Дясно диафрагмална херния при деца. Диафрагмална херния при деца. Ембриоипатогенеза на диафрагмални хернии

Вродената диафрагмална херния е резултат от нарушение на вътрематочното развитие на плода. Патологичният диафрагмен процес се появява на фона на аномалия на мускулния лигамент, който има физиологичен отвор за преминаване на част от хранопровода. Когато лигаментът се разширява, което може да се случи дори при плода, сърдечната част на стомаха и по -голямата част от хранопровода проникват в гръдната кухина. Заболяването не се определя визуално, новородените нямат външни признаци на заболяването (с малък дефект), което усложнява навременната диагностика.

Диафрагмата е плоча от мускулна и съединителна тъкан, има слаби места, в които най -често се образува херния. Такова заболяване се причинява от нарушение на развитието на диафрагмата при плода, което го отнася към вродени патологии.

Много рядко болестта се придобива в природата, тъй като лечението на децата започва от момента на раждането.

Причини за вродена херния

Заболяването възниква на фона на генетични мутации в плода или поради заболявания и поведение на бременна жена. Началото на дефекта започва през втория месец на бременността, когато между ствола и перикардната област започва да се образува преграда.

Раждането на деца с херния е по -вероятно в такива случаи:

Въздействие на йонизиращо лъчение;
Пушене и пиене на алкохолни напитки;
Приемането на лекарства води до увреждане на генетичния апарат;
Лечение на бременна жена с антибиотици, цитостатици и други токсични лекарства, които влияят върху образуването на плода;
Неблагоприятна екологична ситуация и вредни професионални условия.

Децата могат да получат истинска или фалшива диафрагмална херния. Истинският дефект се определя от недоразвитието на мускулния лигамент, през който проникват коремните органи. Такава издатина има херниална торбичка. В случай на пълно отсъствие на мускулен лигамент, говорим за отпускане на диафрагмата, когато органите се движат неопределено време.

Фалшива херния възниква с проходен отвор в диафрагмата, когато изходящите органи не са покрити със серозна мембрана (херниалната торбичка отсъства).

Такава диафрагмална херния при новородени притиска сърцето и белите дробове, което води до други трудни състояния за децата.

Признаци и видове

Вродените хернии се класифицират в зависимост от местоположението на дефекта:

Издатина френично-плеврална: диагностицирана най-често, разположена предимно от лявата страна, може да бъде както вярна, така и невярна;
Изпъкване на хранопровода: органите проникват през увеличения отвор на хранопровода, това са изключително истински хернии;
Парастернална издатина: разположена зад гръдната кост, принадлежи към истинските вродени дефекти.

Клиничните прояви се различават на различни етапи от патологичния процес и в зависимост от формата.

Основните прояви на диафрагмен дефект при дете:

от момента на раждането се наблюдават цианоза и задух;
тих плач на новородено, белите дробове не се отварят напълно;
състоянието се влошава с всяка минута;
асиметрията на гръдния кош е визуално определена, няма движение отстрани на хернията;
малка херния се усеща по време на преобръщане и хранене на бебето с недостиг на въздух и задух.

Вродената херния може да се прояви при деца в предучилищна възраст. Детето се оплаква от болезнени усещания, гадене, дихателна недостатъчност, която е свързана с притискане на стените на стомаха и белите дробове.

Хиаталната херния се проявява със симптоми на рефлуксна болест, има често оригване, киселини в стомаха. Тези деца имат трудности при преглъщане и не наддават добре.

Лечение

Необходимо е лечение на вродени хернии, като се вземат предвид аномалиите, възникнали при плода. Тъй като основната причина е нарушение на мускулната преграда, се извършва хирургична операция. Децата могат да получат тежки усложнения, свързани с натиск върху белите дробове, поради което се използва специална сонда за отстраняване на газовете от стомаха и детето се прехвърля на изкуствена вентилация. След възстановяване на нормалното дишане дефектът се отстранява.

Вътрематочна операция

Сега има възможност за вътрематочно лечение на диафрагмата. Ако извършите парче запушване на трахеята, белите дробове ще започнат да се увеличават поради течността, която обикновено се влива в околоплодната кухина. Нарастващите бели дробове постепенно ще изместят херниалната торбичка и органите на плода ще си дойдат на мястото. Тази операция се извършва чрез отваряне на матката или правене на малък разрез. Като допълнителна мярка се дават кортикостероиди, които ускоряват образуването на белите дробове.

Прогнозата за вътрематочно лечение е благоприятна, но зависи от навременността на първа помощ.

Нехирургично лечение

Премахването на херния в по -напреднала възраст се извършва в случай на усложнения, заплаха за живота. Повечето новородени обикновено понасят малка херния, поради което лечението се предписва без операция.

Нехирургичното лечение на диафрагмална херния при новородени и по-големи деца предполага спазване на редица превантивни мерки, включително диета, равномерно разпределение на натоварването върху тялото, изключване на CVS и заболявания на дихателната система.

Усложнения

Заболяването при плода без адекватно лечение има лоша прогноза, честотата на мъртвородените е 30%, общата смъртност е около 70%. Причината за вътрематочна смърт на плода са съпътстващи заболявания - хипоплазия на белите дробове, белодробна хипертония, дефицит на телесно тегло, исхемия на вътрешните органи.

В половината от случаите херния в плода протича на фона на заболявания на бъбреците, централната нервна система, стомашно -чревния тракт и сърцето. Дефектът на диафрагмата води до нарушено кръвообращение, което се отразява на теглото на плода, и завършва с хипоплазия на белите дробове и вентрикула.

Хернията може да придружава синдром на Търнър, тризомия 21, 18 и 13 хромозоми и други генетични аномалии.

Вродената диафрагмална херния при бебе е сериозна патология, при която нормално разположените в коремната кухина органи се движат нагоре през пролука в диафрагмата. Най -често червата и стомахът се движат, но са възможни и други варианти. Неправилното положение на органите води до компресия на белите дробове и сърцето и нарушаване на тяхната работа.

Такава патология се среща относително често - при едно новородено от 2-4 хил. Изолирана херния се диагностицира по -често при момчета, отколкото при момичета, съотношението е около 1,5: 1. В около половината от случаите хернията се комбинира с други малформации на органите.

Този дефект се формира в самото начало на развитието на ембриона, от около 4 -та седмица. На този етап се поставя мембрана между перитонеума и перикарда. Ако внезапно развитието на мускулните структури бъде спряно или нарушено, може да се развие херния с херниална торбичка, образувана от серозните мембрани на коремната и плевралната обвивка.

Така се образува истинска херния, а фалшива се получава, когато органи, които не са покрити с торба, проникват в гръдния кош през отвора на диафрагмата. Това води до синдром на интраторакално напрежение. Най -често срещаната от тях е хернията на Богдалек.

Често истинските диафрагмални хернии са една от проявите на хромозомни патологии, включително тризомия - синдроми, Едуардс и Патау.

За да се предизвика нарушение на образуването на диафрагмата и развитието на херния са способни:

Излагане на етанол и наркотични вещества;
Пушене по време на бременност;
Отрицателното въздействие на вредните вещества от околната среда при работа или в резултат на живот в екологично неблагоприятни райони;
Прием на лекарства с тератогенен ефект;
Излагане на ембриона на йонизиращо лъчение.

Симптоми

Клиничните прояви на патологията зависят от нейния вид и степента на компресия на органите. По местоположението на дупката всички диафрагмални хернии са разделени на:

Диафрагмална плеврална. Те са разположени предимно вляво, могат да бъдат както верни, така и фалшиви. Тези хернии са много големи и могат да пропуснат цялото черво, което води до остра дихателна недостатъчност.
Парастернално. Те са само верни и се намират зад гръдната кост.
Херния на отвора на хранопровода. Освен това те са само верни.

Дете с френично-плеврална херния веднага след раждането или след известно време има задух и цианоза. Такива бебета крещят тихо, тъй като белите дробове не се отварят напълно. В повечето случаи има рязко влошаване на състоянието на бебето. При преглед можете да забележите асиметрията на гръдния кош. Отстрани на лезията се наблюдава издатина, докато коремът изглежда потънал.

Ако хернията е малка, симптомите ще бъдат по -слабо изразени - проблеми с дишането ще се появят само по време на хранене на бебето и при смяна на положението на тялото. Понякога малките хернии остават незабелязани и се появяват в предучилищна или дори училищна възраст. Понякога първият признак е коремна болка, гадене и повръщане, причинени от прищипване на стомашната стена в отвора на хернията.

Симптомите не са много изразени при парастерална херния и не се появяват постоянно. Понякога децата имат гадене и повръщане, забележима е коремна болка. Дишането остава нормално в повечето случаи.

