تعرض المقالة نتائج مسح شمل 85 مريضًا يعانون من نوبات حديثي الولادة (NS). تتم مناقشة قضايا التسبب في هذه الحالات وعلاجها ، ويتم عرض أهمية طرق الفحص الآلي الحديثة والنتائج الأكثر شيوعًا على المدى الطويل لـ NS.
النهج الحديث لفهم وعلاج نوبات حديثي الولادة
أجرت المادة نتائج المسح 85 مريضا يعانون من نوبات صرع حديثي الولادة (NS). تمت مناقشة الأسئلة حول التسبب في هذه الحالات وعلاجها ، وأهمية الأساليب الآلية الحديثة في الفحص ، والنتائج الأكثر شيوعًا على المدى الطويل لزمالة المدمنين المجهولين.
على الرغم من حقيقة أن نوبات حديثي الولادة (NS) ناتجة عن العديد من الأسباب ، إلا أن الأسباب الرئيسية ، وفقًا لمعظم الباحثين ، هي اعتلال الدماغ الإقفاري ونقص التأكسج ، والنزيف داخل الجمجمة ، والالتهابات والتشوهات الخلقية. كل هذه التشخيصات معممة للغاية ولا تلبي متطلبات التصنيف الحديث لآفات ما حول الولادة للجهاز العصبي. على الرغم من حقيقة أن نوبات حديثي الولادة تعتبر بشكل موثوق علامة على تلف عصبي خطير للدماغ ، إلا أنها تسبب الكثير من الجدل العلمي حول التسبب في المرض. على سبيل المثال ، هل NS نتيجة لتلف في الدماغ ، أو ما يسمى النوبات التي تدمر الدماغ؟ لسوء الحظ ، لا تزال عوامل الخطر الخاصة بزمالة المدمنين المجهولين غير مفهومة جيدًا. نوبات حديثي الولادة متكررة وقد تكون أولى مظاهر الخلل الوظيفي العصبي بعد إصابات مختلفة. تعتبر النوبات عند الأطفال حديثي الولادة مهمة سريريًا ، ويرجع ذلك أساسًا إلى أن القليل جدًا منهم مجهول السبب. من المهم إجراء مزيد من البحوث التي تؤدي إلى التشخيص في الوقت المناسب للحالة الأساسية يمكن أن تحسن البداية المبكرة من التكهن.
تؤدي نوبات حديثي الولادة إلى موت الخلايا المبرمج غير الفسيولوجي ، ولكن ليس من الواضح ما إذا كان هذا يؤدي إلى مزيد من الضرر العصبي المهم سريريًا في جميع أنواع النوبات ، وما إذا كان من الممكن منع النتائج السلبية بمساعدة العلاج. لذلك ، فإن العديد من الأطباء غير متأكدين من موعد علاج النوبات وكيفية تقييم مدى كفاية العلاج.
يبدو أن الدماغ غير الناضج أكثر عرضة للنوبات ؛ هم أكثر شيوعا خلال فترة حديثي الولادة من أي وقت آخر في الحياة. قد يشير هذا إلى تطور مبكر لنقاط الاشتباك العصبي المثيرة ، والتي تسود على التأثيرات المثبطة ، في المراحل المبكرة من النضج. معدل انتشار النوبات السريرية عند الرضع المولودين عند الأوان هو 0.7-2.7 لكل 1000 ولادة حية. معدل الإصابة أعلى عند الأطفال الخدج - من 57.5 إلى 132 لكل 1000 مولود حي (الوزن عند الولادة<1500 г).
يظهر الصرع لأول مرة في 75٪ من المرضى في مرحلة الطفولة. وهكذا ، في المستقبل ، في معظم الحالات ، يلاحظ أطباء الأعصاب تطور الصرع. لذلك ، فإن أهم وقت هو ظهور الصرع ، وعلاجه المناسب بهدف رئيسي هو تجنب تحول بعض نوبات الصرع إلى أخرى ، بعد تحقيق أقصى قدر من السيطرة.
يتم التعرف على نوبات حديثي الولادة بشكل موثوق باعتبارها واحدة من المتلازمات العصبية الرئيسية عند الأطفال خلال الأسابيع الأربعة الأولى من الحياة. تعد اليوم واحدة من أكثر المشكلات إثارة للجدل في علم الأعصاب ، بدءًا من التعريف. إذا افترضنا أن NS هو رد فعل عام للجهاز العصبي لحديثي الولادة لمختلف الاضطرابات العصبية والجسدية والغدد الصماء والتمثيل الغذائي ، فيمكننا التعامل معها كأعراض عابرة لا تتطلب العلاج ، والتي يتم تمثيلها على نطاق واسع في طب حديثي الولادة. العديد من التعريفات الأخرى لنوبات حديثي الولادة معروفة. لسوء الحظ ، لا يتطلب أي منهم البحث عن الأسباب أو دراسة عواقب زمالة المدمنين المجهولين. نعطي الأفضلية لوجهة نظر معظم أطباء الأعصاب ، الذين يعتبرون زمالة المدمنين المجهولين هي أول علامة موثوقة لتلف دماغي شديد عند الوليد ، باستثناء النوبات المجهولة السبب ، والتي تكون أقل شيوعًا. غالبًا ما يشير التشتت الكبير في الإحصاء إلى نقصه لأسباب موضوعية عديدة. الحد الأدنى لحدوث NS هو الأكثر شيوعًا في البلدان المتخلفة ، حيث غالبًا ما تمر NS دون أن يلاحظها أحد من قبل أطباء حديثي الولادة أو آباء الأطفال حديثي الولادة ، وتكون طرق التشخيص غير كاملة. من المهم جدًا للأطباء والحقيقة غير المعروفة أن النوبات الكامنة هي أكثر شيوعًا لحديثي الولادة ، وتسمى أيضًا النوبات الكهربية. معظم النوبات الكهربائية لا تصاحبها ارتباطات سريرية. في الوقت نفسه ، لا ترتبط جميع النوبات السريرية بتغيرات مخطط كهربية الدماغ. تختلف نوبات حديثي الولادة في الوصف السريري عن النوبات عند البالغين ، وتختلف النوبات عند الخدج عن النوبات عند الرضع المولودين عند الأوان. إن تنظيم القشرة الدماغية ، والتشابك العصبي ، وتكوين الميالين للخلايا العصبية الصادرة ضعيف التطور عند الأطفال حديثي الولادة ، وهو ما نادرًا ما يؤدي إلى انتشار الإثارة غير المتزامن. لذلك ، تكون النوبات المجزأة أكثر شيوعًا عند الأطفال حديثي الولادة ، وقد لا ينتشر النشاط الكهربائي على سطح أقطاب مخطط كهربية الدماغ. فقط بمساعدة طريقة البحث مثل مراقبة الفيديو EEG ، يمكن إجراء تشخيصات تفاضلية لأنواع مختلفة من انقطاع النفس. غالبًا ما يتم تحديد ظاهرة الانفصال الإكلينيكي عند الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من نوبات مجزأة ، ونوبات رمع عضلي منشط معمم ، والتي قد لا تكون مصحوبة بارتباطات متزامنة في مخطط كهربية الدماغ.
يُظهر تحليل أدبيات العقود الأخيرة أن غالبية المؤلفين في كل من روسيا وخارجها يميلون نحو آفات الدماغ بنقص التأكسج الإقفاري في الفترة المحيطة بالولادة باعتبارها السبب الرئيسي لحدوث زمالة المدمنين المجهولين. ج. يعتقد ريني (1997) أن النوبات تمثل استجابة دماغية شائعة للسكتة الدماغية. يولي د. إيفانز ، إم. ليفين (1998) اهتمامًا خاصًا لأهمية نقص الأكسجة - نقص التروية من شدة معتدلة وشديدة ، عندما تظهر NS في أول 24 ساعة من حياة الطفل ويكون لها تشخيص غير مواتٍ. و H. Tekgul ، K. Gauvreau وآخرون (2006) ، بعد إجراء دراسة على 89 طفلاً مصابًا بـ NS ، يشيرون إلى أنه في 82٪ من حالات الأطفال حديثي الولادة من هذه المجموعة ، تم اكتشاف نقص الأكسجة الدماغي الشامل ، مما أدى إلى الوفاة في 7٪ من الأطفال وفي 28٪ تغيرات عصبية جسيمة في سن 12-18 شهرًا. في بعض الأحيان يتم استبدال المصطلح المقبول بشكل عام في الأدبيات الخاصة بتلف الدماغ بنقص التأكسج الإقفاري بمفهوم عفا عليه الزمن وهو "اعتلال الدماغ بنقص التأكسج الإقفاري". بطريقة أو بأخرى ، لم يتم بعد تحديد معايير هذه الحالة الأكثر شيوعًا والتي تهدد الحياة في طب الفترة المحيطة بالولادة. هذه مجموعة من المؤشرات التي تشمل درجة أبغار ليس فقط عند الولادة ، ولكن أيضًا بعد 5 دقائق ، وشدة الحماض ، والحاجة إلى التهوية الميكانيكية ، والتشنجات ، وغيرها. أسباب NS هي العديد من العمليات المرضية للأم والطفل ، بما في ذلك الاضطرابات الأيضية والتشوهات القشرية الخلقية والالتهابات التي يكون التهاب السحايا الجرثومي أكثر شيوعًا منها.
لا يتم تحديد أهمية دراسة النوبات الوليدية ليس فقط من خلال المعرفة غير الكافية ، ولكن أيضًا إلى حد كبير من خلال عواقبها العصبية الشديدة ، والتي تشمل الإعاقات الحركية ، والعجز المعرفي ، وسوء التكيف الاجتماعي ، وتشكيل الصرع المتأخر. تم تخصيص العديد من الدراسات العلمية للبحث عن عوامل الخطر لتطوير NS ، والتي يمكن أن تسهم في تحسين الخوارزمية لإدارة المريض مع NS ، اعتمادًا على السبب ، والأعراض العصبية في الساعات الأولى من الحياة ، ومؤشرات توازن الطاقة من جسم الوليد وطرق البحث الفعالة.
بالنظر إلى الطبيعة العرضية لغالبية نوبات حديثي الولادة ، وضعنا لأنفسنا المهمة الرئيسية - لتحديد نسبة أمراض الدماغ في الفترة المحيطة بالولادة ، وعلى وجه الخصوص ، أثناء الولادة ، في تطور NS. من المهم بنفس القدر بالنسبة لنا تقييم الأساليب الحديثة لمراقبة وعلاج المرضى الذين يعانون من NS في الرعاية الصحية العملية. نحن نعتبر إنشاء خوارزمية لإدارة حديثي الولادة مع زمالة المدمنين المجهولين إحدى المهام.
المواد والأساليب... اشتملت الدراسة على 85 طفلاً تتراوح أعمارهم بين شهر واحد و 17 عامًا ممن عانوا من نوبات صرع حديثي الولادة. كان الاستثناء حديثي الولادة مع NS مجهول السبب. تم الجمع بين تقييم شامل لتاريخ التوليد وما بعد الولادة المبكر مع الفحص العصبي للطفل. المرضى بعمر 1 شهر. حتى سن 1 كان هناك 33 (المجموعة الأولى) ، من 1 إلى 5 سنوات - 40 (المجموعة الثانية) ومن 5 إلى 17 سنة - 12 (المجموعة الثالثة).
في الفئة العمرية الأولى ، في 76٪ من المرضى في الأيام الأولى من الحياة ، باستثناء NS ، تم التحقق من إقفار دماغي من الدرجة الثانية إلى الثالثة ، وفي 24٪ من الأطفال حديثي الولادة تم دمجه مع نزيف داخل البطيني وفي 18٪ - مع الجهاز العصبي المركزي متلازمة الاكتئاب. من المعتاد التحدث عن العواقب العصبية لأمراض الدماغ في الفترة المحيطة بالولادة في سن 12-18 شهرًا. بحلول السنة الأولى من العمر ، تم تشخيص 52٪ من المرضى المصابين بالصرع بالصرع ، و 71٪ أصيبوا بعجز عصبي مستمر. في جميع الأطفال ، وفقًا لنتائج USDG ، تم الجمع بين اضطرابات تدفق الدم وعلامات نقص الأكسجة السابقة. التصوير العصبي (التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب) هو خوارزمية مقبولة بشكل عام لا جدال فيها لفحص حديثي الولادة مع NS في العالم. لم يخضع أي من الأطفال حديثي الولادة من أطفال المجموعة الأولى الذين فحصناهم لتصوير عصبي في الشهر الأول من العمر. في 29 ٪ من الأطفال الذين تم فحصهم والذين يعانون من نوبات صرع متكررة ، وفقًا للتصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب ، تم الكشف عن تغيرات جسيمة - بحلول سن السنة ، سادت صورة استسقاء البطين الداخلي والتغيرات الكيسية الضمورية في نصفي الكرة المخية. تم إجراء NSH ، باعتباره أكثر طرق التشخيص التي يمكن الوصول إليها ، في 60 ٪ من المرضى الذين يعانون من NS. في 9 أطفال تم فحصهم ، سادت الأكياس حول البطينين ، في 4 - نزيف داخل البطيني ، في 5 آخرين - علامات استسقاء داخل البطيني. أظهرت بيانات تنظير العين التي أجريت في 65٪ من المرضى ضمور جزئي في الأعصاب البصرية في 30٪ ، وفي 70٪ - ظواهر اعتلال وعائي شبكي متفاوتة الشدة.
عند تحليل بيانات سوابق المرضى من الفئة العمرية الثانية (1 سنة - 5 سنوات) ، لم نلاحظ فروقًا ذات دلالة إحصائية كبيرة في أعراض الأيام الأولى من الحياة. في وقت لاحق ، تطور الشلل الدماغي عند الأطفال في 60٪ من الأطفال ، وفي 22٪ من المرضى تم دمجه مع الصرع البؤري المصحوب بأعراض ، وفي 18٪ مصاب بمتلازمة الغرب المصحوبة بأعراض. أي أنه بحلول سن الخامسة ، عانى أكثر من ثلث (40٪) الأطفال الذين خضعوا لـ NS من الصرع. وفقًا لبيانات التصوير بالرنين المغناطيسي ، التي أجريت على 13 من أصل 40 طفلاً ، كان لدى 13 ٪ استسقاء بطيني مختلط ، و 10 ٪ لديهم تغيرات ضمورية كيسي ، و 7 ٪ لديهم خلل في نمو الدماغ ، على وجه الخصوص ، نقص تنسج الجسم الثفني. وفقًا لنتائج USDG ، في 30 ٪ من المرضى ، ساد عدم تناسق تدفق الدم عبر الشرايين الفقرية ، وفي 20 ٪ منهم تم دمجه مع خلل التوتر العضلي الوريدي الشديد ، في 7 ٪ من المرضى تم وصف علامات نقص الأكسجة السابقة.
