Екстрапирамидната система е сложен комплекс, състоящ се от множество тясно свързани помежду си ядра на сивото вещество. От функционална гледна точка този комплекс е в основата на осъществяването на сложни безусловни рефлекси (вродени, специфични), наречени инстинкти (отбранителни, хранителни, сексуални, майчини и други).
Функцията на екстрапирамидния комплекс е също регулирането на мускулния тонус, нормалните приятелски движения (синкинези) и рефлекторните двигателни реакции: приятелски движения при ходене, жестикулиране, отдръпване на ръката от горещ предмет или болезнено действие. Друга функция на тази система е да осигури постурални рефлекси (поза, позиция в пространството). Лечението на екстрапирамидни заболявания обикновено е през целия живот.
Екстрапирамидна система
Основните образувания, които изграждат екстрапирамидната система:
- лещовидно ядро;
- каудално ядро;
- червено ядро;
- черна субстанция;
- субталамично ядро;
- ретикуларна формация;
- мозъчни ядра;
- премоторна кора (тази област е пряко свързана както с екстрапирамидната система, така и с пирамидната система).
Тези анатомични образувания имат тясна връзка помежду си и с други образувания на централната нервна система.
Именно нарушенията в работата на клетките, които съставляват образуването на екстрапирамидната система, както и техните пътища, причиняват появата на екстрапирамидни нарушения. Тази група заболявания се характеризира с различни симптоми.
Какво представляват екстрапирамидни нарушения
Съвременната класификация на екстрапирамидни заболявания ги разделя на две големи групи:
- 1. хипокинетичен (паркинсонизъм, изолирана акинезия);
- 2. хиперкинетичен.
Хиперкинетичните разстройства по естество на възникване могат да бъдат:
- спонтанни (хорея, бализъм, разновидности на миоклонус);
- действие или кинезиогенни, които се провокират от волеви движения (някои видове пароксизмални дискинезии, кинетичен тремор, дистония);
- специфична кинезиогенна - хиперкинеза, която се появява само при извършване на определени движения (например спазъм при писане или свирене на музикални инструменти);
- рефлекс - причинен от външни раздразнения (например рефлекс миоклонус).
Въз основа на двигателния модел хиперкинетичните разстройства се класифицират, както следва:
- ритмичен - причинен от периодично мускулно свиване на агонисти и антагонисти (тремор, миоритмия);
- предимно тонизиращи - провокирани от едновременното свиване на мускулите на агонисти и антагонисти (дистония);
- предимно клонични (бързи, подвижни, фазични), проявяващи се както под формата на прости движения, причинени от свиването на един мускул, така и под формата на движения, които са сложни по организация, подобни на нормален двигателен акт (тикове, хорея).
Според разпространението на хиперкинезата те се делят на генерализирани, сегментарни, фокални и мултифокални.
Избрани екстрапирамидни нарушения
Клиничната картина и вариантите на хода на нарушенията на екстрапирамидната система зависят от зоната и механизма на лезията.
болестта на Паркинсон
Тази патология обикновено се отнася към групата на дегенеративните заболявания на централната нервна система. Патогенетичният фактор на патологията е смъртта на невроните в редица образувания на екстрапирамидната система:
- черна субстанция;
- палидум;
- черупки.
Етиологията на тези нарушения все още не е установена, но има данни за генетична предразположеност.
Трябва да се прави разлика между:
- Болест на Паркинсон (първична форма): в структурата на всички случаи на паркинсонизъм това състояние представлява по-голямата част от случаите (80%). Появата на патологията се дължи на генетични фактори.
- Вторичен паркинсонизъм или синдром на Паркинсон. Това е един от симптомите на различни лезии или заболявания на централната нервна система.
Клинична картина
Наблюдава се постепенно забавяне и появата на скованост при активните движения: отбелязва се, че най-ранните промени стават забележими в дясната ръка при десничарите, тъй като нарушенията причиняват в различна степен сериозни затруднения при писане и извършване на малки действия с пръстите. След това, с напредването на тремора и сковаността, промените стават забележими в други части на тялото:
- Появява се хипертоничност на скелетните мускули, поради което постепенно се формира определена поза, характеризираща се с навеждане и огъване на крайниците.
- Наблюдават се характерни промени в походката: тя става „разбъркване“, „смене“. Появява се задвижване: такъв пациент като правило затруднява стъпването, когато започва да ходи, а след това, в резултат на изместването на центъра на тежестта напред, не може да спре. Поради това пациентът губи равновесие. Индивидуалните особености на походката постепенно се заличават.
- Брадичката и крайниците започват да треперят. Това е особено забележимо в покой.
- Наблюдава се скованост, бедност на израженията на лицето, рядко мигане от векове - така нареченото лице, подобно на маска.
- Намалена яснота, разбираемост на речта.
- Възможна е хиперсаливация.
- Темпът на мислене се забавя в различна степен.
- Наблюдава се намаляване на вниманието със запазване на интелектуалните способности и паметта в първите стадии на заболяването.
- От промени в поведението: при някои пациенти, в около половината от случаите, мотивацията изчезва, кръгът от интереси се стеснява, афективният фон намалява, до хронична депресия.
- Вегетативните нарушения ще се изразяват в нарушения на уринирането, запек, импотентност, намалено обоняние, свръхпроизводство на себум, което води до омазняване на кожата и косата.
Болести, причиняващи вторичен паркинсонизъм
Следните действия и патологии могат да станат причини за това разстройство:
- Атеросклероза на мозъчните съдове.
- Употребата на определени лекарства от пациента (например някои антипсихотици).
- Интоксикация, по-специално, етилов алкохол, въглероден окис, цианидни съединения, манган.
- Пристрастяване.
- Други дегенеративни заболявания на централната нервна система - те могат да засегнат екстрапирамидната сфера и по този начин да причинят паркинсонизъм.
- Възпалителни процеси, засягащи централната нервна система (енцефалит).
- Онкологични увреждания на мозъка.
- Някои наследствени заболявания.
- Черепно-мозъчна травма, включително повтарящи се наранявания на главата (дори не много тежки).
