تم تصميم جهاز المناعة البشري للاستجابة في الوقت المناسب لغزو العناصر الأجنبية. وظيفتها الصحيحة هي التعرف على التهديد والقضاء عليه. نقص المناعة الأولي يعني أن الطفل لم يشكل آلية وقائية أثناء النمو داخل الرحم ، أو أنه لم يتلقها بسبب عامل وراثي. ونتيجة لذلك ، فإن الكائنات الحية الدقيقة الضارة التي تدخل جسمه ستسبب له أقصى قدر من الضرر. يمكن قول الشيء نفسه عن الخلايا غير النمطية التي لها تأثير سلبي على الصحة وتسبب أمراضًا متفاوتة الخطورة.
يجب التمييز بين نقص المناعة الأولية والثانوية. يتم تحديد المرحلة الأولية عند الرضيع بعد الولادة بوقت قصير. جسده محروم من القدرة على الدفاع ضد المستضدات ، وهو عرضة للغزو المعدي. يتجلى ذلك في حقيقة أن الطفل غالبًا ما يكون مريضًا ، فهو يعاني من أمراض متكررة ، وبالكاد يستطيع تحملها ، ويصاب بمضاعفات. تؤدي الأشكال الشديدة من نقص المناعة الأولية إلى الوفاة في مرحلة الطفولة.
هناك حالات نادرة يظهر فيها نقص المناعة الأولي عند البالغين. هذا ممكن ، ولكن لهذا يجب أن يحصل الشخص على تعويض مرتفع لنوع معين من المرض.
عيادة المرض عبارة عن إعادة عدوى ، تحول المرض إلى شكل مزمن. ماذا يؤدي نقص المناعة الأولية إلى:
- يعاني المريض من تشوهات في القصبات الرئوية.
- تتأثر أغشيته المخاطية وجلده.
- هناك مشاكل في أجهزة الأنف والأذن والحنجرة.
- PIDS ، كقاعدة عامة ، يؤدي إلى التهاب العقد اللمفية ، والخراجات ، والتهاب العظم والنقي ، والتهاب السحايا ، وتعفن الدم.
- تثير بعض أشكال نقص المناعة الأولية الحساسية وأمراض المناعة الذاتية ونمو الأورام الخبيثة.
يشارك علم المناعة في دراسة انتهاكات وظائف الدفاع المناعي - علم تطوير وتشكيل آلية دفاعية تتصدى لتغلغل المستضدات في الجسم وتدمر الخلايا المتضررة من المواد الضارة والكائنات الحية الدقيقة.
كلما تم تشخيص PIDS مبكرًا ، زادت فرص بقاء الطفل على قيد الحياة ومواصلة حياته بصحة مرضية. يعد التعرف على الطفرة الجينية في الوقت المناسب أمرًا مهمًا ، مما يجعل من الممكن تحديد تنظيم الأسرة.
يعتبر نقص المناعة شذوذًا مستمرًا في آلية الدفاع ، مما يتسبب في حدوث خلل في الاستجابة المناعية لتأثير المستضدات. يمكن أن يكون هذا الفشل من أربعة أنواع:
- العمر ، أي ينشأ في مرحلة الطفولة أو في الشيخوخة ؛
- المكتسبة بسبب النظام الغذائي غير السليم ، ونمط الحياة ، والأدوية ، وفيروس الإيدز ، وما إلى ذلك ؛
- تم تطويره نتيجة للعدوى المختلفة ؛
- الهوية الخلقية أو الأولية.
يتم تصنيف PIDS وفقًا لشكل المرض وشدته. تشمل حالات نقص المناعة الأولية ما يلي:
- يتميز المعرف بهزيمة العديد من مجمعات الخلايا ؛
- خلل التكوّن الشبكي ، حيث تغيب الخلايا الجذعية ، يحكم على المولود بالموت.
- المعرف المشترك الشديد هو مرض وراثي ناتج عن خلل في الخلايا الليمفاوية B و T.
- متلازمة دي جورج - أو تشوهات في الغدة الصعترية أو الغدد الجار درقية - التخلف أو غياب الغدة الصعترية. نتيجة للخلل ، تتأثر الخلايا اللمفاوية التائية ، وتحدث عيوب خلقية في القلب ، وتشوهات في بنية العظام ، وبنية عظام الوجه ، وعيوب كلوية ، واختلالات في الجهاز العصبي المركزي.
- نقص المناعة الأولية بسبب تلف الخلايا اللمفاوية البائية.
- الاضطرابات في الخلايا النخاعية التي تثير مرض الورم الحبيبي المزمن (CGD) مع خلل في استقلاب الأكسجين. يؤدي الخلل في إنتاج الأكسجين النشط إلى التهابات فطرية وبكتيرية مزمنة.
- عيوب في بروتينات الدم المعقدة التي تضعف الحماية الخلطية. قد تكون عدة مكونات مفقودة من النظام التكميلي.
بحاجة إلى معرفة!يتميز نقص المناعة الخلوي بنقص الخلايا المؤهلة مناعياً ، والتي تشمل الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما والضامة. نقص المناعة الخلطية يعني خللًا في إنتاج الأجسام المضادة.
أعراض نقص المناعة الأولية
تشير العلامات والأعراض إلى نقص المناعة الأولية. من خلال دراسة الصورة السريرية لمسار المرض ، يقوم أطباء العيادة بتحديد نوع من نقص المناعة. يتم تسهيل ذلك من خلال الفحص والتحليل وجمع سوابق المريض لتوضيح علم الأمراض الوراثي.
