Az urogenitális rendszer veleszületett rendellenességei. A húgyúti rendszer szerveinek fejlődési rendellenességei A húgyúti rendszer szerveinek fejlődési rendellenességei

Küldje el a jó munkát a tudásbázis egyszerű. Használja az alábbi űrlapot

Diákok, végzős hallgatók, fiatal tudósok, akik a tudásbázist tanulmányaikban és munkájukban használják, nagyon hálásak lesznek Önnek.

közzétett http://www.allbest.ru/

GBOU VPO "ORENBURGÁLLAMI ORVOSI AKADÉMIA "MINISTÉRIUM

SZÖVETTANI, CITOLÓGIAI ÉS EMBRIOLÓGIAI OSZTÁLY

ESSZÉ

a témán: « A húgyúti rendszer szerveinek fejlődési rendellenességei»

továbbtudományág: Szövettan

Orenburg 2014

Bevezetés

1. A vesefejlődés rendellenességei

2. Rendellenességek a hólyag fejlődésében

3. A húgyúti rendszer hibáinak diagnosztizálására szolgáló módszerek

Következtetés

Bibliográfia

Bevezetés

A húgyúti rendszer olyan szervek összessége, amelyek vizeletet termelnek és választanak ki. A húgycső az a cső, amely a vizeletet a vesék produktív területeiről a hólyagba szállítja, ahol felhalmozódik, majd a húgycsőnek nevezett csatornán keresztül kifolyik. A húgyúti rendszer veleszületett fejlődési rendellenességei (rendellenességei) esetén a vizelettermelés vagy -kiválasztás károsodik.

A húgyúti rendszer rendellenességei Az urogenitális rendszer szerveinek fejlődési rendellenességeinek nevezik, amelyek nem teszik lehetővé a szervezet normális működését.

A húgyúti rendszer hibáinak súlyossága a kisebbtől az életveszélyesig változó. A legtöbb súlyos, és műtéti korrekciót igényel. Egyéb hibák nem okoznak károsodást a húgyúti rendszerben, de megnehezítik a vizeletürítés szabályozását.

1. Fejlődési anomáliákvese

A vese egyoldali aplasiája (agenesis).- az egyik vese hiánya a szerv fejlődésének leállása következtében. Ezzel a hibával gyakran nincs megfelelő vas deferens. Az aplasia általában semmilyen módon nem nyilvánul meg, és a megelőző vizsgálat során észlelik. Ebben az esetben a legtöbb esetben hiányzik az ureter, az ureter nyílás és a hólyagháromszög megfelelő része. A lézió oldali agenesis eseteinek 15%-ában azonban az ureter alsó harmadát határozzák meg. Gyakran A.P. más anomáliákkal kombinálva: monorchizmus, a végbélnyílás és a végbél atresia, a vékony- és vastagbél fejlődési rendellenességei.

Az aplasia az ellenkező vese funkcionális terhelésének növekedésével jár. A kétoldali aplázia rendkívül ritka patológia, amely összeegyeztethetetlen az élettel.

Megkettőző vese- az orgona, úgymond, két részből áll. Ennek eredményeként a megkétszerezett vese mérete nagyobb a normálisnál. A felső és az alsó felét horony választja el egymástól, amely különböző súlyosságú lehet, míg a szerv felső része mindig kisebb, mint az alsó. A két rész külön vérellátású. A megkettőzés lehet teljes, de lehet, hogy nem. A különbség az, hogy teljes duplikáció esetén a vese felső és alsó fele saját csésze-medence rendszerrel rendelkezik. Ugyanakkor az alsó részen a csésze-medence rendszer normálisan, a felső részen fejletlen. Mindegyik medencéből az ureter mentén távozik - az ureter megkettőződése (teljes is lehet: mindkét ureter önállóan áramlik a hólyagba; és hiányos: a felső ureter egyesül az alsóval). Maga a patológia kezelése gyakran nem szükséges. A kettős vese azonban hajlamos különféle kóros folyamatok (hidronephrosis, pyelonephritis, vese tuberkulózis, urolithiasis) kialakulására. Ezekben az esetekben a betegségnek megfelelő kezelést, valamint a kiváltó ok megszüntetését célzó kezelést végeznek (urodinamika, véráramlás zavara).

