सेलुलर फेफड़ों के गठन के साथ इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस। इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस - उपचार और सिफारिशें। पल्मोनरी फाइब्रोसिस कारण

जिसमें रेशेदार परिवर्तन (निशान) और फेफड़े के ऊतकों के संघनन के कारण फेफड़ों की सामान्य कार्यप्रणाली बाधित हो जाती है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, फेफड़े के ऊतक अधिक जख्मी हो जाते हैं, जिससे रक्त में प्रवेश करने वाली ऑक्सीजन की मात्रा कम हो जाती है।

आईपीएफ वाले रोगियों की पांच साल की जीवित रहने की दर 30% से अधिक नहीं है, और केवल एंटीफिब्रोटिक थेरेपी की हालिया उपस्थिति ने रोग की प्रगति को धीमा करना और रोगियों के जीवन को लम्बा करना संभव बना दिया है। दुर्भाग्य से, ऐसी चिकित्सा प्रत्येक रूसी रोगी के लिए उपलब्ध नहीं है: यह बीमारी के बारे में जागरूकता के निम्न स्तर के कारण है - न केवल रोगी बल्कि चिकित्सा विशेषज्ञ भी अक्सर इसके बारे में नहीं जानते हैं। अब रूस में आधिकारिक तौर पर इस बीमारी के कुछ सौ मामले ही दर्ज किए गए हैं, हालांकि, विशेषज्ञों के अनुमान के मुताबिक, देश में ऐसे 10 हजार से ज्यादा मरीज हैं।

आईपीएफ के निदान में कठिनाइयाँ इस तथ्य के कारण हैं कि रोग के लक्षण अन्य रोगों में भी पाए जाते हैं - रोगियों का गलत निदान किया जाता है और उपचार निर्धारित किया जाता है जो किसी भी तरह से उनकी स्थिति को कम नहीं करता है। आईपीएफ वाले लगभग 60% रोगियों को समय पर उपचार नहीं मिलता है।

फेडरल स्टेट बजटरी इंस्टीट्यूशन रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ पल्मोनोलॉजी, रूस के एफएमबीए, एमडी, प्रोफेसर के निदेशक अलेक्जेंडर एवरीनोव कहते हैं, "आईपीएफ का निदान निष्पक्ष रूप से कठिन है।" - एक ओर, इसके लक्षण: सूखी खाँसी, परिश्रम पर सांस की तकलीफ और गुदाभ्रंश पर फुफ्फुसीय शोर, सिलोफ़न की कमी की याद ताजा करती है, कई अन्य श्वसन और हृदय रोगों की विशेषता है। हालांकि, रोग की दुर्लभता और कम जानकारी के कारण, अधिकांश चिकित्सक और यहां तक ​​कि पल्मोनोलॉजिस्ट के पास इस रोग के निदान और उपचार का पर्याप्त अनुभव नहीं है। नतीजतन, 50% से अधिक मामलों में, अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस वाले रोगियों को शुरू में एक पूरी तरह से अलग निदान के साथ निदान किया जाता है: सीओपीडी, दिल की विफलता - और निर्धारित चिकित्सा है जो मदद नहीं करती है और मदद नहीं कर सकती है, और कुछ मामलों में दर्द भी होता है। औसतन, डॉक्टर के पास जाने के क्षण से सही निदान होने तक एक वर्ष से अधिक समय बीत जाता है, और इस समय के दौरान रोग बढ़ता है, फेफड़ों में फाइब्रोटिक प्रक्रियाएं बढ़ जाती हैं, जिससे सांस लेना अधिक से अधिक कठिन हो जाता है, जिससे विकलांगता और जल्दी हो जाती है। मौत। "

कुछ मामलों में, रोगी के पूरे जीवन में सही निदान करना संभव नहीं होता है - यह इस तथ्य की ओर जाता है कि रोग को वास्तव में होने की तुलना में एक दुर्लभ बीमारी माना जाता है। नतीजतन, सभी रोगियों के लिए प्रभावी चिकित्सा सुनिश्चित करने के लिए आईपीएफ रोगियों के लिए धन अपर्याप्त है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स का उपयोग करने वाले पारंपरिक आहार अपेक्षित परिणाम नहीं देते हैं, और अभिनव दवाएं जो वास्तव में जीवन को लम्बा खींच सकती हैं, राज्य द्वारा भुगतान नहीं किया जाता है।

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के बारे में जागरूकता बढ़ाने और रोगी देखभाल प्रदान करने के लिए, रूस सहित दुनिया भर में 16 से 23 सितंबर तक अंतर्राष्ट्रीय आईपीएफ सप्ताह हो रहा है। चिकित्सा समुदाय और रोगी संगठनों के प्रतिनिधि अधिक से अधिक लोगों को बीमारी के लक्षणों, इसके खतरों और संभावित उपचार के बारे में जागरूक करने में रुचि रखते हैं। निदान के तुरंत बाद चिकित्सा का समय पर प्रशासन रोग की तीव्र प्रगति को रोकने और सक्रिय जीवन की अवधि को लम्बा करने में मदद करेगा।

पुरुष महिलाओं की तुलना में अधिक बार इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस से पीड़ित होते हैं, और इस बीमारी से मृत्यु दर कई प्रकार के कैंसर से होने वाली मृत्यु दर से अधिक है। 60 वर्ष से अधिक आयु के पुरुषों, धूम्रपान करने वालों (साथ ही छोड़ने वालों) को सांस की तकलीफ और खांसी के साथ एक विशेष फुफ्फुसीय केंद्र से संपर्क करना चाहिए, जिसमें आईपीएफ को शामिल नहीं किया गया है।

कई रोगियों के लिए "फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस" के निदान का अर्थ है बीमारी के खिलाफ एक कठिन लड़ाई की शुरुआत, जिसमें जबरदस्त प्रयासों की आवश्यकता होती है।

यह रोग कितना खतरनाक है, क्या वास्तव में इसका कोई कारगर इलाज नहीं खोजा जा सका है और इस रोग की जीवन प्रत्याशा क्या है - ये प्रश्न सबसे पहले रोगी को चिंतित करते हैं।

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रोग के विभिन्न चरणों में जीवन प्रत्याशा

फेफड़ों के फाइब्रोसिस में पाठ्यक्रम के कई चरण और रूप होते हैं, जो सीधे रोग के पूर्वानुमान, जीवन की गुणवत्ता और अवधि को प्रभावित करते हैं। डॉक्टर रोग को प्रारंभिक और देर के चरणों में वर्गीकृत करते हैं, जिसमें मौजूदा लक्षण तीव्रता में भिन्न होते हैं।

• प्रारंभिक अवस्था में किसी व्यक्ति की सामान्य भलाई में मामूली गिरावट की विशेषता होती है। सबसे अधिक बार, पहली या दूसरी डिग्री की श्वसन विफलता का निदान किया जाता है, रोगी को सांस की तकलीफ, लंबे समय तक कमजोरी और उदासीनता, रात को पसीना, सुबह जोड़ों में दर्द की शिकायत होती है। प्रयोगशाला अध्ययन रक्त की संरचना में छोटे बदलाव दिखाते हैं, फेफड़ों की रेडियोग्राफिक छवियों पर परिवर्तन स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं।
• देर से चरण गंभीर, लंबे समय तक सांस की तकलीफ, तीसरे या चौथे डिग्री तक श्वसन विफलता में वृद्धि से प्रकट होता है। त्वचा का सियानोसिस प्रकट होता है, श्लेष्मा झिल्ली एक नीले-राख का रंग प्राप्त कर लेती है। उंगलियों के आकार में परिवर्तन बढ़ रहा है, नाखून उत्तल हो जाते हैं, उंगलियां ड्रमस्टिक के आकार की हो जाती हैं।

रोग के पाठ्यक्रम और अवधि के आधार पर फाइब्रोसिस को जीर्ण और तीव्र में विभाजित किया जाता है।

• रोग का तीव्र प्रकार तेजी से विकसित होता है, हाइपोक्सिमिक कोमा से जटिल होता है, और तीव्र श्वसन विफलता, जो घातक होते हैं;
• जीर्ण रूप का धीमा पाठ्यक्रम है, धीरे-धीरे गतिविधि की अवधि कम हो रही है। रोग के इस रूप में विभाजित है: आक्रामक, फोकल, धीरे-धीरे प्रगतिशील और लगातार।

आक्रामक प्रकार के क्रोनिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस में लक्षणों में वृद्धि रोग के तीव्र रूप की तुलना में बहुत धीमी गति से होती है। लगातार क्रोनिक फाइब्रोसिस लक्षणों की तीव्रता में क्रमिक, लंबे समय तक वृद्धि की विशेषता है। रोग का सबसे क्रमिक विकास धीरे-धीरे प्रगतिशील क्रोनिक फाइब्रोसिस के साथ देखा जाता है।

किन मामलों में प्रतिकूल परिणाम संभव है?

• तीव्र रूप अपेक्षाकृत दुर्लभ है, केवल बीस प्रतिशत मामलों में। यह तेजी से बढ़ते लक्षणों के साथ अचानक शुरू होने की विशेषता है। श्वसन विफलता की डिग्री जल्दी से एक दूसरे को बदल देती है, रोगी को सांस की गंभीर कमी होती है। तीव्र प्रगतिशील फाइब्रोसिस व्यावहारिक रूप से रूढ़िवादी चिकित्सा के तरीकों के लिए उधार नहीं देता है, रोगी कुछ महीनों के बाद मर जाता है।
• आक्रामक रूप का क्रोनिक फाइब्रोसिस आवश्यक आंदोलनों की अवधि को तेजी से कम कर देता है और रूढ़िवादी उपचार के साथ रोगी को एक वर्ष के भीतर मृत्यु की ओर ले जाता है। सांस की तकलीफ और दिल की विफलता रोगी की स्थिति को बढ़ा देती है, क्योंकि फेफड़ों में रेशेदार ऊतक के सममित विकास को दवाओं के प्रशासन द्वारा नियंत्रित नहीं किया जा सकता है।

क्रॉनिक परसिस्टेंट पल्मोनरी फाइब्रोसिस एक समान निदान वाले रोगी को तीन से पांच साल से अधिक जीवित रहने की अनुमति देता है।

आधे मामलों में इस विकृति के साथ सर्जिकल उपचार, फेफड़े के प्रत्यारोपण से रोगी को जीवन जारी रखने का मौका मिलता है। आंकड़े बताते हैं कि समय पर सर्जरी गतिविधि की अवधि को लगभग पांच साल तक बढ़ाने में मदद करती है।

वजन कम होना, निम्न श्रेणी का बुखार फेफड़ों में गंभीर समस्या का संकेत देता है। चिकित्सीय घटनाओं के समय पर संगठन के लिए, पता करें कि कितनी जल्दी किया जाता है।

स्थायी रूप से प्रदूषित हवा वाले कार्यस्थल में काम करने से सिलिकोसिस का विकास हो सकता है। इस रोग से बचाव के उपायों पर।

किन मामलों में अनुकूल परिणाम संभव है

धीरे-धीरे प्रगतिशील पुरानी बीमारी को रोग के काफी सुचारू, लंबे समय तक विकास की विशेषता है। एक रोगी, पर्याप्त उपचार और हृदय प्रणाली के सहवर्ती विकृति की अनुपस्थिति के साथ, दस या अधिक वर्षों तक जीवित रह सकता है।

रोगी में फोकल फाइब्रोसिस का निदान करते समय डॉक्टर एक अनुकूल रोग का निदान दे सकते हैं। यदि रोग नहीं बढ़ता है, तो ऐसे कोई लक्षण नहीं होते हैं जो जीवन की गुणवत्ता और अवधि को खराब करते हैं और रोगी की मृत्यु का कारण बनते हैं।

जीवन की स्थिति और पूर्वानुमान में सुधार कैसे करें

फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के उपचार में चिकित्सीय उपायों का उद्देश्य सामान्य श्वास और गैस विनिमय को बहाल करना, रेशेदार संरचनाओं के प्रसार की रोग प्रक्रिया को रोकना और श्वसन प्रणाली से जुड़े विकारों को स्थिर करना है। विधियों में विभाजित हैं:

• दवाई से उपचार;
• गैर-दवा चिकित्सा;
• पुनर्वास उपाय;
• शल्य चिकित्सा।

ड्रग थेरेपी का मुख्य लक्ष्य फेफड़ों में वृद्धि के गठन को कम करना और जीवन प्रत्याशा को बढ़ाना है। रोग प्रक्रिया की समाप्ति रोगियों को आशा देती है, क्योंकि हृदय और श्वसन प्रणाली के विकारों के सहवर्ती उपचार का केवल एक सहायक प्रभाव होता है।

चूंकि फाइब्रोसिस के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं का शरीर पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है, प्रतिरक्षा को कम करते हुए, रोगियों को एक वार्षिक इन्फ्लूएंजा टीकाकरण निर्धारित किया जाता है, और हर पांच साल में एक बार न्यूमोकोकल वैक्सीन लगाने की भी सिफारिश की जाती है। उपचार दीर्घकालिक है, एक डॉक्टर की अनिवार्य नियमित देखरेख में किया जाता है।

गैर-दवा उपचार में ऑक्सीजन थेरेपी शामिल है, जिसे अस्पताल की स्थापना और आउट पेशेंट उपचार दोनों में किया जाता है। ऑक्सीजन की साँस लेना आपको गैस विनिमय को सामान्य करने की अनुमति देता है, सांस की तकलीफ को कम करता है और आपको शारीरिक गतिविधि को बढ़ाने की अनुमति देता है। डॉक्टर के पर्चे के अनुसार, प्लास्मफोरेसिस और हेमोसर्प्शन किया जाता है।

रोग से जुड़े चयापचय संबंधी विकारों को रोकने के लिए पुनर्वास उपायों की आवश्यकता है। जीवन की गुणवत्ता और अवधि में सुधार करने के लिए, सहायता करें:

• ताजी हवा में फिजियोथेरेपी व्यायाम, टहलना और टहलना;
• ताजी हवा में सोना विशेष रूप से फुफ्फुसीय तंतुमयता के साथ-साथ प्रकृति में रहने के लिए अनुशंसित है;
• - फुफ्फुसीय रोगों के लिए सबसे शक्तिशाली उपचारों में से एक;
• उच्च गुणवत्ता, पौष्टिक भोजन, ऐसे उत्पादों के उपयोग को छोड़कर जिनमें संरक्षक और रसायन होते हैं। शरीर को सहारा देना चाहिए, भोजन कोमल, हल्का, पौष्टिक और विटामिन से भरपूर होना चाहिए;
• आपके डॉक्टर द्वारा अनुशंसित विभिन्न विटामिन कॉम्प्लेक्स लेना।

दुर्भाग्य से, यह एक गंभीर बीमारी है जो ज्यादातर मामलों में रोगी की मृत्यु की ओर ले जाती है। लेकिन चिकित्सा सिफारिशों का अनुपालन, बीमारी को रोकने की इच्छा, जीवन प्रत्याशा बढ़ाने की इच्छा, ऐसे कारक बन जाते हैं जो किसी व्यक्ति को गंभीर बीमारी से लड़ने में मदद करते हैं।

वीडियो में 13 ब्रीदिंग एक्सरसाइज का एक सेट दिखाया गया है।

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लेख अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (आईपीएफ) के रोगजनन और रोग की गंभीरता के निदान और मूल्यांकन में बायोमार्कर की भूमिका की परिभाषा के लिए समर्पित है। आईपीएफ अज्ञात एटियलजि के क्रोनिक प्रोग्रेसिव फाइब्रोसिंग इंटरस्टीशियल निमोनिया का एक विशेष रूप है। यह दिखाया गया है कि आईपीएफ फुफ्फुसीय उपकला की एक बीमारी है, जो फाइब्रोसिस के समान लक्षणों में प्रकट होती है, अर्थात यह इसके फुफ्फुसीय उपकला की शिथिलता का परिणाम है। आईपीएफ के 3-चरण विकास के सिद्धांत पर विचार किया जाता है। डायग्नोस्टिक और डिफरेंशियल डायग्नोस्टिक दृष्टिकोण से, यदि आईपीएफ पर संदेह है, तो सीरम एसपी-ए स्तर निर्धारित करना महत्वपूर्ण है। अन्य बायोमार्कर (इन अध्ययनों में मूल्यांकन) की नैदानिक ​​भूमिका स्थापित नहीं की गई है। अध्ययनों में यह भी पाया गया है कि सीरम बायोमार्कर एसपी-ए,
एमएमपी -7 और केएल -6 एक नैदानिक ​​​​और रोगसूचक भूमिका निभाते हैं: अध्ययनों ने बायोमार्कर एमएमपी -7 और केएल -6 की एकाग्रता और आईपीएफ वाले रोगियों में 5 साल के जीवित रहने के पूर्वानुमान के बीच एक विपरीत संबंध दिखाया है। आईपीएफ के पूर्वानुमान के लिए, इंटरल्यूकिन -8 का स्तर महत्वपूर्ण है, जो रोग की गंभीरता से संबंधित है। आईपीएफ वाले रोगियों में बायोमार्कर के नैदानिक ​​और रोगसूचक महत्व को केवल नैदानिक-एनामेनेस्टिक, रेडियोलॉजिकल और कुछ मामलों में, रूपात्मक अनुसंधान विधियों को ध्यान में रखते हुए स्थापित किया जा सकता है।

कीवर्ड:अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, रोगजनन, बायोमार्कर।

उद्धरण के लिए:आई.वी. लेशचेंको, ए.डी. ज़ेरेबत्सोव, इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस: रोगजनन का एक आधुनिक दृष्टिकोण और बायोमार्कर की भूमिका // ई.पू. 2018 नंबर 10 (आई)। एस. 6-10

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस: रोगजनन का आधुनिक दृष्टिकोण और बायोमार्कर की भूमिका
आई.वी. लेशचेंको 1,2, ए.डी. ज़ेरेबत्सोव 1

1 यूराल स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी, येकातेरिनबर्ग
2 मेडिकल एसोसिएशन "नोवा बोल्नित्सा", येकातेरिनबर्ग

लेख अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (आईपीएफ) के रोगजनन और रोग की गंभीरता के निदान और मूल्यांकन में बायोमार्कर की भूमिका के लिए समर्पित है। आईपीएफ अज्ञात एटियलजि के क्रोनिक प्रोग्रेसिव फाइब्रोसिंग इंटरस्टीशियल निमोनिया का एक विशेष रूप है। यह दिखाया गया है कि आईपीएफ फुफ्फुसीय उपकला की एक बीमारी है, जो खुद को फाइब्रोसिस के रूप में प्रकट करती है, अर्थात। e.it फुफ्फुसीय उपकला की शिथिलता के कारण होता है। आईपीएफ के त्रि-चरणीय विकास के सिद्धांत पर विचार किया जाता है। नैदानिक ​​​​और विभेदक नैदानिक ​​​​दृष्टिकोण से, आईपीएफ पर संदेह होने पर सीरम एसपी-ए के स्तर को निर्धारित करना महत्वपूर्ण है। अन्य बायोमार्कर (इन अध्ययनों में मूल्यांकन किया गया) की नैदानिक ​​भूमिका स्थापित नहीं है। पूर्वानुमान का निर्धारण करते समय, आईपीएफ में आईएल -8 का मान हो सकता है, जिसका स्तर रोग की गंभीरता से संबंधित होता है। अध्ययनों से पता चला है कि सीरम बायोमार्कर एसपी-ए, एमएमपी -7 और केएल -6 आईपीएफ रोगियों के लिए नैदानिक ​​और रोगसूचक भूमिका निभा सकते हैं। बायोमार्कर एमएमपी -7 और केएल -6 की एकाग्रता और आईपीएफ वाले रोगियों में 5 साल के जीवित रहने के पूर्वानुमान के बीच एक विपरीत संबंध पाया गया। आईपीएफ रोगियों में बायोमार्कर के नैदानिक ​​और रोगसूचक महत्व को केवल क्लिनिको-एनामेनेस्टिक, रेडियोलॉजिकल और कुछ मामलों में, जांच के रूपात्मक तरीकों को ध्यान में रखते हुए स्थापित किया जा सकता है।

मुख्य शब्द:अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, रोगजनन, बायोमार्कर।
उद्धरण के लिए:लेशचेंको आई। वी।, ज़ेरेबत्सोव ए। डी। इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस: रोगजनन का आधुनिक दृष्टिकोण और बायोमार्कर की भूमिका // आरएमजे। 2018 नंबर 10 (आई)। पी. 6-10.

लेख अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के रोगजनन और रोग की गंभीरता के निदान और मूल्यांकन में बायोमार्कर की भूमिका के निर्धारण के लिए समर्पित है।

परिचय

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (IPF) सहित सामान्य रूप से इंटरस्टीशियल लंग डिजीज (ILD), एक बहुआयामी पल्मोनरी पैथोलॉजी है। ऐसा माना जाता है कि अंतरालीय फेफड़े के घावों का पहला विवरण जी. ई. रिंडफ्लिश ने 1897 में इस रोग को कहते हुए किया था। सिरोसिस सिस्टिका, और एक साल बाद पी. वॉन हंसमैन ने इस शब्द का इस्तेमाल किया लिम्फैंगाइटिस रेटिकुलरिस... अधिक आधुनिक दृष्टिकोण से, अंतरालीय फेफड़े के घावों का पहला विवरण हम्मन और रिच द्वारा प्रस्तुत किया गया था, जिन्होंने अपने मामले को "फेफड़ों के फुलमिनेटिंग डिफ्यूज़ इंटरस्टीशियल फाइब्रोसिस" नाम दिया, बाद में इसे "हैमन-रिच सिंड्रोम" में बदल दिया गया। इस तथ्य के बावजूद कि इस नाम का वर्तमान में उपयोग नहीं किया जाता है, हम्मन-रिच सिंड्रोम की खोज ने अंतरालीय फेफड़े के घावों की समझ में महत्वपूर्ण योगदान दिया है। सबसे पहले, इस सिंड्रोम वाले रोगियों की टिप्पणियों के आधार पर, एक विशिष्ट अंतरालीय फेफड़े के घाव से जुड़े पहले हिस्टोलॉजिकल पैटर्न की पहचान की गई थी, और दूसरी बात, यह स्पष्ट हो गया कि कुछ रोगी कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी का जवाब दे सकते हैं, जबकि अन्य में दवाओं का यह समूह एक कारण बनता है। अतिशयोक्ति। रोग। 1948 में, रॉबिंस ने पहली बार "इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस" शब्द का इस्तेमाल छाती रेडियोग्राफ़ पर अंतरालीय परिवर्तन वाले रोगियों का वर्णन करने के लिए किया था जो फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के समान थे, लेकिन बिना किसी पहचाने गए कारण के। उसी समय, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस और पोस्ट-संक्रामक फाइब्रोसिस, न्यूमोकोनियोसिस, विकिरण चिकित्सा के प्रभाव, रुमेटीइड गठिया या प्रणालीगत काठिन्य जैसे ऑटोइम्यून रोगों के बीच संबंध को मान्यता दी गई थी।
आधुनिक समझ के अनुसार, आईपीएफ को अज्ञात एटियलजि के क्रॉनिक प्रोग्रेसिव फाइब्रोसिंग इंटरस्टिशियल निमोनिया के एक विशेष रूप के रूप में परिभाषित किया गया है, जो मुख्य रूप से वृद्ध लोगों में होता है, केवल फेफड़ों को प्रभावित करता है और सामान्य इंटरस्टीशियल निमोनिया के हिस्टोलॉजिकल और / या रेडियोलॉजिकल पैटर्न से जुड़ा होता है। कई आधुनिक शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि यह नाम आईपीएफ के अध्ययन में वर्तमान खोजों के अनुरूप नहीं है। संचित जानकारी हमें इस बीमारी के विकास के कई कारणों की पहचान करने की अनुमति देती है, जिससे "इडियोपैथिक" शब्द अब उपयुक्त नहीं है।

रोगजनन के आधुनिक मुद्दे

यह जल्दी ही स्पष्ट हो गया कि आईपीएफ संयोजी ऊतक के अतिवृद्धि पर आधारित है। आईपीएफ रोगजनन की पहली अवधारणा वायुकोशीय दीवार की सूजन की अवधारणा थी जो फाइब्रोजेनिक मध्यस्थों के उत्पादन की ओर ले जाती थी। हालांकि, स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं के उपयोग ने वांछित परिणाम नहीं दिए और केवल रोग की प्रगति का कारण बना। धीरे-धीरे, वायुकोशीय उपकला को नुकसान की अवधारणा के परिणामस्वरूप आईपीएफ (छवि 1) के 3-चरण विकास के सिद्धांत का परिणाम हुआ।

मंचमैं - पूर्वाभास (पूर्वाग्रह)। इसका सार उन कारकों की उपस्थिति में निहित है जो कथित एटियलॉजिकल एजेंटों के लिए वायुकोशीय उपकला की बढ़ती संवेदनशीलता को निर्धारित करते हैं। एपस्टीन-बार वायरस, साइटोमेगालोवायरस, हेपेटाइटिस सी वायरस जैसे वायरस, इंफ्लुएंजा, साथ ही तंबाकू का धुआं, लकड़ी की धूल, पशुधन, पर्यावरणीय कारक जो आनुवंशिक रूप से संवेदनशील व्यक्तियों में टाइप II एल्वोलोसाइट्स के त्वरित विभाजन की ओर ले जाते हैं, एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम (ईआर-तनाव) द्वारा मध्यस्थता, विस्तारित प्रोटीन प्रतिक्रिया (यूपीआर), एपोप्टोसिस की सक्रियता, जो अंततः टेलोमेरेस के प्रगतिशील ह्रास (छोटा होना) की ओर ले जाता है। इस स्तर पर, सर्फेक्टेंट की स्थिति एक निश्चित महत्व प्राप्त करती है, क्योंकि हानिकारक कारक इसके संपर्क में आते हैं। सर्फेक्टेंट प्रोटीन एसपी-ए और एसपी-डी में विसंगतियां उपरोक्त एंटीजन के हानिकारक कारक की ताकत निर्धारित कर सकती हैं।
मंचद्वितीय - सक्रियण।

आनुवंशिक रूप से अतिसंवेदनशील व्यक्तियों में संचित पर्यावरणीय कारक फुफ्फुसीय उपकला (ब्रोंकोएल्वोलर और वायुकोशीय) में पैथोलॉजिकल परिवर्तन की ओर ले जाते हैं: कोशिकाओं की शारीरिक उम्र बढ़ने की पुन: प्रोग्रामिंग और वायुकोशीय उपकला द्वारा प्रोफिब्रोटिक मध्यस्थों की रिहाई, जैसे कि विकास कारक β (TGFβ) और प्लेटलेट को बदलना- व्युत्पन्न वृद्धि कारक α पीडीजी ... ये मध्यस्थ, प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष रूप से ल्यूकोसाइट्स के माध्यम से, फ़ाइब्रोब्लास्ट को सक्रिय करते हैं, जो असामान्य बाह्य मैट्रिक्स (बाह्य पदार्थ) का उत्पादन शुरू करते हैं।
मंच III - प्रगति। बाह्य पदार्थ मायोफिब्रोब्लास्ट में फाइब्रोब्लास्ट के अतिरिक्त भेदभाव को बढ़ावा देता है, जो और भी अधिक मैट्रिक्स जमा करता है और फाइब्रोब्लास्ट को और सक्रिय करता है, जिससे फेफड़े के ऊतकों की रीमॉडेलिंग होती है। फेफड़े के ऊतक रीमॉडेलिंग कई बाह्य मैट्रिक्स पदार्थों की अभिव्यक्ति को बदल देता है, जिनमें से कई मेसेनकाइमल कोशिकाओं में प्रोफाइब्रोटिक सिग्नलिंग मार्ग को सक्रिय करने में सक्षम हैं। आईपीएफ में फाइब्रोब्लास्ट विनाशकारी गुण प्राप्त करते हैं, जो पुरानी रीमॉडेलिंग में योगदान कर सकते हैं।

