Системната склеродермия е заболяване, засягащо различни органи, което се основава на промяна в съединителната тъкан с преобладаване на фиброза и увреждане на кръвоносните съдове под формата на облитериращ ендартериит.

Честотата на системна склеродермия е приблизително 12 случая на милион население. Жените боледуват седем пъти по-често от мъжете. Най-често заболяването се среща във възрастовата група 30-50 години.

Причини за системна склеродермия

Често заболяването се предшества от фактори като инфекция, хипотермия, стрес, изваждане на зъб, тонзилектомия, хормонални промени в тялото на жената (бременност, аборт, менопауза), контакт с токсични химикали, ваксинация.

Точната причина за заболяването не е установена. В момента една от основните е теорията за генетичната предразположеност. Установени са семейни случаи на заболяването. Освен това близките на пациента имат по-висока честота на други ревматични заболявания (ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус) в сравнение с общата популация. Теорията за вирусна експозиция се подкрепя от идентифицирането на промените в имунитета, свързани с активността на вирусите (особено ретровирусите и херпесните вируси). Но специфичният вирусен печат, който причинява системна склеродермия, все още не е открит.

Симптоми на системна склеродермия

Основният симптом на заболяването е повишената функция на фибробластите. Фибробластите са основните клетки на съединителната тъкан, които синтезират колаген и еластин, поради което съединителната тъкан е много издръжлива и в същото време еластична. С увеличаване на функцията фибробластите започват да произвеждат колаген в големи количества и образуването на фибро се увеличава. В крайна сметка се образуват огнища на склероза в различни органи и тъкани. Освен това фиброзните промени засягат и съдовата стена, която се уплътнява. Притокът на кръв е затруднен и в резултат на това се образуват кръвни съсиреци. Такива промени в кръвоносните съдове водят до нарушаване на нормалното кръвоснабдяване на тъканите и развитие на исхемични процеси.

Съединителната тъкан е широко представена в тялото, следователно при системна склеродермия са засегнати почти всички органи и тъкани. Следователно симптомите на заболяването са много разнообразни.
При остър, бързо прогресиращ вариант на заболяването, развитието на склеротични промени в кожата и фиброза на вътрешните органи е характерно в рамките на една до две години от началото на заболяването. При тази опция много бързо се появяват постоянно висока телесна температура и загуба на телесно тегло. Смъртността при пациенти с остър, бързо прогресиращ вариант е висока.

За хроничния ход на системната склеродермия първоначалните признаци на заболяването са характерни под формата на синдром на Рейно, лезии на кожата или ставите. Тези прояви могат да бъдат изолирани в продължение на много години. Впоследствие в клиничната картина се появяват симптоми на увреждане на вътрешните органи.

Кожни лезиие най-честият симптом на системна склеродермия и се среща при повечето пациенти. Първоначално се засяга кожата на лицето и ръцете. В типичните случаи промените при склеродермия преминават през етапите на втвърдяване на кожата поради оток, след това настъпват втвърдяване (втвърдяване на кожата поради фиброза) и частична атрофия на тъканите. В същото време кожата на лицето става плътна и неподвижна, поради нейното напрежение около устата се образуват гънки бръчки, лицето става подобно на маска.

Склеродактилията също е характерен симптом на заболяването. В този случай се образува стягане на кожата на ръцете с развитие на деформация на пръстите (пръсти, подобни на наденица).

Наред със стягането на кожата се откриват и трофични нарушения под формата на язви, нагнояване, деформация на нокътните плочи и поява на огнища на плешивост.

Съдови нарушенияса най-честите начални признаци на заболяване. Най-честите са вазоспастичните кризи (синдром на Рейно). В този случай, под въздействието на студ, вълнение или при липса на външни причини, по правило се появява стесняване на малките съдове на ръцете. Това е придружено от изтръпване, бледност или дори синьо оцветяване на върховете на пръстите. С прогресията на заболяването поради исхемия на тъканите на върховете на пръстите се образуват продължително незарастващи язви („ухапвания от плъх“). При тежки случаи се развива некроза на последните фаланги на пръстите.

Увреждане на ставитепроявява се с болка в тях, сутрешна скованост, склонност към флексионни деформации поради уплътняване и атрофия на тъканите около ставата. При опипване на засегнатите стави над тях е възможно да се определи шумът от триене на сухожилията. Системната склеродермия се характеризира с мускулно втвърдяване и мускулна атрофия. Костното заболяване се проявява с остеолиза (разрушаване) на костите на пръстите със скъсяване на фалангата.

Остеолиза на дисталните фаланги на пръстите

Най-уязвимите органи на храносмилателната система при системна склеродемия са хранопровода и червата... В хранопровода, поради уплътняването на стената му, се образува склеротична деформация с нарушаване на нормалното преминаване на храната. Пациентите се оплакват от кома в гърдите, гадене, киселини и повръщане. При значителна деформация може да се наложи операция за разширяване на лумена на хранопровода. По-рядко се засягат червата, но симптомите на заболяването значително намаляват качеството на живот на пациентите. В клиничната картина доминират болка, диария, загуба на тегло. Запекът е характерен за поражението на дебелото черво.

Увреждане на белите дробовев момента излиза на преден план сред причините за смъртност при пациенти със системна склеродермия. Характерни са два вида белодробни увреждания: интерстициална болест - фиброзиращ алвеолит и дифузна пневмосклероза, както и белодробна хипертония. Външните прояви на интерстициални лезии са неспецифични и включват задух, суха кашлица, обща слабост и бърза умора. Белодробната хипертония се проявява с прогресиращ задух, образуване на задръствания в белите дробове и сърдечна недостатъчност. Често белодробната тромбоза и острата деснокамерна недостатъчност стават причина за смъртта на пациентите.

Склеродермията се характеризира с увреждане на всички слоеве на сърцето. При фиброза на миокарда сърцето се увеличава по размер, образува се стагнация на кръвта в кухините с развитието на сърдечна недостатъчност. Много често, поради нарушение на инервацията на разширено сърце, при пациенти се появяват аритмии. Аритмиите са водещата причина за внезапна смърт при пациенти със склеродермия. При склероза на сърдечните клапи се образуват дефекти от стенотичен тип. И с фиброза на перикарда се развива адхезивен перикардит.

В сърцето на увреждане на бъбрецитеима склероза на малките кръвоносни съдове с развитие на исхемия и смърт на бъбречните клетки. При прогресиращ вариант на склеродермия често се развива бъбречна криза, която се характеризира с внезапно начало, бързо развитие на бъбречна недостатъчност и злокачествена хипертония. Хроничният вариант на склеродермия се характеризира с умерено изразена промяна в бъбреците, която остава безсимптомна за дълго време.

Диагностика на системна склеродермия

Диагнозата на системната склеродермия е надеждна, ако има един „главен” или два „малки” критерия (Американски колеж по ревматология).

"Голям" критерий:
- Проксимална склеродермия: симетрично удебеляване на кожата в областта на пръстите, разпространяващо се проксимално от метакарпофалангеалните и метатарзофалангеалните стави. Кожните промени могат да се наблюдават по лицето, шията, гърдите и корема.
"Малки" критерии:
- Склеродактилия: кожни промени, изброени по-горе, ограничени до пръстите.
- Дигитални белези - области на прибиране на кожата по дисталните фаланги на пръстите или загуба на материал от върховете на пръстите.
- двустранна базална фиброза; ретикуларни или линейно-нодуларни сенки, най-силно изразени в долните части на белите дробове при стандартно рентгеново изследване; може да има прояви от типа "клетъчен бял дроб".

В Русия са предложени следните признаци на системна склеродермия.

Лечение на системна склеродермия

Пациентите със склеродермия се съветват да спазват определен режим: избягване на психоемоционални сътресения, продължително излагане на студ и вибрации. Трябва да се носят топли дрехи, за да се намали честотата и тежестта на пристъпите на вазоспазъм. Препоръчва се да се откажете от тютюнопушенето, да се откажат от кофеиновите напитки, както и от лекарства, които причиняват вазоконстрикция: симпатикомиметици (ефедрин), бета-блокери (метопролол).

Основните области на лечение на склеродермия са:

Съдова терапия за лечение на синдрома на Рейно с признаци на тъканна исхемия, белодробна хипертония и нефрогенна хипертония. Използват се инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим (еналаприл), блокери на калциевите канали (верапамил) и простагландин Е. Освен това се използват антитромбоцитни средства (курантил) за предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци.

Препоръчително е да се предписват противовъзпалителни лекарства още в ранните етапи на развитие на заболяването. Нестероидни противовъзпалителни средства (ибупрофен), хормонални лекарства (преднизолон) и цитостатици (циклофосфамид) се препоръчват по специфична схема.

Пенициламинът се използва за потискане на образуването на излишни фибробласти.

Хирургичното лечение на системна склеродермия се състои в елиминиране на кожни дефекти чрез пластична хирургия, както и елиминиране на стесняване на хранопровода, ампутация на мъртви части на пръстите.

Усложнения на системна склеродермия и прогноза

При бързо прогресираща форма на склеродермия прогнозата е лоша, заболяването завършва със смърт 1-2 години след началото, дори при навременното начало на лечението. При хронична форма, при навременно и комплексно лечение, петгодишната преживяемост е до 70%.

Лекар терапевт Е. В. Сироткина

Кожните лезии са често срещан клиничен признак на системен васкулит, включващ малки и средни съдове. Естеството на дерматологичните прояви до голяма степен зависи от размера на съдовете, участващи в патологичния процес, и от имунологичната специфика на васкулита. Хистологичното изследване на кожата е важно за потвърждаване на диагнозата вискулит, помага за ранната диференциална диагноза и навременното предписване на адекватна терапия. Важна задача на лекаря е да подозира, когато тежък системен васкулит с множество органни лезии е скрит с дерматологични прояви. Тази статия представя клинични и хистологични данни за кожни лезии при различни системни васкулити, както и съществуващи алгоритми за провеждане на диференциална диагностика.

Системният васкулит е хетерогенна група заболявания, чиято основна морфологична характеристика е възпаление на съдовата стена, а спектърът на клиничните прояви зависи от вида, размера и местоположението на засегнатите съдове и тежестта на съпътстващите възпалителни нарушения. Честотата на васкулит с кожни лезии варира от 15,4 до 29,7 случая на милион население годишно. По-често жените боледуват от мъжете, възрастните, с изключение на хеморагичен васкулит, който се среща почти изключително (90%) при деца. Кожните прояви могат да бъдат първите клинични симптоми на васкулит, но като правило се появяват на фона на други системни признаци. Клинично васкулитът с кожни лезии може да се прояви с арсенал от неспецифични или по-малко специфични дерматологични симптоми, които включват подкожни възли, палпируема пурпура, везикули, папули, ливедо, язви, дигитални инфаркти и гангрена. Кожната лезия при пациенти със системен васкулит не влияе върху прогнозата на заболяването, но може да има рецидивиращ ход и да бъде трудна за лечение. Като се има предвид широк спектър от прояви на кожни лезии при системен васкулит и значителен брой заболявания, които могат да имитират васкулит, не е изненадващо, че в клиничната практика често възникват трудности с диагнозата и правилната класификация на пациентите с кожен васкулит. Днес най-приемлива е хистопатологичната класификация на системния васкулит от Международната консенсусна конференция в Чапъл Хил, 2012 г. (Таблица 1).

Таблица 1. Актуализирана класификация и номенклатура на системния васкулит (Chapel Hill, 2012)

Васкулит с голям калибър		Гигантски клетъчен артериит (GCA)
		Артерит на Такаясу
Среден васкулит		Нодозен полиартериит (PN)
		болест на Кавазаки
Васкулит на малките съдове	ANCA-асоцииран васкулит	Микроскопски полиангиит (MPA)
		Грануломатоза с полиангиит (грануломатоза на Вегенер) (GPA)
		Еозинофилна грануломатоза с полиангиит (синдром на Churg-Strauss) (EGPA)
	Имунокомплексен васкулит	Криоглобулинемичен васкулит
		IgA-свързан васкулит (болест на Шонлайн-Хенох)
		Хипокомплементарен уртикариален васкулит
		Васкулит, свързан с автоантитела към базалните мембрани на бъбречните гломерулни капиляри
Васкулит с променливо съдово заболяване		Болест на Бехчет
		Синдром на Коган
Васкулит, засягащ един орган		Кожен левкоцитокластичен васкулит
		Кожен артериит
		Първичен васкулит на централната нервна система
		Изолиран аортит
Васкулит, свързан със системни заболявания		Васкулит, свързан със системен лупус еритематозус (SLE)
		Васкулит, свързан с ревматоиден артрит (RA)
		Васкулит, свързан със саркоидоза
Васкулит с известна (предполагаема) етиология		HCV-свързан криоглобулинемичен васкулит
		Индуциран от лекарства имунокомплексен васкулит
		Лекарствено индуциран ANCA васкулит
		Паранеопластичен васкулит

Друга често използвана класификация на васкулита е класификацията на Американския колеж по ревматология (ACR), която се основава предимно на клинични доказателства. И двете класификации обаче са разработени за сравняване на групи пациенти с васкулит, а не като диагностични критерии за отделен пациент.

