प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म - सूचना की समीक्षा। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (कॉन्स सिंड्रोम) प्राथमिक और माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म

- एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए उत्पादन के कारण एक रोग संबंधी स्थिति - अधिवृक्क प्रांतस्था का मुख्य मिनरलोकॉर्टिकॉइड हार्मोन। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, धमनी उच्च रक्तचाप, सिरदर्द, कार्डियाल्जिया और हृदय ताल गड़बड़ी, धुंधली दृष्टि, मांसपेशियों में कमजोरी, पेरेस्टेसिया और आक्षेप मनाया जाता है। माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, परिधीय शोफ, पुरानी गुर्दे की विफलता, फंडस में परिवर्तन विकसित होते हैं। विभिन्न प्रकार के हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के निदान में रक्त और मूत्र का जैव रासायनिक विश्लेषण, कार्यात्मक तनाव परीक्षण, अल्ट्रासाउंड, स्किन्टिग्राफी, एमआरआई, चयनात्मक वेनोग्राफी, हृदय, यकृत, गुर्दे और गुर्दे की धमनियों की स्थिति की जांच शामिल है। एल्डोस्टेरोमा, अधिवृक्क कैंसर, वृक्क रेनिनोमा - ऑपरेटिव, अन्य रूपों के साथ - दवा के साथ हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का उपचार।

आईसीडी -10

ई26

सामान्य जानकारी

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में सिंड्रोम का एक पूरा परिसर शामिल है, जो रोगजनन में भिन्न है, लेकिन नैदानिक ​​​​संकेतों में समान है, जो एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक स्राव के साथ होता है। Hyperaldosteronism प्राथमिक (स्वयं अधिवृक्क ग्रंथियों के विकृति के कारण) और माध्यमिक (अन्य रोगों में रेनिन हाइपरसेरेटियन के कारण) हो सकता है। रोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप वाले 1-2% रोगियों में प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान किया जाता है। एंडोक्रिनोलॉजी में, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले 60-70% रोगी 30-50 वर्ष की आयु की महिलाएं हैं; बच्चों में हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का पता लगाने के कुछ मामलों का वर्णन किया।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के कारण

एटियलॉजिकल कारक के आधार पर, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के कई रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है, जिनमें से 60-70% मामले कॉन सिंड्रोम के कारण होते हैं, जिसका कारण एल्डोस्टेरोमा है - अधिवृक्क प्रांतस्था का एक एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा। अधिवृक्क प्रांतस्था के द्विपक्षीय फैलाना गांठदार हाइपरप्लासिया की उपस्थिति से इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का विकास होता है।

18-हाइड्रॉक्सिलेज़ एंजाइम में एक दोष के कारण वंशानुक्रम के एक ऑटोसोमल प्रमुख मोड के साथ प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का एक दुर्लभ पारिवारिक रूप है, जो रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली के नियंत्रण से बाहर है और ग्लूकोकार्टिकोइड्स द्वारा ठीक किया जाता है (युवा रोगियों में अक्सर होता है) पारिवारिक इतिहास में उच्च रक्तचाप के मामले)। दुर्लभ मामलों में, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म अधिवृक्क कैंसर के कारण हो सकता है, जो एल्डोस्टेरोन और डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन का उत्पादन कर सकता है।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म हृदय प्रणाली, यकृत और गुर्दे की विकृति के कई रोगों की जटिलता के रूप में होता है। माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म दिल की विफलता, घातक धमनी उच्च रक्तचाप, यकृत सिरोसिस, बार्टर सिंड्रोम, गुर्दे की धमनी डिसप्लेसिया और स्टेनोसिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, वृक्क रेनिनोमा और गुर्दे की विफलता में मनाया जाता है।

रेनिन स्राव में वृद्धि और माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म का विकास सोडियम की कमी (आहार, दस्त के साथ), रक्त की कमी और निर्जलीकरण के दौरान रक्त की मात्रा में कमी, अत्यधिक पोटेशियम का सेवन, कुछ दवाओं के लंबे समय तक उपयोग (मूत्रवर्धक, COCs, जुलाब) के कारण होता है। ) स्यूडोहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म तब विकसित होता है जब एल्डोस्टेरोन के लिए डिस्टल रीनल ट्यूबल्स की प्रतिक्रिया परेशान होती है, जब इसके उच्च सीरम स्तर के बावजूद, हाइपरकेलेमिया मनाया जाता है। अतिरिक्त-अधिवृक्क हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म काफी दुर्लभ है, उदाहरण के लिए, अंडाशय, थायरॉयड ग्रंथि और आंतों के विकृति विज्ञान में।

रोगजनन

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (निम्न-जड़) आमतौर पर अधिवृक्क प्रांतस्था के ट्यूमर या हाइपरप्लास्टिक घावों से जुड़ा होता है और यह हाइपोकैलिमिया और धमनी उच्च रक्तचाप के साथ एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए स्राव के संयोजन की विशेषता है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के रोगजनन का आधार जल-इलेक्ट्रोलाइट संतुलन पर अतिरिक्त एल्डोस्टेरोन का प्रभाव है: वृक्क नलिकाओं में सोडियम और पानी के आयनों का पुन: अवशोषण और मूत्र में पोटेशियम आयनों का बढ़ा हुआ उत्सर्जन, जिससे द्रव प्रतिधारण और हाइपरवोल्मिया, चयापचय होता है। क्षारीयता, और रक्त प्लाज्मा रेनिन के उत्पादन और गतिविधि में कमी। हेमोडायनामिक्स का उल्लंघन है - अंतर्जात दबाव कारकों की कार्रवाई के लिए संवहनी दीवार की संवेदनशीलता में वृद्धि और रक्त प्रवाह के लिए परिधीय वाहिकाओं का प्रतिरोध। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में, एक स्पष्ट और लंबे समय तक हाइपोकैलेमिक सिंड्रोम वृक्क नलिकाओं (पोटासियम्पेनिक नेफ्रोपैथी) और मांसपेशियों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन की ओर जाता है।

माध्यमिक (vysokoreninovy) hyperaldosteronism प्रतिपूरक होता है, गुर्दे, यकृत, हृदय के विभिन्न रोगों में गुर्दे के रक्त प्रवाह की मात्रा में कमी के जवाब में। माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली की सक्रियता और गुर्दे के जक्सटाग्लोमेरुलर तंत्र की कोशिकाओं द्वारा रेनिन उत्पादन में वृद्धि के कारण विकसित होता है, जो अधिवृक्क प्रांतस्था की अत्यधिक उत्तेजना प्रदान करते हैं। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की विशेषता व्यक्त इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी माध्यमिक रूप में नहीं होती है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की नैदानिक ​​तस्वीर एल्डोस्टेरोन के हाइपरसेरेटियन के कारण पानी-इलेक्ट्रोलाइट संतुलन में गड़बड़ी को दर्शाती है। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म, गंभीर या मध्यम धमनी उच्च रक्तचाप, सिरदर्द, दिल में दर्द (कार्डियाल्जिया), कार्डियक अतालता, दृश्य समारोह में गिरावट के साथ फंडस में परिवर्तन (उच्च रक्तचाप से ग्रस्त एंजियोपैथी, एंजियोस्क्लेरोसिस, रेटिनोपैथी) के रोगियों में सोडियम और पानी के प्रतिधारण के कारण होता है। .

पोटेशियम की कमी से तेजी से थकान, मांसपेशियों में कमजोरी, पेरेस्टेसिया, विभिन्न मांसपेशी समूहों में दौरे, आवधिक छद्म पक्षाघात होता है; गंभीर मामलों में - मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी, पोटेशियमपेनिक नेफ्रोपैथी, नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस के विकास के लिए। दिल की विफलता की अनुपस्थिति में प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, परिधीय शोफ नहीं देखा जाता है।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, रक्तचाप का एक उच्च स्तर देखा जाता है (डायस्टोलिक रक्तचाप> 120 मिमी एचजी के साथ), जो धीरे-धीरे संवहनी दीवार और ऊतक इस्किमिया को नुकसान पहुंचाता है, गुर्दे की क्रिया में गिरावट और पुरानी गुर्दे की विफलता का विकास होता है, में परिवर्तन फंडस (रक्तस्राव, न्यूरोरेटिनोपैथी)। माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का सबसे आम लक्षण एडिमा है; हाइपोकैलिमिया दुर्लभ है। माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म धमनी उच्च रक्तचाप के बिना हो सकता है (उदाहरण के लिए, बार्टर सिंड्रोम और स्यूडोहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में)। कुछ रोगियों में, हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का एक कुरूप लक्षण होता है।

निदान

डायग्नोस्टिक्स में हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के विभिन्न रूपों का भेदभाव और उनके एटियलजि का निर्धारण शामिल है। प्रारंभिक निदान के हिस्से के रूप में, रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली की कार्यात्मक स्थिति का विश्लेषण रक्त और मूत्र में एल्डोस्टेरोन और रेनिन के निर्धारण के साथ किया जाता है और तनाव परीक्षण के बाद, पोटेशियम-सोडियम संतुलन और ACTH, जो स्राव को नियंत्रित करते हैं एल्डोस्टेरोन का।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को रक्त सीरम में एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि, प्लाज्मा रेनिन गतिविधि (एआरपी) में कमी, एक उच्च एल्डोस्टेरोन / रेनिन अनुपात, हाइपोकैलिमिया और हाइपरनेट्रेमिया, मूत्र के कम सापेक्ष घनत्व, में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता है। मूत्र में पोटेशियम और एल्डोस्टेरोन का दैनिक उत्सर्जन। माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लिए मुख्य नैदानिक ​​​​मानदंड एआरपी की बढ़ी हुई दर है (रेनिनोमा के साथ - 20-30 एनजी / एमएल / एच से अधिक)।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के अलग-अलग रूपों में अंतर करने के लिए, स्पिरोनोलैक्टोन के साथ एक परीक्षण, हाइपोथियाज़ाइड के भार के साथ एक परीक्षण और एक "मार्च" परीक्षण किया जाता है। हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के पारिवारिक रूप की पहचान करने के लिए, पीसीआर द्वारा जीनोमिक टाइपिंग की जाती है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स द्वारा ठीक किए गए हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के मामले में, डेक्सामेथासोन (प्रेडनिसोलोन) के साथ परीक्षण उपचार नैदानिक ​​​​मूल्य का है, जिसमें रोग की अभिव्यक्तियाँ समाप्त हो जाती हैं, और रक्तचाप सामान्य हो जाता है।

