जिससे खून में बिलीरुबिन को बढ़ाया जा सकता है। रक्त परीक्षण में बिलीरुबिन क्या है: ऊंचा, इसका क्या अर्थ है, कारण और उपचार। नवजात शिशुओं का पैथोलॉजिकल पीलिया

बिलीरुबिन एक पीला-हरा रंगद्रव्य है जो हीमोग्लोबिन के टूटने पर बनता है। मानव शरीर में यह रक्त और पित्त में पाया जाता है। यकृत सीधे विनिमय और बिलीरुबिन के आदर्श से अधिक के लिए जिम्मेदार है।

आमतौर पर, उच्च बिलीरुबिन पीलिया, हेपेटाइटिस, या रक्त के एनीमिया जैसे रोगों के रूप में प्रकट होता है।

इसके आधार पर, हम कह सकते हैं कि वयस्कों में रक्त में बिलीरुबिन में वृद्धि के कई कारण हैं, इसलिए आपको शुरू में यह निर्धारित करने की आवश्यकता है कि ऐसा क्यों हुआ, और बिलीरुबिन में वृद्धि के लिए क्या प्रेरणा थी।

बिलीरुबिन क्या है और यह कहाँ से आता है?

एक वयस्क को ऊंचा बिलीरुबिन का निदान क्यों किया जाता है, और इसका क्या अर्थ है? हीमोग्लोबिन एरिथ्रोसाइट्स - मानव लाल रक्त कोशिकाओं में पाया जाता है; यह फेफड़ों से शरीर के ऊतकों तक ऑक्सीजन पहुंचाता है। क्षतिग्रस्त और पुरानी लाल रक्त कोशिकाएं तिल्ली, यकृत और अस्थि मज्जा में नष्ट हो जाती हैं। इस मामले में, हीमोग्लोबिन जारी किया जाता है और बिलीरुबिन में परिवर्तित हो जाता है।

नवगठित बिलीरुबिन अप्रत्यक्ष, मानव शरीर के लिए विषैला होता है, विशेष रूप से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के लिए। इसलिए, यकृत में, यह अन्य पदार्थों द्वारा हानिरहित प्रदान किया जाता है। संबद्ध - प्रत्यक्ष बिलीरुबिन यकृत द्वारा पित्त के साथ स्रावित होता है और शरीर को प्राकृतिक रूप से छोड़ देता है। गहरे रंग का मल अक्सर बिलीरुबिन के स्तर में बदलाव का संकेत देता है।

वर्गीकरण

बिलीरुबिन चयापचय एक जटिल रासायनिक प्रक्रिया है जो हमारे शरीर में लगातार होती रहती है, यदि किसी भी स्तर पर इसका उल्लंघन होता है, तो रक्त सीरम में इस पदार्थ के स्तर में परिवर्तन दिखाई देता है। इसलिए, बिलीरुबिन एक साथ कई शरीर प्रणालियों के काम का एक महत्वपूर्ण संकेतक है।

प्रकार के आधार पर, प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन स्रावित होते हैं।

  • अप्रत्यक्ष - वह जो हीमोग्लोबिन के टूटने के परिणामस्वरूप बनता है। यह केवल वसा में घुलनशील है, इसलिए इसे बहुत विषैला माना जाता है। वह आसानी से कोशिकाओं में प्रवेश करने में सक्षम है, जिससे उनके कार्यों में बाधा आती है।
  • डायरेक्ट वह है जो लीवर में बनता है। यह पानी में घुलनशील है और इसलिए इसे कम जहरीला माना जाता है। डायरेक्ट बिलीरुबिन पित्त के साथ शरीर से बाहर निकल जाता है।

डायरेक्ट बिलीरुबिन शरीर के लिए सुरक्षित है, क्योंकि इसे पहले लीवर एंजाइम द्वारा डिटॉक्सीफाई किया गया था। ऐसा पदार्थ शांति से शरीर को छोड़ देता है और ज्यादा नुकसान नहीं पहुंचाता है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन बहुत विषैला होता है, यह हाल ही में हीमोग्लोबिन से बना था और यकृत एंजाइमों से बंधा नहीं है।

रक्त में बिलीरुबिन की दर

60 वर्ष से कम आयु के वयस्क के लिए, सामान्य बिलीरुबिन परीक्षण परिणाम होगा:

  • 5.1-17 मिमीोल / एल - कुल बिलीरुबिन;
  • 3.4-12 मिमीोल / एल - अप्रत्यक्ष;
  • 1.7-5.1 मिमीोल / एल - सीधे।

दोनों लिंगों के लिए रक्त में बिलीरुबिन के मानदंड की तालिका लगभग समान है। हालांकि, वैज्ञानिकों ने साबित किया है कि गिल्बर्ट सिंड्रोम महिलाओं की तुलना में पुरुषों में 10 गुना अधिक आम है।

कुल बिलीरुबिन बढ़ा हुआ है - एक वयस्क में इसका क्या अर्थ है?

वयस्कों में रक्त में कुल बिलीरुबिन की मात्रा में वृद्धि के क्या कारण हैं और इसका क्या अर्थ है? इसमें कौन से कारक योगदान करते हैं?

किस प्रक्रिया में गड़बड़ी है, इसके आधार पर रक्त में बिलीरुबिन अंशों में से एक में वृद्धि देखी जा सकती है। यदि अंशों के समान वितरण के साथ कुल बिलीरुबिन में वृद्धि पाई जाती है, तो यह यकृत रोगों की सबसे अधिक विशेषता है।

प्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि के कारण

स्तर सीधा बिलीरुबिनरक्त में पित्त के बहिर्वाह के उल्लंघन के कारण उगता है। नतीजतन, पित्त को रक्तप्रवाह में भेजा जाता है न कि पेट में। इसके कारण सबसे अधिक बार निम्नलिखित विकृति हैं:

  • तीव्र रूप में वायरल एटियलजि का हेपेटाइटिस (हेपेटाइटिस ए, बी, और);
  • बैक्टीरियल एटियलजि के हेपेटाइटिस (लेप्टोस्पायरोसिस, ब्रुसेलोसिस);
  • ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस;
  • औषधीय हेपेटाइटिस (हार्मोनल दवाओं, कैंसर विरोधी और तपेदिक विरोधी दवाओं के साथ चिकित्सा के परिणामस्वरूप);
  • विषाक्त हेपेटाइटिस (मशरूम जहर, औद्योगिक विषाक्त पदार्थों के साथ जहर);
  • पित्ताशय की थैली, यकृत, या अग्न्याशय का कैंसर;
  • कोलेलिथियसिस;
  • पित्त सिरोसिस;
  • रोटर सिंड्रोम, डाबिन-जॉनसन।

प्रत्यक्ष बिलीरुबिन संकेतकों में प्रमुख वृद्धि। यह पित्त के बहिर्वाह के उल्लंघन पर आधारित है।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि के कारण

जिन रोगों में यह बढ़ता है अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन:

  1. गिल्बर्ट, क्रिगलर-नैयर, लुसी-ड्रिस्कोला के सिंड्रोम।
  2. संक्रामक रोग - टाइफाइड बुखार, सेप्सिस, मलेरिया।
  3. जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया - स्फेरोसाइटिक, गैर-स्फेरोसाइटिक, सिकल सेल, थैलेसीमिया, मार्कियाफवा-मिशेल रोग।
  4. विषाक्त हेमोलिटिक एनीमिया - जहर, कीड़े के काटने, सांप, मशरूम विषाक्तता, सीसा, आर्सेनिक, कॉपर लवण (कॉपर सल्फेट) के साथ जहर। औषधीय हेमोलिटिक एनीमिया - सेफलोस्पोरिन, इंसुलिन, एस्पिरिन, एनएसएआईडी, क्लोरैम्फेनिकॉल, पेनिसिलिन, लेवोफ़्लॉक्सासिन, आदि के सेवन से उकसाया जाता है।
  5. अधिग्रहित हेमोलिटिक ऑटोइम्यून एनीमिया - प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (लक्षण, उपचार), संधिशोथ, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फैग्रानुलोमैटोसिस (लक्षण, उपचार), आदि की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के सूचकांकों में प्रमुख वृद्धि। एरिथ्रोसाइट कोशिकाओं का अत्यधिक विनाश आधारशिला है।

जिगर की समस्याएं

बिलीरुबिन के उत्पादन में लीवर सबसे महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। इस अंग के विकृतियों के साथ, मुक्त बिलीरुबिन को निष्क्रिय करने की सामान्य प्रक्रिया और एक सीधी अवस्था में इसका संक्रमण असंभव हो जाता है। जिगर की बीमारियों में जिनमें बिलीरुरिन का चयापचय बाधित होता है, उनमें हेपेटाइटिस ए, बी, सी, बी और ई, मादक और नशीली दवाओं के हेपेटाइटिस, यकृत कैंसर शामिल हैं।

दोनों प्रकार के बिलीरुबिन बढ़ते हैं, जो निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

  • बढ़े हुए जिगर के कारण;
  • हल्कापन, खाने के बाद डकार, विशेष रूप से वसायुक्त और भारी खाद्य पदार्थों से गंभीर असुविधा;
  • शक्ति की हानि, चक्कर आना, उदासीनता;
  • शरीर के तापमान में वृद्धि (एक वायरल प्रकृति के हेपेटाइटिस के साथ)।

बिलीरुबिन के बढ़े हुए स्तर के अन्य कारणों की पहचान कर सकते हैं। इनमें यकृत एंजाइमों की वंशानुगत कमी शामिल है, इस विकृति को गिल्बर्ट सिंड्रोम कहा जाता है। रोगियों में, रक्त में बिलीरुबिन का स्तर काफी बढ़ जाता है, इसलिए त्वचा और आंखों के श्वेतपटल में अक्सर पीला रंग होता है।

पित्त के बहिर्वाह का उल्लंघन

पित्त प्रणाली के रोगों के साथ, उदाहरण के लिए, पित्त पथरी रोग, रोगी में आमतौर पर निम्नलिखित लक्षण होते हैं:

  • त्वचा और श्वेतपटल का पीलापन;
  • सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द (यकृत शूल के साथ, बहुत तीव्र);
  • , मल का उल्लंघन (दस्त या कब्ज);
  • मल का मलिनकिरण और मूत्र का काला पड़ना;
  • त्वचा में खुजली।

रक्त और यकृत के रोगों के विपरीत, इस स्थिति में, प्रत्यक्ष (बाध्य) बिलीरुबिन की मात्रा बढ़ जाती है, जो पहले से ही यकृत द्वारा हानिरहित प्रदान की जाती है।

सुपरहेपेटिक कारण

सुप्राहेपेटिक पीलिया का विकास लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते विनाश के कारण होता है। इस मामले में, मुख्य रूप से मुक्त अंश बढ़ जाता है। रोगों में शामिल हैं:


पित्त वर्णक। यह हीमोग्लोबिन का एक टूटने वाला उत्पाद है, जो यकृत कोशिकाओं में बनता है और पित्त के साथ शरीर से उत्सर्जित होता है। आम तौर पर, यह रक्त में कम मात्रा में मौजूद होता है - इसकी सांद्रता 3.4 से 22.2 μmol / l तक होती है। इस मामले में, लगभग 96% अघुलनशील अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन है, और शेष 4% प्रत्यक्ष बिलीरुबिन है जो विभिन्न ध्रुवीय अणुओं से जुड़ा है। बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि शरीर में हीमोग्लोबिन के टूटने (हेमोलिसिस के साथ), यकृत कोशिकाओं के विनाश (हेपेटाइटिस, सिरोसिस, यकृत कैंसर, यकृत मेटास्टेसिस, आदि) के साथ-साथ पित्त के बिगड़ा हुआ बहिर्वाह के साथ होती है। जिगर (पत्थर या ट्यूमर के साथ आम पित्त नली का बंद होना)। रक्त में बिलीरुन के स्तर में वृद्धि के साथ वंशानुगत स्थितियां होती हैं। लगभग 35 μmol / L के बिलीरुबिन स्तर पर, श्वेतपटल का पीलापन दिखाई देता है, और लगभग 50 μmol / L - त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का प्रतिष्ठित धुंधलापन। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन विषैला होता है, मुख्यतः तंत्रिका कोशिकाओं के लिए।

कई लोगों ने अपने जीवन में कम से कम एक बार जैव रासायनिक विश्लेषण के लिए रक्तदान किया। बिलीरुबिन को अक्सर अध्ययन किए गए संकेतकों की संख्या में शामिल किया जाता है। बिलीरुबिन - मानव शरीर में इसका क्या अर्थ है, और बिलीरुबिन का मानदंड क्या है - कई रोगियों के लिए चिंता का विषय है।

बिलीरुबिन इसका क्या मतलब है

बिलीरुबिन मानव शरीर में निर्मित एक पदार्थ है। यह पित्त में पिगमेंट में से एक है और इसके मुख्य घटकों में से एक है। बिलीरुबिन नारंगी-पीले रंग का होता है। इसका अग्रदूत बिलीवरडीन वर्णक है। यह हरे रंग का है। बिलीरुबिन बिलीवरडीन से बनता है और इसे वापस बिलीवरडीन में बदला जा सकता है। बिलीरुबिन की जैविक भूमिका इस तथ्य से उबलती है कि यह मानव शरीर के सभी ऊतकों के जीवन में एक बहुत ही महत्वपूर्ण एंटीऑक्सीडेंट है।

बिलीरुबिन का उद्भव प्रोटीन के विनाश के दौरान होता है जिसमें हीम होता है। मानव शरीर में इन प्रोटीनों में शामिल हैं: मायोग्लोबिन, हीमोग्लोबिन और साइटोक्रोम। हीमोग्लोबिन का विनाश अस्थि मज्जा की विशेष कोशिकाओं में, तिल्ली में, यकृत में और लिम्फ नोड्स में भी होता है। वे रेटिकुलोमैक्रोफेज सिस्टम से संबंधित हैं। अपने परिवर्तनों को समाप्त करने के बाद, हीमोग्लोबिन के टूटने के बाद अंतिम पदार्थ पित्त में होते हैं। साथ में ये शरीर से बाहर निकल जाते हैं।

बिलीरुबिन के रासायनिक गुण

शुद्ध बिलीरुबिन में एक क्रिस्टलीय संरचना होती है। इसके क्रिस्टल का आकार हीरे के आकार का होता है। यह पानी में नहीं घुलता है। कुछ ईथर और अल्कोहल (उदाहरण के लिए, एथिल अल्कोहल) में घुलना मुश्किल है। यह बेंजीन और क्लोरोफॉर्म और तनु क्षार समाधानों में अत्यधिक घुलनशील है।

रक्त में बिलीरुबिन

मानव शरीर में, रक्त में बिलीरुबिन की थोड़ी मात्रा होती है। इसे अलग-अलग किस्मों के रूप में परिभाषित किया गया है: मुक्त बिलीरुबिन (अप्रत्यक्ष) और संबद्ध (प्रत्यक्ष)। इस प्रकार के पित्त वर्णक को भिन्न कहा जाता है। मानव शरीर में, बिलीरुबिन शरीर में बिलीरुबिन चयापचय नामक परिवर्तनों की एक श्रृंखला से गुजरता है। प्रत्यक्ष बिलीरुबिन का एक और नाम है - संयुग्मित, और अप्रत्यक्ष - असंयुग्मित।

शरीर में बिलीरुबिन का आदान-प्रदान

मुक्त (अप्रत्यक्ष) बिलीरुबिन रक्त में तब छोड़ा जाता है जब लाल रक्त कोशिकाओं का हीमोग्लोबिन, जिसे लाल रक्त कोशिकाएं कहा जाता है, नष्ट हो जाता है। यह प्रक्रिया निरंतर है, क्योंकि हर दिन एक व्यक्ति के एरिथ्रोसाइट्स जिन्होंने अपने जीवन की सेवा की है, नष्ट हो जाते हैं और नए बनते हैं।

