Ekstrapiramidalni sistem je složen kompleks koji se sastoji od niza blisko povezanih jezgara sive tvari. Sa funkcionalne tačke gledišta, ovaj kompleks predstavlja osnovu za realizaciju složenih bezuslovnih refleksa (urođenih, specifičnih), nazvanih nagona (odbrambeni, prehrambeni, seksualni, majčinski i drugi).
Funkcija ekstrapiramidnog kompleksa je i regulacija mišićnog tonusa, normalnih prijateljskih pokreta (sinkineza) i refleksnih motoričkih reakcija: prijateljskih pokreta pri hodu, gestikulacije, odvlačenja ruke od vrućeg predmeta ili bolne radnje. Druga funkcija ovog sistema je da obezbedi posturalne reflekse (držanje, položaj u prostoru). Liječenje ekstrapiramidnih poremećaja je obično doživotno.
Ekstrapiramidni sistem
Glavne formacije koje čine ekstrapiramidni sistem:
- lentikularno jezgro;
- caudate nucleus;
- crveno jezgro;
- substantia nigra;
- subtalamičko jezgro;
- retikularna formacija;
- jezgra malog mozga;
- premotorni korteks (ova oblast je direktno povezana i sa ekstrapiramidnim i piramidalnim sistemom).
Ove anatomske formacije imaju bliske veze jedna sa drugom i sa drugim formacijama centralnog nervnog sistema.
Upravo poremećaji u funkcionisanju ćelija koje čine formiranje ekstrapiramidnog sistema, kao i njihovi putevi, uzrokuju nastanak ekstrapiramidnih poremećaja. Ovu grupu bolesti karakteriziraju različiti simptomi.
Šta su ekstrapiramidni poremećaji
Moderna klasifikacija ekstrapiramidnih poremećaja dijeli ih u dvije velike grupe:
- 1. hipokinetički (parkinsonizam, izolovana akinezija);
- 2. hiperkinetički.
Hiperkinetički poremećaji po svojoj prirodi pojave mogu biti:
- spontani (horeja, balizam, mioklonus);
- akcije ili kineziogene, koje su izazvane voljnim pokretima (neke vrste paroksizmalne diskinezije, kinetički tremor, distonija);
- specifična kineziogena - hiperkineza koja se javlja samo kada se izvode određeni pokreti (na primjer, grč pri pisanju ili sviranju muzičkih instrumenata);
- refleks - uzrokovan vanjskim iritacijama (na primjer, refleksni mioklonus).
Na osnovu motoričkog obrasca, hiperkinetički poremećaji se klasificiraju na sljedeći način:
- ritmički - uzrokovano periodičnim mišićnim kontrakcijama agonista i antagonista (tremor, mioritmija);
- pretežno tonik - izazvan istovremenom kontrakcijom mišića agonista i antagonista (distonija);
- pretežno klonični (brzi, pokretni, fazni), koji se manifestiraju kako u obliku jednostavnih pokreta uzrokovanih kontrakcijom jednog mišića, tako i u obliku pokreta koji su po organizaciji složeni, slični normalnom motoričkom činu (tikovi, koreja).
Prema učestalosti hiperkineze dijele se na generalizirane, segmentne, fokalne i multifokalne.
Odabrani ekstrapiramidni poremećaji
Klinička slika i varijante toka poremećaja ekstrapiramidnog sistema zavise od zone i mehanizma lezije.
Parkinsonova bolest
Ova patologija se obično svrstava u grupu degenerativnih bolesti centralnog nervnog sistema. Patogenetski faktor patologije je smrt neurona u brojnim formacijama ekstrapiramidnog sistema:
- substantia nigra;
- pallidum;
- školjke.
Etiologija ovih poremećaja još nije utvrđena, ali postoje dokazi o genetskoj predispoziciji.
Treba napraviti razliku između:
- Parkinsonova bolest (primarni oblik): u strukturi svih slučajeva parkinsonizma ovo stanje čini većinu slučajeva (80%). Pojava patologije uzrokovana je genetskim faktorima.
- Sekundarni parkinsonizam ili Parkinsonov sindrom. To je jedan od simptoma raznih lezija ili oboljenja centralnog nervnog sistema.
Klinička slika
Dolazi do postepenog usporavanja i pojave ukočenosti u aktivnim pokretima: primjećuje se da se najranije promjene uočavaju na desnoj ruci kod dešnjaka, jer kršenja uzrokuju, u različitom stepenu, ozbiljne poteškoće u pisanju i izvođenju manjih radnji s prsti. Zatim, kako tremor i ukočenost napreduju, promjene postaju vidljive na drugim dijelovima tijela:
- Pojavljuje se hipertonus skeletnih mišića, zbog čega se postepeno formira određeno držanje koje karakterizira pognutost i savijanje udova.
- Postoje karakteristične promjene u hodu: postaje "šuškanje", "mješanje". Pojavljuje se propulzija: u pravilu je takvom pacijentu teško zakoračiti kada počne hodati, a zatim, kao rezultat pomaka težišta naprijed, ne može stati. Zbog toga pacijent gubi ravnotežu. Individualne karakteristike hoda se postepeno brišu.
- Brada i udovi počinju da drhte. Ovo je posebno uočljivo u mirovanju.
- Dolazi do ukočenosti, siromaštva izraza lica, vekovima retkog treptanja - takozvanog lica nalik maski.
- Smanjena jasnoća, razumljivost govora.
- Moguća je hipersalivacija.
- Tempo razmišljanja se usporava u različitim stepenima.
- Dolazi do smanjenja pažnje uz očuvanje intelektualnih sposobnosti i pamćenja u prvim stadijumima bolesti.
- Promjene u ponašanju: kod nekih pacijenata u otprilike polovici slučajeva nestaje motivacija, sužava se krug interesovanja, smanjuje se afektivna pozadina, sve do kronične depresije.
- Vegetativni poremećaji će se izraziti u poremećajima mokrenja, opstipaciji, impotenciji, smanjenom njuhu, prekomjernoj proizvodnji sebuma, što dovodi do masnoće kože i kose.
Bolesti koje uzrokuju sekundarni parkinsonizam
Sljedeće radnje i patologije mogu postati uzroci ovog poremećaja:
- Ateroskleroza cerebralnih sudova.
- Pacijentova upotreba određenih lijekova (na primjer, nekih antipsihotika).
- Intoksikacija, posebno etil alkohol, ugljični monoksid, jedinjenja cijanida, mangan.
- Ovisnost.
- Druge degenerativne bolesti centralnog nervnog sistema - mogu zahvatiti ekstrapiramidnu sferu i na taj način izazvati parkinsonizam.
- Upalni procesi koji zahvaćaju centralni nervni sistem (encefalitis).
- Onkološko oštećenje mozga.
- Neke nasljedne bolesti.
