एक्स्ट्रामाइराइडल हाइपरकिनेसिस का निदान और उपचार। एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम (विकार) क्या है: लक्षण और उपचार, किस्में एक्स्ट्रामाइराइडल लक्षण

एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम एक जटिल कॉम्प्लेक्स है जिसमें कई बारीकी से जुड़े ग्रे मैटर न्यूक्लियर होते हैं। कार्यात्मक दृष्टिकोण से, यह परिसर जटिल बिना शर्त सजगता (जन्मजात, विशिष्ट) के कार्यान्वयन का आधार है, जिसे वृत्ति (रक्षात्मक, भोजन, यौन, मातृ और अन्य) कहा जाता है।

एक्स्ट्रामाइराइडल कॉम्प्लेक्स का कार्य मांसपेशियों की टोन, सामान्य मैत्रीपूर्ण आंदोलनों (सिनकिनेसिस) और रिफ्लेक्स मोटर प्रतिक्रियाओं का नियमन भी है: चलने, इशारे करने, हाथ को गर्म वस्तु या दर्दनाक क्रिया से दूर खींचने के दौरान अनुकूल आंदोलन। इस प्रणाली का एक अन्य कार्य पोस्टुरल रिफ्लेक्सिस (आसन, अंतरिक्ष में स्थिति) प्रदान करना है। एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों का उपचार आमतौर पर आजीवन होता है।

एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम

एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम बनाने वाली मुख्य संरचनाएं:

• लेंटिकुलर कोर;
• पूंछवाला नाभिक;
• लाल कोर;
• द्रव्य नाइग्रा;
• सबथैलेमिक नाभिक;
• जालीदार संरचना;
• अनुमस्तिष्क नाभिक;
• प्रीमोटर कॉर्टेक्स (यह क्षेत्र सीधे एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम और पिरामिड सिस्टम दोनों से संबंधित है)।

इन संरचनात्मक संरचनाओं का एक दूसरे के साथ और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की अन्य संरचनाओं के साथ घनिष्ठ संबंध है।

यह कोशिकाओं के काम में गड़बड़ी है जो एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम के निर्माण के साथ-साथ उनके रास्ते भी बनाते हैं, जो एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों की घटना का कारण बनते हैं। रोगों के इस समूह को विभिन्न लक्षणों की विशेषता है।

एक्स्ट्रामाइराइडल विकार क्या हैं

एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों का आधुनिक वर्गीकरण उन्हें दो बड़े समूहों में विभाजित करता है:

1. 1. हाइपोकैनेटिक (पार्किंसंसिज्म, पृथक अकिनेसिया);
2. 2. हाइपरकिनेटिक।

उनकी घटना की प्रकृति से हाइपरकिनेटिक विकार हो सकते हैं:

• सहज (कोरिया, बैलिज्म, मायोक्लोनस किस्में);
• क्रिया या kinesiogenic, जो स्वैच्छिक आंदोलनों (कुछ प्रकार के पैरॉक्सिस्मल डिस्केनेसिया, काइनेटिक कंपकंपी, डायस्टोनिया) से उकसाया जाता है;
• विशिष्ट काइन्सियोजेनिक - हाइपरकिनेसिस जो केवल कुछ आंदोलनों को करते समय होता है (उदाहरण के लिए, संगीत वाद्ययंत्र लिखते या बजाते समय ऐंठन);
• प्रतिवर्त - बाहरी जलन के कारण (उदाहरण के लिए, प्रतिवर्त मायोक्लोनस)।

मोटर पैटर्न के आधार पर, हाइपरकिनेटिक विकारों को निम्नानुसार वर्गीकृत किया जाता है:

• लयबद्ध - एगोनिस्ट और प्रतिपक्षी (कंपकंपी, मायोरिथिमिया) के आवधिक मांसपेशी संकुचन के कारण;
• मुख्य रूप से टॉनिक - एगोनिस्ट और प्रतिपक्षी (डायस्टोनिया) की मांसपेशियों के एक साथ संकुचन द्वारा उकसाया गया;
• मुख्य रूप से क्लोनिक (तेज़, मोबाइल, चरणबद्ध), दोनों एक मांसपेशी के संकुचन के कारण होने वाले सरल आंदोलनों के रूप में प्रकट होते हैं, और आंदोलनों के रूप में जो संगठन में जटिल होते हैं, एक सामान्य मोटर एक्ट (टिक्स, कोरिया) के समान।

हाइपरकिनेसिस की व्यापकता के अनुसार, उन्हें सामान्यीकृत, खंडीय, फोकल और मल्टीफोकल में विभाजित किया गया है।

चयनित एक्स्ट्रामाइराइडल विकार

एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम के विकारों के पाठ्यक्रम की नैदानिक ​​​​तस्वीर और वेरिएंट घाव के क्षेत्र और तंत्र पर निर्भर करते हैं।

पार्किंसंस रोग

इस विकृति को आमतौर पर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अपक्षयी रोगों के समूह के रूप में संदर्भित किया जाता है। पैथोलॉजी का रोगजनक कारक एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम की कई संरचनाओं में न्यूरॉन्स की मृत्यु है:

• द्रव्य नाइग्रा;
• पल्लीडम;
• गोले

इन विकारों का एटियलजि अभी तक स्थापित नहीं किया गया है, लेकिन एक आनुवंशिक प्रवृत्ति का प्रमाण है।

के बीच एक अंतर किया जाना चाहिए:

• पार्किंसंस रोग (प्राथमिक रूप): पार्किंसनिज़्म के सभी मामलों की संरचना में, यह स्थिति अधिकांश मामलों (80%) के लिए जिम्मेदार है। पैथोलॉजी का उद्भव आनुवंशिक कारकों के कारण होता है।
• माध्यमिक पार्किंसनिज़्म, या पार्किंसंस सिंड्रोम। यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विभिन्न घावों या रोगों के लक्षणों में से एक है।

नैदानिक ​​तस्वीर

सक्रिय आंदोलनों में धीरे-धीरे मंदी और कठोरता की उपस्थिति होती है: यह ध्यान दिया जाता है कि दाहिने हाथ में शुरुआती परिवर्तन दाहिने हाथ में ध्यान देने योग्य हो जाते हैं, क्योंकि उल्लंघन अलग-अलग डिग्री तक, लिखने में गंभीर कठिनाइयों और छोटे कार्यों को करने के साथ होता है। उंगलियां। फिर, जैसे-जैसे कंपन और कठोरता बढ़ती है, शरीर के अन्य भागों में परिवर्तन ध्यान देने योग्य हो जाते हैं:

• कंकाल की मांसपेशियों की हाइपरटोनिटी प्रकट होती है, जिसके कारण एक निश्चित मुद्रा धीरे-धीरे बनती है, जिसमें अंगों के झुकने और झुकने की विशेषता होती है।
• चाल में विशिष्ट परिवर्तन होते हैं: यह "फेरबदल", "खनन" हो जाता है। प्रणोदन प्रकट होता है: ऐसा रोगी, एक नियम के रूप में, चलना शुरू करते समय कदम उठाना मुश्किल होता है, और फिर, गुरुत्वाकर्षण के केंद्र के आगे बढ़ने के परिणामस्वरूप, वह रुक नहीं सकता है। इससे मरीज का संतुलन बिगड़ जाता है। चाल की व्यक्तिगत विशेषताओं को धीरे-धीरे मिटा दिया जाता है।
• ठोड़ी और अंग कांपने लगते हैं। यह आराम पर विशेष रूप से ध्यान देने योग्य है।
• एक कड़ापन है, चेहरे के भावों की दरिद्रता, सदियों से दुर्लभ झिलमिलाहट - तथाकथित मुखौटा जैसा चेहरा।
• स्पष्टता में कमी, भाषण की बोधगम्यता।
• हाइपरसैलिवेशन संभव है।
• सोचने की गति अलग-अलग डिग्री तक धीमी हो जाती है।
• रोग के पहले चरण में बौद्धिक क्षमताओं और स्मृति के संरक्षण के साथ ध्यान में कमी आती है।
• व्यवहार में परिवर्तन से: कुछ रोगियों में, लगभग आधे मामलों में, प्रेरणा गायब हो जाती है, रुचियों का चक्र कम हो जाता है, भावनात्मक पृष्ठभूमि कम हो जाती है, पुरानी अवसाद तक।
• पेशाब संबंधी विकार, कब्ज, नपुंसकता, गंध की कमी, सीबम का अधिक उत्पादन, त्वचा और बालों की चिकनाई के कारण वनस्पति विकार व्यक्त किए जाएंगे।

द्वितीयक पार्किंसनिज़्म पैदा करने वाले रोग

निम्नलिखित क्रियाएं और विकृतियाँ इस विकार का कारण बन सकती हैं:

• मस्तिष्क वाहिकाओं के एथेरोस्क्लेरोसिस।
• रोगी का कुछ दवाओं का उपयोग (उदाहरण के लिए, कुछ एंटीसाइकोटिक्स)।
• नशा, विशेष रूप से, एथिल अल्कोहल, कार्बन मोनोऑक्साइड, साइनाइड यौगिक, मैंगनीज।
• लत।
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अन्य अपक्षयी रोग - वे एक्स्ट्रामाइराइडल क्षेत्र को प्रभावित कर सकते हैं और इस प्रकार, पार्किंसनिज़्म का कारण बन सकते हैं।
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (एन्सेफलाइटिस) को प्रभावित करने वाली भड़काऊ प्रक्रियाएं।
• मस्तिष्क को ऑन्कोलॉजिकल क्षति।
• कुछ वंशानुगत रोग।
• दर्दनाक मस्तिष्क की चोट, जिसमें बार-बार सिर की चोटें शामिल हैं (यहां तक ​​​​कि बहुत गंभीर नहीं)।

रोग (प्राथमिक या माध्यमिक) के रूप को निर्धारित करने के लिए, पार्किंसनिज़्म की शुरुआत में योगदान करने वाली स्थितियों के इतिहास की उपस्थिति की पहचान करना आवश्यक है:

• गंभीर एथेरोस्क्लेरोसिस;
• हाइपरटोनिक रोग;
• विषाक्त पदार्थों का उपयोग जो इस विकृति को भड़का सकते हैं;
• रोगी या दर्दनाक मस्तिष्क की चोट से पीड़ित न्यूरोइन्फेक्शन।

