Лечение на треперене на ръцете при паркинсон. Тремор. Типичен паркинсонов тремор. Основният враг на болестта на Паркинсон

Въведение

Всеки е чувал за такова заболяване като болестта на Паркинсон. Много хора смятат, че е възможно да се разболеят от него само в напреднала възраст. В тази статия ще разгледаме този въпрос по-подробно, както и симптомите на заболяването, методите на лечение и първите признаци.

Болестта на Паркинсон, какво е това?

Болестта на Паркинсон е дегенеративна промяна, която настъпва в нервната система. Постепенно, с ниска скорост, те прогресират и симптомите стават по-изразени. Има унищожаване на неврони, които са отговорни за производството на невротрансмитер - допамин. Това води до мускулна ригидност, тремор на крайниците, нарушена координация на движенията. Това заболяване се нарича още "треморна парализа". Статистиката показва, че всеки стотен възрастен човек страда от паркинсонизъм. Среща се по-често при мъжете, отколкото при жените. Причините за появата не са напълно известни.

Как се проявява синдромът на Паркинсон?

Първите прояви не са свързани с нарушение на координацията на движенията и могат да се появят няколко години преди началото на развитието на самото заболяване. Те включват:

  • Хипосмия.
    • Това е нарушение на обонянието, много често срещан симптом при пациенти с Паркинсон.
  • депресия.
    • Може да бъде придружено от тревожност и апатия.
  • запек.
  • Различни нарушения на съня.
    • Човек се държи неспокойно насън, вика, неволно потрепва крайниците.
  • Нарушение на уринирането.
  • Бърза уморяемост.
  • Промяна на почерка.
  • Мускулна скованост на лицето
    • Пациентът мига бавно, говорът става нечетлив и лицето изглежда като маска.

Първите признаци на заболяването се появяват в различни области на мозъка. Това може да се обясни с факта, че докато патологичният процес „достига“ до черната субстанция, той унищожава други структури по пътя си.

Дълго време човек може да не обръща внимание на първите прояви и да ги приписва на естествени процеси. Трябва да мине дълъг период от време, преди да се появят тежки симптоми. Те включват:

  • Тремор на крайниците.
    • Проявява се дори когато човек е в покой. Може да има постурален или умишлен тремор.
  • Потрепване на клепачите и челюстта.
  • Мускулна скованост.
    • Мускулите са в състояние на напрежение. Гърбът е прегърбен, крайниците са огънати в ставите. Пациентът изпитва синдром на мускулна болка.
  • Хипокинезия.
    • Характерно за всяка форма на заболяването. Движението е бавно, броят им е минимален. Скоростта на действие е намалена.
  • Постурални нарушения.
    • Човек често се спъва и пада, походката е нарушена. Трудно е да се запази центъра на тежестта.
  • Слюноотделяне.
    • Обемът на отделянето от слюнчените жлези се увеличава, това затруднява речта, става нечетлива. Появяват се проблеми с преглъщането.
  • деменция
    • Интелектуални способности, намаляване на паметта, разсейване на вниманието. Човек трудно научава нови неща. Може да настъпи промяна в личността.
  • импотентност.

Проявата на заболяването в млада възраст

Преценката, че синдромът на Паркинсон е характерен само за възрастните хора, е погрешна. Има случаи, когато заболяването се среща при млади хора на възраст 20-45 години и се нарича ранен паркинсонизъм. Ранният паркинсонизъм представлява 10% от общия брой регистрирани случаи. Симптомите са необичайни, което затруднява диагностицирането на заболяването.

Генетичните фактори, съчетани с външни, оказват голямо влияние върху възможността за проява. Засегнати са не само невроните, отговорни за движенията, но и други части на мозъка, следователно в млада възраст заболяването се проявява не само в двигателни нарушения.

При младите хора заболяването има бавно, леко развитие. В напреднала възраст развитието на болестта е по-бързо. Наличието на хронични заболявания и общото здравословно състояние също оказват влияние върху протичането на процеса.

Атипичните симптоми включват:

  • Дистония - болезнени контракции на мускулите на крайниците. Лекарят може да обърка такива прояви с артрит на ставите, това значително усложнява диагнозата.
  • Дискинезия - неволно потрепване и движение на крайниците, може да възникне поради приема на допамин-съдържащи лекарства.

Най-често срещаната класификация на стадиите на заболяването е тази, предложена от Hyun и Yar през 1967 г. Има общо пет етапа. Всеки от тях описва тежестта на хода на заболяването. Погледни отблизо.

Нулев етап

Болестта вече е започнала да се развива, но засега не се разкрива по никакъв начин, но вече разрушава определени части на мозъка. Това може да се прояви в лека забрава или разсеяност. Възприемането на миризми се променя леко.

Първи етап

Симптомите се появяват от едната страна на тялото. Засягат се крайниците отляво или отдясно. Ръцете и краката треперят едва забележимо, треперенето се усилва при стрес и нервно напрежение. Можете да забележите някои промени в жестовете, речта, позата на човек.

Втори етап

Засяга се и друга част от тялото, слабо се проявява постурална нестабилност. Развиват се такива симптоми като: нарушена координация на движенията, дисбаланс, за пациента е трудно да издържа на физическо натоварване.

Трети етап

Характеризира се с умерена постурална нестабилност, но човекът все още може да се справи без външна помощ.

Четвърти етап

Пациентът вече не е в състояние сам да се справя със собствените си нужди. Необходима е специална медицинска помощ или помощ от роднини. Загубена двигателна активност, човек не може да ходи и да стои без подкрепа.

Пети етап

Пациентът е прикован на легло.

Колко бързо прогресира болестта на Паркинсон?

Скоростта на развитие на заболяването зависи от възрастта, в която се е проявила, екологията и нивото на медицински грижи. Средно хората, които се разболяват в млада възраст, развиват заболяването в рамките на 30-40 години. При пациенти на четиридесетгодишна възраст - 20 години, а при възрастни хора 5-7 години. В една четвърт от случаите през първите пет години от развитието на заболяването може да настъпи инвалидност, а след това и смърт. Почти 100% от хората, страдащи от заболяването в продължение на 15 или повече години, имат тежка степен на увреждане и неизбежна смърт.

Лечима ли е болестта на Паркинсон?

Не, все още не е възможно напълно да се излекува болестта. Въпреки това, има голям брой лекарства, насочени към забавяне на процесите на развитие и подобряване на двигателните функции. Хората могат да бъдат дееспособни дълго време и да не са приковани на легло.

Как да намалим треперенето при болестта на Паркинсон?

Треморът не може да бъде напълно излекуван, но има варианти за намаляване на проявите му и възстановяване на ежедневните дейности на пациента. Използват се следните лекарства:

Антагонисти на адренергичните рецептори

Те се използват много често и имат силен ефект поради действието си върху Р2 рецепторите на периферните мускулни вретена. Не се препоръчва при пациенти със сърдечна недостатъчност и захарен диабет. Да не предизвиква странични ефекти от централната нервна система.

Примидон

Специален антиконвулсант. Страничните ефекти включват сънливост. Предписва се в малки дози от 25 mg и постепенно се увеличава до 50 mg. Трябва да приемате през нощта.

Инхибитори на карбоанхидразата

Използва се успешно за коригиране на тремор, понякога причинявайки странични ефекти като парестезия и промени във вкуса.

Бензодиазепини

Те се използват, когато други лекарства не дават желаните резултати. Те носят леко облекчение, но не премахват напълно треперенето. Най-известните от тях са Clonazepam (с продължително действие) и Xanax (с кратко действие).

Хирургия

Крайна мярка, когато треморът не се повлиява от лечение с консервативни методи и силно пречи на съществуването на пациента. Ефективен е метод като стереотактична таламотомия. Извършва се едностранно и значително намалява симптомите в контралатералните крайници.

Постурални нарушения при болест на Паркинсон

Способността да се поддържа баланс на тялото в различни пози е една от най-важните характеристики на опорно-двигателния апарат. Поддържането на вертикалното състояние на човек е много сложен процес, който включва не само мускулно-скелетната система, но и централната нервна система, вестибуларната и зрителната. При PD настъпва разрушаване на допаминергичните неврони, което води до нарушена координация, загуба на равновесие и други постурални нарушения. Промените в постуралните функции не са напълно изяснени, но понастоящем те се считат за един от основните симптоми на PD, заедно с тремор, ригидност и хипокинезия.

Постуралните нарушения се появяват в последните стадии на заболяването. Рефлексите са нарушени, отслабени или напълно липсват. Тежестта може да се оцени по броя на паданията на ден, синдрома на замръзване и неговата честота, наличието на задвижвания, дисбаланса и стабилността, способността за преодоляване на ретропулсия. Корекцията на стойката не дава значителни резултати.

