التشخيص التفريقي لـ SD 2 مع مرض السكري الكاذب. مرض السكري الكاذب. التشخيص والتشخيص التفريقي. Vasopressin: آثار وأساسيات علم وظائف الأعضاء

مرض السكري الكاذب - مرض ناجم عن نقص مطلق أو نسبي في هرمون الوطاء فاسوبريسين (الهرمون المضاد لإدرار البول ADH).

معدل انتشار المرض غير معروف ، يحدث في 0.5-0.7٪ من مرضى الغدد الصماء.

تنظيم إفراز الفازوبريسين وتأثيراته

فازوبريسينويتم تصنيع الأوكسيتوسين والأوكسيتوسين في النوى فوق الضوئية والبارافينية من منطقة ما تحت المهاد ، وتعبئتها في حبيبات مع فيزينات الأعصاب المقابلة وتُنقل على طول المحاور إلى الفص الخلفي من الغدة النخامية (انحلال عصبي) ، حيث يتم تخزينها حتى إطلاقها. يتم تقليل احتياطي الفازوبريسين في الغدة النخامية العصبية أثناء التحفيز المزمن لإفرازه ، على سبيل المثال ، مع الامتناع عن الشرب لفترة طويلة.

ينتج إفراز الفازوبريسين عن عدة عوامل. أهمها ضغط الدم الاسموزي، بمعنى آخر. الأسمولية (أو الأسمولية) للبلازما. في منطقة ما تحت المهاد الأمامي ، بالقرب من النوى فوق البصرية والبارافينية ، ولكنها منفصلة عنها مستقبلات التناضح ... عندما تكون الأسمولية في البلازما عند حد أدنى أو عتبة طبيعية معينة ، يكون تركيز الفازوبريسين فيها منخفضًا جدًا. إذا تجاوز الأسمولية في البلازما عتبة الإعداد هذه ، فإن osmocenter يدرك ذلك ، ويرتفع تركيز الفازوبريسين بشكل حاد. يتفاعل نظام التنظيم التناضحي بحساسية شديدة ودقة شديدة. زيادة بعض ترتبط حساسية مستقبلات التناضح بـ سن.

تعتبر مستقبلات التناضح حساسة بشكل غير متساوٍ لمواد البلازما المختلفة. صوديوم(Na +) وأنيوناته هي أكثر المنشطات فعالية لإفراز مستقبلات التناضح والفازوبريسين. تحدد Na وأنيوناتها عادةً 95٪ من الأسمولية البلازمية.

فعال جدا في تحفيز إفراز الفازوبريسين من خلال مستقبلات التناضح السكروز والمانيتول... الجلوكوز عمليا لا يحفز مستقبلات التناضح ، وكذلك اليوريا.

العامل التقييمي الأكثر موثوقية في تحفيز إفراز فازوبريسين هو التحديدنا + والاسمولية البلازما.

يتأثر إفراز الفازوبريسين بـ حجم الدم وضغط الدم... تتم هذه التأثيرات من خلال مستقبلات الضغط الموجودة في الأذينين والقوس الأبهري. المنبهات من مستقبلات الضغط على طول الألياف الواردة تذهب إلى جذع الدماغ كجزء من العصب المبهم والبلعومي اللساني. من جذع الدماغ ، تنتقل الإشارات إلى الغدة النخامية العصبية. يؤدي انخفاض ضغط الدم أو انخفاض حجم الدم (على سبيل المثال ، فقدان الدم) إلى تحفيز إفراز الفازوبريسين بشكل كبير. لكن هذا النظام أقل حساسية بكثير من المحفزات التناضحية للمستقبلات التناضحية.

أحد أكثر العوامل فعالية التي تحفز إفراز فازوبريسين هو غثيان، عفويًا ، أو ناتجًا عن إجراءات (القيء ، والكحول ، والنيكوتين ، والأبومورفين). حتى مع حدوث الغثيان ، دون القيء ، فإن مستوى الفازوبريسين في البلازما يزيد 100-1000 مرة!

أقل فعالية من الغثيان ، ولكن هناك حافز مستمر بنفس القدر لإفراز الفازوبريسين نقص سكر الدم, حاد بشكل خاص. يؤدي انخفاض مستويات الجلوكوز بنسبة 50٪ عن المستوى الأولي في الدم إلى زيادة محتوى الفازوبريسين بنسبة 2-4 مرات في البشر ، وفي الفئران بنسبة 10 مرات!

يزيد من إفراز الفازوبريسين نظام رينين أنجيوتنسين... إن مستوى الرينين و / أو الأنجيوتنسين المطلوب لتحفيز الفازوبريسين غير معروف بعد.

ويعتقد أيضا أن إجهاد غير محددبسبب عوامل مثل الألم والعواطف والتمارين الرياضية ، يزيد من إفراز الفازوبريسين. ومع ذلك ، لا يزال من غير المعروف كيف يحفز التوتر إفراز الفازوبريسين - بأي طريقة خاصة ، أو من خلال انخفاض ضغط الدم والغثيان.

تمنع إفراز الفازوبريسين المواد الفعالة في الأوعية الدموية مثل النوربينفرين ، هالوبيريدول ، القشرانيات السكرية ، المواد الأفيونية ، المورفين. لكن لم يتضح بعد ما إذا كانت كل هذه المواد تعمل بشكل مركزي أم عن طريق زيادة ضغط الدم وحجمه.

بمجرد دخول الفازوبريسين في الدورة الدموية الجهازية ، ينتشر بسرعة في جميع أنحاء السائل خارج الخلية. يتم تحقيق التوازن بين الفضاء داخل وخارج الأوعية الدموية في غضون 10-15 دقيقة. يتم تعطيل الفازوبريسين بشكل رئيسي في الكبد والكلى. جزء صغير لا يتلف ويخرج في البول سليما.

تأثيرات. أهم تأثير بيولوجي للفازوبريسين هو احتباس الماء في الجسمعن طريق تقليل إخراج البول. الهدف من تطبيق عمله هو ظهارة نبيبات الكلى البعيدة و / أو الجامعة. في غياب الفازوبريسين ، تشكل أغشية الخلايا المبطنة لهذا الجزء من النيفرون عقبة كأداء أمام انتشار الماء والمواد القابلة للذوبان. في ظل هذه الظروف ، يمر المرشح ناقص التوتر المتكون في الأجزاء القريبة من النيفرون دون تغيير عبر الأنابيب البعيدة وقنوات التجميع. الثقل النوعي (الكثافة النسبية) لهذا البول منخفض.

يزيد Vasopressin من نفاذية الأنابيب البعيدة والمجمعة للماء. نظرًا لأن الماء يُعاد امتصاصه بدون مواد تناضحية ، يزداد تركيز المواد التناضحية فيه ويزيد حجمه ، أي انخفاض الكمية.

هناك أدلة على أن هرمون الأنسجة المحلي ، البروستاجلاندين E ، يثبط عمل الفازوبريسين في الكلى. في المقابل ، تزيد الأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (على سبيل المثال ، إندوميثاسين) ، التي تثبط تخليق البروستاجلاندين في الكلى ، من تأثير الفازوبريسين.

يعمل Vasopressin أيضًا على العديد من الأنظمة الخارجية مثل الأوعية الدموية والجهاز الهضمي والجهاز العصبي المركزي.

العطشبمثابة إضافة لا غنى عنها للنشاط المضاد لإدرار البول من فاسوبريسين ... العطش هو الإحساس الواعي بالحاجة إلى الماء.يحفز العطش العديد من العوامل التي تسبب إفراز الفازوبريسين. الأكثر فعالية من هؤلاء بيئة ارتفاع ضغط الدم.المستوى المطلق من الأسمولية في البلازما ، الذي يظهر عنده الشعور بالعطش ، هو 295 موسمول / كجم. مع هذه الأسمولية من الدم ، يُفرز البول عادةً بأقصى تركيز. العطش هو نوع من الفرامل ، وتتمثل وظيفته الرئيسية في منع درجة من الجفاف تتجاوز القدرة التعويضية للنظام المضاد لإدرار البول.

يزداد الشعور بالعطش بسرعة في التناسب المباشر مع الأسمولية في البلازما ويصبح لا يطاق عندما تكون الأسمولية 10-15 موسمول / كجم فوق مستوى العتبة. يتناسب استهلاك المياه مع الشعور بالعطش. يؤدي انخفاض حجم الدم أو ضغط الدم أيضًا إلى الشعور بالعطش.

المسببات

يعتمد تطور الأشكال المركزية لمرض السكري الكاذب على هزيمة أجزاء مختلفة من منطقة ما تحت المهاد أو الفص الخلفي من الغدة النخامية ، أي. العصبية. قد تشمل الأسباب العوامل التالية:

الالتهابات حاد أو مزمن: الأنفلونزا والتهاب السحايا والدماغ والحمى القرمزية والسعال الديكي والتيفوس والإنتان والتهاب اللوزتين والسل والزهري والروماتيزم وداء البروسيلات والملاريا.

إصابات في الدماغ : عرضي أو جراحي ؛ صدمة كهربائية؛ صدمة الولادة أثناء الولادة.

صدمة نفسية ;

حمل؛

انخفاض حرارة الجسم ;

ورم ما تحت المهاد أو الغدة النخامية : النقيلي أو الأولي. سرطان الثدي والغدة الدرقية ، ينتقل الشعب الهوائية إلى الغدة النخامية. التسلل بعناصر الورم في الأورام اللمفاوية ، الساركوما اللمفاوية ، اللوكيميا ، الورم الأصفر المعمم (مرض هند-شولر-كريسبن). الأورام الأولية: الورم الحميد ، الورم الدبقي ، الورم المسخي ، الورم القحفي البلعومي (شائع بشكل خاص) ، الساركويد.

أمراض الغدد الصماء : متلازمات سيموندز ، شين ، لورانس مون بيدل ، قزامة الغدة النخامية ، ضخامة النهايات ، العملقة ، ضمور الغدة الدرقية.

مجهول السبب: في 60-70٪ من المرضى ، لا يزال سبب المرض غير واضح. من بين الأشكال مجهولة السبب ، فإن داء السكري الوراثي ، الذي تم تتبعه في عدة أجيال ، له تمثيل ملحوظ. نوع الوراثة سائد وراثي ؛

المناعة الذاتية : تدمير نوى منطقة ما تحت المهاد نتيجة لعملية المناعة الذاتية. يُعتقد أن هذا الشكل يحدث بين مرض السكري الكاذب مجهول السبب ، حيث تظهر الأجسام المضادة الذاتية للخلايا التي تفرز الفازوبريسين.

مع الطرفية في مرض السكري الكاذب ، يتم الحفاظ على إنتاج الفازوبريسين ، لكن حساسية مستقبلات الأنابيب الكلوية للهرمون تقل أو تختفي ، أو يتم تدمير الهرمون بشكل مكثف في الكبد والكلى والمشيمة.

مرض السكري الكاذب كلوي المنشأغالبًا ما يتم ملاحظته عند الأطفال ، وينتج عن الدونية التشريحية للأنابيب الكلوية (التشوهات الخلقية ، عمليات التنكس الكيسي) ، أو تلف النيفرون (الداء النشواني ، الساركويد ، تسمم الليثيوم ، ميثوكسي فلورامين). أو انخفاض في حساسية مستقبلات ظهارة الأنابيب الكلوية لفازوبريسين.

عيادة السكري الكاذب

شكاوي

متعطشمن المعبر عنه بشكل معتدل إلى مؤلم ، لا يترك المرضى نهارًا أو ليلاً. أحيانًا يشرب المرضى 20-40 لترًا من الماء يوميًا. في هذه الحالة ، هناك رغبة في تناول الماء المثلج ؛

بوالوزيادة التبول. يفرز البول بضوء ، بدون تكوينات البول.

جسديا وعقلياضعف;

قلة الشهيةالتخسيس؛ التنمية ممكنة بدانةإذا تطور مرض السكري الكاذب كأحد أعراض اضطرابات المهاد الأولية.

اضطرابات عسر الهضممن المعدة - الشعور بالامتلاء والتجشؤ والألم الشرسوفي. الأمعاء - الإمساك. المرارة - ثقل ، ألم في المراق الأيمن.

الاضطرابات العقلية والعاطفية: الصداع ، عدم التوازن العاطفي ، الأرق ، قلة النشاط العقلي ، التهيج ، البكاء. في بعض الأحيان تتطور الذهان.

انتهاك الحيض عند الرجال - رجولية.

سوابق المريض

يمكن أن يكون ظهور المرض حادًا ومفاجئًا ؛ في كثير من الأحيان - بشكل تدريجي ، وتزداد الأعراض مع تفاقم المرض. يمكن أن تكون الإصابات الدماغية أو العقلية والالتهابات والتدخلات الجراحية في الدماغ هي السبب. في أغلب الأحيان ، لا يمكن تحديد السبب. في بعض الأحيان يتم إثبات الوراثة المرهقة لمرض السكري الكاذب.

تدفق مرض مزمن.

تفتيش

العاطفي؛

جفاف الجلد وانخفاض إفراز اللعاب والتعرق.

يمكن إنقاص وزن الجسم بشكل طبيعي أو زيادته ؛

غالبًا ما يكون اللسان جافًا بسبب العطش ، وتنخفض حدود المعدة بسبب الحمل الزائد المستمر للسوائل. مع تطور التهاب المعدة أو خلل الحركة في القناة الصفراوية ، من الممكن زيادة الحساسية والألم عند ملامسة المنطقة الشرسوفية والمراق الأيمن ؛

نظام القلب والأوعية الدموية والجهاز التنفسي ، لا يتأثر الكبد عادة ؛

الجهاز البولي: كثرة التبول ، بوال ، التبول الليلي.

علاماتتجفيفالكائن الحي ، إذا لم يتم تعويض السوائل المفقودة مع البول لأي سبب - نقص الماء ، أو اختبار "الأكل الجاف" ، أو انخفاض حساسية مركز "العطش":

ضعف عام حاد ، صداع ، غثيان ، قيء متكرر ، تفاقم الجفاف.

ارتفاع الحرارة والتشنجات والإثارة النفسية.

اضطراب الجهاز القلبي الوعائي: عدم انتظام دقات القلب ، انخفاض ضغط الدم حتى الانهيار والغيبوبة.

تخثر الدم: زيادة في عدد الهيموغلوبين ، كريات الدم الحمراء ، Na + (N136-145 مليمول / لتر ، أو ميقول / لتر) الكرياتينين (N60-132 ميكرولتر / لتر ، أو 0.7-1.5 مجم٪) ؛

الثقل النوعي للبول منخفض - 1000-1010 ، بوال مستمر.

هذه الظواهر من الجفاف المفرط الأسمولية هي سمة خاصة لمرض السكري الكاذب الكلوي الخلقي عند الأطفال.

يتم التشخيصبناءً على العلامات الكلاسيكية لمرض السكري الكاذب والدراسات المختبرية والأدوات:

بوليديبسيا ، بوال

الثقل النوعي المنخفض للبول - 1000-1005

فرط الأسمولية في البلازما ،> 290 موس / كغ (N280-296 موس / كغ ماء ، أو مليمول / كغ ماء) ؛

قصور في البول ،< 100-200 мосм/кг;

فرط صوديوم الدم ،> 155 ميقول / لتر (N136-145 ميقول / لتر ، مليمول / لتر).

