A szív rosszindulatú daganata. Szívdaganatok gyermekeknél. A tumoros formációk fajtái

4290 0

Meghatározás

A szívdaganatok jóindulatú vagy rosszindulatú daganatok, amelyek befolyásolják a szív falát, a perikardiumot vagy intracavitáris növekedést mutatnak. A szív rosszindulatú daganatai lehetnek elsődlegesek és másodlagosak, amelyeket a daganat növekedése vagy áttétei okoznak. Gyakrabban ilyen általánosított, rosszindulatú daganatos folyamatot észlelnek a tüdő, a nyelőcső és a lymphogranulomatosis rákában.

Járványtan

Nincs kifejlesztve.

Profilaxis

Nincs kifejlesztve.

Osztályozás

Az elsődleges szívdaganatok osztályozása főként működő jellegű, és főként a daganat patomorfológiai képén alapul.

E kritérium szerint mindenekelőtt szokás elkülöníteni a jóindulatú és rosszindulatú daganatokat. A szívben történő lokalizációval az intracavitáris, a miokardiális és az epicardialis daganatok, valamint a szívbillentyűket károsító daganatok izolálódnak.

A jóindulatú daganatok a szív összes daganatának legalább 2/3 -át teszik ki; az in vivo diagnosztizált daganatok között ez a mutató még magasabb is.A primer rosszindulatú daganatok ritkák és főleg gyermekeknél fordulnak elő.

Jóindulatú szívdaganatok: myxoma, papillaris fibroelastoma, rhabdomyoma, fibroma, lipoma, hemantioma, neurinoma, pheochromocytoma.
A szív rosszindulatú daganatai: angiosarcoma, myosarcoma, fibrosarcoma, liposarcoma.

Etiológia

A legtöbb szívdaganat etiológiáját nem határozták meg. A szív számos jóindulatú daganata családi örökletes jellegű (myxoma, papillaris fibroelastoma).

Patogenezis

A patogenezis nemcsak a szövettanon, hanem a daganat makrostruktúráján és elsődleges lokalizációján is múlik. Lehetséges, hogy bármilyen lokalizációjú szívdaganatok "rosszindulatú" lefolyásúak. Még jóindulatú természet esetén is az intrakardiális, intraperikardiális vagy intramurális daganatnövekedés jelentős szív- és szelepműködési zavarokat okozhat.

Leggyakrabban (a szívdaganatok megfigyeléseinek körülbelül 90% -a) a klinikai gyakorlatban a myxómákkal kell foglalkozni, legtöbbjük - a mesenchymalis szövet származékai. A myxomák a beteg életének sok éve alatt alakulnak ki. Patogenetikai szempontból ezeket a daganatokat intracardialis endodermális heterotopiának nevezik. Nőknél a myxomákat 2-3-szor gyakrabban észlelik, mint a férfiaknál.

Rizs. 1. Mixoma LP. a - echokardiográfia, a myxoma rögzítve van a lábszáron az interatrialis septumhoz, elakad a bal AV -lyuk; b - MRI, ugyanaz a beteg a műtét előtt

A lokalizáció szerint a myxomák többsége pitvaron belüli növekedést mutat (LA legalább 75%, PP - 20%). A két pitvari növekedés sokkal kevésbé gyakori, és többszörös - mint kazuisztika.

Klinikai kép

A tumor helyétől és méretétől függ. A bal pitvar elhelyezkedésével a fő tünetek vagy a "mitralis stenosis" klinikájához vagy a szisztémás embólia következményeihez kapcsolódnak. A mitrális billentyű szűkületének tünetei akkor jelentkeznek leginkább, ha a bal oldali AV -lyuk elakadt (1., 2. ábra). Azonban leggyakrabban a myxomákat és más elsődleges szívdaganatokat véletlenül észlelik az echokardiográfia során, specifikus klinikai tünetek nélkül. A tumor növekedésének előrehaladott stádiumában pangásos szívelégtelenség és szívritmuszavarok lehetségesek. A szívizom és a szívburok elváltozásai esetén a kamra összehúzódó funkciójának károsodásának jelei vagy a pericarditis tünetei (gyakrabban primer malignus formációkban) tárulnak fel.

Rizs. 2. A műtét során eltávolított daganat előkészítése

A metszeti vizsgálatok szerint a szívdaganatokat az összes boncolás 0,0017 - 0,28% -ában észlelik. A metasztatikus (másodlagos) daganatok 10-40-szer gyakoribbak.

A modern képalkotó módszerek lehetőségei, a szívsebészet fejlődése klinikai problémává változtatta a problémát. A szívdaganatok legnagyobb csoportját jóindulatú rhabdomyoma, fibromas, teratoma és myxoma képviseli. A rosszindulatú daganatok háromszor ritkábbak. Általában ezek szarkómák, amelyek közül gyakrabban regisztrálnak angiosarcoma -t, főleg fiúkat érintve, gyorsan és tömegesen áttéteket okozva az ereken keresztül.

Annak ellenére, hogy jelentős előrelépés történt a szívdaganatok kimutatásában, a mágneses rezonancia képalkotás bevezetése a mindennapi gyakorlatba, ennek a patológiának a gyermekkori intravitális diagnosztikájában szerzett tapasztalatok jelentéktelenek. Saját adataink vannak a szívdaganatok sikeres diagnosztizálásáról, amelyeket ebben a munkában mutatunk be.

A jóindulatú daganatok az összes primer szívdaganat 75% -ában fordulnak elő.

A rhabdomyoma a gyermekek leggyakoribb szívdaganata. Az esetek 50-80% -ában gumós szklerózissal kombinálják őket. Szövettanilag nagy orsó alakú, vákuumozott sejtek képviselik őket, nagy glikogén tartalékkal, a perifériára eltolt maggal és szemcsés citoplazmával. Makroszkóposan a rhabdomyoma gyakran többszörös, szürke-sárga színű, mérete a kis borsótól a szívhez képest óriási csomóig terjed, hatással van a szívkamrák és a septák falaira, és mindkettőt átterjesztheti a kamra üregébe ( 1. ábra) és extracardialisan (2. ábra).

Rizs. 1. Szívdaganat (markerekkel jelezve), amely az interventricularis septumból a bal kamra üregébe ered.