Само някои васкулити имат патогномонични клинични, инструментални (ПЕТ-ангиография) и лабораторни прояви, което още веднъж потвърждава необходимостта от кожна биопсия като най-точен метод за диагностика (фиг. 1). От друга страна, хистологичното потвърждение на васкулит не може да стои встрани от медицинската история, клиничните и лабораторни изследвания и/или ангиографските характеристики.

Фигура 1. Хистологична класификация (избор на оптимален метод за биопсия) на васкулит с кожни лезии (от Carlson J.A., 2010)

При болест на Schönlein-Henoch и кожен левкоцитокластичен васкулит се засягат повърхностните съдове на кожата, докато nodosa полиартериит и гигантоклетъчен артериит засягат дълбоките съдове от мускулен тип, които се намират в подкожната мастна тъкан. Повечето други форми на васкулит, като криоглобулинемичен и ANCA-асоцииран васкулит, могат да засегнат както малки, така и големи съдове. Диагностичната стойност на кожна биопсия е силно зависима от дълбочината на биопсията. За точна диагноза на всички васкулити, с изключение на левкоцитокластичната и болестта на Schönlein-Henoch, е необходимо да се извърши инцизионна (разрязване на тъкан) или ексцизионна (изрязване на тъкан) биопсия на подкожната мастна тъкан.

Характерен признак за кожни лезии при пациенти с васкулит на малки съдове е пурпурата, която е осезаема. Този елемент на кожен обрив е резултат от екстравазация на еритроцити през съдовата стена в дермата. Преобладаващата локализация на пурпурата са симетричните области на долните крайници и гърба (снимка 1). При левкоцитокластичен васкулит могат да се образуват асептични пустуларни елементи на върха на пурпурата (снимка 2), поради голям брой унищожени левкоцити. Пурпурата може да бъде асимптоматична, понякога сърбяща или пареща и оставя след себе си хиперпигментация.

Снимка 1. Пурпура на различни възрасти на краката с хеморагичен васкулит

Снимка 2. Пурпура с пустуларни елементи на подбедрицата с левкоцитокластичен васкулит

Данните за връзката на някои видове кожен обрив с различни видове васкулит са показани в Таблица 2.

Таблица 2. Елементи на кожен обрив при пациенти със системен васкулит (отXu L.Y.и др., 2009 г.)

Тип васкулит	Палпируема пурпура	папули	везикули	Подкожни възли	Livedo	язви	Дигитална некроза
Болест на Шонлайн-Хенох	++++
Криоглобулинемичен васкулит	++++
Хипокомплементарен уртикариален васкулит
Кожен левкоцитокластичен васкулит	++++
Нодозен полиартериит				++++	++++
Микроскопичен полиангиит	++++
Грануломатоза с полиангиит	++++

През 2009 г. японският дерматолог T. Kawakami създава диагностичен алгоритъм за кожен васкулит, който се основава на имунологични (ANCA, криоглобулин, IgA) и хистологични данни (фиг. 2).

Фигура 2. Диагностичен алгоритъм за първичен кожен васкулит (по T. Kawakami, 2010)

Недостатъците на този алгоритъм са, че не се вземат предвид клиничната картина на заболяването и известните имунологични особености (24% от пациентите с HPA са положителни за MPO-ANCA, 26% от пациентите с MPA и по-малко от 5% от пациентите с EHPA са положителни за PR-3-ANCA), което още веднъж доказва важността на интегрирания подход към диагностиката на системния васкулит.

Нодозен полиартериит

Нодозен полиартериит(UP) е системен некротичен васкулит, който се характеризира с увреждане на средни и малки артерии с образуване на микроаневризми, което води до развитие на тъканна исхемия и инфаркти.

Според литературата кожни прояви се наблюдават при 26-60% от пациентите с нодозен полиартериит. Кожните лезии обикновено са придружени от други системни прояви на UP (треска, загуба на тегло, миалгия, артралгия, периферна невропатия). Според изследване на Agard C. et al, кожните лезии (пурпура, подкожни възли) са били първите симптоми при 11% от пациентите с полиартериит нодоза. Системните прояви могат да се появят само 1-20 години след появата на кожен обрив. Най-честите дерматологични прояви на полиартрит нодоза са инфаркти, язви, ретикуларно ливедо, подкожни възли и исхемични изменения в дисталните фаланги на пръстите (снимка 3). Най-честата локализация на кожните обриви е долните крайници (95%). Подкожните възли от яркочервен до цианотичен цвят са с размер 0,5-2 см, обикновено двустранни, локализирани по краката и бедрата, по-рядко по ръцете, тялото, главата, шията, задните части. Поради исхемията на възлите се появяват язви (снимка 4). Livedo reticularis може да се появи самостоятелно или едновременно с подкожни възли. Най-честата локализация на ливедо е долните и горните крайници, по-рядко багажника. Livedo е пръстеновидна макулна ерупция с цианотичен цвят, която образува мрежа. Патогномоничният симптом на УП е появата на т. нар. "звездообразно" или дървовидно ливедо, което се различава от ретикуларното ливедо по формата на обрива (дървовидното ливедо се състои от разкъсани или неправилни пръстени) (снимка 5). Въпреки клиничните разлики, в литературата терминът "мрежово ливедо" много често се използва за обозначаване на всяко livedo. Някои пациенти с полиартериит нодоза развиват атрофични, звездовидни белези (бяла атрофия на кожата).

Снимка 3. Гангрена на дисталните фаланги на пръстите при пациент с нодозен полиартериит

Снимка 4. Язви на краката при пациент с нодозен полиартериит

Снимка 5. Дървовидно ливедо при пациент с нодозен полиартериит

Други прояви на полиартрит нодоза включват уртикария, преходна еритема, повърхностен флебит, синдром на Рейно и субунгуален кръвоизлив. Пустуларните промени са характерни за УП и като правило са резултат от вторична инфекция на некротични изменения.

Според едно ретроспективно проучване, кожни лезии са наблюдавани при половината (52%) от пациентите с полиартериит нодоза (n = 112). Типични прояви са подкожни възли и улцерозно-некротични промени (при 20,7% от пациентите), livedo (при 15,5% от пациентите) и полиморфен обрив (13,8%). Други елементи на кожни лезии са по-рядко срещани (фиг. 3).

Фигура 3. Структурата на кожните прояви при пациенти с полиартериит нодоза в началото на заболяването

Класическият хистологичен признак на полиартериит нодоза е наличието на некротично възпаление на съдовете със среден диаметър (снимка 6). Има четири хистологични етапа в развитието на полиартериит нодоза: дегенеративен, стадий на остро възпаление, развитие на гранулационна тъкан и терминален. Дегенеративният стадий включва коагулационна некроза на средната съдова мембрана, фибринозни ексудати около външната еластична мембрана, неутрофилна инфилтрация и частично разрушаване на външната и вътрешната еластична мембрана. Етапът на остро възпаление се характеризира с неутрофилна, лимфоцитна и еозинофилна инфилтрация, пълно разрушаване на вътрешната еластична мембрана, фибринозни ексудати на цялата съдова стена с пълно разрушаване на средната мембрана, пролиферация на фибробласти, едематозни промени в околната съединителна тъкан. пълно заличаване на съдовия лумен с образуване на фибринов тромб. На етапа на развитие на гранулационна тъкан лимфоцитите заместват неутрофилите, отделяйки гранулационната тъкан, която покрива средната и външната обвивка на съда и може да проникне през дефекти на вътрешната еластична мембрана в лумена на съдовете и да допринесе за удебеляването на съда. интима. Терминалният стадий включва образуване на белези в съдовата стена и периваскуларна пролиферация на фибробласти.

Снимка 6. Полиартериит нодоза. Некротизиращ васкулит със среден калибър (според Carlson J.A., 2010)

При улцерозни лезии при хистологично изследване се установява васкулит на съдове от подкожна мастна тъкан със среден диаметър с неутрофилна инфилтрация, левкоцитоклазия, ендотелен оток и фиброза с дермална некроза и улцерозен дефект на епидермиса. Подкожните възли са хистологично представени от неутрофилен васкулит на съдове от мускулен тип с преобладаваща локализация в областите на бифуркации.

Микроскопичен полиангиит

Микроскопичен полиангиит(MPA) - системен васкулит с увреждане на малки съдове (артериоли, капиляри и венули) без образуване на екстраваскуларни грануломи. Микроскопският полиангиит се характеризира с развитие на сегментен некротичен гломерулонефрит, хемоптиза и връзка с ANCA (26% от пациентите са положителни за антитела срещу PR-3 и 58% от пациентите са положителни за антитела срещу MPO). При повечето пациенти с микроскопичен полиангиит развитието на пулмологични и нефрологични симптоми се предшества от артралгия, миалгия и конституционална (треска, загуба на тегло).

Дерматологични прояви се откриват при 15% от пациентите в началото на МРА и до 65% от пациентите в разгара на заболяването. Най-характерният дерматологичен признак на микроскопичния полиангиит е пурпурата, която е осезаема и се открива при около 50% от пациентите и се локализира на долните крайници. Други дерматологични прояви включват субунгуален кръвоизлив, подкожни възли, палмарна еритема, ливедо, хеморагични були, везикули, инфаркти, еритема на пръстена, язви и телеангиектазии. Според някои доклади сред кожните прояви на микроскопичен полиангиит (n = 14) е по-честа пурпура, която е осезаема, улцерозно-некротични промени, ливедо.

Класическите хистологични признаци на МРА според кожна биопсия са неутрофилен васкулит на малки съдове на дермата и подкожната мастна тъкан. Участието на съдове със среден размер в патологичния процес е рядко. Други хистологични характеристики включват лимфоцитна периваскуларна инфилтрация на горната дерма, смесена лимфоцитна и неутрофилна периваскуларна инфилтрация на средната и дълбока дерма и смесена лимфоцитна и хистиоцитна инфилтрация на средната дерма. Dermiform livedo е хистологично представен от васкулит на съдовете на дълбоките слоеве на дермата и подкожната мастна тъкан. Поражението на съдовете с малък калибър е диагностичен критерий за MPA, който включва диагнозата полиартериит нодоза. Диференцираната хистологична характеристика между HPA и MPA е липсата на образуване на гранулом в MPA.

Грануломатоза с полиангиит (грануломатоза на Вегенер)

Грануломатоза с полиангиит(GPA) - системен васкулит, който според класификацията на Международната консенсусна конференция в Чапъл Хил включва следната триада: грануломатозно възпаление на дихателните пътища, некротичен васкулит на съдове със среден и малък диаметър, некротичен гломерулонефрит. Въпреки това, само 16% от пациентите с HPA имат и трите критерия за класификация. Типични лабораторни прояви на GPA са положителност за антитела срещу PR-3 (66%) и антитела срещу MPO (24%). Клиничното протичане на HPA често е придружено от конституционални прояви (температура, загуба на тегло), артралгии, миалгии и увреждане на горните дихателни пътища (ринит, синузит, язви на носната кухина и устата, перфорация на носната преграда, седловидни деформация на носа, грануломатозно възпаление на трахеалната стеноза с ).

Кожните лезии при пациенти с HPA се срещат, според различни проучвания, с честота от 14 до 77%, като при 10% от пациентите те са първите симптоми на заболяването. Най-честият елемент на кожен обрив при HPA е палпируема пурпура, локализирана на долните крайници.

Папуло-некротичните промени са по-рядко срещани при пациенти с HPA, но са по-специфичен симптом в сравнение с пурпурата, която е осезаема. В области с типична локализация на ревматоидни възли могат да се появят кожни екстраваскуларни некротични грануломи или папуло-некротични изменения (снимка 7). Като се има предвид позитивността на една трета от пациентите на GPA за ревматоиден фактор и наличието на ставен синдром в дебюта, такива пациенти често са диагностицирани с ревматоиден артрит. В такива случаи определянето на антитела към цикличния цитрулинов протеин, които не се откриват при пациенти с GPA, е от голямо значение при провеждането на диференциална диагноза.