За да се определи формата на заболяването (първично или вторично), е необходимо да се установи наличието на анамнеза за състояния, които допринасят за появата на паркинсонизъм:
- тежка атеросклероза;
- хипертонична болест;
- употребата на токсични вещества, които могат да провокират тази патология;
- невроинфекции, претърпени от пациента или черепно-мозъчна травма.
Лечение
Препоръчително е да започнете употребата на антипаркинсонови лекарства, когато вече са се появили двигателни ограничения. За лечение се използват следните групи лекарства:
- леводопа;
- амантадин;
- инхибитори на моноаминооксидазата;
- допаминови синергисти;
- антихолинергици (Циклодол).
За да се постигне стабилен резултат, дозата на лекарствата трябва постоянно да се увеличава. Трябва да се помни, че тази функция ще доведе до неизбежно развитие на странични реакции. За да се смекчи това нежелано явление, лечението трябва да започне с леки, ниски дози лекарства, като дозата трябва да се увеличава само ако е абсолютно необходимо. Добър резултат се получава при комбиниране на лекарства с различен механизъм на действие.
Симптоматична терапия: вегетативните нарушения се елиминират с помощта на средства, ефективни при запек; депресията, повишената тревожност и дисомнията се облекчават от антидепресанти. Народните средства, които засягат същите симптоми, се съчетават добре с медикаментозното лечение.
Есенциален тремор (доброкачествен, семеен тремор)
Това е постурален тремор, който се наблюдава при иначе здрави хора, често при няколко членове на едно и също семейство. Аномалията има автозомно доминантно унаследяване. Патогенезата и нейното възникване все още не са установени.
Заболяването често се появява при хора в напреднала и средна възраст.
Характерна е локализацията на тремора в едната или двете ръце и главата. Хиперкинетичното разстройство не се простира до долните крайници. Някои пациенти имат треперещ глас.
С течение на времето треморът може да прогресира, но не води до увреждане, освен в случаите, когато работата на човек е свързана с писане или други движения, които включват фини двигателни умения на ръцете.
На фона на прием на малки дози алкохол треморът леко намалява.
Лечение
Ако треморът не е значителен, не е необходимо лечение.
Прогресивна супрануклеарна парализа (синдром на Steele-Richardson-Olshevsky)
Това е рядко заболяване с дегенеративен характер, което има спорадичен характер.
Основата на патогенезата е дегенерацията и смъртта на невроните в средния мозък, моста вароли, базалните ядра и зъбчатото ядро на малкия мозък. Характерно е и намаляването на съдържанието на допамин и гама-линоленова киселина в каудалното ядро и черупка.
Заболяването се появява на възраст между 45 и 75 години. По-често мъжете боледуват (появява се 2 пъти по-често от жените).
Супрануклеарната офталмоплегия е характерна особеност. С него започва заболяването, а по-късно се присъединява и хоризонталната пареза на погледа.
За по-късните етапи е характерно нарушение на плавното проследяване на движенията на очите.
Често се присъединява мускулна дистония, предимно екстензори на шията, ригидност на мускулите на крайниците и хипокинезия. След проява на такива отклонения е необходима диференциална диагноза на болестта на Паркинсон и симптоматичен паркинсонизъм.
Специфични характеристики, които отличават прогресивната супрануклеарна парализа от болестта на Паркинсон са:
- изразена пареза на погледа надолу;
- хоризонтална пареза на погледа;
- преобладаването на тона на екстензорите на багажника;
- липса на тремор.
В случай на започване на фармакотерапия, антипаркинсоновите лекарства за това заболяване ще бъдат неефективни.
Комбинацията от офталмоплегия със скованост на мускулите на врата и багажника провокира чести падания.
В някои случаи се присъединява нарушение на лицевия нерв, дизартрия, дисфагия. За напреднали стадии са характерни прояви на псевдобулбарна парализа:
- повишен гърлен рефлекс;
- повишен мандибуларен рефлекс;
- появата на бурен смях и плач;
- укрепване на сухожилните рефлекси;
- патологични екстензорни рефлекси.
Често се наблюдава намаляване на интелигентността.
Фокални дисфункции на кората не се записват.
Прогресивна супрануклеарна парализа може да се подозира, когато човек на средна възраст или възрастен човек се оплаква от чести падания, а при преглед се регистрират екстрапирамидни нарушения, екстензорна дистония на врата или пареза на поглед надолу.
Лечение
По правило лечението с лекарства е неефективно. Продължителността на живота на пациентите след началото на заболяването рядко надвишава 10 години. Ригидността и хипокинезията могат да бъдат намалени с помощта на допаминергични лекарства. М-антихолинергиците и антидепресантите помагат за подобряване на говора, походката и премахване на бурния смях и плач. Но болестта продължава да прогресира. С течение на времето се присъединява стремежът към храна, развива се изчерпване.
Кортикобазална дегенерация
Това рядко заболяване е спорадично.
Дебютът на патологията се случва в напреднала възраст и се проявява чрез поражение на един или повече крайници.
Основната патогенетична връзка е смъртта на невроните и глиозата на кората на главния мозък и черната субстанция.
Неврологичният преглед разкрива симптоми на паркинсонизъм. Но диагнозата на синдрома на Паркинсон не обяснява всички клинични прояви.
На преден план излизат явленията апраксия. По-късно се присъединяват и други нарушения на кортикалните функции:
- афазия;
- агнозия;
- сензорно невнимание;
- лека деменция.
Диференциално-диагностичният признак е неефективността на антипаркинсоновите лекарства.
Заболяването прогресира непрекъснато, което води до инвалидизация и смърт.
Стриатонична дегенерация
Името на заболяването показва най-засегнатите структури - черна субстанция, субталамично и каудално ядро, черупка, палидум.
Възрастовата група, за която е характерно това заболяване, е от 60 години. При мъжете и жените се среща с еднаква честота.
Синдромът на Паркинсон е характерен, но треморът е по-слабо изразен. Интелектуалната сфера не е засегната.
