इम्यूनोडेफिशियेंसी: निदान और इम्यूनोथेरेपी। बच्चों में प्राथमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी (एंटीबॉडी की प्रमुख कमी के साथ) प्राथमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी इम्यूनोलॉजी

आरसीआरजेड (स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन सेंटर एमडी आरके)
संस्करण: नैदानिक \u200b\u200bप्रोटोकॉल मोर आरके - 2015

एंटीबॉडी (डी 80.8), अन्य सामान्य परिवर्तनीय इम्यूनोडेफिशियेंसी (डी 83.8) के अन्य इम्यूनोडेफिशियेंसी दोषपूर्ण दोष, इम्यूनोग्लोबुलिन जी (डी 80.3) की चुनिंदा कमी, प्रमुख एंटीबॉडी दोष के साथ immunodeficiency अनिर्दिष्ट (डी 80.9), वंशानुगत hypogammaglobulinemia (d80) है । 0), आने वाले हाइपोगैमैग्लोबुलिनियमिया (डी 80.1), सामान्य परिवर्तनीय इम्यूनोडेफिशियेंसी कमियां (डी 83.9), बी कोशिकाओं की राशि और कार्यात्मक गतिविधि में प्रचलित विचलन के साथ साझा परिवर्तनीय इम्यूनोडेफिशियेंसी (डी 83.0)

अनाथ रोग, बाल चिकित्सा

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

सिफारिश की
विशेषज्ञ परिषद
पीवीवी "रिपब्लिकन पर आरएसपी
स्वास्थ्य विकास केंद्र
स्वास्थ्य मंत्रालय
और सामाजिक विकास
कज़ाखस्तान गणराज्य
"30" से नवंबर 2015 से
प्रोटोकॉल संख्या 18।

परिभाषा:

प्रमुख एंटीबॉडी की कमी के साथ immunodeficiency प्राथमिक immunodeficiency है जो इम्यूनोग्लोबुलिन के कम कमी या निम्न स्तर के साथ है, जिसके परिणामस्वरूप जीव की श्वसन और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल संक्रमण के लिए जीव की संवेदनशीलता बढ़ जाती है।
इस समूह के मरीजों को संक्रमण की गंभीरता को रोकने या कम करने के लिए अक्सर मानव इम्यूनोग्लोबुलिन (आईजीजी) के साथ आजीवन प्रतिस्थापन चिकित्सा की आवश्यकता होती है।
एक्स-क्लच्ड एग्माग्लोबुलिनियमिया (एचएसए) और कुल परिवर्तनीय इम्यूनोडेफिशियेंसी (स्वयं) आईजीजी और आईजीए के निम्न सीरोलॉजिकल स्तरों की विशेषता है, और अक्सर आईजीएम। एचएसए या ओवन वाले मरीज़ ऊपरी और निचले श्वसन पथ दोनों में आवर्ती संक्रमण की उपस्थिति के लिए प्रवण होते हैं। इसी तरह, सेप्टिक गठिया, एन्सेफलाइटिस, घातक ट्यूमर (लिम्फोमा, गैस्ट्रिक कैंसर) के विकास, फेफड़ों की ग्रेनुलोमैटस इंटरस्टिशियल बीमारी, क्राउन रोग और गैर-विशिष्ट अल्सरेटिव कोलाइटिस के रूप में आंतों के घावों, ग्रेनुलोमैटस हेपेटाइटिस के विकास के लगातार मामले , ऑटोम्यून्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक एनीमिया भी हैं। अर्नी का प्रसार प्रति 100,000 लोग 1.2-5.0 है।
कम आईजीजी 1 सीरम और / या इम्यूनोग्लोबुलिन का स्तर बैक्टीरिया के खिलाफ अक्षम सुरक्षा से जुड़ा हुआ है, जो आवर्ती श्वसन संक्रमण का कारण बनता है।

प्रोटोकॉल का नाम:बच्चों में प्राथमिक immunodeficiency (एंटीबॉडी की पूर्वोत्तर की कमी के साथ)

प्रोटोकॉल कोड:

कोड (ओं) μB-10:
प्रमुख एंटीबॉडी विफलता के साथ d80immunodeficiency
डी 80.0 वंशानुगत hypogammaglobulinemia
D80.1 अनियमित हाइपोगम्माग्लोबुलिनियम
डी 80.3 इम्यूनोग्लोबुलिन जी का चयनात्मक घाटा
डी 80.8 एंटीबॉडी की प्रीमेप्टिव कमी में अन्य इम्यूनोडेफिशेंसी
D80.9 प्रमुख एंटीबॉडी विफलता के साथ immunodeficiency
डी 83 आम वैरिएबल इम्यूनोडेफिशियेंसी
डी 83.0 बी कोशिकाओं की राशि और कार्यात्मक गतिविधि में मानक से प्रमुख विचलन के साथ सामान्य परिवर्तनीय immunodeficiacy
डी 83.8 अन्य सामान्य परिवर्तनीय इम्यूनोडेफिशियेंसी
डी 83.9 सामान्य परिवर्तनीय इम्यूनोडेफिशियेंसी अशुद्ध

संक्षिप्त नाम, प्रोटोकॉल में प्रयुक्त पदनाम:

Alt।- Alaninotransferase एएसटी- Asparataminotransferase टैंक- रक्त रसायन Vvig।- अंतःशिरा immunoglobulins HIV- एड्स वायरस; मानव संसाधन- सामान्य चिकित्सक वीब- एपस्टीन-बररा वायरस जीकेएस।- ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स केटी।- सीटी स्कैन आईसीडी- रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण एनएस जी।- मस्तिष्क की न्यूरोसोनोग्राफी एनएसटी- नाइट्रोसैन टेट्राज़ोलिया बलूत- सामान्य रक्त विश्लेषण; पीआईडी- प्राथमिक immunodeficiency एसआरबी- सी - रिएक्टिव प्रोटीन टीकिन- भारी संयुक्त प्रतिरक्षी अपर्याप्तता यूडीजी- अल्ट्रासोनिक डोप्लर स्केल और गर्दन जहाजों अल्ट्रासाउंड- आंतरिक अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा; सीएमवी- साइटोमेगालो वायरस सीएमवी- साइटोमेगालो वायरस सीएनएस।- केंद्रीय तंत्रिका तंत्र ईसीजी- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी।

विकास की तारीख: 2015 वर्ष।

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता: बाल रोग विशेषज्ञ, नवजात विज्ञान, पीएस, संक्रामक, इम्यूनोलॉजिस्ट, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट, otolaryngologists, हेमेटोलॉजिस्ट।

वर्गीकरण

नैदानिक \u200b\u200bवर्गीकरण (1):

2006 में एक अंतरराष्ट्रीय वर्गीकरण का उपयोग किया जाता है। मानवीय प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता (सभी प्राथमिक immunodeficiency का 50-60%) एंटीबॉडी गठन का उल्लंघन है।
मैं।. मानवीय प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता - एंटीबॉडी गठन की प्राथमिक कमी (बी-सेल इम्यूनोडिशियल):
· Aghamaglobulinemia (एक्स-गुणसूत्र aghammaglobulinemia के साथ चिपकने वाला);
सामान्य परिवर्तनीय immunodeficiency;
Immunoglobulin ए (dismmunoglobulinemia) की चुनिंदा कमी;
· इम्यूनोग्लोबुलिन जी सबक्लास घाटा जी
बच्चों में क्षणिक hypogamaglobulinemia (धीमी प्रतिरक्षा प्रारंभ)।
· Hyperimmunoglobulinemia सिंड्रोम एम

निदान

बुनियादी और अतिरिक्त नैदानिक \u200b\u200bउपायों की सूची:
मुख्य (अनिवार्य) एक आउट पेशेंट स्तर पर आयोजित नैदानिक \u200b\u200bसर्वेक्षण:
तैनात ल्यूकोफॉर्मुला के साथ सामान्य रक्त परीक्षण;
सामान्य मूत्र विश्लेषण;
जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: (Alaninotransferase की परिभाषा, aspartatenotransferase, सामान्य प्रोटीन, सामान्य और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन, यूरिया, क्रिएटिनिन, सीरम ग्लूकोज)

अतिरिक्त नैदानिक \u200b\u200bसर्वेक्षण एक आउट पेशेंट स्तर पर आयोजित:
· इम्यूनोग्लोबुलिन ए, एम, जी।
एचआईवी आईएफए विधि के लिए रक्त परीक्षण;
रक्त के प्रकार और फैक्टर रीसस का निर्धारण;
संक्रमण के foci से पैकेज;
· छाती अंगों की नैदानिक \u200b\u200bफ्लोरोफ्राफी (12 साल से) / छाती की सर्वेक्षण रेडियोग्राफी।

सर्वेक्षण की न्यूनतम सूची, जिसे नियोजित अस्पताल में भर्ती की दिशा में किया जाना चाहिए: अस्पताल के आंतरिक विनियमन के अनुसार, स्वास्थ्य के क्षेत्र में अधिकृत शरीर के वर्तमान क्रम को ध्यान में रखते हुए।

मुख्य (अनिवार्य) डायग्नोस्टिक सर्वेक्षण आपातकालीन अस्पताल में स्थिर स्तर पर आयोजित किए गए और मो के आदेश के अनुसार परीक्षण की तारीख से 10 दिनों से अधिक की समाप्ति के बाद:
· फ्लो साइटोफ्लोरिमेट्री की विधि द्वारा लिम्फोसाइट्स के मुख्य सेल उप-जनसंख्या का निर्धारण, (एसडी 3 +, एसडी 4 +, एसडी 8 +, एसडी 16 + / 56 +, एसडी 1 9 +, सीडी 20 +, एसडी 3 + एचएलएडीआर, सीडी 3-एचएलएडीआर), पहचानने के लिए टी और लैम्फोसाइट्स की पूर्ण और सापेक्ष कमी;

आपातकालीन अस्पताल में भर्ती के अतिरिक्त स्तर पर किए गए अतिरिक्त नैदानिक \u200b\u200bसर्वेक्षण और मो के आदेश के अनुसार परीक्षण की तारीख से 10 दिनों से अधिक की समाप्ति के बाद:
· एएनए, आरएफ, एंका की परिभाषा; ऑटोम्यून्यून जटिलताओं के निदान के लिए सी 3, सी 4 पूरक प्रोटीन।
एंटीबॉडी टिटर का अध्ययन उचित रक्त समूह एंटीजन (isohemagglutinin) के लिए;
· उनके तेज गिरावट या पूर्ण अनुपस्थिति की पहचान करने के लिए पोस्ट-विशिष्ट (टेटनस, डिप्टेरिया) एंटीबॉडी की पहचान करने के लिए रक्त की सीरोलॉजिकल परीक्षा;
· लिम्फोसाइट्स की कार्यात्मक गतिविधि को निर्धारित करने के लिए - मिटोजेन (फाइटोहेमाग्लुटिनिन) या जीवाणु एंटीजन की क्रिया के तहत टी-लिम्फोसाइट्स की प्रजनन गतिविधि का निर्धारण - उनकी तेज गिरावट या अनुपस्थिति।
पीआईडी \u200b\u200bके अन्य रूपों के साथ अंतर निदान के उद्देश्य के लिए ल्यूकोसाइट्स की फागोसाइटिक गतिविधि का निर्धारण:
· न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट्स की सापेक्ष और पूर्ण परिभाषा संख्या;
· फागोसाइटोसिस, फागोसाइटिक गतिविधि का निर्धारण।
एक या अधिक जीनों के उत्परिवर्तन की पहचान करने के लिए (उत्परिवर्तन की पुष्टि करने के लिए) उत्परिवर्तन की पहचान करने के लिए पीआईडी \u200b\u200bके सभी रूपों का gnetic अध्ययन।
रक्त कोशिकाओं, रेटिकुलर डिस्नेसीसेसिस को पकने के ब्लॉक की पहचान करने के लिए अस्पष्ट उत्पत्ति के लंबे साइटोपेनिया, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की उपस्थिति में माइलोग्राम का शोध।
· लिम्फैटिक असेंबली के हिस्टोलॉजिकल स्टडी - उनके डिस्प्लेसिया और जीवाणु केंद्रों (विकसित या अनुपस्थित नहीं) की पहचान करने के लिए, लैंगरहान कोशिकाओं, टी-लिम्फोसाइट्स और एरिथ्रोसाइट्स के समान विसंगति कोशिकाओं द्वारा घुसपैठ।
रोगजनक की पहचान करने और एंटीबायोटिक दवाओं के प्रति संवेदनशीलता का मूल्यांकन करने पर विभिन्न लोकी और विभिन्न जैविक सामग्री के सांस्कृतिक अध्ययन;
Polymerase चेन रिएक्शन (पीसीआर) की विधि द्वारा रोगजनक संक्रामक सूक्ष्मजीवों की उपस्थिति के लिए विभिन्न लोसी की जैविक सामग्री का अध्ययन;
· एक रैक के साथ हेमोकल्चर का शोध, शरीर के तापमान में दीर्घकालिक वृद्धि।

निदान के लिए नैदानिक \u200b\u200bमानदंड**:
शिकायतें और इतिहास।
शिकायतों: बाहरी श्रवण मार्ग से अलग purulent पर, मौखिक श्लेष्मा पर पट्टिका की उपस्थिति, भूख में कमी, उल्टी, एक लगातार तरल कुर्सी, एक लंबी खांसी, तापमान में एक लंबी अवधि की वृद्धि में कमी।
पीआईडी \u200b\u200bजटिलताओं के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों की विविधता से निर्धारित विभिन्न प्रकार की शिकायतें।
Anamnesis:
वजन और विकास में 1 साल की उम्र में बच्चे का बैकलॉग;
· स्थाई जटिलताओं (प्रसारित बिट्समाइटिस, लकवाग्रस्त पोलिओमाइलाइटिस, आदि);
· कम से कम 2 गुना गहरा संक्रमण, जैसे: मेनिनजाइटिस (मस्तिष्क के गोले की सूजन), ऑस्टियोमाइलाइटिस (हड्डियों में सूजन), सेल्युलाईट (उपकुशल फाइबर की सूजन), सेप्सिस (सिस्टमिक सूजन जो रक्त में संक्रमण) होता है।
बार-बार purulent otites (कान के भीतर सूजन) - एक वर्ष के भीतर 3-4 गुना से कम नहीं।
· एक वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में जिद्दी थ्रश और त्वचा के फंगल घावों;
· नाक के स्पष्ट साइनस (चेहरे की खोपड़ी की हड्डियों में गुहा) 2 या एक वर्ष से अधिक की purulent सूजन;
· त्वचा के पुनरावर्ती purulent घाव;
कई एंटीबायोटिक पाठ्यक्रमों (2 महीने और उससे अधिक समय तक) का उपयोग करने की आवश्यकता के साथ, हार्ड फॉर्म में बहने वाले विशिष्ट जीवाणु श्वसन पथ संक्रमण को पुनर्निर्मित करना।
· अवसरवादी संक्रमण (जिसे न्यूमोसाइटिक कैरिनी कहा जाता है), हेर्पेज़ वायरस, मशरूम।
· वायरल संक्रमण को सशक्त बनाना, रोगी की आयु के लिए अपेक्षा से अधिक बार:
ए) पूर्वस्कूली बच्चों के लिए - 9 गुना या उससे अधिक,
बी) स्कूल उम्र के बच्चों के लिए - सालाना या उससे अधिक 5 -6 बार;
सी) किशोर - 3 - साल में 4 बार।
· पुनरावृत्ति (दोहराया) दस्त;
· एटैक्सिया और टेलीगेजेक्टसिया की उपस्थिति;
· लिम्फ नोड्स और प्लीहा में वृद्धि हुई।
· एटोपिक डार्माटाइटिस, सामान्य, लगातार पुनरावर्ती वर्तमान आवर्ती;
· पीआईडी \u200b\u200bके मरीजों के परिवार में उपस्थिति;
संक्रामक प्रक्रिया के क्लिनिक के साथ प्रारंभिक आयु की बच्चे की मृत्यु के पारिवारिक इतिहास में उपस्थिति;
रक्त में परिवर्तन, जैसे: प्लेटलेट की संख्या को कम करना (रक्तस्राव स्टॉप में भाग लेने वाली रक्त कोशिकाएं) - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में कमी (रक्त कोशिकाएं जो ऑक्सीजन लेते हैं) - एनीमिया, रक्तस्राव से रक्तस्राव) के साथ यूनोनरी घाव, मेलेना, त्वचा और श्लेष्म, एक्किमोसिस, हेमेटुरिया, जिद्दी नाक रक्तस्राव) पर पेटीचिया।

