فرط الألدوستيرونية الأولي (PHA ، متلازمة كونيس) هو مفهوم جماعي يتضمن الحالات المرضية المتشابهة في العلامات السريرية والكيميائية الحيوية ، والتي تختلف في التسبب في المرض. أساس هذه المتلازمة هو الإنتاج المفرط لهرمون الألدوستيرون ، الذي تنتجه قشرة الغدة الكظرية ، المستقل أو المستقل جزئيًا عن نظام الرينين-أنجيوتنسين.

التصنيف الدولي للأمراض - 10	E26.0
التصنيف الدولي للأمراض - 9	255.1
الأمراض	3073
ميدلاين بلس	000330
إي ميديسين	م / 432
MeSH	D006929

معلومات عامة

لأول مرة ، تم وصف الورم الحميد الحميد من جانب واحد في قشرة الغدة الكظرية ، والذي كان مصحوبًا بارتفاع ضغط الدم الشرياني ، واضطرابات عصبية عضلية وكلوية ، تجلى في الخلفية وفرط الألدوستيرون ، في عام 1955 من قبل الأمريكي جيروم كون. وأشار إلى أن إزالة الورم الحميد أدى إلى شفاء المريض البالغ من العمر 34 عامًا ، وسمي الكشف عن مرض الألدوستيرونية الأولية.

في روسيا ، تم وصف الألدوستيرونية الأولية في عام 1963 من قبل S.M. Gerasimov ، وفي عام 1966 من قبل P.P. Gerasimenko.

في عام 1955 ، اقترح فولي ، الذي درس أسباب ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة ، أن اضطراب توازن الماء والكهارل الذي لوحظ في ارتفاع ضغط الدم هذا ناتج عن الاضطرابات الهرمونية. تم تأكيد العلاقة بين ارتفاع ضغط الدم والتغيرات الهرمونية من خلال دراسات R.D.Gordone (1995) ، M. Greer (1964) و M.B A. Oldstone (1966) ، ومع ذلك ، لم يتم تحديد العلاقة السببية بين هذه الاضطرابات بشكل نهائي.

كاري وزملاؤه في عام 1979 ، أظهرت دراسات تنظيم الألدوستيرون بواسطة نظام الرينين-أنجيوتنسين-الألدوستيرون ودور آليات الدوبامين في هذا التنظيم أن إنتاج الألدوستيرون يتم التحكم فيه بواسطة هذه الآليات.

بفضل عام 1985 K. Atarachi وآخرون.الدراسات التجريبية على الفئران ، وجد أن الببتيد الأذيني المدر للصوديوم يثبط إفراز الألدوستيرون من الغدد الكظرية ولا يؤثر على مستوى الرينين والأنجيوتنسين 2 و ACTH والبوتاسيوم.

تشير بيانات البحث التي تم الحصول عليها في الفترة 1987-2006 إلى أن الهياكل تحت المهاد تؤثر على تضخم قشرة الغدة الكظرية الكظرية وفرط إفراز الألدوستيرون.

في عام 2006 ، كشف عدد من المؤلفين (V. Perrauclin وآخرون) أن الخلايا المحتوية على الفازوبريسين موجودة في الأورام المنتجة للألدوستيرون. يشتبه الباحثون في وجود مستقبلات V1a في هذه الأورام ، والتي تتحكم في إفراز الألدوستيرون.

فرط الألدوستيرونية الأولي هو سبب ارتفاع ضغط الدم في 0.5-4٪ من الحالات من العدد الإجمالي للمرضى المصابين بارتفاع ضغط الدم ، ومن بين ارتفاع ضغط الدم الناجم عن الغدد الصماء ، تم اكتشاف متلازمة كون في 1-8٪ من المرضى.

تبلغ نسبة حدوث فرط الألدوستيرونية الأولية بين مرضى ارتفاع ضغط الدم الشرياني 1-2٪.

1٪ من كتل الغدة الكظرية المكتشفة بالصدفة هي أورام ألدوستيرية.

تكون الأورام الألدوستيرية أقل شيوعًا مرتين عند الرجال عنها عند النساء ، وهي نادرة جدًا عند الأطفال.

تم الكشف عن تضخم الغدة الكظرية الثنائي مجهول السبب كسبب لفرط الألدوستيرونية الأولي في معظم الحالات عند الرجال. علاوة على ذلك ، عادة ما يتم ملاحظة تطور هذا النوع من فرط الألدوستيرونية الأولي في سن متأخرة عن الألدوستيرونية.

عادة ما يظهر فرط الألدوستيرونية الأولي عند البالغين.

نسبة النساء والرجال من 30 - 40 سنة هي 3: 1 ، ونسبة الإصابة بالمرض واحدة عند البنات والأولاد.

نماذج

الأكثر شيوعًا هو التصنيف التصنيفي لفرط الألدوستيرونية الأولي. وفقًا لهذا التصنيف ، هناك:

• الورم الحميد المنتج للألدوستيرون (APA) ، والذي وصفه جيروم كون ويسمى متلازمة كون. يتم الكشف عنه في 30-50٪ من الحالات الكلية للمرض.
• فرط الألدوستيرونية مجهول السبب (IHA) أو تضخم العقيدات الثنائية الصغيرة أو الكبيرة في المنطقة الكبيبية ، والذي لوحظ في 45 - 65٪ من المرضى.
• تضخم الغدة الكظرية الأولي أحادي الجانب ، والذي يحدث في حوالي 2٪ من المرضى.
• النوع الأول العائلي من فرط الألدوستيرونية (مثبط للجلوكوكورتيكويد) ، والذي يحدث في أقل من 2٪ من الحالات.
• فرط الألدوستيرونية العائلي من النوع الثاني (الجلوكوكورتيكويد غير المضطرب) ، والذي يمثل أقل من 2٪ من جميع حالات المرض.
• السرطان المنتج للألدوستيرون ، ويكتشف في حوالي 1٪ من المرضى.
• متلازمة Aldosteronectopic التي تنشأ عن الأورام المنتجة للألدوستيرون الموجودة في الغدة الدرقية أو المبيض أو الأمعاء.

أسباب التطوير

يحدث فرط الألدوستيرونية الأولي بسبب الإفراط في إفراز الألدوستيرون ، وهو الهرمون المعدني الرئيسي لقشرة الغدة الكظرية. يعزز هذا الهرمون نقل السوائل والصوديوم من قاع الأوعية الدموية إلى الأنسجة بسبب زيادة إعادة الامتصاص الأنبوبي لكاتيونات الصوديوم والكلور وأنيونات الماء والإفراز الأنبوبي لكاتيونات البوتاسيوم. نتيجة لعمل القشرانيات المعدنية ، يزداد حجم الدورة الدموية ويزداد ضغط الشرايين الجهازية.