Има вегетативни нарушения, а след това неврологично изследване разкрива освен екстрапирамидни и пирамидални нарушения и рефлексии от малкия мозък.
Лечението на стриатонигрална дегенерация се продава слабо. Антипаркинсоновите лекарства са неефективни.
Торсионна дистония
Този термин обикновено се нарича дистония, която не е придружена от други неврологични заболявания, при условие че няма нараняване при раждане.
Патогенезата на това разстройство и биохимичните нарушения, водещи до неговото развитие, не са достатъчно проучени.
Диагнозата се поставя чрез последователно изключване на други причини.
Сред всички случаи на торсионна дистония са регистрирани както спорадични, така и наследствени форми на заболяването. За наследствени са характерни следните пътища на предаване:
- автозомно доминантно;
- автозомно рецесивен или рецесивен;
- свързан с х хромозомата.
Започвайки от детството, заболяването засяга предимно мускулите на краката. Тази ранна форма има по-неблагоприятна прогноза в сравнение с дистонията с късно начало.
В около 30% от случаите в резултат на патологията пациентите губят способността си да ходят.
Признаци на патология
Клиничната картина се характеризира с бурни движения, необичайни пози. Заболяването, което започва в краката, се разпространява в мускулите на шията, багажника, крайниците и лицето. Отначало се появяват насилствени движения при опит за произволни движения. С напредването на заболяването те стават постоянни и водят до инвалидизация.
Специален случай на торсионна дистония е болестта на Segawa (DOPA-чувствителна дистония), наследена по автозомно доминантен начин. Започва в детството. Мускулната дистония при тази патология се комбинира с хипокинезия и ригидност.
Лечение
Лечението е симптоматично, но ефективността често е ниска.
Най-ефективните m-антихолинергици във високи дози. Лечението започва с ниски дози, които постепенно се увеличават, докато се получи резултат или се развият странични ефекти.
В някои случаи помагат халоперидол и фенотиазини, но те се характеризират със странични ефекти под формата на паркинсонизъм.
Понякога симптомите могат да бъдат намалени с помощта на Диазепам, Баклофен, Карбамазепин.
При едностранна лезия е показана таламотомия.
При болестта на Сегава ниските дози леводопа са показали висока ефикасност.
Сегментна дистония
Разликата между това заболяване и торсионната дистония е, че насилствените движения в резултат на нарушение на мускулния тонус се регистрират само в определени мускулни групи и части от тялото.
Има хипотеза, че тази патология е вид торсионна дистония.
Блефароспазъм, ороманибуларна дистония и спиноцеребеларна дегенерация могат да се появят изолирано.
Блефароспазъмът е неконтролиран спазъм на мускулите около очите.
Оромандибуларната дистония се проявява чрез неволни контракции на мускулите на дъвкателната група, езика и мускулите на лицето, разположени около устата. Външно се изразява чрез разтягане, свиване на устни, свиване на челюстите, движения и изпъкване на езика. В комбинация с блефароспазъм, аномалията се нарича лицев спазъм на Meige.
Спастичният тортиколис е специален случай на сегментарна дистония и се характеризира с бурни движения на главата настрани. Тази хиперкинеза може да се комбинира с накланяне на главата напред или назад.
В началото на заболяването патологичният тонус е преходен, но с напредването на заболяването разстройството става постоянно, в резултат на което главата на човека винаги е в неестествено положение. През първите месеци са характерни спонтанни ремисии, но това не влияе върху прогресирането на патологията.
Лечение
Фармакотерапията в повечето случаи е неефективна.
Понякога симптоматиката до известна степен регресира под влиянието на диазепам, баклофен, карбамазепин.
Използвани инжекции на ботулинов токсин тип А в мускули с нарушен тонус. Това вещество има свойството временно да блокира освобождаването на ацетилхолин от пресинаптичната мембрана. Продължителността на ефекта е от няколко седмици до няколко месеца. Лекарството може да се инжектира многократно. Днес това е най-ефективният метод за лечение на повечето видове сегментарна дистония.
Спиноцеребеларна дегенерация
Това заболяване се предава по автозомно доминантен механизъм и дебютира през третото или четвъртото десетилетие от живота.
Патологията е най-характерна за жителите на Португалия.
Клиничната картина се характеризира с умерено изразени симптоми на паркинсонизъм. Преобладават спастичност, намалени рефлекси, мозъчни нарушения, външна офталмоплегия. Понякога се добавя невропатия.
Интелектуалната сфера не страда. Структурните нарушения в мозъка съответстват на патологични аномалии при стрионигрална дегенерация. Но към поражението на черното тяло, палидум, черупка, каудални и субталамични ядра се присъединяват промени в зъбчатото ядро на малкия мозък.
Лечението на заболяването не е разработено.
Професионален спазъм
Това е дистонично разстройство, което се развива на базата на професионални умения и движения, които изискват висока степен на прецизност:
- спазъм на писане;
- бръснарски спазъм;
- телеграфни оператори;
- цигулар;
Клинични прояви на примера на спазъм на писане: силно свиване на мускулите на ръката и предмишницата по време на писане.
С напредването на патологията се появява мускулна дистония с други действия - бръснене, нанасяне на козметика, готвене, използване на прибори за хранене.
Медикаментозната терапия е много неефективна и пациентите в повечето случаи трябва да се научат да използват другата ръка.
Патогенезата на заболяването е в процес на изследване. Има данни, че появата на отклонението се дължи на нарушена обработка на еферентни сигнали от засегнатия крайник.
