في ابيضاض الدم النخاعي الحاد ، يؤدي التحول الخبيث والتكاثر غير المنضبط للخلايا الأولية المتمايزة بشكل غير طبيعي والمعمرة من السلسلة النخاعية إلى ظهور خلايا الانفجار في الدم المنتشر ، واستبدال نخاع العظام الطبيعي بالخلايا الخبيثة.
رمز ICD-10
C92.0 ابيضاض الدم النخاعي الحاد
أعراض وتشخيص سرطان الدم النخاعي الحاد
تشمل الأعراض التعب ، والشحوب ، والحمى ، والعدوى ، والنزيف ، والنزيف بسهولة تحت الجلد. تظهر أعراض تسلل اللوكيميا في 5٪ فقط من المرضى (غالبًا في شكل مظاهر جلدية). لتحديد التشخيص ، من الضروري فحص مسحة من الدم المحيطي ونخاع العظام. يشمل العلاج العلاج الكيميائي التعريفي لتحقيق الهدأة وعلاج ما بعد الهدأة (مع أو بدون زرع الخلايا الجذعية) لمنع الانتكاس.
يزداد معدل الإصابة بسرطان الدم النخاعي الحاد مع تقدم العمر وهو أكثر أنواع ابيضاض الدم شيوعًا لدى البالغين بمتوسط عمر يبلغ 50 عامًا. يمكن أن يتطور ابيضاض الدم النخاعي الحاد إلى سرطان ثانوي بعد العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي لأنواع مختلفة من السرطان.
يشمل ابيضاض الدم النخاعي الحاد عددًا من الأنواع الفرعية التي تختلف عن بعضها البعض في علم التشكل ، والنمط الوراثي المناعي ، والكيمياء الخلوية. بناءً على نوع الخلية السائد ، يتم وصف 5 فئات من ابيضاض الدم النخاعي الحاد: النخاعي ، وحيدة الخلية النخاعية ، وحيدات الخلية ، والكريات الحمر ، ومضخم النوى.
ابيضاض الدم النخاعي الحاد هو نوع فرعي مهم بشكل خاص ويمثل 10-15٪ من جميع حالات ابيضاض الدم النخاعي الحاد. يحدث في أصغر مجموعة من المرضى (متوسط العمر 31) وغالبًا في مجموعة عرقية معينة (ذوي الأصول الأسبانية). غالبًا ما يظهر هذا البديل مع اضطرابات النزيف.
علاج ابيضاض الدم النخاعي الحاد
الهدف من العلاج الأولي لسرطان الدم النخاعي الحاد هو تحقيق مغفرة ، وعلى عكس ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد ، في سرطان الدم النخاعي الحاد ، يتم تحقيق الاستجابة بأدوية أقل. يشمل النظام الأساسي لتحريض مغفرة التسريب الوريدي المستمر للسيتارابين أو السيتارابين بجرعات عالية لمدة 5-7 أيام ؛ خلال هذا الوقت ، يتم إعطاء داونوروبيسين أو إيداروبيسين عن طريق الوريد لمدة 3 أيام. تتضمن بعض الأنظمة العلاجية 6-ثيوجوانين ، إيتوبوسيد ، فينكريستين ، وبريدنيزولون ، لكن فعالية هذه الأنظمة غير واضحة. عادة ما ينتج عن العلاج كبت نقي حاد ومضاعفات معدية ونزيف ؛ عادة ما يستغرق الأمر وقتًا طويلاً قبل استعادة النخاع العظمي. خلال هذه الفترة ، يعد العلاج الوقائي والداعم الدقيق أمرًا حيويًا.
في ابيضاض الدم النخاعي الحاد (APL) وبعض المتغيرات الأخرى من سرطان الدم النخاعي الحاد في وقت التشخيص ، قد يكون التخثر المنتشر داخل الأوعية (DIC) موجودًا ، ويتفاقم بسبب إطلاق مواد التخثر بواسطة خلايا سرطان الدم. في ابيضاض الدم النخاعي الحاد مع إزفاء تي (15 ؛ 17) ، فإن استخدام AT-RA (حمض ترانسريتينويك) يعزز تمايز خلايا الانفجار وتصحيح التخثر المنتشر داخل الأوعية في غضون 2-5 أيام ؛ عندما يقترن مع داونوروبيسين أو إيداروبيسين ، يمكن لهذا النظام أن يحفز الهدوء في 80-90 ٪ من المرضى مع معدل البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل من 65-70 ٪. ثالث أكسيد الزرنيخ فعال أيضًا في ابيضاض الدم النخاعي الحاد.
بعد تحقيق الهدأة ، يتم تنفيذ مرحلة التكثيف باستخدام هذه الأدوية أو غيرها ؛ يمكن أن تزيد الجرعات العالية من السيتارابين من مدة التعافي ، خاصة في المرضى الذين تقل أعمارهم عن 60 عامًا. عادة لا يتم تنفيذ الوقاية من تلف الجهاز العصبي المركزي ، لأنه مع العلاج الجهازي الكافي ، يعد تلف الجهاز العصبي المركزي من المضاعفات النادرة. لم يتم إثبات فوائد الرعاية الداعمة في المرضى الذين عولجوا بشكل مكثف ، ولكنها قد تكون مفيدة في حالات أخرى. التورط خارج النخاع نادر الحدوث كتكرار منعزل.
يحتوي MKB 10 أو التصنيف الدولي لجميع الأمراض في التجمع العاشر تقريبًا على جميع التعيينات القصيرة للأمراض المعروفة ، بما في ذلك الأورام. اللوكيميا ، باختصار وفقًا لـ ICD 10 ، لها نوعان من الترميز الدقيق:
- S91- الشكل اللمفاوي.
- ق 92- الشكل النخاعي أو ابيضاض الدم النقوي.
لكن عليك أيضًا أن تأخذ في الاعتبار طبيعة المرض. للتسمية ، يتم استخدام مجموعة فرعية ، تتم كتابتها بعد النقطة.
ابيضاض الدم الليمفاوي
| التشفير | ابيضاض الدم اللمفاوي |
| ج 91.0 | ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد مع الخلايا السلفية T أو B. |
| ج 91.1 | الشكل الليمفاوي ، متلازمة ريختر. |
| ج 91.2 | الخلايا الليمفاوية تحت الحاد (الرمز غير مستخدم في هذا الوقت) |
| ج 91.3 | الخلية B prolymphocytic |
| ج 91.4 | الخلايا المشعرة وداء البطانة الشبكية اللوكيميا |
| ج 91.5 | سرطان الغدد الليمفاوية التائية أو اللوكيميا لدى البالغين المصابين بمعامل HTLV-1 المرتبط. الخيارات: مشتعل ، حاد ، ليمفاوي ، مشتعل. |
| ج 91.6 | خلية تائية تكاثر الخلايا |
| ج 91.7 | مزمن من الخلايا الليمفاوية الحبيبية الكبيرة. |
| ج 91.8 | ناضجة خلية ب (بوركيت) |
| ج 91.9 | شكل غير مكرر. |
ابيضاض الدم النخاعي
يشمل المحببات و myelogenous.
| رموز | ابيضاض الدم النخاعي |
| ج 92.0 | ابيضاض الدم النخاعي الحاد (AML) مع معدل تمايز منخفض ، وكذلك شكل مع النضج. (AML1 / ETO ، AML M0 ، AML M1 ، AML M2 ، AML مع t (8 ؛ 21) ، AML (بدون تصنيف FAB) NOS) |
| ج 92.1 | شكل مزمن (CML) ، BCR / ABL إيجابي. كروموسوم فيلادلفيا (Ph1) إيجابي. ر (٩:٢٢) (س ٣٤ ؛ س ١١). مع أزمة انفجار. الاستثناءات: مرض التكاثر النقوي غير المصنف. غير نمطي ، BCR / ABL- سلبي ؛ ابيضاض الدم النقوي المزمن. |
| ج 92.2 | مزمن غير نمطي ، BCR / ABL سلبي. |
| من 92.3 | الساركوما النخاعية (myeloid sarcoma) التي تتكون فيها الأورام من خلايا ميلويلية غير نمطية غير ناضجة. ويشمل أيضًا الساركوما الحبيبية والورم الاخضر. |
| ج 92.4 | ابيضاض الدم النخاعي الحاد ذو المعلمات: AML M3 و AML M3 مع t (15 ؛ 17). |
| من 92.5 | الخلايا النخاعية الحادة مع المعلمات AML M4 و AML M4 Eo مع Inv (16) أو t (16 ؛ 16) |
| ج 92.6 | مع وجود شذوذ 11q23 واختلاف كروموسوم MLL. |
| من 92.7 | أشكال أخرى. الاستثناء هو متلازمة فرط اليوزينيات أو الحمضات المزمن. |
| ج 92.8 | مع خلل التنسج متعدد الخطوط. |
| من 92.9 | أشكال غير متطورة. |
الأسباب
تذكر أن السبب الدقيق لتطور سرطان الدم غير معروف. لهذا يصعب على الأطباء محاربة هذا المرض والوقاية منه. ولكن هناك عددًا من العوامل التي يمكن أن تزيد من فرصة الإصابة بأورام السائل الأحمر.
