النظام خارج الهرمي هو معقد معقد يتكون من عدد من نوى المادة الرمادية المترابطة بشكل وثيق. من وجهة نظر وظيفية ، يمثل هذا المركب الأساس لتنفيذ ردود الفعل المعقدة غير المشروطة (الخلقية ، المحددة) ، تسمى الغرائز (الدفاعية ، والغذائية ، والجنسية ، والأمومية وغيرها).
وظيفة المركب خارج السبيل الهرمي هي أيضًا تنظيم نغمة العضلات ، والحركات الودية الطبيعية (synkinesis) وردود الفعل الحركية الانعكاسية: حركات ودية عند المشي ، والإيماء ، وسحب اليد بعيدًا عن جسم ساخن أو عمل مؤلم. وظيفة أخرى لهذا النظام هي توفير ردود الفعل الوضعية (الموقف ، الموقف في الفضاء). عادةً ما يستمر علاج الاضطرابات خارج الهرمية مدى الحياة.
نظام خارج هرمي
التكوينات الرئيسية التي يتكون منها النظام خارج الهرمية:
- لب عدسي
- النواة المذنبة؛
- قلب أحمر
- المادة السوداء
- نواة تحت المهاد
- تشكيل شبكي
- نوى مخيخية
- القشرة الأمامية الحركية (ترتبط هذه المنطقة ارتباطًا مباشرًا بكل من النظام خارج الهرمية والنظام الهرمي).
هذه التكوينات التشريحية لها روابط وثيقة مع بعضها البعض ومع التكوينات الأخرى للجهاز العصبي المركزي.
الاضطرابات في عمل الخلايا هي التي تشكل تكوين النظام خارج الهرمية ، وكذلك مساراتها ، التي تسبب حدوث اضطرابات خارج السبيل الهرمي. تتميز هذه المجموعة من الأمراض بمجموعة متنوعة من الأعراض.
ما هي الاضطرابات الهرمية
التصنيف الحديث للاضطرابات خارج الهرمية يقسمها إلى مجموعتين كبيرتين:
- 1. نقص الحركة (باركنسون ، عدم الحركة المعزول) ؛
- 2. فرط الحركة.
يمكن أن تكون اضطرابات فرط الحركة بطبيعتها:
- عفوية (رقص ، قذائف ، رمع عضلي أصناف) ؛
- العمل أو الحركة ، التي تسببها الحركات الإرادية (بعض أنواع خلل الحركة الانتيابي ، الرعاش الحركي ، خلل التوتر) ؛
- حركية محددة - فرط الحركة الذي يحدث فقط عند أداء حركات معينة (على سبيل المثال ، التشنج عند الكتابة أو العزف على الآلات الموسيقية) ؛
- المنعكس - الناجم عن تهيج خارجي (على سبيل المثال ، الرمع العضلي الانعكاسي).
بناءً على النمط الحركي ، تُصنف اضطرابات فرط الحركة على النحو التالي:
- إيقاعي - ناتج عن تقلص عضلي دوري للمنبهات والمناهضات (الهزات ، اضطراب النظم العضلي) ؛
- في الغالب منشط - ناتج عن تقلص العضلات المتزامن للمنبهات والمناهضات (خلل التوتر العضلي) ؛
- في الغالب رمعي (سريع ، متحرك ، طوري) ، يتجلى في شكل حركات بسيطة ناتجة عن تقلص عضلة واحدة ، وفي شكل حركات معقدة في التنظيم ، على غرار الفعل الحركي العادي (التشنجات اللاإرادية ، الرقص).
وفقًا لانتشار فرط الحركة ، يتم تقسيمها إلى معممة ، وقطعية ، وبؤرية ، ومتعددة البؤر.
اضطرابات خارج هرمية مختارة
تعتمد الصورة السريرية والمتغيرات لمسار اضطرابات الجهاز خارج الهرمية على منطقة وآلية الإصابة.
مرض الشلل الرعاش
يشار إلى هذا المرض عادة إلى مجموعة الأمراض التنكسية للجهاز العصبي المركزي. العامل الممرض لعلم الأمراض هو موت الخلايا العصبية في عدد من تكوينات النظام خارج الهرمية:
- المادة السوداء
- الشاحبة.
- اصداف.
لم يتم تحديد مسببات هذه الاضطرابات بعد ، ولكن هناك دليل على الاستعداد الوراثي.
يجب التمييز بين:
- داء باركنسون (الشكل الأولي): في بنية جميع حالات الشلل الرعاش ، تمثل هذه الحالة غالبية الحالات (80٪). ظهور علم الأمراض يرجع إلى عوامل وراثية.
- مرض باركنسون الثانوي ، أو متلازمة باركنسون. وهو أحد أعراض الآفات أو الأمراض المختلفة للجهاز العصبي المركزي.
الصورة السريرية
هناك تباطؤ تدريجي وظهور تيبس في الحركات النشطة: يُلاحظ أن التغييرات المبكرة تصبح ملحوظة في اليد اليمنى عند اليد اليمنى ، حيث تسبب الانتهاكات ، بدرجات متفاوتة ، صعوبات شديدة في الكتابة وتنفيذ الأعمال الصغيرة مع أصابع. بعد ذلك ، مع تقدم الرعاش والصلابة ، تصبح التغييرات ملحوظة في أجزاء أخرى من الجسم:
- يظهر فرط التوتر في عضلات الهيكل العظمي ، والذي من خلاله يتم تشكيل وضعية معينة تدريجياً ، تتميز بانحناء الأطراف وانحناءها.
- هناك تغيرات مميزة في المشية: تصبح "خلط" ، "تنميق". يظهر الدفع: كقاعدة عامة ، يصعب على مثل هذا المريض أن يخطو عند البدء في المشي ، وبعد ذلك ، نتيجة للتحول الأمامي لمركز الثقل ، لا يمكنه التوقف. لهذا السبب ، يفقد المريض التوازن. يتم محو الخصائص الفردية للمشي تدريجيًا.
- تبدأ الذقن والأطراف في الارتعاش. هذا ملحوظ بشكل خاص في الراحة.
- هناك تصلب ، فقر في تعابير الوجه ، وميض نادر لقرون - ما يسمى بالوجه الذي يشبه القناع.
- انخفاض الوضوح ووضوح الكلام.
- اللعاب ممكن.
- تتباطأ وتيرة التفكير بدرجات متفاوتة.
- هناك انخفاض في الاهتمام بالحفاظ على القدرات الفكرية والذاكرة في المراحل الأولى من المرض.
- التغيرات السلوكية: في بعض المرضى ، في حوالي نصف الحالات ، يختفي الدافع ، وتضيق دائرة الاهتمامات ، وتقل الخلفية العاطفية ، وتصل إلى الاكتئاب المزمن.
- تتجلى الاضطرابات الخضرية في اضطرابات التبول ، والإمساك ، والعجز الجنسي ، وانخفاض حاسة الشم ، والإفراط في إنتاج الزهم ، مما يؤدي إلى دهون الجلد والشعر.
الأمراض التي تسبب الشلل الرعاش الثانوي
يمكن أن تصبح الإجراءات والأمراض التالية أسبابًا لهذا الاضطراب:
- تصلب الشرايين في الأوعية الدماغية.
- استخدام المريض لبعض الأدوية (مثل بعض مضادات الذهان).
- التسمم ، على وجه الخصوص ، الكحول الإيثيلي وأول أكسيد الكربون ومركبات السيانيد والمنغنيز.
- مدمن.
- الأمراض التنكسية الأخرى للجهاز العصبي المركزي - يمكن أن تؤثر على الكرة خارج الهرمية ، وبالتالي تسبب مرض باركنسون.
- العمليات الالتهابية التي تصيب الجهاز العصبي المركزي (التهاب الدماغ).
- الأضرار التي لحقت الأورام في الدماغ.
- بعض الأمراض الوراثية.
- إصابات الدماغ الرضية ، بما في ذلك إصابات الرأس المتكررة (حتى ليست شديدة جدًا).