Лекарствени екстрапирамидни нарушения
Екстрапирамидни лекарствени нарушения са резултат от странични ефекти на някои лекарства:
Име на разстройството | Характеристика | Тактика |
Лекарствен паркинсонизъм | Механизми за развитие:
особености:
Диференциална диагноза въз основа на анамнеза | Отмяна на антипсихотичните лекарства и замяната им с лекарства, които имат по-изразен m-антихолинергичен ефект, или назначаването на m-антихолинергични лекарства. Приемът на леводопа е неефективен и може да причини проблеми с психичното здраве |
Остра лекарствена хиперкинеза | Остра дистония, проявяваща се с блефароспазъм, спастичен тортиколис и други хиперкинези под формата на хорея или спазми на лицевите мускули. Развива се в резултат на продължително лечение с блокери на допаминовите рецептори. Симптомите се развиват през първата седмица от курса на лечение, по-често за 1-48 часа. По-характерно за младите хора | Ефективно е използването на m-антихолинергици (бензатропин, дифенхидрамин). |
Късна невролептична акатизия | Акатизия е двигателно безпокойство. Такъв пациент има постоянна нужда от движение. Развитието на този ефект е най-характерно при продължителна употреба на антипсихотици. Разстройствата са по-чести при жените | Отмяна на лекарството, провокирало патологията, със замяна на лекарства с по-изразен m-антихолинергичен ефект |
Късна невролептична хиперкинеза | Те се развиват в резултат на продължителна употреба на антипсихотици, които блокират допаминовите рецептори. Вероятността от развитие на това разстройство се увеличава с възрастта. Патогенезата е неизвестна. Има хипотеза, че тази патология се дължи на повишаване на чувствителността на допаминовите рецептори под действието на антипсихотици. Но се развива само при някои пациенти. Появата на хиперкинеза е характерна не по-рано от шест месеца след началото на терапията. Разстройството се проявява под формата на хореоатетоидни движения на мускулите на лицето и устата при възрастни и крайниците при деца. Генерализираното отклонение е рядко, предимно при пациенти в напреднала възраст. Може да се появят кърлежи. Диференциална диагноза - въз основа на анамнеза | В ранна възраст и при деца нарушенията често преминават от само себе си. При пациенти в напреднала възраст тя продължава дълго време. Това отклонение е трудно за лечение. Оттеглянето на антипсихотиците може да помогне. М-антихолинергиците са ефективни |
Злокачествен невролептичен синдром | Прояви:
Смъртността е 5-20%. Разстройството се развива при 2-3% от пациентите, подложени на лечение с антипсихотици. Развитието на злокачествен невролептичен синдром е по-характерно за младите хора. Отклоненията могат да се развият по всяко време, но по-често през първия месец от лечението. Симптомите обикновено се засилват в рамките на 1-2 дни. Патологията трябва да се диференцира със следните състояния:
Тази патология се отличава от лекарствения паркинсонизъм с наличието на вегетативни нарушения и хипертермия. Възможни усложнения:
|
Възстановяването отнема 2-3 седмици. Рязкото спиране на антипсихотичните лекарства причинява развитие на синдром на отнемане. Поради това пациентът трябва да бъде под постоянно наблюдение. |
Други двигателни нарушения |
| Корекция на дозата към нейното намаляване или отмяна на лекарството, което е провокирало нарушението |
Синдром на Жил де ла Турет
Това заболяване е с неизвестна етиология към днешна дата. Връзката на произхода му с етнически или социални фактори и перинатална патология не е установена.
Заболяването дебютира на възраст от 5 до 15 години и протича с редуващи се екзацербации и ремисии.
Известни са семейни случаи. Типът на наследяване е автозомно доминантен. Момчетата са по-често болни. Патогенезата е неясна, морфологичните промени не са установени.
Тъй като е известно, че симптомите на заболяването се изтриват от действието на блокерите на допаминовите рецептори, се смята, че то се причинява от прекомерна активност на допаминергичната система.
Клинична картина
Характерна проява на патологията са множество хронични двигателни и гласови тикове. Най-често заболяването започва с двигателни нарушения. Тиковете са по-склонни да включват мускулите на лицето и се проявяват чрез мигане, тананикане, повдигане на вежди, затваряне на очи, свиване на устни или потрепване на мускулите на лицето. По-късно се присъединяват и други двигателни тикове, след това вокални тикове, проявени под формата на мукане, свистене, сумтене, въздишане, кашляне, сумтене. И в редица случаи се забелязва неволно извикване на думи, включително обидни, неволно повторение на чути фрази.
Локализацията и естеството на тиковете са нестабилни, могат да се променят. За известно време те могат да бъдат потиснати с усилие на волята. В някои случаи има сложни тикове: скачане или повтарящи се самонараняващи действия (гризене на нокти, устни, потрепване на косата).
Има сензорни тикове под формата на повтарящи се усещания: гъделичкане, студ, топлина, усещане за натиск.
Тиковете често са придружени от поведенчески аномалии: неврози, обсесивни компулсии, разстройство с дефицит на вниманието и хиперактивност.
Сред пациентите по-често се срещат левичари и амбидекстри. Електроенцефалограмата разкрива неспецифични промени.
Често диагнозата се поставя години след началото на заболяването.
Многобройни тикове могат да доведат до социално неприспособяване, причинявайки депресивно състояние, а в тежки случаи и суицидни намерения.
Диференциална диагноза
Диференциалната диагноза трябва да се извършва с голямо разнообразие от тикове, характерни за детската възраст, които имат добра прогноза и не изискват терапия. Детските и юношеските тикове често спират сами.
Подобна хиперкинеза е характерна за болестта на Уилсън.
Синдромът на Хънтингтън се отличава с наличието на деменция и характеристики на хиперкинетични разстройства. Окончателната диагноза се поставя чрез генетична диагноза.
Ако в анамнезата няма индикация за ревматични пристъпи, полиартрит и сърдечно увреждане, тогава хореата на Сиденгам може да се сбърка със синдрома на Жил де ла Турет. Но при това заболяване хиперкинезата изчезва след 3-6 месеца.
Множествените тикове трябва да се диференцират от последствията от енцефалит и употребата на психостимуланти и антипсихотици.
Лечение
Лечението е продължително, симптоматично.
При половината от пациентите клонидинът е ефективен. При предписване трябва да се вземат предвид неговите странични ефекти: сънливост, слюноотделяне, сухота в устата.
Халоперидол се счита за доказано и ефективно средство. Лечението започва с ниска доза, която постепенно се увеличава до началото на ефекта или появата на странични ефекти.
Карбамазепин или клоназепам са ефективни.
