علم الأمراض خارج التناسلية في التوليد: أمراض التكاثر النقوي المزمن والحمل. ما هو كثرة الصفيحات؟ الأسباب والأعراض كثرة الصفيحات الثانوية mcb

رمز ICD-10:كثرة الصفيحات الأساسية D 47.3 ، كثرة الحمر الحقيقية D 45 ، التليف النقوي مجهول السبب D 47.1

بيانات وبائية موجزة
تشكل أمراض التكاثر النقوي المزمن (CMPD) مجموعة من اللوكيميا المزمنة ذات المنشأ النخاعي سلبية الرقم الهيدروجيني ، مصحوبة بتحول الخلايا الجذعية المكونة للدم متعددة القدرات وتتميز بتكاثر واحد أو أكثر من جراثيم تكوين النخاع. (2،3) تحدث هذه الأمراض عادة في النصف الثاني من العمر ، ومتوسط ​​عمر المرضى هو 50-60 سنة. كثرة الصفيحات الأساسية (ET) أكثر شيوعًا عند النساء ، بينما كثرة الحمر الحقيقية (PI) أكثر شيوعًا عند الذكور. في الآونة الأخيرة ، كان هناك اتجاه نحو زيادة حدوث CMPD لدى النساء في سن الإنجاب. في فترة التكاثر ، يكون ET أكثر شيوعًا من CMPDs الأخرى (1).

تصنيف
وفقًا لأحدث تصنيف لمنظمة الصحة العالمية (2001) ، هناك 3 أشكال تصنيفية بين CMPDs: كثرة الصفيحات الأساسية ، كثرة الحمر الحقيقية ، والتليف النقوي مجهول السبب (MI).

تتميز المراحل التالية من IP:

المرحلة 1 - بدون أعراض ، وتستمر حتى 5 سنوات أو أكثر
المرحلة 2 أ - مرحلة متقدمة من الحمى الدموية ، بدون حؤول نقوي في الطحال ، 10-20 سنة
المرحلة 2 ب - احمرار مع حؤول نقوي في الطحال
المرحلة 3 - حؤول نقوي ما بعد احمرار الدم مع أو بدون التليف النقوي (1)

في تطوير MI ، يتم تمييز المراحل التالية:

1. تكاثري (مبكر / بريبريوتيك)
2-متقدم (ليفي / ليفي متصلب)
3- التحول إلى ابيضاض الدم الحاد (2)

التشخيص

الشكاوى والبيانات الموضوعية

تتمثل إحدى سمات CMPD في وجود تشابه داخل المجموعة للتغيرات المورفولوجية السريرية في مراحل مختلفة.

من بين الأعراض العامة لـ CMPD ، يتم ملاحظة ما يسمى بالأعراض البنيوية الضعيفة: حمى منخفضة الدرجة ، وفقدان الوزن ، وزيادة التعرق ، وكذلك حكة جلدية متفاوتة الشدة ، تتفاقم بعد إجراءات المياه. المضاعفات الوعائية ، التي تتميز بالعديد من المظاهر السريرية ، هي السبب الرئيسي الذي يهدد صحة وحياة مرضى CMPD. من بين اضطرابات الأوعية الدموية الدقيقة ، تسود الاضطرابات على مستوى الدماغ: الصداع النصفي المؤلم ، والدوخة ، والغثيان والقيء ، والنوبات الإقفارية العابرة ، والسكتات الدماغية ، والاضطرابات العقلية ، والإعاقات البصرية والسمعية العابرة. بالإضافة إلى ذلك ، تتجلى مضاعفات الأوعية الدموية الدقيقة في الذبحة الصدرية ، وألم الدم الحمراء ، التي تتميز بنوبات من آلام الحرقة الحادة في أصابع الأطراف العلوية والسفلية مع احمرار أرجواني للجلد ووذمة. يشكل تجلط الأوعية الدموية والشرايين المجموعة الثانية من اضطرابات الأوعية الدموية في CMPD وغالبًا ما يكون سبب الوفاة (تجلط الأوردة العميقة في الأطراف السفلية ، الجلطات الدموية في الشريان الرئوي وفروعه ، السكتات الدماغية ، احتشاء عضلة القلب والأعضاء الأخرى ، تجلط الدم من الوريد الأجوف الكبدي والسفلي مع تطور متلازمة بود تشياري). تتراوح المضاعفات النزفية ، العفوية أو الناتجة عن تدخلات جراحية بسيطة ، من طفيفة (الأنف ، نزيف اللثة ، كدمات) إلى نزيف يهدد الحياة (نزيف معدي معوي ونزيف تجويفي آخر). يتطور تضخم الطحال ، وهو أحد الأعراض المميزة لجميع أمراض الكلى المزمنة ، في مراحل مختلفة من المرض. أسباب تضخم الطحال هي ترسب كمية زائدة من خلايا الدم خلال ET ، المرحلة 2A IP ، وتطور تكون الدم خارج النخاع في المرحلة 2B IP و MI. في كثير من الأحيان ، يصاحب تضخم الطحال تضخم الكبد ، على الرغم من حدوث تضخم الكبد المعزول. يعد ضعف استقلاب حمض اليوريك (فرط حمض اليوريك في الدم وبيلة ​​البوليك) أيضًا سمة شائعة في جميع حالات اضطراب فرط اليوريك في الدم. يتجلى سريريًا عن طريق المغص الكلوي ، تحص بولي ، النقرس ، ألم مفاصل النقرس وتوليفها. (1،3)

تتميز مرحلة نتائج أمراض الدم ، وهي مظهر من مظاهر التطور الطبيعي لـ CMPD ، بتطور التليف النقوي (تليف نخاع العظم) متفاوتة الشدة أو التحول إلى ابيضاض الدم الحاد. بالإضافة إلى ذلك ، فإن التحول المتبادل لـ CMPD ممكن ، لذلك ليس من الخطأ في الوقت الحالي تغيير تشخيص PI أو ET أو MI. (2)

لوحظت نتائج الحمل غير المواتية مع CMPD في 50-60 ٪ قبل ظهور الأدوية الجديدة وتطوير طرق العلاج الحديثة. المضاعفات الأكثر شيوعًا للحمل هي الإجهاض التلقائي في أوقات مختلفة ، وتأخر النمو داخل الرحم (IUGR) ، وموت الجنين داخل الرحم ، والولادة المبكرة ، وانفصال المشيمة ، وتسمم الحمل. (5 ، 6)

كثرة الصفيحات الأساسية في ثلث المرضى هي بدون أعراض ولا يتم اكتشافها إلا من خلال الفحص الروتيني لتحليل الدم المحيطي. لوحظ تضخم في الطحال ، عادة ما يكون غير مهم ، في 50-56 ٪ من الحالات ، ويلاحظ تضخم الكبد في 20-50 ٪ من المرضى. المظاهر الأولى للمرض في 20-35٪ من المرضى هي النزيف ، وفي 25-80٪ (حسب مصادر مختلفة) - تجلط الدم. (1)

في المراحل الأولى من PI ، ترتبط المظاهر الرئيسية للمرض بمتلازمة كثرة (فرط إنتاج كريات الدم الحمراء) ، والتي تتجلى من خلال تلوين الكريات الحمر لجلد الوجه والأغشية المخاطية المرئية ، وخاصة الحنك الرخو ، والذي يتناقض بشكل حاد مع المعتاد تلون الحنك الصلب (أعراض كوبرمان) والحمى وارتفاع درجة حرارة الأطراف. في الوقت نفسه ، يتكيف بعض المرضى مع العدد الكبير وقد لا يقدمون أي شكاوى. ما يقرب من 25 ٪ من المرضى يصابون بتجلط وريدي ، احتشاء عضلة القلب أو اضطرابات دماغية في بداية المرض ، ويلاحظ ظهور مظاهر المتلازمة النزفية في 30-40 ٪ من الحالات. تحدث الحكة في كل مريض ثان. كشف تضخم الطحال والكبد ، وكذلك مختلف مظاهر متلازمة النزف الوريدي. في مرحلة نتائج أمراض الدم ، يتطور التليف النِقْوِيّ التالي للحرارة في 10-20٪ من المرضى ، ويحدث التحول إلى ابيضاض الدم الحاد في 20-40٪ من الحالات. (1،3)

يعد تضخم الطحال من الأعراض السريرية الرئيسية في MI ويحدث في 97-100٪ من المرضى. MI لفترة طويلة بدون أعراض ، ويتم الكشف عن تضخم الطحال عن طريق الصدفة. السبب الأكثر شيوعًا لزيارة الطبيب عند مرضى احتشاء عضلة القلب هو الضعف الذي يحدث بسبب فقر الدم لدى نصف المرضى ، بما في ذلك فقر الدم الحاد لدى 25٪. مع تضخم الطحال الكبير ، غالبًا ما يشكو المرضى من ثقل في البطن ، والشعور بضغط المعدة والأمعاء ، والألم الحاد الدوري الناجم عن احتشاء الطحال والتهاب الطحال ، ويحدث تضخم الكبد في أكثر من نصف المرضى في وقت التشخيص. يؤدي تطور احتشاء عضلة القلب إلى تطور سرطان الدم الحاد لدى 5-20٪ من المرضى. (2)

البحوث المخبرية والأدوات

في الدراسة الوراثية الخلوية لنخاع العظام ، فإن كروموسوم فيلادلفيا غائب في جميع CMPDs.

يمكن الاشتباه في ET مع الزيادة المستمرة في عدد الصفائح الدموية التي تزيد عن 600 × 10 9 / لتر. في نخاع العظم ، تم العثور على تكاثر عدد كبير من خلايا النواء متعددة الخلايا مفرطة التنسج. عادة ما يكون نخاع العظم طبيعيًا أو مفرطًا في الخلايا. لم يلاحظ أي تغييرات في تكون الدم الكريات الحمر و المحببات.

يجب افتراض وجود PI عندما يرتفع مستوى الهيموجلوبين فوق 165 جم / لتر عند النساء. كقاعدة عامة ، يتم أيضًا زيادة محتوى الكريات البيض والصفائح الدموية ويبلغ 10-12 × 10 9 / لتر وأكثر من 400 × 10 9 / لتر ، على التوالي. كقاعدة عامة ، هناك زيادة في الفوسفاتيز القلوي في العدلات في 80٪ من الحالات وفي مصل فيتامين ب 12. عند فحص النخاع العظمي ، يتم تحديد صورة نموذجية لفرط الخلايا مع تكاثر ثلاث جراثيم مكونة للدم وغالبًا ما يتم تحديد تضخم خلايا النواء.

مع احتشاء عضلة القلب ، تم العثور على كثرة الكريات الحمر كثرة الكريات الحمر ، dacrocytes ، الخلايا السوية في الدم المحيطي. في مرحلة ما قبل التليف من المرض ، يكون فقر الدم معتدلًا أو غائبًا ، في حين أن فقر الدم الحاد هو سمة من سمات المراحل المتأخرة من المرض. يكشف الفحص النسيجي عن تليف الكولاجين ، وفي المراحل اللاحقة - تصلب العظم والنقي ، مما يؤدي إلى انخفاض في الخلايا الخلوية لنخاع العظام ويؤدي إلى فشلها. (2)

تشخيص متباين

في كل حالة ، من الضروري استبعاد الطبيعة الثانوية لتطور تجلط الدم ، وكثرة الكريات الحمر والكريات البيض الناجم عن زيادة السيتوكينات استجابة للعدوى ، والالتهاب ، وإصابة الأنسجة ، إلخ.

نظرًا للتشابه بين السمات السريرية والمورفولوجية ، فإن كلا من التمايز داخل المجموعة ومع ابيضاض الدم الإيجابي درجة الحموضة (ابيضاض الدم النخاعي المزمن) مطلوب على أساس البيانات السريرية والمخبرية. (2)

علاج او معاملة

علاج بالعقاقير

في علاج مرضى CMPD ، هناك تكتيك علاجي مماثل يهدف إلى الوقاية من مضاعفات الأوعية الدموية ومكافحة كثرة الصفيحات. هناك القليل جدًا من البيانات حول أساليب علاج CMPD أثناء الحمل ، وبالتالي ، لم يتم تطوير الأساليب العلاجية الموحدة لإدارة الحمل والولادة وفترة ما بعد الولادة. في الوقت الحالي ، أدى استخدام الأدوية التي لا تعبر المشيمة وليس لها تأثير ماسخ إلى تحسن كبير في نوعية الحياة والتشخيص ونتائج هذه الأمراض ، كما تسهم في الحفاظ على الحمل لدى المرضى.

برنامج علاج CMPD أثناء الحمل:

1) توصف جميع النساء الحوامل المصابات بكثرة الصفيحات بحمض أسيتيل الساليسيليك بجرعة 75-100 مجم ؛
2) بمستوى صفائح دموية يزيد عن 600 × 10 9 / لتر - يُعطى مضاد للفيروسات ألفا (IF-α) بجرعة 3 ملايين وحدة دولية يوميًا (أو كل يومين) ، مما يسمح بالحفاظ على عدد الصفائح الدموية عند مستوى 200-300 × 10 9 لترات ؛
3) إذا كانت كثرة الصفيحات أكثر من 400 × 10 9 لتر ، يستمر إعطاء IF-α إذا تم تنفيذ هذا العلاج حتى قبل الحمل و / أو كان هناك خطر كبير لتكوين الخثرات.
4) مضادات التخثر المباشرة (الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي) حسب المؤشرات في حالة الانحرافات في وصلة البلازما للإرقاء. (4)

للوقاية من مضاعفات الانصمام الخثاري ، يوصى باستخدام جوارب ضغط طبية. لتقليل خطر النزيف ، يجب التوقف عن تناول الأسبرين قبل أسبوعين من الولادة. لا ينبغي استخدام التخدير الناحي قبل 12 ساعة من آخر جرعة وقائية من LMWH ، في حالة الجرعة العلاجية من LMWH - في موعد لا يتجاوز 24 ساعة. يمكنك البدء في تناول LMWH بعد 4 ساعات من إزالة القسطرة فوق الجافية. مع الولادة القيصرية المخططة ، يجب إيقاف الجرعة الوقائية من LMWH قبل يوم واحد من الولادة واستئنافها بعد 3 ساعات من نهاية العملية (أو 4 ساعات بعد إزالة القسطرة فوق الجافية). (6)

في فترة ما بعد الولادة ، والتي تشكل خطورة على تطور مضاعفات الانصمام الخثاري ، من الضروري مواصلة العلاج لمدة 6 أسابيع. نظرًا لحقيقة أن IF-α المؤتلف يتم إفرازه في الحليب ، فإن الرضاعة الطبيعية أثناء العلاج هي بطلان. (6)

مؤشرات لدخول المستشفى: في حالة حدوث مضاعفات النزيف الوريدي.

فهرس

1. طب الأورام أمراض الدم السريرية. فولكوفا م. م ، "الطب" - 2001 - ص.263-300.
2. Rukavitsyn OA ، Pop VP // سرطان الدم المزمن. م ، "Binom. معمل المعرفة "- 2004 - ص 44 - 81.
3. دليل طب أمراض الدم. Vorobieva A. I. M.، "Nudiamed" - 2003 --T.2 - ص 16 - 29.
4. Tsvetaeva N.V.، Khoroshko N.D.، Sokolova M.A. وآخرون. أمراض التكاثر النقوي المزمن والحمل. // أرشيف علاجي. -2006.
5. Barbui T. و Barosi G. و Grossi A. et al. إرشادات الممارسة لعلاج كثرة الصفيحات الأساسية. بيان صادر عن الجمعية الإيطالية لأمراض الدم والجمعية الإيطالية لأمراض الدم التجريبية والمجموعة الإيطالية لزراعة النخاع العظمي. // هيماتولوجيكا. - 2004 - فبراير ، 89 (2). - ص.215-232.
6. هاريسون سي. الحمل وإدارته في أمراض التكاثر النقوي السلبي في فيلادلفيا. // المجلة البريطانية لأمراض الدم. - 2005 - المجلد. 129 (3) - ص.293-306.

