Les violations les plus courantes du métabolisme purine sont l'hyperuricémie et l'hyperikozuria. En règle générale, une hypothèque est secondaire à l'hyperuricémie et est une conséquence de la suppression par le rein d'une quantité excessive d'urates dans le plasma sanguin.
Leur prévalence, selon différents auteurs, varie de 5 à 24%. Avec une plus grande fréquence, ils sont détectés chez les hommes et dans la période de cellules post-block - chez les femmes.
L'hyperuricémie est divisée en primaire (aucune pathologie prédisposant précédente) et secondaire (en développement comme une complication de la condition pathologique existante), ainsi que sur l'hyperproduction (métabolique), à \u200b\u200blaquelle la synthèse des purines, une hypoxyskrection (rénale), qui réduit la rénale Élimination des urates et mélangée.
Le développement de l'hyperuricémie d'hyperproduction primaire (GU) peut être due à divers défauts d'enzymes: un inconvénient de la glutaminase, un déficit d'une enzyme spécifique - une hypoxanthine-guanin-phosphoribosyle, une hypopodium d'URICASe, une augmentation de l'activité de phosphoribosyl-pyro- Synthétase phosphate, hyperactivité de xantinoxidase. Le niveau élevé d'acide urique est également noté pour certaines maladies héréditaires - le syndrome de Laesha Nihana, de type I Glycgenesis (maladie de Girka). Les facteurs de l'environnement revêtent également une grande importance pour le développement de manifestations de la maladie et, surtout, l'activité physique et la nature de la nutrition.
Le groupe HyperProduction secondaire se développe avec toutes les maladies accompagnées d'un échange accru ou d'une dégradation de nucléoprotées. Il est également caractéristique des États associés à une hypoxie tissulaire et une diminution du niveau de l'ATP dans les tissus, le tabagisme intense, l'insuffisance respiratoire chronique, l'alcoolisme (tableau 8.9).
L'hypoexcreation primaire est due à des défauts héréditaires rénaux spécifiques de transport urate. Il est observé avec des cas de famille de la néphropathie d'uranium ou de la goutte juvénile. La maladie fait généralement ses débuts au jeune âge avec des symptômes de la goutte articulaire, dans le contexte de laquelle il existe une clairance très réduite du MC et une faible excrétion fractionnée.
L'hypoxyskrection secondaire TU est observée dans diverses maladies et états des reins, accompagné d'une diminution de la masse rénale fonctionnelle, une diminution de la filtration glomérulaire et / ou de la violation du transport du canal des urates (tableau 8.9). Cela se produit à la RCP, la déshydratation lors du diabète non soudé et une consommation inadéquate de médicaments diurétiques, lors de la famine, de la cétoacidose diabétique, de l'intoxication alcoolique aiguë, ainsi que d'une utilisation prolongée de siblisillates, même à de faibles doses d'occulutol et d'acide nicotinique.
Les principales raisons de l'hyperuricémie secondaire
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L'hyperuricémie mixte se développe généralement avec un procédé éloigné lorsque l'acide urinaire s'accumule et due à une synthèse accrue, et à la suite d'une excrétion réduite par des reins endommagés.
Avant d'envisager les particularités de la pathogenèse des violations de l'échange de purines, nous soulignerons les principaux moments de la physiologie et la pathologie de l'échange MK (opinions modernes sur cette question étaient très totalement représentées dans les travaux de L.A. Nikitine):
L'acide urique est un produit fini de catabolisme de nucléotides purins, qui font partie d'acides nucléiques (ADN, d'ARN), de composés macro-utils (ATP, ADP, GDF, GMF) et de certaines vitamines;
Dans le corps humain, il est formé dans tous les tissus, principalement dans le foie;
L'acide urique fait référence à des kétokisloïdes faibles. Dans le fluide extracellulaire, il est principalement dissocié par un état avec une prédominance de l'urate de mononatrium;
La solubilité des composés uricculaires augmente avec une augmentation du milieu du milieu et diminue lorsque elle diminue, et aussi si la concentration d'urates dépasse 0,66 mmol / l. Cela joue un rôle décisif dans la formation d'urates dans les tissus dans les tissus dans les violations du métabolisme de purine;
Un jour, il est normal, environ 750 mg (environ 10 mg / kg MT) est produit en moyenne. Dans le même temps, 75-80% de celui-ci est excrété par les reins, le reste de l'intestin est principalement déchargé sous l'action des bactéries uricolis à C02 et 1cht. Dans la dysbactériose du MK via l'intestin, il diminue fortement;
Le schéma de séparation des médias actuel avec l'urine comprend 4 cette PA: 1) 100% filtrage de plasma sanguin urate à travers une membrane glomérulaire; 2) la réabsorption précédente 98-99% des urnes dans le segment initial du canal proximal; 3) sécrétion massive (40 à 50% de la concentration plasmine sanguine) d'échographie en moyenne et en partie - dans le segment initial du tube proximal; 4) réabsorption postelreprise de 78 à 92% des échographes acceptés dans le segment final de la proximité du canal de lin;
MK en concurrence avec des acides organiques pour la sécrétion du sang dans la lumière du tube;
Le niveau d'urrissage chez les hommes est en moyenne de 0,06 mmol / L plus élevé que chez les femmes et augmente avec l'âge. Après 50 ans, les différences de pêche dans la teneur en MK sont lissées;
Dans une personne en bonne santé, le fonds d'acide urique noirci dans ou Ganisme est d'environ 1-1,2 g. Avec des violations de Purino, elle peut augmenter à 15-35.
Avec des produits excessifs d'acide urique, les reins, respectivement, augmentent la suppression des urates avec urine (hyperurosurazuria de compensation), tout en maintenant la normo-opéra, en conséquence, due à des urates spécifiques, le rein commence à perdre cette capacité, ce qui conduit finalement à l'hyperuricémie. Les dommages aux reins avancent peu à peu au développement de l'insuffisance rénale chronique.
Cliniquement, l'hyperuricémie peut manifester la goutte avec tufuzami et goutte arthrite, hyperurickozuria - Néphropagles et urolithiase. Ces maladies sont souvent la manifestation du stade du même processus pathologique.
La classification des gouts est basée sur différents types d'hyperisurice. Sur l'étiologie, il est divisé en primaire et
secondaire et par pathogenèse - sur métabolique (hyperproduction) et rénale (hypoexcription). Les caractéristiques cliniques et de laboratoire de différents types de gouttes sont présentées dans le tableau. 8.10.
L'évolution complète de la goutte passe quatre étapes: hyperuricémie asymptomatique, arthrite grecque aiguë, période intercritique et dépôts de gogression chroniques d'échographie dans les articulations. La néphrolithiase peut se développer à n'importe quel stade du développement des gouttes, sauf en premier. Parmi les modes de réalisation articulaires, la goutte de la maladie est isolée: arthrite aiguë gogresseuse, arthrite intermittente et polyarthrite chronique avec la formation de tofus paraadériques.
L'hyperuricémie asymptomatique est un état prématuré. De plus, une telle hyperuricémie peut être marquée chez des patients tout au long de la vie et ne se manifeste pas de symptômes cliniques. D'autre part, il existe un facteur prédisposant sérieux pour le développement de la forme articulaire de la goutte et de l'uroalitia urochet.
La quantité typique de la goutte est caractérisée par le développement périodique d'une arthrite extrêmement aiguë avec des symptômes typiques des "attaques articulaires douloureuses". Pour plus de 30 à 40% des patients, l'arthrite affecte d'abord l'avantage du pied du pied. Lors de la progression de la maladie, tous les nouveaux articulations sont progressivement impliqués dans le processus. Dans le stade chronique, les lésions fonctionnelles des articulations en dehors de l'attaque articulaire sont préservées et associées à la fois à la déformation des surfaces articulaires et au dépôt de cristaux d'acide urique dans un tissu paraartique avec la formation de tofus. Il est tout à fait typique est la formation de tofus sur les éviers anormaux et les intervalles interselliens. De plus, des cristaux d'acide urique sont souvent reportés dans les reins et la peau.
La signification diagnostique de divers symptômes de goutte peut être formalisée (tableau 8.11).
Clinical Lab Mountain présente des types de goutts
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| Tableau 8.] Critères de diagnostic pour la goutte par k.p. Kryakunova
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L'acide urinaire formé en excès en raison de la violation du métabolisme de purine, des reins en bonne santé sont effectivement éliminés du corps. Avec une hyperpéralisation significative de cristaux urates, pénétrer dans les tissus des articulations, les tubules et le tissu rénal interstitiel, causent des dégâts là-bas, en réponse à laquelle la réponse inflammatoire cellulaire se développe. Les phagocytes polymonucléaires dépourvus de tissus endommagés réalisent leur fonction, de la phagocage des cristaux MK et des "débris" des tissus. À la suite de l'interaction des phagocytes, principalement des macrophages, de t- et de lymphocytes, des anticorps sont produits, qui, lorsqu'ils sont conformes aux antigènes de tissus, forment des complexes immunisés qui lancent une cascade globale de réactions immunocipales.
Ainsi, le déséquilibre du métabolisme des purines chez les patients atteints de goutte est accompagné de changements dans le système d'immunité, en particulier de l'infériorité du génome cellulaire avec des troubles au niveau de l'ADN dans les lymphocytes t-lymphocytes, détectant des titres d'anticorps élevés à l'ADN tissulaire rénal. Considérant que le chemin complet du métabolisme des purines est nécessaire pour maintenir des réactions normales d'immunité humorale et cellulaire, un certain nombre d'auteurs sont à la conclusion que les troubles de la réponse immunitaire chez les patients atteints de goutte peuvent avoir un caractère primaire et secondaire. Les dommages primordiaux du système immunitaire se développent en raison d'un trouble métabolique purine dans les cellules immunocompétentes et de la déficience secondaire du statut immunitaire - en raison de la longue exposition d'une hypogénie et / ou d'une inflammation auto-immune chronique.
L'hyperuricémie entraîne une augmentation de la teneur en acide urique dans un fluide synovial, la perdant sous la forme de cristaux d'aiguille, suivi de la pénétration dans le cartilage et la coque synoviale. À travers les défauts du cartilage, l'acide urinaire pénètre dans un os sous-chondral, où des tofors sont également formés et la destruction de la substance osseuse (le symptôme radiologique du "coup de poing") est dérivé. Simultanément dans la coque synoviale, des synotes avec l'hyperémie, la prolifération de synoviocytes et d'infiltration lymphoïde se produisent. Il convient de noter que le développement de la polyarthrite goutte aigu provient non au moment même d'une forte augmentation de la teneur en acide urique dans le sang, mais plus souvent au moment de la décliner après l'augmentation précédente.
La défaite de divers organes internes d'une ou une autre gravité dans le flux chronique de goutte a été découvert plus de 2/3 des patients examinés. Les reins sont le plus souvent touchés. La fréquence des dommages des reins à la goutte est grande et est, selon divers auteurs, de 30 à 65%. Cliniquement, cela peut être manifesté par la néphropathie substanticulaire par une néphrolithiase iurais.
Distinguer avec une néphropathie aiguë aiguë et chronique
Le néphrothéy anxultural aigu caractérisé par la précipitation de cristaux d'acide urique, principalement dans la collecte de tubes. Il est généralement important de la répétition, est induite par des maladies intercurrentes, une activité physique importante, des procédures thermiques, une consommation alimentaire riche en purines, notamment en association avec de l'alcool. Sa manifestation la plus typique est l'aspect épisodique de l'urine brune, parfois accompagnée d'une augmentation de la pression artérielle. Le degré extrême de gravité de la nepathopathie antisole aiguë est l'OPN, qui nécessite souvent une hémodialyse. Ce type de dommage rénal est plus caractéristique des violations secondaires de l'échange d'acide urique, mais il est possible de développer son développement lors de la goutte primaire avec un hyperoroscurien limitant.
La néphropathie gogresseuse chronique peut se manifester sous la forme d'une néphropathie tubulaire obstructive chronique persistante hyperurostrique, jade interstitielle chronique et glomérulonéphrite chronique. Au cours de la néphropathie goutte chronique, 3 étapes peuvent être distinguées (voir tableau. 8.10). I STACE - Hyperoroscurique - caractérisé par des hyperoroscuries avec un niveau d'acide urique souvent normal ou légèrement surélevé dans le plasma sanguin. Les dommages aux reins se manifestent par la microalbuminurie et une augmentation de l'activité de N-acétyl-0-glucosyminidase (NG). // Stade - Hyperuricking - Pécréalier à l'hyperuricémie avec une excrétion quotidienne normale, légèrement accrue ou réduite d'acide urique. Les dommages causés aux reins se manifestent par Niccenta, une diminution de la densité relative de l'urine, un trouble d'une fonction illiculorique, une augmentation de la protéinurie. Cette étape est le reflet de l'état lorsque les reins dues à ses dégâts ne sont pas en mesure de compenser la charge d'uragisme accrue. III Stage - Azotémique - se manifeste de manière significative d'hypertrophie, une faible excrétion quotidienne de MK, une augmentation de la concentration de plasma sanguin de la créatinine, une diminution de la filtration rinçue et du développement du CPN.
Les lésions tubulinistiques sont répandues dans la plupart des cas des premiers stades de la maladie, glomérulaire - dans la phase terminale de la maladie, où sont observés du glomérulo et de l'angiosclerose prononcés.
L'insuffisance rénale chronique est caractérisée par une progression lente, en particulier au niveau initial de sang de la créatinine ne dépassant pas 440 μmol / L (CPN-PA), avec un contrôle adéquat de l'hyperuricémie. L'urémie terminale se produit chez 4% des patients. Il se développe plus tard que chez les patients atteints de RCP du terminal, en raison d'une autre pathologie. Dans le traitement de l'hémodialyse, la polyarthrite typique de la gogression est préservée. Les exacerbations coïncident souvent avec l'intensification de l'hémodialyse et la déshydratation significative.
L'urolithiase se trouve chez 10 à 22% des patients présentant une goutte primaire. Un certain nombre de patients ont une maladie de pierre rénale développant la première attaque de l'arthrite gubrique. Les facteurs prédisposant au développement de la maladie de pierre rénale pour la goutte, incluent l'acidification de l'urine résistante, une excrétion urinaire accrue avec de l'urine et une diminution du rythme de Diurée.