Промени в походката

Един от най-ярките симптоми на PD е нарушение на походката. Тъй като се променя, можете да определите тежестта на състоянието на пациента. Влошаването на двигателните функции е независима проява на заболяването. Първоначално скоростта на ходене намалява и размерът на стъпката намалява. Походката придобива разместващ се характер. Човек почти не вдига краката си от пода. Стъпката е смилане. Ако пациентът бърза, той увеличава скоростта на ходене, но не може да увеличи дължината на крачката си. Шийният гръбначен стълб страда, това образува прегърбена стойка и допълнителна кифоза. При движение тялото се навежда напред. За човек е трудно да поддържа центъра на тежестта, той може рязко да замръзне по време на ходене. Замразяването може да бъде дълго. Наблюдават се задвижване, летеропулсия и ретропулсия. В по-късните етапи пациентът не може да балансира, това води до чести падания.

Как да подобрим състоянието на пациента?

Ако е диагностицирана болестта на Паркинсон, това означава, че лекарят незабавно ще предпише лекарства. Установяват се скоростта на развитие на заболяването, неговата продължителност, тежест, стадий, хронични заболявания в анамнезата на пациента. Не се предписват най-мощните лекарства - Селегилин и Прамипексол. За началния етап те ще бъдат напълно достатъчни. Освен това се препоръчва физиотерапия, специална диета и упражнения.

През последните години се отбелязва високата ефикасност на лекарството Levodopa. Активните му вещества се превръщат в допамин в мозъка. Това ви позволява да намалите треперенето, да отпуснете мускулите и да подобрите физическата активност. С навременното приложение на лекарството дори частично обездвижени пациенти получават способността да се движат нормално. За съжаление, след 5 години непрекъсната употреба на това лекарство, то става неефективно. Пациентът може да загуби контрол върху движението. Прилагането на дозата не връща предишната активност.

Хирургическата интервенция се извършва много рядко, в случаите, когато на пациента не се подпомогне лекарствената терапия.

Дори и при най-доброто лечение, болестта ще прогресира неумолимо. Затова близките и приятелите трябва предварително да се поинтересуват откъде могат да получат специализирани умения за грижа за болните.

Болестта на Паркинсон води до сериозни последици, например:

  • акинезия.
    • Неподвижността се появява в по-късните етапи.
  • Чести запек.
    • Поради невъзможността за нормална консумация на храна и вода, това води до неизправности на стомашно-чревния тракт. Има случаи, когато запекът е довел до смърт.
  • Възпаление на очите.
    • Поради болестта на Паркинсон броят на мигащите движения намалява, което води до конюнктивит и възпаление.
  • себорея.
    • Увеличаване на производството на себум, в резултат на това различни възпаления.
  • деменция
    • Разстройство на паметта, интелектуалните способности, промяна на личността. Пациентът е склонен към депресия и апатия.

Нарушения при преглъщане

Един от неприятните симптоми на паркинсонизма е дисфункцията на фарингеалния мускул. Храната пада от устата на човек или обратното, попада в хранопровода. Пациентът не контролира процеса на преглъщане и слюнката остава в устната кухина.

Основните неудобства включват:

  • бавен прием на храна;
  • храната се забива в гърлото;
  • храната се натрупва в устата;
  • кашлица по време на хранене;
  • трудно преглъщане на хапчета;
  • суха уста.

Възможно е да се облекчат тези прояви, ако:

  • седнете изправени по време на хранене;
  • яжте на малки порции;
  • повтаряйте движенията за преглъщане, докато цялата храна бъде погълната;
  • не бързай;
  • след хранене трябва да седнете изправени за половин час;
  • дръж устните затворени.

Лечение на синдрома на Паркинсон с високи дози витамин D

Всеки знае, и ние вече обсъдихме по-горе, че болестта на Паркинсон не може да бъде напълно излекувана. Но може и трябва да се лекува, т.е. поддържа нормалното състояние на пациента през целия му живот. Има такъв метод. И колкото и просто да звучи – лечението се състои в прием на витамин D. Да, точно така, само витамин D. Но всъщност не само витамин D.

В Бразилия има такъв прекрасен лекар - Цицеро Гали Коимбра. Това е учен, невролог, професор. Именно той преди много години разработи метод за лечение на автоимунни заболявания с високи дози витамин D, който се нарича Протоколът на Коимбра. Болестта на Паркинсон е автоимунно заболяване, което също може да бъде успешно лекувано. Същността на протокола е приемът на високи дози витамин D (от 30 000 IU) на ден. Освен витамин D, лекарят предписва редица добавки след преглед на резултатите от изследването. Пациентът трябва да спазва диета (млечните продукти са забранени), както и обилна хидратация (най-малко 2,5 литра течности на ден).

Внимание!!! Самолечението не е разрешено !!! Цялото лечение трябва да се извършва САМО под ръководството на лекар, официално обучен от професор в Бразилия и получил сертификат.

Заключение

В заключение можем да кажем, че PD не е само сенилно заболяване, но се проявява и в ранна възраст. Такива случаи не са много, но ги има. Основните симптоми включват треперене, промени в походката и мускулна скованост. Не може да се излекува напълно и с течение на времето пациентът престава да функционира. Има лекарства и операции, които ще помогнат за забавяне на разрушителните процеси и ще осигурят комфортно съществуване за възможно най-дълго.

АКТУАЛНОСТ НА ПРОБЛЕМА

Според епидемиологични проучвания:
при 10-20% болестта на Паркинсон остава неразпозната
в 25% от случаите се наблюдава обратна тенденция - фалшиво положителна диагноза на болестта на Паркинсон

Ситуацията става все по-сложнафактът, че понякога има случаи, когато две заболявания (болест на Паркинсон и есенциален тремор) се развиват последователно при един и същ пациент. В по-голямата част от подобни наблюдения диагнозата не представлява особени затруднения, въпреки че и тук са възможни изключения, които са изключително трудни за тълкуване.

Тези грешки във формуляра хипои свръхдиагностикаБолестта на Паркинсон до голяма степен (но не изключително) е свързана с трудностите при диагностицирането на тремулната форма на заболяването.

По правило грешките в диагностицирането на болестта на Паркинсон се раждат на етап на синдромна диагнозапаркинсонизъм. Въпреки че днес са разработени критерии за диагностициране не само на болестта на Паркинсон, но и на синдрома на Паркинсон като цяло, последните, за разлика от първите, не са толкова ефективни по обективни причини и не гарантират адекватно разпознаване на болестта на Паркинсон.

!!! Синдромната диагноза, ако е неправилна, отрича всички последващи диагностични усилия и следователно предопределя погрешна диагноза, тоест неразпознаване на болестта на Паркинсон или, напротив, нейната свръхдиагностика.

Паркинсонизъм, включително тетрадкаизвестни симптоми (хипокинезия, треперене, скованост и постурални нарушения), се разпознава лесно при наличието на четирите компонента на клиничните му прояви, което е типично за напредналия стадий на болестта на Паркинсон.

!!! В ранните стадии на това заболяване и четирите паркинсонови симптома може да не са налице и тогава вероятността от разпознаване на паркинсонизма е значително намалена.

Смята се, че поне два симптома са достатъчни за правилно диагностициране на синдромна диагноза:
според приетите критерии, хипокинезия трябва да бъде единственият задължителен симптом, без които паркинсонизмът не съществува
в допълнение към хипокинезия, за диагностициране на синдром на паркинсонизъм достатъчно е наличието в клиничната картина на поне още един паркинсонов симптом, който и да е от останалите три: мускулна скованост, тремор в покой или постурални нарушения

Тези три характерни компонента на Паркинсоновия синдром обаче имат различни диагностични стойности:
мускулна ригидностобикновено придружен от хипокинезия (акинетично-ригиден синдром)
треморът е често срещан при болестта на Паркинсон, но може да липсва в около 20% от случаите
постурални нарушениянай-малко специфичен за болестта на Паркинсон и се среща при много други заболявания

При треперещата форма на болестта на Паркинсон треморът е първият симптом, който се забелязва от пациента и лекаря., а хипокинезията може да бъде толкова слабо изразена, че да остане "невидима" не само за пациента, но и за лекарянасочени към идентифицирането му. В такива случаи клиничната диагноза на синдрома на Паркинсон става формално невъзможна, но съмнението за паркинсонизъм трябва винаги да е налице, особено когато треморът има характерните черти, които ще бъдат изброени по-долу. Анализът на тези черти или характеристики на тремора е от основно значение за адекватна диагноза на етиологията на тремора.

Имайки предвид горното, помислете за следните въпроси:
(1) принципи за клинична оценка на тремора
(2) диференциална диагноза на болестта на Паркинсон и есенциалния тремор
(3) възможностите за медикаментозна корекция на тремора в контекста на комплексната терапия на тези заболявания

ПРИНЦИПИ ЗА КЛИНИЧНА ОЦЕНКА НА ТРЕМОР (1)

Клиничната оценка на характеристиките на тремора започва с определяне на неговия тип, който може да бъде представен под формата на един от трите известни варианта:
тремор в покой
постурална ремора
умишлен тремор

!!! За болестта на Паркинсон типичен е първият вид тремор – тремор в покой.

