नवजात शिशुओं के उपचार में जन्मजात नेफ्रोटिक सिंड्रोम। बच्चों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम के विकास के कारण और तंत्र। लक्षण और पाठ्यक्रम

शब्दावली... जन्मजात नेफ्रोटिक सिंड्रोम को एनएस के रूप में समझा जाता है जो 3 महीने तक के बच्चे में विकसित होता है। जन्मजात एचसी प्राथमिक, आनुवंशिक रूप से निर्धारित और जन्मजात साइटोमेगाली, टोक्सोप्लाज्मोसिस, सिफलिस, तपेदिक, गुर्दे की शिरा घनास्त्रता, एड्स में माध्यमिक हो सकता है। जन्मजात एचसी के बीच एक विशेष स्थान प्राथमिक वंशानुगत, तथाकथित फिनिश प्रकार के जन्मजात नेफ्रोटिक सिंड्रोम द्वारा कब्जा कर लिया गया है। यह एक ऑटोसोमल आवर्ती विरासत में मिली विकृति है जो बच्चे के जीवन के पहले दिनों से ही बड़े प्रोटीनमेह और गंभीर हाइपोप्रोटीनेमिया के साथ गंभीर नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ प्रकट होती है। मृत्यु के "प्राकृतिक" पाठ्यक्रम में 1 वर्ष तक होता है, और यह या तो गुर्दे की विफलता, या सेप्टिक जटिलताओं के विकास की ओर जाता है।

इतिहास और महामारी विज्ञान... इस रोग का वर्णन पहली बार 1966 में आर. नोरियो ने किया था। फ़िनलैंड के दक्षिण-पश्चिमी क्षेत्र में पैरिश पुस्तकों का विश्लेषण करते समय, जहां यह रोग सबसे आम था, विकृति विज्ञान के संस्थापक, एक फिन, जो 16 वीं शताब्दी के उत्तरार्ध में इस क्षेत्र में रहते थे, पाया गया था। प्रसवपूर्व निदान से पहले, रोग 1: 8200 जन्मों की आवृत्ति के साथ हुआ। इसी तरह के मामले रूस के उत्तर-पश्चिमी क्षेत्र में लेनिनग्राद क्षेत्र में दर्ज किए गए हैं। परिवार की जातीय (फिनिश) संबद्धता की पुष्टि करना हमेशा संभव नहीं होता है। गैर-फिनिश राष्ट्रीयता के व्यक्तियों में दुनिया के विभिन्न देशों में विकृति विज्ञान के इस प्रकार का बार-बार वर्णन किया गया है।

नैदानिक ​​​​विशेषताएं... गर्भावस्था का कोर्स कठिन है, प्रसव आमतौर पर समय से पहले होता है, नाल का द्रव्यमान नवजात शिशु के द्रव्यमान के 1 / 4-1 / 2 से अधिक होता है। अधिक बार, एक बच्चा पहले से ही स्पष्ट शोफ के साथ पैदा होता है, लेकिन वे कुछ हद तक बाद में प्रकट हो सकते हैं - जीवन के पहले महीने के अंत तक। प्रोटीनुरिया प्रति दिन 10 ग्राम तक पहुंचता है। Hypoalbuminemia तेजी से व्यक्त किया जाता है, सीरम लिपिड में वृद्धि होती है। मूत्रवर्धक की शुरूआत के बाद एडिमा सिंड्रोम में कमी के साथ, बच्चे के तेज डिस्ट्रोफी पर ध्यान आकर्षित किया जाता है, डिस्म्ब्रियोजेनेसिस के कई कलंक। प्रतिरक्षा सुरक्षा के संकेतक तेजी से कम हो जाते हैं, जो कि प्युलुलेंट जटिलताओं के विकास का आधार है। थ्रोम्बोम्बोलिज़्म संभव है। रक्तचाप कम हो जाता है या सामान्य सीमा के भीतर होता है। गर्भवती महिलाओं के एमनियोटिक द्रव और रक्त सीरम में अल्फा-भ्रूणप्रोटीन का उच्च अनुमापांक होता है। इस घटना का पता लगाने से समय पर प्रसवपूर्व निदान की अनुमति मिलती है।

आकृति विज्ञान और रोगजनन... गुर्दे की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से कॉर्टिकोमेडुलरी ज़ोन में समीपस्थ नलिकाओं के माइक्रोसिस्टोसिस, मल्टी-ग्लोमेर्युलरिटी और वृक्क ऊतक अपरिपक्वता के अन्य लक्षण, मेसेंजियल कोशिकाओं के प्रसार और फाइब्रोटिक परिवर्तन का पता चलता है।

फिनिश-प्रकार के जन्मजात नेफ्रोटिक सिंड्रोम ग्लोमेरुलर रोगों को संदर्भित करता है, और जीन उत्पाद - नेफ्रिन - पोडोसाइट्स पर स्थानीयकृत होता है। नेफ्रिन की कमी से बच्चे के विकास की प्रसवपूर्व अवधि में भी प्रोटीनमेह होता है।

आनुवंशिकी... फिनिश-प्रकार के जन्मजात एचसी को एक ऑटोसोमल रीसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। एम केस्टिला एट अल। इस विकृति वाले 17 परिवारों के एक अध्ययन में, अल्फा-1-, अल्फा-2-, अल्फा-3- और अल्फा-4-चेन IV कोलेजन के किसी भी जीन में कोई दोष नहीं पाया गया, साथ ही साथ बीएम ग्लोमेरुली के मुख्य घटकों को कूटबद्ध करते हुए लेमिनिन और हेपा-अरनसल्फेट श्रृंखलाओं के मुख्य जीन प्रोटीयोग्लीकैन। आश्वस्त डेटा प्राप्त किया गया है कि उत्परिवर्ती जीन 19ql3 पर स्थानीयकृत है, यह जीन - NPHSI - पॉडोसाइट्स में निहित एक ट्रांसमेम्ब्रेन प्रोटीन, नेफ्रिन को एन्कोड करता है।

आधुनिक शोध में पाया गया है कि दुनिया के विभिन्न क्षेत्रों में जहां जन्मजात एनएस, जो अनिवार्य रूप से फिनिश के करीब है, का पता चला है, वहां एनपीएचएसआई जीन के लगभग 40 उत्परिवर्तन हैं। हालांकि, फ़िनलैंड में, इस जीन के केवल 2 समान उत्परिवर्तन रोगियों और वाहकों में पाए गए। जन्मजात एनएस वाले परिवारों में, चिकित्सा और आनुवंशिक परामर्श की प्रक्रिया में, गर्भवती महिलाओं के रक्त में अल्फा-भ्रूणप्रोटीन की उपस्थिति के लिए आवश्यक रूप से जांच की जाती है। यदि पाया जाता है, तो गर्भावस्था को समाप्त करने की सिफारिश की जाती है।

निदान... जन्मजात एचसी वाले बच्चे के परिवार में जन्म के लिए सबसे पहले जातीय जड़ों के स्पष्टीकरण की आवश्यकता होती है। अंतर्गर्भाशयी संक्रमण से जुड़े माध्यमिक एनएस को बाहर करना अनिवार्य है। फिनिश-प्रकार के जन्मजात एचसी को पारिवारिक एचसी से अलग किया जाना चाहिए, जिसका वर्णन दुनिया के विभिन्न देशों में विभिन्न राष्ट्रीयताओं के लोगों में किया गया है (नीचे देखें)। फिनिश प्रकार एचसी को गंभीर गर्भावस्था, एक बहुत बड़े प्लेसेंटा की उपस्थिति, मॉर्फोबायोप्टिक परीक्षा के दौरान समीपस्थ नलिकाओं के माइक्रोसिस्टोसिस का पता लगाने से संकेत मिलता है।

इलाज... इस तथ्य के बावजूद कि फिनलैंड में ऐसे परिवारों की सक्रिय पहचान है जहां फिनिश प्रकार के जन्मजात एचसी का विकास संभव है, इस गंभीर विकृति वाले बच्चे अभी भी पैदा हो रहे हैं। फ़िनिश प्रकार के जन्मजात एचसी वाले रोगियों में न तो रोगसूचक चिकित्सा और न ही स्टेरॉयड और प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं सुधार का कारण बनती हैं।

एक बच्चे के जीवन के 10-12 महीनों तक के लिए सख्त पानी-इलेक्ट्रोलाइट संतुलित आहार के साथ-साथ एक उच्च प्रोटीन और उच्च कैलोरी आहार की सिफारिश की जाती है। इस उम्र तक, डिस्ट्रोफी और एडिमा सिंड्रोम को खत्म करने के लिए, अपने शरीर के वजन को 10 किलो तक लाना संभव है। एक नेफरेक्टोमी के बाद, एक गुर्दा प्रत्यारोपण किया जाता है। लगभग ४० बच्चों के समूह का दस साल का अवलोकन ऐसे रोगियों के अच्छे पुनर्वास की पुष्टि करता है।

बचपन में गुर्दा विकृति एक तत्काल चिकित्सा समस्या है जिसके लिए तत्काल निदान और समय पर सही उपचार की आवश्यकता होती है। बच्चों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम गुर्दे की क्षति के परिणामस्वरूप नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला लक्षणों का एक संयोजन है। उनमें से सबसे महत्वपूर्ण हैं - गंभीर प्रोटीनमेह, हाइपोप्रोटीनेमिया, व्यापक शोफ, प्रोटीन में रोग परिवर्तन और लिपिड चयापचय। जन्मजात नेफ्रोटिक सिंड्रोम पहले से ही बच्चों में जन्म से मौजूद होता है या जीवन के पहले महीनों में प्रकट होता है।

बचपन में नेफ्रोटिक सिंड्रोम की विशेषताएं

युवा रोगियों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम की घटना कम है - प्रति 100,000 बच्चों पर 14-16 रोगी। 3 साल की उम्र तक, लड़के 2 बार अधिक बार बीमार पड़ते हैं।

नेफ्रोटिक सिंड्रोम या तो प्राथमिक या माध्यमिक है। प्राथमिक रूप प्रबल होते हैं, वे वंशानुगत गुर्दे की बीमारी से जुड़े होते हैं। दृश्य:

• जन्मजात - जीवन के पहले तीन महीनों में निदान किया गया;
• शिशु - जीवन के पहले वर्ष के दौरान ही प्रकट होता है;
• अज्ञातहेतुक - एक वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में शुरू होता है।

माध्यमिक नेफ्रोटिक सिंड्रोम के कारण:

• मधुमेह;
• संक्रामक रोग जैसे हेपेटाइटिस बी, टोक्सोप्लाज्मोसिस, रूबेला, साइटोमेगाली;
• ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।

नेफ्रोटिक सिंड्रोम की उपस्थिति के केंद्र में, प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में विकार प्रतिष्ठित हैं। एंटीजन विदेशी रोगजनकों को खत्म करने के लिए सुरक्षात्मक एंटीबॉडी के संश्लेषण को उत्तेजित करते हैं। एक ट्रिगर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया गुर्दे के उपकला के ऊतकों में भड़काऊ प्रक्रियाओं का समर्थन करती है। पोडोसाइट्स क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, दरारें दिखाई देती हैं। मूत्र में बड़े प्रोटीन अणु आसानी से निकल जाते हैं। जन्मजात नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले बच्चे अपनी माताओं से एक परिसंचारी पारगम्यता कारक प्राप्त करते हैं।

बच्चे की पैथोलॉजी को कैसे पहचानें?

