हेमोसिडरोसिस: विकास, स्थानीयकरण, लक्षण, निदान, उपचार। पैरों और शरीर के अन्य हिस्सों की त्वचा का हेमोसिडरोसिस: निदान और उपचार पैरेन्काइमल अंगों के हेमोसिडरोसिस

हेमोसिडरोसिस पिगमेंटरी डिस्ट्रोफी के समूह से संबंधित एक बीमारी है। यह शरीर के ऊतकों में हेमोसाइडरिन की अधिक मात्रा के संचय की विशेषता है - एक लौह युक्त वर्णक।

हेमोसिडरोसिस की त्वचीय अभिव्यक्तियाँ

कारण और जोखिम कारक

हेमोसाइडरिन सिडरोब्लास्ट कोशिकाओं में कुछ एंजाइमों की कार्रवाई के तहत हीमोग्लोबिन अणुओं के टूटने के दौरान बनता है। आम तौर पर, हेमोसाइडरिन की एक छोटी मात्रा लिम्फोइड ऊतक, अस्थि मज्जा, प्लीहा और यकृत की कोशिकाओं में पाई जाती है। हेमोसाइडरिन के संश्लेषण में वृद्धि के साथ, इसकी अधिकता अन्य ऊतकों की कोशिकाओं में जमा हो जाती है।

सामान्य हेमोसिडरोसिस हमेशा एक माध्यमिक विकृति है, जिसका विकास ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं, नशा, संक्रमण या रक्त रोगों के कारण होता है। हेमोसिडरोसिस के सबसे आम कारण हैं:

• हीमोलिटिक अरक्तता;
• हेमोलिटिक जहर (कुनैन, सीसा, सल्फोनामाइड्स) के साथ विषाक्तता;
• ल्यूकेमिया;
• कई रक्त आधान;
• जिगर का सिरोसिस;
• रीसस संघर्ष;
• संक्रामक रोग (पुनरावर्ती बुखार, मलेरिया, ब्रुसेलोसिस, सेप्सिस);
• विघटित दिल की विफलता;
• पुरानी शिरापरक अपर्याप्तता;
• मधुमेह;
• जिल्द की सूजन;
• एक्ज़िमा।

कुछ विशेषज्ञों का मानना ​​है कि वंशानुगत प्रवृत्ति और प्रतिरक्षा प्रणाली के विकार हेमोसिडरोसिस के विकास के रोग तंत्र में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

रोग के रूप

रोग प्रक्रिया के प्रसार की सीमा के अनुसार, निम्नलिखित प्रतिष्ठित हैं:

• सामान्य (सामान्यीकृत) हेमोसिडरोसिस - यह किसी भी प्रणालीगत प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ उत्पन्न होने वाले एरिथ्रोसाइट्स के इंट्रावास्कुलर (एंडोवास्कुलर) हेमोलिसिस के कारण होता है। हेमोसाइडरिन प्लीहा, लाल अस्थि मज्जा, यकृत में जमा होता है, जिसके परिणामस्वरूप वे एक जंग खाए हुए, भूरे रंग का हो जाते हैं;
• स्थानीय (स्थानीय) हेमोसिडरोसिस - अतिरिक्त संवहनी (अतिरिक्त) हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप विकसित होता है। हेमोसाइडरिन का संचय शरीर के छोटे क्षेत्रों (हेमटॉमस के क्षेत्र में) और अंग के भीतर (उदाहरण के लिए, फेफड़े) दोनों में देखा जा सकता है।

नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम की विशेषताओं के अनुसार, निम्न हैं:

• त्वचा के हेमोसिडरोसिस (गेरू जिल्द की सूजन, बैंगनी एंजियोडर्माेटाइटिस, लाइकेनॉइड पिगमेंट डर्मेटाइटिस, सेनील हेमोसाइडरोसिस, मेयोची के रिंग के आकार का टेलैंगिएकेटिक पुरपुरा, शैम्बर्ग रोग);
• फुफ्फुसीय अज्ञातहेतुक हेमोसिडरोसिस (फेफड़ों का भूरा संकेत)।

पल्मोनरी हेमोसाइडरोसिस प्रगति करता है और रोगियों की विकलांगता की ओर जाता है। यह बड़े पैमाने पर फुफ्फुसीय रक्तस्राव से जटिल हो सकता है, जिससे तेजी से मृत्यु हो सकती है।

कुछ मामलों में, हेमोसाइडरिन का जमाव प्रभावित अंग की शिथिलता और उसमें संरचनात्मक परिवर्तनों के विकास का कारण बन जाता है। हेमोसिडरोसिस के इस रूप को हेमोक्रोमैटोसिस कहा जाता है।

लक्षण

हेमोसिडरोसिस की नैदानिक ​​तस्वीर रोग के रूप पर निर्भर करती है।

पल्मोनरी इडियोपैथिक हेमोसिडरोसिस का निदान मुख्य रूप से बच्चों और युवा लोगों में किया जाता है, जो अलग-अलग गंभीरता के आवर्तक फुफ्फुसीय रक्तस्राव, श्वसन विफलता में वृद्धि और लगातार हाइपोक्रोमिक एनीमिया की विशेषता है।

रोग के तीव्र चरण में, निम्नलिखित देखे जाते हैं:

• सांस की तकलीफ;
• छाती में दर्द;
• खूनी थूक के साथ खांसी;
• त्वचा का पीलापन;
• श्वेतपटल श्वेतपटल;
• नासोलैबियल त्रिकोण का सायनोसिस;
• कमजोरी;
• सिर चकराना;
• शरीर के तापमान में वृद्धि।

छूट की अवधि के दौरान, रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बहुत कमजोर या पूरी तरह से अनुपस्थित हैं। इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस के तेज होने की प्रत्येक अवधि के बाद, छूट की अवधि कम हो जाती है।

हेमोसिडरोसिस का त्वचीय रूप 40 वर्ष से अधिक उम्र के पुरुषों में अधिक बार होता है। पाठ्यक्रम पुराना है, सौम्य है। अग्रभाग, हाथ, पैर और टखनों की त्वचा पर ईंट-लाल रंग के धब्बे दिखाई देते हैं। समय के साथ, दाने के तत्वों का रंग पीले, गहरे भूरे या भूरे रंग में बदल जाता है। हेमोसिडरोसिस के त्वचीय रूप में आंतरिक अंगों की हार नहीं होती है, सामान्य स्थिति पीड़ित नहीं होती है।

निदान

हेमोसिडरोसिस का निदान रोग के विशिष्ट नैदानिक ​​​​लक्षणों, प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षा विधियों के डेटा पर आधारित है। एक सामान्य रक्त परीक्षण निर्धारित है, सीरम लोहे की एकाग्रता निर्धारित की जाती है।

यदि हेमोसिडरोसिस का संदेह है, तो एक desferal परीक्षण किया जाता है। ऐसा करने के लिए, डिफेरोक्सामाइन को इंट्रामस्क्युलर रूप से इंजेक्ट किया जाता है, और फिर मूत्र में लोहे की मात्रा निर्धारित की जाती है। यदि मूत्र में 1 मिलीग्राम से अधिक लोहा होता है तो नमूना सकारात्मक माना जाता है।

निदान की पुष्टि करने के लिए, अस्थि मज्जा, फेफड़े, यकृत या त्वचा की एक पंचर बायोप्सी की जाती है, इसके बाद प्राप्त ऊतक की हिस्टोलॉजिकल जांच की जाती है।

सामान्य हेमोसिडरोसिस हमेशा एक माध्यमिक विकृति है, जिसका विकास ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं, नशा, संक्रमण या रक्त रोगों के कारण होता है।

फेफड़ों के हेमोसिडरोसिस के साथ, वे भी करते हैं:

• स्पिरोमेट्री;
• थूक की सूक्ष्म परीक्षा;
• छिड़काव फेफड़े की स्किंटिग्राफी;
• छाती का एक्स - रे;
• ब्रोंकोस्कोपी।

इलाज

फुफ्फुसीय हेमोसाइडरोसिस के लिए थेरेपी कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रशासन से शुरू होती है। यदि यह अप्रभावी है, तो रोगियों को इम्यूनोसप्रेसेन्ट और प्लास्मफेरेसिस सत्र निर्धारित किए जाते हैं। कुछ मामलों में, तिल्ली (स्प्लेनेक्टोमी) को हटाने के बाद एक स्थिर छूट प्राप्त करना संभव है। इसके अलावा, ब्रोन्कोडायलेटर्स, हेमोस्टैटिक्स और अन्य दवाओं (बीमारी की अभिव्यक्तियों के आधार पर) की नियुक्ति के साथ रोगसूचक उपचार किया जाता है।

त्वचीय हेमोसाइडरोसिस के उपचार में कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम का सामयिक अनुप्रयोग होता है। एंजियोप्रोटेक्टर्स, कैल्शियम की तैयारी, रुटिन, एस्कॉर्बिक एसिड भी निर्धारित हैं। रोग के गंभीर मामलों में, डीफेरोक्सामाइन, पुवा थेरेपी की नियुक्ति का संकेत दिया जाता है।

संभावित जटिलताओं और परिणाम

फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस की सबसे आम जटिलताओं:

• आवर्तक न्यूमोथोरैक्स;
• फुफ्फुसीय रक्तस्राव;
• फेफड़े का रोधगलन;
• दाहिने दिल का विस्तार और अतिवृद्धि;
• फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप;
• पुरानी श्वसन विफलता।

पूर्वानुमान

फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस के लिए रोग का निदान गंभीर है। रोग बढ़ता है और रोगी की अक्षमता की ओर जाता है। यह बड़े पैमाने पर फुफ्फुसीय रक्तस्राव से जटिल हो सकता है, जिससे तेजी से मृत्यु हो सकती है।

हेमोसिडरोसिस के त्वचीय रूप के साथ, रोग का निदान अनुकूल है।

पल्मोनरी इडियोपैथिक हेमोसिडरोसिस का निदान मुख्य रूप से बच्चों और युवा लोगों में किया जाता है।

प्रोफिलैक्सिस

हेमोसाइडरिन की चयापचय प्रक्रियाओं के उल्लंघन की रोकथाम में हेमटोलॉजिकल, संवहनी और संक्रामक रोगों का समय पर उपचार, रासायनिक या नशीली दवाओं के नशा की रोकथाम, रक्त आधान की जटिलताएं शामिल हैं।

हेमोसिडरोसिस (हीमोसाइडरोसिस; ग्रीक, हाइमा ब्लड + साइडर आयरन + -ोसिस) - हेमोसाइडरिन का अत्यधिक निर्माण और ऊतकों में इसका जमाव, कई बीमारियों में और विभिन्न कारणों से मनाया जाता है। उनमें से अंतर्जात हैं, उदाहरण के लिए, लाल रक्त कोशिकाओं का बड़े पैमाने पर विनाश, आंत में लोहे के अवशोषण में वृद्धि, और बहिर्जात, उदाहरण के लिए, लगातार रक्त आधान के साथ। G. स्थानीय हो सकता है, और सामान्य प्रकृति का भी हो सकता है।

शरीर को सामान्य परिस्थितियों में दो प्रोटीन परिसरों - फेरिटिन और हेमोसाइडरिन के रूप में लोहे की काफी निरंतर आपूर्ति होती है। फेरिटिन एक पानी में घुलनशील यौगिक है, जिसके अणु में एक प्रोटीन भाग (एपोफेरिटिन) और फेरिक आयरन के कोलाइडल धागे होते हैं। हेमोसाइडरिन एक पानी में अघुलनशील पीला-भूरा रंगद्रव्य है; इसका प्रोटीन भाग एपोफेरिटिन के समान होता है। हेमोसाइडरिन की संरचना में, फेरिटिन के विपरीत, फास्फोरस, सल्फर, नाइट्रोजन और गैर-प्रोटीन कार्बनिक पदार्थों के अकार्बनिक यौगिक भी होते हैं। फेरिटिन के हेमोसाइडरिन [शोडेन, स्टेजेरॉन (ए। शोडेन, पी। स्टर्गरॉन)] में परिवर्तन का एक विचार है।

यह स्थापित किया गया है कि लोहे का स्तर अवशोषण के नियमन द्वारा बनाए रखा जाता है, न कि सक्रिय उत्सर्जन की प्रक्रिया द्वारा। हर दिन, 0.5 मिलीग्राम आयरन मल में (एक्सफ़ोलीएटिंग आंतों के उपकला की कोशिकाओं द्वारा) उत्सर्जित होता है, मूत्र के साथ - 0.2 मिलीग्राम, मासिक धर्म के दौरान महिलाओं में, 0.5-1.5 मिलीग्राम। लोहे के अवशोषण से इन छोटे नुकसानों की भरपाई की जाती है। लोहे का अवशोषण मुख्य रूप से ग्रहणी के म्यूकोसा में होता है।

खाद्य उत्पादों में आयरन जरूरत से कई गुना ज्यादा मात्रा में होता है। हालांकि, लोहे के आंतों के अवशोषण की मात्रा आंतों में प्रवेश करने वाले उत्पादों में इसकी सामग्री पर बहुत कम निर्भर करती है।

