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VPO GBOU "ORENBURGState Medical Academy "Ministère
Département de l'histologie, de la cytologie et de l'embryologie
ESSAI
sur le sujet: « Anomalies du développement du système urinaire»
pardiscipline: histologie
Orenburg 2014.
introduction
1. Anomalies pour le développement des reins
2. Anomalies de la bulle urinaire
3. Méthodes de diagnostic des vices du système urinaire
Conclusion
Bibliographie
introduction
Le système urinaire est une combinaison d'organes produisant et d'identification de l'urine. L'urètre est un tube, selon lequel l'arrosage des zones rénales productives pénètre dans la vessie, où il s'accumule, puis rejeté à travers le canal, appelé l'urètre. Avec une mauvaise utilisation congénitale (anomalies) du système urinaire, les produits ou l'élimination de l'urine sont cassés.
Anomalies du système urinaire Ils appellent des violations dans le développement des organes du système urogénital, qui ne permettent pas au corps de fonctionner normalement.
Les défauts du système urinaire différent de la gravité de l'insignifiant à la vie en danger de vie. La plupart sont sérieux, nécessitant une correction chirurgicale. D'autres défauts ne causent pas de violations de la fonction du système urinaire, mais entravent le contrôle de la miction.
1. Anomalies de développementun rein
Aplasie unilatéral (Agnesia) rein - l'absence de l'un des reins à la suite de la construction du développement du corps. Souvent, avec cet étau, il n'y a pas de conduit d'ensemencement correspondant. La aplasie ne se montre généralement pas et est détectée dans un examen prophylactique. Dans la plupart des cas, dans la plupart des cas, il n'y a pas d'uretère, la bouche de l'uretère et la partie correspondante du triangle urinaire. Cependant, dans 15% des cas d'agenésie sur le côté des dommages, le tiers inférieur de l'uretère est déterminé. Souvent A.P. Combiné à d'autres anomalies: monorchisme, l'atrésie du trou anal et le rectum, les défauts du développement de Fine et du côlon.
L'aplasie est accompagnée d'une augmentation de la charge fonctionnelle sur le rein opposé. Aplasie bilatérale - Pathologie extrêmement rare, non compatible avec la vie.
Doublement de reins - Le corps semble être deux parties. En conséquence, la taille du double rein est supérieure à la normale. La moitié supérieure et inférieure est séparée par un sillon, qui peut avoir un degré de gravité différent, tandis que la partie supérieure de l'organe de taille est toujours inférieure à celle inférieure. Deux parties ont une alimentation sanguine séparée. Le doublement peut être complet et non complet. La différence réside dans le fait qu'avec un doublage complet, la moitié supérieure et inférieure des reins a leur propre rire. Dans le même temps, le système de coupe en bas est formé normalement et dans le sous-développement supérieur. De chaque locher, l'uretère démarre - doubler l'uretère (il peut également être complet: à la fois uretère dans la vessie; et incomplète: l'uree supérieur se confond avec le bas). Le traitement de la pathologie elle-même n'est souvent pas nécessaire. Cependant, le double rein est enclin au développement de divers processus pathologiques (hydronéphrose, pyélonéphrite, tuberculose du rein, urolithiase). Dans ces cas, le traitement est effectué, ainsi que le traitement visant à éliminer la cause fondamentale (violation de la urodynamique, du flux sanguin).
Extrême rein - Essentiellement, il y a 3 organes. Le rein ajouté a une alimentation en sang séparée et son propre uretère, qui peut être inclus dans la vessie ou s'écoule dans l'ureret du rein principal. La taille de la P. supplémentaire est toujours moins principale et peut fluctuer largement. P. supplémentaire est toujours situé en dessous de l'emplacement principal (lombaire, iliaque ou pelvien). En l'absence de complications, les tactiques sont enceintes. Indication à la suppression de P. est: Hydronéphrose, reflux à bulles-urétéraux, néphrolityose, pyélonéphrite, tumeur.
Anomalies de taille rénale
Hypoplasie rein - Diminution de la taille résultant du sous-développement, mais sans troubles de la structure et du fonctionnement du corps. La pathologie est unilatérale. Le traitement sous l'hypoplasie rénale n'est nécessaire que s'il y a des complications (pyélonéphrite, hypertension artérielle).
Emplacement des anomalies (dystopie) reins
Pendant le développement intra-utérin, le rein émergent de la région pelvienne au lombaire. La violation de ce processus de mouvement conduit à la formation distopia Rein. Ce vice peut avoir une nature bilatérale. Allouer:
Dystopie lombaire - Le rein est situé plus bas que d'habitude et palpé dans l'hypochondre. Dans le même temps, le diagnostic de néphroptose est établi par erreur. Une caractéristique distinctive de la néphropotose de la dystopie est le fait que lorsque vous omettez les vaisseaux, je dirigeai vers le rein de haut en bas et pendant la distopie perpendiculairement. Rarement distillée P. provoque des douleurs abdominales.
Dystothite iliaque - L'organe est situé dans le Yam iliaque, les navires ont généralement de multiples personnages et partent de l'artère iliaque générale. Le signe principal de la dystopie iliaque est une douleur dans l'abdomen. Il est également possible d'apparaître des signes de violation des sorties d'urine.
Dystothère plombier - Le corps est situé au fond du bassin, entre la vessie et le rectum. Un tel endroit perturbe le travail du rectum et de la vessie et est accompagné des symptomatiques correspondantes.
Dystopia thoracique - L'organe est situé dans la cavité thoracique. Ce vice est rare et survient principalement à gauche. Peut souvent se manifester l'apparence de la douleur surtout après avoir mangé. Généralement diagnostiqué par hasard.
Distopie croisée. - L'un des reins dans le processus de développement intra-utérin se déplace dans la direction opposée. Dans le même temps, d'un côté est déterminé par 2 organes. C'est rare. Il convient également de dire que la dystopie croisée est parfois accompagnée d'une fusion de deux reins. Lorsqu'il est révélé sur un côté de deux reins à la fois, la néphroptose doit être exclue. Le traitement opérationnel n'est montré que dans l'identification des processus pathologiques secondaires (pyélonéphrite, néphrolity, hydronéphrose, tumeur).
Anomalies de la relation - Respiration des reins
En fonction du type de fusion rénale, plusieurs types de célibataires se distinguent:
Rein en forme de galeto - bataille des reins le long de la surface médiale.
En forme de S - La bataille du pôle supérieur d'un rein avec le pôle inférieur est différente.
En forme de L (collant) - survient également la bataille du pôle supérieur d'un rein avec le pôle inférieur d'un autre, mais en même temps, le premier rein se déroule, par conséquent, un organe ressemblant à la lettre L. est formé.
Fer à cheval - la bataille des pôles supérieurs ou inférieurs. En conséquence, l'organe ressemble au fer à cheval.
Anomalies du nombre de reins
Aplasie(Agnesia)l'uretère se produit très rarement et représente 0,2% des anomalies rénales et des voies urinaires. L'anomalie bilatérale est généralement combinée à l'anesthésie bilatérale des reins, moins souvent avec des reins multistones bilatéraux. Cette anomalie n'a aucune valeur clinique, car incompatible avec la vie.
L'aplasie unilatérale de l'uretère est également un élément intégral de l'aplasie rénale et le résultat de l'absence d'une poussée d'urétéral. Parfois, l'uretère est détecté sous la forme d'une fine fibromes ou d'une sortie qui se termine aveuglément.
Le diagnostic de l'aplaty de l'uretère est basé sur les données d'une urographie excrétoire, ce qui vous permet d'établir l'absence d'une fonction de l'un des reins. La cystoscopie détecte l'hypoplasie ou l'absence complète de la moitié du triangle uhydre. Le trou de l'uretère peut être situé dans un endroit ordinaire, mais être réduit. Avec une longue observation, il est possible de détecter l'absence de ses abréviations. Parfois, le trou a un aspect d'approfondissement aveugle, qui est déterminé lorsque le cathéter est administré, ou se termine aveuglément à n'importe quel niveau. Dans ces cas, la cystographie est assez informative. Avec une branche rudimentaire de l'uretère, il est recommandé d'effectuer un examen par ultrasons, la tomographie calculée.
La nécessité de traitement ne se produit qu'à l'extrémité aveugle de l'uretère, car cette anomalie peut provoquer un processus inflammatoire, parfois avec le raccord (emphase), la formation de pierre. Dans le cas de cicatrices, une cavité fermée ressemblant à un kyste ou une tumeur de la cavité abdominale est formée.
Ces complications se manifestent par la douleur dans la zone de l'aine ou de la coiffeuse appropriée, le désurium, une augmentation de la température corporelle pour le type intermittent, des phénomènes d'intoxication chronique. L'arrosage contient un grand nombre de leucocytes, de protéines, de bactéries. En présence de la pierre, la macro ou la microhématuré est détectée.
Le traitement consiste à éliminer le culte de l'uretère.
Doublerutéral - l'une des anomalies les plus nombreuses (1: 140). Cela est dû à la croissance simultanée de deux uretères avec deux pousses urétérales de blasmore néphrogénique ou de scission d'une seule pousse urétérale. L'un des ureteurs peut se développer normalement et la seconde est pathologiquement. Si plusieurs vélos de l'uretère sont formés dans le conduit caudal du rein principal, il est possible non seulement d'un doublement, mais également du triplement d'uretères morphologiquement à pleine tête. Deux uretères correspondent à deux retenues rénales, qui sont des collectionneurs d'urine pour différentes extrémités rénales.
Dans de tels cas, les reins sont rarement séparés. Troisièmement, un rein supplémentaire est formé.
Parfois, deux uretères et plus de départ du bassin du rein non-double ou de l'extrémité proximale de l'un des ureters se termine aveuglément. Les deux uretères passent généralement dans un cas fascial.
Il existe un double (uretre Duplex) et incomplet (ureter Fissus) doublant d'ureters. En cas de doublement incomplète, les deux ueter partent de la longe rénale à la vessie et à différentes distances sont fusionnées en une. Dans ce cas, un trou se manifeste dans la vessie - un uretère divisé. Parfois, les urétéraux fusionnent près de la vessie, par voie intraveineuse (intraminalement) ou même dans la zone du trou. L'un des ureteurs tombe dans un autre à un angle aigu.
En règle générale, la longueur des deux uretères du segment uretère en lachangly au lieu de fusion est différente et les sections des deux uretères situées au-dessus de différentes phases de la péristaltique. En cas de doublement incomplet, la fractionnement est observée principalement dans le tiers supérieur de l'uretère, moins souvent - au milieu et dans 1/3 des patients - dans le bas.
Le doublement de l'uretère - à la fois complet et incomplet est plus susceptible d'être unilatéral. Localisé des deux côtés avec la même fréquence.
Avec un doublement complet, les deux uretères vont séparément à la vessie. Ils sont étroitement adjacents aux murs, selon la loi Waireger-Meyer, ils sont croisés dans des départements proximaux et distaux et sont ouverts par deux trous sur la moitié correspondante du triangle Uroin (un sur l'autre ou à proximité), s'il n'y a pas de ectopia de l'un d'entre eux. Dans la vessie, les trous de l'uretère du bassin supérieur sont presque toujours contenus sous les trous de l'ureret du bas lochhank. Le reflux de bulles-ureret est plus souvent observé avec un doublement complet d'uretères. Cela est dû au bref département intraveineux de l'uretère, qui ouvre proximal. De temps en temps, l'extrémité aveugle de l'un des jumeaux à jumeaux est observée. L'anomalie se manifeste par la douleur dans la zone de coiffure et les symptômes du processus inflammatoire.
Le doublement des ureteurs est souvent associé à d'autres défauts de développement: l'absence de trous d'urètre, rétrécissement (uretère plus étroite, uréterocèle, l'ectopie du trou de l'un des ureteurs (plus souvent), la dysplasie segmentaire ou commune de la Éléments neuromusculaires d'ureters, navires aberrants, pointes, fibromes et t .p ..
Avec un double symptôme caractéristique d'Urgench, il n'est pas observé. Pendant longtemps, l'anomalie a un débit asymptomatique. Les manifestations cliniques se produisent lorsque des complications apparaissent. Les symptomatiques sont déterminées par le caractère et la phase de complications ou d'anomalies combinées.
traitement des reins de la vessie
2. Anomalies de développement de bulles urinaires
Lames d'anomalies. Des conduits d'urine, ou Urehus, l'embryon humain est le résidu d'Alantois et remplira la transition du fœtus pour le flux sanguin placentaire à un stade précoce du développement intra-utérin. Malgré la perte de fonctions (la fourniture de fœtus avec de l'oxygène, des substances protéiques, une fonction excrétoire), le développement inverse de l'atmosphère n'est pas observé et l'ancien conduit d'urine est préservé. Il participe à la formation du cordon ombilical et au fil du temps se transforme en un groupe ombilical médian. Au moment où le conduit d'urine s'ennuie et acquiert le type de lourd lourd, qui est progressivement atrophié.
Dans certains cas, les conduits urinaires restent ouverts partout (onction complète - Fistule de poche à bulles) ou dans des zones distinctes (extrémité aveugle d'une section de section externe inégalée - Fistule minée; Département interne - Diverticulum à bulles urinaire, kyste d'uraraus).
Dans certains cas, en particulier, dans les bébés prématurés, l'oblitération des conduits urinaires se produit dans la première année de vie. Mais souvent, il y a une partielle incorrecte, qui n'est pas cliniquement manifestée chez les adultes.
L'onction partielle et complète de la lame est une anomalie, mais elle ne fait attention que lorsque certains symptômes apparaissent. Lavage complet des conduits urinaires - Fistule de poche à bulles - est observée extrêmement rarement. C'est plus souvent un dégueur d'une de ses sections: la fistule ombilicale de l'UpperNogogogo; Urrerahus moyen - Cystys; Bubble - vessie désagrable.
Si le conduit d'urine est complètement déroulé, la séparation de l'urine du nombril est observée, plus souvent, lorsque la miction. Dans le même temps, la majeure partie de l'urine se distingue par l'urètre. Ce ratio dépend du diamètre de la lumière du conduit pureté. Parfois, la séparation de l'urine du nombril est arrêtée (le gonflement de la membrane muqueuse du canal de lame, remplissant de sa masse de granulations ou de protéines), puis reprend. Peau de la macère de poulpe à travers une fuite d'urine constante. Dans certains cas, le tubercule en tissu de granulation est évacué (un tracé de cordon ombilical préservé).
La libérisation de la partie centrale du conduit urinaire est également observée assez rarement. Dans le même temps, étant donné que les deux extrémités du conduit sont refusées, entre eux reste la section aveugle du canal. L'épithélium, le canal de doublure, produit un mucus qui s'accumule dans le canal, s'étend à l'eschiba, leur donne une forme arrondi. Peu à peu, un kyste est formé sur place de formation, qui est palpable entre la village et la vessie sous la forme d'une tumeur arrondie ou ovale basse altitude de différentes tailles.
Agnesie de la vessieC'est-à-dire son absence innée, une anomalie extrêmement rare. Il est généralement combiné avec d'autres défauts de développement et incompatibles avec la vie.
Bulle urinaire doublant Observé très rarement. Avec cette anomalie, il y a une partition entre la moitié droite et la moitié gauche de la bulle d'urége. Chaque moitié ouvre un trou de l'uretère. Chaque moitié de la vessie a un cou. Le doublement complet de la vessie est combiné à doubler l'urètre.
En cas de doublement incomplet, la vessie a une nuance et une urètre. Très rarement observé un septum complet à bulles, qui la divise dans la direction sagittale ou frontale.
Le traitement consiste à couper le septum de la vessie.
Hypertrophie musculaire congénitale, poussant l'urine (détour), c'est très rare. La perméabilité du segment de bulles-ureret n'est pas violée. L'anomalie conduit à la défaite des voies supérieures urinaires et des reins en raison de la compression des parties inventielles des deux uretères.
Le seul moyen de traitement est l'élimination de la vessie et en remplaçant sa boucle intestinale.
Diverticule de bulle urinaire - Protrusion ressemblant à une base de son mur. Cela peut être solide et multiple. La cause d'une diverticule congénitale est la mauvaise formation de la paroi de la vessie. Plus souvent, le diverticule est formé près des trous des uretères et dans les eaux latérales de la vessie, moins souvent sur son sommet ou dans la zone inférieure. La paroi de la diverticule est constituée des mêmes couches que la paroi de la vessie. On observe souvent un diverticule de grandes tailles, ce qui dépasse la vessie en volume.
Les anomalies du développement de l'urètre comprennent:
Doubler l'urètre.
Diverticulum congénital de l'urètre.
