Lupus kožna bolest. Lupus eritematozus, šta je ovo bolest? Fotografija, tretman i životni vijek. Hematološki znaci bolesti

Većina ljudi (85 od 100) sa sistemskim eritematoznim lupusom (SLE) ima promjene u strukturi kože, kose, noktiju i sluzokože. Najčešće ovi poremećaji nisu ozbiljni i lako nestaju pravilnim liječenjem (kortikosteroidi i antimalarijski lijekovi). I samo povremeno bolest poprimi ozbiljan tok i postane problem za pacijenta i doktora. Postoje dvije vrste osipa sa SLE: specifični i nespecifični.

Specifični osip:

Simptom leptira -najčešće blagi crveni osip koji se pojavljuje na jagodicama i mostu nosa. Osip se ne širi na, na primjer, bradu ili čelo. Ovi dijelovi lica ostaju čisti tokom svih perioda bolesti. Ponekad je osip ravan, više nalik na rumenilo, a ponekad je blago otečen, sa jasnim znacima bubuljica. Zahvaćeno područje može da svrbi, češće ne svrbi "rumenilo", već osip sa bubuljicama.

Dešava se da i doktori i pacijenti brkaju sindrom leptira s rozaceom i aknama. Međutim, osip se kod ovih bolesti širi do brade i može se pojaviti na čelu, što nikada nije slučaj kod eritematoznog lupusa.

Subakutni kožni eritematozni lupus- dvije vrste:

Prvi tip izgleda kao crvene velike bubuljice. Pacijenti se žale da osip jako svrbi. Osip se obično pojavljuje na licu, grudima ili rukama i uvijek počinje mučninom nakon izlaganja suncu.

Drugi tip ima izgled ravne lezije i postaje veći zbog širenja prema van. Kako bolest napreduje, središte osipa se čisti; tokom vremena, lezija poprima oblik nekoliko ili više malih okruglih područja zahvaćenih osipom, sa čistim centrom iznutra. Osipi su lokalizovani na licu, grudima, rukama i leđima, veoma su osetljivi na sunce i, kao i drugi oblici subakutnog kožnog lupusa, svrbe. Međutim, uprkos češanju, sve zarasta bez ožiljaka, a ako ožiljci ostanu, onda nisu baš veliki i gotovo nevidljivi.

Hronični diskoidni lupus- od 100 osoba sa SLE, 20 ima ovaj oblik lupusa.

Zahvaćena područja kod ove vrste bolesti izgledaju kao otečena ružičasta ili crvena područja kože, na čijoj se površini formiraju kore i/ili ljuskice. Kada lezija "sazre", njen centralni deo je depresivan i formira se ožiljak. Osip se rijetko nalazi ispod brade i gotovo nikada na nogama. "Omiljene lokacije" diskoidnog lupusa su vlasište i uši. Lezije svrbe i šireći se ostavljaju ožiljak u središnjem dijelu. Ako je lice pigmentirano, ono postaje (mjestimično) depigmentirano, a na bijelom licu se, naprotiv, pojavljuju tamne mrlje. Ove ozljede se smatraju deformirajućim, pa je vrlo važno na vrijeme postaviti ispravnu dijagnozu, a liječenje treba biti prilično agresivno.

Nespecifični osip

Nespecifični osipi su osipovi koji se mogu uočiti kod drugih bolesti, ali se javljaju i kod osoba sa SLE, na primjer: osoba može razviti osip sličan onom kod virusnih infekcija ili kožne lezije kao što se javlja kod alergija. Obično su zahvaćeni lice, grudi, leđa i ramena. Može biti svrab. Ova vrsta osipa brzo nestaje i, ako se pacijent liječi kortikosteroidima, nema znakova bolesti.

Češće pogađa pacijente sa akutnim početkom SLE. Ovaj osip nije specifičan, jer može biti prisutan i kod drugih kožnih lezija. Na primjer, ne često, ali se dešava da oboljevaju i osobe koje pate od vaskulitisa.

Vaskulitis se može pojaviti kao:

crveni osip na vrhovima prstiju ruku ili nogu
rane koje se formiraju oko skočnih zglobova ili na nogama
meke crvene kvrge na potkoljenicama
koprivnjača (zbog upale malih krvnih žila
nespecifične lezije noktiju i dlanova, ponekad sa mjehurićima

Gubitak kose (ćelavost)

Opadanje kose se javlja kod 45 od 100 pacijenata.Opadanje kose se javlja u potpunosti ili mjestimično. Kada se bolest stavi pod kontrolu, kosa ponovo počinje rasti. Vrlo rijetko na glavi može ostati mala površina na kojoj je došlo do uništenja folikula dlake i tu će, nažalost, zauvijek ostati ćelavost.

Promjene noktiju

U 10 posto slučajeva dolazi do promjena na noktima (pukotine, uvijanje, pa čak i gubitak nokatne ploče). Ovi simptomi su povezani s promjenama u malim žilama nokatnog ležišta.

Čirevi na sluznicama (erozivni ulcerozni eritematozni lupus)

Najčešće je zahvaćena mukozna membrana nepca. Ovi čirevi su bezbolni, za razliku od nazalnih ulkusa. Čirevi u nosu mogu biti toliko duboki da se ošteti površina sluzokože, hrskavičnog tkiva i kože, a u nosu se formira rupa.

Tretman

Glavni tretman je upotreba antimalarijskih lijekova kao što je hidroksihlorokin ( Plaquenil ) ili hlorokin. Koriste se i steroidne kreme, ali ih treba oprezno koristiti na licu jer mogu uzrokovati širenje krvnih sudova. Neke lezije, posebno diskoidne lezije, odlično se liječe kortikosteroidima; ponekad su potrebne umjerene doze imunosupresiva. Vaskulitičke lezije, posebno one koje su komplikovane ulkusima, liječe se ciklofosfamidom.

I dalje. Četiri su pravila kojih se treba pridržavati svi koji su barem jednom imali bilo koji oblik eritematoznog lupusa, ova zvuče:

Klonite se sunca, posebno usred dana.
Koristite visokokvalitetnu kremu za sunčanje na svim izloženim dijelovima tijela, uključujući ruke.
Nosite šešir širokog oboda.
Uvijek nosite duge rukave.

U nastanku sistemskog eritematoznog lupusa, hormonalni poremećaji igraju određenu ulogu, posebno povećanje količine estrogena. To objašnjava činjenicu da se bolest češće bilježi kod mladih žena i adolescentica. Prema nekim podacima, virusne infekcije i hemijska intoksikacija igraju važnu ulogu u nastanku patologije.

Ova bolest spada u autoimune bolesti. Njegova suština leži u činjenici da imuni sistem počinje proizvoditi antitijela kao odgovor na neki podražaj. Oni negativno utiču na zdrave ćelije, jer utiču na njihovu DNK strukturu. Tako zbog antitijela dolazi do negativne promjene u vezivnom tkivu i krvnim sudovima.

Uzroci nastanka

Koji uzroci doprinose nastanku sistemskog eritematoznog lupusa i šta je to? Etiologija bolesti je nepoznata. U njegovom razvoju pretpostavlja se uloga virusne infekcije, kao i genetski, endokrini i metabolički faktori.

Kod pacijenata i njihovih rođaka nalaze se limfocitotoksična antitijela i antitijela na dvolančanu RNK, koja su markeri perzistentne virusne infekcije. U endotelu kapilara oštećenih tkiva (bubrezi, koža) otkrivaju se virusne inkluzije; virus je identificiran na eksperimentalnim modelima.

SLE se javlja uglavnom kod mladih (20-30 godina) žena, ali slučajevi bolesti nisu neuobičajeni kod adolescenata i starijih osoba (preko 40-50 godina). Među oboljelima je zabilježeno samo 10% muškaraca, ali je kod njih bolest teža nego kod žena. Insolacija, netolerancija na lijekove, stres su često provocirajući faktori; kod žena, porođaj ili pobačaj.

Klasifikacija

Bolest se klasifikuje prema stadijumima toka bolesti:

Akutni sistemski eritematozni lupus. Najmaligniji oblik bolesti karakterizira kontinuirano progresivni tok, nagli porast i mnoštvo simptoma te otpornost na terapiju. Sistemski eritematozni lupus se često javlja u ovoj vrsti kod djece.
Subakutni oblik karakterizira učestalost egzacerbacija, međutim, s manjim stepenom ozbiljnosti simptoma nego u akutnom toku SLE. Oštećenje organa nastaje tokom prvih 12 mjeseci bolesti.
Kronični oblik karakterizira dugotrajna manifestacija jednog ili više simptoma. Posebno je karakteristična kombinacija SLE sa antifosfolipidnim sindromom u hroničnom obliku bolesti.

Takođe, tokom toka bolesti postoje tri glavna stadijuma:

Minimum. Javljaju se manje glavobolje i bolovi u zglobovima, periodično povećanje tjelesne temperature, malaksalost, kao i početni kožni znaci bolesti.
Umjereno. Značajna oštećenja lica i tijela, uključivanje u patološki proces krvnih žila, zglobova, unutrašnjih organa.
Izraženo. Postoje komplikacije iz unutrašnjih organa, mozga, krvožilnog i mišićno-koštanog sistema.

Sistemski eritematozni lupus karakteriziraju lupusne krize, u kojima je aktivnost bolesti maksimalna. Trajanje krize može biti od jednog dana do dvije sedmice.

Simptomi lupusa eritematozusa

Sistemski eritematozni lupus manifestuje se velikim brojem simptoma, što je uzrokovano oštećenjem tkiva gotovo svih organa i sistema. U nekim slučajevima, manifestacije bolesti su ograničene isključivo na kožne simptome i tada se bolest naziva diskoidni eritematozni lupus, ali u većini slučajeva dolazi do višestrukih lezija unutrašnjih organa i tada se govori o sistemskoj prirodi bolesti.

U početnim stadijumima bolesti, lupus eritematozus karakteriše kontinuirani tok s periodičnim remisijama, ali gotovo uvijek postaje sistemski. Češće se javlja eritematozni dermatitis na licu poput leptira - eritem na obrazima, jagodicama i uvijek na stražnjoj strani nosa. Pojavljuje se preosjetljivost na sunčevo zračenje - fotodermatoze su obično okruglog oblika, višestruke su prirode.

Oštećenje zglobova javlja se kod 90% pacijenata sa SLE. Patološki proces uključuje male zglobove, u pravilu, prstiju šake. Poraz je simetričan, pacijenti su zabrinuti zbog boli i ukočenosti. Deformitet zgloba je rijedak. Aseptična (bez upalnih komponenti) nekroza kosti je česta. Zahvaćeni su glava femura i zglob koljena. Klinikom dominiraju simptomi funkcionalnog zatajenja donjeg ekstremiteta. Kada je ligamentni aparat uključen u patološki proces, razvijaju se nestabilne kontrakture, u teškim slučajevima, dislokacije i subluksacije.

Uobičajeni simptomi SLE:

Bol i oticanje zglobova, bol u mišićima;
Neobjašnjiva groznica;
Osip na koži lica je crven ili promjena boje kože;
Bol u grudima s dubokim disanjem;
Povećan gubitak kose;
Izbjeljivanje ili plava promjena boje kože prstiju ruku ili nogu na hladnoći ili pod stresom (Raynaudov sindrom);
Preosjetljivost na sunce;
Oticanje (otok) nogu i/ili oko očiju;
Otečeni limfni čvorovi.

Dermatološki znakovi bolesti uključuju:

Klasični osip na nosu i obrazima;
Mrlje na udovima, trupu;
ćelavost;
Lomljivi nokti;
Trofični ulkusi.