कॉनराड, वीन्ट्राब, क्रॉस्बी (एमई कॉनराड, एलआर वेन्ट्राब, डब्ल्यूएच क्रॉस्बी) ने रेडियोधर्मी लोहे की मदद से दिखाया कि लोहे का अवशोषण दो चरणों में होता है: आंतों के लुमेन से श्लेष्म झिल्ली में लोहे का प्रवेश और लोहे की गति रक्त प्लाज्मा और ऊतकों में श्लेष्मा झिल्ली। Uebi (M. S. Whey) की परिकल्पना के अनुसार, लोहे के अवशोषण में तीन चरण होते हैं: आंतों के लुमेन से श्लेष्म झिल्ली में प्रवेश, आंतों के श्लेष्म से प्लाज्मा में प्रवेश, और श्लेष्म झिल्ली में लोहे का जमाव। आंतों के लुमेन से श्लेष्म झिल्ली में लोहे का प्रवेश श्लेष्म झिल्ली से प्लाज्मा में तेजी से होता है। हालांकि, जब शरीर की लोहे की आवश्यकता बढ़ जाती है, तो प्लाज्मा में इसका प्रवेश तेज हो जाता है और इस मामले में लोहे को भंडार के रूप में जमा नहीं किया जाता है।

यह दिखाया गया है कि आंतों के म्यूकोसा द्वारा सोख लिया गया 80% लोहा जल्दी से प्लाज्मा में चला जाता है और परिवहन प्रोटीन, ट्रांसफ़रिन के साथ जुड़ जाता है। इसके अलावा, ट्रांसफ़रिन से जुड़े लोहे को एरिथ्रोसाइट्स के अग्रदूतों द्वारा कब्जा कर लिया जाता है और हीमोग्लोबिन के संश्लेषण के लिए फिर से उपयोग किया जाता है। Weintraub (1965) हीमोग्लोबिनोजेनेसिस के स्तर पर लोहे के आंतों के अवशोषण की तीव्रता की निर्भरता को प्रकट करने में सफल रहा, लेकिन इन दोनों प्रक्रियाओं के बीच मात्रात्मक संबंध का तंत्र स्पष्ट नहीं है। शेष 20% अवशोषित आयरन आयरन प्राप्त करने वाले प्रोटीन द्वारा ऊतक में तय किया जाता है। यदि शरीर की लोहे की आवश्यकता बढ़ जाती है, तो यह संबंध कमजोर हो जाता है और लोहा प्लाज्मा में चला जाता है, और प्राप्त करने वाला प्रोटीन भोजन के नए सेवन के साथ फिर से लोहे को ठीक कर देता है। यदि शरीर में लोहे की आवश्यकता कम है, तो अधिशोषित धातु का अधिकांश भाग आँतों की कोशिकाओं में हेमोसाइडरिन और फेरिटिन के रूप में स्थिर होता है। चूंकि बाद वाले जल्दी से उतर जाते हैं (आमतौर पर 3-4 दिनों के बाद), उनमें तय किया गया लोहा आंतों के लुमेन में छोड़ दिया जाता है।

लोहे के अवशोषण की विसंगति के साथ, उदाहरण के लिए, हेमोक्रोमैटोसिस (देखें) के साथ, हेमोसाइडरिन अंगों में जमा होता है। इन विकारों का रोगजनन पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है; हालांकि, यह निर्विवाद है कि आंत में लोहे का अवशोषण शरीर में इसके भंडार पर निर्भर नहीं करता है।

चावल। 24. माध्यमिक हेमोसिडरोसिस (पर्ल के अनुसार धुंधला हो जाना; x 120) में गुर्दे के जटिल नलिकाओं के उपकला में हेमोसाइडरिन (नीला) का संचय। चावल। 25. यकृत के हेमोसिडरोसिस (हेमोसाइडरिन - नीला; पर्ल्स के अनुसार रंग): ए - यकृत और कुफ़्फ़र की कोशिकाओं में (एक्स 400); बी - थैलेसीमिया (X100) में हेमोसिडरोसिस फैलाना। चावल। 26. आवश्यक फुफ्फुसीय हेमोसाइडरोसिस (X400) में हेमोसाइडरिन (भूरा) के साथ वायुकोशीय मैक्रोफेज।

नष्ट एरिथ्रोसाइट्स का हीमोग्लोबिन प्लीहा, यकृत, गुर्दे (मुद्रण। चित्र 24 और 25), अस्थि मज्जा, अंग, नोड्स के जालीदार, एंडोथेलियल और हिस्टियोसाइटिक कोशिकाओं द्वारा तय किया जाता है, जहां यह हेमोसाइडरिन अनाज में बदल जाता है, जो बनाता है इन अंगों का रंग भूरा-भूरा होता है।

हेमोसिडरोसिस का पता लगाने की विधि और तकनीक

लोहे के भंडार का आकलन करने के लिए, चेलेटर्स का उपयोग किया जाता है जो शरीर से फेरिक आयरन को बांधते और निकालते हैं। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला कॉम्प्लेक्सोन डेस्फेरल (syn। Deferoxamine), जो आयरन युक्त प्रोटीन के आयरन के साथ कॉम्प्लेक्स होता है - फेरिटिन और हेमोसाइडरिन (लेकिन हीमोग्लोबिन और आयरन युक्त एंजाइम के आयरन के साथ नहीं)। यह फेरिक आयरन के साथ एक स्थिर परिसर बनाता है और गुर्दे द्वारा फेरियोक्सीमाइन (कॉम्प्लेक्सोन देखें) के रूप में उत्सर्जित होता है। Desferal की शुरूआत अन्य धातुओं और ट्रेस तत्वों की रिहाई को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करती है।

डेस्फेरल टेस्ट:रोगी को इंट्रामस्क्युलर रूप से 500 मिलीग्राम दवा एक बार और 6-24 घंटों के लिए इंजेक्ट की जाती है। इंजेक्शन के बाद, मूत्र एकत्र करें, एक कट में लोहे की मात्रा निर्धारित करें। यदि मूत्र में लोहे की मात्रा 1 मिलीग्राम से अधिक है तो नमूना सकारात्मक माना जाता है। Desferal परीक्षण के आंकड़ों के आधार पर, शरीर से अतिरिक्त लोहे को हटाने के लिए chelators के साथ चिकित्सा की आवश्यकता के मुद्दे को हल करना संभव है, साथ ही लोहे के भंडार समाप्त होने पर लोहे की तैयारी के साथ उपचार की सलाह दी जाती है। डेस्फेरल टेस्ट का उपयोग थैलेसीमिया के रोगियों में नैदानिक ​​परीक्षण के रूप में किया जाता है; इस परीक्षण की मदद से आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया (थैलेसीमिया के रोगियों में एक सामान्य गलत निदान) को बाहर रखा जा सकता है।

जी की पहचान करने के लिए, सीरम आयरन के स्तर की भी जांच की जाती है (यदि यह घट जाती है, तो आयरन की तैयारी निर्धारित की जाती है) और ट्रांसफ़रिन के साथ रक्त संतृप्ति की डिग्री। एक विश्वसनीय नैदानिक ​​मानदंड लिवर बायोप्सी नमूने में पर्ल्स विधि (पर्ल्स विधि देखें) के अनुसार अस्थि मज्जा ट्रेपोनेट में लोहे का पता लगाना है, साथ ही अस्थि मज्जा महाप्राण में साइडरोबलास्ट की संख्या की गणना करना है।

नैदानिक ​​मूल्य

रक्तस्राव के foci में, एरिथ्रोसाइट्स के असाधारण विनाश के साथ, स्थानीय जी होता है। सामान्य जी। हेमटोपोइएटिक प्रणाली (एनीमिया, ल्यूकेमिया के कुछ रूपों) के विभिन्न रोगों में मनाया जाता है, हेमोलिटिक जहर के साथ नशा, कुछ संक्रामक रोग (पुनरावृत्ति बुखार, ब्रुसेलोसिस, मलेरिया, आदि), बार-बार हेमोट्रांसफ़्यूज़न आदि। शायद ही कभी सामान्य जी। को वंशानुगत बीमारी के रूप में दिखाया गया है - हेमोक्रोमैटोसिस (देखें)। उत्तरार्द्ध को ऊतकों में जमाव की विशेषता है, हेमोसाइडरिन के अलावा, एक अन्य लौह युक्त वर्णक, हेमोफुसीन, और लिपोफसिन।

जी. अक्सर लीवर सिरोसिस [पॉवेल, विलियम्स (एल. डब्ल्यू. पॉवेल, आर. विलियम्स)], मधुमेह की एक जटिलता है। जानवरों में अग्न्याशय के प्रायोगिक हटाने पर, सामान्यीकृत जी मनाया जाता है। हेमोसिडरोसिस हीमोग्लोबिनोपैथी (देखें), लौह दुर्दम्य एनीमिया (देखें) वाले रोगियों में पाया जाता है।

इलाज

चिकित्सीय उपाय मुख्य रूप से अंतर्निहित बीमारी के संबंध में किए जाते हैं। इसके अलावा, रक्तपात का उपयोग किया जाता है, जो विशेष रूप से फैलाने वाले जी में प्रभावी होते हैं। इडियोपैथिक हेमाक्रोमैटोसिस के साथ। 500 मिली की मात्रा में रक्तपात 200 मिलीग्राम आयरन के उत्सर्जन के बराबर है। हालांकि, लौह दुर्दम्य एनीमिया के साथ, यह विधि, जिसमें निरंतर और व्यवस्थित रक्त आधान की आवश्यकता होती है, उचित नहीं है [आर एम बैनरमैन]। सेकेंडरी जी. (लिवर सिरोसिस की जटिलताएं) के उपचार में डायथाइलेनेट्रिअमिनपेंटा-एसीटेट दवा प्रभावी है [मैकडॉनल्ड, स्मिथ (आर.ए. मैकडॉनल्ड, आर.एस. स्मिथ)], हालांकि, इसके इंजेक्शन दर्दनाक होते हैं और कभी-कभी साइड इफेक्ट का कारण बनते हैं। एक कील में परिचय, desferal के अभ्यास ने जी के विभिन्न मूल के उपचार में नई संभावनाएं खोली हैं। डेस्फेरल को आमतौर पर प्रति दिन 1-3 ग्राम की खुराक पर इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। उपचार के एक कोर्स की अवधि कम से कम 3 सप्ताह है। इडियोपैथिक हेमोक्रोमैटोसिस के रोगियों में एक वर्ष या उससे अधिक के लिए डेस्फेरल के उपयोग पर [एफ। वोहलर] संकेत हैं। उपचार की अवधि निर्धारित करने वाला मुख्य मानदंड मूत्र में लोहे का उत्सर्जन है; यदि लोहे का दैनिक उत्सर्जन 1.0-1.5 मिलीग्राम से अधिक नहीं है, तो डिफेरोक्सामाइन इंजेक्शन बंद कर दिया जाता है। दूसरों से लेटने के लिए। इसका मतलब है कि आप जटिल यौगिकों को निर्दिष्ट कर सकते हैं - टेटासिन-कैल्शियम (देखें) और पेंटासिन (देखें)।

आवश्यक फुफ्फुसीय हेमोसाइडरोसिस (रंग। चित्र 26 और 27) एक विशेष स्थान रखता है, क्योंकि यह हेमोक्रोमैटोसिस से एटियलजि, रोगजनन और क्लिनिक में मौलिक रूप से भिन्न है। हेमोसाइडरिन के निक्षेप केवल फेफड़ों में पाए जाते हैं, जो इसके पुराने नामों में परिलक्षित होते हैं - फेफड़ों का भूरा रंग, फेफड़ों का आवश्यक भूरा संकेत, फुफ्फुसीय स्ट्रोक, फेफड़ों में जन्मजात रक्तस्राव (देखें इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसाइडरोसिस)।

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एल ए डेनिलिना।

हेमोसाइडरिन एक विशिष्ट वर्णक है जो एरिथ्रोसाइट्स के टूटने के कारण जमा होता है, जिसमें उनके चयापचय का उल्लंघन भी शामिल है। जब हीमोसाइडरिन भारी मात्रा में जमा होने लगता है तो हीमोसाइडरोसिस जैसी बीमारी हो जाती है।

हेमोसिडरोसिस, एक नियम के रूप में, अन्य सहवर्ती रोगों के कारण होने लगता है, जो मुख्य रूप से संचार विकारों से जुड़े होते हैं, लेकिन इसका एक स्वतंत्र रूप भी हो सकता है।

रोग दो मुख्य कारणों से होता है:

• अंतर्जात। यह लाल रक्त कोशिकाओं के व्यापक विनाश और लोहे के अत्यधिक अवशोषण की विशेषता है।
• बहिर्जात। रक्त आधान के परिणामस्वरूप होता है।

मानव शरीर को बाहरी स्रोतों से लोहे के नियमित सेवन की आवश्यकता होती है, लेकिन मात्रा में अनुशंसित से अधिक नहीं, प्रति दिन लगभग 15 मिलीग्राम। आने वाले लोहे की मात्रा की लगातार अधिकता के मामले में, यह ऊतकों (हेमोसाइडरोसिस) में इसके असामान्य संचय से भरा होता है, जिससे विभिन्न गंभीर बीमारियां होती हैं।

वयस्कों में शरीर में आयरन का संचय 5 ग्राम से अधिक नहीं होता है। यदि मानव शरीर में लोहे की अधिकता का अनुभव होता है, तो हेमोसाइडरिन मस्तिष्क और अन्य अंगों के ऊतकों में जमा हो जाता है। यह असामान्य संचय कई अन्य बीमारियों के विकास में योगदान देता है।

मस्तिष्क में हेमोसाइडरिन के तेजी से संचय के अन्य कारण हैं:

• तीव्र संक्रामक रोग (ब्रुसेलोसिस, मलेरिया);
• रासायनिक और विषाक्त विषाक्तता;
• विभिन्न दवाओं के असामान्य प्रभाव, उनके अत्यधिक उपयोग (सॉर्बिफ़र, माल्टोफ़र) के कारण;
• व्यवस्थित रक्त आधान;
• आनुवंशिक रोग (एंजाइमोपैथी, हीमोग्लोबिनोपैथी);
• व्यवस्थित रक्त आधान;
• संचार संबंधी विकार;
• स्व - प्रतिरक्षित रोग।