При хиатална херния бебетата имат гастроезофагеален рефлукс. Те често изригват и преглъщат трудно, така че не качват добре тегло. След няколко седмици бебето може не само да не наддаде нито грам тегло, но и да отслабне. Освен това те са забелязали:

липса на апетит;
анемия;
пневмония;
кръвоизлив в червата.

Диагностика

Ако хернията е достатъчно голяма, тя може да бъде открита чрез ултразвук в късна бременност. В такава ситуация на екрана на монитора лекарят ще види компресията на белия дроб от червата. Често се наблюдава и при жени, носещи бебета с херния. Поради изкривяването на хранопровода бебето в утробата не може да поглъща околоплодна течност, така че има твърде много от нея.

Ако отворът е малък, симптомите могат да бъдат открити след раждането или дори много по -късно. Рентгенография на коремните органи ще помогне да се постави точна диагноза, обикновено изместените контури на червата са ясно видими в изображенията.

Понякога червата могат да бъдат намерени в проекцията на сърдечните камери. Също така, симптом на херния е липсата на газов мехур на стомаха в коремната кухина и откриването на жлъчен мехур в плевралната кухина. Поради възпрепятствания венозен отток, плодът често се диагностицира с воднянка.

Много е важно да се извърши диференциална диагностика с такива патологии като:

Тумори на медиастинума;
Бронхогенни кисти;
Аденоматозна кистозна трансформация на белите дробове.

Ако се подозира херния в перинаталния период, може да се наложи амниоцентеза за изтегляне на околоплодната течност. Количеството на специални белодробни повърхностно активни вещества в околоплодната течност ще определи нивото на тяхното производство и състоянието на органа.

Ако се диагностицира херния на диафрагмата преди раждането на детето, задължително е да се свика съвет, който да определи колко жизнеспособен е плодът и от какво лечение ще се нуждае. В особено трудни ситуации лекарите могат да препоръчат прекъсване на бременността.

Лечение

Единственият начин за лечение на диафрагмална херния е операцията. Ако е необходимо, операцията може да се извърши дори по време на бременност на 26-28 седмици. Същността на процедурата е, че през малък отвор във феталната трахея се вкарва специален балон, който стимулира развитието на белите дробове на ембриона. По -късно тя се отстранява, а втората операция може да се извърши както преди, така и след раждането.

Вътрематочните операции се извършват само в случаите, когато бебето е обречено без тях. Но дори висококачествената корекция дава само 50% шанс за възстановяване.

Ако веднага след раждането бебето е диагностицирано с асфиксиално нарушение или разкъсване на диафрагмата, операцията се извършва спешно. В други случаи интервенцията може да се отложи малко. За съжаление, усложненията се развиват след операцията в около 50% от случаите.

Прогноза

Прогнозите за тази патология зависят от размера на дефекта и наличието на съпътстващи дефекти. Качеството и навременността на предоставяната помощ също са важни. Повече или по -малко точни прогнози могат да дадат лекарите само след задълбочен преглед.

Диафрагмалната херния при новородени е сравнително рядка аномалия в развитието, характеризираща се с изместване на органи, които обикновено са разположени в коремната кухина в гръдния кош.

За възрастни тази патология не е опасна, но за новородени такъв дефект е фатален, поради което изисква спешна хирургическа намеса. Съществуващите средства за перинатална диагностика често позволяват да се определи това нарушение при плода много преди раждането на дете.

Причини

Точните причини за появата на такава патология при новородени не са установени. Въпреки това, вече са установени рискови фактори, които допринасят за образуването на тази вътрематочна аномалия по време на бременност. Те включват:

работа в опасни индустрии;
живеещи в екологично неблагоприятни райони;
усложнен ход на бременността, придружен от тежка токсикоза;
консумация на алкохол;
пушене;
респираторни заболявания;
инфекции на гениталния тракт;
чести запек;
силен стрес;
приемане на определени лекарства;
подуване на корема.

При излагане на тези неблагоприятни фактори има нарушение на полагането на вътрешните органи в плода. Често диафрагмалната херния се комбинира при новородени с други аномалии в развитието, включително воднянка.

Симптоми на диафрагмална херния

Проявите на това патологично състояние до голяма степен зависят от обема на херниалната издатина, съдържанието на торбичката и, в допълнение, съпътстващите аномалии в развитието. При някои видове хернии новороденото бебе може да изглежда здраво, но този курс е не по -малко опасен. В този случай, поради слабостта на тъканите, поддържащи органите на техните анатомични места, хернията се образува през първите месеци от живота. Въпреки това, в повечето случаи, вече от първия ден на живота, характерните симптоми на патология се появяват при новородено дете.

Поради невъзможността за пълно отваряне на белите дробове и ограниченото пространство в гърдите при новородени, херния може да бъде открита в първите минути от живота.

В този случай първият плач на новородено бебе може да бъде слаб. Освен всичко друго, ако издатината е голяма, се откриват признаци на хипоплазия на белия дроб от страната, където се намира хернията.

Поради липса на дихателна функция при новородени се появява цианоза, тоест цианоза на кожата и лигавиците. Може да се появят астматични пристъпи. Дишането на детето е плитко. Възможен е спиране на дишането, което може да бъде фатално. Тези прояви на патология се намаляват, ако обърнете новороденото дете на страната, на която има херниална издатина. Други често срещани признаци на диафрагмална херния включват:

асиметрия на гръдния кош;
кашлица;
загуба на апетит;
потъване на корема;
регургитация след хранене;
бавно наддаване на тегло.

Характерен признак на диафрагмална херния при новородено е загубата на апетит.

Често при новородено с такава херния се разкрива неправилно местоположение на сърцето, тъй като то се измества. В този случай може да има признаци на неизправност на сърдечно -съдовата система. При някои новородени, поради образуването на херниална торбичка, се наблюдават прояви на разстройство на храносмилателната система. Това често става причина за появата на кръв в повръщаното и изпражненията.

Диагностика

Важна е родителската диагноза. Често това патологично състояние се открива още преди раждането на дете. Ултразвукът се използва за идентифициране на диафрагмална херния. При извършване на ултразвуково сканиране плодът разкрива изместване на черния дроб и далака в гръдния кош. С помощта на този метод на изследване могат да се открият признаци на промяна в нормалното положение на стомаха. Специалист може да идентифицира такива аномалии в развитието още на 22-24 седмици.

След раждането на дете възможностите за диагностициране на диафрагмална херния се разширяват. В този случай е необходима консултация с пулмолог, гастроентеролог, отоларинголог, кардиолог и други тясно фокусирани специалисти. Извършва се задълбочен преглед и аускултация на белите дробове на новороденото бебе. При наличие на диафрагмална херния при новородено, шумовете се чуват ясно. Предписват се рентген и изследване на хранопровода с барий. Допълнително се изпълнява:

ендоскопско изследване;
CT сканиране;
ежедневно проследяване на рН на хранопровода;
тестове за наркотици.

Ако при новородено има признаци на нарушения на сърдечно -съдовата система, често се предписват ЕКГ и други изследвания.

Класификация

Има няколко подхода към класификацията на това патологично състояние. Всички видове диафрагмални хернии, наблюдавани при новородени, могат грубо да бъдат разделени на:

травматично;
нетравматичен.

Вродените нетравматични варианти се подразделят на невропатични и хернии на естествени отвори. Всички видове такива образувания при новородени са разделени на истински и фалшиви. Това е изключително важен параметър. Фалшивите хернии при новородени нямат торбичка. В този случай органите на стомашно -чревния тракт излизат през отвора на диафрагмата. При тази опция възниква само перфорация на хранопровода и горната част на стомаха. Истинските хернии при новородени имат торбичка, тоест изместените органи са увити в тънък филм, който може да бъде представен от плеврата или перитонеума.

Вродени

Такива хернии се образуват в периода на вътрематочно развитие. В зависимост от локализацията такива образувания са разделени на 2 подвида. В първия случай има издатина на изтънената част на диафрагмата. При тази опция може да има ограничено, голямо или пълно изпъкване на купола на диафрагмата. Във втория случай изместването на органите и образуването на херния може да бъде резултат от такива аномалии в развитието като задния дефект, подобен на цепка, и в допълнение, аплазия, тоест отсъствие на купол на диафрагмата.

Травматично

Този тип диафрагмална херния най -често е резултат от родова травма. Често при разкъсване на диафрагмата се образува издатина. Такива хернии в повечето случаи са относително малки и не са придружени от появата на тежки усложнения.

Невропатични

Такива херниални издатини се развиват в резултат на нарушение на нервната регулация на диафрагмата. Подобно явление води до факта, че отделен участък от диафрагмата се отпуска, което създава предпоставки за перфорация на органите.

Диафрагма на отвора на хранопровода

Такива херниални издатини при новородени са разделени на хранопровода и параезофагеалните. Всеки вариант има свои собствени характеристики на развитие. Хиаталната херния на хранопровода при новородени се характеризира с пролапс на сърдечния стомах. Параезофагеалният вариант се характеризира с локализация на херниалната торбичка близо до долния гръден хранопровод.

