Fiziološka uloga i struktura proteina. Funkcija proteina u tijelu. Rezervni, ili trofički

Masti

Vjeverice

Fiziološka uloga proteina koji se unose hranom je da su oni glavni element plastičnog metabolizma tijela, budući da su izvor "građevinskog materijala". Proteini primljeni hranom razgrađuju se na svoje strukturne elemente - aminokiseline. Hrana koja sadrži proteine ​​ne može se zamijeniti hranom koja sadrži masti i ugljikohidrate. Neke od aminokiselina koje čine proteinske molekule mogu se sintetizirati u tijelu. To su tzv neesencijalne aminokiseline... Drugi dio ( esencijalne aminokiseline) ne može se sintetizirati, stoga se mora uzimati s hranom. Glavni izvori proteina za ljude su: meso, jaja, riba, pasulj, grašak, pasulj.

Za razliku od ugljikohidrata i masti, tijelo ne akumulira i ne skladišti proteine. Ako ih se hranom snabdijeva više nego što je potrebno za zadovoljenje trenutnih potreba, proizvodi hidrolize (aminokiseline) prolaze kroz biohemijske promjene i uključuju se u metaboličke reakcije. Deaminira se dio aminokiselina koji se ne koriste kao strukturni elementi i energetski materijal, a preostale sekvence ugljika se transformišu i uključuju u reakcije metabolizma ugljikohidrata. Otcijepljeni dušik se izlučuje iz tijela mokraćom u obliku uree.

Masti su važan dio ishrane. Oni su dio mnogih prehrambenih proizvoda: mesa, ribe, mlijeka. A proizvodi kao što su svinjska mast, puter, gotovo se u potpunosti sastoje od masti. Tipično, biljne masti se razlikuju od životinjskih masti po tome što sadrže više nezasićenih masnih kiselina.

Prilikom hidrolize u organizmu masti (gliceridi) se razgrađuju na glicerol i masne kiseline, od kojih su neke nezamjenjive, jer se ne mogu sintetizirati u ljudskom tijelu (npr. neke nezasićene kiseline - linolna, linolenska).

Kao i druge hranljive materije, i masti učestvuju plastika i energije razmjena. Njihova oksidacija dovodi do oslobađanja mnogo više energije od oksidacije proteina i ugljikohidrata. Osim toga, masti mogu akumulirati u telu, formirajući univerzalni depo energetski vrednog materijala. Prekomjerni ugljikohidrati i dio proteina koji ulaze u tijelo mogu se transformirati u masnoću, što dovodi do rasta njenih naslaga. Po potrebi se tako pohranjena mast može pretvoriti u glikogen i iskoristiti u reakcijama metabolizma ugljikohidrata.

Biljna hrana - voće, povrće, žitarice - glavni je izvor ugljikohidrata za ljude, od kojih je glavni polisaharid skrob.

ugljikohidrati - glavni izvor energije u tijelu, budući da je njihova razgradnja pristupačnija od razgradnje lipida, iako razgradnja ugljikohidrata dovodi do oslobađanja manjeg broja kalorija od razgradnje istih količina masti. Ugljikohidrati se mogu skladištiti u malim količinama u jetra i mišiće as glikogen. Produkti razgradnje proteina i masti (aminokiseline i masne kiseline), koji se transformišu, mogu se uključiti u metabolizam ugljikohidrata.


Niste pronašli ono što ste tražili? Koristite pretragu:

Najbolje izreke: Ako te djevojka zanese, narastu repovi, ako učiš, narastu rogovi 9502 - | 7518 - ili pročitaj sve...

Pročitajte također:

  1. B) Nasljedno. Najčešći su metabolički poremećaji fenilalanina. Obično se FEN transformiše u TIR
  2. avgust. Noću su se zakopali u zemlju nedaleko od Nemaca. Sjedimo u jamama. Ne možete izaći i ustati - to će vas ubiti. Čini se da je vjetar napravljen od krhotina. Da budete zauzeti
  3. Administrativna odgovornost. Poslovi propisa o upravnim prekršajima su zaštita pojedinca, zaštita ljudskih i građanskih prava i sloboda, zaštita zdravlja građana,

Predavanje broj 3

Tema: Fiziološki značaj proteina i aminokiselina u ishrani ljudi.

1 Najvažnije grupe peptida i njihova fiziološka uloga.

2 Karakteristike proteina prehrambenih sirovina.

3 Novi oblici proteinske hrane.

4 Funkcionalna svojstva proteina.

1 Najvažnije grupe peptida i njihova fiziološka uloga.

Peptidi su oligomeri sastavljeni od aminokiselinskih ostataka. Imaju malu molekularnu težinu (sadržaj aminokiselinskih ostataka kreće se od nekoliko komada do nekoliko stotina).

U tijelu se peptidi formiraju ili tokom sinteze iz aminokiselina, ili tokom hidrolize (cijepanja) proteinskih molekula.

Danas je utvrđen fiziološki značaj i funkcionalna uloga najčešćih grupa peptida od kojih zavise zdravlje ljudi, organoleptička i sanitarno-higijenska svojstva prehrambenih proizvoda.

Puferski peptidi. U mišićima životinja i ljudi pronađeni su dipeptidi koji obavljaju puferske funkcije, odnosno održavaju konstantan pH nivo.

Hormonski peptidi... Hormoni - supstance organske prirode, koje proizvode ćelije žlijezda, regulišu rad pojedinih organa, žlijezda i tijela u cjelini: smanjenje glatkih mišića tijela i lučenje mlijeka od strane mliječnih žlijezda, regulacija aktivnosti štitna žlijezda, aktivnost rasta tijela, stvaranje pigmenata koji određuju boju očiju, kože, kose...

Neuropeptidi. To su dvije grupe peptida ( endorfini i enkefalini ) sadržane u mozgu ljudi i životinja. Oni određuju reakcije ponašanja (strah, strah), utiču na procese pamćenja, učenja, regulišu san, ublažavaju bol.

Vazoaktivni peptidi sintetizirani iz bjelančevina hrane kao rezultat imaju učinak na vaskularni tonus.

Peptidni toksini su grupa toksina koju proizvode svjetski organizmi, otrovne gljive, pčele, zmije, morski mekušci i škorpioni. Oni su nepoželjni za prehrambenu industriju. Najveću opasnost predstavljaju toksini mikroorganizama (Staphylococcus aureus, bakterije botulizma, salmonele), uključujući gljivice koje se razvijaju u sirovinama, poluproizvodima i gotovim prehrambenim proizvodima.

Antibiotski peptidi... Predstavnici ove grupe peptida bakterijskog ili gljivičnog porijekla koriste se u borbi protiv zaraznih bolesti uzrokovanih streptokokom, pneumokokom, stafilokokom i drugim mikroorganizmima.

Peptidi okusa- prije svega, to su jedinjenja slatkog ili gorkog ukusa. Gorki peptidi nastaju u mladim, nezrelim, enzimskim sirevima. slatki peptidi ( aspartam ) se koriste kao zamjena za šećer.

Zaštitni peptidi obavljaju zaštitne funkcije, prvenstveno antioksidativne.

2 Karakteristike proteina prehrambenih sirovina.

Peptidi s molekulskom težinom većom od 5000 Da i koji obavljaju određenu biološku funkciju nazivaju se proteini.

Funkcionalna svojstva proteina zavise od redosleda aminokiselina u polipeptidnom lancu (tzv. primarna struktura), kao i od prostorne strukture polipeptidnog lanca (u zavisnosti od sekundarne, tercijarne i kvaternarne strukture).

Različiti prehrambeni proizvodi se razlikuju po kvalitativnom i kvantitativnom sadržaju proteina.

U žitaricama ukupni sadržaj proteina je 10-20%. Analizirajući sastav aminokiselina ukupnih proteina različitih žitarica, treba napomenuti da su sve one, sa izuzetkom zobi, siromašne lizinom (2,2 ÷ 3,8%). Proteini pšenice, sirka, ječma i raži odlikuju se relativno malim količinama metionina i cisteina (1,6 ÷ 1,7 mg/100 g proteina). Najizbalansiraniji po sastavu aminokiselina su zob, raž i pirinač.

U mahunarkama (soja, grašak, pasulj, grahorica) ukupni sadržaj proteina je visok i iznosi 20 ÷ 40%. Najviše se koristi soja. Njegova stopa je blizu jedne od pet aminokiselina, ali soja sadrži nedovoljno triptofana, fenilalanina i tirozina i vrlo je niska u metioninu.

U sjemenkama uljarica(suncokret, pamuk, repica, lan, ricinusovo ulje, karijander) ukupan sadržaj proteina je 14 ÷ 37%. Istovremeno, udio aminokiselina u proteinima svih uljarica (u manjoj mjeri pamuka) je dovoljno visok čak i za ograničavanje kiselina. Ova činjenica određuje izvodljivost dobijanja koncentrisanih oblika proteina iz uljarica i stvaranja novih oblika proteinske hrane na njihovoj osnovi.

Relativno nizak sadržaj azotnih materija u krompiru(oko 2%), povrće(1 ÷ 2%) i voće(0,4 ÷ 1,0%) ukazuje na neznatnu ulogu ovih vrsta jestivog biljnog materijala u obezbeđivanju hrane proteinima.

Meso, mleko a proizvodi dobijeni od njih sadrže proteine ​​neophodne organizmu, koji su dobro izbalansirani i dobro se apsorbuju (dok je ravnoteža i brzina apsorpcije mleka veća od mesa). Sadržaj proteina u mesnim proizvodima kreće se od 11 do 22%. Sadržaj proteina u mlijeku kreće se od 2,9 do 3,5%.

3 Novi oblici proteinske hrane.

Danas, u stalno rastućem društvu i ograničenim resursima, čovjek se suočava s potrebom stvaranja modernih prehrambenih proizvoda koji imaju funkcionalna svojstva i ispunjavaju zahtjeve nauke o zdravoj ishrani.

Novi oblici proteinske hrane su prehrambeni proizvodi dobijeni na bazi različitih proteinskih frakcija prehrambenih sirovina primenom naučno dokazanih metoda prerade, a imaju određeni hemijski sastav, strukturu i svojstva.

Široko su priznati različiti izvori biljnih proteina: mahunarke, žitarice i žitarice i nusproizvodi njihove prerade, sjemenke uljarica; povrće i dinje, vegetativna masa biljaka.

Istovremeno, soja i pšenica se uglavnom koriste za proizvodnju proteinskih proizvoda.