वर्गीकरण

हेमोसिडरोसिस के विकास के 2 रूप हैं:

1. स्थानीय

यह विकृति उन जगहों पर एरिथ्रोसाइट्स के अतिरिक्त संवहनी विनाश या तथाकथित अतिरिक्त संवहनी हेमोलिसिस की विशेषता है जहां रक्तस्राव हुआ है। इस मामले में, एरिथ्रोसाइट्स हीमोग्लोबिन से वंचित हो जाते हैं और वे पीले गोल शरीर में बदल जाते हैं।

रिहाई के बाद, हीमोग्लोबिन और बाकी एरिथ्रोसाइट्स अन्य कोशिकाओं (ल्यूकोसाइट्स, एंडोथेलियम और एपिथेलियम) द्वारा कब्जा कर लिए जाते हैं और शुरू में हेमोसाइडरिन में साइटोप्लाज्म में उत्पन्न होते हैं।

अत्यधिक रक्त संचय वाले क्षेत्रों में हीमोसाइडरिन जमा हो जाता है। जिन क्षेत्रों में ऑक्सीजन नहीं होती है, वहां हेमटोइडिन के क्रिस्टल बसने लगते हैं। घटना की स्थितियों के आधार पर, हेमोसिडरोसिस ऊतक या पूरे अंग (फेफड़ों, यकृत, मस्तिष्क के हेमोसिडरोसिस) के एक विशिष्ट क्षेत्र में होता है।

1. आम

इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस या भोजन से लोहे के असामान्य अवशोषण के कारण लोहे की विशेषता अधिक होती है। हेमोसाइडरिन आमतौर पर अस्थि मज्जा, यकृत और अन्य अंगों में जमा होता है। इस मामले में, वर्णक में पैरेन्काइमल कोशिकाओं को नष्ट करने का गुण नहीं होता है, जिसके परिणामस्वरूप अंगों के कार्य क्षतिग्रस्त नहीं होते हैं।

यह एनीमिया, ल्यूकेमिया, ब्रुसेलोसिस, मलेरिया और अन्य जैसे रोगों में होता है। यदि लोहे की अधिकता है, जिसमें ऊतक क्षतिग्रस्त होने लगते हैं, जिसके परिणामस्वरूप अंगों की कार्यक्षमता में कमी आती है, तो यह रोग हेमोक्रोमैटोसिस की ओर जाता है।

इसके अलावा, 3 प्रकार के हीमोथेरियोसिस को स्वतंत्र रोगों के रूप में प्रतिष्ठित किया जाता है:

1. अनिवार्य फुफ्फुसीय।

यह रोग वंशानुगत होता है। यह फेफड़े के ऊतकों की विकृति की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप इस ऊतक में लगातार रक्तस्राव होता है, साथ ही फुफ्फुसीय काठिन्य का विकास भी होता है। जब निदान किया जाता है, तो हेमोसाइडरिन का एक स्पष्ट भूरा रंग होता है। रोग फेफड़ों के व्यापक रोग संबंधी लक्षणों की विशेषता है, जैसे दर्द के साथ लगातार खांसी और कम रक्तस्राव नहीं, सांस की तकलीफ, मतली और अस्वस्थता।

1. रक्तवर्णकता।

यह रोग वंशानुगत भी है और रोगी के ऊतकों और अंगों में असामान्य संचय के साथ लोहे के चयापचय के उल्लंघन के रूप में प्रकट होता है। आयरन लगभग सभी मानव अंगों में जमा हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप यह हृदय की विफलता, मधुमेह मेलेटस, गठिया और यकृत के सिरोसिस जैसी बीमारियों को भड़काता है। लक्षण कमजोरी, थकान, निम्न रक्तचाप, जोड़ों के रोग और हृदय गति रुकने के रूप में व्यक्त और प्रकट होते हैं।

1. त्वचा हेमोसिडरोसिस

यह रोग रोग डर्मिस में हीमोसाइडरिन के जमाव की विशेषता है। रक्तस्राव के कारण मस्तिष्क और अन्य अंगों के ऊतकों में हेमोसाइडरिन त्वचा में जमा होना शुरू हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा पर 0.5 - 3 सेमी, पीले या भूरे रंग के व्यास के साथ विशेषता वर्णक धब्बे दिखाई देने लगते हैं। लक्षण बाहरी त्वचा पर चकत्ते के रूप में प्रकट होते हैं, जबकि व्यक्ति के आंतरिक अंग सही क्रम में होते हैं

लक्षण काफी हद तक इस बात पर निर्भर करते हैं कि रोगी को किस प्रकार की बीमारी है (त्वचीय, फुफ्फुसीय, आदि)। हालांकि, कई मामलों में, लक्षण समान हो सकते हैं या एक डिग्री या किसी अन्य तक दिखाई दे सकते हैं। यह भी कहने योग्य है कि रोग पूरी तरह से अलग तरीके से आगे बढ़ सकता है, इसलिए प्रत्येक व्यक्ति व्यक्तिगत रूप से रोग के लक्षणों को महसूस करता है।

हेमोसिडरोसिस के सबसे आम लक्षण हैं:

• खून खांसी (आमतौर पर एक फुफ्फुसीय प्रकार की बीमारी);
• साँसों की कमी;
• त्वरित हृदय गति, साथ ही हृदय और आंतरिक अंगों के क्षेत्र में दर्द।
• त्वचा की मलिनकिरण;
• फेफड़े का रोधगलन और यकृत या फेफड़े में असामान्य परिवर्तन भी;

बच्चों का हेमोसिडरोसिस, एक नियम के रूप में, 6-7 वर्ष की आयु में होता है। बच्चों में लक्षण बड़े पैमाने पर वयस्कों के समान होते हैं और सांस की तकलीफ के रूप में प्रकट होते हैं, यहां तक ​​​​कि एक शांत अवस्था में और एक सामान्य सामान्य कमजोरी भी। खांसी रक्त के साथ भी हो सकती है, हालांकि, एक नियम के रूप में, उनके विशिष्ट निर्वहन के साथ नहीं।

तापमान में भी जोरदार वृद्धि होने लगती है, 39.5 डिग्री तक। यह रोगसूचकता लगभग 7 दिनों तक चलती है और फिर धीरे-धीरे कम हो जाती है।

हेमोसिडरोसिस की जांच और निदान में कई विशेषज्ञ शामिल हैं। ये विशेषज्ञ एक त्वचा विशेषज्ञ (त्वचीय हेमोसिडरोसिस), एक पल्मोनोलॉजिस्ट, एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ, एक हेमेटोलॉजिस्ट और अन्य हैं।

एक विशेषज्ञ, रोग के रूप की परवाह किए बिना, निम्नलिखित प्रक्रियाओं को करना शुरू करता है:

• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• सीरम आयरन का निर्धारण;
• शरीर में लोहे को बांधने की क्षमता।
• हेमोसाइडरिन का पता लगाने के लिए अस्थि मज्जा और अन्य ऊतकों की बायोप्सी

नैदानिक ​​​​उद्देश्यों के लिए, ऐसी तकनीकों का उपयोग इस प्रकार किया जा सकता है:

• एक्स-रे
• चुंबकीय अनुनाद और;
• ब्रोंकोस्कोपी।

इसके अलावा, एक विशेषज्ञ को एक तथाकथित desferal परीक्षण करना चाहिए, जिसके दौरान रोगी को बार-बार 500 मिलीग्राम desferal इंजेक्शन लगाया जाता है। उसके बाद 6 से 24 घंटे के अंतराल में मूत्र एकत्र कर उसमें आयरन की मात्रा निर्धारित की जाती है। एक नियम के रूप में, एक रक्त परीक्षण कम हीमोग्लोबिन मूल्यों और लाल रक्त कोशिकाओं की कम संख्या को दर्शाता है।

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हेमोसिडरोसिस एक विकृति है जिसमें शरीर के ऊतकों में हेमोसाइडरिन (हीमोग्लोबिन वर्णक) का स्तर पार हो जाता है।

विभिन्न प्रकार, कारणों और जटिल क्लीनिकों के कारण, पल्मोनोलॉजी, त्वचाविज्ञान, हेमेटोलॉजी, इम्यूनोलॉजी और अन्य चिकित्सा विषयों के क्षेत्र में डॉक्टर इस बीमारी के अध्ययन में लगे हुए हैं।

हेमोसाइडरिन एक भूरा रंगद्रव्य है, जिसका मुख्य घटक आयरन ऑक्साइड है।

यह हीमोग्लोबिन के किण्वन (टूटने) की जैविक प्रक्रिया और साइडरोबलास्ट्स (न्यूक्लेटेड कोशिकाओं) में बाद के संश्लेषण में बनता है।

आम तौर पर, प्रत्येक व्यक्ति के शरीर में इस लौह युक्त वर्णक का लगभग 4-5 ग्राम होता है।

इसके अत्यधिक संचय से शरीर के भीतर संरचनात्मक परिवर्तन हो सकते हैं।

इसके संचय के कारण

हेमोसिडरोसिस का रोगजनन रोग के प्रकार पर निर्भर करता है - सामान्य (अंगों की पूरी सतह पर) या स्थानीय (foci के गठन के साथ)।

सामान्य हेमोसिडरोसिस के एटियलजि को पूरी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन कई परिकल्पनाएं हैं, जिनमें निम्नलिखित शामिल हैं:

• वंशागति;
• प्रतिरक्षा विकृति;
• जन्मजात चयापचय विकार।

यह ध्यान दिया जाता है कि फेफड़ों में हेमोसाइडरिन का जमाव विघटित हृदय विकृति वाले रोगियों में देखा जाता है।

त्वचीय हेमोसिडरोसिस स्वतंत्र रूप से और किसी अन्य विकृति के परिणामस्वरूप हो सकता है।

रोग का द्वितीयक रूप निम्नलिखित विकृति के कारण हो सकता है:

• हेमटोलॉजिकल रोग (ल्यूकेमिया, हेमोलिटिक एनीमिया);
• संक्रमण (सेप्सिस, मलेरिया, सिफलिस, ब्रुसेलोसिस, टाइफस);
• अंतःस्रावी ग्रंथि रोग (मधुमेह मेलेटस, हाइपोथायरायडिज्म);
• संवहनी विकार (उच्च रक्तचाप, पुरानी शिरापरक अपर्याप्तता);
• जिल्द की सूजन, एक्जिमा, न्यूरोडर्माेटाइटिस, पायोडर्मा;
• त्वचा की अखंडता का उल्लंघन (आघात, क्षरण);
• कीटनाशकों, धातुओं के साथ नशा;
• रीसस संघर्ष।

इसके अलावा, निम्नलिखित कारक रोग की उपस्थिति को प्रभावित कर सकते हैं:

• अल्प तपावस्था;
• अत्यधिक थकान;
• तनावपूर्ण स्थितियों, तंत्रिका तनाव;
• ड्रग ओवरडोज़ (NSAIDs, मूत्रवर्धक, पेरासिटामोल, एम्पीसिलीन)।

रोग की किस्में और उनके लक्षण

हेमोसिडरोसिस को एटिऑलॉजिकल सिद्धांत, स्थानीयकरण के स्थान और प्रसार की डिग्री के अनुसार वर्गीकृत किया गया है। रोग की नैदानिक ​​तस्वीर इन कारकों पर निर्भर करती है।

एटियलजि के आधार पर, हेमोसिडरोसिस दो प्रकार के होते हैं:

• प्राथमिक - घटना के कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है;
• माध्यमिक - कुछ बीमारियों और बाहरी उत्तेजक कारकों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है।

पहले मामले में, त्वचा और फेफड़े प्रभावित होते हैं, दूसरे में - गुर्दे, यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा, लार और पसीने की ग्रंथियों का क्षेत्र।

हेमोसिडरोसिस का वर्गीकरण स्थान और वितरण की डिग्री इस तालिका में प्रस्तुत किया गया है:

नोसोलॉजिकल रूपों की किस्में:

फेफड़े

इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसाइडरोसिस एल्वियोली में आवर्तक रक्तस्राव की विशेषता है। इस मामले में, रक्त कोशिकाओं को विभाजित किया जाता है, जिससे हेमोसाइडरिन बनता है।

वर्णक पर एल्वियोली (हत्यारा कोशिकाओं) के मैक्रोफेज द्वारा हमला किया जाता है, जो संयोजी ऊतक के रिक्त स्थान में इसके जमाव को भड़काता है। नतीजतन, संघनन का उल्लेख किया जाता है, और फिर संयोजी ऊतक के साथ कार्बनिक ऊतक का प्रतिस्थापन।

रोग के मुख्य लक्षण:

• कफ के साथ खांसी;
• खूनी खाँसी;
• सांस की तकलीफ के साथ संयोजन में श्वसन विफलता;
• छाती में दर्द;
• पीलापन;
• त्वचा का मलिनकिरण, श्लेष्मा झिल्ली और आंखों की झिल्ली (श्वेतपटल);
• नासोलैबियल क्षेत्र में सायनोसिस की उपस्थिति;
• सामान्य अस्वस्थता, कमजोरी, काम करने की क्षमता में कमी;
• उच्च तापमान;
• भूख में कमी;
• कार्डियोपाल्मस;
• हाइपोटेंशन (निम्न रक्तचाप);
• जिगर और प्लीहा के आकार में वृद्धि;
• हाइपोक्रोमिक एनीमिया, गंभीरता की अंतिम डिग्री तक।

फेफड़ों का भूरापन एक गंभीर बीमारी है जिसका शायद ही कभी निदान किया जाता है। ज्यादातर मामलों में यह विकृति बच्चों में होती है, कम अक्सर युवा लोगों में।

