Sekundaarne immuunpuudulikkus. Inimese immuunpuudulikkus (primaarne, sekundaarne), põhjused ja ravi Immuunpuudulikkuse ravi zvenigorodskaya

Inimese immuunsüsteem on loodud reageerima õigeaegselt võõraste elementide sissetungile. Selle õige funktsioon on ohu äratundmine ja selle kõrvaldamine. Primaarne immuunpuudulikkus tähendab, et lapsel ei ole emakasisese arengu käigus tekkinud kaitsemehhanismi või ta pole seda saanud päriliku teguri tõttu. Selle tulemusena toovad tema kehasse sisenevad kahjulikud mikroorganismid talle maksimaalset kahju. Sama võib öelda ebatüüpiliste rakkude kohta, millel on negatiivne mõju tervisele ja mis põhjustavad erineva raskusastmega patoloogiaid.

Tuleb eristada primaarset ja sekundaarset immuunpuudulikkust. Esmane määratakse imikule vahetult pärast sündi. Tema kehal puudub võime kaitsta antigeenide eest, ta on vastuvõtlik nakkuslikule invasioonile. See väljendub selles, et imik on sageli haige, tal on korduvad vaevused, ta kannatab neid vaevu ja tal tekivad tüsistused. Primaarse immuunpuudulikkuse rasked vormid põhjustavad imikueas surma.

Harvadel juhtudel ilmnes esmane immuunpuudulikkus täiskasvanutel. See on võimalik, kuid selleks peab inimesel olema teatud tüüpi haiguse eest suur hüvitis.

Haiguse kliinik on uuesti nakatumine, haiguste üleminek kroonilisele vormile. Mida põhjustab primaarne immuunpuudulikkus:

Patsient kannatab bronhopulmonaarsete häirete all.
Mõjutatud on tema limaskestad ja nahk.
ENT-organitega on probleeme.
PIDS põhjustab reeglina lümfadeniiti, abstsesse, osteomüeliiti, meningiiti, sepsist.
Primaarse immuunpuudulikkuse teatud vormid kutsuvad esile allergiaid, autoimmuunhaigusi ja pahaloomuliste kasvajate kasvu.

Immunoloogia tegeleb immuunkaitse funktsioonide rikkumiste uurimisega - teadus kaitsemehhanismi väljatöötamise ja moodustamise kohta, mis takistab antigeenide tungimist kehasse ning hävitab kahjulike ainete ja mikroorganismide poolt kahjustatud rakke.

Mida varem PIDS diagnoositakse, seda suurem on võimalus lapsel ellu jääda ja rahuldava tervisega jätkata. Oluline on geenimutatsiooni õigeaegne tuvastamine, mis võimaldab määrata pereplaneerimist.

Immuunpuudulikkust peetakse kaitsemehhanismi püsivaks anomaaliaks, mis põhjustab immuunvastuse ebaõnnestumist antigeenide mõjule. Seda riket võib olla nelja tüüpi:

vanus, st tekkimine lapsepõlves või vanemas eas;
omandatud ebaõige toitumise, elustiili, ravimite, AIDS-i viiruse jms tõttu;
arenenud erinevate infektsioonide tagajärjel;
kaasasündinud või esmane ID.

PIDS liigitatakse haiguse vormi ja raskusastme järgi. Primaarsete immuunpuudulikkuste hulka kuuluvad:

ID, mida iseloomustab mitme rakukompleksi lüüasaamine;
Retikulaarne düsgenees, mille puhul tüvirakud puuduvad, määrab vastsündinu surma.
Raske kombineeritud ID on pärilik haigus, mis on põhjustatud B- ja T-lümfotsüütide talitlushäiretest.
DiGeorge'i sündroom – või harknääre, kõrvalkilpnäärme häired – alaareng või harknääre puudumine. Defekti tagajärjel on mõjutatud T-lümfotsüüdid, tekivad kaasasündinud südamerikked, deformatsioonid luustruktuuris, näoluude ehituses, neerudefektid ja kesknärvisüsteemi talitlushäired.
Primaarne immuunpuudulikkus B-lümfotsüütide kahjustuse tõttu.
Müeloidrakkude häired, mis provotseerivad kroonilist granulomatoosset haigust (CGD) koos hapniku metabolismi häiretega. Aktiivse hapniku tootmise defekt põhjustab kroonilisi seen- ja bakteriaalseid infektsioone.
Komplekssete verevalkude defektid, mis kahjustavad humoraalset kaitset. Komplemendisüsteemist võib puududa mitu komponenti.

Vaja teada! Rakulist immuunpuudulikkust iseloomustab immuunkompetentsete rakkude, mille hulka kuuluvad lümfotsüüdid, plasmarakud, makrofaagid, puudulikkus. Humoraalne immuunpuudulikkus tähendab düsfunktsiooni antikehade tootmisel.

Primaarsed immuunpuudulikkuse sümptomid

Märgid ja sümptomid viitavad esmasele immuunpuudulikkusele. Uurides haiguse kulgu kliinilist pilti, tuvastavad kliiniku arstid immuunpuudulikkuse tüübi. Seda soodustavad uuringud, analüüsid, anamneesi kogumine geneetilise patoloogia selgitamiseks.

