Ägeda müeloidleukeemia korral põhjustavad ebanormaalselt diferentseerunud, pikaealiste müeloidse seeria eellasrakkude pahaloomuline transformatsioon ja kontrollimatu proliferatsioon ringlevas veres blastrakkude ilmumist, normaalse luuüdi asendumist pahaloomuliste rakkudega.
ICD-10 kood
C92.0 Äge müeloidne leukeemia
Ägeda müeloidse leukeemia sümptomid ja diagnoos
Sümptomiteks on väsimus, kahvatus, palavik, infektsioon, verejooks, nahaalune verejooks kergesti; leukeemilise infiltratsiooni sümptomid esinevad ainult 5% patsientidest (sageli nahailmingutena). Diagnoosimiseks on vaja uurida perifeerse vere ja luuüdi määrdeid. Ravi hõlmab induktsioonkemoteraapiat remissiooni saavutamiseks ja remissioonijärgset ravi (koos tüvirakkude siirdamisega või ilma), et vältida ägenemist.
Ägeda müeloidse leukeemia esinemissagedus suureneb koos vanusega ja see on kõige levinum leukeemia täiskasvanutel, kelle keskmine vanus on 50 aastat. Äge müeloidleukeemia võib areneda sekundaarse vähina pärast keemia- või kiiritusravi erinevate vähivormide korral.
Äge müeloidne leukeemia hõlmab mitmeid alatüüpe, mis erinevad üksteisest morfoloogia, immunofenotüübi ja tsütokeemia poolest. Valdava rakutüübi alusel kirjeldatakse 5 ägeda müeloidse leukeemia klassi: müeloidne, müeloid-monotsüütne, monotsüütiline, erütroidne ja megakarüotsüütne leukeemia.
Äge promüelotsüütleukeemia on eriti oluline alatüüp ja moodustab 10–15% kõigist ägeda müeloidse leukeemia juhtudest. Seda esineb kõige nooremas patsientide rühmas (keskmine vanus 31 aastat) ja valdavalt teatud etnilises rühmas (hispaanlased). See variant debüteerib sageli veritsushäiretega.
Ägeda müeloidse leukeemia ravi
Ägeda müeloidse leukeemia esmase ravi eesmärk on saavutada remissioon ja erinevalt ägedast lümfoblastse leukeemia korral saavutatakse ravivastus ägeda müeloidse leukeemia korral vähemate ravimitega. Remissiooni esilekutsumise põhirežiim hõlmab tsütarabiini või tsütarabiini pidevat intravenoosset infusiooni suurtes annustes 5-7 päeva jooksul; selle aja jooksul manustatakse daunorubitsiini või idarubitsiini intravenoosselt 3 päeva jooksul. Mõned raviskeemid hõlmavad 6-tioguaniini, etoposiidi, vinkristiini ja prednisolooni, kuid nende režiimide tõhusus on ebaselge. Ravi põhjustab tavaliselt tõsist müelosupressiooni, nakkuslikke tüsistusi ja verejooksu; tavaliselt kulub kaua aega, enne kui luuüdi taastub. Sel perioodil on oluline hoolikas ennetav ja toetav ravi.
Ägeda promüelotsüütilise leukeemia (APL) ja mõnede teiste ägeda müeloidse leukeemia variantide korral võib diagnoosimise ajal esineda dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon (DIC), mida süvendab prokoagulantide vabanemine leukeemiliste rakkude poolt. Ägeda promüelotsüütilise leukeemia korral t (15; 17) translokatsiooniga soodustab AT-RA (transretinoe acid) kasutamine blastrakkude diferentseerumist ja dissemineerunud intravaskulaarse koagulatsiooni korrigeerimist 2-5 päeva jooksul; kombineerituna daunorubitsiini või idarubitsiiniga võib see raviskeem indutseerida remissiooni 80–90% patsientidest, kelle pikaajaline elulemus on 65–70%. Arseentrioksiid on efektiivne ka ägeda promüelotsüütilise leukeemia korral.
Pärast remissiooni saavutamist viiakse nende või teiste ravimitega läbi intensiivistamise faas; tsütarabiini suurte annuste manustamine võib pikendada remissiooni kestust, eriti alla 60-aastastel patsientidel. Kesknärvisüsteemi kahjustuste profülaktikat tavaliselt ei teostata, kuna piisava süsteemse ravi korral on kesknärvisüsteemi kahjustus haruldane tüsistus. Toetava ravi kasulikkust ei ole intensiivselt ravitud patsientidel tõestatud, kuid see võib olla kasulik muudes olukordades. Ekstramedullaarne haaratus on harvaesinev isoleeritud kordumisena.
MKB 10 ehk 10. kokkukutsumise kõigi haiguste rahvusvahelises klassifikatsioonis on peaaegu kõik teadaolevate patoloogiate, sealhulgas onkoloogiliste, lühinimetused. Leukeemial, lühidalt ICD 10 järgi, on kaks täpset kodeeringut:
- S91- Lümfoidne vorm.
- C92- Müeloidne vorm või müeloidne leukeemia.
Kuid peate arvestama ka haiguse olemusega. Määramiseks kasutatakse alamrühma, mis kirjutatakse punkti järele.
Lümfotsüütiline leukeemia
| Kodeerimine | Lümfoidne leukeemia |
| C 91,0 | Äge lümfoblastne leukeemia T- või B-eelasrakkudega. |
| C 91,1 | Lümfoplasmaatiline vorm, Richteri sündroom. |
| C 91,2 | Subakuutne lümfotsüütne (koodi praegu ei kasutata) |
| C 91,3 | Prolümfotsüütne B-rakk |
| C 91,4 | Karvarakk ja leukeemiline retikuloendotelioos |
| C 91,5 | HTLV-1-ga seotud parameetriga täiskasvanute T-rakuline lümfoom või leukeemia. Valikud: hõõguv, äge, lümfomatoidne, hõõguv. |
| C 91,6 | Prolümfotsüütne T-rakk |
| C 91,7 | Suurte granuleeritud lümfotsüütide krooniline. |
| C 91,8 | Küps B-rakk (Burkitt) |
| C 91,9 | Rafineerimata vorm. |
Müeloidne leukeemia
Sisaldab granulotsüütilist ja müelogeenset.
| Koodid | Müeloidne leukeemia |
| C 92,0 | Madala diferentseerumismääraga äge müeloidleukeemia (AML), samuti küpsemisega vorm. (AML1 / ETO, AML M0, AML M1, AML M2, AML t-ga (8; 21), AML (ilma FAB klassifikatsioonita) NOS) |
| C 92,1 | Krooniline vorm (CML), BCR / ABL-positiivne. Philadelphia kromosoom (Ph1) on positiivne. t (9:22) (q34; q11). Plahvatuskriisiga. Erandid: klassifitseerimata müeloproliferatiivne haigus; ebatüüpiline, BCR / ABL-negatiivne; Krooniline müelomonotsüütiline leukeemia. |
| C 92,2 | Ebatüüpiline krooniline, BCR / ABL negatiivne. |
| Alates 92,3 | Müeloidne sarkoom, mille korral kasvaja koosneb ebaküpsetest ebatüüpilistest meleolirakkudest. See hõlmab ka granulotsüütilist sarkoomi ja klooroomi. |
| C 92,4 | Äge promüelotsüütleukeemia parameetritega: AML M3 ja AML M3 t-ga (15; 17). |
| Alates 92,5 | Äge müelomonotsüüt parameetritega AML M4 ja AML M4 Eo inv (16) või t (16; 16) |
| C 92,6 | 11q23 kõrvalekaldega ja MLL kromosoomi variatsiooniga. |
| Alates 92,7 | Muud vormid. Erandiks on hüpereosinofiilne sündroom või krooniline eosinofiilne sündroom. |
| C 92,8 | Multilineaarse düsplaasiaga. |
| Alates 92,9 | Keerulised vormid. |
Põhjused
Tuletage meelde, et verevähi arengu täpne põhjus pole teada. Seetõttu on arstidel nii raske selle vaevuse vastu võidelda ja seda ennetada. Kuid on mitmeid tegureid, mis võivad suurendada punase vedeliku onkoloogia võimalust.
