Russi-Levy haigus (ataksia-arefleksia, pärilik refleksdistaasia). Russi-Levy tõbi (ataksia-arefleksia, pärilik refleksdistaasia) Rusi-Levi sündroom haiguse ägenemine

Pärilik haigus motosensoorsete neuropaatiate rühmast on mõnede vaadete kohaselt Charcot-Marie-Toothi ​​amüotroofia fenotüüpne variant. Peamised sümptomid on tundlik ataksia, nõrkus ja distaalsete jäsemete (peamiselt alumiste) lihaste raiskamine, kõõluste arefleksia. Diagnoosi seadmisel tuginevad nad kliiniliste sümptomite kompleksi tunnustele ja haiguse käigule, perekonna ajaloole ja elektroneuromüograafia tulemustele. Patsientidele näidatakse regulaarset sümptomaatilist ravi: antikoliinesteraasi ravimid, vitamiinid, kaalium, ATP, massaaž, füsioteraapia, treeningravi.

Russi-Levy sündroomil on samanimeline nimi Prantsuse arstide neuroloog Levy ja patoloog Russi auks, kes kirjeldasid seda 1926. aastal. Autorid nimetasid kirjeldatud sündroomi perekondlikuks refleksi distaasiaks, millel on aeglane progresseerumine. Sündroomi peamised kliinilised ilmingud on ataksia ja kõõluste arefleksia, mis olid aluseks selle teisele nimele - "ataksia -arefleksia sündroom". Rahvusvahelise 10. revisjoni klassifikatsiooni kohaselt klassifitseeritakse Russi-Levy sündroom pärilike motoorsete neuropaatiate (HMSN) rühma. Kuid arstide seas puudub ühemõtteline arvamus selle patoloogia klassifitseerimise kohta. Sümptomatoloogia kohaselt omistavad mitmed neuroloogia valdkonna spetsialistid Russi-Levy sündroomi kliinilisele vormile, mis asub Charcot-Marie-Toothi ​​haiguse ja Friedreichi ataksia vahel; teised autorid peavad seda selgroo eraldi kliiniliseks variandiks. amüotroofia. Vaatamata viimase väite kohta saadud geneetilistele tõenditele eristavad paljud neuroloogid endiselt Russi-Levy sündroomi eraldi nosoloogiana.

Russi-Levy sündroomi põhjused

Haiguse perekondlik iseloom näitab selle pärilikku teket. Varem on leitud, et Russi-Levy neuropaatiat esineb Charcot-Marie-Toothi ​​tõve korduvate juhtumitega peredes. Viimaste aastate molekulaargeneetilised uuringud on näidanud, et sündroomi geneetiline substraat on kõrvalekalded 17. kromosoomis (lookus 17p11.2) üksikute geenide duplikaatide kujul, MPZ geeni punktmutatsioonid - müeliinivalk null. See avastus võimaldab meil käsitleda Russi-Levy sündroomi kui Charcot-Marie-Tooth närvi amüotroofia fenotüüpilist vormi (NMSN variant IA).

Sündroom päritakse autosomaalselt domineerival viisil. Morfoloogiliselt on määratud degeneratiivsed muutused seljaaju tagumistes juurtes ja perifeersetes närvitüvedes mõõduka demüelinisatsiooni kujul ja närvikiudude arvu vähenemine; düstroofsed muutused seljaaju külgmistes veergudes läbivates püramidaalsetes ja väikeaju traktides; tagumiste sammaste degeneratsioon; skeletilihaste lihaskiudude atroofia.

Russi-Levy sündroomi sümptomid

Sümptomite ilmnemine toimub tavaliselt lapsepõlves, mõnikord - puberteedieas, mõnel juhul on see võimalik täiskasvanutel. Esialgne kaebus on ebamugavustunne kõndimisel, mis on tingitud sääre lihaste tugevuse vähenemisest (suuremal määral peroneaalses rühmas) ja tundlikust ataksiast. Lihasnõrkus põhjustab jalgade rasket dorsifleksiooni, nende rippumist jalatalla paindumises. Haiguse varajane märk on alajäsemete (põlve, Achilleuse) kõõluste reflekside kadumine. Aja jooksul esineb ülajäsemete arefleksia, lihasnõrkus distaalsetes kätes ja käelihaste atroofia. Märgitakse polüneuriitilisi tundlikkuse häireid: valu ja temperatuuri hüpesteesia "sokkide" ja "kinnaste" kujul, sügavate tüüpide häire (lihas-liigeste, vibratsiooni tajumine). Viimane vastutab tundliku ataksia olemasolu eest.