रोग की अभिव्यक्ति का एक सामान्य लक्षण सूजन है।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ मुख्य रूप से मुख्य निदान पर निर्भर करती हैं, जो नेफ्रोटिक लक्षण परिसर के विकास का कारण बन गया। लेकिन ऐसे प्रमुख संकेत हैं जो सभी रोगियों में मौजूद हैं:

1. एडिमा व्यापक और तेजी से फैल रही है। प्रारंभ में, वे केवल चेहरे पर - आंखों के आसपास, गालों, माथे और ठुड्डी पर दिखाई देते हैं। बच्चों का "नेफ्रोटिक चेहरा" होता है। जैसे-जैसे किडनी खराब होती है, हाथ, पैर और पीठ के निचले हिस्से में सूजन आ जाती है। गंभीर मामलों में, द्रव गुहा में प्रवेश करता है। किस्में:
   • जलोदर - उदर गुहा में एडेमेटस द्रव निहित है;
   • हाइड्रोपेरिकार्डियम - पेरीकार्डियम में द्रव, और हृदय को संकुचित करता है;
   • हाइड्रोथोरैक्स - फुफ्फुस गुहा में द्रव जमा होता है।
2. एनीमिया। रोगियों की मुख्य शिकायतें कमजोरी, बार-बार चक्कर आना और सांस लेने में कठिनाई होती है। जांच करने पर, त्वचा के स्पष्ट पीलापन और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली, नाखूनों और बालों की खराब स्थिति पर ध्यान आकर्षित किया जाता है।
3. मूत्रवर्धक विकार। ओलिगुरिया मूत्र की दैनिक मात्रा में कमी है।
4. जठरांत्र संबंधी मार्ग में विकार। बीमार बच्चे अक्सर मतली और उल्टी, पेट दर्द, अक्सर दस्त, भूख न लगना से चिंतित रहते हैं।
5. सामान्य भलाई का उल्लंघन।

प्रयोगशाला परीक्षण करते समय, यह पाया जाता है:

• गंभीर प्रोटीनमेह - मूत्र में बहुत अधिक प्रोटीन (2.5 ग्राम से अधिक) होता है;
• हाइपोएल्ब्यूमिनमिया - रक्त एल्ब्यूमिन का स्तर कम हो जाता है (40 ग्राम / एल से नीचे);
• डिस्प्रोटीनेमिया - ग्लोब्युलिन में वृद्धि;
• हाइपरलिपिडिमिया;
• हाइपोक्रोमिक एनीमिया।

खतरा क्या है?

नेफ्रोटिक सिंड्रोम की एक जटिलता, बच्चे को एक फोड़ा होता है।

बच्चों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम के परिणाम जटिलताओं (सेप्सिस, पेरिटोनिटिस, फोड़ा, निमोनिया) के साथ संक्रामक रोग हैं। गंभीर श्वसन विफलता के साथ फुफ्फुसीय एडिमा फुफ्फुस गुहा में एडेमेटस द्रव के संचय के कारण होती है। लंबे समय तक हार्मोन थेरेपी कुशिंगोइड सिंड्रोम की उपस्थिति की ओर ले जाती है।

बच्चों में जन्मजात नेफ्रोटिक सिंड्रोम का उपचार

प्रभावी दवाएं

तीव्र अवधि में बीमार बच्चों का उपचार केवल नेफ्रोलॉजी विभाग में किया जाता है। मुख्य दवाएं ग्लुकोकोर्टिकोइड्स हैं। विकल्प "प्रेडनिसोलोन" को दिया जाता है। हार्मोन थेरेपी की कुल अवधि 6 महीने है। सबसे पहले, "प्रेडनिसोलोन" प्रति दिन 2 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। प्रवेश की अवधि 2 महीने है। फिर धीरे-धीरे, हर 4 सप्ताह में एक बार, खुराक 0.5 मिलीग्राम / किग्रा कम हो जाती है। यह वापसी सिंड्रोम के विकास को रोकता है।

अस्पताल में शुरू हुआ सहायक उपचार घर पर जारी है। इस अवधि के दौरान नेफ्रोलॉजिस्ट की जांच और मूत्र और रक्त के नियंत्रण परीक्षण अनिवार्य हैं। हार्मोन लेने का एक वैकल्पिक तरीका हर दूसरे दिन किया जाता है, फिर हर 4 दिन में। यह ग्लुकोकोर्टिकोइड्स से धीरे-धीरे दूर होने में मदद करता है और उनके बिना पूरी तरह से करता है।

यह अपने दम पर चिकित्सा को बाधित करने के लिए contraindicated है - एक गंभीर पाठ्यक्रम के साथ एक विश्राम हो सकता है। एक्ससेर्बेशन के सभी मामलों में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ और उसी योजना के अनुसार उपचार किया जाता है।

सख्त अनुसूची में "मेथिलप्रेडनिसोलोन" का उपयोग करना आवश्यक है।

यदि 1.5 महीने के लिए "प्रेडनिसोलोन" के उपयोग से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो "मेथिलप्रेडनिसोलोन" पसंद की दवा बन जाती है। यह पल्स थेरेपी के लिए निर्धारित है। दालें नियमित अंतराल पर बड़ी मात्रा में होती हैं। यदि अभी भी कोई सकारात्मक गतिशीलता नहीं है, तो नेफ्रोटिक सिंड्रोम को स्टेरॉयड-प्रतिरोधी के रूप में वर्गीकृत किया गया है। इस मामले में, नेफ्रैटिस के प्रकार को निर्धारित करने में मदद करने के लिए एक अनिवार्य किडनी बायोप्सी का संकेत दिया जाता है। साइटोस्टैटिक्स को चिकित्सीय प्रोटोकॉल में पेश किया जाता है। चयनात्मक immunosuppressants जोड़ना सुनिश्चित करें। साइक्लोफॉस्फेमाइड और साइक्लोस्पोरिन जैसी दवाओं को प्राथमिकता दी जाती है।

बच्चों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम एक गंभीर विकृति है जो बचपन में भी बच्चों में पाई जा सकती है। यह बीमारी एडिमा के सामान्यीकृत रूप (पूरे शरीर में फैलती है, और न केवल अपने व्यक्तिगत क्षेत्रों में), प्रोटीनूरिया, हाइपरलिपिडिमिया की उपस्थिति की विशेषता है। गुर्दे की विकृति को इस बीमारी का आधार माना जाता है। एक बच्चे में नेफ्रोटिक सिंड्रोम के पहले लक्षणों को समय पर नोटिस करने के लिए, आपको इस बीमारी के बारे में जितना संभव हो उतना जानने की जरूरत है।

उत्तेजक कारक

नेफ्रोटिक सिंड्रोम को भड़काने वाले कारणों के आधार पर, इसकी कई किस्मों को प्रतिष्ठित किया जाता है, और प्रत्येक रूप के लिए उपचार की एक अलग विधि का उपयोग किया जाता है। निम्नलिखित मुख्य प्रकार हैं:

1. माध्यमिक सिंड्रोम। यह एक बच्चे में विभिन्न प्रणालीगत रोगों का एक दुष्प्रभाव है। उदाहरण के लिए, यह ल्यूपस एरिथेमेटोसस, गुर्दे की विकृति, मधुमेह मेलेटस, संचार प्रणाली में समस्याएं, वायरल यकृत क्षति और ऑन्कोलॉजिकल रोग हैं। इस तरह के नेफ्रोटिक सिंड्रोम के लिए रोग का निदान, रोग का कोर्स और उपचार का विकल्प रोग की गंभीरता और नैदानिक ​​तस्वीर की गंभीरता पर निर्भर करता है।
2. जन्मजात और वंशानुगत सिंड्रोम। जन्मजात नेफ्रोटिक सिंड्रोम जन्म के बाद शिशुओं में जल्दी प्रकट होता है। इस विकृति को नेफ्रैटिस का वंशानुगत रूप भी कहा जाता है। कुछ मामलों में, निदान बच्चे के अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान भी निर्धारित किया जाता है। लेकिन ऐसे मामले हैं जब वंशानुगत नेफ्रोटिक सिंड्रोम बाद में एक बच्चे में प्रकट होता है (उदाहरण के लिए, स्कूल की उम्र में)। दोनों ही मामलों में, पैथोलॉजी का इलाज करना मुश्किल है। रोग के जन्मजात या वंशानुगत रूप वाले अधिकांश बच्चे गुर्दे की विफलता का विकास करते हैं।
3. इडियोपैथिक सिंड्रोम (प्राथमिक)। इसका निदान केवल तभी किया जाता है जब रोग के कारण की सही पहचान करना संभव न हो। माता-पिता को तैयार रहना चाहिए कि नेफ्रैटिस का यह रूप अक्सर बच्चों में पाया जाता है। इस तथ्य के कारण कि डॉक्टर मुख्य उत्तेजक कारकों को निर्धारित नहीं कर सकता है, इष्टतम उपचार चुनना मुश्किल है। इसके अलावा, भविष्य में, विशेष रूप से गुर्दे के साथ, विभिन्न जटिलताओं की संभावना अधिक है।
4. ट्यूबलोइंटरस्टिशियल सिंड्रोम। इस नेफ्रोटिक सिंड्रोम में किडनी इस तरह प्रभावित होती है कि उनकी कार्यप्रणाली कम हो जाती है। रोग के तीव्र और जीर्ण रूपों को आवंटित करें। सबसे पहले उन्हें कुछ दवाएं और एलर्जी लेने से ट्रिगर किया जाता है। एक संक्रामक एजेंट भी अक्सर इसका कारण होता है। जीर्ण रूप आमतौर पर माध्यमिक सिंड्रोम जैसे अन्य रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है।

एआरवीई त्रुटि:

बच्चे को नेफ्रैटिस क्यों विकसित करना शुरू हुआ, यह निर्धारित करना हमेशा संभव नहीं होता है। लेकिन अगर ऐसे कारकों की पहचान करना संभव है, तो यह बच्चे के ठीक होने की प्रक्रिया को तेज करने के लिए इष्टतम चिकित्सा के चयन में मदद करता है।

सिंड्रोम के मुख्य लक्षण

नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ, प्रयोगशाला परीक्षण निम्नलिखित परिणाम दिखाते हैं:

1. मूत्र में प्रोटीन की सांद्रता 2.5 ग्राम / मी² प्रति दिन या 50 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन होती है।
2. रक्त में प्रोटीन और एल्ब्यूमिन की सांद्रता कम हो जाती है - संकेतक 40 ग्राम / लीटर से कम होता है।
3. रक्त में प्रोटीन का अवशोषण बिगड़ा हुआ है।
4. रक्त में वसा और अन्य अंशों की सांद्रता बढ़ जाती है।
5. मूत्र में लिपोप्रोटीन पाए जाते हैं।

बच्चों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम के अंतरालीय रूप के लक्षण, अन्य प्रकार की बीमारी के साथ, तुरंत ध्यान देने योग्य होंगे। कृपया निम्नलिखित ध्यान दें:

1. सूजन तेजी से बढ़ती है। आमतौर पर यह पहले पलकों पर दिखाई देता है, और फिर पेट, कमर, पैरों में जाता है। फिर जलोदर (पेट में ड्रॉप्सी) विकसित होता है।
2. शरीर में पानी का वितरण इस बात पर निर्भर करता है कि बच्चे का शरीर किस स्थिति में है। यह फुफ्फुस को भी प्रभावित करता है। उदाहरण के लिए, यदि कोई बच्चा बस थोड़ी देर खड़ा रहता है, तो पैरों पर सूजन दिखाई देती है। यदि वह अपनी तरफ लेटता है, तो शरीर उस तरफ सूज जाता है।
3. प्रति दिन उत्सर्जित मूत्र की मात्रा धीरे-धीरे कम हो जाती है। यह विश्लेषण को प्रभावित करता है, क्योंकि मूत्र में प्रोटीन की एकाग्रता बढ़ जाती है।
4. पैथोलॉजी के विकास की शुरुआत में, रक्तचाप बढ़ सकता है। बच्चा चिड़चिड़ा हो जाता है, सुस्त हो जाता है, सिरदर्द होता है और उसकी स्थिति के अनुरूप अन्य लक्षण दिखाई देते हैं। यदि बच्चे को चिकित्सा सहायता प्रदान की जाती है, तो संकेतक धीरे-धीरे कम होकर सामान्य हो जाता है। यदि इस तरह की दर्दनाक स्थिति को लंबे समय तक नजरअंदाज किया जाता है, तो गुर्दे की विफलता विकसित होती है।
5. नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले बच्चे के लिए कोई भी संक्रमण खतरनाक होता है। स्ट्रेप्टोकोकस या न्यूमोकोकस सक्रिय हो सकते हैं, इसलिए सर्दी और अन्य संक्रामक रोग जटिलताओं के रूप में हो सकते हैं। यह एरिज़िपेलस, ब्रोंकाइटिस और पेरिटोनिटिस हो सकता है।
6. एक छोटे से रोगी में, भूख खराब हो जाती है, वजन कम हो सकता है।

यदि रोग की स्थिति को नजरअंदाज कर दिया जाता है, लेकिन नेफ्रोटिक सिंड्रोम बाद में क्रोनिक रीनल फेल्योर में बदल सकता है। इससे बचने के लिए आपको जल्द से जल्द डॉक्टर के पास जाने की जरूरत है।