इस तरह से बनने वाले मुक्त बिलीरुबिन का अनुपात 80% है। शेष 20% वर्णक अपरिपक्व एरिथ्रोसाइट्स के विनाश के साथ-साथ गैर-हीमोग्लोबिन स्रोतों से भी निकलता है। इनमें आयरन और मायोग्लोबिन युक्त एंजाइम शामिल हैं।

रक्त में बिलीरुबिन एक प्रोटीन (एल्ब्यूमिन) के साथ जुड़ जाता है। बिलीरुबिन एल्ब्यूमिन को दो "श्रृंखलाओं" में जोड़ता है। एक एल्ब्यूमिन प्रोटीन अणु अपने आप में दो बिलीरुबिन अणुओं को जोड़ता है। एक बंधन मजबूत है, दूसरा नहीं है। बिलीरुबिन, जो एल्ब्यूमिन से मजबूती से जुड़ा होता है, ऊतक में संवहनी बिस्तर नहीं छोड़ता है।

बिलीरुबिन, एल्ब्यूमिन प्रोटीन के संयोजन में, यकृत में ले जाया जाता है। वहां, आगे के परिवर्तन उसका इंतजार कर रहे हैं। यकृत कोशिकाएं (हेपेटोसाइट्स) मुक्त बिलीरुबिन लेती हैं। मुक्त बिलीरुबिन को यकृत कोशिका झिल्ली में ले जाने के लिए, विशेष प्रोटीन की आवश्यकता होती है। उन्हें "Y" प्रोटीन और "Z" प्रोटीन कहा जाता है।

यकृत कोशिकाओं में, जिसे हेपेटोसाइट्स कहा जाता है, बिलीरुबिन के और परिवर्तन होते हैं। बिलीरुबिन के परिवर्तन में अगले चरण को संयुग्मन कहा जाता है। यह इस तथ्य में निहित है कि अप्रत्यक्ष (मुक्त) बिलीरुबिन ग्लुकुरोनिक एसिड के संयोजन में प्रवेश करता है और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन में बदल जाता है। यह प्रक्रिया आवश्यक एंजाइमों द्वारा ट्रिगर की जाती है। बिलीरुबिन के जटिल रासायनिक परिवर्तनों को पर्याप्त रूप से आगे बढ़ने के लिए, ऑक्सीजन, एटीपी (एडेनोसिन ट्राइफॉस्फोरिक एसिड) और अन्य ऊर्जा सब्सट्रेट की आवश्यकता होती है।

डायरेक्ट बिलीरुबिन पित्त में छोड़ा जाता है, वहां से ग्रहणी में। आंत में, बिलीरुबिन deconjugation होता है। इसके लिए एंजाइम बीटा-ग्लुकुरोनिडेस की आवश्यकता होती है। इस प्रकार, अप्रत्यक्ष (मुक्त) बिलीरुबिन आंत में फिर से बनता है। इसमें से कुछ वापस रक्तप्रवाह में अवशोषित हो जाता है। इस प्रक्रिया का नाम यकृत-आंत्र परिसंचरण है।

आप देख सकते हैं कि मनुष्यों में चोट लगने और चोट लगने के उदाहरण में हीमोग्लोबिन कैसे बिलीरुबिन में परिवर्तित हो जाता है। चोट लगने के तुरंत बाद, चोट का रंग नीला या बैंगनी होता है। यह क्षतिग्रस्त वाहिकाओं से ऊतक में रक्त की रिहाई के कारण होता है। यह अवस्था 1 से 4 दिनों तक रहती है।

4-7 दिनों के बाद, खरोंच हरे रंग का हो जाता है। यह हीमोग्लोबिन से बिलीवरडीन और वर्डोग्लोबिन नामक हरे रंग के पिगमेंट के निकलने के कारण होता है। यह 10 दिनों से दो सप्ताह तक देखा जा सकता है। धीरे-धीरे चोट का रंग मिश्रित हो जाता है।

चोट के "खिलने" का अंतिम चरण चोट के लगभग 12-16 दिनों बाद होता है। बिलीरुबिन बनने पर घाव का रंग पीला हो जाता है।

रक्त में बिलीरुबिन के स्तर को निर्धारित करने के लिए, नस से विश्लेषण के लिए रक्त लेना आवश्यक है। मानव रक्त में बिलीरुबिन का मान 8.5-20.5 μmol / l है। यह आंकड़ा कुल बिलीरुबिन के स्तर को दर्शाता है, यानी अप्रत्यक्ष और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन एक साथ।

कुछ स्रोतों के अनुसार, बिलीरुबिन का सामान्य स्तर दिए गए आंकड़ों से थोड़ा भिन्न हो सकता है, जिसे इसके निर्धारण के लिए विभिन्न अभिकर्मकों द्वारा समझाया गया है। सामान्य तौर पर, त्रुटि लगभग 10-15% होती है।

बिलीरुबिन में वृद्धि के कारणों को समझने के लिए, आपको पहले यह पता लगाना होगा कि यह किस अंश की कीमत पर बढ़ा है। इसके लिए प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन निर्धारित किया जाता है।

सीधा बिलीरुबिन

डायरेक्ट बिलीरुबिन एक गैर-विषाक्त यौगिक है, जो पानी में घुलनशील है, लेकिन वसा में घुलनशील नहीं है। यह गुर्दे को फ़िल्टर्ड और मूत्र में उत्सर्जित करता है। रक्तप्रवाह में इसकी मात्रा बिलीरुबिन की कुल मात्रा का 4% है, जो सामान्य चयापचय के साथ 4.3-4.6 μmol / l से अधिक नहीं है।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन पानी में अघुलनशील है, लेकिन वसा में आसानी से घुलनशील है। यह गुर्दे की निस्पंदन प्रणाली से नहीं गुजरता है और उनके द्वारा मूत्र में उत्सर्जित नहीं होता है। शरीर में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की मात्रा इसके कुल का लगभग 96% है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की सामान्य सामग्री 15.4-17.1 μmol / L है।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन विषाक्त है क्योंकि यह आसानी से कोशिकाओं में प्रवेश करता है। वहां यह कोशिका झिल्ली के वसा से बांधता है, माइटोकॉन्ड्रिया तक पहुंचता है और उनमें सेलुलर श्वसन और चयापचय की प्रक्रियाओं को बाधित करता है, प्रोटीन के गठन को बाधित करता है, कोशिका झिल्ली के माध्यम से पोटेशियम आयनों का मार्ग। मस्तिष्क के ऊतक अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की बढ़ी हुई सामग्री के प्रति विशेष रूप से संवेदनशील होते हैं।


रक्त में बढ़े हुए बिलीरुबिन का पता तब चलता है जब विश्लेषण के लिए नस से रक्त लिया जाता है। परिणाम का आकलन करते समय, बिलीरुबिन के आंकड़े सामान्य सीमा से बाहर होते हैं, यानी 20.5 μmol / l से ऊपर।

बढ़े हुए अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, विषाक्त गुणों वाले, तंत्रिका तंत्र की कोशिकाओं में प्रवेश कर सकते हैं और उन्हें प्रभावित कर सकते हैं।

ऊंचा बिलीरुबिन इंगित करता है कि मानव शरीर में कोई समस्या है। एक वयस्क में उच्च बिलीरुबिन लगभग हमेशा शरीर में किसी समस्या का संकेत होता है। बच्चों में, उच्च बिलीरुबिन हमेशा विकृति का संकेत नहीं देता है। तो, यदि नवजात शिशु में बिलीरुबिन में वृद्धि हुई है, तो इसके कारण शारीरिक हो सकते हैं।

रक्त में बिलीरुबिन की बढ़ी हुई मात्रा कभी-कभी स्पर्शोन्मुख रहती है और संयोग से इसका पता लगाया जाता है। सबसे अधिक बार, इसकी उच्च सामग्री के अलावा, एक व्यक्ति कुछ लक्षण पा सकता है: पीलिया, पेट के दाहिने हिस्से में दर्द, मतली, त्वचा की खुजली, पेट में शिरापरक नेटवर्क का विस्तार, संवहनी "तारे" और अन्य संकेत।

अधिकांश रोग जिनमें कुल बिलीरुबिन ऊंचा होता है, अधिग्रहित होते हैं। इसलिए, बीमारी के कारण का पता लगाकर आप इसे ठीक करने में मदद कर सकते हैं। कुछ बीमारियां जिनमें बिलीरुबिन ऊंचा होता है, वे अन्य लोगों (हेपेटाइटिस बी, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस) के लिए संक्रामक होते हैं। अन्य स्थितियों को तीसरे पक्ष (ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाओं, नवजात पीलिया, आदि) को प्रेषित नहीं किया जाता है।

ऐसी बीमारियां हैं जो किसी व्यक्ति के जीवन भर साथ रहती हैं और बिलीरुबिन की बढ़ी हुई सामग्री की विशेषता होती है। ऐसी सबसे आम बीमारियों में से एक गिल्बर्ट सिंड्रोम है। यह रोग अनुवांशिक है, यह यकृत में एंजाइमी प्रक्रियाओं को प्रभावित करता है, जिसमें बिलीरुबिन के पास इसके परिवर्तन के सभी चरणों से गुजरने का समय नहीं होता है। गिल्बर्ट की बीमारी एक हल्की बीमारी है और यह किसी व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित नहीं करती है।

एक अन्य वंशानुगत बीमारी, क्रिगलर-नज्जर सिंड्रोम, पूरी तरह से अलग तरीके से व्यवहार करती है। यह हाइपरबिलीरुबिनमिया (रक्त प्रवाह में बिलीरुबिन का उच्च स्तर) का एक घातक रूप है, कभी-कभी दाता यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है। यह रोग आमतौर पर नवजात अवधि के दौरान पाया जाता है। पर्याप्त सहायता के बिना, बच्चा अक्सर रोग की जटिलताओं से मर जाता है।


मानव शरीर में बिलीरुबिन के जटिल परिवर्तन होते हैं। वहीं इसका एक छोटा सा अंश ही किडनी के जरिए यानी पेशाब के जरिए शरीर से बाहर निकलता है। मूत्र में बिलीरुबिन को यूरोबिलिन कहते हैं। सामान्य चयापचय वाले व्यक्ति में, मूत्र में उत्सर्जित बिलीरुबिन का स्तर प्रति दिन 4 मिलीग्राम से अधिक नहीं होता है।

मूत्र में बिलीरुबिन इतनी कम मात्रा में होता है कि यह सामान्य सामान्य मूत्र परीक्षण में अच्छे स्वास्थ्य के लिए निर्धारित नहीं होता है। मूत्र में बिलीरुबिन की मात्रा निर्धारित करने के लिए पित्त वर्णक की सामग्री के लिए एक विशेष मूत्र परीक्षण होता है।

मूत्र के विश्लेषण में बढ़ा हुआ बिलीरुबिन निर्धारित किया जाता है इसका क्या अर्थ है?

आमतौर पर, लीवर के खराब होने पर पेशाब में बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है। कुछ बीमारियों में लीवर की कोशिकाएं सामूहिक रूप से मर जाती हैं। इससे रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा में वृद्धि होती है, जो कि बढ़ी हुई मात्रा में गुर्दे द्वारा मूत्र में उत्सर्जित होने लगती है।

जिगर के रोग, जिसकी शुरुआत के साथ मूत्र में बिलीरुबिन की मात्रा बढ़ सकती है:

  • तीव्र और जीर्ण पाठ्यक्रम के साथ वायरस के कारण हेपेटाइटिस;
  • जिगर पर विषाक्त प्रभाव के कारण हेपेटाइटिस (कुछ विषाक्त पदार्थों के साथ जहर);
  • अत्यधिक शराब के सेवन से होने वाला हेपेटाइटिस;
  • संक्रमण जो यकृत कोशिकाओं को प्रभावित कर सकते हैं: लेप्टोस्पायरोसिस, मोनोन्यूक्लिओसिस, आदि;
  • कुछ दवाएं (एंटीबायोटिक्स, कुछ हार्मोन, आदि) लेने के कारण होने वाला हेपेटाइटिस;
  • देर से गर्भावस्था में हेपेटाइटिस (कोलेस्टेसिस);
  • लिवर नियोप्लाज्म, सौम्य और घातक;
  • यकृत ऊतक का सिरोसिस।

ऐसी बीमारियां हैं जिनमें यकृत पीड़ित नहीं होता है, लेकिन यह बिलीरुबिन के प्रसंस्करण का सामना नहीं करता है। यह इस तथ्य के कारण है कि बिलीरुबिन का उत्पादन अधिक मात्रा में होता है, इसके कारण अलग हैं:

  • हेमोलिसिस और जन्म से होने वाली एनीमिया (थैलेसीमिया, आदि);
  • संक्रमण जिसमें लाल रक्त कोशिकाएं अत्यधिक नष्ट हो जाती हैं (सेप्सिस, मलेरिया);
  • नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक रोग;
  • विषाक्तता के कारण हेमोलिटिक एनीमिया;
  • कुछ दवाएं लेते समय लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश बढ़ जाना;
  • ऑटोइम्यून उत्पत्ति की हेमोलिटिक प्रक्रियाएं;
  • व्यापक चोटों के बाद, जिसके प्राप्त होने पर मानव शरीर के ऊतक या गुहा (वाहिकाओं को आघात के साथ ट्यूबलर हड्डियों के फ्रैक्चर, आदि) में विपुल चोट के निशान थे।

बिलीरुबिनुरिया (मूत्र में बिलीरुबिन) का समय पर निर्धारण समय पर निदान और उचित उपचार की अनुमति देता है।

मल में बिलीरुबिन

डायरेक्ट बिलीरुबिन पित्त के साथ आंतों में प्रवेश करता है। वहां, ग्लुकुरोनिक एसिड इससे अलग हो जाता है। इस तरह इसे यूरोबिलिनोजेन में बहाल किया जाता है। इस पदार्थ में से कुछ छोटी आंत से रक्तप्रवाह में वापस अवशोषित हो जाते हैं। शेष पित्त वर्णक बड़ी आंत में समाप्त हो जाता है। वहां यह आंतों के वनस्पतियों द्वारा स्टर्कोबिलिनोजेन में परिवर्तित हो जाता है। फिर स्टर्कोबिलिन बनता है, जो मानव शरीर से मल के साथ उत्सर्जित होता है। यह स्टर्कोबिलिन है जो मानव मल को भूरा रंग प्रदान करता है।

जिगर की बीमारियों में, आंत में पित्त के कम उत्पादन के साथ, मल में स्टर्कोबिलिन की मात्रा कम हो जाती है। इस प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, मल का रंग फीका पड़ जाता है।

अपने शुद्ध रूप में, जीवन के पहले महीनों में बच्चों को छोड़कर, बिलीरुबिन एक स्वस्थ व्यक्ति के मल में मौजूद नहीं होता है। कुछ रोग स्थितियों में, यह अभी भी मल में प्रकट होता है। इनमें आंतों के डिस्बिओसिस और तीव्र आंत्रशोथ शामिल हैं।

एक वयस्क में बिलीरुबिन

एक वयस्क में, 1 ग्राम हीमोग्लोबिन हर दिन टूट जाता है, जिससे अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का 35 मिलीग्राम (650 μmol) बनता है। एक वयस्क में लाल रक्त कोशिकाओं का जीवनकाल 110-120 दिन होता है। उनकी मृत्यु के बाद, जारी अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन मानव शरीर में कई परिवर्तनों से गुजरता है। इस पित्त वर्णक के आदान-प्रदान में गड़बड़ी किसी भी स्तर पर हो सकती है, जिससे मनुष्यों में विभिन्न लक्षण और रोग संबंधी स्थितियां पैदा हो सकती हैं।

कुछ बीमारियां लिंग और सभी उम्र के लोगों को प्रभावित करती हैं। एक वयस्क में बिलीरुबिन में वृद्धि के मामले में, विभिन्न स्थितियों का विभेदक निदान करना आवश्यक है। कुछ रोग संबंधी स्थितियां जिनमें एक वयस्क का बिलीरुबिन अपनी सीमाओं से परे चला जाता है, पुरुषों की विशेषता है। महिलाओं में अन्य रोग प्रबल होते हैं।