Crvenilo i ulceracija (ulceracija) crvenog ruba usana.
Erozije (površinski defekti - "erozija" sluznice) i čirevi na oralnoj sluznici.
Lupus cheilitis je izražen gusti edem usana, sa sivkastim ljuskama koje su čvrsto prislonjene jedna uz drugu.

Oštećenja kardiovaskularnog sistema:

Lupusni miokarditis.
Perikarditis.
Endokarditis Liebman-Sachs.
Oštećenje koronarnih arterija i razvoj infarkta miokarda.
Vaskulitis.

Kod lezija nervnog sistema, najčešća manifestacija je astenični sindrom:

Slabost, nesanica, razdražljivost, depresija, glavobolja.

Daljnjim napredovanjem moguć je razvoj epileptičkih napadaja, poremećaja pamćenja i inteligencije, psihoze. Neki pacijenti razvijaju serozni meningitis, optički neuritis, intrakranijalnu hipertenziju.

Nefrološke manifestacije SLE:

Lupus nefritis je upalna bolest bubrega u kojoj se glomerularna membrana zadeblja, taloži fibrin i formiraju hijalinski trombi. U nedostatku adekvatnog liječenja, pacijent može razviti trajno smanjenje bubrežne funkcije.
Hematurija ili proteinurija, koja nije praćena bolom i ne smeta osobi. Ovo je često jedina manifestacija lupusa u urinarnom sistemu. S obzirom na to da se SLE dijagnosticira na vrijeme i započne efikasno liječenje, akutna bubrežna insuficijencija se razvija samo u 5% slučajeva.

Erozivne i ulcerativne lezije - pacijenti su zabrinuti zbog nedostatka apetita, mučnine, povraćanja, žgaravice, bolova u različitim dijelovima abdomena.
Infarkt crijeva zbog upale krvnih žila koji opskrbljuju crijeva - javlja se slika "akutnog abdomena" uz bolove visokog intenziteta, lokalizirane češće oko pupka i u donjem dijelu trbuha.
Lupusni hepatitis - žutica, povećanje veličine jetre.

Pleuritis.
Akutni lupus pneumonitis.
Oštećenje vezivnog tkiva pluća sa stvaranjem višestrukih žarišta nekroze.
Plućna hipertenzija.
Plućne embolije.
Bronhitis i upala pluća.

Gotovo je nemoguće predvidjeti lupus prije posjete ljekaru. Potražite savjet ako imate neobičan osip, temperaturu, bol u zglobovima ili umor.

Sistemski eritematozni lupus: foto

Kako izgleda sistemski eritematozni lupus, nudimo detaljne fotografije na uvid.

Dijagnostika

Ako se sumnja na sistemski eritematozni lupus, pacijent se upućuje na konsultacije sa reumatologom i dermatologom. Razvijeno je nekoliko sistema dijagnostičkih znakova za dijagnosticiranje sistemskog eritematoznog lupusa.

Trenutno se preferira sistem koji je razvilo Američko udruženje reumatičara kao moderniji.

Sistem uključuje sljedeće kriterije:

simptom leptira:
diskoidni osip;
stvaranje čireva na sluznicama;
oštećenje bubrega - proteini u mokraći, izljevi u mokraći;
oštećenje mozga, konvulzije, psihoze;
povećana osjetljivost kože na svjetlost - pojava osipa nakon izlaganja suncu;
artritis - oštećenje dva ili više zglobova;
poliserozitis;
smanjenje broja eritrocita, leukocita i trombocita u kliničkom testu krvi;
otkrivanje antinuklearnih antitijela (ANA) u krvi.
pojava specifičnih antitela u krvi: anti-DNK antitela, anti-Cm antitela, lažno pozitivna Wassermanova reakcija, antikardiolipinska antitela, lupus antikoagulant, pozitivan test na LU ćelije.

Glavni cilj liječenja sistemskog eritematoznog lupusa je suzbijanje autoimunog odgovora tijela, koji je u osnovi svih simptoma. Pacijentima se propisuju različite vrste lijekova.

Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa

Nažalost, potpuni lijek za lupus nije moguć. Zbog toga se terapija bira tako da se smanji ispoljavanje simptoma, obustavi upalni, kao i autoimuni procesi.

Taktika liječenja SLE je strogo individualna i može se mijenjati tokom bolesti. Dijagnoza i liječenje lupusa često je zajednički napor između pacijenta i liječnika različitih specijalnosti.

Savremeni lijekovi za liječenje lupusa:

Glukokortikosteroidi (prednizon ili drugi) su moćni lijekovi koji se bore protiv upale kod lupusa.
Citostatski imunosupresivi (azatioprin, ciklofosfamid, itd.) - lijekovi koji potiskuju imuni sistem mogu biti od velike pomoći kod lupusa i drugih autoimunih bolesti.
TNF-α blokatori (Infliksimab, Adalimumab, Etanercept).
Ekstrakorporalna detoksikacija (plazmafereza, hemosorpcija, krioplazma sorpcija).
Pulsna terapija visokim dozama glukokortikosteroida i/ili citostatika.
Nesteroidni protuupalni lijekovi - mogu se koristiti za liječenje upale, otoka i boli uzrokovanih lupusom.
Simptomatsko liječenje.

Ako imate lupus, postoji nekoliko koraka koje možete poduzeti kako biste sebi pomogli. Jednostavne mjere mogu smanjiti upale i poboljšati kvalitet vašeg života:

Prestani pušiti.
Vježbajte redovno.
Jedite zdravu prehranu.
Pazi na sunce.
Adekvatan odmor.

Prognoza za život sa sistemskim lupusom je nepovoljna, ali najnovija dostignuća medicine i upotreba savremenih lekova daju šansu da se život produži. Već više od 70% pacijenata živi više od 20 godina nakon početnih manifestacija bolesti.

Istovremeno, liječnici upozoravaju da je tok bolesti individualan, a ako se kod jednog dijela pacijenata SLE razvija sporo, onda je u drugim slučajevima moguć brzi razvoj bolesti. Još jedna karakteristika sistemskog eritematoznog lupusa je nepredvidivost egzacerbacija, koje se mogu pojaviti iznenada i spontano, što prijeti ozbiljnim posljedicama.

Dobro je znati:

Dodaj komentar Otkaži odgovor

Dekodiranje analiza online

Konsultacije sa doktorom

Polja medicine

Popularno

samo kvalifikovani lekar može da leči bolesti.

Lupus eritematozus - oblici (sistemski, diskoidni, lekoviti, itd.), stadijumi, simptomi i manifestacije bolesti (fotografija). Karakteristike simptoma kod žena i djece

Lupus erythematosus

Trenutno se razlikuju sljedeća četiri glavna oblika eritematoznog lupusa:

3. Neonatalni eritematozni lupus kod novorođenčadi.

4. Medicinski lupus sindrom.

Kožni eritematozni lupus (diskoidni, subakutni)

Kod ovog oblika lupusa zahvaćeni su samo koža, sluzokože i zglobovi. Ovisno o lokaciji i opsegu osipa, kožni lupus eritematozus može biti ograničen (diskoidni) ili široko rasprostranjen (subakutni kožni lupus).

Sistemski eritematozni lupus

Ovaj oblik eritematoznog lupusa karakterizira oštećenje unutrašnjih organa s razvojem njihovog zatajenja. To je sistemski eritematozni lupus koji se manifestuje različitim sindromima na pojedinim unutrašnjim organima, opisanim u nastavku u odeljku "simptomi".

Neonatalni eritematozni lupus

Ovaj oblik lupusa je sistemski i razvija se kod novorođenčadi. Neonatalni eritematozni lupus po svom toku i kliničkim manifestacijama u potpunosti odgovara sistemskom obliku bolesti. Neonatalni lupus je vrlo rijedak i pogađa novorođenčad čije su majke tokom trudnoće patile od sistemskog eritematoznog lupusa ili nekog drugog imunološkog poremećaja. Međutim, to ne znači da će žena sa lupusom imati bolesnu bebu. Naprotiv, u ogromnoj većini slučajeva žene s lupusom nose i rađaju zdravu djecu.

Lupusni sindrom izazvan lijekovima

Uzimanje nekih lijekova (npr. Hydralazine, Procainamide, Methyldopa, Guinidine, Phenytoin, Carbamazepin, itd.) kao nuspojava izaziva niz simptoma (artritis, osip, groznica i bol u grudima), sličnih manifestacijama sistemskog eritematoznog lupusa. Upravo se zbog sličnosti kliničke slike ove nuspojave nazivaju lupus sindromom uzrokovanim lijekovima. Međutim, ovaj sindrom nije bolest i potpuno nestaje nakon prestanka uzimanja lijeka koji je izazvao njegov razvoj.

Simptomi lupusa eritematozusa

Uobičajeni simptomi

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa su vrlo varijabilni i raznoliki, jer upalni proces oštećuje različite organe. U skladu s tim, na dijelu svakog organa oštećenog lupus antitijelima pojavljuje se odgovarajuća klinička simptomatologija. A budući da kod različitih ljudi različit broj organa može biti uključen u patološki proces, onda će se i njihovi simptomi značajno razlikovati. To znači da dvije različite osobe sa sistemskim eritematoznim lupusom nemaju isti skup simptoma.

Bol i oticanje zglobova (posebno velikih);
Dugotrajno neobjašnjivo povećanje tjelesne temperature;
Sindrom hroničnog umora;
Osip na koži (na licu, na vratu, na trupu);
Bol u grudima koji se javlja pri dubokom udisanju ili izdisaju;
Gubitak kose;
Oštra i jaka bleda ili plava promena boje kože prstiju na rukama i nogama na hladnoći ili tokom stresne situacije (Raynaudov sindrom);
Oticanje nogu i područja oko očiju;
Otečeni i osjetljivi limfni čvorovi;
Osetljivost na sunčevo zračenje;
Glavobolje i vrtoglavice;
Napadaji;
Depresija.

Ovi opšti simptomi, po pravilu, prisutni su u različitim kombinacijama kod svih osoba sa sistemskim eritematoznim lupusom. Odnosno, svi koji boluju od lupusa primjećuju najmanje četiri od gore navedenih uobičajenih simptoma. Opća glavna simptomatologija različitih organa kod lupusa eritematozusa shematski je prikazana na slici 1.

Slika 1 – Opšti simptomi lupusa eritematozusa iz različitih organa i sistema.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa sa kože i sluzokože: crvene mrlje na licu, sklerodermija sa eritematoznim lupusom (fotografija)

Promjene u boji, strukturi i svojstvima kože ili pojava osipa na koži najčešći je sindrom kod sistemskog eritematoznog lupusa, koji je prisutan kod 85 - 90% osoba sa ovom bolešću. Dakle, trenutno postoji oko 28 različitih varijanti promjena na koži sa eritematoznim lupusom. Razmotrimo najtipičnije kožne simptome za lupus eritematozus.

Slika 2 - Osip na licu u obliku "leptira".