- زيادة الإشعاع
- علم البيئة.
- سوء التغذية.
- بدانة.
- الإفراط في استخدام الأدوية.
- الوزن الزائد.
- التدخين والكحول.
- العمل الضار المرتبط بالمبيدات والمواد الكيميائية التي يمكن أن تؤثر على وظيفة المكونة للدم.
الأعراض والتشوهات
- يحدث فقر الدم نتيجة لتثبيط خلايا الدم الحمراء ، مما يؤدي إلى عدم وصول الأكسجين إلى الخلايا السليمة بالكامل.
- الصداع الشديد والمتكرر. يبدأ من المرحلة الثالثة ، عندما يحدث تسمم بسبب ورم خبيث. يمكن أن يكون أيضًا نتيجة لفقر الدم المتقدم.
- نزلات البرد المستمرة والأمراض المعدية والفيروسية طويلة الأمد. يحدث ذلك عندما يتم استبدال الكريات البيض السليمة بأخرى غير نمطية. لا يقومون بوظيفتهم ويصبح الجسم أقل حماية.
- آلام المفاصل والانسحاب.
- ضعف ، تعب ، نعاس.
- حمى منتظمة منخفضة الدرجة بدون سبب.
- تغيرات في حاسة الشم والأذواق.
- فقدان الوزن والشهية.
- نزيف طويل مع انخفاض في عدد الصفائح الدموية في الدم.
- وجع والتهاب الغدد الليمفاوية في جميع أنحاء الجسم.
التشخيص
لا يمكن إجراء التشخيص الدقيق إلا بعد إجراء فحص شامل واجتياز قائمة معينة من الاختبارات. في أغلب الأحيان ، يُصاب الأشخاص بقراءات غير طبيعية في اختبارات الدم البيوكيميائية واختبارات الدم العامة.
للحصول على تشخيص أكثر دقة ، يتم إجراء ثقب في نخاع العظم من عظم الحوض. يتم إرسال الخلايا لاحقًا لأخذ خزعة. يقوم طبيب الأورام أيضًا بإجراء فحص كامل للجسم: التصوير بالرنين المغناطيسي ، الموجات فوق الصوتية ، الأشعة المقطعية ، الأشعة السينية ، لتحديد النقائل.
العلاج والعلاج والتشخيص
النوع الرئيسي من العلاج المستخدم هو العلاج الكيميائي ، حيث يتم حقن السموم الكيميائية في مجرى الدم ، والتي تهدف إلى تدمير خلايا الدم غير الطبيعية. يكمن الخطر وعدم فعالية هذا النوع من العلاج في تدمير خلايا الدم السليمة أيضًا ، والتي يوجد منها القليل جدًا.
إذا تم تحديد نقطة تركيز أساسية ، فقد يصف الطبيب الكيمياء لتدمير نخاع العظام تمامًا في هذه المنطقة. بعد الإجراء ، يمكن أيضًا إجراء التشعيع لتدمير بقايا الخلايا السرطانية. في هذه العملية ، يتم زرع الخلايا الجذعية من متبرع.
تكرار. 13.2 حالة لكل 100،000 من السكان و 7.7 حالة لكل 100،000 من السكان.
تصنيف
تصنيف FAB(فرنسي أمريكي بريطاني) يعتمد على مورفولوجيا خلايا سرطان الدم (بنية النواة ، ونسبة حجم النواة والسيتوبلازم). ابيضاض الدم النقوي الحاد (غير الليمفاوي) ابيضاض الدم (AML) .. M0 - بدون نضوج الخلايا ، تم إثبات التمايز النقوي فقط من الناحية المناعية .. M1 - بدون نضج الخلية .. M2 - AML مع تمايز الخلايا .. M3 - الخلايا البرومية .. M4 - نقي الخلايا .. M5 - ابيضاض الدم أحادي الأرومات .. M6 - كريات الدم الحمراء .. M7 - ابيضاض الدم الضخم الأرومات. ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد (ALL): .. L1 - بدون تمايز الخلايا (خلايا متجانسة شكليًا) .. L2 - مع تمايز الخلايا (مجموعة غير متجانسة شكليًا من الخلايا) .. L3 - ابيضاض الدم الذي يشبه البوركت. ابيضاض الدم غير المتمايز - تشمل هذه الفئة اللوكيميا ، التي لا يمكن تحديد خلاياها على أنها خلايا ورم نقوي أو ورم ليمفاوي (لا بالطرق الكيميائية أو المناعية). خلل التنسج المكونة للنخاع .. فقر الدم المقاوم للحرارة دون الإصابة بأرومة (في خلايا نخاع العظم والخلايا البرقية<10%) .. Рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты и промиелоциты 10 30%) .. Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации.. Хронический миеломоноцитарный лейкоз.
التصنيف الحقيقي(التصنيف الأوروبي الأمريكي المنقح للأورام اللمفاوية) ، التصنيف المنقح (الأمريكي الأوروبي) للأورام الخبيثة الدموية اللمفاوية. أورام الخلايا البائية السابقة .. سرطان الدم الليمفاوي B / سرطان الغدد الليمفاوية. أورام الخلايا التائية السابقة .. سرطان الدم الليمفاوي / سرطان الغدد الليمفاوية. أورام الخلايا البائية المحيطية .. ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن / سرطان الغدد الليمفاوية من الخلايا الليمفاوية الصغيرة .. سرطان الغدد الليمفاوية الليمفاوية .. سرطان الغدد الليمفاوية من خلايا الوشاح .. ورم الغدد الليمفاوية المسامي .. سرطان الغدد الليمفاوية من خلايا المنطقة الهامشية .. سرطان الدم النخاعي المشعر .. ورم بلازمي / بلازمي. .. سرطان الغدد الليمفاوية المنتشر من الخلايا الليمفاوية الكبيرة .. سرطان الغدد الليمفاوية بوركيت. أورام الخلايا التائية الطرفية والخلايا القاتلة الطبيعية .. سرطان الدم الليمفاوي المزمن بالخلايا التائية .. اللوكيميا من الخلايا الليمفاوية الحبيبية الكبيرة .. الفطار الفطري ومتلازمة سيساري ورم الغدد الليمفاوية التائية للخلايا التائية المناعية الوعائية .. ورم الغدد الليمفاوية الوعائية (سرطان الغدد الليمفاوية من الخلايا القاتلة الطبيعية والخلايا التائية) .. سرطان الغدد الليمفاوية التائية المعوية .. سرطان الدم / ورم الغدد الليمفاوية التائية البالغة .. سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمي.
خيارات مكافحة غسيل الأموال(تصنيف منظمة الصحة العالمية ، 1999). AML مع t (8 ؛ 21) (q22 ؛ q22). AML مع t (15 ؛ 17) (q22 ؛ q11 12). ابيضاض الدم النقوي الأرومي الحاد. ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) مع فرط الحمضات في نخاع العظم المرضي (الجرد (16) (p13q22) أو t (16 ؛ 16) (ص 13 ؛ q11). ابيضاض الدم النقوي الحاد مع عيوب 11q23 (MLL). ابيضاض الدم النقوي الحاد مع خلل التنسج متعدد الخطوط الثانوي AML.
دراسة كيميائية مناعية(تحديد النمط الظاهري الخلوي) ضروري لتوضيح المتغير المناعي لسرطان الدم ، والذي يؤثر على نظام العلاج والتشخيص السريري
... سرطان الدم الليمفاوي الحاد(247640، ، طفرة في الخلايا الجسدية) - 85٪ من جميع الحالات ، تمثل ما يصل إلى 90٪ من جميع ابيضاضات الدم في مرحلة الطفولة ، ونادرًا ما تتطور عند البالغين. التفاعلات الكيميائية الخلوية: إيجابية لترانسفيراز ديوكسينوكليوتيديل الطرفي ؛ سلبية لداء الأكسدة النخاعي ، الجليكوجين. أتاح استخدام علامات غشاء الخلية إمكانية عزل السلالات الفرعية .. B - الخلوية - 75٪ من جميع الحالات .. مع عدم وجود وردة .. T - خلوية .. خيارات أخرى (نادرًا). التشخيص التفريقي للأنواع الفرعية مهم للتشخيص ، لأنه يصعب علاج متغيرات الخلايا التائية.
