ऑटोइम्यून गुइलेन बर्रे सिंड्रोम। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के उपचार की विशेषताएं। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम खतरनाक क्यों है?

परिभाषा... गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (जीबीएस) परिधीय तंत्रिका तंत्र की एक गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी है और तीव्र फ्लेसीड टेट्रापेरेसिस का सबसे आम कारण है।

महामारी विज्ञान... विश्व महामारी विज्ञान के अध्ययनों के अनुसार, जीबीएस प्रति वर्ष प्रति 100,000 जनसंख्या पर 1-2 मामलों में होता है, लिंग और उम्र की परवाह किए बिना। रूसी संघ के अलग-अलग शहरों और क्षेत्रों में जीबीएस की घटना वैश्विक डेटा से मेल खाती है और 0.34 से 1.9 प्रति 100,000, प्रति वर्ष औसतन 1.8 प्रति 100,000 जनसंख्या पर भिन्न होती है।

एटियलजि... जीबीएस विकास के रोगजनन में अग्रणी भूमिका ऑटोइम्यून तंत्र को सौंपी जाती है, जबकि इस बीमारी की एक विशेषता अत्यंत दुर्लभ रिलेप्स (3 - 5% तक) के साथ एक आत्म-सीमित, मोनोफैसिक कोर्स है।

जीबीएस, एक नियम के रूप में, एक संक्रामक बीमारी (एआरवीआई, इन्फ्लूएंजा, साइनसाइटिस, ब्रोंकाइटिस, निमोनिया, टॉन्सिलिटिस, खसरा, कण्ठमाला, दस्त, आदि) के 1 से 3 सप्ताह बाद विकसित होता है। एपस्टीन-बार वायरस, माइकोप्लाज्मा न्यूमोनिया, कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी और साइटोमेगालोवायरस को जीबीएस में ऑटोइम्यून प्रक्रिया के मुख्य ट्रिगर के रूप में माना जाता है। यह माना जाता है कि परिधीय नसों (म्यान, अक्षतंतु) के व्यक्तिगत संरचनात्मक तत्वों के साथ एक संक्रामक एजेंट के म्यान की एंटीजेनिक समानता विशिष्ट स्वप्रतिपिंडों के उत्पादन और आणविक नकल तरीके से परिधीय तंत्रिकाओं पर हमला करने वाले परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों के गठन का कारण बनती है।

कम सामान्यतः, जीबीएस टीकाकरण (इन्फ्लुएंजा, हेपेटाइटिस, रेबीज, आदि के खिलाफ), सर्जिकल हस्तक्षेप (हर्निया की मरम्मत, एपेंडेक्टोमी, गर्भावस्था की कृत्रिम समाप्ति, आदि), तनावपूर्ण स्थितियों, हाइपोथर्मिया, या पूर्ण स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है।

वर्गीकरण... जीबीएस के कई रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है, रोग प्रक्रिया के पाठ्यक्रम की विशेषताओं में भिन्नता, ऑटोइम्यून आक्रामकता (तंत्रिका म्यान या एक्सोनल रॉड), पुनर्प्राप्ति रोग का निदान, और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आवेदन का प्राथमिक बिंदु।

रूस सहित दुनिया भर में सबसे अधिक बार (70 - 80%), जीबीएस के भीतर तीव्र भड़काऊ डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी (एआईडीपी) का निदान किया जाता है, जिसमें ऑटोएंटिबॉडी तंत्रिका के माइलिन म्यान पर हमला करते हैं। दूसरे सबसे लगातार (5-10%) स्थान पर अक्षीय रूपों का कब्जा है - तीव्र मोटर और मोटर-संवेदी अक्षीय न्यूरोपैथी (ओमान और ओएमएसएएन), परिधीय नसों के अक्षतंतु को प्राथमिक क्षति और भागीदारी द्वारा एक दूसरे से भिन्न होने की विशेषता है (ओएमएसएएन) ) या अक्षुण्णता (ओमान) संवेदनशील फाइबर। जीबीएस के अन्य रूप (मिलर फिशर सिंड्रोम, ग्रसनी-गर्भाशय ग्रीवा-ब्रेकियल, एक्यूट पांडिज़ोटोनॉमी, पैरापैरेटिक, संवेदी, बिकरस्टाफ ब्रेनस्टेम एन्सेफलाइटिस [एसईबी]) का निदान बहुत कम (1-3%) किया जाता है।

संदर्भ सूचना... बिकरस्टाफ स्टेम एन्सेफलाइटिस (एसईबी) को चिकित्सकीय रूप से चेतना के अवसाद, नेत्र रोग, गतिभंग और हाइपररिफ्लेक्सिया के संयोजन की विशेषता है। आज, एसईबी विकास का ऑटोइम्यून तंत्र संदेह से परे है: 23% मामलों में स्थिति कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी के कारण होने वाले दस्त से जुड़ी होती है, या अक्सर साइटोमेगालोवायरस या माइकोप्लाज्मा न्यूमोनिया के संक्रमण से जुड़ी होती है। एसईबी के 66 - 68% रोगियों में, एंटी-जीक्यू1बी आईजीजी एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

तथाकथित ओवरलैप-सिंड्रोम की उपस्थिति के मामले में नैदानिक ​​​​कठिनाइयां उत्पन्न होती हैं, जब एक ही रोगी एक साथ नैदानिक, जैव रासायनिक, सीरोलॉजिकल और वाद्य संकेतों को 2 रोगों या सिंड्रोम की विशेषता प्रकट करता है। विदेशी साहित्य में, जीबीएस और एसईबी सिंड्रोम के अतिव्यापी नैदानिक ​​मामलों को प्रस्तुत किया जाता है। एसईबी के लक्षणों के लिए फ्लेसीड टेट्रापेरेसिस के अलावा जीबीएस के साथ ओवरलैप सिंड्रोम के विकास के कारण परिधीय नसों के संभावित समानांतर घाव को इंगित करता है, जो एसईबी के पाठ्यक्रम को बढ़ाता है।

यह पता चला कि एसईपी के 60% मामले जीबीएस के विकास से जुड़े हैं और, एक नियम के रूप में, इसके अक्षीय रूपों के साथ। अतिव्यापी ऑटोइम्यून न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम की दुर्लभता और उनके घटक रोग स्थितियों में सूक्ष्म अंतर के बावजूद, किसी को हमेशा उनके अस्तित्व के बारे में पता होना चाहिए।

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नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आधार पर, जीबीएस को भी स्थिति की गंभीरता के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है: [ 1 ] हल्के रूप को अनुपस्थिति या न्यूनतम पैरेसिस की विशेषता है, जो चलने और स्वयं की देखभाल में महत्वपूर्ण कठिनाइयों का कारण नहीं बनता है; [ 2 ] मध्यम गंभीरता के साथ, चलने का उल्लंघन होता है, रोगी को आंदोलन में प्रतिबंधित करता है या बाहरी सहायता या समर्थन की आवश्यकता होती है; [ 3 ] रोग के एक गंभीर रूप के साथ, रोगी को बिस्तर पर लेटा दिया जाता है और निरंतर देखभाल की आवश्यकता होती है, अक्सर डिस्फेगिया मनाया जाता है; [ 4 ] अत्यंत गंभीर रूप में, श्वसन की मांसपेशियों की कमजोरी के कारण रोगियों को यांत्रिक वेंटिलेशन (ALV) की आवश्यकता होती है।

क्लिनिक... निचले छोरों की प्रारंभिक भागीदारी के साथ मांसपेशियों की कमजोरी में तेजी से (4 सप्ताह तक) वृद्धि और बाहर से समीपस्थ मांसपेशी समूहों में फैलने वाले "आरोही" की विशेषता है। मरीजों को पैरों में कमजोरी बढ़ने, चलने में कठिनाई की शिकायत होती है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, हाथ, अक्सर नकली मांसपेशियां, रोग प्रक्रिया में शामिल हो जाती हैं। कुछ मामलों में, कपाल नसों, या समीपस्थ मांसपेशी समूहों के घावों के साथ रोगसूचक शुरुआत मुख्य रूप से ऊपरी अंगों को प्रभावित कर सकती है। हर चौथे से पांचवें मामले में, श्वसन की मांसपेशियों (इंटरकोस्टल, डायाफ्राम) की कमजोरी के साथ, ट्रंक की मांसलता रोग प्रक्रिया में शामिल होती है, जिसके परिणामस्वरूप सकल टेट्रापेरेसिस वाले हर तीसरे रोगी को यांत्रिक वेंटिलेशन (एएलवी) की आवश्यकता होती है। जीबीएस के साथ, बल्बर सिंड्रोम अक्सर मनाया जाता है, मुख्य रूप से निगलने में कठिनाई, तरल पदार्थ की आकांक्षा से प्रकट होता है।

मांसपेशियों की कमजोरी संवेदी विकारों के साथ होती है - पोलिन्यूरिटिक प्रकार के दर्दनाक हाइपोस्थेसिया और गहरी संवेदनशीलता का नुकसान, साथ ही साथ कण्डरा एरेफ्लेक्सिया। दर्द जीबीएस का एक सामान्य लक्षण है। रोग के ऐसे रूप हैं जिनमें एक पृथक मोटर घाटा होता है। जीबीएस में पैल्विक डिसफंक्शन आम नहीं हैं और बिस्तर पर पड़े मरीजों में हो सकते हैं, मुख्य रूप से मूत्र प्रतिधारण के रूप में।

स्वायत्त शिथिलता के लक्षण अक्सर रक्तचाप (उच्च रक्तचाप, हाइपोटेंशन), ​​क्षिप्रहृदयता, हृदय अतालता, हाइपरसैलिवेशन, हाइपरहाइड्रोसिस, लकवाग्रस्त इलियस में परिवर्तन के रूप में मौजूद होते हैं, जो गतिशील आंतों की रुकावट का एक चरम अभिव्यक्ति है।

निदान... जीबीएस का निदान विश्व स्वास्थ्य संगठन द्वारा 1993 में अपनाए गए अंतरराष्ट्रीय मानदंडों के आधार पर स्थापित किया गया है। निदान के लिए आवश्यक संकेत: [ 1 ] पैरों और/या बाहों में प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी; [ 2 ] रोग के पहले दिनों में कण्डरा सजगता का अभाव या विलुप्त होना।

निदान का समर्थन करने वाले संकेत: [ 1 ] घाव की सापेक्ष समरूपता; [ 2 ] लक्षण 4 सप्ताह से अधिक नहीं बढ़ते हैं; [ 3 ] पोलीन्यूरिटिक प्रकार की संवेदनशीलता का उल्लंघन; कपाल नसों की भागीदारी (सबसे अधिक बार - चेहरे की तंत्रिका को नुकसान); [ 5 ] रिकवरी आमतौर पर रोग के विकास की समाप्ति के 2 - 4 सप्ताह बाद शुरू होती है, लेकिन कभी-कभी इसमें कई महीनों तक देरी हो सकती है; [ 6 ] स्वायत्त विकार: क्षिप्रहृदयता, अतालता, पोस्टुरल हाइपोटेंशन, उच्च रक्तचाप, वासोमोटर लक्षण; [ 7 ] रोग की शुरुआत में बुखार की अनुपस्थिति (कुछ रोगियों को अंतःक्रियात्मक संक्रमण के कारण रोग की शुरुआत में बुखार होता है); बुखार जीबीएस को बाहर नहीं करता है, लेकिन एक और बीमारी की संभावना पर सवाल उठाता है; [ 8 ] सामान्य साइटोसिस के साथ मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन में वृद्धि - प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण (बीमारी के दूसरे सप्ताह से मनाया गया); [ 9 ] इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफिक (ईएनएमजी) परिधीय तंत्रिकाओं को विघटन और/या अक्षीय क्षति के संकेत।

संकेत, संदिग्धनिदान में: [ 1 ] मोटर विकारों की लगातार विषमता व्यक्त की; [ 2 ] संवेदनशील विकारों, पिरामिडनुमा और मस्तिष्क संबंधी लक्षणों का चालन स्तर; [ 3 ] पैल्विक कार्यों के लगातार विकार; [ 4 ] मस्तिष्कमेरु द्रव में 50 से अधिक मोनोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स; [ 5 ] मस्तिष्कमेरु द्रव में पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स की उपस्थिति।

ये मानदंड एटीपी, एक्सोनल, पैरापैरेटिक और ग्रसनी-गर्भाशय ग्रीवा-ब्रेकियल रूपों के लिए लागू होते हैं। मिलर फिशर सिंड्रोम और एक्यूट पैंडिज़ऑटोनॉमी जीबीएस के अन्य रूपों से चिकित्सकीय रूप से काफी अलग हैं, इसलिए उनके लिए इस बीमारी के लिए आम तौर पर स्वीकृत नैदानिक ​​​​मानदंडों को लागू करना मुश्किल है। इन मामलों में निदान मुख्य रूप से एनामेनेस्टिक डेटा और रोग की नैदानिक ​​तस्वीर के आधार पर स्थापित किया जाता है।

मिलर फिशर सिंड्रोम के लक्षण: [ 1 2 ] तेजी से विकासशील गतिभंग, टेंडन अरेफ्लेक्सिया, ऑप्थाल्मोप्लेजिया; [ 3 ] अंगों में मध्यम कमजोरी हो सकती है; [ 4 ] दर्द संवेदनशीलता, एक नियम के रूप में, संरक्षित है; गहरी संवेदनशीलता का उल्लंघन हो सकता है; [ 5 ] 1 - 3 महीने के भीतर पूर्ण वसूली; [ 6 ] ईएनएमजी में, आयाम कम हो जाता है, या कोई संवेदनशील क्षमता नहीं होती है; एच-रिफ्लेक्स ट्रिगर नहीं होता है।

तीव्र पांडिज़ऑटोनॉमी के लक्षण: [ 1 ] स्थानांतरित वायरल या जीवाणु संक्रमण के 1 - 2 सप्ताह बाद तंत्रिका संबंधी लक्षणों का प्रकट होना; [ 2 ] स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के एक पृथक घाव की उपस्थिति; [ 3 ] हृदय प्रणाली अक्सर प्रभावित होती है (पोस्टुरल हाइपोटेंशन, धमनी उच्च रक्तचाप, क्षिप्रहृदयता, हृदय अतालता); [ 4 ] धुंधली दृष्टि, शुष्क आंखें, एनहाइड्रोसिस; [ 5 ] जठरांत्र संबंधी मार्ग की शिथिलता (लकवाग्रस्त ileus); [ 6 ] पेशाब करने में कठिनाई, तीव्र मूत्र प्रतिधारण; [ 7 ] पसीना बढ़ जाना, हाथों और पैरों की त्वचा का नीला पड़ना, ठंडे हाथ-पैर; [ 8 ] एंटीडाययूरेटिक हार्मोन के अतिउत्पादन के साथ जुड़े हाइपोनेट्रेमिया के कारण आश्चर्यजनक, भ्रम; ऐंठन तब हो सकती है जब प्लाज्मा में सोडियम की मात्रा 120 mmol / l से कम हो; [ 9 ] रिकवरी धीरे-धीरे होती है और अक्सर अधूरी होती है।

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न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल डायग्नोस्टिक मानदंड... इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी (ईएनएमजी) एकमात्र वाद्य निदान पद्धति है जो क्रमशः परिधीय तंत्रिका तंत्र के घावों और जीबीएस के निदान की पुष्टि करने की अनुमति देती है, साथ ही साथ रोग संबंधी परिवर्तनों (डिमाइलेटिंग या एक्सोनल) और उनके प्रसार की प्रकृति को स्पष्ट करने की अनुमति देती है। GBS के रोगियों में ENMG अध्ययन का प्रोटोकॉल और दायरा रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों पर निर्भर करता है:

[1 ] मुख्य रूप से डिस्टल पैरेसिस के साथ, बाहों और पैरों पर लंबी नसों की जांच की जाती है: कम से कम 4 मोटर और 4 संवेदी (माध्यिका और उलनार नसों के मोटर और संवेदी भाग; एक तरफ पेरोनियल, टिबियल, सतही पेरोनियल और सुरल तंत्रिका);

[2 ] मुख्य ईएनएमजी मापदंडों का मूल्यांकन किया जाता है: मोटर प्रतिक्रियाएं (दूरस्थ विलंबता, आयाम, आकार और अवधि), उत्तेजना चालन और प्रतिक्रियाओं के फैलाव के ब्लॉक की उपस्थिति का आकलन किया जाता है; डिस्टल और समीपस्थ क्षेत्रों में मोटर तंतुओं के साथ उत्तेजना के प्रसार की गति का विश्लेषण किया जाता है; संवेदी प्रतिक्रियाएं (आयाम) और बाहर के क्षेत्रों में संवेदी तंतुओं के साथ उत्तेजना के प्रवाहकत्त्व की दर; देर से ईएनएमजी-घटना (एफ-तरंगें): प्रतिक्रियाओं की विलंबता, रूप और आयाम, कालानुक्रमिक फैलाव की मात्रा, हानि का प्रतिशत विश्लेषण किया जाता है;

[3 ] समीपस्थ पैरेसिस की उपस्थिति में, मोटर प्रतिक्रिया (विलंबता, आयाम, आकार) के मापदंडों के आकलन के साथ दो छोटी नसों (एक्सिलरी, मस्कुलोक्यूटेनियस, ऊरु, आदि) का एक अतिरिक्त अध्ययन अनिवार्य है।

GBS के वर्गीकरण के लिए न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल मानदंड (R. Hadden, D. Cornblath, R. Hughes et al।, 1998):

[1 ] प्राथमिक डिमाइलेटिंग घाव के साथ समूह: कम से कम 2 नसों में कम से कम एक संकेत की उपस्थिति या एक तंत्रिका में दो संकेतों की उपस्थिति आवश्यक है यदि अन्य सभी तंत्रिकाएं उत्तेजित नहीं हैं और दूरस्थ बिंदु पर एम-प्रतिक्रिया का आयाम 10 है % और मानदंड की निचली सीमा से अधिक: उत्तेजना के प्रसार का वेग (SRV) मानक की निचली सीमा के 90% से कम या दूरस्थ बिंदु पर M-प्रतिक्रिया के आयाम के साथ 85% से कम है मानदंड की निचली सीमा के 50% से कम; यदि दूरस्थ बिंदु पर एम-प्रतिक्रिया का आयाम सामान्य की निचली सीमा से कम है, तो एम-प्रतिक्रिया की दूरस्थ विलंबता सामान्य की ऊपरी सीमा 10% से अधिक या 20% से अधिक है; फैलाव या उत्तेजना चालन के ब्लॉक की उपस्थिति; एफ-वेव लेटेंसी मानदंड की ऊपरी सीमा से 20% से अधिक है;

