एडी की बीमारी। ब्रिटिश स्की जम्पर एडी एडवर्ड्स - जीवनी, उपलब्धियां और दिलचस्प तथ्य। ओलंपिक के बाद का जीवन

एक्टोडर्मल डिसप्लेसिया एक दुर्लभ और कम समझ में आने वाला आनुवंशिक विकार है, और यहां तक ​​​​कि एक सामान्य चिकित्सक भी हमेशा रोग का तुरंत निदान करने और उचित उपचार निर्धारित करने में सक्षम नहीं हो सकता है। केवल आनुवंशिकीविद् ही पूरी जानकारी प्रदान कर सकते हैं।

"डिस्प्लासिया" की अवधारणा का अर्थ है किसी भी उल्लंघन, असामान्य विकास। यह अंगों और ऊतकों के विकास में सभी जन्मजात विकृतियों को जोड़ता है, जो मां के अंदर विकास प्रक्रिया के दौरान उत्पन्न होती हैं।

अंतर्गर्भाशयी विकास के शुरुआती चरणों में एक्टोडर्म सबसे बाहरी बाहरी रोगाणु परत है। सबसे पहले, एक्टोडर्म में कोशिकाओं की एक एकल परत होती है, जो बाद में अलग-अलग मूल तत्वों में अंतर करती है और बाद में मानव शरीर के कुछ ऊतकों का निर्माण करती है।

यह पता चला है कि एक्टोडर्मल डिसप्लेसिया उन तत्वों के विकास में एक आनुवंशिक विकार है जिससे दांत, नाखून, बाल, गुहा और मुंह की श्लेष्मा झिल्ली, साथ ही पसीने और वसामय ग्रंथियां बनती हैं।

फिलहाल, एक्टोडर्मल डिसप्लेसिया कई प्रकार के होते हैं और प्रत्येक प्रकार में हल्के से लेकर गंभीर तक के लक्षणों का एक विशिष्ट समूह होता है।

हालांकि, सबसे आम हैं:

• हाइपोहाइड्रोटिक एक्टोडर्मल डिसप्लेसिया
• निर्जल एक्टोडर्मल डिसप्लेसिया

इन रूपों में स्थानीयकरण और लक्षणों के अलग-अलग केंद्र होते हैं, लेकिन वे कई मायनों में समान होते हैं।

लक्षण और कारण

रोग के लक्षण पहले से ही शैशवावस्था में दिखाई देते हैं, और मुख्य निम्नलिखित हैं:

• पीला और क्षीण त्वचा: यह झुर्रीदार और शुष्क, भारी परतदार, विशेष रूप से मुंह और आंखों के आसपास पतली हो जाती है, और इन क्षेत्रों में थोड़ा गहरा हो सकता है
• स्वस्थ बच्चों की तुलना में बाद में दांत निकलते हैं, वे आकार में शंक्वाकार हो सकते हैं, उनकी संख्या कम हो जाती है, और दुर्लभ मामलों में वे पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकते हैं, दांतों के बीच बड़े अंतराल होते हैं
• हेयरलाइन की खराब स्थिति - बाल पतले होते हैं और फुल जैसा दिखता है, रंग में बहुत हल्का होता है, धीरे-धीरे बढ़ता है, बालों का झड़ना भी नोट किया जाता है - या तो स्थायी या अस्थायी, भौहें और पलकें या तो छोटी, हल्की, पतली या पूरी तरह से अनुपस्थित हैं
• नाखूनों की खराब स्थिति, वे मुलायम, पतले और नाजुक होते हैं
• पसीने की ग्रंथियों के अविकसित होने के कारण, पसीना कम हो जाता है या पूरी तरह से अनुपस्थित हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप सूखापन दिखाई देता है और संभवतः थर्मोरेग्यूलेशन का उल्लंघन होता है, जो शरीर के गर्म होने का कारण बनता है, इसलिए, रोगी गर्मी को अच्छी तरह से सहन नहीं करते हैं।
• श्लेष्म झिल्ली के ग्रंथियों के विकास के उल्लंघन के कारण, रोगी लगातार शुष्क मुंह महसूस करता है इस तथ्य के कारण कि लार मुश्किल से निकलती है, नाक गुहा में भी सूखापन और "सूखी आंख" सिंड्रोम से पीड़ित होता है - चूंकि ग्रंथियां तरल पदार्थ का स्राव न करें, रोगी बिना आंसू बहाए रोते हैं
• कानों की संभावित विकृति - वे लम्बी और थोड़ी ऊपर की ओर नुकीले होते हैं
• जीभ विकृत हो सकती है - यह बढ़ जाती है, मुड़ी हुई और सूखी होती है, और इसकी पीठ पर एक कठोर-से-निकालने वाली पट्टिका बन सकती है
• छोटा कद
• चेहरे की विशेषताएं: प्रमुख ललाट ट्यूबरकल के साथ बड़ा माथा, नाक का धँसा पुल, धँसा गाल, छोटी नाक, भरे हुए, थोड़े मुड़े हुए होंठ
• कम प्रतिरक्षा, श्लेष्म झिल्ली के खराब काम के कारण, राइनाइटिस, साइनसाइटिस, ललाट साइनसाइटिस और तीव्र श्वसन के लिए एक विशेष प्रवृत्ति
• संभव मानसिक मंदता, घटी हुई बुद्धि, लेकिन हमेशा ऐसा नहीं होता है और इस रोग के कई पीड़ितों का सामान्य विकास होता है
• बगल और जघन क्षेत्रों में बहुत कम या कोई बाल नहीं