- Traumatske ozljede mozga, uključujući ponovljene ozljede glave (čak i ne jako teške).
Da bi se utvrdio oblik bolesti (primarni ili sekundarni), potrebno je identificirati prisutnost stanja u anamnezi koja doprinose nastanku parkinsonizma:
- teška ateroskleroza;
- hipertonična bolest;
- korištenje otrovnih tvari koje mogu izazvati ovu patologiju;
- neuroinfekcije koje je pretrpio pacijent ili traumatske ozljede mozga.
Tretman
Preporučljivo je započeti primjenu antiparkinsonika kada su se već pojavila motorička ograničenja. Za liječenje se koriste sljedeće grupe lijekova:
- levodopa;
- amantadin;
- inhibitori monoamin oksidaze;
- dopaminski sinergisti;
- antiholinergici (Cyclodol).
Da bi se postigao stabilan rezultat, doza lijekova mora se stalno povećavati. Treba imati na umu da će ova karakteristika dovesti do neizbježnog razvoja nuspojava. Da bi se ublažio ovaj neželjeni fenomen, liječenje treba započeti lakim, niskim dozama lijekova, a dozu treba povećati samo ako je to apsolutno neophodno. Dobar rezultat postiže se kombinacijom lijekova s različitim mehanizmima djelovanja.
Simptomatska terapija: vegetativni poremećaji se eliminišu uz pomoć sredstava efikasnih za zatvor; depresiju, povećanu anksioznost i disomniju ublažavaju antidepresivi. Narodni lijekovi koji djeluju na iste simptome dobro se slažu s liječenjem lijekovima.
Esencijalni tremor (benigni, porodični tremor)
Ovo je posturalni tremor koji se opaža kod inače zdravih ljudi, često kod više članova iste porodice. Anomalija ima autosomno dominantni mehanizam nasljeđivanja. Patogeneza i njena pojava još nisu utvrđeni.
Bolest se često javlja kod starijih i ljudi srednjih godina.
Karakteristična je lokalizacija tremora jedne ili obje ruke i glave. Hiperkinetički poremećaj se ne proteže na donje ekstremitete. Neki pacijenti imaju drhtavi glas.
Vremenom, tremor može napredovati, ali ne dovodi do invaliditeta, osim kada je rad osobe povezan sa pisanjem ili drugim pokretima koji uključuju finu motoriku ruku.
Na pozadini uzimanja malih doza alkohola, tremor se blago smanjuje.
Tretman
Ako tremor nije značajan, liječenje nije potrebno.
Progresivna supranuklearna paraliza (Steele-Richardson-Olshevsky sindrom)
Ovo je rijetka bolest degenerativne prirode koja ima sporadičnu prirodu.
Osnova patogeneze je degeneracija i odumiranje neurona u srednjem mozgu, pons varoli, bazalnim jezgrama i zupčastom jezgru malog mozga. Karakteristično je i smanjenje sadržaja dopamina i gama-linolenske kiseline u kaudatnom jezgru i ljusci.
Bolest se javlja u dobi između 45 i 75 godina. Češće su muškarci bolesni (javlja se 2 puta češće od žena).
Supranuklearna oftalmoplegija je karakteristična karakteristika. S njom počinje bolest, a kasnije se pridružuje horizontalna pareza pogleda.
Kasnije faze karakterizira kršenje glatkog praćenja pokreta očiju.
Često se pridružuje mišićna distonija, uglavnom ekstenzori vrata, ukočenost mišića ekstremiteta i hipokinezija. Nakon ispoljavanja ovakvih odstupanja neophodna je diferencijalna dijagnoza Parkinsonove bolesti i simptomatskog parkinsonizma.
Specifične karakteristike koje razlikuju progresivnu supranuklearnu paralizu od Parkinsonove bolesti su:
- izražena pareza pogleda prema dolje;
- horizontalna pareza pogleda;
- prevladavanje tona ekstenzora trupa;
- nedostatak tremora.
U slučaju početka farmakoterapije, antiparkinsonici za ovu bolest neće biti učinkoviti.
Kombinacija oftalmoplegije s ukočenošću mišića vrata i trupa izaziva česte padove.
U nekim slučajevima se pridružuje povreda facijalnog živca, dizartrija, disfagija. Za uznapredovale faze karakteristične su manifestacije pseudobulbarne paralize:
- povećani gag refleks;
- povećan mandibularni refleks;
- pojava nasilnog smijeha i plača;
- jačanje tetivnih refleksa;
- patološki ekstenzorni refleksi.
Često se opaža pad inteligencije.
Fokalne disfunkcije korteksa nisu zabilježene.
Na progresivnu supranuklearnu paralizu može se posumnjati kada se sredovečna ili starija osoba žali na česte padove, a pri pregledu se registruju ekstrapiramidni poremećaji, distonija ekstenzora vrata ili pareza pogleda.
Tretman
Liječenje lijekovima je u pravilu neučinkovito. Očekivano trajanje života pacijenata nakon pojave bolesti rijetko prelazi 10 godina. Rigidnost i hipokinezija mogu se smanjiti uz pomoć dopaminergičkih lijekova. M-antiholinergici i antidepresivi pomažu u poboljšanju govora, hoda i uklanjanju nasilnog smijanja i plača. Ali bolest nastavlja da napreduje. Vremenom se spaja aspiracija hrane, razvija se iscrpljivanje.
Kortikobazalna degeneracija
Ova rijetka bolest je sporadična.
Debi patologije javlja se u starosti i manifestira se porazom jednog ili više udova.
Glavna patogenetska veza je odumiranje neurona i glioza moždane kore i supstancije nigre.
Neurološki pregled otkriva simptome parkinsonizma. Ali dijagnoza Parkinsonovog sindroma ne objašnjava sve kliničke manifestacije.
Fenomen apraksije dolazi do izražaja. Kasnije se pridružuju i drugi poremećaji kortikalnih funkcija:
- afazija;
- agnosia;
- senzorna nepažnja;
- blaga demencija.
Diferencijalno dijagnostički znak je neefikasnost antiparkinsonika.
Bolest kontinuirano napreduje, što dovodi do invaliditeta i smrti.
Striatonigralna degeneracija
Naziv bolesti ukazuje na najviše zahvaćene strukture - crnu supstancu, subtalamičko i kaudatno jezgro, školjku, pallidum.
Starosna grupa za koju je ova bolest karakteristična je od 60 godina. Kod muškaraca i žena javlja se sa istom učestalošću.
Parkinsonov sindrom je karakterističan, ali je tremor manje izražen. Intelektualna sfera nije pogođena.
Dolaze do vegetativnih poremećaja, a onda se neurološkom studijom otkrivaju, pored ekstrapiramidnih, i piramidalni poremećaji i refleksije iz malog mozga.