रोग का उपचार

एक बच्चे में नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ, प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा निर्धारित है। आमतौर पर, गैर-चयनात्मक पारंपरिक प्रकार की दवाओं का उपयोग किया जाता है। एंटीमेटाबोलाइट्स, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, साइटोस्टैटिक्स के समूहों से उपयुक्त दवाएं। ग्लूकोकार्टोइकोड्स में से, मेटिप्रेड, मेडोप्रेड, प्रेडनिसोलोन और इसके एनालॉग्स, साथ ही सोलु-मेड्रोल आमतौर पर निर्धारित हैं। साइटोस्टैटिक्स में से, क्लोरैम्बुसिल, साइक्लोफॉस्फेमाइड का उपयोग किया जाता है। कम सामान्यतः उपयोग किए जाने वाले मेथोट्रेक्सेट और अज़ैथियोप्रिन हैं, जो एंटीमेटाबोलाइट्स के समूह से संबंधित हैं। साइटोस्टैटिक्स कभी-कभी मतली, उल्टी, ल्यूकोपेनिया, जिल्द की सूजन, रक्तस्रावी सिस्टिटिस, हेपेटोपैथी, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस जैसे दुष्प्रभावों का कारण बनता है। इसके अलावा, चयनात्मक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग किया जाता है, जैसे कि साइक्लोस्पोरिन-ए, टैक्रोलिमस और माइकोफेनोलेट मोफेटिल।

हार्मोनल दवाओं के उपयोग के लिए शरीर की प्रतिक्रिया के आधार पर, नेफ्रोटिक सिंड्रोम 2 प्रकार का होता है - स्टेरॉयड-प्रतिरोधी और स्टेरॉयड-संवेदनशील। यदि बच्चे में नेफ्रोटिक सिंड्रोम का प्राथमिक रूप है, तो प्रेडनिसोलोन से उपचार प्रभावी होता है। रोग छूट में चला जाता है। यदि इस तरह के दवा उपचार के लिए कोई सकारात्मक प्रतिक्रिया नहीं है, तो अन्य तरीकों की आवश्यकता होती है।

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चिकित्सा के लिए, 3 मुख्य तरीकों का उपयोग किया जाता है:

1. प्रेडनिसोलोन का निरंतर मौखिक प्रशासन। बच्चे के लिए खुराक की गणना विशेषज्ञ द्वारा छोटे रोगी के वजन के आधार पर की जाती है। यह मोड डायग्नोस्टिक प्रक्रियाओं के तुरंत बाद असाइन किया गया है।
2. वैकल्पिक आहार में केवल रखरखाव चिकित्सा शामिल है। चिकित्सीय प्रभाव को पर्याप्त स्तर पर बनाए रखने के लिए प्रेडनिसोलोन की दैनिक खुराक का सेवन हर दूसरे दिन किया जाना चाहिए। इस मामले में, साइड इफेक्ट प्रकट नहीं होना चाहिए। उनमें से, अनिद्रा, उत्साह, मनोविकृति, अधिक वजन, एडिमा, मायोपैथी, स्ट्राई, बेहतर भूख, त्वचा पर एट्रोफिक घटनाएं, हिर्सुटिस, रक्तचाप में वृद्धि और स्टेरॉयड-प्रकार के मधुमेह के विकास को प्रतिष्ठित किया जाता है।
3. मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी। पदार्थ को नस के माध्यम से ड्रिप द्वारा 2 दिनों में 1 बार इंजेक्ट किया जाता है।

निष्कर्ष

बच्चों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम एक सामान्य घटना है, इसलिए माता-पिता को निश्चित रूप से इस बीमारी के बारे में पता होना चाहिए ताकि समय पर इसकी पहचान हो सके और चिकित्सा सहायता के लिए अस्पताल जा सकें। यह बीमारी किडनी के काम करने में समस्या से जुड़ी है। बच्चा पूरे शरीर में भारी सूजन विकसित करता है, साथ ही हाइपरलिपिडिमिया और प्रोटीनूरिया भी विकसित करता है। जटिलताओं के विकास को रोकने के लिए, समय पर पैथोलॉजी के विकास को नोटिस करना और किसी विशेषज्ञ से परामर्श करना आवश्यक है। केवल एक डॉक्टर ही इष्टतम उपचार चुनने में सक्षम होगा।

जन्मजात नेफ्रोटिक सिंड्रोम- एनएस, जो बच्चों में जन्म के क्षण से या जीवन के पहले 3 महीनों में विकसित होता है। बच्चों में, यह विषम है, जन्मजात एनएस के प्राथमिक और माध्यमिक रूप हैं। ज्यादातर मामलों में, प्राथमिक रूप हावी होते हैं, जो विभिन्न एटियलजि और रोग का निदान के साथ रोगों के एक विषम समूह का प्रतिनिधित्व करते हैं: फिनिश प्रकार के वीएनएस, फैलाना मेसेंजियल स्केलेरोसिस, पृथक या एक जटिल सिंड्रोम में, और लिपोइड नेफ्रोसिस। ANS के माध्यमिक रूप अक्सर साइटोमेगाली, सिफलिस, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, एचआईवी जैसे संक्रामक रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं।

ए प्राथमिक रूप:

फिनिश-प्रकार जन्मजात NA

फ्रांसीसी प्रकार के जन्मजात एनएस

अन्य NS (न्यूनतम परिवर्तन के साथ, FSGS, झिल्लीदार GN)

सिंड्रोमिक विसंगतियां (गैलोवे-मोवाट सिंड्रोम, तंत्रिका तंत्र असामान्यताओं और अन्य सिंड्रोम के साथ जन्मजात एनएस)

बी माध्यमिक रूप:

संक्रामक रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ (जन्मजात सिफलिस, टोक्सोप्लाज्मोसिस, रूबेला, साइटोमेगाली, मलेरिया)

माँ में SLE के साथ

एचसी गुर्दे की शिरा घनास्त्रता से जुड़ा हुआ है

फिनिश-प्रकार जन्मजात NA- जन्मजात एनए का सबसे आम प्रकार। फ़िनलैंड में यह रोग अधिक आम है - 1: 8200 जन्म, लेकिन यह दुनिया के अन्य क्षेत्रों में विभिन्न राष्ट्रीयताओं के व्यक्तियों में भी पंजीकृत किया जा सकता है, रूस में यह देश के पश्चिमी भाग में अधिक बार पंजीकृत होता है। यह एक आनुवंशिक विकार है जो एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। 1994 में, गुणसूत्र 19 पर स्थित एक जीन को पृथक किया गया था। यह जीन (NPHS1) नेफ्रिन नामक एक प्रोटीन को कूटबद्ध करता है, जो कि इम्युनोग्लोबुलिन सुपरफैमिली का एक ट्रांसमेम्ब्रेन प्रोटीन है। गुर्दे में, यह प्रोटीन पोडोसाइट्स के पैरों के बीच स्लिट झिल्ली पर पाया जाता है। फिनिश परिवारों में, इस जीन के 4 उत्परिवर्तन दर्ज किए जाते हैं, सबसे अधिक बार दर्ज किए जाते हैं: फिन-प्रमुख और फिन-मामूली उत्परिवर्तन। अन्य उत्परिवर्तन (46 प्रकार) गैर-फिनिश राष्ट्रीयता के व्यक्तियों में दर्ज किए गए हैं। लड़कियां और लड़के समान रूप से अक्सर बीमार पड़ते हैं।

क्लिनिक और निदान।अधिकांश बच्चे समय से पहले 35 से 38 सप्ताह के गर्भ के बीच पैदा होते हैं। नाल का द्रव्यमान नवजात शिशु के शरीर के वजन के 25% से अधिक तक पहुंच जाता है। बच्चे के शरीर द्रव्यमान के लिए प्लेसेंटा द्रव्यमान का अनुपात बढ़ाकर 0.43 (0.18 के मानदंड के साथ) कर दिया गया था। गर्भावस्था के दौरान, गर्भावस्था के १६वें से २०वें सप्ताह तक महिलाओं में, एमनियोटिक द्रव या मातृ सीरम में α-भ्रूणप्रोटीन का बढ़ा हुआ स्तर निर्धारित किया जाता है। रोग स्वयं को हार्मोन-प्रतिरोधी एनएस के पूर्ण नैदानिक ​​और प्रयोगशाला लक्षण परिसर के रूप में प्रकट करता है, अक्सर माइक्रोहेमेटुरिया के साथ। बीपी नॉर्मल है। बड़े पैमाने पर प्रोटीनमेह, 90% मामलों में एल्ब्यूमिन द्वारा प्रतिनिधित्व किया जाता है, जन्म के पूर्व की अवधि में शुरू होता है। 25% मामलों में, जन्म से बड़े पैमाने पर एडिमा दिखाई देती है, 90% में - पहले सप्ताह में। हाइपोएल्ब्यूमिनमिया अक्सर एक महत्वपूर्ण स्तर (5 ग्राम / एल से नीचे) तक पहुंच जाता है, हाइपरलिपिडिमिया परिभाषित किया जाता है। गुर्दे की शिथिलता बढ़ती है। सीआरएफ 4 साल की उम्र तक विकसित होता है। अल्ट्रासाउंड पर, स्पष्ट कॉर्टिकोमेडुलरी भेदभाव के अभाव में गुर्दे पैरेन्काइमा की बढ़ी हुई इकोोजेनेसिटी या कुल हाइपेरेकोजेनेसिटी के साथ बढ़े हुए हैं। रूपात्मक रूप से, रोग के शुरुआती चरणों में, एक पैथोग्नोमोनिक हिस्टोलॉजिकल तस्वीर अनुपस्थित हो सकती है, 3 महीने से नलिकाओं के माइक्रोसिस्टिक फैलाव, मुख्य रूप से समीपस्थ, का उल्लेख किया जाता है। ग्लोमेरुली को स्वयं नहीं बदला जा सकता है, या उनमें प्रोलिफ़ेरेटिव प्रक्रियाएं नोट की जाती हैं। पूर्वानुमान प्रतिकूल है।

फ्रांसीसी प्रकार के जन्मजात एनएस- एनएस का रोगसूचक परिसर, जीवन के पहले 3 महीनों में प्रकट होता है और रूपात्मक रूप से फैलाना मेसेंजियल स्केलेरोसिस द्वारा विशेषता है। रोग में एक ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस पाथवे होता है। लड़कियां और लड़के समान रूप से अक्सर बीमार पड़ते हैं। सामान्य जन्म के वजन के साथ बच्चे पूर्ण-कालिक पैदा होते हैं। प्लेसेंटा द्रव्यमान सामान्य है। गर्भावस्था के दौरान मातृ α-भ्रूणप्रोटीन का स्तर सामान्य होता है। ६७% में एनएस को माइक्रोहेमेटुरिया के साथ जोड़ा जाता है और अन्य इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी से प्रतिरोध और प्रभाव की कमी की विशेषता है। 71% रोगियों में धमनी उच्च रक्तचाप निर्धारित किया जाता है। सीआरएफ आमतौर पर 1.5-2 साल तक विकसित होता है।

उपचार: लक्ष्य प्रत्यारोपण के लिए बच्चे को उपयुक्त उम्र में लाना है, जो एकमात्र इलाज है। 1990 के दशक की शुरुआत में फिनिश बाल रोग विशेषज्ञों द्वारा प्रस्तावित प्रोटोकॉल में शामिल हैं:

1) हाइपोएल्ब्यूमिनमिया (20% एल्ब्यूमिन) का मुआवजा फ़्यूरोसेमाइड के साथ सीरम एल्ब्यूमिन स्तर 15-20 ग्राम / एल तक।

2) प्रतिस्थापन चिकित्सा (विटामिन डी, थायरोक्सिन, विटामिन, कैल्शियम)।

3) पोषण (एक नासोगैस्ट्रिक ट्यूब के माध्यम से 130 किलो कैलोरी / किग्रा, 4 ग्राम / किग्रा / दिन प्रोटीन, तरल 100-130 मिली / किग्रा / दिन; 10-14% प्रोटीन, 40-50% लिपिड, 40-50% कार्बोहाइड्रेट। )

4) थ्रोम्बोटिक जटिलताओं (कोरेंटिल, हेपरिन, कम आणविक भार हेपरिन) की रोकथाम और उपचार।

5) एसीई इनहिबिटर (कपोटेन) का उपयोग।

6) संक्रामक जटिलताओं की रोकथाम और उपचार

यह युक्ति तब तक जारी रहती है जब तक कि बच्चा लगभग 7 किलो के शरीर के वजन तक नहीं पहुंच जाता - जिस उम्र में बायनेफ्रेक्टोमी की जाती है। भविष्य में, बच्चा पेरिटोनियल डायलिसिस या हेमोडायलिसिस पर है, जब तक कि गुर्दा प्रत्यारोपण के लिए आवश्यक पैरामीटर प्राप्त नहीं हो जाते, जो कि शरीर के वजन 9 किलो तक पहुंचने के बाद किया जाता है।

