Kongenitalne malformacije genitourinarnog sistema. Abnormalnosti u razvoju organa genitourinarnog sistema Anomalije u razvoju organa genitourinarnog sistema

Pošaljite svoj dobar rad u bazu znanja je jednostavno. Koristite obrazac ispod

Studenti, postdiplomci, mladi naučnici koji koriste bazu znanja u svom studiranju i radu biće vam veoma zahvalni.

Objavljeno na http://www.allbest.ru/

GBOU VPO "ORENBURGDRŽAVNA MEDICINSKA AKADEMIJA „MINISTARSTVO

ODSJEK ZA HISTOLOGIJU, CITOLOGIJU I EMBRIOLOGIJU

ESSAY

na temu: « Anomalije razvoja organa mokraćnog sistema»

ondisciplina: Histologija

Orenburg 2014

Uvod

1. Abnormalnosti u razvoju bubrega

2. Abnormalnosti u razvoju bešike

3. Metode dijagnosticiranja defekta urinarnog sistema

Zaključak

Bibliografija

Uvod

Mokraćni sistem je skup organa koji proizvode i izlučuju mokraću. Uretra je cijev koja prenosi mokraću iz produktivnih područja bubrega u mokraćni mjehur, gdje se nakuplja, a zatim izlazi kroz kanal koji se zove uretra. Kod kongenitalnih malformacija (abnormalnosti) urinarnog sistema, poremećena je proizvodnja ili izlučivanje mokraće.

Abnormalnosti urinarnog sistema nazivaju se poremećaji u razvoju organa genitourinarnog sistema, koji ne dozvoljavaju tijelu da normalno funkcionira.

Defekti urinarnog sistema variraju po težini od lakših do opasnih po život. Većina je ozbiljna i zahtijevaju hiruršku korekciju. Ostali defekti ne uzrokuju oštećenje urinarnog sistema, ali otežavaju kontrolu mokrenja.

1. Razvojne anomalijebubreg

Jednostrana aplazija (ageneza) bubrega- odsustvo jednog od bubrega kao rezultat zaustavljanja razvoja organa. Često kod ovog defekta nema odgovarajućeg sjemenovoda. Aplazija se obično ne manifestira na bilo koji način i otkriva se tokom preventivnog pregleda. Štaviše, u većini slučajeva nema uretera, otvora uretera i odgovarajućeg dijela trokuta mjehura. Međutim, u 15% slučajeva ageneze na strani lezije utvrđuje se donja trećina uretera. Često A.P. u kombinaciji s drugim anomalijama: monorhizam, atrezija anusa i rektuma, malformacije tankog i debelog crijeva.

Aplazija je praćena povećanjem funkcionalnog opterećenja na suprotnom bubregu. Bilateralna aplazija je izuzetno rijetka patologija koja nije kompatibilna sa životom.

Udvostručenje bubrega- orgulje se, takoreći, sastoje od dva dijela. Kao rezultat toga, veličina udvostručenog bubrega je veća od normalne. Gornja i donja polovica odvojene su žlijebom, koji može imati različite stepene ozbiljnosti, dok je gornji dio organa uvijek manji od donjeg. Dva dela imaju odvojeno snabdevanje krvlju. Udvostručavanje može, ali i ne mora biti potpuno. Razlika je u tome što kada se potpuno udvostruče, gornja i donja polovina bubrega imaju svoj sistem čašice i karlice. Pri tome je čašično-zdjelični sistem u donjem dijelu normalno formiran, au gornjem je nedovoljno razvijen. Od svake zdjelice polazi uz mokraćovod - udvostručenje mokraćovoda (može biti i potpuno: oba mokraćovoda se samostalno ulijevaju u mjehur; i nepotpuna: gornji mokraćovod se spaja s donjim). Liječenje same patologije često nije potrebno. Međutim, dvostruki bubreg je sklon razvoju različitih patoloških procesa (hidronefroza, pijelonefritis, tuberkuloza bubrega, urolitijaza). U tim slučajevima provodi se liječenje primjereno bolesti, kao i liječenje usmjereno na otklanjanje osnovnog uzroka (poremećaj urodinamike, poremećaj protoka krvi).

Dodatni bubreg- u stvari, postoje 3 tijela. Dodatni bubreg ima odvojeno snabdevanje krvlju i sopstveni ureter, koji može drenirati u bešiku ili u mokraćovod glavnog bubrega. Veličine dodatnog P. uvijek su manje od glavnog i mogu se uvelike razlikovati. Dodatni P. se uvijek nalazi ispod glavnog (lumbalna, ilijačna ili karlična lokacija). U nedostatku komplikacija, taktika je očekivana. Indikacije za dodatno uklanjanje P. su: hidronefroza, vezikoureteralni refluks, nefrolitijaza, pijelonefritis, tumor.

Abnormalnosti veličine bubrega

Hipoplazija bubrega- smanjenje veličine kao rezultat nerazvijenosti, ali u isto vrijeme bez poremećaja u strukturi i funkcioniranju organa. Najčešće je patologija jednostrana. Liječenje hipoplazije bubrega potrebno je samo u prisustvu komplikacija (pijelonefritis, arterijska hipertenzija).

Abnormalnosti lokacije (distopija) bubrega

Tokom fetalnog razvoja, bubreg u razvoju se kreće iz karlične regije u lumbalnu regiju. Kršenje ovog procesa kretanja dovodi do formiranja distopija bubrega... Ovaj nedostatak može biti jednostrani i dvostrani. dodijeliti:

Lumbalna distopija- bubreg se nalazi niže nego inače i palpabilan je u hipohondrijumu. U ovom slučaju, dijagnoza nefroptoze se ponekad pogrešno postavlja. Posebnost nefroptoze od distopije je činjenica da pri spuštanju žila usmjeravam odozgo prema dolje prema bubregu, a kod distopije oni idu okomito. Rijetko distopični P. uzrokuje bol u trbuhu.

Iliac dystopia- organ se nalazi u ilijačnoj jami, žile su obično višestruke prirode i odlaze od zajedničke ilijačne arterije. Glavni simptom ilijačne distopije je bol u abdomenu. Takođe je moguće da postoje znaci otežanog odliva urina.

Zdjelična distopija- organ se nalazi duboko u karlici, između bešike i rektuma. Ovakav raspored remeti rad rektuma i bešike i praćen je odgovarajućim simptomima.

Torakalna distopija- organ se nalazi u grudnoj šupljini. Ovaj defekt je rijedak i javlja se uglavnom na lijevoj strani. Često se može manifestovati kao bol, posebno nakon jela. Obično se dijagnosticira slučajno.

Cross dystopia- jedan od bubrega u procesu svog intrauterinog razvoja pomiče se na suprotnu stranu. U ovom slučaju, 2 organa se određuju odjednom na jednoj strani. Rijetko je. Takođe se mora reći da je unakrsna distopija ponekad praćena fuzijom dva bubrega. Ako se otkriju dva bubrega odjednom na jednoj strani, treba isključiti nefroptozu. Kirurško liječenje je indicirano samo kada se otkriju sekundarni patološki procesi (pijelonefritis, nefrolitijaza, hidronefroza, tumor).

Abnormalnosti u odnosima - Fuzija bubrega

U zavisnosti od vrste fuzije bubrega, postoji nekoliko vrsta fuzije:

Galetski bubreg- fuzija bubrega duž medijalne površine.

S-oblika- fuzija gornjeg pola jednog bubrega sa donjim polom drugog.

L-oblika (u obliku štapa)- gornji pol jednog bubrega se također spaja sa donjim polom drugog, ali se u isto vrijeme otvara prvi bubreg, kao rezultat toga nastaje organ koji podsjeća na slovo L.

Potkovica- spajanje gornjih ili donjih polova. Kao rezultat, orgulje podsjećaju na potkovicu.

Abnormalnosti broja bubrega

Aplazija(ageneza) Ureter je vrlo rijedak i čini 0,2% abnormalnosti bubrega i urinarnog trakta. Bilateralna anomalija je obično povezana sa bilateralnom renalnom agenezom, rjeđe s bilateralnim multicističnim bubregom. Ova anomalija nema klinički značaj, jer je nespojiva sa životom.

Unilateralna ureteralna aplazija je također sastavni dio aplazije bubrega i rezultat je odsustva ureteralne loze. Ponekad se ureter nalazi kao tanka vlaknasta vrpca ili proces koji se slijepo završava.

Dijagnoza ureteralne aplazije temelji se na podacima iz ekskretorne urografije, što omogućava da se utvrdi odsustvo funkcije jednog od bubrega. Cistoskopijom se otkriva hipoplazija ili potpuno odsustvo polovice trokuta mjehura. Otvor uretera može biti na svom uobičajenom mjestu, ali sužen. Uz dugotrajno promatranje, možete pronaći odsustvo njegovih kontrakcija. Ponekad otvor ima izgled slijepog udubljenja, koje se određuje kada se kateter ubaci, ili slijepo završava na bilo kojem nivou. U ovim slučajevima cistografija je prilično informativna. U slučaju rudimentarnog otvora uretera preporučuje se ultrazvučni pregled, kompjuterska tomografija.

Potreba za liječenjem javlja se tek kada je kraj mokraćovoda slijep, jer ova anomalija može uzrokovati upalni proces, ponekad sa suppuration (empiem) i stvaranjem kamena. U slučaju ožiljaka, u perifernom otvoru uretera formira se zatvorena šupljina koja podsjeća na cistu ili tumor trbušne šupljine.

Takve komplikacije se manifestiraju bolom u odgovarajućoj ingvinalnoj ili epigastričnoj regiji, disurijom, porastom tjelesne temperature iza intermitentnog tipa i pojavama kronične intoksikacije. Urin sadrži veliki broj leukocita, proteina, bakterija. U prisustvu kamenca otkriva se makro ili mikrohematurija.

Liječenje se sastoji od uklanjanja panja uretera.

Udvostručavanjeureter- jedna od najbrojnijih anomalija (1:140). To je uzrokovano istovremenim rastom dva uretera iz dva uretera izraslina nefrogenog blastema ili cijepanjem jedne loze uretera. Jedan od uretera može se razviti normalno, dok se drugi može razviti patološki. Ako se u kaudalnom kanalu primarnog bubrega formira više ureteralnih nabora, moguće je ne samo udvostručenje, već i utrostručenje morfološki kompletnih uretera. Dva mokraćovoda odgovaraju dvije bubrežne zdjelice, koje su sakupljači urina za različite krajeve bubrega.

U takvim slučajevima bubrezi se rijetko izoluju. Formira se treći, dodatni bubreg.

Ponekad dva ili više mokraćovoda odlaze od karlice nedupliranog bubrega ili proksimalni kraj jednog od uretera završava slijepo. Oba uretera obično prolaze u istoj fascijalnoj ovojnici.

Postoji potpuno (dupleks uretera) i nepotpuno (ureter fissus) udvostručenje uretera. Kod nepotpunog udvostručenja, oba uretera se protežu od bubrežne zdjelice do mjehura i spajaju se u jedan na različitim udaljenostima od nje. U ovom slučaju u mjehuru se pojavljuje jedan otvor - podijeljeni ureter. Ponekad se ureteri dreniraju u blizini mokraćne bešike, intravezikalno (intramuralno) ili čak u otvoru. Jedan od uretera se uliva u drugi pod oštrim uglom.

Dužina oba mokraćovoda od zdjelično-ureternog segmenta do ušća je po pravilu različita, a presjeci oba uretera iznad njega su u različitim fazama peristaltike. Uz nepotpuno udvostručenje, cijepanje se opaža uglavnom u gornjoj trećini uretera, rjeđe u sredini, a kod 1/3 pacijenata - u donjoj.

Udvostručenje uretera - potpuno i nepotpuno, češće je jednostrano. Lokaliziran je s obje strane istom frekvencijom.

Kada se potpuno udvostruče, oba uretera idu odvojeno u bešiku. Oni su usko uz zidove, prema Weigert-Meierovom zakonu, ukrštaju se u proksimalnom i distalnom dijelu i otvaraju se sa dvije rupe u odgovarajućoj polovini mokraćnog trokuta (jedna iznad druge ili jedna do druge), ako nema ektopije jednog od njih. U mokraćnoj bešici, otvor mokraćovoda gornje zdjelice se gotovo uvijek nalazi ispod otvora uretera donje zdjelice. Vezikoureteralni refluks se češće opaža uz potpuno udvostručenje uretera. To je zbog kratkog intravezikalnog dijela uretera koji se otvara proksimalno. Povremeno postoji slijepi kraj jednog od udvojenih uretera. Anomalija se manifestuje bolom u epigastričnoj regiji i simptomima upalnog procesa.

Udvostručenje mokraćovoda često se kombinuje sa drugim malformacijama: odsustvo oba ili jednog mokraćovoda, suženje (striktura uretera, ureterocela, ektopija otvora jednog od uretera (obično donjeg), segmentna ili raširena displazija neuromuskularni elementi uretera, aberantni sudovi, fibroza, adhezije .NS..

Kod udvostručenog uretera karakteristični simptomi se ne primjećuju. Dugo vremena anomalija ima asimptomatski tok. Kliničke manifestacije se javljaju kada se pojave komplikacije. Simptomi su određeni prirodom i stadijem komplikacija ili pridruženih anomalija.

liječenje bubrega mokraćne bešike

2. Abnormalnosti u razvoju bešike

Abnormalnosti urinarnog kanala. Mokraćni kanal, ili urahus, u ljudskom embrionu je ostatak alantoisa i reformiše se prelaskom fetusa u placentni krvotok u ranoj fazi intrauterinog razvoja. Unatoč gubitku funkcija (opskrba fetusa kisikom, proteinskim tvarima, ekskretorna funkcija), ne uočava se obrnuti razvoj alantoisa i ostaje nekadašnji mokraćni kanal. Sudjeluje u formiranju pupčane vrpce, a vremenom se pretvara u srednji pupčani ligament. Do trenutka rođenja, mokraćni kanal je obliteriran i poprima oblik čvrste vrpce, koja postepeno atrofira.

U nekim slučajevima, mokraćni kanal ostaje otvoren u cijelom (potpuno nezatvaranje - veziko-umbilikalna fistula) ili u određenim područjima (slijepi kraj nezaraslog vanjskog područja - pupčana fistula; unutrašnji presjek - divertikulum mokraćne bešike, cista urahusa).

U nekim slučajevima, posebno kod prijevremeno rođenih beba, do obliteracije mokraćnog kanala dolazi u prvoj godini života. Ali često se opaža njegovo djelomično nezatvaranje, što se klinički ne manifestira ni kod odraslih.

Djelomična i potpuna opstrukcija urinarnog trakta je abnormalnost, ali se na nju obraća pažnja tek kada se pojave određeni simptomi. Potpuno nezatvaranje mokraćnog kanala - vezikoumbilikalna fistula - izuzetno je rijetko. Češće dolazi do nezatvaranja jednog od njegovih dijelova: pupčana - pupčana fistula; srednja cista urahusa; mjehur - divertikulum mjehura.

Ako je mokraćni kanal potpuno otvoren, dolazi do ispuštanja mokraće iz pupka, češće pri mokrenju. U ovom slučaju, većina urina se izlučuje kroz uretru. Ovaj omjer ovisi o promjeru lumena neometanog kanala. Ponekad prestaje protok mokraće iz pupka (oticanje sluznice mokraćnog kanala, punjenje granulacija ili proteinske mase), a zatim se nastavlja. Koža pupka je macerirana stalnim curenjem urina. U nekim slučajevima postoji tuberkul granulacionog tkiva (presjek očuvane pupčane vrpce).

Nezačepljenje srednjeg dijela mokraćnog kanala također je prilično rijetko. U ovom slučaju, budući da su oba kraja kanala obliterirana, između njih ostaje slijepi dio kanala. Epitel koji oblaže kanal proizvodi sluz, koja, akumulirajući se u kanalu, rasteže njegove krivine i daje im zaobljen oblik. Postupno se na mjestu formiranja formira cista, koja se opipava između pupka i mjehura u obliku okruglog ili ovalnog neaktivnog tumora različitih veličina.

Ageneza mokraćne bešike, odnosno njegovo urođeno odsustvo, izuzetno rijetka anomalija. Obično je u kombinaciji s drugim malformacijama i nespojivo je sa životom.

Udvostručenje bešike primećeno veoma retko. Kod ove anomalije postoji septum između desne i lijeve polovine mjehura. U svakoj polovini otvara se otvor uretera. Svaka polovina mjehura ima vrat. Potpuno udvostručenje mokraćne bešike se kombinuje sa udvostručenjem uretre.

U slučaju nepotpunog udvostručenja, mjehur ima zajednički vrat i jednu uretru. Vrlo rijetko postoji kompletan septum mjehura koji ga dijeli u sagitalnom ili frontalnom smjeru.

Liječenje se sastoji u rezanju septuma mjehura.

Kongenitalna hipertrofija mokraćnog ekspelera (detruzora), veoma je retka. Prohodnost vezikoureteralnog segmenta nije narušena. Anomalija dovodi do oštećenja gornjeg urinarnog trakta i bubrega zbog kompresije intravezikalnih dijelova oba uretera.

Jedini tretman je uklanjanje mjehura i njegovo zamjenjivanje crijevnom omčom.

Divertikul mokraćne bešike- vrećasto izbočenje njegovog zida. Može biti jednostruka ili višestruka. Uzrok kongenitalnog divertikuluma je abnormalno formiranje zida mjehura. Najčešće se divertikulum formira u blizini otvora uretera i u bočnim dijelovima mjehura, rjeđe na njegovom vrhu ili na dnu. Zid divertikuluma se sastoji od istih slojeva kao i zid mokraćne bešike. Često postoji veliki divertikulum, koji premašuje volumen mjehura.

Anomalije u razvoju uretre uključuju:

Udvostručenje uretre.

Kongenitalni uretralni divertikulum.

Hipospadija je pukotina na zadnjem zidu uretre. Ova razvojna anomalija je češća kod dječaka.

Epispadija - nezatvaranje dorzalnog (prednjeg) zida uretre. Epispadija se javlja kod 1 od 50.000 novorođenčadi i pet puta je češća kod dječaka nego kod djevojčica.

Infravezikularna opstrukcija je opstrukcija oticanja mokraće na nivou vrata mokraćne bešike ili uretre. Infravezikularna opstrukcija može biti uzrokovana kongenitalnom kontrakturom vrata mokraćne bešike, kongenitalnim uretralnim zaliscima, hipertrofijom sjemenog tuberkula ili kongenitalnom obliteracijom (prekomernim rastom) uretre.

3. MMetode za dijagnosticiranje defekta urinarnog sistema

Za ranu dijagnozu kongenitalnih malformacija, ultrazvuk tokom trudnoće igra veliku ulogu. Omogućava vam da precizno odredite oligohidramnion, što je najčešće posljedica - smanjenje količine urina koju fetus izlučuje u nedostatku bubrega ili stagnacija mokraće u mokraćnom traktu. Ako se kvar pojavi prije 28-32 tjedna trudnoće, to dovodi do nerazvijenosti pluća i defekta u građi tijela fetusa. Dijagnoza bubrežnih cista i stagnacije mokraće u urinarnom traktu fetusa u velikoj mjeri ovisi o mogućnostima aparata. U slučaju sumnje na malformacije urinarnog trakta, porođaj treba obaviti u ambulantama u kojima postoji neonatolog, dječji nefrolog i urolog.

U patološkom toku trudnoće, posebno malovodnosti i kongenitalnih malformacija mokraćnog sistema kod srodnika, moguće je pretpostaviti malformacije mokraćnog sistema već u fetusu. Odsustvo diureze (mokrenja) u prva dva dana života novorođenčeta, otežano mokrenje i promjena količine urina u odnosu na starosnu normu trebali bi biti indikacije za proučavanje mokraćnog sistema.

Defekti bubrega i urinarnog trakta češći su kod djece s drugim malformacijama nego u općoj populaciji. Kod neke djece već prva studija nakon rođenja otkriva znakove hidronefroze u trbušnoj šupljini: značajno povećanje bubrega, mjehura ili ogromnih uretera. Defekti kičme, kičmene moždine ili odsustvo sakralnih pršljenova mogu ukazivati ​​na neurogenu bešiku.

Dijagnoza nedovoljne bubrežne funkcije je komplikovana prisustvom u nekim slučajevima normalnog mokrenja tokom neonatalnog perioda. U slučaju otežanog mokrenja, napora pri mokrenju, naizmjenično mlaz mokraće kod dječaka, može se posumnjati na opstrukciju stražnjeg dijela mokraćne cijevi, a ako urin kaplje s kapljicama kod djevojčica može se posumnjati na defekt mokraćne bešike. Kod nekih novorođenčadi hidronefroza povezana s prisustvom opstrukcije urinarnog trakta može se otkriti tek nakon drugog dana, kada prođe "fiziološko odvajanje male količine urina". Nakon ultrazvučnog pregleda proširenja urinarnog trakta, radi se cistografija koja se zasniva na uvođenju kontrastnog sredstva kroz uretru u mjehur.