शारीरिक जाँच:
एक उद्देश्य निरीक्षण डेटा:
· चमड़े और subcutaneous कपड़े: हेयर / दांत, एक्जिमा, नवजात शिशुओं, एल्बिनिज्म (आंशिक), पीला चमड़े, वर्णक की असंतुलन, नाखून dystrophy, व्यापक व्यापक / मोलुस्क, जन्मजात alopecia, vitiligo, petechia (प्रारंभिक विकास / पुरानी), ट्यूब, Telegangectasia, पसीना की कमी;
· मुंह: Gingivostomatite (गंभीर रूप), पीरियडोंटाइटिस, एएफटी (आवर्ती), मौखिक गुहा में विशाल अल्सर, थ्रश, भीड़ वाले दांत, शंकु कटर, तामचीनी hypoplasia, प्रतिरोधी दूध दांत;
· आंख के क्षेत्र में: रेटिना घाव, टेलीगेजेक्टसिया;
· शारीरिक विकास के मानकों का मूल्यांकन:वजन घटाने, विकास विलंब, अनुपातहीन विकास और विकास।
न्यूरोलॉजिकल संकेत:
· Ataxia;
माइक्रोसेफुलस;
मैक्रोसेफेलिया।
पैल्पेशन:
· लिम्फ नोड्स की कमी: गर्भाशय ग्रीवा, अक्षीय, इंजिनल और बादाम।
· लिम्फैडेनोपैथी (अत्यधिक);
आकांक्षाएं, संगठनात्मक (लिवर, प्लीहा)।

प्रयोगशाला अनुसंधान:
सामान्य रक्त विश्लेषण तैनात, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्यूकोपेनिया, हाइपरोओसिनोफिला, ग्रैनुलोसिपेपेनिया या न्यूट्रोफिली, लिम्फोप्रोडियम की पहचान करने की अनुमति देता है:
· डिटेक्शन टॉरस हौला-ज़ोहोली (1 - 2 माइक्रोन के छोटे दौर बैंगनी-लाल समावेशन 1 (कम बार अक्सर 2 - 3) एक एरिथ्रोसाइट में हैं। वे शेष कर्नेल हैं);
Phagocytes या granules की कमी में विशाल granules का पता लगाने;
बेसोफिलिक साइटोप्लाज्म के साथ लिम्फोसाइट्स का पता लगाना;
रक्त रसायन :
· सामान्य प्रोटीन और प्रोटीन अंश - कुल प्रोटीन इलेक्ट्रोफोरम पर ग्लोबुलिन के γ-फ्रैक्शन में एक महत्वपूर्ण कमी, इम्यूनोग्लोबुलिन के संश्लेषण का उल्लंघन दर्शाती है
· रक्त में कैल्शियम के स्तर का निर्धारण, इसकी कमी पैराथीरॉइड ग्रंथियों के हाइपोबॉबफंक्शन को दर्शाती है और टेटानिया के विकास के लिए एक शर्त है।
· ट्राइग्लिसराइड्स का निर्धारण, हाइपरलिपिडेमिया की पहचान करने के लिए, प्रतिरक्षा विनियमन रोगों की विशेषता (पारिवारिक हेमोफागोसाइट लिम्फोगिस्टिक);
Hemophagocyte सिंड्रोम के साथ अंतर निदान के लिए फेरिटिन का निर्धारण।
· सूजन प्रतिक्रिया प्रोटीन की परिभाषा: सीआरबी - पीआईडी \u200b\u200bमें संक्रामक प्रक्रिया में पीआरएच के निम्न स्तर और अन्य सूजन पैरामीटर की विशेषता है
Immunoglobulins ए, एम, जी की मात्रात्मक परिभाषा (हाइपो-गैमाग्लोबुलिनिया) या एक पूर्ण अनुपस्थिति (Agamaglobulinemia) का पता लगाने के लिए।
इसकी महत्वपूर्ण वृद्धि की पहचान करने के लिए कक्षा ई (आईजी ई) के इम्यूनोग्लोबुलिन के सीरम में निर्धारण।

रक्त की प्रतिरक्षा परीक्षा:
तालिका 1 - पीआईडी \u200b\u200bफॉर्म के सत्यापन के लिए इम्यूनोलॉजिकल और जेनेटिक प्रयोगशाला संकेतक

एंटीबॉडी की कमी (बी-सेल इम्यूनोडेफिशियेंसी)
इम्यूनोडेफिशियेंसी का आकार	प्रयोगशाला संकेतक	आनुवंशिक परीक्षा
गहरी कमी या बी कोशिकाओं की पूर्ण अनुपस्थिति के साथ Agammaglobulinia	सीडी 1 9।	जीन एक्सला, μ - उच्च श्रृंखला, λ5 प्रकाश श्रृंखला,IGα।, Igβ।, Blnk।, बीटीके।
सामान्य परिवर्तनीय प्रतिरक्षा विफलता	सीडी 1 9, सीडी 81, एसडी 40, सीडी 27, एसडी 28-बी 7, आईएल -12	जीन। ICOS, TNFRSF13B, TACI, BAFF-R
हाइपर-आईजीएम सिंड्रोम आईजीजी, आईजीए की सामग्री में कमी और इन-लिम्फोसाइट्स की सामान्य संख्या में कमी के साथ	सीडी 40 एल, सहायता, सीडी 40, यूजी, (सीडी 154)	जीन। एक्सएचजीएम।, Aicda।, Ung।
आईजीजी सबक्लास की पृथक कमी	उपवर्गों IGG। : IGG1, IGG2, IGG3, IGG4,
चुनिंदा आईजीए की कमी	जैविक तरल पदार्थ में चुनिंदा आईजीए? आईएल -5, आईएल -10, सीडी 40-सीडी 40 एल
हाइपर-आईजीई सिंड्रोम	-	स्टेट3, गोदी8, Tyk।2

नोट: आणविक अनुवांशिक अध्ययन। यह संदिग्ध विशिष्ट immunodeficiency में किया जाता है। रोगी के रक्त कोशिकाओं में, एक निश्चित अनुवांशिक दोष की उपस्थिति / अनुपस्थिति निर्धारित होती है। इस तरह के दोष का पता लगाने के बाद ही प्राथमिक immunodeficiency का निदान की पुष्टि की जाती है।

वाद्य अनुसंधान (प्राथमिक immunodeficiency की जटिलताओं की पहचान करने के लिए संकेतों के अनुसार आयोजित किया जाता है, विरोधी भड़काऊ चिकित्सा और संकीर्ण विशेषज्ञों के साथ निरीक्षण करने के लिए):
· दो अनुमानों में छाती रेडियोग्राफी: इस परीक्षा के परिणामों के मुताबिक, स्तन लिम्फ नोड्स में वृद्धि, निमोनिया या फोड़ा का पता लगाने, ट्यूमर को खत्म करने, कांटा ग्रंथि (एप्लासिया / टिमस हाइपोप्लासिया) के आयामों को निर्धारित करना संभव है।

विशेषज्ञों की परामर्श: संकीर्ण विशेषज्ञों के सभी परामर्श गवाही के अनुसार आयोजित किए जाते हैं, जो पीआईडी \u200b\u200bमें जटिलताओं को ध्यान में रखते हैं।
Eyepiece की परामर्श - टेलीएजेक्टसिया की पहचान करने के लिए, आंखों से अलग purulent की उपस्थिति में;
Pulmonologist की परामर्श - पुरानी उत्पादक खांसी की उपस्थिति में, सांस लेने में कठिनाई के लक्षण, फेफड़ों में लगातार शारीरिक परिवर्तन (स्थायी घरघराहट या कमजोर श्वास), हेमोप्टिया।
· पुनरावर्ती ओटाइट्स की उपस्थिति में otolaryngologist का परामर्श, दोहरावदार साइनसाइट्स और सुनवाई में कमी का पता लगाने,
हृदय रोग विज्ञान की उत्पत्ति के स्पष्टीकरण के साथ हृदय गति विकारों (प्रतिरोधी टैचिर्डिया, ब्रैडीरिटियम, एरिथिमिया) की उपस्थिति में हृदय रोग विशेषज्ञ (प्रतिरोधी टैचिर्डिया, ब्रैडीरिटियम, एरिथिमिया) की उपस्थिति में परामर्श।
एक संक्रामक प्रणाली का परामर्श - दीर्घकालिक hmpertermia, meningeal लक्षणों के साथ।
गैस्ट्रोएंटरोलॉजिस्ट का परामर्श - पेट, डिस्प्लेप्टिक घटना, कुर्सी का उल्लंघन, जिद्दी दस्त, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव का उल्लंघन करने की उपस्थिति में।
परामर्श न्यूरोपैथोलॉजिस्ट - एडीमा, मूत्र विलंब की उपस्थिति में, मूत्र परीक्षणों में परिवर्तन।

क्रमानुसार रोग का निदान

क्रमानुसार रोग का निदान:
Immunological टूटने की प्रकृति को स्पष्ट करने के लिए, एल्गोरिदम 1 देखें।
संक्रामक जटिलताओं के साथ अन्य प्रकार के इम्यूनोडेफिशियेंसी राज्यों, अनुवांशिक दोषों के साथ, एल्गोरिदम 2 देखें।

तालिका - 2. प्राथमिक immunodeficiency के विभेदक निदान।

№	नैदानिक \u200b\u200bप्रत्यक्षीकरण	विकृत रोगजनकों	विशिष्ट सुविधाएं	प्रतिरक्षा अंतर निदान नहीं	प्रकल्पित निदान
1	युवा बच्चों के विकास में वजन बढ़ाने और अंतराल को कम करना (अनसुलझे दस्त, मजबूत एक्जिमा सहित)। इनमें से केवल कुछ बच्चों में पीआईपीएस है, लेकिन स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ निदान और उपचार में देरी जीवित रहने की दर को काफी कम कर देती है। शरीर के वजन बढ़ाने और विकास में वृद्धि में गिरावट के अन्य कारणों की पहचान के साथ समानांतर में इम्यूनोलॉजिकल परीक्षण करना आवश्यक है	अधिकतर वायरस (सीएमवी, वीईबी, ईएचएफ, एचडीवी, एडेनोवायरस, वीईबी 8, एचपीवी, कॉन्टोचिंग मोलस्क, आरएसवी), कवक (कैंडिडा सतह, एस्परगिलस, क्रिप्टोकोकोकस, हिस्टोप्लाज्मा, फ्यूमोसाइस्टिसजिर्वेसी / कैरिनी), सरल (टोक्सोप्लाज्मा, माइक्रोस्पोरिडियम, क्रिप्टोस्पोरिडियम) और इंट्रासेल्यूलर बैक्टीरिया , जैसे माइकोबैक्टेरियम एसएसपीपी। और साल्मोनेला।	एक निश्चित कारक एजेंट के साथ या बिना मुश्किल दस्त। दुर्लभ संक्रमण या संक्रमण का एक बहुत ही कठिन कोर्स, अवसरवादी संक्रमण। मां टी-लिम्फोसाइट से मालिक के खिलाफ प्रत्यारोपण की प्रतिक्रिया या गैर-गर्म रक्त घटकों को बहती है। भारी एक्जिमा। प्रकाश की संवेदनशीलता।	विभिन्न गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, गुर्दे, कार्डियोवैस्कुलर, एंडोक्राइन, न्यूरोलॉजिकल, चयापचय और जन्मजात कारण। घातक ट्यूमर। क्रोनिक लीड विषाक्तता। पेरिनताल संक्रमण। गंभीर शक्ति विफलता (प्रासंगिक दिशानिर्देश देखें)।	एड्स और टीकिन
2	पुनरावर्ती purulent संक्रमण (Granulomatous सूजन सहित, गरीब घाव चिकित्सा सहित)। फागोसाइटिक कार्यों में दोष दुर्लभ हैं और शायद ही कभी जीवन के लिए खतरनाक हो जाते हैं। | न्यूट्रोपेनिया सबसे आम और आसानी से पता चला है।	ज्यादातर staphylococcusaureus, कभी-कभी klebsiella, escherichiacoli, enterobacter, serratia, pseudomonas, साल्मोनेला, Violaceum क्रोमोबैक्टेरियम, burkholderia विचार। आक्रामक फंगल संक्रमण (बिखरे हुए कैंडिडा, एस्परगिलस, नोकार्डिया)	शरीर की सतह (त्वचा, मौखिक गुहा, श्लेष्म झिल्ली) के क्षेत्र में संक्रमण, आंतरिक अंगों की फोड़े (फेफड़ों, यकृत, लिम्फ नोड्स, आंतों) और हड्डियों। अतुलनीय granulomatous सूजन। खराब उपचार घाव। APHTHAE गुदा के भारी घाव के साथ Granulomatous कोलाइटिस। कॉर्ड पैचिंग (\u003e 4 सप्ताह) की देरी।	नशीली दवाओं के उपयोग के कारण न्यूट्रोपेनिया; Alloimunny, Autoimmune, हेमेटोलॉजिक घातक ट्यूमर, अप्लास्टिक एनीमिया। संक्रमणकालीन न्यूट्रोपेनिया ने (वायरल) संक्रमण का पालन किया। विटामिन बी 12 / फोलेट की कमी। त्वचा की क्षति (एक्जिमा, सूजन जला)।	न्यूट्रोपिनिय
3	एक बहुत कठिन प्रवाह के साथ दुर्लभ संक्रमण या संक्रमण (अकथनीय - आवधिक बुखार, 6 देखें)। सामान्य बीमारियों के दुर्लभ लक्षण दुर्लभ बीमारियों (जैसे इम्यूनोडेफिशियेंसी) से अधिक आम हैं। बिताना; इम्यूनोलॉजिकल परीक्षा, शुरुआती चरण में परीक्षण, क्योंकि अंतर्निहित इम्यूनोडेफिशियेंसी जीवन के लिए खतरनाक हो सकती है	मुख्य रूप से इंट्रासेल्यूलर बैक्टीरिया, जैसे माइकोबैक्टेरियम एसएसपीपी। और साल्मोनेला, वायरस (सीएमवी, वीईबी, ईएचएफ, एचएसवी, जेसी, एचपीवी), कवक (कैंडिडा, एस्परगिलस, क्रिप्टोकोकस, हिस्टोप्लाज्मा, फ्यूमोसाइटिसजीर ओवेसी / कैरिनी) और सरल (टोक्सोप्लाज्मा, माइक्रोस्पोरिडिया, क्रिप्टोस्पोरिडियम)।	लक्षण बाद में प्रकट हो सकते हैं। शुरुआती शुरुआत, कई लक्षणों का संयोजन; असामान्य उपचार प्रतिरोध; अवसरवादी संक्रमण।	रोगजनक का विषाक्तीय तनाव, रोगी की सामान्य स्थिति में गिरावट द्वितीयक इम्यूनोडेफिशियेंसी (घातक ट्यूमर, कुपोषण, पुरानी बीमारियों) की ओर अग्रसर। Immunosuppressive थेरेपी। HIV।	एड्स और टीकिन
4	एक ही रोगजनक के साथ पुनरावृत्ति संक्रमण। कई रोगियों के पास पीआईडी \u200b\u200bनहीं है, लेकिन आवर्ती संक्रमण जीवन-धमकी दे सकते हैं। स्क्रीनिंग की आवश्यकता है।	इंट्रासेल्यूलर बैक्टीरिया, जैसे साल्मोनेला, माइकोबैक्शनिया नींसरिया, जैसे नीसेरिया मेनिंगिटिडिस। खमीर, कवक, जैसे कि कैंडिडा। Encapsulated बैक्टीरिया, जैसे न्यूमोकोसी। वायरस	आमतौर पर कोई आवर्ती संक्रमण नहीं होता है। कोई / बुखार देरी / एसआरबी बढ़ाना: एनएफ-केवी कमी सिग्नल (आईआरएके 4, निमो-आईडी की कमी, 1xvα)। Encapsulated बैक्टीरिया के कारण Sepsis: Aspins। मौसा की अत्यधिक मात्रा: warf epidermisplasis, whim सिंड्रोम, डॉक 8। हर्पस वायरस: एनके सेल की कमी। LimphoprolInerative सिंड्रोम एक्स-गुणसूत्र से जुड़ा हुआ है	प्रभाव, संयोग बढ़ाएं। पहले संक्रमण का गलत उपचार। रचनात्मक दोष (उदाहरण के लिए, फिस्टुला)। उपनिवेशीकरण। एक रिजर्व के रूप में कार्य करने वाले गुप्त संक्रमण (उदाहरण के लिए, एंडोकार्डिटिस, फोड़ा)। आकांक्षा।	इंट्रासेल्यूलर बैक्टीरिया: बाहर निकलें (टी-लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज की बातचीत, साइटोकिन्स उत्पन्न करने के लिए, आईएफएन-γ के लिए ऑटोएंटिबॉडी)। नसेनिया: बहिष्कृत (तारीफ की कमी, कभी-कभी एंटीबॉडी की कमी)। खमीर, कवक: बहिष्कृत (टी-लिम्फोसाइट्स की कमी, सीएमसी, एमपीओ)। असम्बद्ध बैक्टीरिया: बहिष्कृत (एंटीबॉडी की कमी, आईआरएके 4 की कमी, तारीफ की कमी)। वायरस: एड्स टीकिन
5	ऑटोम्यून्यून या क्रोनिक सूजन संबंधी बीमारियां; लिम्फोप्रोरेशन। ज्यादातर मामलों में, ऑटोम्यून्यून रोग, पुरानी सूजन संबंधी बीमारियां, और लिम्फोप्रोलेशन आवर्ती संक्रमण से जुड़े नहीं होते हैं। यदि बीमारियों का संयोजन होता है, यदि रोग अटूट रूप से होता है या इसके लिए निहित नहीं होता है, तो इम्यूनोडेफिशियेंसी की उपस्थिति सबसे अधिक संभावना है।	नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों का संयोजन करते समय, यहां देखें। वितरक उल्लंघन एक गंभीर संक्रामक समस्या का प्रतिनिधित्व नहीं करते हैं।	ऑटोम्यून्यून रोग, संधि नमूने, लिम्फोप्रोलेशन समेत नैदानिक \u200b\u200bस्थितियों के विभिन्न संयोजन। नैदानिक \u200b\u200bविशेषताओं द्वारा पहचानें। Atypical gus। अतुलनीय हेमोलिसिस।	(प्रासंगिक मैनुअल देखें)।	किसी भी पीआईडी \u200b\u200bको संभव है

