रूसी-लेवी रोग (गतिभंग-एरेफ्लेक्सिया, वंशानुगत प्रतिवर्त डिस्टसिया)। रूसी-लेवी रोग (गतिभंग-एरेफ्लेक्सिया, वंशानुगत प्रतिवर्त विकृति) रुसी-लेवी सिंड्रोम रोग का गहरा होना

मोटोसेंसरी न्यूरोपैथी के समूह से वंशानुगत रोग, कुछ विचारों के अनुसार, चारकोट-मैरी-टूथ एम्योट्रोफी का एक फेनोटाइपिक संस्करण है। मुख्य लक्षणों में संवेदनशील गतिभंग, कमजोरी और बाहर के छोरों (मुख्य रूप से निचले वाले) की मांसपेशियों की बर्बादी, टेंडन एरेफ्लेक्सिया शामिल हैं। निदान की स्थापना करते समय, वे नैदानिक लक्षण परिसर की विशेषताओं और रोग के पाठ्यक्रम, पारिवारिक इतिहास और इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी के परिणामों पर भरोसा करते हैं। मरीजों को नियमित रोगसूचक उपचार दिखाया जाता है: एंटीकोलिनेस्टरेज़ फार्मास्यूटिकल्स, विटामिन, पोटेशियम, एटीपी, मालिश, फिजियोथेरेपी, व्यायाम चिकित्सा।

रूसी-लेवी सिंड्रोम का फ्रांसीसी चिकित्सकों न्यूरोलॉजिस्ट लेवी और रोगविज्ञानी रसी के सम्मान में एक समान नाम है, जिन्होंने इसे 1 9 26 में वर्णित किया था। लेखकों ने वर्णित सिंड्रोम को धीमी प्रगति के साथ पारिवारिक प्रतिवर्त विकृति के रूप में नामित किया। सिंड्रोम की मूल नैदानिक अभिव्यक्तियाँ गतिभंग और कण्डरा अरेफ्लेक्सिया हैं, जिसने इसके दूसरे नाम - "एटेक्सिया-एरेफ्लेक्सिया सिंड्रोम" का आधार बनाया। 10वें संशोधन के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार, रूसी-लेवी सिंड्रोम वंशानुगत मोटरसेंसरी न्यूरोपैथी (HMSN) के समूह को सौंपा गया है। हालांकि, इस रोगविज्ञान को वर्गीकृत करने के तरीके पर चिकित्सकों के बीच कोई स्पष्ट राय नहीं है। रोगसूचकता के अनुसार, न्यूरोलॉजी के क्षेत्र में कई विशेषज्ञ रूसी-लेवी सिंड्रोम को एक नैदानिक रूप के रूप में वर्गीकृत करते हैं जो चारकोट-मैरी-टूथ रोग और फ़्रेडरेइच के गतिभंग के बीच एक मध्यवर्ती स्थिति रखता है; अन्य लेखक इसे रीढ़ की हड्डी का एक अलग नैदानिक रूप मानते हैं। अमायोट्रॉफी बाद के बयान के लिए प्राप्त आनुवंशिक साक्ष्य के बावजूद, कई न्यूरोलॉजिस्ट अभी भी रूसी-लेवी सिंड्रोम को एक अलग नोसोलॉजी के रूप में अलग करते हैं।

रूसी-लेवी सिंड्रोम के कारण

रोग की पारिवारिक प्रकृति इसकी वंशानुगत उत्पत्ति को इंगित करती है। यह पहले पाया गया है कि रूसी-लेवी न्यूरोपैथी चारकोट-मैरी-टूथ रोग के आवर्तक मामलों वाले परिवारों में होती है। हाल के वर्षों के आणविक आनुवंशिक अध्ययनों से पता चला है कि सिंड्रोम का आनुवंशिक सब्सट्रेट 17 वें गुणसूत्र (लोकस 17p11.2) में अलग-अलग जीन के डुप्लिकेट के रूप में असामान्यताएं हैं, एमपीजेड जीन के बिंदु उत्परिवर्तन - शून्य माइलिन प्रोटीन। यह खोज हमें रूसी-लेवी सिंड्रोम को चारकोट-मैरी-टूथ न्यूरल एमियोट्रॉफी (एनएमएसएन वेरिएंट आईए) के एक फेनोटाइपिक रूप के रूप में मानने की अनुमति देती है।