घाव की प्रकृति को स्पष्ट करने के लिए (एल्डोस्टेरोमा, फैलाना गांठदार हाइपरप्लासिया, कैंसर), सामयिक निदान विधियों का उपयोग किया जाता है: अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड, अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड, अधिवृक्क ग्रंथियों का सीटी और एमआरआई, एल्डोस्टेरोन के स्तर के एक साथ निर्धारण के साथ चयनात्मक वेनोग्राफी और अधिवृक्क नसों के रक्त में कोर्टिसोल। हृदय, यकृत, गुर्दे और गुर्दे की धमनियों (इकोकार्डियोग्राफी, ईसीजी, यकृत का अल्ट्रासाउंड, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड, अल्ट्रासाउंड और द्वैध स्कैनिंग) की स्थिति की जांच करके माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के विकास का कारण बनने वाली बीमारी को स्थापित करना भी महत्वपूर्ण है। गुर्दे की धमनियां, मल्टीस्पिरल सीटी, एमआर एंजियोग्राफी)।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का उपचार

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के उपचार के लिए विधि और रणनीति का चुनाव एल्डोस्टेरोन के हाइपरसेरेटेशन के कारण पर निर्भर करता है। एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा मरीजों की जांच की जाती है। पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक (स्पिरोलैक्टोन) के साथ दवा उपचार सर्जरी के लिए प्रारंभिक चरण के रूप में हाइपोरेनेमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरप्लासिया, एल्डोस्टेरोमा) के विभिन्न रूपों के साथ किया जाता है, जो रक्तचाप को सामान्य करने और हाइपोकैलिमिया को खत्म करने में मदद करता है। पोटेशियम से भरपूर खाद्य पदार्थों के आहार में बढ़ी हुई सामग्री के साथ-साथ पोटेशियम की तैयारी की शुरूआत के साथ कम नमक वाला आहार दिखाया गया है।

एल्डोस्टेरोमा और अधिवृक्क कैंसर का उपचार ऑपरेटिव है, इसमें जल-इलेक्ट्रोलाइट संतुलन की प्रारंभिक बहाली के साथ प्रभावित अधिवृक्क ग्रंथि (एड्रेनलेक्टॉमी) को हटाने में शामिल है। द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया वाले मरीजों को आमतौर पर एसीई अवरोधक, कैल्शियम चैनल विरोधी (निफेडिपिन) के संयोजन में रूढ़िवादी (स्पिरोनोलैक्टोन) इलाज किया जाता है। हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के हाइपरप्लास्टिक रूपों में, पूर्ण द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टोमी और बाएं एड्रेनल ग्रंथि के उप-योग के साथ संयोजन में दाएं तरफा एड्रेनालेक्टॉमी अप्रभावी हैं। हाइपोकैलिमिया गायब हो जाता है, लेकिन वांछित हाइपोटेंशन प्रभाव अनुपस्थित है (रक्तचाप केवल 18% मामलों में सामान्यीकृत होता है) और तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता के विकास का एक उच्च जोखिम होता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी के सुधार के लिए उत्तरदायी, हाइड्रोकार्टिसोन या डेक्सामेथासोन हार्मोनल और चयापचय संबंधी विकारों को खत्म करने और रक्तचाप को सामान्य करने के लिए निर्धारित है। माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के मामले में, ईसीजी के अनिवार्य नियंत्रण और रक्त प्लाज्मा में पोटेशियम के स्तर के तहत अंतर्निहित बीमारी के रोगजनक उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ संयुक्त एंटीहाइपरटेन्सिव थेरेपी की जाती है।

गुर्दे की धमनियों के स्टेनोसिस के कारण माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के मामले में, परक्यूटेनियस एक्स-रे एंडोवास्कुलर बैलून डिलेटेशन, प्रभावित गुर्दे की धमनी का स्टेंटिंग, और ओपन रिकंस्ट्रक्टिव सर्जरी रक्त परिसंचरण और किडनी के कार्य को सामान्य करने के लिए संभव है। यदि गुर्दे के रेनिनोमा का पता चला है, तो सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की भविष्यवाणी और रोकथाम

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी की गंभीरता, हृदय और मूत्र प्रणाली को नुकसान की डिग्री, समयबद्धता और उपचार पर निर्भर करता है। रेडिकल सर्जिकल उपचार या पर्याप्त ड्रग थेरेपी ठीक होने की उच्च संभावना प्रदान करती है। अधिवृक्क कैंसर के साथ, रोग का निदान खराब है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को रोकने के लिए, धमनी उच्च रक्तचाप, यकृत और गुर्दे की बीमारियों वाले व्यक्तियों का निरंतर औषधालय अवलोकन आवश्यक है; दवा सेवन और आहार के संबंध में चिकित्सा सिफारिशों का पालन करना।

एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि (हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म) रक्तचाप में वृद्धि, हृदय संबंधी जटिलताओं, गुर्दे के कार्य में कमी और इलेक्ट्रोलाइट अनुपात में परिवर्तन के कारणों में से एक है। वे प्राथमिक और माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को वर्गीकृत करते हैं, जो विभिन्न एटियलॉजिकल कारकों और रोगजनक तंत्र पर आधारित होते हैं। प्राथमिक प्रकार की विकृति के विकास का सबसे आम कारण कॉन सिंड्रोम है।

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कोन्स सिंड्रोम

कोन्स सिंड्रोम- अधिवृक्क प्रांतस्था के एक ट्यूमर द्वारा एल्डोस्टेरोन के उत्पादन में वृद्धि के परिणामस्वरूप होने वाली बीमारी। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म (PHA) की संरचना में, इस विकृति की घटना 70% मामलों तक पहुँचती है, इसलिए, कुछ इन अवधारणाओं को जोड़ते हैं। नवीनतम आंकड़ों के अनुसार, धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में, दवा उपचार के लिए खराब प्रतिक्रिया, 5-10% मामलों में कॉन सिंड्रोम होता है। महिलाएं 2 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं, जबकि पैथोलॉजी की शुरुआत धीरे-धीरे होती है, लक्षण 30-40 साल बाद दिखाई देते हैं।

प्राथमिक और माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की अवधारणा और कारण:

	प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म	माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म
परिभाषा	एक सिंड्रोम जो अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक उत्पादन के परिणामस्वरूप विकसित होता है (शायद ही कभी अतिरिक्त अधिवृक्क स्थानीयकरण का एक एल्डोस्टेरोन-उत्पादक ट्यूमर), जिसका स्तर रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन सिस्टम (आरएएएस) से अपेक्षाकृत स्वायत्त है और दबाया नहीं जाता है सोडियम लोड द्वारा	कोलाइड-ऑस्मोटिक रक्तचाप में कमी और आरएएएस की उत्तेजना के परिणामस्वरूप सिंड्रोम (कई बीमारियों की जटिलता के रूप में)
कारण	रोग अधिवृक्क ग्रंथियों की विकृति से जुड़ा है: एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा (कॉन सिंड्रोम) - 70%; अधिवृक्क प्रांतस्था (इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म) के ग्लोमेरुलर ज़ोन के द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया - 30% तक; दुर्लभ रोग (एल्डोस्टेरोन-उत्पादक कार्सिनोमा, ग्लोमेरुलर अधिवृक्क प्रांतस्था के एकतरफा हाइपरप्लासिया, I, II, III, MEN - I के पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म)।	अन्य अंगों और प्रणालियों के विकृति विज्ञान से संबद्ध: गुर्दे की बीमारी (नेफ्रोटिक साइडर, रीनल आर्टरी स्टेनोसिस, किडनी ट्यूमर, आदि); हृदय रोग (कंजेस्टिव दिल की विफलता); अन्य कारण (एसीएचटी का अतिस्राव, मूत्रवर्धक लेना, यकृत की सिरोसिस, भुखमरी)

एटियलजि

एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा का सबसे आम स्थानीयकरण बाएं अधिवृक्क ग्रंथि में है। ट्यूमर एकान्त है, बड़े आकार (3 सेमी तक) तक नहीं पहुंचता है, सौम्य है (घातक एल्डोस्टेरोमा बहुत कम होता है)।



पेट का सीटी स्कैन। अधिवृक्क ग्रंथिकर्कटता



रोगजनन

एल्डोस्टेरोन अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा निर्मित एक मिनरलोकॉर्टिकॉइड हार्मोन है। इसका संश्लेषण ग्लोमेरुलर क्षेत्र में होता है। एल्डोस्टेरोन शरीर में पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन के नियमन में एक प्रमुख भूमिका निभाता है। इसका स्राव मुख्य रूप से PAA प्रणाली द्वारा नियंत्रित होता है।

एल्डोस्टेरोन की अधिकता कोन्स सिंड्रोम के रोगजनन में एक प्रमुख भूमिका निभाती है। यह गुर्दे (हाइपोकैलिमिया) और सोडियम पुन: अवशोषण (हाइपरनेट्रेमिया) द्वारा पोटेशियम के बढ़े हुए उत्सर्जन को बढ़ावा देता है, जिससे रक्त का क्षारीकरण होता है (क्षारीय)। सोडियम आयन शरीर में तरल पदार्थ जमा करते हैं, जिससे परिसंचारी रक्त (बीसीसी) की मात्रा बढ़ जाती है, जिससे रक्तचाप में वृद्धि होती है। उच्च बीसीसी गुर्दे द्वारा रेनिन संश्लेषण को रोकता है। पोटेशियम आयनों के लंबे समय तक नुकसान से नेफ्रॉन डिस्ट्रोफी (पोटेशियम पेनिक एसिड किडनी), अतालता, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी और मांसपेशियों में कमजोरी हो जाती है। यह ध्यान दिया जाता है कि रोगियों में हृदय संबंधी आपदाओं से अचानक मृत्यु का जोखिम तेजी से बढ़ जाता है (औसतन, 10-12 गुना)।






क्लिनिक

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण धीरे-धीरे विकसित होते हैं। कॉन सिंड्रोम वाले मरीजों में है:

