एमसीबी 10 थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया इडियोपैथिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

एक बीमारी जो रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी का कारण बनती है उसे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कहा जाता है। यह उसके बारे में है कि लेख वास्तव में बताएगा। प्लेटलेट्स छोटी रक्त कोशिकाएं होती हैं जो रंगहीन होती हैं और रक्त के थक्के जमने में महत्वपूर्ण घटक होते हैं। यह रोग काफी गंभीर है, क्योंकि रोग से आंतरिक अंगों (विशेषकर मस्तिष्क में) में रक्तस्राव हो सकता है, और यह एक घातक अंत है।

वर्गीकरण

अधिकांश चिकित्सा रोगों की तरह, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का अपना वर्गीकरण होता है, जो रोगजनक कारकों, कारणों, लक्षणों और विभिन्न अभिव्यक्तियों के आधार पर बनता है।

एटियलजि की कसौटी के अनुसार, दो प्रकार के रोग प्रतिष्ठित हैं:

• मुख्य;
• माध्यमिक।

उन्हें इस तथ्य की विशेषता है कि प्राथमिक प्रकार एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में प्रकट होता है, और माध्यमिक प्रकार कई अन्य बीमारियों या रोग संबंधी असामान्यताओं से उकसाया जाता है।

मानव शरीर में रोग की अवधि के अनुसार अस्वस्थता दो प्रकार की होती है: तीव्र और जीर्ण... तीव्र - शरीर के संपर्क की एक छोटी अवधि (छह महीने तक) की विशेषता है, लेकिन तत्काल लक्षणों से प्रकट होता है। जीर्ण रूप को रक्त में प्लेटलेट्स में लंबे समय तक कमी (छह महीने से अधिक) की विशेषता है। यह पुराना रूप है जो अधिक खतरनाक है, क्योंकि उपचार में दो साल तक का समय लगता है।

रक्त में प्लेटलेट्स की मात्रात्मक संरचना की विशेषता वाले रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता के मानदंड के अनुसार, तीन डिग्री प्रतिष्ठित हैं:

• मैं - रचना 150-50x10 9 / एल के बराबर है - गंभीरता की कसौटी संतोषजनक है;
• II - 50–20x10 9 / एल - कम रचना, जो त्वचा को मामूली क्षति के साथ प्रकट होती है;
• III - 20x10 9 / एल - शरीर में आंतरिक रक्तस्राव की उपस्थिति की विशेषता है।

शरीर में रक्त कोशिकाओं की दर 140,000 से 440,000 / μl है। लेकिन यह महिला शरीर में है कि ये संकेतक लगातार बदल रहे हैं। परिवर्तन ऐसे कारकों से प्रभावित होते हैं:

• मासिक धर्म;
• गर्भावस्था;
• गर्भावस्था के बाद जटिलताओं।

प्लेटलेट्स शरीर में अस्थि मज्जा से प्रकट होते हैं, जो मेगाकारियोसाइट्स को उत्तेजित करके रक्त कोशिकाओं को संश्लेषित करते हैं। संश्लेषित प्लेटलेट्स सात दिनों तक रक्त के माध्यम से प्रसारित होते हैं, जिसके बाद उनके उत्तेजना की प्रक्रिया दोहराई जाती है।

के अनुसार रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरणदसवें दीक्षांत समारोह (ICD-10) में, इस बीमारी के अपने कोड हैं:

• D50-D89 - संचार प्रणाली के रोग और अन्य प्रकार की अपर्याप्तता।
• D65-D69 - रक्त के थक्के विकार।

कारण

अक्सर रोग का कारण विभिन्न दवाओं के लिए शरीर की एलर्जी की प्रतिक्रिया होती है, जिसके परिणामस्वरूप दवा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया मनाया जाता है। इस तरह की अस्वस्थता के साथ, शरीर दवा के खिलाफ निर्देशित एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। शरीर की रक्त संचार विफलता की उपस्थिति को प्रभावित करने वाली दवाओं में शामक, क्षारीय और जीवाणुरोधी एजेंट शामिल हैं।

रक्त आधान के परिणामों के कारण होने वाली प्रतिरक्षा समस्याएं भी कमी का कारण हो सकती हैं।

विशेष रूप से अक्सर, यह रोग रक्त समूहों के बेमेल होने से प्रकट होता है। ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया मानव शरीर में सबसे अधिक बार देखा जाता है। इस मामले में, प्रतिरक्षा प्रणाली अपने प्लेटलेट्स को पहचानने में असमर्थ है और उन्हें शरीर से खारिज कर देती है। अस्वीकृति के परिणामस्वरूप, विदेशी कोशिकाओं को हटाने के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन किया जाता है। इस थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण हैं:

1. पैथोलॉजिकल किडनी फेल्योर और क्रोनिक हेपेटाइटिस।
2. ल्यूपस, डर्माटोमायोसिटिस और स्क्लेरोडर्मा।
3. ल्यूकेमिक रोग।

यदि रोग का एक पृथक रोग का स्पष्ट रूप है, तो इसे इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या वेरलहोफ रोग (ICD-10 कोड: D69.3) कहा जाता है। इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (ICD-10: D63.6) की एटियलजि अस्पष्ट बनी हुई है, लेकिन चिकित्सा वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि इसका कारण वंशानुगत प्रवृत्ति है।

जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी की उपस्थिति में रोग की अभिव्यक्ति भी विशेषता है। ऐसे लोग रोग की शुरुआत के कारकों के प्रति सबसे अधिक संवेदनशील होते हैं, और इसके कारण हैं:

• दवाओं के संपर्क में आने से लाल अस्थि मज्जा को नुकसान;
• इम्युनोडेफिशिएंसी मेगाकारियोसाइट्स को नुकसान पहुंचाती है।

रोग की उत्पादक प्रकृति होती है, जो अस्थि मज्जा द्वारा प्लेटलेट्स के अपर्याप्त उत्पादन के कारण होती है। इस मामले में, उनकी अपर्याप्तता उत्पन्न होती है, और परिणामस्वरूप अस्वस्थता में बह जाती है। कारणों को मायलोस्क्लेरोसिस, मेटास्टेसिस, एनीमिया आदि माना जाता है।

विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की कम संरचना वाले लोगों में शरीर में प्लेटलेट्स की कमी देखी जाती है। रक्त कोशिका अपर्याप्तता की उपस्थिति के लिए अत्यधिक रेडियोधर्मी या विकिरण जोखिम को बाहर नहीं किया जाता है।

इस प्रकार, दो प्रकार के कारणों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की घटना को प्रभावित करते हैं:

1. रक्त कोशिकाओं के विनाश के लिए अग्रणी: इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, ऑटोइम्यून असामान्यताएं, हृदय शल्य चिकित्सा, गर्भवती महिलाओं में नैदानिक ​​​​संचार संबंधी विकार और दवा के दुष्प्रभाव।
2. अस्थि मज्जा द्वारा एंटीबॉडी के उत्पादन में कमी में योगदान: वायरल प्रभाव, मेटास्टेटिक अभिव्यक्तियाँ, कीमोथेरेपी और विकिरण, साथ ही अतिरिक्त शराब की खपत।

लक्षण

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रोग के लक्षणों में विभिन्न प्रकार की अभिव्यक्तियाँ होती हैं। निर्भर करता है:

• सबसे पहले, घटना के कारण से;
• दूसरे, रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति पर (पुरानी या तीव्र)।

शरीर को नुकसान के मुख्य लक्षण रक्तस्राव और रक्तस्राव के रूप में त्वचा पर अभिव्यक्तियाँ हैं। रक्तस्राव सबसे अधिक बार अंगों और धड़ पर देखा जाता है। किसी व्यक्ति के चेहरे और होठों को नुकसान संभव है। स्पष्टता के लिए, मानव शरीर पर रक्तस्राव की अभिव्यक्ति नीचे दी गई तस्वीर में दिखाई गई है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को दांत निकालने के बाद लंबे समय तक रक्तस्राव के लक्षणों की विशेषता है। इसके अलावा, रक्तस्राव की अवधि या तो एक दिन हो सकती है या कई दिनों के साथ हो सकती है। यह रोग की डिग्री पर निर्भर करता है।

लक्षणों के साथ, यकृत के आकार में कोई वृद्धि नहीं होती है, लेकिन बहुत बार डॉक्टर ग्रीवा रीढ़ के लिम्फ नोड्स के विस्तार का निरीक्षण करते हैं। यह घटना अक्सर शरीर के तापमान में वृद्धि के साथ सबफ़ब्राइल मूल्यों (37.1 से 38 डिग्री तक) के साथ होती है। शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं की घटना की दर में वृद्धि ल्यूपस एरिथेमेटोसस नामक बीमारी की उपस्थिति का प्रमाण है।

विश्लेषण के लिए रक्त लेने के बाद प्लेटलेट की कमी के लक्षण काफी आसानी से देखे जा सकते हैं। मात्रात्मक संरचना सीमा मानदंडों से काफी भिन्न होगी। रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के साथ, उनके आकार में वृद्धि देखी जाती है। त्वचा पर, यह लाल और नीले धब्बों की उपस्थिति में परिलक्षित होता है, जो रक्त कोशिकाओं के परिवर्तन को इंगित करता है। एरिथ्रोसाइट्स का विनाश भी देखा जाता है, जिससे मात्रात्मक संरचना में कमी आती है, लेकिन रेटिकुलोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है। ल्यूकोसाइट सूत्र के बाईं ओर विस्थापन की घटना देखी जाती है।

रक्त कोशिकाओं की कम संरचना वाले मानव शरीर को मेगाकारियोसाइट्स की संरचना में वृद्धि की विशेषता है, जो लगातार और व्यापक रक्तस्राव के कारण होता है। रक्त के थक्के बनने की अवधि स्पष्ट रूप से बढ़ जाती है, और घाव से निकलने वाले रक्त के थक्के में कमी कम हो जाती है।

रोग की अभिव्यक्ति के लक्षणों के अनुसार, जटिलता के तीन डिग्री हैं: हल्का, मध्यम और गंभीर।

लंबे समय तक और भारी मासिक धर्म वाली महिलाओं में रोग की शुरुआत के कारणों के साथ-साथ इंट्राडर्मल रक्तस्राव और नाक से रक्तस्राव के साथ एक हल्के डिग्री की विशेषता है। लेकिन एक मामूली डिग्री के स्तर पर, रोग का निदान अत्यंत कठिन होता है, इसलिए, एक विस्तृत चिकित्सा परीक्षा के बाद ही किसी बीमारी की उपस्थिति को सत्यापित करना संभव है।

औसत डिग्री शरीर पर एक रक्तस्रावी दाने के प्रकट होने की विशेषता है, जो त्वचा के नीचे और श्लेष्म झिल्ली पर कई पंचर रक्तस्राव है।

गंभीर, हालांकि, रक्तस्राव के कारण जठरांत्र संबंधी मार्ग के विकारों की विशेषता है। रक्त में प्लेटलेट्स के संकेतकों में 25x10 9 / l तक का संकेतक होता है।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लक्षणों में समान लक्षण होते हैं।

गर्भावस्था और अस्वस्थता: लक्षण

गर्भवती महिलाओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया महिलाओं के रक्त में शरीर की मात्रात्मक संरचना में महत्वपूर्ण अंतर की विशेषता है। यदि गर्भवती महिलाओं में रोग का निदान नहीं होता है, लेकिन प्लेटलेट संरचना सूचकांक थोड़ा कम हो जाता है, तो यह इंगित करता है कि उनकी महत्वपूर्ण गतिविधि कम हो जाती है और परिसंचरण की परिधि में भागीदारी बढ़ जाती है।

यदि गर्भवती महिला के रक्त में प्लेटलेट्स की कम संरचना होती है, तो ये रोग के विकास के लिए प्रत्यक्ष पूर्वापेक्षाएँ हैं। प्लेटलेट्स की कम संख्या का कारण इन निकायों की मृत्यु की उच्च दर और नए शरीर के गठन की कम दर है। नैदानिक ​​​​संकेतों को चमड़े के नीचे के रक्तस्राव की विशेषता है। रंगहीन शरीर की कमी के कारण गलत संरचना और पोषण के मानदंड या भोजन की थोड़ी मात्रा के साथ-साथ प्रतिरक्षा प्रणाली को नुकसान और विभिन्न रक्त हानि हैं। इसके माध्यम से अस्थि मज्जा द्वारा छोटे-छोटे शरीरों का निर्माण कम मात्रा में या अनियमित आकार के होते हैं।

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बहुत खतरनाक है, इसलिए निदान और विशेष रूप से उपचार के मुद्दे पर अधिकतम ध्यान दिया जाता है। खतरा यह है कि गर्भावस्था के दौरान मां के रक्त में प्लेटलेट्स की कमी बच्चे में रक्तस्राव की घटना में योगदान करती है। गर्भ में सबसे खतरनाक रक्तस्राव मस्तिष्क रक्तस्राव है, जिसके परिणाम भ्रूण के लिए घातक परिणामों की विशेषता है। इस तरह के कारक के पहले संकेतों पर, डॉक्टर परिणामों को बाहर करने के लिए समय से पहले जन्म का फैसला करता है।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: लक्षण

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया दुर्लभ है। जोखिम समूह में स्कूली उम्र के बच्चे शामिल हैं, जिनमें से घटना अक्सर सर्दियों और वसंत की अवधि में प्रकट होती है।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और इसके लक्षण व्यावहारिक रूप से वयस्कों से भिन्न नहीं होते हैं, लेकिन माता-पिता के लिए रोग के विकास के शुरुआती चरणों में पहले लक्षणों से इसका निदान करना महत्वपूर्ण है। बच्चों के लक्षणों में नाक गुहा से लगातार रक्तस्राव और शरीर पर एक छोटे से दाने की घटना शामिल है। प्रारंभ में, शरीर के निचले हिस्सों पर दाने होते हैं, और फिर उन्हें हाथों पर देखा जा सकता है। मामूली खरोंच के साथ, सूजन और चोट लग जाती है। दर्द के लक्षणों की अनुपस्थिति के कारण ऐसे संकेत अक्सर माता-पिता के लिए चिंता का कारण नहीं बनते हैं। यह एक महत्वपूर्ण गलती है, क्योंकि कोई भी बीमारी अपने उपेक्षित रूप में खतरनाक होती है।

मसूड़ों से खून आना एक बच्चे और एक वयस्क दोनों के रक्त में प्लेटलेट्स की कमी को इंगित करता है। इसी समय, एक बीमार व्यक्ति में मल, और अधिक बार बच्चों में, रक्त के थक्कों के साथ एक साथ उत्सर्जित होता है। पेशाब के साथ रक्तस्राव को बाहर नहीं किया जाता है।

प्रतिरक्षा प्रणाली पर रोग के प्रभाव की डिग्री के आधार पर, प्रतिरक्षा और गैर-प्रतिरक्षा प्लेटलेट की कमी के बीच अंतर किया जाता है। इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एंटीबॉडी के प्रभाव में रक्त कोशिकाओं की भारी मृत्यु के कारण होता है। ऐसी स्थिति में, प्रतिरक्षा प्रणाली अपने स्वयं के रक्त कोशिकाओं के बीच अंतर नहीं करती है और शरीर से खारिज कर दी जाती है। हालांकि, प्रतिरक्षा नहीं, प्लेटलेट्स पर शारीरिक प्रभाव के साथ खुद को प्रकट करती है।

निदान

एक व्यक्ति रोग के पहले लक्षणों और लक्षणों पर निदान के अधीन है। निदान की मुख्य विधि एक नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण है, जिसके परिणामों के अनुसार प्लेटलेट्स की मात्रात्मक संरचना की एक तस्वीर दिखाई देती है।

यदि शरीर में रक्त कोशिकाओं की संख्या में विचलन पाया जाता है, तो अस्थि मज्जा परीक्षा के लिए एक संकेत निर्धारित किया जाता है। इस प्रकार, मेगाकारियोसाइट्स की उपस्थिति निर्धारित की जाती है। यदि वे अनुपस्थित हैं, तो थ्रोम्बस गठन का उल्लंघन होता है, और उनकी उपस्थिति प्लेटलेट्स के विनाश या प्लीहा में उनके जमाव को इंगित करती है।

कमी के कारणों का निदान निम्न का उपयोग करके किया जाता है:

• आनुवंशिक परीक्षण;
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम;
• एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए परीक्षण;
• अल्ट्रासाउंड अध्ययन;
• एक्स-रे और एंडोस्कोपी।

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान एक कोगुलोग्राम, या, सरल शब्दों में, रक्त के थक्के परीक्षण का उपयोग करके किया जाता है। ऐसा विश्लेषण आपको रक्त में प्लेटलेट्स की संरचना को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देता है। जन्म प्रक्रिया का कोर्स प्लेटलेट्स की संख्या पर निर्भर करता है।

इलाज

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए उपचार चिकित्सा से शुरू होता है, जिसमें अस्पताल में प्रेडनिसोलोन नामक दवा निर्धारित की जाती है।

जरूरी! उचित परीक्षा उत्तीर्ण करने और रोग का निदान करने के बाद ही इलाज के तरीके सख्ती से उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित किए जाते हैं।