1. تتطور متلازمة كون كنتيجة لتكوين الغدة الكظرية للألدوستيرون - وهو ورم غدي حميد يفرز الألدوستيرون. تم اكتشاف الأورام الألدوستيرية المتعددة (الانفرادية) في 80 - 85٪ من المرضى. في معظم الحالات ، تكون الأورام الألدوستيرية أحادية الجانب ، وفي 6-15٪ فقط من الحالات تتكون الأورام الغدية الثنائية. حجم الورم في 80٪ من الحالات لا يتعدى 3 مم ويزن حوالي 6-8 جرام. إذا زاد حجم الألدوستيروما ، لوحظ زيادة في الورم الخبيث (95٪ من الأورام التي تزيد عن 30 ملم أورام خبيثة ، و 87٪ من الأورام الصغيرة حميدة). في معظم الحالات ، يتكون الورم الألدوستيرمي الكظري أساسًا من خلايا المنطقة الكبيبية ، ولكن في 20٪ من المرضى ، يتكون الورم أساسًا من خلايا منطقة الحزمة. ويلاحظ حدوث هزيمة في الغدة الكظرية اليسرى بمعدل 2-3 مرات ، لأن الظروف التشريحية تهيئ لذلك (ضغط الوريد في "ملقط الأبهر المساريقي").
2. يُفترض أن يكون فرط الألدوستيرونية مجهول السبب هو المرحلة الأخيرة في الإصابة بارتفاع ضغط الدم الشرياني منخفض الجذور. يحدث تطور هذا الشكل من المرض بسبب تضخم العقيدات الثنائية الصغيرة أو الكبيرة في قشرة الغدة الكظرية. تنتج المنطقة الكبيبية من الغدد الكظرية المفرطة التنسج كمية زائدة من الألدوستيرون ، ونتيجة لذلك يصاب المريض بارتفاع ضغط الدم الشرياني ونقص بوتاسيوم الدم ، وينخفض ​​مستوى الرينين في البلازما. يتمثل الاختلاف الأساسي بين هذا الشكل من المرض في الحفاظ على الحساسية للتأثير المحفز للأنجيوتنسين 2 في المنطقة الكبيبية مفرطة التنسج. يتم التحكم في تكوين الألدوستيرون في هذا الشكل من متلازمة كونيس بواسطة هرمون قشر الكظر.
3. في حالات نادرة ، يكون سبب فرط الألدوستيرونية الأولي هو سرطان الغدة الكظرية ، والذي يتكون أثناء نمو الورم الحميد ويرافقه زيادة إفراز 17 كيتوستيرويدات في البول.
4. في بعض الأحيان يكون سبب المرض محددًا وراثيًا الألدوستيرونية الحساسة للجلوكورتيكويد ، والتي تتميز بزيادة حساسية قشرة الغدة الكظرية الكظرية لهرمون قشر الكظر وقمع فرط إفراز الألدوستيرون عن طريق الجلوكوكورتيكويد (ديكساميثازون). ينتج المرض عن التبادل غير المتكافئ لمناطق الكروماتيدات المتجانسة أثناء الانقسام الاختزالي لجينات 11b-hydroxylase و aldosterone synthetase الموجودة على الكروموسوم 8 ، مما يؤدي إلى تكوين إنزيم معيب.
5. في بعض الحالات ، يرتفع مستوى الألدوستيرون بسبب إفراز هذا الهرمون عن طريق أورام خارج الغدة الكظرية.

طريقة تطور المرض

يتطور فرط الألدوستيرونية الأولي نتيجة للإفراز المفرط للألدوستيرون وتأثيره المحدد على نقل أيونات الصوديوم والبوتاسيوم.

يتحكم الألدوستيرون في آلية التبادل الكاتيوني بسبب ارتباطه بالمستقبلات الموجودة في أنابيب الكلى والأغشية المخاطية المعوية والعرق والغدد اللعابية.

يعتمد مستوى إفراز وإفراز البوتاسيوم على حجم الصوديوم المعاد امتصاصه.

مع فرط إفراز الألدوستيرون ، يتم تحسين إعادة امتصاص الصوديوم ، مما يؤدي إلى فقدان البوتاسيوم. في هذه الحالة ، يتجاوز التأثير الفيزيولوجي المرضي لفقدان البوتاسيوم تأثير الصوديوم المعاد امتصاصه. وهكذا ، تتشكل مجموعة من الاضطرابات الأيضية المميزة لفرط الألدوستيرونية الأولية.

يؤدي انخفاض مستويات البوتاسيوم ونضوب مخازنه داخل الخلايا إلى نقص بوتاسيوم الدم بشكل عام.

يتم استبدال البوتاسيوم في الخلايا بالصوديوم والهيدروجين ، مما يؤدي ، إلى جانب إفراز الكلور ، إلى تطوير:

• الحماض داخل الخلايا ، حيث يوجد انخفاض في درجة الحموضة أقل من 7.35 ؛
• قلاء خارج الخلية ناقص بوتاسيوم الدم ونقص كلوريد الدم ، حيث يكون هناك زيادة في درجة الحموضة أكبر من 7.45.

مع نقص البوتاسيوم في الأعضاء والأنسجة (الأنابيب الكلوية البعيدة ، العضلات الملساء والمخططة ، الجهاز العصبي المركزي والمحيطي) ، تحدث اضطرابات وظيفية وتركيبية. الاستثارة العصبية العضلية تتفاقم بسبب نقص مغنسيوم الدم ، والذي يتطور مع انخفاض في إعادة امتصاص المغنيسيوم.

بالإضافة إلى ذلك ، نقص بوتاسيوم الدم:

• يمنع إفراز الأنسولين ، وبالتالي يقل تحمل المرضى للكربوهيدرات ؛
• يؤثر على ظهارة الأنابيب الكلوية ، لذلك تتعرض الأنابيب الكلوية لهرمون مضاد لإدرار البول.

نتيجة لهذه التغييرات في عمل الجسم ، يتم اضطراب عدد من وظائف الكلى - تقل قدرة تركيز الكلى ، ويتطور فرط حجم الدم ، ويتم قمع إنتاج الرينين والأنجيوتنسين 2. تساهم هذه العوامل في زيادة حساسية جدار الأوعية الدموية لمجموعة متنوعة من عوامل الضغط الداخلية ، مما يؤدي إلى تطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني. بالإضافة إلى ذلك ، يتطور الالتهاب الخلالي مع أحد مكونات المناعة والتصلب الخلالي ، وبالتالي ، فإن مسار طويل من فرط الألدوستيرونية الأولي يساهم في تطوير ارتفاع ضغط الدم الشرياني الكلوي الثانوي.

مستوى الجلوكورتيكويدات في فرط الألدوستيرونية الأولي الناجم عن الورم الحميد أو تضخم قشرة الغدة الكظرية ، في معظم الحالات ، لا يتجاوز القاعدة.

في حالة السرطان ، تكتمل الصورة السريرية بانتهاك إفراز هرمونات معينة (الجلوكوز أو القشرانيات المعدنية ، الأندروجينات).

التسبب في الشكل العائلي لفرط الألدوستيرونية الأولي يرتبط أيضًا بفرط إفراز الألدوستيرون ، ولكن هذه الاضطرابات ناتجة عن طفرات في الجينات المسؤولة عن ترميز الهرمون الموجه لقشر الكظر (ACTH) وتخليق الألدوستيرون.

عادة ، يتم التعبير عن جين 11b-hydroxylase تحت تأثير هرمون قشر الكظر ، وجين الألدوستيرون synthetase - تحت تأثير أيونات البوتاسيوم والأنجيوتنسين- P. مع الطفرة (التبادل غير المتكافئ أثناء الانقسام الاختزالي لمناطق الكروماتيدات المتجانسة لجينات 11b-hydroxylase و aldosterone synthetase المترجمة على الكروموسوم 8) ، يتم تكوين جين معيب ، بما في ذلك المنطقة التنظيمية الحساسة 5ACTH لجين 11b-hydroxylase و 3′- تسلسل النيوكليوتيدات الذي يشفر تخليق إنزيم الألدوستيرون synthetase ... نتيجة لذلك ، تبدأ منطقة حزمة قشرة الغدة الكظرية ، التي يتم تنظيم نشاطها بواسطة ACTH ، في إنتاج الألدوستيرون ، وكذلك 18-oxocortisol ، و 18-hydroxycortisol من 11-deoxycortisol بكميات كبيرة.