निदान और उपचार में बायोमार्कर की भूमिका, आईपीएफ के पूर्वानुमान का आकलन

अध्ययनों में, आईपीएफ बायोमार्कर को विभेदक निदान, रोग की प्रगति की भविष्यवाणी और उपचार के प्रति प्रतिक्रिया के लिए एक आवश्यक उपकरण के रूप में माना जाता है।
वर्तमान में फुफ्फुसीय तंतुमयता के बायोमार्कर का कोई आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण नहीं है। हमने सभी प्रमुख बायोमार्करों को उनके महत्व के आधार पर तीन बड़े समूहों में विभाजित किया है:
- आईपीएफ के निदान और विभेदक निदान के लिए;
- ILF के पूर्वानुमान का निर्धारण;
- लक्षित एंटी-फाइब्रोटिक थेरेपी की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करना।

आईपीएफ के निदान और विभेदक निदान के लिए बायोमार्कर

आईपीएफ के निदान और फेफड़ों के अन्य रोगों के साथ इसके विभेदक निदान के लिए एक विधि के रूप में बायोमार्कर के मूल्यांकन के क्षेत्र में सबसे बड़ी संख्या में अध्ययन किए गए हैं। सबसे पहले और सबसे अधिक अध्ययन सर्फैक्टेंट प्रोटीन हैं। आईपीएफ रोगियों में सीरम एसपी-ए का स्तर अन्य आईपीएल के रोगियों की तुलना में काफी अधिक था। इसके अलावा, फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस और निमोनिया के रोगियों की तुलना में आईपीएफ रोगियों में एसपी-ए का स्तर काफी अधिक था। एसपी-ए के समान आईपीएफ रोगियों के सीरम में एसपी-डी का स्तर भी निमोनिया, फेफड़ों के सारकॉइडोसिस और नियंत्रण समूह के रोगियों की तुलना में काफी अधिक था। एसपी-ए के विपरीत, आईपीएफ और अन्य आईपीएल (प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य, फुफ्फुसीय वायुकोशीय प्रोटीनोसिस, अज्ञातहेतुक गैर-विशिष्ट अंतरालीय निमोनिया और सारकॉइडोसिस सहित) के रोगियों में एसपी-डी सामग्री में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं पाया गया।
मैट्रिक्स मेटालोप्रोटीनिस(एमएमआर)। वे जस्ता और कैल्शियम पर निर्भर एंडोपेप्टिडेस का एक परिवार हैं। वे कई सामान्य शारीरिक प्रक्रियाओं जैसे कि भ्रूण के विकास, रूपजनन, प्रजनन और ऊतक रीमॉडेलिंग के साथ-साथ विभिन्न रोग प्रक्रियाओं में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं: गठिया, घातक विकास और हृदय रोग। स्वस्थ फेफड़े के ऊतकों में एमएमपी का स्तर आईपीएफ वाले फेफड़ों की तुलना में कम होता है। उनकी विशिष्टता के अनुसार, एमएमपी को कोलेजनैस (एमएमपी -1, -8 और -13), जिलेटिनिस (एमएमपी -2 और -9), और स्ट्रोमेलीसिन (एमएमपी -3 और -10) में विभाजित किया गया है। जिलेटिनस ए (एमएमपी -2) और जिलेटिनेज बी (एमएमपी -9) फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस में शामिल प्रतीत होते हैं, लेकिन इस प्रक्रिया में उनकी विशिष्ट भूमिका स्पष्ट नहीं है। जबकि MMP-9 के भड़काऊ कोशिकाओं द्वारा जारी होने की अधिक संभावना है और ऊतक रीमॉडेलिंग के कारण एक भड़काऊ प्रक्रिया से जुड़ा हो सकता है, MMP-2 को फाइब्रोब्लास्ट्स, एंडोथेलियल और एपिथेलियल कोशिकाओं सहित संरचनात्मक कोशिकाओं द्वारा संश्लेषित किया जाता है, और कालानुक्रमिक रूप से जुड़ा हो सकता है बिगड़ा हुआ ऊतक रीमॉडेलिंग, जिसके परिणामस्वरूप असामान्य कोलेजन जमाव होता है।
सामान्य फेफड़े के फाइब्रोब्लास्ट एमएमपी-9 को व्यक्त नहीं करते हैं कृत्रिम परिवेशीय, जबकि आईपीएफ से प्रभावित फेफड़ों से फाइब्रोब्लास्ट, इसके विपरीत, इसे दृढ़ता से व्यक्त करते हैं। यह प्रक्रिया, कम से कम आंशिक रूप से, जिलेटिनैस एमएमपी-2 और एमएमपी-9 के स्राव से जुड़ी हुई प्रतीत होती है। इस संदर्भ में, MMP-2 और MMP-9 दोनों को सबपीथेलियल रूप से स्थित मायोफिब्रोब्लास्ट में देखा गया है, और कभी-कभी उजागर वायुकोशीय तहखाने झिल्ली के क्षेत्रों में, यह दर्शाता है कि ये एमएमपी वायुकोशीय स्थानों में मायोफिब्रोब्लास्ट के प्रवास में भूमिका निभा सकते हैं। एमएमपी -7 सामान्य और असामान्य उपकला कोशिकाओं में व्यक्त किया जाता है। MMP-7 को विभिन्न ट्यूमर द्वारा संश्लेषित किया जाता है: स्तन, बृहदान्त्र, प्रोस्टेट, पेट, ऊपरी श्वसन पथ और अन्नप्रणाली, फेफड़े और त्वचा।
पेरीओस्टिन... आईपीएफ रोगियों में पेरीओस्टिन को ऊंचा होने की सूचना दी गई है, लेकिन इसके स्रोत और क्रिया के तंत्र स्पष्ट नहीं हैं। लेखकों ने पाया कि आईपीएफ रोगियों में सीरम पेरीओस्टिन के स्तर में वृद्धि हुई है, जो कम मजबूर महत्वपूर्ण क्षमता (एफवीसी) और फेफड़ों की प्रसार क्षमता (डीएलको) से संबंधित है। यह पाया गया कि सीरम में मुख्य रूप से पेरीओस्टिन ऑलिगोमेरिक रूप में मौजूद होता है और मोनोमेरिक पेरीओस्टिन को इसके महत्वहीन अंश के रूप में प्रस्तुत किया जाता है। यह मोनोमेरिक पेरीओस्टिन है जिसे नैदानिक ​​​​मूल्य दिया जाता है, जिसका स्तर आईपीएफ में अन्य बीमारियों की तुलना में काफी बढ़ जाता है, जो पेरीओस्टिन (अल्जाइमर रोग, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा और ब्रोन्कियल अस्थमा) के स्तर से भी जुड़ा होता है।

आईपीएफ के पूर्वानुमान का निर्धारण करने के लिए बायोमार्कर

सर्फेक्टेंट के स्तर में वृद्धि से आईपीएफ के तेज होने का संकेत दिया जा सकता है। अध्ययनों ने उच्च एसपी-ए स्तरों के संबंध में आईपीएफ रोगियों में मृत्यु के काफी अधिक जोखिम के साथ उल्लेख किया है। उच्च एसपी-डी स्तरों और मृत्यु के बढ़ते जोखिम के बीच एक समान मजबूत संबंध भी था। एक अध्ययन से पता चला है कि IL-8 mRNA और IL-8 प्रोटीन रोग की गंभीरता से संबंधित हैं। ले एट अल। GAP इंडेक्स का उपयोग करने की अनुशंसा की जाती है, जिसमें लिंग, आयु, और 2 फुफ्फुसीय कार्य चर (FVC और DLco) शामिल हैं, IPF के रोगियों में मृत्यु के भविष्यवक्ता के रूप में, एक साधारण स्कोरिंग प्रणाली के आधार पर और एक अध्ययन के परिणामस्वरूप विकसित किया गया है। आईपीएफ वाले 558 मरीजों में से। केवल GAP इंडेक्स, रेडिएशन डायग्नोस्टिक्स और सीरम बायोमार्कर संयोजन में IPF वाले रोगियों के पूर्वानुमान को निर्धारित करने की सटीकता और संवेदनशीलता को बढ़ा सकते हैं।
एक जापानी अध्ययन में, लेखकों ने आईपीएफ और तुलना समूहों में कई सीरम बायोमार्कर (एमएमपी-7, सीसीएल18, केएल-6, एसपी-ए, और एसपी-डी) के नैदानिक ​​और भविष्य कहनेवाला मूल्य की तुलना की। तालिका 1 अध्ययन में भाग लेने वाले विषयों की विशेषताओं को प्रस्तुत करती है।


पांच बायोमार्कर (एमएमपी-7, सीसीएल18, केएल-6, एसपी-ए और एसपी-डी) के मूल्यों में अंतर आईपीएफ (एन = 65) के रोगियों में आरओसी वक्र विश्लेषण पद्धति का उपयोग करते हुए, जीवाणु निमोनिया के रोगियों (एन) = 31), और स्वस्थ व्यक्ति ( n = 101) तालिका 2 में परिलक्षित होते हैं।


आईपीएफ, बैक्टीरियल निमोनिया और नियंत्रण समूह (स्वस्थ व्यक्तियों) के रोगियों में बायोमार्कर एमएमपी -7, सीसीएल 18, केएल -6, एसपी-ए और एसपी-डी के स्तर में सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण अंतर चित्र 2 में दिखाए गए हैं।

इसने यह भी निर्धारित किया कि कौन से बायोमार्कर आईपीएफ वाले रोगियों में रोग का स्वतंत्र भविष्यवक्ता हैं। आईपीएफ, निमोनिया और नियंत्रण समूहों में बायोमार्कर के इस अध्ययन में अध्ययन की गई संवेदनशीलता और विशिष्टता के बहुभिन्नरूपी कॉक्स विश्लेषण से पता चला है कि बायोमार्कर एमएमपी -7 और केएल -6 के स्तर आईपीएफ के रोगियों में रोग का स्वतंत्र भविष्यवक्ता हैं। इसके अलावा, उन्नत एमएमपी -7 और केएल -6 स्तरों वाले आईपीएफ रोगियों में जीवित रहने की दर कम थी, और दो मार्करों का संयोजन उच्चतम मृत्यु दर के अनुरूप था। प्राप्त परिणामों से संकेत मिलता है कि एमएमपी -7 और केएल -6 दोनों आईपीएफ के भविष्यसूचक मार्करों का वादा कर रहे हैं, और दो मार्करों के संयोजन से आईपीएफ वाले रोगियों में जीवित रहने के पूर्वानुमान के आकलन में सुधार हो सकता है। इसके अलावा, इस अध्ययन के लेखकों ने दिखाया कि एमएमपी -7 और केएल -6 स्पष्ट रूप से आईपीएफ के रोगियों को जीवाणु निमोनिया और स्वस्थ व्यक्तियों के रोगियों से अलग कर सकते हैं, आगे नैदानिक ​​​​बायोमार्कर के रूप में उनकी क्षमता का संकेत देते हैं।
विभिन्न बायोमार्कर और उत्तरजीविता के अनुपात के अनुसार 3 समूहों में विभाजित आईपीएफ वाले रोगियों के अस्तित्व के सहसंबंध चित्र 3 में दिखाए गए हैं।

ये परिणाम इस बात की पुष्टि करते हैं कि एमएमपी -7 और केएल -6 दोनों के ऊंचे स्तर वाले आईपीएफ रोगियों में जीवित रहने की दर कम थी, यह सुझाव देते हुए कि दोनों बायोमार्कर के व्यक्तिगत आकलन की तुलना में उच्च जोखिम वाले उपसमूह की पहचान करने में दोनों कारकों का आकलन अधिक प्रभावी है। ... एमएमपी -7, प्रोटीयोलाइटिक गतिविधि के साथ जस्ता युक्त एंजाइमों का एक परिवार, और केएल -6, एक उच्च आणविक भार ग्लाइकोप्रोटीन जिसे म्यूकिन एमयूसी 1 के रूप में वर्गीकृत किया गया है, को विभिन्न तंत्रों द्वारा आईपीएफ की प्रगति में शामिल माना जाता है और इसके लिए और अधिक आशाजनक शोध की आवश्यकता होती है।

लक्षित एंटी-फाइब्रोटिक थेरेपी की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने के लिए बायोमार्कर

MMP-8 और MMP-9 के उत्पादन में वृद्धि उनके मुख्य अंतर्जात अवरोधक, मेटालोप्रोटीनस -1 (TIMP-1) के ऊतक अवरोधक में प्रतिपूरक वृद्धि के साथ नहीं है। चूंकि इन दो एंजाइमों की संयुक्त गतिविधि फाइब्रिलर फाइबर और फुफ्फुसीय अंतरालीय कोलेजन के तहखाने झिल्ली को नष्ट कर सकती है, उनकी बढ़ी हुई गतिविधि फाइब्रोसिस के विकास में मैट्रिक्स विनाश और रीमॉडेलिंग में योगदान देगी। ब्रोन्कोएलेवोलर लैवेज द्रव से एमएमपी -8 और एमएमपी -9 का विश्लेषण आईपीएफ और फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस वाले रोगियों के भविष्य के उपचार में प्रभावकारिता और प्रतिकूल घटनाओं की निगरानी के लिए उपयोगी जैव रासायनिक मार्कर प्रदान कर सकता है।
यह विश्लेषण करना दिलचस्प है कि क्या मोनोमेरिक पेरीओस्टिन अंतर्राष्ट्रीय आईपीएफ समिति एटीएस / ईआरएस / जेआरएस / एएलएटी - पिरफेनिडोन और निंटाडानिब द्वारा अनुमोदित दो एंटीफिब्रोटिक दवाओं की प्रभावकारिता की भविष्यवाणी कर सकता है। हालांकि यह साबित हो गया है कि ये दवाएं आईपीएफ वाले रोगियों के इलाज में प्रभावी हैं, इन दवाओं की प्रभावशीलता का अनुमान लगाने के लिए कोई भी बायोमार्कर नहीं मिला है, जो आईपीएफ वाले रोगियों के प्रबंधन के लिए आवश्यक रणनीति विकसित करने की अनुमति देगा।