- تؤدي أوجه القصور الأولية في المناعة الخلوية إلى حدوث عدوى فيروسية وفطرية. تعتبر نزلات البرد المتكررة ، والتهابات الجهاز التنفسي الحادة الشديدة ، وجدري الماء ، والنكاف ، والمظاهر المتكررة للهربس من العلامات المميزة. يعاني المريض من مرض القلاع والالتهاب الرئوي والتهابات الجهاز الهضمي التي تسببها الفطريات. يزيد نقص المناعة الخلوية من خطر الإصابة بالسرطان والأورام اللمفاوية.
- يؤدي الافتقار إلى الحماية الخلطية إلى حدوث عدوى بكتيرية. هذه هي الالتهاب الرئوي ، تقرحات الجلد ، الحمرة ، المكورات العنقودية ، العقدية.
- يؤدي عدم كفاية مستوى إفراز الغلوبولين المناعي أ إلى تلف الأغشية المخاطية في الفم والأنف والعينين والأمعاء والشعب الهوائية.
- يتميز ID المشترك بمضاعفات العدوى الفيروسية والبكتيرية. مظاهر هذا النوع من نقص المناعة الأولية غير محددة - يتم التعبير عنها في التشوهات وعمليات الورم والأنسجة اللمفاوية والغدة الصعترية وفقر الدم الضخم الأرومات.
- قلة العدلات الخلقية والخلل في البلعمة للخلايا الحبيبية يؤدي إلى عمليات التهابية بكتيرية مع خراجات وخراجات. قد يكون الإنتان هو النتيجة.
- يؤدي نقص المناعة الأولية المرتبط بالمكملات إلى عدوى بكتيرية وأمراض المناعة الذاتية ، بالإضافة إلى وذمة متكررة في الجسم والأطراف - وذمة وعائية وراثية (HAE).
أسباب نقص المناعة الأولية
تتشكل اختلالات الجهاز المناعي في الجنين داخل الرحم. تتأثر هذه العملية بعوامل مختلفة. يُظهر التشخيص السابق للولادة مجموعة من التشوهات الخلقية للجنين مع نقص المناعة. تستند مسببات متلازمة نقص المناعة المكتسب (PIDS) إلى ثلاثة أمراض.
- الطفرات الجينية ، بمعنى حدوث تغيرات في الجينات التي تؤدي فيها الخلايا المؤهلة مناعياً وظائفها. أي أن عملية التطور والتمايز بين الخلايا تعطلت. وراثة الحالة الشاذة تكون متنحية ، عندما يكون كلا الوالدين حاملين للطفرات. يتطور عدد قليل فقط من الطفرات تلقائيًا أو عن طريق السلالة الجرثومية (في الخلايا الجرثومية).
- العامل المسخ هو تأثير السموم الخطرة على الجنين التي تؤدي إلى نقص المناعة الأولي الخلقي. تثير عدوى ID TORCH - الفيروس المضخم للخلايا ، والهربس ، والحصبة الألمانية ، وداء المقوسات في النساء الحوامل.
- مسببات غير واضحة. نقص المناعة وسببه غير واضح.
مثل هذه الحالات تشمل الهوية بدون أعراض ، والتي تتجلى من خلال المضاعفات المعدية في المواقف الاستفزازية. إذا تعرض أحد عناصر آلية الدفاع إلى حالات شاذة ، فإن الدفاعات تضعف ، ويصبح المريض هدفًا لغزو العدوى المختلفة.
تشخيص نقص المناعة الأولية
يتم تحديد حالات نقص المناعة حسب النوع ، نظرًا لأن المعرف الأساسي غالبًا ما يكون خلقيًا ، ثم يتم تحديد نوعه في الأشهر أو الأسابيع الأولى. مطلوب زيارة الطبيب لأمراض الطفل المتكررة ونزلات البرد وتطور الالتهابات الفطرية والفيروسية والبكتيرية. يمكن أن تعتمد الحالات الشاذة في نمو الطفل أيضًا على نقص المناعة الأساسي. لحل المشكلة ، هناك حاجة إلى تشخيص عاجل وعلاج فوري.
تتضمن تقنية تحديد المرض الإجراءات التالية:
- الفحص العام ، حيث يتم الاهتمام بآفات الجلد والأغشية المخاطية والعمليات البثرية والوذمة تحت الجلد للأنسجة الدهنية ؛
- دراسة تركيبة الكريات البيض وفقًا لفحص الدم العام ، يُشار إلى الهوية بوجود قلة الكريات البيض ، قلة العدلات ، ندرة المحببات ، واضطرابات أخرى ؛
- تظهر الكيمياء الحيوية للدم خلل في غاماغلوبولين الدم ، ووجود مستقلبات غير معهود ، مما يشير إلى معرف خلطي أساسي ؛
- بحث محدد عن استجابة جهاز المناعة. يتم دراسة مؤشرات نشاط الخلايا المناعية.
- التحليل الجيني الجزيئي - طريقة لتسلسل الجينات لنوع الطفرة. هذه طريقة لتحديد متلازمات Bruton و Dee Giorgi و Duncan و Wiskott-Aldrich.
يفرق الطبيب بين حالات نقص المناعة ذات الهوية الثانوية المكتسبة ، والناشئة عن تأثير الإشعاع والمواد السامة وأمراض المناعة الذاتية والأورام. عند البالغين ، يكون التشخيص صعبًا ، حيث يتم تخفيف العلامات ، والأعراض ضمنية.
التشخيص قبل الولادة
يُطلق على تحديد المعرف الأساسي عن طريق خزعة الزغابات المشيمية تحديد ما قبل الولادة لشكل المرض. بالإضافة إلى ذلك ، تتم دراسة زراعة خلايا مياه الجنين ودم الجنين. هذه اختبارات معقدة تظهر في الحالات التي يتم فيها اكتشاف الطفرات لدى الوالدين.
ولكن للكشف عن نقص المناعة المشترك الشديد المرتبط بالكروموسوم X ، فإن هذه الطريقة تعطي نتيجة دقيقة ، وتوضح أيضًا التشخيص في متلازمات الهوية الأولية ، والورم الحبيبي المزمن ، وحالات أخرى من SCID.
