Duchenne'i müodüstroofia(DMD) on retsessiivne, X-seotud haigus, mida iseloomustab lihasnõrkuse progresseerumine. 1991. aastal leidis Emery, uurides teatud neuroloogiliste seisundite esinemissagedust, et DMD esineb ühel 3500 elussünni kohta. DMD tuleneb geenist, mis vastutab valgu düstrofiini - geeni, mis leidub igat tüüpi lihastes - tootmise eest.

Düstrofiini puudumine põhjustab progresseeruvat lihaste degeneratsiooni, mille tagajärjel 10 -aastaselt kaob lihasmass 75%; liikumisvõime kaob aga pärast 13 -aastaseks saamist. Lisaks on DMD -ga patsientidel probleeme südame -veresoonkonna ja seedesüsteemiga, kui vastavate süsteemide lihased on kahjustatud.

DMD esialgne sümptom on kõnnaku häired (üle 16-18 kuu) .DMD-d saab diagnoosida lastel, kellel on sagedased kukkumised, jooksmisraskused, raskused trepist ronimisel. Lihaste hüpertroofia, eriti tallalihas, on DMD ühine tunnus. Proksimaalse lihasnõrkuse tavaline sümptom on ülemiste jäsemete abil järk -järgult põrandalt tõusmine. DMD skriinimine võib hõlmata kreatiniini kinaasi taseme mõõtmist veres, mis on DMD -ga patsientidel kõrgenenud. Diagnoos tehakse tavaliselt lihasbiopsial põhineva geneetilise testiga.

Standardravi hõlmab glükokortikosteroidide, prednisolooni või deflazakorti kasutamist. See ravi võib aeglustada DMD lihasnõrkuse progresseerumist. Ravi, mis muudab haiguse loomulikku kulgu, võib põhjustada kõrvaltoimeid, näiteks kehakaalu tõusu, luukahjustusi, käitumisprobleeme ja lühikest kasvu. Steroidravi alustatakse tavaliselt vanuses 4 kuni 8 aastat.

Siiski ei ole DMD -le ravi, mis oleks suunatud haiguse patogeneesile ja parandaks lihaste taastumist. Uuringute spekter hõlmab erinevaid valdkondi, sealhulgas rakuteraapiat, antisenss -oligonukleotiidide kasutamist, teraapiat, mille eesmärk on ära hoida enneaegset koodoni seiskumist, ja ravi kasvufaktoritega.

Multidistsiplinaarne lähenemine DMD ravile on oluline, kuna see tagab kontrolli haiguse üle ja pikendab patsiendi eeldatavat eluiga.

Multifunktsionaalsed kliinikud hõlmavad mitmesuguseid spetsialiste, sealhulgas kardiolooge, pulmonolooge, neurolooge, toitvaid toitumisspetsialiste, rehabilitatsioonispetsialiste, ortopeede, füsioterapeute, geneetikuid ja kõiki teisi, keda on vaja tüsistuste diagnoosimiseks ja ennetamiseks.

DMD -ga patsientide vanuse kasvades tuleb kaalutõusu vältimiseks kohandada toitumist. Närimis- ja neelamisraskusi tuleb regulaarselt hinnata ja enteraalset toitumist üle vaadata, sealhulgas kaaluda gastrostoomi või sondiga toitmise kasutamist tõsiste neelamisraskuste või kaalulanguse korral, mis tuleneb suutmatusest piisavat toitumist tarbida.

Seedetrakti (GI) tüsistused, sealhulgas kõhukinnisus, mao tühjenemise hilinemine ja tagasijooks, tekivad DMD -ga patsientidel ning vajavad sümptomite leevendamiseks toitumise kohandamist ja / või ravimteraapiat. Täiendavat ja alternatiivset meditsiini kasutatakse sageli DMD -ga patsientide seas, et aidata haiguse sümptomeid ravida ja leevendada.

Kuigi potentsiaalseid eeliseid võib olla, tuleb täiendavate ja alternatiivsete ravimeetodite kasutamisel olla ettevaatlik ning selliste ravimeetodite ohutuse ja tõhususe kinnitamiseks on vaja täiendavaid uuringuid.

DMD on multisüsteemne haigus, mis mõjutab skeleti-, südame- ja silelihaseid, põhjustades hingamisteede, südame -veresoonkonna, ortopeedilisi tüsistusi ja toitumishäireid.

Selle ülevaate eesmärk on anda põhjalik analüüs DMD -ga seotud toitumis-, aspektide ja komplikatsioonide kohta.

Antropomeetrilised andmed.

Mitmed retrospektiivsed ja perspektiivsed uuringud on uurinud DMD-ga seotud kaalu, pikkust ja kehakoostist ning püüdnud mõõta pikkuse muutusi aja jooksul ja mittesteroidsete ravimitega inimestel. 1988. aastal pakkusid Griffiths ja Edwards välja DMD kasvudiagrammi, mis võrdub lihaskoe järkjärgulise kadumisega 4% aastas. Siiski ei ole laialdaselt tunnustatud kasvukaarte, mis on spetsiaalselt loodud DMD -ga poistele ning Maailma Terviseorganisatsiooni (WHO) ja haiguste tõrje ja ennetamise keskuste (CDC) poolt. Kasvustabeleid kasutatakse kasvu hindamiseks vastavalt vanuses 0–24 kuud ja 2–20 aastat kliinilises keskkonnas. Sündides on DMD -ga poiste kaal ja pikkus sarnane poiste standardjaotusega, mis viitab sellele, et haiguse progresseerumine võib potentsiaalselt põhjustada kaalu ja pikkuse erinevusi.

Kaal

DMD-ga meeste osakaal vanuse 90. protsentiili järgi suureneb lapsepõlves 12-aastaseks; poiste puhul, kes oskavad kõndida ja kes ei saa steroide, ei ole kaalutrendides võrreldes 2–12-aastaste poiste vanuse-kaalu-pikkuse graafikutega olulisi erinevusi. Hoolimata steroidide vähesest kasutamisest ilmneb kehakaalu tõus vanuses 7-10 aastat ja suureneb jätkuvalt nii, et DMD-ga poiste keskmine kaal, kes suudavad kõndida ja ei saa steroide, on suurem kui CDC kasvutabelite keskmine , mis viitab sellele, et kaalukaotuse suurendamine DMD -ga on steroidide kasutamise kõrvalmõjuna raskem kui söögiisu suurenemine. Täiendavad uuringud viitavad ka sellele, et noorukitel (vanuses 9–17,7 aastat) on kõige suurem ülekaalulisuse / rasvumise oht, samas kui alatoitumine ja kehakaalu langus tekitavad suuremat muret üle 18-aastaselt.

Kõrgus

Mitmed uuringud näitavad, et DMD -ga lapsed on tüüpilise meeslapse keskmisest madalamad. Neid pikkuse erinevusi võib pidada isegi enne 2-aastaseks saamist ja 30% DMD-ga lastest on vanuses 2–5 aastat. 2-12-aastaste DMD-ga poiste vahel on pikkuses olulisi erinevusi, võrreldes CDC kasvudiagrammidega pikkuse / vanuse kohta.

Sama uuring näitab aga kasvutempo kerget tõusu umbes 10 aasta jooksul. Need tulemused näitavad, et DMD lühike kasv ei sõltu steroidide kasutamisest.