Patsiendi välimuses juhitakse tähelepanu jalgade lihaste hüpotroofiale, nn. "Kurejalad". Kõnnakuhäirete raskusaste on erinev: alates kergest ebamugavusest kuni tüüpilise astumiseni, mille põlves kõverdatud jala kõrge tõus ja jala rippumine. Ataksia jõuab harva jämeda väljenduseni, seda iseloomustab ebastabiilsus kõndimisel, üldine kohmakus, ebaproportsionaalsus ja täpsete liigutuste asümmeetria. Rombergi asendis on ebastabiilsus, vahelejäämised ja värisemine koordineerimistestide tegemisel. Iseloomulik on õõnes jalg, mis erineb Fredreichi jalast kombinatsiooniga araknodaktüütiliselt, sõrmede paigutus kolmnurkse või kahepoolse kujuga ning sõrmede deformatsioonid. Tavaliselt kaob jala kõrge kaar, kui sellele kõndides toetuda. Koos jalgade deformatsiooniga täheldatakse sarnast käte deformatsiooni. Paljudel patsientidel on rindkere deformatsioon, lülisamba kõverus nagu kyphoscoliosis ja muud sidekoe düsplaasia markerid (hüpertelorism, laienenud ninasild, hüdrotsefaalne kolju, gooti suulagi).

Russi-Levy sündroomi diagnostika

Diagnoos põhineb haiguse kliinilisel pildil ja selle muutustel ajas. Neuraalsest amüotroofiast eristab Russi -Levy neuropaatiat lihaste raiskamise väiksem raskusaste, Friedreichi tõbi - düsartria puudumine ja kalduvus seisundit stabiliseerida. Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi ka teist tüüpi polüneuropaatiate korral, sealhulgas müopaatia ja müotoonia, amüotroofne lateraalskleroos, Refsumi tõbi, müelopaatiad. Patsientidele näidatakse geneetilist nõustamist ja genealoogilist analüüsi.

Diagnoosi selgitamiseks määrab neuroloog elektroneuromüograafia, mille tulemused näitavad impulsside juhtimise aeglustumist piki närvitüvesid. Rasketel diagnostilistel juhtudel tehakse alajäsemete lihaste ja / või pindmiste närvide biopsia. Lihaskoe mikroskoopiline uurimine näitab lihaskiudude üksikute kimpude atroofilisi muutusi. Närvipreparaatide mikroskoopia määrab Schwanni ümbrise elementide vohamise, mis viib närvikiudude hüpertroofiani, meenutades kujuga sibulat.

Russi-Levy sündroomi ravi ja prognoos

Praegu on välja töötatud ainult sümptomaatiline ravi, mis põhineb ravimitel, mis hõlbustavad närviimpulsside juhtimist ja parandavad närvikoe ainevahetusprotsesse. Ravi komponendid on tavaliselt tiamiin, püridoksiin, C -vitamiin, tsüanokobalamiin, kaaliumorotaat, antikoliinesteraasi ained (ambenooniumkloriid, distigmiin, galantamiin, püridostigmiin, neostigmiin), ATP. Paralleelselt on soovitatav kasutada harjutusravi, massaaži, füsioteraapiat ja segmentaalset refleksiteraapiat. Jalade deformatsioon näitab ortopeedi konsultatsiooni ortopeediliste kingade valikul.

Russi-Levy sündroomil on hea prognoos eluks. Sümptomite aeglane suurenemine, millele järgneb protsessi stabiliseerumine, tagab enamiku patsientide pikaajalise töövõime säilimise ja selle mõningase vähenemise. Mõnel juhul areneb lihasnõrkus ja alatoitumus pidevalt, mis põhjustab iseseisva kõndimise raskusi.