- Suurenenud kiirgus
- Ökoloogia.
- Kehv toitumine.
- Rasvumine.
- Ravimite liigne kasutamine.
- Liigne kaal.
- Suitsetamine, alkohol.
- Kahjulik töö, mis on seotud pestitsiidide ja kemikaalidega, mis võivad mõjutada vereloome funktsiooni.
Sümptomid ja kõrvalekalded
- Aneemia tekib punaste vereliblede pärssimise tagajärjel, mille tõttu ei jõua hapnik täies mahus tervete rakkudeni.
- Tugevad ja sagedased peavalud. See algab 3. etapist, kui mürgistus tekib pahaloomulise kasvaja tõttu. See võib olla ka kaugelearenenud aneemia tagajärg.
- Pikaajalised külmetushaigused ning nakkus- ja viirushaigused. See juhtub siis, kui terved leukotsüüdid asendatakse ebatüüpilistega. Nad ei täida oma funktsiooni ja keha muutub vähem kaitstuks.
- Liigesevalu ja võõrutus.
- Nõrkus, väsimus, unisus.
- Süstemaatiline madal palavik ilma põhjuseta.
- Muutused lõhnas, maitses.
- Kaalu ja söögiisu kaotus.
- Pikaajaline verejooks koos trombotsüütide arvu vähenemisega veres.
- Valulikkus, lümfisõlmede põletik kogu kehas.
Diagnostika
Täpse diagnoosi saab teha alles pärast põhjalikku uurimist ja teatud testide loendi läbimist. Kõige sagedamini tabatakse inimesi biokeemiliste ja üldiste vereanalüüside näitude kõrvalekaldumisel.
Täpsema diagnoosi saamiseks tehakse luuüdi punktsioon vaagnaluust. Hiljem saadetakse rakud biopsiale. Samuti viib onkoloog metastaaside tuvastamiseks läbi keha täieliku uurimise: MRI, ultraheli, CT, röntgen.
Ravi, ravi ja prognoos
Peamiseks kasutatavaks raviviisiks on keemiaravi, mil vereringesse süstitakse keemilisi mürke, mille eesmärk on hävitada ebanormaalseid vererakke. Seda tüüpi ravi ohtlikkus ja ebaefektiivsus seisneb selles, et hävivad ka terved vererakud, mida on nii vähe.
Kui tuvastatakse esmane fookus, võib arst määrata keemia selle piirkonna luuüdi täielikuks hävitamiseks. Pärast protseduuri võib vähirakkude jääkide hävitamiseks teha ka kiiritamist. Selle käigus siirdatakse doonorilt tüvirakud.
Sagedus. Meestel 13,2 juhtu 100 000 elaniku kohta ja naistel 7,7 juhtu 100 000 elaniku kohta.
KLASSIFIKATSIOON
FAB klassifikatsioon(Prantsuse Ameerika Briti) põhineb leukeemiliste rakkude morfoloogial (tuuma struktuur, tuuma suuruse ja tsütoplasma suhe). Äge müeloblastne (mitte-lümfoblastne) leukeemia (AML) .. M0 - ilma rakkude küpsemiseta, müelogeenne diferentseerumine on tõestatud ainult immunoloogiliselt .. M1 - ilma raku küpsemiseta .. M2 - AML koos rakkude diferentseerumisega, .. M3 - promüelotsüütne .. M4 - müelomonotsüütiline .. M5 - monoblastne leukeemia .. M6 - erütroleukeemia .. M7 - megakarüoblastne leukeemia. Äge lümfoblastne leukeemia (ALL): .. L1 - ilma rakkude diferentseerumiseta (morfoloogiliselt homogeensed rakud) .. L2 - rakkude diferentseerumisega (morfoloogiliselt heterogeenne rakkude populatsioon) .. L3 - burkettilaadne leukeemia. Diferentseerumata leukeemia – sellesse kategooriasse kuuluvad leukeemiad, mille rakke ei saa tuvastada müeloblastiliste ega lümfoblastilistena (ei keemiliste ega immunoloogiliste meetoditega). Müelopoeetiline düsplaasia .. Refraktaarne aneemia ilma blastoosita (luuüdi blastides ja promüelotsüütides<10%) .. Рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты и промиелоциты 10 30%) .. Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации.. Хронический миеломоноцитарный лейкоз.
TÕELINE klassifikatsioon(Lümfoidsete neoplasmide muudetud Euroopa-Ameerika klassifikatsioon), lümfoidsete hematoloogiliste pahaloomuliste kasvajate muudetud (Euroopa Ameerika) klassifikatsioon. Pre B-rakulised kasvajad .. Pre B-lümfoblastne leukeemia / lümfoom. T-rakueelsed kasvajad .. Pre-T-lümfoblastne leukeemia / lümfoom. Perifeersete B-rakkude kasvajad .. krooniline lümfotsütaarne leukeemia / lümfoom väikestest lümfotsüütidest .. Lümfoplasmatsüütiline lümfoom .. Lümfoom mantlirakkudest .. Follikulaarne lümfoom .. Lümfoom marginaaltsooni rakkudest .. Karvrakuline leukeemia .. Plasmatsütoom / plasmatsütoom . Difuusne lümfoom suurtest lümfotsüütidest .. Burketti lümfoom. Perifeersete T-rakkude ja NK-rakkude kasvajad .. T-rakuline krooniline lümfoidne leukeemia .. Leukeemia suurtest granulaarsetest lümfotsüütidest .. Seenmükoos ja Sesari sündroom T-rakuline lümfoom .. Angioimmunoblastne T-rakuline lümfoom .. Angiotsentriline lümfoom (lümfoom NK- ja T-rakkudest) .. Soole T-rakuline lümfoom .. Täiskasvanute T-rakuline leukeemia/lümfoom .. Anaplastiline suurrakuline lümfoom
AML-i valikud(WHO klassifikatsioon, 1999). AML koos t-ga (8; 21) (q22; q22). AML koos t-ga (15; 17) (q22; q11 12). Äge müelomonoblastiline leukeemia. AML patoloogilise luuüdi eosinofiiliaga (inv (16) (p13q22) või t (16; 16) (p13; q11). AML koos 11q23 (MLL) defektidega. Äge erüteoidleukeemia. Äge megakarüotsüütleukeemia. Äge basofiilne leukeemia. Akuutne basofiilne leukeemia. AML koos multilineaarse düsplaasiaga Sekundaarne AML.
Immunohistokeemiline uuring(raku fenotüübi määramine) on vajalik leukeemia immunoloogilise variandi selgitamiseks, mis mõjutab raviskeemi ja kliinilist prognoosi.