[2 ] प्राथमिक अक्षीय घाव के साथ समूह: किसी भी तंत्रिका में ऊपर सूचीबद्ध विघटन के कोई संकेत नहीं हैं (1 तंत्रिका में किसी एक संकेत को छोड़कर, यदि दूरस्थ बिंदु पर एम-प्रतिक्रिया का आयाम निचली सीमा से 10% कम है आदर्श), और कम से कम दो नसों में दूरस्थ बिंदु पर एम-प्रतिक्रिया का आयाम मानक की निचली सीमा से 80% से अधिक है;

[3 ] गैर-उत्तेजक नसों वाला एक समूह: एम-प्रतिक्रिया किसी भी अध्ययन की गई नसों में पंजीकृत नहीं की जा सकती है या केवल एक तंत्रिका में मौजूद है जिसका आयाम मानक की निचली सीमा से 10% से अधिक दूर के बिंदु पर है;

[4 ] अनिश्चित समूह: उत्तेजना के दौरान पाए गए परिवर्तन ईएनएमजी उपरोक्त किसी भी समूह के मानदंडों को पूरा नहीं करते हैं।

इस प्रकार, जीबीएस का निदान करने के लिए, रोग के विकास के इतिहास का स्पष्ट रूप से पता लगाना आवश्यक है, न्यूरोलॉजिकल स्थिति के आकलन के साथ, जीबीएस (डब्ल्यूएचओ; 1993)। मस्तिष्कमेरु द्रव के अध्ययन के साथ-साथ घाव के तंत्रिका स्तर की पुष्टि करने और ईएनएमजी परीक्षा के अनुसार रोग के रूप को स्पष्ट करने के लिए एक काठ का पंचर करने की सलाह दी जाती है।

इसके अतिरिक्त, निदान की पुष्टि करने और किसी विशेष मामले में जीबीएस की विशेषताओं को स्पष्ट करने के लिए निम्नलिखित नैदानिक ​​परीक्षणों की सिफारिश की जा सकती है: [ 1 ] गैंग्लियोसाइड्स के लिए स्वप्रतिपिंडों के लिए एक रक्त परीक्षण, जीएम1, जीडी1ए, और जीक्यू1बी के अनिवार्य अध्ययन के साथ यदि रोगी को ओकुलोमोटर विकार है; [ 2 ] कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी के लिए IgA एंटीबॉडी के लिए एक रक्त परीक्षण; [ 3 ] रक्त सीरम में न्यूरोफिलामेंट, ताऊ प्रोटीन और ग्लियोफिब्रिलर अम्लीय प्रोटीन की भारी श्रृंखलाओं के बायोमार्कर की सामग्री का अध्ययन।

विभेदक निदान... रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषताओं के आधार पर, जीबीएस को सबसे पहले उन स्थितियों से अलग किया जाना चाहिए जो तीव्र परिधीय टेट्रापेरेसिस के विकास को जन्म दे सकती हैं।

प्रस्तुत तालिका में डेटा दर्शाता है कि कुछ मामलों में जीबीएस का विभेदक निदान कितना श्रमसाध्य है। हालांकि, एफजीबीयू "एनटीएसएन" रैमएस के शोधकर्ताओं द्वारा विकसित एक अद्वितीय एल्गोरिदम का उपयोग करते समय विभेदक निदान खोज को बहुत सरल किया जाता है, जिसकी सहायता से तीव्र फ्लेसीड टेट्रापेरेसिस सिंड्रोम वाले मरीजों में गलत निदान का प्रतिशत तेजी से कम हो जाता है, और आर्थिक लागत नैदानिक ​​​​विधियों के पूरे शस्त्रागार के उपयोग से जुड़े, कम से कम।

नोट: ओबीटी - तीव्र फ्लेसीड टेट्रापेरेसिस; ईएमजी - इलेक्ट्रोमोग्राफी; पीएनपी - पोलीन्यूरोपैथी; जीबीएस - गुइलेन-बैरे सिंड्रोम; एल.पी. - काठ का पंचर; BHAK - जैव रासायनिक रक्त परीक्षण; आरएफ - आमवाती कारक; सीआरपी - सी-रिएक्टिव प्रोटीन; सीपीके - क्रिएटिनिन फॉस्फोकाइनेज; एमआरआई - चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (कम से कम 1 टी); सीटी - कंप्यूटेड टोमोग्राफी।
GBS . के लिए रोगजनक (विशिष्ट) चिकित्सा... जीबीएस के उपचार के विशिष्ट तरीकों में प्रोग्राम किए गए प्लास्मफेरेसिस और इम्युनोग्लोबुलिन जी की तैयारी के साथ अंतःशिरा इम्यूनोथेरेपी का एक कोर्स शामिल है। दोनों विधियों की प्रभावशीलता समान है, और एक या दूसरे प्रकार की चिकित्सा का विकल्प इसकी उपलब्धता पर निर्भर करता है, और इसकी उपस्थिति से भी निर्धारित होता है संकेत और contraindications। रोगजनक चिकित्सा का लक्ष्य, सबसे पहले, पोलीन्यूरोपैथी के विकास के लिए अग्रणी ऑटोइम्यून तंत्र के प्रभाव को रोकना है, जो न्यूरोलॉजिकल लक्षणों में और वृद्धि को रोकने, पुनर्प्राप्ति अवधि की शुरुआत में तेजी लाने और गंभीरता को भी कम करने की अनुमति देगा। अवशिष्ट घाटे का।

जीबीएस के लिए विशिष्ट चिकित्सा के लिए संकेत: [ 1 ] स्नायविक लक्षणों में वृद्धि (बीमारी के 4 सप्ताह तक); [ 2 ] अस्थायी सुधार (उपचार के साथ या बिना) के बाद स्नायविक विकारों का पुन: विकास; [ 3 ] जीबीएस के गंभीर और अत्यंत गंभीर रूपों वाले रोगियों में स्थिति का सहज स्थिरीकरण या न्यूरोलॉजिकल कमी का प्रतिगमन (विशिष्ट चिकित्सा का एक कोर्स वसूली की दर को तेज कर सकता है और परिणामों की गंभीरता को कम कर सकता है)।

उच्च मात्रा क्रमादेशित प्लास्मफेरेसिस:

[1 ] क्रिया का तंत्र: स्वप्रतिपिंडों का यांत्रिक निष्कासन और परिधीय तंत्रिकाओं को नुकसान पहुंचाने वाले परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों।

[2 ] अंतर्विरोध: रक्ताल्पता, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हाइपोफिब्रिनोजेनमिया, जठरांत्र संबंधी मार्ग के कटाव और अल्सरेटिव घाव, बवासीर का तेज होना, मासिक धर्म, कोगुलोपैथी, साथ ही कोई अन्य कारण जो रक्तस्रावी जटिलताओं के विकास में योगदान कर सकते हैं।

[3 ] मोड: प्लास्मफेरेसिस के 3 से 5 सत्रों को एक प्रक्रिया में रोगी के प्लाज्मा के कम से कम 35 - 50 मिली / किग्रा को अनिवार्य रूप से हटाने के साथ किया जाता है। दो सप्ताह के पाठ्यक्रम के लिए, रोगी के वजन के कम से कम 140-160 (250 तक) मिली / किग्रा की मात्रा में प्लाज्मा को हटाया जाना चाहिए। सत्रों के बीच का अंतराल छोटा होना चाहिए (आमतौर पर हर दूसरे दिन), लेकिन प्रत्येक प्रक्रिया के बाद हेमोस्टैटिक प्रणाली की स्थिति का आकलन करना हमेशा आवश्यक होता है।

[4 ] कार्यप्रणाली: जीबीएस के लिए प्लास्मफेरेसिस संचालन निरंतर विभाजकों पर किया जाना चाहिए। एक शर्त जो इस प्रकार के उपचार की प्रभावशीलता को निर्धारित करती है, वह है एक साथ प्लाज्मा की एक महत्वपूर्ण मात्रा को हटाना। अनुशंसित रक्त नमूनाकरण दर 30-60 मिली / मिनट है, विभाजकों के अपकेंद्रित्र के रोटेशन की गति 7500 आरपीएम तक है। एक थक्कारोधी के रूप में, हेपरिन का उपयोग 50 - 350 यू / किग्रा की खुराक पर किया जाता है। एक विकल्प प्लाज्मा फिल्टर या कैस्केड प्लाज्मा निस्पंदन का उपयोग करके प्लास्मफेरेसिस की झिल्ली (निस्पंदन) विधि है।

[5 ] प्रतिस्थापन मीडिया: क्रिस्टलोइड समाधान (आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान और अन्य नमकीन समाधान, ग्लूकोज-पोटेशियम मिश्रण), कोलाइडल प्लाज्मा विकल्प (हाइड्रॉक्सीएथाइल स्टार्च (एचईएस) के समाधान), साथ ही दाता एल्ब्यूमिन (5%, 10% या 20% समाधान) ), कभी-कभी ताजा जमे हुए दाता प्लाज्मा के साथ संयोजन में (एंटीथ्रोम्बिन III की कमी के मामले में)। एल्ब्यूमिन को प्लास्मफेरेसिस ऑपरेशन के अंत में प्रशासित करने की सिफारिश की जाती है, जो कि प्रतिस्थापन मीडिया की कुल मात्रा का कम से कम 30 - 35% होता है। दो-चैनल कैथेटर की स्थापना के साथ दो परिधीय नसों या एक केंद्रीय शिरा (सबक्लेवियन या जुगुलर) के पंचर और कैथीटेराइजेशन द्वारा संवहनी पहुंच की जाती है। परिधीय पहुंच का उपयोग करने के मामले में, रक्त के नमूने के किनारे से रोगी के कंधे के क्षेत्र में एक कफ लगाया जाता है, जिसमें रक्त के नमूने के दौरान 40 से 70 मिमी एचजी का दबाव बना रहता है। जीबीएस के रोगियों में प्रीमेडिकेशन अत्यंत दुर्लभ है और इसमें एक एनाल्जेसिक, एक एंटीहिस्टामाइन और एक ट्रैंक्विलाइज़र (मिडाज़ोलम) शामिल है। अस्थिर हेमोडायनामिक्स के साथ, दवा सुधार (डोपामाइन, डोबुटामाइन) का उपयोग किया जा सकता है, जो कि पुनर्जलीकरण और हेमोडायल्यूशन के समानांतर किया जाता है। रक्त के संकुचन के साथ हाइपोवोल्मिया के मामलों में हेमोडिल्यूशन किया जाता है (हेमटोक्रिट 45% से अधिक है, हीमोग्लोबिन 140 ग्राम / लीटर से अधिक है)। 1: 3 के अनुपात में कम आणविक भार कोलाइड्स और क्रिस्टलॉइड के साथ अंतःशिरा जलसेक रोगी के वजन के 20 मिलीलीटर / किग्रा तक की दर से किया जाता है। रक्त नियंत्रण और निर्जलीकरण के बिना हाइपोवोल्मिया वाले रोगियों में, प्लास्मफेरेसिस से पहले जलसेक की तैयारी कोलाइडल समाधान (एल्ब्यूमिन, एचईएस, जिलेटिनॉल) की शुरुआत करके की जाती है।

[6 ] जटिलताएं: फिल्टर या विभाजक के संचालन से जुड़ा हो सकता है (एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस, प्लेटलेट्स का विनाश, रक्त की अधिकता, एंटीकोआगुलेंट का अपर्याप्त सेवन और / या राजमार्गों की प्रणाली में प्रतिस्थापन मीडिया); और / या प्रक्रिया के कारण ही (दाता प्लाज्मा के माध्यम से हेपेटाइटिस, एचआईवी, साइटोमेगालोवायरस, आदि वायरस का संभावित हस्तांतरण, इंजेक्शन समाधान और दवाओं के लिए एलर्जी प्रतिक्रियाएं, रक्तस्रावी सिंड्रोम, द्रव असंतुलन, जमावट की सक्रियता, पूरक प्रणाली, फाइब्रिनोलिटिक कैस्केड और प्लेटलेट एकत्रीकरण)। प्लास्मफेरेसिस की जटिलताओं की रोकथाम तैयारी के दौरान की जाती है, प्लास्मफेरेसिस सत्र और बाद में रोगी प्रबंधन करते हैं, और इसका उद्देश्य गंभीर जटिलताओं को रोकना है। ईजीडीएस सहित पूरी तरह से एकत्रित इतिहास और पूर्व-संचालन परीक्षा, रक्तस्रावी जटिलताओं के जोखिम को कम करेगी। चिकित्सा शुरू करने से पहले, रोगी का पर्याप्त जलयोजन करना आवश्यक है। पूरे प्लास्मफेरेसिस ऑपरेशन के दौरान निगरानी और सुधार किया जाता है और इसके बाद निम्नलिखित संकेतक होते हैं: प्लाज्मा इलेक्ट्रोलाइट्स, हेमटोक्रिट, सुखरेव विधि के अनुसार रक्त जमावट समय (ऑपरेशन के दौरान, ऑपरेशन के बाद जमावट का समय कम से कम 25 मिनट होना चाहिए) , 4 घंटे के अंतराल पर तीन माप लिए जाते हैं, इसके अतिरिक्त, 5 मिनट से कम के थक्के समय के साथ 5 हजार यूनिट हेपरिन को चमड़े के नीचे इंजेक्ट किया जाता है)। गंभीर हाइपोवोल्मिया से जुड़े मामलों और हेमोस्टैटिक प्रणाली को ठीक करने की आवश्यकता को छोड़कर, दाता प्लाज्मा के साथ बदलने से इनकार करने की रणनीति का पालन करने की सिफारिश की जाती है। रक्त के नमूने की शुरुआत से पहले, रोगी को प्रारंभिक रूप से 250 से 500 मिलीलीटर आइसोटोनिक सोडियम समाधान या 6% एचईएस समाधान से प्रशासित किया जाता है।

अंतःशिरा इम्यूनोथेरेपी:

[1 ] जीबीएस के उपचार के लिए, केवल अंतःशिरा मानव इम्युनोग्लोबुलिन तैयारी का उपयोग किया जाता है जिसमें कम से कम 95% वर्ग जी इम्युनोग्लोबुलिन होता है। 5% या 10% उपयोग के लिए तैयार समाधान पसंद किए जाते हैं।

[2 ] क्रिया का तंत्र: वर्ग जी इम्युनोग्लोबुलिन स्वप्रतिपिंडों के उत्पादन को अवरुद्ध करते हैं, प्रो-भड़काऊ साइटोकिन्स के उत्पादन को कम करते हैं, हानिकारक परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों के गठन को कम करते हैं, आदि। क्लास जी इम्युनोग्लोबुलिन भी बच्चों में जीबीएस थेरेपी के लिए पहली पंक्ति की दवा है।

[3 ] अंतर्विरोध: प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा के दौरान IgA का निम्न स्तर, मानव इम्युनोग्लोबुलिन की तैयारी के पिछले प्रशासन के लिए एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रिया की उपस्थिति।

[4 ] आहार: उपचार के पाठ्यक्रम में रोगी के वजन के 0.4 ग्राम / किग्रा की खुराक पर प्रतिदिन, 5 दिनों के लिए (प्रति कोर्स शरीर के वजन का 2 ग्राम / किग्रा) दवा का प्रशासन शामिल है।

[5 ] कार्यप्रणाली: यदि दवा को रेफ्रिजरेटर में संग्रहीत किया गया था, तो इसे पाइरोजेनिक प्रतिक्रियाओं से बचने के लिए प्रशासन से पहले कमरे के तापमान में गर्म किया जाना चाहिए। प्रशासन की दर चयनित दवा के आधार पर निर्धारित की जाती है। आमतौर पर, पहले 15 मिनट में, यह 1.4 मिली / किग्रा / घंटा से अधिक नहीं होनी चाहिए, बाद में - 1.9 - 2.5 मिली / किग्रा / घंटा, कुछ दवाओं के लिए अधिकतम संभव प्रशासन दर 5 मिली / किग्रा / घंटा तक पहुंच सकती है ... आवश्यक जलसेक दर सुनिश्चित करने के लिए एक इन्फ्यूसोमैट का उपयोग किया जाता है।

[6 ] संवहनी पहुंच: यदि परिधीय पहुंच बरकरार है, तो केंद्रीय शिरापरक कैथेटर की कोई आवश्यकता नहीं है।

[7 ] जटिलताएं: 10% मामलों में प्रतिकूल प्रतिक्रिया अधिक बार नहीं होती है। इनमें सिरदर्द, मांसपेशियों में दर्द, सीने में तकलीफ, बुखार, मतली और उल्टी शामिल हैं। दवा के जलसेक की दर को कम करने से आमतौर पर इन प्रतिक्रियाओं में कमी आएगी। प्रोफिलैक्सिस के प्रयोजन के लिए, अंतःशिरा जलसेक शुरू करने से पहले पेरासिटामोल और "रीपोलीग्लुसीन" (या "इन्फुकोल एचईएस") को प्रशासित किया जा सकता है। गंभीर जटिलताओं में शामिल हैं: थ्रोम्बोम्बोलिज़्म का एक बढ़ा हुआ जोखिम (दवा के प्रशासन की कम दर और प्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स की रोगनिरोधी खुराक की नियुक्ति से रोका गया); पित्ती, पेटीचिया, माइग्रेन। हेमोलिसिस और रीनल ट्यूबलर नेक्रोसिस अत्यंत दुर्लभ हैं।

