दिल का घातक नवोप्लाज्म। बच्चों में हार्ट ट्यूमर। ट्यूमर संरचनाओं की किस्में

4290 0

परिभाषा

दिल के ट्यूमर सौम्य या घातक नवोप्लाज्म हैं जो हृदय की दीवार, पेरीकार्डियम को प्रभावित करते हैं, या अंतःस्रावी विकास करते हैं। दिल के घातक ट्यूमर प्राथमिक और माध्यमिक दोनों हो सकते हैं, जो ट्यूमर के विकास या मेटास्टेसिस के कारण होता है। अधिक बार, फेफड़े, अन्नप्रणाली और लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के कैंसर में ऐसी सामान्यीकृत, घातक ट्यूमर प्रक्रिया का पता लगाया जाता है।

महामारी विज्ञान

विकसित नहीं हुआ।

प्रोफिलैक्सिस

विकसित नहीं हुआ।

वर्गीकरण

प्राथमिक कार्डियक ट्यूमर के वर्गीकरण मुख्य रूप से एक कामकाजी प्रकृति के होते हैं और मुख्य रूप से ट्यूमर की पैथोमॉर्फोलॉजिकल तस्वीर पर आधारित होते हैं।

इस मानदंड के अनुसार, यह सबसे पहले, सौम्य और घातक ट्यूमर को अलग करने के लिए प्रथागत है। दिल में स्थानीयकरण द्वारा, इंट्राकेविट्री, मायोकार्डियल और एपिकार्डियल ट्यूमर, साथ ही साथ हृदय वाल्व को नुकसान पहुंचाने वाले ट्यूमर को अलग किया जाता है।

सभी कार्डियक नियोप्लाज्म के कम से कम 2/3 के लिए सौम्य ट्यूमर खाते हैं; विवो में निदान ट्यूमर के बीच, यह सूचक और भी अधिक है प्राथमिक घातक ट्यूमर दुर्लभ हैं और मुख्य रूप से बच्चों में होते हैं।

• सौम्य कार्डियक ट्यूमर: मायक्सोमा, पैपिलरी फाइब्रोएलास्टोमा, रबडोमायोमा, फाइब्रोमा, लिपोमा, हेमांटिओमा, न्यूरिनोमा, फियोक्रोमोसाइटोमा।
• दिल के घातक ट्यूमर: एंजियोसारकोमा, मायोसारकोमा, फाइब्रोसारकोमा, लिपोसारकोमा।

एटियलजि

अधिकांश कार्डियक ट्यूमर के एटियलजि का निर्धारण नहीं किया गया है। दिल के कई सौम्य नियोप्लाज्म में एक पारिवारिक वंशानुगत चरित्र होता है (मायक्सोमा, पैपिलरी फाइब्रोएलास्टोमा)।

रोगजनन

रोगजनन न केवल ऊतक विज्ञान पर निर्भर करता है, बल्कि मैक्रोस्ट्रक्चर और ट्यूमर के प्राथमिक स्थानीयकरण पर भी निर्भर करता है। संभावित रूप से, किसी भी स्थानीयकरण के कार्डियक ट्यूमर में "घातक" पाठ्यक्रम होता है। सौम्य प्रकृति के साथ भी, इंट्राकार्डियक, इंट्रापेरिकार्डियल या इंट्राम्यूरल ट्यूमर वृद्धि हृदय और उसके वाल्वों की महत्वपूर्ण शिथिलता का कारण बन सकती है।

सबसे अधिक बार (कार्डियक ट्यूमर के लगभग 90% अवलोकन) नैदानिक ​​​​अभ्यास में, किसी को मायक्सोमा से निपटना पड़ता है, उनमें से अधिकांश मेसेनकाइमल ऊतक के डेरिवेटिव हैं। Myxomas रोगी के जीवन के कई वर्षों में बनते हैं। रोगजनक दृष्टिकोण से, इन ट्यूमर को इंट्राकार्डिक एंडोडर्मल हेटरोटोपी कहा जाता है। महिलाओं में, myxomas पुरुषों की तुलना में 2-3 गुना अधिक बार पाया जाता है।

चावल। 1. मिक्सोमा एल.पी. ए - इकोकार्डियोग्राफी, मायक्सोमा को पेडिकल पर इंटरट्रियल सेप्टम पर तय किया जाता है, बाएं एवी छेद को जाम करना; बी - एमआरआई, सर्जरी से पहले एक ही मरीज

स्थानीयकरण के अनुसार, अधिकांश myxomas में इंट्रा-अलिंद वृद्धि होती है (LA कम से कम ७५%, PP-२०%)। दो-आलिंद वृद्धि बहुत कम आम है, और बहु ​​- कैसुइस्ट्री के रूप में।

नैदानिक ​​तस्वीर

ट्यूमर के स्थान और आकार पर निर्भर करता है। बाएं आलिंद स्थान के साथ, मुख्य रोगसूचकता या तो "माइट्रल स्टेनोसिस" के क्लिनिक से जुड़ी होती है या सिस्टमिक एम्बोलिज्म के परिणामों के साथ। माइट्रल वाल्व स्टेनोसिस के लक्षण सबसे अधिक तब स्पष्ट होते हैं जब बायां एवी छेद जाम हो जाता है (चित्र 1, 2)। हालांकि, विशिष्ट नैदानिक ​​​​लक्षणों के बिना, अक्सर इकोकार्डियोग्राफी के दौरान गलती से मायक्सोमा और अन्य प्राथमिक कार्डियक ट्यूमर का पता लगाया जाता है। ट्यूमर के विकास के उन्नत चरणों के साथ, हृदय की विफलता और हृदय ताल गड़बड़ी संभव है। मायोकार्डियम और पेरीकार्डियम के घावों के साथ, वेंट्रिकल के सिकुड़ा कार्य को नुकसान के संकेत या पेरिकार्डिटिस के लक्षण (अधिक बार प्राथमिक घातक संरचनाओं में) प्रकट होते हैं।

चावल। 2. ऑपरेशन के दौरान निकाले गए ट्यूमर की तैयारी

अनुभागीय अध्ययनों के अनुसार, सभी ऑटोप्सी के 0.0017 - 0.28% में कार्डियक ट्यूमर का पता चला है। मेटास्टेटिक (माध्यमिक) ट्यूमर 10-40 गुना अधिक आम हैं।

आधुनिक इमेजिंग विधियों की संभावनाओं, कार्डियक सर्जरी में प्रगति ने समस्या को नैदानिक ​​में बदल दिया है। हृदय ट्यूमर के सबसे बड़े समूह का प्रतिनिधित्व सौम्य rhabdomyomas, fibromas, teratomas और myxomas द्वारा किया जाता है। घातक ट्यूमर 3 गुना कम आम हैं। आमतौर पर ये सार्कोमा होते हैं, जिनमें से एंजियोसारकोमा अधिक बार दर्ज किया जाता है, जो मुख्य रूप से लड़कों को प्रभावित करता है, रक्त वाहिकाओं के माध्यम से तेजी से और बड़े पैमाने पर मेटास्टेसिस करता है।

कार्डियक ट्यूमर का पता लगाने में महत्वपूर्ण प्रगति के बावजूद, रोजमर्रा के अभ्यास में चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग की शुरूआत, बचपन में इस विकृति के विवो निदान का अनुभव महत्वहीन है। हृदय ट्यूमर के सफल निदान पर हमारे पास अपना डेटा है, जो इस काम में प्रस्तुत किया गया है।

सौम्य ट्यूमर सभी प्राथमिक कार्डियक ट्यूमर के 75% में पाए जाते हैं।

Rhabdomyomas बच्चों में सबसे आम हृदय ट्यूमर है। 50-80% मामलों में, उन्हें तपेदिक काठिन्य के साथ जोड़ा जाता है। हिस्टोलॉजिकल रूप से, वे ग्लाइकोजन के बड़े भंडार के साथ बड़ी धुरी के आकार की रिक्त कोशिकाओं द्वारा दर्शाए जाते हैं, एक नाभिक परिधि और दानेदार कोशिका द्रव्य में स्थानांतरित हो जाता है। मैक्रोस्कोपिक रूप से, रबडोमायोमा अक्सर कई, ग्रे-पीले होते हैं, आकार में एक छोटे मटर से लेकर हृदय के सापेक्ष एक विशाल नोड तक, हृदय कक्षों और सेप्टा की दीवारों को प्रभावित करते हैं, और दोनों वेंट्रिकल की गुहा में फैल सकते हैं (चित्र। 1) और एक्स्ट्राकार्डियल (चित्र 2)।

चावल। 1.एक हृदय ट्यूमर (मार्करों द्वारा इंगित) इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम से बाएं वेंट्रिकल की गुहा में उत्पन्न होता है।