إذا لزم الأمر ، نفذت عينات :

اختبار الطعام الجاف.يتم إجراء هذا الاختبار في المستشفى ، مدته عادة 6-8 ساعات ، مع تحمل جيد - 14 ساعة. لا يعطى سائل. يجب أن يكون الطعام بروتين. يتم جمع البول كل ساعة ، ويتم قياس الحجم والوزن النوعي لكل جزء في الساعة. قياس وزن الجسم بعد كل 1 لتر من البول تفرز.

رتبة: يشير عدم وجود ديناميكيات كبيرة للثقل النوعي للبول في جزأين متتاليين مع فقدان 2 ٪ من وزن الجسم إلى عدم وجود تحفيز للفازوبريسين الداخلي.

اختبار مع إعطاء في الوريد 50 مل من محلول 2.5٪كلوريد الصوديومخلال 45 دقيقة. في مرض السكري الكاذب ، لا يتغير حجم وكثافة البول بشكل ملحوظ. في العطاش النفسي المنشأ ، تؤدي الزيادة في التركيز التناضحي للبلازما بسرعة إلى تحفيز إفراز الفازوبريسين الداخلي وتقل كمية البول التي تفرز ، وتزداد جاذبيتها النوعية.

اختبار مع إدخال مستحضرات فاسوبريسين - 5 وحدة دولية عن طريق الوريد أو العضل.في مرض السكري الكاذب الحقيقي ، تتحسن الصحة ، وتنخفض عطاش وبول البول ، وتنخفض الأسمولية في البلازما ، وتزيد الأسمولية في البول.

التشخيص التفريقي لمرض السكري الكاذب

وفقًا للعلامات الرئيسية لمرض السكري الكاذب - العطاش والتبول ، يختلف هذا المرض عن عدد من الأمراض التي تحدث مع هذه الأعراض: العطاش النفسي المنشأ ، داء السكري ، التبول التعويضي في CRF (الفشل الكلوي المزمن).

يتم التفريق بين مرض السكري الكاذب الكلوي المقاوم للأوعية الدموية (الخلقية أو المكتسبة) على أساس كثرة التبول مع الألدوستيرونية الأولية ، فرط نشاط جارات الدرقية مع التهاب الكلية الكلوي ، متلازمة سوء الامتصاص في التهاب الأمعاء والقولون المزمن.

مع مرض السكري

الجدول 22

مع عطاش نفسي المنشأ

الجدول 23

لافتة	مرض السكري الكاذب	عطاش نفسي
سبب شائع	الالتهابات القحفية الدماغية والصدمات (بما في ذلك الجراحة)	تدريجي الصدمة النفسية والضغط النفسي
وجود ورم	أورام الغدة النخامية ، والساركوما ، والورم الحبيبي اللمفاوي ، وما إلى ذلك.	غائب
الأسمولية:
اختبار الطعام الجاف (لا يزيد عن 6-8 ساعات)	لا ديناميات	تنخفض كمية البول ، ويتم تطبيع الثقل النوعي والأسمولية
الرفاه مع هذا الاختبار	يتدهور ، ويصبح العطش مؤلمًا	لا يتم انتهاك الحالة والرفاهية
اختبار الحقن في الوريد 50 مل 2.5٪ كلوريد الصوديوم	كمية البول وكثافته بدون ديناميات	كمية البول تنخفض ، والجاذبية النوعية 
	تم تحسين الرفاهية ، وتقليل العطاش والبوال	شعور أسوأ (صداع)

مركزي (ما تحت المهاد - الغدة النخامية) مع مرض السكري الكاذب كلوي المنشأ

الجدول 24

لافتة	مرض السكري الكاذب المركزي	مرض السكري الكاذب كلوي المنشأ
	الصدمات القحفية والتهابات وأورام.	أسرة؛ بفرط نشاط جارات الدرق؛ تعاطي المخدرات - كربونات الليثيوم ، ديميكلوسكلين ، ميثوكسي فلوران
اختبار مع الحقن في الوريد من 5 وحدة دولية من فازوبريسين	تتحسن الحالة الصحية ، وتنخفض العطاش والتبول. الأسمولية البلازمية  والبول	لا ديناميات
تم العثور على تغييرات في البول	غائب	بيلة الألبومين ، بيلة أسطوانية
كرياتين الدم
ارتفاع ضغط الدم الشرياني		BP في كثير من الأحيان 

علاج مرض السكري الكاذب

المسببات : لأورام ما تحت المهاد أو الغدة النخامية - الجراحة ، أو العلاج الإشعاعي ، التدمير بالتبريد ، إدخال الإيتريوم المشع.

للعمليات المعدية - العلاج المضاد للبكتيريا.

مع داء الهيموبلاستوس - العلاج تثبيط الخلايا.

العلاج البديل - الأدوية التي تحل محل الفازوبريسين:

أديوريتين(التناظرية الاصطناعية للفازوبريسين) عن طريق الأنف 1-4 قطرات في كل منخر 2-3 مرات في اليوم ؛ متوفر في قوارير 5 مل ، 1 مل - 0.1 مجم من المادة الفعالة ؛

أديوريكرين(مستخلص الفص الخلفي من الغدة النخامية للماشية). متوفر في شكل مسحوق. يستنشق 0.03-0.05 2-3 مرات في اليوم. مدة عمل استنشاق واحد هي 6-8 ساعات. في العمليات الالتهابية في تجويف الأنف ، يتم تعطيل امتصاص الأديوريكرين وتقل فعاليته بشكل حاد ؛

RP: adiurecrini 0.05Dsd # 30.S. يستنشق عن طريق الأنف ، أمبولات 1 مل.

بيتوترين.الافراج عن 5 وحدات من النشاط. مستخلص قابل للذوبان في الماء من الفص الخلفي للغدة النخامية للماشية. قدم في 5 وحدات (1 مل) 2-3 مرات في اليوم / م. غالبًا ما يسبب أعراضًا تسمم المياه(الصداع وآلام البطن والإسهال واحتباس السوائل) والحساسية.

DDAVP(1 ديزامينو -8 د-أرجينين-فاسوبريسين) - نظير اصطناعي للفازوبريسين ؛

مدرات البول من مجموعة الثيازيد(هيبوثيازيد وغيرها). Hypothiazide 100 mg في اليوم يقلل من الترشيح الكبيبي ، Na + إفراز مع انخفاض في كمية البول. لم يتم الكشف عن تأثير مدرات البول الثيازيدية في جميع مرضى السكري الكاذب ويضعف بمرور الوقت.

كلوربروباميد(عقار خافض لسكر الدم عن طريق الفم) فعال في بعض الأشخاص المصابين بداء السكري الكاذب. أقراص 0.1 و 0.25. عين في جرعة يومية من 0.25 في 2-3 جرعات. آلية العمل المضاد لإدرار البول ليست مفهومة تمامًا ، فمن المفترض أنه يقوي الفازوبريسين ، على الأقل بكميات قليلة في الجسم.

لتجنب نقص السكر في الدم ونقص صوديوم الدم ، من الضروري التحكم في مستوى الجلوكوز و Na + في الدم.

مرض السكري الكاذب هو مرض مزمن يصيب جهاز الغدة النخامية ، والذي يتطور بسبب نقص في الجسم من هرمون فاسوبريسين ، أو الهرمون المضاد لإدرار البول (ADH) ، ومظهره الرئيسي هو إفراز كميات كبيرة من البول بكثافة منخفضة . يبلغ معدل انتشار هذا المرض حوالي 3 حالات لكل 100000 شخص ؛ يعاني كل من الرجال والنساء الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 40 عامًا من ذلك على حد سواء. كما يحدث عند الأطفال.

على الرغم من حقيقة أن المرض غير معروف في دوائر واسعة ، إلا أنه من المهم جدًا معرفة أعراض المرض ، لأنه إذا تم التشخيص في الوقت المناسب ، فسيتم تبسيط العلاج إلى حد كبير.

Vasopressin: آثار وأساسيات علم وظائف الأعضاء

يسبب الفازوبريسين تشنج الأوعية الصغيرة ، ويزيد من ضغط الدم ، ويقلل الضغط الاسموزي وإخراج البول.

Vasopressin ، أو الهرمون المضاد لإدرار البول (ADH) ، يتم تصنيعه بواسطة خلايا منطقة ما تحت المهاد ، حيث يتم نقله عبر القناة النخامية فوق البصرية إلى الفص الخلفي للغدة النخامية (التحلل العصبي) ، حيث يتراكم ويتم إطلاقه مباشرة من هناك في الدم. يزداد إفرازه في حالة زيادة التركيز التناضحي لبلازما الدم ، وإذا أصبح حجم السائل خارج الخلية ، لسبب ما ، أقل مما ينبغي. يحدث تعطيل الهرمون المضاد لإدرار البول في الكلى والكبد والغدد الثديية.

يؤثر الهرمون المضاد لإدرار البول على العديد من الأعضاء والعمليات التي تحدث فيها:

(يزيد الامتصاص العكسي للماء من تجويف الأنابيب الكلوية البعيدة إلى الدم ؛ ونتيجة لذلك ، يزداد تركيز البول ، ويقل حجمه ، ويزداد حجم الدورة الدموية ، وتنخفض الأسمولية في الدم ونقص صوديوم الدم ملحوظ)؛
نظام القلب والأوعية الدموية (يزيد من حجم الدورة الدموية ؛ بكميات كبيرة - يزيد من قوة الأوعية الدموية ، ويزيد المقاومة المحيطية ، وهذا يؤدي إلى زيادة ضغط الدم ؛ بسبب تشنج الأوعية الصغيرة ، وزيادة تراكم الصفائح الدموية (زيادة الميل إلى الالتصاق بها) معا) تأثير مرقئ) ؛
الجهاز العصبي المركزي (يحفز إفراز هرمون قشر الكظر (ACTH) ، ويشارك في آليات الذاكرة وتنظيم السلوك العدواني).

تصنيف مرض السكري الكاذب

من المعتاد التمييز بين شكلين سريريين لهذا المرض:

مرض السكري الكاذب العصبي (مركزي).يتطور نتيجة للتغيرات المرضية في الجهاز العصبي ، على وجه الخصوص ، في منطقة ما تحت المهاد أو الفص الخلفي من الغدة النخامية. كقاعدة عامة ، سبب المرض في هذه الحالة هو عمليات الإزالة الكاملة أو الجزئية للغدة النخامية ، أو الأمراض الارتشاحية في هذه المنطقة (داء ترسب الأصبغة الدموية ، الساركويد) ، الصدمات أو التغيرات في الطبيعة الالتهابية. في بعض الحالات ، يكون مرض السكري الكاذب العصبي مجهول السبب ، ويتم تحديده في وقت واحد في عدة أفراد من نفس العائلة.
مرض السكري الكاذب كلوي المنشأ (المحيطي).هذا الشكل من المرض هو نتيجة لنقص أو نقص كامل في حساسية الأنابيب الكلوية البعيدة للتأثيرات البيولوجية للفازوبريسين. كقاعدة عامة ، لوحظ هذا في حالة مرض الكلى المزمن (مع أو على خلفية مرض الكلى المتعدد الكيسات) ، وانخفاض طويل في البوتاسيوم في الدم وزيادة مستويات الكالسيوم ، مع عدم كفاية تناول البروتين مع الطعام - تجويع البروتين ، متلازمة سجوجرن ، بعض العيوب الخلقية. في بعض الحالات يكون المرض عائليًا.

أسباب وآليات تطور مرض السكري الكاذب

العوامل المؤهبة لتطور هذا المرض هي:

الأمراض ذات الطبيعة المعدية ، وخاصة الفيروسية ؛
أورام المخ (ورم سحائي ، ورم قحفي بلعومي) ؛
النقائل في منطقة ما تحت المهاد من سرطان التوطين خارج المخ (عادة ما تكون قصبية - تنشأ من أنسجة القصبات وسرطان الثدي) ؛
صدمة الجمجمة
الاستعداد الوراثي.

في حالة التوليف غير الكافي للفازوبريسين ، يضعف امتصاص الماء في الأنابيب الكلوية البعيدة ، مما يؤدي إلى التخلص من كميات كبيرة من السوائل من الجسم ، وزيادة كبيرة في الضغط الاسموزي لبلازما الدم ، وتهيج العطش مركز يقع في منطقة ما تحت المهاد ، وتطور عطاش.

المظاهر السريرية لمرض السكري الكاذب

الأعراض الأولى لهذا المرض هي العطش المستمر والتبول المتكرر والغزير.

يبدأ المرض فجأة ، مع ظهور كثرة التبول (بوال): يمكن أن يصل حجم البول الذي يتم إفرازه يوميًا إلى 20 لترًا. يزعج هذان العرضان المرضى ليلًا ونهارًا ، مما يجبرهم على الاستيقاظ والذهاب إلى المرحاض ثم شرب الماء مرارًا وتكرارًا. يكون البول الذي يفرزه المريض خفيفًا وشفافًا وذو ثقل نوعي منخفض.

بسبب قلة النوم المستمرة وانخفاض محتوى السوائل في الجسم ، يشعر المرضى بالقلق من الضعف العام والتعب السريع وعدم التوازن العاطفي والتهيج وجفاف الجلد وانخفاض التعرق.

في مرحلة الأعراض السريرية التفصيلية ، يتم ملاحظة ما يلي:

قلة الشهية
انخفاض في وزن جسم المريض.
علامات تمدد وهبوط المعدة (ثقل في المنطقة الشرسوفية ، ألم في المعدة) ؛
علامات خلل الحركة الصفراوية (ألم خفيف أو مغص في المراق الأيمن ، والتقيؤ ، وحرقة المعدة ، والتجشؤ ، والمذاق المر في الفم ، وما إلى ذلك) ؛
علامات (انتفاخ ، آلام تقلصات في جميع أنحاء البطن ، براز غير مستقر).

عندما يكون تناول السوائل محدودًا ، تتدهور حالة المريض بشكل كبير - فهو قلق من الصداع الشديد ، وجفاف الفم ، وسرعة ضربات القلب. ينخفض ضغط الدم ، ويزداد سماكة الدم ، مما يساهم في حدوث مضاعفات ، وارتفاع درجة حرارة الجسم ، ويلاحظ الاضطرابات العقلية ، أي جفاف الجسم ، وتطور متلازمة الجفاف.

أعراض مرض السكري الكاذب عند الرجالانخفاض الدافع الجنسي والقوة.

أعراض مرض السكري الكاذب عند النساء:حتى انقطاع الطمث ، والعقم المرتبط به ، وإذا حدث الحمل ، يزداد خطر الإجهاض التلقائي.

أعراض داء السكري عند الأطفالواضح. عادة ما تكون الحالة المصابة بهذا المرض شديدة عند الأطفال حديثي الولادة والأطفال الصغار. تلاحظ زيادة في درجة حرارة الجسم ، ويحدث قيء غير مبرر ، وتتطور اضطرابات في الجهاز العصبي. في الأطفال الأكبر سنًا حتى سن المراهقة ، يكون التبول اللاإرادي أو سلس البول من أعراض مرض السكري الكاذب.