निर्देशों में दवा लेने के लिए खुराक का संकेत दिया गया है, जिसके अनुसार दवा का 1 मिलीलीटर प्रति 1 किलो अपने वजन के लिए उपयोग किया जाता है। रोग की प्रगति के साथ, खुराक 1.5-2 गुना बढ़ जाती है। प्रारंभिक चरणों में, अस्वस्थता को एक त्वरित और प्रभावी वसूली की विशेषता है, इसलिए, दवा लेने के बाद, कुछ दिनों के बाद, आप स्वास्थ्य में सुधार देख सकते हैं। दवा लेना तब तक जारी रहता है जब तक कि व्यक्ति पूरी तरह से ठीक नहीं हो जाता है, जिसकी पुष्टि उपस्थित चिकित्सक द्वारा की जानी चाहिए।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की कार्रवाई का अस्वस्थता के खिलाफ लड़ाई पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में केवल लक्षण गायब हो जाते हैं, और रोग बना रहता है। बच्चों और किशोरों में कमी का इलाज करने के लिए प्रयोग किया जाता है।

इडियोपैथिक क्रोनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का उपचार तिल्ली को हटाकर किया जाता है। चिकित्सा में इस प्रक्रिया को स्प्लेनेक्टोमी कहा जाता है और इसके सकारात्मक प्रभावों की विशेषता है। ऑपरेशन से पहले, प्रेडनिसोलोन दवा की खुराक तीन गुना बढ़ा दी जाती है। इसके अलावा, इसे मांसपेशियों में नहीं, बल्कि सीधे मानव शिरा में इंजेक्ट किया जाता है। स्प्लेनेक्टोमी के बाद, दवा को दो साल तक एक ही खुराक में प्रशासित किया जाता है। निर्दिष्ट अवधि के बाद ही, प्रदर्शन किए गए स्प्लेनेक्टोमी की सफलता की जांच और प्रमाणन किया जाता है।

यदि हटाने का ऑपरेशन असफल रहा, तो रोगी को साइटोस्टैटिक्स के साथ इम्यूनोसप्रेसिव कीमोथेरेपी निर्धारित की जाती है। इन दवाओं में शामिल हैं: Azathioprine और Vincristine।

एक गैर-प्रतिरक्षा प्रकृति की अधिग्रहित कमी के निदान के साथ, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का उपचार एस्ट्रोजेन, प्रोजेस्टिन और एंड्रोक्सोन लेकर रोगसूचक रूप से किया जाता है।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अधिक गंभीर रूप विपुल रक्तस्राव के कारण होते हैं। रक्त को बहाल करने के लिए एक आधान किया जाता है। गंभीर उपचार के परिणामस्वरूप दवाएं बंद हो सकती हैं जो प्लेटलेट्स के थक्के बनने की क्षमता को नकारात्मक रूप से प्रभावित कर सकती हैं।

रोग का निदान करने के बाद, रोगी पंजीकृत हो जाता है और वंशानुगत इतिहास एकत्र करने के लिए न केवल रोगी, बल्कि उसके रिश्तेदारों की भी जांच करने की प्रक्रिया की जाती है।

जन्मजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वंशानुगत सिंड्रोम के अधिकांश भाग के लिए होते हैं, जैसे कि विस्कोट-एल्ड्रिच सिंड्रोम, फैंकोनी एनीमिया, बर्नार्ड-सोलियर सिंड्रोम, मे-हेगलिन विसंगति, आदि।
अधिग्रहित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण अत्यंत विविध हैं। तो, जलसेक मीडिया, प्लाज्मा, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के साथ रक्त की हानि की प्रतिपूर्ति से प्लेटलेट्स की एकाग्रता में 20-25% की कमी हो सकती है और तथाकथित कमजोर पड़ने वाले थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की घटना हो सकती है। वितरण का थ्रोम्बोसाइटोपेनिया प्लीहा या संवहनी ट्यूमर में प्लेटलेट्स के अनुक्रम पर आधारित है - सामान्य रक्तप्रवाह से प्लेटलेट द्रव्यमान की एक महत्वपूर्ण मात्रा के बहिष्करण के साथ हेमांगीओमास। वितरण का थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बड़े पैमाने पर स्प्लेनोमेगाली के साथ रोगों में विकसित हो सकता है: लिम्फोमा, सारकॉइडोसिस, पोर्टल उच्च रक्तचाप, प्लीहा तपेदिक, शराब, गौचर रोग, फेल्टी सिंड्रोम, आदि।
प्लेटलेट्स के बढ़ते विनाश के कारण सबसे अधिक समूह थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है। वे प्लेटलेट्स के यांत्रिक विनाश के संबंध में दोनों विकसित कर सकते हैं (उदाहरण के लिए, हृदय वाल्व के प्रोस्थेटिक्स के साथ, एक्स्ट्राकोर्पोरियल सर्कुलेशन, पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया), और एक प्रतिरक्षा घटक की उपस्थिति में।
एलोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनियास अन्य रक्त समूहों के आधान के परिणामस्वरूप हो सकता है; transimmune - भ्रूण को प्लेसेंटा के माध्यम से प्लेटलेट्स में मातृ एंटीबॉडी का प्रवेश। ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अपने स्वयं के अपरिवर्तित प्लेटलेट एंटीजन के एंटीबॉडी के उत्पादन से जुड़े होते हैं, जो इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस, मल्टीपल मायलोमा, क्रोनिक हेपेटाइटिस, एचआईवी संक्रमण, आदि में होता है।
हेटेरोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विदेशी एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी के गठन के कारण होता है जो प्लेटलेट्स (औषधीय, वायरल, आदि) की सतह पर तय होते हैं। नशीली दवाओं से प्रेरित विकृति तब होती है जब शामक, जीवाणुरोधी, सल्फा दवाएं, एल्कलॉइड, सोने के यौगिक, बिस्मथ, हेपरिन इंजेक्शन, आदि), टीकाकरण।
अपर्याप्त प्लेटलेट गठन (उत्पादक) के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं की कमी के साथ विकसित होता है। यह स्थिति अप्लास्टिक एनीमिया, तीव्र ल्यूकेमिया, मायलोफिब्रोसिस और मायलोस्क्लेरोसिस, अस्थि मज्जा में ट्यूमर मेटास्टेसिस, लोहे की कमी, फोलिक एसिड और विटामिन बी 12, विकिरण चिकित्सा और साइटोस्टैटिक कीमोथेरेपी के प्रभावों के लिए विशिष्ट है।
अंत में, खपत का थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रक्त के थक्के को सुनिश्चित करने के लिए प्लेटलेट्स की बढ़ती आवश्यकता के संबंध में उत्पन्न होता है, उदाहरण के लिए, प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम, घनास्त्रता के साथ।

रूस में, 10 वें संशोधन (ICD-10) के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण को घटनाओं, सभी विभागों के चिकित्सा संस्थानों में आबादी के दौरे के कारणों और मृत्यु के कारणों को ध्यान में रखते हुए एक एकल मानक दस्तावेज के रूप में अपनाया गया है।

ICD-10 को 1999 में रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय के दिनांक 05/27/97 के आदेश द्वारा पूरे रूसी संघ में स्वास्थ्य देखभाल अभ्यास में पेश किया गया था। नंबर 170

2017 2018 में WHO द्वारा एक नए संशोधन (ICD-11) की योजना बनाई गई है।

WHO द्वारा संशोधित और पूरक के रूप में

परिवर्तनों का संसाधन और अनुवाद © mkb-10.com

आईसीडी 10 के अनुसार थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कोड

प्लेटलेट्स मानव शरीर में एक आवश्यक भूमिका निभाते हैं और रक्त कोशिकाओं का एक समूह हैं।

• 0 - एलर्जी की प्रतिक्रिया के कारण पुरपुरा;
• 1 - प्लेटलेट्स की संरचना में दोष उनकी सामान्य संख्या के साथ;
• 2 - दूसरे का पुरपुरा, गैर-थ्रोम्बोसाइटोपेनिक मूल (विषाक्तता के मामले में);
• 3 - अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;
• 4 - प्राथमिक प्लेटलेट्स की अन्य कमी;
• 5 - माध्यमिक घाव;
• 6 - विकृति विज्ञान के अनिर्दिष्ट रूप;
• 7 - रक्तस्राव के अन्य प्रकार (स्यूडोहेमोफिलिया, रक्त वाहिकाओं की नाजुकता में वृद्धि, और इसी तरह);
• 8 - अनिर्दिष्ट रक्तस्रावी स्थितियां।

रोगों का यह समूह रक्त विकृति, हेमटोपोइएटिक अंगों और कोशिकीय उत्पत्ति के प्रतिरक्षा विकारों के रूब्रिक में स्थित है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का खतरा

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता के कारण, रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम के लिए आपातकालीन प्रोटोकॉल शामिल हैं।

जीवन के लिए खतरा प्लेटलेट्स की संख्या में भारी कमी के साथ खरोंच दिखाई देने पर भी प्रकट होता है, क्योंकि घाव प्राथमिक रक्त के थक्कों से ठीक नहीं होता है और खून बहना जारी रहता है।

श्वेत रक्त कोशिकाओं की कमी वाले लोग सहज आंतरिक रक्तस्राव से मर सकते हैं, इसलिए रोग के लिए समय पर निदान और पर्याप्त उपचार की आवश्यकता होती है।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

परिभाषा और पृष्ठभूमि[संपादित करें]

ड्रग-प्रेरित प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर दवा के एंटीबॉडी के कारण होता है जो प्लेटलेट एंटीजन के साथ क्रॉस-रिएक्शन करता है। कम सामान्यतः, दवा को प्लेटलेट्स पर एक पूर्ण एंटीजन के गठन के साथ तय किया जाता है, जहां यह एक हैप्टेन के रूप में कार्य करता है, और प्लेटलेट्स एक वाहक के रूप में कार्य करता है।

दवाएं जो अक्सर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनती हैं उन्हें तालिका में सूचीबद्ध किया गया है। 16.5.

हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक हेपरिन-प्रेरित, प्रतिरक्षा-मध्यस्थता प्रोथ्रोम्बोटिक विकार है जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और शिरापरक और / या धमनी घनास्त्रता के साथ है।

हेपरिन का उपयोग करने के बाद लगभग 1% रोगियों में कम से कम एक सप्ताह के लिए हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है, और उनमें से लगभग 50% में घनास्त्रता विकसित होती है। महिलाओं में हेपरिन प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कुछ अधिक आम है।

एटियलजि और रोगजनन[संपादित करें]

हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अंतर्जात प्लेटलेट फैक्टर 4 और बहिर्जात हेपरिन के एक परिसर के खिलाफ निर्देशित एक विनोदी प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का परिणाम है, स्वप्रतिपिंड अंतर्जात प्लेटलेट कारक 4 को केवल हेपरिन के साथ संयुक्त होने पर पहचानते हैं। यह प्रतिरक्षा परिसर अपने सतह रिसेप्टर्स, Fc-RIIA के माध्यम से परिसंचारी प्लेटलेट्स को सक्रिय करता है, जिसके परिणामस्वरूप थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हाइपरकोएगुलेबिलिटी होती है। हेपरिन की विशेषताएं (गोजातीय> पोर्सिन), इसकी संरचना (अखंडित> कम आणविक भार> फोंडापारिनक्स), खुराक (रोगनिरोधी> चिकित्सीय> एकल), प्रशासन का मार्ग (चमड़े के नीचे> अंतःशिरा) और प्रशासन की अवधि (4 दिन से अधिक> कम 4 दिनों से अधिक) वे सभी कारक हैं जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास और गंभीरता को निर्धारित करते हैं।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ[संपादित करें]

दवा-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, पेटीचिया, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव और हेमट्यूरिया आमतौर पर दवा के उपयोग के कई घंटे बाद दिखाई देते हैं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की अवधि दवा के उन्मूलन की दर पर निर्भर करती है। आमतौर पर इसके रद्द होने के 7 दिन बाद प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य हो जाती है।

हेपरिन प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया किसी भी उम्र (> 3 महीने) में विकसित हो सकता है, लेकिन बच्चों में मामले दुर्लभ हैं। मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर हेपरिन प्रशासित होने के 5-10 दिनों के बाद शुरू होता है। यदि रोगी को पिछले 100 दिनों में पहले ही हेपरिन के संपर्क में लाया गया है, तो हेपरिन प्रशासन के बाद मिनटों या घंटों के भीतर प्लेटलेट गिनती में गिरावट होने पर त्वरित प्रतिक्रिया संभव है। विलंबित हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भी संभव है, दवा वापसी के बाद थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर स्पर्शोन्मुख है और रक्तस्राव दुर्लभ है। हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया थ्रोम्बोटिक जटिलताओं (जैसे, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, मायोकार्डियल रोधगलन, थ्रोम्बोटिक स्ट्रोक) के एक उच्च जोखिम के साथ जुड़ा हुआ है, जिसमें अंगों की धमनियों के धमनी घनास्त्रता और गहरी शिरा घनास्त्रता की एक मजबूत प्रवृत्ति है। अतिरिक्त सूक्ष्म संवहनी घनास्त्रता शिरापरक गैंग्रीन / अंग विच्छेदन के विकास को जन्म दे सकती है। अन्य जटिलताओं में हेपरिन इंजेक्शन और एनाफिलेक्टॉइड प्रतिक्रियाओं (जैसे, बुखार, हाइपोटेंशन, जोड़ों का दर्द, सांस की तकलीफ, कार्डियोपल्मोनरी विफलता) की साइट पर त्वचा परिगलन शामिल है, जो अंतःशिरा बोलस के बाद होता है।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: निदान[संपादित करें]

हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर संदेह किया जा सकता है - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, घनास्त्रता, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के एक अन्य कारण की अनुपस्थिति। निदान की पुष्टि प्लेटलेट अंतर्जात कारक 4 / हेपरिन कॉम्प्लेक्स में एंटीबॉडी का पता लगाने से होती है और इसकी पुष्टि सेरोटोनिन रिलीज परख या हेपरिन-प्रेरित प्लेटलेट सक्रियण परीक्षण का उपयोग करके असामान्य प्लेटलेट सक्रिय एंटीबॉडी का पता लगाने से होती है।

विभेदक निदान[संपादित करें]

विभेदक निदान में गैर-प्रतिरक्षा हेपरिन-संबंधित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (हेपरिन प्रशासन के बाद पहले दिनों में परिसंचारी प्लेटलेट्स के साथ हेपरिन की सीधी बातचीत के कारण), साथ ही पोस्टऑपरेटिव हेमोडायल्यूशन, सेप्सिस, गैर-हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट और पॉलीवास्कुलर शामिल हैं। जमावट।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: उपचार[संपादित करें]

हेपरिन प्राप्त करने वाले कुछ रोगियों के लिए, प्लेटलेट काउंट की नियमित निगरानी की सिफारिश की जाती है। यदि हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का संदेह या पुष्टि की जाती है, तो उपचार में हेपरिन को रोकना और वैकल्पिक एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग करना शामिल है - या तो हेपरिन के बिना एंटी-एक्सए कारकों के साथ (डैनपैरॉइड, फोंडापैरिनक्स) या प्रत्यक्ष थ्रोम्बिन अवरोधक (जैसे, अर्गाट्रोबैन, बिवालिरुडिन)। तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिक चरण के दौरान वारफारिन को contraindicated है क्योंकि यह इस्केमिक अंग (शिरापरक गैंग्रीन सिंड्रोम) के परिगलन की संभावना के साथ, माइक्रोवास्कुलर घनास्त्रता का कारण बन सकता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर औसतन 4 दिनों के बाद हल हो जाता है, जिसका मान 150 x 10 9 / L से अधिक होता है, हालांकि कुछ मामलों में इसमें 1 सप्ताह से 1 महीने तक का समय लग सकता है।

प्लेटलेट रिकवरी का पूर्वानुमान अच्छा है, लेकिन पोस्ट-थ्रोम्बोटिक जटिलताएं हो सकती हैं (उदाहरण के लिए, 5-10% रोगियों में अंगों का विच्छेदन, स्ट्रोक, अधिवृक्क अपर्याप्तता के साथ द्विपक्षीय रक्तस्रावी अधिवृक्क परिगलन)। 5-10% मामलों में हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (जैसे, घातक फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता) से मृत्यु दर होती है।

रोकथाम[संपादित करें]

अन्य[संपादित करें]

लाल रक्त कोशिका आधान के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

1. नैदानिक ​​तस्वीर। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा लाल रक्त कोशिका आधान की एक दुर्लभ जटिलता है। यह अचानक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया द्वारा प्रकट होता है, श्लेष्म झिल्ली और पेटीचिया से रक्तस्राव होता है, जो आधान के 7-10 दिनों बाद होता है। निदान इतिहास पर आधारित है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का यह रूप उन महिलाओं में सबसे आम है जिनके पास बहुपत्नी है और उन लोगों में जो कई लाल रक्त कोशिका संक्रमण से गुजर चुके हैं। विकास के तंत्र के संदर्भ में, यह नवजात शिशुओं के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के समान है, जो मातृ एंटीबॉडी के कारण होता है। लाल रक्त कोशिका आधान के कारण होने वाला थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा उन व्यक्तियों में होता है जिनमें Zw एंटीजन की कमी होती है। यह दिखाया गया है कि यह एंटीजन ग्लाइकोप्रोटीन IIb / IIIa का हिस्सा है। Zw एक एंटीजन ले जाने वाले प्लेटलेट्स के मिश्रण के साथ एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान इस एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति की ओर जाता है। ऐसा माना जाता है कि वे रोगी के अपने प्लेटलेट्स के ग्लाइकोप्रोटीन IIb / IIIa के साथ क्रॉस-रिएक्शन करते हैं।