रोग के कारण अस्पष्ट हैं और रोग की बड़ी दुर्लभता के कारण आधुनिक चिकित्सा में भी अभी तक पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है।

यह एक विरासत में मिला विकार है जो विकास के चरण के दौरान एक आनुवंशिक विकार के कारण होता है। यह भी ज्ञात है कि विसंगति एक्स गुणसूत्र के माध्यम से बार-बार प्रसारित होती है, अर्थात, एक महिला सबसे अधिक बार वाहक बन जाती है, और वह अपने बच्चे, ज्यादातर पुरुष को इस बीमारी से गुजरती है।

निदान

रोग की दुर्लभता के बावजूद, एक अनुभवी विशेषज्ञ निश्चित रूप से इसका सटीक निदान करने में सक्षम होगा।

चूंकि इस बीमारी के लक्षण मुख्य रूप से बाहरी रूप से प्रकट होते हैं, सभी लक्षणों को नग्न आंखों से देखा जा सकता है, उन्हें एक ही नैदानिक ​​​​तस्वीर में जोड़ा जा सकता है।

निदान करने के लिए, आपको निम्नलिखित की आवश्यकता होगी:

• विशिष्ट लक्षणों की पहचान करने के लिए रोगी की पूरी परीक्षा और एक संपूर्ण नैदानिक ​​चित्र का संकलन पूरा करना
• उत्तीर्ण
• छाती गुहा का एक्स-रे करें, और एक ईसीजी
• जीन में उत्परिवर्तन की पहचान करने के लिए आनुवंशिक परीक्षण करना
• पसीने के लिए एक विशेष परीक्षा लें
• पसीने की ग्रंथियों की स्थिति का अध्ययन करने के लिए त्वचा को बाहर निकालने के लिए
• माइक्रोस्कोप के तहत रोगी के बालों की संरचना की जांच करें
• जबड़े की एक्स-रे लें यह देखने के लिए कि क्या दाँत की कलियाँ हैं यावे बिल्कुल अनुपस्थित हैं

दुर्भाग्य से, यदि अंतर्गर्भाशयी विकास की प्रक्रिया में बच्चे में पहले से ही यह विसंगति है, तो इसे रोकना संभव नहीं है। हालांकि, सौभाग्य से, एक्टोडर्मल डिस्प्लेसिया की उपस्थिति को जल्दी ही निर्धारित किया जा सकता है।

उपयुक्त उन लोगों के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण हैं जो पहले से ही अपने रिश्तेदारों के बीच इसी तरह की घटनाओं का सामना कर चुके हैं, साथ ही दूसरे बच्चे की योजना बनाते समय, यदि पहला व्यक्ति इस बीमारी से पीड़ित है।

एक्टोडर्मल डिसप्लेसिया एक दुर्लभ और जटिल बीमारी है जिसे ठीक नहीं किया जा सकता है। हालांकि, यदि आप "सभी मोर्चों से" समय पर उसका निदान और उपचार करते हैं, तो रोगी लगभग पूरी तरह से बीमारी और परेशानी की अभिव्यक्तियों से छुटकारा पा सकता है, और उसे एक सामान्य, पूर्ण जीवन प्रदान कर सकता है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (ALS)(के रूप में भी जाना जाता है मोटर न्यूरॉन डिसिस, चारकोट रोग, अंग्रेजी बोलने वाले देशों में - लू गेरिग की बीमारी) अब तक अज्ञात एटियलजि के तंत्रिका तंत्र का एक धीरे-धीरे बढ़ने वाला, लाइलाज अपक्षयी रोग है। यह अंगों के पक्षाघात (पैरेसिस) और मांसपेशियों के शोष के साथ मोटर न्यूरॉन्स को प्रगतिशील क्षति की विशेषता है। यात्रा के अंत में, श्वसन की मांसपेशियों की विफलता से रोगियों की मृत्यु हो जाती है। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस से अलग किया जाना चाहिए एएलएस सिंड्रोम, जो टिक-जनित एन्सेफलाइटिस जैसी बीमारियों के साथ हो सकता है।