Rizs. 2. A bal kamra daganata, amely főleg extracardialisan terjed, és a bal kamra falából árad, az interventricularis septumra való átmenet során.

A szív teratómái ritkán rosszindulatúak. A daganat mindhárom embrionális szövetből épül fel, és általában az elülső mediastinumba nő, általában a szívburokból. Teratomas kialakulhat a szív, a jobb pitvar és a kamra interkamrás szeptumában. Újszülötteknél a daganat térfogata meghaladhatja a szív térfogatát.

A miómák magányos képződményeknek tűnnek a bal kamra szabad falában (ritkán - az interventricularis septum), 40% -ban 1 éves gyermekeknél találhatók.

A myxómák lipid-terhelésű, többmagvú sejtekből épülnek fel, amelyek glikozaminoglikánokban gazdag myxoid strómába merülnek. A sejtek csoportokba vannak rendezve az erek körül. Az esetek 10% -ában kalciumlerakódásokat találnak a daganatban. A myxomák a serdülőkre jellemzőek (3. ábra), gyermekeknél ritkák. Az összes mixoma több mint 80% -a a pitvari septumból és a mitrális szelepből származik. A myxoma lehet szórványos (az esetek 90% -a), vagy családi daganat (10%), amely autoszomálisan dominánsan öröklődik (myxoma szindróma) a Carney -szindróma keretében. A családi változatban a myxoma általában többszörös és kiújulásra hajlamos.

Rizs. 3. A bal pitvar myxoma.
a) 1 és 2 - aorta fal, 3 - myxoma.

b) Az eltávolított myxoma makroszintű mintája.

A myxoma szórványos változataival ellentétben a családi eseteket gyakrabban regisztrálják gyermekeknél és nőknél. A Carney-szindróma összes esetének 70-75% -át a PRQAR1A onkoszuppresszív gén mutációja okozza a 17q23-q24 kromoszómán, amely a protein-kináz A szabályozó alegysége 1A fehérjén keresztül hat. Ritkábban a Carney-szindrómát mutáció okozza a 2p16 kromoszómán. A szindróma két genetikai változata között nincs fenotípusos különbség. Carney -szindrómában és myxomában szenvedő betegeknél a protein -kináz A gén mutációját találják. A szindróma többszörös lentigenezisben nyilvánul meg, és az arcon, a szemhéjon, a kötőhártyán és a szájnyálkahártyán túlnyomórészt az öregségi foltok találhatók. Jellemző az endokrin hiperaktivitás. Valójában a myxoma a szívelégtelenség mellett lázzal, ízületi fájdalommal, légszomjjal, durva diasztolés zörejjal és "tumor kattanással" is megnyilvánulhat: a daganat hatása a szeleplapokra. A myxomatosus szövetek lazasága gyakran embóliához vezet.

Az angiómák (hemangiomák vagy nagyon ritkán limfangómák) proliferáló endothelsejtekből származnak. Az interventricularis septum beszivárgása a vezetési rendszer teljes elzáródásához vezethet. A hemangioma szövődménye a vérzéses szív tamponád.

A lipomák, leiomyomák, mesotheliomák, fibroelasztómák rendkívül ritkák.

A rosszindulatú daganatok az elsődleges szívdaganatok 25% -át teszik ki. A szarkóma mesenchymális sejtekből származik, gyakrabban fordul elő a jobb pitvarban, és ritka a gyermekeknél. A szövettani sokféleség, az agresszív növekedés és a metasztázisok intenzitása jellemzi őket. Az invazív növekedéssel és áttéttel jellemezhető Rhabdomyosarcomák nagyon ritkák. A rhabdomyosarcoma összes esetének túlnyomó többsége gyermekeknél fordul elő, ami azzal magyarázható, hogy eredetük embrionális sejtekből származik. A fibrosarcomák a fusiform sejtek összefonódó szálaiból épülnek fel, hosszúkás magokkal és számos mitózissal, amelyek a szív több kamráját érintik, a daganatcsomópontokban a vérzés és a nekrózis gócai egyértelműen meghatározottak. Az angioszarkómák, a szív leggyakoribb rosszindulatú daganatai, számos különböző átmérőjű vaszkuláris tubulusból épülnek fel, amelyeket atipikus endothelsejtek alkotnak.

Izolált esetekben limfómákat, hisztiocitómákat, leiomyosarcomákat, liposarcomákat és osteosarcomákat írtak le.

A szívdaganatok klinikai képe nem specifikus, és nem annyira a szövettani típus határozza meg, mint a lokalizáció és a paraneoplasztikus reakciók, amelyek utánozzák a szisztémás betegségeket. Megfigyeléseink szerint a kezdetben hibás diagnózisok vérzéses vaszkulitisz, epilepszia, tüdőgyulladás voltak. A külső traktusok régiójában vagy a beáramlási területen elhelyezkedő jóindulatú daganatok, amelyek megváltoztatják a vér természetes áramlását, élénkebb tüneteket adhatnak, mint a rosszindulatúak. A jobb szívdaganatok gyorsan nyilvánulnak meg általános gyengeségben, légszomjban, nyaki pulzusban, alsó vena cava szindrómában, ödémában és ascitesben. A bal szívdaganatok terméketlen köhögéssel, lázsal, hidegrázással, légszomjjal, szédüléssel, hideg izzadással jelentkeznek erőkifejtéskor vagy éjszaka. A bal kamra vagy pitvar üregében elhelyezkedő daganat embóliaforrás lehet, váratlan agyi ischaemia epizódokkal, görcsökkel vagy a perifériás erek vérkeringésének romlásával. A csecsemők és kisgyermekek első gyakori tünetei a szorongás, az étvágytalanság és a fejlődés késése lehet. Bármely életkorban jellemzőek a sápadtság, a tachycardia, a légszomj, a hemoptysis, az ájulás. Az invazív daganatnövekedés zavart okozhat a ritmusban, a vezetésben és a koszorúér -vérkeringésben. 4 hónapos betegünknél az EKG infarktusszerű elváltozásokat mutatott a szívizomban az anterolaterális falban és a bal kamra csúcsában.