ए। प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन नहीं किया जाता है क्योंकि यह आमतौर पर अप्रभावी होता है। इसके अलावा, इस बीमारी में प्लेटलेट डोनर केवल 2% लोग हो सकते हैं जिनके प्लेटलेट्स में Zw एंटीजन नहीं होता है।

बी। प्रेडनिसोन, 1-2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन मुंह से, रक्तस्रावी सिंड्रोम को कम करता है और प्लेटलेट काउंट बढ़ाता है।

वी डोनर के प्लेटलेट्स से मरीज का खून निकलने के बाद यह बीमारी अपने आप दूर हो जाती है।

घ. इसके बाद, Zw एंटीजन की कमी वाले दाताओं के एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का उपयोग आधान के लिए किया जाना चाहिए।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - विवरण, कारण, लक्षण (संकेत), निदान, उपचार।

संक्षिप्त वर्णन

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया परिधीय रक्त में कम प्लेटलेट काउंट है, जो रक्तस्राव का सबसे आम कारण है। 100 109 / l से कम प्लेटलेट काउंट में कमी के साथ, रक्तस्राव का समय लंबा हो जाता है। ज्यादातर मामलों में, पेटीचिया या पुरपुरा तब दिखाई देते हैं जब प्लेटलेट काउंट 20-50 109 / l तक गिर जाता है। गंभीर सहज रक्तस्राव (जैसे, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल) या रक्तस्रावी स्ट्रोक तब होता है जब थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 10 109 / L से कम होता है।

कारण

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया दवा एलर्जी (एलर्जी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) की अभिव्यक्ति के रूप में हो सकता है, जो संक्रमण, नशा, थायरोटॉक्सिकोसिस (रोगसूचक) के कारण एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी (ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के उत्पादन के कारण होता है।

नवजात शिशुओं में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया प्लेसेंटा (ट्रांसिम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के माध्यम से बीमार मां के ऑटोएंटीबॉडी के प्रवेश के कारण हो सकता है।

थ्रोम्बोसाइटोपोइजिस की विकृति मेगाकारियोसाइट्स की परिपक्वता को थियाजाइड मूत्रवर्धक और अन्य दवाओं द्वारा चुनिंदा रूप से दबा दिया जाता है, विशेष रूप से कीमोथेरेपी, इथेनॉल में उपयोग किए जाने वाले थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का एक विशेष कारण मेगालोब्लास्टिक प्रकार के हेमटोपोइजिस (विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की कमी के साथ होता है) से जुड़ा अप्रभावी थ्रोम्बोपोइज़िस है। साथ ही विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की कमी के साथ-साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के सिंड्रोम और सिंड्रोम के साथ) अस्थि मज्जा में, रूपात्मक और कार्यात्मक रूप से असामान्य (मेगालोब्लास्टिक या डिसप्लास्टिक) मेगाकारियोसाइट्स का पता लगाया जाता है, जिससे अस्थि मज्जा में नष्ट होने वाले दोषपूर्ण प्लेटलेट्स के एक पूल को जन्म दिया जाता है।

प्लेटलेट पूल के गठन में असामान्यताएं तब होती हैं जब प्लेटलेट्स को रक्तप्रवाह से हटा दिया जाता है, सबसे आम कारण तिल्ली में जमा होना है। सामान्य परिस्थितियों में, प्लीहा में प्लेटलेट पूल का एक तिहाई होता है। स्प्लेनोमेगाली का विकास एक बड़ी संख्या के जमाव के साथ होता है। हेमोस्टेसिस प्रणाली से उनके बहिष्करण के साथ कोशिकाओं का। बहुत बड़े प्लीहा आकार के साथ, प्लेटलेट्स के पूरे पूल का 90% जमा करना संभव है। परिधीय रक्त प्रवाह में शेष 10% परिसंचरण की सामान्य अवधि है।

परिधि में प्लेटलेट्स का बढ़ा हुआ विनाश थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का सबसे सामान्य रूप है; ऐसी स्थितियों को एक छोटा प्लेटलेट जीवन काल और अस्थि मज्जा मेगाकारियोसाइट्स की बढ़ी हुई संख्या की विशेषता है। इन विकारों को प्रतिरक्षा या गैर-प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के रूप में संदर्भित किया जाता है। इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी) प्रतिरक्षा-मध्यस्थता वाले थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का प्रोटोटाइप है (प्लेटलेट विनाश के कोई स्पष्ट बाहरी कारण नहीं हैं)। पुरपुरा इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक देखें एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के संश्लेषण के कारण अन्य ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (आइसोएंटिबॉडी के संपर्क से जुड़ा), ड्रग-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (जैसे, क्विनिडाइन के कारण), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 70% और अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के संयोजन में। उपचार का उद्देश्य अंतर्निहित विकृति को ठीक करना है। सभी संभावित खतरनाक दवाओं को लेना बंद करना आवश्यक है। हा थेरेपी हमेशा प्रभावी नहीं होती है। ट्रांसफ़्यूज़ किए गए प्लेटलेट्स एक ही त्वरित विनाश से गुजरते हैं गैर-प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा संक्रमण (जैसे, वायरल या मलेरिया) कम प्लेटलेट गिनती के साथ डिब्बाबंद रक्त का भारी आधान डीआईसी प्रोस्थेटिक हृदय वाल्व थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (* 188000, )। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ: मैक्रोथ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्तस्रावी सिंड्रोम, रिब अप्लासिया, हाइड्रोनफ्रोसिस, आवर्तक हेमट्यूरिया। प्रयोगशाला परीक्षण: प्लेटलेट्स के लिए स्वप्रतिपिंड, प्लेटलेट्स के जीवन को छोटा करना, थक्के का समय बढ़ाना, सामान्य टूर्निकेट परीक्षण, हेमोस्टेसिस के प्लाज्मा घटक में दोष।

मई - हेगलिन विसंगति (हेगलिन सिंड्रोम, )। मैक्रोथ्रोम्बोसाइटोपेनिया, न्यूट्रोफिल और ईोसिनोफिल में बेसोफिलिक समावेशन (डोहले के छोटे शरीर)।

एपस्टीन सिंड्रोम (153650, )। ऑलपोर्ट सिंड्रोम के संयोजन में मैक्रोथ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

Fechtner परिवार सिंड्रोम (153640, )। मैक्रोथ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्यूकोसाइट्स में समावेशन, नेफ्रैटिस, बहरापन।

जन्मजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (600588, 11q23.3-क्यूटर विलोपन, )। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ: जन्मजात डिसमेगाकार्योसाइटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, थोड़ा स्पष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम। प्रयोगशाला परीक्षण: विलोपन 11q23.3-qter, मेगाकारियोसाइट्स की संख्या में वृद्धि, परिधीय रक्त प्लेटलेट्स में विशाल कणिकाओं।

चक्रीय थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (188020, )। रक्तस्रावी सिंड्रोम, चक्रीय न्यूट्रोपेनिया।

पेरिस-ट्राउसेउ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (188025, 11q23 विलोपन, टीसीपीटी जीन दोष, )। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ: रक्तस्रावी सिंड्रोम, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हाइपरटेलोरिज्म, कान की विसंगतियाँ, मानसिक मंदता, महाधमनी का समन्वय, भ्रूण की अवधि में विकासात्मक देरी, हेपेटोमेगाली, सिंडैक्टली। प्रयोगशाला अनुसंधान: प्लेटलेट्स में विशाल कणिकाओं, मेगाकारियोसाइटोसिस, माइक्रोमेगाकार्योसाइट्स।

टीएआर सिंड्रोम (से: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - अनुपस्थित त्रिज्या - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और त्रिज्या की अनुपस्थिति, * 270400, आर)। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ संयोजन में त्रिज्या की जन्मजात अनुपस्थिति (बच्चों में व्यक्त, बाद में सुचारू हो गई); थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा; लाल अस्थि मज्जा में दोषपूर्ण मेगाकारियोसाइट्स; कभी-कभी गुर्दे और सीएचडी के विकास में असामान्यताएं नोट की जाती हैं।

लक्षण (संकेत)

नैदानिक ​​​​तस्वीर अंतर्निहित बीमारी से निर्धारित होती है जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनती है।

निदान

डायग्नोस्टिक्स थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - मेगाकारियोसाइट्स की उपस्थिति के लिए अस्थि मज्जा की जांच के लिए एक संकेत, उनकी अनुपस्थिति थ्रोम्बोसाइटोपोइजिस के उल्लंघन का संकेत देती है, और उपस्थिति - या तो प्लेटलेट्स के परिधीय विनाश की, या (स्प्लेनोमेगाली की उपस्थिति में) प्लेटलेट्स के जमाव में। थ्रोम्बोसाइटोपोइजिस की तिल्ली विकृति। अस्थि मज्जा स्मीयर में मेगाकारियोसाइटिक डिसप्लेसिया का पता लगाने से निदान की पुष्टि होती है प्लेटलेट्स के एक पूल के निर्माण में असामान्यताएं। हाइपरस्प्लेनिज्म का निदान मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ किया जाता है, अस्थि मज्जा स्मीयर में मेगाकारियोसाइट्स की एक सामान्य संख्या का पता लगाना और प्लीहा में उल्लेखनीय वृद्धि होती है। ज्ञात उपलब्ध, लेकिन एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए गैर-विशिष्ट तरीके।

इलाज

थ्रोम्बोसाइटोपोइजिस पैथोलॉजी। उपचार हानिकारक एजेंट के उन्मूलन, यदि संभव हो तो, या अंतर्निहित बीमारी के उपचार पर आधारित है; प्लेटलेट आधा जीवन आमतौर पर सामान्य होता है, जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और रक्तस्राव के संकेतों की उपस्थिति में प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन की अनुमति देता है। विटामिन बी 12 या फोलिक एसिड की कमी के कारण होने वाला थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अपने सामान्य स्तर की बहाली के साथ गायब हो जाता है।

Amegakaryocytic thrombocytopenia चिकित्सा के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करता है, आमतौर पर एंटी-थाइमोसाइट इम्युनोग्लोबुलिन और साइक्लोस्पोरिन निर्धारित होते हैं।

प्लेटलेट्स के एक पूल के निर्माण में असामान्यताएं। उपचार आमतौर पर नहीं दिया जाता है, हालांकि स्प्लेनेक्टोमी समस्या का समाधान कर सकता है। आधान के दौरान, कुछ प्लेटलेट्स जमा हो जाते हैं, जो अस्थि मज्जा गतिविधि में कमी की तुलना में आधान को कम प्रभावी बनाता है।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का उपचार - इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा देखें।

जटिलताएं और सहवर्ती स्थितियां प्लेटलेट गठन में कमी को अप्लास्टिक एनीमिया, मायलोफथिसिस (ट्यूमर कोशिकाओं या रेशेदार ऊतक के साथ अस्थि मज्जा का प्रतिस्थापन) और कुछ दुर्लभ जन्मजात इवांस सिंड्रोम सिंड्रोम (फिशर-इवांस सिंड्रोम) के साथ जोड़ा जाता है - ऑटोइम्यून थ्रोम्बोलाइटिक एनीमिया और ऑटोइम्यून का संयोजन .

ICD-10 D69 पुरपुरा और अन्य रक्तस्रावी स्थितियां

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और प्लेटलेट डिसफंक्शन

रक्त प्रणाली का एक विकार जिसमें अपर्याप्त संख्या में प्लेटलेट्स प्रसारित होते हैं - कोशिकाएं जो हेमोस्टेसिस प्रदान करती हैं और रक्त जमावट की प्रक्रिया में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं, को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (ICD-10 कोड - D69.6) के रूप में परिभाषित किया गया है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया खतरनाक क्यों है? प्लेटलेट्स की कम सांद्रता (150 हजार / μl से कम) रक्त के थक्के को इतना खराब कर देती है कि जहाजों को थोड़ी सी भी क्षति होने पर महत्वपूर्ण रक्त हानि के साथ सहज रक्तस्राव का खतरा होता है।

प्लेटलेट विकारों में प्लेटलेट काउंट में असामान्य वृद्धि (मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों में थ्रोम्बोसाइटेमिया, एक प्रतिक्रियाशील घटना के रूप में थ्रोम्बोसाइटोसिस), प्लेटलेट काउंट में कमी - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और प्लेटलेट डिसफंक्शन शामिल हैं। इनमें से कोई भी स्थिति, जिसमें प्लेटलेट काउंट में वृद्धि के साथ एक स्थिति शामिल है, बिगड़ा हुआ हेमोस्टैटिक थक्का गठन और रक्तस्राव का कारण बन सकता है।

प्लेटलेट्स मेगाकारियोसाइट्स के टुकड़े होते हैं जो रक्त को प्रसारित करने में हेमोस्टेसिस प्रदान करते हैं। अस्थि मज्जा मेगाकारियोसाइट्स और परिसंचारी प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के जवाब में यकृत द्वारा थ्रोम्बोपोइटिन को संश्लेषित किया जाता है और मेगाकारियोसाइट्स से प्लेटलेट्स को संश्लेषित करने के लिए अस्थि मज्जा को उत्तेजित करता है। प्लेटलेट्स रक्तप्रवाह में 7-10 दिनों तक घूमते हैं। लगभग 1/3 प्लेटलेट्स अस्थायी रूप से तिल्ली में जमा हो जाते हैं। सामान्य प्लेटलेट काउंट 40,000 / μl है। हालांकि, मासिक धर्म चक्र के चरण के साथ प्लेटलेट काउंट थोड़ा भिन्न हो सकता है, देर से गर्भावस्था में कमी (गर्भकालीन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया), और भड़काऊ प्रक्रिया (द्वितीयक या प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस) के भड़काऊ साइटोकिन्स की प्रतिक्रिया में वृद्धि। अंत में, प्लीहा में प्लेटलेट्स नष्ट हो जाते हैं।

आईसीडी-10 कोड

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारणों में बिगड़ा हुआ प्लेटलेट उत्पादन, सामान्य अस्तित्व के साथ प्लीहा में प्लेटलेट का बढ़ना, प्लेटलेट्स का विनाश या खपत में वृद्धि, प्लेटलेट कमजोर पड़ना और उपरोक्त का संयोजन शामिल है। प्लीहा में प्लेटलेट्स के बढ़ने से स्प्लेनोमेगाली का पता चलता है।

रक्तस्राव का जोखिम प्लेटलेट्स की संख्या के व्युत्क्रमानुपाती होता है। / μL से कम प्लेटलेट काउंट के साथ, हल्का रक्तस्राव आसानी से होता है और महत्वपूर्ण रक्तस्राव का खतरा बढ़ जाता है। और / μl के बीच प्लेटलेट स्तर के साथ, मामूली चोट के साथ भी रक्तस्राव हो सकता है; प्लेटलेट काउंट / μl से कम होने पर, सहज रक्तस्राव संभव है; यदि प्लेटलेट काउंट 5000 / μl से कम है, तो गंभीर सहज रक्तस्राव के विकास की संभावना है।

प्लेटलेट डिसफंक्शन तब हो सकता है जब एक इंट्रासेल्युलर दोष एक असामान्य प्लेटलेट होता है या जब बाहरी उत्तेजना सामान्य प्लेटलेट्स के कार्य को नुकसान पहुंचाती है। शिथिलता जन्मजात या अधिग्रहित हो सकती है। जन्मजात विकारों में, वॉन विलेब्रांड रोग सबसे आम है और, कम अक्सर, इंट्रासेल्युलर प्लेटलेट दोष। एक्वायर्ड प्लेटलेट डिसफंक्शन अक्सर विभिन्न चिकित्सीय स्थितियों, एस्पिरिन या अन्य दवाओं के कारण होता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अन्य कारण

प्लेटलेट्स का विनाश प्रतिरक्षा कारणों (एचआईवी संक्रमण, दवाओं, संयोजी ऊतक रोग, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग, रक्त आधान) या गैर-प्रतिरक्षा कारणों (ग्राम-नकारात्मक सेप्सिस, तीव्र श्वसन संकट सिंड्रोम) के परिणामस्वरूप हो सकता है। नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला निष्कर्ष अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के समान हैं। केवल चिकित्सा इतिहास का एक अध्ययन निदान की पुष्टि कर सकता है। उपचार अंतर्निहित बीमारी के सुधार के साथ जुड़ा हुआ है।

तीव्र श्वसन संकट सिंड्रोम

तीव्र श्वसन संकट सिंड्रोम वाले मरीजों में गैर-प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित हो सकता है, संभवतः फेफड़ों के केशिका बिस्तर में प्लेटलेट जमा होने के कारण।

रक्त - आधान

3 से 10 दिनों की अवधि में रक्त आधान के इतिहास को छोड़कर, पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन पुरपुरा आईटीपी के समान प्रतिरक्षा विनाश के कारण होता है। मरीजों में मुख्य रूप से प्लेटलेट एंटीजन (पीएलए -1) की कमी वाली महिलाएं होती हैं, जो ज्यादातर लोगों में मौजूद होती हैं। PLA-1-पॉजिटिव प्लेटलेट्स का आधान PLA-1 एंटीबॉडी के उत्पादन को उत्तेजित करता है, जो (अज्ञात तंत्र) रोगी के PLA-1 नकारात्मक प्लेटलेट्स के साथ प्रतिक्रिया कर सकता है। परिणाम गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है जो 2-6 सप्ताह के भीतर हल हो जाता है।