• रक्तचाप में लगातार वृद्धि, रोग के इतिहास में दवा उपचार के लिए प्रतिरोधी;
• सरदर्द;
• पोटेशियम की कमी, ब्रैडीकार्डिया, ईसीजी पर यू तरंग की उपस्थिति के कारण दिल की धड़कन की लय में गड़बड़ी;
• न्यूरोमस्कुलर लक्षण: कमजोरी (विशेषकर बछड़े की मांसपेशियों में), पैरों में ऐंठन और पेरेस्टेसिया, टेटनी हो सकती है;
• बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह (हाइपोकैलेमिक नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस): प्रति दिन मूत्र की मात्रा में वृद्धि (पॉलीयूरिया), दिन के समय में निशाचर डायरिया की प्रबलता (निशाचर);
• प्यास (पॉलीडिप्सिया)।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म अंतर्निहित बीमारी की अभिव्यक्तियों में व्यक्त किया जाता है, धमनी उच्च रक्तचाप और हाइपोकैलिमिया मौजूद नहीं हो सकता है, एडिमा की उपस्थिति विशेषता है।

निदान

कॉनस सिंड्रोम के निदान की सिफारिश धमनी उच्च रक्तचाप वाले व्यक्तियों में की जाती है जो दवा चिकित्सा के लिए उत्तरदायी नहीं है, रक्तचाप और हाइपोकैलिमिया (नैदानिक ​​​​लक्षणों या रक्त परीक्षण परिणामों द्वारा पता लगाया गया) के संयोजन के साथ, 40 वर्ष की आयु से पहले उच्च रक्तचाप की शुरुआत के साथ, कार्डियोवैस्कुलर बीमारियों के बोझिल पारिवारिक इतिहास के साथ-साथ रिश्तेदारों के पास पीजीए का पुष्टि निदान है। प्रयोगशाला निदान काफी कठिन है और कार्यात्मक परीक्षणों और वाद्य अनुसंधान विधियों का उपयोग करके पुष्टि की आवश्यकता होती है।

प्रयोगशाला अनुसंधान

जोखिम समूह के गठन के बाद, रोगियों का निर्धारण किया जाता है:

• प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन स्तर (70% में वृद्धि);
• रक्त पोटेशियम (37-50% रोगियों में कमी);
• प्लाज्मा रेनिन गतिविधि (एआरपी) या इसकी प्रत्यक्ष एकाग्रता (आरसीसी) (अधिकांश रोगियों में कमी);
• एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात (एआरसी) एक अनिवार्य स्क्रीनिंग विधि है।

एपीसी स्तर के विश्वसनीय परिणाम प्राप्त करना प्रोटोकॉल के अनुसार रक्त के नमूने की शर्तों के विश्लेषण और अनुपालन से पहले रोगी की तैयारी पर निर्भर करता है। रोगी को वेरोशपिरोन और अन्य मूत्रवर्धक, नद्यपान दवाओं, और लगभग 2 सप्ताह में अन्य दवाएं जो कम से कम एक महीने में एल्डोस्टेरोन और रेनिन के स्तर को प्रभावित करती हैं: बी-ब्लॉकर्स, एसीई इनहिबिटर, एआर आई ब्लॉकर्स, सेंट्रल ए-एड्रीनर्जिक एगोनिस्ट, को बाहर करना चाहिए। एनएसएआईडी, अवरोधक रेनिन, डायहाइड्रोपाइरीडीन। एल्डोस्टेरोन (वेरापामिल, हाइड्रैलाज़िन, प्राज़ोसिन हाइड्रोक्लोराइड, डोक्साज़ोसिन, टेराज़ोसिन) के स्तर पर न्यूनतम प्रभाव वाली दवाओं का उपयोग करके उच्च रक्तचाप का नियंत्रण किया जाना चाहिए। यदि किसी रोगी के पास उच्च रक्तचाप का एक घातक कोर्स है और एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स की वापसी से गंभीर परिणाम हो सकते हैं, तो एआरएस को उनके सेवन की पृष्ठभूमि के खिलाफ त्रुटि को ध्यान में रखते हुए निर्धारित किया जाता है।

एआरएस के परिणाम को प्रभावित करने वाली दवाएं:

विभिन्न दवाएं लेने के अलावा, ऐसे अन्य कारक भी हैं जो परिणामों की व्याख्या को प्रभावित करते हैं। :

• आयु> 65 वर्ष (रेनिन का स्तर कम हो जाता है, जिससे एआरएस संकेतकों की अधिकता हो जाती है);
• दिन का समय (अध्ययन सुबह में किया जाता है);
• खपत नमक की मात्रा (आमतौर पर सीमित नहीं);
• शरीर की स्थिति पर निर्भरता (जागने और एक ईमानदार स्थिति में संक्रमण पर, एल्डोस्टेरोन का स्तर एक तिहाई बढ़ जाता है);
• गुर्दे के कार्य में उल्लेखनीय कमी (एपीसी बढ़ जाती है);
• महिलाओं में: मासिक धर्म चक्र का चरण (अध्ययन फॉलिकुलिन चरण में किया जाता है, क्योंकि शारीरिक हाइपरल्डोस्टेरोनमिया ल्यूटियल चरण में होता है), गर्भ निरोधकों (प्लाज्मा रेनिन में कमी), गर्भावस्था (एआरएस में कमी) लेना।

यदि एपीसी सकारात्मक है, तो कार्यात्मक परीक्षणों में से एक की सिफारिश की जाती है। यदि रोगी को स्वतःस्फूर्त हाइपोकैलिमिया है, रेनिन निर्धारित नहीं है, और एल्डोस्टेरोन सांद्रता 550 pmol / l (20 ng / dl) से अधिक है, तो PHA के निदान की पुष्टि तनाव परीक्षणों द्वारा करने की आवश्यकता नहीं है।

एल्डोस्टेरोन के स्तर को निर्धारित करने के लिए कार्यात्मक परीक्षण:

कार्यात्मक परीक्षण	क्रियाविधि	परीक्षा परिणामों की व्याख्या
सोडियम लोडिंग टेस्ट	तीन दिनों के भीतर, नमक का सेवन प्रति दिन 6 ग्राम तक बढ़ा दिया जाता है। सोडियम के दैनिक उत्सर्जन को नियंत्रित करना आवश्यक है, दवाओं की मदद से पोटेशियम सामग्री को सामान्य करें। अध्ययन के तीसरे दिन सुबह में एल्डोस्टेरोन (एसईए) का दैनिक उत्सर्जन निर्धारित किया जाता है	PHA की संभावना नहीं - SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA अत्यधिक संभावित - SEA> 12 mg (> 33.3 nmol)
0.9% सोडियम क्लोराइड समाधान के साथ परीक्षण करें	सुबह में, 4 घंटे के लिए 2 लीटर 0.9% घोल का अंतःशिरा जलसेक करें (शुरुआत से एक घंटे पहले लेटने की स्थिति के अधीन)। परीक्षण की शुरुआत में और 4 घंटे के बाद एल्डोस्टेरोन, रेनिन, कोर्टिसोन, पोटेशियम के लिए रक्त परीक्षण। रक्तचाप, हृदय गति की निगरानी करें। विकल्प 2: रोगी जलसेक से 30 मिनट पहले और उसके दौरान बैठने की स्थिति लेता है	PHA जलसेक के बाद एल्डोस्टेरोन के स्तर के साथ संभव नहीं है< 5 нг/дл; संदिग्ध - 5 से 10 एनजी / डीएल; पीएचए संभावना> 10 एनजी / डीएल (बैठा> 6 एनजी / डीएल)
कैप्टोप्रिल परीक्षण	कैप्टोप्रिल जागने के एक घंटे बाद 25-50 मिलीग्राम की खुराक पर। एल्डोस्टेरोन, एआरपी और कोर्टिसोल को कैप्टोप्रिल लेने से पहले और 1-2 घंटे के बाद निर्धारित किया जाता है (इस समय रोगी को बैठने की स्थिति में होना चाहिए)	आदर्श प्रारंभिक मूल्य से एक तिहाई से अधिक एल्डोस्टेरोन के स्तर में कमी है। पीएचए - एल्डोस्टेरोन कम एआरपी के साथ ऊंचा रहता है
Fludrocortisone दमन परीक्षण	4 दिनों के लिए 0.1 मिलीग्राम Fludrocortisone 4 r / d लेना, पोटेशियम की तैयारी 4 r / d (लक्ष्य स्तर 4.0 mmol / l) असीमित नमक सेवन के साथ। चौथे दिन सुबह 7:00 बजे कोर्टिसोल निर्धारित किया जाता है, 10:00 बजे - एल्डोस्टेरोन और एआरपी बैठते समय, कोर्टिसोल दोहराया जाता है	PHA के साथ - एल्डोस्टेरोन> 170 pmol / l, ARP< 1 нг/мл/ч; 10:00 बजे कोर्टिसोल 7:00 बजे से कम नहीं है (कोर्टिसोल के प्रभाव को छोड़कर)

वाद्य अनुसंधान

प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणाम प्राप्त करने के बाद सभी रोगियों के लिए किया गया:

• अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड - 1.0 सेमी से अधिक व्यास के ट्यूमर का पता लगाना।
• अधिवृक्क ग्रंथियों की सीटी - 95% की सटीकता के साथ ट्यूमर का आकार, आकार, सामयिक स्थान निर्धारित करता है, सौम्य नियोप्लाज्म और कैंसर को अलग करता है।
• स्किन्टिग्राफी - एल्डोस्टेरोमा के साथ, 131 I-कोलेस्ट्रॉल का एकतरफा संचय होता है, अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरप्लासिया के साथ - दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों के ऊतक में संचय।
• अधिवृक्क नसों का कैथीटेराइजेशन और तुलनात्मक चयनात्मक शिरापरक रक्त नमूनाकरण (सीवीवीएस) - प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के प्रकार को स्पष्ट करने की अनुमति देता है, एडेनोमा में एकतरफा एल्डोस्टेरोन स्राव के विभेदक निदान के लिए पसंदीदा तरीका है। लेटरलाइज़ेशन ग्रेडिएंट की गणना दोनों तरफ से एल्डोस्टेरोन और कोर्टिसोल के स्तर के अनुपात से की जाती है। ऑपरेशन करने का संकेत सर्जिकल उपचार से पहले निदान को स्पष्ट करना है।