Tretmani za striatonigralnu degeneraciju su slabo plasirani na tržište. Antiparkinsonici su neefikasni.
Torziona distonija
Ovaj termin se obično naziva distonija, a nije praćena drugim neurološkim poremećajima, pod uslovom da nema porođajnih povreda.
Patogeneza ovog poremećaja i biohemijski poremećaji koji dovode do njegovog razvoja nisu dovoljno proučavani.
Dijagnoza se postavlja dosljednim isključivanjem drugih uzroka.
Među svim slučajevima torzijske distonije, registrovani su i sporadični i nasljedni oblici bolesti. Za nasljedno, karakteristični su sljedeći putevi prijenosa:
- autosomno dominantna;
- autosomno recesivan ili recesivan;
- povezan sa x hromozomom.
Počevši od djetinjstva, bolest prvenstveno pogađa mišiće nogu. Ovaj rani oblik ima nepovoljniju prognozu u odnosu na kasnu distoniju.
U oko 30% slučajeva, kao rezultat patologije, pacijenti gube sposobnost hodanja.
Znakovi patologije
Kliničku sliku karakterišu nasilni pokreti, neobični položaji. Bolest koja počinje u nogama širi se na mišiće vrata, trupa, udova i lica. U početku, nasilni pokreti se javljaju prilikom pokušaja voljnih pokreta. Kako bolest napreduje, one postaju trajne i dovode do invaliditeta.
Poseban slučaj torzijske distonije je Segawa bolest (DOPA-senzitivna distonija), naslijeđena na autosomno dominantan način. Počinje u djetinjstvu. Mišićna distonija u ovoj patologiji kombinira se s hipokinezijom i rigidnošću.
Tretman
Liječenje je simptomatsko, ali je djelotvornost često niska.
Najefikasniji m-antiholinergici u visokim dozama. Liječenje se započinje malim dozama, koje se postepeno povećavaju dok se ne postigne rezultat ili se razviju nuspojave.
U nekim slučajevima pomažu Haloperidol i fenotiazini, ali ih karakteriziraju nuspojave u vidu parkinsonizma.
Ponekad se simptomi mogu smanjiti uz pomoć diazepama, baklofena, karbamazepina.
Kod jednostrane lezije indikovana je talamotomija.
Kod Segavine bolesti, niske doze levodope pokazale su visoku efikasnost.
Segmentna distonija
Razlika između ove bolesti i torzijske distonije je u tome što se nasilni pokreti kao rezultat poremećaja mišićnog tonusa bilježe samo u određenim mišićnim grupama i dijelovima tijela.
Postoji hipoteza da je ova patologija vrsta torzijske distonije.
Blefarospazam, oromandibularna distonija i spinocerebelarna degeneracija mogu se javiti izolovano.
Blefarospazam je nekontrolisani grč mišića oko očiju.
Oromandibularna distonija se manifestira nevoljnim kontrakcijama mišića žvakaće grupe, jezika i mišića lica smještenih oko usta. Spolja se izražava istezanjem, boranjem usana, stiskanjem čeljusti, pokretima i isplaženjem jezika. U kombinaciji s blefarospazmom, anomalija se naziva Meigeov facijalni grč.
Spastični tortikolis je poseban slučaj segmentalne distonije i karakteriziraju ga nasilni pokreti glave u stranu. Ova hiperkineza se može kombinovati sa naginjanjem glave napred ili nazad.
Na početku bolesti patološki ton je prolazan, ali kako bolest napreduje, poremećaj postaje trajan, zbog čega je glava osobe uvijek u neprirodnom položaju. U prvim mjesecima karakteristične su spontane remisije, ali to ne utječe na napredovanje patologije.
Tretman
Farmakoterapija je u većini slučajeva neučinkovita.
Ponekad se simptomatologija donekle povlači pod uticajem diazepama, baklofena, karbamazepina.
Korištene injekcije botulinum toksina tipa A u mišiće poremećenog tonusa. Ova tvar ima svojstvo privremenog blokiranja oslobađanja acetilholina iz presinaptičke membrane. Trajanje efekta je od nekoliko sedmica do nekoliko mjeseci. Lijek se može ubrizgavati više puta. Danas je to najefikasnija metoda liječenja većine tipova segmentne distonije.
Spinocerebelarna degeneracija
Ova bolest se prenosi autosomno dominantnim mehanizmom i debituje u trećoj ili četvrtoj deceniji života.
Patologija je najtipičnija za stanovnike Portugala.
Kliničku sliku karakteriziraju umjereno izraženi simptomi parkinsonizma. Prevladavaju spastičnost, smanjeni refleksi, cerebelarni poremećaji, vanjska oftalmoplegija. Ponekad se dodaje neuropatija.
Intelektualna sfera ne trpi. Strukturni poremećaji u mozgu odgovaraju patološkim abnormalnostima u strionigralnoj degeneraciji. Ali porazu crnog tijela, paliduma, ljuske, kaudata i subtalamusa, pridružuju se promjene u zupčastom jezgru malog mozga.
Liječenje bolesti nije razvijeno.
Profesionalni grč
To je distonični poremećaj koji se razvija na osnovu profesionalnih vještina i pokreta koji zahtijevaju visok stepen preciznosti:
- grč pisanja;
- berberin grč;
- telegrafski operateri;
- violinista;
Kliničke manifestacije na primjeru grčeva pisanja: nasilna kontrakcija mišića šake i podlaktice tokom pisanja.
Kako patologija napreduje, pojavljuje se mišićna distonija uz druge radnje - brijanje, nanošenje kozmetike, kuhanje, korištenje pribora za jelo.
Terapija lijekovima je vrlo neefikasna i pacijenti u većini slučajeva moraju naučiti koristiti drugu ruku.
Patogeneza bolesti se proučava. Postoje dokazi da je do pojave devijacije došlo zbog poremećene obrade eferentnih signala iz zahvaćenog ekstremiteta.
