Tumori srca kod djece. Miksom - benigni tumor srca sa opasnim posljedicama Tumor srca

Rijetka bolest koja se često dijagnosticira nakon smrti pacijenta. Mora se imati na umu da će zdrav način života, pozitivan stav pomoći u jačanju imuniteta tijela - glavnog internog liječnika, koji ne dopušta neuspjehe koje dovode do nastanka raka srca.

Koncept i statistika

Rak srca može značiti tumorsku formaciju unutar komora, može biti i oštećenje mišića organa.

Onkologija miokarda može dugo proći nezapaženo, prerušavajući se u druge.

Simptomi bolesti počinju zabrinjavati pacijenta kada se otkriju metastaze.

Patologija je rijetka. To je zbog aktivnosti, koja je zbog funkcionalne namjene komora i drugih strukturnih komponenti srca. Cirkulacija krvi i metabolizam tkiva su obično visoki.

Vrste tumora srca

Patologija ima različite manifestacije, lokacije i zasniva se na različitim tkivima.

Primarni tumori- patologija nastala u srcu; ima različite oblike, zavisno od toga koje su ćelije tkiva obolele od atipizma i dale početak onkološkom procesu.
Sekundarni tumori- oštećenje karcinoma susjednih organa ili onih koji se nalaze udaljenije od srca, delegira svoje prisustvo na njegovo područje.

Primarne formacije čine četvrtinu svih karcinoma srca. Dolaze u različitim oblicima:

sarkom - čest tip tumora
- u predelu srca je retka.

Sarkom je češći kod ljudi srednjih godina. Desni dijelovi su podložni tumorskim procesima u većoj mjeri nego lijevi.

Sarkom je opasan brzim rastom tumorskog tijela. Abnormalne ćelije su sposobne da napadnu srčano tkivo i inficiraju susjedne organe. Ventili, žile koje se nalaze na putu patologije su oštećene u različitom stupnju rastućim tumorom.

Sarkomi također imaju nekoliko podvrsta:

Liposarkom - javlja se u odrasloj dobi i rijedak je. Tijelo tumora se sastoji od lipoblasta. Liposarkom se nalazi u srčanoj šupljini i ima vanjsku sličnost sa miksomom.Tvorba je sposobna stvoriti masivno tijelo čija je boja obično žućkasta. Tumor ima meku konzistenciju. Ova vrsta patologije je osjetljiva na medicinske procedure.
- potiče iz mišićnog tkiva. Tumor je bijela masa, mekana na dodir. Ako pogledamo čvor pod mikroskopom, tada se u njegovom sastavu nalaze ćelije nekoliko vrsta oblika:
- fusiform,
- okrugli,
- ovalni
- ostalo.
Ova vrsta patologije je rijetka. U ukupnom broju primarnih tumora, rabdomiosarkom se javlja kod svakog petog bolesnika. Muškarci češće imaju ovu vrstu tumora srca nego žene.
- čini desetinu primarnih tumora. To je formacija sa jasnim granicama sivkasto-bijele boje. Čvor ima kolagena vlakna i ćelije slične fibroblastima s različitim stupnjevima diferencijacije.
Angiosarkom - prema statistikama, ovaj tip zauzima trećinu svih primarnih tumora srca. Češće pogađa muškarce. Obrazovanje ima kvrgavu strukturu guste konstitucije. Ovu vrstu tumora karakterizira prisustvo vaskularnih šupljina u tijelu formacije, koje imaju različite oblike i veličine.

Fotografije raka srca

Tumori u predelu srca sekundarnog porekla su mnogo češći. Mogu se pojaviti kao rezultat onkoloških procesa u sljedećim organima:

stomak,
mlečna žlezda,
bubrezi,
štitne žlijezde,
pluća.

Širenje ćelija raka odvija se kroz limfu, kao i kroz cirkulatorni sistem. Tkiva raka ulaze u srce, rastu u organ.

Uzroci nastanka

Do danas nauka ne zna tačne razloge za pojavu raka u predelu srca.

Primarne formacije mogu biti izazvane sljedećim pojavama:

degeneracija miksoma (dobroćudnog tumora), koji se zauzvrat može pojaviti nakon operacije na organu;
kao rezultat toksičnih efekata,
biti posljedica zarazne bolesti,
zbog štetnih utjecaja uzrokovanih i.

Sekundarni onkološki tumori nastaju kao posljedica širenja onkologije, koja se razvila u drugim organima, izvan njihovih granica. Metastaze mogu izrasti u područje srca iz obližnjih organa i onih koji su udaljeniji.

Simptomi raka srca

Na mogući karcinom srca ukazuju sljedeći znakovi:

pojava bola u grudima,
dispneja,
simptomi ugnjetavanja šuplje vene,
proširene srčane komore,
visoke temperature
kršenje ritmova u radu srca,
brza zamornost,
hemoragični izliv se nalazi u perikardu,
oticanje mišića lica,
smetnje u radu provodnog sistema,
tamponada,
značajan gubitak težine,
iznenadna smrt.

Faze razvoja

Prognoza i taktika liječenja zavise od toga u kojoj se mjeri kancerogeni tumor razvio.

Postoje četiri faze:

Pojava izmijenjenih stanica, koje su rezultat oštećenja DNK stanica i njihove naknadne haotične podjele. Takvo kršenje se naziva prva faza.
Formiranje onkoloških formacija na mjestu pojave atipičnih stanica je druga faza bolesti.
Širenje bolesti na druge organe protokom limfe ili krvlju. Klijanje kancerogenog tumora izvan srca - metastaze se nazivaju trećom fazom bolesti.
Primarni fokus je u stanju egzacerbacije. Istovremeno, uočava se pojava novih patoloških formacija na drugim mjestima. Razvoj onkološkog procesa u tolikoj meri se definiše kao četvrti stadijum bolesti.