Proizvodi prerade sojinih proteina dijele se u tri grupe, koje se razlikuju po sadržaju proteina: brašno i žitarice se dobijaju mljevenjem, sadrže 40 ÷ 45% proteina od ukupne mase proizvoda; sojini koncentrati se dobijaju uklanjanjem komponenti rastvorljivih u vodi, sadrže 65 ÷ 70% proteina; izolati soje se dobijaju ekstrakcijom proteina i sadrže najmanje 90% proteina.

Get na bazi soje teksturiran proteinske namirnice, u kojem se koriste proteini soje, na primjer, umjesto proteina mesa. Hidrolizirani proteini soje se nazivaju modificirano... Koriste se kao funkcionalni i aromatični aditivi u hrani.

Danas se na bazi soje proizvodi i sojino mleko, soja sos, tofu (gruša od pasulja) i drugi prehrambeni proizvodi.

Suvi pšenični gluten sa sadržajem proteina od 75 ÷ 80% dobija se iz pšeničnog ili pšeničnog brašna metodom ekstrakcije vode.

Istovremeno, prisustvo ograničavajućih aminokiselina u biljnim proteinima određuje njihovu inferiornost. Izlaz ovdje je zajednička upotreba različitih proteina, čime se postiže efekat uzajamnog obogaćivanja. Ako se istovremeno postigne povećanje količine aminokiselina svake esencijalne ograničavajuće aminokiseline u poređenju sa individualnom upotrebom izvornih proteina, onda se govori o jednostavan efekat obogaćivanja, ako nakon miješanja stopa aminokiselina svake aminokiseline prelazi 1,0, tada je istinski efekat obogaćivanja... Upotreba ovako izbalansiranih proteinskih kompleksa omogućava povećanje svarljivosti biljnih proteina do 80 ÷ 100%.

4 Funkcionalna svojstva proteina.

Proteini i proteinski koncentrati imaju široku primjenu u proizvodnji hrane zbog inherentnih jedinstvenih funkcionalnih svojstava, pod kojima se podrazumijevaju fizičko-hemijske karakteristike koje određuju ponašanje proteina pri preradi u prehrambene proizvode i obezbjeđuju određenu strukturu, tehnološka i potrošačka svojstva gotovog proizvoda.

Najvažnija funkcionalna svojstva proteina uključuju rastvorljivost, sposobnost vezivanja vode i masti, sposobnost stabilizacije dispergovanih sistema (emulzije, pene, suspenzije) i formiranje gelova.

Rastvorljivost- ovo je primarni indikator za procjenu funkcionalnih svojstava proteina, karakteriziran količinom proteina koji prelazi u otopinu. Rastvorljivost najviše zavisi od prisustva nekovalentnih interakcija: hidrofobnih, elektrostatičkih i vodoničnih veza. Proteini visoke hidrofobnosti dobro komuniciraju sa lipidima, sa visokom hidrofilnošću dobro reaguju sa vodom. Budući da proteini istog tipa imaju isti naboj, odbijaju se, što doprinosi njihovoj topljivosti. Shodno tome, u izoelektričnom stanju, kada je ukupni naboj proteinske molekule nula, a stepen disocijacije minimalan, protein ima nisku rastvorljivost i može čak i koagulirati.

Vezivanje vode sposobnost karakterizira adsorpcija vode uz sudjelovanje hidrofilnih aminokiselinskih ostataka, vezivanje masti- adsorpcija masti zbog hidrofobnih ostataka. U prosjeku, 1 g proteina može vezati i zadržati 2-4 g vode ili masti na svojoj površini.

Emulgiranje masti i pjenjenje sposobnost proteina se široko koristi u proizvodnji masnih emulzija i pjena, odnosno heterogenih sistema voda-ulje, voda-gas. Zbog prisustva hidrofilnih i hidrofobnih zona u proteinskim molekulima, one u interakciji ne samo s vodom, već i sa uljem i zrakom te, djelujući kao ljuska na granici između dva medija, doprinose njihovoj distribuciji jedna u drugoj, tj. stvaranje stabilnih sistema.

Geliranje svojstva proteina karakteriše sposobnost njihovog koloidnog rastvora iz slobodnog dispergovanog stanja da pređe u vezano-disperzno stanje sa formiranjem sistema sa svojstvima čvrstih materija.

Viskoelastično-elastično svojstva proteina zavise od njihove prirode (globularne ili fibrilarne), kao i od prisustva funkcionalnih grupa koje vezuju proteinske molekule jedna za drugu ili za rastvarač.

Proteini, masti, ugljeni hidrati, vitamini su glavni nutrijenti u ljudskoj ishrani. Nutrijenti su takvi hemijski spojevi ili pojedinačni elementi koji su tijelu potrebni za njegov biološki razvoj, za normalan tok svih vitalnih procesa.

Proteini su azotna jedinjenja velike molekularne težine, glavni i esencijalni dio svih organizama. Proteinske supstance su uključene u sve vitalne procese. Na primjer, metabolizam osiguravaju enzimi koji su po prirodi povezani s proteinima. Proteini su takođe kontraktilne strukture neophodne za ispunjenje kontraktilne funkcije mišića – aktomiozin; potporna tkiva tijela - kolagen kostiju, hrskavice, tetiva; pokrovna tkiva tijela - koža, nokti, kosa.

Po svom sastavu proteini se dijele na: jednostavne - proteine ​​(prilikom hidrolize nastaju samo aminokiseline i amonijak) i složene - proteine ​​(prilikom hidrolize nastaju i neproteinske tvari - glukoza, lipoidi, boje itd.).

Od mnogih nutrijenata, proteini igraju najvažniju ulogu. Oni služe kao izvor esencijalnih aminokiselina i takozvanog nespecifičnog dušika potrebnog za sintezu proteina.

Nivo opskrbe proteinima u velikoj mjeri određuje zdravstveno stanje, fizički razvoj, fizičke performanse, a kod male djece - i mentalni razvoj. Dovoljnost proteina u ishrani i njihov visok kvalitet omogućavaju stvaranje optimalnih uslova za unutrašnju sredinu organizma, neophodnih za rast, razvoj, normalnu aktivnost i rad čoveka. Pod uticajem nedostatka proteina mogu se razviti patološka stanja kao što su edem i gojaznost jetre; kršenje funkcionalnog stanja organa unutrašnjeg lučenja, posebno spolnih žlijezda, nadbubrežnih žlijezda i hipofize; kršenje aktivnosti uslovnih refleksa i procesa unutrašnje inhibicije; smanjen imunitet; alimentarna distrofija. Proteini se sastoje od ugljika, kisika, vodonika, fosfora, sumpora i dušika, koji su dio aminokiselina - glavnih strukturnih komponenti proteina. Proteini se razlikuju po nivou aminokiselina i redosledu njihove veze. Razlikovati životinjske i biljne proteine.

Za razliku od masti i ugljikohidrata, proteini sadrže, osim ugljika, vodika i kisika, dušik - 16%. Stoga se nazivaju prehrambenim tvarima koje sadrže dušik. Životinjskom tijelu su potrebni proteini u gotovom obliku, jer ih ne može sintetizirati, poput biljaka, iz neorganskih tvari tla i zraka. Prehrambene supstance životinjskog i biljnog porijekla služe kao izvor proteina za ljude. Proteini su prije svega neophodni kao plastični materijal, to je njihova glavna funkcija: čine 45% čvrstog ostatka tijela.

Proteini su također dio hormona, eritrocita i nekih antitijela, sa visokom reaktivnošću.

U procesu vitalne aktivnosti dolazi do stalnog starenja i odumiranja pojedinačnih ćelijskih struktura, a proteini hrane služe kao građevinski materijal za njihovu obnovu. Oksidacija u tijelu 1 g proteina daje 4,1 kcal energije. To je njegova energetska funkcija. Proteini su od velikog značaja za višu nervnu aktivnost čoveka. Normalan sadržaj proteina u hrani poboljšava regulacionu funkciju kore velikog mozga, povećava tonus centralnog nervnog sistema.

S nedostatkom proteina u prehrani dolazi do niza patoloških promjena: usporava se rast i razvoj tijela, smanjuje se težina; poremećeno je stvaranje hormona; smanjuje se reaktivnost i otpornost organizma na infekcije i intoksikacije. Nutritivna vrijednost bjelančevina hrane zavisi prvenstveno od njihovog aminokiselinskog sastava i potpunog iskorišćenja u organizmu. Poznate su 22 aminokiseline, od kojih svaka ima posebno značenje. Nedostatak ili nedostatak nekog od njih dovodi do poremećaja određenih tjelesnih funkcija (rast, hematopoeza, težina, sinteza proteina itd.). Posebno su vrijedne sljedeće aminokiseline: lizin, histidin, triptofan, fenilalanin, leucin, izoleucin, treonin, metionin, valin. Za malu djecu, histidin je neophodan.

Neke aminokiseline se ne mogu sintetizirati u tijelu i zamijeniti drugim. Nazivaju se nezamjenjivim. Ovisno o sadržaju neesencijalnih i nezamjenjivih aminokiselina, proteini hrane se dijele na potpune, čiji je aminokiselinski sastav blizak aminokiselinskom sastavu bjelančevina ljudskog tijela i sadrži sve esencijalne aminokiseline u dovoljnim količinama, a u deficitarne, kojima nedostaje jedna ili više esencijalnih aminokiselina. Najpotpuniji proteini životinjskog porijekla, posebno proteini žumanca kokošjih jaja, mesa i ribe. Od biljnih proteina visoku biološku vrijednost imaju proteini soje i, u nešto manjoj mjeri, pasulj, krompir i pirinač. Defektni proteini se nalaze u grašku, hljebu, kukuruzu i nekoj drugoj biljnoj hrani.

Fiziološki i higijenski standardi za potrebe proteina. Ove norme se zasnivaju na minimalnoj količini proteina koja je u stanju da održi ravnotežu dušika u ljudskom tijelu, tj. količina dušika unesenog u organizam s proteinima hrane jednaka je količini azota koji se iz njega izlučuje urinom dnevno.

Dnevni unos proteina u ishrani treba u potpunosti da obezbedi ravnotežu azota u organizmu uz potpuno zadovoljenje energetskih potreba organizma, obezbedi nepovredivost telesnih proteina, održava visoke performanse organizma i njegovu otpornost na nepovoljne faktore životne sredine. Proteini se, za razliku od masti i ugljikohidrata, ne pohranjuju u tijelu u rezervi i moraju se svakodnevno unositi hranom u dovoljnim količinama.

