Kaasasündinud diafragmaalne song on loote emakasisese arengu rikkumise tagajärg. Patoloogiline diafragmaatiline protsess toimub lihassideme anomaalia taustal, millel on füsioloogiline ava söögitoru osa läbimiseks. Sideme laienemisel, mis võib tekkida isegi lootel, tungib mao kardiaalne osa ja suurem osa söögitorust rinnaõõnde. Haigust visuaalselt ei määrata, vastsündinutel puuduvad haiguse välised tunnused (väikese defektiga), mis raskendab õigeaegset diagnoosimist.
Diafragma on lihas- ja sidekoeplaat, sellel on nõrgad kohad, milles kõige sagedamini moodustub song. Selline haigus on põhjustatud loote diafragma arengu rikkumisest, mis viitab sellele kaasasündinud patoloogiatele.
Väga harva on haigus omandatud looduses, sest laste ravi algab sünnihetkest.
Kaasasündinud songa põhjused
Haigus esineb loote geneetiliste mutatsioonide taustal või raseda naise haiguste ja käitumise tõttu. Defekt algab raseduse teisel kuul, kui tüve ja perikardi piirkonna vahele hakkab moodustuma vahesein.
Songiga laste sünd on tõenäolisem sellistel juhtudel:
- Ioniseeriva kiirguse mõju;
- Suitsetamine ja alkohoolsete jookide joomine;
- Narkootikumide võtmine kahjustab geneetilist aparaadi;
- rasedate ravi antibiootikumide, tsütostaatikumide ja muude loote teket mõjutavate toksiliste ravimitega;
- Ebasoodne ökoloogiline olukord ja kahjulikud kutsetingimused.
Lastel võib tekkida tõene või vale diafragmasong. Tõelise defekti määrab lihassideme väheareng, mille kaudu tungivad kõhuõõne organid. Sellisel eendil on hernial kott. Lihase sideme täieliku puudumise korral räägime diafragma lõdvestumisest, kui elundid liiguvad lõputult.
Valesong tekib diafragma läbiva auguga, kui väljuvad elundid ei ole kaetud seroosmembraaniga (pole hernial kotti).
Selline vastsündinute diafragmaatiline song surub südant ja kopse, mis põhjustab lastele muid raskeid seisundeid.
Märgid ja tüübid
Kaasasündinud herniad liigitatakse sõltuvalt defekti asukohast:
- Väljaulatuv phrenic-pleura: diagnoositakse kõige sagedamini, paikneb peamiselt vasakul küljel, see võib olla nii õige kui ka vale;
- Söögitoru ava pundumine: elundid tungivad läbi söögitoru laienenud avause, need on eranditult tõelised herniad;
- Parasternaalne eend: asub rinnaku taga, kuulub tõeliste sünnidefektide hulka.
Kliinilised ilmingud erinevad patoloogilise protsessi erinevates etappides ja sõltuvalt vormist.
Lapse diafragma defekti peamised ilmingud:
- sünnihetkest alates täheldatakse tsüanoosi ja õhupuudust;
- vastsündinu vaikne nutt, kopsud ei avane täielikult;
- seisund halveneb iga minutiga;
- rindkere asümmeetria on visuaalselt kindlaks määratud, songa küljel pole liikumist;
- väike song annab tunda lapse ümberpööramisel ja toitmisel koos õhupuuduse ja õhupuudusega.
Kaasasündinud song võib avalduda eelkooliealistel lastel. Laps kaebab valulisi aistinguid, iiveldust, hingamispuudulikkust, mis on seotud mao ja kopsude seinte kokkusurumisega.
Söögitoru avanemise hernia avaldub reflukshaiguse sümptomitena, esineb sageli röhitsemist, kõrvetisi. Nendel lastel on neelamisraskused ja nad ei võta hästi juurde.
Ravi
Kaasasündinud songa on vaja ravida, võttes arvesse lootel tekkinud kõrvalekaldeid. Kuna peamine põhjus on lihase vaheseina rikkumine, tehakse kirurgiline operatsioon. Lastel võivad tekkida rasked tüsistused, mis on seotud kopsudele avaldatava survega, seetõttu kasutatakse maost gaasi eemaldamiseks spetsiaalset sondi ja laps viiakse kunstlikule ventilatsioonile. Pärast normaalse hingamise taastamist defekt eemaldatakse.
Emakasisene operatsioon
Nüüd on võimalus emakasisene diafragma ravi. Kui teete hingetoru osalise ummistuse, hakkavad kopsud suurenema vedeliku tõttu, mis tavaliselt voolab amnioniõõnde. Kasvavad kopsud tõrjuvad herniakoti järk-järgult välja ja loote elundid langevad oma kohale. See operatsioon tehakse emaka avamise või väikese sisselõike tegemisega. Täiendavaks meetmeks antakse kortikosteroide, mis kiirendavad kopsude moodustumist.
Emakasisese ravi prognoos on soodne, kuid sõltub esmaabi õigeaegsusest.
Mittekirurgiline ravi
Hernia eemaldamine vanemas eas viiakse läbi tüsistuste, eluohu korral. Enamik vastsündinuid talub tavaliselt väikest songa, seetõttu määratakse ravi ilma operatsioonita.
Vastsündinute ja vanemate laste diafragmaatilise songa mittekirurgiline ravi eeldab mitmete ennetusmeetmete järgimist, sealhulgas dieeti, keha koormuse ühtlast jaotamist, CVS-i ja hingamisteede haiguste välistamist.
Tüsistused
Loote haigus ilma piisava ravita on halva prognoosiga, surnultsündide esinemissagedus on 30%, üldine suremus on umbes 70%. Emakasisese loote surma põhjuseks on kaasuvad haigused - kopsude hüpoplaasia, pulmonaalne hüpertensioon, kehakaalu puudulikkus, siseorganite isheemia.
Pooltel juhtudel tekib loote song neerude, kesknärvisüsteemi, seedetrakti ja südamehaiguste taustal. Diafragma defekt põhjustab vereringe halvenemist, mis mõjutab loote kaalu ja lõpeb kopsude ja vatsakese hüpoplaasiaga.
Song võib kaasneda Turneri sündroomi, 21., 18. ja 13. kromosoomi trisoomiaga ning muude geneetiliste kõrvalekalletega.
Imiku kaasasündinud diafragmasong on tõsine patoloogia, mille puhul tavaliselt kõhuõõnes asuvad elundid liiguvad diafragmas oleva pilu kaudu ülespoole. Kõige sagedamini liiguvad sooled ja magu, kuid võimalikud on ka muud võimalused. Elundite vale asend põhjustab kopsude ja südame kokkusurumise ning nende töö häirimise.
Sellist patoloogiat esineb suhteliselt sageli - ühel vastsündinul 2-4 tuhandest.Isoleeritud songa diagnoositakse sagedamini poistel kui tüdrukutel, suhe on umbes 1,5: 1. Ligikaudu pooltel juhtudel on hernia kombineeritud teiste elundite väärarengutega.
See defekt tekib embrüo arengu alguses, umbes 4. nädalast. Selles etapis asetatakse kõhukelme ja perikardi vahele membraan. Kui lihasstruktuuride areng äkitselt peatub või häiritakse, võib tekkida song koos kõhuõõne ja pleura lehtede seroosmembraanidest moodustunud herniakotiga.
Nii moodustub tõeline song ja vale saadakse siis, kui kotiga katmata elundid tungivad läbi diafragma avause rindkeresse. See viib intrathoracic pinge sündroomini. Kõige tavalisem neist on Bogdaleki hernia.
Sageli on tõelised diafragmaatilised herniad üks kromosomaalsete patoloogiate, sealhulgas trisoomia - sündroomide, Edwardsi ja Patau ilmingutest.
Diafragma moodustumise rikkumise ja hernia arengu esilekutsumiseks on võimalik:
- kokkupuude etanooli ja narkootiliste ainetega;
- Suitsetamine raseduse ajal;
- Keskkonnast tulenevate kahjulike ainete negatiivne mõju tööl või ökoloogiliselt ebasoodsates piirkondades elamise tagajärjel;
- Teratogeense toimega ravimite võtmine;
- Embrüo kokkupuude ioniseeriva kiirgusega.
Sümptomid
Patoloogia kliinilised ilmingud sõltuvad selle tüübist ja elundite kokkusurumisastmest. Ava asukoha järgi jagunevad kõik diafragmaatilised herniad:
- Diafragmaatiline pleura. Need asuvad peamiselt vasakul, võivad olla nii tõesed kui ka valed. Need herniad on väga suured ja võivad lekkida kogu soolestikku, põhjustades ägeda hingamispuudulikkuse.
- Parasternaalne. Need on ainult tõelised ja asuvad rinnaku taga.
- Söögitoru avanemise hernia. Lisaks on need ainult tõesed.
Frenic-pleura songaga lapsel on kohe pärast sündi või mõne aja pärast õhupuudus ja tsüanoos. Sellised beebid karjuvad vaikselt, kuna kopsud ei avane täielikult. Enamikul juhtudel on beebi seisund järsult halvenenud. Uurimisel võite märgata rindkere asümmeetriat. Kahjustuse küljel on eend, samal ajal kui kõht näib olevat sissevajunud.
Kui song on väike, on sümptomid vähem väljendunud - hingamisprobleemid ilmnevad ainult lapse toitmise ajal ja kehaasendi muutmisel. Mõnikord jäävad väikesed herniad märkamatuks ja ilmnevad koolieelses või isegi koolieas. Mõnikord on esimeseks märgiks kõhuvalu, iiveldus ja oksendamine, mis on põhjustatud mao seina muljumisest songa avas.
Sümptomid ei ole parasteraalse songa korral eriti väljendunud ja need ei ilmne pidevalt. Mõnikord on lastel iiveldus ja oksendamine, kõhuvalu on märgatav. Hingamine jääb enamikul juhtudel normaalseks.
Hiatal songa korral on imikutel gastroösofageaalne refluks. Nad tõmbuvad sageli tagasi ja neelavad raskustega, mistõttu ei võta nad hästi kaalus juurde. Mõne nädala pärast ei pruugi laps mitte ainult grammi kaalus juurde võtta, vaid ka kaalust alla võtta. Lisaks on nad täheldanud:
- söögiisu puudumine;
- aneemia;
- kopsupõletik;
- hemorraagia soolestikus.
Diagnostika
Kui song on piisavalt suur, saab seda ultraheliga tuvastada raseduse hilises faasis. Sellises olukorras näeb arst monitori ekraanil kopsu kokkusurumist soolte poolt. Seda täheldatakse sageli ka naistel, kes kannavad imikuid, kellel on song. Söögitoru keerdumise tõttu ei saa beebi emakas lootevett neelata, mistõttu on seda liiga palju.