يمكن أيضًا تحديد جميع أنواع الأعراض الأخرى المرتبطة بالمرض الأساسي الذي تسبب في نقص فازوبريسين في الجسم ، مثل:

صداع شديد (مع أورام المخ).
ألم في الصدر أو في منطقة الغدد الثديية (مع سرطان القصبات والثدي ، على التوالي) ؛
ضعف البصر (إذا ضغط الورم على المنطقة المسؤولة عن الوظيفة البصرية) ؛
زيادة في درجة حرارة الجسم (مع الأمراض الالتهابية للدماغ) وما إلى ذلك ؛
أعراض قصور الغدة النخامية - قصور الغدة النخامية (مع أضرار عضوية في منطقة الغدة النخامية).

تشخيص مرض السكري الكاذب

المعيار التشخيصي هو كمية البول اليومية الوفيرة - من 5 إلى 20 لترًا أو أكثر ، مع كثافة بول نسبية منخفضة - 1.000-1.005.

في التحليل العام للدم ، هناك علامات على سماكة (زيادة محتوى كريات الدم الحمراء - كريات الدم الحمراء ، ارتفاع الهيماتوكريت (نسبة حجم كريات الدم إلى حجم البلازما)). تزداد الأسمولية في بلازما الدم (أكثر من 285 مليمول / لتر).

عند تحديد مستوى الهرمون المضاد لإدرار البول في بلازما الدم ، لوحظ انخفاضه - أقل من 0.6 نانوغرام / لتر.

إذا كان تشخيص مرض السكري الكاذب ، بعد الدراسات التي أجريت ، لا يزال يثير الشكوك لدى الأخصائي ، فقد يتم تعيين اختبار للمريض مع الامتناع عن تناول السوائل. يجب أن يتم ذلك تحت إشراف الطبيب بشكل حصري ، لأنه ، كما ذكر أعلاه ، تتدهور حالة المريض بشكل كبير عندما يكون تناول السوائل محدودًا - يحتاج الطبيب إلى تتبع هذه الحالة وتقديم الرعاية الطبية للمريض في الوقت المناسب. معايير تقييم هذه العينة هي:

حجم البول يفرز.
كثافته النسبية
وزن جسم المريض
حالته الصحية العامة ؛
مستوى ضغط الدم
معدل ضربات القلب.

إذا انخفضت كمية البول التي تفرز أثناء هذا الاختبار ، وزادت جاذبيته النوعية ، وظل ضغط دم المريض ونبضه ووزن جسمه مستقراً ، يشعر المريض بالرضا ، ولا يلاحظ ظهور أعراض جديدة مزعجة له ، وتشخيص مرض السكري. الكاذبة مرفوضة.

التشخيص التفريقي لمرض السكري الكاذب

الحالات المرضية الرئيسية التي يجب التمييز بينها وبين مرض السكري الكاذب هي:

عطاش نفسي المنشأ.
الفشل الكلوي المزمن
السكري الكاذب كلوي المنشأ.

الأعراض الشائعة لمرض السكري الكاذب والعطاش النفسي المنشأ هي زيادة العطش و. ومع ذلك ، فإن العطاش النفسي المنشأ لا يتطور فجأة ، ولكن بشكل تدريجي ، في حين أن حالة المريض (نعم ، هذا المرض متأصل في النساء) لا يتغير بشكل كبير. مع العطاش النفسي المنشأ ، لا توجد علامات على زيادة سماكة الدم ، ولا تتطور أعراض الجفاف في حالة اختبار تقييد السوائل: ينخفض حجم البول المفرز ، وتصبح كثافته أكبر.

قد يصاحب العطش وإدرار البول الغزير أيضًا. ومع ذلك ، فإن هذه الحالة مصحوبة أيضًا بوجود متلازمة بولية (وجود بروتينات وكريات دم بيضاء وكريات الدم الحمراء في البول ، وليس مصحوبًا بأي أعراض خارجية) وارتفاع ضغط انبساطي (شائع - "أقل"). بالإضافة إلى ذلك ، في حالة الفشل الكلوي ، يتم تحديد زيادة في مستويات الدم من اليوريا والكرياتينين ، والتي تقع ضمن المعدل الطبيعي لمرض السكري الكاذب.

في مرض السكري ، على عكس الكاذب ، يتم تحديد مستوى مرتفع من الجلوكوز في الدم ، بالإضافة إلى زيادة الكثافة النسبية للبول ويلاحظ بيلة سكرية (إفراز الجلوكوز في البول).

يتشابه مرض السكري الكاذب الكلوي في المظاهر السريرية مع شكله المركزي: العطش الشديد ، التبول الغزير المتكرر ، علامات زيادة سماكة الدم والجفاف ، انخفاض الثقل النوعي للبول - كل هذا متأصل في كلا الشكلين من المرض. الفرق بين الشكل المحيطي هو مستوى طبيعي أو مرتفع من الهرمون المضاد لإدرار البول (فازوبريسين) في الدم. بالإضافة إلى ذلك ، في هذه الحالة ، لا يوجد تأثير لمدرات البول ، لأن سبب الشكل المحيطي هو عدم حساسية مستقبلات الخلايا الأنبوبية الكلوية تجاه ADH.

علاج مرض السكري الكاذب

إذا كان الورم هو سبب مرض السكري الكاذب ، فإن الاتجاه الرئيسي للعلاج هو إزالته جراحيًا.

يبدأ علاج أعراض مرض السكري الكاذب بإزالة السبب الذي تسبب فيه ، على سبيل المثال ، مع علاج عملية معدية أو إصابة في الدماغ ، وإزالة الورم.

يتم علاج مرض السكري الكاذب مجهول السبب وأشكاله الأخرى بالعلاج ببدائل الفازوبريسين حتى يتم القضاء على السبب. فازوبريسين اصطناعي - ديسموبريسين متوفر حاليًا في أشكال جرعات مختلفة - في شكل محلول (قطرات أنفية) ، أقراص ، رذاذ. يعتبر شكل قرص الدواء المسمى Minirin هو الأكثر ملاءمة للاستخدام ، فضلاً عن كونه فعالاً وآمنًا. نتيجة تناول الدواء ، ينخفض حجم البول ، وتزداد الجاذبية النوعية ، تنخفض الأسمولية في بلازما الدم إلى القيم الطبيعية. يتم تطبيع تواتر التبول وحجم البول الذي يتم إفرازه ، ويختفي الشعور المستمر بالعطش.

داء السكري . – هي مجموعة من الأمراض الأيضية التي تتميز بارتفاع سكر الدم الناتج عن عيوب في إفراز الأنسولين أو عمل الأنسولين أو كليهما. (منظمة الصحة العالمية ، 1999).

تصنيف.

داء السكري من النوع الأول (تدمير خلايا البنكرياس ب ، مما يؤدي إلى نقص الأنسولين المطلق). أ) المناعة الذاتية. ب) مجهول السبب.
نوع SD 2. أ) مع مقاومة الأنسولين السائدة ونقص الأنسولين النسبي. ب) مع وجود خلل سائد في إفراز الأنسولين مع وبدون مقاومة الأنسولين. في القرن الحادي والعشرين ، بدأوا في تسجيل مرض السكري من النوع 2 لدى الأطفال والمراهقين! حوالي 10٪ من داء السكري "ليس داء السكري من النوع 1".
أنواع محددة أخرى من مرض السكري

عيوب وراثية في وظيفة الخلية البائية. "مودي" - مرض السكري: 5 أنواع فرعية (4 منها عيوب وراثية تجعل الخلايا البائية "كسولة" ، وواحدة هي خلل في الجلوكوجيناز المسؤول عن حساسية الخلايا البائية لإشارة الجلوكوز)
عيوب وراثية في عمل الأنسولين (مقاومة الأنسولين من النوع أ)
أمراض البنكرياس الخارجية
اعتلالات الغدد الصماء (الانسمام الدرقي ، والعملقة ، وما إلى ذلك)
داء السكري الناجم عن الأدوية والمواد الكيميائية
الالتهابات المصحوبة بتطور مرض السكري (الحصبة الألمانية الخلقية ، الفيروس المضخم للخلايا)
أشكال غير عادية من داء السكري المناعي (أجسام مضادة ضد الأنسولين ، أجسام مضادة ضد الأنسولين)
المتلازمات الجينية المصحوبة بمرض السكري (داون ، كلاينفيلتر ، تيرنر ، رقص هنتنغتون ، متلازمة بورديت بيدل ، متلازمة برادر ويلي).

الحمل السكري. ضعف تحمل Glu أثناء الحمل.

معايير التشخيص.

الجلوكوز الشعري الصائم> 6.7 ملي مول / لتر (البلازما> 7.0) في دراستين على الأقل في أيام مختلفة
بعد ساعتين من تحميل الجلوكوز أثناء اختبار تحمل الغلوكوز ، غلوكوز البلازما أو الشعيرات الدموية> 11.1 مليمول / لتر
أعراض مرض السكري + في عينة دم عشوائية> 11.1 مليمول / لتر.
ضعف تحمل الجلوكوز: بعد ساعتين من تحميل الجلوكوز ، يكون السكر أكثر من 7.8 مليمول / لتر ، ولكن أقل من 11.1 مليمول / لتر.

عيادة داء السكري العلني.

تتأثر عملية المناعة الذاتية 75-85٪ من الخلايا البائية. ارتفاع السكر في الدم ، بيلة سكرية. الأعراض "الكبيرة" لمرض السكري: بوال ، عطاش ، فقدان الوزن مع شهية جيدة.

التشخيص التفريقي لمرض السكري الكاذب.

أوجه التشابه: بوال ، عطاش ، فقدان الوزن

الاختلافات: بوال مع كثافة نسبية منخفضة للبول ، بيلة جلوكوزية ، سكر الدم الطبيعي.

داء السكري من النوع الأول عند الأطفال. هو مرض مناعي ذاتي ذو طبيعة وراثية يحدث فيه نقص الأنسولين المطلق أو النسبي بسبب التدمير التدريجي للخلايا البائية بسبب اضطراب المناعة الذاتية المرتبط ببعض مستضدات التوافق النسيجي الموضعية على الذراع القصيرة للكروموسوم 6 ، وكذلك مع INS 1 و جينات TNF.

المسببات المرضية.

هذا مرض متعدد العوامل. حتى الفرد الذي لديه استعداد وراثي (1) قد لا يصاب بالمرض. لتنفيذ هذا المرض ، هناك حاجة إلى ما يسمى بالأحداث الاستفزازية (2): فيروسات b-cytotropic (Coxsackie ، والحصبة الألمانية ، والحصبة ، والنكاف ، و CMV ، و EBV) ، وتفاقم مسار الحمل ، وبروتين حليب البقر (ببتيدات الألبومين في مصل الأبقار قادرة على تحفز استجابة مناعية ضد الخلايا البائية لدى الأشخاص المعرضين للحساسية الذاتية) ، السيانيد الغذائي (اللوز ، بذور المشمش ، التابيوكا) ، النتروزامين (اللحوم المدخنة) ، العوامل البيئية (التدخين السلبي).

تشوهات مناعية ، تطور تفاعل مناعي ذاتي مختلط ضد الخلايا البائية (3) à انخفاض تدريجي في إفراز الأنسولين ، داء السكري الكامن (4) داء السكري الصريح مع إفراز ببتيد سي (5) داء السكري النهائي ، تدمير كامل من الخلايا ب. (6)

بين قوسين - مراحل تطور مرض السكري من النوع 1.

في حوالي 20 ٪ من مرضى السكري من النوع 1 ، يكون مكونًا من متلازمتين من متلازمات المناعة الذاتية للأعضاء:

مرض أديسون: قصور جارات الدرقية ، البهاق ، قصور الغدة الدرقية ، فقر الدم الخبيث ، التهاب الكبد المزمن النشط ، الثعلبة ، متلازمة سوء الامتصاص ، داء المبيضات

مرض جريفز-باينوف: الوهن العضلي الشديد ، البهاق ، متلازمة سوء الامتصاص

المسببات حسب شبالوف.

A. مرض السكري بوساطة المناعة. عمليات المناعة الذاتية بسبب الاستعداد الوراثي لجينات HLA. يمكن أن يكون التهاب المناعة الذاتية عفويًا ومستحثًا (فيروسات).

ب. فيروس يسببها. فيروسات B-cytotropic.

جيم- المواد السامة (الأصباغ ، ناهضات ب الأدرينالية ، الثيازيدات ، ألفا- IF)

D. خلقي. نقص تنسج خلقي / عدم تنسج الخلايا البائية المعزولة أو بالاشتراك مع عيوب البنكرياس (عدم تنسج ، نقص تنسج ، انتباذ).

E. انتهاك وظيفة البنكرياس الخارجية (التهاب البنكرياس ، الصدمات ، التليف الكيسي).

الأشكال النادرة: متلازمة الرجل المتيبس ، إنتاج الأجسام المضادة لمستقبلات الأنسولين.

عيادة.

داء السكري من النوع الأول: يظهر مرض السكري الكامن فجأة ، وأحيانًا طوال اليوم. الدافع هو الإجهاد أو المرض الحاد أو الأحداث الأخرى التي تزيد من الحاجة إلى الأنسولين.

الأعراض "الكبيرة" لمرض السكري: بوال ، عطاش ، فقدان الوزن مع شهية جيدة.

التبول هو نتيجة لارتفاع السكر في الدم ، وبيلة سكرية ، وإدرار البول التناضحي.

فقدان الوزن هو نتيجة للجفاف التدريجي وزيادة تحلل الدهون وتقويض البروتين.

زيادة التعب ، وزيادة الضعف ، وانخفاض الأداء.

جفاف الجلد والأغشية المخاطية ، إضافة إلى الالتهابات الفطرية والبثرية. ترقق الدهون تحت الجلد ، ضمور العضلات الهيكلية ، تضخم الكبد في كثير من الأحيان.

عند الأطفال الصغار: قلة المكاسب ، القلق ، المشروبات في كثير من الأحيان ، طفح الحفاضات ، التهاب الفرج ، التهاب القلفة و الحشفة ، التبول (اللزوجة ، بقع النشا) ، قلس ، قيء ، براز رخو.

علاج او معاملة.

مبادئ العلاج... النشاط البدني ، العلاج الغذائي ، ضبط النفس ، العلاج بالأنسولين. تحقيق قيم نسبة السكر في الدم المستهدفة 5.5-10.0 مليمول / لتر.

الأنواع الرئيسية للأنسولين.

قصير المفعول للغاية (نظائر الأنسولين البشري). نوفورابيد. بدء العمل في 0-15 دقيقة. ذروة العمل خلال 1-1.5 ساعة. مدة العمل 3-5 ساعات.
قليل الفعالية. اكترابيد. ابدأ في 30-45 دقيقة. الذروة في 1-3 ساعات. المدة 6-8 ساعات.
متوسط مدة. Protafan NM. تبدأ في 1.5 ساعة. الذروة في 4-12 ساعة. المدة 24 ساعة.
عمل طويل الأمد. لانتوس. ابدأ بعد ساعة واحدة. الذروة ليست كذلك. المدة 24-29 ساعة.