संयोजी ऊतक और लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग

संयोजी ऊतक (जैसे, एसएलई) और लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बन सकते हैं। ग्लूकोकार्टिकोइड्स और स्प्लेनेक्टोमी अक्सर प्रभावी होते हैं।

दवा-प्रेरित प्रतिरक्षा विनाश

क्विनिडाइन, कुनैन, सल्फोनामाइड्स, कार्बामाज़ेपिन, मेथिल्डोपा, एस्पिरिन, ओरल एंटीडायबिटिक दवाएं, गोल्ड साल्ट, और रिफैम्पिसिन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बन सकते हैं, जो आमतौर पर एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कारण होता है, जिसमें दवा एक नया "विदेशी" एंटीजन बनाने के लिए प्लेटलेट से बांधती है। नशीली दवाओं के उपयोग के इतिहास को छोड़कर, यह स्थिति आईटीपी से अलग नहीं है। जब आप दवा लेना बंद कर देते हैं, तो 7 दिनों के भीतर प्लेटलेट काउंट बढ़ जाता है। सोने से प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक अपवाद है, क्योंकि सोने के लवण शरीर में कई हफ्तों तक रह सकते हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अनियंत्रित हेपरिन प्राप्त करने वाले 5% रोगियों में विकसित होता है, जो हेपरिन की बहुत कम खुराक के साथ भी संभव है (उदाहरण के लिए, धमनी या शिरापरक कैथेटर को फ्लश करते समय)। तंत्र आमतौर पर प्रतिरक्षा है। रक्तस्राव हो सकता है, लेकिन अधिक बार प्लेटलेट्स समुच्चय बनाते हैं जो विरोधाभासी धमनी और शिरापरक घनास्त्रता के विकास के साथ संवहनी रोड़ा का कारण बनते हैं, कभी-कभी जीवन के लिए खतरा (जैसे, धमनी वाहिकाओं का थ्रोम्बोटिक रोड़ा, स्ट्रोक, तीव्र रोधगलन)। विकसित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या 50% से अधिक प्लेटलेट काउंट में कमी वाले सभी रोगियों में हेपरिन को बंद कर दिया जाना चाहिए। चूंकि हेपरिन उपचार के 5 दिन शिरापरक घनास्त्रता के इलाज के लिए पर्याप्त हैं, और अधिकांश रोगी हेपरिन के साथ ही मौखिक थक्कारोधी लेना शुरू कर देते हैं, हेपरिन निकासी आमतौर पर सुरक्षित होती है। कम आणविक भार हेपरिन (LMWH) अव्यवस्थित हेपरिन की तुलना में कम प्रतिरक्षी है। हालांकि, LMWH का उपयोग हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में नहीं किया जाता है, क्योंकि अधिकांश एंटीबॉडी LMWH के साथ क्रॉस-रिएक्शन करते हैं।

ग्राम-नकारात्मक पूति

ग्राम-नकारात्मक सेप्सिस अक्सर गैर-प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनता है, जो संक्रमण की गंभीरता के अनुरूप होता है। कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कई कारक हो सकते हैं: प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट, प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण जो प्लेटलेट्स के साथ बातचीत कर सकते हैं, पूरक की सक्रियता, और क्षतिग्रस्त एंडोथेलियल सतह पर प्लेटलेट जमाव।

एचआईवी संक्रमण

एचआईवी से संक्रमित मरीजों में एचआईवी के साथ को छोड़कर, आईटीपी के समान प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित हो सकता है। प्लेटलेट काउंट ग्लूकोकार्टिकोइड्स के प्रशासन द्वारा बढ़ाया जा सकता है, जिन्हें अक्सर प्लेटलेट काउंट / μL से नीचे गिरने तक उपयोग करने से परहेज किया जाता है, क्योंकि ये दवाएं प्रतिरक्षा को और कम कर सकती हैं। प्लेटलेट काउंट भी आमतौर पर एंटीवायरल दवाओं के उपयोग के बाद बढ़ जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का रोगजनन

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का रोगजनन या तो हेमटोपोइजिस प्रणाली के विकृति विज्ञान में और अस्थि मज्जा (मेगाकार्योसाइट्स) के मायलोइड कोशिकाओं द्वारा प्लेटलेट उत्पादन में कमी, या हेमोडायरिसिस के उल्लंघन में और प्लेटलेट्स (फागोसाइटोसिस) के विनाश में, या सीक्वेस्ट्रेशन पैथोलॉजी और प्लेटलेट में निहित है। तिल्ली में प्रतिधारण।

स्वस्थ लोगों के अस्थि मज्जा में, प्रतिदिन औसतन प्लेटलेट्स का उत्पादन होता है, लेकिन उनमें से सभी प्रणालीगत परिसंचरण में प्रसारित नहीं होते हैं: आरक्षित प्लेटलेट्स प्लीहा में जमा हो जाते हैं और जरूरत पड़ने पर छोड़े जाते हैं।

जब रोगी की जांच में प्लेटलेट्स के स्तर में कमी का कारण बनने वाली कोई बीमारी प्रकट नहीं होती है, तो अज्ञात मूल के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान किया जाता है। लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि पैथोलॉजी "बस ऐसे ही" उठी।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्लेटलेट उत्पादन में कमी के साथ जुड़ा हुआ है, शरीर में विटामिन बी 12 और बी 9 (फोलिक एसिड) की कमी और अप्लास्टिक एनीमिया के साथ विकसित होता है।

ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को अन्य अंगों से तीव्र ल्यूकेमिया, लिम्फोसारकोमा, कैंसर मेटास्टेसिस से जुड़े अस्थि मज्जा की शिथिलता के साथ जोड़ा जाता है। प्लेटलेट उत्पादन का दमन अस्थि मज्जा (तथाकथित मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम) में हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं की संरचना में परिवर्तन के कारण हो सकता है, हेमटोपोइजिस के जन्मजात हाइपोप्लासिया (फैनकोनी सिंड्रोम), मेगाकारियोसाइटोसिस या अस्थि मज्जा के मायलोफिब्रोसिस।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया लक्षण

प्लेटलेट विकार त्वचा पर कई पेटीचिया के रूप में विशिष्ट रक्तस्राव पैटर्न की ओर ले जाते हैं, आमतौर पर पैरों पर अधिक; मामूली चोटों के स्थानों में बिखरे हुए छोटे इकोस्मोसिस; श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव (नाक से खून बहना, जठरांत्र संबंधी मार्ग और जननांग पथ में रक्तस्राव; योनि से रक्तस्राव), सर्जरी के बाद गंभीर रक्तस्राव। जठरांत्र संबंधी मार्ग और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में गंभीर रक्तस्राव जीवन के लिए खतरा हो सकता है। हालांकि, ऊतक में गंभीर रक्तस्राव की अभिव्यक्तियाँ (उदाहरण के लिए, गहरी आंत का रक्तगुल्म या हेमर्थ्रोसिस) प्लेटलेट पैथोलॉजी के लिए असामान्य हैं और माध्यमिक हेमोस्टेसिस (उदाहरण के लिए, हीमोफिलिया) के विकारों की उपस्थिति का सुझाव देते हैं।

ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

बढ़े हुए प्लेटलेट विनाश के रोगजनन को प्रतिरक्षा और गैर-प्रतिरक्षा में विभाजित किया गया है। और सबसे आम ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है। प्रतिरक्षा विकृति की सूची जिसमें यह स्वयं प्रकट होता है, में शामिल हैं: इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा या वर्लहोफ रोग), प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, शार्प या सोजोग्रेन सिंड्रोम, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, आदि। ये सभी स्थितियां इस तथ्य से एकजुट हैं कि शरीर एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। जो प्लेटलेट्स सहित अपनी स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करते हैं।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि जब एक गर्भवती महिला के प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के एंटीबॉडी भ्रूण के रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, तो नवजात अवधि के दौरान एक बच्चे में क्षणिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता लगाया जाता है।

कुछ रिपोर्टों के अनुसार, लगभग 60% मामलों में प्लेटलेट्स (उनकी झिल्ली ग्लाइकोप्रोटीन) के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जा सकता है। एंटीबॉडी में इम्युनोग्लोबुलिन जी (आईजीजी) होता है और इसके परिणामस्वरूप, प्लेटलेट्स स्प्लेनिक मैक्रोफेज द्वारा बढ़े हुए फागोसाइटोसिस के प्रति अधिक संवेदनशील हो जाते हैं।

जन्मजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

कई असामान्यताएं और उनके परिणाम - क्रोनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - एक आनुवंशिक रोगजनन है। जिगर में संश्लेषित मेगाकारियोसाइट्स प्रोटीन को उत्तेजित करता है, क्रोमोसोम 3p27 पर एन्कोडेड थ्रोम्बोपोइटिन, और सी-एमपीएल जीन द्वारा एन्कोड किए गए एक विशिष्ट रिसेप्टर प्रोटीन पर थ्रोम्बोपोइटिन के प्रभाव के लिए जिम्मेदार है।

यह माना जाता है कि जन्मजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (विशेष रूप से, एमेगाकार्योसाइटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया), साथ ही वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (पारिवारिक अप्लास्टिक एनीमिया, विस्कॉट-एल्ड्रिच, मे-हेग्लिन सिंड्रोम, आदि के साथ) इन जीनों में से एक के उत्परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है। उदाहरण के लिए, एक विरासत में मिला उत्परिवर्ती जीन लगातार सक्रिय थ्रोम्बोपोइटिन रिसेप्टर्स बनाता है, जो असामान्य मेगाकारियोसाइट्स के अतिउत्पादन का कारण बनता है जो पर्याप्त संख्या में प्लेटलेट्स बनाने में असमर्थ हैं।

परिसंचारी प्लेटलेट्स का औसत जीवनकाल 7-10 दिन है, उनके कोशिका चक्र को एंटी-एपोप्टोटिक झिल्ली प्रोटीन बीसीएल-एक्सएल द्वारा नियंत्रित किया जाता है, जो बीसीएल 2 एल 1 जीन द्वारा एन्कोड किया गया है। सिद्धांत रूप में, बीसीएल-एक्सएल का कार्य कोशिकाओं को क्षति और प्रेरित एपोप्टोसिस (मृत्यु) से बचाना है, लेकिन यह पता चला है कि जब जीन उत्परिवर्तित होता है, तो यह एपोप्टोटिक प्रक्रियाओं के उत्प्रेरक के रूप में कार्य करता है। इसलिए, प्लेटलेट्स का विनाश उनके गठन की तुलना में तेजी से हो सकता है।

लेकिन वंशानुगत विघटन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्तस्रावी प्रवणता (ग्लानज़मैन थ्रोम्बस्थेनिया) और बर्नार्ड-सोलियर सिंड्रोम की विशेषता, थोड़ा अलग रोगजनन है। एक जीन दोष के कारण, छोटे बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया मनाया जाता है, जो प्लेटलेट्स की संरचना के उल्लंघन से जुड़ा होता है, जिससे उनके लिए रक्त का थक्का बनाने के लिए "एक साथ रहना" असंभव हो जाता है, जो रक्तस्राव को रोकने के लिए आवश्यक है। इसके अलावा, ऐसे दोषपूर्ण प्लेटलेट्स प्लीहा में तेजी से उपयोग किए जाते हैं।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

वैसे, तिल्ली के बारे में। स्प्लेनोमेगाली - प्लीहा के आकार में वृद्धि - विभिन्न कारणों से विकसित होती है (यकृत विकृति, संक्रमण, हेमोलिटिक एनीमिया, यकृत शिरा में रुकावट, ल्यूकेमिया और लिम्फोमा में ट्यूमर कोशिकाओं की घुसपैठ, आदि) के कारण, और यह होता है तथ्य यह है कि यह प्लेटलेट्स के पूरे द्रव्यमान के एक तिहाई तक रह सकता है। नतीजतन, रक्त प्रणाली का एक पुराना विकार होता है, जिसे रोगसूचक या माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के रूप में निदान किया जाता है। इस अंग में वृद्धि के साथ, कई मामलों में स्प्लेनेक्टोमी को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए संकेत दिया जाता है या, सीधे शब्दों में कहें तो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में प्लीहा को हटा दिया जाता है।

क्रोनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हाइपरस्प्लेनिक सिंड्रोम के कारण भी विकसित हो सकता है, जिसका अर्थ है प्लीहा का हाइपरफंक्शन, साथ ही समय से पहले और इसके फागोसाइट्स द्वारा रक्त कोशिकाओं का बहुत तेजी से विनाश। हाइपरस्प्लेनिज्म प्रकृति में माध्यमिक है और अक्सर मलेरिया, तपेदिक, संधिशोथ या ट्यूमर के परिणामस्वरूप होता है। तो, वास्तव में, माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया इन रोगों की जटिलता बन जाता है।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक जीवाणु या प्रणालीगत वायरल संक्रमण से जुड़ा हुआ है: एपस्टीन-बार वायरस, एचआईवी, साइटोमेगावायरस, पैरोवायरस, हेपेटाइटिस, वैरिकाला जोस्टर वायरस (चिकनपॉक्स का प्रेरक एजेंट) या रूबिवायरस (खसरा रूबेला का कारण)।

जब शरीर (सीधे अस्थि मज्जा और उसकी माइलॉयड कोशिकाओं पर) आयनकारी विकिरण के संपर्क में आता है और बड़ी मात्रा में शराब का सेवन किया जाता है, तो माध्यमिक तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित हो सकता है।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

अध्ययनों के अनुसार, गर्भावस्था के दूसरे तिमाही में भ्रूण में प्लेटलेट्स का स्तर 150 हजार / μl से अधिक हो जाता है। नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 1-5% जन्म के बाद मौजूद होता है, और गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (जब प्लेटलेट्स 50 हजार / μl से कम होते हैं) 0.1-0.5% मामलों में होता है। इसी समय, इस विकृति वाले शिशुओं का एक महत्वपूर्ण हिस्सा समय से पहले पैदा होता है या अपरा अपर्याप्तता या भ्रूण हाइपोक्सिया होता है। 15-20% नवजात शिशुओं में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एलोइम्यून है - मां से प्लेटलेट्स को एंटीबॉडी प्राप्त करने के परिणामस्वरूप।

नियोनेटोलॉजिस्ट मानते हैं कि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अन्य कारण अस्थि मज्जा मेगाकारियोसाइट्स में आनुवंशिक दोष, जन्मजात ऑटोइम्यून पैथोलॉजी, संक्रमण की उपस्थिति और प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट (प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट) सिंड्रोम हैं।

ज्यादातर मामलों में, बड़े बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रोगसूचक है, और संभावित रोगजनकों में कवक, बैक्टीरिया और वायरस हैं, उदाहरण के लिए, साइटोमेगालोवायरस, टोक्सोप्लाज्मा, रूबेला या खसरा वायरस। तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विशेष रूप से एक कवक या ग्राम-नकारात्मक जीवाणु संक्रमण के साथ आम है।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए टीकाकरण सावधानी के साथ किया जाता है, और विकृति विज्ञान के गंभीर रूपों में, इंजेक्शन और त्वचीय अनुप्रयोगों (त्वचा के निशान के साथ) द्वारा रोगनिरोधी टीकाकरण को contraindicated किया जा सकता है।

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कई कारण हो सकते हैं। हालांकि, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि गर्भावस्था के दौरान प्लेटलेट्स की औसत संख्या घट जाती है (215 हजार / μl तक), और यह सामान्य है।

सबसे पहले, गर्भवती महिलाओं में, प्लेटलेट्स की संख्या में बदलाव हाइपोवोल्मिया से जुड़ा होता है - रक्त की मात्रा में शारीरिक वृद्धि (औसतन 45%)। दूसरे, इस अवधि के दौरान प्लेटलेट की खपत बढ़ जाती है, और अस्थि मज्जा मेगाकारियोसाइट्स न केवल प्लेटलेट्स का उत्पादन करता है, बल्कि काफी अधिक थ्रोम्बोक्सेन ए 2 भी होता है, जो रक्त जमावट (जमावट) के दौरान प्लेटलेट एकत्रीकरण के लिए आवश्यक है।

इसके अलावा, गर्भवती महिलाओं के प्लेटलेट्स के α-granules में, डिमेरिक ग्लाइकोप्रोटीन PDGF गहन रूप से संश्लेषित होता है - प्लेटलेट वृद्धि कारक, जो कोशिकाओं के विकास, विभाजन और भेदभाव को नियंत्रित करता है, और रक्त वाहिकाओं के निर्माण में भी महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है (जिसमें शामिल हैं) भ्रूण)।

जैसा कि प्रसूति विशेषज्ञ ध्यान देते हैं, स्पर्शोन्मुख थ्रोम्बोसाइटोपेनिया लगभग 5% गर्भवती महिलाओं में सामान्य गर्भधारण के साथ मनाया जाता है; अज्ञात मूल के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 65-70% मामलों में होता है। 7.6% गर्भवती महिलाओं में मध्यम स्तर की थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होती है, और प्रीक्लेम्पसिया और प्रीक्लेम्पसिया वाली 15-20% महिलाओं में गर्भावस्था के दौरान गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पल आईसीडी -10 कोड;