इलाज

मोटर प्रतिबंध पहले से ही प्रकट होने पर एंटीपार्किन्सोनियन दवाओं का उपयोग शुरू करने की सलाह दी जाती है। उपचार के लिए दवाओं के निम्नलिखित समूहों का उपयोग किया जाता है:

• लेवोडोपा;
• अमांताडाइन;
• मोनोमाइन ऑक्सीडेज अवरोधक;
• डोपामाइन सिनर्जिस्ट;
• एंटीकोलिनर्जिक्स (साइक्लोडोल)।

एक स्थिर परिणाम प्राप्त करने के लिए, दवाओं की खुराक लगातार बढ़ाई जानी चाहिए। यह याद रखना चाहिए कि इस सुविधा से प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं का अपरिहार्य विकास होगा। इस अवांछनीय घटना को कम करने के लिए, हल्की, कम खुराक वाली दवाओं के साथ उपचार शुरू किया जाना चाहिए, और खुराक को केवल तभी बढ़ाया जाना चाहिए जब बहुत आवश्यक हो। कार्रवाई के विभिन्न तंत्रों के साथ दवाओं के संयोजन से एक अच्छा परिणाम प्राप्त होता है।

रोगसूचक चिकित्सा: कब्ज के लिए प्रभावी साधनों की मदद से वनस्पति विकारों को समाप्त किया जाता है; अवसाद, बढ़ी हुई चिंता और डिस्सोम्निया को अवसादरोधी दवाओं से राहत मिलती है। लोक उपचार जो समान लक्षणों को प्रभावित करते हैं, दवा उपचार के साथ अच्छी तरह से चलते हैं।

आवश्यक कंपन (सौम्य, पारिवारिक कंपन)

यह एक पोस्टुरल कंपकंपी है जो अन्यथा स्वस्थ लोगों में देखी जाती है, अक्सर एक ही परिवार के कई सदस्यों में। विसंगति में एक ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुक्रम तंत्र है। रोगजनन और इसकी घटना आज तक स्थापित नहीं हुई है।

यह रोग अक्सर बुजुर्ग और मध्यम आयु वर्ग के लोगों में शुरू होता है।

एक या दोनों बाहों और सिर में कंपन का स्थानीयकरण विशेषता है। हाइपरकिनेटिक विकार निचले छोरों तक नहीं फैलता है। कुछ रोगियों की कांपती आवाज होती है।

समय के साथ, कंपकंपी आगे बढ़ सकती है, लेकिन विकलांगता की ओर नहीं ले जाती है, उन मामलों को छोड़कर जब किसी व्यक्ति का काम लेखन या अन्य आंदोलनों से जुड़ा होता है जिसमें हाथों के ठीक मोटर कौशल शामिल होते हैं।

शराब की छोटी खुराक लेने की पृष्ठभूमि पर, कंपकंपी थोड़ी कम हो जाती है।

इलाज

यदि कंपकंपी महत्वपूर्ण नहीं है, तो उपचार की आवश्यकता नहीं है।

प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी (स्टील-रिचर्डसन-ओल्शेव्स्की सिंड्रोम)

यह अपक्षयी प्रकृति की एक दुर्लभ बीमारी है जिसमें छिटपुट प्रकृति होती है।

रोगजनन का आधार मिडब्रेन, पोन्स वेरोली, बेसल नाभिक और सेरिबैलम के डेंटेट न्यूक्लियस में न्यूरॉन्स का अध: पतन और मृत्यु है। कॉडेट न्यूक्लियस और शेल में डोपामाइन और गामा-लिनोलेनिक एसिड की सामग्री में कमी भी विशेषता है।

यह रोग 45 से 75 वर्ष की आयु के बीच शुरू होता है। अधिक बार पुरुष बीमार होते हैं (महिलाओं की तुलना में 2 गुना अधिक बार होता है)।

सुपरन्यूक्लियर ऑप्थाल्मोप्लेजिया एक विशेषता विशेषता है। रोग इसके साथ शुरू होता है, और बाद में टकटकी का क्षैतिज पैरेसिस जुड़ जाता है।

बाद के चरणों के लिए, चिकनी ट्रैकिंग नेत्र आंदोलनों का उल्लंघन विशेषता है।

मस्कुलर डिस्टोनिया, मुख्य रूप से गर्दन के एक्सटेंसर, हाथों की मांसपेशियों की कठोरता और हाइपोकिनेसिया अक्सर जुड़ते हैं। इस तरह के विचलन के प्रकट होने के बाद, पार्किंसंस रोग और रोगसूचक पार्किंसनिज़्म का विभेदक निदान आवश्यक है।

विशिष्ट विशेषताएं जो पार्किंसंस रोग से प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी को अलग करती हैं:

• नीचे की ओर टकटकी का स्पष्ट पैरेसिस;
• टकटकी के क्षैतिज पैरेसिस;
• ट्रंक के विस्तारकों के स्वर की प्रबलता;
• कंपन की कमी।

फार्माकोथेरेपी शुरू करने के मामले में, इस बीमारी के लिए एंटीपार्किन्सोनियन दवाएं अप्रभावी होंगी।

गर्दन और धड़ की मांसपेशियों की अकड़न के साथ ऑप्थाल्मोपलेजिया का संयोजन बार-बार गिरने को उकसाता है।

कुछ मामलों में, चेहरे की तंत्रिका का उल्लंघन, डिसरथ्रिया, डिस्पैगिया जुड़ जाता है। उन्नत चरणों के लिए, स्यूडोबुलबार पक्षाघात की अभिव्यक्तियाँ विशेषता हैं:

• गैग रिफ्लेक्स में वृद्धि;
• मैंडिबुलर रिफ्लेक्स में वृद्धि;
• हिंसक हँसी और रोने की उपस्थिति;
• कण्डरा सजगता को मजबूत करना;
• पैथोलॉजिकल एक्स्टेंसर रिफ्लेक्सिस।

अक्सर बुद्धि में कमी देखी जाती है।

प्रांतस्था के फोकल डिसफंक्शन दर्ज नहीं किए जाते हैं।

प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी का संदेह तब किया जा सकता है जब एक मध्यम आयु वर्ग या बुजुर्ग व्यक्ति बार-बार गिरने की शिकायत करता है, और जांच करने पर, एक्स्ट्रामाइराइडल विकार, नेक एक्सटेंसर की डिस्टोनिया या टकटकी के पैरेसिस दर्ज किए जाते हैं।

इलाज

एक नियम के रूप में, दवा उपचार अप्रभावी है। रोग की शुरुआत के बाद रोगियों की जीवन प्रत्याशा शायद ही कभी 10 वर्ष से अधिक हो। डोपामिनर्जिक दवाओं की मदद से कठोरता और हाइपोकिनेसिया को कम किया जा सकता है। एम-एंटीकोलिनर्जिक्स और एंटीडिपेंटेंट्स भाषण, चाल को बेहतर बनाने और हिंसक हंसी और रोने को खत्म करने में मदद करते हैं। लेकिन बीमारी बढ़ती ही जा रही है। समय के साथ, भोजन की आकांक्षा जुड़ती है, कमी विकसित होती है।

कॉर्टिकोबैसल अध: पतन

यह दुर्लभ रोग छिटपुट है।

पैथोलॉजी की शुरुआत बुढ़ापे में होती है और एक या अधिक अंगों की हार से प्रकट होती है।

मुख्य रोगजनक लिंक सेरेब्रल कॉर्टेक्स और थायरिया नाइग्रा के न्यूरॉन्स और ग्लियोसिस की मृत्यु है।

न्यूरोलॉजिकल परीक्षा से पार्किंसनिज़्म के लक्षणों का पता चलता है। लेकिन पार्किंसंस सिंड्रोम का निदान सभी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की व्याख्या नहीं करता है।

अप्राक्सिया की घटनाएं सामने आती हैं। बाद में, कॉर्टिकल कार्यों के अन्य विकार शामिल हो जाते हैं:

• वाचाघात;
• अग्नोसिया;
• संवेदी असावधानी;
• हल्का मनोभ्रंश।

विभेदक निदान संकेत एंटीपार्किन्सोनियन दवाओं की अप्रभावीता है।

रोग लगातार बढ़ता है, जिससे विकलांगता और मृत्यु हो जाती है।

स्ट्रैटोनिग्रल अध: पतन

रोग का नाम सबसे अधिक पीड़ित संरचनाओं को इंगित करता है - मूल निग्रा, सबथैलेमिक और कॉडेट न्यूक्लियस, शेल, पैलिडम।

जिस आयु वर्ग के लिए यह रोग विशेषता है वह 60 वर्ष से है। पुरुषों और महिलाओं में, यह समान आवृत्ति के साथ होता है।

पार्किंसंस सिंड्रोम विशेषता है, लेकिन कंपकंपी कम स्पष्ट होती है। बौद्धिक क्षेत्र प्रभावित नहीं होता है।

स्वायत्त विकार होते हैं, और फिर न्यूरोलॉजिकल परीक्षा से पता चलता है, एक्स्ट्रामाइराइडल, पिरामिड संबंधी विकारों और सेरिबैलम से सजगता के अलावा।

स्ट्रैटोनिग्रल अध: पतन के उपचारों का विपणन खराब तरीके से किया जाता है। एंटीपार्किन्सोनियन दवाएं अप्रभावी हैं।

मरोड़ दुस्तानता

इस शब्द को आमतौर पर डायस्टोनिया कहा जाता है, अन्य न्यूरोलॉजिकल विकारों के साथ नहीं, बशर्ते कोई जन्म चोट न हो।

इस विकार के रोगजनन और इसके विकास के लिए अग्रणी जैव रासायनिक विकारों का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है।

निदान लगातार अन्य कारणों को छोड़कर किया जाता है।

मरोड़ डायस्टोनिया के सभी मामलों में, रोग के छिटपुट और वंशानुगत दोनों रूप दर्ज किए गए हैं। वंशानुगत के लिए, निम्नलिखित संचरण मार्ग विशेषता हैं:

• ऑटोसोमल डोमिनेंट;
• ऑटोसोमल रिसेसिव या रिसेसिव;
• x गुणसूत्र से जुड़ा हुआ है।

बचपन में शुरू होने वाला यह रोग मुख्य रूप से पैरों की मांसपेशियों को प्रभावित करता है। देर से शुरू होने वाले डायस्टोनिया की तुलना में इस प्रारंभिक रूप में कम अनुकूल रोग का निदान है।

लगभग 30% मामलों में, पैथोलॉजी के परिणामस्वरूप, रोगी चलने की क्षमता खो देते हैं।

पैथोलॉजी के लक्षण

नैदानिक ​​​​तस्वीर हिंसक आंदोलनों, असामान्य मुद्राओं की विशेषता है। पैरों में शुरू होने वाला रोग गर्दन, धड़, अंगों और चेहरे की मांसपेशियों तक फैलता है। सबसे पहले, स्वैच्छिक आंदोलनों का प्रयास करते समय हिंसक आंदोलन होते हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, वे स्थायी हो जाते हैं और विकलांगता की ओर ले जाते हैं।

मरोड़ डायस्टोनिया का एक विशेष मामला सेगावा रोग (डीओपीए-संवेदनशील डायस्टोनिया) है, जो एक ऑटोसोमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिला है। बचपन में शुरू होता है। इस विकृति में मस्कुलर डिस्टोनिया को हाइपोकिनेसिया और कठोरता के साथ जोड़ा जाता है।

इलाज

उपचार रोगसूचक है, लेकिन प्रभावशीलता अक्सर कम होती है।

उच्च खुराक में सबसे प्रभावी एम-एंटीकोलिनर्जिक्स। उपचार कम खुराक के साथ शुरू किया जाता है, जो परिणाम प्राप्त होने तक या साइड इफेक्ट विकसित होने तक धीरे-धीरे बढ़ाया जाता है।

कुछ मामलों में, हेलोपरिडोल और फेनोथियाज़िन मदद करते हैं, लेकिन उन्हें पार्किंसनिज़्म के रूप में साइड इफेक्ट की विशेषता होती है।

कभी-कभी डायजेपाम, बैक्लोफेन, कार्बामाजेपाइन की मदद से लक्षणों को कम किया जा सकता है।

एकतरफा घाव के साथ, थैलामोटोमी का संकेत दिया जाता है।

सेगावा रोग में, लेवोडोपा की कम खुराक ने उच्च प्रभाव दिखाया है।

खंडीय दुस्तानता

इस बीमारी और मरोड़ डायस्टोनिया के बीच का अंतर यह है कि मांसपेशियों की टोन की गड़बड़ी के परिणामस्वरूप हिंसक आंदोलनों को केवल कुछ मांसपेशी समूहों और शरीर के कुछ हिस्सों में दर्ज किया जाता है।

एक परिकल्पना है कि यह विकृति एक प्रकार का मरोड़ डायस्टोनिया है।

ब्लेफेरोस्पाज्म, ओरोमैंडिबुलर डिस्टोनिया, स्पिनोसेरेबेलर डिजनरेशन अलगाव में हो सकता है।

ब्लेफेरोस्पाज्म आंखों के आसपास की मांसपेशियों की अनियंत्रित ऐंठन है।

ओरोमैंडिबुलर डिस्टोनिया चबाने वाले समूह की मांसपेशियों, जीभ और मुंह के आसपास स्थित चेहरे की मांसपेशियों के अनैच्छिक संकुचन से प्रकट होता है। बाह्य रूप से, यह होठों को खींचकर, पकडकर, जबड़ों को बंद करके, हरकत करके और जीभ को बाहर निकालकर व्यक्त किया जाता है। ब्लेफेरोस्पाज्म के संयोजन में, इस विसंगति को मेगे के चेहरे की ऐंठन कहा जाता है।

स्पास्टिक टॉर्टिकोलिस खंडीय डिस्टोनिया का एक विशेष मामला है और यह सिर की तरफ से हिंसक आंदोलनों की विशेषता है। इस हाइपरकिनेसिस को सिर के आगे या पीछे झुकाव के साथ जोड़ा जा सकता है।

रोग की शुरुआत में, पैथोलॉजिकल टोन क्षणिक होता है, लेकिन जैसे-जैसे प्रगति होती है, उल्लंघन स्थायी हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप व्यक्ति का सिर हमेशा अप्राकृतिक स्थिति में रहता है। पहले महीनों में, सहज छूट की विशेषता है, लेकिन यह विकृति विज्ञान की प्रगति को प्रभावित नहीं करता है।

इलाज

ज्यादातर मामलों में फार्माकोथेरेपी अप्रभावी है।

कभी-कभी डायजेपाम, बैक्लोफेन, कार्बामाज़ेपिन के प्रभाव में रोगसूचकता कुछ हद तक वापस आ जाती है।

परेशान स्वर के साथ मांसपेशियों में बोटुलिनम टॉक्सिन टाइप ए के इंजेक्शन का इस्तेमाल किया। इस पदार्थ में प्रीसानेप्टिक झिल्ली से एसिटाइलकोलाइन की रिहाई को अस्थायी रूप से अवरुद्ध करने का गुण होता है। प्रभाव की अवधि कई हफ्तों से कई महीनों तक है। दवा को बार-बार इंजेक्ट किया जा सकता है। आज तक, यह अधिकांश प्रकार के खंडीय डिस्टोनिया के उपचार का सबसे प्रभावी तरीका है।

स्पिनोसेरेबेलर अध: पतन

यह रोग एक ऑटोसोमल प्रमुख तंत्र द्वारा फैलता है और जीवन के तीसरे या चौथे दशक में अपनी शुरुआत करता है।

पैथोलॉजी पुर्तगाल के निवासियों के लिए सबसे विशिष्ट है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर मध्यम पार्किंसनिज़्म लक्षणों की विशेषता है। चंचलता, घटी हुई सजगता, अनुमस्तिष्क विकार, बाहरी नेत्ररोग प्रबल होता है। कभी-कभी न्यूरोपैथी को जोड़ा जाता है।

बौद्धिक क्षेत्र पीड़ित नहीं है। मस्तिष्क में संरचनात्मक विकार स्ट्राइओनिग्रल अध: पतन में रोग संबंधी असामान्यताओं के अनुरूप हैं। लेकिन काले शरीर, पल्लीडस, शेल, कॉडेट और सबथैलेमिक नाभिक की हार के लिए, सेरिबैलम के डेंटेट न्यूक्लियस में परिवर्तन शामिल होते हैं।

रोग का उपचार विकसित नहीं किया गया है।

पेशेवर ऐंठन

यह एक डायस्टोनिक विकार है जो पेशेवर कौशल और आंदोलनों के आधार पर विकसित होता है जिसके लिए उच्च स्तर की सटीकता की आवश्यकता होती है:

• ऐंठन लिखना;
• नाई की ऐंठन;
• टेलीग्राफ ऑपरेटर;
• वायलिन वादक;

ऐंठन लिखने के उदाहरण पर नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ: लेखन के दौरान हाथ और प्रकोष्ठ की मांसपेशियों का हिंसक संकुचन।

जैसे-जैसे पैथोलॉजी आगे बढ़ती है, मांसपेशी डिस्टोनिया अन्य क्रियाओं के साथ प्रकट होता है - शेविंग, सौंदर्य प्रसाधन लगाना, खाना बनाना, कटलरी का उपयोग करना।

ड्रग थेरेपी बहुत अप्रभावी है और ज्यादातर मामलों में रोगियों को दूसरे हाथ का उपयोग करना सीखना पड़ता है।

रोग के रोगजनन का अध्ययन किया जा रहा है। इस बात के प्रमाण हैं कि विचलन की घटना प्रभावित अंग से अपवाही संकेतों के खराब प्रसंस्करण के कारण होती है।

औषधीय एक्स्ट्रामाइराइडल विकार

औषधीय एक्स्ट्रामाइराइडल विकार कुछ दवाओं के साइड इफेक्ट के परिणामस्वरूप होते हैं:

विकार का नाम	विशेषता	युक्ति
औषधीय पार्किंसनिज़्म	विकास तंत्र: डोपामाइन (reserpine) भंडार की कमी; डोपामाइन रिसेप्टर्स की नाकाबंदी (फेनोथियाज़िन, हेलोपरिडोल, अन्य एंटीसाइकोटिक्स)। ख़ासियतें: महिलाओं में और बुढ़ापे में अधिक आम; पार्किंसंस रोग की तुलना में, यह कम बार कंपकंपी के साथ होता है; हाइपोकिनेसिया सममित है; उत्तेजक दवाएं लेने के पहले तीन महीनों के दौरान उल्लंघन दिखाई देते हैं और रद्द होने के बाद कई महीनों तक बने रहते हैं। इतिहास डेटा के आधार पर विभेदक निदान	एंटीसाइकोटिक दवाओं को रद्द करना और उन्हें उन दवाओं के साथ बदलना जिनमें अधिक स्पष्ट एम-एंटीकोलिनर्जिक प्रभाव होता है, या एम-एंटीकोलिनर्जिक दवाओं की नियुक्ति। लेवोडोपा लेना अप्रभावी है और इससे मानसिक स्वास्थ्य समस्याएं हो सकती हैं।
तीव्र दवा हाइपरकिनेसिस	तीव्र डिस्टोनिया, चेहरे की मांसपेशियों के कोरिया या ऐंठन के रूप में ब्लेफेरोस्पाज्म, स्पास्टिक टॉरिसोलिस और अन्य हाइपरकिनेसिस द्वारा प्रकट होता है। यह डोपामाइन रिसेप्टर ब्लॉकर्स के साथ दीर्घकालिक उपचार के परिणामस्वरूप विकसित होता है। उपचार के पहले सप्ताह के दौरान लक्षण विकसित होते हैं, अधिक बार 1-48 घंटों में। युवा लोगों के लिए अधिक विशिष्ट	एम-एंटीकोलिनर्जिक्स (बेंजाट्रोपिन, डिपेनहाइड्रामाइन) का उपयोग प्रभावी है।
देर से न्यूरोलेप्टिक अकथिसिया	अकथिसिया मोटर बेचैनी है। ऐसे रोगी को लगातार हिलने-डुलने की आवश्यकता होती है। इस आशय का विकास एंटीसाइकोटिक्स के दीर्घकालिक उपयोग के लिए सबसे विशिष्ट है। महिलाओं में विकार अधिक आम हैं	अधिक स्पष्ट एम-एंटीकोलिनर्जिक प्रभाव वाली दवाओं के प्रतिस्थापन के साथ, पैथोलॉजी को उकसाने वाली दवा को रद्द करना
देर से न्यूरोलेप्टिक हाइपरकिनेसिस	वे एंटीसाइकोटिक्स के लंबे समय तक उपयोग के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं जो डोपामाइन रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करते हैं। उम्र के साथ इस विकार के विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है। रोगजनन अज्ञात है। एक परिकल्पना है कि यह विकृति एंटीसाइकोटिक्स की कार्रवाई के तहत डोपामाइन रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता में वृद्धि के कारण है। लेकिन यह कुछ रोगियों में ही विकसित होता है। हाइपरकिनेसिस की उपस्थिति चिकित्सा की शुरुआत के छह महीने बाद से पहले की विशेषता नहीं है। यह विकार वयस्कों में चेहरे और मुंह की मांसपेशियों और बच्चों में अंगों के कोरियोएथेटोइड आंदोलनों के रूप में प्रकट होता है। सामान्यीकृत विचलन दुर्लभ है, ज्यादातर बुजुर्ग रोगियों में। टिक्स दिखाई दे सकते हैं। विभेदक निदान - इतिहास पर आधारित	कम उम्र में और बच्चों में, विकार अक्सर अपने आप दूर हो जाते हैं। बुजुर्ग रोगियों में, यह लंबे समय तक बना रहता है। इस विचलन का इलाज मुश्किल है। एंटीसाइकोटिक को वापस लेने से मदद मिल सकती है। एम-एंटीकोलिनर्जिक्स प्रभावी हैं
घातक न्यूरोलेप्टिक सिंड्रोम	अभिव्यक्तियाँ: कठोरता; अतिताप; बदलती गंभीरता की बिगड़ा हुआ चेतना (कैटेटोनिया की याद ताजा करती है); रक्तचाप में तेज गिरावट; तंत्रिका तंत्र के स्वायत्त विभाजन के कार्य के विकार; क्षिप्रहृदयता; तचीपनिया; चयाचपयी अम्लरक्तता। घातकता 5-20% है। एंटीसाइकोटिक्स के साथ इलाज कर रहे 2-3% रोगियों में विकार विकसित होता है। युवा लोगों के लिए न्यूरोलेप्टिक मैलिग्नेंट सिंड्रोम का विकास अधिक विशिष्ट है। विचलन किसी भी समय विकसित हो सकता है, लेकिन अधिक बार - उपचार के पहले महीने में। लक्षण आमतौर पर 1-2 दिनों के भीतर बढ़ जाते हैं। पैथोलॉजी को निम्नलिखित स्थितियों के साथ विभेदित किया जाना चाहिए: संक्रमण; घातक अतिताप; शराब वापसी; कुछ दवाओं की वापसी। इस विकृति को स्वायत्त विकारों और अतिताप की उपस्थिति से ड्रग पार्किंसनिज़्म से अलग किया जाता है। संभावित जटिलताएं: तेला; वृक्कीय विफलता; अनुमस्तिष्क समारोह के पुराने विकार	1. एंटीसाइकोटिक्स, लिथियम तैयारी और एम-एंटीकोलिनर्जिक्स लेने का रद्दीकरण। 2. रोगसूचक चिकित्सा: ज्वरनाशक दवाएं, कोल्ड रैप्स, पुनर्जलीकरण, रक्तचाप का सामान्यीकरण। 3. ब्रोमोक्रिप्टिन, लेवोडोपा, अमैंटाडाइन और बेंजोडायजेपाइन डेरिवेटिव्स की नियुक्ति। 4. हेपरिन की शुरूआत के साथ घनास्त्रता की रोकथाम। रिकवरी में 2-3 सप्ताह लगते हैं। एंटीसाइकोटिक दवाओं की अचानक वापसी एक वापसी सिंड्रोम के विकास का कारण बनती है। इसलिए, रोगी को निरंतर पर्यवेक्षण में होना चाहिए।
अन्य आंदोलन विकार	लेवोडोपा और डोपामाइन रिसेप्टर ब्लॉकर्स लेने से विभिन्न खुराक पर निर्भर हाइपरकिनेसिस शुरू हो गया। प्रतिवर्ती कोरिया एम-एंटीकोलिनर्जिक्स, फ़िनाइटोइन, कार्बामाज़ेपिन द्वारा उकसाया जाता है। डायस्टोनिया - जब लिथियम, कार्बामाज़ेपिन, मेटोक्लोप्रमाइड के साथ इलाज किया जाता है। ट्रेमर - जब थियोफिलाइन, कैफीन, लिथियम, थायरॉयड हार्मोन, ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स, वैल्प्रोएट, आइसोप्रेनालिन के साथ इलाज किया जाता है	उल्लंघन को भड़काने वाली दवा को कम करने या रद्द करने की दिशा में खुराक में सुधार

गाइल्स डे ला टॉरेट सिंड्रोम

यह रोग आज तक अज्ञात एटियलजि का है। जातीय या सामाजिक कारकों और प्रसवकालीन विकृति के साथ इसकी उत्पत्ति का संबंध स्थापित नहीं किया गया है।

यह रोग 5 से 15 साल की उम्र में शुरू होता है और बारी-बारी से एक्ससेर्बेशन और रिमिशन के साथ आगे बढ़ता है।

पारिवारिक मामले ज्ञात हैं। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख है। लड़के अधिक बार बीमार होते हैं। रोगजनन स्पष्ट नहीं है, रूपात्मक परिवर्तन स्थापित नहीं किए गए हैं।

चूंकि डोपामाइन रिसेप्टर ब्लॉकर्स की कार्रवाई से रोग के लक्षणों को मिटाने के लिए जाना जाता है, ऐसा माना जाता है कि यह डोपामिनर्जिक प्रणाली की अत्यधिक गतिविधि के कारण होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

पैथोलॉजी की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति कई पुरानी मोटर और मुखर टिक्स है। सबसे अधिक बार, रोग आंदोलन विकारों से शुरू होता है। टिक्स में अक्सर चेहरे की मांसपेशियां शामिल होती हैं और यह पलक झपकते, गुनगुनाते हुए, भौंहों को ऊपर उठाकर, आंखें बंद करके, होंठों को मसलने या चेहरे की मांसपेशियों को हिलाने से प्रकट होती हैं। बाद में, अन्य मोटर टिक्स शामिल हो जाते हैं, फिर मुखर टिक्स, मूरिंग, सीटी बजाना, घुरघुराना, आहें भरना, खाँसना, घुरघुराना के रूप में प्रकट होता है। और कई मामलों में, अनैच्छिक रूप से अपशब्दों सहित शब्दों का चिल्लाना, सुने हुए वाक्यांशों की अनैच्छिक पुनरावृत्ति का उल्लेख किया गया था।

टिक्स का स्थानीयकरण और प्रकृति अस्थिर है, वे बदल सकते हैं। थोड़ी देर के लिए, उन्हें इच्छाशक्ति के प्रयास से दबाया जा सकता है। कुछ मामलों में, जटिल टिक्स होते हैं: कूदना या दोहराए जाने वाले आत्म-हानिकारक क्रियाएं (नाखून काटना, होंठ, बाल हिलाना)।

दोहरावदार संवेदनाओं के रूप में संवेदी टिक्स होते हैं: गुदगुदी, ठंड, गर्मी, दबाव की भावना।

टिक्स अक्सर व्यवहार संबंधी असामान्यताओं के साथ होते हैं: न्यूरोसिस, जुनूनी मजबूरियां, ध्यान घाटे विकार और अति सक्रियता।

रोगियों में, बाएं हाथ के और उभयलिंगी अधिक आम हैं। एक इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम गैर-विशिष्ट परिवर्तनों को प्रकट करता है।

अक्सर, रोग की शुरुआत के वर्षों बाद निदान किया जाता है।

कई टीकों से सामाजिक कुसमायोजन हो सकता है, जिससे अवसादग्रस्तता की स्थिति पैदा हो सकती है, और गंभीर मामलों में, आत्महत्या के इरादे।

विभेदक निदान

विभेदक निदान बचपन की विभिन्न प्रकार की टिक्स विशेषता के साथ किया जाना चाहिए, जिनके पास एक अच्छा रोग का निदान है और चिकित्सा की आवश्यकता नहीं है। बचपन और किशोरावस्था के टिक्स अक्सर अपने आप रुक जाते हैं।

इसी तरह की हाइपरकिनेसिस विल्सन रोग की विशेषता है।

हंटिंगटन के सिंड्रोम को मनोभ्रंश की उपस्थिति और हाइपरकिनेटिक विकारों की विशेषताओं से अलग किया जाता है। अंतिम निदान आनुवंशिक निदान द्वारा किया जाता है।

अगर इतिहास में आमवाती हमलों, पॉलीआर्थराइटिस और दिल की क्षति का कोई संकेत नहीं है, तो सिडेंगम कोरिया को गिल्स डे ला टॉरेट सिंड्रोम के लिए गलत किया जा सकता है। लेकिन इस बीमारी में 3-6 महीने बाद हाइपरकिनेसिस गायब हो जाता है।

एन्सेफलाइटिस के परिणामों और साइकोस्टिमुलेंट्स और एंटीसाइकोटिक्स के उपयोग से कई टीकों को अलग किया जाना चाहिए।

इलाज

उपचार दीर्घकालिक, रोगसूचक है।

आधे रोगियों में, क्लोनिडीन प्रभावी है। निर्धारित करते समय, किसी को इसके दुष्प्रभावों को ध्यान में रखना चाहिए: उनींदापन, लार आना, मुंह सूखना।

हेलोपरिडोल को एक सिद्ध और प्रभावी उपाय माना जाता है। उपचार कम खुराक से शुरू होता है, जो धीरे-धीरे प्रभाव की शुरुआत या साइड इफेक्ट की उपस्थिति तक बढ़ जाता है।