Russi - Levy sündroom(G. Roussy, prantsuse patoloog, 1874–1948; G. Levy, prantsuse neuroloog, 1886–1935; päriliku refleksi distaasia sünonüüm)-pärilike neuroloogiliste sümptomite kompleks, sealhulgas polüneuropaatia ilmingud, ataksia ja jala iseloomulik deformatsioon ( "õõnes" jalg). Esimest korda kirjeldasid seda 1926. aastal prantsuse autorid Russi ja Levy kui perekonna erilist haigust, millega kaasnesid kõndimishäired "õõnsa" jalaga, üldine kõõluste arefleksia ja kerged kätevärinad. Mõnikord R. - L. s. peetakse üleminekuvormiks Charcot - Marie - Toothi ​​närvi amüotroofia vahel (vt. Amüotroofiad ) ja Friedreichi perekondlik ataksia (vt. Ataksia ) põhjendusega, et peredes, kus esineb korduvalt neuraalset amüotroofiat või perekondlikku ataksiat, on selle sündroomi tüüpiliste ilmingutega patsiente. Skeletilihaste biopsia materjali histoloogilisel uurimisel R. juhtudel - L. leht. leitakse neuraalsetele amüotroofiatele (lihaskiudude kimp) iseloomulikke muutusi ja jala pindmistes närvides - närvikiudude "pirnitaoline" hüpertroofia (Schwanni kesta muutuste tõttu). See annab ka põhjust liigitada R. - L. s. hüpertroofiliste polüneuropaatiate rühma, nagu Dejerine - Sott ja Marie -Boveri. Samas omamoodi kliiniline pilt ja kulg, iseloomulikud neuromüograafilised muutused võimaldavad kaaluda R. - L. lk. iseseisev sündroom pärilike rühmast polüneuropaatiad ... Päranditüüp on autosomaalne domineeriv, harva autosomaalne retsessiivne.

Esimesed kliinilised sümptomid ilmnevad sageli juba varases lapsepõlves. "Õõnes" tüüpi jalale on iseloomulik deformatsioon, kõõluste reflekside puudumine alajäsemetel (vähem püsivalt ülemistel jäsemetel), pupilli reaktsiooni vähenemine või kadumine valgusele. Polüneuropaatiate sümptomite raskusaste on individuaalselt erinev. Distaalsete jäsemete (peamiselt jalgade ja jalgade) lihaste hüpotroofia,

lihasjõu vähenemine määrab erineva kõnnakuhäire - alates üldisest motoorsest ebamugavusest kuni tüüpilise kõnnakuni, kus kõndimisel ja rippuvatel jalgadel on jalgadel kõrge tõus. Sellisel juhul on reeglina kõndimisel ebastabiilsus, harva jõudes väljendunud ataksia. Mõnel patsiendil määratakse staatilised ja tahtlikud käed ja jalad sõrme- ja kaltsineaalse põlve testiga, vapustades Rombergi asendis, asünergia ja düsmetria täpsete liigutustega, nüstagm. Enamikul juhtudel esineb üldist motoorset ebamugavust, mis iseloomustab patsiendi motoorseid oskusi tervikuna, käeliigutusi ja näoilmeid. "Õõnes" jalg R. - L. juures. erineb Friedreichi klassikalisest jalast arachiodactyly, sõrmede deformatsiooni, "bident" ja "trident" sümptomite tõttu; samal ajal kaob lihaste hüpotoonia tõttu jala kõrge kaar, kui jalg toetub täisjalale. Reeglina esineb harjade deformatsioon, mis näevad välja ka "õõnsad". Paljudel patsientidel on selgroo (kyfoskolioos), rindkere ("kana" või "uppunud" rindkere) deformatsioonid ja muud düsplastilise seisundi tunnused (lai ninasild, hüpertelorism, "gooti" suulae, hüdrotsefaalne vorm). kolju).

Elektroneuromüograafilises uuringus registreeritakse denervatsioonitüübi tüüpiline elektromüogramm, kuid kõige iseloomulikum, sageli diagnoosi määrav, on impulsside juhtimise kiiruse märkimisväärne vähenemine ala- ja ülajäsemete peamiste närvide sensoorsete ja motoorsete kiudude kaudu 5- 10 Prl(kiirusega 50-65 Prl). See närvijuhtivuse kiiruse järsk langus elektromüogrammil ei vasta enamikul patsientidest säilinud võimele iseseisvalt liikuda ja tavapärast tööd teha.

Protsessi iseloomustab statsionaarne või aeglaselt progresseeruv kulg. Ainult mõnel juhul suurenevad jäsemete lihased, nende atroofia ja järkjärguline kõnnaku halvenemine koos iseseisva liikumise raskustega.

Diagnoos tehakse iseloomuliku kliinilise pildi põhjal,

selle dünaamika, samuti elektroneuromograafiliste uuringute andmed. Oluline on uurida patsiendi pereliikmeid isegi kaebuste puudumisel ja minimaalsete kliiniliste kõrvalekallete olemasolul; patsientide sugulased näitavad närvijuhtivuse kiiruse ja lihaste esilekutsutud potentsiaalide amplituudi märgatavat vähenemist. ja närvid. See annab aluse ambulatoorseks vaatluseks ja korrigeeriva ravi määramiseks.