Rendgen se snima kada dijete mokri. Dan prije cistografije, na dan studije i dva dana nakon studije, dijete treba uzimati lijekove koji sprječavaju razvoj infekcije do koje dolazi prilikom kateterizacije i uvođenja kontrasta u mjehur (iako se koriste aseptičke mjere). Kombinacija cistografije i ultrazvuka omogućava vam da ispitate protok mokraće iz mokraćne bešike i kroz uretere, kao i da dokažete prisustvo opstrukcije u zadnjem delu uretre. U slučajevima infekcije urinarnog trakta, cistografiju treba uraditi u nedostatku promjena na ultrazvuku i tek nakon liječenja infekcije.

Izotopska scintigrafija pomaže u procjeni funkcije bubrega. Izloženost zračenju u ovoj studiji je mnogo manja.

Zaključak

Anomalije genitourinarnog sistema su najčešće od svih kongenitalnih malformacija. Kongenitalne malformacije se podrazumijevaju kao trajne promjene u tkivima ili organima koje prevazilaze varijacije u njihovoj strukturi. Formiranje takvih nedostataka nastaje kao rezultat kršenja normalnog tijeka intrauterinog razvoja embrija. Učestalost grubih kongenitalnih malformacija, praćenih disfunkcijom, u ljudskoj populaciji je 2-3%.

Smatra se da najčešće abnormalnosti urinarnog sistema nastaju zbog uticaja naslednih faktora i raznih negativnih efekata na fetus tokom intrauterinog razvoja. Abnormalnosti urinarnog sistema mogu se razviti kod djeteta zbog rubeole i sifilisa koje je majka prenijela u prvim mjesecima trudnoće. Alkoholizam i ovisnost majke o drogama, njeno korištenje hormonskih kontraceptiva u trudnoći, kao i lijekovi bez ljekarskog recepta mogu izazvati pojavu anomalija.

Bibliografija

1. Markosyan A.A. Pitanja starosne fiziologije. - M.: Obrazovanje, 1974

2. Sapin M.R. - ANATOMIJA I FIZIOLOGIJA ČOVEKA sa starosnim karakteristikama djetetovog organizma. - Izdavački centar "Akademija" 2005

3. Petrishina O. L. - Anatomija, fiziologija i higijena djece osnovnih škola. - M.: Obrazovanje, 1979

4. N. V. Krylova, T. M. Soboleva "Urogenitalni aparat", anatomija u dijagramima i crtežima, izdavačka kuća Ruskog univerziteta prijateljstva naroda, Moskva, 1994.

5. "Vodič za urologiju" urednik N. A. Lopatkin, izdavačka kuća "Medicina", Moskva, 1998. Besplatno preuzmite sažetak "Urinarni sistem čovjeka" u cijelosti

Internet izvori

1.http: //kotikit.ru/qanda/anomalii-mochevydelitelnoj-sistemy/

2.http: //hvoroby.ru/systemy/47-anomalii -systemy.html

Objavljeno na Allbest.ru

...

Slični dokumenti

    Učestalost pojave defekata mokraćnog sistema, njihove vrste i posljedice. Vrste anomalija urinarnog sistema. Karakteristike kongenitalnih malformacija bubrega i mokraćnog mjehura: bilateralna arena, udvostručenje mjehura, megakalikoza, lokacija mokraćovoda.

    prezentacija dodata 12.11.2013

    Glavne faze embrionalnog razvoja organa mokraćnog sistema. Anatomske karakteristike i postojeće anomalije bubrega: Abnormalnosti količine, hipoplazija, distopija, fuzija. Histologija urinarnog trakta u novorođenčadi, kao iu djetinjstvu.

    prezentacija dodata 26.04.2016

    Opis i karakteristike bubrežnih abnormalnosti: ageneza, hipoplazija, hiperplazija. Ektopija otvora uretera, njeni uzroci i posljedice. Proučavanje anomalija u strukturi mokraćnog sistema. Ekstrofija mokraćne bešike je urođeno odsustvo njenog prednjeg zida.

    prezentacija dodata 12.08.2014

    Klasifikacije anomalija bubrega. Fibromuskularna stenoza. Kongenitalne arteriovenske fistule. Aplazija je urođeni nedostatak jednog ili oba bubrega i bubrežnih sudova. Divertikulum čašice ili karlice. Udvostručenje bubrega. Abnormalnosti uretera i mokraćne bešike.

    prezentacija dodata 16.07.2017

    Klasifikacija bolesti urinarnog sistema. Funkcija bubrega kao glavni parametar za težinu bubrežne bolesti. Metode istraživanja bubrega. Klinička analiza istorije bolesti pacijenata sa hroničnim oboljenjima mokraćnog sistema.

    Znakovi oštećenja i klasifikacija bolesti urinarnog sistema. Klinička analiza istorije bolesti pacijenata sa bolestima urinarnog sistema i njihova analiza. Važnost istraživanja funkcije bubrega za ispravnu dijagnozu.

    seminarski rad dodan 14.04.2016

    Značaj ekskretornog sistema. Građa i starosne karakteristike organa mokraćnog sistema predškolaca, proces mokrenja i čin mokrenja. Karakteristike bolesti urinarnog sistema djece i njihova prevencija.

    test, dodano 06.09.2015

    Morfo-funkcionalne karakteristike urinarnog sistema. Anatomija bubrega. Struktura bubrega. Mehanizam mokrenja. Dotok krvi u bubrege. Disfunkcija mokraćnog sistema u patologiji, pijelonefritis. Metode za proučavanje funkcije urina i bubrega.

    sažetak dodan 31.10.2008

    Poremećaji u razvoju organa genitourinarnog sistema, koji ne dozvoljavaju tijelu da normalno funkcionira. Poteškoće u odljevu urina, njegovi uzroci i posljedice. Ageneza bubrega, njene vrste, dijagnoza i metode liječenja. Pojam i uzroci bubrežne distopije.

    sažetak, dodan 16.09.2014

    Osnovni zadaci medicinske sestre su organizacija i pružanje medicinske sestre. Realizacija plana zbrinjavanja pacijenata sa oboljenjima urinarnog sistema. Struktura urinarnog sistema. Popunjavanje i pregled sestrinske evidencije pacijenta.

Abnormalnosti bubrega manifestiraju se u promjeni oblika, veličine, količine, položaja organa. razlikovati: aplazija(ageneza) bubrezi- odsustvo jednog bubrega; pomoćni bubreg; hipoplazija bubrega - smanjenje veličine i smanjenje njegove funkcionalnosti; distopija bubrega- promjena njegovog položaja (torakalna distopija - pomicanje bubrega u grudni koš, karlica - pomicanje bubrega u karlicu, itd.), potkovičasti bubreg- fuzija gornjih ili donjih polova bubrega; policistična bolest bubrega- uvijek bilateralni proces, karakteriziran zamjenom parenhima organa višestrukim cistama različitih veličina. cista bubrega - formiranje solitarne šupljine u parenhima organa, ispunjeno tečnošću.

Dijagnostika bubrežne malformacije su moguće uz korištenje posebnih metoda istraživanja (rentgen, scintigrafija, ehografija, kompjuterska tomografija, funkcionalne studije).

tretman: konzervativna, simptomatska. U slučaju komplikacija indicirano je kirurško liječenje - nefrektomija uz prisustvo drugog bubrega i očuvanje njegove funkcije. U slučaju zatajenja bubrega vrši se transplantacija bubrega.

Hipospadija- odsustvo distalnog dijela muške uretre. Javlja se kod 1 djeteta na 200-400 novorođenčadi. Otvor mokraćne cijevi može se otvoriti u dnu glansa penisa, u osovini penisa ili blizu skrotuma. U potonjem slučaju, viseći dio je odsutan, skrotum je podijeljen na dvije polovine, nalik na usne, žensko mokrenje.

Epispadija- nezatvaranje prednjeg zida uretre u distalnom dijelu penisa (djelomično) ili cijelom njegovom dužinom (punom). Prevalencija je 1 slučaj na 50.000 novorođenčadi. Kod potpune epispadije uočava se urinarna inkontinencija.

tretman: kirurški - pomicanje otvora uretre, ispravljanje kavernoznih tijela, plastika uretre.

Ekstrofija bešike- odsustvo prednjeg zida mjehura i područja prednjeg trbušnog zida. Javlja se kod 1 djeteta od 50.000 novorođenčadi. Mjehur je okrenut prema van, njegova sluzokoža je izložena.

tretman: kirurški - plastika mjehura, transplantacija uretera u rektum.

Kriptorhidizam- kašnjenje intrauterinog kretanja u skrotum jednog ili oba testisa, koji se zadržavaju u retroperitonealnom prostoru ili ingvinalnom kanalu. Dijagnoza se zasniva na odsustvu jednog ili oba testisa u skrotumu.

Tretman: operativni - spuštanje testisa ingvinalnom lokacijom, hormonska terapija.

Malformacije ekstremiteta:

Poremećaji razvoja ekstremiteta mogu dovesti do izostanka udova, prstiju ili dijela uda, do pojave dodatnih udova, prstiju. Povećan volumen ekstremiteta ( makromelija) ili pojedinačni prsti ( makrodaktilija)češće povezana s poremećajima cirkulacije - prisustvo arteriovenskih fistula. Odsustvo ekstremiteta može biti potpuno - ektromelija, možda odsustvo distalnog dijela ekstremiteta - šaka, stopalo, potkoljenica, podlaktica - hemimelija. Odsustvo proksimalnog dijela ekstremiteta - ramena, butine, uslijed čega normalno razvijena potkoljenica, podlaktica, šaka ili stopalo polaze od tijela, naziva se fokomelija... Poboljšanje funkcije udova može se postići samo protetikom koja se koristi kod djece kako bi se osigurao njihov rast i razvoj.

Kongenitalna dislokacija kuka. Prevalencija je 1 slučaj na 1.000 novorođenčadi. Izražava se kršenjem položaja glave bedrene kosti, koja je pomjerena i smještena izvan glenoidne šupljine. Dislokacija može biti bilateralna. Utvrđuje se ne samo kršenje položaja elemenata zgloba kuka, već i njihova strukturna promjena: glava femura je nerazvijena - primjećuje se njegova hipoplazija, glenoidna šupljina iliuma je zadebljana.

Moderno dijagnosticirana dislokacija omogućava potpunu korekciju. Novorođenče se pregleda odmah nakon rođenja; u isto vrijeme, kršenje pasivnih pokreta u zglobu - abdukcija, rotacija - karakteristično je za dislokaciju kuka. Ako se dislokacija ne dijagnosticira na vrijeme, tada s razvojem djeteta dolazi do daljnjeg pomaka glave bedrene kosti, a dislokacija se otkriva kada dijete počne hodati. Hod je oštro poremećen: dijete hoda gegajući se s noge na nogu ("pačji" hod), primjećuje se skraćivanje noge. Karakterističan je izgled djeteta gledano iz njegovog stajanja u profilu: izražena lumbalna lordoza, deformitet karlice, skraćivanje ekstremiteta. Radiografija omogućuje ne samo pojašnjavanje dijagnoze, već i određivanje stupnja hipoplazije zglobnih površina i položaja femura.

Tretman: dislokacija omogućava otklanjanje pomaka glave - redukciju glave i imobilizaciju ekstremiteta posebnim ortopedskim pomagalima ili gipsom.

Kongenitalna klupska stopala javlja se kod 1 djeteta od 1.500 novorođenčadi. Dijagnoza se lako postavlja prema obliku i položaju stopala.

Tretman: treba početi što je prije moguće. Uključuje ručnu redukciju i fiksaciju stopala, masažu i fizioterapijske vježbe. U kasnijim fazama koristi se kirurško liječenje: presjek ligamenata, transplantacija tetiva ili klinasta resekcija kostiju stopala uz postavljanje stopala u pravilan položaj i fiksiranje gipsom.

Arthrogriposis- višestruke kontrakture zglobova zbog nerazvijenosti mišića udova sa simetričnom lokalizacijom. Ukočenost, ograničenje pokreta zahtijevaju konzervativnu terapiju (masaža, fizioterapija, fizioterapija).

Sindaktilija- razvojni defekt, izražen u prisustvu adhezija između prstiju. Spajanje prstiju može biti kožno ili koštano. Defekt u razvoju nastaje zbog poremećene embriogeneze: do 2 mjeseca. U intrauterinom životu, prsti su povezani membranama, a zatim razdvojeni. Odvajanje prstiju vrši se hirurškim putem u dobi od 2-3 godine.

Polidaktilija- povećanje broja prstiju. Javlja se i na rukama i na stopalima, a može biti praćena disfunkcijom šake ili stopala. Hirurško liječenje - uklanjanje pomoćnih prstiju.

Makrodaktilija- povećanje volumena pojedinačnih prstiju. Ako defekt dovodi do disfunkcije šake ili stopala, nožni prst se amputira.

Ektrodaktilija- smanjenje broja prstiju. Možda nedostaje jedan ili više prstiju na rukama ili nogama. Kako bi obnovili funkciju šake i otklonili kozmetički nedostatak, pribjegavaju transplantaciji prstiju s noge na šaku mikrohirurškim tehnikama.

Anomalija(od grčkog. anomalija - devijacija, neravnina) - strukturna i/ili funkcionalna devijacija zbog poremećenog embrionalnog razvoja. Anomalije genitourinarnog aparata su široko rasprostranjene i čine oko 40% svih kongenitalnih malformacija. Prema podacima obdukcije, oko 10% ljudi ima različite abnormalnosti u razvoju genitourinarnog sistema. Da bismo razumjeli uzroke njihovog nastanka, potrebno je istaknuti osnovne principe formiranja mokraćnog i reproduktivnog sistema. U svom razvoju su usko povezani jedni s drugima, a njihovi izvodni kanali se otvaraju u zajednički urogenitalni sinus (sinus urogenitalis).

Embriogeneza genitourinarnog sistema

Urinarni sistem se ne razvija iz jednog rudimenta, već je predstavljen nizom morfoloških formacija koje se sukcesivno zamjenjuju.

1. glava bubrega, ili predak (pronefros). Kod ljudi i viših kralježnjaka brzo nestaje, a zamjenjuje ga važniji primarni bubreg.

2. Primarni bubreg (mezonefros) i njegov kanal (ductus mesonephricus), koji se javlja prije svih formacija uključenih u formiranje genitourinarnih organa. Petnaestog dana pojavljuje se u mezodermu u vidu nefrotske vrpce na medijalnoj strani tjelesne šupljine, a u 3. sedmici dolazi do kloake. Mesonephros sastoji se od niza transverzalnih tubula smještenih medijalno od gornjeg dijela mezonefralnog kanala i koji se na jednom kraju ulijevaju u njega, dok se drugi kraj svakog tubula slijepo završava. Mesonephros- primarni sekretorni organ, čiji je izvodni kanal mezo-nefralni kanal.

3. Paramezonefrični kanal (ductus paramesonephricus). Krajem 4. sedmice na vanjskoj strani svakog primarnog bubrega javlja se uzdužno zadebljanje peritoneuma zbog razvoja epitelne vrpce koja se početkom 5. sedmice pretvara u kanal. Svojim kranijalnim krajem otvara se u tjelesnu šupljinu nešto ispred prednjeg kraja primarnog bubrega.

4. Polne žlezde javljaju se relativno kasnije u vidu nakupljanja germinalnog epitela sa medijalne strane mesonephros. Iz epitelnih ćelija zametne linije razvijaju se sjemeni tubuli testisa i folikuli jajnika koji sadrže jajašca. Vrpca vezivnog tkiva proteže se od donjeg pola polne žlijezde niz zid trbušne šupljine (gubernaculum testis)- vodič testisa, koji svojim donjim krajem ulazi u ingvinalni kanal.

Konačna formacija genitourinarnih organa je kako slijedi. Iz iste nefrogene vrpce iz koje je primarni

naya bubreg, formiraju se trajni bubrezi (metanefros), Iz nefrogene vrpce se razvija stvarni parenhim trajnih bubrega (mokraćnih tubula). Od 3. mjeseca trajni bubrezi, kao funkcionalni organi za izlučivanje, zamjenjuju primarne. S rastom tijela, izgleda da se bubrezi pomiču prema gore i zauzimaju svoje mjesto u lumbalnoj regiji. Karlica i ureter se razvijaju početkom 4. sedmice iz divertikula kaudalnog kraja mezonefralnog kanala. U budućnosti se mokraćovod odvaja od mezofralnog kanala i ulijeva u onaj dio kloake iz kojeg se razvija dno mjehura.

Cloaca- zajednička šupljina, u kojoj se inicijalno otvaraju mokraćni putevi, genitalni trakt i zadnje crijevo. Izgleda kao slijepa vreća, zatvorena s vanjske strane kloakalnom membranom. U budućnosti se unutar kloake pojavljuje frontalni septum, koji ga dijeli na dva dijela: ventralni (sinus urogenitalis) i dorzalni (rektum). Nakon što se kloakalna membrana probije, oba se ova dijela otvaraju prema van sa dvije rupe: sinus urogenitalis- prednji, otvor genitourinarnog sistema, i rektum- analni otvor (analni otvor).

Povezan sa genitourinarnim sinusom mokraćnu vreću(alantois), koji kod nižih kralježnjaka služi kao rezervoar za otpadne proizvode bubrega, a kod ljudi dio prelazi u mjehur. Allantois se sastoji od tri dijela: dnu- sinus urogenitalis, od kojeg se formira trokut mjehura; srednje prošireno odeljenje, koji se pretvara u ostatak bešike, i gornji suženi dio, predstavlja urinarni trakt (urachus), ide od bešike do pupka. Kod nižih kralježnjaka služi za drenažu sadržaja alantoisa, a kod ljudi do rođenja napušta i pretvara se u vlaknastu vrpcu. (lig. umbilicale medianum).

Ductus paramesonephrici dovode do razvoja jajovoda, materice i vagine kod žena. Iz gornjih dijelova formiraju se jajovodi ductus paramesonephrici, a materica i vagina su iz spojenih donjih dijelova. Kod muškaraca ductus paramesonephrici su smanjeni, a od njih je ostao samo dodatak testisa (slijepo crijevo testis) i prostate materice (utriculus prostaticus). Tako kod muškaraca dolazi do redukcije i transformacije u rudimentarne formacije ductus paramesonephrici, a za žene - ductus mesonephrici.

Oko rupe sa prorezom sinus urogenitalis u 8. sedmici intrauterinog razvoja uočljivi su rudimenti vanjskih genitalnih organa, isprva isti kod muških i ženskih embrija. Na prednjem kraju vanjskog, ili genitalnog, sinusnog jaza nalazi se genitalni tuberkul, rubove sinusa čine urogenitalni nabori, genitalni tuberkul i genitalni nabori su izvana okruženi labio-shonnym tuberkulama.

Kod muškaraca, ovi rudimenti prolaze kroz sljedeće promjene: genitalni tuberkul se snažno razvija u dužinu, iz njega se formira penis. Zajedno s njegovim rastom povećava se jaz koji se nalazi ispod donje površine. penis. Kasnije, kada urogenitalni nabori rastu zajedno, ovaj jaz formira uretru. Labijalno-skrotalni tuberkuli snažno rastu i pretvaraju se u skrotum, rastući zajedno duž srednje linije.

Kod žena, genitalni tuberkul se pretvara u klitoris. Proliferirajući genitalni nabori formiraju male usne, ali potpuna veza

nema nabora i sinus urogenitalis ostaje otvoren, formirajući predvorje (vestibulum vaginae). Labio-scrotalni tuberkuli ne rastu zajedno, koji se zatim pretvaraju u velike usne.

Zbog bliskog odnosa razvoja mokraćnog i reproduktivnog sistema, u 33% slučajeva anomalije mokraćnog sistema se kombinuju sa anomalijama genitalnih organa. Malformacije genitourinarnog sistema često su povezane sa malformacijama drugih organa i sistema.

5.1. ANOMALIJE BUBREGA Klasifikacija

Bubrežne vaskularne anomalije

■ Abnormalnosti količine: usamljena bubrežna arterija;

segmentne bubrežne arterije (dvostruke, višestruke).

■ Anomalije položaja: lumbalni; iliac;

karlična distopija bubrežnih arterija.

■ Anomalije oblika i strukture arterijskih stabala: aneurizme bubrežnih arterija (jednostrane i bilateralne); fibromuskularna stenoza bubrežnih arterija; bubrežna arterija u obliku koljena.