... Äge lümfoblastne leukeemia(247640, , somaatilise raku mutatsioon) - 85% kõigist juhtudest, moodustades kuni 90% kõigist lapseea leukeemiatest. Täiskasvanutel areneb see üsna harva. Tsütokeemilised reaktsioonid: positiivne terminaalse desoksünukleotidüültransferaasi suhtes; negatiivne müeloperoksidoosi, glükogeeni suhtes. Rakumembraani markerite kasutamine võimaldas tuvastada alamliike .. B - rakuline - 75% kõigist juhtudest .. Roseti moodustumise puudumisel .. T - rakuline .. Muud võimalused (harva). Alamliikide diferentsiaaldiagnostika on prognoosi jaoks oluline, kuna T-raku variante on raske ravida.
... Äge müeloidne leukeemia sagedamini esinevad täiskasvanutel, sõltub alatüüp rakkude diferentseerumise tasemest. Enamikul juhtudel pärineb müeloblastide kloon vereloome tüvirakkudest, mis on võimelised mitmekordselt diferentseeruma granulotsüütide, erütrotsüütide, makrofaagide või megakarüotsüütide kolooniaid moodustavateks üksusteks, mistõttu enamikul patsientidest ei esine pahaloomulistel kloonidel lümfoidsete või erütroidsete mikroobide tunnuseid. AML on kõige sagedamini täheldatud; on neli varianti (M0 - M3) .. M0 ja M1 - äge leukeemia ilma rakkude diferentseerumiseta .. M2 - äge rakkude diferentseerumisega .. M3 - promüelotsüütiline leukeemia, mida iseloomustab ebanormaalsete promüelotsüütide esinemine hiiglaslike graanulitega; sageli kombineeritud DIC-ga graanulite tromboplastilise toime tõttu, mis seab kahtluse alla hepariini kasutamise otstarbekuse ravis. M3 prognoos on ebasoodsam kui M0-M1 puhul. Müelomonoblastilisi ja monoblastseid leukeemiaid (vastavalt M4 ja M5) iseloomustab monoblastitüüpi mitteerütroidsete rakkude ülekaal. M4 ja M5 moodustavad 5–10% kõigist AML juhtudest. Sagedaseks sümptomiks on luuüdiväliste vereloomekollete moodustumine maksas, põrnas, igemetes ja nahas, hüperleukotsütoos üle 50-100109/l. Tundlikkus ravile ja elulemus on madalam kui teiste ägeda müeloidse leukeemia variantide puhul .. Erütroleukeemia (M6). Ägeda müeloidse leukeemia variant, millega kaasneb erütroidi prekursorite suurenenud proliferatsioon; iseloomulik on ebanormaalsete blastsete tuumadega erütrotsüütide olemasolu. Erütroleukeemia ravi efektiivsus on sarnane teiste alatüüpide ravi tulemustega või mõnevõrra madalam Megakarüoblastne leukeemia (M7) on haruldane variant, kombineerituna luuüdi fibroosiga (äge müeloskleroos). Ravile halvasti alluv. Prognoos on halb.
Patogenees on tingitud kasvajarakkude proliferatsioonist luuüdis ja nende metastaasidest erinevatesse organitesse. Normaalse vereloome pärssimine on seotud kahe peamise teguriga:. normaalse hematopoeesi idu kahjustus ja nihkumine halvasti diferentseerunud leukeemiliste rakkude poolt. blastrakkude poolt inhibiitorite tootmine, mis pärsivad normaalsete hematopoeetiliste rakkude kasvu.
Ägeda leukeemia etapid... Eelkõige - aktiivne faas. Remissioon (ravi ajal) - täielik kliiniline - hematoloogiline .. Blastide sisaldus luuüdis on normaalse rakulisuse korral alla 5% .. Kliinilises pildis proliferatiivset sündroomi ei esine. Retsidiiv (varajane ja hiline) .. Eraldatud luuüdi - blastide sisaldus luuüdis on üle 25% .. Ekstramedullaarne ... Neuroleukeemia (neuroloogilised sümptomid, tsütoos üle 10 raku, blastid tserebrospinaalvedelikus) . .. Munand (ühe või kahe munandi suuruse suurenemine , blastide olemasolu kinnitati tsütoloogiliste ja histoloogiliste uuringutega) .. Segatud. Lõppfaas (ravi puudumisel ja raviresistentsuse korral)
Sümptomid (märgid)
Ägeda leukeemia kliiniline pilt määratakse blastrakkude poolt luuüdi infiltratsiooni astme ja hematopoeetiliste mikroobide inhibeerimise järgi. Luuüdi vereloome pärssimine .. Aneemiline sündroom (müeloftiiline aneemia) .. Hemorraagiline sündroom (trombotsütopeenia tõttu täheldati naha hemorraagiaid - petehhiad, ekhümoos; limaskestade verejooks - ninaverejooks, sisemine verejooks) .. Infektsioonid (düsfunktsioon). Lümfoproliferatiivne sündroom .. Hepatosplenomegaalia .. Lümfisõlmede turse. Hüperplastiline sündroom .. Luuvalu .. Naha (leukemiidid), ajukelme (neuroleukeemia) ja siseorganite kahjustused. Mürgistuse sündroom .. Kaalulangus .. Palavik .. Hüperhidroos .. Tugev nõrkus.
Diagnostika
Diagnoosäge leukeemia kinnituseks on blastide esinemine luuüdis. Leukeemia alatüübi tuvastamiseks kasutatakse histokeemilisi, immunoloogilisi ja tsütogeneetilisi uurimismeetodeid.
Laboratoorsed uuringud... Perifeerses veres võib leukotsüütide tase varieeruda raskest leukopeeniast (alla 2,0109 / l) kuni hüperleukotsütoosini; aneemia, trombotsütopeenia; blastrakkude olemasolu kuni täieliku blastoosini. Hüperurikeemia, mis on tingitud rakkude kiirenenud elutsüklist. Hüpofibrinogeneemia ja fibriini lagunemissaaduste sisalduse suurenemine samaaegse DIC tõttu. Narkootikumide mõju. HA-d ei tohi anda enne, kui on tehtud lõplik diagnoos. Plahvatusrakkude kõrge tundlikkus prednisolooni suhtes viib nende hävitamiseni ja transformatsioonini, mis raskendab diagnoosimist.
Kompleksne ravi; eesmärk on saavutada täielik remissioon. Praegu kasutatakse hematoloogiakeskustes erinevaid keemiaravi protokolle, mis põhinevad polükemoteraapia ja ravi intensiivistamise põhimõtetel.
. Keemiaravi koosneb mitmest etapist .. Remissiooni esilekutsumine ... KÕIGIS - üks skeemidest: intravenoosse vinkristiini kombinatsioon iganädalaselt, suukaudne prednisoloon päevas, daunorubitsiini ja asparaginaas 1-2 kuud pidevalt ... AML-iga - kombinatsioon intravenoosse manustamise korral tsütarabiini tilguti või s / c, daunorubitsiin IV, mõnikord kombinatsioonis tioguaniiniga. Intensiivsem induktsioonijärgne keemiaravi, hävitades järelejäänud leukeemiarakud, pikendab remissiooni kestust .. Remissiooni konsolideerimine: süsteemse keemiaravi jätkamine ja neuroleukeemia ennetamine ALL-i korral (metotreksaadi endolumbalaarne manustamine ALL-i korral koos kiiritusraviga ajule, seljaaju haaramine) .. Toetav ravi: perioodilised remissiooni taasinduktsiooni kuurid.
AML M3 korral viiakse läbi ravi retinoehappe preparaatidega (tretinoiin).