الجرعات والمخططات.

يتم اختيار جرعة الأنسولين بشكل فردي تحت السيطرة على نسبة السكر في الدم.

الجرعة الأولية عند مريض غير مصاب بالحماض الكيتوني: 0.4-0.5 وحدة / كجم / يوم. يمكن أن تتراوح جرعة الأنسولين القاعدية من 1/3 إلى 2/3 من الجرعة اليومية ، اعتمادًا على طريقة الإعطاء.

العلاج بالأنسولين من شبالوف.

الأنسولين قصير المفعول: الجرعة الأولية 0.25 - 0.5 وحدة / كجم / يوم. 30 دقيقة قبل الوجبات. 50٪ قبل الإفطار ، 15-20٪ قبل الغداء ، 20-25٪ قبل العشاء ، 5-10٪ قبل النوم.

الأنسولين القاعدي متوسط المدة أو طويل الأمد. جرعته 0.35 وحدة / كجم / يوم. التحكم في الجرعة - حسب الصيام (الأمثل 3.5-5.5).

الذي - التي. القاعدية + قصيرة جدًا قبل الوجبات مباشرة (humalog) أو 30 دقيقة قبل الوجبات بمعدل 1-1.3 U لكل 12.0 جم HC (1 XE).

أساليب:

2 مرات / يوم مزيج من الأنسولين قصير + متوسط قبل الإفطار والعشاء.
3 مرات / يوم: خليط من قصير + متوسط قبل الإفطار ، بقليل قبل العشاء ، متوسط قبل النوم
أنسولين قصير قبل الوجبات الرئيسية ، أنسولين متوسط قبل النوم
أي وضع فردي

مبادئ العلاج الغذائي.

التغذية الفسيولوجية من حيث محتوى السعرات الحرارية وتكوينها
النظام الغذائي الفردي للأطفال الذين يعانون من زيادة الوزن
محتوى السعرات الحرارية اليومية للطعام = 1000 + (100 × م) ، حيث M هو العمر بالسنوات
50٪ من السعرات الحرارية اليومية - HC، 20٪ - B، 30٪ - G. فيتامينات ومعادن كافية
استبعاد الهيدروكربونات سهلة الهضم (السكر ، العسل ، الحلوى ، دقيق القمح ، النشا ، العنب ، الموز). استبدالها بـ HCs بكمية كبيرة من الألياف (دقيق الجاودار ، النخالة ، الحبوب ، الخضار ، الفواكه ، التوت).
الاعتماد على وقت تناول الطعام وكمية HC على وقت الإعطاء وجرعة الأنسولين. أولئك. يمثل XE (12.0 جم HC). 1 XE يتطلب 1-1.3 U من الأنسولين. إذا كنت قد أدخلت قصرًا شديدًا ، فابدأ فورًا في تناول الطعام. إذا كان قصيرًا ، ابدأ في تناول الطعام بعد 30 دقيقة من الحقن.
استخدام بدائل السكر (للأطفال ، الأسبارتام 40 مجم / كجم / يوم ، السكرين 2.0 مجم / كجم / يوم).

مؤشرات لتعيين علاج الأنسولين.

نبدأ العلاج بالأنسولين منذ اللحظة التي تم فيها تشخيص مرض السكري من النوع الأول (معلومات من شابالوف). بشكل عام ، يعد مرض السكري من النوع 1 مؤشرًا مطلقًا للعلاج بالأنسولين. o_O

معايير التعويض .

نسبة السكر في الدم أثناء الصيام: مثالي 3.6 - 6.1. الأمثل 4.0-7.0. دون المستوى الأمثل> 8.0. مخاطر عالية لحدوث مضاعفات> 9.0
نسبة السكر في الدم بعد الأكل: مثالية 4.4-7.0. الأمثل 5-11.0. دون المستوى الأمثل 11-14. ارتفاع مخاطر حدوث مضاعفات 11-14.
نسبة السكر في الدم في الليل. مثالي 3.6-6.0. الأمثل ليس أقل من 3.6. دون المستوى الأمثل أقل من 3.6 أو أكثر من 9.0. مخاطر عالية من حدوث مضاعفات أقل من 3.0 وأكثر من 11.0.
جلايكوهب. مثالي<6,05%. Оптимальный <7,6%. Субоптимальный 7,6-9,0%. Высокий риск осложнений более 9,0%.

الحماض الكيتوني السكري ... - عدم المعاوضة الأيضية الشديدة لمرض السكري ، الذي يتطور نتيجة لنقص الأنسولين المطلق.

الأسباب.

داء السكري الذي تم تشخيصه في وقت متأخر
علاج الأنسولين غير الكافي لمرض السكري
انتهاك نظام العلاج بالأنسولين (تخطي الحقن ، استخدام الأنسولين منتهي الصلاحية ، عدم ضبط النفس).
اضطرابات الأكل الإجمالية
زيادة حادة في الحاجة إلى الأنسولين (الالتهابات ، الإجهاد ، الصدمات ، أمراض الغدد الصماء المصاحبة - التسمم الدرقي ، فرط الكورتيزول ، ورم القواتم ، استخدام GCS).

عيادة.

مراحل.

المرحلة 1 (الحماض الكيتوني المعوض ، أو الكيتوزية): تظهر أعراض الجفاف والغثيان والقيء وآلام البطن العابرة ؛ ربما براز رخو (التهاب المعدة والأمعاء السام). الأغشية المخاطية لامعة ، اللسان جاف بطبقة بيضاء. رائحة الأسيتون من الفم. الرقم الهيدروجيني 7.3 وأقل ، BE = (-10). الجلوكوز 16-20. أجسام الكيتون 1.7-5.2 مليمول / لتر. K و Na طبيعية أو متزايدة. اليوريا - N. الأسمولية 310-320.
المرحلة 2 (الحماض الكيتوني اللا تعويضي ، أو الورم الأولي): التنفس السام الصاخب لكوسماول! متلازمة البطن المعبر عنها (عيادة "البطن الحادة") - ألم شديد ، توتر عضلي لجدار البطن الأمامي ، أعراض إيجابية لتهيج الصفاق. القيء المتكرر (غالبًا "حبوب القهوة"). الجلد والأغشية المخاطية جافة ، واللسان مغطى بطبقة بنية اللون. زراق الأطراف. عدم انتظام دقات القلب ، انخفض ضغط الدم. سبات. الرقم الهيدروجيني = 7.28-7.1. كن حتى (-20). الجلوكوز 20-30. أجسام الكيتون 5.2-17.0. نقص بوتاسيوم الدم ونقص صوديوم الدم.
المرحلة الثالثة (غيبوبة الحماض الكيتوني السكري). قلة الوعي ، قمع ردود الفعل ، انخفاض كمية البول حتى انقطاع البول ("الكلى السامة"). توقف عن التقيؤ. زيادة اضطرابات الدورة الدموية. يتم استبدال التنفس الصاخب النادر بالتنفس الضحل المتكرر. انخفاض ضغط الدم الشديد في العضلات. عدم انتظام دقات القلب ، عدم انتظام ضربات القلب. أعراض الجفاف شديدة. يجف اللسان كفرشاة. الرقم الهيدروجيني< 7,1. BE (-25). Глюкоза >25-30 ، ولكن في غضون 40. نقص بوتاسيوم الدم ، نقص صوديوم الدم ، زيادة اليوريا. أجسام الكيتون 5.2-17.0.

التشخيص. وفقًا للبيانات السريرية من المراحل والبيانات المختبرية.

مبادئ العلاج .

الأهداف الرئيسية.

إدخال الأنسولين لوقف عمليات تقويضي وتقليل ارتفاع السكر في الدم.
معالجة الجفاف.
استعادة CBS ، وتطبيع توازن المنحل بالكهرباء
القضاء على التسمم وعلاج الأمراض المصاحبة.

تقييم درجة الجفاف.

الدرجة 1: فقدان الوزن 3٪ ، العيادة ضئيلة.

الصف الثاني: 5٪. الأغشية المخاطية الجافة ، وانخفاض تورم الأنسجة.

الدرجة 3: 10٪ مقل العيون غارقة ، تختفي البقع على الجلد بعد الضغط في 3 ثوانٍ أو أكثر

الدرجة 4:> 10٪ صدمة ، ضعف ، غياب نبض الأوعية الدموية المحيطية

DKA 1

إذا كانت درجة الجفاف أقل من 5٪ - معالجة الجفاف عن طريق نظام التشغيل وإعطاء الأنسولين قصير المفعول (Actrapid) تحت الجلد بعد 4-6 ساعات بمعدل 0.8-1.0 وحدة / كجم / يوم. من هؤلاء ، في حقنة واحدة - 0.2-0.3 وحدة / كجم (30٪ من الجرعة اليومية). في 2 حقن - 30٪. في الثالثة - 25٪. في الرابع - 15٪.

في المستقبل ، يتم نقله إلى أحد طرق العلاج بالأنسولين: قصير المفعول + طويل الأمد.

DKA 2-3

العلاج بالأنسولين. الحقن الوريدي المستمر للأنسولين قصير المفعول (Actrapid) في محلول ملحي بمعدل 0.1 وحدة / كجم / ساعة. عند الأطفال الصغار 0.05 وحدة / كجم / ساعة.

العلاج بالتسريب. قام بها فيزيائي. من لحظة بداية التسريب والعلاج بالأنسولين ، تبدأ مراقبة الجلوكوز ، CBS ، الشوارد.

حساب حجم السائل المحقون بـ DKA 2-3 درجات.

تسريب V في اليوم الأول = وزن الجسم بالكيلو جرام × درجة الجفاف + الصيانة V.

حجم الصيانة

توزيع العلاج بالتسريب V خلال النهار

50٪ لأول 6 ساعات

25٪ لمدة 6 ساعات القادمة

25٪ عن الـ 12 ساعة المتبقية

استعادة اضطرابات الكهارل.

نقص البوتاسيوم... إذا كان هناك دليل على نقصه قبل بدء العلاج بالتسريب ، فيجب إعطاؤه بالتزامن مع العلاج الطبيعي. في كثير من الأحيان ، يبدأون في تجديده بعد 1-2 ساعة من بدء العلاج بالتسريب (لكل 1 لتر من الجسدي - 40 مليمول بوكل).

محاربة الحماض. في بداية العلاج ، لا يشار إلى البيكربونات (خطر زيادة نقص بوتاسيوم الدم ، زيادة الأسمولية ، زيادة نقص الأكسجة ، زيادة حماض الجهاز العصبي المركزي). تدار فقط في درجة الحموضة< 7,0 из расчета 2,5 мл/кг в/в капельно за 1 час с дополнительным введением калия.
عندما يتم تطبيع CBS ، يتم نقل الطفل إلى الحقن تحت الجلد من الأنسولين قصير المفعول بعد 4-5 ساعات (1 وحدة / كجم / يوم). يتم إيقاف التسريب الوريدي لـ actrapid بعد 20 دقيقة من حقنة واحدة. في اليوم التالي - على أساس نظام العلاج بالأنسولين.

الانتباه!!

يجب أن يكون الانخفاض في مستوى السكر في الدم في الساعات الأولى 4-5 مليمول / ساعة
إذا لم يحدث ذلك ، نزيد جرعة الأنسولين بنسبة 50٪ ، ومع زيادة نسبة السكر في الدم - بنسبة 50-100٪
مع انخفاض نسبة السكر في الدم إلى 12-15 - استبدال محلول التسريب بالجلوكوز للحفاظ على نسبة السكر في الدم عند 8-12.
مع زيادة نسبة السكر في الدم لأكثر من 15 ، تزداد جرعة الأنسولين بنسبة 25٪
إذا انخفض مستوى الجلوكوز عن 8 - قم بتغيير محلول التسريب إلى 10٪ جلوكوز
إذا ظل مستوى السكر في الدم منخفضًا على الرغم من حقن الجلوكوز ، فمن الضروري تقليل جرعة الأنسولين ، لكن لا توقفها! هناك حاجة إلى كل من الجلوكوز والأنسولين لاستعادة عمليات الابتنائية وتقليل الكيتوزيه!

المضاعفات الوعائية لمرض السكري .

إن هزيمة الشعيرات الدموية هي أحد أعراض مرض السكري من النوع الأول ("اعتلال الشعيرات الدموية الشامل").

مشترك لجميع المواقع: تغيرات تمدد الأوعية الدموية في الشعيرات الدموية. سماكة جدار الشرايين والشعيرات الدموية والأوردة بسبب تراكم البروتينات السكرية وعديدات السكاريد المخاطية المحايدة في الغشاء القاعدي. تكاثر وتقشر البطانة مما يؤدي إلى تدمير الأوعية الدموية.

طريقة تطور المرض.

اضطراب تبادل GAGs في جدار الأوعية الدموية وظهور فائض من منتجات مسار استقلاب الجلوكوز - دورة السوربيتول.
الارتباط بالجليكوزيل غير الأنزيمي لبروتينات الدم ، بما في ذلك. و Hb في حالات ارتفاع السكر في الدم المزمن
دور الصفائح الدموية: مع مرض السكري ، لديهم ميل متزايد للتجمع ، وزيادة إنتاج الثرموبوكسانات والبروستاجلاندين ، وانخفاض إنتاج البروستاسكلين بواسطة البطانة.

اعتلال الكلية السكري.

مراحل التطور.

فرط وظائف الكلى. زيادة معدل الترشيح الكبيبي (GFR) (> 140 / مل / دقيقة). زيادة جهاز الكمبيوتر. تضخم الكلى. بيلة نورمالبومينية (<30 мг/сут). Развивается в дебюте СД.
مرحلة التغييرات الهيكلية الأولية. سماكة أغشية القاع. توسيع ميسانجيوم. يستمر ارتفاع معدل الترشيح الكبيبي (GFR) والبيلة الألبومينية العادية. 2-5 سنوات من بداية مرض السكري.
بداية اعتلال الكلية. البول الزلالي الدقيق (من 30 ملغ / يوم). معدل الترشيح الكبيبي مرتفع أو طبيعي. ارتفاع غير مستقر في ضغط الدم. 5-15 سنة من بداية مرض السكري.
اعتلال الكلية الحاد. بيلة بروتينية (> 500 ملغ / يوم). GFR طبيعي أو منخفض بشكل معتدل. ارتفاع ضغط الدم الشرياني. 10-25 سنة من بداية مرض السكري.
تبولن الدم. انخفاض معدل الترشيح الكبيبي (GFR)<10 мл/мин. Интоксикация. АГ. Более 20 лет от начала СД или через 5-7 лет от появления протеинурии.

عيادة.

علاج او معاملة.

مع إفراز طبيعي للألبومين في البول.

تصحيح دقيق لعملية التمثيل الغذائي HC ، والسعي للحفاظ على glyco Hb لا يزيد عن 7.8٪

في وجود البيلة الألبومينية الزهيدة

تصحيح شامل لتبادل الأشعة فوق البنفسجية. نظام العلاج بالأنسولين ، تعويض مرض السكري.
تصحيح ضغط الدم. مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين: كابتوبريل ، رينيتيك.
تصحيح ديناميكا الدم داخل الكلى: مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين حتى مع ضغط الدم الطبيعي.