علاج نقص المناعة الأولية
لا تسمح المسببات المختلفة ومسببات الأمراض بتطوير منهجية عامة لعلاج علم الأمراض. في الأشكال الحادة ، لا يكون العلاج العلاجي مناسبًا ، فهو يؤدي فقط إلى راحة مؤقتة ، لكن الموت أمر لا مفر منه من مضاعفات نقص المناعة. في هذه الحالات ، لا يساعد إلا زرع نخاع العظم أو غدة التوتة الجنينية.
يتم تعويض نقص المناعة الخلوية عن طريق استخدام أدوية معينة تحفز المستعمرات. هذا هو العلاج المناعي البديل مع الثيمالين ، والتاكتيفين ، والليفاميزول وغيرها من الوسائل ، والتي يتم اختيارها من قبل أخصائي المناعة. يتم تصحيح اعتلالات الخميرة بواسطة الإنزيمات والمستقلبات. البيوتين دواء شائع في هذه السلسلة.
يتم علاج خلل الجلوبيولين في الدم (نقص الحماية الخلطية) باستبدال الغلوبولين المناعي ، اعتمادًا على المواد المفقودة من هذا النوع. لكن العقبة الرئيسية أمام تقدم المرض هي الوقاية من العدوى. علاوة على ذلك ، فإن تطعيم الأطفال ذوي الهوية الأساسية ليس له أي تأثير ، فهو خطير.
التنبؤ والوقاية
مع بطاقة الهوية الأولية الشديدة ، فإن الطفل محكوم عليه بالفناء ، ويموت في السنة الأولى من حياته. يتم التعامل مع أمراض الجهاز المناعي الأخرى كما هو موضح أعلاه. المهمة الرئيسية للوالدين هي زيارة الطبيب ورعاية الأطفال في الوقت المناسب. يجب ألا يصاب الطفل بمسببات الأمراض الفيروسية والبكتيرية والفطرية.
إذا كنت تخططين لإنجاب طفل ولديك مشاكل مع طفرة جينية ، فيجب استشارة اختصاصي المناعة. أثناء الحمل ، تحتاجين إلى الخضوع لتشخيص ما قبل الولادة ، وحماية نفسك من العدوى واتباع جميع توصيات الطبيب.
بالنسبة للمرضى الذين يعانون من إعاقة ذهنية ، من المهم مراعاة النظافة الشخصية والعناية بتجويف الفم والغشاء المخاطي للأنف والعينين بعناية ، دون الإضرار بسلامتهم. يلزم اتباع نظام غذائي متوازن ، واستبعاد الاتصال بالمرضى أثناء الأوبئة ، والوقاية من العدوى بالأدوية.
المضاعفات بعد نقص المناعة
يؤدي نقص المناعة الأولية إلى مضاعفات هائلة. يمكن أن تكون نتيجة العواقب وفاة شخص. تعتبر هذه الحالات تعفن الدم والخراجات والالتهاب الرئوي والتهابات شديدة. من الممكن حدوث أمراض المناعة الذاتية ، عندما يكون فشل جهاز المناعة هو أنه يدمر خلاياه. يزيد خطر الإصابة بالسرطان واختلال في الجهاز الهضمي والجهاز القلبي الوعائي.
استنتاج
نقص المناعة الأساسي ليس دائمًا جملة. من الضروري أن تتم مراقبتك من قبل أخصائي المناعة باستمرار ، وهذا سيساعد في الحفاظ على نوعية حياة مرضية والعيش لفترة طويلة.
يُفهم نقص المناعة على أنه حالات ضعف الجهاز المناعي ، حيث يكون الأشخاص الذين يعانون من نقص المناعة أكثر عرضة للتعامل مع الأمراض المعدية ، في حين أن مسار العدوى عادة ما يكون أكثر خطورة وأقل قابلية للعلاج من الأشخاص الأصحاء.
اعتمادًا على الأصل ، تنقسم جميع حالات نقص المناعة عادةً إلى أولية (وراثية) وثانوية (مكتسبة).
نقص المناعة الأولية هي اضطرابات وراثية في جهاز المناعة. تحدث مثل هذه العيوب الجينية في طفل واحد من بين 10000. وحتى الآن ، تم فك شفرات حوالي 150 عيبًا جينيًا من هذا القبيل ، مما أدى إلى اضطرابات خطيرة في عمل الجهاز المناعي.
أعراض نقص المناعة
الأمراض المعدية المزمنة هي المظهر الرئيسي لكل من نقص المناعة الأولية والثانوية. يمكن أن تؤثر العدوى على أعضاء الأنف والأذن والحنجرة والجهاز التنفسي العلوي والسفلي والجلد وما إلى ذلك.
تعتمد الأمراض المعدية ومظاهرها وشدتها على نوع نقص المناعة. كما ذكرنا سابقًا ، هناك حوالي 150 نوعًا من نقص المناعة الأولية وعدة عشرات من نقص المناعة الثانوي ، في حين أن بعض الأشكال لها سمات مسار المرض ، قد يختلف تشخيص المرض بشكل كبير.
في بعض الأحيان ، يمكن أن يساهم نقص المناعة أيضًا في تطور أمراض الحساسية وأمراض المناعة الذاتية.
نقص المناعة الأولية
نقص المناعة الأولية هي أمراض وراثية تنتقل من الأب إلى الطفل وفقًا لذلك. يمكن أن تظهر بعض الأشكال في سن مبكرة جدًا ، ويمكن أن يظل البعض الآخر مخفيًا لسنوات عديدة.