GBS . के लिए गैर-विशिष्ट उपचार... जीबीएस के लिए गैर-विशिष्ट उपचारों में निम्नलिखित शामिल हैं: [ 1 ] स्थिर रोगियों और यांत्रिक वेंटिलेशन पर रोगियों के लिए योग्य देखभाल (दबाव अल्सर, हाइपोस्टेटिक निमोनिया, संकुचन, आदि की रोकथाम); [ 2 ] माध्यमिक संक्रामक जटिलताओं की रोकथाम और समय पर पर्याप्त सुधार; [ 3 ] गहरी शिरा घनास्त्रता और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता की दवा और गैर-दवा रोकथाम; [ 4 ] निगलने और श्वास संबंधी विकारों (ट्यूब फीडिंग, मैकेनिकल वेंटिलेशन), साथ ही हेमोडायनामिक विकारों का नियंत्रण और सुधार; [ 5 ] मूत्राशय और जठरांत्र संबंधी मार्ग के कार्यों की स्थिति पर नियंत्रण; [ 6 ] दर्द सिंड्रोम में सुधार (प्रीगैबलिन, गैबापेंटिन, कार्बामाज़ेपिन, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, ट्रामाडोल); [ 7 ] मनोवैज्ञानिक समर्थन।

ध्यान दें! पुनर्वास चिकित्सा (जीबीएस के लिए) के परिसर पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए, जो व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है, रोग की अवस्था और गंभीरता, संकेतों और मतभेदों की उपस्थिति को ध्यान में रखते हुए। जीबीएस के गंभीर रूपों वाले मरीजों को दिखाया गया है: [ 1 ] गतिहीनता के मामले में - निष्क्रिय जिम्नास्टिक, और [ 2 ] इसके बाद - व्यायाम चिकित्सा (कक्षाओं की अवधि और निरंतरता एक शर्त है), अंगों की मालिश, हेमोडायनामिक्स के प्रशिक्षण के लिए लंबवतीकरण, विद्युत उत्तेजना, विकासशील संकुचन के साथ - पैराफिन थेरेपी, आदि। जब रोगी खड़े होने की क्षमता तक पहुंच जाता है, धड़ को एक सीधी स्थिति में रखता है, तो चलने वाले सिमुलेटर (लोकोमत और अन्य) पर व्यायाम करना संभव है। अंग समारोह की वसूली में तेजी लाने के लिए, बायोफीडबैक (आर्मियो, पाब्लो, अमादेओ, आरटी -300 और अन्य) के साथ सिमुलेटर पर अभ्यास दिखाए जाते हैं।

गवारा नहीं: [1 ] ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं की नियुक्ति: [ !!! ] यह साबित हो गया है कि जीबीएस के लिए इस प्रकार की प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा बिल्कुल अप्रभावी है; रोग की तीव्र अवधि में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग से जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली को कटाव और अल्सरेटिव क्षति होती है, जिससे प्लास्मफेरेसिस करना असंभव हो जाता है; और जीबीएस के रोगियों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का दीर्घकालिक मौखिक प्रशासन लगातार अवशिष्ट प्रभावों के संरक्षण और दुष्प्रभावों के विकास में योगदान देता है; [ 2 ] असतत विधि द्वारा सॉफ्टवेयर प्लास्मफेरेसिस का संचालन करना; [ 3 ] जीबीएस के उपचार में जीआईजी तैयारी के साथ उपयोग जिसमें कक्षा जी इम्युनोग्लोबुलिन के 95% से कम या इम्युनोग्लोबुलिन की अनिर्दिष्ट संरचना के साथ; [ 4 ] जीबीएस के गंभीर रूपों के मामले में, रोगजनक चिकित्सा की मात्रा पर अंतरराष्ट्रीय और घरेलू सिफारिशों का पालन न करने पर: 140 मिली / किग्रा शरीर के वजन से कम प्लाज्मा को हटाने या प्रति कोर्स 2 ग्राम / किग्रा से कम वीआईजी की शुरूआत।

पूर्वानुमान... जीबीएस और समय पर रोगजनक चिकित्सा के साथ रोगियों के प्रबंधन के लिए सही चिकित्सीय रणनीति के साथ, वसूली के लिए रोग का निदान अनुकूल है - अधिकांश रोगी अपनी पिछली जीवन शैली और पेशेवर गतिविधि पर लौट आते हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि जीबीएस के अक्षीय रूपों को धीमी और बदतर वसूली की विशेषता है, इसलिए, रोगियों की इस श्रेणी को विशेष ध्यान देने की आवश्यकता है - इसके कार्यान्वयन की विधि और आहार पर सभी सिफारिशों के कार्यान्वयन के साथ यथासंभव रोगजनक चिकित्सा की प्रारंभिक शुरुआत। .

प्रतिकूल रोगनिरोधी कारक भी न्यूरोलॉजिकल विकारों (बीमारी के पहले सप्ताह में रोगी की गतिहीनता), 60 वर्ष से अधिक आयु, पिछले दस्त की उपस्थिति, ईएनएमजी परीक्षा के दौरान मोटर प्रतिक्रियाओं के कम आयामों का पंजीकरण (कम) में वृद्धि की एक उच्च दर है। मानदंड की निचली सीमा के 10% से अधिक) और कुछ अन्य। ... हालांकि, ओवीडीपी के बाद पहले से ही एक महीने तक रोगियों के भारी बहुमत में पर्याप्त रोगजनक चिकित्सा के मामले में, और अक्षीय रूपों के बाद - बीमारी की शुरुआत से छह महीने तक, वे स्वतंत्र रूप से आगे बढ़ने में सक्षम होते हैं। फिर भी, 5-10% रोगियों में, जो एक नियम के रूप में, जीबीएस के अक्षीय रूपों से गुजरते हैं, लगातार सकल तंत्रिका संबंधी घाटा बना रहता है, जो जीवन के तरीके को पूरी तरह से बदल देता है और लगातार बाहरी मदद की आवश्यकता होती है।

अतिरिक्त साहित्य:

डी.ये द्वारा लेख "गुइलेन-बैरे सिंड्रोम"। कुटेपोव, एन.आई. लिटविनोव, रूसी संघ के राष्ट्रपति के प्रशासनिक विभाग के नैदानिक ​​​​अस्पताल नंबर 1, मॉस्को, रूस (कज़ान मेडिकल जर्नल, 2015, वॉल्यूम 96, नंबर 6) [पढ़ें];

लेख "गुइलेन-बेयर सिंड्रोम: नैदानिक ​​​​विशेषताएं, निदान, रोग का निदान" I.V. दामुलिन, तंत्रिका रोग विभाग, आई.एम. उन्हें। सेचेनोव (न्यूरोलॉजिकल जर्नल, नंबर 6, 2013) [पढ़ें];

लेख "रूस में जीबीएस पाठ्यक्रम की विशेषताएं: 186 मामलों का विश्लेषण" एन.А. सुपोनेवा, ई.जी. मोचलोवा, डी.ए. ग्रिशिना, एमए पिराड; फेडरल स्टेट बजटरी इंस्टीट्यूशन साइंटिफिक सेंटर ऑफ न्यूरोलॉजी, रशियन एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज, मॉस्को; मॉस्को स्टेट यूनिवर्सिटी एम.वी. लोमोनोसोव (पत्रिका "न्यूरोमस्कुलर रोग" नंबर 1, 2014) [पढ़ें];

प्रस्तुति "एएफपी सिंड्रोम के साथ रोगों के विभेदक नैदानिक ​​पहलू" एल.आई. Yasinskaya, Ph.D., एसोसिएट प्रोफेसर, EE "बेलारूसी स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी", तंत्रिका और न्यूरोसर्जिकल रोग विभाग (2014) [पढ़ें];

डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज की डिग्री के लिए सार "गुइलेन-बैरे सिंड्रोम: महामारी विज्ञान, विभेदक निदान, पैथोमोर्फोसिस, जोखिम कारक" सुपोनेवा एनए, मॉस्को, 2013 [पढ़ें]

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के निदान और उपचार के लिए नैदानिक ​​​​अभ्यास दिशानिर्देश(ऑल-रूसी सोसायटी ऑफ न्यूरोलॉजिस्ट, 2014) [डाउनलोड]

© लेसस डी लिरो

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम तीव्र ऑटोइम्यून बीमारियों का एक समूह है जो तेजी से प्रगति की विशेषता है। तेजी से विकास की अवधि लगभग एक महीने है। चिकित्सा में, इस विकार के कई नाम हैं - लैंड्री का पक्षाघात या तीव्र अज्ञातहेतुक पोलीन्यूराइटिस। मुख्य लक्षण मांसपेशियों की कमजोरी और सजगता की कमी है, जो व्यापक तंत्रिका क्षति (एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया के परिणामस्वरूप) की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है। इसका मतलब यह है कि मानव शरीर अपने स्वयं के ऊतकों को विदेशी के रूप में स्वीकार करता है, और प्रतिरक्षा प्रभावित तंत्रिका म्यान के खिलाफ एंटीबॉडी बनाती है।

निदान रोगी की हार्डवेयर परीक्षा और कम से कम एक अंग पर विशिष्ट संकेतों की उपस्थिति पर आधारित होता है। यह विकार किसी भी आयु वर्ग के लोगों को प्रभावित करता है, लिंग की परवाह किए बिना, लेकिन यह अक्सर 30 से 50 वर्ष के मध्य आयु के लोगों में देखा जाता है, लेकिन, फिर भी, यह अक्सर बच्चों में देखा जाता है।

रोग का उपचार केवल अस्पताल की स्थापना में किया जाता है, क्योंकि अक्सर रोगियों को कृत्रिम वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है। आधे मामलों में चिकित्सा, पुनर्वास और वसूली के बाद रोग का निदान अनुकूल है।

एटियलजि

ज्यादातर मामलों में, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की अभिव्यक्ति के कारण स्पष्ट नहीं हैं, क्योंकि यह एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया को संदर्भित करता है। लेकिन विशेषज्ञ कई पूर्वगामी कारकों की पहचान करते हैं:

• संक्रामक रोगों का जटिल कोर्स;
• ऊपरी श्वसन पथ को नुकसान;
• संक्रामक प्रकृति;
• सर्जरी या टीकाकरण से जटिलताएं;
• दर्दनाक मस्तिष्क रोग या आघात जिसके परिणामस्वरूप मस्तिष्क में सूजन या रसौली हो जाती है। यही कारण है कि मानव तंत्रिका तंत्र पर सिंड्रोम के प्रभाव की संभावना अधिक है;
• आनुवंशिक प्रवृतियां। अगर किसी करीबी रिश्तेदार में से किसी को इस बीमारी का पता चलता है, तो वह व्यक्ति अपने आप रिस्क जोन में आ जाता है। इस कारण से, रोग नवजात बच्चे और स्कूली बच्चों में प्रकट हो सकता है;
• वायरस के समूह में शामिल संक्रमण।

विशेषज्ञ इस बात से सहमत हैं कि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम उपरोक्त बीमारियों के दौरान या बाद में व्यक्त किया जाता है।

किस्मों

वर्तमान में, इस विकार के पाठ्यक्रम के कई रूप हैं:

• demyelinating - ज्यादातर मामलों में होता है। इसका नाम इसलिए पड़ा क्योंकि पाठ्यक्रम के दौरान माइलिन जैसा तत्व काफी क्षतिग्रस्त हो जाता है;
• अक्षीय - तंत्रिकाओं को खिलाने वाली प्रक्रियाओं के उल्लंघन की विशेषता - अक्षतंतु। मुख्य लक्षण जोड़ों और मांसपेशियों में कमजोरी माना जाता है;
• मोटर-संवेदी - पाठ्यक्रम पिछले रूप के समान है। संकेतों में त्वचा की कमजोरी और महत्वपूर्ण सुन्नता है।

एक अलग प्रकार का सिंड्रोम वह होता है जो आंखों की रोशनी को प्रभावित करता है। इसी समय, किसी व्यक्ति के लिए अपनी आँखें हिलाना मुश्किल होता है, उसकी दृश्य तीक्ष्णता क्षीण होती है, और चलते समय अस्थिरता होती है।

विकास के आधार पर, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की विशेषता है:

• धीरे-धीरे प्रवाह - कई हफ्तों में कमजोरी बढ़ जाती है, जब कोई व्यक्ति बुनियादी कार्य करना बंद कर देता है, उदाहरण के लिए, भोजन करते समय या कलम से लिखते समय कटलरी पकड़ना। ऐसा कोर्स अच्छा है क्योंकि एक व्यक्ति के पास डॉक्टर से परामर्श करने का समय होता है। खतरे में देरी से इलाज और जटिलताओं का खतरा है, खासकर बच्चों या गर्भवती महिलाओं में;
• तीव्र विकास - रोग इतनी जल्दी विकसित होता है कि एक दिन के बाद व्यक्ति आंशिक रूप से लकवाग्रस्त हो सकता है। कमजोरी का फैलाव निचले छोरों में शुरू होता है और धीरे-धीरे कंधों, पीठ और श्रोणि तक फैल जाता है। यह जितना अधिक फैलता है, लकवा होने की संभावना उतनी ही अधिक बढ़ जाती है।

लक्षण

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का मुख्य लक्षण तेजी से प्रगतिशील कमजोरी है, जो अन्य लक्षणों के पहले प्रकट होने के एक महीने बाद विकसित होना बंद हो जाता है। यह अक्सर निचले छोरों को प्रभावित करता है, और तीन सप्ताह के प्रवाह के बाद, यह ऊपरी छोरों तक जाता है। सबसे पहले, निचले पैर के क्षेत्र में एक व्यक्ति को असुविधा महसूस होती है, जिसके बाद एक ही समय में पैर और हाथ प्रभावित होते हैं। यह उल्लेखनीय है कि कमजोरी, सुन्नता और झुनझुनी सनसनी निचले और ऊपरी दोनों अंगों में एक साथ प्रकट होती है। इसके अलावा, निम्नलिखित संकेत देखे जाते हैं, लेकिन वे व्यक्तिगत रूप से उत्पन्न होते हैं:

• न केवल भोजन करते समय, बल्कि तरल पदार्थ लेते समय भी निगलने में कठिनाई;
• श्वसन संबंधी विकार, इस हद तक कि कोई व्यक्ति अपने दम पर सांस नहीं ले सकता;
• पीठ और प्रभावित अंगों में अलग-अलग तीव्रता के दर्द की घटना। इस लक्षण का इलाज मुश्किल है;
• हृदय गति का एक विकार, कुछ में इसे बहुत तेज किया जा सकता है, दूसरों में इसे धीमा किया जा सकता है;
• चेहरे की मांसपेशी पक्षाघात;
• कण्डरा सजगता का नुकसान;
• पैरों और हाथों में संवेदनशीलता की कमी;
• पसीना बढ़ गया;
• रक्तचाप में उतार-चढ़ाव;
• मूत्र के अनियंत्रित उत्सर्जन की घटना संभव है;
• डगमगाने और अनिश्चित चाल;
• पेट की मात्रा में परिवर्तन। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि किसी व्यक्ति के लिए डायफ्राम की मदद से सांस लेना मुश्किल होता है और उसे उदर गुहा का उपयोग करने के लिए मजबूर किया जाता है;
• आंदोलनों का बिगड़ा हुआ समन्वय;
• दृश्य तीक्ष्णता में कमी - द्वैत और स्ट्रैबिस्मस सबसे अधिक बार होते हैं।

इस तरह के लक्षण वयस्कों और बच्चों और नवजात शिशुओं दोनों में निहित हैं।

जटिलताओं

किसी भी व्यक्ति के लिए, संभावित घटना या पूर्ण हृदय गति रुकने से मृत्यु की संभावना बनी रहती है। इसके अलावा, इस बात की बहुत अधिक संभावना है कि लकवा जीवन भर बना रहेगा। गर्भवती महिला में इस सिंड्रोम का निदान करते समय गर्भ में गर्भपात या भ्रूण की मृत्यु का खतरा होता है।

निदान

निदान के दौरान एक विशेषज्ञ का मुख्य कार्य एक न्यूरोलॉजिकल प्रकृति के अन्य रोगों को बाहर करना है, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विभिन्न घाव हो सकते हैं। निदान का निर्धारण निम्नलिखित गतिविधियों को करने में होता है:

• पिछली बीमारियों के बारे में पूरी जानकारी का डॉक्टर का संग्रह और अप्रिय लक्षणों की शुरुआत की पहली बार पता लगाना;
• एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षा का कार्यान्वयन, जिसमें मोटर रिफ्लेक्सिस, प्रभावित अंगों की संवेदनशीलता, आंखों की गति, चाल, साथ ही शरीर की स्थिति में तेज बदलाव के लिए हृदय की प्रतिक्रिया का आकलन करना शामिल है;
• रक्त परीक्षण - एंटीबॉडी की उपस्थिति का पता लगाने और एक भड़काऊ प्रक्रिया का पता लगाने के लिए किया जाता है;
• मस्तिष्कमेरु द्रव का नमूना - इसके लिए, एक पंचर किया जाता है, अर्थात काठ का रीढ़ में एक पंचर, जिसके दौरान रक्त कोशिकाओं, प्रोटीन और उसमें एंटीबॉडी की उपस्थिति की गणना करने के लिए दो मिलीलीटर तक द्रव एकत्र किया जाता है;
• रक्तचाप की दैनिक निगरानी;
• श्वसन क्रिया परीक्षण - स्पिरोमेट्री का उपयोग करना;
• ईएनएमजी का संचालन। यह विशेषज्ञ को तंत्रिका आवेग के पारित होने का आकलन करने की अनुमति देगा। इस सिंड्रोम में, इसमें देरी होगी, क्योंकि माइलिन और अक्षतंतु विकृति विज्ञान के संपर्क में हैं;
• एक प्रतिरक्षाविज्ञानी और एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ जैसे विशेषज्ञों के साथ अतिरिक्त परामर्श।

इसके अलावा, एक से अधिक अंगों में कमजोरी और सजगता की कमी की उपस्थिति निदान की पुष्टि के लिए एक और संकेत है। सभी नैदानिक ​​​​परिणाम प्राप्त करने के बाद, विशेषज्ञ सबसे प्रभावी व्यक्तिगत चिकित्सा रणनीति निर्धारित करता है।

इलाज

उपचार का मुख्य लक्ष्य है:

• महत्वपूर्ण कार्यों की बहाली;
• विशिष्ट तकनीकों का उपयोग करके एक ऑटोइम्यून बीमारी के लक्षणों का उन्मूलन;
• रोगी के पुनर्वास की अवधि;
• जटिलताओं की रोकथाम।