निष्कर्ष

इस प्रकार, आधुनिक वैज्ञानिक पदों से, आईपीएफ के रोगजनन को 3-चरण की प्रक्रिया के रूप में माना जाता है, जिसके परिणामस्वरूप, फुफ्फुसीय उपकला (ब्रोंकोएलेवोलर और वायुकोशीय) की शिथिलता के कारण, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस विकसित होता है।
आईपीएफ बायोमार्कर के संबंध में निम्नलिखित स्थापित किया गया है। डायग्नोस्टिक और डिफरेंशियल डायग्नोस्टिक दृष्टिकोण से, यदि आईपीएफ पर संदेह है, तो सीरम एसपी-ए के स्तर को निर्धारित करना आवश्यक है। अन्य बायोमार्कर की नैदानिक ​​भूमिका स्थापित नहीं की गई है। आईपीएफ के पूर्वानुमान का निर्धारण करने में, आईएल -8 का एक मूल्य हो सकता है, जिसका स्तर रोग की गंभीरता से संबंधित है। बायोमार्कर एमएमपी -7 और केएल -6 की एकाग्रता और आईपीएफ वाले रोगियों में 5 साल के जीवित रहने के पूर्वानुमान के बीच एक विपरीत आनुपातिक संबंध स्थापित किया गया था; हालाँकि, उनकी नैदानिक ​​​​और रोगनिरोधी भूमिका अभी तक मज़बूती से स्थापित नहीं हुई है। व्यक्तिगत रूप से नहीं, बल्कि समग्र रूप से आईपीएफ बायोमार्कर के परिवर्तनों और अनुपात का अध्ययन करना रुचिकर है। बायोमार्कर की एकाग्रता को बदलने के लिए उपचार की प्रभावशीलता के मूल्यांकन के क्षेत्र में कुछ गंभीर कार्य हैं, और उपलब्ध डेटा ऐसे उद्देश्यों के लिए संभावित उपयोगी बायोमार्कर को अलग करने के लिए भी अपर्याप्त हैं। आज तक प्रकाशित अध्ययनों का एक और नुकसान उनकी अवधि है। बायोमार्कर की भविष्य कहनेवाला शक्ति का आकलन करने के लिए संभावित अध्ययन की आवश्यकता है। आईपीएफ वाले रोगियों में बायोमार्कर के नैदानिक ​​और रोगसूचक महत्व को केवल नैदानिक-एनामेनेस्टिक, रेडियोलॉजिकल और कुछ मामलों में, रूपात्मक अनुसंधान विधियों को ध्यान में रखते हुए स्थापित किया जा सकता है।

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इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस, हैमेन-रिच सिंड्रोम, डिफ्यूज पल्मोनरी फाइब्रोसिस, फाइब्रोसिंग क्रिप्टोजेनिक एल्वोलिटिस, इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस

RCHD (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य देखभाल विकास के लिए रिपब्लिकन केंद्र)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​प्रोटोकॉल - 2013

फाइब्रोसिस के उल्लेख के साथ अन्य अंतरालीय फुफ्फुसीय रोग (J84.1)

पल्मोनोलॉजी

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

बैठक के कार्यवृत्त द्वारा स्वीकृत
कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य देखभाल के विकास पर विशेषज्ञ आयोग

12/12/2013 को संख्या 23

परिभाषा: इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ)अज्ञात एटियलजि के क्रोनिक, प्रगतिशील फाइब्रोसिंग इंटरस्टिशियल निमोनिया का एक विशिष्ट रूप है, जो मुख्य रूप से बुजुर्गों में होता है, फेफड़ों तक सीमित होता है, और सामान्य अंतरालीय निमोनिया के हिस्टोपैथोलॉजिकल और / या रेडियोलॉजिकल चित्र से जुड़ा होता है।

पूर्व नाम: इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस रोग की पैथोमॉर्फोलॉजिकल विशेषताओं के कारण उपयोग के लिए अनुशंसित नहीं है - फाइब्रोसिस का तेजी से गठन।

I. परिचयात्मक भाग

प्रोटोकॉल का नाम:इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस का निदान और उपचार।

प्रोटोकॉल कोड:

आईसीडी-10 कोड (एस):

J84.1 फाइब्रोसिस के उल्लेख के साथ अन्य बीचवाला फुफ्फुसीय रोग:

फैलाना फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस। फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (क्रिप्टोजेनिक)। हैमेन-रिच सिंड्रोम। आइडियोपैथिक पलमोनेरी फ़ाइब्रोसिस

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:

डीआईपी - डिसक्वामेटिव इंटरस्टीशियल निमोनिया

आईआईपी - अज्ञातहेतुक अंतरालीय निमोनिया

आईपीएफ - इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस

आईपीएल - बीचवाला फेफड़े की बीमारी

एचआरसीटी - उच्च रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी

एलआईपी - लिम्फोइड इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया

एनएसआईपी - गैर-विशिष्ट अंतरालीय निमोनिया

यूआईपी - आम बीचवाला निमोनिया

एसडीपीए - माध्य फुफ्फुसीय धमनी दबाव

एफबीएस - फाइब्रोब्रोंकोस्कोपी

ईसीजी - इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी

इको-केजी - इकोकार्डियोग्राफी

डीएलसीओ - फेफड़े की प्रसार क्षमता

प्रोटोकॉल विकास तिथि: 04.2013 आर.

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:सामान्य चिकित्सक, चिकित्सक, पल्मोनोलॉजिस्ट, कार्यकारी प्रबंधक, नर्सिंग स्टाफ

वर्गीकरण

नैदानिक ​​वर्गीकरण

आईपीएफ एक परिवर्तनशील और अप्रत्याशित पाठ्यक्रम के साथ एक घातक फेफड़ों की बीमारी है। इस तथ्य के बावजूद कि पाठ्यक्रम के चरणों और रूपों के अनुसार आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण नहीं है, इसे अलग करने की सिफारिश की जाती है
- तेजी से आगे बढ़ रहा है,
- धीरे-धीरे प्रगतिशील और
- आवर्तक पाठ्यक्रम (तीव्रता और स्थिरीकरण का चरण)।
निदान के बाद औसत उत्तरजीविता 2 से 5 वर्ष है।

आईपीएफ वाले अधिकांश रोगियों में, समय के साथ फेफड़े की कार्यक्षमता धीरे-धीरे बिगड़ती जाती है; अल्प संख्या में रोगियों में, फेफड़े का कार्य स्थिर रहता है या तेजी से बिगड़ता है।

एक पुनरावर्ती पाठ्यक्रम में, रोगियों को पूर्व स्थिरता के बावजूद तीव्र श्वसन गिरावट के एपिसोड का अनुभव हो सकता है। टिप्पणियों से पता चला है कि आईपीएफ (लगभग 5-10%) वाले रोगियों की एक छोटी संख्या में श्वसन क्रिया में तीव्र गिरावट होती है।

ये एपिसोड निमोनिया, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, या दिल की विफलता के लिए माध्यमिक हो सकते हैं।

यदि श्वसन क्रिया में तीव्र कमी का कारण निर्धारित नहीं किया जा सकता है, तो "आईपीएफ का तेज होना" शब्द का उपयोग किया जाता है। वर्तमान में यह स्पष्ट नहीं है कि क्या आईपीएफ का तेज होना केवल एक अज्ञात श्वसन जटिलता (जैसे, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, संक्रमण) का प्रकटीकरण है जो रोगी के आईपीएफ में तीव्र गिरावट का कारण बनता है, या आईपीएफ में निहित पैथोबायोलॉजिकल प्रक्रियाओं का त्वरण है। रोग ही।

यदि किसी अन्य कारण की पहचान नहीं की जाती है, तो बाद के किसी भी परिवर्तन की उपस्थिति को रोग की प्रगति के रूप में माना जाना चाहिए:

प्रगतिशील डिस्पेनिया (बेहतर रूप से रेटिंग पैमाने पर स्कोरिंग रेटिंग का उपयोग करना, जैसे बोर्ग स्केल)

बेसलाइन की तुलना में निरपेक्ष FVC मूल्यों में प्रगतिशील, निरंतर कमी।

बेसलाइन की तुलना में निरपेक्ष Dlco मूल्यों में प्रगतिशील, निरंतर कमी।

एचआरसीटी पर फाइब्रोसिस की प्रगति।

4 से 6 महीने की अवधि में रोग की प्रगति की निगरानी की जानी चाहिए, लेकिन यदि आवश्यक हो तो कम अवधि के लिए।

निदान

द्वितीय. तरीके, दृष्टिकोण, निदान और उपचार प्रक्रियाएं

बुनियादी और अतिरिक्त नैदानिक ​​उपायों की सूची

नियोजित अस्पताल में भर्ती होने से पहले:

बुनियादी:

सामान्य रक्त विश्लेषण;

कोगुलोग्राम;

स्पाइरोमेट्री;

इको-केजी (एसडीएल स्कोर के साथ)

अतिरिक्त:

अस्पताल में, उपरोक्त के अलावा, निम्नलिखित कार्य किए जाते हैं:

प्रोटीनोग्राम मूल्यांकन के साथ रक्त परीक्षण

एपस्टीन-बार वायरस (ईबीवी), साइटोमेगालोवायरस (सीएमवी), हर्पीवायरस, हेपेटाइटिस वायरस की उपस्थिति के लिए रक्त परीक्षण

पल्स ओक्सिमेट्री;

धमनी रक्त गैसें;

एफबीएस (संकेतों के अनुसार);

डीएलसीओ परिभाषा,

वीडियोथोरैकोस्कोपिक फेफड़े की बायोप्सी (यदि संकेत दिया गया हो)

प्रारंभिक (आउट पेशेंट) प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान के बिना आपातकालीन अस्पताल में भर्ती किया जाता है।

नैदानिक ​​मानदंड:

अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी (आईएलडी) के अन्य ज्ञात कारणों से इंकार करें (उदाहरण के लिए, पर्यावरण के लिए घरेलू या व्यावसायिक जोखिम, संयोजी ऊतक विकार, दवा विषाक्तता)।

उन रोगियों में उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी (एचआरसीटी) पर यूआईपी पैटर्न की उपस्थिति, जिन्होंने सर्जिकल फेफड़े की बायोप्सी नहीं की है।

एचआरसीटी पर आरआईपी पैटर्न का संयोजन और सर्जिकल फेफड़े की बायोप्सी से गुजर रहे रोगियों में फेफड़े की बायोप्सी सामग्री के आरआईपी का एक विशिष्ट पैटर्न।

आईपीएफ के निदान में अनुभव के साथ पल्मोनोलॉजिस्ट, रेडियोलॉजिस्ट और पैथोलॉजिस्ट के बीच अंतःविषय चर्चा द्वारा आईपीएफ के निदान की सटीकता को बढ़ाया जाता है।

2000 एटीएस / ईआरएस आम सहमति द्वारा प्रस्तावित बड़े और छोटे आईपीएफ मानदंड को समाप्त कर दिया गया है।

प्रगतिशील, अस्पष्टीकृत डिस्पेनिया वाले सभी वयस्क रोगियों में आईपीएफ पर विचार किया जाना चाहिए। अन्य सामान्य अभिव्यक्तियाँ अनुत्पादक खांसी, थकान, कभी-कभी पसीना, बुखार और वजन घटना हैं। विशिष्ट नहीं: हेमोप्टीसिस, फुफ्फुस भागीदारी, गंभीर ब्रोन्कियल रुकावट। उम्र के साथ रोग की संभावना बढ़ जाती है, आमतौर पर जीवन के छठे या सातवें दशक में रोग की शुरुआत होती है। 50 वर्ष की आयु से पहले आईपीएफ दुर्लभ है; ऐसे रोगियों में, भविष्य में, संयोजी ऊतक रोग के लक्षण प्रकट हो सकते हैं, जो आईपीएफ के निदान के समय एक उपनैदानिक ​​रूप में आगे बढ़ते हैं। आईपीएफ पुरुषों और महिलाओं में लगभग समान रूप से होता है।

पर शारीरिक परीक्षाप्रमुख मानदंड द्विपक्षीय बेसल इंस्पिरेटरी क्रेपिटस हैं, "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों में परिवर्तन।

ठेठ प्रयोगशाला मानदंडना। शायद ल्यूकोसाइट्स, ईएसआर, डिस्प्रोटीनेमिया के स्तर में मामूली वृद्धि।

वाद्य मानदंडआईपीएफ: एचआरसीटी (तालिका 1), आईपीपी (तालिका 2) के लिए हिस्टोपैथोलॉजिकल मानदंड, और कार्यात्मक अध्ययन डेटा के अनुसार सामान्य अंतरालीय निमोनिया (आईपीपी) के विशिष्ट लक्षणों के आधार पर।

तालिका 1. ओआईपी पैटर्न के लिए एचआरसीटी मानदंड।

ओआईपी की तस्वीर (चारों संकेत)	ओआईपी की संभावित ड्राइंग (तीनों मानदंड)	आईपीआर का विरोध करता है (सात संकेतों में से कोई भी)
जालीदार विकृति - "सेल फेफड़े" कर्षण ब्रोन्किइक्टेसिस के साथ / या बिना;	सबप्लुरल और बेसल स्थानीयकरण की व्यापकता जालीदार विकृति यूआईपी तस्वीर के विपरीत संकेतों का अभाव (तीसरा कॉलम देखें)	फेफड़े के ऊपरी या मध्य लोब को नुकसान की प्रबलता मुख्य रूप से पेरिब्रोन्कोवास्कुलर स्थानीयकरण फेफड़ों की पारदर्शिता में व्यापक पाले सेओढ़ लिया गिलास कमी (पाले सेओढ़ लिया गिलास जालीदार विकृति से बड़ा है) नोड्यूल्स की प्रचुरता (द्विपक्षीय रूप से, मुख्य रूप से ऊपरी लोब में) अलग-अलग स्थित सिस्ट (एकाधिक, द्विपक्षीय, "सेलुलर" फेफड़े के क्षेत्रों से अलग) फुफ्फुसीय पैटर्न / वायु जाल का फैलाना मोज़ेक क्षीणन (द्विपक्षीय, तीन या अधिक पालियों में) ब्रोंकोपुलमोनरी सेगमेंट / लोब / लोब सेगमेंट में समेकन