महिलाओं में बिलीरुबिन

महिलाओं में रक्त में बिलीरुबिन की दर 8.5-20.5 μmol / l है, यानी पुरुषों के समान। महिलाओं में बिलीरुबिन उन सभी बीमारियों के लिए अपनी सीमा से परे जा सकता है जो पुरुषों की भी विशेषता है। गर्भावस्था और दुद्ध निकालना के दौरान कुल बिलीरुबिन बढ़ने पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए। यह निम्नलिखित परिस्थितियों में होता है:

  • जिगर, पित्त पथ और पाचन तंत्र के अन्य अंगों की पुरानी बीमारियां, जो बच्चे को ले जाने पर खराब हो जाती हैं।
  • रक्त के रोग, एरिथ्रोसाइट्स के वंशानुगत एंजाइम विकारों सहित।
  • गर्भावस्था के दौरान होने वाले संक्रामक रोग, दोनों नए उभरे और बढ़े हुए।
  • गर्भवती महिलाओं में कोलेस्टेसिस। यह कुछ हार्मोन (एस्ट्रोजेन) के प्रभाव के कारण यकृत में पित्त के ठहराव से जुड़ा होता है, जो गर्भावस्था के दौरान बहुत अधिक स्रावित होते हैं। वहीं, महिलाओं में बिलीरुबिन की मात्रा बढ़ जाती है।
  • यकृत का वसायुक्त अध: पतन। यह एक बहुत ही गंभीर, यद्यपि दुर्लभ, यकृत रोग है जिसे पूरी तरह से समझा नहीं गया है। जिगर के वसायुक्त अध: पतन के साथ, अंग धीरे-धीरे अपने कार्यों को खो देता है, जिससे रोगी की मृत्यु हो जाती है।
  • गर्भवती महिलाओं के प्रीक्लेम्पसिया के साथ होने वाला पीलिया। यह प्रक्रिया में यकृत केशिकाओं की भागीदारी के कारण है। उपचार के अभाव में, रोग इतना बढ़ जाता है कि यकृत अपने कार्यों का सामना करना बंद कर देता है।
  • माध्यमिक और तृतीयक उपदंश, जो गर्भावस्था के दौरान तेज हो सकते हैं।
  • विषाक्तता के साथ रक्त में महिलाओं में बिलीरुबिन में वृद्धि। लगातार जी मिचलाना महिलाओं को भूखा बना देता है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर निर्जलित और निर्जलित हो जाता है।

गर्भवती महिलाओं में कुछ स्थितियों में, ऊंचा बिलीरुबिन के साथ, महिलाओं को समय से पहले प्रसव की आवश्यकता होती है। यह माँ और भ्रूण के स्वास्थ्य को बनाए रखने के लिए किया जाता है, जब गर्भावस्था के दौरान चिकित्सा वांछित प्रभाव नहीं लाती है और रोग बढ़ता है।

ऐसे मामलों में जहां स्तनपान के दौरान महिलाओं में बिलीरुबिन बढ़ जाता है, इसके कारण का जल्द से जल्द पता लगाना आवश्यक है। यह पता लगाने के लिए आवश्यक है कि क्या माँ बच्चे के लिए संक्रामक है, क्या उसे स्तनपान जारी रखना संभव है, क्या उसे दवाओं की आवश्यकता है, और क्या वे स्तनपान के अनुकूल हैं।


पुरुषों में रक्त में बिलीरुबिन का मान महिलाओं और बच्चों के अनुरूप होता है और यह 8.5-20.5 μmol / l होता है। हाइपरबिलीरुबिनमिया के कारणों के संबंध में, प्रचलित लोगों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है। यह अक्सर इस तथ्य के कारण होता है कि कई पुरुष एक अस्वास्थ्यकर जीवन शैली का नेतृत्व करते हैं: वे बहुत सारे मादक पेय (बीयर सहित) का सेवन करते हैं, धूम्रपान करते हैं, खराब खाते हैं, अधिक बार टैटू बनवाते हैं, यौन साथी बदलते हैं, और कम व्यक्तिगत स्वच्छता (सामान्य नाखून कैंची) का पालन करते हैं। , छुरा)।

ये बुरी आदतें पाचन तंत्र के ऑन्कोलॉजिकल रोगों, यकृत की संक्रामक प्रक्रियाओं, वायरल हेपेटाइटिस के विकास में योगदान करती हैं। कुछ लंबी अवधि की बीमारियों से लीवर सिरोसिस हो जाता है। इस मामले में, रक्तप्रवाह में बिलीरुबिन बढ़ जाता है। इन रोगों का उपचार अक्सर अपेक्षित सकारात्मक परिणाम नहीं लाता है जब तक कि उनके विकास के उत्तेजक कारक को समाप्त नहीं किया जाता है।

बच्चों में बिलीरुबिन

बच्चों में बिलीरुबिन वयस्क शरीर के समान ही परिवर्तनों से गुजरता है। बिलीरुबिन चयापचय की विशेषताएं केवल नवजात बच्चों की चिंता करती हैं। उनका चयापचय विशेष है, यकृत के कार्य अभी तक पर्याप्त परिपक्व नहीं हुए हैं, लाल रक्त कोशिकाएं वयस्कों की तुलना में कम रहती हैं।

इसलिए, यह याद रखना चाहिए कि बिलीरुबिन के लिए एक बच्चे से रक्त लेने के बाद, गर्भावस्था की अवधि के आधार पर दर अलग-अलग होगी जिस पर बच्चा पैदा हुआ था और जन्म के बाद से कितने घंटे / दिन बीत चुके हैं। 37 सप्ताह (प्रीटरम) से पहले पैदा हुए नवजात शिशुओं में बिलीरुबिन का मानदंड पूर्ण अवधि के बच्चों से भिन्न होता है।

नवजात शिशुओं में बिलीरुबिन की मात्रा की निगरानी आवश्यक है। यह इस तथ्य के कारण है कि उच्च अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन मस्तिष्क के नाभिक पर एक अपरिवर्तनीय विषाक्त प्रभाव डाल सकता है, जिससे बहुत गंभीर बीमारियां और तंत्रिका संबंधी परिणाम हो सकते हैं।

बचपन में बिलीरुबिन का मानदंड

जीवन के 1 महीने से अधिक उम्र के बच्चों में, बिलीरुबिन की दर 8.5-20.5 μmol / l है। इसकी वृद्धि में योगदान करने वाले कारणों में, यह संक्रामक यकृत रोगों पर ध्यान देने योग्य है। यह बच्चों में बिलीरुबिन सामग्री में वृद्धि के प्रमुख कारणों में से एक है - हेपेटाइटिस ए। यह एक वायरल बीमारी है जो आंतों के संक्रमण के रूप में आगे बढ़ती है। इसे बचपन में सबसे अधिक बार स्थानांतरित किया जाता है।

वयस्कों की तुलना में बच्चों में हेपेटाइटिस बी और सी कम आम हैं। वे रक्त आधान से, ऑपरेशन के दौरान, मां से गर्भावस्था और प्रसव के दौरान, यौन रूप से संक्रमित हो सकते हैं। हेपेटाइटिस बी के खिलाफ, नवजात बच्चों को जीवन के पहले दिन से टीका लगाया जाता है। यह बच्चों में हेपेटाइटिस बी की घटनाओं को कम करने में मदद करता है।

यदि छोटे बच्चों में उच्च बिलीरुबिन पाया जाता है, तो जन्मजात विकासात्मक दोषों के लिए बच्चे की सावधानीपूर्वक जांच करना आवश्यक है। उदाहरण के लिए, कुंडलाकार अग्न्याशय पित्त को आंतों में सामान्य रूप से बहने से रोक सकता है, जिससे पीलिया हो सकता है।


एक नवजात शिशु में, मुक्त बिलीरुबिन एक वयस्क की तुलना में बहुत तेजी से बनता है। यह नवजात शिशुओं के शरीर विज्ञान और उनके चयापचय की ख़ासियत के कारण है। प्रतिदिन 8-10 मिलीग्राम/किलोग्राम शरीर के वजन एक नवजात शिशु में मुक्त बिलीरुबिन के निर्माण की दर है।

बिलीरुबिन सभी नवजात शिशुओं के रक्त में ऊंचा होता है। जब पूर्णकालिक नवजात शिशुओं में, कुल बिलीरुबिन बढ़ जाता है (60 μmol / l से अधिक), तो पीलिया शुरू हो जाता है। समय से पहले के शिशुओं में, पीलिया 100-110 μmol / l से अधिक कुल बिलीरुबिन में वृद्धि के साथ ध्यान देने योग्य हो जाता है। यह इस तथ्य के कारण है कि समय से पहले के बच्चों में, चमड़े के नीचे की वसा का विकास कम हो जाता है, अर्थात् बिलीरुबिन इसमें जमा हो जाता है। यही बात अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता वाले शिशुओं पर भी लागू होती है। इस तथ्य के कारण कि उनमें चमड़े के नीचे के ऊतकों की परत पतली है, किसी को तुरंत संदेह नहीं हो सकता है कि नवजात शिशु में बिलीरुबिन सामान्य से अधिक है।

सबसे स्पष्ट संकेतों में से एक है कि एक बच्चे में बिलीरुबिन बढ़ा हुआ है, पीलिया की उपस्थिति है। पीलिया रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा में वृद्धि के कारण त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के पीले रंग का दृश्य धुंधलापन है।

जीवन के पहले महीने के बच्चों में बिलीरुबिन का निर्धारण करने के तरीके

नवजात शिशु के रक्त में बिलीरुबिन के स्तर का आकलन करना और पीलिया की गंभीरता की निगरानी करना बहुत महत्वपूर्ण है। प्रसूति अस्पताल में, यह एक नवजात चिकित्सक का कार्य है, घर से छुट्टी मिलने के बाद, यह एक जिला बाल रोग विशेषज्ञ के लिए एक कार्य है।

बिलीरुबिन के लिए परीक्षण करने का सबसे सटीक तरीका है। इसके लिए नवजात से शिरापरक या केशिका रक्त लिया जाता है। विशेष उपकरणों के साथ रक्त में बिलीरुबिन के स्तर के पर्क्यूटेनियस निर्धारण के तरीके हैं। यह बहुत सुविधाजनक है, क्योंकि इस प्रक्रिया के दौरान बच्चे को दर्द महसूस नहीं होता है, और किसी आंतरिक हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती है। लेकिन त्वचा के माध्यम से मापा गया पित्त वर्णक का स्तर हमेशा विश्वसनीय नहीं होता है। वह केवल मोटे तौर पर न्याय करता है कि रक्त में बिलीरुबिन कितना बढ़ गया है।

रक्त में बिलीरुबिन के स्तर को निर्धारित करने का सबसे आसान तरीका बच्चे की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की जांच करना है। पीलिया ऊपर से नीचे की ओर उतरता है। सबसे पहले चेहरा पीला हो जाता है, आखिरी में सभी पैर और हथेलियां। इस मामले में, क्रैमर का नियम लागू होता है।

पीलिया की पहली डिग्री में केवल चेहरे और गर्दन की त्वचा का रंग पीला होता है। इस डिग्री पर बिलीरुबिन लगभग 80-100 μmol / L है। दूसरी डिग्री को नाभि के स्तर तक त्वचा के धुंधला होने की विशेषता है, बिलीरुबिन 150 μmol / L के मान तक पहुंच जाता है। तीसरी डिग्री में, अंगों की त्वचा घुटनों और कोहनी तक पीली हो जाती है। तीसरी डिग्री में बिलीरुबिन का स्तर लगभग 200 μmol / L होता है।

पीलिया की चौथी डिग्री तब निर्धारित की जाती है जब पैरों और अग्रभाग की त्वचा पीली हो जाती है। इस मामले में, बिलीरुबिन 250 μmol / l तक पहुंच जाता है। पांचवीं डिग्री तब रखी जाती है जब बच्चा पूरी तरह से पीला हो जाता है, जिसमें पैर और हथेलियां शामिल हैं। पांचवें चरण में रक्त में बिलीरुबिन बहुत अधिक है, 350 μmol / l से अधिक है।

नवजात शिशु के रक्त में बिलीरुबिन के उच्च स्तर का संदेह होने पर, प्रयोगशाला पुष्टि की आवश्यकता होती है। रक्त में बिलीरुबिन के सटीक निर्धारण के बाद, इस बारे में निष्कर्ष निकाला जाता है कि क्या बच्चे को इलाज की आवश्यकता है।

कभी-कभी, हाइपरबिलीरुबिनमिया के उपचार में लंबा समय नहीं लगता है। 1-2 दिनों के बाद, पीलिया कम हो जाता है और बच्चा धीरे-धीरे ठीक हो जाता है। कुछ स्थितियों में, बच्चे की दीर्घकालिक चिकित्सा की आवश्यकता होती है। नवजात शिशु में उच्च बिलीरुबिन के कारण का पता लगाना हमेशा संभव नहीं होता है।


बच्चों में, जन्म के तुरंत बाद, रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि शुरू हो जाती है। यह उनके चयापचय की ख़ासियत के कारण है। नवजात शिशुओं में बिलीरुबिन की दर इस बात पर निर्भर करती है कि जन्म के कितने घंटे बीत चुके हैं और बच्चे का जन्म कितने समय के लिए हुआ है।

जन्म के तुरंत बाद, आप गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन का निर्धारण कर सकते हैं। गर्भनाल से रक्त में नवजात शिशुओं में बिलीरुबिन की दर 51 μmol / l से अधिक नहीं होती है। सभी नवजात शिशुओं में, गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन निर्धारित नहीं होता है। यह केवल संकेतों पर किया जाता है। इन संकेतों में शामिल हैं: जन्म के समय पहले से ही त्वचा का पीलापन और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग विकसित होने का जोखिम (मुख्य रूप से आरएच कारक के अनुसार)।

Rh हेमोलिटिक रोग का एक बहुत ही गंभीर रूप है। यह रूप गर्भाशय में भी विकसित होता है। इस मामले में, बच्चा पीली त्वचा और हाइपरबिलीरुबिनमिया के साथ पैदा हो सकता है। केवल आपातकालीन हस्तक्षेप ही बच्चे को बचा सकता है।

समय पर पैदा हुए बच्चों में, तीसरे या चौथे दिन रक्त में बिलीरुबिन की दर 257 μmol / l से अधिक नहीं होनी चाहिए। समय से पहले नवजात शिशुओं में, जीवन के तीसरे या चौथे दिन बिलीरुबिन की दर 170 μmol / l तक होती है। स्वस्थ नवजात शिशुओं में, चौथे या पांचवें दिन के बाद, रक्त में वर्णक की मात्रा धीरे-धीरे कम होने लगती है। नवजात शिशुओं के रक्त में बिलीरुबिन का मान जीवन के तीसरे सप्ताह के बाद एक वयस्क के अनुरूप होता है। कुछ बच्चों के लिए, इस प्रक्रिया में देरी हो रही है। नवजात शिशुओं में बिलीरुबिन की सावधानीपूर्वक निगरानी, ​​​​जीवन के पहले महीनों में बच्चों के सक्षम अवलोकन के लिए सहवर्ती लक्षणों का अवलोकन आवश्यक है।

यह निर्धारित करने के लिए कि जीवन के तीसरे दिन से पहले बिलीरुबिन का स्तर अनुमेय मानदंड से आगे जाता है या नहीं, विशेष प्रतिशतक नामांकन और तालिकाओं का उपयोग करना आवश्यक है। वे घंटों, गर्भकालीन आयु और रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में बच्चे की उम्र को दर्शाते हैं।

नवजात शिशुओं में बढ़े हुए बिलीरुबिन के कारण

नवजात शिशुओं और पैथोलॉजिकल लोगों में बिलीरुबिन में वृद्धि के शारीरिक कारण हैं।

नवजात शिशुओं में बिलीरुबिन में वृद्धि के शारीरिक कारण:

  • एक वयस्क की तुलना में जीवन के पहले महीने में बच्चे के शरीर में एरिथ्रोसाइट्स की अधिक संख्या, और उनके साथ भ्रूण (फल) हीमोग्लोबिन।
  • नवजात शिशु में एरिथ्रोसाइट्स की जीवन प्रत्याशा वयस्कों की तुलना में कम होती है, और एक पूर्ण अवधि के बच्चे में 80-90 दिन होती है। समय से पहले नवजात शिशुओं में, यह संकेतक समयपूर्वता की डिग्री से निर्धारित होता है, इसलिए यह 45 से 70 दिनों तक भिन्न होता है।
  • बिलीरुबिन के चयापचय में शामिल यकृत एंजाइमों की गतिविधि बड़े बच्चों और वयस्कों की तुलना में कम होती है। इससे रक्त में मुक्त बिलीरुबिन का संचय होता है। इन एंजाइमों में से एक "वाई" परिवहन प्रोटीन है। पूर्णकालिक नवजात शिशुओं में इस एंजाइम की गतिविधि का सामान्यीकरण जीवन के 5-10 दिनों तक होता है। इसके अलावा, यकृत में एक एंजाइम की गतिविधि कम हो जाती है, जो यकृत कोशिकाओं में बिलीरुबिन को ग्लुकुरोनिक एसिड से बांधने के लिए जिम्मेदार होता है। यह एंजाइम 14-21 दिनों तक अपनी गतिविधि तक पहुंच जाता है।
  • नवजात शिशुओं की आंतों में एक एंजाइम होता है - बीटा-ग्लुकुरोनिडेस। यह एंजाइम रक्तप्रवाह में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के पूल को बढ़ाता है। नवजात शिशुओं में बीटा-ग्लुकुरोनिडेस की गतिविधि अधिक होती है, जो रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के संचय में योगदान करती है। यह विलंबित आंतों के क्रमाकुंचन और जन्म के तुरंत बाद आंतों के बैक्टीरिया की अनुपस्थिति से भी सुगम होता है, जो बिलीरुबिन के रूपांतरण में भी शामिल होते हैं। नवजात बच्चों में मेकोनियम (पहले जन्मे मल) के पारित होने में देरी भी अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के रक्त में वापस अवशोषण में वृद्धि को उत्तेजित कर सकती है।

नवजात शिशुओं में बढ़े हुए बिलीरुबिन के पैथोलॉजिकल कारण:

  • ग्लूकोरोनिक एसिड के साथ अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की बाध्यकारी प्रक्रिया का उल्लंघन (नवजात शिशुओं में नवजात शिशु की आंतों, उसके एंजाइम और माइक्रोफ्लोरा के अपूर्ण कामकाज के साथ; स्तन के दूध की हार्मोनल संरचना में बदलाव के साथ; कुछ वंशानुगत बीमारियों के साथ; के साथ) हाइपोथायरायडिज्म)।
  • जीवन के पहले महीने के बच्चों में मृत एरिथ्रोसाइट्स का अत्यधिक विनाश - हेमोलिसिस (नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक रोग, ऊतक रक्तस्राव, दुर्लभ वंशानुगत चयापचय रोग; एरिथ्रोसाइट्स के आनुवंशिक विकृति, हीमोग्लोबिनोसिस)।
  • संक्रामक जिगर की क्षति (अंतर्गर्भाशयी संक्रमण और जन्म के बाद शुरू होने वाले संक्रमण का कोर्स)।
  • बच्चों में जिगर से प्रत्यक्ष बिलीरुबिन का बिगड़ा हुआ उत्सर्जन (नवजात शिशुओं में कोलेस्टेसिस, अतिरिक्त कारणों के कारण होता है; अतिरिक्त पित्त नलिकाओं का गतिभंग)।


नवजात शिशुओं में कुछ स्थितियों में, संवहनी पारगम्यता बढ़ जाती है, जो बच्चों में रक्त प्लाज्मा से शरीर के ऊतकों और मस्तिष्क में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के आसान संक्रमण में योगदान करती है। इन स्थितियों में हाइपोक्सिया (ऊतकों को अपर्याप्त रक्त आपूर्ति), हाइपरकेनिया (रक्त में अतिरिक्त कार्बन डाइऑक्साइड), एसिडोसिस (अम्लीय पक्ष की ओर शरीर के एसिड-बेस अवस्था का उल्लंघन) शामिल हैं।

नवजात शिशुओं में बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (कर्निकटेरस)

कुछ स्थितियों में, जीवन के पहले हफ्तों के दौरान बच्चों में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन इसकी अनुमेय सीमा से परे चला जाता है। फिर यह मस्तिष्क के ऊतकों में प्रवेश कर सकता है और सबकोर्टिकल नाभिक को पीला कर सकता है। इस प्रक्रिया का नाम बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी है। यह प्रतिवर्ती है, लेकिन केवल पहले चरण में, जिसे बिलीरुबिन नशा कहा जाता है।

नवजात शिशु में सुस्ती, उनींदापन, घटी हुई सजगता, नीरस रोना, पोषण का बिगड़ा हुआ अवशोषण, पुनरुत्थान की उपस्थिति, खराब अप्रभावी चूसने जैसे लक्षणों की उपस्थिति से इस स्थिति पर संदेह किया जा सकता है।

बिलीरुबिन नशा के विकास के साथ एक नवजात बच्चे को बचाने का एकमात्र तरीका एक प्रतिस्थापन रक्त आधान है। अन्यथा, रोग और विकसित होगा।

रोग का दूसरा चरण क्लासिक संकेतों की उपस्थिति के साथ होता है जैसे ओसीसीपिटल मांसपेशियों में तनाव, आक्षेप, मस्तिष्क रोना, उभरे हुए फॉन्टानेल्स, चरमपंथी झटके आदि। यह चरण कई हफ्तों तक चल सकता है, यह अपरिवर्तनीय है।

रोग के तीसरे चरण में, स्नायविक लक्षण गायब हो जाते हैं या आंशिक रूप से दूर हो जाते हैं। यह अवधि जीवन के दूसरे या तीसरे महीने में होती है।

रोग के अंतिम चरण को लगातार न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं के गठन की विशेषता है। इनमें सेरेब्रल पाल्सी के विभिन्न रूप, आंदोलन विकार, बहरेपन तक श्रवण हानि, अलग-अलग गंभीरता के न्यूरोडेवलपमेंटल विलंब, दंत तामचीनी डिसप्लेसिया, मानसिक मंदता, सीखने की समस्याएं आदि शामिल हैं।

नवजात शिशुओं में पीलिया का उपचार

बच्चों में उच्च बिलीरुबिन के उनके शरीर पर प्रतिकूल प्रभाव के जोखिम को कम करने के लिए, पीलिया का समय पर उपचार आवश्यक है। नवजात शिशुओं में उच्च बिलीरुबिन को कम करने वाली मुख्य विधि फोटोथेरेपी है।

ऐसा करने के लिए, विशेष उपकरण (लैंप, गद्दे) हैं जो 425 से 475 एनएम की तरंग दैर्ध्य के साथ प्रकाश उत्सर्जित करते हैं। प्रकाश बच्चे की त्वचा को निर्देशित किया जाता है। इस विधि से बच्चों में विषाक्त उच्च बिलीरुबिन एक सुरक्षित यौगिक, ल्यूमिरुबिन में परिवर्तित हो जाता है। Lumirubin, पानी में घुलनशील होने के कारण, बच्चे के शरीर से मूत्र और पित्त में उत्सर्जित होता है।

कुछ मामलों में, जब बच्चे का बिलीरुबिन बहुत अधिक होता है, तो गहन फोटोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। इस विधि में एक साथ दो लैंप का उपयोग करना शामिल है। जितना हो सके बच्चे की त्वचा को उजागर किया जाता है। इलाज में इस्तेमाल होने वाली रोशनी का बच्चे की आंखों में गिरना नामुमकिन है। इसलिए, उच्च बिलीरुबिन का इलाज करते समय, विशेष चश्मे का उपयोग किया जाता है।

नवजात शिशुओं में रक्त में उच्च बिलीरुबिन के साथ स्थितियों के इलाज के अन्य तरीकों में जलसेक चिकित्सा (नमक और ग्लूकोज समाधान के साथ ड्रॉपर), प्रतिस्थापन रक्त आधान, ड्रग थेरेपी (फेनोबार्बिटल, कोलेरेटिक ड्रग्स) शामिल हैं।

जब सहवर्ती रोगों (सेप्सिस, अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, आदि) के परिणामस्वरूप नवजात शिशु में बिलीरुबिन बढ़ जाता है, तो अंतर्निहित बीमारी के उपचार की आवश्यकता होती है।


रक्त में बिलीरुबिन में वृद्धि (हाइपरबिलीरुबिनमिया) आमतौर पर मानव शरीर में एक समस्या का संकेत देती है। एकमात्र अपवाद नवजात बच्चे हैं, जब शारीरिक स्थितियों में बिलीरुबिन ऊंचा हो जाता है।

अप्रत्यक्ष हाइपरबिलीरुबिनमिया का एक महत्वपूर्ण कारण हाइपोएल्ब्यूमिनमिया (रक्त में एल्ब्यूमिन प्रोटीन की सामग्री में कमी) और पित्त वर्णक को बांधने के लिए एल्ब्यूमिन की क्षमता में कमी है।

कुछ दवाएं लेने से रक्त में बिलीरुबिन की वृद्धि प्रभावित होती है। ऐसा इसलिए है क्योंकि ड्रग्स एल्ब्यूमिन से बंधते हैं, वर्णक के साथ प्रतिस्पर्धा करते हैं। नतीजतन, रक्त में बिलीरुबिन बढ़ जाता है। इन दवाओं में डायजेपाम, फ़्यूरोसेमाइड, पेनिसिलिन के कुछ समूह, सेफलोस्पोरिन आदि शामिल हैं।

रक्त में बिलीरुबिन में वृद्धि के साथ सबसे आम बीमारियां यकृत, पित्ताशय की थैली, अग्न्याशय और जठरांत्र संबंधी मार्ग के अन्य अंगों के रोग हैं। इसके अलावा, उच्च बिलीरुबिन के महत्वपूर्ण कारण ऐसी स्थितियां हैं जिनमें लाल रक्त कोशिकाएं तेजी से विघटित हो जाती हैं।

बिलीरुबिन किन रोगों के लिए बढ़ा हुआ है

ऊंचा बिलीरुबिन कई बीमारियों का साथी है। एक वयस्क में उच्च बिलीरुबिन लगभग हमेशा शरीर में एक समस्या का संकेत देता है। उस समय, नवजात शिशुओं में उच्च बिलीरुबिन हमेशा विकृति का संकेत नहीं देता है। यदि विश्लेषण से पता चला कि बिलीरुबिन ऊंचा है, तो यह पता लगाना आवश्यक है कि किस अंश की कीमत पर। यह एक सही निदान करने में मदद करता है।

कुल बिलीरुबिन किन रोगों के लिए बढ़ा है?

किसी व्यक्ति की जांच करते समय, कभी-कभी ऊंचा बिलीरुबिन पाया जाता है - इसका क्या अर्थ है? यदि रक्त में कुल बिलीरुबिन बढ़ जाता है, तो इस स्थिति के कई कारण होते हैं। यह समझने के लिए कि वास्तव में इस पित्त वर्णक की बढ़ी हुई सामग्री के कारण, बिलीरुबिन के अंशों (प्रकारों) के लिए एक रक्त परीक्षण मदद करेगा। प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन रक्त में प्रबल होता है या नहीं, इससे मनुष्य में रोग के बारे में प्रारंभिक निष्कर्ष निकाला जा सकता है और आवश्यक अतिरिक्त शोध विधियों को बनाया जा सकता है।

मुख्य रोग जिनमें कुल बिलीरुबिन बढ़ा हुआ है:

  • जिगर के रोग।
  • पित्ताशय की थैली और पित्त नलिकाओं के रोग।
  • पाचन तंत्र की सूजन और ऑन्कोलॉजिकल रोग।
  • कुछ विषाक्त पदार्थों के साथ जहर।
  • रक्त के रोग, जिसमें लाल रक्त कणिकाओं का अधिक मात्रा में नाश हो जाता है।
  • उदर गुहा में आसंजन।
  • वंशानुगत एंजाइमेटिक यकृत रोग जो बिलीरुबिन के सामान्य रूपांतरण में हस्तक्षेप करते हैं।
  • रक्त के रोग जिनमें लाल रक्त कोशिकाएं तेजी से विघटित होती हैं।
  • लाल रक्त कोशिकाओं के वंशानुगत रोग।
  • शराब का सेवन।
  • कुछ दवाओं का साइड इफेक्ट।
  • जिगर में एंजाइमों में आनुवंशिक दोष जो बिलीरुबिन (गिल्बर्ट सिंड्रोम, क्रिगलर-नजर सिंड्रोम) और अन्य के चयापचय में शामिल हैं।

रोग की प्रकृति के बारे में निष्कर्ष निकालना मुश्किल है, केवल यह देखते हुए कि बिलीरुबिन सामान्य से कितना अधिक है। रोगी का साक्षात्कार करना बहुत महत्वपूर्ण है, यह पता लगाने के लिए कि उसे क्या चिंता है। अतिरिक्त शोध विधियों की लगभग हमेशा आवश्यकता होती है: प्रयोगशाला परीक्षण, आंतरिक अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा आदि।


रक्त में ऊंचा बिलीरुबिन की उपस्थिति निम्नलिखित लक्षणों और प्रयोगशाला संकेतों की उपस्थिति के साथ होती है:

  • प्रकटन, जिसे यांत्रिक या सबहेपेटिक कहा जाता है। पीलिया में मिट्टी जैसा रंग हो सकता है।
  • दर्दनाक संवेदनाएं दाईं ओर दिखाई दे सकती हैं, जो पीठ के निचले हिस्से, दाहिने हाथ और स्कैपुला तक फैलती हैं;
  • त्वचा में खुजली;
  • कभी-कभी मतली की भावना होती है, उल्टी होती है, भूख कम लगती है, कुछ स्थितियों में शरीर का तापमान बढ़ जाता है;
  • मलिनकिरण की उपस्थिति;
  • मूत्र का गहरा धुंधलापन;
  • एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में, क्षारीय फॉस्फेट की बढ़ी हुई मात्रा, ट्रांसफ़ेज़ समूह से यकृत एंजाइम निर्धारित किए जाते हैं;
  • मूत्र के विश्लेषण में यूरोबिलिनोजेन की अनुपस्थिति में बिलीरुबिन बड़ी मात्रा में मौजूद होता है।

एलिवेटेड डायरेक्ट बिलीरुबिन से जुड़े रोगों का इलाज कैसे किया जाता है?

पित्त के सही निर्वहन को स्थापित करना आवश्यक है। यह उस कारण को समाप्त करके प्राप्त किया जाता है जो पित्त स्राव और उसके उत्सर्जन की प्रक्रिया में हस्तक्षेप करता है। उपचार रूढ़िवादी (भड़काऊ प्रक्रिया का उन्मूलन) और परिचालन (पत्थरों, अल्सर और ट्यूमर को हटाने, आसंजनों का विच्छेदन) हो सकता है।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन किन रोगों के लिए बढ़ा है?