Dijagnostika

Rak srca je teško identifikovati. To je zato što su njegove manifestacije slične drugim srčanim bolestima. Stoga se za dijagnosticiranje problema koristi nekoliko metoda.

EKG - informativna provjera koja pokazuje da li postoje nepravilnosti u ritmovima otkucaja srca. Također možete dobiti informacije o stanju funkcije provodljivosti.
MRI - pokazaće stanje komora srca i okolnih tkiva i organa. CT će također dodati detaljne informacije, uključujući abnormalnosti u tvrdim tkivima. Ove metode su neophodne ako je došlo do kontroverznog pitanja.
EchoCG - jedna od glavnih metoda za pojašnjenje:
- lokacija raka,
- određivanje veličine tumora,
- pojašnjenje pitanja prisustva tečnosti u perikardijalnoj zoni.
Laboratorijsko istraživanje:
- da bi se razjasnila dijagnoza, radi se biopsijska studija,
- uzimanje uzoraka krvi za kliničke analize i biohemijske studije,
- tumor markeri.

Liječenje raka srca

U ranim fazama karcinom srca se najčešće ne otkriva. Do početka procesa liječenja tumor može imati mnogo metastaza u druge organe. Stoga se operacija u većini slučajeva ne radi.

Glavne metode liječenja:

kemoterapija,
zračenje,
potporna terapija.

Procedure dozvoljavaju:

usporavaju razvoj patologije,
smanjiti metastaze,
poboljšati kvalitetu života pacijenta.

Koliko dugo žive sa njim?

Ako se karcinom srca otkrije prije pojave metastaza, moguće je produžiti život pacijenta do punih pet godina. U uznapredovalim slučajevima, pacijent, od trenutka kada se dijagnostikuje patologija, umire tokom cijele godine, uprkos liječenju koje je u toku.

Ako se tumor ukloni operacijom, novi kancerogen tumor može se formirati u roku od dvije godine.

Onkološke formacije vrlo rijetko zahvaćaju srce. To je zbog mišićne prirode organa i zaštite perikarda - perikardijalne vrećice ispunjene tekućinom.

Kardijalne formacije mogu biti predstavljene i benignim i malignim procesima. Tumor srca takođe je primarna (nastaje prvi put u tkivima srca) i sekundarna (prodire iz drugih organa zbog cirkulacije ćelija raka).

Primarne lezije su rijetke. Većina njih nije agresivna. Ali čak ni stanična benignost zbog lokacije ne može govoriti o sigurnosti za ljudski život i zdravlje.

Razlozi za obrazovanje

Mali procenat ljudi sa srčanim kvržicama ima porodičnu istoriju. Ponekad se tumori srca razvijaju u prisustvu zdravstvenih problema kao što su Lamb ili Carneyjev sindrom.

U nekim slučajevima, tumori srca nastaju kao rezultat embolije plućne ili periferne arterije. Razlog može biti iu dominaciji uslova:

efekte određenih industrijskih hemikalija kao što su kadmijum, nikl, benzol i vinil hlorid;
prekomjerno pušenje;
bakterije ili virusne infekcije.

Ali najčešće se takvo obrazovanje razvija bez ikakvih uslova.

Benigni tumor srca: vrste i opis

Mixoma- najčešća formacija srca, koja čini 24-37% slučajeva. Takve formacije u 75-80% se nalaze u lijevom atrijumu. U 10-20% nalaze se u desnom dijelu atrijuma, a u 5-10% - u oba istovremeno ili u komori.
Rabdomiom- prevladava u djetinjstvu. U 60-80% nestaje sam.
Papilarni fibroelastoma- mala kvržica na pedikulu koja se nalazi na mitralnom ili aortnom zalistku.
lipomatoza- benigni rast interatrijalnog septuma zbog masnih naslaga.
Teratoma To je tumor u predelu srca, odnosno u perikardijalnoj šupljini. Paragangliomi imaju istu lokalizaciju. ponekad i intrakardijalni. Iako se općenito smatra benignim, mogući su recidivi nakon liječenja i malignitet.

Rijetke vrste nekanceroznih lezija srca su:

: pojavljuju se u djetinjstvu. Može dovesti do opstrukcije krvotoka, valvularne disfunkcije, aritmija.
Hemangiomi: skloni spontanoj regresiji, ali ponekad imaju lošu prognozu zbog pojave srčane insuficijencije, krvarenja iz oštećenih krvnih sudova, trombocitopenije, ventrikularne tahikardije.
: često se nalazi u lijevoj komori ili desnom atrijumu.

Maligni tumori srca: vrste i opis

Samo 25% primarnih lezija srca su kancerozne. Od toga je 75%. Po prevalenci se razlikuju sljedeće:

Angiosarkomi(33%) - potiču iz vaskularnog endotela. Uglavnom se sastoje od proliferacije malignih ćelija koje formiraju vaskularne kanale.
Rabdomiosarkom(20%) - neoplazme prugasto-prugastih mišića. javlja se u bilo kojoj dobi i može utjecati na komore srca. Proces se širi od miokarda do perikarda.
Mesothelioma(15%) - onkotip koji potiče od mezotela - tankog zida koji okružuje organ i unutrašnje strukture. perikard se javlja u sluznici srca.
Fibrosarkomi(10%) - meki polipoidni „želatinozni“ tumori koji ispunjavaju atrijum i prodiru u ventrikule ili perikard.

Simptomi

Znakovi ovise o veličini, kvaliteti neoplastičnih stanica, histološkim karakteristikama i uključuju:

pogoršanje intrakardijalnog protoka krvi, što dovodi do nesvjestice, kratkog daha, produženog zatajenja srca;
atrijalna fibrilacija;
arterijska hipotenzija, umor;
sitne čestice kvržica mogu se odvojiti i putovati krvotokom do drugih organa (embolija), blokirajući tako njihovu funkciju. Stanje utiče na mozak, pluća, itd.;
embolizacija dovodi do moždanog udara i napadaja;
utišavanje srčanih tonova;
hemoragični izliv;
stalni bol u predelu srca.

