الاستعدادات للوهن العضلي الشديد للأوعية الدموية. المضادات الحيوية للوهن العضلي الشديد ما تستطيع. تهوية الرئة الاصطناعية

أحد الأمراض العصبية العضلية ذات طبيعة المناعة الذاتية للتطور هو الوهن العضلي الشديد - من الوهن العضلي الوبيل اللاتيني. يعاني عشرة من كل 100،000 شخص من هذا المرض. أكثر من 50 ٪ من المرضى يحققون هدوءًا.

البعض عرضة للإصابة بالوهن العضلي الشديد - وهي مجموعة معرضة للخطر. ويشمل:

الشباب الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 40 سنة ؛
الجنس الأنثوي - وفقًا للإحصاءات ، تمرض النساء 3 مرات أكثر من الرجال ، ولكن في مرحلة البلوغ ، تصبح هذه المؤشرات متساوية.

السبب الرئيسي لتطور الوهن العضلي الوبيل هو تفاعل المناعة الذاتية للجسم مع أنسجته. يمكن بدء هذه العملية من خلال:

الجينات.
ضغط عصبي؛
ARVI.

اعتمادًا على العامل المثير ، ينقسم الوهن العضلي الشديد إلى فئتين كبيرتين:

خلقي
مكتسب.

النوع الأول هو نتيجة طفرة جينية. يؤدي الفشل إلى انتهاك وظيفة انقباض العضلات. غالبًا ما يكون الشكل الثاني نتيجة لورم في الغدة الصعترية. يمكن أن يؤثر الوهن العضلي الوبيل على ألياف العضلات في أي جزء من الجسم. الشكل العيني للمرض أكثر شيوعًا. نادرا ما يعاني الأطفال من هذا المرض. وهم يمثلون أقل من 3٪ من العدد الإجمالي للمرضى.

الصورة السريرية

بغض النظر عن مجموعة العضلات التي يلتقطها المرض ، سيلاحظ المرضى الأعراض العامة في المنطقة المصابة:

التعب المفرط
زيادة الضعف
انخفاض الأداء والوظائف.

يتسبب التركيز المرضي في إزعاج الشخص. هذا الجزء المعيب لا يتعامل مع المهام الموكلة إليه. يمكن أن تعاني عضلات أي جزء من الجسم. لكن غالبًا ما تشارك العيون في هذه العملية. هذا يسبب الكثير من الإزعاج للمريض. ومع ذلك ، فإن إراحة العضلات وتخفيف التوتر منها يعطي الراحة. لكنها قصيرة العمر.

بمرور الوقت ، حتى الاسترخاء المطول لن يقلل من شدة أعراض المريض. التقدم في علم الأدوية يساعد المرضى على محاربة المرض. في الممارسة السريرية ، يتم تمييز الأشكال التالية من الوهن العضلي الشديد:

وزن خفيف؛
ثقيل.

التشخيص

الأعراض وحدها لا تكفي للطبيب لتسجيل حقيقة المرض. لا تقتصر أي دراسة للعملية المرضية على الأساليب الفعالة. يفحص الطبيب المريض ويكتشف العلامات السريرية للمرض. يفحص التاريخ الطبي للمريض. ثم يكلفه بالتشخيص المختبري والأدوات. تتكون مجموعة الاختبارات القياسية للكشف عن الوهن العضلي الوبيل مما يلي:

الاختبارات الوظيفية التي تهدف إلى الكشف عن التعب العضلي المرضي ؛
الفحص الكهربائي للعضلات ، والذي يشير إلى النشاط في المناطق المصابة ؛
اختبار التناقص ، والذي يسمح لك بتحديد الحصار المفروض على الإشارة العصبية والعضلية ، وفي نفس الوقت شدة العملية ؛
اختبار بروسيرين
اختبار الدم البيوكيميائي
مناعة.

إذا كان من الصعب إجراء التشخيص ، فيمكن إجراء دراسة تفاضلية من خلال:

تخطيط كهربية العضل بالإبرة.
دراسة الوظائف الموصلة للألياف العصبية.
تخطيط كهربية عضلات معينة - الرجفان.

علاج او معاملة

يعتمد اختيار خط علاج الوهن العضلي الوبيل على عدة عوامل:

أشكال المرض
حالة المريض
الأمراض المصاحبة.
انتشار العملية.

يوصف الدواء كمعيار. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، يوصى بإجراء عملية جراحية. يمكن أن تؤدي عمليات المناعة الذاتية في الغدة الصعترية إلى جراحة استئصال التوتة. ومن الأدوية الفعالة المعروفة "بروسيرين" و "كالينين" والمستحضرات التي تحتوي على نسبة عالية من البوتاسيوم. وكذلك وصف الأدوية التي تحفز جهاز المناعة.

يشمل علاج الأعراض الذي يخفف من حالة المريض الأدوية التالية:

Anticholinesterase - "Ipigrix" ؛
التثبيط.
الجلوكوكورتيكويدات - "بريدنيزولون" ، "ميتيبريد" ؛
المناعية.

في حالة التغيرات السريعة التقدم ، يتم وصف تصحيح الدم خارج الجسم - وهي طريقة تساعد في تطهير دم المريض من الأجسام المضادة ضد أنسجته. حتى الإجراء الأول يعطي الناس فرصة للشعور بالتحسن. يساعد العلاج الإضافي على تحقيق تأثير دائم.

الرحلان بالتبريد طريقة فعالة. يتيح لك هذا الإجراء تطهير الدم من المواد الضارة ، والتأثير بمساعدة انخفاض درجة الحرارة. يتم إجراء هذا العلاج في دورة لمدة 5-7 أيام متتالية. يتم استخدام طريقة ترشيح البلازما المتتالية على نطاق واسع. يتم تنفيذ هذا الإجراء باستخدام منظفات النانو. يطهرون الدم ثم يعيدونه للمريض.

طريقة حديثة أخرى لعلاج الوهن العضلي الوبيل يمكن اعتبارها العلاج المناعي خارج الجسم. وهو ينطوي على استخراج الخلايا الليمفاوية من المريض وعلاجها من تعاطي المخدرات وإرسالها لاحقًا إلى نظام الدم. بمساعدة تقنية مماثلة ، كان من الممكن إحداث مغفرة مستقرة لدى المرضى في غضون عام. من المهم بشكل خاص الالتزام بتوصيات الطبيب ، لأنه مع الوهن العضلي الشديد ، هناك عقاقير موانع ، يكون استخدامها محفوفًا بعواقب وخيمة.

شكل العين

يعد مرض الحجاج من أكثر أنواع الأمراض شيوعًا. في كثير من الأحيان ، تبدأ عملية الوهن العضلي الشديد معها ، ثم تنتشر إلى الأعضاء الأخرى. أهم الأعراض التي لاحظها المرضى:

شفع ، أي رؤية مزدوجة. يرى المرضى أكثر من صورة كاملة ؛
انخفاض حدة البصر والوضوح ؛
انتهاك الوظائف الدورانية والحركية للمدارات ؛
تدلي الجفون ، أي تدلي الجفون. نتيجة لذلك ، فإن الشق الجفني غير قادر على الفتح والغلق بشكل طبيعي.

يمكن أن تنطبق جميع الميزات الموضحة على مدار واحد أو كلا المدارين. عادة ، بإغلاق عيونهم لفترة قصيرة ، يشعر المرضى بالراحة. ومع ذلك ، فإن الضغط الخفيف المرتبط بالقراءة أو مشاهدة التلفزيون غير مريح.

شكل بلبار

هذا النوع من الوهن العضلي الوبيل يمكن أن يهدد حياة المريض. يستلزم:

بحة الصوت - اضطراب في الوظيفة الصوتية.
عسر البلع - اضطراب البلع.
عسر التلفظ - اضطراب في عمل الجهاز العضلي للبلعوم والحنجرة وكذلك الحنك الرخو.

تستتبع المظاهر العرضية الموصوفة عواقب وخيمة. يمكن أن يتحول عسر البلع إلى عدم قدرة كاملة على البلع. قائمة المواد الغذائية لمثل هؤلاء المرضى نادرة للغاية. الطعام يصفه الطبيب. يجب أن يتم تغذية المرضى عن طريق الأنبوب وأن يفقدوا الوزن ويصبحوا ضعفاء. وهذا يعني أن حالتهم العامة تتدهور ولا تساهم في الشفاء.

يقلل اضطراب تكوين الصوت من المجال الاجتماعي لحياة المرضى. ويمكن أن يكون خلل النطق مميتًا بسبب مشاكل في الجهاز التنفسي ناجمة عن شلل جزئي في الأحبال الصوتية التي تغلق الحنجرة. هذا محفوف بالاختناق - الاختناق.

شكل معمم

أكثر أنواع الأمراض غير المواتية هو المرض الجهازي ، أي الشائع. يتسبب هذا النوع الخطير من الوهن العضلي الشديد في حدوث ما يصل إلى 1٪ من الوفيات بين المرضى الذين يعانون من هذه العملية المرضية. يلتقط الشكل المعمم عددًا كبيرًا من العضلات ، بما في ذلك عضلات الجهاز التنفسي - وهذا يمكن أن يسبب الفشل والموت إذا لم يتم تقديم المساعدة.

غالبًا ما يصاحب هذا المرض انتشار العملية. بمرور الوقت ، يتطور الشكل المحدود إلى النظام. وعلى الرغم من أن حالات الهجوع ليست غير شائعة في المرضى ، إلا أنها ، كقاعدة عامة ، تحدث وتنتهي فجأة. لذلك ، يتم تمييز نوبات وشروط الوهن العضلي.

الأوائل تبدأ وتنتهي بسرعة. هذا الأخير يمثل عملية مستمرة طويلة الأجل ، تصل إلى عدة سنوات. ومع ذلك ، فإن حالة الوهن العضلي هذه ليست عرضة للتقدم.

موانع

يضطر المرضى الذين يعانون من هذا المرض إلى بعض القيود. وتشمل هذه:

النشاط البدني المفرط
التشمس ، أي البقاء في ضوء الشمس المباشر ؛
الأدوية التي تحتوي على المغنيسيوم - "Magnesia" و "Panangin" ، "Asparkam" ؛
مرخيات العضلات Curariform.
مضادات الذهان والمهدئات والأدوية التي تعزز تأثيرها - "Gidazepam" ، "Corvalcaps" ؛
مدرات البول ، باستثناء فيروشبيرون وسبيرونولاكتون ؛
استخدام بعض المضادات الحيوية مثل الأمينوغليكوزيدات - "الجنتاميسين" و "الستربتومايسين" ، الفلوروكينولونات - "إينوكساسين" و "سيبروفلوكساسين" ؛
التطعيمات.

لا ينبغي تجاهل الأدوية الموانعة للوهن العضلي الشديد. توجد جداول وقوائم بالأدوية التي تجيب على السؤال "ما المضادات الحيوية التي يمكن استخدامها للوهن العضلي الوبيل؟" يجب تجنب الأموال التي تحتوي على هذا المرض في قائمة المضاعفات. وتشمل هذه الأدوية "الجلوتاليت". لذا فإن استخدام هذه الحبوب موانع. الامتثال لتعليمات الطبيب هو مفتاح المسار الملائم للمرض.

الوهن العضلي الوبيل (يُترجم حرفياً كـ " ضعف العضلات") - مرض عصبي عضلي ذاتي المناعة.

أشكال وأعراض الوهن العضلي الشديد

1 بصري (تدلي الجفن العلوي - في الصباح يفتح الشخص عينيه بشكل طبيعي وكامل ، ولكن في المساء يبدأ الجفن العلوي في التدلي).
2 بصلة (ضعف البلع والمضغ).
3 معمم (يصعب إمساك الرأس ، وجود ابتسامة عرضية ، تجاعيد عميقة على الجبهة ، إفراز لعاب غزير ؛ ثم تضعف عضلات الأطراف ، وفي النهاية ضمور كلي).