यदि किसी व्यक्ति में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि हुई है, तो इसके कारण निम्नलिखित हो सकते हैं:

  1. लाल रक्त कोशिकाओं (हेमोलिसिस) के टूटने में वृद्धि, जिसके परिणामस्वरूप मुक्त बिलीरुबिन की उच्च रिहाई होती है।
  2. जिगर के ऊतकों को नुकसान।

बदले में, बढ़ी हुई हेमोलिसिस विभिन्न बीमारियों का परिणाम है। इसमे शामिल है:

  • हेमोलिटिक एनीमिया, जो जन्मजात या जीवन के दौरान प्राप्त किया जा सकता है।
  • विषाक्त पदार्थों के साथ जहर।
  • हेमोलिसिस (मलेरिया) के साथ कुछ संक्रमण
  • लाल रक्त कोशिकाओं को प्रभावित करने वाली ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं।
  • हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं में वंशानुगत दोष।

हेमोलिसिस के कारण अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के उच्च स्तर वाले व्यक्ति में मौजूद लक्षण और प्रयोगशाला संकेत:

  • पीलिया का प्रकट होना, जिसे एडहेपेटिक पीलिया कहा जाता है। इसके साथ की त्वचा में सामान्य पीलापन की पृष्ठभूमि के खिलाफ हल्का पीला रंग होता है।
  • मल अंधेरा है, मल के विश्लेषण में स्टर्कोबिलिन निर्धारित किया जाता है।
  • तिल्ली बढ़ सकती है। बढ़े हुए प्लीहा के कारण कभी-कभी बाईं ओर दर्द होता है।
  • सामान्य रक्त परीक्षण में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी।
  • कुछ स्थितियों में लाल रक्त कोशिकाओं के आकार और आकार में परिवर्तन।
  • रक्त विकारों का पता लगाने के लिए इम्यूनोलॉजिकल परीक्षण।
  • प्लीहा का संभावित इज़ाफ़ा, अल्ट्रासाउंड द्वारा पता लगाया गया।

उन स्थितियों का उपचार जिनमें उच्च अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का पता लगाया जाता है, जिसके कारण हेमोलिसिस हैं:

  • विषाक्त विषाक्तता का उपचार, यदि कोई हो।
  • लाल रक्त कोशिकाओं में दोष के साथ एक बीमारी के मामले में प्लीहा को हटाना।
  • एंजाइम थेरेपी, हार्मोन थेरेपी, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग - ड्रग थेरेपी का चुनाव रोग के कारण पर निर्भर करता है।

जिगर के ऊतकों को नुकसान, रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि के कारण, निम्नलिखित बीमारियों के साथ होता है:

  • वायरल और संक्रामक यकृत रोग (सभी प्रकार के हेपेटाइटिस, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, लेप्टोस्पायरोसिस)।
  • शराब का सेवन।
  • औषधीय जिगर की क्षति।
  • लीवर ट्यूमर (कैंसर), लीवर की सड़न (सिरोसिस)।

रोग के लक्षण और प्रयोगशाला संकेत जिसमें यकृत पैरेन्काइमा ग्रस्त है:

  • पीलिया में त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर एक चमकीले केसरिया पीले रंग का रंग होता है।
  • "मकड़ी की नसों" की उपस्थिति, हथेलियों की लालिमा नोट की जाती है।
  • फीका पड़ा हुआ मल।
  • लीवर अक्सर बड़ा हो जाता है।
  • कुछ दीर्घकालिक रोगों के साथ, पेट और अन्नप्रणाली की वैरिकाज़ नसें, हाइड्रोपेरिटोनियम (पेट की गुहा में मुक्त द्रव) दिखाई देती हैं।
  • दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द।
  • प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष रूप से बिलीरुबिन दोनों में वृद्धि होती है, यकृत एंजाइम की सामग्री बढ़ जाती है।
  • मल के विश्लेषण में, स्टर्कोबिलिन की सामग्री कम हो जाती है।
  • पेशाब का रंग गहरा होता है, उसमें बिलीरुबिन की मात्रा बढ़ जाती है।

उन स्थितियों का उपचार जिनमें यकृत ऊतक क्षति के कारण अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन बढ़ जाता है:

  • थेरेपी को रोग के कारण के लिए निर्देशित किया जाना चाहिए (एंटीवायरल, एंटीबायोटिक्स)
  • सहवर्ती लक्षणों का उपचार, विरोधी भड़काऊ चिकित्सा।
  • आहार, शराब बंद करना।


डॉक्टर अक्सर एक बिलीरुबिन परीक्षण लिखते हैं। यह वयस्कों और बच्चों दोनों को प्रभावित कर सकता है।

बिलीरुबिन के स्तर के लिए रक्त लेने के संकेत:

  • जैव रासायनिक रक्त परीक्षण सहित निवारक परीक्षाएं और परीक्षाएं;
  • कई दैहिक रोगों (मुख्य रूप से जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग, विषाक्तता, रक्त रोग, रसौली और अन्य स्थितियों) के इनपेशेंट और आउट पेशेंट उपचार के दौरान;
  • कुछ दवाएं (एंटीकॉन्वेलेंट्स, कुछ हार्मोनल ड्रग्स, एंटीबायोटिक्स, और अन्य) लेते समय रक्त जैव रासायनिक मापदंडों की निगरानी करते समय;
  • प्रसवपूर्व क्लिनिक में गर्भवती महिलाओं का अवलोकन करते समय;
  • प्रसूति अस्पताल में नवजात शिशुओं को देखते समय और घर से छुट्टी मिलने के बाद।
  • विभिन्न रोग स्थितियों के विभेदक निदान के दौरान।

रक्त में बिलीरुबिन का निर्धारण करने के कुछ सामान्य तरीके हैं:

  • रक्त में बिलीरुबिन का निर्धारण करने की पहली विधि वैन डेन बर्ग विधि है।

एर्लिच के अभिकर्मक का उपयोग किया जाता है, जो बिलीरुबिन के साथ रासायनिक रूप से प्रतिक्रिया करता है। इस मामले में, एक पदार्थ बनता है एज़ोबिलीरुबिन। यदि परिणाम सकारात्मक है, तो घोल गुलाबी हो जाता है। धुंधला होने की तीव्रता के आधार पर, रक्त में बिलीरुबिन का स्तर निर्धारित किया जाता है। तीव्रता एक वर्णमापी का उपयोग करके निर्धारित की जाती है। बिलीरुबिन अंशों को उसी विधि का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है।

  • दूसरी विधि एंड्रासिक-ग्रॉफ विधि है।

प्रतिक्रिया में प्रयुक्त अभिकर्मक में डायज़ोटाइज़्ड सल्फ़ानिलिक एसिड होता है। बिलीरुबिन के साथ संयोजन में, यह एज़ो रंगद्रव्य बनाता है। फिर, एक वर्णमापी का उपयोग करके, बिलीरुबिन की मात्रा, कुल और व्यक्तिगत अंश दोनों, निर्धारित की जाती है।

  • मूत्र में बिलीरुबिन का पता लगाने के लिए हैरिसन प्रतिक्रिया का उपयोग किया जाता है।

बेरियम क्लोराइड मूत्र में डाला जाता है और फ़िल्टर किया जाता है। एक अवक्षेप तब बनता है। इसमें Fouche का अभिकर्मक मिलाया जाता है। यदि घोल नीला या हरा हो जाता है, तो यह मूत्र में बिलीरुबिन की उपस्थिति को इंगित करता है।

रक्त परीक्षण नियम

बिलीरुबिन के विश्लेषण को यथासंभव विश्वसनीय बनाने के लिए, निम्नलिखित नियमों का पालन किया जाना चाहिए:

  • रक्तदान खाली पेट करें, खासकर सुबह के समय। संकेत के अनुसार, भोजन के सेवन की परवाह किए बिना, नवजात बच्चे चौबीसों घंटे बिलीरुबिन के लिए रक्त लेते हैं।
  • परीक्षण से लगभग एक दिन पहले, आपको वसायुक्त खाद्य पदार्थ, मिठाई, मजबूत चाय, मादक पेय, कॉफी नहीं खानी चाहिए।
  • सभी दवाएं लेने के बारे में अपने डॉक्टर को चेतावनी दें। शायद वह परीक्षण करने से पहले कुछ दवाओं को रद्द कर देगा।
  • परीक्षण से दो घंटे पहले धूम्रपान करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।

एक नर्स बिलीरुबिन के लिए रक्त को एक विशेष ट्यूब में ले जाती है। वयस्कों में, इसका स्तर शिरापरक रक्त में निर्धारित होता है, नवजात शिशुओं में, कभी-कभी केशिका रक्त (एक उंगली से) लिया जाता है। नवजात शिशुओं से रक्त लेने के लिए हाथ के पिछले हिस्से की नसें और सिर की सतही नसें सबसे सुविधाजनक होती हैं। कभी-कभी शिरापरक कैथेटर से विश्लेषण के लिए रक्त खींचा जाता है।

बिलीरुबिन के लिए रक्त का परीक्षण करते समय, विभिन्न प्रयोगशालाओं में इसकी दर भिन्न हो सकती है। अनुमेय मूल्यों में उतार-चढ़ाव 10 से 15% तक है। यह कुछ प्रयोगशालाओं में विभिन्न अभिकर्मकों के कारण है।


रक्त में बिलीरुबिन का स्तर दिन में भी बदल सकता है। बिलीरुबिन की सामग्री में अधिक महत्वपूर्ण परिवर्तन निम्नलिखित स्थितियों में होते हैं:

  • कॉफी पी रहे है;
  • कुछ दवाएं लेना (कैफीन युक्त दवाएं, एस्पिरिन, हेपरिन, वारफारिन और अन्य थक्कारोधी, कोलेरेटिक दवाएं, दवाएं, तपेदिक के उपचार के लिए दवाएं, यकृत को प्रभावित करने वाली दवाएं, आदि);
  • लंबे समय तक भूख लगना, कुछ आहारों का पालन, गर्भावस्था के दौरान विषाक्तता।

यदि डॉक्टर या रोगी को विश्लेषण की विश्वसनीयता पर संदेह है, तो आपको सभी नियमों का पालन करते हुए इसे दूसरे दिन फिर से लेना चाहिए।

रक्त में बिलीरुबिन के स्तर का निर्धारण यकृत और पित्त नलिकाओं के साथ-साथ एनीमिया (एनीमिया) के कामकाज के उल्लंघन का पता लगाने पर किया जाता है। बिलीरुबिन का एक उच्च स्तर एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​संकेतक है जो कई गंभीर विकृतियों को इंगित करता है। इसके अलावा, इनमें से प्रत्येक विकृति के लिए उपचार के कुछ तरीकों के चयन की आवश्यकता होती है। न केवल किसी बीमारी की उपस्थिति को स्थापित करना महत्वपूर्ण है, बल्कि इसे जल्द से जल्द अलग करना भी महत्वपूर्ण है। परिणाम का पूर्वानुमान काफी हद तक इस बात पर निर्भर करता है कि सही निदान कितनी जल्दी किया गया था।

सबसे पहले आपको यह समझने की जरूरत है कि बिलीरुबिन क्या है और यह कहां से आता है?

बिलीरुबिन एक पीले-भूरे रंग का वर्णक है जो हीम (एरिथ्रोसाइट्स, मायोग्लोबिन और साइटोक्रोम में हीमोग्लोबिन) युक्त प्रोटीन के टूटने के परिणामस्वरूप बनता है। वर्णक पित्त, मूत्र और मल को इसी रंग में दाग देता है।

बिलीरुबिन के कार्यों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। मुख्य परिकल्पना के संस्करण के अनुसार, यह एक शक्तिशाली एंटीऑक्सीडेंट के रूप में कार्य करता है। इसकी भूमिका ऑक्सीकरण प्रक्रिया के निषेध के लिए कम हो जाती है, जिससे भोजन के साथ शरीर में प्रवेश करने वाले प्राकृतिक मानव अपशिष्ट उत्पाद और पोषक तत्व उजागर होते हैं। यह माना जाता है कि एंटीऑक्सिडेंट सेल नवीकरण प्रक्रियाओं को सक्रिय करके उम्र बढ़ने की प्रक्रिया को धीमा करने में सक्षम हैं।

कुल वर्णक अंश प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में विभाजित है। रक्त में एक अप्रत्यक्ष अंश (96% तक) का प्रभुत्व होता है - साधारण प्रोटीन अणुओं (एल्ब्यूमिन) के साथ संयुक्त रोम्बिक क्रिस्टल। जिगर में चीनी युक्त पदार्थों (ग्लुकुरोनिक एसिड) को जोड़ने के मामले में, प्रत्यक्ष (बाध्य) बिलीरुबिन बनता है, इसकी एकाग्रता सामान्य रूप से कुल अंश के 4% से अधिक नहीं होती है। बिलीरुबिन का प्रत्यक्ष रूप, अप्रत्यक्ष अंश के विपरीत, पानी में घुलनशील होता है और गुर्दे द्वारा छानने के बाद मूत्र में उत्सर्जित किया जा सकता है।

वयस्कों में बिलीरुबिन का मानदंड बच्चों से काफी भिन्न होता है, इसलिए परीक्षण के परिणामों की व्याख्या करते समय उम्र को ध्यान में रखना बेहद जरूरी है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि बिलीरुबिन के सामान्य स्तर के संकेतकों का मूल्य दोनों लिंगों के रोगियों के लिए समान है।

अप्रत्यक्ष अंश का मूल्य कुल बिलीरुबिन सामग्री से प्रत्यक्ष अंश के मूल्य को घटाकर गणना द्वारा निर्धारित किया जाता है।

बिलीरुबिन चयापचय के मुख्य चरण

रेटिकुलोएन्डोथेलियल ऊतक की कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन बिलीरुबिन में टूट जाता है। प्रक्रिया को नेत्रहीन रूप से देखा जा सकता है जब चमड़े के नीचे के घावों (चोट) की छाया बदल जाती है। 4 दिनों तक, प्रभावित क्षेत्र में बैंगनी-नीला या गहरा नीला रंग होता है। 4-7 दिनों के बाद, चोट के स्थान पर बिलीवरडीन और ग्रीन वर्डोग्लोबिन बनते हैं। 4 सप्ताह के बाद, बिलीरुबिन के संश्लेषण के कारण खरोंच एक गंदे पीले रंग का हो जाता है।

हीमोग्लोबिन (अप्रत्यक्ष अंश) के टूटने वाले उत्पाद मानव प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करते हैं। आगे के चयापचय को यकृत में महसूस किया जाता है और इसमें 3 चरण होते हैं:

  • यकृत पैरेन्काइमा की उपकला कोशिकाओं द्वारा अप्रत्यक्ष अंश के रक्त से अवशोषण;
  • सेल के एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम (ईपीएस) में चीनी युक्त पदार्थों के साथ अप्रत्यक्ष अंश का बंधन;
  • ईपीएस से पित्त में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन की रिहाई।

यह ध्यान दिया जाता है कि अप्रत्यक्ष अंश की उच्च सांद्रता में विषाक्त गुण होते हैं।

कार्बनिक यौगिकों के लिए उच्च स्तर की आत्मीयता के कारण, अप्रत्यक्ष अंश कोशिका झिल्ली के लिपिड घटक में घुलने में सक्षम है। कोशिका में प्रवेश करने के बाद, इसे माइटोकॉन्ड्रिया में पेश किया जाता है, जिससे श्वसन और ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण की प्रक्रिया बाधित होती है। इसके अलावा, कोशिका झिल्ली में पेप्टाइड अणुओं और आयन परिवहन के सामान्य जैवसंश्लेषण की विफलता है। इस तरह के उल्लंघन मानव तंत्रिका तंत्र की स्थिति को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं, जिससे न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का विकास होता है।

अप्रत्यक्ष अंश तंत्रिका और संचार प्रणालियों के बीच रक्त-मस्तिष्क की बाधा को भेदने में सक्षम है, जिससे कार्बनिक मस्तिष्क क्षति होती है। इस तरह की गंभीर विकृति अप्रत्यक्ष अंश को प्रत्यक्ष में बदलने की प्रक्रिया के सामान्य पाठ्यक्रम के महत्व की व्याख्या करती है।

बढ़े हुए बिलीरुबिन के लक्षण

लक्षणों की गंभीरता सीधे रक्त में कुल बिलीरुबिन में वृद्धि की डिग्री पर निर्भर करती है। प्रारंभिक चरण में बढ़े हुए बिलीरुबिन के साथ नैदानिक ​​​​तस्वीर आंखों के श्वेतपटल (पीलिया) की एक प्रतिष्ठित छाया की उपस्थिति की विशेषता है। इसके बाद, लक्षण मौखिक गुहा में फैलता है, और वर्णक की मात्रा में महत्वपूर्ण वृद्धि के साथ - पूरे चेहरे, पैरों, हथेलियों और शरीर के विभिन्न हिस्सों में। अक्सर, प्रभावित क्षेत्र में बहुत खुजली होती है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इसी तरह की तस्वीर भी कैरोटीन चयापचय के उल्लंघन और सब्जियों (टमाटर, गाजर) की अत्यधिक खपत की विशेषता है। हालांकि, इस मामले में, आंखों के गोरे दाग नहीं होते हैं।

अक्सर, ऊंचा बिलीरुबिन दाहिनी ओर हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द और भारीपन का कारण होता है, मल और मूत्र के रंग में परिवर्तन होता है।

विश्लेषण के लिए एक रेफरल एक सामान्य चिकित्सक, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, हेमेटोलॉजिस्ट, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट या संक्रामक रोग विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित किया जा सकता है। नियुक्ति के लिए संकेत:

  • जिगर और पित्त नली विकृति का संदेह;
  • पीलिया के साथ शिशुओं की जांच करने की आवश्यकता;
  • वयस्कों में पीलिया;
  • गिल्बर्ट का वंशानुगत पीलिया (सिंड्रोम);
  • हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण;
  • शराब का दुरुपयोग करने वाले रोगियों का निदान;
  • हेपेटोटॉक्सिक या हेमोलिटिक गुणों वाली दवाओं के दुष्प्रभावों का शीघ्र पता लगाने की आवश्यकता;
  • क्रोनिक हेपेटाइटिस का इतिहास;
  • यकृत विकृति (सिरोसिस, यकृत की विफलता, पित्त नलिकाओं में पथरी)।

कुल बिलीरुबिन बढ़ा हुआ है - एक वयस्क में इसका क्या मतलब है कि कैसे इलाज किया जाए?