Лечение на диафрагмена херния

При новородени терапията се извършва с помощта на операция. Вече са разработени техники, които ви позволяват да премахнете такъв дефект дори по време на вътрематочно развитие. Ако плодът се развива нормално, операцията може да се извърши след раждането на бебето. Това намалява рисковете както за майката, така и за плода. Всеки вариант на лечение има свои специфични характеристики.

Вътрематочна

Често се извършва фетоскопска корекция на феталната трахеална оклузия. Най -често този метод на терапия се използва между 26 и 28 седмица от бременността. Операцията е минимално инвазивна. Чрез малка дупка във феталната трахея се вкарва специален балон, който допълнително стимулира развитието на белите дробове на бебето. Такива хирургични интервенции са свързани с висок риск от преждевременно раждане и скъсване на диафрагмата при бебето. Тази интервенция гарантира оцеляването на не повече от 50% от новородените.

В бебе

При новородени терапията се извършва изключително чрез хирургични методи. В леки случаи се предписва ендоскопия. Такива хирургични интервенции са слаботравматични и позволяват връщане на органите на анатомичното им място.

При тежка форма, когато подобна аномалия в развитието при новородено е придружена не само от образуването на херниална издатина, но и от намаляване на обема на коремната кухина, се извършват отворени операции.

В този случай е необходима дълга предоперативна подготовка, която може да отнеме от 15 до 48 часа. Често хирургичните интервенции за отстраняване на такъв дефект при новородено се извършват на 2 етапа.

Първо се създава изкуствена вентрална херния. Това ви позволява да разширите обема на коремната кухина. Вторият етап от операцията се извършва за 6-12 месеца. По това време плевралната кухина се дренира, изкуствено създадената херниална торбичка се отстранява и изпъкналите органи се поставят на анатомичното им място. Такива операции в около 50% от случаите са придружени от усложнения.

Прогноза

Степента на опасност от това патологично състояние зависи от характеристиките на това разстройство. Диафрагмалните хернии при деца, открити още преди 24 -та седмица от бременността, често имат лоша прогноза. Смъртта настъпва в около 40% от случаите.

Ако диафрагмалните хернии се появят при деца през 3 -ти триместър, това се счита за по -малко опасно, тъй като при тази опция органите са по -добре оформени, което увеличава шансовете на детето за оцеляване. Образуванията, образувани от дясната страна на гръдния кош, се считат за по -малко благоприятни. Прогнозата за оцеляване на новородените се влошава, ако вродената патология се комбинира и бебето се роди преждевременно.

Усложнения

Различни усложнения, които могат да възникнат на фона на диафрагмална херния, значително влошават прогнозата за хода на патологията. Поради постоянно дразнене от киселинното съдържание на стомаха на лигавицата на хранопровода се развива възпалителен рефлуксен езофагит.

Е.В. Юдина, А. Ю. Разумовски, О. Г. Мокрушина, А.И. Гуревич, М.В. Левицкая.

Въведение

Диафрагмалната херния е коригируема малформация, която се диагностицира добре преди раждането. Основният проблем е да се направи постнатална прогноза. Около 40% от новородените с диафрагмална херния умират от хипоплазия на белодробната тъкан и белодробна хипертония, поради което точността на пренаталната оценка на размера на белодробните плодове и функционалните резерви на компресираната белодробна тъкан играе важна роля в този процес. Целта на тази работа беше да се проучат възможностите за използване на триизмерен ултразвук за оценка на състоянието на белите дробове при диафрагмална херния и прогнозиране на постнатални резултати при пренаталната диагностика на тази малформация.

Материали и методи

С цел подобряване на пренаталното консултиране за бременни жени с коригирани малформации на плода, включително диафрагмална херния, през годината (от август 2011 г. до август 2012 г.) бяха проведени съвместни консултации на детски хирург на базата на отделението за ултразвукова диагностика на мултидисциплинарната детска група клинична болница и лекар по ултразвукова диагностика. За консултацията бяха поканени пациенти, които по време на ултразвуков преглед в институции от второ ниво бяха заподозрени и / или потвърдени, че имат фетални малформации на хирургичния профил. Общо 18 жени с фетална диафрагмална херния бяха прегледани на консултативната среща, което възлиза на 14,8% от общия брой консултирани през този период и 57,2% от всички новородени, оперирани в отделението по хирургия за диафрагмална херния през посочения период. Периодът на консултация варира от 16 до 37 седмици и е средно 31 седмици 2 дни. Преди 22 седмици са кандидатствали 2 (12%) пациенти, на 22-31 седмици - 4 (24%), след 32 седмици - 11 (64%). Средният период за диагностициране на диафрагмална херния на първия етап е 26.0 седмици (13-36 седмици), докато до 14 седмици са диагностицирани 2 (12%) случая, до 22 седмици- 2 (12%), на 22- 31 седмици - 7 (41%), след 32 седмици - 6 (35%).

Всички бременни жени са преминали експертно ултразвуково изследване с измерване на размера на белите дробове, както и изследване на интерпозицията на коремните и гръдните органи. Особено внимание беше обърнато на положението на черния дроб и степента на изместването му в гръдната кухина. Във всички случаи се получава обемна информация и се съхранява в паметта на ултразвуковото устройство за по-нататъшен анализ в офлайн режим (без пациент). Основното изследване е извършено върху съвременни ултразвукови устройства, включително (Samsung Medison).

Когато бременността е била удължена, пациентките са получили направление за доставка в специализирана акушерска болница. На първия етап всички новородени са получили реанимационни грижи в акушерските заведения, а след стабилизиране на състоянието им са прехвърлени в хирургичното отделение за хирургично лечение.

Окончателният анализ включва 14 от 18 случая на пренатална диагностика на диафрагмална херния. При 2 клинични наблюдения бременността е прекъсната по искане на семейството по медицински причини, при 1 е премахната диагнозата диафрагмална херния, при още 1, по време на консултативен преглед, плодът е допълнително идентифициран с множество малформации (плодът е починал пренатално в третия триместър на бременността). В 7 от 14 случая новородените са починали на етапа на оказване на помощ в акушерските институции, в 7 - са оперирани: от тях 2 са фатални поради усложнения, свързани с хипоплазия и хипертония на белите дробове; 5 - бяха изписани в задоволително състояние след операция.

Резултати и дискусия

В пренаталния период белите дробове са в компресирано състояние и не изпълняват основната си функция (дишане), поради което е невъзможно да се извърши обективна оценка на тяхното функционално състояние преди раждането. Дори в случай на нормално развитие на плода и липса на каквито и да било анатомични промени в белите дробове, е невъзможно да се предвиди със сигурност тяхната абсолютна функционална полезност в неонаталния период. При наличие на диафрагмална херния степента на вътрематочна компресия на белодробната тъкан се увеличава значително, което допълнително усложнява прогнозата.

Обемът на белите дробове теоретично може да бъде оценен в 2D, но с въвеждането на нови ултразвукови технологии в клиничната практика се надява, че това измерване вече може да стане по -точно и по -лесно. Всъщност, използването на програмата (Virtual Organ Computer-supported AnaLysis) ви позволява да получите действително виртуален „гипс“ на белите дробове (фиг. 1). За да направите това, обемът на гърдите трябва да бъде получен в 3D в сагиталната равнина с плода, обърнат към преобразувателя. Препоръчително е да се спазват следните правила: наклонете сензора леко към главата за по -добра визуализация на диафрагмата, използвайте високо качество на изображението и хармоници, стойността на ъгъла на заснемане на изображението от 40 до 85º в зависимост от периода.

Ориз. 1.

Освен това, образуването на обемно изображение трябва да се извърши чрез последователни завъртания на изображението на белия дроб, всяко от които е 30º. Оста на въртене трябва да минава през върха на белия дроб и точката възможно най -близо до диафрагмата. По -добре е да нарисувате очертанията на белия дроб на ръка. Изходната позиция за въртене трябва да бъде максималният диаметър на предно -задната част на белия дроб.

На пръв поглед тази техника не е много сложна, но е възможно да се извършат правилно всички етапи на обемна реконструкция само ако качеството на първоначално получения обем е високо. Дори при липса на белодробна патология има много фактори, които затрудняват визуализирането на този орган и влияят върху качеството на обемната информация. На първо място, това е гестационната възраст. До 32 седмици 3-7% от всички съхранени обеми са неуспешни за по -нататъшна обработка, докато след този период - около 30%. В допълнение, такива фактори включват олигохидрамнион, лоша визуализация на плода при пациент със затлъстяване, неудобно (например странично) положение на плода. Самата диафрагмална херния рязко влошава визуализацията на белите дробове поради тяхното компресиране (фиг. 2).

Ориз. 2.