Tumor srca - foto:

Dijagnostika

Oponašajući druge srčane bolesti sa sličnim simptomima, tumori srca predstavljaju ozbiljan problem u dijagnozi. Glavne metode su:

Ehokardiogram

Najefikasniji dijagnostički alat koji vam omogućava da vidite tačnu veličinu i lokaciju lezije. Ovo je neinvazivna procedura koja koristi zvučne valove. Oni kreiraju slike na monitoru pomoću ultrazvučnog senzora.

Elektrokardiogram

Test koji bilježi električnu aktivnost srca, prikazuje abnormalne ritmove i otkriva oštećenje srčanog mišića. Međutim, EKG može ukazivati i na druge probleme.

Kompjuterska i magnetna rezonanca

Dijagnostičke slikovne procedure koje se koriste za prikaz stanja organa i otkrivanje glavnih karakteristika formacije.

Kateterizacija srca

Pomoću rendgenskih zraka u arteriju se ubrizgava kontrastno sredstvo koje ispunjava suženja, okluzije i druge anomalije.

Liječenje i uklanjanje

Terapijske mjere, prije svega, predviđaju hirurške metode za liječenje tumora srca:

Jednostavna resekcija

Obično se koristi za benigne tumore. Radi sigurnosti povezan je aparat za srce i pluća. Prilikom zahvata iz desne gornje plućne vene se otvaraju oba atrija bez oštećenja formacije koja se u potpunosti uklanja. Takođe provjerava sve komore srca kako bi se isključilo prisustvo dodatnih tumora.

Kompleksna resekcija

Predviđeno je uklanjanje tumora srca koji nije prodro u susjedna tkiva. Uglavnom se koristi za formiranje desne strane, koje se obično u potpunosti uklanja iz desne polovice organa.

Ekscizija na mestu

Izvodi se ako tumor zauzima stražnji zid lijevog atrija ili velike dorzalne žile. Radi lakšeg rada i optimalne vizualizacije svih struktura, srce se ponekad potpuno izvadi iz grudnog koša.

Implantacija vještačkog srca

Moguće samo kod mladih pacijenata u odsustvu metastaza. Komplikacije: tromboza, infekcija, krvarenje.

Transplantacija srca

Ekstremna opcija liječenja kada nema udaljenih metastaza.

Prognoza

Za karcinome srca, prognostički podaci nisu ohrabrujući. Ukupno, petogodišnja stopa preživljavanja je:

83% za nekancerozne formacije;
30% za kancerogene tumore svih vrsta. Za sarkome, prognoza je lošija - 17% sa prosječnim životnim vijekom od 9 mjeseci;
26% za metastatske pacijente.

Tumor srca: koliko žive?

Preživljavanje, od trenutka postavljanja dijagnoze, kreće se od 7 mjeseci do maksimalno 2 godine. Uzrok smrti u većini slučajeva su udaljene metastaze.

Jednostavna resekcija produžava život za samo nekoliko mjeseci.

Transplantacija organa uz pre- ili postoperativnu terapiju može produžiti životni vijek pacijenta do 18 mjeseci, pa čak i do 37 mjeseci.

Prosječna stopa preživljavanja za pacijente koji su konzervativno primali kemoterapiju ili terapiju zračenjem je 1 godinu.

Tumor srca- složeno oboljenje koje je teško identifikovati i adekvatno lečiti, a samim tim ima loš ishod i rezultate preživljavanja.

Tumori srca su pojam koji uključuje niz patoloških formacija u datom organu. Različiti su po strukturi i porijeklu.

Neoplazme se formiraju iz tkiva i membrana organa i pogađaju osobu bez obzira na dob i spol. Ova patologija se također dijagnosticira in utero kod fetusa u šesnaestoj sedmici.

Tumori srca su:

primarni;
sekundarni (metastatski).

Primarni se javljaju ne češće od 0,2%, ali tumori koji su narasli kao rezultat širenja metastaza utječu na srce trideset puta aktivnije.

Takve bolesti srca predstavljaju ozbiljnu prijetnju ljudskom životu. Mogu izazvati brojne zdravstvene probleme.

Klasifikacija patoloških pečata u srcu

Kao što je već navedeno, tumori u srcu se dijele na primarne i sekundarne. Prilično je teško imenovati pravi primarni izvor koji izaziva pojavu primarnih tumora, ali pojavu metastatskih neoplazmi uzrokuju progresivni stadijumi raka drugih organa.

Po prirodi se razlikuju benigni i maligni tumori srca. Postotak dijagnosticiranja ovih patologija je 75, odnosno 25.

Tumori raka se također dijele na:

Medicinska klasifikacija razlikuje tumore i njihovo porijeklo.

Benigni tumori srca su sljedećih tipova:

miksom srca (dijagnosticiran u 8 od 10 slučajeva);
teratoma;
rabdomiom;
fibroma;
hemangiom;
parangliom i drugi.

Malignu neoplazmu srca predstavljaju sarkomi, perikardni masoteliom, limfomi.

Razlikuju se i pseudotumori u srcu, koji su stvaranje tromba sa upalnim procesima.

Dijagnostikuju se i ekstrakardijalni tumori medijastinuma i perikarda, koji komprimiraju srce i remete normalno funkcioniranje njegove lijeve i desne komore.

Primarni tumori srca benigne prirode imaju sljedeću etimologiju. Među svim vrstama tumora, miksom se pretežno nalazi. Ova vrsta tumora prvenstveno pogađa ženski organizam. Miksom je lokaliziran uglavnom u lijevom atrijumu. Imaju raznoliku morfološku strukturu. Labavi tumori su najopasniji.