في روسيا ، تم اعتماد التصنيف الدولي للأمراض في المراجعة العاشرة (ICD-10) كوثيقة معيارية واحدة لمراعاة معدل الإصابة وأسباب زيارات السكان للمؤسسات الطبية في جميع الأقسام وأسباب الوفاة. .

تم إدخال ICD-10 في ممارسة الرعاية الصحية في جميع أنحاء الاتحاد الروسي في عام 1999 بأمر من وزارة الصحة الروسية بتاريخ 05/27/97. رقم 170

تم التخطيط لمراجعة جديدة (ICD-11) من قبل منظمة الصحة العالمية في 2017 2018.

بصيغتها المعدلة والمكملة من قبل منظمة الصحة العالمية

معالجة وترجمة التغييرات © mkb-10.com

أمراض التكاثر النقوي المزمن والحمل

أمراض النخاع المزمن والحمل

كود ICD-10: كثرة الصفيحات الأساسية D 47.3 ، كثرة الحمر الحقيقية D 45 ، التليف النقوي مجهول السبب D 47.1

بيانات وبائية موجزة

تشكل أمراض التكاثر النقوي المزمن (CMPD) مجموعة من اللوكيميا المزمنة ذات المنشأ النخاعي سلبية الرقم الهيدروجيني ، مصحوبة بتحول الخلايا الجذعية المكونة للدم متعددة القدرات وتتميز بتكاثر واحد أو أكثر من جراثيم تكوين النخاع. (2،3) تحدث هذه الأمراض عادة في النصف الثاني من العمر ، ومتوسط ​​عمر المرضى هو سنوات. كثرة الصفيحات الأساسية (ET) أكثر شيوعًا عند النساء ، بينما كثرة الحمر الحقيقية (PI) أكثر شيوعًا عند الذكور. في الآونة الأخيرة ، كان هناك اتجاه نحو زيادة حدوث CMPD لدى النساء في سن الإنجاب. في فترة التكاثر ، يكون ET أكثر شيوعًا من CMPDs الأخرى (1).

وفقًا لأحدث تصنيف لمنظمة الصحة العالمية (2001) ، هناك 3 أشكال تصنيفية بين CMPDs: كثرة الصفيحات الأساسية ، كثرة الحمر الحقيقية ، والتليف النقوي مجهول السبب (MI).

تتميز المراحل التالية من IP:

المرحلة 1 - بدون أعراض ، وتستمر حتى 5 سنوات أو أكثر

المرحلة 2 أ - مرحلة متقدمة من الحمى الدموية ، بدون حؤول نقوي في الطحال ، سنوات

المرحلة 2 ب - احمرار مع حؤول نقوي في الطحال

المرحلة 3 - حؤول نقوي ما بعد احمرار الدم مع أو بدون التليف النقوي (1)

في تطوير MI ، يتم تمييز المراحل التالية:

1. تكاثري (مبكر / بريبريوتيك)

2-متقدم (ليفي / ليفي متصلب)

3- التحول إلى ابيضاض الدم الحاد (2)

الشكاوى والبيانات الموضوعية من السمات المحددة لـ CMPD وجود تشابه داخل المجموعة للتغيرات المورفولوجية السريرية في مراحل مختلفة.

من بين الأعراض العامة لـ CMPD ، يتم ملاحظة ما يسمى بالأعراض البنيوية الضعيفة: حمى منخفضة الدرجة ، وفقدان الوزن ، وزيادة التعرق ، وكذلك حكة جلدية متفاوتة الشدة ، تتفاقم بعد إجراءات المياه. المضاعفات الوعائية ، التي تتميز بالعديد من المظاهر السريرية ، هي السبب الرئيسي الذي يهدد صحة وحياة مرضى CMPD. من بين اضطرابات الأوعية الدموية الدقيقة ، تسود الاضطرابات على مستوى الدماغ: الصداع النصفي المؤلم ، والدوخة ، والغثيان والقيء ، والنوبات الإقفارية العابرة ، والسكتات الدماغية ، والاضطرابات العقلية ، والإعاقات البصرية والسمعية العابرة. بالإضافة إلى ذلك ، تتجلى مضاعفات الأوعية الدموية الدقيقة في الذبحة الصدرية ، وألم الدم الحمراء ، التي تتميز بنوبات من آلام الحرقة الحادة في أصابع الأطراف العلوية والسفلية مع احمرار أرجواني للجلد ووذمة. يشكل تجلط الأوعية الدموية والشرايين المجموعة الثانية من اضطرابات الأوعية الدموية في CMPD وغالبًا ما يكون سبب الوفاة (تجلط الأوردة العميقة في الأطراف السفلية ، الجلطات الدموية في الشريان الرئوي وفروعه ، السكتات الدماغية ، احتشاء عضلة القلب والأعضاء الأخرى ، تجلط الدم من الوريد الأجوف الكبدي والسفلي مع تطور متلازمة بود تشياري). تتراوح المضاعفات النزفية ، العفوية أو الناتجة عن تدخلات جراحية بسيطة ، من طفيفة (الأنف ، نزيف اللثة ، كدمات) إلى نزيف يهدد الحياة (نزيف معدي معوي ونزيف تجويفي آخر). يتطور تضخم الطحال ، وهو أحد الأعراض المميزة لجميع أمراض الكلى المزمنة ، في مراحل مختلفة من المرض. أسباب تضخم الطحال هي ترسب كمية زائدة من خلايا الدم خلال ET ، المرحلة 2A IP ، وتطور تكون الدم خارج النخاع في المرحلة 2B IP و MI. في كثير من الأحيان ، يصاحب تضخم الطحال تضخم الكبد ، على الرغم من حدوث تضخم الكبد المعزول. يعد ضعف استقلاب حمض اليوريك (فرط حمض اليوريك في الدم وبيلة ​​البوليك) أيضًا سمة شائعة في جميع حالات اضطراب فرط اليوريك في الدم. يتجلى سريريًا عن طريق المغص الكلوي ، تحص بولي ، النقرس ، ألم مفاصل النقرس وتوليفها. (1،3)

تتميز مرحلة نتائج أمراض الدم ، وهي مظهر من مظاهر التطور الطبيعي لـ CMPD ، بتطور التليف النقوي (تليف نخاع العظم) متفاوتة الشدة أو التحول إلى ابيضاض الدم الحاد. بالإضافة إلى ذلك ، فإن التحول المتبادل لـ CMPD ممكن ، لذلك ليس من الخطأ في الوقت الحالي تغيير تشخيص PI أو ET أو MI. (2)

لوحظت نتائج الحمل غير المواتية مع CMPD في 50-60 ٪ قبل ظهور الأدوية الجديدة وتطوير طرق العلاج الحديثة. المضاعفات الأكثر شيوعًا للحمل هي الإجهاض التلقائي في أوقات مختلفة ، وتأخر النمو داخل الرحم (IUGR) ، وموت الجنين داخل الرحم ، والولادة المبكرة ، وانفصال المشيمة ، وتسمم الحمل. (5 ، 6)

كثرة الصفيحات الأساسية في ثلث المرضى هي بدون أعراض ولا يتم اكتشافها إلا من خلال الفحص الروتيني لتحليل الدم المحيطي. لوحظ تضخم في الطحال ، عادة ما يكون غير مهم ، في 50-56 ٪ من الحالات ، ويلاحظ تضخم الكبد في 20-50 ٪ من المرضى. المظاهر الأولى للمرض في 20-35٪ من المرضى هي النزيف ، وفي 25-80٪ (حسب مصادر مختلفة) - تجلط الدم. (1)

في المراحل الأولى من PI ، ترتبط المظاهر الرئيسية للمرض بمتلازمة كثرة (فرط إنتاج كريات الدم الحمراء) ، والتي تتجلى من خلال تلوين الكريات الحمر لجلد الوجه والأغشية المخاطية المرئية ، وخاصة الحنك الرخو ، والذي يتناقض بشكل حاد مع المعتاد تلون الحنك الصلب (أعراض كوبرمان) والحمى وارتفاع درجة حرارة الأطراف. في الوقت نفسه ، يتكيف بعض المرضى مع العدد الكبير وقد لا يقدمون أي شكاوى. ما يقرب من 25 ٪ من المرضى يصابون بتجلط وريدي ، احتشاء عضلة القلب أو اضطرابات دماغية في بداية المرض ، ويلاحظ ظهور مظاهر المتلازمة النزفية في 30-40 ٪ من الحالات. تحدث الحكة في كل مريض ثان. كشف تضخم الطحال والكبد ، وكذلك مختلف مظاهر متلازمة النزف الوريدي. في مرحلة نتائج أمراض الدم ، يتطور التليف النِقْوِيّ التالي للحرارة في 10-20٪ من المرضى ، ويحدث التحول إلى ابيضاض الدم الحاد في 20-40٪ من الحالات. (1،3)

يعد تضخم الطحال من الأعراض السريرية الرئيسية في احتشاء عضلة القلب ويحدث في٪ من المرضى. MI لفترة طويلة بدون أعراض ، ويتم الكشف عن تضخم الطحال عن طريق الصدفة. السبب الأكثر شيوعًا لزيارة الطبيب عند مرضى احتشاء عضلة القلب هو الضعف الذي يحدث بسبب فقر الدم لدى نصف المرضى ، بما في ذلك فقر الدم الحاد لدى 25٪. مع تضخم الطحال الكبير ، غالبًا ما يشكو المرضى من ثقل في البطن ، والشعور بضغط المعدة والأمعاء ، والألم الحاد الدوري الناجم عن احتشاء الطحال والتهاب الطحال ، ويحدث تضخم الكبد في أكثر من نصف المرضى في وقت التشخيص. يؤدي تطور احتشاء عضلة القلب إلى تطور سرطان الدم الحاد لدى 5-20٪ من المرضى. (2)

البحث المخبري والأدوات في الدراسة الوراثية الخلوية لنخاع العظام في جميع CMPDs ، كروموسوم فيلادلفيا غائب.

يمكن الاشتباه في ET مع الزيادة المستمرة في عدد الصفائح الدموية التي تزيد عن 600 × 10 9 / لتر. في نخاع العظم ، تم العثور على تكاثر عدد كبير من خلايا النواء متعددة الخلايا مفرطة التنسج. عادة ما يكون نخاع العظم طبيعيًا أو مفرطًا في الخلايا. لم يلاحظ أي تغييرات في تكون الدم الكريات الحمر و المحببات.

يجب افتراض وجود PI عندما يرتفع مستوى الهيموجلوبين فوق 165 جم / لتر عند النساء. كقاعدة عامة ، يتم أيضًا زيادة محتوى الكريات البيض والصفائح الدموية ويبلغ 10-12 × 10 9 / لتر وأكثر من 400 × 10 9 / لتر ، على التوالي. كقاعدة عامة ، هناك زيادة في الفوسفاتيز القلوي في العدلات في 80٪ من الحالات وفي مصل فيتامين ب 12. عند فحص النخاع العظمي ، يتم تحديد صورة نموذجية لفرط الخلايا مع تكاثر ثلاث جراثيم مكونة للدم وغالبًا ما يتم تحديد تضخم خلايا النواء.

مع احتشاء عضلة القلب ، تم العثور على كثرة الكريات الحمر كثرة الكريات الحمر ، dacrocytes ، الخلايا السوية في الدم المحيطي. في مرحلة ما قبل التليف من المرض ، يكون فقر الدم معتدلًا أو غائبًا ، في حين أن فقر الدم الحاد هو سمة من سمات المراحل المتأخرة من المرض. يكشف الفحص النسيجي عن تليف الكولاجين ، وفي المراحل اللاحقة - تصلب العظم والنقي ، مما يؤدي إلى انخفاض في الخلايا الخلوية لنخاع العظام ويؤدي إلى فشلها. (2)

التشخيص التفريقي في كل حالة ، من الضروري استبعاد الطبيعة الثانوية لتطور تجلط الدم ، وكثرة الكريات الحمر ، وزيادة عدد الكريات البيض الناجم عن زيادة السيتوكينات استجابة للعدوى ، والالتهاب ، وإصابة الأنسجة ، إلخ.

نظرًا للتشابه بين السمات السريرية والمورفولوجية ، فإن كلا من التمايز داخل المجموعة ومع ابيضاض الدم الإيجابي درجة الحموضة (ابيضاض الدم النخاعي المزمن) مطلوب على أساس البيانات السريرية والمخبرية. (2)

العلاج الدوائي في علاج المرضى الذين يعانون من CMPD ، هناك تكتيك علاجي مماثل يهدف إلى منع مضاعفات الأوعية الدموية ومكافحة كثرة الصفيحات. هناك القليل جدًا من البيانات حول أساليب علاج CMPD أثناء الحمل ، وبالتالي ، لم يتم تطوير الأساليب العلاجية الموحدة لإدارة الحمل والولادة وفترة ما بعد الولادة. في الوقت الحالي ، أدى استخدام الأدوية التي لا تعبر المشيمة وليس لها تأثير ماسخ إلى تحسن كبير في نوعية الحياة والتشخيص ونتائج هذه الأمراض ، كما تسهم في الحفاظ على الحمل لدى المرضى.

برنامج علاج CMPD أثناء الحمل:

1) توصف جميع النساء الحوامل المصابات بكثرة الصفيحات بحمض أسيتيل الساليسيليك بجرعة ملغ ؛

2) عند مستوى الصفيحات الدموية الذي يزيد عن 600 × 10 9 / لتر - يُعطى مضاد للفيروسات ألفا (IF-α) بجرعة 3 ملايين وحدة دولية في اليوم (أو كل يومين) ، مما يسمح بالحفاظ على عدد الصفائح الدموية عند مستوى 10 9 لتر ؛

3) إذا كانت كثرة الصفيحات أكثر من 400 × 10 9 لتر ، يستمر إعطاء IF-α إذا تم تنفيذ هذا العلاج حتى قبل الحمل و / أو كان هناك خطر كبير لتكوين الخثرات.

4) مضادات التخثر المباشرة (الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي) حسب المؤشرات في حالة الانحرافات في وصلة البلازما للإرقاء. (4)

للوقاية من مضاعفات الانصمام الخثاري ، يوصى باستخدام جوارب ضغط طبية. لتقليل خطر النزيف ، يجب التوقف عن تناول الأسبرين قبل أسبوعين من الولادة. لا ينبغي استخدام التخدير الناحي قبل 12 ساعة من آخر جرعة وقائية من LMWH ، في حالة الجرعة العلاجية من LMWH - في موعد لا يتجاوز 24 ساعة. يمكنك البدء في تناول LMWH بعد 4 ساعات من إزالة القسطرة فوق الجافية. مع الولادة القيصرية المخططة ، يجب إيقاف الجرعة الوقائية من LMWH قبل يوم واحد من الولادة واستئنافها بعد 3 ساعات من نهاية العملية (أو 4 ساعات بعد إزالة القسطرة فوق الجافية). (6)

في فترة ما بعد الولادة ، والتي تشكل خطورة على تطور مضاعفات الانصمام الخثاري ، من الضروري مواصلة العلاج لمدة 6 أسابيع. نظرًا لحقيقة أن IF-α المؤتلف يتم إفرازه في الحليب ، فإن الرضاعة الطبيعية أثناء العلاج هي بطلان. (6)

مؤشرات لدخول المستشفى: في حالة حدوث مضاعفات النزيف الوريدي.

1. طب الأورام أمراض الدم السريرية. فولكوفا م. م ، "الطب" ص ..

2. Rukavitsyn OA ، Pop VP // سرطان الدم المزمن. م ، "Binom. معمل المعرفة "ص 44 - 81.

3. دليل طب أمراض الدم. Vorobieva A.I.M، "Nudiamed" T.2 - ص 16-29.