Dans une partie importante des patients, des dommages chroniques des reins lors de la goutte et de l'hyperuricémie se caractérisent par un flux latent et un développement progressif de l'insuffisance rénale. Il est basé sur un processus inflammatoire chronique avec la lésion de l'appareil glomérulaire, ainsi que l'interstice des reins.
Parmi les mécanismes de l'effet dommageable de l'acide urinaire, les reins sont en cours de discussion: effet fructueux direct, l'interaction des cristaux d'urate de sodium avec des leucocytes polymorphes, entraînant le développement d'une réponse inflammatoire.
L'une des options cliniquement importantes pour les dommages des reins pendant la goutte peut être la glomérulonéphrite. Il est caractérisé par la prédominance de l'hématurie et la progression régulière vers le CPN. Une caractéristique essentielle de la glomérulonéphrite de la goutte est les épisodes de détérioration réversible de la fonction rénale, en raison des ponts transitoires du blocus de la partie des tubules rénaux, se développant dans des conditions de déshydratation et de réduction de la diurèse. La manifestation typique de la glomérulonéphrite pour la goutte est une diminution de la capacité des reins à la concentration osmotique de l'urine, détectée d'environ 1/3 des patients présentant une fonction de reins nominale toujours préservée. Souvent simultanément avec le développement de la glomérulonéphrite, les navires sont vaincus au niveau du niveau microcirculatyle (y compris dans les reins). La raison en est l'activation de cristaux d'acide urique complémentaires, de leucocytes et de plaquettes, suivis d'endommagement de l'endothélium des vaisseaux.
Les dommages rénaux avec l'hyperuricémie dite "asymptomatique" sont particulièrement intéressantes. Dans le même temps, les dommages des reins latents se développent, qui repose sur de graves changements morphologiques dans les tissus rénaux chez les jeunes âge, même avec une hyperuricémie modérée et une pression artérielle normale. Les changements morphologiques sont réduits à la glomérosclerose, épaississement de la membrane tubale, l'Intiff de la tubuline, la sclérose, les interstiques et les vaisseaux sanguins. Dans la pathogenèse de ces lésions, le rôle de premier plan est attribué à l'obstruction tubulaire.
Parmi les patients atteints de glomérulonéphrite chronique, il y a un groupe de personnes ayant une hyperuricémie persistante et / ou une hypothuticose. Une caractéristique de manifestations cliniques de cette glomérulonéphrite chez les patients est la prévalence prédominante de cet état chez les hommes, exprimé la macrophématuré, une diminution de la fonction de concentration des reins, jusqu'à l'isosténurie, se développant fréquemment avant l'azotémie, ainsi que la possibilité de se joindre à polyarthrite goutte plusieurs années après avoir détecté le syndrome d'urine résistant. Une caractéristique distinctive de l'immunité cellulaire chez ces patients est élevée (jusqu'à 80%) la fréquence de sensibilisation à l'épithélium des antigènes de la découpe des brosses des tubules rénaux avec une détection simultanée dans le sang d'anticorps à haute teneur à ces antigènes. L'inclusion de mécanismes immunitaires conduit à la défaite de l'appareil glomérulaire du rein, dont un certain nombre de chercheurs expliquent les propriétés croisées du glomérar et de l'antigène tubulaire sur le fond du processus auto-immun.
À partir de ce point de vue, il est possible de considérer l'hyperuricémie et l'hyperikomurie comme un facteur éteignathogénétique possible dans le développement et la progression de la glomérulonéphrite chronique.
Outre l'hyperuricémie et les troubles du système d'immunité, un rôle important dans la genèse de la néphropathie de la goutte est donné aux lipides. L'hyperlipidémie est considérée comme l'un des facteurs de la progression de la néphrite de la goutte et de la manifestation de la prise néphrotique. La fréquence et le degré de bêta-lipoprotéinémie et de la triglycéridémie augmentent comme une défaillance rénale progressant, servent de confirmation. Les Pozhotinas Lee sont reportées dans les glomers et les navires rénaux. Tout cela conduit à la sclérose du glomérule et rétrécissant le rein avec le développement de l'hypertension artérielle et l'augmentation de la défaillance rénale. Croire que le développement de l'hyperlipoprotéinémie contribue
progression de la lésion systémique athéroscléreuse.
Bien que l'esclavage de la goutte et l'athérosclérose soit connue depuis longtemps, mais le rôle de la goutte en tant que facteur de risque indépendant athérosclérose est toujours en cours de discussion. Selon certaines données, la prévalence de l'athérosclérose chez les patients atteints de la goutte 10 fois supérieure à celle de la population totale. Outre les violations de l'échange de lipides, la goutte est caractérisée par des changements typiques du système de régulation de l'état de sang global, caractéristique des deux patients athéroscléreux.
Yu.a. pièce et sotr. Il a été établi qu'il existe un lien vers l'hyperrumie avec hyperglycémie. Avec hyperuricémie, Alloxan peut s'accumuler dans le corps - le produit de l'oxydation et de la décomposition de MK. Il a été prouvé que ce métabolite peut causer une nécrose des inhlocytes basophiles des îles pancréatiques sans lésion distincte de la partie endocrine de la glande.
Ainsi, la pathogenèse de la goutte est caractérisée par la fermeture d'un certain nombre de cercles "vicieux":
Le développement de l'hyperuricémie primaire conduit à des dégâts toxiques pour les dommages des reins comme le principal facteur de la progression de la goutte, jusqu'au développement de la RCP, et l'excrétion de l'acide urique diminue en dessous des quantités normales dans les premières étapes de la néphropathie hyperuricique;
L'acide urinaire et ses dérivés s'accumulent dans les tissus, initient le développement d'une réponse inflammatoire immunopathologique avec une activité altérée du système monocytia-macrofagal et de la segmentation-leucocytes nucléaires. Sur les floutures des liens cellulaires et humoraux de l'immunité, chargés de l'autre, entraînent le développement d'un processus auto-immun;
Dans une partie importante des patients atteints de la goutte avec des actes d'échange d'acide urique altéré, des violations du métabolisme des glucides et des lipides avec rapidement progressive et la saillie des dommages athérosclérotiques du type II et du diabète sucré sont notés. Ces troubles ont une action mutuelle.
La principale cause de la mort des patients atteints de la goutte est une urémie, une insuffisance cardiaque, des crises cardiaques et des traits associés à l'hypertension artérielle néphrogénique et à l'athérosclérose.
Approches thérapeutiques. Le traitement de la puissance est basé sur une combinaison de trois composants principaux: régime alimentaire, thérapie de base et thérapie symptomatique, qui sont dirigées, d'abord, pour soulager le syndrome articulaire et réduire l'hyperuricémie.
Diète. Régime antipodiparical (Régime alimentaire 6 pour AA. Pokrovsky) offre une forte limitation de la consommation de produits riche en purines (cerveaux, foie, rein, langue, caviar, hareng, poisson en conserve, légumineuses, épinards, cachalores, épinards, cacahuètes, cafés , thé, cacao, chocolat, levure), et dans certains cas - et acide oxalique, réduisant le nombre de protéines consommées et lipides, déchargement (produits laitiers, légumes ou fruits) jours 2 fois par semaine. Il est conseillé de nommer des eaux minérales alcalines.
Thearpia de base. Pour déterminer le programme de traitement médicamenteux avec des médicaments, normaliser l'échange et la sélection des purines, il est nécessaire de respecter plusieurs conditions:
Type de comptabilité du trouble d'échange purine; Pour une exclusion rare, le traitement médicamenteux ne devrait être que dans la période intergarectile;
Maintenir une diurée quotidienne élevée (plus de 2 litres) et l'urine sous-marin est ocled;
Le traitement doit être persistant (vous n'êtes pas autorisé pendant plus de 2-3 jours) et à long terme (années) lors de la conformité à un régime alimentaire strict et actif.
Plusieurs préparations spéciales peuvent être divisées en deux grands groupes. Le premier groupe de préparations de thérapie de base sont des fonds, bloquant la synthèse de l'acide urique, - les urikodépresseurs, le deuxième groupe constituent des médicaments qui augmentent l'élimination de l'acide urique, des obstacles.
Inhibiteur de la synthèse d'acide urique - allocim (milpérites d'EG§8, allocymme § § § \\ ua1, zilirik shuscotes. Parrinol lio1 \\\\ 1§ Megehi, Urozin Voypp§g Mappspp. Sanfipurol §Appoy- \\ ut1: - Montagnes) - La capacité de Inhibez l'enzyme xantinoxidase, fournissant la conversion de l'hypoxanthine dans la xanthine puis la xanthine dans l'acide urinaire. Il est efficace dans le traitement de tous les types d'hyperuricémie, toutefois, dans la plus grande mesure:
Chez les patients présentant une goutte avec une hyperproduction évidente de l'acide urique, de la néphrolityose, de la défaillance rénale, des tonnes et à une inefficacité précédemment marquée de l'uricozuliseuratique;
Chez les patients atteints d'urolithiase de toute genèse au cours de l'excrétion quotidienne d'acide urique supérieure à 600 mg / jour, ainsi que chez les patients atteints de néphropathie substanticulaire ou à un risque élevé de développement.
La dose initiale d'allopurinol avec les formes de lumière de la goutte primaire - 200-300 mg par jour - avec des formes graves, elle peut atteindre 400-600 mg en 2-3 réceptions. Réduire le niveau d'acide urique dans le sang à la norme (0,32 mmol / L) est généralement atteint en 2-3 semaines, cela détermine la transition à soutenir les doses du médicament (100-200 mg / jour). Les patients atteints d'hyperuricémie d'origines diverses avec des fonctions de reins altératives de la dose allopurinol de la dose devraient être réduites de 25 à 30%. Dans de tels cas, la combinaison d'allopurinol avec des uricoellinatoles est justifiée - sous la forme d'une almaron, dont la tablette contient 100 mg d'allopurinol et 20 mg de benzobromaron.
L'utilisation d'urikodépresseurs et, tout d'abord, l'allopurinol est assez efficace. Cependant, ses effets secondaires et ses effets toxiques se manifestent dans 5 à 20% des patients. Il convient de garder à l'esprit que environ 1/4 des patients atteints de goutte dans un degré ou d'une autre sont violés les fonctions hépatiques, ce qui nécessite une prudence spéciale lors de la nomination d'allopurinol. Des difficultés à atteindre le soulagement des troubles d'échange de purines dictés la nécessité de rechercher de nouvelles méthodes de leur correction. À cet égard, l'expérience d'utiliser des antagonistes de pyrin est intéressante. Cependant, comme indiqué par O.V. Sinyachenko (1990), cette méthode de traitement présente des indications claires et des contre-indications et ne peut être largement utilisée chez les patients atteints de la goutte.
Les Uricorates réduisent la teneur en plasma d'acide urique en augmentant son excrétion rénale. Ceci est réalisé par une suppression partielle de réabsorption d'acide urique dans le tube proximal ou à travers d'autres mécanismes. Le groupe de médicaments uricosurétiques comprend un probénécide, un éébénécide (odamide), une acide acétylsalicylique dans de grandes doses, de la sulfinpyrazone, de la cétone, de la benzbromarone, etc. Indications pour leur affectation isolée peut être la suivante:
L'absence de néphropathie de goutte sévère;
Type mixte de goutte à l'excrétion quotidienne de Yeahs de celui-ci est de 3,5 mmol (intolérance d'allopurinol.
La préparation de la première sélection est considérée comme une sonde \\ ue1tag Ryappa (Bemid). La dose initiale est de 0,5 g 2 fois par jour, qui augmente ensuite vers une composante efficace et généralement de 1,5-2 g par jour et à un tel niveau est préservée jusqu'à ce que la normalisation des Urrisingia soit atteinte. Dose de soutien - 0,5 g 1-2 fois par jour. En grandes doses, l'excrétion d'acide urique augmente, bloquant la relecture tubulaire, en petites doses ne bloque que la sécrétion tubulaire. L'effet du médicament est bloqué par le salice. Pour sa part, le probénéecide viole l'excrétion rénale des pénicillines et de l'indométhacine, le métabolisme de l'héparine, qui devrait être prise en compte lors de l'utilisation de cet Uricoellinato sur le fond de l'utilisation des anticoagulants. ETEBENECID (Etamid) est moins efficace, ce qui ralentit également des lecteurs d'acide urique dans des tubules rénaux. La dose habituelle d'éthémide pour adultes: 0,35 g 4 fois par jour, le parcours est de 10 à 12 jours; Après une semaine de pause, le cours peut être répété. En cas d'attaques aiguës, l'éthdiide est pratiquement inefficace, une action alétéeuse n'a pas et l'utilisation de l'AINS est difficile.
Le sulfinpirazon (Anthurore Slha) est un dérivé de pyro-oléobone (butadion). Il n'a pas non plus d'analgésique et de contamination essentiels, mais est un anti-grave actif, ce qui vous permet de l'utiliser dans la période de restauration après l'infarctus du myocarde. Dose quotidienne d'Antima - 400-600 mg en 2-3 réception après les repas. Il est bien absorbé, la durée de l'action d'une dose est de 8 à 12 heures. En atteignant l'effet, la dose de soutien du médicament est de 100 mg 2-3 fois par jour. Un autre dérivé de Pyranio-Lydon - Kétazone (Kebus IES) - au contraire, a un effet anti-inflammatoire prononcé. Cela permet d'être utilisé lors d'une liaison de gouts aiguës sous une forme d'injection (solution de 20% de 5 ml) 1-2 g par jour pendant 2 jours, puis 3-4 ragines (0,25 mg) à la disparition des signes de l'arthrite, avec la transition vers 1 dragée comme une dose de soutien. Avec un petit volume d'urine isolé et de concrétions rénales de tout type, les moyens d'évolution sont contre-indiqués.