■ Kongenitalne arteriovenske fistule.

■ Urođene promjene na bubrežnim venama:

anomalije desne bubrežne vene (više vena, ušće vene testisa u bubrežnu venu desno);

anomalije lijeve bubrežne vene (prstenasta lijeva bubrežna vena, retro-aortna lijeva bubrežna vena, ekstrakavalni spoj lijeve bubrežne vene).

Abnormalnosti broja bubrega

■ Aplazija.

■ Udvostručenje bubrega (potpuno i nepotpuno).

■ Dodatak, treći bubreg.

Anomalije veličine bubrega

■ Hipoplazija bubrega.

Abnormalnosti u lokaciji i obliku bubrega

■ Bubrežna distopija:

jednostrano (grudni, lumbalni, ilijačni, karlični); krst.

■ Fuzija bubrega: jednostrana (bubreg u obliku slova L);

bilateralni (potkovica, biskovito, asimetrično - bubrezi u obliku slova L i S).

Abnormalnosti u strukturi bubrega

■ Displazija bubrega.

■ Multicistična bolest bubrega.

■ Policistična bolest bubrega: policistična bolest odraslih; policistična bolest djetinjstva.

■ Solitarne ciste bubrega: jednostavne; dermoid.

■ Parapelvična cista.

■ Divertikulum čašice ili karlice.

■ Kupo-medularne anomalije: spužvasti bubreg;

megacalyx, polymegacalyx.

Popratne bubrežne anomalije

■ Sa vezikoureteralnim refluksom.

■ Sa opstrukcijom izlaznog mjehura.

■ Sa vezikoureteralnim refluksom i vezikalnom opstrukcijom.

■ Sa abnormalnostima drugih organa i sistema.

Bubrežne vaskularne anomalije

Kvantitativne anomalije. To uključuje dotok krvi u bubreg putem pojedinačnih i segmentnih arterija.

Usamljena bubrežna arterija- Ovo je jedno arterijsko stablo koje se proteže od aorte, a zatim se dijeli na odgovarajuće bubrežne arterije. Ova malformacija dovoda krvi u bubrege je kazuistika.

Normalno, svaki bubreg se opskrbljuje krvlju putem jednog odvojenog arterijskog stabla koji se proteže od aorte. Povećanje njihovog broja treba pripisati segmentnom labavom tipu strukture bubrežnih arterija. U literaturi, uključujući i obrazovnu, često se jedna od dvije arterije koje opskrbljuju bubreg, posebno ako je manjeg prečnika, naziva dodatno. Međutim, u anatomiji, pomoćna ili aberantna arterija je ona koja opskrbljuje krvlju određeni dio organa pored glavne arterije. Obje ove arterije tvore među sobom široku mrežu anastomoza u zajedničkom vaskularnom bazenu. Dvije ili više bubrežnih arterija opskrbljuju po jedan određeni segment krvi i ne formiraju jedna drugu u procesu dijeljenja anastomoza.

Dakle, u prisustvu dva ili više arterijskih žila bubrega, svaki od njih je za njega primarni, a ne dodatni. Ligacija bilo kojeg od njih dovodi do nekroze odgovarajućeg područja bubrežnog parenhima, a to se ne smije raditi pri izvođenju korektivnih operacija za hidronefrozu uzrokovanu donjim polarnim žilama bubrega, ako nije planirana njegova resekcija.

Rice. 5.1. Multispiralni CT, 3D rekonstrukcija. Višestruki segmentni tip strukture bubrežnih arterija

Sa ovih pozicija, broj bubrežnih arterija treba smatrati abnormalnim, više od jedne, odnosno segmentni tip dovoda krvi u organ. Prisutnost dva arterijska stabla, bez obzira na njihov kalibar - dupla (dvostruka) bubrežna arterija, a sa većim brojem njih - višestruki tip strukture arterija bubrega(sl. 5.1). U pravilu, ovu malformaciju prati slična struktura bubrežnih vena. Najčešće se kombinuje sa anomalijama u mestu i broju bubrega (udvojeni, distopični, potkovičasti bubreg), ali se može uočiti i kod normalne strukture organa.

Abnormalnosti položaja bubrežnih sudova - malformacija koju karakterizira atipično odvajanje bubrežne arterije od aorte i određivanje vrste bubrežne distopije. Dodijeli lumbalni(sa niskim ispuštanjem bubrežne arterije iz aorte), iliac(prilikom napuštanja zajedničke ilijačne arterije) i karlica(pri napuštanju unutrašnje ilijačne arterije) distopija.

Anomalije oblika i strukture. Aneurizma bubrežne arterije- lokalno širenje arterije, zbog odsustva mišićnih vlakana u njenom zidu. Ova anomalija je obično jednostrana. Aneurizma bubrežne arterije može se manifestovati kao arterijska hipertenzija, tromboembolija sa razvojem infarkta bubrega, a ako pukne, masivno unutrašnje krvarenje. Hirurško liječenje je indicirano za aneurizme bubrežne arterije. Resekcija aneurizme, šivanje defekta vaskularnog zida

ili plastiku bubrežne arterije sintetičkim materijalima.

Fibromuskularna stenoza- anomalija bubrežnih arterija, uzrokovana prekomjernim sadržajem fibroznog i mišićnog tkiva u vaskularnom zidu (slika 5.2).

Ova malformacija je češća kod žena, često se kombinira s nefroptozom i može biti bilateralne prirode. Bolest dovodi do sužavanja lumena bubrežne arterije, što je uzrok razvoja arterijske hipertenzije. Njegova karakteristika sa fibromusku-

Rice. 5.2. Multispiralni CT. Fibromuskularna stenoza desne bubrežne arterije (strelica)

Rice. 5.3. Selektivni bubrežni arteriogram. Višestruke arteriovenske fistule (strelice)

stenoza lare je visok dijastolni i nizak pulsni pritisak, kao i refraktornost na antihipertenzivnu terapiju. Dijagnoza se postavlja na osnovu renalne angiografije, multispiralne kompjuterizovane angiografije i radioizotopskih studija bubrega. Za određivanje koncentracije renina vrši se selektivno uzimanje uzoraka krvi iz bubrežnih žila. Tretman je brz. Izvodi se balonska dilatacija (ekspanzija) stenoze bubrežne arterije i/ili postavljanje arterijskog stenta. Ako su angioplastika ili stentiranje nemogući ili neefikasni, radi se rekonstruktivna operacija - protetika bubrežnih arterija.

Kongenitalne arteriovenske fistule - malformacija bubrežnih žila, u kojoj postoje patološke fistule između žila arterijskog i venskog krvotoka. Arteriovenske fistule su u pravilu lokalizirane u lučnim i lobularnim arterijama bubrega. Bolest je često asimptomatska. Moguće kliničke manifestacije mogu biti hematurija, albuminurija i varikokela na odgovarajućoj strani. Glavna metoda za dijagnosticiranje arteriovenskih fistula je renalna arteriografija (slika 5.3). Liječenje se sastoji u endovaskularnoj okluziji (embolizaciji) patoloških anastomoza sa posebnim embolima.

Kongenitalne promjene na bubrežnim venama. Anomalije desne bubrežne vene su izuzetno rijetke. Među njima, najčešći povećanje broja venskih stabala (udvostručavanje, utrostručenje). Prikazane su malformacije lijeve bubrežne vene anomalije njegove količine, oblika i položaja.

Akcesorne i višestruke bubrežne vene javljaju se u 17-20% slučajeva. Njihov klinički značaj leži u činjenici da se oni koji idu do donjeg pola bubrega, prateći odgovarajuću arteriju, ukrštaju s ureterom, uzrokujući na taj način kršenje odljeva mokraće iz bubrega i razvoj hidronefroze.

Anomalije u obliku i lokaciji uključuju prstenasto(prolazi pored dva stabla oko aorte), retroaortni(prolazi iza aorte i uliva se u donju šuplju venu na nivou II-IV lumbalnog pršljena) extracaval(ne teče u donju šuplju venu, već češće u lijevu zajedničku ilijačnu venu) bubrežne vene. Dijagnoza se postavlja na osnovu podataka venokavografije, selektivne renalne venografije. U slučajevima teške venske hipertenzije radi se operacija - nametanje anastomoze između lijevog testisa i zajedničke ilijačne vene.

U većini slučajeva abnormalni bubrežni sudovi se nikako ne manifestiraju i često su slučajni nalaz pri pregledu pacijenata, ali su podaci o njima izuzetno važni pri planiranju hirurških intervencija. Klinički, malformacije bubrežnih sudova se manifestuju u slučajevima kada uzrokuju poremećen odliv mokraće iz bubrega. Dijagnoza se postavlja na osnovu dopler ultrazvučnog skeniranja, aorto- i venokavografije, multispiralne CT i MRI.

Abnormalnosti broja bubrega

Aplazija- urođeni nedostatak jednog ili oba bubrega i bubrežnih sudova. Bilateralna aplazija bubrega je nespojiva sa životom. Aplazija jednog bubrega javlja se relativno često - kod 4-8% pacijenata sa anomalijama bubrega. Nastaje zbog nerazvijenosti metanefrogenog tkiva. U polovini slučajeva na strani aplazije bubrega nema odgovarajućeg uretera, u drugim slučajevima njegov distalni kraj slijepo završava (slika 5.4).

Aplazija bubrega je kombinovana sa genitalnim anomalijama kod 70% devojčica i 20% dečaka. Kod dječaka se bolest javlja 2 puta češće.

Podaci o prisutnosti jednog bubrega kod pacijenta su izuzetno važni, jer razvoj bolesti u njemu uvijek zahtijeva posebnu taktiku liječenja. Jedini bubreg je funkcionalno prilagođeniji uticaju raznih negativnih faktora. Kod aplazije bubrega uvijek se opaža njena kompenzacijska (vikarna) hipertrofija.

Rice. 5.4. Aplazija lijevog bubrega i uretera

Ekskretorna urografija i ultrazvuk mogu otkriti jedan, uvećani bubreg. Karakterističan znak bolesti je odsustvo bubrežnih sudova na strani aplazije, stoga se dijagnoza pouzdano postavlja na osnovu metoda koje omogućavaju da se dokaže odsustvo ne samo bubrega, već i njegovih žila (bubrežna arteriografija, multispiralna kompjuterska i magnetna rezonantna angiografija). Cistoskopsku sliku karakterizira odsustvo odgovarajuće polovice inter-ureteralnog nabora i otvora uretera. Kod mokraćovoda koji slijepo završava, njegov otvor je hipotrofiran, nema kontrakcije i izlučivanja mokraće. Ovaj tip defekta potvrđuje se kateterizacijom uretera sa retrogradnom ureterografijom.

Rice. 5.5. Sonogram. Udvostručenje bubrega

Udvostručenje bubrega- najčešća abnormalnost broja bubrega, javlja se u jednom slučaju na 150 obdukcija. Kod žena se ova malformacija opaža 2 puta češće.

U pravilu, svaka od polovica dupliciranog bubrega ima vlastitu opskrbu krvlju. Za takvu anomaliju karakteristična je anatomska i funkcionalna asimetrija. Gornja polovina je često slabije razvijena. Organska simetrija ili prevlast u razvoju gornje polovice je mnogo rjeđa.

Može biti udvostručenje bubrega jedan- i bilateralni, i kompletan i nepotpuno(Sl. 41, 42, vidi umetak u boji). Potpuno udvostručenje podrazumeva prisustvo dva pielocalicealna sistema, dva uretera, otvaranje dva usta u bešici (dupleks uretera). Sa nepotpunim udvostručenjem, ureteri se na kraju spajaju u jedan i otvaraju se jednim ustima u mjehuru (fisus uretera).

Često je potpuno udvostručenje bubrega praćeno anomalijom u razvoju donjeg dijela jednog od uretera: to je intravezikalna ili ekstravezikalna ektopija

Rice. 5.6. Ekskretorni urogrami:

a- nepotpuno udvostručenje urinarnog trakta lijevo (fisus uretera); b- potpuno udvostručenje urinarnog trakta na lijevoj strani (dupleks uretera)(strelice)

(otvaranje u uretru ili vaginu), formiranje ureterocela ili zatajenje vezikoureteralnog spoja s razvojem refluksa. Karakterističan znak ektopije je stalno curenje urina uz održavanje normalnog mokrenja. Dupliciran bubreg, koji nije zahvaćen nijednom bolešću, ne izaziva kliničke manifestacije i nalazi se kod pacijenata nasumičnim pregledom. Međutim, vjerojatnije je nego normalno biti podložan raznim bolestima, kao što su pijelonefritis, urolitijaza, hidronefroza, nefroptoza, neoplazme.

Dijagnoza nije teška i sastoji se od ultrazvuka (Sl.5.5), ekskretorne urografije (Sl.5.6), CT, MRI i endoskopskih (cistoskopija, ureteralna kateterizacija) metoda istraživanja.

Hirurško liječenje se izvodi samo u prisustvu urodinamskih poremećaja povezanih s abnormalnim tokom uretera, kao i drugih bolesti duplog bubrega.

Dodatni bubreg- izuzetno rijetka abnormalnost u broju bubrega. Treći bubreg ima sopstveni sistem za snabdevanje krvlju, fibrozne i masne kapsule i ureter. Potonji se ulijeva u mokraćovod glavnog bubrega ili se otvara kao samostalna usta u mjehuru, au nekim slučajevima može biti ektopična. Dimenzije pomoćnog bubrega su značajno smanjene.

Dijagnoza se postavlja istim metodama kao i za druge bubrežne abnormalnosti. Razvoj komplikacija poput kroničnog pijelonefritisa, urolitijaze i drugih u pomoćnom bubregu indikacija je za izvođenje nefrektomije.

Anomalija veličine bubrega

Hipoplazija bubrega (patuljasti bubreg)- kongenitalno smanjenje veličine organa s normalnom morfološkom strukturom bubrežnog parenhima bez narušavanja njegove funkcije. Ova malformacija se u pravilu kombinira s povećanjem kontralaterale

bubrezi. Hipoplazija je češće jednostrana, mnogo rjeđe - opaža se s obje strane.

Jednostrano Hipoplazija bubrega se možda ne manifestira klinički, međutim, patološki procesi se mnogo češće razvijaju u abnormalnom bubregu. Bilateralno hipoplazija je praćena simptomima arterijske hipertenzije i zatajenja bubrega, čija težina ovisi o stupnju kongenitalnog defekta i komplikacija koje nastaju uglavnom zbog dodavanja infekcije.

Rice. 5.7. Sonogram. Karlična distopija hipoplastičnog bubrega (strelica)

Rice. 5.8. Scintigram. Hipoplazija lijevog bubrega

Dijagnoza se obično postavlja na osnovu ultrazvučnih dijagnostičkih podataka (Slika 5.7), ekskretorne urografije, CT-a i radioizotopskog skeniranja (Slika 5.8).

Diferencijalna dijagnoza hipoplazije od displazije i bubreg naboran kao rezultat nefroskleroze. Za razliku od displazije, ovu anomaliju karakteriše normalna struktura bubrežnih sudova, čašično-pelvis sistema i uretera. Nefroskleroza je češće posljedica kroničnog pijelonefritisa ili se razvija kao posljedica hipertenzije. Cicatricijalna regeneracija bubrega praćena je karakterističnom deformacijom njegove konture i čašica.

Liječenje bolesnika s hipoplastičnim bubregom provodi se s razvojem patoloških procesa u njemu.

Abnormalnost lokacije i oblika bubrega

Anomalija lokacije bubrega - distopija- pronalaženje bubrega u anatomskoj regiji koja nije tipična za njega. Ova anomalija se javlja kod jednog od 800 do 1000 novorođenčadi. Lijevi bubreg je češće distopičan nego desni.

Razlog za nastanak ove malformacije je kršenje kretanja bubrega od karlice do lumbalne regije tokom intrauterinog razvoja. Distopija je uzrokovana fiksacijom bubrega u ranim fazama embrionalnog razvoja nenormalno razvijenim vaskularnim aparatom ili nedovoljnim rastom uretera u dužinu.

Ovisno o razini lokacije, razlikuju se grudni, lumbalni, sakroilijakalni i karlična distopija(Slika 5.9).

Abnormalnosti u lokaciji bubrega mogu biti jednostrano i bilateralni. Naziva se distopija bubrega bez pomaka na suprotnu stranu homolateralno. Istovremeno, distopični bubreg se nalazi sa strane, ali iznad ili ispod normalnog položaja. Heterolateralna (unakrsna) distopija- rijetka malformacija otkrivena sa frekvencijom od 1:10.000 obdukcija. Karakterizira ga pomicanje bubrega na suprotnu stranu, zbog čega se oba nalaze na jednoj strani kralježnice (slika 5.10). U unakrsnoj distopiji, oba mokraćovoda se otvaraju u mjehuru, kao u normalnom položaju bubrega. Trougao bešike je očuvan.

Distopični bubreg može uzrokovati stalne ili ponavljajuće bolove u odgovarajućoj polovini trbuha, lumbalnoj regiji, sakrumu.

Rice. 5.9. Vrste bubrežne distopije: 1 - grudni; 2 - lumbalni; 3 - sakroilijak; 4 - karlica; 5 - normalno lociran lijevi bubreg

Rice. 5.10. Heterolateralna (unakrsna) distopija desnog bubrega

Nenormalno lociran bubreg se često može osjetiti kroz prednji trbušni zid.

Ova anomalija je na prvom mestu među razlozima za pogrešno izvedene hirurške intervencije, jer se bubreg često zamenjuje sa tumorom, apendikularnim infiltratom, patologijom ženskih genitalnih organa itd. Kod distopičnih bubrega često se razvijaju pijelonefritis, hidronefroza, urolitijaza.

Najveću poteškoću u postavljanju dijagnoze izaziva karlična distopija. Ova lokacija bubrega može se manifestirati kao bol u donjem dijelu trbuha i simulirati akutnu kiruršku patologiju. Lumbalne i ilijačne distopije, čak i ako nisu zakomplikovane nekom bolešću, mogu se manifestovati kao bol u odgovarajućem području. Bol kod najrjeđe torakalne distopije bubrega lokaliziran je iza grudne kosti.

Glavne metode za dijagnosticiranje abnormalnosti u položaju bubrega su ultrazvuk, rendgen, CT i renalna angiografija. Što je niži distopični bubreg, to su njegova kapija ventralnije smještena i rotirana anteriorno u odnosu na karlicu. Uz ultrazvuk i ekskretornu urografiju, bubreg se nalazi na atipičnom mjestu i kao rezultat rotacije izgleda spljošteno (slika 5.11).

U slučaju nedovoljnog kontrastiranja distopičnog bubrega, prema podacima ekskretorne urografije, radi se retrogradna ureteropijelografija (slika 5.12).

Rice. 5.11. Ekskretorni urogram. Karlična distopija lijevog bubrega (strelica)

Rice. 5.12. Retrogradni ureteropijelogram. Karlična distopija desnog bubrega (strelica)

Što je niža distopija organa, to će mokraćovod biti kraći. Na angiogramima, bubrežni sudovi se nalaze nisko i mogu se granati od abdominalne aorte, bifurkacije aorte, zajedničke ilijačne i hipogastrične arterije (slika 5.13). Karakteristično je prisustvo više krvnih sudova koji hrane bubreg. Ova se anomalija najjasnije detektuje na višeslojnoj CT sa kontrolom

rasterizacijom (slika 39, vidi umetak u boji). Nepotpuno okretanje bubrega i kratak ureter važni su diferencijalno dijagnostički znakovi koji razlikuju bubrežnu distopiju od nefroptoze. Distopirani bubreg je, za razliku od ranih faza nefroptoze, lišen pokretljivosti.

Liječenje distopičnih bubrega provodi se samo ako se u njima razvije patološki proces.

Anomalije oblika uključuju različite vrste fuzija bubrega između sebe. Fusioni bubrezi se nalaze u 16,5% slučajeva među svim njihovim anomalijama.

Fuzija uključuje spajanje dva bubrega u jedan organ. hrv.

Rice. 5.13. Angiogram bubrega. Karlična distopija lijevog bubrega (strelica)

njegovu opskrbu uvijek obavljaju abnormalni višestruki bubrežni žili. U takvom bubregu postoje dva sistema čašica-zdjelica i dva uretera. Budući da se fuzija javlja u ranim fazama embriogeneze, ne dolazi do normalne rotacije bubrega, a obje karlice se nalaze na prednjoj površini organa. Nepravilan položaj ili kompresija uretera od strane inferiornih polarnih žila dovodi do njegove opstrukcije. S tim u vezi, ova anomalija je često komplicirana hidronefrozom i pijelonefritisom. Takođe može biti povezan sa vezikoureteralno-pelvičnim refluksom.