पहली बात यह है कि रोगी को अस्पताल में रखना है, और यदि आवश्यक हो, तो उसे वेंटिलेटर से जोड़ दें, यदि मूत्र उत्सर्जित नहीं होता है तो कैथेटर स्थापित करें, निगलने में मुश्किल होने पर एक विशेष ट्यूब या जांच का उपयोग करें। यदि पक्षाघात का उच्चारण किया जाता है, तो उचित देखभाल प्रदान करना आवश्यक है - हर दो घंटे में, व्यक्ति के शरीर की स्थिति बदलें, स्वच्छता के उपाय करें, भोजन करें, आंतों और मूत्राशय के कामकाज की निगरानी करें।

एक विशिष्ट उपचार का उपयोग करना है:

• प्लास्मफेरेसिस, यानी एंटीबॉडी से रक्त की शुद्धि - चार से छह ऑपरेशन किए जा सकते हैं, अंतराल एक दिन होना चाहिए। इसके उपयोग के लिए धन्यवाद, पक्षाघात की गंभीरता को कम करना संभव है। बच्चों और वयस्कों के लिए चिकित्सा का कोर्स अलग होगा;
• इम्युनोग्लोबुलिन (सुरक्षात्मक एंटीबॉडी) के इंजेक्शन, जो स्वस्थ लोगों से लिए गए थे - दिन में एक बार पांच दिनों के लिए लगाए जाते हैं। इसके उपयोग से पूर्वानुमान में सुधार होता है।

लक्षणों को खत्म करने के लिए, रोगी को निर्धारित किया जाता है:

• सामान्य हृदय गति को बहाल करने के लिए दवाएं;
• एंटीबायोटिक्स, यदि कोई संक्रमण होता है;
• हेपरिन - रक्त के थक्कों से बचने के लिए;
• हार्मोनल दवाएं;
• एंटीऑक्सिडेंट - चयापचय में सुधार।

चूंकि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का मांसपेशियों पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है, कभी-कभी एक व्यक्ति को फिर से सीखना पड़ता है कि प्राथमिक आंदोलनों को कैसे करना है। इस प्रयोजन के लिए, पुनर्वास विधियों का उपयोग किया जाता है:

• प्रभावित अंगों की चिकित्सीय मालिश का एक कोर्स;
• फिजियोथेरेपी का उपयोग;
• कंट्रास्ट और आरामदेह स्नान करना जो मांसपेशियों की टोन को बहाल करेगा। रेडॉन स्नान अक्सर उपयोग किया जाता है;
• मोम और पैराफिन पर आधारित सेक;
• व्यायाम चिकित्सा अभ्यास करना;
• विटामिन और पोषक तत्वों (पोटेशियम, कैल्शियम और मैग्नीशियम) से समृद्ध एक विशेष आहार।

रोगी के स्वास्थ्य के सामान्य होने के बाद, उसे एक न्यूरोलॉजिस्ट के पास पंजीकृत होना चाहिए। इसके अलावा, प्रारंभिक अवस्था में बीमारी से छुटकारा पाने के लिए किसी और चीज की पहचान करने के लिए निवारक परीक्षाओं से गुजरना आवश्यक होगा। यदि उपचार समय पर शुरू किया गया था, तो रोगी को पूर्ण, सक्रिय जीवन में वापस करना संभव हो जाता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (एक्यूट इंफ्लेमेटरी डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी) (G61.0) परिधीय तंत्रिका तंत्र का एक तीव्र रूप से विकसित होने वाला ऑटोइम्यून इंफ्लेमेटरी रोग है, जो रीढ़ की हड्डी और कपाल नसों की जड़ों के तीव्र विघटन द्वारा विशेषता है, चिकित्सकीय रूप से कमजोर पेरेस्टेसिया द्वारा प्रकट होता है और / या मांसपेशियों / छोरों के पेरेस्टेसिया।

रोग की व्यापकता: 1-1.9 प्रति 100 हजार लोग। रोग की शुरुआत 30-50 वर्ष की आयु में देखी जाती है।

रोग के कारण अज्ञात हैं, इसलिए सिंड्रोम को अन्यथा इडियोपैथिक पोलीन्यूरोपैथी कहा जाता है। प्रतिरक्षा-मध्यस्थता कारक रोग के विकास में एक भूमिका निभाते हैं। रोग के लक्षणों की शुरुआत से 2 सप्ताह पहले, अधिकांश रोगी श्वसन या जठरांत्र संबंधी संक्रमण के लक्षणों पर ध्यान देते हैं।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम लक्षण

रोग के लक्षण तीव्र रूप से प्रकट होते हैं। अधिकांश रोगियों में दर्द सिंड्रोम (80% तक) और पेरेस्टेसिया (20% तक) होता है। पैरों में कमजोरी, फिर बाहों में, धड़ की मांसपेशियां कई दिनों (90%) में बन जाती हैं। मांसपेशियों की कमजोरी तेजी से विकसित होती है लेकिन रोग की शुरुआत के 4 सप्ताह के भीतर प्रगति करना बंद कर देती है। स्तब्ध हो जाना, पैरों, हाथों में दर्द, कभी-कभी मुंह के आसपास रोग की शुरुआत (70%) से परेशान होता है। चेहरे की मांसपेशियों में कमजोरी, निगलने में परेशानी और सांस लेने में 1-2 सप्ताह के बाद दिखाई देते हैं। 30% रोगियों में, स्फिंक्टर की शिथिलता देखी जा सकती है।

एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा से सममित फ्लेसीड, मुख्यतः डिस्टल टेट्रापेरेसिस (निचला पैरापैरेसिस), टेट्राप्लाजिया तक का पता चलता है; पेरेस्टेसिया, हाइपरस्थेसिया जैसे "मोजे", "दस्ताने"; तंत्रिका चड्डी के साथ तालमेल पर दर्द (100% तक)। 30% मामलों में, तनाव के लक्षण निर्धारित किए जा सकते हैं (लसेगा, नेरी)। एक तीव्र अवसाद या गहरी सजगता के नुकसान की विशेषता। 60-80% मामलों में, बल्बर विकार, चेहरे की मांसपेशियों के पैरेसिस नोट किए जाते हैं। सहानुभूति तंत्रिका तंत्र को विशिष्ट क्षति, जो डिसऑटोनॉमस विकारों (विपुल पसीना, उच्च रक्तचाप, पोस्टुरल हाइपोटेंशन, आदि) द्वारा प्रकट होती है। श्वसन विफलता (डायाफ्राम और श्वसन की मांसपेशियों के पैरेसिस) और हृदय ताल गड़बड़ी का विकास जीवन के लिए खतरा (30%) हो सकता है।

निदान

• मस्तिष्कमेरु द्रव का अध्ययन (दूसरे सप्ताह से प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण - प्रोटीन सामग्री में मध्यम वृद्धि)।
• संक्रमण के लिए सीरोलॉजिकल रक्त परीक्षण।
• ENMG (प्राथमिक डिमाइलेटिंग घाव)।
• रक्तचाप की निगरानी, ​​ईसीजी, बाहरी श्वसन के कार्य का अध्ययन।

विभेदक निदान:

• अन्य पोलीन्यूरोपैथी (डिप्थीरिया, पोर्फिरीया के साथ)।
• अनुप्रस्थ माइलिटिस।
• वर्टेब्रोबैसिलर बेसिन में मस्तिष्क परिसंचरण के तीव्र विकार।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम उपचार

एक विशेषज्ञ चिकित्सक द्वारा निदान की पुष्टि के बाद ही उपचार निर्धारित किया जाता है। कक्षा जी इम्युनोग्लोबुलिन के साथ महत्वपूर्ण कार्यों (आईवीएल), प्लास्मफेरेसिस, पल्स थेरेपी के रखरखाव की आवश्यकता होती है।

आवश्यक दवाएं

मतभेद हैं। किसी विशेषज्ञ के परामर्श की आवश्यकता है।

• (मानव इम्युनोग्लोबुलिन वर्ग जी)। खुराक आहार: 5 दिनों के लिए दिन में एक बार 0.4 ग्राम / किग्रा की खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित।
• (गैर स्टेरॉयडल भड़काऊ विरोधी दवा)। खुराक आहार: आई / एम - 100 मिलीग्राम 1-2 बार एक दिन; दर्द सिंड्रोम से राहत के बाद, इसे 2-3 खुराक में 300 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में, 150-200 मिलीग्राम / दिन की रखरखाव खुराक में मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है।
• (एंटीकॉन्वेलसेंट)। खुराक आहार: अंदर, दिन में 2 बार 0.1 ग्राम से शुरू होकर, फिर खुराक को 0.1 ग्राम प्रति दिन बढ़ाकर 0.6-0.8 ग्राम (3-4 विभाजित खुराक) कर दिया जाता है। दर्द गायब होने के बाद, खुराक को धीरे-धीरे घटाकर 0.1-0.2 ग्राम प्रति दिन कर दिया जाता है।
• (शामक, कृत्रिम निद्रावस्था, एंटीहिस्टामाइन)। खुराक आहार: आई / एम 1-5 मिलीलीटर 1% समाधान। अंदर, 0.025-0.05 ग्राम दिन में 1-3 बार। उपचार का कोर्स 10-15 दिन है।
• न्यूरिन (एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ और स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर)। खुराक आहार: वयस्कों के अंदर 10-15 मिलीग्राम दिन में 2-3 बार; चमड़े के नीचे - 1-2 मिलीग्राम दिन में 1-2 बार।

गंभीर न्यूरोलॉजिकल रोगों में से एक गुइलेन-बैरे सिंड्रोम है, जब मानव प्रतिरक्षा प्रणाली ध्रुवीयता को बदल देती है और अपनी कोशिकाओं - न्यूरॉन्स को नष्ट कर देती है। यह स्वायत्त शिथिलता और समय पर सहायता के अभाव में पक्षाघात की ओर ले जाता है। रोग के अपने लक्षण होते हैं, जिससे आप रोग को पहचान सकते हैं और समय पर उपचार शुरू कर सकते हैं। आंकड़ों के अनुसार, लगभग 2% लोग पैथोलॉजी के प्रति संवेदनशील हैं। उनमें से 80% से अधिक आधुनिक चिकित्सीय विधियों की बदौलत पूरी तरह से ठीक हो गए हैं।

कारण

यह सिंड्रोम 100 से अधिक वर्षों से चिकित्सा विज्ञान के लिए जाना जाता है। लेकिन आज तक, पैथोलॉजी के सटीक कारणों और इसकी घटना को भड़काने वाले सभी कारकों को पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है।

शास्त्रीय रूप से, यह माना जाता है कि रोग का कारण मानव प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी है। स्वस्थ प्रतिरक्षा के साथ, जब विदेशी कोशिकाएं शरीर में प्रवेश करती हैं, तो एक आंतरिक "अलार्म" चालू हो जाता है और संक्रमण के खिलाफ लड़ाई शुरू हो जाती है, खतरनाक तत्वों की अस्वीकृति। जब गुइलेन-बैरे सिंड्रोम होता है, तो रक्षा तंत्र विफल हो जाते हैं, "दोस्तों और दुश्मनों" को भ्रमित करते हैं: वे विदेशी कोशिकाओं के लिए मानव न्यूरॉन्स लेते हैं और उनसे लड़ते हैं। यह पता चला है कि मानव प्रतिरक्षा प्रणाली तंत्रिका तंत्र को नष्ट कर देती है। यह संघर्ष पैथोलॉजी की ओर जाता है।

शरीर की रक्षा में ऐसी "विफलताएं" क्यों होती हैं, यह भी एक खराब अध्ययन वाला प्रश्न है। रोग के विकसित होने के कारणों में विभिन्न चोटों और बीमारियों की जड़ें हैं। सामान्य ट्रिगर कारक हैं:

1. दर्दनाक मस्तिष्क की चोट।

मस्तिष्क की सूजन या उसमें ट्यूमर से होने वाली शारीरिक चोटें विशेष रूप से खतरनाक होती हैं। संभावना है कि सिंड्रोम तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करेगा काफी अधिक है। इसलिए, डॉक्टर जीबीएस के निदान में, और एक ऐसे व्यक्ति की नियंत्रण परीक्षाओं के दौरान दर्दनाक मस्तिष्क की चोटों की उपस्थिति को ध्यान में रखते हैं, जो पहले से ही मस्तिष्क शोफ से एक प्रोफिलैक्सिस के रूप में ठीक हो चुके हैं।

2. वायरल संक्रमण।

मानव शरीर कई संक्रमणों से सफलतापूर्वक मुकाबला करता है। हालांकि, बार-बार वायरल रोगों या बहुत लंबे उपचार के साथ, प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर हो जाती है। यदि संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रिया के उपचार में देरी हुई या शक्तिशाली एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग किया गया, तो जीबीएस को भड़काने का जोखिम दोगुना हो जाता है। प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से न्यूरॉन्स को संक्रामक एजेंटों के रूप में समझने लगती है और तंत्रिका कोशिकाओं की ऊपरी परत को नष्ट करने के लिए ल्यूकोसाइट्स को एक आदेश भेजती है। नतीजतन, न्यूरॉन्स की माइलिन कोटिंग अपनी संरचना खो देती है, और तंत्रिका संकेत ऊतक में खंडित रूप से प्रवेश करते हैं, धीरे-धीरे पूरी तरह से गायब हो जाते हैं। यह अंगों के काम न करने और शरीर के अंगों के पक्षाघात के कारणों की व्याख्या करता है।

3. प्रवृत्ति वंशानुगत होती है।

सिंड्रोम का अध्ययन न केवल किसी व्यक्ति के जीवन के इतिहास द्वारा किया जाता है, बल्कि प्रतिरक्षा प्रणाली की ध्रुवीयता में परिवर्तन के प्रति उसकी प्रवृत्ति द्वारा भी किया जाता है। यदि परिवार में गुइलेन-बैरे विकृति पहले से ही हो चुकी है, तो रोगी स्वतः ही जोखिम क्षेत्र में आ जाता है: सिर में मामूली चोट या मामूली संक्रामक रोग रोग की शुरुआत को गति प्रदान कर सकते हैं।

अन्य कारण भी संभव हैं। जीबीएस विभिन्न एलर्जी वाले लोगों में देखा गया है, डिप्थीरिया या पोलियोमाइलाइटिस के खिलाफ टीकाकरण के बाद, जटिल सर्जरी या कीमोथेरेपी से गुजर रहे हैं।

लक्षण

गुइलेन-बैरे न्यूरोपैथोलॉजी में रोग के विकास के तीन रूपों के लक्षण हैं:

• तीव्र, जब लक्षण कुछ ही दिनों में तेजी से प्रकट होते हैं;
• सबस्यूट, जब रोग 15 से 20 दिनों तक "स्विंग" करता है;
• अपरिवर्तनीय प्रक्रियाओं के निदान और समय पर रोकथाम में कठिनाई के कारण पुरानी, ​​​​सुस्त और सबसे खतरनाक।

प्रारंभ में, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम एक वायरल-श्वसन संक्रमण के समान लक्षणों के साथ होता है:

• शरीर के तापमान में तेज वृद्धि;
• ऊपरी श्वसन पथ में प्रतिश्यायी सूजन;
• जोड़ों में दर्द और सामान्य कमजोरी।

अक्सर रोग की शुरुआत जठरांत्र संबंधी विकारों के साथ होती है।

लेकिन अन्य स्पष्ट लक्षण हैं जो एआरवीआई और सिंड्रोम को भ्रमित नहीं करने में मदद करते हैं:

1. अंगों की कमजोरी।

क्षयकारी तंत्रिका कोशिकाएं मांसपेशियों के ऊतकों को संकेतों के संप्रेषण और संचरण में कमी या यहां तक ​​कि हानि की ओर ले जाती हैं।

पहले तो पैरों की पिंडलियों में बेचैनी के रूप में लक्षण दिखाई देते हैं, फिर बेचैनी पैरों तक फैल जाती है, साथ ही हाथों में भी हो जाती है। व्यक्ति को उंगलियों के जोड़ों में "झुनझुनी" और सुन्नता के साथ बारी-बारी से दर्द महसूस होता है। सरल क्रियाओं के दौरान नियंत्रण और समन्वय खो जाता है: किसी व्यक्ति के लिए चम्मच पकड़ना या कागज पर कलम से लिखना मुश्किल होता है।

आमतौर पर, लक्षण सममित रूप से प्रकट होते हैं: मांसपेशियों में कमजोरी या उंगलियों में झुनझुनी दोनों पैरों या बाहों में एक साथ दिखाई देती है। इसमें पेशीय संरचना या किसी व्यक्ति की मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली के विकारों से जुड़े कई अन्य रोग शामिल नहीं हैं।

2. पेट की दृष्टि से ध्यान देने योग्य वृद्धि।

लक्षण दृढ़ता से उभरे हुए पेट में आगे की ओर व्यक्त किए जाते हैं। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि बीमार व्यक्ति को ऊपरी से पेट के प्रकार की श्वास तक पूरी तरह से पुनर्निर्माण करना पड़ता है। यह डायाफ्राम में कमजोरी के कारण होता है: रोगी के लिए छाती के साथ प्रवेश करना और साँस छोड़ना अधिक कठिन होता है।

3. निगलने में कठिनाई।

कमजोर ग्रसनी की मांसपेशियां सामान्य निगलने वाले प्रतिवर्त में हस्तक्षेप करती हैं। एक व्यक्ति आसानी से अपनी लार पर घुट सकता है। रोगी के लिए खाना खाने के साथ-साथ चबाना भी मुश्किल हो जाता है - मुंह की मांसपेशियां भी धीरे-धीरे कमजोर हो जाती हैं।

4. असंयम।

रोगी के लिए मूत्राशय या आंत में जमा गैस को नियंत्रित करना मुश्किल होता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम लगभग सभी आंतरिक अंगों को प्रभावित करता है। इसलिए, टैचीकार्डिया, उच्च रक्तचाप, दृश्य हानि और शरीर की शिथिलता के अन्य अभिव्यक्तियों के हमले संभव हैं।

राज्य सुरक्षा सेवा खतरनाक क्यों है?