A klinikai vizsgálat eredménye a tumor helyétől függ. A szívdaganatok gyakori megnyilvánulása lehet láz, szívelégtelenség, új zúgás megjelenése a szívben, a már meglévő zörej növekedése vagy új hangjának megjelenése, ritmuszavarok és perikardiális folyadékgyülem. A jobb oldali daganatok gyorsan manifesztálódnak szívelégtelenséggel, ödémával, jugullaris pulzussal, pericardialis effúzióval, ascitesel, hepatomegaliaval, inferior vena cava szindrómával és tüdőembóliával. A bal oldali daganatok szinkóppal, cerebrovaszkuláris balesettel, perifériás érrendszeri embolizációval jelentkezhetnek. Serdülőknél terméketlen köhögés és hemoptysis lehetséges. A bal pitvar myxomájára jellemző a diasztolés taps (a myxoma szeleplapokra gyakorolt hatása miatt) vagy diasztolés zörej, amikor a myxoma bekerül a bal atrioventricularis nyílásba. Megfigyeléseink szerint a szívdaganatok összes esetének 45% -a gyermekeknél fordult elő az élet első 3 hónapjában, és az élet első 7 évében a gyermekek összes szívdaganatát rabdomyoma képviselte. A myxomákat 10 éves és idősebb gyermekeknél találták meg.

Elektrokardiográfia nem specifikus változásokat tár fel: az ST-T szegmens változásai (gyakran a rhabdomyoma vagy a mióma obstruktív változataiban rögzülnek), csökkent QRS feszültség (különösen a perikardiális folyadékgyülemben), ritmuszavarok (daganatokban, az aritmiák nagyon rosszul reagálnak a terápiára) és a vezetés.

Laboratóriumi kutatás csak tájékoztató jellegű differenciáldiagnosztikához. Szívdaganatok esetén az ESR növekedése, a vérkép parazitikus változásai lehetségesek. A szisztémás keringés stagnálásával a máj transzaminázok aktivitása nő. A kreatin -kináz miokardiális frakciójának aktivitása elsősorban a szívizom diszfunkcióját tükrözi, de nem a daganat rosszindulatú vagy jóindulatú állapotát.

A differenciáldiagnózist szívhibákkal, carditisszel, cardiomyopathiákkal, myocardialis fibroelastosisszal, idiopathiás pulmonalis hypertoniával és más állapotokkal végzik, amelyek megnyilvánulásait szívdaganat szimulálhatja.

Mellkas röntgen lehetővé teszi, hogy azonosítsa a szív méretének növekedését, a tüdő keringésének stagnálását, a meszesedést.

Echokardiográfia (EchoCG)- az első és vezető módszer a szívdaganatok diagnosztizálására. A tanulmány minimális költségével és az időköltségekkel teljes információhoz juthat a szív térfogatos elváltozásának jelenlétéről, a szívüregben való elterjedéséről, extracardialis vagy invazív intramyocardialis, a lézió méretéről, állapotáról a szív membránjai, a szelepberendezés, a szívizom működési zavara. Echográfiailag a daganat úgy néz ki, mint a szívfal deformációja, vagy intracavitary myxomák esetén tömeges képződmény. A lábtörő jelenlétében a myxoma a véráram hatására a szomszédos kamrába eshet. Ilyen esetekben, korábban az M-módban, a diasztole időszakban készült képek többszörös lineáris visszhangot ("érmecsíkok" jelenségét) írtak le a mitrális szelep szórólapjai között. Nehézségek lehetségesek kis daganatokkal, különösen intramyocardialis daganatokkal, amelyeket tartós ritmuszavarok jellemeznek. De az echográfiai következtetés önmagában nem teszi lehetővé, hogy teljesen megbízhatóan beszéljünk a térfogati képződés típusáról. Például a bal pitvarban lekerekített képződmény nagy megbízhatóságú kimutatása a myxoma javára utal, de gömb alakú trombus is lehetséges.

Mágneses rezonancia képalkotás (MRI) a leginformatívabb képalkotó technika a szívdaganatok diagnosztizálására, amely az echokardiográfiánál pontosabban lehetővé teszi a tumor méretének és kiterjedésének megállapítását, térfogati rekonstrukciót mutat be, és megkülönbözteti a daganatot a trombustól.

Következtetés

Így a gyermekek és serdülők elsődleges szívdaganatait a nem specifikus polimorf klinikai kép jellemzi. Az első diagnosztikai módszer a szív ultrahangja, amely képes azonosítani egy térfogati képződményt, felmérni annak méretét és kapcsolatát a szív szerkezeteivel. Az EchoCG adatai szerint klinikai értelmezés, más képalkotó technikák és szövettani vizsgálat nélkül lehetetlen feltétel nélküli következtetéseket levonni a tömegképződés típusáról. A kapott adatok klinikai értelmezése lehetővé teszi a differenciáldiagnosztikát és a leginkább indokolt kezelési módszer kiválasztását.