Ravi on enamasti sümptomaatiline. Määrake vahendid, mis parandavad neuromuskulaarse süsteemi trofismi ja närvijuhtivust. Nad kasutavad vasodilataatoreid, E -rühma vitamiine, B -rühma, kaaliumipreparaate, antikoliinesteraasi aineid, harjutusravi, massaaži, füsioterapeutilisi protseduure, metameerilist ravi. Jalade tugeva deformatsiooni korral, mis raskendab kõndimist, on soovitatav kasutada ortopeedilisi jalatseid. Prognoos kogu eluks on soodne. Enamik patsiente säilitab rahuldavad funktsioonid ja töövõime pikka aega.

Russi-Levy sündroomi sünonüüm... Pärilik arefleksi distaasia.

Määratlus... S. Friedreich I eriline sort.

Russi-Levy sündroomi sümptomaatika:
1. Haiguse varajane märk on ataksiline kõnnak (avaldub juba esimestel kõndimiskatsetel).
2. Arenguhäired.
3. Lülisamba skolioos.
4. Jalgade distaalsete osade lihaste progresseeruv atroofia koos "kurejala" moodustumisega. Varvaste mõõdukas atroofia.
5. Kõõluste reflekside puudumine jäsemetel, mõnikord positiivne Babinsky sümptom.
6. Sügava tundlikkuse häired.
7. Koordineerimishäired kätel (kerge nõrkus ja kohmakus).
8. Mõnikord on õpilaste vähene reaktsioon valgusele.
9. Mõnes peres esineb ka kaasasündinud kae, straibismus ja dementsus.

Russi-Levy sündroomi etioloogia ja patogenees... Pärilik kannatus. Ainult lihaste atroofia nähtustel on progresseeruv kulg. S. Friedreich I. nõrgenenud vorm. Seda arvamust toetab haiguse kaasasündinud olemus. Vt ka müopaatia sündroomid.

Diferentsiaaldiagnostika... S. Friedreich I (vt.). Kaasasündinud väikeaju sündroom. S. Foerster (vt.). Düsraphia sündroom.

Russi - Levy sündroom

pärilike neuroloogiliste sümptomite kompleks, sealhulgas polüneuropaatia ilmingud, ataksia ja jala iseloomulik deformatsioon ("õõnes" jalg). Esimest korda kirjeldasid seda 1926. aastal prantsuse autorid Russi ja Levy kui perekonna erilist haigust, millega kaasnesid kõndimishäired "õõnsa" jalaga, üldine kõõluste arefleksia ja kerged käte värisemised. Mõnikord R. - L. s. seda peetakse üleminekuvormiks Charcot - Marie - Toothi ​​närvamüotroofia (vt Amüotroofia) ja Friedreichi perekondliku ataksia vahel (vt Ataksia), põhjendusega, et peredes, kus esineb korduvaid neuraalse amüotroofia või perekondliku ataksia juhtumeid, on see sündroom. Skeletilihaste biopsia materjali histoloogilisel uurimisel R. juhtudel - L. leht. leitakse neuraalsetele amüotroofiatele iseloomulikke muutusi (lihaskiudude kimpude atroofia) ja jala pindmistes närvides - närvikiudude "pirnitaoline" hüpertroofia (muutuste tõttu Schwanni membraanis). See annab ka põhjust liigitada R. - L. s. hüpertroofiliste polüneuropaatiate rühma, nagu Dejerine - Sott ja Marie -Boveri. Samal ajal võimaldavad omamoodi kliiniline pilt ja kulg, iseloomulikud neuromüograafilised muutused kaaluda R. - L. lk. sõltumatu sündroom pärilike polüneuropaatiate (polüneuropaatiad) rühmast. Päranditüüp on autosomaalne domineeriv, harva autosomaalne retsessiivne.