चित्र 2।

विदेश में उपचार

कोरिया, इज़राइल, जर्मनी, यूएसए में उपचार का इलाज करें

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इलाज

उपचार के व्यवहार:
· प्रतिरक्षा स्थिति और इम्यूनोग्लोबुलिन के सामान्यीकरण को प्राप्त करें;
संक्रामक जटिलताओं की रोकथाम;
· संक्रामक अभिव्यक्तियों का प्रारंभिक पहचान और उपचार।

उपचार की रणनीति:
आजीवन प्रतिस्थापन थेरेपी (इम्यूनोग्लोबुलिन के अंतःशिरा या उपकरणीय प्रशासन)। इम्यूनोग्लोबुलिन "जी" के अंतःशिरा प्रशासन को जल्द से जल्द शुरू किया जाना चाहिए। उपकुशल इम्यूनोग्लोबुलिन को अंतःशिरा प्रशासन के विकल्प के रूप में साप्ताहिक दिया जाता है;
संक्रामक जटिलताओं का उपचार - प्रासंगिक नोसोलॉजी के उपचार के प्रोटोकॉल के अनुसार। निवारक एंटीबायोटिक थेरेपी का उपयोग इम्यूनोग्लोबुलिन के साथ इष्टतम प्रतिस्थापन चिकित्सा के अपर्याप्त प्रतिक्रिया के साथ किया जाता है;
· पीआईडी \u200b\u200bकी जटिलताओं के रूप में ऑटोम्यून्यून और ट्यूमर पैथोलॉजी का उपचार - प्रोटोकॉल की संबंधित बीमारियों का उपयोग करें;
Hyperimmunoglobulinemia "एम" के साथ हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं का प्रत्यारोपण।

औषधीय उपचार

तालिका - 2. पीआईडी \u200b\u200bके विभिन्न रूपों के साथ चिकित्सा चिकित्सा

№	दवाओं के समूह का नाम	प्रपत्र रिलीज खुराक, बहुतायत
1	इम्यूनोग्लोबुलिन मैन इंट्रावेनस एडमिनिस्ट्रेशन (वीवीआईजी) के लिए सामान्य (कम से कम 95% की आईजीजी सामग्री के साथ)	संतृप्ति थेरेपी 1.2 - 1.5 जी / किलोग्राम शरीर वजन प्रति माह, अंतःशिरा, 4-5 प्रशासक सीरम आईजीजी की सामान्य आयु एकाग्रता की उपलब्धि से हर 5-7 दिनों पहले; इसके अलावा, उपचार चिकित्सा के लिए immunoglobulins की मानक खुराक 0.4 ग्राम / किग्रा है जो एक बार / हर 3-4 सप्ताह के स्वामित्व में है। समर्थन खुराक लागू जीवन
2	उपनिवेश प्रशासन के लिए इम्यूनोग्लोबुलिन मैन सामान्य	इसका उपयोग 0.1 ग्राम / किग्रा 1 प्रति सप्ताह प्रति सप्ताह की मध्य खुराक में किया जाता है
3	कोर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी प्रीडनिसोलोन	इसका उपयोग Granulomatous रोग 1 - 2 मिलीग्राम / किग्रा के लिए किया जाता है। उपचार की अवधि 6 सप्ताह है। ऑटोम्यून्यून जटिलताओं की उपस्थिति में, सबसे पहले हेमोसाइटोपेनिया 1 -2 मिलीग्राम / किलोग्राम शरीर के वजन की खुराक पर प्रेडनिसोलोन का उद्देश्य दिखाता है जब तक कि हेमेटोलॉजिकल छूट प्राप्त नहीं होती है, इसके बाद खुराक में धीरे-धीरे कमी होती है न्यूनतम समर्थन।

उपचार के अन्य प्रकार: नहीं।
शल्य चिकित्सा
स्थिर स्तर पर शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप: यह पीआईडी \u200b\u200bकी जटिलताओं के कारण किया जाता है (लिम्फैडेनाइटिस, यकृत, गुर्दे, त्वचा, पैराप्रोड्स के Abcessors)।

आगे के रखरखाव:
· हाइपोगम्माग्लोबुलिनिया के रोगियों में, मानव इम्यूनोग्लोबुलिन के गैर-विशिष्ट प्रतिस्थापन चिकित्सा, अंतःशिरा प्रशासन के लिए मानव सामान्य - मासिक, 0.4 - 0.5 ग्राम / किग्रा की दर से - मासिक;
Immunoglobulins के प्रत्येक प्रोफाइलैक्टिक प्रशासन से पहले आईजीजी के स्तर के Hypogammaglobulinemia नियंत्रण के रोगियों में;
· संक्रमण के क्रोनिक फॉसी की उपस्थिति वाले बच्चों में, हर 6 महीने का संचालन करने के लिए सूजन के स्थानों से अध्ययन के माइक्रोबायोलॉजिकल (एंटीबायोटिक दवाओं के प्रति संवेदनशीलता की संवेदनशीलता की परिभाषा के साथ जीवाणुसादात्मक फसलों) के कार्यान्वयन। फसलों के नतीजों का आकलन करने में, हमें यह नहीं भूलना चाहिए कि सशर्त रूप से रोगजनक वनस्पति प्राथमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी वाले बच्चों के लिए भी रोगजनक है और भारी संक्रामक प्रक्रिया के विकास का कारण बनता है;
· बैक्टीरियल संक्रमण और किसी भी स्थानीयकरण की जटिलताओं के उपचार से छुटकारा पाने के लिए, एंटीबैक्टीरियल थेरेपी आम तौर पर स्वीकार्य सिद्धांतों के अनुसार 2 से 4 सप्ताह की अवधि के द्वारा की जाती है। एंटीबायोटिक दवाओं के अनुभवजन्य उद्देश्य में एक विस्तृत स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स की नियुक्ति शामिल है।

उपचार दक्षता संकेतक:
· इम्यूनोलॉजिकल संकेतकों का सामान्यीकरण;
· संक्रामक रोगविज्ञान के उत्तेजना के साथ लक्षणों की गंभीरता / उनके उन्मूलन को कम करना;
· उत्तेजना के विकास को रोकना;
दवाओं का उपयोग करने की आवश्यकता को कम करना;
उपचार के दुष्प्रभाव को विकसित करने के जोखिम को कम करना।

उपचार में प्रयुक्त तैयारी (सक्रिय पदार्थ)

अस्पताल

अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत अस्पताल में भर्ती का संकेत देते हैं: नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
पीआईडी \u200b\u200bकी विशेषता लक्षणों की उपस्थिति में प्राथमिक निदान;
इम्यूनोग्लोबुलिन में / इम्यूनोग्लोबुलिन में प्रतिस्थापन चिकित्सा आयोजित करना;
ब्रोंकोपोल्मोनरी सिस्टम, त्वचा, लोर अंगों के आवर्ती पुरूष-भड़काऊ रोगों की उत्तेजना;
· पीआईडी \u200b\u200bपृष्ठभूमि के बीच ओन्कोलॉजिकल बीमारी की आत्मनिर्भरता या विकास।

आपातकालीन अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
· जीवन को धमकी देने और आपातकालीन चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता है: हेमोरेजिक सिंड्रोम, कार्डियोवैस्कुलर, श्वसन विफलता, घातक बुखार।

निवारण

निवारक कार्रवाई:
आहार, एक परेशान चूषण सिंड्रोम की अनुपस्थिति में, एक आहार की आवश्यकता नहीं होती है। आहार को प्रोटीन, विटामिन और सूक्ष्मदर्शी की आवश्यकता को पूरा करना चाहिए और सामान्य विकास और विकास सुनिश्चित करने के लिए पर्याप्त कैलोरी होना चाहिए। इम्यूनोडेफिशियेंसी में अपर्याप्त पोषण से प्रतिरक्षा के अधिक अवसाद का कारण बन सकता है।
· प्रारंभिक पहचान और सुनवाई ठग के उपचार के लिए आवर्ती और पुरानी ओटिटिस वाले बच्चे नियमित रूप से सुनवाई अध्ययन करते हैं।
सौर विकिरण के संपर्क से बचें।
संक्रामक स्थिति की निगरानी। एंटीबैक्टीरियल थेरेपी, एंटीफंगल और एंटीवायरल दवाओं के उपयोग के साथ संक्रमण के क्रोनिक फॉसी की स्वच्छता।
सर्जिकल या दंत हस्तक्षेप से पहले, संक्रामक जटिलताओं को रोकने के लिए एंटीबायोटिक्स को असाइन करना आवश्यक है।
· Vaccinoprophylaxis जीवित टीकों को टीका नहीं करता है (बीसीजी, खसरा टीकाकरण, Rabella, वाष्प, मौखिक पोलियो, windmills, rotavirus संक्रमण)।
· उन लोगों के साथ संपर्कों से इनकार करने वाले लोगों के साथ, बड़े क्लस्टर के स्थानों में उपस्थिति को खत्म करना

जानकारी

स्रोत और साहित्य

1. विशेषज्ञ परिषद आरसीआरएस एमजेएसआर आरके, 2015 की बैठकों के प्रोटोकॉल
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जानकारी

प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची:
1) मार्शलकिना तात्याना वसीलीवना मेडिकल साइंसेज का एक उम्मीदवार है, जो उच्चतम क्वालीफाइंग श्रेणी का एक डॉक्टर है, सिर। पीवीवी "एनसीपी और डीसी" पर आरजीपी का जटिल सोमैटिक पैथोलॉजी और पुनर्वास।
2) इसाबेकोवा अलमिटानोवन - मेडिकल साइंसेज के उम्मीदवार, उच्चतम योग्यता श्रेणी के डॉक्टर, बच्चों की न्यूरोलॉजी विभाग मेडिकल जेनेटिक्स केज़मुनो, सहयोगी प्रोफेसर के एक कोर्स के साथ।
3) Manjuov फीका Nurbapayevna - मेडिकल साइंसेज के उम्मीदवार, एनसीसी और डीएक्स के हेमेटोलॉजी के उच्चतम योग्यता श्रेणी के डॉक्टर के डॉक्टर।
4) Bugetnova Miner Huseynovna - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, हेड। एनसीसी और डीसी प्रयोगशाला।
5) गुर्जकाय गुलनर मार्स - मेडिकल साइंसेज के उम्मीदवार जेएससी मेडिकल यूनिवर्सिटी अस्ताना एसोसिएट जनरल फार्माकोलॉजी विभाग के प्रोफेसर, डॉक्टर क्लिनिकल फार्माकोलॉजिस्ट।

ब्याज के संघर्ष की अनुपस्थिति के लिए संकेत: नहीं

समीक्षक:
कोवज़ेल एलेना फेडोरोवना - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, एलर्जी विज्ञान के प्रमुख, पल्मोनोलॉजी और अनाथ रोग, डॉक्टर एलर्जीविद, रिपब्लिकन डायग्नोस्टिक सेंटर जेएससी की उच्चतम योग्यता श्रेणी के इम्यूनॉजिस्ट।

नोट प्रोटोकॉल समीक्षा शर्तें: प्रोटोकॉल का संशोधन इसके प्रकाशन के 3 साल बाद और इसके प्रवेश की तारीख से बल में या साक्ष्य के स्तर के साथ नए तरीकों की उपस्थिति में।

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प्रत्येक व्यक्ति की एक प्रतिरक्षा प्रणाली होती है जो जीव को एलियन पदार्थों से पहचानने और संरक्षित करने के लिए डिज़ाइन की जाती है। प्रतिरक्षा का अंतिम लक्ष्य सूक्ष्मजीवों, अटूट कोशिकाओं के विनाश में निहित है, जिससे मानव स्वास्थ्य पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। मूल, प्राथमिक और माध्यमिक immunodeficiency के आधार पर पृथक हैं। इम्यूनोडेफिशियेंसी के मामले में, सभी संक्रमण और बीमारियां अधिक कठिन होती हैं, अक्सर पुरानी आकृति में जाती हैं और जटिलताएं होती हैं।

प्राथमिक प्रतिरक्षा विफलता क्या है?