يمكن تقسيم العيوب الجينية التي تسبب حالات نقص المناعة الأولية إلى المجموعات التالية:
- نقص المناعة الخلطية (نقص إنتاج الأجسام المضادة أو الغلوبولين المناعي) ؛
- نقص المناعة الخلوية (عادة اللمفاوية) ؛
- عيوب البلعمة (التقاط البكتيريا بواسطة الكريات البيض) ؛
- عيوب النظام التكميلي (البروتينات التي تساهم في تدمير الخلايا الغريبة) ؛
- الجمع بين نقص المناعة.
- نقص المناعة الأخرى المرتبطة بانهيار الروابط الرئيسية لجهاز المناعة.
نقص المناعة الثانوية
نقص المناعة الثانوية هي أمراض مكتسبة في الجهاز المناعي ، وكذلك نقص المناعة الأولية المرتبط بضعف الجهاز المناعي وزيادة الإصابة بالأمراض المعدية. ربما يكون أشهر اضطراب نقص المناعة الثانوي هو الإيدز الناتج عن الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية.
يمكن أن يرتبط نقص المناعة الثانوي بالعدوى (فيروس نقص المناعة البشرية ، والتهابات قيحية شديدة ...) ، والأدوية (بريدنيزون ، وتثبيط الخلايا) ، والإشعاع ، وبعض الأمراض المزمنة (داء السكري).
أي أن أي إجراء يهدف إلى إضعاف جهاز المناعة لدينا يمكن أن يؤدي إلى نقص المناعة الثانوي. ومع ذلك ، فإن معدل تطور نقص المناعة وحتميته يمكن أن يختلف اختلافًا كبيرًا ، على سبيل المثال ، مع الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية ، يكون تطور نقص المناعة أمرًا لا مفر منه ، بينما قد لا يعاني جميع المصابين بداء السكري من حالة نقص المناعة حتى بعد سنوات من ظهور المرض.
الوقاية من نقص المناعة
نظرًا للطبيعة الوراثية لنقص المناعة الأولية ، لا يوجد علاج وقائي لهذه المجموعة من الأمراض.
تتلخص الوقاية من نقص المناعة الثانوي بشكل أساسي في تجنب الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية (الجنس المحمي ، واستخدام الأدوات الطبية المعقمة ، وما إلى ذلك).
مضاعفات نقص المناعة
المضاعفات الرئيسية لكل من نقص المناعة الأولية والثانوية هي الأمراض المعدية الشديدة: الالتهاب الرئوي ، وتعفن الدم ، والخراجات ... مع الأخذ في الاعتبار عدم التجانس الكبير لهذه الأمراض ، يجب تحديد التشخيص والمضاعفات المحتملة بشكل فردي.
تشخيص نقص المناعة
الشرط الأساسي لاكتشاف نقص المناعة هو عدوى مزمنة (غالبًا ما تكون متكررة). في معظم الحالات ، يمكن أن تكشف أبسط الاختبارات عن أضرار جسيمة لجهاز المناعة: العدد الإجمالي (المطلق) للكريات البيض ، وكذلك الأنواع الفرعية من العدلات والخلايا الليمفاوية والخلايا الأحادية ، مستوى الغلوبولين المناعي في الدم IgG ، IgA ، IgM ، اختبار فيروس نقص المناعة البشرية (HIV).
في كثير من الأحيان ، هناك حاجة إلى تشخيص عناصر أكثر دقة في الجهاز المناعي: النشاط البلعمي للبلاعم ، والأنواع الفرعية من الخلايا الليمفاوية B و T (تحديد ما يسمى بعلامات القرص المضغوط) وقدرتها على الانقسام ، وإنتاج عوامل الالتهاب (السيتوكينات) ، وتحديد عناصر النظام التكميلي ، إلخ ...
علاج نقص المناعة الأولية
اعتمادًا على شدة نقص المناعة ونوعه ، قد يكون للعلاج خصائصه الخاصة.
النقاط المهمة هي تقييم جدوى استخدام اللقاحات الحية ، والإقلاع عن التدخين وشرب الكحول ، ووصف المضادات الحيوية واسعة النطاق للعدوى البكتيرية أو الأدوية المضادة للفيروسات الحديثة للأمراض التي تسببها الفيروسات.
التصحيح المناعي ممكن:
- بمساعدة زرع نخاع العظم (عضو مهم في جهاز المناعة) ؛
- تجديد العناصر الفردية لجهاز المناعة ، على سبيل المثال ، الغلوبولين المناعي ؛
علاج نقص المناعة الثانوي
يعتمد علاج نقص المناعة الثانوي على المبادئ العامة التالية:
- مكافحة العدوى
- التطعيم (إذا كان محددًا) ؛
- العلاج البديل ، على سبيل المثال ، الغلوبولين المناعي ؛
- استخدام مناعة.
يجدر التفكير في درعنا الواقي حتى عندما تظهر العلامات الأولى لضعفها: نزلات البرد المتكررة ، والضعف ، والدوخة ، وما إلى ذلك. يمكن أن تؤدي العديد من العوامل إلى حدوث متلازمة نقص المناعة المكتسبة ، لذلك من الضروري معرفة طبيعة مظهره من أجل اختيار طريقة مناسبة للقضاء على المرض. يُطلب من اختصاصي المناعة أن يحدد بوضوح الشرط المسبق الذي أدى إلى المرض.
هناك نوعان رئيسيان من علم الأمراض.
- نقص المناعة الأولي هو مرض خلقي ناتج إما عن عيوب وراثية أو عن طريق تأثيرات مختلفة أثناء النمو داخل الرحم. اعتمادًا على مستوى التعرض وتوطين العملية ، فهي: خلوية ، جسم مضاد ، مجتمعة ، معبر عنها بنقص النظام التكميلي وعيوب في البلعمة.