चावल। 2.बाएं वेंट्रिकल का ट्यूमर, मुख्य रूप से एक्स्ट्राकार्डियल रूप से फैलता है और बाएं वेंट्रिकल की दीवार से इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में संक्रमण के साथ निकलता है।

हृदय टेराटोमा शायद ही कभी घातक होते हैं। ट्यूमर तीनों भ्रूण के ऊतकों से बनाया गया है और, एक नियम के रूप में, पूर्वकाल मीडियास्टिनम में बढ़ता है, आमतौर पर पेरीकार्डियम से आगे बढ़ता है। टेराटोमा दिल के इंटरचैम्बर सेप्टा, दाएं आलिंद और वेंट्रिकल में बन सकते हैं। नवजात शिशुओं में, ट्यूमर की मात्रा हृदय की मात्रा से अधिक हो सकती है।

फाइब्रॉएड बाएं वेंट्रिकल (शायद ही कभी - इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम) की मुक्त दीवार में एकान्त संरचनाओं की तरह दिखते हैं, 40% में वे 1 वर्ष की आयु के बच्चों में पाए जाते हैं।

Myxomes ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स से भरपूर एक myxoid स्ट्रोमा में डूबे हुए लिपिड-लोडेड बहुसंस्कृति कोशिकाओं से निर्मित होते हैं। कोशिकाओं को जहाजों के चारों ओर समूहों में व्यवस्थित किया जाता है। 10% मामलों में, ट्यूमर में कैल्शियम जमा पाया जाता है। Myxomas किशोरों के लिए विशिष्ट हैं (चित्र 3), वे बच्चों में दुर्लभ हैं। सभी मिक्सोमा का 80% से अधिक आलिंद सेप्टम और माइट्रल वाल्व से आता है। मायक्सोमा या तो छिटपुट (90% मामलों में) हो सकता है या एक पारिवारिक ट्यूमर (10%) कार्नी सिंड्रोम के ढांचे के भीतर ऑटोसोमली प्रमुख रूप से (मायक्सोमा सिंड्रोम) विरासत में मिला है। पारिवारिक संस्करण में, मायक्सोमा आमतौर पर एकाधिक होता है और पुनरावृत्ति के लिए प्रवण होता है।

चावल। 3.बाएं आलिंद का मायक्सोमा।
ए) 1 और 2 - महाधमनी की दीवार, 3 - मायक्सोमा।

बी)हटाए गए मायक्सोमा का मैक्रो-नमूना।

मायक्सोमा के छिटपुट रूपों के विपरीत, बच्चों और महिलाओं में पारिवारिक मामले अधिक आम हैं। कार्नी सिंड्रोम के सभी मामलों में से 70-75% गुणसूत्र 17q23-q24 पर PRKAR1A ऑन्कोस्प्रेसिव जीन के उत्परिवर्तन के कारण होते हैं, प्रोटीन किनेज ए के नियामक सबयूनिट के प्रोटीन 1 ए के माध्यम से कार्य करते हैं। कम सामान्यतः, कार्नी सिंड्रोम एक उत्परिवर्तन के कारण होता है गुणसूत्र 2p16 पर। सिंड्रोम के दो आनुवंशिक रूपों के बीच कोई फेनोटाइपिक अंतर नहीं है। Carney's syndrome और myxoma के रोगियों में, प्रोटीन kinase A जीन में उत्परिवर्तन पाया जाता है। सिंड्रोम चेहरे, पलकों, कंजाक्तिवा और मौखिक श्लेष्मा पर उम्र के धब्बे के प्रमुख स्थान के साथ कई लेंटिजेनेसिस द्वारा प्रकट होता है। अंतःस्रावी अति सक्रियता विशेषता है। दरअसल मायक्सोमा, दिल की विफलता के अलावा, बुखार, जोड़ों में दर्द, सांस की तकलीफ, किसी न किसी डायस्टोलिक बड़बड़ाहट और "ट्यूमर क्लिक" के साथ प्रकट हो सकता है: वाल्व पत्रक पर ट्यूमर का प्रभाव। मायक्सोमेटस ऊतक के ढीलेपन से अक्सर एम्बोलिज्म होता है।

एंजियोमास (हेमांगीओमास या, बहुत कम ही, लिम्फैंगियोमास) एंडोथेलियल कोशिकाओं के प्रसार से उत्पन्न होते हैं। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की घुसपैठ से चालन प्रणाली का पूर्ण अवरोध हो सकता है। रक्तवाहिकार्बुद की एक जटिलता रक्तस्रावी कार्डियक टैम्पोनैड है।

लिपोमा, लेयोमायोमा, मेसोथेलियोमा, फाइब्रोएलास्टोमा अत्यंत दुर्लभ हैं।

घातक ट्यूमर में प्राथमिक कार्डियक ट्यूमर का 25% हिस्सा होता है। सारकोमा मेसेनकाइमल कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं, अधिक बार दाहिने आलिंद में होते हैं, और बच्चों में दुर्लभ होते हैं। उनके लिए विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल विविधता, आक्रामक विकास और मेटास्टेसिस की तीव्रता है। आक्रामक वृद्धि और मेटास्टेसिस की विशेषता वाले रबडोमायोसार्कोमा बहुत दुर्लभ हैं। rhabdomyosarcoma के सभी मामलों में से अधिकांश बच्चों में पाए जाते हैं, जो कि भ्रूण कोशिकाओं से उनकी उत्पत्ति से समझाया गया है। फाइब्रोसारकोमा लम्बी नाभिक और कई मिटोस के साथ फ्यूसीफॉर्म कोशिकाओं के इंटरवेटिंग स्ट्रैंड्स से बने होते हैं, वे हृदय के कई कक्षों को प्रभावित करते हैं, ट्यूमर नोड्स में, रक्तस्राव और परिगलन के फॉसी स्पष्ट रूप से परिभाषित होते हैं। एंजियोसारकोमा, हृदय का सबसे आम घातक ट्यूमर, एटिपिकल एंडोथेलियल कोशिकाओं द्वारा गठित विभिन्न व्यास के कई संवहनी नलिकाओं से निर्मित होता है।

पृथक मामलों में, लिम्फोमा, हिस्टियोसाइटोमा, लेयोमायोसार्कोमा, लिपोसारकोमा और ओस्टियोसारकोमा का वर्णन किया गया है।

हृदय ट्यूमर की नैदानिक ​​तस्वीरगैर-विशिष्ट और हिस्टोलॉजिकल प्रकार से इतना अधिक निर्धारित नहीं होता है जितना कि स्थानीयकरण और पैरानियोप्लास्टिक प्रतिक्रियाओं द्वारा जो प्रणालीगत रोगों की नकल करते हैं। हमारी टिप्पणियों में, प्रारंभिक रूप से गलत निदान रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, मिर्गी, निमोनिया थे। सौम्य ट्यूमर बाहरी पथ के क्षेत्र में या प्रवाह के क्षेत्र में स्थित, रक्त के प्राकृतिक प्रवाह को बदलते हुए, घातक लोगों की तुलना में अधिक ज्वलंत लक्षण दे सकते हैं। दाहिने दिल में ट्यूमर सामान्य कमजोरी, सांस की तकलीफ, गले की नाड़ी, अवर वेना कावा सिंड्रोम, एडिमा, जलोदर द्वारा जल्दी से प्रकट होता है। बाएं दिल के ट्यूमर अनुत्पादक खांसी, बुखार, ठंड लगना, सांस की तकलीफ, चक्कर आना, परिश्रम या रात में ठंडे पसीने के साथ प्रकट होते हैं। बाएं वेंट्रिकल या एट्रियम की गुहा में स्थित एक ट्यूमर परिधीय वाहिकाओं में ऐंठन या बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण के साथ सेरेब्रल इस्किमिया के अप्रत्याशित एपिसोड के साथ एम्बोली का स्रोत हो सकता है। शिशुओं और छोटे बच्चों में पहला आम लक्षण चिंता, भूख न लगना और विकास में देरी हो सकता है। किसी भी उम्र में, पीलापन, क्षिप्रहृदयता, सांस की तकलीफ, हेमोप्टीसिस, बेहोशी विशिष्ट हैं। आक्रामक ट्यूमर वृद्धि ताल, चालन और कोरोनरी रक्त प्रवाह में गड़बड़ी पैदा कर सकती है। हमारे 4 महीने के रोगी में, ईसीजी ने बाएं वेंट्रिकल के एटरोलेटरल वॉल और एपेक्स में मायोकार्डियम में रोधगलितांश जैसा परिवर्तन दिखाया।