لتحديد شكل المرض (الأولي أو الثانوي) ، من الضروري تحديد وجود تاريخ من الحالات التي تساهم في ظهور مرض باركنسون:
- تصلب الشرايين الشديد
- مرض فرط التوتر
- استخدام المواد السامة التي يمكن أن تثير هذه الحالة المرضية ؛
- الالتهابات العصبية التي يعاني منها المريض أو إصابات الدماغ الرضحية.
علاج او معاملة
يُنصح بالبدء في استخدام الأدوية المضادة للباركنسون عند ظهور قيود حركية بالفعل. يتم استخدام مجموعات الأدوية التالية للعلاج:
- ليفودوبا.
- أمانتادين.
- مثبطات مونوامين أوكسيديز.
- مؤازرات الدوبامين
- مضادات الكولين (سيكلودول).
لتحقيق نتيجة مستقرة ، يجب زيادة جرعة الأدوية باستمرار. يجب أن نتذكر أن هذه الميزة ستؤدي إلى التطور الحتمي لردود الفعل الجانبية. للتخفيف من هذه الظاهرة غير المرغوب فيها ، يجب أن يبدأ العلاج بالأدوية الخفيفة والجرعات المنخفضة ، ويجب زيادة الجرعة فقط عند الضرورة القصوى. يتم الحصول على نتيجة جيدة من خلال الجمع بين الأدوية وآليات العمل المختلفة.
علاج الأعراض: يتم القضاء على الاضطرابات الخضرية بمساعدة الوسائل الفعالة للإمساك ؛ يتم التخلص من الاكتئاب ، وزيادة القلق وعسر النوم عن طريق مضادات الاكتئاب. العلاجات الشعبية التي تؤثر على نفس الأعراض تسير بشكل جيد مع العلاج من تعاطي المخدرات.
الرعاش مجهول السبب (حميد ، رعاش عائلي)
هذا هو الرعاش الوضعي الذي يُلاحظ في الأشخاص الأصحاء ، غالبًا في العديد من أفراد نفس العائلة. الشذوذ لديه آلية وراثة سائدة وراثية. لم يتم تحديد التسبب في حدوثه وحدوثه.
غالبًا ما يظهر المرض لأول مرة عند كبار السن ومتوسطي العمر.
يعتبر توطين الرعاش في إحدى اليدين والرأس أو كلتيهما من السمات المميزة. لا يمتد اضطراب فرط الحركة إلى الأطراف السفلية. بعض المرضى لديهم صوت يرتجف.
بمرور الوقت ، يمكن أن يتطور الرعاش ، لكنه لا يؤدي إلى الإعاقة ، إلا عندما يرتبط عمل الشخص بالكتابة أو بحركات أخرى تنطوي على المهارات الحركية الدقيقة لليدين.
على خلفية تناول جرعات صغيرة من الكحول ، يقل الرعاش قليلاً.
علاج او معاملة
إذا لم يكن الرعاش شديدًا ، فلا داعي للعلاج.
الشلل فوق النووي التقدمي (متلازمة ستيل-ريتشاردسون-أولشيفسكي)
هذا مرض نادر ذو طبيعة تنكسية له طبيعة متفرقة.
أساس التسبب هو انحطاط وموت الخلايا العصبية في الدماغ المتوسط ، والبونس فارولي ، والنواة القاعدية والنواة المسننة للمخيخ. ومن السمات أيضًا انخفاض محتوى الدوبامين وحمض جاما لينولينيك في النواة المذنبة والصدفة.
ظهر المرض لأول مرة بين سن 45 و 75. غالبًا ما يكون الرجال مرضى (يحدث مرتين أكثر من النساء).
شلل العين فوق النووي هو سمة مميزة. يبدأ المرض به ، ثم ينضم لاحقًا الشلل الجزئي الأفقي للنظرة.
تتميز المراحل اللاحقة بانتهاك تتبع حركات العين بسلاسة.
غالبًا ما ينضم خلل التوتر العضلي ، وخاصةً الباسطات من الرقبة ، وصلابة عضلات الأطراف ونقص الحركة. بعد ظهور مثل هذه الانحرافات ، من الضروري التشخيص التفريقي لمرض باركنسون وأعراض باركنسون.
السمات المحددة التي تميز الشلل فوق النووي التدريجي عن مرض باركنسون هي:
- شلل جزئي واضح من النظرة إلى أسفل ؛
- شلل أفقي للنظرة.
- غلبة نغمة الباسطات من الجذع ؛
- قلة الرعاش.
في حالة بدء العلاج الدوائي ، ستكون الأدوية المضادة للباركنسون لهذا المرض غير فعالة.
يؤدي الجمع بين شلل العين وتيبس عضلات الرقبة والجذع إلى حدوث سقوط متكرر.
في بعض الحالات ، ينضم انتهاك للعصب الوجهي وعسر الكلام وعسر البلع. بالنسبة للمراحل المتقدمة ، فإن مظاهر الشلل البصلي الكاذب مميزة:
- زيادة منعكس الكمامة
- زيادة منعكس الفك السفلي
- ظهور ضحك وبكاء عنيف.
- تقوية ردود الأوتار.
- ردود الفعل الباسطة المرضية.
غالبًا ما يتم ملاحظة انخفاض في الذكاء.
لا يتم تسجيل الاختلالات البؤرية للقشرة.
يمكن الاشتباه في الإصابة بالشلل فوق النووي التقدمي عندما يشتكي شخص في منتصف العمر أو مسن من السقوط المتكرر ، وعند الفحص ، يتم تسجيل الاضطرابات خارج الهرمية ، وخلل التوتر في عضلات الرقبة الباسطة أو شلل جزئي في النظرة.
علاج او معاملة
كقاعدة عامة ، العلاج من تعاطي المخدرات غير فعال. نادرًا ما يتجاوز العمر المتوقع للمرضى بعد ظهور المرض 10 سنوات. يمكن تقليل الصلابة ونقص الحركة بمساعدة أدوية الدوبامين. تساعد مضادات الكولين ومضادات الاكتئاب على تحسين الكلام والمشي والقضاء على الضحك والبكاء العنيفين. لكن المرض يستمر في التقدم. بمرور الوقت ، ينضم إلى الطعام ، يتطور النضوب.
التنكس القشري القاعدي
هذا المرض النادر متقطع.
يحدث ظهور علم الأمراض في الشيخوخة ويتجلى في هزيمة طرف واحد أو أكثر.
الرابط الرئيسي الممرض هو موت الخلايا العصبية والتسمم الدبقي في القشرة الدماغية والمادة السوداء.
يكشف الفحص العصبي عن أعراض مرض باركنسون. لكن تشخيص متلازمة باركنسون لا يفسر كل المظاهر السريرية.
تأتي ظاهرة تعذر الأداء إلى الواجهة. في وقت لاحق ، تنضم اضطرابات أخرى في الوظائف القشرية إلى:
- فقدان القدرة على الكلام؛
- عمه.
- الغفلة الحسية
- الخرف الخفيف.
علامة التشخيص التفريقي هي عدم فعالية الأدوية المضادة للباركنسون.
يتطور المرض بشكل مستمر ، مما يؤدي إلى العجز والوفاة.
تنكس سترياتونيغرال
يشير اسم المرض إلى الهياكل الأكثر تضررًا - المادة السوداء ، والنواة تحت المذنبة والذيلية ، والصدفة ، والشاحبة.
الفئة العمرية التي يتميز بها هذا المرض هي من 60 عامًا. يحدث عند الرجال والنساء بنفس التردد.
متلازمة باركنسون مميزة ، لكن الرعاش أقل وضوحًا. لا يتأثر المجال الفكري.
تحدث الاضطرابات اللاإرادية ، ثم يكشف الفحص العصبي ، بالإضافة إلى الاضطرابات خارج الهرمية ، عن الاضطرابات الهرمية وردود الفعل من المخيخ.
لا يتم تسويق علاجات التنكس المخطط بشكل جيد. الأدوية المضادة للباركنسون غير فعالة.