Vaskulitični "leptir" je difuzni pulsirajući eritem s plavičastom nijansom, lokaliziran na nosu i obrazima. Ovo crvenilo je nestabilno, povećava se kada je koža izložena mrazu, vjetru, suncu ili valovima, a naprotiv, smanjuje se u povoljnim uvjetima okoline (vidi sliku 3).
"Leptir" tip centrifugalnog eritema (Bietta erythema) je skup upornih crvenih edematoznih mrlja koje se nalaze na obrazima i nosu. Štoviše, na obrazima se mrlje najčešće ne nalaze u blizini nosa, već, naprotiv, u sljepoočnicama i duž zamišljene linije rasta brade (vidi sliku 4). Ove mrlje ne prolaze i njihov intenzitet se ne smanjuje pod povoljnim uslovima sredine. Na površini mrlja postoji umjerena hiperkeratoza (ljuštenje i zadebljanje kože).
Kaposijev "leptir" je skup jarko ružičastih, gustih i edematoznih mrlja smještenih na obrazima i nosu na pozadini općenito crvenog lica. Karakteristična karakteristika ovog oblika leptira je da se fleke nalaze na otečenoj i crvenoj koži lica (vidi sliku 5).
"Leptir" od elemenata diskoidnog tipa je skup jarko crvenih, edematoznih, upaljenih, ljuskavih mrlja smještenih na obrazima i nosu. Mrlje kod ovog oblika "leptira" su isprva jednostavno crvene, zatim postaju edematozne i upaljene, uslijed čega se koža na ovom području zadeblja, počinje ljuštiti i odumirati. Nadalje, kada upalni proces prođe, na koži ostaju ožiljci i područja atrofije (vidi sliku 6).

Slika 4 - "Leptir" tip centrifugalnog eritema.

Slika 5 - "Leptir" od Kaposija.

Slika 6 - "Leptir" sa diskoidnim elementima.

Slika 7 - Kapilaritis jastučića prstiju i dlanova sa eritematoznim lupusom.

aftozni stomatitis;
Enantem oralne sluznice (područja sluznice s krvarenjima i erozijama);
Oralna kandidijaza;
Erozije, čirevi i bjelkasti plakovi na sluznici usta i nosa.

Sindrom suhoće kod eritematoznog lupusa karakterizira suhoća kože i vagine.

Koštani, mišićni i zglobni simptomi sistemskog eritematoznog lupusa (artritis u lupusu)

Oštećenje zglobova, kostiju i mišića tipično je za lupus eritematozus i javlja se kod 90 do 95% ljudi sa eritematoznim lupusom. Zglobno-mišićni sindrom s lupusom može se manifestirati u sljedećim kliničkim oblicima:

Dugotrajna bol visokog intenziteta u jednom ili više zglobova.
Poliartritis koji zahvaća simetrične interfalangealne zglobove prstiju, metakarpofalangealne, zglobove i zglobove koljena.
Jutarnja ukočenost zahvaćenih zglobova (u jutarnjim satima, odmah nakon buđenja, otežano je i bolno izvoditi pokrete u zglobovima, ali nakon nekog vremena, nakon "zagrijavanja", zglobovi počinju da funkcionišu gotovo normalno) .
Fleksijske kontrakture prstiju zbog upale ligamenata i tetiva (prsti se smrzavaju u savijenom položaju, a nemoguće ih je ispraviti zbog skraćivanja ligamenata i tetiva). Kontrakture se stvaraju rijetko, ne više od 1,5 - 3% slučajeva.
Reumatoidni izgled šaka (otečeni zglobovi sa savijenim prstima koji nisu u erekciji).
Aseptična nekroza glave femura, humerusa i drugih kostiju.
Bol u mišićima.
Slabost mišića.
Polimiozitis.

Kao i kožni, zglobno-mišićni sindrom sa eritematoznim lupusom može se manifestovati u gore navedenim kliničkim oblicima u bilo kojoj kombinaciji i količini. To znači da jedna osoba sa lupusom može imati samo lupusni artritis, druga može imati artritis + polimiozitis, a treća može imati čitav spektar kliničkih oblika zglobno-mišićnog sindroma (bol u mišićima, artritis, jutarnja ukočenost itd.) ).

Kod sistemskog eritematoznog lupusa oštećenje zglobova je migratorno (pojavljuje se i nestaje artritis istog zgloba), a kod reumatoidnog je progresivno (isti zahvaćeni zglob stalno boli, a stanje mu se vremenom pogoršava);
Jutarnja ukočenost kod sistemskog eritematoznog lupusa je umjerena i bilježi se samo u periodu aktivnog artritisa, a kod reumatoidnog artritisa je konstantna, prisutna i tokom remisije i veoma intenzivna;
Prolazne fleksijske kontrakture (zglob se deformiše u periodu aktivne upale, a zatim obnavlja normalnu strukturu u remisiji) karakteristične su za lupus eritematozus i izostaju kod reumatoidnog artritisa;
Ireverzibilne kontrakture i deformiteti zglobova gotovo se nikada ne javljaju kod lupusa eritematozusa i karakteristični su za reumatoidni artritis;
Disfunkcija zglobova kod lupusa eritematozusa je neznatna, a kod reumatoidnog artritisa - izražena;
Erozija kostiju kod lupusa eritematozusa nema, a kod reumatoidnog artritisa ima;
Reumatoidni faktor kod eritematoznog lupusa se ne otkriva stalno, i to samo kod 5 - 25% ljudi, a kod reumatoidnog artritisa uvek je prisutan u krvnom serumu kod 80%;
Pozitivan LE test kod lupusa eritematozusa javlja se u 85%, a kod reumatoidnog artritisa samo u 5-15%.

Plućni simptomi sistemskog eritematoznog lupusa

Plućni sindrom s eritematoznim lupusom je manifestacija sistemskog vaskulitisa (vaskularne upale) i razvija se samo s aktivnim tokom bolesti u pozadini uključivanja drugih organa i sistema u patološki proces u oko 20-30% pacijenata. Drugim riječima, oštećenje pluća kod eritematoznog lupusa javlja se samo istovremeno s kožnim i mišićno-koštanim sindromom, a nikada se ne razvija u odsustvu oštećenja kože i zglobova.

Lupus pneumonitis (plućni vaskulitis) je upala pluća koja se javlja s visokom tjelesnom temperaturom, otežanim disanjem, neglasnim hripavcima i suhim kašljem, ponekad praćeno hemoptizom. Kod lupus pneumonitisa, upala ne zahvaća alveole pluća, već intercelularna tkiva (intersticij), zbog čega je proces sličan SARS-u. Na rendgenskim snimcima s lupusnim pneumonitisom otkrivaju se atelektaze (povećanja) u obliku diska, sjene infiltrata i povećanje plućnog uzorka;
Sindrom plućne hipertenzije (povećan pritisak u sistemu plućnih vena) manifestuje se jakom kratkoćom daha i sistemskom hipoksijom organa i tkiva. Kod lupusne plućne hipertenzije nema promjena na rendgenskom snimku pluća;
Pleuritis (upala pleuralne membrane pluća) – manifestuje se jakim bolom u grudima, jakim nedostatkom daha i nakupljanjem tečnosti u plućima;
Plućna embolija (PE);
Hemoragija u plućima;
Fibroza dijafragme;
Distrofija pluća;
Poliserozitis je migratorna upala pleure pluća, perikarda srca i peritoneuma. Odnosno, osoba naizmjenično povremeno razvija upalu pleure, perikarda i peritoneuma. Ovi serozitisi se manifestuju bolom u abdomenu ili grudima, bukom trljanja perikarda, peritoneuma ili pleure. Ali zbog niske izraženosti kliničkih simptoma, poliserozitis često vide liječnici i sami pacijenti, koji svoje stanje smatraju posljedicom bolesti. Svaki recidiv poliserozitisa dovodi do stvaranja adhezija u komorama srca, na pleuri i u trbušnoj šupljini, koje su jasno vidljive na rendgenskim snimcima. Zbog adhezivne bolesti može doći do upalnog procesa u slezeni i jetri.

Bubrežni simptomi sistemskog eritematoznog lupusa

Kod sistemskog eritematoznog lupusa, 50 do 70% ljudi razvije upalu bubrega, koja se naziva lupus nefritis ili lupus nefritis. U pravilu se nefritis različitog stepena aktivnosti i težine oštećenja bubrega razvija u roku od pet godina od pojave sistemskog eritematoznog lupusa. Kod mnogih ljudi, lupus nefritis je jedna od početnih manifestacija lupusa, zajedno sa artritisom i dermatitisom („leptir“).

Brzoprogresivni lupus nefritis - manifestuje se teškim nefrotskim sindromom (edem, protein u mokraći, poremećaji krvarenja i smanjenje nivoa ukupnog proteina u krvi), maligna arterijska hipertenzija i brzi razvoj zatajenja bubrega;
Nefrotski oblik glomerulonefritisa (manifestira se proteinima i krvlju u urinu u kombinaciji s arterijskom hipertenzijom);
Aktivni lupusni nefritis s urinarnim sindromom (manifestira se proteinima u urinu više od 0,5 g dnevno, malom količinom krvi u urinu i leukocitima u urinu);
Nefritis sa minimalnim urinarnim sindromom (manifestuje se proteinima u urinu manje od 0,5 g dnevno, pojedinačnim eritrocitima i leukocitima u urinu).

Priroda oštećenja kod lupus nefritisa je različita, zbog čega Svjetska zdravstvena organizacija identificira 6 klasa morfoloških promjena u strukturi bubrega, karakterističnih za sistemski eritematozni lupus:

Klasa I - postoje normalni nepromijenjeni glomeruli u bubrezima.
Klasa II - postoje samo mezangijalne promjene u bubrezima.
Klasa III - manje od polovine glomerula ima neutrofilnu infiltraciju i proliferaciju (povećanje broja) mezangijalnih i endotelnih ćelija, sužavajući lumen krvnih sudova. Ako se u glomerulima javljaju procesi nekroze, tada se otkrivaju i uništavanje bazalne membrane, propadanje jezgri stanica, tijela hematoksilina i krvni ugrušci u kapilarama.
IV klasa - promjene u strukturi bubrega su iste prirode kao i kod III klase, ali zahvaćaju većinu glomerula, što odgovara difuznom glomerulonefritisu.
Klasa V - u bubrezima se otkriva zadebljanje zidova glomerularnih kapilara sa ekspanzijom mezangijalnog matriksa i povećanjem broja mezangijalnih ćelija, što odgovara difuznom membranskom glomerulonefritisu.
Klasa VI - u bubrezima se otkrivaju skleroza glomerula i fibroza međustaničnih prostora, što odgovara sklerozirajućem glomerulonefritisu.

U praksi, u pravilu, kada se dijagnosticira lupus nefritis u bubrezima, otkrivaju se morfološke promjene klase IV.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa iz centralnog nervnog sistema

Oštećenje nervnog sistema je teška i nepovoljna manifestacija sistemskog eritematoznog lupusa, uzrokovana oštećenjem različitih nervnih struktura u svim odeljenjima (i u centralnom i u perifernom nervnom sistemu). Strukture nervnog sistema oštećuju se kao rezultat vaskulitisa, tromboze, krvarenja i srčanog udara, što je posledica narušavanja integriteta vaskularnog zida i mikrocirkulacije.

Glavobolje tipa migrene, koje se ne ublažavaju nenarkotičnim i narkotičkim lijekovima protiv bolova;
Prolazni ishemijski napadi;
Poremećaj cerebralne cirkulacije;
Napadaji;
Chorea;
Cerebralna ataksija (poremećaj koordinacije pokreta, pojava nekontroliranih pokreta, tikova itd.);
Neuritis kranijalnih živaca (vizualni, olfaktorni, slušni, itd.);
Optički neuritis s oštećenjem ili potpunim gubitkom vida;
Transverzalni mijelitis;
Periferna neuropatija (oštećenje senzornih i motornih vlakana nervnih stabala s razvojem neuritisa);
Povreda osjetljivosti - parestezija (osjećaj "puzanja", utrnulost, trnci);
Organsko oštećenje mozga, koje se manifestuje emocionalnom nestabilnošću, periodima depresije, kao i značajnim oštećenjem pamćenja, pažnje i razmišljanja;
Psihomotorna agitacija;
Encefalitis, meningoencefalitis;
Uporna nesanica sa kratkim periodima sna, tokom kojih osoba vidi šarene snove;
Poremećaji raspoloženja:
Anksiozna depresija sa vokalnim halucinacijama osuđujućeg sadržaja, neodređenim idejama i nepravilnim, nesistematičnim zabludama;
Manično-euforično stanje s povišenim raspoloženjem, nemarnošću, samozadovoljstvom i nedostatkom svijesti o težini bolesti;

Delirozna-oneiroidna zamračenja svijesti (manifestiraju se izmjenom snova na fantastične teme sa živopisnim vizualnim halucinacijama. Ljudi se često povezuju kao posmatrači halucinantnih scena ili žrtve nasilja. Psihomotorna agitacija, zbunjena i nemirna, praćena napetostima mišića i impo produženi plač);
Delirozna zamračenja svijesti (manifestiraju se osjećajem straha, kao i živopisnim noćnim morama tokom uspavljivanja i višestrukim vizuelnim i govornim halucinacijama prijeteće prirode tokom budnog stanja);
Strokes.