विभेदक निदान

कॉन्स सिंड्रोम का विभेदक निदान अधिवृक्क प्रांतस्था के अज्ञातहेतुक हाइपरप्लासिया के साथ किया जाता है, माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म, आवश्यक उच्च रक्तचाप, अंतःस्रावी रोगों के साथ रक्तचाप में वृद्धि (इटेंको-कुशिंग सिंड्रोम, फियोक्रोमोसाइटोमा), हार्मोनल रूप से निष्क्रिय नियोप्लाज्म और कैंसर के साथ। सीटी पर एक घातक एल्डोस्टेरोन-उत्पादक ट्यूमर बड़े आकार तक पहुंच सकता है, अत्यधिक घना, अमानवीय और धुंधला होता है।

विभेदक निदान:

	कोन्स सिंड्रोम (एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा)	इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म	माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोएनआईएसएम
प्रयोगशाला संकेतक		एल्डोस्टेरोन, रेनिन, एआरएस, पोटेशियम	एल्डोस्टेरोन, रेनिन, - एआरएस, पोटेशियम
ऑर्थोस्टेटिक (मार्चिंग) परीक्षण - क्षैतिज स्थिति में जागने पर एल्डोस्टेरोन के स्तर का अध्ययन, 3 घंटे तक एक सीधी स्थिति (चलने) में रहने के बाद पुन: परीक्षा	शुरू में एल्डोस्टेरोन का उच्च स्तर, पुन: परीक्षण पर कुछ कमी, या समान स्तर पर	एल्डोस्टेरोन का बढ़ा हुआ स्तर (एटी-द्वितीय के प्रति संवेदनशीलता बनाए रखना)	बढ़ा हुआ एल्डोस्टेरोन का स्तर
सीटी स्कैन	अधिवृक्क ग्रंथियों में से एक का छोटा द्रव्यमान	अधिवृक्क ग्रंथियां नहीं बदली जाती हैं, या दोनों तरफ छोटी गांठदार संरचनाएं होती हैं	अधिवृक्क ग्रंथियां बढ़े नहीं हैं, गुर्दे का आकार कम हो सकता है
चयनात्मक रक्त के नमूने के साथ अधिवृक्क शिरा कैथीटेराइजेशन	पार्श्वीकरण	-	-

इलाज

एल्डोस्टेरोमा के साथ, लैप्रोस्कोपिक एड्रेनालेक्टॉमी किया जाता है (आउट पेशेंट स्तर पर प्रीऑपरेटिव तैयारी के 4 सप्ताह बाद)। दवा उपचार सर्जरी या हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के अन्य रूपों के लिए contraindications के साथ किया जाता है:

• मुख्य रोगजनक उपचार एल्डोस्टेरोन विरोधी है - वेरोशपिरोन 50 मिलीग्राम 2 आर / डी 7 दिनों के बाद खुराक में वृद्धि के साथ 200 - 400 मिलीग्राम / दिन 3-4 खुराक में (अधिकतम 600 मिलीग्राम / दिन तक);
• रक्तचाप कम करने के लिए - डायहाइड्रोपाइरीडीन्स 30-90 मिलीग्राम / दिन;
• हाइपोकैलिमिया का सुधार - पोटेशियम की खुराक।



स्पिरोनोलैक्टोन का उपयोग अज्ञातहेतुक हा के इलाज के लिए किया जाता है। रक्तचाप को कम करने के लिए, सैल्यूरेटिक्स, कैल्शियम विरोधी, एसीई अवरोधक और एंजियोटेंसिन II विरोधी जोड़ना आवश्यक है। यदि, विभेदक निदान के दौरान, ग्लुकोकोर्तिकोइद-दबा हुआ हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का पता चला है, तो डेक्सामेथासोन निर्धारित है।

एल्डोस्टेरोनिज़्म एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है जो अधिवृक्क प्रांतस्था में एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक स्राव से जुड़ा है। सबसे शक्तिशाली, अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा निर्मित, यह माना जाता है कि यह शरीर में सोडियम को बनाए रखने के लिए डिज़ाइन किया गया है।

यह प्रक्रिया बाहर के नलिकाओं से ट्यूबलर कोशिकाओं में सोडियम के स्थानांतरण और पोटेशियम और हाइड्रोजन के साथ इसके आदान-प्रदान के कारण होती है। इसी तरह की प्रक्रियाओं को पसीने की ग्रंथियों और आंतों में भी नोट किया जाता है।

रेनिन-एंजियोटेंसिन तंत्र के स्राव को नियंत्रित करता है। गुर्दे की कोशिकाओं में स्थानीयकृत प्रोटियोलिटिक एंजाइम के लिए धन्यवाद, गुर्दे की धमनियों में घूमने वाले रक्त की मात्रा में तेज कमी का पता लगाना संभव है। इस एंजाइम के हाइपरसेरेटेशन को रक्त प्रवाह वेग में कमी के साथ भी जोड़ा जा सकता है।

एल्डोस्टेरोन का बढ़ा हुआ उत्पादन सोडियम और हाइड्रोजन प्रतिधारण का कारण बनता है, जो गुर्दे में रक्त की मात्रा को सामान्य करता है, रेनिन स्राव को महत्वहीन रखता है।

एल्डोस्टेरोन के अतिरिक्त उत्पादन के कारणों से, निदान निर्धारित किया जाता है - प्राथमिक या माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म।

चिकित्सा पद्धति में, इसे कोन्स सिंड्रोम भी कहा जाता है, जो उपस्थिति से जुड़ा होता है। यह रोग अंतःस्रावी तंत्र के विघटन के कारण होता है और काफी सामान्य है। एक हार्मोन-सक्रिय ट्यूमर अधिवृक्क प्रांतस्था के ग्लोमेरुलर क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है।

गुर्दे की अतालता, गुर्दे में रक्त की मात्रा में कमी, और वृक्क वाहिकासंकीर्णन हार्मोन के हाइपरसेरेटेशन को प्रभावित कर सकता है, जो इस बीमारी के विकास में योगदान देता है। आपको पता होना चाहिए कि एडिमा और उच्च रक्तचाप हमेशा एल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ नहीं होते हैं; बार्टर सिंड्रोम के साथ, ये लक्षण पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकते हैं, लेकिन हाइपोकैलिमिया, अल्कलोसिस और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि बनी रहती है।

घटना के कारण

अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा हार्मोन के अत्यधिक उत्पादन से ट्यूमर का निर्माण होता है, ज्यादातर मामलों में यह एक एल्डोस्टेरोमा या द्विपक्षीय होता है, कम अक्सर कार्सिनोमा पाया जाता है। यह ध्यान दिया जाता है कि निष्पक्ष सेक्स रोग के प्रति अधिक संवेदनशील होता है।

पुरुष शरीर इस बीमारी को अधिक आसानी से सहन करता है, दुर्लभ मामलों में, चिकित्सा कर्मियों की मदद की आवश्यकता होती है।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के कारण गुर्दे की इस्किमिया, विभिन्न यकृत रोग, हृदय की विफलता, मधुमेह मेलेटस, रोधगलन, निमोनिया के साथ रोग हो सकते हैं।

अक्सर, रोग लंबे आहार की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है, जिसमें दैनिक आहार सोडियम से समृद्ध नहीं होता है। लंबे समय तक उपचार के साथ संयोजन में हार्मोनल असंतुलन भी होता है।

जनरेशन मैकेनिज्म

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए स्राव के कारण होता है, जो शरीर से पोटेशियम और हाइड्रोजन की महत्वपूर्ण रिहाई में योगदान देता है। पोटेशियम की कमी मांसपेशियों की कमजोरी की विशेषता है, जो मांसपेशियों के पक्षाघात में विकसित हो सकती है।

मुख्य लक्षणों में से एक माना जाता है जिसमें वृक्क नलिकाएं डिस्ट्रोफिक परिवर्तन से गुजरती हैं और एंटीडाययूरेटिक हार्मोन के प्रति संवेदनशीलता का नुकसान होता है। नतीजतन, इंट्रासेल्युलर एसिडोसिस और बाह्य कोशिकीय क्षार विकसित होते हैं, जो उच्च रक्तचाप के विकास में पहला चरण है। उच्च रक्तचाप के लक्षणों में माइग्रेन, फंडस में बदलाव और हृदय की मांसपेशियों की अतिवृद्धि शामिल हैं।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के रोगजनन के बारे में बोलते हुए, किसी को अंतर्निहित बीमारी की प्राथमिक भूमिका को ध्यान में रखना चाहिए। कुछ मामलों में, हम रेनिन के अत्यधिक उत्पादन के बारे में बात कर रहे हैं, दूसरों में - ऑन्कोटिक दबाव और हाइपोवोल्मिया के बारे में। इस संबंध में, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त सिंड्रोम, एडेमेटस सिंड्रोम और एडिमा और उच्च रक्तचाप की उपस्थिति के बिना रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण:

• बढ़ा हुआ रक्तचाप
• माइग्रेन
• लगातार प्यास
• और विपुल पेशाब
• दिल में दर्द दर्द
• श्वास कष्ट
• क्षिप्रहृदयता
• मांसपेशी में कमज़ोरी
• आक्षेप
• रक्त परीक्षण पोटेशियम सामग्री में तेज कमी दर्शाता है

रोग की गंभीर अवस्था निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:

• पेशी पक्षाघात
• दृष्टि की हानि
• जी मिचलाना
• उलटी करना
• रेटिना या ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण:

• दिल की धड़कन रुकना
• जीर्ण नेफ्रैटिस
• बोटकिन की बीमारी
• क्रोनिक हेपेटाइटिस
• जिगर का सिरोसिस
• बढ़ी हुई सूजन

निदान के तरीके

हाइपोकैलिमिया के लक्षणों के साथ प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का पता लगाने के लिए, एल्डैक्टोन के प्रशासन के आधार पर एक नैदानिक ​​​​परीक्षण का उपयोग किया जाता है। एल्डोस्टेरोमा का निदान करने के लिए, अधिवृक्क ग्रंथियों के रेडियोआइसोटोप इमेजिंग का उपयोग किया जाता है, एक रेडियोआइसोटोप तैयारी को प्रारंभिक रूप से अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है, और केवल एक सप्ताह बाद इमेजिंग प्रक्रिया की जाती है।

अक्सर, न्यूमोसुप्रारेनोग्राफी और एंजियोग्राफी का उपयोग करते हुए एक्स-रे डायग्नोस्टिक्स का भी उपयोग किया जाता है; इस पद्धति को सबसे प्रभावी में से एक के रूप में जाना जाता है।

