एमसीबी 10 के अनुसार क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया कोड। एक्यूट मायलोइड ल्यूकेमिया (एक्यूट मायलोइड ल्यूकेमिया)। लक्षण और असामान्यताएं

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया में, घातक परिवर्तन और माइलॉयड श्रृंखला के असामान्य रूप से विभेदित, लंबे समय तक रहने वाले पूर्वज कोशिकाओं के अनियंत्रित प्रसार के कारण परिसंचारी रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं की उपस्थिति होती है, सामान्य अस्थि मज्जा को घातक कोशिकाओं के साथ बदल दिया जाता है।

आईसीडी-10 कोड

C92.0 तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण और निदान

लक्षणों में थकान, पीलापन, बुखार, संक्रमण, रक्तस्राव, त्वचा के नीचे आसानी से रक्तस्राव शामिल हैं; ल्यूकेमिक घुसपैठ के लक्षण केवल 5% रोगियों में मौजूद होते हैं (अक्सर त्वचा की अभिव्यक्तियों के रूप में)। निदान स्थापित करने के लिए, परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा के एक स्मीयर की जांच करना आवश्यक है। उपचार में छूट प्राप्त करने के लिए प्रेरण कीमोथेरेपी और पुनरावर्तन को रोकने के लिए पोस्ट-रिमिशन थेरेपी (स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ या बिना) शामिल हैं।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया की घटना उम्र के साथ बढ़ जाती है और 50 वर्ष की शुरुआत की औसत आयु वाले वयस्कों में सबसे आम ल्यूकेमिया है। तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया विभिन्न प्रकार के कैंसर के लिए कीमोथेरेपी या विकिरण चिकित्सा के बाद द्वितीयक कैंसर के रूप में विकसित हो सकता है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया में कई उपप्रकार शामिल होते हैं जो आकृति विज्ञान, इम्यूनोफेनोटाइप और साइटोकेमिस्ट्री में एक दूसरे से भिन्न होते हैं। प्रमुख सेल प्रकार के आधार पर, तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के 5 वर्गों का वर्णन किया गया है: माइलॉयड, माइलॉयड-मोनोसाइटिक, मोनोसाइटिक, एरिथ्रोइड और मेगाकारियोसाइटिक।

तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया एक विशेष रूप से महत्वपूर्ण उपप्रकार है और तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया के सभी मामलों में 10-15% के लिए जिम्मेदार है। यह रोगियों के सबसे कम उम्र के समूह (औसत आयु 31) और मुख्य रूप से एक विशिष्ट जातीय समूह (हिस्पैनिक्स) में होता है। यह संस्करण अक्सर रक्तस्राव विकारों के साथ शुरू होता है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए प्रारंभिक चिकित्सा का लक्ष्य छूट प्राप्त करना है, और तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के विपरीत, तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया में, कम दवाओं के साथ प्रतिक्रिया प्राप्त की जाती है। छूट को शामिल करने के मूल नियम में 5-7 दिनों के लिए उच्च खुराक में साइटाराबिन या साइटाराबिन का निरंतर अंतःशिरा जलसेक शामिल है; इस समय के दौरान, डूनोरूबिसिन या इडरूबिसिन को 3 दिनों के लिए अंतःशिर्ण रूप से प्रशासित किया जाता है। कुछ रेजिमेंस में 6-थियोगुआनिन, एटोपोसाइड, विन्क्रिस्टाइन और प्रेडनिसोलोन शामिल हैं, लेकिन इन रेजिमेंस की प्रभावशीलता स्पष्ट नहीं है। उपचार के परिणामस्वरूप आमतौर पर गंभीर मायलोस्पुप्रेशन, संक्रामक जटिलताएं और रक्तस्राव होता है; अस्थि मज्जा को बहाल करने में आमतौर पर काफी समय लगता है। इस अवधि के दौरान, सावधान निवारक और सहायक चिकित्सा महत्वपूर्ण है।

निदान के समय एक्यूट प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया (एपीएल) और तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया के कुछ अन्य प्रकारों में, ल्यूकेमिक कोशिकाओं द्वारा प्रोकोआगुलंट्स की रिहाई से बढ़े हुए, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी) मौजूद हो सकता है। टी (15; 17) ट्रांसलोकेशन के साथ तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया में, एटी-आरए (ट्रांसरेटिनोइक एसिड) का उपयोग ब्लास्ट कोशिकाओं के भेदभाव और 2-5 दिनों के भीतर प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट के सुधार को बढ़ावा देता है; जब डूनोरूबिसिन या इडरूबिसिन के साथ मिलाया जाता है, तो यह आहार 65-70% की लंबी अवधि के जीवित रहने की दर के साथ 80-90% रोगियों में छूट को प्रेरित कर सकता है। आर्सेनिक ट्रायऑक्साइड तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया में भी प्रभावी है।

छूट प्राप्त करने के बाद, इन या अन्य दवाओं के साथ एक गहन चरण किया जाता है; उच्च-खुराक साइटाराबिन रेजिमेंस, विशेष रूप से 60 वर्ष से कम आयु के रोगियों में छूट की अवधि बढ़ा सकते हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की क्षति का प्रोफिलैक्सिस आमतौर पर नहीं किया जाता है, क्योंकि पर्याप्त प्रणालीगत चिकित्सा के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की क्षति एक दुर्लभ जटिलता है। गहन उपचार वाले रोगियों में सहायक देखभाल के लाभों का प्रदर्शन नहीं किया गया है, लेकिन यह अन्य स्थितियों में फायदेमंद हो सकता है। एक पृथक पुनरावृत्ति के रूप में एक्स्ट्रामेडुलरी भागीदारी दुर्लभ है।

एमकेबी 10 या 10 वें दीक्षांत समारोह के सभी रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में ऑन्कोलॉजिकल सहित ज्ञात विकृति के लगभग सभी छोटे पदनाम हैं। ल्यूकेमिया, संक्षेप में ICD 10 के अनुसार, दो सटीक एन्कोडिंग हैं:

S91- लिम्फोइड रूप।
सी92- माइलॉयड रूप या माइलॉयड ल्यूकेमिया।

लेकिन आपको बीमारी की प्रकृति को भी ध्यान में रखना होगा। पदनाम के लिए, एक उपसमूह का उपयोग किया जाता है, जिसे डॉट के बाद लिखा जाता है।

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया

एन्कोडिंग	लिम्फोइड ल्यूकेमिया
सी 91.0	टी या बी पूर्वज कोशिकाओं के साथ तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।
सी 91.1	लिम्फोप्लाज्मिक रूप, रिक्टर सिंड्रोम।
सी 91.2	सबस्यूट लिम्फोसाइटिक (इस समय इस्तेमाल नहीं किया गया कोड)
सी 91.3	प्रोलिम्फोसाइटिक बी-सेल
सी 91.4	बालों वाली कोशिका और ल्यूकेमिक रेटिकुलोएन्डोथेलियोसिस
सी 91.5	HTLV-1-संबंधित पैरामीटर वाले वयस्कों का टी-सेल लिंफोमा या ल्यूकेमिया। विकल्प: सुलगना, तीव्र, लिम्फोमाटॉइड, सुलगना।
सी 91.6	प्रोलिम्फोसाइटिक टी-सेल
सी 91.7	बड़े दानेदार लिम्फोसाइटों का जीर्ण।
सी 91.8	परिपक्व बी-सेल (बुर्किट)
सी 91.9	अपरिष्कृत रूप।

माइलॉयड ल्यूकेमिया

ग्रैनुलोसाइटिक और मायलोजेनस शामिल हैं।

कोड्स	माइलॉयड ल्यूकेमिया
सी 92.0	तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (एएमएल) कम विभेदन दर के साथ-साथ परिपक्वता के साथ एक रूप है। (एएमएल1 / ईटीओ, एएमएल एम0, एएमएल एम1, एएमएल एम2, एएमएल विद टी (8; 21), एएमएल (एफएबी वर्गीकरण के बिना) एनओएस)
सी 92.1	क्रोनिक फॉर्म (सीएमएल), बीसीआर / एबीएल पॉजिटिव। फिलाडेल्फिया गुणसूत्र (Ph1) सकारात्मक है। टी (9: 22) (क्यू34; क्यू11)। एक विस्फोट संकट के साथ। अपवाद: अवर्गीकृत मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग; असामान्य, बीसीआर / एबीएल-नकारात्मक; क्रोनिक मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया।
सी 92.2	एटिपिकल क्रॉनिक, बीसीआर / एबीएल नेगेटिव।
92.3 . से	मायलोइड सार्कोमा जिसमें नियोप्लाज्म में अपरिपक्व एटिपिकल मेलियोलिक कोशिकाएं होती हैं। इसमें ग्रैनुलोसाइटिक सार्कोमा और क्लोरोमा भी शामिल हैं।
सी 92.4	मापदंडों के साथ तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया: एएमएल एम 3 और एएमएल एम 3 टी के साथ (15; 17)।
92.5 . से	इनवॉइस (16) या टी (16; 16) के साथ पैरामीटर एएमएल एम4 और एएमएल एम4 ईओ के साथ एक्यूट मायलोमोनोसाइटिक
सी 92.6	11q23 असामान्यता और एमएलएल गुणसूत्र की भिन्नता के साथ।
92.7 . से	अन्य रूप। अपवाद हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम या क्रोनिक ईोसिनोफिलिक है।
सी 92.8	मल्टीलाइनियर डिसप्लेसिया के साथ।
92.9 . से	अपरिष्कृत रूप।

कारण

याद रखें कि रक्त कैंसर के विकास का सही कारण ज्ञात नहीं है। इसलिए डॉक्टरों के लिए इस बीमारी से लड़ना और इसे रोकना इतना मुश्किल है। लेकिन ऐसे कई कारक हैं जो लाल द्रव ऑन्कोलॉजी की संभावना को बढ़ा सकते हैं।