इस विकृति को छूटने और तेज होने की अवधि की विशेषता है। छूट के क्षणों में, नैदानिक ​​तस्वीर कमजोर होती है या गायब हो जाती है। प्रत्येक उत्तेजना के बाद, छूट के अंतराल को छोटा कर दिया जाता है।

त्वचा का आवरण

त्वचा हेमोसिडरोसिस त्वचा की परतों में लौह युक्त वर्णक के संचय के कारण एक विकृति है।

यह फोटो में कैसा दिखता है:

नैदानिक ​​​​विशेषताएं - 3 सेमी तक आकार में चकत्ते या उम्र के धब्बे के कारण त्वचा में परिवर्तन।

सामान्य लक्षण:

• रंजकता के foci अधिक बार पैरों के क्षेत्र (पिंडलियों या टखनों पर) के साथ-साथ फोरआर्म्स और हाथों के क्षेत्र में देखे जाते हैं;
• धब्बों के रंग में भिन्नता - एक पुराने दाने में ईंट के रंग (ताजा संरचनाओं के साथ) से भूरे, गहरे या पीले रंग के टन तक;
• त्वचा की हल्की खुजली दिखाई दे सकती है;
• प्रभावित क्षेत्र पर पिंड, पेटीचिया (छोटे सपाट धब्बे), लाइकेनॉइड पपल्स (मुँहासे, गेंदें), या सजीले टुकड़े बन सकते हैं।

परिपक्व उम्र (30-60 वर्ष) के पुरुषों में इस बीमारी का अधिक बार निदान किया जाता है।

पैथोलॉजी का एक पुराना रूप आमतौर पर मनाया जाता है। इस मामले में, रोगियों की स्थिति को संतोषजनक के रूप में मूल्यांकन किया जाता है, अंग क्षति का उल्लेख नहीं किया जाता है।

आंतरिक अंग

आंतरिक अंगों को नुकसान के साथ हेमोसिडरोसिस प्रवाह के एक गंभीर रूप की विशेषता है। ग्रंथियों के रंगद्रव्य का संचय हेपेटोसाइट्स (यकृत की मुख्य कोशिकाओं) में होता है।

हेपेटिक हेमोसिडरोसिस दो प्रकार का होता है:

• वंशानुगत प्राथमिक (या अज्ञातहेतुक);
• माध्यमिक।

पहले मामले में, यह बिगड़ा हुआ चयापचय का परिणाम है, जिसमें जठरांत्र संबंधी मार्ग के हेमोसिडरोफेज लोहे पर कब्जा कर लेते हैं। इस मामले में, यकृत में हेमोसाइडरिन का अनियंत्रित अवशोषण और जमाव होता है।

द्वितीयक रूप में, विकृति कई बाहरी या आंतरिक कारणों से होती है। उदाहरण के लिए, जहर, सिरोसिस, आदि के साथ नशा।

मुख्य लक्षण हैं:

• आकार में बाद में वृद्धि के साथ अंग का सख्त होना;
• पैल्पेशन पर दर्द;
• पोर्टल उच्च रक्तचाप, जलोदर (सिरोसिस के लक्षण) की उपस्थिति;
• आंखों और त्वचा के श्वेतपटल का प्रतिष्ठित रंग;
• प्लीहा की मात्रा में वृद्धि;
• बाहों, कांख, चेहरे पर उम्र के धब्बे का दिखना;
• लंबे समय तक पाठ्यक्रम के साथ, मधुमेह मेलेटस के विकास को नोट किया जा सकता है;
• गंभीर क्षति के साथ, एसिडोसिस या कोमा की संभावना नोट की जाती है।

प्रयोगशाला अध्ययनों में, नेफ्रोटिक सिंड्रोम के लक्षणों का पता लगाया जा सकता है, जो वृक्क पैरेन्काइमा में हेमोसाइडरिन के जमाव का संकेत देते हैं।

गुर्दे के हेमोसिडरोसिस में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ:

• पलकों और निचले छोरों की सूजन;
• बादल छाना और पेशाब की मात्रा में कमी;
• भोजन से घृणा;
• काठ का रीढ़ में दर्द;
• अस्वस्थ, कमजोर महसूस करना;
• अपच (अपच)।

इस रोगविज्ञान में गुर्दे की विफलता की शुरुआत से पहले तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है, जो घातक हो सकती है।

हड्डी या मस्तिष्क, हृदय आदि में कुछ हद तक कम वर्णक जमा होते हैं। यह तब होता है जब मैक्रोफेज आसपास के अंगों पर रक्तस्राव पर हमला करते हैं।

दिल की क्षति को बहुत खतरनाक माना जाता है, जो अक्सर गंभीर हृदय विकृति या मृत्यु में समाप्त होता है।

निदान के तरीके

एक सामान्य चिकित्सक के साथ प्रारंभिक नियुक्ति में साक्षात्कार, इतिहास लेना और बीमारी के लक्षणों के लिए रोगी की जांच करना शामिल है।

हेमोसिडरोसिस का निदान निम्नलिखित विधियों का उपयोग करके किया जाता है:

उपचार कैसे किया जाता है?

निदान के बाद एक विशेषज्ञ द्वारा उपचार निर्धारित किया जाता है और रोग का कारण स्थापित किया जाता है। चिकित्सा में विकृति विज्ञान से पूरी तरह से छुटकारा पाने के लिए, यह एक एकीकृत दृष्टिकोण का उपयोग करने के लिए प्रथागत है।

दवाओं की तालिका जो हेमोसाइडरिन के चयापचय को सामान्य कर सकती है और अंगों पर इसके हानिकारक प्रभाव को कम कर सकती है:

दवा लेने के अलावा, रोगी को निम्नलिखित प्रक्रियाएं निर्धारित की जा सकती हैं:

• पुवा थेरेपी;
• प्लास्मफेरेसिस;
• ऑक्सीजन साँस लेना;
• क्रायोप्रक्रिया।

जटिलताओं और परिणाम

ज्यादातर मामलों में, पैथोलॉजी के उपचार के लिए रोग का निदान अनुकूल है।

अपवाद फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस के उन्नत चरण हैं, जो निम्नलिखित जटिलताओं से भरा है:

• अंग रोधगलन;
• आंतरिक रक्तस्राव;
• रिलैप्स चरणों के साथ न्यूमोथोरैक्स;
• दिल के सही क्षेत्र का उल्लंघन;
• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और "फुफ्फुसीय" हृदय का विकास;
• श्वसन विफलता का पुराना रूप।

रोकथाम के उपाय

हेमोसिडरोसिस की रोकथाम के लिए नियम:

1. उन रोगों की रोकथाम जो लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश को बढ़ा सकते हैं।
2. उनके साथ इलाज करते समय आयरन सप्लीमेंट्स की सही खुराक।
3. संवहनी विकृति की उपस्थिति के लिए समय-समय पर जांच करना आवश्यक है।
4. वजन, कोलेस्ट्रॉल और रक्तचाप की निगरानी की जानी चाहिए।
5. संक्रमण या त्वचा विकृति के पहले संकेत पर तुरंत डॉक्टर से परामर्श करना महत्वपूर्ण है।

चिकित्सकीय रूप से, त्वचा के हेमोसिडरोसिस को वर्णक धब्बे 0.1-3 सेंटीमीटर व्यास या पीले से गहरे भूरे रंग में अधिक होते हैं; एक ही समय में, छोटे, लगातार फैले हुए जहाजों को आमतौर पर देखा जाता है - टेलैंगिएक्टेसियास, पंचर हेमोरेज - पेटीचिया, शोष के क्षेत्र। एक टूर्निकेट का लक्षण (एक टूर्निकेट के साथ निचोड़ने की साइट पर पेटीचिया) और एक परीक्षण (कैन के आवेदन की साइट पर पेटीचिया) अक्सर सकारात्मक होता है, जो केशिका प्रतिरोध में कमी का संकेत देता है। दाने की प्रकृति, उनके स्थान और स्थानीयकरण के आधार पर, त्वचा के हेमोसिडरोसिस के कई रूप हैं: शैम्बर्ग रोग (देखें); मेयोची के अंगूठी के आकार का टेलैंगिएक्टिक पुरपुरा - मुख्य रूप से बालों के रोम के आसपास स्थित शोष के साथ अलग-अलग गोलाकार छोटे-छोटे धब्बेदार चकत्ते; सेनील रेटिकुलर स्किन हेमोसिडरोसिस - हाथों की पीठ पर छोटे पुरपुरा और पिग्मेंटेशन और फोरआर्म्स की एक्सटेंसर सतहें; लाइकेनॉइड पर्पल और पिगमेंट डर्मेटाइटिस गुज़ेरो - ब्लम [लाइकेनॉइड (छोटे फ्लैट) पपल्स की उपस्थिति की विशेषता, शोष के क्षेत्र अनुपस्थित हैं]; पैरों के गेरू-पीले जिल्द की सूजन, आमतौर पर पैरों के वैरिकाज़ अल्सर के साथ। पूर्वानुमान अनुकूल है। जब ताजा रक्तस्राव बंद हो जाता है, तो त्वचा हेमोसिडरोसिस धीरे-धीरे उलट जाता है।

उपचार: एस्कॉर्बिक एसिड 0.25 ग्राम दिन में 3 बार, रुटिन 0.05-0.1 ग्राम दिन में 3 बार, डिपेनहाइड्रामाइन 0.03-0.05 ग्राम दिन में 3 बार, कैल्शियम की तैयारी (1 टेबल के अनुसार 10% कैल्शियम क्लोराइड घोल। एल। दिन में 3 बार) , कैल्शियम ग्लूकोनेट 0.5 ग्राम दिन में 3 बार)। नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर उपचार 3-4 सप्ताह के लिए किया जाता है।

हेमोसिडरोसिस

हेमोसिडरोसिस पिगमेंटरी डिस्ट्रोफी के समूह की एक बीमारी है, जो शरीर के ऊतकों में आयरन युक्त वर्णक हेमोसाइडरिन के अत्यधिक संचय की विशेषता है। रोग के स्थानीय रूपों (त्वचीय और फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस) और सामान्य (यकृत, प्लीहा, गुर्दे, अस्थि मज्जा, लार और पसीने की ग्रंथियों की कोशिकाओं में हेमोसाइडरिन के जमाव के साथ) के बीच अंतर करें। हेमोसिडरोसिस का निदान रक्त प्लाज्मा में लौह सामग्री, रक्त की कुल लौह-बाध्यकारी क्षमता, साथ ही ऊतकों और अंगों की बायोप्सी में वर्णक सामग्री के निर्धारण पर आधारित होता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर, हेमोसिडरोसिस के उपचार में ड्रग थेरेपी (ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, साइटोस्टैटिक्स, एंजियोप्रोटेक्टर्स, विटामिन सी), कुछ मामलों में प्लास्मफेरेसिस, स्थानीय पीयूवीए थेरेपी शामिल हैं।

हेमोसिडरोसिस

हेमोसिडरोसिस ऊतकों में अपने स्थानीय या प्रणालीगत बयान के साथ हीमोग्लोबिनोजेनिक वर्णक हेमोसाइडरिन के आदान-प्रदान का उल्लंघन है। हेमोसाइडरिन एक आयरन युक्त इंट्रासेल्युलर वर्णक है जो हीमोग्लोबिन के एंजाइमेटिक ब्रेकडाउन के दौरान बनता है। हेमोसाइडरिन का संश्लेषण साइडरोब्लास्ट कोशिकाओं में होता है। हीमोग्लोबिन (फेरिटिन, बिलीरुबिन) के अन्य डेरिवेटिव के साथ, हेमोसाइडरिन लोहे और ऑक्सीजन के परिवहन और जमाव में शामिल है, रासायनिक यौगिकों का चयापचय। आम तौर पर, हेमोसाइडरिन यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा और लसीका ऊतक की कोशिकाओं में कम मात्रा में पाया जाता है। विभिन्न रोग स्थितियों में, हेमोसाइडरोसिस के विकास के साथ हीमोसाइडरिन का अत्यधिक गठन हो सकता है। हेमोसिडरोसिस की महामारी विज्ञान का अध्ययन इस विकार के विभिन्न रूपों के कारण कठिन है।

रोग प्रक्रिया की व्यापकता के आधार पर, स्थानीय (स्थानीय) और सामान्यीकृत (सामान्य) हेमोसिडरोसिस को प्रतिष्ठित किया जाता है। स्थानीय हेमोसिडरोसिस अतिरिक्त संवहनी हेमोलिसिस का परिणाम है, यानी एरिथ्रोसाइट्स के अतिरिक्त संवहनी विनाश। स्थानीय हेमोसिडरोसिस सीमित रक्तस्राव (हेमटॉमस) और पूरे अंग (फेफड़े, त्वचा) के भीतर दोनों में विकसित हो सकता है। सामान्यीकृत हेमोसिडरोसिस इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का एक परिणाम है - विभिन्न सामान्य रोगों में एरिथ्रोसाइट्स का इंट्रावास्कुलर विनाश। इस मामले में, हेमोसाइडरिन यकृत, प्लीहा और अस्थि मज्जा की कोशिकाओं में जमा हो जाता है, अंगों को भूरा ("जंग खाए") रंग प्रदान करता है।

हेमोसिडरोसिस के स्वतंत्र रूपों में शामिल हैं:

• त्वचा के हेमोसिडरोसिस (शैमबर्ग की बीमारी, मेयोची के अंगूठी के आकार का टेलैंगिएक्टिक पुरपुरा, बूढ़ा हेमोसिडरोसिस, लाइकेनॉइड वर्णक और बैंगनी एंजियोडर्माटाइटिस, गेरू जिल्द की सूजन, आदि)
• इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसाइडरोसिस (फेफड़ों का भूरा रंग)