प्राथमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी इंट्रायूटरिन विकास की अवधि के दौरान वंशानुगत या अधिग्रहण की जाती है, जिस स्थिति में प्रतिरक्षा प्रणाली के काम में समस्याएं देखी जाती हैं। दूसरे शब्दों में, बच्चा किसी भी संक्रमण और वायरस के खिलाफ बचाव की क्षमता के बिना पैदा हुआ है। बच्चों में प्राथमिक immunodeficiency प्रारंभिक उम्र में निदान किया जाता है। गंभीर रूप वाले रोगी, एक नियम के रूप में, मर जाते हैं। बीमारी के कुछ रूपों में, वयस्कता में पहले लक्षणों का पता लगाया जा सकता है। ऐसा तब होता है जब रोगी को बीमारी के एक निश्चित रूप के लिए एक अच्छा मुआवजा होता है। नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर बार-बार और पुरानी संक्रामक प्रक्रियाओं द्वारा व्यक्त की जाती है। अक्सर ब्रोंकोपोल्मोनरी सिस्टम, एंट ऑर्गन, चमड़े और श्लेष्म झिल्ली को आश्चर्यचकित करता है। प्राथमिक immunodeficiency purulent lymphadenitis, abscess, osteomyelitis, meningitis और sepsis के विकास के लिए नेतृत्व कर सकते हैं।

कुछ रूप एलर्जी से प्रकट होते हैं, ऑटोम्यून्यून रोग, घातक ट्यूमर के विकास को उत्तेजित कर सकते हैं। यह प्राथमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी इम्यूनोलॉजी - विज्ञान को पहचानने में मदद करेगा, जो किसी भी दुर्भावनापूर्ण पदार्थों से शरीर की आत्मरक्षा के तंत्र के तंत्र के अध्ययन में लगेगा।

जन्मजात immunodeficiency पर्याप्त निदान किया जाता है। प्रारंभिक निदान निम्नलिखित कारणों से बेहद महत्वपूर्ण है:

• समय में, निदान और सही असाइन किए गए थेरेपी लंबे समय से मरीजों में उच्च गुणवत्ता वाले जीवन के संरक्षण में योगदान देती हैं;
• प्राथमिक प्रतिरक्षा विफलता और दोषपूर्ण जीन की मान्यता का निदान परिवार के सदस्यों को चिकित्सकीय-अनुवांशिक निष्कर्ष के एक किफायती रूप में स्पष्ट करना संभव बनाता है और इंट्रायूटरिन डायग्नोस्टिक्स को पूरा करता है।

प्राथमिक immunodeficiencies: वर्गीकरण

Immunodeficiency प्रतिरक्षा प्रणाली में एक स्थिर परिवर्तन इंगित करता है, जिसके कारण दोष प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के एक या कई तंत्र में हो जाता है। अपनी चार को अलग करें:

1. आयु से संबंधित, प्रारंभिक बचपन में या बुढ़ापे में उभर रहा है।
2. खरीदा।
3. संक्रामक, वायरस द्वारा उत्तेजित।
4. जन्मजात (प्राथमिक immunodeficiency)।

प्राथमिक प्रतिरक्षा विफलता का वर्गीकरण निम्नानुसार है:

1. कई प्रकार की कोशिकाओं की हार से जुड़ी प्रतिरक्षा की कमी:

   ● रेटिक्युलर डिसजेनेसिस को स्टेम कोशिकाओं की पूरी अनुपस्थिति से विशेषता है। बीमारी का यह रूप जीवन के साथ असंगत है।
   ● टी-लिम्फोसाइट्स में और लिम्फोसाइट्स में दोषों के कारण भारी संयुक्त इम्यूनोडेफिशियेंसी।

2. मुख्य रूप से टी-कोशिकाओं की हार के कारण प्रतिरक्षा की कमी: जॉर्ज सिंड्रोम, जिसके लिए थाइमस की अनुपस्थिति या अविकसितता (ग्रंथि के कांटे) और पैराशिटोइड ग्रंथियों, जन्मजात हृदय विकृतियों, चेहरे की संरचना में विरूपण विशेषता है। बीमारी के साथ एक कंकाल, गुर्दे, तंत्रिका तंत्र के विकास में विसंगतियों के साथ हो सकता है।
3. प्रतिरक्षा की कमी, कोशिकाओं में अधिमानतः हार के साथ।
4. माइलोइड कोशिकाओं को नुकसान प्राथमिक immunodeficiency को उत्तेजित करता है। क्रोनिक ग्रैनुलोमैटस बीमारी में ऑक्सीजन के सक्रिय रूपों के विकास में एक स्पष्ट दोष है। नतीजतन, जीवाणु या कवक द्वारा उत्तेजित पुरानी संक्रमण उत्पन्न होते हैं।
5. पूरक प्रणाली में दोषों से जुड़ी इम्यूनोडेफिशियेंसी। इन दोषों की कमी या विभिन्न घटक घटकों की पूर्ण अनुपस्थिति का कारण बनता है।

सेलुलर, सेल-ह्यूमरल एंड प्राथमिक ह्यूमरियल इम्यूनोडिशियेंसी भी अलग है। प्रतिरक्षा विफलता के सेलुलर रूप में लिम्फोसाइट्स, मैक्रोफेज, प्लास्मोसाइट्स की कमी से जुड़े दोष शामिल हैं। मानवीय रूप एंटीबॉडी के घाटे के कारण है।

द्वितीयक immunodeficiency क्या है?

इस प्रकार की इम्यूनोडेफिशियेंसी एक वंशानुगत बीमारी नहीं है। यह पूरे जीवन में खरीदा जाता है। इसका विकास जैविक, रासायनिक और पर्यावरणीय कारकों का प्रभाव हो सकता है। माध्यमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी से संरक्षित नहीं है और गलत जीवनशैली का नेतृत्व करने वाले लोगों, गलत तरीके से तनाव की निरंतर स्थिति में भोजन करते हैं। बीमार अक्सर वयस्क होते हैं।

माध्यमिक immunodeficiency का वर्गीकरण

प्रतिरक्षा विफलता के द्वितीयक राज्यों में से, हम तीन रूप आवंटित करते हैं:

• अधिग्रहित, जिसका उदाहरण मानव इम्यूनोडेफिशियेंसी वायरस द्वारा प्रतिरक्षा प्रणाली को नुकसान से उकसाया गया एड्स माना जाता है;
• एक्स-रे विकिरण के रूप में विशिष्ट परेशानियों के प्रभाव से उत्पन्न प्रेरित, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, चोटों और शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप का उपयोग;
• सहज, एक स्पष्ट कारण की अनुपस्थिति से विशेषता, प्रतिरक्षा विफलता के उद्भव के कारण।

द्वितीयक immunodeficiency भी उलटा और अपरिवर्तनीय में बांटा गया है। रिवर्सिबल इम्यून विफलता का अवतार भुखमरी और महत्वपूर्ण घटकों की संबंधित कमी हो सकती है। एचआईवी संक्रमण इम्यूनोडेफिशियेंसी के अपरिवर्तनीय रूप का एक उदाहरण है।

इम्यूनोडेफिशियेंसी के संकेत

बीमारी की मुख्य विशेषता एक संक्रामक प्रकृति की अक्सर बीमारियों के लिए एक व्यक्ति की पूर्वाग्रह है। प्राथमिक immunodeficiency श्वसन संक्रमण दोहराकर प्रतिष्ठित है। यहां इम्यूनोडेफिशियेंसी वाले लोगों और कमजोर प्रतिरक्षा के साथ स्पष्ट रूप से अंतर करना आवश्यक है।

इस बीमारी की एक और विशेषता लक्षण विशेषता बैक्टीरियल संक्रमण की घटना है, लगातार अवशेषों के साथ। यह दोहराए जाने वाले गले में खराश, नाक में खुजली में प्रकट होता है, जो पुरानी साइनसिसिटिस, ब्रोंकाइटिस और ओटाइट्स के विकास की ओर जाता है। उपचार की प्रक्रिया में शरीर पूरी तरह से बीमारी के कारक एजेंट से छुटकारा पाने में सक्षम नहीं है, इसलिए अवशेष उठता है। बच्चों में प्राथमिक इम्यूनोडिशियेंसी ऑटोम्यून्यून बीमारियों का कारण बन सकती है, जैसे ऑटोम्यून्यून एंडोक्राइनोपैथी, हेमोलिटिक एनीमिया, रूमेटोइड गठिया। इस राज्य में बच्चे तुरंत संक्रमण के कई कारक एजेंटों के लिए अतिसंवेदनशील हैं। इस राज्य की भी विशिष्ट पाचन तंत्र का विकार है। वयस्कों में प्राथमिक immunodeficiency खुद को बड़े पैमाने पर मौसा और शरीर पर एक papillom की उपस्थिति प्रकट कर सकते हैं।

प्राथमिक प्रतिरक्षा विफलता का निदान

बीमारी का निदान Anamnesis के संग्रह के साथ शुरू होता है। डॉक्टर को पारिवारिक इतिहास का पता लगाना चाहिए, खासकर यदि प्राथमिक रूप वाले बच्चे का निदान किया जाता है। रोगी का एक निरीक्षण किया जाना चाहिए, श्लेष्म और त्वचा की स्थिति, यकृत और प्लीहा का आकार अनुमानित है। इस तरह के निदान के लिए, आंख सूजन के रूप में अभिव्यक्तियां, एडीमा नथुना, पुरानी लंबे समय तक खांसी भी विशेषता है।

एक सटीक निदान बनाने के लिए, एक विस्तृत रक्त परीक्षण किया जाना चाहिए, जो शरीर में विभिन्न कोशिकाओं की संख्या, इम्यूनोग्लोबुलिन का स्तर दिखाएगा। विश्लेषण अनिवार्य है, जो रक्त में प्रोटीन की सामग्री दिखाएगा, जो विभिन्न संक्रमणों का विरोध करने के लिए शरीर की क्षमता को इंगित करता है।

प्रसवपूर्व निदान

यह स्थापित किया गया है कि प्राथमिक immunodeficiency एक वंशानुगत बीमारी है और यह दुर्लभ नहीं है, क्योंकि यह माना जाता था। आज तक, यह एक उत्परिवर्तित जीन और परामर्श परिवारों की गाड़ी की पहचान करना संभव हो गया जो बीमारी के जोखिम के साथ बच्चे को जन्म देने की योजना बना रहे हैं। यदि परिवार के पास पहले से ही ऐसे राज्य के साथ एक बच्चा है, तो यह उत्परिवर्तन विश्लेषण का विश्लेषण करता है, जिसके बाद भ्रूण का नैदानिक \u200b\u200bअध्ययन किया जाता है। ऐसा करने के लिए, औपचारिक पानी का एक आणविक विश्लेषण, जिसमें भ्रूण की कोशिकाएं होती हैं।

इम्यूनोडेफिशियेंसी के बाद जटिलताओं

प्राथमिक और माध्यमिक immunodeficiency गंभीर संक्रामक बीमारियों, जैसे सेप्सिस, निमोनिया और फोड़े के रूप में जटिलताओं का कारण बन सकता है। इम्यूनोडिशियेंसी के कारण होने वाली बीमारियों की एक विस्तृत विविधता को ध्यान में रखते हुए, संभावित जटिलताओं को व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाना चाहिए।

Immunodeficiency राज्य का उपचार

प्राथमिक immunodeficiency, जिसका उपचार एक प्रक्रिया जटिल और लंबी है, एक स्वस्थ जीवनशैली के ज्ञान की आवश्यकता है और किसी भी संक्रमण से बचें। व्यापक उपचार की नियुक्ति से पहले, आपको प्रतिरक्षा सुरक्षा प्रणाली में परेशान लिंक निर्धारित करने के लिए एक सटीक निदान स्थापित करना चाहिए। यदि इम्यूनोग्लोबुलिन की कमी का खुलासा किया गया है, तो पूरे जीवन में एंटीबॉडी वाले सीरम द्वारा प्रतिस्थापन चिकित्सा की जाती है। संक्रामक बीमारियों में उभरती जटिलताओं को एंटीबायोटिक्स, एंटीवायरल और एंटीफंगल दवाओं के साथ माना जाता है। कुछ मामलों में, प्राथमिक immunodeficiency immunoglobulin के साथ इलाज किया जाता है, जो अव्यवस्थित रूप से पेश या अंतःशिरा है।

इमोसॉरक्शन अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण और immunomodulators के उपयोग द्वारा भी किया जाता है।

ऐसी बीमारी वाले बच्चों को जीवित टीकों द्वारा टीका नहीं किया जा सकता है। बच्चे के साथ रहने वाले वयस्क केवल निष्क्रिय पॉलीओवैसीनिया को उत्तेजित कर रहे हैं।

माध्यमिक immunodeficiency प्रतिरक्षा प्रणाली के काम में उल्लंघन इतना स्पष्ट नहीं है।

यह बीमारी एक हेमेटोपोएटिक प्रणाली में उल्लंघन से उकसाती है, जो जन्मजात और अधिग्रहित दोनों हो सकती है। अस्थि मज्जा बस रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने के लिए बंद हो जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स का नुकसान का पता चला है।

घटना को व्यक्तिगत असहिष्णुता, विशेष रूप से कुछ दवाओं से उकसाया जा सकता है। इस संवेदनशीलता का कारण हमेशा स्पष्ट नहीं होता है, लेकिन रक्त-निर्माण कोशिकाओं के अनुवांशिक दोष से जुड़ा जा सकता है।

घटना के अन्य कारण भी हो सकते हैं:

एप्लास्टिक एनीमिया के संकेत

इस राज्य के लक्षणों में शामिल हैं:

• निरंतर थकान और कमजोरी;
• अनियमित दिल लय;
• त्वचा की नींद;
• नाक से लगातार रक्तस्राव;
• कटौती के बाद लंबे खून बह रहा है;
• मसूड़ों से खून बह रहा हे;
• लगातार संक्रामक रोग;
• चक्कर आना और माइग्रेन।

एप्लास्टिक एनीमिया का उपचार

रोग के आसान मामलों में केवल निरंतर रोगी अवलोकन की आवश्यकता होती है। अधिक जटिल राज्यों में, रक्त संक्रमण, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण, विशेष तैयारी, रक्त निर्माण कोशिकाओं को उत्तेजित करने का उपयोग किया जाता है। अक्सर, immunosuppressants उपचार में उपयोग किया जाता है, जो शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को कमजोर करने में मदद करता है, जिससे हड्डी के ऊतक पर प्रतिक्रिया किए बिना प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं को मजबूर किया जाता है। हाल के वर्षों में, डॉक्टर शुरुआती अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के लिए तेजी से प्रवण हो गए हैं, जो कई जटिलताओं से बचाता है।

प्राथमिक प्रतिरक्षा विफलता की रोकथाम

प्राथमिक immunodeficiency सिंड्रोम एक वंशानुगत बीमारी है, और तदनुसार, इसके लिए कोई रोकथाम उपाय नहीं है। इम्यूनोडेफिशियेंसी स्थिति के अभिव्यक्तियों से बचने के लिए, परिवार में दोषपूर्ण जीन के संभावित वाहक को निर्धारित करना आवश्यक है, जहां इतिहास सकारात्मक है। इस तरह के पैथोलॉजी के लिए, जैसे गंभीर संयुक्त इम्यूनोडेफिशियेंसी, इंट्रायूटरिन डायग्नोस्टिक्स का संचालन करना संभव है।

द्वितीयक immunodeficiency के उद्भव की रोकथाम के रूप में, सही जीवनशैली आयोजित किया जाना चाहिए, मध्यम शारीरिक परिश्रम करने के लिए, शरीर में hich संक्रमण से बचें। और इसके लिए असुरक्षित यौन संबंधों से बचने के लिए आवश्यक है और बाँझ चिकित्सा उपकरणों को लागू करना सुनिश्चित करें। प्रतिरक्षा विफलता द्वारा प्रदत्त बीमारियां जटिल हैं और किसी भी अभिव्यक्ति में शामिल हैं। अपने स्वास्थ्य के प्रति सावधानीपूर्वक दृष्टिकोण, एक एकीकृत दृष्टिकोण और डॉक्टरों के लिए समय पर अपील हमारे भविष्य - हमारे बच्चों को बचाने में मदद करेगा।

एक व्यावहारिक चिकित्सक की मदद करने के लिए

यूडीसी 612.216-112

31.04.08 प्राप्त किया

एलएम करज़ाकोवा, ओम मोचुकोवा,
N.L. रति

प्राथमिक और माध्यमिक immunodeficiency

रिपब्लिकन क्लीनिकल अस्पताल

बच्चों के शहर अस्पताल №3, चेबोक्सरी

Immunodeficiency राज्यों के निदान और उपचार के सिद्धांतों पर विचार किया जाता है। प्राथमिक immunodeficient बीमारियों के लिए बहुत अधिक ध्यान दिया जाता है। द्वारा प्रकाशित किया गया था बना लेखकों रजिस्टर करें मुख्य इम्यूनो चुवशिया.