Nakon miksoma, papilarni fibroelastoma je drugi po učestalosti dijagnosticiranja. Raste u aortnim i mitralnim zaliscima. Po strukturi podsjećaju na avaskularne papilome s granama i nogom.

Rabdomiomi, benigni tumori koji pogađaju djetetov organizam. Srčani organ je prožet višestrukim tvorevinama - rabdomiomima, koji oštećuju septum ili zid lijeve komore i remete rad provodnog sistema srca. Provocira tahikardiju, aritmiju, zatajenje srca.

Takođe, fibroidi se nazivaju i dečjim tumorima. Uglavnom prerastaju u ventile i provodni sistem. Fibroidi izazivaju mehaničku opstrukciju, što dovodi do lažne stenoze zalistaka i zatajenja srca.

Manje česti su hemangiomi i feohromocitomi. Patološke formacije srca ovog tipa nalaze se u deset od stotinu slučajeva. Simptomi kada se pojave izostaju, pa se najčešće dijagnosticiraju na stručnim pregledima. U rijetkim slučajevima, s rastom hemangioma može doći do atrioventrikularne provodljivosti. Ako je tumor izrastao u atrijum ventrikula, može biti trenutno fatalan.

Feohromocitomi su benigne neoplazme srca, koje su intraperikardijalne i miokardne lokalizacije. Simptomi bolesti gotovo da nisu izraženi, ali pod određenim uvjetima doprinose kompresiji grudnih organa.

U maligne neoplazme srca spadaju sarkomi i limfomi, koji imaju svoje podvrste.

Najčešći su sarkomi. Oni pogađaju većinu ljudi u mladosti. Sarkomi su lokalizirani u lijevom atrijumu i uzrokuju brojne komplikacije.

Limfomi su primarni tumori, ovaj tip posebno brzo napreduje.

Maligne neoplazme srca imaju ozbiljne posljedice.

Simptomi tumora srca

Neoplazme u srčanom organu, ovisno o vrsti, prirodi, strukturi i stupnju razvoja, uzrokuju određene simptome u organizmu.

Lokalizacija tumora izvan srca izaziva pojavu:

povećana tjelesna temperatura;
zimica;
gubitak težine;
artralgija;
osip.

Kada neoplazma komprimuje srčanu komoru i koronarne arterije, pojavljuje se:

problemi s disanjem;
bol u grudima;
krvarenje;

Ovi simptomi dovode do tamponade srca.

Neoplazme koje se nalaze u provodnom sistemu dovode do pojave paroksizmalne tahikardije i blokada.

Tumori koji se nalaze unutar srca remete normalno funkcionisanje zalistaka i sprečavaju isticanje krvi iz srčanih komora. S ovom patologijom uočavaju se simptomi zatajenja srca.

Kao prva zvona o prisutnosti patoloških pečata u srcu, bez obzira na njegovu prirodu, uobičajeno je uzeti u obzir:

vaskularna tromboembolija;
plućne embolije;
cerebralna ekemija;
moždani udar;
infarkt miokarda.

Dijagnostika srca na prisustvo neoplazmi (ultrazvuk, MR, MCT i dr.)

Pregled srca nije lak zadatak. S obzirom na veliki broj varijeteta tumorskih inkluzija, kao i mjesta njihove lokalizacije, kako bi se postavila točna dijagnoza i dobila opsežna slika bolesti, potrebna je opsežna dijagnoza organa različitim tehnikama.

Ako se sumnja na tumor, prvi korak je ultrazvuk srca. Ovaj postupak će najvjerovatnije identificirati pečat. Postoje dvije vrste ultrazvučne dijagnostike: transezofagealni ultrazvuk - za pregled atrija i transtoralni ultrazvuk - proučavanje lijeve i desne komore.

Ako se ultrazvučni podaci pokažu nepotpuni, tada se propisuje pregled MRI i MSCT metodama, plus radioizotopsko skeniranje i sondiranje srca. Ponekad se koristi i ventrikulografija.

Da bi se proučila priroda tumora, čak i ako je ultrazvukom precizno utvrđeno njegovo prisustvo i porijeklo, radi se biopsija. Za to se izvodi kateterizacija ili probna torakotomija. Također, za histologiju se može koristiti tekućina iz perikarda dobijena kao rezultat punkcije.

Razlozi zbog kojih nastaju tumori u srcu nisu u potpunosti razjašnjeni, pa danas o njima ne možemo govoriti. No, neki obrasci se još uvijek proučavaju i moguće je identificirati one faktore koji mogu uzrokovati patološke promjene u stanicama na nivou gena, koje dovode do njihove nesređene diobe i pojave tumora. Među njima:

velika tjelesna težina;
štetni efekti štetnih supstanci;
pogrešan način života;
loše navike (pušenje, alkoholizam);
zarazne bolesti;
metastaze raka sa drugih primarnih mesta u drugim organima.

Liječenje neoplazmi srca

Tek nakon kompletnog pregleda i postavljanja tačne dijagnoze, određuje se tretman koji će imati maksimalan učinak i minimalan rizik od komplikacija. Mora se reći da maligni tumori imaju potpuno drugačiju taktiku i metode od malignog tumora. Tretman se zasniva na:

hirurška intervencija (uklanjanje primarnog tumora);
radioterapija i njene najnovije tehnike: brahiterapija i gama nož;
hemoterapije.

Naznačimo i to da ako tumor u srcu sadrži ćelije raka, onda sama operacija neće biti dovoljna. Onkologiji je potrebno kompleksno liječenje. Razmotrimo šire pitanje onkoloških patologija u srcu.