L'hypospadia est plus propre de la paroi arrière de l'urètre. Une telle anomalie de développement est plus courante chez les garçons.
Epispadia - Entrant le mur dorsal (avant) de l'urètre. Epispadia est célébré dans 1 des 50 000 nouveau-nés, les garçons sont cinq fois plus souvent que chez les filles.
L'obstruction infraéziculaire est un obstacle à la sortie d'urine au niveau du cou ou de l'urètre de la vessie. L'obstruction infraéziculaire peut être due à une contracture congénitale du cou de la vessie, des vannes congénitales de l'urètre, de l'hypertrophie de la tuberca de la graine ou de l'oblitération congénitale (à l'avance) de l'urètre.
3. M.etododes de diagnostics du système urinaire
Pour un diagnostic précoce des défauts congénitaux, une échographie jouant un rôle énorme pendant la grossesse. Il vous permet de déterminer avec une grande précision pour les basses terres, ce qui est le plus souvent comme suit la quantité d'urine libérée en l'absence de stagnation de rein ou d'urine dans les voies urinaires. Si le vice apparaît avant 28-32 semaines de grossesse, cela entraîne le sous-développement des poumons et des vices dans la structure des corps du fœtus. Le diagnostic du kyste rénal et la stagnation d'urine de la manière urinaire du fœtus dépend dans une large mesure des capacités de l'appareil. En cas de suspicion des malformations des voies urinaires, la main-d'œuvre devrait être effectuée dans des cliniques, où il y a un néonatologue "Néphrologue et urologue des enfants.
Dans le cours pathologique de la grossesse, en particulier de petits altitudes et de vices congénitaux du système urinaire chez les proches, il est possible d'assumer les malformations du système urinaire déjà au fœtus. L'absence de diurèse (urinations) au cours des deux premiers jours de la vie du nouveau-né, une dépréciation urinaire et la variation du nombre d'urines par rapport à la norme d'âge devrait être des indications de l'étude du système urinaire.
Les saveurs des reins et des voies urinaires sont plus susceptibles chez les enfants avec d'autres défauts de développement que dans la population totale. Chez certains enfants, la première étude après la naissance révèle dans les signes de la cavité abdominale de l'hydronéphrose: une augmentation significative des reins, de la vessie ou d'énormes ureters. Les vices de la colonne vertébrale, de la moelle épinière ou de l'absence de vertèbres sacrées peuvent indiquer la vessie neurogène.
Le diagnostic de la fonction rénale insuffisante rend difficile la préservation urinaire conventionnelle de la période du nouveau-né. En cas de violation des urinaires, des efforts d'urinement, un jet d'urine intermittente chez les garçons peut suspecter la présence d'un obstacle à l'arrière de l'urètre et l'urinaire habitué à l'urine chez les filles - les vidéos de la vessie. Pour une hydronéphrose nouveau-né, associée à la présence d'obstacles dans les voies urinaires ne peut être identifiée qu'après le deuxième jour où "la séparation physiologique d'une petite quantité d'urine" passe. Après avoir découvert l'expansion des ultrasons des voies urinaires, la cystographie est effectuée, qui repose sur l'introduction d'un agent de contraste à travers l'urètre de la vessie.
Changement de rayons X lorsque l'urine de l'enfant. Au cours de la journée précédant la cystémographie, le jour de la recherche et deux jours après la recherche, l'enfant doit prendre des drogues avertit le développement de l'infection dans le cathétérisme et l'introduction du contraste de la vessie (bien que des mesures aseptiques soient utilisées). La combinaison de la cystographie et de l'échographie permet d'enquêter sur la sélection de l'urine de la vessie et de l'urine, ainsi que de prouver la présence d'un obstacle à l'arrière de l'urètre. En cas d'infection des voies urinaires, la cystographie devrait être effectuée en l'absence de modification de l'échographie et seulement après le traitement de l'infection.
L'étude scintigraphique utilisant des isotopes aide à évaluer la fonction rénale. L'exposition avec cette étude est nettement inférieure.
Conclusion
Les anomalies du système urogénital sont les plus fréquentes de toutes les malformations congénitales. Selon des défauts congénitaux, des changements résistants des tissus ou des organes dépassant les limites des variations de leur structure sont comprises. La formation de tels vices se produit à la suite d'une violation du cours normal du développement intra-utérin de l'embryon. La fréquence des malformations congénitales grossiers, accompagnées d'une violation des fonctions, dans une population de 2 à 3%.
On pense que les anomalies les plus fréquentes du système urinaire surviennent en raison de l'influence des facteurs héréditaires et de divers impacts négatifs sur le fœtus au cours de la période de développement intra-utérin. Les anomalies du système urinaire peuvent se développer chez un enfant en raison du transfert de la mère dans les premiers mois de la ruelle de la grossesse, de la syphilis. Il peut provoquer une émergence d'alcoolisme anomalie et de toxicomanie, utilisation de contraceptifs hormonaux pendant la grossesse, ainsi que de drogues sans nommer un médecin.
Bibliographie
1. Markosyan A.A. Questions de physiologie de l'âge. - M.: Enlightenment, 1974
2. SAPIN M.R. - Anatomie et physiologie humaine avec les caractéristiques de l'âge du corps des enfants. - Centre d'édition "Academy" 2005
3. Petrishina O.L. - Anatomie, physiologie et enfants d'hygiène d'âge scolaire plus jeune. - M.: Enlightenment, 1979
4. N. V. Krylova, T. M. Sobolev "Agence meurtrie", anatomie dans les régimes et les dessins, la maison d'édition de l'Université d'amitié russe des peuples, Moscou, 1994.
5. "Guide d'urologie" édité par N. A. Lopatkin, éditeur "Médecine", Moscou, 1998. Téléchargement gratuit "Système urinaire de l'homme" en totalité
Sources Internet
1. http://kotikit.ru/qanda/anomali-mochevydelitelnoj-sistemy/
2. http://hvoroby.ru/systemy/47-anomalii -systemy.html
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Anomalies rénales Se manifester dans le changement de forme, la quantité, la quantité, la position de l'organe. Distinguer: aplasie. (Agnesia) un rein - l'absence d'un rein; rein supplémentaire; Honoplasie rein -réduction de la taille et réduit ses fonctionnalités; distopia Rein - Changement de sa position (dystopie thoracique - déplaçant les reins dans la poitrine, le bassin - déplaçant les reins dans le bassin, etc.), rein de fer à cheval- la bataille des pôles supérieurs ou inférieurs des reins; reins polykystiques- Toujours un processus bilatéral, caractérisé par la substitution du passage de l'organe avec plusieurs kystes de différentes tailles. Kyste rénale -une éducation solitaire dans un parenchymatique de l'organe rempli de liquide.
Diagnostique Les malformations rénales sont possibles lors de l'utilisation de méthodes de recherche spéciales (radiographie, scintigraphie, échographie, tomographie informatique, études fonctionnelles).
Traitement: Conservateur, symptomatique. Dans les complications, le traitement chirurgical est montré - la néphrectomie en présence d'un deuxième rein et la préservation de sa fonction. En cas d'insuffisance rénale, une greffe de rein est produite.
Hypospadia - Pas de partie distale de l'urètre mâle. On le trouve dans 1 enfant pour 200-400 nouveau-nés. Le trou de l'urètre peut être ouvert à la base de la tête du pénis, dans le domaine du pénis, ou près du scrotum. Dans la dernière option, la partie suspendue est absente, le scrotum est divisé en deux moitiés, ressemblant à des lèvres sexuelles, urinant sur le type féminin.
Épispadia - l'entrant de la paroi avant de l'urètre dans le département distal du pénis (partiel) ou de toute sa longueur (complète). Prévalence - 1 cas pour 50 000 nouveau-nés. Avec un épispadia complet, une incontinence urinaire est observée.
Traitement: Chirurgical - Déplacement du trou de l'urètre, redressant les corps caverneux, le plastique de l'urètre.
Extrophie de la vessie- L'absence de la paroi avant de la vessie et du site de mur abdominale avant. On le trouve dans 1 enfant de 50 000 nouveau-nés. La vessie est avérée, la membrane muqueuse est nue.
Traitement: Chirurgical - Plastique de la vessie, transplantation à bulles dans le rectum.
Cryptorchisme - Retard dans le mouvement intra-utérin dans le scrotum d'un ou des deux testicules, qui sont retardés dans l'espace rétropéritonéal ou dans le canal de l'aines. Le diagnostic est effectué sur la base du manque d'un ou des deux œufs dans le scrotum.
Traitement: Opérationnel - Réjouissez-vous des œufs avec une sève de son emplacement, une thérapie hormonale.
Vices de développement de feu:
La violation du développement des membres peut conduire à l'absence de membres, de doigts ou d'une partie du membre, à l'apparition de membres supplémentaires, de doigts. Membre accru ( macromélie) ou des doigts individuels ( mcShodtakia) Il est souvent associé à une déficience circulatoire - la présence de fistule artérioveineuse. Aucun membre ne peut être complet - etomeliaPeut-être l'absence de la partie distale du membre - pinceaux, pied, shin, avant-bras - hémimélité. Manque de partie proximale du membre - épaule, hanches, à la suite desquelles la peau, l'avant-bras, la brosse ou le pied de départ du corps, appelée focomélie. L'amélioration de la fonction des membres ne peut être réalisée qu'avec des prothèses, utilisées chez les enfants pour assurer leur croissance et leur développement.
Dislocation congénitale des hanches. Prévalence - 1 cas pour 1 000 nouveau-nés. Il est exprimé en violation de la position de la tête du fémur, qui se déplace et est située en dehors de la dépression articulaire. La luxation peut être bilatérale. Il est déterminé non seulement de violer la position des éléments de l'articulation de la hanche, mais également du changement structurel d'eux: la tête de l'os fémoral est sous-développée - son hypoplasie est notée, l'articulaire de l'os iliaque est épaissi.
La dislocation moderne diagnostiquée vous permet d'effectuer une correction complète. Le nouveau-né inspecte immédiatement après la naissance; Dans le même temps, la violation des mouvements passifs dans l'articulation est une rotation, caractéristique de la dislocation de la cuisse. Si la luxation n'est pas diagnostiquée de manière rapide, alors avec le développement de l'enfant, il y a un déplacement supplémentaire de la tête de l'os fémoral et de la dislocation détecte lorsque l'enfant commence à marcher. La démarche est fortement violée: l'enfant passe avec ses jambes sur la jambe («canard»), un raccourcissement des jambes est noté. L'apparition de l'enfant lors de son inspection debout dans le profil est caractéristique: lordose lombaire prononcée, déformation pelvienne, branche de raccourcissement. La radiographie permet non seulement de clarifier le diagnostic, mais également de déterminer le degré d'hypoplasie des surfaces articulaires et de la position de l'os fémoral.
Traitement: La dislocation prévoit l'élimination du décalage de la tête - le flux de tête de la tête et l'immobilisation du membre avec des dispositifs orthopédiques spéciaux ou un bandage de gypse.
Fermeture congénitale du pied On le trouve dans 1 enfant de 1 500 nouveau-nés. Le diagnostic est facilement installé sous la forme et la position du pied.
Traitement: Vous devriez commencer le plus tôt possible. Il comprend l'arrêt manuel du pied et la fixant, la culture physique massive et thérapeutique. Dans les dernières dates, le traitement chirurgical est utilisé: traverser les ligaments, les greffes de tendon ou les os de pied en forme de coin avec l'installation du pied dans la position correcte et la fixation du bandage de gypse.
Arthrogripose - multiples contractures conjointes en raison de la sous-développement des muscles des membres avec une localisation symétrique. Tugeur, la restriction des mouvements nécessite une thérapie conservatrice (massage, culture physique de la guérison, traitement physiothérapeutique).
Syndactilia - Vice de développement, exprimé en présence de batailles entre les doigts. La bataille des doigts peut être la peau ou l'os. La malformation est due à une imprévaison imbigenèse: jusqu'à 2 mois. Les doigts de vie intra-utérine sont reliés par la membrane, puis divisés. La séparation des doigts est effectuée par la méthode chirurgicale à l'âge de 2 à 3 ans.
Polydactile - augmenter le nombre de doigts. Il se trouve à la fois dans ses mains et sur les jambes, peut être accompagné d'une violation de la fonction du pinceau ou du pied. Traitement chirurgical - Élimination des doigts supplémentaires.
Mcprattyl - une augmentation du volume des doigts individuels. Si le vice conduit à une violation de la fonction de la brosse ou du pied, l'amputation du doigt.
Ecroïdes - Réduire le nombre de doigts. Peut-être l'absence d'un ou plusieurs doigts sur la main ou une jambe. Pour restaurer la fonction de la brosse et éliminer le défaut cosmétique, recourez à la greffe des doigts du pied sur la brosse à l'aide de techniques de microchirurgie.
Anomalie(de grec. anomalia -la déviation, l'irrégularité) est une déviation structurelle et / ou fonctionnelle due à la perturbation du développement embryonnaire. Les anomalies de l'appareil urinaire sont généralisées et représentent environ 40% de tous les vices congénitaux. Selon l'autopsie, environ 10% des personnes ont diverses anomalies pour le développement du système urogénital. Pour comprendre les raisons de leur événement, il est nécessaire de mettre en évidence les principes de base de la formation de systèmes urinaires et sexuels. Dans son développement, ils sont étroitement liés les uns aux autres et leurs conduits de sortie sont ouverts dans le sinus génital total. (Sinus urogénitalis).
Embrygénèse du système urogénital
Le système urinaire ne développe pas d'un primaire, mais est représenté par un certain nombre de formations morphologiques qui se remplaçant de manière constante.
1. Tête de têteou rebondir (Ponpéphros).Chez l'homme et les vertébrés supérieurs, elle disparaît rapidement en remplaçant plus de reins primaires plus importants.
2. Rein principal (mesonéphros)et son tronçon (Mesonphricus Ductus),qui se produit avant toutes les formations impliquées dans la formation d'organes urinaires. Le 15ème jour, il apparaît dans le mésoderme sous forme de volet néphrotique sur le côté médial de la cavité corporelle et à la 3ème semaine, il atteint un cloaque. Mesonphros.il consiste en un certain nombre de tubules transversaux situés dans le conduit supérieur mésonefral et une extrémité de l'écoulement, tandis que l'autre extrémité de chaque tube se termine aveuglément. Mesonphros.- Corps secrète primaire, avec un conduit de sortie dont la DOC Meso-Néphiral.
3. ParamesEnfrica Ductus Paramesonphricus.À la fin de la 4ème semaine du côté extérieur de chaque rein principal, l'épaississement longitudinal du péritoine apparaît en raison du développement du ruban épithélial, qui au début de la 5ème semaine tourne dans le conduit. Il ouvre quelques reins de l'avant du rein principal dans son extrémité crânienne.
4. Glandes sexuellesil y a relativement plus tard sous la forme d'une grappe d'épithélium embryonnaire du côté médial. mesonphros.Les tubes et les œufs d'œufs de graines comprenant des follicules ovariens se développent à partir de cellules épithéliales embryonnaires. Du pôle inférieur de l'en-tête sur la paroi de la cavité abdominale s'étend sur le raccord conique (TESTIS GUBERNACULUM)- Conducteur d'oeufs, que son extrémité inférieure va dans le canal de l'aine.
La formation finale des organes urinaires est la suivante. Du même lourd néphrogène, à partir de laquelle le primaire
naya Rein, reins constants sont formés (Métanéphros),De la navette néphrogène, le parenchyme réel des reins constants (canaux urinaires) se développe. À partir du 3ème mois, des reins constants car les organes excréteurs du fonctionnement sont remplacés par primaire. Avec le corps croissant du rein, telle qu'elle était, montez et occupe leur place dans la région lombaire. LOHANKA et URETRE se développent au début de la 4ème semaine du Diverticule de l'extrémité caudale du flux mésonétéral. À l'avenir, l'uretère est séparé du conduit Me-Sonfral et coule dans la partie de la cloaque, à partir duquel le fond de la vessie se développe.
Cloaque- Cavité globale, où les chemins génitaux urinaires et les arrière sont ouverts à l'origine. Il a un sac aveugle, fermé à l'extérieur avec une membrane cloacionale. À l'avenir, à l'intérieur de l'horloge, une partition avant se produit, ce qui la divise en deux parties: ventral (sinus urogénitalis)et dorsal (rectum).Après la percée de la membrane cloacionale, ces deux parties s'ouvrent avec deux trous: sinus urogénitalis- devant, réservoir du système urogénital, et rectum- alléle arrière (ANUS).