वंशानुगत जेड

वंशानुगत जेड - आनुवंशिक रूप से निर्धारित गैर-प्रतिरक्षा नेफ्रैटिस जैसी बीमारी, हेमट्यूरिया और (या) प्रोटीनुरिया द्वारा प्रकट होती है और अक्सर श्रवण विकृति और कम अक्सर दृष्टि के साथ संयुक्त होती है। रोग एक्स गुणसूत्र (80-85%) से जुड़े एक ऑटोसोमल प्रभावशाली प्रकार से फैलता है, विरासत के एक ऑटोसोमल रीसेसिव या ऑटोसॉमल प्रभावशाली मोड। जीन उत्परिवर्तन से कोलेजन (टाइप 4 अल्फा कोलेजन श्रृंखला) की तीन-हेलिक्स संरचना में व्यवधान होता है, जो न केवल गुर्दे के तहखाने की झिल्लियों में, बल्कि कान और आंख की समान संरचनाओं में भी परिवर्तन का कारण बनता है। वंशानुगत नेफ्रैटिस के 3 प्रकार हैं।

1. एलपोर्ट सिंड्रोम, जो हेमट्यूरिया, श्रवण हानि और आंखों की क्षति के साथ वंशानुगत नेफ्रैटिस की विशेषता है। रोग एक्स गुणसूत्र से जुड़े प्रमुख प्रकार के वंशानुक्रम के अनुसार विरासत में मिला है। क्रोनिक रीनल फेल्योर के परिणाम के साथ नेफ्रैटिस का कोर्स प्रगतिशील है।

2. सुनवाई हानि के बिना वंशानुगत नेफ्रैटिस,क्रोनिक रीनल फेल्योर के परिणाम के साथ एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम की विशेषता। रोग एक्स गुणसूत्र से जुड़े प्रमुख प्रकार के वंशानुक्रम के अनुसार विरासत में मिला है।

3. पारिवारिक सौम्य हेमट्यूरिया, जो एक अनुकूल पूर्वानुमान के साथ सौम्य है। यह रोग वंशानुक्रम के एक ऑटोसोमल प्रमुख या ऑटोसोमल रिसेसिव मोड में विरासत में मिला है। एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत के साथ, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया नोट किया जाता है।

रूपात्मक परीक्षा डिसप्लास्टिक, डिस्ट्रोफिक, प्रोलिफेरेटिव परिवर्तन, फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस निर्धारित करती है। घाव की प्रगति से नलिकाओं का शोष और अध: पतन होता है, बीचवाला फाइब्रोसिस। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से तहखाने की झिल्ली संरचना के पतले होने, विभाजन और विघटन का पता चलता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर विकास, अभिव्यक्तियों और पाठ्यक्रम में विविध है। नेफ्रैटिस के दौरान 3 चरण होते हैं: पहले चरण में, बच्चे की भलाई प्रभावित नहीं होती है, पृथक मूत्र सिंड्रोम का उल्लेख किया जाता है, कोई गुर्दे की शिथिलता नहीं होती है; दूसरे चरण में भलाई में गिरावट, मूत्र में परिवर्तन में वृद्धि और ट्यूबलर प्रकार के गुर्दे की विफलता की विशेषता है; तीसरा चरण - टर्मिनल - 20-30 वर्ष की आयु तक विकसित होता है, कभी-कभी पहले।

एलपोर्ट सिंड्रोम में किडनी खराब होने के पहले लक्षण आमतौर पर 3 से 10 साल की उम्र के बीच पाए जाते हैं। आमतौर पर उन्हें एक पृथक मूत्र सिंड्रोम के रूप में संयोग से पता लगाया जाता है। रोग का सबसे आम और पहला लक्षण अलग-अलग गंभीरता का रक्तमेह है। लेकिन कभी-कभी प्रोटीनूरिया या, कम बार, सुनवाई हानि रोग का एक प्रारंभिक संकेत है। आमतौर पर, ये लक्षण औसतन 6 साल की उम्र में पाए जाते हैं।

वंशानुगत नेफ्रैटिस के साथ हेमट्यूरिया अनायास प्रकट या गायब हो सकता है। बहुत बार यह एक तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण से उकसाया जाता है। मूत्र में एरिथ्रोसाइट्स आमतौर पर डिस्मॉर्फिक होते हैं, आमतौर पर एरिथ्रोसाइट कास्ट पाए जाते हैं। प्रोटीनुरिया पहले वर्षों में मौजूद नहीं हो सकता है, यह अक्सर न्यूनतम और आंतरायिक होता है। शायद ही कभी, 2 ग्राम / दिन से अधिक प्रोटीनमेह और नेफ्रोटिक सिंड्रोम का विकास नोट किया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और लेयोमायोमैटोसिस के साथ संभावित वंशानुगत नेफ्रैटिस। प्रारंभ में, एसोफैगल लेयोमायोमा (मांसपेशियों की झिल्ली से निकलने वाला एक सौम्य ट्यूमर) का पता वक्ष भाग में एक प्रमुख स्थानीयकरण के साथ लगाया जाता है। Tracheobronchial स्थानीयकरण कम आम है, लेकिन ब्रोंकोस्पज़म के कारण यह घातक हो सकता है। कुछ समय बाद, जननांग लेयोमायोमा प्रकट होता है। भगशेफ, लेबिया मिनोरा और लेबिया मेजा में लेयोमायोमा के स्थानीयकरण के मामलों का वर्णन किया गया है।

लड़कियों में, रोग अधिक बार आवर्तक हेमट्यूरिया द्वारा प्रकट होता है। लड़कों में, लड़कियों की तुलना में रोग का नैदानिक ​​पाठ्यक्रम अधिक गंभीर होता है। अंतःक्रियात्मक रोग, शारीरिक गतिविधि में वृद्धि, और सूर्यातप स्थिति के बिगड़ने में योगदान करते हैं।

लड़कियों की तुलना में लड़कों में बहरापन अधिक आम है और लगभग 10 वर्ष की आयु तक विकसित होता है। 74% लड़कों और 5% लड़कियों में श्रवण हानि का निदान किया जाता है। इसकी एक न्यूरोजेनिक उत्पत्ति है, जो अलग-अलग डिग्री में व्यक्त की जाती है, उम्र के साथ मध्यम से पूर्ण की ओर बढ़ती है। प्रारंभिक अवस्था में, उच्च आवृत्तियों पर श्रवण हानि होती है, बाद में कम आवृत्तियों तक फैलती है, ध्वनि-संचालन से ध्वनि-धारण करने वाली श्रवण हानि तक जाती है। रोग के प्रारंभिक चरण में, ऑडियोमेट्री 6-8 kHz की आवृत्ति के साथ और बाद में कम आवृत्तियों (4.1-2 kHz) के साथ ध्वनियों की प्रतिरक्षा को प्रकट करती है। कपाल नसों या कोर्टी के अंग की आठवीं जोड़ी की हार अक्सर द्विपक्षीय होती है। प्रारंभिक सुनवाई हानि अप्रत्यक्ष रूप से गुर्दे की प्रक्रिया की गंभीरता को इंगित करती है। आंतरिक कान की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से विभिन्न परिवर्तनों का पता चलता है, जिनमें से सबसे अधिक बार - न्यूरॉन्स और बालों की कोशिकाओं का नुकसान, सर्पिल स्नायुबंधन का शोष, स्ट्रा वैस्कनलारिस का अध: पतन।

आंखों की असामान्यताएं दृश्य क्षेत्रों, लेंस और कॉर्नियल असामान्यताओं में परिवर्तन से प्रकट होती हैं। एलपोर्ट सिंड्रोम की विशेषता मोतियाबिंद, पोस्टीरियर लेंटिकोनस, पोस्टीरियर पॉलीमॉर्फिक कॉर्नियल डिस्ट्रोफी, पैपिला की स्यूडो-एडिमा, रेटिनल डिस्ट्रोफी, रेटिनल टेलैंगिएक्टेसिया, रंग धारणा विकार, कोलोबोमा, स्ट्रैबिस्मस, निस्टागमस, प्रगतिशील द्विपक्षीय केराटोकोनस है। निस्टागमस और मायोपिया का अक्सर पता लगाया जाता है। नेत्र विज्ञान परीक्षा में अक्सर रोगियों में दृश्य तीक्ष्णता, पूर्वकाल लेंटिकोनस, रेटिना पर धब्बे, मोतियाबिंद, केराटोकोनस में कमी का पता चलता है।

वंशानुगत नेफ्रैटिस वाले 90% रोगियों में माइक्रोन्यूरोलॉजिकल लक्षण होते हैं। एक तिहाई रोगियों में स्वायत्त शिथिलता के लक्षण होते हैं - रक्तचाप में उतार-चढ़ाव, भावनात्मक अस्थिरता, सिरदर्द, हथेलियों और पैरों की हाइपरहाइड्रोसिस। कभी-कभी पिरामिडल अपर्याप्तता (हाइपरफ्लेक्सिया, आदि) के लक्षण, नासोलैबियल सिलवटों का चपटा होना, कण्डरा सजगता की विषमता निर्धारित की जाती है। स्मृति हानि और घटी हुई बुद्धि दुर्लभ हैं।

वंशानुगत नेफ्रैटिस को डाइसेम्ब्रायोजेनेसिस के लक्षणों की विशेषता है। उत्सर्जक यूरोग्राम कभी-कभी पेल्विक एक्टेसिया, डबल किडनी, पैथोलॉजिकल मोबिलिटी, किडनी के अधूरे मोड़ को प्रकट करते हैं।

वंशानुगत नेफ्रैटिस के साथ, लिम्फोसाइटों की टी- और बी-आबादी के स्तर में कमी होती है, आईजीए, आईजीएम और आईजीजी की सांद्रता को बढ़ाने की प्रवृत्ति। फागोसाइटिक गतिविधि में कमी। शरीर के सामान्य प्रतिरोध में कमी से पाइलोनफ्राइटिस, प्युलुलेंट ओटिटिस मीडिया और बार-बार होने वाली सर्दी का खतरा होता है।

गुर्दों की कार्यात्मक अवस्था को गुप्त नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों या क्षतिपूर्ति के चरण में संरक्षित किया जाता है। उप-क्षतिपूर्ति के चरण में, ट्यूबलर प्रकार के गुर्दे की शिथिलता कुल पुरानी गुर्दे की विफलता के परिणाम के साथ प्रबल होती है। बच्चों में गुर्दे की बायोप्सी में वंशानुगत नेफ्रैटिस के साथ, इंटरस्टिटियम / कॉर्टेक्स अनुपात और स्क्लेरोस्ड ग्लोमेरुली की संख्या, जो कि गुर्दे के निशान के मार्कर हैं, उम्र के साथ बढ़ते हैं।

रोग के प्रारंभिक चरण में, रोग का निदान करना मुश्किल होता है, क्योंकि कोई पैथोग्नोमोनिक लक्षण नहीं होते हैं। एलपोर्ट सिंड्रोम का निदान परिवार में एक समान विकृति वाले रोगी की उपस्थिति में एक बच्चे में हेमट्यूरिया के साथ नेफ्रोपैथी का पता लगाने के आधार पर स्थापित किया जाता है और रोगी स्वयं या परिवार में से एक में बहरेपन के साथ गुर्दे की क्षति का संयोजन होता है। सदस्य। इसलिए, निदान करने के लिए, रोगी के परिवार की वंशावली तैयार करना महत्वपूर्ण है।

क्लिफोर्ड एट अल के अनुसार। (१९९३), नैदानिक ​​​​मानदंड ५ में से ३ संकेतों की उपस्थिति है, जिनमें से एक गुर्दे से संबंधित है: १) हेमट्यूरिया या पारिवारिक इतिहास में पुरानी गुर्दे की विफलता से मृत्यु; 2) रोगी में हेमट्यूरिया या नेफ्रोटिक सिंड्रोम; 3) ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन में परिवर्तन (गुर्दे की बायोप्सी के इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी के साथ); 4) श्रवण हानि (ऑडियोग्राम डेटा के अनुसार); 5) जन्मजात दृष्टि विकृति।

निदान की पुष्टि के लिए एक गुर्दा बायोप्सी का उपयोग किया जाता है। एलपोर्ट सिंड्रोम को ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन की असमान आकृति, इसकी सघन प्लेट के स्तरीकरण या जालीदारता की विशेषता है।