Fiziološki dnevni unos proteina zavisi od starosti, pola i zanimanja. Na primjer, za muškarce je 96-132 g, za žene - 82-92 g. Ovo su norme za stanovnike velikih gradova. Za stanovnike malih gradova i sela koji se bave težim fizičkim radom, dnevni unos proteina se povećava za 6 g. Intenzitet mišićne aktivnosti ne utiče na metabolizam azota, ali je za ovakve oblike fizičke aktivnosti potrebno obezbediti dovoljan razvoj mišićnog sistema. rade i održavaju svoju visoku efikasnost.

Odrasla osoba u normalnim životnim uslovima, uz lagani rad, treba u prosjeku 1,3 -1,4 g proteina na 1 kg tjelesne težine dnevno, a za fizički rad - 1,5 g ili više (u zavisnosti od težine posla).

U dnevnoj ishrani sportista, količina proteina treba da bude 15-17%, odnosno 1,6-2,2 g na 1 kg telesne težine.

Proteini životinjskog porijekla u dnevnoj prehrani odraslih trebaju zauzimati 40 - 50% ukupne količine konzumiranih proteina, sportista - 50 - 60, djece - 60 - 80%. Prekomjerna konzumacija proteina je štetna za organizam, jer su procesi probave i izlučivanje produkata raspadanja (amonijak, urea) preko bubrega otežani.

Proteini, masti, ugljeni hidrati, vitamini su glavni nutrijenti u ljudskoj ishrani. Nutrijenti su takvi hemijski spojevi ili pojedinačni elementi koji su tijelu potrebni za njegov biološki razvoj, za normalan tok svih vitalnih procesa.

Proteini su azotna jedinjenja velike molekularne težine, glavni i esencijalni dio svih organizama. Proteinske supstance su uključene u sve vitalne procese. Na primjer, metabolizam osiguravaju enzimi koji su po prirodi povezani s proteinima. Proteini su takođe kontraktilne strukture neophodne za ispunjenje kontraktilne funkcije mišića – aktomiozin; potporna tkiva tijela - kolagen kostiju, hrskavice, tetiva; pokrovna tkiva tijela - koža, nokti, kosa.

Po svom sastavu proteini se dijele na: jednostavne - proteine ​​(prilikom hidrolize nastaju samo aminokiseline i amonijak) i složene - proteine ​​(prilikom hidrolize nastaju i neproteinske tvari - glukoza, lipoidi, boje itd.).

Od mnogih nutrijenata, proteini igraju najvažniju ulogu. Oni služe kao izvor esencijalnih aminokiselina i takozvanog nespecifičnog dušika potrebnog za sintezu proteina.

Nivo opskrbe proteinima u velikoj mjeri određuje zdravstveno stanje, fizički razvoj, fizičke performanse, a kod male djece - i mentalni razvoj. Dovoljnost proteina u ishrani i njihov visok kvalitet omogućavaju stvaranje optimalnih uslova za unutrašnju sredinu organizma, neophodnih za rast, razvoj, normalnu aktivnost i rad čoveka. Pod uticajem nedostatka proteina mogu se razviti patološka stanja kao što su edem i gojaznost jetre; kršenje funkcionalnog stanja organa unutrašnjeg lučenja, posebno spolnih žlijezda, nadbubrežnih žlijezda i hipofize; kršenje aktivnosti uslovnih refleksa i procesa unutrašnje inhibicije; smanjen imunitet; alimentarna distrofija. Proteini se sastoje od ugljika, kisika, vodonika, fosfora, sumpora i dušika, koji su dio aminokiselina - glavnih strukturnih komponenti proteina. Proteini se razlikuju po nivou aminokiselina i redosledu njihove veze. Razlikovati životinjske i biljne proteine.

Za razliku od masti i ugljikohidrata, proteini sadrže, osim ugljika, vodika i kisika, dušik - 16%. Stoga se nazivaju prehrambenim tvarima koje sadrže dušik. Životinjskom tijelu su potrebni proteini u gotovom obliku, jer ih ne može sintetizirati, poput biljaka, iz neorganskih tvari tla i zraka. Prehrambene supstance životinjskog i biljnog porijekla služe kao izvor proteina za ljude. Proteini su prije svega neophodni kao plastični materijal, to je njihova glavna funkcija: čine 45% čvrstog ostatka tijela.

Proteini su također dio hormona, eritrocita i nekih antitijela, sa visokom reaktivnošću.

U procesu vitalne aktivnosti dolazi do stalnog starenja i odumiranja pojedinačnih ćelijskih struktura, a proteini hrane služe kao građevinski materijal za njihovu obnovu. Oksidacija u tijelu 1 g proteina daje 4,1 kcal energije. To je njegova energetska funkcija. Proteini su od velikog značaja za višu nervnu aktivnost čoveka. Normalan sadržaj proteina u hrani poboljšava regulacionu funkciju kore velikog mozga, povećava tonus centralnog nervnog sistema.

S nedostatkom proteina u prehrani dolazi do niza patoloških promjena: usporava se rast i razvoj tijela, smanjuje se težina; poremećeno je stvaranje hormona; smanjuje se reaktivnost i otpornost organizma na infekcije i intoksikacije. Nutritivna vrijednost bjelančevina hrane zavisi prvenstveno od njihovog aminokiselinskog sastava i potpunog iskorišćenja u organizmu. Poznate su 22 aminokiseline, od kojih svaka ima posebno značenje. Nedostatak ili nedostatak nekog od njih dovodi do poremećaja određenih tjelesnih funkcija (rast, hematopoeza, težina, sinteza proteina itd.). Posebno su vrijedne sljedeće aminokiseline: lizin, histidin, triptofan, fenilalanin, leucin, izoleucin, treonin, metionin, valin. Za malu djecu, histidin je neophodan.

Neke aminokiseline se ne mogu sintetizirati u tijelu i zamijeniti drugim. Nazivaju se nezamjenjivim. Ovisno o sadržaju neesencijalnih i nezamjenjivih aminokiselina, proteini hrane se dijele na potpune, čiji je aminokiselinski sastav blizak aminokiselinskom sastavu bjelančevina ljudskog tijela i sadrži sve esencijalne aminokiseline u dovoljnim količinama, a u deficitarne, kojima nedostaje jedna ili više esencijalnih aminokiselina. Najpotpuniji proteini životinjskog porijekla, posebno proteini žumanca kokošjih jaja, mesa i ribe. Od biljnih proteina visoku biološku vrijednost imaju proteini soje i, u nešto manjoj mjeri, pasulj, krompir i pirinač. Defektni proteini se nalaze u grašku, hljebu, kukuruzu i nekoj drugoj biljnoj hrani.

Fiziološki i higijenski standardi za potrebe proteina. Ove norme se zasnivaju na minimalnoj količini proteina koja je u stanju da održi ravnotežu dušika u ljudskom tijelu, tj. količina dušika unesenog u organizam s proteinima hrane jednaka je količini azota koji se iz njega izlučuje urinom dnevno.

Dnevni unos proteina u ishrani treba u potpunosti da obezbedi ravnotežu azota u organizmu uz potpuno zadovoljenje energetskih potreba organizma, obezbedi nepovredivost telesnih proteina, održava visoke performanse organizma i njegovu otpornost na nepovoljne faktore životne sredine. Proteini se, za razliku od masti i ugljikohidrata, ne pohranjuju u tijelu u rezervi i moraju se svakodnevno unositi hranom u dovoljnim količinama.

Fiziološki dnevni unos proteina zavisi od starosti, pola i zanimanja. Na primjer, za muškarce je 96-132 g, za žene - 82-92 g. Ovo su norme za stanovnike velikih gradova. Za stanovnike malih gradova i sela koji se bave težim fizičkim radom, dnevni unos proteina se povećava za 6 g. Intenzitet mišićne aktivnosti ne utiče na metabolizam azota, ali je za ovakve oblike fizičke aktivnosti potrebno obezbediti dovoljan razvoj mišićnog sistema. rade i održavaju svoju visoku efikasnost.

Odrasla osoba u normalnim životnim uslovima, uz lagani rad, treba u prosjeku 1,3 -1,4 g proteina na 1 kg tjelesne težine dnevno, a za fizički rad - 1,5 g ili više (u zavisnosti od težine posla).

U dnevnoj ishrani sportista, količina proteina treba da bude 15-17%, odnosno 1,6-2,2 g na 1 kg telesne težine.

Proteini životinjskog porijekla u dnevnoj prehrani odraslih trebaju zauzimati 40 - 50% ukupne količine konzumiranih proteina, sportista - 50 - 60, djece - 60 - 80%. Prekomjerna konzumacija proteina je štetna za organizam, jer su procesi probave i izlučivanje produkata raspadanja (amonijak, urea) preko bubrega otežani.

Pošaljite svoj dobar rad u bazu znanja je jednostavno. Koristite obrazac ispod

Studenti, postdiplomci, mladi naučnici koji koriste bazu znanja u svom studiranju i radu biće vam veoma zahvalni.

Objavljeno na http://www.allbest.ru/

Uvod

Odjeljak 1. Fiziološka uloga proteina

1.1. Strukturna funkcija proteina

1.2 Metabolizam proteina u ljudskom tijelu

1.3 Azotna ravnoteža

Odjeljak 2. Metabolizam proteina u različitim stanjima organizma

2.1 Metabolizam proteina tokom mišićne aktivnosti

2.2 Poremećaj metabolizma aminokiselina

Uvod

Proteini su najvažnija komponenta ishrane. Proteini su osnova strukturnih elemenata ćelija i tkiva. Glavne manifestacije života povezane su s proteinima: metabolizam, kontrakcije mišića, razdražljivost živaca, sposobnost rasta, reprodukcije i razmišljanja. Vezivanjem značajnih količina vode, proteini formiraju guste koloidne strukture koje određuju konfiguraciju tijela. Pored strukturnih proteina, proteinske supstance uključuju hemoglobin - nosač kiseonika u krvi, enzime - najvažnije akceleratore biohemijskih reakcija, neke hormone, nukleoproteine ​​- koji određuju pravac sinteze proteina u organizmu, a koji su nosioci naslednih svojstava.

Kompletan protein se sastoji od 20 aminokiselina, čija kombinacija u proteinskim molekulima može dovesti do njihove ogromne raznolikosti. Jedini izvor stvaranja proteina u tijelu su aminokiseline proteina hrane. Vrijednost opskrbe tijela proteinima procjenjuje se prema pokazateljima ravnoteže dušika.