الأعراض الأولية:

التعب المفرط
ضعف العضلات والهيكل العظمي.
تضعف العضلات بالحركة الشديدة والعمل لفترات طويلة ؛
تتوقف العضلة تمامًا عن العمل ، وبعد فترة تستأنف وظائفها ؛
المريض في الصباح ، بمجرد الاستيقاظ ، يشعر بالارتياح ، بعد بضع ساعات تظهر جميع الأعراض المذكورة أعلاه.

أسباب الوهن العضلي الشديد:

1 انتهاك للمشبك العصبي العضلي على المستوى البيوكيميائي ؛
2ـ تلف المناعة الذاتية الذي يصيب الغدة الصعترية (الغدة الصعترية) - يأخذ الجهاز المناعي للمريض أنسجته للأنسجة الأجنبية.

منتجات مفيدة للوهن العضلي الشديد

البوتاسيوم ضروري لأمراض الجلد ، ويساعد على استعادة وظيفة العضلات. لذلك يوصى بتناول الأطعمة الغنية بأيونات البوتاسيوم.

الفواكه الطازجة (البرتقال والموز والأفوكادو والبطيخ) ؛
الخضار الطازجة (البقوليات: الفاصوليا ، والليما والعدس ، والبطاطا ، واللفت ، واليقطين) ؛
لا الحبوب المكسرة
المشمش المجفف والزبيب.

أيضًا ، مع الوهن العضلي الشديد ، من الضروري تناول الأطعمة الغنية بالكالسيوم. يشارك في عمليات مثل:

انقباض العضلات ويزيد من استثارة الأنسجة العصبية.
يحافظ على قوة العظام والأسنان مما يمنع الكسور في حالة الإصابات. بعد كل شيء ، الأشخاص المصابون بالوهن العضلي الشديد هم أكثر عرضة للإصابة من الأشخاص العاديين.

مصادر الكالسيوم:

رئيسي: منتجات الألبان.
الخضار الطازجة: الملفوف (القرنبيط ، الملفوف الأبيض) ، اللفت (أوراقه) ، الهليون ، العدس ، البقوليات.
المكسرات.
صفار البيض؛
عظام طرية من السردين والسلمون.

لكي يمتص الجسم الكالسيوم جيدًا ، يجب تناوله مع الفوسفور (بنسبة 1 إلى 2). خاصية أخرى مهمة للغاية للفوسفور في الوهن العضلي الشديد: فهو يساعد في الحفاظ على الطاقة في الخلايا.

جبن؛
لحم؛
مخ؛
لحم كبد البقر؛
سمكة؛
الحبوب: الحنطة السوداء والشعير ودقيق الشوفان.
المكسرات (الجوز).

الطب التقليدي للوهن العضلي الشديد:

الوصفة رقم 1

خذ 200 جرام من الشوفان واشطفها جيدًا واسكب 0.5 لتر من الماء. يغلي لمدة 40 دقيقة. ثم أصر لمدة ساعة ، قم بالتصفية.

يجب أن تأخذ 3 أشهر - 4 ص في اليوم ، 0.5 كوب وتضاف ملعقة صغيرة من العسل قبل 30 دقيقة من الوجبات. ثم توقف لمدة 3 أسابيع. بعد انتهاء صلاحيتها ، كرر تناول مرق الشوفان (3 أشهر أخرى).

رقم الوصفة 2

نأخذ 3 رؤوس من الثوم ونقطعها ونضيف إليها 4 حبات ليمون (2 ليمون مع قشر و 2 مقشر). أضف كوبًا من زيت الكتان وكوبًا من العسل إلى الخليط. تخلط جميع المكونات بملعقة خشبية. خذ هذه العصيدة 3 ص في اليوم ، 10 غرامات قبل وجبات الطعام بـ 30 دقيقة.

رقم الوصفة 3

خذ كوبًا من السكر و 200 جرام من البصل ، واسكب لترًا من الماء وحركه. يُضاف 30-40 جرامًا من العسل ويُطهى لمدة 90 دقيقة على نار صغيرة. يجب أن يؤخذ الخليط المحضر ثلاث مرات في اليوم في ملعقة كبيرة.

كل هذه الوصفات لأفضل علاج للوهن العضلي الوبيل يجب أن تكون متناوبة.

الأطعمة الخطرة والمضرة للوهن العضلي الشديد

يجب تجنب الأطعمة التي تحتوي على المغنيسيوم ، حيث تعمل على إرخاء العضلات:

الأطعمة النباتية (السبانخ ، البروكلي ، الفاصوليا البيضاء ، الحبوب غير المصنعة ، المشمش المجفف ، التوت الأسود ، التوت ، بذور السمسم) ؛
المنتجات الحيوانية (السمك المفلطح ، الجمبري ، الكارب ، باس البحر ، الماكريل ، سمك القد ، منتجات الألبان).

المنتجات المدرة للبول هي بطلان ، فهي تغسل البوتاسيوم والكالسيوم ، وهو أمر ضروري للغاية في علاج الوهن العضلي الشديد.

الوهن العضلي الوبيل هو مرض عصبي عضلي مزمن ، يتجلى من خلال نوع الدورة التدريبية المتكرر أو التدريجي. يعاني الأشخاص المصابون بالوهن العضلي الوبيل من إجهاد عضلي متزايد ، والذي يؤدي أحيانًا في نهاية اليوم إلى شلل جزئي شديد في العضلات المتأثرة بالعملية المرضية.

الأسباب

لا توجد وجهة نظر واحدة حول أسباب هذا المرض. في أوقات مختلفة ، تم التعبير عن نظريات المناعة الذاتية الوراثية والمعدية. هناك أيضًا علاقة واضحة بين تطور هذه الحالة وورم الغدة الصعترية (الغدة الصعترية) ، على الرغم من أن الأخير ليس موجودًا دائمًا ، ولا يؤدي إزالته دائمًا إلى تحسن الحالة.

يجب أن يقال أن خطر الإصابة بالوهن العضلي الشديد يزداد بشكل كبير مع وجود تاريخ عائلي. ومع ذلك ، في المرضى من نفس العائلة ، غالبًا ما تختلف مظاهر الوهن العضلي الشديد من الحد الأدنى (الوهن العضلي الوبيل) إلى أقصى حد ممكن (الوهن العضلي الشديد).

هذا المرض شائع جدًا ، حيث يتراوح معدل حدوث الوهن العضلي الشديد من 5 إلى 10 أشخاص لكل 100000 نسمة. تمرض النساء في كثير من الأحيان (بنسبة 2 إلى 1) ، وعمر ظهور المرض يقع بشكل أساسي في 15-45 سنة. يتم وصف الحالات عند حدوث المرض عند الأطفال. غالبًا ما يكون هناك ضعف عضلي مبكر ، والذي يختفي خلال الشهر الأول من العمر.

تجدر الإشارة إلى إمكانية تطور متلازمة الوهن العضلي على خلفية الأمراض المزمنة الموجودة: التهاب الجلد والعضلات ، وأورام أعضاء الغدد الصماء ، والأمراض الجهازية للنسيج الضام ، إلخ.

أعراض

الأعراض لها شدة متنوعة ، توطين ، ولكن يمكن أن تتميز بعبارة واحدة - ضعف العضلات. اعتمادًا على توطين العملية وشدة المظاهر ، يتم تمييز عدة أشكال من الوهن العضلي الشديد:

شكل العين.
شكل بلبار.
الشكل المعمم (الوهن العضلي الشديد ، مرض إرب-جولدفلام).
الوهن العضلي الشديد الخبيث.
أزمة الوهن العضلي.

يتجلى الوهن العضلي الوبيل في المقام الأول من خلال تطور ضعف الجفن ، غالبًا على جانب واحد أو بشكل غير متساو على كلا الجانبين. في نفس الوقت ، في بداية المرض ، يسقط الجفن في وقت متأخر من بعد الظهر ، بعد الإجهاد البصري. غالبًا ما يتم ملاحظة الرؤية المزدوجة والضعف البصري العابر الأخرى. إذا لم تنتقل العملية بعد عامين من ظهور المرض إلى مناطق تشريحية أخرى ، يصبح التعميم الإضافي غير محتمل. الوهن العضلي الوبيل الموضعي (شكل بصري) لا يهدد الحياة.

يتميز الشكل البصلي للوهن العضلي الوبيل بتطور ضعف عضلات الحنك الرخو واللسان والبلعوم. يعاني المريض من اضطرابات الكلام واضطرابات فعل البلع. في نفس الوقت تتغير التغييرات ديناميكيًا خلال النهار ، بأحمال مختلفة ، مما يميز هذا الشكل من المرض عن متلازمة البلبار الحقيقية.

الشكل المعمم هو ضعف عضلي شائع. يبدأ كل شيء ، كقاعدة عامة ، مع عضلات الرقبة ، ويصبح من الصعب على الشخص المريض أن يمسك رأسه ، وينتشر المرض تدريجياً إلى مجموعات العضلات الأخرى ، ويبدأ شلل جزئي في عضلات الأطراف في الظهور. مشية المريض مشوهة ، وتعبيرات الوجه مشوهة. هناك تحسن ملحوظ في الحالة في الصباح ، بعد قيلولة ، بعد فترة راحة طويلة. يؤدي أدنى نشاط بدني أحيانًا إلى ضعف شديد.

لا يظهر النوع الخبيث من مسار المرض إلا في وجود ورم في الغدة الصعترية ، وغالبًا ما يكون خبيثًا. يظهر المرض لأول مرة منذ حوالي 50 عامًا وفي غضون فترة قصيرة (أشهر ، وأحيانًا أسابيع) ، يؤدي إلى إعاقة كاملة. في المراحل القصوى ، تتأثر عضلات الجهاز التنفسي الهيكلية باحتمالية الإصابة بحالات تهدد الحياة.

أزمة الوهن العضلي هي مظهر خاص من مظاهر الشكل المعمم لهذا المرض. لم يتم تحديد الأسباب الدقيقة للأزمة ، فهي تتطور في كثير من الأحيان على خلفية الحيض أو الإجهاد النفسي العاطفي أو الحمى أو أسباب أخرى. يمكن أن تؤدي الجرعات غير الكافية من الأدوية في علاج المرض أيضًا إلى حدوث مضاعفات. مع الأزمة ، يتطور ضعف واضح في جميع العضلات ، بما في ذلك عضلات الجهاز التنفسي. تختلف مدة الأزمة بشكل كبير جدًا ويمكن أن تستمر لعدة عشرات من الدقائق - الساعات ، وكذلك أسابيع ، وفي بعض الحالات حتى أشهر.

الفرق بين أزمة الوهن العضلي والكوليني.

التشخيص

كقاعدة عامة ، فإن تشخيص المرض ليس بالأمر الصعب ، لأن جميع مظاهر الوهن العضلي الشديد مميزة تمامًا. أيضًا ، حتى مع الفحص العصبي القياسي ، يمكن الكشف عن التعب العضلي السريع وردود الأوتار الوهن العضلي والإرهاق التدريجي. تُستخدم أيضًا اختبارات خاصة وطرق بحث إضافية:

اختبار تدلي الجفن - هناك مظهر مميز من تحت الجفون المتدلية ، ونادرًا ما يمكن للشخص أن ينظر بعيون مفتوحة ، والجفون تسقط بسرعة.
اختبار التبريد. يتم إجراؤه في كثير من الأحيان على الجفون. توضع قطعة من الثلج على جفن واحد ، وبعد التبريد يلاحظ تحسن في عمل الجفن.
اختبار بروسيرين. (سيكون هناك قسم عن الأعراض والمتلازمات في وقت لاحق ، والتحقق من الطلب) يتم حقن المريض تحت الجلد مع 2-3 مل من محلول بروسيرين 0.05٪. مع الوهن العضلي الوبيل ، يتم استعادة وظيفة العضلات المصابة عمليًا في نصف ساعة. تأتي هذه الحالة أحيانًا إلى الحالة الأولى في موعد لا يتجاوز 2-3 ساعات.
يسمح لك بتحديد تفاعل الوهن العضلي المميز للانتقال العصبي العضلي ، للكشف عن التعب السريع للعضلات عند إعادة تنشيطها.

