Maladie cutanée du lupus. Lupus érythémateux, quelle est cette maladie ? Photo, traitement et espérance de vie. Signes hématologiques de la maladie

La plupart des personnes (85 sur 100) atteintes de lupus érythémateux disséminé (LED) présentent des changements dans la structure de leur peau, de leurs cheveux, de leurs ongles et de leurs muqueuses. Le plus souvent, ces troubles ne sont pas graves et disparaissent facilement avec le bon traitement (corticoïdes et antipaludéens). Et ce n'est qu'occasionnellement que la maladie prend une évolution sérieuse et devient un problème pour le patient et le médecin. Il existe deux types d'éruptions cutanées avec le LED : spécifiques et non spécifiques.

Éruption cutanée spécifique :

Symptôme du papillon -le plus souvent une légère éruption rouge qui apparaît sur les pommettes et l'arête du nez. L'éruption cutanée ne se propage pas, par exemple, au menton ou au front. Ces parties du visage restent propres pendant toutes les périodes de maladie. Parfois, l'éruption cutanée est plate, ressemblant davantage à un rougissement, et parfois elle est légèrement enflée, avec des signes évidents de boutons. La zone touchée peut démanger, le plus souvent ce n'est pas un « rougissement » qui démange, mais une éruption cutanée avec des boutons.

Il arrive que les médecins et les patients confondent le syndrome du papillon avec la rosacée et l'acné. Cependant, une éruption cutanée avec ces maladies se propage jusqu'au menton et peut apparaître sur le front, ce qui n'est jamais le cas avec le lupus érythémateux.

Lupus érythémateux cutané subaigu- deux types:

Le premier type ressemble à de gros boutons rouges. Les patients se plaignent que l'éruption démange beaucoup. L'éruption cutanée apparaît généralement sur le visage, la poitrine ou les bras, et commence toujours par une sensation de malaise après une exposition au soleil.

Le deuxième type a l'apparence d'une lésion plate et devient plus gros en raison de l'expansion vers l'extérieur. Au fur et à mesure que la maladie progresse, le centre de l'éruption cutanée disparaît ; avec le temps, la lésion prend la forme de plusieurs ou de plusieurs petites zones rondes affectées par l'éruption cutanée, avec un centre clair à l'intérieur. Les éruptions cutanées sont localisées sur le visage, la poitrine, les bras et le dos, elles sont très sensibles au soleil et, comme les autres formes de lupus cutané subaigu, démangent. Cependant, malgré le grattage, tout guérit sans cicatrices, et s'il reste des cicatrices, elles ne sont pas très grandes et presque invisibles.

Lupus discoïde chronique- sur 100 personnes atteintes de LED, 20 ont cette forme de lupus.

Les zones touchées dans ce type de maladie apparaissent sous la forme de zones cutanées roses ou rouges enflées, à la surface desquelles se forment des croûtes et / ou des squames. Lorsque la lésion « mûrit », sa partie centrale est déprimée et une cicatrice se forme. L'éruption est rarement sous le menton et presque jamais sur les jambes. Les « emplacements préférés » du lupus discoïde sont le cuir chevelu et les oreilles. Les lésions démangent et, en s'élargissant, laissent une cicatrice dans la partie centrale. Si le visage est pigmenté, il devient (par endroits) dépigmenté, et sur le visage blanc, au contraire, des taches sombres apparaissent. Ces blessures sont considérées comme défigurantes, il est donc très important de poser un diagnostic correct à temps et le traitement doit être assez agressif.

Éruptions cutanées non spécifiques

Les éruptions cutanées non spécifiques sont des éruptions cutanées qui peuvent être observées avec d'autres maladies, mais qui surviennent également chez les personnes atteintes de LED, par exemple : une personne peut développer une éruption cutanée similaire à celle des infections virales ou des lésions cutanées telles que celles qui surviennent avec les allergies. En règle générale, le visage, la poitrine, le dos et les épaules sont touchés. Cela peut provoquer des démangeaisons. Ce type d'éruption disparaît rapidement et, si le patient est traité par corticoïdes, il n'y a aucun signe de la maladie.

Le plus souvent, il affecte les patients présentant une apparition aiguë de LED. Cette éruption n'est pas spécifique, car elle peut être présente avec d'autres lésions cutanées. Par exemple, pas souvent, mais il arrive que des personnes souffrant d'éruptions vasculaires soient également touchées.

Une éruption de vascularite peut apparaître comme:

une éruption cutanée rouge sur le bout des doigts ou des orteils
plaies qui se forment autour des articulations de la cheville ou sur les jambes
bosses rouges douces sur les tibias
urticaire (due à une inflammation des petits vaisseaux sanguins
lésions non spécifiques des ongles et des paumes, parfois avec des cloques

Chute de cheveux (calvitie)

La perte de cheveux survient chez 45 patients sur 100. La perte de cheveux se produit soit complètement, soit par endroits. Lorsque la maladie est maîtrisée, les cheveux recommencent à pousser. Très rarement, il peut rester une petite zone sur la tête où la destruction des follicules pileux s'est produite, et là, malheureusement, la calvitie restera pour toujours.

Changements d'ongles

Dans 10 pour cent des cas, des changements se produisent dans les ongles (fissures, curling et même perte de la plaque de l'ongle). Ces symptômes sont associés à des modifications des petits vaisseaux du lit de l'ongle.

Ulcères des muqueuses (lupus érythémateux ulcéreux érosif)

Le plus souvent, la membrane muqueuse du palais est touchée. Ces ulcères sont indolores, contrairement aux ulcères nasaux. Les ulcères dans le nez peuvent être si profonds que la surface de la membrane muqueuse, du tissu cartilagineux et de la peau est endommagée et qu'un trou se forme dans le nez.

Traitement

Le traitement principal est l'utilisation de médicaments antipaludiques tels que l'hydroxychloroquine ( Plaquenil ) ou la chloroquine. Des crèmes stéroïdes sont également utilisées, mais elles doivent être utilisées avec prudence sur le visage car elles peuvent provoquer une dilatation des vaisseaux sanguins. Certaines lésions, en particulier les lésions discoïdes, sont très bien traitées par les corticoïdes, des doses parfois modérées d'immunosuppresseurs sont nécessaires. Les lésions vasculaires, en particulier celles compliquées par des ulcères, sont traitées avec du cyclophosphamide.

Et plus loin. Il y a quatre règles que toute personne ayant eu une forme de lupus érythémateux au moins une fois doit adhérer, celles-ci ressemblent à ceci :

Restez à l'abri du soleil, surtout en milieu de journée.
Utilisez un écran solaire de haute qualité sur toutes les zones exposées du corps, y compris les mains.
Portez un chapeau à large bord.
Portez toujours des manches longues.

Dans le développement du lupus érythémateux disséminé, les troubles hormonaux jouent un certain rôle, en particulier une augmentation de la quantité d'œstrogènes. Ceci explique le fait que la maladie soit plus souvent enregistrée chez les jeunes femmes et les adolescentes. Selon certaines données, les infections virales et les intoxications chimiques jouent un rôle important dans l'apparition de la pathologie.

Cette maladie appartient aux maladies auto-immunes. Son essence réside dans le fait que le système immunitaire commence à produire des anticorps en réponse à un stimulus. Ils affectent négativement les cellules saines, car ils affectent la structure de leur ADN. Ainsi, en raison des anticorps, un changement négatif dans le tissu conjonctif et les vaisseaux sanguins se produit.

Causes d'occurrence

Quelles causes contribuent au développement du lupus érythémateux disséminé, et qu'est-ce que c'est ? L'étiologie de la maladie est inconnue. Dans son développement, le rôle de l'infection virale, ainsi que des facteurs génétiques, endocriniens et métaboliques, est supposé.

Chez les patients et leurs proches, on trouve des anticorps lymphocytotoxiques et des anticorps anti-ARN double brin, qui sont des marqueurs d'une infection virale persistante. Dans l'endothélium des capillaires des tissus endommagés (reins, peau), des inclusions de type virus sont détectées; le virus a été identifié dans des modèles expérimentaux.

Le LED survient principalement chez les femmes jeunes (20-30 ans), mais les cas de la maladie ne sont pas rares chez les adolescents et les personnes âgées (plus de 40-50 ans). Parmi les cas, seuls 10% des hommes sont notés, mais la maladie est plus sévère chez eux que chez les femmes. L'insolation, l'intolérance médicamenteuse, le stress sont souvent des facteurs provoquants ; chez la femme, l'accouchement ou l'avortement.

Classification

La maladie est classée selon les stades de l'évolution de la maladie:

Lupus érythémateux aigu disséminé. La forme la plus maligne de la maladie se caractérise par une évolution progressive continue, une forte augmentation et une pluralité de symptômes, ainsi qu'une résistance au traitement. Le lupus érythémateux disséminé survient souvent dans ce type chez les enfants.
La forme subaiguë est caractérisée par la fréquence des exacerbations, cependant, avec un degré de sévérité des symptômes moindre que dans l'évolution aiguë du LED. Les dommages aux organes se développent au cours des 12 premiers mois de la maladie.
La forme chronique se caractérise par la manifestation à long terme d'un ou plusieurs symptômes. La combinaison du LED et du syndrome des antiphospholipides dans la forme chronique de la maladie est particulièrement caractéristique.

Aussi, au cours de l'évolution de la maladie, il y a trois étapes principales:

Le minimum. Il y a des maux de tête et des douleurs articulaires mineurs, une augmentation périodique de la température corporelle, un malaise, ainsi que les premiers signes cutanés de la maladie.
Modérer. Dommages importants au visage et au corps, implication dans le processus pathologique des vaisseaux, des articulations, des organes internes.
Exprimé. Il y a des complications des organes internes, du cerveau, du système circulatoire et du système musculo-squelettique.

Le lupus érythémateux disséminé se caractérise par des crises de lupus, dans lesquelles l'activité de la maladie est maximale. La durée d'une crise peut aller d'un jour à deux semaines.

Symptômes du lupus érythémateux

Le lupus érythémateux disséminé se manifeste par un grand nombre de symptômes, qui sont causés par des lésions tissulaires de presque tous les organes et systèmes. Dans certains cas, les manifestations de la maladie se limitent exclusivement aux symptômes cutanés, puis la maladie est appelée lupus érythémateux discoïde, mais dans la plupart des cas, il existe de multiples lésions des organes internes, puis elles parlent de la nature systémique de la maladie.

Aux premiers stades de la maladie, le lupus érythémateux se caractérise par une évolution continue avec des rémissions périodiques, mais devient presque toujours systémique. Le plus souvent, il y a une dermatite érythémateuse sur le visage comme un papillon - érythème sur les joues, les pommettes et toujours à l'arrière du nez. Une hypersensibilité au rayonnement solaire apparaît - les photodermatoses sont généralement de forme ronde, sont de nature multiple.

Des lésions articulaires surviennent chez 90 % des patients atteints de LED. Le processus pathologique implique généralement de petites articulations des doigts de la main. La défaite est symétrique, les patients s'inquiètent de la douleur et de la raideur. La déformation articulaire est rare. La nécrose osseuse aseptique (sans composante inflammatoire) est fréquente. La tête fémorale et l'articulation du genou sont touchées. La clinique est dominée par des symptômes d'insuffisance fonctionnelle du membre inférieur. Lorsque l'appareil ligamentaire est impliqué dans le processus pathologique, des contractures instables se développent, dans les cas graves, des luxations et des subluxations.

Symptômes courants du LED :

Douleur et gonflement des articulations, douleurs musculaires ;
Fièvre inexpliquée;
L'éruption cutanée sur la peau du visage est rouge ou décoloration de la peau;
Douleur thoracique avec respiration profonde ;
Augmentation de la perte de cheveux ;
Blanchiment ou décoloration bleue de la peau des doigts ou des orteils au froid ou en cas de stress (syndrome de Raynaud) ;
Hypersensibilité au soleil;
Gonflement (gonflement) des jambes et/ou du contour des yeux ;
Des ganglions lymphatiques enflés.