كان جميع المرضى الـ 12 من المجموعة الثالثة (5-17 سنة) يعانون من نقص تروية دماغية من الدرجة الثانية إلى الثالثة خلال فترة حديثي الولادة ؛ في رأينا ، مؤشر 100٪ للاضطرابات الإقفارية في هذه المجموعة ليس له أسباب موضوعية ، ولكنه يسمح لنا مرة أخرى بملاحظة التواتر العالي لنقص الأكسجة ونقص التروية عند الأطفال حديثي الولادة المصابين بمرض التصلب العصبي المتعدد. سادت درجة نقص التروية عند الأطفال الخدج للغاية ، وكذلك تواتر المضاعفات العصبية. لم تختلف بيانات الفحص العصبي وطرق البحث الفعالة عن المجموعتين السابقتين ، مما سمح لنا باستخلاص نتيجة حول تكوين النتائج العصبية في سن 12-18 شهرًا عند الأطفال المصابين بمرض التصلب العصبي المتعدد. نعتبر تكرار نوبات الصداع (73٪) والضعف الإدراكي في شكل انخفاض الذاكرة والإدراك وتركيز الانتباه لدى 62٪ من المرضى الذين تم اختبارهم من قبل طبيب نفساني بمثابة فرق كبير بين الفئة العمرية الثالثة والأولى. في هذه المجموعة من المرضى يمكن للمرء أن يحكم بشكل موثوق على العواقب طويلة المدى لنوبات حديثي الولادة. وكانت أكثر المضاعفات المتأخرة شيوعًا هي الصداع ، في الواقع ، سبب الفترة المحيطة بالولادة ، واضطراب نقص الانتباه.
يتطلب تشخيص الصرع اليوم مراقبة إلزامية لـ EEG ، أي استمرار تسجيل EEG. لسوء الحظ ، وجدنا أنه حتى مخطط كهربية الدماغ الروتيني لا يتم إجراؤه لجميع المرضى الذين يعانون من NS ، سواء في الأيام الأولى من الحياة أو خلال عامها الأول. كان سبب هذه الدراسة هو بداية النوبات فقط ، الأمر الذي يتطلب التفريق بين نوبات الصرع. يوصى باستخدام مخطط كهربية الدماغ المستمر للأطفال الذين يعانون من أمراض الجهاز العصبي المركزي و NA في الفترة المحيطة بالولادة ، حتى لا تفوتهم التشنجات في حالة غيابهم البصري ، لتحديد تواتر النوبات ومدتها. لسوء الحظ ، فإن الوصول إلى مراقبة EEG محدود في معظم العيادات ، ويعتمد التفسير إلى حد كبير على الاختصاصي الذي يقوم بإجراء تخطيط كهربية الدماغ ، مما يتطلب خبرة كبيرة. إن الكشف عن التشوهات بين النشبات في خط الأساس EEG مفيد في تحديد الإنذار في كل من الرضع الناضجين والخدج. يرتبط أسوأ تشخيص بنمط "قمع الوميض" واستمرار الموجات منخفضة السعة المستمرة.
33 مريضا مع NS في عمر 3 أشهر. حتى سن 17 عامًا في المستشفى ، تم إجراء مراقبة بالفيديو لتخطيط كهربية الدماغ. عند مراقبة اليقظة في تسجيل الخلفية ، تم تسجيل تغييرات عضوية في مخطط كهربية الدماغ في 60.6٪ من الحالات (20 شخصًا). في الغالبية العظمى - 72.7٪ من المرضى (24 شخصًا) ، تم تسجيل نشاط صرعي أثناء الدراسة. في 15.2 ٪ (5 أشخاص) تم إدخالهم إلى المستشفى في قسم الرضع والأطفال الصغار الذين يعانون من آفات في الجهاز العصبي المركزي واضطرابات عقلية تم تشخيصها بمتلازمة الغرب المصحوبة بأعراض ، كانت هناك تغييرات في تخطيط كهربية الدماغ تتميز بمتغيرات مختلفة من فرط ضربات القلب المعدل.
في الصرع البؤري ومتعدد البؤر المصحوب بأعراض ، تم تسجيل تغيرات صرعية إقليمية ومتعددة المناطق في 51.5 ٪ (17 شخصًا) من الحالات ، في 3 ٪ من الحالات (شخص واحد) ، لوحظت مجمعات تشبه أنماط الصرع الحميدة للطفولة. في أحد الأطفال ، سجل مخطط كهربية الدماغ تثبيطًا للإيقاع القشري.
تم إجراء مراقبة بالفيديو لتخطيط المخ في 21 مريضاً بعد تلقي نتائج مخطط كهربية الدماغ الروتيني. خلال مخطط كهربية الدماغ الروتيني الأولي ، تم اكتشاف اضطرابات صرعية الشكل في 23.8٪ من الأطفال الذين لديهم تاريخ من النوبات الوليدية. كشفت مراقبة الفيديو EEG لليقظة والنوم عن نشاط صرعي في 85.7٪ من الحالات ، وفي 61.9٪ من الحالات تم اكتشاف نشاط صرعي لأول مرة فقط أثناء فحص مراقبة EEG ، أي طريقة روتينية EEG باستخدام تقنية قياسية لـ لم يكشف تسجيل النشاط الكهربائي الحيوي للدماغ عن اضطرابات صرعية. في عزلة ، فقط في حالة النوم ، تم اكتشاف نشاط صرعي في 28.6٪ من الحالات ، مما يزيد من أهمية دراسات مراقبة تخطيط كهربية الدماغ في هذه الحالة الفسيولوجية.
الهدف الرئيسي من علاج نوبات حديثي الولادة هو تخفيف أعراض المرض الأساسي والحفاظ على معايير الجهاز التنفسي المثلى وتكوين الدم الجلوكوز والكهارل والنظام الحراري. الجدل الأكبر هو السؤال - أن تعامل أم لا تعالج NS؟ ترتبط النوبات الوليدية طويلة الأمد أو ضعيفة التحكم بنتائج أسوأ من النوبات النادرة أو التي يسهل السيطرة عليها ، ولكن شدة الاضطرابات الكامنة يمكن أن تؤدي إلى ضعف السيطرة على النوبات والنتائج السيئة. لا توجد بيانات سريرية تظهر أن العلاج بمضادات الاختلاج يغير النتيجة العصبية بينما يتحكم في الاضطرابات العصبية الكامنة. العديد من أنظمة AED الأكثر شيوعًا غير فعالة في تخفيف جميع النوبات ، سواء أكانت سريرية أو كهربائية. يستمر نشاط مخطط كهربية الدماغ غير الطبيعي في نسبة كبيرة من الأطفال حديثي الولادة ، مما يُظهر استجابة إيجابية سريريًا للدرهم الإماراتي.
قد يكون من الضروري محاولة السيطرة على النوبات المتكررة أو المطولة ، خاصة إذا كان هناك ضعف في التوازن والتهوية وضغط الدم. يعتبر وصف الدرهم الإماراتي ضروريًا في حالة حدوث ثلاث هجمات في الساعة أو أكثر ، أو إذا استمر هجوم واحد لمدة 3 دقائق أو أكثر. بعد التحكم في النوبات السريرية ، نادرًا ما يتم علاج نوبات EEG المستمرة لأنها عادةً ما تكون قصيرة ومجزأة - يزيد زيادة الجرعة الإضافية من خطر الآثار الجانبية. العديد من مضادات الاختلاج تثبط التنفس وتضعف وظيفة عضلة القلب. تسبب مدة العلاج أيضًا جدلًا كبيرًا ، ولكن عندما يتم التحكم في النوبات في غضون أسبوع وتكون الحالة العصبية طبيعية ، يتم عادةً إلغاء AED.
الدواء المفضل في ممارسة حديثي الولادة لا يزال الفينوباربيتال (PB) بجرعة 20-40 مجم / كجم / يوم مقسمة على جرعتين. في الوقت نفسه ، تُظهر الدراسات الحديثة أن FB يخفف فقط المكون السريري للنوبات ولا يؤثر على تواتر ومدة "النوبات الكهربائية" ، أي أن ظاهرة الانقطاع الكهربائي الإكلينيكي تتشكل. عقار الخط الثاني المختار هو diphenin بجرعة 10-20 مجم / كجم / يوم. تظهر الدراسات الحديثة تأثيرًا جيدًا لفالبروات بجرعة 20 مجم / كجم / يوم. هناك دليل على التأثير الإيجابي للتوبيراميت في ممارسة حديثي الولادة. حتى الآن ، لم يتم الحصول على بيانات مقارنة موثوقة بشأن ميزة درهم إماراتي معين في علاج زمالة المدمنين المجهولين.
الاستنتاجات
1. نوبات حديثي الولادة في معظم الحالات هي نتيجة لتلف الدماغ في الفترة المحيطة بالولادة لحديثي الولادة ، وغالبًا ما يكون نقص الأكسجة ونقص التروية.
2. معظم NS غير مرئي ولا يتجلى إلا في الهجمات "الكهربائية" الكامنة.
3. حتى الآن ، لا توجد خوارزمية لإدارة مرضى NS. تعد مراقبة مخطط كهربية الدماغ وتصوير الأعصاب نادرة للغاية في الأيام والأشهر الأولى من حياة الطفل.
4. تتم مناقشة علاج زمالة المدمنين المجهولين ، ولكنه يتطلب أولاً وقبل كل شيء القضاء على سبب تطور زمالة المدمنين المجهولين ، بدءًا من الدقائق الأولى من الحياة.
5. عواقب NS هي العجز العصبي المستمر ، والضعف الإدراكي ، والصرع.
إي. موروزوفا
أكاديمية قازان الطبية الحكومية
موروزوفا إيلينا ألكساندروفنا - مرشح العلوم الطبية ، أستاذ مشارك في قسم طب أعصاب الأطفال
المؤلفات:
1. Arpino C. تنبئ قبل الولادة والفترة المحيطة بالولادة من نوبات حديثي الولادة في الأسبوع الأول من حياة C. Arpino ، S. Domizio // Journal of Child Neurology. - 2001. - رقم 9. - ر 17-23.
2. Evans D. Neonatal seizures / D. Evans، M. Levene // Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. - 1998. - رقم 78. - ص 70-75.
3. موري د. التنبؤ بالنوبات عند الولدان المختنقين: الارتباط مع المراقبة المستمرة بالتخطيط الكهربائي للدماغ بالفيديو / D.M. موري ، كاليفورنيا ريان ، س. بويلان // طب الأطفال. - 2006. - رقم 1. - ص 1140-1151.
4. Mwaniki M. نوبات حديثي الولادة في مستشفى منطقة كينية ريفية: المسببات المرضية ووقوع ونتائج الاستشفاء / Mwaniki ، A. Mathenge ، S. Gwer1 // Medicine. - 2010. - رقم 8. - ص 8-16.
5. ريني ج. النوبات الوليدية / J.M. ريني // يورو. ي بيدياتر. - 1997. - رقم 156. - ص 83-87.
6. Tekgul H. الملف الشخصي الحالي للمسببات والنتائج النمائية العصبية للنوبات عند الرضع حديثي الولادة / H. Tekgul ، K. Gauvreau ، J. Soul // Pediatrics. 2006. - رقم 6. - ر 1270-1280.
7. Zelnik N. ، تنبؤات الصرع عند الولدان المصابين بإصابة دماغية / N. Zelnik ، M. Konopnicki ، T. Castel-Deutsch // Paediatr Neurol. - 2010. - رقم 14. - ر 67-72.
8. جوزيفا ف. حالات الصرع وعدم الصرع الانتيابية عند الأطفال / V. جوزيف. - م ، 2007. - 568 ص.
9. الصرع في الطب القرن الحادي والعشرين / А.А. كولين ، إ. إيلينا ، ك. فورونكوفا ، أ. بتروخين / إد. إي. جوسيفا ، أ. هيشت. - م ، 2009. - 572 ص.
لتحديد المزيد من التشخيص ، تلعب العوامل المسببة للنوبات الدور الأكبر. على سبيل المثال ، في الأطفال الذين تطورت نوباتهم على خلفية تشوهات الدماغ الخلقية ، نقص الأكسجين ، نقص التروية ، أو ما بعد الولادة ، يكون التشخيص أسوأ مقارنة بالأطفال الذين يعانون من نزيف بسيط تحت العنكبوتية أو نقص كالسيوم الدم العابر.
يعد تخطيط كهربية الدماغ أيضًا معيارًا تنبؤيًا قيمًا عند الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من النوبات. علاوة على ذلك ، بالنسبة للتشخيص ، فإن الخلفية الرئيسية للنشاط الكهربائي الحيوي أكثر أهمية من طبيعة التغيرات الصرعية. عادةً ما يكون لدى الأطفال الذين يعانون من نوبات متكررة وطويلة تشخيص أسوأ من الأطفال الذين يعانون من نوبات غير متكررة. ومع ذلك ، هناك استثناءات: الأطفال المصابون بنوبات صرع عائلية حميدة يعانون من نوبات متكررة وتشخيص ممتاز. أخيرًا ، الأطفال الذين يعانون من حالة عصبية طبيعية خلال فترات النوبات لديهم تشخيص أفضل من الأطفال الذين يعانون من اضطرابات عصبية.
النوبات الوليدية العائلية الحميدة
على عكس الأطفال الأكبر سنًا ، تم وصف عدد أقل من متلازمات الصرع عند الأطفال حديثي الولادة لأن نوبات الصرع ليست كلها أعراض. في كثير من الأحيان ، تحدث نوبات حديثي الولادة استجابة لحادث وعائي دماغي حاد. ومع ذلك ، هناك خمس متلازمات صرع معروفة عند حديثي الولادة والرضع ، ثلاثة منها لديها تشخيص جيد واثنتان لها تكهن ضعيف: نوبات حديثي الولادة العائلية الحميدة (وتسمى أيضًا نوبات حديثي الولادة العائلية) ، نوبات حديثي الولادة الحميدة ، صرع جزئي حميد للرضع ، الطفولة المبكرة نوبات الصرع) ، اعتلال دماغي صرع رمع عضلي مبكر (EMEE).