علاج او معاملة

علاج الوهن العضلي الوبيل ليس بالمهمة السهلة. يجب عليك تعديل المريض على الفور إلى جرعة ثابتة أو طويلة الأمد من أدوية مضادات الكولينستريز التي تعمل على التسبب في المرض. يجب تناول عقار كاليمين ، والبروسيرين الأقل شيوعًا ، بعناية ، مع مراعاة وزن الجسم ، وشدة الأعراض ، والعمر ، وعوامل أخرى.

غالبًا ما يستخدم العلاج الهرموني ، خاصةً مع التطور الحاد للأعراض وتطورها السريع. في أغلب الأحيان ، يتم إجراء العلاج النابض بجرعات عالية ، مع انتقال إضافي إلى الحد الأدنى من الجرعات. يُنصح أيضًا بإجراء جلسات فصادة البلازما (تنقية الدم من مجمعات المناعة الذاتية المنتشرة) على خلفية استخدام العلاج النابض بالهرمونات (metipred ، dexamethasone ، إلخ).

يجب أن يبدأ علاج أزمة الوهن العضلي بالحفاظ على الوظائف الحيوية ، والانتقال تدريجيًا إلى مسار فصادة البلازما ، والعلاج الهرموني ، وتوضيح وجود ورم الغدة الصعترية. يعد وجود ورم التوتة (خاصة النمو) مع أزمات الوهن العضلي المتكررة مؤشرًا على الاستئصال الجراحي للورم التوتة. لسوء الحظ ، أبلغ حوالي 50٪ فقط من المرضى عن تحسن في حالتهم.

أيضًا ، يجب أن يشتمل علاج الوهن العضلي الوبيل على مستحضرات البوتاسيوم النقية (بأي حال من الأحوال Panangin ، لأن المغنيسيوم يمكن أن يؤدي إلى تفاقم الأعراض!) ، تعيين مدرات البول التي تقتصد البوتاسيوم (verospiron) ، الأدوية الأيضية (riboxin ، فيتامينات B). تعيين العلاج الطبيعي ، العلاج التمرينات الخاصة ، التدليك له ما يبرره.

قائمة الأدوية التي لا ينبغي أن تستخدم للوهن العضلي الشديد

يجب عليك أيضًا الالتزام الصارم بالنهج الخاصة لعلاج الأمراض الأخرى. توجد قائمة بالأدوية التي لا يمكن استخدامها لعلاج الوهن العضلي الشديد:

ماذا لو الحمل؟ ..

وتجدر الإشارة إلى أن الحمل ليس من موانع وصف الأدوية الرئيسية لعلاج الوهن العضلي الشديد. أثناء الحمل ، يجب التخلي عن العلاج الهرموني وجلسات فصل البلازما واستخدام الجرعات الكبيرة من الأدوية المحتوية على البوتاسيوم.

يعتمد اختيار أدوية الوهن العضلي الوبيل على درجة تلف الأنسجة العضلية وحجم ضعف التوصيل المشبكي. يتطلب التغيير في التبادل الأيوني المرتبط بنقص البوتاسيوم أيضًا نهجًا خاصًا لاختيار الأدوية للعلاج. يستخدمون طرقًا جذرية للعلاج - الجراحة أو تشعيع الغدة الصعترية.

جوانب العلاج الحديثة

عملية أمراض المناعة الذاتية ، مصحوبة بشلل جزئي وشلل. تسمح لك الأدوية الحديثة للوهن العضلي الشديد بالحفاظ على قدرة المرضى على العمل وتجنب الإعاقة وتحسين نوعية الحياة. تساعد بيانات تخطيط كهربية العضل ، والاختبار الدوائي باستخدام أدوية مضادات الكولين ، ودراسة مصل الدم لوجود الأجسام المضادة الذاتية في وصف العلاج الفعال.

يتم تحديد المسكنات الممكنة للوهن العضلي الوبيل من قبل الطبيب بشكل فردي ، اعتمادًا على مرحلة المرض. للعلاج ، يتم وصف الأدوية التالية:

فورتالجين.
فولتارين.
ايبوبروفين؛
كيتوبروفين.
Spazmalgon.
كولدريكس.
تمبالجين.

المؤثرات العقلية - أمينازين ، أميتريبتيلين - يمكن أن تؤدي إلى تفاقم الوهن العضلي الشديد. مشتقات البنزوديازيبين والسوناباكس أدوية آمنة.

في المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الشديد المعمم ، يستخدم الكلوروفيل لعلاج الأمراض المصاحبة للبلعوم الأنفي. يضمن العلاج المطهر تأكسج الأنسجة المصابة. يتم تحسين الحالة العامة للمريض عن طريق Actovegin ، الذي يوسع الأوعية التاجية ويحسن أداء الجهاز العصبي. إذا كان المريض يعاني من قصور في القلب ، يتم استخدام الأدوية للحفاظ على الأداء الطبيعي لعضو مهم:

نَسْق
ميلدرونات.

العلاج المثبط للمناعة

توصف مثبطات المناعة من أجل:

السيكلوسبورين.
بريدنيزون.

ومع ذلك ، أثناء العلاج ، يزداد خطر حدوث مضاعفات معدية وتطور الأورام الخبيثة.

الآزوثيوبرين هو أكثر الأدوية أمانًا. إنه يؤثر على امتصاص الجلوكوكورتيكويد ويمكن أن يقلل بشكل كبير من جرعتها. الآثار الجانبية للدواء تؤدي إلى إلغائه. يشكو المريض من صداع وقشعريرة وحمى. تظهر على الشخص أعراض ضعف الكبد.

الميثوتريكسات هو مثبط قوي للمناعة ، ويستخدم بجرعة صغيرة ، لأن الدواء له سمية كبيرة. يعاني المريض من عدم الراحة في المنطقة الشرسوفية والغثيان والقيء. يعاني الكثير من الأشخاص من ألم في منطقة الكبد وتغيرات في نشاط الإنزيم وظهور علامات تليف الكبد.

يُقلل Leucovorin الذي يُعطى بعد العلاج بالميثوتريكسات من سميته. مريض يعاني من الوهن العضلي الشديد هو بطلان في العلاج مع مضادات الذهان والمهدئات.

أدوية لتقليل توتر العضلات

في بعض الحالات ، يتم استخدام مرخيات العضلات غير المزيلة للاستقطاب في حالة الوهن العضلي الشديد:

تراكريوم.
إسميرون.

بالنظر إلى موانع الاستعمال ، يحاول الطبيب عدم وصف أدوية استرخاء العضلات لعلاج المرضى ، لأن العديد من المرضى لديهم حساسية متزايدة لعملهم.

لا تستخدم مرخيات العضلات غير المزيلة للاستقطاب ، لأنه في كثير من الحالات يصاب المريض برد فعل غير متوقع تجاه إدارتها. يسبب عقار Succinylcholine زيادة ملحوظة في مستوى البوتاسيوم في مصل الدم وارتفاع درجة الحرارة لدى المريض.

يعاني المرضى المصابون بالشلل الدوري من نوبات مصحوبة بضعف عضلي. أثناء عملية إزالة الغدة الصعترية ، لا يستخدم الطبيب مرخيات العضلات اللا تعويضية. يوفر ثيوبنتال الصوديوم تخديرًا كاملاً.

يحظر استخدام أقراص الوهن العضلي الوبيل ، والتي لها تأثير مرخي للعضلات ، لجميع فئات المرضى. تشكل Midocalm و Sirdalud و Meprotan خطورة خاصة على صحة المريض. يؤدي استخدام مرخيات العضلات في المرضى الذين يعانون من الشكل الأولي للمرض إلى توقف التنفس.

العلاج بالجلوكوكورتيكويد

يزيد بريدنيزولون من عدد المستقبلات الكولينية. بعد تناوله ، تزداد قوة العضلات. من أجل تجنب خطر معين في المراحل المبكرة من المرض ، يتم العلاج في المستشفى. بالإضافة إلى ذلك ، يتم وصف أدوية مضادات الكولينستريز للمريض. يتم العلاج باستخدام الجلوكوكورتيكويد لفترة طويلة. تحظى الطريقة المتقطعة بشعبية كبيرة ، عندما يأخذ المريض جرعة زائدة من الدواء لعدة ساعات. أثناء العلاج ، قد تظهر آثار جانبية:

زيادة ضغط الدم
قرحة المعدة.

يستخدم الآزوثيوبرين في المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الشديد الذي يصعب علاجه بالبريدنيزولون. ينصح الطبيب باستخدام الديكساميثازون ، مع مراعاة حالة المريض ، حيث أن العقار أكثر نشاطًا بعشر مرات من الجلوكوكورتيكويدات الأخرى. ومع ذلك ، فهو غير مناسب للعلاج اليومي ، لأنه يؤدي إلى تفاقم حالة المريض.

يشمل العلاج باستخدام الجلوكورتيكويدات تناول الأدوية القلوية: يتم وصف Phosphalugel أو Ranitidine للمريض. لمنع تطور مرض السكري ، يجب على المريض اتباع نظام غذائي خاص. قلل من تناول الأطعمة التي تحتوي على كمية كبيرة من الكربوهيدرات. يتم سحب الدم بانتظام لقياس مستويات الجلوكوز.

مثبطات الكولينستيراز

مع شكل خفيف من المرض ، يوصف المريض بمواد طبية تمنع انخفاض الأسيتيل كولين في منطقة العقد العصبية العضلية. يوفر استخدام بروسيرين في علاج مرضى الوهن العضلي الوبيل تحفيزًا نشطًا للعضلات ، لكن الجرعات الكبيرة من الدواء تسبب ضعفًا في توصيل العضلات.

يستخدم ديكلوفيناك الصوديوم لإجراء حصار علاجي في حالة تلف الأعصاب ووجود ألم شديد. إنه الدواء المفضل ، حيث يحظر استخدام Novocaine و Lidocaine في المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الشديد.

يستخدم Axamon (Ipidacrine) لأمراض الجهاز العصبي المحيطي. الدواء جيد التحمل من قبل المرضى. الدواء له تأثير مزدوج ، بينما يعمل Proserin و Oksazil و Kalimin فقط على الجهاز العصبي المحيطي.

يتم وصف الأدوية التي تحتوي على البوتاسيوم للمرضى. للعلاج ، يتم استخدام KCL في شكل مسحوق. نظرا لتأثيره الجانبي على الغشاء المخاطي في المعدة ، فإنه يؤخذ بعد وجبات الطعام مع الحليب. أدوية البوتاسيوم نورمين وكاليبوز مخصصة للإعطاء عن طريق الفم عدة مرات في اليوم.

يجب عدم وصف الأدوية التالية التي تحتوي على المغنيسيوم والبوتاسيوم للمريض:

بانانجين.
اسباركام.

تأثير إمراضي

عند علاج الوهن العضلي الوبيل ، يقوم الطبيب بإجراء علاج النبض باستخدام ميثيل بريدنيزولون وأنظمة علاجية معينة. يتم وصف الكورتيكوستيرويدات بجرعة علاجية كل يوم أو كل يومين. تستغرق دورة الإعطاء أسبوعًا ، ثم يقوم الطبيب بعد ذلك بتقليل جرعة الدواء.

في حالة تدهور حالة المريض ، يتم استخدام مخطط علاج متدرج ، بناءً على زيادة جرعة واحدة حتى الوصول إلى الحد الأقصى المسموح به من الدواء لكل جرعة. Metipred هو دواء ذو نشاط قشراني معدني عالي ، لذلك يستخدم في كثير من الأحيان للعلاج ، مما يؤدي إلى استقرار حالة المريض.