Gastrointestinalni i jetreni simptomi sistemskog eritematoznog lupusa

Lupus eritematozus uzrokuje oštećenje krvnih žila probavnog trakta i peritoneuma, zbog čega se javlja dispeptički sindrom (poremećena probava hrane), sindrom boli, anoreksija, upala trbušnih organa i erozivne i ulcerativne lezije sluznice želuca. , razvijaju se crijeva i jednjak.

Aftozni stomatitis i ulceracija na jeziku;
Dispeptički sindrom, koji se manifestuje mučninom, povraćanjem, nedostatkom apetita, nadimanjem, nadimanjem, žgaravicom i uznemirenom stolicom (proljev);
Anoreksija koja je posljedica neugodnih dispeptičkih simptoma koji se pojavljuju nakon jela;
Proširenje lumena i ulceracija sluznice jednjaka;
Ulceracija sluznice želuca i dvanaestopalačnog crijeva;
Sindrom abdominalne boli (bol u trbuhu), koji može biti uzrokovan kako vaskulitisom velikih žila trbušne šupljine (slezene, mezenterične arterije, itd.), tako i upalom crijeva (kolitis, enteritis, ileitis itd.), jetre ( hepatitis), slezena (splenitis) ili peritoneum (peritonitis). Bol je obično lokaliziran u pupku, a kombinira se s ukočenošću mišića prednjeg trbušnog zida;
Povećani limfni čvorovi u trbušnoj šupljini;
Povećanje veličine jetre i slezene s mogućim razvojem hepatitisa, masne hepatoze ili splenitisa;
Lupusni hepatitis, koji se manifestuje povećanjem veličine jetre, žutilom kože i sluzokože, kao i povećanjem aktivnosti AST i ALAT u krvi;
Vaskulitis žila trbušne šupljine s krvarenjem iz probavnog trakta;
Ascites (nakupljanje slobodne tečnosti u trbušnoj šupljini);
Serozitis (upala potrbušnice), koji je praćen jakim bolom koji imitira sliku "akutnog abdomena".

Različite manifestacije lupusa iz probavnog trakta i trbušnih organa uzrokovane su vaskulitisom krvnih žila, serozitisom, peritonitisom i ulceracijom sluzokože.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa iz kardiovaskularnog sistema

Kod eritematoznog lupusa oštećuju se vanjska i unutrašnja membrana, kao i srčani mišić, a uz to se razvijaju upalne bolesti malih krvnih žila. Kardiovaskularni sindrom se razvija kod 50-60% osoba sa sistemskim eritematoznim lupusom.

Perikarditis - je upala perikarda (spoljne ovojnice srca), pri kojoj osoba ima bolove iza grudne kosti, otežano disanje, tupe srčane tonove i zauzima prisilno sjedeće (osoba ne može lagati, to je lakše mu sedi, pa čak i spava na visokom jastuku). U nekim slučajevima može se čuti šum trljanja perikarda kada postoji izliv u grudnu šupljinu. Glavna metoda za dijagnosticiranje perikarditisa je EKG, koji otkriva smanjenje napona T talasa i pomak ST segmenta.
Miokarditis je upala srčanog mišića (miokarda) koja vrlo često prati perikarditis. Izolirani miokarditis sa eritematoznim lupusom je rijedak. Kod miokarditisa, osoba razvija zatajenje srca i bolove u grudima.
Endokarditis je upala sluznice srčanih komora, a manifestuje se atipičnim Liebman-Sachsovim bradavičastim endokarditisom. Kod lupusnog endokarditisa, mitralni, trikuspidni i aortni zalisci su uključeni u upalni proces sa formiranjem njihove insuficijencije. Najčešće se formira insuficijencija mitralne valvule. Endokarditis i oštećenje valvularnog aparata srca obično se javljaju bez kliničkih simptoma, pa se stoga otkrivaju samo ehokardiografijom ili EKG-om.
Flebitis i tromboflebitis su upala zidova krvnih žila sa stvaranjem krvnih ugrušaka u njima i, shodno tome, tromboza u različitim organima i tkivima. Klinički se ova stanja manifestuju plućnom hipertenzijom, arterijskom hipertenzijom, endokarditisom, infarktom miokarda, horejom, mijelitisom, hiperplazijom jetre, trombozom malih žila sa stvaranjem žarišta nekroze u različitim organima i tkivima, kao i infarktom trbušnih organa. (jetra, slezena, nadbubrežne žlijezde, bubrezi) i cerebrovaskularne nezgode. Flebitis i tromboflebitis su uzrokovani antifosfolipidnim sindromom koji se razvija uz eritematozni lupus.
Koronitis (upala srčanih sudova) i ateroskleroza koronarnih sudova.
Ishemijska bolest srca i moždani udar.
Raynaudov sindrom je poremećaj mikrocirkulacije koji se manifestira oštrim izbjeljivanjem ili plavom obojenošću kože prstiju kao odgovorom na hladnoću ili stres.
Mramorni uzorak kože (retikularno livedo) zbog poremećaja mikrocirkulacije.
Nekroza vrhova prstiju (plavi vrhovi prstiju).
Vaskulitis retine, konjuktivitis i episkleritis.

Lupus erythematosus

Sistemski eritematozni lupus se odvija u talasima, sa naizmeničnim periodima egzacerbacija i remisija. Štoviše, s egzacerbacijama kod osobe, simptomi se javljaju iz različitih zahvaćenih organa i sistema, a tijekom perioda remisije nema kliničkih manifestacija bolesti. Progresija lupusa je da se sa svakim sljedećim pogoršanjem povećava stupanj oštećenja već zahvaćenih organa, a u patološki proces se uključuju i drugi organi, što podrazumijeva pojavu novih simptoma koji ranije nisu bili prisutni.

Akutni tok - eritematozni lupus počinje naglo, sa naglim porastom tjelesne temperature. Nekoliko sati nakon porasta temperature pojavljuje se artritis u nekoliko zglobova odjednom s oštrim bolom u njima i osipom na koži, uključujući i "leptir". Dalje, u roku od bukvalno nekoliko mjeseci (3 - 6), poliserozitis (upala pleure, perikarda i peritoneuma), lupus nefritis, meningoencefalitis, mijelitis, radikuloneuritis, jak gubitak težine i pothranjenost tkiva pridružuju se artritisu, dermatitisu i temperaturi. Bolest brzo napreduje zbog visoke aktivnosti patološkog procesa, pojavljuju se ireverzibilne promjene u svim organima, zbog čega se 1 do 2 godine nakon pojave lupusa, u nedostatku terapije, razvija višeorgansko zatajenje koje prestaje u smrti. Najnepovoljniji je akutni tok eritematoznog lupusa, jer se patološke promjene u organima razvijaju prebrzo.
Subakutni tok - eritematozni lupus se manifestuje postepeno, u početku se javljaju bolovi u zglobovima, zatim se uz artritis pridružuje kožni sindrom ("leptirić" na licu, osip na koži tela) i umereno raste telesna temperatura. Dugo vremena je aktivnost patološkog procesa niska, zbog čega bolest polako napreduje, a oštećenje organa dugo ostaje minimalno. Već duže vrijeme postoje povrede i klinički simptomi samo od 1 do 3 organa. Međutim, s vremenom su svi organi i dalje uključeni u patološki proces, a sa svakom egzacerbacijom dolazi do oštećenja bilo kojeg organa koji prethodno nije bio zahvaćen. Uz subakutni tok lupusa, karakteristične su dugotrajne remisije - do šest mjeseci. Subakutni tok bolesti nastaje zbog prosječne aktivnosti patološkog procesa.
Hronični tok - eritematozni lupus se manifestuje postepeno, u početku se javljaju artritis i promene na koži. Nadalje, zbog niske aktivnosti patološkog procesa dugi niz godina, osoba ima oštećenje samo 1 - 3 organa i, shodno tome, kliničke simptome samo sa svoje strane. Nakon godina (10 - 15 godina), lupus eritematozus i dalje dovodi do oštećenja svih organa i pojave odgovarajućih kliničkih simptoma.

Lupus eritematozus, u zavisnosti od brzine zahvatanja organa u patološki proces, ima tri stepena aktivnosti:

I stepen aktivnosti - patološki proces je neaktivan, oštećenje organa se razvija izuzetno sporo (potrebno je do 15 godina prije nastanka insuficijencije). Dugo vremena upala zahvaća samo zglobove i kožu, a uključivanje netaknutih organa u patološki proces događa se polako i postupno. Prvi stepen aktivnosti karakterističan je za hronični tok eritematoznog lupusa.
II stepen aktivnosti - patološki proces je umjereno aktivan, oštećenje organa se razvija relativno sporo (potrebno je i do 5-10 godina prije nastanka insuficijencije), uključivanje nezahvaćenih organa u upalni proces javlja se samo s relapsima (u prosjeku, jednom u 4-6 meseci). Drugi stupanj aktivnosti patološkog procesa karakterističan je za subakutni tok eritematoznog lupusa.
III stepen aktivnosti - patološki proces je vrlo aktivan, oštećenje organa i širenje upale dolazi vrlo brzo. Treći stupanj aktivnosti patološkog procesa karakterističan je za akutni tok eritematoznog lupusa.

U tabeli ispod prikazana je težina kliničkih simptoma karakterističnih za svaki od tri stepena aktivnosti patološkog procesa kod eritematoznog lupusa.

Simptomi eritematoznog lupusa kod žena

Simptomi eritematoznog lupusa kod žena u potpunosti su u skladu s kliničkom slikom bilo kojeg oblika bolesti, koja je opisana u gornjim odjeljcima. Simptomi lupusa kod žena nemaju nikakve specifične karakteristike. Jedine karakteristike simptomatologije su veća ili manja učestalost oštećenja jednog ili drugog organa, za razliku od muškaraca, ali same kliničke manifestacije sa strane oštećenog organa su apsolutno tipične.

Lupus eritematozus kod dece

U pravilu, bolest pogađa djevojčice od 9-14 godina, odnosno one kod kojih se javljaju i bujaju hormonalne promjene u organizmu (nastanak menstruacije, rast stidnih i pazuha itd.). U rijetkim slučajevima, lupus se razvija kod djece uzrasta od 5 do 7 godina.

Lupus eritematozus: simptomi različitih oblika i tipova bolesti (sistemske, diskoidne, diseminirane, neonatalne). Simptomi lupusa kod djece - video

Sistemski eritematozni lupus u djece i trudnica: uzroci, posljedice, liječenje, dijeta (preporuke liječnika) - video

Čitaj više:

Ostavite povratne informacije

Možete dodati svoje komentare i povratne informacije ovom članku, pod uvjetom da slijedite Pravila za diskusiju.