الالتواء ديستونيا
عادة ما يسمى هذا المصطلح بخلل التوتر العضلي ، ولا يصاحبه اضطرابات عصبية أخرى ، بشرط عدم وجود إصابة أثناء الولادة.
لم يتم دراسة التسبب في هذا الاضطراب والاضطرابات البيوكيميائية التي تؤدي إلى تطوره بشكل كافٍ.
يتم التشخيص من خلال استبعاد الأسباب الأخرى باستمرار.
من بين جميع حالات خلل التوتر العضلي ، تم تسجيل كل من الأشكال المتفرقة والوراثية للمرض. بالنسبة للوراثة ، فإن طرق النقل التالية مميزة:
- العامل الوراثي المسيطر؛
- صفة جسدية متنحية أو متنحية ؛
- مرتبط بالكروموسوم x.
ابتداءً من الطفولة ، يؤثر المرض بشكل أساسي على عضلات الساقين. هذا الشكل المبكر له تشخيص أقل ملاءمة مقارنة بخلل التوتر العضلي المتأخر.
في حوالي 30٪ من الحالات ، نتيجة لعلم الأمراض ، يفقد المرضى القدرة على المشي.
علامات علم الأمراض
تتميز الصورة السريرية بحركات عنيفة وأوضاع غير عادية. ينتشر المرض الذي يبدأ في الساقين إلى عضلات العنق والجذع والأطراف والوجه. في البداية ، تحدث حركات عنيفة عند محاولة الحركات الإرادية. مع تقدم المرض ، تصبح دائمة وتؤدي إلى الإعاقة.
حالة خاصة من خلل التوتر العضلي هي مرض سيجاوا (خلل التوتر العضلي الحساس لـ DOPA) ، الموروث بطريقة جسمية سائدة. يبدأ في الطفولة. يتم الجمع بين خلل التوتر العضلي في هذا المرض مع نقص الحركة والصلابة.
علاج او معاملة
يكون العلاج مصحوبًا بالأعراض ، لكن فعاليته غالبًا ما تكون منخفضة.
أكثر مضادات الكولين فعالية م بجرعات عالية. يبدأ العلاج بجرعات منخفضة ، والتي تزداد تدريجياً حتى يتم الحصول على نتيجة أو ظهور آثار جانبية.
في بعض الحالات ، يساعد هالوبيريدول والفينوثيازين ، لكنهما يتميزان بآثار جانبية في شكل باركنسون.
في بعض الأحيان يمكن تقليل الأعراض بمساعدة ديازيبام وباكلوفين وكاربامازيبين.
مع الآفة من جانب واحد ، يشار إلى بضع المهاد.
في مرض سيجاوا ، أظهرت الجرعات المنخفضة من ليفودوبا فعالية عالية.
خلل التوتر العضلي الجزئي
الفرق بين هذا المرض وخلل التوتر العضلي هو أن الحركات العنيفة الناتجة عن اضطراب توتر العضلات يتم تسجيلها فقط في مجموعات عضلية معينة وأجزاء من الجسم.
هناك فرضية مفادها أن هذا المرض هو نوع من خلل التوتر العضلي.
يمكن أن يحدث تشنج الجفن ، وخلل التوتر العضلي في الفك السفلي ، والتنكس النخاعي المخيخي في عزلة.
تشنج الجفن هو تشنج غير منضبط للعضلات حول العينين.
يتجلى خلل التوتر العضلي في الفك السفلي من خلال تقلصات لا إرادية لعضلات مجموعة المضغ واللسان وعضلات الوجه الموجودة حول الفم. ظاهريًا ، يتم التعبير عنه عن طريق شد الشفاه وتجعدها وضغط الفكين والحركات وإخراج اللسان. بالاشتراك مع تشنج الجفن ، يسمى الشذوذ تشنج الوجه Meige.
الصعر التشنجي هو حالة خاصة من خلل التوتر العضلي القطاعي ويتميز بحركات رأس عنيفة على الجانب. يمكن الجمع بين فرط الحركة هذا مع إمالة الرأس للأمام أو للخلف.
في بداية المرض ، تكون النغمة المرضية عابرة ، ولكن مع تقدم المرض ، يصبح الاضطراب دائمًا ، ونتيجة لذلك يكون رأس الشخص دائمًا في وضع غير طبيعي. في الأشهر الأولى ، تكون عمليات الهدوء التلقائية مميزة ، لكن هذا لا يؤثر على تطور علم الأمراض.
علاج او معاملة
العلاج الدوائي غير فعال في معظم الحالات.
في بعض الأحيان تتراجع الأعراض إلى حد ما تحت تأثير ديازيبام ، باكلوفين ، كاربامازيبين.
تستخدم حقن توكسين البوتولينوم من النوع أ في العضلات ذات النغمة المضطربة. هذه المادة لها خاصية منع إطلاق أستيل كولين مؤقتًا من الغشاء قبل المشبكي. مدة التأثير من عدة أسابيع إلى عدة أشهر. يمكن حقن الدواء بشكل متكرر. تعد اليوم الطريقة الأكثر فعالية لعلاج معظم أنواع خلل التوتر العضلي القطاعي.
تنكس المخيخ الشوكي
ينتقل هذا المرض بواسطة آلية جسمية سائدة ويظهر لأول مرة في العقد الثالث أو الرابع من العمر.
علم الأمراض هو الأكثر شيوعًا لسكان البرتغال.
تتميز الصورة السريرية بأعراض باركنسون شديدة الوضوح. يسود التشنج ، وانخفاض ردود الفعل ، واضطرابات المخيخ ، وشلل العين الخارجي. في بعض الأحيان يضاف الاعتلال العصبي.
المجال الفكري لا يعاني. تتوافق الاضطرابات الهيكلية في الدماغ مع التشوهات المرضية في التنكس الستيريوني. ولكن لهزيمة الجسم الأسود ، الشاحبة ، الصدفة ، النواة المذنبة وتحت المهاد ، تنضم التغييرات في النواة المسننة للمخيخ.
لم يتم تطوير علاج المرض.
تشنج احترافي
وهو اضطراب خلقي يتطور على أساس المهارات والحركات المهنية التي تتطلب درجة عالية من الدقة:
- تشنج الكتابة
- تشنج الحلاق
- مشغلي التلغراف
- عازف كمان؛
المظاهر السريرية على مثال تشنج الكتابة: تقلص عنيف لعضلات اليد والساعد أثناء الكتابة.
مع تقدم علم الأمراض ، يظهر خلل التوتر العضلي مع إجراءات أخرى - الحلاقة ، وتطبيق مستحضرات التجميل ، والطبخ ، واستخدام أدوات المائدة.
العلاج الدوائي غير فعال للغاية ويجب على المرضى في معظم الحالات تعلم كيفية استخدام اليد الأخرى.
التسبب في المرض قيد الدراسة. هناك دليل على أن حدوث الانحراف يرجع إلى ضعف معالجة الإشارات الصادرة من الطرف المصاب.