Avec sine urogénitale connecté sac urinaire(Allantois),lequel dans le vertébré inférieur sert de réservoir pour les produits de la sélection rénale et chez l'homme, une partie de celui-ci se transforme en la vessie. Allantois se compose de trois départements: nuisible- sinus urogénitalisà partir duquel le triangle de la vessie est formé; département prolongé moyenqui se transforme en reste de la vessie et département pressé supérieurreprésentant le mouvement urinaire (Uachus),courir de la vessie au nombril. Dans les vertébrés inférieurs, il sert à perturber le contenu de AllanteCe et chez l'homme - au moment de la naissance, il commence et se transforme en litière fibreuse (Lig. Umbilicale Medianum).
Ductus Paramesonphici.donner lieu au développement chez les femmes des tuyaux utérins, de l'utérus et du vagin. Les tubes utérins sont formés à partir des parties supérieures ductus Paramesonphici,et l'utérus et le vagin sont des parties inférieures renversées. Chez les hommes ductus Paramesonphici.réduire et seuls les œufs de science restent d'eux (TESTIS ANNEXE)et uteros prostatiques (Utriculus prostaticus).Ainsi, la réduction des hommes et la transformation en éducation rudimentaire sont soumises à ductus Paramesonphici,et chez les femmes - mesonphici Ductus.
Autour d'un trou coulissant sinus urogénitalisÀ la 8ème semaine de développement intra-utérin, la primitive des organes génitaux externes est perceptible, initialement la même chez les germes masculins et féminins. L'extrémité avant de l'extérieur ou du sexe, l'écart des sinus est couché dans un tubercule de sexe, les bords du sinus sont formés par des plis urinaires, des tuberculos et des plis sexuels de sexe sont entourés à l'extérieur avec des tuberculos de longue durée.
Chez les hommes, ces primitives sont soumises aux changements suivants: la tuberculose sexuelle se développe grandement, elle en est formée pénis.Avec sa croissance, la fente augmente, située sous la surface inférieure pénis.À l'avenir, lorsque les plis urinaires grandissent ensemble, cette fente forme l'urètre. Le soulevant des tubercules scrupuleux croître fortement et se transformer en scrotum, tirant dans la ligne médiane.
Chez les femmes, le sexe bosses se transforme en clitoris. Les plis de sexe au sol forment de petites lèvres sexuelles, mais une connexion complète
les plis ne se produisent pas et sinus urogénitalisil reste ouvert, formant l'orthographe du vagin (Vestibulum vaginae).Les tubercules à examiner à long terme, qui se transforment ensuite en grandes lèvres sexuelles.
En raison de la relation étroite de l'élaboration du système urinaire et sexuel dans 33% des cas d'anomalie des organes du système urinaire combiné aux anomalies des organes génitaux. Les défauts du développement du système urogénital sont souvent associés aux défauts du développement d'autres organes et systèmes.
5.1. Classification des anomalies rénales
Anomalies de navires rénaux
■ Anomalies Nombre: Artère rénale solitaire;
artères rénales segmentaires (double, multiple).
■ Position Anomalies: Lumbaire; iliaque;
la dystopie pelvienne des artères rénales.
■ anomalies de la forme et des structures des tiges artérielles: anévrismes artériels rénaux (simples et bilatéraux); sténose fibromasculaire des artères rénales; Artère rénale cheniforme.
■ Fistules artérioroucheuses congénitales.
■ Changements congénitaux dans les veines des reins:
anomalies de la veine rénale droite (veines multiples, inventions de veines d'œufs dans la veine rénale à droite);
anomalies de la veine rénale gauche (veine rénale gauche en forme d'anneau, veine rénale gauche roorodyle, doublure extracave de la veine rénale gauche).
Anomalies du nombre de reins
■ Aplasie.
■ Doublement de reins (plein et incomplet).
■ Additional, troisième rein.
Anomalies de la magnitude rénale
■ Hypoplasie rénale.
Anomalies de l'emplacement et de la forme de reins
■ Distonie rénale:
unilatéral (sein, lombaire, iliaque, pompeux); Traverser.
■ rein qualifié: unilatéral (rein en forme de L);
reins bilatéraux (fer à cheval, asymétrique, asymétrique - L- et S).
Anomalies de la structure des reins
■ dysplasie rénale.
■ Multips des reins.
■ polyystique rénal: adultes polykystiques; Âge des enfants polykystiques.
■ kystes rénaux solitaires: simple; Dermoïde.
■ kyste parapelvikal.
■ Coupes désagrupulaires ou LoChanks.
■ Anomalies de Chescho-médullaire: rein spongieux;
megakalix, Paul Levygakalix.
Anomalies combinées des reins
■ Avec reflux de bulle-ureret.
■ Avec une obstruction infrativé.
■ Avec reflux à bulles-urétéraux et obstruction infrativézique.
■ Avec des anomalies d'autres organes et systèmes.
Anomalies de navires rénaux
Anomalies de quantité.Ceux-ci incluent l'approvisionnement en sang au rein par des artères solitaires et segmentaires.
Artère rénale solitaire- Il s'agit d'un seul tronc artériel, séparant de l'aorte, puis divisé en artères rénales pertinentes. Ce martonnage de l'approvisionnement en sang rénal est un causal.
Normalement, chaque rein est écoulé dans un baril artériel séparé séparé de l'aorte. Une augmentation de leur montant doit être attribuée au type d'approcher segmentaire de la construction des artères rénales. Dans la littérature, y compris la formation, souvent l'une des deux artères, le sang fournissant un rein, surtout s'il est plus petit, appelé additif.Cependant, dans l'anatomie d'un supplément ou d'une artérielle, est considérée comme l'approvisionnement en sang à une certaine zone du corps en plus de l'artère principale. Ces deux artères forment un large réseau d'anastomoses dans leur piscine vasculaire commune. Deux ou plusieurs arteries rénales sont maintenues chacune de chaque segment défini et ne se forment pas entre eux dans le processus de division des anastomoses.
Ainsi, en présence de deux ou plusieurs navires artériels rénaux, chacun d'entre eux est pour cela le principal et non ajouté. La ligature de l'un d'entre eux conduit à une nécrose de la partie correspondante du parenchyme rénal, ce qui ne devrait pas être effectué lors de l'exécution des opérations correctives lors de l'hydronéphrose due aux navires rénaux isolants inférieurs, si sa résection est prévue.
Figure. 5.1.CT multispiroriques, reconstruction en trois dimensions. Type de structure artérielle rénale multiple de structure artérielle rénale
À partir de ces postes, il convient de considérer la quantité d'artères rénales plus d'une, c'est-à-dire le type segmentaire d'approvisionnement en sang à l'organe. La présence de deux tiges artérielles, quel que soit leur calibre - double artère rénale (double)et avec leur plus grand nombre - type de multiples artères de construction rénis(Fig. 5.1). En règle générale, ce vice du développement est accompagné d'une structure similaire de veines rénales. Le plus souvent, il est combiné avec les anomalies de l'emplacement et le nombre de reins (doubles, dystodes de reins de fer à cheval), mais peuvent être observés dans la structure normale de l'organe.
Anomalies de la position des vaisseaux rénaux - Vice de développement, caractérisé par un désinvolture atypique de l'artère rénale de l'aorte et déterminant la vue de la dystopie rénale. Surligner lombaire(avec une faible émission de l'artère rénale de l'aorte), iliaque(quand une artère iliaque totale de l'ensemble) et taza(Si vous partez de la dystopie de l'artère iliaque interne).
Anomalies de forme et de structure.Anévrisme de l'artère rénale- Expansion locale de l'artère, en raison de l'absence de fibres musculaires dans son mur. En règle générale, cette anomalie est unilatérale. L'anéurysme de l'artère rénale peut être manifestée par hypertension artérielle, thromboembolie avec le développement de l'infarctus rénaux, et lorsqu'il est rompu - des saignements internes massives. Avec l'anévrisme de l'artère rénale, le traitement chirurgical est montré. Recevoir la résection de l'anévrisme, cousant le défaut de la paroi vasculaire
ou des matériaux synthétiques plastiques de l'artère rénale.
Sténose fibromusculaire- Anomalie des artères rénales causées par une teneur excessive dans la paroi vasculaire de tissu fibreux et musculaire (Fig. 5.2).
Cette malformante est plus fréquente chez les femmes, souvent combinées à la néphroptose et peut être bilatérale. La maladie entraîne un rétrécissement de la lumière de l'artère rénale, qui est la cause du développement de l'hypertension artérielle. Sa fonctionnalité à fibromous
Figure. 5.2.CT multispirable. Sténose fibromusculaire de l'artère rénale droite (flèche)
Figure. 5.3.Arteriogramme sélectif des reins. Fistules artérioveineuses multiples (flèches)
une grande sténose est une pression diastolique et une faible pression d'impulsion, ainsi que la réfractaire pour une thérapie hypotensive. Le diagnostic est effectué sur la base de l'angiographie rénale, de l'angiographie multicœur et des études de radio-isotopes des reins. Effectuez une consommation sanguine sélective des navires rénaux pour déterminer la concentration de la rénine. Traitement opérationnel. La dilatation de ballon (expansion) de la sténose de l'artère rénale et / ou de l'installation du stent artériel est effectuée. Si cela est impossible ou inefficacité de l'angioplastie ou de la Stentirov, effectuez une opération reconstructive - prothèses de l'artère rénale.
Fistules artérioveineuses congénitales - Développement de pulks des navires rénaux, dans lesquels il y a des largeurs pathologiques entre les navires de systèmes de circulation sanguine artérielle et veineuse. Les fistules artérioveineuses, en règle générale, sont localisées dans des artères arquées et succulentes. La maladie procède souvent asymptomatique. Les manifestations cliniques possibles de celui-ci peuvent être une hématurie, une albuminurie et une varicocèle du côté approprié. La principale méthode de diagnostic de la fistule artério-garante est une artériographie rénale (Fig. 5.3). Le traitement est une occlusion endovasculaire (embolisation) de stations pathologiques avec des emboliges spéciaux.
Changement congénital dans les veines rénales. Les anomalies de la veine rénale droite sont extrêmement rarement rarement. Parmi eux sont le plus souvent trouvés augmentation du nombre de troncs veineux (doublement, tripling).Les défauts du développement de la veine rénale gauche sont présentés anomalies pour sa quantité, sa forme et sa position.
Les boutons supplémentaires et multiples des reins se trouvent dans 17-20% des cas. La valeur clinique est que celles d'entre elles qui vont au pôle inférieur du rein accompagnant l'artère appropriée, croisée avec l'uretère, provoquant ainsi une violation de la sortie de l'urine des reins et du développement de l'hydronéphrose.
Pour les anomalies de forme et de localisation en forme d'anneau(passe deux troncs autour de l'aorte), rétrooactif(Il faut derrière l'aorte et coule dans la veine creuse inférieure au niveau des vertèbres lombaires II-IV) extracaval-nyu(Il ne tombe pas dans le creux inférieur, mais plus souvent dans les veines rénales de Venu Iliaque gauche). Le diagnostic est basé sur les données de la vocalovographie, épisode rénal sélectif. En cas d'hypertension veineuse prononcée, il est recours à une opération - imposant une anastomose entre les veines de la gauche testiculaires et générales générales.
Dans la plupart des cas, des navires de reins anormaux ne se manifestent pas et sont souvent une trouvaille aléatoire lors de l'examen des patients, mais des informations sur eux sont extrêmement importantes lors de la planification des interventions opérationnelles. Cliniquement, les défauts du développement de vaisseaux rénaux se manifestent dans des cas où ils provoquent une perturbation des sorties d'urine des reins. Le diagnostic est établi sur la base de la numérisation ultrasonore Doppler, de l'aorto et de la ve-nocavigraphie, du CT multispiral et de l'IRM.
Anomalies du nombre de reins
Aplasie- absence congénitale d'un ou des reins et des navires rénaux. L'aplasie bilatérale rénale est incompatible avec la vie. L'aplasie d'un rein se produit relativement souvent - dans 4 à 8% des patients atteints d'anomalies rénales. Il se pose en raison du sous-développement de tissu métanéphrogène. Dans des cas intermédiaires situés sur le côté de l'aplasie, le rein n'a pas l'uretère correspondant, dans d'autres cas, l'extrémité distale se termine aveuglément (Fig. 5.4).
L'aplasie du rein est associée aux anomalies des organes génitaux dans 70% des filles et dans 20% des garçons. Pour les garçons, la maladie survient 2 fois plus souvent.
Des informations sur la présence d'un seul rein chez un patient sont extrêmement importantes, car le développement de maladies a toujours besoin d'une tactique de traitement spéciale. Le seul rein est fonctionnellement plus adapté à l'influence de divers facteurs négatifs. Dans l'aplasie rénale, il est toujours observé avec son hypertrophie compensatoire (Vicar).
Figure. 5.4.Aplasia a laissé rein et uretère
Une urographie excrète de JUI vous permet de détecter le seul, agrandi dans les tailles du rein. Une caractéristique caractéristique de la maladie est l'absence de navires rénaux sur le côté aplasia, de sorte que le diagnostic est établi de manière fiable sur la base de méthodes permettant de prouver l'absence de reins non seulement, mais également de ses navires (artérialité rénale, ordinateur multispirable et résonance magnétique angiographie). Le motif kystoscopique est caractérisé par l'absence d'une moitié appropriée du pli interarène et de la bouche de l'uretère. Avec une extrémité aveugléelle, l'utérité de sa bouche est hypotrophisée, abréviation et séparation de l'urine. Une telle variation de vice est confirmée par la cathétérisation de l'uretère avec la mise en œuvre de l'urlet rétrograde-rographie.
Figure. 5.5Sonogramme. Doublement de reins
Doublement de reins- L'anomalie la plus courante du nombre de reins se trouve dans un cas de 150 autopsie. Chez les femmes, cette malformation est observée 2 fois plus souvent.
En règle générale, chacune de la moitié du double rein a sa propre approvisionnement en sang. La caractéristique d'une telle anomalie est une asymétrie fonctionnelle de l'anatomie. La moitié supérieure est plus souvent moins développée. La symétrie de l'organe ou de la prédominance dans le développement de la moitié supérieure est beaucoup moins courante.
Doublement de rein peut être une-et bilatéralaussi bien que pleinet incomplet(Fig. 41, 42, voir Col. Terrain). Doublement complet implique la présence de deux systèmes de fabrication de coupes, deux uretères s'ouvrant avec deux invités de la vessie (Uretère duplex).En cas de doublement incomplète, les urétéraux sont finalement fusionnés dans une seule et ouverte par une bouche dans la vessie (Ueter fissus).
Souvent, le doublement complet des reins est accompagné d'une anomalie pour le développement de l'unité inférieure de l'une des uretères: son ectopie intra -yle intachisive
Figure. 5.6.Urogrammes excréteurs:
mais- Doublement incomplet des voies urinaires à gauche (Ueter fissus); B.- Doublement complet des voies urinaires à gauche (Uretère duplex)(flèches)
(Ouverture dans l'urètre ou le vagin), la formation de l'uréterocèle ou l'incohérence des coordonnations à bulles-urétéral avec le développement du reflux. Un signe caractéristique de l'ectopie est une fuite d'urine constante avec une miction normale stockée. Un rein doublé, non affecté par une maladie, ne provoque pas de manifestations cliniques et se trouve chez les patients présentant une enquête aléatoire. Cependant, il est plus probable que la normale, sous réserve de diverses maladies, telles que la pyélonéphrite, l'urolithiase, l'hydronéphrose, la néphroptose, les néoplasmes.
Le diagnostic ne représente pas la complexité et consiste à effectuer une ultrasons (Fig. 5.5), une urographie excrétoire (Fig. 5.6), CT, IRM et endoscopique (kystoscopie, cathétérisation des uréters).
Le traitement opérationnel n'est effectué que dans la présence de violations d'urodine-miki associées au mouvement anormal des ureteurs, ainsi que d'autres maladies rénales doucées.
Extrême rein- Numéro de rein anormal extrêmement rare. Le troisième rein a son propre système d'approvisionnement en sang, des capsules fibreuses et de graisse et de l'ureret. Ce dernier coule dans l'uretère du rein principal ou s'ouvre avec une bouche indépendante dans la vessie et, dans certains cas, elle peut être expressionnée. Les dimensions des reins ajoutés sont considérablement réduites.
Le diagnostic est établi sur la base des mêmes méthodes que d'autres anomalies rénales. Le développement dans des reins supplémentaires telles que la pyélonéphrite chronique, l'urolithiase et d'autres d'autres sert d'indication de néphrectomie.
Anomalie de la magnitude des reins
Hypoplasie rénale (rein nain)- diminution congénitale de l'organe en quantité avec la structure morphologique normale du parenchyme rénal sans déranger sa fonction. Cette malformation, en règle générale, combine-_ xia avec une augmentation du contrôle
un rein. L'hypoplasie est plus susceptible d'être unilatérale, beaucoup moins souvent est observée des deux côtés.