Les signes dermatologiques de la maladie comprennent :

Éruption cutanée classique sur l'arête du nez et des joues ;
Taches sur les membres, le tronc ;
Calvitie;
ongles cassants;
Ulcères trophiques.

Rougeur et ulcération (ulcération) du bord rouge des lèvres.
Érosion (défauts de surface - "érosion" de la membrane muqueuse) et ulcères de la muqueuse buccale.
Le lupus chéilite est un œdème dense et prononcé des lèvres, avec des écailles grisâtres étroitement adjacentes les unes aux autres.

Dommages au système cardiovasculaire :

Myocardite lupique.
Péricardite.
Endocardite Liebman-Sachs.
Dommages aux artères coronaires et développement d'un infarctus du myocarde.
Vascularite.

Avec les lésions du système nerveux, la manifestation la plus fréquente est le syndrome asthénique :

Faiblesse, insomnie, irritabilité, dépression, maux de tête.

Avec une progression ultérieure, le développement de crises d'épilepsie, des troubles de la mémoire et de l'intelligence, la psychose est possible. Certains patients développent une méningite séreuse, une névrite optique, une hypertension intracrânienne.

Manifestations néphrologiques du LED :

La néphrite lupique est une maladie rénale inflammatoire dans laquelle la membrane glomérulaire s'épaissit, la fibrine se dépose et des thrombus hyalins se forment. En l'absence de traitement adéquat, le patient peut développer une diminution persistante de la fonction rénale.
Hématurie ou protéinurie, qui ne s'accompagne pas de douleur et ne gêne pas la personne. C'est souvent la seule manifestation du lupus dans le système urinaire. Étant donné que le LED est diagnostiqué rapidement et qu'un traitement efficace commence, l'insuffisance rénale aiguë ne se développe que dans 5 % des cas.

Lésions érosives et ulcéreuses - les patients s'inquiètent du manque d'appétit, des nausées, des vomissements, des brûlures d'estomac, des douleurs dans diverses parties de l'abdomen.
Infarctus intestinal dû à une inflammation des vaisseaux sanguins alimentant les intestins - une image "d'abdomen aigu" se développe avec des douleurs de haute intensité, localisées plus souvent autour du nombril et dans le bas-ventre.
Hépatite lupique - jaunisse, augmentation de la taille du foie.

Pleurésie.
Pneumopathie lupique aiguë.
Dommages au tissu conjonctif des poumons avec formation de multiples foyers de nécrose.
Hypertension pulmonaire.
Embolie pulmonaire.
Bronchite et pneumonie.

Il est presque impossible de prédire le lupus avant de consulter votre médecin. Demandez conseil si vous avez une éruption cutanée inhabituelle, de la fièvre, des douleurs articulaires ou de la fatigue.

Lupus érythémateux disséminé: photo

À quoi ressemble le lupus érythémateux disséminé, nous proposons des photos détaillées à visualiser.

Diagnostique

En cas de suspicion de lupus érythémateux disséminé, le patient est adressé en consultation avec un rhumatologue et un dermatologue. Plusieurs systèmes de signes diagnostiques ont été développés pour diagnostiquer le lupus érythémateux disséminé.

Actuellement, le système développé par l'American Rheumatic Association est préféré comme étant plus moderne.

Le système comprend les critères suivants :

symptôme papillon :
éruption discoïde;
la formation d'ulcères sur les muqueuses;
lésions rénales - protéines dans l'urine, rejets dans l'urine;
lésions cérébrales, convulsions, psychose;
sensibilité accrue de la peau à la lumière - apparition d'une éruption cutanée après exposition au soleil;
arthrite - dommages à deux articulations ou plus;
polysérosite;
une diminution du nombre d'érythrocytes, de leucocytes et de plaquettes dans un test sanguin clinique ;
détection d'anticorps antinucléaires (ANA) dans le sang.
l'apparition d'anticorps spécifiques dans le sang : anticorps anti-ADN, anticorps anti-Cm, réaction de Wasserman faussement positive, anticorps anticardiolipine, anticoagulant lupique, test positif aux cellules LU.

L'objectif principal du traitement du lupus érythémateux disséminé est de supprimer la réponse auto-immune du corps, qui sous-tend tous les symptômes. Les patients se voient prescrire divers types de médicaments.

Traitement du lupus érythémateux disséminé

Malheureusement, une guérison complète du lupus n'est pas possible. Par conséquent, la thérapie est choisie de manière à réduire la manifestation des symptômes, à suspendre les processus inflammatoires et auto-immuns.

La tactique de traitement du LED est strictement individuelle et peut changer au cours de la maladie. Le diagnostic et le traitement du lupus est souvent un effort de collaboration entre le patient et les médecins dans une variété de spécialités.

Médicaments modernes pour le traitement du lupus :

Les glucocorticoïdes (prednisone ou autres) sont des médicaments puissants qui combattent l'inflammation du lupus.
Immunosuppresseurs cytostatiques (azathioprine, cyclophosphamide, etc.) - les médicaments qui suppriment le système immunitaire peuvent être très utiles dans le lupus et d'autres maladies auto-immunes.
Anti-TNF-α (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
Détoxification extracorporelle (plasmaphérèse, hémosorption, sorption cryoplasmique).
Thérapie par impulsions avec des doses élevées de glucocorticoïdes et/ou de cytostatiques.
Anti-inflammatoires non stéroïdiens - Peut être utilisé pour traiter l'inflammation, l'enflure et la douleur causées par le lupus.
Traitement symptomatique.

Si vous souffrez de lupus, vous pouvez prendre plusieurs mesures pour vous aider. Des mesures simples peuvent réduire les poussées et améliorer votre qualité de vie :

Arrêter de fumer.
Exercice régulier.
Adoptez une alimentation saine.
Attention au soleil.
Repos suffisant.

Le pronostic de la vie avec le lupus systémique est défavorable, mais les derniers progrès de la médecine et l'utilisation de médicaments modernes donnent une chance de prolonger la vie. Déjà plus de 70 % des patients vivent plus de 20 ans après les premières manifestations de la maladie.

Dans le même temps, les médecins avertissent que l'évolution de la maladie est individuelle et que si le SLE se développe lentement chez une partie des patients, dans d'autres cas, le développement rapide de la maladie est possible. Une autre caractéristique du lupus érythémateux disséminé est l'imprévisibilité des exacerbations, qui peuvent survenir soudainement et spontanément, ce qui menace de graves conséquences.

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Lupus érythémateux - formes (systémiques, discoïdes, médicinales, etc.), stades, symptômes et manifestations de la maladie (photo). Caractéristiques des symptômes chez les femmes et les enfants

Lupus érythémateux

Actuellement, on distingue les quatre principales formes suivantes de lupus érythémateux :

3. Le lupus érythémateux néonatal chez le nouveau-né.

4. Syndrome de lupus médicinal.

Lupus érythémateux cutané (discoïde, subaigu)

Avec cette forme de lupus, seuls la peau, les muqueuses et les articulations sont touchées. Selon la localisation et l'étendue de l'éruption cutanée, le lupus érythémateux cutané peut être limité (discoïde) ou étendu (lupus cutané subaigu).

Le lupus érythémateux disséminé

Cette forme de lupus érythémateux se caractérise par des lésions des organes internes avec le développement de leur défaillance. Il s'agit du lupus érythémateux disséminé qui se manifeste par divers syndromes de la part de certains organes internes, décrits ci-dessous dans la rubrique "symptômes".

Lupus érythémateux néonatal

Cette forme de lupus est systémique et se développe chez les nouveau-nés. Le lupus érythémateux néonatal dans son évolution et ses manifestations cliniques correspond pleinement à la forme systémique de la maladie. Le lupus néonatal est très rare et affecte les nourrissons dont les mères ont souffert soit de lupus érythémateux disséminé, soit d'un autre trouble immunologique pendant la grossesse. Cependant, cela ne signifie pas qu'une femme atteinte de lupus aura un bébé malade. Au contraire, dans l'écrasante majorité des cas, les femmes atteintes de lupus portent et donnent naissance à des enfants en bonne santé.

Syndrome de lupus d'origine médicamenteuse

La prise de certains médicaments (par exemple, Hydralazine, Procaïnamide, Méthyldopa, Guinidine, Phénytoïne, Carbamazépine, etc.) comme effets secondaires provoque un spectre de symptômes (arthrite, éruption cutanée, fièvre et douleur thoracique), similaires aux manifestations du lupus érythémateux disséminé. C'est en raison de la similitude du tableau clinique que ces effets secondaires sont appelés syndrome de lupus d'origine médicamenteuse. Cependant, ce syndrome n'est pas une maladie et disparaît complètement après l'arrêt du médicament qui a provoqué son développement.

Symptômes du lupus érythémateux

Symptômes courants

Les symptômes du lupus érythémateux disséminé sont très variables et variés, car le processus inflammatoire endommage divers organes. En conséquence, de la part de chaque organe endommagé par les anticorps antilupus, une symptomatologie clinique correspondante apparaît. Et comme chez différentes personnes, un nombre différent d'organes peut être impliqué dans le processus pathologique, alors leurs symptômes différeront également de manière significative. Cela signifie que deux personnes différentes atteintes de lupus érythémateux disséminé n'ont pas le même ensemble de symptômes.

Douleur et gonflement des articulations (surtout les grosses);
Augmentation inexpliquée à long terme de la température corporelle ;
Syndrome de fatigue chronique;
Éruption cutanée (sur le visage, sur le cou, sur le tronc);
Douleur thoracique qui survient lors d'une inspiration ou d'une expiration profonde ;
Chute de cheveux;
Un blanchissement net et sévère ou une décoloration bleue de la peau des doigts et des orteils par temps froid ou lors d'une situation stressante (syndrome de Raynaud) ;
Gonflement des jambes et du contour des yeux ;
Ganglions lymphatiques enflés et sensibles ;
Sensibilité au rayonnement solaire ;
Maux de tête et vertiges;
Saisies ;
Dépression.

Ces symptômes généraux, en règle générale, sont présents dans diverses combinaisons chez toutes les personnes atteintes de lupus érythémateux disséminé. C'est-à-dire que toute personne souffrant de lupus observe au moins quatre des symptômes courants ci-dessus. La principale symptomatologie générale de divers organes dans le lupus érythémateux est schématisée à la figure 1.

Figure 1 - Symptômes généraux du lupus érythémateux provenant de divers organes et systèmes.

Symptômes du lupus érythémateux disséminé de la peau et des muqueuses : taches rouges sur le visage, sclérodermie avec lupus érythémateux (photo)

Les modifications de la couleur, de la structure et des propriétés de la peau ou l'apparition d'éruptions cutanées sont le syndrome le plus courant du lupus érythémateux disséminé, présent chez 85 à 90 % des personnes atteintes de cette maladie. Ainsi, à l'heure actuelle, il existe environ 28 variantes différentes de modifications de la peau avec le lupus érythémateux. Considérons les symptômes cutanés les plus typiques du lupus érythémateux.

Figure 2 - Éruption cutanée sur le visage en forme de "papillon".