नैदानिक ​​​​परीक्षा के परिणाम ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करते हैं। कार्डियक ट्यूमर की सामान्य अभिव्यक्तियाँ बुखार, दिल की विफलता, दिल में एक नए बड़बड़ाहट की उपस्थिति, पहले से मौजूद बड़बड़ाहट, ताल की गड़बड़ी और पेरिकार्डियल बहाव के एक नए समय की वृद्धि या उपस्थिति हो सकती है। दाएं तरफा ट्यूमर जल्दी से दिल की विफलता, एडिमा, जुगलरी पल्स, पेरिकार्डियल इफ्यूजन, जलोदर, हेपेटोमेगाली, अवर वेना कावा सिंड्रोम और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के साथ प्रकट होते हैं। बाएं तरफा ट्यूमर सिंकोप, सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना, परिधीय संवहनी एम्बोलिज़ेशन के साथ प्रकट हो सकता है। किशोरों में अनुत्पादक खांसी और हेमोप्टाइसिस संभव है। बाएं आलिंद के मायक्सोमा के लिए, डायस्टोलिक क्लैप विशेषता है (वाल्व लीफलेट्स पर मायक्सोमा के प्रभाव के कारण) या डायस्टोलिक बड़बड़ाहट जब मायक्सोमा को बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर उद्घाटन में पेश किया जाता है। हमारे अवलोकन में, जीवन के पहले 3 महीनों में बच्चों में हृदय ट्यूमर के सभी मामलों में से 45%, और जीवन के पहले 7 वर्षों में बच्चों में सभी हृदय ट्यूमर का प्रतिनिधित्व रबडोमायोमा द्वारा किया गया था। Myxomas 10 साल और उससे अधिक उम्र के बच्चों में पाए गए।

विद्युतहृद्लेखगैर-विशिष्ट परिवर्तनों को प्रकट करता है: एसटी-टी खंड में परिवर्तन (अक्सर रबडोमायोमा या फाइब्रॉएड के अवरोधक रूपों में दर्ज किया जाता है), क्यूआरएस वोल्टेज में कमी (विशेष रूप से पेरिकार्डियल इफ्यूजन में), ताल गड़बड़ी (ट्यूमर में, अतालता चिकित्सा के लिए बहुत खराब प्रतिक्रिया देती है) और चालन।

प्रयोगशाला अनुसंधानकेवल विभेदक निदान के लिए सूचनात्मक। दिल के ट्यूमर के साथ, ईएसआर में वृद्धि, रक्त गणना में परजीवी परिवर्तन संभव है। प्रणालीगत परिसंचरण में ठहराव के साथ, यकृत ट्रांसएमिनेस की गतिविधि बढ़ जाती है। क्रिएटिन किनसे के मायोकार्डियल अंश की गतिविधि मुख्य रूप से मायोकार्डियल डिसफंक्शन को दर्शाती है, लेकिन ट्यूमर की दुर्दमता या सौम्यता को नहीं।

विभेदक निदान हृदय दोष, कार्डिटिस, कार्डियोमायोपैथी, मायोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस, अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और अन्य स्थितियों के साथ किया जाता है, जिनमें से अभिव्यक्तियों को हृदय ट्यूमर द्वारा अनुकरण किया जा सकता है।

छाती का एक्स - रेआपको हृदय के आकार में वृद्धि, फुफ्फुसीय परिसंचरण में ठहराव, कैल्सीफिकेशन की पहचान करने की अनुमति देता है।

इकोकार्डियोग्राफी (इकोसीजी)- हृदय ट्यूमर के निदान के लिए पहली और अग्रणी विधि। अध्ययन की न्यूनतम लागत और समय की लागत के साथ, हृदय के एक बड़े घाव की उपस्थिति, हृदय गुहा में इसके प्रसार, अतिरिक्त या आक्रामक रूप से इंट्रामायोकार्डिअल, घाव के आकार, की स्थिति के बारे में पूरी जानकारी प्राप्त करना संभव है। दिल की झिल्ली, वाल्व तंत्र, मायोकार्डियल डिसफंक्शन की डिग्री। इकोग्राफिक रूप से, ट्यूमर हृदय की दीवार के विरूपण की तरह दिखता है या, इंट्राकेवेटरी मायक्सोमा के मामलों में, बड़े पैमाने पर गठन के रूप में। एक पेडल की उपस्थिति में, रक्त प्रवाह की क्रिया के तहत मायक्सोमा एक आसन्न कक्ष में आगे बढ़ सकता है। ऐसे मामलों में, पहले एम-मोड में, छवियों को माइट्रल वाल्व के पत्रक के बीच डायस्टोल कई रैखिक गूँज ("सिक्का सलाखों" की घटना) की अवधि में वर्णित किया गया था। छोटे ट्यूमर, विशेष रूप से इंट्रामायोकार्डियल ट्यूमर के साथ कठिनाइयाँ संभव हैं, जो लगातार ताल गड़बड़ी की विशेषता है। लेकिन अपने आप में इकोग्राफिक निष्कर्ष हमें वॉल्यूमेट्रिक फॉर्मेशन के प्रकार के बारे में पूरी तरह से मज़बूती से बोलने की अनुमति नहीं देता है। उदाहरण के लिए, उच्च विश्वसनीयता के साथ बाएं आलिंद में एक गोल गठन का पता लगाना मायक्सोमा के पक्ष में गवाही देता है, लेकिन एक गोलाकार थ्रोम्बस भी संभव है।

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)हृदय ट्यूमर के निदान के लिए सबसे सूचनात्मक इमेजिंग तकनीक, जो ट्यूमर के आकार और सीमा को स्थापित करने के लिए इकोकार्डियोग्राफी की तुलना में अधिक सटीक रूप से अनुमति देती है, एक बड़ा पुनर्निर्माण प्रस्तुत करती है और ट्यूमर को थ्रोम्बस से अलग करती है।

निष्कर्ष

इस प्रकार, बच्चों और किशोरों में प्राथमिक कार्डियक ट्यूमर एक गैर-विशिष्ट बहुरूपी नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषता है। पहली नैदानिक ​​​​विधि हृदय का अल्ट्रासाउंड है, जो एक वॉल्यूमेट्रिक गठन की पहचान करने, इसके आकार का आकलन करने और हृदय की संरचनाओं के साथ इसके संबंध को निर्धारित करने में सक्षम है। इकोकार्डियोग्राफी के अनुसार, नैदानिक ​​व्याख्या, अन्य इमेजिंग तकनीकों और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के बिना, बड़े पैमाने पर गठन के प्रकार के बारे में बिना शर्त निष्कर्ष निकालना असंभव है। प्राप्त आंकड़ों की नैदानिक ​​व्याख्या विभेदक निदान और सबसे उचित उपचार पद्धति के चयन की अनुमति देती है।