मामले में जब हेमोसाइडरिन के जमाव के साथ ऊतकों में संरचनात्मक परिवर्तन और बिगड़ा हुआ अंग कार्य होता है, तो वे हेमोक्रोमैटोसिस की बात करते हैं। हेमोसिडरोसिस के कारणों और रूपों की विविधता के कारण, इम्यूनोलॉजी, त्वचाविज्ञान, पल्मोनोलॉजी, हेमेटोलॉजी और अन्य विषय इसके अध्ययन में लगे हुए हैं।

हेमोसिडरोसिस के कारण

सामान्य हेमोसिडरोसिस रक्त प्रणाली, नशा, संक्रमण, ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के रोगों से जुड़ी एक माध्यमिक स्थिति है। हेमोसाइडरिन के अत्यधिक जमाव के संभावित कारण हेमोलिटिक एनीमिया, ल्यूकेमिया, लीवर सिरोसिस, संक्रामक रोग (सेप्सिस, ब्रुसेलोसिस, मलेरिया, आवर्तक बुखार), आरएच-संघर्ष, बार-बार रक्त संक्रमण, हेमोलिटिक विषाक्तता (सल्फोनामाइड्स, लेड, कुनैन, आदि) हैं।

फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस का एटियलजि पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। वंशानुगत प्रवृत्ति, रोग की इम्युनोपैथोलॉजिकल प्रकृति, फुफ्फुसीय केशिकाओं की दीवार की संरचना के जन्मजात विकार आदि के बारे में अनुमान लगाया गया है। यह ज्ञात है कि फेफड़ों के हेमोसिडरोसिस का विकास विघटित हृदय विकृति वाले रोगियों के लिए अतिसंवेदनशील है ( कार्डियोस्क्लेरोसिस, हृदय दोष, आदि)।

त्वचीय हेमोसिडरोसिस प्राथमिक (पूर्व त्वचा घावों के बिना) या माध्यमिक (त्वचा रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है) हो सकता है। अंतःस्रावी रोग (मधुमेह मेलेटस), संवहनी विकृति (पुरानी शिरापरक अपर्याप्तता, उच्च रक्तचाप) त्वचा के प्राथमिक हेमोसिडरोसिस के विकास की भविष्यवाणी करते हैं। जिल्द की सूजन, एक्जिमा, न्यूरोडर्माेटाइटिस, त्वचा का आघात, फोकल संक्रमण (पायोडर्मा) से डर्मिस की परतों में हेमोसाइडरिन का द्वितीयक संचय हो सकता है। हाइपोथर्मिया, अधिक काम, दवाएं लेना (पैरासिटामोल, एनएसएआईडी, एम्पीसिलीन, मूत्रवर्धक, आदि) रोग की शुरुआत को भड़का सकता है।

पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस

इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसाइडरोसिस एक बीमारी है जो फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा में हेमोसाइडरिन के बाद के जमाव के साथ एल्वियोली में बार-बार रक्तस्राव की विशेषता है। यह रोग मुख्य रूप से बच्चों और युवाओं को प्रभावित करता है। फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस का कोर्स अलग-अलग तीव्रता, श्वसन विफलता और हाइपोक्रोमिक एनीमिया के फुफ्फुसीय रक्तस्राव की विशेषता है।

रोग के तीव्र चरण में, रोगियों को खूनी थूक के साथ गीली खाँसी होती है। लंबे समय तक या विपुल हेमोप्टीसिस का परिणाम गंभीर लोहे की कमी वाले एनीमिया, त्वचा का पीलापन, श्वेतपटल की खुजली, चक्कर आने की शिकायत, कमजोरी का विकास है। फुफ्फुसीय हेमोसाइडरोसिस का प्रगतिशील पाठ्यक्रम फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिस के विकास के साथ है, जो सांस की तकलीफ और सायनोसिस में परिलक्षित होता है। तेज होने की अवधि छाती और पेट में दर्द, जोड़ों का दर्द, बुखार के साथ होती है। उद्देश्य डेटा को टक्कर ध्वनि की सुस्ती, गीली घरघराहट, टैचीकार्डिया, धमनी हाइपोटेंशन, स्प्लेनो- और हेपेटोमेगाली की उपस्थिति की विशेषता है।

छूट की अवधि के दौरान, शिकायतें व्यक्त या अनुपस्थित नहीं होती हैं, हालांकि, प्रत्येक बाद के हमले के बाद, प्रकाश अंतराल की अवधि, एक नियम के रूप में, कम हो जाती है। हेमोसिडरोसिस के पुराने पाठ्यक्रम वाले रोगियों में, कोर पल्मोनेल अक्सर बनता है; अक्सर गंभीर रोधगलन निमोनिया, आवर्तक न्यूमोथोरैक्स होता है, जो मृत्यु का कारण बन सकता है। इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसाइडरोसिस को रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, रुमेटीइड गठिया, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, गुडपैचर सिंड्रोम के साथ जोड़ा जा सकता है।

त्वचा हेमोसिडरोसिस

हेमोसिडरोसिस के त्वचीय रूप में, डर्मिस में आयरन युक्त वर्णक का जमाव होता है। चिकित्सकीय रूप से, रोग की त्वचा पर एक रक्तस्रावी दाने या उम्र के धब्बे की उपस्थिति 0.1-3 सेमी के व्यास के साथ होती है। ताजा चकत्ते में एक ईंट-लाल रंग होता है; पुराने भूरे, गहरे भूरे या पीले रंग के हो जाते हैं। सबसे अधिक बार, रंजित घाव टखनों, पैरों, हाथों, अग्रभागों की त्वचा पर स्थानीयकृत होते हैं; कभी-कभी दाने के साथ हल्की खुजली भी होती है। त्वचा के घावों के स्थानों में, पेटीचिया, नोड्यूल्स, लाइकेनॉइड पपल्स, टेलैंगिएक्टेसिया और "जंग खाए" सजीले टुकड़े दिखाई दे सकते हैं।

त्वचा की हेमोसिडरोसिस पुरानी है (कई महीनों से कई वर्षों तक), उम्र के साथ पुरुषों में अधिक आम है। त्वचीय हेमोसिडरोसिस वाले रोगियों की सामान्य स्थिति संतोषजनक बनी हुई है; आंतरिक अंग प्रभावित नहीं होते हैं। रोग को लाइकेन प्लेनस, स्यूडोसारकोमा और कपोसी के सारकोमा के असामान्य रूपों से अलग किया जाना चाहिए।

हेमोसिडरोसिस का निदान

हेमोसिडरोसिस के रूप के आधार पर, इसका निदान त्वचा विशेषज्ञ, पल्मोनोलॉजिस्ट, संक्रामक रोग विशेषज्ञ, हेमेटोलॉजिस्ट और अन्य विशेषज्ञों द्वारा किया जा सकता है। शारीरिक परीक्षण के अलावा, एक सामान्य रक्त परीक्षण किया जाता है, सीरम आयरन का निर्धारण, रक्त की कुल आयरन-बाइंडिंग क्षमता। हेमोसिडरोसिस का पता लगाने के लिए, ऊतक बायोप्सी (त्वचा, यकृत, फेफड़े, अस्थि मज्जा) के डेटा का सबसे बड़ा महत्व है; हिस्टोलॉजिकल परीक्षा जिसमें हेमोसाइडरिन बयान का पता चलता है। नैदानिक ​​​​परीक्षण के रूप में, एक डिसफेरल परीक्षण का उपयोग किया जाता है - 500 मिलीग्राम डिफेरोक्सामाइन के इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के बाद मूत्र में लोहे की मात्रा का निर्धारण। यदि मूत्र में 1 मिलीग्राम से अधिक लोहा होता है, तो नमूना सकारात्मक माना जाता है।

फेफड़ों के हेमोसिडरोसिस के साथ, एक अतिरिक्त छाती का एक्स-रे, सीटी स्कैन, छिड़काव फेफड़े की स्किंटिग्राफी, थूक की सूक्ष्म परीक्षा, स्पिरोमेट्री की जाती है। धोने के पानी के संग्रह के साथ ब्रोंकोस्कोपी आयोजित करने से आप लैवेज तरल पदार्थ में साइडरोफेज और एरिथ्रोसाइट्स का पता लगा सकते हैं।

हेमोसिडरोसिस का उपचार

फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली पहली पंक्ति की दवाएं ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हैं, लेकिन वे केवल आधे मामलों में ही प्रभावी हैं। प्लास्मफेरेसिस के साथ संयोजन में इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड) के साथ संयुक्त उपचार की प्रस्तावित विधि। इसके अलावा, रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है: लोहे की तैयारी, हेमोस्टैटिक एजेंट, रक्त आधान, ब्रोन्कोडायलेटर्स, ऑक्सीजन साँस लेना। कुछ मामलों में, स्प्लेनेक्टोमी के बाद रोग की छूट होती है।

त्वचा के हेमोसिडरोसिस के उपचार में कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम, क्रायोथेरेपी, एस्कॉर्बिक एसिड का सेवन, रुटिन, कैल्शियम की तैयारी, एंजियोप्रोटेक्टर्स का स्थानीय उपयोग शामिल है। हेमोसिडरोसिस की गंभीर त्वचीय अभिव्यक्तियों के साथ, वे पुवा थेरेपी का सहारा लेते हैं, डिफेरोक्सामाइन की नियुक्ति।

हेमोसिडरोसिस का पूर्वानुमान और रोकथाम

इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसाइडरोसिस एक गंभीर रोग के साथ रोग का निदान करना मुश्किल है। पैथोलॉजी के प्रगतिशील पाठ्यक्रम से रोगी की विकलांगता होती है, जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं का विकास होता है - बड़े पैमाने पर फुफ्फुसीय रक्तस्राव, श्वसन विफलता, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप। त्वचा हेमोसिडरोसिस का कोर्स अनुकूल है। रोग एक कॉस्मेटिक दोष से अधिक है और धीरे-धीरे हल हो जाता है।

हेमोसाइडरिन चयापचय संबंधी विकारों की रोकथाम को त्वचा और सामान्य संक्रामक, संवहनी, हेमटोलॉजिकल और अन्य रोगों के समय पर उपचार, रक्त आधान की जटिलताओं की रोकथाम, दवा और रासायनिक नशा के उन्मूलन द्वारा सुगम बनाया जा सकता है।

हेमोसिडरोसिस - मास्को में उपचार

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हेमोसिडरोसिस: विकास, स्थानीयकरण, लक्षण, निदान, उपचार

हेमोसाइडरोसिस एक चयापचय विकार है जो शरीर की कोशिकाओं में हेमोसाइडरिन वर्णक की अत्यधिक मात्रा के कारण होता है। हेमोसाइडरिन अंतर्जात एंजाइमों के प्रभाव में हीमोग्लोबिन के जैव रासायनिक टूटने के परिणामस्वरूप बनता है। यह पदार्थ कुछ रसायनों और यौगिकों के परिवहन और भंडारण में शामिल है। एरिथ्रोसाइट्स का त्वरित विघटन, आंत में हेमोसाइडरिन का अत्यधिक अवशोषण, शरीर में चयापचय प्रक्रियाओं में गड़बड़ी से वर्णक का अत्यधिक गठन और हेमोसिडरोसिस का विकास होता है।

हेमोसिडरोसिस के कई समान नाम हैं: रंजित रक्तस्रावी जिल्द की सूजन, पुरानी वर्णक पुरपुरा, केशिकाशोथ। यह डिस्ट्रोफिक विकृति विभिन्न रूप ले सकती है:

• स्थानीय या स्थानीय, त्वचा और फेफड़ों के घावों से जुड़े,
• सामान्य या सामान्यीकृत, जिसमें हेमोसाइडरिन यकृत, प्लीहा, गुर्दे, अस्थि मज्जा, लार और पसीने की ग्रंथियों में जमा हो जाता है।

पैथोलॉजी के विभिन्न रूप समान नैदानिक ​​​​संकेतों द्वारा प्रकट होते हैं: लाल या भूरे रंग के रक्तस्रावी दाने, हेमोप्टीसिस, एनीमिया, शरीर का सामान्य अस्थिकरण। वयस्कता में पुरुषों में यह रोग अधिक बार विकसित होता है। बच्चों में, पैथोलॉजी अत्यंत दुर्लभ है।

हेमोसिडरोसिस एक रक्त और चयापचय रोग है जिसका इलाज करना मुश्किल है। यह केवल एक कॉस्मेटिक दोष नहीं है, बल्कि एक गंभीर समस्या है जो आंतरिक अंगों और प्रणालियों की शिथिलता का कारण बनती है।

पैथोलॉजी का निदान और उपचार विभिन्न विशिष्टताओं के डॉक्टरों द्वारा किया जाता है: हेमेटोलॉजिस्ट, त्वचा विशेषज्ञ, पल्मोनोलॉजिस्ट, इम्यूनोलॉजिस्ट। मरीजों को ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, साइटोस्टैटिक और एंजियोप्रोटेक्टिव ड्रग्स, मल्टीविटामिन, प्लास्मफेरेसिस निर्धारित किया जाता है।

स्थानीय हेमोसिडरोसिस घाव के फोकस में अतिरिक्त संवहनी हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप विकसित होता है - अंग या हेमेटोमा में। वर्णक का अत्यधिक संचय ऊतक को नुकसान नहीं पहुंचाता है। यदि उसी समय अंग में स्क्लेरोटिक परिवर्तन होते हैं, तो इसका कार्य बिगड़ा हुआ है।