В нашето проучване повечето от консултациите (64%) са проведени след 32 седмици поради късната (средно 26 седмици) диагноза диафрагмална херния; следователно качеството на обемната информация като цяло е ниско. В 11 от 14 случая обаче имахме възможност да получим допълнителна информация при ретроспективен анализ.

Дори при нормална анатомия на органите и при липса на зрителни увреждания, несъответствието в оценките на белодробния обем между специалисти и дори между измерванията от един и същ лекар може да бъде много значително. Така че, на предварителния етап от подготовката за тази работа, разликата в резултатите при оценка на обема на нормален бял дроб от един лекар достигна 17,7%, а по време на реконструкцията на контралатералния бял дроб с диафрагмална херния - 25,2%. Освен това самият процес на обемна реконструкция изисква сериозни умения и значително свободно време, което ограничава възможността за клиничното му приложение.

За това проучване използвахме по -традиционни методи за оценка на белите дробове. В средата на 90-те години. През ХХ век е предложен метод за пренатално прогнозиране на кардиопулмонални усложнения при наличие на диафрагмална херния според степента на компресия на контралатералата, т.е. условно здрав, лек. Оттогава LHR ( съотношение бял дроб-глава или LHR). Първоначално десният (условно здрав) бял дроб с левостранна диафрагмална херния се измерва до 25 седмици чрез умножаване на максималните диаметри и полученият показател се корелира с обиколката на главата, измерена чрез сканиране в стандартна аксиална равнина, за да се оцени бипариеталния размер (ясна визуализация на М-ехото и задните рога страничните вентрикули, местоположението на кухината на прозрачната преграда на разстояние 1/3 от челната кост).

През следващите години бяха проведени множество проучвания, насочени към изучаване на възможностите на предложения метод не само през II, но и през III триместър на бременността. Резултатите, получени от много изследователи, се различават значително поради различни периоди на изследване, малък брой пациенти в няколко серии изследвания, с трудности при оценката на белия дроб с дясна диафрагмална херния и при преместване в гръдната кухина на черния дроб, което причинява по -силно компресиране. Въпреки някои несъответствия в резултатите, в много проучвания е установено, че с LHO ≤ 1,5, прогнозата за новородено може да се разглежда като неблагоприятна или изключително съмнителна, докато показател> 2 показва добра постнатална прогноза.

За да се намали несъответствието в оценката на LHO в здравето и при диафрагмална херния, група автори, водени от S. Peralta и K. Nikolaides, сравниха възможните методи за измерване на белите дробове. Доказано е, че методът на проследяване (дължина на контура) дава най -малкото разминаване в измерванията между специалисти; методът на два перпендикуляра (умножение на максималните диаметри) е най -популярният, но в неопитни ръце може значително (до 45%) да надцени размера на белия дроб, методът с включването на преднозадния размер на белия дроб в изчислението е най -малко възпроизводимо, тъй като няма точни насоки за инсталиране на шублери с преднозадния размер (фиг. 3).

Ориз. 3.Методи за измерване на размера на белите дробове.

а)Метод на проследяване.

б)Метод на два перпендикуляра (метод на максимални диаметри).

v)Метод за оценка на предния заден размер.

Същите автори са разработили номограми на областта и LHO за десния и левия бял дроб в нормата за всяка седмица на бременността от 12 седмици до 32 седмици (Таблица 1) и допълнително предлагат формули за изчисляване на нормалната площ на белия дроб за периода за всеки от трите метода на измерване (Таблица 2).

маса 1... Номограми с размерите на левия и десния бял дроб и LGO за всяка седмица от бременността.

Срок, седмици	Ляв бял дроб		Десен бял дроб
Срок, седмици	площ, mm²	LGO	площ, mm²	LGO
12	36 (20-51)	0,38 (0,21-0,54)	58 (44-71)	0,53 (0,21-0,85)
13	47 (26-68)	0,50 (0,31-0,69)	69 (42-96)	0,72 (0,37-1,07)
14	62 (36-89)	0,62 (0,40-0,84)	88 (48-129)	0,90 (0,51-1,29)
15	82 (49-114)	0,74 (0,49-0,98)	115 (61-169)	1,08 (0,65-1,50)
16	104 (63-144)	0,85 (0,57-1,12)	148 (80-215)	1,25 (0,79-1,70)
17	130 (83-177)	0,95 (0,63-1,26)	186 (105-267)	1,41 (0,92-1,90)
18	158 (105-213)	1,06 (0,73-1,38)	229 (134-323)	1,56 (1,04-2,09)
19	188 (125-252)	1,15 (0,80-1,51)	275 (168-383)	1,71 (1,15-2,28)
20	220 (148-293)	1,25 (0,86-1,63)	325 (204-447)	1,86 (1,26-2,45)
21	254 (172-335)	1,33 (0,92-1,74)	378 (243-512)	1,99 (1,36-2,62)
22	288 (196-380)	1,42 (0,98-1,86)	432 (283-580)	2,12 (1,45-2,79)
23	323 (220-425)	1,50 (1,03-1,96)	486 (325-648)	2,24 (1,54-295)
24	358 (244-471)	1,57 (1,08-2,06)	541 (366-716)	2,36 (1,62-3,10)
25	392 (268-517)	1,64 (1,12-2,16)	595 (406-783)	2,47 (1,70-3,24)
26	426 (290-563)	1,71 (1,16-2,25)	647 (445-849)	2,57 (1,76-3,38)
27	459 (310-609)	1,77 (1,19-2,34)	697 (482-913)	2,67 (1,83-3,51)
28	491(328-653)	1,82 (1,22-2,42)	744 (515-973)	2,76 (1,88-3,51)
29	521 (344-697)	1,87 (1,25-2,50)	787 (545-1029)	2,84 (1,93-3,75)
30	548 (358-738)	1,92 (1,27-2,58)	825 (569-1081)	2,92 (1,97-3,86)
31	573 (368-777)	1,96 (1,28-2,65)	858 (589-1127)	2,99 (2,01-3,97)
32	594 (374-814)	2,00 (1,29-2,71)	885 (602-1167)	3,05 (2,03-4,07)

таблица 2... Формула за изчисляване на LHO, очаквано за термин при дясна и лява диафрагмална херния, използвайки различни методи за оценка на белодробната област.

Метод на измерване	Десен бял дроб с диафрагмална херния отляво	Ляв бял дроб с дясна диафрагмална херния
Метод на два перпендикуляра (метод на максимални диаметри)	-3.4802+ (0.3995xSB) - - (0.0048xSBxSB)	-2.5957+ (0.3043xSB) - - (0.0042xSBxSB)
Метод за оценка на предния заден диаметър	-3.1597+ (0.3615xSB) - - (0.0041xSBxSB)	-1.0224+ (0.1314xSB) - - (0.0011xSBxSB)
Метод на проследяване	-2.3271+ (0.27xSB) - - (0.0032xSBxSB)	-1.4994+ (0.1778xSB) - - (0.0021xSBxSB)

Забележка. SB - гестационна възраст, седмици.

Освен това са определени правила за стандартизиране на феталните белодробни измервания при диафрагмална херния.

Измерването трябва да се извърши на нивото на четирикамерното сърце.
Условно здрав бял дроб трябва да бъде разположен по -близо до преобразувателя, отколкото белия дроб отстрани на хернията.
Датчикът трябва да бъде позициониран така, че ултразвуковият сигнал да се движи успоредно на ребрата по междуребреното пространство, за да се избегнат сенки, падащи върху белия дроб.
След получаване на оптималната част за измерване (всички идентификационни точки са ясно видими), изображението трябва да бъде фиксирано и след това увеличено, така че аксиалният план да заема целия екран.
Контралатералният бял дроб може да се измери по един от трите изброени по -горе начина и след това да се раздели на обиколката на главата, за да се изчисли LHO. Трябва да се даде предпочитание на метода на проследяване, като най -възпроизводимия, особено при условия на лоша визуализация на белия дроб с диафрагмална херния. Необходимо е да се гарантира, че миокардът не навлиза в измерената част на изображението.
След получаване на LGO, тя трябва да бъде разделена на LGO стойността, съответстваща на средните нормативни стойности за периода, в който се провежда изследването.
Минималният брой белодробни измервания за постигане на стабилен резултат трябва да бъде най -малко 70. Препоръчително е лекарят, който прави измерванията, да премине специален курс на обучение с лекар -експерт.

В нашето проучване във всички случаи контралатералният бял дроб се оценява с помощта на двете перпендикулярни техники, описани по-горе, използвайки 2D режим, и се запазва двуизмерно изображение с позицията на шублерите, фиксиращи размера на белия дроб. При получаване на стойности на LGO ≤1,5, постнаталната прогноза се счита за изключително съмнителна. По време на изследването обемната информация се записва в архива на ултразвуковия апарат, но не се обработва.

