تصلب الجلد الجهازي هو مرض يصيب مختلف الأعضاء ، ويستند إلى تغيير في النسيج الضام مع غلبة التليف وتلف الأوعية الدموية في شكل التهاب باطنة طمس.

تبلغ نسبة حدوث تصلب الجلد الجهازي حوالي 12 حالة لكل مليون نسمة. تمرض النساء سبع مرات أكثر من الرجال. المرض أكثر شيوعًا في الفئة العمرية 30-50.

أسباب تصلب الجلد الجهازي

غالبًا ما يسبق المرض عوامل مثل العدوى ، انخفاض حرارة الجسم ، الإجهاد ، قلع الأسنان ، استئصال اللوزتين ، التغيرات الهرمونية في جسم المرأة (الحمل ، الإجهاض ، انقطاع الطمث) ، التلامس مع المواد الكيميائية السامة ، التطعيم.

لم يتم تحديد السبب الدقيق للمرض. حاليا ، واحدة من أهمها هي نظرية الاستعداد الوراثي. تم تحديد حالات عائلية للمرض. بالإضافة إلى ذلك ، فإن أقارب المريض لديهم نسبة أعلى من الأمراض الروماتيزمية الأخرى (التهاب المفاصل الروماتويدي ، الذئبة الحمامية الجهازية) مقارنة بعموم السكان. يتم دعم نظرية التعرض للفيروس من خلال تحديد التغيرات في المناعة المرتبطة بنشاط الفيروسات (خاصة الفيروسات القهقرية وفيروسات الهربس). لكن لم يتم العثور على طابع الفيروس المحدد الذي يسبب تصلب الجلد الجهازي.

أعراض تصلب الجلد الجهازي

يتمثل العرض الرئيسي للمرض في زيادة وظيفة الخلايا الليفية. الخلايا الليفية هي الخلايا الرئيسية للنسيج الضام التي تصنع الكولاجين والإيلاستين ، بسبب النسيج الضام شديد التحمل وفي نفس الوقت مرن. مع زيادة الوظيفة ، تبدأ الخلايا الليفية في إنتاج الكولاجين بكميات كبيرة ، ويزداد تكوين الألياف. في النهاية ، تتشكل بؤر التصلب في الأعضاء والأنسجة المختلفة. بالإضافة إلى ذلك ، تؤثر التغيرات الليفية أيضًا على جدار الأوعية الدموية الذي يتكاثف. يتم إعاقة تدفق الدم ، ونتيجة لذلك تتشكل جلطات الدم. تؤدي هذه التغيرات في الأوعية الدموية إلى تعطيل إمداد الدم الطبيعي للأنسجة وتطور عمليات نقص تروية الدم.

يتم تمثيل النسيج الضام على نطاق واسع في الجسم ، وبالتالي ، مع تصلب الجلد الجهازي ، تتأثر جميع الأعضاء والأنسجة تقريبًا. لذلك ، فإن أعراض المرض متنوعة للغاية.
مع متغير حاد سريع التقدم للمرض ، يكون تطور التغيرات التصلبية في الجلد وتليف الأعضاء الداخلية مميزًا في غضون عام إلى عامين من بداية المرض. مع هذا الخيار ، تظهر درجة حرارة الجسم المرتفعة باستمرار وفقدان وزن الجسم بسرعة كبيرة. معدل وفيات المرضى الذين يعانون من متغير حاد سريع التقدم مرتفع.

بالنسبة للمسار المزمن لتصلب الجلد الجهازي ، تكون العلامات الأولية للمرض مميزة في شكل متلازمة رينود أو آفات الجلد أو المفاصل. يمكن عزل هذه المظاهر لسنوات عديدة. بعد ذلك ، تظهر أعراض تلف الأعضاء الداخلية في الصورة السريرية.

الآفات الجلديةهو أكثر أعراض تصلب الجلد الجهازي شيوعًا ويحدث في معظم المرضى. في البداية ، يتأثر جلد الوجه واليدين. في الحالات النموذجية ، تمر تغيرات تصلب الجلد بمراحل تصلب الجلد بسبب الوذمة ، ثم تصلب الجلد (تصلب الجلد بسبب التليف) ويحدث ضمور جزئي في الأنسجة. في الوقت نفسه ، يصبح جلد الوجه كثيفًا وغير متحرك ، بسبب توتره ، تتشكل تجاعيد سلسلة الجيب حول الفم ، ويصبح الوجه مشابهًا للقناع.

تصلب الأصابع هو أيضًا أحد الأعراض المميزة للمرض. في هذه الحالة ، يتشكل شد جلد اليدين مع تطور تشوه الأصابع (أصابع "تشبه السجق").

إلى جانب شد الجلد ، تم الكشف أيضًا عن الاضطرابات الغذائية في شكل تقرح وتقرح وتشوه في صفيحة الظفر وظهور بؤر الصلع.

اضطرابات الأوعية الدمويةهي العلامة الأولية الأكثر شيوعًا للمرض. الأكثر شيوعًا هي أزمات التشنج الوعائي (متلازمة رينود). في هذه الحالة ، تحت تأثير البرد أو الإثارة أو في حالة عدم وجود أسباب خارجية ، يحدث تضيق الأوعية الصغيرة ، كقاعدة عامة ، في اليدين. ويصاحب ذلك تنميل أو شحوب أو حتى تغير لون أطراف الأصابع إلى اللون الأزرق. مع تطور المرض بسبب نقص تروية الأنسجة ، تتشكل القرح طويلة المدى التي لا تلتئم ("لدغات الفئران") على أطراف الأصابع. في الحالات الشديدة ، يحدث نخر في الكتائب الأخيرة للأصابع.

تلف المفصليتجلى ذلك في الألم ، وتيبس الصباح ، والميل إلى تشوهات انثناء بسبب ضغط وضمور الأنسجة حول المفصل. عند الشعور بالمفاصل المصابة فوقها ، يمكن تحديد ضوضاء احتكاك الأوتار. يتميز تصلب الجلد الجهازي بتصلب العضلات وضمور العضلات. يتجلى مرض العظام عن طريق انحلال العظام (تدمير) عظام الأصابع مع تقصير الكتائب.

انحلال العظم في الكتائب البعيدة للأصابع

أكثر أعضاء الجهاز الهضمي ضعفًا في تصلب الدم الجهازي هي المريء والأمعاء... في المريء ، بسبب انضغاط جداره ، يتشكل التشوه المتصلب مع تعطيل المرور الطبيعي للطعام. يشكو المرضى من غيبوبة في الصدر وغثيان وحموضة معوية وتهوع. مع وجود تشوه كبير ، قد تكون هناك حاجة لعملية جراحية لتوسيع تجويف المريء. تتأثر الأمعاء بشكل أقل تواترًا ، لكن أعراض المرض تقلل بشكل كبير من جودة حياة المرضى. يهيمن الألم والإسهال وفقدان الوزن على الصورة السريرية. الإمساك هو سمة من سمات هزيمة القولون.

تلف الرئةيأتي حاليًا في مقدمة أسباب الوفيات لدى مرضى تصلب الجلد الجهازي. هناك نوعان مميزان من تلف الرئة: المرض الخلالي - التهاب الأسناخ الليفي والتصلب الرئوي المنتشر ، بالإضافة إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي. المظاهر الخارجية للآفات الخلالية غير محددة وتشمل ضيق التنفس والسعال الجاف والضعف العام والتعب السريع. يتجلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي في ضيق التنفس المتدرج ، وتكوين احتقان في الرئتين وفشل القلب. في كثير من الأحيان ، يصبح الخثار الرئوي والفشل البطين الأيمن الحاد سببًا لوفاة المرضى.

يتسم تصلب الجلد بالتلف الذي يصيب جميع طبقات القلب. مع تليف عضلة القلب ، يزداد حجم القلب ، ويتشكل ركود الدم في التجاويف مع تطور قصور القلب. في كثير من الأحيان ، بسبب انتهاك تعصيب تضخم القلب ، يحدث عدم انتظام ضربات القلب في المرضى. يعد عدم انتظام ضربات القلب السبب الرئيسي للوفاة المفاجئة لدى مرضى تصلب الجلد. مع تصلب صمامات القلب ، تتشكل عيوب تضيق من النوع. ومع تليف التأمور ، يتطور التهاب التامور اللاصق.

في قلب .. أو في الوسط تلف الكلىهناك تصلب في الأوعية الدموية الصغيرة مع تطور نقص التروية وموت خلايا الكلى. مع المتغير التدريجي من تصلب الجلد ، غالبًا ما تتطور أزمة كلوية ، والتي تتميز ببداية مفاجئة وتطور سريع للفشل الكلوي وارتفاع ضغط الدم الخبيث. يتميز المتغير المزمن من تصلب الجلد بتغير معتدل في الكلى ، والذي يظل بدون أعراض لفترة طويلة.

تشخيص تصلب الجلد الجهازي

يمكن الاعتماد على تشخيص تصلب الجلد الجهازي إذا كان هناك معيار "رئيسي" أو معياران "ثانويان" (الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم).

المعيار "الكبير":
- تصلب الجلد القريب: سماكة متناظرة للجلد في منطقة الأصابع ، تمتد بالقرب من المفاصل السنعية السلامية والمفصلية السلامية. يمكن ملاحظة تغيرات الجلد على الوجه والرقبة والصدر والبطن.
المعايير "الصغيرة":
- تصلب الأصابع: تغيرات الجلد المذكورة أعلاه ، تقتصر على الأصابع.
- الندبات الرقمية - مناطق انكماش الجلد على الكتائب البعيدة للأصابع أو فقدان المواد من أطراف الأصابع.
- التليف القاعدي الثنائي. الظلال الشبكية أو العقيدية الخطية ، الأكثر وضوحًا في الأجزاء السفلية من الرئتين مع فحص الأشعة السينية القياسي ؛ قد يكون هناك مظاهر من نوع "خلية الرئة".

في روسيا ، تم اقتراح العلامات التالية لتصلب الجلد الجهازي.

علاج تصلب الجلد الجهازي

يُنصح مرضى تصلب الجلد باتباع نظام معين: تجنب الصدمات النفسية والعاطفية والتعرض المطول للبرد والاهتزاز. يجب ارتداء الملابس الدافئة لتقليل حدوث وشدة نوبات التشنج الوعائي. يوصى بالإقلاع عن التدخين ، والإقلاع عن المشروبات التي تحتوي على الكافيين ، وكذلك الأدوية التي تسبب تضيق الأوعية: محاكيات الودي (الايفيدرين) ، حاصرات بيتا (ميتوبرولول).

المجالات الرئيسية لعلاج تصلب الجلد هي:

علاج الأوعية الدموية لعلاج متلازمة رينود مع علامات نقص تروية الأنسجة وارتفاع ضغط الدم الرئوي وارتفاع ضغط الدم كلوي المنشأ. تستخدم مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (إنالابريل) وحاصرات قنوات الكالسيوم (فيراباميل) والبروستاغلاندين إي بالإضافة إلى ذلك ، تستخدم العوامل المضادة للصفيحات (كورانتيل) لمنع تجلط الدم.

من المستحسن وصف الأدوية المضادة للالتهابات بالفعل في المراحل الأولى من تطور المرض. يوصى باستخدام الأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (إيبوبروفين) والأدوية الهرمونية (بريدنيزولون) ومضادات الالتهاب (سيكلوفوسفاميد) وفقًا لمخطط محدد.

يستخدم البنسيلامين لقمع تكوين الخلايا الليفية الزائدة.

يتمثل العلاج الجراحي لتصلب الجلد الجهازي في القضاء على عيوب الجلد من خلال الجراحة التجميلية ، وكذلك التخلص من تضيق المريء ، وبتر الأجزاء الميتة من الأصابع.

مضاعفات تصلب الجلد الجهازي والتشخيص

مع شكل سريع التطور من تصلب الجلد ، يكون التشخيص ضعيفًا ، وينتهي المرض بالموت بعد 1-2 سنوات من ظهوره ، حتى مع بدء العلاج في الوقت المناسب. في الشكل المزمن ، مع العلاج في الوقت المناسب والمعقد ، يصل معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات إلى 70 ٪.

الطبيب المعالج E.V. Sirotkina

الآفات الجلدية هي علامة سريرية شائعة لالتهاب الأوعية الدموية الجهازي الذي يشمل الأوعية الصغيرة والمتوسطة الحجم. تعتمد طبيعة المظاهر الجلدية إلى حد كبير على حجم الأوعية المشاركة في العملية المرضية ، والخصوصية المناعية لالتهاب الأوعية الدموية. يعد الفحص النسيجي للجلد مهمًا لتأكيد تشخيص التهاب الحويصلات ، ويساعد في التشخيص التفريقي المبكر ووصف العلاج المناسب في الوقت المناسب. من المهام المهمة للطبيب أن يشك عندما يكون التهاب الأوعية الدموية الجهازي الشديد المصحوب بآفات أعضاء متعددة مخفيًا مع مظاهر جلدية. تقدم هذه المقالة بيانات سريرية ونسيجية عن الآفات الجلدية في التهاب الأوعية الدموية الجهازية المختلفة ، بالإضافة إلى الخوارزميات الموجودة لإجراء التشخيص التفريقي.

التهاب الأوعية الدموية الجهازي هو مجموعة غير متجانسة من الأمراض ، السمة المورفولوجية الرئيسية لها هي التهاب جدار الأوعية الدموية ، ويعتمد طيف المظاهر السريرية على نوع وحجم وموقع الأوعية المصابة وشدة الاضطرابات الالتهابية المصاحبة. يتراوح معدل الإصابة بالتهاب الأوعية الدموية مع الآفات الجلدية من 15.4 إلى 29.7 حالة لكل مليون نسمة في السنة. غالبًا ما تكون النساء مريضة أكثر من الرجال والكبار ، باستثناء التهاب الأوعية الدموية النزفي ، الذي يحدث بشكل حصري تقريبًا (90٪) عند الأطفال. قد تكون المظاهر الجلدية هي الأعراض السريرية الأولى لالتهاب الأوعية الدموية ، ولكنها تحدث كقاعدة عامة على خلفية علامات جهازية أخرى. سريريًا ، يمكن أن يظهر التهاب الأوعية الدموية المصحوب بآفات جلدية مع ترسانة من الأعراض الجلدية غير المحددة أو الأقل تحديدًا ، والتي تشمل عقيدات تحت الجلد ، فرفرية محسوسة ، حويصلات ، حطاطات ، ليفيو ، قرحة ، احتشاءات رقمية ، غرغرينا. لا تؤثر الآفات الجلدية لدى مرضى التهاب الأوعية الدموية الجهازية على تشخيص المرض ، ولكن يمكن أن يكون لها مسار متكرر ويصعب علاجها. بالنظر إلى مجموعة واسعة من مظاهر الآفات الجلدية في التهاب الأوعية الدموية وعدد كبير من الأمراض التي يمكن أن تحاكي التهاب الأوعية الدموية ، فليس من المستغرب أن تظهر صعوبات في الممارسة السريرية في كثير من الأحيان مع التشخيص والتصنيف الصحيح للمرضى المصابين بالتهاب الأوعية الدموية الجلدي. اليوم ، الأكثر قبولًا هو التصنيف النسيجي المرضي لالتهاب الأوعية الدموية الجهازي الصادر عن مؤتمر الإجماع الدولي في تشابل هيل ، 2012 (الجدول 1).

الجدول 1. التصنيف والتسمية المحدَّثة لالتهاب الأوعية الدموية الجهازية (تشابل هيل ، 2012)

التهاب الأوعية الدموية من العيار الكبير		التهاب الشرايين العملاقة (GCA)
		التهاب الشرايين تاكاياسو
التهاب الأوعية الدموية المتوسط		التهاب الشرايين العقدية (PN)
		مرض كاواساكي
التهاب الأوعية الدموية الصغيرة	التهاب الأوعية الدموية المرتبط بـ ANCA	التهاب الأوعية المجهري (MPA)
		الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (ورم حبيبي فيجنر) (GPA)
		الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية (متلازمة شيرج ستروس) (EGPA)
	التهاب الأوعية الدموية المناعي	التهاب الأوعية الدموية Cryoglobulinemic
		التهاب الأوعية الدموية المرتبط بالجلوبيولين المناعي (مرض شونلاين-هينوخ)
		التهاب الأوعية الدموية الشروية التكميلية
		التهاب الأوعية الدموية المرتبط بالأجسام المضادة للأغشية السفلية للشعيرات الدموية الكبيبية الكلوية
التهاب الأوعية الدموية مع أمراض الأوعية الدموية المتغيرة		مرض بهجت
		متلازمة كوغان
التهاب الأوعية الدموية الذي يصيب عضوًا واحدًا		التهاب الأوعية الدموية الجلدي
		التهاب الشرايين الجلدي
		التهاب الأوعية الدموية الأولي للجهاز العصبي المركزي
		التهاب الأبهر المعزول
التهاب الأوعية الدموية المرتبط بأمراض جهازية		التهاب الأوعية الدموية المرتبط بالذئبة الحمامية الجهازية (SLE)
		التهاب الأوعية الدموية المرتبط بالتهاب المفاصل الروماتويدي (RA)
		التهاب الأوعية الدموية المصاحب للساركويد
التهاب الأوعية الدموية من المسببات المعروفة (المفترضة)		التهاب الأوعية الدموية المرتبط بالـ HCV
		التهاب الأوعية الدموية الناجم عن الأدوية
		التهاب الأوعية الدموية الناجم عن الأدوية
		التهاب الأوعية الدموية المصاحب للأورام

تصنيف آخر شائع لالتهاب الأوعية الدموية هو تصنيف الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (ACR) ، والذي يعتمد بشكل أساسي على الأدلة السريرية. ومع ذلك ، تم تطوير كلا التصنيفين لمقارنة مجموعات من المرضى المصابين بالتهاب الأوعية الدموية ، وليس كمعايير تشخيصية لمريض فردي.