أعراض

متلازمة كونيس مصحوبة بمتلازمات القلب والأوعية الدموية والكلى والعصبية العضلية.

تشمل متلازمة القلب والأوعية الدموية ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، والذي يمكن أن يكون مصحوبًا بالصداع والدوخة وآلام القلب وعدم انتظام ضربات القلب. يمكن أن يكون ارتفاع ضغط الدم الشرياني (AH) خبيثًا ، ولا يخضع للعلاج التقليدي الخافض للضغط ، أو يمكن تصحيحه حتى بجرعات صغيرة من الأدوية الخافضة للضغط. في نصف الحالات ، يكون ارتفاع ضغط الدم ذا طبيعة أزمة.

يُظهر الملف الشخصي اليومي لارتفاع ضغط الدم انخفاضًا غير كافٍ في ضغط الدم ليلاً ، وإذا حدث اضطراب في إيقاع الساعة البيولوجية لإفراز الألدوستيرون في هذا الوقت ، لوحظ ارتفاع مفرط في ضغط الدم.

مع فرط الألدوستيرونية مجهول السبب ، تكون درجة الانخفاض الليلي في ضغط الدم قريبة من المعدل الطبيعي.

يؤدي احتباس الصوديوم والماء في المرضى الذين يعانون من فرط الألدوستيرونية الأولي أيضًا إلى اعتلال الأوعية الدموية الناتج عن ارتفاع ضغط الدم وتصلب الأوعية الدموية واعتلال الشبكية في 50٪ من الحالات.

تظهر المتلازمات العصبية العضلية والكلوية اعتمادًا على شدة نقص بوتاسيوم الدم. تتميز المتلازمة العصبية العضلية بما يلي:

• نوبات ضعف العضلات (لوحظت في 73٪ من المرضى) ؛
• تستمر التشنجات والشلل ، التي تؤثر بشكل رئيسي على الساقين والرقبة والأصابع ، من عدة ساعات إلى يوم وتتميز ببداية مفاجئة ونهاية.

لوحظ تنمل في 24٪ من المرضى.

نتيجة لنقص بوتاسيوم الدم والحماض داخل الخلايا في خلايا الأنابيب الكلوية في الجهاز الأنبوبي للكلى ، تحدث تغيرات ضمور ، مما يؤدي إلى تطور اعتلال الكلية الكلوي. تتميز متلازمة الكلى بما يلي:

• انخفاض وظيفة تركيز الكلى.
• بوال (زيادة في إخراج البول اليومي ، تم الكشف عنها في 72 ٪ من المرضى) ؛
• (زيادة التبول في الليل) ؛
• (عطش شديد ويلاحظ عند 46٪ من المرضى).

في الحالات الشديدة ، قد يتطور مرض السكري الكاذب كلوي المنشأ.

يمكن أن يكون فرط الألدوستيرونية الأولي أحادي الأعراض - بالإضافة إلى ارتفاع ضغط الدم ، قد لا تظهر على المرضى أي أعراض أخرى ، ولا يختلف مستوى البوتاسيوم عن المعتاد.

مع الورم الحميد المنتج للألدوستيرون ، تكون نوبات الشلل العضلي وضعف العضلات أكثر شيوعًا من فرط الألدوستيرونية مجهول السبب.

AH في الشكل العائلي من فرط الألدوستيرونية يتجلى في سن مبكرة.

التشخيص

يشمل التشخيص في المقام الأول تحديد متلازمة كون بين الأشخاص المصابين بارتفاع ضغط الدم الشرياني. معايير الاختيار هي:

• وجود أعراض سريرية للمرض.
• بيانات البلازما لتحديد مستوى البوتاسيوم. وجود نقص بوتاسيوم الدم المستمر حيث لا يتجاوز محتوى البوتاسيوم في البلازما 3.0 مليمول / لتر. يتم اكتشافه في الغالبية العظمى من حالات الألدوستيرونية الأولية ، ولكن لوحظ وجود بوتاسيوم في الدم في 10 ٪ من الحالات.
• بيانات تخطيط القلب التي يمكنها الكشف عن التغيرات الأيضية. مع نقص بوتاسيوم الدم ، هناك انخفاض في مقطع ST ، وانعكاس الموجة T ، وإطالة فترة QT ، واكتشاف موجة U المرضية واضطراب التوصيل. التغييرات المكتشفة في مخطط كهربية القلب لا تتوافق دائمًا مع تركيز البوتاسيوم في البلازما الحقيقي.
• وجود متلازمة المسالك البولية (مجموعة من اضطرابات التبول المختلفة والتغيرات في تكوين وهيكل البول).

لتحديد العلاقة بين فرط الألدوستيرون في الدم واضطرابات الكهارل ، يتم استخدام اختبار مع veroshpiron (يتم وصف veroshpiron 4 مرات في اليوم ، 100 مجم لمدة 3 أيام ، عندما يتم تضمين 6 جم على الأقل من الملح في النظام الغذائي اليومي). زيادة مستوى البوتاسيوم لأكثر من 1 مليمول / لتر في اليوم الرابع علامة على فرط إنتاج الألدوستيرون.

للتمييز بين الأشكال المختلفة لفرط الألدوستيرونية وتحديد مسبباتها ، قم بما يلي:

• دراسة شاملة للحالة الوظيفية لنظام RAAS (نظام الرينين-أنجيوتنسين-الألدوستيرون) ؛
• التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي لتحليل الحالة الهيكلية للغدد الكظرية.
• الفحص الهرموني لتحديد مستوى نشاط التغييرات المحددة.

عند دراسة نظام RAAS ، يتم إجراء اختبارات الإجهاد التي تهدف إلى تحفيز أو قمع نشاط نظام RAAS. نظرًا لأن عددًا من العوامل الخارجية تؤثر على إفراز الألدوستيرون ومستوى نشاط الرينين في بلازما الدم ، قبل 10-14 يومًا من الدراسة ، يتم استبعاد العلاج الدوائي الذي يمكن أن يؤثر على نتيجة الدراسة.

يتم تحفيز انخفاض نشاط الرينين في بلازما الدم من خلال المشي لمدة ساعة واتباع نظام غذائي ناقص الصوديوم وتناول مدرات البول. مع نشاط الرينين البلازمي غير المحفز في المرضى ، يُفترض وجود فرط تنسج مجهول السبب في قشرة الغدة الكظرية ، حيث يخضع هذا النشاط لتحفيز كبير مع الألدوستيرونية الثانوية.

تشمل الاختبارات التي تسبب قمع الإفراز الزائد للألدوستيرون المدخول الغذائي لمستويات عالية من الصوديوم ، وإعطاء أسيتات ديوكسيكورتيكوستيرون ، ومحلول ملحي متساوي التوتر في الوريد. عند إجراء هذه الاختبارات ، لا يتغير إفراز الألدوستيرون في وجود الألدوستيرون ، الذي ينتج الألدوستيرون بشكل مستقل ، ومع تضخم قشرة الغدة الكظرية ، لوحظ قمع إفراز الألدوستيرون.

يستخدم التصوير الوريدي الانتقائي للغدد الكظرية أيضًا باعتباره أكثر طرق الأشعة السينية إفادة.

لتحديد الشكل العائلي لفرط الألدوستيرونية ، يتم استخدام الكتابة الجينية باستخدام طريقة تفاعل البوليميراز المتسلسل. مع فرط الألدوستيرونية العائلي من النوع الأول (قمع الجلوكوكورتيكويد) ، فإن العلاج التجريبي بالديكساميثازون (بريدنيزولون) ، الذي يزيل علامات المرض ، له قيمة تشخيصية.