4. Tsvetaeva N.V.، Khoroshko N.D.، Sokolova M.A. وآخرون. أمراض التكاثر النقوي المزمن والحمل. // أرشيف علاجي. -2006.

5. Barbui T. و Barosi G. و Grossi A. et al. إرشادات الممارسة لعلاج كثرة الصفيحات الأساسية. بيان صادر عن الجمعية الإيطالية لأمراض الدم والجمعية الإيطالية لأمراض الدم التجريبية والمجموعة الإيطالية لزراعة النخاع العظمي. //Haematologica. فبراير 89 (2). - ص ..

6. هاريسون سي. الحمل وإدارته في أمراض التكاثر النقوي السلبي في فيلادلفيا. // المجلة البريطانية لأمراض الدم. 129 (3) - ص ..

كثرة الصفيحات الأساسية

التعريف والخلفية [عدل]

المرادفات: كثرة الصفيحات العائلية ، كثرة الصفيحات الوراثية

كثرة الصفيحات العائلية هو نوع من كثرة الصفيحات يتميز بزيادة مطردة في عدد الصفائح الدموية التي تؤثر على الصفائح الدموية / سلالة خلايا النواء ويمكن أن تسبب تجلط الدم ونزيفًا ، ولكنها لا تسبب تكاثر النخاع.

انتشار كثرة الصفيحات العائلية غير معروف. كثرة الصفيحات العائلية هو اضطراب وراثي جسمي سائد بدرجة عالية من الاختراق.

المسببات والمرض [عدل]

يحدث كثرة الصفيحات العائلية بسبب الطفرات الجنينية في جين THPO (3q26،3-q27) أو في جين MPL (MPL S505N) (1p34)

المظاهر السريرية [عدل]

تظهر كثرة الصفيحات العائلية عادة عند الولادة ولكن يمكن اكتشافها في أي عمر. غالبًا ما يتم تحديد المرضى من خلال اختبارات الدم الروتينية. تشبه الصورة السريرية كثرة الصفيحات الأساسية المتفرقة وقد تشمل اضطرابات الدورة الدموية الدقيقة التي تؤدي إلى نوبات قصيرة المدى من الإغماء والدوار وزيادة خطر حدوث مضاعفات الجلطة والنزيف وتضخم الطحال الخفيف. غالبًا ما يُظهر المرضى الذين يعانون من طفرات في جين MPL تليف نخاع العظم ، ولكن لا يبدو أنهم يعانون من مضاعفات نزفية. يكون مسار المرض أكثر اعتدالًا مما هو عليه في كثرة الصفيحات الأساسية المتفرقة ، وهو خالي من خطر التحول الخبيث أو التقدم إلى التليف النقوي مع الحؤول النخاعي.

كثرة الصفيحات الأساسية: التشخيص [عدل]

يعتمد التشخيص على تحديد ارتفاع عدد الصفائح الدموية (أكثر من 450 × 10 9 / لتر) واستبعاد الأسباب الثانوية لكثرة الصفيحات. الاختبارات الجينية مطلوبة لتأكيد التشخيص.

التشخيص التفريقي [عدل]

يشمل التشخيص التفريقي كثرة الصفيحات في الأورام التكاثرية النقوية - ابيضاض الدم النخاعي المزمن ، كثرة الحمر ، التليف النقوي الأولي ، كثرة الصفيحات الأساسية المتفرقة ، واضطرابات خلل التنسج النقوي مع كثرة الصفيحات ، بما في ذلك فقر الدم الحديدي الأرومات أو متلازمة 5Q. يشمل التشخيص التفريقي أيضًا حالة مصحوبة بكثرة الصفيحات الثانوية - نقص الحديد ، والأورام الخبيثة ، والأمراض الالتهابية المزمنة ، واستئصال الطحال أو الطحال ، وتجديد نخاع العظم لفترات طويلة.

كثرة الصفيحات الأساسية: العلاج [عدل]

يعتمد العلاج على استخدام جرعة منخفضة من حمض أسيتيل الساليسيليك. لا يوجد إجماع على استخدام العلاج الخافض للصفائح الدموية على الرغم من زيادة مخاطر تجلط الدم.

منع [تحرير]

يمكن أن يؤثر زيادة خطر الإصابة بالتجلط والتطور المتكرر لتليف نخاع العظم مع حدوث طفرات في جين MPL على متوسط ​​العمر المتوقع.

التصنيف الدولي للأمراض 10. الفئة الثالثة (D50-D89)

التصنيف الدولي للأمراض 10. الفئة الثالثة. أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم وبعض الاضطرابات التي تصيب آلية المناعة (D50-D89)

يستبعد: أمراض المناعة الذاتية (الجهازية) NOS (M35.9) ، بعض الحالات التي تظهر في فترة ما حول الولادة (P00-P96) ، مضاعفات الحمل والولادة والنفاس (O00-O99) ، التشوهات الخلقية ، التشوهات والتشوهات الصبغية (Q00) - Q99) وأمراض الغدد الصماء واضطرابات الأكل واضطرابات التمثيل الغذائي (E00-E90) والأمراض الناجمة عن فيروس نقص المناعة البشرية [HIV] (B20-B24) والصدمات والتسمم وبعض العواقب الخارجية الأخرى (S00-T98) ، الأورام (C00-D48) الأعراض والعلامات والتشوهات السريرية والمخبرية ، غير المصنفة في مكان آخر (R00-R99)

يحتوي هذا الفصل على الكتل التالية:

D50-D53 فقر الدم التغذوي

D55-D59 فقر الدم الانحلالي

D60-D64 اللاتنسجي وأنيميا الأنيميا الأخرى

D65-D69 اضطرابات تخثر الدم ، فرفرية وحالات نزفية أخرى

D70-D77 أمراض الدم الأخرى والأعضاء المكونة للدم

D80-D89 بعض الاضطرابات المتعلقة بآلية المناعة

يتم تمييز الفئات التالية بعلامة النجمة:

D77 اضطرابات الدم الأخرى والأعضاء المكونة للدم في الأمراض المصنفة في مكان آخر

فقر الدم المرتبط بالنظام الغذائي (D50-D53)

D50 فقر الدم الناجم عن نقص الحديد

D50.0 فقر الدم الناجم عن نقص الحديد الناتج عن فقدان الدم (مزمن) فقر الدم التالي للنزف (المزمن).

يستبعد: فقر الدم الحاد التالي للنزف (D62) فقر الدم الخلقي الناجم عن فقدان دم الجنين (ص 61.3)

D50.1 عسر البلع الحديدي متلازمة كيلي باترسون. متلازمة بلامر فينسون

D50.8 أنواع فقر الدم الأخرى الناجمة عن نقص الحديد

D50.9 فقر الدم الناجم عن نقص الحديد ، غير محدد

D51 فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12

يستبعد: نقص فيتامين ب 12 (E53.8)

D51.0 فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 بسبب نقص العامل الداخلي.

القصور الخلقي للعامل الداخلي

D51.1 فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين B12 بسبب سوء الامتصاص الانتقائي لفيتامين B12 مع بروتينية.

متلازمة إمرسلوند (-جريسبيك). فقر الدم الوراثي الضخم الأرومات

نقص D51.2 Transcobalamin II

D51.3 فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 الغذائي. فقر الدم النباتي

D51.8 أنواع فقر الدم الأخرى الناجمة عن نقص فيتامين ب 12

D51.9 فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 ، غير محدد

D52 فقر الدم الناجم عن نقص حمض الفوليك

D52.0 فقر الدم الناجم عن نقص حمض الفوليك فقر الدم الهضمي الضخم الأرومات

D52.1 فقر الدم الناجم عن نقص حمض الفوليك إذا لزم الأمر ، حدد المنتج الطبي

استخدم كود سبب خارجي إضافي (الفئة XX)

D52.8 أنواع فقر الدم الأخرى الناجمة عن نقص حمض الفوليك

D52.9 فقر الدم الناجم عن نقص حمض الفوليك غير المحدد فقر الدم بسبب عدم كفاية تناول حمض الفوليك ، NOS

D53 فقر الدم التغذوي الآخر

يشمل: فقر الدم الضخم الأرومات وفيتامين مقاوم للحرارة

اسم B12 أو حمض الفوليك

D53.0 فقر الدم الناتج عن نقص البروتين. فقر الدم بسبب نقص الأحماض الأمينية.

يستثني 1: متلازمة ليش-نيهان (E79.1)

D53.1 فقر الدم الضخم الأرومات الأخرى غير المصنفة في مكان آخر. فقر الدم الضخم الأرومات NOS.

يستثني: مرض دي جوجليلمو (C94.0)

D53.2 فقر الدم بسبب الاسقربوط.

يستثني 2: الاسقربوط (E54)

D53.8 أنواع فقر الدم التغذوي المحدد الأخرى

فقر الدم الناجم عن نقص:

يستبعد: سوء التغذية بدون ذكر

فقر الدم مثل:

نقص النحاس (E61.0)

نقص الموليبدينوم (E61.5)

نقص الزنك (إي 60)

D53.9 فقر الدم التغذوي ، غير محدد فقر الدم المزمن البسيط.

يستثني 1: فقر الدم NOS (D64.9)

أنيميا هيموليتيك (D55-D59)

D55 فقر الدم الناتج عن اضطرابات الإنزيم

يستبعد 1: فقر الدم الناجم عن نقص إنزيم (D59.2)

D55.0 فقر الدم بسبب نقص الجلوكوز 6 فوسفات ديهيدروجينيز [G-6-PD]. مفضل. فقر الدم الناجم عن نقص G-6-PD

D55.1 فقر الدم الناتج عن اضطرابات أخرى في استقلاب الجلوتاثيون

فقر الدم الناجم عن نقص الإنزيم (باستثناء G-6-PD) المرتبط بهكسوز أحادي الفوسفات [HMP]

تحويلة من مسار التمثيل الغذائي. فقر الدم الانحلالي غير الكروي (وراثي) من النوع 1

D55.2 فقر الدم الناجم عن اضطرابات إنزيمات حال السكر

النوع الثاني الانحلالي غير الكروي (وراثي)

بسبب نقص هيكسوكيناز

بسبب نقص بيروفات كيناز

بسبب نقص ايزوميراز ثلاثي فوسفات

D55.3 فقر الدم الناجم عن خلل في استقلاب النوكليوتيدات

D55.8 أنواع فقر الدم الأخرى بسبب اضطرابات الإنزيم

D55.9 فقر الدم الناتج عن اضطراب إنزيم غير محدد

D56 الثلاسيميا

يستبعد 1: الاستسقاء للجنين بسبب مرض الانحلالي (P56.-)

D56.1 ثلاسيميا بيتا فقر الدم كولي. ثلاسيميا بيتا الشديدة. الثلاسيميا المنجلية بيتا.

D56.3 حمل علامة مرض الثلاسيميا

D56.4 الثبات الوراثي للهيموجلوبين الجنيني [NPFH]

D56.9 الثلاسيميا ، غير محدد فقر الدم المتوسطي (مع اعتلال الهيموغلوبين الآخر)

الثلاسيميا (طفيفة) (مختلطة) (مع اعتلال الهيموغلوبين الآخر)

D57 اضطرابات الخلايا المنجلية

يستثني: اعتلالات الهيموغلوبين الأخرى (D58.-)

ثلاسيميا بيتا المنجلية (D56.1)

D57.0 فقر الدم المنجلي المصحوب بأزمة. مرض Hb-SS مع أزمة

D57.1 فقر الدم المنجلي بدون أزمة.

D57.2 اضطرابات الخلايا المنجلية غير المتجانسة المزدوجة

D57.3 نقل سمة الخلية المنجلية. نقل الهيموجلوبين S. الهيموجلوبين المتغاير الزيجوت S.

D57.8 اضطرابات الخلايا المنجلية الأخرى

D58 أنواع فقر الدم الانحلالي الوراثي الأخرى

D58.0 كثرة الكريات الحمر الوراثي اليرقان الأهولي (العائلي).

اليرقان الانحلالي الخلقي (كروي). متلازمة مينكوفسكي شوفارد

D58.1 كثرة الخلايا البيضاوية الوراثية كثرة الكريات الحمر (خلقي). كثرة الكريات البيض (خلقي) (وراثي)

D58.2 اعتلالات الهيموغلوبين الأخرى الهيموغلوبين غير الطبيعي NOS. فقر الدم الخلقي بأجسام هاينز.

مرض انحلال الدم الناجم عن الهيموجلوبين غير المستقر. اعتلال الهيموغلوبين NOS.

يستثني: كثرة الحمر العائلية (D75.0)

مرض Hb-M (D74.0)

استمرار وراثي للهيموجلوبين الجنيني (D56.4)

كثرة الحمر المرتبطة بالارتفاع (D75.1)

D58.8 فقر الدم الانحلالي الوراثي المحدد الآخر كثرة الفم

D58.9 فقر الدم الانحلالي الوراثي ، غير محدد

D59 فقر الدم الانحلالي المكتسب

D59.0 فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الناجم عن الأدوية.

إذا كان من الضروري تحديد منتج طبي ، يتم استخدام رمز إضافي للأسباب الخارجية (الفئة XX).

D59.1 أنواع فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الأخرى مرض انحلالي المناعة الذاتية (النوع البارد) (نوع الحرارة). مرض مزمن ناجم عن هيماجلوتينين البرد.

النوع البارد (ثانوي) (أعراض)

النوع الحراري (ثانوي) (أعراض)

يستثني: متلازمة إيفانز (D69.3)

مرض انحلال الجنين وحديثي الولادة (ص 55.-)

بيلة الهيموجلوبين الباردة الانتيابية (D59.6)

D59.2 فقر الدم الانحلالي غير المناعي الذاتي الناجم عن الأدوية فقر الدم الناجم عن نقص إنزيم الدواء.

إذا كان من الضروري تحديد منتج طبي ، يتم استخدام رمز إضافي للأسباب الخارجية (الفئة XX).

D59.3 متلازمة انحلال الدم اليوريمي

D59.4 أنواع فقر الدم الانحلالي الأخرى غير المناعية الذاتية

إذا كان من الضروري تحديد السبب ، يتم استخدام رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).

D59.5 بيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية [Markiafava-Mikeli].

D59.6 بيلة هيموجلوبينية بسبب انحلال الدم لأسباب خارجية أخرى.

يستبعد: بيلة الهيموغلوبينية NOS (R82.3)

D59.8 أنواع فقر الدم الانحلالي الأخرى المكتسبة

D59.9 فقر الدم الانحلالي المكتسب ، غير محدد فقر الدم الانحلالي المزمن مجهول السبب

أنيميا الأبلاستيك والأنيميا الأخرى (D60-D64)

D60 مكتسب تضخم الخلايا الحمراء النقية (كريات الدم الحمراء)

يشمل: عدم تنسج الخلايا الحمراء (المكتسبة) (للبالغين) (مع ورم التوتة)

D60.0 عدم تنسج الخلايا الحمراء النقية المزمن

اكتسب D60.1 عابر تضخم الخلايا الحمراء النقية

D60.8 أخرى مكتسبة عدم تنسج الخلايا الحمراء النقية

D60.9 مكتسب تضخم الخلايا الحمراء النقية ، غير محدد

D61 فقر الدم اللاتنسجي الأخرى

يستبعد: ندرة المحببات (D70)

D61.0 فقر الدم اللاتنسجي الدستوري

عدم تنسج الخلايا الحمراء (النقية):

متلازمة بلاكفين دايموند. فقر الدم الناجم عن نقص التنسج العائلي. فقر الدم فانكوني. قلة الكريات الشاملة مع التشوهات

D61.1 فقر الدم اللاتنسجي الطبي إذا لزم الأمر ، حدد المنتج الطبي

استخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).

D61.2 فقر الدم اللاتنسجي الناتج عن عوامل خارجية أخرى

إذا كان من الضروري تحديد السبب ، فاستخدم رمزًا إضافيًا للأسباب الخارجية (الفئة XX).