استخدام الغلوبولين المناعي

للعلاج (MG) ، يتم وصف حقن الغلوبولين المناعي (IVIG) المأخوذ من الدم المتبرع به. الغرض من هذه الطريقة هو زيادة دفاعات جسم المريض. التغييرات الوظيفية في المرضى الذين يعانون من MG كبيرة. لا يسبب الغلوبولين المناعي الذي يُعطى للمريض آثارًا جانبية خطيرة. في علاج المرضى ، يتم استخدام الأدوية:

Gamimun-N ؛
بنتاجلوبين.
أوكتاجام 10٪ ؛
إنتراجلوبين.

في حالة حدوث أزمة ، لا يتم وصف الغلوبولين المناعي إلا بعد إجراءات الإنعاش العاجلة. يمنع البروتين البشري المحدد تطور المضاعفات الشديدة. يتم تناوله كل يومين بالجرعة التي يحددها الطبيب.

في كثير من الأحيان ، يشكو مرضى الوهن العضلي الشديد من الغثيان والصداع بعد التسريب. يقوم الطبيب بتقييم عمل الجهاز المناعي للمريض ، ويلاحظ عدد الخلايا التائية. في سياق الدراسة ، تم الكشف عن عيوب في جزيئات المناعة ، وفي مصل الدم - زيادة نشاط العوامل الخلطية الغدة الصعترية.

يعكس تركيز الغلوبولين المناعي حالة الأعضاء الداخلية التي تؤثر على دفاعات الجسم. بروتين بشري طبيعي يحتوي على جزء معين ، يُعطى بجرعة قياسية لأول مرة ، يسبب أعراضًا تشبه أعراض الأنفلونزا:

الخفقان.
النعاس.
التشنجات.
ارتفاع درجة الحرارة.

هناك مشكلة خطيرة أخرى - من الضروري مراقبة حالة المريض باستمرار ، في حالة حدوث انهيار وزيادة في ضغط الدم ، وإلغاء العلاج ، وحقن محلول البلازما في الوريد ومضادات الهيستامين.

في علاج الوهن العضلي الوبيل ، يتم استخدام التثبيط الخلوي:

سيكلوفوسفاميد.
السيكلوسبورين.
سيكلوفوسفاميد.

في كثير من الأحيان ، بعد تحقيق التأثير ، يتم تقليل جرعة الدواء. تناول سيكلوفوسفاميد يسبب آثارًا جانبية:

نقص في عدد كريات الدم البيضاء؛
التهاب الكبد A؛
التهاب البنكرياس.
تسمم الدم.
اضطرابات الأمعاء.
دوخة
مشاكل بصرية.

أدوية ضارة

يُمنع استعمال الأدوية التالية عند مريض الوهن العضلي الشديد:

مضادات الاختلاج.
المضادات الحيوية (أمينوغليكوزيدات) ؛
حاصرات B
كربونات الليثيوم
هيدروكلوريد البروكيناميد
تريهكسيفينيديل هيدروكلوريد ؛
العوامل المضادة للملاريا والروماتيزم.
قطرات للعين؛
أدوية سكر الدم.

تساهم الأدوية المحظورة في ظهور أعراض الوهن العضلي وزيادة ضعف العضلات والهيكل العظمي. الأدوية المضادة للبكتيريا تؤدي إلى تفاقم أعراض المرض. لا ينصح بتناول الأدوية التالية:

الأمبيسلين.
إميبينيم.
الاريثروميسين.

يمنع استعمال الحبوب المنومة للوهن العضلي الوبيل. العلاج بمشتقات البنزوديازيبين والباربيتورات غير مقبول. الأدوية التي تحتوي على المغنيسيوم تؤدي إلى تفاقم حالة المريض بشكل كبير. لا تتناول مدرات البول التي تؤثر على توصيل النبضات العصبية والعضلية.

يجب أن يأخذ المريض الأدوية التي يصفها الطبيب في دورات ، للتحكم في سلامته ولعيش حياة صحية.

الأسباب

البعض عرضة للإصابة بالوهن العضلي الشديد - وهي مجموعة معرضة للخطر. ويشمل:

الشباب الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 40 سنة ؛
الجنس الأنثوي - وفقًا للإحصاءات ، تمرض النساء 3 مرات أكثر من الرجال ، ولكن في مرحلة البلوغ ، تصبح هذه المؤشرات متساوية.

اعتمادًا على العامل المثير ، ينقسم الوهن العضلي الشديد إلى فئتين كبيرتين:

خلقي
مكتسب.

الصورة السريرية

بغض النظر عن مجموعة العضلات التي يلتقطها المرض ، سيلاحظ المرضى الأعراض العامة في المنطقة المصابة:

التعب المفرط
زيادة الضعف
انخفاض الأداء والوظائف.

التشخيص

الاختبارات الوظيفية التي تهدف إلى الكشف عن التعب العضلي المرضي ؛
الفحص الكهربائي للعضلات ، والذي يشير إلى النشاط في المناطق المصابة ؛
اختبار التناقص ، والذي يسمح لك بتحديد الحصار المفروض على الإشارة العصبية والعضلية ، وفي نفس الوقت شدة العملية ؛
اختبار بروسيرين
اختبار الدم البيوكيميائي
مناعة.

إذا كان من الصعب إجراء التشخيص ، فيمكن إجراء دراسة تفاضلية من خلال:

تخطيط كهربية العضل بالإبرة.
دراسة الوظائف الموصلة للألياف العصبية.
تخطيط كهربية عضلات معينة - الرجفان.

علاج او معاملة

يعتمد اختيار خط علاج الوهن العضلي الوبيل على عدة عوامل:

أشكال المرض
حالة المريض
الأمراض المصاحبة.
انتشار العملية.

يشمل علاج الأعراض الذي يخفف من حالة المريض الأدوية التالية:

Anticholinesterase - "Ipigrix" ؛
التثبيط.
الجلوكوكورتيكويدات - "بريدنيزولون" ، "ميتيبريد" ؛
المناعية.

شكل العين

شفع ، أي رؤية مزدوجة. يرى المرضى أكثر من صورة كاملة ؛
انخفاض حدة البصر والوضوح ؛
انتهاك الوظائف الدورانية والحركية للمدارات ؛
تدلي الجفون ، أي تدلي الجفون. نتيجة لذلك ، فإن الشق الجفني غير قادر على الفتح والغلق بشكل طبيعي.

شكل بلبار

هذا النوع من الوهن العضلي الوبيل يمكن أن يهدد حياة المريض. يستلزم:

بحة الصوت - اضطراب في الوظيفة الصوتية.
عسر البلع - اضطراب البلع.
عسر التلفظ - اضطراب في عمل الجهاز العضلي للبلعوم والحنجرة وكذلك الحنك الرخو.

شكل معمم

موانع

يضطر المرضى الذين يعانون من هذا المرض إلى بعض القيود. وتشمل هذه:

النشاط البدني المفرط
التشمس ، أي البقاء في ضوء الشمس المباشر ؛
الأدوية التي تحتوي على المغنيسيوم - "Magnesia" و "Panangin" ، "Asparkam" ؛
مرخيات العضلات Curariform.
مضادات الذهان والمهدئات والأدوية التي تعزز تأثيرها - "Gidazepam" ، "Corvalcaps" ؛
مدرات البول ، باستثناء فيروشبيرون وسبيرونولاكتون ؛
استخدام بعض المضادات الحيوية مثل الأمينوغليكوزيدات - "الجنتاميسين" و "الستربتومايسين" ، الفلوروكينولونات - "إينوكساسين" و "سيبروفلوكساسين" ؛
التطعيمات.

umozg.ru

مبادئ علاج عدوى القصبات الهوائية في المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الشديد

الوهن العضلي الوبيل هو أحد أمراض المناعة الذاتية الكلاسيكية ، والذي يعتمد على عملية المناعة الذاتية الموجهة ضد مستقبلات الأسيتيل كولين للغشاء بعد المشبكي للعضلة. الرابط الرئيسي في تطور الوهن العضلي الوبيل هو انتهاك للتوصيل العصبي العضلي ، والذي يتم التعبير عنه سريريًا في تطوير ضعف العضلات المتزايد في توطين مختلف. حاليًا ، تم تحقيق نجاح كبير في دراسة التسبب في المرض ، في التشخيص ، في مناهج إدارة وعلاج مجموعات مختلفة من مرضى الوهن العضلي الشديد. ومع ذلك ، على الرغم من العلاج الممرض ، لا توجد طرق محددة لعلاج هذا المرض تمامًا. تعتمد نتيجة تطور المرض على فعالية العلاج المختار ومعدل تقدم زيادة ضعف العضلات ، مما قد يؤدي إلى عدم استثارة كاملة لمجموعات عضلية معينة.

الأكثر أهمية إكلينيكيًا في مرضى الوهن العضلي الوبيل هو إشراك عضلات الجهاز التنفسي الرئيسية والمساعدة في العملية المرضية ، والتي يتم التعبير عنها في النهاية بدرجات متفاوتة من فشل الجهاز التنفسي. تؤدي هذه التغييرات إلى حدوث انتهاك لوظيفة التهوية في الرئتين ، مما يتسبب في حدوث احتقان ، وهو ما يعد "ملائمًا" لتطوير عملية معدية والتهابات. في دراسة أجريت في مستشفى جامعة جونز هوبكنز في الفترة من 1990 إلى 1998 ، تبين أن 46 ٪ من المرضى الذين يعانون من نوع من الضائقة التنفسية المرتبطة بالوهن العضلي الوبيل يصابون بالالتهاب الرئوي.

ترتبط أهمية تطوير العملية المعدية بالعلاج الذي يتم إجراؤه في المرضى الذين يعانون من أشكال مختلفة من الوهن العضلي الشديد. بالإضافة إلى العلاج الرئيسي بأدوية مضادات الكولين ، يهدف علاج الوهن العضلي الشديد إلى قمع نشاط عملية المناعة الذاتية ، والتي تتم عن طريق قمع الاستجابة المناعية العامة للجسم. تشمل طرق علاج الوهن العضلي الوبيل استخدام علاج النبض بالستيرويدات القشرية السكرية واستخدام مثبطات المناعة السامة للخلايا (الآزوثيوبرين وسيكلوفوسفاميد) واستئصال الغدة الصعترية. تخلق طرق العلاج المدرجة فيما يتعلق بقمع المناعة خلفية إضافية لتطوير المضاعفات البكتيرية. من المهم ملاحظة أن بعض الأدوية ، مثل سيكلوفوسفاميد ، لها تأثير سام مباشر على أنسجة الرئة. وبالتالي ، فإن دور العدوى في الوهن العضلي الوبيل واضح.

يرتبط إلحاح مشكلة تطور أمراض الشعب الهوائية الرئوية بتعقيد علاج مثل هذه المضاعفات في مرضى الوهن العضلي الشديد. بعض الأدوية المستخدمة في الممارسة القياسية في علاج الأمراض المصاحبة (أدوية curariform ، D-Penicillamine ، interferon-alpha ، أملاح المغنيسيوم ، حاصرات بيتا ، حاصرات قنوات الكالسيوم ، إلخ) هي بطلان في الوهن العضلي الشديد بسبب تأثيرها التثبيطي على التوصيل العصبي العضلي. تشمل الأدوية التي يمنع استخدامها تمامًا في حالة الوهن العضلي الشديد بعض المضادات الحيوية: أمينوغليكوزيدات وماكرولايدات وفلوروكينولونات. يفرض هذا قيودًا معينة على هؤلاء المرضى على علاج المضاعفات المعدية (IO) ، كما لوحظ سابقًا ، والتي تتجلى غالبًا في الجهاز التنفسي.

وبالتالي ، نظرًا لتعقيد علاج IO في مرضى الوهن العضلي الشديد ، يصبح من الضروري البحث عن طرق جديدة في علاج هذه المجموعة من المرضى. لسوء الحظ ، أثناء إعداد المواد ، لم يتم العثور على مؤلفات باللغة الإنجليزية حول هذه المسألة.

كان الهدف من هذه الدراسة هو دراسة المشهد الميكروبيولوجي للبلغم ، وإفرازات القصبة الهوائية وتقييم الفعالية السريرية للمضادات الحيوية والعلاج المناعي في المرضى الذين يعانون من الأمراض المعدية والتهابات المرتبطة بالوهن العضلي الوبيل.