बढ़ा हुआ विकिरण
पारिस्थितिकी।
खराब पोषण।
मोटापा।
दवाओं का अत्यधिक उपयोग।
अधिक वज़न।
धूम्रपान, शराब।
कीटनाशकों और रसायनों से जुड़े हानिकारक कार्य जो हेमटोपोइएटिक कार्य को प्रभावित कर सकते हैं।

लक्षण और असामान्यताएं

एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं के अवरोध के परिणामस्वरूप होता है, जिसके कारण ऑक्सीजन पूर्ण रूप से स्वस्थ कोशिकाओं तक नहीं पहुंच पाती है।
गंभीर और लगातार सिरदर्द। यह चरण 3 से शुरू होता है, जब एक घातक ट्यूमर के कारण नशा होता है। यह उन्नत एनीमिया का परिणाम भी हो सकता है।
लंबी अवधि के साथ लगातार सर्दी और संक्रामक और वायरल रोग। यह तब होता है जब स्वस्थ ल्यूकोसाइट्स को एटिपिकल लोगों द्वारा बदल दिया जाता है। वे अपने कार्य को पूरा नहीं करते हैं और शरीर कम सुरक्षित हो जाता है।
जोड़ों का दर्द और वापसी।
कमजोरी, थकान, उनींदापन।
बिना किसी कारण के व्यवस्थित निम्न-श्रेणी का बुखार।
गंध, स्वाद में परिवर्तन।
वजन और भूख में कमी।
रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के साथ लंबे समय तक रक्तस्राव।
दर्द, पूरे शरीर में लिम्फ नोड्स की सूजन।

निदान

पूरी तरह से जांच और परीक्षणों की एक निश्चित सूची पास करने के बाद ही एक सटीक निदान किया जा सकता है। अक्सर, लोग जैव रासायनिक और सामान्य रक्त परीक्षणों में असामान्य रीडिंग पर पकड़े जाते हैं।

अधिक सटीक निदान के लिए, श्रोणि की हड्डी से अस्थि मज्जा पंचर किया जाता है। कोशिकाओं को बाद में बायोप्सी के लिए भेजा जाता है। इसके अलावा, ऑन्कोलॉजिस्ट शरीर की पूरी जांच करता है: एमआरआई, अल्ट्रासाउंड, सीटी, एक्स-रे, मेटास्टेस की पहचान करने के लिए।

उपचार, चिकित्सा और रोग का निदान

इस्तेमाल किया जाने वाला मुख्य प्रकार का उपचार कीमोथेरेपी है, जब रासायनिक जहरों को रक्तप्रवाह में इंजेक्ट किया जाता है, जिसका उद्देश्य असामान्य रक्त कोशिकाओं को नष्ट करना होता है। इस प्रकार के उपचार का खतरा और अप्रभावीता यह है कि स्वस्थ रक्त कोशिकाएं भी नष्ट हो जाती हैं, जिनमें से बहुत कम हैं।

यदि प्राथमिक फोकस की पहचान की जाती है, तो डॉक्टर इस क्षेत्र में अस्थि मज्जा को पूरी तरह से नष्ट करने के लिए रसायन शास्त्र लिख सकते हैं। प्रक्रिया के बाद, कैंसर कोशिकाओं के अवशेषों को नष्ट करने के लिए विकिरण भी किया जा सकता है। इस प्रक्रिया में, स्टेम सेल को डोनर से ट्रांसप्लांट किया जाता है।

आवृत्ति। पुरुषों में प्रति 100,000 जनसंख्या पर 13.2 मामले और महिलाओं में प्रति 100,000 जनसंख्या पर 7.7 मामले।

वर्गीकरण
एफएबी वर्गीकरण(फ्रांसीसी अमेरिकी ब्रिटिश) ल्यूकेमिक कोशिकाओं (नाभिक की संरचना, नाभिक और कोशिका द्रव्य के आकार का अनुपात) के आकारिकी पर आधारित है। तीव्र मायलोब्लास्टिक (गैर-लिम्फोब्लास्टिक) ल्यूकेमिया (एएमएल) .. M0 - कोशिका परिपक्वता के बिना, मायलोजेनस विभेदन केवल प्रतिरक्षात्मक रूप से सिद्ध होता है .. M1 - कोशिका परिपक्वता के बिना .. M2 - कोशिका विभेदन के साथ AML, .. M3 - प्रोमायलोसाइटिक .. M4 - माइलोमोनोसाइटिक .. एम 5 - मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया .. एम 6 - एरिथ्रोलेयूकेमिया .. एम 7 - मेगाकारियोब्लास्टिक ल्यूकेमिया। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (सभी): .. L1 - बिना कोशिका विभेदन (रूपात्मक रूप से सजातीय कोशिकाएं) .. L2 - कोशिका विभेदन (कोशिकाओं की रूपात्मक रूप से विषम जनसंख्या) के साथ .. L3 - बुर्केट-जैसे ल्यूकेमिया। अविभाजित ल्यूकेमिया - इस श्रेणी में ल्यूकेमिया शामिल हैं, जिनकी कोशिकाओं को मायलोब्लास्टिक या लिम्फोब्लास्टिक (न तो रासायनिक और न ही प्रतिरक्षात्मक तरीकों से) के रूप में पहचाना नहीं जा सकता है। मायलोपोएटिक डिसप्लेसिया .. ब्लास्टोसिस के बिना दुर्दम्य एनीमिया (अस्थि मज्जा विस्फोटों और प्रोमाइलोसाइट्स में)<10%) .. Рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты и промиелоциты 10 30%) .. Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации.. Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

वास्तविक वर्गीकरण(लिम्फोइड नियोप्लाज्म का संशोधित यूरोपीय अमेरिकी वर्गीकरण), लिम्फोइड हेमटोलॉजिकल विकृतियों का संशोधित (यूरोपीय अमेरिकी) वर्गीकरण। प्री बी सेल ट्यूमर .. प्री बी लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया / लिम्फोमा। प्री टी सेल ट्यूमर .. प्री टी लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया / लिम्फोमा। परिधीय बी कोशिकाओं के ट्यूमर .. छोटे लिम्फोसाइटों से पुरानी लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया / लिम्फोमा .. लिम्फोप्लाज़मेसिटिक लिम्फोमा .. मेंटल कोशिकाओं से लिम्फोमा .. कूपिक लिंफोमा .. सीमांत क्षेत्र की कोशिकाओं से लिम्फोमा .. बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया .. प्लाज़्मासाइटोमा / प्लास्मेसीटिक मायलोमा। बड़े लिम्फोसाइटों से फैलाना लिंफोमा .. बर्केट का लिंफोमा। परिधीय टी कोशिकाओं और एनके कोशिकाओं के ट्यूमर .. टी सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया .. बड़े दानेदार लिम्फोसाइटों से ल्यूकेमिया .. फंगल माइकोसिस और सेसरी सिंड्रोम टी सेल लिंफोमा .. एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक टी सेल लिंफोमा .. एंजियोसेंट्रिक लिम्फोमा (एनके और टी कोशिकाओं से लिम्फोमा) .. आंतों टी सेल लिंफोमा .. वयस्क टी सेल ल्यूकेमिया / लिंफोमा .. एनाप्लास्टिक बड़े सेल लिंफोमा

एएमएल विकल्प(डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण, 1999)। टी (8; 21) (क्यू 22; क्यू 22) के साथ एएमएल। टी के साथ एएमएल (15; 17) (क्यू22; क्यू11 12)। तीव्र मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया। पैथोलॉजिकल बोन मैरो ईोसिनोफिलिया (inv (16) (p13q22) या t (16; 16) (p13; q11) के साथ AML। 11q23 (एमएलएल) दोषों के साथ एएमएल। एक्यूट एरिथ्रोइड ल्यूकेमिया। एक्यूट मेगाकारियोसाइटिक ल्यूकेमिया। एक्यूट बेसोफिलिक ल्यूकेमिया। एक्यूट बाइफेनोटाइपिक ल्यूकेमिया मल्टीलाइनियर डिसप्लेसिया सेकेंडरी एएमएल के साथ एएमएल।

इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन(सेलुलर फेनोटाइप का निर्धारण) ल्यूकेमिया के प्रतिरक्षाविज्ञानी रूप को स्पष्ट करने के लिए आवश्यक है, जो उपचार के आहार और नैदानिक रोग का निदान को प्रभावित करता है।

... अत्यधिक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया(247640, , दैहिक कोशिका उत्परिवर्तन) - सभी मामलों में 85%, सभी बचपन के ल्यूकेमिया के 90% तक के लिए लेखांकन। वयस्कों में, यह बहुत कम विकसित होता है। साइटोकेमिकल प्रतिक्रियाएं: टर्मिनल डीऑक्सीन्यूक्लियोटिडाइल ट्रांसफरेज के लिए सकारात्मक; myeloperoxidosis, ग्लाइकोजन के लिए नकारात्मक। सेल झिल्ली मार्करों के उपयोग ने उप-प्रजातियों की पहचान करना संभव बना दिया .. बी - सेलुलर - सभी मामलों का 75% .. रोसेट गठन की अनुपस्थिति के साथ .. टी - सेलुलर .. अन्य विकल्प (शायद ही कभी)। रोग का निदान करने के लिए उप-प्रजातियों का विभेदक निदान महत्वपूर्ण है, क्योंकि टी-सेल वेरिएंट का इलाज मुश्किल है।