При 14 пациенти, включени в проучването, LHO варира от 0,7 до 2,7, средната стойност е 1,67. В 6 случая LHO е по -малко от 1,5 и 4 деца умират в предоперативния стадий, 2 - след операция, в 3 случая показателят надвишава 1,5, но децата умират преди да бъдат прехвърлени в хирургична болница. В 5 случая LHO е повече от 1,5 и всички деца са успешно оперирани. Няма случаи, когато LHO е ≤1,5 и децата са претърпели добра операция. Така чувствителността е била 66,7%, специфичността е 100%, фалшиво положителният резултат е 0%, а фалшиво отрицателният резултат е 33,3%.

Като се има предвид, че групата на изследването е малка, получените данни не могат да се считат за статистически надеждни. Освен това продължителността на пренаталните консултации варира значително (16-36 седмици), т.е. наложи въвеждане на корекция за гестационната възраст.

В изследването, чиито резултати са представени по -горе, е доказано, че нормалният обем на белите дробове по време на бременност се увеличава 16 пъти, докато размерът на главата е само 4 пъти. Във връзка с такива особености на растежа на феталните органи по време на бременност се препоръчва не само измерване на LHO, но и съпоставяне на получените данни със средните нормативни стойности на LHO за периода на бременността, през който се провежда изследването навън. Според представените по -горе данни (виж Таблица 1), долната граница на нормата за LHO за десния бял дроб на 12 седмици е 0,21, на 20 седмици - 1,26, на 22 седмици - 1,45, на 32 седмици - 2, 03. Това означава, че когато се използва фиксирана стойност на LGO от ≤1,5 за изготвяне на постнатална прогноза, всички здрави плодове на възраст до 32 седмици могат официално да бъдат приписани към рисковата група за белодробна хипоплазия.

Във втория етап на тази работа, ретроспективно, във всеки отделен случай, се изчислява показателят за съотношението на измерено и очаквано (по средната граница на нормата за период) LGO (Iz. LGO / Ozh. LGO). Прогнозата се счита за неблагоприятна, ако този показател е ≤0,5. След въвеждането на корекцията за гестационната възраст се оказа, че в 9 случая коефициентът От. LGO / Ож. LHO е по -малко от 0,5 и децата умират, при 1 наблюдение също е по -малко от 0,5, но детето оцелява, в 3 случая, с показател над 0,5, се прогнозира благоприятна прогноза и децата оцеляват. Няма случаи, при които коефициентът да е над 0,5, но децата са починали. Така чувствителността достига 100%, специфичността-75%, фалшиво положителните резултати са 25%, не са отбелязани фалшиво отрицателни резултати.

При анализиране на показатели в две групи (изчисляване на LGO и изчисление на From. LGO / Ozh. LGO), най -много ни интересуваха 4 случая, когато направихме грешка в прогнозата. Беше взето решение за повторно измерване с помощта на съхранената обемна информация. Във всичките 4 случая участъците на белите дробове бяха извадени на нивото на четирикамерната част на сърцето и беше оценен контралатералният бял дроб (Таблица 3).

Таблица 3... Резултатите от преизчисляването на оценката на LGO и Iz. LGO / Ож. LGO след ретроспективен анализ на обемна информация.

LGO	LGO след корекция	Промяна в постнаталната прогноза по отношение на LGO след коригиране на измерванията в 3D режим	От. LGO / Ож. LGO	От. LGO / Ож. LGO след корекция	Промяна в постнаталната прогноза по отношение на Iz. LGO / Ож. LGO след коригиране на измерванията в 3D режим
1,73	1,54	-	0,36	0,32	-
1,68	2,41	-	0,45	0,52	+
1,62	1,69	-	0,39	0,41	-
1,77	1,59	-	0,41	0,36	-

Във всичките 4 случая новите размери бяха различни от първоначалните, но в 3 от тях корекцията не промени прогнозата. В 1 наблюдение, според данните на коригирания LGO, рисковата група не се е променила, а според данните на коригирания индикатор From. LGO / Ож. LGO, постнаталната прогноза е преразгледана. Така след ретроспективно преизчисляване на данните бяха получени 100% чувствителност и специфичност, но с малък брой наблюдения е невъзможно да се направи еднозначен извод за абсолютната надеждност на такъв прогностичен критерий за диафрагмална херния, като съотношението измерен до очакван LHO.

При сравняване на 2D изображението, използвано за първоначалните измервания, и ултразвуковия участък, получен ретроспективно от записания обем, се виждат грешки, направени по време на измерванията (фиг. 4), и най -вече липсата на ясна картина на четири -камерна сърдечна секция и леко увеличаване на изображението. На този етап от работата използването на нови технологии ни позволи по -обективно да оценим получените по -рано данни.

Ориз. 4.Оценка на площта на контралатералния бял дроб по метода на два перпендикуляра.

а)Правилата за оценка са нарушени: няма ясен образ на четирикамерната част на сърцето.

б)Същото наблюдение, 2D ехограма е получена чрез реконструкция от 3D. Контралатералният бял дроб се измерва на нивото на четирикамерната секция.

Разликата в измерванията а) и б) е видима.

Важна част от формирането на постнатална прогноза при диафрагмална херния при плода е оценката на относителното положение на органите в гръдната кухина и най -вече позицията на черния дроб. При изместване на черния дроб в гръдната кухина, преживяемостта е около 40%, при непокътнат черен дроб - около 75%. Изследването в 2D режим не винаги позволява еднозначно да се прецени степента на движение на стомаха, червата и особено на черния дроб при диафрагмална херния. Новите технологии позволяват да се оцени изображението в короналната равнина, което рядко е достъпно за изучаване с традиционна ехография. Максималната информация може да бъде получена с помощта на „ултразвукова томография“, т.е. поредица от последователни секции, които улесняват оценката на относителното положение на органите (фиг. 5).

v)Коронална равнина. Сърцето и белият дроб са изместени надясно (триъгълник), в гръдната кухина има чревни бримки (стрелки) и част от черния дроб (звездичка).

В нашето проучване черният дроб е изместен в гръдната кухина в 5 от 14 случая (включително три с дясна диафрагмална херния) - всички деца са починали. Чувствителността на тази характеристика е 55,6%, специфичността е 100%, фалшиво положителни резултати - 0, фалшиво отрицателни резултати - 44,4%, което е напълно в съответствие с литературните данни. Важно е, че са регистрирани и смъртни случаи при липса на изместване на част от черния дроб в гръдната кухина. Това означава, че всички фактори трябва да се вземат предвид при съставянето на постнатална прогноза.

изводи

По този начин проведеното проучване ни позволи да направим няколко извода.

Първо, пренаталното откриване на диафрагмална херния остава сериозен проблем в медицинската практика. Въпреки факта, че диагностичните критерии за този дефект са добре известни, пренаталното откриване е много късно. Късното диагностициране на диафрагмална херния води до факта, че семейството е лишено от възможността да избира и не може да взема алтернативни решения за съдбата на бременността.

Второ, формирането на постнатална прогноза трябва да се основава на цялостен преглед на плода, включително на оценка на LHO, като се вземе предвид гестационната възраст и при спазване на правилата за оценка на контралатералния бял дроб.

Трето, при пренаталното откриване на диафрагмална херния е необходимо да се използват нови ултразвукови технологии за обективизиране на оценката на прогностичните критерии и по -подробен анализ на анатомията на плода.

Литература

Achiron R., Gindes Y., Zalel Y. et al. Три- и четириизмерен ултразвук: нови методи за оценка на фетални гръдни аномалии // Ултразвук Obstet Gynecol. 2006. Т. 27.128-133
Peralta C., Cavoretto P., Csapo S., Falcon O., Nikolaides K. Обемът на белите дробове и сърцето чрез триизмерен ултразвук при нормални фетуси на 12-32 гестационна седмица // Ultrasound Obstet. Гинекол. 2008. Т. 32. С. 36-43.
Ruano R., Takashi E., Da Silva M. et al. Прогнозиране и вероятност за неонатален изход при изолирана вродена диафрагмална херния с помощта на множество параметри на ултразвук // Ultrasound Obstet. Гинекол. 2012. В. 39. С. 42-49.
Metkus A., Filly R., Stringer M. et al. Сонографски предиктор за оцеляване при фетална диафрагмална херния // J. Pediatr. Surg. 1996. Т. 31. П. 148-151.
Lipshutz G., Albanese C., Feldstein V. et al. Проспективният анализ на съотношението бял дроб към главата прогнозира преживяемостта при пациенти с пренатално диагностицирана вродена диафрагмална херния // J. Pediatric. Surg. 1997. Т. 32.1634-1636.
Harrison M, Mychaliska G., Albanese C. et al. Корекция на вродена диафрагмална херния вътреутробно. IX: Фетусите с лоша прогноза (чернодробна херния и ниско съотношение бял дроб към главата) могат да бъдат спасени чрез фетоскопска временна оклузия на трахеята // J. Pediatr. Surg. 1998. Т. 33. С. 1017-1023.
Flake A., Crombleholme T., Johnson M. et al. Лечение на тежка вродена диафрагмална херния чрез фетална трахеална оклузия: Клиничен опит с петнадесет случая // Am. J. Obstet. Гинекол. 2000. Т. 183. С. 1059-1066.
Sbragia L., Paek B., Filly R. et al. Вродена диафрагмална херния без херния на черния дроб: Съотношението между белите дробове и главата предсказва оцеляването? // J. Ultrasound Med. 2000.V. 19. С. 845-848.
Laudy J., Van Gucht M., Van Dooren M. et al. Вродена диафрагмална херния: оценка на прогностичната стойност на съотношението бял дроб към главата и други пренатални параметри // Пренат. Диаг. 2003. V. 23. P. 634-639.
Jani J., Nicolaides K., Keller R. et al. Антенатална CDHR група по регистрация. Наблюдавано спрямо очакваното съотношение на белодробната площ към обиколката на главата при прогнозиране на преживяемостта при фетуси с изолирана диафрагмална херния // Ултразвук Obstet. Гинекол. 2007. Т. 30. С. 67-71.
Deprest J., Flemmer A., Gratacos E., Nicolaides K. Антенатално прогнозиране на обема на белите дробове и вътреутробното лечение чрез ендоскопска трахеална оклузия на плода при тежка изолирана вродена диафрагмална херния // Semin. Фетални. Неонатални. Med. 2009. Т. 14. С. 8-13.

