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यह क्या है? थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वेरलहोफ रोग) एक विकृति है जो रक्तस्रावी (खूनी) डायथेसिस के एक बड़े समूह का हिस्सा है। यह बच्चों और वयस्कों में चमड़े के नीचे के रक्तस्राव (रक्तस्राव) के गठन और श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव की विशेषता है।

इसकी अभिव्यक्ति प्लेटलेट्स की गुणात्मक या मात्रात्मक अपर्याप्तता के कारण होती है - अपर्याप्त स्राव के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, या लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने में वृद्धि। और थ्रोम्बोसाइटोपैथी, हेमोस्टेसिस की प्रक्रिया में गड़बड़ी के कारण, प्लेटलेट न्यूनता और प्लेटलेट डिसफंक्शन के लिए अग्रणी।

दोनों लिंगों के बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के पहले लक्षण यौवन तक पहुंचने से पहले ही प्रकट हो सकते हैं। अधिक उम्र (20-40 वर्ष) में, महिला सेक्स रोग के प्रति अधिक संवेदनशील होती है।

• हम यह सब शिथिलता के कारण हैं। , जो शरीर में कई प्रक्रियाओं के लिए जिम्मेदार है, जिसमें हेमटोपोइजिस और प्रतिरक्षा शामिल हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के प्रकार, फोटो

त्वचा के लक्षण, फोटो 2

विभिन्न प्रकार के रोग का विकास कई कारकों के कारण होता है - उत्पत्ति, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और कई अन्य कारणों के अनुसार। स्वतंत्र प्रजातियां और अधिग्रहित (प्रतिरक्षा और गैर-प्रतिरक्षा कारक) शामिल हैं:

1. इडियोपैथिक - एक प्रतिरक्षा प्रकार का थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (ऑटोइम्यून रोग) - एक स्वतंत्र प्रकार, एक प्राथमिक अभिव्यक्ति, एंटीबॉडी द्वारा उकसाया जाता है जो प्लेटलेट विनाश की विनाशकारी प्रक्रियाओं को तेज करता है;
2. एलोइम्यून (आइसोइम्यून और ट्रांसइम्यून) - आरएच-संघर्ष प्रकार, नवजात विकृति। यह प्लेटलेट असंगतता (अंतर्गर्भाशयी मां-बच्चे के संघर्ष, बीमार मां द्वारा संक्रमण, या कई रक्त आधानों के जवाब में शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप - रक्त आधान) के कारण होता है।
3. Haptenic (heteroimmune) - बाहरी कारकों (वायरस, ड्रग्स, आदि) के प्रभाव में एंटीबॉडी के स्राव का एक परिणाम जो प्लेटलेट्स की संरचनात्मक संरचना को बदलते हैं।

नैदानिक ​​​​विशेषताओं के अनुसार, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा है:

• तीव्र पाठ्यक्रम, मुख्य रूप से बच्चों में प्रकट होता है। छह महीने से अधिक नहीं रहता है। उपचार के बाद, कोई रिलेपेस नोट नहीं किया जाता है।
• क्रोनिक, वयस्कों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की विशेषता। रोग लंबा हो सकता है - छह महीने से अधिक।
• आवर्तक, एक चक्रीय अभिव्यक्ति द्वारा विशेषता।

पुरपुरा के नैदानिक ​​​​संकेत पृथक चमड़े के नीचे के रक्तस्रावों में व्यक्त किए जाते हैं - "सूखा रूप" और श्लेष्म संरचनाओं से रक्तस्राव के संयोजन में - "गीला रूप"।

वयस्कों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण

वयस्कों में क्रोनिक ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का विकास धीरे-धीरे शुरू होता है। इस मामले में उत्तेजक कारक, एक नियम के रूप में, स्थापित नहीं किया जा सकता है। शरीर में संक्रमण के पुराने foci की उपस्थिति के साथ या हानिकारक रसायनों के साथ उत्पत्ति के संबंध के बारे में एक संस्करण है।

रोग की मिट गई (उपनैदानिक) लंबी अवधि इसका समय पर पता लगाने की अनुमति नहीं देती है, जो एक नियमित परीक्षा के दौरान इसके आकस्मिक पता लगाने की व्याख्या करती है।

रक्तस्रावी सिंड्रोम धीरे-धीरे विकसित होता है, पहले एकल खरोंच और पंचर उपचर्म रक्तस्राव द्वारा प्रकट होता है, धीरे-धीरे स्पष्ट रक्तस्राव के लिए विकसित होता है - हेमोप्टीसिस, खूनी उल्टी और दस्त, मूत्र में रक्त की अशुद्धियाँ।

चमड़े के नीचे के रक्तस्राव का स्थानीयकरण आमतौर पर अंगों और धड़ के सामने की त्वचा पर स्थित होता है। अक्सर, इंजेक्शन साइटों पर। चेहरे पर चमड़े के नीचे के रक्तस्राव, कंजंक्टिवल म्यूकोसा और होंठ एक कठिन प्रक्रिया का संकेत देते हैं। एक अत्यंत कठिन क्लिनिक में गंभीर रक्ताल्पता के विकास के साथ रेटिना और मस्तिष्क में रक्तस्राव की विशेषता होती है।

विभिन्न आकारों के बुल्ले और पुटिकाओं के रक्त से भरे मौखिक श्लेष्म की सतह पर उपस्थिति, मस्तिष्क की संरचना में रक्तस्रावी प्रक्रियाओं के विकास का अग्रदूत हो सकता है। वयस्क शायद ही कभी अनायास हल करते हैं।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, फोटो

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा फोटो

अक्सर, बचपन में इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का तीव्र विकास होता है। 2 से 6 साल की उम्र के बच्चों में, यह वायरल बीमारी या टीकाकरण के दो, चार सप्ताह बाद शुरू होता है। ऐसे शिशुओं में, बीमारियों की आवृत्ति लिंग के आधार पर भिन्न नहीं होती है, केवल यौवन तक पहुंचने के बाद, लड़कियां दो बार इस बीमारी के लिए अतिसंवेदनशील होती हैं।

पैथोलॉजी का विकास तेजी से होता है, रक्तस्राव जल्दी और अचानक प्रकट होता है। एक विशिष्ट विशेषता बहुरंगा रंग (पॉलीक्रोम) है। चमड़े के नीचे के रक्तस्रावी निशान विभिन्न रंगों में दिखाई देते हैं - लाल, बैंगनी और हरे रंग के स्वर।

वे अनायास और विषम रूप से, बिंदु स्थानीयकरण द्वारा और बड़े - कई एक्चिमोसिस द्वारा बना सकते हैं जो विलय कर सकते हैं। वे एक सपने में एक असहज स्थिति के साथ निचोड़ने और निचोड़ने या सबसे मामूली चोट के कारण हो सकते हैं।

तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विशिष्ट लक्षण नाक और गर्भाशय रक्तस्राव, घाव से खून बह रहा है, एक निकाला हुआ दांत है। गंभीर प्रक्रियाओं में, मल और मूत्र में रक्त की अशुद्धियों की उपस्थिति के साथ जठरांत्र या गुर्दे के रक्तस्राव के रूप में बच्चे की स्थिति में वृद्धि होती है।