... सूक्ष्म अधिश्वेत रक्ततावयस्कों में अधिक बार होता है, उपप्रकार कोशिका विभेदन के स्तर पर निर्भर करता है। ज्यादातर मामलों में, मायलोब्लास्ट्स का एक क्लोन हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल से आता है, जो ग्रैन्यूलोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स, मैक्रोफेज या मेगाकारियोसाइट्स की कॉलोनी बनाने वाली इकाइयों में कई भेदभाव करने में सक्षम है, इसलिए, अधिकांश रोगियों में, घातक क्लोन लिम्फोइड या एरिथ्रोइड कीटाणुओं के लक्षण नहीं दिखाते हैं। सबसे अधिक बार देखा जाता है; चार प्रकार हैं (M0 - M3) .. M0 और M1 - सेल भेदभाव के बिना तीव्र ल्यूकेमिया .. M2 - सेल भेदभाव के साथ तीव्र .. M3 - प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया, विशाल कणिकाओं के साथ असामान्य प्रोमाइलोसाइट्स की उपस्थिति की विशेषता है; अक्सर डीआईसी के साथ संयुक्त, कणिकाओं के थ्रोम्बोप्लास्टिक प्रभाव के कारण, जो चिकित्सा में हेपरिन के उपयोग की उपयुक्तता पर संदेह करता है। M3 के लिए रोग का निदान M0-M1 की तुलना में कम अनुकूल है .. मायलोमोनोब्लास्टिक और मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (क्रमशः M4 और M5) मोनोब्लास्ट प्रकार के गैर-एरिथ्रोइड कोशिकाओं की प्रबलता की विशेषता है। एम4 और एम5 सभी एएमएल मामलों का 5-10% हिस्सा हैं। एक सामान्य लक्षण यकृत, प्लीहा, मसूड़ों और त्वचा में हेमटोपोइजिस के अतिरिक्त अस्थि मज्जा फॉसी का गठन है, हाइपरल्यूकोसाइटोसिस 50-100109 / एल से अधिक है। उपचार के प्रति संवेदनशीलता और जीवित रहने की दर तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के अन्य प्रकारों की तुलना में कम है .. एरिथ्रोल्यूकेमिया (एम 6)। तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का एक प्रकार, एरिथ्रोइड अग्रदूतों के बढ़ते प्रसार के साथ; असामान्य विस्फोट न्यूक्लियेटेड एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति विशेषता है। एरिथ्रोलेयूकेमिया के उपचार की प्रभावशीलता अन्य उपप्रकारों के लिए चिकित्सा के परिणामों के समान है या कुछ हद तक कम है। मेगाकारियोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (एम 7) एक दुर्लभ प्रकार है, जो अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस (एक्यूट मायलोस्क्लेरोसिस) के साथ संयुक्त है। चिकित्सा के लिए खराब रूप से उत्तरदायी। पूर्वानुमान खराब है।
रोगजनन अस्थि मज्जा में ट्यूमर कोशिकाओं के प्रसार और विभिन्न अंगों में उनके मेटास्टेसिस के कारण होता है। सामान्य हेमटोपोइजिस का दमन दो मुख्य कारकों से जुड़ा है: खराब विभेदित ल्यूकेमिक कोशिकाओं द्वारा सामान्य हेमटोपोइजिस रोगाणु की क्षति और विस्थापन। ब्लास्ट कोशिकाओं द्वारा अवरोधकों का उत्पादन जो सामान्य हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के विकास को रोकते हैं।

तीव्र ल्यूकेमिया के चरण... मुख्य रूप से - सक्रिय चरण। छूट (उपचार के दौरान) - पूर्ण नैदानिक - हेमटोलॉजिकल .. अस्थि मज्जा में विस्फोटों की सामग्री सामान्य सेलुलरता के साथ 5% से कम है .. नैदानिक तस्वीर में कोई प्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम नहीं है। रिलैप्स (जल्दी और देर से) .. पृथक अस्थि मज्जा - अस्थि मज्जा में विस्फोटों की सामग्री 25% से अधिक है .. एक्स्ट्रामेडुलरी ... न्यूरोल्यूकेमिया (न्यूरोलॉजिकल लक्षण, 10 से अधिक कोशिकाओं का साइटोसिस, मस्तिष्कमेरु द्रव में विस्फोट)। .. वृषण (एक या दो अंडकोष के आकार में वृद्धि, धमाकों की उपस्थिति की पुष्टि साइटोलॉजिकल और हिस्टोलॉजिकल अध्ययनों से हुई) .. मिश्रित। अंतिम चरण (उपचार के अभाव में और चिकित्सा के प्रतिरोध में)

लक्षण (संकेत)

तीव्र ल्यूकेमिया की नैदानिक तस्वीरब्लास्ट कोशिकाओं द्वारा अस्थि मज्जा की घुसपैठ की डिग्री और हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं के निषेध द्वारा निर्धारित किया जाता है। अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस का दमन .. एनीमिक सिंड्रोम (मायलोफ्थिसिक एनीमिया) .. रक्तस्रावी सिंड्रोम (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण त्वचा के रक्तस्राव का उल्लेख किया जाता है - पेटीचिया, इकोस्मोसिस; श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव - नकसीर, आंतरिक रक्तस्राव) .. संक्रमण (ल्यूकोसाइट्स की शिथिलता)। लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम .. हेपेटोसप्लेनोमेगाली .. सूजे हुए लिम्फ नोड्स। हाइपरप्लास्टिक सिंड्रोम .. हड्डी में दर्द .. त्वचा के घाव (ल्यूकेमाइड्स), मेनिन्जेस (न्यूरोलुकेमिया) और आंतरिक अंग। नशा सिंड्रोम .. वजन घटना .. बुखार .. हाइपरहाइड्रोसिस .. गंभीर कमजोरी।

निदान

निदानतीव्र ल्यूकेमिया की पुष्टि अस्थि मज्जा में विस्फोटों की उपस्थिति से होती है। ल्यूकेमिया के उपप्रकार की पहचान करने के लिए, हिस्टोकेमिकल, इम्यूनोलॉजिकल और साइटोजेनेटिक अनुसंधान विधियों का उपयोग किया जाता है।

प्रयोगशाला अनुसंधान... परिधीय रक्त में, ल्यूकोसाइट्स का स्तर गंभीर ल्यूकोपेनिया (2.0109 / l से नीचे) से हाइपरल्यूकोसाइटोसिस तक भिन्न हो सकता है; एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया; कुल ब्लास्टोसिस तक ब्लास्ट कोशिकाओं की उपस्थिति। एक त्वरित कोशिका जीवन चक्र के कारण हाइपरयुरिसीमिया। सहवर्ती डीआईसी के कारण हाइपोफिब्रिनोजेनमिया और फाइब्रिन क्षरण उत्पादों की बढ़ी हुई सामग्री। दवाओं का प्रभाव। एक निश्चित निदान किए जाने तक एचए नहीं दिया जाना चाहिए। प्रेडनिसोलोन के लिए ब्लास्ट कोशिकाओं की उच्च संवेदनशीलता उनके विनाश और परिवर्तन की ओर ले जाती है, जो निदान को जटिल बनाती है।
जटिल उपचार; लक्ष्य पूर्ण छूट प्राप्त करना है। वर्तमान में, हेमटोलॉजी केंद्र पॉलीकेमोथेरेपी और उपचार गहनता के सिद्धांतों के आधार पर विभिन्न कीमोथेरेपी प्रोटोकॉल का उपयोग करते हैं।

. कीमोथेरपीकई चरणों के होते हैं .. छूट की प्रेरण ... सभी में - योजनाओं में से एक: अंतःशिरा vincristine साप्ताहिक, मौखिक प्रेडनिसोलोन दैनिक, daunorubicin और asparaginase का एक संयोजन लगातार 1-2 महीने के लिए ... AML के साथ - अंतःशिरा का एक संयोजन साइटाराबिन ड्रिप या एस / सी, डूनोरूबिसिन IV, कभी-कभी थियोगुआनिन के संयोजन में। अधिक गहन पोस्ट-इंडक्शन कीमोथेरेपी, शेष ल्यूकेमिया कोशिकाओं को नष्ट करने से, छूट की अवधि बढ़ जाती है .. छूट का समेकन: प्रणालीगत कीमोथेरेपी की निरंतरता और सभी में न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम (सभी में मेथोट्रेक्सेट का एंडोलंबर प्रशासन मस्तिष्क में विकिरण चिकित्सा के साथ संयोजन में) रीढ़ की हड्डी पर कब्जा) .. सहायक चिकित्सा: छूट पुन: प्रेरण के आवधिक पाठ्यक्रम।

एएमएल एम 3 के साथ, रेटिनोइक एसिड की तैयारी (ट्रेटीनोइन) के साथ उपचार किया जाता है।
... अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए और सभी तीव्र ल्यूकेमिया की पुनरावृत्ति के लिए पसंद की विधि है। प्रत्यारोपण के लिए मुख्य स्थिति पूर्ण नैदानिक और हेमटोलॉजिकल छूट है (अस्थि मज्जा में विस्फोटों की सामग्री 5% से कम है, पूर्ण लिम्फोसाइटोसिस की अनुपस्थिति)। ऑपरेशन से पहले, आप अकेले या विकिरण चिकित्सा के संयोजन में (ल्यूकेमिक कोशिकाओं को पूरी तरह से नष्ट करने के उद्देश्य से) अत्यधिक उच्च खुराक में कीमोथेरेपी कर सकते हैं। इष्टतम दाता एक समान जुड़वां या भाई है; Ag HLA के लिए 35% मैच वाले दाताओं का अधिक बार उपयोग किया जाता है। संगत दाताओं की अनुपस्थिति में, छूट की अवधि के दौरान लिए गए अस्थि मज्जा के ऑटोट्रांसप्लांटेशन का उपयोग किया जाता है। मुख्य जटिलता ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट प्रतिक्रिया है। यह दाता टी-लिम्फोसाइट्स के प्रत्यारोपण के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जो प्राप्तकर्ता के एजी को विदेशी के रूप में पहचानते हैं और उनके खिलाफ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का कारण बनते हैं। प्रत्यारोपण के बाद 20-100 दिनों के भीतर तीव्र प्रतिक्रिया विकसित होती है, देरी से - 6-12 महीनों के बाद ... मुख्य लक्ष्य अंग त्वचा (जिल्द की सूजन), जठरांत्र संबंधी मार्ग (दस्त) और यकृत (विषाक्त हेपेटाइटिस) हैं ... उपचार लंबा है, आमतौर पर प्रेडनिसोलोन, साइक्लोस्पोरिन और एज़ैथियोप्रिन की कम खुराक के सीमित निर्धारित संयोजन .. पोस्ट-ट्रांसप्लांट अवधि का कोर्स प्रारंभिक उपचार के नियमों, अंतरालीय निमोनिया के विकास और प्रत्यारोपण अस्वीकृति (शायद ही कभी) से प्रभावित होता है।