Proteini su jedini izvor dušika koji tijelo asimilira. Uzimajući u obzir količinu dušika koji se isporučuje hranom i oslobađa iz tijela, može se suditi o dobrobiti ili kršenju metabolizma proteina. U organizmu zdravih odraslih osoba uočava se ravnoteža azota, to je kada je količina azota koja se isporučuje hranom "izjednačena sa količinom azota koji se izlučuje iz organizma. Kod dece ravnotežu azota karakteriše nakupljanje proteina u organizmu. Istovremeno, količina azota koji se isporučuje hranom značajno premašuje njegovo izlučivanje sa produktima raspadanja.U ovom slučaju, pozitivna ravnoteža azota.Pozitivna ravnoteža azota se uočava u organizmu deteta, dečaka i devojčice.

Kod osoba koje dobijaju nedovoljnu količinu proteina hranom ili kod teško bolesnih osoba u čijem se organizmu proteini slabo apsorbuju, dolazi do gubitka azota, odnosno negativnog balansa azota. Za odraslu osobu, minimalna stopa je 40-50 g proteina dnevno. Ako rad nije povezan sa intenzivnim fizičkim radom, organizmu odrasle osobe u prosjeku je potrebno oko 1-1,2 g proteina na 1 kg tjelesne težine s hranom. To znači da osoba težine 70-75 kg treba da dobije 70 do 90 g proteina dnevno. Sa povećanjem intenziteta fizičkog rada, povećavaju se i potrebe organizma za proteinima.

Nutritivna vrijednost različitih vrsta proteina ovisi o njihovom sastavu aminokiselina. Samo 8 ima kompletan protein koji se sastoji od 20 aminokiselina, koje su neophodne u prehrani odrasle osobe (i još jedna za malo dijete). - Esencijalne aminokiseline se ne sintetiziraju u organizmu i moraju u organizam u određenim količinama nužno unijeti hranom. U skladu s konceptom uravnotežene prehrane, mogu se imenovati sljedeće vrijednosti koje karakteriziraju minimalne zahtjeve za svaku od esencijalnih aminokiselina za tijelo odrasle osobe i njihove optimalne omjere kako bi se osigurala upotreba proteina.

Ako je bilo koje od aminokiselina u proteinima hrane manje, tada se neće sintetizirati, ali tada druge aminokiseline tijelo ne može u potpunosti iskoristiti. Sastav aminokiselina proteina jaja uzet je kao idealan, jer je njihova asimilacija u ljudskom tijelu blizu 100%. Stepen asimilacije ostalih proizvoda životinjskog porijekla je također vrlo visok: mlijeka (75-80%), mesa (70-75%), ribe (70-80%) itd.

Mnoga biljna hrana, posebno žitarice, sadrži proteine ​​smanjene bioraspoloživosti. Većina biljnih materijala ima manjak aminokiselina koje sadrže sumpor.

Odjeljak 1. Fiziološka uloga proteina

1.1. Strukturna funkcija proteina

Proteini su složena organska jedinjenja izgrađena od aminokiselina. Sastav proteinskih molekula uključuje dušik, ugljik, vodik i neke druge tvari. Aminokiseline se odlikuju prisustvom amino grupe (NH2) u njima.

Proteini se međusobno razlikuju po sadržaju različitih aminokiselina. U tom smislu, proteini imaju specifičnost, odnosno obavljaju različite funkcije. Proteini životinja različitih vrsta, različitih jedinki iste vrste, kao i proteini različitih organa i tkiva jednog organizma razlikuju se jedni od drugih. Specifičnost proteina omogućava im da se u organizam unose samo preko organa za varenje, gde se razlažu na aminokiseline i u tom obliku apsorbuju u krv. U tkivima se proteini koji su karakteristični za ova tkiva formiraju od aminokiselina koje isporučuje krv. Proteini su glavni materijal od kojeg se grade ćelije tijela (Abramova T. 1994)

Funkcije proteina su izuzetno raznolike. Svaki dati protein kao tvar određene kemijske strukture obavlja jednu visokospecijaliziranu funkciju, a samo u nekim slučajevima nekoliko, po pravilu, međusobno povezanih funkcija. O jednoj od centralnih funkcija, njihovom učešću u ogromnoj većini hemijskih transformacija kao enzima ili najvažnijoj komponenti enzima. Enzimi najvećim dijelom osiguravaju tok procesa neophodnih za život na niskim temperaturama i pH blizu neutralnog.

Najveća funkcionalna grupa proteina su enzimi. Svaki enzim je specifičan u jednom ili drugom stepenu, tj. funkcionalno prilagođen određenom supstratu, ponekad određenoj vrsti hemijskih veza. Pod uticajem različitih uticaja može se promeniti struktura proteinskog molekula, a samim tim i aktivnost enzima. Na primjer, postoji ovisnost brzine enzimske reakcije o promjenama temperature i pH.

Neke biološke molekule su sposobne ubrzati ili inhibirati (od latinskog inhibere - obuzdati, zaustaviti), odnosno suzbiti aktivnost enzima - to je jedan od načina regulacije enzimskih reakcija. (Komov V.P. 2004)

Proteini su hemijske strukture koje predstavljaju linearni niz aminokiselina formiranih tokom niza reakcija kondenzacije koje uključuju a-karboksilne i a-aminske grupe susednih aminokiselina. Veze nastale kao rezultat ovih reakcija nazivaju se peptidne veze. Dvije aminokiseline formiraju dipeptid, a duži lanci formiraju polipeptide. Svaki polipeptidni lanac ima jedan aminski i jedan karboksilni kraj, koji mogu formirati naknadne peptidne veze sa drugim aminokiselinama. Mnogi proteini se sastoje od više od jednog polipeptidnog lanca, od kojih svaki čini podjedinicu. Redoslijed kojim su aminokiseline raspoređene u lancu određen je tokom sinteze proteina nizom nukleotidnih baza u specifičnoj DNK koja sadrži genetske informacije vezane za ovaj protein. Aminokiselinska sekvenca određuje konačnu strukturu, budući da bočni lanci aminokiselinske komponente privlače, odbijaju ili fizički interferiraju jedan s drugim, što "tjera" molekulu da se savije i poprimi konačni, odgovarajući oblik. Primarna struktura proteina je specifičan niz aminokiselina u polipeptidnom lancu, kao i njihov kvantitativni i kvalitativni sastav. Redoslijed aminokiselina u pojedinačnim proteinima je genetski fiksiran i određuje individualnu i vrstu specifičnosti proteina. Dešifrovanje primarne strukture proteina je od velike praktične važnosti, jer otvara mogućnost njegove sinteze u laboratoriji. Zahvaljujući dešifriranju strukture hormona inzulina i imunoglobulina, ovi proteini se dobivaju sintetički i široko se koriste u medicini. Proučavanje primarne strukture hemoglobina omogućilo je otkrivanje promjena u njegovoj strukturi kod ljudi s određenim bolestima. Trenutno je dešifrovana primarna struktura više od 1000 proteina, uključujući enzime ribonukleazu, karboksipeptidazu, mioglobin, cikrom b i mnoge druge.

Sekundarna struktura proteina je prostorno savijanje polipeptidnog lanca. Postoje tri tipa sekundarne strukture: a-heliks, slojeviti heliks (ili B-heliks) i kolagen heliks.

Kada se formira a-heliks, polipeptidni lanac je spiralan zbog vodikovih veza na takav način da se zavoji peptidnog lanca periodično ponavljaju. Ovo stvara kompaktnu i jaku strukturu proteinskog polipeptidnog lanca.

Slojevita struktura proteina je linearni polipeptidni lanac koji se nalazi paralelno i čvrsto je povezan vodoničnim vezama. Ova struktura je osnova za fibrilarne proteine.

Kolagenski heliks proteina odlikuje se složenijim savijanjem polipeptidnih lanaca. Pojedinačni lanci su namotani i upleteni jedan oko drugog, formirajući superzavojnicu. Ova struktura je tipična za kolagen. Kolagena zavojnica ima visoku elastičnost i čvrstoću čelične niti. ("Osnovi biohemije" 1986.)

Tercijarna struktura Opšti raspored, međusobno savijanje različitih regiona, domena i pojedinačnih aminokiselinskih ostataka jednog polipeptidnog lanca naziva se tercijarna struktura datog proteina. Nemoguće je povući jasnu granicu između sekundarne i tercijarne strukture, međutim, tercijarna struktura se razumije kao sterički odnosi između aminokiselinskih ostataka koji su udaljeni jedan od drugog duž lanca. Kvaternarna struktura Ako se proteini sastoje od dva ili više polipeptidnih lanaca povezanih nekovalentnim (nepeptidnim i nedisulfidnim) vezama, onda se kaže da imaju kvaternarnu strukturu. Ovakvi agregati se stabilizuju vodoničnim vezama i elektrostatičkim interakcijama između ostataka na površini polipeptidnih lanaca. Takvi proteini se nazivaju oligomeri, a njihovi sastavni pojedinačni polipeptidni lanci su protomeri, monomeri ili podjedinice.

Mnogi oligomerni proteini sadrže dva ili četiri protomera i nazivaju se dimeri ili tetrameri, respektivno. Oligomeri koji sadrže više od četiri protomera su prilično česti, posebno među regulatornim proteinima (na primjer, transkarbamoilaza). Oligomerni proteini igraju posebnu ulogu u intracelularnoj regulaciji: njihovi protomeri mogu neznatno promijeniti međusobnu orijentaciju, što dovodi do promjene svojstava oligomera.

Strukturna funkcija proteina ili plastike, funkcija proteina je da su proteini glavni sastojak svih ćelija i međustaničnih struktura. Proteini se također nalaze u osnovnoj tvari hrskavice, kostiju i kože. Biosinteza proteina određuje rast i razvoj organizma.

Katalitička ili enzimska funkcija proteina je da proteini mogu ubrzati biokemijske reakcije u tijelu. Svi trenutno poznati enzimi su proteini. Sprovođenje svih vrsta metabolizma u organizmu zavisi od aktivnosti enzima proteina.

Zaštitna funkcija proteina očituje se u stvaranju imunoloških tijela (antitijela) kada strani protein (na primjer, bakterija) uđe u tijelo. Osim toga, proteini vezuju toksine i otrove koji uđu u organizam, te osiguravaju zgrušavanje krvi i zaustavljanje krvarenja u slučaju ozljede.