आगे का विकास रक्तस्रावी एनीमिया, मुंह में खूनी पुटिकाओं, अत्यधिक रक्तस्राव और रेटिना को नुकसान से जटिल है।

मस्तिष्क में रक्तस्राव के लक्षणस्वयं प्रकट हो सकता है:

• गंभीर सिरदर्द और चक्कर आना;
• अचानक उल्टी और दौरे;
• पैथोलॉजिकल न्यूरोलॉजिकल लक्षण - मुंह के कोनों का गिरना, आंखों की विषमता, बिगड़ा हुआ सक्रिय मोटर फ़ंक्शन और भाषण।

कुछ बच्चों में प्लीहा (मध्यम स्प्लेनोमेगाली) के आकार में मामूली वृद्धि होती है। एक नियम के रूप में, बच्चे का तापमान और सामान्य कल्याण नहीं बदलता है।

किशोर लड़कियों के मासिक धर्म लंबे होते हैं। आईटीपी की तीव्र प्रक्रिया की अवधि एक से दो महीने तक होती है, कभी-कभी यह छह महीने तक चल सकती है। बच्चों की एक निश्चित श्रेणी में, रोग का जीर्ण अवस्था में संक्रमण संभव है।

किशोरों और छोटे बच्चों में क्रोनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, सहज छूट की अभिव्यक्तियाँ संभव हैं। अन्य लक्षणों के लिए, बच्चों में रोग वयस्कों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के समान है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा उपचार, दवाएं

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के उपचार के तरीकों के चयन का जटिल नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता और रोग की अवधि के कारण है। रूढ़िवादी और ऑपरेटिव तकनीक शामिल हैं। उपचार का मूल सिद्धांत इस पर आधारित है:

• अनिवार्य अस्पताल में भर्ती होने पर।
• प्लेटलेट स्तर का एक स्थिर हेमोग्राम बहाल होने तक पूर्ण आराम मोड।
• एक पूर्ण उच्च कैलोरी आहार (ठंडा तरल भोजन के आंशिक सेवन के साथ)।
• हेमोस्टैटिक उपचार की नियुक्ति - "एप्सिलोनामिनोकैप्रोइक एसिड" के अंतःशिरा और ड्रिप इंजेक्शन और स्पंज, फाइब्रिन फिल्मों, "थ्रोम्बिन", पेरोक्साइड, या एप्सिलोनामिनोकैप्रोइक एसिड में भिगोए गए टैम्पोन के रूप में स्थानीय एजेंट।
• ड्रग्स जो प्लेटलेट्स के आसंजन में सुधार करते हैं और रक्तस्राव को रोकने वाले रक्त के थक्कों का निर्माण करते हैं - "डैटसन", "कैल्शियम पैंटोथेनेट", "एड्रोक्सन" या "एटमसिलैट"।
• प्रचुर, आवर्ती रक्तस्राव के लिए "प्रेडनिसोलोन" के रूप में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स।
• इम्युनोग्लोबुलिन के ड्रिप इंजेक्शन का 4-दिवसीय कोर्स।
• विटामिन कॉम्प्लेक्स और हर्बल दवा की तैयारी - गुलाब कूल्हों, बिछुआ, पानी काली मिर्च और कई अन्य।

ऐसी स्थितियों में जो रोगी के जीवन को खतरे में डालते हैं, या एनीमिया के गंभीर विकास के साथ, वे रक्त आधान की विधि का सहारा लेते हैं। केवल अगर थ्रोम्बोसाइटोपेनिक उत्पत्ति के पुरपुरा का रूढ़िवादी उपचार अप्रभावी है, तो क्या तिल्ली-स्प्लेनेक्टोमी को हटाने की शल्य चिकित्सा पद्धति का उपयोग किया जा सकता है।

सबसे चरम मामलों में, हार्मोनल एजेंटों के संयोजन में, साइटोस्टैटिक दवाएं निर्धारित की जाती हैं - "इमुराना", "साइक्लोफॉस्फामाइड", "विनब्लास्टाइन", "मर्कैप्टोप्यूरिन" या "विन्क्रिस्टाइन"।

पूर्वानुमानथ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, अधिकांश भाग के लिए - अनुकूल। बीमार वयस्कों और बच्चों में मृत्यु दर असाधारण मामलों में नोट की जाती है। इस तरह के निदान वाले मरीजों को कम से कम पांच साल के लिए औषधालय में पंजीकृत होना चाहिए।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी) - रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में उल्लेखनीय कमी की विशेषता वाली बीमारी, जो आमतौर पर रक्तस्रावी सिंड्रोम की ओर ले जाती है, यानी रक्तस्राव में वृद्धि। शब्द "वर्लहोफ रोग" का प्रयोग उस चिकित्सक के सम्मान में भी किया जाता है जिसने सबसे पहले इस रोग का वर्णन किया था। "प्राथमिक प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया" शब्द का उपयोग करने का भी सुझाव दिया गया है।

रोगी के शरीर में उसके स्वयं के प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी बनते हैं, रक्त प्लेटलेट्स के नष्ट होने की दर कई गुना बढ़ जाती है और इन कोशिकाओं की कमी हो जाती है। यह आईटीपी है जो हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा देखे जा रहे रोगियों में रक्तस्रावी सिंड्रोम का सबसे आम कारण है।

आईटीपी के तीव्र और जीर्ण रूप हैं। तीव्र रूप (जो बच्चों में अधिकांश मामलों को बनाते हैं) 6 महीने से कम समय तक चलते हैं। जीर्ण रूप रिलेप्स की आवृत्ति में भिन्न होते हैं: आईटीपी से दुर्लभ रिलैप्स के साथ लगातार रिलैप्सिंग कोर्स तक।

घटना की आवृत्ति और जोखिम कारक

विभिन्न स्रोतों के अनुसार, आईटीपी की घटना प्रति 100,000 लोगों पर 5 से 20 मामलों में होती है। रोग किसी भी उम्र के वयस्कों और बच्चों दोनों में होता है, लेकिन आवृत्ति उम्र पर निर्भर करती है: अक्सर 20 से 40 साल के युवा वयस्क बीमार पड़ते हैं, कम अक्सर बच्चे और बुजुर्ग। लड़कों और पुरुषों की तुलना में लड़कियां और महिलाएं आईटीपी से कई गुना अधिक पीड़ित होती हैं। छोटे बच्चों में, किशोरों और वयस्कों में रोग का एक तीव्र रूप अधिक बार देखा जाता है - एक पुराना।

रोग के विकास के कारणों और तंत्र को अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं गया है। लेकिन यह ज्ञात है कि बीमारी पिछले वायरल संक्रमण से शुरू हो सकती है: एआरवीआई, रूबेला, खसरा, साइटोमेगालोवायरस (सीएमवी), एपस्टीन-बार वायरस (ईबीवी), आदि की क्रिया। इसके अलावा, गर्भावस्था, कई दवाएं लेना , तनाव, शारीरिक अधिभार, सूर्य के अत्यधिक संपर्क आदि। आईटीपी एक वंशानुगत बीमारी नहीं है।