Kiegészítő vese- valójában 3 test van. A járulékos vese külön vérellátással és saját ureterrel rendelkezik, amely a húgyhólyagba vagy a fővese ureterébe tud ürülni. A kiegészítő P. mérete mindig kisebb, mint a fő, és tág határok között ingadozhat. A kiegészítő P. mindig a fő (ágyéki, csípő- vagy kismedencei hely) alatt helyezkedik el. Komplikációk hiányában a taktika várható. A P. további eltávolításának javallata: hydronephrosis, vesicoureteralis reflux, nephrolithiasis, pyelonephritis, daganat.

A vese méretbeli eltérései

Vese hypoplasia- méretcsökkenés az elmaradottság következtében, de ugyanakkor a szerv szerkezetének és működésének zavara nélkül. Leggyakrabban a patológia egyoldalú. A vese hypoplasia kezelése csak szövődmények (pyelonephritis, artériás magas vérnyomás) esetén szükséges.

A vesék elhelyezkedésének rendellenességei (dystopia).

A magzati fejlődés során a fejlődő vese a medencei régióból az ágyéki régióba kerül. Ennek a mozgási folyamatnak a megsértése kialakulásához vezet a vese disztópiája... Ez a hiba lehet egy- és kétoldali. Kioszt:

Ágyéki disztópia- a vese a szokásosnál alacsonyabban helyezkedik el és tapintható a hypochondriumban. Ebben az esetben a nephroptosis diagnózisát néha tévesen állapítják meg. A disztópiából származó nephroptosis megkülönböztető jellemzője az a tény, hogy az edények leengedésekor felülről lefelé a vesébe irányítom, és dystopia esetén merőlegesen mennek. Ritkán dystopikus P. hasi fájdalmat okoz.

Iliac dystopia- a szerv a csípőüregben található, az erek általában többszörös jellegűek, és a közös csípőartériától távolodnak el. Az iliacus dystopia fő tünete a hasi fájdalom. Az is lehetséges, hogy a vizeletkiáramlás zavarának jelei vannak.

Kismedencei disztópia- a szerv a medence mélyén, a hólyag és a végbél között helyezkedik el. Ez az elrendezés megzavarja a végbél és a hólyag munkáját, és megfelelő tünetek kísérik.

Mellkasi disztópia- a szerv a mellüregben található. Ez a hiba ritka, és főleg a bal oldalon fordul elő. Gyakran fájdalomként nyilvánulhat meg, különösen étkezés után. Általában véletlenül diagnosztizálják.

Kereszt disztópia- az egyik vese méhen belüli fejlődése során az ellenkező oldalra mozdul el. Ebben az esetben az egyik oldalon egyszerre 2 szervet határoznak meg. Ritka. Azt is el kell mondani, hogy a cross-dystopia néha két vese összeolvadásával jár. Ha az egyik oldalon egyszerre két vesét észlelnek, a nephroptosist ki kell zárni. A sebészeti kezelés csak másodlagos kóros folyamatok (pyelonephritis, nephrolithiasis, hydronephrosis, daganat) észlelésekor javasolt.

Kapcsolati rendellenességek – Vesefúzió

A vesefúzió típusától függően többféle fúzió létezik:

Galetikus vese- a vesék összeolvadása a mediális felület mentén.

S alakú- az egyik vese felső pólusának összeolvadása a másik alsó pólusával.

L-alakú (rúd alakú)- az egyik vese felső pólusa is egybeolvad a másik alsó pólusával, ugyanakkor az első vese kibontakozik, ennek eredményeként az L betűhöz hasonló szerv jön létre.