चिकित्सा अनुसंधान ऐसे आंकड़े दिखाता है जिनमें रोग अक्सर कई हफ्तों में धीरे-धीरे विकसित होता है। कुछ हफ़्ते के बाद अंगों में थोड़ी कमजोरी तेज हो जाती है, और उसके बाद ही सिंड्रोम वास्तव में किसी व्यक्ति को परेशान करना शुरू कर देता है।

एक ओर, यह डॉक्टरों से परामर्श करने और बीमारी को स्पष्ट करने के लिए कुछ समय देता है। लेकिन दूसरी ओर, यह एक असामयिक निदान और भविष्य में उपचार की जटिलता के साथ धमकी देता है। आखिरकार, लक्षण बहुत धीरे-धीरे प्रकट होते हैं और इस रूप में आसानी से किसी अन्य बीमारी की शुरुआत के लिए गलत किया जा सकता है।

तीव्र रूप में, सिंड्रोम इतनी जल्दी विकसित होता है कि एक दिन के बाद, एक व्यक्ति शरीर के अधिकांश भाग को पंगु बना सकता है। अंगों में झुनझुनी के बाद, कंधे, पीठ, कूल्हे के क्षेत्र में कमजोरी दिखाई देती है। दवा और हार्डवेयर उपचार के रूप में जितनी देर तक मदद नहीं दी जाती है, लकवा हमेशा के लिए नहीं रहने की संभावना उतनी ही अधिक होती है।

जीबीएस के तीव्र रूप के मामले में, जब सिंड्रोम तेजी से विकसित होता है, कुछ घंटों के बाद स्पष्ट रूप से सांस लेने में कठिनाई ध्यान देने योग्य होती है। सिंड्रोम के हाइपरडायनामिक कोर्स के साथ, आपको तुरंत अस्पताल जाने की जरूरत है, जहां रोगी की मदद की जा सकती है, उदाहरण के लिए, कृत्रिम श्वसन से जुड़कर।

इलाज

सौ में से सत्तर से अधिक मामलों में गुइलेन-बैरे पैथोलॉजी को सफलतापूर्वक समाप्त कर दिया गया है। सिंड्रोम का आधुनिक उपचार कई स्तरों पर किया जाता है:

• रोगसूचक;
• गहन देखभाल;
• दवा;
• रक्त शुद्ध करने वाला;
• मांसपेशियों की वसूली;
• निवारक।

सिंड्रोम के तीव्र विकास के साथ, सबसे पहले, निश्चित रूप से, पुनर्जीवन प्रक्रियाओं की आवश्यकता वाले तीव्र लक्षणों को समाप्त करने के उद्देश्य से उपचार किया जाता है:

• बिगड़ा हुआ फेफड़े और एक कमजोर डायाफ्राम के मामले में एक कृत्रिम श्वसन तंत्र से संबंध;
• मूत्र उत्पादन के साथ समस्याओं के लिए कैथेटर का उपयोग;
• एक श्वासनली ट्यूब की स्थापना और निगलने में समस्या के लिए जांच।

रोगसूचक उपचार में दवाओं का उपयोग शामिल है:

• कब्ज के लिए जुलाब;
• ज्वरनाशक, यदि शरीर का तापमान 38-39 डिग्री से अधिक हो;
• दवाएं जो हृदय गति और रक्तचाप को नियंत्रित करती हैं;
• पलकों के मोटर फ़ंक्शन के उल्लंघन में आंख की श्लेष्मा झिल्ली की अधिकता से आई ड्रॉप।

प्रगतिशील सिंड्रोम को रक्त की हार्डवेयर सफाई (प्लास्मफेरेसिस) द्वारा रोका जा सकता है, जिसमें रक्त से परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा का हिस्सा हटा दिया जाता है। प्लाज्मा के बजाय, आइसोटोनिक सोडियम समाधान या अन्य विकल्प रक्त में इंजेक्ट किए जाते हैं।

इम्युनोग्लोबुलिन के अंतःशिरा प्रशासन का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। यदि सिंड्रोम जटिलताओं से नहीं बढ़ता है, तो यह विधि कई महीनों में सकारात्मक परिणाम देती है, और रोगी के पास सामान्य स्वस्थ स्थिति में आने का हर मौका होता है।

पुनर्वास

चूंकि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम न केवल न्यूरॉन्स, बल्कि पेरीओस्टियल मांसपेशियों को भी नुकसान पहुंचाता है, एक ठीक होने वाले रोगी को कभी-कभी चलना, अपने हाथों में एक चम्मच पकड़ना आदि सीखना पड़ता है।

सामान्य मांसपेशी गतिविधि को बहाल करने के लिए, पारंपरिक उपचार का उपयोग किया जाता है:

• मालिश और रगड़;
• भौतिक चिकित्सा;
• वैद्युतकणसंचलन;
• विश्राम के लिए स्नान करना और मांसपेशियों की टोन के लिए एक विपरीत स्नान करना;
• रेडॉन स्नान;
• मोम या पैराफिन के साथ आवेदन;
• उपचारात्मक जिम्नास्टिक, आदि।

पुनर्प्राप्ति चरणों में, स्वास्थ्य में सुधार करने वाले आहार और विटामिन थेरेपी के साथ उपचार निर्धारित है। शरीर विटामिन बी, पोटेशियम, कैल्शियम और मैग्नीशियम के भंडार को गहन रूप से भर देता है।

जिन रोगियों को गुइलेन-बैरे रोग हुआ है, वे एक न्यूरोलॉजिस्ट के पास पंजीकृत रहते हैं। वे समय-समय पर निवारक परीक्षा से गुजरते हैं, जिनमें से मुख्य कार्य एक विश्राम के लिए आवश्यक शर्तें निर्धारित करना है।

समय पर शुरू किया गया उपचार किसी व्यक्ति की पूर्ण जीवन जीने की क्षमता को बहाल कर सकता है: खुद की सेवा करना और सक्रिय जीवन शैली से डरना नहीं।

हम आपके ध्यान में इस सिंड्रोम के बारे में एक विस्तृत वीडियो लाते हैं:

RCHD (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य देखभाल विकास के लिए रिपब्लिकन केंद्र)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​प्रोटोकॉल - 2016

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (G61.0)

तंत्रिका-विज्ञान

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

स्वीकृत
चिकित्सा सेवाओं की गुणवत्ता पर संयुक्त आयोग
कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय
दिनांक 29 नवंबर, 2016
प्रोटोकॉल नंबर 16

गिल्लन बर्रे सिंड्रोम(Guillain-Barrésyndrome) (GBS) परिधीय तंत्रिका तंत्र का एक तीव्र, तेजी से प्रगतिशील ऑटोइम्यून घाव है, जो चरम सीमाओं, मांसपेशियों की कमजोरी और / या फ्लेसीड पक्षाघात (मोनोफैसिक प्रतिरक्षा-मध्यस्थता न्यूरोपैथी) के पारेषण के रूप में प्रकट होता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लिए समानार्थक शब्द: एक्यूट इंफ्लेमेटरी डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी, एक्यूट इडियोपैथिक पोलीन्यूरोपैथी, संक्रामक पोलीन्यूराइटिस (पोलीन्यूरोपैथी), एक्यूट पॉलीरेडिकुलिटिस, गुइलेन-बैरे-स्ट्रोहल सिंड्रोम (गुइलेन-बैरे-बैरे-स्ट्रोलसिंड्रोम) (गुइलेन-बैरे-स्ट्रोलसिंड्रोम-गुइलेन-बैरे -बैरे-बैरे-बैरे-बैरे सिंड्रोम), लैंडेना सिंड्रोम लैंड्री-गुइलेन-बैरे-स्ट्रोलसिंड्रोम सिंड्रोम, लैंड्री सिंड्रोम, लैंड्री का आरोही पक्षाघात, फ्रेंच पोलियो, आदि।
इस बीमारी की एक विशेषता अत्यंत दुर्लभ रिलेप्स के साथ एक आत्म-सीमित, मोनोफैसिक कोर्स है।

कोड ICD-10 और ICD-9 . का अनुपात

कोडएमकेबी-10		आईसीडी-9 कोड
जी61.0	गिल्लन बर्रे सिंड्रोम	357.0	गिल्लन बर्रे सिंड्रोम

प्रोटोकॉल के विकास / संशोधन की तिथि: 2016 वर्ष।

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता: जीपी, थेरेपिस्ट, रिससिटेटर्स, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट (वयस्क, बच्चे)।

साक्ष्य स्तर का पैमाना:

ए	उच्च गुणवत्ता वाले मेटा-विश्लेषण, आरसीटी की व्यवस्थित समीक्षा, या बहुत कम संभावना वाले बड़े आरसीटी (++) पूर्वाग्रह, जिसके परिणाम प्रासंगिक आबादी के लिए सामान्यीकृत किए जा सकते हैं।
वी	उच्च-गुणवत्ता (++) कोहोर्ट या केस-कंट्रोल अध्ययन की व्यवस्थित समीक्षा या उच्च-गुणवत्ता (++) कोहोर्ट या केस-कंट्रोल अध्ययन पूर्वाग्रह के बहुत कम जोखिम के साथ या आरसीटी पूर्वाग्रह के कम (+) जोखिम के साथ, के परिणाम जिसे संबंधित आबादी के लिए सामान्यीकृत किया जा सकता है।
साथ	पूर्वाग्रह (+) के कम जोखिम के साथ यादृच्छिकरण के बिना समूह या केस-कंट्रोल अध्ययन या नियंत्रित अध्ययन। ऐसे परिणाम जिन्हें प्रासंगिक आबादी या आरसीटी के लिए पूर्वाग्रह (++ या +) के बहुत कम या कम जोखिम के साथ सामान्यीकृत किया जा सकता है, जिसके परिणाम सीधे संबंधित आबादी तक नहीं बढ़ाए जा सकते हैं।
डी	मामलों की एक श्रृंखला या अनियंत्रित अनुसंधान या विशेषज्ञ की राय का विवरण।

वर्गीकरण

वर्गीकरण

जीबीएस न्यूरोइन्फेक्शन और पोस्ट-संक्रामक स्थितियों दोनों की संख्या को संदर्भित करता है। जीबीएस के कई रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है, रोग प्रक्रिया के पाठ्यक्रम की विशेषताओं में भिन्नता, ऑटोइम्यून आक्रामकता (तंत्रिका म्यान या एक्सोनल रॉड), पुनर्प्राप्ति रोग का निदान, और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आवेदन का प्राथमिक बिंदु।

आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की कम से कम 8 किस्में (नैदानिक ​​​​रूप / उपप्रकार) हैं:
1) तीव्र भड़काऊ डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी (गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का क्लासिक रूप);
2) तीव्र मोटर-संवेदी अक्षीय न्यूरोपैथी (ओएमएसएएन);
3) तीव्र मोटर-अक्षीय न्यूरोपैथी (ओमान);
4) मिलर-फिशर सिंड्रोम (एसएमएफ);
5) एक्यूट पैनाऑटोनॉमस न्यूरोपैथी (एक्यूट पैनाऑटोनॉमस गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, एक्यूट पैंडिज़ऑटोनॉमी);
6) स्टेम बिकरस्टाफ एन्सेफलाइटिस (बिकरस्टाफ);
7) ग्रसनी-गर्भाशय ग्रीवा-ब्रेकियल संस्करण;
8) तीव्र कपाल पोलीन्यूरोपैथी।
मिलर-फिशर सिंड्रोम को गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (MFS / GBS ओवरलैपसिंड्रोम) के अन्य रूपों के साथ संयोजित करने के विकल्प भी हैं।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आधार पर जीबीएस को स्थिति की गंभीरता के अनुसार भी वर्गीकृत किया जाता है:
हल्के रूपों में अनुपस्थिति या न्यूनतम पैरेसिस की विशेषता होती है, जो चलने और स्वयं की देखभाल में महत्वपूर्ण कठिनाइयों का कारण नहीं बनता है;
मध्यम गंभीरता के साथ, चलने का उल्लंघन होता है, रोगी को आंदोलन में सीमित करना या बाहरी सहायता या समर्थन की आवश्यकता होती है;
रोग के एक गंभीर रूप के साथ, रोगी को बिस्तर पर लेटा दिया जाता है और निरंतर देखभाल की आवश्यकता होती है, अक्सर डिस्फेगिया मनाया जाता है;
बेहद गंभीर रूप में, श्वसन की मांसपेशियों की कमजोरी के कारण रोगियों को कृत्रिम फेफड़े के वेंटिलेशन (एएलवी) की आवश्यकता होती है।

जीबीएस के वर्गीकरण के लिए न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल मानदंड (आर. हैडन, डी. कॉर्नब्लाथ, आर. ह्यूजेसताल., 1998).
प्राथमिक डिमाइलेटिंग घाव वाला समूह:
कम से कम 2 नसों में कम से कम एक संकेत की उपस्थिति या एक तंत्रिका में दो संकेतों की उपस्थिति आवश्यक है यदि अन्य सभी तंत्रिकाएं उत्तेजित नहीं हैं और दूरस्थ बिंदु पर एम-प्रतिक्रिया का आयाम निचली सीमा का 10% या अधिक है आदर्श के:
उत्तेजना के प्रसार की गति (एसआरवी) मानक की निचली सीमा के 90% से कम या 85% से कम है जब दूरस्थ बिंदु पर एम-प्रतिक्रिया का आयाम निम्न सीमा के 50% से कम है कायदा;
एम-प्रतिक्रिया की दूरस्थ विलंबता सामान्य की ऊपरी सीमा से 10% से अधिक या 20% से अधिक हो जाती है यदि दूरस्थ बिंदु पर एम-प्रतिक्रिया का आयाम सामान्य की निचली सीमा से कम है;
· फैलाव या उत्तेजना चालन के ब्लॉक की उपस्थिति;
· एफ-वेव विलंबता मानदंड की ऊपरी सीमा से 20% से अधिक है।

प्राथमिक अक्षीय घाव समूह:
किसी भी तंत्रिका में विघटन के उपरोक्त कोई संकेत नहीं हैं (1 तंत्रिका में किसी एक संकेत को छोड़कर, यदि दूरस्थ बिंदु पर एम-प्रतिक्रिया का आयाम मानक की निचली सीमा से 10% कम है), और कम से कम दो नसों में दूरस्थ बिंदु पर एम-प्रतिक्रिया का आयाम मानक की निचली सीमा से 80% से अधिक है।

गैर-उत्तेजक नसों वाला समूह:
एम-प्रतिक्रिया को किसी भी जांच की गई तंत्रिका में पंजीकृत नहीं किया जा सकता है या केवल एक तंत्रिका में मौजूद है जिसका आयाम मानक की निचली सीमा से 10% से अधिक दूर के बिंदु पर है।

अपरिभाषित समूह:
· उत्तेजना के दौरान प्रकट हुए परिवर्तन ईएनएमजी उपरोक्त किसी भी समूह के मानदंडों को पूरा नहीं करते हैं।

डायग्नोस्टिक्स (आउट पेशेंट क्लिनिक)

एम्बुलेटरी स्तर पर निदान

नैदानिक ​​मानदंड:
शिकायतों:
· बाहों और/या पैरों में मांसपेशियों की कमजोरी में वृद्धि;
स्तब्ध हो जाना और संवेदनशीलता में कमी;
· हाथों और पैरों में संवेदनशीलता (स्पर्श, तापमान, आदि) में वृद्धि;
· पीठ, कंधे और श्रोणि क्षेत्र में दर्द;
· ठोस भोजन और तरल दोनों निगलने का उल्लंघन;
· श्वसन क्रियाओं का उल्लंघन, सहज श्वास की कमी तक, श्वसन की मांसपेशियों के कमजोर होने, आवाज के कमजोर होने और खांसी के कारण;
• हृदय गति विकार, कुछ में यह बहुत बार-बार हो सकता है, दूसरों में इसे धीमा किया जा सकता है;
· चेहरे की मांसपेशियों का पक्षाघात;
· बढ़ा हुआ पसीना;
रक्तचाप में उतार-चढ़ाव;
मूत्र के अनियंत्रित उत्सर्जन की घटना संभव है;
• कण्डरा सजगता का नुकसान;
• अस्थिर और अनिश्चित चाल, आंदोलनों का बिगड़ा हुआ समन्वय;
पेट के आयतन में परिवर्तन, ऐसा इसलिए होता है क्योंकि किसी व्यक्ति के लिए डायाफ्राम की मदद से सांस लेना मुश्किल होता है, और उसे उदर गुहा का उपयोग करने के लिए मजबूर किया जाता है;
· दृश्य तीक्ष्णता में कमी - अक्सर एक विभाजन और स्ट्रैबिस्मस होता है।
वयस्कों, बच्चों और नवजात शिशुओं में लक्षण आम हैं।

इतिहास:जीबीएस, एक नियम के रूप में, एक संक्रामक बीमारी (एआरवीआई, इन्फ्लूएंजा, साइनसाइटिस, ब्रोंकाइटिस, निमोनिया, टॉन्सिलिटिस, खसरा, कण्ठमाला, दस्त, आदि) के 1-3 सप्ताह बाद विकसित होता है।
न्यूरोलॉजिकल लक्षण अचानक प्रकट होते हैं; अधिकांश रोगियों में दर्द और पेरेस्टेसिया होता है।
इतिहास लेते समय, निम्नलिखित पहलुओं को स्पष्ट करना महत्वपूर्ण है।
उत्तेजक कारकों की उपस्थिति। लगभग 80% मामलों में, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का विकास 1-3 सप्ताह में एक या दूसरी बीमारी या स्थिति से पहले होता है।
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण, कैम्पिलोबैक्टरजेजुनी के कारण आंतों के संक्रमण के बाद विकसित हो सकते हैं, हर्पीस वायरस (साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस, वैरिकाला-जोस्टर वायरस), हीमोफिलसइन्फ्लुएंजा, माइकोप्लाज्मा, खसरा, कण्ठमाला, लाइम और के कारण संक्रमण के बाद विकसित हो सकते हैं। लाइम इसके अलावा, एचआईवी संक्रमण के साथ, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का विकास संभव है।
· टीकाकरण (रेबीज, टिटनेस, इन्फ्लुएंजा, आदि);
· सर्जिकल हस्तक्षेप या किसी स्थानीयकरण की चोटें;
· कुछ दवाएं (थ्रोम्बोलिटिक दवाएं, आइसोट्रेटिनॉइन, आदि) लेना या विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आना;
कभी-कभी गुइलेन-बैरे सिंड्रोम ऑटोइम्यून (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस) और नियोप्लास्टिक (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और अन्य लिम्फोमा) रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है।