तालिका 2. OIP . के लिए विशिष्ट हिस्टोपैथोलॉजिकल मानदंड

ओआईपी पेंटिंग (सभी 4 मानदंड)	संभावित आईपीआर	संभावित आईपीआर (तीनों मानदंड)	आईपीआर नहीं (छह मानदंडों में से कोई भी)
फाइब्रोसिस / वास्तु संबंधी असामान्यताओं के साक्ष्य, मधुकोश मुख्य रूप से उपफुफ्फुसीय / पैरासेप्टल फाइब्रोसिस में फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा की विषम भागीदारी फाइब्रोब्लास्ट के समूह वैकल्पिक निदान का सुझाव देने वाले एआईपी के निदान के खिलाफ कोई संकेत नहीं हैं (स्तंभ 4 देखें)।	फाइब्रोसिस / वास्तु संबंधी असामान्यताओं के साक्ष्य, मधुकोश विषम फाइब्रोसिस या फाइब्रोब्लास्ट के संचय के संकेतों की अनुपस्थिति, लेकिन एक ही समय में न तो वैकल्पिक निदान का सुझाव देने वाले एआईपी के निदान के खिलाफ कोई संकेत नहीं हैं (स्तंभ 4 देखें) या मधुकोश ही बदलता है ***	फाइब्रोसिस में फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा की विषम या फैलाना भागीदारी, अंतरालीय सूजन के साथ या बिना अन्य आईपीआर मानदंड का अभाव (कॉलम "आईपीआर चित्र देखें) वैकल्पिक निदान का सुझाव देने वाले एआईई के निदान के खिलाफ कोई संकेत नहीं हैं (स्तंभ 4 देखें)	हाइलिन झिल्ली * निमोनिया का आयोजन ** कणिकागुल्मों इंटरस्टीशियल इंफ्लेमेटरी सेल छत्ते के बाहर घुसपैठ करता है परिवर्तन मुख्य रूप से स्थानीयकृत पेरिब्रोनचियल हैं वैकल्पिक निदान का समर्थन करने वाले अन्य संकेत

स्पाइरोमेट्री:बाहरी श्वसन के कार्य में प्रतिबंधात्मक गड़बड़ी के संकेत - कमी हुई वीसी (एफवीसी)<80% от должных величин.

तालिका 3. आईपीएफ में बढ़े हुए मृत्यु जोखिम से जुड़े संकेत।

बुनियादी कारक *: साँसों की कमी ** Dlco देय का 40% 6 मिनट की वॉक टेस्ट (6MWT) के दौरान Desaturation 88% एचआरसीटी में "सेलुलर लंग" फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप कारकों का अस्थायी परिवर्तन: बढ़ी हुई सांस की तकलीफ ** जबरन महत्वपूर्ण क्षमता (FVC) में कमी पूर्ण मूल्य का 10% Dlco में कमी निरपेक्ष मूल्य का 15% एचआरसीटी पर बिगड़ती फाइब्रोसिस

* बेसलाइन मजबूर महत्वपूर्ण क्षमता - भविष्य कहनेवाला मूल्य अस्पष्ट। ** वर्तमान में परिमाणीकरण के लिए कोई समान दृष्टिकोण नहीं है

विशेषज्ञ परामर्श के लिए संकेत:

निदान स्थापित करने के लिए पल्मोनोलॉजिस्ट, रेडियोलॉजिस्ट, पैथोमॉर्फोलॉजिस्ट के परामर्श की आवश्यकता होती है।

विभेदक निदान

विभेदक निदान,सबसे पहले, इसे अज्ञातहेतुक अंतरालीय निमोनिया के अन्य रूपों के साथ किया जाना चाहिए:

गैर-विशिष्ट अंतरालीय निमोनिया (एनआईएसपी)

आईपीएफ की तुलना में, एनएसआईपी कम उम्र (औसतन, 40 से 50 वर्ष) में पुरुषों और महिलाओं में समान आवृत्ति के साथ विकसित होता है। रोग धीरे-धीरे शुरू होता है, रोगियों के एक छोटे से हिस्से में एक सूक्ष्म शुरुआत संभव है। एनएसआईपी की नैदानिक ​​तस्वीर आईपीएफ के समान है, लेकिन सांस की तकलीफ और खांसी कम स्पष्ट होती है और इतनी तेजी से नहीं बढ़ती है। लगभग आधे रोगियों में, शरीर के वजन में कमी (औसतन, 6 किलो तक) नोट की जाती है। शरीर के तापमान में वृद्धि और नाखून के फालेंज में परिवर्तन अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं। एफवीडी के अध्ययन में, फुफ्फुसीय वेंटिलेशन के मामूली या मध्यम रूप से स्पष्ट प्रतिबंधात्मक विकार, डीएलसीओ में कमी निर्धारित की जाती है, और व्यायाम के दौरान हाइपोक्सिमिया हो सकता है। ज्यादातर मामलों में, एनएसआईपी ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स (जीसीएस) के साथ इलाज के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देता है और नैदानिक ​​​​इलाज तक अनुकूल पूर्वानुमान है। एचआरसीटी पर, "फ्रॉस्टेड ग्लास" के सममित रूप से स्थित क्षेत्रों को सबसे अधिक बार निर्धारित किया जाता है। एक तिहाई रोगियों में, यह लक्षण रोग की एकमात्र अभिव्यक्ति है। लगभग आधे मामलों में जालीदार परिवर्तन देखे जाते हैं। "हनीकॉम्ब लंग" के लक्षण, फेफड़े के ऊतकों के संघनन के क्षेत्र अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं। उपचार के दौरान बार-बार अध्ययन के साथ, अधिकांश रोगी सकारात्मक एक्स-रे गतिशीलता दिखाते हैं। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा पर, सेलुलर पैटर्न हल्के या मध्यम अंतरालीय पुरानी सूजन से मेल खाता है; सूजन के क्षेत्रों में टाइप II न्यूमोसाइट्स के हाइपरप्लासिया सूजन और फाइब्रोसिस की प्रबलता के साथ परिवर्तनों की एकरूपता विशेषता है, ओआईपी में विषमता के विपरीत, मोटे फाइब्रोसिस आमतौर पर अनुपस्थित होते हैं, फाइब्रोब्लास्ट के फॉसी छोटे या अनुपस्थित होते हैं।

डिसक्वामेटिव इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया (डीआईपी)

डीआईपी दुर्लभ है (<3 % всех случаев ИИП), преимущественно у курящих мужчин 40-50 лет. У большинства пациентов заболевание протекает подостро в течение нескольких недель или месяцев, проявляется сухим кашлем и нарастающей одышкой. При исследовании ФВД выявляются умереные рестриктивные нарушения, снижение DLCO. ГКС-терапия достаточно эффективна, прогноз благоприятен. На рентгенограмме преобладает симптом "матового стекла" преимущественно в нижних отделах легких. Описана также узелковая текстура участков "матового стекла". При КТВР участки "матового стекла" определяются во всех случаях. В нижних зонах довольно часто определяются линейные и ретикулярные тени, возможно формирование ограниченных субплевральных участков "сотового легкого". При гистологии - однородное поражение легочной паренхимы, накопление альвеолярных макрофагов. Незначительное или умеренное утолщение альвеолярных перегородок, маловыраженное интерстициальное хроническое воспаление (лимфоидные агрегаты), фокусы фибробластов, признаки "сотового легкого" отсутствуют.

लिम्फोइड इंटरस्टिशियल निमोनिया (LIP)

एलआईपी दुर्लभ है, आमतौर पर महिलाओं में, 40 साल बाद अधिक बार। रोग धीरे-धीरे विकसित होता है, सांस की तकलीफ और खाँसी धीरे-धीरे 3 साल या उससे अधिक समय तक बढ़ जाती है। बुखार, सीने में दर्द, जोड़ों का दर्द, वजन घटना विशेषता है। फेफड़ों में, कर्कश लय सुनाई देती है। एनीमिया, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया हो सकता है। रोग जीसीएस थेरेपी के लिए उत्तरदायी है और इसका अनुकूल पूर्वानुमान है, लेकिन लगभग 1/3 रोगियों में फैलाना इंटरस्टिशियल फाइब्रोसिस विकसित होता है। फेफड़ों की रेडियोग्राफी पर, दो प्रकार के परिवर्तन देखे जा सकते हैं: निचले लोब मिश्रित वायुकोशीय-अंतरालीय घुसपैठ और "हनीकॉम्ब फेफड़े" के गठन के साथ घावों को फैलाना। एचआरसीटी आमतौर पर "फ्रॉस्टेड ग्लास" के क्षेत्रों की पहचान करता है। कभी-कभी पेरिवास्कुलर सिस्ट और "सेलुलर फेफड़े" के क्षेत्र निर्धारित होते हैं। लगभग 50% मामलों में जालीदार प्रकृति के परिवर्तन देखे जाते हैं। ऊतक विज्ञान में - प्रभावित क्षेत्रों में फैलाना बीचवाला घुसपैठ; मुख्य रूप से वायुकोशीय सेप्टा में वितरण। घुसपैठ में टी लिम्फोसाइट्स, प्लाज्मा कोशिकाएं और मैक्रोफेज शामिल हैं। लिम्फोइड हाइपरप्लासिया।

विदेश में इलाज

कोरिया, इज़राइल, जर्मनी, यूएसए में इलाज कराएं

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इलाज

उपचार के लक्ष्य:
- पल्मोनरी इंटरस्टिशियल फाइब्रोसिस की प्रगति की दर को धीमा करना,
- जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं को रोकने के लिए।

उपचार रणनीति

दवा मुक्त इलाज

ऑक्सीजन थेरेपीनैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण हाइपोक्सिमिया वाले रोगियों में (आमतौर पर SpO2 88% या PaO2 60 मिमी Hg द्वारा परिभाषित)।

उद्देश्य: शारीरिक सहिष्णुता बढ़ाने के लिए, चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण आराम करने वाले हाइपोक्सिमिया वाले रोगियों की जीवित रहने की दर में सुधार करना।

फुफ्फुसीय पुनर्वास:रोगी के व्यक्तिगत प्रबंधन के लिए एक योजना के विकास के साथ, शैक्षिक व्याख्यान, पोषण योजना का विकास, व्यक्तिगत रूप से चयनित शक्ति अभ्यास, मनोवैज्ञानिक समर्थन को शामिल करने के साथ शारीरिक प्रशिक्षण। आईपीएफ वाले अधिकांश रोगियों के लिए अनुशंसित। कम संख्या में रोगियों के लिए संकेत नहीं दिया गया है।

फुफ्फुसीय पुनर्वास की भूमिका: रोग के पाठ्यक्रम की कार्यात्मक स्थिति और व्यक्तिगत विशेषताओं में सुधार।

दवा से इलाज

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (जीसीएस) और साइटोस्टैटिक्स- आईपीएफ वाले रोगियों के उपचार के लिए मुख्य दवाएं, हालांकि अधिकांश रोगियों में इन दवाओं का जीवन प्रत्याशा पर महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पड़ता है। वर्तमान में ऐसी कोई दवा नहीं है जो आईपीएफ में सूजन या फाइब्रोसिस को रोक सके।

केवल आईपीएफ वाले 10-40% रोगियों में, जीसीएस के साथ प्रारंभिक चिकित्सा से स्थिति में आंशिक सुधार होता है, जबकि अलग-अलग मामलों में रोग की पूर्ण छूट देखी जाती है। आईपीएफ के साथ, सहज छूट नहीं देखी जाती है, और औसत जीवन काल, नवीनतम आंकड़ों के अनुसार, निदान के क्षण से 2 से 4 वर्ष तक होता है। खराब रोग का निदान होने के बावजूद, प्रगतिशील पाठ्यक्रम वाले सभी रोगियों के लिए उपचार निर्धारित किया जाना चाहिए, जिनके पास जीसीएस या साइटोस्टैटिक्स के लिए कोई मतभेद नहीं है।

उसी समय, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि अपेक्षित चिकित्सीय प्रभाव चिकित्सा से जटिलताओं के जोखिम से अधिक होना चाहिए। सबसे पहले, यह एक्स-रे परीक्षा में "सेलुलर फेफड़े" की उपस्थिति में 70 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों, अत्यधिक मोटापे, सहवर्ती गंभीर हृदय और संवहनी रोगों, मधुमेह मेलेटस, ऑस्टियोपोरोसिस, गंभीर श्वसन विफलता वाले रोगियों पर लागू होता है। .