एनीमिया हीरा-ब्लैकफेन आईसीडी-10 कोड

डी61. अन्य अप्लास्टिक एनीमिया। एए के प्रकार:

जन्मजात [फैनकोनी एनीमिया (एएफ), डायमंड-ब्लैकफेन एनीमिया (एडीबी), जन्मजात डिस्केरटोसिस, श्वाचमैन-डायमंड-ओस्की एनीमिया, एमेगाकार्योसाइटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया];

एक्वायर्ड (अज्ञातहेतुक, वायरस, दवाओं या रसायनों के कारण)।

एए प्रति वर्ष प्रति 1000 जनसंख्या पर 1-2 मामलों की आवृत्ति के साथ होता है और इसे एक दुर्लभ रक्त रोग माना जाता है। एक्वायर्ड एए प्रति वर्ष 0.2-0.6 वियर की आवृत्ति के साथ विकसित होते हैं। बेलारूस गणराज्य में 1979 से 1992 की अवधि में बच्चों में एए रुग्णता की औसत वार्षिक दर 0.43 ± 0.04 पहनता है। चेरनोबिल परमाणु ऊर्जा संयंत्र में आपदा से पहले और बाद में बच्चों में एए घटना दर में अंतर प्राप्त नहीं किया गया था।

एडीबी को कई नामों से वर्णित किया गया है; आंशिक लाल कोशिका अप्लासिया, जन्मजात हाइपोप्लास्टिक एनीमिया, सच एरिथ्रोसाइटिक एनीमिया, प्राथमिक लाल कोशिका रोग, अपूर्ण एरिथ्रोजेनेसिस। रोग दुर्लभ है, एल.के. डायमंड एट अल। 60 के दशक में। XX सदी। इस बीमारी के केवल 30 मामलों का वर्णन किया गया है, अब तक 400 से अधिक मामलों का वर्णन किया गया है।

लंबे समय से, यह माना जाता था कि एडीबी की घटना प्रति जीवित नवजात शिशु में 1 मामला है। 1992 में एल। व्रेन ने प्रति नवजात शिशु में 10 मामलों की उच्च घटना की सूचना दी। फ्रेंच और अंग्रेजी रजिस्ट्रियों के अनुसार एडीबी की घटना दर प्रति जीवित नवजात शिशु में 5-7 मामले हैं। लिंगानुपात लगभग समान है। एडीबी के 75% से अधिक मामले छिटपुट हैं; 25% पारिवारिक चरित्र के हैं, और कुछ परिवारों में कई रोगी पंजीकृत हैं। संयुक्त राज्य अमेरिका और कनाडा में एडीबी के रोगियों के रजिस्टर में 10 महीने से 44 वर्ष की आयु के 264 रोगी शामिल हैं।

डी61.0. संवैधानिक अप्लास्टिक एनीमिया।

वायुसेना एक दुर्लभ ऑटोसोमल रिसेसिव बीमारी है जो कई जन्मजात शारीरिक असामान्यताओं, प्रगतिशील अस्थि मज्जा विफलता, और घातक नियोप्लाज्म के विकास के लिए एक पूर्वाभास की विशेषता है। एएफ की घटना जनसंख्या के प्रति एलएलसी 1 मामला है। यह रोग सभी राष्ट्रीयताओं और जातीय समूहों में आम है। नैदानिक ​​​​संकेतों के प्रकट होने की न्यूनतम आयु नवजात अवधि ™ है, अधिकतम आयु 48 वर्ष है। रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय के बाल चिकित्सा अनुसंधान संस्थान के वायुसेना के रोगियों के रजिस्टर में 69 रोगियों का डेटा है। रोग की शुरुआत की औसत आयु 7 वर्ष (2.5-12.5 वर्ष) है। 5 पारिवारिक मामलों की पहचान की गई।

रक्तस्रावी रोग पुरपुरा और अन्य रक्तस्रावी स्थितियां

डी69.3। इडियोपैथिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।

कई हेमटोलॉजिस्ट के अनुसार, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी), एक सामान्य रक्तस्रावी रोग है। हालांकि, हमारे देश में एकमात्र अध्ययन में, यह दिखाया गया था कि चेल्याबिंस्क क्षेत्र में आईटीपी की घटना दर प्रति वर्ष पहनने के 3.82 ± 1.38 मामले हैं और इसमें कोई वृद्धि की प्रवृत्ति नहीं है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: लक्षण और उपचार

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - मुख्य लक्षण:

• त्वचा पर लाल धब्बे
• सूजी हुई लसीका ग्रंथियां
• उच्च तापमान
• गर्दन में सूजन लिम्फ नोड्स
• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर मामूली रक्तस्राव
• त्वचा पर नीले धब्बे

एक बीमारी जो रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी का कारण बनती है उसे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कहा जाता है। यह उसके बारे में है कि लेख वास्तव में बताएगा। प्लेटलेट्स छोटी रक्त कोशिकाएं होती हैं जो रंगहीन होती हैं और रक्त के थक्के जमने में महत्वपूर्ण घटक होते हैं। यह रोग काफी गंभीर है, क्योंकि रोग से आंतरिक अंगों (विशेषकर मस्तिष्क में) में रक्तस्राव हो सकता है, और यह एक घातक अंत है।

वर्गीकरण

अधिकांश चिकित्सा रोगों की तरह, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का अपना वर्गीकरण होता है, जो रोगजनक कारकों, कारणों, लक्षणों और विभिन्न अभिव्यक्तियों के आधार पर बनता है।

एटियलजि की कसौटी के अनुसार, दो प्रकार के रोग प्रतिष्ठित हैं:

उन्हें इस तथ्य की विशेषता है कि प्राथमिक प्रकार एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में प्रकट होता है, और माध्यमिक प्रकार कई अन्य बीमारियों या रोग संबंधी असामान्यताओं से उकसाया जाता है।

मानव शरीर में रोग की अवधि के अनुसार, दो प्रकार की अस्वस्थता होती है: तीव्र और पुरानी। तीव्र - शरीर के संपर्क की एक छोटी अवधि (छह महीने तक) की विशेषता है, लेकिन तत्काल लक्षणों से प्रकट होता है। जीर्ण रूप को रक्त में प्लेटलेट्स में लंबे समय तक कमी (छह महीने से अधिक) की विशेषता है। यह पुराना रूप है जो अधिक खतरनाक है, क्योंकि उपचार में दो साल तक का समय लगता है।

रक्त में प्लेटलेट्स की मात्रात्मक संरचना की विशेषता वाले रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता के मानदंड के अनुसार, तीन डिग्री प्रतिष्ठित हैं:

• मैं - रचना 150-50x10 9 / एल के बराबर है - गंभीरता की कसौटी संतोषजनक है;
• II - 50–20x10 9 / एल - कम रचना, जो त्वचा को मामूली क्षति के साथ प्रकट होती है;
• III - 20x10 9 / एल - शरीर में आंतरिक रक्तस्राव की उपस्थिति की विशेषता है।

शरीर में रक्त कोशिकाओं की दर v/μl के बराबर होती है। लेकिन यह महिला शरीर में है कि ये संकेतक लगातार बदल रहे हैं। परिवर्तन ऐसे कारकों से प्रभावित होते हैं:

प्लेटलेट्स शरीर में अस्थि मज्जा से प्रकट होते हैं, जो मेगाकारियोसाइट्स को उत्तेजित करके रक्त कोशिकाओं को संश्लेषित करते हैं। संश्लेषित प्लेटलेट्स सात दिनों तक रक्त के माध्यम से प्रसारित होते हैं, जिसके बाद उनके उत्तेजना की प्रक्रिया दोहराई जाती है।

दसवें दीक्षांत समारोह (ICD-10) के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार, इस बीमारी के अपने कोड हैं:

• D50-D89 - संचार प्रणाली के रोग और अन्य प्रकार की अपर्याप्तता।
• D65-D69 - रक्त के थक्के विकार।

कारण

अक्सर रोग का कारण विभिन्न दवाओं के लिए शरीर की एलर्जी की प्रतिक्रिया होती है, जिसके परिणामस्वरूप दवा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया मनाया जाता है। इस तरह की अस्वस्थता के साथ, शरीर दवा के खिलाफ निर्देशित एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। शरीर की रक्त संचार विफलता की उपस्थिति को प्रभावित करने वाली दवाओं में शामक, क्षारीय और जीवाणुरोधी एजेंट शामिल हैं।

रक्त आधान के परिणामों के कारण होने वाली प्रतिरक्षा समस्याएं भी कमी का कारण हो सकती हैं।

विशेष रूप से अक्सर, यह रोग रक्त समूहों के बेमेल होने से प्रकट होता है। ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया मानव शरीर में सबसे अधिक बार देखा जाता है। इस मामले में, प्रतिरक्षा प्रणाली अपने प्लेटलेट्स को पहचानने में असमर्थ है और उन्हें शरीर से खारिज कर देती है। अस्वीकृति के परिणामस्वरूप, विदेशी कोशिकाओं को हटाने के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन किया जाता है। इस थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण हैं:

1. पैथोलॉजिकल किडनी फेल्योर और क्रोनिक हेपेटाइटिस।
2. ल्यूपस, डर्माटोमायोसिटिस और स्क्लेरोडर्मा।
3. ल्यूकेमिक रोग।

यदि रोग का एक पृथक रोग का स्पष्ट रूप है, तो इसे इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या वेरलहोफ रोग (ICD-10 कोड: D69.3) कहा जाता है। इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (ICD-10: D63.6) की एटियलजि अस्पष्ट बनी हुई है, लेकिन चिकित्सा वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि इसका कारण वंशानुगत प्रवृत्ति है।

जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी की उपस्थिति में रोग की अभिव्यक्ति भी विशेषता है। ऐसे लोग रोग की शुरुआत के कारकों के प्रति सबसे अधिक संवेदनशील होते हैं, और इसके कारण हैं:

• दवाओं के संपर्क में आने से लाल अस्थि मज्जा को नुकसान;
• इम्युनोडेफिशिएंसी मेगाकारियोसाइट्स को नुकसान पहुंचाती है।

रोग की उत्पादक प्रकृति होती है, जो अस्थि मज्जा द्वारा प्लेटलेट्स के अपर्याप्त उत्पादन के कारण होती है। इस मामले में, उनकी अपर्याप्तता उत्पन्न होती है, और परिणामस्वरूप अस्वस्थता में बह जाती है। कारणों को मायलोस्क्लेरोसिस, मेटास्टेसिस, एनीमिया आदि माना जाता है।

विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की कम संरचना वाले लोगों में शरीर में प्लेटलेट्स की कमी देखी जाती है। रक्त कोशिका अपर्याप्तता की उपस्थिति के लिए अत्यधिक रेडियोधर्मी या विकिरण जोखिम को बाहर नहीं किया जाता है।

इस प्रकार, दो प्रकार के कारणों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की घटना को प्रभावित करते हैं:

1. रक्त कोशिकाओं के विनाश के लिए अग्रणी: इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, ऑटोइम्यून असामान्यताएं, हृदय शल्य चिकित्सा, गर्भवती महिलाओं में नैदानिक ​​​​संचार संबंधी विकार और दवा के दुष्प्रभाव।
2. अस्थि मज्जा द्वारा एंटीबॉडी के उत्पादन में कमी में योगदान: वायरल प्रभाव, मेटास्टेटिक अभिव्यक्तियाँ, कीमोथेरेपी और विकिरण, साथ ही अतिरिक्त शराब की खपत।

लक्षण

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रोग के लक्षणों में विभिन्न प्रकार की अभिव्यक्तियाँ होती हैं। निर्भर करता है:

• सबसे पहले, घटना के कारण से;
• दूसरे, रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति पर (पुरानी या तीव्र)।

शरीर को नुकसान के मुख्य लक्षण रक्तस्राव और रक्तस्राव के रूप में त्वचा पर अभिव्यक्तियाँ हैं। रक्तस्राव सबसे अधिक बार अंगों और धड़ पर देखा जाता है। किसी व्यक्ति के चेहरे और होठों को नुकसान संभव है। स्पष्टता के लिए, मानव शरीर पर रक्तस्राव की अभिव्यक्ति नीचे दी गई तस्वीर में दिखाई गई है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को दांत निकालने के बाद लंबे समय तक रक्तस्राव के लक्षणों की विशेषता है। इसके अलावा, रक्तस्राव की अवधि या तो एक दिन हो सकती है या कई दिनों के साथ हो सकती है। यह रोग की डिग्री पर निर्भर करता है।

लक्षणों के साथ, यकृत के आकार में कोई वृद्धि नहीं होती है, लेकिन बहुत बार डॉक्टर ग्रीवा रीढ़ के लिम्फ नोड्स के विस्तार का निरीक्षण करते हैं। यह घटना अक्सर शरीर के तापमान में वृद्धि के साथ सबफ़ब्राइल मूल्यों (37.1 से 38 डिग्री तक) के साथ होती है। शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं की घटना की दर में वृद्धि ल्यूपस एरिथेमेटोसस नामक बीमारी की उपस्थिति का प्रमाण है।

विश्लेषण के लिए रक्त लेने के बाद प्लेटलेट की कमी के लक्षण काफी आसानी से देखे जा सकते हैं। मात्रात्मक संरचना सीमा मानदंडों से काफी भिन्न होगी। रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के साथ, उनके आकार में वृद्धि देखी जाती है। त्वचा पर, यह लाल और नीले धब्बों की उपस्थिति में परिलक्षित होता है, जो रक्त कोशिकाओं के परिवर्तन को इंगित करता है। एरिथ्रोसाइट्स का विनाश भी देखा जाता है, जिससे मात्रात्मक संरचना में कमी आती है, लेकिन रेटिकुलोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है। ल्यूकोसाइट सूत्र के बाईं ओर विस्थापन की घटना देखी जाती है।

रक्त कोशिकाओं की कम संरचना वाले मानव शरीर को मेगाकारियोसाइट्स की संरचना में वृद्धि की विशेषता है, जो लगातार और व्यापक रक्तस्राव के कारण होता है। रक्त के थक्के बनने की अवधि स्पष्ट रूप से बढ़ जाती है, और घाव से निकलने वाले रक्त के थक्के में कमी कम हो जाती है।

रोग की अभिव्यक्ति के लक्षणों के अनुसार, जटिलता के तीन डिग्री हैं: हल्का, मध्यम और गंभीर।

लंबे समय तक और भारी मासिक धर्म वाली महिलाओं में रोग की शुरुआत के कारणों के साथ-साथ इंट्राडर्मल रक्तस्राव और नाक से रक्तस्राव के साथ एक हल्के डिग्री की विशेषता है। लेकिन एक मामूली डिग्री के स्तर पर, रोग का निदान अत्यंत कठिन होता है, इसलिए, एक विस्तृत चिकित्सा परीक्षा के बाद ही किसी बीमारी की उपस्थिति को सत्यापित करना संभव है।

औसत डिग्री शरीर पर एक रक्तस्रावी दाने के प्रकट होने की विशेषता है, जो त्वचा के नीचे और श्लेष्म झिल्ली पर कई पंचर रक्तस्राव है।

गंभीर, हालांकि, रक्तस्राव के कारण जठरांत्र संबंधी मार्ग के विकारों की विशेषता है। रक्त में प्लेटलेट्स के संकेतकों में 25x10 9 / l तक का संकेतक होता है।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लक्षणों में समान लक्षण होते हैं।

गर्भावस्था और अस्वस्थता: लक्षण

गर्भवती महिलाओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया महिलाओं के रक्त में शरीर की मात्रात्मक संरचना में महत्वपूर्ण अंतर की विशेषता है। यदि गर्भवती महिलाओं में रोग का निदान नहीं होता है, लेकिन प्लेटलेट संरचना सूचकांक थोड़ा कम हो जाता है, तो यह इंगित करता है कि उनकी महत्वपूर्ण गतिविधि कम हो जाती है और परिसंचरण की परिधि में भागीदारी बढ़ जाती है।

यदि गर्भवती महिला के रक्त में प्लेटलेट्स की कम संरचना होती है, तो ये रोग के विकास के लिए प्रत्यक्ष पूर्वापेक्षाएँ हैं। प्लेटलेट्स की कम संख्या का कारण इन निकायों की मृत्यु की उच्च दर और नए शरीर के गठन की कम दर है। नैदानिक ​​​​संकेतों को चमड़े के नीचे के रक्तस्राव की विशेषता है। रंगहीन शरीर की कमी के कारण गलत संरचना और पोषण के मानदंड या भोजन की थोड़ी मात्रा के साथ-साथ प्रतिरक्षा प्रणाली को नुकसान और विभिन्न रक्त हानि हैं। इसके माध्यम से अस्थि मज्जा द्वारा छोटे-छोटे शरीरों का निर्माण कम मात्रा में या अनियमित आकार के होते हैं।

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बहुत खतरनाक है, इसलिए निदान और विशेष रूप से उपचार के मुद्दे पर अधिकतम ध्यान दिया जाता है। खतरा यह है कि गर्भावस्था के दौरान मां के रक्त में प्लेटलेट्स की कमी बच्चे में रक्तस्राव की घटना में योगदान करती है। गर्भ में सबसे खतरनाक रक्तस्राव मस्तिष्क रक्तस्राव है, जिसके परिणाम भ्रूण के लिए घातक परिणामों की विशेषता है। इस तरह के कारक के पहले संकेतों पर, डॉक्टर परिणामों को बाहर करने के लिए समय से पहले जन्म का फैसला करता है।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: लक्षण