U zavisnosti od relativnog položaja uzdužnih osa bubrega, razlikuju se bubrezi u obliku potkovice, u obliku biskvita, u obliku slova S i L (sl. 45-48, vidi umetak u boji).

Može doći do fuzije bubrega simetrično i asimetrično. U prvom slučaju, bubrezi rastu zajedno s istoimenim stupovima, u pravilu, s donjim i izuzetno rijetko - s gornjim (bubreg u obliku potkovice) ili srednjim dijelovima (bubreg u obliku biskvita). U drugom, dolazi do fuzije sa suprotnim polovima (bubrezi u obliku slova S, L).

Potkovica bubreg je najčešća anomalija adhezije. U više od 90% slučajeva uočena je fuzija bubrega s donjim polovima. Najčešće se takav bubreg sastoji od simetričnih bubrega iste veličine i distopičan je. Veličina fuzijske zone, takozvanog isthmusa, može biti vrlo različita. Njegova debljina se u pravilu kreće od 1,5-3 cm, širina 2-3 cm, dužina 4-7 cm.

Kada se jedan bubreg nalazi na tipičnom mestu, a drugi, spojen s njim pod pravim uglom, preko kičme, bubreg se naziva L-oblika.

U onim slučajevima kada u fuzijskom bubregu koji leži na jednoj strani kralježnice, kapije su usmjerene u različitim smjerovima, tzv. S-oblika.

Galetoid bubreg se obično nalazi ispod promontorijuma u karličnoj regiji. Volumen parenhima svake polovine keksastog bubrega je različit, što objašnjava asimetriju organa. Mokraćovode se obično slijevaju u mjehur na svom uobičajenom mjestu i vrlo rijetko se međusobno ukrštaju.

Klinički, spojeni bubrezi mogu se javiti bolom u para-umbilikalnoj regiji. Zbog posebnosti opskrbe krvlju i inervacije potkovastog bubrega i pritiska njegovog isthmusa na aortu, šuplju venu i solarni pleksus, čak iu odsustvu patoloških promjena u njemu, karakterističan je

Rice. 5.14. Ekskretorni urogram. Bubreg u obliku slova L (strelice)

Rice. 5.15. CT sa kontrastom (frontalna projekcija). Potkovica bubreg. Slaba vaskularizacija isthmusa zbog prevlasti fibroznog tkiva u njemu

Rice. 5.16. Multispiralni CT (aksijalna projekcija). Potkovica bubreg

simptomi. Kod takvog bubrega tipična je pojava ili intenziviranje bola u predjelu pupka prilikom savijanja trupa unazad (Rovsingov simptom). Mogu se uočiti poremećaji u radu probavnog sistema - bolovi u epigastričnoj regiji, mučnina, nadimanje, zatvor.

Ultrazvuk, ekskretorna urografija (sl. 5.14) i multispiralna CT (sl. 5.15, 5.16) su glavne metode za dijagnosticiranje spojenih bubrega i identifikaciju njihove moguće patologije (sl. 5.17).

Liječenje se provodi s razvojem bolesti abnormalnog bubrega (urolitijaza, pijelonefritis, hidronefroza). Prilikom otkrivanja hidronefroze potkovičastog bubrega potrebno je utvrditi da li je ona posljedica opstrukcije pijeloureteralnog segmenta (striktura, presjek uretera sa donjim polarnim vaskularnim snopom), što je karakteristično za ovu bolest, ili nastao je uslijed pritiska na isthmus potkovičastog bubrega. U prvom slučaju, neophodno je

izvršiti plastičnu operaciju pijeloureteralnog segmenta, au drugom - resekciju (ne disekciju) isthmusa ili ureterocalicoanastomosis (Neuvertova operacija).

Abnormalnosti u strukturi bubrega

Displaziju bubrega karakterizira smanjenje njegove veličine uz istovremeno kršenje razvoja krvnih žila, parenhima, čašično-zdjeličnog sistema i smanjenje bubrežne funkcije. Ova anomalija se javlja kao rezultat

Rice. 5.17. Multispiralni CT (frontalna projekcija). Hidronefrotska transformacija potkovičastog bubrega

nedovoljna indukcija metanefros kanala za diferencijaciju metanefrogenih blastema nakon njihove fuzije. Izuzetno je rijetko da je takva anomalija bilateralna i praćena teškim zatajenjem bubrega.

Kliničke manifestacije displazije bubrega nastaju kao posljedica dodavanja kroničnog pijelonefritisa i razvoja arterijske hipertenzije. Diferencijalno dijagnostičke poteškoće nastaju kada se displazija razlikuje od hipoplazije i naboranog bubrega. Metode zračenja pomažu u postavljanju dijagnoze, prvenstveno multispiralni CT sa kontrastom (Sl.5.18), statička i dinamička nefroscintigrafija.

Najčešće malformacije strukture bubrežnog parenhima su kortikalne cistične lezije (multicistoza, policistična i solitarna cista bubrega). Ove anomalije objedinjuje mehanizam poremećaja njihove morfogeneze, koji se sastoji u disonanciji veze primarnih tubula metanefrogenog blastema s metanefros kanalom. Razlikuju se u vremenu kršenja takve fuzije u periodu embrionalne diferencijacije, što određuje ozbiljnost strukturnih promjena u parenhima bubrega i stupanj njegovog funkcionalnog zatajenja. Najizraženije promjene parenhima koje nisu kompatibilne s njegovom funkcijom uočavaju se kod multicistične bolesti bubrega.

Multicistični bubreg- rijetka anomalija koju karakteriziraju višestruke ciste različitih oblika i veličina, koje zauzimaju cijeli parenhim, uz odsustvo njegovog normalnog tkiva i nerazvijenost uretera. Intercistični prostori su predstavljeni vezivnim i fibroznim tkivom. Multicistični bubreg nastaje zbog kršenja veze metanefrosnog kanala s metanefrogenim blastemom i izostanka ekskretorne brazde uz održavanje sekretornog aparata trajnog bubrega u ranim fazama njegove embriogeneze. Urin se, formirajući, nakuplja u tubulima i, bez izlaza, rasteže ih, pretvarajući ih u ciste. Sadržaj cista je obično bistra tečnost, nejasno podsjeća na

pišajući urin. Do trenutka rođenja, funkcija takvog bubrega je odsutna.

U pravilu, multicistična bolest bubrega je jednostrani proces, često u kombinaciji s malformacijama kontralateralnog bubrega i uretera. Bilateralna multicistoza je nekompatibilna sa životom.

Prije ulaska u infekciju, jednostrani multicistični bubreg se klinički ne manifestira i može biti slučajan nalaz prilikom dispanzerskog pregleda. Dijagnoza se postavlja sonografskim i rendgenskim metodama istraživanja radionuklida uz odvojeno određivanje bubrežne funkcije. U kontrastu

Rice. 5.18. Multispiralni CT. Displazija lijevog bubrega (strelica)

Rice. 5.19. Sonogram. Policistična bolest bubrega

od policističnih bolesti, multicistična bolest je uvijek jednostran proces bez funkcije zahvaćenog organa.

Hirurško liječenje koje se sastoji od nefrektomije.

Policistična bolest bubrega- razvojni defekt karakteriziran zamjenom bubrežnog parenhima višestrukim cistama različitih veličina. Ovo je težak bilateralni proces, često praćen hroničnim pijelonefritisom, arterijskom hipertenzijom i progresivnim hroničnim zatajenjem bubrega.

Policistična bolest se javlja prilično često - 1 slučaj na 400 obdukcija. Kod trećine pacijenata otkrivaju se ciste u jetri, ali su malobrojne i ne narušavaju funkciju organa.

U patogenetskom i kliničkom smislu ova anomalija se dijeli na policističnu bolest bubrega kod djece i odraslih. Za policističnu bolest u djetinjstvu karakterističan je autosomno recesivan pojedinačni tip prijenosa bolesti, a za odrasle policistične bolesti autosomno dominantan. Ova anomalija kod djece je teška, većina njih ne doživi odraslu dob.

rasta. Policistička bolest kod odraslih ima povoljniji tok, manifestuje se u mladoj ili srednjoj životnoj dobi, a tokom više godina ima kompenzirani karakter. Prosječan životni vijek je 45-50 godina.

Makroskopski, bubrezi su uvećani zbog mnoštva cista različitog prečnika, količina funkcionalnog parenhima je minimalna (slika 44, vidi umetak u boji). Rast cista uzrokuje ishemiju nepromijenjenih bubrežnih tubula i odumiranje bubrežnog tkiva. Ovaj proces je olakšan spajanjem hroničnog pijelonefritisa i nefroskleroze.

Bolesnici se žale na bolove u abdomenu i lumbalnoj regiji, slabost, umor, žeđ, suha usta, glavobolju, što je povezano sa hroničnim zatajenjem bubrega i povišenim krvnim pritiskom.

Rice. 5.20. Ekskretorni urogram. Policistična bolest bubrega

Rice. 5.21. CT. Policistična bolest bubrega

Značajno uvećani gusti gomoljasti bubrezi lako se određuju palpacijom. Ostale komplikacije policistične bolesti su velika hematurija, suppuration i malignitet cista.

U krvnim pretragama uočena je anemija, povećanje nivoa kreatinina i ureje. Dijagnoza se postavlja na osnovu ultrazvučnih i rendgenskih metoda istraživanja radionuklida. Karakteristične karakteristike su povećane u veličini

mjere bubrega, u potpunosti predstavljene cistama različitih veličina, kompresijom zdjelice i čašica, čiji su vratovi izduženi, određena je medijalnom devijacijom uretera (sl. 5.19-5.21).

Konzervativno liječenje policističnih bolesti sastoji se od simptomatske i antihipertenzivne terapije. Bolesnici su pod dispanzerskim nadzorom urologa i nefrologa. Hirurško liječenje je indicirano za razvoj komplikacija: suppuration cista ili malignitet. Uzimajući u obzir bilateralni proces, on bi po svojoj prirodi trebao biti očuvanje organa. Perkutana punkcija cista, kao i njihova ekscizija laparoskopskim ili otvorenim pristupom, mogu se raditi rutinski. Kod teškog kroničnog zatajenja bubrega indicirana je hemodijaliza i transplantacija bubrega.

Solitarna cista bubrega. Defekt u razvoju ima najpovoljniji tok i karakterizira ga stvaranje jedne ili više cista lokaliziranih u kortikalnom sloju bubrega. Ova anomalija je podjednako česta kod oba spola i uočava se uglavnom nakon 40 godina.

Solitarne ciste mogu biti jednostavno i dermoid. Usamljena jednostavna cista može biti ne samo kongenitalno ali takođe stečeno. Kongenitalna jednostavna cista razvija se iz germinativnih sabirnih kanala koji su izgubili kontakt s urinarnim traktom. Patogeneza njegovog formiranja uključuje kršenje drenažne aktivnosti tubula s naknadnim razvojem procesa zadržavanja i ishemije bubrežnog tkiva. Unutrašnji sloj ciste predstavlja jednoslojni skvamozni epitel. Njegov sadržaj je često serozan, u 5% slučajeva hemoragičan. Krvarenje u cistu je jedan od znakova njenog maligniteta.

Obično se javlja jednostavna cista samac (usamljeni), iako se sastaju višestruki, višekomorni, uključujući bilateralne ciste. Njihova veličina kreće se od 2 cm u promjeru do gigantskih formacija s zapreminom većom od 1 litre. Najčešće se ciste lokaliziraju u jednom od polova bubrega.

Dermoidne bubrežne ciste su izuzetno rijetke. Mogu sadržavati salo, kosu, zube i kosti, što se može naći na rendgenskim snimcima.

Jednostavne ciste male veličine su asimptomatske i slučajan su nalaz pri pregledu. Kliničke manifestacije počinju kao

Rice. 5.22. Sonogram. Cista (1) bubreg (2)

povećanje veličine ciste, a prvenstveno su povezane sa njenim komplikacijama, kao što su kompresija čašično-zdjeličnog sistema, uretera, bubrežnih sudova, nagnojavanje, krvarenje i malignitet. Velika cista bubrega može puknuti.

Velike solitarne bubrežne ciste su palpabilne u obliku elastične, glatke, pokretne bezbolne formacije. Karakterističan sonografski znak ciste je prisustvo hipoehogenog homogenog,

sa jasnim konturama, zaobljen tečni medij u kortikalnoj zoni bubrega (slika 5.22).

Na ekskretornim urogramima, multispiralnoj CT sa kontrastom i MRI, bubreg je uvećan zbog zaobljene tankozidne homogene tečnosti, koja u jednom ili drugom stepenu deformiše pijelokalicealni sistem i uzrokuje devijaciju uretera (Sl.5.23). Zdjelica je komprimirana, čašice su gurnute unatrag, razdvojene, uz opstrukciju vrata čašice dolazi do hidrokaliksa. Ove studije također omogućavaju identifikaciju abnormalnosti krvnih žila bubrega i prisutnost drugih bolesti bubrega.

(sl.5.24).

Na selektivnom bubrežnom arteriogramu na mjestu ciste utvrđuje se niskokontrastna avaskularna sjena zaobljene formacije (Sl.5.25). Statička nefroscintigrafija otkriva zaobljen defekt u akumulaciji radiofarmaka.

Rice. 5.23. CT. Solitarna cista donjeg pola desnog bubrega

Rice. 5.24. Multispiralni CT s kontrastom. Višestruki segmentni tip bubrežnih arterija (1), cista (2) i tumor (3) bubrega

Rice. 5.25. Selektivni bubrežni arteriogram. Solitarna cista donjeg pola lijevog bubrega (strelica)

Diferencijalna dijagnoza se provodi s multicistozom, policistozom, hidronefrozom i, posebno, bubrežnim neoplazmama.

Indikacije za kirurško liječenje su veličina ciste veće od 3 cm i prisutnost njenih komplikacija. Najjednostavnija metoda je perkutana punkcija ciste pod ultrazvučnim nadzorom uz aspiraciju njenog sadržaja, koja je podložna citološkom pregledu. Po potrebi se radi cistografija. Nakon evakuacije sadržaja, sklerozirajuće supstance (etilni alkohol) se ubrizgavaju u šupljinu ciste. Metoda daje visok postotak recidiva, jer su membrane ciste, sposobne za proizvodnju tekućine, očuvane.

Trenutno je glavna metoda liječenja laparoskopska ili retroperitoneoskopska ekscizija ciste. Otvorena operacija - lumbotomija - se rijetko koristi (slika 66, vidi umetak u boji). Indikovana je kada cista dostigne ogromnu veličinu, ima multifokalni karakter sa atrofijom bubrežnog parenhima, kao iu prisustvu njenog maligniteta. U takvim slučajevima radi se resekcija bubrega ili nefrektomija.

Parapelvična cista- Ovo je cista koja se nalazi u predjelu bubrežnog sinusa, hiluma bubrega. Zid ciste je usko uz žile bubrega i zdjelice, ali ne komunicira s njim. Razlog za njegovo nastajanje je nerazvijenost limfnih žila bubrežnog sinusa tokom neonatalnog perioda.

Kliničke manifestacije parapelvične ciste nastaju zbog njene lokacije, odnosno pritiska na karlicu i vaskularnu pedikulu bubrega. Pacijenti doživljavaju bol. Mogu se javiti hematurija i arterijska hipertenzija.

Dijagnoza je ista kao i za solitarne bubrežne ciste. Diferencijalna dijagnoza se provodi s proširenjem zdjelice kod hidronefroze, za što se koriste ultrazvučne i rendgenske metode s kontrastom urinarnog trakta.

Potreba za liječenjem javlja se sa značajnim povećanjem veličine ciste i razvojem komplikacija. Tehničke poteškoće u njegovoj eksciziji povezane su s blizinom zdjelice i bubrežnih žila.

Divertikulum čašice ili karlice je zaobljena pojedinačna tečna formacija obložena urotelijumom koji komunicira s njima. Podsjeća na jednostavnu bubrežnu cistu i ranije se pogrešno zvala čašična ili karlična cista. Osnovna razlika između divertikuluma i solitarne ciste je njegova povezanost uskim prevlakom sa šupljinskim sistemom bubrega, što ovu formaciju karakterizira kao pravi divertikulum.

Rice. 5.26. Multispiralni CT s kontrastom. Divertikulum čašice lijevog bubrega (strelica)

vrata ili karlice. Dijagnoza se postavlja ekskretornom urografijom i multispiralnim CT-om s kontrastom (Slika 5.26).

U nekim slučajevima može se izvesti retrogradna ureteropijelografija ili perkutana divertikulografija. Na osnovu ovih metoda jasno se uspostavlja komunikacija divertikuluma sa čašično-pelvičnim sistemom bubrega.

Hirurško liječenje je indicirano za velike divertikule i povezane komplikacije. Sastoji se od resekcije bubrega sa ekscizijom divertikuluma.

Kupo-medularne anomalije.Spužvasti bubreg- vrlo rijetka malformacija koju karakterizira cistična ekspanzija distalnog dijela

dijelovi sabirnih kanala. Poraz je uglavnom bilateralni, difuzan, ali se proces može ograničiti na dio bubrega. Spužvasti bubreg je češći kod dječaka i ima povoljan tok, praktično bez oštećenja bubrežne funkcije.

Bolest može dugo biti asimptomatska, ponekad se javlja bol u lumbalnoj regiji. Kliničke manifestacije se opažaju samo uz dodatak komplikacija (infekcija, mikro- i makrohematurija, nefrokalcinoza, stvaranje kamenca). Funkcionalno stanje bubrega ostaje normalno dugo vremena.

Spužvasti bubreg dijagnosticira se rendgenskim metodama. Na preglednim i ekskretornim urogramima često se nalazi nefrokalcinoza - karakteristično nakupljanje kalcifikacija i / ili fiksiranih malih kamenaca u predjelu bubrežnih piramida, koji poput gipsa naglašavaju njihovu konturu. U meduli se, prema piramidama, otkriva veliki broj malih cista. Neki od njih vire u lumen čašica, nalik na grozd.

Diferencijalnu dijagnozu treba provesti prije svega s tuberkulozom bubrega.

Pacijentima sa nekomplikovanim spongiformnim bubrezima nije potrebno liječenje. Hirurško liječenje je indicirano za razvoj komplikacija: stvaranje kamenca, hematurija.

megakalikoza (megakalikoza)- kongenitalno neopstruktivno proširenje čašice koje je rezultat medularne displazije. Širenje svih grupa čašica naziva se polimegakaliks. (megapolikalkoza).

Kod megakaliksa, veličina bubrega je normalna, njegova površina je glatka. Kortikalni sloj je normalne veličine i strukture, medula je nerazvijena i istanjena. Papile su spljoštene, slabo diferencirane. Prošireno

Rice. 5.27. Ekskretorni urogram. Megapolikalikoza na lijevoj strani

čašica može proći direktno u karlicu, koja, za razliku od hidronefroze, održava svoju normalnu veličinu. Obično se formira pio-loureteralni segment, ureter nije sužen. U nekompliciranom toku, funkcija bubrega nije narušena. Ekspanzija čašica nije posljedica opstrukcije njihovih vrata, kao što je slučaj u prisustvu kamenca u ovom području ili Frehleyjevog sindroma (kompresija vrata čašice segmentnim arterijskim trupom), već je kongenitalna neopstruktivna.

Za dijagnostiku se koriste ultrazvuk, rendgenske metode s kontrastom urinarnog trakta. Na ekskretornim urogramima se utvrđuje ekspanzija svih grupa čašica uz odsustvo ektazije karlice (slika 5.27).

Megapolikalikoza, za razliku od hidronefroze, ne zahtijeva kiruršku korekciju u nekompliciranim slučajevima.

5.2. ANOMALIJE URETERA

Defekti u razvoju ureteričine 22% svih anomalija urinarnog sistema. U nekim slučajevima se kombiniraju s abnormalnostima u razvoju bubrega. U pravilu, abnormalnosti uretera dovode do oštećenja urodinamike. Prihvaćena je sljedeća klasifikacija malformacija uretera.

■ ageneza (aplazija);

■ udvostručavanje (potpuno i nepotpuno);

■ utrostručenje.

■ retrokavalni;

■ retro-orijski;

■ ektopija otvora uretera.

Abnormalnosti u obliku uretera

■ namotani (prljasti) ureter.