वंशानुगत नेफ्रैटिस के लिए रोगजनक चिकित्सा के कोई प्रभावी तरीके नहीं हैं। उपचार में एक बख्शते आहार का संगठन शामिल है। शारीरिक गतिविधि सीमित करें, निवारक टीकाकरण न करें। आहार उच्च कैलोरी, संतुलित है, गुर्दे की कार्यात्मक स्थिति को ध्यान में रखते हुए। बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह के संकेतों की अनुपस्थिति में, प्रोटीन, वसा और कार्बोहाइड्रेट की पर्याप्त सामग्री वाला आहार निर्धारित किया जाता है। लेकिन प्रोटीन, लिपिड, कैल्शियम और फास्फोरस के प्रतिबंध के साथ एक आहार क्रोनिक रीनल फेल्योर के विकास के समय में देरी करता है। यह वंशानुगत नेफ्रैटिस के जटिल उपचार में एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधकों के सफल उपयोग के बारे में बताया गया था, जो प्रोटीनूरिया की गंभीरता को कम करते हैं और रोग की प्रगति को धीमा करते हैं। मेटाबोलिक एक्टिवेटर्स का उपयोग किया जाता है, जैसे कि पाइरिडोक्सिन (२-४ सप्ताह के लिए २-३ मिलीग्राम / किग्रा / दिन ३ खुराक में), कोकार्बोक्सिलेज (५० मिलीग्राम इंट्रामस्क्युलर हर दिन; १०-१५ इंजेक्शन), एटीपी (१ मिली इंट्रामस्क्युलर रूप से १ दिन; 10-15 इंजेक्शन), विटामिन ए (1 खुराक में प्रति दिन 1000 यूनिट / जीवन का वर्ष; 10-14 दिन), विटामिन ई (1 खुराक के लिए 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन; 10-14 दिन)। ये दवाएं वर्ष में 2-3 बार पाठ्यक्रमों में निर्धारित की जाती हैं। हर्बल दवा भी कारगर है। इम्यूनोस्टिमुलेंट्स के रूप में, लेवमिसोल (डिकारिस) 4 दिनों के ब्रेक के साथ हर 1 सप्ताह में 2-3 बार 2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन निर्धारित किया जाता है। पुरानी गुर्दे की विफलता के विकास के साथ, हेमोडायलिसिस और गुर्दा प्रत्यारोपण किया जाता है। डायलिसिस और प्रत्यारोपण की सफलता ग्राफ्ट के चयन और GBM के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति पर निर्भर करती है। प्रत्यारोपण से पहले और बाद की अवधि में जीवाणुरोधी, इम्यूनोसप्रेसिव और स्टेरॉयड थेरेपी का संकेत दिया जाता है। चश्मे या कॉन्टैक्ट लेंस का उपयोग करके दृष्टि सुधार किया जाता है। पूर्वकाल लेंटिकोनस के लेंस आरोपण और शल्य चिकित्सा उपचार के सकारात्मक अनुभव का वर्णन किया गया है।

वंशानुगत नेफ्रैटिस के रोगी अपने पूरे जीवन में औषधालय के रिकॉर्ड पर रहते हैं। वंशानुगत नेफ्रैटिस के पाठ्यक्रम के लिए प्रतिकूल रूप से प्रतिकूल मानदंड हैं: पुरुष लिंग से संबंधित; परिवार के सदस्यों में पुरानी गुर्दे की विफलता का प्रारंभिक विकास; प्रोटीनुरिया (प्रोटीन का स्तर 1 ग्राम / दिन से अधिक); ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन का मोटा होना (इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी द्वारा); श्रवण तंत्रिका के न्यूरिटिस और COL4A5 जीन में एक विलोपन।

नवजात शिशुओं में गुर्दे की मुख्य बीमारियों को दो मुख्य समूहों (लेखकों का व्यवस्थितकरण) में विभाजित किया जा सकता है:

• जन्मजात और वंशानुगत नेफ्रोपैथी;
• गुर्दे की क्षति का अधिग्रहण किया।

पहले समूह में, कई बड़े उपसमूहों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

1. गुर्दे के शारीरिक दोष (संख्या, आकार, आकार, आदि में परिवर्तन);
2. गुर्दे की हिस्टोलॉजिकल असामान्यताएं ( फिनिश प्रकार के जन्मजात नेफ्रोटिक सिंड्रोम, डिसप्लेसिया, रिफ्लक्स नेफ्रोपैथी सहित सिस्टिक रोग);
3. वंशानुगत नेफ्रैटिस;
4. ट्यूबलोपैथी;
5. ट्यूमर;
6. डिस्मेटाबोलिक नेफ्रोपैथी।

नवजात शिशुओं में मूत्र प्रणाली के घावों का दूसरा समूह काफी छोटा है। रोगों के निम्नलिखित समूह सबसे अधिक बार दर्ज किए जाते हैं:

1. माइक्रोबियल सूजन संबंधी बीमारियां (प्राथमिक और माध्यमिक पायलोनेफ्राइटिस, मूत्र पथ के संक्रमण);
2. ट्यूबलोइंटरस्टिशियल नेफ्रैटिस;
3. माध्यमिक गुर्दे की क्षति (हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम, गुर्दे की कैंडिडिआसिस, गुर्दे की संवहनी घनास्त्रता, जलन और दवा रोग);
4. गुर्दे और मूत्र पथ की चोटें।

नवजात अवधि में सभी प्रकार के गुर्दे की बीमारियों में से, सबसे अधिक बार निदान किया जाता है जन्मजात नेफ्रोटिक सिंड्रोम (प्राथमिक या माध्यमिक), मूत्र पथ के संक्रमण, बीचवाला नेफ्रैटिस, गुर्दे की शिरा घनास्त्रता।

"जन्मजात नेफ्रोटिक सिंड्रोम" (ANS) शब्द के तहतजीवन के पहले 3 महीनों में निदान की गई संबंधित बीमारी को समझें। विश्व साहित्य में नेफ्रोटिक सिंड्रोम का सबसे पूर्ण वर्गीकरण, जन्मजात सहित, एन.डी. के कार्यों में प्रस्तुत किया गया है। सवेनकोवा, ए.वी. पपीना (1996, 1997, 1999)।

प्राथमिक और माध्यमिक जन्मजात नेफ्रोटिक सिंड्रोम हैं।

एक समूह में प्राथमिक नेफ्रोटिक सिंड्रोमअधिक बार तथाकथित फिनिश प्रकार (माइक्रोसिस्टिक रोग) और फ्रेंच प्रकार (डिफ्यूज मेसेंजियल स्क्लेरोसिस) दर्ज किए जाते हैं।

माध्यमिक नेफ्रोटिक सिंड्रोमहाइपोथायरायडिज्म, वृक्क शिरा घनास्त्रता, टोक्सोप्लाज्मोसिस, तपेदिक, कुछ आनुवंशिक सिंड्रोम (लोव), आदि से जुड़ा हो सकता है।

फिनिश एएनएस प्रकार जन्मजात नेफ्रोटिक सिंड्रोम(जन्मजात माइक्रोसिस्टिक नेफ्रोपैथी, शिशु नेफ्रोसिस, फिनिश प्रकार की माइक्रोसिस्टिक किडनी) नवजात शिशुओं में नेफ्रोटिक सिंड्रोम का सबसे आम कारण है। रोग एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से फैलता है। रोग की घटना प्रति १००,००० जन्मों पर १०-१२ मामले हैं। ANS के मामलों का वर्णन मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ और संबंधित विवाह से बच्चों में किया गया है। लड़के और लड़कियां समान रूप से बीमार हैं।

रोगजनन।

रोग का रोगजनन प्रोटीन विकारों में कम हो जाता है नेफ्रिन और पॉडोसिन... कॉर्टिको-मेडुलरी ज़ोन में समीपस्थ नलिकाओं के रूपात्मक रूप से प्रकट माइक्रोसिस्टोसिस, ग्लोमेरुलर अपरिपक्वता के संकेत, परिपक्व ग्लोमेरुली में फोकल-प्रोलिफ़ेरेटिव परिवर्तन।

नैदानिक ​​​​तस्वीर।

फिनिश प्रकार के नैदानिक ​​​​रूप से जन्मजात नेफ्रोसिस NS . के नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला लक्षण परिसर द्वारा प्रकट होते हैं (गंभीर शोफ, प्रोटीनमेह, कभी-कभी हेमट्यूरिया, गंभीर हाइपोएल्ब्यूमिनमिया - 10 ग्राम / एल से कम, हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया, ग्लूकोसुरिया, सामान्यीकृत एमिनोएसिडुरिया हो सकता है) बच्चे के जीवन के पहले दिनों में (पहले ४-८ सप्ताह में कम बार) या जन्म से।

थायरोक्सिन का स्तर कम है और टीएसएच का स्तर सामान्य है। पी अल्ट्रासाउंड के साथ सममित रूप से बढ़े हुए हैं। ऐसे बच्चों में डिसेम्ब्रायोजेनेसिस का कलंक व्यक्त किया जाता है। ज्यादातर मामलों में, गर्भावस्था के दौरान इस बीमारी के साथ, गर्भपात, गर्भपात और समय से पहले जन्म का खतरा, भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी वृद्धि मंदता होती है। प्लेसेंटा द्रव्यमान नाटकीय रूप से बढ़ जाता है और नवजात शिशु के शरीर के वजन का 40-50% तक पहुंच जाता है।

इलाज।

फिनिश प्रकार के वीएनएस के लिए कोई प्रभावी उपचार नहीं है। एल्ब्यूमिन (3-4 ग्राम / किग्रा) के अंतःशिरा जलसेक के बाद (0.5 मिलीग्राम / किग्रा), विटामिन D2, कैल्शियम का उपयोग, सेप्टिक जटिलताओं की रोकथाम।

फिनिश प्रकार के नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले रोगी कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स का जवाब नहीं देते हैं, लेकिन उपयोग करते समय स्थिति की सकारात्मक गतिशीलता प्राप्त की जा सकती है इंडोमिथैसिन और एसीई अवरोधक।

रोग का पूर्वानुमान प्रतिकूल है। बच्चे मुख्य रूप से जीवन के पहले वर्ष में संक्रमण, गुर्दे की विफलता, मस्तिष्क शोफ, कैशेक्सिया के परिणामस्वरूप मर जाते हैं।

फिनिश प्रकार के वीएनएस के सफल रोगसूचक उपचार के मामलों का वर्णन किया जाता है, जब बच्चे पेरिटोनियल डायलिसिस और गुर्दा प्रत्यारोपण की उम्र से संबंधित क्षमता तक पहुंचते हैं। हालांकि, गुर्दा प्रत्यारोपण के बाद एक तिहाई रोगियों का विकास होता है पोस्ट-ट्रांसप्लांट नेफ्रोसिस.