यदि प्रत्यक्ष बिलीरुबिन थोड़ा बढ़ा हुआ है (5 μmol / l से अधिक नहीं), तो परिणाम को प्रभावित करने वाले आंतरिक और बाहरी कारकों को बाहर करने के लिए 3-5 दिनों के बाद एक पुन: परीक्षा निर्धारित की जाती है। उदाहरण के लिए, सभी प्रयोगशाला रक्त मापदंडों में दैनिक उतार-चढ़ाव या जैव सामग्री के संग्रह की तैयारी के लिए नियमों के विषय की उपेक्षा।

तो, रक्त में बिलीरुबिन - 3 को निचले हिस्से में एक मामूली विचलन माना जाता है, जो हाल ही में शराब, बड़ी मात्रा में कॉफी या ड्रग्स के उपयोग के कारण हो सकता है।

किसी भी पैथोलॉजी का इलाज डॉक्टर का काम है। स्व-निदान और चिकित्सा पद्धतियों के स्वतंत्र विकल्प से रोग की स्थिति बिगड़ सकती है, घातक परिणाम तक।

कुल बिलीरुबिन के ऊंचे होने के कारण अलग-अलग और हमेशा पैथोलॉजिकल होते हैं। विभेदक निदान में विशेष महत्व यह है कि कौन सा अंश आदर्श से अधिक है।

यदि किसी वयस्क ने प्रत्यक्ष बिलीरुबिन बढ़ा दिया है तो इसका क्या अर्थ है?

मुख्य रूप से प्रत्यक्ष अंश के कारण रक्त में कुल बिलीरुबिन के मूल्य में वृद्धि के कारणों में शामिल हैं:

  • कोलिडोकोलिथियसिस- एक रोग संबंधी स्थिति जो पित्त पथरी रोग के साथ होती है। यह पत्थरों के निर्माण के रूप में प्रकट होता है जो पित्त नलिकाओं के लुमेन को अवरुद्ध करता है। जल्दी पता लगाने का महत्व अक्सर जटिलताओं के कारण होता है। पर्याप्त उपचार की कमी सिरोसिस, अग्नाशयशोथ या अग्नाशयी परिगलन के विकास में योगदान करती है। उपचार का पसंदीदा तरीका एंडोस्कोपिक या लिपोस्कोपिक स्टोन रिमूवल है। 25% मामलों में 5 साल के भीतर रिलैप्स। पित्ताशय की थैली को हटाने के साथ पुन: संचालन होता है;
  • हेपेटाइटस सी- एक संक्रामक रोग जो यकृत की सूजन को भड़काता है। आंकड़ों के अनुसार, 150 मिलियन लोग हेपेटाइटिस सी वायरस से संक्रमित हैं। उन्हें "स्नेह हत्यारा" कहा जाता है क्योंकि रोगी को लंबे समय तक संक्रमण के बारे में पता नहीं चल सकता है। रोगी गंभीर रोग संकेतों के बिना 40 साल तक जीवित रह सकता है। रोग का निदान सहवर्ती रोगों की उपस्थिति पर निर्भर करता है। इस प्रकार, एचआईवी पॉजिटिव स्थिति सिरोसिस या यकृत कैंसर के विकास के जोखिम को काफी बढ़ा देती है;
  • प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस- एक दुर्लभ विकृति जिसमें पित्त नलिकाओं के ऊतक सूजन हो जाते हैं और बढ़ते हैं। परिणाम - पित्त सिरोसिस, बिगड़ा हुआ प्रतिरक्षा विनियमन के साथ। इस मामले में, प्रतिरक्षा प्रणाली पित्त नलिकाओं की अपनी सामान्य कोशिकाओं को नष्ट करना शुरू कर देती है, उन्हें आनुवंशिक रूप से विदेशी सामग्री (एंटीजन) के रूप में मानती है;
  • अग्न्याशय में घातक नवोप्लाज्म;
  • डाबिन-जॉनसन सिंड्रोम- यकृत कोशिकाओं से बंधित अंश के विमोचन की प्रक्रिया में व्यवधान न होने के परिणामस्वरूप विपरीत दिशा में इसकी असामान्य गति होती है। दूसरे शब्दों में, बिलीरुबिन यकृत से नहीं निकलता है, बल्कि, इसके विपरीत, पित्त नलिकाओं से इसमें आता है। पैथोलॉजी प्रकृति में अनुवांशिक है और स्वयं को पुरानी पीलिया के रूप में प्रकट करती है। रोग का पूर्वानुमान अत्यंत अनुकूल है, क्योंकि यह किसी भी तरह से जीवन प्रत्याशा को प्रभावित नहीं करता है;
  • रोटर सिंड्रोम- पिछली बीमारी के समान है, हालांकि, इसकी गंभीरता की कम स्पष्ट डिग्री है;
  • शराबी जिगर की क्षति- शराब और इसके क्षय उत्पादों के साथ लंबे समय तक (10 वर्ष से अधिक) नशा के कारण यकृत कोशिकाओं के सामान्य कामकाज में व्यवधान। संभावित परिणाम: शराबी हेपेटाइटिस, सिरोसिस, कैंसर और फैटी लीवर।

अप्रत्यक्ष अंश के कारण कुल बिलीरुबिन में वृद्धि

रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के उच्च स्तर के साथ होने वाली बीमारियों की सूची:

रक्त में कुल बिलीरुबिन में वृद्धि के कारण, जबकि प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष अंशों में समान अनुपात में वृद्धि होती है:

  • वायरल या विषाक्त (शराब या ड्रग्स) प्रकृति का हेपेटाइटिस;
  • लीवर सिरोसिस;
  • दाद सिंप्लेक्स वायरस टाइप 4 के साथ संक्रमण, जो शरीर के तापमान में वृद्धि, यकृत और प्लीहा को नुकसान, साथ ही रक्त की सेलुलर संरचना में परिवर्तन की विशेषता है;
  • एक टैपवार्म (इचिनोकोकोसिस) के साथ जिगर की क्षति। एक बार जिगर में, लार्वा बुलबुले के रूप में इचिनोकोकल सिस्ट बनाने लगते हैं, जो 20 सेमी तक आकार तक पहुंचते हैं। सिस्ट की धीमी वृद्धि से पहले संक्रमण का पता लगाना मुश्किल हो जाता है, और यदि वे टूट जाते हैं, तो लार्वा पूरे शरीर में फैल जाता है;
  • यकृत फोड़ा - अंग में मवाद के साथ एक गुहा का निर्माण, एपेंडिसाइटिस, कोलेलिथियसिस या सेप्सिस का परिणाम है। 90% मामलों में, उपचार के लिए एक सक्षम दृष्टिकोण के साथ, पूर्ण वसूली प्राप्त की जा सकती है।

उपसंहार

यह ध्यान दिया जाना चाहिए:

  • पैथोलॉजी की गंभीरता और बिलीरुबिन के मूल्य में वृद्धि के बीच कोई सीधा संबंध नहीं पाया गया;
  • किसी भी बिलीरुबिन अंश में वृद्धि हमेशा विकृति का संकेत है और निदान के तत्काल स्पष्टीकरण की आवश्यकता है। अल्ट्रासाउंड विधियों और अतिरिक्त विश्लेषणों का उपयोग करके रोगी को एक व्यापक परीक्षा सौंपी जाती है;
  • बायोमटेरियल की डिलीवरी के लिए ठीक से तैयारी करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि कई कारक परिणामों की सटीकता को विकृत करते हैं। तो, अध्ययन से 1 दिन पहले, एक अंतःशिरा विपरीत एजेंट की शुरूआत नहीं की जानी चाहिए। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि यूवी और वसायुक्त खाद्य पदार्थ रक्त में बिलीरुबिन की एकाग्रता को कम करते हैं। और शारीरिक या भावनात्मक अधिभार, साथ ही निकोटीन, वृद्धि की ओर ले जाता है। कम से कम 3 दिन पहले, आपको किसी भी दवा का उपयोग बंद करने की आवश्यकता है, क्योंकि उनमें से कई का बिलीरुबिन के चयापचय पर सीधा प्रभाव पड़ता है।

हम जैव रासायनिक रक्त परीक्षण के रूप में इस तरह के एक संकेतक को बिलीरुबिन के रूप में देख सकते हैं। यह समझने से पहले कि इसका सीरम स्तर क्यों बदला जाता है, यह समझना आवश्यक है कि बिलीरुबिन क्या है और यह कैसे बनता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि केवल उन लक्षणों में से एक है जो किसी बीमारी की उपस्थिति का संकेत देते हैं, इसलिए, केवल इसके उपचार के साथ, यह प्रयोगशाला संकेतक सामान्य हो सकता है।

बिलीरुबिन कैसे बनता है?

बिलीरुबिन एक पित्त वर्णक है जो हीमोग्लोबिन के टूटने के दौरान बनता है और रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है। नीचे हम विचार करेंगे कि यह किन प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप बनता है और यह किन रूपों में मौजूद है।

क्षति के परिणामस्वरूप या उनके जीवन चक्र के अंत में, प्लीहा में एरिथ्रोसाइट्स नष्ट हो जाते हैं, उनमें से हीमोग्लोबिन निकलता है, जो बाद में हीम अणुओं (एक लौह युक्त यौगिक) और हीमोग्लोबिन श्रृंखला में टूट जाता है। इसके बाद, एंजाइम की क्रिया के तहत हीम बिलीरुबिन में परिवर्तित हो जाता है। इस बिलीरुबिन को अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन कहा जाता है, यह पानी में अघुलनशील और शरीर के लिए विषाक्त है। इसलिए, यह रक्त प्रोटीन (एल्ब्यूमिन) से बांधता है और यकृत में ले जाया जाता है, जहां इसे आगे चयापचय किया जाता है।

जिगर में, कुछ एंजाइमों की कार्रवाई के तहत, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन ग्लुकुरोनिक एसिड से बांधता है, जिसके परिणामस्वरूप पानी में घुलनशील प्रत्यक्ष (बाध्य) बिलीरुबिन का निर्माण होता है, जो शरीर के लिए हानिरहित है। इसके अलावा, पित्त में पहले से ही गैर-विषाक्त बिलीरुबिन छोटी आंत में प्रवेश करता है, जहां, कई और परिवर्तनों के बाद, यह स्टर्कोबिलिन में बदल जाता है और मल में उत्सर्जित होता है (वैसे, यह पदार्थ है जो विशेषता को गहरा भूरा रंग देता है) . स्टर्कोबिलिनोजेन का एक छोटा सा हिस्सा (एक पदार्थ जिससे ऑक्सीकरण के दौरान आंत में स्टर्कोबिलिन बनता है) वापस रक्त में अवशोषित हो जाता है और मूत्र में उत्सर्जित हो जाता है।

बिलीरुबिन चयापचय एक जटिल रासायनिक प्रक्रिया है जो हमारे शरीर में लगातार होती रहती है, यदि किसी भी स्तर पर इसका उल्लंघन होता है, तो रक्त सीरम में इस पदार्थ के स्तर में परिवर्तन दिखाई देता है। इसलिए, बिलीरुबिन एक साथ कई शरीर प्रणालियों के काम का एक महत्वपूर्ण संकेतक है।

रक्त में बिलीरुबिन की सामग्री के मानदंड

एक स्वस्थ व्यक्ति में, रक्त में कुल बिलीरुबिन की सांद्रता 8.5 से 20.5 μmol / L तक होती है, जबकि अप्रत्यक्ष (अनबाउंड) बिलीरुबिन का स्तर सामान्य रूप से 17.1 μmol / L से अधिक नहीं होना चाहिए, और प्रत्यक्ष (बाध्य) - 4.3 μmol / L .

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि परीक्षण के परिणामों की विश्वसनीयता के लिए, बिलीरुबिन के लिए रक्त सुबह खाली पेट दान किया जाना चाहिए।

रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि के कारण

चूंकि इस यौगिक के चयापचय में कई मुख्य चरण होते हैं, इसलिए इसके स्तर में वृद्धि उनमें से एक या अधिक के उल्लंघन से जुड़ी हो सकती है। कई मुख्य कारण हैं:

  • लाल रक्त कोशिकाओं का त्वरित क्षय,
  • जिगर में बिलीरुबिन के चयापचय का उल्लंघन,
  • पित्त के बहिर्वाह में रुकावट के कारण इसके उत्सर्जन का उल्लंघन।

किस प्रक्रिया में गड़बड़ी है, इसके आधार पर रक्त में बिलीरुबिन अंशों में से एक में वृद्धि देखी जा सकती है।

हेमोलिटिक एनीमिया

लाल रक्त कोशिकाओं के त्वरित या बढ़े हुए टूटने से हीम की सामग्री में वृद्धि होती है, और तदनुसार, रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन। जिगर इतनी बड़ी मात्रा में विषाक्त अनबाउंड बिलीरुबिन को बेअसर नहीं कर सकता है, इसलिए, रक्त में इसके अप्रत्यक्ष अंश के स्तर में वृद्धि देखी जाती है।

इस स्थिति का मुख्य कारण हेमोलिटिक एनीमिया है। यह रोगों का एक बड़ा समूह है जिसमें एरिथ्रोसाइट्स का जीवन चक्र बाधित होता है। हेमोलिटिक एनीमिया के दो बड़े समूह हैं: अधिग्रहित और जन्मजात (वंशानुगत)। ज्यादातर मामलों में पहला समूह बाहरी कारकों के शरीर पर प्रभाव से जुड़ा होता है, जिसके परिणामस्वरूप एरिथ्रोसाइट्स (कुछ रोग, जैसे मलेरिया, विकिरण, विषाक्त पदार्थ, दवाएं, एंटीबॉडी, आदि) का टूटना बढ़ जाता है। दूसरा समूह एरिथ्रोसाइट झिल्ली (मिन्कोव्स्की - शॉफर्ड रोग, वंशानुगत स्टामाटोसाइटोसिस और ओवलोसाइटोसिस) में जन्मजात आनुवंशिक दोषों की उपस्थिति या उनमें बिगड़ा हुआ एंजाइम गतिविधि के साथ जुड़ा हुआ है।

निम्नलिखित लक्षण हेमोलिटिक एनीमिया के विकास का संकेत दे सकते हैं:

  • त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली और श्वेतपटल के icterus (पीलिया);
  • बेचैनी, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन के कारण;
  • कभी-कभी यकृत बढ़ जाता है;
  • लंबे समय तक सबफ़ेब्राइल बुखार;
  • थकान में वृद्धि, चक्कर आना, सिरदर्द;
  • क्षिप्रहृदयता;
  • जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया वाले बच्चों में मंद शारीरिक विकास और चेहरे की खोपड़ी की खराब संरचना।