Показва семейно консултиране и психотерапия.
Синдром на неспокойните крака
Това е често срещано хронично заболяване, често от фамилен характер, с автозомно доминантно унаследяване. Тази патология се характеризира с постоянна нужда от движение на краката поради трудни за описване неприятни усещания в дълбоките тъкани на долните крайници.
Понякога усещането се простира до ръцете.
Обикновено разстройството се проявява в покой, така че може да попречи на заспиването. Движенията могат да продължат и състоянието на сън (записано чрез сонография).
Етиологията не е установена.
Синдромът на неспокойните крака често се появява по време на бременност, с уремична или диабетна невропатия, първична амилоидоза и злокачествени новообразувания.
Физикалният преглед разкрива основното заболяване или лека невропатия, но в повечето случаи не се откриват аномалии.
В случай на комбинация от синдром на неспокойните крака с желязодефицитна анемия, лечението на анемията често води до възстановяване.
Има ефективни допаминергични лекарства (леводопа, бромокриптин), бензодиазепини (Диазепам, Клоназепам), наркотични аналгетици (Кодеин, Оксикодон).
Екстрапирамидната система е дълбока и древна система за регулиране на движенията на несъзнателно ниво. При нашите далечни предци - риби, земноводни, той е основният и единствен. При бозайниците и хората значението му се е променило. Регулира мускулния тонус, несъзнателните двигателни реакции, поддържа баланса и участва в автоматизацията на стереотипните движения. Доста често невролозите забелязват такива явления и симптоми, които показват появата на екстрапирамидни заболявания. Какви са симптомите на лезии на екстрапирамидната система? За това ще бъде разговорът.
Не можете да прегърнете необятността
Симптоматиката и лечението на екстрапирамидни нарушения е цял раздел от неврологията и дори има специализация в тази област, както има отделни амбулаторни и дори стационарни центрове, в които се диагностицират и лекуват заболявания на екстрапирамидната нервна система. Затова ще се ограничим до описанието само на основните характеристики, които характеризират екстрапирамидни нарушения. Този "мозайчен" подход е напълно достатъчен, за да предизвика интерес към темата и дори да научи основите на "визуалната диагностика". Сега, когато видите „странен“ човек на улицата, може да успеете да кажете на спътниците си какво се случва с него.
Синдромология
Общо има няколко десетки различни заболявания на нервната система, свързани с "подкората", и ако добавите към това опциите за курса, ще получите впечатляващ списък. Но цялото това разнообразие от "шаблони", както в калейдоскоп, може да бъде съставено от малки отделни екстрапирамидни действия, които са били нарушени. Така се формират екстрапирамидни симптоми. Те включват общи нарушения като мускулен тонус и двигателни нарушения.
Нарушаване на тона
Промените в мускулния тонус, проявяващи се или чрез дифузна или ограничена мускулна хипотония (това е доста рядко), или със значително повишаване (казват, сковани мускули) е първият и важен симптом.
Хипотонията се определя като летаргия и пълно съответствие, амплитудата в големите стави е прекомерно голяма... Както знаете, нормалният, физиологичен тонус все още осигурява известна съпротива, когато се опитвате да огънете-изправите дори напълно отпусната ръка. Усеща се, че огъвате и разгъвате ръката на жив човек. В случай на мускулна хипотония екстрапирамидните нарушения се проявяват със симптома "куклени ръце". Невъзможно е да се отървете от впечатлението, че движите висящата кукла ръка.
Екстрапирамидната ригидност е дифузно повишаване на тонуса или мускулна хипертония. В този случай съпротивлението на ръката или крака, които не могат да се отпуснат, е постоянно от самото начало на движението до края. Екстрапирамидната симптоматика в този случай прилича на "зъбно зъбче". Мускулите са забравили как да работят плавно и да се движат на малки "шутки", което наподобява периодично движение на зъбно колело. В случай, че "зъбът" има много малка "стъпка", тогава можем да говорим за восъчна гъвкавост. Във всеки случай съпротивлението, оказвано от мускула на пациента, е значително и постоянно. Тази лезия е характерна за болестта на Паркинсон, която директно олицетворява много екстрапирамидни нарушения.
Движение
Но мускулният тонус може да бъде патологично променен както по време на движение, така и в покой. Това не е индикатор за нарушение на автоматичните движения, а само за нарушение на подготовката за тях. Следователно има и несъзнателни промени в двигателната активност, а именно хипокинезия (изчерпване на движенията) и хиперкинеза, които се проявяват чрез различни движения.
Специален, смесен вариант на двигателно разстройство с повишен тонус е треморът, или обикновен тремор, който протича в единичен ритъм. Треморът, подобно на други дискинезии, изчезва по време на сън, както при възрастни, така и при деца, и се появява при събуждане. Треморът може да присъства при различни състояния, като паркинсонизъм, или може да е единственият симптом. В някои случаи наличието на тремор прави възможно диагностицирането на ендокринна патология (може да се появи, например, при тиреотоксикоза).
При субкортикалните синдроми често има "общност" от ефектите на дистония (нарушения на тонуса) с дискинезии (нарушения на движението). Ригидността често се комбинира с хипокинезия (брадикинезия, олигокинезия), например при болестта на Паркинсон. Обратно, мускулната хипотония е свързана с хиперкинеза, като хорея. Последната комбинация се получава, когато е засегнат неостриатумът, а ригидността и хиперкинезата се проявяват, когато е засегната субстанция нигра. Именно за това явление ще говорим по-подробно.
Паркинсонизъм
На пръв поглед, ако екстрапирамидната нервна система "контролира" несъзнателните движения, тогава екстрапирамидните нарушения трябва да се изразят в двигателни нарушения. Когато са засегнати пирамидните пътища, настъпва парализа. В случай, че е пълен и не са възможни движения, се нарича плегия, а при частично запазена функция невролозите го наричат пареза. Как изглежда "несъзнателна парализа"? На пръв поглед това явление е просто невъзможно да си представим. Но се оказва, че има такава екстрапирамидна патология като "треморна парализа" или болестта на Паркинсон. Сигурно всеки е чувал такава неврологична диагноза.