Medicinski ekstrapiramidni poremećaji
Ekstrapiramidni poremećaji lijekova rezultat su nuspojava određenih lijekova:
Naziv poremećaja | Karakteristično | Taktika |
Medicinski parkinsonizam | Razvojni mehanizmi:
Posebnosti:
Diferencijalna dijagnoza zasnovana na podacima iz anamneze | Otkazivanje antipsihotika i njihova zamjena lijekovima koji imaju izraženije m-antikolinergičko djelovanje ili imenovanje m-antiholinergičkih lijekova. Uzimanje levodope je neefikasno i može uzrokovati probleme mentalnog zdravlja. |
Akutna hiperkineza lijekova | Akutna distonija, koja se manifestuje blefarospazmom, spastičnim tortikolisom i drugim hiperkinezama u obliku koreje ili grčeva mišića lica. Razvija se kao rezultat dugotrajnog liječenja blokatorima dopaminskih receptora. Simptomi se razvijaju tokom prve nedelje terapije, češće za 1-48 sati. Tipičnije za mlade ljude | Efikasna je upotreba m-antiholinergika (benzatropin, difenhidramin). |
Kasna neuroleptička akatizija | Akatizija je motorički nemir. Takav pacijent ima stalnu potrebu za kretanjem. Razvoj ovog efekta je najtipičniji za dugotrajnu upotrebu antipsihotika. Poremećaji su češći kod žena | Ukidanje lijeka koji je izazvao patologiju, uz zamjenu lijekova sa izraženijim m-antikolinergičkim djelovanjem |
Kasna neuroleptička hiperkineza | Razvijaju se kao rezultat produžene upotrebe antipsihotika koji blokiraju dopaminske receptore. Vjerojatnost razvoja ovog poremećaja raste s godinama. Patogeneza je nepoznata. Postoji hipoteza da je ova patologija uzrokovana povećanjem osjetljivosti dopaminskih receptora pod djelovanjem antipsihotika. Ali se razvija samo kod nekih pacijenata. Pojava hiperkineze je karakteristična ne ranije od šest mjeseci nakon početka terapije. Poremećaj se manifestira u obliku koreoatetoidnih pokreta mišića lica i usta kod odraslih i udova kod djece. Generalizirana devijacija je rijetka, uglavnom kod starijih pacijenata. Mogu se pojaviti krpelji. Diferencijalna dijagnoza - na osnovu anamneze | U mladoj dobi i kod djece, poremećaji često nestaju sami od sebe. Kod starijih pacijenata traje dugo. Ovo odstupanje je teško liječiti. Prestanak uzimanja antipsihotika može pomoći. M-antiholinergici su efikasni |
Maligni neuroleptički sindrom | Manifestacije:
Smrtnost je 5-20%. Poremećaj se razvija kod 2-3% pacijenata koji se liječe antipsihoticima. Razvoj malignog neuroleptičkog sindroma tipičniji je za mlade ljude. Odstupanja se mogu razviti bilo kada, ali češće - u prvom mjesecu liječenja. Simptomi se obično pojačavaju u roku od 1-2 dana. Patologiju treba razlikovati od sljedećih stanja:
Ova patologija se razlikuje od parkinsonizma lijekova po prisutnosti autonomnih poremećaja i hipertermije. Moguće komplikacije:
|
Oporavak traje 2-3 sedmice. Naglo prestanak uzimanja antipsihotika uzrokuje razvoj sindroma ustezanja. Zbog toga pacijent mora biti pod stalnim nadzorom. |
Drugi poremećaji kretanja |
| Korekcija doze prema njenom smanjenju ili ukidanju lijeka koji je izazvao kršenje |
Gilles de la Touretteov sindrom
Ova bolest je trenutno nepoznate etiologije. Veza njegovog nastanka sa etničkim ili društvenim faktorima i perinatalnom patologijom nije utvrđena.
Bolest se javlja u dobi od 5 do 15 godina i prolazi s naizmjeničnim egzacerbacijama i remisijama.
Poznati su porodični slučajevi. Tip nasljeđivanja je autosomno dominantan. Dječaci su češće bolesni. Patogeneza je nejasna, morfološke promjene nisu utvrđene.
Kako je poznato da se simptomi bolesti brišu djelovanjem blokatora dopaminskih receptora, vjeruje se da je uzrokovana pretjeranom aktivnošću dopaminergičkog sistema.
Klinička slika
Karakteristična manifestacija patologije su višestruki kronični motorni i vokalni tikovi. Najčešće bolest počinje poremećajima kretanja. Tikovi češće zahvataju mišiće lica i manifestuju se treptanjem, pjevušenjem, podizanjem obrva, zatvaranjem očiju, stiskanjem usana ili trzanjem mišića lica. Kasnije se pridružuju i drugi motorni tikovi, zatim vokalni tikovi, koji se manifestuju u obliku mukanja, zvižduka, grcanja, uzdisanja, kašljanja, grcanja. I u nizu slučajeva je zabilježeno nevoljno izvikivanje riječi, uključujući i one uvredljive, nehotično ponavljanje čutih fraza.
Lokalizacija i priroda tikova su nestabilni, mogu se mijenjati. Neko vrijeme mogu biti potisnuti naporom volje. U nekim slučajevima postoje složeni tikovi: skakanje ili ponavljajuće samoozljeđivanje (grickanje noktiju, usana, trzanje kose).
Postoje senzorni tikovi u obliku ponavljajućih senzacija: golicanje, hladnoća, toplina, osjećaj pritiska.
Tikovi su često praćeni abnormalnostima u ponašanju: neuroze, opsesivne kompulzije, poremećaj pažnje i hiperaktivnost.
Među pacijentima su češći ljevoruki i ambideksteri. Elektroencefalogram otkriva nespecifične promjene.
Često se dijagnoza postavlja godinama nakon pojave bolesti.
Brojni tikovi mogu dovesti do socijalne neprilagođenosti, uzrokujući depresivno stanje, au težim slučajevima i samoubilačke namjere.
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalnu dijagnozu treba provoditi sa širokim spektrom tikova karakterističnih za djetinjstvo, koji imaju dobru prognozu i ne zahtijevaju terapiju. Tikovi u djetinjstvu i adolescentima često prestaju sami od sebe.
Slična hiperkineza je karakteristična za Wilsonovu bolest.
Huntingtonov sindrom odlikuje se prisustvom demencije i karakteristikama hiperkinetičkih poremećaja. Konačna dijagnoza se postavlja genetskom dijagnozom.
Ako u anamnezi nema naznaka reumatskih napadaja, poliartritisa i oštećenja srca, onda se Sidengam horea može zamijeniti sa Gilles de La Touretteovim sindromom. Ali kod ove bolesti hiperkineza nestaje nakon 3-6 mjeseci.
Multiple tikove treba razlikovati od posljedica encefalitisa i upotrebe psihostimulansa i antipsihotika.
Tretman
Liječenje je dugotrajno, simptomatsko.
Kod polovine pacijenata klonidin je efikasan. Prilikom propisivanja treba uzeti u obzir njegove nuspojave: pospanost, lučenje pljuvačke, suha usta.
Haloperidol se smatra dokazanim i efikasnim lijekom. Liječenje počinje niskom dozom, koja se postepeno povećava do početka djelovanja ili pojave nuspojava.
Karbamazepin ili klonazepam su efikasni.
Prikazuje porodično savjetovanje i psihoterapiju.
Sindrom nemirnih nogu
Ovo je uobičajena hronična bolest, često porodične prirode, sa autosomno dominantnim mehanizmom nasljeđivanja. Ovu patologiju karakterizira stalna potreba za pomicanjem nogu zbog teško opisavih neugodnih senzacija u dubokim tkivima donjih ekstremiteta.