Irodalom

Lam K., Dickens P., Chan A. A szív daganatai. 20 éves tapasztalat 12 485 egymást követő boncolás áttekintésével // Archívuma Pathol. Labor. Orvosság. 1993. V. 117. P. 1027-1031.
Rodriguez-Cruz E. Gyermekkori szívdaganatok // http: // emedicine.medscape. Utolsó frissítés: 2011. december 01.
Basson C., MacRae C., Korf B., Merliss A. A családi pitvari myxoma szindrómák genetikai heterogenitása (Carney -komplex) // American Journal of Cardiology. 1997. V. 79. P. 994-995.
Leiber B., Olbrich G. Die klinischen Syndrome. Urban & Schwarzenberg, Muenchen, 1993. Bd. 12.
M. A. Nechaenko Elsődleges szívdaganatok: M., Diss. ... Dr. med. Tudományok, 1993.
Casey M., Vaughan C., He J. et al. A protein kináz A R1alpha szabályozó alegység mutációi családi szívmikómát és Carney komplexet okoznak // Journal Clinical Invest. 2000. V. 106. P. 31-38.
Goldstein M., Casey M., Carney J., Basson C. A familiáris myxoma szindróma (Carney -komplex) molekuláris genetikai diagnózisa // American Journal of Med. Genet. 1999. V. 86. P. 62-65.
Reynen K. Szív -myxómák // New England Journal of Medicine. 1995. V. 333. P. 1610-1617.
Veugelers M., Bressan M., McDermott D. et al. Carney komplex variánshoz kapcsolódó perinatális miozin nehéz lánc mutációja // New England Journal of Medicine. 2004. V. 351. P. 460-469.
Yamomoto T., Nejima J., Ino T. et al. Masszív bal pitvari lipoma, amely elfoglalja a perikardiális teret // Jpn. Heart Journal. 2004. V. 45. P. 715-721.
Girrbach F., Mohr F., Misfeld M. Epikardiális lipoma - ritka differenciáldiagnózis a kardiovaszkuláris gyógyászatban // European J. of Cardiothorac. Surg. 2012. V. 41. P. 699-701.
Beckwith C., Butera J., Sadaniantz A. et al. A szívet érintő nem Hodghins -limfóma // Journal of Clinical Onkology. 2000. V. 18. P. 1996-1999.
Terada T. Primary Cardiac Lymphoma // Tokai Journal of Experimental and Clinical Medicine. 2007. V. 32. P. 14-16.
Yalimiz H., Salik O., Tokcan A. A szív malignus rostos histiocytoma // Texas Heart Institute Journal. 2008. V. 35. P. 84-85.
Miyake C., Del Nido P., Alexander M. et al. Szívdaganatok és a hozzájuk kapcsolódó ritmuszavarok gyermekgyógyászati betegeknél, megfigyelések a kamrai tachycardia sebészeti terápiájáról // Journal of American College Cardiology. 2011. V. 58. P. 1903-1909.
Beroukhim R, Prakash A, Buechel E et al. A gyermekek szívdaganatainak jellemzése kardiovaszkuláris mágneses rezonancia képalkotással: multicentrikus élmény // Journal of American College Cardiology. 2011. V. 58. P. 1044-1054.

Ritka betegség, amelyet gyakran a beteg halála után diagnosztizálnak. Emlékeznünk kell arra, hogy az egészséges életmód, a pozitív hozzáállás segít megerősíteni a szervezet immunitását - a fő belső orvos, aki nem engedi meg a szívrák kialakulásához vezető kudarcokat.

Koncepció és statisztika

A szívrák jelentheti a kamrán belüli daganatképződést, lehet szervizomkárosodás is.

A szívizom onkológiája sokáig észrevétlenül múlhat el, másoknak álcázva magát.

A betegség tünetei aggodalomra adnak okot a betegben, amikor áttéteket észlelnek.

A patológia ritka. Ez annak a tevékenységnek köszönhető, amely a kamrák és a szív egyéb szerkezeti elemei funkcionális céljának köszönhető. A vérkeringés és a szöveti anyagcsere általában magas.

A szívdaganatok típusai

A patológia különböző megnyilvánulásokkal, helyekkel rendelkezik, és különböző szöveteken alapul.

Elsődleges daganatok- a szívben kialakult patológia; sokféle formája van, attól függően, hogy mely szövetek mely szövetei betegedtek meg az atipizmusban, és elindították az onkológiai folyamatot.
Másodlagos daganatok- a szomszédos szervek vagy a szívtől távolabb elhelyezkedő szervek rákos károsodása a területére delegálta jelenlétét.

Az elsődleges formációk a szívdaganatok negyedét teszik ki. Különböző formákban érkeznek:

szarkóma - a daganatok gyakori típusa,
- a szív területén ritka.

A szarkóma gyakoribb a középkorú embereknél. A jobb szakaszok nagyobb mértékben vannak kitéve a tumoros folyamatoknak, mint a bal oldal.

A szarkóma veszélyes a daganat testének gyors növekedésével. A kóros sejtek képesek behatolni a szívszövetbe és megfertőzni a szomszédos szerveket. A szelepeket, edényeket, amelyek a patológia útján találhatók, különböző mértékben károsítja a növekvő daganat.

A szarkómáknak is több alfaja van:

Liposarcoma - felnőttkorban fordul elő, és ritka. A daganat teste lipoblasztokból áll. A liposzarkóma a szív üregében helyezkedik el, és külső hasonlóságot mutat a myxomával.A formáció képes egy hatalmas test létrehozására, amelynek színe általában sárgás. A daganat lágy állagú. Ez a fajta patológia reagál az orvosi eljárásokra.
- izomszövetből ered. A daganat fehér massza, puha tapintású. Ha a csomópontot mikroszkópon keresztül nézzük, akkor összetételében többféle formájú sejt található:
- fusiform,
- kerek,
- ovális
- Egyéb.
Ez a fajta patológia ritka. Az elsődleges daganatok teljes számában minden ötödik betegnél rabdomioszarkóma fordul elő. A férfiaknál gyakrabban fordul elő ilyen típusú szívdaganat, mint a nőknél.
- az elsődleges daganatok tizedét teszi ki. Ez egy formáció, világos szürkésfehér színű szegéllyel. A csomópont kollagénszálakat és fibroblaszt-szerű sejteket tartalmaz, különböző fokú differenciálódással.
Angiosarcoma - a statisztikák szerint ez a típus az összes elsődleges szívdaganat harmadát foglalja el. Gyakrabban érinti a férfiakat. Az oktatásnak sűrű alkotmánya van. Az ilyen típusú daganatokat az érrendszeri üregek jellemzik a formáció testében, amelyek különböző formájúak és méretűek.

Szívrák fotók

A másodlagos eredetű szív régiójában a daganatok sokkal gyakoribbak. Ezek a következő szervek onkológiai folyamatainak eredményeként jelenhetnek meg:

gyomor,
emlőmirigy,
vese,
pajzsmirigy,
tüdő.

A rákos sejtek terjedése a nyirokon, valamint a keringési rendszeren keresztül történik. A rákos szövetek belépnek a szívbe, és a szervbe nőnek.

Előfordulás okai

A mai napig a tudomány nem ismeri a pontos okokat a rák megjelenésének a szív régiójában.

Az elsődleges képződményeket a következő jelenségek válthatják ki:

a myxoma (jóindulatú daganat) degenerációja, amely viszont a szerv műtétje után fordulhat elő;
mérgező hatások következtében,
fertőző betegség következménye lehet,
által okozott káros hatások miatt.

Másodlagos onkológiai daganatok az onkológia terjedésének következményei, amelyek más szervekben, azok határain túl is kialakultak. A metasztázisok a szív régiójába nőhetnek a közeli és távolabbi szervekből.