Perspective Les moyens urikozuriques sont considérés comme essence romaron (Desurik Laag, ainsi que la normulat, chipurique), qui supprime non seulement de manière intensive la réabsorption des urates, mais la synthèse des purines bloque également. De plus, l'influence de Benzbromaron est renforcée par l'excrétion des purines à travers les intestins. Une indication de son objectif est à la fois la goutte primaire et la hyperuricémie latente et secondaire. Les préparations de Benzbromaron sont prescrites progressivement, à partir de 50 mg par jour; Si la surveillance de laboratoire n'atteint pas une réduction distincte de l'UrrisingMia, passez à la dose moyenne de 100 mg (1 comprimé de descente ou normulat). Avec des attaques tranchantes, la goutte tiennent parfois immédiatement une courte durée de doses élevées - 150-200 mg par jour pendant 3 jours, suivie de la transition vers la dose de soutien du médicament. Lorsque la douleur dans les essences touchées a amplifié sur le fond de Benzbromaron montre les AINS. Les troubles gastro-intestinaux (diarrhée) sont une complication plutôt rare, mais elle peut être réduite en utilisant une forme micronisée (Hipurik), dont la tablette équipotentielle contient 80 mg de benzbromaron.
L'uricosurétique est efficace dans 70 à 80% des patients. Environ 9% provoquent la formation de compteurs rénaux. L'efficacité de l'uricosurétique est réduite sous des troubles de la fonction rénale distincts. Lors de la diminution de la filtration glomérulaire sur la clairance de la créatinine en dessous de 30 ml / min, ils deviennent complètement inefficaces.
Augmentez la suppression de l'acide urique à l'aide d'enterosorbants. Comme xv compté. KOTA (1976), avec l'aide du charbon adopté par REG 05, il est possible d'éliminer non seulement la créatinine du corps, mais également de l'acide urique. Selon S. Spoks1apo et et al. , Le but du charbon de coke à une dose de 20 à 50 g par jour a considérablement réduit la concentration d'acide urique dans le sang. Des données similaires ont été obtenues par M. MAX \\\\ E11 et al. (1972). Comme indiqué par B.G. Lukichev et al. Au cours de l'enternorption à l'aide d'un SOPN SORBENT carboné, le 10ème jour, une diminution statistiquement significative des triglycérides sanguins a été déterminée par des patients rénaux, et d'ici le 30ème jour, tout en maintenant une tendance à réduire les triglycérides, une diminution du sérum de cholestérol total était observé. Les mêmes auteurs offrent un test pour déterminer le témoignage de la néphropathie, le but d'essai de ces médicaments pendant une période de 10 jours. Si, après la période spécifiée, la diminution de la créatine sanguine, des lipides et d'autres substances caractérisant la pathologie est enregistrée, le traitement devrait continuer. Il convient de noter que pour atteindre un effet de laboratoire clinique positif distinct, il devrait être insistiquement et pendant une longue période - au moins un mois.
La thérapie symptomatique de la goutte comprend le soulagement des attaques de gouttes, de la prévention et du traitement des urbites et de la correction des urbites et de la correction des troubles métaboliques associés.
L'outil le plus puissant qui concentre une arthrite goutte aiguë est colchicine, dont le mécanisme d'action consiste à supprimer la migration des neutrophiles et de la phagocytose par leurs cristaux d'acide urique. Cependant, dans certains cas, lors de la conduite de la thérapie, les complications associées à sa toxicité se développent avec la colchicine. Dans le même temps, il est nécessaire de réduire et / ou d'annuler rapidement la réception du médicament. Il a été établi qu'en 25 à 40% des patients, la réception de la colchicine n'est pas efficace. Les outils symptomatiques pour le soulagement des attaques de gouty comprennent des préparations anti-inflammatoires non stéroïdiennes de pyrazolone (butadion, corde, cétone, phénylbutazone, etc.) et intérieure (indométacine) d'une série. Cependant, ils ont certains effets secondaires et efficacité limitée. Parfois, l'attaque articulaire aiguë ne peut être arrêtée qu'avec une utilisation locale, intra-shop ou même une utilisation systémique de GKS.
Un groupe global de préparations orales granulaires est utilisé pour dissoudre les accumulations contenant de l'acide urinaire ou pour empêcher leur formation (Uralite-11, Blesen, Soluran, Solimok). La base de ces médicaments est les sels d'acide citrique, qui assurent l'affaiblissement de la réaction acide de l'urine et empêchent ainsi la perte d'échustrations sous forme de cristaux. Certains de ces médicaments peuvent être utilisés pour souffrir d'urine lors de l'utilisation de la porphyre cytographique et tardif de la peau. Dans les cas présentant une réaction d'urine acide résistante (pH inférieure à 5,5) et la présence de bétons constitués d'un mélange d'oxalates et d'urates, il est préférable d'utiliser mgurlit et oxalite C. Pour atteindre l'effet maximal, il est souhaitable que l'urine La réaction est dans la RCH 6.0-6, quatre. L'excès de ce niveau contribue à la formation de phosphate ou de bétones d'oxalate d'uruses pratiquement insolubles.
Effets secondaires du traitement médicamenteux. De plus en plus, des informations apparaissent sur la présence de contre-indications à la réception à long terme de l'uréchodepressor et des moyens uricoosuriques, ainsi que
AINS chez les patients atteints de jade de goutte. Ainsi, l'utilisation à long terme de l'allopurinol peut causer des effets hépatotoxiques et néphrotoxiques, ce qui cause de réduire la dose du médicament ou de l'annuler du tout, de rechercher d'autres médicaments capables d'influencer les échanges de Purin. Il a été établi que l'utilisation de l'éthdiide et de ses analogues du groupe de médicaments uricosuriques est contre-indiquée en urolithias, ainsi que lors de la progression du CPN. L'utilisation prolongée de médicaments de ce groupe avec une néphropathie goutte est également indésirable en raison de l'augmentation réelle du risque de formation de bétones rénales.
Les AINS utilisés pour le traitement de l'arthrite et de l'arthralgique chez les patients atteints de goutte, contribuent souvent non seulement à une augmentation de la concentration de l'acide urique dans le sang, mais également de la progression de la néphrite tubulanistique - l'une des variantes les plus courantes de la néphropathie de gaz. La progression du syndrome urinaire, de l'hypertension artérielle, de l'uritite est notée à la fois à la réception irritable des agents d'uricosurique, de l'urispompresseur, des uroantispets, des mélanges de citrate, des préparations hypothériques et diurétiques et une utilisation régulière de ces médicaments dans la thérapie complexe de la goutte avec la néphropathie goutte.
Par conséquent, le traitement à long terme des patients atteints de médicaments antipodagratiques généralement acceptés dans le contexte d'une dynamique positive distincte des articulations et une diminution des tofus sous-cutanés n'empêche pas la détérioration des fonctions rénales. De plus, en présence de signes de néphropathie émergente, de dommages médicaments supplémentaires et les canaux peuvent considérablement accélérer le développement des CPN. La nécessité de rechercher de nouveaux traitements est particulièrement aiguë chez les patients présentant une mauvaise tolérance de médicaments traditionnels ou avec le développement de la résistance.
Hémocravure extracorporelle. La première tentative d'utiliser une hémocorrection extracorporelle dans le traitement des patients présentant une goutte sous forme d'hémosorption a été entreprise à la fin des années 80 a.a. Matulus et sovat. . Cependant, cette méthode n'était pas dépourvue de lacunes, elle était souvent mal tolérée avec de tels patients et avait souvent des complications. Pendant longtemps, l'efficacité de l'utilisation des technologies d'Apferase dans le traitement complexe de la goutte est étudiée.
Sur la base des résultats de la recherche et de l'expérience clinique, nous considérons l'ajout d'une thérapie de goutte traditionnelle avec l'utilisation de l'hémocorrection extracorporelle dans les cas suivants:
Avec le développement de la résistance aux préparations qui empêchent l'attaque de sous-écrasement ou aux préparatifs de la base de la goutte;
Avec intolérance ou mauvaise tolérabilité du traitement médicamenteux pour les gouttes ou les préparations qui lient une attaque d'ouverture;
Avec une goutte progressive régulière;
En présence de la progression de la néphropathie de la goutte;
Avec des troubles immunologiques graves. Initialement, l'opération était la plasmaphérèse non sélective. À la fin du traitement, tous les patients ayant reçu de PF, ont noté une dynamique clinique positive sous la forme d'améliorer le bien-être, le manque d'arthralgique, augmentent la mobilité des articulations. Le PF non sélectif a réduit de manière fiable le contenu de la CEC dans le plasma sanguin des patients présentant une néphropathie gouttie. La tendance à la normalisation de la concentration d'acides sialiques, de fibrinogène, à une diminution de la teneur en plaquettes des plaquettes dans le test sanguin global et la densité relative de l'urine est révélée. Cependant, 1/3 des patients ont marqué une mauvaise tolérance de l'opération. L'inconvénient était le développement fréquent du phénomène du "Ricochet", qui a manifesté l'augmentation cliniquement forte du syndrome de joint lors de l'amélioration de la concentration d'acide urique et de divers médiateurs inflammatoires impliqués dans la pathogenèse et la goutte déterminant la photo clinique. Cela contraint d'interrompre le traitement et de revenir à la thérapie médicamenteuse conventionnelle.
Un fonctionnement de sélection conditionnel est une opération de sélection conditionnelle pour une extrémasse cryosorbée (KSAP). La base de modification des autoplasmes est la technique de cryoplocation à plasma présenté ci-dessus. Il a été établi que, dans l'extrépasion traitée de l'acide urique, a diminué en moyenne de 90% de 90%, de 78% de 78%, de 78%, de 64%, de 64%, de la créatinine - de 61%, de 61%, de 56%, de 56%, bêta LiPopop- Rotainines - de 48%, urée - de 38%, cholestérol - de 37%, 1§) de 36%, 1§a de 28%, une élimination mineure d'une protéine commune (de 14%) et de l'albumine ( de 15%).
Au cours de la demande du cours, une telle méthode d'hémocorrection présente une désintoxication plus prononcée, une immunocorrorologie, une reinstauration et une plus grande sélectivité à des facteurs pathogènes que le PF non sélectif. Outre l'élimination de l'acide urique lors d'une opération extracorporelle, son excrétion des reins augmente considérablement.
Les 173 patients ont reçu une rémission clinique et de laboratoire, exprimée dans le relief d'Arthralgius, la disparition des symptômes de l'arthrite, améliorant la capacité fonctionnelle des articulations, améliorant le bien-être, la normalisation des indicateurs de laboratoire et fonctionnels. La tolérabilité des opérations dans le cours était bonne, la fréquence du phénomène du "ricochet d'urine" a considérablement diminué, l'effet était plus prononcé, la rémission est plus longue. En outre, les attaques de l'angine, avec la présence d'une IHR concomitante, l'hypertension artérielle a diminué, la sensibilité au traitement de base augmentée, la fréquence de ses effets secondaires a été considérablement réduite.
Il convient de noter que la stabilité des fonctions des reins (l'activité de sécrétion-excrétoire de l'appareil tubulaire sur la rénographie isotopique, augmentant la décharge de la densité de l'urine relative dans l'échantillon de filtration zimnitsky et glomérulaire et la réabsorption des tubes) chez 26 patients avec une néphropathie goutte diagnostiquée, comme directement après le cours des opérations et après six mois après elle. Il est le plus remarquable. Cela a été manifesté lors de la comparaison d'un groupe de patients ayant reçu un traitement complet avec l'application du taux de change KSAP Plasme et la thérapie pharmacologique ordinaire.
Optimiser le traitement, le rendant plus rationnel permet une combinaison de plasmaware avec KSAP d'échange plasmatique. Le déroulement de l'hémocorection dans ce cas comprend 2 opérations de plasmaphérèse avec plasmorption et 2-3 opérations sur KSAP. Le volume d'exfusion pendant le plasmaphère est de 35 à 40% de la pl, le volume de plasmorption est de 1 pl. La substitution du volume et du traitement du plasma obtenu est effectuée de la même manière que la KSAP. Pendant les deux premières opérations de plasma, le patient est réinfiété par le patient à la 3ème opération. Lors de l'utilisation d'un tel schéma de traitement, l'efficacité de l'élimination de l'acide urique est considérablement augmentée (1,6 fois). L'effet positif et la rémission à long terme sont atteints chez 72% des patients atteints d'hyperuricémie de plus de 500 μmol / L, les plus résistants au traitement. Avec l'inefficacité de la thérapie, il est nécessaire de considérer la faisabilité de la nomination d'urikodépresseurs parallèlement à la conduite de thérapie à l'efference. . Les critères de l'adéquation de l'application de cours des opérations sont la normalisation du niveau d'acide urique.
Goutte et autres violations de l'échange de purines
William N. Kelly, Thomas D. Palill (William N. Kelley, Thomas d. Rotule)
Pathophysiologie de l'hyperuricémie. Classification. L'hyperuricémie désigne des caractéristiques biochimiques et sert de condition préalable au développement de la goutte. La concentration d'acide urique dans le corps du corps est déterminée par le rapport des vitesses de ses produits et de ses éliminations. Il est formé lors de l'oxydation des bases de purines pouvant avoir des origines exogènes et endogènes. Environ 2/3 de l'acide urique est dérivé de l'urine (300 à 600 mg / jour) et environ 1/3 - à travers le tractus gastro-intestinal, dans lequel il détruit finalement les bactéries. L'hyperuricémie peut être due à la vitesse accrue des produits d'acide urinaire, réduite par son excrétion par les reins ou les deux.
L'hyperuricémie et la goutte peuvent être divisées en métabolique et rénale. Dans l'hyperuricémie métabolique, les produits d'acide urique ont augmenté et avec une hyperumeriamie d'origine rénale, son excrétion des reins est réduite. Il n'est pas toujours possible de distinguer le type d'hyperisérisme métabolique et rénal. Avec un examen approfondi, un grand nombre de patients atteints de goutte peuvent trouver les deux mécanismes pour le développement de l'hyperuricémie. Dans ces cas, l'état est classé selon le composant dominant: rénal ou métabolique. Cette classification s'applique principalement aux cas où la goutte ou l'hyperuricémie servent de manifestations principales de la maladie, c'est-à-dire que lorsque la goutte n'est pas secondaire à une autre maladie acquise et ne subordonne pas le symptôme d'un défaut congénital, qui détermine au début d'une autre maladie grave, pas de goutte. Parfois, la goutte principale a une base génétique spécifique. L'hypertrophie secondaire ou la goutte secondaire s'appelle des cas lorsqu'ils se développent comme des symptômes d'une autre maladie ou en raison de la réception de certains agents pharmacologiques.