فقط بعض حالات التهاب الأوعية الدموية لها مظاهر إكلينيكية وعملية (تصوير الأوعية بالانبعاث البوزيتروني) ومختبرية ، مما يؤكد مرة أخرى الحاجة إلى خزعة الجلد باعتبارها أكثر طرق التشخيص دقة (الشكل 1). من ناحية أخرى ، لا يمكن أن يقف التأكيد النسيجي لالتهاب الأوعية الدموية بعيدًا عن التاريخ الطبي والفحوصات السريرية والمخبرية و / أو ميزات تصوير الأوعية.

الشكل 1. التصنيف النسيجي (اختيار طريقة الخزعة المثلى) لالتهاب الأوعية الدموية مع الآفات الجلدية (بواسطة كارلسون ج.أ ، 2010)

في مرض Schönlein-Henoch والتهاب الأوعية الدموية السطحية للجلد ، تتأثر الأوعية السطحية للجلد ، بينما يؤثر التهاب الشرايين المتعدد والتهاب الشرايين الخلوي العملاق على الأوعية العميقة من نوع العضلات ، والتي تقع في الدهون تحت الجلد. يمكن أن تؤثر معظم أشكال الالتهاب الوعائي الأخرى ، مثل كريوجلوبولين الدم والتهاب الأوعية المرتبط بـ ANCA ، على كل من الأوعية الصغيرة والكبيرة. القيمة التشخيصية لخزعة الجلد تعتمد بشكل كبير على عمق الخزعة. للحصول على تشخيص دقيق لجميع أنواع الالتهابات الوعائية ، باستثناء داء الكريات البيض ومرض Schönlein-Henoch ، من الضروري إجراء خزعة (قطع الأنسجة) أو خزعة استئصالية (قطع الأنسجة) من الدهون تحت الجلد.

من العلامات المميزة للآفات الجلدية في المرضى الذين يعانون من التهاب الأوعية الدموية الصغيرة الفرفرية ، والتي يمكن ملاحظتها. ينتج هذا العنصر من الطفح الجلدي عن تسرب كريات الدم الحمراء عبر جدار الأوعية الدموية إلى الأدمة. توطين البرفرية السائد هو المناطق المتناظرة في الأطراف السفلية والظهر (الصورة 1). مع التهاب الأوعية الدموية الكريات البيض ، يمكن أن تتشكل العناصر البثرية المعقمة في قمة البرفرية (الصورة 2) ، بسبب عدد كبير من الكريات البيض المدمرة. يمكن أن تكون البرفرية بدون أعراض ، وأحيانًا تسبب الحكة أو الحرق ، وتترك وراءها فرط تصبغ.

الصورة 1. فرفرية مختلفة الأعمار على الساقين مع التهاب الأوعية الدموية النزفية

الصورة 2. فرفرية مع عناصر بثثرية في أسفل الساق مع التهاب الأوعية الدموية الكريات البيض

يتم عرض بيانات عن ارتباط أنواع معينة من الطفح الجلدي بأنواع مختلفة من التهاب الأوعية الدموية في الجدول 2.

الجدول 2. عناصر الطفح الجلدي في المرضى الذين يعانون من التهاب الأوعية الدموية الجهازية (بواسطةXu L.Y.وآخرون ، 2009)

نوع التهاب الأوعية الدموية	البرفرية الملموسة	حطاطات	حويصلات	عقيدات تحت الجلد	ليفيدو	قرحة المعدة	نخر رقمي
مرض شونلاين-هينوخ	++++
التهاب الأوعية الدموية Cryoglobulinemic	++++
التهاب الأوعية الدموية الشروية التكميلية
التهاب الأوعية الدموية الجلدي	++++
التهاب الشرايين العقدي				++++	++++
التهاب الأوعية المجهري	++++
ورام حبيبي ويغنري	++++

في عام 2009 ، ابتكر طبيب الأمراض الجلدية الياباني T. Kawakami خوارزمية تشخيصية لالتهاب الأوعية الدموية الجلدي ، والتي تعتمد على البيانات المناعية (ANCA ، و cryoglobulin ، و IgA) والبيانات النسيجية (الشكل 2).

الشكل 2. خوارزمية تشخيصية لالتهاب الأوعية الجلدية الأولية (وفقًا لـ T. Kawakami ، 2010)

تتمثل عيوب هذه الخوارزمية في عدم أخذ الصورة السريرية للمرض والسمات المناعية المعروفة في الاعتبار (24٪ من مرضى HPA إيجابيون لـ MPO-ANCA ، و 26٪ من مرضى MPA وأقل من 5٪ من المرضى الذين يعانون من MPO-ANCA. تعتبر EHPA إيجابية بالنسبة لـ PR-3-ANCA) ، مما يثبت مرة أخرى أهمية اتباع نهج متكامل لتشخيص التهاب الأوعية الدموية الجهازية.

التهاب الشرايين العقدي

التهاب الشرايين العقدي(UP) هو التهاب وعائي نخر جهازي ، يتميز بتلف الشرايين المتوسطة والصغيرة مع تكوين تمدد الأوعية الدموية الدقيقة ، مما يؤدي إلى تطور نقص التروية في الأنسجة والنوبات القلبية.

وفقًا للأدبيات ، لوحظت المظاهر الجلدية في 26-60٪ من مرضى التهاب الشرايين العقدي. عادة ما تكون الآفات الجلدية مصحوبة بمظاهر جهازية أخرى لـ UP (حمى ، فقدان وزن ، ألم عضلي ، ألم مفصلي ، اعتلال عصبي محيطي). وفقًا لبحث أجرته Agard C. وآخرون ، كانت الآفات الجلدية (فرفرية ، عقيدات تحت الجلد) هي الأعراض الأولى في 11٪ من مرضى التهاب الشرايين العقدية. قد تظهر المظاهر الجهازية بعد 1-20 سنة فقط من ظهور الطفح الجلدي. المظاهر الجلدية الأكثر شيوعًا لالتهاب المفاصل العقدية هي النوبات القلبية ، والقرحة ، والعيش الشبكي ، والعقيدات تحت الجلد والتغيرات الدماغية في الكتائب البعيدة للأصابع (الصورة 3). توطين الطفح الجلدي الأكثر شيوعًا هو الأطراف السفلية (95٪). العقد تحت الجلد من اللون الأحمر الفاتح إلى اللون المزرق يتراوح حجمها بين 0.5 و 2 سم ، وعادة ما تكون ثنائية ، موضعية على الساقين والفخذين ، وغالبًا ما تكون على الذراعين والجذع والرأس والرقبة والأرداف. بسبب نقص تروية العقد ، تظهر القرحة (الصورة 4). يمكن أن يحدث Livedo reticularis بشكل مستقل أو في وقت واحد مع العقيدات تحت الجلد. أكثر توطين ليفيو شيوعًا هو الأطراف السفلية والعلوية ، وغالبًا ما يكون الجذع. ليفيدو هو اندفاع بقعي حلقي من اللون المزرق الذي يشكل شبكة. إن الأعراض المرضية لـ UP هي ظهور ما يسمى "بالنجوم النجمية" أو الشجرة الحية ، والتي تختلف عن الحية الشبكية في شكل الطفح الجلدي (يتكون الحي الذي يشبه الشجرة من حلقات ممزقة أو غير منتظمة) (الصورة 5). على الرغم من الاختلافات السريرية ، في الأدبيات ، غالبًا ما يستخدم مصطلح "شبكي ليفيو" للإشارة إلى أي يعيش. يعاني بعض مرضى التهاب الشرايين العقدية من ندوب ضامرة نجمية (ضمور الجلد الأبيض).

صورة 3. غرغرينا من الكتائب البعيدة للأصابع في مريض مصاب بالتهاب الشرايين العقدي

صورة 4. تقرحات في الساقين في مريض مصاب بالتهاب الشرايين العقدي

صورة 5. نبات ليفي شبيه بالأشجار في مريض مصاب بالتهاب الشرايين العقدية

تشمل المظاهر الأخرى لالتهاب المفاصل العقدية الشرى ، حمامي عابرة ، التهاب وريدي سطحي ، متلازمة رينود ، ونزيف تحت اللسان. التغيرات البثرية هي سمة مميزة لـ UP ، وكقاعدة عامة ، تنتج عن عدوى ثانوية للتغيرات النخرية.

وفقًا لدراسة بأثر رجعي ، لوحظ وجود آفات جلدية في نصف (52 ٪) من المرضى الذين يعانون من التهاب الشرايين العقدي (العدد = 112). المظاهر النموذجية كانت عقيدات تحت الجلد وتغيرات نخرية تقرحية (في 20.7٪ من المرضى) ، ليفيو (15.5٪ من المرضى) وطفح جلدي متعدد الأشكال (13.8٪). كانت العناصر الأخرى من الآفات الجلدية أقل شيوعًا (الشكل 3).

الشكل 3. هيكل المظاهر الجلدية في المرضى الذين يعانون من التهاب الشرايين العقدي في بداية المرض

العلامة النسيجية الكلاسيكية لالتهاب الشرايين العقدي هي وجود التهاب نخر في الأوعية ذات القطر المتوسط ​​(الصورة 6). هناك أربع مراحل نسيجية في تطور التهاب الشرايين العقدي: التنكسية ، مرحلة الالتهاب الحاد ، تطور الأنسجة الحبيبية والنهائية. تتضمن المرحلة التنكسية نخر تخثر الغشاء الوعائي الأوسط ، إفرازات ليفية حول الغشاء المرن الخارجي ، ارتشاح العدلات وتدمير جزئي للغشاء المرن الخارجي والداخلي. تتميز مرحلة الالتهاب الحاد بتسلل العدلات واللمفاوي والحمض ، والتدمير الكامل للغشاء المرن الداخلي ، والنضح الليفي للجدار الوعائي بأكمله مع التدمير الكامل للغشاء الأوسط ، وانتشار الخلايا الليفية ، والتغيرات الوذمية في النسيج الضام المحيط و محو كامل لتجويف الأوعية الدموية مع تكوين خثرة الفيبرين. في مرحلة تطور النسيج الحبيبي ، تستبدل الخلايا الليمفاوية العدلات ، وتفصل الأنسجة الحبيبية ، التي تغطي الغلاف الأوسط والخارجي للوعاء ويمكن أن تخترق العيوب الموجودة في الغشاء المرن الداخلي في تجويف الأوعية وتساهم في زيادة سماكة الأوعية الدموية. البطانية. تشمل المرحلة النهائية تكوين نسيج ندبي في جدار الأوعية الدموية وتكاثر الخلايا الليفية حول الأوعية الدموية.

الصورة 6. التهاب الشرايين العقدي. التهاب الأوعية الدموية الناخر من العيار المتوسط ​​(وفقًا لـ Carlson J.A ، 2010)

في حالة الآفات التقرحية ، يكشف الفحص النسيجي عن التهاب الأوعية الدموية للأوعية ذات القطر المتوسط ​​للدهون تحت الجلد مع ارتشاح العدلات ، وتضخم الكريات البيض ، والوذمة البطانية والتليف مع تنخر الجلد والعيب التقرحي للبشرة. يتم تمثيل العقد تحت الجلد من الناحية النسيجية عن طريق التهاب الأوعية الدموية العدلات للأوعية من نوع العضلات مع توطين سائد في مناطق التشعب.

التهاب الأوعية المجهري

التهاب الأوعية المجهري(MPA) - التهاب الأوعية الدموية الجهازية مع تلف الأوعية الصغيرة (الشرايين والشعيرات الدموية والأوردة) دون تكوين أورام حبيبية خارج الأوعية الدموية. يتميز التهاب الأوعية المجهري بتطور التهاب كبيبات الكلى النخري ونفث الدم والارتباط مع ANCA (26٪ من المرضى إيجابيون للأجسام المضادة لـ PR-3 و 58٪ من المرضى لديهم أجسام مضادة لـ MPO). في معظم المرضى الذين يعانون من التهاب الأوعية المجهري ، يسبق ظهور أعراض أمراض الرئة وأمراض الكلى ألم مفصلي وألم عضلي ودستوري (حمى وفقدان الوزن).

تم الكشف عن المظاهر الجلدية في 15٪ من المرضى عند ظهور MPA وما يصل إلى 65٪ من المرضى في وسط المرض. أكثر العلامات الجلدية المميزة لالتهاب الأوعية الدموية المجهري هي البرفرية ، والتي يمكن ملاحظتها وتوجد في حوالي 50٪ من المرضى ، وتنتشر في الأطراف السفلية. تشمل المظاهر الجلدية الأخرى النزف تحت اللسان ، والعقيدات تحت الجلد ، والحمامي الراحية ، والفقاعات النزفية ، والحويصلات ، والاحتشاءات ، والحمامي الحلقي ، والقرح ، وتوسع الشعيرات. وفقًا لبعض التقارير ، من بين المظاهر الجلدية لالتهاب الأوعية المجهري (ن = 14) ، تعتبر البرفرية أكثر شيوعًا ، وهي تغيرات نخرية متقرحة ، حية.

العلامات النسيجية الكلاسيكية لـ MPA وفقًا لخزعة الجلد هي التهاب الأوعية الدموية المحبة للعدلات في الأوعية الصغيرة للأدمة والدهون تحت الجلد. نادرًا ما تدخل الأوعية متوسطة الحجم في العملية المرضية. تشمل السمات النسيجية الأخرى تسلل الخلايا الليمفاوية حول الأوعية في الأدمة العلوية ، واختلاط الخلايا الليمفاوية وتسلل العدلات المحيط بالأوعية في الأدمة الوسطى والعميقة ، وتسلل الخلايا اللمفاوية والمنسجات المختلط للأدمة الوسطى. يتم تمثيل نسيج الجلد الحي بواسطة التهاب الأوعية الدموية في طبقات الأدمة العميقة والدهون تحت الجلد. تعد آفة الأوعية الصغيرة معيارًا تشخيصيًا لـ MPA ، والتي تتضمن تشخيص التهاب الشرايين العقدي. الميزة النسيجية المتمايزة بين HPA و MPA هي عدم وجود ورم حبيبي في MPA.

الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (ورم حبيبي فيجنر)

ورام حبيبي ويغنري(GPA) - التهاب الأوعية الدموية الجهازي ، والذي ، وفقًا لتصنيف مؤتمر الإجماع الدولي في تشابل هيل ، يشمل الثالوث التالي: التهاب حبيبي في الجهاز التنفسي ، التهاب الأوعية الدموية النخري للأوعية ذات القطر المتوسط ​​والصغير ، التهاب كبيبات الكلى النخر. ومع ذلك ، فإن 16٪ فقط من مرضى HPA لديهم جميع معايير التصنيف الثلاثة. المظاهر المختبرية النموذجية لـ GPA هي إيجابية الأجسام المضادة لـ PR-3 (66٪) والأجسام المضادة لـ MPO (24٪). غالبًا ما يكون المسار السريري لـ HPA مصحوبًا بمظاهر بنيوية (حمى ، فقدان الوزن) ، ألم مفصلي ، ألم عضلي وتلف في الجهاز التنفسي العلوي (التهاب الأنف ، التهاب الجيوب الأنفية ، تقرحات في تجويف الأنف والفم ، ثقب في الحاجز الأنفي ، يشبه السرج تشوه الأنف ، التهاب حبيبي لتضيق القصبة الهوائية).

تحدث الآفات الجلدية لدى مرضى HPA حسب دراسات مختلفة ، بنسبة تتراوح من 14 إلى 77٪ ، وفي 10٪ من المرضى تكون الأعراض الأولى للمرض. العنصر الأكثر شيوعًا للطفح الجلدي في HPA هو البرفرية الملموسة ، المترجمة في الأطراف السفلية.