Неслучайно треморът в покой, за разлика от други видове тремор, се нарича паркинсонов. Но в клиничната практика понякога има случаи на трепереща форма на болестта на Паркинсон, при която треморът не проявява типични паркинсонови белези, което не улеснява разпознаването на паркинсоновата му природа.

Такива случаи включват:
най-ранните стадии на болестта на Паркинсон, когато треморът е епизодичен и може да няма тремор по време на посещението на пациента при лекаря (т.нар. продромален тремор)
понякога трепереща форма на паркинсонизъм, при която треморът е представен от изолиран постурален тремор
тремор под формата на еднакво изразен постурален тремор и тремор в покой без забележимо преобладаване на един или друг компонент
моносимптоматичен тремор в покой, когато няма други прояви на паркинсонизъм
хипокинезия, ригидност и постурални нарушения

Диагностичните трудности се влошават, ако тези признаци на тремор се открият в напреднала възраст.

ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОСТИКА НА БОЛЕСТ НА ПАРКИНСОН И ЕСЕНЦИАЛЕН ТРЕМОР (2)

Известно е, че най-честите състояния, при които се наблюдават тремори, са болестта на Паркинсон и есенциалният тремор. Тяхната диференциална диагноза може да бъде трудна и изпълнена с диагностични грешки.

Методите за диференциална диагноза на есенциалния тремор и тремора на болестта на Паркинсон включват:
задълбочена клинична оценка
понякога фармакологични тестове
електромиографско изследване
акселерометрия
невроизобразяване, по-специално методът DaTSCAN

За да се идентифицират клиничните разлики между треперенето при болестта на Паркинсон и есенциалния тремор, е препоръчително да се вземат предвид:
вид тремор
съотношение на различни видове тремор
обърнете внимание на някои важни характеристики на постуралното и кинетичното трептене
оценка на синдромната среда
дебютни функции
протичане на заболяването
възможен ефект на алкохола

"Диагностични антиномии":
За болестта на Паркинсонтипичен е треморът в покой, за есенциален тремор- постурален или постурално-кинетичен тремор.
В болестта на Паркинсонс напредване на заболяването се наблюдава тенденция към генерализиране на тремора с асиметрично разпределение на "хемитип", с есенциален треморпространствените координати на двустранния тремор в типичните случаи изглеждат различно: треморът се разпределя главно в горната част на тялото (ръце-глава или глава-ръце).
В болестта на Паркинсонако всички видове тремор се откриват едновременно, типично е следното съотношение: тремор в покой тогавапостурален тремор тогаваумишлен тремор. С типичен есенциален тремордруги съотношения: постурален тремор тогаваумишлен тремор тогаватремор в покой.
Постурален тремор с есенциален треморсе проявява веднага от момента на започване на постуралното натоварване, с болестта на Паркинсонможе да се появи след първоначално забавяне (наречено повторно възникващ тремор).
Кинетичен тремор с болестта на Паркинсонпо време на теста пръст-нос, той значително намалява по амплитуда в сравнение с първоначалната позиция (ръцете изпънати напред), докато по време на есенциален тремортреперенето се увеличава значително по време на движение и намалява в изходна позиция.

Основните диагностични затруднения възникват при пациенти в напреднала възрастс изразен постурален тремор и тремор в покой с по-ниска амплитуда, който се среща както при есенциален тремор, така и при болест на Паркинсон.

Индексът на съотношението на амплитудата на постуралния тремор към амплитудата на кинетичния тук придобива определена диагностична стойност: той значително се различава в тези групи:
0,1 с есенциален тремор
1,5 за болестта на Паркинсон

Синдромна среда
кога есенциален треморобикновено доста оскъдно, понякога се проявява като равномерно намаляване на мускулния тонус - синдром на спазъм на писане
в болестта на Паркинсонсиндромната среда се проявява чрез запек, тенденция към повишаване на мускулния тонус - предимно в мускулите на шията, нарушено обоняние, нощна или селективна хипокинезия
Есенциален треморобикновено се развива в по-млада възраст, прогресира много по-бавно и се характеризира с по-ненарушена адаптация в ежедневните дейности и домашни грижи в сравнение с болестта на Паркинсон.
алкохолима по-изразен антитреморен ефект в есенциален треморотколкото с болестта на Паркинсон.

Фармакологични натоварвания
Фармакологични натоварвания имат ограничена диагностична стойност(леводопа, допаминови агонисти проноран, прамипексол и разагилин). Ефектът на леводопастава клинично забележим при паркинсонов тремор и отсъства, ако треморът е от есенциален характер - тогава това фармакологично натоварване придобива определена диагностична тежест.
b-блокерипоказват терапевтичен ефект в случай на кинетичен и постурален тремор и при двете заболявания и са по-малко ефективни при тремор в покой, поради което не се използват за диференциална диагноза.
В общи линии b-блокерипо-ефективен при пациенти с есенциален тремор, отколкото при пациенти с болест на Паркинсон.

Повърхностна електромиография
Повърхностната ЕМГ понякога помага да се обективира паркинсоновата природа на тремора, разкривайки характерната ниска честота на този тип тремор.

Акселерометрия
Този метод има голяма диагностична стойност.
Оценете формата на вълната:
с есенциален тремор има формата правилна синусоида
с болестта на Паркинсон го по-малко правилно
Броят на пиковете в честотния спектър се изчислява:
с есенциален тремор са 1-2 от тях
с болестта на Паркинсон има 3-4
Индексът на съотношението на амплитудите A1 / A2 се оценява:
при есенциален тремор е 0,1
с болестта на Паркинсон е 0,7

Невроизобразяване
Най-надеждните възможности за диференциална диагностика притежават DaTSCAN- вид радиоизотопно изследване с компютърна томография.
Този (единствен) метод ви позволява да:
оценка на допаминергичната активност в човешкия стриатум in vivo
позволява динамичен контрол с напредването на заболяването

Кога болестта на Паркинсондопаминергичната активност е намалена и с течение на времето има тенденция да намалява още повече, с есенциален треморостава нормално на всички етапи на заболяването.

ВЪЗМОЖНОСТИ ЗА ЛЕКАРСТВЕНА КОРЕКЦИЯ НА ТРЕМОР (3)

Според последното Кокрейнов мета-преглед(2008), треморът при болестта на Паркинсон може да бъде намален както с назначаването на антипаркинсонови лекарства, така и с използването на b-блокери.

Важно е да се установи кой тип тремор преобладава при даден пациент с болест на Паркинсон:
треморът в покой се повлиява по-добре от антипаркинсонови лекарства - леводопа, някои агонисти на допаминовите рецептори, амантадини
тремор на действие (постурален и кинетичен тремор) реагира по-добре на b-блокерите и е по-ефективен от антипаркинсоновите лекарства

Често комбинация от двата класа лекарства е оправдана, което се определя от съотношението на различните видове тремор при всеки отделен пациент.

Използват се и други лекарства с антитреморна активност - те имат следния ефект:
обсидан (пропранолол)
хексамидин (примидон)
атенолол, алпразолам, антиконвулсантите габапентин и топирамат се считат за ефективни
някои автори посочват ефекта на клоназепам, клозапин, нимодипин, флунаризин, ботулинов токсин

Различни комбинации от гореспоменатите средства, като правило, могат да намалят тремора в повечето случаи.

Понастоящем рядко се използваантихолинергици, изониазид и верапамил.

Все по-широко използвани неврохирургично лечение на тремор ... Ефективно лечение както за есенциален тремор, така и за паркинсонов тремор е стереотактична интервенция, особено дълбока електрическа стимулация на мозъка.

Болестта на Паркинсон е нарушение на централната нервна система, което води до постепенна загуба на мускулен контрол. В началото симптомите са леки и често се пренебрегват. Основните признаци на заболяването са тремор, скованост, бавни движения на тялото и лошо равновесие. Първоначално болестта на Паркинсон се наричаше "трепереща парализа", но не всички пациенти с това заболяване имат тремор.

Развитие на заболяването

Въпреки че тази диагноза може да бъде плашеща, продължителността на живота е приблизително същата като тази на хората без това заболяване. Някои хора развиват симптоми бавно в продължение на 20 години. Ранното лечение може да доведе до години живот без симптоми. От 5 до 10 процента от случаите се срещат при хора на възраст под 50 години. Двама известни хора и привърженици на изследването на болестта са развили болестта на Паркинсон рано, боксьорът Мохамед Али на 42 години и актьорът Майкъл Джей Фокс на 30 години.

Ранни симптоми

Ранните признаци могат да бъдат леки и лесно да се объркат с други медицински състояния. Те включват следните симптоми:

  • Леко треперене на пръстите, ръцете, краката и устните
  • Скованост при ходене
  • Тежест при повдигане от седнало положение
  • Малък, плътен почерк
  • Наведена поза
  • Лице с "маска", замръзнало в сериозно изражение.