Hyperproduction de l'acide urique. L'hyperproduction de l'acide urique, par définition, signifie son excrétion de plus de 600 mg / jour après la conformité dans les 5 jours un régime avec une restriction de purines. Il y a apparemment moins de 10% de tous les cas de maladie à la part de ces cas. Chez le patient, la synthèse des purines est accélérée de novo. Ou augmenté le circuit de ces composés. Afin d'imaginer les mécanismes de base des troubles appropriés, il devrait être analysé par un système d'échange de poubine.
Les nucléotides purins sont des acides adéniliens, inosines et guaniniques (respectivement, AMP, FMI et GMF) sont des produits finis de la biosynthèse des purines. Ils peuvent être synthétisés de deux manières: soit directement à partir de bases de purines, c'est-à-dire GMF de Guanin, du FMI de l'hypoxanthine et de l'AMF d'Adénine, ou de novo. Partant de prédécesseurs non purines et passant un certain nombre de scènes à la formation EMF, qui sert de nucléotide de purine intermédiaire commun. L'acide inosique peut devenir une ampli ou dans le GMF. Après la formation de nucléotides purines, ils sont utilisés pour synthétiser les acides nucléiques, l'adénosinerphosphate (ATP), l'ampli cyclique, le GMF cyclique et certains cofacteurs.
Divers composés purins se désintégrèrent les monophosphates de nucléotides purines. L'acide guaninique tourne à travers la guanosine, la guanine Iksantin dans l'acide urinaire, le FMI décompose à travers de l'isozine, de l'hypoxanthine et de la xanthine au même acide urique, et l'ampli peut être licencié au FMI et continuer à cataboliser à travers l'inosine dans l'acide urinaire ou à la transformation en inosine. Formation intermédiaire d'adénosine.
Malgré le fait que la régulation du métabolisme purine est assez complexe, le déterminant principal de la vitesse de la synthèse de l'acide urique chez l'homme est apparemment la concentration intracellulaire de 5-phosphoribosyl-1-pyrophosphate (FRPF). En règle générale, avec une augmentation du niveau de FRP dans la cellule, la synthèse de l'acide urique est amplifiée, avec une diminution de son niveau - diminue. Malgré certaines exceptions, dans la plupart des cas, c'est vrai.
Les produits d'acide urique excessives dans un petit nombre de patients adultes sert de manifestation primaire ou secondaire d'un trouble métabolique congénital. L'hyperuricémie et la goutte peuvent être la principale manifestation de l'insuffisance partielle de l'hypoxanthetaninophosphoribosyltransférase ou une activité accrue de FRP-Synthetase. Avec le syndrome de LaSha-Niane, un manque presque complet d'hypoxanthénophosphoribosyltransférase détermine l'hyperuricémie secondaire. Ces anomalies innées graves sont plus discutées ci-dessous.
Pour les troubles métaboliques congénitaux mentionnés (déficit enansférase et activité excessive de FRP-Synthetase), moins de 15% de tous les cas d'hyperuricémie primaire, en raison de l'augmentation des produits d'acide urinaire, déterminez. La raison de l'augmentation de ses produits chez la plupart des patients reste inexpliquée.
L'hyperuricémie secondaire associée à une augmentation des produits d'acide urique peut être associée à de nombreuses raisons. Chez certains patients, une excrétion urinaire élevée est due à la goutte primaire, accélérant la biosynthèse des purines de novo. . Chez les patients présentant une insuffisance de glucose-6-phosphatase (maladie d'accumulation de type I), la production d'acide urique est constamment augmentée, ainsi qu'une biosynthèse accélérée de purines.de novo. . L'hyperproduction de l'acide urique avec cette enzyme anomalie est due à un certain nombre de mécanismes. Accélération de la synthèse de Purinde novo. Parfois, peut être le résultat de la synthèse de la FRPF accélérée. De plus, une décomposition accélérée de nucléotides de purine contribue à une augmentation de l'excrétion d'acide urinaire. Ces deux mécanismes sont déclenchés en raison de la déficience de glucose comme source d'énergie et la production d'acide urique peut être réduite par une correction constante de l'hypoglycémie, typique de cette maladie.
Dans la majorité des patients atteints d'hyperuricémie secondaire sur le sol d'excès d'acide urinaire, la déficience principale est évidemment dans l'accélération du circuit d'acides nucléiques. L'activité accrue de la moelle osseuse ou de raccourcir le cycle de vie des autres cellules de tissus, accompagnée de l'accélération du circuit d'acides nucléiques, est caractéristique de nombreuses maladies, notamment de la myélophoproliférative et de la lymphoproliférative, de multiples fidèles, une polycythémie secondaire, une anémie pernicieuse, une certaine hémoglobinopathie La thalasémie, une autre anémie hémolytique, une mononucléose infectieuse et un certain nombre de carcins d'hémoglobinopathie. Le circuit accéléré d'acides nucléiques à son tour entraîne une hyperuricémie, une hyperoriccidcidcidémie et une augmentation compensatoire du taux de biosynthèse des purinesde novo.
Excrétion réduite. Dans un grand nombre de patients atteints de goutte, cette vitesse d'excrétion d'acide urinaire n'est obtenue que à un niveau de niveau de plasma de 10 à 20 mg / l au-dessus de la norme. Cette pathologie est la plus méprise chez les patients présentant des produits normaux d'acide urique et est absent dans la plupart des cas de son hyperproduction.
L'excrétion de l'urate dépend de la filtration glomérulaire, de la réabsorption des tubes et de la sécrétion. L'acide urinaire est évidemment complètement filtré dans les glomères et réabsorbé dans les tubules proximaux (c'est-à-dire soumis à une réabsorption précédente). Dans les segments sous-jacents des tubules proximaux, il est sécrété et dans la deuxième section de la réabsorption - dans la section distale du canal proximal - elle est à nouveau une réabsorption partielle (réabsorption postelreprective). Malgré le fait que certaines de ses actions puissent être réellement réalisées dans le genou montante de la boucle de Genela et dans un montant collectif, ces deux sites d'un point de vue quantitatif sont considérés comme moins importants. Les tentatives visant à découvrir de manière plus précise la localisation et la nature de ces dernières zones et quantifier leur rôle dans le transport de l'acide urique chez un patient en bonne santé ou chez un patient, en règle générale, s'est révélée infructueuse.
L'excrétion rénale théoriquement perturbée de l'acide urique chez la plupart des patients atteints de goutte pourrait être déterminée: 1) une diminution du taux de filtration; 2) Amplification de réabsorption ou 3) diminution de la vitesse de sécrétion. Données sans-sommebilité sur le rôle de l'un de ces mécanismes car le défaut principal est absent; Il est probable que tous les trois facteurs se produisent chez les patients atteints de goutte.
Le résultat d'une réduction de l'excrétion rénale d'acide urique peut être considéré comme de nombreux cas d'hyperuricémie secondaire et de goutte. Réduire la vitesse de la filtration glomérulaire entraîne une diminution de la charge de filtration de l'acide urique et, ainsi de l'hyperuricémie; Chez les patients atteints de pathologie rénale, l'hyperuricémie se développe donc. Dans certaines maladies rénales (néphropathie polycystique et plomb), le rôle et d'autres facteurs sont reportés, tels que la sécrétion d'acide urique réduite. La goutte complique rarement une hyperuricémie secondaire due à la maladie rénale.
L'une des raisons les plus importantes de l'hyperuricémie secondaire est le traitement des diurétiques. La diminution du volume de plasma en circulation les entraîne d'améliorer la réabsorption tubulaire d'acide urique, ainsi que de réduire sa filtration. Avec l'hyperuricémie associée à celle-ci, la pathogenèse d'arthrite goutte aiguë aura une certaine progrès, puis des questions concernant les facteurs déterminant la cessation spontanée d'une attaque aiguë et l'effet de la colchicine attendent encore une réponse.
Traitement. Le traitement de la puissance fournit: 1) Si possible, une attaque aiguë rapide et prudente a une attaque aiguë; 2) prévention de la récurrence d'arthrite goutte aiguë; 3) la prévention ou la régression des complications de la maladie causée par le dépôt de cristaux des urnes de sodium dans les articulations, les reins et autres tissus; 4) prévention ou régression de symptômes concomitants, tels que l'obésité, l'hyperitriglycéridémie ou l'hypertension; 5) Prévention de la formation de pierres rénales uriculaires.
Traitement avec une douleur aiguë de goutte. Dans l'arthrite goutte aiguë, un traitement anti-inflammatoire est effectué. Le plus souvent utilisé colchicine. Il est prescrit pour les apports, généralement à une dose de 0,5 mg chaque heure ou 1 mg toutes les 2 heures et le traitement est poursuivi jusqu'à: 1) ne sera pas facilitée par l'état du patient; 2) Il n'y aura pas de réactions secondaires du tractus gastro-intestinal ou 3) la dose globale du médicament n'atteindra pas 6 mg contre l'absence de l'effet. La colchicine est plus efficace si le traitement commence peu de temps après l'apparition de symptômes. Au cours des 12 premières heures de traitement, la condition est considérablement améliorée de plus de 75% des patients. Cependant, chez 80% des patients, le médicament provoque des effets indésirables du tractus gastro-intestinal, qui peut se manifester avant l'amélioration clinique de l'état ou simultanément. Lorsqu'il est pris à l'intérieur, le niveau maximum de colchicine dans le plasma est atteint dans environ 2 heures. Par conséquent, on peut supposer que sa réception de 1,0 mg tous les 2 H est moins susceptible de provoquer l'accumulation de dose toxique jusqu'à ce que l'effet thérapeutique soit manifesté. . Depuis, cependant, l'effet thérapeutique est associé au niveau de colchicine dans les leucocytes et non au plasma, l'efficacité du régime de traitement nécessite une évaluation plus poussée.
Dans l'administration intraveineuse de colchicine, les effets secondaires du tractus gastro-intestinal ne se produisent pas, et la condition du patient s'améliore plus rapidement. Après une seule introduction, le niveau du médicament dans les leucocytes augmente, restant constant dans les 24 heures et est susceptible de définition même après 10 jours. En tant que dose initiale, 2 mg doivent être administrés à l'intraveineuse, puis, si nécessaire, deux fois l'administration de 1 mg avec un intervalle de 6 heures. Avec une administration intraveineuse de colchicine, des précautions spéciales doivent être observées. Il a un effet gênant et lorsqu'il frappe le tissu entourant le navire peut causer une douleur aiguë et une nécrose. Il est important de se rappeler que la voie d'administration intraveineuse nécessite une précision et que le médicament devrait être reproduit dans 5 à 10 volumes de solution de sel conventionnelle et une infusion pour continuer au moins 5 minutes. Administration orale et parentérale, la colchicine peut charner la fonction de la moelle osseuse et provoquer une alopécie, une insuffisance des cellules hépatiques, une dépression mentale, des crises de convulsions, une paralysie ascendante, une inhibition de la respiration et de la mort. Les effets toxiques sont plus susceptibles chez les patients atteints de pathologie du foie, de moelle osseuse ou de reins, ainsi que de recevoir des doses de colchicine. Dans tous les cas, la dose du médicament doit être réduite. Il ne faut pas être prescrit aux patients atteints de neutropénie.
D'autres agents anti-inflammatoires, y compris l'indométhacine, la phénylbutazone, le naproxène et la phénylopropène, sont également efficaces dans la polyarrite goutte aiguë.
L'indométhacine peut être prescrit à la consommation d'une dose de 75 mg, après quoi toutes les 6 heures, le patient doit recevoir 50 mg; Le traitement par ces doses se poursuit le lendemain après la disparition des symptômes, la dose est réduite à 50 mg toutes les 8 h (trois fois) et jusqu'à 25 mg toutes les 8 heures (trois fois). Les effets secondaires d'Indomethacine comprennent les troubles gastro-intestinaux, le retard de sodium dans le corps et les symptômes du système nerveux central. Malgré le fait que ces doses puissent causer des effets secondaires sur près de 60% des patients, l'indométhaacine est généralement transférée plus facile que la colchicine et est probablement le moyen de choix avec la polyarthrite aiguë de l'aine. Pour accroître l'efficacité du traitement et réduire les manifestations de la pathologie des patients, il convient de prévoir que la réception des fonds anti-inflammatoires devrait être lancée aux toutes premières sensations de la douleur. Les préparations qui stimulent l'excrétion de l'acide urique et l'allopurinol avec une attaque aiguë de gouts sont inefficaces.
En cas de goutte aiguë, en particulier en contre-indications ou à l'inefficacité des fonds anti-inflammatoires colchicines et non stéroïdiens, les avantages apportent une administration systémique ou locale (c'est-à-dire intra-art) de glucocorticoïdes. Pour l'administration systémique, que ce soit oral ou intraveineux, des doses modérées doivent être prescrites pendant plusieurs jours, car la concentration de glucocorticoïdes est rapidement réduite et que leur action s'arrête. L'administration intra-articulaire d'une préparation de stéroïdes à action longue (par exemple, l'hexacédique de triamcinolone dans une dose de 15-30 mg) peut arrêter l'attaque de monoarthrite ou éclater pendant 24 à 36 heures. Ce traitement est particulièrement conseillé s'il est impossible utiliser le diagramme de dosage standard.
La prévention. Après avoir relevé une attaque aiguë, une série de mesures qui réduisent la probabilité de récurrence sont appliquées. Ceux-ci incluent: 1) la réception préventive quotidienne de la colchicine ou de l'indométacine; 2) une diminution contrôlée du poids corporel chez les patients atteints d'obésité; 3) élimination des facteurs provocants connus, tels que de grandes quantités d'alcool ou de purifie riche en purines; 4) l'utilisation de médicaments anti-type.