تعتبر التغيرات الحطاطية النخرية أقل شيوعًا في مرضى HPA ، ولكنها أعراض أكثر تحديدًا بالمقارنة مع البرفرية ، والتي يمكن ملاحظتها. قد تظهر أورام حبيبية نخرية جلدية خارج الأوعية الدموية أو تغيرات حطاطية نخرية في مناطق توطين نموذجي للعقد الروماتيزمية (الصورة 7). بالنظر إلى إيجابية ثلث المرضى الذين يعانون من GPA لعامل الروماتويد ووجود متلازمة مفصلية في البداية ، غالبًا ما يتم تشخيص هؤلاء المرضى بالتهاب المفاصل الروماتويدي. في مثل هذه الحالات ، فإن تحديد الأجسام المضادة لبروتين السيترولين الحلقي ، والتي لا يتم اكتشافها في مرضى GPA ، له أهمية كبيرة في إجراء التشخيص التفريقي.

صورة 7. طفح جلدي حطاطي نخر على الكوع لدى مريض مصاب بمعدّل تراكمي

المظاهر الأخرى للآفات الجلدية لدى مرضى HPA هي عقيدات تحت الجلد ، حويصلات ، احتشاءات رقمية ، نزيف تحت اللسان ، تقرحات تشبه تقيح الجلد الغنغريني ، وطفح جلدي متعدد الأشكال. على عكس التهاب الشرايين العقدي ، لا يتميز HPA بوجود نبات ليفيو. في المرضى الذين يعانون من GPA الذين كانوا تحت الملاحظة (ن = 25) ، حدثت آفات جلدية في 52٪ من الحالات ، بما في ذلك حطاطات نخرية - في 28٪ ، احتشاءات رقمية - في 16٪ ، طفح جلدي متعدد الأشكال - في 12٪.

هناك أربعة تغيرات نسيجية في خزعة الجلد لدى مرضى HPA:

1. التهاب الأوعية الدموية الناخر من أوعية الأدمة من العيار الصغير والمتوسط.
2. الورم الحبيبي الحبيبي مع نواة مركزية ، يتم تمثيلها بالكولاجين القاعدية ، وتحيط بها المنسجات والعدلات (ما يسمى الورم الحبيبي "الأزرق").
3. التهاب الأوعية الدموية الحبيبي مع ارتشاح الخلايا اللمفاوية حول الأوعية ووجود تسلل للجدران الوعائية من نوع العضلات للأنسجة الدهنية تحت الجلد بواسطة الخلايا العملاقة.
4. التسلل حول الأوعية الدموية مع الخلايا الليمفاوية غير النمطية.

غالبًا ما تظهر خزعات الآفات الجلدية في مرضى HPA تغيرات حبيبية ونادراً ما تظهر علامات التهاب الأوعية الدموية.

الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية (متلازمة شيرج ستروس)

الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية(EGPA) - التهاب الأوعية الدموية الجهازي ، والذي يتميز بوجود الربو القصبي (عادةً ما يكون متأخراً) ، وأعراض الحساسية (التهاب الأنف التحسسي ، والأورام الحميدة الأنفية) ، وفرط الحمضات في الأنسجة المحيطية والأنسجة والتهاب الأوعية الدموية النخري للأوعية الصغيرة والمتوسطة الحجم. تم العثور على الأجسام المضادة لـ MPO في 40 ٪ من المرضى الذين يعانون من EGPA ، والأجسام المضادة لـ PR-3 في 5 ٪ من المرضى. الآفات الجلدية المصحوبة باعتلال الأعصاب المحيطية هي سمة مميزة لمتلازمة شيرج ستروس. تشمل العلامات السريرية الأخرى الارتشاح الرئوي وآلام البطن والعلوص والألم المفصلي والألم العضلي والأعراض البنيوية. لوحظت الآفات الجلدية في 40-75٪ من المرضى المصابين بالـ EGPA و 6٪ من المرضى هم أول أعراض المرض. بالنسبة لالتهاب الأوعية الدموية الأخرى المرتبطة بـ ANCA ، بالنسبة لـ EGPA ، فإن الآفة الجلدية المميزة هي فرفرية محسوسة ، مع توطين نموذجي على الأطراف السفلية ، والذي يتم اكتشافه في نصف المرضى الذين يعانون من مظاهر جلدية. تم الكشف عن العقيدات تحت الجلد والتغيرات الحطاطية النخرية في الأطراف السفلية والسطح الزندي الباسط والأصابع وفروة الرأس في ثلث المرضى. تشمل المظاهر الجلدية الأخرى لـ EGPA شبكية حية ، قرح ، حويصلات ، حمامي عديدة الأشكال ، التهاب الشرايين الرقمي ، التهاب السبلة الشحمية ، وذمة الوجه. بين المرضى المصابين بالـ EGPA ، تم العثور على آفات جلدية في 36٪ من الحالات ، بشكل رئيسي التغيرات النخرية التقرحية ، والتهاب الشرايين الرقمي ، والتهاب الشرايين ، والتهاب السبلة الشحمية. قد يكون التكرار المنخفض نسبيًا للمظاهر الجلدية ناتجًا عن حقيقة أن معظم المرضى الذين يعانون من هذا الالتهاب الوعائي قد لفت انتباه طبيب الروماتيزم ، الذين يتلقون بالفعل علاج الجلوكوكورتيكويد الذي يصفه طبيب أمراض الروماتيزم.

تكشف خزعة الجلد عن ثلاث سمات نسيجية رئيسية لـ EGPA:

1. التهاب الأوعية الدموية الحمضي والعادي للأوعية الصغيرة والمتوسطة الحجم للطبقات السطحية والمتوسطة من الأدمة.
2. التسلل الخلالي للأدمة مع الحمضات.
3. تشكيل ورم حبيبي "أحمر" (الصورة 8). يتكون الورم الحبيبي "الأحمر" من نواة مركزية ، تتمثل في نواتج اضمحلال الحمضات وألياف الكولاجين ، والخلايا النسيجية الموجودة على طول المحيط.

الصورة 8. الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية. التهاب الأوعية الدموية للأوعية ذات القطر المتوسط ​​مع تسرب الحمضات (وفقًا لـ Carlson J.A ، 2010)

تعتبر الآفات الجلدية لدى مرضى التهاب الأوعية الدموية من العلامات السريرية الشائعة لهذا المرض. طيف الآفات الجلدية واسع جدًا ، في حين أن بعض المتغيرات الجلدية تكون محددة لأشكال معينة من التهاب الأوعية الدموية الجهازية (على سبيل المثال ، لالتهاب المفاصل العقدية - مثل شجرة ليفيو ، الغرغرينا في الأجزاء البعيدة من الأصابع ، لـ HPA و EGPA - papulo- تغييرات نخرية). من أجل التشخيص المبكر وتحديد العلاج المناسب لالتهاب الأوعية الدموية الجهازية مع المظاهر الجلدية ، بالإضافة إلى الأعراض السريرية والبيانات المناعية ، من المهم إجراء الفحص النسيجي للجلد والأنسجة تحت الجلد.

ينتمي تصلب الجلد الجهازي ، أو التصلب الجهازي التدريجي ، إلى مجموعة أمراض الالتهابات الجهازية المناعية الذاتية للنسيج الضام. يتميز بمسار مرحلي وتعدد كبير للأشكال للمظاهر السريرية المرتبطة بآفات مميزة للجلد وبعض الأعضاء الداخلية والجهاز العضلي الهيكلي.

تستند هذه الآفات إلى اضطراب دوران الأوعية الدقيقة المتسلسل واسع الانتشار والالتهاب والتليف المعمم. يعتمد متوسط ​​العمر المتوقع في تصلب الجلد الجهازي على طبيعة المسار والمرحلة والأضرار السائدة التي تصيب أعضاء وأنظمة الجسم.

المراضة المرتبطة بالعمر وبقاء المرضى على قيد الحياة

وفقًا لمتوسط ​​البيانات الإحصائية ، يتراوح معدل الإصابة الأولي في عام واحد لكل 1،000،000 من السكان من 2.7 إلى 12 حالة ، ويتراوح معدل الانتشار الإجمالي لهذا المرض من 30 إلى 450 حالة سنويًا لكل 1،000،000 من السكان. يمكن أن يتطور المرض في مختلف الفئات العمرية ، بما في ذلك بين الشباب (تصلب الجلد عند الأحداث).

ومع ذلك ، غالبًا ما يتم ملاحظة ظهوره في سن 30 إلى 50 عامًا ، على الرغم من أن الدراسة التفصيلية للعلامات الأولية يتم اكتشافها غالبًا في الأعمار المبكرة. يصيب المرض النساء (وفقًا لمصادر مختلفة) 3-7 مرات أكثر من الرجال. لوحظ اختلاف أقل بين الجنسين في إحصائيات المراضة بين الأطفال وبين البالغين الذين تزيد أعمارهم عن 45 عامًا.

تُظهر البيانات بأثر رجعي من دراسات معدل البقاء على قيد الحياة للمرضى (كم من الوقت يعيشون) ، اعتمادًا على متغيرات مسار المرض وتطوره الطبيعي ، الاختلافات التالية:

• في مسار حاد سريع التقدم مع غلبة تليف الأنسجة والأعراض الأولية في شكل آفات جلدية ، لا يتجاوز متوسط ​​العمر المتوقع 5 سنوات ، في حين أن معدل البقاء على قيد الحياة هو 4 ٪ فقط ؛
• مع مسار تقدمي معتدل تحت الحاد ، تسود هزيمة الجهاز المناعي مع الأعراض الأولية في شكل متلازمة مفصلية ؛ يمكن أن يصل متوسط ​​العمر المتوقع إلى 15 عامًا ، مع معدل البقاء على قيد الحياة في السنوات الخمس الأولى - 75 ٪ ، 10 سنوات - حوالي 61 ٪ ، 15 عامًا - في المتوسط ​​50 ٪ ؛
• في مسار مزمن يتقدم ببطء ، تسود أمراض الأوعية الدموية مع ظهور علامات أولية في شكل متلازمة رينود ؛ معدل البقاء على قيد الحياة في السنوات الخمس الأولى من المرض هو في المتوسط ​​93٪ ، و 10 سنوات حوالي 87٪ ، و 15 سنة 85٪.

المسببات والتسبب في المرض

أسباب تطور تصلب الجلد الجهازي ليست مفهومة جيدًا. يُعتقد حاليًا أنه مرض متعدد العوامل يسببه:

1. الاستعداد الجيني ، الآليات الفردية التي تم بالفعل فك رموزها. ارتباط المرض ببعض مستضدات توافق الأنسجة ، وعلاقة المظاهر السريرية بأجسام مضادة محددة ، وما إلى ذلك. سابقًا ، كان الاستعداد الجيني يُناقش من خلال وجود حالات تصلب جلدي جهازي أو حالات أخرى قريبة منه ، أو أمراض أو اضطرابات مناعية في أفراد الأسرة أو الأقارب.

2. تأثير الفيروسات ، من بينها التأثير الرئيسي للفيروس المضخم للخلايا والفيروسات القهقرية. يتم الاهتمام أيضًا بدراسة دور العدوى الفيروسية الكامنة (الكامنة) المنشطة ، وظاهرة التقليد الجزيئي ، وما إلى ذلك. ويتجلى هذا الأخير في إنتاج الأجسام المضادة الخلطية بواسطة الجهاز المناعي الذي يدمر المستضدات بتكوين مجمعات مناعية ، وكذلك في تكاثر الخلايا اللمفاوية التائية السامة للخلايا. إنها تدمر خلايا الجسم التي تحتوي على فيروسات.

3. تأثير عوامل الخطر الخارجية والداخلية. تعلق أهمية خاصة على:

• انخفاض حرارة الجسم والتعرض المتكرر والمطول لأشعة الشمس ؛
• اهتزاز؛
• غبار السيليكون الصناعي
• إلى العوامل الكيميائية ذات المنشأ الصناعي والمنزلي - أبخرة معالجة المنتجات البترولية ، بولي كلوريد الفينيل ، مبيدات الآفات ، المذيبات العضوية ؛
• بعض الأطعمة التي تحتوي على زيت بذور اللفت ومكملات L-tryptophan
• الغرسات وبعض الأدوية مثل بليوميسين (مضاد حيوي مضاد للورم) واللقاحات ؛
• اضطرابات الغدد الصم العصبية ، والظروف المجهدة المتكررة ، والميل إلى ردود فعل تشنج الأوعية الدموية.

عرض تخطيطي للآلية المعقدة لتطور المرض

من السمات المميزة لتصلب الجلد الجهازي الإنتاج المفرط لبروتين الكولاجين بواسطة الخلايا الليفية. عادة ، يساهم هذا في استعادة النسيج الضام التالف ويؤدي إلى استبداله بندبة (تصلب ، تليف).

في أمراض النسيج الضام المناعي الذاتي ، يتم تضخيم التغيرات الفسيولوجية في ظل الظروف العادية بشكل مفرط ، واكتساب أشكال مرضية. نتيجة لهذا الانتهاك ، يتم استبدال النسيج الضام الطبيعي بنسيج ندبي ، وتصلب الجلد وتحدث تغيرات في المفاصل والأعضاء. المخطط العام لتطوير هذه العملية على النحو التالي.

تؤثر الفيروسات وعوامل الخطر على خلفية الاستعداد الوراثي على:

1. هياكل النسيج الضام ، مما يؤدي إلى خلل في أغشية الخلايا وزيادة وظيفة الخلايا الليفية. ينتج عن هذا زيادة في إنتاج الكولاجين والفيبروكينيتين (بروتين سكري كبير من المصفوفة خارج الخلية) والبروتيوغليكان والجليكوزامينوجليكان ، وهي بروتينات معقدة تشمل الغلوبولين المناعي (الأجسام المضادة) ، ومعظم هرمونات البروتين ، والإنترفيرون ، إلخ.
2. سرير دوران الأوعية الدقيقة ، مما يؤدي إلى تلف البطانة (ظهارة الجدار الداخلي للأوعية الدموية). وهذا بدوره يؤدي إلى تكاثر الخلايا الليفية العضلية (خلايا مشابهة في نفس الوقت للأرومات الليفية وخلايا العضلات الملساء) ، وترسب الصفائح الدموية في الأوعية الصغيرة والتصاقها (التصاقها) بجدران الأوعية الدموية ، وترسب خيوط الفيبرين. على البطانة الداخلية للأوعية الصغيرة ، وذمة واختلال نفاذية هذا الأخير.
3. جهاز المناعة في الجسم ، مما يؤدي إلى خلل في الخلايا اللمفاوية التائية والبائية المشاركة في تكوين الاستجابة المناعية ، ونتيجة لذلك تتعطل وظيفة الأولى وتنشط الأخيرة.

كل هذه العوامل بدورها تؤدي إلى زيادة تطور الاضطرابات التالية:

• تكوين مفرط لألياف الكولاجين ، يليه تليف معمم تدريجي في الأدمة والجهاز العضلي الهيكلي والأعضاء الداخلية. التليف هو فرط نمو النسيج الضام.
• الإفراط في إنتاج بروتينات الكولاجين في جدران الأوعية الصغيرة ، وزيادة سماكة الأغشية القاعدية والتليف الوعائي فيها ، وزيادة تخثر الدم والتجلط في الأوعية الصغيرة ، وتضييق تجويفها. كل هذا يؤدي إلى تلف الأوعية الصغيرة مع تطور التشنجات الوعائية مثل متلازمة رينود وانتهاك بنية ووظيفة الأعضاء الداخلية.
• زيادة في تكوين السيتوكينات (جزيئات معلومات الببتيد المحددة) والمركبات المناعية والأجسام المضادة الذاتية ، والتي تؤدي أيضًا إلى التهاب البطانة الداخلية للأوعية الدموية الصغيرة (التهاب الأوعية الدموية) وبالتالي إلى تلف الأعضاء الداخلية.

وبالتالي ، فإن الروابط الرئيسية للسلسلة الممرضة هي:

• انتهاك آليات أنواع المناعة الخلوية والخلطية ؛
• هزيمة الأوعية الصغيرة مع تدمير وخلل في بطانة جدار الأوعية الدموية ، مع سماكة غلافها الداخلي وتجلط الدم الدقيق ، مع تضييق تجويف قناة دوران الأوعية الدقيقة في الدم وضعف دوران الأوعية الدقيقة نفسها ؛
• انتهاك عمليات تكوين بروتينات الكولاجين مع زيادة تكوين ألياف العضلات الملساء والكولاجين ، والذي يتجلى في إعادة الهيكلة الليفية للأنسجة الضامة للأعضاء والأنظمة مع انتهاك وظيفتها.

تصنيف تصلب الجلد الجهازي ووصف موجز للأشكال الفردية

عند صياغة التشخيص ، يتم تحديد علامات تصلب الجلد الجهازي وفقًا لخصائص مثل الشكل السريري للمرض ، ومتغير مساره ومرحلة تطور علم الأمراض.