On oletatud, et inimese kasvuhormooni (HGH) madal tase on osaliselt vastutav DMD -ga meeste lühikese kasvu eest. Lihaste toonuse vähenemine põhjustab luude halba kasvu - veel üks hüpotees lühikese kasvu põhjuste kohta. Kuid ükski uuring ei ole näidanud olulist korrelatsiooni spetsiifiliste kasvu ja lihaste nõrkuse markerite vahel ning DMD lühikese kasvu täpne etioloogia jääb ebaselgeks. Geneetika võib osaliselt ennustada kasvu tulemusi; lühikest kasvu esineb sagedamini lastel, kellel on DMD geeni distaalne deletsioon. Keskmutatsioone seostatakse ka väikese kasvuga, kuid vähemal määral kui distaalseid deletsioone.

Oluline on tunnistada kõndimisvõime kaotanud poiste pikkuse mõõtmise raskusi, mis võib seletada, miks enamik pikkust hindavaid uuringuid on keskendunud vanusele, mil lapsed saavad kõndida, mis tavaliselt esineb kümneaastasel või varases noorukieas. Põlve kõrgust, sääreluu pikkust ja / või ülajäseme pikkust saab kasutada mitte-ambulatoorsete DMD-ga patsientide kasvu hindamiseks, kuigi tuleb märkida, et käeulatuse mõõtmine nõuab võimet hoida jäsemeid sirge, mis võib aja jooksul väheneda MDD -ga patsientidel. Täiendavad tegurid, mis mõjutavad kõrguse mõõtmise täpsust, hõlmavad piiratud liikumisulatust, kontraktuure ja skolioosi.

Skolioos ja muu selgrookõverus on DMD -ga laste ja täiskasvanute tavalised probleemid ja võivad mõjutada 90% patsientidest. Skolioos on eriti murettekitav mitte-ambulatoorsetel patsientidel ning pikaajaline liikuvus võib vähendada skolioosi raskust. Lülisamba kõverused kipuvad puberteedieas süvenema; puberteet langeb aga sageli kokku DMD -ga patsientide ratastoolisõltuvuse suurenemisega. DMD -s on tuvastatud kolm peamist selgroo deformatsiooni tüüpi, mille hulka võivad kuuluda skolioos, kyfoos ja / või lordoos. Skolioosi raviks kasutatakse tavaliselt seljaoperatsiooni. Skolioosi mittekirurgiline ravi hõlmab ratastooli modifikatsioonide kasutamist, mis pakuvad täiendavat pea ja kaela tuge. Lülisamba kõverus ei mõjuta mitte ainult üldist kasvu, vaid skolioosi ja kopsufunktsiooni vahel on tugev seos. Mitmed uuringud pooldavad skolioosi kontrolli liikuvuse kaotuse üle, kasutades mittekirurgilisi meetodeid, et vältida skolioosi progresseerumist ja tagada varajane kirurgiline sekkumine.

Kehamassiindeks ja keha koostis

Lisaks märgatavale kehakaalu tõusule ja lühikesele kasvule ei ole üllatav, et kehamassiindeks (KMI) kipub olema kõrgem DMD -ga lastel võrreldes CDC suundumustega. Mitmed uuringud näitavad, et KMI ei esinda täpselt selle populatsiooni kehakoostist. Lihasmassi mõõtmiseks kasutatakse mitmeid meetodeid, kuid kõige sagedamini kasutatakse kahe energiaga röntgenkiirte absorptiomeetriat (DEXA), bioelektrilist takistust ja magnetresonantstomograafiat (MRI). Elliott jt oletasid, et bioelektriline takistus on minimaalselt invasiivne ja kulutõhus viis keha sisalduse mõõtmiseks kliinilises keskkonnas.

Keha koostis pakub DMD -le märkimisväärset huvi, kuna on tõestatud, et lahja kehamass korreleerub lihaste funktsiooniga. Rasvamassi suurenemine võib olla seotud skeletilihaste rasvase infiltratsiooniga DMD -ga patsientidel. Sel põhjusel võib DMD -ga patsientidel olla kehakaal ja KMI normaalses vahemikus; need mõõtmised aga ei anna teavet lahja kehamassi protsendi kohta. Tarnopolsky jt. On näidanud, et kreatiinmonohüdraat suurendab kehamassi ja vähendab luude lagunemist. Kuigi mõned uuringud, mis mõõdavad DMD -ga patsientide kehakoostist, näitavad vähem lihasmassi säilitamist.

Kalorisisalduse, valgunõuete ja vedelikuvajaduste võrdlevad standardid.

Energiavajaduse hindamine DMD -ga patsientidel on keeruline, eriti kui kortikosteroide kasutatakse varakult, aga ka degeneratiivse lihaste kadumise tõttu kogu haiguse vältel. Praegu puuduvad ennustavad võrrandid, mis aitaksid hinnata energiat steroidravi saavatel DMD -ga patsientidel. Algusaastatel liiguvad DMD -ga lapsed iseseisvalt või ortooside abil. Hilisematel aastatel on hingamisfunktsioon oluliselt vähenenud, mistõttu tuleb kasutada mehaanilist ventilatsiooni. Intubeeritud patsientide jaoks on olemas ennustavad võrrandid, kuid need ei ole DMD jaoks spetsiifilised.

Liigne ja alatoitumine esineb umbes 54% -l kõigist 10-13-aastastest DMD-ga patsientidest. Ülesöömine või ülekaalulisus on selles populatsioonis väidetavalt multifaktoriaalne ja võib olla seotud füüsilise aktiivsuse ja liikuvuse vähenemisega, lihaste asendamisega rasva- ja sidekoega ning kortikosteroidide kasutamisega. Patsiendid ei tohiks keha lihastootmise suurendamiseks üle toita. See praktika pole mitte ainult ebaefektiivne, kuna see ei suurenda lihaste sünteesi, vaid võib põhjustada ka liigset kehakaalu tõusu ja rasvumist. Liigne kaalutõus halvendab skeletilihaste tervist, mis võib suurendada ortopeediliste operatsioonide tõenäosust. Lisaks võib rasvumine sellise ravi tulemusi halvendada. Vähendatud toitumine võib lihasdüstroofiaga inimestel halvendada lihaste kadu ja mõjutada füüsilist jõudlust igapäevastes tegevustes. CDC BMI diagrammid võivad aidata praktikutel otsustada, kas patsiendid on üle- või alatoidetud kategooriates, kuid nagu mainitud, ei pruugi BMI olla DMD-ga patsientide toitumisseisundi kõige täpsem ennustaja.

Energiavajadused

Arvatakse, et puhkeoleku energiakulu (REB) muudab DMD. REB on määratletud kui minimaalne energiakogus, mis on vajalik metaboolselt aktiivsete massikomponentide säilitamiseks, sõltumata rasvkoest. Ligikaudu 30% REB -st tarbitakse maksas, 20% lihasmassi ja 20% ajus. Energia kogutarbimisest (WEM) moodustab WER peaaegu 60–70%, mis on suurim protsent kogu energiavajadusest. RER -i määramiseks korrutatakse REE aktiivsusteguritega, mis põhinevad patsiendi füüsilise aktiivsuse tasemel. Kuigi uuringuid piiravad väikesed valimid ja need on keerulised laias vanuses ja lihaste düsfunktsiooni etappides, on mitmed uuringud näidanud, et lihaste kadu DMD -ga on seotud madalama RRR -iga.