- نقص المناعة الثانوي. هذه الحالة المرضية أكثر شيوعًا. ينتج المرض عن مجموعة متنوعة من العوامل البيئية التي تؤثر سلبًا على جميع عناصر جهاز المناعة تقريبًا. تشمل هذه المجموعة متلازمة نقص المناعة المكتسبة المعروفة باسم فيروس نقص المناعة البشرية (HIV).
قائمة أسباب نقص المناعة الثانوية واسعة جدًا:
- نقص المواد الهامة للنمو السليم للجسم بسبب سوء التغذية ؛
- تأثير الالتهابات المزمنة على الجسم ، والتي تؤثر باستمرار على جهاز المناعة ، وتقلل في النهاية من تفاعلها. أيضًا ، مثل هذه الأمراض لها تأثير سيئ على حالة نظام المكونة للدم ، المسؤول عن تكوين الخلايا الليمفاوية بالغة الأهمية ؛
- داء الديدان الطفيلية
- فقدان الدم أو الفشل الكلوي.
- أنواع مختلفة من التسمم ، والإسهال لفترات طويلة ، بسبب فقدان حاد لجميع العناصر الغذائية الأساسية ؛
- داء السكري أو اضطراب الغدة الدرقية.
- أمراض الأورام.
عملية الإجراء
تحضير
إذا كنت أنت أو طفلك مريضًا في كثير من الأحيان ولا ينجح العلاج ، فإن الأمر يستحق فحص نظام المناعة لديك. قبل الزيارة الأولى للطبيب يمكنك التحضير قليلاً حتى تكون الاستشارة سريعة وفعالة. على سبيل المثال:
- اكتب أي أعراض تلاحظها.
- اجمع كل نتائج الاختبار السابقة التي حصلت عليها من قبل.
- ألق نظرة سريعة على التاريخ الطبي لعائلتك.
- أعد قائمة بأحدث الأدوية والفيتامينات التي تتناولها.
- جهز مسبقًا جميع الأسئلة التي تخطط لطرحها على الطبيب.
ستساعد مثل هذه الإجراءات العامل الصحي على تشخيص المرض بسرعة ووصف العلاج اللازم.
عملية القضاء على الشعور بالضيق
يتم علاج نقص المناعة الأولية بالطرق التالية:
- العلاج الموجه للسبب (في هذه الحالة ، يتم تصحيح النقص الجيني للمريض) ؛
- العلاج بالمنشطات المناعية.
- زرع نخاع العظام والغلوبولين المناعي وخلايا الغدة الصعترية.
يتم علاج نقص المناعة عند الأطفال ، وكذلك عند البالغين ، تحت إشراف أخصائي. يعد علاج IDS الثانوي أسهل بكثير من العلاج الأساسي ، لأن العوامل العابرة هي المتطلبات الأساسية لظهوره. لذلك ، من الممكن أن يكون لها تأثير قمعي فعال عليهم باستخدام العلاج المناسب. بعد التشخيص وتحديد السبب الحقيقي ، يتم وصف مسار العلاج.
غالبًا ما يكون الأطفال أكثر عرضة للإصابة بـ IDS الثانوي لأنهم لم يطوروا بعد آلية كاملة للتعامل مع العوامل البيئية الضارة.
على خلفية نقص الفيتامينات والمعادن ، توصف مجمعات الفيتامينات المناسبة. إذا تم إثبات وجود عدوى مزمنة ، فعندئذٍ أولاً وقبل كل شيء ، يتم تطهير بؤرها.
تساعد المنشطات المناعية على تقوية جهاز المناعة بعد المعاناة من الأمراض والعمليات الجراحية.
أعراض
تختلف العلامات اعتمادًا على نوع المرض وقد يكون لكل شخص شخصية فردية. بينهم:
- الاضطرابات المعدية المتكررة التي تتكرر من وقت لآخر ؛
- العدوى وأمراض الدم الأخرى.
- تأخر في النمو
- مشاكل في الجهاز الهضمي.
- الالتهابات الفطرية؛
- التهاب الفم.
- تساقط شعر؛
- ردود فعل تحسسية
- فقدان الوزن.
موانع
إن تناول كل منبهات المناعة تقريبًا له موانع خاصة به. يجب توخي الحذر عند علاج الأطفال الذين يعانون من مشاكل المناعة الذاتية. يجب أن يتناول هؤلاء الأطفال الأدوية فقط حسب توجيهات الطبيب المعالج. ومع ذلك ، وكذلك الحامل.
المضاعفات
المضاعفات النموذجية لكلا النوعين من المرض هي الأمراض المعدية الخطيرة ، مثل الالتهاب الرئوي والإنتان وغيرها ، والتي تعتمد على سبب ظهور IDS. يمكن أن يمنع التشخيص المبكر المشاكل طويلة الأمد.
الاسعار و العيادات
لا ينبغي الوثوق بهذه المشكلة الصعبة إلا من قبل محترفين لديهم سنوات عديدة من الخبرة. سيساعد موقع البوابة في اختيار عيادة وطبيب جديرين ، بما في ذلك مراعاة قدراتك المالية.
- 388 المراجعات
- 21 عيادةحيث يتم تقديم الخدمة علاج نقص المناعة في موسكو
- 3.6 - متوسط التصنيف ، محسوبًا على أساس آراء وتوصيات المريض
| خدمة | السعر ، فرك. |
|---|---|
| العلاج بالعقار (PAK) بطريقة Khodanova R.N. (hemopuncture) 1 إجراء | 1800 |
| العلاج المناعي المحدد بمسببات حساسية واحدة (زيارة واحدة) | 1270 |
| العلاج المناعي المحدد بمسببات الحساسية حقنة واحدة (تكلفة الدواء غير مشمولة) | 1000 |
| العلاج المناعي الخاص بمسببات الحساسية (ASIT) - دورة صيانة ASIT | 12700 |
| إدارة الأدوية للعلاج المناعي النوعي للحساسية (ASIT) دورة كاملة | 36450 |
| العلاج المناعي الخاص بمسببات الحساسية | 3000 |
| العلاج المناعي الخاص بمسببات الحساسية | 14500 |
| برنامج العلاج المناعي الخاص بمسببات الحساسية Fostal | 11040 |
| العلاج المناعي المحدد | 1300 |
| العلاج المناعي الخاص بمسببات الحساسية تحت اللسان (دورة صيانة) | 15800 |
نقص المناعة هو خلل وظيفي في جهاز المناعة ، والذي يتجلى في انخفاض مقاومة الجسم لمختلف الفيروسات والبكتيريا والفطريات.