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया दुर्लभ है। जोखिम समूह में स्कूली उम्र के बच्चे शामिल हैं, जिनमें से घटना अक्सर सर्दियों और वसंत की अवधि में प्रकट होती है।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और इसके लक्षण व्यावहारिक रूप से वयस्कों से भिन्न नहीं होते हैं, लेकिन माता-पिता के लिए रोग के विकास के शुरुआती चरणों में पहले लक्षणों से इसका निदान करना महत्वपूर्ण है। बच्चों के लक्षणों में नाक गुहा से लगातार रक्तस्राव और शरीर पर एक छोटे से दाने की घटना शामिल है। प्रारंभ में, शरीर के निचले हिस्सों पर दाने होते हैं, और फिर उन्हें हाथों पर देखा जा सकता है। मामूली खरोंच के साथ, सूजन और चोट लग जाती है। दर्द के लक्षणों की अनुपस्थिति के कारण ऐसे संकेत अक्सर माता-पिता के लिए चिंता का कारण नहीं बनते हैं। यह एक महत्वपूर्ण गलती है, क्योंकि कोई भी बीमारी अपने उपेक्षित रूप में खतरनाक होती है।

मसूड़ों से खून आना एक बच्चे और एक वयस्क दोनों के रक्त में प्लेटलेट्स की कमी को इंगित करता है। इसी समय, एक बीमार व्यक्ति में मल, और अधिक बार बच्चों में, रक्त के थक्कों के साथ एक साथ उत्सर्जित होता है। पेशाब के साथ रक्तस्राव को बाहर नहीं किया जाता है।

प्रतिरक्षा प्रणाली पर रोग के प्रभाव की डिग्री के आधार पर, प्रतिरक्षा और गैर-प्रतिरक्षा प्लेटलेट की कमी के बीच अंतर किया जाता है। इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एंटीबॉडी के प्रभाव में रक्त कोशिकाओं की भारी मृत्यु के कारण होता है। ऐसी स्थिति में, प्रतिरक्षा प्रणाली अपने स्वयं के रक्त कोशिकाओं के बीच अंतर नहीं करती है और शरीर से खारिज कर दी जाती है। हालांकि, प्रतिरक्षा नहीं, प्लेटलेट्स पर शारीरिक प्रभाव के साथ खुद को प्रकट करती है।

निदान

एक व्यक्ति रोग के पहले लक्षणों और लक्षणों पर निदान के अधीन है। निदान की मुख्य विधि एक नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण है, जिसके परिणामों के अनुसार प्लेटलेट्स की मात्रात्मक संरचना की एक तस्वीर दिखाई देती है।

यदि शरीर में रक्त कोशिकाओं की संख्या में विचलन पाया जाता है, तो अस्थि मज्जा परीक्षा के लिए एक संकेत निर्धारित किया जाता है। इस प्रकार, मेगाकारियोसाइट्स की उपस्थिति निर्धारित की जाती है। यदि वे अनुपस्थित हैं, तो थ्रोम्बस गठन का उल्लंघन होता है, और उनकी उपस्थिति प्लेटलेट्स के विनाश या प्लीहा में उनके जमाव को इंगित करती है।

कमी के कारणों का निदान निम्न का उपयोग करके किया जाता है:

• आनुवंशिक परीक्षण;
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम;
• एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए परीक्षण;
• अल्ट्रासाउंड अध्ययन;
• एक्स-रे और एंडोस्कोपी।

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान एक कोगुलोग्राम, या, सरल शब्दों में, रक्त के थक्के परीक्षण का उपयोग करके किया जाता है। ऐसा विश्लेषण आपको रक्त में प्लेटलेट्स की संरचना को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देता है। जन्म प्रक्रिया का कोर्स प्लेटलेट्स की संख्या पर निर्भर करता है।

इलाज

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए उपचार चिकित्सा से शुरू होता है, जिसमें अस्पताल में प्रेडनिसोलोन नामक दवा निर्धारित की जाती है।

जरूरी! उचित परीक्षा उत्तीर्ण करने और रोग का निदान करने के बाद ही इलाज के तरीके सख्ती से उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित किए जाते हैं।

निर्देशों में दवा लेने के लिए खुराक का संकेत दिया गया है, जिसके अनुसार दवा का 1 मिलीलीटर प्रति 1 किलो अपने वजन के लिए उपयोग किया जाता है। रोग की प्रगति के साथ, खुराक 1.5-2 गुना बढ़ जाती है। प्रारंभिक चरणों में, अस्वस्थता को एक त्वरित और प्रभावी वसूली की विशेषता है, इसलिए, दवा लेने के बाद, कुछ दिनों के बाद, आप स्वास्थ्य में सुधार देख सकते हैं। दवा लेना तब तक जारी रहता है जब तक कि व्यक्ति पूरी तरह से ठीक नहीं हो जाता है, जिसकी पुष्टि उपस्थित चिकित्सक द्वारा की जानी चाहिए।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की कार्रवाई का अस्वस्थता के खिलाफ लड़ाई पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में केवल लक्षण गायब हो जाते हैं, और रोग बना रहता है। बच्चों और किशोरों में कमी का इलाज करने के लिए प्रयोग किया जाता है।

इडियोपैथिक क्रोनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का उपचार तिल्ली को हटाकर किया जाता है। चिकित्सा में इस प्रक्रिया को स्प्लेनेक्टोमी कहा जाता है और इसके सकारात्मक प्रभावों की विशेषता है। ऑपरेशन से पहले, प्रेडनिसोलोन दवा की खुराक तीन गुना बढ़ा दी जाती है। इसके अलावा, इसे मांसपेशियों में नहीं, बल्कि सीधे मानव शिरा में इंजेक्ट किया जाता है। स्प्लेनेक्टोमी के बाद, दवा को दो साल तक एक ही खुराक में प्रशासित किया जाता है। निर्दिष्ट अवधि के बाद ही, प्रदर्शन किए गए स्प्लेनेक्टोमी की सफलता की जांच और प्रमाणन किया जाता है।

यदि हटाने का ऑपरेशन असफल रहा, तो रोगी को साइटोस्टैटिक्स के साथ इम्यूनोसप्रेसिव कीमोथेरेपी निर्धारित की जाती है। इन दवाओं में शामिल हैं: Azathioprine और Vincristine।

एक गैर-प्रतिरक्षा प्रकृति की अधिग्रहित कमी के निदान के साथ, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का उपचार एस्ट्रोजेन, प्रोजेस्टिन और एंड्रोक्सोन लेकर रोगसूचक रूप से किया जाता है।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अधिक गंभीर रूप विपुल रक्तस्राव के कारण होते हैं। रक्त को बहाल करने के लिए एक आधान किया जाता है। गंभीर उपचार के परिणामस्वरूप दवाएं बंद हो सकती हैं जो प्लेटलेट्स के थक्के बनने की क्षमता को नकारात्मक रूप से प्रभावित कर सकती हैं।

रोग का निदान करने के बाद, रोगी पंजीकृत हो जाता है और वंशानुगत इतिहास एकत्र करने के लिए न केवल रोगी, बल्कि उसके रिश्तेदारों की भी जांच करने की प्रक्रिया की जाती है।

बच्चों में, अस्वस्थता का अच्छी तरह से और जटिलताओं के बिना इलाज किया जाता है, लेकिन कुछ मामलों में रोगसूचक चिकित्सा की संभावना को बाहर नहीं किया जाता है।

पारंपरिक चिकित्सा के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उपचार की भी अपनी महत्वपूर्ण उपलब्धियां हैं। रक्त में अपर्याप्त प्लेटलेट्स की समस्या से छुटकारा पाने के लिए सबसे पहले अखरोट के साथ शहद को आहार में शामिल करना चाहिए। बिछुआ और गुलाब के पत्तों का काढ़ा भी अच्छी तरह से मदद करता है। निवारक उपायों के लिए, सन्टी, रास्पबेरी या चुकंदर के रस का उपयोग किया जाता है।

यदि आपको लगता है कि आपको थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है और इस बीमारी के लक्षण हैं, तो एक हेमेटोलॉजिस्ट आपकी मदद कर सकता है।

हम अपनी ऑनलाइन रोग निदान सेवा का उपयोग करने का भी सुझाव देते हैं, जो दर्ज किए गए लक्षणों के आधार पर संभावित बीमारियों का चयन करती है।

कोड में डॉट के बाद एक अतिरिक्त अंक होना चाहिए, जो निदान को स्पष्ट करेगा:

• 0 - एलर्जी की प्रतिक्रिया के कारण पुरपुरा;
• 1 - प्लेटलेट्स की संरचना में दोष उनकी सामान्य संख्या के साथ;
• 2 - दूसरे का पुरपुरा, गैर-थ्रोम्बोसाइटोपेनिक मूल (विषाक्तता के मामले में);
• 3 - अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;
• 4 - प्राथमिक प्लेटलेट्स की अन्य कमी;
• 5 - माध्यमिक घाव;
• 6 - विकृति विज्ञान के अनिर्दिष्ट रूप;
• 7 - रक्तस्राव के अन्य प्रकार (स्यूडोहेमोफिलिया, रक्त वाहिकाओं की नाजुकता में वृद्धि, और इसी तरह);
• 8 - अनिर्दिष्ट रक्तस्रावी स्थितियां।

रोगों का यह समूह रक्त विकृति, हेमटोपोइएटिक अंगों और कोशिकीय उत्पत्ति के प्रतिरक्षा विकारों के रूब्रिक में स्थित है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का खतरा

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता के कारण, रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम के लिए आपातकालीन प्रोटोकॉल शामिल हैं।

जीवन के लिए खतरा प्लेटलेट्स की संख्या में भारी कमी के साथ खरोंच दिखाई देने पर भी प्रकट होता है, क्योंकि घाव प्राथमिक रक्त के थक्कों से ठीक नहीं होता है और खून बहना जारी रहता है।

श्वेत रक्त कोशिकाओं की कमी वाले लोग सहज आंतरिक रक्तस्राव से मर सकते हैं, इसलिए रोग के लिए समय पर निदान और पर्याप्त उपचार की आवश्यकता होती है।

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स्व-दवा आपके स्वास्थ्य के लिए खतरनाक हो सकती है। रोग के पहले संकेत पर, डॉक्टर से परामर्श करें।

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माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

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एफकेकेओ 2017

अपशिष्ट की संघीय वर्गीकरण सूची (24.06.2017 से मान्य)

बीबीके

अंतर्राष्ट्रीय क्लासिफायर

यूनिवर्सल दशमलव क्लासिफायर

आईसीडी -10

रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण

एटीएक्स

दवाओं के शारीरिक चिकित्सीय रासायनिक वर्गीकरण (एटीसी)

एमकेटीयू-11

माल और सेवाओं का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण 11वां संस्करण

आईसीडीओ-10

औद्योगिक डिजाइनों के लिए अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (10वां संस्करण) (एलओसी)

संदर्भ किताबें

श्रमिकों की नौकरियों और व्यवसायों की एकीकृत टैरिफ और योग्यता संदर्भ पुस्तक

ईकेएसडी

प्रबंधकों, विशेषज्ञों और कर्मचारियों के पदों की एकीकृत योग्यता संदर्भ पुस्तक

पेशेवर मानक

2017 व्यावसायिक मानक पुस्तिका

नौकरी निर्देश

पेशेवर मानकों को ध्यान में रखते हुए नौकरी विवरण के नमूने

FSES

संघीय राज्य शैक्षिक मानक

रिक्त पद

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हथियारों की सूची

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2017 कैलेंडर

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2018 प्रोडक्शन कैलेंडर

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

परिभाषा और पृष्ठभूमि[संपादित करें]

ड्रग-प्रेरित प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर दवा के एंटीबॉडी के कारण होता है जो प्लेटलेट एंटीजन के साथ क्रॉस-रिएक्शन करता है। कम सामान्यतः, दवा को प्लेटलेट्स पर एक पूर्ण एंटीजन के गठन के साथ तय किया जाता है, जहां यह एक हैप्टेन के रूप में कार्य करता है, और प्लेटलेट्स एक वाहक के रूप में कार्य करता है।

दवाएं जो अक्सर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनती हैं उन्हें तालिका में सूचीबद्ध किया गया है। 16.5.

हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक हेपरिन-प्रेरित, प्रतिरक्षा-मध्यस्थता प्रोथ्रोम्बोटिक विकार है जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और शिरापरक और / या धमनी घनास्त्रता के साथ है।

हेपरिन का उपयोग करने के बाद लगभग 1% रोगियों में कम से कम एक सप्ताह के लिए हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है, और उनमें से लगभग 50% में घनास्त्रता विकसित होती है। महिलाओं में हेपरिन प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कुछ अधिक आम है।

एटियलजि और रोगजनन[संपादित करें]

हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अंतर्जात प्लेटलेट फैक्टर 4 और बहिर्जात हेपरिन के एक परिसर के खिलाफ निर्देशित एक विनोदी प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का परिणाम है, स्वप्रतिपिंड अंतर्जात प्लेटलेट कारक 4 को केवल हेपरिन के साथ संयुक्त होने पर पहचानते हैं। यह प्रतिरक्षा परिसर अपने सतह रिसेप्टर्स, Fc-RIIA के माध्यम से परिसंचारी प्लेटलेट्स को सक्रिय करता है, जिसके परिणामस्वरूप थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हाइपरकोएगुलेबिलिटी होती है। हेपरिन की विशेषताएं (गोजातीय> पोर्सिन), इसकी संरचना (अखंडित> कम आणविक भार> फोंडापारिनक्स), खुराक (रोगनिरोधी> चिकित्सीय> एकल), प्रशासन का मार्ग (चमड़े के नीचे> अंतःशिरा) और प्रशासन की अवधि (4 दिन से अधिक> कम 4 दिनों से अधिक) वे सभी कारक हैं जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास और गंभीरता को निर्धारित करते हैं।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ[संपादित करें]

दवा-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, पेटीचिया, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव और हेमट्यूरिया आमतौर पर दवा के उपयोग के कई घंटे बाद दिखाई देते हैं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की अवधि दवा के उन्मूलन की दर पर निर्भर करती है। आमतौर पर इसके रद्द होने के 7 दिन बाद प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य हो जाती है।

हेपरिन प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया किसी भी उम्र (> 3 महीने) में विकसित हो सकता है, लेकिन बच्चों में मामले दुर्लभ हैं। मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर हेपरिन प्रशासित होने के 5-10 दिनों के बाद शुरू होता है। यदि रोगी को पिछले 100 दिनों में पहले ही हेपरिन के संपर्क में लाया गया है, तो हेपरिन प्रशासन के बाद मिनटों या घंटों के भीतर प्लेटलेट गिनती में गिरावट होने पर त्वरित प्रतिक्रिया संभव है। विलंबित हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भी संभव है, दवा वापसी के बाद थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर स्पर्शोन्मुख है और रक्तस्राव दुर्लभ है। हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया थ्रोम्बोटिक जटिलताओं (जैसे, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, मायोकार्डियल रोधगलन, थ्रोम्बोटिक स्ट्रोक) के एक उच्च जोखिम के साथ जुड़ा हुआ है, जिसमें अंगों की धमनियों के धमनी घनास्त्रता और गहरी शिरा घनास्त्रता की एक मजबूत प्रवृत्ति है। अतिरिक्त सूक्ष्म संवहनी घनास्त्रता शिरापरक गैंग्रीन / अंग विच्छेदन के विकास को जन्म दे सकती है। अन्य जटिलताओं में हेपरिन इंजेक्शन और एनाफिलेक्टॉइड प्रतिक्रियाओं (जैसे, बुखार, हाइपोटेंशन, जोड़ों का दर्द, सांस की तकलीफ, कार्डियोपल्मोनरी विफलता) की साइट पर त्वचा परिगलन शामिल है, जो अंतःशिरा बोलस के बाद होता है।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: निदान[संपादित करें]

हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर संदेह किया जा सकता है - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, घनास्त्रता, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के एक अन्य कारण की अनुपस्थिति। निदान की पुष्टि प्लेटलेट अंतर्जात कारक 4 / हेपरिन कॉम्प्लेक्स में एंटीबॉडी का पता लगाने से होती है और इसकी पुष्टि सेरोटोनिन रिलीज परख या हेपरिन-प्रेरित प्लेटलेट सक्रियण परीक्षण का उपयोग करके असामान्य प्लेटलेट सक्रिय एंटीबॉडी का पता लगाने से होती है।

विभेदक निदान[संपादित करें]

विभेदक निदान में गैर-प्रतिरक्षा हेपरिन-संबंधित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (हेपरिन प्रशासन के बाद पहले दिनों में परिसंचारी प्लेटलेट्स के साथ हेपरिन की सीधी बातचीत के कारण), साथ ही पोस्टऑपरेटिव हेमोडायल्यूशन, सेप्सिस, गैर-हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट और पॉलीवास्कुलर शामिल हैं। जमावट।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: उपचार[संपादित करें]