Kui ava on väike, võivad sümptomid ilmneda pärast sündi või isegi palju hiljem. Täpse diagnoosi aitab panna kõhuõõne organite röntgen, tavaliselt on piltidel selgelt näha nihkunud sooleaasad.
Mõnikord võib soolestikku leida südamekambrite projektsioonist. Samuti on songa sümptomiks mao gaasimulli puudumine kõhuõõnes ja sapipõie tuvastamine pleuraõõnes. Takistatud venoosse väljavoolu tõttu diagnoositakse lootel sageli vesitõbi.
Väga oluline on läbi viia diferentsiaaldiagnostika selliste patoloogiatega nagu:
- Mediastiinumi kasvajad;
- Bronhogeensed tsüstid;
- Kopsude adenomatoosne tsüstiline transformatsioon.
Kui perinataalsel perioodil kahtlustatakse songa, võib amniootilise vedeliku eemaldamiseks olla vajalik amniotsentees. Spetsiaalsete kopsude pindaktiivsete ainete kogus amniootilises vedelikus määrab nende tootmise taseme ja elundi seisundi.
Kui diafragmasong avastatakse enne lapse sündi, tuleb kindlasti kokku kutsuda konsiilium, kus tehakse kindlaks, kui elujõuline on loode ja millist ravi ta vajab. Eriti rasketes olukordades võivad arstid soovitada raseduse katkemist.
Ravi
Ainus viis diafragma songa raviks on operatsioon. Vajadusel võib operatsiooni teha ka raseduse ajal 26-28 nädalal. Protseduuri olemus seisneb selles, et läbi väikese augu sisestatakse loote hingetorusse spetsiaalne õhupall, mis stimuleerib embrüo kopsude arengut. Hiljem see eemaldatakse ja teist operatsiooni saab teha nii enne kui ka pärast sünnitust.
Emakasisesed operatsioonid viiakse läbi ainult juhtudel, kui laps on ilma nendeta hukule määratud. Kuid isegi kvaliteetne korrektsioon annab ainult 50% taastumisvõimaluse.
Kui lapsel diagnoositakse vahetult pärast sündi lämbumishäire või diafragma rebend, tehakse operatsioon kiiresti. Muudel juhtudel võib sekkumist veidi edasi lükata. Kahjuks tekivad tüsistused pärast operatsiooni umbes 50% juhtudest.
Prognoos
Selle patoloogia ennustused sõltuvad defekti suurusest ja kaasnevate defektide olemasolust. Oluline on ka osutatava abi kvaliteet ja õigeaegsus. Enam-vähem täpseid ennustusi saavad anda vaid arstid pärast põhjalikku uurimist.
Vastsündinute diafragmasong on suhteliselt haruldane arenguanomaalia, mida iseloomustab tavaliselt kõhuõõnes paiknevate elundite nihkumine rindkeresse.
Täiskasvanutele ei ole see patoloogia ohtlik, kuid vastsündinutele on selline defekt surmav, mistõttu on vaja kiiret kirurgilist sekkumist. Olemasolevad perinataaldiagnostika vahendid võimaldavad sageli seda häiret lootel kindlaks teha juba ammu enne lapse sündi.
Põhjused
Sellise patoloogia ilmnemise täpsed põhjused vastsündinutel ei ole kindlaks tehtud. Siiski on juba kindlaks tehtud riskifaktorid, mis aitavad kaasa selle emakasisese anomaalia tekkele raseduse ajal. Need sisaldavad:
- töö ohtlikes tööstusharudes;
- elamine keskkonnas ebasoodsates piirkondades;
- keeruline raseduse kulg, millega kaasneb tõsine toksikoos;
- alkoholi tarbimine;
- suitsetamine;
- hingamisteede haigused;
- suguelundite infektsioonid;
- sagedane kõhukinnisus;
- tugev stress;
- teatud ravimite võtmine;
- puhitus.
Nende ebasoodsate teguritega kokkupuutel on loote siseorganite munemise rikkumine. Sageli kombineeritakse diafragmaalsonga vastsündinutel teiste arenguanomaaliatega, sealhulgas vesitõvega.
Diafragmaatilise songa sümptomid
Selle patoloogilise seisundi ilmingud sõltuvad suuresti herniaalse eendi mahust, koti sisust ja lisaks kaasnevatest arenguanomaaliatest. Teatud tüüpi hernia puhul võib vastsündinud laps tunduda terve, kuid see kursus pole vähem ohtlik. Sel juhul tekib nende anatoomilistes kohtades organeid toetavate kudede nõrkuse tõttu song esimestel elukuudel. Kuid enamikul juhtudel ilmnevad vastsündinud lapsel juba 1. elupäevast iseloomulikud patoloogia sümptomid.
Kopsude täieliku avanemise võimatuse ja vastsündinute piiratud ruumi tõttu rinnus võib songa avastada esimestel eluminutitel.
Sel juhul võib vastsündinud lapse esimene nutt olla nõrk. Muuhulgas, kui eend on suur, ilmnevad kopsu hüpoplaasia tunnused küljelt, kus song asub.
Vastsündinute hingamisfunktsiooni puudumise tõttu ilmneb tsüanoos, see tähendab naha ja limaskestade tsüanoos. Võib esineda astmahooge. Lapse hingamine on pinnapealne. Võimalik on hingamisseiskus, mis võib lõppeda surmaga. Need patoloogia ilmingud vähenevad, kui pöörate vastsündinud lapse küljele, millel on herniaalne eend. Muud diafragma songa tavalised tunnused on järgmised:
- rindkere asümmeetria;
- köha;
- isutus;
- kõhupiirkonna vajumine;
- regurgitatsioon pärast toitmist;
- aeglane kaalutõus.
Diafragma songa iseloomulik sümptom vastsündinul on isutus.
Sageli ilmneb sellise songaga vastsündinul südame vale asukoht, kuna see on nihkunud. Sel juhul võib esineda märke südame-veresoonkonna süsteemi talitlushäiretest. Mõnel vastsündinul täheldatakse herniaalse koti moodustumise tõttu seedesüsteemi häire ilminguid. See põhjustab sageli vere väljanägemist oksendamises ja väljaheites.
Diagnostika
Vanemate diagnoos on oluline. Sageli tuvastatakse see patoloogiline seisund isegi enne lapse sündi. Diafragma songa tuvastamiseks kasutatakse ultraheli. Ultraheliuuringu tegemisel ilmneb lootel maksa ja põrna nihkumine rindkeresse. Selle uurimismeetodi abil saab tuvastada mao normaalse asendi muutumise märke. Spetsialist suudab selliseid arenguanomaaliaid tuvastada juba 22-24 nädala jooksul.
Pärast lapse sündi laienevad diafragmasonga diagnoosimise võimalused. Sel juhul on vajalik pulmonoloogi, gastroenteroloogi, otolaringoloogi, kardioloogi ja teiste kitsalt keskendunud spetsialistide konsultatsioon. Vastsündinud lapse kopsude põhjalik uurimine ja auskultatsioon viiakse läbi. Vastsündinu diafragmaatilise songa korral on helid selgelt kuuldavad. On ette nähtud röntgenuuring ja söögitoru uurimine baariumiga. Lisaks teostatud:
- endoskoopiline uuring;
- CT skaneerimine;
- söögitoru pH igapäevane jälgimine;
- uimastitestid.
Kui vastsündinul on märke kardiovaskulaarsüsteemi häiretest, määratakse sageli EKG ja muud uuringud.
Klassifikatsioon
Selle patoloogilise seisundi klassifitseerimiseks on mitu lähenemisviisi. Kõik vastsündinutel täheldatud diafragmaalsete hernia tüübid võib jämedalt jagada järgmisteks osadeks:
- traumaatiline;
- mittetraumaatiline.
Kaasasündinud mittetraumaatilised variandid jagunevad neuropaatiliseks ja looduslike avade herniaks. Kõik sellised vastsündinute moodustised jagunevad tõelisteks ja valedeks. See on äärmiselt oluline parameeter. Vastsündinute valesongil ei ole kotti. Sel juhul väljuvad seedetrakti organid läbi diafragma avause. Selle valiku korral tekib ainult söögitoru ja ülemise mao perforatsioon. Vastsündinute tõelistel hernial on kott, see tähendab, et ümberasustatud elundid on mähitud õhukese kilega, mida võib kujutada rinnakelme või kõhukelmega.
Kaasasündinud
Sellised herniad moodustuvad emakasisese arengu perioodil. Sõltuvalt lokaliseerimisest jagunevad sellised koosseisud 2 alamliiki. Esimesel juhul on diafragma õhenenud osa eend. Sel juhul võib diafragma kupli olla piiratud, suur või täielikult väljaulatuv. Teisel juhul võib elundite nihkumine ja songa moodustumine olla selliste arenguanomaaliate, nagu pilulaadne tagumine defekt, ja lisaks aplaasia, st diafragma kupli puudumise tagajärg.
Traumaatiline
Seda tüüpi diafragmasong on enamasti sünnivigastuse tagajärg. Sageli tekib diafragma rebenemisel eend. Sellised herniad on enamikul juhtudel suhteliselt väikesed ja nendega ei kaasne tõsiste tüsistuste ilmnemist.
Neuropaatiline
Sellised herniaalsed väljaulatuvad osad tekivad diafragma närviregulatsiooni rikkumise tagajärjel. Sarnane nähtus toob kaasa asjaolu, et diafragma eraldi osa lõdvestub, mis loob eeldused elundite perforatsiooniks.
Söögitoru ava diafragma
Sellised herniaalsed eendid vastsündinutel jagunevad söögitoru ja paraösofageaalseks. Igal variandil on oma arenguomadused. Vastsündinute söögitoru hiatal songa iseloomustab südame mao prolaps. Paraesofageaalset varianti iseloomustab herniaalse koti lokaliseerimine rindkere söögitoru alumise osa lähedal.
Diafragmasongide ravi
Vastsündinutel viiakse ravi läbi operatsiooni abil. Juba on välja töötatud tehnikad, mis võimaldavad teil sellist defekti kõrvaldada isegi emakasisese arengu ajal. Kui loode areneb normaalselt, võib operatsiooni teha pärast lapse sündi. See vähendab riske nii emale kui ka lootele. Igal ravivõimalusel on oma spetsiifilised omadused.
Emakasisene
Sageli tehakse loote hingetoru oklusiooni fetoskoopilist korrigeerimist. Enamasti kasutatakse seda ravimeetodit 26–28 rasedusnädalal. Operatsioon on minimaalselt invasiivne. Väikese augu kaudu sisestatakse loote hingetorusse spetsiaalne õhupall, mis veelgi stimuleerib beebi kopsude arengut. Sellised kirurgilised sekkumised on seotud suure enneaegse sünnituse ja lapse diafragma rebenemise riskiga. See sekkumine tagab mitte rohkem kui 50% vastsündinute ellujäämise.