यहां आईम्यूनो-कमी वाले राज्यों के नैदानिक \u200b\u200bऔर उपचार के सिद्धांत हैं। महान ध्यान प्राथमिक इम्यूनो-अपमानजनक बीमारियों के लिए आकर्षित होता है। इसमें लेखक द्वारा बनाई गई चुवाशिया में प्राथमिक इम्यूनो-डेस्ट रोगों की सूची शामिल है।

इम्यूनोडेफिशियेंसी, बिगड़ा हुआ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया, दो बड़े समूहों में विभाजित होती है - प्राथमिक (जन्मजात) और विभिन्न अंतर्जात (रोग) और एक्सोजेनस प्रभाव (उदाहरण के लिए, नकारात्मक पर्यावरणीय कारक) के कारण माध्यमिक (अधिग्रहित)। प्राथमिक immunodeficiencies (पीआईडी) आमतौर पर आनुवांशिक दोषों के कारण होते हैं और केवल कभी-कभी भ्रूण अवधि में उत्पन्न होने वाले गैर-व्यवहार होते हैं। पीआईडी \u200b\u200bका एक सामान्य अभिव्यक्ति आवर्ती और / या विभिन्न स्थानीयकरण के पुरानी संक्रमण के विकास के साथ विरोधी संक्रामक प्रतिरोध का उल्लंघन है। संक्रामक रोगजनकों का प्रकार जिसमें शरीर बढ़ता हुआ संवेदनशीलता प्रदर्शित करता है प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के एक या दूसरे स्तर के दोष पर निर्भर करता है। इस प्रकार, एंटीबॉडी दोष (मानवीय प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की अपर्याप्तता) मुख्य रूप से बैक्टीरिया (स्टेफिलोकोकस, स्ट्रेप्टोकोकस, न्यूमोकोकस, आंतों की छड़ी, प्रोटेआ, क्लेबसेएला) और एंटरोवायरस के खिलाफ प्रतिरोध में कमी की ओर जाता है। सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का उल्लंघन करने के लिए, वायरल, प्रोटोजोआ संक्रमण, तपेदिक, क्रिप्टोकोसिस, लीशमैनियासिस के लिए एक बढ़ी हुई पूर्वाग्रह की विशेषता है। फागोसाइटोसिस दोषों के साथ, संक्रामक सिंड्रोम के कारण अक्सर सूक्ष्मजीव उत्प्रेरक (स्टेफिलोकोसी, ई कोलाई, सेर्रिया मार्क्सेंस, नोकार्डिया, एस्परगिलस इत्यादि), अधिकांश ग्राम-नकारात्मक बैक्टीरिया और मशरूम (कैंडिडा अल्बिकांस, एस्परगिलस) का उत्पादन होता है। पूरक प्रणाली में दोष कोकोल फ्लोरा और नींसरिया के कारण संक्रमण से प्रकट होता है। एक संयुक्त विकृत प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया (संयुक्त immunodeficiency) के साथ, संक्रामक सिंड्रोम दोनों बैक्टीरिया और वायरस, मशरूम, सरलतम कारण है।

कुछ मामलों में, संक्रामक सिंड्रोम को गैर-प्रतिरक्षीय अभिव्यक्तियों के साथ जोड़ा जाता है - अन्य अंगों और प्रणालियों से स्पष्ट रूप से परिभाषित लक्षणों के साथ। इस प्रकार, डीजे सिंड्रोम न केवल सेलुलर प्रतिरक्षा के उल्लंघन में प्रकट होता है, बल्कि पैराशिटोइड ग्रंथियों के टिमस एजेंसिया, हृदय और बड़े जहाजों के हाइपोप्लासिया के अप्लासिया या हाइपोप्लासिया, डिसिसेम्ब्रिडेनिसिस (आकाश की विभाजन, uches की अनुपस्थिति) के हाइपोप्लासिया भी प्रकट होता है , आदि।)। लुई-बार सिंड्रोम में, संयुक्त प्रतिरक्षा विफलता (टी-लिम्फोसाइट्स की संख्या में कमी, आईजीए स्तर में कमी) त्वचा और आंखों के ग्लिट्स पर सेरेबुलिक हमलों और टेलीगेजेक्टसिया के साथ संयुक्त है। संयुक्त प्रतिरक्षा दोष (टी-लिम्फोसाइट्स की संख्या में कमी, आईजीएम के स्तर में कमी) एक्जिमा और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ संयोजन में विस्कॉट-ओल्डरिक के सिंड्रोम में होता है।

प्राथमिक immunodeficiency

1 9 52 में ब्रुटन द्वारा जन्मजात इम्यूनोडेफिशियेंसी स्टेट (इम्यूनोग्लोबुलिन उत्पादों की आनुवांशिक रूप से निर्धारित हानि के कारण Aghamaglobulinemia) का पहला मामला का वर्णन किया गया था। तब से, प्रतिरक्षा प्रणाली के 100 से अधिक विभिन्न प्राथमिक दोष पहचाने जाते हैं। कुछ पापी काफी आम हैं। उदाहरण के लिए, चुनिंदा कमी आईजीए की आवृत्ति 1: 500 तक पहुंच जाती है। अधिकांश अन्य पीड्स के लिए, यह आंकड़ा 1: 50,000 - 1: 100,000 है। कई प्रकाशनों के मुताबिक, दुनिया में पीआईडी \u200b\u200bके निदान में स्पष्ट हाइपोडायग्नोस्टिक्स और अंतराल है। जेफरी मॉडल फाउंडेशन (यूएसए) और ईएसआईडी (इम्यूनोडेफिशियेंसी के अध्ययन के लिए यूरोपीय सोसाइटी) की पहल पर, मरीजों में पीआईडी \u200b\u200bपर संदेह करने के लिए मानदंड विकसित किए जाते हैं।

पीआईडी \u200b\u200bमानदंड:

1. टिकाऊ रोग Otitis (साल में 6-8 बार)।

2. टिकाऊ साइनसिसिटिस रोग (वर्ष में 4-6 बार)।

3. दो से अधिक पुष्ट निमोनिया।

4. त्वचा और आंतरिक अंगों की गहरी फोड़ेदान।

5. संक्रमण से छुटकारा पाने के लिए दीर्घकालिक थेरेपी (2 महीने से अधिक) एंटीबायोटिक्स में क्रेडिट।

6. संक्रमण से छुटकारा पाने के लिए एंटीबायोटिक दवाओं के अंतःशिरा प्रशासन में देखभाल।

7. दो से अधिक गंभीर संक्रमण (मेनिंगिटिस, ऑस्टियोमाइलाइटिस, सेप्सिस)।

8. विकास और वजन में एक स्तन बच्चे की स्थापना।

9. 1 साल की उम्र में माइक्रोबिक त्वचा घाव।

10. पीआईडी \u200b\u200bके रिश्तेदारों की उपस्थिति, गंभीर संक्रमण से प्रारंभिक मौतें या सूचीबद्ध लक्षणों में से एक।

एक रोगी में डिस्कवरी सूचीबद्ध लक्षणों में से एक से अधिक पीआईडी \u200b\u200bके खिलाफ सतर्क किया जाना चाहिए और प्रतिरक्षा अनुसंधान के लिए एक संकेत प्रतीत होता है। दुनिया में विकृति और मृत्यु दर की संरचना में पीआईडी \u200b\u200bकी भूमिका और सुविधाएं बहुत महत्वपूर्ण हैं, जिसके कारण पश्चिमी यूरोप, अमेरिका, ऑस्ट्रेलिया के राष्ट्रीय पीआईडी \u200b\u200bरजिस्टरों में सृजन का कारण बनता है। रजिस्टरों में शामिल आंकड़ों का विश्लेषण आपको दुनिया के विभिन्न बिंदुओं, जातीय आबादी, पैथोलॉजी के मौजूदा रूप को स्थापित करने के लिए पीआईडी \u200b\u200bकी घटना की आवृत्ति का न्याय करने की अनुमति देता है और इस प्रकार दुर्लभ रूपों के निदान की गुणवत्ता में सुधार के लिए पूर्वापेक्षाएँ पैदा करता है रजिस्टर में उपलब्ध समानताओं के साथ नए मामलों की तुलना करके रोगों की। 1 99 2 से रूस में, एसएससी आरएफ "इंस्टीट्यूट ऑफ इम्यूनोलॉजी" विभाग में रोगियों के उपचार और उपचार के मामलों के इन विश्लेषणों पर पीआईडी \u200b\u200bरजिस्टर भी आयोजित किया जाता है। हालांकि, क्षेत्रों में निदान पीआईडी \u200b\u200bके कई मामलों को अस्वीकार्य बना दिया गया है। किसी भी रजिस्टर का गठन रोगों के एक वर्गीकरण पर आधारित होना चाहिए। पीआईडी \u200b\u200bके अध्ययन के इतिहास की संक्षिप्तता के संबंध में, यह अभी भी अंतिम नहीं है। कौन सा 2-3 साल का वैज्ञानिक समूह पीआईडी \u200b\u200bसिस्टमैटिक्स पर रिपोर्ट और सिफारिशों को प्रकाशित करता है, आधुनिक डायग्नोस्टिक तरीकों की शुरूआत के साथ रोग के वर्णित रूपों की संख्या और उनके वर्गीकरण परिवर्तन के लिए प्रक्रिया में काफी वृद्धि हुई है . कौन (2004) के अंतिम वर्गीकरण के अनुसार, पीआईडी \u200b\u200bको निम्नलिखित समूहों में विभाजित किया गया है:

1. मुख्य रूप से एंटीबॉडी के दोषों के साथ पीआईडी \u200b\u200b(humoral immunodeficiency):

· एक्स-क्रोमोसोम Aghamagaglobulinemia (HWAGG) के साथ कवर किया गया;

सामान्य चर प्रतिरक्षा विफलता (ओवन);

एक सामान्य या ऊंचा आईजीएम स्तर के साथ · Agamaglobulinemia;

· आईजीए की चुनिंदा कमी;

· शिशु आयु (देर से इम्यूनोलॉजिकल स्टार्ट) के क्षणिक hypogammaglobulinemia।

2. मुख्य रूप से टी-सेल दोषों के साथ:

• प्राथमिक कमी सीडी 4 + -सेल;
• iL-2 की कमी;
• एकाधिक साइटोकिन की कमी;
• सिग्नल ट्रांसडक्शन + मायोपैथी का दोष;
• मायोपैथी के साथ कैल्शियम इन्फ्लूएंजा दोष।

3. संयुक्त immunodeficiency राज्यों:

• गंभीर संयुक्त immunodeficiency (tkid);
• विस्कॉट सिंड्रोम - पुराना;
• ataxia - Elaangiectasia (लुई-बार सिंड्रोम)।

4. फागोसाइटोसिस दोष:

• पुरानी दानेदार बीमारी;
• cHEDIAIAC - HIGASHI सिंड्रोम।

5. पूर्ण प्रणाली दोष।

6. प्रतिरक्षा प्रणाली के बाहर अन्य मुख्य दोषों से जुड़ी इम्यूनोडेफिशियेंसी:

• हाइपर-आईजीई सिंड्रोम (नौकरी सिंड्रोम);
• पुरानी त्वचा-श्लेष्म कैंडिडिआसिस;
• आंतों के लिम्फैंगेक्टोकेशन;
• entropathic Akrodermatitis।

7. लिम्फोपोलिफ़रेटिव प्रक्रियाओं से जुड़ी इम्यूनोडेफिशियेंसी।

पीआईडी \u200b\u200bका सबसे आम कार्य सबसे आम हैं।

एक्स-क्लच्ड एग्माग्लोबुलिनेमिया, या ब्रुटन रोग (1:50 000), लड़कों में 5-9 वें महीने के जीवन में मनाया जाता है, जब ट्रांसपोस्टेन्टेंटली प्राप्त मातृ इम्यूनोग्लोबुलिन को समाप्त कर दिया जाता है। यह रोग आवर्ती पायरोजेन संक्रमण (निमोनिया, साइनससाइट्स, मेसोथिम्पेनियों, मेनिंगजाइटिस) द्वारा प्रकट होता है। एक महत्वपूर्ण नैदानिक \u200b\u200bलक्षण लिम्फ नोड्स है, प्लीहा सूजन प्रक्रिया में वृद्धि पर प्रतिक्रिया नहीं करता है। एक immunolaboratory अध्ययन में, यह पता चला है: 1) रक्त सीरम में γ-globulins की कमी या अनुपस्थिति; 2) आईजीएम और आईजीए स्तर में अनुपस्थिति या तेज कमी में मट्ठा स्तर IGG (2 जी / एल से कम) को कम करना; 3) 2% से कम परिसंचरण में बी-लिम्फोसाइट्स (सीडी 1 9 + या सीडी 20 +) की संख्या में अनुपस्थिति या तेज कमी; 4) अनुपस्थिति या हाइपोप्लासिया बादाम; 5) लिम्फ नोड्स के छोटे आयाम; 6) टी-लिम्फोसाइट्स का संरक्षित कार्य।