Дефектът се образува на 4 -та седмица от развитието на ембриона с образуване на тъпанче между перикардната кухина и коремната кухина на ембриона. Спирането на развитието на отделни мускули в определени области на диафрагмата води до развитие на херния с херниален сак, чиито стени се състоят от серозни мембрани - коремните и плевралните листа. Така се образуват истински хернии. При фалшиви хернии, през проходния отвор в диафрагмата, коремните органи, които не са покрити от херниалната торбичка, се придвижват в гърдите без ограничения, което води до развитие на синдром на интраторакално напрежение. Сред фалшивите хернии хернията на Богдалек е по -често срещана - движението на коремните органи в гръдната кухина през задния париетален дефект в диафрагмата, който прилича на пролука. При диафрагмалните хернии тежестта на състоянието на детето се дължи не само на обема на органите, са се преместили, но и от дефекти. Доста често тези деца имат белодробна хипоплазия с различна тежест, сърдечни дефекти, дефекти на централната нервна система и стомашно -чревния тракт. Особено трудни вродени диафрагмални хернии се срещат при деца с увредени бели дробове и бързото отстраняване на диафрагмалната херния не подобрява състоянието им.

Причини и рискови фактори

Няма точно установена причина за вродена HH, но са известни много рискови фактори, които пряко или косвено влияят върху развитието на тази патология. Детето може да бъде диагностицирано с истинска и фалшива херния.

В първия случай херниалната торбичка се образува от плевралния и коремния лист. Фалшивите аномалии се проявяват чрез излизане на органи, които не са покрити от торбичката, в гръдната кухина, което провокира синдром на вътрегрудно напрежение.

Честа форма на патология при дете е вродената диафрагмална херния на Богдалек, когато органите се движат през задния париетален дефект на диафрагмата.

работа в опасни индустрии;
живеещи в екологично неблагоприятни райони;
усложнен ход на бременността, придружен от тежка токсикоза;
консумация на алкохол;
пушене;
респираторни заболявания;
инфекции на гениталния тракт;
чести запек;
силен стрес;
приемане на определени лекарства;
подуване на корема.

При излагане на тези неблагоприятни фактори има нарушение на полагането на вътрешните органи в плода. Често диафрагмалната херния се комбинира при новородени с други аномалии в развитието, включително воднянка.

Диафрагмалните хернии се класифицират като вродени или придобити. При новородени диафрагмалните хернии са вътрематочна малформация, която се състои в намаляване на дължината на хранопровода. Заболяването изисква хирургична корекция, която се извършва през първите месеци от живота на бебето.

Патологичният механизъм на образуване на диафрагмална херния се основава на процесите на атрофия на съединителната тъкан и нейната загуба на еластичност, което води до слабост на лигаментния апарат, който поддържа хранопровода в отвора на диафрагмата.

В резултат на това диафрагменият пръстен се увеличава в диаметър и се превръща в херниална порта, през която вътрешните органи излизат в гръдната кухина, които обикновено са разположени под нивото на диафрагмата.

С възрастта тялото преминава през естествени процеси на стареене, придружени от дегенеративни промени в съединителната тъкан, което е причина за повечето диафрагмални хернии.

При липса на лечение на диафрагмална херния, с продължителен ход на езофагит, рискът от развитие на злокачествен тумор на хранопровода се увеличава няколко пъти.

Вродената диафрагмална херния е свързана с анормално развитие на диафрагмата по време на формирането на плода. Дефект в диафрагмата на бебето позволява на един или повече коремни органи да навлязат в гръдната кухина и да заемат белодробното пространство. В резултат на това белите дробове на бебето не могат да се развият правилно. В повечето случаи този патологичен процес е едностранен.

Клиничната картина на патологията

Вродената диафрагмална херния се появява още на четвъртата седмица от развитието на ембриона. През този период на формиране на плода мембраните се полагат между коремната област и гръдния сектор. Спирането на развитието на отделни мускули в областите на диафрагмата провокира появата на херниална торбичка. Понякога новородените развиват фалшиви хернии.

Това се дължи на движението на органите през диафрагмения отвор. Такива явления включват обикновената фалшива херния на Богдалек.

Тежестта на патологията при дете се определя от два фактора:

Обемът на изместените органи.
Наличието на фонови заболявания, които се срещат най -често:

Диафрагмалната херния при деца с най -голяма тежест се наблюдава, когато заболяването е придружено от белодробна недостатъчност и не води до подобряване на състоянието на малък пациент.

Сърдечните патологии (особено т.нар. "Син дефект") също се считат за най-сериозните нарушения, тъй като в този случай хернията води до нарушаване на изтичането на венозна кръв към сърцето и плодът започва да изостава в развитието, включително недостатъчно наддаване на тегло.

Класификация

По произход и локализация диафрагмалните хернии се разделят, както следва: 1. Вродени диафрагмални хернии: а) френично-плеврална (реална и фалшива); б) астернални двойки (реални); в) френоперикардиална (реална); г) хиатална херния (реална). Придобити хернии - травматични (фалшиви) .Най -често при деца има френично -плеврални хернии, както и херния на хранопровода на отвора на диафрагмата.

Вродената диафрагмална херния може да бъде вярна и невярна. Вярно, от своя страна, е пери-стерилна, френоперикардиална и хранопровода. Фалшивото може да бъде травматично, френично-плеврално. В редки случаи се комбинират няколко форми на патология и най-често при бебета се диагностицират хернии на POD и диафрагмално-плеврални хернии.

За да се потвърди формата на заболяването, на детето се извършва ултразвуково сканиране, взема се кръвен тест, допълнително се предписва компютърна томография, ендоскопско изследване и езофагогастроскопия.

травматично;
нетравматичен.

Вродените нетравматични варианти се подразделят на невропатични и хернии на естествени отвори. Всички видове такива образувания при новородени са разделени на истински и фалшиви.

Това е изключително важен параметър. Фалшивите хернии при новородени нямат торбичка. В този случай органите на стомашно -чревния тракт излизат през отвора на диафрагмата.

При тази опция възниква само перфорация на хранопровода и горната част на стомаха. Истинските хернии при новородени имат торбичка, тоест изместените органи са увити в тънък филм, който може да бъде представен от плеврата или перитонеума.

Вродени

Такива хернии се образуват в периода на вътрематочно развитие. В зависимост от локализацията такива образувания са разделени на 2 подвида.

В първия случай има издатина на изтънената част на диафрагмата. При тази опция може да има ограничено, голямо или пълно изпъкване на купола на диафрагмата.

Във втория случай изместването на органите и образуването на херния може да бъде резултат от такива аномалии в развитието като задния дефект, подобен на цепка, и в допълнение, аплазия, тоест отсъствие на купол на диафрагмата.

Травматично

Невропатични

Диафрагма на отвора на хранопровода

Херниите от този тип могат да бъдат грубо разделени на няколко ключови групи. Това се дължи на факта, че класификацията взема предвид произхода на неоплазмата и нейната локализация. Нека направим малка маса.

Всеки от тези видове патология има свои собствени характеристики и се диагностицира по специален начин.

Разделянето на херниите, общоприети от клиницистите, на вродени и придобити, верни и фалшиви, неусложнени и сложни, редуцируеми и непреодолими се простира до диафрагмални хернии. В допълнение, класификациите, основани на локализацията на херниалния отвор, получиха широко разпространение.