Kožni lupus se odnosi na bolesti vezivnog tkiva kolagene prirode, često se manifestira kao diskoidni eritematozni lupus, rjeđe se uočava površinski oblik - Bietta-ov eritem i, u najrjeđim slučajevima, javlja se Kaposi-Irganga eritematozni lupus. Uz pravodobno započinjanje liječenja i strogo pridržavanje preventivnog režima, prognoza bolesti je povoljna. U uznapredovalim teškim slučajevima moguće je širenje bolesti na unutrašnje organe i sisteme tijela.

Uzroci kožnog lupusa

Uzrok razvoja kožnog lupusa može biti negativan učinak vanjskih faktora: pretjerana insolacija, česta hipotermija, prisutnost kronične infekcije (obično streptokokne), alergija na lijekove ili anamneza autoalergije kod pacijenta. Bolest se češće bilježi u zemljama s vlažnom, hladnom klimom i po pravilu kod žena mladih ili srednjih godina.

Virusna etiologija kožnog lupusa potvrđena je mikroskopskim studijama; virusolike inkluzije se određuju u zahvaćenim dijelovima kože koji se uzimaju za analizu.

Simptomi kožnog lupusa

Kožni lupus se najčešće izražava trijadom simptoma svojstvenih diskoidnom lupusu: u početku se na vidljivoj koži pojavljuju eritematozni osipi, a zatim se iz ovih mjesta razvijaju hiperkeratoza s područjima atrofije.

Eritem se pojavljuje kao ružičasta ili crvenkasta mrlja sa dobro definisanim granicama. Zatim se u sredini formiraju suhe ljuskice sivkasto-bijele boje koje se čvrsto drže zbog prisutnosti trnolikih izraslina na donjem dijelu, koje rastu u folikule - folikularna hiperkeratoza. Kada ih pokušate ukloniti, javljaju se bolne senzacije.

Postupno se na njihovom mjestu počinju formirati žarišta atrofije, a formacija poprima izgled karakterističan za diskoidni lupus - glatki ožiljak atrofičnog tkiva bijele boje, okružen zonom duboke hiperkeratoze i infiltracije s jasnim crvenim rubom. Češće je lokaliziran na vidljivim područjima kože, uglavnom na nosu i obrazima.

Zahvaćena površina u obrisima podsjeća na oblik leptira. Osip može biti na ušima, vratu, grudima. Često prisutni na tjemenu, zahvaćaju crvenu ivicu usana i oralnu sluznicu stvaranjem erozija.

Kod površinske varijante kožnog lupusa, Biettovog centrifugalnog eritema, ističe se samo jedan od tri znaka - to je hiperemija. Hiperkeratoza, infiltracija i stvaranje atrofičnih žarišta u pravilu se ne primjećuju. Karakteristična lokacija eritemskih mrlja je površina lica sa simptomom "lupus leptira" tipičnim za ovu bolest. Višestruki osipi po cijelom tijelu nazivaju se diseminiranim kožnim eritematoznim lupusom.

Kod ove varijante razvoja bolesti, eritemske mrlje nemaju tendenciju rasta i infiltriranja. Prestaju da rastu nakon što dostignu određenu veličinu. Lezije se haotično nalaze na koži lica, rjeđe na koži gornjeg dijela grudi i leđa. Ako se osip pojavi na koži ruku, tada su mrlje ljubičaste boje s atrofičnim žarištima hiperkeratoze.

Kaposi-Irganga eritematozni lupus je rijedak oblik bolesti koji se često javlja nakon ozljeda kože. Karakterizira ga prisustvo jednog ili više nezavisnih gustih mobilnih čvorova, prekrivenih normalnom kožom. Lokalizira se najčešće na glavi i rukama. Kod svih oblika kožnog lupusa postoji dugotrajan kontinuirani tok bolesti sa relapsima u proleće i leto, odnosno sa povećanjem sunčeve aktivnosti.

Dijagnoza kožnog lupusa

Važnu ulogu igra primarni medicinski pregled i diferencijacija sa drugim kožnim oboljenjima, sličnim kliničkim manifestacijama. Mikroskopski pregled i histološki pregled se široko koriste za razjašnjavanje dijagnoze.

Liječenje kožnog lupusa

Uspješan ishod zavisi od adekvatnog, pravovremenog liječenja. Kompleksna terapija je obavezna. Preporučuje se rehabilitacija utvrđene hronične patologije. Lokalno, i samo po preporuci ljekara, koriste se kortikosteroidne masti. Ako je bolest u remisiji, moguće je ambulantno liječenje.

Bolesnici treba da se pridržavaju preventivnog režima s posebnom pažnjom: potrebno je što manje vremena provoditi na otvorenom suncu, mrazu i izbjegavati hladne vjetrove. Preporučljivo je koristiti kreme za sunčanje, kišobrane ili šešire sa širokim obodom u proljetnom i ljetnom periodu. Svi pacijenti su pod doživotnim nadzorom specijaliste dermatologa i reumatologa.

obrazovanje: Diplomu iz specijalnosti "Opšta medicina" dobio je 2009. godine na Medicinskoj akademiji. I.M.Sechenov. 2012. godine završio postdiplomske studije traumatologije i ortopedije u Gradskoj kliničkoj bolnici im. Botkina na Zavodu za traumatologiju, ortopediju i hirurgiju katastrofe.

Lupus eritematozus je autoimuna patologija u kojoj su oštećeni krvni sudovi i vezivno tkivo, a kao rezultat i ljudska koža. Bolest je sistemska, tj. poremećaj se javlja u nekoliko sistema tijela, što negativno utječe na njega općenito, a posebno na pojedinačne organe, uključujući i imunološki sistem.

Osjetljivost na bolest kod žena je nekoliko puta veća nego kod muškaraca, što je povezano sa strukturnim karakteristikama ženskog tijela. Najkritičnije doba za nastanak sistemskog eritematoznog lupusa (SLE) je period puberteta, tokom trudnoće i neki interval nakon nje, dok organizam prolazi kroz fazu oporavka.

Osim toga, dob djece u razdoblju od 8 godina smatra se posebnom kategorijom za pojavu patologije, ali to nije odlučujući parametar, jer nije isključen urođeni tip bolesti ili njezina manifestacija u ranim fazama života.

Šta je ovo bolest?

Sistemski eritematozni lupus (SLE, Liebmann-Sachsova bolest) (lat. lupus erythematodes, engleski sistemski eritematozni lupus) je difuzna bolest vezivnog tkiva koju karakteriše sistemsko imunokompleksno oštećenje vezivnog tkiva i njegovih derivata, sa oštećenjem krvnih sudova mikrovaskularne mreže.

Sistemska autoimuna bolest, kod koje antitela proizvedena od strane imunološkog sistema čoveka oštećuju DNK zdravih ćelija, pretežno je oštećeno vezivno tkivo uz obavezno prisustvo vaskularne komponente. Bolest je dobila ime po svojoj karakterističnoj osobini - osipu na nosu i obrazima (zahvaćeno područje po obliku podsjeća na leptira), koji, kako se vjerovalo u srednjem vijeku, podsjeća na mjesta ugriza vukova.

istorija

Lupus eritematozus je dobio ime od latinske reči "lupus" - vuk i "erythematosus" - crvena. Ovo ime je dobilo zbog sličnosti kožnih znakova sa lezijama nakon što ih je ugrizao gladni vuk.

Istorija eritematoznog lupusa počela je 1828. To se dogodilo nakon što je francuski dermatolog Biett prvi opisao kožne simptome. Mnogo kasnije, nakon 45 godina, dermatolog Kaposhi je primijetio da neki pacijenti, uz kožne simptome, imaju i bolesti unutrašnjih organa.

Godine 1890. engleski lekar Osler je otkrio da se sistemski eritematozni lupus može javiti bez kožnih manifestacija. Opis fenomena LE- (LE) ćelija je detekcija fragmenata ćelija u krvi, 1948. godine. dozvoljeno identifikovanje pacijenata.

Godine 1954. U krvi pacijenata pronađeni su određeni proteini – antitijela koja djeluju protiv vlastitih stanica. Ovaj nalaz se počeo koristiti u razvoju osjetljivih testova za dijagnozu sistemskog eritematoznog lupusa.

Uzroci nastanka

Uzroci bolesti nisu u potpunosti razjašnjeni. Utvrđeni su samo navodni faktori koji doprinose nastanku patoloških promjena.

Genetske mutacije – identifikovana je grupa gena povezanih sa specifičnim poremećajima imuniteta i predispozicijom za sistemski eritematozni lupus. Oni su odgovorni za proces apoptoze (oslobađanja tijela opasnih stanica). Kada se potencijalne štetočine zadrže, oštećuju se zdrave ćelije i tkiva. Drugi način je dezorganizacija procesa upravljanja imunološkom odbranom. Reakcija fagocita postaje pretjerano jaka, ne prestaje uništavanjem stranih agenasa, vlastite stanice se uzimaju za "strane".

Starost - maksimalni sistemski eritematozni lupus pogađa ljude od 15 do 45 godina, ali postoje slučajevi koji su nastali u djetinjstvu i kod starijih osoba.
Nasljednost - poznati su slučajevi porodične bolesti, vjerovatno prenošene sa starijih generacija. Međutim, rizik od bolesnog djeteta i dalje je nizak.
Rasa - Američke studije su pokazale da su crnci 3 puta češće bolesni od bijelaca, a ovaj razlog je izraženiji kod Indijanaca, starosjedilaca Meksika, Azijata, Španjolki.
Pol - među poznatim bolesnim ženama ima 10 puta više žena nego muškaraca, pa naučnici pokušavaju da uspostave vezu sa polnim hormonima.

Među vanjskim faktorima najpatogenije je intenzivno sunčevo zračenje. Strast za sunčanjem može izazvati genetske promjene. Vjeruje se da ljudi koji su profesionalno ovisni o aktivnostima na suncu, mrazu, oštrim kolebanjima temperature okoline (mornari, ribari, poljoprivredni radnici, građevinari) češće obolijevaju od sistemskog lupusa.

Kod značajnog dijela pacijenata klinički znaci sistemskog lupusa javljaju se u periodu hormonalnih promjena, na pozadini trudnoće, menopauze, uzimanja hormonskih kontraceptiva, u periodu intenzivnog puberteta.

Također, bolest je povezana sa prenesenom infekcijom, iako je još uvijek nemoguće dokazati ulogu i stepen utjecaja bilo kojeg patogena (u toku je ciljani rad na ulozi virusa). Pokušaji da se utvrdi povezanost sa sindromom imunodeficijencije ili utvrdi zaraznost bolesti do sada su bili neuspješni.

Patogeneza

Kako nastaje sistemski eritematozni lupus kod naizgled zdrave osobe? Pod uticajem određenih faktora i smanjene funkcije imunog sistema u organizmu dolazi do kvara u kome počinju da se stvaraju antitela protiv „nativnih“ ćelija organizma. Odnosno, tkiva i organi počinju da se doživljavaju od strane tijela kao strani predmeti i pokreće se program samouništenja.

Takva reakcija tijela je patogene prirode, izazivajući razvoj upalnog procesa i potiskivanje zdravih stanica na različite načine. Najčešće su zahvaćeni krvni sudovi i vezivno tkivo. Patološki proces dovodi do kršenja integriteta kože, promjene njenog izgleda i smanjenja cirkulacije krvi u leziji. Progresijom bolesti zahvaćeni su unutrašnji organi i sistemi cijelog organizma.