सिंड्रोम एक ऑटोसोमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिला है। रूपात्मक रूप से, पश्च रीढ़ की जड़ों और परिधीय तंत्रिका चड्डी में अपक्षयी परिवर्तन मध्यम विघटन और तंत्रिका तंतुओं की संख्या में कमी के रूप में निर्धारित होते हैं; रीढ़ की हड्डी के पार्श्व स्तंभों में गुजरने वाले पिरामिड और अनुमस्तिष्क पथ में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन; पीछे के स्तंभों का अध: पतन; कंकाल की मांसपेशियों के मांसपेशी फाइबर का शोष।

रूसी-लेवी सिंड्रोम के लक्षण

लक्षणों की शुरुआत आमतौर पर बचपन में होती है, कभी-कभी - यौवन, कुछ मामलों में यह वयस्कों में संभव है। निचले पैर की मांसपेशियों की ताकत में कमी (पेरोनियल समूह की अधिक सीमा तक) और संवेदनशील गतिभंग के कारण चलने पर प्रारंभिक शिकायत अजीब होती है। मांसपेशियों की कमजोरी पैरों के कठिन पृष्ठीय फ्लेक्सन का कारण बनती है, तल के लचीलेपन की स्थिति में उनका गिरना। रोग का एक प्रारंभिक संकेत निचले छोरों (घुटने, अकिलीज़) के कण्डरा सजगता का नुकसान है। समय के साथ, ऊपरी अंगों का एक फ्लेक्सिया होता है, बाहर की बाहों में मांसपेशियों की कमजोरी और हाथ की मांसपेशियों का शोष होता है। संवेदनशीलता के पॉलीनेरिटिक गड़बड़ी नोट की जाती है: "मोजे" और "दस्ताने" के रूप में दर्द और तापमान हाइपेस्थेसिया, गहरे प्रकार का विकार (मांसपेशी-आर्टिकुलर, कंपन धारणा)। उत्तरार्द्ध संवेदनशील गतिभंग के अस्तित्व के लिए जिम्मेदार है।

रोगी की उपस्थिति में, पैरों की मांसपेशियों के हाइपोट्रॉफी पर ध्यान आकर्षित किया जाता है, तथाकथित। "सारस पैर"। चाल की गड़बड़ी की गंभीरता परिवर्तनशील होती है: घुटने पर मुड़े हुए पैर के ऊंचे उठने और पैर के झुकने के साथ मामूली अजीबता से लेकर विशिष्ट कदम तक। गतिभंग शायद ही कभी एक स्थूल अभिव्यक्ति तक पहुंचता है, चलने में अस्थिरता, सामान्य अजीबता, सटीक आंदोलनों की असमानता और विषमता की विशेषता है। समन्वय परीक्षण करते समय रोमबर्ग की स्थिति में अस्थिरता, चूक और कंपकंपी होती है। एक खोखला पैर विशेषता है, जो फ़्रेडरिच के पैर से अरचनोडैक्टली के संयोजन से भिन्न होता है, उंगलियों की व्यवस्था त्रिशूल या बाइडेंट के रूप में होती है, और उंगलियों की विकृति होती है। आमतौर पर, चलते समय उस पर आराम करने पर पैर का ऊंचा आर्च गायब हो जाता है। पैरों की विकृति के साथ-साथ हाथों की भी ऐसी ही विकृति देखी जाती है। कई रोगियों में छाती की विकृति, रीढ़ की वक्रता जैसे किफोस्कोलियोसिस, और संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया के अन्य मार्कर (हाइपरटेलोरिज्म, फैला हुआ नाक पुल, हाइड्रोसेफेलिक खोपड़ी, गॉथिक तालु) होता है।

रूसी-लेवी सिंड्रोम का निदान

निदान रोग की नैदानिक तस्वीर और समय के साथ इसके परिवर्तनों पर आधारित है। न्यूरल एमियोट्रॉफी से, रूसी-लेवी न्यूरोपैथी को मांसपेशियों की बर्बादी की कम गंभीरता से अलग किया जाता है, फ्रेडरिक की बीमारी से - डिसरथ्रिया की अनुपस्थिति और राज्य को स्थिर करने की प्रवृत्ति। विभेदक निदान अन्य प्रकार के पोलीन्यूरोपैथियों के साथ भी किया जाता है, मायोपैथी और मायोटोनिया, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, रेफसम रोग, मायलोपैथिस के साथ। मरीजों को आनुवंशिक परामर्श और वंशावली विश्लेषण दिखाया जाता है।