... Luuüdi siirdamine on valikmeetod ägeda müeloidse leukeemia ja kõigi ägedate leukeemiate kordumise korral. Siirdamise peamine tingimus on täielik kliiniline ja hematoloogiline remissioon (blastide sisaldus luuüdis on alla 5%, absoluutse lümfotsütoosi puudumine). Enne operatsiooni võite läbi viia keemiaravi ülisuurtes annustes, üksi või kombinatsioonis kiiritusraviga (eesmärgiga leukeemiarakud täielikult hävitada) .. Optimaalne doonor on identne kaksik või õde-vend; sagedamini kasutatakse doonoreid, kes vastavad Ag HLA-le 35%. Sobivate doonorite puudumisel kasutatakse remissiooniperioodil võetud luuüdi autotransplantatsiooni.Peamine tüsistus on transplantaat-peremehe vastu reaktsioon. See areneb doonori T-lümfotsüütide siirdamise tulemusena, mis tunnevad ära retsipiendi Ag kui võõra ja põhjustavad nende vastu immuunvastuse. Äge reaktsioon areneb 20-100 päeva jooksul pärast siirdamist, hiline - 6-12 kuu pärast ... Peamised sihtorganid on nahk (dermatiit), seedetrakt (kõhulahtisus) ja maks (toksiline hepatiit) ... Ravi on pikk, tavaliselt piiratud prednisolooni, tsüklosporiini ja asatiopriini väikeste annuste väljakirjutamise kombinatsioonid .. Siirdamisjärgse perioodi kulgu mõjutavad ka ettevalmistavad raviskeemid, interstitsiaalse kopsupõletiku teke ja transplantaadi äratõukereaktsioon (harva).
. Asendusravi.. Erütrotsüütide massi ülekanne, et säilitada Hb tase mitte alla 100 g / l. Transfusioonitingimused: mitteseotud doonor, leukotsüütide filtrite kasutamine .. Värske trombotsüütide massi ülekanne (vähendab verejooksu riski). Näidustused: trombotsüütide arv alla 20109 / l; hemorraagiline sündroom trombotsüütide arvuga alla 50109 / l.
. Infektsioonide ennetamine- keemiaravist tingitud neutropeeniaga patsientide ellujäämise põhitingimus .. Patsiendi täielik isoleerimine .. Range sanitaar- ja desinfitseerimisrežiim - sagedane märgpuhastus (kuni 4-5 r / päevas), palatite ventilatsioon ja kvartsimine; ühekordselt kasutatavate instrumentide kasutamine, meditsiinitöötajate steriilne riietus .. Antibiootikumide, seene- ja viirusevastaste ravimite profülaktiline kasutamine (kui segmenteeritud neutrofiilide sisaldus on alla 0,5109 / L, on näidustatud Pneumocystis kopsupõletiku profülaktika) ... Kui kehatemperatuur tõuseb, viiakse läbi kliinilised ja bakterioloogilised uuringud ning kohe alustatakse ravi laia toimespektriga bakteritsiidsete antibiootikumide kombinatsioonidega: tsefalosporiinid, aminoglükosiidid ja poolsünteetilised penitsilliinid... Sekundaarse kehatemperatuuri tõusuga pärast ravi laia toimespektriga antibiootikumide, seenevastaste ainetega (amfoteritsiin B) ) kasutatakse empiiriliselt Neutropeenia profülaktikaks ja raviks võib määrata kolooniaid stimuleerivaid aineid.tegurid (näiteks molgramostiim).
Prognoos.Ägeda lümfotsütaarse leukeemiaga laste prognoos on hea: 95% või enamal on täielik remissioon. 70-80% patsientidest ei esine 5 aasta jooksul haiguse ilminguid, neid peetakse terveks. Kui esineb retsidiiv, on enamikul juhtudel võimalik saavutada teine täielik remissioon. Teise remissiooniga patsiendid on luuüdi siirdamise kandidaadid, kelle pikaajaline elulemus on 35–65%. Ägeda müeloidse leukeemiaga patsientide prognoos on ebasoodne. 75% patsientidest, kes saavad adekvaatset ravi kaasaegsete keemiaravi režiimide abil, saavutavad täieliku remissiooni, 25% patsientidest sureb (remissiooni kestus on 12-18 kuud). 20% juhtudest on teatatud paranemisest, kui intensiivravi jätkub pärast remissiooni. AML-i M3 variandi prognoos paraneb ravimisel retinoehappe preparaatidega. Alla 30-aastased patsiendid võivad pärast esimese täieliku remissiooni saavutamist teha luuüdi siirdamise. Pikaajaline remissioon areneb 50% noortest allogeense siirdamise läbinud patsientidest. Julgustavaid tulemusi on saadud ka autoloogse luuüdi siirdamisega.
Vanuse tunnused
. Lapsed.. 80% ägedatest leukeemiatest on KÕIK .. Ebasoodsad prognostilised tegurid KÕIGI puhul ... Lapse vanus alla 1 aasta ja üle 10 aasta ... Meessugu ... KÕIGI T-rakuline variant ... Leukotsüütide arv diagnoosimise hetkel rohkem 20109 / L ... Kliinilise ja hematoloogilise remissiooni puudumine induktsiooni taustal .. Prognoos ja kulg. 80% väljumisest kliinilisele - hematoloogilisele remissioonile. 5-aastane elulemus - 40-50%.
. Eakad... Vähendatud taluvus allogeense luuüdi suhtes. Maksimaalne siirdamise vanus on 50 aastat. Autoloogset siirdamist saab teha üle 50-aastastel patsientidel, kui puuduvad elundikahjustused ja üldine somaatiline heaolu.
Lühendid... MDS - müelodüsplastiline sündroom. KÕIK – äge lümfoblastne leukeemia. AML - äge müeloidne leukeemia.