المواد وطرق البحث

تكونت مجموعة الدراسة من 19 مريضاً يعانون من الوهن العضلي الشديد المعمم (6 رجال و 13 امرأة ، وتراوحت أعمار المرضى من 22 إلى 81 سنة). منهم 3 رجال و 7 نساء - مع تفاقم التهاب القصبات الهوائية المزمن ، 3 رجال وامرأة واحدة - مع علامات متبقية للالتهاب الرئوي في المستشفى ؛ امرأتان - مصابات بالتهاب الشعب الهوائية الانسدادي المزمن ؛ امرأة واحدة - مصابة بمتلازمة لامبرت - إيتون ؛ امرأتان - مصابات بالتهاب رئوي بؤري جرثومي (إحداهن لديها تاريخ في استئصال التوتة). كانت العلامات السريرية لتفاقم العملية المعدية كما يلي: سعال مع بلغم مخاطي ، زيادة في إنتاجه ، ضيق في التنفس ، إرهاق ، بعض المرضى يعانون من حالة فرط الحمى. قبل بدء العلاج ، تم إجراء دراسة سريرية ومخبرية تقليدية ، ودراسة التركيب الجرثومي للبلغم ، والإفرازات من القصبة الهوائية (أو فغر القصبة الهوائية) ، ودراسات مؤشرات وظائف الجهاز التنفسي (FVD) ، والأشعة السينية أو التصوير المقطعي (CT) من الصدر.

تم تسليم العينات التي تم الحصول عليها من المرضى في غضون ساعتين إلى معمل بكتيريولوجي ، حيث تم إجراء الفحص المجهري للطاخة لتقييم جودة المادة الحيوية والتلقيح على وسائط المغذيات القياسية. اعتبرت عينات البلغم مقبولة إذا كان عدد كريات الدم البيضاء أكثر من 25 وكان عدد الخلايا الظهارية أقل من 10 في مجال بصري واحد. عند زرع مسببات الأمراض المعزولة ، تم تحديد الأنواع (أنظمة اختبار BBL Crystal). تم تحديد حساسية الكائنات الحية الدقيقة للمضادات الحيوية من خلال طريقة نشر أجار.

ترجع شدة الحالة وصعوبة علاج المرضى إلى نقص المناعة والعلاج العلاجي. وبالتالي ، كان أحد المرضى مصابًا بتضيق القصبة الهوائية ، والذي نشأ نتيجة للتهوية الاصطناعية الطويلة للرئتين ، والتي أجريت فيما يتعلق بأزمة الوهن العضلي. كان مريض آخر مصابا بسرطان اللسان وخضع لفتح القصبة الهوائية. في هذه الحالات ، يتفاقم الوضع: تنخفض الحماية المناعية ، ويتعطل إفراز إفراز الرغامي القصبي ، مما يساهم في استعمار سلالات الكائنات الدقيقة المقاومة للمستشفيات وتطور المضاعفات المعدية القيحية. وفي حالة مريض آخر ، تفاقمت خطورة الحالة بشكل مباشر عن طريق تناول عقار بيريدوستيغمين (كاليمين) المضاد للكولينستيراز ، الموصوف لعلاج الوهن العضلي الوبيل. أثناء تناول البيريدوستيغمين ، زاد إنتاج البلغم لدى المريض حتى 300 مل / يوم. في هذا الصدد ، أُجبر المريض على التوقف عن تناول الدواء وإجراء تصريف الصباح الموضعي بشكل مستقل.

كانت الصورة التسمعية هزيلة: التنفس الحويصلي ، ضعيف في الأجزاء الجانبية السفلية من الرئتين ، صفير موضعي رطب وجاف متناثر ، معدل التنفس أثناء الراحة 18-20 نبضة في الدقيقة.

في دراسة FVD ، تم الكشف عن اضطرابات التهوية. بلغ متوسط الانخفاض في FEV1 من 60٪ إلى 49٪.

كعلاج بالمضادات الحيوية ، تلقى جميع المرضى سيفوبيرازون / سولباكتام عن طريق الوريد أو العضل بجرعة 1.0 جم مرتين في اليوم. كانت مدة العلاج 7-10 أيام (حسب درجة نشاط العملية المعدية). من أجل تحسين الخصائص الانسيابية للبلغم ، تم وصف أدوية حال للبلغم لجميع المرضى (أسيتيل سيستئين (فلويموسيل) 300 مجم 2 ص / يوم) من خلال البخاخات أو حسب نظام التشغيل.

أدرج الغلوبولين المناعي الوريدي البشري G (IVIG: Octagam ، Biaven V.I. ، Octaglobin) في برنامج العلاج لأغراض الاستبدال المناعي. تم إجراء العلاج على خلفية العلاج الأساسي الأساسي ، بما في ذلك ميثيل بريدنيزولون وبيريدوستيغمين وكلوريد البوتاسيوم.

يبدو من المهم بالنسبة لنا وصف الحالة السريرية في هذه الدراسة. تم تشخيص مريض يبلغ من العمر 74 عامًا بالوهن العضلي الشديد العام منذ ديسمبر 2010. وفقًا لشدة الحالة ، تناول 80 و 40 ملغ من ميثيل بريدنيزولون وفقًا لنظام يومي بالتناوب. تقدم بطلب في أغسطس 2012 مع شكاوى من الضعف الشديد ، والتعب السريع ، وزيادة ضيق التنفس مع القليل من الجهد البدني. أظهر الفحص الموضوعي للمريض حالة من الشدة المعتدلة ، وكان الجلد بدون أمراض مرئية ، ولم تكن الغدد الليمفاوية الطرفية متضخمة ، وكانت القدمان فطريتان. مع قرع الصندوق ، تم تحديد صوت الصندوق ، وكان الانجراف من كلا الجانبين 3 سم (1.5 + 1.5). عند التسمع ، كان التنفس في إسقاط المقاطع S4-5 ، S9 على اليمين ضعيفًا بشكل حاد ، وغاب الصفير ، وكان عدد حركات التنفس أثناء الجلوس 18 في الدقيقة. معدل ضربات القلب - 85 في الدقيقة ، ضغط الدم - 130/85 ملم زئبق. الفن ، ودرجة الحرارة 36.8 درجة مئوية. جس البطن غير مؤلم ، وأعضاء البطن غير متضخمة. يتم عرض نتائج البحث المخبري في الجدول. 1. في التصوير المقطعي المحوسب لأعضاء الصدر على اليسار في إسقاط المقاطع S1-2 ، تم تحديد تشكيل تجويف غير منتظم مع ملامح غير منتظمة ومخترقة إلى حد ما على خلفية التهاب رئوي محدود (الشكل 1). على اليسار ، في إسقاط المقطع S9 ، يوجد تسلل كبير لبنية غير متجانسة (الشكل 2). تم إجراء تنظير القصبات التشخيصي: كانت القصبات سالكة ، والغشاء المخاطي كان شاحبًا ورديًا ضامرًا. الاستنتاج: التهاب القصبات الهوائية الضموري المزمن ، المرحلة الثانية.

لذلك ، أصيب المريض ، على خلفية الوهن العضلي الوبيل ، بالتهاب رئوي مع تدمير أنسجة الرئة. لا يمكن تحديد العامل المسبب للمرض بسبب عدم وجود البلغم. من المهم أن نلاحظ أنه على خلفية إعطاء جرعات عالية من الميثيل بريدنيزولون على المدى الطويل ، ظهرت علامات قلة الصفيحات على المريض ، والتي تتجلى في كدمات جلدية على الجسم ، وبدأت دورة من المضادات الحيوية المعقدة والعلاج المناعي. تم حقن سيفوبيرازون / سولباكتام عن طريق الوريد لمدة 10 أيام. في الوقت نفسه ، تم إعطاء IVIG ، وكانت جرعة الدورة 15.0 جم. أتاح العلاج مع تضمين IVIG إمكانية تحقيق مغفرة أسرع للعملية المعدية والالتهابية ، والتي أكدتها البيانات السريرية والمخبرية ونتائج التصوير المقطعي المتكرر فحوصات الرئتين ، حيث لوحظت ديناميات إيجابية للعملية المرضية (الجدول 1): زيادة في مستوى الصفائح الدموية - حتى 131 × 109 / لتر ، انخفاض في زيادة عدد الكريات البيضاء إلى 15.0 × 109 / لتر ، انخفاض في مستوى البروتين التفاعلي سي يصل إلى 5.0 مجم / لتر.

تمت استشارة المريض من قبل أخصائي الغدد الصماء: هناك شكاوى من آلام الظهر عند المشي والمجهود البدني ، انخفاض في الطول بمقدار 4 سم في 3 سنوات ، شعور بإرهاق في الظهر أثناء الجلوس ؛ عند الفحص ، يتم تحديد الحداب الصدري ، ويتم عرض نتائج الفحص المخبري في الجدول. 2.

كشفت الأشعة السينية للعمود الفقري في الإسقاط الجانبي عن كسور انضغاطية في الفقرتين القطنية الأولى والثانية. قياس امتصاص الأشعة السينية مزدوج الطاقة: كثافة المعادن في العظام وفقًا لمعيار T في العمود الفقري القطني - 3.0 SD ، كثافة المعادن في العظام وفقًا لمعيار T في عنق الفخذ - 2.0 SD.

التشخيص: عقار (جلوكوكورتيكويد) هشاشة العظام مع كسور انضغاطية بأجسام العمود الفقري. موصى به: نظام غذائي متوازن مع زيادة تناول الأطعمة الغنية بالكالسيوم وفيتامين د ، والحفاظ على النشاط البدني الكافي وممارسة الرياضة بحمل مناسب للحالة الصحية ؛ alfacalcidol (Alpha D3-Teva) 0.75 ميكروجرام يوميًا ، حمض ibandronic (Bonviva) 3.0 مل بلعة مرة كل 3 أشهر.

نتائج ومناقشة

درسنا 24 عينة من إفرازات البلغم والشعب الهوائية ، معزولة من مرضى يعانون من أمراض القصبات الرئوية. الكائنات الدقيقة الرئيسية ذات الأهمية السريرية هي: S. pneumoniae (33.4٪) ، S. aureus (20.8٪) ، S. pyogenes (12.5٪) (الشكل 3). ومن بين البكتريا غير المخمرة سالبة الجرام سلالات P. aeruginosa (12.5٪). لوحظت زيادة في الارتباط الميكروبي في أربع عينات من المادة الحيوية: P. الزنجارية والفطريات Candida albicans ، وفي عينة أخرى من Kl. الرئوية + الرئوية الرئوية. من الأهمية بمكان دراسة حساسية مسببات الأمراض المعزولة لسيفيرازون / سولباكتام. لوحظ أن جميع سلالات الكائنات الحية الدقيقة دخلت طيف عمل مضادات الميكروبات من سيفوبيرازون / سولباكتام ؛ وفي عينة واحدة فقط (P. aeruginosa + Candida albicans) أظهر المضاد الحيوي نشاطًا ضعيفًا ضد الممرض المعزول.

لذا ، فإن الدراسة السريرية للبلغم في المرضى الذين يعانون من تفاقم التهاب الشعب الهوائية المزمن والالتهاب الرئوي على خلفية الوهن العضلي الوبيل جعلت من الممكن الكشف عن عدم تجانس المشهد الميكروبيولوجي. كانت المسببات المرضية الرائدة هي مسببات الأمراض موجبة الجرام مثل S. pneumoniae و S. aureus و S. pyogenes (والتي تمثل 66.7٪). أظهر سيفوبيرازون / سولباكتام نشاطًا عاليًا ضد هذه السلالات من الكائنات الحية الدقيقة. في الوقت نفسه ، لوحظ نمو مسببات الأمراض سالبة الجرام P. aeruginosa و Kl. الرئوية (12.5٪ ، على التوالي) ، والتي كانت حساسة لسيفوبيرازون / سولباكتام. بعض الكائنات الحية الدقيقة سالبة الجرام مثلت ارتباطات P. الزنجارية مع الفطريات من جنس المبيضات (4.2٪) ، Kl. الرئوية مع العقدية الرئوية (16.7٪) ؛ في مثل هذه الحالات ، تم وصف العلاج بمبيدات الفطريات باستخدام فلوكونازول (ديفلوكان) ، مما أدى إلى تحسن كبير في مسار المرض.