लक्षणों में वृद्धि में एक निश्चित पैटर्न है, जिसके आधार पर रोग के 3 चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:
· प्रगति (1-4 सप्ताह) - स्नायविक विकारों की उपस्थिति और तीव्रता;
पठार (10-14 दिन) - नैदानिक ​​तस्वीर का स्थिरीकरण;
· विपरीत विकास (कई हफ्तों से 2 साल तक) - शरीर के सामान्य कामकाज की बहाली।

शारीरिक जाँचशामिल हैं:
· सामान्य दैहिक स्थिति: सामान्य स्थिति और इसकी गंभीरता, शरीर का तापमान, रोगी के वजन की माप, त्वचा की जांच, श्वसन, नाड़ी, रक्तचाप, आंतरिक अंगों की स्थिति (फेफड़े, हृदय, यकृत, गुर्दे, आदि)।
· स्नायविक स्थिति:
न्यूरोलॉजिकल परीक्षा का उद्देश्य गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के मुख्य लक्षणों की पहचान और गंभीरता का आकलन करना है - संवेदी, मोटर और स्वायत्त विकार।
· हाथ-पांव की मांसपेशियों की ताकत का आकलन;
· सजगता का अध्ययन - अरेफ्लेक्सिया गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की विशेषता है (अर्थात अधिकांश सजगता का अभाव);
· संवेदनशीलता का आकलन - सुन्नता या झुनझुनी की भावना के साथ त्वचा के क्षेत्रों की उपस्थिति;
· पैल्विक अंगों के कार्य का आकलन - संभव अल्पकालिक मूत्र असंयम;
अनुमस्तिष्क समारोह का आकलन - रोमबर्ग स्थिति में अस्थिरता की उपस्थिति (उसके सामने अपनी बाहों को फैलाकर और आंखें बंद करके खड़ा होना), आंदोलनों के समन्वय की कमी;
· नेत्रगोलक की गतिविधियों का आकलन - गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के साथ, आंखों को हिलाने की क्षमता का पूर्ण अभाव संभव है;
· वानस्पतिक परीक्षण करना - हृदय में प्रवेश करने वाली नसों को हुए नुकसान का आकलन करना;
· लेटने की स्थिति से अचानक उठने पर हृदय की प्रतिक्रिया, शारीरिक गतिविधि का आकलन किया जाता है;
· निगलने के कार्य का आकलन।

3 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में मोटर की कमी की गंभीरता का आकलन उत्तर अमेरिकी पैमाने का उपयोग करके किया जाता है:

स्टेज 0 गुइलेन बैरे सिंड्रोम आदर्श है;

चरण 1 - न्यूनतम आंदोलन विकार;

स्टेज II - बिना सहारे या सहारे के 5 मीटर चलने की क्षमता;

चरण III - समर्थन या समर्थन के साथ 5 मीटर चलने की क्षमता;

चरण IV - समर्थन या समर्थन के साथ 5 मीटर चलने में असमर्थता (बिस्तर या व्हीलचेयर तक सीमित);

स्टेज वी गुइलेन-बैरे सिंड्रोम - यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता;

चरण VI - मृत्यु।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, आंदोलन विकारों की गंभीरता का आकलन करने के लिए, छोरों की मांसपेशियों की ताकत के पैमाने का उपयोग किया जाता है (ए। स्ज़ोबोर, 1976)।

0 अंक - मांसपेशियों में कोई हलचल नहीं होती है।

1 बिंदु - मांसपेशियों में न्यूनतम गति, लेकिन रोगी अंग का वजन नहीं रखता है।

2 अंक - रोगी अंग के वजन को बनाए रखता है, लेकिन अन्वेषक का प्रतिरोध न्यूनतम होता है।

3 अंक - रोगी अंग की स्थिति को बदलने के प्रयासों का विरोध करता है, लेकिन यह महत्वहीन है।

4 अंक - रोगी अंग की स्थिति को बदलने के प्रयासों का अच्छी तरह से विरोध करता है, लेकिन ताकत में कुछ कमी होती है।

5 अंक - मांसपेशियों की ताकत विषय की उम्र और संवैधानिक आदर्श से मेल खाती है।

एटीपी . के लिए नैदानिक ​​विकल्प

विकल्प	मुख्य नैदानिक ​​लक्षण
एक विशिष्ट नैदानिक ​​तस्वीर के साथ
एक्यूट इंफ्लेमेटरी डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी (विशिष्ट जीबीएस) (> 85%)	अपेक्षाकृत हल्के संवेदी हानि (संभवतः पृथक आंदोलन विकार) के साथ अंगों में कमजोरी।
एक्यूट मोटर एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथी (> 5%)	संवेदनशीलता में कोई बदलाव नहीं होने के साथ अंगों में कमजोरी। गहरी सजगता को बचाया जा सकता है। कार्यों की तेजी से बहाली। ज्यादातर बच्चों में पाया जाता है।
तीव्र मोटर-संवेदी अक्षीय पोलीन्यूरोपैथी (> 1%)	अंगों में कमजोरी और संवेदी गड़बड़ी। धीमी और अधूरी वसूली के साथ गंभीर मोटर घाटे का तेजी से विकास। ज्यादातर वयस्कों में पाया जाता है।
एक असामान्य नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ
मिलर-फिशर सिंड्रोम (> 3%)	गतिभंग का संयोजन, मुख्य रूप से अनुमस्तिष्क प्रकार का, एरेफ्लेक्सिया, नेत्ररोग के साथ, कभी-कभी अंगों में हल्की कमजोरी। संवेदनशीलता आमतौर पर संरक्षित होती है।

प्रयोगशाला अनुसंधान:

यूएसी - पोलीन्यूरोपैथिक सिंड्रोम के साथ, आंतरिक अंगों की सूजन संबंधी बीमारियों को बाहर करने के लिए;
रक्त शर्करा परीक्षण (मधुमेह पोलीन्यूरोपैथी को बाहर करने के लिए);
· जैव रासायनिक रक्त परीक्षण - क्रिएटिन, यूरिया, एएसटी, एएलटी, बिलीरुबिन (चयापचय पोलीन्यूरोपैथी को बाहर करने के लिए);
· इलेक्ट्रोलाइट एकाग्रता के लिए गैस संरचना के लिए रक्त परीक्षण - जैव रासायनिक रक्त परीक्षण चयापचय पोलीन्यूरोपैथी को बाहर करने में मदद करते हैं;
हेपेटाइटिस वायरस के लिए रक्त का पीसीआर - हेपेटाइटिस में पोलीन्यूरोपैथिक सिंड्रोम को बाहर करने के लिए
· एचआईवी संक्रमण के लिए रक्त परीक्षण - एचआईवी संक्रमण से जुड़े पोलीन्यूरोपैथी को बाहर करने के लिए;
· वायरल संक्रमण के लिए पीसीआर रक्त परीक्षण (साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस, बोरेलियाबर्गडोरफेरी, कैम्पिलोबैक्टरजेजुनी, आदि) - यदि जीबीएस के एक संक्रामक एटियलजि का संदेह है।

वाद्य अनुसंधान:
छाती के अंगों की आर-ग्राफी - श्वसन की मांसपेशियों के कमजोर होने के साथ सूजन संबंधी फेफड़ों की बीमारी या संबंधित फुफ्फुसीय जटिलताओं को बाहर करने के लिए;
ईसीजी - जीबीएस क्लिनिक में वानस्पतिक हृदय ताल गड़बड़ी को पहचानने या बाहर करने के लिए;
· पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड - आंतरिक अंगों (यकृत, गुर्दे, आदि) के रोग जीबीएस के समान पोलीन्यूरोपैथी के साथ हो सकते हैं;
· मस्तिष्क का एमआरआई * -केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विकृति के साथ विभेदक निदान के लिए आवश्यक (तीव्र मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटना, एन्सेफलाइटिस);
रीढ़ की हड्डी का एमआरआई * - रीढ़ की हड्डी के गर्भाशय ग्रीवा के मोटे होने के स्तर पर क्षति (माइलाइटिस) को बाहर करने के लिए (C4 - Th2);
इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी ** (ईएनएमजी) - बीमारी के पहले सप्ताह के दौरान सामान्य हो सकता है, मांसपेशियों की क्षति के साथ, ईएनएमजी वक्र का निषेध प्रकार प्रकट होता है, नाड़ी चालन धीमा होता है, माइलिन या अक्षतंतु को नुकसान के संकेत होते हैं। सुई इलेक्ट्रोमोग्राफी की विशेषता है पोलीन्यूरोपैथी में वर्तमान निषेध-पुनर्निर्माण प्रक्रिया के संकेतों की उपस्थिति। सबसे अधिक बार, ऊपरी और निचले छोरों की बाहर की मांसपेशियों की जांच की जाती है (उदाहरण के लिए, टिबिअलिस पूर्वकाल की मांसपेशी, उंगलियों का सामान्य विस्तारक), और, यदि आवश्यक हो, तो समीपस्थ मांसपेशियां (उदाहरण के लिए, जांघ की क्वाड्रिसेप्स मांसपेशी) .

*नायब! एमआरआई के लिए पूर्ण contraindications हैं: कक्षा में धातु विदेशी शरीर; फेरोमैग्नेटिक सामग्री के साथ काटा गया इंट्राक्रैनील एन्यूरिज्म; शरीर में इलेक्ट्रॉनिक उपकरण (पेसमेकर); हेमटोपोइएटिक एनीमिया (विपरीत के लिए)।
एमआरआई के लिए सापेक्ष मतभेद हैं:
गंभीर क्लौस्ट्रफ़ोबिया;
· गैर-स्कैन करने योग्य अंगों में धातु के कृत्रिम अंग, क्लिप;
· गैर-फेरोमैग्नेटिक सामग्री के साथ इंट्राक्रैनियल एन्यूरिज्म काटा गया।

** नायब! ईएनएमजी एकमात्र वाद्य निदान पद्धति है जो क्रमशः परिधीय तंत्रिका तंत्र के घावों और जीबीएस के निदान की पुष्टि करने की अनुमति देती है, साथ ही रोग संबंधी परिवर्तनों (डिमाइलेटिंग या एक्सोनल) की प्रकृति और उनके प्रसार को स्पष्ट करने की अनुमति देती है।

GBS के रोगियों में ENMG अध्ययन का प्रोटोकॉल और दायरा रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों पर निर्भर करता है:
- मुख्य रूप से डिस्टल पैरेसिस के साथ, बाहों और पैरों पर लंबी नसों की जांच की जाती है: कम से कम 4 मोटर और 4 संवेदी (माध्यिका और उलनार नसों के मोटर और संवेदी भाग; एक तरफ पेरोनियल, टिबियल, सतही पेरोनियल और सुरल तंत्रिका)। मुख्य ईएनएमजी मापदंडों का मूल्यांकन किया जाता है:
· मोटर प्रतिक्रियाएं (दूरस्थ विलंबता, आयाम, आकार और अवधि), उत्तेजना चालन के ब्लॉक की उपस्थिति और प्रतिक्रियाओं के फैलाव का आकलन किया जाता है; डिस्टल और समीपस्थ क्षेत्रों में मोटर तंतुओं के साथ उत्तेजना के प्रसार की गति का विश्लेषण किया जाता है;
· संवेदी प्रतिक्रियाएं (आयाम) और दूर के क्षेत्रों में संवेदी तंतुओं के साथ उत्तेजना के प्रवाहकत्त्व की दर;
· देर से ईएनएमजी-घटना (एफ-तरंगें): विलंबता, प्रतिक्रियाओं का रूप और आयाम, कालानुक्रमिक मान, हानि के प्रतिशत का विश्लेषण किया जाता है।
- समीपस्थ पैरेसिस की उपस्थिति में, मोटर प्रतिक्रिया (विलंबता, आयाम, आकार) के मापदंडों के आकलन के साथ दो छोटी नसों (एक्सिलरी, मस्कुलोक्यूटेनियस, ऊरु, आदि) का एक अतिरिक्त अध्ययन अनिवार्य है।
यह याद रखना चाहिए कि एक निरूपण प्रक्रिया के पहले लक्षण रोग की शुरुआत के 2-3 सप्ताह से पहले नहीं दिखाई देते हैं, और पुनर्जीवन प्रक्रिया के संकेत - 4-6 सप्ताह से पहले नहीं।

शास्त्रीय जीबीएस के लिए नैदानिक ​​मानदंड Asbury A. K. और Cornblath D. R. द्वारा
नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला डेटा के आधार पर:
· रोग प्रक्रिया में एक से अधिक अंगों की भागीदारी के साथ प्रगतिशील मोटर कमजोरी की उपस्थिति;
अरेफ्लेक्सिया या गंभीर हाइपोरेफ्लेक्सिया;
· मस्तिष्कमेरु द्रव का विश्लेषण - मस्तिष्कमेरु द्रव के 1 μl में 50 से अधिक मोनोसाइट्स और / या 2 ग्रैन्यूलोसाइट्स 2+ की उपस्थिति नहीं।

जीबीएस के निदान के लिए प्रणाली, जिसके मानदंड नेशनल इंस्टीट्यूट फॉर द स्टडी ऑफ न्यूरोलॉजिकल एंड कम्युनिकेशन डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक (यूएसए) द्वारा तैयार किए गए हैं:

अनिवार्य मानदंड:

· एक से अधिक अंगों में प्रगतिशील मोटर दुर्बलता;

पैरेसिस की गंभीरता पैरों में न्यूनतम कमजोरी से लेकर टेट्राप्लाजिया तक भिन्न होती है;

अलग-अलग डिग्री की सजगता का दमन।

सिंड्रोम के निदान के लिए सहायक मानदंड:

1. रोग की शुरुआत से 4 सप्ताह के भीतर कमजोरी बढ़ जाती है;

2. घाव की सापेक्ष समरूपता;

3. हल्के संवेदी हानि;

4. रोग प्रक्रिया में कपाल नसों की भागीदारी;

5. वसूली;

6. स्वायत्त शिथिलता के लक्षण;

7. रोग की शुरुआत में ज्वर की अवधि की सामान्य अनुपस्थिति;

8. रोग के लक्षणों की शुरुआत के 1 सप्ताह बाद मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) में प्रोटीन के स्तर में वृद्धि, बशर्ते कि मोनोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स की संख्या आमतौर पर प्रति 1 मिमी 3 में 10 कोशिकाओं से अधिक न हो;

9. लगभग 80% मामलों में रोग के दौरान नसों के प्रवाहकीय कार्य की हानि;

10. परिधीय तंत्रिका क्षति के स्थापित कारणों की अनुपस्थिति, जैसे हेक्साकार्बन, पोरफाइरिया, डिप्थीरिया, और अन्य विषाक्त और संक्रामक रोगों का प्रभाव जो जीबीएस की नकल करते हैं।

संकेत जो जीबीएस के निदान को बिल्कुल बाहर करते हैं:
पैरेसिस की विषमता;
• विशेष रूप से संवेदी विकार;
· लगातार पैल्विक विकार;
· गंभीर पैल्विक विकार;
· हाल ही में स्थानांतरित डिप्थीरिया;
· मनोविकृति संबंधी लक्षणों की उपस्थिति - मतिभ्रम, प्रलाप;
· भारी धातुओं और अन्य लवणों के साथ जहर साबित हुआ।

नैदानिक ​​एल्गोरिथम:

निदान (अस्पताल)

स्थिर स्तर पर निदान:

रोगी स्तर पर नैदानिक ​​​​मानदंड:एम्बुलेटरी स्तर देखें।

शिकायतें और इतिहास:एम्बुलेटरी स्तर देखें।

शारीरिक जाँच:एम्बुलेटरी स्तर देखें।

* नायब! क्लॉज 9, सबपैराग्राफ 1 में दिए गए मानदंड जीबीएस, एक्सोनल, पैरापैरेटिक और ग्रसनी-गर्भाशय ग्रीवा-ब्रेकियल रूपों के लिए विशिष्ट हैं, और मिलर फिशर सिंड्रोम और एक्यूट पांडिसऑटोनॉमी जैसे रूप नैदानिक ​​​​रूप से जीबीएस के अन्य रूपों से काफी भिन्न हैं, इसलिए, आम तौर पर स्वीकृत मानदंड इस बीमारी के निदान के लिए उनके लिए आवेदन करना मुश्किल है। इन मामलों में निदान मुख्य रूप से एनामेनेस्टिक डेटा और रोग की नैदानिक ​​तस्वीर के आधार पर स्थापित किया जाता है।

मिलर फिशर सिंड्रोम के लक्षण।







एंटीडाययूरेटिक हार्मोन के अधिक उत्पादन से जुड़े हाइपोनेट्रेमिया के कारण आश्चर्यजनक, भ्रम। प्लाज्मा सोडियम का स्तर 120 mmol / L से कम होने पर ऐंठन हो सकती है।

तीव्र अग्नाशय स्वायत्तता के लक्षण.
स्थानांतरित वायरल या जीवाणु संक्रमण के 1-2 सप्ताह बाद न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का उद्भव;
· स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के एक पृथक घाव की उपस्थिति;
· अक्सर हृदय प्रणाली प्रभावित होती है (पोस्टुरल हाइपोटेंशन, धमनी उच्च रक्तचाप, क्षिप्रहृदयता, हृदय अतालता);
धुंधली दृष्टि, सूखी आंखें, एनहाइड्रोसिस;
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (पैरालिटिसिलस) की शिथिलता;
पेशाब करने में कठिनाई, तीव्र मूत्र प्रतिधारण;
· पसीना बढ़ जाना, हाथों और पैरों की त्वचा का नीला पड़ जाना, ठंडे हाथ-पैर;
एंटीडाययूरेटिक हार्मोन के अधिक उत्पादन से जुड़े हाइपोनेट्रेमिया के कारण आश्चर्यजनक, भ्रम। प्लाज्मा सोडियम का स्तर 120 mmol / L से कम होने पर ऐंठन हो सकती है;
· रिकवरी धीरे-धीरे होती है और अक्सर अधूरी होती है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का निदान करने के लिए, रोग के विकास के इतिहास का स्पष्ट रूप से पता लगाना आवश्यक है, न्यूरोलॉजिकल स्थिति के आकलन के साथ, जीबीएस (डब्ल्यूएचओ; 1993) के निदान के मानदंडों के साथ इसकी तुलना करना। . मस्तिष्कमेरु द्रव के अध्ययन के साथ-साथ घाव के तंत्रिका स्तर की पुष्टि करने और ईएनएमजी परीक्षा के अनुसार रोग के रूप को स्पष्ट करने के लिए एक काठ का पंचर करने की सलाह दी जाती है।