И така, Gross (1967) прави разлика между заднолатерални (десни и ляви) хернии, хиатални хернии и ретростерпални хернии. В родната литература вродените диафрагмални хернии обикновено се разделят на три основни групи: 1) херния на самата диафрагма; 2) херния на езофагеалния отвор на диафрагмата; 3) херния на предната диафрагма (М.

М. База, 1959; С.

Й. Дикадкий, 1960; Г.

А. Байров, 1963; А.

И. Птицин, 1964 г. и др.).

Най -подробната класификация е дадена от С. Я.

Долецки.
.

Според литературата и нашите собствени наблюдения в повече от половината от случаите има херния на самата диафрагма; второто място по честота е заето от хернии на хранопровода, третото - хернии на предната диафрагма.

Клиничните прояви на дефекти в развитието, както и диагностичните, тактическите и оперативно-техническите задачи варират в зависимост от възрастта на детето, вида и формата на херния. Ето защо е препоръчително да се разгледат отделно различните видове диафрагмални хернии.

Симптоми, характерни за диафрагмалните хернии и особености на тяхното развитие при новородени

Диагнозата вродена диафрагмална херния често се поставя вътреутробно по време на бременност до 25 седмици.

Вродената диафрагмална херния, като правило, се открива в пренаталния период в 46-97% от случаите, в зависимост от използването на ултразвуковата техника. Той показва полихидрамнион, интраабдоминално отсъствие на стомаха, въздушен мехур в медиастинума и водянка на плода. Динамичната природа на висцерална херния се наблюдава при плод с вродена диафрагмална херния.

Диференциална диагноза на диафрагмална херния при пренатален ултразвук се прави, ако тя се различава от някои заболявания.

Вродена малформация - кистозен аденоматоид.
Белодробна секвестрация.
Кистозни процеси в медиастинума, например кистозен тератом, тимусна киста, дублиране на не-жлезиста киста.
Неврогенни тумори.

В следродилния период анамнезата и клиничните находки се променят в зависимост от наличието на съпътстващи аномалии, степента на белодробна хипоплазия и диафрагмална херния. В детския неонатален период се наблюдават редица симптоми.

Променлив дихателен дистрес.
Цианоза.
Хранителна непоносимост.
Тахикардия.

При обективно изследване коремът има скафоидна форма, ако има значителна диафрагмална херния.

Симптоми на диафрагмална херния

В този случай, поради слабостта на тъканите, поддържащи органите на техните анатомични места, хернията се образува през първите месеци от живота. Въпреки това, в повечето случаи, вече от първия ден на живота, характерните симптоми на патология се появяват при новородено дете.

Поради невъзможността за пълно отваряне на белите дробове и ограниченото пространство в гърдите при новородени, херния може да бъде открита в първите минути от живота.

Поради липса на дихателна функция при новородени се появява цианоза, тоест цианоза на кожата и лигавиците. Може да се появят астматични пристъпи.

Дишането на детето е плитко. Възможен е спиране на дишането, което може да бъде фатално.

Тези прояви на патология се намаляват, ако обърнете новороденото дете на страната, на която има херниална издатина. Други често срещани признаци на диафрагмална херния включват:

асиметрия на гръдния кош;
кашлица;
загуба на апетит;
потъване на корема;
регургитация след хранене;
бавно наддаване на тегло.

Ако диафрагмална херния се открие или подозира в плода, вероятността от преждевременно раждане е много голяма. Що се отнася до симптомите, болестта, като правило, протича без очевидни признаци. Ако хернията е голяма, това се дължи преди всичко на процеса на притискане на белите дробове и нарушаване на нормалното кръвообращение при изместване на сърцето.

Децата с тази патология се раждат здрави на външен вид, но не плачат много, тъй като белите дробове не могат да се разгърнат напълно. Също така, дете с това разстройство може да има затруднено дишане.

Във всеки втори случай няма симптоми на диафрагмална херния при пациентите и това е диагностична находка. При други пациенти заболяването се проявява преди всичко чрез синдром на болка.

Типичното място на локализация на болката е епигастралната област. Болката може да се излъчва към гърба, междулопаточната област.

Често става херпес зостер, в резултат на което клиничната картина на заболяването прилича на панкреатит. При някои пациенти болката е локализирана зад гръдната кост, наподобяваща миокарден инфаркт, стенокардия (такава болка се нарича некоронарна кардиалгия).

При притискане на диафрагмална херния състоянието на пациента бързо и значително се влошава.

При около 35% от пациентите симптом на диафрагмална херния е аритмия като пароксизмална тахикардия или екстрасистолия. Често кардиолозите дълго време неуспешно лекуват такива пациенти.

Диагностика

Пренаталната диагноза е възможна чрез ултразвук и магнитен резонанс. И двата метода са безопасни по време на бременност и могат да се повтарят няколко пъти. Непряк признак на патология е полихидрамнионът поради нарушение на поглъщането на околоплодната течност от плода.

Важна е родителската диагноза. Често това патологично състояние се открива още преди раждането на дете.

Ултразвукът се използва за идентифициране на диафрагмална херния. При извършване на ултразвуково сканиране плодът разкрива изместване на черния дроб и далака в гръдния кош.

С помощта на този метод на изследване могат да се открият признаци на промяна в нормалното положение на стомаха. Специалист може да идентифицира такива аномалии в развитието още на 22-24 седмици.

Извършва се задълбочен преглед и аускултация на белите дробове на новороденото бебе. При наличие на диафрагмална херния при новородено, шумовете се чуват ясно.

Предписват се рентген и изследване на хранопровода с барий. Допълнително се изпълнява:

ендоскопско изследване;
CT сканиране;
ежедневно проследяване на рН на хранопровода;
тестове за наркотици.

Ако при новородено има признаци на нарушения на сърдечно -съдовата система, често се предписват ЕКГ и други изследвания.

В повечето случаи диафрагмалната херния се открива за първи път по време на фиброгастродуоденоскопия или рентгеново изследване на гръдния кош, хранопровода и стомашните органи.

Във всеки втори случай няма симптоми на диафрагмална херния при пациентите и това е диагностична находка.

Рентгенологичните признаци на диафрагмална херния са:

забавено спиране на барий в хернията;
разширяване на хранопровода на диафрагмата;
отсъствие в подфреничното пространство на сянката на хранопровода;
местоположението на кардията над диафрагмата.

В хода на ендоскопско изследване с диафрагмална херния се разкриват симптоми на езофагит и гастрит, наличие на ерозии и язви по лигавицата, разположението на хранопровода-стомаха над купола на диафрагмата. За да се изключи неопластичен процес, се извършва биопсия на язви, последвана от хистологично изследване на получената биопсия.

Както бе отбелязано, вродената диафрагмална херния обикновено се диагностицира преди раждането на бебето. Ултразвуковото сканиране може да разкрие анормално положение на коремните органи в плода. Бременната жена също може да има повишено количество околоплодна течност.

След раждането могат да се появят някои аномалии по време на физически преглед.

Лечение на диафрагмена херния

Лечение на диафрагмални хернии-оперативно с продължителна (но не повече от 24-48 часа) предоперативна подготовка.Принципите на хирургичното лечение са преместване на коремните органи от гръдния кош към коремната кухина, зашиване или пластика на дефекта на диафрагмата в случай на фалшиви хернии и пластичен дефект - с истински (евентуално с помощта на пластмасови материали). В следоперативния период детето трябва да бъде на продължителна механична вентилация. Неблагоприятните последици след операцията могат да бъдат при 30-50% от децата.

Ако по време на бременност се открие тежка форма на патология, лечението започва незабавно. Основният метод на пренаталната терапия е корекция на запушването на трахеята. Операцията е насрочена между 26 и 28 седмици. Същността на процедурата ще бъде въвеждането на балон във феталната трахея, който стимулира развитието на белите дробове. Премахва се по време на раждане или след раждането на бебето.

Такава операция се извършва при тежка патология и само в специализирани центрове. Прогнозата на заболяването зависи от много фактори, а вероятността за излекуване е 50%.

След раждането терапията започва с вентилация на белите дробове на бебето. Единственият ефективен метод за премахване на херния е операцията. Спешна намеса се извършва в случай на прихващане и вътрешно кървене. Планираната операция се извършва на 2 етапа. На първия се създава изкуствена вентрална херния за придвижване на органите, а на втория се елиминира с дрениране на плевралната кухина.

Ако плодът се развива нормално, операцията може да се извърши след раждането на бебето. Това намалява рисковете както за майката, така и за плода.

Всеки вариант на лечение има свои специфични характеристики.

Вътрематочна

Често се извършва фетоскопска корекция на феталната трахеална оклузия. Най -често този метод на терапия се използва между 26 и 28 седмица от бременността.

Операцията е минимално инвазивна. Чрез малка дупка във феталната трахея се вкарва специален балон, който допълнително стимулира развитието на белите дробове на бебето.