Нека поговорим повече за симптомите

Треморът е ранен симптом при около 70% от хората с болест на Паркинсон. Обикновено се появява в пръстите или дланите, когато ръцете са в покой. Но когато ръцете му са заети с нещо, той отсъства. В този случай треморът настъпва ритмично, обикновено от четири до шест удара в секунда, или по тип „търкаляща се топка“, сякаш пациентът търкаля топката между палеца и показалеца. Треморът обаче може да бъде симптом на други заболявания, сам по себе си не показва никаква диагноза.

Естествено, когато хората остаряват, движенията им се забавят. Но когато се прояви брадикинезия, такова бавно движение може да повлияе на ежедневния живот. Когато човек иска да започне да се движи, тялото му може да не реагира веднага, внезапно да спре или да „замръзне“. Бъркащата походка и маската за лице, които понякога се наблюдават при пациенти с Паркинсон, също могат да бъдат причинени от брадикинезия.

Дисбаланс

Хората с болестта на Паркинсон са склонни да се навеждат, раменете им увисват и главата им стърчи напред. В допълнение към други проблеми с движението, тези пациенти могат да имат проблеми с поддържането на равновесие и повишен риск от падане.

При ригидност мускулатурата остава напрегната и не се отпуска. Например при ходене ръцете може да не се движат. Мускулите могат да получат крампи или болка. Повечето пациенти показват известна степен на ригидност.

Други симптоми

Други симптоми са чести (въпреки че не всички пациенти ги получават). То:

  • Неспокоен сън или дневна умора
  • Замъглена реч, загуба на интонация
  • Затруднено преглъщане
  • Проблеми с паметта, объркване или деменция
  • Мазна кожа и пърхот
  • запек

Сканирането на мозъка обикновено не се използва за диагностициране на болестта на Паркинсон, въпреки че може да се използва за изключване на други възможни заболявания. Като част от диагнозата лекарите обикновено питат:

  • Стиснете палеца и показалеца си заедно или докоснете крака си, за да тествате скоростта си
  • Отпуснете ръката си, за да наблюдавате треперенето
  • Отпуснато движение на шията, ръцете и краката за тест за твърдост
  • Застанете с леко люлеене, за да проверите общото равновесие

Болест на Паркинсон или идиопатичен тремор?

Ако има тремор и няма други симптоми като мускулна скованост или бавно движение, може да се диагностицира идиопатичен тремор. Този вид тремор е наследствен и по-често срещан от болестта на Паркинсон и засяга еднакво и двете ръце. За разлика от болестта на Паркинсон, този тремор е по-силен, когато ръката е в движение. Идиопатичните тремори не се повлияват от леводопа, но могат да бъдат лекувани с други лекарства.

Кой е изложен на риск?

Средната възраст на началото на заболяването е 55 години, над 60 години вероятността от развитие на заболяването варира от 2% до 4%. В случай, че член на семейството е диагностициран с Паркинсон, рискът от заболяването се увеличава леко. Мъжете са засегнати от заболяването 1,5 пъти по-често от жените.

Какво причинява болестта на Паркинсон?

Движението се контролира от малка област в мозъчния ствол, наречена substantia nigra. В случай на това заболяване, клетките в substantia nigra спират да произвеждат допамин (допамин), химикал, който улеснява взаимодействието на нервните клетки. Тъй като в този случай тези клетки умират, мозъкът не получава необходимата информация за това как и кога да се движи.

Болестта на Паркинсон прогресира с течение на времето. В същото време в мозъка настъпват определени промени. Лекарите определят етапите на заболяването, като внимателно оценяват симптомите. Скалата за оценка на Hoehn и Yahr е един от най-често използваните инструменти за оценка на тежестта на симптомите. Използва се и унифицирана скала за оценка, по която се определят яснотата на ума, общото настроение, активността в ежедневието и ефективността на двигателните функции. Точното определяне на стадия на заболяването помага да се избере най-доброто лечение.

Лечение с левадопа

Левадопа (L-допа) е аминокиселина, която мозъкът превръща в допамин. Това лекарство се използва от 1970 г. и все още е едно от най-ефективните при лечение. Лекарството намалява брадикинезията и сковаността, подобрявайки двигателните умения. С течение на времето ефективността на употребата на левадопа намалява. Лекарството не трябва да се използва при диета с високо съдържание на протеини. Гадене, повръщане и сънливост са чести нежелани реакции. Дългосрочната употреба на лекарството може да причини халюцинации, параноя и неволеви движения (дискинезии).

Лечение с допаминови агонисти

За лечение на нарушения на подвижността могат да се предписват лекарства, които имитират допамин, наречени допаминови агонисти. Това са лекарства като Apocine, Mirapex, Parlodel и Requip. Апокин под формата на инжекции може да се използва, когато ефективността на Levadopa е намалена. Страничните ефекти на това лекарство могат да включват гадене, повръщане, сънливост, задържане на течности и психоза.

Лечение с други лекарства

Лекарствата Comtan и tasmar могат да увеличат ефективността на levadopa, но диарията може да бъде страничен ефект. Пациентите, приемащи tasmar, изискват редовно проследяване на чернодробната функция. Лекарството stalevo е комбинация от левадопа, карбидопа, ентакапон (комтан).

Лекарствата азилект, елдеприл и зелапар, които забавят разграждането на допамина, могат да се предписват или в ранните стадии на заболяването, или заедно с левадопа. Тези лекарства не могат да се използват с някои антидепресанти.

Хирургия. Дълбока мозъчна стимулация

Електродите могат да бъдат имплантирани в една от трите области на мозъка - бледата (globus pallidus), таламуса и субталамичното ядро ​​(от едната или от двете страни). В този случай импулсният генератор се намира в гръдния кош, близо до ключицата. Електрическите импулси, които произвежда, стимулират мозъка, като помагат за намаляване на сковаността, треперенето и брадикинезията на пациента. Въпреки това, хирургическата интервенция не засяга други симптоми или прогресията на заболяването. По принцип този метод на лечение може да не е подходящ за всеки пациент.

Хирургия. Палидотомия (разрушаване на глобус палидус на мозъка) и таламотомия (разрушаване на определени ядра на таламуса)

Тези операции използват радиочестотна енергия за унищожаване на лещовидното ядро ​​​​палидум или таламуса. Тези зони са свързани с тремор, скованост и брадикинезия, така че след операцията цялостните двигателни умения се подобряват и необходимостта от левадопа намалява. Тъй като тези операции са необратими, те са по-рядко срещани от дълбоката мозъчна стимулация.

Диета за болестта на Паркинсон

Добре балансираната диета с високо съдържание на калций и витамин D е важна за поддържане на здравината на костите. Въпреки че протеинът като цяло може да намали ефективността на левадопа, той може да бъде избегнат, като се приема лекарството около половин час преди хранене. При гадене лекарството може да се приема с бисквити или джинджифилов ейл. Диета с високо съдържание на течности и фибри може да предотврати запек.

Могат ли да се предотвратят симптомите?

В момента изследователите изучават различни хранителни добавки и други вещества, които евентуално могат да предотвратят увреждане на невроните, но е твърде рано да се говори за тяхната ефективност. Пиещите кафе и пушачите могат да имат по-нисък риск от развитие на заболяването, въпреки че е ясно, че пушенето има и други сериозни последици за здравето.

Влиянието на токсините от околната среда

Нови изследвания показват, че излагането на пестициди и хербициди може да увеличи риска от развитие на това състояние. Някои хора може да са по-податливи генетично на влиянието на околната среда. Като цяло изследванията в тази важна област все още продължават.

Болест на Паркинсон и упражнения

Упражнението всъщност може да има положителни ефекти и да позволи на мозъка да използва допамина по-ефективно. Освен това помага за подобряване на координацията, баланса и тремора. За максимални резултати упражненията трябва да се правят редовно и възможно най-интензивно, за предпочитане три до четири пъти седмично в продължение на един час. Ходенето на бягаща пътека или карането на колело има положителен ефект. Тай Чи и йога могат да помогнат за подобряване на баланса и гъвкавостта.

Живот с болестта на Паркинсон

Това заболяване засяга много аспекти от ежедневния живот, но с помощта на лекарства и допълнителни помощни средства човекът може да остане активен. Медикаментите могат да помогнат за справяне с разстройства на настроението като депресия и тревожност. Професионален терапевт може да оцени пригодността на дома за такъв пациент. В дома ще е необходимо да се премахнат всички възможни източници на опасност, като килими и лежащи проводници, както и да се монтират специални парапети в банята. Логопедите за болестта на Паркинсон провеждат специални консултации за преглъщане и говорене.

Помощ от близки

Грижата за такъв човек може да бъде трудна задача. Когато двигателните умения се влошат, простите задачи могат да станат трудни, но пациентите с тази диагноза може да се борят да запазят независимостта си. Както лекарствата, така и самото заболяване могат да доведат до промени в настроението. За хората с болест на Паркинсон различни групи за самопомощ и общи онлайн форуми могат да бъдат полезни.