जोखिम

हर साल, 100,000 में से 1-2 लोग ALS विकसित करते हैं। आमतौर पर, यह रोग 40 से 60 वर्ष की आयु के लोगों को प्रभावित करता है। 5 से 10% मामलों में एएलएस के वंशानुगत रूप के वाहक होते हैं; गुआम के प्रशांत द्वीप पर, रोग के एक विशेष, स्थानिक रूप की पहचान की गई है। अधिकांश मामले आनुवंशिकता से संबंधित नहीं हैं और किसी भी बाहरी कारकों (पिछले रोगों, चोटों, पारिस्थितिकी, आदि) द्वारा सकारात्मक रूप से समझाया नहीं जा सकता है।

रोग का कोर्स

रोग के शुरुआती लक्षण: मरोड़, ऐंठन, मांसपेशियों में सुन्नता, अंगों में कमजोरी, बोलने में कठिनाई - भी कई और सामान्य बीमारियों की विशेषता है, इसलिए एएलएस का निदान मुश्किल है - जब तक कि रोग पेशीय शोष के चरण तक विकसित नहीं हो जाता।

सबसे पहले शरीर के कौन से अंग प्रभावित होते हैं, इसके आधार पर वे भेद करते हैं

• चरम सीमाओं (तीन चौथाई रोगियों तक) की एएलएस आमतौर पर एक या दोनों पैरों के घावों से शुरू होती है। चलने, टखने में अकड़न, ठोकर खाने पर मरीजों को अजीब लगता है। ऊपरी छोरों के घाव कम आम हैं, और सामान्य गतिविधियों को करना मुश्किल है जिसमें उंगलियों के लचीलेपन या हाथ के प्रयास की आवश्यकता होती है।
• बुलबार एएलएस बोलने में कठिनाई के साथ प्रकट होता है (रोगी "नाक में" बोलता है, नाक, भाषण की मात्रा को खराब रूप से नियंत्रित करता है, बाद में निगलने में कठिनाई का अनुभव करता है)।

सभी मामलों में, मांसपेशियों की कमजोरी धीरे-धीरे शरीर के अधिक से अधिक हिस्सों को कवर करती है (एएलएस के बल्बर रूप वाले रोगी अंगों के पूर्ण पैरेसिस को देखने के लिए जीवित नहीं रह सकते हैं)। एएलएस के लक्षणों में निचले और ऊपरी दोनों मोटर तंत्रिकाओं को नुकसान के संकेत शामिल हैं:

• ऊपरी मोटर नसों को नुकसान: मांसपेशी हाइपरटोनिटी, हाइपररिफ्लेक्सिया, असामान्य बाबिन्स्की रिफ्लेक्स
• निचली मोटर नसों को नुकसान: मांसपेशियों की कमजोरी और शोष, ऐंठन, मांसपेशियों के अनैच्छिक आकर्षण (चिकोटी)।

जल्दी या बाद में, रोगी स्वतंत्र रूप से चलने की क्षमता खो देता है। बीमारी मानसिक क्षमता को प्रभावित नहीं करती है, लेकिन यह धीमी मौत की प्रत्याशा में गंभीर अवसाद में परिणत होती है। रोग के बाद के चरणों में, श्वसन की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, रोगियों को सांस लेने में रुकावट का अनुभव होता है, जल्दी या बाद में उनके जीवन को केवल फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन और कृत्रिम पोषण द्वारा समर्थित किया जा सकता है। आमतौर पर, एएलएस के पहले लक्षणों का पता लगाने से लेकर मृत्यु तक, इसमें छह महीने से लेकर कई साल तक का समय लगता है। हालांकि, जाने-माने खगोल भौतिक विज्ञानी स्टीफन हॉकिंग (जन्म 1942) एकमात्र ऐसे ज्ञात रोगी हैं जिन्हें स्पष्ट रूप से निदान किए गए ALS (1960 के दशक में) हैं जिनकी स्थिति समय के साथ स्थिर हो गई है।

यह सभी देखें

• सुपरऑक्साइड डिसम्यूटेज 1 रोग के कुछ मामलों से जुड़ा एक जीन है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस से मौतें

• अंग्रेज़ी: अंग्रेज़ी विकिपीडिया पर पूरी सूची

विकिमीडिया फाउंडेशन। 2010.