ऊतकों में हीमोसाइडरिन का जमा होना (इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसाइडरोसिस)

सामान्य हेमोसाइडरोसिस आंतरिक अंगों में इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस और महत्वपूर्ण हेमोसाइडरिन बयान का परिणाम है। यकृत, प्लीहा कोशिकाओं और अन्य आंतरिक अंगों के हेपेटोसाइट्स मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं। अतिरिक्त रंगद्रव्य उन्हें भूरा या जंग लगा देता है। यह प्रणालीगत रोगों में होता है।

अलग नोसोलॉजिकल रूपों में शामिल हैं:

1. आवश्यक फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस,
2. वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस
3. त्वचीय हेमोसिडरोसिस
4. यकृत के हेमोसिडरोसिस,
5. इडियोपैथिक हेमोसिडरोसिस।

बदले में, त्वचीय हेमोसिडरोसिस को निम्नलिखित रूपों में विभाजित किया जाता है: स्कैमबर्ग रोग, मायोची रोग, गुज़ेरो-ब्लम रोग, गेरू जिल्द की सूजन।

कारण

रोग के एटियलजि को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। हेमोसिडरोसिस शरीर में रोग प्रक्रियाओं के कारण होने वाली एक माध्यमिक स्थिति है।

यह रोग लोगों में विकसित होता है:

• हेमटोलॉजिकल समस्याएं - हेमोलिटिक एनीमिया, ल्यूकेमिया,
• संक्रामक रोग - सेप्सिस, ब्रुसेलोसिस, टाइफाइड, मलेरिया,
• ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं और इम्यूनोपैथोलॉजी,
• एंडोक्रिनोपैथिस - मधुमेह मेलेटस, हाइपोथायरायडिज्म,
• संवहनी दीवार के जन्मजात दोष और असामान्यताएं,
• संवहनी विकृति - पुरानी शिरापरक अपर्याप्तता, उच्च रक्तचाप,
• जिगर के विघटन या सिरोसिस के चरण में दिल की विफलता,
• नशा सिंड्रोम
• रीसस संघर्ष।

पैथोलॉजी के विकास में बहुत महत्व है बार-बार रक्त आधान, वंशानुगत प्रवृत्ति, त्वचा रोग, घर्षण और घाव, हाइपोथर्मिया, कुछ दवाएं लेना और भोजन में लोहे का अत्यधिक सेवन।

लक्षण

हेमोसिडरोसिस की नैदानिक ​​तस्वीर घाव के स्थान से निर्धारित होती है। रोग अचानक शुरू होता है और धीरे-धीरे विकसित होता है।

त्वचीय रूप के साथ, दाने महीनों और वर्षों तक बने रहते हैं और अलग-अलग तीव्रता की खुजली के साथ होते हैं। उम्र के धब्बे स्पष्ट रूप से सीमित, लाल रंग के होते हैं और दबाव में भी त्वचा पर बने रहते हैं।

पल्मोनरी हेमोसाइडरोसिस को आराम से डिस्पने की उपस्थिति, एनीमिया, खूनी निर्वहन के साथ एक गीली खांसी, तापमान में ज्वर के मूल्यों में वृद्धि, श्वसन रोग के लक्षणों में वृद्धि, हेपेटोसप्लेनोमेगाली की विशेषता है। कुछ दिनों के बाद उत्तेजना को छूट से बदल दिया जाता है, जिसमें हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य हो जाता है, और नैदानिक ​​​​संकेत धीरे-धीरे गायब हो जाते हैं।

पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस

फेफड़ों का इडियोपैथिक हेमोसाइडरोसिस एक गंभीर पुरानी विकृति है, जिसके मुख्य पैथोमॉर्फोलॉजिकल लिंक हैं: एल्वियोली में बार-बार रक्तस्राव, एरिथ्रोसाइट्स का क्षय और फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा में हेमोसाइडरिन का एक महत्वपूर्ण संचय। नतीजतन, रोगी लगातार फुफ्फुसीय रोग विकसित करते हैं।

फेफड़ों के एल्वियोली में हेमोसाइडरिन का जमाव

रोग के तीव्र रूप के लक्षण हैं:

1. उत्पादक खांसी और हेमोप्टाइसिस,
2. पीली त्वचा
3. स्क्लेरल इंजेक्शन,
4. टूटना,
5. सांस की तकलीफ,
6. छाती में दर्द,
7. जोड़ों का दर्द,
8. तापमान में वृद्धि
9. कार्डियोपालमस,
10. रक्तचाप में गिरावट
11. हेपेटोसप्लेनोमेगाली।

शिकायतों की अनुपस्थिति और गंभीर नैदानिक ​​​​लक्षणों द्वारा छूट की विशेषता है। इस अवधि के दौरान, रोगी क्रियाशील रहते हैं। समय के साथ, पैथोलॉजी का विस्तार अधिक बार होता है, और छूट कम हो जाती है।

गंभीर मामलों में, हेमोसिडरोसिस का पुराना कोर्स कोर पल्मोनेल, निमोनिया, न्यूमोथोरैक्स के लक्षणों से प्रकट होता है और घातक हो सकता है।

फेफड़ों का भूरापन एक गंभीर बीमारी है जिसका जीवन के दौरान शायद ही कभी निदान किया जाता है। रोगियों के रक्त में, एक संवेदनशील प्रतिजन के संपर्क में आने पर स्वप्रतिपिंडों का निर्माण होता है। एक एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स बनता है, और ऑटो-एलर्जी सूजन विकसित होती है, जिसके लिए फेफड़े लक्ष्य अंग बन जाते हैं। फुफ्फुसीय केशिकाओं का विस्तार होता है, एरिथ्रोसाइट्स संवहनी बिस्तर से फेफड़े के ऊतकों में प्रवेश करते हैं, इसमें हेमोसाइडरिन जमा होने लगता है।

त्वचा हेमोसिडरोसिस

त्वचा हेमोसिडरोसिस एक त्वचा रोग है जिसमें रोगियों की त्वचा पर उम्र के धब्बे और विभिन्न चकत्ते दिखाई देते हैं। रंजकता और पेटीचिया के क्षेत्रों की उपस्थिति डर्मिस में हेमोसाइडरिन के संचय और पैपिलरी परत की केशिकाओं को नुकसान के कारण होती है।

त्वचा पर धब्बे रंग और आकार में भिन्न होते हैं। ताजा चकत्ते आमतौर पर चमकदार लाल होते हैं, जबकि पुराने भूरे, भूरे या पीले रंग के होते हैं। आकार में तीन सेंटीमीटर तक के धब्बे निचले छोरों पर, हाथों और अग्रभागों पर स्थानीयकृत होते हैं। पेटीचिया, नोड्यूल्स, पपल्स और प्लेक अक्सर प्रभावित त्वचा पर दिखाई देते हैं। मरीजों को हल्की जलन और खुजली की शिकायत होती है।

रोगी के डर्मिस में, केशिका एंडोथेलियम की संरचना बदल जाती है, और उनमें हाइड्रोस्टेटिक दबाव बढ़ जाता है। प्लाज्मा संवहनी बिस्तर छोड़ देता है, और इसके साथ एरिथ्रोसाइट्स उत्सर्जित होते हैं। केशिकाओं का विस्तार होता है, हेमोसाइडरिन की गांठ एंडोथेलियम में जमा हो जाती है, हिस्टोसाइट्स और एंडोथेलियल कोशिकाएं प्रभावित होती हैं, और पेरिवास्कुलर घुसपैठ विकसित होती है। यह त्वचा में हीमोसाइडरिन के जमाव की प्रक्रिया है। नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण में रोगियों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और लोहे के चयापचय का उल्लंघन आमतौर पर पाया जाता है।

त्वचा का हेमोसिडरोसिस विभिन्न नैदानिक ​​रूपों में हो सकता है, जिनमें से सबसे आम हैं: माईकोची रोग, गुज़ेरो-ब्लम रोग, ऑर्थोस्टेटिक, एक्जिमाटिड-जैसे और खुजलीदार पुरपुरा।

शैम्बर्ग की बीमारी

शैम्बर्ग की बीमारी विशेष ध्यान देने योग्य है। यह एक पुराने पाठ्यक्रम का एक काफी सामान्य ऑटोइम्यून पैथोलॉजी है, जो एक पारंपरिक इंजेक्शन के निशान के समान त्वचा पर लाल डॉट्स की उपस्थिति की विशेषता है। परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों को संवहनी दीवार में जमा किया जाता है, एंडोथेलियम की ऑटोइम्यून सूजन विकसित होती है, इंट्राडर्मल पेटीचियल रक्तस्राव दिखाई देते हैं। हेमोसाइडरिन डर्मिस की पैपिलरी परत में बड़ी मात्रा में जमा होता है, जो चिकित्सकीय रूप से त्वचा पर सममित भूरे रंग के धब्बे की उपस्थिति से प्रकट होता है। वे मिलकर सजीले टुकड़े या पीले या भूरे रंग के पूरे क्षेत्र बनाते हैं। ऐसी पट्टिकाओं के किनारों पर चमकीले लाल चकत्ते दिखाई देते हैं। त्वचा पर रोगियों में, मटर के आकार के पेटीचिया और रक्तस्राव भी मौजूद होते हैं, जो एक दूसरे के साथ विलीन हो जाते हैं और बड़े फॉसी का निर्माण करते हैं। समय के साथ, केंद्र शोष में सजीले टुकड़े। रोगियों के स्वास्थ्य की सामान्य स्थिति संतोषजनक बनी हुई है। पैथोलॉजी का पूर्वानुमान अनुकूल है।

फुफ्फुसीय और सामान्य हेमोसिडरोसिस के विपरीत, त्वचीय हेमोसाइडरोसिस, सुधार के लिए अच्छी तरह से उधार देता है। रोगी अच्छा महसूस करते हैं और जल्दी ठीक हो जाते हैं।

आंतरिक अंगों के हेमोसिडरोसिस

प्रणालीगत या सामान्यीकृत हेमोसिडरोसिस एरिथ्रोसाइट्स के बड़े पैमाने पर इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस की उपस्थिति में विकसित होता है। रोग आंतरिक अंगों को नुकसान की विशेषता है और इसका एक गंभीर नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम है। सामान्य हेमोसिडरोसिस वाले मरीज़ खराब स्वास्थ्य की शिकायत करते हैं, उनकी त्वचा का रंग बदल जाता है और बार-बार रक्तस्राव होता है।

• जिगर का हेमोसिडरोसिस अज्ञातहेतुक या प्राथमिक, साथ ही माध्यमिक है। हेमोसाइडरिन हेपेटोसाइट्स में जमा होता है। जिगर बड़ा और मोटा हो जाता है, पल्पेशन पर दर्द होता है, जलोदर, उच्च रक्तचाप, त्वचा का पीलापन और श्वेतपटल, स्प्लेनोमेगाली, हाथों, चेहरे और बगल का रंजकता होता है। अंतिम चरण में, यदि अनुपचारित किया जाता है, तो एसिडोसिस विकसित हो जाता है। रोगी कोमा में पड़ जाता है।
• गुर्दे के हेमोसिडरोसिस को अंग के पैरेन्काइमा में भूरे रंग के दानों की उपस्थिति की विशेषता है। रोगी नेफ्रोसिस या नेफ्रैटिस का क्लिनिक विकसित करते हैं। मूत्र में प्रोटीन पाया जाता है, और रक्त में लिपिड की मात्रा बढ़ जाती है। गुर्दा हाइपोसाइडरोसिस के मुख्य लक्षण हैं: पैरों, पैरों और पलकों की सूजन, कमजोरी, भूख की कमी, मूत्र में मैलापन की उपस्थिति, पीठ दर्द, अपच। यदि समय पर उपचार शुरू नहीं किया जाता है, तो गंभीर जटिलताएं पैदा होंगी - गुर्दे की विफलता, जो अक्सर रोगियों की मृत्यु में समाप्त होती है।

यकृत (बाएं) और गुर्दे (दाएं) के हेमोसिडरोसिस

प्रणालीगत हेमोसिडरोसिस रोगियों के जीवन के लिए एक खतरा है, जिससे यह दयनीय और छोटा हो जाता है। आंतरिक अंगों की हार अक्सर गंभीर परिणामों के विकास में समाप्त होती है।

निदान

रोगियों की शिकायतों को सुनने के बाद, इतिहास एकत्र करने और एक सामान्य परीक्षा आयोजित करने के बाद, विशेषज्ञ प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान विधियों पर स्विच करते हैं।

1. एक नैदानिक ​​प्रयोगशाला में, सामान्य विश्लेषण के लिए रक्त लिया जाता है, सीरम आयरन और कुल आयरन-बाइंडिंग क्षमता निर्धारित की जाती है।
2. निदान के लिए प्रभावित ऊतक की बायोप्सी और बायोप्सी नमूने की हिस्टोलॉजिकल जांच का बहुत महत्व है।
3. Desferal परीक्षण आपको "Desferal" के इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के बाद मूत्र में हीमोसाइडरिन निर्धारित करने की अनुमति देता है।
4. रैश क्षेत्र की डर्मेटोस्कोपी डर्मिस की पैपिलरी परत की सूक्ष्म जांच है।

अतिरिक्त नैदानिक ​​​​विधियों में, निम्नलिखित फेफड़े के अध्ययन सबसे आम हैं:

• रेडियोग्राफिक,
• टोमोग्राफिक,
• सूक्ष्मदर्शी,
• ब्रोन्कोस्कोपिक,
• स्पाइरोमेट्रिक,
• थूक की सूक्ष्म और बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा।