Le "papillon" vasculaire est un érythème diffus pulsatile avec une teinte bleuâtre, localisé sur le nez et les joues. Cette rougeur est instable, elle augmente lorsque la peau est exposée au gel, au vent, au soleil ou aux vagues, et au contraire diminue lorsque les conditions environnementales sont favorables (voir Figure 3).
L'érythème centrifuge de type "papillon" (érythème de Bietta) est un ensemble de taches œdémateuses rouges persistantes situées sur les joues et le nez. De plus, sur les joues, le plus souvent les taches ne se situent pas près du nez, mais au contraire au niveau des tempes et le long de la ligne imaginaire de croissance de la barbe (voir Figure 4). Ces taches ne passent pas et leur intensité ne diminue pas dans des conditions environnementales favorables. À la surface des taches, il existe une hyperkératose modérée (desquamation et épaississement de la peau).
Le "papillon" de Kaposi est une collection de taches rose vif, denses et œdémateuses situées sur les joues et le nez sur le fond d'un visage généralement rouge. Une caractéristique de cette forme de papillon est que les taches sont situées sur la peau enflée et rouge du visage (voir Figure 5).
"Papillon" d'éléments de type discoïde est une collection de taches rouge vif, œdémateuses, enflammées et squameuses situées sur les joues et le nez. Les taches sous cette forme de "papillon" sont d'abord simplement rouges, puis elles deviennent œdémateuses et enflammées, à la suite desquelles la peau de cette zone s'épaissit, commence à se décoller et à mourir. De plus, lorsque le processus inflammatoire passe, des cicatrices et des zones d'atrophie restent sur la peau (voir Figure 6).

Figure 4 - Erythème centrifuge de type "papillon".

Figure 5 - "Papillon" de Kaposi.

Figure 6 - "Papillon" avec éléments discoïdes.

Figure 7 - Capillarite des coussinets des doigts et des paumes avec lupus érythémateux.

Stomatite aphteuse;
Enanthème de la muqueuse buccale (zones de la membrane muqueuse avec hémorragies et érosions);
Candidose buccale ;
Érosions, ulcères et plaques blanchâtres sur les muqueuses de la bouche et du nez.

Le syndrome de sécheresse dans le lupus érythémateux se caractérise par une sécheresse de la peau et du vagin.

Symptômes osseux, musculaires et articulaires du lupus érythémateux disséminé (arthrite associée au lupus)

Les dommages aux articulations, aux os et aux muscles sont typiques du lupus érythémateux et surviennent chez 90 à 95 % des personnes atteintes de lupus érythémateux. Le syndrome musculo-articulaire avec lupus peut se manifester sous les formes cliniques suivantes :

Douleur à long terme et de haute intensité dans une ou plusieurs articulations.
Polyarthrite impliquant des articulations interphalangiennes symétriques des doigts, des articulations métacarpophalangiennes, du poignet et du genou.
Raideur matinale des articulations touchées (le matin, immédiatement après le réveil, il est difficile et douloureux d'effectuer des mouvements dans les articulations, mais après un certain temps, après le "échauffement", les articulations commencent à fonctionner presque normalement).
Contractures de flexion des doigts dues à une inflammation des ligaments et des tendons (les doigts gèlent en position pliée et il est impossible de les redresser car les ligaments et les tendons sont raccourcis). Les contractures se forment rarement, pas plus que dans 1,5 à 3% des cas.
Aspect rhumatoïde des mains (articulations enflées avec doigts pliés et non érigés).
Nécrose aseptique de la tête fémorale, de l'humérus et d'autres os.
Douleur musculaire.
Faiblesse musculaire.
Polymyosite.

En plus du syndrome cutané, le syndrome articulaire-musculaire avec lupus érythémateux peut se manifester dans les formes cliniques ci-dessus dans n'importe quelle combinaison et quantité. Cela signifie qu'une personne atteinte de lupus peut n'avoir que de l'arthrite lupique, une autre peut avoir de l'arthrite + polymyosite, et une troisième peut avoir tout le spectre des formes cliniques du syndrome articulaire-musculaire (douleurs musculaires, arthrite, raideur matinale, etc.).

Dans le lupus érythémateux disséminé, les lésions articulaires sont migratoires (l'arthrite de la même articulation apparaît et disparaît), et dans la polyarthrite rhumatoïde, elle est progressive (la même articulation affectée fait mal constamment et son état s'aggrave avec le temps);
La raideur matinale dans le lupus érythémateux disséminé est modérée et n'est notée que pendant la période d'arthrite active, et dans la polyarthrite rhumatoïde elle est constante, présente même pendant la rémission, et très intense;
Les contractures transitoires en flexion (l'articulation se déforme pendant la période d'inflammation active, puis restaure sa structure normale en rémission) sont caractéristiques du lupus érythémateux et sont absentes dans la polyarthrite rhumatoïde;
Les contractures irréversibles et les déformations articulaires ne surviennent presque jamais avec le lupus érythémateux et sont caractéristiques de la polyarthrite rhumatoïde ;
Le dysfonctionnement des articulations dans le lupus érythémateux est insignifiant et dans la polyarthrite rhumatoïde - prononcé;
L'érosion des os avec le lupus érythémateux est absente, et avec la polyarthrite rhumatoïde il y a;
Le facteur rhumatoïde dans le lupus érythémateux n'est pas constamment détecté, et seulement chez 5 à 25 % des personnes, et dans la polyarthrite rhumatoïde, il est toujours présent dans le sérum sanguin chez 80 % ;
Un test LE positif dans le lupus érythémateux se produit dans 85%, et dans la polyarthrite rhumatoïde seulement dans 5-15%.

Symptômes pulmonaires du lupus érythémateux disséminé

Le syndrome pulmonaire avec lupus érythémateux est une manifestation d'une vascularite systémique (inflammation vasculaire) et ne se développe qu'avec une évolution active de la maladie dans le contexte de l'implication d'autres organes et systèmes dans le processus pathologique chez environ 20 à 30% des patients. En d'autres termes, les lésions pulmonaires dans le lupus érythémateux se produisent uniquement en même temps que le syndrome cutané et musculo-squelettique et ne se développent jamais en l'absence de lésions de la peau et des articulations.

La pneumonie lupique (vascularite pulmonaire) est une inflammation des poumons qui se produit avec une température corporelle élevée, un essoufflement, des râles sourds et une toux sèche, parfois accompagnée d'une hémoptysie. Dans la pneumonie lupique, l'inflammation n'affecte pas les alvéoles des poumons, mais les tissus intercellulaires (interstitium), à la suite desquels le processus est similaire au SRAS. Sur les radiographies avec pneumonite lupique, une atélectasie (élargissements) de la forme en forme de disque, des ombres d'infiltrats et une augmentation du schéma pulmonaire sont révélées;
Le syndrome d'hypertension pulmonaire (augmentation de la pression dans le système veineux pulmonaire) se manifeste par un essoufflement sévère et une hypoxie systémique des organes et des tissus. Avec l'hypertension pulmonaire lupique, il n'y a aucun changement sur la radiographie des poumons;
Pleurésie (inflammation de la membrane pleurale des poumons) - se manifeste par une douleur intense à la poitrine, un essoufflement grave et une accumulation de liquide dans les poumons;
Embolie pulmonaire (EP) ;
Hémorragie dans les poumons ;
Fibrose du diaphragme;
Dystrophie des poumons ;
La polysérosite est une inflammation migratrice de la plèvre des poumons, du péricarde du cœur et du péritoine. C'est-à-dire qu'une personne développe alternativement périodiquement une inflammation de la plèvre, du péricarde et du péritoine. Ces sérites se manifestent par des douleurs abdominales ou thoraciques, des bruits de frottement du péricarde, du péritoine ou de la plèvre. Mais en raison de la faible gravité des symptômes cliniques, la polysérosite est souvent observée par les médecins et les patients eux-mêmes, qui considèrent leur état comme une conséquence de la maladie. Chaque récidive de polysérosite entraîne la formation d'adhérences dans les cavités cardiaques, sur la plèvre et dans la cavité abdominale, bien visibles sur les radiographies. En raison de la maladie adhésive, un processus inflammatoire peut se produire dans la rate et le foie.

Symptômes rénaux du lupus érythémateux disséminé

Avec le lupus érythémateux disséminé, 50 à 70 % des personnes développent une inflammation des reins, appelée néphrite lupique ou néphrite lupique. En règle générale, une néphrite de divers degrés d'activité et de gravité des lésions rénales se développe dans les cinq ans suivant le début du lupus érythémateux disséminé. Chez de nombreuses personnes, la néphrite lupique est l'une des premières manifestations du lupus, avec l'arthrite et la dermatite ("papillon").

Néphrite lupique à progression rapide - se manifestant par un syndrome néphrotique sévère (œdème, protéines dans l'urine, troubles de la coagulation et diminution du taux de protéines totales dans le sang), une hypertension artérielle maligne et le développement rapide d'une insuffisance rénale ;
Forme néphrotique de la glomérulonéphrite (se manifestant par des protéines et du sang dans l'urine en association avec une hypertension artérielle);
Néphrite lupique active avec syndrome urinaire (se manifestant par des protéines dans l'urine plus de 0,5 g par jour, une petite quantité de sang dans l'urine et des leucocytes dans l'urine);
Néphrite avec syndrome urinaire minime (se manifestant par des protéines dans l'urine de moins de 0,5 g par jour, des érythrocytes et des leucocytes uniques dans l'urine).

La nature des dommages dans la néphrite lupique est différente, à la suite de laquelle l'Organisation mondiale de la santé identifie 6 classes de changements morphologiques dans la structure des reins, caractéristiques du lupus érythémateux disséminé :

Classe I - il y a des glomérules normaux inchangés dans les reins.
Classe II - il n'y a que des changements mésangiaux dans les reins.
Classe III - moins de la moitié des glomérules présentent une infiltration de neutrophiles et une prolifération (augmentation du nombre) de cellules mésangiales et endothéliales, rétrécissant la lumière des vaisseaux sanguins. Si des processus de nécrose se produisent dans les glomérules, la destruction de la membrane basale, la désintégration des noyaux cellulaires, des corps d'hématoxyline et des caillots sanguins dans les capillaires sont également détectés.
Classe IV - les modifications de la structure des reins sont de même nature que dans la classe III, mais elles affectent la plupart des glomérules, ce qui correspond à une glomérulonéphrite diffuse.
Classe V - dans les reins, un épaississement des parois des capillaires glomérulaires avec une expansion de la matrice mésangiale et une augmentation du nombre de cellules mésangiales est révélé, ce qui correspond à une glomérulonéphrite membraneuse diffuse.
Classe VI - sclérose des glomérules et fibrose des espaces intercellulaires sont détectées dans les reins, ce qui correspond à une glomérulonéphrite sclérosante.

En pratique, en règle générale, lors du diagnostic de la néphrite lupique dans les reins, des modifications morphologiques de la classe IV sont révélées.

Symptômes du système nerveux central du lupus érythémateux disséminé

Les lésions du système nerveux sont une manifestation grave et défavorable du lupus érythémateux disséminé, causée par des lésions de diverses structures nerveuses dans tous les services (à la fois dans les systèmes nerveux central et périphérique). Les structures du système nerveux sont endommagées à la suite d'une vascularite, d'une thrombose, d'une hémorragie et d'une crise cardiaque, résultant d'une violation de l'intégrité de la paroi vasculaire et de la microcirculation.