Unilatérall'hypoplasie rénale ne peut être manifestée cliniquement, mais dans des processus pathologiques de reins anormaux se développent beaucoup plus souvent. Bilatérall'hypoplasie est accompagnée de symptômes d'hyperrestre artérielles et d'insuffisance rénale, dont la gravité dépend du degré de défaut congénital et de complications survenant principalement en raison de la fixation de l'infection.
Figure. 5.7.Sonogramme. Dostopia pelvique rein hypoplasmique (flèche)
Figure. 5.8.Scintigramme. Gayoplasie du rein gauche
Le diagnostic est généralement installé sur la base des données de diagnostic par ultrasons (Fig. 5.7), de la numérisation excrétrice de l'urographie, du CT et de la radio-isotope (Fig. 5.8).
Difficultés particulières représentent le diagnostic différentiel de l'hypoplasie de dysplasieet Émiettant à la suite du rein de néphrosclérose.Contrairement à la dysplasie, cette anomalie se caractérise par une structure normale des vaisseaux rénaux, d'une tasse de rire et d'ueter. Nefrom Clear est plus souvent le résultat de la pyélonéphrite chronique ou se développe à la suite de l'hypertension. La renaissance de Rubtsovaya du rein est accompagnée de la déformation caractéristique de son contour et de ses gobelets.
Le traitement des patients atteints de reins hypoplasiques est effectué avec le développement de processus pathologiques.
Anomalie de l'emplacement et de la forme de reins
Emplacement du rein Anomaly - distopie.- Trouver le rein dans une zone anatomique non typique pour elle. Cette anomalie se trouve à l'un des 800-1000 nouveau-nés. Le rein gauche s'avère être diguré plus souvent que de droite.
La raison de la formation de cette malformation est la violation du mouvement du rein du bassin dans la région lombaire pendant la période de développement intra-utérin. La Distopie est due à la fixation du rein au début des stades du développement embryonnaire d'un appareil vasculaire développé anormalement développé ou une croissance insuffisante de l'ureret de longueur.
En fonction du niveau de localisation distinguer thoracique, lombaire, sacral-iliaqueet dystopie pelvienne.(Fig. 5.9).
Les anomalies rénales peuvent être unilatéralet bilatéral.Discutopia rein sans déplacement de celui-ci sur la direction opposée gomolatéral.Le rein dystopié est situé sur son côté, mais au-dessus ou en dessous de la position normale. Hétérolateral-naya (croix) DISTOPIA- une malformation rare, détectée avec une fréquence de 1: 10 000 autopsie. Il est caractérisé par un décalage dans le rein sur la direction opposée, à la suite de laquelle ils sont situés sur un côté de la colonne vertébrale (Fig. 5.10). À Cross-Dystopia, l'uretère est ouvert dans la vessie, ainsi que dans la disposition normale des reins. Le triangle urinaire est enregistré.
Le rein dyst dyst à la dystème peut causer des douleurs constantes ou périodiques dans la moitié appropriée de l'abdomen, la région lombaire, le sacrum.
Figure. 5.9Types de dystopie rénale: 1 - thoracique; 2 - lombaire; 3 - croix croisée; 4 - pelvis; 5 - Normalement situé à gauche rein gauche
Figure. 5.10.Hétérolatéral (croix) distopie du rein droit
Un rein anormalement situé est souvent capable d'essayer par la paroi abdominale avant.
Cette anomalie est en premier lieu parmi les causes d'interventions chirurgicales produites à tort, car le rein est souvent pris pour la tumeur, l'infiltrat appendiciculaire, la pathologie des organes génitaux féminins, etc. La pyélonéphrite, l'hydronéphrose, l'urolithiase, se développent souvent en dystopeania reins.
Les plus grandes difficultés du diagnostic provoquent la dystopie pelvienne. Un tel lieu de rein peut se manifester de douleur au bas de l'abdomen et simuler une pathologie chirurgicale aiguë. Des dystopies lombaires et iliaques, pas même compliquées par une maladie, peuvent se manifester de douleur dans la zone concernée. La douleur avec le rein de dystopie thoracique la plus rare est localisée par le sternum.
Les principales méthodes de diagnostic des anomalies de position rénale sont des ultrasons, des rayons X, des CT et de l'angiographie rénale. Plus il y a un rein dyst dystopié, plus sa porte arrangée de manière ventrale et la lohaka kepened est pivotée. Avec une urographie ultra-manquante et excrétaire, le rein est situé dans un endroit atypique et à la suite de la rotation, il devient aplati (Fig. 5.11).
En cas de contrastation insuffisante du rein dyst dystopié, selon l'urographie excrète, une utérothèque rétrograde est effectuée (Fig. 5.12).
Figure. 5.11.Urogramme excrétoire. La dystopie pelvienne gauche rein (flèche)
Figure. 5.12.Uréterropélogramme rétrograde. Plug Distopia Rein droit (flèche)
La baisse de l'orgue dystopia, le plus court sera un uretère. Sur les giogrammes, les navires rénaux sont situés bas et peuvent s'éloigner de l'aorte abdominale, les bifurcations de l'aorte, de l'oiseau commun et des artères de greffe (Fig. 5.13). La caractéristique est la présence de multiples navires de reins nutritionnels. L'anomalie la plus distinctement donnée est détectée sur un CT multispiration de
frotter (Fig. 39, voir Col. Terrain). La torsion incomplète du rein et du court uretère servent de signes de diagnostic différentielle importants, permettant de distinguer la dystopie du rein de la néphropotose. Disposition des reins, contrairement aux premières étapes de la néphropotose, dépourvue de mobilité.
Le traitement du rein dystopique n'est effectué que dans le cas du processus pathologique.
Les anomalies formelles comprennent différents types visage reinentre elles. Les reins fraggiés se trouvent dans 16,5% des cas parmi toutes leurs anomalies.
La bataille implique la connexion de deux reins dans un seul corps. Cro-
Figure. 5.13.Angiogramme rénal. La dystopie pelvienne gauche rein (flèche)
il est toujours effectué par des navires rénaux multiples anormaux. Dans un tel rein, il y a deux systèmes de gobelets et deux ueter. Étant donné que les combats se produisent dans les premiers stades de l'embryogenèse, la rotation normale des reins ne se produit pas et les deux loyers sont sur la surface avant de l'organe. Une position anormale ou une compression des vaisseaux nizhneopolaires ueter conduit à son obstruction. À cet égard, cette anomalie est souvent compliquée par l'hydronéphrose et la pyélonéphrite. Il peut également être combiné avec un reflux à bulles-ueter-loching.
En fonction de l'interjection des axes de reins longitudinaux, des reins en forme de fer à cheval, en forme de galete, en forme de Galte et en forme de L sont distingués (Fig. 45 à 48, voir Col. Terrain).
Battle Rein peut être symétriqueet asymétrique.Dans le premier cas, les reins grandiront avec les pôles du même nom, en tant que règle, inférieur et extrêmement rarement supérieur (rein de fer à cheval) ou des départements moyens (reins en forme de galle). Dans la seconde - la bataille se produit avec des pôles de Variepete (S-, des reins en forme de L).
Rein de fer à chevalc'est l'anomalie de bataille la plus fréquente. Plus de 90% des cas, il y a une épillière de rein par les pôles inférieurs. Plus que le rein se compose de symétriques, de la même manière que la taille des reins et il y a une dystode. Les dimensions de la zone d'épissure, la soi-disant ister, peuvent être les plus différentes. Son épaisseur, en règle générale, fluctue dans la plage de 1,5-3, largeur 2-3, longueur - 4-7 cm.
Lorsque l'emplacement d'un rein est situé dans un endroit typique et le second, baisée avec des angles droits, à travers la colonne vertébrale - le rein s'appelle En forme de L.
Dans les cas où dans un rein divisé, couché sur un côté de la colonne vertébrale, la porte est dirigée dans différentes directions, elle s'appelle En forme de S.
En forme de galetole rein est généralement situé sous le promontoire dans le domaine du petit bassin. Le volume du parenchyme de chaque moitié du rein en forme de galete est versé, ce qui explique l'asymétrie de l'organe. Les urétéraux, en règle générale, tombent dans la vessie dans un endroit normal et très rarement croisés les uns avec les autres.
Les reins cliniquement fascinés peuvent se manifester de douleur dans une zone para-scintille. En raison des particularités de l'approvisionnement en sang et de l'innervation de rein de fer à cheval et de la pression de son côtier sur l'aorte, une veine creuse et un plexus solaire, même en l'absence de changements pathologiques, caractéristique
Figure. 5.14.Urogramme excrétoire. Rein en forme de L (flèches)
Figure. 5.15.CT avec contraste (projection avant). Rein de fer à cheval. Vascularisation faible du littoral en raison de la prédominance dans les tissus fibreux
Figure. 5.16.CT multispiroriques (projection axiale). Rein de fer à cheval
symptômes. Avec un tel rein, une apparence typique ou une amélioration de la douleur dans la zone nombril lors de l'inflexion du corps du corps (symptôme de l'erfil). Il peut y avoir des troubles des organes digestifs - douleur dans la région opposée, nausée, ballonnements, constipation.
Uzi, urographie excrétoire (Fig. 5.14) et CT multispirives (Fig. 5.15, 5.16) sont les principaux méthodes de diagnostic des reins fragmentés et identifier leur pathologie possible (Fig. 5.17).
Le traitement est effectué dans le développement de maladies du rein anormal (urolithiase, pyélonéphrite, hydronéphrose). Lorsque l'hydronéphrose du randonneur est détectée, il est nécessaire de déterminer s'il s'agit d'une conséquence du segment obstructif caractéristique de cette maladie (stricture, intersection d'un uretère avec un faisceau vasculaire nizhneopolaire) ou formé en raison de la pression sur le fer à cheval. un rein. Dans le premier cas, il est nécessaire
placez le plastique du segment pyeluretéal et dans la seconde résection (et pas la dissection) est une côte ou une utéroscalyacanastomie (ne jamais opération).
Anomalies de la structure des reins
La dysplasie rénale se caractérise par une diminution de sa taille avec une violation simultanée du développement de vaisseaux sanguins, parenchyme, un système de fabrication de coupes et une diminution de la fonction rénale. Cette anomalie se pose en conséquence.
Figure. 5.17.CT multispiroriques (projection avant). Transformation de ciel hydroméfrotique du rein de randonnée
induction insuffisante des métanephros de conduits sur la différenciation du blast méthane-frogenique après leur fusion. Une telle anomalie extrêmement rarement est bilatérale et accompagnée d'une défaillance rénale sévère.
Les manifestations cliniques de la dysplasie rénale se produisent à la suite de l'adhésion de la pyélonéphrite chronique et du développement de l'hypertension artérielle. Les difficultés de diagnostic et de diagnostic surviennent avec la différence entre les disques de l'hypoplasie et les reins ridés. Les méthodes radiales sont aidées dans le diagnostic, tout d'abord, CT multispirates avec contraste (figure 5.18), néphrocintigraphie statique et dynamique.
Les troubles les plus courants de la structure de la structure de parenchyme rénale sont des lésions kystiques corticales (à plusieurs étages, dans la liaittisme et le kyste des reins solitaires). Les données anormales combinent le mécanisme de violation de leur morphogenèse, qui est un composé de dissonance des canaux de vanité métanéphrogéniques principaux avec un protocole de métanéphros. Ils diffèrent dans les délais de la violation d'une telle fusion au cours de la période de différenciation embryonnaire, qui détermine la gravité des changements structurels dans le parenchyme rénal et le degré de sa défaillance fonctionnelle. Les changements de parenchyme les plus prononcés incompatibles avec sa fonction sont observés lors du Multipoint du rein.
Rein pluriel- une anomalie rare caractérisée par plusieurs kystes de différentes formes et la magnitude engagée dans l'ensemble du parenchyme, l'absence de son tissu normal et de sous-développement de l'ureret. Les espaces intercristèbres sont représentés par des tissus de connexion et fibreux. Les reins multi-ticrés sont formés en raison d'une violation de l'explosion du réfrigérant du méthane et du manque de ponte d'excréties lors de la préservation de l'appareil sécrétoire de rein constant au début de son embryogenèse. Arrosage, former, s'accumuler dans les tubules et, sans avoir un moyen de sortir, les étire, se transformant en kystes. Le contenu du kyste il y a généralement un liquide transparent, rappelant à distance
mettre de l'urine. Au moment de la naissance, la fonction d'un tel rein est absente.
En règle générale, le chiffre-temps du rein est un processus à sens unique qui est souvent associé aux définitions du développement du rein de contre-nombre et de l'ureret. La multi-kystose bilatérale est incompatible avec la vie.
Avant la fixation de l'infection, un rein multistallique unilatéral n'est pas manifesté cliniquement et peut être une trouvaille aléatoire à un examen dispensaire. Le diagnostic est défini à l'aide de la sonographie et des méthodes de recherche X-RayredionucLide avec une définition distincte de la fonction rénale. contrairement à
Figure. 5.18.CT multispirable. Dysplasie rein gauche (flèche)
Figure. 5.19.Sonogramme. Reins polykystiques
de la polykistose, plusieurs étages sont toujours un processus à sens unique avec l'absence de fonction frappée.
Traitement opérationnel, composé de néphrectomie.
Reins polykystiques- Vice de développement, caractérisé par le remplacement du parenchyme rénal avec plusieurs kystes de différentes tailles. Il s'agit d'un processus bilatéral lourd, d'une pyélonéphrite chronique, d'une hypertension artérielle et d'une défaillance rénale croissante.
La polycyste est assez souvent - 1 cas par 400 autopsie. Dans un tiers des patients, les kystes sont détectés dans le foie, cependant, ils sont peu nombreux et ne perturbent pas la fonction de l'organe.
En termes pathogénétiques et cliniques, cette anomalie est divisée en polyystose rénale chez les enfants et chez les adultes. Un type de transmission unique de la maladie autosomique-récessif est caractérisé par une maladie polykystique de l'âge des enfants, pour la polycysostose des adultes - dominante autosomique. Cette anomalie chez les enfants est difficile pour les enfants, la plupart d'entre eux ne vivent pas à l'adulte
rasta. Polycystique chez l'adulte a un cours plus favorable, manifesté à l'âge jeune ou moyen, et pendant de nombreuses années, il est indéniable de nature. L'espérance de vie moyenne est de 45 à 50 ans.
Des reins macroscopiquement sont de taille augmentée en raison d'une variété de kystes de diamètres différents, la quantité de parenchyme fonctionnant est minimale (Fig. 44, voir Col. Terrain). La croissance du kyste provoque l'ischémie des tubules rénaux inchangés et la mort du tissu rénal. Ce processus contribue à la jonction pyélonéphrite chronique et néphrosclérose.
Les patients se plaignent de la douleur dans l'abdomen et la région lombaire, la faiblesse, la fatigue, la soif, la bouche sèche, les maux de tête, associés à une insuffisance rénale chronique et à une augmentation de la pression artérielle.
Figure. 5.20.Urogramme excrétoire. Reins polykystiques
Figure. 5.21.Ct. Reins polykystiques
Palparato facilement, élargi de manière significative des reins buggy denses. Les autres complications polycystiques sont la macrophématuribe, la suppuration et la malignation du kyste.
Dans les analyses de sang, l'anémie est notée, une augmentation de la créatinine et de l'urée. Le diagnostic est établi sur la base des méthodes de recherche ultrasonore et radiode-radionucléide. Les signes caractéristiques sont agrandis
les mesures rénales sont totalement représentées par des kystes variables, une pression de lochhanks et des tasses, dont le cou est allongé, la déviation médiale de l'uretère est déterminée (Fig. 5.19- 5.21).
Le traitement conservateur de la polycystruction est un traitement symptomatique et hypotenseur. Les patients subissent une observation dispensaire de l'urologue et du néphrologue. Le traitement opérationnel est présenté dans le développement de complications: la suppuration du kyste ou de la malignation. Compte tenu du processus bilatéral, il doit porter un caractère matériel. Dans un ordre planifié, la ponction percutanée du kyste peut être effectuée, ainsi que l'excision de leur accès laparoscopique ou ouvert. Avec une défaillance rénale chronique grave, une hémodialyse et une transplantation rénale sont présentées.
Kyste solitaire.Le vice de développement est le plus favorable et caractérisé par la formation d'un ou plusieurs kystes, localisée dans la couche de bobine corticale. Cette anomalie est également courante face aux deux sexes et est observée principalement après 40 ans.