Szívrák tünetei

A lehetséges szívrákot a következő jelek jelzik:

a fájdalom megjelenése a mellkasban,
nehézlégzés,
a vena cava elnyomásának tünetei,
megnagyobbodott szívkamrák,
magas hőmérsékletű
a ritmus megsértése a szív munkájában,
gyors fáradtság,
vérzéses folyadékgyülem található a szívburokban,
az arc izmainak duzzanata,
zavarok a vezető rendszer munkájában,
tamponálás,
jelentős súlycsökkenés,
hirtelen halál.

Fejlesztési szakaszok

A prognózis és a kezelési taktika attól függ, hogy milyen mértékben fejlődött ki a rákos daganat.

Négy szakasz létezik:

A megváltozott sejtek megjelenése, amelyek a sejtek DNS -károsodásának és későbbi kaotikus osztódásának következményei. Az ilyen jogsértést első szakasznak nevezik.
Az onkológiai képződmények kialakulása az atipikus sejtek megjelenésének helyén a betegség második szakasza.
A betegség terjedése más szervekre nyirokáramlással vagy a vér útján. Rákos daganat csírázása a szívön kívül - a metasztázisokat a betegség harmadik szakaszának nevezik.
Az elsődleges hangsúly a súlyosbodás állapotában van. Ugyanakkor megfigyelhető az új kóros képződmények megjelenése más helyeken. Az onkológiai folyamat kialakulását olyan mértékben határozzák meg, mint a betegség negyedik szakaszát.

Diagnosztika

A szívrákot nehéz azonosítani. Ennek az az oka, hogy megnyilvánulásai hasonlóak más szívbetegségekhez. Ezért számos módszert alkalmaznak a probléma diagnosztizálására.

EKG - informatív ellenőrzés, amely megmutatja, hogy vannak -e szabálytalanságok a szívverés ritmusában. Információkat is kaphat a vezetési funkció állapotáról.
MRI - megmutatja a szívkamrák állapotát, valamint a környező szöveteket és szerveket. A CT részletes információkat is tartalmaz, beleértve a kemény szövetek rendellenességeit. Ezekre a módszerekre szükség van, ha ellentmondásos kérdés merül fel.
EchoCG - az egyik fő tisztázási módszer:
- a rák elhelyezkedése,
- a tumor méretének meghatározása,
- a perikardiális zónában lévő folyadék jelenlétének kérdésének tisztázása.
Laboratóriumi kutatás:
- a diagnózis tisztázása érdekében biopsziás vizsgálatot végeznek,
- vérvételt végezzen klinikai elemzéshez és biokémiai vizsgálatokhoz,
- tumor markerek.

Szívrák kezelése

A kezdeti szakaszban a szívrákot leggyakrabban nem észlelik. A kezelési folyamat kezdetén a daganat számos áttétet tartalmazhat más szervekben. Ezért a műtétet a legtöbb esetben nem végzik el.

A kezelés fő módszerei:

kemoterápia,
sugárzás,
támogató terápia.

Az eljárások lehetővé teszik:

lassítja a patológia kialakulását,
csökkenti a metasztázisokat,
javítja a beteg életminőségét.

Meddig élnek vele?

Ha szívrákot észlelnek az áttétek megjelenése előtt, akkor a beteg életét öt teljes évvel meg lehet hosszabbítani. Előrehaladott esetekben a beteg egész évben meghal a patológia diagnosztizálásának pillanatától, a kezelés ellenére.

Ha a daganatot műtéttel távolítják el, két éven belül új rákos daganat alakulhat ki.

A szívdaganatok rosszindulatúak és jóindulatúak is lehetnek. A szív rendkívül érzékeny a falakon található idegen tárgyakra, ezért a meglévő neoplazma természetétől függetlenül potenciálisan életveszélyes. Meg kell jegyezni, hogy a rosszindulatú szívdaganatok lehetnek elsődlegesek és másodlagosak.

A szív saját szöveteiből származó elsődleges rosszindulatú formációk rendkívül ritkák. A másodlagos rákokat, amelyek más szervekben elhelyezkedő primer tumorokból a szerv szöveteibe áttétek következtében alakulnak ki, jelenleg körülbelül 30-40-szer gyakrabban diagnosztizálják, mint az elsődleges szívdaganatokat.

Jóindulatú

Az elsődleges daganatok meglehetősen ritkák, és az esetek több mint 75% -ában az ilyen formációk jóindulatúak. Minden jóindulatú szívdaganat primer, és általában saját szöveteiből fejlődik ki. A leggyakoribb jóindulatú elváltozások a következők:

myxoma;
papilláris fibroelastoma;
lipoma;
hemangioma;
neurofibroma;
szemcsés sejtdaganat;
fibroma;
teratoma;
rhabdomyoma;
az AV csomópont mesothelioma;
lymphangioma.

A szívizom szöveteiben kialakuló jóindulatú daganatok minden típusának saját jellemzői vannak. A jóindulatú elváltozások leggyakoribb típusa a myxoma. A myxoma jelenleg a szövetekben lévő jóindulatú daganatok több mint 50% -át teszi ki. Az esetek 90% -ában a myxoma izolált, míg további 10% -ban több töredék található a szerv különböző részein. Általában a képződmények a bal pitvar ovális fossa régiójában vannak rögzítve. Az ilyen formációkat főként idősebb nőknél diagnosztizálják, de ritka esetekben mindkét nemű gyermekeknél és középkorú embereknél megtalálhatók. Az ilyen formációk meglehetősen nagy méreteket érhetnek el, befolyásolhatják a nekrotikus folyamatot, és számos komplikációt okozhatnak.

A papilláris fibroelasztómáknak hosszú csápszerű folyamatuk van. Az ilyen képződmények leggyakrabban az aortabillentyű csücskein alakulnak ki. Továbbá egy ilyen képződés terjedhet a mitrális szelepre. A szívdaganatos szövetek jelentős mobilitása az esetek mintegy 40% -ában figyelhető meg, és az ilyen formációk rendkívül veszélyesek, mivel bizonyos körülmények között a szelepek működési zavarát idézhetik elő, ami az esetek mintegy 30% -ában első trombus kialakulásához vezet, majd a tüdőartéria thromboembóliája, és ennek következtében a beteg halála.