इलाज

हेमोसिडरोसिस का उपचार सामान्य चिकित्सा सिफारिशों के कार्यान्वयन से शुरू होता है:

1. सही खाएं, भोजन से एलर्जी, मसालेदार और तले हुए खाद्य पदार्थ, स्मोक्ड मीट, शराब को आहार से बाहर करें;
2. चोट, हाइपोथर्मिया, ओवरहीटिंग और ओवरवॉल्टेज से बचें;
3. शरीर में पुराने संक्रमण के फॉसी को समय पर पहचानें और साफ करें;
4. सहवर्ती रोगों का इलाज करें;
5. ऐसे सौंदर्य प्रसाधनों का उपयोग न करें जो एलर्जी को भड़का सकते हैं;
6. बुरी आदतों से लड़ो।

ड्रग थेरेपी में रोगियों को दवाएं निर्धारित करना शामिल है:

• स्थानीय और प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स - "प्रेडनिसोलोन", "बीटामेथासोन", "डेक्सामेथासोन" और उन पर आधारित दवाएं,
• विरोधी भड़काऊ दवाएं - "इबुप्रोफेन", "इंडोमेथेसिन",
• असहमति - "एस्पिरिन", "कार्डियोमैग्निल", "एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड",
• इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स - "अज़ैथियोप्रिन", "साइक्लोफॉस्फ़ामाइड",
• एंजियोप्रोटेक्टर्स - डायोसमिना, हेस्परिडिन,
• एंटीहिस्टामाइन - "डायज़ोलिन", "सुप्रास्टिन", "तवेगिला",
• नूट्रोपिक दवाएं - "पिरासेटम", "विनपोसेटिन", "मैक्सिडोल",
• मल्टीविटामिन और पॉलीमिनरल्स - एस्कॉर्बिक एसिड, रुटिन, कैल्शियम की तैयारी।

रोगसूचक सुधार में लोहे की तैयारी, हेमोस्टैटिक एजेंट, मल्टीविटामिन, ब्रोन्कोडायलेटर्स, ऑक्सीजन थेरेपी का दीर्घकालिक उपयोग शामिल है। मरीजों को एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन से गुजरना पड़ता है: हेमोसर्शन, प्लास्मफोरेसिस, क्रायोप्रेजर्वेशन, क्रोइथेरेपी। गंभीर मामलों में, स्प्लेनेक्टोमी और रक्त आधान अच्छी तरह से काम करते हैं।

संवहनी दीवार को मजबूत करने और हेमोसिडरोसिस की अभिव्यक्तियों को कम करने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली पारंपरिक दवा: पहाड़ी अर्निका और हेज़ेल छाल का जलसेक, मोटी-छिली हुई बर्जेनिया का काढ़ा।

प्रोफिलैक्सिस

हेमोसिडरोसिस एक पुरानी बीमारी है जो कि तीव्रता और छूट में परिवर्तन की विशेषता है। रोगी की स्थिति के उचित उपचार और स्थिरीकरण के बाद, एक नई उत्तेजना को रोकने के लिए निवारक उपायों का पालन करना आवश्यक है। इनमें स्पा उपचार, उचित पोषण और एक स्वस्थ जीवन शैली शामिल हैं।

हेमोसिडरोसिस के विकास को रोकने के लिए निवारक उपाय:

1. तीव्र संक्रामक और त्वचा संबंधी विकृति का समय पर और पर्याप्त उपचार,
2. रक्त वाहिकाओं के साथ समस्याओं का समाधान,
3. शरीर के वजन, कोलेस्ट्रॉल और रक्तचाप पर नियंत्रण,
4. विषाक्तता और नशा का बहिष्कार।

लोक उपचार के साथ त्वचा उपचार के हेमोसिडरोसिस

सामान्य हेमोसिडरोसिस रक्त प्रणाली, नशा, संक्रमण, ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के रोगों से जुड़ी एक माध्यमिक स्थिति है। हेमोसाइडरिन के अत्यधिक जमाव के संभावित कारण हेमोलिटिक एनीमिया, ल्यूकेमिया, लीवर सिरोसिस, संक्रामक रोग (सेप्सिस, ब्रुसेलोसिस, मलेरिया, आवर्तक बुखार), आरएच-संघर्ष, बार-बार रक्त संक्रमण, हेमोलिटिक जहर (सल्फोनामाइड्स, सूअर, कुनैन, आदि) के साथ विषाक्तता है। ) फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस का एटियलजि पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। वंशानुगत प्रवृत्ति, रोग की इम्युनोपैथोलॉजिकल प्रकृति, फुफ्फुसीय केशिकाओं की दीवार की संरचना के जन्मजात विकार आदि के बारे में अनुमान लगाया गया है। यह ज्ञात है कि फेफड़ों के हेमोसिडरोसिस का विकास विघटित हृदय विकृति वाले रोगियों के लिए अतिसंवेदनशील है ( कार्डियोस्क्लेरोसिस, हृदय दोष, आदि)। त्वचीय हेमोसिडरोसिस प्राथमिक (पूर्व त्वचा घावों के बिना) या माध्यमिक (त्वचा रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है) हो सकता है। अंतःस्रावी रोग (मधुमेह मेलेटस), संवहनी विकृति (पुरानी शिरापरक अपर्याप्तता, उच्च रक्तचाप) त्वचा के प्राथमिक हेमोसिडरोसिस के विकास की भविष्यवाणी करते हैं। जिल्द की सूजन, एक्जिमा, न्यूरोडर्माेटाइटिस, त्वचा का आघात, फोकल संक्रमण (पायोडर्मा) से डर्मिस की परतों में हेमोसाइडरिन का द्वितीयक संचय हो सकता है। हाइपोथर्मिया, अधिक काम, दवाएं लेना (पैरासिटामोल, एनएसएआईडी, एम्पीसिलीन, मूत्रवर्धक, आदि) रोग की शुरुआत को भड़का सकता है।

इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसाइडरोसिस एक बीमारी है जो फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा में हेमोसाइडरिन के बाद के जमाव के साथ एल्वियोली में बार-बार रक्तस्राव की विशेषता है। यह रोग मुख्य रूप से बच्चों और युवाओं को प्रभावित करता है। फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस का कोर्स अलग-अलग तीव्रता, श्वसन विफलता और हाइपोक्रोमिक एनीमिया के फुफ्फुसीय रक्तस्राव की विशेषता है। रोग के तीव्र चरण में, रोगियों को खूनी थूक के साथ गीली खाँसी होती है। लंबे समय तक या विपुल हेमोप्टीसिस का परिणाम गंभीर लोहे की कमी वाले एनीमिया, त्वचा का पीलापन, श्वेतपटल की खुजली, चक्कर आने की शिकायत, कमजोरी का विकास है। फुफ्फुसीय हेमोसाइडरोसिस का प्रगतिशील पाठ्यक्रम फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिस के विकास के साथ है, जो सांस की तकलीफ और सायनोसिस में परिलक्षित होता है। तेज होने की अवधि छाती और पेट में दर्द, जोड़ों का दर्द, बुखार के साथ होती है। उद्देश्य डेटा को टक्कर ध्वनि की सुस्ती, गीली घरघराहट, टैचीकार्डिया, धमनी हाइपोटेंशन, स्प्लेनो- और हेपेटोमेगाली की उपस्थिति की विशेषता है। छूट की अवधि के दौरान, शिकायतें व्यक्त या अनुपस्थित नहीं होती हैं, हालांकि, प्रत्येक बाद के हमले के बाद, प्रकाश अंतराल की अवधि, एक नियम के रूप में, कम हो जाती है। हेमोसिडरोसिस के पुराने पाठ्यक्रम वाले रोगियों में, कोर पल्मोनेल अक्सर बनता है; अक्सर गंभीर रोधगलन निमोनिया, आवर्तक न्यूमोथोरैक्स होता है, जो मृत्यु का कारण बन सकता है। इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसाइडरोसिस को रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, रुमेटीइड गठिया, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, गुडपैचर सिंड्रोम के साथ जोड़ा जा सकता है।

हेमोसिडरोसिस के त्वचीय रूप में, डर्मिस में आयरन युक्त वर्णक का जमाव होता है। चिकित्सकीय रूप से, रोग की त्वचा पर एक रक्तस्रावी दाने या उम्र के धब्बे की उपस्थिति 0.1-3 सेमी के व्यास के साथ होती है। ताजा चकत्ते में एक ईंट-लाल रंग होता है; पुराने भूरे, गहरे भूरे या पीले रंग के हो जाते हैं। सबसे अधिक बार, रंजित घाव टखनों, पैरों, हाथों, अग्रभागों की त्वचा पर स्थानीयकृत होते हैं; कभी-कभी दाने के साथ हल्की खुजली भी होती है। त्वचा के घावों के स्थानों में, पेटीचिया, नोड्यूल्स, लाइकेनॉइड पपल्स, टेलैंगिएक्टेसिया और 'जंग खाए' प्लेक दिखाई दे सकते हैं। त्वचा की हेमोसिडरोसिस पुरानी है (कई महीनों से कई वर्षों तक), उम्र के साथ पुरुषों में अधिक आम है। त्वचीय हेमोसिडरोसिस वाले रोगियों की सामान्य स्थिति संतोषजनक बनी हुई है; आंतरिक अंग प्रभावित नहीं होते हैं। रोग को लाइकेन प्लेनस, स्यूडोसारकोमा और कपोसी के सारकोमा के असामान्य रूपों से अलग किया जाना चाहिए।

फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली पहली पंक्ति की दवाएं ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हैं, लेकिन वे केवल आधे मामलों में ही प्रभावी हैं। प्लास्मफेरेसिस के साथ संयोजन में इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड) के साथ संयुक्त उपचार की प्रस्तावित विधि। इसके अलावा, रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है: लोहे की तैयारी, हेमोस्टैटिक एजेंट, रक्त आधान, ब्रोन्कोडायलेटर्स, ऑक्सीजन साँस लेना। कुछ मामलों में, स्प्लेनेक्टोमी के बाद रोग की छूट होती है। त्वचा के हेमोसिडरोसिस के उपचार में कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम, क्रायोथेरेपी, एस्कॉर्बिक एसिड का सेवन, रुटिन, कैल्शियम की तैयारी, एंजियोप्रोटेक्टर्स का स्थानीय उपयोग शामिल है। हेमोसिडरोसिस के गंभीर त्वचीय अभिव्यक्तियों में, वे पुवा थेरेपी का सहारा लेते हैं, डिफेरोक्सामाइन (डिस्फेरल) की नियुक्ति।

इस खंड की जानकारी चिकित्सा और दवा पेशेवरों के लिए अभिप्रेत है और इसका उपयोग स्व-दवा के लिए नहीं किया जाना चाहिए। जानकारी केवल सूचना के उद्देश्यों के लिए प्रदान की जाती है और इसे आधिकारिक नहीं माना जा सकता है।

लोक उपचार के साथ त्वचा रोगों का उपचार

त्वचा की स्थिति आमतौर पर बड़ी शारीरिक परेशानी से जुड़ी होती है। अक्सर, उनमें से कई बहुत भद्दे दिखते हैं। इसलिए, इस तरह की बीमारियां अक्सर रोगियों और भारी मनोवैज्ञानिक पीड़ा लाती हैं।

त्वचा रोगों का उपचार सही निदान पर निर्भर करता है

आज, ऐसी बीमारियों के खिलाफ लड़ाई में नवीनतम तकनीकों का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है। हालांकि, किसी को सिद्ध लोक उपचारों के बारे में नहीं भूलना चाहिए जिन्होंने एक से अधिक पीढ़ियों की मदद की है। केवल प्राकृतिक अवयवों से तैयार जड़ी-बूटियों और मलहम के साथ त्वचा रोगों का उपचार जटिल दवा चिकित्सा के लिए एक प्रभावी अतिरिक्त हो सकता है।

सरल घरेलू उपचार फोड़े, खुजली, फुंसी, कॉलस, मस्से और घावों से राहत दिलाने में सफल रहे हैं। ऐसे लोकप्रिय व्यंजन हैं जो एक्जिमा, सोरायसिस, लाइकेन, चीलाइटिस, ल्यूपस, डर्मेटाइटिस, ट्रॉफिक अल्सर, सेबोरिया और कई अन्य जैसे त्वचा रोगों से ठीक कर सकते हैं।

काई

लाल सर्पिल लाइकेन लोकप्रिय रूप से लाल बीट्स के साथ व्यवहार किया जाता है। ताजी जड़ वाली सब्जी को कद्दूकस पर काटकर प्रभावित क्षेत्रों पर लगाया जाता है। ऊपर से, द्रव्यमान सिलोफ़न फिल्म के साथ कवर किया गया है। बीट्स के सूखने पर सेक को बदल दिया जाता है। प्रक्रियाओं को प्रतिदिन किया जाता है जब तक कि त्वचा रोग के लक्षण पूरी तरह से गायब नहीं हो जाते।

लिचेन प्लेनस को चर्च की धूप से उपचारित किया जाता है। ऐसा करने के लिए, इस राल के 50 ग्राम को 40 मिलीलीटर मुसब्बर के रस और तीन बड़े चम्मच लहसुन के रस के साथ मिलाया जाता है। एक सजातीय द्रव्यमान में सभी अवयवों को मारो, और धीरे-धीरे इसमें एक चिकन अंडे से कच्ची जर्दी जोड़ें। एजेंट को प्रभावित त्वचा के साथ दैनिक रूप से चिकनाई दी जाती है। ठंडी जगह पर रखें।