संकेत और लक्षण

आईटीपी को रक्तस्रावी सिंड्रोम की विशेषता है, जो कि रक्तस्राव में वृद्धि के संकेत हैं। एक नियम के रूप में, रोग अचानक होता है। चमड़े के नीचे के रक्तस्राव देखे जाते हैं: पंचर (पेटीचिया) और बड़ा (इक्स्मोसिस), रक्तस्राव के क्षेत्र एक दूसरे के साथ विलीन हो सकते हैं। आसानी से चोट लग जाती है, खासकर बाहों और पैरों पर। श्लेष्मा झिल्ली में रक्तस्राव और उनसे रक्तस्राव हो सकता है। लड़कियों में नाक, मसूढ़ों से बार-बार रक्तस्राव - गर्भाशय से रक्तस्राव। कम सामान्यतः, आंतों से रक्तस्राव और मूत्र में रक्त की उपस्थिति देखी जाती है। बहुत कम प्लेटलेट काउंट के साथ, मस्तिष्क रक्तस्राव जैसी जानलेवा जटिलताएं संभव हैं। गंभीर रक्ताल्पता के विकास के साथ महत्वपूर्ण रक्त हानि भी खतरनाक है।

दूसरी ओर, यदि प्लेटलेट्स की संख्या में कमी बहुत महत्वपूर्ण नहीं है, तो रोग के कोई स्पष्ट लक्षण नहीं हो सकते हैं और केवल रक्त परीक्षण के परिणामों, व्यक्तिगत चोटों की उपस्थिति, और लड़कियों में - द्वारा भी पता लगाया जाता है लंबी और अधिक प्रचुर मात्रा में मासिक धर्म।

निदान

आईटीपी का पहला संकेत रक्त में प्लेटलेट काउंट कम होना है - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। शेष रक्त गणना सामान्य रहती है। कोगुलोग्राम में परिवर्तन देखे जाते हैं, जैसे कि रक्तस्राव के समय में वृद्धि। हालांकि, एक सटीक निदान के लिए, प्लेटलेट्स के स्तर में कमी के अन्य कारणों को बाहर करना आवश्यक है: ल्यूकेमिया, मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम, अप्लास्टिक एनीमिया, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस और अन्य ऑटोइम्यून रोग, आदि। अस्थि मज्जा की जांच करते समय, एक होता है मेगाकारियोसाइट्स की सामान्य या बढ़ी हुई संख्या (कोशिकाएँ जिनसे प्लेटलेट्स बनते हैं); इसका मतलब है कि प्लेटलेट की कमी अपर्याप्त उत्पादन से जुड़ी नहीं है, बल्कि रक्त में उनके विनाश से जुड़ी है। विश्लेषण अक्सर महत्वपूर्ण मात्रा में प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी प्रकट करते हैं। आईटीपी के लिए प्लीहा का बढ़ना असामान्य है।

निदान करते समय, पिछले वायरल संक्रमणों सहित इतिहास का अध्ययन करना उपयोगी हो सकता है, क्योंकि जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, वे आईटीपी के विकास को भड़का सकते हैं।

इलाज

आईटीपी वाले रोगियों के लिए थेरेपी एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण पर आधारित है। उपचार की आवश्यकता एक सुरक्षित प्लेटलेट स्तर को प्राप्त करने और बनाए रखने की आवश्यकता से निर्धारित होती है - आखिरकार, गहरे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, जीवन के लिए खतरा रक्तस्राव संभव है। विशिष्ट चिकित्सा भी ऐसे कारकों द्वारा निर्धारित की जाती है जैसे रक्तस्राव की डिग्री (रक्तस्रावी सिंड्रोम की गंभीरता), सहवर्ती रोग, आदि।

उदाहरण के लिए, यदि प्लेटलेट्स का स्तर बहुत कम नहीं है, त्वचा पर रक्तस्राव के कोई लक्षण नहीं हैं, या वे धीरे-धीरे कम हो जाते हैं, और कोई गंभीर रक्तस्राव नहीं होता है, तो रोगी की सावधानीपूर्वक निगरानी की सिफारिश की जा सकती है।

अधिक गंभीर मामलों में, हालांकि, उपचार आवश्यक है। ग्लूकोकॉर्टीकॉइड हार्मोन (प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन) अक्सर चिकित्सा की पहली पंक्ति के रूप में उपयोग किया जाता है। लेकिन उनका दीर्घकालिक उपयोग अवांछित दुष्प्रभावों से जुड़ा है। इम्युनोग्लोबुलिन ("पेंटाग्लोबिन", "ऑक्टागम", आदि) का अंतःशिरा प्रशासन, जो रक्त प्लेटलेट्स के बढ़ते विनाश को रोकता है, का भी उपयोग किया जा सकता है।

यदि रोग लगातार पुनरावृत्ति करता है और चिकित्सा का जवाब नहीं देता है, तो रोगी को प्लीहा (स्प्लेनेक्टोमी) को हटाने के लिए दिखाया जा सकता है। ज्यादातर मामलों में यह प्रक्रिया सफलता की ओर ले जाती है, हालांकि, यह कुछ जोखिमों से जुड़ी होती है और शरीर की प्रतिरक्षा सुरक्षा के उल्लंघन की ओर ले जाती है। इसलिए, वे अक्सर इससे बचने की कोशिश करते हैं, खासकर बच्चों में।

एनप्लेट (रोमिप्लोस्टिम) एक ऐसी दवा है जिसने पिछले 10-15 वर्षों में आईटीपी के पुराने और आवर्तक रूपों वाले कई रोगियों के उपचार में क्रांति ला दी है। "नप्लेट" प्लेटलेट्स के बढ़े हुए उत्पादन को उत्तेजित करता है, इसमें उच्च दक्षता, त्वरित परिणाम, अच्छी सहनशीलता होती है। एक अन्य दवा जो रोग के पुराने रूप में प्रभावी है, वह है रेवोलाइड (एल्ट्रोम्बोपैग)। दोनों दवाएं लंबे समय तक उपयोग के साथ भी प्रभावी रहती हैं, एक आउट पेशेंट के आधार पर इस्तेमाल किया जा सकता है (एनप्लेट को चमड़े के नीचे इंजेक्ट किया जाता है, गोलियों के रूप में रेवोलाइड का उपयोग किया जाता है), लेकिन अब तक की उच्च लागत उनके उपयोग को सीमित करती है।

कभी-कभी अन्य दवाओं का उपयोग किया जाता है, जैसे कि इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (मबथेरा, अज़ैथियोप्रिन, आदि)। रक्त वाहिकाओं की स्थिति में सुधार के लिए, एंजियोप्रोटेक्टिव दवाओं का उपयोग किया जा सकता है। अन्य उपचार विकल्प हैं जिन्हें आपकी व्यक्तिगत आवश्यकताओं के अनुरूप बनाया जा सकता है। जीवन-धमकाने वाली रक्तस्राव स्थितियों को छोड़कर, डोनर प्लेटलेट ट्रांसफ़्यूज़न की सिफारिश नहीं की जाती है, क्योंकि इस तरह के ट्रांसफ़्यूज़न प्लेटलेट्स में एंटीबॉडी के गठन को बढ़ाते हैं।