जैसा कि अभ्यास से पता चलता है, माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान करना काफी कठिन है। लंबे समय से, एल्डोस्टेरोन के साथ मूत्र उत्सर्जन, इलेक्ट्रोलाइट संतुलन और सोडियम और पोटेशियम के अनुपात का अध्ययन किया गया है।

चिकित्सा

पूरी तरह से निदान और निदान के बाद, एल्डोस्टेरोनिज़्म के उपचार के तरीके निर्धारित किए जाते हैं। प्राथमिक उपचार के लिए, सर्जिकल हस्तक्षेप की सिफारिश की जाती है। अधिवृक्क ग्रंथियों में बने ट्यूमर को एक ऑपरेटिव विधि से हटा दिया जाता है, जिसके बाद रोगी के ठीक होने की गारंटी होती है।

नियोप्लाज्म को हटाना दबाव के सामान्यीकरण और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन की बहाली के साथ है। रोगी का पुनर्वास कम से कम समय में होता है, अप्रिय लक्षण पूरी तरह से गायब हो जाते हैं।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के उपचार में एक मौलिक अंतर होता है और यह उन सभी कारणों के उन्मूलन से जुड़ा होता है जो हार्मोन के अतिरिक्त उत्तेजना का कारण बनते हैं। उपस्थित चिकित्सक अतिरिक्त हार्मोन ब्लॉकर्स के संयोजन में सबसे प्रभावी चिकित्सा लिखेंगे।

जटिल उपचार में, आवेदन प्रदान किया जाता है। मूत्रवर्धक शरीर से सभी अतिरिक्त तरल पदार्थ को हटा देता है, जिससे सूजन गायब हो जाती है। अंतर्निहित बीमारी का उन्मूलन रोगी की वसूली की कुंजी है, सही ढंग से चयनित चिकित्सा जिसे हार्मोन ब्लॉकर्स और मूत्रवर्धक के साथ सफलतापूर्वक जोड़ा जाएगा, और रोग के विकास की डिग्री से निर्धारित होता है।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का उपचार, मुख्य उपचार के समानांतर होता है, सबसे लोकप्रिय योजनाएं मूत्रवर्धक या एल्डैक्टोन के साथ प्रेडनिसोलोन का उपयोग हैं।

पूर्वानुमान

रोगी के समय पर उपचार के साथ, प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के रोग के उपचार के अनुकूल होने की भविष्यवाणी की जाती है। लेकिन केवल अगर गुर्दे और संवहनी प्रणाली में कोई अपरिवर्तनीय परिवर्तन नहीं होते हैं। सर्जिकल हस्तक्षेप और गठन को हटाने रक्तचाप या पतन में तेज कमी के साथ नहीं है। ऑपरेशन के बाद, लक्षण पूरी तरह से गायब हो जाता है, हार्मोन का स्राव धीरे-धीरे बहाल हो जाता है।

उपचार के बिना, प्रगतिशील सहवर्ती रोगों के कारण मृत्यु हो जाती है। घातक एल्डोस्टेरोमा का कोई अनुकूल पूर्वानुमान नहीं है।

ज्यादातर मामलों में बाद की अवधि में असामयिक उपचार और शल्य चिकित्सा उपचार विकलांगता और विकलांगता समूह 1 के असाइनमेंट के कारण होता है, पश्चात की अवधि में शरीर की वसूली की अवधि शरीर में परिवर्तन की प्रतिवर्तीता की डिग्री से निर्धारित होती है।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के उपचार के लिए रोग का निदान सहवर्ती रोगों की गंभीरता पर निर्भर करता है, यह भी महत्वपूर्ण है कि गुर्दे कितना प्रभावित होते हैं। अक्सर, गुर्दे की विकृति घातक ट्यूमर () के गठन के साथ होती है।

कोन्स सिंड्रोम (प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म, कॉन सिंड्रोम) अधिवृक्क प्रांतस्था में एल्डोस्टेरोन के स्वायत्त (यानी, रेनिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली से स्वतंत्र) हाइपरसेरेटियन के कारण होने वाला एक सिंड्रोम है।

कोन्स सिंड्रोम के कारण

इसके विकास के सबसे आम तात्कालिक कारण एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एड्रेनल एडेनोमा या द्विपक्षीय एड्रेनल हाइपरप्लासिया हैं; बहुत कम बार - एकतरफा हाइपरप्लासिया, अधिवृक्क कार्सिनोमा, या पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (प्रकार I और II प्रतिष्ठित हैं)। 40 वर्ष से कम आयु के व्यक्तियों में, कॉन्स सिंड्रोम का कारण द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया की तुलना में अधिक बार अधिवृक्क एडेनोमा होता है।

मिनरलोकोर्टिकोइड्स के हाइपरसेरेटेशन के कारण:

• एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एड्रेनल एडेनोमा

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म की संरचना में लगभग 35-40% मामलों में एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा खाते हैं। एकान्त सौम्य एडेनोमा लगभग हमेशा एकतरफा (एकतरफा) होते हैं। ज्यादातर मामलों में, वे छोटे होते हैं (20-85% टिप्पणियों में - 1 सेमी से कम)। एडेनोमा के बाहर, फोकल या फैलाना ऊतक हाइपरप्लासिया शेष अधिवृक्क ग्रंथि ऊतक में, साथ ही साथ contralateral अधिवृक्क ग्रंथि (जो द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया के साथ विभेदक निदान को जटिल करता है) में हो सकता है।

• द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया
• प्राथमिक एकतरफा अधिवृक्क हाइपरप्लासिया (दुर्लभ)
• पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (प्रकार I और II), ग्लुकोकोर्तिकोइद-नियंत्रित (दुर्लभ)
• अधिवृक्क कार्सिनोमा (दुर्लभ)

नैदानिक ​​​​अभ्यास में होने वाले एल्डोस्टेरोनिज़्म (रक्त प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए स्तर) के अधिकांश मामले रेनिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली की बढ़ी हुई गतिविधि के लिए माध्यमिक होते हैं (गुर्दे के छिड़काव में कमी के जवाब में, उदाहरण के लिए, गुर्दे की धमनी स्टेनोसिस के साथ या कुछ पुरानी स्थितियों में, एडिमा के विकास के साथ)। विभेदक निदान के लिए, आप प्लाज्मा रेनिन गतिविधि (एआरपी) के निर्धारण का उपयोग कर सकते हैं:

• माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, यह संकेतक बढ़ जाता है,
• कॉन सिंड्रोम के साथ - कम।

पहले, प्रमुख दृष्टिकोण प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म की सापेक्ष दुर्लभता थी। हालांकि, एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात (एआरसी) तकनीक के व्यापक उपयोग के साथ, जो इस स्थिति के हल्के रूपों का पता लगाने की अनुमति देता है (आमतौर पर द्विपक्षीय एड्रेनल हाइपरप्लासिया के साथ), कोन्स सिंड्रोम के प्रसार के बारे में पहले से मौजूद विचार बदल गए हैं। वर्तमान में, यह माना जाता है कि प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म रोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप के सबसे लगातार (यदि सबसे अधिक बार नहीं) कारणों में से एक है। तो, कुछ रिपोर्टों से संकेत मिलता है कि धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों की सामान्य आबादी में कोन्स सिंड्रोम वाले लोगों का अनुपात 3-10% तक पहुंच सकता है, और तीसरी डिग्री के धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में - 40% तक।

कॉन सिंड्रोम किसी भी आयु वर्ग में पाया जा सकता है (सबसे विशिष्ट आयु 30-50 वर्ष है), अधिक बार महिलाओं में। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के क्लासिक नैदानिक ​​​​प्रयोगशाला लक्षणों में शामिल हैं:

• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• हाइपोकैलिमिया;
• गुर्दे द्वारा पोटेशियम का अत्यधिक उत्सर्जन;
• हाइपरनाट्रेमिया;
• चयापचय क्षारमयता।

आइए इनमें से कुछ अभिव्यक्तियों पर करीब से नज़र डालें।

धमनी का उच्च रक्तचाप

कोन्स सिंड्रोम वाले लगभग सभी रोगियों में धमनी उच्च रक्तचाप मौजूद होता है।

धमनी उच्च रक्तचाप के विकास के तंत्र

एल्डोस्टेरोन की अत्यधिक मात्रा के दबाव प्रभाव मुख्य रूप से सोडियम प्रतिधारण के विकास से जुड़े होते हैं (यह प्रभाव ट्यूबलर एपिथेलियम कोशिकाओं के सोडियम चैनलों पर एल्डोस्टेरोन क्रिया के जीनोमिक तंत्र के एक जटिल के माध्यम से महसूस किया जाता है) और हाइपरवोल्मिया; कुल परिधीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि के लिए एक निश्चित भूमिका भी सौंपी जाती है।

कॉन्स सिंड्रोम वाले लोगों में धमनी उच्च रक्तचाप आमतौर पर रक्तचाप के उच्च स्तर की विशेषता होती है, अक्सर प्रतिरोधी, घातक उच्च रक्तचाप के रूप में। महत्वपूर्ण बाएं निलय अतिवृद्धि का पता लगाया जा सकता है, जो अक्सर धमनी उच्च रक्तचाप की गंभीरता और अवधि के अनुपात में नहीं होता है। इसके विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका मायोकार्डियल फाइब्रोब्लास्ट पर एल्डोस्टेरोन की अत्यधिक मात्रा की कार्रवाई के कारण मायोकार्डियल फाइब्रोसिस की प्रक्रियाओं में वृद्धि के लिए जिम्मेदार है। एल्डोस्टेरोन की अत्यधिक सांद्रता के प्रोफाइब्रोटिक प्रभाव (लक्ष्य कोशिकाओं पर कार्रवाई के गैर-जीनोमिक तंत्र के माध्यम से महसूस किए गए) को संवहनी दीवार (एथेरोस्क्लोरोटिक घावों की प्रगति की त्वरित दर के साथ) और गुर्दे (वृद्धि के साथ) में भी स्पष्ट रूप से दर्शाया जा सकता है। अंतरालीय फाइब्रोसिस और ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस की प्रक्रियाओं में)।

hypokalemia

हाइपोकैलिमिया कोन्स सिंड्रोम की एक सामान्य लेकिन सार्वभौमिक अभिव्यक्ति नहीं है। हाइपोकैलिमिया की उपस्थिति और गंभीरता कई कारकों पर निर्भर कर सकती है। तो, यह लगभग हमेशा मौजूद होता है और एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एड्रेनल एडेनोमा में स्पष्ट रूप से व्यक्त किया जाता है, लेकिन द्विपक्षीय एड्रेनल हाइपरप्लासिया में अनुपस्थित हो सकता है। हाइपोकैलिमिया कोन्स सिंड्रोम के गठन के प्रारंभिक चरण में गंभीरता में अनुपस्थित या महत्वहीन हो सकता है, साथ ही भोजन के साथ शरीर में सोडियम सेवन के एक महत्वपूर्ण प्रतिबंध के साथ (उदाहरण के लिए, टेबल नमक के प्रतिबंध के दौरान अनुशंसित जीवनशैली को बदलते समय)। धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगी के लिए)।