هناك الأشكال السريرية التالية

منتشر

يتطور فجأة وبعد 3-6 أشهر يتجلى في مجموعة من المتلازمات. في غضون عام واحد ، هناك آفة واسعة النطاق ومعممة في جلد الأطراف العلوية والسفلية والوجه والجذع. في نفس الوقت أو في وقت لاحق ، تتطور متلازمة رينود. يحدث تلف في أنسجة الرئتين والكلى والجهاز الهضمي وعضلات القلب مبكرًا. مع تنظير الشعيرات الدموية بالفيديو لسرير الظفر ، يتم تحديد الخراب الواضح (الحد) للأوعية الصغيرة مع تكوين مناطق الأوعية الدموية (مناطق الأوعية الدموية) من فراش الظفر. في اختبارات الدم ، يتم الكشف عن الأجسام المضادة للإنزيم (توبويزوميراز 1) ، والتي تؤثر على استمرارية جزيء الحمض النووي الخلوي.

محدود

يتميز بتغيرات الجلد الاستقرائية الأقل شيوعًا ، والتطور المتأخر والأبطأ للأمراض ، وفترة طويلة من متلازمة رينود فقط ، والتطور المتأخر لارتفاع ضغط الدم في الشريان الرئوي ، والآفات الجلدية المحدودة في الوجه واليدين والقدمين ، وتأخر تطور تكلس الجلد ، توسع الشعيرات وآفات الجهاز الهضمي ... عند إجراء تنظير الشعيرات الدموية ، يتم تحديد الأوعية الصغيرة المتوسعة دون وجود مناطق الأوعية الدموية الواضحة. في تحليل الدم الوريدي ، تم الكشف عن أجسام مضادة محددة مضادة للمركز (مضاد النواة) ضد مكونات مختلفة من نواة الخلية.

تعبر

سمة من سمات هذا الشكل هي مزيج من أعراض تصلب الجلد الجهازي مع أعراض مرض واحد أو أكثر من الأمراض الجهازية الأخرى للنسيج الضام - مع التهاب المفاصل الروماتويدي ، والذئبة الحمامية الجهازية ، والتهاب الجلد والعضلات أو التهاب العضلات ، وما إلى ذلك.

تصلب الجلد بدون تصلب الجلد

أو شكل حشوي يستمر دون سماكة الجلد ، ولكن مع متلازمة رينود وعلامات تلف الأعضاء الداخلية - مع التليف الرئوي ، وتطور تصلب الجلد الحاد في الكلى ، وتلف القلب ، والجهاز الهضمي. يتم تحديد الأجسام المضادة للمناعة الذاتية لـ Scl-70 (توبويزوميراز نووي) في الدم.

تصلب الجلد الجهازي عند الأطفال

تكون بداية التطور قبل سن 16 عامًا من نوع تصلب الجلد الخطي (غالبًا غير متماثل) أو تصلب الجلد البؤري. مع خطي - مناطق الجلد التي بها ندبات (عادة على فروة الرأس ، مؤخرة الأنف ، على الجبهة والوجه ، أقل في الأطراف السفلية والصدر) تكون خطية. مع هذا الشكل ، هناك ميل لتشكيل تقلصات (تقييد الحركات في منطقة المفاصل) وإمكانية حدوث تشوهات في نمو الأطراف. التغيرات المرضية في الأعضاء الداخلية ضئيلة للغاية ويتم اكتشافها ، بشكل أساسي ، أثناء الدراسات الآلية.

الناجم عن

من الواضح أن تطورها يرتبط بمرور الوقت بتأثير العوامل البيئية (الكيميائية ، الباردة ، إلخ). ينتشر سماكة الجلد على نطاق واسع ، وغالبًا ما يكون ذا طبيعة منتشرة ، وأحيانًا يكون مصحوبًا بآفات الأوعية الدموية.

بريسكليروديرما

يتجلى سريريًا على أنه متلازمة رينود المعزولة ، جنبًا إلى جنب مع صورة منظار الشعيرات الدموية و / أو التغيرات المناعية المميزة للأمراض.

متغيرات تصلب الجلد الجهازي ، اعتمادًا على طبيعة الدورة ومعدل التقدم

1. متغير حاد سريع التقدم - خلال أول عامين من ظهور المرض ، يتطور التليف المنتشر المعمم للجلد والأعضاء الداخلية ، خاصةً الرئتين والقلب والكليتين. في السابق ، في معظم الحالات ، انتهى المرض بسرعة بالموت. مع استخدام العلاج المناسب الحديث ، تحسن التشخيص بشكل طفيف.
2. تحت الحاد ، تقدمي بشكل معتدل. وفقًا للأعراض السريرية والبيانات المختبرية ، يتميز بغلبة علامات عملية الالتهاب المناعي - الوذمة الجلدية الكثيفة والتهاب العضلات والتهاب المفاصل. المتلازمات المتداخلة ليست شائعة.
3. مزمن ، يتقدم ببطء. يتميز هذا النوع من تصلب الجلد الجهازي بما يلي: غلبة الآفات الوعائية - على المدى الطويل (لسنوات عديدة) في المراحل المبكرة من المرض ، وجود متلازمة رينود ، والتي يصاحبها التطور البطيء لتغيرات الجلد الواضحة بشكل معتدل ؛ زيادة تدريجية في الاضطرابات المرتبطة بنقص التروية (سوء التغذية) في الأنسجة ؛ التطور التدريجي لارتفاع ضغط الدم الرئوي وآفات الجهاز الهضمي.

مراحل المرض

1. الأولي - وجود 1 إلى 3 توطين للمرض.
2. مرحلة التعميم ، التي تعكس تناسق الآفات ذات الطبيعة متعددة اللقطات لمظاهر العملية.
3. الطرفية ، أو المتأخرة ، والتي تتميز بفشل وظيفة واحد أو أكثر من الأعضاء - الجهاز التنفسي أو القلب أو الفشل الكلوي.

يسمح استخدام المعايير الثلاثة المدرجة في صياغة تشخيص المرض للشخص بالتوجيه فيما يتعلق بإعداد برنامج علاج المريض.

الأعراض الرئيسية

بناءً على آلية تطور تصلب الجلد الجهازي وانتشار الآفات ، يمكن فهم العدد الكبير والمتنوع من أعراض هذا المرض. ومع ذلك ، نظرًا للتطور المرحلي للعملية ، هناك احتمالات معينة لتشخيص علم الأمراض في المراحل المبكرة من تطوره ، والتنبؤ بعمر المرضى المتوقع والتأثير عليه.

يتم إجراء التشخيص مع مراعاة السمات الرئيسية الأولية والعلامات البعيدة:

1. هزيمة الجلد على شكل وذمة كثيفة.
2. اضطرابات الأوعية الدموية ومتلازمة رينود.
3. الأضرار التي لحقت بالجهاز العضلي الهيكلي.
4. التغييرات في الأعضاء الداخلية.

شكاوى المرضى في مراحلها الأولى

يلاحظ المرضى الضعف العام ، والتعب السريع ، والشعور بالضيق ، وغالبًا ما تكون درجة الحرارة المرتفعة لا تتجاوز 38 درجة ، وانخفاض الشهية ، ووزن الجسم ، وما إلى ذلك. تحدث هذه المظاهر بشكل رئيسي في الأشكال المنتشرة من تصلب الجلد الجهازي ، وهي ليست محددة ولا تسمح للمرء بالشك في البداية من علم الأمراض قبل ظهور الأعراض المميزة.

الجلد والأغشية المخاطية

تعد الآفة الجلدية من الأعراض التشخيصية الرئيسية للمرض وتتطور لدى معظم مرضى تصلب الجلد الجهازي. تمر عملية التغيرات المميزة في الجلد ، المتمركزة بشكل رئيسي في منطقة الوجه واليدين ، بمراحل في تطورها:

• وذمة كثيفة
• متصلب.
• ضامر.

أنها تؤدي إلى إفقار تعابير الوجه ("hypomimia"). يتخذ وجه المريض مظهرًا مميزًا "يشبه القناع" - جلد الوجه أكثر سمكًا ، وأكثر إحكامًا ، ومشدودًا ، وتشحذ طرف الأنف ، وتظهر الطيات الرأسية والتجاعيد حول الفم ، مجمعة مثل الحقيبة ( من أعراض الحقيبة) ، ينخفض ​​قطر الفم في تجويف الفم. يمكن دمج تصلب الجلد الجهازي مع متلازمة سجوجرن.

يتم التعبير عن التغيرات في اليدين بشكل تصلب الأصابع ، والذي يتميز أيضًا بالوذمة الكثيفة والتليف وتصلب الجلد ، مما يؤدي إلى الشعور بالتيبس ، خاصة في الصباح ، وزيادة الحد من نطاق الحركة ، وتغيير في ظهور الأصابع التي تأخذ شكل "النقانق".

هذه الأعراض تجعل من الممكن تحديد التشخيص بدقة حتى مع الفحص البصري السريع الأول للمريض.

في الشكل المنتشر للمرض ، تمتد الوذمة والتصلب وضمور الجلد إلى ما وراء الوجه واليدين. تنتشر إلى جلد الجذع والأطراف السفلية والعلوية. إلى جانب هذه العلامات ، غالبًا ما يتم ملاحظة مناطق الجلد ذات التصبغ المحدود أو المنتشر بشكل منتشر أو المصبوغة تمامًا ، بالإضافة إلى فرط التصبغ البؤري أو المنتشر.

تحت الجلد ، كمظهر لاحق ، تتشكل التكلسات (تراكمات أملاح الكالسيوم) ، والتي يمكن أن تؤدي إلى نخر جبني ، وتدمير الأنسجة وتشكيل تقرحات مع إطلاق كتلة جبنية (على شكل فتات).

لإنشاء تشخيص مبكر ، فإن طريقة "عد الجلد" المكونة من 4 نقاط مهمة ، مما يجعل من الممكن تقييم المظاهر المبكرة مثل الدرجة الأولية لشد الجلد بسبب الوذمة. تعتمد الطريقة على ملامسة الجلد في 17 قسمًا - في الوجه والصدر والبطن والمناطق المتناظرة في الأطراف العلوية والسفلية. يتم تقييم نتائج الامتحان بالنقاط:

• عدم وجود أي تغييرات - 0 نقطة ؛
• كثافة الجلد ضئيلة ، إذا كان الجلد خفيفًا نسبيًا ، ولكنه أصعب من المعتاد ، يمكن طيه - نقطة واحدة ؛
• كثافة معتدلة ، إذا كان من الصعب طي الجلد - نقطتان ؛
• كثافة واضحة ، "مجلس مثل" - 3 نقاط.

عند فحص خزعة الجلد ، يتم تحديد تليف شديد.

هل يمكن أن يتسبب تصلب الجلد الجهازي في سيلان الأنف بشكل مستمر؟

غالبًا ما تتأثر الأغشية المخاطية في نفس الوقت الذي يصاب فيه الجلد. يتجلى ذلك من خلال التهاب الأنف تحت الضموري أو الضموري ، مصحوبًا بجفاف مستمر واحتقان بالأنف يصعب تصحيحه ، والتهاب البلعوم ، والتهاب الفم ، وزيادة السماكة ، وضمور وقصر لجام اللسان ، وهي علامة مميزة لمشاركة الأغشية المخاطية. الأغشية في هذه العملية.

علم أمراض الأوعية الدموية

غالبا ما يقترن باضطرابات الجلد. إنه مظهر مبكر ومتكرر لتصلب الجلد الجهازي ، والذي يعكس الطبيعة العامة (الواسعة الانتشار) للمرض. السمة الأكثر شيوعًا لأمراض الأوعية الدموية هي متلازمة رينود. وهو عبارة عن أزمات تشنجية وعائية متناظرة في الشرايين الطرفية والشرايين ، مما يؤدي إلى ضعف تدفق الدم إلى الأنسجة (نقص التروية).

تترافق الهجمات مع تغير متسلسل للون على مرحلتين أو ثلاث مراحل (شحوب - زرقة - احمرار) لجلد الأصابع ، وغالبًا ما تكون أصابع القدم ، مع حدوث الألم وتنمل وتنميل في نفس الوقت. على الرغم من أن الموضع الرئيسي هو الأصابع ، إلا أن هذه الأعراض تميل إلى الانتشار مباشرة إلى كامل اليد والقدمين وأحيانًا إلى أطراف الأنف واللسان والذقن ، مما يسبب عسر التلفظ (اضطراب النطق الكلامي).

بسبب حقيقة أن التشنجات تحدث في الأوعية ذات الجدران المتغيرة ، فإن النوبات تطول. يمكن أن تحدث نوبات متلازمة رينود بشكل عفوي ، ولكنها غالبًا ما تتطور تحت تأثير عامل البرد أو العامل النفسي.

يتم تقييم شدتها بالدرجات أو النقاط:

• أنا درجة - وجود تغييرات فقط في لون البشرة دون أحاسيس ذاتية وتغيرات غذائية.
• الدرجة الثانية - الشعور بألم أو وخز أو تنميل في الأصابع أثناء نوبة متلازمة. من الممكن وجود ندوب واحدة على جلد الأصابع.
• الدرجة الثالثة - ألم شديد أثناء النوبة أو قرح مفردة غير ملتئمة.
• الدرجة الرابعة - تقرحات متعددة أو مناطق من الغرغرينا.

تؤدي التشنجات الوعائية والتغيرات في جدرانها إلى سوء تغذية الأنسجة والاضطرابات التغذوية - تطور وجفاف وتعطل الجلد المريح ، وتشوه الأظافر ، وتقرح مؤلم طويل الأمد غير قابل للشفاء ومتكرر.

توجد القرح الغذائية بشكل رئيسي على الكتائب الطرفية للأصابع ("القرحة الرقمية") ، وكذلك في الأماكن ذات التأثير الميكانيكي الأكبر - في منطقة مفاصل الكوع والركبة وعظام الكعب والكاحلين. على الكتائب البعيدة للأصابع ، غالبًا ما توجد ندبات مثقوبة (أحد أعراض "لدغة الفئران") ، والتي تكونت نتيجة لعمليات ضامرة.

تقل أطراف الأصابع في الحجم ، وتصبح أرق بسبب ارتشاف عظام الكتائب الظفر (انحلال العظم). بالإضافة إلى ذلك ، قد يحدث نخر جلدي وغرغرينا ، يتبعها بتر ذاتي في الكتائب البعيدة وحتى الوسطى.

في المسار المزمن للعملية على الوجه ، والأسطح الأمامية والخلفية للصدر ، والأطراف ، والأغشية المخاطية للشفتين ، والحنك الصلب ، واللسان ، يمكنك غالبًا العثور على توسع الشعيرات الذي ينشأ بعد بضعة أشهر أو حتى بعد سنوات من ظهور المرض وهي ، مثل التكلسات ، مظاهر متأخرة لتصلب الجلد الجهازي.

الجهاز العضلي الهيكلي

آفات المفاصل والأنسجة المحيطة بالمفصل

أكثر مظاهر تصلب الجلد الجهازي شيوعًا وأولًا في بعض الأحيان هي تلف المفاصل ، ويتجلى ذلك في:

• من أعراض "احتكاك الأوتار" ، والتي تسبق غالبًا تصلب الجلد ؛ تنشأ نتيجة تصلب أنسجة أغلفة الأوتار والأوتار نفسها وتُعرَّف بأنها "أزمة" عند ملامسة المفاصل أثناء الحركات النشطة فيها ؛
• الالتهاب المفصلي ، التهاب المفاصل الرثياني في كثير من الأحيان من النوع الروماتويدي ، ولكن بدون تغييرات مدمرة واضحة في المفاصل ؛ في الوقت نفسه ، تم العثور على تغييرات تآكل في الأسطح المفصلية في 20 ٪ من المرضى ؛
• تصلب المفاصل ، وخاصة اليدين ، خاصة بعد النوم ليلاً ؛
• تطور تقلص الانثناء في المفاصل ، ويرجع ذلك أساسًا إلى التغيرات في الأغشية الزليليّة والأربطة حول المفصل والأوتار والعضلات ؛
• انحلال العظم (ارتشاف) العظام في منطقة الكتائب الطرفية البعيدة للأصابع ، والتي تتجلى في تشوه وتقصير الأخير ، وأحيانًا أيضًا عن طريق انحلال العظم في عمليات الفك السفلي والثلث البعيد من العظام الشعاعية.

إن ظهور المرض مع التهاب المفاصل هو أكثر ما يميز الشكل المتقاطع لتصلب الجلد الجهازي ودوره تحت الحاد.

تورط الأنسجة العضلية

يتم التعبير عنه كأحد أشكال الاعتلال العضلي (الحثل العضلي):

• اعتلال عضلي ليفي غير متقدم ذو طبيعة غير التهابية - الشكل الأكثر شيوعًا في هذا المرض ؛ يتجلى في ضعف العضلات المعتدل في مجموعات العضلات في الموقع القريب وزيادة طفيفة في مستوى فوسفوكيناز الكرياتين (إنزيم موجود في الأنسجة العضلية) في الدم ؛
• التهابات ، مصحوبة بضعف وألم في العضلات ، زيادة في الدم مرتين أو أكثر من فوسفوكيناز الكرياتين ، وكذلك التغيرات الالتهابية في نتائج دراسة خزعات العضلات وفي نتائج تخطيط كهربية العضل.