Klasifikacija

Ovisno o području lezije i prirodi toka, bolest se klasificira u nekoliko tipova:

Lupus eritematozus uzrokovan određenim lijekovima. Dovodi do pojave simptoma SLE, koji mogu spontano nestati nakon povlačenja lijeka. Lijekovi koji mogu dovesti do razvoja eritematoznog lupusa su lijekovi za liječenje arterijske hipotenzije (arteriolarni vazodilatatori), antiaritmici, antikonvulzivi.
Sistemski eritematozni lupus. Bolest je sklona brzom napredovanju sa oštećenjem bilo kojeg organa ili sistema u tijelu. Teče povišenom temperaturom, malaksalošću, migrenama, osipom po licu i tijelu, kao i bolovima različite prirode u bilo kojem dijelu tijela. Najčešći su migrene, artralgije i bolovi u bubrezima.
Neonatalni lupus. Javlja se kod novorođenčadi, često u kombinaciji sa srčanim manama, ozbiljnim poremećajima imunološkog i krvožilnog sistema, abnormalnostima u razvoju jetre. Bolest je izuzetno rijetka; mjere konzervativne terapije mogu efikasno smanjiti manifestacije neonatalnog lupusa.
Diskoidni lupus. Najčešći oblik bolesti je Biettin centrifugalni eritem, čije su glavne manifestacije kožni simptomi: crveni osip, zadebljanje epiderme, upaljeni plakovi koji se pretvaraju u ožiljke. U nekim slučajevima bolest dovodi do oštećenja sluznice usta i nosa. Tip diskoida je Kaposi-Irganga lupus eritematozus, koji se karakteriše recidivnim tokom i dubokim lezijama kože. Karakteristika toka ovog oblika bolesti su znaci artritisa, kao i smanjenje radne sposobnosti osobe.

Simptomi lupusa eritematozusa

Kao sistemsko oboljenje, lupus eritematozus karakterišu sledeći simptomi:

sindrom hroničnog umora;
oticanje i osjetljivost zglobova, kao i bol u mišićima;
neobjašnjiva groznica;
bolovi u grudima sa dubokim disanjem;
povećan gubitak kose;
crvenilo, kožni osip na licu ili promjena boje kože;
osetljivost na sunce;
oticanje, oticanje nogu, očiju;
otečeni limfni čvorovi;
plava diskoloracija ili bjelina prstiju na rukama, nogama, na hladnoći ili pod stresom (Raynaudov sindrom).

Neki ljudi imaju glavobolje, grčeve, vrtoglavicu, depresiju.

Novi simptomi mogu se pojaviti godinama kasnije i nakon dijagnoze. Kod nekih pacijenata strada jedan sistem tijela (zglobovi ili koža, hematopoetski organi), kod drugih pacijenata manifestacije mogu zahvatiti mnoge organe i imati višeorganski karakter. Sama težina i dubina oštećenja tjelesnih sistema različita je za svakoga. Mišići i zglobovi su često zahvaćeni, uzrokujući artritis i mijalgiju (bol u mišićima). Osip na koži je sličan kod različitih pacijenata.

Ako pacijent ima višestruke organske manifestacije, tada se javljaju sljedeće patološke promjene:

upala u bubrezima (lupusni nefritis);
upala krvnih sudova (vaskulitis);
pneumonija: pleuritis, pneumonitis;
bolesti srca: koronarni vaskulitis, miokarditis ili endokarditis, perikarditis;
bolesti krvi: leukopenija, anemija, trombocitopenija, rizik od krvnih ugrušaka;
oštećenje mozga ili centralnog nervnog sistema, a to izaziva: psihozu (promena ponašanja), glavobolju, vrtoglavicu, paralizu, oštećenje pamćenja, probleme sa vidom, konvulzije.

Kako izgleda eritematozni lupus, fotografija

Fotografija ispod pokazuje kako se bolest manifestuje kod ljudi.

Manifestacija simptoma ove autoimune bolesti može značajno varirati kod različitih pacijenata. Međutim, uobičajena mjesta lokalizacije lezija su, u pravilu, koža, zglobovi (uglavnom šake i prsti), srce, pluća i bronhi, kao i probavni organi, nokti i kosa, koji postaju krhkiji i skloniji gubitku. , kao i mozak i nervni sistem.

Faze bolesti

U zavisnosti od težine simptoma bolesti, sistemski eritematozni lupus ima nekoliko faza toka:

Akutni stadij - u ovoj fazi razvoja lupus eritematozus naglo napreduje, pogoršava se opće stanje pacijenta, žali se na stalni umor, temperaturu do 39-40 stepeni, groznicu, bolove i bolove u mišićima. Klinička slika se brzo razvija, u roku od 1 mjeseca bolest zahvata sve organe i tkiva tijela. Prognoza za akutni eritematozni lupus nije utješna i često životni vijek pacijenata ne prelazi 2 godine;
Subakutni stadijum - brzina progresije bolesti i težina kliničkih simptoma nisu isti kao u akutnom stadijumu i može proći više od 1 godine od trenutka bolesti do pojave simptoma. U ovoj fazi bolest se često zamjenjuje periodima egzacerbacija i uporne remisije, prognoza je općenito povoljna, a stanje bolesnika direktno ovisi o adekvatnosti propisanog liječenja;
Hronični oblik - bolest ima usporen tok, klinički simptomi su blagi, unutrašnji organi praktički nisu zahvaćeni i tijelo u cjelini funkcionira normalno. I pored relativno blagog toka eritematoznog lupusa, bolest je u ovoj fazi nemoguće izliječiti, jedino što se može učiniti je ublažiti jačinu simptoma uz pomoć lijekova u vrijeme egzacerbacije.

Komplikacije SLE

Glavne komplikacije koje SLE izaziva:

1) Bolesti srca:

perikarditis - upala srčane vrećice;
otvrdnuće koronarnih arterija koje hrane srce zbog nakupljanja trombotičkih ugrušaka (ateroskleroza);
endokarditis (infekcija oštećenih srčanih zalistaka) zbog otvrdnuća srčanih zalistaka, nakupljanja krvnih ugrušaka. Često se izvode transplantacije ventila;
miokarditis (upala srčanog mišića), koji uzrokuje teške aritmije, bolesti srčanog mišića.

2) Patologije bubrega (nefritis, nefroza) razvijaju se kod 25% pacijenata sa SLE. Prvi simptomi su oticanje nogu, prisustvo proteina i krvi u mokraći. Nepravilan rad bubrega je izuzetno opasan po život. Liječenje uključuje jake SLE lijekove, dijalizu i transplantaciju bubrega.

3) Bolesti krvi, opasne po život.

smanjenje eritrocita (opskrbljuju stanice kisikom), leukocita (suzbijaju infekcije i upale), trombocita (pospješuju zgrušavanje krvi);
hemolitička anemija uzrokovana nedostatkom crvenih krvnih stanica ili trombocita;
patološke promjene u hematopoetskim organima.

4) Bolesti pluća (30%), pleuritis, upale mišića grudnog koša, zglobova, ligamenata. Razvoj akutnog tuberkuloznog eritematoznog lupusa (upala plućnog tkiva). Plućna embolija - začepljenje arterija embolijama (krvnim ugrušcima) zbog povećanog viskoziteta krvi.

Dijagnostika

Pretpostavka o prisutnosti eritematoznog lupusa može se napraviti na osnovu crvenih žarišta upale na koži. Spoljni znaci eritematoze mogu se vremenom menjati, pa je na osnovu njih teško postaviti tačnu dijagnozu. Potrebno je koristiti set dodatnih pregleda:

opšti testovi krvi i urina;
određivanje nivoa jetrenih enzima;
analiza antinuklearnih tijela (ANA);
rendgenski snimak grudnog koša;
ehokardiografija;
biopsija.

Diferencijalna dijagnoza

Hronični eritematozni lupus razlikuje se od lihen planusa, tuberkulozne leukoplakije i lupusa, ranog reumatoidnog artritisa, Sjogrenovog sindroma (vidi suva usta, sindrom suhog oka, fotofobija). Porazom crvene ivice usana razlikuje se kronični SLE od abrazivnog predkanceroznog heilitisa Manganottija i aktiničkog heilitisa.

Kako je lezija unutrašnjih organa uvijek slična u toku različitih infektivnih procesa, SLE se razlikuje od lajmske bolesti, sifilisa, mononukleoze (infektivna mononukleoza kod djece: simptomi), HIV infekcije.

Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa

Liječenje bi trebalo biti što je moguće primjerenije za pojedinačnog pacijenta.

Hospitalizacija je neophodna u sledećim slučajevima:

s upornim povećanjem temperature bez ikakvog razloga;
u slučaju stanja opasnih po život: brzo progresivno zatajenje bubrega, akutni pneumonitis ili plućno krvarenje.
sa pojavom neuroloških komplikacija.
uz značajno smanjenje broja trombocita, eritrocita ili krvnih limfocita.
u slučaju kada se egzacerbacija SLE ne može izliječiti ambulantno.

Za liječenje sistemskog eritematoznog lupusa tijekom egzacerbacije, hormonski lijekovi (prednizolon) i citostatici (ciklofosfamid) se široko koriste prema specifičnoj shemi. Kod oštećenja organa mišićno-koštanog sistema, kao i kod povećanja temperature, propisuju se nesteroidni protuupalni lijekovi (diklofenak).

Za adekvatan tretman bolesti određenog organa potrebno je konsultovati specijaliste iz ove oblasti.

Pravila ishrane

Opasna i štetna hrana za lupus:

velika količina šećera;
sve prženo, masno, slano, dimljeno, konzervirano;
namirnice na koje postoje alergijske reakcije;
slatka gazirana pića, energetska pića i alkoholna pića;
ako imate problema s bubrezima, hrana koja sadrži kalij je kontraindicirana;
konzervirana hrana, kobasice i tvornički proizvedene kobasice;
prodavaonice majoneza, kečapa, umaka, dresinga;
slatkiši sa kajmakom, kondenzovanim mlekom, sa veštačkim nadjevima (fabrički džemovi, konzerve);
brza hrana i proizvodi s neprirodnim punilima, bojama, riperima, pojačivačima okusa i mirisa;
Namirnice koje sadrže holesterol (kiflice, hljeb, crveno meso, masni mliječni proizvodi, umaci, prelivi i supe na bazi kajmaka);
proizvodi s dugim rokom trajanja (što znači oni proizvodi koji se brzo kvare, ali zbog raznih kemijskih aditiva u sastavu mogu se čuvati jako dugo - ovdje se, na primjer, mogu pripisati mliječni proizvodi s jednim - godine trajanja).

Konzumiranje ove hrane može ubrzati napredovanje bolesti, što može biti fatalno. To su maksimalne posljedice. I barem će se aktivirati faza mirovanja lupusa, zbog čega će se svi simptomi pogoršati, a zdravstveno stanje značajno pogoršati.

Životni vijek

Stopa preživljavanja 10 godina nakon dijagnoze sistemskog eritematoznog lupusa je 80%, nakon 20 godina - 60%. Glavni uzroci smrti: lupusni nefritis, neurolupus, interkurentne infekcije. Postoje slučajevi preživljavanja od 25-30 godina.

Općenito, kvalitet i trajanje života sa sistemskim eritematoznim lupusom ovisi o nekoliko faktora:

Starost bolesnika: što je pacijent mlađi, to je veća aktivnost autoimunog procesa i agresivnije napreduje bolest, što je povezano sa većom reaktivnošću imunog sistema u mladoj dobi (više autoimunih antitijela uništavaju vlastito tkivo).
Pravovremenost, redovitost i adekvatnost terapije: produženom primjenom hormona, glukokortikosteroida i drugih lijekova možete postići dug period remisije, smanjiti rizik od komplikacija i, kao rezultat, poboljšati kvalitetu života i njegovo trajanje. Štoviše, vrlo je važno započeti liječenje čak i prije nego što se razviju komplikacije.
Varijanta toka bolesti: akutni tok je izrazito nepovoljan i nakon nekoliko godina mogu nastati teške komplikacije opasne po život. A uz kronični tok, a to je 90% slučajeva SLE, možete živjeti punim životom do starosti (ako se pridržavate svih preporuka reumatologa i terapeuta).
Usklađenost s režimom značajno poboljšava prognozu bolesti. Da biste to učinili, morate stalno biti pod nadzorom liječnika, pridržavati se njegovih preporuka, pravovremeno se obratiti liječniku ako se pojave bilo kakvi simptomi pogoršanja bolesti, izbjegavati kontakt sa sunčevom svjetlošću, ograničiti vodene postupke, voditi zdrav način života i pridržavati se drugih pravila za prevenciju egzacerbacija.