चिकित्सा शुरू करने से पहले, रोगियों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स के साथ चिकित्सा के संभावित जोखिमों और दुष्प्रभावों के बारे में सूचित किया जाना चाहिए। मरीज की सहमति के बाद ही इलाज शुरू किया जा सकता है।

जीसीएस की अनुशंसित खुराक: 1 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन प्रति 1 किलोग्राम शरीर के वजन के लिए मौखिक रूप से, लेकिन प्रति दिन 60 मिलीग्राम से अधिक नहीं। यह खुराक 2-4 महीने के लिए निर्धारित है। रखरखाव में बाद में कमी के साथ - 15-20 मिलीग्राम / दिन। साइटोस्टैटिक थेरेपी (साइक्लोफॉस्फेमाइड और एज़ैथियोप्रिन) का उपयोग पहले आईपीएफ वाले रोगियों में किया जाता था, जो जीसीएस थेरेपी का जवाब नहीं देते थे, जटिलताओं वाले रोगियों या जीसीएस से जटिलताओं के उच्च जोखिम वाले रोगियों में। वर्तमान में, यह माना जाता है कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स के संयुक्त उपचार से प्रभावशीलता बढ़ जाती है और साथ ही उन और अन्य दवाओं की कुल खुराक में काफी कमी आ सकती है। आमतौर पर 15-25 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन प्रतिदिन और 200 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड सप्ताह में 2 बार उपयोग किया जाता है। स्थिर आईपीएफ के मामले में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स मोनोथेरेपी के उपयोग की अनुशंसा नहीं की जाती है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड (प्रेडनिसोलोन या समकक्ष) - प्रति दिन 0.5 मिलीग्राम / किग्रा शरीर का वजन मौखिक रूप से 4 सप्ताह के लिए; 8 सप्ताह के लिए प्रतिदिन 0.25 मिलीग्राम / किग्रा। प्रति दिन 0.125 मिलीग्राम / किग्रा या हर दूसरे दिन 0.25 मिलीग्राम / किग्रा की क्रमिक कमी;

प्लस अज़ैथियोप्रिन - प्रति दिन 2-3 मिलीग्राम / किग्रा; अधिकतम खुराक प्रति दिन 150 मिलीग्राम है। उपचार प्रति दिन 25-50 मिलीग्राम से शुरू होता है, अधिकतम खुराक तक पहुंचने तक हर 1-2 सप्ताह में खुराक में 25 मिलीग्राम की वृद्धि होती है;

या साइक्लोफॉस्फेमाइड - प्रति दिन 2 मिलीग्राम / किग्रा। अधिकतम खुराक प्रति दिन 150 मिलीग्राम है। उपचार प्रति दिन 25-50 मिलीग्राम से शुरू होता है, अधिकतम खुराक तक पहुंचने तक हर 1-2 सप्ताह में खुराक में 25 मिलीग्राम की वृद्धि होती है।

थेरेपी कम से कम 6 महीने तक जारी रहनी चाहिए। नैदानिक, रेडियोलॉजिकल और कार्यात्मक डेटा के आधार पर प्रभावकारिता मासिक रूप से निर्धारित की जाती है। उपचार प्रक्रिया का सबसे महत्वपूर्ण घटक चिकित्सा के अवांछित प्रभावों की निगरानी करना है।

साइक्लोफॉस्फेमाइड और एज़ैथियोप्रिन के साथ उपचार के लिए रक्त में ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की साप्ताहिक निगरानी की आवश्यकता होती है। यदि ल्यूकोसाइट गिनती 4000 / मिमी 3 कम हो जाती है, और प्लेटलेट गिनती 100,000 / मिमी 3 से कम हो जाती है, तो उपचार बंद कर दिया जाता है या खुराक तुरंत 50% कम हो जाती है। ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या की बहाली का नियंत्रण साप्ताहिक किया जाता है। यदि वसूली नहीं देखी जाती है, तो रक्त की सेलुलर संरचना के सामान्यीकरण तक साइटोस्टैटिक्स को रद्द कर दिया जाना चाहिए।

Azathioprine में हेपेटोटॉक्सिक प्रभाव भी होता है। इस संबंध में, एज़ैथियोप्रिन लेने वाले रोगियों को मासिक आधार पर ट्रांसएमिनेस के स्तर को निर्धारित करने की आवश्यकता होती है। उपचार रोक दिया जाता है या खुराक कम कर दी जाती है यदि एलेनिन एमिनोट्रांस्फरेज की सामग्री मानक से 3 गुना अधिक है।

साइक्लोफॉस्फेमाइड का उपयोग करते समय, रक्तस्रावी सिस्टिटिस विकसित हो सकता है। रोकथाम के लिए, मूत्र में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या की मासिक निगरानी के साथ बहुत सारे तरल पदार्थ पीने की सलाह दी जाती है।

कोलेजन संश्लेषण और फाइब्रोसिस (डी-पेनिसिलमाइन, कोल्सीसिन, इंटरफेरॉन) को रोकने वाली दवाओं की प्रभावशीलता अभी तक सिद्ध नहीं हुई है। डी-पेनिसिलमाइन (कप्रेनिल), जिसका पहले व्यापक रूप से उपयोग किया जाता था, आधे से अधिक रोगियों में गंभीर दुष्प्रभाव का कारण बनता है, जो गंभीरता में अंतर्निहित बीमारी से प्रतिस्पर्धा करते हैं।

यादृच्छिक, डबल-ब्लाइंड, प्लेसीबो-नियंत्रित अध्ययन IFIGENIA के एकत्रित परिणामों ने उच्च खुराक (प्रति दिन 1800 मिलीग्राम) में एन-एसिटाइलसिस्टीन के आईपीएफ वाले रोगियों में जीसीएस थेरेपी में शामिल होने की व्यवहार्यता का प्रदर्शन किया। एन-एसिटाइलसिस्टीन वीसी और डीएलसीओ में कमी को धीमा कर देता है। दवा केवल इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की तुलना में अधिक सफलतापूर्वक, आईपीएफ वाले रोगियों में नैदानिक ​​और कार्यात्मक मापदंडों को स्थिर करने और जीसीएस और साइटोस्टैटिक्स के कारण होने वाले अवांछनीय प्रभावों को कम करने की अनुमति देती है। उसी समय, प्रभाव की कमी के कारण एन-एसिटाइलसिस्टीन के साथ मोनोथेरेपी का संकेत नहीं दिया जाता है।

अन्य उपचार:नहीं (साक्ष्य आधार को ध्यान में रखते हुए)

कुछ मामलों में, पीएपीए> 25 मिमी / घंटा वाले कुछ रोगियों में पीडीई -5 अवरोधक (सिल्डेनाफिल) के उपयोग को फुफ्फुसीय धमनी में औसत दबाव को कम करने के लिए माना जा सकता है।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान:फेफड़े का प्रत्यारोपण (एक निश्चित अवधि के लिए दवा उपचार की अप्रभावीता के साथ, उपचार की प्रभावशीलता के मुख्य संकेतकों की सकारात्मक गतिशीलता की अनुपस्थिति में), आदि।

निवारक कार्रवाई:विकसित नहीं

आगे की व्यवस्था:

शुरू की गई दवा चिकित्सा की प्रभावशीलता के साथ, एक व्यक्तिगत रूप से विकसित कार्यक्रम के अनुसार इसकी निरंतरता, उपचार और दुष्प्रभावों की प्रतिक्रिया को ध्यान में रखते हुए;

चिकित्सा के प्रभाव और / या रोग की प्रगति (प्रभावकारिता और सुरक्षा के संकेतकों को ध्यान में रखते हुए) के अभाव में, फेफड़े के प्रत्यारोपण की समीचीनता पर निर्णय;

श्वसन विफलता की गंभीरता को ध्यान में रखते हुए, रोगी की काम करने की क्षमता के मुद्दे को हल करना।

प्रोटोकॉल में वर्णित उपचार की प्रभावशीलता और नैदानिक ​​और उपचार विधियों की सुरक्षा के संकेतक:

ईआरएस और एटीएस विशेषज्ञों ने आईपीएफ के लिए चिकित्सा की प्रभावशीलता के लिए निम्नलिखित मानदंड विकसित किए हैं:

नैदानिक ​​​​सुधार: उपचार के 3 से 6 महीने की अवधि में लगातार दो यात्राओं के दौरान निम्नलिखित मानदंडों में से कम से कम दो की उपस्थिति:

सांस की तकलीफ और खांसी की गंभीरता को कम करना;

एक्स-रे सुधार: फेफड़ों के एक्स-रे या एचआरसीटी के अनुसार पैरेन्काइमल परिवर्तनों में कमी;

कार्यात्मक सुधार: कम से कम दो मानदंडों की उपस्थिति: - टीएलसी या एफवीसी में 10% की वृद्धि (न्यूनतम 200 मिलीलीटर); - DLco में 15% की वृद्धि (न्यूनतम 3 मिली/मिनट/मिमी एचजी); - अभ्यास परीक्षण के दौरान मापा गया SaO2 या PaO2 में महत्वपूर्ण सुधार (≥ 4% इकाइयाँ, 4 मिमी Hg)।

चिकित्सा के गंभीर अवांछनीय प्रभावों की अनुपस्थिति।

अस्पताल में भर्ती

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत:

निदान को स्पष्ट करने के लिए फेफड़े की बायोप्सी (योजनाबद्ध)

इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की शुरुआत, दवाओं का चयन, पल्स थेरेपी (योजनाबद्ध)

जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं के विकास के साथ तीव्र प्रगति या तीव्रता: श्वसन विफलता में वृद्धि, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की प्रगति, फुफ्फुसीय हृदय के विघटन के संकेतों की उपस्थिति, संक्रमण के संकेतों की उपस्थिति (आपातकालीन)

जानकारी

स्रोत और साहित्य

1. कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य देखभाल विकास पर विशेषज्ञ आयोग की बैठकों का कार्यवृत्त, 2013
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जानकारी

III. प्रोटोकॉल कार्यान्वयन के संगठनात्मक पहलू

योग्यता डेटा वाले प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची:

कोज़लोवा आई.यू. - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, हेड। पल्मोनोलॉजी और Phthisiology विभाग, अस्ताना मेडिकल यूनिवर्सिटी;

लतीपोवा एन.ए. - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, आंतरिक चिकित्सा विभाग, अस्ताना मेडिकल यूनिवर्सिटी के एसोसिएट प्रोफेसर;

बाकेनोवा आर.ए. - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, अस्ताना के मेडिकल यूनिवर्सिटी के प्रोफेसर, एमसी यूडीपी आरके के मुख्य चिकित्सक;

गरकालोव के.ए. - आरसीसी "आरटीएसआरजेड" में रिपब्लिकन स्टेट एंटरप्राइज के प्राथमिक स्वास्थ्य सेवा के सुधार विभाग के प्रमुख, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार

समीक्षक:
ऐनाबेकोवा बी.ए. - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, हेड। जेएससी "एमयूए" की इंटर्नशिप और रेजीडेंसी के लिए आंतरिक चिकित्सा विभाग

नो कॉन्फ्लिक्ट ऑफ़ इंटरेस्ट स्टेटमेंट:इस प्रोटोकॉल के डेवलपर्स इस बात की पुष्टि करते हैं कि फार्मास्यूटिकल्स के एक विशेष समूह, इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस वाले रोगियों के परीक्षण या उपचार के तरीकों के लिए पसंदीदा रवैये से संबंधित हितों का कोई टकराव नहीं है।

प्रोटोकॉल के संशोधन के लिए शर्तों का संकेत:प्रोटोकॉल का संशोधन तब किया जाता है जब आईपीएफ पर नई जानकारी उपलब्ध हो जाती है, लेकिन हर 2 साल में कम से कम एक बार।

संलग्न फाइल

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एम.यू. ब्रोव्को, एल.ए. अकुलकिना, वी.आई. शोलोमोवा, एम.वी. लेबेडेवा

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ) इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया (आईआईपी) का एक प्रकार है जो एक स्थिर प्रगतिशील पाठ्यक्रम और उच्च मृत्यु दर की विशेषता है। अधिकांश आईआईपी के विपरीत, इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी आईपीएफ की प्रगति की दर को प्रभावित नहीं करती है। पिछले एक दशक में, आईपीएफ के उपचार में दो एंटीफिब्रोटिक दवाओं - पिरफेनिडोन और निंटेडेनिब - की प्रभावशीलता स्थापित की गई है। समय पर ढंग से रोगजनक चिकित्सा शुरू करने के लिए, एक नैदानिक ​​एल्गोरिथ्म के आधार पर जितनी जल्दी हो सके आईपीएफ का निदान स्थापित करना आवश्यक है जिसमें नैदानिक, प्रयोगशाला और वाद्य डेटा का विश्लेषण शामिल है, मुख्य रूप से उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी के परिणाम (एचआरसीटी)। उत्तरार्द्ध की अपर्याप्त सूचना सामग्री के साथ, फेफड़े की न्यूनतम इनवेसिव ट्रांसब्रोन्चियल क्रायोबायोप्सी का उपयोग किया जा सकता है, जो सर्जिकल फेफड़े की बायोप्सी की सटीकता में तुलनीय है। IPF के आणविक जैविक और आनुवंशिक मार्करों की खोज जारी है।

विषयसूची

अमेरिकन थोरैसिक सोसाइटी / यूरोपियन रेस्पिरेटरी सोसाइटी (एटीएस) वर्गीकरण: 1-112। / ईआरएस): 1-112।), इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ) इडियोपैथिक इंटरस्टीशियल न्यूमोनिया (आईआईपी) (तालिका 1) का एक रूप है। सभी आईआईपी की संरचना में आईपीएफ की हिस्सेदारी 20-30% है, और घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर 7 से 17 मामलों की है। पुरुष महिलाओं की तुलना में अधिक बार बीमार पड़ते हैं (पुरुष/महिला अनुपात लगभग 1.5:1)। आईपीएफ मुख्य रूप से मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्ग लोगों में विकसित होता है: निदान के समय 65% रोगियों की आयु 60 वर्ष या उससे अधिक होती है।

तालिका 1. अज्ञातहेतुक अंतरालीय निमोनिया (IIP) ATS / ERS (2013) का वर्गीकरण

एसएमपीएस के बारंबार रूप

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ)

अज्ञातहेतुक गैर-विशिष्ट अंतरालीय निमोनिया

रेस्पिरेटरी ब्रोंकियोलाइटिस इंटरस्टिशियल लंग डिजीज से जुड़ा हुआ है

डिसक्वामेटिव इंटरस्टिशियल निमोनिया

क्रिप्टोजेनिक आयोजन निमोनिया

तीव्र अंतरालीय निमोनिया

एसएमपीएस के दुर्लभ रूप

इडियोपैथिक लिम्फोसाइटिक इंटरस्टिशियल निमोनिया

इडियोपैथिक प्लुरोपैरेन्काइमल फाइब्रोएलास्टोसिस

अवर्गीकृत रूप (यूआईएस)