Transportna funkcija proteina je da su proteini uključeni u prijenos mnogih tvari. Dakle, opskrbu stanica kisikom i uklanjanje ugljičnog dioksida iz tijela vrši složeni protein - hemoglobin, lipoproteini osiguravaju transport masti itd.

Prijenos nasljednih svojstava u kojima vodeću ulogu imaju nukleoproteini jedna je od najvažnijih funkcija proteina. Nukleinske kiseline su dio nukleoproteina. Postoje dvije glavne vrste nukleinskih kiselina: ribonukleinske kiseline (RNA), koje sadrže adenin, citozin, uracil, ribozu i fosfornu kiselinu, i deoksiribonukleinske kiseline (DNK), koje sadrže deoksiribozu umjesto riboze i timin umjesto uracila. Najvažnija biološka funkcija nukleinskih kiselina je njihovo učešće u biosintezi proteina. Nukleinske kiseline nisu potrebne samo za sam proces biosinteze proteina, one također osiguravaju stvaranje proteina specifičnih za datu vrstu i organ.

Regulatorna funkcija proteina je usmjerena na održavanje bioloških konstanti u tijelu, što je osigurano regulatornim djelovanjem različitih hormona proteinske prirode.

Energetska uloga proteina je da obezbede energiju za sve životne procese u organizmu životinja i čoveka.Proteini-enzimi određuju sve aspekte metabolizma i stvaranje energije ne samo iz samih proteina, već i iz ugljenih hidrata i masti. Kada se oksidira 1 g proteina, oslobađa se u prosjeku 16,7 kJ (4,0 kcal) energije.

Proteinska tijela različitih ljudi imaju individualnu specifičnost. To znači da tokom transplantacije organa u ljudskom tijelu dolazi do formiranja imunoloških tijela, uslijed čega može doći do reakcije odbacivanja presađenog organa.

Individualne razlike u sastavu proteina su naslijeđene. Kršenje genetskog koda u nekim slučajevima može uzrokovati teške nasljedne bolesti (Kositsky G.I. 1985).

1.2 Metabolizam proteinau ljudskom tijelu

Važan kriterij nutritivne vrijednosti proteina je dostupnost aminokiselina. Aminokiseline većine životinjskih proteina potpuno se oslobađaju tokom probave. Izuzetak su proteini potpornih tkiva (kolagen i elastin). Proteini biljnog porijekla se slabo probavljaju u organizmu, jer sadrže mnogo vlakana, a ponekad i inhibitora

U zavisnosti od sadržaja neesencijalnih i esencijalnih aminokiselina, proteini se dele na potpune i defektne. Proteini koji sadrže sve aminokiseline potrebne organizmu i u potrebnim količinama nazivaju se biološki potpuni. Najveća biološka vrijednost proteina u mesu, mlijeku, jajima, ribi, kavijaru. Proteini u kojima je jedna ili druga aminokiselina odsutna ili sadrži, ali u nedovoljnim količinama, nazivaju se biološki defektni.

Tijelo neprestano razgrađuje proteine. Stare ćelije se uništavaju, a nove nastaju. Stoga je tijelu potrebna stalna opskrba proteinima iz hrane. Potreba za proteinima naglo raste kod djece u periodu pojačanog rasta tijela, kod trudnica, u periodu oporavka nakon teške bolesti, tokom intenzivnog sportskog treninga.

Proteini se razlažu u probavnom traktu do aminokiselina i polipeptida niske molekularne težine, koji se apsorbiraju u krvotok. S krvotokom ulaze u jetru, gdje se neki od njih podvrgavaju deaminaciji i transaminaciji; ovi procesi osiguravaju sintezu određenih aminokiselina i proteina. Aminokiseline se transportuju iz jetre u tjelesna tkiva, gdje se koriste za sintezu proteina. Višak proteina iz hrane pretvara se u ugljikohidrate i masti. Krajnji proizvodi razgradnje proteina - urea, amonijak, mokraćna kiselina, kreatinin i drugi - izlučuju se iz organizma urinom i znojem. (Chusov Yu.N. 1998.)

Proteini su složene strukture i vrlo specifični. Proteini u hrani i proteini u našem tijelu značajno se razlikuju po svojim kvalitetima. Ako se protein ukloni iz hrane i ubrizga direktno u krv, tada osoba može umrijeti. Proteini se sastoje od proteinskih elemenata – aminokiselina, koje nastaju prilikom probave životinjskih i biljnih proteina i ulaze u krvotok iz tankog crijeva. Ćelije živog organizma sadrže više od 20 vrsta aminokiselina. U ćelijama se kontinuirano odvijaju procesi sinteze ogromnih proteinskih molekula, koji se sastoje od lanaca aminokiselina. Kombinacija ovih aminokiselina (sve ili dio njih), povezanih u lance u različitim redoslijedom, određuje bezbrojnu raznolikost proteina.

Aminokiseline se dijele na esencijalne i neesencijalne. Neizostavni su oni koje organizam prima samo hranom. Zamjenjive se mogu sintetizirati u tijelu iz drugih aminokiselina. Vrijednost proteina hrane određena je sadržajem aminokiselina. Zato se proteini iz hrane dijele u dvije grupe: potpune, koje sadrže sve esencijalne aminokiseline, i defektne, kojima nedostaju neke esencijalne aminokiseline. Životinjski proteini su glavni izvor kompletnih proteina. Biljni proteini (sa rijetkim izuzecima) su neispravni.

U tkivima i ćelijama kontinuirano se odvija uništavanje i sinteza proteinskih struktura. U uslovno zdravom tijelu odrasle osobe, količina razgrađenog proteina jednaka je količini sintetiziranog proteina. Budući da je ravnoteža proteina u tijelu od velike praktične važnosti, razvijene su mnoge metode za njeno proučavanje. Balans proteina je određen razlikom između količine proteina uzete iz hrane i količine proteina koji je bio uništen tokom ovog vremena. Sadržaj proteina u hrani varira.

Metabolizam tijela reguliraju nervni centri smješteni u diencefalonu. Kada su neke jezgre ovog dijela mozga oštećene, metabolizam proteina se povećava, njegova ravnoteža postaje negativna, zbog čega dolazi do oštrog iscrpljivanja. Nervni sistem utiče na metabolizam proteina preko hormona štitne žlezde, prednje hipofize (hormon rasta) i drugih endokrinih žlezda. U procesima vitalne aktivnosti organizma, proteini igraju posebnu ulogu, jer ih ni ugljikohidrati ni lipidi ne mogu zamijeniti u reprodukciji osnovnih strukturnih elemenata stanice, kao i u stvaranju esencijalnih supstanci kao što su enzimi i hormoni. . Međutim, sinteza proteina iz neorganskih

Proteini imaju izuzetno važnu ulogu u ljudskoj ishrani, jer su glavni sastavni dio ćelija svih organa i tkiva u tijelu.

Glavna svrha proteina hrane je izgradnja novih ćelija i tkiva koja podržavaju razvoj mladih organizama koji rastu. U odrasloj dobi, kada su procesi rasta već u potpunosti završeni, ostaje potreba za regeneracijom istrošenih, zastarjelih stanica. U tu svrhu je potreban protein, i to proporcionalno istrošenosti tkiva. Utvrđeno je da što je opterećenje mišića veće, to je veća potreba za regeneracijom i, shodno tome, za proteinima.

Proteini su složeni biopolimeri koji sadrže dušik, čiji su monomeri aminokiseline.

Proteini u ljudskom tijelu obavljaju nekoliko važnih funkcija – plastičnu, katalitičku, hormonalnu, specifičnost i transport. Najvažnija funkcija bjelančevina hrane je da opskrbe tijelo plastičnim materijalom. Ljudsko tijelo je praktično lišeno rezervi proteina. Jedini izvor su im proteini iz hrane, zbog čega spadaju u nezamjenjive komponente prehrane.

U mnogim zemljama stanovništvo ima manjak proteina. U tom smislu, potraga za novim nekonvencionalnim metodama dobivanja postaje važan zadatak.

Među biljnom hranom, mahunarke se razlikuju po značajnom sadržaju proteina. Prije perioda uzgoja krompira u Evropi, mahunarke su bile jedan od glavnih dijelova prehrane stanovništva. Do sada se u mnogim zemljama pasulj, pasulj, grašak uzgajaju na velikim površinama. Proteini soje su bogati svim esencijalnim aminokiselinama, čija je stopa jednaka ili veća od 100% prema skali SZO; izuzetak su aminokiseline koje sadrže sumpor (scat 71%). Probavljivost sojinih proteina je 90,7%. U pogledu anaboličke efikasnosti, nisu inferiorni u odnosu na proteine ​​životinjskog porijekla.

Proteini se ne mogu zamijeniti drugim hranjivim tvarima, jer je njihova sinteza u tijelu moguća samo iz aminokiselina. Istovremeno, proteini mogu zamijeniti masti i ugljikohidrate, odnosno mogu se koristiti za sintezu ovih spojeva.

Osoba dobija proteine ​​iz hrane. Unošenjem stranih proteinskih supstanci direktno u krv, zaobilazeći probavni trakt, ne samo da ih tijelo ne može iskoristiti, već dovode i do niza ozbiljnih komplikacija (groznica, konvulzije i drugi fenomeni). Uz ponovljeno unošenje stranog proteina u krvotok, smrt može nastupiti nakon 15-20 dana. (Solodkov A.S. 2001.)

U nedostatku proteinske ishrane visokog kvaliteta, rast je inhibiran, formiranje skeleta je narušeno. Kod proteinskog gladovanja prvo dolazi do pojačanog razlaganja proteina skeletnih mišića, jetre, krvi, crijeva i kože. Aminokiseline koje se oslobađaju u ovom slučaju koriste se za sintezu proteina centralnog nervnog sistema, miokarda i hormona. Međutim, ovakva preraspodjela aminokiselina ne može nadoknaditi nedostatak proteina u ishrani, te dolazi do prirodnog smanjenja aktivnosti enzima, narušene su funkcije jetre, bubrega itd.

Sinteza proteina bez vitamina B je značajno smanjena. Masti su uključene u transport proteina. Proteini različitih prehrambenih proizvoda razlikuju se jedni od drugih po sastavu aminokiselina, ali se ukupno međusobno nadopunjuju. Stoga, da bi se organizam opskrbio cijelim spektrom aminokiselina u ljudskoj ishrani, treba koristiti širok spektar proteinskih proizvoda životinjskog i biljnog porijekla. Različite kombinacije proteina mogu se koristiti za opskrbu tijela optimalnim sastavom aminokiselina. Na primjer: kolači od sira sa svježim sirom, pite s mesom, mliječna rižina kaša. Biološka vrijednost proteina koji se koriste u ishrani određuje njihovu potrebnu količinu za zadovoljavanje potreba organizma.