Снимка 7. Папуло-некротичен обрив на лакътя при пациент с GPA

Други прояви на кожни лезии при пациенти с HPA са подкожни възли, везикули, дигитални инфаркти, субунгвални кръвоизливи, язви, наподобяващи пиодермия гангренозум, и полиморфен обрив. За разлика от нодозния полиартериит, HPA не се характеризира с наличието на livedo. При пациенти с GPA, които са били под наблюдение (n = 25), кожни лезии се наблюдават в 52% от случаите, включително некротични папули - в 28%, дигитални инфаркти - в 16%, полиморфен обрив - в 12%.

Има четири хистологични промени в кожната биопсия при пациенти с HPA:

1. Некротизиран неутрофилен васкулит на съдовете на дермата с малък и среден калибър.
2. Палисаден гранулом с централно ядро, представен от базофилен колаген, заобиколен от хистиоцити и неутрофили (т.нар. "син" гранулом).
3. Грануломатозен васкулит с периваскуларни лимфохистиоцитни инфилтрати и наличие на инфилтрация на мускулни съдови стени на подкожната мастна тъкан от гигантски клетки.
4. Периваскуларна инфилтрация с атипични лимфоцити.

Биопсиите на кожни лезии при пациенти с HPA често показват грануломатозни промени и рядко показват признаци на васкулит.

Еозинофилна грануломатоза с полиангиит (синдром на Churg-Strauss)

Еозинофилна грануломатоза с полиангиит(EGPA) - системен васкулит, който се характеризира с наличие на бронхиална астма (обикновено с късно начало), алергични симптоми (алергичен ринит, назални полипи), периферна и тъканна еозинофилия и некротичен васкулит на малки и средни съдове. Антитела срещу MPO се откриват при 40% от пациентите с EGPA, а антитела срещу PR-3 при 5% от пациентите. Кожните лезии, придружени от периферна невропатия, са характерна особеност на синдрома на Churg-Strauss. Други клинични признаци включват белодробни инфилтрати, коремна болка, илеус, артралгии, миалгии и конституционални симптоми. Кожните лезии се наблюдават при 40-75% от пациентите с EGPA и при 6% от пациентите са първите симптоми на заболяването. Що се отнася до други ANCA-асоциирани васкулити, за EGPA характерна кожна лезия е палпируема пурпура с типична локализация на долните крайници, която се открива при половината от пациентите с кожни прояви. При една трета от пациентите се откриват подкожни възли и папуло-некротични изменения в долните крайници, екстензорната улнарна повърхност, пръстите и скалпа. Други дерматологични прояви на EGPA включват livedo retikulum, язви, везикули, еритема мултиформе, дигитален артериит, паникулит и оток на лицето. При пациентите с EGPA кожни лезии са открити в 36% от случаите, главно улцерозно-некротични промени, дигитален артериит, палпируема пурпура, паникулит. Сравнително ниската честота на дерматологичните прояви може да се дължи на факта, че повечето пациенти с този васкулит попадат на вниманието на ревматолог, който вече получава лечение с глюкокортикоиди, предписано от пулманолог.

Кожната биопсия разкрива три основни хистологични характеристики на EGPA:

1. Еозинофилен и неутрофилен васкулит на малки и средни съдове на повърхностния и средния слой на дермата.
2. Интерстициална инфилтрация на дермата с еозинофили.
3. Образуване на "червен" гранулом (снимка 8). "Червеният" гранулом се състои от централно ядро, представено от продуктите на разпад на еозинофили и колагенови влакна, и хистиоцити, разположени по периферията.

Снимка 8. Еозинофилна грануломатоза с полиангиит. Васкулит на съдове със среден диаметър с еозинофилни инфилтрати (по Carlson J.A., 2010)

Кожните лезии при пациенти със системен васкулит са чести клинични признаци на това заболяване. Спектърът на кожните лезии е доста широк, като някои варианти на дерматологични промени са специфични за определени форми на системен васкулит (например за полиартрит нодоза - дървовидно ливедо, гангрена на дисталните части на пръстите, за HPA и EGPA - папуло- некротични промени). За ранна диагностика и назначаване на адекватна терапия на системен васкулит с дерматологични прояви, освен клинични симптоми и имунологични данни, е важно да се проведе хистологично изследване на кожата и подкожната тъкан.

Системната склеродермия или прогресиращата системна склероза принадлежи към групата на автоимунните системни възпалителни заболявания на съединителната тъкан. Характеризира се със стадийно протичане и голям полиморфизъм на клиничните прояви, свързани с характерни лезии на кожата, някои вътрешни органи и опорно-двигателния апарат.

Тези лезии се основават на широко разпространено каскадно нарушение на микроциркулацията, възпаление и генерализирана фиброза. Продължителността на живота при системна склеродермия зависи от естеството на хода, стадия и преобладаващото увреждане на органите и системите на тялото.

Свързана с възрастта заболеваемост и преживяемост на пациентите

В съответствие със средните статистически данни първичната честота за 1 година на 1 000 000 души население варира от 2,7 до 12 случая, а общото разпространение на тази патология е от 30 до 450 случая годишно на 1 000 000 души население. Развитието на заболяването е възможно в различни възрастови групи, включително сред младите (ювенилна склеродермия).

Въпреки това, неговото начало най-често се отбелязва на възраст от 30 до 50 години, въпреки че подробното изследване на първоначалните признаци често се открива в по-ранна възраст. Болестта засяга жените (според различни източници) 3-7 пъти по-често от мъжете. По-малка полова разлика се отбелязва в статистиката на заболеваемостта при деца и сред възрастни над 45 години.

Ретроспективните данни от проучвания за преживяемостта на пациентите (колко дълго живеят), в зависимост от вариантите на протичане на заболяването и в естественото му развитие, показват следните разлики:

• при остър, бързо прогресиращ ход с преобладаване на тъканна фиброза и първоначални симптоми под формата на кожни лезии, продължителността на живота не надвишава 5 години, докато степента на преживяемост е само 4%;
• с подостър, умерено прогресиращ ход, поражението на имунната система преобладава с първоначални симптоми под формата на ставен синдром; продължителността на живота може да бъде до 15 години, като преживяемостта през първите 5 години - 75%, 10 години - около 61%, 15 години - средно 50%;
• при хронично, бавно прогресиращо протичане преобладава съдовата патология с начални признаци под формата на синдром на Рейно; преживяемостта през първите 5 години от заболяването е средно 93%, 10 години е около 87%, а 15 години е 85%.

Етиология и патогенеза на заболяването

Причините за развитието на системна склеродермия не са добре разбрани. Понастоящем се смята, че това е многофакторно заболяване, причинено от:

1. Генетична предразположеност, индивидуалните механизми на която вече са дешифрирани. Асоциацията на заболяването с някои антигени на тъканна съвместимост, връзката на клиничните прояви със специфични автоантитела и др. Преди това генетичната предразположеност се аргументираше с наличието на случаи на системна склеродермия или друга близка до нея, патология или имунни нарушения в членовете на семейството или роднини.

2. Ефектът на вирусите, сред които се разглежда основният ефект на цитомегаловируса и ретровирусите. Обръща се внимание и на изучаването на ролята на активираната латентна (латентна) вирусна инфекция, феномена на молекулярната мимикрия и др. Последната се проявява в производството на хуморални антитела от имунната система, които разрушават антигените с образуването на имунни комплекси. , както и при възпроизвеждането на клетъчни токсични Т-лимфоцити. Те унищожават клетките на тялото, които съдържат вируси.

3. Влияние на екзогенни и ендогенни рискови фактори. Особено значение се придава на:

• хипотермия и често и продължително излагане на слънчева светлина;
• вибрация;
• промишлен силициев прах;
• към химически агенти от промишлен и битов произход - пари от преработка на нефтопродукти, PVC, пестициди, органични разтворители;
• Някои храни, съдържащи рапично масло и добавки с L-триптофан
• импланти и някои лекарства като блеомицин (противотуморен антибиотик), ваксини;
• невроендокринни нарушения, чести стресови състояния, склонност към съдови спастични реакции.

Схематично представяне на сложния механизъм на развитие на заболяването

Характерна особеност на системната склеродермия е прекомерното производство на колагенов протеин от фибробластите. Обикновено това допринася за възстановяването на увредената съединителна тъкан и води до заместването й с белег (склероза, фиброза).

При автоимунни заболявания на съединителната тъкан физиологичните промени при нормални условия се усилват прекомерно, придобивайки патологични форми. В резултат на това нарушение нормалната съединителна тъкан се заменя с белези, настъпва втвърдяване на кожата и промени в ставите и органите. Общата схема за развитие на този процес е следната.

Вирусите и рисковите фактори на фона на генетична предразположеност засягат:

1. Структури на съединителната тъкан, което води до дефект на клетъчните мембрани и повишена функция на фибробластите. Това води до прекомерно производство на колаген, фиброкинетин (голям гликопротеин на извънклетъчния матрикс), протеогликани и гликозоаминогликани, които са сложни протеини, които включват имуноглобулини (антитела), повечето протеинови хормони, интерферон и др.
2. Микроциркулаторно легло, в резултат на което се уврежда ендотелиумът (епителът на вътрешната стена на кръвоносните съдове). Това от своя страна води до пролиферация на миофибробласти (клетки, подобни в същото време на фибробласти и гладкомускулни клетки), отлагане на тромбоцити в малки съдове и тяхната адхезия (адхезия) към съдовите стени, до отлагане на фибринови филаменти върху вътрешната обвивка на малките съдове, оток и нарушаване на пропускливостта на последния.
3. Имунната система на организма, което води до дисбаланс на Т- и В-лимфоцитите, участващи във формирането на имунния отговор, в резултат на което функцията на първите се нарушава и се активират вторите.

Всички тези фактори от своя страна причиняват по-нататъшно развитие на следните нарушения:

• Прекомерно образуване на колагенови влакна, последвано от прогресивна генерализирана фиброза в дермата, мускулно-скелетната система и вътрешните органи. Фиброзата е свръхрастеж на съединителна тъкан.
• Прекомерно производство на колагенови протеини в стените на малките съдове, удебеляване на базалните мембрани и съдова фиброза в тях, повишена коагулация на кръвта и тромбоза в малките съдове, стесняване на техния лумен. Всичко това води до увреждане на малките съдове с развитие на съдови спазми като синдрома на Рейно и нарушение на структурата и функцията на вътрешните органи.
• Увеличаване на образуването на цитокини (специфични пептидни информационни молекули), имунни комплекси и автоантитела, което също води до възпаление на вътрешната обвивка на малките съдове (васкулит) и съответно до увреждане на вътрешните органи.

По този начин основните звена на патогенетичната верига са:

• нарушение на механизмите на клетъчния и хуморалния тип имунитет;
• поражение на малки съдове с разрушаване и дисфункция на ендотела на съдовата стена, с удебеляване на вътрешната му обвивка и микротромбоза, със стесняване на лумена на канала за микроциркулация на кръвта и нарушена самата микроциркулация;
• нарушение на процесите на образуване на колагенови протеини с повишено образуване на гладкомускулни влакна и колаген, което се проявява чрез фиброзно преструктуриране на съединителната тъкан на органи и системи с нарушение на тяхната функция.

Класификация на системната склеродермия и кратко описание на отделните форми

При формулиране на диагнозата признаците на системна склеродермия се определят в съответствие с такива характеристики като клиничната форма на заболяването, варианта на неговото протичане и етапа на развитие на патологията.

Има следните клинични форми

Дифузна

Развива се внезапно и след 3-6 месеца се проявява с множество синдроми. В рамките на 1 година има обширна генерализирана лезия на кожата на горните и долните крайници, лицето, багажника. По същото време или малко по-късно се развива синдромът на Рейно. Увреждането на тъканите на белите дробове, бъбреците, стомашно-чревния тракт и сърдечните мускули настъпва рано. С видеокапиляроскопия на нокътното легло се установява изразено запустяване (намаляване) на малки съдове с образуване на аваскуларни зони (аваскуларни зони) на нокътното легло. При кръвни изследвания се откриват антитела срещу ензима (топоизомераза 1), който засяга непрекъснатостта на клетъчната ДНК молекула.

Ограничен

Характеризира се с по-рядко срещани индуктивни кожни промени, късно и по-бавно развитие на патологията, дълъг период само на синдрома на Рейно, късно развитие на хипертония в белодробната артерия, ограничени кожни лезии на лицето, ръцете и краката, късно развитие на калцификация на кожата , телеангиектазии и лезии на храносмилателния тракт ... При извършване на капиляроскопия се определят разширени малки съдове без наличие на изразени аваскуларни зони. При анализа на венозна кръв се откриват специфични антицентромерни (антинуклеарни) автоантитела срещу различни компоненти на клетъчното ядро.