Shimizu-Fujiwara jt uurisid neid näitajaid 77 DMD-ga 10–37-aastaste patsientide rühmas ja leidsid, et selles populatsioonis oli RR normaalsest oluliselt madalam. Hogan täheldas REB-d neljal DMD-ga patsiendil vanuses 11-22 aastat, samuti kahel Beckeri lihasdüstroofiaga patsiendil, kellel kõigil oli REB-d madalamad kui standardpopulatsioonis. Hankard jt leidsid, et normaalse kehakaaluga DMD poistel oli lihaste kadu seotud madalama REB -ga. Gonzalez-Bermejo jt leidsid, et REE oli intubeeritud DMD-ga patsientidel oluliselt madalam (22%) võrreldes intubatsioonita tervete inimestega. Need andmed on kooskõlas teiste tulemustega, mis näitavad, et ventileeritavatel patsientidel on väiksem energiavajadus. Zanardi jt leidsid seevastu, et 9-l 6-12-aastase DMD-ga lapsel oli lihaste kadu seotud madalama REB-ga.

Kaudse kalorimeetria kasutamine eeldab juurdepääsu metaboolsele kastile, mis võib olla kallis, suur ning nõuab regulaarset hooldust ja kalibreerimist, kuna isegi väikseim kalibreerimismuutus võib tulemusi mõjutada. Metaboolse kasti alternatiiviks on kaudne kalorimeeter, mis on kaasaskantavam, kulutõhusam ja hõlpsasti kasutatav. Siiski ei saa seda kasutada intubeeritud patsientide jaoks.

Kui kaudne kalorimeetria pole teostatav, võib kasutada ennustusvõrrandeid. Energiavajaduse hindamiseks on mitmeid võrrandeid. DMD populatsioonis tehti ettepanek kasutada Schofieldi võrrandit. Harris-Benedicti võrrand, nagu on näidatud kahes uuringus, hindas energiavajadust üle. Nende madalama REB skoori tõttu ei vaja DMD -ga poisid sama palju kaloreid kui terved lapsed. Mõned kirjandused näitavad, et kalorivajadus on hinnanguliselt umbes 80% DMD -ga ambulatoorsete poiste toitumisvajadusest ja 70% kõndimisvõime kaotanud poiste toitumisvajadusest. Energiakulu tuleks individuaalselt kohandada vastavalt liikumisele ja üldistele füüsilistele omadustele. Energiavajadust tuleks hoolikalt hinnata; negatiivne energiabilanss võib viia lihasmassi kadumiseni, mida ei saa taastada.

Rasvumise ennetamine on juba rasvunud patsientidel kasulikum kui kaloripiirang. Kuid rasvunud DMD -ga patsiendid vajavad toitumise kohandamist, et vähendada rasvumise võimalikke kõrvaltoimeid.

Valkude vajadus.

Spetsiifilise valgu vajaduse kohta DMD populatsioonis on vähe uuritud. Valgu tarbimine peaks vähemalt vastama ADP vanusele. 4–18 -aastaste poiste lubatud valkude tarbimise protsent on 10–30% kogu kaloritest.

Praegu puuduvad tõendid selle kohta, et DMD -ga poisid vajavad täiendavat valku.

Tabelis 1 on näidatud energia- ja proteiinivajadus poistele kõikides vanuserühmades.

Nõuded vedelikele.

Praegu puuduvad juhised spetsiaalselt DMD jaoks soovitatava vedeliku tarbimise arvutamiseks. Siiski on soovitatav piisav vedeliku tarbimine, kuna madala lihastoonuse tõttu on suurenenud kõhukinnisuse oht. Piisava vedeliku joomist võib piirata düsfaagia, mis haiguse progresseerudes süveneb. Vedeliku vajaduse arvutamine algab patsiendi kehakaalu põhjal tehtud hinnanguga, kuid seda saab vastavalt vajadusele kohandada. Vedeliku arvutused, mis põhinevad pikkusel ja kaalul, on saadaval, kuid neid tuleks kasutada ainult täpse kõrguse mõõtmisel, kuid selle populatsiooni kõrguse mõõtmise erinevuste tõttu tuleks neid võrrandeid kasutada ettevaatlikult. Tabelis 2 on näidatud, kuidas hinnata vedelikuvajadust Holliday-Segari meetodi alusel.

Söötmisraskused ja gastrostoomia.

Söötmisraskused võivad osaliselt põhjustada DMD kehakaalu langust vanemas noorukieas ja täiskasvanueas. DMD -ga patsientidel esineb mitmesuguseid närimis- ja neelamisraskusi. Kõige tavalisemad on näo nõrkus, närimise vähenemine ja keele liigutuste halb koordineerimine. Mõnel patsiendil on täheldatud ka makroglossiat ja väärarenguid. Need raskused põhjustavad suurenenud toidu tarbimist ja sagedasemat lämbumist. Isetoitmine on täiskasvanud patsientide jaoks veel üks väljakutse.

Toitude konsistentsi muutmine on üks võimalus närimisraskuste vähendamiseks DMD -ga patsientidel. Järjepidevuse järgi võib toidud jagada neljaks põhikategooriaks või dieediks düsfaagia korral. 1. taseme dieet sisaldab püreestatud toite, 4. taseme dieet aga kõiki toiduainete konsistentse. Lisaks saab muuta vedeliku viskoossust, et düsfaagiaga patsientidel oleks lihtsam neelata.

Nagu varem mainitud, on alatoitumine ja kehakaalu langus sagedased DMD -ga patsientidel hilises noorukieas ja vanemad. Enteraalne söötmine on alternatiiv suukaudsele söötmisele. Retrospektiivses uuringus, milles osales 25 DMD -ga patsienti, paigaldati gastrostoomitoru, peamine põhjus oli kaalutõusu vähenemine, sekundaarne põhjus oli düsfaagia. Lisaks on gastrostoomi paigutus parandanud paljude patsientide toitumisalast seisundit, kuid on ebaselge, kas gastrostoomia võib MDD -ga patsientide eluiga ja / või elukvaliteeti suurendada.

Seedetrakti tüsistused

Seedetrakti (GI) tüsistused on DMD puhul üsna tavalised. Sellistest tüsistustest teatasid Pan et al. Uuringus 47% patsientidest.

DMD -ga seotud tavalised seedetrakti tüsistused hõlmavad kõhukinnisust, tagasijooksu ja mao tühjenemise hilinemist.

Kõhukinnisus

Kõhukinnisus on DMD -ga patsientide kõige sagedasem komplikatsioon ja suureneb koos vanusega. Varem viidatud Pane jt uuringus teatas 36% patsientidest kõhukinnisusest ja 60% neist üle 18 -aastastest patsientidest oli kõhukinnisus. Selle aruande kohaselt tekivad kõhukinnisust sagedamini täiskasvanud patsientidel, kellel on DMD, Boland jt. Teatage, et seedetrakti silelihaste kaasamine toimub teisel elukümnendil, samas kui skeletilihaste kaasamist täheldatakse sageli esimesel elukümnendil. Kõhukinnisus võib tuleneda erinevatest teguritest, sealhulgas käärsoole silelihaste kaasamisest, jäikusest, kõhulihaste nõrkusest ja ebapiisavast vedeliku tarbimisest. Boland jt teatasid, et 21% patsientidest olid seedetrakti silelihaste kahjustused. Gottrand jt märkisid, et 10 patsiendil 12 -st oli kõhukinnisus ja 7 -l 12 -st käärsoole transiidi aeg oli ebanormaalne.