Видео програми

Живейте здрави! с Елена Малишева (02/10/2011)

Гледайте от 33-ата минута

Живейте здрави! с Елена Малишева (11.04.2012)

Живейте здрави! с Елена Малишева (06/13/12)

Живейте здрави! с Елена Малишева (11.04.2013)

Видео лекция

Паркинсонизмът е група от симптоми, които могат да дадат различни заболявания, най-важните от които са първичната болест на Паркинсон и постенцефален паркинсонизъм. Треморната парализа или болестта на Паркинсон обикновено се появява около 50-годишна възраст, но може да се появи както при млади, така и при възрастни. Това е мултисистемно заболяване, характеризиращо се с хистологични промени в черната субстанция. Заболяването се среща предимно при мъжете и в повечето случаи започва от едната страна, но скоро става двустранно, прогресира много бавно. Най-важният симптом на заболяването е треморът, който обаче липсва при 20% от пациентите (треморна парализа без тремор).

Характеристики на заболяването

Паркинсонизмът е придружен от ритмични, груби, неволни движения с голяма амплитуда, които се появяват при засягане на палидума и черното вещество на мозъка. Тези движения наподобяват тези при броене на пари. В този случай пръстите на ръката в позиция на флексия се противопоставят на палеца: предмишницата, огъната в лакътната става, е в състояние да извършва ротационни движения навън и навътре, а китката - флексия и разгъване.

По подобен начин се движат и долните крайници, ако не са фиксирани, в късния стадий на заболяването може да се види тремор на главата и устните. Главата извършва кимане и отрицателни люлеещи се движения. Неволните движения на наклонения крайник спират, ако пациентът посегне към нещо или вземе нещо. Наред с тремора има много такива симптоми, по които е лесно да се разпознае болестта. Поразителна е ригидността на мускулите на пациента.

Рефлексите в повечето случаи са засилени. При това заболяване има преобладаващо свиване на флексорите и тяхната ригидност, поради което при стоене и ходене багажникът се навежда напред, крайниците, особено горните, са огънати във всички стави. Характерно напрегнато, безизразно лице като маска с липса на изражения на лицето. Погледът е блуждаещ, нормалното мигане отсъства.

Сковаността на лицето, в повечето случаи придружена от принудена усмивка, може да бъде резултат от двустранна парализа на лицевия нерв, но в този случай няма симптоми на болестта на Паркинсон, а парализата на лицевия нерв може лесно да се разпознае.

Походката при паркинсонизъм е бъркана, тялото е наклонено напред, няма нормално движение на ръката, което се наблюдава при ходене. Ако пациентът е леко избутан, тогава той прави няколко бързи крачки напред, в противен случай би паднал напред (задвижване). Същото се случва, ако пациентът бъде избутан назад: той прави няколко крачки назад, за да не падне по гръб (ретропулация).

Движението при такива пациенти обикновено е бавно, трудно (брадикинезия). Ако се опитате да огънете или изправите ръката или крака на пациента, тогава ще възникне мускулно съпротивление, което се преодолява стъпка по стъпка, на части („симптом на зъбно колело“). Твърдите мускули са болезнени в повечето случаи. Характерен е ъглов почерк с постепенно намаляващи букви (микрография).

Тремор и други симптоми

Не само движението, но и говорът на пациента може да бъде затруднен. , което често пречи на пациента да извършва най-елементарните действия, а нарушенията на говора са причините, поради които пациентът постепенно престава да контактува с външния свят, изпада в депресия. Въпреки това, умствените способности не намаляват при паркинсонизъм, дори в тежко състояние, ако атеросклерозата или друго заболяване не се присъедини към него, пациентите са способни на значителна умствена дейност. В повечето случаи заболяването е придружено от вегетативни симптоми (повишено слюноотделяне и изпотяване, топлинни вълни).

Хипокинеза

При младите хора в повечето случаи се отбелязва постенцефалитичен паркинсонизъм с възпалителен произход. Клиничната картина на това заболяване може да не се различава от тази на треморната парализа, но вместо тремор на първо място са хипокинезата и повишен мускулен тонус, освен това има повече вегетативни симптоми; особено характерно е повишеното отделяне на слюнка и пот. Това заболяване протича по-бързо от треморната парализа, като се наблюдава по-изразена промяна в личността на пациента, по-пълна амимия, промени в зениците, двойно виждане, симптоми на увреждане на пирамидната система. Всички тези симптоми позволяват да се разпознае болестта. Въпреки това, решаващи данни в диагнозата са данните от анамнезата:

  • топлина;
  • парализа на очните мускули;
  • сънливост.

Бързото развитие на клиничните симптоми се наблюдава при атеросклеротичен паркинсонизъм. Най-важният симптом е повишаване на мускулния тонус. Симптомите често са едностранни, асиметрични. Пирамидни признаци, явления, фокални симптоми, които се развиват в резултат на съдова блокада или омекотяване на мозъка, придружават проявите на паркинсонизъм. При сенилен паркинсонизъм се наблюдава тремор на главата, както и други симптоми, свързани с възрастта.

Болест на Паркинсон и отравяне

Паркинсонизмът може да се присъедини към различни отравяния, например въглероден окис, манган, хронично отравяне. В тези случаи заболяването е преходно. Диагнозата на отравяне се поставя само при идентифициране на токсично вещество. От лекарствата преходните симптоми на паркинсонизъм могат да бъдат причинени от производни на хлорпромазин и алкалоиди на рауволфия. Понякога паркинсонизъм се наблюдава при мозъчни тумори. При това състояние бързо се развиват едностранни симптоми на паркинсонизъм, появяват се симптоми, характерни за тумор, и фокални лезии. При бързо развиващи се, предимно едностранни, симптоми на паркинсонизъм предполагат възможността за мозъчен тумор.

ТРЕМОР ПРИ БОЛЕСТ НА ПАРКИНСОН: ОСОБЕНОСТИ НА ФЕНОМЕНОЛОГИЯТА И ЛЕЧЕНИЕТО

ОПЕРАЦИОННА СИСТЕМА. Левин, В.К. Датиева Отделение по неврология, RMAPO

Разглежда се естеството и спецификата на тремора като цяло и при болестта на Паркинсон (PD) в частност. Разгледани са възможностите на фармакотерапията при тремор и обосновката за избор на лекарство при БП. Представени са резултатите от отворено 6-месечно проучване, оценяващо ефекта на прамипексол върху различни видове тремор, проведено в паркинсоновите кабинети на Московски районни неврологични отделения.

Ключови думи: тремор, болест на Паркинсон, деменция, леводопа, прамипексол.

Треморът е една от най-мистериозните прояви на болестта на Паркинсон (PD). Добре познат на всички лекари от студентските им дни, треморът в покой от типа „броене на монети” или „търкаляне на хапчета” е най-важният симптом на заболяването, често ключов за неговата диагноза. От друга страна, в значителна част от случаите на БП липсва тремор в покой, което обикновено предопределя по-тежко протичане на заболяването, поне в ранен стадий на заболяването, с по-бързо прогресиране и по-ранен когнитивен спад. С напредването на заболяването треморът може да намалее и с започване на допаминергична терапия може да се увеличи, докато другите два кардинални признака на PD (хипокинезия и ригидност) намаляват под влиянието на лечението. Освен това, нито един друг симптом не води до толкова честа свръхдиагностика на PD като тремор.

"СВЯТ НА ТРЕМОР" ЗА BP

PD традиционно се свързва с тремор в покой, но при PD е възможен всякакъв вид тремор на действие (тремор на действие), с изключение на преднамерения. Треморът в покой се проявява в покой крайник (най-често в дисталната част на ръката или крака), намалява с движението му, но се усилва при активни движения на други крайници. Изразеният тремор в покой на ръката има ротационен компонент и наподобява „търкалящи се хапчета“ или „броене на монети“. Може да се наблюдава в ръцете при ходене или

в седнало положение. Честотата на тремора е 4-7 Hz, тремор с честота 6 Hz е особено характерен за ранните стадии на PD. Треморът в покой е начален симптом при около половината от пациентите, а в хода на заболяването се развива при 85% от пациентите с БП.

При някои пациенти с PD, както със, така и без тремор в покой, постурален тремор, възникващ при задържане на позата (например, държане на ръцете изпънати), или кинетичен тремор, възникващ по време на движение (например тремор в ръката при извършване на тест пръст-нос) . Умишленият тремор, който възниква при приближаване към целта и се характеризира с трептения в хоризонталната равнина, изключва PD, но при някои пациенти с PD е възможно терминално увеличаване на постуралния тремор (непосредствено в момента на удара в целта), което, за разлика от истинския умишлен тремор (с лезии на малкия мозък) се появява във вертикална, а не хоризонтална равнина. При някои пациенти с PD треморът може за кратко да се изостри от прозяване и напъване. Като цяло при паркинсонизъм има 4 основни вида тремор:

1) тремор в покой 3-6 Hz в комбинация с постурален/кинетичен тремор със същата честота (тип I);

2) тремор в покой в ​​комбинация с постурален/кинетичен тремор с по-висока честота до 9 Hz (тип II);

3) изолиран постурален/кинетичен тремор с честота 4-9 Hz (тип III);

4) моносимптоматичен (изолиран) тремор в покой (тип IV).