Beebis
Vastsündinutel viiakse ravi läbi eranditult kirurgiliste meetoditega. Kergetel juhtudel on ette nähtud endoskoopia. Sellised kirurgilised sekkumised on vähetraumaatilised ja võimaldavad elundite naasmist oma anatoomilisse kohta.
Raske vormi korral, kui vastsündinu sarnase arenguanomaaliaga kaasneb mitte ainult herniaalse eendi moodustumine, vaid ka kõhuõõne mahu vähenemine, tehakse lahtised operatsioonid.
Sel juhul on vajalik pikk operatsioonieelne ettevalmistus, mis võib kesta 15 kuni 48 tundi. Sageli tehakse vastsündinu sellise defekti kõrvaldamiseks kirurgilisi sekkumisi kahes etapis.
Esiteks luuakse kunstlik ventraalne song. See võimaldab teil kõhuõõne mahtu laiendada. Operatsiooni teine etapp viiakse läbi 6-12 kuu jooksul. Sel ajal tühjendatakse pleuraõõs, eemaldatakse kunstlikult loodud herniakott ja väljaulatuvad elundid asetatakse nende anatoomilisse kohta. Selliste operatsioonidega kaasnevad umbes 50% juhtudest tüsistused.
Prognoos
Selle patoloogilise seisundi ohu aste sõltub selle häire omadustest. Laste diafragmaatilised songad, mis avastati juba enne 24. rasedusnädalat, on sageli ebasoodsa prognoosiga. Surm esineb umbes 40% juhtudest.
Kui diafragmaatilised songad ilmnevad lastel 3. trimestril, peetakse seda vähem ohtlikuks, kuna selle võimaluse korral moodustuvad elundid paremini, mis suurendab lapse ellujäämisvõimalusi. Rindkere paremal küljel moodustunud eendeid peetakse vähem soodsaks. Vastsündinute ellujäämise prognoos halveneb, kui kaasasündinud patoloogia kombineeritakse ja laps sündis enneaegselt.
Tüsistused
Erinevad tüsistused, mis võivad tekkida diafragma songa taustal, halvendavad oluliselt patoloogia kulgu prognoosi. Söögitoru limaskesta mao happelise sisu pideva ärrituse tõttu areneb põletikuline refluksösofagiit.
E.V. Yudina, A. Yu. Razumovski, O.G. Mokrushina, A.I. Gurevitš, M.V. Levitskaja.
Sissejuhatus
Diafragmasong on parandatav väärareng, mis on enne sünnitust hästi diagnoositud. Peamine probleem on sünnijärgse prognoosi koostamine. Umbes 40% diafragmasongaga vastsündinutest sureb kopsukoe hüpoplaasia ja pulmonaalse hüpertensiooni tõttu, seetõttu on selles protsessis oluline roll loote kopsude suuruse ja kokkusurutud kopsukoe funktsionaalsete reservide sünnieelsel hinnangul. . Käesoleva töö eesmärgiks oli uurida kolmemõõtmelise ultraheli kasutamise võimalusi kopsude seisundi hindamisel diafragmaalsonga puhul ja sünnijärgsete tulemuste ennustamisel selle väärarengu sünnieelses diagnoosimises.
materjalid ja meetodid
Parandatud loote väärarengute, sh diafragmaalsongaga rasedate sünnieelse nõustamise parandamiseks aasta jooksul (august 2011 kuni august 2012) toimusid multidistsiplinaarse lastekliiniku ultrahelidiagnostika osakonna baasil lastekirurgi ühiskonsultatsioonid. kliiniline haigla.ja ultrahelidiagnostika arst. Konsultatsioonile kutsuti patsiendid, kellel teise astme asutustes ultraheliuuringu käigus kahtlustati ja/või kinnitati loote kirurgilise profiili väärareng. Kokku uuriti konsultatiivvastuvõtul 18 loote diafragmasongiga naist, mis moodustas 14,8% sel perioodil konsulteeritute koguarvust ja 57,2% kõigist nimetatud perioodil diafragmasongiga kirurgia osakonnas opereeritud vastsündinutest. periood. Konsultatsiooniperiood varieerus 16 nädalast 37 nädalani ja keskmiselt 31 nädalat 2 päeva. Enne 22 nädalat taotles 2 (12%) patsienti, 22-31 nädala pärast - 4 (24%), 32 nädala pärast - 11 (64%). Diafragmaalsonga diagnoosimise keskmine periood esimeses etapis oli 26,0 nädalat (13-36 nädalat), samas kui kuni 14 nädala jooksul diagnoositi 2 (12%) juhtu, kuni 22 nädalat - 2 (12%), 22-aastaselt. 31 nädalat - 7 (41%), pärast 32 nädalat - 6 (35%).
Kõigile rasedatele tehti ekspertiis ultraheliuuringul koos kopsude suuruse mõõtmisega, samuti uuriti kõhu- ja rindkere elundite interpositsiooni. Erilist tähelepanu pöörati maksa asukohale ja selle rinnaõõnde nihkumise astmele. Kõigil juhtudel saadi mahuteave ja salvestati ultraheliseadme mällu edasiseks analüüsiks võrguühenduseta režiimis (ilma patsiendita). Peamised uuringud viidi läbi kaasaegsete ultraheliseadmetega, sealhulgas (Samsung Medison).
Kui rasedus pikenes, said patsiendid saatekirja sünnituseks spetsialiseeritud sünnitushaiglasse. Esimeses etapis said kõik vastsündinud sünnitusabiasutustes elustamisabi ning pärast seisundi stabiliseerumist viidi nad üle kirurgilisele ravile kirurgiaosakonda.
Lõplik analüüs hõlmas 14 diafragmaalsonga sünnieelse diagnoosimise juhtu 18-st. 2 kliinilisel vaatlusel katkestati rasedus pere soovil meditsiinilistel põhjustel, 1 korral eemaldati diafragmaalsonga diagnoos ja 1 korral avastati konsultatiivsel läbivaatusel täiendavalt loote väärarenguid (kolmandas loode suri sünnituseelselt raseduse trimester). 7-l juhul 14-st surid vastsündinuid sünnitusabi staadiumis, 7-l - opereeriti: neist 2 lõppes surmaga hüpoplaasia ja kopsu hüpertensiooniga seotud tüsistuste tõttu; 5 – lasti pärast operatsiooni rahuldavas seisukorras koju.
Tulemused ja arutlus
Sünnieelsel perioodil on kopsud kokkusurutud olekus ega täida oma põhifunktsiooni (hingamist), mistõttu ei ole võimalik enne sünnitust nende funktsionaalset seisundit objektiivselt hinnata. Isegi loote normaalse arengu ja kopsude anatoomiliste muutuste puudumise korral on võimatu kindlalt ennustada nende absoluutset funktsionaalset kasulikkust vastsündinu perioodil. Diafragmaatilise hernia esinemise korral suureneb kopsukoe emakasisese kokkusurumise määr oluliselt, mis raskendab prognoosi veelgi.
Kopsu mahtu saab teoreetiliselt hinnata 2D-s, kuid uute ultrahelitehnoloogiate kasutuselevõtuga kliinilisse praktikasse loodetakse seda mõõtmist nüüd täpsemaks ja lihtsamaks muuta. Tõepoolest, programmi (Virtual Organ Computer-Aided AnaLysis) kasutamine võimaldab teil saada kopsudest tegelikult virtuaalse "valu" (joonis 1). Selleks tuleks rindkere maht saada 3D-s sagitaaltasandil lootega näoga anduri poole. Soovitatav on järgida järgmisi reegleid: diafragma paremaks visualiseerimiseks kallutage andurit kergelt pea poole, kasutage kõrget pildikvaliteeti ja harmoonilisi, pildistamisnurga väärtus olenevalt perioodist 40-85º.
Riis. 1.
Lisaks tuleb mahulise kujutise moodustamine läbi viia kopsu kujutise järjestikuste pööramiste teel, millest igaüks on 30º. Pöörlemistelg peaks läbima kopsu tipu ja diafragmale võimalikult lähedal asuva punkti. Kopsu piirjooned on parem käsitsi joonistada. Pöörlemise lähteasend peaks olema maksimaalne anteroposterior kopsu läbimõõt.
Esmapilgul pole see tehnika kuigi keeruline, kuid kõiki mahulise rekonstrueerimise etappe on võimalik õigesti läbi viia ainult algselt saadud mahu kõrge kvaliteediga. Isegi kopsupatoloogia puudumisel on palju tegureid, mis raskendavad selle organi visualiseerimist ja mõjutavad mahulise teabe kvaliteeti. Esiteks on see rasedusaeg. Kuni 32 nädalat ei õnnestu 3–7% kõigist salvestatud kogustest edasiseks töötlemiseks, pärast seda perioodi - umbes 30%. Lisaks on sellisteks teguriteks oligohüdramnion, rasvunud patsiendi loote halb visualiseerimine, loote ebamugav (näiteks põikisuunaline) asend. Diafragmaalne song ise halvendab nende kokkusurumise tõttu järsult kopsude visualiseerimist (joonis 2).
Riis. 2.
Meie uuringus viidi suurem osa konsultatsioone (64%) läbi 32 nädala möödudes diafragmaalsonga hilise (keskmiselt 26 nädalat) diagnoosimise tõttu, mistõttu oli mahulise teabe kvaliteet üldiselt madal. 11-l juhul 14-st oli meil aga võimalus saada lisateavet retrospektiivse analüüsi käigus.
Isegi elundi normaalse anatoomia korral ja visualiseerimist takistavate tegurite puudumisel võib kopsumahu hindamise lahknevus spetsialistide ja isegi sama arsti mõõtmiste vahel olla väga oluline. Niisiis ulatus selle töö ettevalmistamise esialgses etapis tulemuste erinevus normaalse kopsu mahu hindamisel ühe arsti poolt 17,7% -ni ja diafragmaatilise songaga kontralateraalse kopsu rekonstrueerimisel - 25,2%. Lisaks nõuab mahu rekonstrueerimise protsess ise tõsiseid oskusi ja märkimisväärset vaba aega, mis piirab selle kliinilise rakendamise võimalust.
Selle uuringu jaoks kasutasime traditsioonilisemaid kopsude hindamise meetodeid. Tagasi 90ndate keskel. Kahekümnendal sajandil pakuti välja meetod kardiopulmonaalsete tüsistuste sünnieelseks ennustamiseks diafragma songa esinemisel vastavalt kontralateraalse kokkusurumisastmele, s.o. tinglikult terve, kerge. Sellest ajast alates on LHR ( kopsupea suhe ehk LHR). Esialgu mõõdeti vasakpoolse diafragmaatilise songaga paremat (tinglikult tervet) kopsu maksimaalsete läbimõõtude korrutamisega kuni 25 nädalani ja saadud väärtus korreleeriti pea ümbermõõduga, mis mõõdeti skaneerimisega standardsel teljesuunalisel tasapinnal, et hinnata biparietaalset suurust. (M-kaja ja tagumiste sarvede külgvatsakeste selge visualiseerimine, läbipaistva vaheseina õõnsuse asukoht otsmikuluust 1/3 kaugusel).