Patkó- a felső vagy alsó pólusok összeolvadása. Ennek eredményeként az orgona patkóhoz hasonlít.

A veseszám eltérései

Aplasia(agenesis) Az ureter nagyon ritka, és a vese- és húgyúti rendellenességek 0,2%-át teszi ki. A kétoldali anomália általában bilaterális vese agenesissel, ritkábban bilaterális multicisztás vesével társul. Ennek az anomáliának nincs klinikai jelentősége, mivel összeegyeztethetetlen az élettel.

Az egyoldali ureter aplasia szintén a vese aplasia szerves része, és az ureter vonal hiányának eredménye. Néha az ureter vékony rostos zsinórként vagy vakon végződő folyamatként található.

Az ureter aplasia diagnózisa a kiválasztó urográfia adatain alapul, amely lehetővé teszi az egyik vese működésének hiányát. Cisztoszkópiával hypoplasiát vagy a hólyag háromszög felének teljes hiányát észlelik. Az ureternyílás a szokásos helyén lehet, de szűkült. Hosszú távú megfigyeléssel megállapíthatja az összehúzódások hiányát. Néha a lyuk vak bemélyedésnek tűnik, amely a katéter behelyezésekor alakul ki, vagy bármely szinten vakon végződik. Ezekben az esetekben a cisztográfia meglehetősen informatív. Kezdetleges húgycsőnyílás esetén ultrahang, számítógépes tomográfia elvégzése javasolt.

A kezelés szükségessége csak az ureter vak végén merül fel, mivel ez az anomália gyulladásos folyamatot okozhat, néha gennyedéssel (empyéma), kőképződéssel. Hegesedés esetén az ureter perifériás nyílása zárt üreget képez, amely hasüreg cisztához vagy daganathoz hasonlít.

Az ilyen szövődmények a megfelelő inguinalis vagy epigasztrikus régióban jelentkező fájdalom szindrómában, dysuriában, az intermittáló típus mögötti testhőmérséklet-emelkedésben és a krónikus mérgezés jelenségeiben nyilvánulnak meg. A vizelet nagyszámú leukocitát, fehérjét, baktériumot tartalmaz. Kő jelenlétében makro- vagy mikrohematuria észlelhető.

A kezelés az ureter csonkjának eltávolításából áll.

Duplázáshúgyvezeték- az egyik legtöbb anomália (1: 140). Két uréter egyidejű növekedése okozza a nefrogén blasztéma két uréterben történő növekedését, vagy egyetlen urétervonal hasadása. Az egyik ureter normálisan, míg a másik kórosan fejlődhet. Ha a primer vese caudalis csatornájában több ureter anlags képződik, akkor a morfológiailag teljes ureterek nem csak megkétszereződése, hanem megháromszorozása is lehetséges. Két ureter két vesemedence-nek felel meg, amelyek a vese különböző végeinek vizeletgyűjtői.

Ilyen esetekben a vesék ritkán izolálódnak. Egy harmadik, további vese képződik.

Néha két vagy több húgycső távozik egy nem duplikált vese medencéjéből, vagy az egyik ureter proximális vége vakon végződik. Mindkét ureter általában ugyanabban a fasciális tokban halad át.

Az ureterek teljes (ureter duplex) és nem teljes (ureter fissus) megkettőződése van. Hiányos megkettőződés esetén mindkét ureter a vesemedencétől a hólyagig terjed, és attól különböző távolságra egyesül. Ebben az esetben egy nyílás jelenik meg a hólyagban - egy hasított ureter. Néha az ureterek a húgyhólyag közelében, intravesicalis (intramuralis) vagy akár a nyílásban ürülnek. Az egyik ureter hegyesszögben folyik a másikba.

Általános szabály, hogy mindkét ureter hossza a medence-ureter szakasztól az összefolyásig eltérő, és a felette lévő mindkét ureter szakasza a perisztaltika különböző fázisaiban van. Hiányos megkettőződés esetén a hasadás főként az ureter felső harmadában, ritkábban a közepén és a betegek 1/3-ában - az alsóban - figyelhető meg.