ओविन (1:10 000 - 1:50 000) एंटीबॉडी के दोष और एक अलग प्रकार की विरासत के साथ बीमारियों का एक विषम समूह है। "चर" शब्द का अर्थ है विभिन्न उम्र (बच्चों, किशोरावस्था, वयस्क) पर रोग की व्यक्तिगत भिन्नता के साथ इम्यूनोडेफिशियेंसी गंभीरता के व्यक्तिगत बदलाव के साथ। नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर के अनुसार, ओवन ब्रूटन रोग जैसा दिखता है, रोग अभिव्यक्ति के कारण मुख्य अंतर: औसत आयु की आयु अविन - 25, निदान - 28 साल। रोगियों की जीवित रहने की दर आईजीजी स्तरों में कमी की डिग्री और सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की अपर्याप्तता पर निर्भर करती है: जितना अधिक वे व्यक्त किए जाते हैं, पहले के रोगियों की मृत्यु हो जाती है। यह पीआईडी \u200b\u200bआकार पुरुषों और महिलाओं दोनों को समान रूप से प्रभावित करता है। आवर्ती और पुरानी निमोनिया, साइनसिसिटिस, ओटिटिस, ब्रोंकाइसेक्टिस द्वारा प्रकट अवीन के सभी ह्यूमरल इम्यूनोडिशियल्स की तरह अक्सर गठित किया जाता है, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट मैलाबॉस्पर्शन के लक्षणों से प्रभावित होता है, शरीर के वजन में कमी, दस्त, हाइपोलबुमिन, विटामिन की कमी। आंतों (एंटरोवायरस संक्रमण) में पुरानी सूजन प्रक्रियाओं को एक नोडुलर लिम्फोइड हाइपरप्लासिया के विकास के साथ विशेषता है। लगभग एक तिहाई रोगियों में स्प्लेनोमेगाली और / या फैला हुआ लिम्फैडेनोपैथी है। 22% मामलों में, ऑटोम्यून्यून अभिव्यक्तियां विकसित हो रही हैं (हानिकारक या हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया, रूमेटोइड गठिया, थायराइड ग्रंथि के कार्य का उल्लंघन)। Immunolaboratory अध्ययन में, यह पता चला है: 1) बी-लिम्फोसाइट्स परिसंचरण की एक सामान्य या कुछ हद तक कम संख्या; 2) आईजीजी और आईजीए के सीरम स्तर में कमी, कम हद तक - स्तर igm; 3 जी / एल से कम आईजीजी + आईजीए + आईजीएम की कुल एकाग्रता को कम करना; 3) टी कोशिकाओं की कुल संख्या सामान्य है या कुछ हद तक टी-हेल्पर उप-जनसंख्या की संख्या को कम करके कम हो गई है; 4) कम immunoregulatory सूचकांक सीडी 4 + / सीडी 8 +।

चुनिंदा आईजीए की कमी (यूरोपीय लोगों में 1: 700; जापानी में 1:18 500) सीरम आईजीए स्तर में 0.05 ग्राम / एल और नीचे (अक्सर 0 तक 0 तक) तक की कमी की विशेषता है जो अन्य की सामान्य सामग्री में है इम्यूनोग्लोबुलिन की कक्षाएं। यदि आईजीए एकाग्रता 0.05 ग्राम / एल से ऊपर है, लेकिन 0.2 ग्राम / एल से नीचे है, तो आईजीए की "आंशिक (आंशिक) की कमी का निदान अस्वीकार कर दिया जाना चाहिए। ज्यादातर मामलों में, आईजीए की कमी असीमित आयकर्मी मानती है, )।

बच्चों में क्षणिक hypogamaglobulinemia ("धीमी इम्यूनोलॉजिकल स्टार्ट") immunoglobulins के निम्न स्तर द्वारा विशेषता है। 5-6 महीने से बीमारी की शुरुआत, जब बच्चे अचानक, दृश्य के कारणों के बिना पुनरावर्ती पियोजेनिक किडनी संक्रमण, श्वसन पथ के साथ चोट लगने लगते हैं। यह इस तथ्य के कारण है कि बाल ट्रांसप्लानेरी द्वारा प्राप्त मातृ आईजीजी, इस उम्र के लिए catabolized है, और आमतौर पर 4 वें महीने से शुरू होने वाले अपने स्वयं के आईजीजी के उत्पादों। Immunodeficiency के इस रूप के साथ, आईजीजी और आईजीए के स्तर अक्सर कम हो जाते हैं, जबकि आईजीएम स्तर सामान्य सीमा के भीतर है या यहां तक \u200b\u200bकि बढ़ी हुई है। बी-लिम्फोसाइट्स, लिम्फ नोड्स और बादाम नहीं बदला जाता है। इस तरह के एक क्षणिक immunodeficiency राज्य 5-8% शिशुओं (आमतौर पर समयपूर्व बच्चों या बच्चों में immunodeficiency परिवारों में) में होता है और आमतौर पर 1.5-4 साल तक इलाज के बिना गुजरता है।

हाइपर-आईजीई सिंड्रोम (जॉब सिंड्रोम)। "जॉब सिंड्रोम" का निदान डार्माटाइटिस की उपस्थिति में 1000 मी / एमएल से ऊपर कुल आईजीई की सीरम एकाग्रता में दोहराए गए (न्यूनतम दो बार) वृद्धि पर आधारित है और "ठंड" प्रवाह के साथ गहरी पुष्प संक्रमण दोहराया गया: त्वचा फोड़े, subcutaneous फाइबर, लिम्फ नोड्स, otites। विशेष खतरे तेज निमोनिया के भारी एपिसोड हैं, विनाशकारी समेत, वायवीय, यकृत फोड़े में परिणाम के साथ। विशेषता कंकाल विसंगतियों ट्यूबलर हड्डियों के सहज फ्रैक्चर, मोटे डिसप्लास्टिक सुविधाओं। बीमारी का रोगजनक तंत्र इस तथ्य में निहित है कि TX1 इंटरफेरॉन-γ उत्पादन करने में सक्षम नहीं है। यह TX2 की गतिविधि में वृद्धि की ओर जाता है, जो खुद को आईजीई उत्पादों में बढ़ाता है। उत्तरार्द्ध हिस्टामाइन की रिहाई का कारण बनता है, जो सूजन प्रतिक्रिया के विकास को अवरुद्ध करता है (ठंड फोड़े का गठन इस से जुड़ा हुआ है)। इसके अलावा, हिस्टामाइन Chemotaxis न्यूट्रोफिल को दबाता है।

पुरानी त्वचा-श्लेष्म कैंडिडिआसिस। यह त्वचा, श्लेष्म झिल्ली, नाखून, खोपड़ी के उम्मीदवार घावों द्वारा विशेषता है। यह रोग टी-लिम्फोसाइट्स के एक अद्वितीय दोष पर आधारित है, जिसमें इस तथ्य में शामिल है कि ये कोशिकाएं सामान्य प्रतिक्रिया विकसित करने में सक्षम नहीं हैं, विशेष रूप से, कैंडिडा अल्बिकांस एंटीजन पर मैक्रोफेज (मिथक) के माइग्रेशन को अवरुद्ध करने के लिए एक कारक का उत्पादन करें। इस एंटीजन पर पीसीटीएफ की त्वचा परीक्षण भी नकारात्मक है। साथ ही, रोगियों के पास टी-लिम्फोसाइट्स की सामान्य संख्या होती है, और अन्य एंटीजनों की उनकी प्रतिक्रिया परेशान नहीं होती है। कैंडिडा एंटीजन के लिए एक हास्य प्रतिक्रिया नहीं बदली। सिंड्रोम को ऑटोम्यून्यून पॉलीग्लैंडुलर एंडोकॉनोपैथी के साथ जोड़ा जाता है। उपचार लक्षण लक्षण एंटीफंगल थेरेपी।

क्रोनिक ग्रैनुलोमैटस रोग (एचजीबी)। यह एक फागोसाइटोसिस दोष का जन्मजात रूप है। न्यूट्रोफिल में सामान्य केमोटेक्सिस होता है, गतिविधि को अवशोषित करता है, लेकिन "श्वसन विस्फोट" का गठन टूट जाता है। उत्प्रेरक-पॉजिटिव माइक्रोर्जाइज्स (स्टेफिलोकोकस ऑरियस, ई कोलाई, क्लेब्सिएला, सेराटिया मार्क्ससेन्स, साल्मोनेला, एस्परगिलस मशरूम) लिम्फ नोड्स, यकृत, फेफड़ों, गैस्ट्रॉय में ग्रैनुलोमास बनाते हैं। आवर्ती लिम्फहाडेनाइटिस, फोड़े (हेपेटिक, फुफ्फुसीय, परिधीय), ऑस्टियोमाइलाइटिस, अल्सरेटिव स्टामाटाइटिस, राइनाइटिस, कॉंजक्टिवेटिस का विकास विशेषता है। बचपन में निदान बच्चे के साथ कुछ रोगी 30 साल तक रहते हैं। निदान की पुष्टि की गई है कि एनएसटी-टेस्ट (नाइट्रोसाइन टेट्राज़ोलियम कमी का परीक्षण) द्वारा विचारधारा में शून्य मूल्य हैं। उपचार: दैनिक निवारक एंटीस्टाफोकोकल एंटीबायोटिक्स लेते हैं, हफ्ते में 3 बार उपसर्गिक रूप से इंटरफेरॉन-γ।

अवलोकनों के आधार पर, हमने चुवाशिया का एक पीआईडी \u200b\u200bरजिस्टर बनाया है, जिसमें प्रतिरक्षा विफलता के 7 रूपों (तालिका 1) के साथ 1 9 रोगी शामिल हैं।

तालिका एक

प्राथमिक immunodeficiences चुवाशिया का रजिस्टर

100 से अधिक ज्ञात सत्यापित पीआईडी \u200b\u200bरूपों से, हमारे पास 7 है 7. रूस के राष्ट्रीय रजिस्टर में, पीआईडी \u200b\u200bके 1 9 रूपों का वर्णन किया गया है। इस तथ्य के लिए ध्यान खींचा गया है कि रजिस्टर में प्रस्तुत 15 पीआईडी \u200b\u200bको चिकित्सा सेवा के वयस्क नेटवर्क में मरीजों के संक्रमण के बाद ही निदान किया जाता है। रजिस्टर में युवा आयु के क्षणिक hypogammaglobulinemia के साथ बच्चों को शामिल नहीं किया गया है। यह इस पीआईडी \u200b\u200bरूप के निदान के लिए स्पष्ट मानदंडों की कमी और 3 साल से कम उम्र के बच्चों के माध्यमिक इम्यूनोडेफिकिएंट राज्यों के साथ भेदभाव में कठिनाइयों के कारण है। इसके अलावा, रजिस्टर में कोई झुकाव नहीं है, इसके कारण, साथ ही साथ दोष, दोनों हास्य और सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया तंत्र, और उनकी पिछली उम्र में अग्रणी बच्चे हैं। उन्हें आमतौर पर नैदानिक \u200b\u200bऔर पथोनैटोमिक तुलना द्वारा शव पर पूर्ववर्ती निदान किया जाता है। दुर्भाग्यवश, हमारे गणराज्य में, पैथोनैटोमी ब्यूरो टीकिन पंजीकृत नहीं करता है, प्रतिरक्षा प्रणाली के स्पष्ट दोषों के मामलों की मौतों को कुछ गंभीर संक्रमण (सेप्सिस, मेनिंगिटिस इत्यादि) के मामलों की मौतों को लिखता है। रिपब्लिकन घटना दर चुनिंदा आईजीए की कमी भी सच नहीं है। कई लेखकों के अनुसार, इस पीआईडी \u200b\u200bरूप का प्रसार 1: 500 है। उदाहरण के लिए, दक्षिण उरल क्षेत्र के पीआईडी \u200b\u200bरजिस्टर में, यह बीमारी घटना की आवृत्ति में पहली जगह है, और मौजूदा बहुमत आईजीए की चुनिंदा कमी के साथ बच्चे हैं। हमारे रिपब्लिकन रजिस्टर में केवल विचाराधीन पीआईडी \u200b\u200bके साथ वयस्क रोगी शामिल हैं। चुनिंदा आईजीए की कमी की कम पहचानता संभवतः प्रतिरक्षा संबंधी दोषों के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों की विविधता से जुड़ी है, जो अक्सर बहुत खराब स्पष्ट होती है। इम्यूनोपैथोलॉजी रोगियों की एक बड़ी संख्या में श्वसन वायरल संक्रमण की वृद्धि की आवृत्ति होती है। यह आवश्यक है कि संक्रमण की बढ़ी हुई आवृत्ति, अक्सर बचपन में नोटिस की गई, बाद के वर्षों में काफी कम हो गई है। चुनिंदा आईजीए की कमी वाले 20% से अधिक रोगी एलर्जी और ऑटोम्यून्यून रोगों से पीड़ित हैं। कुछ रोगियों में, प्रतिरक्षा संबंधी दोष चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होता है। शायद रिपब्लिकन रजिस्टर में चुनिंदा आईजीए की कमी के प्रतिनिधित्व की कम आवृत्ति विशेषज्ञों द्वारा इसकी अपर्याप्त पहचान के कारण है। चुनिंदा आईजीए की कमी के बाद प्रचलन में दूसरे स्थान पर रूसी संघ के राष्ट्रीय रजिस्टर में स्थित एक अच्छी तरह से पता चला पीआईडी \u200b\u200bका एक उदाहरण उपलब्ध है। अवीन का प्रभावी पहचान का कारण इस पैराफॉजी के निदान के लिए मानदंडों के वयस्क नेटवर्क के बारे में एक अच्छी जागरूकता है, क्योंकि क्लिनिकल डिस्लेमिस्ट्स के एसोसिएशन के क्लीनिकल डिसक्लेमर्स और सम्मेलनों पर मरीजों के दोहराए गए प्रदर्शन के कारण।

इस प्रकार, चूवशिया में, संयुक्त immunodeficiency की पताबाला, चुनिंदा आईजीए की कमी, जो नैदानिक \u200b\u200bइम्यूनोलॉजी (नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों से संबंधित मुद्दों सहित, पीआईडी \u200b\u200bके निदान) के विभिन्न विशिष्टताओं के डॉक्टरों की कमी के कारण प्रतीत होता है। साथ ही इम्यूनोलॉजिकल डायग्नोस्टिक विधियों के चिकित्सकों का अपर्याप्त उपयोग।

माध्यमिक immunodeficiency। वयस्क आकस्मिक, माध्यमिक immunodeficiency राज्यों के बीच मुख्य रूप से वितरित किया जाता है। अधिकतर, सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के अधिग्रहित दोषों को देखा जाता है, कम अक्सर - हास्य। इसका कारण यह है कि टी कोशिकाएं बीसीएल-व्यक्त एंटीजन-व्यक्त बीसीएल एंटीजन की तुलना में एपोप्टोजेनिक कारकों के प्रति अधिक संवेदनशील होती हैं, और उनके झिल्ली पर व्यक्त किया जाता है, और जैसा कि एपोप्टोसिस, जैसा कि ज्ञात है, प्रतिरक्षा प्रणाली कोशिकाओं और विकास प्रतिरक्षा की मृत्यु का मुख्य तंत्र है विफलता। कोई भी कारक टी-कोशिकाओं के एपोप्टोसिस की प्रक्रियाओं को प्रेरित कर सकता है (आयनकारी विकिरण, तनाव, ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स और इथेनॉल, संक्रमण इत्यादि की सामग्री में वृद्धि), माध्यमिक टी-सेल इम्यूनोडेफिशियेंसी की घटना में एक कारण भूमिका निभा सकता है। एक मानवीय प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की द्वितीयक अपर्याप्तता आमतौर पर पहले से मौजूद गंभीर बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है। मुख्य राज्य जो अनुकूली प्रतिरक्षा के मानवीय तंत्र की अपर्याप्त अपर्याप्तता का कारण बनते हैं, निम्नलिखित हैं:

1) मालाबॉस्पोशन सिंड्रोम, क्रोनिक अग्नाशयशोथ, लस एंटरोपैथी, जला रोग (इम्यूनोग्लोबुलिन अणुओं का संश्लेषण "बिल्डिंग सामग्री" की कमी के कारण "इम्यूनोग्लोबुलिन अणुओं का संश्लेषण टूटा हुआ है - एमिनो एसिड);

2) immunoglobulins और immunocompetent कोशिकाओं के नुकसान की ओर अग्रसर शर्तें - नेफ्रोटिक सिंड्रोम (जब ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस, ग्लोमेर्युलर फ़िल्टर न केवल कम आणविक भार प्रोटीन के लिए किया जाता है, बल्कि उच्च आणविक भार globulins, incl। और immunoglobulins), रक्तस्राव, lemforming, जलता है;

3) मायलोमल रोग (लिम्फोसाइट्स में मायलोमल क्लोन, जिसे प्रचलित विकास के गुण प्राप्त हुए हैं, एक वर्ग के इम्यूनोग्लोबुलिन का उत्पादन, एक विशिष्टता, बढ़ती मायलोमा अस्थि मज्जा में लिम्फोसाइट्स में सामान्य क्लोन की जगह लेती है, जो दूसरों के इम्यूनोग्लोबुलिन का उत्पादन करती है, लगभग 108, विभिन्न विशिष्टताओं, विकास के दौरान आईजीए मायलोमा ने आईजीजी और आईजीएम स्तर को कम किया, आईजीजी-माइलोमा आईजीए और आईजीएम में कमी के साथ है, और आईजीडी माइलोमा और लाइट चेन की बीमारी के साथ, इम्यूनोग्लोबुलिन के तीन मुख्य वर्ग कम हो जाते हैं);

4) स्प्लेनेक्टोमिक सिंड्रोम (जब प्लीहा को कम हद तक हटा दिया जाता है, तो सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया पीड़ित होती है, हालांकि, एक ह्यूमरल लिंक काफी दमनकारी होता है, क्योंकि स्पलीन मुख्य रूप से विरोधी स्वाद वाले अंग होते हैं)।

इन राज्यों के साथ, हाइपोचोलस, Agamaglobulinemia के स्तर पर एंटीबॉडी की सामग्री में कमी हो सकती है। प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के मानवीय दोष में जन्मजात रूपों के विपरीत, इम्यूनोग्लोबुलिन के स्तर मुख्य प्रक्रिया के प्रवाह और गंभीरता के आधार पर भिन्न होते हैं, उनकी सामग्री अंतर्निहित होने के दौरान (इम्यूनोग्लोबुलिन दवाओं के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा के बिना) सामान्य हो सकती है रोग।

डब्ल्यूएचओ विशेषज्ञ डेटा द्वारा निर्देशित, सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की द्वितीयक विफलता के एटियोपैथोजेनिक कारकों के रूप में, कहा जाता है:

1) शारीरिक और रासायनिक कारकों का प्रभाव:

• शारीरिक (आयनीकरण विकिरण, माइक्रोवेव, उच्च या निम्न हवा का तापमान शुष्क जलवायु क्षेत्र, आदि);
• रासायनिक (immunosuppressors, कीमोथेरेपी, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, ड्रग्स, हर्बीसाइड्स, कीटनाशकों, भारी धातुओं के पर्यावरणीय लवण के तकनीकी प्रदूषण);

2) एक व्यक्ति की आधुनिक जीवनशैली (हाइपोडायनामिया, सूचना "बीमारी के विकास के साथ जानकारी की अधिकता));

3) डिसफंक्शन (दैनिक जल-खाद्य आहार में आवश्यक सूक्ष्म पोषक तत्वों की कमी - जस्ता, तांबा, लौह, विटामिन - रेटिनोल, एस्कॉर्बिक एसिड, अल्फा टोकोफेरोल, फोलिक एसिड; प्रोटीन-ऊर्जा विफलता, थकावट, कैशेक्सिया, चयापचय विकार, मोटापा);

3) वायरल संक्रमण:

• तीव्र - कॉर्ट, रूबेला, महामारी parotitis, चिकनपॉक्स, इन्फ्लूएंजा, हेपेटाइटिस, हर्पस, आदि;
• लगातार - क्रोनिक हेपेटाइटिस बी, स्क्लेरोजिंग पैनकेनफालिटिस, एड्स, आदि।;
• जन्मजात - साइटोमेगाली, रूबेला (मशाल परिसर);

4) प्रोटोजोआ आक्रमण और हेल्मिंथियसिस (मलेरिया, टोक्सोप्लाज्मोसिस, लीशमान्यसिस, ट्राइकिनोसिस, एस्केरिडोसिस, आदि);

5) जीवाणु संक्रमण (Staphylococcus, न्यूमोकोकल, मेनिंगोकोकल, तपेदिक, आदि);

6) घातक शिक्षा, विशेष रूप से लिम्फोपोलिफ़रेट;

7) ऑटोम्यून्यून बीमारियां;

1. immunocompetent कोशिकाओं (रक्तस्राव, सीमा) के नुकसान के लिए अग्रणी शर्तें;
2. एक्सोजेनस और एंडोजेनस नशा (विषाक्तता, थिरोटॉक्सिकोसिस, डिकंपेंसित मधुमेह मेलिटस);
3. न्यूरोगोरोनल विनियमन का उल्लंघन (तनावपूर्ण प्रभाव - गंभीर चोट, संचालन, शारीरिक, सहित। खेल, अधिभार, मानसिक चोट);
4. प्राकृतिक immunodeficiency - प्रारंभिक बच्चों की उम्र, Gerontological Age, गर्भवती महिलाओं (गर्भावस्था का पहला आधा)।

माध्यमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी हैं तेज़(तीव्र संक्रामक रोग, चोट, नशा, तनाव, आदि के कारण) और क्रोनिक(क्रोनिक purulent-भड़काऊ बीमारियों, ट्यूमर, पुरानी तनाव, immunosuppressive थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकास, जबकि प्रतिकूल पारिस्थितिकीय और भूगर्भीय परिस्थितियों, आदि के साथ क्षेत्रों में रहते हैं)। इम्यूनोग्राम संकेतकों में विचलन का पता लगाने के आधार पर तीव्र इम्यूनोडेफिशियेंसी का निदान किया जाता है - टी-लिम्फोसाइट्स की संख्या में कमी (सीडी 3 +), टी-हेल्पर्स (सीडी 4 +), इम्यूनोरगुलरी इंडेक्स (सीडी 4 + / सीडी 8 +) को कम करने के लिए। वे, एक नियम के रूप में, क्षणिक और धीरे-धीरे एक अनुकूल पाठ्यक्रम के तहत बंद हो जाते हैं और अच्छी तरह से ज्ञात, तथाकथित कपड़ों की दवाओं और धन (विटामिन, अनुकूलन, फिजियोथेरेपी प्रक्रिया इत्यादि) के संबंध में अंतर्निहित बीमारी के पर्याप्त etiopathogenetogenetic उपचार के तहत। साथ ही ऊर्जा-धातु थेरेपी (Vamzimis, Coenzyme Q10)। क्रोनिक इम्यूनोडेफिशियेंसी आवश्यकताएं तीन संस्करणों में प्रवाहित हो सकती हैं: 1) नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला संकेतों के साथ, 2) प्रयोगशाला विचलन की अनुपस्थिति में नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों के साथ, 3) एक कारण कारक (उदाहरण के लिए, पारिस्थितिकीय नुकसान की स्थितियों में रहना), की कमी नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां और प्रतिरक्षा विकारों की उपस्थिति। पहला प्रकार अधिक आम है। दूसरे प्रकार के साथ, जब immunodeficiency केवल नैदानिक \u200b\u200bरूप से प्रकट होता है, लेकिन एक सामान्य immunogram में नहीं बदलता है, एक पतली स्तर पर प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज के बिगड़ा एक नियमित अध्ययन के दौरान पता नहीं लगाया जाता है। औपचारिक रूप से, प्रतिरक्षा स्थिति संकेतकों के सामान्य मूल्य, जो प्रतिरक्षा प्रणाली की व्यक्तिगत प्रतिक्रिया से परिलक्षित होते हैं, इस व्यक्ति के लिए "पैथोलॉजिकल" हो सकते हैं, जो पर्याप्त उच्च स्तर के शरीर प्रतिरोध प्रदान करने में सक्षम नहीं हैं। तीसरा प्रकार जो केवल इम्यूनोडेफिशियेंसी के प्रतिरक्षा के संकेतों से ही इसका पता लगाता है, सार, प्रीसेट है, रोगों के जोखिम में एक कारक माध्यमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी - संक्रामक, ऑटोम्यून्यून, ओन्कोलॉजिकल इत्यादि के साथ संयुग्मित करता है। अक्सर तीसरी प्रकार की इम्यूनोडेफिशियेंसी क्रोनिक थकान सिंड्रोम के संकेतों के साथ होती है।

क्रोनिक थकान और प्रतिरक्षा डिसफंक्शन सिंड्रोम (शू)। पहले 1 9 84 में एलाउड और सह-लेखकों का वर्णन किया गया था और रोगी द्वारा अनुभव की गई पुरानी थकान के रूप में विशेषता होती है, जो आराम के बाद गायब नहीं होती है और मानसिक और शारीरिक दोनों प्रदर्शन में महत्वपूर्ण कमी होती है। सीएक्सयू वाले रोगियों में प्रतिरक्षा प्रणाली के स्पष्ट असंतुलन का पता लगाना पुरानी थकान सिंड्रोम और प्रतिरक्षा अक्षमता में रोग के नाम के परिवर्तन का आधार था। शु मुख्य रूप से पर्यावरणीय रूप से प्रतिकूल क्षेत्रों में पंजीकृत है जिसमें उच्च स्तर पर पर्यावरणीय प्रदूषण के साथ रासायनिक रूप से हानिकारक पदार्थों के साथ या विकिरण के स्तर में वृद्धि होती है। ये कारक प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं (सबसे पहले, अनुकूली प्रतिरक्षा के सेलुलर तंत्र), जो स्पष्ट रूप से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की हार और गुप्त वायरस (हर्पस वायरस, एपस्टीन के सक्रियण के साथ गुप्त वायरस की दृढ़ता का समर्थन करता है -बरा वायरस)। एक नियम के रूप में, चु के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों की शुरुआत, प्रेषित ठंड, कम बार - भावनात्मक तनाव से जुड़ी हुई है। चू के लक्षणों में स्पष्ट थकान, मांसपेशियों की कमजोरी होती है, रात की नींद के बाद गुजरती नहीं होती है, सोते हुए गिरने में कठिनाई होती है, दुःस्वप्न सपने के साथ सतही नींद, समय-समय पर अवसाद के उभरते राज्यों। स्कू के रोगियों के लिए, विशेष रूप से युवा आयु, श्वसन वायरल संक्रमण की संवेदनशीलता सामान्य होती है। रोगी दर्द और गले की शिकायत करते हैं (गैर-आरोही फेरींगिटिस)। मरीजों का हिस्सा वजन घटाने के लिए, एक पीला त्वचा रंग दौरे से कम किया गया। कई शोधकर्ताओं के मुताबिक, प्रतिरक्षा संबंधी विकार पैथोफिजियोलॉजिकल आधार पर झूठ बोलते हैं। दरअसल, अधिकांश रोगियों को टी कोशिकाओं की संख्या में कमी मिलती है, उनकी प्रजनन गतिविधि में कमी, एनके कोशिकाओं के कार्य में कमी, विघटनमुनोग्लोबुलिनिया। चू के रोगियों के जटिल उपचार में इम्यूनोग्राम के नियंत्रण में ट्रिकलक्लिक एंटीड्रिप्रेसेंट्स, गैर-स्टेरॉयडल एंटी-भड़काऊ दवाएं, इम्यूनोग्राम और एडैप्टोजेन का उद्देश्य शामिल है।

Immunodeficiency राज्य सुधार के सिद्धांत। हास्य अपर्याप्तता के सुधार में प्रतिस्थापन इम्यूनोथेरेपी और एंटीबॉडी उत्तेजक का पर्चे शामिल है। प्रतिस्थापन इम्यूनोथेरेपी 5 ग्राम / एल से नीचे इम्यूनोग्लोबुलिन की कुल एकाग्रता को कम करने में दिखाया गया है। इम्यूनोग्लोबुलिन की दवाएं (सैंडोग्लोबुलिन, ओक्टागाम, इंट्राप्रोग्लोबिन या प्रशासन में किसी व्यक्ति के किसी व्यक्ति के सामान्य इम्यूनोग्लोबुलिन) को मासिक खुराक में 1.2 ग्राम / किग्रा में 0.1-0.2 ग्राम / किग्रा की खुराक में सप्ताह में 2 बार में पेश किया जाता है। एंटीबॉडी उत्तेजक अंडाग्लोबुलिनिया में ओवन के प्रकार से दिखाए जाते हैं: मायलोपिड 3 मिलीग्राम (0.3% समाधान 1 मिलीलीटर) प्रति / मीटर दिन के माध्यम से 6-8 इंजेक्शन, सोडियम न्यूक्लेक्यूट - 14 दिनों में 0.2 ग्राम दिन में 3 बार या 5 का 1.5% समाधान 2-3 दिनों के अंतराल के साथ एमएल 8-10 इंट्रामस्क्यूलर इंजेक्शन।

फागोसाइटिक तत्व की हार के तहत, पॉलीओक्सिडोनियम 0.006-0.012 जी दिन में वयस्क पहले 5 इंजेक्शन है, फिर 2-3 दिनों के अंतराल पर, 7-10 इंट्रामस्क्यूलर इंजेक्शन के लिए; नोकोपिड 1 टैबलेट 1 बार प्रति दिन प्रति दिन 10 दिनों के लिए (वयस्कों के लिए टैबलेट - 0.01 ग्राम); Derinat 0.25% समाधान - नाक में 2 बूंदें 10 दिनों के लिए दिन में 3-4 बार।

सेलुलर अनुकूली प्रतिरक्षा के दोषों में, 1) थाइमस मूल की तैयारी (टिमलिन 0.010-0.020 ग्राम प्रति रात रात 7-10 इंजेक्शन; थाइमोजेन 0.01% -1 मिलीलीटर इन / एम दैनिक - 3-10 इंजेक्शन; इम्यूनोफ़ान 0.005% - 1.0 मिलीलीटर पी / के या प्रति / मीटर 5-7 इंजेक्शन हर दूसरे दिन या 2-3 दिनों में, प्रति कोर्स 8-10 इंजेक्शन); 2) इंटरफेरॉन की तैयारी (इंटरफेरॉन मानव ल्यूकोसाइटरियल 1,000,000 मीटर सप्ताह में 2 बार 6 महीने तक; 4 सप्ताह से 6 महीने तक 3,000,000-5,000,000 मीटर 2 बार refaferon); 3) आईएल -2 के पुनः संयोजक एनालॉग - रॉनकोलेकिन 500 000-1 000 000 000 000 डिग्री सेल्सियस / ड्रिप या पी / के में 48-72 घंटे 3-5-10 इंजेक्शन के अंतराल के साथ; 4) एंडोजेनस इंटरफेरोनोजेनेसिस के उत्तेजक (एमएक्साइन 0.125 जी - भोजन के बाद पहले दिन 2 गोलियों पर, फिर एक दिन 1 टैबलेट; साइक्लोफेरॉन - गोलियाँ 0.15 ग्राम और एक इंजेक्शन समाधान 12.5% \u200b\u200b- 2 मिलीलीटर, 1, 2 पर बेसलाइन द्वारा निर्धारित , 4, 6, 8, 11, 14, 17, 20, 23, 26, 2 9 दिन)।