... سرطان الدم النخاعي الحادغالبًا ما يحدث عند البالغين ، ويعتمد النوع الفرعي على مستوى تمايز الخلايا. في معظم الحالات ، يأتي استنساخ الأرومات النخاعية من الخلايا الجذعية المكونة للدم القادرة على التمايز المتعدد إلى وحدات تشكيل مستعمرة من الخلايا المحببة ، أو كريات الدم الحمراء ، أو الضامة ، أو خلايا النواء ، وبالتالي ، في معظم المرضى ، لا تظهر الحيوانات المستنسخة الخبيثة علامات على الجراثيم اللمفاوية أو الكريات الحمر. غالبًا ما يتم ملاحظته ؛ له أربعة متغيرات (M0 - M3) .. M0 و M1 - ابيضاض الدم الحاد بدون تمايز الخلايا .. M2 - حاد مع تمايز الخلايا .. M3 - ابيضاض الدم النخاعي ، يتميز بوجود خلايا صافية غير طبيعية مع حبيبات عملاقة ؛ غالبًا ما يتم دمجه مع DIC ، بسبب تأثير التجلط الدموي للحبيبات ، مما يلقي بظلال من الشك على استصواب استخدام الهيبارين في العلاج. إن تشخيص M3 أقل ملاءمة من M0-M1 .. تتميز ابيضاض الدم النقوي الأرومي و monoblastic (M4 و M5 ، على التوالي) بغلبة الخلايا غير الكريات الحمر من نوع الأرومة الأحادية. تمثل M4 و M5 نسبة 5-10٪ من جميع حالات مكافحة غسل الأموال. من الأعراض الشائعة تكوين بؤر نخاع العظم الإضافية لتكوين الدم في الكبد والطحال واللثة والجلد ، وفرط الكريات البيض الذي يتجاوز 50-100-109 / لتر. الحساسية للعلاج ومعدل البقاء على قيد الحياة أقل من الأنواع الأخرى من سرطان الدم النخاعي الحاد .. Erythroleukemia (M6). نوع من سرطان الدم النخاعي الحاد ، مصحوبًا بزيادة انتشار سلائف الكريات الحمر ؛ إن وجود كريات الدم الحمراء ذات النواة بالانفجار غير طبيعي هو سمة مميزة. فعالية علاج الكريات الحمر مماثلة لنتائج العلاج لأنواع فرعية أخرى أو أقل إلى حد ما. غير قابل للعلاج. التكهن ضعيف.
يرجع المرض إلى تكاثر الخلايا السرطانية في نخاع العظام وانتشارها إلى أعضاء مختلفة. يرتبط قمع تكون الدم الطبيعي بعاملين رئيسيين: تلف وتشريد جرثومة تكوين الدم الطبيعي عن طريق خلايا ابيضاض الدم المتمايزة بشكل سيئ. إنتاج مثبطات عن طريق الخلايا المتفجرة التي تمنع نمو الخلايا المكونة للدم الطبيعية.
مراحل اللوكيميا الحادة... في المقام الأول - المرحلة النشطة. مغفرة (أثناء العلاج) - سريري كامل - أمراض الدم .. محتوى الأرومات في نخاع العظم أقل من 5٪ مع خلوية طبيعية .. لا توجد متلازمة تكاثرية في الصورة السريرية. الانتكاس (المبكر والمتأخر) .. نخاع العظم المعزول - محتوى النتوءات في نخاع العظام أكثر من 25٪ .. خارج النخاع .. لوكيميا عصبية (أعراض عصبية ، خلل خلوي لأكثر من 10 خلايا ، انفجارات في السائل الدماغي النخاعي). .. الخصية (زيادة في حجم الخصيتين أو الخصيتين ، تم تأكيد وجود الانفجارات من خلال الدراسات الخلوية والنسيجية) .. مختلطة. المرحلة النهائية (في غياب العلاج ومقاومة العلاج)
الأعراض (العلامات)
الصورة السريرية لسرطان الدم الحاديتم تحديدها من خلال درجة تسلل النخاع العظمي عن طريق الخلايا المتفجرة وتثبيط الجراثيم المكونة للدم. قمع تكوين الدم في نخاع العظم .. متلازمة فقر الدم (فقر الدم النخاعي) .. المتلازمة النزفية (بسبب قلة الصفيحات الملحوظة نزيف جلدي - نمشات ، كدمات ؛ نزيف من الأغشية المخاطية - نزيف أنفي ، نزيف داخلي) .. التهابات (خلل في الكريات البيض). متلازمة التكاثر اللمفاوي .. تضخم الكبد والطحال .. تضخم الغدد الليمفاوية. متلازمة فرط التنسج .. آلام العظام .. آفات الجلد (اللوكيميدات) ، السحايا (اللوكيميا العصبية) والأعضاء الداخلية. متلازمة التسمم .. نقص الوزن .. حمى .. فرط تعرق .. ضعف شديد.
التشخيص
تشخبصيتأكد سرطان الدم الحاد من خلال وجود ورميات في نخاع العظام. لتحديد النوع الفرعي لسرطان الدم ، يتم استخدام طرق البحث الكيميائية النسيجية والمناعة والخلوية.
البحوث المخبرية... في الدم المحيطي ، يمكن أن يختلف مستوى الكريات البيض من قلة الكريات البيض الشديدة (أقل من 2.0-109 / لتر) إلى فرط الكريات البيض. فقر الدم ونقص الصفيحات. وجود خلايا انفجارية تصل إلى انفجار كلي. فرط حمض يوريك الدم بسبب دورة حياة الخلية المتسارعة. نقص فيبرينوجين الدم وزيادة محتوى منتجات تحلل الفبرين بسبب ما يصاحب ذلك من DIC. تأثير المخدرات. لا ينبغي إعطاء HA حتى يتم إجراء تشخيص نهائي. تؤدي الحساسية العالية لخلايا الانفجار تجاه بريدنيزولون إلى تدميرها وتحويلها ، مما يعقد التشخيص.
علاج معقد الهدف هو تحقيق مغفرة كاملة. حاليًا ، تستخدم مراكز أمراض الدم بروتوكولات العلاج الكيميائي المختلفة بناءً على مبادئ العلاج الكيميائي المتعدد وتكثيف العلاج.
. العلاج الكيميائييتكون من عدة مراحل .. تحريض مغفرة ... في جميع - واحدة من المخططات: مزيج من الفينكريستين عن طريق الوريد أسبوعيًا ، والبريدنيزولون عن طريق الفم يوميًا ، وداونوروبيسين وأسباراجيناز لمدة شهر إلى شهرين متواصلين ... مع AML - مزيج من الوريد بالتنقيط السيتارابين أو s / c ، داونوروبيسين IV ، أحيانًا بالاشتراك مع الثيوجوانين. المزيد من العلاج الكيميائي المكثف بعد الحث ، الذي يدمر خلايا سرطان الدم المتبقية ، ويزيد من مدة الهدوء .. توطيد الهدوء: استمرار العلاج الكيميائي الجهازي والوقاية من سرطان الدم العصبي في ALL (إعطاء الميثوتريكسات داخل القطني في ALL بالاقتران مع العلاج الإشعاعي للدماغ مع التقاط النخاع الشوكي) .. العلاج الداعم: الدورات الدورية لإعادة تحفيز المغفرة.
مع AML M3 ، يتم العلاج باستخدام مستحضرات حمض الريتينويك (تريتينوين).
... زرع النخاع العظمي هو الطريقة المفضلة لعلاج ابيضاض الدم النخاعي الحاد ولتكرار جميع أنواع اللوكيميا الحادة. الشرط الرئيسي للزرع هو مغفرة كاملة سريرية ودموية (محتوى الانفجارات في نخاع العظم أقل من 5٪ ، وغياب كثرة اللمفاويات المطلقة). قبل العملية ، يمكنك إجراء العلاج الكيميائي بجرعات عالية جدًا ، بمفردها أو مع العلاج الإشعاعي (بهدف تدمير خلايا سرطان الدم تمامًا). يتم استخدام المتبرعين بنسبة 35 ٪ من Ag HLA في كثير من الأحيان. في حالة عدم وجود متبرعين متوافقين ، يتم إجراء عملية زرع ذاتي لنخاع العظم خلال فترة الهدوء ، والمضاعفات الرئيسية هي تفاعل الكسب غير المشروع مقابل المضيف. يتطور نتيجة زرع الخلايا الليمفاوية T - المتبرع ، والتي تتعرف على Ar المتلقي على أنها أجنبية وتسبب استجابة مناعية ضدها. يتطور رد الفعل الحاد في غضون 20-100 يوم بعد الزرع ، ويتأخر - بعد 6-12 شهرًا ... والأعضاء الرئيسية المستهدفة هي الجلد (التهاب الجلد) والجهاز الهضمي (الإسهال) والكبد (التهاب الكبد السام) ... العلاج طويل ، وعادة تركيبات وصفية محدودة من بريدنيزولون وسيكلوسبورين وجرعات منخفضة من الآزاثيوبرين .. يتأثر مسار فترة ما بعد الزرع أيضًا بأنظمة العلاج التحضيري وتطور الالتهاب الرئوي الخلالي ورفض الزرع (نادرًا).