Rakulise immuunsuse esmased puudused põhjustavad viirus- ja seeninfektsioone. Iseloomulikeks tunnusteks peetakse korduvaid külmetushaigusi, rasket ARVI-d, tuulerõugeid, mumpsi, herpese sagedasi ilminguid. Patsient kannatab soori, kopsupõletiku, seente põhjustatud seedetrakti infektsioonide all. Rakuline immuunpuudulikkus suurendab vähi ja lümfoomi riski.
Humoraalse kaitse puudumine provotseerib bakteriaalseid infektsioone. Need on kopsupõletik, naha abstsessid, erysipelas, stafülokokk, streptokokk.
Sekretoorse immunoglobuliini A taseme puudulikkus põhjustab suu limaskesta kahjustusi, nina, silmad, sooled, bronhid kannatavad.
Kombineeritud ID-sid iseloomustavad viirus- ja bakteriaalsete infektsioonide tüsistused. Selle primaarse immuunpuudulikkuse vormi ilmingud on mittespetsiifilised - need väljenduvad väärarengutes, kasvajaprotsessides, lümfoidkudedes, tüümuses, megaloblastilises aneemias.
Kaasasündinud neutropeenia ja granulotsüütide fagotsütoosi talitlushäired põhjustavad bakteriaalseid põletikulisi protsesse koos abstsessidega, abstsessidega. Tulemuseks võib olla sepsis.
Komplemendiga seotud primaarsed immuunpuudulikkused põhjustavad bakteriaalseid infektsioone, autoimmuunhaigusi, aga ka korduvaid turseid kehal, jäsemetel – pärilikku angioödeemi (HAE).

Primaarse immuunpuudulikkuse põhjused

Immuunsüsteemi talitlushäired tekivad embrüos emaka sees. Seda protsessi mõjutavad mitmesugused tegurid. Sünnieelne diagnoos näitab loote kaasasündinud väärarengute kombinatsiooni immuunpuudulikkusega. PIDS-i etioloogia põhineb kolmel patoloogial.

Geneetilised mutatsioonid, mis tähendab, et muutused on toimunud geenides, millel immunokompetentsed rakud oma funktsioone täidavad. See tähendab, et rakkude arengu ja diferentseerumise protsess on häiritud. Anomaalia pärilikkus on autosoom-retsessiivne, kui mõlemad vanemad on mutageeni kandjad. Ainult väike arv mutatsioone areneb spontaanselt või idutee kaudu (sugurakkudes).
Teratogeenne tegur on ohtlike toksiinide mõju embrüole, mis põhjustavad kaasasündinud primaarset immuunpuudulikkust. Provotseeritakse ID TORCH infektsioonid - tsütomegaloviirus, herpes, punetised, rasedate naiste toksoplasmoos.
Ebaselge etioloogia. Immuunpuudulikkus, mille põhjus pole selge.

Selliste seisundite hulka kuulub asümptomaatiline ID, mis väljendub nakkuslike komplikatsioonidena provokatiivsetes olukordades. Kui kas või üks kaitsemehhanismi elementidest puutub kokku kõrvalekalletega, nõrgeneb kaitsevõime, patsiendist saab erinevate infektsioonide invasiooni objekt.

Primaarse immuunpuudulikkuse diagnoosimine

Immuunpuudulikkuse seisundid tuvastatakse tüübi järgi, kuna esmane ID on enamasti kaasasündinud, siis määratakse selle tüüp esimestel kuudel või nädalatel. Arsti külastus on vajalik beebi sagedaste haiguste, külmetushaiguste, seen-, viirus-, bakteriaalsete infektsioonide tekkeks. Lapse arengu kõrvalekalded võivad sõltuda ka esmasest immuunpuudulikkusest. Probleemi lahendamiseks on vaja kiiret diagnoosimist ja kohest ravi alustamist.

Haiguse tuvastamise meetod hõlmab järgmisi protseduure:

ülduuring, mille käigus pööratakse tähelepanu naha, limaskestade, pustuloossete protsesside kahjustustele, rasvkoe nahaalusele tursele;
leukotsüütide valemi uuring üldise vereanalüüsi järgi, ID-le viitab leukopeenia, neutropeenia, agranulotsütoosi ja muude häirete esinemine;
vere biokeemia näitab düsgammaglobulineemiat, ebaiseloomulike metaboliitide esinemist, mis näitab esmast humoraalset ID-d;
spetsiifilised uuringud immuunsüsteemi reaktsiooni kohta. Uuritakse immuunkompetentsete rakkude aktiivsuse näitajaid;
molekulaargeneetiline analüüs - mutatsioonitüübi geenide sekveneerimise meetod. See on viis Brutoni, Dee Giorgi, Duncani, Wiskott-Aldrichi sündroomide määratlemiseks.

Arst eristab omandatud sekundaarse ID-ga immuunpuudulikkuse seisundeid, mis tulenevad kiirguse, toksiliste ainete, autoimmuunhaiguste ja onkoloogia mõjust. Täiskasvanutel on diagnoosimine keeruline, kuna sümptomid on silutud, sümptomid on kaudsed.

Sünnieelne diagnoos

Primaarse ID määramist koorioni villi biopsiaga nimetatakse haiguse vormi sünnieelseks tuvastamiseks. Lisaks uuritakse lootevee, lootevere rakkude kultuuri. Need on keerulised testid, mida näidatakse juhtudel, kui vanematel avastatakse mutageen.