кръст

Характеристика на тази форма е комбинация от симптоми на системна склеродермия със симптоми на една или повече други системни патологии на съединителната тъкан - с ревматоиден артрит, със системен лупус еритематозус, с дерматомиозит или полимиозит и др.

Склеродермия без склеродермия

Или висцерална форма, която протича без удебеляване на кожата, но със синдром на Рейно и признаци на увреждане на вътрешните органи - с белодробна фиброза, развитие на остра склеродермия на бъбреците, увреждане на сърцето и храносмилателния тракт. В кръвта се определят автоимунни антитела срещу Scl-70 (ядрена топоизомераза).

Ювенилна системна склеродермия

Началото на развитието преди 16-годишна възраст е от типа на линейна (по-често асиметрична) или фокална склеродермия. При линейни - участъците от кожата с цикатрициални изменения (обикновено по скалпа, задната част на носа, по челото и лицето, по-рядко по долните крайници и гръдния кош) са линейни. При тази форма има тенденция към образуване на контрактури (ограничаване на движенията в областта на ставите) и възможност за аномалии в развитието на крайниците. Патологичните промени във вътрешните органи са доста незначителни и се откриват главно по време на инструментални изследвания.

Индуцирана

Развитието на които е ясно свързано във времето с въздействието на факторите на околната среда (химически, студ и др.). Удебеляването на кожата е широко разпространено, често с дифузен характер, понякога в комбинация със съдови лезии.

Пресклеродерма

Клинично се проявява като изолиран синдром на Рейно, съчетан с капиляроскопска картина и/или имунологични промени, характерни за заболяванията.

Варианти на системна склеродермия, в зависимост от естеството на хода и скоростта на прогресия

1. Остър, бързопрогресиращ вариант - през първите 2 години от началото на заболяването се развива генерализирана дифузна фиброза на кожата и вътрешните органи, предимно на белите дробове, сърцето и бъбреците. Преди това в повечето случаи болестта бързо завършваше със смърт. С използването на съвременна адекватна терапия прогнозата леко се подобри.
2. Подостра, умерено прогресираща. Според клиничните симптоми и лабораторните данни се характеризира с преобладаване на признаци на имунен възпалителен процес - плътен кожен оток, миозит, артрит. Припокриващите се синдроми не са необичайни.
3. Хроничен, бавно прогресиращ. Този вариант на системна склеродермия се отличава с: преобладаване на съдови лезии - продължително (в продължение на много години) в ранните етапи на заболяването наличието на синдром на Рейно, който е придружен от бавно развитие на умерено изразени кожни промени; постепенно увеличаване на нарушенията, свързани с исхемия (недохранване) на тъканите; постепенното развитие на белодробна хипертония и лезии на храносмилателния тракт.

Етапи на заболяването

1. Първоначално - наличие на 1 до 3 локализации на заболяването.
2. Етапът на генерализация, отразяващ консистенцията на лезиите с полисиндромна природа на проявите на процеса.
3. Терминална, или късна, която се характеризира с недостатъчност на функцията на един или повече органи - дихателна, сърдечна или бъбречна недостатъчност.

Използването на трите изброени параметъра при формулирането на диагнозата на заболяването позволява да се ориентираме по отношение на изготвянето на лечебната програма на пациента.

Основните симптоми

Въз основа на механизма на развитие на системна склеродермия и разпространението на лезиите, големият брой и разнообразие от симптоми на това заболяване е разбираемо. Въпреки това, като се има предвид поетапното развитие на процеса, съществуват определени възможности за диагностициране на патологията в ранните етапи на нейното развитие, прогнозиране и влияние върху продължителността на живота на пациентите.

Диагностиката се извършва, като се вземат предвид основните характерни начални и по-далечни признаци:

1. Поражението на кожата под формата на плътен оток.
2. Съдови нарушения и синдром на Рейно.
3. Увреждане на опорно-двигателния апарат.
4. Промени във вътрешните органи.

Оплаквания на пациенти в ранните етапи

Пациентите отбелязват обща слабост, бърза умора, неразположение, често повишена температура до 38°, намален апетит, телесно тегло и др. Тези прояви се проявяват главно при дифузни форми на системна склеродермия, не са специфични и не позволяват да се подозира началото. на патологията преди появата на характерни симптоми.

Кожа и лигавици

Кожната лезия е един от основните диагностични симптоми на заболяването и се развива при повечето пациенти със системна склеродермия. Процесът на характерни промени в кожата, локализирани главно в областта на лицето и ръцете, преминава през етапи в своето развитие:

• плътен оток;
• индуративен;
• атрофичен.

Водят до обедняване на израженията на лицето („хипомимия“). Лицето на болен човек придобива характерен "маскообразен" вид - кожата на лицето е удебелена, по-стегната и опъната, върхът на носа се изостря, около устата се появяват вертикални гънки и бръчки, събрани като торбичка ( симптом на торбичката), диаметърът на устата в устната кухина намалява. Системната склеродермия може да се комбинира със синдрома на Sjogren.

Промените в ръцете се изразяват в склеродактилия, която също се характеризира с плътен оток, фиброза и втвърдяване на кожата, което води до чувство на скованост, особено сутрин, увеличаване на ограничението на обхвата на движение, промяна в поява на пръсти, които приемат формата на "колбаси".

Тези симптоми позволяват точното установяване на диагнозата дори при първия бегъл визуален преглед на пациента.

При дифузната форма на заболяването отокът, втвърдяването и атрофията на кожата се простират извън лицето и ръцете. Те се разпространяват в кожата на багажника, долните и горните крайници. Наред с тези признаци често се наблюдават кожни участъци с ограничена или дифузно разпространена намалена пигментация или напълно депигментирани, както и фокална или дифузна хиперпигментация.

Под кожата, като по-късна проява, се образуват калцификации (натрупвания на калциеви соли), които могат да доведат до сиренеста некроза, разрушаване на тъканите и образуване на язви с освобождаване на маса от сирене (под формата на трохи).

За да се установи ранна диагноза, е важен 4-точков метод за "броене на кожата", който дава възможност да се оценят такива ранни прояви като първоначалната степен на стягане на кожата поради нейния оток. Методът се основава на палпиране на кожата на 17 участъка – в областта на лицето, гърдите, корема и симетрични области на горните и долните крайници. Резултатите от изпита се оценяват в точки:

• липса на промени - 0 точки;
• плътността на кожата е незначителна, ако кожата е относително лека, но по-трудна от обикновено, може да се сгъва - 1 точка;
• умерена плътност, ако кожата трудно се сгъва - 2 точки;
• изразена плътност, "дъсковидна" - 3 точки.

При изследване на кожна биопсия се определя интензивна фиброза.

Може ли системната склеродермия да причини постоянна хрема?

Често едновременно с кожата се засягат и лигавиците. Това се проявява със субатрофичен или атрофичен ринит, придружен от постоянна сухота и запушване на носа, което трудно се коригира, фарингит, стоматит, повишена дебелина, атрофия и скъсяване на френума на езика, което е характерен признак за засягане на лигавицата мембрани в процеса.

Съдова патология

Често се комбинира с кожни заболявания. Това е ранна и честа проява на системна склеродермия, която отразява генерализирания (широко разпространен) характер на заболяването. Най-честата характеристика на съдовите заболявания е синдромът на Рейно. Представлява симетрични съдови спастични кризи на крайните артерии и артериоли, в резултат на което се нарушава притока на кръв в тъканите (исхемия).

Пристъпите са придружени от последователна дву- или трифазна промяна в цвета (бледност - цианотичност - зачервяване) на кожата на пръстите на ръцете, по-рядко на пръстите на краката, с едновременно възникване на болка, парестезия и изтръпване в тях. Въпреки че основната локализация са пръстите, тези симптоми са склонни да се разпространяват директно върху цялата ръка, стъпалата, а понякога и до върховете на носа, езика и брадичката, причинявайки дизартрия (нарушение на говорната артикулация).

Поради факта, че се появяват спазми в съдове с изменени стени, гърчовете са удължени. Пристъпите на синдрома на Рейно могат да възникнат спонтанно, но по-често се развиват под влияние на настинка или психогенен фактор.

Тяхната тежест се оценява в градуси или точки:

• I степен - наличието само на промени в цвета на кожата без субективни усещания и трофични промени.
• II степен - усещане за болка, изтръпване или изтръпване на пръстите по време на атака на синдрома. Възможно е наличието на единични белези по кожата на пръстите.
• III степен - силна болка по време на пристъпа или/и неизлекувани единични язви.
• IV степен - множество язви или области на гангрена.

Съдовите спазми и промените в стените им водят до недохранване на тъканите и трофични нарушения - развитие, изсушаване и нарушаване на релефа на кожата, деформация на ноктите, болезнени, продължително незарастващи и повтарящи се язви и нагноения.

Трофичните язви се намират главно върху крайните фаланги на пръстите („дигитални язви“), както и на места с най-голямо механично въздействие - в областта на лакътните и коленните стави, петните кости и глезените. По дисталните фаланги на пръстите често се откриват точкови белези (симптом на "ухапване от плъх"), образувани в резултат на атрофични процеси.

Върховете на пръстите намаляват по обем, стават по-тънки поради резорбция на костите на нокътните фаланги (акроостеолиза). Освен това може да се развие кожна некроза и гангрена, последвани от самоампутация в дисталните и дори средните фаланги.

При хронично протичане на процеса по лицето, предната и задната повърхност на гръдния кош, по крайниците, по лигавиците на устните, твърдото небце, в езика, често е възможно да се открият телеангиектазии, които възникват след няколко месеци или дори години от началото на заболяването и са, подобно на калцификати, късни прояви на системна склеродермия.

Мускулно-скелетна система

Лезии на ставите и периартикуларните тъкани

Най-честите и понякога първите прояви на системна склеродермия са ставни увреждания, проявяващи се чрез:

• симптомът на "триене на сухожилията", който често предхожда втвърдяването на кожата; възниква в резултат на втвърдяване на тъканта на сухожилните обвивки и самите сухожилия и се определя като "хрускане" при палпиране на ставите при активни движения в тях;
• полиартралгия, по-рядко полиартрит от ревматоиден тип, но без изразени деструктивни промени в ставите; в същото време при 20% от пациентите се откриват ерозивни промени в ставните повърхности;
• скованост в ставите, особено в ръцете, главно след нощен сън;
• развитие на флексионна контрактура в ставите, главно поради промени в синовиалните мембрани, периартикуларните връзки, сухожилията и мускулите;
• остеолиза (резорбция) на костите в областта на дисталните крайни фаланги на пръстите, проявяваща се с деформация и скъсяване на последните, а понякога и с остеолиза на долночелюстните израстъци и дисталната трета на лъчевите кости.

Началото на заболяването с артрит е най-характерно за кръстосаната форма на системна склеродермия и нейния подостър ход.

Участие на мускулната тъкан

Изразява се като една от формите на миопатия (мускулна дистрофия):

• непрогресираща фиброзна миопатия с невъзпалителна природа - най-честата форма при това заболяване; проявява се с умерена мускулна слабост в мускулните групи на проксималната локализация и леко повишаване на нивото на креатин фосфокиназата в кръвта (ензим, съдържащ се в мускулната тъкан);
• възпалителни, придружени от слабост и болка в мускулите, повишаване на кръвта 2 пъти или повече на креатин фосфокиназата, както и възпалителни промени в резултатите от изследването на мускулни биопсии и в резултатите от електромиографията.

В допълнение, дифузната форма на заболяването е придружена от развитие на мускулна атрофия, причинена от контрактури и нарушена подвижност на ставите.

Вътрешни органи

Стомашно-чревен тракт (GIT)

Системна склеродермия с лезии на стомашно-чревния тракт се среща при 70% от пациентите. Всяка част от храносмилателния тракт може да бъде засегната, но в 70-85% това е хранопровода (склеродерма езофагит) и червата.

хранопровода

Хипотонията (понижен тонус) на хранопровода е най-честата форма на увреждане не само на последния, но и на целия стомашно-чревен тракт. Морфологичната му основа е фиброза и широко разпространена атрофия на гладката мускулатура на стените на хранопровода. Типичните симптоми са затруднено преглъщане, упорито киселини, усещане за бучка, задържаща хранителната бучка зад гръдната кост, влошена след хранене или/и в хоризонтално положение.