विशेषज्ञ बताते हैं कि पोटेशियम का स्तर बढ़ सकता है (और हाइपोकैलिमिया को समाप्त / नकाबपोश किया जा सकता है):

• वेनिपंक्चर का दीर्घकालिक और दर्दनाक कार्यान्वयन (तंत्र में हाइपरवेंटिलेशन के साथ श्वसन क्षारीयता शामिल हो सकती है; बार-बार मुट्ठी बंद करने के साथ मांसपेशियों के डिपो से पोटेशियम की रिहाई; एक टूर्निकेट के साथ लंबे समय तक क्लैंपिंग के साथ शिरापरक ठहराव);
• किसी भी प्रकृति का हेमोलिसिस;
• रक्त के विलंबित सेंट्रीफ्यूजेशन के मामलों में और जब रक्त ठंड / बर्फ में होता है, तो एरिथ्रोसाइट्स से पोटेशियम की रिहाई।

कोन्स सिंड्रोम का निदान

कोन्स सिंड्रोम के निदान के चरण, अधिवृक्क ग्रंथि घाव के प्रकार की स्थापना और उपचार की रणनीति चुनना

धमनी उच्च रक्तचाप वाले व्यक्तियों में कॉन सिंड्रोम का निदान कई चरणों में होता है:

1. प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म की पहचान, जिसके लिए वे रक्त और मूत्र इलेक्ट्रोलाइट्स के अध्ययन, स्क्रीनिंग टेस्ट (सबसे पहले, एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात का निर्धारण) और सत्यापन परीक्षण (सोडियम लोड, कैप्टोप्रिल, आदि के साथ) का उपयोग करते हैं;
2. अधिवृक्क ग्रंथि घाव के प्रकार का निर्धारण - यूनी- या द्विपक्षीय (सीटी स्कैन और प्रत्येक अधिवृक्क नसों के रक्त में एल्डोस्टेरोन सामग्री का एक अलग अध्ययन)।

कोन्स सिंड्रोम की ही पहचान

रक्त में पोटेशियम और सोडियम के स्तर का अध्ययन उच्च रक्तचाप के लिए एक नियमित प्रयोगशाला परीक्षण है। नैदानिक ​​​​खोज के प्रारंभिक चरण में पहले से ही हाइपोकैलिमिया और हाइपरनेट्रेमिया का पता लगाना कॉन सिंड्रोम की उपस्थिति का सुझाव देता है। कॉन्स सिंड्रोम की एक विस्तृत तस्वीर वाले रोगियों में प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान बहुत मुश्किल नहीं है (सबसे पहले, एक अलग हाइपोकैलिमिया के साथ जो अन्य कारणों से जुड़ा नहीं है)। इसी समय, पिछले दो दशकों के दौरान, नॉर्मोकैलिमिया वाले व्यक्तियों में प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म की उपस्थिति की लगातार संभावना रही है। इसे ध्यान में रखते हुए, धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों की एक विस्तृत श्रेणी में कोन्स सिंड्रोम को बाहर करने के लिए अतिरिक्त अध्ययन करना आवश्यक माना जाता है:

• रक्तचाप पर> 160/100 मिमी एचजी। कला। (और, विशेष रूप से,> 180/110 मिमी एचजी और);
• प्रतिरोधी धमनी hypetnesia के साथ;
• हाइपोकैलिमिया वाले व्यक्तियों में (दोनों सहज और मूत्रवर्धक के उपयोग से प्रेरित, खासकर अगर यह पोटेशियम की खुराक लेने के बाद भी बना रहता है);
• वाद्य अध्ययनों के अनुसार अधिवृक्क ग्रंथि के आकार में वृद्धि के साथ व्यक्तियों में धमनी उच्च रक्तचाप के साथ (अधिवृक्क घटना; हालांकि, यह दिखाया गया है कि सभी अधिवृक्क आकस्मिकता का केवल ~ 1% प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का कारण है)।

मूत्र में इलेक्ट्रोलाइट्स (पोटेशियम और सोडियम) के उत्सर्जन का आकलन

यह अध्ययन हाइपोकैलिमिया के कारणों के निदान में एक महत्वपूर्ण स्थान रखता है। पोटेशियम और सोडियम के स्तर का अध्ययन 24 घंटे के भीतर एकत्र किए गए मूत्र में किया जाता है, जो रोगी को पोटेशियम की खुराक नहीं मिलती है और कम से कम 3-4 दिनों के लिए कोई मूत्रवर्धक लेने से परहेज करता है। इस घटना में कि सोडियम का उत्सर्जन 100 मिमीोल / दिन से अधिक है (यह वह स्तर है जिस पर पोटेशियम की हानि की डिग्री का काफी स्पष्ट रूप से अनुमान लगाया जा सकता है), पोटेशियम उत्सर्जन का स्तर> 30 मिमीोल / दिन हाइपरकेलियूरिया को इंगित करता है। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, पोटेशियम उत्सर्जन में वृद्धि कई कारणों से हो सकती है।

पोटेशियम के गुर्दे के उत्सर्जन में वृद्धि से जुड़े हाइपोकैलिमिया के कारण:

1. नेफ्रॉन की एकत्रित नलिकाओं द्वारा पोटेशियम का बढ़ा हुआ उत्सर्जन:
   1. सोडियम उत्सर्जन में वृद्धि (जैसे, एक मूत्रवर्धक के साथ)
   2. मूत्र परासरण में वृद्धि (ग्लूकोज, यूरिया, मैनिटोल)
2. नेफ्रॉन के संग्रह नलिकाओं में पोटेशियम की उच्च सांद्रता:
   • इंट्रावास्कुलर रक्त की मात्रा में वृद्धि के साथ (कम प्लाज्मा रेनिन):
     • प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म
     • लिडल सिंड्रोम
     • एम्फोटेरिसिन बी लेना
   • इंट्रावास्कुलर रक्त की मात्रा में कमी (उच्च प्लाज्मा रेनिन स्तर) के साथ:
     • बार्टर सिंड्रोम
     • गिलेटमैन सिंड्रोम
     • Hypomagnesemia
     • बाइकार्बोनेट का बढ़ा हुआ उत्सर्जन
     • माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म (जैसे, नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ)

यह स्थापित होने के बाद कि रोगी के हाइपोकैलिमिया का कारण मूत्र में पोटेशियम के उत्सर्जन में वृद्धि है, हाइपोकैलिमिया को ठीक करने का प्रयास करना वांछनीय माना जाता है। contraindications की अनुपस्थिति में, पोटेशियम की खुराक निर्धारित की जाती है (पोटेशियम 40-80 mmol / दिन), मूत्रवर्धक बंद कर दिया जाता है। मूत्रवर्धक के लंबे समय तक उपयोग के बाद पोटेशियम की कमी को बहाल करने में 3 सप्ताह से लेकर कई महीनों तक का समय लग सकता है। इस अवधि के बाद, पोटेशियम पूरकता बंद कर दी जाती है, और रक्त पोटेशियम को बंद करने के 3 दिन बाद दोहराया जाता है। यदि रक्त में पोटेशियम का स्तर सामान्य हो जाता है, तो प्लाज्मा रेनिन और एल्डोस्टेरोन का पुनर्मूल्यांकन किया जाना चाहिए।

एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात का आकलन

इस परीक्षण को वर्तमान में कोन्स सिंड्रोम के निदान में मुख्य जांच पद्धति माना जाता है। लापरवाह स्थिति में रक्त के नमूने के दौरान एल्डोस्टेरोन के स्तर के सामान्य मूल्य 5-12 एनजी / डीएल (एसआई इकाइयों में - 180-450 पीएमओएल / एल), प्लाज्मा रेनिन गतिविधि - 1-3 एनजी / एमएल / एच, एल्डोस्टेरोन-रेनिन हैं अनुपात - 30 तक (एसआई इकाइयों में - 750 तक)। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि दिखाए गए सामान्य मान केवल अनुमानित मान हैं; प्रत्येक विशिष्ट प्रयोगशाला के लिए (और विशिष्ट प्रयोगशाला किट के लिए), वे भिन्न हो सकते हैं (स्वस्थ व्यक्तियों में संकेतकों के साथ तुलना और आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप वाले व्यक्तियों में आवश्यक है)। विधि के मानकीकरण की इस कमी को देखते हुए, कोई इस राय से सहमत हो सकता है कि एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात के आकलन के परिणामों की व्याख्या करते समय "चिकित्सक को निर्णय के लचीलेपन की आवश्यकता होती है।" एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात का आकलन करने के लिए मुख्य दिशानिर्देश नीचे दिए गए हैं।

एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात का आकलन करने के लिए सिफारिशें

रोगी की तैयारी:

• यदि मौजूद हो तो हाइपोकैलिमिया का सुधार।
• नमक के सेवन का उदारीकरण।
• रेनिन के स्तर को बढ़ाने और एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता को कम करने वाली दवाओं के कम से कम 4 सप्ताह के लिए वापसी, जो गलत परिणाम देती है:
  • स्पिरोनोलैक्टोन, इप्लेरोन, एमिलोराइड, ट्रायमटेरिन;
  • नद्यपान युक्त उत्पाद।
• अन्य दवाओं के कम से कम 2 सप्ताह के लिए रद्द करना जो परीक्षण के परिणाम को प्रभावित कर सकते हैं:
  • β-AB, केंद्रीय a2-agonists (क्लोनिडाइन), NSAIDs (रेनिन के स्तर को कम);
  • एसीई इनहिबिटर, सार्टन, डायरेक्ट रेनिन इनहिबिटर, डायहाइड्रोपाइरीडीन कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (रेनिन का स्तर बढ़ाएं, एल्डोस्टेरोन की सामग्री को कम करें)।