Трябва да се подчертае, че при липса на признаци на хипокинезия треморът в покой не позволява диагностициране нито на паркинсонизъм, нито на PD. Изразен тремор в покой при PD може да продължи дори при задържане на позата; в този случай често се наблюдава феноменът на "повторно възникващ" тремор, който се наблюдава в покой, изчезва по време на движение, а когато ръцете са изпънати, то не се появява веднага, а след определен скрит интервал, обикновено няколко секунди. Патофизиологичният механизъм на този тип тремор вероятно е идентичен с тремора в покой. Едностранно треперене на ръката и/или крака е често срещано. Тези видове тремор

могат да се разглеждат като типични варианти на тремор тип I. Постуралният тремор може да бъде не само "продължение" на тремора в покой, но и независима от него хиперкинеза. В последния случай той има по-висока честота (обикновено повече от 1,5 Hz). Понякога първоначално се появява тремор в покой, а след това постурален, но по-често първо се появява постурален тремор, а след това върху него се „наслоява“ тремор в покой. Постуралният кинетичен тремор се открива при поне половината от пациентите с PD и въпреки че не е специфичен за това заболяване, той е свързан с по-значими функционални ограничения от тремора в покой.

"СОБСТВЕН СРЕД ДРУГИТЕ": КАК ТРЕМОР ВОДИ ДО ХИПЕРДИАГНОЗА НА АН

За съжаление, много лекари, виждайки тремор от всякакво естество, честота и локализация у своя пациент, веднага му поставят диагноза БП. Междувременно есенциалният тремор (ЕТ), който е най-често срещаното екстрапирамидно заболяване, е много по-честа причина за тремулна хиперкинеза.

Лесно е да се разграничат класическите форми на PD и ET, но диференциалната диагноза на тремулен PD с минимална брадикинезия и ригидност и ET с тремор в покой (който в този случай е „продължение” на постуралния тремор) и нестабилността по време на ходене може да бъде трудно. И в двата случая при прегледа се установява симптом на „зъбно колело“. "Зъбно колело" - резултат от наслагване на тремор върху нормален или повишен тонус, един вид "осезаем тремор". При PD мускулният тонус се повишава поради ригидност; при ET е възможно при нормален мускулен тонус.

ЕТ почти винаги засяга ръцете (95-100%), по-рядко - главата (34%), лицето (5%), гласа (12%), багажника (5%), долните крайници (10%). При повечето тремор се открива само в горните крайници. PD изключително рядко причинява тремор на главата и гласните струни. Тремор в покой може да възникне при ЕТ, но обикновено поради непълно отпускане на ръцете, много по-рядко при съпътстваща PD. ET не причинява треперене на хапчета или тремор в покой в ​​долните крайници.

BP и ET могат да се комбинират при един пациент. ЕТ засяга хора от всички възрасти, но разпространението му нараства с възрастта – засяга повече от 5% от хората на 65 и повече години. Следователно, той трябва да присъства при същия процент от пациентите с PD на тази възраст. Обратно, приблизително 2% от пациентите с ЕТ над 65 години също страдат от PD.

„ЧУЖДЕН СРЕД СВОИТЕ“: ОСОБЕНОСТИ НА ПАТОГЕНЕЗАТА НА ТРЕМОРА ПРИ ПД

Паркинсоновият тремор се основава на трептения в мрежата - „моторна кора, вентролатерален таламус, BShv, субталамично ядро“, и увреждането или дисфункцията на която и да е връзка в тази верига потиска тремора, но къде основният източник (пейсмейкър) на трептения остава неизвестен. Малкият мозък също се активира, при тремор на действие – в по-голяма степен, отколкото при тремор в покой. От друга страна, според данните на Heytyu и R. et al. , церебело-таламичният път служи като единствена крайна връзка за генериране на всеки тремор. В този случай треморът в покой възниква поради модифициращото действие от страна на палидума. Някои изследователи предполагат, че треморът може да е резултат от компенсация на основния патологичен процес при PD. Въпреки това е по-вероятно наличието или отсъствието на тремор при PD да зависи от локализацията на лезията.

Една от мистериите на PD е фактът, че класическият тип I тремор е силно специфичен симптом на PD, но корелацията между тежестта на тремора и прогресията на заболяването и тежестта на допаминергичната дегенерация, оценена чрез позитронно-емисионна томография ( PET) или еднофотонна емисионна компютърна томография (SPECT) с радиолиганди от тропични до нигростриатни окончания, бр.

Освен това патоморфологичното изследване на пациенти с PD с тремор разкрива класически патоморфологични промени, докато по-голямата част от пациентите с акинетично-ригидна форма разкриват по-чести мозъчни лезии с допълнителна патология. Последното предположение се подкрепя от намаляване на тремора с прогресията на заболяването, тъй като степента на лезията се увеличава.

Намаляването на свързването на серотонин (5-HT1A) в междинния мозъчен шев корелира с тежестта на тремора, но не и с ригидност или брадикинезия. По този начин, дегенерацията на невротрансмитерни системи, различни от допаминергичните, може да бъде причина за „атипично поведение“ на тремор като симптом на PD. Въпреки това, леводопа и допаминови рецепторни агонисти (НЛР) все още са ефективни средства за коригиране на тремор при PD.

ИЗБОР НА ЛЕКАРСТВО ЗА ЛЕЧЕНИЕ НА ТРЕМОР ПРИ ПД

Леводопа е най-ефективното лечение за повечето симптоми на БП, но треморът е по-слабо реагиращ

допаминомиметици, отколкото хипокинезия или ригидност. От всички тремори, треперенето в покой има най-добър отговор на лекарства, но други видове тремор също реагират до известна степен на терапията. По правило ефектът на допаминергичните лекарства върху тремора е променлив и по-малко предсказуем от отговора на хипокинезия и ригидност. Треморът може дори да се влоши, това е най-характерно за тремор с по-висока честота. Всички допаминергични лекарства намаляват тремора в покой, докато ефектът на леводопа е приблизително сравним с този на ADR: и двете групи лекарства в средна терапевтична доза намаляват тремора с 30-50%. НЛР са особено полезни при пациенти с тремор и нормален невропсихологичен статус. Те ви позволяват да избегнете преждевременното повишаване на дозата на леводопа и по този начин да забавите развитието на флуктуации и дискинезии.

Добавянето на ADR в средна терапевтична доза към леводопа води до намаляване на тремора в покой с 32-60%, но ефектът на ADR върху тремора на действие остава нерешен проблем. Прамипексол изглежда е едно от най-ефективните лекарства за лечение на тремор. При тремор приложението на прамипексол намалява тремора с 61%.

Пропранолол в доза от 60-160 mg / ден намалява тремора в покой със 70%, а постуралния тремор с 50%, примидон и клоназа-пам са по-малко ефективни. Амантадинът е по-малко ефективен от леводопа и антихолинергиците, но това лекарство се включва при поява на флуктуации и дискинезии. Като глутаматергичен антагонист, той засяга пътя от субталамичното ядро ​​до BS и от кората до стриаталните холинергични неврони. Антипаркинсоновият ефект на селегилин и разагилин обикновено е минимален, но при някои пациенти с относително ранен стадий на заболяването МАО-В инхибиторите имат благоприятен ефект, включително при тремор.

Широко разпространеното мнение за относително високата ефикасност на антихолинергиците срещу тремор в покой е недостатъчно обосновано; въпреки това те могат да се добавят в относително малка доза към ADR, леводопа, амантадин, ако не осигуряват достатъчен контрол на тремора в покой или дистоничния тремор. Потенциалните странични ефекти включват сухота в устата, зрителни халюцинации, запек, глаукома, нарушения на урината и нарушения на паметта. Прекратяването на лечението може да предизвика тежки симптоми на отнемане. Поради неблагоприятния ефект на антихолинергиците върху когнитивните функции, назначаването на НЛР и, ако е възможно, довеждането на тяхната доза до горното ниво на терапевтичния диапазон трябва винаги да предшества назначаването на антихолинергици.

Клозапин (средна доза около 40 mg / ден) може да бъде ефективен при рефрактерни случаи. Няколко контролирани проучвания потвърдиха ефикасността на клозапин при тремор в покой, дори когато други лекарства са се провалили. Лекарството не развива лекарствена резистентност в рамките на 6 месеца след употребата му. Някои пациенти изпитват драматични ефекти, когато приемат 1 / 4-1 / 2 таблетки клозапин преди лягане. Възможността за левкопения и агранулоцитоза, сериозно, потенциално фатално усложнение, ограничава употребата му и изисква седмично измерване на левкоцитите.