بالإضافة إلى ذلك ، فإن الشكل المنتشر للمرض مصحوب بتطور ضمور العضلات الناجم عن التقلصات وضعف الحركة المفصلية.

اعضاء داخلية

الجهاز الهضمي (GIT)

تصلب الجلد الجهازي المصحوب بآفات في الجهاز الهضمي يحدث لدى 70٪ من المرضى. يمكن أن يتأثر أي جزء من الجهاز الهضمي ، ولكن في 70-85٪ يصيب المريء (التهاب المريء تصلب الجلد) والأمعاء.

المريء

يعتبر انخفاض ضغط الدم في المريء أكثر أشكال الضرر شيوعًا ، ليس فقط للمريء ، ولكن أيضًا للجهاز الهضمي بأكمله. أساسه المورفولوجي هو تليف وضمور واسع النطاق للعضلات الملساء لجدران المريء. تتمثل الأعراض النموذجية في صعوبة البلع ، والحموضة المستمرة في المعدة ، والشعور بوجود كتلة ممسكة بكتلة الطعام خلف عظم الصدر ، وتتفاقم بعد الأكل أو في وضع أفقي.

عند إجراء تنظير المريء والفحص بالأشعة السينية ، يتم تحديد الأجزاء السفلية الضيقة من المريء ، مما يجعل تناول الطعام الصلب والجاف أكثر صعوبة ، والأجزاء العلوية الممتدة (2/3) ، وعدم وجود موجات التمعج و عدم وجود مرونة الجدار (الصلابة) ، في بعض الأحيان وجود فتق من ثقوب الحجاب الحاجز المريئي. بسبب النغمة المنخفضة لعضلة المريء العاصرة السفلية ، يتم إلقاء محتويات المعدة الحمضية في المريء (الارتجاع المعدي المريئي) وتشكيل تقرحات وتقرحات وضيق في الندبة ، مصحوبة بحرقة شديدة وألم شديد في الصدر.

مع مسار طويل من مرض الجزر المعدي المريئي في بعض المرضى ، يمكن استبدال ظهارة المريء من الغشاء المخاطي بخلايا مماثلة لظهارة الأغشية المخاطية للمعدة أو حتى الأمعاء الدقيقة (الحؤول) ، مما يهيئ لتطور سرطان المريء.

المعدة والاثني عشر

انخفاض ضغط الدم في المعدة والاثني عشر هو سبب انتهاك إفراغ كتلة الطعام والاحتفاظ بها في المعدة. يسبب هذا الشعور بالشبع السريع أثناء الوجبات ، والتجشؤ المتكرر ، والألم والشعور بالثقل في المنطقة الشرسوفية ، وأحيانًا نزيف في المعدة بسبب تكوين توسع الشعيرات المتعددة ، وتقرحات وتقرحات في الغشاء المخاطي.

تغييرات الأمعاء

تحدث في كثير من الأحيان أقل بكثير من المريء ، باستثناء الأمعاء الغليظة ، وتكرارها هو نفسه تقريبا. ومع ذلك ، فإن أعراض أمراض الأمعاء في عيادة تصلب الجلد الجهازي بأكملها غالبًا ما تصبح هي الأولى. الأكثر شيوعًا هي:

• علامات التهاب الاثني عشر تشبه القرحة الهضمية.
• مع التطور السائد لعلم الأمراض في الأمعاء الدقيقة ، يكون الامتصاص مضطربًا ، ويتجلى ذلك في الانتفاخ ، وأعراض انسداد الأمعاء الدقيقة الشللي الجزئي (نادرًا) ، متلازمة سوء الامتصاص - الإسهال المتكرر مع وجود كمية كبيرة من الدهون في البراز (الإسهال الدهني) ، بالتناوب مع الإمساك ويؤدي إلى انخفاض كبير في وزن الجسم.
• مع تلف الأمعاء الغليظة ، يحدث الإمساك المستمر والمتكرر (أقل من عمليتين مستقلتين للتغوط في الأسبوع) ، وسلس البراز ، ومن الممكن حدوث انسداد معوي متكرر جزئي.

الجهاز التنفسي

تتأثر أكثر من 70٪ من الحالات ، وفي العقود الأخيرة أصبحت السبب الرئيسي للوفاة بين مرضى تصلب الجلد الجهازي. يصاحب تلف الرئة التهاب رئوي متكرر حول البؤرة ، وتشكيل انتفاخ الرئة ، وخراجات تحت الجنبة ، وخراجات ، وذات ذات الجنب ، وحدوث استرواح صدري تلقائي متكرر ، وسرطان الرئة ، والذي يحدث في كثير من الأحيان 3-5 مرات أكثر من الفئات العمرية المقابلة دون تصلب الجلد الجهازي ، التدريجي (في غضون 2-10 سنوات) تطور الفشل الرئوي. تحدث التغييرات في الرئتين في شكل متغيرين إكلينيكيين ومورفولوجي:

1. وفقًا لنوع الآفة الخلالي (مرض الرئة الخلالي) ، يتميز بالتليف الرئوي والتصلب الرئوي المنتشر ، وهو الأكثر وضوحًا في الأجزاء السفلية من الرئتين. تتطور التغيرات المرضية خلال السنوات الخمس الأولى من المرض وتكون أكثر وضوحًا عند الأشخاص المصابين بنوع منتشر من المرض. لا تختلف الأعراض السريرية لتصلب الجلد الجهازي من حيث النوعية - سعال جاف ، وغالبًا ما تكون قرصنة ، وضيق في التنفس مع زفير صعب ، وإرهاق ووجود صفير متقطع ، يشبه "طقطقة السيلوفان" (مع تسمع) في الأجزاء السفلية الخلفية من الجسم. رئتين.
   يكشف الفحص عن انخفاض في القدرة الحيوية للرئتين ، ونمط رئوي متزايد ومشوه في الأقسام السفلية (على مخطط الأشعة السينية) ، مع التصوير المقطعي - تغميق غير متساوٍ في أنسجة الرئة (أحد أعراض "الزجاج المصنفر") وصورة "الرئتين الخلوية" (في مراحل لاحقة).
2. ارتفاع ضغط الدم الرئوي المعزول (الأولي) الناتج عن آفات الأوعية الدموية في الرئتين ، أو الثانوي (في 10٪) ، والذي ينشأ نتيجة لعلم الأمراض الخلالي في المراحل المتأخرة من تصلب الجلد الجهازي. غالبًا ما يحدث ارتفاع ضغط الدم الرئوي من كلا النوعين بعد 10 سنوات من بداية المرض بنسبة 10-40٪. أعراضه الرئيسية تتطور بسرعة (على مدى عدة أشهر) من ضيق التنفس. المضاعفات الرئيسية لارتفاع ضغط الدم الرئوي هي القلب الرئوي مع فشل البطين الأيمن ، وكذلك تجلط الشريان الرئوي ، وعادة ما تكون النتيجة قاتلة.

تغيرات القلب

إنها تمثل واحدة من أكثر المواقع غير المواتية والمتكررة (16-90٪) للمرض وتحتل المرتبة الأولى بين أسباب الوفاة المفاجئة في مرضى تصلب الجلد الجهازي. التغييرات في:

• اضطرابات التوصيل وعدم انتظام ضربات القلب (70٪) ، والتي تؤدي بشكل خاص إلى تفاقم تشخيص المرض ؛
• تطور التهاب عضلة القلب (في هذه الحالة ، يكون معدل البقاء على قيد الحياة هو الأدنى) ، خاصة بين الأشخاص المصابين بالتهاب العضلات ؛
• تلف الغشاء القلبي الداخلي (الشغاف) مع تطور عيوب الصمامات ، وخاصة الصمام ثنائي الشرف ؛
• تطور مادة لاصقة أو (في كثير من الأحيان) التهاب التامور النضحي ، والذي يمكن أن يتسبب في حدوث انسداد قلبي ؛
• قصور القلب ، والذي يتطور بشكل نادر للغاية ولكنه يتميز بمقاومة استخدام الأدوية التصحيحية.

تتمثل الأعراض الرئيسية في ضيق التنفس مع مجهود بدني طفيف أو أثناء الراحة ، والشعور بعدم الراحة وألم خفيف طويل الأمد في القص وإلى اليسار منه ، وخفقان القلب والسكتة القلبية ، والشعور بهزات في القلب.

تلف الكلى

نظرًا لتوافر الأدوية الفعالة الحديثة ، فهو نادر نسبيًا. وهي تستند إلى التغيرات في الشرايين الكلوية ، والتي تسبب النخر المحدود للنسيج الكلوي بسبب انتهاك إمدادات الدم الكافية.

في أغلب الأحيان ، تحدث هذه التغييرات بشكل خفي ، مع إعاقات وظيفية طفيفة ، يتم تحديدها فقط عن طريق اختبارات البول والدم. أقل شيوعًا ، يتطور التهاب كبيبات الكلى أو اعتلال الكلية المزمن الكامن.

تتطور التغيرات الواضحة في شكل أزمة تصلب الجلد الكلوي (اعتلال الكلية الحاد) بين 5-10٪ (بشكل رئيسي مع شكل منتشر من تصلب الجلد الجهازي). يتميز بالظهور المفاجئ وارتفاع ضغط الدم الشرياني الكلوي السريع التقدمي ، وارتفاع مستويات البروتين في البول ، والفشل الكلوي. يعيش 23٪ فقط من مرضى اعتلال الكلية الحاد على مدى 5 سنوات. بشكل عام ، مع تلف الكلى لأكثر من 15 عامًا ، يعيش 13 ٪ فقط ، بينما بدون هذه المضاعفات - حوالي 72 ٪.

أحدث طرق تشخيص تصلب الجلد الجهازي

تشمل الاختبارات المعملية الجديدة نسبيًا طرقًا لتحديد الأجسام المضادة للنواة (ANA):

• الأجسام المضادة لـ topoisomerase-1 (Scl-70) ، والتي في وجود متلازمة رينود المعزولة هي مقدمة لتطور تصلب الجلد الجهازي (غالبًا منتشر) ؛
• علامات الجينات المناعية HLA-DR3 / DRw52 ؛ يمثل وجودها مع الأجسام المضادة لـ Scl-70 زيادة بمقدار 17 ضعفًا في خطر الإصابة بالتليف الرئوي ؛
• الأجسام المضادة المضادة للبطانة - موجودة في 20 ٪ من المرضى ، وعادة ما يكون لديهم شكل محدود من الأمراض ؛ يعتبر أيضًا علامة على المرض في وجود متلازمة رينود المعزولة ؛
• الأجسام المضادة لـ RNA polymerase III - تحدث في 20-25 ٪ ، بشكل أساسي منتشر وتلف كلوي ؛ كانت مرتبطة بسوء التشخيص.

في كثير من الأحيان ، يتم تحديد وجود الأجسام المضادة الأخرى ، والتي يكون تواترها في المرض أقل بكثير. وتشمل هذه الأجسام المضادة لـ Pm-Scl (3-5٪) ، و U 3 -RNP (7٪) ، و U 1 -RNP (6٪) وبعض الأنواع الأخرى.

تتضمن الإرشادات السريرية لمرض تصلب الجلد الجهازي ، التي اقترحتها جمعية أطباء الروماتيزم في روسيا ، طرق فحص مفيدة إضافية تجعل من الممكن توضيح طبيعة ومدى آفات الأعضاء المختلفة:

• للجهاز الهضمي - تنظير المريء والمعدة والأمعاء ، التصوير الشعاعي المتباين ، قياس الضغط في المريء ، قياس الأس الهيدروجيني المعدي بالمنظار ، خزعة الجزء الحبيبي من المريء ؛
• للجهاز التنفسي - تخطيط تحجم الجسم ، التصوير المقطعي عالي الدقة ، تحديد التنفس الخارجي والقدرة على الانتشار الرئوي عن طريق قياس التنفس وتقنية نفس واحد مع التنفس ؛
• لتحديد ارتفاع ضغط الدم الرئوي وآفات القلب - تخطيط صدى القلب الدوبلري ، تخطيط القلب الكهربائي وقسطرة القلب الأيمن ، مراقبة هولتر الكهربائي للقلب ، التصوير الومضاني للنظائر المشعة ؛
• للجلد والعضلات والغشاء الزليلي للمفاصل وأنسجة الأعضاء الداخلية - دراسات الخزعة ؛
• تنظير الشعيرات الدموية بالفيديو واسع المجال لسرير الظفر ، "عدد الجلد" (الموصوف أعلاه).

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص المتمايز لتصلب الجلد الجهازي مع أمراض ومتلازمات النسيج الضام مثل الذئبة الحمامية الجهازية والتهاب الجلد والعضلات والتهاب المفاصل الروماتويدي ومرض رينود وتصلب الجلد المحدود وتصلب بوشكي وتصلب الجلد الكاذب والتهاب الجلد متعدد البؤر وتصلب الجلد المرتبط.

يتم تشخيص تصلب الجلد الجهازي على أساس مجموعة من الأعراض السريرية (تعطى الأولوية) والطرق الفعالة والمخبرية. لهذا الغرض ، أوصت "رابطة أطباء الروماتيزم في روسيا" باستخدام معايير مثل العلامات الأساسية والإضافية التي تسمح بالتشخيص التفريقي. لإجراء تشخيص موثوق ، يكفي وجود ثلاث علامات رئيسية من العلامات التالية أو واحدة من العلامات الرئيسية (تغيرات الجلد المتصلبة ، والتغيرات المميزة في الجهاز الهضمي ، وانحلال العظم في كتائب الظفر) مع ثلاثة أو أكثر من العلامات الإضافية.

الميزات الرئيسية هي:

1. طبيعة تصلب الجلد من الآفات الجلدية.
2. متلازمة رينود والتقرحات و / أو الندبات الرقمية.
3. الآفات العضلية المفصلية مع تطور التقلصات.
4. تكلس الجلد.
5. انحلال العظم.
6. تليف الأجزاء القاعدية من الرئتين.
7. آفة الجهاز الهضمي ذات طبيعة تصلب الجلد.
8. تطور تصلب القلب البؤري الكبير مع اضطرابات التوصيل واضطراب ضربات القلب.
9. تصلب الجلد الحاد.
10. النتائج النموذجية لتنظير الشعيرات الدموية بالفيديو لسرير الظفر.
11. الكشف عن الأجسام المضادة المحددة للنواة مثل Scl-70 والأجسام المضادة والأجسام المضادة لـ RNA polymerase III.

علامات إضافية:

• فقدان وزن الجسم بأكثر من 10 كجم.
• اضطرابات غذاء الأنسجة.
• وجود البوليسيروزيت ، كقاعدة عامة ، يكون في شكل لاصق (لاصق).
• توسع الشعريات.
• الدورة المزمنة لاعتلال الكلية.
• التهاب المفاصل.
• التهاب العصب الثلاثي التوائم ، التهاب الأعصاب.
• الزيادة في مؤشرات ESR تزيد عن 20 مم / ساعة.
• - زاد محتوى الجاماجلوبيولين في الدم بنسبة تزيد عن 23٪.
• وجود عامل النوى (ANF) أو الأجسام المضادة الذاتية للحمض النووي.
• تحديد عامل الروماتويد.

علاج تصلب الجلد الجهازي

علاج المرض طويل الأمد ، وعادة ما يستمر مدى الحياة. يجب أن يتم إجراؤه بطريقة شاملة ، اعتمادًا على شكل علم الأمراض وطبيعة الدورة التدريبية ومشاركة بعض الأجهزة والأنظمة في العملية.

يتم تقليل فعالية العلاج بشكل كبير على خلفية وجود عوامل الخطر المذكورة أعلاه ، بالإضافة إلى وجود عوامل استفزازية مثل النظام الغذائي غير الصحي والتدخين (!) واستخدام الكحول والطاقة (!) المشروبات والقهوة و شاي مخمر بقوة ، إجهاد بدني ونفسي عصبي ، راحة غير كافية.

هل يمكنني أخذ حمام شمس مع تصلب الجلد الجهازي؟

الأشعة فوق البنفسجية هي أحد عوامل الخطر العالية التي يمكن أن تؤدي إلى تفاقم مسار المرض. لذلك ، فإن البقاء في أماكن غير محمية من أشعة الشمس ، خاصة خلال فترات النشاط الشمسي المتزايد ، أمر غير مرغوب فيه. الراحة على شاطئ البحر ليست موانع ، ولكن فقط في أشهر الخريف وبشرط أن تكون في الظل. يجب عليك دائمًا استخدام الكريمات ذات الحماية القصوى من الأشعة فوق البنفسجية.

ميزات القوة

من الأهمية بمكان التغذية في حالة تصلب الجلد الجهازي ، والتي يجب أن تكون قابلة لإعادة الاستخدام مع فترات راحة قصيرة بين الوجبات بكميات صغيرة ، خاصةً مع تلف المريء. يوصى باستبعاد الأطعمة المسببة للحساسية واستهلاك الأطعمة التي تحتوي على نسبة كافية من البروتينات (الحليب ومنتجات الألبان ، وليس الجبن الحار واللحوم والأسماك) والعناصر الدقيقة والكبيرة ، وخاصة أملاح الكالسيوم.