Silelihasrakkude muutunud funktsioon on üks võimalik seletus kõhukinnisusele DMD -ga patsientidel. Kuid kiudainete tarbimine on veel üks tegur. Topeltpimedas, randomiseeritud, platseebokontrollitud uuringus, mille tegid Weber jt, leiti, et igapäevane kiudainete tarbimine põhjustab kontrollitud kroonilise kõhukinnisusega lastel soolestiku liikumise suurenemist ja väljaheite pehmust. Hoolimata nendest positiivsetest eelistest ei näidanud kiudainerikas dieet patsientide käärsoole transiidi aja vähenemist. Tabelis 4 kirjeldatakse kiudainete vajadust vanuse järgi 4–18-aastastel poistel.

Kõhukinnisuse ravimeetod määratakse patsiendi kõhukinnisuse tüübi järgi. Ebapiisava suukaudse dieedi korral kasutatakse lahtisteid. Selliseid ravimeid tuleb kasutada ettevaatlikult liikumispuudega patsientidel, kellel on vähenenud motoorika, kuna need võivad põhjustada kompressiooni, mis süvendab probleemi. Stimulandid on kasulikud, kui kõhukinnisus on põhjustatud aeglastest transiidiaegadest, ja väljaheite pehmendajad on kasulikud, kui patsiendil on raskusi evakueerimisega. Stimulaatoreid kasutatakse ägeda kõhukinnisuse raviks, kõhukinnisuse püsimisel võib iga päev vaja minna osmootseid lahtisteid nagu magneesiumhüdroksiid, laktuloos ja polüetüleenglükool 3350.

Kõhukinnisuse ravi peaks olema individuaalne ja võtma arvesse probleemi põhjust ja tõsidust. Paljud patsiendid peavad kasutama kroonilise kõhukinnisuse raviskeemi, mis hõlmab toetavat ravi, sealhulgas väljaheite pehmendajaid, ja sobivaid toitumisharjumusi, sealhulgas kiudainesisaldusega dieeti ja piisava vedeliku tarbimise tagamist. Oluline on kõhukinnisust ära tunda ja sellega nõuetekohaselt toime tulla, kuna kõhukinnisus võib põhjustada söögiisu vähenemist ja seeläbi suukaudset manustamist, mis on eriti problemaatiline juba alatoidetud patsientidele.

Kroonilise kõhukinnisusega seotud tüsistus ja selle ravi lahtistavate klistiiridega on raske metaboolne atsidoos, mis võib olla eluohtlik seisund. Sümptomiteks võivad olla vedeliku ja toidu tarbimise vähenemine, kõhuvalu ja puhitus. Luo Casio jt uuringust selgus, et 8-l 55-st DMD-ga patsiendist vanuses 20-36 aastat

5 aastat olnud metaboolne atsidoos. Kõik patsiendid said kroonilise kõhukinnisuse ravi lahtistite ja klistiiridega ning neil oli positiivse rõhuga ventilatsioon.

Metaboolne atsidoos tekkis vesinikkarbonaadi kadumisest soolestikus kõhulahtisuse või lahtistavate klistiiride tõttu. Teised metaboolse atsidoosi tekke tegurid on ebapiisav kalorite tarbimine ja dehüdratsioon.

Mao tühjenemise / tagasivoolu hilinemine

Teine komplikatsioon on seotud mao silelihaste muutunud funktsiooniga, mille tagajärjel mao tühjenemine hilineb. Borreli jt näitasid, et lihasdüstroofiaga patsientidel on kõhu tühjendamiseks kuluv aeg oluliselt pikem kui kontrollrühmas ning see suureneb ka haiguse progresseerumisel. See on märkimisväärne, sest mao tühjenemise hilinemine võib kaasa aidata gastroösofageaalsele refluksile ja alatoitumisele, kuna toitainete edasitoimetamine soolestikku on hilinenud.

Refluks on ka DMD -ga seotud tüsistus; aga DMD -ga patsientide küsitluses vajab gastroösofageaalse refluksi raviks ravimeid vaid 4% (5 118 -st). Kuigi refluksisümptomitega patsientidel tuleb soovitada toitumisalast kohandamist, võivad mõned DMD -ga patsiendid vajada ravimteraapiat, sealhulgas prootonpumba inhibiitoreid või H2 -retseptori antagoniste. Kombinatsioonis prootonpumba inhibiitoritega võib vaja minna teise rea ravimeid nagu prokineetika, sukralfaat ja antatsiidid. Tavaliseks tavaks peetakse prootonpumba inhibiitorite määramist kortikosteroidravi saavatel patsientidel, et vältida tüsistusi, sealhulgas gastriiti või haavandeid, ning vältida tagasivoolu.

Kortikosteroidravi ja toitumine

Kortikosteroidravi, nagu prednisoon või deflazakort, võib muuta DMD -ga seotud loomulikku haiguse kulgu. Steroidravi eelised hõlmavad kõndimisvõime pikendamist 2-5 aasta võrra, lülisamba kirurgilise korrigeerimise vajaduse vähendamist, südamefunktsiooni parandamist ja seeläbi kardiomüopaatia riski vähenemist, ventilatsiooni hilinemist ja elukvaliteedi paranemist. Ühes 2007. aasta uuringus leiti, et kortikosteroidide igapäevane ja pikaajaline kasutamine pikendas liikuvust 3,3 aasta võrra, samas kui uuem 2014. aasta uuring näitas, et igapäevane ravi pikendas liikumist 2 aasta võrra.

Igapäevane ravi on osutunud tõhusamaks kui alternatiivne, vahelduv ajakava. Kortikosteroide määratakse tavaliselt enne liikumisprobleemide tekkimist, umbes 6-7 aastat, ja neid võetakse 3-10 aasta jooksul.

luud

Kortikosteroidravi ei ole ilma kõrvaltoimeteta. Luu mineraalse tiheduse vähenemine on kortikosteroidravi tavaline kõrvaltoime, mis nõuab erilist arstiabi. Teiste steroidide kõrvaltoimete hulka kuuluvad käitumishäired, kasvupeetus, ebanormaalne kehakaalu tõus, katarakt, hilinenud puberteet ja vähemal määral ka glükoositaluvus, hüpertensioon, vähenenud resistentsus infektsioonide suhtes ja seedetrakti ärritus.

Kortikosteroidravi mõju koos liikumispuudega suurendab DMD -ga patsientidel luude mineraalse tiheduse vähenemise riski. Hiljutised uuringud on aga näidanud, et isegi enne ravi algust võib DMD-ga lastel diagnoosimise ajal olla madal seerumi 25-hüdroksüvitamiin D tase ja halb luude tervis. Lisaks on täheldatud, et luude metabolismi suurenemine ja madal seerumi 25-hüdroksü-D-vitamiini tase esinevad kõigil DMD-ga patsientidel, kes saavad ravi steroididega või ilma. Aja jooksul võib luude halb tervis põhjustada luumurde, mis viitab osteoporoosile. Luude mineraalse tiheduse hindamiseks on soovitatav kasutada DEXA skaneeringuid.

Toitumise kohandamine soodustab luude piisavat mineraliseerumist ning sisaldab piisavat kaltsiumi ja D -vitamiini tarbimist, eriti patsientidel, kes saavad kortikosteroide. 4-8-aastastel poistel on soovitatav elementaarne kaltsiumi tarbimine 1000 mg päevas ja 9-18-aastastel poistel suureneb see 1300 mg-ni päevas. 18 aasta pärast on soovitatav 1000 mg kaltsiumi päevas. Kaltsiumirikkad toiduallikad: piimatooted (piim, jogurt ja juustud), lehtköögiviljad (lehtkapsas, spargelkapsas, hiina kapsas), kalakonservid (sardiinid ja lõhe) ning rikastatud toidud (mõned teraviljad, piimatooted, mis ei ole piimatooted) ja leib). Soovitatav D -vitamiini tarbimine igas vanuses pärast imikut on 600 RÜ päevas. D-vitamiini rikkad dieedid hõlmavad kalaõli, piimatooteid, rikastatud piimatooteid ja piimatooteid. Päike muudab D -vitamiini aktiivseks vitamiiniks; vähenenud füüsilise aktiivsusega patsiendid ja / või ratastoolis kasutajad käivad päikese käes vähem.