Такива хирургични интервенции са свързани с висок риск от преждевременно раждане и скъсване на диафрагмата при бебето. Тази интервенция гарантира оцеляването на не повече от 50% от новородените.

В бебе

При тежка форма, когато подобна аномалия в развитието при новородено е придружена не само от образуването на херниална издатина, но и от намаляване на обема на коремната кухина, се извършват отворени операции.

Патологията се открива с помощта на специално изследване - ултразвук или ЯМР. При жените полихидрамнионите могат да бъдат открити в резултат на изместване на вътрешните органи или отсъствие на газов мехур в коремната кухина. Доста често плодът се диагностицира с водянка.

В тежки ситуации лечението на херния на диафрагмата се извършва вътреутробно. Най -модерната технология в този случай е фетоскопичната корекция на оклузията на трахеалния сал или FETO.

Операцията се извършва между 26-28 седмица от бременността. В дупката, направена в трахеята на детето, се вкарва балон.

Това устройство стимулира развитието на белите дробове на бебето и след раждането на бебето балонът се отстранява. Операцията се счита за успешна в 50% от случаите.

Такава намеса може да причини преждевременно раждане и скъсване на диафрагмата. Ако хернията е със средна или лека тежест, тогава операцията трябва да се отложи.

След раждането могат да се прилагат и определени лечения. По -специално, за да се осигури нормално дишане, детето се проветрява през първите часове от раждането му. В бъдеще лечението се извършва само чрез хирургическа интервенция. Това решение е особено важно, ако детето има задушаване или признаци на скъсване на диафрагмата.

class = "fa tie-shortcode-boxicon">
За съжаление вероятността подобни операции да се извършват без усложнения е само 50%.

Консервативната терапия за диафрагмални хернии е насочена към премахване на признаците на гастроезофагеален рефлукс.

Всички пациенти с диагностицирана диафрагмална херния трябва да бъдат наблюдавани от гастроентеролог.

Схемата на лечение включва:

антиациди;
Блокери на Н2 -хистаминови рецептори;
инхибитори на протонната помпа.

В допълнение към лекарствената терапия, пациентите с диафрагмална херния се препоръчват:

откажете се от прекомерни физически натоварвания;
спазвайте диета (таблица номер 1 според Pevzner);
приемайте храна за последен път на ден не по -късно от три часа преди лягане;
спи в легло с повдигнат край на главата.

Показанията за хирургично лечение на диафрагмални хернии са:

неефективност на продължаващата консервативна терапия на заболяването;
появата на диспластични промени в лигавицата на хранопровода.

По време на операцията езофагеално-френичният лигамент се укрепва, уголеменият езофагеален пръстен се зашива (пластмасов херниален отвор). Ако е необходимо, допълнително извършете гастропексия (фиксиране на стомаха).

Вродените и придобити диафрагмални хернии са хирургични спешни случаи. Трябва да се извърши хирургично лечение, за да се отстранят коремните органи от гръдния кош и да се поставят на тяхното физиологично място. Херния порта в диафрагмата трябва да бъде напълно затворен.

В идеалния случай операцията се извършва 24 до 48 часа след раждането на бебето в случай на вродена херния. Първата стъпка е да стабилизирате бебето и да увеличите насищането на кръвта с кислород.

Това може да се постигне чрез интубация на трахеята - тръба се поставя в устата и надолу в трахеята на детето. От другата страна тръбата се свързва с механичен вентилатор.

След стабилизиране на бебето може да се извърши операция.

В случай на придобита херния, пациентът също трябва да бъде стабилизиран преди операцията, тъй като в повечето случаи на нараняване може да има други усложнения като вътрешно кървене. Тоест операцията обикновено се извършва възможно най -бързо.

Прогнозата за диафрагмална херния зависи от това колко увредени са белите дробове на пациента. Степента на преживяемост при вродени хернии е над 80 процента, докато тези за придобити хернии са пряко свързани с вида на нараняването и неговата тежест.

Няма начин да се предотвратят вродени диафрагмални хернии, но някои основни предпазни мерки могат да помогнат за избягване на придобитите.

Трябва да спазваме правилата на пътя.
Избягвайте дейности, които могат да причинят тъпа травма на гърдите или корема.
Бъдете внимателни, когато боравите с остри предмети като ножове и ножици.

Профилактика

Планирането на бременност и спазването на определени правила по време на бременността е основната превенция на вродени патологии. Преди зачеването е важно жената да рехабилитира системни патологии, да се откаже от лошите навици и да премине курс на витаминна терапия.

По време на периода на планиране и бременност се препоръчва следното:

минимизиране на стресовите ситуации, а йога, медитация, дихателни упражнения, посещение на психолог допринасят за това;
балансирана и питателна храна, а най -добрият вариант би бил диета по специално създадена програма, в зависимост от индивидуалните нужди на организма;
умерена физическа активност, редовно ходене, здравословен нощен сън;
пълно отхвърляне на лошите навици, а именно наркотици, тютюн, алкохолни и енергийни напитки.

Важно условие за предотвратяване на вродени аномалии ще бъдат редовните посещения при гинеколог и други лекари, когато здравословното състояние се промени за своевременно откриване на всякакви аномалии.

За да се намали рискът от подобна аномалия в развитието, е необходимо да се планира появата на бебе в семейството. Наложително е жената да излекува всички съществуващи инфекции, за да не се влошат по време на бременност. Трябва да се откажете от лошите навици предварително. Бременната жена трябва да спазва най -щадящия режим. Докато чакате дете, трябва внимателно да следите диетата и да избягвате стреса.

Избягвайте контакт с йонизиращо лъчение, химикали, тежки метали и др. Необходимо е да се спазват всички препоръки на лекарите и своевременно да се извърши ултразвуково изследване на плода. Ако диафрагмалните хернии са налице при новородени, ранната диагностика е от съществено значение, тъй като увеличава шанса за благоприятен изход.

Предотвратяването на диафрагмална херния включва следните мерки:

нормализиране на телесното тегло;
изключване на прекомерно физическо натоварване;
терапия на запек;
укрепване на коремните мускули (ЛФК, плуване, йога).

Всички пациенти с диагностицирана диафрагмална херния трябва да бъдат наблюдавани от гастроентеролог и своевременно да получат необходимата терапия, което значително намалява риска от развитие на усложнения на заболяването.

Прогноза

Прогнозата зависи от тежестта на състоянието на детето и тежестта на вроденото белодробно увреждане (хипоплазия).

Усложнения

С навременно и активно лечение прогнозата е благоприятна. След операцията рискът от рецидив е минимален.

С течение на времето диафрагмалната херния води до образуване на гастроезофагеална рефлуксна болест.

megan92 преди 2 седмици

Кажете ми, кой е как да се справя с болки в ставите? Коленете ме болят ужасно ((пия болкоуспокояващи, но разбирам, че се боря с разследването, а не с причината ... Нифига не помага!)

Дария преди 2 седмици

Няколко години се борих с болките в ставите, докато не прочетох тази статия от някой китайски лекар. И отдавна съм забравил за "неизлечимите" стави. Такива са нещата

megan92 преди 12 дни

Дария преди 12 дни

megan92, затова написах в първия си коментар) Е, ще го дублирам, не ми е трудно, хванете го - линк към статията на професора.

Соня преди 10 дни

И това не е развод? Защо интернет се продава ах?

yulek26 преди 10 дни

Соня, в коя държава живееш? .. Продават го в интернет, защото магазините и аптеките таксуват брутална надценка. Освен това плащането се извършва само след получаване, тоест първо се гледа, проверява и едва след това се плаща. Да, и сега всичко се продава в интернет - от дрехи до телевизори, мебели и автомобили.

Редакционен отговор преди 10 дни

Соня, здравей. Това лекарство за лечение на стави всъщност не се продава чрез аптечната верига, за да се избегне завишена цена. Към днешна дата можете да поръчате само на Официален сайт... Бъдете здрави!

Соня преди 10 дни

Извинявам се, първо не забелязах информацията за наложен платеж. Тогава всичко е наред! Всичко е наред - със сигурност, ако плащането е при получаване. Благодаря ти много!!))

Марго преди 8 дни

Някой пробвал ли е алтернативни методи за лечение на стави? Бабата не се доверява на хапчета, бедният страда от болка от много години ...

Андрей преди 1 седмица

Какви народни средства съм пробвал, нищо не помогна, само се влоши ...

Екатерина преди 1 седмица

Опитах се да пия отвара от дафинови листа, няма смисъл, само ми съсипа стомаха !! Вече не вярвам на тези народни методи - пълни глупости !!

Мария преди 5 дни

Наскоро гледах програма на първия канал, има и за това Федерална програма за борба със ставни заболяванияговореше. Той се ръководи и от известен китайски професор. Казват, че са намерили начин да излекуват трайно ставите и гърба, а държавата финансира изцяло лечението за всеки пациент.