■ hipoplazija;

■ neuromuskularna displazija (ahalazija, megaureter, megadolihoureter);

■ kongenitalno suženje (stenoza) uretera;

■ ureteralni ventil;

■ ureteralni divertikulum;

■ ureterocele;

■ vezikoureteralno-pelvični refluks. Abnormalnosti u broju uretera

ageneza (aplazija)- kongenitalno odsustvo uretera zbog nerazvijenosti mokraćovoda. U nekim slučajevima, ureter se može definisati kao fibrozna vrpca ili slijepo završavajući proces (slika 5.28). Jednostrano ageneza uretera se kombinuje sa agenezom bubrega sa istoimene strane ili multicistozom. Bilateralno je izuzetno rijetka i nespojiva sa životom.

Dijagnoza se temelji na podacima rendgenskih metoda istraživanja s kontrastom i nefroscintigrafijom, što omogućava otkrivanje odsutnosti jednog bubrega. Tipični cistoskopski znaci su nerazvijenost ili odsustvo polovice trokuta mokraćne bešike i otvora uretera sa odgovarajuće strane. Sa očuvanim distalnim dijelom mokraćovoda i njegov otvor je nedovoljno razvijen, iako se nalazi na svom uobičajenom mjestu. U ovom slučaju, retrogradna ureterografija može potvrditi slijepi završetak uretera.

Kirurško liječenje se izvodi s razvojem gnojno-upalnog procesa i stvaranjem kamenca u slijepo završavajućem ureteru. Izvodi se hirurško uklanjanje zahvaćenog organa.

Udvostručavanje- najčešća malformacija uretera. Kod djevojčica se ova anomalija javlja 5 puta češće nego kod dječaka.

U pravilu, tokom kaudalne migracije, mokraćovod donje polovice bubrega se prvi povezuje s mjehurom i stoga zauzima viši i bočni položaj od mokraćovoda njegove gornje polovine. Mokraćovode u predelima karlice međusobno se ukrštaju i ulivaju u bešiku na način da se gornji deo nalazi niže i medijalnije, a donji - viši i bočni (Weigert-Meierov zakon) (slika 5.29).

Može biti udvostručenje gornjeg urinarnog trakta jedan- ili dvostrani, puni (dupleks uretera) i nekompletan (fisus uretera)(Sl. 41, 42, vidi umetak u boji). U slučaju potpunog udvostručavanja, svaki

Rice. 5.28. Aplazija lijevog bubrega. Slijepo završava mokraćovod

Rice. 5.29. Weigert-Meierov zakon. Prelazak mokraćovoda i položaj njihovih usta u mjehuru uz potpuno udvostručenje urinarnog trakta

mokraćovod se otvara posebnim otvorom u bešici. Nepotpuno udvostručenje gornjeg urinarnog trakta karakteriše prisustvo dve karlice i mokraćovoda, koji se spajaju u predelu karlice i otvaraju se u bešici jednim ustima.

Opisane karakteristike topografije mokraćovoda sa udvostručenjem gornjeg urinarnog trakta predisponiraju nastanku komplikacija. Tako mokraćovod donje polovine bubrega, koji ima više i bočno locirano ušće, ima kratak submukozni tunel, što je razlog visoke učestalosti vezikoureteralno-pelvičnog refluksa baš u ovom ureteru. Naprotiv, otvor mokraćovoda gornje polovine bubrega je često ektopičan i sklon stenozi, što je razlog za razvoj hidroureteronefroze.

Udvostručenje uretera u odsustvu urodinamskih poremećaja se klinički ne manifestira. Na ovu anomaliju može se posumnjati ultrazvukom, pri čemu se utvrđuje udvostručenje bubrega, a ureteri, ako su prošireni, mogu se vidjeti u njihovim parohalnim ili karličnim regijama. Konačna dijagnoza se zasniva na ekskretornoj urografiji, multispiralnoj CT, MRI i cistoskopiji s kontrastom. U nedostatku funkcije jedne od polovica bubrega, dijagnoza se može potvrditi antegradnom ili retrogradnom ureteropijelografijom.

Utrostručenje karlice i uretera je kazuistika.

Hirurško liječenje s razvojem komplikacija. Kod suženja ili ektopije uretera radi se ureterocistoanastomoza, a kod vezikoureteralnog refluksa izvode se antirefluksne operacije. U slučaju gubitka funkcije cijelog bubrega indikovana je nefrureterektomija (slika 60, vidi umetak u boji), a jedna od njenih polovica je heminefrureterektomija.

Abnormalnosti položaja uretera

Retrokavalni ureter- rijetka anomalija u kojoj mokraćovod u lumbalnoj regiji ide ispod šuplje vene i, zaokružujući je, vraća se u prethodni položaj pri prelasku u karličnu regiju (slika 43, vidi umetak u boji). Kompresija uretera donjom šupljom venom dovodi do kršenja prolaza mokraće s razvojem hidroureteronefroze i njene karakteristične kliničke slike. Na ovu anomaliju se sumnja ultrazvukom i ekskretornom urografijom, koja otkriva proširenje šupljinskog sistema bubrega i uretera na njegovu srednju trećinu, petlju nalik na krivinu i normalnu strukturu uretera u zdjeličnoj regiji. Dijagnoza se potvrđuje multispiralnim CT i MRI.

Kirurško liječenje se sastoji u križanju, u pravilu, resekcijom izmijenjenih dijelova uretera i izvođenjem ureteroureteroanastomoze s položajem organa u normalnom položaju desno od šuplje vene.

Retro-liakalni ureter- izuzetno rijetka malformacija kod koje se mokraćovod nalazi iza ilijačnih žila (slika 43, vidi umetak u boji). Ova anomalija, kao i retrokavalni ureter, dovodi do njegove opstrukcije s razvojem hidroureteronefroze. Hirurško liječenje se sastoji u transekciji uretera, oslobađanju ispod krvnih žila i izvođenju antevazalne ureteroureteroanastomoze.

Ektopija otvora uretera- anomalija koju karakterizira atipična intra- ili ekstravezikalna lokacija otvora jednog ili oba uretera. Ova malformacija je češća kod djevojčica i u pravilu se kombinira s udvostručenjem uretera i/ili ureterocelom. Uzrok ove anomalije je kašnjenje ili kršenje odvajanja ureteralne linije od vučjeg kanala tokom embriogeneze.

TO intravezikalno vrste ektopije ušća uretera uključuju njegovo pomicanje prema dolje i medijalno u vrat mokraćnog mjehura. Takva promjena lokacije usta u pravilu je asimptomatska. Ušće mokraćovoda sa svojim ekstravezikalni ektopije se otvaraju u uretru, parauretralno, u matericu, vaginu, sjemenovod, sjemene mjehuriće, rektum.

Klinička slika ekstravezikalne ektopije otvora uretera određena je njenom lokalizacijom i ovisi o spolu. Kod djevojčica se ova malformacija manifestuje urinarnom inkontinencijom uz očuvano normalno mokrenje. Kod dječaka, tijekom intrauterinog razvoja Wolffiana, kanal se pretvara u sjemenovod i sjemene mjehuriće, stoga se ektopični ureteralni otvor uvijek nalazi proksimalno od sfinktera uretre i ne dolazi do urinarne inkontinencije.

Dijagnoza se postavlja na osnovu rezultata sveobuhvatnog pregleda, uključujući ekskretornu urografiju, CT, vaginografiju, uretro- i cistoskopiju, kateterizaciju ektopičnog otvora i retrogradnu uretro- i ureterografiju.

Liječenje ove anomalije je kirurško i sastoji se u transplantaciji ektopičnog uretera u mjehur (ureterocistoanastomoza), a u nedostatku funkcije bubrega - nefroureterektomija ili heminefroureterektomija.

Abnormalnosti u obliku uretera

Spiralni (prstenasti) ureter- izuzetno rijetka malformacija kod koje mokraćovod u srednjoj trećini ima oblik spirale ili prstena. Proces može istrošiti jedan- i bilateralni karakter. Ova anomalija je posledica nemogućnosti mokraćovoda da rotira sa bubregom tokom njegovog intrauterinog kretanja iz karlice u lumbalni region.

Uvijanje mokraćovoda dovodi do razvoja opstruktivno-retencionih procesa u bubrezima, razvoja hidronefroze i kroničnog pijelonefritisa. Ekskretorna urografija, multispiralna CT, MRI i, ako je potrebno, retrogradna ili antegradna perkutana ureterografija pomažu u postavljanju dijagnoze.

Hirurško liječenje. Radi se resekcija uretera uretero-ureteroanastomozom ili ureterocistoanastomozom.

Abnormalnosti strukture uretera

Hipoplazija mokraćovod se obično kombinuje sa hipoplazijom odgovarajućeg bubrega ili njegove polovine pri udvostručenju, kao i sa multicističnim bubregom. Lumen mokraćovoda s ovom anomalijom je oštro sužen ili obliteriran, stijenka je istanjena, peristaltika je oslabljena, otvor je smanjen u veličini. Dijagnoza se zasniva na cistoskopiji, ekskretornoj urografiji i retrogradnoj ureterografiji.

Neuromuskularna displazija ureter je opisao J. Goulk pod nazivom "mega-ureter" 1923. godine kao urođenu bolest koja se manifestuje proširenjem i produžavanjem uretera (po analogiji sa terminom "megakolon"). Ovo je jedna od najčešćih i težih malformacija mokraćovoda, uzrokovana nerazvijenošću ili potpunim odsustvom mišićnog sloja i poremećenom inervacijom. Kao rezultat toga, mokraćovod nije sposoban za aktivne kontrakcije i gubi svoju funkciju premještanja urina iz zdjelice u mjehur. Vremenom, ova vrsta dinamičke opstrukcije dovodi do njenog još većeg širenja i produžavanja sa formiranjem pregiba u koljenima (megadolichoureter). Pogoršanje transporta mokraće je olakšano normalnim tonusom detruzora mokraćnog mjehura i kombinacijom ove anomalije sa drugim malformacijama (ektopija ureteralnog otvora, ureterocela, vezikouretero-pelvični refluks, neurogena disfunkcija mjehura). Često pristupanje infekcije na pozadini urostaze doprinosi razvoju kroničnog ureteritisa s naknadnim ožiljcima na zidu uretera i još većem smanjenju funkcije gornjeg urinarnog trakta. Karakteristični histološki znakovi megauretera su značajna nerazvijenost neuromuskularnih struktura uretera s prevladavanjem ožiljnog tkiva.

Ahalazija ureter je neuromuskularna displazija njegove karlične regije. Nerazvijenost mokraćovoda s ovom anomalijom je lokalne prirode i ne utječe na njegove preliježe odjele, gdje su malo promijenjeni ili normalno razvijeni. Sa ovih pozicija, ahalaziju uretera ne treba smatrati fazom razvoja megauretera, već jednom od njegovih varijanti. U pravilu, proširenje uretera u zdjeličnoj regiji s ahalazijom ostaje na istom nivou tijekom cijelog života. U nekim slučajevima mogu biti zahvaćeni gornji dijelovi uretera

Rice. 5.30. Ekskretorni urogram. Ahalazija lijevog uretera

patološki proces je sekundaran kao rezultat stagnacije urina u povećanom cistoidu, odnosno dinamičke opstrukcije.

Klinička slika neuromuskularne displazije uretera zavisi od stepena njene težine. Kod jednostrane ahalazije ili megauretera, opće stanje ostaje dugo vremena zadovoljavajuće. Simptomi su blagi ili ih nema, što je jedan od razloga za kasno postavljanje dijagnoze neuromuskularne displazije već u odrasloj dobi. Prvi znaci megauretera nastaju zbog dodavanja hroničnog pijelonefritisa. Javljaju se bolovi u odgovarajućoj lumbalnoj regiji, groznica sa zimicama, disurija. Uočen je teški klinički tok kod obostranog megauretera. Od najranije dobi otkrivaju se simptomi kronične bubrežne insuficijencije.

Dovoljnost: zaostajanje djeteta u fizičkom razvoju, smanjen apetit, poliurija, žeđ, slabost, umor.

Dijagnoza neuromuskularne displazije temelji se na laboratorijskim, radijacijskim, urodinamskim i endoskopskim metodama istraživanja. Sonografija omogućava otkrivanje ekspanzije calyx-pelvic sistema i uretera u njegovim parohalnim i prevesikalnim područjima, smanjenje sloja bubrežnog parenhima. Karakterističan znak ahalazije na ekskretornim urogramima je značajno proširenje zdjeličnog uretera s nepromijenjenim gornjim dijelovima urinarnog trakta (slika 5.30).

Kod megauretera dolazi do povećanja dužine i značajnog proširenja mokraćovoda cijelom dužinom s područjima koljenastih pregiba. Antegradna pijeloureterografija omogućava dijagnozu u odsustvu bubrežne funkcije prema podacima ekskretorne urografije.

U diferencijalnoj dijagnozi, megaureter treba razlikovati od hidroureteronefroze, koja nastaje kao rezultat suženja uretera.

Hirurško liječenje neuromuskularne displazije uretera u velikoj mjeri ovisi o stadijumu bolesti. Predloženo je preko 100 metoda hirurške korekcije. Stupanj kompenzacijskih sposobnosti, posebno karakterističnih za malu djecu, ovisi o težini anatomskih i funkcionalnih poremećaja, promjeru uretera i aktivnosti pijelonefritičnog procesa. Hirurško liječenje se sastoji u resekciji proširenog uretera po dužini i širini uz submukoznu implantaciju

u bešiku prema Politano-Leadbetteru. Izraženije promjene na zidu mokraćovoda sa značajnim kršenjem njegove funkcije indikacija su za crijevnu plastiku uretera (sl. 54, 55, vidi umetak u boji).

Kongenitalno suženje (stenoza) uretera, u pravilu je lokaliziran u parohalnoj, rjeđe u predvezikalnim regijama, zbog čega se razvija hidronefroza ili hidroureteronefroza. Zbog učestalosti, posebnosti etiologije, patogeneze, kliničkog toka i metoda hirurške korekcije, hidronefrotska transformacija je izdvojena u poseban nosološki oblik i razmatrana je u poglavlju 6.

Ureteralni ventili- Radi se o lokalnim duplikacijama mukoznog i submukoznog ili, rjeđe, svih slojeva zida uretera. Ova anomalija je izuzetno rijetka. Uzrok njegovog formiranja je urođeni višak sluznice uretera. Zalisci mogu imati kosi, uzdužni, poprečni smjer i češće su lokalizirani u parohalnim ili prevezikalnim dijelovima uretera. Mogu uzrokovati opstrukciju mokraćovoda uz razvoj hidronefrotske transformacije, što je indikacija za kirurško liječenje - resekciju suženog dijela uretera sa anastomozom između nepromijenjenih dijelova urinarnog trakta.

Ureteralni divertikul je rijetka anomalija koja se manifestira kao vrećasto izbočenje njenog zida. Najčešće se javljaju divertikule desnog uretera s pretežnom lokalizacijom u zdjeličnoj regiji. Opisani su i bilateralni ureteralni divertikuli. Zid divertikuluma sastoji se od istih slojeva kao i sam ureter. Dijagnoza se postavlja ekskretornom urografijom, retrogradnom ureterografijom, spiralnom CT i MRI. Hirurško liječenje je indicirano za razvoj hidroureteronefroze kao posljedica opstrukcije uretera u divertikulu. Sastoji se od resekcije divertikuluma i zida uretera sa ureteroureteroanastomozom.

Ureterocela- ekspanzija intramuralnog uretera nalik cisti sa njegovim izbočenjem u lumen mokraćne bešike (slika 15, vidi umetak u boji). Odnosi se na česte anomalije i dijagnosticira se kod 1-2% pacijenata svih starosnih grupa koji su bili podvrgnuti cistoskopskom pregledu.

Može biti ureterokela jedan- i bilateralni. Uzrok njegovog formiranja je kongenitalna neuromuskularna nerazvijenost submukoznog sloja intramuralnog uretera u kombinaciji s uskim ustima. Kao rezultat ovog razvojnog defekta, sluznica ovog dijela uretera postupno se pomiče (rasteže) u šupljinu mjehura s formiranjem okrugle ili kruškolike cistolike formacije različitih veličina. Njegov vanjski zid je sluznica mokraćne bešike, a unutrašnji zid je sluzokoža mokraćovoda. Na vrhu ureterocele nalazi se suženi otvor uretera.

Postoje dvije vrste ove anomalije uretera - ortotopski i heterotopični (ektopični) ureterocele. Prvi se javlja kod normalnog položaja otvora uretera. Male je veličine, dobro se skuplja i, u pravilu, ne ometa odljev urina iz bubrega. Ova ureterocela sa niskim simptomima češće se dijagnosticira kod odraslih. Heterotopna ureterocela se javlja sa niskom ektopijom otvora uretera prema izlazu iz

Bešika. Kod male djece, u 80-90% promatranja, dijagnosticira se ektopični tip ureterocela, češće donjeg ušća, s udvostručenjem uretera. Prevladava jednostrani oblik, rjeđe se bolest otkriva s obje strane.

Ureterokela uzrokuje kršenje prolaza mokraće, što postupno dovodi do razvoja hidroureteronefroze. Česta komplikacija ureterocela je stvaranje kamenca u njemu.

Klinički simptomi ovise o veličini i lokaciji ureterocele. Što je ureterocela veća i što je opstrukcija mokraćovoda izraženija, to se ranije i jasnije javljaju simptomi ove anomalije. Bol se javlja u odgovarajućoj lumbalnoj regiji, sa stvaranjem kamena u njoj i dodavanjem infekcije - disurija. Ako je ureterokela velika, može doći do poteškoća s mokrenjem zbog opstrukcije vrata mokraćne bešike. Kod žena je moguć prolaps ureterocela izvan uretre.

Glavno mjesto u dijagnostici zauzimaju metode istraživanja zračenja i cistoskopija. Karakteristična karakteristika sonografije je zaobljena hipoehogena formacija u predelu vrata mokraćne bešike, iznad koje se može odrediti uvećani ureter (sl. 5.31, 5.32).

Na ekskretornim urogramima, CT sa kontrastom i MRI vizualiziraju se ureterocela i različiti stepen težine hidroureteronefroze (Sl.5.33).

Cistoskopija je glavna metoda za dijagnosticiranje ureterocela (slika 15, vidi umetak u boji). Uz njegovu pomoć možete pouzdano potvrditi dijagnozu ove anomalije, utvrditi vrstu ureterocela, njegovu veličinu, stranu lezije. Ureterokela se definira kao zaobljena tvorba smještena u trokutu mjehura, na čijem se vrhu otvara otvor uretera, kada se urin izluči, ureterokela se skuplja i smanjuje u veličini (kolapsira).

Ortotopska ureterokela male veličine bez oštećenja urodinamike ne zahtijeva liječenje. Vrsta hirurške intervencije određuje se uzimajući u obzir veličinu i lokaciju ureterocele, kao i stepen

Rice. 5.31. Transabdominalni sonogram. Lijeva ureterocela (strelica)

Rice. 5.32. Transrektalni sonogram. Velika ureterocela (1) sa značajnom dilatacijom uretera (2)

Rice. 5.33. Ekskretorni urogrami na 7. (a) i 15. (b) minutu studije. Ureterokela (1) desno sa dilatacijom uretera (2) (hidroureteronefroza)

hidronefrotska transformacija. U zavisnosti od toga, koristi se transuretralna endoskopska resekcija ureterocela ili njena otvorena resekcija sa izvođenjem ureterocistoanastomoze.

vezikoureteralno-pelvični refluks (VUR)- proces retrogradnog refluksa mokraće iz mokraćne bešike u gornji urinarni trakt. To je najčešća patologija urinarnog sistema kod djece i dijeli se na primarni i sekundarno. Primarni VUR nastaje kao rezultat kongenitalnog zatajenja (nepotpunog sazrijevanja) vezikoureteralnog spoja. Sekundarni - je komplikacija opstrukcije mokraćne bešike, koja se razvija usled povećanog pritiska u bešici.

PMR može biti aktivan i pasivno. U prvom slučaju, javlja se u vrijeme mokrenja s maksimalnim povećanjem intravezikalnog tlaka, u drugom se može primijetiti u mirovanju.

Tipična klinička manifestacija VUR-a je pojava bola u lumbalnoj regiji tokom mokrenja. Kada se infekcija pridruži, pojavljuju se simptomi kroničnog pijelonefritisa.

U dijagnozi PMR vodeću ulogu imaju rendgenske metode istraživanja radionuklida. Retrogradna cistografija u mirovanju i tokom mokrenja (vokalna cistografija) otkriva ne samo njeno prisustvo, već i težinu anomalije (videti Pogl. 4, Sl. 4.32).

Konzervativno liječenje moguće je u početnim stadijumima bolesti, hirurško liječenje se sastoji u izvođenju različitih antirefluksnih operacija.

cije, od kojih je najjednostavniji endoskopsko submukozno uvođenje u otvor za oblikovanje bioimplantata (silikon, kolagen, teflonska pasta i dr.), koji sprječavaju obrnuti tok mokraće. Široku primjenu našle su operacije rekonstrukcije otvora mokraćovoda, koje se trenutno izvode, uključujući i korištenje robotski potpomognute tehnologije.