استمرت العملية المعدية للجهاز التنفسي في هذه المجموعة من المرضى بشكل خشن ، على الرغم من العلاج المناسب بمضادات الميكروبات. من المعروف أنه في حالة الوهن العضلي الوبيل ، يوجد خمود عام في الجهاز المناعي بسبب قمع كل من عوامل الدفاع المحددة وغير المحددة ، مما يتطلب تصحيح "الانهيارات" المناعية.

من المهم ملاحظة الخصائص الرئيسية للمضاد الحيوي المستخدم. Cefoperazone / sulbactam كان فعالاً ضد كل من الكائنات الدقيقة إيجابية الجرام وسالبة الجرام ، بما في ذلك P. aeruginosa. بالإضافة إلى ذلك ، فإن المضاد الحيوي مستقر لعمل بيتا لاكتامازات ، بسبب المثبط الذي لا رجعة فيه - sulbactam ، مما يزيد بشكل تآزري من فعالية المضاد الحيوي المستخدم (يتم تقليل الحد الأدنى من التركيز المثبط للسيفوبيرازون فيما يتعلق بسلالات الكائنات الحية الدقيقة المعرضة له إلى 4 مرات). إن التحمل الجيد للدواء من قبل المرضى له أهمية كبيرة ، أي أن المضاد الحيوي لا يؤثر على التوصيل العصبي العضلي.

لذلك ، بالإضافة إلى إزالة السموم ومضادات البكتيريا وأنواع العلاج الأخرى ، يستخدم IVIG الآن على نطاق واسع في توطين مختلف العمليات المعدية والالتهابية. يحتوي IVIG (Octagam ، Biaven V.I. ، Pentaglobin ، إلخ) على ذخيرة من الأجسام المضادة القادرة على تعطيل مجموعة واسعة من المستضدات. الغلوبولينات المناعية هي أحد عوامل المناعة المكتسبة التي تطهر البؤر المعدية ، وتعزز القضاء السريع على العامل البكتيري ومستقلباته ، وتنشيط سلسلة كاملة من الاستجابات المناعية.

استنتاج

تسمح الخبرة طويلة الأمد باستخدام IVIG في العلاج المعقد للعدوى البكتيرية في الجهاز التنفسي. تم تحسين مسار المرض بشكل كبير ، وتسريع فترة الشفاء للمرضى ، والأهم من ذلك ، تقل مخاطر استعمار السلالات المقاومة للكائنات الحية الدقيقة ، وبالتالي ينخفض خطر حدوث نوبة متكررة من العدوى.

المؤلفات

Sanadze A.G. الوهن العضلي الشديد ومتلازمات الوهن العضلي. 2012 ، ص. 252.
Shcherbakova NI إثبات ممرض لاستراتيجية وتكتيكات علاج الوهن العضلي الشديد (ملخص المؤلف لأطروحة الدكتوراه). 2007 ، ص. 3-50.
Varelas PN، Chua HC، Natterman J.، Barmadia L.، Zimmerman P.، Yahia A.، Ulatowski J.، Bhardwaj A.، Williams MA، Hanley DF Ventilatory care in myasthenia gravis أزمة: تقييم خط الأساس لمعدل الأحداث الضائرة // كريت كير ميد. 2002 ، ديسمبر ؛ 30 (12): 2663-2668.
S. Sulkowski ، M. Sulkowska الخلايا السنخية في إصابة الرئة التي يسببها سيكلوفوسفاميد. ثانيًا. التسبب في الالتهاب الرئوي الدهني التجريبي الداخلي // هيستول هيستوباتول. 1999 ، أكتوبر ؛ 14 (4): 1145-1152.
Sanadze A.G. ، Sokolova V.I. ، Shcherbakova N.I. ، Nikiforuk N.M. كفاءة استخدام جرعات قليلة من الغلوبولين المناعي في علاج الوهن العضلي الشديد المعقد بسبب الالتهاب الرئوي الخراج // المشاكل الفعلية لطب النقل السريري. 2001 ، المجلد. 6: ص. 280-286.
سكي جي أوه وآخرون. مبادئ توجيهية لعلاج اضطرابات النقل العصبي العضلي المناعة الذاتية // مجلة علم الأعصاب. 2010 ، 17: 893-902.
Serrano M. C.، Rabinstein A. A. أسباب ونتائج الفشل التنفسي العصبي العضلي الحاد // Arch Neurol. سبتمبر. 2010 ، المجلد. 67 (# 9): 1089-1092.
Latysheva E.A. ، Latysheva T.V. استخدام الغلوبولين المناعي الوريدي في العناية المركزة // الإنعاش العام. 2012 ، الثامن ؛ 3: 45-49.

سوكولوفا ، مرشح العلوم الطبية A.G. Sanadze ، دكتور في العلوم الطبية ، أستاذ D. A. Sychev1 ، دكتور في العلوم الطبية ، الأستاذ M.B Babarina ، مرشح العلوم الطبية D. A.

GBOU DPO RMAPO MH RF ، موسكو

www.lvrach.ru

الوهن العضلي الشديد المعمم: أسباب زيادة إجهاد العضلات

الوهن العضلي الوبيل هو اضطراب مناعي ذاتي حاد مصحوب بضعف تدريجي للعضلات. في هذه الحالة ، تتأثر ألياف العضلات المخططة فقط. يبقى القلب والعضلات الملساء في حالة طبيعية. إذا تم الكشف عن الأعراض الأولى لمثل هذا المرض ، يجب عليك الاتصال بأخصائي على الفور.

الضعف الشديد هو العرض الرئيسي للوهن العضلي الشديد

أسباب التطوير

لأول مرة وصف الطبيب البريطاني توماس ويليس هذا المرض في النصف الثاني من القرن السابع عشر. في الوقت الحاضر ، الأسباب الدقيقة لتطورها معروفة بالفعل. يتشكل الوهن العضلي الوبيل عندما يبدأ الجهاز المناعي في الجسم في إنتاج أجسام مضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين الخاصة به في الغشاء التالي للبصريات للوصلات العصبية العضلية. بفضل هذه المشابك العصبية تنتقل النبضات العصبية إلى العضلات المخططة.

في حالة الوهن العضلي الوبيل ، يتعطل نشاط المشابك العصبية التي تنقل النبضات العصبية إلى العضلات المخططة

يمكن أن يصبح أي مرض معدي في الجهاز التنفسي العلوي ، والإجهاد الشديد ، وكذلك اضطراب الجهاز العصبي عاملاً محفزًا في تطور تفاعل المناعة الذاتية.

يمكن أن يكون السبب الآخر لهذا المرض هو التحولات البيوكيميائية في عمل المشابك العصبية العضلية. يمكن أن يحدث هذا على خلفية انتهاك نشاط ما تحت المهاد والغدة الصعترية.

تساهم جميع الأسباب الموضحة أعلاه في عدم كفاية الإنتاج أو التدمير السريع للغاية للأستيل كولين ، مما يؤدي إلى انتقال النبضات العصبية إلى الخلية العضلية المخططة.

يمكن أن تؤدي اضطرابات الغدة الصعترية إلى الإصابة بالوهن العضلي الشديد

ملحوظة. تختلف الألياف العضلية المخططة عن العضلات الملساء والقلبية في أن الشخص يتحكم في نشاطه من تلقاء نفسه.

حتى الآن ، ثبت أن الوهن العضلي الشديد ليس وراثيًا. يتشكل في كثير من الأحيان في الشابات (20-40 سنة). يبلغ معدل انتشار مثل هذا المرض حوالي 5 حالات لكل 100000 شخص.

الصورة السريرية

يوجد حاليًا عدة أنواع من هذا المرض. يتجلى كل واحد منهم في أعراضه الخاصة. الأشكال الرئيسية لعلم الأمراض هي:

الوهن العضلي البصلي الشديد.
الوهن العضلي الشديد
الوهن العضلي الشديد المعمم.

أخف شكل من أشكال المرض هو العين. يتميز بالمظاهر السريرية التالية:

تدلي الجفن على جانب واحد (هذه هي العلامة الأولية ، والتي أصبحت فيما بعد سمة من سمات القرن الثاني أيضًا).
مع الوميض النشط ، يبدأ الجفن في الانخفاض إلى أسفل.
نتيجة "تدلي" أحد الجفون ، تحدث الرؤية المزدوجة.

مسار المرض هذا نادر. يعد الشكل البصلي للوهن العضلي الوبيل أكثر شيوعًا. سوف يتميز بالصورة السريرية التالية:

يتعب المريض بسرعة مع تناول الطعام لفترات طويلة.
في الوقت نفسه ، يصبح صوته أجشًا أنفيًا. في المستقبل ، يصعب عليه نطق الأحرف "s" و "r" و "w".
إذا لم يتم إيقاف تناول الطعام في الوقت المناسب ، يفقد الشخص قدرته على البلع ، ويمكن أن يصبح حديثه صامتًا عمليًا.

في حالة الإصابة بالوهن العضلي البصلي والوهن العضلي الشديد ، يكون لدى المريض عدد من العلامات الخارجية المميزة

ملحوظة. يحاول المرضى المصابون باضطراب بصلي مع الوهن العضلي الشديد تناول الطعام في ذروة تأثير الدواء.

في كثير من الأحيان ، هناك شكل عام من الوهن العضلي الشديد. يشير هذا المرض إلى وجود الأعراض التالية:

يؤثر المرض في البداية على العضلات الحركية للعين وبعد ذلك فقط تشارك الألياف العضلية المخططة لمواقع أخرى في العملية المرضية.
يصبح المريض غير متأثر.
من الصعب عليه أن يبقي رأسه مستقيماً طوال الوقت.
لوحظ سيلان اللعاب من الفم.
في المستقبل ، يصعب على المريض المشي لفترة طويلة. بمرور الوقت ، تزداد هذه الأعراض سوءًا. يصبح من الصعب على الشخص حتى النهوض وخدمة نفسه.
مع مرور الوقت ، يحدث هزال في العضلات ، وهو أمر واضح بشكل خاص في منطقة الأطراف.
يقلل من شدة ردود الفعل الوترية.

الأهمية! تتمثل إحدى سمات الوهن العضلي الشديد في حقيقة أنه بعد فترة راحة طويلة أو نوم كافٍ ، تصبح كل هذه الأعراض أقل وضوحًا ويشعر الشخص بتحسن كبير.

أثناء النوم والراحة ، يتم استعادة احتياطيات الأسيتيل كولين في نقاط الاشتباك العصبي ويشعر المريض بالتحسن

ميزات التشخيص

في حالة حدوث مظاهر مميزة للوهن العضلي الشديد ، من الضروري استشارة طبيب أعصاب. يعرف هذا الطبيب بالضبط نوع المرض وكيفية تأكيده أو نفي وجوده. يشمل تشخيص الوهن العضلي الوبيل الخطوات التالية:

مقابلة المريض (لا يتم توضيح الشكاوى الرئيسية فحسب ، بل يتم أيضًا توضيح جميع الظروف التي سبقت تطور علم الأمراض).
فحص طبي بالعيادة.
إجراء اختبارات وظيفية لتوضيح وجود إجهاد عضلي سريع (على سبيل المثال ، يُطلب من المريض أن يرمش بسرعة).
دراسة تخطيط كهربية العضل.
اختبار بروسيرين.
دراسة مخطط كهربية العضل المتكررة (أجريت من أجل توضيح كيفية تأثير اختبار البروسيرين على نشاط العضلات).
الفحص السريري المتكرر (يتم إجراؤه من أجل تحديد درجة تأثير اختبار البروسيرين على نشاط العضلات).
فحص الدم لوجود الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين والتيتين.
التصوير المقطعي للغدة الصعترية.