La réception quotidienne de petites doses de colchicine empêche efficacement le développement des attaques aiguës ultérieures. La colchicine dans une dose quotidienne de 1-2 mg est efficace dans près de 1/4 de patients atteints de goutte et inefficace environ 5% des patients. De plus, ce programme de traitement est sans danger et n'est pratiquement pas associé aux effets secondaires. Toutefois, si vous ne conservez pas la concentration d'urate dans le sérum dans la plage normale, le patient ne sera livré que d'arthrite aiguë et non d'autres manifestations de la goutte. Soutenir le traitement avec la colchicine est particulièrement montré au cours des 2 premières années après le début de la réception d'agents anti-type.
Prévention ou stimulation du développement inverse des sédiments gouttes de l'urate de sodium dans les tissus. Les agents anti-typeerichémiques réduisent assez efficacement la concentration d'urate dans le sérum, elles doivent donc être utilisées chez les patients atteints de: 1) par une attaque d'arthrite gubrique aiguë ou plus; 2) un dépôt de goutty ou plus; 3) Néphrolithiose acide urique. Le but de leur application est de maintenir le niveau d'urate dans le sérum inférieur à 70 mg / l; C'est-à-dire la concentration minimale à laquelle l'ura a sa saturation du fluide extracellulaire. Ce niveau peut être obtenu avec des médicaments qui augmentent l'excrétion rénale de l'acide urique ou en réduisant les produits de cet acide. Les agents anti-tymiques n'ont généralement pas d'action anti-inflammatoire. Les médicaments uricauriques réduisent le niveau d'urate dans le sérum en augmentant son excrétion rénale. Malgré le fait que cette propriété ait un grand nombre de substances les plus efficaces utilisées aux États-Unis sont probable et sulfinpyrazone. Le probénécide est généralement prescrit dans la dose initiale de 250 mg deux fois par jour. Dans quelques semaines, il augmente pour fournir une diminution significative de la concentration en urate sérique. Dans la moitié des patients, cela peut être atteint avec une dose totale de 1 g / jour; La dose maximale ne doit pas dépasser 3,0 g / jour. Depuis la période de demi-vie du probénécide. Sostors 6-12 heures, il convient de prendre des doses égales 2 à 4 fois par jour. Les effets secondaires principaux comprennent une hypersensibilité, une éruption cutanée et des symptômes du tractus gastro-intestinal. Malgré les rares cas d'action toxique, ces effets indésirables regroupent près de 1/3 des patients à interrompre le traitement.
Le sulfinpyrazon est un métabolite de phénylbutazone, dépourvu d'une action anti-inflammatoire. Traitement Ils commencent à une dose de 50 mg deux fois par jour, augmentant progressivement la dose à soutenir le niveau de 300 à 400 mg / jour 3-4 fois. La dose quotidienne efficace maximale est de 800 mg. Les effets secondaires sont similaires à une telle probisation, bien que la fréquence d'action toxique sur la moelle osseuse puisse être plus élevée. Environ 25% des patients cessent de recevoir le médicament pour une raison ou une autre.
Les échantillons et la sulfinpyrazone sont efficaces dans la plupart des cas d'hyperuricémie et de goutte. En plus de l'intolérance aux médicaments, l'inefficacité du traitement peut être associée à une violation du schéma de leur réception, de recevoir simultanément des salicylates ou de la fonction rénale altérée. L'acide acétylsalicylique (aspirine) dans n'importe quel dose bloque l'effet urikozurique de la pronecide et de la sulfinpyrazone. Ils deviennent moins efficaces dans la créatinine Clearese en dessous de 80 ml / min et arrêtent l'action pendant Clien 30 ml / min.
Avec un solde négatif de l'urate, due au traitement avec des médicaments urdilauriques, la concentration en urate sérique diminue et l'excrétion d'acide urique avec urine dépasse le niveau d'origine. La poursuite du traitement provoque la mobilisation et de l'isolement d'un excès de l'urate, sa quantité de sérum diminue et l'excrétion d'acide urique avec l'urine atteint presque les valeurs initiales. L'amélioration transitoire de son excrétion, se poursuivant généralement depuis quelques jours, peut déterminer la formation de pierres rénales chez 1/10 des patients. Afin d'éviter cette complication, la réception des médicaments uricosuriques devrait être démarrée avec de petites doses, les augmente progressivement. Maintenir une miction renforcée avec une hydratation adéquate et une souffrance d'urine adéquate par administration orale de la broche de bicarbonate de sodium ou avec de l'acétasolamide réduit la probabilité de formation de pierre. Le candidat idéal pour le traitement avec des moyens urdilaures est un patient de moins de 60 ans, ce qui est conforme à un régime conventionnel, avec une fonction rénale normale et l'excrétion de l'acide urique inférieur à 700 mg / jour, qui, dans l'histoire, il n'y a aucune indication. des pierres rénales.
L'hyperuricémie peut également être corrigée à l'aide d'allopurinol, qui réduit la synthèse de l'acide urique. Il inhibe la xanthinoxydase qui catalyseoxydation de l'hypoxanthine dans la xanthine et la xanthine en acide urinaire. Malgré le fait que la demi-vie d'allopurinol dans le corps ne soit que 2-3 heures, elle tourne principalement en oxyparinol, qui est un inhibiteur tout aussi efficace de xanthine oxydase, mais avec une période de demi-vie 18-30. La plupart des patients ont une dose efficace de 300 mg / jour. En raison de la longue période de demi-vie du métabolite principal de l'allopurinol, il peut être administré une fois par jour. Étant donné que l'oxyparinol est excrété principalement avec l'urine, sa demi-vie pendant l'insuffisance rénale est étendue. À cet égard, avec une violation prononcée de la fonction rénale, la dose d'allopurinol doit être réduite deux fois.
Les effets secondaires graves de l'allopurinol sont en violation de la fonction du tractus gastro-intestinal, des éruptions cutanées, de l'État fébrile, de la nécrolisme épidermique toxique, de l'alopécie, de l'inhibition de la fonction de moelle osseuse, de l'hépatite, de la jaunisse et de la vascularite. La fréquence totale des effets secondaires atteint 20%; Ils se développent plus souvent avec une insuffisance rénale. Seulement 5% des patients leur gravité fait qu'il arrête le traitement de l'allopurinol. Lorsqu'il est attribué, les interactions aux interstices doivent être prises en compte, car elle augmente les périodes de la mercutopurine et de l'azatiotrien et améliore la toxicité du cyclophosphamide.
Allopurinol Préfère des outils URICURIC à: 1) élevés (plus de 700 mg / jour sous le respect du régime alimentaire total) l'excrétion d'acide urique avec urine; 2) Fonction rénale altérée avec la clairance de la créatinine inférieure à 80 ml / min; 3) sédiments goutty dans les articulations indépendamment de la fonction rénale; 4) néphrolithithiase moulée; 6) La goutte qui n'est pas soumise à des médicaments urikosuriques en raison de leur inefficacité ou de leur intolérance. Dans de rares cas d'inefficacité de chaque médicament utilisé séparément, l'allopurinol peut être utilisé simultanément avec n'importe quel agent urdilaurique. Cela ne nécessite pas de changement de la dose de médicaments et est généralement accompagné d'une diminution du niveau d'urate sérique.
Certains rapides et prononcés réduisant le niveau d'urate dans le sérum, contre le fond de traitement, la polyarthrite grecque aiguë peut se développer. En d'autres termes, le début du traitement avec tout médicament anti-hyperureuricmique peut provoquer une attaque aiguë. En outre, avec de grands sédiments grecs, même dans le contexte d'une diminution de la gravité de l'hyperuricémie au cours de l'année, des récidives peuvent survenir. À cet égard, avant le début de la prise d'installations anti-hyperuricémiques, il est conseillé de commencer la réception préventive de la colchicine et de la poursuivre jusqu'au niveau de l'urate dans le sérum dans la norme pendant au moins un an ou jusqu'à ce que tous les dépôts gouteux se dissolvent. . Les patients doivent être conscients de la possibilité d'exacerbations au début du traitement. La plupart des patients présentant de grands sédiments dans des articulations et / ou une défaillance rénale devraient considérablement limiter la consommation de purines avec de la nourriture.
Prévention de la brosse de néphropathie aiguë et du traitement des patients. Sous la néphropathie aiguë aiguë, il est nécessaire de commencer immédiatement un traitement intensif. Initialement, l'urinement devrait être augmenté avec des charges d'eau élevées et des diurétiques, telles que le furosémide. On observe l'urine que l'acide urinaire se transformera dans une urate de sodium mono-démembré plus soluble. L'extension est obtenue avec du bicarbonate de sodium - la broche ou en combinaison avec de l'acétasolamide. L'allopurinol doit être administré pour réduire la formation d'acide urique. Sa dose initiale dans ces cas est de 8 mg / kg par jour une fois. Après 3-4 jours, si la défaillance rénale persiste, la dose est réduite à 100-200 mg / jour. Avec des calculs rénaux urenculaires, le traitement est le même que sur la néphropathie de l'Ureny. Dans la plupart des cas, il suffit de combiner l'allopurinol uniquement avec la consommation de grandes quantités de liquide.
Maintien des patients atteints d'hyperuricémie.L'enquête sur les patients atteints d'hyperuricémie est adressée à: 1) clarifier ses causes pouvant indiquer une autre maladie grave; 2) évaluer les dommages causés aux tissus et aux organes et à son degré; 3) Identification des violations connexes. En pratique, toutes ces tâches sont résolues en même temps, car la décision concernant l'importance de l'hyperuricémie et du traitement dépend de la réponse à toutes ces questions.
Les résultats de l'analyse d'urine sur l'acide urinaire sont les plus importants dans l'hyperuricémie. Lorsque vous indiquez une histoire d'urolithiase, une image d'enquête de la cavité abdominale et de la pyélographie intraveineuse est indiquée. Lors de la découverte de pierres dans les reins, une analyse des acides urinaires et d'autres composants peuvent être utiles. Dans la pathologie des articulations, il est conseillé d'enquêter sur le fluide synovial et de déterminer les articulations. Si une histoire a des lignes directrices pour le contact de plomb, il peut être nécessaire de définir son excrétion avec l'urine après la perfusion de Calcium-EDTA pour diagnostiquer la goutte associée à une intoxication au plomb. Si la production d'acide urique surélevée est supposée, la définition de l'activité hypoxanthénophosphoribosyltransférase et des synthétases FRF dans les globules rouges peut être indiquée.
Maintenir les patients atteints d'hyperuricémie asymptomatique. La question de la nécessité de traiter les patients atteints d'hyperuricémie asymptomatique n'a pas de réponse définitive. En règle générale, le traitement n'est pas requis, si seulement: 1) le patient n'impose pas les plaintes; 2) Il n'y a pas d'antécédents familiaux de la goutte, de la néphrolithiase ou de la défaillance rénale ou 3) L'excrétion de l'acide urique n'est pas trop grande (plus de 1100 mg / jour).
Autres violations du métabolisme purine, accompagnée d'une hyperuricémie et d'une goutte. Insuffisance de l'hypoxanthénophosphoribosyltransférase. Hypoxanthetinhannophosphoribosyltransférase catalyse la conversion de l'hypoxanthine en acide inosique et guanine à la guanozine. Le donneur de phosphoribose sert le FRPF. L'insuffisance de l'hypoxanternyanl phosphoribosyltransférase conduit à une diminution de la dépense du FRPF, qui s'accumule en grande quantité que la normale, les concentrations. L'excès de FRPF accélère la biosynthèse des purines de novo. Et, par conséquent, augmente les produits d'acide urique.
Le syndrome de Laha-Nihana est une maladie avec un chromosome X. Une violation biochimique caractéristique se produit dans un manque fortement prononcé d'hypoxanthénophosphoribosyltransférase. Chez les patients, l'hyperuricémie et une hyperproduction excessive d'acide urique sont observées. En outre, ils développent des troubles neurologiques particuliers caractérisés par un auto-suicide, une chorégénérique, l'état spastique des muscles, ainsi que le retard dans la croissance et le développement mental. La fréquence de cette maladie est évaluée sous forme de 1: 100 000 nouveau-nés.
Environ 0,5 à 1,0% des patients adultes atteints d'une surpression d'acide urique, l'insuffisance partielle de l'hypoxanthetaninoforibosyltransférase est détectée. Habituellement, leur arthrite goutte est manifestée au jeune âge (15-30 ans), la fréquence des symptômes néphrolithologiques et neurologiques, y compris le dysarthrie, l'hyperréflexie et la coordination, et / ou la gamme de développement mental, est parfois jointe par certains symptômes neurologiques. La maladie est héritée comme un signe adopté avec le chromosome X. Il est donc transmis aux hommes de femmes fendues.
L'enzyme, dont l'insuffisance provoque cette maladie (hypoxanthénophosphoribosyltransférase), est d'un intérêt essentiel pour la génétique. Pour l'exception possible de la famille de gènes de globine, Lokusanthinghaninaninaninophosphoribosyltransférase locus est le gène humain unique le plus étudié.
L'hypoxanthéthénophosphoribosyltransférase d'une personne est purifiée à un état homogène et sa séquence d'acides aminés est déterminée. Normalement, son poids moléculaire relatif est de 2470 et la sous-unité se compose de 217 résidus d'acides aminés. L'enzyme est un tétramère composé de quatre sous-unités identiques. Il existe également quatre formes variantes d'hypoxanthénophosphoribosyltransférase. Dans chacun d'eux, le remplacement d'un acide aminé conduit soit à la perte des propriétés catalytiques de la protéine, soit à une diminution de la concentration constante de l'enzyme en raison de la réduction de la synthèse ou d'accélérer la décomposition de la protéine mutante .
Séquence d'ADN, RNA complémentaire d'informations (ARNm), qui code pour la giloxanthingheanine phosphoribositransférase, cloné et déchiffré. En tant que sonde moléculaire, cette séquence est utilisée pour identifier l'état de chariot chez les femmes d'un groupe de risque, qui n'ont pas été en mesure d'identifier normalement. Le gène humain a été transféré à l'organisme de la souris à l'aide d'une greffe de moelle osseuse infectée par un rétrovirus vectoriel. Avec certitude, l'expression de l'hypoxanthénophosphoribosyltransférase d'une personne a été établie à la souris traitée de cette manière. Récemment, une ligne de souris transgénique a également été obtenue dans laquelle l'enzyme humaine est exprimée dans les mêmes tissus qu'une personne.