साहित्य

1. लैम के।, डिकेंस पी।, चैन ए। दिल के ट्यूमर। लगातार 12,485 ऑटोप्सी // आर्काइव ऑफ पाथोल की समीक्षा के साथ 20 साल का अनुभव। प्रयोगशाला। दवा। 1993. वी. 117. पी. 1027-1031।
2. रोड्रिगेज-क्रूज ई. बाल चिकित्सा कार्डियक ट्यूमर // http: // emedicine.medscape। अंतिम अद्यतन 01 दिसंबर 2011।
3. बेसन सी।, मैकरे सी।, कोर्फ बी।, मेर्लिस ए। पारिवारिक आलिंद मायक्सोमा सिंड्रोमेस (कार्नी कॉम्प्लेक्स) की आनुवंशिक विविधता // अमेरिकन जर्नल ऑफ कार्डियोलॉजी। 1997. वी. 79. पी. 994-995।
4. लीबर बी।, ओल्ब्रिच जी। डाई क्लिनिसचेन सिंड्रोम। अर्बन एंड श्वार्ज़ेनबर्ग, म्यूएनचेन, 1993. बी.डी. 12.
5. एम.ए. नेचेंको प्राथमिक हृदय ट्यूमर: एम।, डिस। ... डॉ मेड। विज्ञान, 1993।
6. केसी एम।, वॉन सी।, हे जे। एट अल। प्रोटीन कीनेज में उत्परिवर्तन A R1alpha नियामक सबयूनिट पारिवारिक कार्डियक मायक्सोमा और कार्नी कॉम्प्लेक्स // जर्नल क्लिनिकल इन्वेस्ट का कारण बनता है। 2000. वी। 106. पी। 31-38।
7. गोल्डस्टीन एम।, केसी एम।, कार्नी जे।, बेसन सी। पारिवारिक मायक्सोमा सिंड्रोम (कार्नी कॉम्प्लेक्स) का आणविक आनुवंशिक निदान // अमेरिकन जर्नल ऑफ मेड। जेनेट। 1999। वी। 86. पी। 62-65।
8. रेनेन के। कार्डिएक मायक्सोमास // न्यू इंग्लैंड जर्नल ऑफ मेडिसिन। 1995. वी. 333. पी. 1610-1617।
9. Veugelers एम।, ब्रेसन एम।, मैकडरमोट डी। एट अल। एक कार्नी जटिल संस्करण के साथ जुड़े प्रसवकालीन मायोसिन भारी श्रृंखला का उत्परिवर्तन // न्यू इंग्लैंड जर्नल ऑफ मेडिसिन। 2004. वी. 351. पी. 460-469।
10. यमोमोटो टी।, नेजिमा जे।, इनो टी। एट अल। पेरिकार्डियल स्पेस पर कब्जा करने वाले बड़े पैमाने पर बाएं आलिंद लिपोमा का मामला // जेपीएन। हार्ट जर्नल। 2004. वी. 45. पी. 715-721।
11. Girrbach F., Mohr F., Misfeld M. Epicardial lipoma - कार्डियोवस्कुलर मेडिसिन में एक दुर्लभ विभेदक निदान // कार्डियोथोरैक का यूरोपीय जे। शल्य चिकित्सा। 2012. वी। 41. पी। 699-701।
12. बेकविथ सी।, बुटेरा जे।, सदानियांट्ज़ ए। एट अल। नॉन हॉजिंस लिंफोमा इन द हार्ट // जर्नल ऑफ क्लिनिकल ऑन्कोलॉजी। 2000. वी. 18. पी. 1996-1999।
13. टेराडा टी। प्राइमरी कार्डिएक लिम्फोमा // टोकई जर्नल ऑफ एक्सपेरिमेंटल एंड क्लिनिकल मेडिसिन। 2007. वी। 32. पी। 14-16।
14. यालिमिज़ एच।, सालिक ओ। टोकेन ए। मैलिग्नेंट रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा ऑफ़ द हार्ट // टेक्सास हार्ट इंस्टीट्यूट जर्नल। 2008. वी। 35. पी। 84-85।
15. मियाके सी।, डेल निडो पी।, अलेक्जेंडर एम। एट अल। बाल रोगियों में कार्डियक ट्यूमर और संबंधित अतालता, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के लिए सर्जिकल थेरेपी पर टिप्पणियों के साथ // जर्नल ऑफ अमेरिकन कॉलेज कार्डियोलॉजी। 2011. वी. 58. पी. 1903-1909।
16. बेरौखिम आर, प्रकाश ए, बुचेल ई एट अल। कार्डियोवस्कुलर मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग द्वारा बच्चों में कार्डियक ट्यूमर की विशेषता: एक बहुकेंद्रीय अनुभव // जर्नल ऑफ अमेरिकन कॉलेज कार्डियोलॉजी। 2011. वी। 58. पी। 1044-1054।

एक दुर्लभ बीमारी जिसका निदान अक्सर रोगी की मृत्यु के बाद किया जाता है। हमें यह याद रखना चाहिए कि एक स्वस्थ जीवन शैली, एक सकारात्मक दृष्टिकोण शरीर की प्रतिरक्षा को मजबूत करने में मदद करेगा - मुख्य आंतरिक चिकित्सक, जो विफलताओं को हृदय कैंसर के गठन की अनुमति नहीं देता है।

अवधारणा और सांख्यिकी

दिल के कैंसर का मतलब कक्षों के अंदर ट्यूमर का बनना हो सकता है, यह किसी अंग की मांसपेशियों को नुकसान भी हो सकता है।

मायोकार्डियल ऑन्कोलॉजी लंबे समय तक किसी का ध्यान नहीं जा सकता है, खुद को दूसरों के रूप में प्रच्छन्न कर सकता है।

मेटास्टेस का पता चलने पर रोग के लक्षण रोगी के लिए चिंता का कारण बनने लगते हैं।

पैथोलॉजी दुर्लभ है।यह गतिविधि के कारण होता है, जो कक्षों और हृदय के अन्य संरचनात्मक घटकों के कार्यात्मक उद्देश्य के कारण होता है। रक्त परिसंचरण और ऊतक चयापचय आमतौर पर उच्च होते हैं।

कार्डियक ट्यूमर के प्रकार

पैथोलॉजी में विभिन्न अभिव्यक्तियाँ, स्थान हैं, और यह विभिन्न ऊतकों पर आधारित है।

• प्राथमिक ट्यूमर- हृदय में गठित विकृति; इसके विभिन्न रूप हैं, यह इस बात पर निर्भर करता है कि कौन से ऊतक अतिवाद से बीमार हो गए और ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया को शुरू किया।
• माध्यमिक ट्यूमर- पड़ोसी अंगों को कैंसर की क्षति या जो हृदय से अधिक दूर स्थित हैं, ने अपनी उपस्थिति अपने क्षेत्र को सौंप दी है।

प्राथमिक संरचनाओं में हृदय के सभी कैंसर का एक चौथाई हिस्सा होता है। वे विभिन्न रूपों में आते हैं:

• सारकोमा - एक सामान्य प्रकार का ट्यूमर,
• - हृदय के क्षेत्र में दुर्लभ है।

मध्यम आयु वर्ग के लोगों में सारकोमा अधिक आम है। दायां खंड बाईं ओर की तुलना में अधिक हद तक ट्यूमर प्रक्रियाओं के अधीन हैं।

ट्यूमर शरीर के तेजी से विकास के साथ सरकोमा खतरनाक है। असामान्य कोशिकाएं हृदय के ऊतकों पर आक्रमण करने और आसन्न अंगों को संक्रमित करने में सक्षम होती हैं। पैथोलॉजी के रास्ते में पाए जाने वाले वाल्व, वाहिकाएं बढ़ते ट्यूमर से अलग-अलग डिग्री तक क्षतिग्रस्त हो जाती हैं।

सारकोमा की भी कई उप-प्रजातियाँ हैं:

1. लिपोसारकोमा - वयस्कता में होता है और दुर्लभ होता है। ट्यूमर का शरीर लिपोब्लास्ट से बना होता है। लिपोसारकोमा हृदय गुहा में स्थित है और इसमें मायक्सोमा की बाहरी समानता है। गठन एक विशाल शरीर बनाने में सक्षम है, जिसका रंग आमतौर पर पीला होता है। ट्यूमर में एक नरम स्थिरता होती है। इस प्रकार की विकृति चिकित्सा प्रक्रियाओं के लिए उत्तरदायी है।
2. - पेशी ऊतक में उत्पन्न होता है। ट्यूमर एक सफेद द्रव्यमान है, स्पर्श करने के लिए नरम है। यदि हम सूक्ष्मदर्शी के नीचे नोड को देखें, तो इसकी संरचना में कई प्रकार की कोशिकाएँ पाई जाती हैं:
   • फ्यूसीफॉर्म,
   • गोल,
   • अंडाकार
   • अन्य।

   इस प्रकार की विकृति दुर्लभ है। प्राथमिक ट्यूमर की कुल संख्या में, rhabdomyosarcoma हर पांचवें रोगी में होता है। पुरुषों को महिलाओं की तुलना में इस प्रकार का हृदय ट्यूमर अधिक बार होता है।

3. - प्राथमिक ट्यूमर का दसवां हिस्सा बनाता है। यह एक भूरे-सफेद रंग की स्पष्ट सीमाओं के साथ एक गठन है। नोड में अलग-अलग डिग्री के विभेदन के साथ कोलेजन फाइबर और फाइब्रोब्लास्ट जैसी कोशिकाएं होती हैं।
4. एंजियोसारकोमा - आंकड़ों के अनुसार, यह प्रकार सभी प्राथमिक कार्डियक ट्यूमर का एक तिहाई हिस्सा है। यह अधिक बार पुरुषों को प्रभावित करता है। शिक्षा में घने संविधान की ढेलेदार संरचना है। इस प्रकार के ट्यूमर को गठन के शरीर में संवहनी गुहाओं की उपस्थिति की विशेषता होती है, जिनके विभिन्न आकार और आकार होते हैं।

हृदय कैंसर तस्वीरें

माध्यमिक मूल के दिल के क्षेत्र में ट्यूमर बहुत अधिक आम हैं। वे निम्नलिखित अंगों में ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप प्रकट हो सकते हैं:

• पेट,
• स्तन ग्रंथि,
• गुर्दे,
• थाइरॉयड ग्रंथि,
• फेफड़े।

कैंसर कोशिकाओं का प्रसार लसीका के साथ-साथ संचार प्रणाली के माध्यम से होता है। कैंसर के ऊतक हृदय में प्रवेश करते हैं, अंग में बढ़ते हैं।

घटना के कारण

आज तक, विज्ञान हृदय के क्षेत्र में कैंसर के प्रकट होने के सटीक कारणों को नहीं जानता है।

निम्नलिखित घटनाओं से प्राथमिक संरचनाओं को ट्रिगर किया जा सकता है:

• मायक्सोमा (सौम्य ट्यूमर) का अध: पतन, जो बदले में, अंग पर सर्जरी के बाद हो सकता है;
• विषाक्त प्रभाव के परिणामस्वरूप,
• एक संक्रामक रोग का परिणाम हो,
• और के कारण होने वाले हानिकारक प्रभावों के कारण।

माध्यमिक ऑन्कोलॉजिकल ट्यूमर ऑन्कोलॉजी के प्रसार के परिणामस्वरूप उत्पन्न होते हैं, जो अन्य अंगों में उनकी सीमा से परे विकसित हुए हैं। मेटास्टेस दिल के क्षेत्र में आस-पास के अंगों और जो अधिक दूर हैं, से बढ़ सकते हैं।

हृदय कैंसर के लक्षण

हृदय के संभावित कैंसर का संकेत निम्नलिखित लक्षणों से होता है:

• सीने में दर्द की उपस्थिति,
• सांस की तकलीफ,
• वेना कावा के दमन के लक्षण,
• बढ़े हुए हृदय कक्ष,
• उच्च तापमान
• दिल के काम में लय का उल्लंघन,
• तेजी से थकान,
• रक्तस्रावी बहाव पेरिकार्डियम में पाया जाता है,
• चेहरे की मांसपेशियों की सूजन,
• संचालन प्रणाली के काम में गड़बड़ी,
• टैम्पोनैड,
• महत्वपूर्ण वजन घटाने,
• अचानक मौत।

विकास के चरण

रोग का निदान और उपचार की रणनीति इस बात पर निर्भर करती है कि कैंसर का ट्यूमर किस हद तक विकसित हुआ है।

चार चरण हैं:

• परिवर्तित कोशिकाओं की उपस्थिति, जो कोशिकाओं को डीएनए की क्षति और उनके बाद के अराजक विभाजन का परिणाम थी। इस तरह के उल्लंघन को पहले चरण के रूप में जाना जाता है।
• एटिपिकल कोशिकाओं की उपस्थिति के स्थान पर ऑन्कोलॉजिकल संरचनाओं का निर्माण रोग का दूसरा चरण है।
• लसीका प्रवाह के साथ या रक्त के माध्यम से अन्य अंगों में रोग का प्रसार। हृदय के बाहर एक कैंसरयुक्त ट्यूमर का अंकुरण - मेटास्टेसिस को रोग का तीसरा चरण कहा जाता है।
• प्राथमिक ध्यान अतिशयोक्ति की स्थिति में है। इसी समय, अन्य स्थानों में नए रोग संबंधी संरचनाओं का उदय देखा जाता है। ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया का विकास इस हद तक रोग के चौथे चरण के रूप में परिभाषित किया गया है।

निदान

दिल के कैंसर की पहचान करना मुश्किल है। ऐसा इसलिए है क्योंकि इसकी अभिव्यक्तियाँ अन्य हृदय रोगों के समान हैं। इसलिए, समस्या के निदान के लिए कई विधियों का उपयोग किया जाता है।

• ईसीजी - सूचनात्मक जाँच जो यह दर्शाती है कि क्या हृदय की धड़कन की लय में अनियमितताएँ हैं।आप चालन समारोह की स्थिति के बारे में भी जानकारी प्राप्त कर सकते हैं।
• एमआरआई - दिल के कक्षों और आसपास के ऊतकों और अंगों की स्थिति दिखाएगा।सीटी विस्तृत जानकारी भी जोड़ेगी, जिसमें कठोर ऊतकों में असामान्यताएं भी शामिल हैं। विवादास्पद मुद्दे होने पर ये तरीके आवश्यक हैं।
• इकोसीजी - स्पष्टीकरण के मुख्य तरीकों में से एक:
  • कैंसर का स्थान,
  • ट्यूमर के आकार का निर्धारण,
  • पेरिकार्डियल ज़ोन में द्रव की उपस्थिति के मुद्दे का स्पष्टीकरण।
• प्रयोगशाला अनुसंधान:
  • निदान को स्पष्ट करने के लिए, एक बायोप्सी अध्ययन किया जाता है,
  • नैदानिक ​​विश्लेषण और जैव रासायनिक अध्ययन के लिए रक्त का नमूना लेना,
  • ट्यूमर मार्कर्स।

हृदय कैंसर का इलाज

प्रारंभिक अवस्था में, हृदय कैंसर का अक्सर पता नहीं चलता है। उपचार प्रक्रिया की शुरुआत तक, ट्यूमर में अन्य अंगों में कई मेटास्टेस हो सकते हैं। इसलिए ज्यादातर मामलों में सर्जरी नहीं की जाती है।

उपचार के मुख्य तरीके:

• रसायन चिकित्सा,
• विकिरण,
• सहायक चिकित्सा।

प्रक्रियाएं अनुमति देती हैं:

• पैथोलॉजी के विकास को धीमा करें,
• मेटास्टेसिस को कम करें,
• रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार।

वे उसके साथ कब तक रहते हैं?

यदि मेटास्टेस प्रकट होने से पहले हृदय कैंसर का पता लगाया जाता है, तो रोगी के जीवन को पूरे पांच वर्ष तक बढ़ाना संभव है। उन्नत मामलों में, रोगी, जिस क्षण से पैथोलॉजी का निदान किया जाता है, उपचार किए जाने के बावजूद, पूरे वर्ष मर जाता है।

यदि ट्यूमर को सर्जरी द्वारा हटा दिया जाता है, तो दो साल के भीतर एक नया कैंसरयुक्त ट्यूमर बन सकता है।

दिल के ट्यूमर घातक और सौम्य दोनों हो सकते हैं। दिल अपनी दीवारों पर स्थित किसी भी विदेशी वस्तु के प्रति बेहद संवेदनशील है, इसलिए मौजूदा नियोप्लाज्म की प्रकृति जो भी हो, यह संभावित रूप से जीवन के लिए खतरा है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि घातक कार्डियक ट्यूमर प्राथमिक और माध्यमिक दोनों प्रकार के हो सकते हैं।

हृदय के अपने ऊतकों से उत्पन्न होने वाली प्राथमिक घातक संरचनाएं अत्यंत दुर्लभ हैं। माध्यमिक कैंसर जो अन्य अंगों में स्थित प्राथमिक ट्यूमर से अंग के ऊतकों में मेटास्टेस के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं, वर्तमान में प्राथमिक कार्डियक ट्यूमर की तुलना में लगभग 30-40 गुना अधिक बार निदान किया जाता है।

सौम्य

प्राथमिक ट्यूमर काफी दुर्लभ हैं, और 75% से अधिक मामलों में, ऐसी संरचनाएं सौम्य हैं। सभी सौम्य कार्डियक ट्यूमर प्राथमिक होते हैं और आमतौर पर अपने स्वयं के ऊतकों से विकसित होते हैं। सबसे आम सौम्य घावों में शामिल हैं:

• मायक्सोमा;
• पैपिलरी फाइब्रोएलास्टोमा;
• लिपोमा;
• रक्तवाहिकार्बुद;
• न्यूरोफिब्रोमा;
• दानेदार कोशिका ट्यूमर;
• फाइब्रोमा;
• टेराटोमा;
• रबडोमायोमा;
• एवी नोड का मेसोथेलियोमा;
• लिम्फैंगियोमा।

हृदय की मांसपेशियों के ऊतकों में विकसित होने वाले प्रत्येक प्रकार के सौम्य ट्यूमर की अपनी विशिष्ट विशेषताएं होती हैं। सौम्य घावों का सबसे आम प्रकार मायक्सोमा है। Myxoma वर्तमान में ऊतकों में सभी सौम्य ट्यूमर के 50% से अधिक के लिए जिम्मेदार है। 90% मामलों में, मायक्सोमा अलग हो जाता है, जबकि अन्य 10% में अंग के विभिन्न हिस्सों में कई टुकड़े होते हैं। आमतौर पर, संरचनाएं बाएं आलिंद के अंडाकार फोसा के क्षेत्र में जुड़ी होती हैं। इस तरह की संरचनाओं का मुख्य रूप से वृद्ध महिलाओं में निदान किया जाता है, लेकिन दुर्लभ मामलों में वे दोनों लिंगों के बच्चों और मध्यम आयु वर्ग के लोगों में पाए जा सकते हैं। इस तरह की संरचनाएं काफी बड़े आकार तक पहुंच सकती हैं, नेक्रोटिक प्रक्रिया से प्रभावित हो सकती हैं और कई जटिलताओं का कारण बन सकती हैं।