يتضمن تشخيص الوهن العضلي الوبيل استخدام التطورات الطبية الحديثة

بعد إجراء كل هذه الإجراءات التشخيصية ، يقوم الطبيب إما بتشخيص التشخيص أو دحضه.

ملحوظة. في بعض الحالات ، يتم تنفيذ إجراءات تشخيصية أقل ، خاصةً عندما تكون هناك صورة سريرية واضحة للوهن العضلي الوبيل.

علاج او معاملة

إذا كان تشخيص الوهن العضلي الوبيل قد أكد وجود هذا المرض الخطير ، فيجب أن يبدأ العلاج في أقرب وقت ممكن. ستحدد سرعة بداية علاج الوهن العضلي الوبيل مساره الإضافي ودرجة محدودية القدرات البدنية.

شكل العين

في الحالات الخفيفة ، عندما يحدث الشكل العيني للمرض ، يلزم استخدام الأدوية التالية:

كاليمين أو بروسيرين ؛
كلوريد البوتاسيوم.

الأهمية! غالبًا ما يتم اختيار جرعة هذه الأدوية في ظروف ثابتة. هذا يرجع إلى حقيقة أنه في حالة تناول جرعة زائدة ، يمكن أن تحدث مضاعفات خطيرة. في مظاهرها الأولية ، من الضروري إدخال ترياق (في هذه الحالة ، الأتروبين).

بعد اختيار الجرعات اللازمة من كاليمين أو بروسيرين ، وكذلك كلوريد البوتاسيوم ، يخرج المريض من المستشفى. سيكون لمزيد من العلاج والتشخيص علاقة واضحة. كلما زاد اتباع المريض لتوصيات الاختصاصي بدقة ، زادت جودة حياته وقلت مخاطر الإصابة بمضاعفات كبيرة.

مع الوهن العضلي الشديد ، يجب على المريض تناول عدد كبير من الأدوية

شكل بلبار

مع الشكل البصلي ، يجب استكمال علاج الوهن العضلي الوبيل بالستيرويدات القشرية السكرية. هذه الأدوية لها آثارها الجانبية على شكل زيادة في ضغط الدم واضطرابات التمثيل الغذائي للجلوكوز ، لكنها غالبًا ما تنقذ الشخص من ضعف شديد في العضلات.

في أغلب الأحيان ، يتم استخدام الدواء اللوحي "بريدنيزولون" أو "ميثيل بريدنيزولون". خذهم كل يوم في الصباح. يتم اختيار جرعة هذه الأدوية على أساس 1 مجم / 1 كجم من وزن الإنسان.

ملحوظة. الحد الأدنى لجرعة بريدنيزولون التي يمكن أن يكون لها تأثير علاجي هو 50 مجم كل يومين. نتيجة لذلك ، يجب على المرضى استخدام ما لا يقل عن 10 أقراص في نفس الوقت ، والتي ، بالطبع ، غالبًا ما تسبب بعض الصعوبات.

تناول الكورتيكوستيرويدات في مثل هذه الجرعات لمدة شهر إلى شهرين على الأقل. في المستقبل ، هناك انخفاض تدريجي في جرعة بريدنيزون. لا يمكنك التراجع عنه بالكامل. للحصول على الحالة الطبيعية ، يجب على المرضى تناول 10-20 مجم من هذا الدواء كل يوم. في هذه الحالة ، من الضروري السيطرة على تلك الآثار السلبية التي تنشأ مع تناول هذه الأدوية بشكل منهجي. سيصف الممارس العام المحلي للمريض أدوية إضافية لهذه الأغراض.

النصيحة! مع تطور الآثار الجانبية أثناء تناول الستيرويدات القشرية السكرية ، يجب ألا تضبط جرعتها بشكل مستقل. يمكن للطبيب فقط القيام بذلك بشكل صحيح.

إذا كان تناول الكورتيكوستيرويدات هو بطلان (على سبيل المثال ، في سن الشيخوخة) ، فمن المستحسن استخدام الأدوية المثبطة للخلايا. عادة ما يكون العلاج الأولي هنا هو عقار أزاثيوبرين. إذا كانت فعاليته غير كافية ، يتم وصف مضادات الخلايا القوية.

مع الشكل العام للمرض ، من المهم إزالة الغدة الصعترية في الوقت المناسب.

شكل معمم

تتطلب أسباب وأعراض الوهن العضلي الشديد تدابير علاجية أكثر خطورة. في غضون 1-2 سنوات بعد التشخيص ، يخضع المريض لعملية جراحية لإزالة الغدة الصعترية. في أغلب الأحيان ، يظهر التأثير السريري لمثل هذا التلاعب بعد 1-12 شهرًا. بعد عام واحد ، يجري الأطباء فحصًا كاملاً ثانيًا للمريض ويوضحون مدى الاستفادة من التدخل الجراحي.

في المستقبل ، يتم إجراء نفس العلاج الدوائي كما هو الحال مع شكل العين والبصلي.

مع زيادة حادة في ضعف العضلات ، يوصف المريض عقار "الغلوبولين المناعي" وفصادة البلازما.

ما الذي لا يمكن عمله مع الوهن العضلي الشديد؟

بعض موانع الوهن العضلي الوبيل معروفة حاليًا. أهمها ما يلي:

النشاط البدني الجاد.
تناول الأدوية التي تحتوي على المغنيسيوم.
التعرض المطول لأشعة الشمس المباشرة.
تناول مرخيات العضلات.
استخدام مدرات البول (باستثناء "سبيرونولاكتون").
استخدام مضادات الذهان.
استخدام المهدئات (باستثناء عقاقير "Grandaxin").
تناول معظم المضادات الحيوية من مجموعة الفلوروكينولونات والأمينوغليكوزيدات.
استخدام العقاقير التي هي من مشتقات الكينين.
استخدام الكورتيكوستيرويدات التي تحتوي على الفلورايد.
تناول عقار "D- بنسيلامين".

بالإضافة إلى ذلك ، سيتعين على المريض اتباع نظام غذائي محدد. التغذية السليمة للوهن العضلي الوبيل تقضي فعليًا على الأطعمة الغنية بالمغنيسيوم (سمك المفلطح ، سمك القاروص ، الجمبري ، سمك الفرخ ، سمك القد ، الماكريل ، منتجات الألبان ، الفاصوليا البيضاء ، السبانخ ، الحبوب غير المصنعة ، البروكلي ، العليق ، بذور السمسم ، التوت ، المشمش المجفف وغيرها) .

الوهن العضلي الوبيل ليس من موانع الحمل

الوهن العضلي الوبيل والحمل ليسا مفاهيم متعارضة. تسمح التطورات الطبية الحديثة للمرأة المصابة بهذا المرض بإنجاب طفل كامل دون الإضرار بصحتها. إذا لم تكن هناك مؤشرات ولادة ، فعند هؤلاء المرضى يتم الولادة بطريقة طبيعية. إذا كان ذلك متاحًا ، يتم إجراء عملية قيصرية. في هذه الحالة ، يجب أن يكون التخدير للوهن العضلي الوبيل عند المرأة الحامل فوق الجافية. سيكون تخفيف الآلام هذا أكثر أمانًا. يتم إجراء التخدير العام للمرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل فقط عند إزالة الغدة الصعترية. الرضاعة الطبيعية هو بطلان في المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الشديد.

الأهمية! يمكن أن يؤدي إهمال هذه الموانع إلى تفاقم مسار المرض.

يتطلب الوهن العضلي الشديد الإشراف المستمر على المتخصصين والتنفيذ الصارم لجميع توصياتهم. فقط هذا النهج سيسمح للمريض بجعل حياته كاملة قدر الإمكان.

pozhelezam.ru

الوهن العضلي الشديد - ما هذا المرض؟

الوهن العضلي الوبيل هو أحد أمراض المناعة الذاتية المزمنة. يتميز بانخفاض توتر العضلات والتعب السريع. رمز ICD 10 لهذا المرض هو G70 ، وهو موجود في نفس المجموعة مع اضطرابات مختلفة في الألياف العصبية والعضلية.

لأول مرة ، تم وصف مثل هذه الحالة في القرن السابع عشر ، وفي الآونة الأخيرة تزايد عدد الأشخاص الذين واجهوها. الوهن العضلي الوبيل ، كما يسمى هذا المرض بالكامل ، أكثر شيوعًا عند النساء ، ويتطور في سن 20-30 ، وهو نادر جدًا عند الأطفال. إذا لم يتم علاج المرض ، فإنه يتطور تدريجياً ، مما قد يؤدي بمرور الوقت إلى وفاة المريض.

أسباب المرض

الوهن العضلي الشديد مرض غير مفهوم. يعتقد أنه من أصل وراثي. يتعطل عمل الجين المسؤول عن عمل الألياف العصبية العضلية. عادةً ما تنقل هذه الوصلات ، التي تسمى المشابك العصبية ، النبضات من الأعصاب إلى العضلات ، مما يؤدي إلى انقباضها. يتم تنظيم هذه العملية من خلال تفاعلات كيميائية حيوية مختلفة تشمل وسيط أستيل كولين وإنزيم تشيلينيستراز.

التسبب في المرض معقد: في بعض الحالات ، يتم تعطيل عمل الغدة الصعترية والوطاء ، وهما المسؤولان عن تخليق هذه المواد. إذا تم إنتاج القليل جدًا من الأسيتيل كولين أو الكثير من الكولينستراز ، يتم حظر النبضات العصبية ولا يمكن للعضلة أداء وظائفها.

أسباب مثل هذا الانتهاك هي خلل في جهاز المناعة ، عندما ينتج الجسم أجسامًا مضادة لخلاياه ، مما يؤدي إلى تدمير أستيل كولين. يمكن أن يحدث هذا بعد الإصابة بأمراض البرد أو العدوى ، أو الإجهاد الشديد ، أو اختلال التوازن الهرموني ، أو ضعف الجسم بسبب الإرهاق.

علامات المرض

يتمثل العرض الرئيسي للمرض في إجهاد العضلات. في عملية العمل البدني ، وخاصة مع الحركات المتكررة ، يزداد ضعف العضلات تدريجياً ، مما قد يؤدي بمرور الوقت إلى شلل جزئي أو شلل. ولكن بعد الراحة تختفي أعراض الوهن العضلي الوبيل ، وفي الصباح يشعر المرضى بحالة جيدة للغاية لعدة ساعات. تظهر في مراحل المرض وأشكاله المختلفة العلامات التالية:

رؤية مزدوجة؛
تدلي الجفون - تدلي الجفن العلوي.
إفراز اللعاب.
تغيير الصوت
ضعف المضغ ، والتعب السريع عند تناول الطعام الصلب ؛
الاختناق عند الأكل
صعوبة في التنفس
تعابير الوجه الضعيفة
تغيير في المشي
ضعف عضلات الأطراف والرقبة.
جلد جاف.

واحدة من أولى علامات الوهن العضلي الوبيل هو تدلي الجفون - تدلي الجفن العلوي

الوهن العضلي الوبيل

يتطور هذا المرض في كل شخص بطرق مختلفة. في أغلب الأحيان ، يبدأ الوهن العضلي الوبيل بضعف في العين وعضلات الوجه ، ثم ينتقل هذا الانتهاك إلى عضلات العنق والجذع. لكن بعض الناس لا تظهر عليهم سوى علامات قليلة للمرض. وفقًا لذلك ، هناك عدة أنواع من الوهن العضلي الشديد.