D61.3 فقر الدم اللاتنسجي مجهول السبب

D61.8 فقر الدم اللاتنسجي المحدد الآخر

D61.9 فقر الدم اللاتنسجي غير محدد فقر الدم الناقص التنسج NOS. نقص تنسج نخاع العظم. بانمي لوفتيز

D62 فقر الدم الحاد التالي للنزف

يستثني 1: فقر الدم الخلقي الناجم عن نزيف الجنين (ص 61.3)

D63 فقر الدم في الأمراض المزمنة المصنفة في مكان آخر

D63.0 فقر الدم في الأورام (C00-D48 +)

D63.8 فقر الدم في الأمراض المزمنة الأخرى المصنفة في مكان آخر

D64 أنيميا أخرى

يستبعد: فقر الدم المقاوم للحرارة:

مع الانفجارات الزائدة (D46.2)

مع التحول (D46.3)

مع الأرومات الحديدية (D46.1)

بدون الأرومات الحديدية (D46.0)

D64.0 فقر الدم الورمي الحديدي الوراثي فقر الدم الحديدي الأرومات الحديدي المرتبط بالجنس

D64.1 فقر الدم الثانوي الحديدي الأرومي الناتج عن أمراض أخرى.

إذا كان من الضروري تحديد المرض ، يتم استخدام رمز إضافي.

D64.2 فقر الدم الثانوي الحديدي الأرومي الناتج عن الأدوية أو السموم.

إذا كان من الضروري تحديد السبب ، فاستخدم رمزًا إضافيًا للأسباب الخارجية (الفئة XX).

D64.3 فقر الدم الأرومات الحديدي الأخرى

مستجيب للبيريدوكسين ، غير مصنف في مكان آخر

D64.4 فقر الدم الناتج عن خلل تكوين الكريات الحمر الخلقي فقر الدم الناجم عن خلل تكوين الدم (خلقي).

يستثني: متلازمة بلاكفين دايموند (D61.0)

مرض دي غولييلمو (C94.0)

D64.8 أنواع فقر الدم الأخرى المحددة ابيضاض الدم الزائف لدى الأطفال. فقر الدم الكريهدي

اضطرابات توافق الدم ، الأرجواني وغيرها

الظروف الهيمورية (D65-D69)

D65 التخثر المنتشر داخل الأوعية [متلازمة إزالة الرجفان]

أفبرينوجينيميا المكتسبة. تجلط الدم

تخثر منتشر أو منتشر داخل الأوعية

نزيف الفبرين المكتسب

يستبعد: متلازمة إزالة الرجفان (مضاعفات):

في حديثي الولادة (P60)

نقص العامل الثامن الوراثي D66

نقص العامل الثامن (ضعف وظيفي)

يستبعد 1: نقص العامل الثامن المصحوب باضطراب في الأوعية الدموية (D68.0)

نقص العامل الوراثي التاسع D67

العامل التاسع (ضعف وظيفي)

مكون البلازما الخثارية

D68 اضطرابات تخثر أخرى

الإجهاض أو الحمل خارج الرحم أو الحمل العنقودي (O00-O07، O08.1)

الحمل والولادة والنفاس (O45.0، O46.0، O67.0، O72.3)

D68.0 مرض فون ويلبراند التهاب الأوعية الدموية. نقص العامل الثامن مع ضعف الأوعية الدموية. الهيموفيليا الوعائية.

يستبعد: هشاشة الشعيرات الدموية الوراثية (D69.8)

نقص العامل الثامن:

مع ضعف وظيفي (D66)

D68.1 نقص عامل وراثي XI الهيموفيليا C. نقص سلائف الثرومبوبلاستين البلازمية

D68.2 نقص وراثي لعوامل تجلط أخرى أفبرينوجين الدم الخلقي.

ديسفيبرينوجين الدم (خلقي) مرض أوفرين

D68.3 الاضطرابات النزفية الناتجة عن مضادات التخثر المنتشرة في الدم. هايبربارين.

إذا كان من الضروري تحديد مضادات التخثر المستخدمة ، فاستخدم رمزًا إضافيًا للأسباب الخارجية

D68.4 نقص عامل التخثر المكتسب

نقص عامل التخثر للأسباب التالية:

نقص فيتامين ك

يستبعد 1: نقص فيتامين K عند حديثي الولادة (P53)

D68.8 اضطرابات تخثر أخرى محددة وجود مثبطات الذئبة الحمامية الجهازية

D68.9 اضطراب التخثر غير المحدد

D69 فرفرية وحالات نزفية أخرى

يستبعد: فرفرية فرط جاماغلوبولين الدم الحميد (D89.0)

فرفرية كريو جلوبولين الدم (D89.1)

كثرة الصفيحات مجهول السبب (النزفية) (D47.3)

فرفرية البرق (D65)

فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (M31.1)

D69.0 فرفرية الحساسية

D69.1 - عيوب الصفائح الدموية النوعية متلازمة برنارد سولييه [الصفائح الدموية العملاقة].

مرض جلانزمان. متلازمة الصفائح الدموية الرمادية. Thrombastenia (نزفية) (وراثي). اعتلال الصفيحات.

يستثني 1: مرض فون ويلبراند (D68.0)

D69.2 - فرفرية أخرى غير قليلة الصفيحات

D69.3 فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب متلازمة إيفانز

D69.4 قلة الصفيحات الأولية الأخرى

يستثني: قلة الصفيحات مع غياب نصف القطر (Q87.2)

قلة الصفيحات العابرة الوليدية (P61.0)

متلازمة Wiskott-Aldrich (D82.0)

D69.5 قلة الصفيحات الثانوية إذا كان من الضروري تحديد السبب ، يتم استخدام رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).

D69.6 قلة الصفيحات ، غير محدد

D69.8 حالات نزفية أخرى محددة هشاشة الشعيرات الدموية (وراثي). التهاب الأوعية الدموية الكاذب

D69.9 حالة نزفية ، غير محددة

أمراض الدم والأعضاء الدموية الأخرى (D70-D77)

D70 ندرة المحببات

التهاب اللوزتين المحببات. ندرة المحببات الجينية للأطفال. مرض كوستمان

إذا كان من الضروري تحديد الدواء الذي تسبب في قلة العدلات ، فاستخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).

يستبعد: قلة العدلات الوليدية العابرة (ص 61.5)

D71 الاضطرابات الوظيفية للعدلات متعددة الأشكال

خلل في مجمع المستقبلات لغشاء الخلية. الورم الحبيبي المزمن (للأطفال). عسر البلعمة الخلقي

الورم الحبيبي الإنتاني التقدمي

D72 اضطرابات أخرى في خلايا الدم البيضاء

يستثني: القاعدية (D75.8)

اضطرابات المناعة (D80-D89)

بريليوكيميا (متلازمة) (D46.9)

D72.0 الشذوذ الجيني للكريات البيض

شذوذ (حبيبات) (حبيبات) أو متلازمة:

يستثني: متلازمة شدياك-هيغاشي (-Steinbrink) (E70.3)

D72.8 اضطرابات أخرى محددة لخلايا الدم البيضاء

زيادة عدد الكريات البيضاء. كثرة اللمفاويات (أعراض). اللمفوبيا. كثرة الوحيدات (أعراض). داء البلازما

D72.9 اضطراب خلايا الدم البيضاء ، غير محدد

D73 أمراض الطحال

D73.0 قصور الطحال انقطاع الطحال بعد الجراحة. ضمور الطحال.

يستثني 1: الطحال (خلقي) (Q89.0)

D73.2 تضخم الطحال الاحتقاني المزمن

D73.5 احتشاء الطحال تمزق الطحال غير مؤلم. التواء الطحال.

يستبعد 1: تمزق الطحال الرضحي (S36.0)

D73.8 أمراض الطحال الأخرى تليف الطحال NOS. التهاب الطحال. التهاب الطحال NOS

D73.9 مرض الطحال غير محدد

D74 ميتهيموغلوبينية الدم

D74.0 ميتهيموغلوبينية الدم الخلقية القصور الخلقي في اختزال NADH-methemoglobin.

داء الهيموجلوبين M [مرض الهيموغلوبين M] وراثي ميتهيموغلوبين الدم

D74.8 ميتهيموغلوبينية أخرى. ميتهيموغلوبينية الدم المكتسبة (مع سلفهيموغلوبين الدم).

ميتهيموغلوبينية الدم السامة. إذا كان من الضروري تحديد السبب ، يتم استخدام رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).

D74.9 ميتهيموغلوبينية الدم ، غير محدد

D75 أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم الأخرى

يستثني: تضخم الغدد الليمفاوية (R59.-)

فرط غاماغلوبولين الدم NOS (D89.2)

المساريقي (الحاد) (المزمن) (I88.0)

يستبعد 1: كثرة البيضاويات الوراثية (D58.1)

D75.1 كثرة الحمر الثانوية

انخفاض حجم البلازما

D75.2 كثرة الصفيحات الأساسية

يستبعد 1: كثرة الصفيحات الأساسية (النزفية) (D47.3)

D75.8 أمراض أخرى محددة من الدم والأعضاء المكونة للدم قعدة

D75.9 أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم غير محددة

D76 بعض الأمراض التي تصيب النسيج الليمفاوي والجهاز الشبكي

يستبعد: مرض Letterer-Siwe (C96.0)

كثرة المنسجات الخبيثة (C96.1)

داء البطانة الشبكية أو داء الشبكية:

النسيج النخاعي (C96.1)

D76.0 كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز ، غير مصنفة في مكان آخر الورم الحبيبي اليوزيني.

مرض هاند شولر كريسجن. كثرة المنسجات X (مزمن)

D76.1 كثرة الكريات اللمفاوية الدموية داء الشبكية البلعمي العائلي.

كثرة المنسجات من البلعمات وحيدة النواة غير خلايا لانجرهانز ، NOS

D76.2 متلازمة البلعمة المصاحبة للعدوى.

إذا لزم الأمر ، يتم استخدام رمز إضافي لتحديد العامل أو المرض المعدي.

D76.3 متلازمات كثرة المنسجات الأخرى ورم الخلايا الشبكية (خلية عملاقة).

كثرة المنسجات الجيوب الأنفية مع تضخم العقد اللمفية الهائل. الورم الحبيبي Xanthogranuloma

D77 اضطرابات أخرى في الدم والأعضاء المكونة للدم في أمراض مصنفة في مكان آخر.

تليف الطحال في داء البلهارسيا [البلهارسيا] (B65. -)

الاضطرابات المنفصلة التي تنطوي على آلية المناعة (D80-D89)

ويشمل: عيوب في الجهاز التكميلي ، واضطرابات نقص المناعة ، باستثناء المرض ،

التي يسببها فيروس نقص المناعة البشرية [HIV] الساركويد

يستبعد: أمراض المناعة الذاتية (الجهازية) NOS (M35.9)

الاضطرابات الوظيفية للعدلات متعددة الأشكال (D71)

مرض فيروس نقص المناعة البشرية (HIV) (B20-B24)

D80 نقص المناعة مع نقص الأجسام المضادة في الغالب

D80.0 نقص السكر في الدم الوراثي

agammaglobulinemia متنحي وراثي متنحي (النوع السويسري).

agammaglobulinemia المرتبط بالكروموسوم X (بروتون) (نقص هرمون النمو)

D80.1 نقص السكر في الدم غير العائلي Agammaglobulinemia مع الخلايا الليمفاوية B التي تحمل الغلوبولين المناعي. agammaglobulinemia العام. نقص السكر في الدم NOS

D80.2 النقص الانتقائي للغلوبولين المناعي أ

D80.3 النقص الانتقائي للفئات الفرعية من الغلوبولين المناعي G.

D80.4 النقص الانتقائي للغلوبولين المناعي M

D80.5 نقص المناعة مع زيادة مستويات الغلوبولين المناعي M

D80.6 نقص الأجسام المضادة مع ما يقرب من المستويات الطبيعية من الغلوبولين المناعي أو مع فرط الغلوبولين المناعي في الدم.

نقص الأجسام المضادة مع فرط الغلوبولين المناعي في الدم

D80.7 نقص السكر في الدم العابر للأطفال

D80.8 نقص المناعة الأخرى مع عيب سائد في الجسم المضاد. نقص سلسلة ضوء كابا

D80.9 نقص المناعة مع عيب سائد في الجسم المضاد ، غير محدد

D81 نقص المناعة المشترك

يستثني 1: صبغي جسمي متنحي متنحي agammaglobulinemia (النوع السويسري) (D80.0)

D81.0 نقص المناعة الشديد المشترك مع خلل تكوين شبكي

D81.1 نقص المناعة الشديد المشترك مع انخفاض عدد الخلايا التائية والبائية

D81.2 العوز المناعي الشديد المشترك مع انخفاض أو تعداد الخلايا البائية الطبيعي

D81.3 نقص الأدينوزين ديميناز

D81.5 عوز البيورين نيوكليوسيد فسفوريلاز

D81.6 نقص جزيئات الصنف الأول من معقد التوافق النسيجي الكبير. متلازمة اللمفاويات العارية

D81.7 نقص جزيئات الصنف الثاني من معقد التوافق النسيجي الرئيسي

D81.8 نقص المناعة الأخرى المشتركة نقص الكربوكسيلاز المعتمد على البيوتين

D81.9 نقص المناعة المشترك ، غير محدد اضطراب نقص المناعة المشترك الشديد NOS

D82 العوز المناعي المرتبط بعيوب مهمة أخرى

يستثني: توسع الشعيرات اللاإرادي [لويس بار] (G11.3)

D82.0 متلازمة ويسكوت ألدريتش نقص المناعة مع قلة الصفيحات والأكزيما

D82.1 متلازمة دي جورج متلازمة رتج البلعوم.

عدم تنسج أو نقص تنسج مع نقص المناعة

D82.2 نقص المناعة مع التقزم بسبب قصر الأطراف

D82.3 نقص المناعة بسبب عيب وراثي يسببه فيروس ابشتاين بار.

مرض التكاثر اللمفاوي المرتبط بالكروموسوم X

متلازمة فرط المناعة الغلوبولين E D82.4

D82.8 يرتبط نقص المناعة بعيوب مهمة أخرى محددة

D82.9 يرتبط نقص المناعة بعيب كبير غير محدد

D83 نقص المناعة المتغير المشترك

D83.0 عوز مناعي متغير شائع مع تشوهات سائدة في عدد الخلايا البائية ونشاطها الوظيفي

D83.1 نقص المناعة المتغير الشائع مع غلبة اضطرابات الخلايا التائية المنظمة للمناعة

D83.2 العوز المناعي المتغير الشائع المصحوب بأضداد ذاتية للخلايا B أو T.

D83.8 عيوب المناعة المتغيرة الشائعة الأخرى

D83.9 عوز مناعي متغير عام ، غير محدد

D84 نقص المناعة الأخرى

D84.0 عيب في المستضد 1 الوظيفي للخلايا الليمفاوية

D84.1 عيب في النظام التكميلي. نقص مثبط C1 استراز

D84.8 اضطرابات نقص المناعة الأخرى المحددة

D84.9 نقص المناعة ، غير محدد

D86 ساركويد

D86.1 ساركويد الغدد الليمفاوية

D86.2 ساركويد الرئتين مع ساركويد الغدد الليمفاوية

D86.8 ساركويد من مواقع أخرى محددة ومجمعة. التهاب القزحية والجسم الهدبي في الساركويد (H22.1).