Ponekad se osjećaj proteže na ruke.
Obično se poremećaj manifestira u mirovanju, pa može ometati uspavljivanje. Pokreti se mogu nastaviti i stanje sna (snimano sonografijom).
Etiologija nije utvrđena.
Sindrom nemirnih nogu često se javlja tokom trudnoće, uz uremičke ili dijabetičke neuropatije, primarnu amiloidozu i maligne novotvorine.
Fizikalni pregled otkriva osnovnu bolest ili blagu neuropatiju, ali u većini slučajeva se ne nalaze abnormalnosti.
U slučaju kombinacije sindroma nemirnih nogu i anemije uzrokovane nedostatkom željeza, liječenje anemije često dovodi do oporavka.
Postoje efikasni dopaminergički lekovi (levodopa, bromokriptin), benzodiazepini (Diazepam, Clonazepam), narkotički analgetici (Kodein, Oksikodon).
Ekstrapiramidalni sistem je dubok i drevni sistem za regulaciju pokreta na nesvesnom nivou. Naši daleki preci - ribe, vodozemci, to je glavni i jedini. Kod sisara i ljudi njegovo značenje se promijenilo. Reguliše tonus mišića, nesvjesne motoričke reakcije, održava ravnotežu i sudjeluje u automatizaciji stereotipnih pokreta. Neurolozi često primjećuju takve pojave i simptome koji ukazuju na pojavu ekstrapiramidnih bolesti. Koji su simptomi lezija ekstrapiramidnog sistema? O tome će se razgovarati.
Ne možete prihvatiti neizmjernost
Simptomi i liječenje ekstrapiramidnih poremećaja je cijeli dio neurologije i postoji čak i specijalizacija u ovoj oblasti, kao što postoje posebni ambulantni, pa čak i stacionarni centri u kojima se dijagnosticiraju i liječe bolesti ekstrapiramidnog nervnog sistema. Stoga ćemo se ograničiti na opisivanje samo glavnih karakteristika koje karakteriziraju ekstrapiramidne poremećaje. Ovaj "mozaični" pristup sasvim je dovoljan da pobudi interesovanje za temu, pa čak i nauči osnove "vizuelne dijagnostike". Sada, kada vidite "čudnu" osobu na ulici, možda ćete moći da kažete svojim saputnicima šta mu se dešava.
Syndromology
Ukupno postoji nekoliko desetina različitih bolesti nervnog sistema povezanih sa "subkorteksom", a ako tome dodate opcije za kurs, dobićete impresivnu listu. Ali sva ta raznolikost "obrasci", kao u kaleidoskopu, može se sastojati od malih odvojenih ekstrapiramidnih akcija koje su narušene. Tako su nastali ekstrapiramidni simptomi. To uključuje opće poremećaje kao što su mišićni tonus i poremećaji kretanja.
Kršenje tona
Promjene mišićnog tonusa, koje se očituju ili difuznom ili ograničenom mišićnom hipotonijom (to je prilično rijetko), ili značajnim povećanjem (kažu, rigidni mišići) je prvi i važan simptom.
Hipotenzija se definira kao letargija i potpuna usklađenost, amplituda u velikim zglobovima je pretjerano velika... Kao što znate, normalan, fiziološki ton ipak pruža određeni otpor, kada pokušavate savijati-ispravljati čak i potpuno opuštenu ruku. Oseća se da savijate i razgibavate ruku žive osobe. U slučaju mišićne hipotenzije, ekstrapiramidni poremećaji se manifestuju simptomom "ruke lutke". Nemoguće je da se oslobodite utiska da pomerate viseću lutku.
Ekstrapiramidna rigidnost je difuzno povećanje tonusa ili mišićna hipertenzija. U ovom slučaju otpor ruke, odnosno noge, koja se ne može opustiti, konstantan je od samog početka pokreta do kraja. Ekstrapiramidna simptomatologija u ovom slučaju podsjeća na "zupčanik". Mišići su zaboravili kako da rade glatko i kreću se u sitnim "trzajima", što podsjeća na isprekidano kretanje zupčanika. U slučaju da "zub" ima vrlo mali "korak", onda možemo govoriti o voštanoj fleksibilnosti. U svakom slučaju, otpor koji pruža pacijentov mišić je značajan i konstantan. Ova lezija je karakteristična za Parkinsonovu bolest, koja direktno personificira mnoge ekstrapiramidne poremećaje.
Pokret
Ali tonus mišića može biti patološki izmijenjen i tijekom kretanja i u mirovanju. To nije pokazatelj poremećaja automatskih pokreta, već samo kršenje pripreme za njih. Stoga se javljaju i nesvjesne promjene u motoričkoj aktivnosti, odnosno hipokinezija (smanjenje pokreta) i hiperkineza, koje se manifestuju različitim pokretima.
Posebna, mješovita varijanta poremećaja kretanja sa povišenim tonusom je tremor, ili redovni tremor, koji se javlja u jednom ritmu. Tremor, kao i druge diskinezije, nestaje tokom spavanja, i kod odraslih i kod djece, a pojavljuje se nakon buđenja. Tremor može biti prisutan u raznim stanjima, kao što je parkinsonizam, ili može biti jedini simptom. U nekim slučajevima, prisutnost tremora omogućava dijagnosticiranje endokrine patologije (može se pojaviti, na primjer, kod tireotoksikoze).
Kod subkortikalnih sindroma često postoji "zajedništvo" efekata distonije (poremećaji tonusa) sa diskinezijama (poremećaji kretanja). Rigidnost se često kombinira s hipokinezijom (bradikinezija, oligokinezija), na primjer, kod Parkinsonove bolesti. Suprotno tome, hipotonija mišića povezana je s hiperkinezom, kao što je koreja. Posljednja kombinacija se javlja kada je zahvaćen neostriatum, a rigidnost i hiperkineza se manifestiraju kada je zahvaćena supstancija nigra. O ovom fenomenu ćemo detaljnije govoriti.
Parkinsonizam
Na prvi pogled, ako ekstrapiramidni nervni sistem "kontroliše" nesvjesne pokrete, onda bi ekstrapiramidalni poremećaji trebali biti izraženi u motoričkim poremećajima. Kada je zahvaćen piramidalni trakt, dolazi do paralize. U slučaju da je potpuna, a pokreti nisu mogući, to se naziva plegija, a sa djelimično očuvanom funkcijom neurolozi je nazivaju parezom. Kako izgleda "nesvjesna paraliza"? Na prvi pogled, ovaj fenomen je jednostavno nemoguće zamisliti. Ali ispostavilo se da postoji takva ekstrapiramidalna patologija kao što je "tremor paraliza" ili Parkinsonova bolest. Vjerovatno su svi čuli za takvu neurološku dijagnozu.