Kaltsiumi ja D -vitamiini piisava tarbimise tagamiseks võib kasutada toidulisandeid. Laialdaselt on saadaval kaks peamist kaltsiumilisandite vormi: kaltsiumtsitraat ja kaltsiumkarbonaat. Kaltsiumtsitraati võib pidada eelistatuks tänu paranenud imendumisomadustele, võimele võtta koos toiduga või ilma ja seedetrakti kõrvaltoimete vähenemise tõttu. Patsientidel, kes saavad H2 retseptori antagoniste või prootonpumba inhibiitoreid, soovitatakse kaltsiumtsitraati, kuna puudub vajadus happelise keskkonna järele piisavaks imendumiseks. Kuid kaltsiumtsitraadi puudused hõlmavad hinda ja tableti suurust; kaltsiumtsitraat sisaldab elementaarset kaltsiumi vähem kui kaltsiumkarbonaat (vastavalt 21% versus 40%).

Kaltsiumkarbonaati võib anda antatsiidide kujul, mis võivad sisaldada 200-400 mg elementaarset kaltsiumi. See valik võib parandada õige maitse järgimist ja manustamise lihtsust ning samuti aidata ravida kortikosteroididest põhjustatud seedetrakti sümptomeid. Paljud kaltsiumilisandid sisaldavad ka D-vitamiini, ulatudes 200-400 RÜ tableti kohta, vähendades vajadust täiendava D-vitamiini lisamise järele.

Kaalutõus

DMD populatsioonis on teatatud ülekaalulisusest noortel patsientidel alates 7. eluaastast.

Kaalutõus on kortikosteroidide pikaajalise kasutamise üks levinumaid kõrvaltoimeid. Siiski on täheldatud, et paljud DMD -ga patsiendid on rasvunud isegi ilma kortikosteroidravita. DMD patsientide jaoks muudab ülekaalulisus liikuvuse veelgi keerulisemaks. Nagu eespool mainitud, ei ole näidatud, et deflazakortil on steroidraviga seotud kaalutõusu mõju. Deflazacort pole praegu Ameerika Ühendriikides saadaval.

Rasvumisega seotud riskide hulka kuuluvad insuliiniresistentsus, düslipideemia, hüpertensioon, obstruktiivne uneapnoe ja psühholoogilised tagajärjed.

Enne steroidravi alustamist tuleks teha soovitusi kehakaalu reguleerimiseks, eeldades, et võib esineda ebanormaalset kehakaalu tõusu. Kaalujälgimise aluspõhimõtteid saab kohandada vastavalt patsiendi ja pere vajadustele ning need võivad hõlmata toitumisharjumusi, treeningut ja käitumise muutmist. Toitumisharjumused ja kaalulangusstrateegiad: suhkruga magustatud jookide ja kõrge kalorsusega tihedate toitude tarbimise vähendamine, väljaspool kodu tarbitavate söögikordade arvu vähendamine ning puu- ja köögiviljade tarbimise suurendamiseks MyPlate mudeli kasutamine. Käitumise muutmise tehnikad hõlmavad perelaualt toidu tarbimist ja patsientide julgustamist aeglaselt sööma.

Täiendav ja alternatiivne meditsiin.

Täiendavat ja alternatiivset meditsiini kasutatakse DMD -ga lastel. Uuringus uuritakse täiendava ja alternatiivse meditsiini kasutamist 80% -l 200 -st DMD ja Beckeri lihasdüstroofiaga laste hooldajast, kes teatasid, et on "kunagi" kasutanud oma lapse jaoks täiendavat ja alternatiivset meditsiini. Täiendavaid ja alternatiivseid ravimeetodeid on palju ja nende kasutamise sagedus on erinev. Kõige sagedamini kasutatakse alternatiivmeditsiini, sealhulgas vesiteraapiat, hipoteraapiat, enesehüpnoosi, palveid ja lemmikloomi (61,5%), nagu teatasid Nabucker jt. ja glükoproteiine 48%. Manipuleerivaid tavasid nagu massaaž, kiropraktika ja osteopaatiline manipuleerimine kasutas 29% hooldajatest ja 8,5% teatasid tervete meditsiinisüsteemide - nõelravi ja homöopaatia - kasutamisest.

Hiina meditsiin on täiendav ja alternatiivmeditsiini valdkonnas veel üks huvivaldkond. Ühes uuringus täheldati DMD-ga patsientidel pärast ženšennipreparaatide võtmist treeningujärgsete kahjustuste vähenemist normaalsetes lihastes. Siiski on oluline arvestada Hiina meditsiiniga seotud riske, kuna see ei ole ametlikult reguleeritud ning ebaõige annustamine ja teadmata ravimisisaldus võivad põhjustada kahjulikke tagajärgi.

Antioksüdandid, sealhulgas koensüüm Q10 ja rohelise tee ekstrakt, pakuvad huvi nende võime suhtes vähendada oksüdatiivseid kahjustusi rakkudes, sealhulgas lihaskoes. On tõendeid selle kohta, et MDX hiirte toidus sisalduv rohelise tee ekstrakt vähendab lihaskahjustusi ja parandab lihaste funktsiooni. Rahvusvaheline uurimisrühm viis läbi koensüüm Q10 pilootuuringu kolmeteistkümnel 5-10-aastasel DMD-ga patsiendil, kes olid saanud raviskeemi vähemalt 6 kuud. On näidatud, et ravi koensüüm Q10 -ga suurendab lihasjõudu 8,5%, kui seda võetakse lisaks prednisoonile. Uuringu autorid soovitavad algannust 400 mg päevas, mida suurendatakse 100 mg päevas vastavalt seerumi CoQ10 tasemele.

Lihaste põletik DMD -s on huvitav, sest arvatakse, et krooniline põletik aitab kaasa DMD haiguse arengule. Lihaskiud on kroonilise põletikuga vähem võimelised regenereeruma ja viivad lõpuks rasv- ja sidekoe asendamiseni. On näidatud, et põletiku vähendamine parandab MDX hiirte lihaste funktsiooni. Resveratrool, antioksüdantsete omadustega polüfenool, võib vähendada skeletilihaste põletikku. MDX hiirte uuring näitas, et resveratrool vähendas makrofaagide läbitungimist ja suurendas atrofiini ekspressiooni 10 päeva pärast resveratrooli 100 mg / kg manustamist. on düstrofiiniga sarnane struktuur ja võib funktsionaalselt asendada düstrofiini.

Uuritud on aminohappeid, sealhulgas tauriini ja glutamiini. On täheldatud, et tauriin säilitab lihasjõudu ja parandab MDX hiirte degeneratsiooni-regeneratsiooni kiirust. Glutamiin on glükoosi sünteesi eelkäija. Seda toodavad peamiselt skeletilihased ja see on kõige rikkalikum vaba aminohape kehas. Lihasesisese glutamiini kontsentratsioon on DMD -ga patsientidel madal.