निदान को स्पष्ट करने के लिए, न्यूरोलॉजिस्ट इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी निर्धारित करता है, जिसके परिणाम तंत्रिका चड्डी के साथ आवेगों के संचालन में मंदी का संकेत देते हैं। मुश्किल नैदानिक मामलों में, निचले छोरों की मांसपेशियों और / या सतही नसों की बायोप्सी की जाती है। मांसपेशी ऊतक की सूक्ष्म जांच से मांसपेशी फाइबर के अलग-अलग बंडलों में एट्रोफिक परिवर्तन का पता चलता है। तंत्रिका तैयारी की माइक्रोस्कोपी श्वान म्यान के तत्वों के प्रसार को निर्धारित करती है, जिससे तंत्रिका तंतुओं की अतिवृद्धि होती है, जो आकार में एक प्याज जैसा दिखता है।

रूसी-लेवी सिंड्रोम का उपचार और रोग का निदान

वर्तमान में, केवल रोगसूचक चिकित्सा विकसित की गई है, जो फार्मास्यूटिकल्स पर आधारित है जो तंत्रिका आवेगों के संचालन की सुविधा प्रदान करती है और तंत्रिका ऊतक की चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करती है। उपचार के घटक आमतौर पर थायमिन, पाइरिडोक्सिन, विटामिन सी, सायनोकोबालामिन, पोटेशियम ऑरोटेट, एंटीकोलिनेस्टरेज़ एजेंट (एंबेनोनियम क्लोराइड, डिस्टिग्माइन, गैलेंटामाइन, पाइरिडोस्टिग्माइन, नेओस्टिग्माइन), एटीपी हैं। समानांतर में, व्यायाम चिकित्सा, मालिश, फिजियोथेरेपी और खंडीय प्रतिवर्त चिकित्सा की सिफारिश की जाती है। पैरों की विकृति ऑर्थोपेडिक जूते के चयन के साथ एक आर्थोपेडिस्ट के परामर्श के लिए एक संकेत है।

रूसी-लेवी सिंड्रोम का जीवन के लिए एक अच्छा पूर्वानुमान है। प्रक्रिया के स्थिरीकरण के बाद लक्षणों में धीमी वृद्धि अधिकांश रोगियों को कार्य क्षमता के दीर्घकालिक संरक्षण और इसमें थोड़ी कमी प्रदान करती है। कुछ मामलों में, मांसपेशियों की कमजोरी और कुपोषण की लगातार प्रगति होती है, जिससे स्वतंत्र रूप से चलने में कठिनाई होती है।

रूसी - लेवी सिंड्रोम(जी। रूसी, फ्रांसीसी रोगविज्ञानी, १८७४-१९४८; जी. लेवी, फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट, १८८६-१९३५; वंशानुगत रिफ्लेक्स डिस्टेसिया का पर्यायवाची) - वंशानुगत न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का एक जटिल, जिसमें बहुपद, गतिभंग और पैर की विशेषता विकृति की अभिव्यक्तियाँ शामिल हैं। "खोखला" पैर)। यह पहली बार 1926 में फ्रांसीसी लेखकों रसी और लेवी द्वारा एक विशेष पारिवारिक बीमारी के रूप में वर्णित किया गया था, जिसमें "खोखले" पैर, सामान्यीकृत कण्डरा एरेफ्लेक्सिया और हाथों के हल्के झटके के साथ गड़बड़ी की गड़बड़ी थी। कभी-कभी आर. - एल. एस. चारकोट - मैरी - टूथ (देखें। अमायोट्रॉफी ) और फ्रेडरिक के पारिवारिक गतिभंग (देखें। गतिभंग ) इस आधार पर कि न्यूरल एम्योट्रोफी या पारिवारिक गतिभंग के बार-बार होने वाले परिवारों में, इस सिंड्रोम के विशिष्ट अभिव्यक्तियों वाले रोगी होते हैं। आर के मामलों में कंकाल की मांसपेशियों की बायोप्सी सामग्री की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में - एल। पृष्ठ। तंत्रिका एमियोट्रॉफी (मांसपेशियों के तंतुओं का बंडल) की विशेषता में परिवर्तन पाए जाते हैं, और पैर की सतही नसों में - तंत्रिका तंतुओं की "बल्ब जैसी" अतिवृद्धि (श्वान म्यान में परिवर्तन के कारण)। यह R. - L. s को विशेषता देने का कारण भी देता है। हाइपरट्रॉफिक पोलीन्यूरोपैथियों के समूह जैसे कि डीजेरिन - सॉट और मैरी-बोवेरी। साथ ही, एक प्रकार की नैदानिक तस्वीर और पाठ्यक्रम, विशिष्ट न्यूरोमायोग्राफिक परिवर्तन आर-एल पृष्ठ पर विचार करना संभव बनाता है। वंशानुगत के समूह से एक स्वतंत्र सिंड्रोम polyneuropathies ... वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख है, शायद ही कभी ऑटोसोमल रिसेसिव।