Esimesed kliinilised sümptomid ilmnevad sageli juba varases lapsepõlves. "Õõnes" tüüpi jalale on iseloomulik deformatsioon, kõõluste reflekside puudumine alajäsemetel (vähem püsivalt ülajäsemetel), pupilli reaktsiooni vähenemine või kadumine valgusele. Polüneuropaatiate sümptomite raskusaste on individuaalselt erinev. Jäsemete distaalsete osade (peamiselt jalgade ja jalgade) lihaste hüpotroofia, lihasjõu vähenemine määravad erineva astme kõnnaku - alates üldisest motoorsest ebamugavusest kuni tüüpilise kõnnakuni, kus kõndides jalad ja rippuvad jalad. Sellisel juhul on reeglina kõndimisel ebastabiilsus, harva jõudes väljendunud ataksia. Mõnel patsiendil määratakse käte ja jalgade staatiline ja tahtlik värisemine sõrme- ja kaltsineaalse põlve testiga, mis on Rombergi asendis vapustav, asünergia ja düsmetria täpsete liigutustega, nüstagm. Enamikul juhtudel esineb üldist motoorset ebamugavust, mis iseloomustab patsiendi motoorseid oskusi tervikuna, käeliigutusi ja näoilmeid. "Õõnes" jalg R. - L. juures. erineb Friedreichi klassikalisest jalast arachiodactyly, sõrmede deformatsiooni, "bident" ja "trident" sümptomite tõttu; samal ajal kaob lihaste hüpotoonia tõttu jala kõrge kaar, kui jalg toetub täisjalale. Reeglina esineb harjade deformatsioon, mis näevad välja ka "õõnsad". Paljudel patsientidel on selgroo (kyfoskolioos), rindkere ("kana" või "uppunud" rindkere) deformatsioonid ja muud düsplastilise seisundi tunnused (lai ninasild, hüpertelorism, "gooti" suulae, hüdrotsefaalne vorm). kolju).

Elektroneuromüograafilises uuringus registreeritakse denervatsioonitüübi tüüpiline elektromüogramm, kuid kõige iseloomulikum, sageli diagnoosi määrav, on impulsside juhtimise kiiruse märkimisväärne vähenemine piki ala- ja ülajäsemete peamiste närvide sensoorseid ja motoorseid kiude. 10 Prl(kiirusega 50-65 Prl). See närvijuhtivuse kiiruse järsk langus elektromüogrammil ei vasta enamikul patsientidest säilinud võimele iseseisvalt liikuda ja tavapärast tööd teha.

Protsessi iseloomustab statsionaarne või aeglaselt progresseeruv kulg. Ainult mõnel juhul suureneb jäsemete lihaste parees, nende atroofia ja kõnnaku järkjärguline halvenemine koos iseseisva liikumise raskustega.

Diagnoos tehakse iseloomuliku kliinilise pildi, selle dünaamika, samuti elektroneuromüograafilise uuringu andmete põhjal. Oluline on uurida patsiendi pereliikmeid isegi kaebuste puudumisel ja minimaalsete kliiniliste kõrvalekallete olemasolul; patsientide sugulased näitavad närvijuhtivuse kiiruse ja lihaste esilekutsutud potentsiaalide amplituudi märgatavat vähenemist. ja närvid. See annab aluse ambulatoorseks vaatluseks ja korrigeeriva ravi määramiseks.

Ravi on enamasti sümptomaatiline. Määrake vahendid, mis parandavad neuromuskulaarse süsteemi trofismi ja närvijuhtivust. Nad kasutavad vasodilataatoreid, E -vitamiine, B -rühma, kaaliumipreparaate, antikoliinesteraasi aineid, harjutusravi, massaaži, füsioterapeutilisi protseduure, metameerilist ravi. Jalade tugeva deformatsiooni korral, mis raskendab kõndimist, on soovitatav kasutada ortopeedilisi jalatseid. Prognoos kogu eluks on soodne. Enamik patsiente säilitab rahuldavad funktsioonid ja töövõime pikka aega.

Bibliograafia: Badalyan L.O. ja Skvortsov I.A. Kliiniline elektroneuromüograafia, M., 1986.

Entsüklopeediline meditsiiniterminite sõnastik M. SE-1982-84, PMP: BRE-94, MME: ME.91-96

(G. Roussy, prantsuse patoloog, 1874–1948; G. Levy, prantsuse neuroloog, 1886–1935; päriliku arefleksia distaasia sünonüüm)