Kuid X-seotud raske kombineeritud immuunpuudulikkuse tuvastamiseks annab see meetod täpse tulemuse ja selgitab ka diagnoosi primaarsete ID-sündroomide, kroonilise granulomatoosi ja muude SCID-i seisundite korral.

Primaarsete immuunpuudulikkuste ravi

Haiguste erinev etioloogia ja patogenees ei võimalda välja töötada üldist metoodikat patoloogia raviks. Raskete vormide korral ei ole terapeutiline ravi asjakohane, see toob ainult ajutist leevendust, kuid surm on immuunpuudulikkuse tüsistuste tõttu vältimatu. Nendel juhtudel aitab ainult luuüdi või embrüo harknääre siirdamine.

Rakulise immuunsuse puudulikkust kompenseeritakse spetsiifiliste kolooniaid stimuleerivate ravimite kasutamisega. See on asendusimmunoteraapia tümaliini, taktiviini, levamisooli ja muude vahenditega, mille valiku teeb immunoloog. Fermentopaatiat korrigeerivad ensüümid, metaboliidid. Biotiin on selle seeria tavaline ravim.

Düsglobulineemiat (humoraalse kaitse puudumine) ravitakse immunoglobuliinide asendusraviga, sõltuvalt seda tüüpi puuduvatest ainetest. Kuid haiguse progresseerumise peamine takistus on nakkuste ennetamine. Pealegi ei anna esmase ID-ga laste vaktsineerimine mingit mõju, see on ohtlik.

Prognoos ja ennetamine

Raske esmase ID-ga on laps hukule määratud, ta sureb esimesel eluaastal. Teisi immuunsüsteemi patoloogiaid ravitakse ülalkirjeldatud viisil. Vanemate peamine ülesanne on õigeaegselt arsti poole pöörduda ja laste eest hoolitseda. Laps ei tohiks olla nakatunud viiruslike, bakteriaalsete, seente patogeenidega.

Kui plaanite last saada ja teil on probleeme geenimutatsiooniga, on vajalik immunoloogi konsultatsioon. Raseduse ajal peate läbima sünnieelse diagnostika, kaitsma end nakkuste eest ja järgima kõiki arsti soovitusi.

ID-ga patsientidel on oluline järgida isiklikku hügieeni, hoolitseda hoolikalt suuõõne, nina limaskesta ja silmade eest, kahjustamata nende terviklikkust. Vajalik on tasakaalustatud toitumine, patsientidega kontaktide välistamine epideemiate ajal, nakkuste uimastite ennetamine.

Tüsistused pärast immuunpuudulikkust

Primaarsed immuunpuudulikkused põhjustavad tõsiseid tüsistusi. Tagajärgede tagajärjeks võib olla inimese surm. Neid haigusseisundeid peetakse sepsiseks, abstsessideks, kopsupõletikuks, rasketeks infektsioonideks. Autoimmuunhaigused on võimalikud, kui immuunsüsteemi rike seisneb selles, et see hävitab oma rakud. Suureneb vähirisk ja seedetrakti, südame-veresoonkonna süsteemi tasakaalustamatus.

Järeldus

Primaarne immuunpuudulikkus ei ole alati lause. On vaja olla pidevalt immunoloogi järelevalve all, see aitab säilitada rahuldavat elukvaliteeti ja elada kaua.

Immuunpuudulikkuse all mõistetakse immuunsüsteemi nõrgenemise seisundeid, millega seoses puutuvad immuunpuudulikkuse all kannatavad inimesed palju tõenäolisemalt kokku nakkushaigustega, samas kui nakkuse kulg on tavaliselt raskem ja vähem ravitav kui tervetel inimestel.

Sõltuvalt päritolust jagunevad kõik immuunpuudulikkused tavaliselt primaarseks (pärilik) ja sekundaarseks (omandatud).

Primaarsed immuunpuudulikkused on immuunsüsteemi pärilikud häired. Selliseid geneetilisi defekte esineb ühel lapsel 10 000-st. Praeguseks on dešifreeritud umbes 150 sellist geneetilist defekti, mis põhjustavad tõsiseid häireid immuunsüsteemi talitluses.

Immuunpuudulikkuse sümptomid

Kroonilised nakkushaigused on nii primaarse kui ka sekundaarse immuunpuudulikkuse peamine ilming. Infektsioonid võivad mõjutada ENT organeid, ülemisi ja alumisi hingamisteid, nahka jne.

Nakkushaigused, nende ilmingud ja raskusaste sõltuvad immuunpuudulikkuse tüübist. Nagu eespool mainitud, on primaarset immuunpuudulikkust umbes 150 ja sekundaarset immuunpuudulikkust mitukümmend tüüpi, samas kui mõnel vormil on haiguse kulgu tunnused, võib haiguse prognoos oluliselt erineda.

Mõnikord võivad immuunpuudulikkused kaasa aidata ka allergiliste ja autoimmuunhaiguste tekkele.

Primaarsed immuunpuudulikkused

Primaarsed immuunpuudulikkused on pärilikud haigused, mis kanduvad vastavalt vanemalt lapsele. Mõned vormid võivad avalduda juba väga varases eas, teised võivad jääda varjatuks paljudeks aastateks.

