متلازمة HELP هي حالة نادرة تصيب النساء في أواخر الحمل. دائمًا ما يتم العثور عليه قبل حوالي شهر من بدء المخاض. ظهرت علامات هذه المتلازمة لدى بعض النساء بعد الولادة. كان جورج بريتشارد أول من وصف هذه الحالة المرضية. لا بد من القول أن هذه المتلازمة النادرة تظهر في 7٪ فقط من النساء ، لكن 75٪ من الحالات تكون قاتلة.
اسم HELLP هو اختصار للكلمات الإنجليزية. يتم فك رموز كل حرف على النحو التالي:
- ح- تدمير خلايا الدم الحمراء.
- EL - زيادة في مستوى إنزيمات الكبد.
- LP - انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء المستخدمة في تخثر الدم.
في الممارسة الطبية ، وبالتحديد في التوليد ، تُفهم متلازمة HELP على أنها بعض التشوهات في جسد الأنثى التي لا تسمح للمرأة بالحمل أو إنجاب طفل سليم بدون أمراض.
المسببات
حتى الآن ، لم يتم توضيح الأسباب الدقيقة لظهور هذه المتلازمة. ومع ذلك ، لا يتوقف العلماء عن طرح نظريات مختلفة عن أصله. يوجد اليوم بالفعل أكثر من ثلاثين نظرية ، لكن لا يمكن لأي منها أن يشير إلى الحقيقة التي تؤثر على ظهور علم الأمراض. لاحظ الخبراء انتظامًا واحدًا - يظهر مثل هذا الانحراف على خلفية أحد المظاهر المتأخرة.
تعاني المرأة الحامل من وذمة تبدأ في الذراعين والساقين ثم تنتشر في الوجه ثم إلى الجسم كله. يزداد مستوى البروتين في البول ، كما يرتفع ضغط الدم. هذه الحالة غير مواتية للغاية للجنين ، لأن الأجسام المضادة العدوانية لها تتشكل في جسم الأم. فهي تؤثر سلبًا على خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية وتدمرها. بالإضافة إلى ذلك ، تتأثر سلامة الأوعية الدموية وأنسجة الكبد.
كما ذكرنا سابقًا ، تحدث متلازمة HELP لأسباب غير معروفة.
ومع ذلك ، يمكنك الانتباه إلى بعض العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بالأمراض:
- أمراض الجهاز المناعي.
- الوراثة ، عندما يكون هناك نقص في الإنزيمات في الكبد ، أي علم الأمراض الخلقية ؛
- تغيير في عدد الخلايا الليمفاوية والغرض منها ؛
- تشكيل في الأوعية الدموية للكبد.
- الاستخدام طويل الأمد للأدوية دون إشراف طبي.
عند مراقبة علم الأمراض ، يمكن تحديد عوامل معينة تسمى الاستفزاز:
- ولادات عديدة في الماضي ؛
- إذا كان عمر المرأة المخاض أكثر من خمسة وعشرين عامًا ؛
- الحمل بأجنة متعددة.
لم يتم تحديد العامل الوراثي.
تصنيف
بناءً على نوع العلامات التي تظهرها متلازمة HELP ، أنشأ بعض الخبراء التصنيف التالي:
- أعراض واضحة من سماكة داخل الأوعية الدموية.
- علامات مشتبه بها
- مختفي.
يحتوي تصنيف JN Martin على مبدأ مماثل: هنا تنقسم المتلازمة التي تحمل الاسم نفسه HELP إلى فئتين.
أعراض
العلامات الأولى التي تظهر غير محددة ، لذا من المستحيل تشخيص المرض بواسطتها.
تظهر على المرأة الحامل أعراض مثل:
- غثيان؛
- في كثير من الأحيان يتقيأ
- دوخة؛
- ألم في الجانب
- قلق غير معقول
- التعب السريع
- ألم في الجزء العلوي من البطن.
- تلون الجلد إلى الأصفر.
- ظهور ضيق في التنفس حتى مع مجهود خفيف ؛
- ضعف بصري ، نشاط دماغي ، إغماء.
لوحظت المظاهر الأولى على خلفية الوذمة الكبيرة.
أثناء التطور السريع للمرض أو في حالة تقديم المساعدة الطبية بعد فوات الأوان ، فإنه يتطور ويظهر وتعطل عملية التبول وتحدث تشنجات وترتفع درجة حرارة الجسم. في بعض الحالات ، قد تدخل المرأة في غيبوبة. يمكن للطبيب إجراء تشخيص دقيق لمتلازمة HELP فقط على أساس النتائج المعملية.
هناك أيضًا مرض ظهر بعد قرار الولادة. يزداد خطر تطوره عندما تصاب المرأة بتسمم شديد متأخر أثناء الحمل. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أيضًا أن تكون العملية القيصرية أو الولادة الصعبة محرضين. إذا كانت المرأة في المخاض قد عانت من الأعراض المذكورة أعلاه من قبل ، فيجب أن تخضع للإشراف الدقيق. يجب أن يتم ذلك من قبل الطاقم الطبي في مستشفى الولادة.
التشخيص
إذا اشتبه الطبيب في وجود مثل هذا المرض لدى المرأة الحامل ، فعليه أن يكتب لها إحالة لإجراء فحوصات مخبرية ، مثل:
- تحليل البول - بمساعدته ، يمكنك معرفة مستوى البروتين ووجوده ، بالإضافة إلى تشخيص أداء الكلى ؛
- أخذ عينات الدم للتحليل لمعرفة مستوى الهيموجلوبين والصفائح الدموية وكريات الدم الحمراء ، ومؤشر البيليروبين مهم أيضًا ؛
- الفحص بالموجات فوق الصوتية لحالة المشيمة والصفاق والكبد والكلى ؛
- التصوير المقطعي ، حتى لا يتم إجراء تشخيص خاطئ له أعراض مماثلة ؛
- تخطيط القلب - يحدد قابلية بقاء الجنين ويقيم نبضات قلبه.
بالإضافة إلى هذه الدراسات ، يتم إجراء فحص بصري للمريض وأخذ سوابق المريض. سيساعد وجود علامات مثل لون الجلد الأصفر والكدمات الناتجة عن الحقن في تحديد التشخيص بدقة أكبر.
في كثير من الأحيان ، يلجأ الأطباء إلى مساعدة زملائهم العاملين في مجالات أخرى ، على سبيل المثال ، جهاز الإنعاش أو أخصائي أمراض الجهاز الهضمي أو أخصائي أمراض الكبد.
عند تشخيص هذا المرض ، من الضروري استبعاد الأمراض التالية:
- التفاقم؛
- أشكال مختلفة (أ ، ب ، ج) ؛
- إدمان الكوكايين
- أحمر وغيرها.
بناءً على نتائج التشخيص ، يتم تحديد أساليب العلاج.
علاج او معاملة
عندما يتم تشخيص امرأة حامل بأنها مصابة بعلم الأمراض HELP ، فهذا بالفعل مؤشر على الاستشفاء العاجل. الطريقة الرئيسية للعلاج هي إنهاء الحمل ، لأنه بسبب ظهور هذه الحالة المرضية.
ومع ذلك ، هناك فرصة لإنقاذ الطفل ، لأن هذه الحالة عند المرأة الحامل تتجلى بالفعل في وقت لاحق ، لذلك يتم تحفيز المرأة على العمل. في الحالة التي يكون فيها الرحم جاهزًا وتكون فترة الحمل أكثر من خمسة وثلاثين أسبوعًا ، يتم وصف العملية القيصرية.
إذا كان عمر الحمل أقصر ، يتم وصف الكورتيكوستيرويدات للمرأة: فهي تساعد رئتي الجنين على الانفتاح. ولكن إذا كانت هناك علامات مثل النزيف الغزير وارتفاع ضغط الدم والنزيف في المخ ، فمن الضروري إجراء عملية قيصرية على وجه السرعة ، ولا يهم في أي مرحلة من الحمل تكون المرأة. العلاج الذي يتم إجراؤه يعمل على استقرار حالة المرأة ويساعد على استعادة صحة الطفل بعد الجراحة.
إذا كانت طريقة العلاج صحيحة ، فستتحسن صحة الأم في غضون يومين بعد العملية.
بعد ذلك يحتاج الطبيب إلى:
- استقرار حالة المريض.
- لإجراء العلاج بالمضادات الحيوية حتى لا تحدث الأمراض المعدية ؛
- وصف الأدوية لتطبيع وظائف الكلى والكبد ، وكذلك لمنع تجلط الدم ؛
- استقرار ضغط الدم.