الاضطرابات الطبية خارج السبيل الهرمي
تنتج الاضطرابات الدوائية خارج السبيل الهرمي عن الآثار الجانبية لبعض الأدوية:
اسم الاضطراب | صفة مميزة | تكتيكات |
الشلل الرعاش الطبي | آليات التطوير:
الخصائص:
التشخيص التفريقي على أساس بيانات التاريخ | إلغاء الأدوية المضادة للذهان واستبدالها بالأدوية التي لها تأثير مضاد للكولين أكثر وضوحًا ، أو تعيين أدوية مضادات الكولين. إن تناول ليفودوبا غير فعال ويمكن أن يسبب مشاكل صحية عقلية. |
فرط الحركة الدوائية الحادة | خلل التوتر العضلي الحاد ، والذي يتجلى في تشنج الجفن ، والصعر التشنجي وغيرها من فرط الحركة في شكل رقص أو تشنجات في عضلات الوجه. يتطور نتيجة العلاج طويل الأمد بحاصرات مستقبلات الدوبامين. تتطور الأعراض خلال الأسبوع الأول من دورة العلاج ، في كثير من الأحيان خلال 1-48 ساعة. أكثر نموذجية للشباب | استخدام مضادات الكولين م (بنزاتروبين ، ديفينهيدرامين) فعال. |
اكتاتيسيا متأخرا للذهان | الأكاثيسيا هو اضطراب حركي. مثل هذا المريض لديه حاجة مستمرة للحركة. تطور هذا التأثير هو الأكثر شيوعًا للاستخدام طويل الأمد لمضادات الذهان. تكون الاضطرابات أكثر شيوعًا عند النساء | إلغاء الدواء الذي أثار علم الأمراض ، مع استبدال الأدوية بتأثير مضاد للكولين أكثر وضوحًا |
فرط الحركة المتأخر للذهان | تتطور نتيجة الاستخدام المطول لمضادات الذهان التي تمنع مستقبلات الدوبامين. تزداد احتمالية الإصابة بهذا الاضطراب مع تقدم العمر. الآلية المرضية غير معروفة. هناك فرضية مفادها أن هذا المرض ناتج عن زيادة حساسية مستقبلات الدوبامين تحت تأثير مضادات الذهان. لكنه يتطور فقط في بعض المرضى. إن ظهور فرط الحركة مميز في موعد لا يتجاوز ستة أشهر بعد بدء العلاج. يتجلى الاضطراب في شكل حركات مشيمية لعضلات الوجه والفم عند البالغين والأطراف عند الأطفال. نادرًا ما يحدث الانحراف المعمم في المرضى المسنين. قد تظهر القراد. التشخيص التفريقي - على أساس التاريخ | في سن مبكرة وعند الأطفال ، غالبًا ما تختفي الاضطرابات من تلقاء نفسها. في المرضى المسنين ، يستمر لفترة طويلة. يصعب علاج هذا الانحراف. قد يساعد سحب مضادات الذهان. مضادات الكولين M فعالة |
متلازمة الذهان الخبيثة | المظاهر:
نسبة الهلاك هي 5-20٪. يتطور الاضطراب في 2-3٪ من المرضى الذين يخضعون للعلاج بمضادات الذهان. يعد تطور المتلازمة الخبيثة للذهان أكثر شيوعًا لدى الشباب. يمكن أن تحدث الانحرافات في أي وقت ، ولكن في كثير من الأحيان - في الشهر الأول من العلاج. تزداد الأعراض عادة في غضون يوم إلى يومين. يجب التمييز بين علم الأمراض بالشروط التالية:
يتميز هذا المرض عن داء باركنسون من خلال وجود اضطرابات ذاتية وارتفاع الحرارة. المضاعفات المحتملة:
|
يستغرق التعافي 2-3 أسابيع. يتسبب الانسحاب المفاجئ للأدوية المضادة للذهان في تطور متلازمة الانسحاب. لذلك يجب أن يكون المريض تحت إشراف مستمر. |
اضطرابات الحركة الأخرى |
| تصحيح المقدار الدوائي باتجاه تخفيضها أو إلغاء الدواء المسبب للمخالفة |
متلازمة جيل دي لا توريت
هذا المرض غير معروف حاليًا المسببات. لم يتم إثبات ارتباط أصله بالعوامل العرقية أو الاجتماعية وعلم أمراض الفترة المحيطة بالولادة.
يظهر المرض لأول مرة في سن 5 إلى 15 عامًا ويستمر بالتناوب بين التفاقم والهدوء.
الحالات العائلية معروفة. نوع الوراثة هو صفة جسمية سائدة. الأولاد غالبا ما يكونون مرضى. الآلية المرضية غير واضحة ، لم يتم إنشاء تغييرات شكلية.
نظرًا لأنه من المعروف أن أعراض المرض تمحى بفعل حاصرات مستقبلات الدوبامين ، فمن المعتقد أنه ناتج عن النشاط المفرط لنظام الدوبامين.
الصورة السريرية
أحد المظاهر المميزة لعلم الأمراض هو التشنجات اللاإرادية الحركية والصوتية المزمنة المتعددة. في أغلب الأحيان ، يبدأ المرض باضطرابات الحركة. من المرجح أن تشمل التشنجات اللاإرادية عضلات الوجه وتتجلى في الوميض أو الهمهمة أو رفع الحاجبين أو إغلاق العينين أو شد شفاههم أو ارتعاش عضلات الوجه. في وقت لاحق ، تنضم التشنجات اللاإرادية الحركية الأخرى ، ثم التشنجات اللاإرادية الصوتية ، والتي تتجلى في شكل خرير ، صفير ، شخير ، تنهد ، سعال ، شخير. وفي عدد من الحالات ، لوحظ صراخ لا إرادي من الكلمات ، بما في ذلك الكلمات المسيئة ، التكرار غير الطوعي للعبارات المسموعة.
توطين وطبيعة التشنجات اللاإرادية غير مستقرة ، ويمكن أن تتغير. لفترة من الوقت ، يمكن قمعهم بجهد الإرادة. في بعض الحالات ، هناك تشنجات اللاإرادية المعقدة: القفز أو إيذاء النفس المتكرر (عض الأظافر ، والشفاه ، ونفض الشعر).
هناك عرات حسية على شكل أحاسيس متكررة: دغدغة ، برودة ، دفء ، شعور بالضغط.
غالبًا ما تكون التشنجات اللاإرادية مصحوبة بشذوذ في السلوك: العصاب ، الوسواس القهري ، اضطراب نقص الانتباه وفرط النشاط.
من بين المرضى ، يكون استخدام اليد اليسرى و ambidexters أكثر شيوعًا. يكشف مخطط كهربية الدماغ عن تغييرات غير محددة.
في كثير من الأحيان ، يتم التشخيص بعد سنوات من ظهور المرض.
يمكن أن تؤدي العديد من التشنجات اللاإرادية إلى سوء التوافق الاجتماعي ، مما يتسبب في حالة اكتئاب ، وفي الحالات الشديدة ، نوايا انتحارية.
تشخيص متباين
يجب إجراء التشخيص التفريقي مع مجموعة متنوعة من التشنجات اللاإرادية المميزة للطفولة ، والتي لها تشخيص جيد ولا تتطلب علاجًا. غالبًا ما تتوقف التشنجات اللاإرادية في الطفولة والمراهقة من تلقاء نفسها.
يُعد فرط الحركة المماثل من سمات مرض ويلسون.
تتميز متلازمة هنتنغتون بوجود الخرف وخصائص اضطرابات فرط الحركة. يتم التشخيص النهائي عن طريق التشخيص الجيني.
إذا لم يكن هناك ما يشير إلى النوبات الروماتيزمية والتهاب المفاصل وتلف القلب في سوابق الدم ، فيمكن الخلط بين رقص Sidengam ومتلازمة جيل دي لا توريت. ولكن مع هذا المرض ، يختفي فرط الحركة بعد 3-6 أشهر.
يجب التمييز بين التشنجات اللاإرادية المتعددة وعواقب التهاب الدماغ واستخدام المنشطات النفسية ومضادات الذهان.
علاج او معاملة
العلاج طويل الأمد وعرقي.
في نصف المرضى ، يكون الكلونيدين فعالاً. عند وصف الدواء ، ينبغي للمرء أن يأخذ في الاعتبار آثاره الجانبية: النعاس ، وإفراز اللعاب ، وجفاف الفم.
يعتبر هالوبيريدول علاجًا مؤكدًا وفعالًا. يبدأ العلاج بجرعة منخفضة تزداد تدريجياً حتى ظهور التأثير أو ظهور الأعراض الجانبية.
يعتبر كاربامازيبين أو كلونازيبام فعالين.
يظهر الإرشاد الأسري والعلاج النفسي.
متلازمة تململ الساقين
هذا مرض مزمن شائع ، غالبًا ما يكون ذو طبيعة عائلية ، مع آلية وراثة جسمية سائدة. يتميز هذا المرض بالحاجة المستمرة لتحريك الساقين بسبب صعوبة وصف الأحاسيس غير السارة في الأنسجة العميقة في الأطراف السفلية.