Maux de tête du type migraine, qui ne sont pas soulagés par les analgésiques non narcotiques et narcotiques ;
Attaques ischémiques transitoires ;
Trouble de la circulation cérébrale ;
Saisies ;
Chorée ;
Ataxie cérébrale (trouble de la coordination des mouvements, apparition de mouvements incontrôlés, tics, etc.);
Névrite des nerfs crâniens (visuelle, olfactive, auditive, etc.);
Névrite optique avec perte de vision altérée ou complète ;
Myélite transverse ;
Neuropathie périphérique (endommagement des fibres sensorielles et motrices des troncs nerveux avec le développement d'une névrite);
Violation de la sensibilité - paresthésie (sensation de "rampage", engourdissement, picotements);
Dommages organiques au cerveau, se manifestant par une instabilité émotionnelle, des périodes de dépression, ainsi qu'une altération significative de la mémoire, de l'attention et de la pensée ;
Agitation psychomotrice;
Encéphalite, méningo-encéphalite ;
Insomnie persistante avec de courtes périodes de sommeil, au cours desquelles une personne voit des rêves colorés;
Troubles de l'humeur:
Dépression anxieuse avec hallucinations vocales de contenu critique, idées sommaires et délires erratiques et non systématiques ;
État maniaco-euphorique avec humeur accrue, insouciance, autosatisfaction et manque de conscience de la gravité de la maladie ;

Obscurcissements délirants-oniroïdes de la conscience (se manifestant par l'alternance de rêves sur des thèmes fantastiques avec des hallucinations visuelles colorées. Les gens s'associent souvent comme observateurs de scènes hallucinatoires ou victimes de violences. Agitation psychomotrice, confuse et tatillonne, accompagnée d'une immobilité avec des tensions musculaires et une cri prolongé);
Obscurcissements délirants de la conscience (se manifestant par un sentiment de peur, ainsi que des cauchemars lumineux lors de l'endormissement et des hallucinations visuelles et vocales polychromes de nature menaçante pendant l'éveil) ;
Coups.

Symptômes gastro-intestinaux et hépatiques du lupus érythémateux disséminé

Le lupus érythémateux endommage les vaisseaux du tube digestif et du péritoine, ce qui entraîne un syndrome dyspeptique (digestion des aliments altérée), un syndrome douloureux, une anorexie, une inflammation des organes abdominaux et des lésions érosives et ulcéreuses des muqueuses de l'estomac , les intestins et l'œsophage se développent.

Stomatite aphteuse et ulcération de la langue ;
Syndrome dyspeptique, se manifestant par des nausées, des vomissements, un manque d'appétit, des ballonnements, des flatulences, des brûlures d'estomac et des selles bouleversées (diarrhée) ;
Anorexie résultant de symptômes dyspeptiques désagréables qui apparaissent après avoir mangé ;
Expansion de la lumière et ulcération de la membrane muqueuse de l'œsophage ;
Ulcération de la membrane muqueuse de l'estomac et du duodénum;
Syndrome douloureux abdominal (douleur abdominale), qui peut être causé à la fois par une vascularite des gros vaisseaux de la cavité abdominale (artères spléniques, mésentériques, etc.), et une inflammation de l'intestin (colite, entérite, iléite, etc.), du foie ( hépatite) , rate (splénite) ou péritoine (péritonite). La douleur est généralement localisée au nombril et s'associe à la rigidité des muscles de la paroi abdominale antérieure ;
Ganglions lymphatiques élargis dans la cavité abdominale;
Une augmentation de la taille du foie et de la rate avec le développement possible d'une hépatite, d'une hépatose graisseuse ou d'une splénite ;
Hépatite lupique, se manifestant par une augmentation de la taille du foie, un jaunissement de la peau et des muqueuses, ainsi qu'une augmentation de l'activité de l'AST et de l'ALAT dans le sang;
Vascularite des vaisseaux de la cavité abdominale avec saignement du tube digestif;
Ascite (accumulation de liquide libre dans la cavité abdominale);
Sérosite (inflammation du péritoine), qui s'accompagne d'une douleur intense qui imite l'image d'un "abdomen aigu".

Diverses manifestations du lupus du tube digestif et des organes abdominaux sont causées par une vascularite des vaisseaux, une sérite, une péritonite et une ulcération des muqueuses.

Symptômes du lupus érythémateux disséminé du système cardiovasculaire

Avec le lupus érythémateux, les membranes externe et interne, ainsi que le muscle cardiaque, sont endommagés et, en outre, des maladies inflammatoires des petits vaisseaux se développent. Le syndrome cardiovasculaire se développe chez 50 à 60% des personnes atteintes de lupus érythémateux disséminé.

La péricardite est une inflammation du péricarde (l'enveloppe externe du cœur), dans laquelle une personne a des douleurs derrière le sternum, un essoufflement, des bruits cardiaques sourds, et elle prend une position assise forcée (une personne ne peut pas s'allonger, c'est plus facile pour lui de s'asseoir, alors il dort même sur un oreiller haut). Dans certains cas, un bruit de frottement péricardique peut être entendu lorsqu'il y a un épanchement dans la cavité thoracique. La principale méthode de diagnostic de la péricardite est un ECG, qui révèle une diminution de la tension de l'onde T et un déplacement du segment ST.
La myocardite est une inflammation du muscle cardiaque (myocarde), qui accompagne très souvent la péricardite. La myocardite isolée avec lupus érythémateux est rare. Avec la myocardite, une personne développe une insuffisance cardiaque et a des douleurs thoraciques.
L'endocardite est une inflammation de la muqueuse des cavités cardiaques et se manifeste par une endocardite verruqueuse atypique de Liebman-Sachs. Avec l'endocardite lupique, les valves mitrale, tricuspide et aortique sont impliquées dans le processus inflammatoire avec la formation de leur insuffisance. Le plus souvent, une insuffisance de la valve mitrale se forme. L'endocardite et les lésions de l'appareil valvulaire du cœur surviennent généralement sans symptômes cliniques et ne sont donc détectées que lors de l'échocardiographie ou de l'ECG.
La phlébite et la thrombophlébite sont une inflammation des parois des vaisseaux sanguins avec formation de caillots sanguins et, par conséquent, une thrombose dans divers organes et tissus. Cliniquement, ces affections se manifestent par une hypertension pulmonaire, une hypertension artérielle, une endocardite, un infarctus du myocarde, une chorée, une myélite, une hyperplasie du foie, une thrombose des petits vaisseaux avec formation de foyers de nécrose dans divers organes et tissus, ainsi que des infarctus des organes abdominaux. (foie, rate, glandes surrénales, reins) et les accidents vasculaires cérébraux. La phlébite et la thrombophlébite sont causées par le syndrome des antiphospholipides qui se développe avec le lupus érythémateux.
Coronite (inflammation des vaisseaux du cœur) et athérosclérose des vaisseaux coronaires.
Cardiopathies ischémiques et accidents vasculaires cérébraux.
Le syndrome de Raynaud est un trouble de la microcirculation qui se manifeste par un blanchissement marqué ou une décoloration bleue de la peau des doigts en réponse au froid ou au stress.
Motif marbré de la peau (livedo réticulaire) dû à une perturbation de la microcirculation.
Nécrose du bout des doigts (bleu du bout des doigts).
Vascularite rétinienne, conjonctivite et épisclérite.

Lupus érythémateux

Le lupus érythémateux disséminé évolue par vagues, avec une alternance de périodes d'exacerbations et de rémissions. De plus, avec des exacerbations chez une personne, des symptômes apparaissent à partir de divers organes et systèmes affectés, et pendant les périodes de rémission, il n'y a pas de manifestations cliniques de la maladie. La progression du lupus est qu'à chaque exacerbation ultérieure, le degré de lésion des organes déjà touchés augmente et que d'autres organes sont impliqués dans le processus pathologique, ce qui entraîne l'apparition de nouveaux symptômes qui n'existaient pas auparavant.

Évolution aiguë - le lupus érythémateux commence brusquement, avec une augmentation soudaine de la température corporelle. Quelques heures après l'élévation de la température, l'arthrite apparaît dans plusieurs articulations à la fois avec une douleur aiguë et des éruptions cutanées, y compris "papillon". De plus, en l'espace de plusieurs mois (3 - 6), la polysérosite (inflammation de la plèvre, du péricarde et du péritoine), la néphrite lupique, la méningo-encéphalite, la myélite, la radiculonévrite, la perte de poids sévère et la malnutrition tissulaire rejoignent l'arthrite, la dermatite et la température. La maladie progresse rapidement en raison de la forte activité du processus pathologique, des changements irréversibles apparaissent dans tous les organes, à la suite desquels, 1 à 2 ans après le début du lupus, en l'absence de traitement, une défaillance multiviscérale se développe, qui se termine dans la mort. L'évolution aiguë du lupus érythémateux est la plus défavorable, car les modifications pathologiques des organes se développent trop rapidement.
Évolution subaiguë - le lupus érythémateux se manifeste progressivement, d'abord il y a des douleurs dans les articulations, puis un syndrome cutané rejoint l'arthrite ("papillon" sur le visage, éruptions cutanées sur la peau du corps) et la température corporelle augmente modérément. Pendant longtemps, l'activité du processus pathologique est faible, ce qui fait que la maladie progresse lentement et que les dommages aux organes restent minimes pendant longtemps. Pendant longtemps, il n'y a de blessures et de symptômes cliniques que de 1 à 3 organes. Cependant, au fil du temps, tous les organes sont toujours impliqués dans le processus pathologique, et à chaque exacerbation, tout organe qui n'a pas été précédemment affecté est endommagé. Avec une évolution subaiguë du lupus, des rémissions à long terme sont caractéristiques - jusqu'à six mois. L'évolution subaiguë de la maladie est due à l'activité moyenne du processus pathologique.
Évolution chronique - le lupus érythémateux se manifeste progressivement, au début de l'arthrite et des modifications de la peau apparaissent. De plus, en raison de la faible activité du processus pathologique pendant de nombreuses années, une personne ne présente des dommages qu'à 1 à 3 organes et, par conséquent, des symptômes cliniques uniquement de son côté. Après des années (10 à 15 ans), le lupus érythémateux entraîne toujours des lésions de tous les organes et l'apparition des symptômes cliniques correspondants.

Le lupus érythémateux, en fonction du taux d'implication des organes dans le processus pathologique, a trois degrés d'activité :

I degré d'activité - le processus pathologique est inactif, les dommages aux organes se développent extrêmement lentement (il faut jusqu'à 15 ans avant la formation d'une insuffisance). Pendant longtemps, l'inflammation n'affecte que les articulations et la peau, et l'implication d'organes intacts dans le processus pathologique se produit lentement et progressivement. Le premier degré d'activité est caractéristique de l'évolution chronique du lupus érythémateux.
II degré d'activité - le processus pathologique est modérément actif, les lésions organiques se développent relativement lentement (il faut jusqu'à 5 à 10 ans avant la formation d'une insuffisance), l'implication d'organes non affectés dans le processus inflammatoire ne se produit qu'avec des rechutes (en moyenne, une fois tous les 4 à 6 mois). Le deuxième degré d'activité du processus pathologique est caractéristique de l'évolution subaiguë du lupus érythémateux.
III degré d'activité - le processus pathologique est très actif, les dommages aux organes et la propagation de l'inflammation se produisent très rapidement. Le troisième degré d'activité du processus pathologique est caractéristique de l'évolution aiguë du lupus érythémateux.

Le tableau ci-dessous montre la gravité des symptômes cliniques caractéristiques de chacun des trois degrés d'activité du processus pathologique dans le lupus érythémateux.

Symptômes du lupus érythémateux chez la femme

Les symptômes du lupus érythémateux chez la femme correspondent parfaitement au tableau clinique de toute forme de la maladie, qui sont décrits dans les sections ci-dessus. Les symptômes du lupus chez les femmes n'ont pas de caractéristiques spécifiques. Les seules caractéristiques de la symptomatologie sont la fréquence plus ou moins grande des dommages à l'un ou l'autre organe, contrairement aux hommes, mais les manifestations cliniques elles-mêmes du côté de l'organe endommagé sont absolument typiques.

Lupus érythémateux chez les enfants

En règle générale, la maladie affecte les filles de 9 à 14 ans, c'est-à-dire celles qui sont au début et à l'épanouissement de changements hormonaux dans le corps (apparition des règles, croissance des poils du pubis et des aisselles, etc.). Dans de rares cas, le lupus se développe chez les enfants âgés de 5 à 7 ans.