Dijagnoza lupusa ne znači da je život gotov. Pokušajte da savladate bolest, možda ne u doslovnom smislu. Da, vjerovatno ćete na neki način biti ograničeni. Ali milioni ljudi sa ozbiljnijim bolestima žive vedar život pun utisaka! Tako da možeš i ti.

Profilaksa

Svrha prevencije je spriječiti razvoj recidiva, održati pacijenta u stanju stabilne remisije dugo vremena. Prevencija lupusa se zasniva na integrisanom pristupu:

Redovni dispanzerski pregledi i konsultacije sa reumatologom.
Uzimanje lijekova striktno u propisanoj dozi i u određenim intervalima.
Usklađenost sa režimom rada i odmora.
Adekvatan san, najmanje 8 sati dnevno.
Dijeta sa ograničenim unosom soli i dovoljno proteina.
Stvrdnjavanje, šetnje, gimnastika.
Upotreba masti koje sadrže hormone (na primjer, Advantan) za lezije kože.
Upotreba krema za sunčanje (kreme).

5062 0

Početak bolesti često karakterizira slabost, gubitak težine, oštećenje trofizma i povišena tjelesna temperatura. Nakon toga se razvija polisindromska slika sa tipičnim znacima za svaki sindrom.

Lezije kože sa sistemski eritematozni lupus (SLE) vrlo raznolika i često od najveće dijagnostičke vrijednosti. Samo kod 10-15% pacijenata promjene na koži mogu izostati. Kod 20-25% pacijenata kožni sindrom je početni simptom bolesti, kod 60-70% pacijenata javlja se u različitim stadijumima bolesti.

E. Dubois (1976) identificira do 28 varijanti kožnih promjena kod SLE: od eritematoznih mrlja do teških buloznih erupcija. Kožne lezije kod SLE mogu se podijeliti na specifične i nespecifične.

Diskoidne lezije tipične za kožni oblik eritematoznog lupusa sa hiperemijom, infiltracijom, folikularnom hiperkeratozom i cicatricijalnom atrofijom javljaju se u 25% slučajeva, obično kod hroničnog sistemskog eritematoznog lupusa.

Diskoidni eritematozni lupus karakteriziraju tri kardinalna klinička simptoma: eritem, hiperkeratoza i atrofija. Početak karakterizira pojava male ružičaste ili crvene mrlje s jasnim granicama, koja je u središtu postupno prekrivena gustim sivkasto-bijelim suhim ljuskama. Ljuske se čvrsto drže zbog prisustva izbočina nalik na trn na njihovoj donjoj površini, uronjene u proširena folikularna otvora (folikularna hiperkeratoza). Karakteristična je pojava boli prilikom uklanjanja ljuski (simptom Benier-Meshchersky).

Postepeno, u centru lezije, počinje da se javlja cicatricijalna atrofija i lezija poprima patognomoničan izgled za diskoidni lupus: u centru je glatki, osetljivi beli atrofični ožiljak, dalje na periferiji je zona hiperkeratoze i infiltracija, a spolja je vjenčić hiperemije. Lokalizacija je tipična za otvorena područja kože: lice (posebno na nosu i obrazima s formiranjem oblika leptira), ušne školjke, vrat. Često su zahvaćeni vlasište i crvena ivica usana (slika 4.2). Moguća lokacija žarišta na oralnoj sluznici, gdje mogu ulcerirati.

Kod centralnog eritema Bietta (površinski oblik eritematoznog lupusa), od tri glavna kožna simptoma, jasno je izražena samo hiperemija, dok ljuskice i cicatricijalna atrofija izostaju. Lezije se obično nalaze na licu i često oponašaju oblik leptira (slika 4.3).

Višestruka žarišta diskoidnog lupusa ili centrifugalnog eritema Bietta, raštrkana po različitim dijelovima kože, karakteriziraju diseminirani eritematozni lupus.

Osip na koži obično nije praćen bilo kakvim subjektivnim osjećajima, međutim, erozivna žarišta na oralnoj sluznici su bolna tijekom jela. Kožni oblik eritematoznog lupusa karakteriše dugotrajan kontinuirani tok sa pogoršanjem u proljeće i ljeto zbog fotosenzibilizacije. Među rijetkim oblicima kože nalazi se duboki eritematozni lupus Kaposi-Irganga, gdje se, uz uobičajena žarišta, nalazi jedan ili više oštro ograničenih gustih pokretnih čvorova prekrivenih normalnom kožom. Ponekad ovi čvorovi postaju tipična žarišta eritematoznog lupusa.

Rice. 4.2. Lezije diskoidnog tipa u kombinaciji sa lupuscheilitisom, polomljenim "stubovima" kose kod pacijenata sa hroničnim sistemskim eritematoznim lupusom

Rice. 4.3. Bietta centrifugalni eritem leptir u hroničnom sistemskom eritematoznom lupusu

Najčešće lezije kože kod SLE- izolirane ili konfluentne eritematozne mrlje različitih oblika i veličina, edematozne, oštro ograničene od okolne zdrave kože. Identični su površinskom kožnom obliku lupusa eritematozusa i obično se vide na licu, vratu, grudima, laktovima, kolenima i gležnjevima. Položaj takvih žarišta na nosu i obrazima s formiranjem figure "leptira" ("leptir lupus") smatra se patognomoničnim.

Rjeđe se uočava vaskularni "leptir" u obliku nestabilnog, pulsirajućeg difuznog crvenila s cijanotičnom nijansom u srednjoj zoni lica, koji se pojačava kada je izložen insolaciji, vjetru, mrazu ili uzbuđenju (slika 4.4). Gotovo se ne razlikuje od febrilnog eritema lica. Ponekad "leptir" izgleda kao uporni erizipel sa oštrim otokom lica, posebno kapaka. Lezije kože s obiljem eritematoznih, oštro edematoznih prstenastih erupcija mogu simulirati eksudativni multiformni eritem. Ova patologija je poznata kao Rowellov sindrom.

Ostale kožne manifestacije SLE uključuju lupus cheilit(kongestivna hiperemija sa gustim suhim sivkastim ljuskicama, ponekad krastama i erozijama, sa ishodom atrofijom na crvenoj ivici usana), tzv. površina stopala i enantem - hemoragične mrlje i erozije na oralnoj sluznici.

Rice. 4.4. Vaskulički "leptir" kod bolesnika sa akutnim tokom sistemskog eritematoznog lupusa

Ređe lezije uključuju:žarišta nalik na perni (lupus-zimica), bulozni, nodularni, urtikarijalni, hemoragični i papulonekrotični osip, retikularni i razgranati livedo sa ulceracijom i drugim oblicima vaskulitisa.

Osim toga, trofički poremećaji su česti kod pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom: generalno suva koža, difuzni gubitak kose, deformacije i lomljivi nokti.

Preporučljivo je detaljnije se zadržati na kožnim manifestacijama uključenim u dijagnostičke kriterije Američkog reumatološkog udruženja. Alopecija je jedan od nespecifičnih kožnih znakova SLE, ali je najčešći među njima, javlja se kod 50% oboljelih od SLE, a zahvaćena je ne samo kosa na glavi, već i obrve, trepavice itd. Razlikovati cicatricijalnu i alopeciju bez ožiljaka.

Cikatricijalna alopecija je karakteristična za hronični sistemski eritematozni lupus i obično se razvija na mestu diskoidnih žarišta. Alopecija bez ožiljaka manifestuje se difuznim stanjivanjem dlake i obično se posmatra tokom perioda teške egzacerbacije SLE. Difuzni oblici alopecije su obično reverzibilni. Nastale od polomljene kose "stupovi" duž ruba zone rasta su patognomonični znakovi akutnog ili subakutnog SLE. Adekvatnom terapijom normalna kosa se vraća.

Urtikarijske lezije kod sistemskog eritematoznog lupusa nikada se ne javljaju kod čistog kožnog eritematoznog lupusa i predstavljaju urtikarijalni vaskulitis. Za razliku od uobičajene urtikarije, plikovi traju duže od 24 sata.Ozbiljne visceralne promjene se obično ne primjećuju kod ove grupe pacijenata.

Fotosenzibilizacija- čest i važan znak eritematoznog lupusa, koji se opaža kod 30-60% pacijenata sa kožnim oblikom i SLE, jedan je od dijagnostičkih kriterijuma za RA. Lokalizacija je karakteristična uglavnom na otvorenim područjima kože. Posebne studije u eksperimentu su pokazale da su pacijenti osjetljivi i na A- i na B-zonu ultraljubičastih zraka, potvrđena je i činjenica detekcije antitijela na DNK denaturiranu ultraljubičastim zračenjem kod pacijenata sa SLE-om, te odsustvo takvih antitijela u kožnom obliku lupusa i drugih fotodermatoza.

Poraz sluznice također je uključen u kriterije Američkog reumatološkog udruženja. Na sluznici nosa i usta mogu se pojaviti nepravilni bjelkasti plakovi ili srebrno-bijele cicatricialne lezije. Često se uočavaju erozivna i/ili ulcerozna žarišta sa bjelkastim keratotičnim rubom i intenzivnim eritemom. Moguća perforacija nosnog septuma zbog vaskulitisa. Imunofluorescentni pregled biopsije iz lezije obično otkriva naslage imunoglobulina i/ili komplementa u dermoepidermalnom spoju, a ponekad i u vaskularnom zidu. Histološki pregled otkriva klasični leukocitoklastični angiitis.

Teleangiektazija- čest simptom kod svih difuznih bolesti vezivnog tkiva. Kod sistemskog eritematoznog lupusa opisana su tri tipa telangiektazija: 1) male linearne telangiektazije na zadnjem grebenu nokatnog ležišta i na delovima donje kože; 2) nepravilnog oblika, uvijena na vrhovima prstiju; 3) u obliku razbacanih mrlja na dlanovima i prstima. Histološki, telangiektazije predstavljaju samo vazodilataciju bez znakova upale.

Poslednjih godina pojavio se značajan broj radova o subakutnom kožnom eritematoznom lupusu, koji je opisao R. Sontheimer 1979. godine, dajući mu naziv Subakutni kožni lupus eritematozus (SCLE)... Kliničke simptome kožnih lezija u SCLE karakteriziraju raširene prstenaste lezije koje formiraju policiklične mrlje na licu, prsima, vratu i ekstremitetima. U središtu fokusa - telangiektazija, hipopigmentacija. Ožiljci ne ostaju.

Ponekad osip može biti papuloskvamozan, nalik na lezije kod psorijaze. Obično sistemske manifestacije bolesti nisu toliko izražene i karakteriše ih sindrom zglobnih mišića, približno 50% pacijenata ispunjava kriterijume Američke reumatološke asocijacije. Međutim, opisani su prilično teški oblici sa zahvaćenošću centralnog nervnog sistema (20%), bubrega (10%). Imunološka studija pokazala je specifična antitijela na Ro (SSA) antigen kod 70% pacijenata, a kasnije je ustanovljena statistički značajna povezanost SCLE sa HLADR3 i B8.