هناك نوعان من أشكال نقص المناعة:
- خلقي.
- مكتسب.
العوامل التي تؤهب لتطور هذه الحالة:
- الأمراض المعدية أو الفيروسية الوخيمة (فيروس نقص المناعة البشرية والسل والتهاب الكبد الفيروسي) ؛
- أمراض الأورام.
- أمراض المناعة الذاتية (فقر الدم اللاتنسجي).
- الظروف التي تؤدي إلى نضوب الجسم (نقص الفيتامينات ، الإجهاد ، الاكتئاب ، إشعاع الميكروويف) ؛
- داء السكري وعدم التوازن الهرموني.
- الصدمة والجراحة.
الأعراض متنوعة للغاية ، حيث يتنكر المرض في صورة أمراض أخرى.
عند إصابة الجهاز التنفسي ، يلاحظ ما يلي:
- السعال وسيلان الأنف والحمى.
- الضعف والصداع.
- تتميز آفات الجهاز الهضمي بما يلي:
- القيء والغثيان.
- الصداع والدوخة.
- نزيف في المعدة
- زيادة درجة الحرارة؛
- ألم في الأمعاء.
يشار إلى الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي المركزي من خلال:
- صداع الراس؛
- زيادة درجة الحرارة؛
- تشنجات.
الأعراض النمطية الشائعة لنقص المناعة هي:
- الالتهاب الرئوي الذي يصعب علاجه ؛
- زيادة درجة الحرارة؛
- الإسهال لأكثر من 3 أشهر.
- داء المبيضات.
الاختبارات التشخيصية
من الصعب تحديد هذه الحالة المرضية. هذا ممكن فقط بعد فحص شامل ، والذي يشمل:
- التحليل السريري للدم والبول.
- التحليل المناعي للجلوبيولينات المناعية E ، A ، G ، M ؛
- الكشف عن التهاب الكبد الفيروسي C ، B ؛
- فحص الدم لفيروس نقص المناعة البشرية.
- الأشعة السينية للرئتين.
- الفحص بالأشعة المقطعية للأعضاء المصابة.
المراحل الرئيسية للعلاج
قبل البدء في العلاج البديل ، الذي يتم إجراؤه مدى الحياة (بمساعدة بلازما المتبرع ، والأمصال ، وما إلى ذلك) ، من الضروري التخلص من الأمراض المعدية المصاحبة. لهذا الغرض ، يتم استخدام المضادات الحيوية واسعة الطيف والعلاج المضاد للفيروسات والأدوية المضادة للفطريات. يتم أيضًا إجراء العلاج المناعي (Cycloferon ، Inflamafertin). يوصى بتناول مجمعات الفيتامينات والمعادن والمكملات الغذائية. يتم وصف مضادات الاكتئاب حسب الحاجة. من الضروري مراقبة الوضع الصحيح للعمل والراحة والتخلي عن العادات السيئة - التدخين وشرب الكحول.
العلاج الأكثر فعالية هو زرع نخاع العظم. لكن يتم تنفيذه فقط بعد فشل الأساليب الأخرى.
المضاعفات
إذا لم يتم علاج نقص المناعة ، فإنه يساهم في تطور العمليات المعدية (تعفن الدم والالتهاب الرئوي) ، والتي يصعب علاجها ويمكن أن تكون قاتلة.
التنقل السريع في الصفحة
نقص المناعة - ما هو؟
يلاحظ الأطباء أنه في السنوات الأخيرة ، يتم تشخيص المرضى بشكل متزايد بأمراض خطيرة يصعب علاجها. نقص المناعة ، أو علميا ، نقص المناعة هو حالة مرضية لا يعمل فيها الجهاز المناعي بشكل صحيح. يواجه كل من البالغين والأطفال الانتهاكات الموصوفة. ما هذا الشرط؟ ما مدى خطورة ذلك؟
يتميز نقص المناعة بانخفاض نشاط الجسم أو عدم قدرته على تكوين رد فعل وقائي بسبب فقدان الارتباط المناعي الخلوي أو الخلطي.
يمكن أن تكون هذه الحالة خلقية أو مكتسبة. في كثير من الحالات ، يكون IDS (خاصة إذا لم يتم علاجه) أمرًا لا رجعة فيه ، ومع ذلك ، يمكن أن يكون المرض أيضًا متعدٍ (مؤقت).
أسباب نقص المناعة البشرية
العوامل التي تسبب IDS لم يتم فهمها بالكامل بعد. ومع ذلك ، يدرس العلماء هذه المشكلة باستمرار لمنع ظهور وتطور نقص المناعة.
أسباب نقص المناعة:
لا يمكن تحديد السبب إلا بمساعدة تشخيص دموي شامل. بادئ ذي بدء ، يتم إرسال المريض للتبرع بالدم لتقييم معايير المناعة الخلوية. أثناء التحليل ، يتم حساب العدد النسبي والمطلق للخلايا الواقية.
يمكن أن يكون نقص المناعة أوليًا وثانويًا ومجمعًا. كل مرض مرتبط بـ IDS له شدة محددة وفردية للدورة.
في حالة وجود علامات مرضية ، من المهم الاتصال بطبيبك في الوقت المناسب لتلقي توصيات لمزيد من العلاج.