Järgnevatel aastatel viidi läbi arvukalt uuringuid, mille eesmärk oli uurida pakutud meetodi võimalusi mitte ainult raseduse II, vaid ka III trimestril. Paljude teadlaste saadud tulemused erinevad oluliselt erinevate uuringuperioodide, väikese patsientide arvu tõttu mitmes uuringuseerias, raskustega kopsu hindamisel parempoolse diafragma songa ja maksa rinnaõõnde liikumisel, mis põhjustab tugevama kokkusurumise. Vaatamata tulemuste teatud lahknevustele leiti paljudes uuringutes, et kui LHO ≤ 1,5, võib vastsündinu prognoosi pidada ebasoodsaks või äärmiselt kaheldavaks, samas kui indikaator> 2 näitab head sünnijärgset prognoosi.
LHO hinnangute lahknevuste vähendamiseks tervise ja diafragma songa korral võrdles rühm autoreid eesotsas S. Peralta ja K. Nikolaidesega võimalikke kopsude mõõtmise meetodeid. On tõestatud, et jälgimismeetod (kontuuri pikkus) annab spetsialistide mõõtmistes väikseima lahknevuse; kahe perpendikulaari meetod (maksimaalsete läbimõõtude korrutamine) on kõige populaarsem, kuid kogenematutel kätel võib see kopsu suurust oluliselt (kuni 45%) üle hinnata, meetod kopsu anteroposterioorse suuruse kaasamisega. arvutus on kõige vähem reprodutseeritav, kuna puuduvad täpsed juhised anteroposterioorse suurusega nihiku paigaldamiseks (joonis 3).
Riis. 3. Kopsude suuruse mõõtmise meetodid.
a) Jälgimismeetod.
b) Kahe risti meetod (maksimaalsete läbimõõtude meetod).
v) Anteroposterioorse suuruse hindamise meetod.
Samad autorid on välja töötanud piirkonna ja LHO nomogrammid parema ja vasaku kopsu jaoks iga rasedusnädala 12 nädalast 32 nädalani (tabel 1) ja lisaks pakkunud välja valemid kopsu normaalse pindala arvutamiseks. mis tahes kolmest mõõtmismeetodist (tabel 2).
Tabel 1... Vasaku ja parema kopsu suuruse nomogrammid ja LGO iga rasedusnädala kohta.
| Tähtaeg, nädalad | Vasak kops | Parem kops | ||
|---|---|---|---|---|
| pindala, mm² | LGO | pindala, mm² | LGO | |
| 12 | 36 (20-51) | 0,38 (0,21-0,54) | 58 (44-71) | 0,53 (0,21-0,85) |
| 13 | 47 (26-68) | 0,50 (0,31-0,69) | 69 (42-96) | 0,72 (0,37-1,07) |
| 14 | 62 (36-89) | 0,62 (0,40-0,84) | 88 (48-129) | 0,90 (0,51-1,29) |
| 15 | 82 (49-114) | 0,74 (0,49-0,98) | 115 (61-169) | 1,08 (0,65-1,50) |
| 16 | 104 (63-144) | 0,85 (0,57-1,12) | 148 (80-215) | 1,25 (0,79-1,70) |
| 17 | 130 (83-177) | 0,95 (0,63-1,26) | 186 (105-267) | 1,41 (0,92-1,90) |
| 18 | 158 (105-213) | 1,06 (0,73-1,38) | 229 (134-323) | 1,56 (1,04-2,09) |
| 19 | 188 (125-252) | 1,15 (0,80-1,51) | 275 (168-383) | 1,71 (1,15-2,28) |
| 20 | 220 (148-293) | 1,25 (0,86-1,63) | 325 (204-447) | 1,86 (1,26-2,45) |
| 21 | 254 (172-335) | 1,33 (0,92-1,74) | 378 (243-512) | 1,99 (1,36-2,62) |
| 22 | 288 (196-380) | 1,42 (0,98-1,86) | 432 (283-580) | 2,12 (1,45-2,79) |
| 23 | 323 (220-425) | 1,50 (1,03-1,96) | 486 (325-648) | 2,24 (1,54-295) |
| 24 | 358 (244-471) | 1,57 (1,08-2,06) | 541 (366-716) | 2,36 (1,62-3,10) |
| 25 | 392 (268-517) | 1,64 (1,12-2,16) | 595 (406-783) | 2,47 (1,70-3,24) |
| 26 | 426 (290-563) | 1,71 (1,16-2,25) | 647 (445-849) | 2,57 (1,76-3,38) |
| 27 | 459 (310-609) | 1,77 (1,19-2,34) | 697 (482-913) | 2,67 (1,83-3,51) |
| 28 | 491(328-653) | 1,82 (1,22-2,42) | 744 (515-973) | 2,76 (1,88-3,51) |
| 29 | 521 (344-697) | 1,87 (1,25-2,50) | 787 (545-1029) | 2,84 (1,93-3,75) |
| 30 | 548 (358-738) | 1,92 (1,27-2,58) | 825 (569-1081) | 2,92 (1,97-3,86) |
| 31 | 573 (368-777) | 1,96 (1,28-2,65) | 858 (589-1127) | 2,99 (2,01-3,97) |
| 32 | 594 (374-814) | 2,00 (1,29-2,71) | 885 (602-1167) | 3,05 (2,03-4,07) |
tabel 2... Parempoolse ja vasakpoolse diafragmaatilise songa korral eeldatava LHO arvutamise valem, kasutades erinevaid kopsupiirkonna hindamise meetodeid.
| Mõõtmismeetod | Parem kops vasakpoolse diafragmaatilise songaga | Vasak kops parempoolse diafragmaatilise songaga |
|---|---|---|
| Kahe risti meetod (maksimaalsete läbimõõtude meetod) | -3,4802+ (0,3995xSB) - - (0,0048xSBxSB) |
-2,5957+ (0,3043xSB) - - (0,0042xSBxSB) |
| Anteroposterioorse läbimõõdu hindamise meetod | -3,1597+ (0,3615xSB) - - (0,0041xSBxSB) |
-1,0224+ (0,1314xSB) - - (0,0011xSBxSB) |
| Jälgimismeetod | -2,3271+ (0,27xSB) - - (0,0032xSBxSB) |
-1,4994+ (0,1778xSB) - - (0,0021xSBxSB) |
Märge. SB - rasedusaeg, nädalad.
Lisaks on määratletud eeskirjad loote kopsumõõtmiste standardimiseks diafragma songa korral.
- Mõõtmine tuleks läbi viia neljakambrilise südame tasemel.
- Tinglikult terve kops peaks asuma andurile lähemal kui kops songa küljel.
- Andur tuleks paigutada nii, et ultraheli signaal liiguks paralleelselt ribidega mööda roietevahelist ruumi, et vältida kopsudele varjude langemist.
- Pärast mõõtmiseks optimaalse lõigu saamist (kõik identifitseerimispunktid on selgelt nähtavad) tuleks pilt fikseerida ja seejärel suurendada nii, et aksiaalne plaan kataks kogu ekraani.
- Kontralateraalset kopsu saab mõõta ühel kolmest ülaltoodud viisist ja seejärel jagada LHO arvutamiseks pea ümbermõõduga. Eelistada tuleks jälgimismeetodit, mis on kõige reprodutseeritavam, eriti diafragmaatilise herniaga kopsu halva visualiseerimise tingimustes. On vaja tagada, et müokard ei satuks pildi mõõdetud ossa.
- Pärast LGO saamist tuleks see jagada LGO väärtusega, mis vastab uurimisperioodi keskmistele normatiivväärtustele.
- Minimaalne kopsumõõtmiste arv stabiilse tulemuse saavutamiseks peaks olema vähemalt 70. Mõõtmist teostaval arstil on soovitatav läbida spetsiaalne koolituskursus koos asjatundjaga.
Meie uuringus hinnati kõigil juhtudel kontralateraalset kopsu ülalkirjeldatud kahe risti tehnikaga, kasutades 2D-režiimi, ja salvestati kahemõõtmeline pilt kopsu suurust fikseerivate nihikute asukohaga. LGO väärtuste ≤1,5 saamisel peeti sünnijärgset prognoosi äärmiselt kahtlaseks. Uuringu ajal registreeriti mahuteave ultraheliaparaadi arhiivis, kuid seda ei töödeldud.
Uuringusse kaasatud 14 patsiendil jäi LHO vahemikku 0,7–2,7, keskmine väärtus oli 1,67. 6 juhul oli LHO alla 1,5 ja 4 last suri operatsioonieelses staadiumis, 2 - pärast operatsiooni, 3 juhul ületas näitaja 1,5, kuid lapsed surid enne kirurgilisse haiglasse viimist. 5 juhul oli LHO üle 1,5 ja kõik lapsed opereeriti edukalt. Juhtumeid, kus LHO oli ≤1,5 ja lapsed opereeriti hästi, ei esinenud. Seega oli tundlikkus 66,7%, spetsiifilisus 100%, valepositiivne tulemus 0% ja valenegatiivne tulemus 33,3%.
Arvestades, et küsitlusgrupp oli väike, ei saa saadud andmeid pidada statistiliselt usaldusväärseks. Lisaks varieerus oluliselt sünnieelsete konsultatsioonide kestus (16-36 nädalat), s.t. nõudis rasedusaja kohandamise sisseviimist.
Uuringus, mille tulemused on toodud ülal, tõestati, et normaalne kopsumaht raseduse ajal suureneb 16 korda, samas kui pea suurus ainult 4 korda. Seoses selliste loote elundite kasvu tunnustega raseduse ajal soovitati mitte ainult mõõta LHO-d, vaid ka võrrelda saadud andmeid LHO keskmiste normväärtustega raseduse ajal, mil uuring läbi viiakse. välja. Vastavalt ülaltoodud andmetele (vt tabel 1) on LHO normi alumine piir parema kopsu puhul 12. nädalal 0,21, 20. nädalal - 1,26, 22. nädalal - 1,45, 32. nädalal - 2, 03. See tähendab, et kui postnataalse prognoosi tegemiseks kasutatakse fikseeritud LGO väärtust ≤1,5, võib kõik kuni 32 nädala vanused terved looted ametlikult omistada kopsu hüpoplaasia riskirühma.