आईटीपी वाले मरीजों को कुछ प्रतिबंधों का पालन करना चाहिए, खासकर उत्तेजना की अवधि के दौरान। उन्हें किसी भी चोट से बचने की जरूरत है (जो खेल खेलने की उनकी क्षमता को गंभीर रूप से सीमित कर देता है); एस्पिरिन और अन्य दवाएं लेना जो रक्त के थक्के को कम करती हैं; एलर्जी, अत्यधिक सूर्य के संपर्क, टीकाकरण आदि के संपर्क में आना।

पूर्वानुमान

आईटीपी के तीव्र रूप आमतौर पर कुछ हफ्तों या महीनों के भीतर हल हो जाते हैं, क्योंकि एंटी-प्लेटलेट एंटीबॉडी रक्त में 6 महीने तक फैल सकते हैं। आईटीपी के जीर्ण रूप में, ज्यादातर मामलों में एक स्थिर छूट प्राप्त करना संभव है, लेकिन कभी-कभी, दुर्भाग्य से, रोग अक्सर एक पुनरावर्ती पाठ्यक्रम पर ले जाता है। हालांकि, यह माना जाता है कि औसतन, इस बीमारी का एक अच्छा पूर्वानुमान है, खासकर आधुनिक दवाओं के उपयोग के साथ।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, जिसे वर्लहोफ रोग के रूप में भी जाना जाता है, एक रक्त विकार है जिसके कारण छोटी धमनियों में कई रक्त के थक्के बन जाते हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, यह क्या है?

वर्लहोफ रोग के साथ, रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या तेजी से घट जाती है, क्योंकि ये सभी रक्त कोशिकाएं छोटी वाहिकाओं में थ्रोम्बस के गठन में शामिल होती हैं। शरीर की सभी मुख्य प्रणालियों की इस्केमिक प्रकृति की हार होती है: संचार, तंत्रिका, मूत्र, आदि।

पुरपुरा कोगुलोपैथी का साथी है और बच्चों (शिशुओं सहित) और वयस्कों में खुद को प्रकट कर सकता है।

इस बीमारी के एटियलजि को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। वायरल और ऑटोइम्यून पूर्वापेक्षाओं के बारे में कई परिकल्पनाएं हैं, लेकिन उनमें से कोई भी अभी तक सिद्ध नहीं हुआ है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (टीटीपी) के दो मुख्य रूप हैं:

• हेटेरोइम्यून - वायरस और एंटीजन के संपर्क के परिणामस्वरूप होता है। यह तीव्र है, अक्सर बच्चे बीमार पड़ते हैं। कारण को समाप्त करने के बाद, रोग जल्दी और बिना किसी परिणाम के गुजरता है।
• ऑटोइम्यून - अपने स्वयं के स्वप्रतिपिंडों और प्रतिजनों की प्लेटलेट कोशिकाओं के संपर्क के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है। एटियलजि ज्ञात नहीं है। यह कालानुक्रमिक रूप से आगे बढ़ता है, लगातार रिलैप्स के साथ।

वर्लहोफ रोग का कोर्स है:

• तीव्र (छह महीने तक की अवधि);
• क्रोनिक (छह महीने से अधिक, दुर्लभ या निरंतर रिलेप्स के साथ)।

रोग के चरण:

• संकट (उत्तेजना की अवधि);
• छूट (अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति)।

तीव्रता:

• प्रकाश (त्वचा की अभिव्यक्तियों की उपस्थिति में);
• मध्यम (त्वचा सिंड्रोम और रक्तस्राव, रक्त परीक्षण में प्लेटलेट काउंट 50 से 100 x 109 / l);
• गंभीर (त्वचा सिंड्रोम और विपुल रक्त हानि, रक्ताल्पता, रक्त परीक्षण में प्लेटलेट काउंट 30-50 x 109 / l)।

वेरलहोफ रोग के पुराने पाठ्यक्रम को भड़काने वाले जोखिम कारक:

• बिना किसी स्पष्ट कारण के संकटों का विकास;
• आवर्तक संक्रमण की उपस्थिति;
• किशोर लड़कियों में रोग की अभिव्यक्ति।

इडियोपैथिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी) सबसे अधिक बच्चों को प्रभावित करता है। यह देखा गया कि, उसके लक्षणों की शुरुआत से 3-21 दिन पहले, बच्चे को वायरल संक्रमण हुआ था।

वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि आईटीपी के प्रतिरक्षी कारण होते हैं। एक स्वस्थ व्यक्ति में आईटीपी के साथ एक बीमार व्यक्ति के रक्त आधान के साथ एक प्रयोग किया गया था, और इस विषय में प्लेटलेट कोशिकाओं की संख्या में कमी आई थी। इसके बाद, यह पता चला कि यह एक इम्युनोग्लोबुलिन कारक है जो मानव कोशिकाओं में प्लेटलेट्स के खिलाफ गतिविधि विकसित करता है।

कभी-कभी दवाओं के उपयोग के साथ आईटीपी होता है, जिसे एंटीजन और दवा के बीच संबंध से भी समझाया जा सकता है, जिससे शरीर की नकारात्मक प्रतिक्रिया बनती है।

पूरे शरीर की छोटी रक्त धमनियों में रक्त के थक्के जमना

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (टीटीपी) तंत्रिका तंत्र और गुर्दे, एडिमा और फाइब्रोसिस को नुकसान की विशेषता है।

उत्तेजक कारक रक्त में विषाक्त यौगिकों की उपस्थिति, रोग के लिए वंशानुगत स्वभाव या अज्ञात सूक्ष्मजीवों की उपस्थिति हो सकते हैं।

टीटीपी के साथ, गुर्दे की विफलता विकसित होती है। वर्लहोफ रोग के लक्षणों में हेमोलिटिक मूल के एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और बुखार शामिल हैं। न्यूरोलॉजिकल लक्षण दिखाई दे सकते हैं। उनमें से - चेतना का अवसाद, मिर्गी, दृश्य हानि। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान से कोमा हो सकता है।

टीटीपी अक्सर गर्भावस्था, अधिग्रहित इम्यूनोडिफीसिअन्सी सिंड्रोम और स्क्लेरोडर्मा से जुड़ा होता है। इसके अलावा, कैंसर मेटास्टेस और कीमोथेरेपी टीटीपी के कारणों में से हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा: लक्षण

मुख्य लक्षण जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का पता लगाने की अनुमति देता है वह है रक्तस्राव और रक्तस्राव।

त्वचा के लक्षण

आकस्मिक और मामूली चोटों के साथ, या इंजेक्शन साइटों पर होता है। वे बहुत भिन्न आकार के हो सकते हैं - स्थान से व्यापक तक। इसकी घटना के समय के आधार पर खरोंच का एक अलग रंग होता है। इस मामले में, रक्तस्राव की जगह बिल्कुल दर्द रहित होती है, सूजन नहीं होती है।

म्यूकोसल लक्षण

मुंह, तालू और टॉन्सिल में रक्तस्राव दिखाई देता है। रोग के एक गंभीर पाठ्यक्रम के साथ, आंखों के गोरे और कान की झिल्ली को नुकसान संभव है।