نقص المناعة الأولية (PID) ، السمات
إنه مرض وراثي معقد يتجلى في الأشهر القليلة الأولى بعد الولادة (40٪ من الحالات) ، في الطفولة المبكرة (حتى عامين - 30٪) ، في الطفولة والمراهقة (20٪) ، وفي كثير من الأحيان أقل بعد 20 عامًا (10٪).
يجب أن يكون مفهوما أن المرضى لا يعانون من IDS ، ولكن من تلك الأمراض المعدية وما يصاحبها من أمراض لا يستطيع الجهاز المناعي قمعها. في هذا الصدد ، قد يعاني المرضى مما يلي:
- عملية Polytopic. هذه آفة متعددة للأنسجة والأعضاء. وبالتالي ، قد يعاني المريض في نفس الوقت من تغيرات مرضية ، على سبيل المثال ، في الجلد والجهاز البولي.
- صعوبة في علاج مرض واحد. غالبًا ما يتحول علم الأمراض إلى مسار مزمن مع الانتكاسات المتكررة (التكرار). الأمراض سريعة وتقدمية.
- قابلية عالية لجميع الالتهابات مما يؤدي إلى تعدد الأوعية. بمعنى آخر ، يمكن أن يتسبب مرض واحد في العديد من مسببات الأمراض في وقت واحد.
- لا تعطي الدورة العلاجية المعتادة تأثيرًا كاملاً ، لذلك يتم اختيار جرعة الدواء بشكل فردي ، غالبًا بجرعات الصدمة. ومع ذلك ، من الصعب جدًا تطهير الجسم من العوامل الممرضة ، لذلك غالبًا ما يتم ملاحظة النقل والمسار الكامن للمرض.
نقص المناعة الأولي هو حالة خلقية ، تكونت أساسياتها في الرحم. لسوء الحظ ، لا يكشف الفحص أثناء الحمل عن وجود شذوذ حاد في البداية.
تتطور هذه الحالة تحت تأثير عامل خارجي. لا يعتبر نقص المناعة الثانوي اضطرابًا وراثيًا ؛ يتم تشخيصه بنفس التردد لأول مرة في كل من الطفولة والبلوغ.
العوامل المسببة لنقص المناعة المكتسب:
- تدهور البيئة البيئية.
- الميكروويف والإشعاع المؤين.
- التسمم الحاد أو المزمن بالمواد الكيميائية والمعادن الثقيلة ومبيدات الآفات والأغذية منخفضة الجودة أو منتهية الصلاحية ؛
- العلاج طويل الأمد بالأدوية التي تؤثر على أداء الجهاز المناعي ؛
- الإجهاد العقلي المتكرر والمفرط ، الإجهاد النفسي والعاطفي ، الخبرات.
تؤثر العوامل المذكورة أعلاه سلبًا على المقاومة المناعية ، وبالتالي ، فإن هؤلاء المرضى ، بالمقارنة مع الأصحاء ، سيعانون في كثير من الأحيان من الأمراض المعدية والأورام.
الأسباب الأساسية, التي يمكن أن تتطور بسبب نقص المناعة الثانوي ، مذكورة أدناه.
أخطاء مزود الطاقة -جسم الإنسان شديد الحساسية لنقص الفيتامينات والمعادن والبروتينات والأحماض الأمينية والدهون والكربوهيدرات. هذه العناصر ضرورية لبناء خلايا الدم والحفاظ على وظيفتها. بالإضافة إلى ذلك ، هناك حاجة إلى الكثير من الطاقة من أجل الأداء الطبيعي لجهاز المناعة ، والذي يأتي من الطعام.
تؤثر جميع الأمراض المزمنة سلبًا على الدفاع المناعي ، مما يضعف مقاومة العوامل الأجنبية التي تخترق البيئة الخارجية إلى الجسم. في المسار المزمن لعلم الأمراض المعدية ، يتم إعاقة وظيفة تكوين الدم ، وبالتالي ، يتم تقليل إنتاج الخلايا الواقية الشابة بشكل كبير.
هرمونات الغدة الكظرية.الزيادة المفرطة في الهرمونات تثبط وظيفة المقاومة المناعية. لوحظ فشل العمل في انتهاك لتبادل المواد.
لوحظ وجود حالة قصيرة الأمد ، كرد فعل دفاعي ، نتيجة للإجراءات الجراحية الشديدة أو الصدمة الشديدة. لهذا السبب ، يكون المرضى الذين خضعوا لعملية جراحية عرضة للإصابة بالأمراض المعدية لعدة أشهر.
الخصائص الفسيولوجية للجسم:
- الخداج.
- الأطفال من سن 1 إلى 5 سنوات ؛
- فترة الحمل والرضاعة.
- سن متقدم
تتميز السمات في الأشخاص من هذه الفئات بقمع وظيفة المناعة. الحقيقة هي أن الجسم يبدأ في العمل بشكل مكثف من أجل نقل الضغط الإضافي لأداء وظيفته أو البقاء على قيد الحياة.
الأورام الخبيثة.بادئ ذي بدء ، نحن نتحدث عن سرطان الدم - اللوكيميا. مع هذا المرض ، هناك إنتاج نشط للخلايا الوقائية غير الوظيفية التي لا يمكنها توفير مناعة كاملة.
أيضًا ، من الأمراض الخطيرة هزيمة نخاع العظم الأحمر المسؤول عن تكون الدم واستبدال هيكله بتركيز خبيث أو نقائل.
إلى جانب ذلك ، تُلحق جميع أمراض الأورام الأخرى ضربة ملموسة بوظيفة الحماية ، ولكن تظهر الانتهاكات بعد ذلك بكثير وتكون لها أعراض أقل وضوحًا.