قبل أن تخضع الأم الحامل لعملية قيصرية ، قد يتم وصفها لإجراء مثل فصادة البلازما - تتم إزالة البلازما من الدم ، ولكن يتم استخدام حجم محدد بوضوح فقط.
يتم إجراء ذلك بجهاز خاص معقم ، علاوة على ذلك ، يمكن التخلص منه يفصل البلازما. هذا إجراء غير ضار ولا يسبب أي إزعاج للمرأة. الوقت حوالي ساعتين. بعد ذلك ، هناك حاجة إلى نقل الدم.
أيضا في عملية التحضير للعملية وبعدها مباشرة توصف المرأة أدوية لتقليل معدل ضغط الدم والفشل الكبدي والفشل الكلوي.
سيساعد هذا فقط العلاج المعقد ، والذي سيتضمن أدوية مثل:
- الأدوية الهرمونية
- يعني استقرار عمل الكبد.
- الأدوية التي تقلل المناعة بشكل مصطنع.
بعد العملية يستمر نقل الدم. يصف الطبيب أيضًا استخدام حمض الليبويك وحمض الفوليك ، وفيتامين سي. إذا بدأ العلاج في الوقت المحدد ونجحت العملية ، فإن التشخيص مناسب تمامًا. بعد الولادة ، تبدأ جميع علامات الأمراض في الاختفاء ، ومع ذلك ، يكون انتكاس المرض مرتفعًا في جميع حالات الحمل اللاحقة.
المضاعفات المحتملة
ظهور المضاعفات من مثل هذا المرض هو أمر شائع إلى حد ما. لسوء الحظ ، لا يتم استبعاد النتائج المميتة. هذا لا ينطبق فقط على الأم ، ولكن أيضًا على الجنين.
المرض خطير بسبب تكوين جلطات دموية ونزيف غزير في أي مكان. في الحالات الشديدة ، قد يحدث نزيف في الدماغ ، وهي عبارة عن خلل في الجهاز العصبي المركزي.
الاضطرابات في الكلى والكبد رهيبة أيضًا ، لأن عواقبها تؤدي إلى تسمم الجسم. تنتهي بعض حالات علم الأمراض بغيبوبة ، وليس من السهل إخراج المرأة من هذه الحالة.
تجدر الإشارة إلى أن الجنين قد يصاب أيضًا بأمراض ، لأنه يحدث مع مثل هذه المتلازمة.
يسبب هذا المرض لدى المرأة الأعراض التالية:
- ألم في الجزء العلوي من البطن.
- انخفاض حاد في ضغط الدم.
- ضيق التنفس؛
- ضعف شديد.
يصاب الجنين بجوع الأكسجين ، مما يؤدي إلى حدوث خلل في النمو والطول والوزن. بالإضافة إلى أن أمراض الأم التي تظهر تؤدي إلى أمراض الجهاز العصبي للطفل. هؤلاء الأطفال يعانون ، متخلفة في النمو البدني والعقلي ، بالإضافة إلى ذلك.
عندما تنفصل المشيمة بمقدار الثلث يموت الجنين.
الوقاية
حتى لو كانت صحة الأم الحامل قبل الحمل ممتازة ، فلا يزال هناك خطر الإصابة بأمراض.
لذلك ، يجب على المرأة الامتثال لقواعد الوقاية التالية:
- التخطيط للحمل عن عمد ، وتجنب الحمل غير المرغوب فيه ؛
- القيام بالإجراءات العلاجية عند اكتشاف أي أمراض ؛
- ممارسة المزيد من الرياضة ، ومراقبة روتين يومي واضح ؛
- بعد إثبات حقيقة الحمل ، زيارة الطبيب حسب الجدول الزمني ؛
- المراقبة الصحية المنتظمة ، أي إجراء الاختبارات ؛
- العلاج في الوقت المناسب للتسمم المتأخر.
- أكل صحي؛
- شرب الكمية المطلوبة من السائل يوميًا ؛
- التخلي عن العمل البدني الشاق ، وتجنب ؛
- الامتثال لنظام العمل / الراحة ؛
- احرص على تحذير الطبيب من تناول الأدوية للأمراض المزمنة.
التطبيب الذاتي غير مقبول.
متلازمة هيلب:
ح- انحلال الدم
EL - زيادة مستويات إنزيم الدم
LP - انخفاض عدد الصفائح الدموية.
تبلغ نسبة الإصابة بمتلازمة هيلب 2-15٪ ، وتتميز بارتفاع معدل وفيات الأمهات (تصل إلى 75٪).
تعتمد متلازمة HELLP على المشيمة غير الطبيعية.
تصنيف:على أساس عدد الصفائح الدموية.
الفئة 1 - أقل من 50 × 10 9 / لتر الصفائح الدموية
فئة 2 - 50 × 10 9 / لتر - 100 × 10 9 / لتر الصفائح الدموية
فئة 3 - 100 × 10 9 / لتر - 150 × 10 9 / لتر الصفائح الدموية.
عيادة.
الصداع والثقل في الرأس.
ضعف أو تعب.
آلام عضلية في الرقبة والكتفين.
مشاكل بصرية؛
ألم في البطن ، في المراق الأيمن ؛
نزيف في موقع الحقن.
القيء مع محتويات ملطخة بالدماء.
اليرقان وفشل الكبد.
التشنجات.
يتطور في الثلث الثالث من الحمل من 33 أسبوعًا ، وغالبًا ما يكون عند 35 أسبوعًا.
في 30٪ يتجلى في فترة ما بعد الولادة.
المظاهر الأولية غير المحددة:
ثم انضم:
غالبًا ما يتم ملاحظة تمزق الأنسجة مع نزيف في تجويف البطن.
يمكن أن تظهر متلازمة هيلب نفسها:
الصورة السريرية للانفصال الكلي المبكر للمشيمة الموجودة بشكل طبيعي ، مصحوبة بنزيف تخثر الدم الشديد ، وتشكيل الفشل الكلوي الكبدي ؛
متلازمة DIC
وذمة رئوية؛
فشل كلوي حاد.
التشخيص.
طرق المختبر:
فحص الدم السريري
اختبار الدم البيوكيميائي: البروتين الكلي ، اليوريا ، الجلوكوز ، الكرياتينين ، الشوارد ، الكوليسترول ، البيليروبين المباشر وغير المباشر ، ALT ، AST ، ALP ، الدهون الثلاثية ؛
مخطط النزف الدموي: APTT ، عدد الصفائح الدموية وتجميعها ، PDF ، الفيبرينوجين ، AT-III ؛
تحديد مضادات التخثر الذئبة.
تحديد الأجسام المضادة لـ hCG ؛
التحليل السريري للبول
اختبار Nechiporenko
اختبار Zimnitsky
اختبار ريبيرج
تحليل البول اليومي للبروتين.
قياس انتاج البول.
ثقافة التبول؛
الفحص البدني:
قياس ضغط الدم
المراقبة اليومية لضغط الدم.
تحديد النبض
طرق مفيدة:
الموجات فوق الصوتية للكبد والكلى.
الموجات فوق الصوتية وقياس الدوبلر للجنين وديناميكا الدم للأم والجنين ؛
فحص قاع العين
علامات المختبر هيلب - متلازمة :
زيادة في مستوى الترانساميناسات في الدم - AST أكثر من 200 U / L ، ALT أكثر من 70 U / L ، LDH أكثر من 600 U / L ؛
قلة الصفيحات (أقل من 100 × 10 9 / لتر) ؛
انخفاض في مستوى AT أقل من 70٪ ؛
زيادة مستويات البيليروبين.
إطالة زمن البروثرومبين و APTT ؛
انخفاض مستويات الفبرينوجين.
انخفاض مستويات الجلوكوز.
لا يتم دائمًا ملاحظة جميع علامات متلازمة HELLP. في حالة عدم وجود انحلال الدم ، يتم تعيين مجمع الأعراض على أنه متلازمة ELLP.
علاج او معاملة.
مع متلازمة HELLP ، أولاً وقبل كل شيء ، يظهر إنهاء الحمل في أسرع وقت ممكن ؛
إنهاء الحمل هو الطريقة الوحيدة لمنع تطور العملية المرضية ؛
استقرار وظائف الأعضاء والأنظمة المصابة.