علاج او معاملة

يعتمد علاج فرط الألدوستيرونية الأولي على شكل المرض. يشمل العلاج غير الدوائي الحد من استخدام ملح الطعام (أقل من 2 جرام يوميًا) واتباع نظام لطيف.

يتضمن علاج الورم الألدوستيروني والسرطان المُنتِج للألدوستيرون استخدام طريقة جذرية - الاستئصال الكلي أو الجزئي للغدة الكظرية المصابة.

لمدة 1-3 أشهر قبل العملية ، يتم وصف المرضى:

• مضادات الألدوستيرون هي سبيرونولاكتون مدر للبول (الجرعة الأولية 50 مجم مرتين في اليوم ، ثم تزيد إلى متوسط ​​جرعة 200-400 مجم / يوم 3-4 مرات في اليوم).
• حاصرات قنوات الكالسيوم ديهيدروبيريدين ، والتي تساعد على خفض ضغط الدم حتى تعود مستويات البوتاسيوم إلى وضعها الطبيعي.
• أدوية السالوريت ، التي توصف بعد تطبيع مستويات البوتاسيوم لخفض ضغط الدم (هيدروكلوروثيازيد ، فوروسيميد ، أميلوريد). من الممكن أيضًا وصف مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ، ومضادات مستقبلات الأنجيوتنسين 2 ، ومناهضات الكالسيوم.

في حالة فرط الألدوستيرونية مجهول السبب ، يكون العلاج المحافظ باستخدام سبيرونولاكتون مبررًا ، والذي عند حدوث ضعف في الانتصاب عند الرجال ، يتم استبداله بالأميلورايد أو التريامتيرين (تساعد هذه الأدوية على تطبيع مستويات البوتاسيوم ، ولكن لا تخفض ضغط الدم ، لذلك ، من الضروري إضافة مادة سائلة. ، إلخ.).

مع فرط الألدوستيرونية المانع للجلوكوكورتيكويد ، يتم وصف ديكساميثازون (يتم اختيار الجرعة بشكل فردي).

في حالة حدوث أزمة ارتفاع ضغط الدم ، تتطلب متلازمة كون رعاية طارئة وفقًا للقواعد العامة لعلاجها.

وجدت خطأ؟ قم بتمييزه واضغط السيطرة + أدخل

النسخة المطبوعة

فرط الألدوستيرونية الثانوي هو زيادة في إنتاج الألدوستيرون استجابة لتفعيل نظام الرينين - الألدوستيرون - أنجيوتنسين. شدة إنتاج الألدوستيرون في المرضى الذين يعانون من فرط الألدوستيرونية الثانوية في معظم الحالات ليست أقل من المرضى الذين يعانون ، ومستوى نشاط الرينين يزداد.

المسببات المرضية

تشمل السمات المرضية الرئيسية لفرط الألدوستيرونية الثانوي التطور السريع لارتفاع ضغط الدم الشرياني ، ومتلازمة الوذمة من أصول مختلفة ، وأمراض الكبد والكلى مع ضعف التمثيل الغذائي وإفراز الشوارد والألدوستيرون.

أثناء الحمل ، يتطور فرط الألدوستيرونية الثانوي استجابةً للاستجابة الفسيولوجية الطبيعية لزيادة مستويات الرينين في الدم ونشاط الرينين في البلازما إلى زيادة هرمون الاستروجين وتأثير البروجستين المضاد للدوستيرون.

في ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، تتطور الألدوستيرونية الثانوية نتيجة فرط الإنتاج الأولي للرينين أو مع فرط إنتاجه بسبب انخفاض تدفق الدم الكلوي والتروية الكلوية. قد ينتج فرط إفراز الرينين الثانوي عن تضيق أحد الشرايين الكلوية الرئيسية أو كليهما بسبب عملية تصلب الشرايين أو تضخم عضلي ليفي.

يمكن أن يحدث فرط الألدوستيرونية الثانوي أيضًا في الأورام النادرة المنتجة للرينين والتي تنشأ من الخلايا المجاورة للكبيبات ، أو تضخم المركب المجاور للكبيبات (متلازمة بارتر) ، والذي يترافق مع عدم وجود تغييرات في الأوعية الكلوية والتحقق من العملية الحجمية في الكلى من جانب واحد (مع الورم) يتم جمع نشاط الدم بشكل انتقائي من الأوردة الكلوية. لتأكيد متلازمة بارتر ، يتم إجراء خزعة من الكلى (يتم الكشف عن تضخم في المجمع المجاور للكبيبات).

زيادة معدل إفراز الألدوستيرون هو سمة مميزة للمرضى الذين يعانون من وذمة من أصول مختلفة. في الوقت نفسه ، لوحظت بعض الاختلافات في التسبب في فرط الألدوستيرونية الثانوية. لذلك ، على سبيل المثال ، في قصور القلب الاحتقاني ، يعمل نقص حجم الدم الشرياني و / أو انخفاض ضغط الدم كمحفزات لإفراز الألدوستيرون المفرط ، وتعتمد درجة الزيادة في إفراز الألدوستيرون على شدة تناقص الدورة الدموية. يمكن أن يؤدي تناول مدرات البول إلى زيادة فرط الألدوستيرونية الثانوي عن طريق تقليل حجم الدورة الدموية ، والذي يتجلى في نقص بوتاسيوم الدم والتطور اللاحق للقلاء.

أعراض

يتم تحديد المظاهر السريرية من خلال السبب الذي تسبب في علم الأمراض المحدد (ارتفاع ضغط الدم الشرياني الكلوي ، وذمة من أصول مختلفة). لوحظت صعوبات في تصحيح ارتفاع ضغط الدم بسبب مقاومة العلاج القياسي. تشمل المظاهر السريرية لمتلازمة بارتر الجفاف ومتلازمة الاعتلال العضلي الشديدة التي تحدث أثناء الطفولة. يمكن ظهور النوبات نتيجة قلاء نقص بوتاسيوم الدم وتأخر الطفل في النمو البدني. ضغط الدم لا يرتفع.

التشخيص

المرض ذو طبيعة عائلية ، لذلك من الضروري جمع التاريخ العائلي بعناية.

يعتمد التشخيص على تحديد المرض الذي يسبب فرط الألدوستيرونية الثانوي ، وانخفاض مستويات البوتاسيوم ، وزيادة مستويات الألدوستيرون ، وزيادة نشاط الرينين في البلازما. قلاء محتمل لنقص كلوريد الدم ، وكذلك نقص مغنسيوم الدم. الاختبارات المصممة للتحقق من الإفراز اللاإرادي للألدوستيرون سلبية في فرط الألدوستيرونية الثانوية.

يتضمن مجمع الفحص إجراءات تهدف إلى تأكيد سبب فرط الألدوستيرونية الثانوي (تصوير الأوعية الكلوية ، التصوير بالموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي المحوسب لتصور الكلى ، خزعة الكبد ، فحص الدم الكيميائي الحيوي ، إلخ).

يعتمد تأكيد تشخيص متلازمة بارتر على نتائج خزعة البزل واكتشاف تضخم الجهاز المجاور للكبيبات في الكلى. كما أن المحسوبية المرضية وغياب ارتفاع ضغط الدم الشرياني الحاد من السمات المميزة أيضًا.