Arvestades, et DMD -ga patsientidel on glutamiini intramuskulaarne kontsentratsioon juba madal ja glutamiini toodavad lihased, võib vajadus glutamiini järele suureneda. Kaks eraldi uuringut näitavad, et suukaudne glutamiin pärsib kogu keha valkude lagunemist DMD korral.

Kuigi see on paljutõotav, on oluline märkida, et glutamiinil ei olnud spetsiifilist eelist aminohapete segu suhtes, kuna mõlemad pärsivad võrdselt valkude lagunemist kogu kehas.

Kuigi on teatatud glutamiini kasutamise eelistest, tuleb arvesse võtta ka toidulisandite negatiivset mõju. Nagu varem teatatud, hõlmavad pikaajalise glutamiini lisamise kõrvaltoimed aminohapete transpordi muutumist, mis on tingitud halvenenud aminohapete imendumisest, muutunud glutamiini metabolismist ja muutunud ammoniaagist. Lisaks on vaja täiendavaid uuringuid, et teha kindlaks pikaajalise glutamiinilisandi mõju immuunsüsteemile ja kas vähirisk suureneb glutamiini kasutamisel. Pärast pikaajalise glutamiini tarbimise lõpetamist võib tekkida ka võõrutussündroom. Keha kohaneb suurte glutamiinikoguste tarbimisega, suurendades glutamiini lagunemist ja vähendades endogeense glutamiini sünteesi.

Kreatiin parandab lihaste tervist, vähendades lihaste nekroosi MDX hiirtel, ja kreatiinmonohüdraadi lisamine 4 kuu jooksul DMD -ga patsientidel suurendas ülajäsemete tugevust ja vähendas rasvamassi. Kreatiinmonohüdraati võib kasutada kortikosteroidravi puudumisel või sellele lisaks. Edasised uuringud võivad määrata kreatiinmonohüdraadi lisamise optimaalse annuse lahja kehamassi säilitamiseks.

järeldused

Kuigi DMD sümptomite kontrollimiseks on palju viise, kas steroidide abil liikuvuse pikendamiseks või muude elukvaliteedi parandamise meetoditega, pole DMD -le ravi.

Kliinikutel on raske ülesanne pakkuda ravivõimalusi. Suur osa DMD -ga seotud toitumisalastest uuringutest piirdub väikeste valimite suurusega, kuid mõned suundumused on paljudes uuringutes nähtavad. Mõjutamata isikutega DMD -ga patsientide kasvukõverate ja energiavajaduste võrdlus võib anda mõningast teavet haiguse käigu kohta. Kõrge kehamassi säilitamine on aga kõrgeim prioriteet, kuna see võib parandada elukvaliteeti ja võib -olla pikendada DMD -ga patsientide lühikest eluiga.

Müopaatiad- Need on esmased lihasdüstroofiad, pärilikud degeneratiivsed haigused, mille aluseks on lihaskiudude kahjustus ja progresseeruv lihaste atroofia.

Müopaatia põhjused

Müopaatiad on lihaste ainevahetushäirete haigused, kreatiinfosfokinaasi tase tõuseb ja lihas kaotab oma võime kreatiini siduda ja säilitada, ATP sisaldus väheneb, mis viib lihaskiudude atroofiani. Tunnustatakse teooriat „defektsetest membraanidest”, mille kaudu lihaskiud kaotavad ensüüme, aminohappeid ... Lihaste biokeemiliste protsesside rikkumine viib lõppkokkuvõttes lihaskiudude kahjustumiseni ja surmani.

Müopaatia sümptomid

Primaarne müopaatia algab enamikul juhtudel järk -järgult lapsepõlves või noorukieas.

Müopaatilised ilmingud võivad märkimisväärselt intensiivistuda mitmesuguste ebasoodsate tegurite mõjul - infektsioon, ülepinge, mürgistus.

Haigus algab teatud lihasrühma nõrkuse ja atroofia tekkega. Tulevikus haarab düstroofne protsess kõiki uusi lihasrühmi, mis võib viia täieliku liikumatuseni. Peamiselt kannatavad vaagna- ja õlavöötme, pagasiruumi ja proksimaalsete jäsemete lihased. Distaalsete jäsemete lihaste lüüasaamine on rasketel juhtudel haruldane. Lihaste atroofia on tavaliselt kahepoolne. Esialgsel perioodil võib ühel pool olla ülekaalus atroofia, kuid haiguse käiguga muutub lihaskahjustuse aste sümmeetrilistes lihastes samaks. Atroofiate arenedes lihasjõud väheneb, toon väheneb, kõõluste refleksid vähenevad. Mõnede lihasrühmade atroofia korral võivad teised hüpertrofeeruda (suurendada) kompenseerida. Kuid pseudohüpertroofia areneb sagedamini - lihaste maht suureneb mitte lihaskiudude, vaid rasvkoe ja sidekoe suurenemise tõttu. Need lihased muutuvad pinguliseks, kuid mitte tugevaks.

Liigeste liikuvus võib suureneda või vastupidi, lihaste ja nende kõõluste lühenemise tõttu võib liikumisulatus väheneda.

Sõltuvalt mitmetest tunnustest ja ennekõike vanusest, haiguse algusest, atroofiate avaldumise intensiivsusest ja järjestusest jaguneb müopaatia pärilikkus mitmeks vormiks. Kõige tavalisem: nooruslik (alaealine) vorm Erb, õla - abaluu - näovorm Landouzy - Dejerine ja pseudohüpertroofne Duchenne.

Lisaks on geneetiliselt heterogeensete (mitmekesiste) vormide variante. Kirjeldatakse erinevat tüüpi pärilikkusega müopaatiate nosoloogilisi vorme. Ühe geneetilise variandi raames eristatakse alleelseid seeriaid (sama geeni erinevad vormid), mis on põhjustatud sama geeni erinevatest mutatsioonidest. Sarnase kliinilise pildiga genoopias on võimalik soodsam kulg, pikaajaline hüvitis, abordivormid ja väga raske varajase puudega.

Müopaatia uurimine

Müopaatiate tüüpilised kliinilised tunnused on lõtva halvatuse sümptomid erinevates lihasrühmades ilma motoorsete neuronite ja perifeersete närvide kahjustuseta.

Elektromüogramm näitab tüüpilist primaarset lihaste mustrit, mida iseloomustab M-vastuse amplituudi vähenemine, suurenenud interferents ja polüfaasiline potentsiaal.

Biopsia käigus (lihatüki uurimine, lihaste kiudude atroofia, rasvadegeneratsioon ja nekroos koos sidekoe vohamisega. Mõnedes nosoloogilistes vormides ilmnevad kaasasündinud healoomuliste struktuursete müopaatiate spetsiifilised muutused lihaskiududes). kui tuumade keskne asukoht või raamitud vakuoolide olemasolu.

Vereanalüüsis võib tuvastada kreatiinkinaasi, aldolaasi, laktaatdehüdrokinaasi ja teiste ensüümide aktiivsuse suurenemist.

Uriinis suureneb kreatiini ja aminohapete tase ning kreatiniini tase väheneb.

Üksikute nosoloogiliste vormide täpne diagnoosimine on võimalik ainult molekulaarse geneetilise analüüsi tegemisel, mille eesmärk on tuvastada konkreetse geeni mutatsioonid ja mõnel juhul uurida konkreetse valgu kontsentratsiooni lihaskiu biopsias.

Müopaatiad on pärilikud haigused ja haiguse varases staadiumis võib diagnoosimiseks vaja minna kõigi pereliikmete eksamit.