نظام العلاج للمرأة الحامل هيلب - متلازمة :
بلازما طازجة مجمدة عن طريق الوريد 20 مل / كجم / يوم في فترة ما قبل الجراحة وأثناء الجراحة. في فترة ما بعد الجراحة 12-15 مل / كغ / يوم
تحضير مكثف قبل الجراحة ، والذي يجب ألا يزيد عن 4 ساعات ؛
نشا هيدروكسي ميثيل 6٪ أو 10٪ في 500 مل
البلورات (محاليل الملح المعقدة)
بلازما طازجة مجمدة وريدياً 20 مل / كجم / يوم
البلازما الغنية بالصفائح الدموية (مع عدد الصفائح الدموية أقل من 40-10 9 / لتر)
تركيز الصفيحات (جرعتان على الأقل عند تعداد الصفائح الدموية 50-10 9 / لتر)
البلورات (محاليل الملح المعقدة)
نشا هيدروكسي ميثيل 6٪ أو 10٪ في 500 مل.
فصادة البلازما
بريدنيزولون وريدي 300 مجم
الولادة الجراحية العاجلة:
في بداية التسريب ، يكون معدل إعطاء المحاليل 2-3 مرات أعلى من إدرار البول. بعد ذلك ، على خلفية أو في نهاية إعطاء المحاليل ، يجب أن تتجاوز كمية البول في الساعة حجم السائل المحقون بمقدار 1.5 - 2 مرة.
مثبطات انحلال الفبرين
حمض الترانيكساميك IV 750 مجم 1 مرة / يوم
بريدنيزولون IV 300 مجم / يوم
كبد
الفسفوليبيدات الأساسية 5 مل
محلول حمض الأسكوربيك 5٪ في / في 5 مل
العلاج بالتسريب
فترة ما بعد الجراحة
نشا هيدروكسي ميثيل 6٪ أو 10٪ IV 12-15 مل / كغم / يوم
بلازما طازجة مجمدة 12-15 مل / كجم / يوم.
يتم تحديد حجم ITT من خلال القيم:
الهيماتوكريت لا يقل عن 24 جم / لتر ولا يزيد عن 35 جم / لتر ؛
إدرار البول 50-100 مل / ساعة ؛
CVP لا يقل عن 6-8 سم من عمود الماء
AT-III لا تقل عن 70٪
البروتين الكلي لايقل عن 60 جم / لتر
مؤشرات ضغط الدم.
العلاج التعويضي وأجهزة حماية الكبد
يتم تحديد محلول الدكستروز 10 ٪ في / في حجم ومدة الإعطاء بشكل فردي
حمض الأسكوربيك تصل إلى 10 جم / يوم
الفسفوليبيدات الأساسية 5 مل 3 مرات / يوم
العلاج الخافض للضغط - مع زيادة ضغط الدم الانقباضي فوق 140 ملم زئبق.
بريدنيزولون ، بما في ذلك جرعة ما قبل الجراحة ، أثناء العملية ، تتراوح من 500-1000 ملغ / يوم.
العلاج المضاد للبكتيريا.
يبدأ العلاج بالمضادات الحيوية من لحظة الولادة الجراحية.
المضادات الحيوية مع نشاط مبيد للجراثيم وطيف واسع من الإجراءات:
الجيل الثالث - الرابع السيفالوسبورينات ؛ مجتمعة ureidopenia cillins.
الاسم / سيلاستاتين / 750 مجم 2 مرات / يوم
أوفلوكساسين 200 مجم 2 مرات / يوم
سيفوتاكسيم 2 جم 1-2 مرات / يوم أو
سيفترياكسون 1 جم 1-2 مرات / يوم.
فصادة البلازما ، الترشيح الفائق ، امتصاص الدم.
تنبؤ بالمناخ.
مع التشخيص في الوقت المناسب ، العلاج الممرض ، يمكن تقليل معدل الوفيات إلى 25 ٪.
يرتبط مصطلح HELLP (انحلال الدم ، وارتفاع إنزيمات الكبد وانخفاض الصفائح الدموية) - انحلال الدم ، وزيادة نشاط إنزيمات الكبد (الإنزيمات) ونقص الصفيحات - بنوع شديد من تسمم الحمل وتسمم الحمل. في عام 1893 ، وصف G. Schmorl الصورة السريرية المميزة لهذه المتلازمة ، واقترح مصطلح HELLP (مع مراعاة التسبب المرض) من قبل L. Weinstein (1985).
م. مايوروف ، استشارة نسائية في عيادة المدينة رقم 5 ، خاركوف
يحتوي الأدب الروسي على القليل جدًا من المعلومات حول متلازمة HELLP ، وغالبًا ما تقتصر على إشارات موجزة. تم النظر في هذا الموضوع بمزيد من التفصيل من قبل الشخصيات البارزة في علم التخدير والإنعاش الروسي A.P. Zilber و E.M. Shifman ، وكذلك كبير أطباء التوليد وأمراض النساء في وزارة الصحة في أوكرانيا V.V. كامينسكي.
للأسف ، ولكن الإحصاءات التي لا هوادة فيها تشير إلى معدل الوفيات السنوي لحوالي 585 ألف امرأة في العالم ، بشكل أو بآخر مرتبطة بالحمل والولادة. الأسباب الرئيسية لوفيات الأمهات في بلدنا هي: تعفن الدم عند الولادة ، والنزيف ، وتسمم الحمل ، وكذلك الأمراض غير التناسلية. في الأشكال الشديدة من تسمم الحمل ، تتراوح متلازمة HELLP من 4 إلى 12٪ من الحالات وتتميز بارتفاع معدل وفيات الأمهات (وفقًا لمؤلفين مختلفين ، من 24 إلى 75٪ من الحالات).
أدى نقص المعرفة حول المظاهر السريرية والمخبرية لمركب الأعراض الموصوف في السنوات الأخيرة إلى تشخيص مفرط لمتلازمة هيلب. يمكن أن يكون المسار السريري للأشكال الحادة من تسمم الحمل شديد التنوع. هذا هو السبب في أن تشخيص مقدمات الارتعاج الشديدة مع متلازمة هيلب غالبًا ما يكون خاطئًا. في الواقع ، قد يخفي المرض الموصوف التهاب الكبد ، والتهاب الكبد الدهني عند النساء الحوامل ، وفرفرية نقص الصفيحات الوراثية ، وما إلى ذلك.
وبالتالي ، فإن اكتشاف ثالوث عند النساء الحوامل - انحلال الدم ، وفرط إنزيم الدم الكبدي ونقص الصفيحات - يجب ألا يعني التأسيس الفوري لتشخيص غير مشروط لـ "متلازمة هيلب". فقط التفسير السريري والفسيولوجي الدقيق والمدروس لهذه الأعراض في كل حالة محددة يجعل من الممكن تمييزها كشكل من أشكال تسمم الحمل ، والتي في الحالات المتقدمة هي نوع من الفشل الشديد لأعضاء متعددة.
التشخيص التفريقي لمتلازمة هيلبوفقًا لـ V.V. كامينسكي وآخرون. يجب أن تتم مع الأمراض التالية:
- القيء الذي لا يقهر عند النساء الحوامل (في الأشهر الثلاثة الأولى) ؛
- ركود صفراوي داخل الكبد (في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل) ؛
- مرض حصوة المرارة (في أي وقت من الحمل) ؛
- متلازمة دابين جونسون (في الفصل الثاني أو الثالث) ؛
- تنكس دهني حاد في كبد النساء الحوامل.
- التهاب الكبد الفيروسي؛
- التهاب الكبد الطبي
- مرض الكبد المزمن (تليف الكبد).
- متلازمة بود تشياري
- تحص بولي.
- التهاب المعدة.
- فرفرية نقص الصفيحات الأساسية؛
- متلازمة انحلال الدم اليوريمي؛
- الذئبة الحمامية الجهازية.
يعتبر معظم الباحثين متلازمة HELLP على أنها مضاعفات أو متغير غير نمطي من تسمم الحمل ، معتقدين أنها تعتمد على تشنج الشرايين المعمم ، جنبًا إلى جنب مع تركيز الدم ونقص حجم الدم ، وتطور نوع ناقص الحركة للدورة الدموية ، وتلف بطاني وفشل تنفسي ، حتى الرئوي الوذمة.
في الحالات النموذجية ، تتطور متلازمة HELLP في حالات متعددة مع تسمم الحمل ، فوق سن 25 ، مع تاريخ توليدي مرهق. تظهر المظاهر السريرية في 31٪ من الحالات قبل الولادة. في فترة النفاس - في 69٪ من الحالات.