إذا كنت تعاني من بروتينية

تصحيح استبدال HC
تصحيح ضغط الدم: مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (كابتوبريل ، رينيتيك).
نظام غذائي منخفض البروتين: يُنصح باستبدال الحيوان B بالخضروات ، بحيث يقتصر الحيوان على 0.6 جم / كجم / يوم. التوسع في الحصص التموينية لتغطية تكاليف الطاقة.
تصحيح التمثيل الغذائي للدهون. نظام غذائي لخفض الدهون. مع الكوليسترول> 6.5 ، وصف الفايبرات ، وحمض النيكوتين ، ومثبطات هيدروكسي ميثيل الغلوتاريل الإنزيم A- اختزال (ميفاكور).

في مرحلة الفشل الكلوي المزمن:

تقليل جرعة الأنسولين (يمنع الأنسولين الكلوي من تثبيط الأنسولين).
علاج المرضى مع أطباء الكلى.
مع زيادة الكرياتينين> 150 ميكرو مول / لتر - اتخاذ قرار بشأن التحضير لغسيل الكلى أو غسيل الكلى البريتوني.

اعتلال الشبكية السكري

اعتلال الشبكية غير التكاثري. وجود تمدد الأوعية الدموية الدقيقة في شبكية العين ، نزيف واحد ، وذمة شبكية ، بؤر نضحي. تمدد وتعوج الأوردة في قاع العين.
ما قبل التكاثر. وجود التشوهات الوريدية (التعرج ، الحلقات ، التغيرات المضاعفة والواضحة في عيار الأوعية الدموية). عدد كبير من الإفرازات الصلبة و "القطنية". تشوهات الأوعية الدموية الدقيقة داخل الشبكية. نزيف شبكي كبير ومتعدد.
تكاثر. تكوين الأوعية الدموية في قرص العصب البصري وأجزاء أخرى من الشبكية. نزيف زجاجي. تشكيل الأنسجة الليفية في منطقة النزف قبل الشبكية. تتسبب الأوعية المشكَّلة حديثًا في القزحية (rubeosis) في حدوث الجلوكوما الثانوي.

علاج او معاملة

المرحلة 1: تعويض SD. المستشعرات الوعائية (السولوديكسيد).

المرحلتان 2 و 3: التخثير الضوئي بالليزر (بؤري ، حاجز ، شامل للشبكية).

مرض السكري الكاذب أو مرض السكري الكاذب- مرض يحدث فيه ، بسبب نقص الفازوبريسين (الهرمون المضاد لإدرار البول) ، عطش قوي ، وتفرز الكلى كمية كبيرة من البول منخفض التركيز.

هذا المرض النادر شائع أيضًا عند النساء والرجال والأطفال. ومع ذلك ، فإن الأكثر عرضة للإصابة به هم الشباب الذين تتراوح أعمارهم بين 18 و 25 عامًا.

تشريح ووظائف الكلى

برعم- عضو مزدوج على شكل حبة يقع خلف تجويف البطن في منطقة أسفل الظهر على جانبي العمود الفقري عند مستوى الفقرات القطنية الثانية عشرة والصدرية الثانية. وزن الكلية الواحدة حوالي 150 جرام.

هيكل الكلى

الكلى مغطاة بالأغشية - الكبسولات الليفية والدهنية ، وكذلك اللفافة الكلوية.

في الكلى ، يتم تمييز النسيج الكلوي بشكل تقليدي ونظام الحوض والحوض.

نسيج كلويهو المسؤول عن تصفية الدم مع تكوين البول ، و نظام الكأس والحوض- لتراكم وإخراج البول الناتج.

هناك مادتان (طبقات) في أنسجة الكلى: قشري (يقع بالقرب من سطح الكلى) ودماغي (يقع من الداخل من القشرة). تحتوي على عدد كبير من الأوعية الدموية الدقيقة والأنابيب البولية وثيقة الصلة. هذه هي الوحدات الوظيفية الهيكلية للكلية - النيفرون(يوجد حوالي مليون في كل كلية).

يبدأ كل نفرون من الجسيمات الكلوية(Malpighi-Shumlyansky) ، وهو عبارة عن كُبيبة وعائية (تراكم متشابك لأصغر الشعيرات الدموية) ، محاط بهيكل كروي مجوف (كبسولة من Shumlyansky-Bowman).

هيكل الكبيبة

الأوعية الكبيبية تنشأ من الشريان الكلوي. في البداية ، بعد أن وصل إلى أنسجة الكلى ، يتناقص القطر والفروع ، ويتشكل جلب السفينة(جلب الشرايين). علاوة على ذلك ، يتدفق وعاء النقل إلى الكبسولة ويتفرع إلى الأوعية الأصغر (الكبيبة نفسها) ، والتي منها وعاء التدفق(الشرايين الصادرة).

من الجدير بالذكر أن جدران أوعية الكبيبة شبه منفذة (لها "نوافذ"). يضمن ذلك تنقية الماء وبعض المواد المذابة في الدم (السموم ، البيليروبين ، الجلوكوز ، وغيرها).

بالإضافة إلى ذلك ، في جدران الأوعية المتدفقة والمتدفقة الجهاز المجاور للكبيبات في الكلى، حيث يتم إنتاج الرينين.

هيكل كبسولة شومليانسكي-بومان

يتكون من صفحتين (خارجي وداخلي). يوجد بينهما مساحة تشبه الشق (تجويف) يخترق فيه الجزء السائل من الدم من الكبيبة ، مع بعض المواد المذابة فيه.

بالإضافة إلى ذلك ، ينشأ نظام الأنابيب الملفوفة من الكبسولة. في البداية ، تتشكل الأنابيب البولية للنيفرون من الورقة الداخلية للكبسولة ، ثم تتدفق إلى أنابيب التجميع ، والتي ترتبط ببعضها البعض وتفتح في الكؤوس الكلوية.

هذا هو هيكل النيفرون الذي يتكون فيه البول.

فسيولوجيا الكلى

الوظائف الأساسية للكلية- إزالة الماء الزائد من الجسم ونواتج التمثيل الغذائي لبعض المواد (الكرياتينين ، واليوريا ، والبيليروبين ، وحمض البوليك) ، وكذلك المواد المسببة للحساسية والسموم والأدوية وغيرها.

بالإضافة إلى ذلك ، تشارك الكلى في تبادل أيونات البوتاسيوم والصوديوم ، وتخليق خلايا الدم الحمراء وتجلط الدم ، وتنظيم ضغط الدم وتوازن الحمض القاعدي ، واستقلاب الدهون والبروتينات والكربوهيدرات.

ومع ذلك ، من أجل فهم كيفية تنفيذ كل هذه العمليات ، من الضروري "التسلح" ببعض المعرفة حول عمل الكلى وتكوين البول.

تتكون عملية التبول من ثلاث مراحل:

الترشيح الكبيبي(الترشيح الفائق) يحدث في كُبيبات الكُلى الكلوية: من خلال "النوافذ" الموجودة في جدارها ، يتم ترشيح الجزء السائل من الدم (البلازما) مع بعض المواد المذابة فيه. ثم يدخل في تجويف كبسولة شومليانسكي-بومان

شفط عكسي(ارتشاف) يحدث في الأنابيب البولية للنيفرون. خلال هذه العملية ، يتم امتصاص الماء والمواد المغذية مرة أخرى ، والتي لا ينبغي إخراجها من الجسم. في حين أن المواد المراد إفرازها ، على العكس من ذلك ، تتراكم.

إفراز.بعض المواد التي تفرز من الجسم تدخل البول بالفعل في الأنابيب الكلوية.

كيف يحدث تكوين البول؟

تبدأ هذه العملية بحقيقة أن الدم الشرياني يدخل الكبيبة الوعائية ، حيث يتباطأ تدفق الدم إلى حد ما. ويرجع ذلك إلى الضغط المرتفع في الشريان الكلوي وزيادة سعة قاع الأوعية الدموية ، وكذلك الاختلاف في قطر الأوعية: الوعاء الداخل أوسع إلى حد ما (بنسبة 20-30٪) من التدفق الخارج وعاء.

نتيجة لذلك ، يبدأ الجزء السائل من الدم ، مع المواد المذابة فيه ، من خلال "النوافذ" بالخروج إلى تجويف الكبسولة. في الوقت نفسه ، تحتفظ جدران الشعيرات الدموية الكبيبية عادة بالعناصر المشكلة وبعض بروتينات الدم ، وكذلك الجزيئات الكبيرة التي يزيد حجمها عن 65 كيلو دالتون. ومع ذلك ، يتم تمرير السموم والجلوكوز والأحماض الأمينية وبعض المواد الأخرى ، بما في ذلك المواد المفيدة. هذه هي الطريقة التي يتكون بها البول الأساسي.

علاوة على ذلك ، يدخل البول الأساسي الأنابيب البولية ، حيث يتم امتصاص الماء والمواد المغذية منه: الأحماض الأمينية والجلوكوز والدهون والفيتامينات والإلكتروليتات وغيرها. في هذه الحالة ، تتراكم المواد المراد إفرازها (الكرياتينين ، وحمض البوليك ، والأدوية ، وأيونات البوتاسيوم والهيدروجين). وهكذا ، يتحول البول الأساسي إلى بول ثانوي ، يدخل قنوات التجميع ، ثم إلى الكأس الكلوي ثم إلى الحالب والمثانة.

يشار إلى أن حوالي 150-180 لترًا من البول الأولي يتشكل خلال 24 ساعة ، بينما يتشكل البول الثانوي من 0.5 إلى 2.0 لتر.

كيف يتم تنظيم وظائف الكلى؟

هذه عملية معقدة نوعًا ما يكون فيها الفازوبريسين (هرمون مضاد لإدرار البول) ونظام الرينين أنجيوتنسين (RAS) أكثر نشاطًا.

نظام رينين أنجيوتنسين

وظائف رئيسيه

تنظيم توتر الأوعية الدموية وضغط الدم
زيادة امتصاص الصوديوم
تحفيز إنتاج الفازوبريسين
زيادة تدفق الدم إلى الكلى

آلية التنشيط

استجابة للتأثير المحفز للجهاز العصبي ، أو انخفاض تدفق الدم إلى النسيج الكلوي أو انخفاض مستوى الصوديوم في الدم ، يبدأ إنتاج الرينين في الجهاز المجاور للكبيبات في الكلى. بدوره ، يعزز الرينين تحويل أحد بروتينات بلازما الدم إلى أنجيوتنسين 2. وبالفعل ، في الواقع ، يحدد أنجيوتنسين 2 جميع وظائف نظام الرينين أنجيوتنسين.

فازوبريسين

هذا هرمون يتم تصنيعه (يتم إنتاجه) في منطقة ما تحت المهاد (الموجود أمام أرجل الدماغ) ، ثم يدخل الغدة النخامية (الموجودة في الجزء السفلي من السرج التركي) ، حيث يتم إطلاقه في الدم.

يتم تنظيم تخليق الفازوبريسين بشكل أساسي بواسطة الصوديوم: مع زيادة تركيزه في الدم ، يزداد إنتاج الهرمون ، ومع انخفاضه ينخفض.

يزداد تخليق الهرمون أيضًا في المواقف العصيبة ، أو انخفاض السوائل في الجسم أو دخول النيكوتين إليه.

بالإضافة إلى ذلك ، يتناقص إنتاج الفازوبريسين مع زيادة ضغط الدم ، وتثبيط نظام الرينين - أنجيوتنسين ، وانخفاض درجة حرارة الجسم ، والكحول وبعض الأدوية (على سبيل المثال ، كلوفيلين ، هالوبيريدول ، جلوكوكورتيكويد).

كيف يؤثر الفازوبريسين على وظائف الكلى؟

المهمة الرئيسية لفازوبريسين- لتعزيز إعادة امتصاص الماء (ارتشاف) في الكلى ، مما يقلل من كمية تكوين البول.

آلية العمل

مع تدفق الدم ، يصل الهرمون إلى الأنابيب الكلوية ، حيث يرتبط بمواقع خاصة (مستقبلات) ، مما يؤدي إلى زيادة نفاذية (ظهور "النوافذ") لجزيئات الماء. نتيجة لذلك ، يتم امتصاص الماء مرة أخرى ويتركز البول.

بالإضافة إلى ارتشاف البول ، ينظم الفازوبريسين العديد من العمليات الأخرى في الجسم.

وظيفة فاسوبريسين:

يساهم في تقلص الشعيرات الدموية في الدورة الدموية، بما في ذلك الشعيرات الدموية في الكبيبات.
يحافظ على ضغط الدم.
يؤثر على إفراز هرمون قشر الكظر(مركب في الغدة النخامية) ، الذي ينظم إنتاج هرمونات قشرة الغدة الكظرية.
يزيد من إفراز هرمون الغدة الدرقية(مركب في الغدة النخامية) ، الذي يحفز إنتاج الغدة الدرقية هرمون الغدة الدرقية.
يحسن تخثر الدملأنه يسبب تراكم (التصاق) الصفائح الدموية ويزيد من إفراز بعض عوامل تخثر الدم.
يقلل من حجم السائل داخل الخلايا وداخل الأوعية الدموية.
ينظم الأسمولية لسوائل الجسم(التركيز الكلي للجزيئات الذائبة في 1 لتر): الدم والبول.
يحفز نظام الرينين أنجيوتنسين.

مع نقص الفازوبريسين ، يتطور مرض نادر - مرض السكري الكاذب.

أنواع مرض السكري الكاذب

بالنظر إلى آليات تطور مرض السكري الكاذب ، يمكن تقسيمه إلى نوعين رئيسيين:

مرض السكري الكاذب المركزي.يتشكل مع عدم كفاية إنتاج الفازوبريسين في منطقة ما تحت المهاد أو انتهاك إطلاقه من الغدة النخامية إلى الدم.

مرض السكري الكاذب الكلوي.في هذا الشكل ، يكون مستوى الفازوبريسين طبيعيًا ، لكن أنسجة الكلى لا تستجيب له.

بالإضافة إلى ذلك ، في بعض الأحيان يسمى ب عطاش نفسي(زيادة العطش) استجابة للتوتر.

أيضا يمكن أن يتشكل مرض السكري الكاذب أثناء الحمل... والسبب هو تدمير الفازوبريسين بواسطة إنزيمات المشيمة. كقاعدة عامة ، تظهر أعراض المرض في الثلث الثالث من الحمل ، لكنها تختفي من تلقاء نفسها بعد الولادة.

أسباب مرض السكري الكاذب

اعتمادًا على تطور نوع مرض السكري الكاذب الذي يمكن أن يؤدي إليه ، يتم تقسيمهم إلى مجموعتين.