मांसपेशियों की ताकत में कमी चाल की गड़बड़ी की एक अलग डिग्री निर्धारित करती है - सामान्य मोटर अजीबता से लेकर चलने और पैरों को गिराने पर पैरों के ऊंचे उठने के साथ एक विशिष्ट चाल तक। इस मामले में, एक नियम के रूप में, चलने पर अस्थिरता होती है, शायद ही कभी स्पष्ट गतिभंग तक पहुंचती है। कुछ रोगियों में, स्थिर और जानबूझकर हाथ और पैर एक उंगली-नाक और कैल्केनियल-घुटने के परीक्षण के साथ निर्धारित किए जाते हैं, रोमबर्ग की स्थिति में चौंका देने वाले, सटीक आंदोलनों के साथ असिनर्जी और डिस्मेट्रिया, निस्टागमस। ज्यादातर मामलों में, एक सामान्य मोटर अजीबता होती है, जो रोगी के मोटर कौशल, हाथ की गति, चेहरे के भावों को समग्र रूप से दर्शाती है। "खोखले" पैर पर R. - L. के साथ। एराकिओडैक्टली, उंगलियों की विकृति, "बाध्य" और "त्रिशूल" के लक्षणों की उपस्थिति में फ्रेडरिक के क्लासिक पैर से अलग है; वहीं, पेशी हाइपोटोनिया के कारण जब पैर पूरे पैर पर टिका होता है तो पैर का ऊंचा आर्च गायब हो जाता है। एक नियम के रूप में, ब्रश की विकृति होती है, जो "खोखले" भी दिखती है। कई रोगियों में रीढ़ की विकृति (किफोस्कोलियोसिस), छाती ("चिकन" या "धँसी हुई" छाती), साथ ही साथ डिसप्लास्टिक स्थिति के अन्य लक्षण (नाक का चौड़ा पुल, हाइपरटेलोरिज्म, "गॉथिक" तालु, हाइड्रोसेफेलिक रूप) खोपड़ी)।

एक इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफिक अध्ययन निरूपण प्रकार के एक विशिष्ट इलेक्ट्रोमोग्राम को रिकॉर्ड करता है, लेकिन सबसे अधिक विशेषता, अक्सर निदान का निर्धारण, निचले और ऊपरी छोरों की मुख्य नसों के संवेदी और मोटर तंतुओं के साथ आवेग चालन की गति में एक स्पष्ट कमी है। 10 एमएस(50-65 . की दर से) एमएस) इलेक्ट्रोमोग्राम पर तंत्रिका चालन की गति में यह तेज कमी अधिकांश रोगियों में स्वतंत्र रूप से स्थानांतरित करने और सामान्य कार्य करने की बरकरार क्षमता के अनुरूप नहीं है।

प्रक्रिया को एक स्थिर या धीरे-धीरे प्रगतिशील पाठ्यक्रम की विशेषता है। केवल कुछ मामलों में ही हाथ-पांव की मांसपेशियों में वृद्धि होती है, उनके शोष और स्वतंत्र आंदोलन में कठिनाई के साथ चाल में क्रमिक गिरावट होती है।

निदान एक विशिष्ट नैदानिक तस्वीर के आधार पर किया जाता है,

इसकी गतिशीलता, साथ ही इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफिक अनुसंधान से डेटा। किसी भी शिकायत की अनुपस्थिति और न्यूनतम नैदानिक विचलन की उपस्थिति में भी रोगी के परिवार के सदस्यों की जांच करना महत्वपूर्ण है; रोगियों के रिश्तेदार तंत्रिका चालन की गति और मांसपेशियों की विकसित क्षमता के आयाम में स्पष्ट कमी दिखाते हैं और नसों। यह औषधालय अवलोकन और सुधारात्मक चिकित्सा की नियुक्ति के लिए एक आधार प्रदान करता है।

उपचार ज्यादातर रोगसूचक है। न्यूरोमस्कुलर सिस्टम और तंत्रिका चालन के ट्राफिज्म में सुधार करने वाले फंडों को लिखिए। वे वैसोडिलेटर्स, विटामिन ई, ग्रुप बी, पोटेशियम की तैयारी, एंटीकोलिनेस्टरेज़ एजेंट, व्यायाम चिकित्सा, मालिश, फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाओं, मेटामेरिक थेरेपी का उपयोग करते हैं। पैरों की गंभीर विकृति के मामले में, जिससे चलना मुश्किल हो जाता है, आर्थोपेडिक जूते की सिफारिश की जाती है। जीवन के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है। अधिकांश रोगी लंबे समय तक संतोषजनक कार्य और कार्य क्षमता बनाए रखते हैं।