खून बह रहा है

ज्यादातर, मसूड़ों और नाक के श्लेष्म से खून बहता है, खासकर मामूली आघात के साथ। गुर्दे और पेट के क्षेत्र में रक्त की कमी भी हो सकती है, लेकिन इसे पहचानना काफी मुश्किल है, क्योंकि परीक्षा शायद ही कभी आंतरिक अंगों की विकृति दिखाती है। तिल्ली का थोड़ा सा इज़ाफ़ा अत्यंत दुर्लभ है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ तापमान नहीं बढ़ता है और सामान्य रहता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के कारण

ज्यादातर मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का कोई स्पष्ट कारण नहीं है। चालीस प्रतिशत नोट करते हैं कि टीटीपी एक वायरल या जीवाणु प्रकृति की संक्रामक बीमारी से पहले था। ये मुख्य रूप से श्वसन पथ के घाव हैं, साथ ही चिकनपॉक्स, काली खांसी, रूबेला, खसरा और मोनोन्यूक्लिओसिस जैसी बीमारियां हैं।

एक जटिलता के रूप में, टीटीपी मलेरिया और टाइफाइड बुखार में हो सकता है। टीकाकरण के बाद थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के मामले सामने आए हैं।

रेडियोधर्मी आइसोटोप के साथ बार्बिटुरेट्स, आर्सेनिक, एस्ट्रोजेन और विकिरण पर आधारित दवाएं लेने से टीटीपी को ट्रिगर किया जा सकता है।

पुरपुरा बड़ी सर्जरी या आघात, लंबे समय तक सौरकरण के बाद प्रकट हो सकता है।

इस बीमारी के वंशानुगत रूप के मामले हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा: उपचार

वर्लहोफ रोग की हर अभिव्यक्ति के लिए उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। यदि लक्षण वायरल संक्रमण के कारण होते हैं, तो अक्सर वे उपचार प्रक्रिया में चले जाते हैं। अंत में, कुछ महीनों के बाद सभी निशान गायब हो जाते हैं। दुर्लभ मामलों में, रोग 6 महीने तक रहता है, लेकिन इतनी अवधि के बाद भी यह बिना किसी निशान के गुजर सकता है।

टीटीपी का पुराना होना अत्यंत दुर्लभ है। ऐसे रोगियों की लगातार डॉक्टर द्वारा निगरानी की जानी चाहिए, उपचार प्रक्रिया 5 साल तक चल सकती है। उपचार के दौरान, किसी भी टीकाकरण को contraindicated है और निवास स्थान (जलवायु क्षेत्र) को बदलने की अनुशंसा नहीं की जाती है। आपको सूर्य के संपर्क से बचने की कोशिश करनी चाहिए और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड युक्त दवाएं नहीं लेनी चाहिए।

थोड़ी सी भी चोट को रोकने के लिए बीमार बच्चे को खेल में न ले जाना बेहतर है। यहां तक ​​कि एक नियमित गेंद का खेल भी खतरनाक हो सकता है। रक्त गणना की बारीकी से निगरानी की जानी चाहिए। रक्तस्रावी लक्षणों की अनुपस्थिति में, बच्चे को सक्रिय जीवन शैली का नेतृत्व करने की अनुमति दी जा सकती है।

टीटीपी उपचार एक अस्पताल की स्थापना में किया जाता है। उपचार के मुख्य प्रकार:

• रक्त के थक्के को बढ़ाने वाली दवाएं लेना;
• रक्त वाहिकाओं को मजबूत बनाना (askorutin, आदि);
• हार्मोन थेरेपी;
• रक्त और प्लाज्मा आधान;
• हर्बल दवा (हर्बल तैयारियां जो रक्त को गाढ़ा करती हैं)।

नाटकीय रूप से मौतों की संख्या को कम करता है, विनिमय आधान और जमे हुए प्लाज्मा प्लास्मफेरेसिस।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

बच्चों में, टीटीपी वायरल संक्रमण, गंभीर हाइपोथर्मिया, या धूप में अधिक गरम होने के बाद दिखाई दे सकता है।

पेट, छाती और अंगों पर रक्तस्राव के निशान दिखाई देते हैं। नाक और मसूड़ों से खून आ सकता है

खून की उल्टी या पेशाब और मल का असामान्य रंग आंतरिक रक्तस्राव का लक्षण हो सकता है। बच्चे को पेट और छाती में दर्द की शिकायत हो सकती है।

वयस्कों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

वयस्कों में, इडियोपैथिक पुरपुरा शायद ही कभी देखा जाता है। आम तौर पर, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की अभिव्यक्तियाँ विकसित होती हैं।

त्वचा के नीचे एकाधिक रक्तस्राव इसे "तेंदुए का रंग" दे सकता है। फुफ्फुसीय, गैस्ट्रिक और गर्भाशय रक्तस्राव हो सकता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा: निदान

वर्लहोफ रोग का मुख्य नैदानिक ​​लक्षण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है। प्लेटलेट्स का आकार बढ़ता है, खून के थक्के लंबे समय तक ढीले रहते हैं।

साथ ही पेशाब और मल में खून, पेट में दर्द होने लगता है।

टीटीपी को रक्तस्रावी रोगों से अलग किया जाना चाहिए जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से जुड़े नहीं हैं: हीमोफिलिया, ग्लेनज़मैन रोग, वास्कुलिटिस, आदि। इन मामलों में, रक्तस्राव के स्थान दर्दनाक होते हैं, इसके अलावा, हीमोफिलिया के साथ, जोड़ों में रक्त का बहिर्वाह होता है।

पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान

कुछ हफ्तों के बाद रोगी के पूरी तरह से ठीक होने के साथ ही वेरलहोफ की बीमारी अक्सर समाप्त हो जाती है।

मस्तिष्क और आंतरिक अंगों के क्षेत्र में रक्तस्राव के रोग के पाठ्यक्रम को जटिल बनाता है।

यदि टीटीपी पुराना है, तो यह तरंगों में आगे बढ़ता है, तीव्रता और वसूली के चरणों को बदलता है।

टीटीपी में मृत्यु दर 1% से अधिक नहीं है और यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में रक्तस्राव और गंभीर एनीमिया के कारण होता है।

कार्य क्षमता पर प्रभाव

क्लिनिकल रिकवरी के बाद, काम करने की क्षमता पूरी तरह से बहाल हो जाती है। बार-बार खून की कमी और एनीमिया के साथ रोग के गंभीर जीर्ण रूप अपवाद हैं।

ब्लॉग "नोट्स ऑफ़ द विलेज ऐबोलिट" के पन्नों पर सभी को बधाई। आज हम फिर बात करेंगे रक्त रोग की। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, या जैसा कि इसे पेशेवर हलकों में भी कहा जाता है, वर्लहोफ रोग एक ऐसी बीमारी है जिसमें रक्त प्लेटलेट्स नष्ट हो जाते हैं। जब यह रोग होता है, तो रक्त का थक्का बहुत खराब होता है और इससे रक्तस्राव बढ़ जाता है।