हेपरिन प्राप्त करने वाले कुछ रोगियों के लिए, प्लेटलेट काउंट की नियमित निगरानी की सिफारिश की जाती है। यदि हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का संदेह या पुष्टि की जाती है, तो उपचार में हेपरिन को रोकना और वैकल्पिक एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग करना शामिल है - या तो हेपरिन के बिना एंटी-एक्सए कारकों के साथ (डैनपैरॉइड, फोंडापैरिनक्स) या प्रत्यक्ष थ्रोम्बिन अवरोधक (जैसे, अर्गाट्रोबैन, बिवालिरुडिन)। तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिक चरण के दौरान वारफारिन को contraindicated है क्योंकि यह इस्केमिक अंग (शिरापरक गैंग्रीन सिंड्रोम) के परिगलन की संभावना के साथ, माइक्रोवास्कुलर घनास्त्रता का कारण बन सकता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर औसतन 4 दिनों के बाद हल हो जाता है, जिसका मान 150 x 10 9 / L से अधिक होता है, हालांकि कुछ मामलों में इसमें 1 सप्ताह से 1 महीने तक का समय लग सकता है।

प्लेटलेट रिकवरी का पूर्वानुमान अच्छा है, लेकिन पोस्ट-थ्रोम्बोटिक जटिलताएं हो सकती हैं (उदाहरण के लिए, 5-10% रोगियों में अंगों का विच्छेदन, स्ट्रोक, अधिवृक्क अपर्याप्तता के साथ द्विपक्षीय रक्तस्रावी अधिवृक्क परिगलन)। 5-10% मामलों में हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (जैसे, घातक फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता) से मृत्यु दर होती है।

रोकथाम[संपादित करें]

अन्य[संपादित करें]

लाल रक्त कोशिका आधान के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

1. नैदानिक ​​तस्वीर। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा लाल रक्त कोशिका आधान की एक दुर्लभ जटिलता है। यह अचानक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया द्वारा प्रकट होता है, श्लेष्म झिल्ली और पेटीचिया से रक्तस्राव होता है, जो आधान के 7-10 दिनों बाद होता है। निदान इतिहास पर आधारित है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का यह रूप उन महिलाओं में सबसे आम है जिनके पास बहुपत्नी है और उन लोगों में जो कई लाल रक्त कोशिका संक्रमण से गुजर चुके हैं। विकास के तंत्र के संदर्भ में, यह नवजात शिशुओं के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के समान है, जो मातृ एंटीबॉडी के कारण होता है। लाल रक्त कोशिका आधान के कारण होने वाला थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा उन व्यक्तियों में होता है जिनमें Zw एंटीजन की कमी होती है। यह दिखाया गया है कि यह एंटीजन ग्लाइकोप्रोटीन IIb / IIIa का हिस्सा है। Zw एक एंटीजन ले जाने वाले प्लेटलेट्स के मिश्रण के साथ एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान इस एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति की ओर जाता है। ऐसा माना जाता है कि वे रोगी के अपने प्लेटलेट्स के ग्लाइकोप्रोटीन IIb / IIIa के साथ क्रॉस-रिएक्शन करते हैं।

ए। प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन नहीं किया जाता है क्योंकि यह आमतौर पर अप्रभावी होता है। इसके अलावा, इस बीमारी में प्लेटलेट डोनर केवल 2% लोग हो सकते हैं जिनके प्लेटलेट्स में Zw एंटीजन नहीं होता है।

बी। प्रेडनिसोन, 1-2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन मुंह से, रक्तस्रावी सिंड्रोम को कम करता है और प्लेटलेट काउंट बढ़ाता है।

वी डोनर के प्लेटलेट्स से मरीज का खून निकलने के बाद यह बीमारी अपने आप दूर हो जाती है।

घ. इसके बाद, Zw एंटीजन की कमी वाले दाताओं के एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का उपयोग आधान के लिए किया जाना चाहिए।

पुरपुरा और अन्य रक्तस्रावी स्थितियां (D69)

छोड़ा गया:

• सौम्य हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिक पुरपुरा (D89.0)
• क्रायोग्लोबुलिनमिक पुरपुरा (D89.1)
• अज्ञातहेतुक (रक्तस्रावी) थ्रोम्बोसाइटेमिया (D47.3)
• लाइटनिंग पुरपुरा (D65)
• थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (M31.1)

रूस में, 10 वें संशोधन (ICD-10) के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण को घटनाओं, सभी विभागों के चिकित्सा संस्थानों में आबादी के दौरे के कारणों और मृत्यु के कारणों को ध्यान में रखते हुए एक एकल मानक दस्तावेज के रूप में अपनाया गया है।

ICD-10 को 1999 में रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय के दिनांक 05/27/97 के आदेश द्वारा पूरे रूसी संघ में स्वास्थ्य देखभाल अभ्यास में पेश किया गया था। नंबर 170

2017 2018 में WHO द्वारा एक नए संशोधन (ICD-11) की योजना बनाई गई है।

WHO द्वारा संशोधित और पूरक के रूप में

परिवर्तनों का संसाधन और अनुवाद © mkb-10.com

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: लक्षण और उपचार

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - मुख्य लक्षण:

• त्वचा पर लाल धब्बे
• सूजी हुई लसीका ग्रंथियां
• उच्च तापमान
• गर्दन में सूजन लिम्फ नोड्स
• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर मामूली रक्तस्राव
• त्वचा पर नीले धब्बे

एक बीमारी जो रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी का कारण बनती है उसे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कहा जाता है। यह उसके बारे में है कि लेख वास्तव में बताएगा। प्लेटलेट्स छोटी रक्त कोशिकाएं होती हैं जो रंगहीन होती हैं और रक्त के थक्के जमने में महत्वपूर्ण घटक होते हैं। यह रोग काफी गंभीर है, क्योंकि रोग से आंतरिक अंगों (विशेषकर मस्तिष्क में) में रक्तस्राव हो सकता है, और यह एक घातक अंत है।

वर्गीकरण

अधिकांश चिकित्सा रोगों की तरह, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का अपना वर्गीकरण होता है, जो रोगजनक कारकों, कारणों, लक्षणों और विभिन्न अभिव्यक्तियों के आधार पर बनता है।

एटियलजि की कसौटी के अनुसार, दो प्रकार के रोग प्रतिष्ठित हैं:

उन्हें इस तथ्य की विशेषता है कि प्राथमिक प्रकार एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में प्रकट होता है, और माध्यमिक प्रकार कई अन्य बीमारियों या रोग संबंधी असामान्यताओं से उकसाया जाता है।

मानव शरीर में रोग की अवधि के अनुसार, दो प्रकार की अस्वस्थता होती है: तीव्र और पुरानी। तीव्र - शरीर के संपर्क की एक छोटी अवधि (छह महीने तक) की विशेषता है, लेकिन तत्काल लक्षणों से प्रकट होता है। जीर्ण रूप को रक्त में प्लेटलेट्स में लंबे समय तक कमी (छह महीने से अधिक) की विशेषता है। यह पुराना रूप है जो अधिक खतरनाक है, क्योंकि उपचार में दो साल तक का समय लगता है।

रक्त में प्लेटलेट्स की मात्रात्मक संरचना की विशेषता वाले रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता के मानदंड के अनुसार, तीन डिग्री प्रतिष्ठित हैं:

• मैं - रचना 150-50x10 9 / एल के बराबर है - गंभीरता की कसौटी संतोषजनक है;
• II - 50–20x10 9 / एल - कम रचना, जो त्वचा को मामूली क्षति के साथ प्रकट होती है;
• III - 20x10 9 / एल - शरीर में आंतरिक रक्तस्राव की उपस्थिति की विशेषता है।

शरीर में रक्त कोशिकाओं की दर v/μl के बराबर होती है। लेकिन यह महिला शरीर में है कि ये संकेतक लगातार बदल रहे हैं। परिवर्तन ऐसे कारकों से प्रभावित होते हैं:

प्लेटलेट्स शरीर में अस्थि मज्जा से प्रकट होते हैं, जो मेगाकारियोसाइट्स को उत्तेजित करके रक्त कोशिकाओं को संश्लेषित करते हैं। संश्लेषित प्लेटलेट्स सात दिनों तक रक्त के माध्यम से प्रसारित होते हैं, जिसके बाद उनके उत्तेजना की प्रक्रिया दोहराई जाती है।

दसवें दीक्षांत समारोह (ICD-10) के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार, इस बीमारी के अपने कोड हैं:

• D50-D89 - संचार प्रणाली के रोग और अन्य प्रकार की अपर्याप्तता।
• D65-D69 - रक्त के थक्के विकार।

कारण

अक्सर रोग का कारण विभिन्न दवाओं के लिए शरीर की एलर्जी की प्रतिक्रिया होती है, जिसके परिणामस्वरूप दवा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया मनाया जाता है। इस तरह की अस्वस्थता के साथ, शरीर दवा के खिलाफ निर्देशित एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। शरीर की रक्त संचार विफलता की उपस्थिति को प्रभावित करने वाली दवाओं में शामक, क्षारीय और जीवाणुरोधी एजेंट शामिल हैं।

रक्त आधान के परिणामों के कारण होने वाली प्रतिरक्षा समस्याएं भी कमी का कारण हो सकती हैं।

विशेष रूप से अक्सर, यह रोग रक्त समूहों के बेमेल होने से प्रकट होता है। ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया मानव शरीर में सबसे अधिक बार देखा जाता है। इस मामले में, प्रतिरक्षा प्रणाली अपने प्लेटलेट्स को पहचानने में असमर्थ है और उन्हें शरीर से खारिज कर देती है। अस्वीकृति के परिणामस्वरूप, विदेशी कोशिकाओं को हटाने के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन किया जाता है। इस थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण हैं:

1. पैथोलॉजिकल किडनी फेल्योर और क्रोनिक हेपेटाइटिस।
2. ल्यूपस, डर्माटोमायोसिटिस और स्क्लेरोडर्मा।
3. ल्यूकेमिक रोग।

यदि रोग का एक पृथक रोग का स्पष्ट रूप है, तो इसे इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या वेरलहोफ रोग (ICD-10 कोड: D69.3) कहा जाता है। इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (ICD-10: D63.6) की एटियलजि अस्पष्ट बनी हुई है, लेकिन चिकित्सा वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि इसका कारण वंशानुगत प्रवृत्ति है।

जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी की उपस्थिति में रोग की अभिव्यक्ति भी विशेषता है। ऐसे लोग रोग की शुरुआत के कारकों के प्रति सबसे अधिक संवेदनशील होते हैं, और इसके कारण हैं:

• दवाओं के संपर्क में आने से लाल अस्थि मज्जा को नुकसान;
• इम्युनोडेफिशिएंसी मेगाकारियोसाइट्स को नुकसान पहुंचाती है।

रोग की उत्पादक प्रकृति होती है, जो अस्थि मज्जा द्वारा प्लेटलेट्स के अपर्याप्त उत्पादन के कारण होती है। इस मामले में, उनकी अपर्याप्तता उत्पन्न होती है, और परिणामस्वरूप अस्वस्थता में बह जाती है। कारणों को मायलोस्क्लेरोसिस, मेटास्टेसिस, एनीमिया आदि माना जाता है।

विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की कम संरचना वाले लोगों में शरीर में प्लेटलेट्स की कमी देखी जाती है। रक्त कोशिका अपर्याप्तता की उपस्थिति के लिए अत्यधिक रेडियोधर्मी या विकिरण जोखिम को बाहर नहीं किया जाता है।

इस प्रकार, दो प्रकार के कारणों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की घटना को प्रभावित करते हैं:

1. रक्त कोशिकाओं के विनाश के लिए अग्रणी: इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, ऑटोइम्यून असामान्यताएं, हृदय शल्य चिकित्सा, गर्भवती महिलाओं में नैदानिक ​​​​संचार संबंधी विकार और दवा के दुष्प्रभाव।
2. अस्थि मज्जा द्वारा एंटीबॉडी के उत्पादन में कमी में योगदान: वायरल प्रभाव, मेटास्टेटिक अभिव्यक्तियाँ, कीमोथेरेपी और विकिरण, साथ ही अतिरिक्त शराब की खपत।

लक्षण

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रोग के लक्षणों में विभिन्न प्रकार की अभिव्यक्तियाँ होती हैं। निर्भर करता है:

• सबसे पहले, घटना के कारण से;
• दूसरे, रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति पर (पुरानी या तीव्र)।

शरीर को नुकसान के मुख्य लक्षण रक्तस्राव और रक्तस्राव के रूप में त्वचा पर अभिव्यक्तियाँ हैं। रक्तस्राव सबसे अधिक बार अंगों और धड़ पर देखा जाता है। किसी व्यक्ति के चेहरे और होठों को नुकसान संभव है। स्पष्टता के लिए, मानव शरीर पर रक्तस्राव की अभिव्यक्ति नीचे दी गई तस्वीर में दिखाई गई है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को दांत निकालने के बाद लंबे समय तक रक्तस्राव के लक्षणों की विशेषता है। इसके अलावा, रक्तस्राव की अवधि या तो एक दिन हो सकती है या कई दिनों के साथ हो सकती है। यह रोग की डिग्री पर निर्भर करता है।

लक्षणों के साथ, यकृत के आकार में कोई वृद्धि नहीं होती है, लेकिन बहुत बार डॉक्टर ग्रीवा रीढ़ के लिम्फ नोड्स के विस्तार का निरीक्षण करते हैं। यह घटना अक्सर शरीर के तापमान में वृद्धि के साथ सबफ़ब्राइल मूल्यों (37.1 से 38 डिग्री तक) के साथ होती है। शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं की घटना की दर में वृद्धि ल्यूपस एरिथेमेटोसस नामक बीमारी की उपस्थिति का प्रमाण है।

विश्लेषण के लिए रक्त लेने के बाद प्लेटलेट की कमी के लक्षण काफी आसानी से देखे जा सकते हैं। मात्रात्मक संरचना सीमा मानदंडों से काफी भिन्न होगी। रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के साथ, उनके आकार में वृद्धि देखी जाती है। त्वचा पर, यह लाल और नीले धब्बों की उपस्थिति में परिलक्षित होता है, जो रक्त कोशिकाओं के परिवर्तन को इंगित करता है। एरिथ्रोसाइट्स का विनाश भी देखा जाता है, जिससे मात्रात्मक संरचना में कमी आती है, लेकिन रेटिकुलोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है। ल्यूकोसाइट सूत्र के बाईं ओर विस्थापन की घटना देखी जाती है।

रक्त कोशिकाओं की कम संरचना वाले मानव शरीर को मेगाकारियोसाइट्स की संरचना में वृद्धि की विशेषता है, जो लगातार और व्यापक रक्तस्राव के कारण होता है। रक्त के थक्के बनने की अवधि स्पष्ट रूप से बढ़ जाती है, और घाव से निकलने वाले रक्त के थक्के में कमी कम हो जाती है।

रोग की अभिव्यक्ति के लक्षणों के अनुसार, जटिलता के तीन डिग्री हैं: हल्का, मध्यम और गंभीर।

लंबे समय तक और भारी मासिक धर्म वाली महिलाओं में रोग की शुरुआत के कारणों के साथ-साथ इंट्राडर्मल रक्तस्राव और नाक से रक्तस्राव के साथ एक हल्के डिग्री की विशेषता है। लेकिन एक मामूली डिग्री के स्तर पर, रोग का निदान अत्यंत कठिन होता है, इसलिए, एक विस्तृत चिकित्सा परीक्षा के बाद ही किसी बीमारी की उपस्थिति को सत्यापित करना संभव है।

औसत डिग्री शरीर पर एक रक्तस्रावी दाने के प्रकट होने की विशेषता है, जो त्वचा के नीचे और श्लेष्म झिल्ली पर कई पंचर रक्तस्राव है।

गंभीर, हालांकि, रक्तस्राव के कारण जठरांत्र संबंधी मार्ग के विकारों की विशेषता है। रक्त में प्लेटलेट्स के संकेतकों में 25x10 9 / l तक का संकेतक होता है।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लक्षणों में समान लक्षण होते हैं।

गर्भावस्था और अस्वस्थता: लक्षण

गर्भवती महिलाओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया महिलाओं के रक्त में शरीर की मात्रात्मक संरचना में महत्वपूर्ण अंतर की विशेषता है। यदि गर्भवती महिलाओं में रोग का निदान नहीं होता है, लेकिन प्लेटलेट संरचना सूचकांक थोड़ा कम हो जाता है, तो यह इंगित करता है कि उनकी महत्वपूर्ण गतिविधि कम हो जाती है और परिसंचरण की परिधि में भागीदारी बढ़ जाती है।

यदि गर्भवती महिला के रक्त में प्लेटलेट्स की कम संरचना होती है, तो ये रोग के विकास के लिए प्रत्यक्ष पूर्वापेक्षाएँ हैं। प्लेटलेट्स की कम संख्या का कारण इन निकायों की मृत्यु की उच्च दर और नए शरीर के गठन की कम दर है। नैदानिक ​​​​संकेतों को चमड़े के नीचे के रक्तस्राव की विशेषता है। रंगहीन शरीर की कमी के कारण गलत संरचना और पोषण के मानदंड या भोजन की थोड़ी मात्रा के साथ-साथ प्रतिरक्षा प्रणाली को नुकसान और विभिन्न रक्त हानि हैं। इसके माध्यम से अस्थि मज्जा द्वारा छोटे-छोटे शरीरों का निर्माण कम मात्रा में या अनियमित आकार के होते हैं।