Les kystes solitaires peuvent être simpleet dermoïde.Un kyste simple solitaire peut non seulement être congénitalmais aussi acheté.Un kyste simple innant se développe à partir de tubules germinales collectifs, qui ont perdu du contact avec des lames. La pathogenèse de sa formation comprend une violation de l'activité de drainage des tubules avec le développement ultérieur du processus de rétention et de l'ischémie du tissu rénal. La couche interne des kystes est représentée par un épithélium plat à couche unique. Son contenu est plus souvent séreux, dans 5% des cas hémorragiques. L'hémorragie dans le kyste est l'un des signes de sa maîtrise de la maîtrise.
Le kyste simple arrive généralement célibataire (solitaire),bien que trouvé plusieurs, multi-chambres,comprenant kystes bilatéraux.Leur valeur varie de 2 cm de diamètre à des formations gigantesques de plus de 1 litre. Les kystes les plus souvent localisés dans l'un des pôles de reins.
Les kystes de reins dermoïdes sont extrêmement rares. Ils peuvent contenir des graisses, des cheveux, des dents et des os détectés avec un examen radiographique.
Les kystes simples de petites tailles sont asymptomatiques et sont une recherche aléatoire lors de l'examen. Les manifestations cliniques commencent comme
Figure. 5.22.Sonogramme. Cysta (1) rein (2)
augmentation de la taille du kyste, et ils sont principalement liés à ses complications, telles que la pression du système de la gobelet, de l'uretère, des navires rénaux, de la suppuration, de l'hémorragie et de la malignité. Il peut y avoir une rupture d'un grand kyste de rein.
Les grands kystes rénaux solitaires sont palpables sous la forme d'une éducation élastique, lisse et roulante sans douleur. Un signe sonore caractéristique des kystes est la présence d'hypoéchogènes homogène,
avec des contours clairs, un milieu liquide arrondi dans la zone rénale corticale (Fig. 5.22).
Sur des urogrammes excréteurs, un CT multispirable avec contraste et IRM du rein est augmenté de taille grâce à une formation de liquide homogène à paroi mince arrondie, à un degré ou à une autre déformation d'un système de verre-verre et provoquant la déviation de l'ureret (Fig. 5.23). Le Lohanka est composé, les tasses sont poussées, étalées, lors de l'obstruction, le col de cervical survient un hydrocalix. Ces études permettent également d'identifier les anomalies des navires rénaux et la présence d'autres maladies.
(Fig. 5.24).
Sur l'artériogramme rénal sélectif à l'emplacement du kyste, l'ombre d'insavation faiblement contrastée de la formation arrondie est déterminée (Fig. 5.25). La néphropintigraphie statique révèle une accumulation de défaut arrondie du radiopharmaceutique.
Figure. 5.23.Ct. Kyste solitaire du pôle inférieur du rein droit
Figure. 5.24.CT multispirable avec contraste. Plusieurs types de artères rénales segmentaires (1), kyste (2) et tumorales (3) reins
Figure. 5.25.Arteriogramme rénal sélectif. Kyste solitaire du pôle inférieur du rein gauche (flèche)
Le diagnostic différentiel est effectué avec des multi-étages, des polykis, de l'hydronéphrose et, en particulier des néoplasmes rénaux.
Les témoignages d'escalade sont la taille des kystes de plus de 3 cm et la présence de ses complications. La méthode la plus simple est la ponction percutanée des kystes sous guidage à ultrasons avec l'aspiration de son contenu, qui est soumis à un examen cytologique. Si nécessaire, effectuez un kystographe. Après avoir évacué le contenu dans la cavité du kyste, des substances scléroseuses (alcool éthylique) sont introduites. La méthode donne un pourcentage élevé de rechutes, car les coques de kyste sont préservées capables de produire du liquide.
Actuellement, la principale méthode de traitement est l'excision de kystes laparoscopique ou rétropéritoneoscopique. Intervention opérationnelle ouverte - Lumbotomie - est rarement utilisée (Fig. 66, voir Col. Terrain). Il est montré que lorsque le kyste atteint énormes tailles, a une nature multifocale avec une atrophie du parenchyme rénal, ainsi que en présence de sa malignation. Dans de tels cas, réduisant les reins ou la néphrectomie.
Kyste parapelvikal- Ceci est un kyste situé dans le domaine des sinus rénaux, des portes rénales. La paroi du kyste va étroitement aux navires du rein et de lochk, mais pas rapporté avec elle. La cause de sa formation est le sous-développement des vaisseaux de sinus rénaux lymphatiques pendant la période du nouveau-né.
Les manifestations cliniques des kystes parapeulvices sont dues à son emplacement, c'est-à-dire une pression sur le bassin et la jambe vasculaire du rein. Les patients ont des douleurs. L'hématurie et l'hypertension artérielle peuvent être observées.
Les diagnostics sont les mêmes que les kystes solitaires rénaux. Le diagnostic différentiel est effectué avec l'expansion de la gelée avec hydronéphrose, pour laquelle des méthodes à ultrasons et radiologiques sont utilisées avec la contraste des voies urinaires.
La nécessité de traitement se produit avec une augmentation significative des kystes dans la quantité et le développement de complications. Les difficultés techniques dans son excision sont associées à la proximité de LoChanks et de navires rénaux.
Tasses déverseuses ou lochhanksc'est une éducation de fluide solitaire arrondie bordée de fluides solitaires. Il ressemble à un simple kyste rénal et a déjà été appelé mal appel à une tasse ou à un cyan loamal. La différence principale de la Diverticule du kyste solitar est la combinaison de sa cage étroite avec un système de curiosité, ce qui caractérise cette formation comme un véritable désagréticule
Figure. 5.26.CT multispirable avec contraste. Coupe désireuse de rein gauche (flèche)
Échantillons ou immeubles. Le diagnostic est établi sur la base d'une urographie excrétrée et d'une CT multispirable avec contraste (Fig. 5.26).
Dans certains cas, une élographie d'uréteropie rétrograde ou une culographie percutanée peut être effectuée. Sur la base de ces méthodes, le message du Diverticule avec une tasse de rein est clairement installé.
Le traitement opérationnel est présenté à des tailles importantes du diverticule et survenant dans le cadre de ces complications. Il se situe dans la rébellion du rein avec excision du diverticule.
Anomalies médullaires de la caisse.Rein spongieux- très rare vague défectueux, caractérisée par l'expansion kystique de distale
parties de tubes de collecte. La défaite est principalement bilatérale, diffuse, mais le processus peut être limité à une partie du rein. Le rein spongieux est plus courant chez les garçons et a un parcours favorable, pratiquement sans déranger la fonction rénale.
La maladie peut être asymptomatique pendant une longue période, parfois une douleur dans la région lombaire se produisent. Les manifestations cliniques ne sont observées que lors de la fixation de complications (infection, micro et macrophématuréie, néphroalcinose, formation en pierre). L'état fonctionnel des reins reste normal pendant une longue période.
Diagnostic de rein spongieux par des méthodes radiologiques. Vue d'ensemble et des urogrammes excréteurs sont souvent découverts par la néphocalcinose - l'accumulation caractéristique de calcins et / ou de béton fixes dans la région de pyramides rénales, qui, comme la distribution, soulignent leur contour. Dans une substance cérébrale, respectivement, les pyramides ont révélé un grand nombre de petits kystes. Certains d'entre eux apparaissent dans la lumière des tasses, rappelant le groupe de raisins.
Le diagnostic différentiel devrait être effectué, tout d'abord, avec la tuberculose des reins.
Les patients présentant un rein spongieux simple n'ont pas besoin de traitement. Le traitement opérationnel est présenté dans le développement de complications: formation de pierre, hématurie.
Megakalix (Megakolikosis)- Expansion congénitale de la Coupe, qui résulte de la dysplasie médullaire. L'expansion de tous les groupes de tasses est appelée HalfCalix (Megapolikalikose).
Avec Megakalce, les dimensions rénales sont normales, la surface est lisse. La couche corticale des tailles et des bâtiments ordinaires, Brainstava est sous-développée et diluée. Les Pacifics sont aplaties, différemment mal. Élargi
Figure. 5.27.Urogramme excrétoire. Mégacolikose de la gauche
les tasses peuvent se déplacer directement dans une loyauté, qui, contrairement au cas de l'hydronéphrose, conserve des dimensions normales. Le segment à feuilles à tarte est généralement formé, l'uretère n'est pas réduit. Avec un débit simple, la fonction rénale n'est pas cassée. L'expansion des tasses est dû ne pas à l'obstruction de leurs couts, car elle se produit dans cette zone de syndrome de pierre ou de cadre (pressant le cou de la tasse par un baril artériel segmental) et est congénitale non structutrice.
Ultrasons, méthodes radiologiques avec des voies urinaires contrastées sont utilisées pour diagnostiquer. Sur des urogrammes excréteurs, l'expansion de tous les groupes de tasses avec l'absence d'existence d'une rire est déterminée (Fig. 5.27).
Megapolikalikosis, contrairement à l'hydronéphrose, dans des cas simples ne nécessite pas de correction opérationnelle.
5.2. Anomalies des urakers
Défauts de développement utérusreprésentent 22% de toutes les anomalies du système urinaire. Dans certains cas, ils sont combinés avec des anomalies rénales. En règle générale, les anomalies des ureteurs entraînent une violation de l'urodamie. La classification suivante des défauts d'urétéraux est adoptée.
■ l'agenésie (aplasie);
■ doubler (complet et incomplet);
■ matin.
■ rétrocat;
■ rétrolyacal;
■ Extopie de la bouche de l'uretère.
Anomalies de la forme d'urakers
■ uretère en spirale (en forme d'anneau).
■ hypoplasie;
■ dysplasie neuromusculaire (ahalasie, mégaureter, mégajaurète);
■ rétrécissement congénital (sténose) de l'uretère;
■ valve de l'uretère;
■ diverticulum de l'uretère;
■ uréterocèle;
■ reflux à bulles-uréteral-rire. Anomalies du nombre d'uréchers
Ameiesia (aplasie)- Absence congénitale d'uretère due au sous-développement de la poussée d'urétéral. Dans certains cas, l'uretère peut être déterminé sous la forme d'une goulotte fibreuse ou à la fin aveuglément de la sortie (Fig. 5.28). Unilatérall'anesthésie de l'uretère est associée à l'Agnernesia du rein depuis le même nom ou à plusieurs étages. Bilatéralil est extrêmement rare et incompatible avec la vie.
Les diagnostics sont basés sur des méthodes de recherche sur les rayons X avec contraste et néphrombintigraphie, permettant d'identifier l'absence de rein. Les panneaux kystoscopiques caractéristiques sont le sous-développement ou l'absence de la moitié du triangle des urhyques et de la bouche de l'uretère avec le côté approprié. Avec le département de l'urétéral distal stocké, son trou est également sous-développé, bien qu'il soit situé dans un endroit normal. Dans ce cas, confirmez l'extrémité aveugle de l'uretère permet une urétermination rétrograde.
Le traitement opérationnel est effectué dans le développement du processus inflammatoire purulent et de la formation de pierres dans l'emboutissage finissant aveuglément. Produire une enlèvement opérationnel de l'organe affecté.
Doubler- les vidéos les plus fréquentes des urétéraux. Les filles ont cette anomalie 5 fois plus souvent que celle des garçons.
En règle générale, avec la migration caudale, l'uretère de la moitié inférieure des reins est d'abord connecté à la vessie et, par conséquent, il prend une position plus élevée et latérale que l'ureret de sa moitié supérieure. Les uretretels dans les départements pelviens se croisent mutuellement et tombent dans la vessie de manière à ce que l'embouchure de la partie supérieure soit située ci-dessous et médialement, et le plus haut et le lance (la loi de Waireger-Maee-ra) (Fig. 5.29 ).
Doubler le tractus urinaire supérieur peut être une-ou alors deux côtés, montés à pied (uretère duplex)et incomplète (uretre fissus)(Fig. 41, 42, voir Col. Terrain). En cas de doublement complet chaque
Figure. 5.28.Aplasia a laissé rein. Tranchant aveuglément avec uretère
Figure. 5.29.La loi de Waireger Meyer. Traverser les ureteurs et l'emplacement de leur bouche dans la vessie avec un doublement complet des voies urinaires
l'uretère s'ouvre avec une bouche séparée dans la vessie. Le doublement incomplet du tractus urinaire supérieur est caractérisé par la présence de deux bassins et d'ureters connectés dans le département pelvien et ouvert dans la vessie avec une bouche.
Les caractéristiques décrites de la topographie des ureteurs lors de la doublée des voies urinaires supérieures sont prédisposant à l'émergence de complications. Ainsi, l'uretère de la moitié inférieure du rein, ayant une bouche plus élevée et située latéralement, présente un tunnel soumis court, qui est la cause de la haute fréquence du reflux de loching-canet-urétéral dans cet uretère. Au contraire, la bouche de l'uretère de la moitié supérieure des reins est souvent ectopopie et prédisposée au mur-zing, qui est la cause du développement de l'hydrophuretérionéphrose.
Doubler l'uretère en l'absence d'une violation de l'urodamique n'est pas cliniquement manifesté. Il est possible de suspecter cette anomalie par sommeil-graphique, à laquelle le doublement du rein est déterminé et que les uretères en présence d'expansion peuvent être visibles dans leur garde-corps ou leurs départements pelviens. Le diagnostic final est établi sur la base d'une urographie excrétrée, un CT multispirable avec contraste, IRM et Cystoscopie. En l'absence d'une fonction de la moitié du rein, le diagnostic peut être confirmé par antitegrand ou une uréteropélation rétrograde.
Le triplement des lochs et des ureters est un causiste.
Traitement opérationnel dans le développement de complications. Avec un rétrécissement ou une ectopie de l'uretère, l'uréterocystétoyastomose est réalisée et avec des opérations au reflux-antireflux, à reflux. Avec la perte de la fonction de tout le rein, la néphréterectomie est représentée (Fig. 60, voir le collier. Intection) et une de ses demi-héminectectomie.
Anomalies de la position d'urée
Retrokatar uretère- une anomalie rarement trouvée dans laquelle l'uretère dans le département lombaire laisse sous la veine creuse et la finition de l'anneau en train de finir, revient à sa position précédente lors de la commutation du département pelvien (figure 43, voir Col. Plotch). La compression de l'uretère du Veloy creux inférieur conduit à une violation du passage de l'urine avec le développement de l'hydrotétéonéonphrose et de son image clinique caractéristique. Suspecter cette anomalie permet une ultrasons et une urbation excrétoire, qui révèle l'élargissement du système de reins et de l'uretère de la bande à son tiers de la tiers, la flexion en forme de boucle moyenne et la structure normale de l'ureret dans le département pelvien. Le diagnostic est confirmé à l'aide de CT et d'IRM multispirate.
Traitement opérationnel, consiste en l'intersection, en règle générale, avec la résection des zones modifiées de l'ureret et la mise en œuvre d'une yurterourmettroistomoavec l'emplacement de l'organe dans sa position normale à droite du creux de veine.
Uretère rétroilical- Malformation extrêmement rarement rencontrée, dans laquelle l'uretère est situé derrière les vaisseaux iléum (figure 43, voir le collier. Terrain). Cette anomalie, ainsi qu'un uretret rétable, conduit à son obstruction avec le développement de l'hydrotétéonéonphrose. Le traitement chirurgical consiste à l'intersection de l'uretère, de la libérer des navires et de la mise en œuvre de l'urétrétrétériature antisvasaloanastomose.
Extopie de la bouche de l'uretère- Anomalie caractérisée par un agencement intavainyle intra -yle atypique de la bouche d'un ou des deux uretères. Ce vice malformant est plus souvent trouvé chez les filles et, en règle générale, est associé au doublement de l'uretère et / ou de l'uréterocèle. La cause de cette anomalie est le retard ou la violation de la séparation de l'uretère germée du loup du conduit pendant la période d'embryogenèse.
À intraveineuxles types d'ectopie de la bouche de l'uretère comprennent le déplacer vers le bas et le milieu dans le cou de la vessie. Un tel changement dans l'emplacement de la bouche, en règle générale, procède asymptomatique. La bouche des uretères quand ils ombuditéles ectothex sont ouverts dans l'urètre, paraurétral, dans l'utérus, le vagin, le conduit de déménagement, la bulle de graine, le rectum.
L'image clinique de l'ectopie de dépôt de la bouche de l'uretère est déterminée par sa localisation et dépend du sol. Dans les filles, cette malformation se manifeste par incontinence urinaire avec une miction normale stockée. Pour les garçons avec le développement intra-utérin du loup, le conduit se transforme en conduits de fin de graine et aux bulles de graines, de sorte que la bouche expressée de l'uretère est toujours située à proximité que le sphincter d'urètre et d'incontinence urinaire ne se produit pas.