Пациентите с PD с деменция са предразположени към халюцинации. Предписват им се само умерени дози леводопа. За лечение на тремор са необходими високи дози леводопа, но рискът от странични ефекти принуждава дозата да бъде ограничена. Използването на холинестеразни инхибитори при пациенти с деменция може да увеличи тремора, но степента на повишен тремор рядко изисква промяна в режима на лечение в този случай. Въпреки това, приложението на мемантин, който има слаб антитреморен ефект, или малки дози клозапин може да бъде рационално.

Треморът на челюстта при PD често не се повлиява от лекарства. Установено е, че инжекциите на препарати от ботулинов токсин в дъвкателните мускули намаляват тежестта на такива тремори при липса на значителни странични ефекти.

За деактивиране на тремор, който е устойчив на фармакотерапия, трябва да се обмисли операция, но първо трябва да се изпробват всички налични лекарства. В момента най-ефективното стимулиране на Vim-ядрото на таламуса или субталамичното ядро. Стимулирането на субталамичното ядро ​​(STN) има терапевтичен ефект при тремор, както и при акинезия, ригидност. Напоследък този вид интервенция се предпочита. Препоръчително е да се разглежда възможността за дълбока стимулация на Vim като възможна интервенция при пациенти в напреднала възраст, в чиято клинична картина преобладава треморът, с бавно прогресиращо протичане на заболяването, при които треморът е основният инвалидизиращ фактор. Стимулирането на Vim-ядрото е по-кратка неврохирургична интервенция, характеризира се с по-бърз следоперативен период на избор на медикаменти, такава манипулация може да се извърши едностранно. Понякога за потискане на тремора се налага употребата на по-високи дози лекарства леводопа със заплаха от психоза. Една от терапевтичните възможности в такава ситуация е стимулирането на субталамуса

ядро, тъй като такава интервенция може да намали дозата на лекарствата леводопа средно с 50%.

КАКВО Е ПРОУЧВАНЕТО НА MIRAGE?

Въпреки честото споменаване в литературата за способността на ADR, и по-специално на pram-pexol, да отслабва тремора, този ефект остава слабо разбран. Целта на отворено 6-месечно проучване, проведено в паркинсонологичните кабинети на Московските районни неврологични отделения, беше да се оцени ефектът на прамипексол върху различни видове тремор (тремор в покой, постурален, кинетичен тремор), както и състоянието на афективния и когнитивни функции и свързано със здравето качество на живот при пациенти с PD. Името "MIRAGE" е съкращение от официалното наименование (Влияние на MIrapex върху тремор, Афективни разстройства и качество на живот при пациенти с PD). Проучването включва 98 пациенти (52 мъже и 46 жени) с PD, които преди това не са приемали леводопа и агонисти на допаминовите рецептори или са ги приемали, но се нуждаят от повишена антипаркинсонова терапия. Възрастта на пациентите варира от 42 до 75 години (средната е 63,2 ± 10,2 години), докато 20% от изследваната популация са пациенти над 70 години. Резултатът по скалата на Hen and Yar варира от 1 до 4 и е средно 2,5 ± 0,8. Предпоставка за включване на пациентите в проучването е наличието на тремор в покой, придружен или не придружен от постурален тремор.

70% от пациентите са приемали препарати le-voda (при средна доза от 351,2 ± 279,4 mg). 62% от пациентите са имали двигателни флуктуации и 43% от пациентите са имали дискинезии. При 23% от пациентите вместо използвания преди това пирибедил е предписан пра-мипексол. 30% от пациентите също са приемали амантадин в доза от 100 до 400 mg / ден. Прамипексол се предписва в нарастващи дози като монотерапия и в комбинация с други антипаркинсонови лекарства. Периодът на титриране на дозата варира от 3 до 5 седмици. Периодът на приложение на избраната поддържаща доза (0,5 или 1 mg 3 пъти дневно) е 20 седмици.

Оценката на тежестта на различни варианти на тремулна хиперкинеза се извършва съгласно съответните точки от III част на Единната скала за оценка на болестта на Паркинсон (UPDRS). Тежестта на тремора в покой е оценена по т. 20 от III част от UPDRS, тежестта на постуралния тремор - по т. 21.

За оценка на кинетичния тремор беше използван методът на спилографията: пациентите бяха помолени да нарисуват с всяка ръка поотделно архимедовата спирала, "вграждайки" я в нарисуваната

кръг с диаметър 10 см с център, започващ от центъра, обозначен с точка. Оценката е извършена по принципа на визуална оценка. Спиралата, изтеглена от всяка ръка, се оценяваше отделно, но след това резултатът беше осреднен. Оценката е извършена при включване в проучването (преди започване на приема на лекарството), след завършване на титрирането на дозата, както и след 1, 2 и 6 месеца.

При 4% от пациентите, включени в проучването, треморът в покой е бил първоначално незначителен, при 40% от пациентите е бил умерен, при 32% е бил изразен, при 24% от пациентите е бил изразен. Постуралният тремор при 29% от пациентите е незначителен или липсва, при 44% е умерен, при 27% от пациентите е изразен. До края на проучването тежестта на тремора в покой намалява средно с 53%, тежестта на постуралния тремор - с 37% (p< 0,05). Степень уменьшения кинетического тремора, оцениваемого с помощью спиралографии, снизилась на 38 % (р < 0,05).

Подобрението, постигнато през първите 3 месеца от проучването, се запазва до края на 6-ия месец. До края на проучването тежестта на тремора в покой намалява в сравнение с първоначалното ниво средно с 54%, тежестта на постуралния тремор - с 50% (p< 0,01). Степень уменьшения кинетического тремора, оцениваемого с помощью спиралографии, к концу исследования несколько снизилась (до 15 %), но тем не менее различие с исходным уровнем осталось статистически достоверным (р < 0,01). Динамика выраженности тремора не зависела от изменений дозы леводопы в течение всего исследования.

Успоредно с това тежестта на флуктуациите и дискинезиите значително намалява. Не са открити корелации между промените в тежестта на тремора, флуктуациите и дискинезиите. Намаляването на депресивните симптоми не корелира с промяната в дозата на леводопа, намаляването на тремора, двигателните флуктуации и дискинезиите.

По скалата на общото клинично впечатление значително подобрение е регистрирано при 30 (33%) пациенти, умерено подобрение при 48 (53%) пациенти, слабо или никакво подобрение при 13 (14%) пациенти. Положителната динамика по скалата на общото клинично впечатление корелира с подобрение в качеството на живот (r = 0,46, p< 0,05), уменьшением кинетического тремора (г = -0,42, р < 0,05), симптомов депрессии по шкале Монтгомери-Асберга (г = -0,41, 0,38, р < 0,05), моторных флуктуаций (г = -0,37, р < 0,05).

Предикторът за ефективността на прамипексол е първоначалната тежест на тремора в покой (r = 0,32, p< 0,01) и кинетического тремора (г=0,33, р < 0,01). Не влияли на эффективность прамипексола: возраст, длительность заболевания, тяжесть двигательного дефекта, выраженность аффективных и когнитивных нарушений, доза

леводопа, преди пирибеди-ла, едновременно с амантадин. Специално трябва да се отбележи, че при лица на 70 и повече години показателите за ефективност на pramipec-sol не се различават от тези при по-млади пациенти.

Основният резултат от изследването е да се установи положителен ефект на лекарството при хиперкинезични тремори и афективни разстройства при пациенти с PD.

По-рано в плацебо-контролирано проучване, Rodage и O. et al. показват, че добавянето на прамипексол към леводопа (при средна доза от около 4 mg / ден) води до намаляване на тежестта на паркинсоновия тремор средно с една трета.

Въпреки това, остава неясно какви видове тремор се повлияват от прамипексол.

Нашите изследвания показват, че прамипексол действа не само върху тремор в покой, но също така и върху постурални и кинетични видове тремор, които се считат за резистентни към лекарствата на леводопа. Това косвено свидетелстват данните, получени в проучването.

за положителна корелация между тежестта на тремора и дозата на леводопа, което очевидно отразява неуспешните опити на лекарите да постигнат намаляване на тремора чрез увеличаване на дозата на леводопа. По този начин, употребата на прамипексол при пациенти с тежък тремор помага не само за отслабване на хиперкинезата, но и за избягване на ненужно повишаване на дозата на леводопа. Освен това, ние показахме, че тежестта на тремора може да бъде предиктор за ефикасността на прамипексол, което ни позволява да препоръчаме по-широка употреба на лекарството при пациенти с PD с тремула хиперкинеза.