شلل العصب القحفي المتعدد في الساركويد (G53.2)

حمى Uveoparotic [مرض هيرفوردت]

D86.9 ساركويد ، غير محدد

D89 الاضطرابات الأخرى التي تنطوي على آلية المناعة ، غير مصنفة في مكان آخر

يستبعد: فرط غلوبولين الدم NOS (R77.1)

الاعتلال الجامائي وحيد النسيلة (D47.2)

فشل الكسب غير المشروع ورفضه (T86 .-)

D89.0 فرط غاماغلوبولين الدم متعدد النسيلة. فرفرية فرط جاماغلوبولين الدم. الاعتلال الجامائي متعدد النسيلة NOS

D89.2 فرط جاماغلوبولين الدم ، غير محدد

D89.8 اضطرابات أخرى محددة تشمل آلية المناعة ، غير مصنفة في مكان آخر

D89.9 اضطراب غير محدد يشمل آلية المناعة أمراض المناعة NOS

تم تصميم أجسامنا بحيث يكون لكل جزء منها دور محدد. لذلك ، على سبيل المثال ، يتكون الدم من مجموعة متنوعة من الهياكل ، كل منها يؤدي وظيفته الخاصة. تعد الصفائح الدموية من أهم خلايا الدم التي تساهم في وقف النزيف وإصلاح الأضرار التي لحقت بالأوعية الدموية واستعادة سلامتها ، والالتصاق ببعضها البعض وتشكيل جلطة في موقع الضرر ، كما أنها مسؤولة عن تخثر الدم. تلعب هذه الخلايا الصغيرة الخالية من الأسلحة النووية دورًا كبيرًا في نظام تكوين الدم لدينا ، وبدونها ، يمكن أن يكون أي إصابة أو نزيف طفيف مميتًا.

يجب مراقبة عدد الصفائح الدموية لكل شخص بناءً على نتائج الاختبار. يمكن أن يهدد المستوى المنخفض الدم السائل بشكل مفرط ، ومشاكل في وقف النزيف. ولكن هناك أيضًا ظاهرة معاكسة ، حيث يتعين على الأشخاص اكتشاف كثرة الصفيحات عند وجود عدد كبير من الصفائح الدموية في دمائهم. هذه الحالة لا تبشر بالخير ، لأنها تعني أن الدم شديد اللزوجة وسميكة ، مما يعني أن الأوعية الدموية يمكن أن تنسد بجلطات الدم. ما هي أسباب وعلامات كثرة الصفيحات ، ما مدى خطورة هذا المرض ، وكيف يكون ، سنحاول الكشف عن كل هذه الأسئلة.

الأسباب

كثرة الصفيحات هي حالة دموية عندما يتجاوز مستوى الصفائح الدموية 400 ألف لكل 11 ملم 3 من الدم. هناك درجتان من تطور المرض:

• كثرة الصفيحات الأولية (أو الأساسية) ؛
• كثرة الصفيحات الثانوية (أو رد الفعل).

تحدث المرحلة الأولية ، أو كثرة الصفيحات mcb 10 (في التصنيف الدولي للأمراض) بسبب خلل في الخلايا الجذعية في نخاع العظام ، مما يؤدي بدوره إلى انتشار مرضي للصفائح الدموية في الدم. كثرة الصفيحات الأساسية نادرة للغاية عند الأطفال والمراهقين ، وعادة ما يتم تشخيصها عند كبار السن الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا. عادة ما يتم العثور على هذه الانحرافات بشكل عشوائي ، بعد التسليم التالي لفحص الدم السريري العام. من بين أعراض كثرة الصفيحات الأولية ، يمكن ملاحظة الصداع ، والذي غالبًا ما يزعج المريض ، ولكن يمكن أن يتجلى المرض بطرق مختلفة في أشخاص مختلفين. يمكن أن يأخذ هذا الشكل من المرض مسارًا مزمنًا ، مع زيادة بطيئة ولكن ثابتة في عدد الصفائح الدموية. بدون العلاج المناسب ، قد يصاب المريض بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) ، عندما يتم تحويل الخلايا الجذعية ، أو الانصمام الخثاري.

تتطور كثرة الصفيحات التفاعلية أو شكلها الثانوي على خلفية أي حالة مرضية أو مرض آخر. يمكن أن تكون هذه إصابات والتهابات والتهابات وتشوهات أخرى. تشمل الأسباب الأكثر شيوعًا لكثرة الصفيحات الثانوية ما يلي:

• الأمراض المعدية الحادة أو المزمنة ، بما في ذلك البكتيرية والفطرية والفيروسية (مثل التهاب السحايا والتهاب الكبد والالتهاب الرئوي والقلاع وما إلى ذلك) ؛
• نقص حاد في الحديد في الجسم (فقر الدم بسبب نقص الحديد).
• استئصال الطحال
• وجود ورم خبيث (خاصة الرئتين أو البنكرياس).
• الإصابات وفقدان الدم بشكل كبير ، بما في ذلك بعد التدخلات الجراحية ؛
• الالتهابات المختلفة التي تؤدي إلى انفجار الصفائح الدموية في الدم (مثل الساركويد ، والتهاب المفاصل الفقاري ، وتليف الكبد ، وداء الكولاجين ، وما إلى ذلك)
• يمكن أن يؤدي تناول بعض الأدوية إلى مشاكل تكون الدم (خاصة تناول الكورتيكوستيرويدات ومضادات الفطريات القوية ومقلدات الودي).

تحدث كثرة الصفيحات في بعض الأحيان عند النساء الحوامل ، ويعتبر هذا في معظم الحالات حالة قابلة للتحويل ويرجع ذلك إلى أسباب فسيولوجية مثل زيادة حجم الدم الكلي ، أو تباطؤ عملية التمثيل الغذائي ، أو انخفاض مستويات الحديد في الجسم.

أعراض كثرة الصفيحات

قد لا تظهر كثرة الصفيحات لفترة طويلة بأي شكل من الأشكال ، ومن السهل تفويت علامات المرض. ومع ذلك ، نظرًا للزيادة الكبيرة في عدد الصفائح الدموية ، فإن عمليات دوران الأوعية الدقيقة ، وتضطرب تخثر الدم لدى الشخص ، وتظهر مشاكل في الأوعية الدموية وتدفق الدم في جميع أنحاء الجسم. قد يختلف مظهر كثرة الصفيحات من مريض لآخر. في أغلب الأحيان ، يعاني الأشخاص الذين يعانون من زيادة عدد الصفائح الدموية من الشكاوى التالية:

• الضعف والخمول والتعب.
• مشاكل بصرية؛
• نزيف متكرر: من الأنف والرحم والأمعاء (دم في البراز).
• لون بشرة مزرق
• تورم الأنسجة.
• برودة في اليدين والقدمين ، وخز وألم في أطراف أصابعك.
• أورام دموية غير معقولة ونزيف تحت الجلد.
• عروق بصرية سميكة ومنتفخة.
• حكة مستمرة في الجلد.

يمكن أن تظهر الأعراض بشكل فردي أو جماعي. يجب ألا تتجاهل كل علامة من العلامات المذكورة أعلاه ، والاتصال بأخصائي لتحليلها وفحصها ، لأنه كلما تم الكشف عن المشكلة بشكل أسرع ، كان حلها أسهل.

كثرة الصفيحات عند الأطفال

على الرغم من حقيقة أن كثرة الصفيحات عادة ما تصيب البالغين ، فقد كان هناك اتجاه في السنوات الأخيرة نحو زيادة الإصابة بالمرض عند الأطفال. لا تختلف أسباب كثرة الصفيحات عند الأطفال كثيرًا عن البالغين ؛ يمكن أن تحدث بسبب انتهاك الخلايا الجذعية ، نتيجة للأمراض الالتهابية والبكتيرية والمعدية ، بعد الصدمة أو فقدان الدم أو الجراحة. يمكن أن تتطور كثرة الصفيحات عند الرضيع على خلفية الجفاف ، وكذلك في وجود أمراض تتميز بزيادة النزيف. بالإضافة إلى ذلك ، قد يترافق كثرة الصفيحات عند الأطفال دون سن عام واحد مع انخفاض محتوى الهيموجلوبين في الدم ، أي فقر دم.

إذا تم الكشف عن زيادة في المستويات المسموح بها من الصفائح الدموية ، يبدأ علاج هذا المرض بتعديل تغذية الطفل ، إذا لم يتغير الوضع ، يتم إجراء علاج دوائي خاص.

علاج كثرة الصفيحات

ستعتمد توصيات الطبيب الإضافية على شدة المرض وشكله.

مع كثرة الصفيحات الثانوية ، تتمثل المهمة الرئيسية في القضاء على السبب الجذري الذي أدى إلى زيادة الصفائح الدموية ، أي التخلص من المرض الأساسي.

إذا كانت كثرة الصفيحات غير مرتبطة بمرض آخر ، وتم اكتشافها كعلم أمراض مستقل ، فإن الإجراءات الإضافية ستعتمد على مدى أهمية الانحراف عن القاعدة. مع تغييرات طفيفة ، يوصى بتغيير النظام الغذائي. يجب أن يكون النظام الغذائي مشبعًا بالأطعمة التي تقلل لزوجة الدم ، وتشمل:

• جميع أنواع الحمضيات.
• التوت الحامض
• طماطم؛
• الثوم والبصل
• بذر الكتان وزيت الزيتون (بدلاً من زيت عباد الشمس).

كما توجد قائمة بالأطعمة المحظورة التي تزيد من كثافة الدم ، وتشمل: الموز ، الرمان ، المانجو ، الروان ، التوت والورد ، الجوز ، العدس.

بالإضافة إلى الالتزام بالنظام الغذائي ، من الضروري مراعاة نظام الشرب واستهلاك ما لا يقل عن 2-2.5 لتر يوميًا ، وإلا سيكون من الصعب تحقيق نتيجة إيجابية ، لأن الدم يتكاثف بشدة مع الجفاف.

إذا لم يؤد التعديل الغذائي إلى النتيجة المرجوة ، ولا يزال المؤشر مرتفعًا ، فلا يمكنك الاستغناء عن تناول الدواء. يجب أن يتم تحديد المواعيد من قبل متخصص فقط. يشمل العلاج ، كقاعدة عامة ، تناول الأدوية التي تقلل من تخثر الدم (مضادات التخثر والعوامل المضادة للصفيحات) ، بالإضافة إلى الإنترفيرون والأدوية التي تحتوي على هيدروكسي يوريا.

في حالة حدوث كثرة الصفيحات أثناء الحمل ، وتطور أعراضه ، توصف المرأة الأدوية التي تعمل على تحسين تدفق الدم في الرحم.

يتم علاج كثرة الصفيحات بالعلاجات الشعبية ، بمساعدة مغلي الأعشاب والنباتات الطبية ، ولكن فقط بعد الاتفاق مع الطبيب المعالج. عليك أن تفهم أن بعض المكونات النباتية يمكن أن تؤثر بشدة على الجسم بل وتؤدي إلى تفاقم الوضع.

إن أهم ما تشكل خطورة كثرة الصفيحات هو تكوين الجلطات والجلطات الدموية التي قد تؤدي إلى الوفاة في ظل ظروف مؤسفة. لذلك ، عند أول علامات التحذير أو اكتشاف زيادة مستوى الصفائح الدموية في الدم ، ابدأ العلاج فورًا ، وستساعد الأساليب والأدوات الحديثة على إعادة المؤشر إلى طبيعته بسرعة.

اعتني بصحتك!

الفئة الثالثة. أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم وبعض الاضطرابات التي تصيب آلية المناعة (D50-D89)

يستبعد: أمراض المناعة الذاتية (الجهازية) NOS (M35.9) ، بعض الحالات التي تظهر في فترة ما حول الولادة (P00-P96) ، مضاعفات الحمل والولادة والنفاس (O00-O99) ، التشوهات الخلقية ، التشوهات والتشوهات الصبغية (Q00) - Q99) وأمراض الغدد الصماء واضطرابات الأكل واضطرابات التمثيل الغذائي (E00-E90) والأمراض الناجمة عن فيروس نقص المناعة البشرية [HIV] (B20-B24) والصدمات والتسمم وبعض العواقب الخارجية الأخرى (S00-T98) ، الأورام (C00-D48) الأعراض والعلامات والتشوهات السريرية والمخبرية ، غير المصنفة في مكان آخر (R00-R99)

يحتوي هذا الفصل على الكتل التالية:
D50-D53 فقر الدم التغذوي
D55-D59 فقر الدم الانحلالي
D60-D64 اللاتنسجي وأنيميا الأنيميا الأخرى
D65-D69 اضطرابات تخثر الدم ، فرفرية وحالات نزفية أخرى
D70-D77 أمراض الدم الأخرى والأعضاء المكونة للدم
D80-D89 بعض الاضطرابات المتعلقة بآلية المناعة

يتم تمييز الفئات التالية بعلامة النجمة:
D77 اضطرابات الدم الأخرى والأعضاء المكونة للدم في الأمراض المصنفة في مكان آخر

فقر الدم المرتبط بالنظام الغذائي (D50-D53)

D50 فقر الدم الناجم عن نقص الحديد

يشمل: فقر الدم:
... حامض الحديد
... hypochromic
D50.0فقر الدم الناجم عن نقص الحديد نتيجة فقدان الدم (مزمن). فقر الدم التالي للنزف (المزمن).
يستبعد: فقر الدم الحاد التالي للنزف (D62) فقر الدم الخلقي الناجم عن فقدان دم الجنين (ص 61.3)
D50.1عسر البلع الحديدي. متلازمة كيلي باترسون. متلازمة بلامر فينسون
D50.8أنواع فقر الدم الأخرى الناجمة عن نقص الحديد
D50.9فقر الدم الناجم عن نقص الحديد ، غير محدد

D51 فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12

يستبعد: نقص فيتامين ب 12 (E53.8)

D51.0فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 بسبب نقص العامل الداخلي.
فقر دم:
... أديسون
... بيرمر
... خبيث (خلقي)
القصور الخلقي للعامل الداخلي
D51.1فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 بسبب سوء الامتصاص الانتقائي لفيتامين ب 12 مع بروتينية.
متلازمة إمرسلوند (-جريسبيك). فقر الدم الوراثي الضخم الأرومات
D51.2نقص Transcobalamin II
D51.3أنواع فقر الدم الأخرى المرتبطة بالتغذية بسبب نقص فيتامين ب 12. فقر الدم النباتي
D51.8أنواع فقر الدم الأخرى الناجمة عن نقص فيتامين ب 12
D51.9فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 ، غير محدد

D52 فقر الدم الناجم عن نقص حمض الفوليك

D52.0فقر الدم الناجم عن نقص حمض الفوليك. فقر الدم الهضمي الضخم الأرومات
D52.1فقر الدم الناجم عن نقص حمض الفوليك. إذا لزم الأمر ، حدد المنتج الطبي
استخدم كود سبب خارجي إضافي (الفئة XX)
D52.8فقر الدم الناتج عن نقص حمض الفوليك
D52.9فقر الدم الناجم عن نقص الفولات غير المحدد. فقر الدم بسبب عدم كفاية تناول حمض الفوليك ، NOS

D53 فقر الدم التغذوي الآخر

يشمل: فقر الدم الضخم الأرومات وفيتامين مقاوم للحرارة
اسم B12 أو حمض الفوليك

D53.0فقر الدم الناجم عن نقص البروتين. فقر الدم بسبب نقص الأحماض الأمينية.
فقر الدم Orotaciduric
يستثني 1: متلازمة ليش-نيهان (E79.1)
D53.1أنواع فقر الدم الأخرى غير المصنفة في مكان آخر. فقر الدم الضخم الأرومات NOS.
يستثني: مرض دي جوجليلمو (C94.0)
D53.2فقر الدم بسبب الاسقربوط.
يستثني 2: الاسقربوط (E54)
D53.8فقر الدم التغذوي المحدد الآخر.
فقر الدم الناجم عن نقص:
... نحاس
... الموليبدينوم
... الزنك
يستبعد: سوء التغذية بدون ذكر
فقر الدم مثل:
... نقص النحاس (E61.0)
... نقص الموليبدينوم (E61.5)
... نقص الزنك (E60)
D53.9فقر الدم التغذوي غير المحدد فقر الدم المزمن البسيط.
يستثني 1: فقر الدم NOS (D64.9)

أنيميا هيموليتيك (D55-D59)

D55 فقر الدم الناتج عن اضطرابات الإنزيم

يستبعد 1: فقر الدم الناجم عن نقص إنزيم (D59.2)