जिगर की बीमारी

शराब के घाव और अन्य पुराने यकृत रोग बिलीरुबिन चयापचय में व्यवधान पैदा करते हैं।

यकृत विकृति (वायरल हेपेटाइटिस, मादक डिस्ट्रोफी, सिरोसिस और यकृत कैंसर) के साथ, बिलीरुबिन के चयापचय का उल्लंघन और, परिणामस्वरूप, रक्त में इसके स्तर में परिवर्तन हो सकता है। अलग से, गिल्बर्ट सिंड्रोम का उल्लेख किया जाना चाहिए - यह एक जन्मजात बीमारी है जो एंजाइम ग्लुकुरोनील ट्रांसफरेज की कमी के कारण होती है, जो सीधे बिलीरुबिन के चयापचय में शामिल होती है।

रक्त परीक्षण के परिणामों में, अप्रत्यक्ष अंश के कारण कुल बिलीरुबिन बढ़ जाता है। यह सूचक यकृत रोग के निदान में सबसे महत्वपूर्ण में से एक है।

  • जिगर का इज़ाफ़ा, जिसके परिणामस्वरूप सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन होता है;
  • मुंह में कड़वा स्वाद, डकार, मतली और खाने के बाद भी उल्टी (विशेष रूप से वसायुक्त, तला हुआ);
  • त्वचा और श्वेतपटल का पीलिया;
  • त्वचा में खुजली;
  • शरीर के तापमान में वृद्धि;
  • कमजोरी, प्रदर्शन में गिरावट;
  • गहरे रंग का मूत्र, गहरे बियर के रंग का मूत्र;
  • मल का हल्का या पूर्ण मलिनकिरण।


पित्त के बहिर्वाह का उल्लंघन

पित्ताशय की थैली और पित्त पथ (ट्यूमर, आदि) के रोगों के साथ, रक्त में बिलीरुबिन का स्तर भी बढ़ सकता है। लेकिन रक्त और यकृत के रोगों के विपरीत, इस स्थिति में, प्रत्यक्ष (बाध्य) बिलीरुबिन की मात्रा बढ़ जाती है, जो पहले से ही यकृत द्वारा हानिरहित प्रदान की जाती है।

पित्त प्रणाली के रोगों के साथ, रोगी आमतौर पर निम्नलिखित लक्षण प्रदर्शित करता है:

  • त्वचा और श्वेतपटल का पीलापन;
  • त्वचा में खुजली;
  • सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द (बहुत तीव्र);
  • सूजन, असामान्य मल (दस्त या कब्ज);
  • मल का मलिनकिरण और मूत्र का काला पड़ना।

नवजात शिशुओं में बढ़ा हुआ बिलीरुबिन

कई युवा माताएँ इस बात में रुचि रखती हैं कि प्रसूति अस्पताल में उनके नवजात बच्चे परीक्षण के लिए रक्त क्यों लेते हैं। इनमें से एक परीक्षण बिलीरुबिन के स्तर को निर्धारित करने के लिए आवश्यक है। जन्म के बाद 3-4 वें दिन, एक पूर्ण-अवधि के बच्चे के रक्त में इस पदार्थ की एकाग्रता सामान्य रूप से 256 μmol / l तक होती है (समय से पहले के बच्चों के साथ-साथ जुड़वा बच्चों में, यह आंकड़ा थोड़ा कम हो सकता है - तक 171 μmol / एल)। इस तरह की उच्च संख्या, निश्चित रूप से एक युवा मां को डराती है, लेकिन ज्यादातर मामलों में चिंता का कोई कारण नहीं है।

नवजात शिशुओं में, रक्त में बिलीरुबिन हमेशा ऊंचा होता है। यह इस तथ्य के कारण है कि अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स में निहित विशेष भ्रूण हीमोग्लोबिन बच्चे के जन्म के बाद टूटने लगता है। इससे रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि होती है और नवजात पीलिया का विकास होता है, जिसे शारीरिक माना जाता है और बच्चे के जीवन के 2-3 सप्ताह के अंत तक अपने आप दूर हो जाता है।

लेकिन कभी-कभी नवजात शिशुओं की हेमोलिटिक बीमारी विकसित हो सकती है, उदाहरण के लिए, मां और बच्चे के रक्त के बीच आरएच-संघर्ष के मामले में, इसलिए, नकारात्मक आरएच कारक वाली माताओं से पैदा हुए बच्चे हमेशा गर्भनाल से विश्लेषण के लिए रक्त लेते हैं। . यदि नवजात शिशु में पीलिया बहुत स्पष्ट है और डॉक्टरों को सतर्क करता है, तो एक नस से जैव रासायनिक रक्त परीक्षण की आवश्यकता हो सकती है।

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यदि पित्त पथ से पित्त का बहिर्वाह बाधित होता है, तो रक्त में प्रत्यक्ष (बाध्य) बिलीरुबिन की सांद्रता बढ़ जाती है।

यदि रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि के बाहरी लक्षण दिखाई देते हैं - त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन, मल या मूत्र के रंग में परिवर्तन, त्वचा की खुजली, हाइपोकॉन्ड्रिया में दर्द - आपको एक चिकित्सक या गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट से परामर्श करना चाहिए। यदि, निदान के बाद, यह स्थापित किया जाता है कि स्थिति का कारण रक्त रोग और एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस है, तो रोगी को हेमेटोलॉजिस्ट के पास भेजा जाएगा। यदि मामला यकृत की विकृति में ही है, तो इसका उपचार एक हेपेटोलॉजिस्ट, ऑन्कोलॉजिस्ट, संक्रामक रोग विशेषज्ञ (वायरल हेपेटाइटिस) द्वारा किया जाता है। प्रतिरोधी पीलिया में अक्सर सर्जरी की आवश्यकता होती है, जैसे पित्ताशय की थैली से पथरी निकालना।

शायद, यदि सभी नहीं, तो हम में से अधिकांश ने बिलीरुबिन जैसे संकेतक के बारे में सुना है। बहुत से लोग जानते हैं कि रक्त सीरम में इसकी सामग्री में वृद्धि विभिन्न यकृत रोगों के साथ होती है, नवजात शिशुओं में देखी जा सकती है, और इसके चयापचय संबंधी विकारों का मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति पीलिया है। बिलीरुबिन में वृद्धि के कारण क्या हैं, इन विकारों के तंत्र और परिणाम क्या हैं? इस पर हमारे लेख में चर्चा की जाएगी।

बिलीरुबिन क्या है?

बिलीरुबिन तथाकथित हीमोग्लोबिनोजेनिक पिगमेंट से संबंधित है। इसकी मुख्य मात्रा (लगभग 85%) पुराने, घिसे-पिटे एरिथ्रोसाइट्स के शारीरिक क्षय के दौरान बनती है। बाकी, एक छोटा हिस्सा, अन्य हीम युक्त पदार्थों के विनाश के दौरान प्रकट होता है - साइटोक्रोमेस, मायोग्लोबिन।

लाल रक्त कोशिकाओं का टूटना मुख्य रूप से यकृत, प्लीहा और अस्थि मज्जा में भी होता है। प्रति दिन शरीर में लगभग 1% एरिथ्रोसाइट्स नष्ट हो जाते हैं, और उनमें निहित हीमोग्लोबिन से 300 मिलीग्राम तक बिलीरुबिन बनता है। यह वर्णक रक्त में पाया जाता है और सामान्य है, लेकिन इसकी मात्रा अधिकतम अनुमेय मूल्यों से अधिक नहीं होनी चाहिए।

आज तक, संरचना की विशेषताओं, चयापचय, साथ ही बिलीरुबिन के चयापचय में गड़बड़ी के कारणों का अध्ययन किया गया है और काफी अच्छी तरह से वर्णित किया गया है। जब पीलिया प्रकट होता है, और यह हाइपरबिलीरुबिनेमिया का मुख्य लक्षण है, तो ज्यादातर मामलों में निदान महत्वपूर्ण कठिनाइयों को प्रस्तुत नहीं करता है (देखें, पीलिया के साथ रोग)।

बिलीरुबिन चयापचय के मुख्य चरण

तो, एरिथ्रोसाइट्स के विनाश के दौरान, बिलीरुबिन का गठन किया गया था, जो एक जहरीला और पानी में अघुलनशील यौगिक है। इसका आगे का परिवर्तन कई चरणों में होता है:

  • रक्त प्रवाह के साथ, बिलीरुबिन को यकृत में स्थानांतरित किया जाता है - इसके लिए एक वाहक की आवश्यकता होती है, जिसकी भूमिका में एल्ब्यूमिन प्रोटीन होता है, जो रक्त प्लाज्मा में विषाक्त बिलीरुबिन को जल्दी और मजबूती से बांधता है। ऐसा प्रोटीन-बिलीरुबिन कॉम्प्लेक्स गुर्दे के फिल्टर में प्रवेश करने में सक्षम नहीं है, और इसलिए मूत्र में प्रवेश नहीं करता है;
  • हेपेटोसाइट झिल्ली की सतह पर एल्ब्यूमिन से अलग होने के बाद यकृत कोशिका में बिलीरुबिन का प्रवेश और एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम की झिल्लियों के माध्यम से आगे परिवहन;
  • एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम में ग्लुकुरोनिक एसिड के साथ बिलीरुबिन का संयुग्मन (बाध्यकारी) और बिलीरुबिन-डिग्लुकुरोनाइड का निर्माण। यह इस बाध्य अवस्था में है कि बिलीरुबिन पानी में घुलनशील हो जाता है और इस प्रकार, शरीर से पित्त और मूत्र के साथ उत्सर्जित हो सकता है;
  • पित्त के साथ उत्सर्जन (उत्सर्जन) बिलीरुबिन के आदान-प्रदान का अंतिम चरण है, जो आंत में यूरोबिलिनोजेन्स में परिवर्तित हो जाता है और मल में स्टर्कोबिलिनोजेन के रूप में उत्सर्जित होता है। बिलीरुबिन की एक छोटी मात्रा को आंतों की दीवार द्वारा अवशोषित किया जाता है और, रक्तप्रवाह में प्रवेश करके, गुर्दे द्वारा फ़िल्टर किया जाता है और मूत्र में उत्सर्जित किया जाता है।

बिलीरुबिन का मानदंड

चयापचय की विशेषताओं के आधार पर, प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन को अलग किया जाता है। बिलीरुबिन के चयापचय में विकारों की डिग्री और प्रकृति का आकलन करने के लिए, स्वस्थ लोगों में इसके सामान्य मापदंडों को जानना आवश्यक है:

  • अप्रत्यक्ष (अनबाउंड, असंयुग्मित, मुक्त) बिलीरुबिन, जो हीम पदार्थों का एक टूटने वाला उत्पाद है, विषाक्त बिलीरुबिन है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की मात्रा 16.2 μmol / L से अधिक नहीं होनी चाहिए।
  • प्रत्यक्ष (संयुग्मित, बाध्य), यकृत में ग्लूकोरोनिक एसिड से बंध कर बनता है। यह बिलीरुबिन है, जो पहले से ही लीवर द्वारा हानिरहित है और शरीर से बाहर निकलने के लिए तैयार है। प्रत्यक्ष बिलीरुबिन, मान 0 - 5.1 μmol / l
  • कुल बिलीरुबिन 0.5 से 20.5 μmol / L . तक होता है

परेशानी की स्थिति में, प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन दोनों के स्तर को बढ़ाना संभव है, जिसे हाइपरबिलीरुबिनमिया कहा जाता है। किसी विशेष अंश की प्रबलता उस कारक कारक पर निर्भर करती है जिसके कारण रक्त सीरम में इसकी सामग्री में वृद्धि हुई।

रक्त में बढ़े हुए बिलीरुबिन के लक्षण (हाइपरबिलीरुबिनमिया) रूप में, सबसे पहले, पीलिया अधिक होने पर प्रकट होता है 34 μmol प्रति लीटर।

ऐसा होता है कि बिलीरुबिन की सामग्री अनुमेय मूल्यों से दस गुना अधिक है, जो रोगी के जीवन को खतरे में डालती है और तत्काल सहायता की आवश्यकता होती है।

ऊंचा बिलीरुबिन के लक्षण

जैसा कि आप जानते हैं, यकृत बिलीरुबिन के चयापचय में एक प्राथमिक भूमिका निभाता है, और पीलिया एक विशेषता सिंड्रोम है जो इसके नुकसान को दर्शाता है और उन मामलों में भी प्रकट होता है जब बिलीरुबिन की मात्रा यकृत की कार्यात्मक क्षमता से अधिक हो जाती है, या वहां पित्त के बहिर्वाह के रास्ते में बाधाएं हैं और तदनुसार, शरीर से संयुग्मित बिलीरुबिन का उत्सर्जन।

कभी-कभी ऐसा होता है कि पीलिया की गंभीरता सीरम बिलीरुबिन के आंकड़ों के अनुरूप नहीं होती है। उदाहरण के लिए, मोटापे के साथ, एडिमा, पीलिया कम ध्यान देने योग्य है, जबकि पतले और मांसल लोगों में यह अधिक स्पष्ट है।

रक्त में उच्च बिलीरुबिन के कारण बहुत विविध हैं और या तो रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की कोशिकाओं में इसके बढ़ते गठन के साथ जुड़े हुए हैं, या हेपेटो-पित्त प्रणाली में चयापचय के एक या कई लिंक में उल्लंघन के साथ जुड़े हुए हैं।

नैदानिक ​​​​दृष्टिकोण से, यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि हाइपरबिलीरुबिनमिया की डिग्री विभिन्न ऊतकों के धुंधला होने की प्रकृति को प्रभावित करती है:

  • तो, अक्सर श्वेतपटल की एक प्रतिष्ठित छाया प्राप्त करने वाले पहले व्यक्ति
  • मौखिल श्लेष्मल झिल्ली
  • फिर चेहरा, हथेलियाँ, तलवे और अंत में, सारी त्वचा पीली हो जाती है

यह याद रखना चाहिए कि त्वचा का पीलापन हमेशा हाइपरबिलीरुबिनमिया का परिणाम नहीं होता है। उदाहरण के लिए, जब बड़ी मात्रा में कैरोटीन (गाजर, टमाटर), डायबिटीज मेलिटस (थायरॉइड फंक्शन में कमी) युक्त भोजन करते हैं, तो त्वचा एक पीले रंग की हो सकती है, लेकिन इन मामलों में श्वेतपटल सामान्य रंग (बरकरार) का होगा।

रक्त में बिलीरुबिन के उच्च स्तर के साथ होने वाली बीमारियों की सूची

ऐसे रोग जिनमें प्रत्यक्ष बिलीरुबिन ऊंचा होता है:

  • तीव्र वायरल हेपेटाइटिस (हेपेटाइटिस ए, बी, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस के साथ हेपेटाइटिस)
  • क्रोनिक हेपेटाइटिस (हेपेटाइटिस सी), ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस
  • बैक्टीरियल हेपेटाइटिस (ब्रुसेलोसिस, लेप्टोस्पायरोसिस)
  • विषाक्त (विषाक्त यौगिकों, मशरूम के साथ जहर), औषधीय (हार्मोनल गर्भनिरोधक, एनएसएआईडी, तपेदिक विरोधी, कैंसर विरोधी दवाएं लेना)
  • गर्भावस्था का पीलिया
  • लीवर ट्यूमर
  • पित्त सिरोसिस
  • वंशानुगत पीलिया - रोटर सिंड्रोम, डाबिन-जॉनसन

जिन रोगों में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन उगता है:

  • जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया - स्फेरोसाइटिक, गैर-स्फेरोसाइटिक, सिकल सेल, थैलेसीमिया, मार्कियाफवा-मिशेल रोग
  • अधिग्रहित हेमोलिटिक ऑटोइम्यून एनीमिया - पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित), लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, आदि।
  • संक्रामक रोग - टाइफाइड बुखार, सेप्सिस, मलेरिया
  • औषधीय हेमोलिटिक एनीमिया - सेफलोस्पोरिन, इंसुलिन, एस्पिरिन, एनएसएआईडी, क्लोरैम्फेनिकॉल, पेनिसिलिन, लेवोफ़्लॉक्सासिन, आदि के सेवन से उकसाया जाता है।
  • विषाक्त हेमोलिटिक रक्ताल्पता - जहर, कीड़े के काटने, सांप, मशरूम विषाक्तता, सीसा, आर्सेनिक, कॉपर लवण (कॉपर सल्फेट) के साथ जहर
  • , क्रिगलर-नायर, लुसी-ड्रिस्कोला।