कार्बामाज़ेपिन या क्लोनाज़ेपम प्रभावी हैं।

परिवार परामर्श और मनोचिकित्सा दिखाता है।

पैर हिलाने की बीमारी

यह एक सामान्य पुरानी बीमारी है, जो अक्सर एक पारिवारिक प्रकृति की होती है, जिसमें एक ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुक्रम तंत्र होता है। निचले छोरों के गहरे ऊतकों में अप्रिय संवेदनाओं का वर्णन करना मुश्किल होने के कारण इस विकृति को पैरों को स्थानांतरित करने की निरंतर आवश्यकता की विशेषता है।

कभी-कभी संवेदना हाथों तक फैल जाती है।

आमतौर पर, विकार आराम से प्रकट होता है, इसलिए यह नींद आने में बाधा उत्पन्न कर सकता है। हलचल जारी रह सकती है और नींद की स्थिति (सोनोग्राफी द्वारा दर्ज)।

एटियलजि स्थापित नहीं किया गया है।

रेस्टलेस लेग्स सिंड्रोम अक्सर गर्भावस्था के दौरान होता है, जिसमें यूरीमिक या डायबिटिक न्यूरोपैथी, प्राइमरी एमाइलॉयडोसिस और मैलिग्नेंट नियोप्लाज्म होते हैं।

शारीरिक जांच से अंतर्निहित बीमारी या हल्के न्यूरोपैथी का पता चलता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में कोई असामान्यता नहीं पाई जाती है।

आयरन की कमी वाले एनीमिया के साथ रेस्टलेस लेग्स सिंड्रोम के संयोजन के मामले में, एनीमिया के उपचार से अक्सर रिकवरी होती है।

प्रभावी डोपामिनर्जिक दवाएं (लेवोडोपा, ब्रोमोक्रिप्टिन), बेंजोडायजेपाइन (डायजेपाम, क्लोनाज़ेपम), मादक दर्दनाशक दवाएं (कोडीन, ऑक्सीकोडोन) हैं।

अचेतन स्तर पर आंदोलनों को विनियमित करने के लिए एक्स्ट्रामाइराइडल प्रणाली एक गहरी और प्राचीन प्रणाली है। हमारे दूर के पूर्वजों में - मछली, उभयचर, यह मुख्य और केवल एक है। स्तनधारियों और मनुष्यों में, इसका अर्थ बदल गया है। यह मांसपेशियों की टोन, अचेतन मोटर प्रतिक्रियाओं को नियंत्रित करता है, संतुलन बनाए रखता है, और रूढ़िबद्ध आंदोलनों के स्वचालन में भाग लेता है। अक्सर, न्यूरोलॉजिस्ट ऐसी घटनाओं और लक्षणों को नोटिस करते हैं जो एक्स्ट्रामाइराइडल रोगों की घटना का संकेत देते हैं। एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम के घावों के लक्षण क्या हैं? इस बारे में बातचीत होगी।

आप विशालता को गले नहीं लगा सकते

एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों का रोगसूचकता और उपचार न्यूरोलॉजी का एक पूरा खंड है, और इस क्षेत्र में एक विशेषज्ञता भी है, जैसे कि अलग-अलग आउट पेशेंट और यहां तक ​​​​कि इनपेशेंट केंद्र भी हैं जिनमें एक्स्ट्रामाइराइडल तंत्रिका तंत्र के रोगों का निदान और उपचार किया जाता है। इसलिए, हम खुद को केवल उन मुख्य विशेषताओं का वर्णन करने तक सीमित रखेंगे जो एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों की विशेषता हैं। इस तरह का "मोज़ेक" दृष्टिकोण विषय में रुचि जगाने के लिए काफी है, और यहां तक ​​​​कि "दृश्य निदान" की मूल बातें भी सिखाता है। अब, जब आप सड़क पर एक "अजीब" व्यक्ति देखते हैं, तो आप अपने साथियों को बता सकते हैं कि उसके साथ क्या हो रहा है।

सिंड्रोम विज्ञान

कुल मिलाकर, "सबकोर्टेक्स" से जुड़े तंत्रिका तंत्र के कई दर्जन विभिन्न रोग हैं, और यदि आप इसे पाठ्यक्रम के विकल्पों में जोड़ते हैं, तो आपको एक प्रभावशाली सूची मिलती है। लेकिन "पैटर्न" की यह सभी विविधताएं, जैसा कि एक बहुरूपदर्शक में होता है, छोटे अलग-अलग एक्स्ट्रामाइराइडल क्रियाओं से बना हो सकता है जिनका उल्लंघन किया गया है। इस प्रकार एक्स्ट्रामाइराइडल लक्षण बने। इनमें मांसपेशियों की टोन और गति संबंधी विकार जैसे सामान्य विकार शामिल हैं।

स्वर का उल्लंघन

मांसपेशियों की टोन में परिवर्तन, या तो फैलाना या सीमित मांसपेशी हाइपोटोनिया द्वारा प्रकट होता है (यह काफी दुर्लभ है), या एक महत्वपूर्ण वृद्धि (वे कहते हैं, कठोर मांसपेशियां) पहला और महत्वपूर्ण लक्षण है।

हाइपोटेंशन को सुस्ती और पूर्ण अनुपालन के रूप में परिभाषित किया गया है, बड़े जोड़ों में आयाम अत्यधिक बड़ा है... जैसा कि आप जानते हैं, सामान्य, शारीरिक स्वर अभी भी कुछ प्रतिरोध प्रदान करता है, जब पूरी तरह से आराम से हाथ को मोड़ने-सीधा करने की कोशिश की जाती है। ऐसा महसूस होता है कि आप एक जीवित व्यक्ति की भुजा को झुका और खोल रहे हैं। मांसपेशियों के हाइपोटेंशन के मामले में, एक्स्ट्रामाइराइडल विकार "कठपुतली हाथों" के लक्षण से प्रकट होते हैं। इस धारणा से छुटकारा पाना असंभव है कि आप झूलते हुए कठपुतली के हाथ को हिला रहे हैं।

एक्स्ट्रामाइराइडल कठोरता स्वर या मांसपेशियों के उच्च रक्तचाप में एक विसरित वृद्धि है। इस मामले में, हाथ, या पैर का प्रतिरोध, जो आराम नहीं कर सकता, आंदोलन की शुरुआत से अंत तक स्थिर रहता है। इस मामले में एक्स्ट्रामाइराइडल रोगसूचकता एक "कोग" जैसा दिखता है। मांसपेशियां भूल गई हैं कि कैसे सुचारू रूप से काम करना है और छोटे "झटके" में चलना है, जो एक गियर व्हील के आंतरायिक आंदोलन जैसा दिखता है। इस घटना में कि "दांत" में बहुत छोटा "कदम" है, तो हम मोमी लचीलेपन के बारे में बात कर सकते हैं। किसी भी मामले में, रोगी की मांसपेशियों द्वारा प्रदान किया गया प्रतिरोध महत्वपूर्ण और स्थिर होता है। यह घाव पार्किंसंस रोग की विशेषता है, जो सीधे तौर पर कई एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों को दर्शाता है।

गति

लेकिन मांसपेशियों की टोन को आंदोलन के दौरान और आराम से दोनों में पैथोलॉजिकल रूप से बदला जा सकता है। यह स्वचालित आंदोलनों के विकार का संकेतक नहीं है, बल्कि केवल उनके लिए तैयारी का उल्लंघन है। इसलिए, मोटर गतिविधि में अचेतन परिवर्तन भी होते हैं, अर्थात् हाइपोकिनेसिया (आंदोलनों की कमी), और हाइपरकिनेसिस, जो विभिन्न प्रकार के आंदोलनों द्वारा प्रकट होते हैं।

बढ़े हुए स्वर के साथ आंदोलन विकार का एक विशेष, मिश्रित रूप है कंपकंपी, या नियमित कंपन, जो एक ही लय में होता है। अन्य डिस्केनेसिया की तरह झटके, नींद के दौरान, वयस्कों और बच्चों दोनों में गायब हो जाते हैं, और जागने पर दिखाई देते हैं। कंपकंपी कई तरह की स्थितियों में मौजूद हो सकती है, जैसे कि पार्किंसनिज़्म, या यह एकमात्र लक्षण हो सकता है। कुछ मामलों में, कंपकंपी की उपस्थिति अंतःस्रावी विकृति का निदान करना संभव बनाती है (यह हो सकता है, उदाहरण के लिए, थायरोटॉक्सिकोसिस के साथ)।

सबकोर्टिकल सिंड्रोम में, डिस्केनेसिया (आंदोलन संबंधी विकार) के साथ डायस्टोनिया (टोन गड़बड़ी) के प्रभावों का अक्सर "राष्ट्रमंडल" होता है। कठोरता को अक्सर हाइपोकिनेसिया (ब्रैडीकिनेसिया, ओलिगोकिनेसिया) के साथ जोड़ा जाता है, उदाहरण के लिए, पार्किंसंस रोग में। इसके विपरीत, मांसपेशी हाइपोटोनिया हाइपरकिनेसिस से जुड़ा होता है, जैसे कोरिया। बाद का संयोजन तब होता है जब नियोस्ट्रिएटम प्रभावित होता है, और कठोरता और हाइपरकिनेसिस प्रकट होता है जब मूल निग्रा प्रभावित होता है। यह इस घटना के बारे में है कि हम और अधिक विस्तार से बात करेंगे।

parkinsonism

पहली नज़र में, यदि एक्स्ट्रामाइराइडल नर्वस सिस्टम अचेतन गतिविधियों को "नियंत्रित" करता है, तो मोटर विकारों में एक्स्ट्रामाइराइडल विकार व्यक्त किए जाने चाहिए। जब पिरामिड पथ प्रभावित होते हैं, तो पक्षाघात होता है। इस घटना में कि यह पूर्ण है, और कोई हलचल संभव नहीं है, इसे प्लीजिया कहा जाता है, और आंशिक रूप से संरक्षित कार्य के साथ, न्यूरोलॉजिस्ट इसे पैरेसिस कहते हैं। "अचेतन पक्षाघात" कैसा दिखता है? पहली नज़र में, इस घटना की कल्पना करना असंभव है। लेकिन यह पता चला है कि इस तरह के एक एक्स्ट्रामाइराइडल पैथोलॉजी "कंपकंपी पक्षाघात", या पार्किंसंस रोग है। शायद सभी ने ऐसा न्यूरोलॉजिकल निदान सुना है।