ВЪЗМОЖНОСТИ ЗА ФОРМА НА ПРИЛОЖЕНИЕ НА ПРАМИПЕКСОЛ С ДЪЛГО ОСВОБОЖДАВАНЕ (MIRAPEKSA PD)

Нова дозирана форма на прамипексол се използва в европейските страни и САЩ от 2009 г. Това е матрична таблетка, в която активното вещество е равномерно разпределено в полимерната матрица. В стомашно-чревния тракт матрицата абсорбира течност и се превръща в гел, който освобождава прамипексол равномерно в продължение на 24 часа. Тъй като прамипексол се разтваря добре в течна среда, независимо от неговото pH, активното вещество се освобождава от матрикса и се абсорбира в червата.

При разработването на нова дозирана форма беше взета предвид възможността за прост, едноетапен преход от традиционната форма на лекарството към новата. Условието за това е равни дневни дози от лекарството с незабавно освобождаване (приемани 3 пъти на ден)

и продължително освобождаване (взето

1 път на ден) имат същия антипаркинсонов ефект.

Разликата между новите и традиционните лекарствени форми на прамипексол се състои само в скоростта на освобождаване на активното вещество. Тъй като активното вещество е същото, има същия рецепторен профил, трудно може да се очакват значителни разлики в ефикасността между двете дозирани форми. Полуживотът на самия прамипексол при използване на двете форми е еднакъв, но благодарение на контролираното освобождаване се осигурява по-дълго поддържане на терапевтичната концентрация на лекарството в кръвта.

Еквивалентността на действието на равни дневни дози от препарати прамипексол с незабавно и удължено освобождаване е потвърдена в редица клинични проучвания. Освен това, при преминаване към формулировка с продължително освобождаване, имаше тенденция за намаляване на резултата UPDRS, по-висок резултат по скалата на цялостните импресии, увеличаване на броя на отговорилите, въпреки че тези разлики не достигаха нивото на статистическите значение. Няма значителни разлики в честотата на нежеланите реакции. В същото време при 13,8% от пациентите при преминаване към лекарство с продължително освобождаване е необходимо увеличаване на дозата, а при 3,8% - намаляване на дозата.

Подобен резултат е получен от M12ipo U et al. в Япония, които успешно преминаха към формула с продължително освобождаване на pram-pexol при 83% от пациентите наведнъж. Освен това той също показа тенденция към по-висок ефект при запазване на същата дневна доза.

Ефикасността на прамипексол с продължително освобождаване при пациенти с ранна и напреднала PD е потвърдена в няколко плацебо-контролирани проучвания. Доказано е, че и двете дозирани форми еднакво намаляват тежестта на симптомите на паркинсонизъм, оценена чрез комбинирания индекс на части II и III от UPDRS, както и скалата на общото впечатление. Няма значителни разлики в честотата на нежеланите реакции.

Въпреки че е доказано, че резултатите на клиницистите (използвайки UPDRS или скалата на клиничните общи впечатления) дават сходни резултати и с двете формулировки на прамипексол, цялостното преживяване на пациентите е по-високо при формулировката с продължително освобождаване. Това може да отразява по-благоприятен ефект на тази дозирана форма върху немоторните симптоми.

В плацебо-контролирано проучване на лекарството с незабавно и дългосрочно освобождаване при 259 пациенти с PD по лекарско предписание

заболяване за около една година е показана също еквивалентността на ефекта от равни дневни дози на двете дозирани форми (резултатът за части II и III от UPDRS намалява съответно със 7,5 и 7,4 точки), докато профилът и честотата на страничните ефектите бяха сравними.

Трябва да се подчертае особеното удобство на новата дозирана форма на прамипексол, която е достатъчна да се приема веднъж дневно, особено за пациенти с ранен стадий на PD, които продължават да работят.

Към момента остава неясно дали лекарството с дълго освобождаване, когато се използва рано, ще намали допълнително риска от флуктуации и дискинезии, които се появяват по време на приема на леводопа.

Експерименталните и клиничните проучвания показват, че поддържането на относително стабилна концентрация на лекарството в кръвта, осигурявайки по-постоянна допаминова стимулация, намалява риска от дискинезии и тяхното отслабване, ако са имали време да се развият. В допълнение, по-голямото придържане към лечението, постигнато чрез намаляване на честотата на дозиране, може да позволи по-добър контрол на симптомите на заболяването. Емпиричните данни показват, че ранната употреба на Mirapex PD може да инхибира образуването на персистираща трепереща хиперкинеза.

литература

1. Левин О.С., Федорова Н.В., Смоленцева И.Г. Допаминови рецепторни агонисти при лечението на болестта на Паркинсон // Руски медицински журнал. - 2000. - бр. 15-16. -СЪС. 643-646.

2. Левин О.С., Бойко А.Н., Нестерова О.С. et al. Влияние на агониста на допаминовия рецептор прамипексол (mirapex) върху тремор, афективни разстройства и качество на живот при пациенти с болест на Паркинсон // Journal of Neurology and Psychiatry. - 2010. - Т. 110. - С. 39-44.

3. Levin OS, Smolentseva IG, Tserensodnom B. Ефективността на pramipexole при болестта на Паркинсон (според отворено 12-месечно проучване) // Farmateka. - 2007. - бр. 1. -С.28-34.

4. Yakhno N.N., Nodel M.R., Fedorova N.V. et al. Ефикасност и поносимост на прамипексол при продължителна терапия при пациенти с болест на Паркинсон // Неврологично списание. - 2004. - бр. 3. - С. 25-30.

5. Парадоксални аспекти на паркинсоновия тремор Фишман П. // Нарушения на движението, 2008 г., том. 23, с. 168-173.

6. Helmich R.C., Janssen M., Oyen W. Палидална дисфункция задвижва церебелоталамична верига в Паркинсонов тремор // Ann Neurol 2011; 69: 269-281.

7. Lemke M. R., Brecht H. M., Koester J. et al. Анхедония, депресия и двигателно функциониране при болест на Паркинсон по време на лечение с прамипексол //

J. Neuropsychiatry Clin. Neurosci, 2005. - Т. 17. -С. 214-220.

8. Lieberman A., Ranhosky A., Korts D. Клинична оценка на прамипексол при напреднала болест на Паркинсон: Резултати от двойно-сляпо, плацебо-контролирано, паралелно-групово проучване // Neurology, 1997, V. 49, стр. 162 .. .

9. Loane C., Wu K., Bain P Серотонинергичната загуба в двигателните вериги корелира с тежестта на действието постурален тремор при PD // Neurology, 2013; 80: 1-6.

10. Moller J C., Oertel W. H., Koster J., et al. Дългосрочна ефикасност и безопасност на прамипексол при напреднала болест на Паркинсон: резултати от европейско многоцентрово проучване // Mov. Disord., 2005. - V 20. - P 602-610.

11. Група за изследване на Паркинсон. Pramipexolevs леводопа като първоначално лечение на болестта на Паркинсон Рандомизирано контролирано проучване // JAMA, 2000. -V. 284. - P. 1931-1938.

12.Pinter M.M., Pogarell O., Oertel W.H. Ефикасност, безопасност и толерантност на неерголиновия допаминов агонист прамипексол при лечението на напреднала болест на Паркинсон: двойно сляпо, плацебо контролирано, рандомизирано, многоцентрово проучване // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry, 1999. - V. 66. - P 436-441.

13. Pogarell O., Gasser T., van Hilten J. J., et al. Прамипексол при пациенти с болест на Паркинсон и изразен лекарствен резистентен тремор: рандомизирано, двойно сляпо, плацебо контролирано многоцентрово проучване // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry, 2002. -V. 72. - P. 713-720.

14 Шапира А.Х. Възможности за лечение в съвременното управление на болестта на Паркинсон // Арх. Neurol. 2007. V. 64. P 1083-1088.

15 Schapira A.H., Barone P, Hauser R.A. et al. Степен на успех, ефикасност и безопасност/поносимост на преминаване през нощта от прамипексол с незабавно – към удължено освобождаване при напреднала болест на Паркинсон // Eur J Neurol. 2013; 20: 180-187.

16. Hauser R. A., Schapira A. H., Rascol O. et al. Рандомизирана, двойно-сляпа, многоцентрова оценка на удължено освобождаване на прамипексол веднъж дневно при ранна болест на Паркинсон // Mov. Разстройство. 2010. том. 25.No 15.С.2542-2549

Тремор при болест на Паркинсон: особености на феноменологията и лечението

ОПЕРАЦИОННА СИСТЕМА. Левин, В.К. Дариева Отделение по неврология, RMAPO

Разгледани естеството и спецификата на тремора като цяло и при болестта на Паркинсон в частност. Възможности за фармакотерапия на тремор и обосновка на избора на лекарство при болестта на Паркинсон. Предвид резултатите от откритото 6-месечно проучване за оценка на въздействието на прамипексол върху различните видове тремор, проведено в кабинетите по болест на Паркинсон на районно неврологично отделение, Москва.

Ключови думи: тремор, болест на Паркинсон, деменция, леводопа, прамипексол.

Зареждане ...Зареждане ...