في بعض الأحيان يمتد الإحساس إلى اليدين.
يظهر الاضطراب عادةً في حالة الراحة ، لذا يمكن أن يتداخل مع النوم. يمكن أن تستمر الحركات وحالة النوم (مسجلة بالموجات فوق الصوتية).
لم يتم تحديد المسببات.
غالبًا ما تحدث متلازمة تململ الساقين أثناء الحمل ، مع اعتلال الأعصاب البوليمي أو السكري ، والداء النشواني الأولي ، والأورام الخبيثة.
يكشف الفحص البدني عن وجود مرض أساسي أو اعتلال عصبي خفيف ، ولكن في معظم الحالات لا يتم العثور على تشوهات.
في حالة الجمع بين متلازمة تململ الساقين وفقر الدم الناجم عن نقص الحديد ، غالبًا ما يؤدي علاج فقر الدم إلى الشفاء.
توجد أدوية فعالة للدوبامين (ليفودوبا ، بروموكريبتين) ، بنزوديازيبينات (ديازيبام ، كلونازيبام) ، مسكنات مخدرة (كوديين ، أوكسيكودون).
النظام خارج الهرمي هو نظام عميق وقديم لتنظيم الحركات على مستوى اللاوعي. أسلافنا البعيدين - الأسماك والبرمائيات ، هو الرئيسي والوحيد. في الثدييات والبشر ، تغير معناها. ينظم توتر العضلات ، والاستجابات الحركية اللاواعية ، ويحافظ على التوازن ، ويشارك في أتمتة الحركات النمطية. في كثير من الأحيان ، يلاحظ أطباء الأعصاب مثل هذه الظواهر والأعراض التي تشير إلى حدوث أمراض خارج الهرمية. ما هي أعراض آفات الجهاز الهرمي؟ هذا ما ستكون المحادثة حوله.
لا يمكنك احتضان الضخامة
تعتبر أعراض وعلاج الاضطرابات خارج الهرمية قسمًا كاملاً من طب الأعصاب ، بل إن هناك تخصصًا في هذا المجال ، تمامًا كما توجد عيادات خارجية منفصلة وحتى للمرضى الداخليين يتم فيها تشخيص أمراض الجهاز العصبي خارج الهرمية وعلاجها. لذلك ، سنقتصر على وصف السمات الرئيسية التي تميز الاضطرابات خارج الهرمية فقط. هذا النهج "الفسيفسائي" كافٍ لإثارة الاهتمام بالموضوع ، وحتى تعليم أساسيات "التشخيص البصري". الآن ، عندما ترى شخصًا "غريبًا" في الشارع ، قد تتمكن من إخبار رفاقك بما يحدث له.
علم التناظر
في المجموع ، هناك عدة عشرات من الأمراض المختلفة للجهاز العصبي المرتبطة بـ "القشرة الفرعية" ، وإذا أضفت إلى هذا خيارات الدورة ، فستحصل على قائمة رائعة. لكن كل هذا التنوع من "الأنماط" ، كما هو الحال في المشكال ، يمكن أن يتكون من أفعال صغيرة منفصلة خارج الهرمية تم انتهاكها. هذه هي الطريقة التي تشكلت بها الأعراض خارج الهرمية. وتشمل هذه الاضطرابات العامة مثل توتر العضلات واضطرابات الحركة.
انتهاك النغمة
تعتبر التغييرات في توتر العضلات ، والتي تظهر إما عن طريق نقص التوتر العضلي المنتشر أو المحدود (هذا نادر جدًا) ، أو عن طريق زيادة ملحوظة (كما يقولون ، العضلات الصلبة) هي الأعراض الأولى والمهمة.
يُعرَّف انخفاض ضغط الدم بأنه الخمول والامتثال التام ، والاتساع في المفاصل الكبيرة كبير للغاية... كما تعلم ، لا تزال النغمة الفيزيولوجية الطبيعية توفر بعض المقاومة ، عند محاولة ثني ذراعك المسترخية تمامًا. تشعر أنك تنحني وتفك ذراع شخص حي. في حالة انخفاض ضغط الدم العضلي ، تتجلى الاضطرابات خارج الهرمية في أعراض "أيدي الدمى". من المستحيل التخلص من الانطباع بأنك تحرك يد الدمية المتدلية.
الصلابة خارج السبيل الهرمي هي زيادة منتشرة في التوتر أو ارتفاع ضغط الدم العضلي. في هذه الحالة ، تكون مقاومة الذراع أو الساق التي لا تسترخي ثابتة من بداية الحركة حتى النهاية. أعراض خارج هرمية في هذه الحالة تشبه "ترس". لقد نسيت العضلات كيفية العمل بسلاسة والتحرك في "هزات" صغيرة ، والتي تشبه الحركة المتقطعة لعجلة التروس. في حالة أن "السن" لديه "خطوة" صغيرة جدًا ، فيمكننا التحدث عن المرونة الشمعية. على أي حال ، فإن المقاومة التي توفرها عضلة المريض كبيرة وثابتة. هذه الآفة هي سمة من سمات مرض باركنسون ، والذي يجسد بشكل مباشر العديد من الاضطرابات خارج الهرمية.
حركة
لكن يمكن أن تتغير قوة العضلات بشكل مرضي أثناء الحركة وأثناء الراحة. إنه ليس مؤشرا على اضطراب الحركات التلقائية ، بل هو مجرد انتهاك للتحضير لها. لذلك ، هناك أيضًا تغييرات غير واعية في النشاط الحركي ، مثل نقص الحركة (استنفاد الحركات) ، وفرط الحركة ، والتي تتجلى من خلال مجموعة متنوعة من الحركات.
من الأشكال المختلطة الخاصة لاضطراب الحركة مع زيادة النغمة الرعاش أو الرعاش المنتظم الذي يحدث في إيقاع واحد. تختفي الهزات ، مثلها مثل حالات خلل الحركة الأخرى ، أثناء النوم لدى البالغين والأطفال على حدٍ سواء ، وتظهر عند الاستيقاظ. يمكن أن يكون الرعاش موجودًا في مجموعة متنوعة من الحالات ، مثل الشلل الرعاش ، أو يمكن أن يكون العرض الوحيد. في بعض الحالات ، يجعل وجود الرعاش من الممكن تشخيص أمراض الغدد الصماء (يمكن أن يحدث ، على سبيل المثال ، مع التسمم الدرقي).
في المتلازمات تحت القشرية ، غالبًا ما يكون هناك "كومنولث" لتأثيرات خلل التوتر العضلي (اضطرابات النغمة) مع خلل الحركة (اضطرابات الحركة). غالبًا ما يتم الجمع بين الصلابة ونقص الحركة (بطء الحركة ، قلة الحركة) ، على سبيل المثال ، في مرض باركنسون. على العكس من ذلك ، يرتبط نقص التوتر العضلي بفرط الحركة ، مثل الرقص. يحدث المزيج الأخير عندما يتأثر نيوسترياتوم ، ويتجلى الصلابة وفرط الحركة عندما تتأثر المادة السوداء. عن هذه الظاهرة سنتحدث بمزيد من التفصيل.
مرض باركنسون
للوهلة الأولى ، إذا كان الجهاز العصبي خارج السبيل الهرمي "يتحكم" في حركات اللاوعي ، فيجب التعبير عن الاضطرابات خارج الهرمية في الاضطرابات الحركية. يحدث الشلل عند إصابة المسلك الهرمي. في حالة اكتماله ، وعدم وجود حركات ممكنة ، يطلق عليه اسم الشلل النصفي ، وبوظيفة محفوظة جزئيًا ، يسميها أطباء الأعصاب شلل جزئي. كيف يبدو "الشلل اللاواعي"؟ للوهلة الأولى ، من المستحيل تخيل هذه الظاهرة. ولكن اتضح أن هناك أمراضًا خارج هرمية مثل "شلل الرعاش" أو مرض باركنسون. ربما سمع الجميع مثل هذا التشخيص العصبي.