Primaarseid immuunpuudulikkuse seisundeid põhjustavad geneetilised defektid võib jagada järgmistesse rühmadesse:

humoraalsed immuunpuudulikkused (antikehade või immunoglobuliinide tootmise puudumine);
rakulised (tavaliselt lümfotsüütilised) immuunpuudulikkused;
fagotsütoosi defektid (leukotsüütide poolt bakterite püüdmine);
komplemendi süsteemi defektid (valgud, mis aitavad kaasa võõrrakkude hävitamisele);
kombineeritud immuunpuudulikkused;
muud immuunpuudulikkused, mis on seotud immuunsüsteemi peamiste lülide lagunemisega.

Sekundaarsed immuunpuudulikkused

Sekundaarsed immuunpuudulikkused on immuunsüsteemi omandatud haigused, samuti esmased immuunpuudulikkused, mis on seotud immuunsüsteemi nõrgenemise ja nakkushaiguste suurenenud esinemissagedusega. Võib-olla on kõige tuntum sekundaarne immuunpuudulikkuse häire HIV-nakkusest tulenev AIDS.

Sekundaarset immuunpuudulikkust võib seostada infektsioonidega (HIV, rasked mädainfektsioonid ...), ravimitega (prednisoon, tsütostaatikumid), kiiritusega, teatud krooniliste haigustega (suhkurtõbi).

See tähendab, et igasugune meie immuunsüsteemi nõrgenemisele suunatud tegevus võib põhjustada sekundaarset immuunpuudulikkust. Immuunpuudulikkuse arengutempo ja selle paratamatus võib aga väga varieeruda, näiteks HIV-nakkuse korral on immuunpuudulikkuse teke paratamatu, samas ei pruugi kõigil diabeetikutel esineda immuunpuudulikkuse seisundit ka aastaid pärast haiguse algust.

Immuunpuudulikkuse ennetamine

Primaarse immuunpuudulikkuse päriliku olemuse tõttu puudub selle haiguste rühma jaoks profülaktika.

Sekundaarse immuunpuudulikkuse ennetamine taandub peamiselt HIV-nakkuse vältimisele (kaitstud seks, steriilsete meditsiiniinstrumentide kasutamine jne).

Immuunpuudulikkuse tüsistused

Nii primaarse kui ka sekundaarse immuunpuudulikkuse peamised tüsistused on rasked nakkushaigused: kopsupõletik, sepsis, abstsessid ... Võttes arvesse nende haiguste väga suurt heterogeensust, tuleks prognoos ja võimalikud tüsistused määrata individuaalselt.

Immuunpuudulikkuse diagnoosimine

Immuunpuudulikkuse tuvastamise eelduseks on krooniline (sageli korduv) infektsioon.Enamasti võib lihtsamate testidega tuvastada tõsiseid immuunsüsteemi häireid: leukotsüütide üldarvu (absoluutset) ning nende neutrofiilide, lümfotsüütide ja monotsüütide alatüüpe. , seerumi immunoglobuliinide IgG, IgA , IgM tase, inimese immuunpuudulikkuse viiruse (HIV) test.

Palju harvem on vaja diagnoosida immuunsüsteemi peenemaid elemente: makrofaagide fagotsüütiline aktiivsus, B- ja T-lümfotsüütide alatüübid (nn CD markerite määramine) ja nende jagunemisvõime, põletikufaktorite tootmine. (tsütokiinid), komplemendi süsteemi elementide määramine jne ...

Primaarse immuunpuudulikkuse ravi

Sõltuvalt immuunpuudulikkuse raskusastmest ja selle tüübist võib ravil olla oma eripära.

Olulised punktid on elusvaktsiinide kasutamise otstarbekuse hindamine, suitsetamisest ja alkoholi tarvitamisest loobumine, bakteriaalsete infektsioonide korral laia toimespektriga antibiootikumide või viirustest põhjustatud haiguste korral kaasaegsete viirusevastaste ravimite määramine.

Immunokorrektsioon on võimalik:

luuüdi siirdamise abil (immuunsüsteemi oluline organ);
immuunsüsteemi üksikute elementide, näiteks immunoglobuliinide, täiendamine;

Sekundaarne immuunpuudulikkuse ravi

Sekundaarse immuunpuudulikkuse ravi põhineb järgmistel üldpõhimõtetel:

infektsiooni vastu võitlemine;
vaktsineerimine (kui on näidustatud);
asendusravi, näiteks immunoglobuliinid;
immunomodulaatorite kasutamine.

Meie kaitsekilbile tasub mõelda ka siis, kui ilmnevad esimesed selle nõrgenemise märgid: sagedased külmetushaigused, nõrkus, pearinglus jne. IDS-i võivad esile kutsuda paljud tegurid, seetõttu on vaja teada selle välimuse olemust, et valida sobiv meetod haiguse kõrvaldamiseks. Kutsutakse immunoloog, et selgitada välja haiguseni viinud eeltingimus.

Patoloogiat on kaks peamist tüüpi.