Üldised kliinilised sümptomid:

õla- ja vaagnavöötme lihaste, proksimaalsete jäsemete atroofia suurenemine;
atroofiad domineerivad lihasnõrkusest;
kompenseerivate pseudohüpertroofiate olemasolu;
aeglaselt progresseeruv kursus;
südame düstroofia;
autonoomsete häirete olemasolu.

Alaealine Erb.

See vorm päritakse autosomaalselt retsessiivsel viisil.

Haigus algab teisel - kolmandal kümnendil. Nii mehed kui naised on haiged.

Atroofiad algavad vaagnavöötme ja reite lihastest ning ulatuvad õlavöötme ja pagasiruumi lihasteni. Pseudohüpertroofiad on haruldased. Patsiendid tõusevad üles, toetudes ümbritsevatele esemetele - ronides "redelile". Selja ja kõhu lihaste atroofia tagajärjel ilmneb selgroo ettepoole kumerus - hüperlordoos, vöökoht muutub "haabaks".

"Herilase" vöökoht ja hüperlordoos müopaatiaga patsiendil.

Jalutuskäik on häiritud - patsiendid kahisevad küljelt küljele - "pardi" käik. Iseloomulikud on mahajäänud "pterygoid" abaluu. Mõjutatud on suuümbruse lihased - on võimatu vilistada, huuled toruga venitada, naeratada (põiksuunaline naeratus), huuled punnis (tapiir huuled).

Mida hiljem haigus avaldub, seda soodsamalt see kulgeb. Varajane algus on raske, põhjustades puudeid ja liikumatust.

Duchenne'i pseudohüpertroofiline vorm.

See päritakse retsessiivse sooga seotud mustri järgi. Kõige pahaloomulisem müopaatia.

See algab kõige sagedamini esimesel kolmel eluaastal ja harvemini viiest kuni kümne aastani. Poisid on haiged. Sümptomid algavad tuharate, vaagnavöötme lihaste ja reite atroofiaga. Gastrocnemius lihaste pseudohüpertroofia ilmneb varakult. Protsess kaasab kiiresti kõik lihasrühmad. Lapsel on raske põrandalt tõusta, trepist üles ronida, hüpata. Edasiminekul jääb ta voodihaigeks. Tekivad liigeste kontraktuurid ja luude deformatsioonid. On võimalik arendada Itsenko-Cushingi sündroomi (ülekaalulisus, endokriinsüsteemi häired). Mõnel juhul esineb vaimne alaareng. Selle vormi korral on mõjutatud südamelihas, hingamislihased. Patsiendid surevad kopsupõletikku südamepuudulikkuse taustal.

Beckeri müopaatia.

Soolise müopaatia kerge variant.

Algab 20 aasta pärast. See avaldub säärelihaste (vasika lihaste) pseudohüpertroofiaga. Vaagnavöö ja puusade atroofiad ühinevad aeglaselt. Psüühikahäireid pole.

Õla -abaluu - Landusi näovorm - Dejerine.

See päritakse autosomaalselt domineerival viisil. Nii poisid kui tüdrukud on haiged.

Haigus algab 10–20 -aastaselt näo lihaste atroofia ja nõrkusega. Seejärel hõlmab protsess õlavöötme, õlgade, rinnalihaste, abaluude lihaseid.

Müopaatiaga patsiendi selja lihaste atroofia Landouzi - Dejerine a.

Vaagnavöö on harva mõjutatud. Suu ümmarguse lihase lüüasaamisega ei saa patsient vokaale, vilet õigesti hääldada. Huuled on pseudohüpertrofeerunud ja tunduvad suured. Silmade ümmarguste lihaste atroofia korral muutub otsmik siledaks, silmi on raske sulgeda, patsiendid magavad avatud silmadega. Näoilmed muutuvad kehvaks (hüpoomiline) - "müopaatiline nägu", "sfinks" nägu. Vaimsed võimed seda ei mõjuta.

Kursus on aeglane, patsiendid võivad pikka aega liikuda ja teha teostatavat tööd. Mida varem haigus algab, seda raskem on selle kulg. See müopaatia vorm ei mõjuta oluliselt oodatavat eluiga.

Muud müopaatiate vormid on haruldased: oftalmopleegiline (õla-abaluu kerge variandina-näo), distaalne (jäsemete distaalsed osad on mõjutatud 40-60-aastaselt ja arenevad väga aeglaselt).

Esineb ka müopaatiat - kaasasündinud - aeglaselt progresseeruv: tsentraalse südamiku müopaatia, niitmüopaatia, tsentraalne - tuum, müopaatia koos hiiglaslike mitokondritega ja mitte progresseeruv - Oppenheimi müotoonia (loid laps). Need erinevad lihaskiudude struktuuri muutustest, mis avastatakse histoloogilise uurimise käigus mikroskoobi all. Haigus põhineb erinevate metaboolsete ensüümide puudusel. Patsientidel on endokriinsüsteemi häired, maksa- ja neerufunktsiooni kahjustus, südamelihas, nägemiskahjustus.

Müopaatiate ravi

Ravi on sümptomaatiline, ebaefektiivne. Patogeneetilist ravi arendatakse, paljud eri riikide instituudid viivad läbi geenitaseme uuringuid - kasutades nii tüvirakke kui ka rakukultuure ... aga see on tuleviku ravim.

Sümptomaatilise ravi eesmärk on mõjutada ainevahetusprotsesse, eriti valku, normaliseerida autonoomse närvisüsteemi funktsioone, parandada neuromuskulaarset juhtivust. Kasutatakse anaboolseid hormoone (nerobool, retaboliil, aminohapped (glutamiinhape, tserebrolüsiin, tseraksoon, somasiin), ATP, vitamiinravi (E, B, C, nikotiinhape), antikolinesteraasi ravimid (proseriin, neuromidiin)., Füsioteraapia - elektroforees proseriin, neuromidiin, nikotiinhape, lihaste stimuleerimine, kerge massaaž, ultraheli Mõnel juhul on näidatud ortopeediline korrektsioon - kingad, korsetid.

Kõiki patsiente jälgib neuroloog terapeudi, kardioloogi, ortopeedi - traumatoloogi abiga.

Arsti konsultatsioon müopaatia kohta

Küsimus: kas dieet on vajalik müopaatia jaoks?
Vastus: jah, peate sööma rohkem värskeid köögivilju ja puuvilju, piima, kodujuustu, mune, kaerahelbeid, porgandeid, mett, pähkleid. Kohvi, teed, vürtse, alkoholi, suhkrut, kartulit, kapsast ei soovitata.

K: Kas müopaatiat ravitakse tüvirakkudega?
Vastus: selliseid meetodeid arendatakse, saate individuaalselt konsulteerida Moskva tüvirakkude kliinikus

Arst neuroloog Kobzeva Svetlana Valentinovna

See kuulub haiguste rühma, mida iseloomustab progresseeruv lihasdüstroofia. Müopaatia on neuromuskulaarse süsteemi krooniline patoloogia. Lisaks on see pärilik. Müopaatia tekkimise põhjuseks on ka mitmesugused komplikatsioonid: nakkushaigused, vigastused, külmetus jne. Eeldatakse, et haiguse põhjuseks on tsükliliste nukleotiidide, mis on tsüklilise ainevahetuse universaalsed regulaatorid, patoloogiline rikkumine. vastutab geneetilise teabe rakendamise eest.

On kindlaks tehtud, et müopaatia kandjad on naised, kuid selle all kannatavad ainult mehed. Seda pilti täheldatakse 50% juhtudest.