علاج او معاملة

يشمل العلاج تدابير تهدف إلى القضاء على مظاهر المرض الأساسي والتقليل منها. بالإضافة إلى ذلك ، يوصى بالحد من تناول الصوديوم في النظام الغذائي واستخدام مضادات الألدوستيرون سبيرونولاكتون. يمكن وقف ارتفاع ضغط الدم ونقص بوتاسيوم الدم عن طريق إعطاء سبيرونولاكتون بجرعات من 25 - 100 مجم كل 8 ساعات.الاستخدام طويل الأمد للسبيرونولاكتون لدى الرجال يمكن أن يؤدي إلى حدوث التثدي ، وانخفاض الرغبة الجنسية والعجز الجنسي. عندما يتم الكشف عن ورم منتِج للرينين ، يستلزم العلاج الجراحي.

يجب أن يُفهم فرط الألدوستيرونية الأولي على أنه متلازمة سريرية تعتمد على زيادة إفراز الألدوستيرون ، والذي ينتج عن ورم أو عملية مفرطة التنسج في الغدد الكظرية. السمة المميزة لهذا المرض هي الآفة الأولية لقشرة الغدة الكظرية.

الأسباب

يعتمد المرض على زيادة إنتاج الألدوستيرون من الغدد الكظرية.

اعتمادًا على السبب ، من المعتاد التمييز بين الخيارات التالية لفرط الألدوستيرونية الأولي:

• مجهول السبب
• يعتمد على ACTH
• تضخم من جانب واحد من قشرة الغدة الكظرية.
• متلازمة إنتاج الألدوستيرون خارج الرحم.

الألدوستيروما هو ورم انفرادي يصيب قشرة الغدة الكظرية التي تفرز الألدوستيرون. هذا هو السبب الأكثر شيوعًا للزيادة الأولية في الجسم لهذا الهرمون. في 80٪ من الحالات يفقد الورم علاقته بالهرمونات وينتجها بشكل مستقل. وفقط في 20٪ من الحالات تبقى الحساسية تجاه الأنجيوتنسين 2.

في حالات نادرة ، يتم توطين الأورام المنتجة للألدوستيرون في أعضاء أخرى (على سبيل المثال ، في الغدة الدرقية أو المبايض عند النساء).

مع متغير مجهول السبب للمرض ، يعاني الشخص من تضخم الغدة الكظرية الثنائي. في الوقت نفسه ، يبقى الاعتماد الوظيفي لهذه الخلايا على الأنجيوتنسين 2.

المرض المعتمد على ACTH نادر للغاية وهو موروث. يتميز بتأثير علاجي واضح بعد استخدام الكورتيكوستيرويدات.

آليات التطوير

عادة ، أهم منظمات إفراز الألدوستيرون هي نظام الرينين - أنجيوتنسين ومضخة البوتاسيوم والصوديوم. مع فرط الألدوستيرونية الأولي ، يكون هذا التنظيم مستحيلًا أو غير كافٍ. يتراكم الجسم كمية كبيرة من الألدوستيرون مما يؤثر سلبًا على الأعضاء:

• القلب والأوعية الدموية (يعزز الحمل الزائد الانبساطي وتوسيع الأذين الأيسر ، وكذلك تطور التليف في عضلة القلب) ؛
• الكلى (تلف السطح الداخلي للنبيبات الكلوية مع نقص البوتاسيوم في الدم يؤدي إلى ارتشاح التهابي وتغيرات تصلب في النسيج الخلالي).

يتسبب عمل هذا الهرمون في زيادة امتصاص الصوديوم في أنابيب النيفرون ، وزيادة تركيزه في الدم ، وبالتالي انخفاض في محتوى البوتاسيوم فيه (نتيجة لزيادة الإفراز). يؤدي هذا إلى زيادة الضغط الاسموزي للبلازما وزيادة حجم الدم داخل الأوعية الدموية (يسحب الصوديوم الماء على نفسه). أيضا ، كمية كبيرة من الصوديوم في الدم تحسس جدار الأوعية الدموية لتأثير الكاتيكولامينات. نتيجة هذه التغيرات الفسيولوجية المرضية هي زيادة ضغط الدم.

الاعراض المتلازمة

يمكن أن يكون لفرط الألدوستيرونية الأولي مسار مختلف ، وتتنوع شدته من بدون أعراض إلى واضح مع صورة سريرية مميزة. العلامات الرئيسية لهذا المرض هي:

• عدم انتظام ضربات القلب (عادة) ؛
• متكرر؛
• ضعف العضلات
• حرقان ، إحساس بالوخز في أجزاء مختلفة من الجسم ؛
• التشنجات.
• اختلال وظائف الكلى (العطش ، زيادة كمية البول اليومية ، كثرة التبول ليلاً).

من العلامات الثابتة نسبيًا لفرط الألدوستيرونية الأولي ارتفاع ضغط الدم الشرياني. غالبًا ما يكون له مسار شديد مع مقاومة معظم الأدوية الخافضة للضغط. علاوة على ذلك ، كلما زاد تركيز الألدوستيرون في مصل الدم ، ارتفعت أرقام ضغط الدم. ومع ذلك ، في بعض المرضى ، يكون مسار المرض خفيفًا ويمكن تصحيحه بسهولة بجرعات صغيرة من الأدوية.

التشخيص

يعتمد تشخيص "فرط الألدوستيرونية الأولي" على البيانات السريرية ونتائج الفحوصات المخبرية والأدوات. بادئ ذي بدء ، يخضع الأشخاص للفحص:

• مع ارتفاع ضغط الدم الخبيث.
• مع بداية المرض في وقت مبكر.
• تاريخ عائلي مثقل
• مزيج من ارتفاع ضغط الدم ونقص بوتاسيوم الدم.

أثناء الفحص ، بالإضافة إلى الدراسات السريرية العامة القياسية ، يتم تعيين هؤلاء المرضى:

• تحديد مستوى الألدوستيرون والرينين في الدم.
• حساب نسبة الألدوستيرون الرينين.
• الاختبارات الوظيفية.

حاليًا ، أكثر طرق الفحص التي يمكن الوصول إليها وموثوقية هي تحديد نسبة الألدوستيرون - الرينين. لتقليل احتمالية حدوث نتائج خاطئة أثناء عملية الاختبار ، يجب مراعاة شروط معينة:

• قبل أسبوعين من الدراسة المقترحة ، يوصى بالتوقف عن تناول جميع الأدوية التي يمكن أن تؤثر على النتيجة (مضادات الألدوستيرون ، مدرات البول ، حاصرات بيتا ، محاكيات ألفا الأدرينالية ، مستقبلات الأنجيوتنسين وحاصرات الرينين ، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين) ؛
• عشية أخذ عينات الدم ، يتم إجراء تصحيح لاضطرابات الكهارل ؛
• في غضون 3 أيام قبل الدراسة ، لا يقتصر تناول الملح.

يتم تفسير النتائج بشكل فردي ، مع مراعاة جميع التأثيرات الخارجية المحتملة وطويلة الأجل. إذا تم الحصول على نتيجة إيجابية بعد الدراسة ، فانتقل إلى أحد الاختبارات التأكيدية:

• مع حمل الصوديوم (زيادة تناول الملح بأكثر من 6 غرام في اليوم ؛ في اليوم الثالث ، يتم تحديد إفراز الألدوستيرون ، إذا كان أكثر من 12-14 مجم ، فإن التشخيص محتمل للغاية) ؛
• محلول ملحي (يتم بعد 4 ساعات من التسريب الوريدي البطيء 0.9 ٪ من محلول كلوريد الصوديوم بحجم حوالي 2 لتر ؛ يتم تأكيد التشخيص عندما يكون تركيز الألدوستيرون في الدم أكثر من 10 نانوغرام / ديسيلتر) ؛
• كابتوبريل (يتم أخذ عينات الدم بعد ساعة واحدة من تناول كابتوبريل ؛ عادة ، ينخفض ​​مستوى الألدوستيرون بنسبة 30٪ ؛ مع فرط الألدوستيرونية الأولية ، يظل مرتفعًا مع نسبة منخفضة منه إلى الرينين) ؛
• فلودروكورتيزون (يتم تناول الدواء كل 6 ساعات مع مستحضرات البوتاسيوم وحقن كلوريد الصوديوم ؛ في اليوم الرابع ، يتم إجراء دراسة ؛ يعتبر الاختبار إيجابيًا إذا كان مستوى الألدوستيرون أكثر من 6 نانوغرام / ديسيلتر).