D55.0فقر الدم بسبب نقص الجلوكوز 6 فوسفات ديهيدروجينيز [G-6-PD]. مفضل. فقر الدم الناجم عن نقص G-6-PD
D55.1فقر الدم الناتج عن اضطرابات أخرى في استقلاب الجلوتاثيون.
فقر الدم الناجم عن نقص الإنزيم (باستثناء G-6-PD) المرتبط بهكسوز أحادي الفوسفات [HMP]
تحويلة من مسار التمثيل الغذائي. فقر الدم الانحلالي غير الكروي (وراثي) من النوع 1
D55.2فقر الدم الناجم عن اضطرابات إنزيمات حال السكر.
فقر دم:
... النوع الثاني الانحلالي غير الكروي (وراثي)
... بسبب نقص هيكسوكيناز
... بسبب نقص بيروفات كيناز
... بسبب نقص ثلاثي فوسفات ايزوميراز
D55.3فقر الدم بسبب تشوهات في استقلاب النوكليوتيدات
D55.8أنواع فقر الدم الأخرى بسبب اضطرابات الإنزيم
D55.9فقر الدم الناجم عن اضطراب الانزيم غير محدد

D56 الثلاسيميا

D56.0ألفا ثلاسيميا.
يستبعد 1: الاستسقاء للجنين بسبب مرض الانحلالي (P56.-)
D56.1ثلاسيميا بيتا. فقر الدم كولي. ثلاسيميا بيتا الشديدة. الثلاسيميا المنجلية بيتا.
الثلاسيميا:
... متوسط
... كبير
D56.2ثلاسيميا بيتا
D56.3حمل علامة الثلاسيميا
D56.4الثبات الوراثي للهيموجلوبين الجنيني [NPFH]
D56.8أنواع الثلاسيميا الأخرى
D56.9الثلاسيميا غير محدد. فقر الدم المتوسطي (مع اعتلال الهيموغلوبين الآخر)
الثلاسيميا (طفيفة) (مختلطة) (مع اعتلال الهيموغلوبين الآخر)

D57 اضطرابات الخلايا المنجلية

يستثني: اعتلالات الهيموغلوبين الأخرى (D58.-)
ثلاسيميا بيتا المنجلية (D56.1)

D57.0فقر الدم المنجلي مع الأزمة. مرض Hb-SS مع أزمة
D57.1فقر الدم المنجلي بدون أزمة.
خلايا منجلية):
... فقر دم)
... المرض) NOS
... عنيف )
D57.2اضطرابات الخلايا المنجلية متغايرة الزيجوت
مرض:
... Hb-SC
... Hb-SD
... Hb-SE
D57.3حمل سمة الخلية المنجلية. نقل الهيموجلوبين S. الهيموجلوبين المتغاير الزيجوت S.
D57.8اضطرابات الخلايا المنجلية الأخرى

D58 أنواع فقر الدم الانحلالي الوراثي الأخرى

D58.0كثرة الكريات الحمر الوراثي. اليرقان الأهولي (العائلي).
اليرقان الانحلالي الخلقي (كروي). متلازمة مينكوفسكي شوفارد
D58.1كثرة البيضاوي الوراثي. كثرة الكريات الحمر (خلقي). كثرة الكريات البيض (خلقي) (وراثي)
D58.2اعتلالات الهيموغلوبين الأخرى. الهيموغلوبين غير الطبيعي NOS. فقر الدم الخلقي بأجسام هاينز.
مرض:
... الهيموغلوبين سي
... Hb-D
... الهيموغلوبين- E
مرض انحلال الدم الناجم عن الهيموجلوبين غير المستقر. اعتلال الهيموغلوبين NOS.
يستثني: كثرة الحمر العائلية (D75.0)
مرض Hb-M (D74.0)
استمرار وراثي للهيموجلوبين الجنيني (D56.4)
كثرة الحمر المرتبطة بالارتفاع (D75.1)
ميتهيموغلوبينية الدم (D74 .-)
D58.8فقر الدم الانحلالي الوراثي المحدد الآخر. كثرة الفم
D58.9فقر الدم الانحلالي الوراثي غير المحدد

D59 فقر الدم الانحلالي المكتسب

D59.0فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الناجم عن الأدوية.
إذا كان من الضروري تحديد منتج طبي ، يتم استخدام رمز إضافي للأسباب الخارجية (الفئة XX).
D59.1أنواع فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الأخرى. مرض انحلالي المناعة الذاتية (النوع البارد) (نوع الحرارة). مرض مزمن ناجم عن هيماجلوتينين البرد.
"الراصات الباردة":
... مرض
... بيلة الهيموغلوبين
فقر الدم الانحلالي:
... النوع البارد (ثانوي) (أعراض)
... نوع حراري (ثانوي) (أعراض)
يستثني: متلازمة إيفانز (D69.3)
مرض انحلال الجنين وحديثي الولادة (ص 55.-)
بيلة الهيموجلوبين الباردة الانتيابية (D59.6)
D59.2فقر الدم الانحلالي غير المناعي الناتج عن الأدوية. فقر الدم الناجم عن نقص إنزيم الدواء.
إذا كان من الضروري تحديد منتج طبي ، يتم استخدام رمز إضافي للأسباب الخارجية (الفئة XX).
D59.3متلازمة انحلال الدم اليوريمي
D59.4أنواع فقر الدم الانحلالي الأخرى غير المناعية الذاتية.
فقر الدم الانحلالي:
... ميكانيكي
... مجهري
... سامة
إذا كان من الضروري تحديد السبب ، يتم استخدام رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).
D59.5بيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية [ماركيافافا ميكيلي].
D59.6بيلة هيموجلوبينية بسبب انحلال الدم الناجم عن أسباب خارجية أخرى.
بيلة الهيموغلوبينية:
... من الحمل
... مسيرة
... البرد الانتيابي
يستبعد: بيلة الهيموغلوبينية NOS (R82.3)
D59.8فقر الدم الانحلالي المكتسب الآخر
D59.9فقر الدم الانحلالي المكتسب ، غير محدد. فقر الدم الانحلالي المزمن مجهول السبب

أنيميا الأبلاستيك والأنيميا الأخرى (D60-D64)

D60 مكتسب تضخم الخلايا الحمراء النقية (كريات الدم الحمراء)

يشمل: عدم تنسج الخلايا الحمراء (المكتسبة) (للبالغين) (مع ورم التوتة)

D60.0المكتسبة المزمنة عدم تنسج الخلايا الحمراء النقية
D60.1اكتسبت عابرة عدم تنسج الخلايا الحمراء النقية
D60.8عدم تنسج الخلايا الحمراء النقية المكتسبة الأخرى
D60.9اكتساب عدم تنسج الخلايا الحمراء النقية ، غير محدد

D61 فقر الدم اللاتنسجي الأخرى

يستبعد: ندرة المحببات (D70)

د 61.0فقر الدم اللاتنسجي الدستوري.
عدم تنسج الخلايا الحمراء (النقية):
... خلقي
... الأطفال
... الأولية
متلازمة بلاكفين دايموند. فقر الدم الناجم عن نقص التنسج العائلي. فقر الدم فانكوني. قلة الكريات الشاملة مع التشوهات
D61.1فقر الدم اللاتنسجي الطبي. إذا لزم الأمر ، حدد المنتج الطبي
استخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).
D61.2فقر الدم اللاتنسجي بسبب عوامل خارجية أخرى.
إذا كان من الضروري تحديد السبب ، فاستخدم رمزًا إضافيًا للأسباب الخارجية (الفئة XX).
D61.3فقر الدم اللاتنسجي مجهول السبب
D61.8فقر الدم اللاتنسجي المحدد الآخر
د 61.9فقر الدم اللاتنسجي غير محدد. فقر الدم الناقص التنسج NOS. نقص تنسج نخاع العظم. بانمي لوفتيز

D62 فقر الدم الحاد التالي للنزف

يستثني 1: فقر الدم الخلقي الناجم عن نزيف الجنين (ص 61.3)

D63 فقر الدم في الأمراض المزمنة المصنفة في مكان آخر

D63.0فقر الدم في الأورام (C00-D48 +)
D63.8يصنف فقر الدم في الأمراض المزمنة الأخرى في مكان آخر

D64 أنيميا أخرى

يستبعد: فقر الدم المقاوم للحرارة:
... NOS (D46.4)
... مع الانفجارات الزائدة (D46.2)
... مع التحول (D46.3)
... مع الأرومات الحديدية (D46.1)
... بدون الأرومات الحديدية (D46.0)

D64.0فقر الدم الورمي الحديدي الوراثي. فقر الدم الحديدي الأرومات الحديدي المرتبط بالجنس
D64.1فقر الدم الثانوي الحديدي الأرومي الناتج عن أمراض أخرى.
إذا كان من الضروري تحديد المرض ، يتم استخدام رمز إضافي.
D64.2فقر الدم الأرومي الحديدي الثانوي الناجم عن العقاقير أو السموم.
إذا كان من الضروري تحديد السبب ، فاستخدم رمزًا إضافيًا للأسباب الخارجية (الفئة XX).
D64.3فقر الدم الأرومي الحديدي الأخرى.
فقر الدم الحديدي الأرومات:
... NOS
... مستجيب للبيريدوكسين ، غير مصنف في مكان آخر
D64.4فقر الدم الخلقي الناجم عن خلل تكوين الكريات الحمر. فقر الدم الناجم عن خلل تكوين الدم (خلقي).
يستثني: متلازمة بلاكفين دايموند (D61.0)
مرض دي غولييلمو (C94.0)
D64.8أنيميا أخرى محددة. ابيضاض الدم الزائف لدى الأطفال. فقر الدم الكريهدي
D64.9فقر الدم غير محدد

اضطرابات توافق الدم ، الأرجواني وغيرها

الظروف الهيمورية (D65-D69)

D65 التخثر المنتشر داخل الأوعية [متلازمة إزالة الرجفان]

أفبرينوجينيميا المكتسبة. تجلط الدم
تخثر منتشر أو منتشر داخل الأوعية
نزيف الفبرين المكتسب
البرفرية:
... الفبرين
... بسرعة البرق
يستبعد: متلازمة إزالة الرجفان (مضاعفات):
... في حديثي الولادة (P60)

نقص العامل الثامن الوراثي D66

نقص العامل الثامن (ضعف وظيفي)
الهيموفيليا:
... NOS
... أ
... كلاسيكي
يستبعد 1: نقص العامل الثامن المصحوب باضطراب في الأوعية الدموية (D68.0)

نقص العامل الوراثي التاسع D67

مرض عيد الميلاد
نقص:
... العامل التاسع (مع ضعف وظيفي)
... مكون تخثر الدم في البلازما
الهيموفيليا ب

D68 اضطرابات تخثر أخرى

مستبعد: معقد:
... الإجهاض أو الحمل خارج الرحم أو الحمل العنقودي (O00-O07، O08.1)
... الحمل والولادة والنفاس (O45.0، O46.0، O67.0، O72.3)

D68.0مرض فون ويلبراند. التهاب الأوعية الدموية. نقص العامل الثامن مع ضعف الأوعية الدموية. الهيموفيليا الوعائية.
يستبعد: هشاشة الشعيرات الدموية الوراثية (D69.8)
نقص العامل الثامن:
... NOS (D66)
... مع ضعف وظيفي (D66)
D68.1نقص العامل الحادي عشر الوراثي. الهيموفيليا C. نقص سلائف الثرومبوبلاستين البلازمية
D68.2نقص وراثي لعوامل تجلط أخرى. أفبرينوجين الدم الخلقي.
نقص:
... AC الجلوبيولين
... proaccelerin
نقص العامل:
... أنا [الفيبرينوجين]
... II [البروثرومبين]
... V [تصنيف]
... السابعة [مستقرة]
... X [ستيوارت براور]
... الثاني عشر [هاجمان]
... XIII [استقرار الفبرين]
ديسفيبرينوجين الدم (خلقي) مرض أوفرين
D68.3الاضطرابات النزفية التي تسببها مضادات التخثر المنتشرة في الدم. هايبربارين.
ترقية المحتوى:
... مضاد الثرومبين
... مكافحة الثامن أ
... مكافحة IXa
... مكافحة Xa
... مكافحة XIa
إذا كان من الضروري تحديد مضادات التخثر المستخدمة ، فاستخدم رمزًا إضافيًا للأسباب الخارجية
(الفئة XX).
D68.4نقص عامل التخثر المكتسب.
نقص عامل التخثر للأسباب التالية:
... مرض الكبد
... نقص فيتامين ك
يستبعد 1: نقص فيتامين K عند حديثي الولادة (P53)
D68.8اضطرابات التخثر المحددة الأخرى. وجود مثبطات الذئبة الحمامية الجهازية
D68.9اضطراب التخثر غير المحدد

D69 فرفرية وحالات نزفية أخرى

يستبعد: فرفرية فرط جاماغلوبولين الدم الحميد (D89.0)
فرفرية كريو جلوبولين الدم (D89.1)
كثرة الصفيحات مجهول السبب (النزفية) (D47.3)
فرفرية البرق (D65)
فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (M31.1)

د 69.0فرفرية الحساسية.
البرفرية:
... تأقاني
... هينوخ (-شنلين)
... غير قلة الصفيحات:
... نزفية
... مجهول السبب
... الأوعية الدموية
التهاب الأوعية الدموية التحسسي
D69.1عيوب الصفائح الدموية النوعية. متلازمة برنارد سولييه [الصفائح الدموية العملاقة].
مرض جلانزمان. متلازمة الصفائح الدموية الرمادية. Thrombastenia (نزفية) (وراثي). اعتلال الصفيحات.
يستثني 1: مرض فون ويلبراند (D68.0)
D69.2فرفرية أخرى غير قلة الصفيحات.
البرفرية:
... NOS
... خرف
... بسيط
D69.3فرفرية نقص الصفيحات الأساسية. متلازمة إيفانز
D69.4قلة الصفيحات الأولية الأخرى.
يستثني: قلة الصفيحات مع غياب نصف القطر (Q87.2)
قلة الصفيحات العابرة الوليدية (P61.0)
متلازمة Wiskott-Aldrich (D82.0)
D69.5قلة الصفيحات الثانوية. إذا كان من الضروري تحديد السبب ، يتم استخدام رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).
D69.6قلة الصفيحات ، غير محدد
D69.8حالات نزفية أخرى محددة. هشاشة الشعيرات الدموية (وراثي). التهاب الأوعية الدموية الكاذب
د 69.9حالة نزفية غير محددة

أمراض الدم والأعضاء الدموية الأخرى (D70-D77)

D70 ندرة المحببات

التهاب اللوزتين المحببات. ندرة المحببات الجينية للأطفال. مرض كوستمان
العدلات:
... NOS
... خلقي
... دورية
... طبي
... دورية
... الطحال (الابتدائي)
... سامة
تضخم الطحال العدلات
إذا كان من الضروري تحديد الدواء الذي تسبب في قلة العدلات ، فاستخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).
يستبعد: قلة العدلات الوليدية العابرة (ص 61.5)

D71 الاضطرابات الوظيفية للعدلات متعددة الأشكال

خلل في مجمع المستقبلات لغشاء الخلية. الورم الحبيبي المزمن (للأطفال). عسر البلعمة الخلقي
الورم الحبيبي الإنتاني التقدمي

D72 اضطرابات أخرى في خلايا الدم البيضاء

يستثني: القاعدية (D75.8)
اضطرابات المناعة (D80-D89)
قلة العدلات (D70)
بريليوكيميا (متلازمة) (D46.9)