يتميز شكل العين بتلف الأعصاب القحفية. أول علامة على ذلك هي تدلي الجفن العلوي ، وغالبًا ما يكون على جانب واحد أولاً. يشكو المريض من ازدواج الرؤية وصعوبة في تحريك مقل العيون.
الوهن العضلي الوبيل البصلي هو آفة في عضلات المضغ والبلع. بالإضافة إلى انتهاك هذه الوظائف ، يتغير كلام المريض ، ويصبح الصوت هادئًا ، والأنف ، وهناك صعوبات في نطق بعض الأصوات ، على سبيل المثال ، "p" أو "b".
ولكن غالبًا ما يكون هناك شكل معمم من المرض ، حيث تتأثر عضلات العين أولاً ، ثم تنتشر العملية إلى الرقبة والأطراف العلوية والسفلية. غالبًا ما تتأثر عضلات الفخذين والذراعين بشكل خاص ، ويصعب على المريض صعود السلالم وحمل الأشياء. خطر هذا الشكل من المرض هو أن الضعف ينتشر إلى عضلات الجهاز التنفسي.

من المهم جدًا إجراء التشخيص الصحيح في الوقت المناسب لبدء العلاج.

كيف يتم تعريف المرض

بالإضافة إلى شكاوى المريض وجمع سوابق المريض ، يشمل تشخيص الوهن العضلي الوبيل العديد من الاختبارات وفحص الأجهزة والتحليلات.

يساعد تخطيط كهربية العضل في تحديد استجابة العضلات للتمرين ، بينما يكشف التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي عن عدم وجود أمراض يمكن أن تسبب أعراضًا مشابهة. بعد كل شيء ، لوحظ متلازمة الوهن العضلي مع التهاب الدماغ والتهاب السحايا والسرطان والتسمم الغذائي والتسمم الدرقي. لكن الاختلافات في هذه الحالة عن الوهن العضلي الوبيل هي أن عضلات الوجه نادرًا ما تتأثر ، وعند إجراء تخطيط كهربية العضل ، لا يكون هناك تباطؤ ، بل زيادة في إمكانات العضلات عند التحفيز المتكرر.

من الضروري أيضًا التمييز بين الوهن العضلي الشديد والحثل العضلي الدوشيني في الوقت المناسب ، على الرغم من اختلاف أعراضهما. يحدث الحثل العضلي بشكل رئيسي عند الأولاد ويبدأ في مرحلة الطفولة.

في أغلب الأحيان ، من أجل التشخيص ، يتم إجراء اختبار مناعي لتحديد الأجسام المضادة للأسيتيل كولين ويتم إجراء اختبار البروسيرين. معناه أنه بعد الحقن العضلي لـ 1 مل من عقار "Proserin" ، تتحسن حالة المريض بشكل ملحوظ بعد 30 دقيقة ، وبعد 2-3 ساعات تعود الأعراض.

من الطرق المهمة جدًا لتشخيص الوهن العضلي الوبيل الاختبارات المختلفة لتحديد درجة ضعف العضلات ، وكذلك أي منها أكثر تأثراً. نظرًا لأن التعب يزيد مع الحركات المتكررة ، فقد تكون الاختبارات مثل ما يلي فعالة:

إذا طلبت من المريض أن ينظر إلى الجانب أو لأعلى لمدة 30 ثانية على الأقل ، يظهر تدلي الجفون والرؤية المزدوجة ؛
من أجل إثارة عسر التلفظ وانخفاض قوة الصوت ، تحتاج إلى مطالبة المريض بقراءة شيء بصوت عالٍ ؛
من الممكن الكشف عن ضعف عضلات الرقبة إذا استلقى المريض على ظهره ورفع رأسه ، فلن يتمكن من الحفاظ على وزنه لأكثر من دقيقة ؛
في بعض الأحيان مع الوهن العضلي الوبيل ، تتجلى ظاهرة M. Volker - يؤدي الضغط المتكرر وفك الاختناق في اليدين إلى زيادة تدلي الجفون.

يساعد تخطيط كهربية العضل في تحديد كيفية استجابة العضلات للتوتر

أزمات المرض

الوهن العضلي الوبيل مرض مزمن يتطور باستمرار. إذا لم يتلق المريض العلاج الصحيح ، تتفاقم حالته. قد يكون الشكل الحاد من المرض مصحوبًا ببداية أزمة الوهن العضلي. ويتميز بحقيقة أن المريض يعاني من ضعف حاد في العضلات المسؤولة عن البلع وحركة الحجاب الحاجز. وبسبب هذا ، يكون تنفسه صعبًا ، ويزداد معدل ضربات قلبه ، وغالبًا ما يتم ملاحظة سيلان اللعاب. نتيجة لشلل عضلات الجهاز التنفسي قد يموت المريض.

في حالة تناول جرعة زائدة من أدوية مضادات الكولين ، قد تحدث أزمة كوليني. يتم التعبير عنه في تباطؤ ضربات القلب ، وسيلان اللعاب ، والتشنجات ، وزيادة حركية الأمعاء. هذه الحالة أيضًا تهدد حياة المريض ، لذا فهو بحاجة إلى رعاية طبية. يجب إلغاء عقار مضادات الكولينستيراز ، ويجب حقن مضاده ، محلول الأتروبين ، في العضل.

كيف تعالج المرض

الوهن العضلي الوبيل مرض خطير يتطلب إشرافًا طبيًا وعلاجًا مستمرين. غالبًا ما يؤدي إلى إعاقة المريض. لكن العلاج الصحيح للوهن العضلي الوبيل يساعد على تحقيق مغفرة طويلة الأمد. يتمثل الاتجاه الرئيسي للعلاج في استخدام الأدوية التي تمنع إنزيم الكولينستريز. الأكثر فعالية في الوهن العضلي الوبيل هي كاليمين ، أوكسازيل ، بروسيرين ، جالانتامين ، أمبينونيوم. يجب أن يتم تطبيقها لفترة طويلة ، بالتناوب بين الوسائل المختلفة.

تعزز مكملات البوتاسيوم من تأثير هذه الأدوية وتحسن انقباض العضلات ، لذلك يتم وصفها أيضًا ، على سبيل المثال ، "البوتاسيوم نورمين" أو "كلوريد البوتاسيوم". كما يساعد مدر للبول "Veroshpiron" على تعزيز تأثير عوامل مضادات الكولين.

يتطلب الوهن العضلي الشديد المعمم علاجًا أكثر خطورة. في الحالات الشديدة ، يتم استخدام العوامل الهرمونية. غالبًا ما يكون "بريدنيزولون" أو دواء يعتمد عليه "ميتيبريد". عادة ما يوصف 12-16 حبة يوميا في الصباح كل يوم. إذا لوحظت مغفرة مستقرة بعد شهرين ، يتم تقليل الجرعة تدريجياً.

في الآونة الأخيرة ، بدأوا أيضًا في علاج الوهن العضلي الشديد من خلال علاج النبض. تتكون هذه الطريقة من إعطاء جرعات عالية من Metipred لمدة 3-5 أيام. إذا كان من الممكن تحقيق مغفرة ، يتم إلغاء الدواء تدريجياً. لكن في بعض الأحيان يجب أن تتناوله لفترة طويلة ، غالبًا لعدة سنوات ، 60 مجم كل يومين.

في حالة الإصابة بالوهن العضلي الشديد ، من المهم جدًا تناول الأدوية التي يصفها طبيبك باستمرار.

تستخدم مثبطات المناعة القاتلة للخلايا أيضًا لعلاج هؤلاء المرضى. "الآزوثيوبرين" ضروري لمنع الغلوبولين المناعي وتقليل تركيز الأجسام المضادة للأسيتيل كولين. سيكلوفوسفاميد وميثوتريكسات يثبطان نشاطهما. يشار إلى هذا العلاج للمرضى الذين هم بطلان الجلوكورتيكويد. لكن في بعض الأحيان يتم تبديل هذه الأدوية.

كعلاج مساعد ، يمكنك استخدام الأموال لتحسين التمثيل الغذائي في الأنسجة العضلية. هذه هي مستحضرات الكالسيوم ، "الايفيدرين" ، "الميثيونين" ، حمض الجلوتاميك ، أسيتات توكوفيرول ، فيتامينات المجموعة ب ، لا يتم استخدام العلاج بالعلاجات الشعبية ، حيث يتم بطلان العديد من المستحضرات العشبية للمرضى. النباتات المقوية مقبولة: الجينسنغ والليمون وغيرها بناء على توصية الطبيب.

تتطلب أزمة الوهن العضلي بالضرورة دخول المريض إلى مستشفى في قسم طب الأعصاب. هناك يخضع لعملية فصادة البلازما لتطهير الدم من الأجسام المضادة والتهوية الاصطناعية للرئتين. لتحسين الحالة بشكل أسرع ، يتم إدخال "بروسيرين" و "إيفيدرين" وجلوبيولين مناعي.

في حالة عدم وجود تأثير العلاج المحافظ والمسار التدريجي للمرض ، يتم استخدام العلاج الجراحي. استئصال التوتة هو إزالة الغدة الصعترية. في 70٪ من المرضى بعد الجراحة ، هناك تحسن في حالتهم. لكن الصعوبة تكمن في أن التخدير لهذا المرض له خصائصه الخاصة.

العديد من الأدوية هي بطلان في مثل هؤلاء المرضى ، وخاصة مرخيات العضلات والمهدئات ، وكذلك المورفين والبنزوديازيبينات. لذلك ، يتم إجراء العملية عندما يكون المريض في حالة خطيرة وفقط في المرضى الذين تقل أعمارهم عن 70 عامًا.

من المهم جدًا بالنسبة للمرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الشديد أن ينتبهوا للأدوية التي يتم تناولها ، لأن العديد منهم ممنوع لهم.

قواعد السلوك للوهن العضلي الشديد

إذا تم التشخيص في الوقت المحدد ، واتبع المريض جميع وصفات الطبيب ، فإن أدائه ونمط حياته نادراً ما يتغيران. يتكون علاج الوهن العضلي الشديد من تناول الأدوية الخاصة باستمرار والالتزام بقواعد معينة.

يحظر على هؤلاء المرضى أخذ حمام شمس وأداء أعمال بدنية شاقة وشرب الأدوية دون توصية الطبيب. يجب أن يعرف المرضى بالتأكيد ما هي موانع الوهن العضلي الشديد لتناول الأدوية. يمكن أن تؤدي العديد من الأدوية إلى تعقيد مسار المرض أو الإصابة بأزمة الوهن العضلي. هذه هي الأدوية:

جميع مستحضرات المغنيسيوم والليثيوم ؛
مرخيات العضلات ، وخاصة curariform ؛
المهدئات ومضادات الذهان والباربيتورات والبنزوديازيبينات.
العديد من المضادات الحيوية ، على سبيل المثال ، "نيومايسين" ، "جنتاميسين" ، "نورفلوكساسين" ، "بنسيلين" ، "تتراسيكلين" وغيرها ؛
جميع مدرات البول ، باستثناء "Veroshpiron" ؛
"ليدوكائين" ، "كينين" ، حبوب منع الحمل ، مضادات الحموضة ، بعض الهرمونات.

هل يمكن علاج الوهن العضلي الشديد؟

في السابق ، كان هذا المرض يُعتبر غير قابل للشفاء ، 30٪ من الحالات تنتهي بالوفاة. الآن أصبح تشخيص الوهن العضلي الوبيل أكثر ملاءمة. مع النهج الصحيح للعلاج ، يعاني أكثر من 80 ٪ من المرضى من مغفرة مستقرة. يمكنهم مواصلة حياتهم الطبيعية وحتى الحفاظ على وظيفتهم. قد يحدث إعاقة دائمة للمريض أو حتى موته إذا لم يذهب الطبيب إلى الطبيب في الوقت المحدد أو إذا لم يتم اتباع العلاج الموصوف.

لم يسمع الكثيرون بمرض مثل الوهن العضلي الشديد. لذلك ، لا يطلبون دائمًا المساعدة الطبية في الوقت المحدد. هذا أمر خطير لأنه يمكن أن يسبب مضاعفات. لكن العلاج الصحيح والالتزام بكافة توصيات الطبيب يساعدان المريض على عيش حياة طبيعية.

moyaspina.ru

لاكتوفيلتروم عند تناول المضادات الحيوية