يعتمد تشخيص النوبات الوليدية العائلية الحميدة عند الولدان المصابين بنوبات على خمسة معايير:
- الحالة العصبية الطبيعية
- عدم وجود أسباب أخرى للنوبات ؛
- مزيد من التطور الطبيعي والذكاء الطبيعي ؛
- عائلي إيجابي سوابق المريضللنوبات عند الأطفال حديثي الولادة أو الرضع ؛
- بداية النوبات خلال حديثي الولادة أو الرضاعة.
عند العديد من الأطفال ، تظهر النوبات لأول مرة في الأسبوع الأول من الحياة ، وفقط في عدد قليل من الحالات في وقت لاحق. هذه الحالة هي واحدة من العديد من متلازمات الصرع الوراثية الوليدية. كشف تحليل الارتباط في عائلات كبيرة من المرضى الذين يعانون من نوبات حديثي الولادة الحميدة عن وجود موقعين للمرض على الكروموسومات 20ql3.3 و 8q24. تقوم هذه الجينات بتشفير قنوات البوتاسيوم المعتمدة على الجهد المعبر عنها في الدماغ (KCNQ2 و KCNQ3). وعادة ما تتكرر الهجمات في الأيام الأولى من الحياة ثم تتوقف. عادة ما يكون الأطفال أصحاء تمامًا بين النوبات. أكثر أنواع النوبات شيوعًا هي النوبات الارتجاجية ، البؤرية أو متعددة البؤر ، ولكن هناك أيضًا نوبات معممة. النوبات المعممة قصيرة ، لا تدوم أكثر من دقيقة إلى دقيقتين ، ولكنها يمكن أن تتطور بشكل متكرر ، حتى 20-30 مرة في اليوم.
لا يساعد مخطط كهربية الدماغ بين النشبات في تشخيص النوبات الوليدية العائلية الحميدة لأنه يمكن أن يكون طبيعيًا أو مرضيًا. لم يتم العثور على تغييرات تشخيصية محددة في مخطط كهربية الدماغ. إذا تم اكتشاف أي تشوهات في مخطط كهربية الدماغ ، فعادة ما تكون عابرة. يتميز مخطط كهربية الدماغ (EEG) بتسطيح الإيقاع الأساسي ، ثم تحدث تغيرات ثنائية على شكل طفرات وموجات حادة. يمكن ربط هذه التغييرات بالنوبات المعممة.
الأكثر شيوعا سبب نوبات حديثي الولادة، اعتلال الدماغ بنقص التأكسج. يمكن أن تسبب العديد من الأمراض الأخرى نوبات حديثي الولادة ، بما في ذلك أمراض التمثيل الغذائي ، والالتهابات ، والصدمات ، والتشوهات في الدماغ ، والنزيف ، والانسداد ، وأمراض الأم. نظرًا لأن النوبات في فترة حديثي الولادة يمكن أن تشير إلى حالة خطيرة ، ويحتمل أن تكون خطرة ويمكن عكسها ، فمن الضروري تنظيم نهج مناسب وفي الوقت المناسب لفحص الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من النوبات.
مفصلة دراسةقد تكشف الحالة العصبية لحديثي الولادة عن سبب النوبات. قد يكشف فحص قاع العين عن علامات التهاب المشيمية والشبكية ، مما يشير إلى وجود عدوى داخل الرحم. في هذه الحالة ، يظهر تحديد عيار الأجسام المضادة لمسببات الأمراض الخلقية (TORCH) في الأم والطفل. تشمل متلازمة إيكاردي ، التي يتم تشخيصها عند الفتيات فقط ، عددًا من الميزات: ورم قزحية العين ، وثغرات شبكية العين ، ونوبات صرعية ، وغياب الجسم الثفني. عند فحص الجلد ، يمكن للمرء أن يرى بقع ناقصة التصبغ مميزة للتصلب الحدبي ، أو طفح حويصلي متقشر نموذجي مع متلازمة سلس البول الصبغي. ترتبط كل من المتلازمات الجلدية العصبية بنوبات الرمع العضلي المعممة في سن مبكرة. تشير رائحة الجسم غير المعتادة إلى اضطراب التمثيل الغذائي الخلقي.
بحاجة التحليلاتالدم لتحديد تركيز الجلوكوز والكالسيوم والمغنيسيوم والكهارل واليوريا النيتروجين. في حالة الاشتباه بنقص السكر في الدم ، يُشار إلى اختبار المصل باستخدام شريط اختبار Dextrostix حتى يمكن بدء العلاج على الفور. يمكن أن يحدث نقص كالسيوم الدم بشكل منعزل أو بالاشتراك مع نقص مغنيزيوم الدم. غالبًا ما يرتبط انخفاض مستويات الكالسيوم في الدم بإصابة الولادة أو السكتة الدماغية (اعتلال الدماغ بنقص التأكسج الإقفاري) خلال فترة ما حول الولادة. تشمل الأسباب الأخرى لنوبات حديثي الولادة سكري الأم والخداج ومتلازمة دي جورج وارتفاع الفوسفور الغذائي. نقص مغنسيوم الدم (< 1,5 мг/дл) часто сочетается с гипокальциемией и обычно наблюдается у младенцев, рожденных от матерей пониженного питания. В этой ситуации судороги резистентны к терапии кальцием, однако эффективно внутримышечное введение магния в дозе 0,2 мл/кг 50% раствора сульфата магния (MgS04).
يذاكر الشوارديمكن أن يكشف تقعر المصل عن نقص حاد في صوديوم الدم (مصل الصوديوم< 135 ммоль/л) или гипернатриемию (уровень натрия в сыворотке >150 مليمول / لتر) ، والتي يمكن أن تسبب نوبات عند الأطفال حديثي الولادة.
LPيُوصف لجميع الأطفال حديثي الولادة تقريبًا الذين يعانون من النوبات ، إذا كان سبب النوبات غير مرتبط باضطرابات التمثيل الغذائي ، مثل نسبة السكر في الدم في الجبس أو نقص كالسيوم الدم الثانوي بسبب نسبة عالية من الفوسفات في النظام الغذائي ؛ في الحالة الأخيرة ، في فترة النشبات ، تكون حالة الطفل طبيعية ويلاحظ تأثير سريع مع العلاج المناسب. قد تشير نتائج LP إلى التهاب السحايا الجرثومي أو التهاب الدماغ العقيم. يعمل التشخيص السريع والعلاج المناسب على تحسين التشخيص عند هؤلاء الأطفال.
الدم في CSFيشير إلى إصابة الضفيرة المشيمية أثناء ثقب أو نزيف تحت العنكبوتية / داخل البطين. يمكن أن يساعد فحص السائل النخاعي بعد الطرد المركزي في التشخيص التفريقي للحالات الأخرى. يشير طاف واضح إلى إصابة الأوعية الدموية (مسار الدم) ، بينما يسمح اللون الأصفر الزان بتشخيص النزف تحت العنكبوتية. ومع ذلك ، فإن الرضع الأصحاء الذين يعانون من اليرقان الفسيولوجي المعتدل قد يكون لديهم صبغة صفراء للسائل النخاعي ، مما يجعل اختبار المادة الطافية أقل موثوقية في فترة حديثي الولادة.
كثير خلقييمكن أن تسبب الاضطرابات الأيضية نوبات عند الأطفال حديثي الولادة. نظرًا لأن هذه الحالات غالبًا ما يتم توريثها في نمط وراثي متنحي متنحي أو نمط متنحي مرتبط بالكروموسوم X ، فيجب أخذ تاريخ عائلي مفصل لتحديد ما إذا كانت هناك نوبات مبكرة أو وفاة بين الأشقاء والأقارب المقربين للمريض. يعد تحديد مستويات الأمونيوم في الدم أمرًا مهمًا للكشف عن التشوهات في دورة اليوريا (دورة كريبس) ، مثل أوجه القصور في أورنيثين ترانس كارباميلاز ، وأرجينينوساكسينات لياز ، وتخليق فوسفات الكاربامويل. بالإضافة إلى النوبات الارتجاجية المعممة ، في الأيام الأولى من الحياة ، يعاني الأطفال حديثو الولادة المصابون بهذه الأمراض من خمول ، ويتطورون إلى غيبوبة ، وفقدان الشهية ، وقيء ، وانتفاخ اليافوخ. إذا تم الكشف عن نقص أنيوني وحماض استقلابي مع فرط أمونيا الدم في دراسة تكوين غاز الدم ، فمن الضروري تحديد مستوى الأحماض العضوية في البول بشكل عاجل لاستبعاد ميثيل مالونيك أو حمض بروبيونيك.
مرض شراب القيقبيجب الاشتباه في البول إذا كان الحماض الاستقلابي مرتبطًا بنوبات صرع ارتجاجية معممة ، وقيء ، وزيادة قوة العضلات (تصلب العضلات) في الأسبوع الأول من الحياة.
نتيجة تحرياختبار باستخدام 2،4-dinitrophenylhydrazine ، الذي يكتشف مشتقات الكيتو في البول ، إيجابي لهذا المرض. تشمل الأمراض الأيضية الأخرى التي يمكن أن تسبب النوبات عند الأطفال حديثي الولادة فرط سكر الدم غير الكيتوني (مرض شديد وقاتل مع ارتفاع ملحوظ في البلازما ومستويات جلايسين السائل الدماغي النخاعي والنوبات المعممة المستمرة والخمول الذي يتطور بسرعة إلى غيبوبة) وفرط سكر الدم الكيتوني (الذي ترتبط فيه النوبات. مع القيء ، تشوهات الكهارل والحماض الأيضي) ، مرض لي (الذي يمكن افتراضه مع زيادة في مستويات اللاكتات في الدم و CSF أو زيادة في نسبة اللاكتات / البيروفات). يجب أيضًا استبعاد نقص البيوتينيداز.
في حالة المخالفة فنيينالتخدير الموضعي أثناء الولادة ، من الممكن حقن الجنين عن طريق الخطأ بمخدر موضعي ، مما قد يؤدي إلى تشنجات منشط شديدة. غالبًا ما يُنظر إلى حالة الأطفال حديثي الولادة في هذه الحالات على أنها نتيجة لرضوض الولادة ؛ عند الولادة ، يلاحظ انخفاض ضغط الدم العضلي ، ضعف ردود الفعل الجذعية ، علامات اضطرابات الجهاز التنفسي ، التي تتطلب أحيانًا تهوية ميكانيكية. عند الفحص ، يمكنك رؤية موقع ثقب الجلد وتمزق الأنسجة الرخوة في الرأس. تؤكد زيادة مستوى التخدير في بلازما الوليد التشخيص. يشمل العلاج الرعاية الداعمة وإدرار البول القسري من خلال إعطاء السوائل عن طريق الوريد ، جنبًا إلى جنب مع المراقبة لمنع تناول السوائل الزائدة.
الأسرة الحميدةيتسم الأطفال حديثي الولادة بنمط وراثي وراثي سائد ؛ تظهر النوبات لأول مرة في اليوم 2-3 من العمر ، ويصل التردد إلى 10-20 نوبة في اليوم. في فترة النشبات ، لم يتم الكشف عن علم الأمراض. تتوقف التشنجات تلقائيًا عند عمر 1-6 أشهر. تحدث نوبات اليوم الخامس المزعومة في اليوم الخامس (4-6) من حياة الأطفال حديثي الولادة الأصحاء دون أي اضطرابات عصبية. النوبات متعددة البؤر في طبيعتها. تستمر فقط خلال النهار (24 ساعة) ، والتكهن مواتية.
الاعتماد على البيريدوكسين- مرض نادر يجب استبعاده عند الأطفال حديثي الولادة مع ظهور علامات الضائقة الجنينية (الحالة المرضية للجنين أثناء نقص الأكسجة داخل الرحم ، والاختناق) ، إذا ظهرت النوبات الارتجاجية المعممة بعد الولادة بوقت قصير. النوبات مقاومة لمضادات الاختلاج التقليدية مثل الفينوباربيتال والفينيتوين. عند أخذ سوابق المريض ، من الممكن افتراض حدوث نوبات من هذا النوع في الرحم. في بعض الحالات ، تظهر أعراض الاعتماد على البيريدوكسين لاحقًا - في مرحلة الرضاعة أو الطفولة المبكرة. يتم توريث المرض بطريقة وراثية متنحية. على الرغم من أن الخلل الكيميائي الحيوي الدقيق في هذا المرض غير معروف ، إلا أن البيريدوكسين مطلوب لتخليق الغلوتامات ديكاربوكسيلاز ، الذي يشارك في تخليق GABA. يحتاج الرضع المصابون بهذه الحالة إلى جرعات عالية من البيريدوكسين للحفاظ على مستويات مناسبة من تخليق GABA.
في اشتباهبالنسبة للتشنجات المعتمدة على البيريدوكسين ، يوصى بإعطاء البيريدوكسين عن طريق الوريد بجرعة 100-200 مجم أثناء تسجيل مخطط كهربية الدماغ. إذا كان تشخيص الاعتماد على البيريدوكسين صحيحًا ، تتوقف النوبات بعد فترة وجيزة من تناول البيريدوكسين ويعود مخطط كهربية الدماغ إلى طبيعته في غضون ساعات قليلة. ومع ذلك ، فإن هذا التأثير من أول إعطاء عن طريق الوريد من البيريدوكسين لم يلاحظ في جميع حالات الاعتماد على البيريدوكسين. تناول البيريدوكسين عن طريق الفم بجرعة 10-20 مجم / يوم لمدة 6 أسابيع. يوصى به لحديثي الولادة في الحالات التي يستمر فيها الاشتباه في الاعتماد على البيريدوكسين بعد عدم وجود تأثير من إعطاء البيريدوكسين عن طريق الوريد. في المستقبل ، قد تكون دراسة مستوى بيريدوكسال-5-فوسفات في الدم و CSF طريقة تشخيص أكثر دقة لتأكيد الاعتماد على البيريدوكسين. يحتاج المرضى الذين يعانون من إدمان البيريدوكسين إلى علاج بديل للبيريدوكسين مدى الحياة (عن طريق الفم بجرعة 10 ملغ / يوم). بشكل عام ، كلما تم التشخيص مبكرًا وبدء العلاج بالبيريدوكسين ، كان التشخيص أفضل. يعاني الأطفال الذين لا يتلقون العلاج من نوبات صرعية مستمرة ومستمرة ويصابون حتماً بالتخلف العقلي.