A rhabdomyoma leggyakrabban gyermekeknél fordul elő. Az ilyen oktatás még a baba életének első évében is diagnosztizálható. Annak ellenére, hogy a rhabdomyoma az esetek túlnyomó többségében többszörös jellegű, általában csak egy kamrát érint. Gyakran a rhabdomyoma a tuberous sclerosis hátterében alakul ki.

A miómák leggyakrabban gyermekeknél fordulnak elő. Az ilyen formációk általában intramuralálisan helyezkednek el. Az ilyen formációk a kötőszövetből fejlődnek ki, és nem képesek rosszindulatú átalakulásra.

A hemangioma meglehetősen ritka jóindulatú daganat. Általában endothelszövetből fejlődnek ki. Tekintettel arra, hogy ezek a képződmények az interventricularis septum vagy az AV csomópont területén nőnek, nem ritka, hogy az ilyen daganatok hirtelen halált vagy AV blokkot okoznak.

Elsődleges és másodlagos

A szívben kialakuló összes rosszindulatú daganat feltételesen primerre és másodlagosra osztható. Az elsődleges daganatok a szerv szöveteiből nőnek ki, de ekkor áttétek keletkeznek, ami más szervek gyors károsodásához vezet. A szív másodlagos daganatai rosszindulatú formációkkal annak a következménye, hogy a rosszindulatú formációkból áttétek behatolnak a szerv szöveteibe, amelyek más szervekben képződnek.

Az elsődleges rosszindulatú daganatok az esetek mintegy 25% -át teszik ki, amelyek a szerv saját szöveteiből alakulnak ki. Az elsődleges rosszindulatú daganatokat a gyors növekedés, az erős fájdalom kiváltásának képessége, a mediastinumba való növekedési képesség és a tüdővénák tágulásának előidézése jellemzi. A rosszindulatú daganatok leggyakoribb szövettani típusai

az entitások közé tartoznak:
rhabdomyosarcoma;
angioszarkóma;
mesothelioma;
limfoszarkóma;
neurofibrosarcoma;
liposzarkóma;
osteosarcoma;
leiomyosarcoma;
szinoviális szarkóma;
liposzarkóma;
thymoma.

A diagnosztizált rosszindulatú daganatok statisztikájában az elsődleges rák rendkívül nagy százalékot tesz ki.
Körülbelül 70%-ban a szívrák másodlagos, vagyis áttétekből fejlődik ki. Leggyakrabban a másodlagos daganatok megjelenését figyelik meg a különböző szervek szarkóma kialakulása miatt, és ezen túlmenően bármilyen szövettani formájú tüdőrák esetén. Ezenkívül a másodlagos daganatok megjelenése gyakran limfómákkal, leukémiákkal és rosszindulatú daganatokkal jár az emlőmirigyekben. A másodlagos képződmények gyakran még rosszabb prognózissal rendelkeznek, mint az elsődlegesek, mivel a szívkárosodáson kívül más létfontosságú szervekben is kialakulhatnak képződmények.

Tünetek

A daganatok kialakulását gyakran nem kísérik néhány rendkívül specifikus tünet, amelyek pontosan jelezhetik jelenlétüket ebben a szervben. A daganatok számos megnyilvánulása nagyon hasonlít a miokardiális infarktus, szívelégtelenség, koszorúér -betegség és más gyakori betegségek esetén megfigyeltekhez. A meglévő oktatás megnyilvánulásai sok tekintetben eltérnek a lokalizáció sajátosságaitól és egyéb jellemzőktől függően. Például a szívön kívüli daganatok gyakori tünetekkel járhatnak, beleértve:

láz;
gyors fogyás;
általános kimerültség;
mellkasi fájdalom;
bőrkiütés.

Az extrakardiális daganatok, még ha jóindulatúak is, szakadásokat és szívvérzés megjelenését idézhetik elő, ami szív tamponádhoz vezet. Az intramyocardialis növekedésben különbözõ daganatok a vezetõ rendszer gyors károsodásához és a szerv összenyomódásához vezetnek, amelyet intraventrikuláris és atrioventricularis blokádok kísérnek, továbbá paroxizmális tachycardia.

Az intrakavitáris formációk kialakulásával a szelepek működési zavara figyelhető meg, ami a mitrális vagy szívelégtelenség tüneteinek növekedéséhez vezet. Ilyen formációk esetén a tüneti megnyilvánulások általában jelentősen megnőnek a fizikai erőfeszítéssel, a testhelyzet megváltozásával és a hemodinamika változásával.

Gyakran előfordul, hogy hosszú ideig a szívben lévő daganatok kialakulásának tünetei teljesen hiányozhatnak. Ebben az esetben az első megnyilvánulások a tüdő keringésének károsodásával járhatnak. Nagyon gyakran az ilyen daganatok provokálják az olyan kóros állapotok kialakulását, mint a cor pulmonale, a magas vérnyomás, az embólia. Ezenkívül gyakran a daganat első megnyilvánulása az agyi ischaemia, a miokardiális infarktus, a stroke, a végtagok iszkémiás folyamatai és más életveszélyes állapotok.

Diagnosztikai módszerek

A daganatokban meglévő tüneti megnyilvánulások sokoldalúsága miatt általában jóindulatú és rosszindulatú formációkat észlelnek számos diagnosztikai vizsgálat során, amelyeket kardiológus ír elő természetük meghatározására. Az elemzés összegyűjtése és a zaj hallgatása mellett szükséges intézkedés a következők elvégzése:

transztoracikus echokardiográfia;
radiográfia;
üregek hangzása;
radioizotóp szkennelés;
a perikardium szúrása;
biopszia.

Többek között az egész test átfogó diagnosztizálására van szükség egy esetleges elsődleges daganat, valamint ezen túlmenően a szív szöveteiből kialakult elsődleges képződésből származó másodlagos daganatok meghatározásához. Nagyon fontos szempont számos vérvizsgálat elvégzése, mivel gyakran a rosszindulatú daganatok, az ESR növekedése, a C-reaktív fehérje megnövekedett titere és az y-globulinok hátterében is megfigyelhető . Bizonyos esetekben trombocitopéniát, vérszegénységet és leukocitózist határoznak meg.