पार्किंसनिज़्म तब होता है जब पर्याप्त नाइग्रा में न्यूरॉन्स अपने वर्णक मेलेनिन को खो देते हैं।... नतीजतन, उनका अध: पतन होता है, डोपामाइन का नुकसान शुरू होता है। स्ट्रिएटम में भी यही प्रक्रिया होती है। अक्सर, ईपीएस (एक्स्ट्रामाइराइडल लक्षण) सममित रूप से और अज्ञात कारण से प्रकट होते हैं। यह पार्किंसंस रोग है। लेकिन कभी-कभी एक्स्ट्रामाइराइडल अपर्याप्तता एक तरफ होती है। ऐसा तब होता है, उदाहरण के लिए, एक कारण होता है: संबंधित वाहिकाओं (स्ट्रोक) का रक्तस्राव या घनास्त्रता। नतीजतन, माध्यमिक पार्किंसनिज़्म विकसित होता है, और शरीर के विपरीत दिशा में।

दुर्भाग्य से, पार्किंसनिज़्म का हर तीसरा मामला नशीली दवाओं से संबंधित है और न्यूरोलेप्टिक सिंड्रोम के विकास के संबंध में एंटीसाइकोटिक्स के दुरुपयोग से जुड़ा है। यह अक्सर नशीली दवाओं के व्यसनों और मादक द्रव्यों के सेवन करने वालों में होता है जो परिणामों को जाने बिना क्लोरप्रोमाज़िन, हेलोपरिडोल और अन्य दवाओं का उपयोग करते हैं।

क्लिनिक

शायद, वे लोग जो यह समझना चाहते हैं कि एक्स्ट्रामाइराइडल मूवमेंट डिसऑर्डर क्या हैं, उन्हें पार्किंसंस रोग के रोगी को दिखाने की जरूरत है। बेशक, वह नाचेगा और कूदेगा नहीं, क्योंकि कोरिया में, उसका चेहरा हिंसक हँसी से विकृत नहीं होगा, और उसकी उंगलियां विचित्र और कृमि जैसी हरकतें नहीं करेंगी, जैसा कि एथेटोसिस में होता है। लेकिन, नैदानिक ​​​​संकेतों की समग्रता के अनुसार, यह पार्किंसनिज़्म है जिसका अध्ययन सबसे पहले छात्रों द्वारा किया जाता है। अपने लिए जज। पार्किंसनिज़्म के विशिष्ट नैदानिक ​​और स्नायविक लक्षण हैं::

• अकिनेसिया (सभी सचेत आंदोलनों की दुर्बलता, इशारों की पूर्ण अनुपस्थिति);
• प्रणोदन, प्रतिकर्षण, लेटरोपल्सन। रोगी बड़ी कठिनाई से हिलना-डुलना शुरू करता है, और एक बार शुरू करने के बाद, वह इसे समाप्त नहीं कर सकता। उसके अंतिम चरण क्रमशः आगे, पीछे या बग़ल में निर्देशित होते हैं;
• अमीमिया, हाइपोमिमिया (मुखौटा जैसा चेहरा), जिस पर मोबाइल आँखें बस "जीवित" होती हैं। पार्किंसनिज़्म वाला रोगी ओकुलोमोटर मांसपेशियों की गतिशीलता नहीं खोता है, और उनमें "गियर" की घटना प्रकट नहीं होती है। इसलिए, ऐसे रोगी के लिए अपनी आंखों से संवाद करना आसान होता है, उदाहरण के लिए, किसी वस्तु की ओर इशारा करते हुए, शब्दों को कहने या इस तरह के दर्दनाक आंदोलन को शुरू करने के बजाय;
• डिसार्थ्रिक और नीरस भाषण। भाषण घटक जुड़ता है, क्योंकि जीभ और मुखर मांसपेशियों की कठोरता होती है;
• मुख्य रूप से हाथों, अंगूठे और तर्जनी में "सिक्का गिनती" प्रकार के झटके दिखाई देते हैं।

शायद पार्किंसनिज़्म की सबसे महत्वपूर्ण अभिव्यक्तियों में से एक "गिरने वाला सिर" परीक्षण है। यदि रोगी पीठ के बल लेटा हो तो सिर उठाकर अचानक से हाथ हटा दें, तो किसी भी सामान्य व्यक्ति का सिर सोफे से टकराएगा। पार्किंसंस में ऐसी कोई प्रतिक्रिया नहीं होती है। "दांतेदार" हाइपरटोनिटी के कारण, सिर धीरे-धीरे, बमुश्किल ध्यान देने योग्य झटके के साथ, सोफे पर डूब जाता है।

पार्किंसनिज़्म के अलावा, जो कठोरता और उच्च रक्तचाप का एक उत्कृष्ट उदाहरण है, इसके विकल्प पर विचार करें - एक्स्ट्रामाइराइडल हाइपोटोनिक सिंड्रोम - हाइपरकिनेसिया।

हाइपरकिनेसिस, या नियोस्ट्रिएटम का घाव

हम उप-कॉर्टिकल या सबकोर्टिकल विकारों का दूसरा, बड़ा समूह प्रस्तुत करते हैं, जो अत्यधिक शारीरिक गतिविधि पर आधारित होते हैं। स्ट्रिएटम को नुकसान के अलावा, सबसे प्राचीन संरचना - पैलिडम को नुकसान पहुंचाना भी संभव है। नतीजतन, पैलिडरी सिंड्रोम होता है, जिसे कभी-कभी स्ट्रियोपल्लीडरी सिंड्रोम कहा जाता है।

रूपात्मक रूप से, ये रोग ऐसी स्थितियां हैं जिनमें "अधीनस्थ संरचनाओं" पर स्ट्रिएटम का प्रभाव तेजी से कमजोर होता है, और मोटर आवेगों का सबसे विविध संचलन तब तक होता है जब तक कि संकेत का सहज क्षय नहीं हो जाता। इस समूह के रोगों के मुख्य प्रतिनिधि हैं:

• एथेटोसिस।

यह रोग तब होता है जब स्ट्रिएटम में छोटे न्यूरॉन्स का एक नेटवर्क मर जाता है और इसे ग्लियाल निशान से बदल दिया जाता है। नतीजतन, रोगी विचित्र, कृमि जैसी और अत्यंत विस्तृत गति विकसित करता है। उंगलियों को "झुकने" के लिए overextend करने की प्रवृत्ति है। इसके अलावा, जीभ और चेहरे की मांसपेशियों के धब्बे दिखाई देते हैं, हँसी या रोना दिखाई दे सकता है;

• मरोड़ ऐंठन या मरोड़ डायस्टोनिया।

यह ट्रंक की मांसपेशियों के एथेटोसिस से ज्यादा कुछ नहीं है। इसी समय, आंदोलन भी कम विचित्र नहीं हैं और झुर्रीदार लोगों से मिलते जुलते हैं। लाक्षणिक रूप से बोलते हुए, यह "एक बोतल में एक कॉर्कस्क्रू में प्रवेश कर रहा है।" इसके चलते ऐसे मरीजों को चलने में काफी दिक्कत होती है। डायस्टोनिक मोटर गतिविधि एगोनिस्ट - प्रतिपक्षी की लयबद्ध मांसपेशियों की ऐंठन से ज्यादा कुछ नहीं है।

यहां एक विषयांतर किया जाना चाहिए, जिसके बाद सभी हिंसक शरीर आंदोलनों का भौतिक आधार स्पष्ट हो सके। आम तौर पर, संकुचन के बाद, मांसपेशी बस आराम करती है और आराम की स्थिति में चली जाती है। लेकिन इस मामले में, निरोधात्मक प्रभाव अवरुद्ध हैं। एक मांसपेशी सिर्फ आराम नहीं कर सकती। और, किसी तरह पूर्ण विश्राम को बदलने के लिए, एगोनिस्ट की मांसपेशियों का एक वैकल्पिक संकुचन होता है - विरोधी, विपरीत दिशाओं में "खींच"।

हाइपरकिनेसिस का दूसरा प्रकार, जिसमें शेल और केंद्रीय मध्य थैलेमिक नाभिक प्रभावित होते हैं, स्पास्टिक टॉरिसोलिस है। स्टर्नोक्लेडोमैस्टॉइड और ट्रेपेज़ियस मांसपेशियां अक्सर प्रभावित होती हैं। परिणाम आंदोलनों, अनैच्छिक और धीमी गति से होता है, जो सिर को एक तरफ और नीचे की ओर खींचता है और मोड़ता है। अक्सर इसे हाथ से सहारा देने की जरूरत होती है।

• कोरिया.

यह एक दिलचस्प सबकोर्टिकल सिंड्रोम है, जो मांसपेशियों में तेज, पूरी तरह से अराजक आंदोलनों में प्रकट होता है जो स्वैच्छिक आंदोलनों के समान होते हैं। एक सामान्य व्यक्ति के लिए यह समझना और भी मुश्किल है कि उसके साथ खिलवाड़ नहीं किया जा रहा है और न ही उसके सामने "मूर्ख" बनाया जा रहा है। कोरिया के साथ, एक नृत्य, उछलती चाल, मुस्कराहट है। सबसे ज्यादा मायने रखता है

स्थानीय सबकोर्टिकल वेस्टिबुलर सिंड्रोमएन.एस. द्वारा वर्णित ब्लागोवेशचेन्स्काया, वी.के. एगोरोवा, 1976। यह लेखकों द्वारा पेरिटोटेम्पोरल, पेरिटोटेम्पोरल-ओसीसीपिटल, फ्रंटोटेम्पोरल और फ्रंटो-पार्श्विका क्षेत्रों में स्थित सेरेब्रल गोलार्द्धों के इंट्रासेरेब्रल न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर के साथ देखा गया था। सिंड्रोम को प्रयोगात्मक निस्टागमस की स्पष्ट प्रबलता की विशेषता है, अधिक बार प्रयोगात्मक निस्टागमस के फोकस, अवरोध और पृथक्करण की ओर। वेस्टिबुलर परीक्षणों के दौरान सबकोर्टिकल-मस्तिष्क संरचनाओं पर ट्यूमर के प्रभाव के कारण, स्पष्ट स्वायत्त, संवेदी और मोटर प्रतिक्रियाएं देखी जाती हैं। सूचीबद्ध लक्षण सामान्य मस्तिष्क संबंधी लक्षणों की उपस्थिति से पहले होते हैं या जब वे गंभीरता में कम होते हैं तो उनका पता लगाया जाता है।