D72.0تشوهات جينية في الكريات البيض.
شذوذ (حبيبات) (حبيبات) أو متلازمة:
... ألديرا
... مايو هيغلين
... بيلجر هويتا
وراثي:
... خلايا الدم البيضاء
... فرط التجزئة
... تنقص
... اعتلال اللوكوميلان
يستثني: متلازمة شدياك-هيغاشي (-Steinbrink) (E70.3)
D72.1فرط الحمضات.
فرط الحمضات:
... الحساسية
... وراثي
D72.8اضطرابات أخرى محددة لخلايا الدم البيضاء.
تفاعل اللوكيميا:
... الليمفاوية
... حيدات
... الخلايا النخاعية
زيادة عدد الكريات البيضاء. كثرة اللمفاويات (أعراض). اللمفوبيا. كثرة الوحيدات (أعراض). داء البلازما
D72.9اضطراب خلايا الدم البيضاء غير محدد

D73 أمراض الطحال

D73.0قصور الطحال. انقطاع الطحال بعد الجراحة. ضمور الطحال.
يستثني 1: الطحال (خلقي) (Q89.0)
D73.1فرط الطحال
مستبعد: تضخم الطحال:
... NOS (R16.1)
.خلقي (Q89.0)
D73.2تضخم الطحال الاحتقاني المزمن
D73.3خراج الطحال
D73.4كيس الطحال
D73.5احتشاء الطحال. تمزق الطحال غير مؤلم. التواء الطحال.
يستبعد 1: تمزق الطحال الرضحي (S36.0)
D73.8أمراض الطحال الأخرى. تليف الطحال NOS. التهاب الطحال. التهاب الطحال NOS
D73.9مرض الطحال غير محدد

D74 ميتهيموغلوبينية الدم

D74.0ميتهيموغلوبينية الدم الخلقية. القصور الخلقي في اختزال NADH-methemoglobin.
داء الهيموجلوبين M [مرض الهيموغلوبين M] وراثي ميتهيموغلوبين الدم
D74.8ميتهيموغلوبينية أخرى. ميتهيموغلوبينية الدم المكتسبة (مع سلفهيموغلوبين الدم).
ميتهيموغلوبينية الدم السامة. إذا كان من الضروري تحديد السبب ، يتم استخدام رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).
D74.9ميتهيموغلوبين الدم ، غير محدد

D75 أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم الأخرى

يستثني: تضخم الغدد الليمفاوية (R59.-)
فرط غاماغلوبولين الدم NOS (D89.2)
العقد اللمفية:
... NOS (I88.9)
... حاد (L04 .-)
... مزمن (I88.1)
... المساريقي (الحاد) (المزمن) (I88.0)

D75.0كثرة الكريات الحمر العائلية.
كثرة الخلايا الحمراء:
... حميدة
... أسرة
يستبعد 1: كثرة البيضاويات الوراثية (D58.1)
D75.1كثرة الحمر الثانوية.
كثرة الخلايا الحمراء:
... مكتسب
... متعلق ب:
... إرثروبويتين
... انخفاض حجم البلازما
... ارتفاع
... ضغط عصبى
... عاطفي
... نقص تأكسج الدم
... كلوي
... نسبيا
يستبعد: كثرة الحمر:
... حديثي الولادة (ص 61.1)
... صحيح (D45)
D75.2كثرة الصفيحات الأساسية.
يستبعد 1: كثرة الصفيحات الأساسية (النزفية) (D47.3)
D75.8أمراض أخرى محددة من الدم والأعضاء المكونة للدم. قعدة
D75.9مرض الدم والأعضاء المكونة للدم ، غير محدد

D76 بعض الأمراض التي تصيب النسيج الليمفاوي والجهاز الشبكي

يستبعد: مرض Letterer-Siwe (C96.0)
كثرة المنسجات الخبيثة (C96.1)
داء البطانة الشبكية أو داء الشبكية:
... نخاع المنسجات (C96.1)
... ابيضاض الدم (C91.4)
... شحمي شحمي (I89.8)
... خبيث (C85.7)
... غير دهني (C96.0)

D76.0كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز ، غير مصنف في مكان آخر. الورم الحبيبي اليوزيني.
مرض هاند شولر كريسجن. كثرة المنسجات X (مزمن)
D76.1كثرة البلعمة اللمفاوية. داء الشبكية البلعمي العائلي.
كثرة المنسجات من البلعمات وحيدة النواة غير خلايا لانجرهانز ، NOS
D76.2متلازمة البلعمة المصاحبة للعدوى.
إذا لزم الأمر ، يتم استخدام رمز إضافي لتحديد العامل أو المرض المعدي.
D76.3متلازمات كثرة المنسجات الأخرى. ورم الخلايا الشبكية (خلية عملاقة).
كثرة المنسجات الجيوب الأنفية مع تضخم العقد اللمفية الهائل. الورم الحبيبي Xanthogranuloma

D77 اضطرابات أخرى في الدم والأعضاء المكونة للدم في أمراض مصنفة في مكان آخر.

تليف الطحال في داء البلهارسيا [البلهارسيا] (B65. -)

الاضطرابات المنفصلة التي تنطوي على آلية المناعة (D80-D89)

ويشمل: عيوب في الجهاز التكميلي ، واضطرابات نقص المناعة ، باستثناء المرض ،
التي يسببها فيروس نقص المناعة البشرية [HIV] الساركويد
يستبعد: أمراض المناعة الذاتية (الجهازية) NOS (M35.9)
الاضطرابات الوظيفية للعدلات متعددة الأشكال (D71)
مرض فيروس نقص المناعة البشرية (HIV) (B20-B24)

D80 نقص المناعة مع نقص الأجسام المضادة في الغالب

D80.0نقص السكر في الدم الوراثي.
agammaglobulinemia متنحي وراثي متنحي (النوع السويسري).
agammaglobulinemia المرتبط بالكروموسوم X (بروتون) (نقص هرمون النمو)
D80.1نقص السكر في الدم غير العائلي. Agammaglobulinemia مع الخلايا الليمفاوية B التي تحمل الغلوبولين المناعي. agammaglobulinemia العام. نقص السكر في الدم NOS
D80.2نقص انتقائي في الغلوبولين المناعي أ
D80.3النقص الانتقائي للفئات الفرعية من الغلوبولين المناعي G.
D80.4النقص الانتقائي للغلوبولين المناعي M.
D80.5نقص المناعة مع زيادة مستويات الغلوبولين المناعي M.
D80.6نقص الأجسام المضادة مع مستوى الغلوبولين المناعي قريب من المعدل الطبيعي أو مع فرط الغلوبولين المناعي في الدم.
نقص الأجسام المضادة مع فرط الغلوبولين المناعي في الدم
D80.7نقص السكر في الدم العابر عند الأطفال
D80.8نقص المناعة الأخرى مع عيب سائد في الجسم المضاد. نقص سلسلة ضوء كابا
D80.9نقص المناعة مع عيب سائد في الجسم المضاد ، غير محدد

D81 نقص المناعة المشترك

يستثني 1: صبغي جسمي متنحي متنحي agammaglobulinemia (النوع السويسري) (D80.0)

D81.0نقص المناعة المشترك الشديد مع خلل تكوين شبكي
D81.1نقص المناعة المشترك الشديد مع انخفاض عدد الخلايا التائية والخلايا البائية
D81.2نقص المناعة المشترك الشديد مع انخفاض أو تعداد الخلايا البائية الطبيعية
D81.3نقص الأدينوزين ديميناز
D81.4متلازمة نيسيلوف
D81.5نقص فوسفوريلاز نيوكليوزيد البيورين
D81.6نقص جزيئات الصنف الأول من معقد التوافق النسيجي الرئيسي. متلازمة اللمفاويات العارية
D81.7نقص جزيئات الفئة الثانية من معقد التوافق النسيجي الرئيسي
D81.8نقص المناعة المشترك الأخرى. نقص الكربوكسيلاز المعتمد على البيوتين
D81.9نقص المناعة المشترك ، غير محدد. اضطراب نقص المناعة المشترك الشديد NOS

D82 العوز المناعي المرتبط بعيوب مهمة أخرى

يستثني: توسع الشعيرات اللاإرادي [لويس بار] (G11.3)

D82.0متلازمة ويسكوت الدريش. نقص المناعة مع قلة الصفيحات والأكزيما
D82.1متلازمة دي جورج. متلازمة رتج البلعوم.
الغدة الضرقية:
... الانتفاخ
... عدم تنسج أو نقص تنسج مع نقص المناعة
D82.2نقص المناعة مع التقزم بسبب قصر الأطراف
D82.3نقص المناعة بسبب عيب وراثي يسببه فيروس ابشتاين بار.
مرض التكاثر اللمفاوي المرتبط بالكروموسوم X
D82.4متلازمة فرط الغلوبولين المناعي هـ
D82.8نقص المناعة المرتبط بعيوب مهمة أخرى محددة
د 82.9 يرتبط نقص المناعة بعيب كبير غير محدد

D83 نقص المناعة المتغير المشترك

D83.0نقص المناعة المتغير العام مع وجود تشوهات سائدة في عدد الخلايا البائية ونشاطها الوظيفي
D83.1نقص المناعة المتغير الشائع مع غلبة اضطرابات الخلايا التائية المنظمة للمناعة
D83.2نقص المناعة المتغير الشائع مع الأجسام المضادة للخلايا B أو T.
D83.8نقص المناعة المتغير المشترك الآخر
D83.9نقص المناعة المتغير المشترك ، غير محدد

D84 نقص المناعة الأخرى

D84.0عيب وظيفي للمستضد -1 في الخلايا الليمفاوية
D84.1خلل في النظام التكميلي. نقص مثبط C1 استراز
D84.8اضطرابات نقص المناعة المحددة الأخرى
D84.9نقص المناعة غير محدد

D86 ساركويد

D86.0الساركويد في الرئتين
D86.1الساركويد في الغدد الليمفاوية
D86.2الساركويد في الرئتين مع ساركويد الغدد الليمفاوية
D86.3ساركويد الجلد
D86.8الساركويد من المواقع المحددة والمجمعة الأخرى. التهاب القزحية والجسم الهدبي في الساركويد (H22.1).
شلل العصب القحفي المتعدد في الساركويد (G53.2)
ساركويد:
... التهاب المفاصل (M14.8)
... التهاب عضلة القلب (I41.8)
... التهاب العضل (M63.3)
حمى Uveoparotic [مرض هيرفوردت]
D86.9الساركويد ، غير محدد

D89 الاضطرابات الأخرى التي تنطوي على آلية المناعة ، غير مصنفة في مكان آخر

يستبعد: فرط غلوبولين الدم NOS (R77.1)
الاعتلال الجامائي وحيد النسيلة (D47.2)
فشل الكسب غير المشروع ورفضه (T86 .-)

D89.0فرط جاماغلوبولين الدم متعدد النسيلة. فرفرية فرط جاماغلوبولين الدم. الاعتلال الجامائي متعدد النسيلة NOS
D89.1غلوبولين الدم.
غلوبولين الدم القري:
... أساس
... مجهول السبب
... مختلط
... الأولية
... ثانوي
جلوبولين الدم القري:
... فرفرية
... التهاب الأوعية الدموية
D89.2فرط جاماغلوبولين الدم ، غير محدد
D89.8الاضطرابات الأخرى المحددة التي تنطوي على آلية المناعة ، غير مصنفة في مكان آخر
D89.9اضطراب غير محدد يشمل آلية المناعة أمراض المناعة NOS

يتم ضمان تخثر الدم من خلال محتوى الخلايا فيه ، والتي تسمى الصفائح الدموية. يتم إنتاجها في نخاع العظام ، ولها عمر قصير وتشبه الألواح. يؤدي نقص الصفائح الدموية في الدم إلى ضعف تخثر الدم ، وقد ينزف الفرد من جرح صغير. يسمى المستوى المتزايد منها كثرة الصفيحات. يحدث عندما يزداد عدد هذه الخلايا إلى أكثر من 500000 وحدة لكل مليمتر مكعب. يمكن أن تظهر مثل هذه الحالة كمرض مستقل (أساسي) ونتيجة لحدوث أمراض أخرى (تفاعلية). بعد ذلك ، سننظر في أسباب كثرة الصفيحات التفاعلية وتحديدها وعلاجها.

المعنى

الصفائح الدموية عبارة عن خلايا دم مسطحة ليس لها لون أو نواة. يتم إنتاجها بواسطة نخاع العظم من خلايا النواء الكبيرة عن طريق الانقسام. في جسم الفرد ، يؤدون إحدى الوظائف المهمة - يشاركون في عملية تخثر الدم. شكرا لهم:

• يتم الاحتفاظ بالدم في حالة سائلة ؛
• يتم التخلص من جدران الأوعية الدموية التالفة.
• توقف النزيف.

وفقًا لخصائصها الفسيولوجية ، يمكن أن تلتصق الصفائح الدموية بسطح جدار الأوعية الدموية ، وتلتصق ببعضها البعض ، وتشكل جلطة دموية ، وتستقر على السطح. باستخدام هذه الخصائص ، يقومون بإصلاح الأوعية الدموية التالفة. وتجدر الإشارة إلى أن العمر الافتراضي لخلايا الدم المسطحة لا يزيد عن عشرة أيام أي أن عملية تجديدها مستمرة باستمرار وكذلك الاستفادة من الخلايا الميتة.

أنواع المرض

هناك نوعان من كثرة الصفيحات:

1. الأساسي ، أو الأساسي ، هو خلل دموي ناتج عن خلل في الخلايا الجذعية لنخاع العظم. نتيجة لهذا الاضطراب ، يحدث زيادة في إنتاج الصفائح الدموية ، مما يزيد من محتواها في الدم. غالبًا ما يحدث المرض عند الأشخاص بعد سن الستين ويتم تشخيصه بالصدفة أثناء فحص الدم العام. أحد الأعراض الرئيسية هو الصداع. آلية تطور هذا المرض ليست مفهومة بالكامل.
2. ثانوي أو تفاعلي - ينشأ مرتبطًا بزيادة الصفائح الدموية في الدم بسبب التشوهات المزمنة التي يعاني منها المريض. الأطفال والشباب عرضة للإصابة بهذا المرض.

أسباب كثرة الصفيحات عند البالغين

تنجم كثرة الصفيحات الأولية عن خلل في الخلايا الجذعية للحبل الشوكي ، والتي تبدأ في إنتاج عدد غير منضبط من الصفائح الدموية.

يمكن أن يكون سبب كثرة الصفيحات عند النساء الحوامل هو بطء التمثيل الغذائي ، وانخفاض مستويات الحديد في الجسم ، وزيادة حجم الدم الكلي.

أعراض المرض الأساسي

من الصعب ملاحظة زيادة عدد الصفائح الدموية حتى يتم أخذ تعداد الدم الكامل. على الرغم من وجود انتهاك لتخثر الدم وتدفق الدم في الجسم ، إلا أن مشاكل الأوعية الدموية تظهر. مظاهر المرض مختلفة. يعاني الأفراد المصابون بكثرة الصفيحات الأساسية من الأعراض التالية:

• التعب الشديد والخمول والوجع.
• حدوث نزيف مختلف: الأمعاء والأنف والرحم.
• إحساس بالوخز في أطراف أصابعك.
• تورم الأنسجة ولونها مزرق.
• ظهور أورام دموية غير مرتبطة بكدمات.
• حكة في الجلد؛
• تشنج في الأصابع ، شعور دائم بالبرد.
• ألم في المراق الأيمن مرتبط بزيادة في الطحال والكبد ؛
• زيادة واضحة في الصفائح الدموية.
• غالبًا ما تظهر علامات خلل التوتر العضلي: صداع شديد ، خفقان متكرر ، ضيق في التنفس ، تجلط الأوعية الدموية الصغيرة ، زيادة الضغط.

إذا تم الكشف عن مثل هذه العلامات ، فمن الضروري استشارة الطبيب وإجراء فحص دم عام لدحض أو تأكيد كثرة الصفيحات لدى الأطفال أو البالغين ، والأسباب المذكورة أعلاه. وتجدر الإشارة إلى أن النوع الأساسي من المرض غالبًا ما يصبح مزمنًا.