Lupus érythémateux : symptômes de diverses formes et types de la maladie (systémique, discoïde, disséminée, néonatale). Symptômes du lupus chez les enfants - vidéo

Lupus érythémateux disséminé chez les enfants et les femmes enceintes: causes, conséquences, traitement, régime (recommandations du médecin) - vidéo

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Le lupus cutané fait référence à des maladies du tissu conjonctif de nature collagène, se manifeste souvent par un lupus érythémateux discoïde, moins souvent une forme superficielle est observée - l'érythème de Bietta et, dans les cas les plus rares, un lupus érythémateux de Kaposi-Irganga. Avec l'instauration rapide du traitement et le strict respect du régime préventif, le pronostic de la maladie est favorable. Dans les cas graves avancés, la propagation de la maladie aux organes et systèmes internes du corps est possible.

Causes du lupus cutané

La cause du développement du lupus cutané peut être un effet négatif de facteurs externes : ensoleillement excessif, hypothermie fréquente, présence d'une infection chronique (généralement streptococcique), d'une allergie aux médicaments, ou d'antécédents d'auto-allergie chez le patient. La maladie est plus souvent enregistrée dans les pays au climat humide et frais et, en règle générale, chez les femmes jeunes ou d'âge moyen.

L'étiologie virale du lupus cutané est confirmée par des études microscopiques ; les inclusions virales sont déterminées dans les zones de peau affectées prises pour analyse.

Symptômes du lupus cutané

Le lupus cutané s'exprime le plus souvent par une triade de symptômes inhérents au lupus discoïde : dans un premier temps, des éruptions érythémateuses apparaissent sur la peau visible, puis des formations d'hyperkératose avec des zones d'atrophie se développent à partir de ces taches.

L'érythème apparaît comme une tache rose ou rougeâtre avec des bordures bien définies. Ensuite, au centre, des écailles sèches de couleur blanc grisâtre se forment, qui tiennent fermement en raison de la présence d'excroissances épineuses sur la partie inférieure, se développant dans les follicules - hyperkératose folliculaire. Lorsque vous essayez de les retirer, des sensations douloureuses surviennent.

Peu à peu, à leur place, des foyers d'atrophie commencent à se former et la formation prend l'aspect caractéristique du lupus discoïde - une cicatrice lisse de tissu atrophique de couleur blanche, entourée d'une zone d'hyperkératose profonde et d'infiltration avec un bord rouge clair. Elle est le plus souvent localisée dans les zones visibles de la peau, principalement sur le nez et les joues.

La surface affectée ressemble à la forme d'un papillon en contour. Les éruptions cutanées peuvent être sur les oreilles, le cou, la poitrine. Souvent présentes sur le cuir chevelu, elles affectent le bord rouge des lèvres et la muqueuse buccale avec la formation d'érosions.

Avec une variante superficielle du lupus cutané, l'érythème centrifuge de Biett, un seul des trois signes se démarque - c'est l'hyperémie. En règle générale, l'hyperkératose, l'infiltration et la formation de foyers atrophiques ne sont pas observées. L'emplacement caractéristique des taches érythémateuses est la surface du visage avec le symptôme de "papillon de lupus" typique de cette maladie. Les éruptions cutanées multiples sur tout le corps sont appelées lupus érythémateux cutané disséminé.

Avec cette variante du développement de la maladie, les taches érythémateuses n'ont pas tendance à se développer et à s'infiltrer. Ils cessent de croître après avoir atteint une certaine taille. Les lésions sont localisées de manière chaotique sur la peau du visage, moins souvent sur la peau du haut du thorax et du dos. Si l'éruption cutanée apparaît sur la peau des mains, les taches sont de couleur violette avec des foyers atrophiques d'hyperkératose.

Kaposi-Irganga lupus erythematosus est une forme rare de la maladie qui survient souvent après des lésions cutanées. Elle se caractérise par la présence d'un ou plusieurs nœuds mobiles denses indépendants, recouverts d'une peau normale. Elle est localisée le plus souvent sur la tête et les bras. Avec toutes les formes de maladie du lupus cutané, il existe une évolution continue à long terme de la maladie avec des rechutes au printemps et en été, c'est-à-dire avec une augmentation de l'activité solaire.

Diagnostic du lupus cutané

Un rôle important est joué par l'examen médical primaire et la différenciation avec d'autres maladies de la peau, similaires dans les manifestations cliniques. L'examen microscopique et l'examen histologique sont largement utilisés pour clarifier le diagnostic.

Traitement du lupus cutané

Un résultat positif dépend d'un traitement adéquat et opportun. La thérapie complexe est obligatoire. La rééducation de la pathologie chronique identifiée est recommandée. Localement, et uniquement selon les directives d'un médecin, des pommades à base de corticostéroïdes sont utilisées. Si la maladie est en rémission, un traitement ambulatoire est possible.

Les patients doivent suivre le régime préventif avec un soin particulier : il est nécessaire de passer le moins de temps possible au soleil, au gel et à éviter les vents froids. Il est recommandé d'utiliser des crèmes solaires, des parapluies ou des chapeaux à larges bords au printemps et en été. Tous les patients sont sous la surveillance à vie d'un dermatologue et d'un rhumatologue spécialisés.

Éducation: Diplôme de la spécialité « Médecine Générale » obtenu en 2009 à l'Académie de Médecine. I.M.Sechenov. En 2012, a terminé des études de troisième cycle en traumatologie et orthopédie à l'hôpital clinique de la ville nommé d'après Botkin au service de traumatologie, d'orthopédie et de chirurgie en cas de catastrophe.

Le lupus érythémateux est une pathologie auto-immune dans laquelle les vaisseaux sanguins et le tissu conjonctif sont endommagés et, par conséquent, la peau humaine. La maladie est systémique, c'est-à-dire une violation se produit dans plusieurs systèmes du corps, exerçant un effet négatif sur celui-ci en général et sur des organes individuels en particulier, y compris le système immunitaire.

La susceptibilité à la maladie des femmes est plusieurs fois plus élevée que celle des hommes, qui est associée aux caractéristiques structurelles du corps féminin. L'âge le plus critique pour le développement du lupus érythémateux disséminé (LED) est la période de la puberté, pendant la grossesse et un certain intervalle après, pendant que le corps passe par la phase de récupération.

De plus, l'âge des enfants à partir de 8 ans est considéré comme une catégorie distincte pour l'apparition de la pathologie, mais ce n'est pas un paramètre déterminant, car le type congénital de la maladie ou sa manifestation aux premiers stades de la vie n'est pas exclu.

Quelle est cette maladie ?

Le lupus érythémateux disséminé (SLE, maladie de Liebmann-Sachs) (latin lupus erythematodes, anglais systémique lupus erythematosus) est une maladie diffuse du tissu conjonctif caractérisée par des lésions systémiques des complexes immuns du tissu conjonctif et de ses dérivés, avec des lésions des vaisseaux de la microvascularisation.

Maladie auto-immune systémique, dans laquelle les anticorps produits par le système immunitaire humain endommagent l'ADN des cellules saines, le tissu conjonctif est principalement endommagé avec la présence obligatoire d'un composant vasculaire. La maladie tire son nom de sa caractéristique - une éruption cutanée sur l'arête du nez et des joues (la zone touchée ressemble à un papillon en forme), qui, comme on le croyait au Moyen Âge, ressemble aux endroits des morsures de loup.

Récit

Le lupus érythémateux tire son nom du mot latin "lupus" - loup et "érythémateux" - rouge. Ce nom a été donné en raison de la similitude des signes cutanés avec les lésions après avoir été mordu par un loup affamé.

L'histoire du lupus érythémateux a commencé en 1828. Cela s'est produit après que le dermatologue français Biett ait décrit pour la première fois les symptômes cutanés. Beaucoup plus tard, après 45 ans, le dermatologue Kaposhi a remarqué que certains patients, en plus des symptômes cutanés, souffraient de maladies des organes internes.

En 1890. il a été découvert par le médecin anglais Osler que le lupus érythémateux disséminé peut survenir sans manifestations cutanées. La description du phénomène des cellules LE-(LE) est la détection de fragments de cellules dans le sang, en 1948. permis d'identifier les patients.

En 1954. certaines protéines ont été trouvées dans le sang des patients - des anticorps qui agissent contre leurs propres cellules. Cette découverte a commencé à être utilisée dans le développement de tests sensibles pour le diagnostic du lupus érythémateux disséminé.

Causes d'occurrence

Les causes de la maladie n'ont pas été complètement élucidées. Établi uniquement les facteurs putatifs contribuant à l'apparition de changements pathologiques.

Mutations génétiques - un groupe de gènes associés à des troubles immunitaires spécifiques et à une prédisposition au lupus érythémateux disséminé a été identifié. Ils sont responsables du processus d'apoptose (débarrasser le corps des cellules dangereuses). Lorsque les parasites potentiels sont retenus, les cellules et les tissus sains sont endommagés. Une autre voie est la désorganisation du processus de gestion des défenses immunitaires. La réaction des phagocytes devient excessivement forte, ne s'arrête pas à la destruction d'agents étrangers, leurs propres cellules sont prises pour des "étrangères".

Âge - le lupus érythémateux disséminé maximal affecte les personnes de 15 à 45 ans, mais il existe des cas survenus dans l'enfance et chez les personnes âgées.
Hérédité - il existe des cas connus d'une maladie familiale, probablement transmise par les générations plus âgées. Cependant, le risque d'avoir un enfant malade reste faible.
Race - Des études américaines ont montré que les Noirs sont 3 fois plus souvent malades que les Blancs, et cette raison est plus prononcée chez les Amérindiens, les indigènes du Mexique, les Asiatiques, les Espagnoles.
Sexe - il y a 10 fois plus de femmes que d'hommes parmi les femmes malades connues, les scientifiques tentent donc d'établir un lien avec les hormones sexuelles.

Parmi les facteurs externes, le plus pathogène est l'irradiation solaire intense. La passion pour le bronzage peut provoquer des changements génétiques. On pense que les personnes professionnellement dépendantes d'activités au soleil, au gel, aux fortes fluctuations de température ambiante (marins, pêcheurs, ouvriers agricoles, constructeurs) sont plus susceptibles de souffrir de lupus systémique.

Chez une partie importante des patientes, des signes cliniques de lupus systémique apparaissent pendant la période de changements hormonaux, dans le contexte de la grossesse, de la ménopause, de la prise de contraceptifs hormonaux, pendant la période de puberté intense.

En outre, la maladie est associée à l'infection transférée, bien qu'il soit encore impossible de prouver le rôle et le degré d'influence d'un agent pathogène (des travaux ciblés sur le rôle des virus sont en cours). Les tentatives d'identification du lien avec le syndrome d'immunodéficience ou d'établissement de l'infectiosité de la maladie ont jusqu'à présent été infructueuses.

Pathogénèse

Comment le lupus érythémateux disséminé se développe-t-il chez une personne apparemment en bonne santé ? Sous l'influence de certains facteurs et de la fonction réduite du système immunitaire dans le corps, un dysfonctionnement se produit, dans lequel des anticorps contre les cellules «natives» du corps commencent à être produits. C'est-à-dire que les tissus et les organes commencent à être perçus par le corps comme des objets étrangers et un programme d'autodestruction est lancé.

Une telle réaction du corps est de nature pathogène, provoquant le développement du processus inflammatoire et la suppression des cellules saines de différentes manières. Le plus souvent, les vaisseaux sanguins et le tissu conjonctif sont touchés. Le processus pathologique entraîne une violation de l'intégrité de la peau, une modification de son apparence et une diminution de la circulation sanguine dans la lésion. Avec la progression de la maladie, les organes et systèmes internes de tout l'organisme sont affectés.