RHK-10. C91.0 Äge lümfoblastne leukeemia C92 Müeloidleukeemia [müeloidleukeemia] .. C93.0 Äge monotsüütleukeemia
Teave: LEUKEEMIA on termin, mis ühendab paljusid vereloomesüsteemi kasvajaid, mis tekivad vereloomerakkudest ja mõjutavad luuüdi. Leukeemiate jagunemise kahte põhirühma – akuutseks ja krooniliseks – määrab kasvajarakkude struktuur: ägedad leukeemiad on klassifitseeritud rakusubstraadiks, mida esindavad blastid ja kroonilised leukeemiad, mille puhul on suurem osa kasvajarakkudest diferentseeritud. ja koosneb peamiselt küpsetest elementidest. Haiguse kestus ei määra konkreetse leukeemia määramist ägeda või kroonilise leukeemia rühma. Etioloogia, patogenees. Ägeda leukeemia ja kroonilise müeloidse leukeemia põhjus inimestel võib olla kromosoomiaparaadi koostise ja struktuuri rikkumine, pärilik või teatud mutageensete tegurite mõjul omandatud. Üks neist on ioniseeriv kiirgus. Leukeemia arengu põhjuseks on ka keemiliste mutageenide toime. Ägeda leukeemia esinemissageduse suurenemine benseeniga kokkupuutuvatel isikutel, samuti patsientidel, kes saavad tsütostaatilisi immunosupressante (imuraan, tsüklofosfamiid, leukaraan, sarkolüsiin, sinargeen jne); ägeda leukeemia esinemissagedus selle patsientide kontingendi seas suureneb sadu kordi. On teada fakte ägeda müeloidse leukeemia, ägeda erütromüeloosi, kroonilise lümfotsütaarse leukeemia pikaajalise keemiaravi taustal, Waldenstromi makroglobulineemia, hulgimüeloom, lümfogranulomatoos ja muud kasvajad. Näidatud on pärilike defektide roll müeloidsetes ja lümfoidsetes kudedes, mis soodustavad glükoosi teket. Kirjeldatakse kroonilise lümfotsüütleukeemia domineeriva ja retsessiivse pärilikkuse tähelepanekuid, selle leukeemia vähest esinemissagedust mõnedes etnilistes rühmades ja suurenenud esinemissagedust teistes. Nendel juhtudel ei päri sageli mitte leukeemia ise, vaid suurenenud varieeruvus – kromosoomide ebastabiilsus, mis soodustab vanemate müeloid- või lümfirakkude leukeemilist transformatsiooni. Kromosomaalse analüüsi kasutamine võimaldas kindlaks teha, et mis tahes leukeemia korral on kasvaja leukeemiliste rakkude kloon, mis on ühe algselt muteerunud raku järeltulijad, hajutatud kogu kehas. Pahaloomuliste rakkude genotüübi ebastabiilsus leukeemia korral põhjustab uute kloonide ilmumist esialgsesse kasvajaklooni, mille hulgast "valitakse" välja kõige autonoomsemad kloonid nii organismi eluea jooksul kui ka raviainete mõjul. See nähtus seletab leukeemia kulgu progresseerumist, nende lahkumist tsütostaatikumide kontrolli alt. Ägedad leukeemiad. Morfoloogiliste (peamiselt tsütokeemiliste) kriteeriumide järgi eristatakse järgmisi ägeda leukeemia põhivorme: lümfoblastne, müeloblastne, promüelotsüütne, müelomonoblastne, monoblastne, megakarüoblastiline, erütromüeloos, plasmablastiline, diferentseerumata, madala protsendiga äge leukeemia. Kõiki ägedaid leukeemiaid iseloomustab kasvav "põhjuseta" nõrkus, halb enesetunne, mõnikord õhupuudus, aneemiast tingitud pearinglus. Kõrgenenud kehatemperatuur, mürgistus on mitte-lümfoblastse ägeda leukeemia tavalised sümptomid. Lümfisõlmede, maksa ja põrna suurenemist laienenud staadiumis ei esine kõigi ägedate leukeemiate korral, kuid see võib areneda olenemata ägeda leukeemia vormist terminaalses staadiumis. Sage hemorraagiline sündroom, mida põhjustab peamiselt trombotsütopeenia: limaskestade verejooks, petehhiaalne lööve nahal, eriti jalgadel. Kopsudes, müokardis ja teistes kudedes ja elundites võivad ilmneda leukeemilised infiltraadid. Ägeda leukeemia diagnoos põhineb vere ja luuüdi tsütoloogilise uuringu andmetel, paljastades suure hulga blastrakke. Varases staadiumis nad tavaliselt veres puuduvad, kuid tsütopeenia väljendub. Seetõttu on tsütopeenia korral, isegi ühe idu puhul, vajalik luuüdi punktsioon, mida saab teha ambulatoorselt. Luuüdis on kõrge (kümneid protsenti) blastide sisaldus kõigi ägedate leukeemiate korral, välja arvatud äge madala protsendiga leukeemia, mille puhul võib paljude kuude jooksul veres ja luuüdis blastrakkude osakaal olla väiksem. kui 15-20 ja selle vormiga luuüdis on reeglina blastide protsent väiksem kui veres. Ägeda leukeemia vorm määratakse histokeemiliste meetodite abil. Täiskasvanute ägeda leukeemia levinumad vormid on müeloblastiline ja müelomonoblastiline leukeemia. Nende vormide haiguse alguses on maks ja põrn tavaliselt normaalse suurusega, lümfisõlmed ei ole suurenenud, kuid harvad ei ole ka sügav granulotsütopeenia, aneemia ja trombotsütopeenia. Sageli väljendub mürgistus, kehatemperatuur tõuseb. Jõurakkudel on struktuursed tuumad õrna kromatiinivõrgustikuga, sageli mitme väikese nukleooliga; blastsete rakkude tsütoplasma sisaldab asurofiilset granulaarsust ehk Aueri kehakesi, mis annavad positiivse reaktsiooni peroksidaasile ja lipiididele. Müelomonoblastilise leukeemia korral ei tuvastata tsütoplasmas mitte ainult neid aineid, vaid ka monotsüütilise seeria elementidele iseloomulikku alfa-naftüülesteraasi; alfa-naftüülesteraasi inhibeerib naatriumfluoriid. Ägedat lümfoblastset leukeemiat esineb sagedamini lastel. Reeglina kulgeb see algusest peale lümfadenopaatia, põrna suurenemise, ossalgiaga. Veres võib esialgu täheldada ainult mõõdukat normokroomset aneemiat, leukopeeniat, kuid luuüdis - täielikku blastoosi. Blastrakkudel on ümar tuum õrna kromatiini ja 1–2 tuumaga võrgustikuga ning granuleeritud kitsas tsütoplasma. PIC-reaktsiooni käigus tuvastatakse tsütoplasmas glükogeeni tükid, mis on koondunud kaelakee kujul ümber tuuma. Äge promüpotsüütiline leukeemia on üsna haruldane; kuni viimase ajani iseloomustas seda voolu kiirus. Seda iseloomustab raske mürgistus, verejooks ja hüpofibrinogeneemia, mis on põhjustatud dissemineerunud intravaskulaarsest koagulatsioonist. Lümfisõlmed, maks ja põrn tavaliselt ei suurene. Hemogrammis aneemia, raske trombotsütopeenia, luuüdis suur protsent ebatüüpilisi blasteid. Erineva suuruse ja kujuga jõurakkudel on tsütoplasma, mis on osades rakkudes tihedalt täidetud suure violetse-pruuni granulaarsusega, paiknedes tuumal, teistes peene rikkaliku asurofiilse granulaarsusega; Aueri väikesed kehad pole haruldased. Granulaarsus sisaldab happelisi sulfaaditud mukopolüsahhariide. Nende leukeemiliste rakkude tuumad veres on sageli kahesagaralise kujuga, veelgi sagedamini on nende kuju raske eristada tsütoplasma granulaarsuse rohkuse tõttu. Patsiendi vahetu surmapõhjus on enamasti ajuverejooks. Äge