जब ललाट लोब प्रभावित होता है, ऑप्टिक-काइनेटिक निस्टागमस का कमजोर होनाफोकस के विपरीत दिशा में, जो टकटकी के कॉर्टिकल सेंटर (फ़ील्ड 8) को नुकसान से जुड़ा है।

जब चूल्हा में स्थित होता है टेम्पोरल लोब के गहरे हिस्सेफोकस के विपरीत पक्ष पर ऑप्टिकोकाइनेटिक निस्टागमस का कमजोर या नुकसान होता है, जिसे आमतौर पर हेमियानोप्सिया के साथ जोड़ा जाता है।

पैरीटोटेम्पोरल के गहरे ट्यूमर के साथ और पार्श्विका-अस्थायी-पश्चकपाल स्थानीयकरणफोकस के विपरीत दिशा में ऑप्टिकोकाइनेटिक निस्टागमस का आगे को बढ़ाव या तेज कमजोर होना है। यह मस्तिष्क गोलार्द्धों के गहरे पैरावेंट्रिकुलर क्षेत्रों में ऑप्टिक-मोटर मार्गों की पीड़ा के कारण है। ट्यूमर का यह स्थानीयकरण अक्सर अव्यवस्था सिंड्रोम द्वारा जटिल होता है, जो स्टेम वेस्टिबुलर विकारों के लगाव के कारण वेस्टिबुलर विकारों की जटिलता की ओर जाता है। वेस्टिबुलर मार्ग के घावों के सामयिक निदान का निर्धारण करते समय, यह ध्यान रखना आवश्यक है कि परिधि में प्रक्रियाओं के कारण वेस्टिबुलर विकार हो सकते हैं।

तो, मायोफेशियल ट्रिगर बिंदुस्टर्नोक्लेडोमैस्टॉइड मांसपेशियों (मांसपेशियों) के क्लैविक्युलर खंड में स्थित, वेस्टिबुलर फ़ंक्शन के विकार और अंतरिक्ष में शरीर के असंतुलन और अभिविन्यास के साथ बिगड़ा हुआ स्थानिक धारणा पैदा कर सकता है, पोस्टुरल चक्कर आना। कुछ रोगी स्थानिक संबंधों का आकलन करने में असमर्थ होते हैं और, जब दरवाजे के माध्यम से चलने की कोशिश करते हैं, तो उस तरफ चौखट पर ठोकर खाते हैं जहां सबसे सक्रिय ट्रिगर बिंदु स्थित हैं।

विवरण:

न्यूरोलेप्टिक एक्स्ट्रामाइराइडल विकार न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं का एक जटिल है जो न्यूरोलेप्टिक दवाओं (एंटीसाइकोटिक्स) के उपयोग से जुड़े आंदोलन विकारों द्वारा प्रकट होता है। एंटीसाइकोटिक्स एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों के लगभग पूरे स्पेक्ट्रम का कारण बन सकता है: डायस्टोनिया, कोरिया, अकथिसिया, स्टीरियोटाइप। अमेरिकी DSM-IV वर्गीकरण के अनुसार, एंटीसाइकोटिक्स के उपयोग से जुड़े एक्स्ट्रामाइराइडल मूवमेंट विकारों को पार्किंसनिज़्म, एक्यूट डिस्टोनिया, एक्यूट अक्थिसिया और टार्डिव डिस्केनेसिया में विभाजित किया जा सकता है।

लक्षण:

न्यूरोलेप्टिक पार्किंसनिज़्म की विशेषताएं, इसे एक अन्य एटियलजि के पार्किंसनिज़्म से अलग करती हैं, सबस्यूट विकास, अभिव्यक्तियों की समरूपता, ड्रग डिस्केनेसिया (डायस्टोनिया या अक्थिसिया) के साथ संयोजन, अंतःस्रावी विकार (बढ़ी हुई प्रोलैक्टिन), गैर-प्रगतिशील पाठ्यक्रम, महत्वहीन (ज्यादातर मामलों में) हैं। पोस्टुरल अस्थिरता की गंभीरता और गंभीर पोस्टुरल विकारों की अनुपस्थिति। लक्षणों में ब्रैडीकिनेसिया (गति की धीमी गति, प्रारंभिक आंदोलनों में कठिनाई, मुड़ने में कठिनाई), कठोरता (कठोरता, मांसपेशियों में तनाव), कॉगव्हील लक्षण (असंततता, कंपित आंदोलनों), अंग कांपना, मुखौटा जैसा चेहरा, लार आना शामिल हैं। यदि ये लक्षण एक स्पष्ट डिग्री तक पहुंच जाते हैं, तो अकिनेसिया विकसित हो सकता है जो कि अप्रभेद्य है। गंभीर मामलों में, और विकसित भी हो सकता है।
न्यूरोलेप्टिक पार्किंसनिज़्म में विशिष्ट रेस्टिंग कंपकंपी ("पिल रोलिंग") दुर्लभ है, लेकिन स्थूल सामान्यीकृत कंपकंपी आराम और आंदोलन दोनों के दौरान आम है। कभी-कभी केवल पेरियोरल क्षेत्र ("खरगोश सिंड्रोम") को शामिल करते हुए एक कंपकंपी होती है।
पार्किंसंस सिंड्रोम, एक नियम के रूप में, मानसिक क्षेत्र में परिलक्षित होता है: तथाकथित की घटनाएं विशेषता हैं। मानसिक पार्किंसनिज़्म, या "ज़ोंबी सिंड्रोम", जिसमें भावनात्मक (भावनात्मक उदासीनता, एनाडोनिया, गतिविधियों में आनंद की कमी), संज्ञानात्मक (मानसिक मंदता, ध्यान केंद्रित करने में कठिनाई, "सिर में खालीपन" महसूस करना) और सामाजिक (पहल की हानि, ऊर्जा में कमी) शामिल हैं , सामाजिक संबंधों का नुकसान) पार्किंसनिज़्म। कुछ मामलों में, माध्यमिक नकारात्मक लक्षण (अबुलिया, एनाडोनिया, प्रभाव का चपटा होना, भावनात्मक अलगाव, भाषण की गरीबी), जो कि साइकोफार्माकोथेरेपी का एक साइड इफेक्ट है, सिज़ोफ्रेनिक स्पेक्ट्रम विकारों की विशेषता वाले प्राथमिक नकारात्मक लक्षणों से अंतर करना मुश्किल है; इसके अलावा, ड्रग पार्किंसनिज़्म की मनो-भावनात्मक अभिव्यक्तियाँ हमेशा ध्यान देने योग्य तंत्रिका संबंधी विकारों के साथ नहीं होती हैं।
तीव्र डिस्टोनिया की नैदानिक ​​तस्वीर सिर और गर्दन की मांसपेशियों के डायस्टोनिक ऐंठन के विकास के साथ अचानक शुरू होने की विशेषता है। अचानक, या तो मुंह का जबरन खुलना, जीभ बाहर निकली हुई, हिंसक मुस्कराहट, मुड़ने के साथ या सिर को पीछे की ओर फेंकने के साथ होती है। यह भी हो सकता है। कई रोगियों में, नेत्र संबंधी संकट नोट किए जाते हैं, जो कई मिनटों से लेकर कई घंटों तक चलने वाले नेत्रगोलक के हिंसक, मैत्रीपूर्ण अपहरण से प्रकट होते हैं। कुछ रोगियों में, पैल्पेब्रल विदर ("उभड़ा हुआ आंखें" की घटना) होती है या चौड़ी होती है। ट्रंक की मांसपेशियों की भागीदारी के साथ, opisthotonus, काठ का हाइपरलॉर्डोसिस और स्कोलियोसिस विकसित हो सकता है। कुछ मामलों में, "पीसा के लीनिंग टॉवर" का एक सिंड्रोम होता है, जो ट्रंक के टॉनिक लेटरोफ्लेक्सिया द्वारा विशेषता है। अंग शायद ही कभी शामिल होते हैं।
मोटर विकार स्थानीय हो सकते हैं और विशिष्ट क्षेत्रों में हो सकते हैं, एक अलग मांसपेशी समूह को प्रभावित करते हैं, या सामान्यीकृत, सामान्य मोटर उत्तेजना के साथ भय के प्रभाव, चेतना और स्वायत्त विकारों (विपुल पसीना, वासोमोटर प्रतिक्रियाएं, आदि) के संकुचन के साथ।
डायस्टोनिक ऐंठन प्रतिकारक और सहन करने में बेहद मुश्किल है। उनमें से कुछ (जैसे लैरींगोस्पास्म - स्वरयंत्र की मांसपेशियों का डिस्टोनिया) जीवन के लिए खतरा हैं। मांसपेशियों में ऐंठन कभी-कभी इतनी गंभीर होती है कि वे जोड़ों का कारण बन सकती हैं।
विषयगत रूप से बेचैनी की तीव्र अप्रिय भावना के रूप में अनुभव किया जाता है, स्थानांतरित करने की आवश्यकता, जो विशेष रूप से निचले अंगों में स्पष्ट होती है। रोगी बेचैन हो जाते हैं, रौंद दिए जाते हैं, चिंता को दूर करने के लिए लगातार चलना पड़ता है, और कई मिनट तक बैठ या खड़े नहीं हो सकते हैं।
अकथिसिया की नैदानिक ​​तस्वीर में संवेदी और मोटर घटक शामिल हैं। संवेदी घटक में अप्रिय आंतरिक संवेदनाएं शामिल हैं - रोगियों को पता चलता है कि ये संवेदनाएं उन्हें लगातार आगे बढ़ने के लिए प्रेरित करती हैं, लेकिन अक्सर उन्हें विशिष्ट विवरण देना मुश्किल होता है। ये संवेदनाएं सामान्य (चिंता, आंतरिक तनाव, चिड़चिड़ापन) या दैहिक (पैरों में भारीपन या अपच) हो सकती हैं। अकथिसिया के मोटर घटक को एक रूढ़िवादी प्रकृति के आंदोलनों द्वारा दर्शाया जाता है: रोगी, उदाहरण के लिए, एक कुर्सी पर फिजूलखर्ची कर सकते हैं, लगातार अपनी स्थिति बदल सकते हैं, अपने धड़ को घुमा सकते हैं, अपने पैरों को पार कर सकते हैं, झूल सकते हैं और अपने पैरों को टैप कर सकते हैं, अपनी उंगलियों को पाउंड कर सकते हैं, उन्हें छू सकते हैं। , उनके सिर को खुजलाएं, उनके चेहरे को सहलाएं, बटनों को खोलना और बांधना। खड़े होने की स्थिति में, रोगी अक्सर पैर से पैर या जगह-जगह मार्च करते हैं।
अकथिसिया अक्सर रोगियों के ड्रग थेरेपी का पालन न करने और थेरेपी से इनकार करने का मुख्य कारण होता है। लगातार बेचैनी रोगी की निराशा की भावनाओं को बढ़ा सकती है और आत्मघाती विचारों की उपस्थिति के कारणों में से एक है। यहां तक ​​कि हल्की अकथिसिया भी रोगी के लिए अत्यंत अप्रिय होती है, अक्सर उपचार से इनकार करने का एक कारण के रूप में कार्य करती है, और उन्नत मामलों में इसका कारण हो सकता है। इस बात के प्रमाण हैं कि अकथिसिया से रोगी के प्रारंभिक मनोविकृति संबंधी लक्षणों में वृद्धि हो सकती है, आत्महत्या हो सकती है और हिंसा हो सकती है।
अकथिसिया की उपस्थिति और गंभीरता को बर्न्स अकाथिसिया स्केल का उपयोग करके निष्पक्ष रूप से मापा जा सकता है।