تشنجاتكمظهر من مظاهر الاعتماد على المخدرات يمكن أن يحدث في الأيام الأولى من الحياة ، ولكن في بعض الأحيان يتطور فقط بعد بضعة أسابيع بسبب إطالة فترة التخلص (إفراز) الدواء عند الأطفال حديثي الولادة. قد يكون سبب النوبات هو تناول الأم للباربيتورات وعقاقير البنزوديازيبين والهيروين والميثادون أثناء الحمل. قد يعاني الأطفال من التهيج أو الخمول أو الرمع العضلي أو النوبات الارتجاجية. قد ترفض والدة الطفل تناول هذه الأدوية ، ولكن يمكن أن يساعد فحص الدم أو البول في تحديد الدواء الذي يسبب نوبات الطفل.
عند الرضع الأطفالمع النوبات البؤرية مع السكتة الدماغية المشتبه بها أو النزيف داخل الجمجمة والتشوهات الشديدة في بنية الدماغ ، بما في ذلك ارتخاء الدماغ وانفصام الدماغ (بدون مظاهر سريرية أو يتجلى في شكل صغر الرأس) ، يشار إلى التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب. يوصى بالتصوير العصبي لحديثي الولادة وفي الحالات التي لا يمكن فيها تفسير النوبات بالتغيرات في الجلوكوز والكالسيوم واضطرابات الكهارل في اختبارات الدم. الأطفال حديثو الولادة الذين يعانون من تشوهات الكروموسومات و ALD معرضون بشكل كبير للإصابة بالنوبات. يجب اختبار هؤلاء المرضى من أجل النمط النووي في المصل والأحماض الدهنية طويلة السلسلة على التوالي.
علاج نوبات حديثي الولادة... يجب إعطاء العلاج المضاد للصرع لحديثي الولادة الذين يعانون من نوبات ناتجة عن اعتلال دماغي نقص التأكسج أو نزيف حاد داخل الجمجمة. الجرعات والتوصيات لأخذ الفينوباربيتال والديازيبام والأدوية الأخرى المستخدمة في علاج نوبات حديثي الولادة. النشاط المضاد للاختلاج للفينيتوين والفينوباربيتال مكافئ ، ولكنه ليس مرتفعًا بدرجة كافية عند الأطفال حديثي الولادة ويجعل من الممكن تحقيق السيطرة على النوبات في أقل من 50٪ من الحالات. إن الاستخدام الواسع النطاق لـ EEG عند الأطفال حديثي الولادة المصابين بنوبات غير نمطية عند حديثي الولادة قد حدد العديد من المرضى الذين يعانون من نشاط حركي مرضي ذو طبيعة غير مصابة بالصرع.
هم ينتمون إلى أشكال نادرة من الصرع ؛ حتى الآن ، تم وصف أقل من 200 حالة. في كثير من الأحيان عند الأولاد والبنات ، في 100٪ من الحالات - عبء وراثي لهجمات مماثلة خلال فترة حديثي الولادة.
ما الذي يسبب نوبات حديثي الولادة الحميدة مجهول السبب:
تم إثبات وجود نوع وراثي سائد من الوراثة. يتم تعيين الجين على الذراع الطويلة للكروموسوم 20 ، الموضع 20q13.2 ، الجين الثاني على الذراع الطويلة للكروموسوم 8 ، الموضع 8q24.
أعراض النوبات الوليدية الحميدة مجهول السبب:
سن الظهور هو اليوم الأول - السابع من الحياة ، وغالبًا ما يكون اليوم الثاني والثالث.
تصل النوبات إلى معدل تكرار يصل إلى 3-6 في اليوم ، وتستمر من 1 إلى 8 دقائق. ترتبط التشنجات بإيقاع النوم والاستيقاظ في كثير من الأحيان أثناء النوم. غالبًا ما تكون النوبات بؤرية في طبيعتها: نوبات قصيرة المدى متدفقة بشكل معتدل مثل انقطاع النفس أو استنساخ ، مظاهر منشط ، أعراض بصرية مميزة (تثبيت نظرة العيون المفتوحة على مصراعيها ، انحراف العينين ، إلى أعلى ، ارتعاش رأرأة ، وميض الجفون ، اتساع حدقة العين) ، أوتوماتيكي الفم (الفم والوجه) ، الفم. فترة استمرار النوبات تصل إلى عدة أسابيع.
النفس غير ملحوظة.
كان علم الأعصاب طبيعيًا.
تشخيص النوبات الوليدية الحميدة مجهول السبب:
أساس التشخيص هو طبيعة النوبات والعوامل المسببة المحددة وبيانات مخطط كهربية الدماغ ، على الرغم من أنها ، بالطبع ، لم يتم دراستها بشكل كافٍ. السعة المنخفضة جدًا للنشاط في هذا العمر يمكن مقارنتها بمستوى "ضوضاء" جهاز تخطيط الدماغ نفسه. لا يحتوي مخطط كهربية الدماغ بين النشبات على ظواهر محددة. أثناء الهجوم - قمع متناظر ثنائي السعة لمدة 5-19 ثانية (طور منشط مع انقطاع النفس) ، ثم - رشقات متناغمة من الموجات البطيئة "شديدة الانحدار" ، متقطعة بفعل تعدد الموجات ذات السعة العالية والموجات الحادة (الطور الارتجاجي).
تشخيص متباين
يتم إجراؤه مع اضطرابات التمثيل الغذائي ، وإصابات الفترة المحيطة بالولادة ، وتشوهات الدماغ ، ونوبات الصرع الحميدة مجهولة السبب لحديثي الولادة ("نوبات اليوم الخامس") ، والالتهابات ، ونقص كولي كالسيفيرول.
تنبؤ بالمناخ
تتوقف النوبات بشكل عفوي بعد أسابيع قليلة من الحياة (68٪ - في الأسابيع الستة الأولى) ، دون عواقب. تتكرر التشنجات عند بعض الأطفال في عمر 3-4 أشهر. الحياة ، 10-15٪ يتحولون إلى صرع.
علاج النوبات الوليدية الحميدة مجهول السبب:
الفينوباربيتال 5 مجم / كجم / يوم
5. Zhulev، E.N. الأطراف الاصطناعية من السيراميك المعدني: يدوي / E.N. Zhulev. - N. Novgorod: NGMA، 2005. - 288 صفحة.
6. تكنولوجيا طب الأسنان: كتاب مدرسي / محرر. M. M. Rasulova، T. I. Ibragimova، I. Yu. Lebedenko. - م: وكالة المعلومات الطبية 2005. - 448 ص.
7. Ipatova ، E. V. خصائص فعالية استخدام المستحضرات العشبية في العلاج المعقد لالتهاب اللثة المزمن من حيث المؤشرات الميكروبيولوجية / E. V. علمي عملي Conf. ، مكرسة للذكرى الستين لولاية ريازان. عسل. جامعة (ريازان ، 20-21 مايو 2004). - ريازان ، 2004. - ص 89-93.
8. كراشنشوف ، دليل المطهرات AP / AP Krasilnikov. - مينسك: المدرسة العليا ، 1995. - 367 ص.
9. Kulsky، L. A. Silver water / L. A. Kulsky، L. I. Taranov // Naukova dumka zhurn. - 1978 - رقم 5.
10. Kulsky، L. A. Silver water / L. A. Kulsky. - الطبعة التاسعة. - كييف: نوكوفا دومكا ، 1987. - 134 ص.
11. Kurlyandsky ، V. Yu. القضايا الموضوعية لطب الأسنان التقويمي / V. Yu. Kurlyandsky [وآخرون]. - م ، 1968. - ص 140.
12. Lebedenko، I. Yu. استخدام السبائك المحلية للمعادن النبيلة في طب الأسنان التقويمي / I. Yu. Lebedenko، VA Parunov، SV Anisimova // Dentistry. - 2006.-5. - س 52-55.
13. نيكولاييف ، فرجينيا ، إثبات مختبري تجريبي لاستخدام سبيكة لحام أسنان جديدة خالية من الكادميوم على أساس الذهب: المؤلف. ديس ..... كان. عسل. العلوم /
ب. أ. نيكولاييف. - م ، 2001. - 20 ص.
14. الأساليب الجديدة لتشخيص الأمراض العلاجية في الطب. - 2000. - س 194-195.
15. Popkov، VA علوم مواد طب الأسنان: كتاب مدرسي. البدل / ف. أ. بوبكوف [وآخرون]. - م: MEDpress-inform، 2006. -384 ص.
16. Ruzuddinov ، S. تأثير المواد التعويضية على نشاط إنزيمات اللعاب المختلط: dis. ... كان. عسل. العلوم /
C. Ruzuddinov. - م ، 1974.
17. طب الأسنان. - 1976 - رقم 5. - س 57-60.
18. Tkachenko ، مرض السل اضطرابات دوران الأوعية الدقيقة حول الأسنان في التهاب اللثة والتهاب دواعم السن الخفيف وتصحيحها الدوائي: المؤلف. ديس. ... كان. عسل. العلوم / T.B. Tkachenko. - SPb. ، 1999. - 16 ص.
19. Trezuboe، VN Orthopedic dentistry / VN Tre-Teeth [وآخرون] // إرشادات أولية وأساسيات دورة خاصة: كتاب مدرسي. للعسل. الجامعات. إد. الأستاذ. في إن تريزوبوفا. - الطبعة الثالثة ، القس. و أضف. - م: MEDpress-inform، 2008. - 416 ص.
20. Trident، VN Orthopedic dentistry / VN Trezubov [وآخرون] // تكنولوجيا الأجهزة العلاجية والوقائية: كتاب مدرسي. للعسل. الجامعات / أد. الأستاذ. في إن تريزوبوفا. - الطبعة الثانية ، القس. و أضف. - م: MEDpress-inform، 2008. - 320 صفحة.
21. ترايدنت ، في إن تقويم العظام. علم المواد التطبيقية: كتاب مدرسي. للعسل. جامعات / ف. ن. تريزوبوف [وآخرون] ؛ إد. الأستاذ. في إن تريزوبوفا. - الطبعة الرابعة ، القس. و أضف. م. : MEDpress-inform، 2008. - 384 صفحة.
22. Trident، VN علاج العظام باستخدام أطقم الأسنان المعدنية الخزفية: كتاب مدرسي. دليل / VN Trezubov [وآخرون] ؛ إد. في إن تريزوبوفا. - م: وكالة المعلومات الطبية ، 2007. - 200 ص.
23. Trident، VN تطبيق التركيبة المطهرة القابلة للتحلل الحيوي "Argakol" في علاج الآفات التعويضية للغشاء المخاطي للفم / VN Trezubov [وآخرون] // مواد البحث العلمي والعملي. أسيوط. "طب الأسنان في القرن الحادي والعشرين". -ن. نوفغورود ، 2008. - س 129-130.
24. شاليموي ، أ. التهاب الصفاق الحاد / أ. شاليموف. - كييف ، 1981.
25. Shcherbakoe ، طب الأسنان العظام: كتاب مدرسي. للعسل. جامعات / أ.س شيرباكوف [وآخرون]. - الطبعة الخامسة ، إضافة. ومراجعة. - SPb. : فوليو ، 1999. - 516 ص.
26. Saxen، L. الأساس العلمي للعلاج اللثوي / L. Saxen // Int. صدمه خفيفه. J. - 1985. - المجلد. 35. - رقم 4. - ص 291-296.
27. سيمور ، ر.أ.المراقبة الدوائية لأمراض اللثة / R.A.Seymour ، I. Heasman // العوامل المضادة للميكروبات // J.Dent. - 1995. -Vol. 23. - رقم 1. - ص 5-14.
A. E. Ponyatishin ، A.B Palchik ،
في.ن.بيريزين ، في.إل.بارشينا
ارتباك حديثي الولادة. القضايا القائمة والمتنازع عليها والتي لم يتم حلها
قسم علم النفس العصبي FPK و PP ، الأكاديمية الطبية لطب الأطفال التابعة لولاية سانت بطرسبرغ ؛ مستشفى مدينة الأطفال في سانت أولغا ، سان بطرسبرج
من المضاعفات ، وأحيانًا المظهر السريري الوحيد لعدد من الأمراض العصبية والحالات المرضية عند الأطفال حديثي الولادة ، "النوبات الوليدية" (NS) ، والتي يرتبط تطورها بشكل موثوق بالنتائج غير المواتية. في الأطفال حديثي الولادة ، هناك محدودة
مجموعة من الأعراض العصبية ، في حين أن النوبات هي الظاهرة السريرية الأكثر تحديدًا والتي تشير إلى خلل وظيفي دماغي حاد ، أي في الواقع ، NS هي استجابة غير محددة لدماغ "غير ناضج" لتأثير ضار. فقط في حالات نادرة يمكن أن ترتبط التشنجات الوليدية بظهور الصرع كمرض مستقل من الناحية التصنيفية. هناك ثلاث متلازمات صرع مرتبطة بالعمر في فترة حديثي الولادة مدرجة في التصنيف الدولي للصرع (1989 ، 2001) - اعتلال الدماغ الصرع "الرمع العضلي الحميد" و "الرمع العضلي المبكر" و "الطفولي المبكر". إن تعريف "الصرع" إلى "مجهول السبب غير العائلي NS" ("تشنجات اليوم الخامس") ، وفقًا لـ J. Engel (2006) ، هو اختياري.
تقليديًا ، تُعرَّف "نوبات حديثي الولادة" على أنها ظواهر مرضية ، مستقلة عن المحفزات ، متكررة ، قصيرة المدى نسبيًا تظهر تغيرات انتيابية بشكل رئيسي.