Što je aminokiselinski sastav proteina bolji, što se brže vari i apsorbira, to je manje potrebno. Visoka vrsta specifičnosti proteina koji čine organe i tkiva može se objasniti činjenicom da se u uslovima potpunog izgladnjivanja u organizmu odrasle osobe razgradi 22-24 g proteina tkiva kako bi se pokrili minimalni fiziološki troškovi sa formiranje negativne ravnoteže dušika. Za ponovnu sintezu ove količine proteina potrebno je unositi 50-70 g proteina hranom. Ova velika razlika zavisi od biološke vrednosti proteina. Nedovoljan sadržaj proteina u ljudskoj prehrani dovodi do razgradnje proteina tkiva, što u konačnici dovodi do negativnog balansa dušika, iscrpljivanja organizma. To se manifestuje u vidu zastoja u rastu i mentalnom razvoju kod dece, smanjenja uslovno-refleksne ekscitabilnosti centralnog nervnog sistema, smanjenja otpornosti na stres i infekcije, inhibicije hormonske aktivnosti, manjka telesne težine, infiltracije masne jetre, slabe zarastanje rana i smanjenje imuniteta. Nedostatak proteina doprinosi nastanku pelagre, koja se manifestuje trofičkim poremećajima, slabošću mišića i edemom. U pozadini nedostatka proteina kod djece se razvija kvašiorkor bolest, simptomi su: edem, zaostajanje u rastu, osteoporoza, slabost mišića, dijareja, poliurija.

Manjak alimentarnih proteina može nastati kada se krše principi racionalne prehrane, u pozadini akutnih i kroničnih bolesti crijeva, drugih organa i sistema. Ako su procesi probave poremećeni, apsorpcija i asimilacija masti i ugljikohidrata se pogoršava, a to doprinosi pojačanoj razgradnji proteina za nadoknadu potrošnje energije. Povećana potrošnja proteina javlja se kod zaraznih bolesti, tuberkuloze, trauma, operacija, opekotina, tumorskih procesa, velikog gubitka krvi. Posebna dijeta može spriječiti nedostatak proteina.

Istovremeno, višak proteina u ishrani je štetan i za organizam. Prekomjernim unosom proteina hranom u organizam, intenziviraju se procesi truljenja u crijevima, dolazi do prenaprezanja u aktivnosti jetre i bubrega zbog proizvoda metabolizma proteina, prenaprezanja sekretorne funkcije probavnih žlijezda.

Potreba za proteinima za odrasle je 1 g na 1 kg normalne tjelesne težine dnevno, u prosjeku 70 g dnevno. Životinjski proteini bi trebali činiti 50-55% ukupnih proteina.

Potrebe za proteinima se povećavaju na 100-120 g dnevno tokom perioda oporavka nakon teških infekcija, fraktura, bolesti probavnog sistema, gnojnih bolesti pluća, uzimanja kortikosteroida i anaboličkih hormona. Proteini su ograničeni kod akutnog nefritisa, zatajenja bubrega i jetre, gihta i nekih drugih bolesti. (Baeshko A.A. 1999).

U probavnom traktu, proteini se razlažu enzimima do aminokiselina i oni se apsorbiraju u tankom crijevu. Istovremeno s aminokiselinama, djelomično se mogu apsorbirati i najjednostavniji peptidi. Ćelije sintetiziraju vlastiti protein iz aminokiselina i najjednostavnijih peptida, što je karakteristično samo za ovaj organizam. Proteini se ne mogu zamijeniti drugim hranjivim tvarima, jer je njihova sinteza u tijelu moguća samo iz aminokiselina.

Biološka vrijednost proteina. U raznim prirodnim izvorima proteina (biljnih i životinjskih) nalazi se više od 80 aminokiselina. Namirnice koje ljudi koriste sadrže samo 20 aminokiselina.

Kod ljudi se konstantno održava relativna ravnoteža proteina, odnosno koliko se proteina unese, toliko treba da se unese hranom. O količini razgradnje proteina može se suditi po količini azota koji se izlučuje iz organizma, budući da ga gotovo da i nema u drugim nutrijentima. Ravnoteža proteina u tijelu se procjenjuje prema ravnoteži dušika, odnosno omjeru količine dušika unesenog u tijelo i azota uklonjenog iz njega. Ako je ta količina ista, onda se takvo stanje naziva dušikova ravnoteža ili ravnoteža. Uočava se kod zdrave odrasle osobe koja normalno jede. Stanje u kojem apsorpcija dušika premašuje njegovo izlučivanje naziva se pozitivna ravnoteža dušika. To je tipično za rastući organizam, kao i za sportiste, čiji je trening usmjeren na razvoj skeletnih mišića, njihovih kvaliteta snage. Kod nekih bolesti i tokom gladovanja azot se manje apsorbuje nego što se troši. Ovo stanje se naziva negativni balans dušika. Normalne vitalne funkcije organizma moguće su samo uz ravnotežu dušika ili pozitivnu ravnotežu dušika.

1.3 Balans dušika

Balans dušika je odnos između količine dušika sadržanog u unesenoj hrani i količine dušika izlučenog iz tijela. Ako su obje ove vrijednosti jednake, tijelo je u stanju ravnoteže dušika. Kada se proteini tkiva razgrađuju u tijelu bez njihove potpune obnove, dolazi do negativnog balansa dušika - više dušika se izlučuje iz tijela nego što ulazi. Negativan balans dušika u tijelu se opaža kod potpunog i djelomičnog gladovanja proteina, kao i kod nekih bolesti praćenih povećanjem propadanja tkiva kod odrasle osobe sa potpunim izgladnjivanjem prosječno se oslobađa 3,71 g dušika dnevno. Ovo odgovara 23,2 g razgradivog proteina. Normalna aktivnost odraslog organizma moguća je samo uz ravnotežu dušika ili uz pozitivnu ravnotežu dušika. Azotna ravnoteža nastaje kada se u organizam unese 60-70 g proteina, uz dovoljan unos masti i ugljikohidrata. Ova količina proteina je optimalni dnevni unos proteina u ishrani odrasle osobe značajno je veći od proteinskog minimuma i varira u zavisnosti od brzine metabolizma i prirode posla koji se obavlja. Za lica koja se ne bave fizičkim radom proteinski optimum je u proseku 109 g. Za fizički mehanizovani rad normu proteina treba povećati u proseku na 122 g. Za lica koja su fizički mehanizovana ili nisu potpuno mehanizovana, proteinska norma u prosjeku se kreće od 140 do 163 g. Kada se osoba bavi sportom, ubrzava se njegov metabolizam i povećava se razgradnja i sinteza tkivnih proteina. Potrebe za proteinima u ishrani se povećavaju, dostižući 150-160 g, u zavisnosti od ukusa i navika svakog sportiste, sadržaj proteina u ishrani može varirati, ali ni u kom slučaju dnevni unos ne sme biti manji od 1,5 g na 1 kg težine. .Prema nekim autorima, životinjski proteini imaju posebno veliki značaj za osobe koje se bave vježbama snage i brzine.

Želja nekih sportista da unose velike količine proteina (do 250, pa čak i 300 g dnevno) nije fiziološki opravdana. Prekomjernim unosom proteina u organizam, njegove komponente bez dušika se koriste kao energetski materijali, dok se komponente koje sadrže dušik pretvaraju u tvari koje ne samo da nisu ravnodušne, već su čak i štetne za organ. Tako je, na primjer, amonijak, nastao od aminokiselina, supstanca otrovna za tijelo. Najveći efekat se primećuje kada se proteini unesu u organizam odmah nakon treninga ili još bolje pre njega. U potonjem slučaju, povećanje mase i snage mišića koji rade najefikasnije. (Schmidt 1983).

Balans dušika. Količina proteina dobijena hranom ili izlučena iz organizma može se suditi po količini unesenog ili izlučenog azota. Od nutrijenata, samo proteini sadrže dušik. Poznato je da je njegova količina u proteinima 16%. Iz ovoga je lako izračunati da se 1 g dušika nalazi u 6,25 g proteina (100:16). Dakle, znajući količinu izlučenog ili utrošenog dušika, lako je izračunati odgovarajuću količinu proteina.

Balans dušika se odnosi na razliku u količini dušika unesenog u organizam hranom i izlučenog urinom, izmetom i znojem. Dan zdrave odrasle osobe karakterizira ravnoteža dušika, pri čemu je ravnoteža dušika 0.

Biološka vrijednost proteina. Razlikovati biološki potpune i defektne proteine. Stepen vrijednosti proteina određen je količinom aminokiselina potrebnih za normalan tok procesa sinteze u tijelu. Proteini koji sadrže u određenom omjeru sve aminokiseline potrebne za to nazivaju se potpunim, a proteini koji nemaju potreban skup aminokiselina nazivaju se defektnima. Potonji uključuju, na primjer, protein kukuruza i ječma.

U probavnom traktu, proteini se razlažu na aminokiseline, koje se apsorbiraju u krvotok. Prolazeći kroz žile jetre, aminokiseline se unose u sve organe, u čijim se stanicama ponovo sintetizira protein, ali već specifičan za svaki od njih. Za sintezu proteina koriste se i aminokiseline, peptidi i nukleotidni peptidi, koji nastaju prilikom razgradnje ćelijskih proteina. Nukleotidni peptid je proizvod nepotpune degradacije proteina koji se sastoji od peptida i nukleotidne grupe. Za sintezu proteina koriste se i aminokiseline koje se sintetiziraju u tijelu. U tijelu se proteini druge vrste mogu sintetizirati iz proizvoda razgradnje proteina jedne vrste.

Intenzitet sinteze proteina je prilično visok. Svakog dana u ljudskom tijelu u razvoju sintetizira se 100 g proteina. Međutim, ne koriste se sve aminokiseline nastale tokom razgradnje proteina za njegovu sintezu. Dio aminokiselina podliježe razgradnji, čiji su krajnji proizvodi NH3, CO2 i H2O. Neutralizacija amonijaka se također provodi u jetri kroz sintezu uree - tvari relativno bezopasne za tijelo, koja se izlučuje urinom. Proizvodi nepotpune razgradnje nekih aminokiselina mogu se koristiti u tijelu kao građevinski materijal za sintezu drugih aminokiselina. Tijelo neprestano sintetiše i razgrađuje ne samo jednostavne proteine, već i one složene.