Le diagnostic est basé sur les résultats d'un examen complet, qui comprend une urographie excrétoire, une ct, une vaginographie, une urétrométrie et une cystallation, une cathétérisation de la bouche expressée et de l'uréthro rétrograde et de l'ure-terrestre.
Traitement avec cette anomalie chirurgicale et consiste à transplanter un uretère de la scie OCTO dans la vessie (uréterocystéoyastomie) et en l'absence de fonction rénale - néphrimétéryst ou oncologie-érétrytetomie.
Anomalies de la forme d'urakers
Uretère en spirale (en forme d'anneau)- Malformation extrêmement rare, dans laquelle l'uretère dans le tiers du milieu a la forme d'une spirale ou de bagues. Le processus peut porter une-et bilatéralpersonnage. Cette anomalie est une conséquence de l'incapacité de l'uretère à tourner avec le rein au cours de son mouvement intra-utérin du pelvien de la région lombaire.
La torsion de l'uretère conduit au développement de processus de rétention obstructive dans le rein, au développement de l'hydronéphrose et de la pyélonéphrite chronique. Installer le diagnostic aide une urographie excrétoire, une CT multispirale, une IRM et, si nécessaire, rétrograde ou une utérographie percutanée ante -grand.
Traitement chirurgical. Effectuer la résection de l'uretère avec uréterourie-roanastomyome ou uréterocystérotoyastomie.
Anomalies de la structure des urétéraux
Gaspeciel'uretère est généralement combiné à l'hypoplasie du rein correspondant ou de sa moitié à doubler, ainsi que de multiples reins. L'intelligence de l'uretère avec cette anomalie est dramatiquement rétrécie ou s'ennuie, le mur est amincié, le péristalsis est affaibli, la bouche est réduite. Le diagnostic est basé sur des données de cystoscopie, de l'urographie excrétoire et de l'uréérographie rétrograde.
Dysplasie neuromusculairel'uretère a été décrit comme le J. Goulk «Mega-Urtyer» en 1923 en tant que maladie innée, manifestée par l'expansion et l'allongement de l'uretère (par analogie avec le terme «mégalon»). C'est l'un des défauts fréquents et sévères du développement des uréters causés par le sous-développement ou l'absence complète de sa couche musculaire et de sa perturbation d'innervation. En conséquence, l'uretère n'est pas capable d'abréviations actives et perd sa fonction d'urine en mouvement d'un lecteur à la vessie. Au fil du temps, ce type d'obstruction dynamique conduit à une expansion et d'allongement encore plus accrues avec la formation de vilebrequins (moi-gadolihoajaurtter). L'aggravation du transport urinaire contribue au ton normal du séchoir de la vessie et de la combinaison de cette anomalie avec d'autres défauts du développement (Ectopie de la bouche de l'ureret, de reflux d'urétocèle, de reflux de bulle-ureret-rire, dysfonctionnement des bulles urinaires neurogènes) . L'ajout fréquent d'une infection contre le fond de Wrestz contribue au développement de l'uétherite chronique, suivi de la cicatrisation du mur d'uretère et d'une diminution encore plus importante de la fonction du tractuaire urinaire supérieur. Les signes histologiques caractéristiques du mégaureter constituent un sous-développement significatif des structures neuromusculaires de l'uretère avec une prédominance de tissu cicatriciel.
Ahalasiel'uretère est la dysplasie de neuromuscane de son département pelvien. Le sous-développement de l'ureret sous cette anomalie est de nature locale et n'affecte pas ses départements sus-jacents, où ils ne sont pas beaucoup changés ni développés normalement. À partir de ces positions, une ahalazie de l'uretère doit être considérée comme une étape du développement du mégaureter, mais une de ses espèces. En règle générale, l'expansion de l'uretère dans son département pelvien sous Ahalasia est préservée au même niveau pendant la vie. Dans certains cas, les départements utéraux sus-moyens peuvent être impliqués
Figure. 5.30.Urogramme excrétoire. Ahalasia a quitté uretère
le processus pathologique est secondaire résultant de la stagnation de l'urine dans un kystoïde étendu, c'est-à-dire une obstruction dynamique.
L'image clinique de la dysplasie de neuro-nez de l'uretère dépend du degré de gravité. Avec une ahalasie ou une mégare à un côté, l'état général reste satisfaisant pendant une longue période. Les symptômes sont faiblement prononcés ou absents, ce qui est l'une des raisons du diagnostic tardif de la dysplasie neuromusculaire déjà à l'âge adulte. Les premiers signes du mégaureter sont dus à l'ajout de pyélonéphrite chronique. Les douleurs apparaissent dans la région lombaire appropriée, une augmentation de la température avec des frissons, de la dizuriy. Un cours clinique sévère est observé dans un musgaré bilatéral. Du plus jeune âge, symptômes de l'insuffisance rénale chronique
possibilité: l'arriéré de l'enfant dans le développement physique, l'appétit réduit, la polyurie, la soif, la faiblesse, la fatigue.
Le diagnostic de la dysplasie neuromusculaire est basé sur des méthodes de recherche en laboratoire, radiale, urodynamique et endoscopique. Sono-graphique vous permet d'identifier l'expansion d'un système d'abaissement de la coupe et d'un uretère dans ses départements d'escalade et de pré-examen, une diminution de la couche de parenchyme rénale. Une caractéristique caractéristique de l'ahalasie sur l'excréteur de vertical est une expansion importante du département pelvien de l'urere de pelvie avec des départements urinaires sus-moyens inchangés (Fig. 5.30).
Dans la Megaette, il y a une augmentation de la longueur et une expansion significative de l'ureret dans les sections des mendiants formant le genou. Une pelébrouillage d'un test vous permet de déterminer le diagnostic en l'absence d'une fonction rénale en fonction de l'urographie excrète.
Dans le diagnostic différentiel, le mégaureter doit être distingué de l'hydroréonphrose de thermoprose, qui provient du rétrécissement de l'uretère.
Le traitement opérationnel de la dysplasie neuromusculaire de l'uretère dépend en grande partie du stade de la maladie. Plus de 100 méthodes de correction opérationnelle sont proposées. Le degré d'opportunités compensatoires, notamment caractéristiques des jeunes enfants, dépend de la gravité des troubles anatomiques et fonctionnels, du diamètre de l'ureret et de l'activité du processus de pêche à la peste. Le traitement chirurgical consiste à résectionner un uretère étendu de longueur et une largeur avec une implantation subCose
sa dans la vessie sur le politique et le lidbetter. Des changements plus prononcés dans la paroi de l'uretère avec une altération significative de sa fonction sont une indication du plastique intestinal de l'uretère (Fig. 54, 55, voir la parcelle du colonel).
Rétrécissement congénital (sténose) de l'uretère,en règle générale, il est localisé dans ses ministères à point culminant, moins souvent - absurde, entraînant une hydronéphrose ou une hydrotéométérose. En raison de la fréquence, des caractéristiques de l'étiologie, de la pathogenèse, du cours clinique et des procédés de correction opérationnelle, la transformation hydronéphrotique est isolée sous une forme nosologique distincte et est considérée dans le chapitre 6.
Vannes de l'uretère- Ce sont des doublons locaux de la mémoire muqueuse et de submissements ou moins que toutes les couches de la paroi de l'uretère. Cette anomalie est extrêmement rare. La cause de sa formation est une membrane muqueuse excédentaire congénitale. Les vannes peuvent avoir une direction oblique, longitudinale, transversale et sont plus souvent localisées dans la diversion d'escalade ou de prépôleur de l'uretère. Ils peuvent provoquer une obstruction uréterale avec le développement de la transformation hydronéphortique, ce qui constitue une indication pour le traitement chirurgical - résection d'une zone d'urere rétréci avec une anastoméose entre les départements des voies urinaires inchangées.
Le Diverticule de l'uretère est une anomalie rare, qui se manifeste sous la forme d'une saillie en forme de sac de sa paroi. Le plus souvent, il existe du diverticule du bon uretère avec une localisation prédominante dans le département du pelvien. Également décrit le diverticullus bilatéral de l'uretère. La paroi du Diverticule est constituée des mêmes couches que l'uretère lui-même. Le diagnostic est établi sur la base d'une urographie excrétrée, d'une urééragographie rétrograde, d'une cirtion spirale et d'une IRM. Le traitement opérationnel est indiqué dans le développement de l'hydriomètreonéphrose à la suite de l'obstruction de l'uretère dans le domaine de la Diverticule. Il réside dans la résection du diverticule et des murs de l'uretère avec une yhereterourmettersomose.
Uréterocèle- une expansion kystique du département intramural de l'uretère avec un mélange de celui-ci dans la lumière de la vessie (Fig. 15, voir Col. Terrain). Il concerne des anomalies fréquentes et est diagnostiqué dans 1 à 2% des patients de tous les groupes d'âge soumis à un examen kystoscopique.
Uréterocèle peut être une-et bilatéral.La cause de sa formation est le sous-développement de neuromuscane congénital de la couche de sous-membres du département intra-muroménal de l'ureret en combinaison avec l'étroitesse de sa bouche. En raison d'une telle défectueuse, la membrane muqueuse de l'uretère de l'uretère dans la cavité de la vessie se produit progressivement, avec la formation d'une formation de kyste arrondie ou en forme de poire de différentes tailles. La paroi extérieure est la membrane muqueuse de la vessie et la muqueuse interne-uréter. Au sommet de l'uréterocela se trouve la bouche rétrécie de l'uretère.
Distinguer deux types de cette anomalie d'ureters - ortotopiqueet guilet-rotopique (ectopique)uréterocèle. Le premier se pose à l'emplacement normal de la bouche de l'uretère. Il est de petites tailles, bien réduites et, en règle générale, ne perturbe pas la sortie de l'urine des reins. Un tel petit axipput d'uréterocèle est plus souvent diagnostiqué chez les adultes. L'uréterocèle hétérotopique se produit à faible ectopie de la bouche de l'uretère vers la sortie de
vessie. En âge d'âge des années 80 à 90% des observations, l'espèce d'uréterocèle ectopique est diagnostiquée, plus souvent que la bouche inférieure, lors de la doublée de l'uretère. La forme unilatérale prévaut, la maladie est révélée des deux côtés.
L'uréterocèle provoque une violation du passage de l'urine, qui conduit progressivement au développement de l'hydrophuretérionphrose. La complication fréquente de l'uréterocèle est la formation de pierre.
Les symptômes cliniques dépendent de la taille et de la localisation de l'urétero-le. Plus l'utéretocèle et a prononcé l'obstruction de l'uretère, plus il apparaît plus clairement les symptômes de cette anomalie. Les douleurs apparaissent dans la région lombaire appropriée, lorsqu'elle est formée par la pierre et l'adhésion de l'infection en informatique - dysurie.Aux grandes tailles de l'uréterocèle, une urination difficile peut être observée en raison de l'obstruction du col de la bulle d'étain. Chez les femmes, il y a une retombée d'uréterocèle au-delà de l'urètre.
La principale place dans le diagnostic est donnée aux méthodes de radiation de la recherche et de la cystoscopie. Une caractéristique caractéristique de la sonographie est une forme arrondie d'une formation hypoéchogénique dans la zone du cou de la vessie, au-dessus de laquelle un uretère étendu peut être déterminé (Fig. 5.31, 5.32).
Sur les urogrammes excréteurs, le CT avec contraste et IRM est visualisé par l'uréterocèle et de degrés de sévérité de sévérité de l'hydrophuretérionphrose (Fig. 5.33).
La cistoscopie est la principale méthode de diagnostic de l'uréterocèle (Fig. 15, voir Col. Terrain). Avec son aide, il est prudent de confirmer le diagnostic de cette anomalie, d'établir le type d'uréterocèle, sa taille, du côté des dommages. L'ure-Terocèle est définie comme une formation arrondie, située dans le triangle de la vessie, au-dessus de laquelle la bouche de l'ureret s'ouvre, pendant la séparation de l'urchetécèle, est réduite et diminue de taille (chute).
L'urétérocène ortotopique de petites tailles sans trouble de la urodynamique du traitement ne nécessite pas. Le type d'intervention opérationnelle est déterminé par la taille et la localisation de l'uréterocèle, ainsi que des degrés.
Figure. 5.31.Sonogramme transbdominal. Uréterocèle à gauche (flèche)
Figure. 5.32.Sonogramme transrectal. Grandes tailles d'uréterocèle (1) avec une expansion significative de l'uretère (2)
Figure. 5.33.Urogrammes excréteurs sur les 7e (a) et 15ème (b) procès-verbaux de la recherche. Uréterocèle (1) à droite avec l'expansion de l'uretère (2) (hydrotétéonéonphrose)
transformation hydronéphortique. Selon cela, une résection d'endoscopie transurétrale de l'uréterocèle ou de sa résection ouverte avec la mise en oeuvre de l'uréterocystétoyastoyastomose est appliquée.
Reflux à bulles-uréteral-rire (PMR)- le processus de coulée rétrograde de l'urine de la vessie dans le tractus urinaire supérieur. C'est la pathologie la plus courante du système urinaire chez les enfants et est divisé en primaireet secondaire.Le PMR primaire se produit à la suite d'une insolvabilité congénitale (maturation inachevée) de coordonnées à bulles-urétéral. Secondaire - est une complication de l'obstruction en tranches d'infrae, se développant en raison d'une pression accrue dans la vessie.
PMR peut être actifet passif.Dans le premier cas, il survient au moment de la miction à l'augmentation maximale de la pression intraveineuse, au second plan peut être observé seul.
La manifestation clinique caractéristique du PMR est la présence de douleur dans la région lombaire lorsque l'urine. Lors de la fixation d'une infection, des symptômes de pyélonéphrite chronique apparaissent.
Dans le diagnostic de PMR, les méthodes de recherche de radiopucléides occupent un rôle de premier plan. La cystérographie rétrograde seule et à la miction (kystographie de Microcker) révèle non seulement sa présence, mais également le degré d'expression de l'anomalie (voir ch. 4, fig. 4.32).
Le traitement conservateur est possible dans les premières étapes de la maladie, le chirurgical consiste à effectuer diverses opérations antirefloi.
À partir de laquelle le plus facile est le plus facile de la soumission endoscopique dans la zone de la formation de bioimplances (silicone, collagène, pâte de téflon, etc.) qui empêchent le courant inverse de l'urine. Les applications généralisées ont trouvé des opérations pour la reconstruction de la bouche de l'ureret, qui sont actuellement implémentées, notamment l'utilisation de la technologie de qualité robot.
5.3. Anomalies de la vessie
Les vices suivants du développement de la vessie sont distingués:
■ anomalies de conduits urinaires (prêt);
■ anesthésie de la vessie;
■ doubler la vessie;
■ diverticulum de bulle urinaire congénitale;
■ extrophie de la vessie;
■ Contracture cervicale de croyance congénitale.
Uhrahus.(Urachus)- conduit urinaire, qui relie la vessie formant la vessie à travers l'eau ombilicale ombilicale ombilicale pendant la période de développement intra-utérin du fœtus. En règle générale, au moment de la naissance, il attrape. Avec des défauts, l'Urehus peut complètement ou partiellement. Selon cela, les anomalies du prêt vont distinguer.
Fistule ombilicale- En entrant d'une partie du prêt, ouverture avec une fistule dans la zone nombril et non signalée avec la vessie. Les allocations permanentes de la fistule conduisent à une irritation de la peau autour de lui et de la fixation de l'infection.
Bulle-mouche- ueraus entrant complet. Dans ce cas, il y a une séparation constante de l'urine de la fistule.
Kyste urerahus- le dégagage de la partie centrale de la lame. Une telle anomalie procède asymptomatique et se manifeste que chez les grandes tailles ou la suppuration. Dans certains cas, il peut être adopté à travers la paroi abdominale avant.
Le diagnostic d'anomalies Urachus repose sur l'utilisation d'ultrasons, radiographiques (Fistulography) et endoscopiques (cystoscopie avec l'introduction de méthylène méthylène bleu et de détection dans l'urine) des méthodes de recherche. Le traitement opérationnel consiste à excision du prêt.
Agnesie de la vessie- son absence congénitale. Une anomalie extrêmement rare, qui est généralement combinée à des défauts, n'est pas compatible avec la vie.
Bulle urinaire doublant- Aussi une anomalie très rare de cet organe. Il se caractérise par la présence d'une partition qui sépare la cavité de la bulle urinaire en deux moitiés. Chacun d'entre eux ouvre la bouche de l'uretère approprié. Cette anomalie peut être accompagnée en doublant l'urètre et la présence de deux moutons de la vessie. Parfois, la partition peut être incomplète, puis il existe une vessie "à deux chambres" (Fig. 5.34).