الوظائف العصبية لحديثي الولادة وهي نتيجة الإفرازات المفرطة للخلايا العصبية في القشرة الدماغية. في هذه الحالة ، يمكن أن يكون NS مصحوبًا بضعف الوعي ويتجلى ليس فقط من خلال تقلصات متشنجة لعضلات الأطراف ، ولكن غالبًا من خلال الحركة غير العادية ، والآليات السلوكية ، وردود الفعل العينية واللاإرادية. في الوقت الحاضر ، يوصى باستخدام مصطلح "التشنجات" بحذر واستخدام تعريف "نوبات الصرع" على نطاق أوسع ، لأن هذا يعكس بشكل أكثر دقة المظاهر السريرية والكهربائية عند الأطفال حديثي الولادة. في العديد من وحدات العناية المركزة ، يتم اعتماد تكتيك لتشخيص التهاب الكبد الوبائي ، بناءً على المعايير السريرية فقط ، أي بدون تأكيد تخطيط كهربية الدماغ. ومع ذلك ، تشير البيانات التي تم الكشف عنها في العقود الأخيرة إلى أنه في كثير من الأحيان مع الظواهر الانتيابية ، والتي تعتبر تقليديًا NS ، لا توجد روابط كهربية (هجومية). من ناحية أخرى ، في الأطفال حديثي الولادة المصابين بأمراض خطيرة ، يسجل مخطط كهربية الدماغ أحيانًا نشاط "الهجوم" دون وجود مظاهر انتيابية في تلك اللحظة. تمثل الحقائق المؤكدة صعوبات في التشخيص الصحيح لنوبات الصرع ، وتفسير التغيرات الكهربية ، واختيار أساليب العلاج المثلى والتنبؤ بالنتائج.
من المعروف أن نوبات الصرع عند الأطفال حديثي الولادة أكثر شيوعًا من الأطفال الأكبر سنًا ، وغالبًا ما يكون تشخيصهم صعبًا ، لأن نوبات الصرع عند الرضع ليست ظاهرة بشكل جيد ومنظمة هيكليًا. يمكن أن يكون التقليل من شدة حالة الأطفال حديثي الولادة هو السبب في عدم التشخيص الناقص لمتلازمة الاختلاج ، وتأخر بدء العلاج ، وبالتالي زيادة خطر الإصابة بعجز عصبي مستمر.
يتم تحديد الحاجة إلى التشخيص المبكر لزمالة المدمنين المجهولين من خلال الجوانب التالية:
1) تحدث التشنجات عند الأطفال حديثي الولادة عادة بسبب اضطرابات خطيرة داخل الجمجمة ، وفي بعض الحالات - حالات تهدد الحياة ، والتي يتطلب تشخيصها في الوقت المناسب علاجًا محددًا ؛
2) يتطلب مسار حالة النوبات توفير الدعم الكافي لعمل أعضاء وأنظمة الطفل الداخلية ؛
3) من المفترض أن النوبات "من تلقاء نفسها" يمكن أن تسبب تلفًا لدماغ الطفل ؛
4) يعتبر تشخيص زمالة المدمنين المجهولين بالاقتران مع تحديد المسببات معيارًا سريريًا مهمًا للتنبؤ بنمو الأطفال.
في كثير من الأحيان ، تحدث العملية المعاكسة - التشخيص المفرط للمتلازمة المتشنجة ، متبوعًا بوصفة غير معقولة لمضادات الاختلاج ، والتي يمكن أن تؤدي نظريًا إلى عواقب وخيمة.
على الرغم من العدد الكبير من الدراسات المكرسة لدراسة NS ، إلا أنه يوجد حتى يومنا هذا
هناك العديد من الآراء غير المحددة ، والمثيرة للجدل ، والمتناقضة في كثير من الأحيان حول جميع جوانب المشكلة تقريبًا.
مسببات التشنجات الوليدية والصرع الوليدي
نوبات حديثي الولادة كعرض سريري هي استجابة غير محددة لدماغ الطفل غير الناضج لعوامل سلبية. في أكثر من 90٪ من الحالات ، تكون النوبات التي تصيب الأطفال حديثي الولادة مصحوبة بأعراض و 5-7٪ فقط يفيون بمعايير مجهول السبب ، أي أنه تم تحديده وراثياً أو مجهول السبب. تقريبًا كل مجموعة متنوعة من العمليات المرضية داخل الجمجمة ، يمكن أن يؤدي عدد من الاضطرابات الجسدية والغدد الصماء والأيض التي تحدث عند الأطفال الصغار إلى تطور متلازمة التشنج. كثير منهم فريد من نوعه وذو أهمية فقط خلال فترة حديثي الولادة. غالبًا ما تكون نوبات حديثي الولادة من أعراض السكتة الدماغية الحادة العابرة ، على سبيل المثال ، اعتلال الدماغ الخانقي ، والنزيف داخل الجمجمة ، وما إلى ذلك ، ولكنها يمكن أن تكون أيضًا بداية سريرية لعدد من الأمراض العصبية الثابتة - خلل تكوين الدماغ ، ورم البلعوم ، وبعض الجينات ومتلازمات الكروموسومات. يعد الاعتلال الدماغي بنقص التأكسج الإقفاري السبب الرئيسي (50-60٪) للنوبات المصحوبة بأعراض في الأطفال حديثي الولادة الناضجين ، بينما يحدث نزيف داخل البطين عند الأطفال المبتسرين. حالات نقص السكر في الدم واختلال توازن الكهارل شائعة عند الأطفال حديثي الولادة ، ولكنها نادرة نسبيًا باعتبارها السبب الجذري الوحيد للنوبات.
"النوبات الوليدية العائلية الحميدة" هي شكل من أشكال صرع حديثي الولادة ينتقل بطريقة جسمية سائدة. هذا مرض محدد وراثيا ، وهو مثال توضيحي ، نوع من النموذج السريري لـ "اعتلال القنوات". توجد الجينات التي ترمز لتخليق البروتينات اللازمة لعمل قنوات البوتاسيوم العصبية المعتمدة على الجهد على الذراع الطويلة لكروموسومات 20d (KSKr2) و 8d (KSKr3). تؤدي الطفرات الجينية المقابلة إلى تطوير صورة سريرية مميزة. أسباب "نوبات حديثي الولادة غير الحميدة" غير معروفة. هناك حقائق تشير إلى انخفاض مستويات الزنك في السائل الدماغي الشوكي. من المفترض أن تطور المرض مرتبط بعدوى فيروس الروتا. تم وصف حالات الطفرات المتفرقة في الجين KSKr2 لدى الأطفال المصابين بـ "NS حميدة" بدون تاريخ عائلي ، والتي قد تجمع بين الآليات المسببة للأمراض للأشكال "العائلية" الحميدة و "غير العائلية" من الصرع الوليدي.
"اعتلال الدماغ الصرع عند الأطفال المبكر" (متلازمة أوثار) هو مرض متعدد الأوجه ، يرتبط تطوره بنسبة 90-95٪ من الحالات
الذين يعانون من اضطرابات هيكلية ومورفولوجية دماغية من أصول مختلفة ، على سبيل المثال ، مع التشوهات القشرية ، والتغيرات الكيسية الضمورية في الدماغ والورم البلعوم. في الأطفال الذين يعانون من متغير مشفر من المتلازمة ، تم وصف طفرة في جين BTXVR1 ، تقوم بترميز وظيفة الإطلاق المتشابك ونقل الناقلات العصبية المثيرة. غالبًا ما تظل أسباب الاعتلال الدماغي الرمعي المبكر (EME) غير واضحة. في السنوات الأخيرة ، ظهرت تقارير تظهر العلاقة بين تطور المرض والعيوب الأيضية الخلقية (فرط سكر الدم غير الكيتون ، بيلة بروبيونيك ، الظروف المعتمدة على البيريدوكسين ، إلخ). في عدد من الأطفال المصابين بالـ RME ، تم عزل طفرة جينية في كروموسوم 11p15.5 ، ترميز وظيفة إطلاق ونقل الجلوتامات الميتوكوندريا.
يمكن للاستخدام السريري لأساليب التصوير العصبي ، والكيمياء الحيوية ، والسائل المناعي ، والسائل النخاعي ، وإذا لزم الأمر ، الدراسات الوراثية والنسيجية أن تشخص معظم الأمراض العصبية عند الأطفال حديثي الولادة. ومع ذلك ، حتى في الظروف الحديثة ، في 3-10٪ من الحالات ، لا يمكن تحديد سبب نوبات حديثي الولادة.
الجوانب المرضية للاضطرابات العصبية الوليدية والأعراض الصرع الوليدية
إن التسبب في نوبات حديثي الولادة ، مثل الصرع بشكل عام ، معقد وغير مفهوم تمامًا. يُعتقد أن الأساس الفسيولوجي لتطور النوبات هو الاستقطاب المفرط لأغشية الخلايا العصبية ، مما يؤدي إلى حدوث تفريغ كهربائي مفرط التزامن في تجمع الخلايا العصبية في القشرة الدماغية. عادة ، توفر العمليات الديناميكية لإزالة الاستقطاب وعودة الاستقطاب إمكانات غشاء مستقرة للخلايا العصبية.
لطالما عرف الأطباء أن النوبات المرضية أكثر شيوعًا عند الأطفال حديثي الولادة منها لدى الأطفال الأكبر سنًا والبالغين. آليات الغشاء الجزيئي الدقيقة المعتمدة على العمر (العابرة) لعمل الغشاء الخلوي لعصبونات "غير ناضجة" ، اكتُشفت في السنوات الأخيرة ، قد اقتربت جزئيًا من فهم ظاهرة النزعة المتزايدة للدماغ "النامي" إلى النوبات. يمكن أن تساهم الميزات التالية المعتمدة على العمر في اختلال التوازن الأيوني على غشاء الخلية:
1) انتشار الكلوريد المشترك KKSS1 على KSS2 في الأطفال حديثي الولادة ، مما يؤدي إلى زيادة ، مقارنة بالخلايا العصبية "الناضجة" ، في تركيز أيونات C1 داخل الخلايا. في ظل هذه الظروف ، لا يتسبب تنشيط مستقبلات الغشاء GABA-ergic في دخول C1 إلى الخلية (فرط الاستقطاب) ، كما يحدث في "الدماغ الناضج" ، ولكن على العكس من ذلك ، على طول تدرج التركيز ، يتم إطلاق C1 في الفضاء خارج الخلية (إزالة الاستقطاب). وفقًا لذلك ، فإن العصب "المثبط"
وسيط GABA في الأسابيع / الأشهر الأولى من حياة الأطفال له تأثير "مثير" متناقض ؛
2) تعبير مهم بالمقارنة مع الدماغ الناضج لمستقبلات غشاء الجلوتامات "المثيرة" - NMDA و AMPA ؛
3) تأخر النضج في دماغ الأطفال حديثي الولادة لنظام GABA المضاد للاختلاج في المادة السوداء. في ظل هذه الظروف ، يمكن أن يؤدي التعرض للعوامل المحفزة (نقص الأكسجة ، نقص التروية ، اضطرابات التمثيل الغذائي ، إلخ) إلى إزالة الاستقطاب المفرط للخلايا العصبية "غير الناضجة".
يرتبط التسبب في "النوبات الوليدية العائلية الحميدة" بـ "اعتلال القناة" البوتاسيوم. تؤدي الطفرات الجينية KCNQ2-Q3 إلى خلل وظيفي في قنوات البوتاسيوم العصبية ، ونتيجة لذلك يتناقص نقل أيونات K + إلى الفضاء خارج الخلية ، مما يؤدي إلى إزالة الاستقطاب المفرط على غشاء الخلايا العصبية. يتم تمثيل قنوات البوتاسيوم بشكل منتشر وغير متساو في القشرة الدماغية ، والتي قد تكون أحد التفسيرات لهيمنة نوبات الصرع متعددة البؤر في DSS. لا يزال من غير الواضح تمامًا سبب اقتصار المظاهر السريرية للمرض على فترة زمنية قصيرة نسبيًا ومحددة بدقة من حياة الطفل. يتم النظر في فرضيتين. من المفترض أن الخلل في قنوات البوتاسيوم العصبية وحدها لا يمكن أن يسبب نوبات عند الطفل. لتطوير نوبات الصرع ، من الضروري الجمع بين "اعتلال القناة" مع عدم التوازن بين الناقلات العصبية المثيرة والمثبطة ، والتي هي "القاعدة" الفسيولوجية عند الأطفال الصغار. في غضون أسابيع / أشهر ، لوحظ اختفاء عدم توازن الجهاز العصبي ، والذي يتم التعبير عنه سريريًا من خلال التحديد الذاتي لمتلازمة الصرع. يرتبط تفسير آخر لهذه الحقيقة بتعبير مختلف عن قنوات البوتاسيوم في فترات مختلفة من التكوُّن القشري المبكر.
لا توجد حاليًا نماذج تجريبية مقنعة لدراسة التسبب في اعتلال الدماغ الصرع الوليدي - "اعتلال الدماغ الرمع العضلي المبكر" و "الاعتلال الدماغي الصرع عند الأطفال المبكر".
على عكس البالغين والأطفال الأكبر سنًا ، نادرًا ما يكون للنوبات عند الأطفال حديثي الولادة صورة سريرية مفصلة وغالبًا ما يتم تمثيلها بنوبات فاشلة أو بؤرية. يُعتقد أن "عدم النضج" الظاهراتي للخلية العصبية يرتبط بالسمات الجينية لدماغ الجنين - وهذا أولاً وقبل كل شيء ، عدم اكتمال التنظيم القشري العصبي ، وتكوين الخلايا العصبية ، وتكوين النخاع في بنية الدماغ ؛ وصلات interhemispheric متطورة غير متطورة ؛ يتشكل الجهاز الحوفي للدماغ وعلاقاته مع الهياكل الجذعية بشكل جيد نسبيًا ؛ التمثيل غير المتكافئ للقنوات الأيونية في القشرة. تفسر السمات التشريحية والفسيولوجية الملحوظة للدماغ غير الناضج جزئيًا غلبة البؤرة
النوبات ، والميل إلى تطوير نوبات مجزأة ، وعدم حدوث نوبات التوتر الارتجاجية المعممة الأولية وغياب في بعض حالات التسجيل في EEG للإفرازات الصرعية في وقت الانتيابي السريري. من ناحية أخرى ، من المقبول عمومًا أن أي ظاهرة إكلينيكية انتيابية هي ، في الواقع ، صرع إذا تطورت نتيجة إفراز مفرط التزامن لعدد كبير من الخلايا العصبية في القشرة الدماغية. يشير هذا التعريف إلى أن نشاط الصرع يبدأ في القشرة الدماغية ، وبالتالي ، يجب تسجيله على مخطط كهربية الدماغ المحدب في وقت الانتيابي السريري. ومع ذلك ، أظهر استخدام مراقبة EEG بالفيديو أنه في 2/3 من الحالات لا يوجد ارتباط صارم بين الظواهر السريرية التي تعتبر تقليديًا النوبات وتسجيل نشاط الصرع الصرعي. وقد وُصفت هذه الحالة بأنها نوبات "سريرية" أو "نوبات غير مؤكدة كهربيًا". غالبًا ما يحدث الموقف المعاكس ، عندما يتم تسجيل بداية نشاط صرعي في مخطط كهربية الدماغ لطفل في حالة حرجة في غياب أي مظاهر إكلينيكية إكلينيكية في هذه اللحظة ("التشنجات الكهربية"). يتم تعريف هذه الشروط بمصطلح "التفكك الإلكتروغرافي الإكلينيكي (QED)". فيما يتعلق باكتشاف ظاهرة QED في السنوات الأخيرة ، تمت مناقشة مسألة ما يعتبر عمومًا نوبات عند الأطفال حديثي الولادة وماذا يجب أن تكون أساليب إدارة الأطفال الذين يعانون من النوبات "السريرية" و "الكهربية" في السنوات الأخيرة.