देखें कि "लो गेहरिग्स डिजीज" अन्य शब्दकोशों में क्या है:

चारको रोग- (चारकोट-जियोफ़रॉय सिंड्रोम, चारकोट-कोज़ेवनिकोव रोग; पहली बार फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट जेएम चारकोट, 1825-1893, और ए। जोफ़रॉय, 1844-1908 द्वारा वर्णित; रूस में ए। या। कोज़ेवनिकोव द्वारा 1883 में वर्णित; समानार्थक शब्द - लू गेहरिग सिंड्रोम , नामित एच. लुई गेहरिग के अनुसार ... मनोविज्ञान और शिक्षाशास्त्र का विश्वकोश शब्दकोश

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एडी सिंड्रोम- मायड्रायसिस के साथ विद्यार्थियों की अनियमितता, अभिसरण के लिए एक संरक्षित प्रतिक्रिया के साथ प्रकाश पुतली प्रतिक्रियाओं में तेज कमी के साथ, लेकिन आर्गिल-रॉबर्टसन सिंड्रोम के विपरीत, एक टॉनिक घटक के साथ अभिसरण की प्रतिक्रिया धीमी है। एक अंधेरे या, इसके विपरीत, एक उज्ज्वल कमरे में जाने पर, औषधीय पदार्थ डालने पर पुतलियाँ अपना आकार बदल लेती हैं। एडी का सिंड्रोम जन्मजात और अधिग्रहित (संक्रमण, आघात, नशा के साथ) हो सकता है। जन्मजात एडी सिंड्रोम आमतौर पर एच्लीस रिफ्लेक्सिस के नुकसान से जुड़ा होता है और छोटे आंदोलनों को पढ़ने या प्रदर्शन करने में कठिनाई का कारण नहीं बनता है।

त्रिधारा तंत्रिका

त्रिधारा तंत्रिका(एन। ट्राइकेमिनस) - मिश्रित। ट्राइजेमिनल तंत्रिका की संवेदी कोशिकाएं गैसर के नोड में अंतर्निहित होती हैं, जो ड्यूरा मेटर (कैवम ट्राइकेमिनेल) की चादरों के बीच अस्थायी हड्डी (छाप और ट्राइकेमिनी) के पिरामिड के शीर्ष पर एक विशेष अवसाद में स्थित होती है। इस नोड की कोशिकाओं के डेंड्राइट्स तीन शाखाएँ बनाते हैं: कक्षीय (n। Ophtalmicus), मैक्सिलरी (n। Maxillaris) और मैंडिबुलर (n। Mаnilibularis)। संवेदी कोशिकाओं के अक्षतंतु ट्राइजेमिनल तंत्रिका (रेडिक्स सेंसरिया) की जड़ बनाते हैं, जो मस्तिष्क के पदार्थ में उस बिंदु पर प्रवेश करती है जहां यह मध्य अनुमस्तिष्क पेडुनकल (पेडुनकुलस सेरेबेलरिस मेडियस) के पुल को छोड़ती है। मस्तिष्क के पदार्थ में, ट्राइजेमिनल तंत्रिका के तंतु आरोही और अवरोही दिशा लेते हैं। आरोही तंतु ट्राइजेमिनल तंत्रिका के ऊपरी संवेदी केंद्रक पर समाप्त होते हैं (एन। सेंसरियस सुपीरियर एन। ट्राइकेमिनी)। एन. सेंसरियस सुपीरियर ट्राइजेमिनल तंत्रिका के मोटर न्यूक्लियस के बाहर और पीछे पुल के कवर में स्थित होता है। गहरी और स्पर्शनीय संवेदनशीलता के पहले न्यूरॉन्स इसमें समाप्त होते हैं (स्पर्श संवेदनशीलता के संवाहकों का हिस्सा अवरोही तथ्य के मूल के मौखिक भाग में अपना रास्ता समाप्त करता है)। मेसेनसेफेलिक न्यूक्लियस ट्राइजेमिनल तंत्रिका के संवेदनशील नाभिक से संबंधित है, जिसकी भूमिका अपेक्षाकृत हाल ही में निर्धारित की गई है।

यह प्रस्तुत करता है मस्तिष्क के ऊतकों में विसर्जित नाड़ीग्रन्थिप्रोप्रियोसेप्टिव सेंसिटिविटी के पहले न्यूरॉन्स की कोशिकाएं होती हैं, जिनमें से डेंड्राइट्स चबाने वाली मांसपेशियों, टेम्पोरोमैंडिबुलर जोड़ और ओकुलोमोटर मांसपेशियों के संक्रमण में शामिल होते हैं। ट्राइजेमिनल तंत्रिका का मेसेनसेफेलिक न्यूक्लियस पोंस और मिडब्रेन के साथ एक सफेद कमिसर तक उगता है। ट्राइजेमिनल तंत्रिका जड़ के अवरोही तंतु, दर्द और तापमान संवेदनशीलता का संचालन करते हैं, ट्राइजेमिनल तंत्रिका (nucl। ट्रैक्टस स्पाइनलिस एन। ट्राइकेमिनी) के रीढ़ की हड्डी के नाभिक में समाप्त होते हैं, जो पोन्स वेरोली और मेडुला ऑबोंगटा में एक पार्श्व स्थिति पर कब्जा कर लेता है। . यह वेस्टिबुलर और कर्णावर्त नाभिक के पुल के क्षेत्र में स्थित है, निचले स्तर पर (मज्जा आयताकार के ऊपरी हिस्सों में) - रेट्रोलिवरी ज़ोन में, ग्लोसोफेरींजल तंत्रिका (फ़ाइल रेडिकुलरिया) के तंतुओं के साथ यहाँ प्रतिच्छेद करता है nervi qlosopharinqei)।