Паркинсонизмът възниква, когато невроните в черната субстанция загубят своя пигмент меланин.... В резултат на това настъпва тяхната дегенерация, започва загубата на допамин. Същият процес протича и в стриатума. Най-често EPS (екстрапирамидни симптоми) се появява симетрично и по неизвестна причина. Това е болестта на Паркинсон. Но понякога се появява екстрапирамидна недостатъчност от една страна. Това се случва, когато например има причина: кръвоизлив или тромбоза на съответните съдове (инсулт). В резултат на това се развива вторичен паркинсонизъм и то от противоположната страна на тялото.
За съжаление, всеки трети случай на паркинсонизъм е свързан с лекарства и е свързан със злоупотреба с антипсихотици, във връзка с развитието на невролептичен синдром. Това често се случва при наркозависими и злоупотребяващи с вещества, които използват хлорпромазин, халоперидол и други лекарства, без да знаят последствията.
клиника
Вероятно тези хора, които искат да разберат какви са екстрапирамидни нарушения на движението, трябва да покажат пациент с болестта на Паркинсон. Разбира се, той няма да танцува и скача, както при хорея, лицето му няма да бъде изкривено от бурен смях, а пръстите му няма да правят странни и червееви движения, както при атетоза. Но според съвкупността от клинични признаци именно паркинсонизмът се изучава от студентите на първо място. Преценете сами. Характерните клинични и неврологични признаци на паркинсонизма са:
- акинезия (обедняване на всички съзнателни движения, пълно отсъствие на жестове);
- задвижване, ретропулсия, латеропулсия. Пациентът започва да се движи с много големи затруднения и след като е започнал, не може да го завърши. Последните му стъпки, съответно, са насочени напред, назад или настрани;
- амимия, хипомимия (лице, подобно на маска), на което подвижните очи просто "живеят". Пациент с паркинсонизъм не губи подвижността на окуломоторните мускули и в тях не се появява феноменът на "предавка". Следователно за такъв пациент е по-лесно да общува с очите си, например, като сочи предмет, вместо да каже думи или да започне такова болезнено движение;
- дизартрична и монотонна реч. Речевият компонент се присъединява, тъй като има ригидност на езика и гласните мускули;
- появяват се треперене, от типа "броене на монети", предимно в ръцете, палците и показалеца.
Може би една от най-ярките прояви на паркинсонизма е тестът за "падаща глава". Ако пациент, лежащ по гръб, повдигне главата си и рязко отстрани ръцете си, тогава главата на всеки нормален човек ще се удари в дивана. Болестите на Паркинсон нямат такава реакция. Поради "назъбения" хипертонус главата бавно, с едва забележими ритъци, потъва върху дивана.
В допълнение към паркинсонизма, който е класически пример за ригидност и хипертония, нека разгледаме неговата алтернатива - екстрапирамиден хипотоничен синдром - хиперкинезия.
Хиперкинеза или лезия на неостриатума
Представяме втората, голяма група субкортикални или подкоркови нарушения, които се основават на прекомерна физическа активност. Освен увреждане на стриатума е възможно и увреждане на най-древната структура - палидума. В резултат на това възниква палидарен синдром, който понякога се нарича стриопалидален синдром.
Морфологично тези заболявания са ситуации, при които влиянието на стриатума върху "подчинените структури" е рязко отслабено и се случва най-разнообразната циркулация на двигателните импулси, докато настъпи спонтанно затихване на сигнала. Основните представители на болестите от тази група са:
- Атетоза.
Това заболяване възниква, когато мрежа от малки неврони в стриатума умира и се заменя с глиални белези. В резултат на това пациентът развива странни, подобни на червеи и изключително сложни движения. Има тенденция към преразтягане, "извиване" на пръстите. Освен това се появяват гримаси на езика и лицевите мускули, може да се появи смях или плач;
- Торзионен спазъм или торсионна дистония.
Това не е нищо повече от атетоза на мускулите на багажника. В същото време движенията са не по-малко причудливи и наподобяват гърчещи се. Образно казано, това е „вкарване на тирбушон в бутилка“. В резултат на това такива пациенти имат много трудна походка. Дистоничната двигателна активност не е нищо повече от ритмични мускулни спазми на агонисти - антагонисти.
Тук трябва да се направи отклонение, след което самата физическа основа на всички насилствени движения на тялото може да стане ясна. Обикновено след свиване мускулът просто се отпуска и преминава в състояние на покой. Но в този случай инхибиторните влияния са блокирани. Мускулът не може просто да се отпусне. И, за да се замени по някакъв начин пълната релаксация, има алтернативно свиване на мускулите на агонисти - антагонисти, "дърпащи" в противоположни посоки.
Вторият вариант на хиперкинеза, при който са засегнати черупката и централното медианно таламично ядро, е спастичен тортиколис. Често се засягат стерноклеидомастовидните и трапецовидните мускули. Резултатът е движения, неволни и бавни, които дърпат и обръщат главата настрани и надолу. Често трябва да се поддържа с ръка.
- хорея.
Това е интересен субкортикален синдром, който се проявява в бързи, напълно хаотични мускулни движения, които много наподобяват волеви движения. За обикновения човек дори е трудно да разбере, че не се разиграва и не се „залъгва” пред него. При хорея има танцуване, подскачаща походка, гримаса. Най-важното е
Локален субкортикален вестибуларен синдромописано от Н.С. Благовещенская, В.К. Егорова, 1976. Наблюдавано е от авторите с интрацеребрални невроектодермални тумори на мозъчните хемисфери, разположени в теменно-теменната, теменно-слепоочната, фронтотемпоралната и фронто-теменната област. Синдромът се характеризира с ясно преобладаване на експериментален нистагъм, по-често към фокуса, инхибиране и дисоциация на експерименталния нистагъм. Поради ефекта на тумора върху субкортикално-мозъчните структури при вестибуларни изследвания се наблюдават изразени вегетативни, сензорни и двигателни реакции. Изброените симптоми предшестват появата на общомозъчни симптоми или се откриват, когато са с ниска тежест.