При извършване на езофагогастроскопия и рентгеново изследване се определят стеснените долни части на хранопровода, което значително затруднява приема на твърда и суха храна, и разширените горни (2/3) части, липсата на перисталтични вълни и липсата на еластичност на стената (твърдост), понякога наличието на херния на отворите на диафрагмата на хранопровода. Поради ниския тонус на долния езофагеален сфинктер, киселинното стомашно съдържимо се изхвърля в хранопровода (гастроезофагеален рефлукс) и образуването на ерозии, язви и цикатрициални стеснения в него, придружени от мъчителни киселини и силна болка в гърдите.

При продължително протичане на гастроезофагеална рефлуксна болест при някои пациенти езофагеалният епител на лигавицата може да бъде заменен от клетки, идентични с епитела на лигавиците на стомаха или дори на тънките черва (метаплазия), което предразполага към развитие на рак на хранопровода.

Стомах и дванадесетопръстник

Хипотонията на стомаха и дванадесетопръстника е причина за нарушение на евакуацията на хранителната маса и нейното задържане в стомаха. Това предизвиква усещане за бърза ситост по време на хранене, често оригване, болка и чувство на тежест в епигастралната област, понякога стомашно кървене поради образуване на множество телеангиектазии, ерозии и язви в лигавицата.

Промени в червата

Те се срещат много по-рядко, отколкото в хранопровода, с изключение на дебелото черво, чиято честота е почти същата. Въпреки това, симптоматиката на чревната патология в цялата клиника на системна склеродермия често става водеща. Най-типичните са:

• признаци на дуоденит, наподобяващ пептична язва;
• с преобладаващо развитие на патология в тънките черва, абсорбцията се нарушава, проявява се с подуване на корема, симптоми на частична паралитична обструкция на тънките черва (рядко), синдром на малабсорбция - честа диария с голямо количество мазнини в изпражненията (стеаторея), редуваща се с запек и водещ до значително намаляване на телесното тегло;
• с увреждане на дебелото черво се появява упорит и чест запек (по-малко от 2 независими акта на дефекация на седмица), фекална инконтиненция и е възможно развитието на частична повтаряща се чревна непроходимост.

Дихателната система

Те са засегнати в повече от 70% от случаите и през последните десетилетия са станали водеща причина за смърт сред пациентите със системна склеродермия. Увреждането на белите дробове е придружено от многократна перифокална пневмония, образуване на емфизем, субплеврални кисти, абсцеси, плеврит, поява на повторен спонтанен пневмоторакс, рак на белия дроб, който се среща 3-5 пъти по-често, отколкото в съответните възрастови групи без постепенна склеродермия, (в рамките на 2-10 години) развитие на белодробна недостатъчност. Промените в белите дробове се проявяват под формата на два клинични и морфологични варианта:

1. Според интерстициалния тип лезия (интерстициална белодробна болест), характеризираща се с белодробна фиброза и дифузна пневмосклероза, най-силно изразена в долните части на белите дробове. Патологичните промени се развиват през първите пет години от заболяването и са най-силно изразени при хора с дифузна форма на заболяването. Клиничните симптоми на системната склеродермия не се различават по специфичност - суха кашлица, често дразнене, задух със затруднено издишване, умора и наличие на крепитантно хриптене, напомнящо "целофаново пукане" (с аускултация) в задните долни части на бели дробове.
   Изследването установява намаляване на жизнения капацитет на белите дробове, увеличен и деформиран белодробен модел в долните участъци (на рентгенограмата), с компютърна томография - неравномерно потъмняване на белодробната тъкан (симптом на "заскрежено стъкло") и снимка на "клетъчни бели дробове" (на по-късни етапи).
2. Изолирана (първична) белодробна хипертония в резултат на съдови лезии на белите дробове или вторична (при 10%), развиваща се в резултат на интерстициална патология в късните стадии на системна склеродермия. Белодробната хипертония и от двата вида често се развива след 10 години от началото на заболяването в 10-40%. Основният му симптом е бързо прогресиращ (в продължение на няколко месеца) задух. Основните усложнения на белодробната хипертония са cor pulmonale с деснокамерна недостатъчност, както и тромбоза на белодробната артерия, с обикновено фатален изход.

Промени в сърцето

Те представляват една от най-неблагоприятните и чести (16-90%) локализации на заболяването и са на първо място сред причините за внезапна смърт при пациенти със системна склеродермия. Промените са в:

• нарушения на проводимостта и сърдечни аритмии (при 70%), които особено влошават прогнозата на заболяването;
• развитието на миокардит (в този случай преживяемостта е най-ниска), особено при хора с полимиозит;
• увреждане на вътрешната сърдечна мембрана (ендокарда) с развитие на клапни дефекти, главно бикуспидална клапа;
• развитието на адхезивен или (по-рядко) ексудативен перикардит, който може да причини сърдечна тампонада;
• сърдечна недостатъчност, която се развива много рядко, но се характеризира с резистентност към употребата на коригиращи лекарства.

Основните симптоми са задух при незначително физическо натоварване или в покой, чувство на дискомфорт и тъпа продължителна болка в гръдната кост и вляво от нея, сърцебиене и спиране на сърцето, усещане за тремор в сърцето.

Увреждане на бъбреците

Поради наличието на съвременни ефективни лекарства, това е сравнително рядко. Те се основават на промени в бъбречните артериоли, които са причина за ограничена некроза на бъбречната тъкан поради нарушение на нейното адекватно кръвоснабдяване.

Най-често тези промени настъпват латентно, с леки функционални нарушения, определяни само от изследвания на урина и кръв. По-рядко се развива гломерулонефрит или латентна хронична нефропатия.

Изразени промени под формата на склеродермична бъбречна криза (остра нефропатия) се развиват при 5-10% (главно с дифузна форма на системна склеродермия). Характеризира се с внезапно начало и бързо прогресираща бъбречна артериална хипертония, високи нива на протеин в урината и бъбречна недостатъчност. Само 23% от пациентите с остра нефропатия оцеляват над 5 години. Като цяло, с увреждане на бъбреците за повече от 15 години, само 13% оцеляват, докато без това усложнение, около 72%.

Най-новите методи за диагностициране на системна склеродермия

Сравнително новите лабораторни тестове включват методи за определяне на антинуклеарни антитела (ANA):

• антитела срещу топоизомераза-1 (Scl-70), които в присъствието на изолиран синдром на Рейно са предшественици на развитието на системна склеродермия (по-често дифузна);
• имуногенетични маркери HLA-DR3 / DRw52; тяхното присъствие в комбинация с антитела срещу Scl-70 представлява 17-кратно увеличение на риска от белодробна фиброза;
• антицентромерни антитела - присъстват при 20% от пациентите, обикновено с ограничена форма на патология; също се счита за маркер на заболяването при наличие на изолиран синдром на Рейно;
• антитела към РНК полимераза III - срещат се в 20-25%, главно с дифузна форма и увреждане на бъбреците; те са свързани с лоша прогноза.

По-рядко се определя наличието на други автоантитела, чиято честота при заболяването е много по-малка. Те включват антитела срещу Pm-Scl (3-5%), към U3-RNP (7%), към U1-RNP (6%) и някои други.

Клиничните насоки за системна склеродермия, предложени от Асоциацията на ревматолозите на Русия, включват допълнителни инструментални методи за изследване, които позволяват да се изясни естеството и степента на лезии на различни органи:

• за храносмилателния тракт - езофагогастродуоденоскопия, контрастна рентгенография, манометрия на налягането в хранопровода, ендоскопска стомашна pH-метрия, биопсия на метапластичната част на хранопровода;
• за дихателната система - бодиплетизмография, компютърна томография с висока разделителна способност, определяне на външното дишане и белодробния дифузионен капацитет чрез спирометрия и техниката на единично вдишване със задържане на дъха;
• за определяне на белодробна хипертония и сърдечни лезии - Доплерова ехокардиография, електрокардиография и катетеризация на дясно сърце, Холтер електрокардиографско наблюдение, радиоизотопна сцинтиграфия;
• за кожа, мускули, синовиална мембрана на ставите и тъкани на вътрешните органи - биопсични изследвания;
• широкообхватна видео капиляроскопия на нокътното легло, "брой на кожата" (описано по-горе).

Диференциална диагноза

Диференцирана диагностика на системна склеродермия се извършва с такива заболявания и синдроми на съединителната тъкан като системен лупус еритематозус, дерматомиозит, ревматоиден артрит, болест на Рейно, ограничена склеродермия, склерадема на Бушке, псевдосклероза, мултифокален тумор, свързан с фибродерма, мултифокален тумор и фибродерма.

Диагностицирането на системна склеродермия се извършва въз основа на комбинация от клинични симптоми (предоставя се приоритет), инструментални и лабораторни методи. За тази цел "Асоциацията на ревматолозите на Русия" препоръчва използването на такива критерии като основни и допълнителни признаци, които позволяват диференциална диагноза. За да се установи надеждна диагноза, е достатъчно да има 3 основни от следните признака или един от основните (кожни промени при склеродермия, характерни промени в храносмилателната система, остеолиза на нокътните фаланги) в комбинация с три или повече допълнителни.

Основните характеристики са:

1. Склеродермичен характер на кожните лезии.
2. Синдром на Рейно и дигитални язви и/или белези.
3. Мускулно-ставни лезии с развитие на контрактури.
4. Калцификация на кожата.
5. Остеолиза.
6. Фиброза на базалните части на белите дробове.
7. Поражение на стомашно-чревния тракт със склеродермия.
8. Развитие на едрофокална кардиосклероза с нарушения на проводимостта и сърдечния ритъм.
9. Склеродермия, остра нефропатия.
10. Типични резултати от видео капиляроскопия на нокътното легло.
11. Откриване на такива специфични антинуклеарни антитела като главно към Scl-70, антицентромерни антитела и антитела към РНК полимераза III.

Допълнителни знаци:

• Загуба на телесно тегло с повече от 10 кг.
• Нарушения на тъканния трофизъм.
• Наличието на полисерозит, като правило, е в адхезивна (адхезивна) форма.
• Телеангиектазия.
• Хроничен ход на нефропатия.
• Полиартралгия.
• Тригеминална невралгия (тригименит), полиневрит.
• Увеличението на показателите за ESR е повече от 20 mm / час.
• Повишено съдържание на гамаглобулини в кръвта, надвишаващо 23%.
• Наличието на антинуклеарен фактор (ANF) или автоантитела към ДНК.
• Идентифициране на ревматоиден фактор.

Лечение на системна склеродермия

Лечението на заболяването е дългосрочно, обикновено през целия живот. Тя трябва да се извършва по изчерпателен начин, в зависимост от формата на патологията, естеството на хода и участието на определени органи и системи в процеса.

Ефективността на терапията е значително намалена на фона на наличието на горните рискови фактори, както и наличието на такива провокиращи фактори като нездравословна диета, тютюнопушене (!), Употребата на алкохолни и енергийни (!) Напитки, кафе и др. силен заварен чай, физически и нервно-психичен стрес, недостатъчна почивка.

Мога ли да правя слънчеви бани със системна склеродермия?

Ултравиолетовото лъчение е един от доста високите рискови фактори, които могат да доведат до обостряне на хода на заболяването. Следователно престоят на места, незащитени от слънчева светлина, особено в периоди на повишена слънчева активност, е нежелателен. Почивката на морето не е противопоказана, но само през есенните месеци и при условие, че сте на сянка. Винаги трябва да използвате кремове с максимална UV защита.

Характеристики на мощността

От особено значение е храненето при системна склеродермия, която трябва да се използва многократно с кратки паузи между храненията в малки обеми, особено при увреждане на хранопровода. Препоръчва се да се изключат алергичните храни и да се консумират храни с достатъчно съдържание на протеини (мляко и млечни продукти, не пикантни сирена, месо и риба), микро- и макроелементи, особено калциеви соли.

В случай на нарушена бъбречна функция (нефропатия, бъбречна недостатъчност), употребата на протеини трябва да бъде строго дозирана, а в случай на увреждане на различни части на храносмилателния тракт трябва да се спазва диета и обработка на храна, които съответстват на нарушения на тези органи , като се вземе предвид спецификата на храненето при склеродермия.

Желателно е също така да се ограничи приема на въглехидрати, особено при прием на глюкокортикостероидни лекарства, и достатъчно количество зеленчуци, горски плодове и плодове с ниско съдържание на захари.

Принципи на лечение и рехабилитация на наркотици

Основните цели на терапията са:

• достигане на етап на ремисия или максимално възможно потискане на активността на процеса;
• стабилизиране на функционалното състояние;
• предотвратяване на усложнения, свързани с промени в кръвоносните съдове и прогресиране на фиброзата;
• предотвратяване на увреждане на вътрешните органи или коригиране на съществуващи нарушения на тяхното функциониране.