Primaarne immuunpuudulikkus on kaasasündinud haigus, mis on põhjustatud kas geneetilistest defektidest või mitmesugustest mõjudest emakasisese arengu käigus. Sõltuvalt kokkupuute tasemest ja protsessi lokaliseerimisest on need: rakulised, antikehad, kombineeritud, mida väljendavad komplemendi süsteemi puudulikkus ja fagotsütoosi defektid.
Sekundaarne immuunpuudulikkus. See patoloogia on palju tavalisem. Seda haigust põhjustavad väga erinevad keskkonnategurid, mis mõjutavad negatiivselt peaaegu kõiki immuunsüsteemi elemente. Sellesse rühma kuuluvad omandatud immuunpuudulikkuse sündroom, mida nimetatakse inimese immuunpuudulikkuse viiruseks (HIV).

Sekundaarse immuunpuudulikkuse põhjuste loetelu on üsna lai:

keha nõuetekohaseks arenguks oluliste ainete puudumine alatoitumise tõttu;
krooniliste infektsioonide mõju kehale, mis pidevalt immuunsüsteemi mõjutades vähendavad lõpuks selle reaktsioonivõimet. Samuti mõjutavad sellised haigused halvasti vereloomesüsteemi seisundit, mis vastutab äärmiselt oluliste lümfotsüütide tekke eest;
helmintiaas;
verekaotus või neerupuudulikkus;
mitmesugused mürgistused, pikaajaline kõhulahtisus, mille tõttu on kõigi oluliste toitainete järsk kadu;
suhkurtõbi või kilpnäärme häired;
onkoloogilised haigused.

Menetluse protsess

Ettevalmistus

Kui teie või teie laps on sageli haige ja teraapia ei anna tulemusi, tasub kontrollida oma immuunsüsteemi. Enne esimest visiiti arsti juurde võite end veidi ette valmistada, et konsultatsioon oleks kiire ja tõhus. Näiteks:

Kirjutage üles kõik sümptomid, mida märkate.
Koguge kokku kõik varasemad testitulemused, mis teil on kunagi olnud.
Heitke pilk oma pere haigusloole.
Tehke nimekiri oma hiljutistest ravimitest ja vitamiinidest.
Valmistage ette kõik küsimused, mida kavatsete arstilt küsida.

Sellised toimingud aitavad tervishoiutöötajal haigust kiiresti diagnoosida ja vajaliku ravi välja kirjutada.

Halb enesetunde kõrvaldamise protsess

Primaarse immuunpuudulikkuse ravi viiakse läbi järgmiste meetoditega:

etiotroopne ravi (sel juhul korrigeeritakse patsiendi genoomipuudust);
ravi immunostimulantidega;
luuüdi, immunoglobuliinide, harknääre rakkude siirdamine.

Immuunpuudulikkuse ravi lastel ja ka täiskasvanutel toimub spetsialisti järelevalve all. Sekundaarset IDS-i on palju lihtsam ravida kui esmast, kuna selle ilmnemise eelduseks on mööduvad tegurid. Seetõttu on õige ravi abil võimalik neid tõhusalt pärssivalt mõjuda. Pärast diagnoosi ja tõelise põhjuse kindlakstegemist määratakse ravikuur.

Lapsed on tõenäolisemalt vastuvõtlikud sekundaarsele IDS-ile, kuna neil pole veel täielikult välja töötatud mehhanismi kahjulike keskkonnateguritega toimetulemiseks.

Vitamiinide ja mineraalide puudumise taustal on ette nähtud sobivad vitamiinikompleksid. Kui tuvastatakse kroonilise infektsiooni olemasolu, desinfitseeritakse kõigepealt selle kolded.

Immunostimulaatorid aitavad tugevdada immuunsüsteemi pärast vaevusi ja operatsioone.

Sümptomid

Märgid erinevad sõltuvalt haiguse tüübist ja igal inimesel võib olla individuaalne iseloom. Nende hulgas:

sagedased nakkushaigused, mis aeg-ajalt korduvad;
infektsioonid ja muud verehaigused;
arengupeetus;
probleemid seedetraktiga;
seeninfektsioonid;
stomatiit;
juuste väljalangemine;
allergilised reaktsioonid;
kaalukaotus.

Vastunäidustused

Peaaegu iga immunostimulaatori võtmisel on oma vastunäidustused. Eriti ettevaatlik tuleb olla autoimmuunprobleemidega laste ravimisel. Sellised lapsed peaksid võtma ravimeid ainult vastavalt raviarsti juhistele. Samas, samuti rase.

Tüsistused

Tüüpilised tüsistused mõlema haiguse tüübi puhul on tõsised nakkuspatoloogiad, nagu kopsupõletik, sepsis ja teised, mis sõltuvad IDS-i alguse põhjusest. Varajane diagnoosimine võib vältida pikaajalisi probleeme.

Hinnad ja kliinikud

Sellist keerulist probleemi peaksid usaldama ainult paljude aastate kogemusega spetsialistid. Portaali sait aitab valida väärilise kliiniku ja arsti, sealhulgas võttes arvesse teie rahalisi võimalusi.