Les anomalies biochimiques connexes causant des manifestations neurologiques prononcées du syndrome de ladesha-nihane sont suffisamment déchiffrées. Avec une étude posthume du cerveau des patients, des signes d'un défaut spécifique des chemins dopaminergiques centraux ont été obtenus, en particulier dans les ganglions basales etnoyau accumbens. . Donnée pertinentein vivo. Obtenu avec l'aide de la tomographie de positroniamsion (PET), menée chez des patients présentant une insuffisance d'hypoxanthénophosphoribosyltransférase. Dans la majorité des patients examinés par cette méthode, une violation de l'échange de 2 "-ftor-désoxyglucose dans le noyau conique a été révélée. Le lien entre la pathologie du système nerveux do-aminergique et la violation de la change de purine reste incertain.
L'hyperuricémie, due à une insuffisance partielle ou totale de l'hypoxanthénophosphoribosyltransférase, est influencée avec succès par l'inhibiteur de la xanthine oxydase. Dans le même temps, un petit nombre de patients sont formés de pierres de xanthine, mais la plupart d'entre eux avec des calculs rénaux et la goutte sont guéries. Il n'y a pas de moyen de traitement spécifique avec des violations neurologiques avec le syndrome de LaSha-Nihana.
Variantes de FRF-Synthetase. Plusieurs familles ont été révélées, dont les membres ont augmenté l'activité de l'enzyme FRF-Synthetase. Les trois types connus d'enzyme mutante ont une activité accrue, ce qui entraîne une augmentation de la concentration intracellulaire du FRPF, accélérant la biosynthèse des purines et améliorant l'excrétion d'acide urique. Cette maladie est également héritée comme un signe adopté avec le chromosome X. Comme avec une insuffisance partielle de l'hypoxanthénophosphoribosyltransférase, avec cette pathologie, le deuxième troisième anniversaire de la vie développe généralement une goutte et souvent formé des pierres uriculaires. Dans plusieurs enfants, l'activité accrue de FRP-Synthetase a été combinée à la surdité nerveuse.
Autres violations de l'échange purine.Insuffisance de phosphoribosyltransférase adénine. L'adénine phosphoribosyltransférase catalyse la transformation de l'adénine dans l'ampli. La première personne qui a eu l'insuffisance de cette enzyme était hétérozygote sur ce défaut, ses symptômes cliniques n'avaient aucune. Ensuite, il a été constaté que l'hétérozygose sur cette caractéristique est largement répandue, probablement avec une fréquence de 1: 100. Actuellement, 11 homozygotes ont été identifiés pour l'insuffisance de cette enzyme, dans laquelle les calculs rénaux étaient composés de 2,8-dioxianénine. En raison de la similitude chimique de la 2,8-dioxianénène, il est facile de confondre avec de l'acide urique. Ce patient a donc été diagnostiqué par erreur avec la néphrolithose.
Carence en xantinoxidase . La xanthinoxydase catalyse l'oxydation de l'hypoxanthine dans la xanthine, la xanthine dans l'acide urinaire et l'adénine dans 2,8-dioxianénine. Xanthinuria, la première violation congénitale de l'échange de purines, déchiffrée dans le niveau d'enzyme, est due à une insuffisance de la xanthinoxidase. En conséquence, chez des patients atteints de xanthinuria, une hypoferhême et une hyperiècheur sont détectées, ainsi que de l'excrétion renforcée avec une hypoxanthine d'urine et des oxyturines de xanthine. La moitié des patients n'imposent pas les plaintes et 1/3 dans les voies urinaires sont formées de pierres de xanthine. Chez plusieurs patients, la myopathie s'est développée, en trois polyarthrathite, qui pourrait être une manifestation de la synovite causée par des cristaux. Dans le développement de chacun des symptômes, la destruction de Ksanthin est attachée aux sédiments.
Chez quatre patients, l'insuffisance congénitale de la xanthine oxydase a été combinée à une déficience congénitale de sulfate oxydase. Dans l'image clinique, le nouveau-né a dominé la pathologie neurologique prononcée, caractéristique de l'insuffisance isolée de la sulfactoxidase. Malgré le fait que le défaut principal soit reporté par l'insuffisance du cofacteur molybdate nécessaire au fonctionnement de l'autre enzyme, le traitement du molybdate d'ammonium était inefficace. Le patient qui était complètement sur la nutrition parentérale a développé une maladie simulant l'insuffisance combinée de la xanthine oxydase et de sulfootases. Après le traitement du molybdate d'ammonium, la fonction d'enzyme était complètement normalisée, ce qui a conduit à la récupération clinique.
Échec de miojajenilatdezaminase . MOADAJENYLATE DEAMINASE, L'Isoenzyme Adenylate Deaminase, se trouve uniquement dans les muscles squelettiques. L'enzyme catalyse la conversion de l'adénilate (AMP) en acide inosique (FMI). Cette réaction fait partie intégrante du cycle de pouro-succès et, apparemment, est importante pour maintenir les procédés de produits et l'élimination de l'énergie dans le muscle squelettique.
L'insuffisance de cette enzyme n'est déterminée que dans le muscle squelettique. La plupart des patients atteints d'un effort physique apparaissent de la Malgie, des spasmes musculaires et un sentiment de fatigue. Environ 1/3 des patients se plaignent de la faiblesse musculaire, même en l'absence d'une charge. Certaines plaintes malades sont présentées.
La maladie se manifeste généralement chez les enfants et l'adolescence. Les symptômes cliniques sont les mêmes que dans la myopathie métabolique. Le niveau de créatininekinase est augmenté en moins de la moitié des cas. Des études électromiographiques et l'histologie habituelle de la biopsie musculaire nous permettent d'identifier des changements non spécifiques. Il est probablement diagnostiqué une insuffisance de l'adénylate deaminase en fonction des résultats du test pour la performance de l'avant-bras ombilical. Chez les patients présentant une insuffisance de cette enzyme, des produits d'ammoniac sont réduits, car la demande de déministration de l'ampli est bloquée. Le diagnostic doit être confirmé par définition directe de l'activité AMF-DIAMINASE dans la bioptate du muscle squelettique, car les produits ammoniac réduits pendant le fonctionnement sont caractéristiques d'autres myopathies. La maladie progresse lentement et dans la plupart des cas entraîne une certaine diminution de la performance. Une thérapie spécifique efficace n'existe pas.
Carence en adénilsuccinase . Les patients atteints d'une déficience de l'adénilitéccinase sont à la traîne du développement mental et souffrent souvent d'autisme. En outre, ils souffrent de crises convulsifes, elles sont détenues du développement psychomoteur, il existe également un certain nombre de troubles du moteur. Excrétion avec urine succinylet succinililadénosine améliorée. Le diagnostic est défini lorsque le manque partiel ou complet d'activité enzymatique dans le foie, les reins ou les muscles squelettiques est détecté. Dans les lymphocytes et les fibroblastes, sa défaillance partielle est déterminée. Les prévisions sont inconnues et un traitement spécifique n'est pas développé.
T.P. Harrison. Principes de la médecine interne.Traduction D.M. A. V. Suchkova, Ph.D. N. Zavadenko, Ph.D. D. G. Katkovsky
Échange de nucléotides de désoxyuridyl
Nucléotides de désoxyuridylece sont des produits intermédiaires de synthèse de nucléotides thymidyliques. Le résultat est facilement reconnu par les polymérases d'ADN et peut être utilisé pour la synthèse de l'ADN au lieu de DTTF. Lorsque Uracil se reproduit dans la structure de l'ADN, il constitue une paire complémentaire avec adénine. Cela ne perd donc pas les informations enregistrées sur l'ADN. Cependant, DUMF peut survenir dans la structure de l'ADN par une désamination spontanée de la DCMF. Dans ce cas, la réplication se produit dans la réplication, la base complémentaire de la cytosine guanine, et non de l'adénine.
Pour empêcher l'incorporation des nucléotides d'uridine dans l'ADN dans des cellules il y a un mécanisme simple. DutPhaze Enzyme tourne le SUTF (substrat d'ADN polymérase) en DUMF (N'EST PAS un substrat d'ADN polymérase), utilisé pour la synthèse de nucléotides thymidyliques, car le DUMF transforme la DTMF initiale, puis DTTF.
Le produit final de la décomposition des nucléotides purines acide urinaire est caractérisé par une faible solubilité dans l'eau, son sel de sodium est caractérisé par une solubilité plus élevée. Une forme dans laquelle l'acide urinaire est dans des fluides biologiques (sang, urine, fluide spinosa) dépend du pH de ce fluide. L'ampleur de la RC pour Proton N9 est de 5,75 et pour le proton N-L-10.3. Cela signifie que dans des conditions physiologiques, t. Avec un pH normal des fluides physiologiques, il est possible de détecter à la fois l'acide urinaire lui-même et son sel de mononatrium (urate de sodium). Dans le pH de liquide inférieur à 5,75, la forme moléculaire principale est l'acide urinaire. À pH 5,75, l'acide et son sel sont présents en quantités équimolaires. À un pH supérieur à 5,75, la forme dominante est le sel de sodium d'acide urique.
Les violations du métabolisme de purine comprennent l'hyperuricémie, l'hyperréxia et la maladie d'immunodéficience.
Une très forte concentration d'acide urique dans le sang conduit à un groupe de maladies assez commun appelé goutte. La fréquence de la goutte dépend du pays et est d'environ 3/1000. Goutte - un groupe de conditions pathologiques associées à des niveaux nettement élevés d'urate dans le sang (normalement de 3-7 mg / 100 ml). L'hyperuricémie n'est pas toujours manifestée par aucun symptôme, mais certaines personnes contribuent à la précipitation de cristaux urraat de sodium dans les articulations et les tissus. Outre la douleur prononcée accompagnant l'exacerbation, des attaques répétées entraînent la destruction des tissus et des violations de l'arthrite graves. Le terme goutte devrait être limité à l'hyperuricémie avec la présence de ces gisements de goutty.
Vous trouverez ci-dessous une table indiquant les causes possibles de violation de l'échange de nucléotides purines
Dans les aliments en protéines dans le réservoir de concentration contient des purines. Ces substances organiques sont des "matériaux de construction" des gènes humains, des représentants du monde des animaux et des végétaux. Avec le déséquilibre des purines, il est nécessaire d'ajuster le menu quotidien afin que les ingrédients alimentaires reconstituent leur réserve, appuyaient l'état de santé général, en particulier les personnes du groupe de risque. Pour éviter de graves pathologies de l'organisme, il est important de réagir en temps voulu aux premiers signes de la maladie, de ne pas lancer le processus pathologique.
Qu'est-ce que les purines et l'acide urinaire
Les purines sont des composés chimiques qui constituent la base d'acides nucléiques, prennent une partie directe dans la formation et la structure des molécules d'ADN et de l'ARN. En termes de propriétés pharmacologiques, la purina aide à absorber les vitamines et les micro-cellules, stabiliser et maintenir le métabolisme. Ces concepts médicaux tels que "Purina and Gout" sont étroitement liés les uns aux autres, il reste seulement de se concentrer sur le soi-disant "lien intermédiaire de cette chaîne" - acide urinaire (acide uicum).
Lorsque des cellules meurent, le processus de détruire des purines à l'acide urique prévaut. C'est la condition naturelle du corps, où le dernier composant agit comme un antioxydant naturel, qui protège de manière fiable les vaisseaux sanguins de la destruction. Si le niveau d'acide urique augmente rapidement, nous parlons de la pathologie progressive associée à la dysfonction chronique des reins. En conséquence, la concentration d'acidum uricum est sur la vitesse dans les tendons, les articulations, les organes internes et la maladie est appelée goutte arthrite ou goutte.
Échange de purin
Il s'agit d'une combinaison de la synthèse et de la décomposition des nucléotides purins, où les restes de la base de purine nitrogène et de l'acide phosphate, des glucides de ribose (désoxyribose) prédominent dans ce dernier. Une telle composition harmonieuse est nécessaire pour maintenir le métabolisme lipidique, avec une violation de laquelle le poids corporel augmente, le saut de la tension artérielle prévaut, des symptômes progressifs de maladies cardiovasculaires sujets aux flux chroniques.
Les composés purins sont représentés par de tels dérivés de la base hétérocyclique de la pyrine, comme adénine, guanine et hypoxanthine, qui sous-tendent le niveau admissible de mise à jour des acides nucléiques et des protéines dans le corps, la constance du métabolisme énergétique. L'inhibition de la synthèse des nucléotides purines ralentit la croissance des tissus, peut augmenter pathologiquement la concentration d'acide urique. Pour atteindre un équilibre, il est important de déterminer où et les bases de purines dans les produits alimentaires limitent la manière dont leur consommation est reflétée dans la santé.
Normes de consommation de purin
La dose quotidienne recommandée de cet ingrédient dans le corps devrait varier dans les 700-1 000 mg. La principale source de purines devrait être une nourriture végétale dans le régime quotidien. Si vous utilisez plus de produits à base de viande, le risque de goutte est particulièrement intéressant pour les patients du groupe de risque. Lorsque la concentration en acide urique dépasse le taux admissible de la norme, il est nécessaire de réduire le volume d'ingrédients alimentaires avec le contenu capacieux des purines, réduisez la norme quotidienne des nucléotides à 100-150 mg. Sinon, la récurrence ne peut pas être évitée.
Purines dans la nourriture - Tableau
Si vous ne contrôlez pas cet indicateur, des maladies chroniques enclinées à la récurrence se développent dans le corps humain. Par conséquent, les purines dans les composants alimentaires - importants, avec le déséquilibre, vous devez entrer certaines modifications apportées au menu de jour habituel, collez-vous au régime alimentaire thérapeutique numéro 6. Ci-dessous est une table selon laquelle vous pouvez trouver la concentration de composés organiques Pour 100 g du produit:
| Nom du produit alimentaire | |
| oeuf | |
| thé noir | |
| blanc au chocolat | |
| veau du foie de boeuf | |
| viande de jeunes animaux | |
| variété de graisse de poisson | |
| légumes verts | |
| fruits (cerise, cerise, raisins, fraise, myrtilles) | |
| asperges des haricots | |
| pois et toutes les légumineuses |
Régime avec une violation de l'échange de purines
Intéressé par le contenu Purin dans la nourriture du patient, il commence par un déséquilibre d'acides nucléiques dans son propre organisme. Dans une telle image clinique, le médecin recommande de détenir un régime médical pour exclure la prochaine récurrence de la goutte. Une telle recommandation et d'autres maladies sont appropriées, parmi lesquelles une urolithiasie, une jade aigue ou chronique, une dithèse urinaire, une défaillance rénale, une cystinurie, une hyperuricémie, une oxalurie. Voici de précieuses recommandations de spécialistes:
- Il est important d'éviter une grève de la faim longue ou à court terme, car dans ce cas, la concentration d'acide urique dans le corps augmente, elle peut provoquer une rechute de la maladie sous-jacente.