पैपिलरी फाइब्रोएलास्टोमा में लंबी तम्बू जैसी प्रक्रियाएं होती हैं। इस तरह की संरचनाएं अक्सर महाधमनी वाल्व के क्यूप्स पर बनती हैं। इसके अलावा, ऐसा गठन माइट्रल वाल्व तक फैल सकता है। लगभग 40% मामलों में हृदय ट्यूमर के ऊतकों की महत्वपूर्ण गतिशीलता देखी जाती है, और इस तरह के गठन बेहद खतरनाक होते हैं, क्योंकि कुछ परिस्थितियों में वे वाल्वों की खराबी को भड़का सकते हैं, जो लगभग 30% मामलों में पहले थ्रोम्बी के गठन की ओर जाता है, और फिर फुफ्फुसीय धमनी के थ्रोम्बोइम्बोलिज्म और, परिणामस्वरूप, रोगी की मृत्यु।

बच्चों में रबडोमायोमा सबसे आम है। ऐसी शिक्षा का निदान शिशु के जीवन के पहले वर्ष में भी किया जा सकता है। इस तथ्य के बावजूद कि अधिकांश मामलों में रबडोमायोमा प्रकृति में कई हैं, वे आमतौर पर केवल एक वेंट्रिकल को प्रभावित करते हैं। अक्सर, rhabdomyomas तपेदिक काठिन्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं।

बच्चों में फाइब्रॉएड सबसे आम है। इस तरह की संरचनाएं आमतौर पर आंतरिक रूप से स्थित होती हैं। इस तरह की संरचनाएं संयोजी ऊतक से विकसित होती हैं और घातक परिवर्तन करने में सक्षम नहीं होती हैं।

हेमांगीओमास काफी दुर्लभ सौम्य ट्यूमर हैं। वे आमतौर पर एंडोथेलियल ऊतक से विकसित होते हैं। यह देखते हुए कि ये संरचनाएं इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम या एवी नोड के क्षेत्र में बढ़ती हैं, ऐसे ट्यूमर के लिए अचानक मौत या एवी ब्लॉक का कारण बनना असामान्य नहीं है।

प्राथमिक और माध्यमिक

हृदय में विकसित होने वाले सभी घातक ट्यूमर को सशर्त रूप से प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित किया जा सकता है। प्राथमिक ट्यूमर अंग के ऊतकों से बढ़ते हैं, लेकिन फिर वे मेटास्टेसाइज करना शुरू कर देते हैं, जिससे अन्य अंगों को तेजी से नुकसान होता है। घातक संरचनाओं के साथ हृदय के माध्यमिक ट्यूमर घातक संरचनाओं से मेटास्टेस के अंग के ऊतकों में प्रवेश का परिणाम हैं, जो अन्य अंगों में बनते हैं।

प्राथमिक घातक ट्यूमर लगभग 25% मामलों में होता है जो अंग के अपने ऊतकों से बनते हैं। प्राथमिक घातक ट्यूमर को तेजी से विकास, गंभीर दर्द को भड़काने की क्षमता, मीडियास्टिनम में बढ़ने की क्षमता और फुफ्फुसीय नसों के विस्तार को भड़काने की विशेषता है। घातक का सबसे आम ऊतकीय प्रकार

• संस्थाओं में शामिल हैं:
• रबडोमायोसारकोमा;
• एंजियोसारकोमा;
• मेसोथेलियोमा;
• लिम्फोसारकोमा;
• न्यूरोफाइब्रोसारकोमा;
• लिपोसारकोमा;
• ओस्टियोसारकोमा;
• लेयोमायोसार्कोमा;
• सिनोवियल सार्कोमा;
• लिपोसारकोमा;
• थायमोमा

निदान किए गए घातक ट्यूमर के आंकड़ों में, प्राथमिक कैंसर का प्रतिशत बहुत बड़ा है।
लगभग 70% में, हृदय कैंसर द्वितीयक होता है, अर्थात मेटास्टेस से विकसित होता है।सबसे अधिक बार, माध्यमिक ट्यूमर की उपस्थिति विभिन्न अंगों में सार्कोमा के विकास के कारण देखी जाती है, और इसके अलावा, किसी भी हिस्टोलॉजिकल रूप के फेफड़ों के कैंसर के साथ। इसके अलावा, माध्यमिक नियोप्लाज्म की उपस्थिति अक्सर स्तन ग्रंथियों में लिम्फोमा, ल्यूकेमिया और घातक ट्यूमर से जुड़ी होती है। माध्यमिक संरचनाओं में अक्सर प्राथमिक की तुलना में और भी बदतर रोग का निदान होता है, क्योंकि हृदय की क्षति के अलावा, अन्य महत्वपूर्ण अंगों में भी गठन हो सकता है।

लक्षण

नियोप्लाज्म का विकास अक्सर कुछ अत्यंत विशिष्ट लक्षणों के साथ नहीं होता है जो इस अंग में उनकी उपस्थिति का सटीक संकेत दे सकते हैं। ट्यूमर की कई अभिव्यक्तियाँ मायोकार्डियल रोधगलन, दिल की विफलता, कोरोनरी धमनी की बीमारी और अन्य सामान्य बीमारियों के समान हैं। कई मायनों में, मौजूदा शिक्षा की अभिव्यक्तियाँ स्थानीयकरण की ख़ासियत और अन्य विशेषताओं के आधार पर भिन्न होती हैं। उदाहरण के लिए, हृदय के बाहर के ट्यूमर के सामान्य लक्षण हो सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:

• बुखार;
• तेजी से वजन घटाने;
• सामान्य थकावट;
• छाती में दर्द;
• त्वचा के लाल चकत्ते।

एक्स्ट्राकार्डियक ट्यूमर, भले ही वे सौम्य हों, टूटना और हृदय से रक्तस्राव की उपस्थिति को भड़का सकते हैं, जिससे कार्डियक टैम्पोनैड होता है। ट्यूमर जो इंट्रामायोकार्डियल विकास में भिन्न होते हैं, वे संचालन प्रणाली और अंग के संपीड़न को तेजी से नुकसान पहुंचाते हैं, जो इंट्रावेंट्रिकुलर और एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी के साथ होता है, और इसके अलावा, पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया।

इंट्राकैविटी संरचनाओं के विकास के साथ, वाल्वों की खराबी देखी जाती है, जिससे माइट्रल या दिल की विफलता के लक्षणों में वृद्धि होती है। इस तरह की संरचनाओं के साथ, रोगसूचक अभिव्यक्तियाँ, एक नियम के रूप में, शारीरिक परिश्रम, शरीर की स्थिति में परिवर्तन और हेमोडायनामिक्स में परिवर्तन के साथ काफी बढ़ जाती हैं।

अक्सर, लंबे समय तक, हृदय में ट्यूमर के विकास के लक्षण पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकते हैं। इस मामले में, पहली अभिव्यक्तियाँ बिगड़ा हुआ फुफ्फुसीय परिसंचरण से जुड़ी हो सकती हैं। बहुत बार, इस तरह के नियोप्लाज्म कोर पल्मोनेल, उच्च रक्तचाप, एम्बोलिज्म जैसी रोग स्थितियों के विकास को भड़काते हैं। इसके अलावा, अक्सर ट्यूमर की पहली अभिव्यक्ति ब्रेन इस्किमिया, मायोकार्डियल इंफार्क्शन, स्ट्रोक, चरम सीमाओं की इस्केमिक प्रक्रियाएं और अन्य जीवन-धमकी देने वाली स्थितियां होती हैं।

निदान के तरीके

ट्यूमर में मौजूदा रोगसूचक अभिव्यक्तियों की बहुमुखी प्रतिभा के कारण, एक नियम के रूप में, कई नैदानिक ​​​​अध्ययनों के दौरान सौम्य और घातक संरचनाओं का पता लगाया जाता है, जो एक हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा उनकी प्रकृति का निर्धारण करने के लिए निर्धारित किया जाता है। विश्लेषण एकत्र करने और शोर सुनने के अलावा, आचरण करने के लिए एक आवश्यक उपाय है:

• ट्रान्सथोरासिक इकोकार्डियोग्राफी;
• रेडियोग्राफी;
• गुहाओं की आवाज़;
• रेडियोआइसोटोप स्कैनिंग;
• पेरीकार्डियम का पंचर;
• बायोप्सी।

अन्य बातों के अलावा, एक संभावित प्राथमिक ट्यूमर को निर्धारित करने के लिए पूरे शरीर के व्यापक निदान की आवश्यकता होती है, और इसके अलावा, प्राथमिक गठन से उत्पन्न होने वाले माध्यमिक ट्यूमर जो हृदय के ऊतकों से ही निकलते हैं। एक बहुत ही महत्वपूर्ण बिंदु कई रक्त परीक्षण हैं, क्योंकि अक्सर घातक ट्यूमर की पृष्ठभूमि के खिलाफ, ईएसआर में वृद्धि, सी-रिएक्टिव प्रोटीन के बढ़े हुए टिटर की सामग्री, और, इसके अलावा, वाई-ग्लोबुलिन को देखा जा सकता है। कुछ मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एनीमिया और ल्यूकोसाइटोसिस निर्धारित किया जाता है।