Parkinsonizam nastaje kada neuroni u supstanciji nigra gube pigment melanin.... Kao rezultat, dolazi do njihove degeneracije, počinje gubitak dopamina. Isti proces se odvija u striatumu. Najčešće se EPS (ekstrapiramidni simptomi) pojavljuje simetrično i iz nepoznatog razloga. Ovo je Parkinsonova bolest. Ali ponekad se s jedne strane javlja ekstrapiramidalna insuficijencija. To se događa kada, na primjer, postoji razlog: krvarenje ili tromboza odgovarajućih žila (moždani udar). Kao rezultat toga, razvija se sekundarni parkinsonizam, i to na suprotnoj strani tijela.
Nažalost, svaki treći slučaj parkinsonizma vezan je za lijekove i povezan je sa zloupotrebom antipsihotika, u vezi s razvojem neuroleptičkog sindroma. To se često događa kod ovisnika o drogama i supstanci koji koriste hlorpromazin, haloperidol i druge droge ne znajući za posljedice.
Klinika
Vjerovatno, oni ljudi koji žele razumjeti šta su ekstrapiramidni poremećaji kretanja, trebaju pokazati pacijentu s Parkinsonovom bolešću. Naravno, neće plesati i skakati, kao u koreji, lice mu neće biti izobličeno nasilnim smehom, a prsti neće praviti bizarne i crvolike pokrete, kao kod atetoze. Ali, prema ukupnosti kliničkih znakova, studenti u prvom redu proučavaju parkinsonizam. Procijenite sami. Karakteristični klinički i neurološki znaci parkinsonizma su:
- akinezija (osiromašenje svih svjesnih pokreta, potpuno odsustvo gestova);
- propulzija, retropulzija, lateropulzija. Pacijent počinje da se kreće vrlo teško, a kada jednom počne, ne može to da završi. Njegovi posljednji koraci, odnosno, usmjereni su naprijed, nazad ili u stranu;
- amimija, hipomimija (lice nalik maski), na kojoj pokretne oči jednostavno "žive". Pacijent s parkinsonizmom ne gubi pokretljivost okulomotornih mišića i kod njih se ne pojavljuje fenomen "zupčanika". Stoga je takvom pacijentu lakše komunicirati očima, na primjer, pokazujući na predmet, umjesto da izgovori riječi ili započne tako bolan pokret;
- dizartričnog i monotonog govora. Govorna komponenta se pridružuje, jer postoji ukočenost jezika i vokalnih mišića;
- Javljaju se drhtavi, tipa "brojećih novčića", uglavnom u rukama, palčevima i kažiprstima.
Možda je jedna od najupečatljivijih manifestacija parkinsonizma test "padanja glave". Ako pacijent leži na leđima da podigne glavu i naglo skloni ruke, onda će glava svake normalne osobe udariti u kauč. Parkinsonova bolest nema takvu reakciju. Zbog "nazubljenog" hipertonusa, glava se polako, uz jedva primjetne trzaje, spušta na kauč.
Uz parkinsonizam, koji je klasičan primjer rigidnosti i hipertenzije, razmotrimo njegovu alternativu – ekstrapiramidalni hipotonični sindrom – hiperkineziju.
Hiperkineza, ili lezija neostriatuma
Predstavljamo drugu, veliku grupu subkortikalnih ili subkortikalnih poremećaja, koji se zasnivaju na prekomernoj fizičkoj aktivnosti. Osim oštećenja striatuma, moguće je oštetiti i najstariju strukturu - palidum. Kao rezultat, javlja se palidarni sindrom, koji se ponekad naziva i striopalidarnim.
Morfološki, ove bolesti su situacije u kojima je uticaj striatuma na "podređene strukture" naglo oslabljen, a dolazi do najrazličitije cirkulacije motoričkih impulsa sve dok ne dođe do spontanog slabljenja signala. Glavni predstavnici bolesti ove grupe su:
- Atetoza.
Ova bolest nastaje kada mreža malih neurona u striatumu umre i zamijenjena je glijalnim ožiljcima. Kao rezultat toga, pacijent razvija bizarne, crvolike i izuzetno razrađene pokrete. Postoji sklonost preopterećenju, "krčenju" prstiju. Osim toga, pojavljuju se grimase jezika i mišića lica, može se pojaviti smijeh ili plač;
- Torzioni grč ili torziona distonija.
Ovo nije ništa drugo do atetoza mišića trupa. Istovremeno, pokreti nisu ništa manje bizarni i podsjećaju na migoljave. Slikovito rečeno, to je "unošenje vadičepa u bocu". Kao rezultat toga, takvi pacijenti imaju veoma otežan hod. Distonična motorička aktivnost nije ništa drugo do ritmični grčevi mišića agonista - antagonista.
Ovdje treba napraviti digresiju, nakon koje postaje jasna sama fizička osnova svih nasilnih pokreta tijela. Normalno, nakon kontrakcije, mišić se jednostavno opušta i prelazi u stanje mirovanja. Ali u ovom slučaju, inhibitorni utjecaji su blokirani. Mišić se ne može samo opustiti. A, kako bi se nekako zamijenila potpuna relaksacija, dolazi do naizmjenične kontrakcije mišića agonista - antagonista, koji "povlače" u suprotnim smjerovima.
Druga varijanta hiperkineze, kod koje su zahvaćeni ljuska i centralno medijalno jezgro talamusa, je spastični tortikolis. Često su zahvaćeni sternokleidomastoidni i trapezni mišići. Rezultat su pokreti, nevoljni i spori, koji povlače i okreću glavu u stranu i prema dolje. Često ga treba poduprijeti rukom.
- Chorea.
Ovo je zanimljiv subkortikalni sindrom koji se manifestira brzim, potpuno haotičnim pokretima mišića koji su vrlo slični voljnim pokretima. Čak je i običnom čovjeku teško shvatiti da se pred njim ne izigrava i ne "zavarava". Kod koreje dolazi do plesanja, poskakivanja, pravljenja grimasa. Ono što je najvažnije je
Lokalni subkortikalni vestibularni sindrom opisao N.S. Blagoveshchenskaya, V.K. Egorova, 1976. Autori su ga zapazili kod intracerebralnih neuroektodermalnih tumora moždanih hemisfera koji se nalaze u parijetotemporalnoj, parijetotemporalno-okcipitalnoj, frontotemporalnoj i fronto-parijetalnoj regiji. Sindrom karakterizira jasna prevlast eksperimentalnog nistagmusa, češće prema fokusu, inhibiciji i disocijaciji eksperimentalnog nistagmusa. Zbog dejstva tumora na subkortikalno-moždane strukture tokom vestibularnih testova uočavaju se izražene autonomne, senzorne i motoričke reakcije. Navedeni simptomi prethode pojavi općih cerebralnih simptoma ili se otkrivaju kada su slabo izraženi.