- Lors du choix de produits à base de viande, il est important de ne pas oublier que la concentration de purine dans les tissus musculaires est directement proportionnelle à l'intensité de leur fonctionnalité dans le corps. Les variétés de viande gras sont préférables de partir dans le passé et de préférence donner la lapin, le poulet, la dinde.
- Purin Diet Lorsque la goutte doit limiter la consommation de boissons qui accélèrent le processus d'élimination du fluide du corps, telle que le café, le soda, le thé fort au petit-déjeuner. Mais les jus de fruits frais dans le menu ne sont que les bienvenus, enrichissez également le corps avec des vitamines.
- Avec une exacerbation de la goutte, il est important d'exclure temporairement les bouilleurs de légumes et les soupes du régime thérapeutique, de la viande et des plats d'hypership, ainsi que la préférence de donner des soupes végétariennes.
- Il est nécessaire d'abandonner les mauvaises habitudes, de diriger le style de vie correct, de contrôler le régime quotidien et d'éviter l'une des formes d'obésité.
- Il est nécessaire de ne consommer que les bonnes graisses, parmi lesquelles le maïs, l'olive, l'huile de tournesol est accueillie. De plus, la réception des vitamines P2, RR, C.
Niveau faible
L'objectif principal est de réduire l'indicateur d'acide urique et ses sels, résultant après le métabolisme des purines et des modifications de la réaction urinaire vers le milieu alcalin. Les médecins recommandent d'adhérer à la table 6, qui prévoit la restriction des purines, une réduction des doses quotidiennes de chlorure de sodium et un refus complet d'acide oxalique. Les protéines doivent être réduites à 70 à 80 g, graisses - jusqu'à 80 à 90 g, glucides - jusqu'à 400 g. Mode de boisson - jusqu'à 2 litres et plus. La valeur énergétique du régime quotidien varie dans la fourchette de 2 700-3 000 kcal.
L'appui de l'urine augmente la solubilité des urates, accélère l'extrémité d'acidum uricum du corps, viole le processus de formation. La nourriture occasionnelle est négociée avec un spécialiste et de telles règles ne sont pas importantes de ne pas violer. Vous trouverez ci-dessous des produits autorisés chaque jour sur l'alimentation hypopurique:
- légumes: aubergines, courgettes, pommes de terre, tomates, concombres;
- fruits: pommes, abricots, pommes;
- produits laitiers: lait, kéfir, yaourt;
- bird: Turquie, poulet;
- produits de viande: lapin.
Les purines telles que la caféine, la théophylline et la théobromine contenues dans le cacao, le café, le thé et le chocolat ne sont pas un danger important, mais leurs doses autorisées dans le menu de tous les jours devraient être minimes. Mais les aliments classés par catégorie avec un régime alimentaire de bas niveau sont présentés ci-dessous, complètement exclus du régime quotidien des patients:
- haricot, lentilles, oseille;
- produits de saucisse;
- confiserie;
- poisson et fruits de mer;
- boissons alcoolisées et carbonatées.
Antipurinovaya
Dans ce cas, il est nécessaire de manger jusqu'à 4 à 5 fois par jour, il est important de limiter la consommation de graisses réfractaires. Les produits riches en purines et acide oxalique sont également interdits. Sel, des épices affectent négativement la concentration de l'uricum acide, de sorte que vous devez entrer certaines limitations. Si vous mangez correctement, maintenez la concentration admissible de purines dans le sang, vous pouvez prolonger la période de rémission, oubliez d'attaques désagréables.
Assis sur un régime antipurine, les doses de protéines de Daose sont souhaitables pour contrôler dans les 70 à 80 g, graisses jusqu'à 80 à 90 g, glucides - jusqu'à 400 g. Le mode de boisson ne peut pas être limité à 2 litres d'eau, complément Il avec du thé vert, du jus naturel et des champions de guérison. La valeur énergétique du régime quotidien varie dans un rayon de 2 200 à 2 500 kcal. Quant à la nutrition quotidienne, les ingrédients alimentaires suivants doivent être distingués des produits interdits.
L'invention concerne le domaine de la médecine, à savoir à l'analyse physique des matériaux biologiques liquides et peut être utilisé pour diagnostiquer une violation de l'échange de purines chez les enfants. Les études morphologiques de l'urine sont effectuées en étudiant la texture de sa structure à cristaux liquides dans la dynamique dans le champ de lumière et dans la lumière polarisée. Une goutte d'urine est appliquée à la surface de la glissière et recouvrez le verre de revêtement. Soutenir les conditions environnementales en constante, le médicament est conservé jusqu'à ce que le sujet des structures typiques exprimées apparaissait sur le verre de sujet. Mener le médicament en examinant toute la surface. Si des cristaux d'acide urique typiques simples sont simultanément observés sur le verre à glissière et en petites quantités arrondies cristaux de subwoofrough jaunes, cristaux mineurs hexagonaux hexagonaux ou birefringents, dendrites squelettiques mineurs, l'absence d'un trouble d'échange purine est diagnostiqué. Si la vitre de surface est simultanément observée dans un grand nombre de cristaux atypiques d'acide urique de différentes formes, des cristaux de forme d'aiguille biréfringente, des cristaux atypiques biréfrings et non corvés, ainsi que des cristaux de cholestérol séparément et de grandes dendrites squelettiques, puis La présence d'un trouble d'échange purine est diagnostiquée. Le résultat technique consiste à augmenter la sensibilité et la précision du diagnostic.
L'invention concerne des médicaments, notamment à l'analyse physique des matériaux biologiques liquides, et peut être utilisé comme un test supplémentaire pour le diagnostic exprime de la maladie rénale chez les enfants au début des premiers stades et une évaluation expresse de l'efficacité de la thérapie.
La méthode de diagnostic de la pathologie de la fonction rénale, y compris des enfants, selon lesquelles l'étude générale de l'urine (Kamyshev BC \\ Tests de laboratoire clinique de A à Z, leurs profils de diagnostic \\, Manuel de référence, Minsk: Belarusian Navuk, 1999, avec .229).
L'inconvénient de la méthode connue est qu'il vous permet d'identifier uniquement le fait de la présence d'une violation de la fonction rénale et ne permet pas d'indiquer la présence d'une maladie particulière, en particulier une violation de l'échange de purine.
Ainsi, une méthode bien connue de diagnostic de la pathologie de la fonction rénale pendant la mise en œuvre ne garantit pas la réalisation d'un résultat technique, ce qui consiste en la possibilité de diagnostiquer une violation de l'échange de purines.
Le plus proche du projet est la méthode de diagnostic d'une violation de l'échange de purines, y compris chez les enfants, conformément auxquelles une étude morphologique de l'urine est effectuée, à savoir: déterminer le niveau d'acide urique dans l'urine et pendant la déviation de la norme diagnostiquer une violation de l'échange de purine. (Kamyshev B.C. \\ Tests de laboratoire clinique de A à Z et leurs profils de diagnostic \\, Manuel de référence, Minsk: Nauguka biélorusse, 1999, p.233-235).
L'inconvénient de la méthode connue est principalement qu'il ne détermine que la quantité d'acide urique dans l'urine et ne permet pas de déterminer la forme d'acide urique, à savoir, d'identifier la présence de sa forme atypique, caractérisée par la présence dans L'urine d'urates de sodium - le sel de mononation d'acide urique. Ce dernier est un signe caractéristique d'une violation de l'échange de purines. Cela réduit la précision du diagnostic. La présence de certaines limites de la norme sur la teneur quantitative de l'acide urique dans l'urine vous permet d'indiquer la présence de pathologie que lorsque elles sont dépassées, c'est-à-dire Déjà au stade de la maladie. Cela réduit la sensibilité du procédé connu et ne permet pas le diagnostic de pathologie à des étapes antérieures, lorsque la maladie n'a pas encore été développée et empêche sa chronisation. Pour la même raison, la méthode connue permet d'évaluer l'efficacité du traitement uniquement avec une amélioration notable de la condition du patient. La présence d'admission à la déviation de la norme, qui résulte de la moyenne de la moyenne des caractéristiques individuelles du corps des patients ne permet pas de prendre en compte les caractéristiques individuelles d'un patient particulier dans le diagnostic, ce qui réduit également la fiabilité de la Résultats de diagnostic. De plus, une méthode bien connue est faite pour répondre et nécessite des qualifications de personnel élevé pour obtenir des diagnostics fiables. La dépendance des résultats du diagnostic sur les qualités personnelles d'un laboratoire diminue leur exactitude.
Ainsi, une méthode bien connue de diagnostic d'une violation de l'échange de purines, y compris des enfants, au cours de l'exercice, ne permet pas d'obtenir un résultat technique dans l'augmentation de la fiabilité des diagnostics, en augmentant la sensibilité de la méthode, dans la simplification de la méthode de diagnostic .
La présente invention résout la tâche de créer une méthode de diagnostic d'une violation de l'échange de purines chez les enfants, dont la mise en œuvre permet d'obtenir un résultat technique, ce qui consiste à améliorer la fiabilité du diagnostic, à augmenter la sensibilité de la méthode, à simplifier la méthode de diagnostic.
L'essence de l'invention est que, dans le diagnostic d'une violation de l'échange de purines chez les enfants, y compris un examen morphologique de l'urine, l'analyse des résultats et la déclaration du fait de l'absence ou de la présence d'une violation du métabolisme purine, des études morphologiques sont réalisée en étudiant la texture de la structure d'urine cristalline liquide dans une dynamique dans un champ de lumière et à polariser la lumière, pour laquelle la chute d'urine est appliquée à la surface de la vitre de surface, maintenant les conditions environnementales en constante, le médicament est conservé pour apparaître sur le verre de textures typiques prononcées, après quoi le médicament est examiné en examinant toute la surface de l'échantillon dans le champ lumineux, puis produisent un examen optique de polarisation du médicament, les résultats de l'inspection sont fixés, dans lequel, sur le verre à glissière, des cristaux d'acide urique typiques simples en petites quantités sont observés: cristaux de sous-vêtements jaunes arrondis, biréfringent hexagonal et Est-ce que les petits cristaux de rose-train, de petits dendrites squelettiques, diagnostiquent ensuite l'absence d'un trouble d'échange de purine, si sur le verre à glissière est observé simultanément dans une grande quantité de cristaux d'acide urique de différentes formes, cristaux biréfringents de biréfringente atypique, biréfringent atypique et cristaux non déployés et en grande quantité en combinaison ou en cristaux de cholestérol séparément et de grandes dendrites squelettiques, puis diagnostiquent la présence d'une violation du métabolisme de purine.
Le résultat technique est atteint comme suit. De nombreux médiums biologiques liquides du corps humain sont capables de cristalliser et sous certaines conditions, passent à un état cristallin liquide intermédiaire. Dans l'état à cristaux liquides, le milieu, tout en maintenant la fluidité, montre les motifs cristallins spécifiques dans les textures de lumière polarisées. Il est connu que les fluides biologiques sont des systèmes multicomponants, manifestant principalement une hétérogénéité structurelle (hétérogénéité) et ayant une sensibilité élevée à la composition et forme de l'existence de composants. La composition des bioshandocks reflète adéquatement l'état physiologique du corps humain, ainsi que les termes fonctionnels de ses organes et systèmes respectifs. Par exemple, les mécanismes de régulation et les facteurs pharmacologiques affectent la teneur quantitative de sels de protéines et de calcium dans l'urine, sur le rapport de lipides saturés et insaturés dans le sérum, la nature de l'agrégation du complexe lipidique biliaire, la quantité de phospholipides, les dérivés de cholestérol et ses esters qui présentent des propriétés cristallines liquides. Ces changements sur un mince niveau moléculaire se manifestent en particulier dans les particularités de l'agrégation de fluides biologiques au niveau des microstructures. La morphologie de la texture de la phase cristalline liquide est en corrélation avec la condition du corps et de la présence de pathologie, ce qui vous permet de l'observer dans une dynamique dans un champ léger et de la lumière polarisée avec des zooms optiques classiques (comme l'USSR № 1209168 et 61 au 10/00, 07.02. 86; Comme USSR №1486932, G 01 n ° 33/92, 15.06.89; comme USSR №1723527, G 01 n ° 33/92, 30.03,92; RF Patent № № 2173462, G 01 N 33/48, 33/68, 09/10/2001; RF Patent №2170432, G 01 N 33/48, 33/68, 10.07.2001).
Dans la méthode proposée pour le diagnostic d'une violation des échanges de purine chez les enfants, une étude morphologique de l'environnement biologique est utilisée, à savoir l'urine. Fluide biologique - Urine - Le produit de l'œuvre des reins et sa composition reflète de manière adéquate leur état fonctionnel. En raison du fait que l'urine est capable de cristalliser, passant l'état cristallin liquide intermédiaire, la possibilité d'une étude morphologique de l'urine pour étudier la texture de la structure de l'urine cristalline liquide dans une dynamique dans un champ léger et dans une lumière polarisée en examinant toute la surface de l'échantillon est possible.
Dans la méthode proposée de recherche, le médicament est préparé à partir d'urine, pour laquelle une goutte d'urine est appliquée sur le verre mince. En raison du fait que le médicament reste ouvert, il est possible de s'évaporer de celui-ci avec un milieu liquide et une formation sur le verre de surface de la photo cristalline - Textures. La préservation des conditions environnementales constantes lors de l'extrait du médicament assure l'exactitude des résultats de la recherche. La formation de textures de base typiques prononcées sur le verre de sujet signifie la fin du processus d'agrégation. Cela fait une augmentation inappropriée du moment de l'exposition du médicament et détermine le temps de démarrer l'étude de la texture.