تم اقتراح التفسيرات التالية لتطوير "النوبات السريرية" عند الأطفال حديثي الولادة ، أي النوبات التي لا تتوافق مع مخطط كهربية الدماغ:
1) هذه الظواهر صرع ، ومع ذلك ، فإن توليد النشاط الانتيابي يأتي من نوى جذع الدماغ ، والتكوينات تحت القشرية و / أو الأجزاء العميقة من الفص الصدغي ، وبسبب عدم اكتمال الميالين ، فإن نشاط الصرع لا يمتد إلى السطح وهو لم يتم تسجيله على EEG.
2) تشير وجهة نظر بديلة إلى أن الآليات غير الصرعية تكمن وراء بعض الظواهر الانتيابية ، والتي كانت تعتبر في السابق نوبات صرع. في الواقع ، هذه ردود أفعال بدائية تظهر كنتيجة للاكتئاب الوظيفي للقشرة الدماغية و "إطلاق" الهياكل الجذعية من تحت تأثيرها المثبط ، أي تحقيق "ظاهرة إطلاق الساق".
"النوبات الكهربية" ، أي الحالات التي يسجل فيها مخطط كهربية الدماغ نشاط النوبة بدون مظاهر سريرية ، تمثل أيضًا مشكلة لم يتم حلها في التفسير واختيار أساليب العلاج المثلى. تحدث هذه الظاهرة الكهربية: 1) عند الأطفال الذين يستخدمون مرخيات العضلات لمزامنة تنفسهم مع جهاز التنفس الصناعي ؛ 2) في حديثي الولادة مصاب بالصرع في البداية
ستوبا يتلقى العلاج المضاد للاختلاج. 3) عند الأطفال الذين يعانون من إهانات دماغية منتشرة ، وهم في حالة ما قبل أو غيبوبة. وبالتالي ، يُفترض أن "النوبات الكهربية" هي انعكاس لقمع وظيفي أو دوائي للمظاهر السريرية ، ويستند تطورها على نفس العمليات الفيزيولوجية المرضية الأساسية كما في نوبات الصرع الحقيقية. إن تواتر "النوبات الكهربية" للمواليد غير معروف. م. شير وآخرون. (2002) لاحظ ظاهرة EEG هذه عند الأطفال حديثي الولادة بشكل ملحوظ في كثير من الأحيان أكثر من حالات المصادفة السريرية والكهربائية الكاملة. وفقًا لبعض المؤلفين ، يجب اعتبار هذه الظواهر الكهربية نوعًا من "نوبات الصرع" مع أساليب العلاج المناسبة والتنبؤ بالنتائج. ومع ذلك ، لا يمكن تشخيصهم إلا عند تسجيل مخطط كهربية الدماغ في فترة حديثي الولادة.
حتى الآن ، لا تزال مسألة مدى ارتفاع دور النوبات نفسها في تلف دماغ الأطفال حديثي الولادة دون حل ، وبالتالي ، ما مدى العلاج الوقائي طويل الأمد لمتلازمة التشنج. أظهرت الدراسات التجريبية أن النوبات المتكررة التي تميل إلى مسار طويل الأمد نتيجة لاضطرابات الدورة الدموية الجهازية والاضطرابات الأيضية يمكن أن تؤدي إلى تغيرات في تدفق الدم في المخ ، وانخفاض في مستويات ATP ، وتفعيل آليات الجلوتامات والبدء في عمليات موت الخلايا المبرمج ، وفي النهاية ، إلى موت الخلايا العصبية. لقد تحدت التجارب اللاحقة هذه النظرية. لقد ثبت أن "الدماغ غير الناضج" يحافظ على "مستويات طاقة" كافية أثناء حالة الصرع. تم اقتراح أن الأطفال حديثي الولادة مقاومون نسبيًا للآثار الضارة للنوبات المعزولة. من ناحية أخرى ، تشير الدراسات التي أنجزت في السنوات الأخيرة إلى أن التشنجات عند الأطفال حديثي الولادة ، إذا لم تؤد مباشرة إلى موت الخلايا العصبية ، يمكن أن تسبب ، نتيجة لتفعيل العمليات الكيميائية الحيوية الجزيئية المعقدة ، انخفاضًا في تخليق البروتين ، انتهاك تكاثر الخلايا الدبقية ، وهجرة الخلايا ، وتغيير تشابك الخلايا العصبية ، وتأخر النخاع الدماغي. ترتبط التشنجات المستحثة تجريبياً في صغار الفئران حديثي الولادة ارتباطًا موثوقًا بالصعوبات اللاحقة في تعلمهم.
يثير استخدام العقاقير المضادة للصرع عند الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من الظواهر السريرية الانتيابية دون تأكيد تخطيط كهربية الدماغ لنشوء الصرع التساؤل حول كيف يمكن أن يؤثر ذلك على النمو اللاحق للأطفال. في الملاحظات السريرية ، تبين أن الآثار الجانبية لمضادات الاختلاج التقليدية يمكن أن تكون سبب التطور اللاحق للاضطرابات المعرفية والسلوكية عند الأطفال. بالإضافة إلى ذلك ، تم عرضه في ظل ظروف تجريبية أن
الفينوباربيتال ، الفينيتوين ، كلونازيبام ، فالبروات قادرة على تنشيط آليات موت الخلايا المبرمج ، على عكس توبيراميت. وبالتالي ، فإن العواقب العصبية الضائرة عند الأطفال حديثي الولادة المصابين بنوبات ترجع إلى تلف الدماغ الأولي عند الرضع نتيجة التعرض لعوامل مسببة ؛ الآثار الضارة بوساطة النوبات على دماغ الأطفال حديثي الولادة ؛ الآثار الجانبية للاستخدام طويل الأمد لمضادات الاختلاج.
الوبائيات
لم يتم تحديد التكرار الحقيقي لحدوث NS ، وهو ما يرتبط بتعدد الأشكال السريري والصعوبات والمفاهيم المثيرة للجدل للتشخيص الكهربائي الإكلينيكي ، والنهج المنهجية المختلفة لإدراج الأطفال الذين يعانون من النوبات في التحليل ، وكذلك مع تغيير في الطيف. من أمراض الدماغ عند الأطفال حديثي الولادة التي حدثت في العقود الأخيرة. يؤدي عدم وجود تعريف دقيق وشامل لنوبات حديثي الولادة إلى تعقيد الدراسات الوبائية والمقارنة الصحيحة للنتائج.
في الدراسات المستندة إلى معايير التشخيص السريري ، أشير إلى أن النوبات تحدث في 0.5-0.8٪ من الأطفال حديثي الولادة ، وتصل إلى 22.7٪ في الأطفال ذوي عمر الحمل القصير للغاية. أظهرت دراسات وبائية أكثر حداثة أن "النوبات السريرية" ، أي بدون تأكيد EEG ، تحدث في 0.2٪ من الرضع الناضجين و 1.1٪ من الخدج. في البلدان النامية ، يمكن أن تصل نسبة حدوث "النوبات السريرية" بين الأطفال حديثي الولادة إلى 12٪.
يتم ملاحظة التشنجات المؤكدة بالكهرباء بشكل أقل كثيرًا - في 0.7-2.7 حالة لكل 1000 طفل مولود على قيد الحياة. في دراسة سكانية ، قام M. Carrascosa et al. (1996) في مجموعة الرضع الناضجين ، تم تشخيص نوبات EEG المؤكدة في 0.14 ٪ من الحالات. في الوقت نفسه ، بين الأطفال حديثي الولادة الذين بلغوا 3236 أسبوعًا من الحمل ، كان تواتر متلازمة الاختلاج 1.3 ٪ ، وبين الأطفال الذين لديهم عمر حمل قصير للغاية ، تم العثور على ارتباط سريري وكهربائي كامل في 2.8 ٪ من الحالات.
وبالتالي ، على الرغم من الأساليب المختلفة لتشخيص التهاب الكبد الوبائي ، فإن البيانات المقدمة تعكس اتجاهًا عامًا نحو انخفاض معدل حدوث النوبات ، اعتمادًا على الزيادة في عمر الحمل عند الأطفال حديثي الولادة.
التصنيف والسريري
الأنماط الظاهرية للتشنجات الوليدية
على الرغم من تنوع المظاهر السريرية ، هناك أربعة أنواع رئيسية من النوبات التي تحدث عند الأطفال حديثي الولادة - مجزأة ، ارتجاجية ، منشط ، ورمع عضلي. E. Mizrahi، P. Kellaway (1987) يقترح عزل "تشنجات الصرع". حاليًا ، لا يوجد تصنيف مقبول بشكل عام لـ NS. في العديد من مراكز حديثي الولادة
التصنيف الشائع الذي اقترحه I. Walpe (1989) ، والذي يتضمن ظواهر سريرية تُعتبر تقليديًا "نوبات حديثي الولادة" ، أي أن المؤلف يعتبرها "صرعًا" من حيث التكوين.
هناك اختلافات ظاهرية كبيرة بين زمالة المدمنين المجهولين وأنواع النوبات التي تحدث عند الأطفال الأكبر سنًا. لا يعاني الأطفال حديثي الولادة من نوبات توترية رمعية أو غيابات أو نوبات نفسية حركية. في الوقت نفسه ، يحدد المؤلف عددًا من الظواهر السريرية الفريدة بطريقتها الخاصة وخصائص الأطفال الصغار.
النوبات المجزأة (AF) هي النوبات الأكثر شيوعًا عند الأطفال حديثي الولادة. في الوقت نفسه ، غالبًا ما يسببون صعوبات في التشخيص ، حيث يتنكرون كظواهر غير صرع. يُشار إلى الحالات الانتيابية التي ، بناءً على المظاهر السريرية ، لا يمكن تصنيفها بوضوح على أنها نوبات صرع ارتجاجي أو منشط أو رمعي عضلي ، على أنها نوبات مجزأة. غالبًا ما يُلاحظ الرجفان الأذيني عند الأطفال حديثي الولادة في بداية حدوث نزيف داخل البطيني واسع النطاق أو في السكتات الدماغية المنتشرة. وفقًا لذلك ، غالبًا ما يرتبط الرجفان الأذيني بنتائج سيئة. عند تشخيص وتمييز الرجفان الأذيني بظواهر غير صرع ، تصبح مراقبة مخطط كهربية الدماغ بالفيديو ذات صلة. ومع ذلك ، فقد ثبت أنه في حالة النوبات المجزأة في 7585٪ من الحالات ، لا يمكن تسجيل نشاط "الهجوم" على مخطط كهربية الدماغ. وفقًا لعدد من المؤلفين ، فإن عدم وجود ارتباط نبي هو معيار لاستبعاد نشأة الصرع للنوبات.
النوبات الارتجاجية (CS) هي تقلصات منتظمة وطويلة الأمد للأطراف و / أو عضلات الوجه بمعدل تكرار 1-4 في الثانية. تم العثور على CS المتكونة ظاهريًا في الأطفال حديثي الولادة الذين تزيد أعمارهم عن 34-36 أسبوعًا من الحمل. إن التنظيم العصبي القشري غير الكافي في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 28-30 أسبوعًا من الحمل يفسر انخفاض معدل حدوث CS عند الأطفال الخدج. هناك CS بؤرية ، والتي ترتبط بعلم الأمراض الدماغي أحادي الجانب ، و CS متعددة البؤر ، والتي تحدث في السكتات الدماغية المنتشرة. لا يحدث CS الأولي المعمم عند الأطفال حديثي الولادة. في الغالبية العظمى من الحالات المصابة بالتهاب المفاصل الروماتويدي ، يوجد ارتباط كهربائي إلكتروغرافي - تسجيل في لحظة هجوم نشاط "ذروة الموجة" الإيقاعي البؤري أو متعدد البؤر.
تتجلى التشنجات التوترية (TS) من خلال التوتر المتماثل قصير المدى للأطراف (TS المعمم) أو توتر أحد الأطراف و / أو انقلاب الرأس والعينين (TS البؤري). النوبات التوترية الارتجاجية المعممة الأولية ، التي تبدأ من المرحلة التوترية وتتحول إلى نوبات ، لا تحدث عند حديثي الولادة والأطفال في الأشهر الأولى من العمر ، والتي ترتبط بالتشريح والوظيفة.
عدم نضج دماغ الرضيع. في EEG في فترة بداية TS البؤري ، يتم تسجيل ومضات مستمرة من موجات ثيتا / دلتا الإيقاعية أو مجمعات "موجة الذروة" بشكل دائم تقريبًا. مع TS المعمم ، في معظم الحالات ، لا يوجد نمط نبي على مخطط كهربية الدماغ ، بينما غالبًا ما يتم قمع نشاط الخلفية بشكل حاد. يعتبر بعض المؤلفين أن الـ HCS هو مظهر من مظاهر ردود الفعل البدائية في بنية ظاهرة "إطلاق الساق" ، بينما يعتبر التشخيص غير موات للغاية.