अन्य प्रकार के एएनएस के साथ, फैलाना मेसेंजियल स्क्लेरोसिस, न्यूनतम परिवर्तन, और फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस को गुर्दे में रूपात्मक रूप से पता लगाया जा सकता है। चिकित्सकीय रूप से, बाद की उम्र में इन प्रकारों का पता लगाया जा सकता है, आसान होता है, और कभी-कभी सहज छूट देखी जाती है। जन्मजात नेफ्रोटिक सिंड्रोम का अंतिम रूपात्मक निदान नेफ्रोबायोप्सी के बाद ही स्थापित किया जा सकता है।

मूत्र पथ के संक्रमण।

यूरिनरी ट्रैक्ट इन्फेक्शन (UTI)- क्षति के स्तर को इंगित किए बिना मूत्र प्रणाली में एक संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रिया। "मूत्र प्रणाली का संक्रमण" शब्द वैध है जब मूत्र पथ में माइक्रोबियल क्षति के संकेत होते हैं, लेकिन इसके स्थानीयकरण के स्तर को निर्धारित करना फिलहाल संभव नहीं है। यह निदान अस्थायी है और इसका उपयोग पैथोलॉजी का पता लगाने के क्षण से सामयिक स्तर के स्पष्टीकरण और एक विशिष्ट नोसोलॉजिकल रूप के निर्धारण के लिए किया जा सकता है। IMS एक सामूहिक अवधारणा है जिसमें मूत्रमार्गशोथ आदि शामिल हैं।

IC की अवधारणा के साथ-साथ एक अन्य शब्द का भी प्रयोग किया जाता है - " मूत्र पथ के संक्रमण "(यूटीआई)... यह गुर्दे के पैरेन्काइमा को नुकसान पहुंचाए बिना मूत्र पथ (श्रोणि, मूत्रवाहिनी, मूत्रमार्ग) में एक भड़काऊ प्रक्रिया है। नैदानिक ​​​​प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन और विभेदक निदान करने के बाद संक्रामक प्रक्रिया का सटीक स्थानीयकरण निर्धारित किया जा सकता है।

IMS और UTI का निदान 0.7-1% टर्म शिशुओं में और 4-25% समय से पहले और पोस्ट-टर्म शिशुओं में, लड़कों में लड़कियों की तुलना में 5 गुना अधिक बार होता है। नवजात अवधि में, मूत्र पथ के संक्रमण अक्सर माध्यमिक पाइलोनफ्राइटिस (मूत्र पथ की रुकावट, सेप्सिस के साथ) के रूप में नैदानिक ​​​​रूप से प्रकट होते हैं।

एटियलजि।

आईएमएस के सबसे आम रोगजनकों में ग्राम-नकारात्मक सूक्ष्मजीव हैं: एस्शेरिचिया कोलाई, क्लेबसिएला निमोनिया, एंटरोबैक्टर क्लोका, स्यूडोमोनास ऑरगिनोसा, कम अक्सर स्टेफिलोकोसी, समूह बी स्ट्रेप्टोकोकी पाए जाते हैं।

नवजात शिशुओं में आईएमएस के विकास के जोखिम कारकों में, पैथोलॉजिकल कोर्स, रीनल पैथोलॉजी का वंशानुगत बोझ, मूत्र प्रणाली की जन्मजात विसंगतियाँ, वेसिकोरेटेरल रिफ्लक्स आदि पर विचार किया जाता है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर।

नवजात काल में यूटीआई का सबसे आम नासोलॉजिकल रूप पायलोनेफ्राइटिस है। - ट्यूबलोइंटरस्टिशियल ऊतक में रोग प्रक्रिया के प्रमुख स्थानीयकरण और कैलीक्स-पेल्विक सिस्टम के घावों के साथ माइक्रोबियल-इन्फ्लेमेटरी किडनी रोग।

पायलोनेफ्राइटिस की नैदानिक ​​​​तस्वीर में, निम्नलिखित सिंड्रोम प्रतिष्ठित हैं। नशा सिंड्रोम संक्रमण के हेमटोजेनस मार्ग की विशेषता है। वे सुस्ती से चूसते हैं, खिलाने से पूरी तरह से इनकार करने तक, उल्टी, उल्टी, ढीले मल दिखाई देते हैं, जिससे शरीर के वजन में कमी और इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन का विकास होता है। हाइपो- या हाइपरथर्मिया, बढ़ी हुई उत्तेजना नोट की जाती है। हेपेटोमेगाली, पीलिया, हेमोलिटिक एनीमिया अक्सर मनाया जाता है।

मूत्रजननांगी पाइलोनफ्राइटिस की नैदानिक ​​तस्वीर में, यूरोडायनामिक विकार और स्थानीय लक्षण पहले स्थान पर हैं। आधे बच्चों को पेशाब के दौरान चिंता होती है, जबकि अन्य - पेशाब करने से पहले, रोने से, चेहरे पर लालिमा दिखाई देती है, जिसे पेचिश विकारों के सिंड्रोम के बराबर माना जाता है (ए.वी. पपायन, एन.डी. सवेनकोवा, 1997)।

यूरिनरी सिंड्रोम को नैदानिक ​​रूप से महत्वपूर्ण बैक्टीरियूरिया (1 मिली में 100,000 माइक्रोबियल बॉडी), न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटुरिया (देखने के क्षेत्र में 10-15 से अधिक; नेचिपोरेंको के अनुसार 1 मिली में 2000 से अधिक), प्रोटीनुरिया 1 ग्राम / एल तक की विशेषता है। और असंगत माइक्रोहेमेटुरिया।

तरफ से, एक स्पष्ट जीवाणु प्रक्रिया के साथ, एनीमिया, ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया बाईं ओर एक बदलाव के साथ, त्वरित ईएसआर देखा जा सकता है।

यदि माध्यमिक पाइलोनफ्राइटिस के संकेत हैं, तो उत्सर्जन यूरोग्राफी आयोजित करने के लिए आधार हैं। सेकेंडरी पाइलोनफ्राइटिस को इंटरस्टिटियम और रीनल पाइलोकैलिसियल सिस्टम में एक माइक्रोबियल-इंफ्लेमेटरी प्रक्रिया के रूप में समझा जाता है, जो जन्मजात विसंगतियों, मूत्र प्रणाली की विकृतियों, वंशानुगत या अधिग्रहित रोगों या यूरोडायनामिक्स के कार्यात्मक विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। इस तरह के अवरोधक पायलोनेफ्राइटिस।

डिस्मेटाबोलिक विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ गुर्दे के ऊतकों में एक माइक्रोबियल-भड़काऊ प्रक्रिया के मामले में, जन्मजात और अधिग्रहित इम्यूनोडेफिशियेंसी राज्यों, अंतःस्रावी शिथिलता, माध्यमिक पाइलोनफ्राइटिस गैर-अवरोधक है।

इलाज।

तीव्र अवधि में, अस्पताल में आसव विषहरण चिकित्सा, होमियोस्टेसिस विकारों का सुधार किया जाता है। मुख्य एटियोट्रोपिक चिकित्सा जीवाणुरोधी है, रोगज़नक़ की संवेदनशीलता और नवजात शिशु को न्यूनतम विषाक्तता को ध्यान में रखते हुए।

इस उद्देश्य के लिए सबसे उपयुक्त हैं β-लैक्टामेज पेनिसिलिनउनके सूत्र में क्लैवुलैनिक एसिड की शुरूआत के लिए धन्यवाद (एमोक्सिक्लेव, ऑगमेंटिन, क्लैवोसिन, टिकारसिलिन)) या सल्बैक्टम ( एम्पीसिलीन + सल्बैक्टम, पिपेरसिलिन + टाज़ोबैक्टम - टैज़ोसिन, अनज़ाइन), दूसरी और तीसरी पीढ़ी के सेफलोस्पोरिन, एमिनोग्लाइकोसाइड्स ( नेट्रोमाइसिन, एमिकिन, एमिकैसीन, टोब्रामाइसिन, सिसोमाइसिन), मैक्रोलाइड्स ( एरिथ्रोमाइसिन एस्कॉर्बेट, सिसोमाइसिन) पाइलोनफ्राइटिस के उपचार में एंटीबायोटिक चिकित्सा के पाठ्यक्रम की अवधि 10-14 दिन है।

मूत्र और रक्त परीक्षण के सामान्यीकरण की अनुपस्थिति में, पृथक वनस्पतियों की संवेदनशीलता को ध्यान में रखते हुए, एंटीबायोटिक चिकित्सा जारी रखने की सलाह दी जाती है।

एसिडोसिस के जोखिम, मस्तिष्कमेरु द्रव के दबाव में वृद्धि के कारण नवजात शिशुओं में नालिडिक्सिक एसिड और नाइट्रोफुरन्स का उपयोग सावधानी के साथ किया जाता है।

जैसे ही भड़काऊ प्रक्रिया कम हो जाती है, जीवाणुरोधी चिकित्सा की शुरुआत के 5-7 दिनों के बाद, एंटीऑक्सिडेंट एजेंट 2-3 सप्ताह के पाठ्यक्रम के लिए निर्धारित किए जाते हैं ( विटामिन ई - 10 मिलीग्राम / किग्रा दिन, विटामिन ए - 1000 आईयू / किग्रा दिन) गंभीर पाइलोनफ्राइटिस, लंबे समय तक या आवर्तक पाठ्यक्रम और मिश्रित संक्रमण के मामले में, गैर-विशिष्ट ( इचिनेशिया, इंटरफेरोनोजेन्स - साइक्लोफेरॉन) और विशिष्ट (लाइसोजाइम, इंटरफेरॉन - वीफरॉन) प्रतिरक्षण। जब संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रिया कम हो जाती है, तो इम्युनोमोड्यूलेटर की नियुक्ति का संकेत दिया जाता है।

यदि आवश्यक हो, तो 1 / 3-1 / 4 आयु खुराक में जीवाणुरोधी दवाओं के साथ 4-6 महीने के लिए बाद में एंटी-रिलैप्स थेरेपी की जाती है।

बीचवाला नेफ्रैटिस।

बीचवाला नेफ्रैटिस (IN, TIN)- रोग प्रक्रिया में वृक्क स्ट्रोमा के नलिकाओं, रक्त और लसीका वाहिकाओं की भागीदारी के साथ एलर्जी, विषाक्त, संक्रामक उत्पत्ति के ट्यूबलोइंटरस्टिशियल ऊतक की गैर-जीवाणु संबंधी सूजन।

नवजात शिशुओं में, यह रोग अक्सर एक तीव्र, क्षणिक स्थिति होती है जो हाइपोक्सिया के कारण ट्यूबलोइंटरस्टिटियम को नुकसान, बिगड़ा गुर्दे के रक्त प्रवाह और अंतरालीय शोफ के विकास के साथ संवहनी पारगम्यता में वृद्धि के कारण होती है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर।

IN की नैदानिक ​​​​तस्वीर निरर्थक है। यह अंतर्निहित बीमारी की अभिव्यक्तियों पर हावी है जिससे गुर्दे की क्षति हुई। अंतरालीय नेफ्रैटिस का रूपात्मक सब्सट्रेट, इसके कारण की परवाह किए बिना, अंतरालीय शोफ, संचार संबंधी विकार, लिम्फोहिस्टियोसाइटिक घुसपैठ है।

शिशुओं में, शरीर के तापमान में वृद्धि, कमजोरी और मूत्र उत्पादन में कमी देखी जा सकती है।

यूरिनरी सिंड्रोम की विशेषता 0.033–0.99 g / l, माइक्रोहेमेटुरिया (प्रति क्षेत्र 10–30 एरिथ्रोसाइट्स), मोनोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइटुरिया (देखने के क्षेत्र में 15–30), और मूत्र घनत्व में कमी की सीमा में प्रोटीनुरिया है। नलिकाओं के उत्सर्जन और स्रावी कार्य कम हो जाते हैं: मूत्र का आसमाटिक घनत्व 50-100 mosm / l की सीमा में होता है, अनुमापन अम्लता और अमोनियम का उत्सर्जन कम हो जाता है, और मूत्र में सोडियम और पोटेशियम का उत्सर्जन अक्सर बढ़ जाता है। अव्यक्त शोफ का विकास संभव है, जो अत्यधिक वजन बढ़ने से चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है। सबसे गंभीर मामलों में, तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित होती है।

निदान।

रक्त के सामान्य विश्लेषण में, थोड़ा सा ल्यूकोसाइटोसिस होता है जिसमें बाईं ओर मध्यम बदलाव होता है, ईोसिनोफिलिया, त्वरित ईएसआर। जैव रासायनिक विश्लेषण में - α2-ग्लोब्युलिन, β2-माइक्रोग्लोब्युलिन, लाइसोजाइम, क्रिएटिनिन और यूरिया की बढ़ी हुई सामग्री।

आकार में वृद्धि होने पर (विशेषकर मोटाई में)।

आईएन के निदान की पूर्ण पुष्टि नेफ्रोबायोप्सी की रूपात्मक परीक्षा के परिणाम हैं (नवजात अवधि में, नेफ्रोबायोप्सी व्यावहारिक रूप से नहीं की जाती है)।

साहित्य में, जीवन के पहले महीनों में तीव्र गुर्दे की विफलता के विकास पर अलग-अलग रिपोर्टें हैं। शुरुआत में, IN के कारण ट्यूबलर अपर्याप्तता के लक्षण हावी होते हैं। जीवन के पहले - दूसरे वर्ष के अंत तक, इन रोगियों में प्लीहा के पोर्टल फाइब्रोसिस के साथ संयोजन में पुरानी गुर्दे की विफलता विकसित होती है। रोग का आधार स्थापित नहीं किया गया है (एनडी पपायन, एवी सेवलीवा, 1997)।

इलाज।

आईडी का उपचार एक बहुत ही कठिन कार्य है जिसके लिए इसके कारण के आधार पर एक विभेदित दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।

तीव्र गुर्दे की विफलता के विकास के साथ, तत्काल उपायों की आवश्यकता होती है, जिसमें बीसीसी की बहाली, जल-इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी का सुधार, एसिडोसिस आदि शामिल हैं।

संक्रामक प्रकृति के आईएन का इलाज करते समय, एटियोट्रोपिक थेरेपी की जाती है, औषधीय आईएन desensitizing है (हानिकारक दवा तुरंत रद्द कर दी जाती है)। विषाक्त-एलर्जी टीआईएन के गंभीर मामलों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को छोटी खुराक (0.5-1 मिलीग्राम / किग्रा · दिन) में थोड़े समय में निर्धारित किया जाता है।

गुर्दे के कार्य की स्थिति को ध्यान में रखते हुए, मूत्रवर्धक की नियुक्ति का प्रश्न व्यक्तिगत रूप से तय किया जाता है।

विटामिन ए और ई, पाइरिडोक्सल फॉस्फेट के उपयोग को दर्शाता है। प्रतिरक्षा सुधार के उद्देश्य से, लाइसोजाइम को निर्धारित करना संभव है, जो न्यूट्रोफिल के फागोसाइटिक कार्यों में सुधार करता है।

ट्यूबलोपैथी।

ट्यूबलोपैथी- गुर्दे की नलिकाओं में विभिन्न पदार्थों के झिल्ली परिवहन के उल्लंघन की उपस्थिति से संयुक्त रोग। प्राथमिक ट्यूबलोपैथिस ऐसे रोग हैं जिनमें पदार्थों के परिवहन का उल्लंघन मुख्य रूप से वृक्क नलिकाओं में होता है। माध्यमिक ट्यूबलोपैथिस ऐसे रोग हैं जिनमें पदार्थों के परिवहन का उल्लंघन एक फैलाना प्रकृति का है और न केवल गुर्दे में, बल्कि अन्य अंगों में भी मनाया जाता है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर।

गुर्दे में विभिन्न पदार्थों के परिवहन में गुणात्मक और मात्रात्मक विकारों के बावजूद, ट्यूबलर विकारों की नैदानिक ​​​​तस्वीर में कई मुख्य नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला सिंड्रोम शामिल हैं (ए.