. العلاج البديل.. نقل كتلة كرات الدم الحمراء للحفاظ على مستوى الهيموغلوبين لا يقل عن 100 جم / لتر. شروط نقل الدم: متبرع غير ذي صلة ، استخدام مرشحات كريات الدم البيضاء .. نقل كتلة صفيحات جديدة (يقلل من خطر النزيف). مؤشرات: عدد الصفائح الدموية أقل من 20-109 / لتر ؛ متلازمة النزف مع عدد الصفائح الدموية أقل من 50-109 / لتر.
. الوقاية من الالتهابات- الشرط الرئيسي لبقاء المرضى الذين يعانون من قلة العدلات الناتجة عن العلاج الكيميائي .. عزل كامل للمريض .. نظام تعقيم وتطهير صارم - التنظيف الرطب المتكرر (حتى 4-5 ص / يوم) ، التهوية وكوارتز الأجنحة ؛ استخدام الأدوات التي تستخدم لمرة واحدة ، والملابس المعقمة للعاملين في المجال الطبي .. الاستخدام الوقائي للمضادات الحيوية والأدوية المضادة للفطريات والفيروسات (إذا كان محتوى العدلات المجزأة أقل من 0.5 × 109 / لتر ، يشار إلى الوقاية من الالتهاب الرئوي المتكيس الرئوي) ... عند درجة حرارة الجسم يتم إجراء الدراسات السريرية والبكتريولوجية والبدء فورًا في العلاج بمجموعة واسعة من المضادات الحيوية للجراثيم: السيفالوسبورينات والأمينوغليكوزيدات والبنسلينات شبه المصنعة ... ) يمكن وصف عوامل تحفيز المستعمرات للوقاية والعلاج من قلة العدلات (على سبيل المثال ، مولجراموستيم).
تنبؤ بالمناخ.إن الإنذار بالنسبة للأطفال المصابين بسرطان الدم الليمفاوي الحاد جيد: 95٪ أو أكثر لديهم مغفرة كاملة. 70-80٪ من المرضى ليس لديهم أي مظاهر للمرض خلال 5 سنوات ويعتبرون قد شفيوا. في حالة حدوث الانتكاس ، في معظم الحالات يمكن تحقيق مغفرة كاملة ثانية. المرضى الذين يعانون من مغفرة ثانية هم المرشحون لزرع نخاع العظم بمعدل بقاء طويل الأجل من 35-65 ٪. التشخيص في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم النخاعي الحاد غير موات. 75 ٪ من المرضى الذين يتلقون العلاج المناسب باستخدام أنظمة العلاج الكيميائي الحديثة يحققون مغفرة كاملة ، ويموت 25 ٪ من المرضى (مدة مغفرة هي 12-18 شهرًا). هناك تقارير عن علاج في 20٪ من الحالات مع استمرار العناية المركزة بعد الهدوء. يتحسن تشخيص M3 - نوع من AML مع العلاج باستخدام مستحضرات حمض الريتينويك. يمكن للمرضى الذين تقل أعمارهم عن 30 عامًا بعد الوصول إلى أول مغفرة كاملة أن يخضعوا لعملية زرع نخاع العظم. تحدث مغفرة طويلة الأمد في 50٪ من المرضى الشباب الذين يخضعون لعملية زرع خيفي. كما تم الحصول على نتائج مشجعة من خلال عمليات زرع النخاع العظمي الذاتية.
ميزات العمر
. أطفال.. 80٪ من جميع حالات ابيضاض الدم الحاد كلها .. عوامل تنبؤية غير مواتية في جميع الحالات .. عمر الطفل أقل من 1 سنة وأكثر من 10 سنوات .. جنس الذكور .. نوع الخلايا التائية من الكل .. عدد الكريات البيض في وقت التشخيص أكثر من 20109 / ل ... عدم وجود مغفرة سريرية وأمراض الدم على خلفية الاستقراء .. الإنذار بالطبع. 80٪ من الخروج إلى مغفرة سريرية دموية. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات - 40-50٪.
. كبير... انخفاض تحمل نخاع العظم الخيفي. الحد الأقصى لسن الزرع هو 50 عامًا. يمكن إجراء الزراعة الذاتية للمرضى الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا في حالة عدم وجود تلف في الأعضاء وعافية جسدية عامة.
الاختصارات... MDS - متلازمة خلل التنسج النقوي. ALL - ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد. AML - ابيضاض الدم النخاعي الحاد.
التصنيف الدولي للأمراض - 10. ج 91.0 ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد ابيضاض الدم النخاعي C92 [ابيضاض الدم النخاعي] .. C93.0 ابيضاض الدم أحادي الخلية الحاد
معلومة: اللوكيميا هو مصطلح يوحد العديد من أورام الجهاز المكونة للدم الناشئة عن الخلايا المكونة للدم والتي تؤثر على نخاع العظام. يتم تحديد تقسيم اللوكيميا إلى مجموعتين رئيسيتين - الحادة والمزمنة - من خلال بنية الخلايا السرطانية: تصنف اللوكيميا الحادة على أنها الركيزة الخلوية التي يتم تمثيلها بالانفجارات ، وسرطان الدم المزمن ، حيث يتم تمييز الجزء الأكبر من الخلايا السرطانية ويتكون أساسًا من عناصر ناضجة. مدة المرض لا تحدد تخصيص نوع معين من ابيضاض الدم لمجموعة الحادة أو المزمنة. المسببات المرضية. يمكن أن يكون سبب اللوكيميا الحادة وسرطان الدم النخاعي المزمن عند البشر هو انتهاكات لتكوين وهيكل الجهاز الكروموسومي ، وراثيًا أو مكتسبًا تحت تأثير بعض العوامل المسببة للطفرات. واحد منهم هو الإشعاع المؤين. سبب تطور اللوكيميا هو أيضًا تأثير المطفرات الكيميائية. زيادة وتيرة الإصابة بسرطان الدم الحاد بين الأشخاص المعرضين للبنزين ، وكذلك بين المرضى الذين يتلقون مثبطات المناعة المثبطة للخلايا (إيموران ، سيكلوفوسفاميد ، ليوكاران ، ساركوليسين ، موستارجين ، إلخ) ؛ يزداد تواتر اللوكيميا الحادة بين هذه المجموعة من المرضى مئات المرات. هناك حقائق معروفة عن ظهور سرطان الدم النخاعي الحاد ، وداء الكريات الحمر الحاد على خلفية العلاج الكيميائي طويل الأمد لسرطان الدم الليمفاوي المزمن ، والدنستروم ، والورم النخاعي المتعدد ، والورم الحبيبي اللمفاوي والأورام الأخرى. يظهر دور العيوب الوراثية في الأنسجة النخاعية واللمفاوية المؤهبة للجلوكوز. تم وصف ملاحظات الميراث السائد والمتنحي لسرطان الدم الليمفاوي المزمن ، وانخفاض معدل الإصابة بسرطان الدم هذا في بعض المجموعات العرقية وزيادة حدوثه في مجموعات أخرى. في كثير من الأحيان في هذه الحالات ، ليس سرطان الدم نفسه هو الموروث ، ولكن زيادة التباين - عدم استقرار الكروموسومات ، مما يهيئ الخلايا اللمفاوية أو النخاع الأبوي لتحول اللوكيميا. أتاح استخدام تحليل الكروموسومات إثبات أنه مع أي ابيضاض دم ، فإن استنساخ خلايا سرطان الدم الورمية ، المنحدرة من خلية متحورة في البداية ، منتشر في جميع أنحاء الجسم. يتسبب عدم استقرار النمط الجيني للخلايا الخبيثة في سرطان الدم في ظهور مستنسخات جديدة في استنساخ الورم الأولي ، ومن بينها "يتم اختيار" أكثر الحيوانات المستنسخة استقلالية أثناء حياة الكائن الحي ، وكذلك تحت تأثير العوامل العلاجية. تشرح هذه الظاهرة تطور مسار سرطان الدم وخروجه من سيطرة التثبيط الخلوي. اللوكيميا الحادة. وفقًا للمعايير المورفولوجية (الكيميائية الخلوية بشكل أساسي) ، يتم تمييز الأشكال الرئيسية التالية من ابيضاض الدم الحاد: سرطان الدم الليمفاوي ، ورم النقوي النخاعي ، وخلايا الورم النخاعي ، والأرومات النخاعية ، و