Selle töö teises etapis arvutati iga juhtumi puhul tagantjärele mõõdetud ja oodatava (piki perioodi normi keskmist piiri) LGO (Iz. LGO / Ozh. LGO) suhte näitaja. Kui see näitaja oli ≤0,5, loeti prognoos ebasoodsaks. Pärast rasedusaja korrigeerimise kasutuselevõttu selgus, et 9 juhul on koefitsient Alates. LGO / Ozh. LHO oli alla 0,5 ja lapsed surid, 1 vaatlusel oli ka alla 0,5, kuid laps jäi ellu, 3 juhul, näitajaga üle 0,5, ennustati soodsat prognoosi ja lapsed jäid ellu. Juhtumeid, kus koefitsient oleks üle 0,5, ei esinenud, kuid lapsed surid. Seega saavutas tundlikkus 100%, spetsiifilisus - 75%, valepositiivsed tulemused 25%, valenegatiivseid tulemusi ei täheldatud.
Näitajate analüüsimisel kahes rühmas (LGO arvutamine ja From. LGO / Ozh. LGO arvutamine) huvitasid meid enim 4 juhtumit, kui tegime prognoosis vea. Otsustati uuesti mõõta, kasutades salvestatud mahuteavet. Kõigil 4 juhul võeti kopsude lõigud välja südame neljakambrilise osa tasemel ja hinnati kontralateraalset kopsu (tabel 3).
Tabel 3... LGO ja Iz hindamise ümberarvutamise tulemused. LGO / Ozh. LGO pärast mahulise teabe retrospektiivset analüüsi.
| LGO | LGO pärast korrigeerimist | Sünnitusjärgse prognoosi muutus LGO osas pärast mõõtmiste korrigeerimist 3D-režiimis | Alates. LGO / Ozh. LGO | Alates. LGO / Ozh. LGO pärast korrigeerimist | Postnataalse prognoosi muutus Iz osas. LGO / Ozh. LGO pärast mõõtmiste korrigeerimist 3D-režiimis |
|---|---|---|---|---|---|
| 1,73 | 1,54 | - | 0,36 | 0,32 | - |
| 1,68 | 2,41 | - | 0,45 | 0,52 | + |
| 1,62 | 1,69 | - | 0,39 | 0,41 | - |
| 1,77 | 1,59 | - | 0,41 | 0,36 | - |
Kõigil 4 juhul erinesid uued suurused esialgsetest, kuid 3 puhul ei muutnud korrigeerimine prognoosi. 1 vaatlusel korrigeeritud LGO andmetel riskigrupp ei muutunud, küll aga korrigeeritud näitaja Alates andmetest. LGO / Ozh. LGO, sünnijärgne prognoos on läbi vaadatud. Seega saadi pärast andmete retrospektiivset ümberarvutamist 100% tundlikkus ja spetsiifilisus, kuid vähese vaatluste arvuga on võimatu teha ühemõttelist järeldust sellise diafragmasongi prognostilise kriteeriumi absoluutse usaldusväärsuse kohta, kuna suhe mõõdetud eeldatavale LHO-le.
Esialgsetel mõõtmistel kasutatud 2D-pilti ja salvestatud mahust retrospektiivselt saadud ultrahelilõike võrreldes on näha mõõtmiste käigus tehtud vead (joonis 4) ja eelkõige neljast selge pildi puudumine. -kambrisüdameosa ja pildi kerge tõus. Selles tööetapis võimaldas uute tehnoloogiate kasutamine varem saadud andmeid objektiivsemalt hinnata.
Riis. 4. Kontralateraalse kopsu pindala hindamine kahe risti meetodil.
a) Hindamisreegleid rikutakse: puudub selge pilt neljakambrilisest südameosast.
b) Sama tähelepanek, 2D ehhogramm, saadi 3D-st rekonstrueerimisega. Kontralateraalset kopsu mõõdetakse neljakambrilise sektsiooni tasemel.
Mõõtude a) ja b) erinevus on nähtav.
Loote diafragmaatilise songa sünnijärgse prognoosi kujunemise oluline osa on elundite suhtelise asukoha hindamine rinnaõõnes ja eriti maksa asend. Maksa nihkumisel rinnaõõnde on ellujäämismäär umbes 40%, terve maksa korral - umbes 75%. Uuring 2D-režiimis ei võimalda alati üheselt hinnata mao, soolte ja eriti maksa liikumisastet diafragma songa korral. Uued tehnoloogiad võimaldavad hinnata pilti koronaalses tasapinnas, mis on harva kättesaadav traditsioonilise ehhograafiaga uurimiseks. Maksimaalset teavet saab "ultraheli tomograafia" abil, s.o. järjestikuste sektsioonide seeria, mis hõlbustab elundite suhtelise asukoha hindamist (joonis 5).
v) Koronaalne lennuk. Süda ja kops on nihkunud paremale (kolmnurk), rindkereõõnes on soolestiku silmused (nooled) ja osa maksast (tärn).
Meie uuringus nihutati maks rinnaõõnde 14-st viiel juhul (sealhulgas kolmel parempoolse diafragmasongiga) – kõik lapsed surid. Selle tunnuse tundlikkus oli 55,6%, spetsiifilisus 100%, valepositiivsed tulemused - 0, valenegatiivsed tulemused - 44,4%, mis on täielikult kooskõlas kirjanduse andmetega. On oluline, et surmajuhtumid registreeriti ka siis, kui osa maksast ei nihkunud rinnaõõnde. See tähendab, et sünnijärgse prognoosi tegemisel tuleb arvesse võtta kõiki tegureid.
järeldused
Seega võimaldas läbiviidud uuring teha mitmeid järeldusi.
Esiteks on diafragmaalsonga sünnieelne avastamine endiselt tõsine probleem meditsiinipraktikas. Hoolimata asjaolust, et selle defekti diagnostilised kriteeriumid on hästi teada, on sünnieelne avastamine väga hilja. Diafragmaatilise songa hiline diagnoosimine toob kaasa asjaolu, et perekond on ilma jäetud võimalusest valida ja ei saa teha alternatiivseid otsuseid raseduse saatuse kohta.
Teiseks peaks sünnijärgse prognoosi kujunemine põhinema loote igakülgsel uurimisel, sealhulgas LHO hindamisel, võttes arvesse gestatsiooniiga ja järgides kontralateraalse kopsu hindamise reegleid.
Kolmandaks on diafragmaatilise songa sünnieelsel tuvastamisel vaja kasutada uusi ultrahelitehnoloogiaid, et objektiviseerida prognostiliste kriteeriumide hindamist ja loote anatoomia üksikasjalikumat analüüsi.
Kirjandus
- Achiron R., Gindes Y., Zalel Y. et al. Kolme- ja neljamõõtmeline ultraheli: uued meetodid loote rindkere anomaaliate hindamiseks // Ultrasound Obstet Gynecol. 2006. V. 27.128-133
- Peralta C., Cavoretto P., Csapo S., Falcon O., Nikolaides K. Kopsu- ja südamemahud kolmemõõtmelise ultraheli abil normaalsetel loodetel 12-32 rasedusnädalal // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2008. V. 32. Lk 36-43.
- Ruano R., Takashi E., Da Silva M. jt. Neonataalse tulemuse ennustamine ja tõenäosus isoleeritud kaasasündinud diafragmaatilises songas, kasutades mitut ultraheliparameetrit // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2012. V. 39. Lk 42-49.
- Metkus A., Filly R., Stringer M. jt. Loote diafragmaatilise songa ellujäämise sonograafiline ennustaja // J. Pediatr. Surg. 1996. V. 31. Lk 148-151.
- Lipshutz G., albanese C., Feldstein V. et al. Kopsu ja pea suhte perspektiivne analüüs ennustab sünnieelselt diagnoositud kaasasündinud diafragmaalsongaga patsientide ellujäämist // J. Pediatric. Surg. 1997. V. 32.1634-1636.
- Harrison M, Mychaliska G., Albanese C. et al. Kaasasündinud diafragmaatilise songa korrigeerimine emakas. IX: Halva prognoosiga (maksasong ja madal kopsu-pea suhe) looteid saab päästa fetoskoopiline ajutine hingetoru oklusioon // J. Pediatr. Surg. 1998. V. 33. Lk 1017-1023.
- Flake A., Crombleholme T., Johnson M. et al. Raske kaasasündinud diafragmaatilise songa ravi loote hingetoru oklusiooniga: kliiniline kogemus viieteistkümne juhtumiga // Am. J. Obstet. Gynecol. 2000. V. 183. Lk 1059-1066.
- Sbragia L., Paek B., Filly R. jt. Kaasasündinud diafragmaatiline song ilma maksa herniata: kas kopsude ja peade suhe ennustab ellujäämist? // J. Ultrasound Med. 2000.V. 19 lk 845-848.
- Laudy J., Van Gucht M., Van Dooren M. et al. Kaasasündinud diafragmaatiline song: kopsu-pea suhte prognostilise väärtuse ja muude sünnieelsete parameetrite hindamine // Prenat. Diag. 2003. V. 23. Lk 634-639.
- Jani J., Nicolaides K., Keller R. jt. Antenatal-CDH Registry Group. Täheldatud kopsupindala ja peaümbermõõdu eeldatava suhte suhtes isoleeritud diafragmasongiga loodete ellujäämise prognoosimisel // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2007. V. 30. Lk 67-71.
- Deprest J., Flemmer A., Gratacos E., Nicolaides K. Kopsu mahu ja emakasisese ravi sünnituseelne ennustus loote endoskoopilise hingetoru oklusiooni abil raske isoleeritud kaasasündinud diafragma songa korral // Semin. Loote. Vastsündinu. Med. 2009. V. 14. Lk 8-13.
Defekt moodustub embrüo arengu 4. nädalal koos trummikile moodustumisega embrüo perikardiõõne ja kõhuõõne vahele. Üksikute lihaste arengu peatamine teatud diafragma piirkondades viib herniate tekkeni hernial kotiga, mille seinad koosnevad seroossetest membraanidest - kõhu- ja pleura lehtedest. Nii tekivad tõelised herniad. Valesongide korral liiguvad diafragmas oleva läbiva augu kaudu kõhuõõne organid, mis ei ole herniaalkotiga kaetud, piiranguteta rindkeresse, mis viib intrathoracic pinge sündroomi tekkeni. Valesongidest on sagedasem Bogdaleki song – kõhuõõne organite liikumine rinnaõõnde diafragma tagumise parietaaldefekti kaudu, mis näeb välja nagu tühimik.Diafragmaalsongade puhul ei ole lapse seisundi tõsidus tingitud mitte ainult elundite maht, on liikunud, aga ka defektide tõttu. Üsna sageli on neil lastel erineva raskusastmega kopsude hüpoplaasia, südamerikked, kesknärvisüsteemi ja seedetrakti häired. Eriti rasked kaasasündinud diafragmasongid tekivad kopsukahjustusega lastel ja diafragmasongi kiire kõrvaldamine ei paranda nende seisundit.