थोड़ा कम पारस्परिक है वेगस तंत्रिका का केंद्रक(एन। एंबिकस एन। योनि)। मज्जा के मध्य भाग में आयताकार नाभिक। ट्रैटस स्पाइनलिस नर्वी ट्राइकेमिनी (वी जोड़ी) रेडिकुलरिया एन फाइल के करीब स्थित है। योनि एन के साथ समाप्त होता है। जिलेटिनस पदार्थ के क्षेत्र में रीढ़ की हड्डी के ऊपरी ग्रीवा खंडों में ट्रैक्टस स्पाइनलिस। वी जोड़ी के अवरोही नाभिक में, तीन उप-नाभिक प्रतिष्ठित होते हैं: दुम के सबन्यूक्लियस में, चेहरे के पार्श्व भागों (ज़ेल्डर के बाहरी क्षेत्र) से तंतु, मध्य भाग में - मध्य भागों (ज़ेल्डर के मध्य क्षेत्र) से समाप्त होते हैं। और रोस्ट्रल सबन्यूक्लियस में - चेहरे के अंदरूनी हिस्सों (ज़ेल्डर के आंतरिक क्षेत्र) से तंतु ...

दूसरे न्यूरॉन्स के अक्षतंतु एन। ट्रैक्टस स्पाइनलिस n. त्रिकेमिनीजालीदार गठन की कोशिकाओं में आंशिक रूप से समाप्त होता है। उनके माध्यम से, सेरिबैलम और अन्य कपाल नसों के साथ एक संबंध स्थापित किया जाता है। इस नाभिक के न्यूरॉन्स के तंतुओं का एक हिस्सा विपरीत दिशा में जाता है, जिससे उदर ट्राइजेमिनल ट्रैक्ट बनता है, जो थैलेमस के नाभिक में समाप्त होता है। यहां से, तीसरे न्यूरॉन्स की कोशिकाओं के अक्षतंतु पश्च केंद्रीय गाइरस (फ़ील्ड 3,1,2) और लिम्बिक कॉर्टेक्स की ओर निर्देशित होते हैं। लिम्बिक कॉर्टेक्स के साथ संबंध दर्द का वानस्पतिक और भावनात्मक घटक प्रदान करता है। इस मामले में, दर्द और तापमान संवेदनशीलता को विपरीत रूप से, स्पर्शनीय - द्विपक्षीय रूप से किया जाता है।

संवेदनशील से दूसरा न्यूरॉन्स ट्राइजेमिनल न्यूक्लियसआंशिक रूप से इसके मोटर नाभिक पर समाप्त होता है, आंशिक रूप से जालीदार गठन की कोशिकाओं पर, जो CN के VII, IX, XII जोड़े के साथ संबंध सुनिश्चित करता है। पृष्ठीय केंद्रीय ट्राइजेमिनल पथ में कुछ तंतुओं को थैलेमस के वेंट्रोलेटरल न्यूक्लियस और फिर आंतरिक कैप्सूल के पीछे के हिस्सों के माध्यम से पश्च केंद्रीय गाइरस (फ़ील्ड 3, 1, 2) तक निर्देशित किया जाता है।

मेसेन्सेफेलिक न्यूक्लियसपरिधि पर पेशीय स्पिंडल और पीरियोडॉन्टल लिगामेंट्स में एम्बेडेड रिसेप्टर्स के साथ जुड़ा हुआ है।

ट्राइजेमिनल तंत्रिका और उसकी शाखाओं की शारीरिक रचना पर ट्यूटोरियल वीडियो

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व्यापक प्रसार प्राप्त कर रहे हैं। यह खराब पारिस्थितिकी, आनुवंशिकता, बड़ी संख्या में विभिन्न संक्रमणों आदि के कारण है। ऐसे दोषों में एडी सिंड्रोम (होम्स-आदि) है, जो अक्सर उन लोगों में होता है जो आंख के पोस्टगैंग्लिओनिक फाइबर को नुकसान पहुंचाते हैं, जो एक जीवाणु संक्रमण के कारण होता है। इस मामले में, आंख की पुतली आंशिक रूप से या पूरी तरह से संकीर्ण होने की क्षमता खो देती है। यह एक अंडाकार आकार प्राप्त करता है या असमान हो जाता है, परितारिका का एक खंडीय घाव होता है।