Treba spomenuti i karakterističan osip sa lupusom kod novorođenčadi ( neonatalni eritematozni lupus). Ovo je vrlo rijedak sindrom. T. Žižić (1983) smatra da u literaturi nije opisano više od 100 slučajeva, ali je za ovaj oblik potrebno znati. Novorođenče može imati klasični prstenasti diskoidni eritem, telangiektaziju, atrofiju kože, folikularne čepove i ljuske. Promjene nestaju u prvih 6 mjeseci života, ponekad ostavljajući atrofiju ožiljaka, upornu hiper ili hipopigmentaciju.

Ova lezija kože obično je u kombinaciji s djelomičnom ili potpunom blokadom srca zbog fibroze njegovih puteva, što je često uzrok smrti novorođenčeta. Sistemski znaci uključuju hepatosplenomegaliju, Coombs-pozitivnu hemolitičku anemiju, antitela na La (SSB) i/ili Ro (SSA) antigene i RNK. Antinuklearni faktor i LE ćelije su često odsutne.

Imunološke promjene obično također nestaju u roku od 6 mjeseci, ponekad su jedini znak neonatalnog eritematoznog lupusa. Otprilike 20% majki koje su rodile takvu djecu naknadno razviju lupus eritematozus, ili takozvani nepotpuni eritematozni lupus, ali većina njih ostaje klinički asimptomatska tijekom svog daljnjeg života, a navedena antitijela se mogu otkriti u serumu.

Postoje oprečna mišljenja o tome da li su SLE i diskoidni eritematozni lupus varijante iste bolesti.

Njihova sličnost određena je sljedećim odredbama: 1) kožne manifestacije kod SLE i diskoidnog eritematoznog lupusa mogu se klinički i patološki ne razlikovati; 2) kod obe bolesti postoje određeni klinički simptomi; 3) kod obe bolesti mogu nastati slični hematološki, biohemijski i imunološki poremećaji; 4) diskoidni eritematozni lupus ponekad prelazi u sistemski eritematozni lupus (3-12%); 5) kod pacijenata sa SLE tipična diskoidna žarišta se javljaju kada se akutna faza bolesti smiri.

Istovremeno, neke činjenice zahtijevaju objašnjenje: 1) relativno mali procenat transformacije diskoidnog oblika u sistemski; 2) prisustvo laboratorijskih promjena kod diskoidnog eritematoznog lupusa nije pokazatelj predispozicije za prelazak na SLE (hematološki poremećaji su zabilježeni kod 50% od 77 pacijenata sa diskoidnim lupusom, ali nakon 5 godina praćenja nisu se razvili sistemski eritematozni lupus); 3) naslage komplementa su otkrivene u nezahvaćenoj koži sa SLE i nisu otkrivene kod diskoidnog lupusa; 4) većina pacijenata sa diskoidnim lupusom bez komplikacija podnosi fizičku traumu, ultraljubičasto zračenje, stres, ne razvijaju sistemske manifestacije; 5) odnos dobi i spola u nastanku SLE značajno se razlikuje od onog kod diskoidnog eritematoznog lupusa.

N. Rowell (1988) daje komparativnu učestalost nekih kliničkih i laboratorijskih znakova kod diskoidnog eritematoznog lupusa i sistemskog eritematoznog lupusa (Tabela 4.1).

Vjeruje se da je diskoidni eritematozni lupus, kao i SLE, rezultat somatske mutacije populacije limfocita kod predisponiranih osoba, ali postoji razlika u njihovom genetskom stanju. Dakle, to su nezavisne bolesti, a ne varijante bilo koje bolesti. Istovremeno, oba ova nosološka oblika imaju nekoliko podtipova, također genetski uvjetovanih.

Pitanje mogućnosti i učestalosti transformacije diskoidnog lupusa u SLE ostaje nejasno. Smatra se da u prisustvu genotipa karakterističnog samo za diskoidni lupus, nikada ne dolazi do prelaska u sistemski eritematozni lupus, čak ni pod uticajem različitih spoljašnjih i stresnih faktora. Međutim, ako se HLA-B8 otkrije kod pacijenata sa diskoidnim lupusom, postoji visok rizik od razvoja SLE, posebno u dobi od 15-40 godina.

Tabela 4.1. Učestalost kliničkih i laboratorijskih podataka u grupama pacijenata sa diskoidnim eritematoznim lupusom i sistemskim eritematoznim lupusom,%

Indeks	DKV (n = 120)	SLE (n = 40)
Osip na koži	100	80
Bol u zglobovima	23	70
Povećana tjelesna temperatura	0	40
Raynaudov sindrom	14	35
"jezica"	22	22
ESR> 20 mm/h	20	85
Serumski y-globulin više od 30 g/l	29	76
LE ćelije	1,7	83
Antinuklearni faktor	35	87
homogeni sjaj	24	74
»Speckled	11	26
»Nukleolar	0	5,4
Precipitirajuća autoantitijela	4	42
Pozitivna Wassermanova reakcija	5	22
Pozitivan RF	15	37
Pozitivna reakcija napadača Coombsa	2,5	15
Leukopenija	12,5	37
Trombocitopenija	5	21

Oštećenje zglobova i periartikularnih tkiva

Artralgije se javljaju kod gotovo 100% pacijenata. Bol u jednom ili više zglobova može trajati od nekoliko minuta do nekoliko dana. Pri visokoj aktivnosti bolesti bol može biti uporniji, uz razvoj upale najčešće u proksimalnim interfalangealnim zglobovima šaka, metakarpofalangealnim, karpometakarpalnim, zglobovima koljena i drugim zglobovima. Proces je obično simetričan.

Jutarnja ukočenost i disfunkcija zglobova u akutnoj fazi bolesti su značajno izraženi, ali se brzo smanjuju sa smanjenjem aktivnosti procesa pod utjecajem adekvatne terapije. Sastav sinovijalne tečnosti kod akutnog i subakutnog artritisa kod pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom značajno se razlikuje od sastava kod RA. Sinovijalna tečnost je obično bistra, viskozna, sa malim brojem leukocita i preovlađujućim mononuklearnim ćelijama.

Artikularni sindrom također treba uključivati oštećenje ligamentnog aparata.- tendinitis, tendovaginitis, koji često uzrokuje prolazne fleksijske kontrakture prstiju sa SLE. U kroničnom toku SLE s dominantnom lezijom zglobova i periartikularnog tkiva, fleksijne kontrakture postaju ireverzibilne i mogu uzrokovati disfunkciju šake. Fibrozirajući tendonitis sa izraženim kontrakturama uočen je kod 5% pacijenata koje smo posmatrali. Uz fibrozu nekih tetiva, njihova snaga je značajno smanjena.

Uočili smo nekoliko slučajeva rupture kalkanealne tetive, patelarne avulzije. Značajno oštećenje periartikularnih mekih tkiva dovodi do dugotrajnog kroničnog toka artritisa do formiranja šake nalik reumatoidnom (slika 4.10). Rendgenskim pregledom samo u 1-5% slučajeva otkrivaju se erozije, koje nisu toliko izražene kao kod RA. Naša zapažanja su omogućila da se otkrije reumatoidna lezija šake kod 20% pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom i hroničnim artritisom. Table 4.2 pokazuje razlike između hroničnog poliartritisa kod SLE i RA.

Sa SLE, postoje aseptična koštana nekroza... Posebno je često zahvaćena glava femura, prema našim zapažanjima, do 25%. Međutim, može biti zahvaćena glava humerusa, kao što je to bio slučaj u našem zapažanju (slika 4.11) kod muškarca koji je obolio od sistemskog eritematoznog lupusa u dobi od 40 godina sa razvojem aseptične nekroze već 6 mjeseci nakon početka. bolesti. Moguća višestruka aseptična nekroza sa oštećenjem kostiju ručnog zgloba, zgloba koljena, stopala. Formiranje aseptične nekroze kosti može biti posljedica i visoke aktivnosti bolesti i masivne terapije kortikosteroidima.

Mijalgija se opaža kod 35-45% pacijenata, ali znaci žarišnog miozitisa su prilično rijetki. Kod nekih pacijenata, izraženu mišićnu slabost potrebno je razlikovati od dermatomiozitisa. Kod miastenijskog sindroma povezanog sa SLE, u pravilu, aktivnost ALT, ASAT, kreatin fosfokinaze nije povećana. Biopsija otkriva perivaskularne infiltrate, vakuolaciju mišićnih vlakana i/ili atrofiju mišića. Oštećenje mišića kod SLE u nekim slučajevima se praktično ne razlikuje od onog kod klasičnog dermatomiozitisa.

Tabela 4.2. Razlike između hroničnog poliartritisa kod sistemskog eritematoznog lupusa i reumatoidnog artritisa

Znakovi	Sistemski eritematozni lupus	Reumatoidni artritis
Priroda oštećenja zglobova	Migranti	Progresivna
Jutarnja ukočenost	Nekarakteristično	Izraženo
Prolazne fleksijske kontrakture	Karakteristični su	Nekarakteristično
Deformacija zglobova	Minimalno kasno	Značajno
Mehanizam razvoja deformacija	Preferencijalni poraz	Uništavanje zgloba
	tetivno-ligamentni aparat i mišići	površine
Disfunkcija	Minor	Značajno
Erozija kostiju	Nekarakteristično	Tipično
Ankiloza	Nekarakteristično	Karakteristični su
Morfološka slika	Subakutni sinovitis sa	Hronična hiperplastika
	nuklearna patologija	sinovitis sa formiranjem panusa
Reumatoidni faktor	Nestalan, na niskom nivou	Postojani, visoki krediti
	titri kod 5-25% pacijenata	kod 80% pacijenata
Pozitivan LE test ćelija	Kod 86% pacijenata	Kod 5-15% pacijenata

Rice. 4.10. Reumatoidna šaka (Jacquesov sindrom) kod hroničnog sistemskog eritematoznog lupusa

Oštećenje pluća

U 50-80% slučajeva sa SLE postoji suhi ili efuzijski pleuritis... Pacijenti su zabrinuti zbog bolova u grudima, laganog suvog kašlja, kratkog daha. Uz malu količinu izljeva, pleuritis može teći neprimjetno, a tek se rendgenskim pregledom otkriva zadebljanje pleure ili tekućine u pleuralnim šupljinama, obično s obje strane, te uzdizanje dijafragme. Postoji i prilično masivan izljev, koji doseže 1,5-2 litre. Opisani su slučajevi SLE kada je izliv sa obe strane dospeo do trećeg rebra i zbog zdravstvenih razloga su se morale ponavljati punkcije.

Neadekvatno liječenje obično dovodi do stvaranja masivnih adhezija i obliteracije pleuralnih šupljina, što dodatno naglo smanjuje vitalni kapacitet pluća. Zbog masivnih priraslica, dijafragma je deformirana, njen ton se smanjuje, povlači se uz formiranje visokog stajališta s obje strane, ali češće s desne strane. Lupusni pleuritis je važna dijagnostička karakteristika, kao i zategnuta dijafragma. U izljevu se mogu naći LE ćelije, nizak komplement i visoki imunoglobulini.

Sastav izliva je eksudat koji sadrži više od 3% proteina, 0,55% glukoze. U patološkom pregledu, gotovo svi bolesnici pokazuju znakove adhezije pleure, značajno zadebljanje pleure. Mikroskopski, pleura otkriva nakupine makrofaga i limfocita. U nekim slučajevima moguća je perivaskularna fibrinoidna nekroza s neutrofilnom i mononuklearnom infiltracijom.

Rice. 4.11. Aseptična nekroza glave humerusa

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.