Rak srca je retka bolest. Uglavnom ne oštećuje srčani mišić, jer se aktivno opskrbljuje krvlju. Preteško je definirati rak jer je dugo trajao bez ikakvih posebnih simptoma. Stoga se većina otkriva kasnije ili nakon smrtnog ishoda.

Rak je primarni i sekundarni. Maligni primarni tumor (sarkom, angiosarkom, rabdomiosarkom, fibrosarkom i drugi) brzo se razvija i migrira u limfne čvorove, pluća i mozak.

Sekundarni tumori srca nastaju kao rezultat metastaziranja malignih formacija drugih organa. Ova vrsta onkologije je mnogo češća od primarnih neoplazmi. Kod deset od sto pacijenata oboljelih od raka, metastaze se nalaze u srcu. Prva lokalizacija metastaziranog tumora javlja se u perikardu srca.

Simptomi raka pojavljuju se ovisno o njegovoj lokaciji i fazi razvoja. Ako ne prodre u miokard, tada patogena neoplazma ostaje dugo neotkrivena i nastavlja se povećavati. U kasnijim fazama primjećuje se porast temperature, počinju boljeti zglobovi, pojavljuje se slabost, utrnulost udova, osip po cijelom tijelu i gubitak težine. Laboratorijske studije ukazuju na patološke promjene u sastavu krvi.

Maligni tumor, ne samo u miokardu, već i izvan njega, brzo raste. Izaziva aritmiju, remeti provodljivost, bolne senzacije u grudima se osjećaju gotovo stalno, srce se povećava. Akutno zatajenje srca može dovesti do iznenadne smrti.

Pojava sljedećih simptoma trebala bi upozoriti i poslužiti kao poziv za podvrgavanje potpunom pregledu:

bol u predjelu grudi;
oticanje lica i ruku;
dispneja;
nakupljanje tečnosti u plućima;
aritmija;
gubitak težine prstiju i njihovo zadebljanje na vrhovima;
vrtoglavica, gubitak svijesti.

Rak srca je dovoljno lukav. Prvi korak je u dijagnostici, drugi je u brzom razvoju, a treći u liječenju.

U početnoj fazi, maligni tumor se ne otkriva dugo vremena, pa se u većini slučajeva otkriva u kasnijim fazama ultrazvukom, kada je rak počeo aktivno širiti metastaze. Prognoza za postavljanje dijagnoze karcinoma srca zavisi od stadijuma bolesti u kojoj je lečenje sprovedeno.

Dijagnoza malignog tumora vrši se ultrazvukom, magnetnom rezonancom, kompjuterizovanom tomografijom, radioizotopnom ventrikulografijom, angiokardiografijom, ehokardiografijom.

Ultrazvuk vam omogućava da ispitate stanje srčanog mišića, atrija i lijeve i desne komore. Ova metoda daje potpunu informaciju o prisutnosti tumorske formacije u organu. Osim ultrazvuka, koriste se i druge metode ispitivanja.

Liječenje karcinoma srca, zbog kasnog otkrivanja, više je palijativno po prirodi. U većini slučajeva operacija već kasni, pa se poduzimaju mjere za smanjenje simptoma i poboljšanje općeg stanja pacijenta.

Kirurško liječenje se koristi samo u ranim fazama. U tom slučaju tumor se uklanja, ali samo ako ima primarnu prirodu porijekla. Takav radikalan tretman još uvijek ne daje garanciju. Kod četiri od deset ljudi rak se vraća u prve dvije godine nakon operacije.

Liječenje onkologije srca uključuje integrirani pristup. Uključuje upotrebu kemoterapije i zračenja. Za uklanjanje patologija koje su nastale kao rezultat razvoja tumora, koristi se simptomatsko liječenje. Kurs potporne i restorativne terapije je obavezan. Upotreba lijekova odabire se uzimajući u obzir individualne karakteristike organizma.

Unatoč činjenici da je prognoza za onkološke neoplazme vrlo nepovoljna, kompleksna terapija može produžiti život pacijenta za pet ili više godina.

Ako ne započnete pravovremenu terapiju, rak će brzo "pojesti" osobu. Prognoza razvoja bolesti, nakon pojave simptoma onkologije, je nepovoljna. Za manje od godinu dana nastupi smrt.

4290 0

Definicija

Tumori srca su benigne ili maligne neoplazme koje zahvaćaju srčani zid, perikard ili imaju intrakavitarni rast. Maligni tumori srca mogu biti primarni i sekundarni, uzrokovani invazijom ili metastazom tumora. Češće se takav generalizirani, maligni tumorski proces otkriva kod karcinoma pluća, jednjaka i limfogranulomatoze.

Epidemiologija

Nije razvijeno.

Profilaksa

Nije razvijeno.

Klasifikacija

Klasifikacije primarnih tumora srca su pretežno radne prirode i baziraju se uglavnom na patomorfološkoj slici tumora.

Prema ovom kriteriju uobičajeno je, prije svega, izolirati benigne i maligne tumore. Lokalizacijom u srcu izdvajaju se intrakavitarni, miokardijalni i epikardijalni tumori, kao i tumori sa oštećenjem srčanih zalistaka.

Benigni tumori čine najmanje 2/3 svih srčanih neoplazmi; među tumorima dijagnostikovanim in vivo ovaj pokazatelj je još veći.Primarni maligni tumori su rijetki i javljaju se uglavnom kod djece.

Benigni tumori srca: miksom, papilarni fibroelastoma, rabdomiom, fibrom, lipom, hemantiom, neurinom, feohromocitom.
Maligni tumori srca: angiosarkom, miosarkom, fibrosarkom, liposarkom.

Etiologija

Etiologija većine srčanih tumora nije utvrđena. Određeni broj benignih neoplazmi srca ima porodični nasljedni karakter (miksomi, papilarni fibroelastomi).