Põhjused ja riskitegurid
Kaasasündinud HH põhjust pole täpselt kindlaks tehtud, kuid teada on palju riskitegureid, mis otseselt või kaudselt mõjutavad selle patoloogia kujunemist. Lapsel saab diagnoosida tõese ja vale songa.
Esimesel juhul moodustavad hernial koti pleura ja kõhu lehed. Vale anomaaliad väljenduvad kotiga katmata elundite väljumisel rinnaõõnde, mis kutsub esile intrathoracic pinge sündroomi.
Tavaline patoloogia vorm lapsel on Bogdaleki kaasasündinud diafragmaalne song, kui elundid liiguvad läbi diafragma tagumise parietaalse defekti.
Sellise patoloogia ilmnemise täpsed põhjused vastsündinutel ei ole kindlaks tehtud. Siiski on juba kindlaks tehtud riskifaktorid, mis aitavad kaasa selle emakasisese anomaalia tekkele raseduse ajal. Need sisaldavad:
- töö ohtlikes tööstusharudes;
- elamine keskkonnas ebasoodsates piirkondades;
- keeruline raseduse kulg, millega kaasneb tõsine toksikoos;
- alkoholi tarbimine;
- suitsetamine;
- hingamisteede haigused;
- suguelundite infektsioonid;
- sagedane kõhukinnisus;
- tugev stress;
- teatud ravimite võtmine;
- puhitus.
Nende ebasoodsate teguritega kokkupuutel on loote siseorganite munemise rikkumine. Sageli kombineeritakse diafragmaalsonga vastsündinutel teiste arenguanomaaliatega, sealhulgas vesitõvega.
Diafragmaalsed songad liigitatakse kaasasündinud või omandatud. Vastsündinutel on diafragma songa emakasisene väärareng, mis seisneb söögitoru pikkuse vähenemises. Haigus nõuab kirurgilist korrigeerimist, mis viiakse läbi beebi esimestel elukuudel.
Diafragma songa moodustumise patoloogiline mehhanism põhineb sidekoe atroofia ja selle elastsuse kadumise protsessidel, mis põhjustab söögitoru toetava sideme aparaadi nõrkust diafragma avauses.
Selle tulemusena suureneb diafragmaatiline rõngas läbimõõduga ja muutub herniaalseks väravaks, mille kaudu eenduvad rindkereõõnde siseorganid, mis tavaliselt asuvad diafragma tasemest allpool.
Vanuse kasvades toimuvad kehas loomulikud vananemisprotsessid, millega kaasnevad sidekoe degeneratiivsed muutused, mis on enamiku diafragma songade põhjus.
Diafragma songa ravi puudumisel suureneb söögitoru pikaajaline kulg söögitoru pahaloomulise kasvaja tekke oht mitu korda.
Kaasasündinud diafragmaalne song on seotud diafragma ebanormaalse arenguga loote moodustumise ajal. Beebi diafragma defekt võimaldab ühel või mitmel kõhuõõnde organitel siseneda rinnaõõnde ja hõivata kopsuruumi. Selle tulemusena ei saa lapse kopsud korralikult areneda. Enamikul juhtudel on see patoloogiline protsess ühepoolne.
Patoloogia kliiniline pilt
Kaasasündinud diafragmaalne song ilmneb juba embrüo arengu neljandal nädalal. Just sel loote moodustumise perioodil asetatakse membraanid kõhupiirkonna ja rindkere vahele. Üksikute lihaste arengu peatamine diafragma piirkondades kutsub esile herniaalse koti välimuse. Mõnikord tekivad vastsündinutel valesongid.
See on tingitud elundite liikumisest läbi diafragma ava. Selliste nähtuste hulka kuulub Bogdaleki tavaline vale song.
Patoloogia raskusastet lapsel määravad kaks tegurit:
- Ümberasustatud elundite maht.
- Kõige sagedamini esinevate tausthaiguste esinemine:
Kõrgeima raskusastmega lastel täheldatakse diafragmaalset songa, kui haigusega kaasneb kopsupuudulikkus ja see ei too kaasa väikese patsiendi seisundi paranemist.
Südamepatoloogiaid (eriti niinimetatud "sinist defekti") peetakse ka kõige tõsisemateks häireteks, kuna sel juhul põhjustab song venoosse vere väljavoolu südamesse ja lootel hakkab arengus maha jääma, sealhulgas ebapiisav kehakaalu tõus.
Klassifikatsioon
Päritolu ja lokaliseerimise järgi jagunevad diafragmaalsed herniad järgmiselt: 1. Kaasasündinud diafragmaalsed songad: a) phrenic-pleura (päris ja vale); b) asternaalsed paarid (päris); c) phrenopericardial (päris); d) hiatal song (päris). 2. Omandatud herniad - traumaatilised( vale).Enamasti esineb lastel frenilis-pleura songa, samuti diafragma söögitoru avanemist.
Kaasasündinud diafragmaalne song võib olla tõene ja vale. Tõsi on omakorda peri-sternaalne, phrenoperikardi ja söögitoru avanemine. Vale võib olla traumaatiline, phrenic-pleura. Harvadel juhtudel kombineeritakse mitut patoloogia vormi ja kõige sagedamini diagnoositakse imikutel POD-i songa ja frenilis-pleura songa.
Haiguse vormi kinnitamiseks tehakse lapsele ultraheliuuring, võetakse vereanalüüs, lisaks määratakse kompuutertomograafia, endoskoopiline uuring, esophagogastroskoopia.
Selle patoloogilise seisundi klassifitseerimiseks on mitu lähenemisviisi. Kõik vastsündinutel täheldatud diafragmaalsete hernia tüübid võib jämedalt jagada järgmisteks osadeks:
- traumaatiline;
- mittetraumaatiline.
Kaasasündinud mittetraumaatilised variandid jagunevad neuropaatiliseks ja looduslike avade herniaks. Kõik sellised vastsündinute moodustised jagunevad tõelisteks ja valedeks.
See on äärmiselt oluline parameeter. Vastsündinute valesongil ei ole kotti. Sel juhul väljuvad seedetrakti organid läbi diafragma avause.
Selle valiku korral tekib ainult söögitoru ja ülemise mao perforatsioon. Vastsündinute tõelistel hernial on kott, see tähendab, et ümberasustatud elundid on mähitud õhukese kilega, mida võib kujutada rinnakelme või kõhukelmega.
Kaasasündinud
Sellised herniad moodustuvad emakasisese arengu perioodil. Sõltuvalt lokaliseerimisest jagunevad sellised koosseisud 2 alamliiki.
Esimesel juhul on diafragma õhenenud osa eend. Sel juhul võib diafragma kupli olla piiratud, suur või täielikult väljaulatuv.
Teisel juhul võib elundite nihkumine ja songa moodustumine olla selliste arenguanomaaliate, nagu pilulaadne tagumine defekt, ja lisaks aplaasia, st diafragma kupli puudumise tagajärg.
Traumaatiline
Seda tüüpi diafragmasong on enamasti sünnivigastuse tagajärg. Sageli tekib diafragma rebenemisel eend. Sellised herniad on enamikul juhtudel suhteliselt väikesed ja nendega ei kaasne tõsiste tüsistuste ilmnemist.
Neuropaatiline
Sellised herniaalsed väljaulatuvad osad tekivad diafragma närviregulatsiooni rikkumise tagajärjel. Sarnane nähtus toob kaasa asjaolu, et diafragma eraldi osa lõdvestub, mis loob eeldused elundite perforatsiooniks.
Söögitoru ava diafragma
Sellised herniaalsed eendid vastsündinutel jagunevad söögitoru ja paraösofageaalseks. Igal variandil on oma arenguomadused. Vastsündinute söögitoru hiatal songa iseloomustab südame mao prolaps. Paraesofageaalset varianti iseloomustab herniaalse koti lokaliseerimine rindkere söögitoru alumise osa lähedal.
Seda tüüpi herniad võib laias laastus jagada mitmeks võtmerühmaks. See on tingitud asjaolust, et klassifitseerimisel võetakse arvesse neoplasmi päritolu ja selle lokaliseerimist. Teeme väikese laua.
Igal seda tüüpi patoloogial on oma omadused ja seda diagnoositakse erilisel viisil.
Arstide poolt üldiselt aktsepteeritud songade jaotus kaasasündinud ja omandatud, tõesteks ja valedeks, tüsistusteta ja komplitseerituteks, taandatavateks ja taandamatuteks laieneb ka diafragma songadele. Lisaks on laialdaselt tunnustatud herniaalse ava lokaliseerimisel põhinevad klassifikatsioonid.
Niisiis eristab Gross (1967) posterolateraalseid (parempoolseid ja vasakpoolseid) songasid, hiataalseid ja retrosterpaaalseid herniasid. Kodumaises kirjanduses jagatakse kaasasündinud diafragmasongid tavaliselt kolme põhirühma: 1) diafragmasong ise; 2) diafragma söögitoruava hernia; 3) eesmise diafragma song (M.
M. Base, 1959; KOOS.
J. Dikadkiy, 1960; G.
A. Bairov, 1963; A.
I. Ptitsin, 1964 jne).
Kõige üksikasjalikuma klassifikatsiooni annab S. Ya.
Doletski.
.
Kirjanduse ja meie enda tähelepanekute kohaselt esineb enam kui pooltel juhtudel diafragma enda songa; sageduse teisel kohal on söögitoru herniad, kolmandal - eesmise diafragma herniad.
Arenguvigade kliinilised ilmingud, samuti diagnostilised, taktikalised ja operatiiv-tehnilised ülesanded varieeruvad sõltuvalt lapse vanusest, songa tüübist ja kujust. Seetõttu on soovitatav kaaluda erinevat tüüpi diafragma songa eraldi.
Diafragmaatilise songa iseloomulikud sümptomid ja nende arengu tunnused vastsündinutel
Kaasasündinud diafragmaalsonga diagnoos tehakse sageli emakasse raseduse ajal kuni 25 nädalat.
Kaasasündinud diafragmaalne song tuvastatakse reeglina sünnieelsel perioodil 46–97% juhtudest, sõltuvalt ultrahelitehnika kasutamisest. See näitab polühüdramnioni, mao intraabdominaalset puudumist, õhupõit mediastiinumis ja loote vesitõbe. Vistseraalse songa dünaamilist olemust täheldatakse lootel, kellel on kaasasündinud diafragma song.
Diafragmaalsonga diferentsiaaldiagnostika sünnieelsel ultraheliuuringul tehakse juhul, kui see erineb mõnest haigusest.
- Kaasasündinud väärareng - tsüstiline adenomatoid.
- Kopsu sekvestreerimine.
- Tsüstilised protsessid mediastiinumis, näiteks tsüstiline teratoom, harknääre tsüst, mittenäärmete tsüsti dubleerimine.
- Neurogeensed kasvajad.