रूसी-लेवी सिंड्रोम का पर्यायवाची... वंशानुगत अरेफ्लेक्स डिस्टेसिया।

परिभाषा... S. Friedreich I की एक विशेष किस्म।

रूसी-लेवी सिंड्रोम के लक्षण:
1. रोग का एक प्रारंभिक संकेत गतिभंग चाल है (चलने के पहले प्रयासों में पहले से ही प्रकट)।
2. विकासात्मक दोष।
3. रीढ़ की स्कोलियोसिस।
4. "सारस पैर" के गठन के साथ पैरों के बाहर के हिस्सों की मांसपेशियों का प्रगतिशील शोष। पैर की उंगलियों का मध्यम शोष।
5. चरम सीमाओं पर कण्डरा सजगता की अनुपस्थिति, कभी-कभी एक सकारात्मक बाबिन्स्की लक्षण।
6. गहरी संवेदनशीलता के विकार।
7. हाथों पर समन्वय विकार (मामूली कमजोरी और भद्दापन)।
8. कभी-कभी प्रकाश के प्रति विद्यार्थियों की प्रतिक्रिया में कमी।
9. कुछ परिवारों में जन्मजात मोतियाबिंद, स्ट्रैबिस्मस और मनोभ्रंश भी होते हैं।

रूसी-लेवी सिंड्रोम की एटियलजि और रोगजनन... वंशानुगत पीड़ा। केवल मांसपेशी शोष की घटनाओं में एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम होता है। S. Friedreich I का कमजोर रूप। यह राय रोग की जन्मजात प्रकृति द्वारा समर्थित है। मायोपैथी सिंड्रोम भी देखें।

विभेदक निदान... एस। फ्रेडरिक I (देखें)। जन्मजात अनुमस्तिष्क सिंड्रोम। एस फ़ॉस्टर (देखें)। डिस्राफिया सिंड्रोम।

रूसी - लेवी सिंड्रोम

वंशानुगत न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का एक जटिल, जिसमें पोलीन्यूरोपैथी, गतिभंग और पैर की विशेषता विकृति ("खोखला" पैर) की अभिव्यक्तियाँ शामिल हैं। यह पहली बार 1926 में फ्रांसीसी लेखकों रसी और लेवी द्वारा एक विशेष पारिवारिक बीमारी के रूप में वर्णित किया गया था, जिसमें "खोखले" पैर, सामान्यीकृत कण्डरा एरेफ्लेक्सिया, और हाथों के हल्के झटके के साथ गड़बड़ी की गड़बड़ी थी। कभी-कभी आर. - एल. एस. चारकोट - मैरी - टूथ (एम्योट्रोफी देखें) और फ्रिड्रेइच के पारिवारिक गतिभंग के बीच एक संक्रमणकालीन रूप के रूप में माना जाता है (एटैक्सिया देखें) इस आधार पर कि न्यूरल एमियोट्रॉफी या पारिवारिक गतिभंग के बार-बार मामलों वाले परिवारों में, विशिष्ट अभिव्यक्तियों वाले रोगी होते हैं यह सिंड्रोम। आर के मामलों में कंकाल की मांसपेशियों की बायोप्सी सामग्री की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में - एल। पृष्ठ। तंत्रिका एमियोट्रॉफी की विशेषता में परिवर्तन पाए जाते हैं (मांसपेशियों के तंतुओं का बंडल शोष), और पैर की सतही नसों में - तंत्रिका तंतुओं की "बल्ब जैसी" अतिवृद्धि (श्वान म्यान में परिवर्तन के कारण)। यह R. - L. s को विशेषता देने का कारण भी देता है। हाइपरट्रॉफिक पोलीन्यूरोपैथियों के समूह जैसे कि डीजेरिन - सॉट और मैरी-बोवेरी। साथ ही, एक प्रकार की नैदानिक तस्वीर और पाठ्यक्रम, विशिष्ट न्यूरोमायोग्राफिक परिवर्तन आर-एल पृष्ठ पर विचार करना संभव बनाता है। वंशानुगत बहुपद (Polyneuropathies) के समूह से एक स्वतंत्र सिंड्रोम। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख है, शायद ही कभी ऑटोसोमल रिसेसिव।