विवरण

होम्स-एडी सिंड्रोम - एक तंत्रिका संबंधी विकार, जो पुतली के निरंतर फैलाव की विशेषता है, जिसकी प्रकाश की प्रतिक्रिया बहुत धीमी है, लेकिन एक स्पष्ट प्रतिक्रिया एक उज्ज्वल निकट पृथक्करण के साथ देखी जाती है। इसलिए, निकट आने पर, पुतली धीरे-धीरे संकरी हो जाती है या बिल्कुल भी संकीर्ण नहीं होती है, और इससे भी अधिक धीरे-धीरे अपने मूल आकार में लौट आती है, कभी-कभी तीन मिनट के भीतर। लंबे समय तक अंधेरे में रहने से रोगी की पुतली फैली हुई होती है। जुड़े हुए न्यूरोलॉजी में एडी सिंड्रोमइस तथ्य के कारण कि जीवाणु संक्रमण तंत्रिका कोशिकाओं के संचय में न्यूरॉन्स को नुकसान पहुंचाता है जो कक्षा के पिछले हिस्से में स्थित होते हैं और ओकुलर कसना को नियंत्रित करते हैं। इसके अलावा, इस स्थिति वाले लोगों में शरीर का स्वायत्त नियंत्रण बिगड़ा हुआ है, जो रीढ़ की हड्डी में तंत्रिका कोशिकाओं को नुकसान से जुड़ा है। व्यक्ति का टखना फड़कता है, पसीना खराब होता है। रोग होता है:

1. जन्मजात, जिसे एच्लीस रिफ्लेक्स की शिथिलता की विशेषता है, किसी वस्तु की क्लोज अप की जांच करते समय दृश्य हानि नहीं देखी जाती है।
2. एक्वायर्ड, जो नज़दीकी परीक्षा पर दृश्य हानि के कारण होता है, जिसे मिओटिक एजेंटों के टपकाने से ठीक किया जाता है। यह चोटों, संक्रमण और विषाक्तता के बाद होता है।

एटियलजि और महामारी विज्ञान

एडी के सिंड्रोम का आज तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, कुछ मामलों में इसे स्वायत्त विफलता के विकास के चरण में एक लक्षण माना जाता है। सबसे अधिक बार, रोग लगभग बत्तीस वर्ष की आयु में निष्पक्ष सेक्स में होता है। पारिवारिक बीमारी के ज्ञात मामले हैं। राष्ट्रीय और नस्लीय विशेषताएं इसमें कोई भूमिका नहीं निभाती हैं।

ज्यादातर मामलों में, रोग मायड्रायसिस के साथ एकतरफा रूप से प्रकट होता है। यह बीमारी काफी दुर्लभ है, कुछ स्रोत बीस हजार लोगों में पैथोलॉजी के एक मामले का संकेत देते हैं। ये अक्सर एकल मामले होते हैं, लेकिन कभी-कभी पूरे परिवारों में विसंगति देखी जा सकती है। इस बीमारी से बच्चे बहुत कम बीमार पड़ते हैं। बड़ी संख्या में रोगी बीस से पचास वर्ष की आयु के बीच सहायता चाहते हैं। सिंड्रोम की उत्पत्ति अज्ञात है, यह उन लोगों में प्रकट होता है जिनके पास कोई नेत्र रोग नहीं है। दुर्लभ मामलों में, बीमारी कक्षा में आघात के साथ-साथ आंख की कक्षा में कैंसर के ट्यूमर के मेटास्टेसिस के परिणामस्वरूप होती है।

कारण

एडी सिंड्रोम का कारण बनता हैवर्तमान में अस्पष्ट है। यह केवल ज्ञात है कि सिलिअटेड नोड, जो कक्षा में स्थित है, प्रभावित होता है, यह दूर की वस्तुओं को स्पष्ट रूप से देखने की क्षमता के लिए जिम्मेदार मांसपेशियों के काम में एक असामान्यता को भड़काता है। देखने की क्षमता कभी-कभी लौट आती है, लेकिन पुतली प्रकाश पर प्रतिक्रिया नहीं करती है। डॉक्टर इस विकृति के मुख्य कारणों पर विचार करते हैं:

विटामिन की कमी और संक्रामक रोग;

जन्मजात प्रकृति का मायोटिनिया;

आंखों के दाद;

आंख की मांसपेशियों का शोष, जो प्रगति कर रहा है;

मस्तिष्क या उसकी झिल्लियों की सूजन।

लक्षण

रोग के लक्षण तीन मापदंड हैं:

1. एक पुतली पैथोलॉजिकल रूप से फैली हुई है, जो प्रकाश पर प्रतिक्रिया नहीं करती है।
2. कण्डरा सजगता का नुकसान
3. पसीना विकार।

एक बीमारी के अन्य लक्षण जैसे कि एडी सिंड्रोम, फोटोफोबिया, हाइपरोपिया, कम दृष्टि, सिरदर्द और पैर की सजगता में कमी के रूप में प्रकट हो सकता है। पुतली का आकार पूरे दिन में बदल सकता है। पहले एक आंख प्रभावित होती है, लेकिन कुछ वर्षों के बाद दूसरी आंख भी प्रभावित हो सकती है।