Kezelés

A beteg állapotának átfogó felmérése és a formáció lokalizációjának és méretének meghatározása után megfelelő kezelést lehet kiválasztani. A terápia nagymértékben függ attól, hogy a formáció rosszindulatú vagy jóindulatú. Ha a daganat jóindulatú, akkor a legjobb megoldás az eltávolítása. Bizonyos esetekben a sebészeti beavatkozás még jóindulatú képződés jelenlétében is lehetetlen, mivel az ilyen terápia az eltávolítandó szövetek elhelyezkedése és mérete miatt a szív megzavarásához vezethet. Ha a műtét lehetséges, a beteg mellkasa teljesen kinyílik, és szív-tüdő géphez csatlakozik. pontosság
teszt

10 ezren sikeresek
tesztelés

Ha rosszindulatú daganat van, a prognózis általában attól függ, hogy a kóros folyamat melyik szakaszában észlelték. A rosszindulatú eredetű elsődleges daganatoknál a szövetek gyors terjedése figyelhető meg, ezért ilyen képződés észlelésekor gyakran lehetetlenné válik annak eltávolítása, mivel a sérült szövetek eltávolítása után a fennmaradó egészségesek nem képesek legyenek ellátni funkciójukat.

Ha az elsődleges daganat még nem áttétes, de ugyanakkor hozzájárul a véráramlás megsértéséhez, és a beteg halálát okozhatja, gyakran szervátültetésre van szükség. Mivel a szívátültetés nem lehetséges az átültethető szervek hiánya miatt, ez a kezelési lehetőség sok ember számára nem elérhető. A középfokú oktatás, akárcsak az alapfokú oktatás, rendkívül rossz előrejelzéssel rendelkezik a lefolyásról és a fejlődésről. A kemoterápia általában nincs hatással a szívdaganatokra. Az emberek kevesebb mint 70% -a él több mint 1 évig a diagnózis után. Ezenkívül a rosszindulatú primer és másodlagos daganatok 5 éves túlélési aránya csak 3-5%.

A szívdaganat bármilyen rendellenesen növekvő szövet, amely rosszindulatú vagy jóindulatú. A szerv funkcionális jellemzői miatt ez az állapot gyakran halálos is, még nem rákos lefolyás esetén is. Alapvetően a patológia jelei hirtelen alakulnak ki, és hasonlítanak más betegségek megnyilvánulásaihoz.

A daganatos folyamatok a következő osztályokat érintik:

epikardium (a szervet borító szövet);
szívizom (izomfalak);
endokardium (a szívüreg belső bélése).

Az elsődleges szívdaganatok ritkák, 2000 emberből körülbelül egynél fordulnak elő.Gyakran a test más részein kialakuló daganatok a szívre terjednek és másodlagosak. Nem rákos primer daganat vagy myxoma alakul ki a bal pitvarban, és gyakoribb a nőknél.

A fő jóindulatú típusok a következők:

A myxoma a leggyakoribb daganat egy szervben. Minden ötödik epizódra esnek, amikor a szívben daganatot észlelnek, és leggyakrabban a szerv bal kamráját érintik.
Rhabdomyoma alakul ki a myocardiumban vagy az endocardiumban, és minden ötödik diagnózis esetén észlelhető. Gyakran csecsemőkben alakulnak ki a tuberózus szklerózis, a faggyúmirigyek adenómái, a vesetumorok és az aritmiák hátterében. Általában a képződmények a kamrai falakon belül jelennek meg.
Mióma, amely a szívizomban vagy az endokardiumban található, befolyásolja a szívbillentyűket. Gyakrabban gyulladásos folyamat kíséri.
A perikardiális teratomák a nagy erek alján vannak rögzítve. Leggyakrabban újszülötteknél fordul elő, de ritkábban fordul elő, mint a ciszták vagy a lipomák. Tünetmentes lefolyása van, mellkasi röntgenfelvétellel észlelik. A műtétet más patológiák kockázatának kiküszöbölésére végzik. A jóindulatú szívdaganatok lassan nőnek, és nem változhatnak az évek során.

A rosszindulatú gócok a szív bármely szövetéből degenerálódnak, és gyakrabban fordulnak elő gyermekeknél. A gyorsan és agresszíven növekvő formációkat öt csoportra osztják:

Az angiosarcomák a jobb pitvart és a kamrát érintő rosszindulatú daganatok körülbelül egyharmadát teszik ki.
A fibrosarcomák a pitvarokban lokalizálódnak, és a szívdaganatok legfeljebb 5% -át teszik ki.
A rabdomioszarcomák csíkos izomszövetben alakulnak ki, bármely életkorban megjelennek, gyakrabban férfiaknál.
A liposzarkómák a bal pitvarban található lipoblasztok lágy gócai, amelyek a myxomákat utánozzák.
Szinoviális szarkómák találhatók a pitvarokban és a pericardiumban. Gyakran ezek az elsődleges formációk, amelyek nem hajlamosak a növekedésre.

A legtöbb esetben a szív rosszindulatú daganatai másodlagosak és más szervekből és rendszerekből vándorolnak ki. Karcinómák, szarkómák, leukémiák és retikuloendoteliális daganatok nőnek a szív bármely részén. Gyakran a mell- és tüdőrák hátterében jelennek meg. A rosszindulatú melanómák gyakran befolyásolják a szívet.

A daganatos folyamatokat kiváltó gének kifejeződését befolyásolják az élelmiszerekből származó toxinok, amelyek gyakrabban halmozódnak fel a zsírszövetben. A szívburokban elhelyezkedő szívet az izmok szerkezete és a membrán folyadék feltöltése védi a rák ellen.

Elsődleges jóindulatú szívdaganatok és tüneteik

A szívdaganat tünetei jelzik az elváltozás területét. A rosszindulatú folyamatokban a neoplazmák a szív- és érrendszeri betegségek jeleiben nyilvánulnak meg, ami általában megerősíti az áttétek jelenlétét. Az osztályozás háromféle daganatot különböztet meg, amelyek megnyilvánulásai a lokalizációnak köszönhetők:

Az extrakardiális neoplazmákat a testhőmérséklet emelkedése, ízületi fájdalom és fogyás, hidegrázás és kiütés fejezi ki. A szív és a koszorúerek kamrájának összenyomódása légszomjat és mellkasi fájdalmat okoz. A gócok növekedésével és szakadásával tamponádok alakulnak ki.
Az intramyocardialis (rhabdomyomas, fibromas) nyomást gyakorol a vezető rendszerre, atrioventricularis vagy intraventricularis blokkokat, tachycardia rohamokat okoz.
Az intracavitary zavarja a szelepek működését és a véráramlást, a mitralis és tricuspidalis szelepek szűkületében, szívelégtelenségben nyilvánul meg, amely a testhelyzet megváltozásával nő.