monoblastic ، و megakaryoblastic ، و erythromyelosis ، و plasmablastic ، وغير المتمايز ، ونسبة منخفضة من سرطان الدم الحاد. تتميز جميع أنواع اللوكيميا الحادة بضعف "غير مبرر" ، وتوعك ، وضيق في التنفس أحيانًا ، ودوخة ناجمة عن فقر الدم. ارتفاع درجة حرارة الجسم ، والتسمم من الأعراض الشائعة لسرطان الدم الحاد غير الليمفاوي. لا يحدث تضخم الغدد الليمفاوية والكبد والطحال في المرحلة الموسعة في جميع أنواع اللوكيميا الحادة ، ولكنه يمكن أن يتطور بغض النظر عن شكل سرطان الدم الحاد في المرحلة النهائية. متلازمة النزف المتكررة ، التي تنتج بشكل أساسي عن قلة الصفيحات: نزيف الأغشية المخاطية ، طفح جلدي على الجلد ، وخاصة الساقين. في الرئتين ، عضلة القلب والأنسجة والأعضاء الأخرى ، قد تظهر ارتشاح انفجار اللوكيميا. يعتمد تشخيص ابيضاض الدم الحاد على بيانات الفحص الخلوي للدم ونخاع العظام ، والتي تكشف عن نسبة عالية من الخلايا المتفجرة. في المراحل المبكرة ، عادة ما تكون غائبة في الدم ، ولكن يتم التعبير عن قلة الكريات البيض. لذلك ، في حالة قلة الكريات البيض ، حتى مع وجود برعم واحد ، من الضروري إجراء ثقب في نخاع العظم ، والذي يمكن إجراؤه في العيادة الخارجية. يوجد في نخاع العظام نسبة عالية (عشرات في المائة) من الأرومات في جميع حالات ابيضاض الدم الحاد ، باستثناء سرطان الدم الحاد المنخفض في المائة ، حيث قد تكون النسبة المئوية للخلايا المتفجرة في الدم ونخاع العظام لعدة أشهر أقل من 15-20 ، وفي النخاع العظمي بهذا الشكل كقاعدة عامة ، تكون النسبة المئوية للانفجارات أقل مما هي في الدم. يتم تحديد شكل اللوكيميا الحادة باستخدام طرق الكيمياء النسيجية. أكثر أشكال اللوكيميا الحادة شيوعًا عند البالغين هي سرطان الدم النقوي الأرومي النخاعي وسرطان الدم النقوي الأرومي. في بداية المرض بهذه الأشكال ، عادة ما يكون حجم الكبد والطحال طبيعيين ، والعقد الليمفاوية غير متضخمة ، ومع ذلك ، فإن قلة المحببات العميقة وفقر الدم ونقص الصفيحات ليست شائعة. غالبًا ما يتم التعبير عن التسمم ، وزيادة درجة حرارة الجسم. تحتوي خلايا الطاقة على نوى هيكلية ذات شبكة دقيقة من الكروماتين ، وغالبًا ما تكون عدة نوى صغيرة ؛ يحتوي السيتوبلازم للخلايا المتفجرة على حبيبات اللازوردية أو كريات Auer ، والتي تعطي رد فعل إيجابي للبيروكسيديز والدهون. مع ابيضاض الدم النقوي الأرومي ، لا يتم الكشف عن هذه المواد فقط في السيتوبلازم ، ولكن أيضًا استريز ألفا-نافثيل ، الذي يميز عناصر سلسلة monocytic ؛ يتم تثبيط alpha-naphthyl esterase بواسطة فلوريد الصوديوم. يعد ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد أكثر شيوعًا عند الأطفال. كقاعدة عامة ، منذ البداية تبدأ مع تضخم العقد اللمفية ، تضخم الطحال ، ossalgia. في الدم ، في البداية ، يمكن ملاحظة فقر الدم السوي الصبغي المعتدل فقط ، ونقص الكريات البيض ، ولكن في نخاع العظام - الانفجار الكلي. تحتوي الخلايا المتفجرة على نواة مستديرة مع شبكة دقيقة من الكروماتين ونواة 1-2 ، وسيتوبلازم حبيبي ضيق. أثناء تفاعل الموافقة المسبقة عن علم ، يتم اكتشاف كتل من الجليكوجين في السيتوبلازم ، مركزة على شكل عقد حول النواة. ابيضاض الدم الناجم عن الكريات الحادة نادر جدا. حتى وقت قريب كانت تتميز بسرعة تيارها. يتميز بالتسمم الشديد والنزيف ونقص فيبرينوجين الدم الناجم عن التخثر المنتشر داخل الأوعية. لا تتضخم الغدد الليمفاوية والكبد والطحال عادة. في مخطط الدم ، فقر الدم ، قلة الصفيحات الشديدة ، في نخاع العظم ، نسبة كبيرة من الأرومات غير النمطية. تحتوي خلايا الطاقة ذات الأحجام والأشكال المختلفة على السيتوبلازم ، مملوءة بكثافة في بعض الخلايا ذات الحبيبات الكبيرة ذات اللون البنفسجي والبني ، وتقع على النواة ، في أخرى ، مع حبيبات لازورية وفيرة وفيرة ؛ أجسام أوير الصغيرة ليست غير شائعة. تحتوي الحبيبات على عديدات السكاريد المخاطية الحمضية. غالبًا ما يكون لنواة خلايا سرطان الدم هذه في الدم شكل ثنائي الفصوص ، وفي كثير من الأحيان يصعب تمييز شكلها بسبب وفرة الحبيبات في السيتوبلازم. غالبًا ما يكون السبب المباشر لوفاة المريض هو نزيف دماغي. يعد ابيضاض الدم الحاد أحادي الأرومات نادرًا نسبيًا. يختلف البداية النموذجية لهذا الشكل قليلاً عن الأرومات النقوية النقوية ، ولكن يكون التسمم وزيادة درجة حرارة الجسم إلى أعداد الحمى أكثر وضوحًا. من الأعراض الشائعة تضخم الغشاء المخاطي اللثوي بسبب تكاثر اللوكيميا فيها. في الدم ، في البداية ، يمكن الحفاظ على نبت المحببات نسبيًا ، جنبًا إلى جنب مع المتفجرات ، تم العثور على العديد من الخلايا الوحيدات الناضجة أو القبيحة إلى حد ما. تحتوي خلايا الطاقة على نواة هيكلية على شكل حبة الفول مع عدة نوى وسيتوبلازم أزرق مائل للرمادي ، وأحيانًا تكون حبيبات اللازوردية ضئيلة. من الناحية الكيميائية الخلوية ، تم الكشف عن رد فعل إيجابي على استراز ألفا-نفتيل ، قمعه بواسطة فلوريد الصوديوم ، رد فعل إيجابي ضعيف للبيروكسيديز والدهون. في مصل وبول هؤلاء المرضى ، يكون مستوى الليزوزيم مرتفعًا. يتميز ابيضاض الدم البلازمي الحاد بظهور نخاع العظم ودم الخلايا البلازمية وخلايا البلازما مع سمات اللانمط الخلوي ؛ بالإضافة إلى ذلك ، تم العثور على العديد من الانفجارات غير المتمايزة. الخصائص الكيميائية الخلوية المميزة لهذا الشكل من سرطان الدم الحاد غير معروفة. ميزته هي الكشف عن البروتين في مصل الدم. غالبًا ما يتم التعبير عن بؤر اللوكيميا خارج النخاع - زيادة في الغدد الليمفاوية والكبد والطحال واللوكيميدات في الجلد والخصيتين. يعد ابيضاض الدم الحاد الضخم الأرومات نادرًا جدًا. يتميز بوجود نخاع العظم ودم الخلايا الأروماتية الضخمة (خلايا ذات نواة أرومية ، ولكن مفرطة الصبغية ، وسيتوبلازم ضيق مع نواتج خيطية) ، بالإضافة إلى أرومات غير متمايزة. في كثير من الأحيان ، توجد خلايا النواء القبيحة وشظايا نواتها في الدم ونخاع العظام. كثرة الصفيحات مميزة (أكثر من 1000 لتر (في الدرجة الرابعة) ميكرولتر). يعتبر داء الكريات الحمر الحاد نادرًا نسبيًا. يتميز المرض بتضخم خلايا الدم الحمراء دون ظهور علامات انحلال دم حاد. الأعراض السريرية: تطور فقر الدم الطبيعي أو مفرط الصباغ دون كثرة الشبكيات (عادة ما يصل إلى 2٪) ، اليرقان الخفيف بسبب انهيار كريات الدم الحمراء ، زيادة الكريات البيض ونقص الصفيحات. في نخاع العظم ، يتم زيادة محتوى الخلايا الحمراء مع