इलाज

रोगी की स्थिति के व्यापक मूल्यांकन के बाद और गठन के स्थानीयकरण और आकार की पहचान की गई है, एक पर्याप्त उपचार का चयन किया जा सकता है। थेरेपी काफी हद तक इस बात पर निर्भर करती है कि गठन घातक है या सौम्य। यदि ट्यूमर सौम्य है, तो इसे हटाने का सबसे अच्छा विकल्प होगा। कुछ मामलों में, सौम्य गठन की उपस्थिति में भी सर्जिकल हस्तक्षेप असंभव है, क्योंकि इस तरह की चिकित्सा, हटाए जाने वाले ऊतकों के स्थान और आकार के कारण, हृदय के विघटन का कारण बन सकती है। यदि ऑपरेशन संभव है, तो रोगी की छाती पूरी तरह से खुल जाती है, और उसे हृदय-फेफड़े की मशीन से जोड़ा जाता है। शुद्धता
परीक्षण

10 हजार सफल
परिक्षण

जब एक घातक नवोप्लाज्म होता है, तो रोग का निदान आमतौर पर इस बात पर निर्भर करता है कि रोग प्रक्रिया के किस चरण में इसका पता चला था। एक घातक प्रकृति के प्राथमिक नियोप्लाज्म में, ऊतकों का तेजी से प्रसार देखा जाता है, इसलिए, जब ऐसा गठन पाया जाता है, तो अक्सर इसे इस तथ्य के कारण निकालना असंभव हो जाता है कि क्षतिग्रस्त ऊतकों को हटाने के बाद, शेष स्वस्थ नहीं होंगे अपना कार्य करने में सक्षम हो।

यदि प्राथमिक ट्यूमर अभी तक मेटास्टेसाइज नहीं हुआ है, लेकिन साथ ही रक्त प्रवाह के उल्लंघन में योगदान देता है और रोगी की मृत्यु का कारण बन सकता है, तो अंग प्रत्यारोपण की अक्सर आवश्यकता होती है। चूंकि प्रत्यारोपण योग्य अंगों की कमी के कारण हृदय प्रत्यारोपण संभव नहीं है, इसलिए कई लोगों के लिए यह उपचार विकल्प उपलब्ध नहीं है। माध्यमिक, प्राथमिक शिक्षा की तरह, पाठ्यक्रम और विकास का एक बेहद खराब पूर्वानुमान है। कीमोथेरेपी का आमतौर पर हृदय ट्यूमर पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। 70% से कम लोग निदान के बाद 1 वर्ष से अधिक समय तक जीवित रहते हैं। इसके अलावा, घातक प्राथमिक और माध्यमिक नियोप्लाज्म के लिए 5 साल की जीवित रहने की दर केवल 3-5% है।

दिल का ट्यूमर किसी भी प्रकार का असामान्य रूप से बढ़ने वाला ऊतक है जो घातक या सौम्य होता है। अंग की कार्यात्मक विशेषताओं के कारण, गैर-कैंसर पाठ्यक्रम के साथ भी यह स्थिति अक्सर घातक होती है। मूल रूप से, पैथोलॉजी के लक्षण अचानक विकसित होते हैं और अन्य बीमारियों की अभिव्यक्तियों से मिलते जुलते हैं।

ट्यूमर प्रक्रियाएं निम्नलिखित विभागों को प्रभावित करती हैं:

• एपिकार्डियम (ऊतक जो एक अंग को कवर करता है);
• मायोकार्डियम (मांसपेशियों की दीवारें);
• एंडोकार्डियम (हृदय गुहा की आंतरिक परत)।

प्राथमिक हृदय ट्यूमर दुर्लभ हैं, जो लगभग 2000 लोगों में से एक में होता है। अक्सर, शरीर में कहीं और विकसित होने वाले ट्यूमर हृदय में फैल जाते हैं और द्वितीयक होते हैं। एक गैर-कैंसरयुक्त प्राथमिक ट्यूमर, या मायक्सोमा, बाएं आलिंद में विकसित होता है और महिलाओं में अधिक आम है।

मुख्य सौम्य प्रकारों में शामिल हैं:

1. Myxomas एक अंग के भीतर सबसे आम नियोप्लाज्म हैं। वे दिल में ट्यूमर का पता लगाने के हर पांचवें एपिसोड में आते हैं और अक्सर अंग के बाएं कक्ष को प्रभावित करते हैं।
2. Rhabdomyomas मायोकार्डियम या एंडोकार्डियम में विकसित होते हैं और निदान के हर पांचवें मामले में भी पाए जाते हैं। अक्सर शिशुओं में तपेदिक काठिन्य, वसामय ग्रंथियों के एडेनोमा, गुर्दे के ट्यूमर और अतालता की पृष्ठभूमि के खिलाफ बनता है। आमतौर पर, निलय की दीवारों के अंदर संरचनाएं दिखाई देती हैं।
3. मायोकार्डियम या एंडोकार्डियम में पाए जाने वाले फाइब्रॉएड, हृदय के वाल्व को प्रभावित करते हैं। अधिक बार एक भड़काऊ प्रक्रिया के साथ।
4. पेरिकार्डियल टेराटोमा बड़े जहाजों के आधार पर तय होते हैं। ज्यादातर नवजात शिशुओं में पाए जाते हैं, लेकिन सिस्ट या लिपोमा से कम आम हैं। एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम है, छाती के एक्स-रे द्वारा पता लगाया जाता है। अन्य विकृति के जोखिम को खत्म करने के लिए सर्जरी की जाती है। सौम्य हृदय ट्यूमर धीरे-धीरे बढ़ते हैं और वर्षों में नहीं बदल सकते हैं।

घातक फ़ॉसी हृदय के किसी भी ऊतक से पतित हो जाते हैं और अधिक बार बच्चों में होते हैं। तेजी से और आक्रामक रूप से बढ़ने वाली संरचनाओं को पांच समूहों में बांटा गया है:

1. एंजियोसारकोमा दाहिने आलिंद और वेंट्रिकल को प्रभावित करने वाले सभी घातक ट्यूमर का लगभग एक तिहाई हिस्सा है।
2. फाइब्रोसारकोमा अटरिया में स्थानीयकृत होते हैं और हृदय में 5% तक कैंसर होते हैं।
3. Rhabdomyosarcomas धारीदार मांसपेशी ऊतक में बनते हैं, किसी भी उम्र में दिखाई देते हैं, अधिक बार पुरुषों में।
4. लिपोसारकोमा बाएं आलिंद में लिपोब्लास्ट के नरम फॉसी हैं, जो मायक्सोमा की नकल करते हैं।
5. सिनोवियल सार्कोमा अटरिया और पेरीकार्डियम में पाए जाते हैं। अक्सर ये प्राथमिक संरचनाएं होती हैं जो विकास के लिए इच्छुक नहीं होती हैं।

ज्यादातर मामलों में, हृदय पर घातक ट्यूमर माध्यमिक होते हैं और अन्य अंगों और प्रणालियों से पलायन करते हैं। कार्सिनोमा, सार्कोमा, ल्यूकेमिया और रेटिकुलोएन्डोथेलियल ट्यूमर हृदय के किसी भी हिस्से में बढ़ते हैं। अक्सर वे स्तन और फेफड़ों के कैंसर की पृष्ठभूमि के खिलाफ दिखाई देते हैं। घातक मेलेनोमा अक्सर हृदय को प्रभावित करते हैं।

ट्यूमर प्रक्रियाओं को भड़काने वाले जीन की अभिव्यक्ति भोजन से विषाक्त पदार्थों से प्रभावित होती है, जो अधिक बार वसा ऊतक में जमा होती हैं। पेरीकार्डियम में स्थित हृदय मांसपेशियों की संरचना और झिल्ली के द्रव भरने से कैंसर से सुरक्षित रहता है।

प्राथमिक सौम्य हृदय ट्यूमर और उनके लक्षण

हृदय ट्यूमर के लक्षण घाव के क्षेत्र को इंगित करते हैं। घातक प्रक्रियाओं में, नियोप्लाज्म हृदय रोग के लक्षणों से प्रकट होता है, जो आमतौर पर मेटास्टेस की उपस्थिति की पुष्टि करता है। वर्गीकरण तीन प्रकार के ट्यूमर को अलग करता है, जिनमें से अभिव्यक्ति स्थानीयकरण के कारण होती है:

1. एक्स्ट्राकार्डियक नियोप्लाज्म शरीर के तापमान में वृद्धि, जोड़ों के दर्द और वजन घटाने, ठंड लगना और चकत्ते द्वारा व्यक्त किया जाता है। हृदय और कोरोनरी धमनियों के कक्षों का संपीड़न सांस की तकलीफ और सीने में दर्द को भड़काता है। फॉसी की वृद्धि और टूटने के साथ, टैम्पोनैड विकसित होते हैं।
2. इंट्रामायोकार्डियल (rhabdomyomas, fibroids) कंडक्टिंग सिस्टम पर दबाव डालते हैं, जिससे एट्रियोवेंट्रिकुलर या इंट्रावेंट्रिकुलर ब्लॉक, टैचीकार्डिया अटैक होता है।
3. इंट्राकेवेटरी वाल्व के संचालन और रक्त के पारित होने में हस्तक्षेप करते हैं, माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्वों के स्टेनोसिस द्वारा प्रकट होते हैं, दिल की विफलता, जो शरीर की स्थिति में बदलाव के साथ बढ़ जाती है।

पहला संकेत थ्रोम्बोइम्बोलिज्म हो सकता है, जो दाएं और बाएं तरफ विभाजित हैं:

• सही वर्गों की हार फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और कोर पल्मोनेल का कारण बनती है;
• बाएं वर्गों को नुकसान - सेरेब्रल इस्किमिया, स्ट्रोक और दिल का दौरा।

Myxoma तीन विशिष्ट विशेषताओं द्वारा प्रतिष्ठित है:

1. लक्षण जो बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस और कोलेजन-संवहनी रोगों की नकल करते हैं, बिना घातक नियोप्लाज्म के नैदानिक ​​​​पहचान के।
2. एम्बोलिक लक्षण तब प्रकट होते हैं जब ट्यूमर के टुकड़े फट जाते हैं और रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, जो घनास्त्रता को भड़काता है।
3. रक्त प्रवाह में रुकावट तब होती है जब हृदय का कोई वाल्व खुलता है, अधिक बार माइट्रल वाल्व।

90% मामलों में सामान्य नैदानिक ​​लक्षण देखे जाते हैं:

• बढ़ती कमजोरी;
• सामान्य भार करने में असमर्थता;
• अपर्याप्त भूख;
• जोड़ों का दर्द;
• तापमान में वृद्धि।

एक रक्त परीक्षण हेमोलिटिक एनीमिया, इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर में वृद्धि और सूजन को दर्शाता है। सांस की तकलीफ में वृद्धि एक थ्रोम्बस द्वारा फुफ्फुसीय ट्रंक के रुकावट से मेल खाती है, लेकिन लक्षण लापरवाह स्थिति में गायब हो जाते हैं।

एपिकार्डियम में स्थित एक ट्यूमर वाल्व के कार्य को प्रभावित करता है, जिससे दिल में बड़बड़ाहट होती है। यदि ध्वनियाँ शरीर की स्थिति पर निर्भर करती हैं, तो इसका अर्थ है एक गैर-सच्ची वाल्व समस्या। बाएं आलिंद में कोई प्रतिपूरक वृद्धि नहीं है।

एक्स-रे फोटो में फाइब्रॉएड की स्पष्ट सीमाएं होती हैं, जो एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​मानदंड है। बाएं वेंट्रिकल में गुहा के गठन के लिए, कैल्सीफिकेशन विशेषता है। फाइब्रोमा अतालता, दिल की विफलता, पेरिकार्डिटिस और हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी, हेमांगीओमास को भड़काता है। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में संरचनाओं की उपस्थिति के साथ, मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है। आंकड़ों के मुताबिक, फाइब्रॉएड अक्सर 10 साल से कम उम्र के बच्चों में विकसित होते हैं।

Rhabdomyomas इंट्रामस्क्युलर ट्यूमर हैं जो शिशुओं में गलती से पाए जाते हैं। वे ग्लाइकोजन के संचय से जुड़े होते हैं और वेंट्रिकुलर संकुचन को बाधित कर सकते हैं। जब निर्दिष्ट पॉलीसेकेराइड का भंडार समाप्त हो जाता है, तो ट्यूमर वापस आ जाता है।

कार्डियक रबडोमायोमा के लक्षणों में शामिल हैं:

• इस्किमिया;
• क्षिप्रहृदयता;
• दिल के आकार में वृद्धि;
• निलय से रक्त प्रवाह के रुकावट के संकेत;
• हृदय में मर्मरध्वनि।

जब तपेदिक काठिन्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ लक्षण दिखाई देते हैं, तो एक सौम्य चरित्र ग्रहण किया जाता है। यदि कई नोड्यूल हैं, तो सर्जरी की आवश्यकता नहीं है।

दिल का पैपिलरी फाइब्रोएलास्टोमा किसी भी उम्र में प्रकट होता है, लेकिन 60 वर्ष की आयु के बाद के लोग इसके प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं। ट्यूमर माइट्रल या महाधमनी वाल्व पर स्थित होते हैं, बिना लक्षणों के गुप्त रूप से व्यवहार करते हैं।

घातक नियोप्लाज्म के लक्षण

सौम्य ट्यूमर की तुलना में, घातक ट्यूमर भलाई में अधिक गंभीर और तेजी से गिरावट को भड़काते हैं, रीढ़, आस-पास के कोमल ऊतकों और महत्वपूर्ण अंगों में फैल सकते हैं।

सीधे हृदय में होने वाले कैंसर के लक्षणों में शामिल हैं:

• अचानक दिल की विफलता;
• रक्त प्रवाह में रुकावट के साथ मुख्य अंग के श्लेष्म झिल्ली में द्रव का संचय;
• विभिन्न अतालता।

यदि गठन शरीर के दूसरे भाग से फैल गया है, तो निदान ठीक करता है:

• दिल का तेजी से बढ़ना, एक्स-रे पर आकार में बदलाव;
• हृदय ताल गड़बड़ी;
• बिना किसी कारण के दिल की विफलता।

अस्पताल में पाए गए ट्यूमर वाले अधिकांश बच्चे आमतौर पर अपने पहले वर्ष तक जीवित नहीं रहते हैं।

निदान

यदि कार्डियक ट्यूमर का संदेह है, तो रोग के लिए एक वंशानुगत प्रवृत्ति का अध्ययन किया जाता है। Myxomas आंशिक रूप से अनुवांशिक हैं। शरीर के दूसरे हिस्से में घातक घाव की उपस्थिति मेटास्टेस के कारण हृदय की समस्याओं का संकेत दे सकती है। Myxomas का निदान लक्षणों, इकोकार्डियोग्राम परिणामों के आधार पर किया जाता है। कंप्यूटेड और चुंबकीय टोमोग्राफी का उपयोग किया जाता है, कम बार - एंजियोकार्डियोग्राफी। कभी-कभी कार्डियक कैथीटेराइजेशन, मायोकार्डियल और एंडोकार्डियल बायोप्सी की आवश्यकता होती है। दायां अलिंद myxomas अलिंद फिब्रिलेशन हो सकता है और इसमें कैल्शियम जमा होता है जो छाती के एक्स-रे पर दिखाई देता है।

रबडोमायोमा और फाइब्रोमा की पहचान करने के लिए, रोगी से लक्षणों के बारे में पूछना पर्याप्त है। दिल के दौरे और तपेदिक काठिन्य की उपस्थिति में, एक सौम्य गठन का संदेह होना चाहिए। निदान की पुष्टि इकोकार्डियोग्राफी और एंजियोकार्डियोग्राफी द्वारा की जाती है।

उपचार और रोग का निदान

सौम्य हृदय ट्यूमर जिनका इलाज नहीं किया जाता है, वे जीवन के लिए खतरा हो सकते हैं। Myxomas को अक्सर शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है, और कई नोड्यूल, rhabdomyomas, और fibroids आमतौर पर अछूते रह जाते हैं।

कैंसर के उपचार में विकिरण और रासायनिक चिकित्सा के साथ-साथ जटिलताओं का रोगसूचक उपचार शामिल है। आमतौर पर रोग का निदान खराब है।

ट्यूमर के विकास और बढ़ने के जोखिम को कम करने के लिए, आपको चाहिए:

• धूम्रपान छोड़ने;
• शराब की मात्रा कम करें;
• सौर विकिरण के संपर्क से बचें।

रक्त परीक्षण के साथ जांच से ट्यूमर का जल्दी पता चल जाता है जब वे इलाज योग्य होते हैं। टेस्ट में स्तन के लिए मैमोग्राफी, सर्वाइकल कैंसर के लिए साइटोलॉजी, कोलन घावों के लिए कोलोनोस्कोपी भी शामिल है।

दिल बड़बड़ाहट और ताल गड़बड़ी वाले मरीजों को एक व्यापक परीक्षा से गुजरना चाहिए। कैंसर और दिल के दौरे की उपस्थिति में, एक माध्यमिक ट्यूमर का भी संदेह हो सकता है।

निदान प्रक्रिया के दौरान, निम्नलिखित प्रक्रियाएं की जाती हैं।