यदि ग्रेड 3 धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में इन दवाओं को बंद करना असंभव है, तो अध्ययन से कम से कम 6 सप्ताह पहले स्पिरोनोलैक्टोन, इप्लेरोन, ट्रायमटेरिन और एमिलोराइड के अनिवार्य रद्दीकरण के साथ उन्हें लेते रहने की अनुमति है।

• एस्ट्रोजन युक्त दवाओं को रद्द करना।

रक्त के नमूने की स्थिति:

• रोगी के जागने और बिस्तर से उठने के लगभग 2 घंटे बाद, सुबह के मध्य में रक्त एकत्र किया जाना चाहिए। रक्त लेने से ठीक पहले रोगी को 5-15 मिनट तक बैठना चाहिए।
• ठहराव और हेमोलिसिस से बचने के लिए, रक्त को सावधानी से खींचना आवश्यक है।
• सेंट्रीफ्यूजेशन से पहले, रक्त का नमूना कमरे के तापमान पर होना चाहिए (बर्फ पर नहीं, जो निष्क्रिय रेनिन को सक्रिय में बदलने की सुविधा प्रदान करेगा); सेंट्रीफ्यूजेशन के बाद, प्लाज्मा को तेजी से जमना चाहिए।

परिणामों की व्याख्या करते समय विचार करने वाले कारक

• आयु (65 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में एल्डोस्टेरोन की तुलना में रेनिन के स्तर में अधिक आयु से संबंधित कमी होती है)।
• दिन का समय, हाल का आहार, शरीर की स्थिति, उस स्थिति में रहने की अवधि।
• दवाएं ली जा रही हैं।
• रक्त का नमूना लेने की बारीकियां, जिसमें कोई जटिलता उत्पन्न हो सकती है।
• रक्त पोटेशियम का स्तर।
• गुर्दे की कार्यक्षमता में कमी (हाइपरक्लेमिया के कारण एल्डोस्टेरोन में वृद्धि और रेनिन स्राव में कमी हो सकती है)।

कापलान एनएम की सिफारिश व्यावहारिक रूप से महत्वपूर्ण है।

"एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात का आकलन करने के लिए सिफारिशों का यथासंभव बारीकी से पालन किया जाना चाहिए। अगला कदम एल्डोस्टेरोन और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि के स्तर का अलग-अलग आकलन करना है, जबकि अभी तक उनके बीच के अनुपात की गणना नहीं की गई है। यदि प्लाज्मा रेनिन गतिविधि स्पष्ट रूप से कम है (<0,5 нг/мл/ч) и уровень альдостерона плазмы явно повышен (>15 मिलीग्राम / डीएल), इस माप को फिर से दोहराने की सलाह दी जाती है। यदि प्लाज्मा रेनिन गतिविधि के निम्न मूल्यों और एल्डोस्टेरोन के उच्च स्तर की पुष्टि की जाती है, तो सत्यापन परीक्षण किए जाने चाहिए।"

एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात के अध्ययन के साथ-साथ आगे के सभी अध्ययनों के संचालन के लिए रोगी के साथ उनके उद्देश्य की चर्चा की आवश्यकता होती है; एक नैदानिक ​​​​खोज (समय और धन की कीमत के साथ) की योजना बनाई जानी चाहिए ताकि भविष्य में एक एड्रेनल एडेनोमा पाए जाने पर रोगी की लेप्रोस्कोपिक एड्रेनालेक्टॉमी से गुजरने की इच्छा और इच्छा को ध्यान में रखा जा सके।

सत्यापन परीक्षण - कैप्टोप्रिल के साथ नमूना

प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन के स्तर का आकलन विषय के 1 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन की खुराक पर कैप्टोप्रिल के मौखिक प्रशासन से पहले और 3 घंटे बाद किया जाता है (स्वस्थ लोगों में, आवश्यक और नवीकरणीय धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में, एल्डोस्टेरोन का स्तर स्पष्ट रूप से कम हो जाता है, और यह करता है कॉन सिंड्रोम में नहीं होता है)। एक सामान्य प्रतिक्रिया को बेसलाइन से एल्डोस्टेरोन में 30% की कमी माना जाता है।

कोन्स सिंड्रोम उपचार

मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर विरोधी (स्पिरोनोलैक्टोन या इप्लेरोनोन) के उपयोग के साथ दीर्घकालिक उपचार, उनके असहिष्णुता के साथ - एमिलोराइड; अक्सर थियाजाइड मूत्रवर्धक के साथ संयोजन रोगियों में पसंद का चिकित्सीय दृष्टिकोण हो सकता है:

• जो सर्जरी नहीं कर सकता;
• जो इसे पूरा नहीं करना चाहते हैं;
• जिसमें धमनी उच्च रक्तचाप सर्जरी के बाद भी बना रहता है;
• कोन्स सिंड्रोम का निदान, जिसमें परीक्षा के बावजूद इसकी पूरी तरह से पुष्टि नहीं होती है।

कॉन्स सिंड्रोम वाले व्यक्तियों में मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर्स के प्रतिपक्षी का उपयोग रक्तचाप में काफी स्पष्ट कमी प्रदान करता है और बाएं निलय अतिवृद्धि के प्रतिगमन को प्राप्त करने की अनुमति देता है। उपचार के प्रारंभिक चरणों में, 50-100 मिलीग्राम / दिन या अधिक स्पिरोनोलैक्टोन या इप्लेरोनोन की खुराक की आवश्यकता हो सकती है; बाद में, कम खुराक (25-50 मिलीग्राम / दिन) काफी प्रभावी हैं। थियाजाइड डाइयुरेटिक्स के साथ संयोजन इन दवाओं की खुराक को कम कर सकता है। कोन्स सिंड्रोम के दीर्घकालिक उपचार के लिए, मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर विरोधी के चयनात्मक प्रतिनिधि, इप्लेरोन, स्पिरोनोलैक्टोन की तुलना में साइड इफेक्ट की अंतर्निहित काफी कम आवृत्ति के साथ, पसंद की दवा के रूप में माना जा सकता है।

यदि अन्य की आवश्यकता होती है, तो प्रारंभिक विकल्प में कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (जैसे, अम्लोदीपिन) शामिल हैं, क्योंकि उच्च खुराक पर उनमें एल्डोस्टेरोन रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करने की कुछ क्षमता होती है। धमनी उच्च रक्तचाप को नियंत्रित करने के लिए, एंटीहाइपरटेन्सिव दवाओं के अन्य वर्गों का भी उपचार रणनीति के घटकों के रूप में उपयोग किया जा सकता है।

अधिवृक्क कार्सिनोमा वाले व्यक्तियों में, स्टेरॉइडोजेनेसिस प्रतिपक्षी के समूहों की दवाओं का उपयोग किया जा सकता है।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म (कॉन्स सिंड्रोम) एल्डोस्टेरोनिज़्म है जो अधिवृक्क प्रांतस्था (हाइपरप्लासिया, एडेनोमा या कार्सिनोमा के कारण) द्वारा एल्डोस्टेरोन के स्वायत्त उत्पादन के कारण होता है। लक्षणों और संकेतों में एपिसोडिक कमजोरी, उच्च रक्तचाप और हाइपोकैलिमिया शामिल हैं। निदान में प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन के स्तर और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि का निर्धारण शामिल है। उपचार कारण पर निर्भर करता है। यदि संभव हो तो ट्यूमर हटा दिया जाता है; हाइपरप्लासिया के साथ, स्पिरोनोलैक्टोन या इसी तरह की दवाएं रक्तचाप को सामान्य कर सकती हैं और अन्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के गायब होने का कारण बन सकती हैं।

एल्डोस्टेरोन अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा निर्मित सबसे शक्तिशाली मिनरलोकॉर्टिकॉइड है। यह सोडियम प्रतिधारण और पोटेशियम हानि को नियंत्रित करता है। गुर्दे में, एल्डोस्टेरोन पोटेशियम और हाइड्रोजन के बदले बाहर के नलिकाओं के लुमेन से ट्यूबलर कोशिकाओं में सोडियम के हस्तांतरण का कारण बनता है। लार, पसीने की ग्रंथियों, आंतों के म्यूकोसा कोशिकाओं और अंदर और बाह्य तरल पदार्थ के बीच आदान-प्रदान में एक ही प्रभाव देखा जाता है।

एल्डोस्टेरोन का स्राव रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली द्वारा और कुछ हद तक ACTH द्वारा नियंत्रित होता है। रेनिन, एक प्रोटीयोलाइटिक एंजाइम, गुर्दे की जक्सटाग्लोमेरुलर कोशिकाओं में जमा हो जाता है। अभिवाही वृक्क धमनी में रक्त प्रवाह की मात्रा और वेग में कमी रेनिन के स्राव को प्रेरित करती है। रेनिन यकृत एंजियोटेंसिनोजेन को एंजियोटेंसिन I में परिवर्तित करता है, जो एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम के माध्यम से एंजियोटेंसिन II में परिवर्तित हो जाता है। एंजियोटेंसिन II एल्डोस्टेरोन के स्राव को प्रेरित करता है और, कुछ हद तक, कोर्टिसोल और डीओक्सीकोर्टिकोस्टेरोन के स्राव को प्रेरित करता है, जिसमें दबाव गतिविधि भी होती है। एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए स्राव के कारण सोडियम और पानी की अवधारण से परिसंचारी रक्त की मात्रा बढ़ जाती है और रेनिन का स्राव कम हो जाता है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के सिंड्रोम का वर्णन जे। कॉन (1955) द्वारा अधिवृक्क प्रांतस्था (एल्डोस्टेरोमा) के एक एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा के संबंध में किया गया था, जिसके हटाने से रोगी पूरी तरह से ठीक हो गया। वर्तमान में, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की सामूहिक अवधारणा नैदानिक ​​और जैव रासायनिक विशेषताओं में समान कई बीमारियों को एकजुट करती है, लेकिन रोगजनन में भिन्न, रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली पर अत्यधिक और स्वतंत्र (या आंशिक रूप से निर्भर) के आधार पर, अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा एल्डोस्टेरोन उत्पादन।

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आईसीडी-10 कोड

E26.0 प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का क्या कारण है?