يحدث مرض باركنسون عندما تفقد الخلايا العصبية في المادة السوداء صبغة الميلانين.... نتيجة لذلك ، يحدث انحطاطهم ، ويبدأ فقدان الدوبامين. تحدث نفس العملية في المخطط. في أغلب الأحيان ، تظهر EPS (الأعراض خارج الهرمية) بشكل متماثل ولسبب غير معروف. هذا هو مرض باركنسون. لكن في بعض الأحيان يحدث قصور خارج هرمي من جهة. يحدث هذا ، على سبيل المثال ، عندما يكون هناك سبب: نزيف أو تخثر في الأوعية المقابلة (سكتة دماغية). نتيجة لذلك ، يتطور مرض باركنسون الثانوي ، وعلى الجانب الآخر من الجسم.
لسوء الحظ ، فإن كل حالة ثالثة من مرض باركنسون مرتبطة بالمخدرات وترتبط بتعاطي مضادات الذهان ، فيما يتعلق بتطور متلازمة الذهان. يحدث هذا غالبًا عند مدمني المخدرات ومتعاطيها الذين يستخدمون الكلوربرومازين والهالوبيريدول وعقاقير أخرى دون معرفة العواقب.
عيادة
ربما يحتاج هؤلاء الأشخاص الذين يرغبون في فهم ما هي اضطرابات الحركة خارج الهرمية إلى إظهار المريض المصاب بمرض باركنسون. بالطبع لن يرقص ولا يقفز ، كما في الرقص ، وجهه لن يتشوه بالضحك العنيف ، وأصابعه لن تصنع حركات غريبة وشبيهة بالديدان ، كما في الكنع. ولكن وفقًا لمجموع العلامات السريرية ، فإن مرض باركنسون هو الذي يدرسه الطلاب في المقام الأول. أحكم لنفسك. العلامات السريرية والعصبية المميزة لمرض باركنسون هي:
- أكينيسيا (إفقار جميع الحركات الواعية ، الغياب التام للإيماءات) ؛
- الدفع ، الرجعي ، النبض اللاحق. يبدأ المريض في التحرك بصعوبة بالغة ، وبمجرد أن يبدأ لا يمكنه إتمامها. خطواته الأخيرة ، على التوالي ، موجهة للأمام أو للخلف أو بشكل جانبي ؛
- amimia ، hypomimia (وجه يشبه القناع) ، حيث "تعيش" العيون المتحركة ببساطة. لا يفقد المريض المصاب بالشلل الرعاش حركة العضلات الحركية للعين ولا تظهر فيها ظاهرة "الترس". لذلك ، يسهل على مثل هذا المريض التواصل مع عينيه ، على سبيل المثال ، من خلال الإشارة إلى شيء ما ، بدلاً من نطق الكلمات أو بدء مثل هذه الحركة المؤلمة ؛
- الكلام الرتيب وخلل النطق. ينضم مكون الكلام ، حيث يوجد صلابة في اللسان والعضلات الصوتية ؛
- تظهر هزات من نوع "عد العملات المعدنية" خاصة في اليدين والإبهام والسبابة.
ربما يكون اختبار "الرأس الساقط" من أكثر مظاهر الشلل الرعاش لفتًا للانتباه. إذا كان المريض مستلقيًا على ظهره لرفع رأسه ورفع يديه فجأة ، فإن رأس أي شخص عادي سوف يضرب الأريكة. باركنسون ليس لديه مثل هذا التفاعل. بسبب فرط التوتر "المسنن" ، يغوص الرأس ببطء ، مع هزات غير ملحوظة ، على الأريكة.
بالإضافة إلى الشلل الرعاش ، وهو مثال كلاسيكي على الصلابة وارتفاع ضغط الدم ، دعونا نفكر في البديل - متلازمة نقص التوتر خارج السبيل الهرمي - فرط الحركة.
فرط الحركة ، أو آفة العصب
نقدم المجموعة الكبيرة الثانية من الاضطرابات تحت القشرية أو تحت القشرية ، والتي تعتمد على النشاط البدني المفرط. بالإضافة إلى الأضرار التي لحقت بالمخطط ، من الممكن أيضًا إتلاف أقدم هيكل - الشاحبة. نتيجة لذلك ، تحدث متلازمة الشاحنة ، والتي تسمى أحيانًا ستروباليداري.
من الناحية الشكلية ، فإن هذه الأمراض هي حالات يكون فيها تأثير المخطط على "الهياكل التابعة" ضعيفًا بشكل حاد ، وتحدث الدورة الدموية الأكثر تنوعًا للنبضات الحركية حتى يحدث التوهين التلقائي للإشارة. الممثلون الرئيسيون لأمراض هذه المجموعة هم:
- كنع.
يحدث هذا المرض عندما تموت شبكة من الخلايا العصبية الصغيرة في المخطط ويتم استبدالها بالندوب الدبقية. نتيجة لذلك ، يطور المريض حركات غريبة تشبه الديدان ومتقنة للغاية. هناك ميل لإطالة الأصابع و "عصرها". بالإضافة إلى ذلك ، تظهر تجهمات في اللسان وعضلات الوجه ، وقد تظهر ضحك أو بكاء ؛
- تشنج الالتواء أو خلل التوتر العضلي.
هذا ليس أكثر من كنع لعضلات الجذع. في الوقت نفسه ، فإن الحركات ليست أقل غرابة وتشبه الحركات المتلألئة. من الناحية المجازية ، إنه "إدخال مفتاح في زجاجة". نتيجة لذلك ، يعاني هؤلاء المرضى من مشية صعبة للغاية. النشاط الحركي الخاطئ ليس أكثر من تشنجات عضلية إيقاعية من ناهضات - مناهضات.
يجب هنا الاستطراد ، وبعد ذلك يمكن أن يتضح الأساس الجسدي لجميع حركات الجسم العنيفة. عادة ، بعد الانقباض ، ترتخي العضلة وتدخل في حالة من الراحة. لكن في هذه الحالة ، يتم حظر التأثيرات المثبطة. لا يمكن للعضلة أن تسترخي فقط. ومن أجل استبدال الاسترخاء التام بطريقة ما ، هناك تقلص بديل لعضلات المنبهات - الخصوم ، "الشد" في اتجاهين متعاكسين.
النوع الثاني من فرط الحركة ، حيث تتأثر القشرة ونواة المهاد الوسطى الوسطى ، هو الصعر التشنجي. غالبًا ما تتأثر عضلات القصية الترقوية الخشائية والعضلات شبه المنحرفة. والنتيجة هي حركات لا إرادية وبطيئة تسحب الرأس وتديره إلى الجانب وإلى الأسفل. في كثير من الأحيان يحتاج إلى دعم باليد.
- رقص.
هذه متلازمة تحت قشرية مثيرة للاهتمام تتجلى في حركات عضلية سريعة وفوضوية تمامًا تشبه إلى حد بعيد الحركات الإرادية. حتى أنه من الصعب على الشخص العادي أن يفهم أنه لا يتم اللعب به ولا "ينخدع" أمامه. مع الرقص ، هناك مشية تتأرجح ترقص وتتجهم. ما يهم أكثر هو
متلازمة الدهليز تحت القشرية المحليةوصفه N. Blagoveshchenskaya ، V.K. Egorova ، 1976. لوحظ من قبل المؤلفين وجود أورام جلدية عصبية داخل المخ في نصفي الكرة المخية الواقعة في المناطق الجدارية الصدغية والجدارية الصدغية والقذالية والجبهة الصدغية والجبهة الجدارية. تتميز المتلازمة بغلبة واضحة للرأرأة التجريبية ، في كثير من الأحيان نحو التركيز والتثبيط والتفكك للرأرأة التجريبية. نظرًا لتأثير الورم على الهياكل الدماغية تحت القشرية أثناء الاختبارات الدهليزية ، لوحظت ردود الفعل اللاإرادية والحسية والحركية. تسبق الأعراض المذكورة ظهور الأعراض الدماغية العامة أو يتم اكتشافها عندما تكون منخفضة الشدة.