وجهة النظر مقنعة تمامًا أن الحمل هو حالة زرع خيفي ، وتتجلى متلازمة HELLP كتفاعل مناعي ذاتي على أنها تفاقم في فترة ما بعد الولادة. آلية المناعة الذاتية للضرر البطاني ونقص حجم الدم مع تخثر الدم وتشكيل ميكروثرومبي متبوعًا بانحلال الفيبرين (التخثر المنتشر داخل الأوعية (DIC)) هي المراحل الرئيسية في تطور متلازمة هيلب في الأشكال الشديدة من تسمم الحمل.
يؤدي تدمير الصفائح الدموية إلى إطلاق الثرموبوكسانات واختلال التوازن في نظام الثرموبوكسان والبروستاسكلين ، مما يسبب: تشنج معمم للشرايين مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني العميق (AH) ، وذمة دماغية وتشنجات. تدهور تدفق الدم في الرحم. زيادة تراكم الصفائح الدموية ، ترسب الفيبرين وكريات الدم الحمراء ، خاصة في المشيمة والكلى والكبد. تؤدي هذه التغييرات إلى اختلال وظيفي عميق في هذه الأعضاء ، مما يخلق حلقة مفرغة لا يمكن كسرها في مرحلة معينة إلا بالإجهاض.
تتميز متلازمة هيلب بوجود اضطرابات أعضاء متعددة ، خاصةً من جانب:
- الجهاز العصبي المركزي:صداع ، ضعف البصر ، فرط المنعكسات ، تشنجات. تحدث هذه الاضطرابات بسبب تشنج الأوعية الدموية ونقص الأكسجة ، وليس الوذمة الدماغية ، كما كان يعتقد سابقًا.
- الجهاز التنفسي:تظل الرئتان سليمتين لفترة طويلة. التطور المحتمل للوذمة في الجهاز التنفسي العلوي والوذمة الرئوية (غالبًا بعد الولادة). غالبًا ما يتم ملاحظة تطور متلازمة الضائقة التنفسية.
- نظام القلب والأوعية الدموية:يؤدي تشنج الشرايين المعمم إلى انخفاض حجم الدورة الدموية ووذمة الأنسجة. يزيد إجمالي مقاومة الأوعية الدموية الطرفية وحجم الضربة ، مما يؤدي إلى زيادة الحمل على البطين الأيسر. على هذه الخلفية ، يمكن تطوير الخلل الانبساطي لديه.
- أنظمة الإرقاء:قلة الصفيحات شائعة ، وكذلك الاضطرابات النوعية في وظيفة الصفائح الدموية. في الحالات الشديدة ، غالبًا ما يتم ملاحظة تطور مدينة دبي للإنترنت.
- كبد:هناك انخفاض في نشاط إنزيمات الكبد مع زيادة مستواها في مصل الدم ؛ من الممكن تطوير مناطق من نقص التروية وحتى النخر. إن تمزق الكبد العفوي نادر الحدوث ، لكن النتيجة تكون قاتلة دائمًا.
- كلية:تشهد البيلة البروتينية على هزيمة الكبيبات ذات الطبيعة الوعائية. يرتبط قلة البول بشكل أكثر شيوعًا بنقص حجم الدم وانخفاض تدفق الدم الكلوي. في كثير من الأحيان ، يتطور تسمم الحمل إلى فشل كلوي حاد.
العلامات والأعراض السريريةتشمل شكاوى من الألم العفوي والحنان عند الجس في المنطقة الشرسوفية والمرض الأيمن واليرقان وفرط بيليروبين الدم والبيلة البروتينية والبول الدموي وارتفاع ضغط الدم وفقر الدم والغثيان والقيء. من الممكن ظهور نزيف في مواقع الحقن.
لتشخيص متلازمة هيلبالبيانات المختبرية القياسية التالية مطلوبة:
- انحلال الدم (يتم تحديده عن طريق تحليل مسحة الدم المحيطية) ؛
- زيادة محتوى البيليروبين.
- زيادة مستوى اللاكتات ديهيدروجينيز.
- زيادة مستويات Alanine aminotransferase و aspartate aminotransferase ؛
- انخفاض عدد الصفائح الدموية (<100х10 9 /л).
في بعض الحالات ، لا تظهر مجموعة كاملة من العلامات الكلاسيكية لمتلازمة هيلب. ثم ، في حالة عدم وجود انحلال الدم في كرات الدم الحمراء ، يتم استخدام اسم "متلازمة ELLP" ، في حالة عدم وجود قلة الصفيحات - "متلازمة هيل". يجب أن نتذكر أنه في 15٪ من مرضى متلازمة هيلب ، قد يكون ارتفاع ضغط الدم غائبًا أو غير مهم.
عند إجراء التشخيص التفريقي ، من الضروري مراعاة أن قلة الصفيحات واختلال وظائف الكبد في متلازمة HELLP تصل إلى 24-48 ساعة كحد أقصى بعد الولادة ، ومع تسمم الحمل الحاد النموذجي ، على العكس من ذلك ، هناك ديناميات إيجابية لهذه المؤشرات أثناء الأيام الأولى من فترة ما بعد الولادة. يحسن التشخيص في الوقت المناسب لمتلازمة هيلب نتائج العناية المركزة بشكل كبير. في الوقت نفسه ، وفقًا لـ A.P. Zilber (1999) ، قلة الصفيحات الخفيفة في بعض الأحيان أو الزيادة المعتدلة في نشاط إنزيمات الكبد لدى النساء الحوامل "تثير الشغف الطبي لتشخيص متلازمة HELLP."
يلعب التعرف المبكر على متلازمة هيلب دورًا مهمًا للغاية في منع العواقب الوخيمة المحتملة على حياة الأم والطفل في المستقبل. يتم إجراء العلاج من قبل طبيب أمراض النساء والتوليد بالاشتراك مع طبيب التخدير والإنعاش ، وإذا لزم الأمر ، يشارك المتخصصون ذوو الصلة - طبيب عيون ، طبيب أمراض أعصاب ، إلخ.
في. كامينسكي وآخرون. تم تطوير خوارزمية إجراءات مفصلة وواضحة بعد إنشاء تشخيص "متلازمة HELLP" ، والتي تسمح بإعطاء إجابة على السؤال: ماذا تفعل؟ تتضمن هذه الخوارزمية:
- القضاء على تعويض فشل الأعضاء المتعددة ؛
- استقرار كامل محتمل لحالة المريض ؛
- الوقاية من المضاعفات المحتملة للأم والجنين ؛
- توصيل.
يجب أن نتذكر أن الطريقة الممرضة الوحيدة للعلاج هي إنهاء الحمل ، أي توصيل. يؤكد معظم المؤلفين أنه عند تشخيص متلازمة HELLP ، يجب إنهاء الحمل في غضون 24 ساعة ، بغض النظر عن مدته. جميع التدابير التنظيمية والعلاجية الأخرى هي في الأساس تحضير للولادة ، والتي يجب أن تكون عاجلة ، لأنه في عملية الولادة ، كقاعدة عامة ، هناك زيادة في شدة تسمم الحمل.
طريقة الولادة مع عنق الرحم "الناضج" - من خلال قناة الولادة الطبيعية ، وإلا - عملية قيصرية. بعد ولادة المشيمة يتطلب كشط تجويف الرحم.
من الضروري أن نتذكرها باستمرار المضاعفات المحتملة لمتلازمة هيلبالمشحونة بوفيات الأمهات:
- DIC ونزيف الرحم.
- انفصال المشيمة
- الفشل الكلوي الحاد.
- وذمة رئوية؛
- الانصباب الجنبي (الانصباب الجنبي) ؛
- متلازمة الضائقة التنفسية؛
- ورم دموي تحت المحفظة في الكبد مع تمزقه ونزيف داخل البطن ؛
- انزلاق الشبكية
- نزيف في المخ.
من جانب الجنين ، يُلاحظ تأخر النمو داخل الرحم والموت داخل الرحم ، وغالبًا ما يحدث نزيف ونزيف دماغي عند الأطفال حديثي الولادة.
الأهداف الرئيسية للعلاج الممرض لمتلازمة هيلب هي: القضاء على انحلال الدم واعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري ، والوقاية من متلازمة الخلل الوظيفي للأعضاء المتعددة ، وتحسين الحالة العصبية ووظيفة إفراز الكلى ، وتطبيع ضغط الدم.
يستهدف التحضير المكثف قبل الجراحة ، وكذلك العناية المركزة بعد الولادة ، العديد من الروابط المسببة للأمراض وتشمل المكونات التالية:
- العلاج الفردي بصرامة الخافضة للضغط.