Sünnitusjärgsel perioodil muutuvad anamnees ja kliinilised leiud olenevalt kaasuvate kõrvalekallete olemasolust, kopsu hüpoplaasia astmest ja diafragmaatilisest songast. Infantiilses vastsündinute perioodil täheldatakse mitmeid sümptomeid.
- Muutuv hingamispuudulikkus.
- Tsüanoos.
- Toidutalumatus.
- Tahhükardia.
Objektiivsel uurimisel on olulise diafragmasongi olemasolul kõht abaluu kuju.
Diafragmaatilise songa sümptomid
Selle patoloogilise seisundi ilmingud sõltuvad suuresti herniaalse eendi mahust, koti sisust ja lisaks kaasnevatest arenguanomaaliatest. Teatud tüüpi hernia puhul võib vastsündinud laps tunduda terve, kuid see kursus pole vähem ohtlik.
Sel juhul tekib nende anatoomilistes kohtades organeid toetavate kudede nõrkuse tõttu song esimestel elukuudel. Kuid enamikul juhtudel ilmnevad vastsündinud lapsel juba 1. elupäevast iseloomulikud patoloogia sümptomid.
Kopsude täieliku avanemise võimatuse ja vastsündinute piiratud ruumi tõttu rinnus võib songa avastada esimestel eluminutitel.
Sel juhul võib vastsündinud lapse esimene nutt olla nõrk. Muuhulgas, kui eend on suur, ilmnevad kopsu hüpoplaasia tunnused küljelt, kus song asub.
Vastsündinute hingamisfunktsiooni puudumise tõttu ilmneb tsüanoos, see tähendab naha ja limaskestade tsüanoos. Võib esineda astmahooge.
Lapse hingamine on pinnapealne. Võimalik on hingamisseiskus, mis võib lõppeda surmaga.
Need patoloogia ilmingud vähenevad, kui pöörate vastsündinud lapse küljele, millel on herniaalne eend. Muud diafragma songa tavalised tunnused on järgmised:
- rindkere asümmeetria;
- köha;
- isutus;
- kõhupiirkonna vajumine;
- regurgitatsioon pärast toitmist;
- aeglane kaalutõus.
Sageli ilmneb sellise songaga vastsündinul südame vale asukoht, kuna see on nihkunud. Sel juhul võib esineda märke südame-veresoonkonna süsteemi talitlushäiretest. Mõnel vastsündinul täheldatakse herniaalse koti moodustumise tõttu seedesüsteemi häire ilminguid. See põhjustab sageli vere väljanägemist oksendamises ja väljaheites.
Kui lootel avastatakse või kahtlustatakse diafragmaalset songa, on enneaegse sünnituse tõenäosus väga suur. Mis puudutab sümptomeid, siis haigus kulgeb reeglina ilma ilmsete tunnusteta. Kui song on suur, on see peamiselt tingitud kopsude kokkusurumise protsessist ja normaalse vereringe häirimisest südame nihkumisel.
Selle patoloogiaga lapsed sünnivad tervena, kuid nad ei nuta väga palju, kuna kopsud ei saa täielikult lahti tulla. Samuti võib selle häirega lapsel olla hingamisraskusi.
Igal teisel juhul ei esine patsientidel diafragmaalsonga sümptomeid ja see on diagnostiline leid. Teistel patsientidel avaldub haigus ennekõike valu sündroomina.
Valu lokaliseerimise tüüpiline koht on epigastimaalne piirkond. Valu võib kiirguda selga, abaluudevahelisse piirkonda.
Sageli muutub see vöötohatisteks, mille tagajärjel sarnaneb haiguse kliiniline pilt pankreatiidiga. Mõnel patsiendil paikneb valu rinnaku taga, meenutades müokardiinfarkti, stenokardiat (seda valu nimetatakse mittekoronaarseks kardialgiaks).
Diafragmaalse songa pigistamise korral halveneb patsiendi seisund kiiresti ja oluliselt.
Umbes 35% patsientidest on diafragmaalse songa sümptomiks arütmia, nagu paroksüsmaalne tahhükardia või ekstrasüstool. Sageli on kardioloogid selliseid patsiente pikka aega edutult ravinud.
Diagnostika
Sünnieelne diagnoosimine on võimalik ultraheli ja magnetresonantstomograafia abil. Mõlemad meetodid on raseduse ajal ohutud ja neid saab mitu korda korrata. Patoloogia kaudne märk on polühüdramnion, mis on tingitud loote amniootilise vedeliku neelamise rikkumisest.
Vanemate diagnoos on oluline. Sageli tuvastatakse see patoloogiline seisund isegi enne lapse sündi.
Diafragma songa tuvastamiseks kasutatakse ultraheli. Ultraheliuuringu tegemisel ilmneb lootel maksa ja põrna nihkumine rindkeresse.
Selle uurimismeetodi abil saab tuvastada mao normaalse asendi muutumise märke. Spetsialist suudab selliseid arenguanomaaliaid tuvastada juba 22-24 nädala jooksul.
Pärast lapse sündi laienevad diafragmasonga diagnoosimise võimalused. Sel juhul on vajalik pulmonoloogi, gastroenteroloogi, otolaringoloogi, kardioloogi ja teiste kitsalt keskendunud spetsialistide konsultatsioon.
Vastsündinud lapse kopsude põhjalik uurimine ja auskultatsioon viiakse läbi. Vastsündinu diafragmaatilise songa korral on helid selgelt kuuldavad.
On ette nähtud röntgenuuring ja söögitoru uurimine baariumiga. Lisaks teostatud:
- endoskoopiline uuring;
- CT skaneerimine;
- söögitoru pH igapäevane jälgimine;
- uimastitestid.
Kui vastsündinul on märke kardiovaskulaarsüsteemi häiretest, määratakse sageli EKG ja muud uuringud.
Enamasti avastatakse diafragmaalsong esmalt fibrogastroduodenoskoopia või rindkere, söögitoru ja maoorganite röntgenuuringu käigus.
Igal teisel juhul ei esine patsientidel diafragmaalsonga sümptomeid ja see on diagnostiline leid.
Diafragma songa radioloogilised tunnused on:
- baariumi hilinenud peatamine hernias;
- diafragma söögitoru avause laienemine;
- söögitoru varju puudumine subfreenilises ruumis;
- kardia asukoht diafragma kohal.
Endoskoopilise uuringu käigus diafragma songaga avastatakse ösofagiidi ja gastriidi sümptomid, erosioonide ja haavandite esinemine limaskestal, söögitoru-mao joone asukoht diafragma kupli kohal. Neoplastilise protsessi välistamiseks tehakse haavandite biopsia, millele järgneb saadud biopsia histoloogiline uurimine.
Nagu märgitud, diagnoositakse kaasasündinud diafragmasong tavaliselt enne lapse sündi. Ultraheli skaneerimine võib paljastada loote kõhuorganite ebanormaalset asendit. Samuti võib rasedal naisel olla suurenenud amniootilise vedeliku hulk.
Pärast sündi võivad füüsilise läbivaatuse käigus ilmneda mõned kõrvalekalded.
Diafragmasongide ravi
Diafragmasongide ravi - operatiivne pikaajalise (kuid mitte üle 24-48 tundi) preoperatiivse ettevalmistusega.Kirurgilise ravi põhimõtted on kõhuorganite liigutamine rindkerest kõhuõõnde, diafragma defekti õmblemine või plastika. valesongide ja plastdefektide juhtum - päris (võimalik, et kasutatakse plastmaterjale). Operatsioonijärgsel perioodil peaks laps olema pikaajalisel mehaanilisel ventilatsioonil. Pärast operatsiooni võivad negatiivsed tagajärjed olla 30-50% lastest.
Kui raseduse ajal tuvastatakse tõsine patoloogia vorm, algab ravi kohe. Sünnieelse ravi peamine meetod on hingetoru oklusiooni korrigeerimine. Operatsioon on planeeritud ajavahemikule 26–28 nädalat. Protseduuri sisuks on õhupalli sisestamine loote hingetorusse, mis stimuleerib kopsude arengut. See eemaldatakse sünnituse ajal või pärast lapse sündi.
Sellist operatsiooni tehakse raske patoloogia korral ja ainult spetsialiseeritud keskustes. Haiguse prognoos sõltub paljudest teguritest ja paranemise tõenäosus on 50%.
Pärast sündi algab teraapia lapse kopsude ventileerimisega. Ainus tõhus meetod herniast vabanemiseks on operatsioon. Erakorraline sekkumine toimub kinnijäämise ja sisemise verejooksu korral. Planeeritud operatsioon viiakse läbi 2 etapis. Esimesel luuakse elundite liigutamiseks kunstlik ventraalne song ja teisel elimineeritakse see pleuraõõne äravooluga.
Vastsündinutel viiakse ravi läbi operatsiooni abil. Juba on välja töötatud tehnikad, mis võimaldavad teil sellist defekti kõrvaldada isegi emakasisese arengu ajal.
Kui loode areneb normaalselt, võib operatsiooni teha pärast lapse sündi. See vähendab riske nii emale kui ka lootele.
Igal ravivõimalusel on oma spetsiifilised omadused.
Emakasisene
Sageli tehakse loote hingetoru oklusiooni fetoskoopilist korrigeerimist. Enamasti kasutatakse seda ravimeetodit 26–28 rasedusnädalal.
Operatsioon on minimaalselt invasiivne. Väikese augu kaudu sisestatakse loote hingetorusse spetsiaalne õhupall, mis veelgi stimuleerib beebi kopsude arengut.
Sellised kirurgilised sekkumised on seotud suure enneaegse sünnituse ja lapse diafragma rebenemise riskiga. See sekkumine tagab mitte rohkem kui 50% vastsündinute ellujäämise.
Beebis
Vastsündinutel viiakse ravi läbi eranditult kirurgiliste meetoditega. Kergetel juhtudel on ette nähtud endoskoopia. Sellised kirurgilised sekkumised on vähetraumaatilised ja võimaldavad elundite naasmist oma anatoomilisse kohta.
Raske vormi korral, kui vastsündinu sarnase arenguanomaaliaga kaasneb mitte ainult herniaalse eendi moodustumine, vaid ka kõhuõõne mahu vähenemine, tehakse lahtised operatsioonid.
Sel juhul on vajalik pikk operatsioonieelne ettevalmistus, mis võib kesta 15 kuni 48 tundi. Sageli tehakse vastsündinu sellise defekti kõrvaldamiseks kirurgilisi sekkumisi kahes etapis.
Esiteks luuakse kunstlik ventraalne song. See võimaldab teil kõhuõõne mahtu laiendada. Operatsiooni teine etapp viiakse läbi 6-12 kuu jooksul. Sel ajal tühjendatakse pleuraõõs, eemaldatakse kunstlikult loodud herniakott ja väljaulatuvad elundid asetatakse nende anatoomilisse kohta. Selliste operatsioonidega kaasnevad umbes 50% juhtudest tüsistused.