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म एडिनोमा के कारण हो सकता है, आमतौर पर एकतरफा, अधिवृक्क प्रांतस्था ग्लोमेरुलर परत की कोशिकाओं या, कम सामान्यतः, अधिवृक्क कार्सिनोमा या हाइपरप्लासिया। अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के साथ, जो वृद्ध पुरुषों में अधिक आम है, दोनों अधिवृक्क ग्रंथियां अति सक्रिय हैं, और कोई एडेनोमा नहीं है। नैदानिक ​​​​तस्वीर 11-हाइड्रॉक्सिलस की कमी के कारण जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के साथ भी देखी जा सकती है और प्रमुख रूप से विरासत में मिली डेक्सामेथासोन-दबा हुआ हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का नैदानिक ​​मामला

रोगी एम।, एक महिला, 43 वर्ष, को कज़ान रिपब्लिकन क्लिनिकल अस्पताल के एंडोक्रिनोलॉजी विभाग में 31 जनवरी, 2012 को सिरदर्द की शिकायत के साथ, रक्तचाप में वृद्धि के साथ चक्कर आना, अधिकतम 200/100 मिमी एचजी में भर्ती कराया गया था। . कला। (आरामदायक रक्तचाप 150/90 मिमी एचजी के साथ), सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी, पैर में ऐंठन, सामान्य कमजोरी, तेजी से थकान।

चिकित्सा का इतिहास। रोग धीरे-धीरे विकसित हुआ। पांच वर्षों के भीतर, रोगी ने रक्तचाप में वृद्धि देखी, जिसके बारे में एक चिकित्सक ने उसे निवास स्थान पर देखा, उसे एंटीहाइपरटेन्सिव थेरेपी (एनालाप्रिल) प्राप्त हुई। लगभग 3 साल पहले, पैरों में आवधिक दर्द, ऐंठन, मांसपेशियों में कमजोरी, बिना उत्तेजक कारकों के उत्पन्न होना, 2-3 सप्ताह के भीतर अपने आप गायब हो जाना, मुझे परेशान करने लगा। 2009 के बाद से, क्रोनिक डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी के निदान के साथ विभिन्न स्वास्थ्य देखभाल सुविधाओं के न्यूरोलॉजिकल विभागों में 6 बार इनपेशेंट उपचार प्राप्त हुआ, जो कि सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी को विकसित कर रहा है। एपिसोड में से एक था गर्दन की मांसपेशियों में कमजोरी और सिर का झुकना।

प्रेडनिसोलोन के जलसेक और एक ध्रुवीकरण मिश्रण की पृष्ठभूमि पर, कुछ दिनों के भीतर सुधार हुआ। रक्त परीक्षण के अनुसार, पोटेशियम 2.15 mmol / l है।

26.12.11 से 25.01.12 तक उन्हें आरसीएच में अस्पताल में भर्ती कराया गया था, जहां उन्हें सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी, बार-बार पैर में ऐंठन की शिकायत के साथ भर्ती कराया गया था। एक परीक्षा की गई, जहां यह पता चला: 12/27/11 को एक रक्त परीक्षण: एएलटी - 29 यू / एल, एएसटी - 14 यू / एल, क्रिएटिनिन - 53 μmol / L, पोटेशियम 2.8 mmol / L, यूरिया - 4.3 मिमीोल / एल, कुल प्रोटीन 60 ग्राम / एल, कुल बिलीरुबिन। - 14.7 μmol / L, CPK - 44.5, LDH-194, फास्फोरस 1.27 mmol / L, कैल्शियम - 2.28 mmol / L।

12/27/11 से मूत्र विश्लेषण; विशिष्ट वजन - 1002, प्रोटीन - निशान, ल्यूकोसाइट्स - एफओवी में 9-10, एपिट। pl - 20-22 f / z में।

रक्त में हार्मोन: T3w - 4.8, T4w - 13.8, TSH - 1.1 μmE / l, कोर्टिसोल - 362.2 (आदर्श 230-750 nmol / l)।

अल्ट्रासाउंड: किडनी शेर: 97x46 मिमी, पैरेन्काइमा 15 मिमी, बढ़ी हुई इकोोजेनेसिटी, पीसीएस - 20 मिमी। इकोोजेनेसिटी बढ़ जाती है। गुहा का विस्तार नहीं है। राइट 98x40 मिमी। पैरेन्काइमा 16 मिमी, बढ़ी हुई इकोोजेनेसिटी, पीसीएस 17 मिमी। इकोोजेनेसिटी बढ़ जाती है। गुहा का विस्तार नहीं है। दोनों तरफ पिरामिड के चारों ओर एक हाइपरेचोइक रिम की कल्पना की जाती है। शारीरिक परीक्षण और प्रयोगशाला डेटा के आधार पर, अधिवृक्क उत्पत्ति के अंतःस्रावी विकृति को बाहर करने के लिए आगे की परीक्षा की सिफारिश की गई थी।

अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड: बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के प्रक्षेपण में, 23x19 मिमी के एक समद्विबाहु गोलाकार गठन की कल्पना की जाती है। सही अधिवृक्क ग्रंथि के प्रक्षेपण में, रोग संबंधी संरचनाओं की मज़बूती से कल्पना नहीं की जाती है।

कैटेकोलामाइन के लिए मूत्र: ड्यूरिसिस - 2.2 एल, एड्रेनालाईन - 43.1 एनएमओएल / दिन (आदर्श 30-80 एनएमओएल / दिन), नॉरपेनेफ्रिन - 127.6 एनएमओएल / एल (आदर्श 20-240 एनएमओएल / दिन)। इन परिणामों ने अनियंत्रित उच्च रक्तचाप के संभावित कारण के रूप में फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति को बाहर कर दिया। 01/13/12 से रेनिन - 1.2 μIU / ml (N vert- 4.4-46.1; horiz 2.8-39.9), एल्डोस्टेरोन 1102 pg / ml (आदर्श: लेट 8-172, 30 -355 बैठे)।

आरसीटी 01/18/12 से: बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के गठन के आरसीटी संकेत (बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के औसत दर्जे का पेडल में, 25 * 22 * ​​18 मिमी के आयामों के साथ एक अंडाकार आकार का एक आइसोडेंस गठन, सजातीय, 47 एचयू के घनत्व के साथ निर्धारित किया जाता है।

इतिहास, नैदानिक ​​​​तस्वीर, प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान विधियों के आधार पर, नैदानिक ​​​​निदान स्थापित किया गया था: प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (बाएं अधिवृक्क ग्रंथि का एल्डोस्टेरोमा), जिसे पहले हाइपोकैलेमिक सिंड्रोम, न्यूरोलॉजिकल लक्षण, साइनस टैचीकार्डिया के रूप में पहचाना जाता है। सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी के साथ आवधिक हाइपोकैलेमिक आक्षेप। उच्च रक्तचाप से ग्रस्त हृदय रोग, ग्रेड 3, चरण 1। CHF 0. साइनस टैचीकार्डिया। यूरिनरी ट्रैक्ट इन्फेक्शन ठीक हो रहा है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का सिंड्रोम तीन मुख्य लक्षण परिसरों के कारण नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ आगे बढ़ता है: धमनी उच्च रक्तचाप, जिसमें एक संकट पाठ्यक्रम (50% तक) और लगातार दोनों हो सकते हैं; न्यूरोमस्कुलर चालन और उत्तेजना का उल्लंघन, जो हाइपोकैलिमिया से जुड़ा हुआ है (35-75% मामलों में); बिगड़ा हुआ गुर्दे ट्यूबलर फ़ंक्शन (50-70% मामलों में)।

रोगी को अधिवृक्क ग्रंथि के हार्मोन-उत्पादक ट्यूमर को हटाने के लिए शल्य चिकित्सा उपचार की सिफारिश की गई थी - बाईं ओर लेप्रोस्कोपिक एड्रेनालेक्टॉमी। एक ऑपरेशन किया गया था - आरसीएच के पेट की सर्जरी विभाग की स्थितियों में बाईं ओर लेप्रोस्कोपिक एड्रेनालेक्टॉमी। पश्चात की अवधि असमान थी। सर्जरी के चौथे दिन (02/11/12) रक्त में पोटेशियम का स्तर 4.5 mmol/L था। बीपी 130/80 मिमी एचजी। कला।

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माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म गैर-पिट्यूटरी, अतिरिक्त-अधिवृक्क उत्तेजनाओं के जवाब में अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एल्डोस्टेरोन का एक बढ़ा हुआ उत्पादन है, जिसमें गुर्दे की धमनी स्टेनोसिस और हाइपोवोल्मिया शामिल हैं। लक्षण प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के समान हैं। उपचार में अंतर्निहित कारण को ठीक करना शामिल है।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म गुर्दे के रक्त प्रवाह में कमी के कारण होता है, जो रेनिन-एंजियोटेंसिन तंत्र को उत्तेजित करता है जिसके परिणामस्वरूप एल्डोस्टेरोन का हाइपरसेरेटेशन होता है। वृक्क रक्त प्रवाह में कमी के कारणों में अवरोधक वृक्क धमनी रोग (जैसे, एथेरोमा, स्टेनोसिस), वृक्क वाहिकासंकीर्णन (घातक उच्च रक्तचाप के साथ), एडिमा (जैसे, दिल की विफलता, जलोदर के साथ सिरोसिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम) शामिल हैं। दिल की विफलता में स्राव सामान्य हो सकता है, लेकिन यकृत रक्त प्रवाह और एल्डोस्टेरोन चयापचय कम हो जाता है, इसलिए परिसंचारी हार्मोन का स्तर अधिक होता है।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान

उच्च रक्तचाप और हाइपोकैलिमिया वाले रोगियों में निदान का संदेह है। प्रयोगशाला परीक्षण में प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन स्तर और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि (एआरपी) निर्धारित करना शामिल है। परीक्षण तब किया जाना चाहिए जब रोगी 4-6 सप्ताह के भीतर रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली (उदाहरण के लिए, थियाजाइड मूत्रवर्धक, एसीई अवरोधक, एंजियोटेंसिन विरोधी, अवरोधक) को प्रभावित करने वाली दवाओं से इनकार करता है। एआरपी आमतौर पर सुबह रोगी की लापरवाह स्थिति में मापा जाता है। आमतौर पर प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों में प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन का स्तर 15 एनजी / डीएल (> 0.42 एनएमओएल / एल) और निम्न एआरपी स्तर होता है, जिसमें प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन (नैनोग्राम / डीएल) से एआरपी [नैनोग्राम / (एमएलएचएच)] अनुपात 20 से अधिक होता है। ..