monoblastiline leukeemia on suhteliselt haruldane. Selle vormi tüüpiline algus erineb müeloblastsest vähe, kuid joobeseisund ja kehatemperatuuri tõus kuni palavikuliste arvudeni on rohkem väljendunud. Sagedaseks sümptomiks on igemete limaskesta hüperplaasia nendes esinevatest leukeemilistest proliferatsioonidest. Veres võib esialgu suhteliselt säilida granulotsüütiline idu, koos blastidega leitakse palju küpseid, rohkem või vähem inetuid monotsüüte. Jõurakkudel on mitme nukleooliga oakujuline struktuurtuum ja hallikassinine tsütoplasma, mõnikord vähese asurofiilse granulaarsusega. Tsütokeemiliselt ilmneb positiivne reaktsioon alfa-naftüülesteraasile, mis on alla surutud naatriumfluoriidi poolt, nõrgalt positiivne reaktsioon peroksidaasile ja lipiididele. Nende patsientide seerumis ja uriinis on lüsosüümi tase kõrge. Ägeda plasmablastilise leukeemia tunnuseks on rakulise atüpismi tunnustega plasmablastide ja plasmarakkude ilmumine luuüdis ja veres; lisaks leitakse palju eristamata plahvatusi. Selle ägeda leukeemia vormi iseloomulikud tsütokeemilised tunnused on teadmata; selle omadus on paraproteiini tuvastamine seerumis. Sageli väljendunud ekstramedullaarsed leukeemilised kolded - lümfisõlmede, maksa, põrna, leukemiidide suurenemine nahas, munandid. Äge megakarüoblastne leukeemia on väga haruldane. Seda iseloomustab megakarüoblastide (rakud blastse, kuid hüperkroomse tuumaga, kitsa tsütoplasma filamentsete väljakasvudega) esinemine luuüdis ja veres, samuti diferentseerumata blastid. Sageli leitakse verest ja luuüdist inetuid megakarüotsüüte ja nende tuumade fragmente. Iseloomulik on trombotsütoos (üle 1000-lO (neljandal astmel) μl). Äge erütromüeloos on suhteliselt haruldane. Seda haigust iseloomustab punaste vereliblede hüperplaasia ilma raske hemolüüsi tunnusteta. Kliinilised sümptomid: normo- või hüperkroomse aneemia progresseerumine ilma retikulotsütoosita (tavaliselt kuni 2%), erütrokarüotsüütide lagunemisest tingitud kerge ikterus, suurenev leukopeenia ja trombotsütopeenia. Luuüdis suureneb punaste vereliblede sisaldus koos mitmetuumaliste erütroblastide ja diferentseerumata jõurakkudega. Erinevalt teistest ägeda leukeemia vormidest eristuvad punased kasvajarakud sageli oksüfiilse normotsüüdi või erütrotsüütide staadiumis. Äge erütromüeloos muundub sageli ägedaks müeloidseks. Neuroleukeemia on ägeda leukeemia, harvem kroonilise müeloidse leukeemia üks sagedasemaid tüsistusi. Neuroleukeemia on närvisüsteemi leukeemiline kahjustus (infiltratsioon). See tüsistus on eriti levinud laste ägeda lümfoblastse leukeemia korral, harvem ägeda leukeemia muude vormide korral. Neuroleukeemia teke on tingitud leukeemiliste rakkude metastaasidest pea- ja seljaaju membraanidesse või aju substantsidesse (prognoosiliselt on tegemist raskema kasvaja kasvutüübiga). Neuroleukeemia kliinik koosneb meningeaalsetest ja hüpertensiivsetest sündroomidest. Märgitakse püsivat peavalu, korduvat oksendamist, letargiat, ärrituvust, nägemisnärvi ketaste turset, nüstagmi, strabismust ja muid kraniaalnärvi kahjustuse ja meningeaalseid nähte. Tserebrospinaalvedelikus on kõrge blasttsütoos. Kõrge tsütoosi ja blastrakkude tuvastamine tserebrospinaalvedelikus on nairoleukeemia varasem tunnus kui kirjeldatud kliiniline pilt. Intratserebraalsete metastaasidega - pilt ajukasvajast ilma tsütoosita. Ravi. Ägeda leukeemia korral on näidustatud kiire haiglaravi. Mõnel juhul on täpse diagnoosi korral võimalik tsütostaatiline ravi ambulatoorselt. Patogeneetilist ravi kasutatakse remissiooni saavutamiseks tsütostaatikumide kombineeritud manustamise abil, et kõrvaldada kõik ilmsed ja kahtlustatavad leukeemilised kolded, samas kui on võimalik hematopoeesi raske depressioon. Ägeda leukeemia remissioon on seisund, mille korral vereliistakute tase veres on kõrgem kui 10-104 1 μl kohta, leukotsüüdid on üle 3000 μl, luuüdis esineb blaste alla 5% ja lümfoidrakke on vähem. üle 30%, luuüdiväliseid leukeemilisi proliferatsioone ei esine. Laste ägeda lümfoblastse leukeemia korral on remissiooni täielikkuse kohustuslik kriteerium tserebrospinaalvedeliku normaalne koostis. Ägeda lümfoblastse leukeemiaga lastel on kõige tõhusam kombinatsioon vinkristiin, mida manustatakse annuses 1,4 mg / m2 (mitte rohkem kui 2 mg) üks kord nädalas, intravenoosselt ja suukaudne prednisoloon annuses 40 mg / m2 päevas. Selle raviga saavutatakse remissioon umbes 95% lastest 4-6 nädala jooksul. Juba remissiooni saavutamise perioodil algab neuroleukeemia ennetamine: esimene lumbaalpunktsioon tuleb teha järgmisel päeval pärast ägeda lümfoblastse leukeemia diagnoosi kindlakstegemist ja samal ajal manustada intralumbaalset metotreksaati (ametopteriini) annuses. 12,5 mg/m2. Lumbaalpunktsioone metotreksaadi manustamisega näidatud annuses korratakse iga 2 nädala järel kuni remissiooni saavutamiseni. Vahetult pärast remissiooni saavutamist viiakse läbi spetsiaalne profülaktiline kuur, mis hõlmab pea kiiritamist annuses 2400 rad kahepoolsetelt väljadelt I ja II kaelalüli kinnipüüdmisega, kuid kaitstes silmi, suu, kogu keha piirkonda. näo kolju ja samaaegne 5-kordne (3-nädalase kiiritamise korral) metotreksaadi intralumbaalne manustamine samas annuses (12,5 mg / m2). Kui nimmepunktsiooni käigus diagnoositakse neuroleukeemia, katkestatakse pea profülaktiline kiiritamine, neuroleukeemiat ravitakse kahe tsütostaatilise ravimi nimmesisese manustamisega: metotreksaat annuses 10 mg/m2 (maksimaalselt 10 mg) ja tsütosar (algannus 5 mg / m2 suurendatakse järk-järgult 30 mg / m2-ni). Laste ägeda lümfoblastse leukeemia remissiooni perioodil viiakse läbi pidev tsütostaatiline ravi kolme tsütostaatikumiga - 6-merkaptopuriin (50 mg / m2 päevas) päevas, tsüklofosfamiid (200 mg / m2 üks kord nädalas), metotreksaat (20 mg) / m2 kord nädalas); ravi jätkub 3,5-5 aastat. Ägeda lümfoblastse leukeemia korral täiskasvanutel ja lastel, kellel on ebasoodsad algnäidustused (hilinenult alustatud ja katkestatud ravi enne ravi alustamist vastavalt programmile, vanus üle 10-12 aasta, leukotsüütide arv üle 20 000 1 μl-s) esimesel remissiooninädalal. saadud vastavalt programmile , sealhulgas vinkristiin, prednisoloon ja rubomütsiin, on ette nähtud üks tsütostaatilistest kombinatsioonidest: COAP või CHOP või POMP. COAP-i kombinatsioon koosneb tsüklofosfamiidist ja tsütosarist, mida manustatakse IV ravikuuri 1. kuni 4. päevani annuses 50 mg / m2 3 korda päevas