Patogeneza

Patogeneza ne zavisi samo od histologije, već i od makrostrukture i primarne lokalizacije tumora. Potencijalno, kardijalni tumori bilo koje lokalizacije imaju "maligni" tok. Čak i uz benignu prirodu, intrakardijalni, intraperikardijalni ili intramuralni rast tumora može uzrokovati značajnu disfunkciju srca i njegovih zalistaka.

Najčešće (oko 90% zapažanja kardijalnih tumora) u kliničkoj praksi potrebno je pozabaviti se miksomima, većinom derivatima mezenhimskog tkiva. Miksomi se formiraju tokom mnogo godina pacijentovog života. Sa patogenetske tačke gledišta, ovi tumori se nazivaju intrakardijalna endodermalna heterotopija. Kod žena se miksomi otkrivaju 2-3 puta češće nego kod muškaraca.

Rice. 1. Mixoma LP. a - ehokardiografija, miksom je fiksiran na pedikulu za interatrijalni septum, zaglavljivanje lijeve AV rupe; b - MRI, isti pacijent prije operacije

Po lokalizaciji, većina miksoma ima intraatrijalni rast (LA najmanje 75%, PP - 20%). Dvoatrijski rast je mnogo rjeđi, a višestruki - kao kazuistika.

Klinička slika

Ovisi o lokaciji i veličini tumora. Kod lokacije lijevog atrija, glavna simptomatologija je povezana ili s klinikom "mitralne stenoze" ili s posljedicama sistemske embolije. Simptomi stenoze mitralne valvule su najizraženiji kada je lijevi AV otvor začepljen (sl. 1, 2). Međutim, najčešće se miksomi i drugi primarni tumori srca otkrivaju slučajno tokom ehokardiografije, bez specifičnih kliničkih simptoma. Sa uznapredovalim stadijima rasta tumora moguća je kongestivna srčana insuficijencija i poremećaji srčanog ritma. Kod lezija miokarda i perikarda otkrivaju se znakovi oštećenja kontraktilne funkcije ventrikula ili simptomi perikarditisa (češće kod primarnih malignih formacija).

Rice. 2. Priprema tumora uklonjenog tokom operacije

Prema sekcijskim studijama, tumori srca se otkrivaju u 0,0017 - 0,28% svih obdukcija. Metastatski (sekundarni) tumori su 10-40 puta češći.

Mogućnosti savremenih slikovnih metoda, napredak u kardiohirurgiji, pretvorili su problem u klinički. Najveću grupu tumora srca predstavljaju benigni rabdomiomi, fibromi, teratomi i miksomi. Maligni tumori su 3 puta rjeđi. Obično su to sarkomi, od kojih se češće bilježi angiosarkom, koji pogađa uglavnom dječake, koji brzo i masovno metastaziraju kroz krvne žile.

Uprkos značajnom napretku u otkrivanju tumora srca, uvođenju magnetne rezonancije u svakodnevnu praksu, iskustvo intravitalne dijagnostike ove patologije u djetinjstvu je beznačajno. Posjedujemo vlastite podatke o uspješnoj dijagnostici tumora srca, koji su prikazani u ovom radu.

Benigni tumori se javljaju u 75% svih primarnih tumora srca.

Rabdomiomi su najčešći tumori srca kod djece. U 50-80% slučajeva kombinuju se sa tuberoznom sklerozom. Histološki su predstavljene velikim vretenastim vakuoliziranim stanicama s velikim rezervama glikogena, jezgrom pomjerenim na periferiju i granularnom citoplazmom. Makroskopski, rabdomiomi su često višestruki, sivo-žute boje, veličine od malog graška do divovskog čvora u odnosu na srce, zahvaćaju zidove srčanih komora i septa, a mogu se širiti i u šupljinu ventrikula ( Slika 1) i ekstrakardijalno (Sl. 2).

Rice. 1. Tumor srca (označen markerima) koji potiče iz interventrikularnog septuma u šupljinu lijeve komore.

Rice. 2. Tumor lijeve komore, širi se uglavnom ekstrakardijalno i izlazi iz zida lijeve komore s prijelazom na interventrikularni septum.

Teratomi srca su rijetko maligni. Tumor je izgrađen od sva tri embrionalna tkiva i obično raste u prednji medijastinum, najčešće polazeći od perikarda. Teratomi se mogu formirati u međukomornim septama srca, desnoj pretkomori i komori. Kod novorođenčadi, volumen tumora može premašiti volumen srca.

Fibroidi izgledaju kao usamljene formacije u slobodnom zidu lijeve komore (rijetko - interventrikularni septum), u 40% se nalaze u djece od 1 godine.

Miksomi su građeni od višejezgrenih ćelija opterećenih lipidima uronjenih u miksoidnu stromu bogatu glikozaminoglikanima. Ćelije su raspoređene u grupe oko krvnih sudova. U 10% slučajeva u tumoru se nalaze depoziti kalcijuma. Miksomi su tipični za adolescente (slika 3), rijetki su kod djece. Više od 80% svih miksoma dolazi iz atrijalnog septuma i mitralne valvule. Miksom može biti sporadičan (90% slučajeva) ili porodični tumor (10%) naslijeđen autosomno dominantno (miksomski sindrom) u okviru Carneyjevog sindroma. U porodičnoj varijanti, miksom je obično višestruki i sklon recidivu.

Rice. 3. Miksom lijevog atrija.
a) 1 i 2 - zid aorte, 3 - miksom.

b) Makro-uzorak uklonjenog miksoma.