تسمح طرق التشخيص الآلي بتصور الغدد الكظرية وتحديد العملية المرضية فيها. للقيام بذلك ، قم بتطبيق:

• الفحص بالموجات فوق الصوتية (طريقة آمنة وغنية بالمعلومات للكشف عن الأورام الغدية بحجم 1-2 سم) ؛
• التصوير المقطعي و (لديها حساسية أكبر وتمكن من فحص العضو بمزيد من التفصيل) ؛
• التصوير الومضاني (بناءً على قدرة أنسجة الغدة على تراكم المستحضرات الصيدلانية المشعة) ؛
• (يساعد على تمييز عملية الورم من تضخم).

علاج او معاملة

يتم استئصال الورم الحميد أو الأورام الأخرى في الغدة الكظرية جراحيًا.

تعتمد أساليب إدارة المرضى المصابين بفرط الألدوستيرونية الأولي على السبب.

• الطريقة الرئيسية لعلاج الورم الحميد الكظرية هي إزالته جراحيًا مع الغدة الكظرية المصابة. في مرحلة التحضير للعملية ، ينصح هؤلاء المرضى بالعلاج الغذائي (الأطعمة الغنية بالبوتاسيوم) ، ويتم إجراء تصحيح لتوازن الماء بالكهرباء ويتم وصف العلاج الدوائي بمضادات الألدوستيرون أو حاصرات قنوات الكالسيوم.
• في حالة الألدوستيرونية المجهولة السبب ، يتم وصف العلاج مدى الحياة بمضادات الألدوستيرون بجرعات قليلة الفعالية. ومع ذلك ، يعتبر ارتفاع ضغط الدم المقاوم مع ارتفاع مخاطر حدوث مضاعفات مؤشرا على استئصال الغدة الكظرية من جانب واحد.
• يستجيب البديل المعتمد على ACTH للمرض جيدًا للعلاج بالديكساميثازون.

أي طبيب يجب الاتصال به

إذا كنت تشك في فرط الألدوستيرونية ، يجب عليك استشارة طبيب الغدد الصماء. اعتمادًا على سبب علم الأمراض ، قد يلزم العلاج مع الجراح أو أخصائي الأورام ، بالإضافة إلى استشارة طبيب أعصاب وأخصائي أمراض قلب.

ما هو فرط الألدوستيرونية الثانوي

هو زيادة في مستوى الألدوستيرون ، والذي يتطور نتيجة لتفعيل نظام الرينين-أنجيوتنسين-الألدوستيرون في اضطرابات مختلفة من استقلاب الماء بالكهرباء ، بسبب زيادة إنتاج الرينين.

ما الذي يثير فرط الألدوستيرونية الثانوية

فرط الألدوستيرونية الثانويلوحظ عندما:

• سكتة قلبية
• تليف الكبد
• التهاب الكلية المزمن (يساهم في تطور الوذمة).

غالبًا ما يكون معدل إنتاج الألدوستيرون في المرضى الذين يعانون من الألدوستيرونية الثانوية أعلى منه في المرضى الذين يعانون من الألدوستيرونية الأولية.

يتم الجمع بين الألدوستيرونية الثانويةعادة مع التطور السريع لارتفاع ضغط الدم أو بسبب حالات متوذمة. أثناء الحمل ، الألدوستيرونية الثانوية هي استجابة فسيولوجية طبيعية للزيادات التي يسببها هرمون الاستروجين في ركيزة الرينين في الدم ونشاط الرينين في البلازما.

لظروف ارتفاع ضغط الدمتتطور الألدوستيرونية الثانوية بسبب فرط الإنتاج الأولي للرينين (الرينين الأولي) أو على أساس فرط الإنتاج ، والذي يرجع إلى انخفاض تدفق الدم الكلوي أو ضغط التروية الكلوية. ينتج فرط إفراز الرينين الثانوي نتيجة تضييق أحد الشرايين الكلوية الرئيسية أو كليهما بسبب تصلب الشرايين أو تضخم العضلات الليفي.

يحدث فرط إفراز الرينين في الكليتين في تصلب الكلية الشرياني الحاد (ارتفاع ضغط الدم الخبيث) أو بسبب تضيق الأوعية الكلوية العميقة (مرحلة تسريع ارتفاع ضغط الدم).

التسبب في المرض (ماذا يحدث؟) أثناء فرط الألدوستيرونية الثانوية

تتميز الألدوستيرونية الثانوية بقلاء نقص بوتاسيوم الدم ، وزيادة نشاط الرينين في البلازما ، وزيادة مستويات الألدوستيرون.

تحدث الألدوستيرونية الثانوية مع ارتفاع ضغط الدم أيضًا في الأورام النادرة المنتجة للرينين. يعاني هؤلاء المرضى من ارتفاع ضغط الدم الوعائي الكلوي ، والاضطراب الأساسي هو إفراز الرينين بواسطة الورم المنبثق من الخلايا المجاورة للكبيبات. يتم التشخيص على أساس عدم وجود تغييرات في الأوعية الكلوية أو على أساس الأشعة السينية للكشف عن عملية حجمية في الكلى وزيادة أحادية الجانب في نشاط الرينين في الدم من الوريد الكلوي.

يصاحب الألدوستيرونية الثانوية أنواع عديدة من الوذمة.زيادة إفراز الألدوستيرون في ظروف حركة الصوديوم والماء داخل الأوعية الدموية في الفراغات بين الخلايا يساهم بشكل أكبر في الاحتفاظ بالسوائل والصوديوم في الجسم ، وبالتالي تتطور الوذمة. يؤدي انخفاض ضغط الأورام إلى حركة الصوديوم والماء داخل الأوعية في الفراغات بين الخلايا. بسبب نقص حجم الدم وانخفاض تركيز الصوديوم في قاع الأوعية الدموية ، تتهيج مستقبلات الضغط (في البطين الأيسر ، الشريان الأورطي ، الأذين الأيمن ، الوريد الأجوف). تتسبب بشكل انعكاسي من خلال منطقة الوطاء في زيادة تعويضية في إفراز الألدوستيرون. يتم أيضًا تسهيل تطور الوذمة من خلال العوامل الأخرى التي تسبب فرط الألدوستيرونية الثانوية: زيادة نشاط نظام الرينين - أنجيوتنسين وانخفاض تثبيط الألدوستيرون في الكبد. تؤدي زيادة مستوى الهرمون المضاد لإدرار البول في الدم إلى زيادة الوذمة. هذا ، من ناحية ، بسبب زيادة إفراز الهرمون تحت تأثير الألدوستيرون ، ومن ناحية أخرى ، انخفاض في تثبيطه في الكبد. يتم تسهيل زيادة الوذمة أيضًا عن طريق زيادة نفاذية الشعيرات الدموية نتيجة لزيادة نشاط إنزيم الهيالورونيداز. في المرضى الذين يعانون من وذمة بسبب تليف الكبد أو المتلازمة الكلوية ، لوحظ زيادة في معدل إفراز الألدوستيرون.