• बहुमूत्रता;
• इलेक्ट्रोलाइट विकार;
• रक्त के एसिड-बेस राज्य का उल्लंघन;
• रिकेट्स-जैसे सिंड्रोम (गुर्दे की ऑस्टियोपैथी);
• नेफ्रोलिथियासिस।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि जीवन के पहले महीनों में बहुत कम ट्यूबलर विकार दिखाई देते हैं। अधिकांश जन्मजात ट्यूबलोपैथी चिकित्सकीय रूप से जीवन के 2-3 महीनों से या जीवन के दूसरे भाग में, कभी-कभी दूसरे वर्ष में प्रकट होती है, जब ट्यूबलर विकारों से पहले से ही कंकाल की हड्डियों में रिकेट्स जैसे परिवर्तन होते हैं, साइकोमोटर विकास की मंदता .

बी.एस. कपलान (1998) ट्यूबलर डिसफंक्शन पर निम्नलिखित डेटा का हवाला देते हैं, जिसकी शुरुआत नवजात अवधि में प्रकट होती है: डेब्रे डी टोनी-फैनकोनी रीनल सिंड्रोम; रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस: डिस्टल टाइप I (लाइटवुड-बटलर-अलब्राइट सिंड्रोम), समीपस्थ प्रकार II; स्यूडोहाइपोल्डोस्टेरोनिज़्म; नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस एक्स क्रोमोसोम से जुड़ा हुआ है।

रेनल सिंड्रोम डेब्रेडे टोनी - फैंकोनी।

डेब्रेडे टोनी - फैंकोनी रीनल सिंड्रोम(ग्लूकोज-फॉस्फेट-एमाइन मधुमेह) एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। कुछ लेखक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार के वंशानुक्रम की संभावना की ओर इशारा करते हैं। यह सिंड्रोम समीपस्थ नलिकाओं में पानी, फॉस्फेट, सोडियम, पोटेशियम, बाइकार्बोनेट, ग्लूकोज, अमीनो एसिड और अन्य कार्बनिक अम्लों के कम पुनर्अवशोषण से प्रकट होता है। रोग के पहले लक्षण हैं: सुस्ती, कमजोरी, एनोरेक्सिया, उल्टी, निम्न श्रेणी का बुखार, कंकाल में रिकेट्स जैसे परिवर्तनों के साथ शारीरिक मंदता।

निदान।

रक्त परीक्षण से पता चलता है हाइपोफॉस्फेटेमिया, हाइपोकैलिमिया, एसिडोसिस,क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि बढ़ जाती है। मूत्र के विश्लेषण में - हाइपरएमिनोएसिडुरिया (ऐलेनिन, आर्जिनिन आदि।), फॉस्फेटुरिया, ग्लूकोसुरिया, नैट्रियूरिया, पोटाशियमुरिया।

इलाज।

उपचार में एक क्षारीय पेय (2 ग्राम साइट्रिक एसिड, 3 ग्राम सोडियम साइट्रेट, 3.3 ग्राम पोटेशियम साइट्रेट प्रति 100 मिलीलीटर पानी की नियुक्ति शामिल है; 1 मिलीलीटर घोल में 1 मिमी सोडियम और पोटेशियम होता है), 45-60 मिलीलीटर प्रति दिन। पथरी बनने से रोकने के लिए, खिलाने के बाद दिन में 3 बार मैगुरलाइट या ब्लेमरेन 0.5 ग्राम लेना आवश्यक है।

टाइप I डिस्टल ट्यूबलर एसिडोसिस।

डिस्टल ट्यूबलर एसिडोसिस टाइप I(लाइटवुड-बटलर-अलब्राइट सिंड्रोम) एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। सिंड्रोम डिस्टल नलिकाओं के एसिडोजेनेटिक कार्यों में एक दोष के कारण होता है और एच + के स्राव और उत्सर्जन की बिगड़ा गतिविधि के साथ होता है, पीएच ढाल को बनाए रखने के लिए डिस्टल नलिकाओं की अक्षमता, मूत्र में पोटेशियम और सोडियम की हानि, और एल्डोस्टेरोन की कमी। प्रारंभ में, सिंड्रोम वजन बढ़ने में देरी, एनोरेक्सिया, कभी-कभी उल्टी और कब्ज से प्रकट होता है।

इसके बाद, विकास मंदता, कंकाल प्रणाली में रिकेट्स जैसे परिवर्तन, निर्जलीकरण और पॉल्यूरिया के संकट, नेफ्रोकैल्सीनोसिस और यूरोलिथियासिस के साथ सहवर्ती अंतरालीय नेफ्रैटिस या पाइलोनफ्राइटिस नोट किए जाते हैं।

निदान।

रक्त विश्लेषण में - हाइपोकैलिमिया, हाइपोनेट्रेमिया, चयापचय एसिडोसिस। मूत्र के विश्लेषण में - क्षारीय प्रतिक्रिया, हाइपरकेलियूरिया, हाइपरलकेशिया (4 मिलीग्राम / किग्रा . से अधिक)

समीपस्थ ट्यूबलर एसिडोसिस (टाइप II)।

समीपस्थ ट्यूबलर एसिडोसिस (टाइप II) बाइकार्बोनेट पुनर्अवशोषण में एक दोष पर आधारित है, जो विघटित चयापचय एसिडोसिस के विकास की ओर जाता है। इस सिंड्रोम के साथ, बच्चों में गुर्दे, यूरोलिथियासिस और नेफ्रो-कैल्सीफिकेशन के एकाग्रता समारोह का उल्लंघन नहीं होता है। सिंड्रोम को अलग किया जा सकता है या अन्य समीपस्थ विकारों के साथ जोड़ा जा सकता है (डेब्रे डी टोनी - फैंकोनी सिंड्रोम, आदि)। ज्यादातर लड़के बीमार होते हैं।

नैदानिक ​​​​तस्वीर।

प्राथमिक रूपों में रिकेट्स जैसे परिवर्तनों के संयोजन में शारीरिक विकास में देरी, अम्लीय कोमा में चयापचय एसिडोसिस, उल्टी, बुखार, पॉल्यूरिया और नेफ्रोकैल्सीनोसिस की विशेषता होती है।

निदान।

रक्त के विश्लेषण में - हाइपोक्लोरेमिया, चयापचय अम्लरक्तता। मूत्र में - अम्लीय प्रतिक्रिया, पोटेशियम का उच्च उत्सर्जन, टाइट्रेटेबल एसिड और अमोनियम का बरकरार उत्सर्जन, एकाग्रता क्षमता में कमी कम स्पष्ट होती है।

नवजात शिशुओं में गुर्दे की बीमारी - उपचार।

गुर्दे के ट्यूबलर एसिडोसिस के लिए चिकित्सीय उपायों का उद्देश्य पशु प्रोटीन के सेवन को सीमित करना, खपत किए गए तरल पदार्थ की मात्रा में वृद्धि करना और एक क्षारीय पेय निर्धारित करना है। गंभीर एसिडोसिस और निर्जलीकरण के साथ, सोडियम बाइकार्बोनेट समाधान के अंतःशिरा प्रशासन की दर से संकेत दिया जाता है वी = रोगी का बीई · 0.5 · शरीर का वजन।

पहले 6 घंटों में, लगभग 1/3 सोडियम बाइकार्बोनेट पेश किया जाता है। रोग के कम होने और छूटने की अवधि के दौरान, डिस्टल रीनल एसिडोसिस में प्रति दिन सोडियम बाइकार्बोनेट की मात्रा 4 खुराक में 1–3 meq / kg, समीपस्थ में - 4–6 prems में 5–15 meq / kg होती है।

स्यूडोहाइपोल्डोस्टेरोनिज़्म।

स्यूडोहाइपोल्डोस्टेरोनिज़्म (गुर्दे की खारा मधुमेह)एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला। नवजात शिशुओं के लिए, टाइप I विशेषता है - प्राथमिक (गुर्दे); टाइप II - सेकेंडरी (एकाधिक अंग)। यह एल्डोस्टेरोन के लिए ट्यूबलर तंत्र की कम संवेदनशीलता की विशेषता है, जिससे वृक्क नलिकाओं द्वारा सोडियम का पुन: अवशोषण कम हो जाता है। चिकित्सकीय रूप से, जीवन के पहले दिनों से, यह खुद को पॉल्यूरिया, एनोरेक्सिया, एडिनमिया, धमनी हाइपोटेंशन के रूप में प्रकट करता है। पानी और सोडियम के बड़े नुकसान के कारण, उच्च हाइपोनेट्रेमिया और नैट्रियूरिया, हाइपरकेलेमिया और मेटाबॉलिक एसिडोसिस के साथ निर्जलीकरण विकसित होता है। भविष्य में, शरीर के वजन में देरी होती है, कंकाल की हड्डियों का विकास और अस्थिभंग होता है, मानसिक विकास में अंतराल होता है। रक्त में सोडियम का स्तर 130 mmol / l, एसिडोसिस से कम है। मूत्र में एल्डोस्टेरोन की सांद्रता तेजी से बढ़ जाती है - 60-80 एमसीजी (2.5 एमसीजी की दर से) तक।

इलाज।

सोडियम क्लोराइड रिप्लेसमेंट थेरेपी 3-6 ग्राम / दिन की मात्रा में की जाती है।

नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस।

एक्स-लिंक्ड नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस लगातार विरासत में मिला है।

ज्यादातर लड़के बीमार होते हैं। यह रोग वृक्क नलिकाओं की एंटीडाययूरेटिक हार्मोन के प्रति असंवेदनशीलता और कम सापेक्ष घनत्व के साथ बड़ी मात्रा में मूत्र के उत्सर्जन से जुड़ा है, जिससे गंभीर निर्जलीकरण और इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी (हाइपरनेट्रेमिया, हाइपरक्लोरेमिया) का विकास होता है। आमतौर पर, यह रोग जन्म के समय पॉलीयूरिया, पॉलीडिप्सिया, बार-बार हाइपरनेट्रेमिक निर्जलीकरण, उल्टी, कब्ज, विकास मंदता और कुपोषण के साथ प्रकट होता है। गंभीर निर्जलीकरण के साथ, अतिताप ("नमक बुखार") और आक्षेप विकसित हो सकते हैं। महत्वपूर्ण पॉल्यूरिया के मामले में, मेगाटेस्टिस, मेगायूरेटर, हाइड्रोनफ्रोसिस विकसित हो सकता है।

निदान।

डायबिटीज इन्सिपिडस के कारण होने वाले पॉलीयूरिया के विभेदक निदान के लिए, डेस्मोप्रेसिन के साथ एक परीक्षण किया जाता है (10 μg को इंट्रानैसली प्रशासित किया जाता है), जो एक दीर्घकालिक और स्पष्ट एंटीडायरेक्टिक प्रभाव का कारण बनता है।