Za razliku od sporadičnih varijanti miksoma, porodični slučajevi se češće bilježe kod djece i žena. 70-75% svih slučajeva Carneyjevog sindroma uzrokovano je mutacijom PRKAR1A onkosupresivnog gena na hromozomu 17q23-q24, koji djeluje preko proteina 1A regulatorne podjedinice protein kinaze A. Manje često, Carneyjev sindrom je uzrokovan mutacijom na hromozomu 2p16. Ne postoje fenotipske razlike između dvije genetske varijante sindroma. Kod pacijenata sa Carneyjevim sindromom i miksomom, pronađena je mutacija gena protein kinaze A. Sindrom se manifestira višestrukom lentigenezom s dominantnom lokacijom staračkih pjega na licu, kapcima, konjuktivi i oralnoj sluznici. Karakteristična je endokrina hiperaktivnost. Zapravo, miksom se, pored srčane insuficijencije, može manifestovati groznicom, bolovima u zglobovima, otežanim disanjem, grubim dijastoličkim šumom i "tumorskim škljocanjem": uticajem tumora na klapne zalistaka. Labavost miksomatoznog tkiva često dovodi do embolije.

Angiomi (hemangiomi ili, vrlo rijetko, limfangiomi) nastaju iz proliferirajućih endotelnih ćelija. Infiltracija interventrikularnog septuma može dovesti do potpune blokade provodnog sistema. Komplikacija hemangioma je hemoragijska tamponada srca.

Lipomi, leiomiomi, mezoteliomi, fibroelastomi su izuzetno rijetki.

Maligni tumori čine 25% primarnih tumora srca. Sarkomi nastaju iz mezenhimskih ćelija, češće se javljaju u desnom atrijumu, ređe se javljaju kod dece. Karakteriziraju ih histološka raznolikost, agresivan rast i intenzitet metastaza. Rabdomiosarkomi, karakterizirani invazivnim rastom i metastazama, vrlo su rijetki. Velika većina svih slučajeva rabdomiosarkoma nalazi se u djece, što se objašnjava njihovim porijeklom iz embrionalnih ćelija. Fibrosarkomi su građeni od isprepletenih niti fusiformnih ćelija sa izduženim jezgrima i brojnim mitozama, zahvataju više komora srca, u tumorskim čvorovima jasno su definisana žarišta krvarenja i nekroze. Angiosarkomi, najčešći maligni tumori srca, građeni su od brojnih vaskularnih tubula različitih promjera formiranih od atipičnih endotelnih stanica.

U izolovanim slučajevima opisani su limfomi, histiocitomi, leiomiosarkomi, liposarkomi i osteosarkomi.

Klinička slika tumora srca nespecifična i određena je ne toliko histološkim tipom koliko lokalizacijom i paraneoplastičnim reakcijama koje oponašaju sistemske bolesti. Prema našim zapažanjima, prvobitno pogrešne dijagnoze bile su hemoragični vaskulitis, epilepsija, upala pluća. Benigni tumori koji se nalaze u predjelu vanjskih puteva ili u području dotoka, mijenjajući prirodni protok krvi, mogu dati jače simptome od malignih. Tumori desnog srca se brzo manifestuju opštom slabošću, kratkim dahom, jugularnim pulsom, sindromom donje šuplje vene, edemom i ascitesom. Tumori lijevog srca manifestiraju se neproduktivnim kašljem, groznicom, zimicama, kratkim dahom, vrtoglavicom, hladnim znojem pri naporu ili noću. Tumor lociran u šupljini lijeve klijetke ili atrijuma može biti izvor embolije s neočekivanim epizodama cerebralne ishemije s konvulzijama ili poremećenom cirkulacijom krvi u perifernim žilama. Anksioznost, gubitak apetita i kašnjenje u razvoju mogu biti prvi uobičajeni simptomi kod dojenčadi i male djece. U bilo kojoj dobi tipični su periodi bljedila, tahikardije, kratkog daha, hemoptize, nesvjestice. Invazivni rast tumora može uzrokovati poremećaje ritma, provodljivosti i koronarnog krvotoka. Kod naše 4-mjesečne bolesnice, EKG je pokazao infarktne promjene na miokardu u anterolateralnom zidu i vrhu lijeve komore.

Rezultati kliničkog pregleda zavise od lokacije tumora. Uobičajene manifestacije tumora srca mogu biti povišena temperatura, zatajenje srca, pojava novog šuma u srcu, pojačanje ili pojava nove boje već postojećeg šuma, poremećaji ritma i perikardni izljev. Tumori desne strane se brzo manifestiraju srčanom insuficijencijom, edemom, jugularnim pulsom, perikardijalnim izljevom, ascitesom, hepatomegalijom, sindromom donje šuplje vene i plućnom embolijom. Levostrani tumori se mogu manifestovati sinkopom, cerebrovaskularnim infarktom, perifernom vaskularnom embolizacijom. Kod adolescenata su mogući neproduktivni kašalj i hemoptiza. Miksom lijevog atrijuma karakterizira dijastolni klap (zbog udara miksoma o klapne zalistaka) ili dijastolni šum kada se miksom unese u lijevi atrioventrikularni otvor. Prema našim zapažanjima, 45% svih slučajeva tumora srca nastalo je kod djece u prva 3 mjeseca života, a svi tumori srca kod djece u prvih 7 godina života bili su predstavljeni rabdomiomima. Miksomi su pronađeni kod djece od 10 godina i više.

Elektrokardiografija otkriva nespecifične promjene: promjene u ST-T segmentu (često zabilježene kod opstruktivnih varijanti rabdomioma ili mioma), smanjen napon QRS-a (posebno u perikardijalnom izljevu), poremećaje ritma (kod tumora, aritmije vrlo slabo reagiraju na terapiju) i provodljivosti.

Laboratorijsko istraživanje informativno samo za diferencijalnu dijagnostiku. Kod tumora srca moguće je povećanje ESR, paraspecifične promjene u krvnoj slici. Sa stagnacijom u sistemskoj cirkulaciji povećava se aktivnost jetrenih transaminaza. Aktivnost miokardne frakcije kreatin kinaze odražava prvenstveno disfunkciju miokarda, ali ne i malignitet ili benignost tumora.