ग्रंथ सूची

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प्रतिरक्षा का खंड।

प्राथमिक (जन्मजात) immunodeficiency

प्राथमिक immunodeficiencies की अवधारणा XX शताब्दी के 60 के दशक में विकसित हुई है, हालांकि प्रतिरक्षा प्रणाली के व्यक्तिगत वंशानुगत बीमारियों का पहले वर्णित किया गया है। बहुत शुरुआत से आनुवंशिक रूप से निर्धारित immunodeficiacy "प्रकृति के प्रयोग" (आरजीयूडी) के रूप में माना जाता था, जिसका अध्ययन प्रतिरक्षा तंत्र को समझने में मदद करता है। दरअसल, कुछ मामलों में, immunodeficiencies की आणविक नींव के विश्लेषण ने हमें प्रतिरक्षा प्रणाली की संरचना और कार्यप्रणाली के नए विवरणों की पहचान करने की अनुमति दी, हालांकि, प्राथमिक immunodeficials अंतर्निहित दोषों की प्रकृति आम immunological पैटर्न के प्रकटीकरण के बाद अधिक ज्ञात हो गई , जिसे वे एक नैदानिक \u200b\u200bपुष्टि के रूप में बाहर निकले।

प्राथमिक immunodeficiency - बेहद दुर्लभ बीमारियां। उनमें से अधिकांश को 1 से 10 5 -10 6 की आवृत्ति के साथ पता चला है, कुछ 1 से 10 की आवृत्ति के साथ। केवल चुनिंदा कमी आईजीए के लिए, प्रति 500-1000 की आवृत्ति परिभाषित की गई है। इस समूह की बीमारी मुख्य रूप से बचपन में हुई है, क्योंकि कई रोगी 20 साल तक नहीं रहते हैं, और शेष दोषों को कुछ हद तक मुआवजा दिया जाता है। ऊपरी आयु सीमा के सफल उपचार के कारण, यह पहले की तुलना में अधिक धुंधला हो गया।

इन रोगों की विशेष गंभीरता के कारण, साथ ही महत्वपूर्ण वैज्ञानिक हित, जो रोग के हर विशिष्ट मामले का प्रतिनिधित्व करता है, प्राथमिक इम्यूनोडिशियेंसी न केवल इम्यूनोलॉजिस्ट पर ध्यान आकर्षित करती है। एक निश्चित आवृत्ति के साथ विश्व स्वास्थ्य संगठन इस समस्या की स्थिति को दर्शाता है सामग्री प्रकाशित करता है।

सार, हालांकि, लिम्फोसाइट्स के बिना, लेकिन ल्यूकोसाइट्स और पूरक के पूर्ण संरक्षण पर, कोई प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया नहीं होती है: एक, लिम्फोसाइट्स के बिना, रिंब्यून सेलुलर और ह्यूमरल प्रतिरोध के तंत्र वास्तविक, लगातार कई संक्रामक सूक्ष्मजीवों का सामना नहीं करते हैं और हेल्मिंथ, साथ ही कृत्रिम खाद्य additives और दवाओं। नैदानिक \u200b\u200bलक्षण और पर्याप्त प्रयोगशाला विश्लेषण गैर-सेलुलर विनाश तंत्र और एआर के आवंटन के स्तर पर लिम्फोसाइट्स और पैथोलॉजी के स्तर पर पैथोलॉजी को अलग करना संभव बनाता है।

सामान्य रूप से पीआईडी \u200b\u200bकी आवृत्ति 10-100 हजार नवजात शिशु द्वारा 1 मामला है। आईजीए की चुनिंदा कमी अक्सर अधिकतर पाई जाती है - सामान्य आबादी के प्रति 500-1500 निवासियों 1।

पीआईडी \u200b\u200bमें मुख्य नैदानिक \u200b\u200bदोष प्रतिरक्षा के मुख्य प्राकृतिक कार्य से मेल खाता है और संक्रामक बीमारियों में शामिल है। XX शताब्दी के दूसरे भाग से पहले। मानवता एंटीबायोटिक्स के बिना रहती थी, फिर संक्रमण से बाल मृत्यु दर आम थी और संक्रमण से उच्च बाल मृत्यु दर की पृष्ठभूमि के खिलाफ, डॉक्टरों ने पीआईडी \u200b\u200bआवंटित नहीं की थी, और इम्यूनोलॉजी अविकसित थी। केवल 1920 और 1930 के बीच। चिकित्सा साहित्य में, पीआईडी \u200b\u200bके रूप में बाद में बीमारियों के विवरण प्रकट होने लगते थे। पहली नोसोलॉजी की पहचान 1 9 52 में ब्रूटन के अंग्रेजी चिकित्सक द्वारा की गई थी, जो बीमार बच्चे के सीरम के इलेक्ट्रोफोरोसिस में जी-ग्लोबुलिन (यानी इम्यूनोग्लोबुलिन) की पूरी अनुपस्थिति मिली थी। रोग को ब्रूटन Aghamaglobulinemia का नाम मिला। बाद में यह स्पष्ट हो गया कि पैथोलॉजी को क्रोमोसोम एक्स के साथ कब्जा कर लिया गया था, इसका आधुनिक नाम - ब्रुटन के एक्स-क्लचगाग्लोबुलिनेमिया।

प्राथमिक immunodeficiency वर्गीकरण:

1. कमी के साथ सिंड्रोम।

2. टी-लिम्फोसाइट्स की कमी के साथ सिंड्रोम।

3. संयुक्त टी- और बी-कमी।

4. पूरक घटकों की कमी के साथ सिंड्रोम।

5. एनके में दोषों के साथ सिंड्रोम।

6. फागोसाइट्स के दोषों के साथ सिंड्रोम।

7. आसंजन अणुओं के दोषों के साथ सिंड्रोम।

पीआईडी \u200b\u200bका मुख्य नैदानिक \u200b\u200b"चेहरा" तथाकथित संक्रामक सिंड्रोम है - सामान्य रूप से संक्रमण की संवेदनशीलता में वृद्धि, संक्रामक बीमारियों का आवर्ती प्रवाह, असामान्य रूप से गंभीर नैदानिक \u200b\u200bपाठ्यक्रम, अटूट रोगजनकों (अक्सर अवसरवादी)। सबसे अधिक पीआईडी \u200b\u200bप्रारंभिक बचपन में प्रकट होता है। पीआईडी \u200b\u200bका संदेह तब उठता है अगर एक छोटा बच्चा साल में 10 गुना से अधिक समय तक संक्रामक बीमारियों से बीमार होता है। पीआईडी \u200b\u200bसंक्रमण वाले बच्चे लगातार प्रकृति ले सकते हैं। आयु से संबंधित विकास संकेतकों, आवर्ती साइनससाइट्स, ओटिटिस, निमोनिया, दस्त, मैलाबॉस्पशन, कैंडिडिआसिस के बैकलॉग को ध्यान देना चाहिए। फिक्शल निरीक्षण के साथ, आप लिम्फ नोड्स, बादाम की अनुपस्थिति को प्रकट कर सकते हैं।

यदि नैदानिक \u200b\u200bडेटा पीआईडी \u200b\u200bपर संदिग्ध है, तो निम्नलिखित प्रयोगशाला अध्ययन किए जाते हैं:

1. एचआईवी संक्रमण पर विश्लेषण,

2. रक्त सूत्र की परिभाषा,

3. रक्त सीरम में आईजीजी, आईजीए, आईजीएम की परिभाषा,

4. बानाल एआर पर ग्रीष्मकालीन जीजेडटी नमूने (एआर टेटिनोय, विसारक, स्ट्रेप्टोकोकल, ट्यूबरकुलिन, प्रोटीस मिरबिलिस, ट्राइचोफोटन मेन्ट्राफाइट्स, कैंडिडा अल्बिकांस),

5. यदि आवश्यक हो, तो टी- और बी-लिम्फोसाइट्स की उप-जनसंख्या की गिनती,

6. विशेष नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों के अनुसार, पूरक घटकों की सामग्री पर विश्लेषण (सी 3 और सी 4 के साथ शुरू),

7. विशेष गवाही के अनुसार, फागोसाइट्स राज्य का विश्लेषण (सबसे सरल और सूचनात्मक विश्लेषण थ्रोजोलियम ब्लू डाई को बहाल करने के लिए एक परीक्षण है),

8. आणविक अनुवांशिक अध्ययन, अगर यह समझ में आता है (यानी, सामान्य चिकित्सा के लिए विशिष्ट संभावनाएं) और धन।

विश्लेषण एक ही समय में सबकुछ नहीं करते हैं, लेकिन कदम से कदम, क्योंकि डॉक्टर नोसोलॉजी को पहचानने में सक्षम या विफल रहता है। सभी विश्लेषण महंगा हैं, और "अनावश्यक" स्वीकार नहीं किया जाता है।

प्राथमिक immunodeficiency दोष Immunoglobulins

ब्रूटन के एक्स-क्लच्ड एग्माग्लोबुलिनेमिया

लड़के बीमार हैं, जिनकी मां दोषपूर्ण गुणसूत्र एक्स के वाहक हैं। गुणसूत्र एक्स (एक्सक्यू 22) में एक जीन एक जीन; कोडिंग इन-लिम्फोसाइट-विशिष्ट प्रोटिंथिरोसिंकिनेज (बीटीके के रूप में ब्रुटन के सम्मान में चिह्नित), Tyrosinkinkinase परिवार के प्रतिनिधियों के लिए homologous।

प्रयोगशाला डेटा। लिम्फोसाइट्स में कोई परिधीय नहीं है। अस्थि मज्जा में साइटप्लाज्म में एम-चेन के साथ प्री-बी कोशिकाएं होती हैं। सीरम आईजीएम और आईजीए में निर्धारित नहीं किया गया है, आईजीजी हो सकता है, लेकिन थोड़ा (40-100 मिलीग्राम / डीएल)। संबंधित एआर रक्त समूहों पर और टीका एआर (टेटेंटेड विषाक्त, डिप्थीरिया विष, आदि) पर विश्लेषण उनकी अनुपस्थिति दिखाता है। टी-लिम्फोसाइट्स की संख्या टी-लिम्फोसाइट्स पर कार्यात्मक परीक्षण सामान्य हैं।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर। यदि परिवार का इतिहास अज्ञात है, तो औसत पर निदान 3.5 वर्ष की आयु के लिए स्पष्ट हो जाता है। बीमारी के लिए, गंभीर पायरोजेन संक्रमण, ऊपरी संक्रमण (साइनससाइट्स, ओटिटिस) और श्वसन पथ के निचले (ब्रोंकाइटिस, निमोनिया) की विशेषता है, गैस्ट्रोएंटेरिटिस, पायोडर्मिया, सेप्टिक गठिया (जीवाणु या क्लैमिडियस), सेप्टिसिमीमिया, मेनिनजाइटिस, एन्सेफलाइटिस श्वसन पथ संक्रमण अक्सर हैमोफिलस इन्फ्लूएंजा, स्ट्रेप्टोकोकस न्यूमोनिया, स्टेफिलोकोकस ऑरियस के कारण होता है। डायरेरिया आंतों के बैक्टीरिया या जिआर्डिया लैम्बिया के कारण वायरल संक्रमण से इको -19 न्यूरोट्रोपिक वायरस संक्रमण के साथ विशिष्ट है जो लगातार meningoencephalitis का कारण बनता है। एक नियम के रूप में, जीवित पॉलीओवाइसिना के टीकाकरण में बच्चों के रोगियों में, पोलियो वायरस के श्लेष्म झिल्ली के माध्यम से लंबे समय तक लीचिंग होती है, और बहाल और बढ़ती हुई विषाणु (यानी, बच्चों की टीम में, पोलियो के साथ स्वस्थ बच्चों के संक्रमण का खतरा एक टीकाकरण immunodeficient बच्चे के संपर्क के परिणामस्वरूप असली है)। ऐसे बच्चों की जांच करते समय विकास में वृद्धि, ड्रम की छड़ें के रूप में उंगलियां, निचली श्वसन रोगों की स्तन आकार की विशेषता में परिवर्तन, लिम्फ नोड्स के हाइपोप्लासिया और बादाम। लिम्फोइड ऊतक की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के साथ - अंकुरित केंद्रों और प्लाज्मा कोशिकाओं की अनुपस्थिति।

1. एंटीमाइक्रोबायल कीमोथेरेपी।

2. प्रतिस्थापन थेरेपी: सीरम इम्यूनोग्लोबुलिन दाता ड्रग्स के अंतःशिरा infusions जीवन के लिए हर 3-4 सप्ताह। इम्यूनोग्लोबुलिन की दवाओं की खुराक का चयन किया जाता है ताकि सीरम में इम्यूनोग्लोबुलिन एकाग्रता को आयु नॉर्म की निचली सीमा को ओवरलैप किया जा सके।

3. अनुवांशिक थेरेपी की संभावना पर चर्चा की गई है। बीटीके जीन क्लोन किया गया है, लेकिन इस बात का सबूत है कि इस जीन का हाइपर-विसर्जन हेमेटोपोएटिक ऊतक के घातक परिवर्तन से जुड़ा हुआ है।

हाइपरिममुनोग्लोबुलिनियाम सिंड्रोम एम के साथ एक्स-क्लच्ड एग्माग्लोबुलिनिया एम

लड़के बीमार हैं, जिनकी माँ दोष का एक वाहक है। अनुमान की एक निश्चित डिग्री के साथ आणविक दोष सीडी 40-लगान्डा जीन से संबंधित है। टी-लिम्फोसाइट्स में सीडी 40 एल अभिव्यक्ति की अपर्याप्तता अन्य सभी आइसोटाइप के लिए एम के साथ बी-लिम्फोसाइट्स में इम्यूनोग्लोबुलिन कक्षाओं के संश्लेषण को स्विच करने की असंभवता की ओर ले जाती है।

प्रयोगशाला डेटा। आईजीजी, आईजीए, आईजीई परिभाषित नहीं हैं या उनका सागर पर्याप्त नहीं है। आईजीएम स्तर बढ़ाया गया है, काफी हो सकता है। एक नियम के रूप में, आईजीवी पॉलीक्लोनल है, कभी-कभी मोनोक्लोनल। लिम्फोइड कपड़े में कोई अंकुरित केंद्र नहीं होते हैं, लेकिन प्लाज्मा कोशिकाएं होती हैं।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर। Opprumtibii (न्यूमोकस्टिस कैरिनी) सहित जीवाणु और लचीला संक्रमण पुनर्प्राप्त करें। लेफेरोपैथी और स्प्लेनोमेगाली हो सकता है। एक समान नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर को निष्कासित ऑटोसोमल प्रकार के पैथोलॉजी विरासत के साथ-साथ बच्चों के पैथोलॉजी के कुछ मामलों के लिए वर्णित किया गया है, जिन्होंने रूबेला वायरस के साथ एक इंट्रायूटरिन संक्रमण किया है।

उपचार। ब्रूटन के एग्माग्लोबुलिनिया के उपचार के समान, यानी। Antimicrobial कीमोथेरेपी और दाता सीरम इम्यूनोग्लोबुलिन दवाओं के नियमित आजीवन जलसेक।

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