وجود أرومات كرات الدم الحمراء متعددة النوى وخلايا الطاقة غير المتمايزة. على عكس الأشكال الأخرى من ابيضاض الدم الحاد ، غالبًا ما تتمايز خلايا الورم الأحمر إلى مرحلة الخلايا السوية المحبة للهرمون أو إلى كريات الدم الحمراء. غالبًا ما يتحول داء الكريات الحمر الحاد إلى النخاع النخاعي الحاد. اللوكيميا العصبية هي واحدة من أكثر المضاعفات شيوعًا لسرطان الدم الحاد ، وغالبًا ما تكون سرطان الدم النخاعي المزمن. اللوكيميا العصبية هي آفة ابيضاض الدم (ارتشاح) في الجهاز العصبي. هذه المضاعفات شائعة بشكل خاص في ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد عند الأطفال ، وغالبًا في أشكال أخرى من ابيضاض الدم الحاد. يعود ظهور سرطان الدم العصبي إلى انتشار ورم خبيث لخلايا سرطان الدم في أغشية الدماغ والحبل الشوكي أو في مادة الدماغ (من الناحية الإنذارية ، يعد هذا نوعًا أكثر خطورة من نمو الورم). تتكون عيادة سرطان الدم العصبي من المتلازمات السحائية وارتفاع ضغط الدم. ويلاحظ الصداع المستمر والقيء المتكرر والخمول والتهيج وتورم الأقراص البصرية والرأرأة والحول وغيرها من علامات تلف الأعصاب القحفية وعلامات السحائية. يوجد انفجار خلوي عالي في السائل الدماغي الشوكي. يعد الكشف عن ارتفاع نسبة الخلايا الخلوية وخلايا الانفجار في السائل الدماغي الشوكي علامة مبكرة على الإصابة بسرطان الدم أكثر من الصورة السريرية الموصوفة. مع النقائل داخل المخ - صورة لورم دماغي بدون خلوي. علاج او معاملة. في ابيضاض الدم الحاد ، يشار إلى الاستشفاء العاجل. في بعض الحالات ، مع التشخيص الدقيق ، يمكن إجراء علاج تثبيط الخلايا في العيادة الخارجية. يتم استخدام العلاج الممرض لتحقيق مغفرة بمساعدة الإدارة المشتركة لتثبيط الخلايا من أجل القضاء على جميع بؤر ابيضاض الدم الواضحة والمشتبه بها ، في حين أن الاكتئاب الشديد لتكوين الدم ممكن. مغفرة في ابيضاض الدم الحاد هي حالة يكون فيها مستوى الصفائح الدموية في الدم أعلى من 10-104 في 1 ميكرولتر ، وتكون الكريات البيض أعلى من 3000 ميكرولتر ، وفي نخاع العظم يكون هناك أقل من 5 ٪ انفجار والخلايا اللمفاوية أقل أكثر من 30٪ ، لا يوجد سرطان دم خارج النخاع يتكاثر. في ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد عند الأطفال ، المعيار الإلزامي لاكتمال الهدأة هو التركيب الطبيعي للسائل النخاعي. بالنسبة للأطفال المصابين بسرطان الدم الليمفاوي الحاد ، فإن التركيبة الأكثر فاعلية هي الفينكريستين ، الذي يُعطى بجرعة 1.4 مجم / م 2 (لا تزيد عن 2 مجم) مرة واحدة في الأسبوع ، عن طريق الوريد ، والبريدنيزولون الفموي بجرعة 40 مجم / م 2 يوميًا. مع هذا العلاج ، يتحقق الهدوء في حوالي 95٪ من الأطفال في غضون 4-6 أسابيع. بالفعل خلال فترة تحقيق الهدأة ، تبدأ الوقاية من سرطان الدم العصبي: يجب إجراء البزل القطني الأول في اليوم التالي بعد تشخيص سرطان الدم الليمفاوي الحاد ، وفي نفس الوقت يجب إعطاء ميثوتريكسات داخل القطنية (أميتوبترين) بجرعة 12.5 مجم / م 2. يتم تكرار البزل القطني مع إدخال الميثوتريكسات بالجرعة المحددة كل أسبوعين حتى يتم الحصول على مغفرة. فور الوصول إلى الهدأة ، يتم تنفيذ دورة وقائية خاصة ، بما في ذلك تشعيع الرأس بجرعة 2400 راد من الحقول الثنائية مع التقاط فقرات عنق الرحم الأول والثاني ، ولكن مع حماية العينين والفم ومنطقة جمجمة الوجه ، و 5 أضعاف في وقت واحد (لمدة 3 أسابيع من التشعيع) إعطاء ميثوتريكسات داخل أسفل الظهر بنفس الجرعة (12.5 مجم / م 2). عندما يتم تشخيص سرطان الدم العصبي أثناء البزل القطني ، يتم إلغاء الإشعاع الوقائي للرأس ، يتم علاج سرطان الدم العصبي بإعطاء داخل أسفل الظهر من عقارين تثبيط الخلايا: الميثوتريكسات بجرعة 10 مجم / م 2 (بحد أقصى 10 مجم) والسيتوسار (جرعة أولية من 5 مجم / م 2 تزداد تدريجياً إلى 30 مجم / م 2). خلال فترة مغفرة ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد عند الأطفال ، يتم إجراء العلاج المستمر لتثبيط الخلايا باستخدام ثلاثة من التثبيط الخلوي - 6-مركابتوبورين (50 مجم / م 2 في اليوم) يوميًا ، سيكلوفوسفاميد (200 مجم / م 2 مرة واحدة في الأسبوع) ، ميثوتريكسات (20 مجم) / م 2 مرة في الأسبوع) ؛ يستمر العلاج لمدة 3.5-5 سنوات. في ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد عند البالغين والأطفال الذين يعانون من مؤشرات أساسية غير مواتية (العلاج المتأخر والمتقطع قبل الدخول إلى العلاج وفقًا للبرنامج ، العمر فوق 10-12 عامًا ، عدد كريات الدم البيضاء الأساسي أكثر من 20000 في 1 ميكرولتر) في الأسبوع الأول من مغفرة المستلمة وفقًا للبرنامج ، بما في ذلك فينكريستين ، بريدنيزولون وروبوميسين ، يوصف أحد تركيبات تثبيط الخلايا: COAP ، أو CHOP ، أو POMP. يتكون مزيج COAP من سيكلوفوسفاميد والسيتوسار ، يتم إعطاؤه من اليوم الأول إلى اليوم الرابع من الدورة الرابعة بمعدل 50 مجم / م 2 3 مرات في اليوم باستخدام حقنة ؛ يُعطى فينكريستين بجرعة 1.4 مجم / م 2 IV في اليوم الأول والبريدنيزولون يُعطى يوميًا من اليوم الأول إلى اليوم الرابع بجرعة 100 مجم / م 2. تتكون مجموعة CHOP من سيكلوفوسفاميد تدار عن طريق الوريد بجرعة 750 مجم / م 2 في اليوم الأول من الدورة ، adriamycin - 50 مجم / م 2 عن طريق الوريد في اليوم الأول ، فينكريستين - 1.4 مجم / م 2 (بحد أقصى 2 مجم) في اليوم الأول الرابع والبريدنيزولون يعطى يومياً من اليوم الأول إلى اليوم الخامس من الدورة بجرعة 100 مجم / م 2 في اليوم. تم تصميم تركيبة POMP لدورة مدتها 5 أيام ، بما في ذلك 6 ميركابتوبورين (بورينيثول) بمعدل 300-500 مجم / م 2 شفوياً من اليوم الأول إلى اليوم الخامس ، فينكريستين - 1.4 مجم / م 2 في اليوم الأول ، ميثوتريكسات - 7.5 مجم / م 2 IV يوميًا من اليوم الأول إلى اليوم الخامس ويتم تناول بريدنيزون عن طريق الفم يوميًا بمعدل 200 مجم / م 2 يوميًا. يتم تنفيذ إحدى هذه الدورات في بداية مغفرة لتوحيدها (توحيد). ثم (بعد الخروج من قلة الكريات البيض - رفع مستوى الكريات البيض إلى 3000 خلية في 1 مم 3) ، يبدأ العلاج للحفاظ على الهدوء ؛ في ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد ، يتم إجراؤه باستمرار باستخدام نفس الأدوية الثلاثة (6-مركابتوبورين وميثوتريكسات وسيكلوفوسفاميد) كما هو الحال في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2-10 سنوات ، ولكن كل شهر ونصف بدلاً من هذا العلاج ، يتم تناوله