في الأمراض المصاحبة للوذمة (قصور القلب ، المتلازمة الكلوية ، تليف الكبد ، إلخ) ، يكون التسبب في فرط الألدوستيرونية الثانوي ناتجًا بشكل أساسي عن نقص حجم الدم ، وانخفاض ضغط الأورام ونقص صوديوم الدم.

مع قصور القلب الاحتقانيتعتمد درجة الزيادة في إفراز الألدوستيرون على شدة عدم المعاوضة في الدورة الدموية ، والسبب هو نقص حجم الدم الشرياني أو انخفاض ضغط الدم.

يعزز تناول مدرات البول الأستيرونية الثانوية ونقص بوتاسيوم الدم والقلاء في المقدمة.

يحدث فرط الألدوستيرونية الثانوي أحيانًا في غياب الوذمة أو ارتفاع ضغط الدم (متلازمة بارتر). تتميز هذه المتلازمة بعلامات فرط الألدوستيرونية الشديدة (قلاء نقص بوتاسيوم الدم) مع نشاط الرينين المعتدل أو المتزايد ، ولكن ضغط الدم الطبيعي وعدم وجود وذمة. تكشف الخزعة الكلوية عن تضخم في المركب المجاور للكبيبات. يتم لعب دور إمراضي من خلال انتهاك قدرة الكلى على الاحتفاظ بالصوديوم أو الكلوريد. يؤدي فقدان الصوديوم عن طريق الكلى إلى تحفيز إفراز الرينين ثم إنتاج الألدوستيرون.

يعتمد دور العوامل المشاركة في التسبب في فرط الألدوستيرونية الثانوي إلى حد كبير على التسبب في المرض الأساسي. في ارتفاع ضغط الدم وارتفاع ضغط الدم الكلوي ، يأتي عامل نقص تروية الكلى في المقدمة. يؤدي نقص تروية الكلى الناتج إلى زيادة نشاط الجهاز المجاور للكبيبة مع زيادة إنتاج الرينين وزيادة تكوين أنجيوتنسين 2. هذا الأخير يحفز المنطقة الكبيبية لقشرة الغدة الكظرية مع زيادة إفراز الألدوستيرون.

أعراض فرط الألدوستيرونية الثانوية

فرط الألدوستيرونية الثانوي ليس لها مظاهر سريرية محددة ، لأنها ظاهرة تعويضية في العديد من الأمراض والحالات ، في حين أن التغيرات المنحلة بالكهرباء المميزة لفرط الألدوستيرونية الأولية لا تتطور أبدًا أثناء ذلك.

تشخيص فرط الألدوستيرونية الثانوي

يعتمد تشخيص فرط الألدوستيرونية على نتائج الاختبارات الكيميائية الحيوية (زيادة إفراز الألدوستيرون في البول مع إفراز طبيعي لـ17 هيدروكسي كورتيكوستيرويدات ، وانخفاض مستويات أيونات البوتاسيوم في البلازما ، وزيادة إفراز البوتاسيوم في البول ، والقلاء).

علاج فرط الألدوستيرونية الثانوية

مع فرط الألدوستيرونية الثانوي ، يتم إجراء علاج الأعراض بهدف زيادة إفراز الصوديوم في البول (veroshpiron ، إلخ) ، وكذلك علاج المرض الأساسي الذي تسبب في فرط الألدوستيرونية.

مع فرط الألدوستيرونية الثانوي ، يعتمد التشخيص على شدة المرض الأساسي ونجاح علاجه.

الوقاية من فرط الألدوستيرونية الثانوية

تتمثل الوقاية من فرط الألدوستيرونية في المراقبة الدورية للمرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني وأمراض الكبد والكلى ، باتباع توصيات الطبيب فيما يتعلق بطبيعة النظام الغذائي وتناول مدرات البول والملينات.

من هم الأطباء الذين يجب عليك الاتصال بهم إذا كنت تعاني من فرط الألدوستيرونية الثانوي؟

أخصائي الغدد الصماء

الترقيات والعروض الخاصة

أخبار طبية

14.11.2019

يتفق الخبراء على أنه من الضروري لفت انتباه الجمهور إلى مشاكل أمراض القلب والأوعية الدموية. بعضها نادر وتقدم ويصعب تشخيصه. وتشمل هذه ، على سبيل المثال ، اعتلال عضلة القلب الأميلويد ترانستريتين 04/25/2019

اقتربت عطلة نهاية أسبوع طويلة ، وسيذهب العديد من الروس للراحة خارج المدينة. لن يكون من الضروري معرفة كيفية حماية نفسك من لدغات القراد. نظام درجة الحرارة في مايو يعزز تنشيط الحشرات الخطرة ...

05.04.2019

ارتفع معدل حدوث السعال الديكي في الاتحاد الروسي في عام 2018 (مقارنة بعام 2017) تقريبًا مرتين 1 ، بما في ذلك الأطفال دون سن 14 عامًا. ارتفع العدد الإجمالي لحالات السعال الديكي المبلغ عنها في الفترة من يناير إلى ديسمبر من 5415 حالة في عام 2017 إلى 10421 حالة في نفس الفترة من عام 2018. وقد تزايدت حالات الإصابة بالسعال الديكي بشكل مطرد منذ عام 2008 ...

مقالات طبية

طب العيون هو واحد من أكثر مجالات الطب تطورًا ديناميكيًا. في كل عام ، تظهر تقنيات وإجراءات تتيح لك الحصول على نتيجة بدت بعيدة المنال منذ 5-10 سنوات. على سبيل المثال ، في بداية القرن الحادي والعشرين ، كان علاج مد البصر المرتبط بالعمر مستحيلاً. أكثر ما يمكن للمريض المسن الاعتماد عليه هو ...

ما يقرب من 5 ٪ من جميع الأورام الخبيثة هي ساركوما. تتميز بالعدوانية الشديدة ، وانتشار الدم السريع والميل إلى الانتكاس بعد العلاج. تتطور بعض الأورام اللحمية على مر السنين دون أن تظهر نفسها ...

لا تطفو الفيروسات في الهواء فحسب ، بل يمكنها أيضًا الوصول إلى الدرابزين والمقاعد والأسطح الأخرى ، بينما تظل نشطة. لذلك ، في الرحلات أو الأماكن العامة ، يُنصح ليس فقط باستبعاد التواصل مع الأشخاص من حولك ، ولكن أيضًا لتجنب ...

استعادة البصر الجيد وداعًا للنظارات والعدسات اللاصقة إلى الأبد هو حلم كثير من الناس. الآن يمكن تحويلها إلى حقيقة بسرعة وأمان. يتم فتح إمكانيات جديدة لتصحيح الرؤية بالليزر من خلال تقنية الفيمتو ليزك غير الملامسة تمامًا.

يشير فرط الألدوستيرونية إلى أمراض قشرة الغدة الكظرية ، والتي تتميز بالإنتاج المفرط لهرمون القشرانيات المعدنية - الألدوستيرون. في السابق ، كان المرض يعتبر نادر الحدوث ، ويحدث الآن في كل عاشر مصاب بارتفاع ضغط الدم الشرياني.

تصنيف المرض

يمكن أن يكون فرط الألدوستيرونية أساسيًا أو ثانويًا. الأساسي ، بدوره ، ينقسم إلى:

• الورم الحميد في قشرة الغدة الكظرية.
• سرطان قشرة الغدة الكظرية.
• فرط الألدوستيرونية المانع للجلوكوكورتيكويد ؛
• تضخم الغدة الكظرية الأولي.

تتميز كل حالة من هذه الحالات بزيادة إنتاج الألدوستيرون ، وفي بعض الحالات ، العديد من هرمونات الستيرويد.