Diverticulum de bulle urinaire congénitale- PROTRUSION SHOT BASCH DU MUR DE VALEUR À L'EXTÉRIEUR. En règle générale, il est situé sur la paroi postérieure de la vessie à côté de la bouche, un peu plus élevée et latérale de celle-ci.
Figure. 5.34.Doublage de bulle urinaire: mais- plein; b.- incomplet
La paroi de la diverticule congénitale (vraie), contrairement à l'acquisition, a la même structure que la paroi de la vessie. Le diverticule acquis (faux) se développe en raison de la dispersion infrae et d'augmenter la pression dans la vessie. En raison de l'extraction des murs de la vessie, son amincissement avec la saillie de la muqueuse entre les grappes des fibres musculaires hypertrophiques se produit. La stagnation permanente de l'urine dans le Diverticulus contribue à la formation de pierres et au développement de l'inflammation chronique.
Les symptômes cliniques caractéristiques de cette anomalie sont la difficulté de la vessie de la vessie en deux étapes (d'abord vider la vessie, puis le diverticule).
Le diagnostic est établi sur la base d'une échographie (Fig. 5.35), Cystographie (Fig. 5.36) et Cystoscopie (Fig. 20, voir Col. Terrain).
Traitement opérationnel, consiste à excision du diverticule et des oreilles le défaut de la paroi de la vessie formée.
Extrophie de la vessie- Malformation sévère, consistant en l'absence de la paroi avant de la vessie et de la partie de la paroi abdominale avant correspondant à celle-ci (Fig. 40, voir le colamchoux). Cette anomalie est plus souvent observée chez les garçons et se produit dans 1 de 30 à 50 000 nouveau-nés. L'extraifie de la vessie est souvent combinée aux défauts du développement des voies supérieures et inférieures urinaires, de dépôt
Figure. 5.35.Sonogramme transbdominal. Diverticule (1) vessie (2)
Figure. 5.36.Cystogramme à la baisse. Diverticule de bulle urinaire
le rectum, les garçons, avec l'épispadia, l'aine hernie, le cavaliment-tikhisme, chez les filles - avec des anomalies du développement de l'utérus et du vagin.
L'arrosage avec une telle anomalie est constamment versé vers l'extérieur, ce qui conduit en outre à la macération et à l'ulcération de la peau du périnée, des organes génitaux et des hanches. Lorsque l'enfant est satisfait (avec un rire, pleurer, pleurer), le mur de la vessie est tiré sous la forme d'un bol et la sélection de l'urine est améliorée. La membrane muqueuse est hyperémique, facile à saigner. Dans les coins inférieurs du défaut sont déterminés par la bouche des uretères. L'extrémité de la vessie, en règle générale, est combinée avec la diaste des os de l'articulation solitaire, qui se manifeste par le "canard" de la démarche. Le contact permanent de la membrane muqueuse de la vessie et de l'urètre avec un environnement externe contribue au développement de la cystite chronique et de la pyélonéphrite.
Le traitement chirurgical est effectué dans les premiers mois de la vie de l'enfant. Il existe trois types d'interventions chirurgicales:
■ les opérations plastiques reconstructives destinées à la fermeture du défaut de la vessie et de la paroi abdominale avec leurs propres tissus;
■ transplanter le triangle de la vessie avec la bouche dans le gut sigmoïde (actuellement extrêmement rare);
■ Formation d'un réservoir urinaire orthotopique artificiel du site de l'iléon.
Contracture cervicale de la vessie- Vice de développement, caractérisé par un développement excessivement du tissu conjonctif dans cette zone anatomique. L'image clinique dépend du degré de gravité des changements fibreux dans le cou de la vessie et des violations associées de la miction. Le diagnostic de cette anomalie est basé sur les résultats de l'étude instrumentale (Wrophlorométrie associée à la cystériosité), à l'uréthropographie et à l'uréthrocystétoscopie avec la biopsie cervicale à bulles. Le traitement est endoscopique, réside dans la dissection ou l'excision des tissus cicatriciels.
5.4. Anomalies de l'urètre
Les vices du développement de l'urétrère comprennent:
■ hypospadia;
■ Epispeadia;
■ Vannes congénitales, oblitération, Strictures, Diverticule et kystes d'urètre;
■ hypertrophie de graines tuberca;
■ doubler l'urètre;
■ Fistule uréthro-recyclée;
■ Perte de la muqueuse d'urètre.
Hypospadia- une absence innée d'un terrain de la pointe de l'urètre avec une substitution de la partie manquante avec un tissu conjonctif dense (accord) et l'étincelle du pénis vers le dos, vers le scrotum. Cette anomalie se produit avec une fréquence de 1: 250-300 nouveau-nés. En fait, l'hypospadia est combinée à une structure anormale du pénis. En règle générale, anatomiquement sous-développée, petite, mince, est fortement incurvée dans la direction dorsale. La flexion est particulièrement exprimée lors de l'érection. L'angle de courbure peut être si important que la vie sexuelle devient impossible. Habituellement, la chair extrême est divisée et couvre la tête sous la forme d'une hotte. Peut avoir lieu la viande de viande de viande.
Surligner golovatu(le plus fréquent), couronne, tige, scrotaleet cinéastehypospadia. Les deux premières formes sont plus légères et différentes de l'autre. Ils se caractérisent par l'emplacement de l'ouverture extérieure de l'urètre au niveau de la tête ou de la rainure cornienne et de l'étincelle insignifiante du pénis.
La forme du tronc est caractérisée par l'emplacement de l'ouverture extérieure de l'urètre dans différentes parties du pénis. Plus il est proximal, il est ectopié, plus la courbure corporelle est prononcée. Au détriment de la flexion et de la viande de viande, la vidange de la vessie est difficile, le jet est faible, dirigé le livre.
Les plus graves sont les formes scrotale et entrejambe de l'hypo-soudaine. Ils se caractérisent par un sous-développement fort et une courbure du pénis et un trouble de la miction prononcé possible uniquement en position assise. Le nouveau-né avec une hypospadhery scrotale est parfois confondu pour les filles ou les faux hermaphrodites.
Une forme séparée est la soi-disant "hypospadia sans hypospadia", dans laquelle l'ouverture extérieure de l'urètre est dans un endroit normal sur la tête du pénis, mais elle est elle-même raccourcie de manière significative. Entre l'urètre raccourci et la longueur normale, un point de connexion serré (accord) est situé, ce qui rend le pénis fortement courbé dans la direction dorsale.
L'hypospadia féminine est extrêmement rare, à laquelle la paroi arrière de l'urètre et la paroi avant du vagin est divisée. Elle peut être accompagnée d'une incontinence de stress de l'urine.
Le diagnostic d'hypospadias est défini avec une étude objective. Dans certains cas, il est difficile de distinguer l'hypospadia sftonationnelle et entrejambe du faux hermaphrodisme féminin. Dans de tels cas, il est nécessaire de déterminer le plancher génétique de l'enfant. Les méthodes Radi vous permettent d'identifier la présence et le type de structure des organes génitaux internes.
Le traitement opérationnel est présenté sous toutes les formes de cette anomalie et est effectuée dans les premières années de la vie de l'enfant. Quand esquivé et couronné hypospadia
l'opération est effectuée avec une courbure significative de la tête du pénis et / ou de la viande de viande. Pour la correction des formes d'hypospadies plus lourdes, de nombreuses méthodes de traitement opérationnelles sont proposées. Tous visaient à atteindre deux objectifs principaux: la création de la partie manquante de l'urétry avec la formation de son ouverture externe dans la position anatomique normale et redresser le pénis par excision de cicatrices de connexion (accords). La prévision pour une opération plastique faite en temps opportun est favorable. Un bon effet cosmétique est atteint, une urine normale, la préservation de la fonction sexuelle et reproductive.
Épispadia- fractionnement congénitale sur la surface avant de tout ou partie de l'urètre. Ouvert Kepened Cette section d'urètre, ainsi que les corps caverneux, créent une gorge caractéristique passant le long de la partie dorsale du pénis. Cette anomalie est beaucoup moins courante que l'hypospadia et est en moyenne détectée dans 1 des 50 000 nouveau-nés. Le ratio entre garçons et filles est de 3: 1.
Les garçons distinguent trois types d'épispects: mamie, tigeet le total. Tête de tête Epispeadiail est caractérisé par le fait que la paroi avant de l'urètre est divisée à la rainure de la couronne. La bite sexuelle est légèrement tordue et levée. La miction et l'érection avec cette forme d'eppispect ne sont généralement pas violées.
Forme de coffreil est caractérisé par le fait que la paroi avant de l'urètre est clivée dans tout le pénis - au champ de transition de la peau vers la zone pubienne. Avec cette forme de l'épispade, le fractionnement du pubic Symphiz est observé et parfois la différence entre les muscles abdominaux. Le membre sexuel est raccourci et plié dans la direction de la paroi abdominale avant. Un trou de l'urètre a une forme d'entonnoir. Lorsque la miction, le jet est dirigé vers le haut, l'urine est pulvérisée, ce qui conduit au mouillage des vêtements. La vie sexuelle est impossible, car le député sexuel de petites tailles et pendant l'érection est fortement tordu.
Total (complet) Epispadiaen plus de scinder la paroi avant, l'urètre se caractérise par diviser le sphincter de la vessie. L'urètre a une sorte d'entonnoir et est situé immédiatement sous Lona. Ce formulaire est caractérisé par une incontinence de l'urine due au sous-développement du sphincter de la vessie. La fuite constante de l'urine conduit à une irritation de la peau dans le domaine du scrotum et de l'entrejambe, la dermatite se développe, viole l'adaptation sociale normale de l'enfant dans la société de pairs. Le sous-développement du pénis et du scrotum est noté.
L'épispadia des filles est moins fréquente que les garçons. Il est distingué par trois de ses formes. Clicor Epispadia,il est caractérisé que par clivage du clitoris. Le trou extérieur de l'urètre est déplacé et s'ouvre dessus. La miction n'est pas violée.
Pour forme SubsyMPHIZARil y a une fente d'uréthra au cou de la vessie et le clivage du clitoris. Le plus sévère est complet epis-vulÀ laquelle il n'y a pas de paroi avant de l'urètre et du cou de la vessie, et le trou extérieur de l'urètre est situé derrière la symphyse pubienne. Il y a une scission du joint de Lona et du sphincter de la vessie, qui se manifeste par des canards et une incontinence urinaire.
Dans la majorité des patients atteints d'épispadia, la capacité de la vessie est réduite, le PMR est observé.
Le traitement opérationnel de l'épispeadie est effectué dans les premières années de la vie. Il réside dans la reconstruction de l'urètre et élimine la courbure du pénis.
Vannes congénitales de l'urètre- la présence dans son département proximal des plis prononcés de la muqueuse dépassant la clairance du canal d'urètre sous forme de cavaliers. Cette anomalie est plus fréquente chez les garçons et est de 1 à 50 000 nouveau-nés. Les vannes d'urètre violent la miction normale, rendent difficile la vidange de la vessie, entraîner l'apparition de l'urine résiduelle, le développement de l'hydrophuretérionéphrose et de la pyélonéphrite chronique. Traitement des vannes d'uréthra endoscopique. La tournée est effectuée.
Oblitération congénitale de l'urètreil est extrêmement rare, toujours combiné à d'autres anomalies, souvent non compatibles avec la vie.
Stricture congénitale de l'urètre- une anomalie rare à laquelle il y a une rétrécissement des tissus frottis de sa lumière, conduisant à des troubles de la miction.
Divertilus congénitale urètre- également une malformation rare, qui consiste en la présence de sa saillie en forme de sac de la paroi arrière de l'urètre. Plus souvent est localisé à l'avant de l'urètre. Manifesté par la dysurie et la séparation des gouttelettes d'urine après la fin de la loi sur la miction. Le diagnostic est établi sur la base de l'uréthropographie et de l'uréthroscopie, le mélange cysturatomètre. Le traitement est dans l'excision du diverticule.
Kystes congénitaux de l'urètredévelopper à la suite des trous de sortie d'oblitération des glandes moulantes. Principalement localisé dans le domaine de l'ampoule de l'urètre. Ils sont enlevés par la manière opérationnelle.
Hypertrophie hypèreed- Hyperplasie congénitale de tous les éléments du tubercule de la graine. Il provoque l'obstruction de l'urètre et l'apparition de l'érection pendant la miction. Diagnostiqué par uréthroscopie et urétrogradi rétrograde. Le traitement est la visite de la partie hypertrophiée du tubercule de la graine.
Doublement d'urètre- Malformation rare. Cela arrive complète et incomplète. Doublement completcombiné avec doubler le pénis. Plus souvent se produisent doublement incomplet de l'urètre.Dans la plupart des cas, une urètre supplémentaire se termine aveuglément. L'uréthra supplémentaire a toujours un corps caverneux sous-développé.
Fistule uréthro-droite- une malformation rare, qui est presque toujours combinée avec l'atrésie de la passe arrière. Découle à la suite d'un sous-développement de la partition de bloc urinaire.
Perte de la muqueuse de l'urètre- Aussi rare anomalie. La muqueuse tombée en raison des troubles de la microcirculation a une nuance bleue, saignant parfois. Traitement opérationnel.
5.5 Anomalies des organes génitaux des hommes
Anomalies des testicules
Les défauts de développement sont divisés en anomalies de quantité, de structures et de positions. Pour les anomalies de quantités, citons:
Anorhis- absence congénitale des deux testicules. Combiné avec le sous-développement d'autres organes génitaux. Diagnostic différentiel avec cryptorchisme bilatéral abdominal est effectué sur la base de la scintigraphie des œufs, du CT, de l'IRM et de la laparoscopie. Le traitement consiste à nommer une hormonothérapie substantielle.
Monorkhisme- Absence congénitale d'un œuf, son appendice et son conduit d'usure de semence. Il convient de distinguer du cryp-torchon abdominal unilatéral utilisant des méthodes de diagnostic similaires, ainsi que dans l'anorrisme. Avec un objectif esthétique, les prothèses Yachi sont possibles.
Poliormalisme- Anomalie extrêmement rare caractérisée par la présence d'un oeuf supplémentaire. Il est situé à côté de la principale, généralement sous-développée et, en règle générale, n'a pas d'appendice et un conduit gagnant de semences. En raison du risque de malveillance élevé, il est conseillé de l'éliminer.
Synrobisme- une bataille innée des deux œufs de la cavité abdominale. Traitement opérationnel. Il est séparé et réduit au scrotum.
Aux anomalies de la structure appartient hypoplasie d'oeufs- son sous-développement congénital. Diagnostiqué avec une inspection objective (les testicules à forte réduit sont palpables dans le scrotum), à l'aide de méthodes de recherche sur les radiations et les radionucléides. Dans le traitement, en particulier avec un processus bilatéral, utilisez une hormonothérapie de remplacement.
Les anomalies de l'état des testicules comprennent:
Cryptorchisme- Pâte de développement (de grecque. Kriptos - Hidden et Orchis - Egg), dans lequel il n'y a pas de complule dans le scrotum d'un ou des deux testicules. Heure-
les sacs de cryptorchisme dans les jeunes garçons finnaux sont de 3% et la prématurée a augmenté 10 fois. Le cryptorchisme dans 25-30% des cas est associé aux anomalies d'autres organes.
La position anormale de l'œuf conduit à son insuffisance fonctionnelle anatomie jusqu'à l'atrophie. La cause de la complication la plus significative de cryptorchismisme est l'infertilité - est la modification du mode de température du testicule. La fonction Sperm-Naya est considérablement violée même avec une légère augmentation de sa température. De plus, le risque de ma-ligne-laignation d'un œuf simple, contrairement à une augmentation normale augmente considérablement.
En fonction du degré d'indifférence distinguer abdominalet pakhovoyformes de cryptorchisme
Figure. 5.37.Formes de cryptorchisme et d'ectothex d'œufs:
1 - Testicule normalement localisé; 2 - Délai des œufs avant d'entrer dans le scrotum; 3 - Edopie engrenage; 4 - Groove Cryp-Torchisme; 5 - cryptorchisme abdominal; 6 - Ectopie fémorale
Figure. 5.38.CT petit bassin. Cryptorchisme abdominal (1). Le testicule gauche est situé dans la cavité abdominale près de la vessie (2)
(Fig. 5.37). Cette malformation peut être unilatéralet bilatéral, vraiet faux.Faux (pseudocprintorchism) est noté sous une mobilité excessive du testicule lorsqu'elle est à la suite d'une réduction du muscle levant le testicule (T. cremaster),tire étroitement jusqu'à la bague inguinale extérieure ou même immergée dans le canal de l'aine. Dans un état détendu, il peut s'agir de mouvements soignés pour rejeter dans le scrotum, mais cela revient souvent.