बहुत बार, माता-पिता, बच्चे के शरीर पर गहरे लाल धब्बे देखकर, उन्हें एक साधारण दाने के लिए लेते हैं। लेकिन ये कोई हड़बड़ी नहीं है. वास्तव में, यह चमड़े के नीचे का रक्तस्राव है या, दूसरे शब्दों में, सबसे छोटा पंचर रक्तस्राव - प्लेटलेट्स में कमी का परिणाम और रोग के पहले लक्षण जिसका नाम थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा है।

सामान्य और बचपन के संक्रमण - खसरा, चिकनपॉक्स या रूबेला - इस बीमारी के विकास को भड़का सकते हैं। बहुत बार, रोग का कारण प्रतिरक्षा प्रणाली में खोजा जाना चाहिए।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का वर्गीकरण और लक्षण।

चिकित्सा हलकों में, पुरपुरा को प्राथमिक और माध्यमिक के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में शामिल हैं:

1. इडियोपैथिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा
2. जन्मजात प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। यह तब होता है जब रोग स्वयं मां के रक्त के साथ भ्रूण के रक्त की पूर्ण असंगति से जुड़ा होता है। मां रक्त में एंटीबॉडी का उत्पादन करती है जो भ्रूण के प्लेटलेट्स को नष्ट कर देती है। सौभाग्य से, यह बहुत दुर्लभ है, लगभग १०,००० नवजात शिशुओं में से १।
3. वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा एक ऐसी बीमारी है जिसमें या तो बहुत कम प्लेटलेट का गठन होता है या बहुत अधिक प्लेटलेट विनाश होता है। इस तरह का दोष आमतौर पर विरासत में मिलता है यदि बच्चे के किसी रिश्तेदार को इसी तरह की बीमारी से पीड़ित होता है, यानी उसमें इस बीमारी के होने की संभावना अधिक होती है।
4. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, जो रक्त आधान के परिणामस्वरूप या इसके बाद उत्पन्न हुआ।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा... अधिकतर यह किसी प्रकार की बीमारी या प्लेटलेट्स पर विषाक्त प्रभाव के परिणामस्वरूप होता है। यह निम्नलिखित स्थितियों में हो सकता है:

• जिगर का सिरोसिस
• संक्रामक रोग।
• अंतर्गर्भाशयी संक्रमण।
• रक्त के ऑन्कोलॉजिकल रोग (और अन्य)।
• मेटाबोलिक रोग जो विरासत में मिले हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण

इस बीमारी के लिए, "चोट" रक्तस्राव बहुत विशेषता है, साथ ही श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव भी होता है।

चोट... आमतौर पर बच्चे की त्वचा पर कई छोटे-छोटे घाव होते हैं। वे पूरी तरह से अलग रंग हो सकते हैं। इसका कारण यह है कि ये सभी एक साथ नहीं, बल्कि धीरे-धीरे बनते हैं। रोगियों में, उदाहरण के लिए, किसी प्रकार के तंग कपड़ों के निशान, जैसे कि इलास्टिक बैंड या इंजेक्शन से चोट के निशान त्वचा पर रह सकते हैं। श्लेष्मा झिल्लियों से रक्तस्राव, साथ ही नाक से रक्तस्राव, गर्भाशय से रक्तस्राव, आंतों से रक्तस्राव, पेट से रक्तस्राव, मसूड़ों से खून आना आदि।

यदि बीमार बच्चे की त्वचा पर केवल एक छोटा सा दाने है, तो पुरपुरा को "सूखा" कहा जाता है, यदि रक्तस्राव के साथ इसे "गीला" कहा जाता है। पुरपुरा का कोर्स या तो केवल तीव्र या पुराना हो सकता है। वसूली के लिए पूर्वानुमान आमतौर पर सकारात्मक होता है। ऐसा माना जाता है कि तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले लगभग 80% रोगी बिना किसी उपचार के अपने आप ठीक हो सकते हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा उपचार

हर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। यदि रोगी को दाने नहीं होते हैं, तो जीवन में प्रतिबंध बहुत छोटे होते हैं। जब संक्रमण ठीक हो जाएगा, तो पुरपुरा चला जाएगा। ज्यादातर मरीजों में इसके लक्षण 2 महीने के अंदर गायब हो जाते हैं। सच है, कभी-कभी प्लेटलेट बॉडी रक्त या अधिक में फैल सकती है, अन्य मामलों में 6 महीने तक। इस अवधि के अंत में, एक नियम के रूप में, पूर्ण वसूली होती है।

दुर्भाग्य से, ऐसा भी होता है कि बीमारी पुरानी हो सकती है। यदि ऐसा होता है, तो वसूली में काफी देरी हो रही है। कभी-कभी डॉक्टर एक मरीज को 5 साल तक देख सकते हैं। और इस तरह के अवलोकन से बचा नहीं जाना चाहिए और लापरवाही से लिया जाना चाहिए, क्योंकि थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा से पीड़ित प्रत्येक व्यक्ति का उपचार हमेशा सख्ती से व्यक्तिगत होता है और कई कारकों पर निर्भर करता है।

जीर्ण रूप में, 5 वर्षों तक टीकाकरण के लिए किसी भी जीवित वायरल टीके का उपयोग नहीं किया जा सकता है। विशेष रूप से बच्चों के लिए निवास स्थान में भारी बदलाव करना भी अवांछनीय है। यह अनुकूलन के दौरान वायरल रोगों से भरा होता है। सार्स को भी इसे हर संभव तरीके से रोकने की कोशिश करने की जरूरत है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के उपचार में एस्पिरिन का प्रयोग न करें। यह इस तथ्य के कारण है कि रक्त पहले से ही तरल है। धूप में निकलने से भी बचना चाहिए।

यदि कोई बच्चा बीमार है, तो खेल खेलने के लिए आपको डॉक्टर से परामर्श करने की आवश्यकता है। यह पता लगाने के लिए आवश्यक है कि क्या बच्चे को बीमारी के पुराने रूप का खतरा है। यदि ऐसा कोई जोखिम है, तो नए रक्तस्राव की उपस्थिति को बाहर करना असंभव है, और इसलिए आपके बच्चे के लिए कोई तेज और सक्रिय खेल नहीं हैं। यहां तक ​​कि यार्ड में फुटबॉल खेलना भी उसके लिए बेहद खतरनाक हो सकता है।

आपको विश्लेषणों पर पूरा ध्यान देने की जरूरत है। यहां तक ​​​​कि रक्तस्रावी सिंड्रोम की न्यूनतम गंभीरता के साथ, 100 हजार से कम प्लेटलेट गिनती के साथ, सभी खेल और खेल बंद कर दिए जाने चाहिए।

यदि कोई रक्तस्रावी सिंड्रोम नहीं है, तो बच्चा सक्रिय जीवन शैली का नेतृत्व कर सकता है।

एक चिकित्सक की देखरेख में एक अस्पताल में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का इलाज किया जाना चाहिए। उपचार की मुख्य दिशाएँ:

• दवाएं जो रक्त के थक्के को बढ़ा सकती हैं, साथ ही प्लेटलेट फ़ंक्शन में सुधार कर सकती हैं (इनमें अमीनोकैप्रोइक एसिड, कैल्शियम पैंटोथेनेट, डाइसिनोन, कुछ मैग्नीशियम की तैयारी आदि शामिल हैं)
• रोगी की रक्त वाहिकाओं (एस्कोरुटिन, एस्कॉर्बिक एसिड, रुटिन) की दीवारों को मजबूत करना।
• "गीले" पुरपुरा के लिए हार्मोन या रक्त आधान का उपयोग किया जाता है।

इसके अलावा, फाइटोथेरेपी पाठ्यक्रमों का उपयोग जड़ी-बूटियों के सक्रिय उपयोग के साथ किया जा सकता है जिनमें रक्त को गाढ़ा करने की क्षमता होती है। इन जड़ी बूटियों में शामिल हैं:

• बिच्छू बूटी
• चरवाहे का थैला
• येरो
• अर्निका और अन्य।

यह सभी आज के लिए है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा निश्चित रूप से अप्रिय है, लेकिन इसे बहुत अच्छी तरह से ठीक किया जा सकता है। इसलिए, निराशा की कोई आवश्यकता नहीं है, यह अभी भी ऑन्कोलॉजी नहीं है। अपनी सेहत का ख्याल रखें!