पहले नैदानिक लक्षण अक्सर बचपन में ही प्रकट हो जाते हैं। "खोखले" प्रकार के पैर की एक विशेषता विकृति है, निचले छोरों में कण्डरा सजगता की अनुपस्थिति (ऊपरी छोरों में कम स्थायी रूप से), प्रकाश के लिए पुतली की प्रतिक्रिया में कमी या हानि। पोलीन्यूरोपैथी के लक्षणों की गंभीरता व्यक्तिगत रूप से परिवर्तनशील है। चरम सीमाओं (मुख्य रूप से पैर और पैर) के बाहर के हिस्सों की मांसपेशियों की हाइपोट्रॉफी, मांसपेशियों की ताकत में कमी, चाल की गड़बड़ी की विभिन्न डिग्री निर्धारित करती है - सामान्य मोटर अजीबता से चलने के दौरान पैरों के ऊंचे उठने के साथ एक सामान्य चाल तक और गिरते हुए पैर। इस मामले में, एक नियम के रूप में, चलने पर अस्थिरता होती है, शायद ही कभी स्पष्ट गतिभंग तक पहुंचती है। कुछ रोगियों में, हाथों और पैरों के स्थिर और जानबूझकर कंपकंपी को उंगली और कैल्केनियल-घुटने के परीक्षण से निर्धारित किया जाता है, रोमबर्ग स्थिति में चौंका देने वाला, सटीक आंदोलनों के साथ असिनर्जी और डिस्मेट्रिया, निस्टागमस। ज्यादातर मामलों में, एक सामान्य मोटर अजीबता होती है, जो रोगी के मोटर कौशल, हाथ की गति, चेहरे के भावों को समग्र रूप से दर्शाती है। "खोखले" पैर पर R. - L. के साथ। फ़्रेडरिच के क्लासिक पैर से arachiodactyly, उंगलियों की विकृति, "बाध्य" और "त्रिशूल" के लक्षणों की उपस्थिति में भिन्न होता है; वहीं, पेशी हाइपोटोनिया के कारण जब पैर पूरे पैर पर टिका होता है तो पैर का ऊंचा आर्च गायब हो जाता है। एक नियम के रूप में, ब्रश की विकृति होती है, जो "खोखले" भी दिखती है। कई रोगियों में रीढ़ की विकृति (किफोस्कोलियोसिस), छाती ("चिकन" या "धँसी हुई" छाती), साथ ही साथ डिसप्लास्टिक स्थिति के अन्य लक्षण (नाक का चौड़ा पुल, हाइपरटेलोरिज्म, "गॉथिक" तालु, हाइड्रोसेफेलिक रूप) खोपड़ी)।

एक इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफिक अध्ययन, निरूपण प्रकार के एक विशिष्ट इलेक्ट्रोमोग्राम को रिकॉर्ड करता है, लेकिन सबसे अधिक विशेषता, अक्सर निदान का निर्धारण, निचले और ऊपरी छोरों की मुख्य नसों के संवेदी और मोटर तंतुओं के साथ आवेग चालन की गति में एक स्पष्ट कमी है। 10 एमएस(50-65 . की दर से) एमएस) इलेक्ट्रोमोग्राम पर तंत्रिका चालन की गति में यह तेज कमी अधिकांश रोगियों में स्वतंत्र रूप से स्थानांतरित करने और सामान्य कार्य करने की बरकरार क्षमता के अनुरूप नहीं है।

प्रक्रिया को एक स्थिर या धीरे-धीरे प्रगतिशील पाठ्यक्रम की विशेषता है। केवल कुछ मामलों में ही अंगों की मांसपेशियों के पैरेसिस में वृद्धि होती है, उनके शोष और स्वतंत्र आंदोलन में कठिनाई के साथ चाल में धीरे-धीरे गिरावट होती है।

निदान एक विशिष्ट नैदानिक तस्वीर, इसकी गतिशीलता, साथ ही एक इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफिक अध्ययन के डेटा के आधार पर किया जाता है। किसी भी शिकायत की अनुपस्थिति और न्यूनतम नैदानिक विचलन की उपस्थिति में भी रोगी के परिवार के सदस्यों की जांच करना महत्वपूर्ण है; रोगियों के रिश्तेदार तंत्रिका चालन की गति और मांसपेशियों की विकसित क्षमता के आयाम में स्पष्ट कमी दिखाते हैं और नसों। यह औषधालय अवलोकन और सुधारात्मक चिकित्सा की नियुक्ति के लिए एक आधार प्रदान करता है।