نوبات الرمع العضلي (MS) هي رعشات متسلسلة تصيب الأطراف والجذع مع إصابة عضلات الوجه. يميز بين نوبات الرمع العضلي البؤري ومتعددة البؤر والمعممة. يجب التفريق بين نوبات الرمع العضلي وبين فرط الحركة المرضي ("رمع عضلي" تحت قشري ") ، وكذلك مع" رمع عضلي نوم حديثي الولادة حميد ". الأسباب الأكثر شيوعًا لمرض التصلب العصبي المتعدد عند الأطفال الصغار هي التشوهات الدماغية والعيوب الأيضية والمتلازمات الوراثية. غالبًا ما يُلاحظ داء الرمع العضلي في بنية أعراض الانسحاب الوليدي. ومع ذلك ، ليس من الممكن دائمًا تحديد نشأة الصرع. يعد مرض التصلب العصبي المتعدد أحد الأعراض السريرية الملزمة للشكل المعتمد على العمر من الصرع - "اعتلال الدماغ الرمع العضلي المبكر". أظهرت الملاحظات المستقبلية ، في معظم الحالات ، سوء التشخيص لدى الأطفال المصابين بمرض التصلب العصبي المتعدد في سن مبكرة. مع MS متعدد البؤر على EEG ، لا يتم تسجيل النمط النبوي في جميع الحالات. مع مرض التصلب العصبي المتعدد المعمم على مخطط كهربية الدماغ ، يتم تسجيل التصريفات المنتشرة للنشاط الحاد ذي السعة العالية.
تشنجات الصرع (ES) هي نوع نادر من نوبات الصرع عند الأطفال في فترة حديثي الولادة ، والتي تتمثل في النوبات التسلسلية في شكل نوبات قصيرة المدى (<10 с), диффузных тонических напряжений конечностей, мышц шеи и туловища. ЭС могут быть флексорными, экстензорными или смешанными. Эпилептические спазмы являются облигатным видом приступов в структуре синдрома Отахара . На ЭЭГ в момент эпилептического спазма регистрируется генерализованная амплитудная депрессия ритма и/или диффузная вспышка низкоамплитудной быстрой активности .
أثار وصف ظاهرة "التفكك الإكلينيكي والكهربائي" عددًا من الأسئلة ، وعلى وجه الخصوص ، ما الذي يجب اعتباره تشنجات حديثي الولادة ، على أساس أي معايير لتشخيص زمالة المدمنين المجهولين - السريرية فقط أم التصوير الكهربائي فقط؟ مع الأخذ في الاعتبار المفاهيم الحديثة لأصل "نوبات حديثي الولادة" (نشأة الصرع وغير الصرع لبعض الظواهر السريرية التي تعتبر بداهة "نوبات") ، E.Mizrahi ، R. Kellaway (1987) ، اعتمادًا على التسجيل على مخطط كهربية الدماغ للنشاط الصرعي "الاستيلاء" مقارنةً بالنشاط السريري
اقترحت المظاهر السريرية تصنيفًا كهربائيًا سريريًا لنوبات حديثي الولادة.
1. "التشنجات السريرية". الظواهر السريرية ، غالبًا بدون تأكيد إلكتروغرافي ، هي الجزء الرئيسي من AF و TS المعمم والتصلب المتعدد البؤري ومتعدد البؤر.
2. "التشنجات الكهربية". الظواهر السريرية مع تأكيد مستمر EEG. هذه هي جميع أنواع CS ، و TS البؤري ، والتصلب المتعدد المعمم ، وتشنجات الصرع ، والنوبات التي تتجلى في انحراف مقل العيون ، وانقطاع النفس المنعزل.
3. "التشنجات الكهربائية". الحالات التي يكون فيها الطفل "نوبة" نشاط صرعي في غياب المظاهر السريرية في تلك اللحظة.
وفقًا للمؤلفين ، من المهم بشكل أساسي تشخيص هذه الحالات والتمييز بينها ، لأن هذا يحدد أساليب العلاج في الفترة الحادة (تعيين مضادات الاختلاج للنوبات "الإكلينيكية" و "النوبات الكهربية" وعدم الاستغناء عن العلاج "السريري". ") والتكهن بنمو الطفل (أكثر النتائج غير المواتية عند الأطفال الذين يعانون من التشنجات" السريرية "و" الكهربية ").
أهمية مخطط كهربية الدماغ التشخيصي عند الأطفال حديثي الولادة مع القنصليات
يظل مخطط كهربية الدماغ وتعديلاته هي الطرق الرئيسية والموضوعية للتشخيص والتمايز بين نوبات الصرع وغير الصرع عند الأطفال ، بما في ذلك الأطفال حديثي الولادة. الاضطرابات المختلفة في نشاط الخلفية هي علامات غير محددة لخلل وظيفي في دماغ الرضيع ومنبئات موثوقة للتنبؤ بالتطور النفسي الحركي. غالبًا ما يرتبط عدد من الأنماط الكهربية لخلفية مخطط كهربية الدماغ لحديثي الولادة الذين يعانون من نوبات ، على سبيل المثال ، "اكتئاب السعة المستمر" و "الاكتئاب السريع" وغيرها ، بنتائج غير مواتية على المدى الطويل لنمو الأطفال.
تعتبر الموجات الحادة الصرعية الشكلية على مخطط كهربية الدماغ لحديثي الولادة ، من ناحية ، نتيجة مميزة ومتكررة ، ومن ناحية أخرى ، أصعب مشكلة في التفسير ، خاصة عند الأطفال الذين يعانون من تشنجات في فترة ما بين النوبات. يمكن أن تكون الموجات الحادة على مخطط كهربية الدماغ لحديثي الولادة مظهرًا من مظاهر طبيعية ("موجات أمامية حادة" ، "التصاقات متفرقة" ، إلخ) والنشاط المرضي ، ولكن غير الصرع (على سبيل المثال ، "التصاقات رولاند إيجابية"). غالبًا ما يكون تسجيل الموجات الحادة على مخطط كهربية الدماغ لدى الأطفال الأكبر سنًا والبالغين المصابين بالصرع معيارًا لتأكيد التشخيص في فترة النشبات. ومع ذلك ، غالبًا ما توجد موجات حادة مفردة مرضية عند الأطفال حديثي الولادة الذين لم يصابوا بنوبات صرع من قبل. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يكون للنشاط المرضي "الحاد" توطين بؤري / متعدد البؤر ، والذي لا يتزامن مع تركيز نشاط الصرع "بداية" عند الأطفال حديثي الولادة.
مع تشنجات. وفقا ل E. Mizrahi وآخرون. (2005) ، موجات حادة مفردة غير منتظمة ، وكذلك قصيرة (أقل من 10 ثوان) من الموجات الحادة الإيقاعية البؤرية المسجلة في الأطفال حديثي الولادة في فترة النوبات من النوبات لا ينبغي أن تؤخذ في الاعتبار في سياق نشاط الصرع. في هذه الحالة ، تعتبر القيمة التشخيصية للنشاط المرضي علامة غير محددة للضرر المتني. وفقًا للمؤلفين ، فإن اكتشاف نمط النوبة فقط هو معيار كهربائي غير مشروط لتشخيص وتأكيد متلازمة الاختلاج عند الأطفال حديثي الولادة.
يختلف نشاط Ictal على EEG حديثي الولادة بشكل كبير عن نشاط الأطفال الأكبر سنًا. يعد نشاط الصرع الأساسي المعمم نادرًا جدًا ، إن وجد ، عند الأطفال حديثي الولادة. في كثير من الأحيان ، يكون للنبض الكهربائي بداية (متعددة البؤر) على المناطق المركزية أو الزمنية وينتشر على طول نصفي الكرة المخية ، مما يؤدي إلى تغيير التشكل والخصائص الأخرى مع ظهور الصورة السريرية. في كثير من الأحيان ، هناك بؤرتان مستقلتان أو أكثر للنشاط المرضي. يمكن أن يختلف شكل وتوطين نشاط "الهجوم" بشكل كبير في طفل واحد مع نفس النوع من الظواهر الانتيابية السريرية. غالبًا ما يتم تمثيل النشاط Ictal على EEG حديثي الولادة بنمط (متعدد البؤر) في التوطين يختلف عن نشاط الخلفية في علم التشكل والسعة والتردد في شكل انفجار إيقاعي من النشاط يستمر لأكثر من 10 ثوانٍ مع بداية مميزة ونهاية.
يحدد M. Scher (2002) أربعة أنماط نوبة على EEG لحديثي الولادة: نشاط إيقاعي إيقاعي بؤري مقابل خلفية متغيرة وغير متغيرة ؛ نشاط إيقاعي متعدد البؤر. النمط الإيقاعي البؤري / متعدد البؤر في نطاق الإيقاعات الأساسية (نشاط ألفا الزائف / بيتا / ثيتا / دلتا). تحدث الفاشيات الأولية المعممة للمجمعات الصرعية فقط في نوبات الرمع العضلي المعممة. في كثير من الأحيان على EEG لحديثي الولادة ، لوحظت ظاهرة "التزامن الثنائي الثانوي" ، أي الانتشار المنتشر المتسلسل لنشاط الصرع من التركيز الأساسي.
قد يرتبط نشاط Ictal بظاهرة انتيابية سريرية ، ومع ذلك ، يتم تسجيلها في كثير من الأحيان بدون مراسلات إكلينيكية ("التشنجات الكهربية"). كقاعدة عامة ، لا يتجاوز متوسط مدة "نوبة صرع كهربية" معزولة واحدة عند الأطفال حديثي الولادة 2-3 دقائق ، ولكن قد تكون مدتها التراكمية كبيرة. عادة ما يتم تحديد "حالة الصرع الكهربائي لحديثي الولادة" إذا تم تسجيل نشاط صرعي مستمر لأكثر من 20-30 دقيقة أو مدته الإجمالية
نيس أكثر من 50٪ من إجمالي وقت تسجيل EEG. من المعتقد أن تشخيص تطور الطفل النفسي لا يعتمد إلى حد كبير على تسجيل نشاط الصرع "النوبة" ، بل يرتبط بدرجة الاضطرابات في الخلفية في مخطط كهربية الدماغ.
تتطلب الصعوبات التقنية والتنظيمية أثناء مراقبة EEG طويلة المدى لحديثي الولادة اختيار مجموعة من الأطفال المعرضين لخطر تطوير NS "الكهربية" و "الكهربية" من أجل تحسين مزيد من الفحص وتأكيد التشخيص. دراسات عن N. barola e! أ 1. (1998) أظهر أنه عند تسجيل تغييرات كبيرة في نشاط الخلفية في مخطط كهربية الدماغ الروتيني عند الأطفال حديثي الولادة في الساعات الأولى من الحياة ، فإن خطر الإصابة "بالنوبات الكهربية" خلال الـ 24 ساعة القادمة يصل إلى 80-90٪. حدد E.V. Gumennik (2007) 3 مجموعات من الأطفال حديثي الولادة المصابين باعتلال دماغي نقص التأكسج ، والذين لديهم مخاطر عالية للإصابة بـ "النوبات الكهربية" ، والذين يحتاجون إلى مراقبة EEG. هؤلاء هم الأطفال: 1) مع انتهاكات جسيمة لنشاط الخلفية على تخطيط كهربية الدماغ على المدى القصير. 2) عند تسجيل نشاط صرعي على مخطط كهربية الدماغ الروتيني ؛ 3) الأطفال المصابون بالاختناق الشديد أو في حالة ما قبل / غيبوبة.
نظرًا لحقيقة أن المراقبة العاجلة لـ EEG غالبًا ما تكون صعبة بسبب الصعوبات الفنية ، في السنوات الأخيرة ، أصبحت تقنية "مراقبة الوظيفة الدماغية" أو EEG التكاملية (aEEG) شائعة في وحدات العناية المركزة لحديثي الولادة. تفسير وتقييم بيانات aEEG بسيط للغاية وممكن من خلال ممارسة أطباء حديثي الولادة. يسمح استخدام عدد صغير من الأقطاب الكهربائية بساعات عديدة أو حتى ملاحظات يومية. تم عرض ارتباط كبير بين نتائج EEG القياسي و aEEG ، خاصة عند تقييم نشاط الخلفية المرضي الطبيعي والجسيم. فعالية تقنية aEEG في تشخيص "النوبات الكهربية" أقل إلى حد ما مقارنةً بالتخطيط الكهربائي للدماغ القياسي. نظرًا للعدد الصغير من الأقطاب الكهربائية المستخدمة والصورة الكهربية "مضغوطة" بشكل كبير في الوقت المناسب ، فإن النوبات البؤرية بخلاف Roland (يؤدي C3-C4) ، والتوطين ، وكذلك السعة المنخفضة (< 2030 мкВ) и кратковременная (< 30 с) «приступная» эпилеп-тиформная активность . Совмещение двух методик (стандартная ЭЭГ и аЭЭГ) многократно увеличивает диагностические возможности электрографического исследования новорожденных.
ووفقًا لـ I. Walpe (2001) ، فإن المراقبة البصرية وتقييم ظاهرة الانتيابي كافيان لتشخيص NA متبوعًا بالبدء الفوري في العلاج. في الوقت الحاضر ، أصبحت التكتيكات شائعة قبل بدء إدخال مضادات الاختلاج.
تأكيد مهم لـ EEG لنشأة الصرع لظاهرة الانتيابي ، أي فقط تسجيل النشاط النسيجي. هذا هو الشرط الوحيد والضروري لتشخيص "نوبات حديثي الولادة". يتفق معظم المؤلفين على أن التشخيص الفوري والطويل الأمد للأطفال المصابين بزمالة المدمنين المجهولين يتم تحديده إلى حد كبير من خلال المسببات. في هذا الصدد ، هناك بعض الشكوك حول احتمالية تحسين النتائج على الرغم من العلاج الناجح للنوبات. من ناحية أخرى ، تم إثبات التأثير الضار للنوبات "من تلقاء نفسها" على نمو دماغ الرضيع. وفقًا لذلك ، يجب أن يبدأ علاج NS فورًا بعد التشخيص الكهربائي السريري الصحيح.
لا تزال الفينوباربيتال والفينيتوين والبنزوديازيبينات هي أدوية الخط الأول لعلاج متلازمة النوبات عند الأطفال حديثي الولادة. أظهرت دراسة رصدية وتحليلية حديثة أنه لا توجد حاليًا بيانات مقنعة تثبت فعالية أكبر في علاج NS للأدوية الأخرى غير مضادات الاختلاج التقليدية.