Classification

Selon la zone de la lésion et la nature de l'évolution, la maladie est classée en plusieurs types :

Lupus érythémateux causé par certains médicaments. Conduit à l'apparition de symptômes de LED, qui peuvent disparaître spontanément après l'arrêt du médicament. Les médicaments pouvant conduire au développement du lupus érythémateux sont des médicaments destinés au traitement de l'hypotension artérielle (vasodilatateurs artériolaires), des antiarythmiques, des anticonvulsivants.
Le lupus érythémateux disséminé. La maladie est sujette à une progression rapide avec des dommages à tout organe ou système du corps. Elle se manifeste par de la fièvre, des malaises, des migraines, des éruptions cutanées sur le visage et le corps, ainsi que des douleurs de nature différente dans n'importe quelle partie du corps. Les plus courantes sont les migraines, les arthralgies et les douleurs rénales.
Lupus néonatal. Elle survient chez les nouveau-nés, souvent associée à des malformations cardiaques, des troubles graves des systèmes immunitaire et circulatoire, des anomalies du développement du foie. La maladie est extrêmement rare; des mesures de thérapie conservatrice peuvent réduire efficacement les manifestations du lupus néonatal.
Lupus discoïde. La forme la plus fréquente de la maladie est l'érythème centrifuge de Bietta, dont les principales manifestations sont des symptômes cutanés : éruption cutanée rouge, épaississement de l'épiderme, plaques enflammées qui se transforment en cicatrices. Dans certains cas, la maladie entraîne des lésions des muqueuses de la bouche et du nez. Un type de discoïde est Kaposi-Irganga lupus erythematosus, qui se caractérise par une évolution récurrente et des lésions profondes de la peau. Une caractéristique de l'évolution de cette forme de la maladie sont des signes d'arthrite, ainsi qu'une diminution de la capacité de travail d'une personne.

Symptômes du lupus érythémateux

En tant que maladie systémique, le lupus érythémateux se caractérise par les symptômes suivants :

syndrome de fatigue chronique;
gonflement et sensibilité des articulations, ainsi que des douleurs musculaires;
fièvre inexpliquée;
douleurs thoraciques avec respiration profonde;
perte de cheveux accrue;
rouge, éruptions cutanées sur le visage ou décoloration de la peau;
sensibilité au soleil;
gonflement, gonflement des jambes, des yeux;
des ganglions lymphatiques enflés;
décoloration bleue ou blancheur des doigts, des orteils, du froid ou du stress (syndrome de Raynaud).

Certaines personnes souffrent de maux de tête, de crampes, de vertiges, de dépression.

De nouveaux symptômes peuvent apparaître des années plus tard et après le diagnostic. Chez certains patients, un système du corps souffre (articulations ou peau, organes hématopoïétiques), chez d'autres patients, les manifestations peuvent affecter de nombreux organes et revêtir un caractère multi-organe. La gravité et la profondeur des dommages aux systèmes corporels sont différentes pour tout le monde. Les muscles et les articulations sont souvent touchés, provoquant de l'arthrite et des myalgies (douleurs musculaires). Les éruptions cutanées sont similaires chez différents patients.

Si le patient présente plusieurs manifestations d'organes, les changements pathologiques suivants se produisent:

inflammation des reins (néphrite lupique);
inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite);
pneumonie : pleurésie, pneumonie ;
maladie cardiaque : vascularite coronarienne, myocardite ou endocardite, péricardite ;
maladies du sang : leucopénie, anémie, thrombocytopénie, risque de caillots sanguins ;
des dommages au cerveau ou au système nerveux central, et cela provoque : psychose (changement de comportement), maux de tête, vertiges, paralysie, troubles de la mémoire, problèmes de vision, convulsions.

À quoi ressemble le lupus érythémateux, photo

La photo ci-dessous montre comment la maladie se manifeste chez l'homme.

La manifestation des symptômes de cette maladie auto-immune peut varier considérablement selon les patients. Cependant, les lieux communs de localisation des lésions sont généralement la peau, les articulations (principalement les mains et les doigts), le cœur, les poumons et les bronches, ainsi que les organes digestifs, les ongles et les cheveux, qui deviennent plus fragiles et sujets à la perte. , ainsi que le cerveau et le système nerveux.

Stades de la maladie

Selon la gravité des symptômes de la maladie, le lupus érythémateux disséminé se déroule en plusieurs étapes:

Stade aigu - à ce stade de développement, le lupus érythémateux progresse fortement, l'état général du patient s'aggrave, il se plaint d'une fatigue constante, d'une fièvre allant jusqu'à 39-40 degrés, de fièvre, de douleurs et de douleurs musculaires. Le tableau clinique se développe rapidement, en 1 mois, la maladie couvre tous les organes et tissus du corps. Le pronostic du lupus érythémateux aigu n'est pas réconfortant et souvent l'espérance de vie du patient n'excède pas 2 ans ;
Stade subaigu - le taux de progression de la maladie et la gravité des symptômes cliniques ne sont pas les mêmes qu'au stade aigu et il peut s'écouler plus d'un an entre le moment de la maladie et l'apparition des symptômes. A ce stade, la maladie est souvent remplacée par des périodes d'exacerbations et de rémission persistante, le pronostic est généralement favorable et l'état du patient dépend directement de l'adéquation du traitement prescrit ;
Forme chronique - la maladie évolue lentement, les symptômes cliniques sont légers, les organes internes ne sont pratiquement pas affectés et le corps dans son ensemble fonctionne normalement. Malgré l'évolution relativement bénigne du lupus érythémateux, il est impossible de guérir la maladie à ce stade, la seule chose à faire est d'atténuer la gravité des symptômes à l'aide de médicaments au moment de l'exacerbation.

Complications du LED

Les principales complications que le LED provoque :

1) Maladie cardiaque :

péricardite - inflammation du sac cardiaque;
durcissement des artères coronaires qui alimentent le cœur en raison d'une accumulation de caillots thrombotiques (athérosclérose);
endocardite (infection des valves cardiaques endommagées) due au durcissement des valves cardiaques, une accumulation de caillots sanguins. Des greffes de valvules sont souvent effectuées ;
myocardite (inflammation du muscle cardiaque), provoquant de graves arythmies, maladies du muscle cardiaque.

2) Des pathologies rénales (néphrite, néphrose) se développent chez 25 % des patients atteints de LED. Les premiers symptômes sont un gonflement des jambes, la présence de protéines et de sang dans les urines. L'incapacité des reins à fonctionner correctement est extrêmement mortelle. Le traitement comprend des médicaments puissants contre le LED, une dialyse et des greffes de rein.

3) Maladies du sang, mortelles.

une diminution des érythrocytes (apportant de l'oxygène aux cellules), des leucocytes (supprimant les infections et l'inflammation), des plaquettes (favorisant la coagulation du sang);
anémie hémolytique causée par un manque de globules rouges ou de plaquettes ;
modifications pathologiques des organes hématopoïétiques.

4) Maladies des poumons (30%), pleurésie, inflammation des muscles de la poitrine, des articulations, des ligaments. Développement d'un lupus érythémateux tuberculeux aigu (inflammation du tissu pulmonaire). Embolie pulmonaire - blocage des artères par des embolies (caillots sanguins) en raison d'une augmentation de la viscosité du sang.

Diagnostique

L'hypothèse de la présence de lupus érythémateux peut être faite sur la base de foyers rouges d'inflammation sur la peau. Les signes externes de l'érythématose peuvent changer avec le temps, il est donc difficile d'établir un diagnostic précis sur la base d'eux. Il est nécessaire d'utiliser un ensemble d'examens supplémentaires:

analyses générales de sang et d'urine;
détermination du niveau d'enzymes hépatiques;
analyse des corps antinucléaires (ANA);
radiographie pulmonaire;
échocardiographie;
biopsie.

Diagnostic différentiel

Le lupus érythémateux chronique est différencié du lichen plan, de la leucoplasie tuberculeuse et du lupus, de la polyarthrite rhumatoïde précoce, du syndrome de Sjogren (voir bouche sèche, syndrome de l'œil sec, photophobie). Avec la défaite du bord rouge des lèvres, le LED chronique se différencie de la chéilite précancéreuse abrasive de Manganotti et de la chéilite actinique.

Étant donné que la lésion des organes internes est toujours similaire au cours de divers processus infectieux, le LED est différencié de la maladie de Lyme, de la syphilis, de la mononucléose (mononucléose infectieuse chez les enfants: symptômes), de l'infection par le VIH.

Traitement du lupus érythémateux disséminé

Le traitement doit être aussi approprié que possible pour chaque patient.

Une hospitalisation est nécessaire dans les cas suivants :

avec une augmentation persistante de la température sans raison apparente;
en cas d'affections mettant en jeu le pronostic vital : insuffisance rénale d'évolution rapide, pneumopathie aiguë ou hémorragie pulmonaire.
avec l'apparition de complications neurologiques.
avec une diminution significative du nombre de plaquettes, d'érythrocytes ou de lymphocytes sanguins.
dans le cas où l'exacerbation du LED ne peut être guérie en ambulatoire.

Pour le traitement du lupus érythémateux disséminé lors d'une exacerbation, des médicaments hormonaux (prednisolone) et des cytostatiques (cyclophosphamide) sont largement utilisés selon un schéma spécifique. En cas de dommages aux organes du système musculo-squelettique, ainsi qu'en cas d'augmentation de la température, des anti-inflammatoires non stéroïdiens (diclofénac) sont prescrits.

Pour un traitement adéquat d'une maladie d'un organe particulier, il est nécessaire de consulter un spécialiste dans ce domaine.

Règles nutritionnelles

Aliments dangereux et nocifs pour le lupus :

une grande quantité de sucre;
tout frit, gras, salé, fumé, en conserve;
aliments auxquels il y a des réactions allergiques;
sodas sucrés, boissons énergisantes et boissons alcoolisées;
si vous avez des problèmes rénaux, les aliments contenant du potassium sont contre-indiqués ;
aliments en conserve, saucisses et saucisses fabriquées en usine;
conserver la mayonnaise, le ketchup, les sauces, les vinaigrettes ;
confiseries à la crème, au lait concentré, avec des garnitures artificielles (confitures d'usine, conserves);
restauration rapide et produits contenant des charges, des colorants, des rippers, des exhausteurs de goût et d'odeur non naturels ;
Aliments contenant du cholestérol (petits pains, pain, viande rouge, produits laitiers riches en matières grasses, sauces, vinaigrettes et soupes à base de crème);
produits avec une longue durée de conservation (c'est-à-dire les produits qui se détériorent rapidement, mais en raison de divers additifs chimiques dans la composition, ils peuvent être stockés très longtemps - ici, par exemple, peut être attribué aux produits laitiers avec un seul durée de vie d'un an).

La consommation de ces aliments peut accélérer la progression de la maladie, qui peut être mortelle. Ce sont les conséquences maximales. Et, au moins, le stade dormant du lupus deviendra actif, à cause duquel tous les symptômes s'aggraveront et l'état de santé s'aggravera considérablement.

Durée de vie

Le taux de survie 10 ans après le diagnostic de lupus érythémateux disséminé est de 80%, après 20 ans - 60%. Les principales causes de décès : néphrite lupique, neurolupus, infections intercurrentes. Il existe des cas de survie de 25-30 ans.