Особено активна терапия трябва да бъде през първите години след откриването на заболяването, когато основните и най-значими промени в системите и органите на тялото настъпват интензивно. През този период все още е възможно да се намали тежестта на възпалителните процеси и да се намалят последствията под формата на фиброзни промени. Освен това все още има възможност да се повлияе на вече образуваните фиброзни изменения по отношение на тяхното частично обратно развитие.

1. Купренил (D-пенициламин) в таблетки, който има противовъзпалителен ефект, ефект върху метаболитните процеси в съединителната тъкан и изразен антифибротичен ефект. Последното се реализира само след кандидатстване за шест месеца - година. Купренил е лекарство на избор за бързо прогресиране на патологията, дифузен кожен индуративен процес и активна фиброза. Предписва се в постепенно увеличаващи се и след това намаляващи дози. Поддържащите дози се приемат от 2 до 5 години. Във връзка с възможни нежелани реакции (токсичен ефект върху бъбреците, нарушена функция на червата, дерматит, ефекти върху хемопоетичните органи и др.), които се наблюдават при приблизително 30% от пациентите, лекарството се приема под постоянно лекарско наблюдение.
2. Имуносупресори Метотрексат, Азатиоприн, Циклофосфамид и др. Метотрексатът е ефективен срещу кожни синдроми, мускулни и ставни увреждания, особено в ранния, възпалителен стадий на заболяването. Циклофосфамидът се използва при висока активност на процеса, интерстициално увреждане на белите дробове с образуване на белодробна фиброза (абсолютна индикация за употреба), наличие на изразени имунологични промени и в случаите, когато няма забележим ефект от предишното лечение.
3. Ензимни агенти (лидаза и ронидаза) - разграждат мукополизахаридите и намаляват вискозитета на хиалуроновата киселина. Предписват се при хроничен процес чрез курсове на подкожни или мускулни инжекции, както и под формата на йонофореза и приложения в областта на тъканно уплътняване или контрактури.
4. Глюкокортикостероиди (Дексаметазон, Метипред, Преднизолон, Триамцинолон) се предписват при активен процес от II или III степен, както и при остро или подостро протичане. Използването им се извършва при постоянно наблюдение на бъбречната функция.
5. Съдови лекарства - основните са блокери на калциевите тубули (Corinfar, Nifedipine, Cordaflex, Foridon), инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим (Captopril, Kapoten и др.), предписани още в началните етапи на заболяването, простаноиди (Iloprost, Vasaprostan) , антагонисти на ендокринните рецептори Бозентан), които намаляват резистентността както в системните, така и в белодробните съдове.
6. Антитромбоцитни средства (Curantil, Trental) и антикоагуланти (малки дози ацетилсалицилова киселина, Fraxiparine).
7. Нестероидни противовъзпалителни (Ибупрофен, Нурофен, Пироксикам, Индометацин) и аминохинолинови (Плаквенил) лекарства.

Нов метод е използването на генно-инженерни биологични продукти при системна склеродермия. Понастоящем продължава изследването на тяхната ефективност и перспективите за употреба при тежки форми на системна склеродермия. Те представляват сравнително ново направление в терапията на други системни заболявания на съединителната тъкан.

Тези лекарства включват Etarnecept и Inflixicamb, които потискат автоимунните реакции, имуносупресорът Rituximab, който е моноклонални антитела срещу В-лимфоцитните рецептори (в комбинация с ниски дози глюкокортикостероиди), антитела срещу трансформиращия растежен фактор бета-I, потискащ имуносупресивния имуносупресор екстрацелуларния матрикс, в резултат на което кожният синдром намалява и белодробната функция се подобрява в дифузна форма на системна склеродермия, гама и алфа интерферони.

Лечение с традиционна медицина

Желателно е да се включи традиционната медицина в комплекса на лечението. Въпреки това, винаги е необходимо да се помни, че лечението на системна склеродермия с народни средства никога не трябва да бъде единственото или да се използва като основно. Може да служи само като незначително допълнение (!) Към основната терапия, предписана от специалисти.

За тези цели могат да се използват растителни масла, както и настойки от лечебни растения (жълт кантарион, невен) в растително масло, с което е необходимо да се смазват засегнатите кожни участъци няколко пъти на ден, за да се омекотят, да се подобри храненето и намаляване на тежестта на възпалителните процеси. Полезно е за ставите, кожата и кръвоносните съдове да се правят топли вани със запарки от здравец, велпапе ревен, борови пъпки или игли, листа от бреза, овесена слама.

Противовъзпалителни и имуносупресивни свойства притежават алкохолните тинктури или настойки (за перорално приложение) от saponaria officinalis, сахалинска елда, чай от корени на харпагофитум, настойки от билкова колекция от хвощ, бял дроб и двулистник. Противовъзпалително и съдоразширяващо действие има настойка от следната смес от растения: безсмъртниче, жълт кантарион, сладка детелина, ливаден здравец, ливадна детелина, бял равнец, птичи трилистник, листа от мента, живовляк и риган, малини и боровинки, корени от глухарче . Има много други комбинации от лечебни растения под формата на такси.

Масаж и упражнения, физиотерапия

Системата за комплексна терапия и рехабилитация включва също (при липса на активност или незначителна активност на процеса): масаж и набор от упражнения за системна склеродермия, които подобряват функцията на дишането и сърцето, регулиране на съдовия тонус, подобряване на ставите мобилност и др.; курсове по физиотерапия - йонофореза с противовъзпалителни, съдови и ензимни препарати (Лидаза), термични процедури (парафин, озокерит), апликации с диметилсулфоксид върху най-засегнатите стави; балнеолечение (калолечение и балнеолечение).

Възможна ли е бременност и има ли шанс за раждане?

Бременността е придружена от значителни хормонални промени в тялото, което е доста висок риск за жената по отношение на обостряне на хода на заболяването, както и риск за плода и нероденото дете. Възможно е обаче. Системната склеродермия не е абсолютно противопоказание за бременност и раждане, дори и естествено. Особено висок е шансът за носене на дете в началните стадии на заболяването с подостър или хроничен ход при липса на активност на процеса и изразени патологични промени от страна на вътрешните органи, особено бъбреците и сърцето.

Планирането на бременността обаче трябва задължително да бъде съгласувано с лекуващия специалист, за да се реши въпросът за възможността за отмяна на някои лекарства и коригиране на лечението като цяло с използването на хормонални, цитостатични, съдови, антитромбоцитни средства, лекарства, които подобряват тъканния метаболизъм и др. .. периодът на бременност трябва да се наблюдава и преглежда поне 1 път на триместър, не само от акушер-гинеколог, но и от ревматолог.

За да се разреши възможността за удължаване на бременността, жената трябва да бъде приета в болница през първия триместър, а по-късно, ако има подозрение за интензификация на заболяването или усложнения на хода на бременността.

Прилагането на навременно адекватно лечение, правилна работа, спазване на правилата за постоянно диспансерно наблюдение от пациента, елиминиране или минимизиране на провокиращи фактори, влиянието на рисковите фактори може да забави прогресията на заболяването, значително да намали степента на агресивност на хода му, подобряват прогнозата за оцеляване и подобряват качеството на живот.

Язви на стомаха и дванадесетопръстника.

Пептична язва --- хронично рецидивиращо заболяване, склонно към прогресия, с участие в патологичния процес наред с стомах (Ж)и дванадесетопръстник (дванадесетопръстник)други органи на храносмилателната система, което води до развитие на усложнения, които застрашават живота на пациента.
Това заболяване засяга предимно населението в трудоспособна възраст.

Етиология.

• Наследствена предразположеност(ако има вродено повече HCI или IgA, защитната реакция е по-малка).
• Психосоциален фактор
• Хранителен фактор.Системни хранителни разстройства. Много горещата храна е еквивалентна на 96% алкохол в действие върху стомашната лигавица. Количеството на приетата храна също е важно. Трябва да се храните често, на малки порции.
• Лоши навици. Пушенетослаб рисков фактор, но досаден.
• Сред учените има противоречива версия за влияние алкохолвърху стомашната лигавица.
  Повярвайте в тази постоянна употреба алкохолв много малки количества, не повече от 20-30 g, с високо качество (черницева водка, уиски, джин) допринасят за белези на язви, ако няма съпътстващ гастрит и дуоденит; а виното, коняка, напротив, имат отрицателен ефект върху язвената болест. Но трябва да помним, че дори най-висококачественият алкохол с високо качество в големи количества е пагубен за стомашната лигавица.
• Кафе и чайима дразнещ ефект върху стомаха, повишава киселинността.
• Съдов фактор.При възрастните хора съдовата атеросклероза води до исхемия, нарушава се защитната бариера и се образува язва. Смята се, че язвата е стомашен инфаркт.
• Инфекциозен фактор, Helicobakter Pilory.

Патогенеза.

Има 3 основни патогенетични механизма:

• Нервен механизъм
• Хормонални или хуморални
• Местно, най-важното

1.Нервен механизъм.
Малките постоянни стресове са много по-опасни от редките насилствени. Разкрива се мозъчната кора, развиват се огнища на неизчезнала, застояла възбуда, активира се подкората, активират се хипотоламусът, хипофизата, надбъбречните жлези, активират се вагусната и гастродуоденалната зона.
Тоест нервният механизъм на регулиране на гастродуоденалната зона е нарушен.
Мотилитетът е загубен, може да има спазъм, хипертонус и т.н.

2. Хормонален механизъм.
Хипофиза - Хипоталамус - Надбъбречна жлеза.
Под въздействието на кортикостероидите се нарушават бариерата и кръвоснабдяването на лигавицата.

3. Локален фактор.
Най-важният фактор. Без него горните фактори няма да доведат до язви. Локалният фактор е взаимодействието на агресията и защитните фактори.
Здравият човек има баланс между тези фактори.

Фактори на агресия:

• HCI,
• пепсин,
• жлъчка,
• дуодено-стомашен рефлукс,
• нарушена подвижност,
• спазъм,
• хипертоничност.

Защитни фактори:

• слой от слуз, покриващ лигавицата, ако е нормална консистенция, вискозитетен състав;
• лигавица, нормален трофизъм;
• нивото на регенерация (ако регенерация е нормална, това е защитен фактор);
• нормално кръвоснабдяване;
• бикарбонати.

При младите хора важна роля играят факторите на агресия, тяхното увеличаване. А при възрастните хора намаляването на защитните фактори играе важна роля.
В патогенезата на дуоденалната язва особена роля играе хипермотилитет и свръхчувствителностпод влияние на активиране на n.vagus (фактори на агресия). В клиниката има ясни, ритмични болки, киселини, повишена киселинност. В патогенезата на язвената болест състоянието на лигавицата (бариера), състоянието на защитните фактори, хиперсекрецията няма значение. Тъй като стомашната язва се появява на фона на гастрит, има честа малигнизация, с язва на дванадесетопръстника - рядко.

При жените в детеродна възраст усложненията се появяват 10-15 пъти по-рядко, отколкото при мъжете. При жените язвите също се повтарят по-рядко, зарастват по-меко, белезите са по-меки, отколкото при мъжете. С настъпването на бременността рецидивите се спират, обострянето отшумява. С настъпването на менопаузата честотата и протичането на язвената болест се изравнява при мъжете.

Клинични симптоми.

1. Синдром на болка --- Синдром на сърдечна, централна пептична язва (не защото е силен, а специфичен за язвената болест).Болката може да бъде тъпа, пареща, болезнена, пароксизмална, остра, а също и придружена от повръщане.В някои случаи пациентите могат да имат метеоризъм и подуване като еквивалент на болков симптом.

а) Дневен ритъм на болка, свързан с приема на храна - - през деня ясно редуване на времето за даден пациент. Например:
Хранене - почивка, след 1, 2, 3 часа - болка - това се случва при пациенти с язвена болест на пилородуоденалната зона.
Хранене --- болка - след това почивка след известно време--- това е типично с язви на входа на стомаха.
В същото време има рано (след 30-60 минути), късно (след 1,5-2 часа), глад (6-7 часа след хранене) и нощни болки.

б) Наличието на сезонна периодичност на заболяването.
В повечето случаи 90% от обострянето на заболяването през есенно-пролетния период. Освен това този пациент често се наблюдава в определени месеци (например: задължително през септември и май, в редки случаи зимно-летния период) .

v) Локализация на болката - болката е локализирана в определена ограничена област в епигастралната област, предимно вдясно от средната линия.