5.3. ANOMALIJE MJEŠKE

Razlikuju se sljedeće malformacije mokraćne bešike:

■ abnormalnosti urinarnog kanala (urachus);

■ ageneza mokraćne bešike;

■ udvostručenje bešike;

■ kongenitalni divertikulum mokraćne bešike;

■ ekstrofija mokraćne bešike;

■ kongenitalna kontraktura vrata mokraćne bešike.

Uracus(urachus)- mokraćni kanal, koji povezuje formiranu bešiku kroz pupčanu vrpcu sa plodovom vodom tokom intrauterinog razvoja fetusa. Obično, kada se beba rodi, ona je prerasla. S malformacijama, urahus možda neće u potpunosti ili djelomično prerasti. Ovisno o tome, razlikuju se anomalije urahusa.

Umbilikalna fistula- nezatvaranje dijela urahusa koji se otvara fistulom u pupku i ne komunicira sa mjehurom. Stalni iscjedak iz fistule dovodi do iritacije kože oko nje i dodavanja infekcije.

Vesico-umbilikalna fistula- potpuno nezatvaranje urahusa. U ovom slučaju postoji stalan protok urina iz fistule.

Urahusova cista- nezatvaranje srednjeg dijela mokraćnog kanala. Takva anomalija je asimptomatska i manifestira se samo velikim veličinama ili gnojivom. U nekim slučajevima može se osjetiti kroz prednji trbušni zid.

Dijagnoza anomalija urahusa temelji se na korištenju ultrazvučnih, radioloških (fistulografija) i endoskopskih (cistoskopija s uvođenjem metilenskog plavog u fistulozni prolaz i njegovo otkrivanje u urinu) istraživačkih metoda. Hirurško liječenje se sastoji u eksciziji urahusa.

Ageneza mokraćne bešike- njegovo urođeno odsustvo. Izuzetno rijetka anomalija koja se obično kombinira s malformacijama koje su nespojive sa životom.

Udvostručenje bešike je takođe veoma retka anomalija ovog organa. Karakterizira ga prisustvo septuma koji dijeli šupljinu mjehura na dvije polovine. U svaki od njih otvara se usta odgovarajućeg uretera. Ova anomalija može biti praćena udvostručenjem uretre i prisustvom dva vrata mokraćne bešike. Ponekad septum može biti nekompletan i tada postoji "dvokomorna" bešika (slika 5.34).

Kongenitalni divertikul mokraćne bešike- sakularno izbočenje stijenke mjehura prema van. U pravilu se nalazi na posterolateralnom zidu mjehura u blizini usta, nešto više i bočno od njega.

Rice. 5.34. Udvostručavanje bešike: a- kompletan; b- nepotpuna

Zid kongenitalnog (pravog) divertikuluma, za razliku od stečenog, ima istu strukturu kao i zid bešike. Stečeni (lažni) divertikulum nastaje zbog opstrukcije izlaznog mjehura i povećanog pritiska u mjehuru. Kao rezultat prenaprezanja stijenke mjehura, ona postaje tanja sa izbočenjem sluznice između snopova hipertrofiranih mišićnih vlakana. Konstantna stagnacija urina u divertikulumu doprinosi stvaranju kamenja u njemu i razvoju kronične upale.

Karakteristični klinički simptomi ove anomalije su otežano mokrenje i pražnjenje mjehura u dvije faze (prvo se prazni mjehur, zatim divertikulum).

Dijagnoza se postavlja na osnovu ultrazvuka (slika 5.35), cistografije (slika 5.36) i cistoskopije (slika 20, vidi umetak u boji).

Hirurško liječenje se sastoji u eksciziji divertikuluma i šivanju nastalog defekta na zidu mjehura.

Ekstrofija bešike- teška malformacija, koja se sastoji u odsustvu prednjeg zida mokraćne bešike i odgovarajućeg dela prednjeg trbušnog zida (slika 40, vidi umetak u boji). Ova anomalija je češća kod dječaka i javlja se kod 1 od 30-50 hiljada novorođenčadi. Ekstrofija mokraćne bešike se često kombinuje sa malformacijama gornjeg i donjeg urinarnog trakta, prolapsom

Rice. 5.35. Transabdominalni sonogram. Divertikulum (1) mjehur (2)

Rice. 5.36. Descendentni cistogram. Divertikule mokraćne bešike

rektum, kod dječaka - s epispadijom, ingvinalnom hernijom, kriptorhizmom, kod djevojčica - s abnormalnostima u razvoju maternice i vagine.

Kod takve anomalije dolazi do stalnog izlivanja urina, što dalje dovodi do maceracije i ulceracije kože međice, genitalija i bedara. Kada se dijete napreže (smije se, vrišti, plače), zid mokraćne bešike se izboči u obliku lopte, a protok mokraće se pojačava. Sluzokoža je hiperemična, lako krvari. U donjim uglovima defekta određuje se ušće uretera. Ekstrofija mokraćnog mjehura, u pravilu, kombinira se s dijastazom kostiju pubične artikulacije, što se manifestira "pačjim" hodom. Stalni kontakt sluzokože mjehura i uretre s vanjskim okruženjem doprinosi razvoju kroničnog cistitisa i pijelonefritisa.

Hirurško liječenje se provodi u prvim mjesecima djetetovog života. Postoje tri vrste hirurških intervencija:

■ rekonstruktivna plastična hirurgija čiji je cilj zatvaranje defekta bešike i trbušnog zida sopstvenim tkivom;

■ transplantacija trougla bešike zajedno sa otvorom u sigmoidni kolon (danas je to izuzetno retko);

■ formiranje vještačkog ortotopskog urinarnog rezervoara iz ileuma.

Kontraktura vrata mokraćne bešike- razvojni defekt karakteriziran prekomjernim razvojem vezivnog tkiva u datom anatomskom području. Klinička slika ovisi o težini fibroznih promjena na vratu mokraćne bešike i pridruženih poremećaja mokrenja. Dijagnoza ove anomalije se zasniva na rezultatima instrumentalnog pregleda (uroflometrija u kombinaciji sa cistomanometrijom), uretrografije i uretrocistoskopije sa biopsijom vrata mokraćne bešike. Endoskopsko liječenje se sastoji od disekcije ili ekscizije ožiljnog tkiva.

5.4. ANOMALIJE MOKRAĆNOG KANALA

Malformacije uretre uključuju:

■ hipospadija;

■ epispadija;

■ kongenitalne valvule, obliteracije, strikture, divertikule i ciste uretre;

■ hipertrofija sjemenog tuberkula;

■ udvostručenje uretre;

■ uretro-rektalna fistula;

■ prolaps sluzokože uretre.

Hipospadija- kongenitalno odsustvo presjeka prednjeg dijela uretre sa zamjenom dijela koji nedostaje gustom vezivnotkivnom vrpcom (akordom) i zakrivljenjem penisa natrag prema skrotumu. Ova anomalija se javlja sa učestalošću od 1: 250-300 novorođenčadi. Zapravo, hipospadija je povezana s abnormalnom strukturom penisa. Obično je anatomski nerazvijen, mali, tanak, dorzalno jako zakrivljen. Zakrivljenost je posebno izražena tokom erekcije. Ugao zakrivljenosti može biti toliko velik da seksualna aktivnost postaje nemoguća. Obično je kožica podijeljena i pokriva glavu u obliku kapuljače. Može doći do meatostenoze.

Dodijeli capitate(najčešće) koronarne, stabljike, skrotuma i perinealni hipospadija. Prva dva oblika su najlakša i malo se razlikuju jedan od drugog. Odlikuju se položajem vanjskog otvora uretre u nivou glave ili koronalnog sulkusa i blagom zakrivljenošću penisa.

Oblik stabljike karakterizira položaj vanjskog otvora uretre u različitim dijelovima penisa. Što je proksimalnije ektopično, to je zakrivljenost organa izraženija. Zbog savijanja i meatostenoze, pražnjenje mjehura je otežano, mlaz je slab, usmjeren prema dolje.

Najteži su skrotalni i perinealni oblici hipo-propadanja. Karakteriziraju ih oštar nerazvijenost i zakrivljenost penisa i izraženo kršenje mokrenja, što je moguće samo u sjedećem položaju. Novorođenčad sa skrotalnom hipospadijom ponekad se pogrešno smatraju djevojčicama ili lažnim hermafroditima.

Poseban oblik je takozvana "hipospadija bez hipospadije", kod koje je vanjski otvor uretre na uobičajenom mjestu na glavici penisa, ali je sam po sebi znatno skraćen. Između skraćene uretre i normalne dužine penisa nalazi se gusta vezivna vrpca (korda), koja čini penis oštro zakrivljenim u dorzalnom smjeru.

Izuzetno je rijetka hipospadija kod žena, u kojoj su stražnji zid uretre i prednji zid vagine podijeljeni. Može biti praćen stresnom urinarnom inkontinencijom.

Dijagnoza hipospadije se postavlja objektivnim pregledom. U nekim slučajevima, teško je razlikovati skrotalnu i perinealnu hipospadiju od ženskog lažnog hermafroditizma. U takvim slučajevima potrebno je utvrditi genetski pol djeteta. Metode zračenja mogu otkriti prisutnost i vrstu strukture unutrašnjih genitalnih organa.

Hirurško liječenje je indicirano za sve oblike ove anomalije i izvodi se u prvim godinama života djeteta. Sa kapitatom i koronalnom hipospadijom

operacija se izvodi sa značajnom zakrivljenošću glavića penisa i/ili stenozom mesa. Za korekciju težih oblika hipospadije predloženo je mnogo različitih metoda kirurškog liječenja. Svi oni imaju za cilj postizanje dva glavna cilja: stvaranje nedostajućeg dijela uretre sa formiranjem njenog vanjskog otvora u normalnom anatomskom položaju i ispravljanje penisa ekscizijom ožiljaka vezivnog tkiva (korda). Prognoza za pravovremeno obavljenu plastičnu operaciju je povoljna. Postignut dobar kozmetički učinak, normalno mokrenje, očuvanje seksualne i reproduktivne funkcije.

Epispadija- kongenitalni rascjep duž prednje površine cijele ili dijela uretre. Ovaj dio uretre, otvoren naprijed, zajedno sa kavernoznim tijelima, stvaraju karakterističan žlijeb koji se proteže duž dorzalnog dijela penisa. Ova se anomalija javlja mnogo rjeđe od hipospadije, a u prosjeku se otkriva kod 1 od 50 tisuća novorođenčadi. Odnos između dječaka i djevojčica je 3:1.

Postoje tri tipa epispadije kod dječaka: glava, stablo i ukupno. Epispadija glavice penisa karakterizirana činjenicom da je prednji zid mokraćne cijevi rascijepljen do vjenčnog žlijeba. Penis je blago zakrivljen i podignut prema gore. Uriniranje i erekcija obično nisu poremećeni kod ovog oblika epispadije.

Oblik stabljike karakterizira činjenica da je prednji zid mokraćne cijevi rascjepkan kroz cijeli penis - do prijelaza kože u pubičnu regiju. Kod ovog oblika epispadije dolazi do cijepanja pubične simfize, a ponekad i do divergencije trbušnih mišića. Penis je skraćen i zakrivljen prema prednjem trbušnom zidu. Otvor uretre je u obliku lijevka. Prilikom mokrenja mlaz je usmjeren prema gore, urin se raspršuje, što dovodi do mokre odjeće. Seksualni život je nemoguć, jer je penis mali i snažno zakrivljen tokom erekcije.

Totalna (puna) epispadija osim cijepanja prednjeg zida mokraćne cijevi, karakterizira ga cijepanje sfinktera mokraćnog mjehura. Uretra izgleda kao lijevak i nalazi se odmah ispod njedra. Ovaj oblik karakterizira urinarna inkontinencija zbog nerazvijenosti sfinktera mjehura. Stalno curenje mokraće dovodi do iritacije kože u skrotumu i perineumu, razvija se dermatitis, a normalna socijalna adaptacija djeteta u društvu vršnjaka je narušena. Primjećuje se nerazvijenost penisa i skrotuma.

Epispadije su rjeđe kod djevojčica nego kod dječaka. Postoje tri njegovog oblika. Klitoralna epispadija karakterizira samo cijepanje klitorisa. Vanjski otvor uretre je pomjeren prema gore i otvara se iznad njega. Mokrenje nije poremećeno.

At subsimfizni oblik primjećuje se cijepanje uretre do vrata mjehura i cijepanje klitorisa. Najteži je cela epizoda, kod kojih nema prednjeg zida uretre i vrata mjehura, a vanjski otvor uretre nalazi se iza pubične simfize. Primjećuje se cijepanje pubične simfize i sfinktera mjehura, što se manifestira pačjim hodom i urinarnom inkontinencijom.

Kod većine pacijenata sa epispadijom kapacitet mokraćne bešike je smanjen i primećuje se VUR.

Hirurško liječenje epispadije izvodi se u prvim godinama života. Sastoji se od rekonstrukcije uretre i eliminacije zakrivljenosti penisa.

Kongenitalni uretralni zalisci- prisutnost izraženih nabora sluznice u njenom proksimalnom dijelu, koji strše u lumen uretre u obliku mostova. Ova anomalija je češća kod dječaka i iznosi 1 na 50 hiljada novorođenčadi. Uretralni zalisci remete normalno mokrenje, otežavaju pražnjenje mjehura, dovode do rezidualnog urina, razvoja hidroureteronefroze i kroničnog pijelonefritisa. Liječenje uretralnih zalistaka je endoskopsko. Njihova TOUR je u toku.

Kongenitalna obliteracija uretre je izuzetno rijetka, uvijek u kombinaciji s drugim anomalijama, često nespojiva sa životom.

Kongenitalna striktura uretre- rijetka anomalija u kojoj dolazi do cicatricijalnog suženja lumena, što dovodi do otežanog mokrenja.

Kongenitalni uretralni divertikulum- također rijetka malformacija, koja se sastoji u prisutnosti sakularnog izbočenja stražnjeg zida uretre. Češće lokaliziran u prednjoj uretri. Manifestuje se disurijom i oslobađanjem kapi urina nakon završetka čina mokrenja. Dijagnoza se postavlja na osnovu uretrografije i uretroskopije, mikcijske cistoureterografije. Liječenje se sastoji od ekscizije divertikula.

Kongenitalne ciste uretre razvijaju se kao rezultat obliteracije izlaznih otvora bulbouretralnih žlijezda. Uglavnom je lokaliziran u području lukovice uretre. Oni se odmah uklanjaju.

Hipertrofija tuberkuloze sjemena- kongenitalna hiperplazija svih elemenata sjemenog tuberkula. Izaziva opstrukciju uretre i pojavu erekcije tokom mokrenja. Dijagnosticira se uretroskopijom i retrogradnom uretrografijom. Liječenje se sastoji u TUR-u hipertrofiranog dijela sjemenog tuberkula.

Udvostručenje uretre- rijetka malformacija. Može biti potpuna i nepotpuna. Potpuno dupliranje u kombinaciji sa udvostručenjem penisa. Češće nepotpuno udvostručenje uretre. U većini slučajeva, pomoćna uretra završava slijepo. Dodatna uretra uvijek ima nerazvijeno kavernozno tijelo.

Uretro-rektalna fistula- rijetka malformacija, koja je gotovo uvijek u kombinaciji s atrezijom anusa. Nastaje kao posljedica nerazvijenosti urinarnog rektalnog septuma.

Prolaps sluzokože uretre je takođe retka anomalija. Spuštena sluznica zbog poremećaja mikrocirkulacije ima plavičastu nijansu, ponekad krvari. Tretman je brz.

5.5. Muške genitalne anomalije

Anomalije testisa

Malformacije testisa su klasifikovane u abnormalnosti u broju, strukturi i položaju. Količinske anomalije uključuju:

Anarhizam- kongenitalno odsustvo oba testisa. Kombinira se s nerazvijenošću drugih genitalnih organa. Diferencijalna dijagnoza sa obostranim abdominalnim kriptorhizmom provodi se na osnovu scintigrafije testisa, CT, MRI i laparoskopije. Liječenje se sastoji u imenovanju nadomjesne hormonske terapije.

Monorhizam- urođeni nedostatak jednog testisa, njegovog epididimisa i sjemenovoda. Treba ga razlikovati od jednostranog abdominalnog kriptorhizma korištenjem sličnih dijagnostičkih metoda kao kod anorhizma. U kozmetičke svrhe moguća je protetika testisa.

Poliorhizam- izuzetno rijetka anomalija koju karakterizira prisustvo akcesornog testisa. Nalazi se uz glavni, obično nerazvijen i u pravilu nema epididimis i sjemenovod. Zbog visokog rizika od maligniteta, preporučljivo ga je ukloniti.

Sinorhizam- kongenitalna fuzija oba testisa koja se ne spuštaju iz trbušne duplje. Tretman je brz. Odvajaju se i spuštaju u skrotum.

Strukturne anomalije uključuju hipoplazija testisa- njegova urođena nerazvijenost. Dijagnostikuje se objektivnim pregledom (naglo smanjeni testisi se palpiraju u skrotumu), korištenjem metoda istraživanja zračenja i radionuklida. U liječenju, posebno kod bilateralnog procesa, koristi se hormonska nadomjesna terapija.

Anomalije testisa uključuju:

Kriptorhidizam- razvojni defekt (od grč. kriptos - skriven i orchis - testis), kod kojeg se jedan ili oba testisa nisu spustili u skrotum. sat-

ukupan kriptorhizam kod donošenih novorođenih dječaka je 3%, a kod prijevremeno rođenih beba se povećava 10 puta. Kriptorhidizam se u 25-30% slučajeva kombinuje sa abnormalnostima drugih organa.

Nepravilan položaj testisa dovodi do njegovog anatomskog i funkcionalnog zatajenja do atrofije. Uzrok najznačajnije komplikacije kriptorhizma - neplodnosti - je promjena temperaturnog režima testisa. Spermatogena funkcija je značajno narušena čak i uz blago povećanje njene temperature. Osim toga, rizik od malignizacije nespuštenog testisa, za razliku od normalno lociranog testisa, značajno se povećava.

U zavisnosti od stepena neizostavljanja, pravi se razlika između abdominalni i ingvinalni oblici kriptorhizma

Rice. 5.37. Oblici kriptorhizma i ektopije testisa:

1 - normalno locirani testis; 2 - retencija testisa prije ulaska u skrotum; 3 - ingvinalna ektopija; 4 - ingvinalni kriptorhizam; 5 - abdominalni kriptorhizam; 6 - femoralna ektopija

Rice. 5.38. CT snimka karlice. Abdominalni kriptorhizam (1). Lijevi testis se nalazi u abdomenu pored mokraćne bešike (2)

(sl.5.37). Ova malformacija može biti jednostrano i bilateralno, istina i false. Lažni (pseudokriptorhizam) se bilježi kod prekomjerne pokretljivosti testisa, kada je rezultat kontrakcije testisa levatora (t. kremaster),čvrsto se povlači za vanjski ingvinalni prsten ili čak uranja u ingvinalni kanal. U opuštenom stanju može se laganim pokretima spustiti u skrotum, ali se često vraća.

Dijagnoza se postavlja na osnovu podataka fizikalnog pregleda, sonografije, CT (Sl.5.38),

scintigrafija testisa i laparoskopija. Na osnovu istih metoda, kriptorhizam se razlikuje od anorhizma, monorhizma i ektopije testisa.

Konzervativno liječenje je indicirano kada se testis nalazi u distalnom dijelu ingvinalnog kanala. Koristite hormonsku terapiju korionskim gonadotropinom. Hirurško liječenje se provodi u prvim godinama života djeteta ako je hormonska terapija neefikasna. Sastoji se od otvaranja ingvinalnog kanala, mobiliziranja testisa, sjemene vrpce i spuštanja u skrotum uz fiksaciju u tom položaju (orhipeksija).

Ektopija testisa- kongenitalna malformacija, u kojoj se nalazi u različitim anatomskim područjima, ali ne duž svog embrionalnog puta do skrotuma. Po tome se ova anomalija razlikuje od kriptorhizma. Ovisno o lokalizaciji testisa, postoje ingvinalni, femoralni, perinealni i krst ektopija (vidi sl.5.37). Hirurško liječenje - spuštanje testisa u odgovarajuću polovicu skrotuma.

Prognoza za razvoj testisa s kriptorhizmom i ektopijom je povoljna ako se operacija izvodi u prvim godinama života djeteta.