घटना के कारण:

"ड्रग एक्स्ट्रामाइराइडल डिसऑर्डर" शब्द में अन्य दवाओं के सेवन से होने वाले विकार भी शामिल हैं जो डोपामिनर्जिक गतिविधि को बदलते हैं: उदाहरण के लिए, एंटीडिप्रेसेंट, कैल्शियम विरोधी, एंटीरैडमिक दवाएं, कोलिनोमिमेटिक्स, लिथियम, एंटीपार्किन्सोनियन ड्रग्स, एंटीकॉन्वेलेंट्स।

इलाज:

उपचार के लिए निर्धारित हैं:

न्यूरोलेप्टिक पार्किंसनिज़्म के उपचार में उस दवा को रद्द करने की आवश्यकता शामिल है जो पार्किंसनिज़्म के विकास का कारण बनी, खुराक को कम करना या इसे एक हल्के एंटीसाइकोटिक के साथ बदलना, कम अक्सर एक्स्ट्रामाइराइडल विकार पैदा करना। समानांतर में, एंटीकोलिनर्जिक्स के समूह से एक एंटीपार्किन्सोनियन एजेंट कम से कम 2-3 महीने की अवधि के लिए निर्धारित किया जाता है: ट्राइहेक्सीफेनिडिल (पार्कोपैन, साइक्लोडोल), या बाइपरिडेन (एकिनेटन), या बेंज़ट्रोपिन (कोएंटिन); अन्य लेखक अमांताडाइन को निर्धारित करना वांछनीय मानते हैं, जो कम प्रभावी नहीं है और गंभीर दुष्प्रभाव होने की संभावना कम है। कई महीनों के दौरान, रोगियों का एक महत्वपूर्ण अनुपात एंटीसाइकोटिक की एक्स्ट्रामाइराइडल क्रिया के प्रति सहिष्णुता विकसित करता है, इसलिए कोई भी धीरे-धीरे एंटीपार्किन्सोनियन दवा को वापस लेने का प्रयास कर सकता है; यदि, दवा के विच्छेदन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, पार्किंसनिज़्म के लक्षण फिर से प्रकट होते हैं, तो इसे लंबे समय तक जारी रखा जाना चाहिए। कुछ स्रोत विटामिन बी 6 को निर्धारित करने की वांछनीयता का भी उल्लेख करते हैं।
एंटीसाइकोटिक की वापसी या इसकी खुराक में कमी के साथ, पार्किंसनिज़्म की अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर कुछ हफ्तों के भीतर वापस आ जाती हैं, लेकिन कुछ रोगियों में आंदोलन विकारों या उनके स्थिर पाठ्यक्रम में धीमी कमी होती है। कुछ रूसी लेखक अवशिष्ट सेरेब्रल कार्बनिक अपर्याप्तता वाले रोगियों में एक्स्ट्रामाइराइडल लक्षणों के एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ (आई। हां। गुरोविच के अनुसार "दीर्घ एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम") नॉट्रोपिक्स के साथ संयोजन में एंटीपार्किन्सोनियन सुधारकों की उच्च खुराक निर्धारित करने की सलाह देते हैं, साथ ही साथ एंटीसाइकोटिक्स की खुराक को कम करते हैं। लिया या गतिविधि; एक्स्ट्राकोर्पोरियल डिटॉक्सिफिकेशन विधियों को करने की भी सिफारिश की जाती है - और।

पश्चिमी लेखक तीव्र डायस्टोनिया के लिए एंटीकोलिनर्जिक्स के उपयोग की सलाह देते हैं, जैसे कि बेंज़ट्रोपिन (रूसी बाजार पर एनालॉग्स - साइक्लोडोल और एकिनटन), जिसके अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर प्रशासन में तेज सुधार होता है। यदि दो इंजेक्शन के बाद भी डायस्टोनिया बनी रहती है, तो यह अनुशंसा की जाती है कि एक बेंजोडायजेपाइन (जैसे लॉराज़ेपम) की कोशिश की जाए। यदि डायस्टोनिया चल रहे एंटीसाइकोटिक थेरेपी के साथ पुनरावृत्ति करता है, तो एक एंटीकोलिनर्जिक दवा की एक निश्चित खुराक को 2 सप्ताह के लिए प्रशासित किया जाना चाहिए।
रूसी लेखक तीव्र डिस्टोनिया के लिए निम्नलिखित विकल्पों का उपयोग करने की सलाह देते हैं:
एक विशिष्ट मनोविकार रोधी दवा को रद्द करना या उसकी खुराक में कमी करना
रोगी को एक एटिपिकल एंटीसाइकोटिक में स्थानांतरित करना
5 दिनों के लिए अमांताडाइन सल्फेट (पीसी-मर्ज़) को अंतःशिरा रूप से नियुक्त करना, इसके बाद 1 महीने के भीतर टैबलेट लेने के लिए स्विच करना; यदि डायस्टोनिक लक्षण वापस आते हैं, तो लेना जारी रखें
एक एंटीकोलिनर्जिक प्रिस्क्रिप्शन: ट्राइहेक्सीफेनिडिल (साइक्लोडोल) या बाइपरिडेन (एकिनेटोन)
विटामिन बी6 की नियुक्ति
बेंजोडायजेपाइन (डायजेपाम) निर्धारित करना
क्लोरप्रोमाज़िन की नियुक्ति इंट्रामस्क्युलर और 20% कैफीन समाधान सूक्ष्म रूप से
सामान्यीकृत डायस्टोनिया के साथ - क्लोरप्रोमाज़िन या टिज़ेरसीन का एक साथ प्रशासन इंट्रामस्क्युलर और एंटीपार्किन्सोनियन सुधारक (एकिनेटोन) भी इंट्रामस्क्युलर रूप से
कुछ रूसी और पश्चिमी स्रोतों में, गंभीर मामलों में अंतःशिरा एंटीहिस्टामाइन (डिपेनहाइड्रामाइन), कैफीन सोडियम बेंजोएट या बार्बिटुरेट्स को इंजेक्ट करने की सिफारिश की जाती है।
न्यूरोलेप्टिक की अचानक वापसी से जुड़े डायस्टोनिया को हाइपरकिनेसिस कम होने या पूरी तरह से गायब होने तक इसकी पुनर्नियुक्ति की आवश्यकता होती है, जिसके बाद दवा की खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है।

तीव्र अकथिसिया के उपचार में, दो मुख्य रणनीतियाँ हैं: पारंपरिक दृष्टिकोण यह है कि लिए गए एंटीसाइकोटिक की खुराक को कम किया जाए या रोगी को कम-शक्ति या एटिपिकल एंटीसाइकोटिक में बदल दिया जाए; एक अन्य रणनीति कुछ दवाओं का उपयोग है जो अकथिसिया में प्रभावी हैं। सबसे व्यापक रूप से उपयोग किए जाने वाले बीटा-ब्लॉकर्स, एंटीकोलिनर्जिक्स, क्लोनिडाइन, बेंजोडायजेपाइन हैं। उपचार-प्रतिरोधी मामलों में कम सामान्यतः निर्धारित दवाएं जैसे कि अमांताडाइन, बिसपिरोन, पिरासेटम और एमिट्रिप्टिलाइन का उपयोग किया जा सकता है।
हालांकि एंटीकोलिनर्जिक्स को न्यूरोलेप्टिक पार्किंसनिज़्म और डायस्टोनिया में प्रभावी दिखाया गया है, लेकिन अकथिसिया में उनकी नैदानिक ​​उपयोगिता अप्रमाणित है; उन मामलों में उन्हें वरीयता दी जा सकती है जहां रोगियों में एक ही समय में अकथिसिया और पार्किंसनिज़्म के लक्षण होते हैं। प्रोप्रानोलोल जैसे लिपोफिलिक बीटा-ब्लॉकर्स अकथिसिया के सबसे प्रभावी उपचारों में से हैं। बेंजोडायजेपाइन की कुछ प्रभावकारिता भी होती है, संभवतः उनके गैर-चिंता-विरोधी और शामक गुणों के कारण। 5-HT2-रिसेप्टर ब्लॉकर्स, विशेष रूप से रिटानसेरिन, साइप्रोहेप्टाडाइन, एंटीडिप्रेसेंट मियांसेरिन और (कम खुराक में) मिर्ताज़ापाइन, भी अकथिसिया में प्रभावी साबित हुए हैं। अकथिसिया और वैल्प्रोएट, गैबापेंटिन, प्रीगैबलिन, कमजोर ओपिओइड (कोडीन, हाइड्रोकोडोन, प्रोपोक्सीफीन), विटामिन बी 6 के लिए प्रभावी।