pärilike neuroloogiliste sümptomite kompleks, sealhulgas polüneuropaatia ilmingud, ataksia ja jala iseloomulik deformatsioon ("õõnes" jalg). Esimest korda kirjeldasid seda 1926. aastal prantsuse autorid Russi ja Levy kui perekonna erilist haigust, millega kaasnesid kõndimishäired "õõnsa" jalaga, üldine kõõluste arefleksia ja kerged käte värisemised. Mõnikord R. - L. s. seda peetakse üleminekuvormiks Charcot - Marie - Toothi ​​närvamüotroofia (vt Amüotroofia) ja Friedreichi perekondliku ataksia vahel (vt Ataksia), põhjendusega, et peredes, kus esineb korduvaid neuraalse amüotroofia või perekondliku ataksia juhtumeid, on see sündroom. Skeletilihaste biopsia materjali histoloogilisel uurimisel R. juhtudel - L. leht. leitakse neuraalsetele amüotroofiatele iseloomulikke muutusi (lihaskiudude kimpude atroofia) ja jala pindmistes närvides - närvikiudude "pirnitaoline" hüpertroofia (muutuste tõttu Schwanni membraanis). See annab ka põhjust liigitada R. - L. s. hüpertroofiliste polüneuropaatiate rühma, nagu Dejerine - Sott ja Marie -Boveri. Samal ajal võimaldavad omamoodi kliiniline pilt ja kulg, iseloomulikud neuromüograafilised muutused kaaluda R. - L. lk. sõltumatu sündroom pärilike polüneuropaatiate (polüneuropaatiad) rühmast. Päranditüüp on autosomaalne domineeriv, harva autosomaalne retsessiivne.

Esimesed kliinilised sümptomid ilmnevad sageli juba varases lapsepõlves. "Õõnes" tüüpi jalale on iseloomulik deformatsioon, kõõluste reflekside puudumine alajäsemetel (vähem püsivalt ülajäsemetel), pupilli reaktsiooni vähenemine või kadumine valgusele. Polüneuropaatiate sümptomite raskusaste on individuaalselt erinev. Jäsemete distaalsete osade (peamiselt jalgade ja jalgade) lihaste hüpotroofia, lihasjõu vähenemine määravad erineva astme kõnnaku - alates üldisest motoorsest ebamugavusest kuni tüüpilise kõnnakuni, kus kõndides jalad ja rippuvad jalad. Sellisel juhul on reeglina kõndimisel ebastabiilsus, harva jõudes väljendunud ataksia. Mõnel patsiendil määratakse käte ja jalgade staatiline ja tahtlik värisemine sõrme- ja kaltsineaalse põlve testiga, mis on Rombergi asendis vapustav, asünergia ja düsmetria täpsete liigutustega, nüstagm. Enamikul juhtudel esineb üldist motoorset ebamugavust, mis iseloomustab patsiendi motoorseid oskusi tervikuna, käeliigutusi ja näoilmeid. "Õõnes" jalg R. - L. juures. erineb Friedreichi klassikalisest jalast arachiodactyly, sõrmede deformatsiooni, "bident" ja "trident" sümptomite tõttu; samal ajal kaob lihaste hüpotoonia tõttu jala kõrge kaar, kui jalg toetub täisjalale. Reeglina esineb harjade deformatsioon, mis näevad välja ka "õõnsad". Paljudel patsientidel on selgroo (kyfoskolioos), rindkere ("kana" või "uppunud" rindkere) deformatsioonid ja muud düsplastilise seisundi tunnused (lai ninasild, hüpertelorism, "gooti" suulae, hüdrotsefaalne vorm). kolju).

Elektroneuromüograafilises uuringus registreeritakse denervatsioonitüübi tüüpiline elektromüogramm, kuid kõige iseloomulikum, sageli diagnoosi määrav, on impulsside juhtimise kiiruse märkimisväärne vähenemine piki ala- ja ülajäsemete peamiste närvide sensoorseid ja motoorseid kiude. 10 Prl(kiirusega 50-65 Prl). See närvijuhtivuse kiiruse järsk langus elektromüogrammil ei vasta enamikul patsientidest säilinud võimele iseseisvalt liikuda ja tavapärast tööd teha.

Protsessi iseloomustab statsionaarne või aeglaselt progresseeruv kulg. Ainult mõnel juhul suureneb jäsemete lihaste parees, nende atroofia ja kõnnaku järkjärguline halvenemine koos iseseisva liikumise raskustega.

Diagnoos tehakse iseloomuliku kliinilise pildi, selle dünaamika, samuti elektroneuromüograafilise uuringu andmete põhjal. Oluline on uurida patsiendi pereliikmeid isegi kaebuste puudumisel ja minimaalsete kliiniliste kõrvalekallete olemasolul; patsientide sugulased näitavad närvijuhtivuse kiiruse ja lihaste esilekutsutud potentsiaalide amplituudi märgatavat vähenemist. ja närvid. See annab aluse ambulatoorseks vaatluseks ja korrigeeriva ravi määramiseks.