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa srčanim manama, karditisom, kardiomiopatijama, fibroelastozom miokarda, idiopatskom plućnom hipertenzijom i drugim stanjima čije se manifestacije mogu simulirati tumorom srca.

Rendgen grudnog koša omogućava vam da identificirate povećanje veličine srca, stagnaciju u plućnoj cirkulaciji, kalcifikacije.

Ehokardiografija (EchoCG)- prva i vodeća metoda za dijagnostiku tumora srca. Uz minimalne troškove studije i vremenskih utrošaka, moguće je dobiti potpunu informaciju o prisutnosti volumetrijske lezije srca, njenom širenju u srčanoj šupljini, ekstrakardijalno ili invazivno intramiokardijalno, veličini lezije, stanju membrane srca, zalistak, stepen disfunkcije miokarda. Ehografski, tumor izgleda kao deformacija srčanog zida ili, u slučajevima intrakavitarnog miksusa, kao tvorba mase. U prisustvu pedikula, miksom može prolapsirati u susjednu komoru pod djelovanjem krvotoka. U takvim slučajevima, ranije u M-modu, slike tokom perioda dijastole opisivale su višestruke linearne odjeke (fenomen "novčića") između listića mitralne valvule. Poteškoće su moguće kod malih tumora, posebno kod intramiokardijalnih tumora, koje karakteriziraju uporni poremećaji ritma. Ali ehografski zaključak sam po sebi ne dopušta nam da apsolutno pouzdano govorimo o vrsti volumetrijske formacije. Na primjer, otkrivanje zaobljene formacije u lijevom atriju s visokom pouzdanošću svjedoči u korist miksoma, ali je moguć i sferni tromb.

Magnetna rezonanca (MRI) najinformativnija tehnika snimanja za dijagnosticiranje tumora srca, koja omogućava preciznije od ehokardiografije da se utvrdi veličina i opseg tumora, da se prikaže volumetrijska rekonstrukcija i da se tumor razlikuje od tromba.

Zaključak

Dakle, primarne tumore srca kod djece i adolescenata karakterizira nespecifična polimorfna klinička slika. Prva dijagnostička metoda je ultrazvuk srca, koji može identificirati masu koja zauzima prostor, procijeniti njenu veličinu i povezanost sa strukturama srca. Prema EchoCG podacima, nemoguće je donijeti bezuslovne zaključke o vrsti formiranja mase bez kliničke interpretacije, drugih tehnika snimanja i histološkog pregleda. Klinička interpretacija dobijenih podataka omogućava diferencijalnu dijagnozu i odabir najopravdanijeg načina liječenja.

Književnost

Lam K., Dickens P., Chan A. Tumori srca. 20-godišnje iskustvo s pregledom 12.485 uzastopnih obdukcija // Archive of Pathol. Lab. Lijek. 1993. V. 117. P. 1027-1031.
Rodriguez-Cruz E. Pedijatrijski srčani tumori // http: // emedicine.medscape. Posljednje ažurirano 1. decembra 2011.
Basson C., MacRae C., Korf B., Merliss A. Genetska heterogenost sindroma porodičnog atrijalnog miksoma (Carney kompleks) // American Journal of Cardiology. 1997. V. 79. P. 994-995.
Leiber B., Olbrich G. Die klinischen Syndrome. Urban & Schwarzenberg, Muenchen, 1993. Bd. 12.
M.A. Nechaenko Primarni tumori srca: M., Diss. ... Dr. med. nauke, 1993.
Casey M., Vaughan C., He J. et al. Mutacije u regulatornoj podjedinici protein kinaze A R1alpha uzrokuju obiteljske srčane miksome i Carneyjev kompleks // Journal Clinical Invest. 2000. V. 106. P. 31-38.
Goldstein M., Casey M., Carney J., Basson C. Molekularno genetička dijagnoza sindroma obiteljskog miksoma (Carney kompleks) // American Journal of Med. Genet, 1999, V. 86. P. 62-65.
Reynen K. Srčani miksomi // New England Journal of Medicine. 1995. V. 333. P. 1610-1617.
Veugelers M., Bressan M., McDermott D. et al. Mutacija perinatalnog teškog lanca miozina povezana s varijantom Carneyjevog kompleksa // New England Journal of Medicine. 2004. V. 351. P. 460-469.
Yamomoto T., Nejima J., Ino T. et al. Slučaj masivnog lipoma lijevog atrija koji zauzima perikardni prostor // Jpn. Heart Journal. 2004. V. 45. P. 715-721.
Girrbach F., Mohr F., Misfeld M. Epikardni lipom - rijetka diferencijalna dijagnoza u kardiovaskularnoj medicini // European J. of Cardiothorac. Surg. 2012. V. 41. P. 699-701.
Beckwith C., Butera J., Sadaniantz A. et al. Non Hodghins limfom koji zahvaća srce // Journal of Clinical Onkology. 2000. V. 18. P. 1996-1999.
Terada T. Primary Cardiac Lymphoma // Tokai Journal of Experimental and Clinical Medicine. 2007. V. 32. P. 14-16.
Yalimiz H., Salik O., Tokcan A. Maligni fibrozni histiocitom srca // Texas Heart Institute Journal. 2008. V. 35. P. 84-85.
Miyake C., Del Nido P., Alexander M. et al. Tumori srca i pridružene aritmije u pedijatrijskih pacijenata, sa zapažanjima o kirurškoj terapiji ventrikularne tahikardije // Journal of American College Cardiology. 2011. V. 58. P. 1903-1909.
Beroukhim R, Prakash A, Buechel E i dr. Karakterizacija srčanih tumora kod djece pomoću kardiovaskularne magnetne rezonancije: multicentrično iskustvo // Journal of American College Cardiology. 2011. V. 58. P. 1044-1054.