Anomalije penisa

Kongenitalna fimoza- kongenitalno suženje otvora prepucija, koje ne dozvoljava otkrivanje glavića penisa. Do 3 godine starosti kod dječaka se u većini slučajeva bilježi fiziološka fimoza. U slučaju izraženog suženja prepucija pribjegavaju njegovom kružnom izrezivanju (obrezivanju).

Skriveni penis- izuzetno rijetka anomalija u kojoj su normalno razvijena kavernoza tijela skrivena okolnim tkivima skrotuma i kože stidne regije. Penis je u pravilu smanjen u veličini, kavernoza tijela određuju se samo palpacijom u naborima okolne kože.

Ektopični penis- izuzetno rijetka anomalija u kojoj je mala i nalazi se iza skrotuma. Hirurško liječenje: penis se pomjera u normalan položaj.

Udvojeni penis (difalija)- takođe retka malformacija. Udvostručavanje može biti kompletan, kada postoje dva penisa sa dve uretre, i nepotpuno- dva penisa sa uretralnim žlijebom na površini svakog. Hirurško liječenje se sastoji u uklanjanju jednog od manje razvijenih penisa.

Kazuistika je ageneza penisa, koji se po pravilu kombinuje sa drugim nespojivima sa životnim anomalijama.

Kontrolna pitanja

1. Dajte klasifikaciju anomalija bubrega.

2. Koja je razlika između multicistične i policistične bolesti bubrega?

3. Koja bi trebala biti taktika liječenja jednostavne ciste bubrega?

4. Koje vrste ektopije ureteralnog otvora postoje?

5. Šta je suština Weigert-Meierovog zakona?

6. Koji je klinički značaj ureterocela?

7. Koje su abnormalnosti urahusa?

8. Navedite tipove hipospadije.

9. Navedite oblike kriptorhizma i ektopije testisa.

10. Koje su vam abnormalnosti penisa poznate? Šta je kongenitalna fimoza?

Klinički cilj 1

Pacijent star 50 godina žalio se na ponavljajuće tupe bolove u lijevom boku trbuha i lumbalnoj regiji. Posljednjih mjeseci, u lijevom hipohondrijumu, počeo sam samostalno osjećati elastičnu, zaobljenu formaciju koja se lako pomiče. Istovremeno, nije zabilježeno povećanje tjelesne temperature, poremećaji mokrenja, promjene boje urina i drugi simptomi. Otišla sam kod porodičnog doktora. Laboratorijski testovi koji su mu dodeljeni bili su normalni, nakon čega je urađen multispiralni CT abdomena (slika 5.39).

Koja je tvoja dijagnoza? Da li su potrebne druge istraživačke metode da se to potvrdi? Koju metodu liječenja odabrati?

Klinički cilj 2

Pacijent star 25 godina žalio se na tup bol u lumbalnoj regiji lijevo, učestalo bolno mokrenje. Takvi se fenomeni bilježe nekoliko mjeseci. Palpacija bubrega nije određena. Testovi krvi i urina su nepromijenjeni. Ultrazvuk je otkrio zaobljen oblik male veličine

Rice. 5.39. Multispiralni CT bubrega sa kontrastom kod bolesnika od 50 godina

Rice. 5.40. Ekskretorni urogram 25-godišnjeg pacijenta. Lijevi ureter završava ekspanzijom klavata

hipoehogena formacija u vratu bešike. Pacijentu je urađen ekskretorni urogram (slika 5.40).

Dajte tumačenje ekskretornog urograma. Šta je dijagnoza? Koju taktiku liječenja odabrati?

Klinički cilj 3

Roditelji dječaka od 9 mjeseci su se obratili urologu sa pritužbom na nedostatak lijevog testisa djeteta u skrotumu. Kako navode, dječak je rođen prerano, a testis je bio odsutan od trenutka rođenja. Objektivnim pregledom utvrđeno je da je vanjski otvor uretre lociran tipično, preklop skrotuma je očuvan. Desni testis je definisan na svom uobičajenom mestu, lijevi se palpira u centru ingvinalnog kanala.

11. Abnormalnosti urinarnog sistema

Abnormalnosti urinarnog sistema su najčešće malformacije. Neki mogu dovesti do rane smrti u djetinjstvu, drugi ne uzrokuju oštećenje funkcija mokraćnog sistema i otkrivaju se slučajno ultrazvukom ili tomografijom, kao i rendgenskim pregledom.

Neke od abnormalnosti napreduju vrlo sporo i mogu se klinički manifestirati tek u starijoj dobi. Neke razvojne anomalije mogu poslužiti kao podloga za razvoj druge patologije (kamen u bubregu, kronični pijelonefritis, arterijska hipertenzija).

Uzroci anomalija mogu biti nasljedna predispozicija, bolesti majke tokom trudnoće - rubeola u prvim mjesecima; jonizujuće zračenje, sifilis, alkoholizam, upotreba hormonskih lijekova.

Ako se nađe anomalija kod jednog člana porodice, onda treba pregledati sve članove porodice.

Klasifikacija

Razlikuju se sljedeće grupe anomalija:

1) abnormalnosti u broju bubrega - bilateralna ageneza (odsustvo bubrega), unilateralna ageneza (jedan bubreg), udvostručenje bubrega;

2) anomalije u položaju bubrega - momolateralna distopija (izostavljeni bubreg je na boku); heterolateralna unakrsna distopija (pomeranje bubrega na suprotnu stranu);

3) anomalije interpozicije bubrega (srasli bubrezi), potkovičasti bubreg, keks, S, L;

4) anomalije u veličini i građi bubrega - aplazija, hipoplazija, policistični bubreg;

5) anomalije bubrežne karlice i uretera - ciste, divertikule, bifurkacija karlice, anomalije u broju, kalibru, obliku, položaju uretera.

Iz knjige Moderni lijekovi od A do Ž autor Ivan Aleksejevič Koreškin

Bolesti mokraćnog sistema Infektivne i upalne bolesti urinarnog trakta (cistitis, uretritis, pijelonefritis) Abaktal, Azitromicin, Amoxiclav, Vilprafen, Zinnat, Kanefron, Co-trimoxazole, Lomflox, Macropen, Miramistin, Ne.

Iz knjige Bolesti bubrega. Najefikasniji tretmani autor Alexandra Vasilieva

STRUKTURA MOKREĆNOG SISTEMA Ponekad se zapitate kako je osoba ravnodušna prema sebi. Ravnodušni i nepismeni! Ponekad na prijem dođu ljudi koji su daleko od starosti (svakako je oprostivo ne znati za anatomiju vlastitog tijela) i pitaju takve

Iz knjige Bolesti kičme. Kompletna referenca autor autor nepoznat

ODNOS KIČME I MOKREĆNOG SISTEMA Urinarni sistem obuhvata mokraćovode i bubrege, mokraćnu bešiku i mokraćnu cijev. Bubrezi su upareni organ čije su glavne funkcije filtracija krvi i izlučivanje iz ljudskog tijela.

Iz knjige Propedeutika interne medicine autor A. Yu. Yakovleva

37. Ispitivanje pacijenata sa oboljenjima mokraćnog sistema Prilikom prikupljanja anamneze posebnu pažnju treba obratiti na nastanak bolesti. 10-14 dana glomerulonskom friti mogu prethoditi bolesti streptokokne prirode, hipotermija, plivanje u hladnoj vodi.

Iz knjige Normalna fiziologija: Bilješke s predavanja autor Svetlana Sergejevna Firsova

1. Funkcije, značaj urinarnog sistema Proces izlučivanja je važan za osiguranje i održavanje postojanosti unutrašnje sredine organizma. Bubrezi aktivno učestvuju u ovom procesu, uklanjajući višak vode, anorganske i organske supstance, konačne

Iz knjige Normalna fiziologija autor Marina Gennadievna Dragoj

56. Funkcije, značaj urinarnog sistema Proces izlučivanja je važan za osiguranje i održavanje postojanosti unutrašnje sredine organizma. Bubrezi aktivno učestvuju u ovom procesu, uklanjajući višak vode, anorganske i organske supstance, konačne

Iz knjige Enciklopedija ljekovitog čaja autor Wu WeiXin

Cystalgia Recept br. 1 Crni čaj 3 Cvjetovi kamilice 1 Glatki korijen sladića 1 Recept br. 2 Crni čaj 3 Cvjetovi crvene djeteline 1 Koren sladića 1 Recept br. 3 Crni čaj 3 Listovi medvjetke 1 Korijen

Iz knjige Diabetic Handbook autor Svetlana Valerievna Dubrovskaya

Infekcije mokraćnog sistema Kod pacijenata sa dijabetes melitusom često se razvijaju prateće infekcije. Metabolički poremećaji, pad imuniteta i druge komplikacije ove bolesti dovode do poremećaja u radu svih sistema i organa, kao i do

Iz knjige Bolesti bubrega: biti ili ne biti autor Alexandra Vasilieva

STRUKTURA I FUNKCIJE BUBREGA I MOKREĆNOG SISTEMA Bolesti bubrega od Hipokrata do danas Čini se da su bolesti bubrega oduvijek živcirale ljude... Stari egipatski papirusi sadrže zapise da su se sveštenici morali nositi s inkontinencijom

Iz knjige Liječenje bolesti genitourinarnog sistema autor Svetlana A. Mirošničenko

Struktura mokraćnog sistema Ponekad se pitate zašto je osoba ravnodušna prema sebi. Ravnodušni i nepismeni! Ponekad na prijem dođu ljudi koji su daleko od starosti (svakako je oprostivo ne znati za anatomiju vlastitog tijela) i pitaju takve

Iz knjige Ljekovita soda autor Nikolaj Ilarionovič Danikov

Bolesti mokraćnog sistema Glavni znaci bolesti bubrega Glavni simptomi bolesti bubrega povezani su sa promjenom odvajanja mokraće. Proces stvaranja i izlučivanja mokraće naziva se diureza. Ukupna količina urina koju je osoba izlučila tokom

Iz knjige Uzroci bolesti i porijeklo zdravlja autor Natalia Mstislavovna Vitorskaya

Bolesti urinarnog sistema

Iz knjige sa 700 važnih pitanja o zdravlju i 699 odgovora na njih autor Alla Viktorovna Markova

1. Bolesti urinarnog sistema Mokraćni sistem je jedan od sistema odgovornih za održavanje homeostaze (stalnost unutrašnje sredine).Glavna funkcija bubrega je regulacija volumena, jonskog sastava krvi, acido-baznog stanja

Iz knjige Joga za prste. Mudre zdravlja, dugovječnosti i ljepote autor Ekaterina A. Vinogradova

Bolesti urinarnog sistema

Iz knjige Biljke za snižavanje šećera. Ne - dijabetes i prekomjerna težina autor Sergej Pavlovič Kašin

Poremećaj urinarnog sistema Urolitijaza Bubrezi su odgovorni u tijelu za oslobađanje otpadnih tvari. Gotovo sve bolesti bubrega počinju pojavom pijeska, a tek kasnije - stvaranjem kamenja. Naravno, mnogo je teže nositi se s pijeskom

Uvod


Mokraćni sistem je skup organa koji proizvode i izlučuju mokraću. Uretra je cijev koja prenosi mokraću iz produktivnih područja bubrega u mokraćni mjehur, gdje se nakuplja, a zatim izlazi kroz kanal koji se zove uretra. Kod kongenitalnih malformacija (abnormalnosti) urinarnog sistema, poremećena je proizvodnja ili izlučivanje mokraće.

Defekti urinarnog sistema variraju po težini od lakših do opasnih po život. Većina je ozbiljna i zahtijevaju hiruršku korekciju. Ostali defekti ne uzrokuju oštećenje urinarnog sistema, ali otežavaju kontrolu mokrenja.

Najveći broj komplikacija nastaje kada postoji mehanička opstrukcija oticanja mokraće; urin stagnira ili se vraća (izbacuje) u gornji urinarni sistem. Tkiva u području mehaničke prepreke nabubre i kao rezultat toga dolazi do oštećenja tkiva. Najozbiljnije oštećenje bubrežnog tkiva, što dovodi do poremećene funkcije bubrega.

Opstrukcija (mehanička opstrukcija) je relativno rijetka patologija. Dječaci su češće bolesni. Kod djevojčica se često javlja opstrukcija na grani mokraćne cijevi iz bubrega ili između uretre i zida mokraćne bešike; kod dječaka, između mokraćne bešike i uretre. Opstrukcija u gornjim mokraćnim putevima je češće na desnoj strani.

Među komplikacijama opstrukcije najčešći su infektivni procesi i stvaranje bubrežnih kamenaca. Kako bi se izbjegao njihov razvoj, indicirana je hirurška intervencija. Operacija u dojenačkoj dobi je uspješnija. U nedostatku operacije do 2-3 godine, neizbježno je oštećenje bubrega i oštećenje njihove funkcije.

Druga vrsta razvojne anomalije je odsutnost ili umnožavanje nekih organa mokraćnog sustava, njihova pogrešna lokacija, prisutnost dodatnih rupa. Na drugom mjestu među anomalijama je ekstrofija (defekt mjehura, prednjeg trbušnog zida, pupčanih ligamenata, stidne regije, genitalija ili crijeva) i epispadija (defekt penisa i uretre).

Većina djece koja razviju blokadu urinarnog trakta rođena su sa strukturnim abnormalnostima urinarnog trakta; može doći do prekomjerne proliferacije tkiva u uretri ili prisutnosti džepa u mjehuru, nemogućnosti bilo kojeg dijela uretre da premjesti urin u mjehur. Oštećenje uretre je moguće zbog traume karličnih organa.

Urinarni trakt se polaže u ranim fazama formiranja fetusa (prvih 6 sedmica nakon oplodnje); nastali defekti mogu nastati iz brojnih uzroka koji utiču na fetus, iako tačan mehanizam njihovog nastanka ostaje nejasan. Utvrđeno je da je procenat mana veći kod djece rođene od majki koje zloupotrebljavaju droge ili alkohol.

Formiranje kamena u bubregu sa blokadom mokraćnog sistema može biti uzrokovano nizom drugih razloga, međutim, formirajući se, bubrežni kamenci zauzvrat povećavaju opstrukciju odljeva mokraće.


Anomalije kvaliteta

genitourinarna ageneza bubrežna distopija

Abnormalnosti urinarnog sistema su poremećaji u razvoju organa genitourinarnog sistema, koji ne dozvoljavaju tijelu da normalno funkcionira.

Smatra se da najčešće abnormalnosti urinarnog sistema nastaju zbog uticaja naslednih faktora i raznih negativnih efekata na fetus tokom intrauterinog razvoja. Abnormalnosti urinarnog sistema mogu se razviti kod djeteta zbog rubeole i sifilisa koje je majka prenijela u prvim mjesecima trudnoće. Alkoholizam i ovisnost majke o drogama, njeno korištenje hormonskih kontraceptiva u trudnoći, kao i lijekovi bez ljekarskog recepta mogu izazvati pojavu anomalija.

Anomalije mokraćnog sistema dijele se u sljedeće grupe:

Ø Abnormalnosti u broju bubrega - bilateralna ageneza (odsustvo bubrega), unilateralna ageneza (jedan bubreg), udvostručenje bubrega;

Ø Abnormalnosti položaja bubrega - momolateralna distopija (izostavljeni bubreg je na boku); heterolateralna unakrsna distopija (pomeranje bubrega na suprotnu stranu);

Ø Abnormalnosti interpozicije bubrega (srasli bubrezi), bubreg u obliku potkovice, u obliku keksa, u obliku slova S, u obliku slova L;

Ø Anomalije u veličini i strukturi bubrega - aplazija, hipoplazija, policistični bubreg;

Ø Anomalije bubrežne zdjelice i uretera - ciste, divertikule, bifurkacija zdjelice, abnormalnosti u broju, kalibru, obliku, položaju uretera.

Mnoge od ovih anomalija uzrokuju nastanak bubrežnih kamenaca, upalu (pijelonefritis) i arterijsku hipertenziju.

Uticaj različitih oblika anomalija mokraćnog sistema na djetetov organizam može se izraziti na različite načine. Ako neke povrede najčešće dovode do intrauterine smrti bebe ili njegove smrti u dojenačkoj dobi, tada brojne anomalije ne utječu značajno na funkcioniranje organizma, a često se otkrivaju tek slučajno tijekom rutinskih ljekarskih pregleda.

Ponekad anomalija koja ne smeta djetetu može uzrokovati ozbiljna funkcionalna oštećenja u odrasloj dobi ili čak u starosti.

Smatra se da je rizik od razvoja ovakvih poremećaja najveći u prvim mjesecima trudnoće, kada su položeni glavni organi, uključujući mokraćni sistem. Buduća majka ne bi trebalo da uzima nikakve lekove bez lekarskog recepta. U slučaju prehlade i drugih bolesti kod kojih postoji visoka temperatura i intoksikacija, treba odmah otići u bolnicu.

Prilikom planiranja trudnoće, mladim roditeljima se savjetuje da prođu liječnički pregled, koji će isključiti različite bolesti koje dovode do abnormalnosti fetusa. Ukoliko je već bilo slučajeva anomalija u porodici, neophodna je konsultacija genetičara.

Kloakalna ekstrofija

Ekstrofija (everzija šupljeg organa prema van) kloake je defekt u razvoju donjeg dijela prednjeg trbušnog zida. (Kloaka je dio zametnog sloja iz kojeg se na kraju razvijaju trbušni organi.) Dijete sa ekstrofijom kloake rađa se s višestrukim defektima u unutrašnjim organima. Dio debelog crijeva nalazi se na vanjskoj površini tijela, s druge strane nalaze se dvije polovine mjehura. Kod dječaka penis je kratak i ravan, a kod djevojčica klitoris je podijeljen. Slučajevi takve grube anomalije se javljaju: 1 na 200.000 živorođenih.

Unatoč ozbiljnosti defekta kloakalne ekstrofije, novorođenčad je održiva. Bešika se može popraviti operacijom. Donji dio debelog crijeva i rektum su nerazvijeni, pa se s vanjske strane kirurški stvara mala posuda za stolicu.

Ekstrofija bešike

Ekstrofija mokraćnog mjehura je urođena anomalija urinarnog sistema, koju karakterizira everzija mjehura prema van od trbušnog zida. Ova patologija se javlja kod 1 od 25.000 djece, kod dječaka 2 puta češće nego kod djevojčica.

U svim slučajevima ekstrofija mokraćne bešike je kombinovana sa anomalijom spoljašnjih genitalnih organa. Dječaci imaju epispadiju, 40% dječaka sa ekstrofijom mjehura nema testise koji se spuštaju u skrotum, penis je kratak i ravan, deblji nego inače, pričvršćen za vanjski trbušni zid pod nepravilnim uglom.

Kod djevojčica klitoris je podijeljen, usne (zaštitni nabori kože oko vaginalnog i uretralnog otvora) mogu biti široko razdvojeni, a vaginalni otvor može biti vrlo mali ili ga nema. Većina djevojaka s ovom patologijom sposobne su začeti dijete i roditi se prirodnim putem.

Ekstrofija mokraćnog mjehura i kod dječaka i kod djevojčica kombinira se, u pravilu, s anomalijom u položaju rektuma i anusa - oni su značajno pomaknuti prema naprijed. Prolaps rektuma je posljedica njegove lokacije, kada se lako može izvući i jednako lako postaviti. Ekstrofija mokraćnog mjehura može se kombinirati s niskim pupkom i nedostatkom hrskavice koja povezuje stidne kosti. Posljednja okolnost, po pravilu, ne utječe na hod.

Napredak hirurške tehnike omogućava, u većini slučajeva, pouzdanu korekciju ove vrste razvojnih nedostataka.

Epispadija

Epispadija je razvojni defekt karakteriziran abnormalnošću lokacije otvora uretre. Kod dječaka sa epispadijom, otvor uretre se nalazi na gornjoj strani penisa, u korijenu, gdje počinje prednji trbušni zid. Kod djevojčica je otvor mokraćne cijevi normalno lociran, ali je mokraćovod širom otvoren. Epispadije su često povezane sa ekstrofijom mokraćne bešike. Kao izolirani defekt, epispadija se javlja kod 1 od 95.000 novorođenčadi i 4 puta je češća kod dječaka nego kod djevojčica.

Pijelektaza

Pijelektaza je proširenje bubrežne zdjelice. Objašnjenje porijekla pojma "pijelektaza" je prilično jednostavno. Kao i većina složenih medicinskih naziva, dolazi od grčkih korijena: pyelos - "korito", "kada" i ektasis - "istezanje", "istezanje". Sa istezanjem je to jasno, ali sa onim što se zove "kada", morate to shvatiti.