- الحد من نقص حجم الدم ونقص بروتين الدم وانحلال الدم داخل الأوعية الدموية.
- تصحيح الحماض الاستقلابي.
- العلاج المناسب بالتسريب - نقل الدم ؛
- مضادات التشنج ، العوامل المضادة للصفيحات.
- استقرار مؤشرات الارقاء.
- إعادة تصحيح الدم (مضادات التخثر والعوامل المضادة للصفيحات ، ولا سيما الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي [فراكسيبارين] ، البنتوكسيفيلين [ترينتال] ، إلخ) ؛
- العلاج بالمضادات الحيوية للوقاية من المضاعفات المعدية (استبعاد الأمينوغليكوزيدات ، نظرا لسميتها الكلوية والكبدية) ؛
- علاج استقرار الكبد ، ولا سيما الجرعات الكبيرة من الجلوكورتيكوستيرويدات - حتى يستقر التحلل الخلوي الكبدي ويزول نقص الصفيحات ؛
- مثبطات الأنزيم البروتيني (كونتريكال ، جوردوكس ، تراسيلول) ؛
- كبد ، حواجز دماغية و منشط الذهن ، مجموعة من الفيتامينات (بجرعات عالية) ؛
- علاج المغنيسيا - وفقًا لمخطط التوليد الكلاسيكي ؛
- للاستطبابات المناسبة - فصادة البلازما ، غسيل الكلى.
للولادة ، يوصى فقط بالتخدير الرغامي مع الحد الأدنى من استخدام التخدير السام للكبد ، وكذلك التهوية الميكانيكية لفترات طويلة في فترة ما بعد الجراحة مع العلاج التفاضلي المكثف.
المراجع في الطبعة
("ما هو ، ولماذا ، وماذا تفعل وماذا سيحدث" (A. P. Zilber ، 1997))
"لقد توقع الله أنه ستكون هناك حاجة إلى علاج طبي
وفضل أن يكون مؤلفا عليه في النهاية
أساس التجارب البشرية ؛ لهذا أعطى الوجود
وللأطباء في مسلسل الابداعات "
ديادوتش المبارك
الأطفال المشاغبون الصغار يخافون من قبل بابا ياجا وبارمالي. يكفي تخويف أطباء التوليد وأمراض النساء البالغين بموضوع واحد فقط من مقالتنا: أي زميل أكثر أو أقل دراية سوف "يبصق ويعبر ثلاث مرات" عند سماعه أو حتى رؤية الاختصار المشؤوم "HELLP" مكتوبًا.
بعد العنوان الفرعي ، دعنا نحدد: "ما هذا؟" المصطلح "HELLP" (انحلال الدم ، ارتفاع إنزيمات الكبد وانخفاض الصفائح الدموية) - انحلال الدم ، زيادة في نشاط إنزيمات الكبد (الإنزيمات) ونقص الصفيحات ، يرتبط بشكل حاد للغاية من تسمم الحمل وتسمم الحمل.
في عام 1893 ، وصف جي شمورل الصورة السريرية المميزة لهذه المتلازمة ، واقترح ل. تحتوي الأدبيات المحلية على القليل جدًا من المعلومات حول متلازمة هيلب ، في أغلب الأحيان
يقتصر على إشارات موجزة. تم النظر في هذا الموضوع بمزيد من التفصيل من قبل النجوم البارزين في علم التخدير والإنعاش الروسي AP Zilber و EMShifman (4،9) ، وكذلك في محاضرة إكلينيكية مفصلة للغاية وغنية بالمعلومات من قبل كبير أطباء التوليد وأمراض النساء الحالي في وزارة صحة الأستاذ أوكرانيا. في في.كامينسكي (5).
للأسف ، ولكن الإحصائيات التي لا هوادة فيها تظهر أنه في كل عام تموت 585 ألف امرأة في العالم لأسباب مرتبطة بشكل أو بآخر بالحمل والولادة. الأسباب الرئيسية لوفيات الأمهات في بلدنا هي: تعفن الدم عند الولادة ، والنزيف ، وتسمم الحمل ، وكذلك الأمراض غير التناسلية (5). في الأشكال الشديدة من تسمم الحمل ، تتراوح متلازمة HELLP من 4 إلى 12٪ من الحالات وتتميز بارتفاع معدل وفيات الأمهات (وفقًا لمؤلفين مختلفين ، من 24 إلى 75٪)
أدى نقص المعرفة حول المظاهر السريرية والمخبرية لمركب الأعراض الموصوف في السنوات الأخيرة إلى تشخيص مفرط واضح لمتلازمة هيلب. يمكن أن يكون المسار السريري للأشكال الحادة من تسمم الحمل شديد التنوع (4). لذلك ، غالبًا ما يكون تشخيص تسمم الحمل الحاد بمتلازمة هيلب خاطئًا. في الواقع ، يمكن أن يخفي المرض الموصوف التهاب الكبد ، والتهاب الكبد الدهني عند النساء الحوامل ، وفرفرية نقص الصفيحات الوراثية ، وما إلى ذلك.
لذلك ، لا ينبغي أن يؤدي الكشف عن وجود ثالوث عند النساء الحوامل: انحلال الدم وفرط إنزيم الدم الكبدي ونقص الصفيحات إلى التأسيس الفوري لتشخيص غير مشروط لـ "متلازمة هيلب". فقط التفسير السريري والفسيولوجي الشامل والمدروس لهذه الأعراض في كل حالة محددة يجعل من الممكن التمييز بين HELLP - متلازمة كشكل من أشكال تسمم الحمل ، والتي في الحالات المتقدمة هي نوع من الفشل الشديد لأعضاء متعددة.
التشخيص التفريقي لمتلازمة هيلب ، وفقًا لـ V.V.Kaminsky et al. (5) يجب أن تتم مع الأمراض التالية:
- القيء الذي لا يقهر عند النساء الحوامل (في الثلث الأول من الحمل)
- ركود صفراوي داخل الكبد (في الثلث الأول من الحمل)
- مرض حصوة المرارة (في أي وقت)
- متلازمة دابين جونسون (في الثلث الثاني أو الثالث من الحمل)
- التنكس الدهني الحاد لكبد المرأة الحامل
- التهاب الكبد الفيروسي
- التهاب الكبد الدوائي
- أمراض الكبد المزمنة (تليف الكبد)
- متلازمة بود تشياري
- مرض تحص البول
- التهاب المعدة
- فرفرية نقص الصفيحات التخثرية
- فرفرية نقص الصفيحات الأساسية
- متلازمة انحلال الدم اليوريمي
- الذئبة الحمامية.
متلازمة هيلب؟ "من ماذا؟" (انظر العنوان الفرعي). يعتبر معظم الباحثين أن متلازمة HELLP من المضاعفات أو ، كما يمكن للمرء أن يقول ، متغير غير نمطي من تسمم الحمل ، معتقدين أنه يعتمد على تشنج الشرايين المعمم ، جنبًا إلى جنب مع تركيز الدم ونقص حجم الدم ، وتطوير نوع ناقص الحركة للدورة الدموية ، وتلف البطانة و بداية فشل الجهاز التنفسي حتى الوذمة الرئوية (تسعة).
في الحالات النموذجية ، تتطور متلازمة HELLP في حالات متعددة مع تسمم الحمل ، فوق سن 25 ، مع تاريخ توليدي مرهق. تظهر المظاهر السريرية في 31٪ من الحالات قبل الولادة. في فترة النفاس - في 69٪ من الحالات (5)
وجهة النظر مقنعة تمامًا أن الحمل هو حالة زرع خيفي ، وتتجلى متلازمة HELLP ، كرد فعل مناعي ذاتي ، على أنها تفاقم في فترة ما بعد الولادة. آلية المناعة الذاتية للضرر البطاني ونقص حجم الدم مع تخثر الدم وتشكيل ميكروثرومبي مع انحلال الفيبرين اللاحق (DIC) هي المراحل الرئيسية في تطور متلازمة HELLP في الأشكال الشديدة من تسمم الحمل (4).
يؤدي تدمير الصفائح الدموية إلى إطلاق الثرموبوكسانات واختلال التوازن في نظام الثرموبوكسان - البروستاسكلين ، مما يؤدي إلى: أ) تشنج شرياني معمم مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني العميق والوذمة الدماغية والتشنجات ؛ ب) تدهور تدفق الدم في الرحم. ج) زيادة تراكم الصفائح الدموية ، وترسب الفيبرين وكريات الدم الحمراء ، وخاصة في المشيمة والكلى والكبد. (5). تسبب هذه التغييرات خللًا وظيفيًا عميقًا في هذه الأعضاء ، مما يؤدي إلى إنشاء حلقة مفرغة ، والتي لا يزال من الممكن كسرها في مرحلة معينة فقط عن طريق إنهاء الحمل.