नर्वस स्ट्रेस के बाद दिखाई देने वाले लाइकेन के साथ ऐसा व्यवहार किया जाता है। मिक्स: राइस स्टार्च (25 ग्राम), जिंक ऑक्साइड (5 ग्राम), पेट्रोलियम जेली (15 ग्राम)। द्रव्यमान को अच्छी तरह मिलाया जाता है और 1 ग्राम सैलिसिलिक एसिड मिलाया जाता है। लाइकेन को इस तरह के मरहम से दिन में तीन बार चिकनाई दें।

तपेदिक के आधार पर प्रकट होने वाले फुफ्फुसीय तपेदिक (स्क्रोफुलस लाइकेन) का उपचार इस तरह के उपाय से किया जाता है। 100 ग्राम शहद में 100 ग्राम नमक मिलाया जाता है। नमक को पूरी तरह से भंग कर देना चाहिए, जिसके बाद प्रभावित त्वचा को इस तरह की संरचना से भरपूर चिकनाई दी जाती है और 30 मिनट के लिए छोड़ दिया जाता है।

Pityriasis versicolor का इलाज इस तरह किया जाता है। कलैंडिन के डंठल को मांस की चक्की में घुमाया जाता है और चीनी (रेत) के साथ 1: 1 के अनुपात में मिलाया जाता है। द्रव्यमान को चीज़क्लोथ में रखा जाता है और तीन लीटर कांच के जार में डुबोया जाता है। गणना में इसमें दूध पनीर डालें: दो गिलास सब्जी-चीनी द्रव्यमान के लिए - 2.5 लीटर किण्वित दूध उत्पाद। कम से कम तीन सप्ताह के लिए उपाय पर जोर दें। अगला, रचना को एक नए जार में डाला जाता है और ढक्कन के साथ बंद कर दिया जाता है। भोजन से पहले पोमोल उपाय करें। जल्द ही त्वचा साफ हो जाएगी।

स्कैली लाइकेन का इलाज निम्नलिखित उपाय से किया जा सकता है। टार को मछली के तेल के साथ 1:3 के अनुपात में मिलाएं। शरीर के प्रभावित क्षेत्रों को इस तरह के एक मरहम और धुंध के साथ कवर या पट्टी के साथ चिकनाई करें। लाइकेन और नेफ़थलॉन का भी सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है। कच्चे तेल से भूरे रंग के मलहम का उपयोग गले में खराश को दूर करने के लिए भी किया जाता है।

खुजली

इस तरह के एक उपाय के साथ इस त्वचा रोग का लोकप्रिय रूप से इलाज किया जाता है। हर दिन दिन के दौरान वे निम्नलिखित उपचार आहार के अनुसार शुद्ध नींबू का रस पीते हैं: 1 दिन - 5 फलों से, 2 - 10 फलों से, 3 - 15 फलों से और पाठ्यक्रम जारी रखें, हर बार 5 नींबू जोड़ने तक संख्या 25 फलों तक पहुंच जाएगी। उसके बाद, रस की मात्रा उल्टे क्रम में कम कर दी जाती है। जूस पीने के बाद अपने मुंह को अच्छी तरह से धो लें। त्वचा धीरे-धीरे साफ हो जाएगी।

एक्जिमा के अंदर, आपको हिरन का सींग, स्ट्रिंग, बड़बेरी फूल, सेंट जॉन पौधा और यारो का काढ़ा पीना चाहिए। सभी जड़ी बूटियों को समान अनुपात में लिया जाता है। उपचार का कोर्स लंबा है - कम से कम 8 महीने।

खोपड़ी में एक्जिमा के लिए, पारंपरिक चिकित्सक निम्नलिखित उपाय का इलाज करने का सुझाव देते हैं। एक मांस की चक्की के माध्यम से अदरक की जड़, कुछ जायफल और उज़िक जड़ (गैंगल) से गुजरें। द्रव्यमान को आधा लीटर उच्च गुणवत्ता वाले वोदका के साथ डाला जाता है। वो जोर देते हैं। ऐसा करने के लिए, एजेंट को एक दिन के लिए एक अंधेरे और गर्म स्थान पर रखा जाता है। तैयार टिंचर को प्रभावित त्वचा पर लगाया जाता है और आवेदन किया जाता है।

इस तरह के मलहम के साथ त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों को दिन में तीन बार चिकनाई करनी चाहिए। एलेकम्पेन की जड़ को पीसकर पाउडर बना लें और मक्खन के साथ मिला लें। वहीं, 1:2 का अनुपात बना रहता है।

त्वचा के हेमोसिडरोसिस - लोक उपचार के साथ उपचार

हेमोसाइडरिन एक पीला-भूरा, दानेदार, लौह युक्त वर्णक है जो हीमोग्लोबिन के टूटने से बनता है। हेमोसाइडरिन धुंधला, या हेमोसाइडरोसिस, एक चिकित्सा शब्द है जिसका उपयोग लोहे के अधिभार की स्थिति को परिभाषित करने के लिए किया जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं की खराबी के कारण शरीर अंग के ऊतकों में अतिरिक्त आयरन जमा कर लेता है। इंटरसेलुलर तरल पदार्थ में हेमोसाइडरिन का निर्माण त्वचा के रंगद्रव्य के भूरे रंग के मलिनकिरण की ओर जाता है। यह लौह अधिभार अंग के ऊतकों को नुकसान पहुंचा सकता है और गंभीर जटिलताओं को जन्म दे सकता है।

हेमोसिडरोसिस के उपचार का उद्देश्य अंतर्निहित बीमारी के परिणामों को कम करना है, जिससे लोहे का और अधिक जमाव हो जाता है। कुछ मामलों में, बार-बार रक्तपात या रक्त का पतला होना आयरन के अधिभार को कम करने में मदद करता है। लोक चिकित्सा में, रक्त को शुद्ध करने के लिए जोंक और जड़ी-बूटियों का उपयोग किया जाता है। लेकिन यह ध्यान देने योग्य है कि इस बीमारी के कई अलग-अलग रूप हैं, जिनका अलग-अलग इलाज किया जाता है। इसलिए, डॉक्टर के पास जाना अनिवार्य है।

खुजली

सल्फर और बर्च टार 4: 1 मिलाया जाता है। कुचले हुए कपड़े धोने का साबुन और पेट्रोलियम जेली को मिश्रण में मिलाया जाता है। द्रव्यमान को चिकना होने तक अच्छी तरह पीस लें। स्केबीज माइट से प्रभावित जगहों पर 5 दिनों तक चिकनाई और मलें।

यह तेल घर पर ही खुजली को ठीक करने में मदद करता है। 200 ग्राम लहसुन को छीलकर काट लिया जाता है। 400 मिलीलीटर सरसों के तेल का द्रव्यमान डालें। इस रचना को 5 मिनट के लिए आग पर उबाला जाता है। एक छलनी के माध्यम से जमने और छानने दें। दिन के दौरान खुजली के घुन से प्रभावित शरीर के क्षेत्रों को चिकनाई दें।

स्केबीज का लोकप्रिय रूप से यूफोरबिया जूस (मिल्कवीड) से इलाज किया जाता है। इसे घुन से प्रभावित त्वचा पर रोजाना लगाया जाता है। 30 मिनट के बाद रस को धो लें।

जिल्द की सूजन, न्यूरोडर्माेटाइटिस, डायथेसिस, स्क्रोफुला, बेडसोर

ओक की छाल को कुचल दिया जाता है या किसी फार्मेसी (200 ग्राम) में खरीदा जाता है। इसे 1.5 लीटर उबलते पानी में डालें। उबाल लें और इसे दो घंटे तक पकने दें। फ़िल्टर किए गए एजेंट का उपयोग त्वचा रोगों के लिए स्नान या संपीड़ित करने के लिए किया जाता है। शोरबा में एक विरोधी भड़काऊ और उपचार प्रभाव होता है, खुजली, दर्द और जलन से राहत देता है, छीलने के दौरान त्वचा को साफ करता है।

डर्मेटाइटिस के लिए आप सायलैंडीन जूस का इस्तेमाल कर सकते हैं। इसके अलावा, यह ठंडे उबले पानी 1: 2 से पतला होता है। प्रभावित त्वचा के लिए आवेदन किए जाते हैं। एक पट्टी या रूई को अर्क में सिक्त किया जाता है और त्वचा पर 10 मिनट से अधिक समय तक नहीं लगाया जाता है।

पारंपरिक चिकित्सा न्यूरोडर्माेटाइटिस का इलाज इस तरह करने की सलाह देती है। घी लार्ड (40 ग्राम) या फार्मेसी पेट्रोलियम जेली को पिघलाने के लिए गर्म किया जाता है। थोड़ा ठंडा होने दें और 50 मिली एलो जूस में डालें। रचना को हिलाएं और इसमें 30 बूंद देवदार का तेल मिलाएं। खुजली और सूजन वाले क्षेत्रों को तैयार मरहम के साथ लिप्त किया जाता है।

इस तरह के मलम के साथ डायथेसिस का इलाज किया जाता है। बिर्च टार और पेट्रोलियम जेली को समान अनुपात में मिलाया जाता है। प्रभावित क्षेत्रों को मरहम के साथ चिकनाई करें। हर शाम वे चीड़ की टहनियों और करंट से स्नान करते हैं।

बच्चों में स्क्रोफुला के साथ, ओक की छाल, स्ट्रिंग, कैमोमाइल, दलदली जंगली मेंहदी या सन्टी कलियों से हर्बल स्नान बनाया जाता है। अंदर वे हॉप्स का आसव या वाइबर्नम शाखाओं का काढ़ा पीते हैं।

दबाव अल्सर का इलाज निम्नानुसार किया जाता है। एक तौलिया को सोडा के घोल में सिक्त किया जाता है। एक गिलास गर्म उबलते पानी के लिए, एक मिठाई चम्मच पाउडर लें। भंग। तौलिये को हर 4 घंटे में बदलें। घाव जल्द ही मवाद से साफ हो जाएगा और ठीक हो जाएगा।

फोड़े, फुंसी, ल्यूपस, मस्से, कॉलस और त्वचा की अन्य समस्याएं

पुरुलेंट घाव, फोड़े, फोड़े का इलाज ताजा गाजर को बारीक कद्दूकस पर काटकर किया जा सकता है। लुगदी को एक बाँझ नैपकिन या धुंध और पट्टी पर गले में जगह पर लगाया जाता है। ड्रेसिंग को समय-समय पर पूरी तरह से ठीक होने तक बदल दिया जाता है। इसी काम के लिए आप काली मूली, पत्ता गोभी, एलोवेरा का इस्तेमाल कर सकते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस से प्रभावित त्वचा का इलाज बर्च बड मरहम से किया जाता है। इसे निम्नानुसार तैयार किया जाता है। गुर्दे का एक गिलास (मुखर) कुचल दिया जाता है और गर्म पिघला हुआ आंतरिक (सूअर का मांस) चरबी के साथ मिलाया जाता है। इसे 500 ग्राम से अधिक की आवश्यकता नहीं होगी। इसके बाद, मिश्रण को गर्म ओवन में रखें और उसमें चार घंटे के लिए उबाल लें। उसके बाद, दवा को ठंडा किया जाता है और इसके साथ चेहरे पर एक धमाका किया जाता है। साथ ही, इस दवा को दूध में घोलकर मौखिक रूप से लिया जाता है।

मौसा का इलाज कलैंडिन जूस, सिंहपर्णी, कैलेंडुला से किया जाता है। आप पूरे दिन रस से प्रभावित त्वचा को चिकनाई दे सकते हैं। टी ट्री ऑयल का इस्तेमाल मस्सों से छुटकारा पाने के लिए भी किया जाता है।

ऐसे कद्दूकस किए हुए आलू से मकई का सफलतापूर्वक इलाज किया जा सकता है। लुगदी एक गले में जगह से बंधा हुआ है और सिलोफ़न के साथ कवर किया गया है। एक पट्टी के साथ सब कुछ ठीक करें और रात भर छोड़ दें। मकई नरम हो जाएगी और एक झांवां या एक विशेष पेडीक्योर फ्लोट के साथ हटाया जा सकता है।

निवारक उपाय

यह याद रखना चाहिए कि त्वचा रोगों की रोकथाम के लिए निम्नलिखित नियमों का पालन करना महत्वपूर्ण है।

1. दैनिक स्वच्छता प्रक्रियाओं का सख्ती से पालन करें।
2. केवल उच्च गुणवत्ता वाले कॉस्मेटिक उत्पादों का उपयोग करें जो सभी मानकों और मानदंडों को पूरा करते हों।
3. अपनी प्रतिरक्षा को उचित स्तर पर बनाए रखें।
4. तनाव से बचें और नर्वस न हों।
5. अच्छा खाएं और विटामिन का सेवन करें।
6. आंतरिक अंगों की समय पर जांच और उपचार।

अपना ख्याल रखें और स्वस्थ रहें!

मैं गर्मियों में ऐसी दवाएं लेने से हमेशा डरता था, खासकर जब से मेरी त्वचा हल्की है और बहुत सारे तिल और झाइयां हैं, क्योंकि मैं बहुत समय धूप में बिताता हूं ... डॉक्टर ने मुझे उम्र के धब्बे के बारे में कुछ समझाया जो हो सकता है सूर्य की प्रतिक्रिया के कारण दिखाई देते हैं, लेकिन एल-ज़िन समान दवाओं की तुलना में अधिक सुरक्षित है। क्या किसी और ने इसकी कोशिश की है?

हुसोव मोलचानोवा, आप किस तरह की दवाओं के बारे में बात कर रहे हैं? फ़्लोरोक्विनोलोन श्रृंखला का सिंथेटिक एंटीबायोटिक, जिसका आपने उल्लेख किया है, बैक्टीरिया के विरुद्ध कार्य करता है।

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