في حالة ضعف وظائف الكلى (اعتلال الكلية ، الفشل الكلوي) ، يجب استخدام البروتينات بجرعات صارمة ، وإذا تأثرت أجزاء مختلفة من الجهاز الهضمي ، يجب اتباع نظام غذائي وتجهيز غذائي يتوافق مع اضطرابات هذه الأعضاء ، مع مراعاة خصوصيات التغذية في تصلب الجلد.

من المستحسن أيضًا الحد من تناول الكربوهيدرات ، خاصة عند تناول أدوية الجلوكورتيكوستيرويد ، وكمية كافية من الخضار والتوت والفواكه ذات المحتوى المنخفض من السكريات.

مبادئ العلاج من تعاطي المخدرات وإعادة التأهيل

الأهداف الرئيسية للعلاج هي:

• الوصول إلى مرحلة مغفرة أو أقصى قمع ممكن لنشاط العملية ؛
• استقرار الحالة الوظيفية ؛
• الوقاية من المضاعفات المرتبطة بالتغيرات في الأوعية الدموية وتطور التليف ؛
• منع الأضرار التي تلحق بالأعضاء الداخلية أو تصحيح الانتهاكات القائمة لعملها.

يجب أن يكون العلاج النشط بشكل خاص في السنوات الأولى بعد اكتشاف المرض ، عندما تحدث التغييرات الرئيسية والأكثر أهمية في أنظمة وأعضاء الجسم بشكل مكثف. خلال هذه الفترة ، لا يزال من الممكن تقليل شدة العمليات الالتهابية وتقليل العواقب في شكل تغييرات تليفية. علاوة على ذلك ، لا تزال هناك فرصة للتأثير على التغييرات الليفية المشكلة بالفعل من حيث تطورها العكسي الجزئي.

1. Cuprenil (D-penicillamine) في أقراص ، والتي لها تأثير مضاد للالتهابات ، ولها تأثير على عمليات التمثيل الغذائي في الأنسجة الضامة وتأثير واضح مضاد للليف. لا يتحقق هذا الأخير إلا بعد تقديم الطلب لمدة ستة أشهر - سنة. الكوبرينيل هو الدواء المفضل للتطور السريع في علم الأمراض ، وانتشار الجلد المتصلب والتليف النشط. يتم وصفه في زيادة الجرعات تدريجياً ثم تقليلها. تؤخذ جرعات الصيانة لمدة 2 إلى 5 سنوات. فيما يتعلق بالآثار الجانبية المحتملة (التأثير السام على الكلى ، والخلل في الأمعاء ، والتهاب الجلد ، والتأثيرات على الأعضاء المكونة للدم ، وما إلى ذلك) ، والتي لوحظت في حوالي 30 ٪ من المرضى ، يتم تناول الدواء تحت إشراف طبي مستمر.
2. مثبطات المناعة ميثوتريكسات ، أزاثيوبرين ، سيكلوفوسفاميد وغيرها. الميثوتريكسات فعال ضد متلازمة الجلد وتلف العضلات والمفاصل ، خاصة في المرحلة الالتهابية المبكرة من المرض. يستخدم سيكلوفوسفاميد للنشاط العالي للعملية ، تلف الرئة الخلالي مع تكوين تليف رئوي (مؤشر مطلق للاستخدام) ، وجود تغيرات مناعية واضحة وفي الحالات التي لا يوجد فيها تأثير ملحوظ من العلاج المستخدم سابقًا.
3. عوامل الإنزيم (Lidase و Ronidase) - تكسر عديدات السكاريد المخاطية وتقلل من لزوجة حمض الهيالورونيك. يتم وصفها لعملية مزمنة عن طريق دورات الحقن تحت الجلد أو الحقن العضلي ، وكذلك في شكل الرحلان الشاردي والتطبيقات في مجال تصلب الأنسجة أو التقلصات.
4. يتم وصف الجلوكوكورتيكوستيرويدات (ديكساميثازون ، ميتيبريد ، بريدنيزولون ، تريامسينولون) عندما تكون عملية الدرجة الثانية أو الثالثة نشطة ، وكذلك في حالات الدورة الحادة أو تحت الحاد. يتم استخدامها مع المراقبة المستمرة لوظيفة الكلى.
5. الأدوية الوعائية - أهمها حاصرات نبيبات الكالسيوم (Corinfar ، Nifedipine ، Cordaflex ، Foridon) ، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (Captopril ، Kapoten ، إلخ) ، الموصوفة بالفعل في المراحل الأولى من المرض ، البروستانويدات (Iloprost ، Vasaprostan) ، مضادات مستقبلات الغدد الصماء Bosentan) ، والتي تقلل المقاومة في كل من الأوعية الجهازية والرئوية.
6. العوامل المضادة للصفيحات (كورانتيل ، ترنتال) ومضادات التخثر (جرعات صغيرة من حمض أسيتيل الساليسيليك ، فراكسيبارين).
7. مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (إيبوبروفين ، نوروفين ، بيروكسيكام ، إندوميثاسين) وأمينوكوينولين (بلاكينيل).

طريقة جديدة هي استخدام المنتجات البيولوجية المعدلة وراثيا في تصلب الجلد الجهازي. في الوقت الحاضر ، تستمر دراسة فعاليتها وآفاق استخدامها في الأشكال الشديدة من تصلب الجلد الجهازي. إنها تمثل اتجاهًا جديدًا نسبيًا في علاج الأمراض الجهازية الأخرى للنسيج الضام.

تشمل هذه الأدوية Etarnecept و Inflixicamb ، اللذان يثبطان تفاعلات المناعة الذاتية ، ومثبط المناعة Rituximab ، وهو أضداد وحيدة النسيلة لمستقبلات الخلايا الليمفاوية B (بالاشتراك مع جرعات منخفضة من الجلوكوكورتيكوستيرويدات) ، والأجسام المضادة لتحويل عامل النمو بيتا I ، والمناعة المناعية المثبطة للمناعة. المصفوفة خارج الخلية ، ونتيجة لذلك تتناقص متلازمة الجلد وتتحسن وظائف الرئة في الشكل المنتشر لتصلب الجلد الجهازي وغاما وإنترفيرون ألفا.

العلاج بالطب التقليدي

من المستحسن تضمين الطب التقليدي في مجمع العلاج. ومع ذلك ، من الضروري دائمًا أن نتذكر أن علاج تصلب الجلد الجهازي بالعلاجات الشعبية لا ينبغي أبدًا أن يكون العلاج الوحيد أو يستخدم باعتباره العلاج الرئيسي. يمكن أن يكون بمثابة إضافة ثانوية (!) إلى العلاج الرئيسي الموصوف من قبل المتخصصين.

لهذه الأغراض ، يمكن استخدام الزيوت النباتية ، وكذلك حقن النباتات الطبية (نبتة سانت جون ، آذريون) في الزيت النباتي ، والتي من الضروري تليين مناطق الجلد المصابة عدة مرات في اليوم لتنعيمها ، وتحسين التغذية وتقليل شدة العمليات الالتهابية. من المفيد للمفاصل والجلد والأوعية الدموية أخذ حمامات دافئة مع ضخ إبرة الراوند والراوند المموج وبراعم الصنوبر أو الإبر وأوراق البتولا وقش الشوفان.

الخصائص المضادة للالتهابات والمضادة للمناعة تمتلكها الصبغات الكحولية أو الحقن (للإعطاء عن طريق الفم) من saponaria officinalis ، سخالين الحنطة السوداء ، شاي جذر harpagophytum ، دفعات من المجموعة العشبية من ذيل الحصان ، الرئة و knotweed. إن ضخ الخليط التالي من النباتات له تأثيرات مضادة للالتهابات وموسعة للأوعية: الخلود ، نبتة سانت جون ، البرسيم الحلو ، مرج إبرة الراعي ، مرج البرسيم ، اليارو ، عشبة الطيور ، أوراق النعناع ، لسان الحمل والأوريغانو ، توت العليق والتوت البري ، جذور الهندباء . هناك العديد من التركيبات الأخرى للنباتات الطبية في شكل رسوم.

التدليك والتمارين الرياضية والعلاج الطبيعي

يشمل نظام العلاج المعقد وإعادة التأهيل أيضًا (في حالة عدم وجود نشاط أو نشاط غير مهم للعملية): تدليك ومجموعة من التمارين لتصلب الجلد الجهازي ، والتي تعمل على تحسين وظيفة التنفس والقلب ، وتنظيم توتر الأوعية الدموية ، وتحسين المفصل التنقل ، وما إلى ذلك ؛ دورات العلاج الطبيعي - الرحلان الشاردي مع الأدوية المضادة للالتهابات والأوعية الدموية والمستحضرات الإنزيمية (Lidaza) ، والإجراءات الحرارية (البارافين ، والأوزوكريت) ، والتطبيقات مع ثنائي ميثيل سلفوكسيد على المفاصل الأكثر إصابة ؛ العلاج بالمياه المعدنية (العلاج بالطين والعلاج بالمياه المعدنية).

هل الحمل ممكن وهل هناك فرصة للإنجاب؟

يصاحب الحمل تغيرات هرمونية كبيرة في الجسم ، وهو خطر كبير بالنسبة للمرأة من حيث تفاقم مسار المرض ، وكذلك خطر على الجنين والجنين. ومع ذلك ، فمن الممكن. لا يعتبر تصلب الجلد الجهازي موانع مطلقة للحمل والولادة ، حتى بشكل طبيعي. هناك فرصة كبيرة بشكل خاص لحمل طفل في المراحل الأولى من المرض بمسار تحت الحاد أو مزمن في غياب نشاط العملية والتغيرات المرضية الواضحة على جزء من الأعضاء الداخلية ، وخاصة الكلى والقلب.

ومع ذلك ، يجب أن يتم الاتفاق على التخطيط للحمل بالضرورة مع الأخصائي المعالج من أجل حل مشكلة إمكانية إلغاء بعض الأدوية وتصحيح العلاج بشكل عام باستخدام العوامل الهرمونية وتثبيط الخلايا والأوعية الدموية ومضادات الصفيحات والأدوية التي تعمل على تحسين التمثيل الغذائي للأنسجة ، إلخ. يجب ملاحظة وفحص فترة الحمل مرة واحدة على الأقل في كل ثلاثة أشهر ، ليس فقط من قبل طبيب النساء والتوليد ، ولكن أيضًا من قبل أخصائي أمراض الروماتيزم.

من أجل حل إمكانية إطالة الحمل ، يجب إدخال المرأة إلى المستشفى في الأشهر الثلاثة الأولى ، وبعد ذلك ، إذا كان هناك اشتباه في اشتداد المرض أو حدوث مضاعفات في مسار الحمل.

تنفيذ العلاج المناسب في الوقت المناسب ، والتوظيف الصحيح ، والامتثال لقواعد المراقبة المستمرة للمستوصف من قبل المريض ، والقضاء أو التقليل من العوامل المحفزة ، يمكن أن يؤدي تأثير عوامل الخطر إلى إبطاء تقدم المرض ، وتقليل درجة عدوانية بشكل كبير مسارها ، تحسين توقعات البقاء على قيد الحياة وتحسين نوعية الحياة.

قرحة المعدة والاثني عشر.

القرحة الهضمية - مرض مزمن متكرر ، عرضة للتطور ، مع المشاركة في العملية المرضية جنبا إلى جنب المعدة | (F)والاثني عشر (الاثني عشر)أعضاء أخرى في الجهاز الهضمي ، مما يؤدي إلى حدوث مضاعفات تهدد حياة المريض.
يؤثر هذا المرض بشكل رئيسي على السكان في سن العمل.

المسببات.

• الاستعداد الوراثي(إذا كان هناك المزيد من HCI أو IgA الخلقي ، يكون رد الفعل الدفاعي أقل).
• العامل النفسي والاجتماعي
• عامل غذائي.اضطرابات الأكل المنتظمة. يعادل الطعام شديد السخونة 96٪ كحول في تأثيره على الغشاء المخاطي في المعدة. كمية الطعام التي يتم تناولها مهمة أيضًا. تحتاج إلى تناول الطعام في كثير من الأحيان ، في أجزاء صغيرة.
• عادات سيئة. التدخينعامل خطر ضعيف ، لكنه مزعج.
• هناك نسخة مثيرة للجدل من التأثير بين العلماء كحولعلى الغشاء المخاطي في المعدة.
  صدق هذا الاستخدام المستمر كحولبكمية صغيرة جدًا ، لا تزيد عن 20-30 جم ، ذات جودة عالية (فودكا التوت والويسكي والجن) تساهم في تندب القرحة ، إذا لم يصاحب ذلك التهاب المعدة والتهاب الاثني عشر ؛ والنبيذ ، الكونياك ، على العكس من ذلك ، لهما تأثير سلبي على مرض القرحة الهضمية. لكن يجب أن نتذكر أنه حتى أفضل أنواع الكحول عالية الجودة وبكميات كبيرة يضر بالغشاء المخاطي في المعدة.
• القهوة والشايله تأثير مزعج للمعدة ويزيد من الحموضة.
• عامل الأوعية الدموية.في كبار السن ، يؤدي تصلب الشرايين الوعائي إلى نقص التروية ، ويضطرب الحاجز الوقائي ، وتتشكل القرحة. يعتقد أن القرحة هي احتشاء في المعدة.
• عامل معدي ، هيليكوباكتر بيلوري.

طريقة تطور المرض.

هناك ثلاث آليات ممرضة رئيسية:

• آلية عصبية
• الهرمونية أو الخلطية
• محلية ، أهمها

1.آلية عصبية.
تعتبر الضغوط الصغيرة المستمرة أكثر خطورة من الضغوط العنيفة النادرة. تتعرض القشرة الدماغية ، وتتطور بؤر الإثارة غير المنقرضة والراكدة ، ويتم تنشيط القشرة الفرعية ، ويتم تنشيط الغدة النخامية والغدة الكظرية وتنشيط المنطقة المبهمة والمنطقة المعدية المعوية.
أي أن الآلية العصبية لتنظيم منطقة المعدة والأمعاء تتعطل.
تضيع الحركة ، قد يكون هناك تشنج وفرط التوتر ، إلخ.

2. آلية هرمونية.
الغدة النخامية - الوطاء - الغدة الكظرية.
تحت تأثير الكورتيكوستيرويدات ، يتم تعطيل الحاجز وإمدادات الدم إلى الغشاء المخاطي.

3. عامل محلي.
العامل الأكثر أهمية. بدونها ، لن تؤدي العوامل المذكورة أعلاه إلى القرحة. العامل المحلي هو تفاعل عوامل العدوان والدفاع.
الشخص السليم لديه توازن بين هذه العوامل.

عوامل العدوان:

• HCI ،
• البيبسين ،
• الصفراء
• ارتجاع الاثني عشر المعدي ،
• ضعف الحركة ،
• تشنج،
• فرط التوتر.

عوامل الحماية:

• طبقة من المخاط تغطي الغشاء المخاطي ، إذا كان القوام طبيعي ، تكوين اللزوجة ؛
• الغشاء المخاطي العادي
• مستوى التجديد (إذا كان التجديد الطبيعي ، فهذا عامل وقائي) ؛
• إمداد الدم الطبيعي
• بيكربونات.

عند الشباب ، تلعب عوامل العدوان ، زيادتها ، دورًا مهمًا. وفي كبار السن ، يلعب انخفاض عوامل الحماية دورًا مهمًا.
في التسبب في قرحة الاثني عشر ، يلعب دور خاص فرط الحركة و فرط الحساسيةتحت تأثير تنشيط n.vagus (عوامل العدوان). يوجد في العيادة آلام إيقاعية واضحة وحموضة معوية متزايدة. في التسبب في مرض القرحة الهضمية ، لا يهم حالة الغشاء المخاطي (الحاجز) ، حالة عوامل الدفاع ، فرط الإفراز. نظرًا لأن قرحة المعدة تحدث على خلفية التهاب المعدة ، فهناك ورم خبيث متكرر ، مع وجود قرحة الاثني عشر - نادرًا.

في النساء في سن الإنجاب ، تحدث المضاعفات 10-15 مرة أقل من الرجال. في النساء ، تتكرر القرحة أيضًا في كثير من الأحيان ، وتلتئم أكثر ليونة ، وتكون الندبات أكثر ليونة من الرجال. مع بداية الحمل ، تتوقف الانتكاسات ، وينحسر التفاقم. مع بداية انقطاع الطمث ، يكون تواتر ومسار مرض القرحة الهضمية متساويًا مع الرجال.

أعراض مرضية.