تتميز متلازمة هيلب بوجود اضطرابات أعضاء متعددة ، على وجه الخصوص ، من الأنظمة التالية:
- الجهاز العصبي المركزي: صداع ، اضطرابات بصرية ، فرط المنعكسات ، تشنجات. سبب هذه الاضطرابات هو تشنج الأوعية الدموية ونقص الأكسجة ، وليس الوذمة الدماغية ، كما كان يعتقد سابقًا.
- الجهاز التنفسي: تبقى الرئتان سليمتين لفترة طويلة. قد تتطور الوذمة في الجهاز التنفسي العلوي والوذمة الرئوية (غالبًا بعد الولادة). غالبًا ما تتطور متلازمة الضائقة التنفسية.
نظام القلب والأوعية الدموية: يؤدي التشنج الشرياني المعمم إلى انخفاض في BCC ووذمة الأنسجة. تزداد المقاومة الطرفية الكلية ومؤشر السكتة الدماغية للبطين الأيسر ، مما يؤدي إلى زيادة الحمل على البطين الأيسر. على هذه الخلفية ، من الممكن حدوث ضعف انبساطي في البطين الأيسر.
- نظام مرقئ: غالبًا ما يتم ملاحظة قلة الصفيحات ، فضلاً عن الاضطرابات النوعية في وظيفة الصفائح الدموية. في الحالات الشديدة ، يكون تطور التخثر المنتشر داخل الأوعية (DIC) أمرًا شائعًا.
- الكبد: يحدث انخفاض في نشاط الأنزيمات الكبدية مع زيادة مستواها في مصل الدم. من الممكن تطوير مناطق من نقص التروية وحتى النخر. إن تمزق الكبد العفوي نادر الحدوث ، لكن النتيجة تكون قاتلة دائمًا.
- الكلى: بروتينية تشهد على هزيمة الكبيبة ذات الطبيعة الوعائية. يرتبط قلة البول بشكل أكثر شيوعًا بنقص حجم الدم وانخفاض تدفق الدم الكلوي. في كثير من الأحيان ، يتطور تسمم الحمل إلى فشل كلوي حاد.
تشمل العلامات والأعراض السريرية: شكاوى من الألم التلقائي والحنان عند الجس في المنطقة الشرسوفية والمرض الأيمن واليرقان وفرط بيليروبين الدم والبيلة البروتينية والبيلة الدموية وارتفاع ضغط الدم وفقر الدم والغثيان والقيء. نزيف محتمل في مواقع الحقن
لتشخيص متلازمة هيلب ، يجب عليك استخدام البيانات المختبرية القياسية التالية:
- انحلال الدم (يتم تحديده عن طريق تحليل مسحة الدم المحيطية) ؛
- زيادة محتوى البيليروبين.
- زيادة مستوى اللاكتات ديهيدروجينيز (LDH) ؛
- زيادة مستويات ألانين aminotransferase (ALT) و aspartate aminotransferase
(AST) ؛
- انخفاض عدد الصفائح الدموية من العد< 100 х 109 / л.
في بعض الحالات ، لا تظهر مجموعة كاملة من العلامات الكلاسيكية لمتلازمة HELLP ؛ ثم في حالة عدم وجود انحلال الدم في كرات الدم الحمراء ، يتم استخدام الاسم
"ELLP - متلازمة" ، في حالة عدم وجود قلة الصفيحات - "متلازمة هيل". يجب أن نتذكر أنه في 15٪ من مرضى متلازمة هيلب ، قد يكون ارتفاع ضغط الدم غائبًا أو غير مهم (9).
عند إجراء التشخيص التفريقي ، من الضروري مراعاة أن قلة الصفيحات واختلال وظائف الكبد في متلازمة HELLP تصل بحد أقصى 24-48 ساعة بعد الولادة ، ومع تسمم الحمل الحاد النموذجي ، على العكس من ذلك ، هناك ديناميات إيجابية لهذه المؤشرات أثناء اليوم الأول من فترة ما بعد الولادة (4). التشخيص في الوقت المناسب لمتلازمة HELLP يحسن بشكل كبير نتائج العناية المركزة. في نفس الوقت ، وفقا ل
AP Zilber (1999) ، أحيانًا قلة الصفيحات الطفيفة أو الزيادة المعتدلة في نشاط إنزيمات الكبد لدى النساء الحوامل "تثير المشاعر الطبية لتشخيص متلازمة HELLP."
بالنظر إلى الاحتمال الحقيقي للغاية لحدوث عواقب وخيمة للغاية على حياة الأم والطفل ، فإن التعرف المبكر على متلازمة HELLP هو عامل حاسم. يتم إجراء العلاج بشكل مشترك من قبل طبيب التوليد وأمراض النساء وطبيب التخدير والإنعاش ، إذا لزم الأمر ، يشارك المتخصصون ذوو الصلة - طبيب عيون ، أخصائي أمراض الأعصاب ، إلخ.
في في كامينسكي وآخرون. (5) تم تطوير خوارزمية إجراءات مفصلة وواضحة بعد إنشاء تشخيص متلازمة HELLP ، مما يجعل من الممكن الإجابة على أحد أسئلة الترجمة ، أي "ماذا تفعل؟" تتضمن هذه الخوارزمية:
- القضاء على تعويض فشل الأعضاء المتعددة ؛
- من الممكن تحقيق الاستقرار الكامل لحالة المريض ؛
- الوقاية من المضاعفات المحتملة للأم والجنين ؛
- توصيل.
يجب أن نتذكر أن الطريقة الممرضة الوحيدة للعلاج هي إنهاء الحمل ، أي الولادة. يؤكد معظم المؤلفين (1 ؛ 3 ؛ 9) أنه عند تشخيص متلازمة HELLP ، يجب إنهاء الحمل ، بغض النظر عن مدته ، في غضون 24 ساعة. جميع التدابير التنظيمية والعلاجية الأخرى هي في الواقع استعدادات للولادة ، والتي يجب أن تكون عاجلة ، لأنه أثناء الولادة ، كقاعدة عامة ، هناك زيادة في شدة تسمم الحمل.
طريقة الولادة: مع عنق الرحم "الناضج" - من خلال قناة الولادة الطبيعية ، وإلا - عملية قيصرية. بعد ولادة المشيمة يتطلب كشط تجويف الرحم.
يجب أن نتذكره باستمرار (انظر العنوان الفرعي: "ماذا سيحدث؟") حول المضاعفات المحتملة لمتلازمة هيلب ، المشحونة بوفيات الأمهات: التخثر المنتشر داخل الأوعية (DIC) ونزيف الرحم ، وانفصال المشيمة ، والفشل الكلوي الحاد ، الوذمة الرئوية ، الانصباب الجنبي (ذات الجنب النضحي) ، متلازمة الضائقة التنفسية ، ورم دموي تحت المحفظة في الكبد مع تمزقه ونزيف داخل البطن ، انفصال الشبكية ، نزيف دماغي.
كما تعلم ، "Nulla calamitas sola" ("المشكلة لا تأتي وحدها" ، لات.). من جانب الجنين ، لوحظ تأخر النمو داخل الرحم والموت داخل الرحم ، وغالبًا ما يحدث النزيف والنزيف الدماغي عند الأطفال حديثي الولادة.
تتمثل الأهداف الرئيسية للعلاج الممرض لمتلازمة هيلب في القضاء على انحلال الدم واعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري ، والوقاية من متلازمة الخلل الوظيفي للأعضاء المتعددة ، وتحسين الحالة العصبية ووظيفة إفراز الكلى ، وتطبيع ضغط الدم (3 ؛ 5 ؛ 6).
يستهدف التحضير المكثف قبل الجراحة ، وكذلك العناية المركزة بعد الولادة ، العديد من الروابط المسببة للأمراض ويتضمن المكونات التالية:
- العلاج الفردي الصارم الخافض للضغط ؛
- الحد من نقص حجم الدم ، نقص بروتين الدم ، انحلال الدم داخل الأوعية الدموية.
- تصحيح الحماض الاستقلابي.
- التسريب المناسب - العلاج بنقل الدم ؛
- مضادات التشنج ، مضادات الصفيحات.
- استقرار مؤشرات الارقاء.