पीलिया की किस्में और रक्त में बढ़े हुए बिलीरुबिन के मुख्य कारण

रक्त में बिलीरुबिन में वृद्धि 3 मुख्य कारकों द्वारा सुगम होती है:

लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश (त्वरित या बढ़ा हुआ)

हेमोलिटिक पीलिया में उच्च अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन एरिथ्रोसाइट्स (हेमोलिसिस) के बढ़ते टूटने के कारण होता है, जो न केवल लाल रक्त कोशिकाओं के वंशानुगत दोषों (सिकल सेल एनीमिया, स्फेरोसाइटोसिस) का परिणाम हो सकता है, बल्कि कई बाहरी कारणों से भी हो सकता है। उदाहरण:

  • संक्रमण (मलेरिया, सेप्सिस, टाइफाइड बुखार, माइकोप्लाज्मोसिस);
  • विभिन्न मूल के हेमोलिटिक जहर के साथ विषाक्तता (पीले टॉडस्टूल, पारा, सीसा, सांप के जहर, अन्य के विषाक्त पदार्थ);
  • समूह संबद्धता या आरएच कारक द्वारा असंगत रक्त का आधान;
  • घातक ट्यूमर, विशेष रूप से, हेमटोपोइएटिक ऊतक (ल्यूकेमिया, मायलोमा और अन्य) के;
  • बड़े पैमाने पर रक्तस्राव (फुफ्फुसीय रोधगलन, व्यापक रक्तगुल्म)।

हेमोलिटिक पीलिया निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:

  • त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का नींबू पीला धुंधलापन, आंखों का श्वेतपटल
  • लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते विनाश के कारण एनीमिया के कारण पीलापन
  • बढ़े हुए प्लीहा के कारण बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द
  • संभवतः शरीर के तापमान में वृद्धि
  • मल और मूत्र में बड़ी मात्रा में स्टर्को- और यूरोबिलिन पाए जाते हैं, जो उन्हें एक गहरा रंग देते हैं।
  • शरीर के ऊतकों में ऑक्सीजन की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एक व्यक्ति को धड़कन, सिरदर्द, थकान में वृद्धि हो सकती है

पित्त के सामान्य बहिर्वाह में व्यवधान

सबहेपेटिक पीलिया तब विकसित होता है जब संयुग्मित बिलीरुबिन पित्त के साथ इसके बहिर्वाह के उल्लंघन के कारण रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है, जो अक्सर कोलेलिथियसिस, तीव्र और पुरानी अग्नाशयशोथ, यकृत धमनी धमनीविस्फार, अग्न्याशय या पित्ताशय की थैली के कैंसर, ग्रहणी डायवर्टिकुला में होता है। इस स्थिति में, रक्त में उच्च प्रत्यक्ष बिलीरुबिन होता है। इस प्रकार का पीलिया निम्न कारणों से हो सकता है:

इस प्रकार के हाइपरबिलीरुबिनमिया (पित्ताशय की थैली, पित्त या अग्नाशय के कैंसर में पत्थरों के साथ) के लिए, यह विशेषता है:

  • त्वचा का सबसे मजबूत प्रतिष्ठित रंग
  • अधिकांश रोगियों की शिकायत होती है, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा में खरोंच आ जाती है
  • चूंकि इस मामले में यकृत का बाध्यकारी कार्य बिगड़ा नहीं है, रक्त में संयुग्मित बिलीरुबिन की एक बढ़ी हुई मात्रा पाई जाएगी।
  • अन्य प्रकार के पीलिया के विपरीत, मल अकोलिक होगा, यानी लगभग सफेद रंग का होगा, जो उनमें स्टर्कोबिलिन की अनुपस्थिति के कारण होता है, और मूत्र का रंग गहरा होता है
  • सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में समय-समय पर दर्द होता है या यकृत शूल के साथ इस तरह के दर्द का हमला होता है
  • पाचन तंत्र में व्यवधान -), दस्त, कब्ज, मितली, भूख न लगना, डकार आना कड़वा

बिगड़ा हुआ चयापचय और बिलीरुबिन का उत्सर्जन

यह विकार इसके अत्यधिक संचय के साथ होता है और इसके परिणामस्वरूप पीलिया वंशानुगत हो सकता है - वंशानुगत पीलिया , या जीवन भर होते रहते हैं और विभिन्न रोगों को जटिल बनाते हैं - पीलिया हो गया।

वंशानुगत पीलिया

बिलीरुबिन चयापचय के यकृत चरण में होने वाले विकार (बाध्यकारी, यकृत कोशिका में परिवहन और इसे हटाने) वंशानुगत पीलिया का कारण बनते हैं:

  • क्रिगलर-नायर सिंड्रोम
  • गिल्बर्ट सिंड्रोम
  • डाबिन-जॉनसन सिंड्रोम

दूसरों की तुलना में अधिक बार, गिल्बर्ट सिंड्रोम होता है - एक अनुकूल रोग का निदान के साथ एक सौम्य हाइपरबिलीरुबिनमिया।

इस बीमारी में रक्त में उच्च बिलीरुबिन का कारण यकृत कोशिका के एक एंजाइम की कमी है, जो ग्लुकुरोनिक एसिड के साथ मुक्त बिलीरुबिन के बंधन को सुनिश्चित करता है, इसलिए, हाइपरबिलीरुबिनमिया मुख्य रूप से इसके अनबाउंड अंश के कारण होगा।

रोग वंशानुगत है और दूसरे गुणसूत्र पर स्थित जीन में दोष के साथ होता है। दुनिया में गिल्बर्ट सिंड्रोम की व्यापकता अलग-अलग है। तो, यूरोपीय लोगों में, यह 3-5% मामलों में होता है, जबकि अफ्रीकियों में - 36% में, जो उनमें एक विशिष्ट आनुवंशिक दोष की घटना की उच्च आवृत्ति से जुड़ा होता है।

अक्सर, रोग स्पर्शोन्मुख या अलग-अलग तीव्रता के पीलिया के एपिसोड के साथ होता है, जो शराब लेते समय तनाव, अत्यधिक शारीरिक परिश्रम की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। सौम्य पाठ्यक्रम और अनुकूल पूर्वानुमान को देखते हुए, ऐसे रोगियों के लिए, एक नियम के रूप में, विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

एक्वायर्ड पीलिया

सुप्राहेपेटिक पीलिया तब होता है जब नवगठित बिलीरुबिन की मात्रा इतनी अधिक होती है कि यकृत द्वारा इसके बंधन की तीव्रता में 3-4 गुना वृद्धि भी रक्त सीरम से अतिरिक्त को हटाने की ओर नहीं ले जाती है।

यकृत, या पैरेन्काइमल, पीलिया विभिन्न रोगों की अभिव्यक्ति के रूप में होता है, यकृत पैरेन्काइमा और पित्त केशिकाओं को नुकसान के साथ होता है, जिसमें बिलीरुबिन के कब्जा, संयुग्मन और उत्सर्जन के उल्लंघन के साथ-साथ पित्त से रक्त में इसकी वापसी होती है। जिगर के अंदर कोलेस्टेसिस (पित्त का ठहराव) के साथ नलिकाएं ... यह पीलिया के सबसे अधिक विकसित होने वाले प्रकारों में से एक है, जिसमें उच्च प्रत्यक्ष बिलीरुबिन होता है।

यकृत पीलिया के साथ रोग कई और विविध हैं, लेकिन अक्सर इस प्रकार का हाइपरबिलीरुबिनमिया हेपेटाइटिस और में देखा जाता है।

हेपेटाइटिसभड़काऊ यकृत घावों के एक बड़े समूह का प्रतिनिधित्व करते हैं जो वायरल प्रकृति के हो सकते हैं या गैर-संक्रामक एजेंटों (दवा हेपेटाइटिस, ऑटोइम्यून, अल्कोहल) के कारण हो सकते हैं।

रोग के तीव्र पाठ्यक्रम में, प्रेरक कारक सबसे अधिक बार एक वायरल संक्रमण (हेपेटाइटिस ए, बी, सी, डी, जी) होता है, और अभिव्यक्तियों में शामिल हैं:

  • शरीर के तापमान में वृद्धि के साथ सामान्य नशा के लक्षण
  • सामान्य कमज़ोरी
  • मांसपेशियों और जोड़ों का दर्द
  • इस मामले में, सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द से जिगर की क्षति का संकेत दिया जाएगा
  • त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का प्रतिष्ठित धुंधलापन
  • मल और मूत्र का मलिनकिरण, साथ ही प्रयोगशाला मापदंडों में विशिष्ट परिवर्तन

प्रक्रिया में यकृत पैरेन्काइमा की एक महत्वपूर्ण मात्रा की भागीदारी के साथ रोग की प्रगति के साथ-साथ पित्त, खुजली, रक्तस्राव के एक कठिन बहिर्वाह के साथ, विशेषता यकृत एन्सेफैलोपैथी के रूप में मस्तिष्क क्षति के संकेत और अंततः, यकृत-गुर्दे की विफलता का विकास, जीवन के लिए खतरा पैदा करना और जो अक्सर ऐसे रोगियों की मृत्यु का कारण होता है।

क्रोनिक हेपेटाइटिस अक्सर तीव्र वायरल, ड्रग और अल्कोहलिक जिगर की क्षति के परिणामस्वरूप होता है। उनकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ पैरेन्काइमल पीलिया और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में परिवर्तन के लिए कम हो जाती हैं; तेज बुखार के साथ, बुखार, जोड़ों का दर्द और त्वचा पर चकत्ते संभव हैं।

लीवर सिरोसिस अपने पैरेन्काइमा के सामान्य हिस्टोआर्किटेक्टोनिक्स के नुकसान के साथ गंभीर परिवर्तनों का प्रतिनिधित्व करते हैं। दूसरे शब्दों में, सामान्य सूक्ष्म संरचना का उल्लंघन होता है: हेपेटोसाइट्स की मृत्यु के परिणामस्वरूप, यकृत लोब्यूल गायब हो जाते हैं, रक्त वाहिकाओं और पित्त केशिकाओं का उन्मुखीकरण परेशान होता है, और संयोजी ऊतक के प्रसार के बड़े पैमाने पर फॉसी दिखाई देते हैं क्षतिग्रस्त और मृत कोशिकाओं की साइट।

ये प्रक्रियाएं यकृत के लिए शरीर से बिलीरुबिन को बांधने और हटाने के कार्यों के साथ-साथ विषहरण प्रक्रियाओं, विभिन्न प्रोटीनों के निर्माण और रक्त जमावट कारकों को निष्पादित करना असंभव बनाती हैं। सबसे अधिक बार, यकृत सिरोसिस अपने भड़काऊ घावों (हेपेटाइटिस) को पूरा करता है।

पैरेन्काइमल पीलिया के अलावा, सिरोसिस की विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ यकृत और प्लीहा का इज़ाफ़ा, प्रुरिटस, उदर गुहा (जलोदर) में तरल पदार्थ की उपस्थिति, अन्नप्रणाली, मलाशय, पूर्वकाल पेट की दीवार की वैरिकाज़ नसें हैं।

समय के साथ, जिगर की विफलता के लक्षण बढ़ जाते हैं, मस्तिष्क क्षति विकसित होती है, रक्त का थक्का बनना कम हो जाता है, और यह न केवल त्वचा पर चकत्ते के साथ होता है, बल्कि आंतरिक अंगों में रक्तस्राव और रक्तस्राव (पेट, नाक, गर्भाशय) में भी होता है, जो अक्सर जीवन के लिए खतरा होते हैं।

नवजात शिशुओं में ऊंचा बिलीरुबिन

हाइपरबिलीरुबिनमिया, यानी नवजात शिशुओं में बिलीरुबिन में वृद्धि, विशेष ध्यान देने योग्य है। यह ज्ञात है कि जीवन के पहले दिनों में, अधिकांश शिशुओं में पीलिया की गंभीरता की एक या दूसरी डिग्री होती है, जो एक शारीरिक प्रकृति की होती है।

ऐसा इसलिए होता है क्योंकि बच्चे का शरीर अतिरिक्त गर्भाशय अस्तित्व के लिए अनुकूल होता है, और तथाकथित भ्रूण (भ्रूण) हीमोग्लोबिन को "वयस्क" प्रकार के हीमोग्लोबिन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जो एरिथ्रोसाइट्स के आंशिक विनाश के साथ होता है। एक नियम के रूप में, जीवन के 3-5 वें दिन पीलेपन का चरम नोट किया जाता है, और थोड़े समय के बाद इसे बच्चे के शरीर को नुकसान पहुंचाए बिना हल किया जाता है।

ऐसे मामलों में जब समय से पहले के बच्चों में हेमोलिसिस होता है या आरएच-संघर्ष या अन्य कारणों से होता है, तो रक्त-मस्तिष्क की बाधा के माध्यम से बिलीरुबिन के अनबाउंड अंश में उल्लेखनीय वृद्धि हो सकती है।

परिणाम तथाकथित कर्निकटेरस का विकास होगा, जिसमें मस्तिष्क के नाभिक क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, जो बच्चे के जीवन के लिए खतरा बन जाता है और तत्काल गहन देखभाल की आवश्यकता होती है।

सभी मामलों में, नवजात शिशु में उच्च बिलीरुबिन के कारणों को सटीक रूप से स्थापित करना आवश्यक है ताकि समय पर उपचार शुरू करने के साथ गंभीर जटिलताओं से बचा जा सके:

  • लाल रक्त कोशिकाओं का शारीरिक टूटना
  • यकृत को होने वाले नुकसान
  • पित्त पथ के जन्मजात विकृतियां
  • आरएच-संघर्ष, आदि।

बिलीरुबिन कैसे कम करें?

हाइपरबिलीरुबिनेमिया से निपटने के तरीके इसके कारण पर निर्भर करते हैं, हालांकि, जब पीलिया प्रकट होता है, तो आपको स्वयं दवा नहीं लेनी चाहिए, लेकिन आपको तत्काल डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए। चूंकि पीलिया केवल एक लक्षण और उपचार है, इसलिए सबसे पहले इसका लक्ष्य इसके कारणों को खत्म करना होना चाहिए।

एरिथ्रोसाइट्स के स्पष्ट हेमोलिसिस के कारण बिलीरुबिन के उच्च स्तर के साथ, ग्लूकोज, एल्ब्यूमिन, साथ ही प्लास्मफेरेसिस की शुरूआत के साथ जलसेक चिकित्सा का संकेत दिया जाता है। नवजात शिशुओं के पीलिया के साथ, फोटोथेरेपी बहुत प्रभावी होती है, जिसमें त्वचा का विकिरण मुक्त विषाक्त बिलीरुबिन के रूपांतरण को बढ़ावा देता है, आसानी से शरीर से बाहर निकल जाता है।

गैर-संयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनेमिया के साथ, दवाओं को निर्धारित करना प्रभावी होता है जो यकृत एंजाइमों की गतिविधि को बढ़ाते हैं, उदाहरण के लिए, फेनोबार्बिटल।

सभी मामलों में, यह याद रखना चाहिए कि पीलिया, एक नियम के रूप में, शरीर में गंभीर विकारों का एक संकेतक है, और इसलिए इसके कारणों की समय पर पहचान से अनुकूल परिणाम की संभावना बढ़ जाती है और, संभवतः, बीमारी का पूर्ण इलाज। जिससे यह हुआ। त्वचा, श्वेतपटल के हल्के पीले रंग के दाग के मामले में भी डॉक्टर की यात्रा की उपेक्षा न करें, क्योंकि समय पर निदान और समय पर उपचार शुरू होने से न केवल रोगी के जीवन को बचाया जा सकता है, बल्कि इसकी गुणवत्ता में भी काफी सुधार हो सकता है।

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