Az első jelek a tromboembólia lehet, amely jobb és bal oldalra oszlik:

a jobb szakaszok veresége pulmonális hipertóniát és cor pulmonale -t okoz;
a bal szakaszok károsodása - agyi ischaemia, stroke és szívroham.

A Myxoma három különleges tulajdonsággal rendelkezik:

Tünetek, amelyek utánozzák a bakteriális endocarditist és a kollagén-érbetegségeket, anélkül, hogy rosszindulatú daganatokat észlelnének.
Az embólia jelei akkor jelennek meg, amikor a daganatok töredékeit letépik, és belépnek a véráramba, ami trombózist vált ki.
A véráramlás elzáródása akkor következik be, amikor a szív bármely szelepe kinyílik, gyakrabban a mitrális szelep.

Az esetek 90% -ában általános klinikai tünetek figyelhetők meg:

növekvő gyengeség;
képtelenség elvégezni a szokásos terhelést;
rossz étvágy;
ízületi fájdalom;
hőmérséklet -emelkedés.

A vérvizsgálat hemolitikus anaemiát, megnövekedett immunglobulin szintet és gyulladást mutat. A légszomj növekedése megfelel a tüdő törzsének trombus elzáródásának, de a tünetek fekvő helyzetben eltűnnek.

Az epikardiumban elhelyezkedő daganat befolyásolja a szelepek működését, szívzörejt vált ki. Ha a hangok a test helyzetétől függenek, az nem valódi szelepproblémát jelent. A bal pitvarban nincs kompenzációs növekedés.

A röntgenfelvételen látható miómák világos határokkal rendelkeznek, ami fontos diagnosztikai kritérium. A bal kamra üregképződéséhez a meszesedés jellemző. A fibroma aritmiákat, szívelégtelenséget, pericarditist és hipertrófiás kardiomiopátiát, hemangiomákat okoz. A képződmények megjelenésével az interventricularis septumban a halál kockázata nő. Az adatok szerint a mióma gyakran 10 év alatti gyermekeknél alakul ki.

A rhabdomyoma intramuszkuláris daganat, amely véletlenül csecsemőknél található. A glikogén felhalmozódásával járnak, és megzavarhatják a kamrai összehúzódást. Amikor a meghatározott poliszacharid tartalékai kimerültek, a daganatok visszafejlődnek.

A szív rhabdomyoma tünetei a következők:

ischaemia;
tachycardia;
a szív méretének növekedése;
a kamrákból származó véráramlás elzáródásának jelei;
szív mormog.

Amikor a tünetek a gumós szklerózis hátterében jelennek meg, jóindulatú karaktert feltételeznek. Ha több csomó van, akkor nincs szükség műtétre.

A szív papilláris fibroelastoma bármely életkorban megjelenik, de 60 év után az emberek hajlamosabbak rá. A daganatok a mitrális vagy aorta szelepen helyezkednek el, titokban, tünetek nélkül viselkednek.

A rosszindulatú daganatok tünetei

A jóindulatú daganatokhoz képest a rosszindulatúak súlyosabb és gyorsabb közérzetromlást okoznak, és átterjedhetnek a gerincre, a közeli lágyrészekre és a létfontosságú szervekre.

A közvetlenül a szívben előforduló rákos tünetek a következők:

hirtelen szívelégtelenség;
folyadék felhalmozódása a fő szerv nyálkahártyájában a véráramlás elzáródásával;
különböző aritmiák.

Ha a képződés a test másik részéről terjedt el, akkor a diagnózis rögzíti:

a szív gyors megnagyobbodása, alakváltozás a röntgenfelvételeken;
szívritmuszavarok;
ok nélküli szívelégtelenség.

A legtöbb kórházban észlelt daganatos csecsemő általában nem éli túl az első évet.

Diagnosztika

Ha szívdaganatok gyanúja merül fel, tanulmányozzák a betegség örökletes hajlamát. A myxomák részben genetikai eredetűek. A rosszindulatú elváltozás jelenléte a test másik részén metasztázisok által okozott szívproblémákra utalhat. A myxomákat a tünetek, az echokardiogram eredménye alapján diagnosztizálják. Számítógépes és mágneses tomográfiát alkalmaznak, ritkábban - angiokardiográfiát. Néha szívkatéterezésre, szív- és endokardiális biopsziára van szükség. A jobb pitvari myxoma lehet pitvarfibrilláció, és tartalmazhat kalciumlerakódásokat, amelyek láthatóak a mellkas röntgenfelvételen.

A rhabdomyoma és a fibroma azonosításához elegendő megkérdezni a beteget a tünetekről. Szívrohamok és gumós szklerózis jelenlétében jóindulatú formációt kell gyanítani. A diagnózist echokardiográfia és angiokardiográfia igazolja.

Kezelés és prognózis

A kezeletlen jóindulatú szívdaganatok életveszélyesek lehetnek. A myxomákat leggyakrabban sebészeti úton távolítják el, és több csomót, rhabdomyomát és miómát általában érintetlenül hagynak.

A rákkezelés magában foglalja a sugár- és vegyi terápiát, valamint a szövődmények tüneti kezelését. Általában a prognózis rossz.

A daganatok kialakulásának és növekedésének kockázatának csökkentése érdekében a következőket kell tennie:

leszokni a dohányzásról;
csökkentse az alkohol mennyiségét;
kerülje a napsugárzásnak való kitettséget.

A vérvizsgálattal végzett szűrés korán észleli a daganatokat, amikor azok gyógyíthatók. A vizsgálatok közé tartozik az emlő mammográfiája, a méhnyakrák citológiája, a vastagbél elváltozások kolonoszkópia.

A szívzörejben és ritmuszavarban szenvedő betegeket átfogó vizsgálatnak kell alávetni. Rák és szívroham jelenlétében másodlagos daganat is gyanítható.

A diagnosztikai folyamat során a következő eljárásokat hajtják végre.