उपचार ज्यादातर रोगसूचक है। न्यूरोमस्कुलर सिस्टम और तंत्रिका चालन के ट्राफिज्म में सुधार करने वाले फंडों को लिखिए। वे वासोडिलेटर्स, विटामिन ई, ग्रुप बी, पोटेशियम की तैयारी, एंटीकोलिनेस्टरेज़ एजेंट, व्यायाम चिकित्सा, मालिश, फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाओं, मेटामेरिक थेरेपी का उपयोग करते हैं। पैरों की गंभीर विकृति के मामले में, जिससे चलना मुश्किल हो जाता है, आर्थोपेडिक जूते की सिफारिश की जाती है। जीवन के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है। अधिकांश रोगी लंबे समय तक संतोषजनक कार्य और कार्य क्षमता बनाए रखते हैं।

ग्रंथ सूची:बादलियान एल.ओ. और स्कोवर्त्सोव आई.ए. क्लिनिकल इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी, एम।, 1986।

एनसाइक्लोपीडिक डिक्शनरी ऑफ मेडिकल टर्म्स एम. एसई-1982-84, पीएमपी: बीआरई-94, एमएमई: एमई.91-96

(जी. रूसी, फ्रांसीसी रोगविज्ञानी, १८७४-१९४८; जी. लेवी, फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट, १८८६-१९३५; वंशानुगत ऐरेफ्लेक्स डिस्टेसिया का पर्यायवाची)

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सिंड्रोम टी एनी फ्रैंक की डायरी के साथ नीना लुगोव्स्काया की डायरी की तुलना, पुस्तक की प्रस्तावना में एल। उलित्सकाया द्वारा बनाई गई, निश्चित रूप से, सबसे महत्वपूर्ण, कोई कह सकता है, पाठ्यपुस्तक। लेकिन मैं डायरी को पहली नज़र में, वैकल्पिक पंक्ति में व्यापक रूप से रखना चाहूंगा।

सिंड्रोम-68

DECAY पुस्तक से। यह "विश्व समाजवादी व्यवस्था" में कैसे परिपक्व हुआ लेखक मेदवेदेव वादिम

सिंड्रोम-68 भ्रामक कल्याण 1980 के दशक के मध्य तक, चेकोस्लोवाकिया अन्य पूर्वी यूरोपीय देशों की तुलना में काफी अच्छा दिख रहा था।

हेरोइन निकासी सिंड्रोम (हेरोइन निकासी सिंड्रोम)

यूनिवर्सल मेडिकल रेफरेंस पुस्तक से [ए से जेड तक सभी रोग] लेखक सावको लिलिया मेथोडिएवना

हेरोइन निकासी सिंड्रोम (हेरोइन निकासी सिंड्रोम) हेरोइन निकासी सिंड्रोम तब होता है जब रक्त में हेरोइन एकाग्रता रोगी के लिए सामान्य स्तर से नीचे गिर जाती है ज्यादातर मामलों में, रोगी अपनी स्थिति का कारण नहीं छुपाते हैं। अक्सर सिंड्रोम

सिंड्रोम

लेखक की पुस्तक ग्रेट सोवियत इनसाइक्लोपीडिया (एसआई) से टीएसबी

नियो सिंड्रोम

सामाजिक नेटवर्क पुस्तक से। VKontakte, फेसबुक और अन्य ... लेखक लियोन्टीव विटाली पेट्रोविच

सिंड्रोम नियो पंथ का चरित्र (हालांकि क्यों - यह स्पष्ट नहीं है) लंबे समय तक वाचोव्स्की भाइयों की फिल्म और वास्तविकता के साथ दर्दनाक रूप से भ्रमित आभासीता ... इसके अलावा, वह न केवल खुद को, बल्कि लाखों दर्शकों को भी भ्रमित करने में कामयाब रहे। उनके कारनामों, जिनमें से कई अभी भी हैं

एनआईएच सिंड्रोम

ऑब्जेक्ट ओरिएंटेड प्रोग्रामिंग के फंडामेंटल्स पुस्तक से मेयर बर्ट्रेंड द्वारा

7. प्राथमिक सिलिअरी डिस्केनेसिया (इमोबल सिलिया सिंड्रोम) और कार्टाजेनर सिंड्रोम

अस्पताल बाल रोग पुस्तक से: व्याख्यान नोट्स लेखक पावलोवा NV

7. प्राथमिक सिलिअरी डिस्केनेसिया (स्थिर सिलिया का सिंड्रोम) और कार्टाजेनर सिंड्रोम इसका आधार श्वसन पथ म्यूकोसा के सिलिअटेड एपिथेलियम की संरचना में आनुवंशिक रूप से निर्धारित दोष है। इसके शास्त्रीय संस्करण में दोष का रूपात्मक सार