Le diagnostic est établi sur la base des données de la recherche physique, de la sonographie, du CT (figure 5.38),
oeufs de scintigraphie et laparoscopie. Basé sur les mêmes méthodes, Cryptor-Hism se différencie de l'anorrisme, du monorchisme et de l'ectopie des œufs.
Le traitement conservateur est montré à l'emplacement de l'œuf dans la partie distale du canal de l'encrier. Utilisez une thérapie hormonale avec une noodotropine chorionique. Le traitement opérationnel est effectué dans les premières années de la vie de l'enfant dans l'inefficacité de la thérapie hormonothérapie. Il se situe dans l'ouverture de la canal inguinale, la mobilisation d'œufs, de la corde de graines et la réduise dans le scrotum avec une fixation dans cette position (orchipexie).
Ectopia yachka- Malformation congénitale dans laquelle il est situé dans diverses zones anatomiques, mais pas au cours de sa route embryonnaire dans le scrotum. Cette anomalie est différente de cryptorchismisme. En fonction de la localisation des œufs distinguant inguinal, fémoral, périnéaleet traverserectopia (voir Fig. 5.37). Traitement opérationnel - Réduction des œufs à la moitié appropriée du scrotum.
Les prévisions pour le développement des testicules de Cryptorchismisme et de l'Ectopie sont favorables si l'opération est effectuée au cours des premières années de la vie de l'enfant.
Anomalies sexuelles
Phymes congénitales- Rétrécissement congénital de l'ouverture de la chair extrême, ne permettant pas d'exposer la tête du pénis. Jusqu'à 3 ans chez les garçons dans la plupart des cas, la phimose physiologique est enregistrée. Dans le cas d'un rétrécissement prononcé de la chair extrême, il est recours à son excision circulaire (circoncision).
Pénis caché- Extrêmement rare anomalie, dans laquelle les corps caverneux normalement développés sont cachés par les tissus environnants du scrotum et du cuir de la zone pubienne. En règle générale, le pénis est réduit de taille, les corps caverneux ne sont déterminés que lorsque la palpation dans les plis de la peau environnante.
Pénis ectopia- Extrêmement rare anomalie à laquelle il a de petites tailles et est situé derrière le scrotum. Traitement opérationnel: déplacer un pénis en position normale.
Penis mis à jour (Diphallia)- également une malformation rare. Doubler peut être pleinquand il y a deux pénistres avec deux canaux d'urètre, et incomplet- Deux membres génitals avec une goulotte urétrale à la surface de chacun. Le traitement opérationnel est de supprimer l'un des membres sexuels moins développés.
La casuistique est agnesie du pénisen règle générale, est associée à d'autres anomalies qui ne sont pas compatibles avec la vie.
Questions de contrôle
1. Donnez la classification des anomalies rénales.
2. Quelle est la différence entre la polycistose multi-rein?
3. Quelle devrait être une tactique thérapeutique avec un simple kyste rénal?
4. Quels sont les types d'ectopie de la bouche de l'uretère?
5. Quelle est l'essence de la Loi sur Lawer Lewerer?
6. Quelle est la valeur clinique de l'utérocèle?
7. Quelles sont les anomalies d'Irachus?
8. Énumérez les types d'hypospadias.
9. Donnez les formes de cryptorchisme et d'ectopie des œufs.
10. Quelle garde du pénis êtes-vous connu? Quelle est la phimose congénitale?
Tâche clinique 1.
Le patient, de 50 ans, a tourné des plaintes sur des douleurs stupides émergent périodiquement dans le flanc gauche de l'abdomen et de la région lombaire. Au cours des derniers mois, dans l'hypochondre de gauche, il adopte de manière indépendante l'éducation élastique, arrondie et facilement biaisée. Dans ce cas, augmenter la température corporelle, les troubles de la miction, les changements de couleur d'urine et d'autres symptômes n'ont pas remarqué. Il s'est tourné vers le médecin de famille. Les tests de laboratoire qui leur sont affectés sont passés à être normaux, après quoi un CT multispirable de la cavité abdominale a été réalisé (Fig. 5.39).
Qu'es-tu diagnostiqué? Les autres méthodes de recherche doivent-elles le confirmer? Quelle méthode de traitement à choisir?
Tâche clinique 2.
Le patient, âgé de 25 ans, a tourné des plaintes de douleurs stupides dans la région lombaire à gauche, une urine douloureuse rapide. Ces phénomènes notes depuis plusieurs mois. Les reins palparent ne sont pas définis. Les tests de sang et d'urine ne sont pas modifiés. Uzi révélée des petites tailles arrondies
Figure. 5.39.KT multispical KT avec contraste du patient 50 ans
Figure. 5.40.Un urogue excréteur du patient de 25 ans. L'uretère gauche se termine par une expansion en forme de mâle
formation hypoéchogénique dans le cou du cou de la vessie. Le patient a un urogue excréteur (Fig. 5.40).
Donner l'interprétation d'un urogue excréteur. Quel est le diagnostic? Quelles tactiques devriez-vous choisir?
Tâche clinique 3.
Les parents du garçon à l'âge de 9 ans se sont tournés vers l'urologue avec une plainte concernant le manque d'œuf gauche de l'enfant dans le scrotum. De leurs paroles, le garçon est né prématuré et le testicule était absent du moment de la naissance. Avec une inspection objective, il a été révélé que le trou extérieur de l'urètre est typiquement situé, le pliage du scrotum est enregistré. Le bon testicule est déterminé dans son endroit habituel, la gauche est palpable au centre du canal inguinal.
11. Anomalies du système urinaire
Les anomalies du système urinaire sont les défauts de développement les plus courants. Certains peuvent conduire à la mort précoce de l'enfance, d'autres ne causent pas de violations des fonctions du système urinaire et sont trouvées au hasard dans l'examen ultrasonore ou la tomographie, ainsi que l'examen des rayons X.
Une partie des anomalies progresse très lentement et peut se manifester cliniquement de la vieillesse. Certaines anomalies de développement peuvent servir de contexte pour le développement d'une autre pathologie (maladie rénale, pyélonéphrite chronique, hypertension artérielle).
Les causes de l'émergence d'anomalies peuvent être une prédisposition héréditaire, la maladie de la mère pendant la grossesse - la rubéole au cours des premiers mois; Rayonnement ionisant, syphilis, alcoolisme, consommation de drogues hormonales.
Si un membre de la famille a été trouvé une anomalie, vous devez examiner tous les membres de la famille.
Classification
Les groupes d'anomalies suivants distinguent:
1) Anomalies du nombre de reins - Agenésie bilatérale (manque de rein), agenésie unilatérale (seulement rein), doublant des reins;
2) Anomalies de position rénale - La dystopie muscotrale (rénale abaissée est de son côté); dystothes croisées hétérolatérales (déplacement des reins sur la direction opposée);
3) anomalies d'interconnexions rénales (reins fascinés), de reins de fer à cheval, de galetooth, en forme de S, en forme de L;
4) anomalies des valeurs et de la structure des reins - aplasie, hypoplasie, rein polykystique;
5) Anomalies du bassin rénal et des ureters - kystes, diverticulules, division des pellets, anomalies du nombre, de calibre, de formes, de positions des uréters.
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introduction
Le système urinaire est une combinaison d'organes produisant et d'identification de l'urine. L'urètre est un tube, selon lequel l'arrosage des zones rénales productives pénètre dans la vessie, où il s'accumule, puis rejeté à travers le canal, appelé l'urètre. Avec une mauvaise utilisation congénitale (anomalies) du système urinaire, les produits ou l'élimination de l'urine sont cassés.
Les défauts du système urinaire différent de la gravité de l'insignifiant à la vie en danger de vie. La plupart sont sérieux, nécessitant une correction chirurgicale. D'autres défauts ne causent pas de violations de la fonction du système urinaire, mais entravent le contrôle de la miction.
Le plus grand nombre de complications se produisent avec l'obstacle mécanique de la sortie d'urine; L'urine est agitée ou retournée (lancers) aux départements supérieurs du système urinaire. Les tissus dans le domaine de la gonflage mécanique des obstacles et des tissus sont endommagés. Les dommages les plus graves du tissu rénal, entraînant la perturbation des fonctions rénales.
L'obstacle (obstacle mécanique) est une pathologie relativement rare. Les garçons sont malades plus souvent. Dans les filles, l'obstruction se produit plus souvent sur le lieu de la branche de l'urètre du rein ou entre l'urètre et le mur de la vessie; Garçons - entre la vessie et l'urètre. L'obstruction dans les sections du système urinaire supérieur est plus fréquente à droite.
Parmi les complications d'obstruction sont les processus infectieux les plus courants et la formation de pierres rénales. Afin d'éviter leur développement, une intervention chirurgicale est montrée. Les interventions opérationnelles ont plus de succès dans la petite enfance. En l'absence d'une opération pouvant aller jusqu'à 2-3 ans, la défaite des reins et la violation de leur fonction est inévitable.
Un autre type d'anomalie de développement est l'absence ou le doublement de certains organes de système urinaire, leur emplacement inapproprié, la présence de trous inutiles. À la deuxième place parmi les anomalies, il y a une extrémité (défaut de la vessie, paroi abdominale antérieure, ligaments ombliques, zone pubienne, organes génitaux ou intestins) et un épispade (défaut du pénis et d'urètre).
La plupart des enfants qui développent le blocage du système urinaire sont nés avec les anomalies structurelles du tractus urinaire; Il est possible d'excéder le tissu dans l'urètre ou la présence de poche dans la vessie, l'incapacité de toute partie de l'urétrère à favoriser l'urine à la vessie. Les dommages causés à l'urètre en cas de blessure aux petits organes du pelvis sont possibles.
Les voies urinaires sont posées aux premières étapes de la formation du fœtus (les 6 premières semaines après la fécondation); Les défauts qui en résultent peuvent survenir en raison d'un certain nombre de raisons agissant sur le fœtus, bien que le mécanisme exact de leur occurrence reste incertain. Il a été établi que le pourcentage de défauts est plus élevé chez les enfants nés de mères qui ont abusé de la drogue ou de l'alcool.
La formation de pierres rénales dans le blocage du système urinaire peut être due à un certain nombre de raisons, cependant, formées, des pierres rénales, augmentent l'obstacle au flux d'urine.
Anomalies de qualité
bonne agenésie kidk distopique
Les anomalies du système urinaire sont appelées violations dans le développement des organes du système urogénital, qui ne permettent pas au corps de fonctionner normalement.
On pense que les anomalies les plus fréquentes du système urinaire surviennent en raison de l'influence des facteurs héréditaires et de divers impacts négatifs sur le fœtus au cours de la période de développement intra-utérin. Les anomalies du système urinaire peuvent se développer chez un enfant en raison du transfert de la mère dans les premiers mois de la ruelle de la grossesse, de la syphilis. L'alcoolisme peut provoquer une émergence d'anomalie et la toxicomanie, l'utilisation de contraceptifs hormonaux pendant la grossesse, ainsi que des drogues sans nommer un médecin.
Les anomalies du système urinaire sont divisées en groupes suivants:
Ø Anomalies du nombre de reins - Agenésie bilatérale (absence de rein), Agnesie unilatérale (seulement rein), doublant des reins;
Ø Anomalies de position rénale - La dystopie muscotrale (rein abaissée est de son côté); dystothes croisées hétérolatérales (déplacement des reins sur la direction opposée);
Ø Interomputions rénales (reins baisées), rein de fer à cheval, galetooth, en forme de S, en forme de L;
Ø Anomalies de la magnitude et de la structure des reins - aplasie, hypoplasie, rein polycystique;
Ø Anomalies du bassin rénal et des ureteurs - kystes, diverticulules, scission du bassin, anomalies du nombre, de calibre, des formes, des positions des uretères.
Beaucoup de ces anomalies sont la cause du développement de la maladie rénale, du processus inflammatoire (pyélonéphrite), de l'hypertension artérielle.
L'influence de diverses formes des anomalies du système urinaire sur le corps de l'enfant peut être exprimée de différentes manières. Si certaines violations conduisent le plus souvent à la mort intra-utérine du bébé ou à sa mort à la petite enfance, un certain nombre d'anomalies n'ont aucun impact significatif sur le travail du corps et ne détecte souvent que par hasard lors des examens médicaux de routine.
Parfois, une anomalie anormale peut causer de graves troubles fonctionnels à l'âge adulte ou même à la vieillesse.
On pense que le risque de développer de telles violations dans les premiers mois de la grossesse est le plus élevé, lorsque les organes principaux sont déposés, y compris le système urinaire. La future mère n'est pas nécessaire de faire un médicament sans nommer un médecin. En cas de rhume et d'autres maladies, dans lesquelles il y a une température élevée et une intoxication, vous devez immédiatement contacter l'hôpital.
Lors de la planification de la grossesse, les jeunes parents sont encouragés à subir un examen médical, qui éliminera leurs différentes maladies conduisant à des anomalies du fœtus. Si la famille a déjà été des cas d'anomalies, la génétique est nécessaire.
Extrophie Cloaca
L'extrophèse (contamination de couplage de l'organe creux) Cloaca est un défaut du développement de l'avant inférieur de la paroi abdominale avant. (Cloaca fait partie d'un germe, qui développe finalement les corps de la cavité abdominale.) Un enfant avec une extrémité d'une cloaque est né avec de multiples défauts d'organes internes. Une partie du côlon est située sur la surface extérieure du corps, d'autre part, il y a deux moitiés de la vessie. Les garçons ont un membre pénal court et plat, le clitoris clive les filles. Des cas d'anomalie aussi grossière sont trouvés: 1 pour 200 000 nouveau-nés vivants.
Malgré la gravité du défaut à l'extrophèse, les nouveau-nés sont viables. La vessie peut être restaurée chirurgicalement. Le secteur inférieur du côlon et de l'intestin droit sont sous-développés. Un petit récepteur de routage est donc créé par une chirurgicalement.
Extrophie de la vessie
L'extrophèse de la vessie est une anomalie congénitale du système urinaire, caractérisée par la rotation de la vessie vers l'extérieur de la paroi abdominale. Cette pathologie se trouve dans 1 des 25 000 enfants, pour les garçons 2 fois plus souvent que les filles.
Dans tous les cas, l'extrophèse de la vessie est combinée à une anomalie d'organes génitaux externes. Les garçons rencontrent des épispéadies, dans 40% des garçons avec une onglafine de la vessie ne sont pas abaissés dans le scrotum des testicules, l'élément sexuel est court et plat, l'épaisseur de l'habitude, est attachée à la paroi abdominale extérieure à un niveau irrégulier. angle.
Les filles clivaient le clitoris, les lèvres sexuelles (la peau de sécurité se plie autour des trous vaginaux et urétral) peuvent être largement séparés et l'ouverture vaginale peut être très petite ou absente. La plupart des filles avec ces pathologies sont capables de concevoir un enfant et une reproduction naturelle.
L'extrémité de la vessie et des garçons et les filles sont combinées, en règle générale, avec une anomalie de l'emplacement du rectum et de l'anus - ils sont considérablement déplacés vers l'avant. Le rectal du rectum est une conséquence de son emplacement lorsqu'il peut facilement glisser et est également facile à tirer. L'extrophèse de la vessie peut être combinée avec un emplacement basse nombril et un manque de cartilage reliant les os pubiens. La dernière circonstance sur la démarche, en règle générale n'affecte pas.
La progression de l'équipement chirurgical permet dans la plupart des cas de corriger de manière fiable ce type de défauts de développement.
Épispadia
Epispadia est un défaut du développement, caractérisé par une anomalie de l'alignement de l'urètre. Chez les garçons avec Epispeadia, le trou de l'urètre est situé sur la face supérieure du pénis, la racine où commence la paroi abdominale avant. Chez les filles, le trou de l'urètre est normalement situé, mais l'urètre est largement décrit. Epispeadia est souvent associée à une eclash de la vessie. Comme un défaut isolé de l'épispadia se produit dans 1 des 95 000 nouveau-nés, les garçons 4 fois plus souvent que les filles.
Piilyectusia
PIOEKTASIA est l'expansion des bourgeons des reins. L'explication de l'origine du terme "pyélectasie" est très simple. Comme la plupart des noms médicaux complexes, il est originaire des racines grecques: Pyelos - "auge", "Lohan" et Ektasis - "Stretching", "Stretching". Avec des étirements est clair, mais avec ce qu'on appelle «Lohan», il est nécessaire de comprendre.
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