عندما يتأثر الفص الجبهي ، إضعاف رأرأة البصريات الحركيةإلى الجانب المقابل للبؤرة ، والذي يرتبط بإلحاق الضرر بالمركز القشري للنظرة (الحقل 8).
عندما يقع الموقد في الأجزاء العميقة من الفص الصدغيهناك ضعف أو فقدان للرأرأة الحركية البصرية على الجانب المقابل للبؤرة ، والتي عادة ما تكون مصحوبة بعمى البصر.
مع أورام عميقة من الصدغ الجداري و التوطين الجداري الصدغي القذاليهناك هبوط أو ضعف حاد في رأرأة الحركة البصرية في الاتجاه المعاكس للبؤرة. هذا يرجع إلى معاناة المسارات البصرية الحركية في المناطق المجاورة للبطينين العميقة لنصفي الكرة المخية. غالبًا ما يكون توطين الورم معقدًا بسبب متلازمات الخلع ، مما يؤدي إلى مضاعفات الاضطرابات الدهليزية بسبب ارتباط الاضطرابات الدهليزية الجذعية. عند تحديد التشخيص الموضعي للأضرار التي لحقت بالمسار الدهليزي ، من الضروري مراعاة أن الاضطرابات الدهليزية يمكن أن تحدث بسبب عمليات في المحيط.
لذلك ، الليف العضلي نقاط الزنادتقع في الجزء الترقوي للعضلات القصية الترقوية الخشائية (العضلات) يمكن أن تسبب اضطرابًا في الوظيفة الدهليزيّة وضعف الإدراك المكاني مع اختلال التوازن واتجاه الجسم في الفراغ ، والدوخة الوضعيّة. بعض المرضى غير قادرين على تقييم العلاقات المكانية ، وعند محاولة السير عبر الباب ، يتعثرون على إطار الباب على الجانب حيث توجد نقاط الزناد الأكثر نشاطًا.
وصف:
الاضطرابات خارج السبيل الهرمي للذهان هي مجموعة معقدة من المضاعفات العصبية التي تتجلى في اضطرابات الحركة المرتبطة باستخدام الأدوية المضادة للذهان (مضادات الذهان). يمكن أن تسبب مضادات الذهان الطيف الكامل تقريبًا من الاضطرابات خارج الهرمية: خلل التوتر ، والرقص ، والاكاثيسيا ، والقوالب النمطية. وفقًا للتصنيف الأمريكي DSM-IV ، يمكن تقسيم اضطرابات الحركة خارج الهرمية المرتبطة باستخدام مضادات الذهان إلى باركنسون ، وخلل التوتر العضلي الحاد ، والاكاثيسيا الحاد ، وخلل الحركة المتأخر.
أعراض:
ميزات مرض باركنسون المضاد للذهان ، والتي تميزه عن مرض باركنسون من مسببات أخرى ، هي التطور تحت الحاد ، وتماثل المظاهر ، والجمع بين خلل الحركة الدوائي (خلل التوتر العضلي أو اللاكاثيسيا) ، واضطرابات الغدد الصماء (زيادة البرولاكتين) ، ودورة غير تقدمية ، وغير مهمة (في معظم الحالات) شدة عدم الاستقرار الوضعي وغياب اضطرابات الوضعية الشديدة. تشمل الأعراض بطء الحركة (بطء الحركة ، صعوبة في الحركة الأولية ، صعوبة في الدوران) ، صلابة (تصلب ، توتر عضلي) ، أعراض العجلة المسننة (انقطاع ، حركات متداخلة) ، رعشة في الأطراف ، وجه يشبه القناع ، سيلان اللعاب. إذا وصلت هذه الأعراض إلى درجة واضحة ، فقد تتطور حالة الحركة التي لا يمكن تمييزها. في الحالات الشديدة ، ويمكن أن تتطور أيضًا.
رعاش الراحة النموذجي ("دحرجة حبوب منع الحمل") في مرض باركنسون المضاد للذهان نادر الحدوث ، ولكن الرعاش الشامل العام شائع ، سواء أثناء الراحة أو أثناء الحركة. في بعض الأحيان يكون هناك رعاش يشمل فقط المنطقة المحيطة بالفم ("متلازمة الأرنب").
متلازمة باركنسون ، كقاعدة عامة ، تنعكس في المجال العقلي: ظاهرة ما يسمى مميزة. الشلل الرعاش العقلي ، أو "متلازمة الزومبي" ، والتي تشمل العاطفة (اللامبالاة العاطفية ، انعدام التلذذ ، قلة المتعة في الأنشطة) ، الإدراك (التخلف العقلي ، صعوبة التركيز ، الشعور "بالفراغ في الرأس") والاجتماعية (فقدان المبادرة ، انخفاض الطاقة ، فقدان الروابط الاجتماعية) مرض باركنسون. في بعض الحالات ، يصعب تمييز الأعراض السلبية الثانوية (الوخز ، انعدام التلذذ ، تسطيح العاطفة ، العزلة العاطفية ، ضعف الكلام) ، وهو أحد الآثار الجانبية للعلاج الدوائي النفسي ، عن الأعراض السلبية الأولية المميزة لاضطرابات الطيف الفصامي ؛ بالإضافة إلى ذلك ، فإن المظاهر النفسية والعاطفية لمرض باركنسون المخدرات لا تصاحبها دائمًا اضطرابات عصبية ملحوظة.
تتميز الصورة السريرية لخلل التوتر العضلي الحاد ببداية مفاجئة مع تطور تشنجات خلل التوتر في عضلات الرأس والرقبة. فجأة ، يكون هناك إما فتح قسري للفم ، أو لسان بارز ، أو تجهم عنيف ، مع قلب أو رمي الرأس للخلف ،. يمكن أن تحدث أيضًا. لوحظ في عدد من المرضى أزمات عينية تتجلى في الاختطاف العنيف والودي لمقل العيون ، والذي يستمر من عدة دقائق إلى عدة ساعات. في بعض المرضى ، لوحظ اتساع الشق الجفني (ظاهرة "جحوظ العيون"). مع إشراك عضلات الجذع ، يمكن أن يتطور opisthotonus ، و hyperlordosis القطني ، والجنف. في بعض الحالات ، هناك متلازمة "برج بيزا المائل" ، والتي تتميز بالمنشط اللاحق للجذع. نادرا ما تصاب الأطراف.
يمكن أن تكون الاضطرابات الحركية موضعية وتحدث في مناطق نموذجية ، وتؤثر على مجموعة عضلية معزولة ، أو معممة ، مصحوبة بإثارة حركية عامة مع تأثيرات الخوف ، وتضييق الوعي والاضطرابات اللاإرادية (العرق الغزير ، والتفاعلات الحركية الوعائية ، وما إلى ذلك).
تبدو التشنجات الخاطئة مثيرة للاشمئزاز ويصعب تحملها للغاية. بعضها (مثل تشنج الحنجرة - خلل توتر عضلات الحنجرة) يهدد الحياة. تكون التشنجات العضلية في بعض الأحيان شديدة لدرجة أنها يمكن أن تسبب المفاصل.
من ذوي الخبرة الذاتية كشعور شديد بعدم الراحة ، والحاجة إلى الحركة ، والتي تظهر بشكل خاص في الأطراف السفلية. يصبح المرضى مضطربين ، ويتم الدوس عليهم ، ويضطرون إلى المشي باستمرار لتخفيف القلق ، ولا يمكنهم الجلوس أو الوقوف بهدوء لعدة دقائق.
تشمل الصورة السريرية للاكاثيسيا المكونات الحسية والحركية. يتضمن المكون الحسي أحاسيس داخلية غير سارة - يدرك المرضى أن هذه الأحاسيس تحفزهم على التحرك باستمرار ، ولكن غالبًا ما يجدون صعوبة في إعطائهم أوصافًا محددة. يمكن أن تكون هذه الأحاسيس عامة (قلق ، توتر داخلي ، تهيج) أو جسدية (ثقل أو خلل في الإحساس في الساقين). يتمثل المكون الحركي للاكاثيسيا في حركات ذات طبيعة نمطية: يمكن للمرضى ، على سبيل المثال ، التململ في كرسي ، وتغيير وضعهم باستمرار ، وتأرجح جذعهم ، وعبور أرجلهم ، والتأرجح والنقر على أرجلهم ، وضرب أصابعهم ، ولمسها ، خدش رؤوسهم ، اضرب على وجوههم ، قم بفك الأزرار وربطها. غالبًا ما ينتقل المرضى في وضع الوقوف من القدم إلى القدم أو السير في المكان.