- إعادة تصحيح الدم (مضادات التخثر والعوامل المضادة للصفيحات ، على وجه الخصوص ، الوزن الجزيئي المنخفض
الهيبارين (fraxiparin) ، البنتوكسيفيلين (trental) ، إلخ ؛
- الوقاية من المضاعفات المعدية (يتم استبعاد الأمينوغليكوزيدات ، مع مراعاة
الكلى - والسمية الكبدية) ؛
- علاج استقرار الكبد (على وجه الخصوص ، جرعات كبيرة من الكورتيكوستيرويدات -
قبل استقرار انحلال الخلايا الكبدي والقضاء على قلة الصفيحات) ؛
- مثبطات الأنزيم البروتيني (كونتركال ، جوردوكس ، تراسيلول) ؛
- أجهزة حماية الكبد ، أجهزة حماية الدماغ ، منشط الذهن ، مجموعة من الفيتامينات - بجرعات عالية ؛
- علاج المغنيسيا - حسب مخطط التوليد الكلاسيكي ؛
- للاستطبابات المناسبة - فصادة البلازما ، غسيل الكلى.
للولادة ، يوصى فقط بالتخدير داخل القصبة الهوائية مع الحد الأدنى من استخدام التخدير السام للكبد ، وكذلك التهوية الميكانيكية لفترات طويلة في فترة ما بعد الجراحة مع العلاج التفاضلي المكثف.
على الرغم من الصعوبات العديدة التي واجهتك في التشخيص في الوقت المناسب وفي العلاج الناجح لمتلازمة HELLP ، يجب أن تتذكر دائمًا توصية الرومان القدماء: "Rebus in adversis melius sperare memento" ("في سوء الحظ ، لا تنسى أن تأمل في أفضل "، لات.).
المؤلفات
1. Ailamazyan E. K. الرعاية في حالات الطوارئ في الظروف القاسية في ممارسة التوليد ، سانت بطرسبرغ ، 2002.
2. "التوليد. كتيب جامعة كاليفورنيا ، أد. ك. نيسواندر وأ. إيفانز ، العابرة. من الإنجليزية ، موسكو ، 1999.
3. "إدارة حالات المهبل وحالاته في حالة انخفاض تسمم الحمل والتشخيص والعلاج والوقاية". توصيات منهجية ، كييف ، 1999.
4. Zilber A. P.، Shifman E.M. طب التوليد من خلال عيون طبيب التخدير، Petrozavodsk، 1997.
5. Kaminsky V. V. ، Dudka S. V. ، Chechelnitsky O. E. "Gestoses. متلازمة هيلب "(محاضرة إكلينيكية) // الصحة الإنجابية للمرأة ، 2005 ، رقم 4 (24) ، ص. 8-12.
6. قرار وزارة الصحة الأوكرانية رقم 676 بتاريخ 31/12/2004 "بشأن توحيد البروتوكولات السريرية للمساعدة في التوليد وأمراض النساء".
7. "الطوارئ في أمراض النساء والتوليد" أد. Stepankovskaya G.K. and Ventskovsky BM ، كييف ، 2000.
8. دليل Shekhtman MM في علم الأمراض خارج التناسلية عند النساء الحوامل ، موسكو ، 1998.
9. Shifman EM تسمم الحمل ، تسمم الحمل ، HELLP - متلازمة ، بتروزافودسك ، 2002.
10. Gleeson R. ، Farrell J. ، Doyle M. ، Walshe J. J. HELLP- syndrome: حالة من التواجد المتنوع. الأشعة تحت الحمراء. جيه ميد. علوم. 1996 ؛ 165: 265 - 7.
11. شرودر دبليو ، هيلب دبليو هيلب - متلازمة. صعوبات في تشخيص وعلاج شكل حاد من تسمم الحمل. Clin.Exp.Obstet.Gynecol. 1993 ؛ 20: 88-94.
12. متلازمة وينشتاين ل. لانحلال الدم ، وارتفاع إنزيمات الكبد ، وانخفاض عدد الصفائح الدموية: نتيجة شديدة لارتفاع ضغط الدم أثناء الحمل. أكون. J. من Obstet. وجينيكول. 1982 ؛ 142: 159-167.
تعد متلازمة هيلب مرضًا نادرًا وخطيرًا يؤدي إلى تعقيد مجرى الحمل وهو نتيجة لتسمم الحمل الشديد مع ارتفاع ضغط الدم والوذمة والبيلة البروتينية. هذا علم أمراض التوليد يتطور في الأشهر الثلاثة الأخيرة من الحمل - في 35 أسبوعًا أو أكثر.يمكن أن تحدث متلازمة هيلب لدى النساء في المخاض ولديهن تاريخ من التسمم المتأخر. يولي أطباء التوليد اهتمامًا خاصًا للأمهات الشابات من هذه الفئة ويراقبونهن بنشاط لمدة 2-3 أيام بعد الولادة.
تشير متلازمة هيلب المختصرة في طب التوليد إلى:
- H - انحلال الدم ،
- EL - مستويات مرتفعة من إنزيمات الكبد ،
- LP - قلة الصفيحات.
وصف بريتشارد في عام 1954 لأول مرة متلازمة هيلب ، وربط جودلين وزملاؤه في عام 1978 بين مظاهر علم الأمراض مع تسمم الحمل عند النساء الحوامل. حدد وينشتاين في عام 1982 المتلازمة كوحدة تصنيف منفصلة.
في النساء الحوامل ، يتجلى المرض من خلال علامات تلف الأعضاء الداخلية.- الكبد ، الكلى والجهاز الدموي ، عسر الهضم ، ألم في المنطقة الشرسوفية ، المراق الأيمن ، وذمة ، فرط المنعكسات. يرجع ارتفاع خطر حدوث نزيف إلى خلل في نظام تخثر الدم. ينكر الجسم حقيقة الولادة ، ويحدث فشل المناعة الذاتية. عندما لا تتكيف الآليات التعويضية ، يبدأ علم الأمراض في التقدم بسرعة: عند النساء ، يتوقف الدم عن التجلط ، ولا تلتئم الجروح ، ولا يتوقف النزيف ، ولا يؤدي الكبد وظائفه.
متلازمة هيلب هي مرض نادر يتم تشخيصه في 5-10٪ من النساء الحوامل المصابات بمقدمات الارتعاج الشديدة. يساعد تقديم الرعاية الطبية الطارئة على منع حدوث مضاعفات خطيرة. زيارة الطبيب في الوقت المناسب والعلاج المناسب ضروريان لإنقاذ حياتين في وقت واحد.
في الوقت الحالي ، تأخذ متلازمة HELP أثناء الحمل الكثير من الأرواح. لا تزال نسبة الوفيات بين النساء المصابات بمقدمات الارتعاج الشديدة مرتفعة للغاية وتصل إلى 75٪.
المسببات
في الوقت الحالي ، لا تزال أسباب تطور متلازمة هيلب غير معروفة للطب الحديث. من بين العوامل المسببة للأمراض المحتملة للمرض ما يلي:
المجموعة عالية الخطورة لتطوير هذا المرض هي:
- النساء ذوات البشرة الفاتحة
- النساء الحوامل بعمر 25 وما فوق
- النساء اللواتي أنجبن أكثر من مرتين
- النساء الحوامل مع ولادات متعددة
- المرضى الذين يعانون من أمراض نفسية جسدية شديدة ،
- النساء الحوامل المصابات بتسمم الحمل.
يعتقد معظم العلماء أن التسمم المتأخر صعب بالنسبة لأولئك النساء اللواتي لم يتطور حملهن بشكل جيد منذ الأسابيع الأولى: كان هناك تهديد بالإجهاض أو حدث قصور في المشيمة.
طريقة تطور المرض
الروابط الممرضة لمتلازمة هيلب:
- تسمم الحمل واضح ،
- إنتاج الغلوبولين المناعي لخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية التي تربط البروتينات الأجنبية ،
- إنتاج الغلوبولين المناعي في البطانة الوعائية ،
- التهاب بطانة المناعة الذاتية ،
- ربط الصفائح الدموية ،
- تدمير كريات الدم الحمراء ،
- إطلاق الثرموبوكسان في مجرى الدم
- تشنج الشرايين المعمم ،
- وذمة دماغية
- متلازمة التشنج
- نقص حجم الدم مع سماكة الدم ،
- انحلال الفبرين ،
- تجلط الدم
- ظهور الـ CEC في الشعيرات الدموية للكبد والشغاف ،
- تلف أنسجة الكبد والقلب.