عن طريق الفم في أقراص أو ، مثل السيكلوفوسفاميد ، في مسحوق ، قم بإجراء الدورة بالتناوب. COAP أو CHOP أو POMP (لكامل مدة علاج الصيانة ، أي لخمسة حيوانات أليفة ، اختر أي دورتين من هذه الدورات الثلاث لهذا المريض). بغض النظر عن العمر ، يتم وقاية المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الليمفاوي الحاد من الدم العصبي باستخدام اثنين من الأدوية المثبطة للخلايا: الميثوتريكسات (10 مجم / م 2 ، بحد أقصى 10 مجم) والسيتوزار (بجرعة متزايدة من 5 إلى 30 مجم - 5 حقن فقط داخل الفقرات القطنية) أو تشعيع الرأس (جرعة 24 Grza 15 جلسة) والميثوتريكسات تدار داخل البطن 5 مرات في وقت واحد مع التشعيع بجرعة 12.5 مجم / م 2. في ابيضاض الدم الحاد غير الليمفاوي ، الأدوية الرئيسية المستخدمة لتحقيق مغفرة هي السيتوزار والروبوميسين (أو الأدرياميسين). يمكن وصفها في تركيبة "7 + Z": يتم إعطاء Cytosar بشكل مستمر لمدة 7 أيام بجرعة يومية 200 مجم / م 2 أو مرتين في اليوم كل 12 ساعة عند 200 مجم / م 2 لمدة ساعتين IV ؛ يتم إعطاء الروبوميسين عن طريق الوريد بحقنة بجرعة 45 مجم / م 2 (30 مجم / م 2 للأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا) في اليوم الأول والثاني والثالث من الدورة. يمكن إضافة 6-مركابتوبورين إلى السيتوسار والروبوميسين ، كل 12 ساعة بجرعة 50 مجم / م 2 ، بينما يتم تقليل جرعة السيتوسار إلى 100 مجم / م 2 كل 12 ساعة. يُعطى السيتوسار لمدة 8 أيام ، 6-مركابتوبورين - من اليوم الثالث إلى اليوم التاسع. عندما يتم تحقيق مغفرة ، قد يكون مسار التثبيت - الدمج - هو نفسه الذي يؤدي إلى مغفرة. للحفاظ على الهدأة ، يتم استخدام نفس المزيج من السيتوسار والروبوميسين (الدورة التدريبية "7 + 3") ، يتم وصفه شهريًا بفاصل 2.5 أو 3 أسابيع ، أو 5 أيام من تناول السيتوسار s / c عند 100 مجم / م 2 كل 12 ساعة معًا (في اليوم الأول من الدورة) مع أحد مثبطات الخلايا مثل سيكلوفوسفاميد (750 مجم / م 2) أو روبوميسين (45 مجم / م 2) أو فينكريستين (1.4 مجم / م 2 في اليوم الأول) والبريدنيزولون ( 40 مجم / م 2) م 2 من اليوم الأول إلى اليوم الخامس) أو الميثوتريكسات (30 مجم / م 2). يستمر علاج الصيانة لمدة 5 سنوات ، كما هو الحال في ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد. يتلقى جميع المرضى الوقاية من سرطان الدم العصبي. يتم إجراء البزل القطني الأول مع إدخال الميثوتريكسات بجرعة 12.5 مجم / م 2 (بحد أقصى 15 مجم) لجميع أشكال سرطان الدم الحاد في جميع الفئات العمرية في الأيام الأولى بعد تشخيص سرطان الدم الحاد. في البالغين ، يتم تنفيذ المسار الرئيسي للوقاية من سرطان الدم العصبي بعد تحقيق مغفرة ؛ في الأطفال المصابين بابيضاض الدم الليمفاوي الحاد ، أثناء تحريض الهدوء ، يعاد إعطاء الميثوتريكسات بجرعة 12.5 مجم / م 2 (بحد أقصى 15 مجم) كل أسبوعين. في حالة حدوث تفاعلات قبل الإعطاء ، يوصف بريدنيزولون عن طريق الوريد بجرعة 120 مجم. ابيضاض الدم المزمن. ابيضاض الدم الليمفاوي ، ابيضاض الدم النخاعي ، المايلوما المتعددة ، احمرار الدم ، داء النخاع النخاعي تحت اللوكيميا المزمن (تصلب العظم والنقي) ، ابيضاض الدم أحادي الكريات المزمن ، والدنستروم ماكروغلوبولين الدم أكثر شيوعًا. في ابيضاض الدم النخاعي المزمن ، تؤثر عملية الورم على نمو نخاع العظم المحبب والصفائح الدموية ونخاع الدم. سلف الورم هو الخلية السليفة لتشكيل النخاع. يمكن أن تنتشر العملية إلى الكبد والطحال ، وفي المرحلة النهائية ، يمكن أن يتأثر أي نسيج. في المسار السريري لسرطان الدم النخاعي المزمن ، تتميز المراحل الممتدة والنهائية. في بداية المرحلة الموسعة ، لا يعاني المريض من أي شكاوى ، ولا يتضخم الطحال أو يتضخم قليلاً ، ويتم تغيير تكوين الدم المحيطي. في هذه المرحلة ، يمكن تحديد التشخيص عن طريق تحليل الطبيعة "غير المحفزة" لكثرة الكريات البيضاء العدلات مع التحول في الصيغة إلى الخلايا النخاعية والخلايا النخاعية ، واكتشاف زيادة كبيرة في نسبة الكريات البيض / كرات الدم الحمراء في نخاع العظم وكروموسوم "فيلادلفيا" في الدم الخلايا المحببة وخلايا نخاع العظام. في نقب النخاع العظمي ، بالفعل خلال هذه الفترة ، كقاعدة عامة ، لوحظ إزاحة شبه كاملة للدهون بواسطة الأنسجة النخاعية. يمكن أن تستمر المرحلة الممتدة 4 سنوات في المتوسط. مع العلاج المناسب ، تظل حالة المرضى مرضية ، ويظلون قادرين على العمل ، ويعيشون حياة طبيعية مع مراقبة المرضى الخارجيين وعلاجهم. في المرحلة النهائية ، يكتسب مسار ابيضاض الدم النخاعي المزمن سمات الورم الخبيث: ارتفاع درجة الحرارة ، والإرهاق السريع التدريجي ، وآلام العظام ، والضعف الشديد ، والتضخم السريع في الطحال ، والكبد ، وتضخم الغدد الليمفاوية أحيانًا. تتميز هذه المرحلة بالظهور والنمو السريع لعلامات قمع النمو الطبيعي للدم - فقر الدم ، قلة الصفيحات ، معقدة بسبب متلازمة النزف ، قلة المحببات ، معقدة بسبب العدوى ، نخر الأغشية المخاطية. إن أهم علامة على أمراض الدم في المرحلة النهائية من سرطان الدم النخاعي المزمن هي أزمة الانفجار - زيادة في محتوى الخلايا المتفجرة في نخاع العظام والدم (أولاً ، في كثير من الأحيان خلايا نخاع العظم ، ثم أرومات غير متمايزة). من الناحية الجيولوجية ، في المرحلة النهائية ، في أكثر من 80٪ من الحالات ، يتم تحديد ظهور استنساخ اختلال الصيغة الصبغية للخلايا المكونة للدم التي تحتوي على عدد غير طبيعي من الكروموسومات. غالبًا ما لا يتجاوز متوسط العمر المتوقع للمرضى في هذه المرحلة 6-12 شهرًا. يتم علاج سرطان الدم النخاعي المزمن من لحظة التشخيص. في المرحلة الموسعة ، يكون العلاج بالمايلوسان فعالاً بجرعة 2-4 ملغ / يوم (مع تحديد مستوى الكريات البيض أكثر من 100000 في 1 مم 3 ، حتى 6 ملغ / يوم). يتم العلاج في العيادة الخارجية. إذا كان المايلوسان غير فعال ، يتم وصف المايلوبرومول (مع تضخم كبير في الطحال ، يمكن إجراء تشعيع في الطحال). عندما تدخل العملية إلى المرحلة النهائية ، يتم استخدام مجموعات من الأدوية المثبطة للخلايا ، والتي تستخدم عادة لعلاج سرطان الدم الحاد: فينكريستين وبريدنيزولون ، VAMP ، سيتوسار وروبوميسين. غالبًا ما يكون المايلوبرومول فعالًا في بداية المرحلة النهائية. ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن هو ورم حميد في جهاز المناعة. يتكون أساس الورم من الخلايا الليمفاوية الناضجة شكليًا. غالبًا ما يتعذر تحديد بداية المرض: في خضم الصحة الكاملة وغياب أي أحاسيس ذاتية غير سارة لدى المريض ، توجد كثرة ليمفاوية صغيرة ولكنها تزداد تدريجيًا في الدم. في المراحل المبكرة ، قد يكون عدد خلايا الدم البيضاء طبيعيًا. من الأعراض المميزة للمرض تورم الغدد الليمفاوية. في بعض الأحيان يتم العثور على زيادتها بالتزامن مع التغيرات في الدم ، وأحيانًا في وقت لاحق. يعد تضخم الطحال من الأعراض الشائعة. في كثير من الأحيان يتضخم الكبد. في الدم ، جنبًا إلى جنب مع زيادة عدد الخلايا الليمفاوية ، ووجود خلايا برولية مفردة وأحيانًا أرومات ليمفاوية نادرة ، غالبًا ما يكون من الممكن ملاحظة ما يسمى بظلال Gumprecht المميزة لسرطان الدم الليمفاوي المزمن - نوى الخلايا اللمفاوية التي تم تدميرها أثناء تحضير a اللطاخة ، حيث يمكن رؤية النوى بين الغدة الدرقية الكروماتينية. في المرحلة المتقدمة من المرض ، يمكن أن يظل محتوى العدلات والصفائح الدموية وكريات الدم الحمراء في المستوى الطبيعي لسنوات عديدة. توجد نسبة عالية من الخلايا الليمفاوية في نخاع العظم في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن. غالبًا ما يصاحب تطور المرض انخفاض في المستوى الكلي لجلوبيولين جاما. يتجلى قمع المناعة الخلطية من خلال المضاعفات المعدية المتكررة ، وخاصة الالتهاب الرئوي. من المضاعفات الشائعة الأخرى قلة الكريات البيض ، وفي كثير من الأحيان فقر الدم ونقص الصفيحات. قد تترافق هذه المضاعفات مع ظهور الأجسام المضادة الذاتية ضد كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية أو ضد خلايا الدم الحمراء وخلايا النواء. لكن هذه ليست الآلية الوحيدة لقلة الكريات البيض في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن. من المحتمل أن يكون هناك تأثير قمعي للخلايا الليمفاوية (على وجه الخصوص ، الخلايا الليمفاوية التائية) على الخلايا السلفية لتكوين الكريات الحمر أو كثرة الصفيحات. نادرًا ما تُلاحظ المرحلة النهائية من ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، الذي يتجلى في نمو ساركوما أو أزمة انفجار ، وخاصة أزمة الانفجار. قد يترافق تطور الساركوما اللمفاوية في بعض الحالات مع تغير في كثرة اللمفاويات في الدم بسبب العدلات. ابيضاض الدم مشعر الخلايا هو شكل خاص من ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، حيث تحتوي الخلايا الليمفاوية على نواة متجانسة تشبه نواة الانفجار ، وهي نواتج زغبية من السيتوبلازم. يحتوي السيتوبلازم في هذه الخلايا على الكثير من حمض الفوسفاتيز ، والذي يقاوم عمل حمض الطرطريك. تتميز الصورة السريرية بتضخم الطحال وزيادة طفيفة في الغدد الليمفاوية المحيطية وقلة الكريات البيض الشديدة. يكون استئصال الطحال فعالاً في 75٪ من حالات ابيضاض الدم مشعر الخلايا مع تضخم الطحال. إذا كان قلة الكريات البيض غير مرتبطة بتضخم الطحال أو كانت هناك أي تغييرات أخرى في الأعضاء أو تضخم العقد اللمفية ، فإن العلاج المختار هو استخدام مضاد للفيروسات ألفا (3،000،000-9،000،000 IU / m يوميًا لعدة أشهر ، مع مراعاة الديناميات الإيجابية لـ تعداد الدم ، والتغيرات في شكل منفصل هو ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن المصحوب بآفات جلدية - الشكل سيزاري. تبدأ العملية غالبًا بآفات جلدية ، وحكة ، وظهور ارتشاح لمفاوي محلي تحت البشرة ، والذي يمكن أن يصبح بعد ذلك كليًا. من الخلايا الليمفاوية القبيحة في الدم تزداد تدريجيًا. وعادة ما تكون هذه خلايا كبيرة ذات خطوط منحنية لنواة البنية الحلقية ، ولكن يمكن أن تكون الخلايا أيضًا صغيرة مع نواة على شكل حبة. وقد ثبت أن هذه الخلايا الليمفاوية تنتمي إلى الخلايا التائية يمكن أن يكون اعتلال العقد اللمفية مختلطًا: بعض العقد الليمفاوية تتضخم بشكل تفاعلي بسبب العدوى في الجلد ، والبعض الآخر - بسبب ارتشاح اللوكيميا. وقد يصبح الطحال تتطور في عملية المرض. في علاج شكل سيزاري ، الاستخدام طويل الأمد لجرعات منخفضة من الكلوربوتين (2-4 ملغ / يوم يوميًا لعدة أشهر تحت سيطرة اختبارات الدم ، ومستويات الصفيحات بشكل أساسي - مرة كل 2-3 أسابيع) ، مما يخفف من الحكة ، يقلل من تسلل اللوكيميا في الجلد. يبدأ علاج سرطان الدم الليمفاوي المزمن ، الذي يتجلى في زيادة عدد الكريات البيضاء ، اعتلال العقد اللمفية المعتدل ، باستخدام الكلوروبوتين. مع حجم كبير من الغدد الليمفاوية ، يتم استخدام سيكلوفوسفاميد. يوصف العلاج بالستيرويد لمضاعفات المناعة الذاتية ، ومتلازمة النزف ، وكذلك عدم فعالية بعض التثبيط الخلوي (في الحالة الأخيرة ، يتم الجمع بين الكلوربوتين أو سيكلوفوسفاميد أحيانًا مع بريدنيزولون). الاستخدام طويل الأمد للستيرويدات في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن هو بطلان. مع كثافة كبيرة من الغدد الليمفاوية الطرفية ، وإشراك الغدد الليمفاوية البطنية في العملية ، يتم استخدام مجموعات من الأدوية مثل VAMP أو مزيج من سيكلوفوسفاميد أو فينكريستين أو فينبلاستين وبريدنيزون (COP أو CVP) بنجاح. يتم تشعيع الطحال والغدد الليمفاوية والجلد. يعد استئصال الطحال إحدى طرق علاج قلة الكريات البيض المناعي في ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن. علاج المضاعفات المعدية له أهمية خاصة. في الآونة الأخيرة ، تم استخدام إفراز الكريات البيض لعلاج ابيضاض الدم الليمفاوي مع ارتفاع عدد الكريات البيضاء ونقص الكريات البيض. يحافظ المرضى المصابون بسرطان الدم الليمفاوي المزمن على صحة جيدة وقدرة على العمل لسنوات عديدة. يشير ابيضاض الدم الأحادي المزمن إلى أشكال نادرة من سرطان الدم ، تتميز بارتفاع عدد الكريات البيضاء في الدم المحيطي (20-40٪) مع عدد طبيعي أو زيادة طفيفة من الكريات البيض. جنبا إلى جنب مع الوحيدات الناضجة ، هناك خلايا برونية واحدة في الدم. في النخاع العظمي ، تزداد النسبة المئوية للخلايا الأحادية بشكل طفيف ، ولكن في حالة نقب العظم ، لوحظ تضخم في أنسجة نخاع العظم مع انتشار منتشر لعناصر وحيدات. في الدم والبول نسبة عالية من الليزوزيم. يكون الطحال محسوسًا في 50٪ من المرضى. يمكن استبدال المسار الناجح طويل الأمد لسرطان الدم الأحادي المزمن بمرحلة نهائية لها نفس ميزات المراحل النهائية لسرطان الدم النخاعي المزمن. في المرحلة الموسعة ، لا تتطلب العملية علاجًا خاصًا ؛ فقط مع فقر الدم العميق ، يكون النقل الدوري لكتلة كرات الدم الحمراء أمرًا ضروريًا ، والذي يمكن إجراؤه في العيادة الخارجية.
جار التحميل ...