Ravi on enamasti sümptomaatiline. Määrake vahendid, mis parandavad neuromuskulaarse süsteemi trofismi ja närvijuhtivust. Nad kasutavad vasodilataatoreid, E -vitamiine, B -rühma, kaaliumipreparaate, antikoliinesteraasi aineid, harjutusravi, massaaži, füsioterapeutilisi protseduure, metameerilist ravi. Jalade tugeva deformatsiooni korral, mis raskendab kõndimist, on soovitatav kasutada ortopeedilisi jalatseid. Prognoos kogu eluks on soodne. Enamik patsiente säilitab rahuldavad funktsioonid ja töövõime pikka aega.

Bibliograafia: Badalyan L.O. ja Skvortsov I.A. Kliiniline elektroneuromüograafia, M., 1986.

• Meditsiiniline entsüklopeedia

• - vaata hillocki sündroomi ...

  Meditsiiniline entsüklopeedia

• -omamoodi Wolff-Parkinsoni-White'i sündroom, mida iseloomustab PQ-intervalli lühenemine ilma vatsakeste EKG kompleksi deformatsioonita; täheldatud mõlema vatsakese antesüstooliga ...

  Meditsiiniline entsüklopeedia

• - vt Kandinsky - Clerambeau sündroom ...

  Meditsiiniline entsüklopeedia

• - valu kannas ja kannakõõluses koos bursa põletikuga ...

  Meditsiiniline entsüklopeedia

• - ebaselge etioloogiaga nahakahjustused, mida iseloomustab valutute sõlmede moodustumine pagasiruumi ja reite nahaalusesse koesse ...

  Meditsiiniline entsüklopeedia

• - pärilik kombinatsioon hemorraagilisest sündroomist koos anomaaliatega peopesa arengus ning sündikaalselt II ja III sõrme sõrmedes ...

  Meditsiiniline entsüklopeedia

• - löökhaamri libisemine, kui patsient püüab seda pöidla ja nimetissõrme vahel hoida; küünarnuki närvi kahjustuse sümptom ...

  Meditsiiniline entsüklopeedia

• - vt Bergmanni sündroom ...

  Meditsiiniline entsüklopeedia

• - eksoftalmoosi, müdriaasi ja peopesalõhe laienemise kombinatsioon, mida täheldatakse ainult ühelt poolt ...

  Meditsiiniline entsüklopeedia

• - kombinatsioon tetrapleegiast või madalamast parapleegiast koos propriotseptiivse tundlikkuse halvenemisega, säilitades samal ajal valu ja temperatuuritundlikkuse, samuti liikumiste koordineerimise halvenemisega ...

  Meditsiiniline entsüklopeedia

• - vaata Daria - Russi sarkoid ...

  Meditsiiniline entsüklopeedia

• - vt Wolff - Parkinson - Valge sündroom ...

  Meditsiiniline entsüklopeedia

• - vt ametnik - Levy - Cristesco sündroom ...

  Meditsiiniline entsüklopeedia

• - a, mesi. Teatud haigusnähtude kombinatsioon haiguse ühe mehhanismi ja patoloogiliste protsesside tõttu ...

  Väike akadeemiline sõnaraamat

• - ...

  Vene verbaalne stress

"Russi - Levi sündroom" raamatutes

Reye sündroom

Whitey Bulgeri raamatust Must missa autor Buta Elizaveta Mihhailovna

Reye sündroom On teatud hirm, kui inimene ise muutub hirmutavaks. See, kes kardab kõike, ei karda midagi. Sellistel hetkedel oleme võimelised isegi sfinksi lööma. V. Hugo. "Mees, kes naerab" oli Bulger Donald Killeen'i jõugus, seega de facto tema järel

T sündroom

Raamatust Draakoni hambad. Minu 30ndad autor Turovskaja Maya Iosifovna

Sündroom T Nina Lugovskaja päeviku võrdlus Anne Franki päevikuga, mille L. Ulitskaja tegi raamatu eessõnas, on muidugi kõige olulisem, võiks öelda, õpik. Kuid päeviku tahaksin paigutada laiemale, esmapilgul valikulisele reale.

Sündroom-68

Raamatust DECAY. Kuidas see küpses "maailma sotsialistlikus süsteemis" autor Medvedev Vadim

Sündroom-68 Petlik heaolu 1980. aastate keskpaigaks nägi Tšehhoslovakkia teiste Ida-Euroopa riikidega võrreldes üsna hea välja.