أعراض مرض ثانوي

يتميز هذا المرض أيضًا بزيادة عدد الصفائح الدموية بسبب النشاط العالي لهرمون الثرومبوبويتين. يتحكم في الانقسام والنضج وتدفق الصفائح الدموية المتكونة في مجرى الدم. مع كثرة الصفيحات التفاعلية ، تتم إضافة الأعراض المذكورة في الفقرة السابقة:

• ألم شديد في الأطراف.
• الإجهاض التلقائي أثناء الحمل وانتهاكات مساره ؛
• متلازمة النزفية المرتبطة بالتكوين غير الطبيعي والمفرط للثرومبين والفيبرين في الدورة الدموية.

مع كثرة الصفيحات الثانوية ، غالبًا ما يشكو المريض من الأعراض المرتبطة بالمرض الأساسي. في هذه الحالة ، لا يوجد تضخم في الطحال ، ويتم تشخيص المرض بسرعة ، ومع العلاج في الوقت المناسب للمرض الأساسي ، فإنه يختفي قريبًا دون الإخلال بتجلط الدم.

كثرة الصفيحات عند الأطفال

وتجدر الإشارة إلى أن عدد الصفائح الدموية ليس له قيمة ثابتة ويتغير مع تقدم العمر. معيار الطفل الذي يقل عمره عن عام هو مؤشر من 150.000 إلى 350.000 ملم 3 ، ومن 8 إلى 18 عامًا يتغير قليلاً ويتراوح بين 18.000 - 45.000 ملم 3. يتم تفسير القيم الكبيرة لمحتوى الصفائح الدموية في دم الطفل من خلال نموه وتطور جميع الأجهزة والأنظمة. يراقب طبيب الأطفال صحته ويوصي بإجراء تعداد دم شامل منهجي لمراقبة التغيرات التي تطرأ على صحته. يعاني الأطفال ، مثل البالغين ، من كلا الشكلين من كثرة الصفيحات. الشكل الأساسي للمرض نادر ويمكن أن ينتج عن الاستعداد الوراثي أو اللوكيميا وسرطان الدم. غالبًا ما يحدث كثرة الصفيحات التفاعلية عند الأطفال على خلفية حالات مرضية مثل:

• التهاب العظم والنقي.
• التهاب رئوي؛
• فقر الدم الناجم عن نقص الحديد
• الإصابات والعمليات المصحوبة بفقدان كبير للدم ؛
• أي عدوى بكتيرية أو فيروسية أو فطرية ؛
• إزالة أو ضمور الطحال.

قد لا يظهر المرض عند الطفل لفترة طويلة. ومع ذلك ، إذا أصيب بالخمول ، سرعان ما سئم ، بدأت اللثة تنزف ، وظهر نزيف من الأنف وكدمات على الجسم دون سبب ، والحاجة ملحة لاستشارة الطبيب. يمكن أن تسبب الأمراض المذكورة أعلاه ، بالإضافة إلى تناول بعض الأدوية ، كثرة الصفيحات عند الأطفال. لتحديد التشخيص ، يتم إجراء فحص دم عام ودراسات أخرى ، يوصي بها الطبيب ، اعتمادًا على حالة الطفل. يجب على كل والد مراقبة صحة طفلهم بعناية ومراقبة أي تغيرات في حالته من أجل طلب المساعدة الطبية في الوقت المناسب.

تشخيص المرض

عند الاتصال بالطبيب لتشخيص المرض ، يتخذ الإجراءات التالية:

• التحدث مع المريض ، حيث يتم الاستماع إلى شكاوى المريض ، يتم الكشف عن جميع الأمراض السابقة ووجود أمراض مزمنة.
• تفتيش. يتم إيلاء اهتمام خاص للجلد الخارجي ، ووجود ورم دموي ، يتم فحص الأصابع بعناية ، ويتم تحسس الكبد والطحال.

بعد ذلك ، يتم إجراء بحث إضافي:

بعد الدراسة ، مع مراعاة نتائج الاختبار وأسباب كثرة الصفيحات ، يوصف العلاج للقضاء على المرض الأساسي في شكله الثانوي ، أو يتم إجراء علاج للمرض الأساسي. إذا لزم الأمر ، تتم إحالة المريض للاستشارة مع أخصائي أمراض الرضوح أو أخصائي الأمراض المعدية أو أخصائي أمراض الجهاز الهضمي أو أخصائي أمراض الكلى.

علاج الأمراض عند الأطفال

لعلاج المرض ، يتم استخدام العلاج الدوائي جنبًا إلى جنب مع الالتزام بنظام غذائي خاص ، مما يساعد على تطبيع مستوى خلايا الدم المسطحة. لاستخدام العلاج الدوائي:

• التثبيط الخلوي - "Myelobromol" و "Mielosan" لعلاج كثرة الصفيحات الأولية.
• لعلاج الأمراض المعقدة ، يتم استخدام إجراء فرط الصفيحات.
• لمنع تجلط الدم وتحسين الدورة الدموية ، يوصف "الأسبرين" في حالة عدم وجود اضطرابات في الجهاز الهضمي و "Trental".
• إذا بدأ تجلط الدم ، يتم علاجه باستخدام الهيبارين ، والأرجاتوبان ، والبياليرودين.
• في الشكل الثانوي للمرض ، يتم تحديد أسباب كثرة الصفيحات ويوصف العلاج للقضاء على المرض الأساسي. بعد الشفاء ، يتم تطبيع خلايا الدم المسطحة.

مع العيوب المرتبطة بتكوين الدم ، من المستحيل التغلب عليها دون استخدام الأدوية لتقليل عدد الصفائح الدموية وتخفيف الدم. من الضروري تناول الأدوية ، مع مراعاة وصفة طبيب الأطفال لجرعتها.

دور التغذية

يمكن أن تساعد بعض الأطعمة في تقليل ارتفاع عدد الصفائح الدموية. يجب أن يحصل الطفل الذي يرضع من الثدي على لبن غني بالفيتامينات والمعادن. لهذا ، يجب على الأم تناول المزيد من الأطعمة التي تحتوي على هذه المواد. بالنسبة للأطفال الأكبر سنًا ، يوصي الأطباء بتناول الأطعمة التالية التي لها تأثير مفيد على كثرة الصفيحات الدموية:

• الكفير والقشدة الحامضة والجبن.
• بنجر أحمر؛
• مأكولات بحرية؛
• ثوم؛
• قنابل يدوية.
• البحر النبق والتوت البري الطازج.
• اللحوم الحمراء الحمراء ومخلفاتها.
• عصير العنب؛
• زيت بذر الكتان وزيت السمك.

يقول الأطباء أنه في الصيف ، يكون الأطفال أكثر عرضة لزيادة الصفائح الدموية نتيجة لجفاف الجسم بسبب التعرض الطويل للشمس. لتقليلها ، استخدم شرابًا وفيرًا يساعد على ترقق الدم. بالإضافة إلى الماء المغلي البسيط ، ينصح الطفل بإعطاء مجموعة متنوعة من الكومبوت ، مغلي الخضار ، شاي الأعشاب.

مرض عند الرضع

بالنسبة للأطفال حديثي الولادة ، يتراوح عدد الصفائح الدموية عادةً بين 100،000 و 420،000 لكل مليمتر مكعب. لأول مرة ، يؤخذ الدم للصفائح الدموية عند الرضع حتى في هذا ضروري لاستبعاد أو تحديد وجود الأمراض الخلقية. علاوة على ذلك ، أثناء الفحوصات الوقائية للأطفال وحتى لا تفوت كثرة الصفيحات التفاعلية عند الرضع ، يتم إجراء فحص دم عام لمدة ثلاثة أشهر وستة أشهر وسنة. في بعض الأحيان ، يقوم الطبيب بإجراء فحص دم إضافي لخلايا الدم المسطحة. يحدث هذا مع أمراض الطفل المتكررة ، والاشتباه في نقص الحديد ، وتعطيل عمل الأعضاء الداخلية.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم إجراء فحص دم لتتبع نتائج العلاج وأثناء فترة التعافي بعد الجراحة. يتيح لك الحصول على بيانات إعلامية تحديد جميع الانحرافات في صحة الطفل في الوقت المناسب ومنع الخطر.

العلاج بالعقاقير عند البالغين

يساعد علاج كثرة الصفيحات بالأدوية على تقليل عدد خلايا الدم المسطحة في الدم وتقليل حدوث المضاعفات. لهذا ، يتم استخدام الأدوية التالية:

• العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات - "الأسبرين" والعديد من الأدوية الأخرى التي تحتوي على حمض أسيتيل الساليسيليك ، ولكن مع القليل من الآثار الجانبية.
• "وارفارين" دواء من الجيل الجديد يساعد في القضاء على جلطات الدم.
• مضادات التخثر - "Fragmin" ، "Fraxiparin" - تبطئ تخثر الدم.
• "هيدروكسي يوريا" هو عامل مضاد للأورام يهدف إلى الحد من تكوين الصفائح الدموية الزائدة في نخاع العظام.
• العوامل المضادة للصفيحات - "Curantil" ، "Trental" - تساعد على ترطيب الدم.
• "إنترفيرون" - منبهات مناعية لها تأثير علاجي جيد ، لكن لها خصائص جانبية.

ينصح الأطباء بعدم استخدام الأدوية الهرمونية والمدرّة للبول أثناء العلاج. في حالة عدم وجود تأثير العلاج الدوائي ، يتم استخدام كثرة الصفيحات لإزالة جلطات الدم من حجم الدم المنتشر.

طرق العلاج التقليدية

يوجد في كنوز الطب التقليدي العديد من الوصفات البسيطة ، التي تم اختبارها بمرور الوقت ، لأمراض مختلفة ، بما في ذلك كثرة الصفيحات التي تسببها أمراض مختلفة. للعلاج يمكنك استخدام الوصفات التالية:

• زنجبيل. ابشر جذر النبات. لتحضير الشاي ، يُسكب ملعقة كبيرة من المواد الخام مع كوب من الماء المغلي ، ويُشعل النار ويُغلى لمدة خمس دقائق. اشرب طوال اليوم.
• ثوم. لتحضير الصبغة ، خذ رأسين صغيرين من الثوم ، وسحقهما في عصيدة ، وصب كوبًا من الفودكا. نصر على المزيج الناتج لمدة شهر ويشرب نصف ملعقة صغيرة مرتين في اليوم.
• كاكاو. اغلي المشروب في الماء من البودرة الطبيعية. اشربه على معدة فارغة في الصباح دون إضافة السكر.
• دونيك. تُسكب ملعقة صغيرة من المواد الخام الجافة مع كوب من الماء المغلي ، وتُغطى بمنشفة وتترك لمدة نصف ساعة. خذ خلال النهار ، استخدم لمدة ثلاثة أسابيع.

النظام الغذائي لكثرة الصفيحات

مع هذا المرض ، يجب أن يتلقى الفرد البالغ الأطعمة الغنية بالفيتامينات (خاصة المجموعة ب) ، والمغنيسيوم (الذي يمنع تكوين جلطات الدم) ، وكذلك المواد التي تساهم في ترقق الدم وامتصاص الجلطات الدموية. لهذا ، ينصح المرضى الذين يعانون من كثرة الصفيحات التفاعلية باستخدام:

• السمك والكبد على البخار أو المسلوق ؛
• الحبوب - دقيق الشوفان والدخن والشعير.
• الخضار - الملفوف والطماطم والثوم والبصل والكرفس.
• البقوليات - الفاصوليا والبازلاء.
• الفواكه - التين وجميع ثمار الحمضيات ؛
• كل التوت الحامض
• المكسرات - اللوز والبندق والصنوبر.
• الأعشاب البحرية.
• الزيت - الزيتون وبذر الكتان وزيت السمك ؛
• العصائر الطبيعية الحامضة ، مشروبات الفاكهة ، الكفاس ، كومبوت ، منقوع الأعشاب ، الشاي الأخضر.

تجدر الإشارة إلى أنه مع كثرة الصفيحات عند البالغين ، لا ينصح الأطباء باستخدام:

• الأطعمة المدخنة والمملحة والدهنية والمقلية ؛
• العدس والحنطة السوداء.
• عين الجمل؛
• الموز والمانجو والرمان والكوكبيري ووركين الورد.
• مياه فوارة.

من خلال تناول الطعام بشكل صحيح ، يمكنك تحسين حالتك بشكل ملحوظ.

معالجة المضاعفات

بعد كثرة الصفيحات ، من الممكن حدوث مضاعفات:

• تجلط الدم والجلطات الدموية. لعلاجهم ، استخدم "الأسبرين" و "الهيبارين". عندما تتأثر الأوعية الكبيرة ، فإنها تلجأ إلى التدخل الجراحي أو الدعامات أو التطعيم الجانبي.
• التليف النقوي (تليف نخاع العظم) هو فرط نمو النسيج الضام في نخاع العظم. في هذه الحالة ، يوصف المريض الجلوكورتيكويد والعلاج المناعي.
• فقر دم. يشير إلى تطور المرض. للعلاج ، يتم استخدام الأدوية التي تحتوي على الحديد وفيتامين ب 12 وحمض الفوليك والإريثروبويتين.
• نزيف. يتم معالجته بإيتامسيلات وحمض الأسكوربيك.
• المضاعفات المعدية. للقضاء على البكتيريا ، يتم استخدام العوامل المضادة للبكتيريا ، والتحقق من الحساسية لمسببات الأمراض.

يتم وصف الأدوية فقط من قبل الطبيب المعالج ، واختيارها بشكل فردي لمريض معين. عندما تكون حياة المريض مهددة ، تتم إزالة الصفائح الدموية الزائدة من الأوعية الدموية باستخدام فرط الصفيحات.

كثرة الصفيحات التفاعلية (وفقًا لـ ICD-10 ، تم تعيين رمز المرض بالرمز D75) ليس مرضًا معقدًا وخطيرًا ، ومن أجل مواجهته ، ينصح الأطباء:

• كن منتبها لصحتك. إذا تم الكشف عن علامات المرض ، اتصل بالعيادة.
• غالبًا ما تحدث كثرة الصفيحات أثناء الحمل ، لكن يجدر بنا أن نتذكر أن هذه الظاهرة ناتجة عن الخصائص الفسيولوجية للجسم وفي معظم الحالات لا تتطلب تعديلًا. إذا لزم الأمر ، يصف الطبيب الأدوية المضادة للتخثر.
• يجب على الآباء إيلاء اهتمام خاص لصحة أطفالهم. في حالة الشعور بالضيق والتعب السريع وظهور كدمات غير معقولة يجب عرض الطفل على الطبيب.
• يتم اكتشاف المرض بشكل أساسي أثناء إجراء فحص دم عام ، لذلك إذا كنت تشك في وجود مرض ، فيجب عليك الخضوع لفحص بسيط.
• لا بد من مراقبة التغذية السليمة. تناول الأطعمة الغنية بالفيتامينات والعناصر الدقيقة: المأكولات البحرية ، واللحوم الحمراء الخالية من الدهون ، والخضروات الخضراء ، والعصائر الحامضة الطازجة ، ومنتجات الألبان.
• اتبع أسلوب حياة صحي - مارس نشاطًا بدنيًا يوميًّا ممكنًا ، وتخلَّ عن العادات السيئة.
• عند استخدام الطب التقليدي ، استشر الطبيب أولاً.

استنتاج

يتحمل المرضى بشكل عام كثرة الصفيحات التفاعلية بشكل جيد وفي حالات نادرة فقط تحدث أحداث التخثر. يتكون العلاج من علاج المرض الأساسي. كثرة الصفيحات الأولية مرض مستقل وهو أقل شيوعًا. يتم استفزازه من خلال عمليات الورم التي تعطل تكوين الصفائح الدموية في نخاع العظام ، وتلقي فائضها في الدم. بالإضافة إلى ذلك ، فإن الخلايا نفسها بها تشوهات هيكلية ولا يمكنها العمل بشكل طبيعي. معرفة سبب الطفرة الجينية ، يتم اختيار علاج فعال بالأدوية الحديثة.