Krajnji proizvodi metabolizma nukleoproteina su urea, mokraćna kiselina, ugljični dioksid i voda. Najvažniji azotni produkti razgradnje proteina koji se izlučuju urinom i znojem su urea, mokraćna kiselina i amonijak.

Oksidacija aminokiselina nastaje eliminacijom dušika iz njih u obliku amonijaka. Amonijak je veoma toksičan za centralni nervni sistem i druga tjelesna tkiva. Međutim, amonijak se čini bezopasnim u tkivima jetre i mozga: u jetri stvaranjem uree, u moždanom tkivu pretvaranjem u glutamin.

Krv jetrene vene sadrži tri puta manje amonijaka od portalne vene. Posljedično, u jetri se značajan dio amonijaka pretvara u ureu. Uklanjanje jetre dovodi do smrti od trovanja amonijakom. Urea je, s druge strane, relativno bezopasan proizvod i izlučuje se urinom.

Dio amonijaka postaje bezopasan pretvaranjem u glutaminsku kiselinu i glutamin. Samo mala količina amonijaka cirkuliše u krvi zdravih ljudi.

Ako je poremećena sinteza uree u jetri, povećava se koncentracija amonijaka, aminokiselina i polipeptida u krvi, što uzrokuje ekscitaciju centralnog nervnog sistema, pojavu napadaja, konfuzije, pa čak i komu i smrt. (Schmidt R. 1983.)

Odjeljak 2. Metabolizam proteina u različitim stanjima organizma

2 .1. Metabolizam proteina tokom mišićne aktivnosti

Proteini su glavni gradivni blokovi ćelija i tkiva. U prehrani mladog sportiste, čije tijelo raste i formira se, količina proteinske hrane trebala bi biti dovoljna - više od 3 g dnevno za svaki kilogram tjelesne težine. S godinama se ova vrijednost smanjuje: tako da je u dobi od 15-17 godina dovoljno 2,5 g, a od 18 godina - 2,0 g ili manje na 1 kg tjelesne težine. Izvor proteina je meso, riba, jaja, sirevi, mlijeko, grašak, pasulj, pasulj, heljda i druge žitarice. (Smirnov V.M. 2002)

Proteini daju neznatan doprinos energiji mišićne aktivnosti, jer obezbjeđuju samo 10-15% ukupne energetske potrošnje tijela. Ipak, igraju važnu ulogu u osiguravanju kontraktilne funkcije skeletnih mišića i srca, u formiranju dugotrajne adaptacije na fizičku aktivnost, u stvaranju određenog kompozicionog sastava mišića.

Fizička aktivnost izaziva promene u procesima sinteze i razgradnje proteina u tkivima, posebno u skeletnim mišićima i jetri, stepen njihove nepokretnosti zavisi od intenziteta i trajanja fizičke aktivnosti, kao i od kondicije organizma. Promjene u metabolizmu intersticijskih proteina obično su određene koncentracijom pojedinih esencijalnih aminokiselina u krvi, koje se ne sintetiziraju u tijelu i nastaju pri razgradnji proteina tkiva. Kao specifičan indikator razgradnje kontraktilnih proteina aktina i miozina koristi se 3-metilhistidin.

Pojedinačna fizička aktivnost uzrokuje inhibiciju sinteze proteina i povećanje njihovog katabolizma. Tako, na primjer, kada se sat vremena trčanja na traci za trčanje, stopa sinteze proteina u jetri smanjila se za 20%, a s ekstremnim radom - za 65%. Ovaj obrazac se također opaža u skeletnim mišićima.

Pod utjecajem fizičkog napora dolazi do povećanja razgradnje mišićnih proteina (uglavnom strukturnih), iako određene vrste opterećenja povećavaju razgradnju kontraktilnih proteina.

Sistematskim fizičkim naporom aktivira se adaptivna sinteza proteina u mišićima i drugim tkivima, povećava se sadržaj strukturnih i kontraktilnih proteina, kao i mioglobina i mnogih enzima. To dovodi do povećanja mišićne mase, poprečnog presjeka mišićnih vlakana, što se smatra mišićnom hipertrofijom. Povećanje broja enzima stvara povoljne uslove za proširenje energetskog potencijala u radnim mišićima, što zauzvrat pospješuje biosintezu mišićnih proteina nakon fizičkog napora i poboljšava motoričke sposobnosti čovjeka.

Opterećenja prirode velike brzine i snage u većoj mjeri pospješuju sintezu miofibrilarnih proteina u mišićima, a opterećenja na izdržljivost - mitohondrijalnih enzima koji osiguravaju procese aerobne sinteze ATP-a. Vrsta fizičke aktivnosti (plivanje, trčanje) također u velikoj mjeri određuje veličinu promjena u sintezi proteina.

Pod uticajem treninga u skeletnim mišićima dolazi do adaptivne aktivacije svih glavnih karika sinteze proteina, što dovodi do opšteg povećanja potencijala za sintezu ćelijskih proteina. U indukciji adaptivne sinteze proteina tokom treninga važnu ulogu imaju hormoni: glukokortikoidi, adrenalin, hormon rasta, tiroksin i insulin. Oni su uključeni u osiguravanje tranzicije hitnih adaptivnih odgovora na dugoročnu adaptaciju.

Početak biohemijske adaptacije povezan je sa povećanom aktivnošću niza enzima i povećanjem količine energetskih supstrata. Jačanje energetskog metabolizma dovodi do stvaranja metabolita - induktora sinteze proteina na genetskom nivou. Induktori mogu biti ADP, AMP, kreatin, neke aminokiseline, ciklički AMP itd. Povećanje aktivnosti genoma uzrokuje povećanje translacije ili sinteze strukturnih kontraktilnih ili enzimskih proteina, što zauzvrat osigurava visoku funkcionalnu aktivnost mišića treniranog tijela pri izvođenju mišićnog rada.

Aminokiseline, proizvodi razgradnje endogenih proteina, daju značajan doprinos energiji mišićne aktivnosti, posebno dugotrajne aktivnosti. Njihov broj u tkivima tokom dugotrajnog fizičkog rada može se povećati 20-25 puta. Ove aminokiseline se oksidiraju i nadoknađuju ATP, ili su uključene u proces neoplazme glukoze i pomažu u održavanju njenog nivoa u krvi, kao i nivoa glikogena u jetri i skeletnim mišićima.

Procese razgradnje proteina i oksidacije aminokiselina prati pojačano stvaranje amonijaka (NH3) tokom mišićne aktivnosti, koji se u ciklusu sinteze ureje vezuje u jetri i izlučuje iz organizma. Stoga fizička aktivnost uzrokuje povećanje sadržaja uree u krvi, a normalizacija njenog nivoa u periodu odmora ukazuje na obnovu procesa propadanja i sinteze proteina u tkivima.

Sistematska fizička aktivnost ima izražen specifičan efekat na metabolizam proteina u organizmu. Fizički trening usmjeren na razvoj snage povećava mišićnu masu i povećava sadržaj aktina i miozina u mišićima. Istovremeno, treninzi usmjereni na razvijanje izdržljivosti imaju mali učinak na mišićnu masu, ali povećavaju sadržaj mitohondrijalnih proteina u mišićnom tkivu, posebno onih povezanih s oksidativnim metabolizmom. Ove promene su selektivne i zavise od smera uticaja treninga.

Vježbanje također može imati akutne posljedice: povećanje mišićne mase i povećanje sadržaja aktina i miozina u mišićima. Istovremeno, treninzi usmjereni na razvijanje izdržljivosti imaju mali učinak na mišićnu masu, ali povećavaju sadržaj mitohondrijalnih proteina u mišićnom tkivu, posebno onih povezanih s oksidativnim metabolizmom. Ove promene su selektivne i zavise od smera uticaja treninga.

Vježbanje također može imati akutne efekte na metabolizam proteina. Reakcije koje se manifestuju kao odgovor na napetu mišićnu aktivnost mogu u mnogo čemu biti slične reakcijama karakterističnim za akutnu fazu tokom infekcije ili povrede.

Mišić ima ograničenu sposobnost oksidacije aminokiselina. Dakle, skeletni mišići sisara mogu oksidirati samo njih šest - alanin, aspartat, glutamat, leucin, izoleucin i valin (zadnje tri su aminokiseline razgranatog lanca), a njihova oksidacija u mišićima dovodi do problema eliminacije amino grupa. , od kojih su neki u reakciji transaminacije se prenose u piruvat kako bi se formirao alanin. Potonji ulazi u jetru i zatim se uključuje u ciklus uree (slika 1).

U neaktivnim mišićima doprinos oksidacije aminokiselina resintezi ATP-a nije veći od 10% ukupne količine korištenih izvora energije, međutim, s fizičkim naporom, vrijednost ovog doprinosa opada. U kontekstu ograničavanja opskrbe drugim vrstama "goriva", oksidacija aminokiselina za snabdijevanje energijom ponovo dobija značajniji značaj. U ovom slučaju, brzina oksidacije pojedinih aminokiselina raste neravnomjerno (na primjer, stopa oksidacije leucina može se povećati pet puta). Ipak, stupanj povećanja brzine oksidacije leucina zahtijeva pojašnjenje, jer korištenje izotopskih tehnika u ovom slučaju ne omogućava dobivanje dovoljno pouzdanih podataka.

Slika 1. Oksidacija BCAA kao važan izvor energije za kontrakciju mišića (amino grupe iz ovih aminokiselina se transportuju u jetru radi uključivanja u ciklus uree)

struktura funkcija vrijednost proteina

Uz produženu fizičku aktivnost umjerenog intenziteta, doprinos metabolizma proteina proizvodnji energije, očigledno, nije veći od 6% ukupne energetske potrebe. Međutim, u hrani stanovnika zapadnih regija planete, u prosjeku, oko 12-15% potrošene energije otpada na udio proteina. Ova činjenica nam omogućava da pretpostavimo da sistematska mišićna aktivnost uz manji trošak povećava potrebu za unosom proteina u poređenju sa potrebom za ugljikohidratima i mastima. U veoma napornim fizičkim aktivnostima, kada bodibilding sportisti koriste velike količine proteinskih suplemenata za dobijanje mišićne mase, još uvek nema dokaza da takva dijeta može stimulisati apsorpciju prekomerno konzumiranih proteina u tkivima tela. Međutim, suplementi ove vrste su još uvijek popularni i koriste se u pozadini povećane potrošnje drugih supstanci (uključujući inzulin i takve L-agoniste kao što je javor-buterol), koji potiču ulazak aminokiselina u mišiće i stvaranje proteina iz njima.