. प्रतिस्थापन चिकित्सा.. एचबी स्तर को 100 ग्राम / एल से कम नहीं बनाए रखने के लिए एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान। आधान की स्थिति: असंबंधित दाता, ल्यूकोसाइट फिल्टर का उपयोग .. ताजा प्लेटलेट द्रव्यमान का आधान (रक्तस्राव के जोखिम को कम करता है)। संकेत: प्लेटलेट काउंट 20109 / l से कम; 50109 / l से कम प्लेटलेट काउंट के साथ रक्तस्रावी सिंड्रोम।

. संक्रमण की रोकथाम- कीमोथेरेपी के परिणामस्वरूप न्यूट्रोपेनिया वाले रोगियों के जीवित रहने के लिए मुख्य स्थिति .. रोगी का पूर्ण अलगाव .. सख्त स्वच्छता और कीटाणुशोधन शासन - लगातार गीली सफाई (4-5 आर / दिन तक), वार्डों का वेंटिलेशन और क्वार्ट्जिंग; डिस्पोजेबल उपकरणों का उपयोग, चिकित्सा कर्मियों के बाँझ कपड़े .. एंटीबायोटिक दवाओं, एंटिफंगल और एंटीवायरल दवाओं का रोगनिरोधी उपयोग (यदि खंडित न्यूट्रोफिल की सामग्री 0.5109 / एल से कम है, तो न्यूमोसिस्टिस निमोनिया के प्रोफिलैक्सिस का संकेत दिया जाता है) ... जब शरीर का तापमान उगता है, नैदानिक और बैक्टीरियोलॉजिकल अध्ययन किए जाते हैं और तुरंत ब्रॉड-स्पेक्ट्रम जीवाणुनाशक एंटीबायोटिक दवाओं के संयोजन के साथ उपचार शुरू करते हैं: सेफलोस्पोरिन, एमिनोग्लाइकोसाइड और सेमीसिंथेटिक पेनिसिलिन ... ब्रॉड-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं, एंटिफंगल एजेंटों (एम्फोटेरिसिन बी) के उपचार के बाद शरीर के तापमान में माध्यमिक वृद्धि के साथ ) अनुभवजन्य रूप से उपयोग किए जाते हैं। कॉलोनी-उत्तेजक एजेंटों को न्यूट्रोपेनिया की रोकथाम और उपचार के लिए निर्धारित किया जा सकता है। कारक (उदाहरण के लिए, मोल्ग्रामोस्टिम)।

पूर्वानुमान।तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले बच्चों के लिए रोग का निदान अच्छा है: 95% या अधिक में पूर्ण छूट है। 70-80% रोगियों में 5 वर्षों के भीतर रोग की कोई अभिव्यक्ति नहीं होती है, उन्हें ठीक माना जाता है। यदि एक विश्राम होता है, तो ज्यादातर मामलों में दूसरी पूर्ण छूट प्राप्त की जा सकती है। दूसरी छूट वाले मरीज 35-65% की लंबी अवधि के जीवित रहने की दर के साथ अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के लिए उम्मीदवार हैं। तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया वाले रोगियों में रोग का निदान प्रतिकूल है। आधुनिक कीमोथेरेपी पद्धतियों का उपयोग करके पर्याप्त उपचार प्राप्त करने वाले 75% रोगियों को पूर्ण छूट प्राप्त होती है, 25% रोगियों की मृत्यु हो जाती है (छूट की अवधि 12-18 महीने है)। छूट के बाद निरंतर गहन देखभाल के साथ 20% मामलों में इलाज की रिपोर्ट है। एम 3 के लिए पूर्वानुमान - एएमएल के प्रकार रेटिनोइक एसिड की तैयारी के साथ उपचार में सुधार होता है। पहली पूर्ण छूट तक पहुंचने के बाद 30 वर्ष से कम उम्र के मरीजों को अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से गुजरना पड़ सकता है। एलोजेनिक प्रत्यारोपण के दौर से गुजर रहे 50% युवा रोगियों में दीर्घकालिक छूट विकसित होती है। ऑटोलॉगस बोन मैरो ट्रांसप्लांट के साथ उत्साहजनक परिणाम भी प्राप्त हुए हैं।

आयु विशेषताएं
. संतान.. सभी तीव्र ल्यूकेमिया के 80% सभी हैं .. सभी में प्रतिकूल रोगनिरोधी कारक ... 1 वर्ष से कम और 10 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चे की आयु ... पुरुष लिंग ... सभी का टी - सेल प्रकार ... ल्यूकोसाइट गिनती निदान के समय अधिक 20109 / एल ... प्रेरण की पृष्ठभूमि के खिलाफ नैदानिक और हेमटोलॉजिकल छूट की कमी .. रोग का निदान और पाठ्यक्रम। क्लिनिक से बाहर निकलने का 80% - हेमटोलॉजिकल रिमिशन। 5 साल की जीवित रहने की दर - 40-50%।

. बुज़ुर्ग... एलोजेनिक अस्थि मज्जा के प्रति सहनशीलता में कमी। प्रत्यारोपण के लिए अधिकतम आयु 50 वर्ष है। अंग क्षति और सामान्य दैहिक कल्याण के अभाव में 50 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में ऑटोलॉगस प्रत्यारोपण किया जा सकता है।

लघुरूप... एमडीएस - मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम। सभी - तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया। एएमएल - तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया।

आईसीडी-10। C91.0 तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया C92 माइलॉयड ल्यूकेमिया [माइलॉयड ल्यूकेमिया] .. C93.0 तीव्र मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया

जानकारी: ल्यूकेमिया एक शब्द है जो हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं से उत्पन्न होने वाले और अस्थि मज्जा को प्रभावित करने वाले हेमटोपोइएटिक प्रणाली के कई ट्यूमर को एकजुट करता है। ल्यूकेमिया का दो मुख्य समूहों में विभाजन - तीव्र और जीर्ण - ट्यूमर कोशिकाओं की संरचना द्वारा निर्धारित किया जाता है: तीव्र ल्यूकेमिया को सेल सब्सट्रेट के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, जिसमें विस्फोटों और क्रोनिक ल्यूकेमियास द्वारा दर्शाया जाता है, जिसमें ट्यूमर कोशिकाओं के थोक को विभेदित किया जाता है। और इसमें मुख्य रूप से परिपक्व तत्व होते हैं। रोग की अवधि तीव्र या पुरानी के समूह के लिए एक विशेष ल्यूकेमिया के असाइनमेंट को निर्धारित नहीं करती है। एटियलजि, रोगजनन। मनुष्यों में तीव्र ल्यूकेमिया और क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया का कारण गुणसूत्र तंत्र की संरचना और संरचना का उल्लंघन हो सकता है, वंशानुगत या कुछ उत्परिवर्तजन कारकों के प्रभाव में प्राप्त किया जा सकता है। उनमें से एक आयनकारी विकिरण है। ल्यूकेमिया के विकास का कारण रासायनिक उत्परिवर्तजनों की क्रिया भी है। बेंजीन के संपर्क में आने वाले व्यक्तियों के साथ-साथ साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (इमुरान, साइक्लोफॉस्फेमाइड, ल्यूकरन, सरकोलिसिन, मस्टर्गेन, आदि) प्राप्त करने वाले रोगियों में तीव्र ल्यूकेमिया की आवृत्ति में वृद्धि; रोगियों के इस दल में तीव्र ल्यूकेमिया की आवृत्ति सैकड़ों गुना बढ़ जाती है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया, मल्टीपल मायलोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और अन्य ट्यूमर के दीर्घकालिक कीमोथेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया, तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस के उद्भव के ज्ञात तथ्य हैं। मायलोइड और लसीका ऊतकों में ग्लूकोज की ओर अग्रसर होने वाले वंशानुगत दोषों की भूमिका को दिखाया गया है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के प्रमुख और पुनरावर्ती वंशानुक्रम के अवलोकनों का वर्णन किया गया है, कुछ जातीय समूहों में इस ल्यूकेमिया की कम घटना और दूसरों में वृद्धि हुई है। अधिक बार इन मामलों में, यह स्वयं ल्यूकेमिया नहीं है जो विरासत में मिला है, लेकिन बढ़ी हुई परिवर्तनशीलता - गुणसूत्रों की अस्थिरता, ल्यूकेमिक परिवर्तन के लिए माता-पिता के मायलोइड या लसीका कोशिकाओं को पूर्वसूचक करना। गुणसूत्र विश्लेषण के उपयोग ने यह स्थापित करना संभव बना दिया कि किसी भी ल्यूकेमिया के साथ, ट्यूमर ल्यूकेमिक कोशिकाओं का एक क्लोन, एक प्रारंभिक रूप से उत्परिवर्तित कोशिका के वंशज, पूरे शरीर में फैला हुआ है। ल्यूकेमिया में घातक कोशिकाओं के जीनोटाइप की अस्थिरता प्रारंभिक ट्यूमर क्लोन में नए क्लोनों की उपस्थिति का कारण बनती है, जिनमें से सबसे स्वायत्त क्लोन जीव के जीवन के दौरान और साथ ही चिकित्सीय एजेंटों के प्रभाव में "चयनित" होते हैं। यह घटना ल्यूकेमिया के पाठ्यक्रम की प्रगति, साइटोस्टैटिक्स के नियंत्रण से उनके प्रस्थान की व्याख्या करती है। तीव्र ल्यूकेमिया। रूपात्मक (मुख्य रूप से साइटोकेमिकल) मानदंड के अनुसार, तीव्र ल्यूकेमिया के निम्नलिखित मुख्य रूप प्रतिष्ठित हैं: लिम्फोब्लास्टिक, मायलोब्लास्टिक, प्रोमायलोसाइटिक, मायलोमोनोब्लास्टिक, मोनोब्लास्टिक, मेगाकारियोब्लास्टिक, एरिथ्रोमाइलोसिस, प्लास्मबलास्टिक, अविभाजित, कम प्रतिशत तीव्र ल्यूकेमिया। सभी तीव्र ल्यूकेमिया की विशेषता "अकारण" कमजोरी, अस्वस्थता, कभी-कभी सांस की तकलीफ, एनीमिया के कारण चक्कर आना है। शरीर के तापमान में वृद्धि, नशा गैर-लिम्फोब्लास्टिक तीव्र ल्यूकेमिया के सामान्य लक्षण हैं। विस्तारित चरण में लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा का इज़ाफ़ा सभी तीव्र ल्यूकेमिया में नहीं होता है, लेकिन यह टर्मिनल चरण में तीव्र ल्यूकेमिया के रूप की परवाह किए बिना विकसित हो सकता है। बार-बार होने वाला रक्तस्रावी सिंड्रोम, जो मुख्य रूप से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण होता है: श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव, त्वचा पर पेटीचियल दाने, विशेष रूप से पैर। फेफड़े, मायोकार्डियम और अन्य ऊतकों और अंगों में, ल्यूकेमिक ब्लास्ट घुसपैठ दिखाई दे सकता है। तीव्र ल्यूकेमिया का निदान रक्त और अस्थि मज्जा की साइटोलॉजिकल परीक्षा के आंकड़ों पर आधारित है, जो विस्फोट कोशिकाओं के उच्च प्रतिशत का खुलासा करता है। प्रारंभिक अवस्था में, वे आमतौर पर रक्त में अनुपस्थित होते हैं, लेकिन साइटोपेनिया व्यक्त किया जाता है। इसलिए, साइटोपेनिया के मामले में, यहां तक कि एक अंकुर भी शामिल है, एक अस्थि मज्जा पंचर आवश्यक है, जो एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जा सकता है। अस्थि मज्जा में, तीव्र निम्न प्रतिशत ल्यूकेमिया के अपवाद के साथ, सभी तीव्र ल्यूकेमिया में विस्फोटों की एक उच्च (दसियों प्रतिशत) सामग्री होती है, जिसमें कई महीनों तक रक्त और अस्थि मज्जा में विस्फोट कोशिकाओं का प्रतिशत कम हो सकता है। 15-20 से अधिक, और अस्थि मज्जा में इस रूप के साथ, एक नियम के रूप में, विस्फोटों का प्रतिशत रक्त की तुलना में कम है। तीव्र ल्यूकेमिया के रूप को हिस्टोकेमिकल विधियों का उपयोग करके स्थापित किया जाता है। वयस्कों में तीव्र ल्यूकेमिया के सबसे आम रूप मायलोब्लास्टिक और मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया हैं। इन रूपों में रोग की शुरुआत में, यकृत और प्लीहा आमतौर पर आकार में सामान्य होते हैं, लिम्फ नोड्स बढ़े हुए नहीं होते हैं, हालांकि, गहरे ग्रैनुलोसाइटोपेनिया, एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया असामान्य नहीं हैं। नशा अक्सर व्यक्त किया जाता है, शरीर का तापमान बढ़ जाता है। पावर कोशिकाओं में क्रोमैटिन के नाजुक नेटवर्क के साथ संरचनात्मक नाभिक होते हैं, अक्सर कई छोटे नाभिक होते हैं; ब्लास्ट कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में एज़ुरोफिलिक ग्रैन्युलैरिटी या एयूआर कॉर्पसकल होते हैं, जो पेरोक्सीडेज और लिपिड को सकारात्मक प्रतिक्रिया देते हैं। माइलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के साथ, न केवल इन पदार्थों को साइटोप्लाज्म में पाया जाता है, बल्कि अल्फा-नेफ्थाइल एस्टरेज़, मोनोसाइटिक श्रृंखला के तत्वों की विशेषता; अल्फा-नेफ्थाइल एस्टरेज़ सोडियम फ्लोराइड द्वारा बाधित होता है। बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया अधिक आम है। एक नियम के रूप में, शुरुआत से ही यह लिम्फैडेनोपैथी, प्लीहा का इज़ाफ़ा, अस्थि-पंजर के साथ आगे बढ़ता है। रक्त में, सबसे पहले, केवल मध्यम नॉरमोक्रोमिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया को नोट किया जा सकता है, लेकिन अस्थि मज्जा में - कुल ब्लास्टोसिस। ब्लास्ट कोशिकाओं में एक गोल नाभिक होता है जिसमें क्रोमेटिन का एक नाजुक नेटवर्क और 1-2 न्यूक्लियोली होता है, और एक दानेदार, संकीर्ण कोशिका द्रव्य होता है। पीआईसी प्रतिक्रिया के दौरान, साइटोप्लाज्म में ग्लाइकोजन की गांठ का पता लगाया जाता है, जो नाभिक के चारों ओर एक हार के रूप में केंद्रित होता है। तीव्र प्रोमायपोसाइटिक ल्यूकेमिया काफी दुर्लभ है; कुछ समय पहले तक, इसकी विशेषता इसकी धारा की गति से थी। यह प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट के कारण गंभीर नशा, रक्तस्राव और हाइपोफिब्रिनोजेनमिया की विशेषता है। लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा आमतौर पर बढ़े हुए नहीं होते हैं। हेमोग्राम में, एनीमिया, गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अस्थि मज्जा में, एटिपिकल विस्फोटों का एक बड़ा प्रतिशत। विभिन्न आकार और आकार की पावर कोशिकाओं में साइटोप्लाज्म होता है, जो कुछ कोशिकाओं में बड़े बैंगनी-भूरे रंग के ग्रैन्युलैरिटी से भरा होता है, जो नाभिक पर स्थित होता है, अन्य में, प्रचुर मात्रा में एज़ूरोफिलिक ग्रैन्युलैरिटी के साथ; Auer के छोटे शरीर असामान्य नहीं हैं। ग्रैन्युलैरिटी में अम्लीय सल्फेटेड म्यूकोपॉलीसेकेराइड होते हैं। रक्त में इन ल्यूकेमिक कोशिकाओं के नाभिक में अक्सर दो-पैर वाली आकृति होती है, और भी अधिक बार साइटोप्लाज्म में ग्रैन्युलैरिटी की प्रचुरता के कारण उनके आकार को भेदना मुश्किल होता है। एक रोगी की मृत्यु का तात्कालिक कारण अक्सर मस्तिष्क रक्तस्राव होता है। तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया अपेक्षाकृत दुर्लभ है। इस रूप की विशिष्ट शुरुआत मायलोब्लास्टिक से बहुत कम होती है, लेकिन नशा और शरीर के तापमान में ज्वर की संख्या में वृद्धि अधिक स्पष्ट होती है। एक सामान्य लक्षण उनमें ल्यूकेमिक प्रसार के कारण मसूड़े के म्यूकोसा का हाइपरप्लासिया है। रक्त में, सबसे पहले, एक ग्रैनुलोसाइटिक स्प्राउट को अपेक्षाकृत संरक्षित किया जा सकता है, विस्फोट वाले के साथ, कई परिपक्व, कम या ज्यादा बदसूरत मोनोसाइट्स पाए जाते हैं। पावर कोशिकाओं में एक बीन के आकार का संरचनात्मक नाभिक होता है जिसमें कई न्यूक्लियोल होते हैं और एक भूरा-नीला साइटोप्लाज्म होता है, कभी-कभी कम एज़ूरोफिलिक ग्रैन्युलैरिटी के साथ। Cytochemically, सोडियम फ्लोराइड द्वारा दबाए गए अल्फा-नेफ्थिल एस्टरेज़ की सकारात्मक प्रतिक्रिया, पेरोक्साइड और लिपिड के लिए कमजोर सकारात्मक प्रतिक्रिया प्रकट होती है। इन रोगियों के रक्त सीरम और मूत्र में लाइसोजाइम का स्तर अधिक होता है। तीव्र प्लाज़्माब्लास्टिक ल्यूकेमिया को अस्थि मज्जा और प्लाज़्माब्लास्ट्स और प्लाज्मा कोशिकाओं के रक्त में सेलुलर एटिपिज़्म की विशेषताओं के साथ उपस्थिति की विशेषता है; इसके अलावा, कई अविभाजित विस्फोट पाए जाते हैं। तीव्र ल्यूकेमिया के इस रूप की विशेषता साइटोकेमिकल विशेषताएं अज्ञात हैं; इसकी विशेषता सीरम में पैराप्रोटीन का पता लगाना है। अक्सर व्यक्त किए गए एक्स्ट्रामेडुलरी ल्यूकेमिक फ़ॉसी - लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा, त्वचा में ल्यूकेमाइड्स, अंडकोष में वृद्धि। तीव्र मेगाकारियोब्लास्टिक ल्यूकेमिया बहुत दुर्लभ है। यह अस्थि मज्जा और मेगाकार्योबलास्ट्स के रक्त (एक ब्लास्टिक, लेकिन हाइपरक्रोमिक न्यूक्लियस, फिलामेंटस आउटग्रोथ के साथ संकीर्ण साइटोप्लाज्म) के साथ-साथ अविभाजित विस्फोटों की उपस्थिति की विशेषता है। अक्सर, बदसूरत मेगाकारियोसाइट्स और उनके नाभिक के टुकड़े रक्त और अस्थि मज्जा में पाए जाते हैं। थ्रोम्बोसाइटोसिस विशेषता है (1000-एलओ (चौथी डिग्री में) μl से अधिक)। तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस अपेक्षाकृत दुर्लभ है। रोग गंभीर हेमोलिसिस के संकेतों के बिना लाल कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया द्वारा विशेषता है। नैदानिक लक्षण: रेटिकुलोसाइटोसिस (आमतौर पर 2% तक) के बिना नॉर्मो- या हाइपरक्रोमिक एनीमिया की प्रगति, एरिथ्रोकैरियोसाइट्स के टूटने के कारण हल्के आईसीटरस, ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में वृद्धि। अस्थि मज्जा में, बहुकेंद्रीय एरिथ्रोब्लास्ट और अविभाजित शक्ति कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ लाल कोशिकाओं की सामग्री बढ़ जाती है। तीव्र ल्यूकेमिया के अन्य रूपों के विपरीत, लाल ट्यूमर कोशिकाएं अक्सर ऑक्सीफिलिक मानदंड या एरिथ्रोसाइट के चरण में अंतर करती हैं। तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस अक्सर तीव्र माइलॉयड में बदल जाता है। न्यूरोल्यूकेमिया तीव्र ल्यूकेमिया की सबसे लगातार जटिलताओं में से एक है, कम अक्सर पुरानी मायलोइड ल्यूकेमिया। न्यूरोल्यूकेमिया तंत्रिका तंत्र का एक ल्यूकेमिक घाव (घुसपैठ) है। यह जटिलता बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में विशेष रूप से आम है, कम अक्सर तीव्र ल्यूकेमिया के अन्य रूपों में। न्यूरोल्यूकेमिया की शुरुआत ल्यूकेमिक कोशिकाओं के मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की झिल्लियों में या मस्तिष्क के पदार्थ में मेटास्टेसिस के कारण होती है (प्रागैतिहासिक रूप से, यह ट्यूमर के विकास का एक अधिक गंभीर प्रकार है)। न्यूरोल्यूकेमिया के क्लिनिक में मेनिन्जियल और उच्च रक्तचाप से ग्रस्त सिंड्रोम होते हैं। लगातार सिरदर्द, बार-बार उल्टी, सुस्ती, चिड़चिड़ापन, ऑप्टिक डिस्क की सूजन, निस्टागमस, स्ट्रैबिस्मस और कपाल तंत्रिका क्षति के अन्य लक्षण और मेनिन्जियल संकेत नोट किए जाते हैं। मस्तिष्कमेरु द्रव में एक उच्च विस्फोट साइटोसिस होता है। मस्तिष्कमेरु द्रव में उच्च साइटोसिस और ब्लास्ट कोशिकाओं का पता लगाना वर्णित नैदानिक तस्वीर की तुलना में नैरोलेयूकेमिया का एक प्रारंभिक संकेत है। इंट्रासेरेब्रल मेटास्टेस के साथ - साइटोसिस के बिना ब्रेन ट्यूमर की एक तस्वीर। इलाज। तीव्र ल्यूकेमिया में, तत्काल अस्पताल में भर्ती होने का संकेत दिया जाता है। कुछ मामलों में, एक सटीक निदान के साथ, एक आउट पेशेंट के आधार पर साइटोस्टैटिक उपचार संभव है। रोगजनक उपचार का उपयोग साइटोस्टैटिक्स के संयुक्त प्रशासन की मदद से छूट प्राप्त करने के लिए किया जाता है ताकि सभी स्पष्ट और संदिग्ध ल्यूकेमिक फॉसी को खत्म किया जा सके, जबकि हेमटोपोइजिस का गंभीर अवसाद संभव है। तीव्र ल्यूकेमिया में छूट एक ऐसी स्थिति है जिसमें रक्त में प्लेटलेट्स का स्तर 1 μl में 10 -104 से अधिक होता है, ल्यूकोसाइट्स 3,000 μl से अधिक होते हैं, अस्थि मज्जा में 5% से कम विस्फोट होते हैं, और लिम्फोइड कोशिकाएं कम होती हैं। 30% से अधिक, कोई अतिरिक्त-मज्जा ल्यूकेमिक प्रोलिफेरेट्स नहीं हैं। बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में, छूट की पूर्णता के लिए एक अनिवार्य मानदंड मस्तिष्कमेरु द्रव की सामान्य संरचना है। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले बच्चों में, विन्क्रिस्टाइन का सबसे प्रभावी संयोजन, सप्ताह में एक बार 1.4 मिलीग्राम / एम 2 (2 मिलीग्राम से अधिक नहीं) की खुराक पर निर्धारित किया जाता है, और 40 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर मौखिक रूप से मौखिक रूप से प्रेडनिसोन। इस थेरेपी से लगभग 95% बच्चों में 4-6 सप्ताह के भीतर छूट मिल जाती है। पहले से ही छूट प्राप्त करने की अवधि के दौरान, न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम शुरू होती है: पहला काठ का पंचर तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के निदान के बाद अगले दिन किया जाना चाहिए, और साथ ही मेथोट्रेक्सेट (एमेटोप्टेरिन) को एक खुराक पर अंतःस्रावी रूप से प्रशासित किया जाना चाहिए। 12.5 मिलीग्राम / एम 2। संकेतित खुराक पर मेथोट्रेक्सेट की शुरूआत के साथ काठ का पंचर हर 2 सप्ताह में दोहराया जाता है जब तक कि छूट प्राप्त नहीं हो जाती। विमुद्रीकरण पर पहुंचने के तुरंत बाद, एक विशेष रोगनिरोधी पाठ्यक्रम किया जाता है, जिसमें I और II ग्रीवा कशेरुक के कब्जे के साथ द्विपक्षीय क्षेत्रों से 2400 रेड की खुराक पर सिर का विकिरण शामिल है, लेकिन आंखों, मुंह, पूरे क्षेत्र की सुरक्षा के साथ चेहरे की खोपड़ी, और एक साथ 5 गुना (विकिरण के 3 सप्ताह के लिए) एक ही खुराक (12.5 मिलीग्राम / मी 2) पर मेथोट्रेक्सेट का इंट्रालम्बर प्रशासन। जब काठ का पंचर के दौरान न्यूरोल्यूकेमिया का निदान किया जाता है, सिर के रोगनिरोधी विकिरण को रद्द कर दिया जाता है, न्यूरोल्यूकेमिया का इलाज दो साइटोस्टैटिक दवाओं के इंट्रा-लम्बर प्रशासन के साथ किया जाता है: मेथोट्रेक्सेट 10 मिलीग्राम / एम 2 (अधिकतम 10 मिलीग्राम) और साइटोसार (एक प्रारंभिक खुराक) 5 mg/m2 को धीरे-धीरे बढ़ाकर 30 mg/m2) कर दिया जाता है। बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की छूट की अवधि के दौरान, तीन साइटोस्टैटिक्स के साथ निरंतर साइटोस्टैटिक थेरेपी की जाती है - 6-मर्कैप्टोप्यूरिन (प्रति दिन 50 मिलीग्राम / एम 2), साइक्लोफॉस्फेमाइड (सप्ताह में एक बार 200 मिलीग्राम / एम 2), मेथोट्रेक्सेट (20 मिलीग्राम) / एम 2 सप्ताह में एक बार); 3.5-5 साल तक इलाज जारी है। प्रतिकूल बेसलाइन संकेतों वाले वयस्कों और बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में (कार्यक्रम के अनुसार चिकित्सा में प्रवेश से पहले देर से शुरू और बाधित उपचार, 10-12 वर्ष से अधिक आयु, बेसलाइन ल्यूकोसाइट गिनती 1 μL में 20,000 से अधिक) छूट के पहले सप्ताह में कार्यक्रम के अनुसार प्राप्त किया गया, जिसमें विन्क्रिस्टाइन, प्रेडनिसोलोन और रूबोमाइसिन शामिल हैं, साइटोस्टैटिक संयोजनों में से एक निर्धारित है: COAP, या CHOP, या POMP। COAP के संयोजन में साइक्लोफॉस्फेमाइड और साइटोसार होते हैं, जो IV पाठ्यक्रम के पहले से चौथे दिन तक 50 mg / m2 दिन में 3 बार एक सिरिंज के साथ प्रशासित होते हैं; vincristine को पहले दिन 1.4 mg / m2 IV की खुराक पर प्रशासित किया जाता है, और प्रेडनिसोलोन को 1 से 4 वें दिन प्रतिदिन 100 mg / m2 की खुराक पर दिया जाता है। CHOP संयोजन में साइक्लोफॉस्फेमाइड