1. متلازمة الألم --- متلازمة القرحة الهضمية القلبية المركزية (ليس لأنها قوية ، لكنها خاصة بمرض القرحة الهضمية).يمكن أن يكون الألم خفيفًا وحارقًا وآلامًا وانتيابيًا وحادًا ويرافقه أيضًا قيء.في بعض الحالات ، قد يعاني المرضى من انتفاخ البطن وانتفاخ البطن كمكافئ لأعراض الألم.

أ) إيقاع الألم النهاري المرتبط بتناول الطعام - - خلال النهار ، تناوب واضح في الوقت لمريض معين. على سبيل المثال:
الأكل - الراحة ، بعد 1 ، 2 ، 3 ساعات - ألم - يحدث هذا في المرضى الذين يعانون من مرض القرحة الهضمية في منطقة pyloroduodenal.
الأكل --- ألم - ثم الراحة بعد فترة--- هذا نموذجي مع تقرحات في مدخل المعدة.
في نفس الوقت ، هناك مبكرًا (بعد 30-60 دقيقة) ، متأخر (بعد 1.5-2 ساعة) ، جائع (6-7 ساعات بعد الأكل) وآلام ليلية.

ب) وجود دورية موسمية للمرض.
في معظم الحالات ، 90٪ من تفاقم المرض في فترة الخريف والربيع. علاوة على ذلك ، غالبًا ما تتم ملاحظة هذا المريض في أشهر معينة (على سبيل المثال: بالضرورة في سبتمبر ومايو ، في حالات نادرة ، فترة الشتاء والصيف) .

الخامس) توطين الألم - الألم موضعي في منطقة محدودة معينة في المنطقة الشرسوفية ، خاصة على يمين خط الوسط.

• غالبًا ما يشير المرضى إلى نقطة بإصبعهم.
• مع قرحة الاثني عشر ، إذا كانت القرحة على الجدار الخلفي ، فقد يكون الألم على اليسار - وهذا هو موضع الألم غير المعتاد.
• مع ملامسة سطحية خفيفة ، تتوافق الحساسية والحنان الموضعيان مع توطين القرحة.
• قرع حسب مندل (القديس مندل) - على طول عضلات البطن المستقيمة ، من أعلى إلى أسفل ، اضغط بالتناوب على اليمين ثم على اليسار إلى السرة. في مرحلة ما ، تم العثور على الألم. هذه النقطة تقابل تقريبًا إسقاط القرحة ، نقطة توطين الألم.

2. حرقة من المعدة.
عادة ما تسبق الحموضة القرحة الهضمية لعدة أشهر أو سنوات في فترة ما قبل القرحة. تحدث الحموضة المعوية أيضًا بالإضافة إلى الألم ، اعتمادًا على مكان القرحة.

3. القيء.
تمامًا مثل حرقة المعدة ، فهي تعتمد على ضعف الحركة. هذا هو الارتجاع المعدي المريئي ، وكذلك الحموضة المعوية.
القيءفي المرضى الذين يعانون من القرحة ، يحدث عادة في ذروة الألم ويسكن. في بعض المرضى ، قد يكون ما يعادل القيء غثيانًا وإفراطًا في إفراز اللعاب.
يشير القيء بعد الأكل مباشرة إلى إصابة في الجزء القلبي من المعدة ، بعد 2-3 ساعات - حوالي قرحة في المعدة ، 4-6 ساعات بعد الأكل - حول قرحة في البواب أو الاثني عشر. يشير القيء على شكل "حبوب القهوة" إلى نزيف من قرحة المعدة (نادرًا قرحة الاثني عشر). وغالبًا ما يعاني الشباب من العناد أثناء تفاقم المرض. الإمساك والتهاب القولون.

خصائص مرض القرحة الهضمية عند المراهقين.

عمليا ليس لديهم قرحة في المعدة ، قرحة الاثني عشر لوحظ أكثر من 16 إلى 20 مرة.

يحدث في شكلين:

• كامن
• مؤلم

1. كامن يحدث في شكل متلازمة عسر الهضم في المعدة (التجشؤ والغثيان واللعاب). الأطفال المصابون بهذا المرض يعانون من ضعف في النمو الجسدي ، وعصابون ، ومتقلدون ، ولديهم شهية ضعيفة ، وأداء أكاديمي ضعيف. يمكن أن يستمر من 2-5 سنوات ويصبح مؤلمًا.
2. شكل مؤلم.
متلازمة الألم شديدة الوضوح ، في الأطفال تكون أقوى من البالغين ، والألم المستمر. في فترة المراهقة ، غالبًا ما تكون هناك مضاعفات - ثقب ونزيف.

خصائص مرض القرحة الهضمية عند البالغين.

في كبار السن وكبار السن ، المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا ، تكون قرحة المعدة أكثر شيوعًا بمقدار 2-3 مرات من قرحة الاثني عشر.
توطين قرحة المعدة.
يكون التوطين أكثر شيوعًا في منطقة الجزء الداخلي (القلب) من المعدة ، والانحناء الأقل والجزء المخرج (البواب). القرحات كبيرة الحجم ، وغالبًا ما تكون عملاقة ، ومتجعدة ، ويصعب علاجها. متلازمة الألم خفيفة ، وعسر الهضم ينخفض ​​مستوى الحموضة. تتطور القرحة على خلفية التهاب المعدة الضموري (التهاب المعدة الضموري الضموري). تحدث المضاعفات مرتين أو ثلاث مرات أكثر من الشباب. ويحدث تصغير القرحة في هذا العمر في كثير من الأحيان.
توطين قرحة الاثني عشر.
90٪ من قرحة الاثني عشر موضعية في البصيلة (بصلي ، القسم الأولي) ، 8-10٪ - قرحة ما بعد المثانة (منطقة الحلمة الاثني عشرية الكبيرة).
مضاعفات القرحة:
نزيف ، انثقاب ، انثقاب مغطى ، اختراق (نحو البنكرياس ، ثرب صغير) ، مرض ندبي ، تضيق البواب ، خبيث.

أنواع الترا.

القرحة الموجودة في مدخل (القلب) جزء من المعدة.

قسم القلب هو الجزء العلوي من المعدة ، مجاور للمريء من خلال فتحة القلب. مع القرحة القلبية ، يتم ملاحظة الأعراض التالية.
1. الألمموضعية في عملية الخنجري ، خلف القص.
2. الألم يشعفي النصف الأيسر من الصدر ، الذراع الأيسر ، النصف الأيسر من الجسم ، ألم انتيابي (يشبه إلى حد بعيد أمراض القلب التاجية) ، لا يتوقف عن طريق النتروجليسرين. في أغلب الأحيان ، تحدث هذه القرح عند الرجال فوق سن الأربعين.
3. الحموضة المعوية.

التشخيص التفريقي لقرحة المعدة و
يتم إعطاء المريض صالحول ومضاد للحموضة.مع القرحة الهضمية ، يهدئ مضاد الحموضة على الفور. بالنسبة لمرض نقص تروية الدم ، فإن Validol يخفف الألم في غضون دقيقتين ، وإذا كان بعد 20-30 دقيقة ، فهذا ليس مرض نقص تروية القلب. يصعب اكتشاف هذه القرح ، لأن المنظار يمر بسرعة في هذه المنطقة ، مما يصعب اكتشافه. غالبًا ما يكون هناك ورم خبيث ونزيف.

تقرحات على انحناء أقل للمعدة.

قرحة هضمية كلاسيكية في المعدة ،إذا كان هناك عدوىبيلوري ،تقع عادة على انحناء صغير.
يتميز هذا بـ:
1. مبكر ، مؤلم ، معتدل المفي المنطقة الشرسوفية (فوق المعدة) ، وتستمر من 1-1.5 ساعة وتنتهي بعد إخلاء الطعام من المعدة.
2. عسر الهضم.
3. فقدان الوزنفي 20-30٪ من المرضى.

قرحة الغار.

مع القرحة غار (دهليز) في الجزء البواب من المعدة ، تظهر الأعراض التالية:
1. الألميحدث غالبًا على معدة فارغة ، في الليل وبعد تناول الطعام بساعة ونصف إلى ساعتين (متأخر). يخف الألم عادة بعد الأكل.
2. كثيرا ما لوحظ حرقة من المعدة.

قرحة المعدة.

قناة البواب - الجزء المطروح من المعدة ، ويمر إلى الاثني عشر. هذه منطقة عصبية عضلية حساسة للغاية في المعدة.لذلك ، مع وجود القرحة في هذا القسم ، تكون الأعراض واضحة تمامًا.
تتميز الأعراض هنا بـثالوث البواب:
1. متلازمة الألمعنيد جدا. الميشع إلى المراق الأيمن ، الظهر.
2. كثرة القيءوعلى هذه الخلفية
3. فقدان الوزن.

المهناك عدة أنواع. جانب واحد النسخة الكلاسيكية -خلال اليوم التالي للأكل ، يحدث الألم بعد ساعة واحدة.
في بعض الأحيان ، لا يعتمد ظهور الألم على تناول الطعام ، فهناك الألم الانتيابي أو المتموج.
جنبا إلى جنب مع الألم القيء، حتى 5-10 مرات خلال فترة التفاقم ، الأيام العشرة الأولى. يصعب علاج هذه القرحات ، ففي 50٪ من هؤلاء المرضى ، بعد فترة طويلة من العلاج ، لا تنغلق القرحة. في ثلث المرضى ، بعد الشفاء ، تتفتح القرح مرة أخرى.

قرحة الاثني عشر الصليبية.

عند الترجمة تقرحات في بصيلة الاثني عشر (منطقة بصليّة)هي مميزة:
1. الألمليلا جائع. مع موقع القرحة على الحائط الخلفي من لمبة KDPينتشر الألم في منطقة أسفل الظهر. الألم يختفي مباشرة بعد الأكل.
2. الحموضة المعوية.

قرحة الاثني عشر اللاحقة.

الألم موضعيليس في المنطقة الشرسوفية ذلك الجزء فوق المعدة ، ولكن في المراق الأيمن ، في الربع العلوي الأيمن من البطن ،يشع إلى الخلف ، تحت الكتف الأيمن.يمكن أن يكون الألم انتيابيًا يشبه المغص الكبدي أو الكلوي.
قد يظهر اليرقان إذا كانت القرحة موجودة في منطقة حلمة فاتر ، حيث تتضمن العملية المرضيةالقناة الصفراوية والبنكرياس. كل هذا يعطي صورة عن التهاب المرارة والتهاب الكبد.

في كثير من الأحيان ، تنزف 70٪ من هذه القرحات. مع وجود تقرحات في مناطق أخرى ، 10٪ فقط تنزف. بعد تندب القرحة ، قد يكون هناك ضغط في الوريد البابي ، ثم الاستسقاء. إذا كان الاستسقاء من أسباب غير واضحة عند النساء ، يجب على المرء أن يفكر إما في سرطان الزوائد ، أو تندب القرحات في الوريد البابي. إذا خف الألم فورًا بعد تناول الطعام ، فهذه قرح بصليّة ، وإذا لم يزول الألم بعد 20-30 دقيقة من تناول الطعام ، فهذه هي قرح بوستببار.

تشخيص القرحة الهضمية.

• تنظير المريء والمعدة والأمعاء (EGDS) مع الخزعة
• الأشعة السينية
• اختبار هيليكوباكتر بيلوري (البراز ، القيء ، الدم ، أو خزعة التنظير الداخلي).
• جس.

علاج مرض الغرض.

يتم استخدام العلاج المحافظ في الأغلبية الذين ليس لديهم دورة معقدة (لا ، إلخ)
النهج المحافظ ليس فقط النهج الدوائي الصحيح ، ولكن أيضًا التغذية الغذائية ، والقضاء على العادات السيئة ، والتنظيم الصحيح لنظام العمل والراحة ، والعمر ، ومدة الدورة ، وفعالية العلاج السابق ، وكذلك الموقع وحجم القرحة ، وطبيعة إفراز HCI ، وحالة حركية المعدة تؤخذ بعين الاعتبار والأثنى عشر والأمراض المصاحبة.

حمية.

• - وجبات متكررة كسور 3-4 مرات في اليوم.
• يجب أن يحتوي الطعام على خصائص مضادة للحموضة. يجب أن يكون الطعام طريًا ولطيفًا وسهل الهضم ومخزنًا - دهون بروتينية وأقل كربوهيدرات.
• 100-120 جرام من البروتين ، 100-120 جرام من الدهون ، لا يزيد عن 400 جرام من الكربوهيدرات في اليوم.
• الفيتامينات: عصير ثمر الورد ، زيت نبق البحر ، لكن لا ينصح باستخدامه مع التهاب المرارة الحسابي المصاحب ، التهاب المرارة الجرثومي ، التهاب المعدة ، التهاب الاثني عشر ، حيث أن الصفراء تخرج إلى الاثني عشر والمعدة ، يحدث تهيج مفرط في الغشاء المخاطي.
• الحليب والخبز واللحوم لها خصائص مضادة للحموضة من المنتجات. يوصى بالجدول رقم 1 ، ولكن اعتمادًا على الحالة يتم تعديله من قبل الطبيب

علاج بالعقاقير.

• مضادات الحموضة - هدف التخزين المؤقت للبيئة ، أي ربط HCI.
  غير قابل للامتصاصمضادات الحموضة طويلة المفعول لا تزعج توازن الكهارل ، فهي تحتوي على أملاح Al و Mg. يتم وصف مضادات الحموضة طويلة المفعول في فترات ما بين الهضم ، 2.5 ساعة بعد الوجبة أو 30 دقيقة قبل الوجبة.
  مضادات الحموضة --- الماجيل ، مالوكس ، مايلانتا ، جاستال ، فوسفولوغل ، بوليسيلان ، بيدليكس ، سوبرالوكس ، موتسا ، روجيل ، نورموغاسترين ، جلوسيل ورنيش ، مكان Riopan.
• حاصرات H2:
  أدوية الجيل الأول:
  سيميتيدين ، 200 مجم 3 مرات في اليوم بعد الوجبات مباشرة و 2 قرص. في الليل وهو يعمل بشكل جيد للمرضى الذين يعانون من النزيف.
  يمكنك وصف محلول بالتنقيط في الوريد لتحقيق تأثير مرقئ. مضادات الحموضة لها نفس تأثير مرقئ.

  أدوية الجيل الثاني:
  مجموعة زانتاكاأو الزنتاكا.المرادفات - بكتوران ، رانيسا ، رانيبلكس ، رانيتيدين.

  أدوية الجيل الثالث (المجموعة الأكثر دقة):
  مجموعةفاموتيدين - أكسيد ، كفاماتيل.يتم وصف كل هذه الأدوية بعلامة تبويب واحدة مرتين في اليوم ، وعلامة تبويب واحدة في الصباح ، و 2 علامة تبويب في الليل. إذا كان المريض لا يهدأ بشكل خاص في الليل ، فيمكنك على الفور إعطاء 2tab في الليل.
  مجموعة ثيوتيدين- أيضا H2-blocker.
• مجموعة سوكرالفات -فينتر ، أولكار ، كيل ، إنها تمنع الانتشار العكسي لأيونات الهيدروجين في الغشاء المخاطي ، وتشكل غشاءًا واقيًا جيدًا ، ولديها انجذاب للأنسجة الحبيبية.
  مؤشر خاص لاستخدام سوكرالفات هو فرط فوسفات الدم في المرضى الذين يعانون من البولينا الذين يخضعون لغسيل الكلى.
• مستحضرات البزموت - فيكير ، فيكالين ، دينول.
  فيكير ، فيكاليننيعين بعد 40 دقيقة من الوجبات إذا أكل المريض 3 مرات في اليوم. أول أسبوع إلى أسبوعين ويفضل مضادات الحموضة ومستحضرات البزموت معًا. يمكن أن تؤدي هذه الأدوية إلى تكوين حصوات.
  دينول - يشكل طبقة واقية ، وله خصائص واقية من الخلايا ، ويثبط هيلكوباكتر بيلوري ، ولا ينبغي وصف مضادات الحموضة في نفس الوقت مع دي نول ، ولا ينبغي تناولها مع الحليب.

• الاستعدادات التي تنظم أنشطة استعادة المحرك.
  راجلان ، سيروكال.
  يعين أيضا موتيليوم ، بيرينورم ، ديبريدات ، بيريديس ، دوسباتالين ، ديستيل.
  Nauzekam ، Nauzein ، Eglanil (Dogmatil ، Sulpiel).
  تسبب معظمها النعاس والخمول والعمل على مستوى الهياكل المركزية للدماغ ، التكوين الشبكي.
  اغلونيل- محلول على شكل حقن في الليل 2 مل. في غضون 10 أيام (أثناء التفاقم والألم الشديد) ، ثم علامة تبويب واحدة. 2-3 مرات في اليوم.
• مضادات مفعول الكولين -- أتروبين ، بلاتيفيللين ، ميتاسين ، جاستروسبين. الجهاز الهضمي - حقن 1 أمبير 1-2 مرات في اليوم 1 / م أو 10-50 مجم 1 قرص مرتين في اليوم ، الموصوفة في كثير من الأحيان في الفئات العمرية الأكبر.
• مجموعة Solcoseryl أو Actovegin - - يعمل على دوران الأوعية الدقيقة في الدم.
• أجهزة حماية الخلايا - -ميسوبراستول ، سايتوتك. إنها تزيد من خصائص الحماية الخلوية للغشاء المخاطي في المعدة والاثني عشر ، وتزيد من وظيفة الحاجز ،تحسين تدفق الدم في الغشاء المخاطي في المعدة ، ولها أيضًا نشاط مضاد للإفراز مرتفع إلى حد ما. يتم تعيينه كمساعد للقرحة التي يصعب شفاءها أوالعلاج والوقاية من الآفات التآكية والتقرحية المعدية المعوية التي تسببها مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية.
• مضادات حيوية - يوصف للالتهاب والتشوه والتسلل في وجود Helicobakter Pilory.