नैदानिक ​​एल्गोरिथम:
जीबीएस को मुख्य रूप से उन स्थितियों से अलग किया जाना चाहिए जो तीव्र परिधीय टेट्रापेरेसिस के विकास को जन्म दे सकती हैं। फेडरल स्टेट बजटरी इंस्टीट्यूशन "एनटीएसएन" रैमएस के शोधकर्ताओं द्वारा विकसित एक अद्वितीय एल्गोरिदम का उपयोग करते समय विभेदक-नैदानिक ​​​​खोज बहुत सरल है।

एक्यूट फ्लेसीड टेट्रापेरेसिस (OBT) के लिए डिफरेंशियल-डायग्नोस्टिक एल्गोरिथम

ध्यान दें:ओबीटी-तीव्र फ्लेसीड टेट्रापेरेसिस; ईएमजी इलेक्ट्रोमोग्राफी; पीएनपी पोलीन्यूरोपैथी; जीबीएस - गुइलेन-बैरे सिंड्रोम; एल.पी. - काठ का पंचर; BHAK - जैव रासायनिक रक्त परीक्षण; आरएफ - आमवाती कारक; सीआरपी - सी-रिएक्टिव प्रोटीन; सीपीके - क्रिएटिनिन फॉस्फोकाइनेज; एमआरआई - चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (कम से कम 1 टी); सीटी - कंप्यूटेड टोमोग्राफी।

प्रयोगशाला अनुसंधान:एम्बुलेटरी स्तर देखें (उन सर्वेक्षणों के लिए जिन्हें अतिरिक्त रूप से सूचीबद्ध किया गया था)।

बुनियादी प्रयोगशाला परीक्षणों की सूची:
इम्युनोग्लोबुलिन के लिए रक्त - कक्षा जी इम्युनोग्लोबुलिन के साथ विशिष्ट चिकित्सा की योजना बनाते समय, रक्त में आईजी अंशों को निर्धारित करना आवश्यक है, आईजीए की कम सांद्रता आमतौर पर इसकी वंशानुगत कमी से जुड़ी होती है, ऐसे मामलों में एनाफिलेक्टिक शॉक विकसित होने का एक उच्च जोखिम होता है। (इम्युनोग्लोबुलिन के साथ चिकित्सा contraindicated है);
· मस्तिष्कमेरु द्रव (साइटोसिस, प्रोटीन सांद्रता) का अध्ययन। मस्तिष्कमेरु द्रव का विश्लेषण करते समय, जीबीएस की पुष्टि करने वाले नैदानिक ​​​​मानदंडों में निम्नलिखित तीन संकेतकों को शामिल करने की प्रथा है:
एक उच्च प्रोटीन सामग्री की उपस्थिति,
एल्ब्यूमिन के अंश में वृद्धि,
· साइटोसिस में सहवर्ती वृद्धि का अभाव।
इसके अतिरिक्त, निदान की पुष्टि करने और किसी विशेष मामले में जीबीएस की विशेषताओं को स्पष्ट करने के लिए निम्नलिखित नैदानिक ​​परीक्षणों की सिफारिश की जा सकती है:
· गैंग्लियोसाइड्स के लिए स्वप्रतिपिंडों के लिए एक रक्त परीक्षण, जीएम1, जीडी1ए, और जीक्यू1बी के अनिवार्य अध्ययन के साथ यदि रोगी को ओकुलोमोटर विकार है;
कैंपिलोबैक्टर जेजुनी के लिए आईजीए एंटीबॉडी के लिए रक्त परीक्षण;
रक्त सीरम में न्यूरोफिलामेंट, ताऊ प्रोटीन और ग्लियोफिब्रिलर अम्लीय प्रोटीन की भारी श्रृंखलाओं के बायोमार्कर की सामग्री का अध्ययन।

वाद्य अनुसंधान: एम्बुलेटरी स्तर देखें।

रोग के गंभीर मामलों में (तेजी से प्रगति, बल्ब संबंधी विकार), रक्तचाप की दैनिक निगरानी, ​​ईसीजी, पल्स ऑक्सीमेट्री और बाहरी श्वसन (स्पाइरोमेट्री, पीक फ्लोमेट्री) के कार्य का अध्ययन, बाहरी श्वसन के कार्य की निगरानी (का निर्धारण) रोगी को यांत्रिक वेंटिलेशन में स्थानांतरित करने के लिए संकेतों की समय पर पहचान के लिए फेफड़ों (वीसी) की महत्वपूर्ण क्षमता।

विभेदक निदान

जीबीएस को तीव्र परिधीय पैरेसिस द्वारा प्रकट होने वाली अन्य बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए, मुख्य रूप से पोलियोमाइलाइटिस (विशेषकर छोटे बच्चों में) और अन्य पोलीन्यूरोपैथियों (डिप्थीरिया, पोर्फिरीरिया के साथ) से। इसके अलावा, रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क के तने (अनुप्रस्थ मायलाइटिस, कशेरुकाओं की प्रणाली में स्ट्रोक) और बिगड़ा हुआ न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन (मायस्थेनिया ग्रेविस, बोटुलिज़्म) के साथ रोगों में एक समान नैदानिक ​​​​तस्वीर हो सकती है।

निदान	विभेदक निदान के लिए तर्क	सर्वेक्षण	बहिष्करण की शर्त निदान
पोलियोमाइलाइटिस (विशेषकर छोटे बच्चों में)	तीव्र परिधीय पैरेसिस	ईएनएमजी; · सुई ईएमजी; · एक चिकित्सक का परामर्श; परामर्श संक्रामक रोग विशेषज्ञ।	महामारी विज्ञान का इतिहास; रोग की शुरुआत में बुखार की उपस्थिति; जठरांत्र संबंधी मार्ग से लक्षण; · घाव की विषमता; · संवेदनशीलता के वस्तुनिष्ठ विकारों का अभाव; मस्तिष्कमेरु द्रव में उच्च साइटोसिस; पोलियोमाइलाइटिस के निदान की पुष्टि वायरोलॉजिकल या सीरोलॉजिकल अध्ययनों से होती है।
अन्य पोलीन्यूरोपैथीज (भड़काऊ: तीव्र शुरुआत के साथ पुरानी सूजन संबंधी पोलीन्यूरोपैथी, Sjogren की बीमारी, चुर्ग-स्ट्रॉस रोग, क्रायोग्लोबुलिनमिक वास्कुलिटिस; संक्रामक: एचआईवी से जुड़ा, लाइम रोग; विषाक्त: भारी धातु विषाक्तता के मामले में डिप्थीरिया, पोर्फिरीया, औषधीय, तीव्र शराब; डिस्मेटाबोलिक: गंभीर स्थितियों की पोलीन्यूरोपैथी, गुर्दे, यकृत की विफलता के साथ, तीव्र हाइपरग्लाइसेमिक पोलीन्यूरोपैथी)	तीव्र परिधीय पैरेसिस	ईएनएमजी; · सुई ईएमजी; · परामर्श चिकित्सक; · विपक्ष संक्रमणवादी; रक्त और मूत्र का जैव रासायनिक अपशिष्ट	· वर्तमान निषेध-पुनर्निर्माण प्रक्रिया के संकेत; पोरफाइरिया को मुख्य रूप से मोटर पोलीन्यूरोपैथी के संयोजन द्वारा समर्थित किया जाता है जिसमें गंभीर पेट दर्द, आंतों की पैरेसिस, धमनी उच्च रक्तचाप, क्षिप्रहृदयता, गंभीर मानसिक परिवर्तन (अवसाद से प्रलाप तक), नींद में गड़बड़ी और मिरगी के दौरे शामिल हैं। पोरफाइरिया में मूत्र के रंग में परिवर्तन होता है, जो प्रकाश में लाल हो जाता है, और फिर एक समृद्ध लाल-भूरा रंग होता है
अनुप्रस्थ myelitis रीढ़ की हड्डी (C4 - Th2) के बाद के संक्रामक (M. निमोनिया, शिस्टोसोमा), टीकाकरण के बाद, वायरल (एंटरोवायरस, दाद), एचआईवी से जुड़े मायलाइटिस, के डिमाइलेटिंग रोगों के साथ ग्रीवा के मोटा होने के स्तर पर नुकसान। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, प्रणालीगत रोगों के साथ (प्रणालीगत लाल एक प्रकार का वृक्ष, Sjogren रोग, तीव्र नेक्रोटाइज़िंग वाहिकाशोथ)	तीव्र परिधीय पैरेसिस	रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क का एमआरआई; ईएनएमजी; · दोष। चिकित्सक; · संक्रामक रोग विशेषज्ञ।	संवेदनशीलता की गड़बड़ी की खंडीय सीमा; · लगातार पैल्विक विकार; · ग्रॉस टेट्रापैरिसिस के साथ मिमिक और रेस्पिरेटरी मसल्स की भागीदारी का अभाव।
रीढ़ की हड्डी के संचलन का तीव्र उल्लंघन, वर्टेब्रोबैसिलर बेसिन में। (रीढ़ की हड्डी के जहाजों का घनास्त्रता, संवहनी विकृति, धमनीविस्फार, संपीड़न, आघात, रीढ़ की हड्डी का रसौली)	तीव्र परिधीय पैरेसिस	· मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी का एमआरआई; ईएनएमजी; · दोष। चिकित्सक; · दोष। न्यूरोसर्जन।	तीव्र विकास (आमतौर पर कुछ ही मिनटों में); • ज्यादातर मामलों में, चेतना का अवसाद (कोमा); · निश्चित रूप से निदान की पुष्टि मस्तिष्क/रीढ़ की हड्डी के एमआरआई द्वारा की जाती है।
मियासथीनिया ग्रेविस	तीव्र परिधीय पैरेसिस	· ईएनएमजी.	लक्षणों की परिवर्तनशीलता; · संवेदी विकारों का अभाव; · कण्डरा सजगता में विशेषता परिवर्तन; · निदान की पुष्टि ईएमजी (गिरावट की घटना का पता लगाना) द्वारा की जाती है; प्रोसेरिन के साथ सकारात्मक औषधीय परीक्षण।
बोटुलिज़्म	तीव्र परिधीय पैरेसिस	ईएनएमजी; · संक्रामक रोग विशेषज्ञ।	प्रासंगिक महामारी विज्ञान डेटा, पैरेसिस प्रसार के अवरोही प्रकार, कण्डरा सजगता के कुछ मामलों में संरक्षण, संवेदी विकारों की कमी, में कोई बदलाव नहींक्वोर

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उपचार में प्रयुक्त तैयारी (सक्रिय तत्व)

उपचार (आउट पेशेंट क्लिनिक)

एम्बुलेंस स्तर पर उपचार

उपचार रणनीति:
गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का संदेह, यहां तक ​​​​कि लक्षणों की न्यूनतम गंभीरता के साथ, आपातकालीन अस्पताल में भर्ती होने का आधार है, और रोगसूचक उपचार आउट पेशेंट चरण में किया जाता है, और जब निदान किया जाता है, तो उन्हें अस्पताल भेजा जाता है, और रोगी और उसके रिश्तेदारों को स्थिति के संभावित तेजी से बिगड़ने की चेतावनी दी जानी चाहिए।

गैर दवाइलाज:नहीं।

दवा से इलाज:
रोगसूचक चिकित्सा:
· रक्तचाप में वृद्धि के साथ, जीभ के नीचे निफेडिपिन, 10-20 मिलीग्राम, निर्धारित किया जा सकता है;
· क्षिप्रहृदयता को कम करने के लिए, प्रोप्रानालोल का उपयोग 20 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक पर दिन में 3 बार किया जाता है; फिर रक्तचाप, हृदय गति, ईसीजी के नियंत्रण में, खुराक को धीरे-धीरे 2-3 खुराक में 80-120 मिलीग्राम तक बढ़ाया जाता है;
ब्रैडीकार्डिया के साथ - एट्रोपिन, वयस्कों के लिए: ईसीजी और रक्तचाप के नियंत्रण में IV बोल्ट - 0.5-1 मिलीग्राम, यदि आवश्यक हो, तो प्रशासन 3-5 मिनट के बाद दोहराया जाता है; अधिकतम खुराक 0.04 मिलीग्राम / किग्रा (3 मिलीग्राम) है। बच्चे - 10 एमसीजी / किग्रा;
दर्द को कम करने के लिए, एनाल्जेसिक, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं दी जाती हैं:
· केटोरोलैक, मौखिक रूप से 10 मिलीग्राम की खुराक पर या बार-बार, दर्द सिंड्रोम की गंभीरता के आधार पर, दिन में 4 बार तक 10 मिलीग्राम। अधिकतम दैनिक खुराक 40 मिलीग्राम से अधिक नहीं होनी चाहिए, या 1 प्रशासन के लिए 60 मिलीग्राम से अधिक इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित नहीं किया जाना चाहिए; आमतौर पर हर 6 घंटे में 30 मिलीग्राम।
· डिक्लोफेनाक, इंट्रामस्क्युलर रूप से। एक एकल खुराक 75 मिलीग्राम है, अधिकतम दैनिक खुराक 150 मिलीग्राम है (इंजेक्शन के बीच कम से कम 30 मिनट के लिए ब्रेक के साथ)।
इबुप्रोफेन, 1-2 गोलियां दिन में 3-4 बार; यदि आवश्यक हो, तो हर 4 घंटे में 1 गोली। 4 घंटे से अधिक न लें। वयस्कों के लिए अधिकतम दैनिक खुराक 1200 मिलीग्राम (24 घंटे में 6 गोलियों से अधिक नहीं) से अधिक नहीं होनी चाहिए।

आपातकालीन स्थितियों के लिए एल्गोरिदम:रोगसूचक उपचार के उपाय।

अन्य उपचार:नहीं।

· एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ का परामर्श - एक संक्रामक रोग (संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, लाइम रोग, एचआईवी, आदि) का निर्धारण या बहिष्करण;
· एक चिकित्सक का परामर्श - एक चिकित्सीय बीमारी की स्थापना या बहिष्करण (आंतरिक अंगों की सूजन की बीमारी: फेफड़े, गुर्दे, यकृत, आदि);
· एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट, रुमेटोलॉजिस्ट का परामर्श - यदि आवश्यक हो, तो दैहिक विकृति को बाहर करने के लिए।

निवारक कार्रवाई:
रोग की कोई विशेष रोकथाम नहीं है, डॉक्टर सभी संक्रामक रोगों के विकास की शुरुआत में ही इलाज की सिफारिश कर सकते हैं, इससे तंत्रिका तंत्र पर रोगजनकों के नकारात्मक प्रभाव को कम किया जा सकेगा।

रोगी की निगरानी:
· त्वचा की स्थिति के विवरण के साथ रोगी की सामान्य स्थिति का आकलन; रोगी का वजन;
हेमोडायनामिक सूचकांक: श्वसन आंदोलनों की संख्या, ए / डी, हृदय गति, नाड़ी;
· स्नायविक स्थिति का आकलन।

· इस स्तर पर इटियोपैथोजेनेटिक उपचार नहीं किया जाता है, और इसलिए, कोई संकेतक नहीं हैं।

उपचार (एम्बुलेंस)

आपातकालीन आपात स्थिति के चरण में निदान और उपचार

नैदानिक ​​उपाय:
अक्सर, जीबीएस का एक तीव्र कोर्स होता है और संभावित रूप से जीवन के लिए खतरा होता है, क्योंकि, पैरों से शुरू होकर, घाव बढ़ता है, बल्ब और अन्य कपाल नसों में फैलता है, और इसलिए निम्नलिखित उपाय आवश्यक हैं:

निगलने का आकलन- आकांक्षा को रोकने के लिए, बल्बर पक्षाघात, निगलने की बीमारी के साथ
· नासोगौस्ट्रिक नली।

सांस का आकलन- शायद प्रगतिशील श्वसन विफलता का विकास, और न केवल बल्ब पक्षाघात के संबंध में प्रतिरोधी प्रकार का, बल्कि फ्रेनिक तंत्रिका को नुकसान के साथ भी (एक विरोधाभासी प्रकार की श्वास विशेषता है - जब श्वास लेते हैं, पूर्वकाल पेट की दीवार डूब जाती है) और इंटरकोस्टल .
· श्वासनली का इंटुबैषेण (रोगी को यांत्रिक वेंटीलेशन में आगे स्थानांतरित करने के लिए)।

दिल के काम का मूल्यांकन:
· ईसीजी -एस-टी सेगमेंट में कमी और यहां तक ​​कि उलटा, क्यू-टी अंतराल में वृद्धि, कार्डियक अरेस्ट संभव है।
परिवहन के दौरान, वायुमार्ग की धैर्य बनाए रखने, रक्तचाप और हृदय गति, क्षिप्रहृदयता, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, अतालता, आदि की सावधानीपूर्वक निगरानी करना महत्वपूर्ण है।

दवा से इलाज:
· आपातकालीन चिकित्सा देखभाल के प्रोटोकॉल के अनुसार सिंड्रोमिक चिकित्सा।

उपचार (अस्पताल)

स्थिर उपचार

उपचार रणनीति:उपचार का मुख्य लक्ष्य है: महत्वपूर्ण कार्यों की बहाली, विशिष्ट तकनीकों का उपयोग करके एक ऑटोइम्यून बीमारी के लक्षणों को समाप्त करना, रोगी की पुनर्वास अवधि, जटिलताओं की रोकथाम। पहली बात यह है कि रोगी को अस्पताल में रखना है, और यदि आवश्यक हो, तो उसे वेंटिलेटर से जोड़ दें, यदि मूत्र उत्सर्जित नहीं होता है तो कैथेटर स्थापित करें, निगलने में कठिनाई होने पर नासोगैस्ट्रिक ट्यूब स्थापित करें।

गैर-दवा उपचार:
गंभीर पैरेसिस के गंभीर मामलों में, रोगी की लंबे समय तक गतिहीनता (संक्रमण, दबाव घावों, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता) से जुड़ी जटिलताओं को रोकने के लिए उचित देखभाल का विशेष महत्व है। समय-समय पर (हर 2 घंटे में कम से कम एक बार) रोगी की स्थिति, त्वचा की देखभाल, मूत्राशय और आंतों के कार्यों पर नियंत्रण, निष्क्रिय जिम्नास्टिक और आकांक्षा की रोकथाम को बदलना आवश्यक है। लगातार ब्रैडीकार्डिया के साथ, ऐसिस्टोल के खतरे के लिए एक अस्थायी पेसमेकर की स्थापना की आवश्यकता हो सकती है।