süstlaga; vinkristiini manustati 1. päeval IV annuses 1,4 mg/m2 ja prednisolooni iga päev 1. kuni 4. päeval annuses 100 mg/m2. CHOP-kombinatsioon koosneb tsüklofosfamiidist, mis manustatakse intravenoosselt annuses 750 mg/m2 kursuse 1. päeval, adriamütsiinist - 50 mg/m2 intravenoosselt 1. päeval, vinkristiinist - 1,4 mg/m2 (maksimaalselt 2 mg) 1. päeval IV. ja prednisolooni manustatakse iga päev 1. kuni 5. kursuse päevani annuses 100 mg / m2 päevas. POMP kombinatsioon on mõeldud 5-päevaseks kuuriks, mis sisaldab 6-merkaptopuriini (purinetooli) annuses 300-500 mg / m2 päevas suukaudselt 1. kuni 5. päevani, vinkristiin - 1,4 mg / m2 i.v. esimesel päeval, metotreksaat - 7,5 mg/m2 IV päevas 1. kuni 5. päevani ja prednisooni suukaudselt iga päev 200 mg/m2 päevas. Üks neist kursustest viiakse läbi remissiooni alguses, et seda konsolideerida (konsolideerida). Seejärel (pärast tsütopeeniast väljumist - leukotsüütide taseme tõstmist 3000 rakuni 1 mm3-s) alustatakse ravi remissiooni säilitamiseks; ägeda lümfoblastse leukeemia korral tehakse seda pidevalt sama kolme ravimiga (6-merkaptopuriin, metotreksaat ja tsüklofosfamiid) nagu 2-10-aastastel lastel, kuid selle ravi asemel iga pooleteise kuu tagant, manustatuna suukaudselt tablettidena või nagu tsüklofosfamiid, pulbrina, läbige kursust vaheldumisi. COAP, CHOP või POMP (kogu säilitusravi kestuse ajaks, st 5 lemmiklooma puhul valige sellele patsiendile kaks neist kolmest kuurist). Olenemata vanusest välditakse ägeda lümfoblastse leukeemiaga patsientidel neuroleeemia tekkimist kahe tsütostaatilise ravimiga: metotreksaat (10 mg / m2, maksimaalselt 10 mg) ja tsütosaar (kasvavas annuses 5–30 mg - ainult 5 nimmesisese süsti) või pea kiiritamine (annus 24 Grza 15 seanssi) ja metotreksaat intralumbalaalselt 5 korda samaaegselt kiiritusega annuses 12,5 mg / m2. Ägeda mittelümfoblastse leukeemia korral on peamised ravimid remissiooni saavutamiseks tsütosaar ja rubomütsiin (või adriamütsiin). Neid võib määrata kombinatsioonis "7 + Z": Cytosari manustatakse pidevalt 7 päeva jooksul ööpäevases annuses 200 mg / m2 või 2 korda päevas iga 12 tunni järel 200 mg / m2 2 tunni jooksul IV; Rubomütsiini manustatakse intravenoosselt süstlaga annuses 45 mg / m2 (üle 60-aastastele isikutele 30 mg / m2) kursuse 1., 2. ja 3. päeval. Tsütosarile ja rubomütsiinile võib lisada 6-merkaptopuriini, mida manustada iga 12 tunni järel annuses 50 mg/m2, samas kui tsütosari annust vähendatakse 100 mg/m2-ni, manustatuna iga 12 tunni järel. Tsytosari manustatakse 8 päeva, 6-merkaptopuriini - 3. kuni 9. päevani. Kui remissioon on saavutatud, võib fikseeriv kulg - konsolideerumine - olla sama, mis viib remissioonini. Remissiooni säilitamiseks kasutatakse kas sama tsütosari ja rubomütsiini kombinatsiooni (kursus "7 + 3"), mis määratakse iga kuu intervalliga 2,5 või 3 nädalat või 5-päevane tsütosari s / c manustamine annuses 100 mg / m2 iga 12 tunni järel kombinatsioonis (kursuse esimesel päeval) ühega sellistest tsütostaatikumidest nagu tsüklofosfamiid (750 mg / m2) või rubomütsiin (45 mg / m2) või vinkristiin (1,4 mg / m2 esimesel päeval) ja prednisoloon ( 40 mg/m2) m2 1. kuni 5. päevani) või metotreksaati (30 mg/m2). Säilitusravi jätkatakse 5 aastat, nagu ägeda lümfoblastse leukeemia korral. Kõik patsiendid saavad neuroleukeemia profülaktikat. Esimene lumbaalpunktsioon metotreksaadi sisseviimisega annuses 12,5 mg / m2 (maksimaalselt 15 mg) tehakse kõigi ägeda leukeemia vormide korral kõigis vanuserühmades esimestel päevadel pärast ägeda leukeemia diagnoosimist. Täiskasvanutel viiakse neuroleukeemia ennetamise põhikuur läbi pärast remissiooni saavutamist; ägeda lümfoblastse leukeemiaga lastel manustatakse remissiooni indutseerimise ajal metotreksaati uuesti annuses 12,5 mg / m2 (maksimaalselt 15 mg) iga 2 nädala järel. Reaktsioonide korral enne manustamist määratakse prednisoloon intravenoosselt annuses 120 mg. Krooniline leukeemia. Sagedasemad on lümfotsütaarne leukeemia, müeloidleukeemia, hulgimüeloom, erütreemia, harvem krooniline subleukeemiline müeloos (osteomüeloskleroos, müelofibroos), krooniline monotsüütleukeemia, Waldenstromi makroglobulineemia. Kroonilise müeloidse leukeemia korral mõjutab kasvajaprotsess nii granulotsüütilist kui ka trombotsüütide ja erütrotsüütilist luuüdi kasvu. Kasvaja eelkäija on müelopoeesi eelkäijarakk. Protsess võib levida maksa, põrna ja lõppstaadiumis võib mõjutada mis tahes kude. Kroonilise müeloidse leukeemia kliinilises kulgemises eristatakse pikendatud ja terminaalset staadiumi. Laiendatud staadiumi alguses ei ole patsiendil kaebusi, põrn ei ole suurenenud või on veidi suurenenud, perifeerse vere koostis on muutunud. Selles etapis saab diagnoosi panna, analüüsides neutrofiilse leukotsütoosi "motiveerimata" olemust koos valemi nihkega müelotsüütidele ja promüelotsüütidele, tuvastades oluliselt suurenenud leukotsüütide / erütrotsüütide suhte luuüdis ja "Philadelphia" kromosoomi veres. granulotsüüdid ja luuüdi rakud. Luuüdi trepanaadis täheldatakse juba sel perioodil reeglina peaaegu täielikku rasva nihkumist müeloidkoe poolt. Pikendatud etapp võib kesta keskmiselt 4 aastat. Nõuetekohase ravi korral püsib patsientide seisund rahuldav, nad on töövõimelised, elavad normaalset elu ambulatoorse vaatluse ja raviga. Terminaalses staadiumis omandab kroonilise müeloidse leukeemia kulg pahaloomulise kasvaja tunnuseid: kõrge palavik, kiiresti progresseeruv kurnatus, luuvalu, tugev nõrkus, põrna, maksa kiire suurenemine, mõnikord ka lümfisõlmede turse. Seda etappi iseloomustab normaalsete vereloome kasvu mahasurumise tunnuste ilmnemine ja kiire kasv - aneemia, trombotsütopeenia, mida komplitseerib hemorraagiline sündroom, granulotsütopeenia, infektsiooniga komplitseeritud, limaskestade nekroos. Kroonilise müeloidse leukeemia terminaalse staadiumi kõige olulisem hematoloogiline tunnus on blastne kriis – blastrakkude sisalduse suurenemine luuüdis ja veres (esmalt sagedamini müeloblastid, seejärel diferentseerumata blastid). Karüoloogiliselt määratakse terminaalses staadiumis enam kui 80% juhtudest ebanormaalset arvu kromosoome sisaldavate hematopoeetiliste rakkude aneuploidsete kloonide ilmumine. Patsientide eeldatav eluiga selles etapis ei ületa sageli 6-12 kuud. Kroonilise müeloidse leukeemia ravi toimub diagnoosimise hetkest. Laiendatud staadiumis on müelosanravi efektiivne annuses 2–4 mg / päevas (leukotsüütide tasemega