Kada je zahvaćen frontalni režanj, slabljenje optičko-kinetičkog nistagmusa na stranu suprotnu fokusu, što je povezano sa oštećenjem kortikalnog centra pogleda (polje 8).
Kada se ognjište nalazi u duboki dijelovi temporalnog režnja dolazi do slabljenja ili gubitka optikokinetičkog nistagmusa na strani kontralateralno u odnosu na žarište, što se obično kombinuje sa hemianopsijom.
Sa dubokim tumorima parijetotemporalne i parijeto-temporalno-okcipitalna lokalizacija dolazi do prolapsa ili oštrog slabljenja optikokinetičkog nistagmusa u smjeru suprotnom od žarišta. To je zbog oštećenja optičko-motornih puteva u dubokim paraventrikularnim regijama moždanih hemisfera. Ova lokalizacija tumora često je komplicirana dislokacijskim sindromima, što dovodi do komplikacija vestibularnih poremećaja zbog vezanosti stabla vestibularnih poremećaja. Prilikom određivanja topikalne dijagnoze oštećenja vestibularnog puta potrebno je uzeti u obzir da vestibularni poremećaji mogu biti uzrokovani procesima na periferiji.
Dakle, miofascijalno triger tačke koji se nalaze u klavikularnom dijelu sternokleidomastoidnih mišića (mišića) mogu uzrokovati poremećaj vestibularne funkcije i poremećenu prostornu percepciju sa poremećenom ravnotežom i orijentacijom tijela u prostoru, posturalnu vrtoglavicu. Neki pacijenti nisu u stanju da procijene prostorne odnose i, kada pokušavaju proći kroz vrata, naiđu na dovratnik na strani gdje se nalaze najaktivnije okidačke točke.
Opis:
Neuroleptički ekstrapiramidni poremećaji su kompleks neuroloških komplikacija koje se manifestiraju poremećajima kretanja povezanim s upotrebom neuroleptičkih lijekova (antipsihotika). Antipsihotici mogu uzrokovati gotovo cijeli spektar ekstrapiramidnih poremećaja: distoniju, koreju, akatiziju, stereotip. U skladu s američkom DSM-IV klasifikacijom, ekstrapiramidni poremećaji kretanja povezani s primjenom antipsihotika mogu se podijeliti na parkinsonizam, akutnu distoniju, akutnu akatiziju i tardivne diskinezije.
Simptomi:
Karakteristike neuroleptičkog parkinsonizma, koje ga razlikuju od parkinsonizma druge etiologije, su subakutni razvoj, simetrija manifestacija, kombinacija sa diskinezijama (distonija ili akatizija), endokrini poremećaji (povećan prolaktin), neprogresivni tok, beznačajan (u većini slučajeva) ozbiljnost posturalne nestabilnosti i odsustvo teških posturalnih poremećaja. Simptomi uključuju bradikineziju (usporen tempo pokreta, poteškoće u početnim pokretima, poteškoće pri okretanju), ukočenost (ukočenost, napetost mišića), simptom zupčanika (prekid, postupni pokreti), tremor udova, lice nalik maski, slinjenje. Ako ovi simptomi dostignu izraženi stepen, može se razviti akinezija od koje se ne može razlikovati. U teškim slučajevima može se razviti i.
Tipični tremor u mirovanju („kotrljanje pilule“) kod neuroleptičkog parkinsonizma je rijedak, ali grubi generalizirani tremor je čest, kako u mirovanju tako i tokom kretanja. Ponekad postoji tremor koji zahvaća samo perioralnu regiju („sindrom zeca“).
Parkinsonov sindrom se, po pravilu, ogleda u mentalnoj sferi: karakteristični su fenomeni tzv. mentalni parkinsonizam, ili "zombi sindrom", koji uključuje emocionalni (emocionalna ravnodušnost, anhedonija, nedostatak zadovoljstva u aktivnostima), kognitivni (mentalna retardacija, poteškoće s koncentracijom, osjećaj "praznine u glavi") i socijalni (gubitak inicijative, smanjena energija , gubitak društvenih veza) parkinsonizam. U nekim slučajevima, sekundarne negativne simptome (abulija, anhedonija, spljoštenost afekta, emocionalna izolacija, loš govor), koji su nuspojava psihofarmakoterapije, teško je razlikovati od primarnih negativnih simptoma karakterističnih za poremećaje shizofrenog spektra; osim toga, psihoemocionalne manifestacije parkinsonizma lijekova nisu uvijek praćene uočljivim neurološkim poremećajima.
Kliničku sliku akutne distonije karakterizira nagli početak s razvojem distoničnih grčeva mišića glave i vrata. Odjednom dolazi do prisilnog otvaranja usta, ispupčenog jezika, nasilnih grimasa, sa okretanjem ili zabacivanjem glave unazad. Takođe se može pojaviti. Kod većeg broja pacijenata uočavaju se okulološke krize koje se manifestuju nasilnom, prijateljskom otmicom očnih jabučica u trajanju od nekoliko minuta do nekoliko sati. Kod nekih pacijenata primjećuje se proširenje palpebralnih pukotina (fenomen "ispupčenih očiju"). Uz zahvaćenost mišića trupa mogu se razviti opistotonus, lumbalna hiperlordoza i skolioza. U nekim slučajevima javlja se sindrom "Kosog tornja u Pizi", karakteriziran toničnom laterofleksijom trupa. Udovi su rijetko zahvaćeni.
Motorički poremećaji mogu biti lokalni i javljati se u tipičnim područjima, zahvaćajući izoliranu mišićnu grupu, ili generalizirani, praćeni općim motoričkim uzbuđenjem sa afektima straha, suženja svijesti i autonomnih poremećaja (obilno znojenje, vazomotorne reakcije i sl.).
Distonični grčevi izgledaju odbojno i izuzetno ih je teško tolerirati. Neki od njih (kao što je laringospazam - distonija mišića larinksa) su opasne po život. Grčevi mišića ponekad su toliko jaki da mogu uzrokovati zglobove.
subjektivno doživljava kao intenzivan neprijatan osjećaj nemira, potrebe za kretanjem, što je posebno izraženo u donjim udovima. Pacijenti postaju nemirni, zgaženi, stalno hodaju kako bi ublažili anksioznost i ne mogu mirno sjediti ili stajati nekoliko minuta.