En général, la qualité et la durée de vie du lupus érythémateux disséminé dépendent de plusieurs facteurs :

Âge du patient : plus le patient est jeune, plus l'activité du processus auto-immun est élevée et plus la maladie progresse de manière agressive, ce qui est associé à une plus grande réactivité du système immunitaire à un jeune âge (plus les anticorps auto-immuns détruisent leurs propres tissus).
Opportunité, régularité et adéquation du traitement : avec une utilisation prolongée d'hormones, de glucocorticoïdes et d'autres médicaments, vous pouvez obtenir une longue période de rémission, réduire le risque de complications et, par conséquent, améliorer la qualité de vie et sa durée. De plus, il est très important de commencer le traitement avant même que des complications ne se développent.
Variante de l'évolution de la maladie: l'évolution aiguë est extrêmement défavorable et après quelques années, des complications graves et potentiellement mortelles peuvent survenir. Et avec une évolution chronique, et c'est 90% des cas de LED, vous pouvez vivre pleinement jusqu'à un âge avancé (si vous suivez toutes les recommandations d'un rhumatologue et d'un thérapeute).
Le respect du régime améliore considérablement le pronostic de la maladie. Pour ce faire, vous devez être constamment surveillé par un médecin, respecter ses recommandations, consulter un médecin en temps opportun si des symptômes d'exacerbation de la maladie apparaissent, éviter le contact avec la lumière du soleil, limiter les procédures d'eau, mener une vie saine et suivre d'autres règles pour la prévention des exacerbations.

Être diagnostiqué avec le lupus ne signifie pas que la vie est finie. Essayez de vaincre la maladie, peut-être pas au sens littéral. Oui, vous serez probablement limité d'une manière ou d'une autre. Mais des millions de personnes atteintes de maladies plus graves vivent une vie brillante et pleine d'impressions ! Alors vous pouvez aussi.

Prophylaxie

Le but de la prévention est de prévenir le développement de rechutes, de maintenir le patient dans un état de rémission stable pendant longtemps. La prévention du lupus repose sur une approche intégrée :

Examens réguliers au dispensaire et consultations avec un rhumatologue.
Prendre des médicaments strictement à la dose prescrite et à des intervalles spécifiés.
Respect du régime de travail et de repos.
Sommeil suffisant, au moins 8 heures par jour.
Un régime avec peu de sel et suffisamment de protéines.
Durcissement, promenades, gymnastique.
L'utilisation de pommades contenant des hormones (par exemple, Advantan) pour les lésions cutanées.
L'utilisation de crèmes solaires (crèmes).

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L'apparition de la maladie est souvent caractérisée par une faiblesse, une perte de poids, une altération du trophisme et une augmentation de la température corporelle. Par la suite, un tableau polysyndromique se développe avec des signes typiques pour chaque syndrome.

Lésions cutanées avec lupus érythémateux disséminé (LED) très diverses et souvent d'une valeur diagnostique primordiale. Seulement chez 10 à 15% des patients, les changements cutanés peuvent être absents. Chez 20 à 25% des patients, le syndrome cutané est le symptôme initial de la maladie, chez 60 à 70% des patients, il apparaît à différents stades de la maladie.

E. Dubois (1976) identifie jusqu'à 28 variantes de changements cutanés dans le LED : des taches érythémateuses aux éruptions bulleuses sévères. Les lésions cutanées dans le LED peuvent être divisées en spécifiques et non spécifiques.

Des lésions discoïdes typiques de la forme cutanée du lupus érythémateux avec hyperémie, infiltration, hyperkératose folliculaire et atrophie cicatricielle surviennent dans 25 % des cas, le plus souvent avec un lupus érythémateux disséminé chronique.

Le lupus érythémateux discoïde se caractérise par trois symptômes cliniques cardinaux :érythème, hyperkératose et atrophie. Le début est caractérisé par l'apparition d'une petite tache rose ou rouge aux limites claires, qui se couvre progressivement au centre d'écailles sèches denses blanc grisâtre. Les écailles tiennent fermement en raison de la présence de protubérances épineuses sur leur surface inférieure, immergées dans les orifices folliculaires élargis (hyperkératose folliculaire). L'apparition de douleur lors du retrait des écailles est caractéristique (symptôme de Benier-Meshchersky).

Progressivement, au centre de la lésion, une atrophie cicatricielle commence à apparaître et la lésion prend un aspect pathognomonique du lupus discoïde : au centre il y a une cicatrice atrophique blanche tendre et lisse, plus loin en périphérie il y a une zone d'hyperkératose et infiltration, et à l'extérieur il y a une corolle d'hyperémie. La localisation est typique dans les zones ouvertes de la peau : visage (surtout sur le nez et les joues avec la formation d'une forme de papillon), oreillettes, cou. Le cuir chevelu et le bord rouge des lèvres sont souvent touchés (Fig. 4.2). Localisation possible des foyers sur la muqueuse buccale, où ils peuvent s'ulcérer.

Avec l'érythème central de Bietta (forme superficielle du lupus érythémateux), des trois principaux symptômes cutanés, seule l'hyperémie est clairement exprimée, tandis que les squames et l'atrophie cicatricielle sont absentes. Les lésions sont généralement situées sur le visage et imitent souvent la forme d'un papillon (Figure 4.3).

De multiples foyers de lupus discoïde ou d'érythème centrifuge de Bietta, dispersés sur différentes parties de la peau, caractérisent le lupus érythémateux disséminé.

Les éruptions cutanées sur la peau ne s'accompagnent généralement d'aucune sensation subjective, cependant, les foyers érosifs sur la muqueuse buccale sont douloureux en mangeant. La forme cutanée du lupus érythémateux se caractérise par une évolution continue à long terme avec une détérioration au printemps et en été due à la photosensibilisation. Parmi les formes cutanées rares, il existe un lupus érythémateux profond de Kaposi-Irganga, où, avec les foyers habituels, il existe un ou plusieurs nœuds mobiles denses et bien délimités recouverts de peau normale. Parfois, ces nœuds deviennent des foyers typiques de lupus érythémateux.

Riz. 4.2. Lésions de type discoïde associées à une lupuschéilite, des « colonnes » de cheveux cassés chez un patient atteint de lupus érythémateux disséminé chronique

Riz. 4.3. Papillon érythémateux centrifuge de Bietta dans le lupus érythémateux disséminé chronique

Lésions cutanées les plus courantes dans le LED- des taches érythémateuses isolées ou confluentes de formes et de tailles diverses, œdémateuses, nettement délimitées de la peau saine environnante. Ils sont identiques à la forme cutanée superficielle du lupus érythémateux et sont généralement observés sur le visage, le cou, la poitrine, les coudes, les genoux et les chevilles. L'emplacement de tels foyers sur le nez et les joues avec la formation d'une figure de "papillon" ("papillon lupus") est considéré comme pathognomonique.

Plus rarement, un "papillon" vasculaire est observé sous la forme d'une rougeur diffuse instable et pulsante avec une teinte cyanosée dans la zone médiane du visage, s'intensifiant lorsqu'elle est exposée à l'insolation, au vent, au gel ou à l'excitation (Fig. 4.4). Il est presque impossible à distinguer de l'érythème fébrile du visage. Parfois, le "papillon" ressemble à un érysipèle persistant avec un gonflement prononcé du visage, en particulier des paupières. Les lésions cutanées avec une abondance d'éruptions annulaires érythémateuses et fortement œdémateuses peuvent simuler un érythème polymorphe exsudatif. Cette pathologie est connue sous le nom de syndrome de Rowell.

Les autres manifestations cutanées du LED comprennent lupus cheilit(hyperhémie congestive avec des squames grisâtres denses et sèches, parfois des croûtes et des érosions, aboutissant à une atrophie du bord rouge des lèvres), ce qu'on appelle la capillarite (érythème œdémateux avec télangiectasies et atrophie des coussinets des doigts, des paumes et de la plante surface des pieds et énanthème - taches hémorragiques et érosion de la muqueuse buccale.

Riz. 4.4. « papillon » vasculaire chez un patient présentant une évolution aiguë de lupus érythémateux disséminé

Les lésions plus rares comprennent : foyers de type perny (lupus-frisson), éruptions bulleuses, nodulaires, urticariennes, hémorragiques et papulonecrotiques, livedo réticulaire et ramifié avec ulcération et autres formes de vascularite.

De plus, les troubles trophiques sont fréquents chez les patients atteints de lupus érythémateux disséminé : peau sèche générale, chute de cheveux diffuse, déformation et ongles cassants.

Il convient de s'attarder plus en détail sur les manifestations cutanées incluses dans les critères diagnostiques de l'American Rheumatological Association. L'alopécie est l'un des signes cutanés non spécifiques du LED, mais c'est le plus courant d'entre eux, survenant chez 50% des patients atteints de LED, et non seulement les cheveux de la tête sont touchés, mais aussi les sourcils, les cils, etc. Distinguer alopécie cicatricielle et alopécie non cicatricielle.

L'alopécie cicatricielle est caractéristique du lupus érythémateux disséminé chronique et se développe généralement au niveau des foyers discoïdes. L'alopécie non cicatricielle se manifeste par un amincissement diffus des cheveux et est généralement observée au cours d'une période d'exacerbation sévère du LED. Les formes diffuses d'alopécie sont généralement réversibles. Les « colonnes » de cheveux cassés le long du bord de la zone de croissance sont des signes pathognomoniques du LED aigu ou subaigu. Avec une thérapie adéquate, les cheveux normaux sont restaurés.

Les lésions urticariennes du lupus érythémateux disséminé ne surviennent jamais dans le lupus érythémateux cutané pur et représentent une vascularite urticarienne. Contrairement à l'urticaire habituelle, les vésicules persistent pendant plus de 24 heures.Des modifications viscérales sévères ne sont généralement pas observées dans ce groupe de patients.

Photosensibilisation- un signe fréquent et important de lupus érythémateux, observé chez 30 à 60 % des patients présentant une forme cutanée et un LED, est un des critères diagnostiques de la PR. La localisation est caractéristique principalement dans les zones ouvertes de la peau. Des études spéciales dans l'expérience ont montré que les patients sont sensibles à la fois aux zones A et B des rayons ultraviolets, le fait de la détection d'anticorps dirigés contre l'ADN dénaturé par les rayons ultraviolets chez les patients atteints de LED a également été confirmé, et l'absence de tels anticorps sous la forme cutanée du lupus et autres photodermatoses.

La défaite des muqueuses est également incluse dans les critères de l'American Rheumatological Association. Sur la membrane muqueuse du nez et de la bouche, il peut y avoir des plaques blanchâtres irrégulières ou des lésions cicatricielles blanc argenté. Des foyers érosifs et/ou ulcéreux avec un bord kératosique blanchâtre et un érythème intense sont souvent observés. Perforation possible de la cloison nasale due à une vascularite. L'examen par immunofluorescence de la biopsie de la lésion révèle généralement des dépôts d'immunoglobulines et/ou de complément au niveau de la jonction dermo-épidermique, et parfois au niveau de la paroi vasculaire. L'examen histologique révèle une angéite leucocytoclasique classique.

Télangiectasie- un symptôme commun à toutes les maladies diffuses du tissu conjonctif. Dans le lupus érythémateux disséminé, trois types de télangiectasies sont décrits : 1) les petites télangiectasies linéaires sur la crête postérieure du lit de l'ongle et sur les zones de la peau sous-jacente ; 2) de forme irrégulière, tordue au bout des doigts ; 3) sous forme de taches éparses sur les paumes et les doigts. Histologiquement, les télangiectasies ne représentent qu'une vasodilatation sans signe d'inflammation.

Ces dernières années, un nombre important de travaux sont parus sur le lupus érythémateux cutané subaigu, qui a été décrit par R. Sontheimer en 1979, lui donnant le nom Lupus érythémateux cutané subaigu (SCLE)... Les symptômes cliniques des lésions cutanées dans le SCLE sont caractérisés par des lésions annulaires étendues qui forment des plaques polycycliques sur le visage, la poitrine, le cou et les extrémités. Au centre du foyer - télangiectasie, hypopigmentation. Il ne reste aucune cicatrice.

Parfois, l'éruption peut être papulosquameuse, ressemblant à des lésions du psoriasis. Habituellement, les manifestations systémiques de la maladie ne sont pas si prononcées et se caractérisent par un syndrome du muscle articulaire, environ 50% des patients répondent aux critères de l'American Rheumatological Association. Cependant, des formes assez sévères avec atteinte du système nerveux central (20 %), des reins (10 %) ont été décrites. Une étude immunologique a révélé des anticorps spécifiques à l'antigène Ro (SSA) chez 70 % des patients ; plus tard, une association statistiquement significative de SCLE avec HLADR3 et B8 a été établie.