Когато е засегнат челният лоб, отслабване на оптико-кинетичния нистагъмв противоположната на фокуса страна, което е свързано с увреждане на кортикалния център на погледа (поле 8).
Когато огнището се намира в дълбоки части на темпоралния лобима отслабване или загуба на оптикокинетичен нистагъм от страната, контралатерална на огнището, което обикновено се комбинира с хемианопсия.
С дълбоки тумори на теменно-темпоралните и теменно-темпорално-тилната локализацияима пролапс или рязко отслабване на оптикокинетичния нистагъм в посока, противоположна на фокуса. Това се дължи на страданието на оптико-моторните пътища в дълбоките паравентрикуларни области на мозъчните полукълба. Тази локализация на тумора често се усложнява от дислокационни синдроми, което води до усложняване на вестибуларните нарушения поради прикрепването на стволови вестибуларни нарушения. При определяне на локалната диагноза на лезии на вестибуларния път е необходимо да се има предвид, че вестибуларните нарушения могат да бъдат причинени от процеси в периферията.
И така, миофасциално тригерни точкиразположен в ключицата на стерноклеидомастовидните мускули (мускулите) може да причини нарушение на вестибуларната функция и нарушено пространствено възприятие с нарушен баланс и ориентация на тялото в пространството, постурално замайване. Някои пациенти не са в състояние да оценят пространствените взаимоотношения и когато се опитват да преминат през вратата, се натъкват на рамката на вратата от страната, където се намират най-активните тригерни точки.
Описание:
Невролептичните екстрапирамидни разстройства са комплекс от неврологични усложнения, проявяващи се с двигателни нарушения, свързани с употребата на невролептични лекарства (антипсихотици). Антипсихотиците могат да причинят почти целия спектър от екстрапирамидни нарушения: дистония, хорея, акатизия, стереотип. В съответствие с американската класификация DSM-IV екстрапирамидните двигателни нарушения, свързани с употребата на антипсихотици, могат да бъдат разделени на паркинсонизъм, остра дистония, остра акатизия и тардивни дискинезии.
симптоми:
Характеристиките на невролептичния паркинсонизъм, които го отличават от паркинсонизма с друга етиология, са подостро развитие, симетрия на проявите, комбинация с лекарствени дискинезии (дистония или акатизия), ендокринни нарушения (повишен пролактин), непрогресиращ ход, незначителен (в повечето случаи) тежест на постурална нестабилност и липса на тежки постурални нарушения. Симптомите включват брадикинезия (бавно темпо на движение, затруднения при първоначални движения, затруднено завъртане), ригидност (скованост, мускулно напрежение), симптом на зъбно колело (прекъснатост, поетапни движения), тремор на крайниците, лице като маска, слюноотделяне. Ако тези симптоми достигнат изразена степен, може да се развие акинезия, неразличима от. В тежки случаи и може да се развие.
Типичният тремор в покой („търкаляне на хапчета“) при невролептичен паркинсонизъм е рядък, но грубият генерализиран тремор е често срещан, както в покой, така и по време на движение. Понякога има тремор, обхващащ само периоралната област („синдром на заек“).
Синдромът на Паркинсон, като правило, се отразява в психическата сфера: характерни са явленията на т.нар. психичен паркинсонизъм или „синдром на зомбита“, който включва емоционален (емоционално безразличие, анхедония, липса на удоволствие от дейностите), когнитивно (умствено изоставане, затруднено концентриране, усещане за „празно в главата“) и социален (загуба на инициатива, намалена енергия , загуба на социални връзки) паркинсонизъм. В някои случаи вторичните негативни симптоми (абулия, анхедония, сплескване на афекта, емоционална изолация, бедност на речта), които са страничен ефект от психофармакотерапията, трудно могат да бъдат разграничени от първичните негативни симптоми, характерни за разстройствата на шизофренния спектър; освен това психоемоционалните прояви на лекарствен паркинсонизъм не винаги са придружени от забележими неврологични нарушения.
Клиничната картина на острата дистония се характеризира с внезапно начало с развитие на дистонични спазми на мускулите на главата и шията. Внезапно има или принудително отваряне на устата, изпъкнал език, насилствени гримаси, с обръщане или хвърляне на главата назад. Също така може да възникне. При редица пациенти се отбелязват окулогирични кризи, които се проявяват с насилствено, приятелско отвличане на очните ябълки, продължаващо от няколко минути до няколко часа. При някои пациенти има или разширяване на палпебралните фисури (феноменът на "изпъкнали очи"). С участието на мускулите на багажника могат да се развият опистотонус, лумбална хиперлордоза и сколиоза. В някои случаи има синдром на "Наклонената кула в Пиза", характеризиращ се с тонична латерофлексия на багажника. Крайниците рядко са ангажирани.
Моторните нарушения могат да бъдат локални и да се проявят в типични области, засягащи изолирана мускулна група, или генерализирани, придружени от общо двигателно възбуда с афекти на страх, стесняване на съзнанието и вегетативни нарушения (обилна пот, вазомоторни реакции и др.).
Дистоничните спазми са отблъскващи и изключително трудни за понасяне. Някои от тях (като ларингоспазъм - дистония на мускулите на ларинкса) са животозастрашаващи. Мускулните спазми понякога са толкова силни, че могат да причинят стави.
субективно се преживява като интензивно неприятно чувство на безпокойство, нужда от движение, което е особено изразено в долните крайници. Пациентите стават неспокойни, тъпкани, ходят постоянно, за да облекчат безпокойството, и не могат да седят или да стоят неподвижни няколко минути.
Клиничната картина на акатизия включва сензорни и двигателни компоненти. Сетивният компонент включва неприятни вътрешни усещания – пациентите осъзнават, че тези усещания ги карат да се движат непрекъснато, но често им е трудно да им дадат конкретни описания. Тези усещания могат да бъдат общи (безпокойство, вътрешно напрежение, раздразнителност) или соматични (тежест или дизестезия в краката). Двигателният компонент на акатизията е представен от движения със стереотипно естество: пациентите могат например да се въртят на стол, постоянно да променят позата си, да люлеят торса си, да кръстосват краката си, да люлеят и потупват краката си, да удрят пръсти, да ги докосват , почесват ги по главата, галят лицето им, разкопчават и закопчават копчета. В изправено положение пациентите често се преместват от крак на крак или маршируват на място.