Klinička slika akatizije uključuje senzorne i motoričke komponente. Senzorna komponenta uključuje neugodne unutrašnje senzacije - pacijenti shvaćaju da ih ti osjećaji potiču na kontinuirano kretanje, ali im je često teško dati im konkretne opise. Ovi osjećaji mogu biti opći (anksioznost, unutrašnja napetost, razdražljivost) ili somatski (težina ili disestezija u nogama). Motoričku komponentu akatizije predstavljaju pokreti stereotipne prirode: pacijenti se mogu, na primjer, vrpoljiti u stolici, stalno mijenjati držanje, zamahnuti torzoom, prekrstiti noge, zamahnuti i lupkati nogama, udarati prstima, dodirivati ih , počešati se po glavi, pomilovati po licu, otkopčati i zakopčati dugmad. U stojećem položaju pacijenti se često prebacuju s noge na nogu ili marširaju u mjestu.
Akatizija je često glavni razlog neusklađenosti pacijenata sa terapijom lekovima i odbijanja terapije. Konstantna nelagoda može povećati osjećaj beznađa kod pacijenata i jedan je od razloga za pojavu suicidalnih misli. Čak i blaga akatizija je izuzetno neugodna za pacijenta, često služi kao razlog za odbijanje liječenja, au uznapredovalim slučajevima može biti razlog. Postoje dokazi da akatizija može dovesti do pogoršanja početnih psihopatoloških simptoma pacijenta, dovesti do samoubistva i nasilja.
Prisustvo i težina akatizije mogu se objektivno izmjeriti korištenjem Burnsove skale akatizije.
Uzroci nastanka:
Pojam "ekstrapiramidni poremećaji lijekova" također uključuje poremećaje uzrokovane uzimanjem drugih lijekova koji mijenjaju dopaminergičku aktivnost: na primjer, antidepresivi, antagonisti kalcija, antiaritmici, holinomimetici, litij, antiparkinsonici, antikonvulzivi.
tretman:
Za liječenje se propisuju:
Liječenje neuroleptičkog parkinsonizma uključuje potrebu ukidanja lijeka koji je izazvao razvoj parkinsonizma, smanjenje doze ili zamjenu blažim antipsihotikom, rjeđe izazivajući ekstrapiramidne poremećaje. Paralelno s tim, propisuje se antiparkinsonik iz grupe antiholinergika na period od najmanje 2-3 mjeseca: triheksifenidil (parkopan, ciklodol), ili biperiden (akineton), ili benztropin (kohentin); drugi autori smatraju poželjnim prepisivanje amantadina, koji nije ništa manje efikasan i manje je vjerovatno da će izazvati ozbiljne nuspojave. Tokom nekoliko mjeseci, značajan dio pacijenata razvije toleranciju na ekstrapiramidno djelovanje antipsihotika, pa se može pokušati postupno ukinuti antiparkinsonik; ako se, u pozadini prestanka uzimanja lijeka, simptomi parkinsonizma ponovo pojave, trebate nastaviti uzimati dugo vremena. Neki izvori spominju i poželjnost propisivanja vitamina B6.
Prestankom uzimanja antipsihotika ili smanjenjem njegove doze, manifestacije parkinsonizma obično se povlače u roku od nekoliko sedmica, ali kod nekih pacijenata dolazi do sporijeg smanjenja poremećaja kretanja ili njihovog stacionarnog toka. Neki ruski autori sa produženim tokom ekstrapiramidnih simptoma kod pacijenata sa rezidualnom cerebralnom organskom insuficijencijom („prolongirani ekstrapiramidni sindrom“ prema I. Ya. Gurovichu) preporučuju propisivanje visokih doza antiparkinsonika u kombinaciji sa nootropima, uz istovremeno smanjenje doze antipsihotika. preduzete ili aktivnosti; također se preporučuje provođenje ekstrakorporalnih metoda detoksikacije - i.
Zapadni autori preporučuju korištenje antiholinergika za akutnu distoniju, poput benztropina (analozi na ruskom tržištu - ciklodol i akineton), čija intravenska ili intramuskularna primjena dovodi do oštrog poboljšanja. Ako distonija perzistira nakon dvije injekcije, preporučuje se probati benzodiazepin (kao što je lorazepam). Ako se distonija ponovi uz tekuću terapiju antipsihoticima, treba primijeniti fiksnu dozu antiholinergičkog lijeka tijekom 2 sedmice.
Ruski autori preporučuju korištenje sljedećih opcija za akutnu distoniju:
Otkazivanje tipičnog antipsihotika ili smanjenje njegove doze
Prelazak pacijenta na atipični antipsihotik
Imenovanje amantadin sulfata (PC-Merz) intravenozno u trajanju od 5 dana, nakon čega slijedi prelazak na uzimanje tableta u roku od 1 mjeseca; ako se simptomi distonije vrate, nastavite sa uzimanjem
Propisivanje antiholinergika: triheksifenidil (ciklodol) ili biperiden (akineton)
Imenovanje vitamina B6
Prepisivanje benzodiazepina (diazepama)
Imenovanje hlorpromazina intramuskularno i 20% rastvora kofeina supkutano
Kod generaliziranih distonija - istovremena primjena hlorpromazina ili tizercina intramuskularno i antiparkinsonika (akineton) također intramuskularno
U nekim ruskim i zapadnim izvorima preporučuje se u teškim slučajevima intravenski ubrizgavanje antihistaminika (difenhidramin), kofein natrijum benzoata ili barbiturata.
Distonija povezana s naglim prestankom uzimanja neuroleptika zahtijeva njegovo ponovno postavljanje dok se hiperkineza ne smanji ili potpuno nestane, nakon čega se doza lijeka postupno smanjuje.
U liječenju akutne akatizije postoje dvije glavne strategije: tradicionalni pristup je smanjenje doze uzetog antipsihotika ili prebacivanje pacijenta na niskopotentni ili atipični antipsihotik; druga strategija je upotreba određenih lijekova koji su efikasni u akatiziji. Najviše se koriste beta-blokatori, antiholinergici, klonidin, benzodiazepini. U slučajevima otpornim na liječenje mogu se koristiti rjeđe propisani lijekovi kao što su amantadin, buspiron, piracetam i amitriptilin.
Iako se pokazalo da su antiholinergici efikasni kod neuroleptičkog parkinsonizma i distonije, njihova klinička korisnost u akatiziji ostaje nedokazana; prednost im se može dati u slučajevima kada pacijenti istovremeno imaju simptome akatizije i parkinsonizma. Lipofilni beta-blokatori kao što je propranolol su među najefikasnijim tretmanima za akatiziju. Benzodiazepini također imaju određenu efikasnost, vjerovatno zbog svojih nespecifičnih anti-anksioznih i sedativnih svojstava. Blokatori 5-HT2 receptora, posebno ritanserin, ciproheptadin, antidepresivi mianserin i (u malim dozama) mirtazapin, takođe su se pokazali efikasnim kod akatizije. Efikasan za akatiziju i valproat, gabapentin, pregabalin, slabe opioide (kodein, hidrokodon, propoksifen), vitamin B6.
Učitavanje ...