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इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वेरलहोफ रोग) - कारण, लक्षण, निदान, उपचार

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अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा(वेरलहोफ रोग) प्लेटलेट्स की संख्या में परिवर्तन (कमी) के साथ रक्तस्रावी प्रवणता को संदर्भित करता है ( थ्रोम्बोसाइटोपेनिया).

आमतौर पर, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा पहले लिंग की परवाह किए बिना 2-6 वर्ष (10 वर्ष तक) की आयु के बच्चों में विकसित होता है। वयस्कों में, यह बीमारी इतनी आम नहीं है, और महिलाएं इससे अधिक बार पीड़ित होती हैं।

इस बीमारी की एक विशिष्ट विशेषता अस्थि मज्जा में उनके पर्याप्त गठन की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्त सीरम में प्लेटलेट्स की संख्या में 100 x 10 9 / एल के स्तर में कमी और प्लेटलेट्स की सतह पर एंटीबॉडी की उपस्थिति है। और खून में जो उनके विनाश का कारण बनता है।

रोग के पाठ्यक्रम की अवधि और चक्रीयता के आधार पर, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के कई रूप प्रतिष्ठित हैं:
1. तीखा।
2. दीर्घकालिक।
3. आवर्तक।

तीव्र रूप को रोग के विकास के दिन से 6 महीने के भीतर 150x10 9 / एल से अधिक रक्त प्लेटलेट्स के स्तर में वृद्धि की विशेषता है, बाद में रिलेप्स (बीमारी के बार-बार मामले) की अनुपस्थिति में। यदि प्लेटलेट स्तर की बहाली में 6 महीने से अधिक की देरी होती है, तो निदान किया जाता है - क्रोनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। उनके ठीक होने के बाद सामान्य से कम संख्या में बार-बार कमी के साथ, एक आवर्तक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा होता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के कारण

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विकास का सटीक कारण स्थापित नहीं किया गया है। ऐसा माना जाता है कि यह रोग लगभग 3 सप्ताह के भीतर प्रकट हो सकता है:
1. स्थगित वायरल या जीवाणु संक्रमण (एचआईवी संक्रमण, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, चिकनपॉक्स)।
2. टीकाकरण के बाद (बीसीजी)।
3. हाइपोथर्मिया या अत्यधिक धूप में निकलना।
4. चोट लगने और सर्जिकल हस्तक्षेप।
5. कुछ दवाओं के उपयोग के परिणामस्वरूप:

• रिफैम्पिसिन;
• वैनकोमाइसिन;
• बैक्ट्रीम;
• कार्बोमाज़ेपाइन;
• डायजेपाम;
• सोडियम वैल्प्रोएट;
• मेथिल्डोपा;
• स्पिरोनोलैक्टोन;
• लेवमिसोल;

उपरोक्त कारकों के प्रभाव में, प्लेटलेट्स की संख्या में या प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी के गठन में प्रत्यक्ष कमी होती है। एंटीजन वायरस, वैक्सीन घटकों, दवाओं के रूप में प्लेटलेट्स से जुड़े होते हैं, और शरीर एंटीबॉडी का उत्पादन करना शुरू कर देता है। आखिरकार, एंटीबॉडी प्लेटलेट्स के ऊपर एंटीजन से जुड़ जाते हैं, जिससे एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स बनता है। शरीर इन परिसरों को नष्ट करना चाहता है, जो कि प्लीहा में होता है। इस प्रकार, प्लेटलेट अस्तित्व की अवधि 7-10 दिनों तक कम हो जाती है। रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी से रक्त वाहिकाओं की दीवारों को नुकसान होता है, जो रक्तस्राव, संवहनी सिकुड़न में परिवर्तन और रक्त के थक्के के गठन के उल्लंघन से प्रकट होता है।

लक्षण

इस रोग में त्वचा पर धब्बेदार और खरोंच वाले दाने तथा श्लेष्मा झिल्लियों में रक्तस्राव होता है। दाने के तत्व अलग-अलग आकार के हो सकते हैं, बाहरी रूप से चोट के निशान से मिलते-जुलते हैं, दबाए जाने पर दर्द रहित, विषम रूप से व्यवस्थित, बिना आघात के दिखाई दे सकते हैं, ज्यादातर रात में। दाने का रंग अलग होता है: सियानोटिक से पीले तक।

रक्तस्राव न केवल मौखिक गुहा और टॉन्सिल के श्लेष्म झिल्ली पर हो सकता है, बल्कि ईयरड्रम, कांच के हास्य, श्वेतपटल और फंडस में भी हो सकता है। शायद ही कभी, मस्तिष्क में रक्तस्राव संभव है, जो रोगी की स्थिति को काफी खराब कर देता है। यह चक्कर आना और सिरदर्द के साथ-साथ अन्य अंगों में रक्तस्राव की उपस्थिति से पहले होता है।

50x10 9 / एल से कम प्लेटलेट्स के स्तर में कमी के साथ, नाक से खून बह रहा है, मसूड़ों से खून बह रहा है, जो दांत निकालते समय अधिक खतरनाक होते हैं। इस मामले में, रक्तस्राव तुरंत होता है, और आमतौर पर इसके रुकने के बाद फिर से शुरू नहीं होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाली किशोर लड़कियों में, मासिक धर्म के दौरान गर्भाशय से रक्तस्राव एक विशेष जोखिम है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के चरण

1. रक्तस्रावी संकट - गंभीर रक्तस्राव और चोट के निशान, सामान्य रक्त गणना में परिवर्तन (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हीमोग्लोबिन स्तर में कमी) की विशेषता है।
2. नैदानिक ​​छूट - कोई स्पष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं, लेकिन रक्त में परिवर्तन बना रहता है।
3. नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट - रोग के दृश्य अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रयोगशाला रक्त मापदंडों की बहाली।

निदान

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान करते समय, विभिन्न रक्त रोगों (संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, ल्यूकेमिया, माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया दवा लेते समय, और अन्य) के साथ विभेदक निदान किया जाता है।

परीक्षा के परिसर में निम्नलिखित नैदानिक ​​प्रक्रियाएं शामिल हैं:

• प्लेटलेट्स की संख्या की गणना के साथ एक सामान्य रक्त परीक्षण;
• रक्त और कॉम्ब्स परीक्षण में एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का निर्धारण;
• अस्थि मज्जा पंचर;
• एपीटीटी, प्रोथ्रोम्बिन समय, फाइब्रिनोजेन स्तर का निर्धारण;
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (क्रिएटिनिन, यूरिया, एएलटी, एएसटी);
• वासरमैन प्रतिक्रिया, एपस्टीन-बार वायरस, परवोवायरस के लिए रक्त में एंटीबॉडी का निर्धारण।

निदान "थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा" नैदानिक ​​​​डेटा की अनुपस्थिति में किया जाता है जो रक्त और प्रणालीगत रोगों के ऑन्कोलॉजिकल रोगों की उपस्थिति का संकेत देता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अक्सर एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स में कमी के साथ नहीं होता है।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी) 2 से 8 वर्ष की आयु के बच्चों में विकसित होता है। लड़कों और लड़कियों में इस विकृति के विकसित होने का समान जोखिम होता है। संक्रामक रोगों (संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, जीवाणु संक्रामक रोग, चिकनपॉक्स), टीकाकरण और आघात के बाद बच्चों में आईटीपी तीव्रता से शुरू होता है। रुग्णता की मौसमी शुरुआत पर ध्यान दिया जाना चाहिए: अधिक बार वसंत ऋतु में।

2 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का एक शिशु रूप दर्ज किया गया है। इस मामले में, रोग तीव्र रूप से शुरू होता है, पिछले संक्रमण की उपस्थिति के बिना, बेहद मुश्किल है: प्लेटलेट का स्तर 20x10 9 / एल से नीचे चला जाता है, उपचार अप्रभावी होता है, पुरानी बीमारी का खतरा बहुत अधिक होता है।

आईटीपी की नैदानिक ​​अभिव्यक्ति प्लेटलेट काउंट पर निर्भर करती है। रोग की शुरुआत त्वचा पर धब्बेदार और उभरे हुए चकत्ते और श्लेष्म झिल्ली पर अव्यक्त रक्तस्राव की उपस्थिति की विशेषता है। 50 x 10 9 / l से कम प्लेटलेट्स के स्तर में कमी के साथ, विभिन्न रक्तस्राव (नाक, जठरांत्र, गर्भाशय, गुर्दे) हो सकते हैं। लेकिन सबसे अधिक बार, चोट के स्थानों में बड़े "चोट" पर ध्यान आकर्षित किया जाता है, इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन (इंजेक्शन) के दौरान हेमटॉमस हो सकता है। तिल्ली बढ़ जाती है। रक्त के सामान्य विश्लेषण में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट्स में कमी), ईोसिनोफिलिया (ईोसिनोफिल की संख्या में वृद्धि), एनीमिया (हीमोग्लोबिन की मात्रा में कमी) दर्ज किए जाते हैं।

इलाज

यदि रोगी को श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव नहीं होता है, चोट के निशान मध्यम होते हैं, रक्त में प्लेटलेट्स का स्तर 35x10 9 / l से कम नहीं होता है, तो आमतौर पर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। संभावित आघात से बचने और संपर्क खेल (किसी भी प्रकार की कुश्ती) को छोड़ने की सिफारिश की जाती है।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए उपचार का उद्देश्य एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के उत्पादन को कम करना और उन्हें प्लेटलेट्स से बंधने से रोकना है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए आहार

आमतौर पर, किसी विशेष आहार की आवश्यकता नहीं होती है। फलियों को आहार से बाहर करने की सिफारिश की जाती है, क्योंकि यह माना जाता है कि जब उनका उपयोग किया जाता है, तो रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर को कम करना संभव होता है। यदि मुंह से खून बह रहा है, तो म्यूकोसल आघात के जोखिम को कम करने के लिए भोजन ठंडा (ठंडा नहीं) परोसा जाता है।

दवाई से उपचार

1. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स।
मौखिक हार्मोन निम्नानुसार निर्धारित हैं:

• 21 दिनों के लिए प्रति दिन 1-2 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर कुल खुराक प्रेडनिसोलोन है, फिर खुराक को पूरी तरह से रद्द होने तक धीरे-धीरे कम किया जाता है। एक महीने में दूसरा कोर्स संभव है।
• उच्च खुराक में - प्रति दिन 4-8 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर प्रेडनिसोलोन एक सप्ताह के लिए लिया जाता है, या मिथाइलप्रेडिसिसोलोन प्रति दिन 10-30 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर, दवा के त्वरित बाद में वापसी के साथ, दूसरा कोर्स 1 सप्ताह के बाद किया जाता है।
• हाइड्रोकार्टिसोन के साथ "पल्स थेरेपी" - प्रति दिन 0.5 मिलीग्राम / किग्रा, 28 दिनों के 4 दिन बाद लिया जाता है (पाठ्यक्रम 6 चक्र है)।

मेथिलप्रेडनिसोलोन को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है - प्रति दिन 10-30 मिलीग्राम / किग्रा, गंभीर बीमारी में 3 से 7 दिनों तक।

लंबे समय तक और व्यक्तिगत रूप से, प्रत्येक रोगी को ग्लूकोकार्टोइकोड्स लेने से साइड इफेक्ट का अनुभव हो सकता है: रक्त शर्करा में वृद्धि और पोटेशियम के स्तर में कमी, पेट के अल्सर, प्रतिरक्षा में कमी, रक्तचाप में वृद्धि, विकास मंदता।

2. अंतःशिरा प्रशासन के लिए इम्युनोग्लोबुलिन:

• अंतःशिरा प्रशासन के लिए सामान्य मानव इम्युनोग्लोबुलिन ;
• इंट्राग्लोबिन एफ ;
• अष्टगम;
• सैंडोग्लोबुलिन;
• वेनोग्लोबुलिन, आदि।

तीव्र रूप में, इम्युनोग्लोबुलिन को 1 या 2 दिनों के लिए प्रति दिन 1 ग्राम / किग्रा की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। पुराने रूप में, आवश्यक प्लेटलेट स्तर को बनाए रखने के लिए बाद में दवा का एक ही प्रशासन निर्धारित किया जाता है।

इम्युनोग्लोबुलिन के उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सिरदर्द की उपस्थिति, एलर्जी की प्रतिक्रिया, शरीर के तापमान में उच्च संख्या में वृद्धि और ठंड लगना संभव है। अवांछनीय प्रभावों की गंभीरता को कम करने के लिए, पेरासिटामोल और डीफेनहाइड्रामाइन को मौखिक रूप से और डेक्सामेथासोन को अंतःशिरा रूप से निर्धारित किया जाता है।

3. इंटरफेरॉन अल्फा।
ग्लुकोकोर्तिकोइद उपचार की अप्रभावीता के मामले में यह पुरपुरा के जीर्ण रूप के लिए संकेत दिया गया है। इंटरफेरॉन-अल्फा के 2x106 आईयू को त्वचा के नीचे या मांसपेशियों में एक महीने के लिए, सप्ताह में 3 बार, हर दूसरे दिन इंजेक्ट किया जाता है।

अक्सर इंटरफेरॉन के साथ उपचार के दौरान दिखाई देते हैं