Az ureter megkettőződése - mind a teljes, mind a hiányos - gyakrabban egyoldalú. Mindkét oldalon azonos frekvenciával lokalizálódik.

Amikor teljesen megkétszereződött, mindkét ureter külön-külön megy a hólyagba. Szorosan szomszédosak a falakkal, a Weigert-Meier törvény szerint, a proximális és a disztális szakaszban metszik egymást, és a vizelet háromszög megfelelő felében két lyukkal nyílnak (egymás felett vagy egymás mellett), ha egyiknek nincs ektópiája. A hólyagban a felső medence ureterének nyílása szinte mindig az alsó medence uréterének nyílása alatt található. A vesicoureteralis refluxot gyakrabban figyelik meg az ureterek teljes megkétszereződésével. Ez az ureter rövid intravesicalis szakaszának köszönhető, amely proximálisan nyílik. Időnként az egyik megkettőzött ureter vak vége van. Az anomália az epigasztrikus régió fájdalmában és a gyulladásos folyamat tüneteiben nyilvánul meg.

Az ureterek megkettőződése gyakran társul más rendellenességekkel: mindkét vagy egyik ureternyílás hiánya, szűkület (uréter szűkület, ureterocele, az egyik ureter (általában az alsó) nyílás ectopia), szegmentális vagy széles körben elterjedt az ureterek neuromuszkuláris elemeinek diszpláziája, aberráns erek, fibrózis, összenövések .NS..

Megkettőzött ureter esetén a jellegzetes tünetek nem figyelhetők meg. Hosszú ideig az anomália tünetmentes lefolyású. Klinikai megnyilvánulások akkor jelentkeznek, amikor szövődmények jelentkeznek. A tüneteket a szövődmény vagy a kapcsolódó anomáliák természete és stádiuma határozza meg.

hólyag vese kezelése

2. Rendellenességek a hólyag fejlődésében

A húgyúti rendellenességek. Az emberi embrióban lévő húgycső vagy urachus az allantois maradványa, és a magzatnak a méhen belüli fejlődés korai szakaszában a placenta véráramába való átmenetével újul meg. A funkciók elvesztése ellenére (a magzat oxigénellátása, fehérjeanyagok, kiválasztó funkció) az allantois fordított fejlődése nem figyelhető meg, és a korábbi húgyúti csatorna megmarad. Részt vesz a köldökzsinór kialakulásában, és idővel a középső köldökszalaggá alakul. A születés idejére a húgycső elpusztul, és szilárd zsinór formáját ölti, amely fokozatosan sorvad.

Egyes esetekben a húgycső végig nyitva marad (teljes elzáródás - vesico-köldöksipoly), vagy bizonyos területeken (a nem benőtt külső terület vak vége - köldöksipoly; belső szakasz - hólyagdivertikulum, urachus ciszta).

Egyes esetekben, különösen koraszülötteknél, az első életévben a húgycső eltömődése következik be. De gyakran megfigyelhető részleges bezáródása, ami felnőtteknél klinikailag sem nyilvánul meg.

A húgyutak részleges és teljes elzáródása rendellenesség, de csak bizonyos tünetek megjelenésekor veszik észre. A húgycső teljes elzáródása - hólyagos fisztula - rendkívül ritka. Gyakrabban előfordul, hogy egyik szakasza nem záródik be: köldök - köldöksipoly; középső - urachus ciszta; hólyag - a hólyag divertikuluma.

Ha a húgycsatorna teljesen nyitva van, vizelet ürül ki a köldökből, vizeléskor gyakrabban. Ebben az esetben a vizelet nagy része a húgycsövön keresztül ürül. Ez az arány az akadálymentes csatorna lumenének átmérőjétől függ. Néha a vizelet áramlása a köldökből leáll (a húgyúti csatorna nyálkahártyájának duzzanata, granulátummal vagy fehérjetömeggel való feltöltése), majd újraindul. A köldökbőrt az állandó vizeletszivárgás macerálja. Egyes esetekben granulációs szövet gumója van (a megőrzött köldökzsinór területe).