388 arvustused
21 kliinik kus teenust osutatakse Immuunpuudulikkuse ravi Moskvas
3.6 - keskmine hinnang, mis arvutatakse patsientide ülevaadete ja soovituste põhjal

Teid võib huvitada

Teenindus	hind, hõõruda.
Ravi ravimiga (PAK) Khodanova R.N. meetodil (hemopunktsioon) 1 protseduur	1800
Spetsiifiline immunoteraapia 1 allergeeniga (1 visiit)	1270
Spetsiifiline immunoteraapia allergeenidega 1 süst (ravimikulu ei sisalda)	1000
Allergeenispetsiifiline immunoteraapia (ASIT) - ASIT-i säilituskuur	12700
Allergeenispetsiifilise immuunteraapia (ASIT) ravimite manustamine täiskursusel	36450
Allergeenispetsiifiline immunoteraapia	3000
Allergeenispetsiifiline immunoteraapia	14500
Allergeenispetsiifiline immunoteraapia programm Fostal	11040
Spetsiifiline immunoteraapia	1300
Sublingvaalne allergeenispetsiifiline immunoteraapia (säilituskuur)	15800

Immuunpuudulikkus on immuunsüsteemi talitlushäire, mis väljendub organismi vastupanuvõime languses erinevate viiruste, bakterite, seente suhtes.

On 2 immuunpuudulikkuse vormi:

kaasasündinud;
omandatud.

Selle seisundi arengut soodustavad tegurid:

rasked nakkus- või viirushaigused (HIV, tuberkuloos, viirushepatiit);
onkoloogilised haigused;
autoimmuunhaigused (aplastiline aneemia);
seisundid, mis põhjustavad keha kurnatust (vitamiinipuudus, stress, depressioon, mikrolainekiirgus);
suhkurtõbi, hormonaalne tasakaalutus;
trauma, operatsioon.

Sümptomid on väga erinevad, kuna haigus on varjatud muude patoloogiatega.

Kui hingamisteed on kahjustatud, täheldatakse järgmist:

köha, nohu, palavik;
nõrkus, peavalud.
Seedetrakti kahjustusi iseloomustavad:
oksendamine, iiveldus;
peavalu, pearinglus;
mao verejooks;
temperatuuri tõus;
valu soolestikus.

Kesknärvisüsteemi kahjustust näitavad:

peavalu;
temperatuuri tõus;
krambid.

Immuunpuudulikkuse tüüpilised sümptomid on järgmised:

raskesti ravitav kopsupõletik;
temperatuuri tõus;
kõhulahtisus rohkem kui 3 kuud;
kandidoos.

Diagnostilised testid

Seda patoloogiat on üsna raske tuvastada. See on võimalik alles pärast põhjalikku uurimist, mis hõlmab:

vere, uriini kliiniline analüüs;
immunoglobuliinide E, A, G, M immunoloogiline analüüs;
viirusliku hepatiidi C, B avastamine;
HIV vereanalüüs;
kopsude röntgenuuring;
Mõjutatud elundite CT-skaneerimine.

Ravi peamised etapid

Enne eluaegse asendusravi alustamist (doonorplasma, seerumite jms abil) on vaja vabaneda kaasuvatest nakkushaigustest. Selleks kasutatakse laia toimespektriga antibiootikume, viirusevastast ravi, seenevastaseid ravimeid. Samuti viiakse läbi immunostimuleeriv ravi (Cycloferon, Inflamafertin). Soovitatav on võtta vitamiinide ja mineraalide komplekse, toidulisandeid. Vajadusel määratakse antidepressandid. On vaja järgida õiget töö- ja puhkerežiimi, loobuda halbadest harjumustest - suitsetamisest, alkoholi joomisest.

Kõige tõhusam ravimeetod on luuüdi siirdamine. Kuid seda tehakse alles pärast seda, kui muud meetodid on ebaõnnestunud.

Tüsistused

Kui immuunpuudulikkust ei ravita, soodustab see nakkusprotsesside (sepsis, kopsupõletik) teket, mida on väga raske ravida ja mis võivad lõppeda surmaga.

Kiire lehel navigeerimine

Immuunpuudulikkus - mis see on?

Arstid märgivad, et viimastel aastatel diagnoositakse patsientidel üha sagedamini tõsiseid haigusi, mida on raske ravida. Immuunpuudulikkus või teaduslikult immuunpuudulikkus on patoloogiline seisund, mille korral immuunsüsteem ei tööta korralikult. Kirjeldatud rikkumistega seisavad silmitsi nii täiskasvanud kui ka lapsed. Mis see tingimus on? Kui ohtlik see on?

Immuunpuudulikkust iseloomustab organismi aktiivsuse vähenemine või võimetus tekitada kaitsereaktsiooni rakulise või humoraalse immuunsideme kadumise tõttu.

See seisund võib olla kaasasündinud või omandatud. Paljudel juhtudel on IDS (eriti kui seda ei ravita) pöördumatu, kuid haigus võib olla ka transitiivne (ajutine).

Inimese immuunpuudulikkuse põhjused

IDS-i põhjustavaid tegureid pole veel täielikult mõistetud. Sellest hoolimata uurivad teadlased seda küsimust pidevalt, et vältida immuunpuudulikkuse teket ja progresseerumist.

Immuunpuudulikkus, põhjused:

Põhjust saab kindlaks teha ainult kõikehõlmava hematoloogilise diagnoosi abil. Kõigepealt saadetakse patsient verd loovutama, et hinnata rakulise immuunsuse parameetreid. Analüüsi käigus arvutatakse kaitserakkude suhteline ja absoluutarv.