2.2 Poremećaj metabolizma aminokiselina

Najčešće bolesti povezane s kršenjem metabolizma aminokiselina su fenilketonurija i albinizam.

Normalno, aminokiselinu fenilalanin (FA) enzim fenilalanin hidroksilaza pretvara u aminokiselinu tirozin, koja se zauzvrat, pod dejstvom enzima tirozinaze, može pretvoriti u pigment melanin. Kada je aktivnost ovih enzima poremećena, razvijaju se nasljedne ljudske bolesti fenilketonurija i albinizam.

Fenilketonurija (PKU) se javlja u različitim populacijama ljudi sa učestalošću od 1: 6000-1: 10 000. Nasljeđuje se autosomno recesivno; pacijenti - recesivni homozigoti (aa). Mutantni gen, koji je odgovoran za sintezu enzima fenilalanin hidroksilaze, je mapiran (12q22-q24), identificiran i sekvencioniran (određena sekvenca nukleotida).

Fenilalanin je jedna od esencijalnih aminokiselina. Samo dio FA se koristi za sintezu proteina; većina ove aminokiseline se oksidira u tirozin. Ako enzim fenilalanin hidroksilaza nije aktivan, tada se FA ne pretvara u tirozin, već se akumulira u krvnom serumu u velikim količinama u obliku fenilpirogrožđane kiseline (FPVA), koja se izlučuje urinom i znojem, zbog čega se “ miris miša dolazi od pacijenata. Visoka koncentracija FPVK dovodi do poremećaja formiranja mijelinske ovojnice oko aksona u centralnom nervnom sistemu.

Djeca sa fenilketonurijom se rađaju zdrava, ali u prvim sedmicama života razvijaju kliničke manifestacije bolesti. FPVK je neurotropni otrov, zbog kojeg se razvijaju ekscitabilnost, povećanje mišićnog tonusa, hiperrefleksija, tremor, konvulzivni epileptiformni napadi. Kasnije se pridružuju poremećaji više nervne aktivnosti, mentalna retardacija, mikrocefalija. Pacijenti imaju slabu pigmentaciju zbog kršenja sinteze melanina.

Albinizam se javlja u različitim populacijama sa različitom učestalošću - od 1:5000 do 1:25000. Njegov najčešći oblik - okulokutani tirozinaza-negativni albinizam - nasljeđuje se autosomno recesivno. Glavne kliničke manifestacije albinizma u bilo kojoj dobi su nedostatak melanina u stanicama kože (njegova mliječno bijela boja), vrlo svijetla kosa, svijetlosiva ili svijetloplava šarenica očiju, crvena zjenica, preosjetljivost na UV zračenje (uzrokuje upalne bolesti kože). ). Pacijenti nemaju pigmentne mrlje na koži, smanjena je oštrina vida. Dijagnoza bolesti nije teška.

Bolesti metabolizma aminokiselina

Najveća grupa nasljednih metaboličkih bolesti. Gotovo svi se nasljeđuju autosomno recesivno. Uzrok bolesti je nedostatak jednog ili drugog enzima odgovornog za sintezu aminokiselina. To uključuje:

· Fenilketonurija - kršenje konverzije fenilalanina u tirozin zbog oštrog smanjenja aktivnosti fenilalanin hidroksilaze;

Fenilketonurimija (fenilpiruvična oligofrenija) je nasljedna bolest iz grupe fermentopatija povezanih s kršenjem metabolizma aminokiselina, uglavnom fenilalanina; praćeno nakupljanjem fenilalanina i njegovih toksičnih produkata, što dovodi do teških oštećenja centralnog nervnog sistema, koja se manifestuju u vidu poremećenog mentalnog razvoja. U većini slučajeva (klasični oblik), bolest je povezana s naglim smanjenjem ili potpunim izostankom aktivnosti jetrenog enzima fenilalanin-4-hidroksilaze, koji normalno katalizira pretvorbu fenilalanina u tirozin.

Kao rezultat metaboličkog bloka, aktiviraju se sporedni putevi metabolizma fenilalanina, a tijelo akumulira njegove toksične derivate - fenilpirogrožđanu i fenil mliječnu kiselinu, koji se praktički ne formiraju normalno. Osim toga, formiraju se i feniletilamin i ortofenil acetat, koji su gotovo potpuno odsutni u normi, čiji višak uzrokuje kršenje metabolizma lipida u mozgu. To dovodi do progresivnog pada inteligencije kod takvih pacijenata do točke idiotizma.

· Alkaptonurija - kršenje metabolizma tirozina zbog smanjene aktivnosti enzima homogentizinaze i akumulacije homotentizinske kiseline u tkivima organizma;

Okulokutani albinizam - zbog nedostatka sinteze enzima tirozinaze.

Alkaptomurimija je recesivno nasljedna bolest uzrokovana gubitkom funkcije oksidaze homogentezinske kiseline.

Kod alkaptonurije se bilježi ohronoza - tamnjenje hrskavičnog tkiva i brzo tamnjenje urina kada se alkalizira zbog oksidacije homogentezinske kiseline s stvaranjem tamno obojenih pigmenata.

U normalnim uslovima, homogentezična kiselina, međuproizvod razgradnje tirozina i fenilalanina, pretvara se u maleil acetosirćetnu kiselinu, iz koje na kraju nastaju fumarna i acetoksi kiselina, ulazeći u druge biohemijske cikluse. Zbog defekta enzima, ovaj proces se inhibira, a preostala homogena kiselina se polifenol oksidazom pretvara u kinon polifenole (alkapon), koje izlučuju bubrezi. Alkapton, koji se ne izlučuje u potpunosti urinom, taloži se u hrskavici i drugom vezivnom tkivu, uzrokujući njihovo tamnjenje i povećanje lomljivosti. Najčešće se naprijed pojavljuje pigmentacija bjeloočnice i hrskavice uha.

Nema radikalnog liječenja, primjenjuje se simptomatska terapija i velike doze askorbinske kiseline.

Homocistinurija. Etiologija i patogeneza. Nasljedna enzimopatija.

U srcu bolesti je nedostatak enzima cistationin sintetaze, zbog čega se u krvi akumuliraju metionin i homocistin, koji toksično djeluju na djetetov organizam. Postoje dva oblika homocistinurije: zavisna od piridoksina i rezistentna na piridoksin. U 2. godini života simptomi bolesti mogu izostati. Zatim postoji određeno zaostajanje u fizičkom i mentalnom razvoju. Primjećuju se deformiteti kostiju, subluksacija sočiva, neurološki simptomi i deficit tjelesne težine. Sadržaj homocistina je povećan u urinu. Krv sadrži visok nivo homocistina i metionina.

Objavljeno na Allbest.ru

Slični dokumenti

    Rezultat razgradnje i funkcije proteina, masti i ugljikohidrata. Sastav proteina i njihov sadržaj u hrani. Mehanizmi regulacije metabolizma proteina i masti. Uloga ugljenih hidrata u organizmu. Omjer proteina, masti i ugljikohidrata u potpunoj prehrani.

    prezentacija dodata 28.11.2013

    Metabolizam proteina, lipida i ugljikohidrata. Vrste ljudske ishrane: svejedi, odvojena i hrana sa niskim udjelom ugljikohidrata, vegetarijanstvo, ishrana sirovom hranom. Uloga proteina u metabolizmu. Nedostatak masti u organizmu. Promjene u tijelu kao rezultat promjene vrste ishrane.

    seminarski rad dodan 02.02.2014

    Proteini kao klasa bioloških polimera prisutnih u svakom živom organizmu, procjena njihove uloge i značaja u životnom procesu. Struktura i osnovni elementi proteina, njihove vrste i funkcionalne karakteristike. Kršenje metabolizma proteina.

    prezentacija dodata 03.11.2013

    Metabolizam lipida u tijelu, njegovi obrasci i karakteristike. Zajedničkost međuproizvoda. Odnos između metabolizma ugljikohidrata, lipida i proteina. Centralna uloga acetil-CoA u međuodnosu metaboličkih procesa. Razgradnja ugljikohidrata, njegove faze.

    test, dodano 10.06.2015

    Klasifikacija metaboličkih i metaboličkih procesa. Vrste organizama po razlikama u metaboličkim procesima, metode njihovog proučavanja. Metoda obračuna tvari primljenih i otpuštenih iz tijela na primjeru metabolizma dušika. Glavne funkcije i izvori proteina za tijelo.

    prezentacija dodata 01.12.2014

    Koncept proteina kao prirodnih spojeva visoke molekularne težine (biopolimera), koji se sastoje od ostataka aminokiselina koji su povezani peptidnom vezom. Funkcije i značaj proteina u ljudskom organizmu, njihova transformacija i struktura: primarni, sekundarni, tercijarni.

    prezentacija dodata 04.07.2014

    Proteini (proteini) su visoko molekularne prirodne organske tvari koje sadrže dušik, čiji su molekuli izgrađeni od aminokiselina. Struktura proteina. Klasifikacija proteina. Fizičko-hemijska svojstva proteina. Biološke funkcije proteina. Enzim.

    sažetak dodan 15.05.2007

    Aminokiselinski sastav proteina u organizmima, uloga genetskog koda. Kombinacije 20 standardnih aminokiselina. Izolacija proteina u posebnu klasu bioloških molekula. Hidrofilni i hidrofobni proteini. Princip izgradnje proteina, nivo njihove organizacije.

    kreativni rad, dodano 11.08.2009

    Specifična svojstva, struktura i glavne funkcije, proizvodi razgradnje masti, proteina i ugljikohidrata. Varenje i apsorpcija masti u tijelu. Razgradnja složenih ugljikohidrata u hrani. Parametri za regulaciju metabolizma ugljikohidrata. Uloga jetre u metabolizmu.

    seminarski rad, dodan 12.11.2014

    Osnovni elementi i hemijski sastav mišićnog tkiva. Vrste proteina sarkoplazme i miofibrila, njihov sadržaj u ukupnoj količini proteina, molekularna težina, raspodjela u strukturnim elementima mišića. Njihove funkcije i uloga tijela. Struktura molekula miozina.

Učitavanje ...Učitavanje ...