A húgycső középső részének el nem dugulása is meglehetősen ritka. Ebben az esetben, mivel a csatorna mindkét vége el van törölve, a csatorna egy vak szakasza marad közöttük. A csatornát bélelő hám nyálkahártyát termel, amely a csatornában felhalmozódva megnyújtja hajlatait és lekerekített formát ad. Fokozatosan ciszta képződik a képződés helyén, amely a köldök és a hólyag között tapintható kerek vagy ovális, különböző méretű inaktív daganat formájában.

Hólyag agenesis, vagyis veleszületett hiánya rendkívül ritka rendellenesség. Általában más rendellenességekkel kombinálódik, és összeegyeztethetetlen az élettel.

Megkettőző hólyag nagyon ritkán figyelhető meg. Ezzel az anomáliával septum van a hólyag jobb és bal fele között. Az ureter mindkét felében megnyílik egy nyílás. A hólyag mindkét felének van egy nyaka. A hólyag teljes megduplázódása a húgycső megduplázódásával kombinálódik.

Hiányos megkettőződés esetén a hólyagnak közös nyaka és egy húgycsője van. Nagyon ritkán teljes septum van a hólyagban, amely sagittális vagy frontális irányba osztja.

A kezelés a húgyhólyag szeptumának kivágásából áll.

A vizeletürítő (detrusor) veleszületett hipertrófiája, nagyon ritka. A vesicoureteralis szegmens átjárhatósága nem károsodik. Az anomália a felső húgyutak és a vesék károsodásához vezet mindkét ureter intravesicalis részének összenyomódása miatt.

Az egyetlen kezelés a hólyag eltávolítása és bélhurokkal való helyettesítése.

Hólyag diverticulum- falának zacskószerű kiemelkedése. Lehet egyszeres vagy többszörös. A veleszületett diverticulum oka a húgyhólyag falának rendellenes kialakulása. Leggyakrabban az ureterek nyílásai közelében és a hólyag oldalsó részein, ritkábban a csúcsán vagy az alján alakul ki diverticulum. A divertikulum fala ugyanazokból a rétegekből áll, mint a hólyag fala. Gyakran van egy nagy diverticulum, amely meghaladja a hólyag térfogatát.

A húgycső fejlődési rendellenességei a következők:

A húgycső megkettőződése.

Veleszületett urethra diverticulum.

A Hypospadias egy hasadék a húgycső hátsó falában. Ez a fejlődési rendellenesség gyakrabban fordul elő fiúknál.

Epispadias - a húgycső hátsó (elülső) falának nem zárása. Az epispadia 50 000 újszülött közül 1-nél fordul elő, és ötször gyakoribb fiúknál, mint lányoknál.

Az infravezikuláris elzáródás a vizelet kiáramlásának akadálya a hólyagnyak vagy a húgycső szintjén. Infravezikuláris obstrukciót okozhat a hólyagnyak veleszületett kontraktúrája, veleszületett húgycsőbillentyűk, a spermium gümő hipertrófiája vagy a húgycső veleszületett obliterációja (túlnövekedése).

3. MA húgyúti rendszer hibáinak diagnosztizálására szolgáló módszerek

A veleszületett rendellenességek korai diagnosztizálásában a terhesség alatti ultrahang óriási szerepet játszik. Lehetővé teszi az oligohidramnion pontos meghatározását, ami leggyakrabban annak következménye - a magzat által kiválasztott vizelet mennyiségének csökkenése vese hiányában vagy a vizelet stagnálása a húgyúti rendszerben. Ha a hiba a terhesség 28-32 hete előtt jelentkezik, az a tüdő fejletlenségéhez és a magzati test szerkezetének hibáihoz vezet. A vese ciszták és a vizeletpangás diagnózisa a magzat húgyúti rendszerében nagymértékben függ a készülék képességeitől. A húgyúti rendellenességek gyanúja esetén a szülést olyan klinikákon kell végezni, ahol neonatológus, gyermeknefrológus és urológus van.