غالبًا ما يكون الأكاثيسيا هو السبب الرئيسي لعدم امتثال المرضى للعلاج الدوائي ورفض العلاج. يمكن أن يزيد الانزعاج المستمر من شعور المريض باليأس وهو أحد أسباب ظهور الأفكار الانتحارية. حتى الأكاثيس الخفيف أمر مزعج للغاية بالنسبة للمريض ، وغالبًا ما يكون سببًا لرفض العلاج ، وفي الحالات المتقدمة يمكن أن يكون السبب. هناك أدلة على أن الأكاثيسيا يمكن أن تؤدي إلى تفاقم الأعراض النفسية المرضية الأولية للمريض ، وتؤدي إلى الانتحار وأعمال العنف.
يمكن قياس وجود وشدة الأكاثيس بشكل موضوعي باستخدام مقياس الحروق.
أسباب الحدوث:
يشمل مصطلح "الاضطرابات خارج السبيل الهرمي" أيضًا الاضطرابات الناجمة عن تناول الأدوية الأخرى التي تغير نشاط الدوبامين: على سبيل المثال ، مضادات الاكتئاب ، ومضادات الكالسيوم ، والعقاقير المضادة لاضطراب النظم ، ومقلدات الكولين ، والليثيوم ، والأدوية المضادة للباركنسون ، ومضادات الاختلاج.
علاج او معاملة:
للعلاج يوصف:
يشمل علاج الشلل الرعاش المضاد للذهان الحاجة إلى إلغاء الدواء الذي تسبب في تطور مرض باركنسون أو تقليل الجرعة أو استبداله بمضاد ذهان أكثر اعتدالًا ، والذي يؤدي في كثير من الأحيان إلى اضطرابات خارج السبيل الهرمي. بالتوازي ، يتم وصف عامل مضاد للباركنسون من مجموعة مضادات الكولين لمدة 2-3 أشهر على الأقل: trihexyphenidil (parkopan ، cyclodol) ، أو biperiden (akineton) ، أو benztropine (cohentin) ؛ يرى مؤلفون آخرون أنه من المستحسن وصف الأمانتادين ، وهو ليس أقل فعالية وأقل عرضة للتسبب في آثار جانبية شديدة. على مدى عدة أشهر ، تتطور نسبة كبيرة من المرضى إلى التحمل للعمل خارج الهرمية لمضادات الذهان ، لذلك يمكن للمرء محاولة سحب الدواء المضاد للباركنسون تدريجيًا ؛ إذا ظهرت أعراض مرض باركنسون على خلفية التوقف عن الدواء ، فيجب عليك الاستمرار في تناوله لفترة طويلة. تشير بعض المصادر أيضًا إلى الرغبة في وصف فيتامين ب 6.
مع سحب مضادات الذهان أو انخفاض جرعتها ، عادة ما تتراجع مظاهر الشلل الرعاش في غضون أسابيع قليلة ، ولكن في بعض المرضى يكون هناك انخفاض أبطأ في اضطرابات الحركة أو مسارها الثابت. يوصي بعض المؤلفين الروس الذين يعانون من دورة طويلة من الأعراض خارج السبيل الهرمي في المرضى الذين يعانون من قصور عضوي دماغي متبقي ("متلازمة خارج السبيل الهرمي الممتدة" وفقًا لـ I. Ya. مأخوذة أو نشاط ؛ يوصى أيضًا بإجراء طرق لإزالة السموم من الجسم - و.
يوصي المؤلفون الغربيون باستخدام مضادات الكولين لخلل التوتر العضلي الحاد ، مثل benztropine (نظائرها في السوق الروسية - cyclodol و akineton) ، والتي تؤدي إلى تحسن حاد في الوريد أو العضل. إذا استمر خلل التوتر العضلي بعد حقنتين ، يوصى بتجربة البنزوديازيبين (مثل لورازيبام). إذا تكرر خلل التوتر العضلي مع العلاج المستمر بمضادات الذهان ، فيجب إعطاء جرعة ثابتة من عقار مضاد للكولين لمدة أسبوعين.
يوصي المؤلفون الروس باستخدام الخيارات التالية لخلل التوتر العضلي الحاد:
إلغاء دواء نموذجي من مضادات الذهان أو تقليل جرعته
نقل المريض إلى مضادات الذهان غير النمطية
تعيين كبريتات الأمانتادين (PC-Merz) عن طريق الوريد لمدة 5 أيام ، يليها التبديل إلى تناول الحبوب في غضون شهر واحد ؛ إذا عادت أعراض التوتر العضلي ، استمر في تناوله
وصفة طبية من مضادات الكولين: trihexyphenidil (cyclodol) أو biperiden (akinetone)
تعيين فيتامين ب 6
وصف البنزوديازيبينات (الديازيبام)
تعيين الكلوربرومازين عضليا و 20٪ محلول كافيين تحت الجلد
مع خلل التوتر العضلي المعمم - الإعطاء المتزامن للكلوربرومازين أو التيزيرسين في العضل ومصححات مضاد مرض باركينسون (أكينيتون) أيضًا في العضل
في بعض المصادر الروسية والغربية ، يوصى في الحالات الشديدة بحقن مضادات الهيستامين عن طريق الوريد (ديفينهيدرامين) أو بنزوات الصوديوم الكافيين أو الباربيتورات.
يتطلب خلل التوتر العضلي المرتبط بالانسحاب المفاجئ لمضادات الذهان إعادة تعيينه حتى ينخفض فرط الحركة أو يختفي تمامًا ، وبعد ذلك يتم تقليل جرعة الدواء تدريجيًا.
في علاج الأكاثيسيا الحادة ، هناك استراتيجيتان رئيسيتان: الطريقة التقليدية هي تقليل جرعة مضادات الذهان التي يتم تناولها أو تحويل المريض إلى مضاد ذهان منخفض الفعالية أو غير نمطي ؛ استراتيجية أخرى هي استخدام بعض الأدوية التي تكون فعالة في أكاثيسيا. الأكثر استخدامًا هي حاصرات بيتا ومضادات الكولين والكلونيدين والبنزوديازيبينات. يمكن استخدام الأدوية الأقل شيوعًا مثل amantadine و buspirone و piracetam و amitriptyline في الحالات المقاومة للعلاج.
على الرغم من أن مضادات الكولين أثبتت فعاليتها في علاج مرض باركنسون المضاد للذهان وخلل التوتر العضلي ، إلا أن فائدتها السريرية في حالة الأكاثيس لا تزال غير مثبتة ؛ يمكن إعطاء الأفضلية لهم في الحالات التي يكون فيها المرضى يعانون من أعراض الأكاثيسيا والشلل الرعاش في نفس الوقت. حاصرات بيتا المحبة للدهون مثل بروبرانولول هي من بين العلاجات الأكثر فاعلية للتخلص من الأكاثيس. تحتوي البنزوديازيبينات أيضًا على بعض الفعالية ، ويفترض أن ذلك يرجع إلى خصائصها غير المحددة المضادة للقلق والمهدئة. حاصرات مستقبلات 5-HT2 ، وخاصة ريتانسيرين ، سيبروهيبتادين ، مضادات الاكتئاب ميانسيرين ، و (بجرعات منخفضة) ميرتازابين ، ثبت أيضًا فعاليتها في الأكاثيسيا. فعال في أكاثيسيا وفالبروات ، جابابنتين ، بريجابالين ، المواد الأفيونية الضعيفة (كوديين ، هيدروكودون ، بروبوكسيفين) ، فيتامين ب 6.
تحميل ...