فيروس نقص المناعة البشرية هو فيروس نقص المناعة البشرية.قمع جهاز المناعة يؤدي إلى مرض خطير - الإيدز. يعاني المريض من زيادة في جميع العقد اللمفاوية ، وغالبا ما تتكرر تقرحات الفم ، وداء المبيضات ، والإسهال ، والتهاب الشعب الهوائية ، والالتهاب الرئوي ، والتهاب الجيوب الأنفية ، والتهاب العضل القيحي ، والتهاب السحايا.
يؤثر فيروس نقص المناعة على رد الفعل الدفاعي ، لذلك يموت المرضى من تلك الأمراض التي يصعب على الجسم السليم الوقاية منها ، وتضعفها الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية - أكثر من ذلك (السل ، والأورام ، والإنتان ، وما إلى ذلك).
اضطراب نقص المناعة المشترك (سيد)
إنه أشد الأمراض النادرة التي يصعب علاجها. KID عبارة عن مجموعة من الأمراض الوراثية التي تؤدي إلى اضطرابات معقدة في مقاومة المناعة.
كقاعدة عامة ، تحدث التغييرات في عدة أنواع من الخلايا الليمفاوية (على سبيل المثال ، T و B) ، بينما مع PID ، يتم اضطراب نوع واحد فقط من الخلايا الليمفاوية.
يتجلى KID في مرحلة الطفولة المبكرة. يكتسب الطفل وزنًا ضعيفًا في الجسم ، ويتأخر في النمو والتطور. هؤلاء الأطفال لديهم قابلية عالية للإصابة بالعدوى: يمكن أن تبدأ النوبات الأولى فور الولادة (على سبيل المثال ، الالتهاب الرئوي ، والإسهال ، وداء المبيضات ، والتهاب السرة).
كقاعدة عامة ، بعد الشفاء ، بعد بضعة أيام ، يحدث الانتكاس أو يتأثر الجسم بأمراض أخرى ذات طبيعة فيروسية أو بكتيرية أو فطرية.
علاج نقص المناعة الأولية
اليوم ، لم يخترع الطب بعد دواءً شاملاً يساعد في التغلب تمامًا على جميع أنواع حالات نقص المناعة. ومع ذلك ، فإن العلاج المقترح يهدف إلى تخفيف الأعراض السلبية والقضاء عليها ، وزيادة حماية الخلايا الليمفاوية وتحسين نوعية الحياة.
هذا هو العلاج الأكثر تعقيدًا ، ويتم اختياره على أساس فردي. يعتمد متوسط العمر المتوقع للمريض ، كقاعدة عامة ، كليًا على الاستهلاك المنتظم وفي الوقت المناسب للإمدادات الطبية.
يتم علاج نقص المناعة الأولية من خلال:
- الوقاية والعلاج المصاحب للأمراض المعدية في المراحل المبكرة ؛
- تحسين الحماية عن طريق زرع نخاع العظم ، واستبدال الغلوبولين المناعي ، ونقل الكتلة المحبة للعدلات ؛
- زيادة وظيفة الخلايا الليمفاوية في شكل علاج بالسيتوكينات ؛
إدخال الأحماض النووية (العلاج الجيني) من أجل منع أو وقف تطور عملية مرضية على المستوى الكروموسومي ؛ - العلاج بالفيتامينات لدعم المناعة.
إذا تفاقم مسار المرض ، فمن الضروري إبلاغ الطبيب المعالج.
علاج نقص المناعة الثانوي
كقاعدة عامة ، فإن عدوانية حالات نقص المناعة الثانوية ليست شديدة. يهدف العلاج إلى القضاء على السبب الأساسي لـ IDS.
التركيز العلاجي:
- في حالة العدوى - القضاء على تركيز الالتهاب (بمساعدة الأدوية المضادة للبكتيريا والفيروسات) ؛
- لزيادة الدفاع المناعي - المنشطات المناعية ؛
- إذا كان سبب IDS هو نقص الفيتامينات ، يتم وصف مسار طويل من العلاج بالفيتامينات والمعادن ؛
- فيروس نقص المناعة البشرية - يتكون العلاج من علاج فعال للغاية بمضادات الفيروسات القهقرية ؛
- للأورام الخبيثة - الاستئصال الجراحي لبؤرة بنية غير نمطية (إن أمكن) ، العلاج الكيميائي ، الإشعاعي ،
- العلاج المقطعي وطرق العلاج الحديثة الأخرى.
بالإضافة إلى ذلك ، مع مرض السكري ، يجب عليك مراقبة صحتك بعناية: الالتزام بنظام غذائي منخفض الكربوهيدرات ، واختبار مستوى السكر بانتظام في المنزل ، وتناول حبوب الأنسولين في الوقت المناسب أو إعطاء الحقن تحت الجلد.
علاج كيد
يتشابه علاج الأشكال الأولية والمجمعة من نقص المناعة إلى حد بعيد. العلاج الأكثر فعالية هو زرع نخاع العظم (في حالة تلف الخلايا اللمفاوية التائية).
- اليوم ، يتم إجراء عمليات الزرع بنجاح في العديد من البلدان للمساعدة في التغلب على مرض وراثي عدواني.
التنبؤ: ما ينتظر المريض
يجب توفير رعاية طبية عالية الجودة للمريض في المراحل الأولى من تطور المرض. إذا كنا نتحدث عن علم الأمراض الوراثي ، فيجب تحديده في أقرب وقت ممكن عن طريق اجتياز العديد من الاختبارات واجتياز فحص شامل.
الأطفال الذين يعانون من PID أو KID منذ الولادة ولا يتلقون العلاج المناسب لديهم معدل بقاء منخفض يصل إلى عامين.
مع الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية ، من المهم إجراء اختبار منتظم للأجسام المضادة لفيروس نقص المناعة البشرية من أجل السيطرة على مسار المرض ومنع التقدم الحاد.
تحميل ...