üle 100 000 1 mm3-s, on ette nähtud kuni 6 mg / päevas). Ravi viiakse läbi ambulatoorselt. Kui müelosan on ebaefektiivne, määratakse müelobromool (olulise splenomegaaliaga võib läbi viia põrna kiiritamise). Kui protsess jõuab lõppstaadiumisse, kasutatakse tsütostaatikumide kombinatsioone, mida tavaliselt kasutatakse ägeda leukeemia raviks: vinkristiin ja prednisoloon, VAMP, tsütosar ja rubomütsiin. Terminaalse etapi alguses on müelobromool sageli efektiivne. Krooniline lümfoidne leukeemia on immuunsüsteemi healoomuline kasvaja; kasvaja aluse moodustavad morfoloogiliselt küpsed lümfotsüüdid. Haiguse algust ei ole sageli võimalik kindlaks teha: täieliku tervise ja patsiendi ebameeldivate subjektiivsete aistingute puudumisel leitakse verest väike, kuid järk-järgult suurenev lümfotsütoos. Algstaadiumis võib valgete vereliblede arv olla normaalne. Haiguse iseloomulik sümptom on lümfisõlmede turse. Mõnikord avastatakse nende suurenemine samaaegselt vere muutustega, mõnikord hiljem. Suurenenud põrn on tavaline sümptom; harvem maks suureneb. Veres võib koos lümfotsüütide arvu suurenemise, üksikute prolümfotsüütide ja mõnikord harvaesinevate lümfoblastide esinemisega sageli täheldada kroonilisele lümfotsüütilisele leukeemiale iseloomulikke nn Gumprechti varje - lümfotsüütide tuumad, mis hävisid lümfotsüüdi valmistamisel. määrdumine, milles kromatiini kilpnäärme seas on näha nukleoole. Haiguse kaugelearenenud staadiumis võib neutrofiilide, trombotsüütide ja erütrotsüütide sisaldus püsida normaalsel tasemel aastaid. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral leitakse luuüdis suur protsent lümfotsüüte. Haiguse arenguga kaasneb sageli gammaglobuliinide üldtaseme langus. Humoraalse immuunsuse pärssimine avaldub sagedaste nakkuslike tüsistuste, eriti kopsupõletiku korral. Teine levinud tüsistus on tsütopeenia, sagedamini aneemia ja trombotsütopeenia. See tüsistus võib olla seotud erütrotsüütide ja trombotsüütide või erütrotsüütide ja megakarüotsüütide vastaste autoantikehade tekkega. Kuid see ei ole ainus tsütopeenia mehhanism kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral; lümfotsüütide (eriti T-lümfotsüütide) võimalik supressiivne toime erütropoeesi või trombotsütopoeesi eellasrakkudele. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia lõppstaadiumit, mis väljendub sarkoomi kasvus või blastses kriisis, täheldatakse harva, eriti blastses kriisis. Lümfosarkoomi arenguga võib mõnel juhul kaasneda vere lümfotsütoosi muutus neutrofiilia poolt. Karvrakuline leukeemia on kroonilise lümfotsütaarse leukeemia erivorm, mille puhul lümfotsüütidel on homogeenne tuum, mis sarnaneb blasttuumaga, tsütoplasma villilised väljakasvud. Nende rakkude tsütoplasmas on palju happelist fosfataasi, mis on viinhappe toimele vastupidav. Kliinilist pilti iseloomustab põrna suurenemine, perifeersete lümfisõlmede vähene suurenemine ja raske tsütopeenia. 75% karvrakulise leukeemia juhtudest, mis järgneb põrna suurenemisele, on splenektoomia efektiivne. Kui tsütopeeniat ei seostata põrna suurenemisega või esineb muid elundimuutusi või lümfadenopaatiat, on valitud teraapiaks alfa-interferoon (3 000 000–9 000 000 RÜ / m päevas paljude kuude jooksul, võttes arvesse vereloome positiivset dünaamikat). verepildid, muutused Eraldi vorm on krooniline lümfotsütaarne leukeemia koos nahakahjustustega - Cesari vorm.Protsess algab sageli nahakahjustustega, sügelusega, epidermise all olevate lokaalsete lümfisüsteemi infiltraatide ilmnemisega, mis võivad seejärel muutuda totaalseks.Lümfotsütoos ja protsent koledate lümfotsüütide arv veres suureneb järk-järgult.Tegemist on tavaliselt suurte rakkudega, millel on silmusstruktuuri tuuma sissetõmmatud kontuurid, kuid rakud võivad olla ka väikesed oakujulise tuumaga.On tõestatud, et need lümfotsüüdid kuuluvad T-rakkude hulka. Lümfadenopaatia võib olla segatüüpi: mõned lümfisõlmed suurenevad reaktiivselt nahainfektsiooni tõttu, teised - leukeemilise infiltratsiooni tõttu.. Põrn võib muutuda areneda haiguse käigus. Cesari vormi ravis annab sageli efekti klorobutiini väikeste annuste pikaajaline kasutamine (2-4 mg päevas mitu kuud vereanalüüside, peamiselt trombotsüütide arvu kontrolli all - 1 kord 2-3 nädala jooksul ), mis leevendab sügelust, vähendab leukeemia infiltratsiooni nahka. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ravi, mis väljendub leukotsütoosi suurenemises, mõõdukas lümfadenopaatias, algab klorobutiini kasutamisega. Lümfisõlmede märkimisväärse suurusega kasutatakse tsüklofosfamiidi. Steroidravi on ette nähtud autoimmuunsete tüsistuste, hemorraagilise sündroomi, samuti teatud tsütostaatikumide ebaefektiivsuse korral (viimasel juhul kombineeritakse kloorbutiini või tsüklofosfamiidi mõnikord prednisolooniga). Steroidide pikaajaline kasutamine kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral on vastunäidustatud. Perifeersete lümfisõlmede märkimisväärse tihedusega, kõhu lümfisõlmede kaasamisega protsessi kasutatakse edukalt ravimite kombinatsioone nagu VAMP või tsüklofosfamiidi, vinkristiini või vinblastiini ja prednisooni (COP või CVP) kombinatsiooni. Põrn, lümfisõlmed ja nahk on kiiritatud. Üks autoimmuunse tsütopeenia ravimeetodeid kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral on splenektoomia. Eriti oluline on nakkuslike tüsistuste ravi. Hiljuti on leukotsütofereesi kasutatud kõrge leukotsütoosi ja tsütopeeniaga lümfotsütaarse leukeemia raviks. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemiaga patsiendid säilitavad hea tervise ja töövõime aastaid. Krooniline monoriitne leukeemia viitab haruldastele leukeemiavormidele, mida iseloomustab kõrge monotsütoos perifeerses veres (20-40%) normaalse või veidi suurenenud leukotsüütide arvuga. Koos küpsete monotsüütidega on veres üksikud promonotsüüdid. Luuüdis on monotsüütide protsent veidi suurenenud, kuid trepanaadis täheldatakse luuüdi koe hüperplaasiat koos monotsüütiliste elementide difuusse proliferatsiooniga. Veres ja uriinis kõrge lüsosüümi sisaldus. 50% patsientidest on põrn palpeeritav. Kroonilise monotsüütleukeemia pikaajalise eduka kulgemise võib asendada terminaalse staadiumiga, millel on samad tunnused kui kroonilise müeloidse leukeemia lõppstaadiumidel. Laiendatud staadiumis ei vaja protsess eriravi, ainult sügava aneemia korral on vajalik erütrotsüütide massi perioodiline transfusioon, mida saab teha ambulatoorselt.
Laadimine ...