सिरदर्द के गंभीर हमले के तुरंत बाद रोग प्रकट होता है, फिर मायड्रायसिस विकसित होना शुरू हो जाता है, दृष्टि बिगड़ जाती है, निकट स्थित वस्तुओं की जांच करते समय बादल छा जाते हैं। ज्यादातर मामलों में, कण्डरा सजगता, अतिताप का नुकसान होता है।

एडी सिंड्रोम: निदान

स्लिट लैंप का उपयोग करके निदान संभव है। "पिलोकार्पिन" का उपयोग करके एक परीक्षण भी किया जाता है, जिसका एक समाधान आंखों में डाला जाता है और विद्यार्थियों को अगले पच्चीस मिनट के लिए देखा जाता है। इस मामले में, स्वस्थ आंख कोई प्रतिक्रिया नहीं दिखाती है, पुतली प्रभावित आंख में संकरी हो जाती है। एमआरआई और सीटी पर अक्सर शोध किया जाता है। डिप्थीरिया की उपस्थिति में सिलिअरी नसें सूजन हो सकती हैं, खासकर बीमारी के तीसरे सप्ताह के दौरान। फिर विद्यार्थियों को बहाल किया जाता है। एडी का सिंड्रोम ए रॉबर्टसन सिंड्रोम के समान है, जो न्यूरोसाइफिलिस की विशेषता है, इसलिए, सटीक निदान करने के लिए नैदानिक ​​​​उपाय किए जाते हैं।

यदि पुतली की विकृति है, और कारण अज्ञात हैं, तो परितारिका की यांत्रिक चोटों, एक विदेशी शरीर की उपस्थिति, चोट, सूजन, साथ ही आसंजन, ग्लूकोमा को बाहर करने के लिए एक भट्ठा दीपक का उपयोग करके एक परीक्षा की जाती है।

इलाज

आमतौर पर इस तरह की बीमारी के साथ एडी सिंड्रोम, उपचारविकसित नहीं हुआ। थेरेपी का वांछित प्रभाव नहीं होता है। मरीजों को चश्मा दिया जाता है जो उल्लंघन को ठीक करता है। नेत्र दोष को ठीक करने के लिए "पिलोकर्पाइन" ड्रॉप्स भी निर्धारित किए गए हैं। स्वेटिंग डिसऑर्डर का इलाज थोरैसिक सिंपैथेक्टोमी से किया जाता है। इस बीमारी को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

एडी सिंड्रोम जैसी बीमारी में सभी रोग परिवर्तन अपरिवर्तनीय हैं, इसलिए रोग का निदान कुछ हद तक प्रतिकूल है। लेकिन यह बीमारी जीवन के लिए खतरा पैदा नहीं करती है और किसी व्यक्ति की काम करने की क्षमता को प्रभावित नहीं करती है। लेकिन कुछ मामलों में, कण्डरा सजगता का गायब होना समय के साथ और भी अधिक विकसित हो सकता है। फिर दोनों छात्र प्रभावित होते हैं, एक छोटे आकार का अधिग्रहण करते हैं और व्यावहारिक रूप से प्रकाश पर प्रतिक्रिया नहीं करते हैं। पिलोकार्पिन बूंदों के साथ उपचार स्पष्ट परिणाम नहीं लाता है।

निवारक उपायों का उद्देश्य संक्रामक रोगों का समय पर उपचार करना है, जो अक्सर जटिलताएं देते हैं। सही खाना और दैनिक आहार का पालन करना आवश्यक है। एक स्वस्थ जीवन शैली मानव शरीर में विभिन्न रोग स्थितियों के विकास के जोखिम को कम करने में मदद करती है।

इस प्रकार, यह रोग लाइलाज है, केवल लक्षणों की अभिव्यक्ति में कमी संभव है, समय के साथ रोग प्रगति कर सकता है और द्विपक्षीय नेत्र विसंगतियों को जन्म दे सकता है। लेकिन यह बीमारी जानलेवा नहीं है, क्योंकि इस बीमारी से कोई मौत नहीं देखी गई है।

एडी-होम्स सिंड्रोम (एडी सिंड्रोम) आंख की मांसपेशियों के पक्षाघात की विशेषता है, जिसमें छात्र की प्रकाश उत्तेजना के लिए सामान्य रूप से प्रतिक्रिया करने की क्षमता पूरी तरह से खो जाती है। एक नियम के रूप में, एडी का सिंड्रोम एकतरफा मायड्रायसिस द्वारा प्रकट होता है।

पुरुषों की तुलना में महिलाएं एडी-होम्स सिंड्रोम से बहुत अधिक पीड़ित होती हैं। एक नियम के रूप में, यह मध्यम आयु वर्ग के लोगों में नोट किया जाता है। पारिवारिक मामले असामान्य नहीं हैं।