Müopaatiaga patsientidel ei täheldata närvisüsteemi kardinaalseid häireid, kuigi seljaaju eesmiste juurte rakkude arv väheneb. Kõige olulisemad patoloogilised muutused toimuvad vöötlihastes: need muutuvad õhukesteks ja enamus nende kiududest asendatakse sidekoe ja rasvaga. Samal ajal täheldatakse lihaskiududele iseloomulikke muutusi: need on juhuslikult põimitud tervete kiududega. Lihaskiud jagunevad piki, moodustades vakuoole.

Haiguse käigus toimub lihaste järkjärguline asendamine rasv- või sidekoega. See viib progresseeruva (osalise või täieliku) lihaste atroofiani. Haiguse käigus kaotavad patsiendid märgatavalt kaalu ja neil on ka parees.

Atroofiaprotsess kulgeb üsna aeglaselt, lihasrühmi mõjutavad ebaühtlaselt, seetõttu ei suuda müopaatiaga patsiendid mitte ainult ennast teenida, vaid on ka jätkuvalt tõhusad. Samal ajal säilitavad nad jäsemetes tundlikkuse ja motoorsed funktsioonid (liigutuste koordineerimine) ei ole samuti kahjustatud.

Haiguse viimases staadiumis on patsiendil kardiovaskulaarse aktiivsuse patoloogilised häired, samal ajal kui kehatemperatuur ja pulss langevad, täheldatakse higistamise suurenemist ja hingamisteede aktiivsuse halvenemist.

Tavaliselt määravad arstid müopaatia ravi ajal patsientidele vitamiinide kuuri, lisaks soovitavad nad teha kerge massaaži ja füsioteraapia harjutusi. Kuna müopaatiaga patsiendid on sageli vastuvõtlikud infektsioonidele ja külmetushaigustele, tuleb neid kaitsta. Lisaks on sellistele inimestele soovitatav tagada majas vaikne ja rahulik õhkkond.

Mandžuuria araalia tinktuur

Seda tuleb võtta 15-20 tilka koos jahtunud keedetud veega 1-2 korda päevas.

Siberi sigade infusioon

Vala kuiva sigarohtu (3 tl) 2 tassi külma keedetud veega ja jäta 2 tunniks.Pärast seda kurna infusioon läbi marli.

Valmistatud infusioon (eelistatavalt külm) tuleb võtta 0,25 tassi 4 korda päevas enne sööki.

Valerian officinalis

See taim on laialdaselt tuntud oma raviomaduste poolest. Müopaatia ravimisel on asjakohane kasutada palderjanit, kuna see aitab vähendada reflekside erutuvust ja nõrgendab lihasspasme.

1. Nõuda palderjani (1 supilusikatäis) kuivad risoomid ja juured 12 tundi suletud klaasist koos jahtunud keedetud veega. Seda infusiooni tuleb võtta 1 supilusikatäis 3-4 korda päevas enne sööki.

2. Risoomid ja juured palderjan nõuda viina või 70% alkoholi vahekorras 1: 5 1 nädal. Pärast seda kurna tinktuur läbi marli. Seda ravimit tuleb võtta 15-20 tilka 3-4 korda päevas.

Hoidke seda tinktuuri jahedas ja kuivas kohas.

Kolme lehega kell

1. Lehed vaadata (5 g) nõuda 1 klaasi keedetud vett, seejärel tüvi. Seda infusiooni peate võtma 0,25 tassi 4 korda päevas enne sööki.

2. Kellalehtede pulbreid tuleb võtta 1 g 2 korda päevas 30 minutit enne sööki.

3. Kellalehed (0,5 tl) nõuda 8 tundi külmas vees.Võta ettevalmistatud infusioon peaks olema 0,5 tassi 2-4 korda päevas 30 minutit enne sööki.

Lisaks ülaltoodud traditsioonilise meditsiini retseptidele on müopaatia ravis soovitatav süüa kirsse, mis parandavad patsiendi isu ja mida peetakse närvide rahustamiseks.

Toitumisteraapia stressi ja närvisüsteemi haiguste korral Tatjana Anatoljevna Dymova

Müopaatia

On kindlaks tehtud, et müopaatia kandjad on naised, kuid selle all kannatavad ainult mehed. Seda pilti täheldatakse 50% juhtudest.

Mandžuuria araalia tinktuur

Seda tuleb võtta 15-20 tilka koos jahtunud keedetud veega 1-2 korda päevas.

Siberi sigade infusioon

Vala kuiva sigarohtu (3 tl) 2 tassi külma keedetud veega ja jäta 2 tunniks.Pärast seda kurna infusioon läbi marli.

Valmistatud infusioon (eelistatavalt külm) tuleb võtta 0,25 tassi 4 korda päevas enne sööki.

Valerian officinalis

See taim on laialdaselt tuntud oma raviomaduste poolest. Müopaatia ravimisel on asjakohane kasutada palderjanit, kuna see aitab vähendada reflekside erutuvust ja nõrgendab lihasspasme.

2. Risoomid ja juured palderjan nõuda viina või 70% alkoholi vahekorras 1: 5 1 nädal. Pärast seda kurna tinktuur läbi marli. Seda ravimit tuleb võtta 15-20 tilka 3-4 korda päevas.

Hoidke seda tinktuuri jahedas ja kuivas kohas.

Kolme lehega kell

1. Lehed vaadata (5 g) nõuda 1 klaasi keedetud vett, seejärel tüvi. Seda infusiooni peate võtma 0,25 tassi 4 korda päevas enne sööki.

2. Kellalehtede pulbreid tuleb võtta 1 g 2 korda päevas 30 minutit enne sööki.

3. Kellalehed (0,5 tl) nõuda 8 tundi külmas vees.Võta ettevalmistatud infusioon peaks olema 0,5 tassi 2-4 korda päevas 30 minutit enne sööki.

• Raamatukogu • • Dieet müopaatia ravis

Dieet müopaatia ravis

Lihashaiguste (müopaatia) ravi ajal on vaja järgida teatud dieeti: mitte juua alkoholi, piirata vürtsika, soolase ja rasvaste toitude, samuti liha tarbimist, mitte suitsetada. Soovitatav on piimatoodete toitumine koos vahelduvate lühikeste paastudega. Pärast paastumist on soovitav süüa ainult piima (pastöriseerimata ja keetmata). Suurendage piima kogust järk -järgult maksimaalseks (kui palju patsient saab juua). Põletatud luudest ja kriidist valmistatud pulbrid annavad häid tulemusi (vt jaotist Lisad).

Kasulikud teraviljad vee peal, mis on pärit teraviljataimede (kaer, nisu, rukis, oder jne) idandatud teradest koos mee ja päevalilleõliga, sellerisalatid, kaalikalehed (sisaldavad kõiki lihaste toitumiseks vajalikke aineid). Päeval peaksite sööma 2-3 õuna (eelistatavalt "Antonovka" sort). Toiduga peab kehasse sisenema piisav kogus B- ja E -grupi vitamiine.B -grupi vitamiinide allikana on maks väga kasulik, millest saab valmistada pasteeti. Maksa praetakse lühikest aega, lastakse läbi hakklihamasina, segatakse võiga ja määritakse leivale. E -vitamiini leidub rohelistes ubades, hernes, salatis, kaeras, nisus, maisis, astelpajus ja päevalilleõlis. Päevas on vaja saada 20-30 g taimset rasva.

"Dieet müopaatia ravis" ja muud artiklid jaotisest Lihas -skeleti süsteemi haigused