 25-30٪) مثيرة للجدل. العلاج الأحادي بالجليكوسيدات القلبية غير فعال، لأنه في معظم الحالات لا توجد ركيزة مورفولوجية لعمل هذه الأدوية المؤثرة في التقلص العضلي، وهي: هناك ضرر كبير وواسع النطاق للخلايا العضلية القلبية، وانخفاض في عدد اللييفات العضلية، واضطرابات في التمثيل الغذائي الخلوي وحالات قلبية حادة. تليف.
لا يمكن استخدام جليكوسيدات القلب في المرضى الذين يعانون من اختلال وظيفي انقباضي شديد في البطين الأيسر وإيقاع الجيوب الأنفية إلا بالاشتراك مع مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ومدرات البول تحت سيطرة الشوارد ومراقبة تخطيط القلب. لا يُنصح بالاستخدام طويل الأمد للعوامل المؤثرة في التقلص العضلي غير الجليكوزيدية في المرضى الذين يعانون من DCM وCHF، لأنه يزيد بشكل كبير من معدل وفيات هؤلاء المرضى. إن الاستخدام قصير المدى للأدوية المؤثرة في التقلص العضلي غير الجليكوزيدية (ليفودوبا، الدوبوتامين، ميلرينون، أمرينون) له ما يبرره عند إعداد المرضى لزراعة القلب.
يشار إلى وصف العوامل المضادة للصفيحات لجميع المرضى الذين يعانون من DCM، لأنه في 30٪ من الحالات يكون مسار المرض معقدًا بسبب تجلط الدم داخل القلب وتطور الجلطات الدموية. لهذا الغرض، يتم استخدام تناول مستمر لحمض أسيتيل الساليسيليك بجرعة 0.25-0.3 جم يوميًا، واستخدام عوامل أخرى مضادة للصفيحات وفقًا للأنظمة (Trental، Dipyridamole، vasobral، tonacan). في المرضى الذين يعانون من الرجفان الأذيني، يشار إلى إعطاء مضادات التخثر غير المباشرة (الوارفارين) تحت سيطرة معلمات مخطط التخثر. يتم اختيار جرعات الدواء بحيث تكون قيمة INR 2-3 وحدات. يعتبر العديد من الخبراء أن الإشارة إلى وصف مضادات التخثر غير المباشرة هي تحديد الجلطات داخل القلب لدى المرضى الذين يعانون من DCM.
جراحة
تعد زراعة القلب علاجًا فعالًا للغاية للمرضى الذين يعانون من DCM الذين لا يستجيبون للعلاج الدوائي. مؤشرات جراحة زرع الأعضاء هي: التقدم السريع لفشل القلب لدى المرضى الذين يعانون من DCM، وعدم وجود تأثير من العلاج المحافظ؛ حدوث اضطرابات في ضربات القلب تهدد الحياة. ارتفاع خطر حدوث مضاعفات الانصمام الخثاري. تظهر أحدث البيانات العالمية تحسنًا في نوعية الحياة بعد زراعة القلب وزيادة في معدل بقاء المريض على قيد الحياة إلى 79% في عام واحد، و74% في 5 سنوات، و72% في 10 سنوات.
هناك مشكلة خطيرة تحد من الاستخدام الواسع النطاق لطريقة العلاج هذه وهي التكلفة العالية للجراحة والمشاكل التنظيمية. في السنوات الأخيرة، زاد طول قائمة الانتظار لزراعة القلب بشكل ملحوظ في البلدان المتقدمة اقتصاديا. يعتمد الاختيار الدقيق للمريض على تحديد الخصائص قبل الجراحة التي تعد أفضل تنبئ بالنتائج الجيدة.
إن التحفيز الكهربائي للقلب ثنائي الغرف باستخدام جهاز تنظيم ضربات القلب القابل للزرع من نوع DDD في بعض الحالات يجعل من الممكن تحسين ديناميكا الدم داخل القلب، وزيادة الوظيفة الانقباضية للبطينين، ومنع تطور المضاعفات الشديدة.
يلعب رأب عضلة القلب الديناميكي دورًا مهمًا في علاج المرضى الذين يعانون من DCM. يستخدم ملمع العضلات
اعتلال عضلة القلب هو تغير وظيفي وهيكلي في عضلة القلب لا يرتبط بالتشوهات الخلقية وعيوب صمامات القلب وارتفاع ضغط الدم الشرياني وأمراض الأوعية التاجية والجهازية الأخرى.
اعتلال عضلة القلب في التصنيف الدولي للأمراض 10
I42 هو رمز اعتلال عضلة القلب وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض 10، والذي يشار إليه في كل تاريخ طبي. ويتم أخذها في الاعتبار لاحقًا في الإحصاءات الطبية العامة المتعلقة بالمراضة والوفيات. يحدث المرض بسبب تلف عضلة القلب بسبب عوامل مختلفة:
- التسمم الداخلي والخارجي، بما في ذلك الكحول.
- الاضطرابات الأيضية - مرض السكري والسمنة.
- الالتهابات المستمرة.
- سوء التغذية - فقر الدم والجوع ونقص الفيتامين.
- التغيرات في التوازن الهرموني.
- أمراض النسيج الضام الجهازية وغيرها.
في هذه الحالة، هناك 3 أنواع رئيسية من تلف عضلة القلب: اعتلال عضلة القلب المتوسع، الضخامي والمقيد. اعتلال عضلة القلب التوسعي عادة ما يكون الحالة الأكثر لا تعويضية - فغرف القلب متوسعة بشكل كبير ولا يمكنها الانقباض بشكل مناسب وتوفير ديناميكا الدم.
يصاحب الشكل الضخامي سماكة جدران عضلة القلب وتعطيل إمدادات الدم الكافية مع تطور نقص تروية القلب.
يرتبط النوع المقيد بانخفاض في تجاويف القلب وضعف الانقباض وكسر القذف القلبي.
التصنيف حسب التصنيف الدولي للأمراض 10
يتم ترميز اعتلال عضلة القلب في التصنيف الدولي للأمراض 10 على النحو التالي (الأشكال الأكثر شيوعًا):
- 1 "اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي" ؛
- 3 "مرض بطانة الرحم";
- 4 "الورم الليفي الشغافي"؛
- 6 "اعتلال عضلة القلب الكحولي" ؛
- 0 "اعتلال عضلة القلب المتوسعة".
عادة ما يكون تشخيص المرضى الذين يعانون من هذه الأمراض غير مواتٍ - فمن الممكن حدوث قصور في القلب وعدم انتظام ضربات القلب والوذمة والجلطات الدموية والنوبات القلبية. قد يشكو المرضى الذين يعانون من هذا المرض من ضيق في التنفس، وضعف، وألم في القلب، والدوخة، وفقدان الوعي، والشعور بنبض القلب وانقطاع عمله. يعد هذا تشخيصًا خطيرًا للغاية ويتطلب مراقبة مستمرة باستخدام تخطيط القلب وECHO-CG مع الدوبلر.
يهدف العلاج إلى تطبيع إيقاع القلب وتحسين انقباض عضلة القلب وتحسين إمدادات الدم. الوقاية المستمرة من مضاعفات الانصمام الخثاري ضرورية أيضًا. ومع ذلك، إذا كان اعتلال عضلة القلب الوظيفي بدون أمراض عضوية، فمن الممكن تحقيق تعويض مستقر في المستقبل.
تحميل...