46. क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम। शेरशेव्स्की-टर्नर सिंड्रोम। स्पर्मेटोसेले। अंडकोष और शुक्राणु कॉर्ड की झिल्लियों की ड्रॉप्सी

यूरोलॉजी पुस्तक से लेखक ओसिपोवा ओवी

46. क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम। शेरशेव्स्की-टर्नर सिंड्रोम। स्पर्मेटोसेले। अंडकोष और शुक्राणु कॉर्ड की झिल्लियों की ड्रॉप्सी क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम एक प्रकार का हाइपोगोनाडिज्म है, जो अंडकोष के ट्यूबलर एपिथेलियम के जन्मजात अध: पतन की विशेषता है।

डीआईसी सिंड्रोम

रक्त के रोग पुस्तक से लेखक ड्रोज़्डोवा एमवी

डीआईसी सिंड्रोम डीआईसी सिंड्रोम हेमोस्टेसिस पैथोलॉजी का सबसे आम प्रकार है। यह बड़ी संख्या में माइक्रोथ्रोम्बी और रक्त कोशिका समुच्चय के गठन के साथ माइक्रोवैस्कुलचर के जहाजों में सामान्यीकृत रक्त जमावट पर आधारित है। जब ऐसा होता है

डीआईसी सिंड्रोम

क्लिनिकल प्रसूति के विश्वकोश पुस्तक से लेखक ड्रैंगोय मरीना गेनाडीवना

डीआईसी सिंड्रोम इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम (डीआईसी सिंड्रोम) एक गंभीर रोग प्रक्रिया है जो इंट्रावास्कुलर जमावट प्रणाली की सक्रियता की ओर ले जाती है

समयपूर्व वेंट्रिकुलर उत्तेजना सिंड्रोम (वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट (डब्ल्यूपीडब्लू) सिंड्रोम)

बेबी हार्ट पुस्तक से लेखक पारिसकाया तमारा व्लादिमीरोवना

समयपूर्व वेंट्रिकुलर उत्तेजना सिंड्रोम (वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट (डब्ल्यूपीडब्लू) सिंड्रोम इस सिंड्रोम का उल्लेख पहले से ही पैरॉक्सिस्मल टैचिर्डिया पर अध्याय में किया जा चुका है।

ऐनी एंसेलिन शुटजेनबर्गर पूर्वज सिंड्रोम। ट्रांसजेनरेशनल रिलेशनशिप, फैमिली सीक्रेट्स, एनिवर्सरी सिंड्रोम, ट्रॉमा ट्रांसमिशन, और जेनोसियोग्राम का व्यावहारिक उपयोग

लेखक शुट्ज़ेनबर्गर ऐनी एंसेलिन

ऐनी एंसेलिन शुटजेनबर्गर पूर्वज सिंड्रोम। ट्रांसजेनरेशनल संबंध, पारिवारिक रहस्य, वर्षगांठ सिंड्रोम, आघात संचरण और जीनोसियोग्राम का व्यावहारिक उपयोग (आई.के. मासलकोव द्वारा फ्रेंच से अनुवादित) एम: मनोचिकित्सा संस्थान का प्रकाशन गृह, २००११ (पृष्ठ १३)

जेनोसियोग्राम और एनिवर्सरी सिंड्रोम पर मेरे शोध से लेखक शुट्ज़ेनबर्गर ऐनी एंसेलिन

पैतृक सिंड्रोम पुस्तक से: ट्रांसजेनरेशनल रिलेशनशिप, फैमिली सीक्रेट्स, एनिवर्सरी सिंड्रोम, ट्रॉमा ट्रांसमिशन एंड द प्रैक्टिकल यूज ऑफ द जेनोसियोग्राम / प्रति। आई.के. मासलकोव - मॉस्को: मनोचिकित्सा संस्थान का प्रकाशन गृह: 2001 फिलाडेल्फिया स्कूल के चिकित्सकों के लिए, जिसने योगदान दिया

देजा वु सिंड्रोम देजा वु सिंड्रोम स्थिरता से - क्षय या विकास के लिए? मिखाइल डेलीगिन 09/05/2012

अख़बार कल 979 (36 2012) पुस्तक से लेखक कल समाचार पत्र