दवा से इलाज:
ऑटोइम्यून प्रक्रिया को रोकने के उद्देश्य से गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लिए विशिष्ट चिकित्सा, वर्तमान में कक्षा जी इम्युनोग्लोबुलिन और प्लास्मफेरेसिस के साथ पल्स थेरेपी का उपयोग किया जाता है (पैराग्राफ देखें - अन्य प्रकार के उपचार)। प्रत्येक विधि की प्रभावशीलता अपेक्षाकृत समान होती है, इसलिए उनका एक साथ उपयोग अव्यावहारिक माना जाता है।
इम्युनोग्लोबुलिन जी वर्ग, प्लास्मफेरेसिस की तरह, यांत्रिक वेंटिलेशन पर रहने की अवधि को कम करता है; इसे 0.4 ग्राम / किग्रा की खुराक पर 5 दिनों के लिए प्रतिदिन अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। संभावित दुष्प्रभाव: मतली, सिर और मांसपेशियों में दर्द, बुखार।
गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लिए रोगसूचक उपचार एसिड-बेस और पानी-इलेक्ट्रोलाइट संतुलन के उल्लंघन को ठीक करने, रक्तचाप के स्तर को सही करने और गहरी शिरा घनास्त्रता और थ्रोम्बोम्बोलिज़्म को रोकने के लिए किया जाता है।
एसिड-बेस, पानी-इलेक्ट्रोलाइट संतुलन, गंभीर धमनी हाइपोटेंशन के उल्लंघन के सुधार के लिए आसव चिकित्सा।
लगातार गंभीर धमनी उच्च रक्तचाप के साथ, एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स (धीमा कैल्शियम चैनलों के बी-ब्लॉकर्स या ब्लॉकर्स) निर्धारित हैं (केपी धमनी उच्च रक्तचाप देखें)।
गंभीर क्षिप्रहृदयता के साथ, (बीटा-ब्लॉकर्स (प्रोप्रानोलोल) निर्धारित करें, ब्रैडीकार्डिया के साथ - एट्रोपिन (नीचे देखें)।
अंतःक्रियात्मक संक्रमणों के विकास के साथ, एंटीबायोटिक चिकित्सा की आवश्यकता होती है (कार्रवाई की एक विस्तृत स्पेक्ट्रम की दवाओं का उपयोग किया जाता है)।
गहरी शिरा घनास्त्रता और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता की रोकथाम के लिए, कम आणविक भार हेपरिन रोगनिरोधी खुराक में दिन में दो बार निर्धारित किया जाता है)।
नोसिसेप्टिव मूल (मांसपेशियों, यांत्रिक) के दर्द के लिए एनएसएआईडी की सिफारिश की जाती है, न्यूरोपैथिक दर्द के मामले में, पसंद की दवाएं गैबापेंटिन, कार्बामाज़ेपिन, प्रीगैबलिन (केवल वयस्कों के लिए!) (नीचे देखें)।

आवश्यक दवाओं की सूची:.

दवाओं	एक खुराक	परिचय की बहुलता
इम्युनोग्लोबुलिन वर्ग जी	0.4 ग्राम / किग्रा iv.	... 0.4 ग्राम / किग्रा / दिन 5 दिनों के लिए 1 बार प्रति दिन, 5 दिन।
gabapentin	300 मिलीग्राम	1 दिन 300 मिलीग्राम 1 बार / दिन, 2 दिन 300 मिलीग्राम 2 बार / दिन, 3 दिन 300 मिलीग्राम 3 बार / दिन, फिर, व्यक्तिगत सहिष्णुता और प्रभावकारिता के आधार पर, खुराक को हर 2-3 दिनों में 300 मिलीग्राम / दिन बढ़ाकर अधिकतम 3600 मिलीग्राम / दिन किया जा सकता है।
कार्बमेज़पाइन	200 मिलीग्राम	अनुशंसित प्रारंभिक खुराक प्रति दिन 200-400 मिलीग्राम है। संतोषजनक नैदानिक ​​​​प्रभाव प्राप्त होने तक खुराक को धीरे-धीरे बढ़ाया जा सकता है, कुछ मामलों में यह प्रति दिन 1600 मिलीग्राम हो सकता है। दर्द सिंड्रोम के छूटने के बाद, खुराक को धीरे-धीरे कम किया जा सकता है।
Pregabalin	150 मिलीग्राम	उपचार प्रति दिन 150 मिलीग्राम की खुराक से शुरू होता है, जिसे दो या तीन खुराक में विभाजित किया जाता है। रोगी की व्यक्तिगत प्रतिक्रिया और सहनशीलता के आधार पर, 3-7 दिनों के बाद, खुराक को प्रति दिन 300 मिलीग्राम तक बढ़ाया जा सकता है, और यदि आवश्यक हो, तो 7 दिनों के बाद, प्रति दिन 600 मिलीग्राम की अधिकतम खुराक तक।

अतिरिक्त दवाओं की सूची:.

दवाओं	एक खुराक	परिचय की बहुलता
nifedipine	10 मिलीग्राम	जीभ के नीचे 1-2 बार
प्रोप्रानालोल	10 मिलीग्राम	20 मिलीग्राम 3 बार / दिन, फिर खुराक को धीरे-धीरे 2-3 खुराक में 80-120 मिलीग्राम तक बढ़ाया जाता है, रक्तचाप, हृदय गति, ईसीजी के नियंत्रण में
एट्रोपिन	0,5-1,0	वयस्कों के लिए: ईसीजी और रक्तचाप के नियंत्रण में अंतःशिरा बोल्ट - 0.5-1 मिलीग्राम, यदि आवश्यक हो, तो प्रशासन 3-5 मिनट के बाद दोहराया जाता है; अधिकतम खुराक 0.04 मिलीग्राम / किग्रा (3 मिलीग्राम) है। बच्चे - 10 एमसीजी / किग्रा ।;
Ketorolac	10 मिलीग्राम	दर्द सिंड्रोम की गंभीरता के आधार पर 10 मिलीग्राम या बार-बार की एक खुराक के अंदर, दिन में 4 बार तक 10 मिलीग्राम। अधिकतम दैनिक खुराक 40 मिलीग्राम से अधिक नहीं होनी चाहिए, या 1 प्रशासन के लिए 60 मिलीग्राम से अधिक इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित नहीं किया जाना चाहिए; आमतौर पर हर 6 घंटे में 30 मिलीग्राम। बच्चों में लागू नहीं।
डाईक्लोफेनाक	75 मिलीग्राम	इंट्रामस्क्युलर रूप से, 75 मिलीग्राम की एक एकल खुराक, अधिकतम दैनिक खुराक 150 मिलीग्राम (कम से कम 30 मिनट के इंजेक्शन के बीच अंतराल के साथ) है। बच्चे लागू नहीं होते हैं।
आइबुप्रोफ़ेन	0.2 ग्राम	1-2 गोलियां दिन में 3-4 बार; यदि आवश्यक हो, तो हर 4 घंटे में 1 गोली। 4 घंटे से अधिक न लें। वयस्कों के लिए अधिकतम दैनिक खुराक 1200 मिलीग्राम (24 घंटे में 6 गोलियों से अधिक नहीं) से अधिक नहीं होनी चाहिए। बच्चे: 2-3 दिनों के लिए दिन में 3 बार 10-20 मिलीग्राम / किग्रा।

सर्जिकल हस्तक्षेप, सर्जरी के संकेत का संकेत: लंबे समय तक यांत्रिक वेंटिलेशन (10 दिनों से अधिक) के साथ-साथ गंभीर और लंबे समय तक बल्ब विकारों के मामले में गैस्ट्रोस्टोमी के मामले में ट्रेकियोस्टोमी के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है।

अन्य उपचार:
रोगी की गतिहीनता के कारण जटिलताओं की रोकथाम के लिए और मांसपेशियों की कार्यात्मक स्थिति को बनाए रखने के लिए जब तक पर्याप्त मात्रा में स्वतंत्र आंदोलन प्रकट नहीं होता है, तब तक आपको पुनर्वास उपायों के एक जटिल के असाधारण महत्व को याद रखना चाहिए।
रोगी को चाहिए:
- फिजियोथेरेपी
- मालिश का चयापचय पर लाभकारी प्रभाव पड़ता है, जो तंत्रिकाओं के विकास और पुनर्जीवन को भी तेज करता है
- संकुचन के गठन को रोकने के लिए फिजियोथेरेपी (विद्युत उत्तेजना, गर्मी चिकित्सा, दवा वैद्युतकणसंचलन, आदि)।
- हाइपरबेरिक ऑक्सीजनेशन।
मेम्ब्रेन प्लास्मफेरेसिस पैरेसिस की गंभीरता और यांत्रिक वेंटिलेशन की अवधि को काफी कम कर देता है। एक नियम के रूप में, एक दिन के अंतराल के साथ 4-6 सत्र किए जाते हैं; एक सत्र में बदले जाने वाले प्लाज्मा की मात्रा कम से कम 40 मिली / किग्रा होनी चाहिए। प्रतिस्थापन मीडिया के रूप में 0.9% सोडियम क्लोराइड समाधान या रियोपोलीग्लुसीन का उपयोग किया जाता है।
इसे प्लास्मफेरेसिस (संक्रमण, रक्तस्राव विकार, यकृत की विफलता), साथ ही संभावित जटिलताओं (इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी, हेमोलिसिस, एलर्जी प्रतिक्रियाओं) के लिए contraindications के बारे में याद किया जाना चाहिए।

विशेषज्ञ परामर्श के लिए संकेत:
· एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ का परामर्श, यदि आवश्यक हो (पूर्व-अस्पताल स्तर पर एक विशेषज्ञ की अनुपस्थिति में) - एक पुराने संक्रमण (ब्रुसेलोसिस, बोरेलिओसिस, आदि) की स्थापना या बहिष्करण, साथ ही एक की पुष्टि के मामले में एटियलॉजिकल थेरेपी के सुधार के लिए संक्रामक एजेंट;
एक चिकित्सक का परामर्श, यदि आवश्यक हो (पूर्व-अस्पताल स्तर पर एक विशेषज्ञ की अनुपस्थिति में) - एक चिकित्सीय बीमारी की स्थापना या बहिष्करण (आंतरिक अंगों की सूजन की बीमारी: फेफड़े, गुर्दे, यकृत, आदि), हेमोडायनामिक मापदंडों में सुधार, इलेक्ट्रोलाइट चिकित्सा के दौरान संतुलन;
आईसीयू डॉक्टर के साथ परामर्श - गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के गंभीर रूपों वाले रोगियों का उपचार गहन देखभाल इकाई के डॉक्टर के साथ मिलकर किया जाता है;
· हृदय रोग विशेषज्ञ से परामर्श - गंभीर हृदय विकारों (लगातार गंभीर धमनी उच्च रक्तचाप, अतालता) के मामले में।

गहन देखभाल इकाई और गहन देखभाल इकाई में स्थानांतरण के लिए संकेत:
· गंभीर और अत्यंत गंभीर स्नायविक विकार;
हेमोडायनामिक्स की अस्थिरता;
· श्वसन संबंधी विकार।

उपचार प्रभावशीलता संकेतक:
· प्रतिरक्षाविज्ञानी स्थिति का स्थिरीकरण (आईजीजी रक्त और मस्तिष्कमेरु द्रव की मात्रात्मक और गुणात्मक संरचना);
· फोकल स्नायविक लक्षणों का प्रतिगमन।

आगे की व्यवस्था।
रोगी के स्वास्थ्य के सामान्य होने के बाद, उसे एक न्यूरोलॉजिस्ट के पास पंजीकृत होना चाहिए। इसके अलावा, प्रारंभिक अवस्था में बीमारी से छुटकारा पाने के लिए किसी और चीज की पहचान करने के लिए निवारक परीक्षाओं से गुजरना आवश्यक होगा। पॉलीक्लिनिक में निवास स्थान पर औषधालय अवलोकन।
तीव्र अवधि की समाप्ति के बाद, जटिल पुनर्वास उपायों की आवश्यकता होती है, जिसकी योजना व्यक्तिगत आधार पर बनाई जाती है, जो अवशिष्ट लक्षणों की गंभीरता (व्यायाम चिकित्सा, मालिश, जबकि थर्मल प्रक्रियाओं को contraindicated है!)
जिन मरीजों का जीबीएस हुआ है। आपको रोग की समाप्ति के बाद कम से कम 6-12 महीनों के लिए एक सुरक्षात्मक व्यवस्था का पालन करने की आवश्यकता के बारे में सूचित किया जाना चाहिए। शारीरिक अधिभार, अधिक गर्मी, हाइपोथर्मिया, अत्यधिक धूप में रहना, शराब का सेवन अस्वीकार्य है। साथ ही इस अवधि के दौरान आपको टीकाकरण से बचना चाहिए।

चिकित्सा पुनर्वास

27 दिसंबर, 2013 नंबर 759 के कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्री के आदेश द्वारा अनुमोदित कजाकिस्तान गणराज्य की आबादी के लिए चिकित्सा पुनर्वास के प्रावधान के आयोजन के लिए मानक के अनुसार किया जाता है।

प्रशामक देखभाल

बीमारी के बाद जटिलताओं के प्रकार और गंभीरता के आधार पर, अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता हो सकती है, जैसे:
· स्थिर रोगियों को हर 12 घंटे में 5000 आईयू की खुराक पर चमड़े के नीचे हेपरिन निर्धारित किया जाता है और गहरी शिरा घनास्त्रता को रोकने के लिए बछड़े की मांसपेशियों का अस्थायी संपीड़न होता है;
मालिश का चयापचय पर लाभकारी प्रभाव पड़ता है, जो तंत्रिकाओं के विकास और पुनर्जीवन को भी तेज करता है;
· काइन्सियोथेरेपी पुनर्नवीकरण को प्रोत्साहित करने और मांसपेशियों की मात्रा को बहाल करने के लिए सिद्ध हुई है;
· भौतिक चिकित्सा शक्ति में सुधार करने के लिए, संकुचन के गठन को रोकने के लिए (विद्युत उत्तेजना, गर्मी चिकित्सा, दवा वैद्युतकणसंचलन);
दैनिक कौशल के विकास और दैनिक जीवन में मदद करने वाले अनुकूली उत्पादों के उपयोग के लिए पुनर्वास;
आंदोलन में सुधार के लिए रोगी को आर्थोपेडिक सहायता या अन्य सहायक विधियों की आवश्यकता हो सकती है;
· मनोचिकित्सा;

अस्पताल में भर्ती

नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:नहीं।

आपातकालीन अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
· जीबीएस वाले मरीजों को गहन देखभाल इकाई के अस्पताल में भर्ती कराया जाना चाहिए।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

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जानकारी

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर

एचवीडीपी	क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी
टीएनपी	पोलीन्यूरोपैथी
एनएमएसपी	वंशानुगत मोटर-संवेदी पोलीन्यूरोपैथी
एसजीबी	गिल्लन बर्रे सिंड्रोम
नरक	धमनी का उच्च रक्तचाप
पीएन	परिधीय नर्वस प्रणाली
सीएनएस	केंद्रीय तंत्रिका तंत्र
एमआरआई	चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग
पीसीआर	पोलीमरेज श्रृंखला अभिक्रिया
सीएसएफ	मस्तिष्कमेरु द्रव
ईएसआर	लालरक्तकण अवसादन दर
पुलिस महानिरीक्षक	इम्युनोग्लोबुलिन
हृदय दर	हृदय दर
एड्स	एक्वायर्ड इम्यूनो डिफिसिएंसी सिंड्रोम
ईएमजी	विद्युतपेशीलेखन
ईएनएमजी	इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी
आईवीआईजी	अंतःशिरा प्रशासन के लिए सामान्य मानव इम्युनोग्लोबुलिन
जीके	ग्लुकोकोर्तिकोइद

योग्यता डेटा वाले प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची:
1. Kayshibaeva Gulnaz Smagulovna, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, JSC "कजाख चिकित्सा विश्वविद्यालय सतत शिक्षा", न्यूरोलॉजी विभाग के प्रमुख, प्रमाण पत्र "वयस्क न्यूरोपैथोलॉजिस्ट"।
2. ज़ुमागुलोवा कुलपरम गबिबुलोवना, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, प्रमाण पत्र "उच्चतम श्रेणी के न्यूरोपैथोलॉजिस्ट वयस्क", जेएससी "कज़ाख मेडिकल यूनिवर्सिटी ऑफ़ कंटिन्यूइंग एजुकेशन", न्यूरोलॉजी विभाग के एसोसिएट प्रोफेसर।
3.तुलेतुएवा रायखान एसेनझानोव्ना, क्लिनिकल फार्माकोलॉजिस्ट, मेडिकल साइंसेज के उम्मीदवार, आरएई के प्रोफेसर, फार्माकोलॉजी और साक्ष्य-आधारित चिकित्सा विभाग के प्रमुख, सेमे स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी।

नो कॉन्फ्लिक्ट ऑफ़ इंटरेस्ट स्टेटमेंट:नहीं।

समीक्षकों की सूची:
दुशानोवा जी.ए. - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, दक्षिण कजाकिस्तान राज्य फार्मास्युटिकल अकादमी के न्यूरोलॉजी, मनश्चिकित्सा और मनोविज्ञान विभाग के प्रमुख।

प्रोटोकॉल के संशोधन के लिए शर्तों का संकेत:इसके प्रकाशन के 3 साल बाद और लागू होने की तारीख से या जब सबूत के स्तर के साथ नए तरीके उपलब्ध हों तो प्रोटोकॉल का संशोधन।

संलग्न फाइल

ध्यान!

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• दवाओं के चुनाव और उनकी खुराक के बारे में किसी विशेषज्ञ से चर्चा की जानी चाहिए। रोग और रोगी के शरीर की स्थिति को ध्यान में रखते हुए केवल एक डॉक्टर ही आवश्यक दवा और उसकी खुराक लिख सकता है।
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