يضغط الرحم الحامل على أعضاء الجهاز الهضمي مما يؤدي إلى تعطيل عملها. يعاني المرضى من ألم شرسوفي ، غثيان ، حرقة ، انتفاخ البطن ، قيء ، وذمة ، ارتفاع ضغط الدم. إن الزيادة السريعة في مثل هذه الأعراض تهدد حياة المرأة والجنين. هذه هي الطريقة التي تتطور بها متلازمة تحمل الاسم المميز HELP.
متلازمة هيلب هي درجة شديدة من تسمم الحمل عند النساء الحوامل ، ناتجة عن عدم قدرة جسم الأم على ضمان النمو الطبيعي للجنين.
العلامات المورفولوجية لمتلازمة هيلب:
- تضخم الكبد
- التغيرات الهيكلية في حمة الكبد ،
- نزيف تحت أغشية العضو.
- الكبد "الخفيف" ،
- نزيف في الأنسجة المحيطة بالباب ،
- بلمرة جزيئات الفبرينوجين في الفبرين وترسبه في أشباه الجيوب الكبدية ،
- نخر عقدي كبير لخلايا الكبد.
مكونات متلازمة HELP:
لا يمكن إيقاف التطوير الإضافي لهذه العمليات إلا في ظل ظروف ثابتة. بالنسبة للنساء الحوامل ، فهي خطيرة بشكل خاص وتهدد الحياة.
أعراض
تزداد العلامات السريرية الرئيسية لمتلازمة HELP تدريجيًا أو تتطور بسرعة البرق.
تشمل الأعراض الأولية علامات وهن الجسم وفرط الاستثارة:
- أعراض عسر الهضم
- ألم في المراق على اليمين ،
- تورم
- صداع نصفي،
- تعب،
- ثقل في الرأس
- ضعف،
- ألم عضلي وألم مفصلي ،
- تململ المحرك.
كثير من النساء الحوامل لا يأخذن مثل هذه الأعراض على محمل الجد ، وغالبًا ما يعزوها إلى الشعور بالضيق العام ، الذي يميز جميع الأمهات الحوامل. إذا لم يتم اتخاذ تدابير للقضاء عليها ، فسوف تتدهور حالة المرأة بسرعة ، وستظهر المظاهر النموذجية للمتلازمة.
الأعراض النموذجية لعلم الأمراض:
- اصفرار الجلد
- قيء دموي
- أورام دموية في موقع الحقن ،
- بيلة دموية وقلة البول ،
- بروتينية
- ضيق التنفس،
- الانقطاعات في عمل القلب
- ارتباك في الوعي
- مشاكل بصرية
- حالة محمومة
- النوبات
- غيبوبة.
إذا ظهرت العلامات الأولى للمتلازمة في غضون 12 ساعة من ظهورها ، لم يقدم المتخصصون المساعدة الطبية للمرأة ، فستتطور المضاعفات التي تهدد الحياة.
المضاعفات
مضاعفات علم الأمراض التي تتطور في جسم الأم:
- فشل رئوي حاد
- استمرار ضعف الكلى والكبد ،
- السكتة الدماغية النزفية
- تمزق ورم دموي كبدي ،
- نزيف في البطن
- انفصال المشيمة المبكر
- متلازمة التشنج
- متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية.
- نتيجة قاتلة.
عواقب وخيمة على الجنين والوليد:
- تأخر نمو الجنين داخل الرحم ،
- خنق
- نقص في عدد كريات الدم البيضاء
- العدلات
- نخر معوي
- نزيف داخل الجمجمة.
التشخيص
يعتمد تشخيص المرض على الشكاوى والبيانات السارية ، من بينها الحمل في الأسبوع 35 ، والتسمم الحملي ، والعمر فوق 25 ، والأمراض النفسية الجسدية الحادة ، والولادات المتعددة ، والحمل المتعدد.
أثناء فحص المريض ، يكشف المتخصصون عن فرط الاستثارة ، اصفرار الصلبة والجلد ، أورام دموية ، عدم انتظام دقات القلب ، تسرع التنفس ، وذمة. الجس يكشف عن تضخم الكبد. يتكون الفحص البدني من قياس ضغط الدم وإجراء مراقبة يومية لضغط الدم وتحديد النبض.
تلعب طرق البحث المخبري دورًا حاسمًا في تشخيص متلازمة HELP.
البحث الآلي:
- يمكن أن تكشف الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن وخلف الصفاق عن وجود ورم دموي تحت المحفظة في الكبد ونخر ونزيف حول الباب.
- يتم إجراء التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي لتحديد حالة الكبد.
- فحص قاع العين.
- الموجات فوق الصوتية للجنين.
- تخطيط القلب هو طريقة لفحص معدل ضربات قلب الجنين ونغمة الرحم.
- دوبلر الجنين هو تقييم لتدفق الدم في أوعية الجنين.
علاج او معاملة
يشارك أطباء التوليد وأمراض النساء وأخصائيي الإنعاش وأخصائيي أمراض الكبد وأخصائيي أمراض الدم في علاج متلازمة HELP عند النساء الحوامل. الأهداف العلاجية الرئيسية هي: استعادة التوازن المضطرب ووظائف الأعضاء الداخلية ، والقضاء على انحلال الدم والوقاية من تكوين الجلطة.
يشار إلى الاستشفاء لجميع المرضى الذين يعانون من متلازمة هيلب. يتكون العلاج غير الدوائي من الولادة الطارئة أثناء العناية المركزة. الطريقة الوحيدة لمنع المزيد من تطور المرض هي إنهاء الحمل في أسرع وقت ممكن. للولادة القيصرية ، يتم استخدام التخدير فوق الجافية ، وفي الحالات الشديدة ، يتم استخدام التخدير الرغامي فقط. إذا كان الرحم ناضجًا ، تتم الولادة بشكل طبيعي باستخدام التخدير فوق الجافية الإلزامي. تكون النتيجة الناجحة للعملية مصحوبة بانخفاض في شدة الأعراض الرئيسية لعلم الأمراض. تعود بيانات الهيموجرام إلى وضعها الطبيعي تدريجياً. يحدث الاستعادة الكاملة لتعداد الصفائح الدموية الطبيعي في غضون 7-10 أيام.
يتم إجراء العلاج الدوائي قبل وأثناء وبعد الولادة القيصرية:
طرق العلاج الطبيعي ذات صلة في فترة ما بعد الجراحة. توصف النساء فصادة البلازما ، الترشيح الفائق ، امتصاص الدم.
مع العلاج المناسب ، تعود حالة المرأة إلى طبيعتها بعد 3-7 أيام من الولادة. في ظل وجود متلازمة هيلب ، من المستحيل الحفاظ على الحمل. يقلل التشخيص والعلاج الممرض في الوقت المناسب من معدل الوفيات من علم الأمراض بنسبة 25٪.
الوقاية
لا يوجد علاج وقائي محدد لمتلازمة هيلب. الإجراءات الوقائية لتجنب تطور متلازمة هيلب:
- التحديد في الوقت المناسب والعلاج المناسب لتسمم الحمل المتأخر ،
- تهيئة الزوجين للحمل: التعرف على الأمراض الموجودة وعلاجها ، ومكافحة العادات السيئة ،
- تسجيل المرأة الحامل حتى 12 أسبوعًا ،
- زيارات منتظمة للاستشارة مع الطبيب الذي يقود الحمل ،
- التغذية السليمة التي تلبي احتياجات جسم المرأة الحامل ،
- مجهود بدني معتدل
- نظام العمل والراحة الأمثل ،
- نوم كامل
- القضاء على التوتر النفسي والعاطفي.
العلاج الصحيح في الوقت المناسب يجعل تشخيص المرض مواتيا: الأعراض الرئيسية تتراجع بسرعة وبشكل لا رجعة فيه. تعد الانتكاسات نادرة للغاية وتمثل 4 ٪ بين النساء المعرضات لخطر كبير. تتطلب المتلازمة علاجًا احترافيًا في المستشفى.
متلازمة هيلب هي مرض خطير وخطير يصيب النساء الحوامل فقط. في الوقت نفسه ، تتعطل وظائف جميع الأجهزة والأنظمة ، ويلاحظ انخفاض في الحيوية والطاقة ، ويزداد خطر وفاة الجنين داخل الرحم وموت الأم بشكل كبير. سيساعد الالتزام الصارم بجميع التوصيات والوصفات الطبية على منع تطور هذه المضاعفات الخطيرة للحمل.
فيديو: محاضرة عن التوليد - متلازمة هيلب
تحميل ...