أسباب مرض السكري الكاذب المركزي

آفات الدماغ:

أورام الغدة النخامية أو ما تحت المهاد
مضاعفات بعد جراحة الدماغ
يتطور أحيانًا بعد الإصابات السابقة: ARVI والأنفلونزا وغيرها
التهاب الدماغ (التهاب الدماغ)
إصابات الجمجمة والدماغ
ضعف إمداد الدم إلى منطقة ما تحت المهاد أو الغدة النخامية
نقائل الأورام الخبيثة في الدماغ ، والتي تؤثر على عمل الغدة النخامية أو ما تحت المهاد.
قد يكون المرض خلقيًا

أسباب مرض السكري الكاذب

قد يكون المرض خلقيًا(السبب الأكثر شيوعًا)
يحدث المرض أحيانًا بسبب ظروف أو أمراض معينةحيث يتضرر لب الكلى أو الأنابيب البولية للنيفرون.
فقر الدم من شكل نادر(فقر الدم المنجلي)
تكيس(الخراجات المتعددة) أو الداء النشواني (ترسب أنسجة الأميلويد) في الكلى
الفشل الكلوي المزمن
زيادة في البوتاسيوم أو انخفاض في الكالسيوم في الدم
تناول الأدويةالتي تعتبر سامة لأنسجة الكلى (على سبيل المثال ، الليثيوم ، أمفوتريسين ب ، ديميكلوسيلين)
يحدث أحيانًا في المرضى المنهكين أو في الشيخوخة

أعراض مرض السكري الكاذب

على الرغم من الأسباب المختلفة التي تؤدي إلى تطور مرض السكري الكاذب ، فإن أعراض المرض تكاد تكون متماثلة لجميع المتغيرات في مساره.

ومع ذلك ، فإن شدة مظاهر المرض تعتمد على نقطتين:

مدى مناعة مستقبلات نبيبات النيفرون ضد الفازوبريسين
درجة نقص الهرمون المضاد لإدرار البول أو غيابه

كقاعدة عامة ، يكون ظهور المرض مفاجئًا ، لكن يمكن أن يتطور تدريجياً.

عظم أولى علامات المرض- عطش شديد ومبرح (عطاش) وكثرة التبول (بوال) ، مما يزعج المرضى حتى في الليل.

يمكن إخراج من 3 إلى 15 لترًا من البول يوميًا ، وأحيانًا تصل الكمية إلى 20 لترًا في اليوم. لذلك فإن المريض يشعر بالعطش الشديد.

في المستقبل ، مع تقدم المرض ، تنضم الأعراض التالية:

تظهر علامات الجفاف (نقص الماء في الجسم): جفاف الجلد والأغشية المخاطية (جفاف الفم) ، انخفاض وزن الجسم.
بسبب استهلاك كمية كبيرة من السائل ، تتمدد المعدة ، وأحيانًا تغرق.
بسبب نقص الماء في الجسم ، يتعطل إنتاج الإنزيمات الهضمية في المعدة والأمعاء. لذلك ، تنخفض شهية المريض ، يتطور التهاب المعدة أو القولون ، وهناك ميل للإمساك.
تؤدي الكميات الكبيرة من البول إلى تمدد المثانة.
نظرًا لعدم وجود كمية كافية من الماء في الجسم ، فإن التعرق ينخفض.
غالبًا ما ينخفض ضغط الدم ويزداد معدل ضربات القلب.
في بعض الأحيان يكون هناك غثيان وقيء غير مبرر.
يتعب المريض بسرعة.
قد ترتفع درجة حرارة الجسم.
من حين لآخر ، يحدث التبول اللاإرادي (سلس البول).

مع استمرار العطش وغزارة التبول في الليل ، يتطور المريض الاضطرابات النفسية والعاطفية:

الأرق والصداع
القدرة العاطفية (في بعض الأحيان تتطور الذهان) والتهيج
انخفاض اليقظة العقلية

هذه هي علامات مرض السكري الكاذب في الحالات النموذجية. ومع ذلك ، قد تختلف مظاهر المرض قليلاً عند الرجال والنساء وكذلك الأطفال.

أعراض مرض السكري الكاذب عند الرجال

العلامات الموصوفة أعلاه ستنضم إلى انخفاض الرغبة الجنسية (الانجذاب إلى الجنس الآخر) والقوة (ضعف الذكور).

أعراض مرض السكري الكاذب عند النساء

يستمر المرض مع الأعراض المعتادة. ومع ذلك ، تعاني النساء أحيانًا من عدم انتظام في الدورة الشهرية ، ويتطور العقم ، وينتهي الحمل بالإجهاض التلقائي.

مرض السكري الكاذب عند الأطفال

في المراهقين والأطفال الذين تزيد أعمارهم عن ثلاث سنوات ، لا تختلف أعراض المرض عمليًا عن تلك الموجودة لدى البالغين.

ومع ذلك ، في بعض الأحيان لا تظهر أعراض المرض: يأكل الطفل بشكل سيئ ويزداد وزنه ، ويعاني من القيء المتكرر عند تناول الطعام ، ويعاني من الإمساك والتبول اللاإرادي ، ويشكو من آلام المفاصل. في هذه الحالة ، يتم التشخيص متأخرًا ، عندما يكون الطفل متخلفًا بالفعل في النمو البدني والعقلي.

بينما في حديثي الولادة والرضع (خاصة المصابين بالنوع الكلوي) ، تكون مظاهر المرض ساطعة وتختلف عن تلك عند البالغين.

أعراض مرض السكري الكاذب عند الأطفال دون سن السنة:

يفضل الطفل الماء على حليب الأم ، ولكن في بعض الأحيان يكون العطش غائباً
يتبول الطفل كثيرًا وبكميات كبيرة
يظهر القلق
يتم فقدان وزن الجسم بسرعة (يفقد الطفل وزنه حرفيًا "أمام أعيننا")
ينخفض تورم الأنسجة (إذا تم ثني الجلد وتحريره ، فإنه يعود ببطء إلى وضعه الطبيعي)
لا دموع أو قلة منها
يحدث القيء المتكرر
يزيد معدل ضربات القلب
يمكن أن ترتفع درجة حرارة الجسم وتنخفض بسرعة

لا يستطيع الطفل الذي يقل عمره عن سنة التعبير بالكلمات عن رغبته في شرب الماء ، لذا فإن حالته تتدهور بسرعة: يفقد وعيه وقد يصاب بنوبات صرع لسوء الحظ ، يحدث ذلك أحيانًا حتى فيالموت.

تشخيص مرض السكري الكاذب

أولاً ، يكتشف الطبيب عدة نقاط:

ما هي كمية السوائل التي يشربها المريض والبول التي يفرزها.إذا كان حجمه أكثر من 3 لترات ، فهذا دليل لصالح مرض السكري الكاذب.

ما إذا كان هناك التبول اللاإرادي والتبول المتكرر والغزير ليلاً (التبول الليلي) ، وما إذا كان المريض يشرب الماء ليلاً. إذا كان الأمر كذلك ، فيجب تحديد حجم السائل المخمور والبول المفرز.

هل زيادة العطش مرتبطة بدافع نفسي.إذا كانت غائبة عندما كان المريض يفعل ما يحبه أو يمشي أو يزور ، فعلى الأرجح أنه مصاب بالعطاش النفسي المنشأ.

هل هناك أمراض(الأورام ، واضطرابات الغدد الصماء ، وغيرها) ، والتي يمكن أن تؤدي إلى تطور مرض السكري الكاذب.

إذا كانت جميع الأعراض والشكاوى تشير إلى احتمال إصابة المريض بالسكري الكاذب ، إذن في العيادة الخارجية ، يتم إجراء الدراسات التالية:

الأسمولية والكثافة النسبية للبول (تميز وظيفة الترشيح في الكلى) ، وكذلك الأسمولية في مصل الدم
التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ
الأشعة السينية لسيلا تورسيكا والجمجمة
تخطيط صدى الدماغ
تصوير المسالك البولية مطرح
الموجات فوق الصوتية على الكلى
يتم تحديد مستوى الصوديوم والكالسيوم والبوتاسيوم والنيتروجين واليوريا والجلوكوز (السكر) في مصل الدم
اختبار Zimnitsky

بالإضافة إلى ذلك ، يتم فحص المريض من قبل طبيب أعصاب وطبيب عيون وجراح أعصاب.

بناء على البيانات المختبرية المعايير التشخيصية لمرض السكري الكاذب هي المؤشرات التالية:

زيادة الصوديوم في الدم (أكثر من 155 ميقا / لتر)
زيادة الأسمولية لبلازما الدم (أكثر من 290 موس / كغ)
انخفاض الأسمولية في البول (أقل من 100-200 موس / كغ)
انخفاض الكثافة النسبية للبول (أقل من 1010).

عندما تكون الأسمولية في البول والدم ضمن الحدود الطبيعية ، ولكن شكاوى المريض وأعراضه تشير إلى مرض السكري الكاذب ، يتم إجراء اختبار تقييد السوائل (الأكل الجاف). معنى الاختبار هو أن تناول السوائل غير الكافية في الجسم بعد فترة زمنية معينة (عادة بعد 6-9 ساعات) يحفز إنتاج الفازوبريسين.

من الجدير بالذكر أن هذا الاختبار لا يسمح فقط بالتشخيص ، ولكن أيضًا لتحديد نوع مرض السكري الكاذب.

إجراء اختبار تقييد السوائل

بعد النوم ليلاً ، يتم وزن المريض على معدة فارغة ، ويتم قياس ضغط الدم والنبض. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تحديد مستوى الصوديوم في الدم والأسمولية في بلازما الدم ، وكذلك الأسمولية والكثافة النسبية للبول (الثقل النوعي).

ثم يتوقف المريض عن تناول السوائل (الماء ، العصائر ، الشاي) لأقصى مدة ممكنة.

ينتهي الاختبار إذا كان المريض:

فقدان الوزن 3-5٪
يظهر العطش الذي لا يطاق
تزداد الحالة العامة سوءًا بشكل حاد (الغثيان والقيء والصداع ، وتصبح تقلصات القلب أكثر تكرارًا)
مستويات الصوديوم في الدم والأسمولية أعلى من المعدل الطبيعي

زيادة الأسمولية في الدم والصوديوم في الدم ، وكذلك انخفاض في وزن الجسم بنسبة 3-5٪ لصالح السكري الكاذب المركزي.

بينما يشير انخفاض كمية البول التي تفرز وعدم فقدان الوزن وكذلك مستويات الصوديوم الطبيعية في الدم إلى: مرض السكري الكاذب.

إذا أكد هذا الاختبار مرض السكري الكاذب ، يتم إجراء اختبار مينرين لمزيد من التشخيص.

منهجية اختبار مينرين

يوصف المريض Minirin على شكل أقراص ويتم جمع البول وفقًا لـ Zimnitsky قبل وعلى خلفية تناوله.

ماذا تقول نتائج الاختبار؟

مع مرض السكري الكاذب المركزي ، تقل كمية البول المفرزة وتزداد كثافته النسبية. بينما في مرض السكري الكاذب ، فإن هذه المؤشرات عمليا لا تتغير.

من الجدير بالذكر أنه بالنسبة لتشخيص المرض ، لا يتم تحديد مستوى الفازوبريسين في الدم ، لأن التقنية باهظة الثمن ويصعب تنفيذها.

داء السكري الكاذب: التشخيص التفريقي

في أغلب الأحيان ، من الضروري التمييز بين مرض السكري الكاذب ومرض السكري والعطاش النفسي المنشأ.

لافتة	مرض السكري الكاذب	داء السكري	عطاش نفسي
العطش	أعرب بقوة	أعربت	أعرب بقوة
كمية البول التي تفرز في اليوم	من 3 إلى 15 لترًا	ما يصل إلى اثنين إلى ثلاثة لترات	من 3 إلى 15 لترًا
بداية المرض	عادة حار	تدريجي	عادة حار
التبول اللاإرادي	موجودة في بعض الأحيان	غائب	موجودة في بعض الأحيان
زيادة نسبة السكر في الدم	لا	نعم	لا
وجود الجلوكوز في البول	لا	نعم	لا
الكثافة النسبية للبول	خفضت	زيادة	خفضت
الحالة العامة أثناء اختبار الأكل الجاف	يتفاقم	لم يتغير	لم يتغير
حجم البول الذي يفرز أثناء اختبار الأكل الجاف	لا يتغير أو ينقص بشكل طفيف	لم يتغير	ينخفض إلى الأرقام العادية ، بينما تزداد كثافته
مستوى حمض البوليك في الدم	أكثر من 5 مليمول / لتر	الزيادات في المرض الشديد	أقل من 5 مليمول / لتر

علاج مرض السكري الكاذب

أولاً ، إذا أمكن ، يتم القضاء على السبب الذي تسبب في المرض. ثم توصف الأدوية حسب نوع مرض السكري الكاذب.

علاج مرض السكري الكاذب المركزي

يتم إجراؤه مع مراعاة مقدار فقدان المريض للسوائل في البول:

إذا كان حجم البول أقل من أربعة لترات في اليوم ،لا توصف الأدوية. يوصى فقط بتعويض السوائل المفقودة واتباع نظام غذائي.

عندما تكون كمية البول أكثر من أربعة لترات في اليوم ،يتم وصف المواد التي تعمل مثل vasopressin (العلاج البديل) أو تحفز إنتاجه (إذا تم الحفاظ على تخليق الهرمون جزئيًا).

العلاج الدوائي

لأكثر من 30 عامًا ، تم استخدام Desmopressin (Adiuretin) كعلاج بديل داخل الأنف (حقن الدواء في الممرات الأنفية). ومع ذلك ، فقد توقف إنتاجه الآن.

لذلك ، في الوقت الحاضر ، هو الدواء الوحيد الموصوف كبديل للفازوبريسين - مينيرين(شكل قرص من Desmopressin).

لا تتأثر جرعة مينرين التي تخمد أعراض المرض بعمر أو وزن المريض. حيث أن كل هذا يتوقف على درجة عدم كفاية الهرمون المضاد لإدرار البول أو غيابه التام. لذلك ، يتم دائمًا اختيار جرعة Minirin بشكل فردي خلال الأيام الثلاثة إلى الأربعة الأولى من تناولها. يبدأ العلاج بجرعات قليلة يتم زيادتها حسب الحاجة. يتم تناول الدواء ثلاث مرات في اليوم.

إلى المواد الطبية التي تحفيز إنتاج الفازوبريسين ،علاج الكلوربروباميد (فعال بشكل خاص في الجمع بين داء السكري والسكري الكاذب) وكاربامازيبين وميسكلرون.

علاج مرض السكري الكاذب.

بادئ ذي بدء ، يتم ضمان تدفق كافٍ للسوائل إلى الجسم ، ثم يتم وصف الأدوية إذا لزم الأمر.

العلاج الدوائي

ممارسة وصف المواد الطبية التي ، للمفارقة ، تقلل من كمية البول - مدرات البول الثيازيدية (مدرات البول): هيدروكلوروثيازيد ، إنداباميد ، تريامبور. يعتمد استخدامها على حقيقة أنها تمنع إعادة امتصاص الكلور في الأنابيب البولية للنيفرون. نتيجة لذلك ، ينخفض محتوى الصوديوم في الدم بشكل طفيف ، ويتم تحسين إعادة امتصاص الماء.