रोग के लक्षण

एडी सिंड्रोम की एक विशिष्ट विशेषता कमी है, और कभी-कभी प्रकाश की प्रतिक्रिया में पुतली की क्षमता का पूरी तरह से गायब होना भी है। इस मामले में, प्रभावित पुतली के विस्तार और विकृति के साथ, विद्यार्थियों का आकार भिन्न हो जाता है। अभिसरण (निकट दूरी वाली वस्तुओं को देखने के लिए दृश्य कुल्हाड़ियों के केंद्र में कमी) के साथ, प्रभावित पुतली बहुत धीरे-धीरे संकरी होती है और अभिसरण रुकने पर तुरंत फैल जाती है। इसी तरह के प्रभाव को प्यूपिलोटोनिया कहा जाता है। एडी-होम्स सिंड्रोम में भी दृष्टि क्षीण होती है।

अक्सर यह स्थिति एक गंभीर सिरदर्द के हमले के बाद होती है। रोग की शुरुआत में, पुतली का आकार बहुत बड़ा होता है, हालांकि, समय के साथ, यह छोटा हो सकता है। दिन के दौरान पुतली का आकार बदलना असामान्य नहीं है।

एक नियम के रूप में, एडी साइडर पहली बार में केवल एक आंख को प्रभावित करता है। हालांकि, अगले कुछ वर्षों में दूसरी आंख के क्षतिग्रस्त होने की बहुत अधिक संभावना है।

अक्सर, एडी-होम्स सिंड्रोम निचले छोरों के बिगड़ा हुआ प्रतिबिंब के साथ होता है।

घटना के कारण

रोग की विशेषता सिलिअटेड नोड के कोशिका निकायों को नुकसान, कक्षा में स्थानीयकृत और पोस्टगैंग्लिओनिक फाइबर से होती है। नतीजतन, सिलिअरी मांसपेशी, साथ ही परितारिका के स्फिंक्टर के संक्रमण का उल्लंघन होता है, जो आवास पक्षाघात (अलग-अलग दूर की वस्तुओं को स्पष्ट रूप से देखने की क्षमता के नुकसान के साथ) और कसना की असंभवता की ओर जाता है छात्र।

सच है, समय के साथ, समायोजित करने की क्षमता कभी-कभी वापस आती है, और छात्र की प्रकाश पर प्रतिक्रिया करने की क्षमता पूरी तरह से खो जाती है।

रोग की शुरुआत का सही कारण अब तक स्पष्ट नहीं है, जिस तरह रोग के विकास का सही समय स्पष्ट नहीं किया गया है। एडी-होम्स सिंड्रोम की शुरुआत के लिए अग्रणी कारकों में, विशेषज्ञ विटामिन की कमी के साथ-साथ संक्रामक रोगों को भी कहते हैं। इसी तरह की स्थिति मधुमेह मेलेटस, खंडीय हाइपोहिड्रोसिस, शै-ड्रेजर सिंड्रोम, एमाइलॉयडोसिस, डिप्थीरिया में देखी गई थी।

एडी-होम्स सिंड्रोम का निदान

आंख की एक स्लिट-लैंप परीक्षा और पिलोकार्पिन के साथ एक परीक्षण एडी-होम्स सिंड्रोम के निदान की अनुमति देता है। इस परीक्षण को करने में 25 मिनट के लिए छात्र प्रतिक्रिया की और निगरानी के साथ, दोनों आंखों में पिलोकार्पिन (1:10 की दर से) का पहले पतला समाधान डालना शामिल है। एक स्वस्थ आंख पर, इस कमजोर पड़ने के साथ, पिलोकार्पिन समाधान का कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, और प्रभावित आंख पर पुतली का संकुचन देखा जा सकता है। एडी के सिंड्रोम में, टॉनिक पुतली पिलोकार्पिन के लिए विकृत दबानेवाला यंत्र की उच्च संवेदनशीलता के कारण संकुचित होती है।

एडी-होम्स सिंड्रोम का विभेदक निदान आर्गिल रॉबर्टसन सिंड्रोम के साथ किया जाता है, जो न्यूरोसाइफिलिस की विशेषता है।

रोग का निदान और उपचार

रोग का पूर्वानुमान इस तथ्य के कारण प्रतिकूल है कि कार्यात्मक और न्यूरोमस्कुलर प्रकृति के ऐसे रोग परिवर्तन अपरिवर्तनीय हैं।

एडी-होम्स सिंड्रोम के लिए एक विशिष्ट उपचार आहार अभी तक विकसित नहीं किया गया है। ज्यादातर मामलों में रोगसूचक चिकित्सा का वांछित प्रभाव नहीं होता है। फैली हुई पुतली के कॉस्मेटिक दोष को ठीक करने के लिए, कम से कम कुछ हद तक, पिलोकार्पिन के उपयोग का संकेत दिया जाता है।

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