Immuunpuudulikkus võib olla primaarne, sekundaarne ja kombineeritud. Igal IDS-ga seotud haigusel on kulgemise spetsiifiline ja individuaalne raskusaste.

Patoloogiliste nähtude ilmnemisel on oluline võtta õigeaegselt ühendust oma arstiga, et saada soovitusi edasiseks raviks.

Primaarne immuunpuudulikkus (PID), omadused

See on keeruline geneetiline haigus, mis avaldub esimestel kuudel pärast sündi (40% juhtudest), varases imikueas (kuni kaks aastat - 30%), lapsepõlves ja noorukieas (20%), harvem 20 aasta pärast. (10%).

Tuleb mõista, et patsiendid ei põe IDS-i, vaid neid nakkuslikke ja kaasnevaid patoloogiaid, mida immuunsüsteem ei suuda maha suruda. Sellega seoses võivad patsiendid kogeda järgmist:

Polütoopiline protsess. See on kudede ja elundite mitmekordne kahjustus. Seega võib patsient samaaegselt kogeda patoloogilisi muutusi, näiteks naha ja kuseteede süsteemis.
Raskused ühe haiguse ravimisel. Patoloogia muutub sageli krooniliseks kulgemiseks, millel on sagedased ägenemised (kordused). Haigused on kiired ja progresseeruvad.
Kõrge vastuvõtlikkus kõikidele infektsioonidele, mis põhjustab polüetioloogiat. Teisisõnu võib üks haigus tekitada mitu patogeeni korraga.
Tavaline ravikuur ei anna täielikku toimet, seetõttu valitakse ravimi annus individuaalselt, sageli šokiannustes. Sellegipoolest on patogeeni organismi väga raske puhastada, seetõttu täheldatakse sageli haiguse kandumist ja varjatud kulgu.

Primaarne immuunpuudulikkus on kaasasündinud seisund, mille alged tekkisid emakas. Raseduseaegne sõeluuring paraku rasket kõrvalekallet esialgu ei tuvasta.

See seisund areneb välisteguri mõjul. Sekundaarne immuunpuudulikkus ei ole geneetiline haigus, seda diagnoositakse esmakordselt sama sagedusega nii lapsepõlves kui ka täiskasvanueas.

Omandatud immuunpuudulikkust põhjustavad tegurid:

ökoloogilise keskkonna halvenemine;
mikrolaineahi ja ioniseeriv kiirgus;
äge või krooniline mürgistus kemikaalide, raskmetallide, pestitsiidide, madala kvaliteediga või aegunud toiduga;
pikaajaline ravi immuunsüsteemi toimimist mõjutavate ravimitega;
sagedane ja liigne vaimne stress, psühho-emotsionaalne ülekoormus, kogemused.

Ülaltoodud tegurid mõjutavad negatiivselt immuunresistentsust, seetõttu kannatavad sellised patsiendid võrreldes tervetega sagedamini nakkuslike ja onkoloogiliste patoloogiate all.

Peamised põhjused, mille tõttu võib tekkida sekundaarne immuunpuudulikkus, on loetletud allpool.

Toiteallika vead - Inimkeha on väga tundlik vitamiinide, mineraalide, valkude, aminohapete, rasvade, süsivesikute puudumise suhtes. Need elemendid on vererakkude ülesehitamiseks ja selle funktsiooni säilitamiseks hädavajalikud. Lisaks kulub immuunsüsteemi normaalseks toimimiseks palju energiat, mis tuleb toidust.

Kõik kroonilised haigused mõjutavad negatiivselt immuunkaitset, vähendades vastupanuvõimet väliskeskkonnast kehasse tungivatele võõrkehadele. Nakkusliku patoloogia kroonilise kulgemise korral on vereloome funktsioon pärsitud, mistõttu noorte kaitserakkude tootmine väheneb oluliselt.

Neerupealiste hormoonid. Hormoonide liigne tõus pärsib immuunresistentsuse funktsiooni. Töö ebaõnnestumist täheldatakse materjalivahetuse rikkumisel.

Lühiajalist seisundit kui kaitsereaktsiooni täheldatakse raskete kirurgiliste protseduuride või raske trauma tagajärjel. Sel põhjusel on operatsiooni läbinud patsiendid vastuvõtlikud nakkushaigustele mitu kuud.

Keha füsioloogilised omadused:

enneaegsus;
lapsed vanuses 1 kuni 5 aastat;
rasedus ja imetamine;
kõrge vanus

Nende kategooriate inimeste omadusi iseloomustab immuunfunktsiooni pärssimine. Fakt on see, et keha hakkab intensiivselt töötama, et täiendavat stressi oma funktsiooni täitmiseks või ellujäämiseks üle kanda.

Pahaloomulised kasvajad. Kõigepealt räägime verevähist – leukeemiast. Selle haiguse korral toimub aktiivne kaitsvate mittefunktsionaalsete rakkude tootmine, mis ei suuda tagada täisväärtuslikku immuunsust.

Samuti on ohtlik patoloogia punase luuüdi lüüasaamine, mis vastutab hematopoeesi ja selle struktuuri asendamise eest pahaloomulise fookuse või metastaasidega.

Koos sellega annavad kõik muud onkoloogilised haigused kaitsefunktsioonile käegakatsutava löögi, kuid rikkumised ilmnevad palju hiljem ja neil on vähem väljendunud sümptomid.