توصف الأدوية المضادة للالتهابات (إيبوبروفين ، وإندوميتاسين ، وأسبرين) أحيانًا كعامل مساعد للعلاج. يعتمد استخدامها على حقيقة أنها تقلل من تدفق بعض المواد إلى الأنابيب البولية في النيفرون ، وبالتالي تقليل حجم البول وزيادة الأسمولية.

ومع ذلك ، فإن العلاج الناجح لمرض السكري الكاذب مستحيل دون الالتزام بقواعد غذائية معينة.

داء السكري الكاذب: النظام الغذائي

التغذية لمرض السكري الكاذب الأهداف - لتقليل إنتاج البول بكميات كبيرة والعطش ، وكذلك تجديد العناصر الغذائيةالتي فقدت في البول.

لذلك ، أولا وقبل كل شيء الحد من تناول الملح(لا تزيد عن 5-6 جرام في اليوم) ، ويتم توزيعها ، ويتم تحضير الطعام بدون إضافته.

مفيد فواكه مجففةلأنها تحتوي على البوتاسيوم الذي يعزز إنتاج الفازوبريسين الداخلي.

بجانب، من الضروري التخلي عن الحلويات ،حتى لا يزيد العطش. يوصى أيضًا بالامتناع عن شرب المشروبات الكحولية.

يشتمل النظام الغذائي على كمية كافية من الخضار الطازجة والتوت والفواكه والحليب ومنتجات حمض اللاكتيك. بالإضافة إلى ذلك ، فإن العصائر والكومبوت ومشروبات الفاكهة مفيدة.

من المهم جدا أن دخل الفوسفور الجسم(من الضروري لعمل الدماغ الطبيعي) ، لذلك يوصى بتناول الأسماك والمأكولات البحرية وزيت السمك.

بجانب، اللحوم الخالية من الدهون والبيض مفيدة(صفار البيض). ومع ذلك ، يجب أن نتذكر أنه مع مرض السكري الكاذب ، لا يزال يتعين عليك حدالبروتينات حتى لا يزيد العبء على الكلى. بينما الدهون (مثل الزبدة والزيوت النباتية) وكذلك الكربوهيدرات (البطاطس والمعكرونة وغيرها) يجبأن تكون موجودة في النظام الغذائي بكميات كافية.

يُنصح بتناول الطعام بشكل جزئي: 5-6 مرات في اليوم.

مرض السكري الكاذب: العلاج بالعلاجات الشعبية

لتحسين حالة المرضى الذين يعانون من هذا المرض ، تمتلك Mother Nature العديد من الوصفات الرائعة.

لتقليل العطش:

خذ 60 جرامًا من جذر الأرقطيون المفروم ، ضعه في ترمس واسكب لترًا واحدًا من الماء المغلي. اتركه طوال الليل واستنزافه في الصباح. خذ ثلثي كوب ثلاث مرات في اليوم.

خذ 20 جرامًا من أزهار البلسان ، واسكب كوبًا من الماء المغلي واتركه لمدة ساعة. ثم يصفى ويضاف العسل حسب الرغبة. خذ كوبًا واحدًا ثلاث مرات في اليوم.

خذ 5 جرامات (ملعقة صغيرة) من أوراق الجوز الصغيرة المفرومة وقم بتغطيتها بكوب من الماء المغلي. دعها تتشرب وتناولها مثل الشاي.

من أجل تحسين تغذية خلايا المخ

استهلك ملعقة صغيرة من دقيق البازلاء يوميًا ، وهي غنية بحمض الجلوتاميك.

لتحسين النوم وتقليل التهيجتطبق رسوم المهدئات:

خذ في أجزاء متساوية جذور حشيشة الهر المسحوقة ، ومخاريط القفزة ، والأعشاب الأم ، ووركين الورد ، وأوراق النعناع وامزج كل شيء جيدًا. من الخليط الناتج ، خذ ملعقة كبيرة من المواد الخام واسكب كوبًا من الماء المغلي. اتركه لمدة ساعة ثم يصفى. خذ 1/3 كوب في الليل للأرق أو زيادة الانفعالات العصبية.

خذ أجزاء متساوية من جذور حشيشة الهر المسحوقة ، ثمار الشمر والكمون ، والأعشاب الأم واخلط كل شيء جيدًا. ثم خذ ملعقتين كبيرتين من المواد الخام من الخليط الناتج واسكب 400 مل من الماء المغلي ، واتركه حتى يبرد ويصفى. خذ نصف كوب في حالة التهيج أو الانفعال العصبي.

RCHRH (المركز الجمهوري لتطوير الرعاية الصحية التابع لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان)
الإصدار: البروتوكولات السريرية لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان - 2013

مرض السكري الكاذب (E23.2)

طب الغدد الصماء

معلومات عامة

وصف قصير

وافق

محضر اجتماع لجنة الخبراء

على تطوير الرعاية الصحية في وزارة الصحة في جمهورية كازاخستان

مرض السكري الكاذب(ND) (مرض السكري الكاذب) هو مرض ناجم عن انتهاك تخليق أو إفراز أو عمل الفازوبريسين ، ويتجلى ذلك في إفراز كميات كبيرة من البول بكثافة نسبية منخفضة (كثرة التبول ناقص التوتر) والجفاف والعطش.
علم الأوبئة . يختلف انتشار ND في مجموعات سكانية مختلفة من 0.004٪ إلى 0.01٪. هناك اتجاه عالمي نحو زيادة انتشار ND ، على وجه الخصوص ، بسبب شكله المركزي ، والذي يرتبط بزيادة عدد التدخلات الجراحية التي يتم إجراؤها على الدماغ ، وكذلك عدد إصابات الدماغ الرضية ، في أي حالات ND حوالي 30٪. يُعتقد أن كلا من النساء والرجال يعانون من ND على حد سواء. تحدث الذروة في سن 20-30 سنة.

اسم البروتوكول:مرض السكري الكاذب

كود (رموز) لـ ICD-10:
E23.2 - مرض السكري الكاذب

تاريخ تطوير البروتوكول:ابريل 2013.

الاختصارات المستخدمة في البروتوكول:
ND - مرض السكري الكاذب
PP - عطاش أولي
التصوير بالرنين المغناطيسي - التصوير بالرنين المغناطيسي
BP - ضغط الدم
DM - داء السكري
الموجات فوق الصوتية - الفحص بالموجات فوق الصوتية
الجهاز الهضمي - الجهاز الهضمي
مضادات الالتهاب غير الستيرويدية - مضادات الالتهاب غير الستيرويدية
CMV - الفيروس المضخم للخلايا

فئة المريض:الرجال والنساء الذين تتراوح أعمارهم بين 20 إلى 30 عامًا ، تاريخ من الصدمات ، التدخلات الجراحية العصبية ، الأورام (الورم القحفي البلعومي ، الورم الجرثومي ، الورم الدبقي ، إلخ) ، العدوى (عدوى الفيروس المضخم للخلايا الخلقي ، داء المقوسات ، التهاب الدماغ ، التهاب السحايا).

مستخدمو البروتوكول:معالج محلي ، أخصائي غدد صماء في عيادة متعددة التخصصات أو مستشفى ، جراح أعصاب في مستشفى ، طبيب روماتيزم في مستشفى ، طبيب أطفال محلي.

تصنيف

التصنيف السريري:
الأكثر شيوعًا هي:
1. المركزية (الوطاء ، الغدة النخامية) ، بسبب ضعف تخليق وإفراز الفازوبريسين.
2. كلوي المنشأ (الكلوي ، المقاوم للفازوبريسين) ، يتميز بمقاومة الكلى لعمل الفازوبريسين.
3. العطاش الأولي: اضطراب يحدث عند العطش المرضي (عطاش منشط) أو الرغبة القهرية للشرب (عطاش نفسي المنشأ) وما يرتبط به من تناول الماء الزائد يثبطان الإفراز الفسيولوجي للفازوبريسين ، مما يؤدي في النهاية إلى ظهور الأعراض المميزة لمرض السكري الكاذب ، أثناء تخليق فازوبريسين أثناء تجفيف الجسم يتعافى.

هناك أيضًا أنواع نادرة أخرى من مرض السكري الكاذب:
1. Gestagenic ، يرتبط بزيادة نشاط إنزيم المشيمة - أرجينين أمينوببتيداز ، الذي يدمر فازوبريسين. بعد الولادة ، يتم تطبيع الوضع.
2. وظيفي: يحدث في الأطفال في السنة الأولى من العمر وينتج عن عدم نضج آلية تركيز الكلى وزيادة نشاط الفوسفوديستراز من النوع 5 ، مما يؤدي إلى تعطيل سريع لمستقبلات الفازوبريسين وقصر مدة عمل فاسوبريسين.
3. علاجي المنشأ: استخدام مدرات البول.

تصنيف ND حسب شدة الدورة:
1.شكل خفيف - إخراج البول يصل إلى 6-8 لتر / يوم دون علاج ؛
2. متوسط - إفراز البول حتى 8-14 لتر / يوم دون علاج ؛
3. شديد - إفراز البول أكثر من 14 لتر / يوم بدون علاج.

تصنيف ND حسب درجة التعويض:
1.com التعويض - أثناء العلاج ، لا ينزعج العطش والتبول ؛
2. التعويض الثانوي - أثناء العلاج هناك نوبات من العطش والتبول أثناء النهار ؛
3. اللا تعويض - العطش و بوال مستمر.

التشخيص

قائمة تدابير التشخيص الأساسية والإضافية:
تدابير التشخيص قبل العلاج في المستشفى المخطط له:
- تحليل البول العام.
- فحص الدم البيوكيميائي (البوتاسيوم ، الصوديوم ، الكالسيوم الكلي ، الكالسيوم المتأين ، الجلوكوز ، البروتين الكلي ، اليوريا ، الكرياتينين ، الأسمولية في الدم) ؛
- تقييم إخراج البول (> 40 مل / كغ / يوم ،> 2 لتر / م 2 / يوم ، الأسمولية في البول ، الكثافة النسبية).

تدابير التشخيص الرئيسية:
- اختبار الأكل الجاف (اختبار الجفاف) ؛
- اختبار مع ديسموبريسين.
- التصوير بالرنين المغناطيسي لمنطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية

إجراءات تشخيصية إضافية:
- الموجات فوق الصوتية للكلى.
- الاختبارات الديناميكية لحالة وظائف الكلى

معايير التشخيص:
الشكاوى والتاريخ:
المظاهر الرئيسية لـ ND هي كثرة التبول (إخراج البول أكثر من 2 لتر / م 2 في اليوم أو 40 مل / كجم يوميًا عند الأطفال الأكبر سنًا والبالغين) ، عطاش (3-18 لتر / يوم) واضطرابات النوم ذات الصلة. تعطى الأفضلية للماء البارد / المثلج العادي. قد يكون هناك جفاف في الجلد والأغشية المخاطية ، وانخفاض إفراز اللعاب والتعرق. عادة ما تنخفض الشهية. تعتمد شدة الأعراض على درجة قصور الإفراز العصبي. مع النقص الجزئي للفازوبريسين ، قد لا تكون الأعراض السريرية واضحة جدًا وتتجلى في ظروف الحرمان من الشرب أو فقدان السوائل المفرط. عند أخذ سوابق المريض ، من الضروري توضيح مدة واستمرار الأعراض لدى المرضى ، ووجود أعراض عطاش ، بوال ، ومرض السكري في الأقارب ، وتاريخ من الصدمات ، والتدخلات العصبية ، والأورام (ورم قحفي بلعومي ، ورم جرثومي ، ورم دبقي ، وما إلى ذلك) ، الالتهابات (عدوى الفيروس المضخم للخلايا الخلقية ، داء المقوسات ، التهاب الدماغ ، التهاب السحايا).
تختلف الصورة السريرية للمرض عند الأطفال حديثي الولادة والرضع اختلافًا كبيرًا عن تلك الموجودة لدى البالغين ، حيث لا يمكنهم التعبير عن رغبتهم في زيادة تناول السوائل ، مما يعقد التشخيص في الوقت المناسب ويمكن أن يؤدي إلى حدوث تلف دماغي لا رجعة فيه. قد يعاني هؤلاء المرضى من فقدان الوزن ، وجفاف الجلد وشحوبه ، ونقص الدموع والتعرق ، وزيادة في درجة حرارة الجسم. قد يفضلون الماء على حليب الأم ، وأحيانًا لا تظهر الأعراض إلا بعد فطام الطفل. الأسمولية في البول منخفضة ونادراً ما تتجاوز 150-200 موسمول / كجم ، ولكن التبول يظهر فقط في حالة زيادة تناول السوائل من قبل الطفل. الأطفال في مثل هذه السن المبكرة في كثير من الأحيان وبسرعة يصابون بفرط صوديوم الدم وفرط تصبغ الدم مع التشنجات والغيبوبة.
عند الأطفال الأكبر سنًا ، قد يظهر العطش والتبول في المقدمة في الأعراض السريرية ؛ إذا كان تناول السوائل غير كافٍ ، تحدث نوبات فرط صوديوم الدم ، والتي يمكن أن تتطور إلى غيبوبة وتشنجات. ينمو الأطفال بشكل سيء ويزداد وزنهم ، وغالبًا ما يعانون من القيء عند تناول الطعام ، ونقص الشهية ، وحالات نقص التوتر ، والإمساك ، والتخلف العقلي. يحدث الجفاف الصريح الناتج عن ارتفاع ضغط الدم فقط في حالات عدم الوصول إلى السوائل.

الفحص البدني:
عند الفحص ، يمكن الكشف عن أعراض الجفاف: جفاف الجلد والأغشية المخاطية. ضغط الدم الانقباضي طبيعي أو ينخفض قليلاً ، ويزداد ضغط الدم الانبساطي.

البحث المخبري:
وفقًا للتحليل العام للبول ، فقد تغير لونه ، ولا يحتوي على أي عناصر مرضية ، بكثافة نسبية منخفضة (1000-1،005).
لتحديد قدرة تركيز الكلى ، يتم إجراء اختبار وفقًا لـ Zimnitsky. إذا كانت الثقل النوعي للبول في أي جزء أعلى من 1.010 ، فيمكن استبعاد تشخيص ND ، ومع ذلك ، يجب أن نتذكر أن وجود السكر والبروتين في البول يزيد من الثقل النوعي للبول.
فرط الأسمولية في البلازما - أكثر من 300 موسمول / كغ. الأسمولية الطبيعية للبلازما هي 280-290 موسمول / كجم.
نقص حجم البول (أقل من 300 موسمول / كغ).
Hypernatremia (أكثر من 155 ميقول / لتر).
في الشكل المركزي من ND ، لوحظ انخفاض في مستوى الفازوبريسين في مصل الدم ، وفي الشكل الكلوي ، يكون طبيعيًا أو يزيد قليلاً.
اختبار الجفاف(اختبار الأكل الجاف). بروتوكول اختبار الجفاف GI روبرتسون (2001).
مرحلة الجفاف:
- أخذ الدم من أجل الأسمولية والصوديوم (1)
- جمع البول لتحديد الحجم والاسمولية (2)
- قياس وزن المريض (3)
- ضبط ضغط الدم والنبض (4)
في المستقبل ، على فترات منتظمة ، اعتمادًا على حالة المريض ، كرر الخطوات من 1 إلى 4 بعد ساعة أو ساعتين.
لا يُسمح للمريض بالشرب ، ومن المستحسن أيضًا تقييد الطعام ، على الأقل خلال الساعات الثماني الأولى من الاختبار ؛ عند الرضاعة ، يجب ألا يحتوي الطعام على الكثير من الماء والكربوهيدرات سهلة الهضم ؛ يفضل البيض المسلوق وخبز الحبوب واللحوم الخالية من الدهون والأسماك.
يتوقف الاختبار عندما:
- فقدان أكثر من 5٪ من وزن الجسم
- عطش لا يطاق
- حالة المريض الخطيرة موضوعيا
- زيادة الأسمولية في الدم والصوديوم عن المعدل الطبيعي.