Après cela, une étude est effectuée en examinant toute la surface de l'échantillon dans un champ de lumière, puis une étude optique de polarisation du médicament, les résultats de l'inspection sont fixes. Étant donné que l'inspection de la surface de la drogue est effectuée deux fois: dans un champ de lumière et en lumière polarisée, il vous permet d'identifier de manière fiable des cristaux de texture. Cela s'explique par le fait que, par exemple, des cristaux d'acide urinaire sous une forme atypique sont similaires aux cristaux d'oxalate, cependant, contrairement à eux, les cristaux de la vessie de la lumière polarisée ne sont pas visibles. Les cristaux d'urates de sodium ont une forme commune en forme d'aiguille, mais contrairement aux autres dans la lumière polarisée, ils sont Birefront.
Si sur la glissière, après avoir étudié la texture de la structure à cristaux liquides d'urine dans un champ de lumière et dans une lumière polarisée, des cristaux d'acide urique typiques simples sont simultanément surveillés, des cristaux de reproduction d'entrée jaune arrondis en petites quantités, de cristaux mineurs hexagonaux ou de rose-birefringente, Dendrites squelettiques mineurs, puis l'absence d'échange purine Ceci est expliqué comme suit. Un signe d'un trouble métabolique purique est la présence d'une forme atypique d'acide urique, à savoir lorsque l'acide urinaire dans l'urine se présente sous la forme d'urates de sodium. La manière expérimentale est prouvée que les cristaux d'entrée jaune arrondis sont des cristaux d'urates ordinaires; petits cristaux hexagonaux hexagonaux ou birefringents - cristaux de calcium oxalate; Petits dendrites squelettiques - cristaux de complexes de sel protéine-lipides. La présence dans la texture des mineurs au-dessus des cristaux de la chute d'urine étudiée en combinaison avec des cristaux d'acide urique typiques simples avec l'absence simultanée de cristaux indiquant la présence d'urates de sodium dans la chute d'urine étudiée, indique la valeur de la composition qualitative et quantitative de l'urine à l'étude. De plus, la présence de cristaux hexagonaux hexagonaux ou de rose birefringente ou de petits cristaux de dendrites squelettiques indique la présence d'oxalates de calcium et de cristaux de complexes de protéines-lipides-lipides dans la chute d'urine étudiée dans l'étude à l'étude. Il s'agit d'informations supplémentaires confirmant l'absence d'une fonction rénale et augmente la précision du diagnostic en fonction de la méthode proposée.
Si sur la vitre coulissante en même temps, les cristaux d'acide urique nonYical de différentes formes sont observés dans un grand nombre, les cristaux en forme d'aiguille biréfringente, les cristaux atypiques biréfringent et subwoofrous, ainsi que des cristaux de cholestérol et de cholestérol séparément. Les dendrites squelettiques, puis la présence d'un trouble d'échange purine est diagnostiquée.
La présence de cristaux d'acide urinaire atypiques de différentes formes indique un changement qualitatif de la composition de l'urine, pas typique de la composition d'urine. La présence de cristaux d'urate de sodium suggère que leur concentration en acide urique est augmentée et dépasse la solubilité des urates de sodium dans l'urine. La présence dans l'urine au même temps des cristaux d'acide urinaire atypique et des cristaux d'urates de sodium - cristaux biréfringents de forme en forme d'aiguille - permet de diagnostiquer de manière fiable la violation de l'échange de purine.
La présence dans la texture de la plongée étudiée de l'urine en combinaison ou à des cristaux de cholestérol séparément et de grandes dendrites squelettiques donne des informations supplémentaires confirmant pour diagnostiquer la violation de l'échange purine, ce qui augmente sa précision. Ceci s'explique par le fait que la présence de cristaux de cholestérol dans l'urine indique l'activation de la peroxydation lipidique et de l'instabilité de la membrane cellulaire rénale et la présence dans l'urine dans de grandes dendrites squelettiques indique la présence de dans l'urine dans un grand nombre. des complexes protéiques-lipides-sel. La présence de cristaux biréfringents atypiques et inappropriés confirme l'atypicité de la forme d'acide urique.
Ainsi, la texture de la structure à cristaux liquides du fluide à l'étude - L'urine nous donne une image complète de sa composition de haute qualité et quantitative et une inspection sur la texture de verre de surface des gouttelettes d'urine étudiées en étudiant la texture du cristal liquide La structure de l'urine dans la dynamique dans le champ de lumière et dans la lumière polarisée permet des informations complètes sur la morphologie de la plongée étudiée de l'urine à la fois de haute qualité et quantitative, ce qui permet d'accroître la fiabilité du diagnostic de la violation de la violation métabolisme. Il ne nécessite pas une grande qualification d'un assistant de laboratoire, car les résultats des études sont le résultat d'un examen visuel du médicament et ne nécessitent pas de traitement supplémentaire des résultats de la recherche. Il améliore également les résultats de diagnostic. Une simplicité comparative de la mise en œuvre de la méthode augmente également sa précision, car elle réduit le risque d'erreur.
En outre, il est connu que le rapport quantitatif dans l'urine de l'acide urique et des urations dépend de l'acidité de l'urine. Dans le milieu de faiblesse à un pH d'urine inférieure à 5,75 urates de sodium dans l'urine sont représentés par l'acide urique. Au pH de l'urine, 5,75 acides urinaires et son mononodium sel équimolaire. À la pH d'urine supérieure à 5,75, c'est-à-dire Lorsque la transition du milieu du milieu du côté alcalin, les urnes de sodium deviennent la forme dominante d'acide urique. Cela confirme une fois de nouveau que, selon la présence et le nombre d'urats de sodium dans les chutes d'urine étudiées, on peut juger de l'acidité de l'urine, ce qui constitue une information fiable pour diagnostiquer une violation du métabolisme de purine et augmente la précision du diagnostic.
La méthode proposée contrairement au prototype vous permet de diagnostiquer la maladie à un stade précoce. Ceci est expliqué par le fait que, dans la méthode du prototype, il y a une tolérance du niveau de niveau d'acide urique dans l'urine. En conséquence, cela ne permet pas que dans le stade initial du métabolisme de purin de l'acidité de l'urine soit hétérogène, et dans l'urine, les deux acides urinaires dans la forme typique et les urates de sodium peuvent être présents à la fois. La méthode revendiquée, contrairement au prototype, permet d'obtenir une image réelle complète de la composition morphologique de l'urine au moment du temps, ce qui vous permet d'identifier la présence d'urates de sodium dans l'urine de l'urine en l'absence des signes visibles de la maladie. En conséquence, la sensibilité de la méthode augmente.
Étant donné que dans le procédé de critère, la nature de la texture (motif cristallin) est utilisée, ce qui correspond à une composition complètement spécifique du fluide biologique à l'étude, le procédé proposé pour diagnostiquer prend automatiquement le corridor physiologique, ce qui permet à la caractéristiques individuelles du corps d'un patient particulier, qui augmente l'informaticité et la précision de la méthode.
En outre, la méthode proposée de diagnostic d'une violation des échanges purines chez les enfants par rapport au prototype assure la réalisation d'un résultat technique supplémentaire conclu dans la possibilité d'utiliser la méthode d'évaluation expresse de l'efficacité du traitement utilisé dans le traitement d'une violation du métabolisme purine. La réalisation de résultats techniques supplémentaires est assurée en raison de l'adéquation des modifications de la nature de la texture des chutes d'urine étudiées lorsqu'une composition qualitative ou quantitative d'urine est modifiée ou dans des changements obligatoires en combinaison avec la possibilité d'obtenir une image réelle complète. de la composition morphologique de l'urine sous la forme de sa texture au moment donné, c'est-à-dire Combiné avec la sensibilité accrue de la méthode proposée.
Ainsi, la méthode revendiquée de violation de l'échange purine chez les enfants de la mise en œuvre assure la réalisation d'un résultat technique conclu pour accroître la fiabilité du diagnostic, en augmentant la sensibilité de la méthode, dans la simplification de la méthode de diagnostic, et permet également la Prototype pour obtenir un résultat technique supplémentaire consistant à utiliser la possibilité d'utiliser la méthode d'évaluation rapide de l'efficacité de la thérapie utilisée dans le traitement d'une violation du métabolisme de purine.
La méthode de diagnostic d'une violation de l'échange de purines chez les enfants est la suivante. Les études morphologiques de l'urine sont effectuées en étudiant la texture de sa structure à cristaux liquides dans la dynamique dans le champ de lumière et dans la lumière polarisée. Pour lequel une goutte d'urine est appliquée à la surface de la glissière. Ensuite, maintenir les conditions environnementales en constante, le médicament est maintenu à l'apparence sur le verre de sujet des textures typiques prononcées. Après cela, le médicament est effectué en examinant toute la surface de l'échantillon dans un champ léger, puis produisit ensuite une polarisation et une recherche optique du médicament. Les résultats de l'inspection sont fixes. Dans le même temps, si des cristaux d'acide urique typiques simples et des petites quantités sont simultanément observés sur la glissière: cristaux variés jaunes arrondis, cristaux mineurs hexagonaux hexagonaux ou rose-birefringente, dendrites squelettiques mineurs, puis diagnostiquez aucune violation du métabolisme de purine. Si la vitre de surface est simultanément observée dans un grand nombre de cristaux atypiques d'acide urique de différentes formes, des cristaux de forme d'aiguille biréfringente, des cristaux atypiques biréfrings et non corvés, ainsi que des cristaux de cholestérol séparément et de grandes dendrites squelettiques, puis La présence d'un trouble d'échange purine est diagnostiquée.
Dans tous les exemples de la mise en œuvre de la méthode de préparation des préparations de l'urine, il y avait un traitement pré-passé du verre à glissière. Attiré l'attention sur la qualité du traitement de la vitre de surface pour éviter les artefacts pendant des études. Le verre de verre est lavé avec de l'eau distillée, puis dégraissé par immersion chez 96% d'alcool médical et essuyer dans une direction avec un chiffon stérile sec.
La formation de textures se produit due à l'évaporation des bords du médicament et, tout d'abord, se manifeste dans les zones périphériques, de sorte que la visualisation a commencé avec des régions périphériques. Après cela, j'ai parcouru les régions centrales.
Pour un mineur (ou un petit), le nombre de cristaux a été pris lorsque les cristaux n'occupent pas plus de 20% du champ de vision à une augmentation de 150 fois et pas plus de 2 ... sept champs.
Pour les dimensions mineures des cristaux, le cas a été pris lorsque le cristal est en 1/4 du champ de vision et prend moins de 0,1.
La visualisation dans un champ lumineux a été produite avec des nicoles divorcées avec une augmentation de × 150 ... × 250. L'inspection de toute la surface de l'échantillon a été produite par balayage transversal longitudinalement avec une étape égale au champ de vision.
La visualisation de la lumière polarisée a été produite avec des nicoles croisées avec une augmentation de × 150 ... × 250. L'inspection de toute la surface de l'échantillon a été produite par balayage transversal longitudinalement avec une étape égale au champ de vision.
Toutes les caractéristiques détectées ont été corrigées. Pour la recherche, les microscopes de la série Biolam (avec filtres polarisés), sols, MBI peuvent être utilisés. Exemple
1. Patient A., 6 ans, examen. Diagnostics express précédemment effectué conformément à la méthode revendiquée.
Lors de l'inspection d'une gouttelette ouverte d'urine dans un champ de lumière et d'une lumière polarisée sur le verre à glissière simultanée observée simultanément: des cristaux simples d'acide urique d'une forme typique de cristaux de sous-vêtements jaunes arrondis et arrondis, de préférence le long du bord d'une goutte, d'une mineure hexagonale ou de bois de rose-birefringente hexagonale ou de bois de rose Cristaux en petites quantités, petits dendrites squelettiques en forme d'athlète Le centre de la chute de petites quantités.
Diagnostic: pas de troubles d'échange purines.
2. Patient D., 7 ans, examen. Diagnostics express précédemment effectués conformément à la méthode revendiquée.
Compte tenu d'une plongée ouverte d'urine dans un champ de lumière et d'une lumière polarisée sur la glissière en même temps, les cristaux d'acide urique atypiques, des cristaux d'aiguilles biréfringents d'urates de sodium, de cristaux biréfringents atypiques et non résolus, et en grande quantité dans un La combinaison de cristaux de cholestérol sur toute la surface des gouttes a été observée et des dendrites squelettiques majeurs.
Diagnostic: troubles du métabolisme des purines.
Dans les deux cas, le diagnostic a été confirmé par des tests de laboratoire généralement acceptés.
La méthode de diagnostic de trouble d'échange purine chez les enfants, y compris une étude morphologique de l'urine, de l'analyse des résultats et de l'énoncé du fait que les études morphologiques sont réalisées en étudiant la texture de la structure de l'urine cristalline liquide dans la dynamique du brillant Champ et en lumière polarisée, pour lesquels une goutte d'urine est appliquée à la surface de la vitre de surface, puis supportant les conditions environnementales en constante, le médicament est conservé jusqu'à ce que la vitre ait exprimé des textures typiques prononcées, après quoi le médicament est examiné. En examinant toute la surface de l'échantillon dans le champ lumineux, puis produisez une recherche optique de polarisation, les résultats de l'inspection sont fixés, tandis que si sur la glissière, des cristaux d'acide urique typiques simples sont observés et en petites quantités arrondies de sous-ondes jaunes cristaux, biréfringent hexagonal ou rose-m cristaux de Noël, petits dendrites squelettiques, puis l'absence d'un trouble d'échange de purine est diagnostive, si au même verre d'acide urique apliqué, les cristaux en forme d'aiguille biréfringente, les cristaux atypiques biréfrings et non casolisants, et en grande quantité, sont surveillé simultanément sur Le verre glissière. Séparer les cristaux de cholestérol et les grands dendrites squelettiques, puis la présence d'une violation de l'échange de purines est diagnostiquée.
L'invention concerne le domaine de la médecine, nommément à l'analyse physique des matériaux biologiques liquides et peut être utilisé pour diagnostiquer la violation de l'échange de purines chez les enfants
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