فرط الألدوستيرونية الأولية

تختلف آلية التسبب في الإصابة بفرط الألدوستيرونية الأولية والثانوية وأعراضها ، وبالتالي يكون هناك فصل بين أعراضها وأسبابها.

الأسباب

الأسباب الأكثر شيوعًا للألدوستيرونية هي:

• الورم الحميد في قشرة الغدة الكظرية هو ورم حميد ينتج كمية زائدة من الألدوستيرون. في 75٪ من الحالات ، يكون الورم الحميد هو الذي يسبب الألدوستيرونية الأولية.
• في 20٪ من الحالات ، يكون سبب المرض هو الأورام الألدوستيرية الثنائية.
• فقط في 5٪ من الحالات يتطور المرض نتيجة لسرطان قشرة الغدة الكظرية.

في الطب ، هناك سبب وراثي مميز أيضًا ، مما يؤدي إلى مرض عائلي مع زيادة إنتاج الألدوستيرون. وإذا كان من الممكن أن يكون سبب أحد ممثلي أمراض الأسرة هو ورم من أي نوع ، فإنه في البقية ينتقل ببساطة في شكل متلازمة. يتحقق الانتقال الوراثي من خلال الوراثة الصبغية السائدة.

أعراض

تتجلى الأعراض الرئيسية لفرط الألدوستيرونية في الجهاز العصبي القلبي الوعائي والجهاز العصبي اللاإرادي. هذا هو ارتفاع ضغط الدم الشرياني المزمن المزمن ، والحمل الزائد على البطين الأيسر لعضلة القلب ، وأحيانًا يصل ارتفاع ضغط الدم إلى الأزمات.

أعراض المرض الأخرى:

• الخمول والتعب.
• ضعف العضلات
• النوبات؛
• خدر في الأطراف.

• ارتعاش في العضلات
• صداع الراس؛
• العطش والتبول.
• الشعور بخدر في الأطراف.
• قلة تركيز الرؤية.

يظهر ارتفاع ضغط الدم الشرياني الذي يتطور على خلفية المرض أيضًا أعراضه الخاصة ، والتي يتم التعبير عنها في الصداع النصفي والضغط على القلب ونقص بوتاسيوم الدم. يصاب واحد من كل أربعة مرضى بحالة ما قبل السكري. مزيج من هشاشة العظام ممكن.

متلازمة كونيس

يطلق الأطباء على متلازمة فرط الألدوستيرونية الأولية كونيس في الحالات التي ينتج فيها الورم الحميد الكظري تركيزات زائدة من الألدوستيرون.

هذا ورم حميد يصل قطره الأقصى إلى 25 مم ، مليء بالكوليسترول وبالتالي يكون لونه أصفر. هناك أيضًا نسبة عالية من مركب الألدوستيرون داخل الورم الحميد.

تضخم مجهول السبب

يحدث فرط الألدوستيرونية الثنائي مجهول السبب في نصف الحالات في المرضى الذين تبلغ أعمارهم 45 عامًا أو أكثر وهو أكثر شيوعًا من الورم الحميد الكظري.

في الأساس ، فرط التنسج هو زيادة في خلايا قشرة الغدة الكظرية ، بينما يزداد حجم القشرة. يشير فرط التنسج أكثر من الأنواع الأخرى من فرط الألدوستيرونية الأولي إلى أمراض وراثية.

الورم السرطاني هو تكوين خبيث لا يصنع فقط هرمون الاستروجين والكورتيزول والأندروجين ، ولكن أيضًا. لوحظ نقص بوتاسيوم الدم الشديد.

يصل قطر الورم إلى 45 ملم وتظهر عليه علامات النمو. عندما يتم الكشف عن أورام ذات مسببات غير مفسرة ، بأحجام يزيد قطرها عن 25 مم ، فمن المعتاد اعتبار حالة المريض كمتلازمة لزيادة خطر تكوين السرطان.

الشكل الثانوي للمرض

يعتبر فرط الألدوستيرونية الثانوي تشخيصًا منفصلاً ، على الرغم من أنه يحدث على خلفية الأمراض الموجودة في أنظمة الأعضاء الداخلية البشرية.

أسباب التطوير

يرتبط فرط الألدوستيرونية الثانوي بالأمراض التالية:

• التفاعل ، الذي يظهر أثناء الحمل ، مع زيادة البوتاسيوم في الطعام ، مع فقدان الصوديوم من الجسم أثناء الحميات ، والإسهال ، والعلاج الدوائي طويل الأمد بمدرات البول ، وفقدان الدم بشكل كبير.
• مع الأورام أو تضيق الأوعية الدموية ، لوحظ فرط الألدوستيرونية الثانوية العضوية.
• انتهاك عمليات التمثيل الغذائي بمشاركة الألدوستيرون ، والذي لوحظ في الأمراض المزمنة في الكلى والغدد الكظرية ، وفشل القلب.
• العلاج طويل الأمد بالأدوية الهرمونية القائمة على الاستروجين ، وكذلك أثناء انقطاع الطمث ، مصحوبة بخلل هرموني.

يتمثل الاختلاف الأساسي عن فرط الألدوستيرونية الأولي في أن فرط الألدوستيرونية الأولي يؤدي إلى عدم توازن الكهارل ، في حين أن فرط الألدوستيرونية الثانوي هو رد فعل طبيعي لتفاعل مركب الرينين - أنجيوتنسين - الألدوستيرون.

أعراض

لا يُظهر فرط الألدوستيرونية الثانوي أعراضه الخاصة ، لأنه علم أمراض تعويضي. لذلك ، تتجلى أعراضه بدقة في تلك الأمراض أو الظروف التي يتجلى فيها. على عكس النموذج الأولي ، فإن الشكل الثانوي غير مصحوب بانتهاك لتوازن الماء والملح وارتفاع ضغط الدم وأمراض القلب.

العرض الوحيد الذي يمكن أن يرتبط به شكل ثانوي من الألدوستيرونية هو الوذمة. يؤدي تراكم الصوديوم وتراكم السوائل إلى زيادة إفراز الألدوستيرون ، ولكن يحدث تراكم الصوديوم بسبب الأمراض المصاحبة.

طرق التشخيص

لا يمكن إجراء تشخيص فرط الألدوستيرونية الأولي أو الثانوي إلا باستخدام اختبار الدم البيوكيميائي. عندما يتم الكشف عن وجود فائض من الألدوستيرون ، فإنهم يشرعون في تشخيص الأمراض المرتبطة أو المسببة لإفراز الألدوستيرون المفرط.

التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي

يمكن للتصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي اكتشاف الأورام التي يبلغ قطرها خمسة ملليمترات. بمساعدة تشخيصات الكمبيوتر ، يمكن تشخيص الأمراض التالية:

• تشير الزيادة في حجم الغدد الكظرية إلى تضخم ثنائي ، أو من جانب واحد ، إذا تم تغيير حجم غدة كظرية واحدة فقط.
• يمكن اعتبار وجود العقد في قشرة الغدة الكظرية بمثابة تضخم كبير للعقيدات.
• إذا تم العثور على أورام يزيد حجمها عن 30 ملم ، خاصة في الغدة الكظرية ، يشتبه في حدوث سرطان.
• قد يشير اكتشاف ورم غير نشط هرمونيًا إلى ارتفاع ضغط الدم الأساسي.

يجب أن يكون مفهوما أن طرق تشخيص الكمبيوتر تحقق من التغيرات المورفولوجية ، وليس التغييرات الوظيفية ، لذلك هناك حاجة دائمًا إلى طرق إضافية يمكنها توضيح التشخيص المشتبه به.