• Пациентите често сочат точка с пръст.
• При язва на дванадесетопръстника, ако язвата е на задната стена, тогава болката може да бъде отляво - това е атипична локализация на болката.
• При лека повърхностна палпация локалната чувствителност и чувствителност съответстват на локализацията на язвата.
• Перкусия по Мендел (Св. Мендел) - по протежение на правите коремни мускули, отгоре надолу, последователно потупвайте отдясно и след това отляво до пъпа. В един момент се установява болка. Тази точка приблизително съответства на проекцията на язви, точкова локализация на болката.

2. Киселини в стомаха.
Обикновено киселините предшестват пептичната язва в продължение на няколко месеца, години, в предязвения период. Киселините също се появяват, както и болката, в зависимост от местоположението на язвата.

3. Повръщане.
Точно както киселините, това зависи от двигателното увреждане. Това е гастроезофагеален рефлукс, както и киселини.
Повръщанепри пациенти с язва обикновено се появява в пика на болката и носи облекчение. При някои пациенти еквивалентът на повръщане може да бъде гадене и прекомерно слюноотделяне.
Повръщането веднага след хранене показва лезия на сърдечната част на стомаха, след 2-3 часа - за язва на тялото на стомаха, 4-6 часа след хранене - за язва на пилора или дванадесетопръстника. Повръщането под формата на "утайка от кафе" показва кървене от язва на стомаха (по-рядко язва на дванадесетопръстника). А младите хора често имат много упорити по време на обостряне на заболяването. запек, колит.

Особености на язвената болест при юноши.

Те практически нямат стомашни язви, язви на дванадесетопръстника се наблюдават 16-20 пъти по-често.

Провежда се в 2 форми:

• Латентен
• Болезнено

1. Латентен това се случва под формата на синдром на стомашна диспепсия (оригване, гадене, хиперсаливация). Децата с тази патология са физически слабо развити, невротични, капризни, имат лош апетит, лошо академично представяне. Може да продължи от 2-5 години и да стане болезнено.
2. Болезнена форма.
Изключително изразен болков синдром, при деца е по-силен, отколкото при възрастни, постоянна болка. В юношеството често има усложнения - перфорация, кървене.

Особености на язвената болест при възрастни.

При възрастни и възрастни хора, пациенти над 50-годишна възраст, стомашните язви са 2-3 пъти по-чести от язвата на дванадесетопръстника.
Локализация на стомашни язви.
Локализацията е по-честа в областта на входната (кардиална) част на стомаха, по-малката кривина и изходната (пилорната) част. Язвите са големи, често гигантски, набръчкани и трудни за лечение. Болковият синдром е лек, изразена е диспепсия, нивото на киселинност е понижено. Язвите се развиват на фона на атрофичен гастрит (атрофичен хипертрофичен гастрит). Усложненията се появяват 2-3 пъти по-често от младите хора. И миноризирането на язви на тази възраст се случва много често.
Локализация на дуоденална язва.
90% от дуоденалните язви са локализирани в луковицата (булбар, начален участък), 8-10% - постбулбарни язви (зона на голямото дуоденално зърно).
Усложнения на язви:
Кървене, перфорация, покрита перфорация, пенетрация (към панкреаса, малък оментум), цикатрициална болест, пилорна стеноза, злокачествено заболяване.

ВИДОВЕ УЛТРА.

Язви, разположени във входната (кардиална) част на стомаха.

Сърдечната част е горната част на стомаха, в непосредствена близост до хранопровода през сърдечния отвор. При сърдечни язви се наблюдават следните симптоми.
1. Болкалокализиран при мечовидния израстък, зад гръдната кост.
2. Болката е излъчващав лявата половина на гръдния кош, лявата ръка, лявата половина на тялото, пароксизмална болка (много подобна на коронарна болест на сърцето), неспирана от нитроглицерин. Най-често тези язви се появяват при мъже над 40 години.
3. Киселини.

Диференциална диагноза на стомашна язва и
На пациента се дава валидол и антиацид.При пептична язва антиацидът незабавно успокоява. При исхемична болест валидол облекчава болката в рамките на 2 минути, а ако след 20-30 минути, това не е исхемична болест на сърцето. Тези язви са трудни за откриване, тъй като ендоскопът бързо преминава през тази област, по-трудно за откриване. Често има злокачествени образувания и кървене.

Язви по малката кривина на стомаха.

Класическа пептична язва на стомаха,ако има инфекцияХ. Пилори,обикновено се намира на малка кривина.
Това се характеризира с:
1. Ранно, болезнено, умерено болкав епигастралната област (епигастриум), с продължителност 1-1,5 часа и завършваща след евакуацията на храната от стомаха.
2. Диспепсия.
3. Загуба на теглопри 20-30% от пациентите.

Антрумни язви.

С язви антрум (вестибюл) пилорната част на стомаха се появяват следните симптоми:
1. Болкапо-често се появява на празен стомах, през нощта и 1,5-2 часа след хранене (късно). Болката обикновено отшумява след хранене.
2. Често се наблюдава Киселини в стомаха.

Язви на пилорния канал на пилора на стомаха.

Пилорен канал - отделителната част на стомаха, преминаваща в дванадесетопръстника. Това е много чувствителна нервно-мускулна област на стомаха.следователно при язви, разположени в този участък, симптомите са доста изразени.
Симптомите тук се характеризират сПилорната триада:
1. Болков синдромдоста упорит. Болкаизлъчва към десния хипохондриум, гърба.
2. Често повръщанеи на този фон
3. Загуба на тегло.

Болкаима няколко вида. от една страна, класически вариант -през деня след хранене, болката се появява след 1 час.
Понякога появата на болка не зависи от приема на храна, има пароксизмална или вълнообразна болка.
Заедно с болката възниква повръщане, до 5-10 пъти през периода на обостряне, първите 10 дни. Тези язви са много трудни за лечение.При 50% от тези пациенти след дълъг период на лечение язвите не се затварят. При 1/3 от пациентите след заздравяване язви скоро отново се отварят.

Булбарни язви на дванадесетопръстника.

При локализация язви в луковицата на дванадесетопръстника (булбарна зона)са характерни:
1. Болкавсяка вечер, гладен. С местоположението на язвата на задната стена на крушката KDPболката се разпространява в лумбалната област. Болката изчезва веднага след хранене.
2. Киселини.

Постбулбарни язви на дванадесетопръстника.

Болката е локализиранане в епигастриума, а в дясно хипохондриум, в горния десен квадрант на корема,излъчва към гърба, под дясната лопатка.Болката може да бъде пароксизмална, наподобяваща чернодробна или бъбречна колика.
Жълтеница може да се появи, ако язвата се намира в областта на зърното на Vater, тъй като патологичният процес включважлъчни пътища, панкреас. Всичко това дава картина на холецистит, хепатит.

Много често 70% от тези язви кървят. При язви в други области само 10% кървят. След белези на язвите може да има компресия на порталната вена, след това асцит. Ако при жените асцитът е с неясна етиология, трябва да се мисли или за рак на придатъците, или за белези от язви в порталната вена. Ако болката отшуми веднага след хранене, това са булбарни язви, а ако болката не отшуми 20-30 минути след хранене, това са постбулбарни язви.

Диагностика на пептична язва.

• Езофагогастродуоденоскопия (EGDS) с биопсия
• Рентгенов
• Тестване за Helicobacter Pylori (изпражнения, повръщане, кръв или ендоскопска биопсия).
• Палпация.

ЛЕЧЕНИЕ НА ЗАБОЛЯВАНЕ.

Консервативното лечение се използва при мнозинството, които нямат сложен курс (не и др.)
Консервативният подход е не само правилният лекарствен подход, но и диетичното хранене, премахването на лошите навици, правилната организация на режима на работа и почивка, възрастта, продължителността на курса, ефективността на предишното лечение, както и местоположението и размерът на язвата, естеството на секрецията на HCI, състоянието на стомашна подвижност се вземат предвид и дванадесетопръстника и съпътстващите заболявания.

Диета.

• Чести, частични хранения, 3-4 пъти на ден.
• Храната трябва да има буферни, антиацидни свойства. Храната трябва да е мека, нежна, лесно смилаема, буферна - протеиново-мазнина, по-малко въглехидрати.
• 100-120 г протеин, 100-120 г мазнини, не повече от 400 г въглехидрати на ден.
• Витамини: сок от шипка, масло от морски зърнастец, но не се препоръчва при съпътстващ калкулозен холецистит, бактериален холецистит, гастрит, дуоденит, тъй като жлъчката излиза в дванадесетопръстника, стомаха, възниква прекомерно дразнене на лигавицата.
• Млякото, хлябът, месото имат антиацидни буферни свойства на продуктите. Препоръчва се таблица номер 1, но в зависимост от състоянието се коригира от лекаря

Медикаментозна терапия.

• Антиациди - целта за буфериране на средата, тоест обвързване на HCI.
  Неабсорбируемиантиацидите с продължително действие не нарушават електролитния баланс, съдържат соли на Al и Mg.Продължително действащите антиациди се предписват в междухраносмилателните периоди, 2,5 часа след хранене или 30 минути преди хранене.
  Антиациди --- Almagel, Maalox, Maylanta, Gastal, Fosfolugel, Polisilan, Bedelix, Supralox, Mutesa, Rogel, Normogastrin, Gelusil-лак, Riopan-place.
• H2 блокери:
  лекарства от 1-во поколение:
  циметидин, 200 mg 3 пъти дневно, веднага след хранене и 2 табл. през нощта Работи добре при пациенти с кървене.
  Можете да предпишете интравенозен капков разтвор за постигане на хемостатичен ефект. Антиацидите имат същия хемостатичен ефект.

  Лекарства от 2-ро поколение:
  Група Зантакаили А-Зантака.синоними - Пекторан, Раниса, Раниплекс, Ранитидин.

  Лекарства от 3-то поколение (най-рафинирана група):
  ГрупаФамотидин - Аксид, Квамател.Всички тези лекарства се предписват по 1 таблетка 2 пъти на ден, 1 таблетка сутрин, 2 таблетка през нощта. Ако пациентът е особено неспокоен през нощта, тогава можете незабавно да дадете 2 таб през нощта.
  Група тиотидин- също H2-блокер.
• Sucralfat Group -Вентър, Улкар, Кийл, те блокират обратната дифузия на водородни йони в лигавицата, образуват добра защитна мембрана и имат афинитет към гранулационната тъкан.
  Специална индикация за употребата на сукралфат е хиперфосфатемията при пациенти с уремия, които са на диализа.
• Препарати от бисмут - Викаир, Викалин, Денол.
  Викаир, викалиннНазначава се 40 минути след хранене, ако пациентът яде 3 пъти на ден. Първите 1-2 седмици, за предпочитане антиациди и бисмутови препарати заедно. Тези лекарства могат да доведат до образуване на камъни.
  Denol - образува защитен филм, има цитопротективни свойства, а също така инхибира Helikobakter Pilory, антиацидите не трябва да се предписват едновременно с De-Nol, не трябва да се приема с мляко.

• Препарати, регулиращи двигателните възстановителни дейности.
  Раглан, Церукал.
  Също така назначете Мотилиум, Перинорм, Дебридат, Перидис, Дуспаталин, Дицетел.
  Nauzekam, Nauzein, Eglanil (Dogmatil, Sulpiel).
  Повечето причиняват сънливост, летаргия, действат на нивото на централните структури на мозъка, ретикуларната формация.
  Еглонил- разтвор, под формата на инжекции през нощта, 2 ml. в рамките на 10 дни (по време на обостряния и силна болка), след това 1 таб. 2-3 пъти на ден.
• Антихолинергици -- Атропин, Платифилин, Метацин, Гастроцепин. Гастроцепин - инжекции от 1 amp 1-2 пъти дневно i/m или 10-50 mg 1 таблетка 2 пъти дневно, предписани по-често при по-възрастни възрастови групи.
• Солкосерил група или актовегин - - действат върху микроциркулацията на кръвта.
• Цитопротектори - -Мизопрастол, Цитотек. Те повишават цитопротективните свойства на стомашната лигавица и дванадесетопръстника, повишават бариерната функция,подобряват притока на кръв в стомашната лигавица, също имат доста висока антисекреторна активност. Назначава се спомагателно при трудно заздравяващи язви илилечение и профилактика на гастродуоденални ерозивни и улцерозни лезии, причинени от НСПВС.
• Антибиотици - предписва се при възпаление, деформация, инфилтрация, при наличие на Helicobakter Pilory.

СХЕМИ ЗА ЛЕЧЕНИЕ НА СТЪМНИ И ДВОЙНИ ЕХОГРАФИИ.

хеликобактерпилори ,
използван преди 2000 г.