होता है जिसे पाठ्यक्रम के पहले दिन 750 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, एड्रियामाइसिन - 50 मिलीग्राम / एम 2 दिन 1 पर, विन्क्रिस्टाइन - 1.4 मिलीग्राम / एम 2 (अधिकतम 2 मिलीग्राम) पहले दिन IV पर और प्रेडनिसोलोन प्रति दिन 100 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर पाठ्यक्रम के पहले से 5 वें दिन तक दिया जाता है। POMP संयोजन को 5-दिवसीय पाठ्यक्रम के लिए डिज़ाइन किया गया है, जिसमें 6-मर्कैप्टोप्यूरिन (प्यूरीनेथोल) प्रति दिन 300-500 mg / m2 प्रति दिन मौखिक रूप से 1 से दिन 5 तक, vincristine - 1.4 mg / m2 iv पहले दिन, मेथोट्रेक्सेट - 7.5 मिलीग्राम / एम 2 IV प्रतिदिन 1 से 5वें दिन तक और प्रेडनिसोन मौखिक रूप से प्रतिदिन 200 मिलीग्राम / एम 2 प्रति दिन। इन पाठ्यक्रमों में से एक को इसे समेकित (समेकित) करने के लिए छूट की शुरुआत में किया जाता है। फिर (साइटोपेनिया से बाहर निकलने के बाद - ल्यूकोसाइट्स के स्तर को 1 मिमी 3 में बढ़ाकर 3000 कोशिकाओं तक), छूट बनाए रखने के लिए चिकित्सा शुरू की जाती है; तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में, इसे लगातार तीन दवाओं (6-मर्कैप्टोप्यूरिन, मेथोट्रेक्सेट और साइक्लोफॉस्फेमाइड) के साथ 2-10 साल के बच्चों में किया जाता है, लेकिन इस चिकित्सा के बजाय हर डेढ़ महीने में, गोलियों में मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है या, साइक्लोफॉस्फेमाइड की तरह, पाउडर में, वैकल्पिक रूप से पाठ्यक्रम का संचालन करें। COAP, CHOP या POMP (रखरखाव चिकित्सा की पूरी अवधि के लिए, यानी 5 पालतू जानवरों के लिए, इस रोगी के लिए इन तीन पाठ्यक्रमों में से कोई दो चुनें)। उम्र की परवाह किए बिना, तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों को दो साइटोस्टैटिक दवाओं के साथ न्यूरोलेमिया से रोका जाता है: मेथोट्रेक्सेट (10 मिलीग्राम / एम 2, अधिकतम 10 मिलीग्राम) और साइटोसार (5 से 30 मिलीग्राम की बढ़ती खुराक में - केवल 5 इंट्रा-काठ का इंजेक्शन) या सिर विकिरण (खुराक 24 Grza 15 सत्र) और मेथोट्रेक्सेट को 12.5 मिलीग्राम / मी 2 की खुराक पर विकिरण के साथ 5 बार एक साथ अंतःस्रावी रूप से प्रशासित किया जाता है। तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में, छूट प्राप्त करने के लिए उपयोग की जाने वाली मुख्य दवाएं साइटोसार और रूबोमाइसिन (या एड्रियामाइसिन) हैं। उन्हें "7 + जेड" संयोजन में निर्धारित किया जा सकता है: साइटोसार को 200 मिलीग्राम / एम 2 की दैनिक खुराक पर लगातार 7 दिनों तक या दिन में 2 बार हर 12 घंटे में 200 मिलीग्राम / एम 2 पर 2 घंटे IV के लिए प्रशासित किया जाता है; रूबोमाइसिन को पाठ्यक्रम के पहले, दूसरे और तीसरे दिन 45 मिलीग्राम / एम 2 (60 वर्ष से अधिक उम्र के व्यक्तियों के लिए 30 मिलीग्राम / एम 2) की खुराक पर एक सिरिंज के साथ अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। 6-मर्कैप्टोप्यूरिन को साइटोसार और रूबोमाइसिन में जोड़ा जा सकता है, हर 12 घंटे में 50 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर प्रशासित किया जाता है, जबकि साइटोसार की खुराक को हर 12 घंटे में 100 मिलीग्राम / एम 2 तक कम किया जाता है। साइटोसार को 8 दिनों के लिए प्रशासित किया जाता है, 6-मर्कैप्टोप्यूरिन - 3 से 9 वें दिन तक। जब छूट प्राप्त की जाती है, तो फिक्सिंग कोर्स - समेकन - वही हो सकता है जो छूट की ओर ले जाता है। छूट को बनाए रखने के लिए, या तो साइटोसार और रूबोमाइसिन (पाठ्यक्रम "7 + 3") के एक ही संयोजन का उपयोग किया जाता है, हर महीने 2.5 या 3 सप्ताह के अंतराल के साथ निर्धारित किया जाता है, या 100 मिलीग्राम / एम 2 पर साइटोसार एस / सी के 5-दिवसीय प्रशासन का उपयोग किया जाता है। साइक्लोफॉस्फेमाइड (750 मिलीग्राम / एम 2) या रूबोमाइसिन (45 मिलीग्राम / एम 2) या विन्क्रिस्टाइन (1 दिन पर 1.4 मिलीग्राम / एम 2) और प्रेडनिसोलोन जैसे साइटोस्टैटिक्स में से एक के साथ संयोजन में (पाठ्यक्रम के पहले दिन) हर 12 घंटे में ( 40 मिलीग्राम / एम 2) एम 2 1 से 5 वें दिन) या मेथोट्रेक्सेट (30 मिलीग्राम / एम 2)। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के रूप में, रखरखाव चिकित्सा 5 वर्षों तक जारी रहती है। सभी रोगियों को न्यूरोल्यूकेमिया का प्रोफिलैक्सिस प्राप्त होता है। 12.5 मिलीग्राम / एम 2 (अधिकतम 15 मिलीग्राम) की खुराक पर मेथोट्रेक्सेट की शुरूआत के साथ पहला काठ का पंचर तीव्र ल्यूकेमिया के निदान के बाद पहले दिनों में सभी आयु समूहों में तीव्र ल्यूकेमिया के सभी रूपों के लिए किया जाता है। वयस्कों में, न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम का मुख्य कोर्स छूट प्राप्त करने के बाद किया जाता है; तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले बच्चों में, छूट की शुरूआत के दौरान, मेथोट्रेक्सेट को हर 2 सप्ताह में 12.5 मिलीग्राम / एम 2 (अधिकतम 15 मिलीग्राम) की खुराक पर फिर से प्रशासित किया जाता है। प्रशासन से पहले प्रतिक्रियाओं के मामले में, प्रेडनिसोलोन को 120 मिलीग्राम की खुराक पर अंतःशिरा में निर्धारित किया जाता है। जीर्ण ल्यूकेमिया। लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, मायलोइड ल्यूकेमिया, मल्टीपल मायलोमा, एरिथ्रेमिया, कम अक्सर क्रोनिक सबल्यूकेमिक मायलोसिस (ऑस्टियोमाइलोस्क्लेरोसिस, मायलोफिब्रोसिस), क्रोनिक मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया, वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया अधिक आम हैं। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया में, ट्यूमर प्रक्रिया ग्रैनुलोसाइटिक और प्लेटलेट और एरिथ्रोसाइटिक अस्थि मज्जा वृद्धि दोनों को प्रभावित करती है। ट्यूमर का पूर्वज मायलोपोइजिस की अग्रदूत कोशिका है। प्रक्रिया यकृत, प्लीहा तक फैल सकती है, और अंतिम चरण में, कोई भी ऊतक प्रभावित हो सकता है। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के नैदानिक पाठ्यक्रम में, विस्तारित और टर्मिनल चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है। विस्तारित चरण की शुरुआत में, रोगी को कोई शिकायत नहीं होती है, प्लीहा बड़ा नहीं होता है या थोड़ा बड़ा होता है, परिधीय रक्त की संरचना बदल जाती है। इस स्तर पर, निदान को न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस की "अनमोटेड" प्रकृति का विश्लेषण करके मायलोसाइट्स और प्रोमाइलोसाइट्स के सूत्र में बदलाव के साथ स्थापित किया जा सकता है, अस्थि मज्जा में ल्यूकोसाइट / एरिथ्रोसाइट अनुपात और रक्त में "फिलाडेल्फिया" गुणसूत्र में काफी वृद्धि हुई है। ग्रैन्यूलोसाइट्स और अस्थि मज्जा कोशिकाएं। अस्थि मज्जा के ट्रेपेनेट में, पहले से ही इस अवधि के दौरान, एक नियम के रूप में, माइलॉयड ऊतक द्वारा वसा का लगभग पूर्ण विस्थापन मनाया जाता है। विस्तारित चरण औसतन 4 साल तक चल सकता है। उचित चिकित्सा के साथ, रोगियों की स्थिति संतोषजनक बनी रहती है, वे काम करने में सक्षम रहते हैं, बाह्य रोगी अवलोकन और उपचार के साथ सामान्य जीवन व्यतीत करते हैं। अंतिम चरण में, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के पाठ्यक्रम में घातकता की विशेषताएं प्राप्त होती हैं: तेज बुखार, तेजी से प्रगतिशील थकावट, हड्डियों में दर्द, गंभीर कमजोरी, प्लीहा, यकृत का तेजी से बढ़ना, और कभी-कभी सूजी हुई लिम्फ नोड्स। यह चरण सामान्य हेमटोपोइएटिक वृद्धि के दमन के संकेतों की उपस्थिति और तेजी से वृद्धि की विशेषता है - एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्तस्रावी सिंड्रोम द्वारा जटिल, ग्रैनुलोसाइटोपेनिया, संक्रमण से जटिल, श्लेष्म झिल्ली के परिगलन। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के टर्मिनल चरण का सबसे महत्वपूर्ण हेमेटोलॉजिकल संकेत एक विस्फोट संकट है - अस्थि मज्जा और रक्त में विस्फोट कोशिकाओं की सामग्री में वृद्धि (पहले, अधिक बार मायलोब्लास्ट, फिर अविभाजित विस्फोट)। कार्यात्मक रूप से, टर्मिनल चरण में, 80% से अधिक मामलों में, असामान्य संख्या में गुणसूत्रों वाले हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के एयूप्लोइड क्लोन की उपस्थिति निर्धारित की जाती है। इस स्तर पर रोगियों की जीवन प्रत्याशा अक्सर 6-12 महीने से अधिक नहीं होती है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार निदान के क्षण से किया जाता है। विस्तारित चरण में, मायलोसन के साथ चिकित्सा 2-4 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर प्रभावी होती है (जब ल्यूकोसाइट्स का स्तर 1 मिमी 3 में 100,000 से अधिक है, तो 6 मिलीग्राम / दिन तक निर्धारित है)। उपचार एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है। यदि मायलोसन अप्रभावी है, तो मायलोब्रोमोल निर्धारित है (महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली के साथ, प्लीहा का विकिरण किया जा सकता है)। जब प्रक्रिया टर्मिनल चरण में प्रवेश करती है, तो साइटोस्टैटिक दवाओं के संयोजन का उपयोग किया जाता है जो आमतौर पर तीव्र ल्यूकेमिया के उपचार के लिए उपयोग किया जाता है: विन्क्रिस्टाइन और प्रेडनिसोलोन, वीएएमपी, साइटोसार और रूबोमाइसिन। टर्मिनल चरण की शुरुआत में, मायलोब्रोमोल अक्सर प्रभावी होता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया प्रतिरक्षा प्रणाली का एक सौम्य ट्यूमर है; ट्यूमर का आधार रूपात्मक रूप से परिपक्व लिम्फोसाइटों द्वारा बनता है। रोग की शुरुआत अक्सर निर्धारित करना संभव नहीं होता है: पूर्ण स्वास्थ्य और रोगी में किसी भी अप्रिय व्यक्तिपरक संवेदनाओं की अनुपस्थिति के बीच, रक्त में एक छोटा लेकिन धीरे-धीरे बढ़ता लिम्फोसाइटोसिस पाया जाता है। प्रारंभिक अवस्था में, श्वेत रक्त कोशिका की संख्या सामान्य हो सकती है। रोग का एक विशिष्ट लक्षण सूजन लिम्फ नोड्स है। कभी-कभी उनकी वृद्धि रक्त में परिवर्तन के साथ-साथ पाई जाती है, कभी-कभी बाद में। बढ़े हुए प्लीहा एक सामान्य लक्षण है; कम अक्सर यकृत बढ़ता है। रक्त में, लिम्फोसाइटों की संख्या में वृद्धि के साथ, एकल प्रोलिम्फोसाइट्स और कभी-कभी दुर्लभ लिम्फोब्लास्ट्स की उपस्थिति के साथ, अक्सर तथाकथित गमप्रेक्ट छाया को नोट करना संभव है जो क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की विशेषता है - लिम्फोसाइट नाभिक एक की तैयारी के दौरान नष्ट हो जाता है स्मीयर, जिसमें क्रोमेटिन थायरॉयड के बीच न्यूक्लियोल देखे जा सकते हैं। रोग के उन्नत चरण में, न्यूट्रोफिल, प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री कई वर्षों तक सामान्य स्तर पर रह सकती है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में अस्थि मज्जा में, लिम्फोसाइटों का एक उच्च प्रतिशत पाया जाता है। रोग का विकास अक्सर गामा ग्लोब्युलिन के कुल स्तर में कमी के साथ होता है। हास्य प्रतिरक्षा का दमन अक्सर संक्रामक जटिलताओं, विशेष रूप से निमोनिया से प्रकट होता है। एक और आम जटिलता साइटोपेनिया है, अधिक बार एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। यह जटिलता एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स के खिलाफ या एरिथ्रोकैरियोसाइट्स और मेगाकारियोसाइट्स के खिलाफ ऑटोएंटिबॉडी के उद्भव से जुड़ी हो सकती है। लेकिन यह क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में साइटोपेनिया का एकमात्र तंत्र नहीं है; एरिथ्रोपोएसिस या थ्रोम्बोसाइटोपोइजिस के पूर्वज कोशिकाओं पर लिम्फोसाइटों (विशेष रूप से, टी-लिम्फोसाइट्स) का संभवतः दमनकारी प्रभाव। सारकोमा वृद्धि या विस्फोट संकट से प्रकट क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का अंतिम चरण, शायद ही कभी देखा जाता है, विशेष रूप से एक विस्फोट संकट। कुछ मामलों में लिम्फोसारकोमा का विकास न्युट्रोफिलिया द्वारा रक्त लिम्फोसाइटोसिस में परिवर्तन के साथ हो सकता है। बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का एक विशेष रूप है, जिसमें लिम्फोसाइटों में एक सजातीय नाभिक होता है जो एक ब्लास्ट न्यूक्लियस जैसा होता है, साइटोप्लाज्म के विलस आउटग्रोथ। इन कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में बहुत अधिक एसिड फॉस्फेट होता है, जो टार्टरिक एसिड की क्रिया के लिए प्रतिरोधी होता है। नैदानिक तस्वीर को प्लीहा के इज़ाफ़ा, परिधीय लिम्फ नोड्स में मामूली वृद्धि और गंभीर साइटोपेनिया की विशेषता है। बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया के 75% मामलों में, तिल्ली के विस्तार के साथ आगे बढ़ते हुए, स्प्लेनेक्टोमी प्रभावी है। यदि साइटोपेनिया प्लीहा के बढ़ने से जुड़ा नहीं है या कोई अन्य अंग परिवर्तन या लिम्फैडेनोपैथी है, तो पसंद की चिकित्सा इंटरफेरॉन अल्फा (कई महीनों के लिए प्रतिदिन 3,000,000-9,000,000 IU / m) का उपयोग है, जिसमें सकारात्मक गतिशीलता को ध्यान में रखा जाता है रक्त मायने रखता है, एक अलग रूप में परिवर्तन त्वचा के घावों के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया है - सेसरी रूप। प्रक्रिया अक्सर त्वचा के घावों, खुजली से शुरू होती है, एपिडर्मिस के नीचे स्थानीय लसीका घुसपैठ की उपस्थिति, जो तब कुल हो सकती है। लिम्फोसाइटोसिस और प्रतिशत रक्त में बदसूरत लिम्फोसाइटों की संख्या धीरे-धीरे बढ़ती है। ये आमतौर पर लूप वाली संरचना के नाभिक के इंडेंटेड कंट्रोवर्सी वाली बड़ी कोशिकाएं होती हैं, लेकिन कोशिकाएं बीन के आकार के नाभिक के साथ छोटी भी हो सकती हैं। यह साबित हो गया है कि ये लिम्फोसाइट्स टी कोशिकाओं से संबंधित हैं लिम्फैडेनोपैथी मिश्रित प्रकृति की हो सकती है: कुछ लिम्फ नोड्स त्वचा में संक्रमण के कारण प्रतिक्रियाशील रूप से बढ़े हुए हैं, अन्य - उनके ल्यूकेमिक घुसपैठ के कारण। प्लीहा बन सकता है बीमारी की प्रक्रिया में विकसित। सेसरी फॉर्म के उपचार में, क्लोरबुटिन की छोटी खुराक का लंबे समय तक उपयोग अक्सर प्रभाव देता है (रक्त परीक्षण के नियंत्रण में कई महीनों तक प्रतिदिन 2-4 मिलीग्राम / दिन, मुख्य रूप से प्लेटलेट काउंट - 2-3 सप्ताह में 1 बार) ), जो खुजली से राहत देता है, त्वचा की ल्यूकेमिया घुसपैठ को कम करता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का उपचार, ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि से प्रकट होता है, मध्यम लिम्फैडेनोपैथी, क्लोरोब्यूटिन के उपयोग से शुरू होता है। लिम्फ नोड्स के एक महत्वपूर्ण आकार के साथ, साइक्लोफॉस्फेमाइड का उपयोग किया जाता है। स्टेरॉयड थेरेपी ऑटोइम्यून जटिलताओं, रक्तस्रावी सिंड्रोम, साथ ही कुछ साइटोस्टैटिक्स की अप्रभावीता के लिए निर्धारित है (बाद के मामले में, क्लोरब्यूटिन या साइक्लोफॉस्फेमाइड को कभी-कभी प्रेडनिसोलोन के साथ जोड़ा जाता है)। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में स्टेरॉयड का दीर्घकालिक उपयोग contraindicated है। परिधीय लिम्फ नोड्स के एक महत्वपूर्ण घनत्व के साथ, प्रक्रिया में पेट के लिम्फ नोड्स की भागीदारी, वीएएमपी जैसी दवाओं के संयोजन या साइक्लोफॉस्फेमाइड, विन्क्रिस्टाइन या विनब्लास्टाइन और प्रेडनिसोन (सीओपी या सीवीपी) के संयोजन का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है। प्लीहा, लिम्फ नोड्स और त्वचा को विकिरणित किया जाता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में ऑटोइम्यून साइटोपेनिया के इलाज के तरीकों में से एक स्प्लेनेक्टोमी है। संक्रामक जटिलताओं के उपचार का विशेष महत्व है। हाल ही में, ल्यूकोसाइटोफेरेसिस का उपयोग उच्च ल्यूकोसाइटोसिस और साइटोपेनिया के साथ लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के इलाज के लिए किया गया है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के रोगी कई वर्षों तक अच्छे स्वास्थ्य और काम करने की क्षमता बनाए रखते हैं। क्रोनिक मोनोरिटिक ल्यूकेमिया ल्यूकेमिया के दुर्लभ रूपों को संदर्भित करता है, जो परिधीय रक्त (20-40%) में उच्च मोनोसाइटोसिस द्वारा विशेषता है, जिसमें ल्यूकोसाइट्स की सामान्य या थोड़ी बढ़ी हुई संख्या होती है। परिपक्व मोनोसाइट्स के साथ, रक्त में एकल प्रोमोनोसाइट्स होते हैं। अस्थि मज्जा में, मोनोसाइट्स का प्रतिशत थोड़ा बढ़ जाता है, लेकिन ट्रेपेनेट में मोनोसाइटिक तत्वों के प्रसार प्रसार के साथ अस्थि मज्जा ऊतक के हाइपरप्लासिया मनाया जाता है। रक्त और मूत्र में, लाइसोजाइम की एक उच्च सामग्री। 50% रोगियों में, प्लीहा स्पष्ट है। क्रोनिक मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया के दीर्घकालिक सफल पाठ्यक्रम को एक टर्मिनल चरण द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है, जिसमें क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के टर्मिनल चरणों के समान विशेषताएं हैं। विस्तारित चरण में, प्रक्रिया को विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, केवल गहरे एनीमिया के साथ, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आवधिक आधान आवश्यक है, जिसे एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जा सकता है।