اختبار ديزموبريسين... يتم إجراء الاختبار مباشرة بعد نهاية اختبار الجفاف ، عندما يتم الوصول إلى الحد الأقصى لإمكانية إفراز / عمل الفازوبريسين الداخلي. يعطى المريض 0.1 ملغ من أقراص ديزموبريسين تحت اللسان حتى يمتص بالكامل أو 10 ميكروغرام داخل الأنف كرذاذ. يتم قياس الأسمولية في البول قبل تناول الديزموبريسين وبعد ساعتين و 4 ساعات بعده. أثناء الاختبار ، يُسمح للمريض بالشرب ، ولكن ليس أكثر من 1.5 مرة من حجم البول الذي يتم إفرازه أثناء اختبار الجفاف.
تفسير نتائج الاختبار باستخدام الديسموبريسين: عادة أو مع عطاش أولي ، يتركز البول فوق 600-700 موسمول / كجم ، وتبقى الأسمولية في الدم والصوديوم ضمن القيم الطبيعية ، ولا تتغير الحالة الصحية بشكل كبير. لا يزيد Desmopressin عمليًا من الأسمولية للبول ، حيث تم الوصول بالفعل إلى الحد الأقصى لمستوى تركيزه.
مع ND المركزي ، لا تتجاوز الأسمولية في البول أثناء الجفاف الأسمولية في الدم وتبقى عند مستوى أقل من 300 موسمول / كجم ، وزيادة الأسمولية في الدم والصوديوم ، وهناك عطش واضح ، وجفاف الأغشية المخاطية ، وزيادة أو نقص في ضغط الدم ، وعدم انتظام دقات القلب . مع إدخال ديسموبريسين ، تزداد الأسمولية للبول بأكثر من 50٪. مع ND كلوي المنشأ وزيادة الأسمولية في الدم والصوديوم ، تقل الأسمولية في البول عن 300 موسمول / كجم كما هو الحال مع ND المركزي ، ولكن بعد استخدام ديزموبريسين ، لا تزيد الأسمولية في البول عمليًا (زيادة تصل إلى 50٪).
يتم تلخيص تفسير نتائج العينة في علامة التبويب. ...

البحث الآلي:
تعتبر ND المركزية علامة على أمراض منطقة الغدة النخامية. التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ هو الطريقة المفضلة في تشخيص أمراض منطقة الغدة النخامية. في ND المركزي ، تتمتع هذه الطريقة بالعديد من المزايا على التصوير المقطعي المحوسب وتقنيات التصوير الأخرى.
يوصف التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ لتحديد أسباب ND المركزية (الأورام ، الأمراض الارتشاحية ، أمراض الورم الحبيبي في الوطاء والغدة النخامية ، إلخ. في مرض السكري الكاذب الكلوي: الاختبارات الديناميكية لحالة وظائف الكلى والموجات فوق الصوتية للكلى. في حالة عدم وجود تغيرات مرضية وفقًا لبيانات التصوير بالرنين المغناطيسي ، يوصى بهذه الدراسة في الديناميكيات ، حيث توجد غالبًا حالات يظهر فيها ND المركزي قبل عدة سنوات من اكتشاف الورم

مؤشرات للاستشارة المتخصصة:
إذا كنت تشك في وجود تغيرات مرضية في منطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية ، فيجب استشارة جراح أعصاب وطبيب عيون. إذا تم الكشف عن علم أمراض الجهاز البولي ، وطبيب المسالك البولية ، وإذا تم تأكيد البديل النفسي للعطاش ، يلزم الإحالة إلى طبيب نفسي أو طبيب نفسي عصبي.

تشخيص متباين

يتم إجراؤه بين ثلاثة شروط رئيسية مصحوبة بوال البول ناقص التوتر: ND المركزي ، ND كلوي المنشأ و polydipsia الأولية. يعتمد التشخيص التفريقي على 3 مراحل رئيسية.

العلاج بالخارج

الخضوع للعلاج في كوريا وإسرائيل وألمانيا والولايات المتحدة الأمريكية

احصل على المشورة بشأن السياحة العلاجية

علاج او معاملة

أهداف العلاج:
التقليل من شدة العطش والتبول إلى الحد الذي يسمح للمريض أن يعيش حياة طبيعية.

أساليب العلاج:
ND المركزية.
لا يزال ديزموبريسين هو الدواء المفضل. تعتبر أقراص ديزموبريسين (0.1 مجم و 0.2 مجم) مناسبة لمعظم المرضى ، على الرغم من أن العديد من المرضى يستمرون في العلاج بنجاح باستخدام رذاذ ديزموبريسين داخل الأنف. نظرًا لخصائص الحرائك الدوائية الفردية ، من المهم للغاية تحديد مدة تأثير جرعة واحدة من الدواء على حدة لكل مريض.
يوصف علاج ديزموبريسين على شكل أقراص بجرعة أولية من 0.1 مجم 2-3 مرات في اليوم عن طريق الفم 30-40 دقيقة قبل الوجبات أو ساعتين بعد الوجبات. يتراوح متوسط جرعات الدواء من 0.1 مجم إلى 1.6 مجم يوميًا. يمكن أن يقلل تناول الطعام المتزامن من درجة الامتصاص من الجهاز الهضمي بنسبة 40٪. بالنسبة للإعطاء عن طريق الأنف ، تكون الجرعة الأولية 10 ميكروغرام. عند الحقن ، يتم توزيع الرذاذ على السطح الأمامي للغشاء المخاطي للأنف ، مما يضمن تركيزًا أطول للدواء في الدم. تتراوح الحاجة إلى الدواء من 10 إلى 40 ميكروغرام في اليوم.
الهدف الرئيسي من العلاج باستخدام الديسموبريسين هو اختيار الحد الأدنى من الجرعة الفعالة للدواء لتخفيف العطش والتبول. لا ينبغي اعتبار الزيادة الإلزامية في الكثافة النسبية للبول ، خاصة في كل عينة من عينات تحليل البول وفقًا لـ Zimnitsky ، هدفًا للعلاج ، حيث لا يجب اعتبار جميع المرضى الذين يعانون من ND المركزي على خلفية التعويض السريري للمرض أثناء تحقق هذه الاختبارات مؤشرات طبيعية لوظيفة الكلى المركزة (التباين الفسيولوجي لتركيز البول أثناء النهار ، أمراض الكلى المصاحبة ، إلخ).
مرض السكري الكاذب مع عدم كفاية العطش.
عندما تتغير الحالة الوظيفية لمركز العطش نحو انخفاض في عتبة الحساسية ، فرط الغطس ، يكون المرضى مهيئين لتطوير مثل هذا التعقيد من علاج ديزموبريسين مثل تسمم الماء ، وهو حالة محتملة تهدد الحياة. ينصح هؤلاء المرضى بشكل دوري بتخطي الدواء لإطلاق السوائل الزائدة المحتجزة أو تناول السوائل الثابتة.
يمكن أن تتجلى حالة الشحوم مع ND المركزية من خلال تناوب نوبات نقص وفرط صوديوم الدم. تتم إدارة هؤلاء المرضى بكمية يومية ثابتة من تناول السوائل أو مع توصيات بتناول السوائل وفقًا لحجم البول المفرز + 200-300 مل من السوائل الإضافية. يحتاج المرضى الذين يعانون من ضعف الإحساس بالعطش إلى مراقبة ديناميكية خاصة للحالة من خلال تحديد الأسمولية وصوديوم الدم شهريًا ، وفي بعض الحالات وفي كثير من الأحيان.

ND المركزي بعد الجراحة في منطقة ما تحت المهاد أو الغدة النخامية وبعد إصابة الرأس.
المرض في 75 ٪ من الحالات يكون عابرًا ، وفي 3-5 ٪ - مسار ثلاثي المراحل (المرحلة الأولى (5-7 أيام) - ND المركزي ، المرحلة الثانية (7-10 أيام) - متلازمة عدم كفاية إفراز فازوبريسين ، المرحلة الثالثة - ND المركزي الدائم). يوصف Desmopresiin في وجود أعراض مرض السكري الكاذب (عطاش ، بوال ، فرط صوديوم الدم ، فرط سكر الدم) بجرعة 0.05-0.1 ملغ 2-3 مرات في اليوم. كل يوم إلى ثلاثة أيام ، يتم تقييم الحاجة إلى تناول الدواء: يتم تخطي الجرعة التالية ، ومراقبة تكرار أعراض مرض السكري الكاذب.
ND كلوي المنشأ.
توصف مدرات البول الثيازيدية واتباع نظام غذائي منخفض الصوديوم لتقليل التبول المصحوب بأعراض. يرجع التأثير المضاد لإدرار البول في هذه الحالة إلى انخفاض حجم السائل خارج الخلية ، وانخفاض معدل الترشيح الكبيبي ، وزيادة إعادة امتصاص الماء والصوديوم من البول الأولي في الأنابيب القريبة من النيفرون ، وانخفاض في كمية السوائل التي تدخل قنوات التجميع. ومع ذلك ، تظهر الدراسات أن مدرات البول الثيازيدية يمكن أن تزيد من عدد جزيئات أكيوبورين -2 على أغشية الخلايا الظهارية لأنابيب النيفرون بشكل مستقل عن الفازوبريسين. أثناء تناول مدرات البول الثيازيدية ، من المستحسن تعويض فقد البوتاسيوم عن طريق زيادة استهلاكه أو وصف مدرات البول التي تقتصد البوتاسيوم.
مع تعيين الإندوميتاسين ، تتطور تأثيرات مفيدة إضافية للغاية ، ومع ذلك ، يمكن أن تثير مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية تطور قرحة الاثني عشر ونزيف الجهاز الهضمي.

العلاج غير الدوائي:
مع ND المركزي مع الوظيفة الطبيعية لمركز العطش - نظام شرب مجاني ، نظام غذائي عادي. في ظل وجود اختلالات في مركز العطش: - تناول السوائل بشكل ثابت. مع ND كلوي - الحد من الملح ، واستخدام الأطعمة الغنية بالبوتاسيوم.

العلاج من الإدمان:
مينرين أقراص من 100 ، 200 ميكروجرام
Minirin ، lyophilisate عن طريق الفم 60 ، 120 ، 240 ميكروغرام
Presynex ، بخاخ الأنف ، بجرعة 10 ميكروغرام / جرعة
تريامبور كومبوسيتوم 25 / 12.5 مجم أقراص
إندوميثاسين - أقراص مغلفة معوية 25 مجم

علاجات أخرى: -

تدخل جراحي: مع أورام منطقة الغدة النخامية.

إجراءات إحتياطيه:غير معروف

مزيد من إدارة:متابعة العيادات الخارجية

مؤشرات فعالية العلاج وسلامة طرق التشخيص والعلاج الموصوفة في البروتوكول:تقليل العطش والتبول.

قائمة الأدبيات المستخدمة: 1. توصيات منهجية ، أد. Dedova I.I. ، Melnichenko G.A. "السكري الكاذب المركزي: التشخيص والعلاج التفريقيان" ، موسكو ، 2010 ، 36 صفحة 2. Melnichenko GA، V.S. برونين ، رومانتسوفا تي. وآخرون - "عيادة وتشخيص أمراض الغدة النخامية" ، موسكو ، 2005 ، 104 صفحات 3. علم الغدد الصماء: إرشادات وطنية ، محرر. Dedova II، Melnichenko GA، Moscow، GEOTAR-Media، 2008، 1072. صفحة 4. Pigarova EA. - مرض السكري الكاذب: علم الأوبئة ، الأعراض السريرية ، طرق العلاج ، - "Doctor.ru" ، العدد 6 ، الجزء الثاني ، 2009. 5. علم الغدد الصماء / أد. Melnichenko GA-Moscow ، "Practical Medicine" ، 2009 ، 352 صفحة 6. علم الغدد الصماء العصبية / Henry M. Cronenberg ، ShlomoMelmed ، Kenneth S. Polonsky ، P. Reed Larsen ، مترجم من الإنجليزية. إد. Dedova I.I.، Melnichenko GA، Moscow، "ReadElsiver"، 2010، 472 pp.

معلومة

قائمة المطورين:
1. Danyarova LB - مرشح العلوم الطبية ، رئيس قسم الغدد الصماء بمعهد أبحاث أمراض القلب والأمراض الباطنية ، أخصائي الغدد الصماء من أعلى فئة.
2. شيمان ج. - باحث مبتدئ ، قسم الغدد الصماء ، معهد أبحاث أمراض القلب والأمراض الباطنية ، أخصائي الغدد الصماء.

بيان عدم تضارب المصالح:غائب.

المراجعون:إردسوفا ك. - مرشح العلوم الطبية أستاذ بقسم الامتياز KazNMU.

بيان شروط مراجعة البروتوكول:تتم مراجعة البروتوكول مرة واحدة على الأقل كل 5 سنوات ، أو عند تلقي بيانات جديدة عن تشخيص وعلاج المرض أو الحالة أو المتلازمة المقابلة.

الملفات المرفقة

انتباه!

يمكن أن يسبب العلاج الذاتي ضررًا لا يمكن إصلاحه لصحتك.
المعلومات المنشورة على موقع MedElement وفي تطبيقات الهاتف المحمول "MedElement" و "Lekar Pro" و "Dariger Pro" و "Diseases: Therapist's Guide" لا يمكن ولا ينبغي أن تحل محل الاستشارة الشخصية مع الطبيب. تأكد من الاتصال بمقدم الرعاية الصحية إذا كان لديك أي حالات طبية أو أعراض تزعجك.
يجب مناقشة اختيار الأدوية وجرعاتها مع أخصائي. يمكن للطبيب فقط أن يصف الدواء اللازم وجرعته ، مع مراعاة المرض وحالة جسم المريض.
موقع MedElement وتطبيقات الهاتف المحمول "MedElement" و "Lekar Pro" و "Dariger Pro" و "Diseases: Therapist's Guide" هي معلومات ومراجع حصرية. لا ينبغي استخدام المعلومات المنشورة على هذا الموقع لإجراء تغييرات غير مصرح بها في وصفات الطبيب.
محررو MedElement ليسوا مسؤولين عن أي ضرر للصحة أو ضرر مادي ناتج عن استخدام هذا الموقع.