Heroiini võõrutussündroom (heroiini võõrutussündroom)

Raamatust Universal Medical Reference [Kõik haigused A -st Z -ni] autor Savko Lilia Methodievna

Heroiini võõrutussündroom (Heroiini ärajätusündroom) Võõrutusnähud tekivad siis, kui heroiini kontsentratsioon veres langeb alla taseme, millega patsient on harjunud. Enamikul juhtudel ei varja patsiendid oma seisundi põhjust. Sageli sündroom

Sündroom

Autori raamatust Suur Nõukogude entsüklopeedia (SI) TSB

Neo sündroom

Raamatust Sotsiaalsed võrgustikud. VKontakte, Facebook ja teised ... autor Leontijev Vitali Petrovitš

Sündroom Neo Vendade Wachowskide kultusliku (kuigi miks - pole selge) filmi tegelane pikka aega ja segas virtuaalsuse valusalt reaalsusega ... Pealegi suutis ta segi ajada mitte ainult ennast, vaid ka miljoneid pealtvaatajaid tema seiklustest, kellest paljud on siiani alles

NIH sündroom

Raamatust Objektorienteeritud programmeerimise alused autor Meyer Bertrand

7. Primaarne tsiliaarne düskineesia (liikumatu ripsmete sündroom) ja Kartageneri sündroom

Raamatust Haigla pediaatria: loengukonspektid autor Pavlova NV

7. Primaarne tsiliaarne düskineesia (liikumatute ripsmete sündroom) ja Kartageneri sündroom Aluseks on geneetiliselt määratud defekt hingamisteede limaskesta ripsmelise epiteeli struktuuris. Defekti morfoloogiline olemus selle klassikalises versioonis

46. ​​Klinefelteri sündroom. Shereshevsky-Turneri sündroom. Spermatotseel. Munandite ja spermaatilise nööri membraanide tilkumine

Raamatust Uroloogia autor Osipova OV

46. ​​Klinefelteri sündroom. Shereshevsky-Turneri sündroom. Spermatotseel. Munandite ja spermaatilise nööri membraanide tilkumine Klinefelteri sündroom on hüpogonadismi tüüp, mida iseloomustab puutumatu struktuuriga munandite tupeepiteeli kaasasündinud degeneratsioon

DIC sündroom

Raamatust Verehaigused autor Drozdova MV

DIC sündroom DIC sündroom on kõige levinum hemostaasi patoloogia tüüp. See põhineb üldisel vere hüübimisel mikroveresoonte anumates, moodustades suure hulga mikrotrombe ja vererakkude agregaate. Kui see juhtub

DIC sündroom

Raamatust Encyclopedia of Clinical Obstetrics autor Drangoy Marina Gennadievna

DIC sündroom Intravaskulaarne hüübimissündroom (DIC sündroom) on raske patoloogiline protsess, mis viib intravaskulaarse hüübimissüsteemi aktiveerumiseni

Enneaegne vatsakeste ergastussündroom (Wolff-Parkinsoni-valge (WPW) sündroom)

Raamatust Baby Heart autor Pariyskaja Tamara Vladimirovna

Enneaegne vatsakeste erutuse sündroom (Wolff-Parkinsoni-White (WPW) sündroom) Seda sündroomi on juba eespool mainitud paroksüsmaalse tahhükardia peatükis.

Anne Anselin Schutzenbergeri esivanemate sündroom. Põlvkondadevahelised sidemed, perekonna saladused, aastapäeva sündroom, trauma ülekanne ja genosotsiogrammi praktiline kasutamine

autor Schutzenberger Anne Anselin

Anne Anselin Schutzenbergeri esivanemate sündroom. Põlvkondadevahelised sidemed, perekonna saladused, aastapäeva sündroom, trauma ülekandmine ja genosotsiogrammi praktiline kasutamine (prantsuse keelest tõlkinud I. K. Masalkov) M: Psühhoteraapia instituudi kirjastus, 20011 (lk 13)

Minu uuringust genosotsiogrammide ja aastapäeva sündroomi kohta autor Schutzenberger Anne Anselin

Raamatust Esivanemate sündroom: põlvkondadevahelised suhted, perekonna saladused, aastapäeva sündroom, traumade ülekanne ja gensotsiogrammi praktiline kasutamine / Per. I.K. Masalkov - Moskva: psühhoteraapia instituudi kirjastus: 2001 Philadelphia kooli terapeutidele, kes aitasid kaasa

DEJA VU SÜNDROOM DEJA VU SÜNDROOM Stabiilsusest - lagunemiseni või arenguni? Mihhail Delyagin 05.09.2012

Raamatust Ajaleht homme 979 (36 2012) autor Homme Ajaleht