Pijelektaza je jedna od najčešćih strukturnih abnormalnosti koja se nalazi na ultrazvučnom pregledu urinarnog sistema. Doktor ultrazvučne dijagnostike najčešće nema specijalizirane informacije iz oblasti nefrologije, radi u svojoj struci, pa se u njegovom zaključku nalazi fraza: "Preporučuje se konsultacija nefrologa", a vi se zakazujete na pregled kod nefrologa. Najčešće se pieloektazija nalazi tokom ultrazvučnog pregleda u trudnoći, prije rođenja djeteta ili u prvoj godini života. Stoga, neće biti velika greška pripisati ekspanziju karlice urođenim strukturnim karakteristikama.

Ali proširenje karlice može se pojaviti kasnije. Na primjer, u dobi od 7 godina, u periodu intenzivnog rasta djeteta, kada dođe do promjene u rasporedu organa jedan u odnosu na drugi, moguće je da je ureter stegnut abnormalno smještenom ili dodatnom žilom. Kod odraslih, povećanje zdjelice može biti posljedica okluzije lumena uretera kamenom.

Uzroci pijeloektazije: proširenje zdjelice nastaje kada postoji opstrukcija (poteškoće) u odljevu urina u bilo kojoj fazi njegovog izlučivanja. Poteškoće u protoku urina mogu biti uzrokovane:

· sa svim problemima povezanim sa mokraćovodima, kao što su: razvojna abnormalnost, pregib, kompresija, suženje, itd.;

· sa trajnim ili privremenim (uz nepravilnu pripremu za ultrazvuk) preljevom mjehura. Uz stalno prepunjavanje mjehura, dijete mokri vrlo rijetko i u velikim porcijama (jedan od tipova neurogene disfunkcije mjehura);

· s prisutnošću prepreke u prolazu mokraće u mjehur iz uretera ili kada se izlučuje kroz uretru;

· sa začepljenjem uretera kamenom, tumorom ili ugruškom gnoja (češće kod odraslih);

· sa nekim fiziološkim, tj. normalni procesi u tijelu (na primjer, prekomjeran: unos tekućine), kada urinarni sistem jednostavno nema vremena da ukloni svu apsorbiranu tekućinu;

· s normalnim, ali rjeđim tipom lokacije zdjelice, kada nije unutar bubrega, već izvan njega;

· sa izbacivanjem urina iz bešike nazad u uretere ili bubrege (refluks);

· kod infekcije mokraćnog sistema zbog djelovanja bakterijskih toksina na glatke mišićne stanice uretera i zdjelice. Prema istraživačima, kod 12,5% pacijenata sa pijelonefritisom dolazi do proširenja čašično-zdjeličnog sistema. Nakon tretmana ove promjene nestaju;

· s općom slabošću mišićnog aparata s nedonoščadi (mišićne stanice su dio uretera i zdjelice);

· sa neurološkim problemima.

Pijelektaza je izlječiva ako je dijagnoza tačna i propisano adekvatno liječenje. Druga stvar je da je u nekim slučajevima s pijeloektazijom moguć samostalan oporavak, povezan s rastom bebe, promjenom položaja organa jedan prema drugom i preraspodjelom pritiska u mokraćnom sistemu u pravom smjeru, kao kao i sa sazrijevanjem mišićnog aparata, koji je kod prijevremeno rođenih beba često nedovoljno razvijen.

Prva godina života je period najintenzivnijeg rasta: organi rastu ogromnom brzinom, njihov položaj u odnosu jedan prema drugom se mijenja, a tjelesna težina raste. Funkcionalno opterećenje organa i sistema raste. Zato je prva godina odlučujuća u ispoljavanju većine malformacija, uključujući i malformacije mokraćnog sistema.

Manje intenzivan rast, ali i značajan za ispoljavanje razvojnih anomalija, bilježi se u periodu tzv. prvog istezanja (6-7 godina) iu adolescenciji, kada dolazi do naglog porasta visine i težine i hormonalnih promjena. Zbog toga se pijelektaza otkrivena u maternici ili u prvim mjesecima života podliježe obaveznom promatranju u prvoj godini života iu navedenim kritičnim periodima.

Trebalo bi biti alarmantno:

· veličina zdjelice je 7 mm ili više;

· promjena veličine zdjelice prije i nakon mokrenja (tokom ultrazvuka);

· promjena njegove veličine tokom godine.

Vrlo često, otkrivši kod djeteta nakon 3 godine, veličina zdjelice je 5-7 mm i promatrajući je godinu ili dvije, stručnjaci dolaze do zaključka da je to samo individualno odstupanje od općeprihvaćenih strukturnih normi, koji nije povezan sa ozbiljnim problemom.

Sasvim je drugačije pitanje ako se ovo odstupanje utvrdi kod bebe u maternici ili neposredno nakon rođenja. Ako je veličina karlice kod djeteta u 2. tromjesečju trudnoće bila 4 mm, au 3. tromjesečju - 7 mm, potrebno je stalno praćenje. Iako moram reći da kod većine beba nakon rođenja, proširenje karlice nestaje. Shodno tome, nema potrebe za brigom, već je posmatranje jednostavno neophodno.

Pijelektaza je prvenstveno povezana s povećanjem pritiska u zdjelici, što ne može a da ne utječe na bubrežno tkivo u blizini.

S vremenom se dio bubrežnog tkiva pod utjecajem stalnog pritiska ošteti, što zauzvrat dovodi do kršenja njegovih funkcija. Osim toga, zbog visokog tlaka u zdjelici, bubregu su potrebni dodatni napori za uklanjanje urina, što ga "odvlači" od direktnog rada. Koliko dugo će bubrezi moći da rade u ovako pojačanom režimu?

U slučaju pijeloektazije niskog stepena (5-7 mm), radi se kontrolni ultrazvuk bubrega i mokraćne bešike 1 put u 1-3 meseca. (učestalost određuje nefrolog) u prvoj godini života, a kod starije djece - jednom u 6 mjeseci.

Uz dodatak infekcije i (ili) s povećanjem veličine zdjelice, rendgenski urološki pregled se provodi u bolničkim uvjetima. Obično je to ekskretorna urografija, cistografija. Podaci iz ankete vam omogućavaju da utvrdite uzrok pijeloektazije. Naravno, oni nisu apsolutno bezopasni i provode se striktno po indikacijama i po odluci nadzornog ljekara - nefrologa ili urologa.

Ne postoji jedinstven, univerzalan tretman za pijelektazu, zavisi od utvrđenog ili sumnjivog uzroka. Dakle, u prisutnosti anomalije u strukturi uretera i (ili) s naglim povećanjem veličine zdjelice, vašoj bebi će možda trebati kirurško (hirurško) liječenje usmjereno na uklanjanje postojeće prepreke za odljev urina. U takvim slučajevima, taktika čekanja nekih roditelja može dovesti do gubitka bubrega, iako se može spasiti.

U nedostatku naglog pogoršanja i vidljivih smetnji (prema ultrazvuku, analizi urina, itd.), može se predložiti druga taktika: promatranje i konzervativno liječenje. Obično uključuje fizioterapiju, uzimanje (po potrebi) biljnih lijekova i ultrazvučno praćenje.

Hajde da rezimiramo:

· Pijelektaza nije samostalna bolest, već može poslužiti samo kao indirektni znak kršenja odljeva mokraće iz zdjelice kao rezultat bilo kakve strukturne anomalije, infekcije, obrnutog toka urina itd.

· U periodu intenzivnog rasta potrebno je obavezno praćenje promjene veličine karlice. Učestalost kontrolnih pregleda određuje nefrolog.

· Budući da je bubreg upareni organ, pijelektaza može biti jednostrana i bilateralna.

· Pijelektaza može biti posljedica infekcije urinarnog trakta i, obrnuto, sama može doprinijeti razvoju upale.

· Sa opštom nezrelošću organizma (kod prevremeno rođenih beba ili beba sa problemima CNS-a), veličina karlice može da se vrati u normalu kako problemi sa centralnim nervnim sistemom nestanu. U ovom slučaju, ponekad se koriste termini "karlična hipotenzija" ili "agonija".

· Pijelektaza zahtijeva obavezno praćenje nefrologa i kontrolu ultrazvuka.

· U većini slučajeva pijelektaza je prolazno, odnosno privremeno stanje.

· Liječenje se propisuje ovisno o uzroku pijelektazije, zajedno s nefrologom (urologom).

Povećana pokretljivost bubrega i nefroptoza

Abnormalnosti u razvoju bubrega se možda neće osjetiti, ali se mogu manifestirati kao uporni bol u abdomenu. Čak i specijalistu može biti teško da pronađe izvor problema, jer se u velikom broju slučajeva tokom pregleda ništa ne može naći, a sve analize su u redu. Ali zahvaljujući ultrazvučnom pregledu postalo je moguće brzo i bezbolno otkriti abnormalnosti u radu bubrega, iako se često otkrivaju slučajno.

Trenutno se često dijagnosticira povećana pokretljivost bubrega i nefroptoza (izraženija pokretljivost bubrega). Kao što samo ime govori, problem je povezan s prekomjernim kretanjem bubrega.

Normalno, bubrezi mogu napraviti određenu količinu pokreta prilikom disanja, štoviše, odsustvo takve pokretljivosti bubrega može biti znak ozbiljne bolesti.

Bubrezi se nalaze iza peritoneuma, najbliže površini tijela sa stražnje strane. Leže u posebnom masnom jastučiću i fiksirani su ligamentima. Zašto se toliko povećao broj slučajeva prekomjerne pokretljivosti bubrega i nefroptoze? Poenta, naravno, nije samo u tome što su se pojavile nove metode ispitivanja, posebno ultrazvuk. Najčešće se ovaj problem javlja kod mršave djece i adolescenata. U njima praktički nema masnog tkiva, koje stvara ležište za bubreg, kao što ga ima malo u cijelom tijelu. Stoga je prije svega potrebno otkriti razlog niske tjelesne težine kod djeteta, posebno ako se žali na glavobolje, umor i sl. Ne jedu ništa, iako je to u periodu hormonalnih promjena u organizam da je post izuzetno štetan. Često je pojava nefroptoze povezana s naglim skokom rasta u dobi od 6-8 i 13-17 godina, kada je potrebna pojačana prehrana.

Povećana pokretljivost bubrega najčešće se manifestira neugodnim osjećajima i (ili) težinom u lumbalnoj regiji, periodičnim glavoboljama.

Nefroptoza je izraženiji oblik pokretljivosti. Postoje 3 stepena pokretljivosti bubrega. Kod najizraženijeg III stepena, bubreg se nalazi u nivou bešike ili nešto iznad nje.

Dijete se žali na česte i uporne bolove u trbuhu! Osim toga, nepravilan protok urina iz bubrega dovodi do infekcije urinarnog sistema. Često se kod nefroptoze primjećuju skokovi pritiska, pa se adolescentima često dijagnosticira vegetativno-vaskularna distonija. Iako je, zapravo, povećanje pritiska posljedica stalnog istezanja žila koje hrane bubrege. Pored svega, i sam veoma pokretljiv bubreg je slabo snabdeven krvlju i nesposobnost za rad tokom dana pokušava da nadoknadi noćnim radom, kada se podigne na svoje normalno mesto, pa se zato noću stvara više urina nego što je potrebno.

Budući da vrlo pokretljiv bubreg mijenja svoju lokaciju, uključujući i periodično vraćanje u "početni položaj", potrebno je provesti prošireni ultrazvuk bubrega kako bi se utvrdila njihova pokretljivost: pregled bolesnika u ležećem položaju, zatim u stojećem položaju i u neki slučajevi nakon fizičkog napora (na primjer, nakon serijskih skokova).

Ako je ultrazvukom utvrđeno prisustvo nefroptoze, potreban je rendgenski urološki pregled kako bi se utvrdio stepen nefroptoze i moguće anomalije u strukturi urinarnog trakta.

Kvantitativne anomalije


Renalna ageneza

Pominjanje ageneze bubrega nalazi se kod Aristotela: on je napisao da životinja bez srca ne može postojati u prirodi, ali bez slezene ili sa jednim bubregom se nalaze. Prvi pokušaj da se opiše aplazija kod ljudi pripada Andreasu Vesalijusu 1543. godine. Godine 1928. N.N.Sokolov je otkrio učestalost aplazije kod ljudi. Kao rezultat svog istraživanja, analizirao je 50198 obdukcija i u 0,1% slučajeva pronašao agenezu bubrega. Prema njegovim podacima, učestalost pojavljivanja ne zavisi od pola osobe. Moderni naučnici, na osnovu prilično velikog uzorka, daju malo drugačije brojke. Po njima: incidencija ageneze je 0,05%, a kod muškaraca se javlja tri puta češće.

opće informacije

Ageneza (aplazija) bubrega je malformacija organa tokom embriogeneze, zbog čega jedan ili oba bubrega potpuno izostaju. Rudimentarne strukture bubrega također su odsutne. U isto vrijeme, ureter može biti razvijen gotovo normalno ili potpuno odsutan. Ageneza je česta malformacija i javlja se ne samo kod ljudi, već i kod životinja koje inače imaju dva bubrega.

Ne postoje pouzdani dokazi da je ageneza nasljedna bolest koja se prenosi s roditelja na dijete. Često su uzrok ove bolesti multisistemske malformacije, zbog egzogenih uticaja u embrionalnoj fazi fetalnog razvoja.

Uz agenezu, često se nalaze i druge malformacije genitourinarnog sistema, pod uslovom da mokraćovod i semenovod potpuno odsustvuju na istoj strani. Često se uz agenezu u ženskom spolu nalaze i malformacije ženskih genitalnih organa, koje imaju opću nerazvijenost. Mokraćni sistem i ženski polni sistem razvijaju se iz različitih primordija, pa je istovremena pojava ovih defekata nepravilna. Iz svega navedenog, postoji razlog za vjerovanje da je ageneza bubrega urođena, a ne nasljedna mana i da je posljedica egzogenih utjecaja u prvih šest sedmica fetalnog razvoja. Faktor rizika za razvoj ageneze uključuje majke sa dijabetes melitusom.

Vrste renalne ageneze:

Bilateralna renalna ageneza

Ovaj defekt pripada trećem kliničkom tipu. Većina novorođenčadi s takvim defektom rođena je mrtva. Međutim, bilo je slučajeva da je dijete rođeno živo i donošeno, ali je umrlo u prvim danima života zbog zatajenja bubrega.

Do danas napredak ne miruje, a postoji tehnička mogućnost transplantacije bubrega novorođenčetu i hemodijalize. Vrlo je važno na vrijeme razlikovati bilateralnu renalnu agenezu od drugih malformacija urinarnog trakta i bubrega.

Jednostrana bubrežna ageneza

Jednostrana renalna ageneza sa očuvanjem uretera

Ovaj defekt pripada prvom kliničkom tipu i urođen je. Kod jednostrane aplazije, jedan bubreg preuzima cjelokupno opterećenje, što je često hiperplastično. Povećanje broja strukturnih elemenata omogućava bubregu da preuzme funkcije dva normalna bubrega. Povećava se rizik od ozbiljnih posljedica ozljede jednog bubrega.

Jednostrana agenezija bubrega odsustvom uretera

Ovaj defekt se manifestuje u najranijim fazama embrionalnog razvoja urinarnog sistema. Simptom ove bolesti je odsustvo otvora uretera. Zbog strukturnih karakteristika muškog tijela, ageneza bubrega kod muškaraca je u kombinaciji s odsustvom kanala koji uklanja sjemenu tekućinu i promjene u sjemenim mjehurićima. To dovodi do: bolova u preponama, sakrumu; bolna ejakulacija, a ponekad i seksualna disfunkcija.

Liječenje bubrežne ageneze

Način liječenja bubrega ovisi o stepenu bubrežne disfunkcije. Uglavnom se koristi hirurška intervencija - transplantacija bubrega. Uz hirurške metode, postoji i antibiotska terapija.

Udvostručenje bubrega

Prema sekcijskim statistikama, javlja se u 1 slučaju na 150 obdukcija; kod žena 2 puta češće nego kod muškaraca. Može biti jednostrano (89%) ili dvostrano (11%).

Razlozi za udvostručenje bubrega:

Udvostručenje bubrega nastaje kada se u metanefrogenom blastemu formiraju dva žarišta indukcije diferencijacije. U ovom slučaju formiraju se dva pyelocaliceal sistema, ali ne dolazi do potpunog odvajanja blastoma, pa je bubreg prekriven zajedničkom fibroznom kapsulom. Svaka od polovica udvostručenog bubrega ima svoju opskrbu krvlju. Bubrežni sudovi se mogu granati odvojeno od aorte, ili mogu - zajedničkim deblom, dijeleći se na renalnom sinusu ili u blizini. Neke intrarenalne arterije prelaze iz jedne polovine u drugu, što može biti od velike važnosti u resekciji bubrega.

Udvostručavanje simptoma bubrega

Češće je gornja polovina nerazvijena, vrlo rijetko su obje polovice funkcionalno iste ili je donja polovina nerazvijena. Nerazvijena polovica po svojoj morfološkoj strukturi podsjeća na displaziju bubrega. Prisustvo parenhimske bubrežne displazije u kombinaciji sa urodinamskim poremećajima zbog cijepanja uretera stvara preduvjete za nastanak bolesti u abnormalnom bubregu. Najčešće, simptomi duplikacije bubrega dupliraju simptome sljedećih bolesti: kronični (53,3%) i akutni (19,8%) pijelonefritis, urolitijaza (30,8%), hidronefroza jedne od polovica (19,7%). Ultrazvukom se može posumnjati udvostručenje bubrega, posebno kod dilatacije gornjih mokraćnih puteva.

Dijagnostika udvostručenja bubrega

Ekskretorna urografija pomaže u dijagnosticiranju duplikacije bubrega. Međutim, najteži zadatak je utvrditi da li je udvostručenje potpuno ili nepotpuno. Upotreba magnetne rezonantne urografije i MSCT-a uvelike pojednostavljuje ovaj zadatak, ali ga ne rješava u potpunosti. Prisutnost ureterocela je faktor koji otežava dijagnozu potpunog ili nepotpunog udvostručenja bubrega. Cistoskopija u velikoj većini slučajeva pomaže u postavljanju dijagnoze<#"justify">Distopija

Distopija je lokacija organa, tkiva ili pojedinačnih ćelija na za njih neuobičajenom mjestu, zbog disembriogeneze, traume ili operacije.

Distopija heterolateralnog križa bubrega (d. Renis heterolateralis cruciata) - kongenitalni D. bubreg koji se nalazi na suprotnoj strani, pored drugog bubrega.

Homolateralna distopija bubrega (d.renis homolateralis) - kongenitalni D. bubreg čija je lokacija iznad ili ispod normale.

Distopija bubrega grudnog koša (d. Renis thoracica) - D. bubreg sa urođenom dijafragmatičnom hernijom sa suppleuralnom lokacijom u grudnoj šupljini.

Distopija bubrega ilijak (d. Renis iliaca) - homolateralni D. bubreg sa svojom lokacijom u velikoj karlici.

Distopija lumbalnog bubrega (d.renis lumbalis) - homolateralni D. bubreg sa svojom lokacijom u lumbalnoj regiji ispod normale.

Distopija bubrežne zdjelice (d. Renis pelvina) - homolateralni D. predmeta s njegovom lokacijom u maloj karlici.


Književnost


A.A. Markosyan Pitanja starosne fiziologije. - M.: Obrazovanje, 1974

Sapin M.R. - ANATOMIJA I FIZIOLOGIJA ČOVEKA sa starosnim karakteristikama djetetovog organizma. - Izdavački centar "Akademija" 2005

Petrishina O.L. - Anatomija, fiziologija i higijena djece osnovnih škola. - M.: Obrazovanje, 1979

N. V. Krylova, T. M. Soboleva Urogenitalni aparat, anatomija u dijagramima i crtežima, izdavačka kuća Ruskog univerziteta prijateljstva naroda, Moskva, 1994.

Vodič za urologiju, urednik N. A. Lopatkin, izdavačka kuća Medicina, Moskva, 1998. Besplatno preuzmite sažetak "Urinarni sistem čovjeka" u cijelosti

A. G. Khripkova, V. S. Mironov, I. N. Shepilo Humana fiziologija, Izdavačka kuća Prosvjeta, Moskva, 1971.

R.D.Sineljnikov Atlas ljudske anatomije, Medicinska izdavačka kuća, Moskva, 1973.

A. V. Kraev Human Anatomy, Medicinska izdavačka kuća, Moskva, 1978.


Tutoring

Trebate pomoć u istraživanju teme?

Naši stručnjaci će savjetovati ili pružiti usluge podučavanja o temama koje vas zanimaju.
Pošaljite zahtjev sa naznakom teme odmah da se informišete o mogućnosti dobijanja konsultacija.

Učitavanje ...Učitavanje ...