• Колоиден бисмут субцитрат (De-nol, Ventrixol, Pilotsid) 120 mg 4 пъти на ден, 14 дни + Метронидазол(трихополи други синоними) 250 mg 4 пъти дневно, 14 дни + Тетрациклин 0,5 g 4 пъти на ден, 14 дни + Гастроцепин 50 mg 2 пъти дневно, 8 седмици за DU и 16 седмици за DU.
• Бисмут калоид субцитрат (De-nol) 108 mg 5 пъти на ден, 10 дни + Метронидазол 200 mg 5 пъти на ден, 10 дни + Тетрациклин 250 mg 5 пъти дневно, 10 дни (комбинацията съответства на лекарството "гастростат") + Лосек (Омепразол) 20 mg 2 пъти дневно, 10 дни и 20 mg 1 път дневно, 4 седмици за DU и 6 седмици за DU.
• Лосек (омепразол) 20 mg 2 пъти дневно, 7 дни и 20 mg 1 път дневно в продължение на 4 седмици за DU и 6 седмици за DU + + Амоксицилин 0,5 g 4 пъти на ден или Клацид 250 mg 4 пъти на ден, 7 дни
• Zantac (ранитидин, раниберл) 150 mg 2 пъти дневно, 7 дни и 300 mg 1 път на ден, 8 седмици за DU и 16 седмици за PUD + Метронидазол (трихопол и други) 250 mg 4 пъти на ден, 7 дни + Амоксицилин 0,5 g 4 пъти на ден или Клацид 250 mg 2 пъти дневно, 7 дни.
• Фамотидин (квамател, улфамид и други синоними) 20 mg 2 пъти дневно, 7 дни и 40 mg 1 път на ден, 8 седмици за DU и 16 седмици за PUD + Метронидазол (трихопол и други) 250 mg 4 пъти на ден, 7 дни + Амоксицилин 0,5 g 4 пъти на ден или Клацид 250 mg 2 пъти дневно, 7 дни.

При първата комбинация инфекцията с CO (лигавицата) се елиминира средно в 80% от случаите, а при останалите - до 90% или повече.

Схеми за лечение на язви, свързани с хеликобактер пилори,
съгласно Споразумението от Маастрихт.

Продължителността на лечението е 7-14 дни.
1-ва линия терапия.
Тройна терапия

• Омепразол 20 mg 2 пъти дневно или лансопразол 30 mg 2 пъти дневно или пантопразол 40 mg 2 пъти на ден + Кларитромицин от 500 mg 2 пъти на ден + Амоксицилин 1000 mg 2 пъти на ден
• Омепразол 20 mg 2 пъти дневно или лансопразол 30 mg 2 пъти дневно или пантопразол 40 mg 2 пъти на ден + Кларитромицин 500 mg 2 пъти на ден + Метронидазол 500 mg 2 пъти на ден.
• Ранитидин бисмут цитрат 400 mg 2 пъти на ден + Кларитромицин 500 mg 2 пъти на ден + Амоксицилин 1000 mg 2 пъти на ден.
• Ранитидин бисмут цитрат 400 mg 2 пъти на ден + Кларитромицин 500 mg 2 пъти на ден + Метронидазол 500 mg 2 пъти на ден.

2-ра линия терапия.
Квадротерапия

• Омепразол 20 mg 2 пъти дневно 1 20 mg 4 пъти дневно + Метронидазол 500 mg 3 пъти на ден + Тетрациклин 500 mg 4 пъти на ден.
• лансопразол 30 mg 2 пъти на ден + Бисмут субсалицилат / субцитрат 120 mg 4 пъти на ден + Метронидазол 500 mg 3 пъти на ден + Тетрациклин 500 mg 4 пъти на ден.
• пантопразол 40 mg 2 пъти на ден + Бисмут субсалицилат / субцитрат 120 mg 4 пъти на ден + Метронидазол 500 mg 3 пъти на ден + Тетрациклин 500 mg 4 пъти на ден.

Тройни терапевтични схеми на базата на денол (колоидален бисмут субцитрат).

• Де-нол 240 mg 2 пъти на ден + Тетрациклин 2000 mg на ден + Метронидазол 1000-1600 mg на ден.
• Де-нол 240 mg 2 пъти на ден + Амоксицилин 2000 mg на ден + Метронидазол 1000-1600 mg на ден.
• Де-нол 240 mg 2 пъти на ден + Амоксицилин 2000 mg на ден + Кларитромицин 500 mg дневно.
• Де-нол 240 mg 2 пъти на ден + Кларитромицин 500 mg на ден + Метронидазол 1000-1600 mg на ден.
• Де-нол 240 mg 2 пъти на ден + Амоксицилин 2000 mg на ден + Фурозолидон 400 mg дневно.
• Де-нол 240 mg 2 пъти на ден + Кларитромицин 500 mg на ден + Фурозолидон 400 mg дневно.

След края на 7- или 14-дневния курс на ерадикационна терапия, лечението продължава с един Антисекреторно лекарство, включени в комбинацията.
Прието половината от дневната доза еднократно(Например, Де-Нол 240 mg веднъж дневно или Омепразол 20 mg на ден) за 8 седмици за UBD и в рамките на 5 седмици за DU.

Понякога те се използват като симптоматично средство за кратък период от време Антиациди(фосфалугел, маалокс и др.) и
Прокинетика (мотилиум, координати и др.) със съпътстваща пептична язва, двигателно увреждане.

Руските лекари често използват тройни терапевтични схеми на базата на бисмут като лечение от първа линия.
Например: Колоиден бисмут субцитрат + Амоксицилин + Фуразолидон.

За предотвратяване на обостряния на язва се препоръчват 2 вида лечение.

• Да прекарате дълго време (месеци или дори години) поддържаща терапия с антисекреторно лекарствов половината доза, например фамотодин- 20 mg всеки, или омепразол- 10 mg всеки или гастроцепин- 50 mg всяка.
• Когато се появят симптоми, характерни за язва, възобновете противоязвената терапия с едно от антисекреторните лекарства през първите 3-4 дни с пълна дневна доза, следващите 2 седмици с поддържаща доза.

Показания за назначаване на продължителна поддържаща терапия при язва са:
1. Неуспешно използване на интермитентно курсово противоязвено лечение, след края на което има 3 или повече екзацербации годишно.
2. Усложнено протичане на язва (анамнеза за кървене или перфорация).
3. Наличието на съпътстващи заболявания, изискващи употребата на нестероидни противовъзпалителни и други лекарства.
4. Съпътстващ язвен ерозивен и улцерозен рефлукс езофагит.
5. При наличие на груби цикатрициални промени в стените на засегнатия орган.
6. Пациенти над 60 години.
7. Наличието на гастродуоденит и HP в CO.

Показания за използване на периодично лечение „при поискване“ са:
1. Новодиагностициран ЯБДКК.
2. Неусложнено протичане на дуоденална язва с кратка анамнеза (не повече от 4 години).
3. Честотата на рецидив на дуоденална язва е не повече от 2 годишно.
4. Наличието по време на последното обостряне на типична болка и доброкачествен язвен дефект без груба деформация на стената на засегнатия орган.
5. Липса на активен гастродуоденит и HP в CO.

Таблица 1. СХЕМИ ЗА Ерадикационна терапия за инфекция с Helicobacter pylori
по Споразумението от Маастрихт (2000 г.)

Терапия от първа линия Тройна терапия
Пантопразол 40 mg 2 пъти дневно + кларитромицин 500 mg 2 пъти дневно +	Ранитидин бисмут цитрат 400 mg 2 пъти дневно + кларитромицин 500 mg 2 пъти дневно + амоксицилин 1000 mg 2 пъти дневно или + кларитромицин 500 mg 2 пъти дневно + метронидазол 500 mg 2 пъти на ден
Терапия от втора линия Квадротерапия
Омепразол 20 mg 2 пъти дневно или Lansoprazole 30 mg 2 пъти дневно или Пантопразол 40 mg 2 пъти дневно + Бисмут субсалицилат/субцитрат 120 mg 4 пъти дневно + метронидазол 500 mg 3 пъти на ден + тетрациклин 500 mg 4 пъти на ден

- Това е стомашно заболяване с хронично рецидивиращ характер, придружено от образуване на дефект в стомашната лигавица и тъканите, разположени под нея. Основният симптом е епигастрална болка на празен стомах или след хранене, често излъчваща в гърба и гърдите. Често се отбелязват повръщане, оригване, киселини, гадене. Най-опасните усложнения са кървене, перфорация на стомашната стена, стеноза на пилора, злокачествена дегенерация на язва. Диагностицира се чрез гастроскопия и рентгенова снимка на стомаха, изследвания за инфекция с Helicobacter pylori. Неусложнените стомашни язви се лекуват консервативно, в сложни случаи се прибягва до хирургични процедури.

Главна информация

Индуцирани от лекарства язви

Стомашната язва има същите механизми на развитие като язвата на дванадесетопръстника и също е класифицирана.

Симптоми на язва на стомаха

За разлика от язвата на дванадесетопръстника, язвата на стомаха се характеризира с болка, която се появява и се засилва веднага след хранене. Повръщането с язва на стомаха носи облекчение. Често срещан симптом е киселини в стомаха, както и тежест в стомаха (свързана с нарушено изпразване), метеоризъм. Апетитът обикновено е намален. Въпреки това, понякога язва, разположена в антрума на стомаха, може да се прояви с глад и нощни болки.

Освен язва на дванадесетопръстника, стомашната язва е опасна с усложнения като кървене, перфорация на стомаха. С локализацията на язвата в пилорната област е възможно развитие на стеноза на пилородуоденалния участък. Язвите, локализирани в стомаха, също имат висок риск от злокачествено заболяване, за разлика от язвата на дванадесетопръстника.

Диагностика

Основната информация за точна диагноза на стомашни язви дава гастроскопията – ендоскопско изследване на стомаха. Също така, изразена язва може да бъде открита при контрастна радиография на стомаха. При изследване на стомашното съдържимо се извършва бактериална култура за идентифициране на Helicobacteria. За същата цел се използва дихателен тест, идентифициране на Helicobacter чрез PCR и ELISA. Общ и биохимичен кръвен тест може да покаже признаци на анемия, ако има кървене от язвената стена, специфични признаци на язва не могат да бъдат открити при лабораторни изследвания. Изпражненията могат да бъдат изследвани и за окултно кървене (изпражнения на скрита кръв).

Лечение на язва на стомаха

При лечението на стомашна язва от голямо значение е стриктното спазване на диетата – отхвърлянето на храни, които дразнят стените на стомаха и засилват производството на стомашен сок. Пациентите, страдащи от стомашни язви, трябва да бъдат изключени от диетата на пикантни, солени, кисели, пържени и пушени храни, храни, богати на груби фибри. Препоръчително е да ядете храна, варена или приготвена на пара. Медикаментозната терапия включва:

• инхибитори на протонната помпа (омепразол, ребепразол, езомепразол и аналози) или блокери на Н2-хистаминовите рецептори за потискане на стомашната секреция (лекарства от групата на ранитидин);
• гастропротективни (бисмут, сукралфат) и антиациди;
• антибактериални лекарства за потискане на инфекция с Helicobacter pylori (метронидазол). Лекарствената терапия, насочена към ерадикация на H. pylori, обикновено се провежда в продължение на 10-14 дни, след което се продължава поддържащата терапия с лекарства, понижаващи киселинността.

Неусложнената стомашна язва не изисква хирургично лечение. Хирургично отстраняване на част от стомаха (резекция) се предписва само при тежки усложнения: перфорация, запушване, злокачествено образуване на язва с развитие на рак на стомаха. Рядко се прибягва до хирургично лечение при персистиращо, често рецидивиращо заболяване, което не се повлиява от консервативна терапия.

Лечението на симптоматични стомашни язви изисква преди всичко отстраняване на фактора, провокирал язвата. Това обикновено е достатъчно за положителен ефект. Като допълнителна терапия се използват средства, които намаляват секрецията на солна киселина (инхибитори на протонната помпа, H2-гастропротектори). Намаляване на секреторната активност при стомашни язви може да се постигне хирургично - чрез ваготомия.

Прогноза и превенция

Профилактиката на стомашна язва, както и язва на дванадесетопръстника, е навременното откриване и лечение на инфекция с Helicobacter pylori на стомашно-чревния тракт, избягване на стресови ситуации, неконтролиран прием на лекарства и редовно балансирано хранене. Неусложнените стомашни язви могат да бъдат безопасно излекувани с навременно откриване и адекватна терапия. Лоша прогноза с развитие на усложнения.