2 घंटे के अंतराल पर मूत्र एकत्र किया जाता है। इसकी परासरणता का आकलन किया जाता है। 200 मॉस/किलोग्राम से कम ऑस्मोलैरिटी के साथ, यह कहा जा सकता है कि नवजात शिशु को डायबिटीज इन्सिपिडस का वृक्क रूप है। रीनल डायबिटीज इन्सिपिडस के रोगी के रक्त में एंटीडाययूरेटिक हार्मोन का स्तर सामान्य होता है। नैदानिक ​​​​निर्जलीकरण की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्त के जैव रासायनिक विश्लेषण में, हाइपरनाट्रेमिया, हाइपरक्लोरेमिया और संभवतः क्रिएटिनिन के स्तर में वृद्धि नोट की जाती है। मूत्र का आपेक्षिक घनत्व 1000-1003 से अधिक नहीं होता है।

इलाज।

गुर्दे की मधुमेह इन्सिपिडस के उपचार का मुख्य घटक बच्चे को पर्याप्त तरल पदार्थ प्रदान करना है। ड्रग थेरेपी में तीन मुख्य दवाएं शामिल हैं: हाइड्रोक्लोरोथियाजाइड (थियाजाइड मूत्रवर्धक) - 2 मिलीग्राम / किग्रा · दिन, एमिलोराइड (पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक) - 2-5 मिलीग्राम · दिन (2.5-5 मिलीग्राम / एम 2 · दिन) और गैर-विरोधी भड़काऊ दवाएं - इंडोमिथैसिन - 2 मिलीग्राम / किग्रा · दिन।

उपरोक्त दवाओं का प्रभावी रूप से संयुक्त उपयोग। नवजात शिशुओं और 6 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, इंडोमेथेसिन (हर दूसरे दिन निर्धारित) के साथ हाइड्रोक्लोरोथियाजाइड के संयोजन का उपयोग सबसे प्रभावी है।

बटलर सिंड्रोम।

बटलर सिंड्रोम एक ऑटोसोमल रिसेसिव बीमारी है जिसमें प्रोटीन में तीन अलग-अलग वंशानुगत दोषों का पता लगाया जाता है, जो हाइपोकैलिमिया, हाइपोक्लोरेमिक मेटाबॉलिक अल्कलोसिस, एल्डोस्टेरोन और रेनिन के अत्यधिक उच्च रक्त स्तर के सामान्य रक्तचाप को बनाए रखते हुए, क्लोराइड के मूत्र उत्सर्जन में वृद्धि के साथ होता है। , पोटेशियम, प्रोस्टाग्लैंडीन E2, कम प्लेटलेट एकत्रीकरण गतिविधि।

रोग का रोगजनन आज भी अस्पष्ट है। ऐसा माना जाता है कि यह रोग क्लोराइड के पुन:अवशोषण के उल्लंघन से जुड़ा है। चिकित्सकीय रूप से, जन्म से, खराब भूख, उल्टी, मांसपेशियों में हाइपोटेंशन, कब्ज, पॉल्यूरिया (12-50 मिली / किग्रा · एच तक पहुंच सकता है), पॉलीडिप्सिया, हाइपोकैलेमिक ऐंठन, पेरेस्टेसिया नोट किया जाता है। भविष्य में बच्चे शारीरिक विकास में पिछड़ जाते हैं। इस सिंड्रोम के साथ, नवजात अवधि के दौरान नेफ्रोकाल्सीनोसिस की नैदानिक ​​​​तस्वीर दिखाई दे सकती है।

इलाज।

पोटेशियम क्लोराइड की शुरूआत के साथ हाइपोकैलिमिया को ठीक करने के उद्देश्य से - 1-3 meq / kg या अधिक। प्रशासित पोटेशियम की मात्रा मूत्र में उत्सर्जित पोटेशियम पर निर्भर करती है। आज तक, रोग के उपचार में सबसे अच्छा प्रोस्टाग्लैंडीन संश्लेषण के अवरोधकों का उपयोग है - इंडोमेथेसिन 2 मिलीग्राम / किग्रा · दिन की खुराक पर।

गुर्दे की शिरा घनास्त्रता।

गंभीर प्रसवकालीन हाइपोक्सिया, निर्जलीकरण, सदमे, सेप्सिस, "नीला" हृदय दोष के कारण जीवन के 1 महीने के भीतर मुख्य रूप से समय से पहले शिशुओं में गुर्दे की शिरा घनास्त्रता (आरवीटी) विकसित होती है।

पूर्वगामी कारक बच्चे के जन्म में बाधा डालते हैं, मां में मधुमेह मेलेटस, नवजात शिशु के शरीर के वजन में पैथोलॉजिकल कमी।

नैदानिक ​​​​तस्वीर।

गुर्दे की शिरा घनास्त्रता की अभिव्यक्तियाँ विशिष्ट नहीं हैं। बार-बार उल्टी, पेट फूलना, तालमेल के साथ सदमे की स्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एक या दो गुर्दे में वृद्धि का पता चलता है, जीवन के पहले दिन में धमनी उच्च रक्तचाप विशिष्ट नहीं है।

यूरिनरी सिंड्रोम की विशेषता एल्बुमिनुरिया, ग्रॉस हेमट्यूरिया है। द्विपक्षीय टीपीवी के साथ, एआरएफ तेजी से विकसित होता है।

निदान।

रक्त की ओर से, सबसे निरंतर लक्षण एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और ल्यूकोसाइटोसिस हैं।

Hypercoagulability नोट किया गया है, इथेनॉल परीक्षण तेजी से सकारात्मक है। प्लाज्मा फाइब्रिनोजेन का स्तर, फैक्टर वी प्लास्मिनोजेन फाइब्रिन डिग्रेडेशन उत्पादों की बढ़ी हुई सामग्री के साथ घटता है।

टीपीवी के निदान के लिए सबसे अधिक जानकारीपूर्ण आधुनिक तरीके डॉपलर अध्ययन और कंप्यूटेड टोमोग्राफी, एनएमआर का उपयोग करके अल्ट्रासाउंड हैं। आइसोटोप रेनोग्राफी और रीनल वेनोग्राफी ने अपने नैदानिक ​​​​मूल्य को बरकरार रखा है। उत्सर्जन यूरोग्राफी (टीपीवी के प्रारंभिक चरणों में अनुशंसित नहीं है और समय से पहले शिशुओं में बड़ी तकनीकी कठिनाइयों के कारण) एकतरफा प्रक्रिया में एक "गूंगा" गुर्दे का पता चलता है।

टीपीवी की सबसे गंभीर जटिलता गुर्दे का रोधगलन है। उत्तरार्द्ध के विशिष्ट संकेत: ओलिगुरिया, तेजी से बदलते पॉल्यूरिया, सकल हेमट्यूरिया, मूत्र परासरण में कमी। इकोस्कोपिक रूप से, हाइपरेचोइक या हाइपोचोइक क्षेत्रों का पता लगाया जाता है, जिनमें एक विषम ट्यूमर जैसी संरचना हो सकती है। डॉपलर अध्ययन रक्त प्रवाह में कमी या अनुपस्थिति की पुष्टि करते हैं।

इलाज।

उपचार में, एंटीप्लेटलेट एजेंट, एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग किया जाता है (ली-व्हाइट के अनुसार जमावट के नियंत्रण में हर 6 घंटे में 50 यू / किग्रा की शुरुआती खुराक पर हेपरिन), फाइब्रिनोलिटिक्स (फाइब्रिनोलिसिन, यूरोकाइनेज, स्ट्रेप्टेज) - 10 मिली / किग्रा ड्रिप के लिए हेपरिन के साथ 1 घंटा।

फिजियोथेरेपी विधियों का उपयोग किया जाता है- गुर्दे के क्षेत्र पर हेपरिन, एमिनोफिललाइन, निकोटिनिक एसिड का वैद्युतकणसंचलन।

एआरएफ का विकास डायलिसिस थेरेपी (पेरिटोनियल डायलिसिस या हेमोडायलिसिस) के उपयोग के लिए एक संकेत है।

गुर्दे की धमनी घनास्त्रता।

गुर्दे की धमनी घनास्त्रता (आरटीए) नवजात शिशुओं में एक दुर्लभ बीमारी है जो निर्जलीकरण की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है, मातृ मधुमेह मेलेटस, एक पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से एम्बोलिज्म के साथ, या गुर्दे की धमनी कैथीटेराइजेशन की जटिलता के रूप में।

घाव स्पर्शोन्मुख हो सकता है या, गंभीर मामलों में, तीव्र गुर्दे की विफलता की नैदानिक ​​तस्वीर के रूप में प्रकट हो सकता है।

HAT की सबसे विकट जटिलता किडनी रोधगलन है।

इलाज।

थ्रोम्बोलाइटिक्स के उपयोग में कमी, उच्च रक्तचाप और होमियोस्टेसिस में सुधार। यदि आवश्यक हो, तो गंभीर मामलों में डायलिसिस का उपयोग किया जाता है।

धमनी उच्च रक्तचाप का निदान 90/60 मिमी एचजी से अधिक रक्तचाप में वृद्धि के साथ किया जाता है। कला। पूर्ण अवधि में और 80/45 मिमी एचजी से अधिक। कला। समय से पहले नवजात शिशुओं में। आवश्यक उच्च रक्तचाप से पीड़ित माताओं से पैदा हुए नवजात शिशुओं में जन्म के समय रक्तचाप थोड़ा अधिक होगा। नवजात शिशुओं में धमनी उच्च रक्तचाप दुर्लभ है, लेकिन गहन देखभाल वाले बच्चों में इसकी आवृत्ति 1 से 2.5% तक होती है। 1/3 नवजात शिशुओं में, उच्च रक्तचाप स्पर्शोन्मुख हो सकता है।

नवजात अवधि में धमनी उच्च रक्तचाप अक्सर उच्च हृदय उत्पादन, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, उच्च परिधीय संवहनी प्रतिरोध, सहानुभूति तंत्रिका तंत्र की बढ़ी हुई गतिविधि, बैरोफ्लेक्स प्रतिक्रियाओं और वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर्स और वासोडिलेटर्स के असंतुलन के संयोजन के कारण होता है। नवजात शिशुओं में धमनी उच्च रक्तचाप का विकास निम्नलिखित गुर्दे की विकृति के साथ देखा जाता है: शिशु प्रकार की पॉलीसिस्टिक किडनी, गुर्दे की विफलता, गंभीर प्रतिरोधी यूरोपैथी, साथ ही साथ गुर्दे की धमनियों या उनकी शाखाओं का घनास्त्रता और महाधमनी का समन्वय।

इलाज।

नवजात उच्च रक्तचाप के इलाज के लिए निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जा सकता है: मूत्रवर्धक ( furosemide- 1-2 मिलीग्राम / किग्रा हर 12-24 घंटे में, वर्शपिरोन, हाइपोथियाजाइड- २-५ मिलीग्राम / किग्रा · दिन); वासोडिलेटर्स (हाइड्रालिसिन, एप्रेसिन)- 0.2-2 मिलीग्राम / किग्रा अंतःशिरा या हर 6-12 घंटे में मुंह से, डाइआज़ॉक्साइड- 1-3 मिलीग्राम / किग्रा अंतःशिरा में, नाइट्रोप्रासाइड- 0.2–10 माइक्रोग्राम / किग्रा · मिनट); एड्रीनर्जिक ब्लॉकर्स (ओब्ज़िडन, एनाप्रिलिन)- 0.5-2 मिलीग्राम / किग्रा · दिन में मौखिक रूप से, लेबेटोलोल - 0.5–1.0 मिलीग्राम / किग्रा · एच अंतःशिरा); एंजियोटेंसिन-परिवर्तित कारक अवरोधक (कैप्टोप्रिल)- 0.01–0.5 मिलीग्राम / किग्रा हर 8-12 घंटे में मुंह से, एनएपी - 5–15 माइक्रोग्राम / किग्रा हर 8-12 घंटे में अंतःशिरा; 0.1 मिलीग्राम मौखिक रूप से प्रति दिन 1 बार); कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (निफेडिपिन)- 0.25-0.5 मिलीग्राम / किग्रा हर 8-12 घंटे), केंद्रीय क्रिया (मेथिल्डोपा)- हर 8 घंटे में 2.5 मिलीग्राम / किग्रा, एक खुराक को 15 मिलीग्राम / किग्रा तक बढ़ाया जा सकता है)।