يمكن أن توقف أنظمة العلاج القياسية المظاهر السريرية في 70-90٪ من الحالات. ومع ذلك ، فقد أظهرت تقنية مراقبة EEG بالفيديو أن التحكم الإكلينيكي والكهربائي الكامل على NS باستخدام الأدوية التقليدية يتحقق فقط في 20-40٪ من الحالات. لقد وجد أن الحفاظ على نشاط الصرع على مخطط كهربية الدماغ حتى في حالة عدم وجود المظاهر السريرية له تأثير ضار أقل على دماغ الأطفال حديثي الولادة. وفقًا لذلك ، في سياق الممارسة الطبية ، فإن الحكم المستند إلى النتائج السريرية فقط قد يخلق انطباعًا خاطئًا عن فعالية علاج نوبات حديثي الولادة. ر. سانكار ، إم. بينتر (2005) يدلي بملاحظة بلاغية في عنوان المقال: "بعد سنوات عديدة من استخدام مضادات الاختلاج التقليدية ، ما زلنا نحب ما لا يعمل حقًا!" ...
هناك دراسات معزولة أجريت على مجموعة صغيرة من الأطفال حديثي الولادة تشير إلى فعالية فالبروات ، كاربامازيبين ، توبيراميت. تتطلب هذه الحقائق مزيدًا من الدراسة والتأكيد.
أظهرت الدراسات التجريبية أن الناقل العصبي "المثبط" GABA في الأسابيع الأولى من حياة ما بعد الولادة له تأثير مثير ومتناقض. يفسر هذا جزئيًا الفعالية المنخفضة للفينوباربيتال والبنزوديازيبينات في علاج NS ، لأن هذه الأدوية تحفز مستقبلات GABA-ergic. في السنوات الأخيرة ، أثيرت مسألة الحاجة إلى البحث عن مضادات اختلاج جديدة بشكل أساسي في علاج نوبات حديثي الولادة. على سبيل المثال ، توجد حاليًا دراسة نشطة لفعالية عقار بوميتانيد ، الذي يستخدم في الولايات المتحدة كمدر للبول. يمنع بوميتانيد دخول الأيونات إلى الفضاء داخل الخلايا
حالة العصبون "غير الناضج" ، مما يقلل ويسوي تركيزه داخل الخلايا ، وبالتالي يقلل من التأثير المتناقض ، والمعتمد على العمر ، والتأثير "المثير" لـ GABA. أظهرت التجارب المبكرة على النماذج الحيوانية نتائج واعدة.
لا تزال مسألة مدة العلاج الوقائي للـ NS بدون حل. يُقترح استخدام الأدوية المضادة للصرع لعدة أيام إذا لم تتكرر النوبات ولم تحدث تغييرات في الحالة العصبية للطفل. مع الحفاظ على حالة الاكتئاب ، تستمر مدة العلاج لمدة شهر من العمر ، وفي حالات نادرة ، تصل إلى ثلاثة أشهر من العمر. من ناحية أخرى ، يظهر خطر منخفض (8٪) لتكرار نوبات الصرع عند الأطفال حديثي الولادة بعد الانسحاب المبكر لمضادات الاختلاج. هناك أيضًا تقارير تفيد بأن خطر الإصابة بالصرع عند الأطفال المصابين بالصرع في السنتين إلى الثلاث سنوات القادمة لا يرتبط إحصائيًا بمدة علاج المتلازمة المتشنجة في فترة حديثي الولادة. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن الاستخدام طويل الأمد لمضادات الاختلاج ، وخاصة الفينوباربيتال ، له أيضًا تأثير ضار على نمو دماغ الرضيع.
المؤلفات
1. Guzeea ، VI استخدام توبيراميت في العلاج المشترك لاعتلال الدماغ الصرع الخبيث مع ظهوره لأول مرة في فترة حديثي الولادة / VI Guzeva [وآخرون] // روس. زورن. أعصاب الطفل. - 2006. - رقم 1. - س 10-13.
2. Guzeea ، V. I. حالات الصرع وعدم الصرع الانتيابي عند الأطفال / V. I. Guzeva. - م: MIA ، 2007. - 563 ص.
3. Gumenik ، EV نوبات ما بعد الأوكسجين في الأطفال حديثي الولادة (التشخيص والعلاج والتشخيص): المؤلف. ديس. ... كان. عسل. العلوم / E.V. Gumenik. - SPb. ، 2007. - 22 ص.
4. موخين ، ك.يو الصرع. أطلس التشخيصات الكهربائية السريرية / K. Yu. Mukhin ، A. S. Petrukhin. - م: ألفاريز بابلي شينج ، 2004. - 439 ص.
5. الإصبع ، أ. ب. الاعتلال الدماغي بنقص التأكسج عند الأطفال حديثي الولادة / أ. ب. Palchik ، N. P. Shabalov. - م: MEDpress-inform، 2009. - 253 صفحة.
6. Ponyatishin ، AE Electroencephalography في طب الأعصاب حديثي الولادة / AE Ponyatishin ، AB Palchik. - SPb. : SOTIS ، 2010. - 172 ص.
7. بن آري ، واي. آثار النوبات على عمليات النمو في الدماغ غير الناضج / Y. Ben-Ari ، G. Holmes // Lancet Neurol. - 2006. - رقم 5. - R.1055-1063.
8. Bergman ، I. النتيجة في حديثي الولادة الذين يعانون من تشنجات عولجت في وحدة العناية المركزة / I. Bergman // Ann. نيورول. - 1983. - رقم 14. - ر 642 - 647.
9. بوث ، د.مضادات الاختلاج لحديثي الولادة الذين يعانون من النوبات / D. Booth ، D. Evans // Cochrane Database Syst Rev. - 2004.
10. Boylan ، G. Phenobarbitone ، نوبات حديثي الولادة ، والفيديو- EEG./ G. Boylan ، G. Arch. ديس. جنين الطفل. نيونات. إد. - 2002. - رقم 86. - P. F165-F170.
11. كلانسي ، ر. نوبات حديثي الولادة / R. Clansy ، A.Ledigo // الصرع. 1987. - رقم 28. - ص 537-541.
12. Dalla Bernardina ، B. اعتلال الدماغ الصرع الرمعي المبكر (EMEE) / B. Dalla Bernardina // Eur. بيدياتر. - 1983. - رقم 140. - ص 248-252.
13. إنجل ، ج. تقرير المجموعة الأساسية لتصنيف ILAE / J. Engel // الصرع. - 2006. - رقم 47. - ص 1558-1568.
14. Evans، D. Neonatal seizures / D. Evans، M. Levene // Arch. ديس. جنين الطفل. حديثي الولادة. إد. - 1998. - رقم 78. - ص. F70-F75.
15. فيرييرو ، د.إصابة الدماغ الوليدية / D. Ferriero // New Engl. جيه ميد. - 2004. - رقم 351. - ص 1985-1995.
16. Hellstrom-Westas ، L. تكرار المخاطر المنخفضة بعد الانسحاب المبكر من العلاج المضاد للصرع في فترة حديثي الولادة / L. Hellstrom-Westas // Arch. ديس. جنين الطفل. حديثي الولادة. إد. - 1995. - رقم 72. -P. F97-F101.
17. هولمز ، جي. عواقب نوبات حديثي الولادة في الجرذ: التأثيرات المورفولوجية والسلوكية / جي هولمز // آن. نيورول. -1998. - رقم 44. - ص 845-857.
18. هولمز ، جي مفاهيم جديدة في نوبات حديثي الولادة / G. Holmes // Neuroreport. - 2002. - رقم 13. - ص 3-8.
19. غال ، P. فعالية حمض فالبرويك ، والسمية ، والحرائك الدوائية في حديثي الولادة مع نوبات مستعصية / P. غال // علم الأعصاب. - 1988. - رقم 38. - ص 467-471.
20. جيلمان ، J. العلاج الفينوباربيتال المتسلسل السريع للنوبات الوليدية / J.Gilman // طب الأطفال. - 1989. - رقم 83. - ص 674-678.
21. Kahle ، K. الناقل المشترك Na-K-2Cl الحساس للبوميتانيد NKCC1 كهدف محتمل لاستراتيجية العلاج الجديدة القائمة على الآلية لنوبات حديثي الولادة / K. Kahle ، K. Staley // Neurosurg Focus. -2008. - رقم 25. - ص 1-8.
22. كاتو ، م.الطيف السريري لمتلازمة أوهتهارا التي تسببها طفرة STXBP1 / M. Kato ، H. Saitsu // 28 International Epilepsy Congress. - بودابست ، 2009. - ص 124.
23. Koenigsberger، R. Neonatal seizures / R. Koenigsberger // International Pediatrics. - 1999. - رقم 14. - ص 204-207.
24. Laroia ، N. الخلافات الحالية في تشخيص وإدارة نوبات حديثي الولادة / N. Laroia // Indian Pediatrics. - 2000. - رقم 37. -P. 367 - 372.
25. لاتيني ، G. حالة الصرع ونتائج النماء العصبي في عمر 2 سنة في رضيع منخفض الوزن للغاية / G. Latini // Biol. حديثي الولادة. - 2004. - رقم 85. - ص 68-72.
26. Lombroso ، C. النوبات الوليدية: فجوات بين المختبر والعيادة / C. Lombroso // الصرع. - 2007. - رقم 48. -P. 83-106.
27. ماكبرايد ، إم.المضبوطات الكهربية في الولدان ترتبط بنتائج النمو العصبي الضعيفة / M. McBride ، N. Laroia ، R. Guillet // Neurology. - 2000. - رقم 55. - ص 506-513.
28. مزراحي ، إي. توصيف وتصنيف نوبات حديثي الولادة / E. Mizrahi ، P. Kellaway // Neurology. - 1987. - رقم 37. -P. 1837-1844.
29. مزراحي ، إي. النوبات الوليدية: متلازمات نوبات البدايات المبكرة وعواقبها على التنمية / E.Mizrahi ، R. Clancy // Ment. يؤخر. ديف. الدقة. القس. - 2000. - رقم 6. - ص 220-241.
30. مزراحي ، E. أطلس حديثي الولادة EEG / E. Mizrahi ، R. Hrachovy ، P. Kellaway. - 3 د إد. - ليبينكوت ويليامز وويلكينز ، 2005.
31. مزراحي ، إي. النوبات الوليدية المصحوبة بأعراض / E. - الطبعة الرابعة. / محرران من قبل ج. روجر. - الامم المتحدة. المملكة: John Libbey & Co Ltd ، 2005. - ص 17-38.
32. Ohtahara ، S. اعتلال الدماغ الصرع في الطفولة المبكرة مع انفجار قمع / S. Ohtahara ، Y. Yamatogi // J. Clin Neurophysiol. -2003. - رقم 20. - ص 398-407.
33. باتريزي ، S. النوبات الوليدية: سمة من سمات نشاط EEG ictal في الخدج والرضع الكامل / S. Patrizi // الدماغ. ديف. - 2003. - رقم 25. - ص 427-437.
34. Perlman، J. المضبوطات عند الخدج: التأثيرات على سرعة تدفق الدم في المخ والضغط داخل الجمجمة وضغط الدم الشرياني / J. Perlman، J. Volpe // J. Pediatr. - 1983. - رقم 102. - ص 288-293.
35. ريني ، J. Neonatal seizures / J. Rennie // Eur. بيدياتر. 1997. - رقم 156. - ص 83-87.
36. رونين ، ج.التشخيص طويل الأمد عند الأطفال المصابين بنوبات صرع حديثي الولادة / G.Ronen ، D. Buckley ، S. Penney // Neurology. - 2007. -69. - ص 1816-1822.
37. Sancar، R. Neonatal seizures: بعد كل هذه السنوات ما زلنا نحب ما لا يعمل / R. Sancar، M. Painter // Neurology. - 2005. -No.64. - P.776-777.
38. شير ، م. الخلافات بشأن التعرف على النوبات الوليدية / M. شير // ديس الصرع. - 2002. - رقم 4. - ص 139-158.
39. شير ، إم إسهامات ما قبل الولادة في الصرع: دروس من السرير / M. شير // ديس الصرع. - 2003. - رقم 5. - ص 77-91.
40. شيث ، ر. معدل تأكيد مخطط كهربية الدماغ في نوبات حديثي الولادة / R. Scher // Pediatr Neur. - 1999. - رقم 20. - ص 27-30.
41. Silverstein، F. المضبوطات الوليدية / F. Silverstein، F. Jensen // Ann. نيورول. - 2007. - رقم 62. - ص 112-120.
42. Stafstrom ، C. الآليات العصبية الحيوية للصرع النمائي: ترجمة النتائج التجريبية إلى تطبيقات سريرية / C. Stafstrom // Semin. بيدياتر. نيورول. - 2007. - رقم 14. - ص 164-172.
43. Sulzbacher ، S. الآثار المعرفية المتأخرة للعلاج المبكر مع Phenobarbital / S. Sulzbacher // Clin. بيدياتر. - 1999. - رقم 38. -P. 387-394.
44. تورانلي ، ج. رمع عضلي أثناء نوم حديثي الولادة الحميدة يحاكي حالة الصرع / G. Turanli // J. Child. نيورول. - 2004. - رقم 19. - ص 62-63.
45. أوداني ، ف.التشخيص طويل الأمد لنوبات حديثي الولادة - أين نحن؟ / ف.أوداني // Indian Pediatr. - 2008. - رقم 45. - ص 739-741.
46. Verroti، A. الاتجاهات الجديدة في نوبات حديثي الولادة / A. Verroti، G. Latini، P. Cicioni // J. Pediatr. نيورول. - 2004. - رقم 2. - ص 191-197.
47. Volpe، J. Neonatal seizures: Current Concept and Revisedification / J. Volpe // Pediatrics. - 1989. - رقم 84. - ص 422-428.
48. فولبي ، ج. علم الأعصاب لحديثي الولادة / ج. فولبي. - الخامس. إد. - فيلادلفيا: WB Saunders Co ، 2007.
49. وينر ، س. النوبات الوليدية التفكك الكهربائي / S. Weiner // Pediatr. نيورول. - 1991. - رقم 7. - ص 363-368.
تحميل ...