Акатизията често е основната причина за неспазване на лекарствената терапия от страна на пациентите и отказ от терапия. Постоянният дискомфорт може да засили чувството на безнадеждност на пациента и е една от причините за появата на мисли за самоубийство. Дори леката акатизия е изключително неприятна за пациента, често служи като причина за отказ от лечение, а в напреднали случаи може да бъде причината. Има доказателства, че акатизията може да доведе до влошаване на първоначалните психопатологични симптоми на пациента, да доведе до самоубийство и актове на насилие.
Наличието и тежестта на акатизия могат да бъдат обективно измерени с помощта на скалата на акатизия на Бърнс.
Причини за възникване:
Терминът "лекарствени екстрапирамидни нарушения" включва и нарушения, причинени от приема на други лекарства, които променят допаминергичната активност: например антидепресанти, калциеви антагонисти, антиаритмични лекарства, холиномиметици, литий, антипаркинсонови лекарства, антиконвулсанти.
лечение:
За лечение се предписват:
Лечението на невролептичен паркинсонизъм включва необходимостта от отмяна на лекарството, което е причинило развитието на паркинсонизъм, намаляване на дозата или замяната му с по-лек антипсихотик, по-рядко причиняващ екстрапирамидни нарушения. Успоредно с това се предписва антипаркинсонов агент от групата на антихолинергиците за период от най-малко 2-3 месеца: трихексифенидил (паркопан, циклодол), или бипериден (акинетон), или бензтропин (коентин); други автори смятат за желателно предписването на амантадин, който е не по-малко ефективен и по-малко вероятно да предизвика тежки странични ефекти. В продължение на няколко месеца значителна част от пациентите развиват толерантност към екстрапирамидното действие на антипсихотика, така че може да се опита постепенно да оттегли антипаркинсоновото лекарство; ако на фона на спиране на лекарството симптомите на паркинсонизъм се появят отново, трябва да продължите дълго време. Някои източници също споменават, че е желателно да се предписва витамин В6.
С прекратяване на антипсихотика или намаляване на дозата му, проявите на паркинсонизъм обикновено регресират в рамките на няколко седмици, но при някои пациенти се наблюдава по-бавно намаляване на двигателните нарушения или стационарното им протичане. Някои руски автори с продължителен ход на екстрапирамидни симптоми при пациенти с остатъчна мозъчна органична недостатъчност ("продължителен екстрапирамиден синдром" според И. Я. Гурович) препоръчват предписване на високи дози антипаркинсонови коректори в комбинация с ноотропи, като едновременно с това се намалява дозата на антипсихотиците предприета или дейност; също така се препоръчва провеждането на екстракорпорални методи за детоксикация - и.
Западните автори препоръчват използването на антихолинергици при остра дистония, като бензтропин (аналози на руския пазар - циклодол и акинетон), чието интравенозно или интрамускулно приложение води до рязко подобрение. Ако дистонията продължава след две инжекции, се препоръчва да се опита с бензодиазепин (като лоразепам). Ако дистонията се повтори при продължаваща антипсихотична терапия, трябва да се приложи фиксирана доза антихолинергично лекарство в продължение на 2 седмици.
Руските автори препоръчват използването на следните опции за остра дистония:
Отмяна на типично антипсихотично лекарство или намаляване на дозата му
Прехвърляне на пациента към атипичен антипсихотик
Назначаване на амантадин сулфат (PC-Merz) интравенозно за 5 дни, последвано от преминаване към прием на таблетки в рамките на 1 месец; ако дистоничните симптоми се върнат, продължете приема
Предписване на антихолинергично средство: трихексифенидил (циклодол) или бипериден (акитон)
Назначаване на витамин В6
Предписване на бензодиазепини (диазепам)
Назначаване на хлорпромазин интрамускулно и 20% разтвор на кофеин подкожно
При генерализирани дистонии - едновременното приложение на хлорпромазин или тизерцин интрамускулно и антипаркинсонови коректори (акинетон) също интрамускулно
В някои руски и западни източници се препоръчва в тежки случаи да се инжектират интравенозни антихистамини (дифенхидрамин), кофеин натриев бензоат или барбитурати.
Дистонията, свързана с рязко спиране на невролептика, изисква повторното му назначаване, докато хиперкинезата намалее или изчезне напълно, след което дозата на лекарството постепенно се намалява.
При лечението на остра акатизия има две основни стратегии: традиционният подход е да се намали дозата на приетия антипсихотик или да се премине на пациента с ниска потенция или атипичен антипсихотик; друга стратегия е използването на определени лекарства, които са ефективни при акатизия. Най-широко използвани са бета-блокерите, антихолинергиците, клонидинът, бензодиазепините. По-рядко предписваните лекарства като амантадин, буспирон, пирацетам и амитриптилин могат да се използват при резистентни към лечение случаи.
Въпреки че е доказано, че антихолинергиците са ефективни при невролептичен паркинсонизъм и дистония, тяхната клинична полза при акатизия остава недоказана; предпочитание може да се даде на тях в случаите, когато пациентите едновременно имат симптоми на акатизия и паркинсонизъм. Липофилните бета-блокери като пропранолол са сред най-ефективните лечения за акатизия. Бензодиазепините също имат известна ефикасност, вероятно поради техните неспецифични анти-тревожни и седативни свойства. Блокерите на 5-НТ2-рецепторите, по-специално ритансерин, ципрохептадин, антидепресантите миансерин и (в ниски дози) миртазапин, също са доказали своята ефективност при акатизия. Ефективен при акатизия и валпроат, габапентин, прегабалин, слаби опиоиди (кодеин, хидрокодон, пропоксифен), витамин В6.
Зареждане ...