مخططات علاج الموجات فوق الصوتية المعدية والمزدوجة.

هيليكوباكتربيلوري ,
تستخدم قبل عام 2000.

• مادة البزموت الغروية الفرعية (دي نول ، فينتريكسول ، بايلوتسيد) 120 مجم 4 مرات في اليوم لمدة 14 يوم + ميترونيدازول(تريكوبولومومرادفات أخرى) 250 مجم 4 مرات في اليوم ، 14 يومًا + التتراسيكلين 0.5 جم 4 مرات في اليوم ، 14 يومًا + المعدة 50 مجم مرتين في اليوم ، 8 أسابيع بالنسبة لليورانيوم المنضب و 16 أسبوعًا بالنسبة لليورانيوم المنضب.
• البزموت K olloid subcitrate (دي نول) 108 مجم 5 مرات في اليوم 10 أيام + ميترونيدازول 200 مجم 5 مرات في اليوم ، 10 أيام + التتراسيكلين 250 مجم 5 مرات في اليوم ، 10 أيام (المزيج يتوافق مع الدواء "Gastrostat") + لوسيك (أوميبرازول) 20 مجم مرتين في اليوم ، 10 أيام و 20 مجم مرة واحدة في اليوم ، 4 أسابيع بالنسبة لليورانيوم المنضب و 6 أسابيع بالنسبة لليورانيوم المنضب.
• لوسيك (أوميبرازول) 20 مجم مرتين في اليوم ، 7 أيام و 20 مجم مرة واحدة يوميًا لمدة 4 أسابيع بالنسبة لليورانيوم المنضب و 6 أسابيع بالنسبة لليورانيوم المستنفد + + أموكسيسيلين 0.5 جم 4 مرات في اليوم أو كلاسيد 250 مجم 4 مرات في اليوم 7 أيام
• زانتاك (رانيتيدين ، رانيبرل) 150 مجم مرتين في اليوم ، 7 أيام و 300 مجم مرة واحدة في اليوم ، 8 أسابيع لـ DU و 16 أسبوعًا لـ PUD + ميترونيدازول (trichopolum وغيرها) 250 مجم 4 مرات في اليوم 7 أيام + أموكسيسيلين 0.5 جم 4 مرات في اليوم أو كلاسيد 250 مجم مرتين في اليوم 7 أيام.
• فاموتيدين (كفاماتيل ، أولفاميد ومرادفات أخرى) 20 مجم مرتين في اليوم و 7 أيام و 40 مجم مرة واحدة في اليوم و 8 أسابيع لـ DU و 16 أسبوعًا لـ PUD + ميترونيدازول (trichopolum وغيرها) 250 مجم 4 مرات في اليوم 7 أيام + أموكسيسيلين 0.5 جم 4 مرات في اليوم أو كلاسيد 250 مجم مرتين في اليوم 7 أيام.

مع المجموعة الأولى ، يتم القضاء على عدوى ثاني أكسيد الكربون (الغشاء المخاطي) في المتوسط ​​في 80٪ من الحالات ، ومع البقية - حتى 90٪ أو أكثر.

نظم علاج القرحة المرتبطة هيليكوباكتر بيلوري،
بموجب اتفاقية ماستريخت.

مدة العلاج 7-14 يوم.
علاج الخط الأول.
العلاج الثلاثي

• أوميبرازول 20 مجم مرتين في اليوم لانسوبرازول 30 مجم مرتين في اليوم بانتوبرازول 40 مجم مرتين في اليوم + كلاريثروميسين 500 مجم 2 مرات في اليوم + أموكسيسيلين 1000 مجم 2 مرات في اليوم
• أوميبرازول 20 مجم مرتين في اليوم لانسوبرازول 30 مجم مرتين في اليوم بانتوبرازول 40 مجم مرتين في اليوم + كلاريثروميسين 500 مجم 2 مرات في اليوم + ميترونيدازول 500 مجم 2 مرات في اليوم.
• سترات البزموت رانيتيدين 400 مجم 2 مرات في اليوم + كلاريثروميسين 500 مجم 2 مرات في اليوم + أموكسيسيلين 1000 مجم 2 مرات في اليوم.
• سترات البزموت رانيتيدين 400 مجم 2 مرات في اليوم + كلاريثروميسين 500 مجم 2 مرات في اليوم + ميترونيدازول 500 مجم 2 مرات في اليوم.

العلاج الثاني.
العلاج التربيعي

• أوميبرازول 20 مجم مرتين في اليوم 1 20 مجم 4 مرات في اليوم + ميترونيدازول 500 مجم 3 مرات في اليوم + التتراسيكلين 500 مجم 4 مرات في اليوم.
• لانسوبرازول 30 مجم مرتين في اليوم + البزموت سبساليسيلات / subcitrate 120 مجم 4 مرات في اليوم + ميترونيدازول 500 مجم 3 مرات في اليوم + التتراسيكلين 500 مجم 4 مرات في اليوم.
• بانتوبرازول 40 مجم مرتين في اليوم + البزموت سبساليسيلات / subcitrate 120 مجم 4 مرات في اليوم + ميترونيدازول 500 مجم 3 مرات في اليوم + التتراسيكلين 500 مجم 4 مرات في اليوم.

نظم العلاج الثلاثي المستندة إلى De-nol (الغروية البزموت Subcitrate).

• دي نول 240 مجم 2 مرات في اليوم + التتراسيكلين 2000 ملغ يوميا + ميترونيدازول 1000-1600 مجم يوميا.
• دي نول 240 مجم 2 مرات في اليوم + أموكسيسيلين 2000 مجم يوميا + ميترونيدازول 1000-1600 مجم يوميا.
• دي نول 240 مجم 2 مرات في اليوم + أموكسيسيلين 2000 مجم يوميا + كلاريثروميسين 500 مجم يوميا.
• دي نول 240 مجم 2 مرات في اليوم + كلاريثروميسين 500 مجم يوميا + ميترونيدازول 1000-1600 مجم يوميا.
• دي نول 240 مجم 2 مرات في اليوم + أموكسيسيلين 2000 مجم يوميا + فوروزوليدون 400 مجم يومياً.
• دي نول 240 مجم 2 مرات في اليوم + كلاريثروميسين 500 مجم يوميا + فوروزوليدون 400 مجم يومياً.

بعد نهاية الدورة التدريبية التي تستغرق 7 أو 14 يومًا من علاج الاستئصال ، يستمر العلاج بواحد دواء مضاد للإفراز, المدرجة في المجموعة.
وافقت نصف الجرعة اليومية مرة واحدة(على سبيل المثال، دي نول 240 مجم مرة في اليوم أوميبرازول 20 ملغ يوميا) 8 أسابيع بالنسبة لـ UBD وخلال 5 أسابيع بالنسبة لـ DU.

يستخدم من حين لآخر كعلاج للأعراض لفترة قصيرة مضادات الحموضة(فوسفالوجيل ، مالوكس ، إلخ) و
Prokinetics (موتيليوم ، إحداثيات ، إلخ) مع ما يصاحب ذلك من قرحة هضمية ، ضعف حركي.

غالبًا ما يستخدم الأطباء الروس أنظمة العلاج الثلاثي القائمة على البزموت كعلاج من الدرجة الأولى.
على سبيل المثال: سترات البزموت الغروية + أموكسيسيلين + فيرازوليدون.

للوقاية من تفاقم القرحة ، يوصى بنوعين من العلاج.

• لقضاء وقت طويل (شهور أو حتى سنوات) علاج الصيانة مع دواء مضاد للإفرازفي نصف الجرعة ، على سبيل المثال فاموتودين- 20 مجم لكل منهما أو أوميبرازول- 10 مجم أو المعدة- 50 مجم لكل منهما.
• عندما تظهر الأعراض المميزة للقرحة ، استأنف العلاج بمضادات القرحة بأحد الأدوية المضادة للإفراز خلال أول 3-4 أيام بجرعة يومية كاملة ، الأسبوعين التاليين بجرعة صيانة.

مؤشرات لتعيين علاج المداومة المستمر للقرحة هي:
1. الاستخدام غير الناجح للعلاج المضاد للقرحة المتقطع ، وبعد نهايته تحدث 3 نوبات أو أكثر في السنة.
2. مسار القرحة المعقد (تاريخ من النزيف أو الانثقاب).
3. وجود أمراض مصاحبة تتطلب استخدام مضادات الالتهاب غير الستيرويدية وغيرها.
4. ما يصاحب ذلك من قرحة التهاب المريء التآكلي والتقرحي.
5. في ظل وجود تغيرات جسيمة في جدران العضو المصاب.
6. المرضى فوق 60 سنة.
7. وجود التهاب المعدة والأمعاء و HP في ثاني أكسيد الكربون.

مؤشرات استخدام العلاج المتقطع "عند الطلب" هي:
1. تم تشخيص YABDKK حديثًا.
2. مسار غير معقد لقرحة الاثني عشر مع تاريخ قصير (لا يزيد عن 4 سنوات).
3. لا يزيد تكرار حدوث قرحة الاثني عشر عن 2 في السنة.
4. التواجد خلال التفاقم الأخير للألم النموذجي وخلل القرحة الحميد دون تشوه جسيم لجدار العضو المصاب.
5. عدم وجود التهاب المعدة والأمعاء النشط و HP في أول أكسيد الكربون.

الجدول 1. مخططات لعلاج استئصال عدوى هيليكوباكتر بيلوري
بموجب اتفاقية ماستريخت (2000)

علاج الخط الأول العلاج الثلاثي
بانتوبرازول 40 مجم 2 مرات في اليوم + كلاريثروميسين 500 مجم 2 مرات في اليوم +	رانيتيدين سترات البزموت 400 مجم 2 مرات في اليوم + كلاريثروميسين 500 مجم 2 مرات في اليوم + أموكسيسيلين 1000 مجم 2 مرات في اليوم أو + كلاريثروميسين 500 مجم 2 مرات في اليوم + ميترونيدازول 500 مجم 2 مرات في اليوم
علاج الخط الثاني العلاج التربيعي
أوميبرازول 20 مجم مرتين في اليوم لانسوبرازول 30 مجم مرتين في اليوم بانتوبرازول 40 مجم 2 مرات في اليوم + سوبساليسيلات البزموت / سترات فرعية 120 مجم 4 مرات في اليوم + ميترونيدازول 500 مجم 3 مرات في اليوم + تتراسيكلين 500 مجم 4 مرات فى اليوم

- هذا مرض معدي ذو طبيعة مزمنة متكررة ، يرافقه تكوين خلل في الغشاء المخاطي للمعدة والأنسجة الموجودة تحته. يتمثل العرض الرئيسي في ألم شرسوفي على معدة فارغة أو بعد تناول الطعام ، وغالبًا ما ينتشر في الظهر والصدر. غالبًا ما يلاحظ القيء والتجشؤ والحرقة والغثيان. أخطر المضاعفات هي النزيف وانثقاب جدار المعدة وتضيق البواب وتنكس القرحة الخبيث. يتم تشخيصه عن طريق تنظير المعدة والأشعة السينية للمعدة ، واختبارات عدوى الملوية البوابية. يتم علاج قرحة المعدة غير المعقدة بشكل متحفظ ، وفي الحالات المعقدة يلجأون إلى الإجراءات الجراحية.

معلومات عامة

القرحة التي يسببها الدواء

قرحة المعدة لها نفس آليات التطور مثل قرحة الاثني عشر وهي مصنفة أيضًا.

أعراض قرحة المعدة

على عكس قرحة الاثني عشر ، تتميز قرحة المعدة بالألم الذي يحدث ويزداد حدة بعد تناول الطعام. يؤدي القيء المصحوب بقرحة المعدة إلى الراحة. من الأعراض الشائعة حرقة المعدة ، وكذلك ثقل المعدة (المرتبط بضعف التفريغ) ، وانتفاخ البطن. عادة ما تنخفض الشهية. ومع ذلك ، في بعض الأحيان يمكن أن تظهر القرحة الموجودة في غار المعدة بالجوع وآلام ليلية.

بالإضافة إلى قرحة الاثني عشر ، فإن قرحة المعدة تشكل خطورة مع مضاعفات مثل النزيف وانثقاب المعدة. مع توطين القرحة في منطقة البواب ، من الممكن حدوث تضيق في قسم البواب الإثني عشر. القرحة الموضعية في المعدة معرضة أيضًا لخطر كبير للإصابة بالأورام الخبيثة ، على عكس قرحة الاثني عشر.

التشخيص

يتم توفير المعلومات الأساسية للتشخيص الدقيق لقرحة المعدة عن طريق تنظير المعدة - الفحص بالمنظار للمعدة. أيضا ، يمكن الكشف عن تقرحات واضحة في التصوير الشعاعي للمعدة. عند فحص محتويات المعدة ، يتم إجراء ثقافة بكتيرية لتحديد البكتيريا الملوية. لنفس الغرض ، يتم استخدام اختبار التنفس ، وتحديد هيليكوباكتر بواسطة PCR و ELISA. يمكن أن يظهر اختبار الدم العام والكيميائي الحيوي علامات فقر الدم ، إذا كان هناك نزيف من الجدار المتقرح ، فلا يمكن الكشف عن علامات محددة للقرحة في الاختبارات المعملية. يمكن أيضًا فحص البراز بحثًا عن نزيف غامض (براز الدم الخفي).

علاج قرحة المعدة

في علاج قرحة المعدة ، يعد التقيد الصارم بالنظام الغذائي ذا أهمية كبيرة - رفض الأطعمة التي تهيج جدار المعدة وتعزز إنتاج العصارة المعدية. يجب استبعاد المرضى الذين يعانون من قرحة المعدة من حمية الأطعمة الحارة والمالحة والحامضة والمقلية والمدخنة والأطعمة الغنية بالألياف الخشنة. يوصى بتناول طعام مسلوق أو مطهو على البخار. يشمل العلاج الدوائي:

• مثبطات مضخة البروتون (أوميبرازول ، ريبرازول ، إيزوميبرازول ونظائرها) أو حاصرات مستقبلات الهيستامين H2 لقمع إفراز المعدة (أدوية مجموعة الرانيتيدين) ؛
• واقي المعدة (البزموت ، سوكرالفات) ومضادات الحموضة ؛
• الأدوية المضادة للبكتيريا لقمع عدوى الملوية البوابية (ميترونيدازول). عادةً ما يتم إجراء العلاج الدوائي الذي يهدف إلى استئصال الملوية البوابية لمدة 10-14 يومًا ، وبعد ذلك يستمر العلاج الوقائي بأدوية خفض الحموضة.

لا تتطلب القرحة المعدية غير المعقدة علاجًا جراحيًا. يتم وصف الاستئصال الجراحي لجزء من المعدة (الاستئصال) فقط في حالة حدوث مضاعفات خطيرة: ثقب ، انسداد ، ورم خبيث للقرحة مع تطور سرطان المعدة. نادرًا ما يتم اللجوء إلى العلاج الجراحي في حالة المرض المستمر والمنتكس في كثير من الأحيان والذي لا يستجيب للعلاج المحافظ.

يتطلب علاج قرحة المعدة المصحوبة بأعراض قبل كل شيء إزالة العامل الذي تسبب في حدوث القرحة. هذا عادة ما يكون كافيا للحصول على تأثير إيجابي. كعلاج إضافي ، يتم استخدام العوامل التي تقلل من إفراز حمض الهيدروكلوريك (مثبطات مضخة البروتون ، H2- gastroprotectors). يمكن تحقيق انخفاض في النشاط الإفرازي لقرحة المعدة جراحيًا - عن طريق إجراء بضع المبهم.

التنبؤ والوقاية

الوقاية من قرحة المعدة ، وكذلك قرحة الاثني عشر ، هي الكشف في الوقت المناسب وعلاج عدوى هيليكوباكتر بيلوري في الجهاز الهضمي ، وتجنب المواقف العصيبة ، وتناول الأدوية غير المنضبط والتغذية المتوازنة المنتظمة. يمكن علاج قرحة المعدة غير المعقدة بأمان من خلال الكشف في الوقت المناسب والعلاج المناسب. سوء التشخيص مع تطور المضاعفات.