2018 में पी। वोल्टर्स एट अल। रोग के रोगजनन के आधार पर फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के 4 प्रकारों में अंतर करने का प्रस्ताव है (तालिका 2)। आईपीएफ को श्वसन विफलता के विकास के साथ एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम की विशेषता है और सभी आईआईपी में सबसे खराब पूर्वानुमान है: औसत जीवित रहने की दर 2 से 5 साल तक है। आईपीएफ वाले रोगियों की उच्च मृत्यु दर को रोग के रोगजनन की ख़ासियत द्वारा समझाया गया है - भड़काऊ परिवर्तनों की थोड़ी गंभीरता के साथ फाइब्रोसिस की प्रबलता। प्रगतिशील फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के विकास की ओर अग्रसर मुख्य तंत्र वायुकोशीय उपकला को इसके पुनर्जनन की प्रक्रियाओं के बाद के व्यवधान, बाह्य मैट्रिक्स घटकों के अत्यधिक जमाव, फाइब्रोब्लास्ट और मायोफिब्रोब्लास्ट की सक्रियता के साथ लगातार नुकसान है। ये परिवर्तन आईपीएफ वाले रोगियों में पारंपरिक इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की अप्रभावीता को निर्धारित करते हैं। फिर भी, वर्तमान में, एंटीफिब्रोटिक दवाओं के उपयोग से जुड़े आईपीएफ के उपचार में महत्वपूर्ण प्रगति की गई है - पिरफेनिडोन (विकास कारक बीटा को बदलने का एक विरोधी - टीजीएफ β) और निंटेडेनिब (टायरोसिन किनेसेस का एक बहु अवरोधक), जो धीमा हो जाता है फेफड़ों की मात्रा में कमी, मुख्य रूप से, मजबूर महत्वपूर्ण फेफड़े की क्षमता (FVC), और प्रगति-मुक्त अस्तित्व में सुधार। contraindications की अनुपस्थिति में, गंभीर श्वसन विफलता से जटिल प्रगतिशील आईपीएफ वाले रोगियों में फेफड़े के प्रत्यारोपण को उपचार के विकल्प के रूप में भी माना जाता है।

तालिका 2. फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के रोगजनक रूप:

समूह 1: एपिथेलियल सेल डिसफंक्शन द्वारा प्रेरित एलएफ	आईएलएफ
समूह 2: एलएफ इंफ्लेमेटरी सेल डिसफंक्शन द्वारा प्रेरित	प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, रुमेटीइड गठिया, सोजोग्रेन सिंड्रोम, बहिर्जात एलर्जी एल्वोलिटिस, सारकॉइडोसिस, एनएसआईपी
समूह 3: दवा या व्यावसायिक जोखिम के कारण DF	एस्बेस्टॉसिस, सिलिकोसिस, फेफड़ों को दवा क्षति
समूह 4: डीएफ धूम्रपान से जुड़ा हुआ है	डिस्क्वामेटिव इंटरस्टिशियल निमोनिया, रेस्पिरेटरी ब्रोंकियोलाइटिस इंटरस्टिशियल लंग डिजीज से जुड़ा, लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस

नैदानिक ​​तस्वीर

आईपीएफ के रोगियों में मुख्य शिकायतें प्रगतिशील सांस की तकलीफ और सूखी खांसी हैं, जो परिश्रम से बढ़ जाती हैं। कम सामान्यतः, छाती में दर्द और बेचैनी होती है, थकान बढ़ जाती है, सामान्य कमजोरी होती है और वजन कम होता है। कुछ मामलों में, प्रारंभिक अवस्था में रोग स्पर्शोन्मुख है, और पहली अभिव्यक्तियाँ कार्यात्मक फुफ्फुसीय मापदंडों में परिवर्तन हैं। आईपीएफ में एक विशिष्ट गुदाभ्रंश घटना क्रेपिटस है, मुख्यतः फेफड़ों के पश्च-बेसल क्षेत्रों में। आईपीएफ के एक उन्नत चरण वाले रोगियों में, कोर पल्मोनेल के विकास और दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता के साथ माध्यमिक धमनी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण हो सकते हैं।

आईपीएफ के साथ, ईएसआर में मामूली वृद्धि का पता लगाया जा सकता है। प्रगतिशील श्वसन विफलता की उपस्थिति के बावजूद, हीमोग्लोबिन एकाग्रता में एक स्पष्ट वृद्धि अत्यंत दुर्लभ है। फेफड़ों की प्रसार क्षमता (डीएलसीओ) में कमी के साथ सभी फेफड़ों की मात्रा में कमी। आईपीएफ की शुरुआती अभिव्यक्तियों में से एक डीएलसीओ में फेफड़ों की मात्रा के सापेक्ष संरक्षण के साथ एक अलग कमी हो सकती है। आईपीएफ की शुरुआती अभिव्यक्तियों में वायुकोशीय ऑक्सीजन प्रवणता में वृद्धि भी शामिल है, जिसे अक्सर आराम के दौरान सामान्य रक्त संतृप्ति और व्यायाम के दौरान विलुप्त होने की विशेषता होती है।

डायग्नोस्टिक एल्गोरिथम

आईपीएफ का निदान फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के ज्ञात कारणों की अनुपस्थिति और सामान्य अंतरालीय निमोनिया (आईपीपी) के पैटर्न की उपस्थिति पर आधारित है। यहां तक ​​​​कि सर्जिकल फेफड़े की बायोप्सी (सीएलएल) के दौरान तीव्र श्वसन पथ के संक्रमण की एक हिस्टोलॉजिकल तस्वीर की उपस्थिति में, अंतिम निदान के लिए तीव्र श्वसन पथ के संक्रमण के विकास से जुड़ी अन्य रोग स्थितियों को बाहर करने की आवश्यकता होती है, जिसमें फैलाना संयोजी ऊतक रोग, न्यूमोकोनियोसिस, दवा शामिल हैं। -संबंधित फुफ्फुसीय रोग, और पारिवारिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस। वैकल्पिक निदान के लिए डेटा की अनुपस्थिति में, वर्तमान नैदानिक ​​दिशानिर्देशों के अनुसार, आईपीएफ का निदान उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी (एचआरसीटी) डेटा के आधार पर किया जाता है और, यदि आवश्यक हो, फेफड़े की बायोप्सी परिणाम (तालिका 3)। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि प्रस्तुत हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण में, "संभावित आईपीएफ" और "संभावित आईपीएफ" को हाइलाइट किया गया है जब आईपीएफ की उपस्थिति की स्पष्ट रूप से पुष्टि या बहिष्करण करना असंभव है। इस मामले में, निदान को स्पष्ट करने के लिए एचआरसीटी और फेफड़े की बायोप्सी डेटा का पुनर्मूल्यांकन दिखाया गया है।

तालिका 3. आईपीएफ के निदान के लिए एचआरसीटी और फेफड़े की बायोप्सी का संयोजन

सीटी चित्र	हिस्टोलॉजिकल डेटा	निदान
ओआईपी	ओआईपी	आईएलएफ
	संभावित आईपीआर
	संभावित आईपीआर
	अवर्गीकृत फाइब्रोसिस
	ओआईपी का अनुपालन नहीं करता है	गैर-आईएलएफ
संभावित आईपीआर	आईपीआर संभावित आईपीआर	आईएलएफ
	संभावित आईपीआर	संभावित ILF
	अवर्गीकृत फाइब्रोसिस
	ओआईपी का अनुपालन नहीं करता है	गैर-आईएलएफ
ओआईपी का अनुपालन नहीं करता है	ओआईपी	संभावित आईपीएफ
	संभावित आईपीआर	गैर-आईएलएफ
	संभावित आईपीआर
	अवर्गीकृत फाइब्रोसिस
	ओआईपी का अनुपालन नहीं करता है

सीटी डायग्नोस्टिक्स

एचआरसीटी आईपीएफ के निदान में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है और लगभग 2/3 मामलों में निदान की अनुमति देता है। कई अध्ययनों से पता चला है कि एचआरसीटी डेटा के अनुसार एक विशिष्ट आरआईपी की सीटी तस्वीर 90-100% मामलों में फेफड़े की बायोप्सी डेटा के अनुसार एक विशिष्ट आरआईपी की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर की उपस्थिति के अनुरूप है। टीआईपी के विश्वसनीय सीटी संकेतों की उपस्थिति को वर्तमान में फेफड़े की बायोप्सी के बिना आईपीएफ के निदान के लिए पर्याप्त माना जाता है। सर्जिकल फेफड़े की बायोप्सी (सीएलएल) की सिफारिश की जाती है यदि सीटी स्कैन पीआईपी के लिए विशिष्ट नहीं है। ऐसे मामलों में, निदान एचआरसीटी डेटा और एक हिस्टोलॉजिकल तस्वीर (तालिका 3) के संयोजन के आधार पर किया जाता है। इस प्रकार, निदान के लिए एचआरसीटी डेटा की सटीक व्याख्या एक पूर्वापेक्षा है।

वर्तमान में, टीआईए "विशिष्ट टीआईए" के तीन सीटी-वेरिएंट हैं, जो सीएलएल, "संभावित टीआईए" और "टीआईए के अनुरूप नहीं है" की आवश्यकता को समाप्त करते हैं। बाद के दो विकल्पों के साथ, सीबीडी की आवश्यकता है।

एक विशिष्ट आरआईपी की सीटी तस्वीर में मुख्य रूप से बेसल और परिधीय जालीदार परिवर्तन शामिल होते हैं, जिसमें कर्षण ब्रोन्किइक्टेसिस के साथ या बिना संयोजन में एक सेलुलर फेफड़े का निर्माण होता है। "सेलुलर फेफड़े" के मानदंड मुख्य रूप से परतों में स्थित स्पष्ट, अपेक्षाकृत मोटी दीवारों (1-3 मिमी) के साथ 3-10 मिमी के व्यास के साथ सबप्लुरल सिस्ट हैं। आरआईपी के लिए "अनुरूप नहीं" माने जाने वाले सभी सीटी संकेत अनुपस्थित होने चाहिए (चित्र 1)। यदि उपरोक्त सभी मानदंडों को पूरा किया जाता है, तो एचआरसीटी रीडिंग एआईपी के निदान के लिए पर्याप्त हैं, और फेफड़े की बायोप्सी की कोई आवश्यकता नहीं है। एक विशिष्ट आईपीआर की विशेषताओं के लिए, विभिन्न विशेषज्ञों की राय आमतौर पर अच्छी सहमति में होती है। फिर भी, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ओआईपी और आईपीएफ समानार्थक नहीं हैं, क्योंकि ओआईपी की सीटी परिवर्तन विशेषता कई अन्य बीमारियों में देखी जा सकती है, मुख्य रूप से संयोजी ऊतक रोगों को फैलाना।

चावल। 1. 77 वर्षीय महिला में एक ठेठ आरआईपी की सीटी तस्वीर।

एक संभावित ओआईपी के साथ, सेलुलर फेफड़े के क्षेत्रों के गठन के बिना मुख्य रूप से बेसल और परिधीय जालीदार परिवर्तन देखे जाते हैं। साथ ही, ऐसे कोई परिवर्तन नहीं हैं जो ओआईपी (छवि 2) के अनुरूप नहीं हैं। एक संभावित टीटीआई का पैटर्न एक विशिष्ट टीआईए के पैटर्न की तुलना में आईपीएफ के लिए कम विशिष्ट है। इस मामले में, विभेदक निदान किया जाना चाहिए, सबसे पहले, गैर-विशिष्ट अंतरालीय निमोनिया (एनआईएसपी) के साथ, जो सेलुलर फेफड़ों के क्षेत्रों की अनुपस्थिति की विशेषता है, जालीदार परिवर्तनों पर "ग्राउंड ग्लास" अस्पष्टता की प्रबलता, और सबप्लुरल ज़ोन का सापेक्ष संरक्षण। एनएसपीआई में सेलुलर परिवर्तन की साइटें दुर्लभ हैं। एक अध्ययन में, वे इडियोपैथिक एनआईएसपी वाले 5% से कम रोगियों में पाए गए।

चावल। 2. एक 75 वर्षीय व्यक्ति में संभावित आईयूपी की सीटी तस्वीर।(ए) अक्षीय खंड पर, जालीदार परिवर्तन, कर्षण ब्रोन्कोएक्टेसिस, और "सेलुलर फेफड़े" क्षेत्र निर्धारित किए जाते हैं। (बी) कोरोनल पुनर्निर्माण फेफड़े के ऊतकों के घावों में एक एपिकोबैसल ढाल को दर्शाता है।

एचआरसीटी डेटा के अनुसार परिवर्तन, जिन्हें एआईपी के अनुरूप नहीं माना जाता है, उनमें निम्नलिखित शामिल हैं: क) फेफड़ों के ऊपरी और मध्य भागों में परिवर्तन की प्रबलता; बी) मुख्य रूप से पेरिब्रोन्कोवास्कुलर परिवर्तन; ग) "ग्राउंड ग्लास" अपारदर्शिता के आकार के क्षेत्रों में महत्वपूर्ण, जिसकी व्यापकता जालीदार परिवर्तनों से अधिक है; डी) द्विपक्षीय फोकल परिवर्तन, मुख्य रूप से फेफड़ों के ऊपरी हिस्सों में; ई) फाइब्रोसिस के क्षेत्रों के बाहर अल्सर (एकाधिक, द्विपक्षीय) की उपस्थिति; च) फेफड़े के ऊतकों के मोज़ेक के काले पड़ने की तस्वीर / "एयर ट्रैप" की उपस्थिति (तीन या अधिक पालियों में द्विपक्षीय परिवर्तन); छ) समेकन क्षेत्रों की उपस्थिति (चित्र 3)।

अंजीर। 3. पुरानी बहिर्जात एलर्जिक एल्वोलिटिस के साथ 61 वर्षीय रोगी में सीटी चित्र जो आरआईपी के अनुरूप नहीं है।अक्षीय खंड पर, "ग्राउंड ग्लास" प्रकार के अंधेरे क्षेत्रों के मोज़ेक वितरण के संयोजन में जालीदार परिवर्तन प्रकट होते हैं।

एचआरसीटी के अनुसार एक विशिष्ट आईपीएफ में आईपीएफ की उपस्थिति की उच्च संभावना के बावजूद, एक अनुवांशिक सीटी चित्र की अनुपस्थिति आईपीएफ के निदान को बाहर करने के लिए आधार के रूप में काम नहीं करना चाहिए। 2017 में डी। लिंच एट अल। RIP का एक नया CT-वर्गीकरण प्रस्तावित किया, जिसमें पहली बार अपरिभाषित RIP के एक समूह को प्रतिष्ठित किया गया (तालिका 4)।