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बहुत खतरनाक है, इसलिए निदान और विशेष रूप से उपचार के मुद्दे पर अधिकतम ध्यान दिया जाता है। खतरा यह है कि गर्भावस्था के दौरान मां के रक्त में प्लेटलेट्स की कमी बच्चे में रक्तस्राव की घटना में योगदान करती है। गर्भ में सबसे खतरनाक रक्तस्राव मस्तिष्क रक्तस्राव है, जिसके परिणाम भ्रूण के लिए घातक परिणामों की विशेषता है। इस तरह के कारक के पहले संकेतों पर, डॉक्टर परिणामों को बाहर करने के लिए समय से पहले जन्म का फैसला करता है।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: लक्षण

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया दुर्लभ है। जोखिम समूह में स्कूली उम्र के बच्चे शामिल हैं, जिनमें से घटना अक्सर सर्दियों और वसंत की अवधि में प्रकट होती है।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और इसके लक्षण व्यावहारिक रूप से वयस्कों से भिन्न नहीं होते हैं, लेकिन माता-पिता के लिए रोग के विकास के शुरुआती चरणों में पहले लक्षणों से इसका निदान करना महत्वपूर्ण है। बच्चों के लक्षणों में नाक गुहा से लगातार रक्तस्राव और शरीर पर एक छोटे से दाने की घटना शामिल है। प्रारंभ में, शरीर के निचले हिस्सों पर दाने होते हैं, और फिर उन्हें हाथों पर देखा जा सकता है। मामूली खरोंच के साथ, सूजन और चोट लग जाती है। दर्द के लक्षणों की अनुपस्थिति के कारण ऐसे संकेत अक्सर माता-पिता के लिए चिंता का कारण नहीं बनते हैं। यह एक महत्वपूर्ण गलती है, क्योंकि कोई भी बीमारी अपने उपेक्षित रूप में खतरनाक होती है।

मसूड़ों से खून आना एक बच्चे और एक वयस्क दोनों के रक्त में प्लेटलेट्स की कमी को इंगित करता है। इसी समय, एक बीमार व्यक्ति में मल, और अधिक बार बच्चों में, रक्त के थक्कों के साथ एक साथ उत्सर्जित होता है। पेशाब के साथ रक्तस्राव को बाहर नहीं किया जाता है।

प्रतिरक्षा प्रणाली पर रोग के प्रभाव की डिग्री के आधार पर, प्रतिरक्षा और गैर-प्रतिरक्षा प्लेटलेट की कमी के बीच अंतर किया जाता है। इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एंटीबॉडी के प्रभाव में रक्त कोशिकाओं की भारी मृत्यु के कारण होता है। ऐसी स्थिति में, प्रतिरक्षा प्रणाली अपने स्वयं के रक्त कोशिकाओं के बीच अंतर नहीं करती है और शरीर से खारिज कर दी जाती है। हालांकि, प्रतिरक्षा नहीं, प्लेटलेट्स पर शारीरिक प्रभाव के साथ खुद को प्रकट करती है।

निदान

एक व्यक्ति रोग के पहले लक्षणों और लक्षणों पर निदान के अधीन है। निदान की मुख्य विधि एक नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण है, जिसके परिणामों के अनुसार प्लेटलेट्स की मात्रात्मक संरचना की एक तस्वीर दिखाई देती है।

यदि शरीर में रक्त कोशिकाओं की संख्या में विचलन पाया जाता है, तो अस्थि मज्जा परीक्षा के लिए एक संकेत निर्धारित किया जाता है। इस प्रकार, मेगाकारियोसाइट्स की उपस्थिति निर्धारित की जाती है। यदि वे अनुपस्थित हैं, तो थ्रोम्बस गठन का उल्लंघन होता है, और उनकी उपस्थिति प्लेटलेट्स के विनाश या प्लीहा में उनके जमाव को इंगित करती है।

कमी के कारणों का निदान निम्न का उपयोग करके किया जाता है:

• आनुवंशिक परीक्षण;
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम;
• एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए परीक्षण;
• अल्ट्रासाउंड अध्ययन;
• एक्स-रे और एंडोस्कोपी।

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान एक कोगुलोग्राम, या, सरल शब्दों में, रक्त के थक्के परीक्षण का उपयोग करके किया जाता है। ऐसा विश्लेषण आपको रक्त में प्लेटलेट्स की संरचना को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देता है। जन्म प्रक्रिया का कोर्स प्लेटलेट्स की संख्या पर निर्भर करता है।

इलाज

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए उपचार चिकित्सा से शुरू होता है, जिसमें अस्पताल में प्रेडनिसोलोन नामक दवा निर्धारित की जाती है।

जरूरी! उचित परीक्षा उत्तीर्ण करने और रोग का निदान करने के बाद ही इलाज के तरीके सख्ती से उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित किए जाते हैं।

निर्देशों में दवा लेने के लिए खुराक का संकेत दिया गया है, जिसके अनुसार दवा का 1 मिलीलीटर प्रति 1 किलो अपने वजन के लिए उपयोग किया जाता है। रोग की प्रगति के साथ, खुराक 1.5-2 गुना बढ़ जाती है। प्रारंभिक चरणों में, अस्वस्थता को एक त्वरित और प्रभावी वसूली की विशेषता है, इसलिए, दवा लेने के बाद, कुछ दिनों के बाद, आप स्वास्थ्य में सुधार देख सकते हैं। दवा लेना तब तक जारी रहता है जब तक कि व्यक्ति पूरी तरह से ठीक नहीं हो जाता है, जिसकी पुष्टि उपस्थित चिकित्सक द्वारा की जानी चाहिए।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की कार्रवाई का अस्वस्थता के खिलाफ लड़ाई पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में केवल लक्षण गायब हो जाते हैं, और रोग बना रहता है। बच्चों और किशोरों में कमी का इलाज करने के लिए प्रयोग किया जाता है।

इडियोपैथिक क्रोनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का उपचार तिल्ली को हटाकर किया जाता है। चिकित्सा में इस प्रक्रिया को स्प्लेनेक्टोमी कहा जाता है और इसके सकारात्मक प्रभावों की विशेषता है। ऑपरेशन से पहले, प्रेडनिसोलोन दवा की खुराक तीन गुना बढ़ा दी जाती है। इसके अलावा, इसे मांसपेशियों में नहीं, बल्कि सीधे मानव शिरा में इंजेक्ट किया जाता है। स्प्लेनेक्टोमी के बाद, दवा को दो साल तक एक ही खुराक में प्रशासित किया जाता है। निर्दिष्ट अवधि के बाद ही, प्रदर्शन किए गए स्प्लेनेक्टोमी की सफलता की जांच और प्रमाणन किया जाता है।

यदि हटाने का ऑपरेशन असफल रहा, तो रोगी को साइटोस्टैटिक्स के साथ इम्यूनोसप्रेसिव कीमोथेरेपी निर्धारित की जाती है। इन दवाओं में शामिल हैं: Azathioprine और Vincristine।

एक गैर-प्रतिरक्षा प्रकृति की अधिग्रहित कमी के निदान के साथ, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का उपचार एस्ट्रोजेन, प्रोजेस्टिन और एंड्रोक्सोन लेकर रोगसूचक रूप से किया जाता है।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अधिक गंभीर रूप विपुल रक्तस्राव के कारण होते हैं। रक्त को बहाल करने के लिए एक आधान किया जाता है। गंभीर उपचार के परिणामस्वरूप दवाएं बंद हो सकती हैं जो प्लेटलेट्स के थक्के बनने की क्षमता को नकारात्मक रूप से प्रभावित कर सकती हैं।

रोग का निदान करने के बाद, रोगी पंजीकृत हो जाता है और वंशानुगत इतिहास एकत्र करने के लिए न केवल रोगी, बल्कि उसके रिश्तेदारों की भी जांच करने की प्रक्रिया की जाती है।

बच्चों में, अस्वस्थता का अच्छी तरह से और जटिलताओं के बिना इलाज किया जाता है, लेकिन कुछ मामलों में रोगसूचक चिकित्सा की संभावना को बाहर नहीं किया जाता है।

पारंपरिक चिकित्सा के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उपचार की भी अपनी महत्वपूर्ण उपलब्धियां हैं। रक्त में अपर्याप्त प्लेटलेट्स की समस्या से छुटकारा पाने के लिए सबसे पहले अखरोट के साथ शहद को आहार में शामिल करना चाहिए। बिछुआ और गुलाब के पत्तों का काढ़ा भी अच्छी तरह से मदद करता है। निवारक उपायों के लिए, सन्टी, रास्पबेरी या चुकंदर के रस का उपयोग किया जाता है।

यदि आपको लगता है कि आपको थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है और इस बीमारी के लक्षण हैं, तो एक हेमेटोलॉजिस्ट आपकी मदद कर सकता है।

हम अपनी ऑनलाइन रोग निदान सेवा का उपयोग करने का भी सुझाव देते हैं, जो दर्ज किए गए लक्षणों के आधार पर संभावित बीमारियों का चयन करती है।

डिप्थीरिया एक विशिष्ट जीवाणु की क्रिया से उत्पन्न एक संक्रामक रोग है, जिसका संचरण (संक्रमण) वायुजनित बूंदों द्वारा किया जाता है। डिप्थीरिया, जिसके लक्षण मुख्य रूप से नासॉफरीनक्स और ऑरोफरीनक्स के क्षेत्र में भड़काऊ प्रक्रिया की सक्रियता में शामिल हैं, को सामान्य नशा और कई घावों के रूप में सहवर्ती अभिव्यक्तियों की विशेषता है जो सीधे उत्सर्जन, तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करते हैं। और हृदय प्रणाली।

खसरा एक तीव्र संक्रामक रोग है जिसमें लगभग 100% संवेदनशीलता दर होती है। खसरा, जिसके लक्षण बुखार हैं, मौखिक गुहा और ऊपरी श्वसन पथ के श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करने वाली सूजन, मैकुलोपापुलर त्वचा लाल चकत्ते, सामान्य नशा और नेत्रश्लेष्मलाशोथ, छोटे बच्चों में मृत्यु के प्रमुख कारणों में से एक है।

लेप्टोस्पायरोसिस एक संक्रामक प्रकृति की बीमारी है, जो जीनस लेप्टोस्पाइरा के विशिष्ट रोगजनकों के कारण होती है। रोग प्रक्रिया मुख्य रूप से केशिकाओं, साथ ही यकृत, गुर्दे और मांसपेशियों को प्रभावित करती है।

ग्रसनीशोथ (टॉन्सिलोमाइकोसिस) एक तीव्र या पुरानी प्रकृति के ग्रसनी के श्लेष्म झिल्ली का एक विकृति है, जिसके विकास का मुख्य कारण कवक के साथ शरीर का संक्रमण है। Pharyngomycosis छोटे बच्चों सहित बिल्कुल सभी आयु वर्ग के लोगों को प्रभावित करता है। शायद ही कभी, जब रोग एक अलग रूप में आगे बढ़ता है।

विषाक्त एरिथेमा एक बीमारी है, जिसके परिणामस्वरूप मानव त्वचा पर एक बहुरूपी दाने दिखाई देते हैं। रोग सबसे अधिक बार नवजात बच्चों को प्रभावित करता है, लेकिन वयस्क रोगियों में इसकी उपस्थिति संभव है। जीवन के पहले कुछ दिनों में 50% बच्चों में नवजात शिशुओं की विषाक्त एरिथेमा विकसित होती है। यह अवस्था पर्यावरण के साथ-साथ बाहरी कारकों के लिए बच्चे की अनुकूलन प्रक्रिया को दर्शाती है।

व्यायाम और संयम के साथ, अधिकांश लोग बिना दवा के कर सकते हैं।

मानव रोगों के लक्षण और उपचार

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प्रश्न और सुझाव:

रक्तस्रावी सिंड्रोम की शुरुआत के साथ रोग धीरे-धीरे या तीव्र रूप से शुरू होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ रक्तस्राव का प्रकार पेटीचियल-स्पॉटेड (चोट) है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अनुसार, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के दो प्रकार हैं: "सूखा" - रोगी को केवल त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम होता है; "गीला" - रक्तस्राव के साथ संयुक्त रक्तस्राव। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के पैथोग्नोमोनिक लक्षण त्वचा में रक्तस्राव, श्लेष्मा झिल्ली और रक्तस्राव हैं। इन संकेतों की अनुपस्थिति निदान की शुद्धता के बारे में संदेह पैदा करती है।
100% रोगियों में त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम होता है। इकोस्मोसिस की संख्या एकल से कई में भिन्न होती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम की मुख्य विशेषताएं इस प्रकार हैं।
- दर्दनाक प्रभाव की डिग्री के साथ रक्तस्राव की गंभीरता की असंगति; उनकी सहज उपस्थिति संभव है (मुख्य रूप से रात में)।
रक्तस्रावी चकत्ते का बहुरूपता (पेटीचिया से बड़े रक्तस्राव तक)।
-त्वचा के रक्तस्राव की पॉलीक्रोमिसिटी (बैंगनी से नीले-हरे और पीले रंग, उनकी उपस्थिति की उम्र के आधार पर), जो हीमोग्लोबिन के क्रमिक रूपांतरण के माध्यम से क्षय के मध्यवर्ती चरणों के माध्यम से बिलीरुबिन में जुड़ा हुआ है।
- रक्तस्रावी तत्वों की विषमता (कोई पसंदीदा स्थानीयकरण नहीं)।
-दर्दहीनता।
अक्सर श्लेष्मा झिल्ली में रक्तस्राव होता है, सबसे अधिक बार टॉन्सिल, नरम और कठोर तालू। ईयरड्रम, श्वेतपटल, कांच के हास्य, फंडस में रक्तस्राव संभव है।
श्वेतपटल में रक्तस्राव थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की सबसे गंभीर और खतरनाक जटिलता के खतरे का संकेत दे सकता है - मस्तिष्क में रक्तस्राव। एक नियम के रूप में, यह अचानक होता है और तेजी से आगे बढ़ता है। चिकित्सकीय रूप से, मस्तिष्क रक्तस्राव सिरदर्द, चक्कर आना, आक्षेप, उल्टी, और फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के रूप में प्रकट होता है। मस्तिष्क रक्तस्राव का परिणाम मात्रा, रोग प्रक्रिया के स्थानीयकरण, निदान की समयबद्धता और पर्याप्त चिकित्सा पर निर्भर करता है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए, श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव विशेषता है। अक्सर वे प्रकृति में विपुल होते हैं, जिससे गंभीर पोस्ट-हेमोरेजिक एनीमिया होता है जो रोगी के जीवन को खतरे में डालता है। बच्चों में, नाक गुहा के श्लेष्म झिल्ली से सबसे आम रक्तस्राव होता है। मसूढ़ों से रक्तस्राव आमतौर पर कम होता है, लेकिन यह दांत निकालने के दौरान खतरनाक भी हो सकता है, विशेष रूप से एक अज्ञात बीमारी वाले रोगियों में। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ दांत निकालने के बाद रक्तस्राव हस्तक्षेप के तुरंत बाद होता है और इसके समाप्त होने के बाद फिर से शुरू नहीं होता है, हेमोफिलिया में देर से होने वाले रक्तस्राव के विपरीत। यौवन की लड़कियों में, गंभीर मासिक धर्म और मेट्रोरहागिया संभव हैं। कम आम गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और गुर्दे से खून बह रहा है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ आंतरिक अंगों में कोई विशेष परिवर्तन नहीं होते हैं। शरीर का तापमान आमतौर पर सामान्य रहता है। कभी-कभी टैचीकार्डिया का पता लगाया जाता है, दिल के गुदाभ्रंश के साथ - शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट और बोटकिन के बिंदु पर, एनीमिया के कारण आई टोन का कमजोर होना। एक बढ़े हुए प्लीहा असामान्य है और इसके बजाय थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के निदान को खारिज कर देगा।
रोग के तीव्र (6 महीने तक चलने वाले) और पुराने (6 महीने से अधिक समय तक चलने वाले) रूपों को पाठ्यक्रम के साथ प्रतिष्ठित किया जाता है। प्रारंभिक परीक्षा के दौरान, रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति को स्थापित करना असंभव है। रक्तस्रावी सिंड्रोम की अभिव्यक्ति की डिग्री के आधार पर, रोग के दौरान रक्त की गणना तीन अवधियों में होती है: रक्तस्रावी संकट, नैदानिक ​​​​छूट और नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल छूट।
रक्तस्रावी संकट एक स्पष्ट रक्तस्राव सिंड्रोम की विशेषता है, प्रयोगशाला मापदंडों में महत्वपूर्ण परिवर्तन।
नैदानिक ​​​​छूट के दौरान, रक्तस्रावी सिंड्रोम गायब हो जाता है, रक्तस्राव का समय कम हो जाता है, रक्त जमावट प्रणाली में माध्यमिक परिवर्तन कम हो जाते हैं, लेकिन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बना रहता है, हालांकि यह रक्तस्रावी संकट की तुलना में कम स्पष्ट है।
नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट का तात्पर्य न केवल रक्तस्राव की अनुपस्थिति से है, बल्कि प्रयोगशाला मापदंडों के सामान्यीकरण से भी है।