Patoloogia tuvastatakse spetsiaalse uuringu abil - ultraheli või MRI. Naistel võib polühüdramnioni tuvastada siseorganite nihkumise või gaasimullide puudumise tõttu kõhuõõnes. Üsna sageli diagnoositakse lootel vesitõbi.
Rasketel juhtudel ravitakse diafragma songa emakas. Kõige arenenum tehnoloogia on sel juhul hingetoru parve oklusiooni ehk FETO fetoskoopiline korrigeerimine.
Operatsioon tehakse 26-28 rasedusnädalal. Lapse hingetorusse tehtud auku sisestatakse õhupall.
See seade stimuleerib lapse kopsude arengut ja pärast lapse sündi õhupall eemaldatakse. Operatsiooni peetakse edukaks 50% juhtudest.
Selline sekkumine võib põhjustada enneaegset sünnitust ja diafragma rebenemist. Kui song on mõõduka või kerge raskusega, tuleb operatsioon edasi lükata.
Pärast sündi võib rakendada ka teatud ravimeetodeid. Eelkõige normaalse hingamise tagamiseks ventileeritakse last esimestel sünnitundidel. Tulevikus toimub ravi ainult kirurgilise sekkumisega. See otsus on eriti oluline, kui lapsel on lämbumine või diafragma rebenemise tunnused.
class = "fa tie-shortcode-boxicon">
Kahjuks on selliste operatsioonide komplikatsioonideta läbiviimise tõenäosus vaid 50%.
Diafragmaatilise hernia konservatiivne ravi on suunatud gastroösofageaalse refluksi nähtude kõrvaldamisele.
Kõik diagnoositud diafragmaalsongaga patsiendid peavad olema gastroenteroloogi järelevalve all.
Terapeutiline skeem sisaldab:
- antatsiidid;
- H2-histamiini retseptori blokaatorid;
- prootonpumba inhibiitorid.
Lisaks medikamentoossele ravile soovitatakse diafragmaalsongaga patsientidele:
- loobuma liigsest füüsilisest pingutusest;
- järgige dieeti (tabeli number 1 Pevzneri järgi);
- viimane söögikord päevas hiljemalt kolm tundi enne magamaminekut;
- magada tõstetud peaotsaga voodis.
Näidustused diafragmaatilise hernia kirurgiliseks raviks on järgmised:
- haiguse käimasoleva konservatiivse ravi ebaefektiivsus;
- düsplastiliste muutuste ilmnemine söögitoru limaskestal.
Operatsiooni käigus tugevdatakse söögitoru-freenilist sidet, õmmeldakse suurenenud söögitoru rõngas (plastiline herniaalse ava). Vajadusel tehke lisaks gastropeksia (mao fikseerimine).
Kaasasündinud ja omandatud diafragmasongid on kirurgilised hädaolukorrad. Kõhuõõne organite eemaldamiseks rinnast ja füsioloogilisest asukohast tuleb läbi viia kirurgiline ravi. Diafragmas olev herniaport peab olema täielikult suletud.
Kaasasündinud songa korral tehakse operatsioon ideaaljuhul 24–48 tundi pärast lapse sündi. Esimene samm on imiku stabiliseerimine ja vere hapnikuga küllastumise suurendamine.
Seda saab saavutada hingetoru intubatsiooniga – toru asetatakse suhu ja allapoole lapse hingetorusse. Teisel küljel ühendub toru mehaanilise ventilaatoriga.
Pärast lapse stabiliseerumist saab teha operatsiooni.
Omandatud songa korral tuleb patsient enne operatsiooni ka stabiliseerida, kuna enamikul vigastusjuhtudel võib esineda muid tüsistusi, näiteks sisemine verejooks. See tähendab, et operatsioon tehakse tavaliselt nii kiiresti kui võimalik.
Diafragmaalse songa prognoos sõltub sellest, kui kahjustatud on patsiendi kopsud. Kaasasündinud songade ellujäämisprotsent on üle 80 protsendi, samas kui omandatud songade puhul on elulemus otseselt seotud vigastuse tüübi ja raskusastmega.
Kaasasündinud diafragma songa ei saa kuidagi ära hoida, kuid mõned põhilised ettevaatusabinõud võivad aidata omandatud herniasid vältida.
- On vaja järgida liikluseeskirju.
- Vältige tegevusi, mis võivad põhjustada rindkere või kõhu nüri trauma.
- Olge teravate esemete (nt noad ja käärid) käsitsemisel ettevaatlik.
Profülaktika
Raseduse planeerimine ja teatud reeglite järgimine raseduse ajal on kaasasündinud patoloogiate peamine ennetamine. Enne rasestumist on oluline, et naine rehabiliteeriks süsteemsed patoloogiad, loobuks halbadest harjumustest ja läbiks vitamiinravi.
Planeerimise ja tiinuse perioodil on soovitatav järgida järgmist:
- stressiolukordade minimeerimine ning sellele aitavad kaasa joogatunnid, meditatsioon, hingamisharjutused, psühholoogi külastamine;
- tasakaalustatud ja toitev toit ning parim valik oleks dieet vastavalt spetsiaalselt loodud programmile, mis sõltub keha individuaalsetest vajadustest;
- mõõdukas füüsiline aktiivsus, regulaarne kõndimine, tervislik uni;
- halbade harjumuste, nimelt narkootikumide, tubaka, alkohoolsete ja energiajookide täielik tagasilükkamine.
Kaasasündinud anomaaliate ennetamise oluliseks tingimuseks on terviseseisundi muutumise korral regulaarsed visiidid naistearsti ja teiste arstide juurde, et kõik kõrvalekalded õigeaegselt tuvastada.
Sellise arenguanomaalia riski vähendamiseks on vaja planeerida beebi ilmumine perre. Naine peab tingimata ravima kõik olemasolevad infektsioonid, et need raseduse ajal ei süveneks. Halbadest harjumustest tuleks varakult loobuda. Rase naine peaks järgima kõige õrnemat režiimi. Lapse ootamise ajal peate hoolikalt jälgima toitumist ja vältima stressi.
Vältige kokkupuudet ioniseeriva kiirgusega, kemikaalidega, raskmetallidega jne. On vaja järgida kõiki arstide soovitusi ja õigeaegselt läbi viia loote ultraheliuuring. Kui vastsündinutel esineb diafragmaalsongasid, on varajane diagnoosimine hädavajalik, kuna see suurendab soodsa tulemuse tõenäosust.
Diafragma songa moodustumise ennetamine hõlmab järgmisi meetmeid:
- kehakaalu normaliseerimine;
- liigse füüsilise koormuse välistamine;
- kõhukinnisuse ravi;
- kõhulihaste tugevdamine (harjutusravi, ujumine, jooga).
Kõik diagnoositud diafragmasongiga patsiendid peavad olema gastroenteroloogi järelevalve all ja saama õigeaegselt vajalikku ravi, mis vähendab oluliselt haiguse tüsistuste tekke riski.
Prognoos
Prognoos sõltub lapse seisundi tõsidusest ja kaasasündinud kopsukahjustuse (hüpoplaasia) raskusastmest.
Selle patoloogilise seisundi ohu aste sõltub selle häire omadustest. Laste diafragmaatilised songad, mis avastati juba enne 24. rasedusnädalat, on sageli ebasoodsa prognoosiga. Surm esineb umbes 40% juhtudest.
Kui diafragmaatilised songad ilmnevad lastel 3. trimestril, peetakse seda vähem ohtlikuks, kuna selle võimaluse korral moodustuvad elundid paremini, mis suurendab lapse ellujäämisvõimalusi. Rindkere paremal küljel moodustunud eendeid peetakse vähem soodsaks. Vastsündinute ellujäämise prognoos halveneb, kui kaasasündinud patoloogia kombineeritakse ja laps sündis enneaegselt.
Tüsistused
Õigeaegse ja aktiivse ravi korral on prognoos soodne. Pärast operatsiooni on kordumise oht minimaalne.
Aja jooksul põhjustab diafragmasong gastroösofageaalse reflukshaiguse teket.
megan92 2 nädalat tagasi
Öelge mulle, kes saab liigesevaluga toime tulla? Mu põlved valutavad kohutavalt ((joon valuvaigisteid, aga saan aru, et olen hädas uurimisega, mitte põhjusega... Nifiga ei aita!)
Daria 2 nädalat tagasi
Mitu aastat võitlesin oma valutavate liigestega, kuni lugesin seda mõne Hiina arsti artiklit. Ja ma olen ammu unustanud "ravimatud" liigesed. Nii see on
megan92 12 päeva tagasi
Daria 12 päeva tagasi
megan92, nii et ma kirjutasin oma esimeses kommentaaris) No ma dubleerin selle, see pole minu jaoks raske, püüdke kinni - link professori artiklile.
Sonya 10 päeva tagasi
Kas see pole lahutus? Miks Internetis müüakse ah?
yulek26 10 päeva tagasi
Sonya, mis riigis sa elad? .. Nad müüvad seda Internetis, sest poed ja apteegid nõuavad jõhkrat juurdehindlust. Lisaks makstakse alles peale kättesaamist ehk siis esmalt vaadatakse, kontrollitakse ja alles siis makstakse. Jah, ja nüüd müüakse Internetis kõike - riietest telerite, mööbli ja autodeni.
Toimetuse vastus 10 päeva tagasi
Sonia, tere. Seda liigeste raviks mõeldud ravimit apteegiketi kaudu tõesti ei müüda, et vältida ülehindamist. Tänaseks saad tellida ainult aadressil Ametlik sait... Ole tervislik!
Sonya 10 päeva tagasi
Palun vabandust, ma ei märganud alguses infot pärast sularaha kohta. Siis on kõik korras! Kõik on korras - kindlasti, kui makse on laekumisel. Tänan teid väga!!))
Margo 8 päeva tagasi
Kas keegi on proovinud alternatiivseid meetodeid liigeste raviks? Vanaema ei usalda tablette, vaeseke kannatab valude käes juba aastaid ...
Andrey 1 nädal tagasi
Milliseid rahvapäraseid abinõusid olen proovinud, miski ei aidanud, läks ainult hullemaks ...
Ekaterina 1 nädal tagasi
Üritasin juua loorberilehtede keetmist, polnud kasu, lihtsalt rikkus mu kõhu ära !! Ma ei usu enam nendesse rahvalikesse meetoditesse - täielik jama !!
Maria 5 päeva tagasi
Hiljuti vaatasin esimest kanalit saadet, seal on ka sellest juttu Föderaalne liigesehaiguste vastu võitlemise programm rääkis. Seda juhib ka mõni kuulus Hiina professor. Nad ütlevad, et on leidnud võimaluse liigeste ja selja püsivaks ravimiseks ning riik rahastab iga patsiendi ravi täielikult.
Laadimine...