तालिका 4. सीटी डेटा के अनुसार आरआईपी के नैदानिक ​​​​समूह

विशिष्ट आईपीपी	संभावित आईपीआर	अपरिभाषित आईपीआर	आईपीआर मिलने की सबसे कम संभावना
बेसल और सबप्लुरल क्षेत्रों में प्रबलता (शायद ही कभी फैलाना परिवर्तन); अक्सर "सेलुलर फेफड़े" क्षेत्र का अमानवीय वितरण; परिधीय कर्षण ब्रोन्कोएक्टेसिस और ब्रोन्कियोएक्टेस के साथ जालीदार परिवर्तन; वैकल्पिक निदान के लिए डेटा की कमी	बेसल और सबप्लुरल क्षेत्रों में प्रबलता; अक्सर अमानवीय वितरण परिधीय कर्षण ब्रोन्किइक्टेसिस और ब्रोन्कियोएक्टेसिस के साथ जालीदार परिवर्तन; "सेलुलर फेफड़े" क्षेत्रों की कमी; वैकल्पिक निदान के लिए डेटा की कमी	चर या फैलाना वितरण मात्रा में छोटे बदलावों के साथ संयोजन में फाइब्रोसिस की उपस्थिति जो आईयूआई के अनुरूप नहीं है	फेफड़ों के ऊपरी और मध्य भागों में प्रबलता; उपफुफ्फुसीय क्षेत्रों के सापेक्ष संरक्षण के साथ पेरिब्रोन्कोवास्कुलर वितरण निम्न में से कोई भी: समेकन क्षेत्रों की प्रबलता; महत्वपूर्ण "पाले सेओढ़ लिया गिलास" ब्लैकआउट जोन (आईपीएफ के तेज होने की अनुपस्थिति में); फैलाना फोकल या सिस्टिक परिवर्तन; स्पष्ट मोज़ेक "वायु जाल" की उपस्थिति के साथ फेफड़े के ऊतकों का काला पड़ना

आईपीएफ का क्लिनिकल कोर्स अलग-अलग हो सकता है। अधिकांश रोगियों में धीरे-धीरे प्रगतिशील पाठ्यक्रम होता है, हालांकि, कुछ रोगियों में, रोग प्रक्रिया स्थिर हो जाती है, जबकि अन्य में, रोग की तीव्र प्रगति देखी जाती है। एचआरसीटी डेटा के अनुसार फुफ्फुसीय परिवर्तनों की गंभीरता के लिए, "ग्राउंड ग्लास" डार्किंग ज़ोन सबसे अधिक बार जालीदार परिवर्तनों में बदल जाते हैं, जो बदले में, "सेलुलर लंग" ज़ोन की प्रगति और निर्माण कर सकते हैं, जिसका आकार आमतौर पर समय के साथ बढ़ता है। . यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि फुफ्फुसीय परिवर्तनों का सामान्य पैटर्न भी बदल सकता है: उदाहरण के लिए, संभावित टीआईए के सीटी पैटर्न को एक विशिष्ट टीआईए में बदला जा सकता है।

फेफड़े की बायोप्सी

यदि एचआरसीटी में आईपीएफ की उपस्थिति पर कोई स्पष्ट डेटा नहीं है, तो निदान की पुष्टि करने के लिए फेफड़ों की सर्जिकल बायोप्सी, जिसे अक्सर वीडियोथोराकोस्कोपिक तकनीक का उपयोग करके किया जाता है, का संकेत दिया जाता है। अधिक प्रभावी होने के लिए, फेफड़ों के विभिन्न पालियों से फेफड़ों की बायोप्सी की जानी चाहिए। हालांकि सीपीडी आईआईपी की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर को निर्धारित करने के लिए सबसे विश्वसनीय तरीका है, इसका कार्यान्वयन कई जटिलताओं के जोखिम से जुड़ा हुआ है, जिनमें से सबसे गंभीर आईपीएफ का विस्तार है, खासकर गंभीर श्वसन और / या दिल की विफलता वाले मरीजों में . इस संबंध में, इसे आयोजित करने का निर्णय व्यक्तिगत रूप से किया जाना चाहिए, नैदानिक ​​​​तस्वीर को ध्यान में रखते हुए, सटीक निदान करने के संभावित लाभ, साथ ही साथ रोगी की सहमति।

पिछले एक दशक में, आईपीएफ और अन्य प्रकार के आईआईपी के निदान की हिस्टोलॉजिकल पुष्टि के लिए फेफड़े के ट्रांसब्रोन्चियल क्रायोबायोप्सी (टीबीसीएलबी) की विधि विकसित की गई है। इसके मुख्य लाभ न्यूनतम इनवेसिवनेस हैं, इंटुबैषेण और इनहेलेशन एनेस्थेसिया की कोई आवश्यकता नहीं है और, परिणामस्वरूप, एक बड़े फेफड़े की बायोप्सी नमूना प्राप्त करने की संभावना के साथ संयोजन में जटिलताओं की एक कम घटना, पर्याप्त, अधिकांश मामलों में, हिस्टोलॉजिकल सत्यापन के लिए निदान की। इस प्रकार, एचआरसीटी के अनुसार आरआईपी की एक विशिष्ट तस्वीर के बिना रोगियों में, टीबीकेएलडी ने लगभग 2/3 मामलों में निदान स्थापित करने की अनुमति दी, जो समान स्थिति में सीकेडी की प्रभावशीलता के बराबर है। साथ ही, टीबीकेएलडी को पेरिऑपरेटिव जटिलताओं के कम जोखिम (अक्सर बायोप्सी साइट पर न्यूमोथोरैक्स और गैर-जीवन-धमकी रक्तस्राव का विकास) और मृत्यु, अस्पताल में भर्ती की एक छोटी अवधि की विशेषता है, जिससे इसे करना संभव हो जाता है उच्च स्तर के एनेस्थेटिक जोखिम वाले रोगियों में टीबीकेएलडी और सीपीडी के लिए contraindications की उपस्थिति। इस प्रकार, नैदानिक ​​​​अभ्यास में टीबीकेएलडी की शुरूआत फेफड़ों की बायोप्सी के संकेतों का विस्तार कर सकती है और संदिग्ध आईपीएफ वाले रोगियों की जांच के लिए एल्गोरिदम की नैदानिक ​​​​सटीकता को बढ़ा सकती है।

संदिग्ध आईपीएफ वाले रोगियों में एक रूपात्मक अध्ययन में, जी. रघु एट अल। रोग के पांच संभावित हिस्टोलॉजिकल पैटर्न हैं (तालिका 5)। रेडियोलॉजिकल डेटा के संयोजन में, उनका उपयोग आईपीएफ (तालिका 3) के निदान की पुष्टि / बहिष्करण के लिए किया जाता है।

विभेदक निदान

संदिग्ध आईपीएफ वाले रोगियों में, सावधानीपूर्वक विभेदक निदान किया जाना चाहिए। जब एक संभावित या संभावित आईयूपी से मेल खाती एक सीटी तस्वीर का पता चलता है, जो अक्सर होता है, तो विभेदक निदान की सीमा में सबसे पहले, पुरानी बहिर्जात एलर्जी एल्वोलिटिस और एनआईआईपी के फाइब्रोटिक संस्करण शामिल होना चाहिए। फिर भी, कुछ रोगियों में, इस मामले में अनुशंसित सीकेडी मतभेद (गंभीर श्वसन विफलता, सहवर्ती रोग, आयु प्रतिबंध) या रोगी की अनिच्छा की उपस्थिति के कारण नहीं किया जाता है।

विभेदक निदान करते समय, एक प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग के ढांचे के भीतर फेफड़ों की क्षति को बाहर करना भी महत्वपूर्ण है, विशेष रूप से, रुमेटीइड गठिया, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, डर्माटोमायोसिटिस, सोजोग्रेन सिंड्रोम, जिसमें एक विशिष्ट ओआईपी की सीटी तस्वीर की उपस्थिति शामिल है। . यदि किसी रोगी में व्यक्तिगत नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हैं या प्रयोगशाला ऑटोइम्यून मार्करों के स्तर में वृद्धि है जो एक विशिष्ट प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग के अनुरूप नहीं है, तो ऑटोइम्यून सुविधाओं के साथ अंतरालीय निमोनिया का निदान किया जा सकता है।

आईपीएफ आनुवंशिक मार्कर

वर्तमान में, फेफड़े के ऊतकों की रीमॉडेलिंग और आईपीएफ के विकास से जुड़े जन्मजात और अधिग्रहित प्रतिरक्षा के नियमन में शामिल जीनों के कई उत्परिवर्तन और बहुरूपताओं की पहचान की गई है। इनमें शामिल हैं, विशेष रूप से, सर्फैक्टेंट प्रोटीन ए और डी (एस): 1-112 को कूटने वाले जीन में उत्परिवर्तन। पीए और एस): 1-112। पीडी) पारिवारिक आईपीएफ में वर्णित है। कई अध्ययनों ने रोग के पूर्वानुमान के साथ आनुवंशिक बहुरूपताओं के जुड़ाव का खुलासा किया है: विशेष रूप से, टीएलआर -3 जीन (टोल-जैसे रिसेप्टर टाइप 3) में व्यक्तिगत एकल न्यूक्लियोटाइड पॉलीमॉर्फिज्म की उपस्थिति तेजी से प्रगति से जुड़ी है। रोग। इसके अलावा, IPF में, mucin 5B (MUC5B) और TOLLIP (एक प्रोटीन जो टोल-जैसे रिसेप्टर के साथ इंटरैक्ट करता है) के लिए जीन में कई बहुरूपताओं का वर्णन किया गया है। यद्यपि आनुवंशिक बहुरूपताओं का अध्ययन आईपीएफ के लिए नैदानिक ​​एल्गोरिथम का हिस्सा नहीं है, आनुवंशिक मार्करों की खोज जो रोग के पाठ्यक्रम के विभिन्न रूपों के भविष्यवक्ता के रूप में काम कर सकते हैं और चिकित्सा की प्रतिक्रिया जारी है।

आईपीएफ का विस्तार

आईपीएफ का तेज होना एक गंभीर जीवन-धमकी वाली स्थिति है जो आईपीएफ के पहले से स्थापित निदान वाले रोगियों में श्वसन विफलता में तेजी से वृद्धि के रूप में प्रकट होती है। एक नियम के रूप में, यह एक अत्यंत गंभीर पाठ्यक्रम की विशेषता है; कई अध्ययनों में मृत्यु दर 85% तक पहुंच गई। आईपीएफ के स्थिर या धीरे-धीरे प्रगतिशील पाठ्यक्रम के विपरीत, इसके तेज होने के निदान के मानदंड कम स्पष्ट रूप से परिभाषित हैं। एन। कोलार्ड एट अल के अनुसार। , आईपीएफ के तेज होने के मानदंड में सांस की तकलीफ में तेज वृद्धि के साथ पिछले या नए निदान किए गए आईपीएफ की उपस्थिति, पिछले 30 दिनों में बिना किसी स्थापित कारण के श्वसन विफलता का विकास, साथ ही अंधेरे के नए क्षेत्रों की उपस्थिति शामिल है। फेफड़े के ऊतकों जैसे "ग्राउंड ग्लास" और / या आरआईपी के अनुरूप मौजूदा पहले के परिवर्तनों की पृष्ठभूमि के खिलाफ समेकन - जालीदार परिवर्तन के क्षेत्र और "हनीकॉम्ब लंग" (चित्र। 4)। फिर भी, उपरोक्त मानदंडों में कम विशिष्टता है, और इसलिए, यदि आईपीएफ के तेज होने का संदेह है, तो एक संक्रामक प्रक्रिया के साथ एक विभेदक निदान किया जाना चाहिए, फुफ्फुसीय धमनी और इसकी शाखाओं के थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, न्यूमोथोरैक्स, साथ ही साथ तीव्र बाएं वेंट्रिकुलर विफलता। फुफ्फुसीय एडिमा का विकास।

चावल। 4. आईपीएफ का मल्टीफोकल एक्ससेर्बेशन।एचआरसीटी के अनुसार, "ग्राउंड ग्लास" प्रकार के फेफड़े के ऊतकों का काला पड़ना और "सेल लंग" प्रकार के सबप्लुरल परिवर्तनों के संयोजन में फेफड़े के मध्य और परिधीय भागों में समेकन निर्धारित किया जाता है।

निष्कर्ष

नए उपचारों का उद्भव, विशेष रूप से एंटीफिब्रोटिक दवाओं में, और आईपीएफ के लिए पारंपरिक इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की अप्रभावीता, शीघ्र निदान और चिकित्सा की शुरुआत के महत्व को रेखांकित करती है। पिछले एक दशक में, आईपीएफ वाले रोगियों के लिए नैदानिक ​​एल्गोरिदम के विकास में महत्वपूर्ण प्रगति हुई है। यह बेहतर इमेजिंग तकनीकों, फेफड़े की बायोप्सी की भूमिका की बेहतर समझ और आईपीएफ के लिए हिस्टोलॉजिकल मानदंड के विकास द्वारा सुगम बनाया गया है। उपरोक्त सभी मापदंडों की जांच विशेषज्ञों की एक बहु-विषयक टीम द्वारा की जानी चाहिए, जो वर्तमान में आईपीएफ के निदान के लिए मानक है। प्राप्त प्रगति के बावजूद, आईपीएफ के निदान में अभी भी अनसुलझे मुद्दे हैं, मुख्य रूप से आक्रामक निदान विधियों के उपयोग से संबंधित, विशेष रूप से, सर्जिकल फेफड़े की बायोप्सी। आईपीएफ के आणविक जैविक और आनुवंशिक मार्करों की खोज जारी रखना और आईपीएफ थेरेपी के लिए एक रणनीति के जल्द से जल्द निदान, रोग का निदान और विकास के लिए न्यूनतम इनवेसिव बायोप्सी विधियों के विकास को जारी रखना आवश्यक है।

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