Il convient également de mentionner l'éruption cutanée caractéristique du lupus chez les nouveau-nés ( lupus érythémateux du nouveau-né). C'est un syndrome très rare. T. Zizic (1983) estime que pas plus de 100 cas sont décrits dans la littérature, il est néanmoins nécessaire de connaître cette forme. Un nouveau-né peut présenter un érythème discoïde annulaire classique, une télangiectasie, une atrophie cutanée, des bouchons folliculaires et des squames. Les changements disparaissent au cours des 6 premiers mois de vie, laissant parfois une atrophie cicatricielle, une hyper ou une hypopigmentation persistante.

Cette lésion cutanée s'accompagne généralement d'un blocage partiel ou complet du cœur dû à une fibrose de ses voies, qui est souvent la cause de la mort du nouveau-né. Les signes systémiques comprennent une hépatosplénomégalie, une anémie hémolytique Coombs-positive, des anticorps dirigés contre les antigènes La (SSB) et/ou Ro (SSA) et l'ARN. Le facteur antinucléaire et les cellules LE sont souvent absents.

Les changements immunologiques disparaissent généralement aussi dans les 6 mois, parfois ils sont le seul signe de lupus érythémateux néonatal. Environ 20 % des mères qui ont donné naissance à de tels enfants développent par la suite un lupus érythémateux, ou lupus érythémateux incomplet, mais la plupart d'entre elles restent cliniquement asymptomatiques tout au long de leur vie, et les anticorps ci-dessus peuvent être détectés dans le sérum.

Il existe des points de vue contradictoires quant à savoir si le LED et le lupus érythémateux discoïde sont des variantes de la même maladie.

Leur similitude est déterminée par les dispositions suivantes : 1) les manifestations cutanées du LED et du lupus érythémateux discoïde peuvent être cliniquement et pathologiquement indiscernables ; 2) certains symptômes cliniques sont retrouvés dans les deux maladies ; 3) des troubles hématologiques, biochimiques et immunologiques similaires peuvent survenir dans les deux maladies ; 4) le lupus érythémateux discoïde se transforme parfois en lupus érythémateux disséminé (3-12 %) ; 5) chez les patients atteints de LED, des foyers discoïdes typiques apparaissent lorsque la phase aiguë de la maladie disparaît.

En même temps, certains faits demandent des explications : 1) un pourcentage relativement faible de transformation de la forme discoïde en une forme systémique ; 2) la présence de modifications biologiques du lupus érythémateux discoïde n'est pas une indication d'une prédisposition à la transition vers le LED (des troubles hématologiques ont été notés chez 50% des 77 patients atteints de lupus discoïde, mais après 5 ans de suivi ils ne se sont pas développés le lupus érythémateux disséminé); 3) les dépôts de complément sont détectés dans la peau non affectée par le LED et non détectés dans le lupus discoïde ; 4) la majorité des patients atteints de lupus discoïde sans complications subissent un traumatisme physique, une irradiation ultraviolette, un stress, ils ne développent pas de manifestations systémiques; 5) l'âge et le sexe ratio dans l'apparition du LED diffèrent significativement de ceux du lupus érythémateux discoïde.

N. Rowell (1988) donne une fréquence comparative de certains signes cliniques et biologiques dans le lupus érythémateux discoïde et le lupus érythémateux disséminé (tableau 4.1).

On pense que le lupus érythémateux discoïde, comme le LED, résulte d'une mutation somatique de la population lymphocytaire chez les individus prédisposés, mais il existe une différence dans leur état génétique. Ainsi, ce sont des maladies indépendantes, et non des variantes d'une maladie en particulier. Dans le même temps, ces deux formes nosologiques ont plusieurs sous-types, également génétiquement déterminés.

La question de la possibilité et de la fréquence de transformation du lupus discoïde en LED reste incertaine. On pense qu'en présence d'un génotype caractéristique uniquement du lupus discoïde, la transition vers le lupus érythémateux disséminé ne se produit jamais, même sous l'influence de divers facteurs externes et de stress. Cependant, si HLA-B8 est détecté chez les patients atteints de lupus discoïde, il existe un risque élevé de développer un LED, en particulier à l'âge de 15-40 ans.

Tableau 4.1. Fréquence des données cliniques et de laboratoire dans les groupes de patients atteints de lupus érythémateux discoïde et de lupus érythémateux disséminé, %

Indicateur	DKV (n = 120)	LED (n = 40)
Éruptions cutanées	100	80
Douleur articulaire	23	70
Augmentation de la température corporelle	0	40
syndrome de Raynaud	14	35
"Frissons"	22	22
ESR> 20 mm/h	20	85
Y-globuline sérique supérieure à 30 g/l	29	76
cellules LE	1,7	83
Facteur antinucléaire	35	87
lueur homogène	24	74
"Tacheté	11	26
» Nucléolaire	0	5,4
Auto-anticorps précipitants	4	42
Réaction positive de Wasserman	5	22
RF positif	15	37
Réaction positive de Coombs vers l'avant	2,5	15
Leucopénie	12,5	37
Thrombocytopénie	5	21

Dommages aux articulations et aux tissus périarticulaires

Les arthralgies surviennent chez près de 100 % des patients. La douleur dans une ou plusieurs articulations peut durer de quelques minutes à plusieurs jours. Avec une activité élevée de la maladie, la douleur peut être plus persistante, avec le développement d'une inflammation le plus souvent dans les articulations interphalangiennes proximales des mains, les articulations métacarpophalangiennes, carpométacarpiennes, du genou et d'autres articulations peuvent être affectées. Le processus est généralement symétrique.

La raideur matinale et le dysfonctionnement des articulations dans la phase aiguë de la maladie sont significativement prononcés, mais diminuent rapidement avec une diminution de l'activité du processus sous l'influence d'un traitement adéquat. La composition du liquide synovial dans l'arthrite aiguë et subaiguë chez les patients atteints de lupus érythémateux disséminé diffère significativement de celle de la PR. Le liquide synovial est généralement clair, visqueux, avec un petit nombre de leucocytes et une prédominance de cellules mononucléées.

Le syndrome articulaire devrait également inclure des dommages à l'appareil ligamentaire.- tendinite, tendovaginite, provoquant souvent des contractures transitoires en flexion des doigts avec LED. Dans l'évolution chronique du LED avec une lésion prédominante des articulations et des tissus périarticulaires, les contractures en flexion deviennent irréversibles et peuvent provoquer un dysfonctionnement de la main. Une tendinite fibrosante avec contractures prononcées a été observée chez 5% des patients que nous avons observés. Parallèlement à la fibrose de certains tendons, leur résistance est considérablement réduite.

Nous avons observé plusieurs cas de rupture du tendon calcanéen, avulsion rotulienne. Des dommages importants aux tissus mous périarticulaires entraînent, avec une longue évolution chronique de l'arthrite, la formation d'une main de type rhumatoïde (Fig. 4.10). L'examen radiographique ne révèle une érosion que dans 1 à 5 % des cas, et elle n'est pas aussi prononcée que dans la PR. Nos observations ont permis de révéler une lésion de type rhumatoïde de la main chez 20 % des patients atteints de lupus érythémateux disséminé avec arthrite chronique. Tableau 4.2 montre les différences entre la polyarthrite chronique dans le LED et la PR.

Avec SLE, il y a nécrose osseuse aseptique... La tête fémorale est surtout souvent touchée, selon nos observations, jusqu'à 25 %. Cependant, la tête de l'humérus peut être atteinte, comme ce fut le cas dans notre observation (Fig. 4.11) chez un homme atteint de lupus érythémateux disséminé à l'âge de 40 ans avec le développement d'une nécrose aseptique déjà 6 mois après le début. de la maladie. Nécrose aseptique multiple possible avec lésions des os du poignet, de l'articulation du genou, du pied. La formation d'une nécrose osseuse aseptique peut être due à la fois à une activité élevée de la maladie et à une corticothérapie massive.

La myalgie est observée chez 35 à 45 % des patients, mais les signes de myosite focale sont assez rares. Chez certains patients, une faiblesse musculaire prononcée nécessite une différenciation avec la dermatomyosite. En règle générale, dans le syndrome myasthénique associé au LED, l'activité de l'ALT, de l'ASAT et de la créatine phosphokinase n'est pas augmentée. La biopsie révèle des infiltrats périvasculaires, une vacuolisation des fibres musculaires et/ou une atrophie musculaire. Dans certains cas, les lésions musculaires du LED ne diffèrent pratiquement pas de celles de la dermatomyosite classique.

Tableau 4.2. Différences entre la polyarthrite chronique dans le lupus érythémateux disséminé et la polyarthrite rhumatoïde

Panneaux	Le lupus érythémateux disséminé	La polyarthrite rhumatoïde
La nature des lésions articulaires	Migrants	Progressive
Raideur matinale	Non caractéristique	Exprimé
Contractures transitoires en flexion	Sont caractéristiques	Non caractéristique
Déformation des articulations	Retard minimum	Important
Le mécanisme de développement des déformations	Défaite préférentielle	Destruction de l'articulation
	appareil et muscles tendino-ligamentaires	surfaces
Dysfonctionnement	Mineur	Important
Érosion osseuse	Non caractéristique	Typique
Ankylose	Non caractéristique	Sont caractéristiques
Image morphologique	Synovite subaiguë avec	Hyperplasie chronique
	pathologie nucléaire	synovite avec formation de pannus
Facteur rhumatoïde	Inconstant, à faible	Crédits constants et élevés
	titres chez 5 à 25 % des patients	chez 80% des patients
Test de cellule LE positif	Chez 86 % des patients	Chez 5 à 15 % des patients

Riz. 4.10. Main rhumatoïde (syndrome de Jacques) dans le lupus érythémateux disséminé chronique

Dommages aux poumons

Dans 50 à 80 % des cas de LED, il y a pleurésie sèche ou épanchement... Les patients s'inquiètent de douleurs thoraciques, d'une légère toux sèche, d'un essoufflement. Avec une petite quantité d'épanchement, la pleurésie peut passer inaperçue et ce n'est qu'avec un examen aux rayons X qu'un épaississement de la plèvre ou du liquide dans les cavités pleurales, généralement des deux côtés, et une élévation du diaphragme sont révélés. Il y a aussi un épanchement assez massif, atteignant 1,5 à 2 litres. Des cas de LED ont été décrits lorsque l'épanchement des deux côtés a atteint la troisième côte et, pour des raisons de santé, des ponctions répétées ont dû être pratiquées.

Un traitement inadéquat conduit généralement à la formation d'adhérences massives et à l'oblitération des cavités pleurales, ce qui réduit encore considérablement la capacité vitale des poumons. En raison d'adhérences massives, le diaphragme se déforme, sa tonalité diminue, il se soulève avec la formation d'un haut standing des deux côtés, mais plus souvent à droite. La pleurésie lupique est une caractéristique diagnostique importante, tout comme un diaphragme serré. Dans l'épanchement, on peut trouver des cellules LE, un faible complément et un taux élevé d'immunoglobulines.

La composition de l'épanchement est un exsudat contenant plus de 3% de protéines, 0,55% de glucose. A l'examen anatomopathologique, presque tous les patients présentent des signes d'adhérences pleurésies, un épaississement important de la plèvre. Au microscope, la plèvre révèle des accumulations de macrophages et de lymphocytes. Dans certains cas, une nécrose fibrinoïde périvasculaire avec infiltration neutrophile et mononucléaire est possible.

Riz. 4.11. Nécrose aseptique de la tête humérale

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.