HIV on inimese immuunpuudulikkuse viirus. Immuunsüsteemi rõhumine viib ohtliku haiguseni – AIDS-i. Patsiendil on kõik lümfisõlmed suurenenud, sageli korduvad suuhaavandid, diagnoositakse kandidoos, kõhulahtisus, bronhiit, kopsupõletik, põskkoopapõletik, mädane müosiit, meningiit.

Immuunpuudulikkuse viirus mõjutab kaitsereaktsiooni, seetõttu surevad patsiendid nendesse haigustesse, mida terve keha vaevalt ära hoida suudab, ja HIV-nakkuse tõttu nõrgestatud - veelgi enam (tuberkuloos, onkoloogia, sepsis jne).

Kombineeritud immuunpuudulikkuse häire (CID)

See on kõige raskem ja haruldasem haigus, mida on väga raske ravida. KID on rühm pärilikke patoloogiaid, mis põhjustavad immuunresistentsuse keerulisi häireid.

Reeglina toimuvad muutused mitut tüüpi lümfotsüütides (näiteks T ja B), samas kui PID korral on häiritud ainult ühte tüüpi lümfotsüüdid.

KID avaldub varases lapsepõlves. Laps võtab kaalus juurde halvasti, on kasvus ja arengus maha jäänud. Sellised lapsed on infektsioonidele väga vastuvõtlikud: esimesed rünnakud võivad alata kohe pärast sündi (näiteks kopsupõletik, kõhulahtisus, kandidoos, omfaliit).

Reeglina tekib pärast taastumist mõne päeva pärast retsidiiv või keha mõjutab mõni muu viirusliku, bakteriaalse või seenhaigusega patoloogia.

Primaarse immuunpuudulikkuse ravi

Tänapäeval pole meditsiin veel leiutanud universaalset ravimit, mis aitaks täielikult ületada kõikvõimalikud immuunpuudulikkuse seisundid. Kavandatav teraapia on aga suunatud negatiivsete sümptomite leevendamisele ja kõrvaldamisele, lümfotsüütide kaitse suurendamisele ja elukvaliteedi parandamisele.

See on kõige keerulisem teraapia, mis valitakse individuaalselt. Patsiendi eeldatav eluiga sõltub reeglina täielikult meditsiinitarvete õigeaegsest ja regulaarsest tarbimisest.

Primaarse immuunpuudulikkuse ravi saavutatakse järgmiselt:

nakkushaiguste ennetamine ja samaaegne ravi varases staadiumis;
kaitse parandamine luuüdi siirdamise, immunoglobuliinide asendamise, neutrofiilse massi transfusiooni teel;
lümfotsüütide funktsiooni suurendamine tsütokiinidega ravimise vormis;
nukleiinhapete kasutuselevõtt (geeniteraapia), et vältida või peatada patoloogilise protsessi areng kromosomaalsel tasandil;
vitamiiniteraapia immuunsuse toetamiseks.

Kui haiguse kulg süveneb, tuleb sellest raviarsti teavitada.

Sekundaarne immuunpuudulikkuse ravi

Reeglina ei ole sekundaarse immuunpuudulikkuse seisundite agressiivsus tõsine. Ravi eesmärk on kõrvaldada IDS-i algpõhjus.

Terapeutiline fookus:

infektsioonide korral - põletikukolde kõrvaldamine (antibakteriaalsete ja viirusevastaste ravimite abil);
immuunkaitse suurendamiseks - immunostimulaatorid;
kui IDS-i põhjustas vitamiinide puudus, on ette nähtud pikk ravikuur vitamiinide ja mineraalidega;
inimese immuunpuudulikkuse viirus - ravi koosneb väga aktiivsest retroviirusevastasest ravist;
pahaloomuliste kasvajate korral - ebatüüpilise struktuuri fookuse kirurgiline eemaldamine (võimaluse korral), keemiaravi, radio-,
tomoteraapia ja muud kaasaegsed ravimeetodid.

Lisaks peaksite suhkurtõve korral hoolikalt jälgima oma tervist: järgima hüposüsivesikute dieeti, kontrollima regulaarselt oma suhkru taset kodus, võtma õigeaegselt insuliini tablette või manustama subkutaanseid süste.

KID ravi

Immuunpuudulikkuse esmase ja kombineeritud vormide ravi on väga sarnane. Kõige tõhusam ravi on luuüdi siirdamine (kui T-lümfotsüüdid on kahjustatud).

Tänapäeval tehakse paljudes riikides edukalt siirdamist, et aidata üle saada agressiivsest geneetilisest haigusest.

Prognoos: mis ootab patsienti

Patsiendile tuleb haiguse arengu varases staadiumis tagada kvaliteetne arstiabi. Kui me räägime geneetilisest patoloogiast, siis tuleks see tuvastada võimalikult varakult, läbides palju teste ja läbides põhjaliku uuringu.

Lastel, kes põevad sünnist saadik PID-i või KID-i ega saa sobivat ravi, on madal elulemus kuni kaks aastat.

HIV-nakkuse korral on oluline end regulaarselt testida inimese immuunpuudulikkuse viiruse antikehade suhtes, et kontrollida haiguse kulgu ja vältida haiguse järsku progresseerumist.