A terhesség kóros lefolyása során, különösen az alacsony vízszint és a rokonok húgyúti rendellenességei esetén, már a magzatban feltételezhető a húgyúti rendellenességek. A vizeletürítés (vizelés) hiánya az újszülött életének első két napjában, a vizeletürítés zavara és a vizelet mennyiségének változása az életkori normához képest a húgyúti rendszer vizsgálatának jelzése.

A vese- és húgyúti rendellenességek gyakrabban fordulnak elő az egyéb rendellenességekben szenvedő gyermekeknél, mint az általános populációban. Egyes gyermekeknél a születés utáni legelső vizsgálat során hidronephrosis jeleit tárják fel a hasüregben: a vesék, a hólyag vagy a hatalmas ureterek jelentős növekedését. A gerinc, a gerincvelő hibái vagy a keresztcsonti csigolyák hiánya neurogén hólyagot jelezhet.

A veseelégtelenség diagnosztizálását bonyolítja, hogy az újszülöttkori időszakban bizonyos esetekben normális vizeletürítés is előfordul. Vizelési zavarok, vizelés közbeni erőfeszítések, szaggatott vizeletfolyás fiúknál a húgycső hátsó részének akadály jelenlétére gyanakodhatunk, lányoknál pedig a vizelet cseppekkel csöpögése esetén a hólyag hibája gyanítható. . Egyes újszülötteknél a húgyúti elzáródással összefüggő hidronephrosis csak a második nap után észlelhető, amikor a "kis mennyiségű vizelet fiziológiás szétválása" elmúlik. A húgyutak tágulásának ultrahangos vizsgálata után cisztográfiát végeznek, amely kontrasztanyag húgycsövön keresztül a hólyagba történő bevezetésén alapul.

Röntgenfelvételt készítenek, amikor a gyermek vizel. A cisztográfia előtti napon, a vizsgálat napján és a vizsgálat után két nappal a gyermeknek olyan gyógyszereket kell bevennie, amelyek megakadályozzák a katéterezés során fellépő fertőzés kialakulását és a kontraszt bejutását a hólyagba (bár aszeptikus intézkedéseket alkalmaznak). A cisztográfia és az ultrahang kombinációja lehetővé teszi a vizelet húgyhólyagból és az uretereken keresztül történő áramlásának vizsgálatát, valamint a húgycső hátsó részének elzáródásának bizonyítását. Húgyúti fertőzés esetén a cisztográfiát az ultrahang változásának hiányában és csak a fertőzés kezelése után kell elvégezni.

Az izotópos szcintigráfia segít a veseműködés értékelésében. A sugárterhelés ebben a tanulmányban sokkal kisebb.

Következtetés

Az urogenitális rendszer anomáliái a leggyakoribb veleszületett rendellenességek. Veleszületett fejlődési rendellenességek alatt a szövetekben vagy szervekben végbemenő olyan tartós változásokat értjük, amelyek túlmutatnak szerkezetük eltérésein. Az ilyen hibák kialakulása az embrió méhen belüli fejlődésének normális lefolyásának megsértése miatt következik be. Az emberi populációban 2-3% a súlyos veleszületett rendellenességek gyakorisága, amelyek diszfunkcióval járnak.

Úgy gondolják, hogy a húgyúti rendszer leggyakoribb rendellenességei az örökletes tényezők és a magzatra gyakorolt ​​​​negatív hatások miatt következnek be az intrauterin fejlődés során. A terhesség első hónapjaiban az anya által átvitt rubeola és szifilisz miatt a húgyúti rendszer rendellenességei alakulhatnak ki gyermekben. Az anya alkoholizmusa és kábítószer-függősége, a terhesség alatti hormonális fogamzásgátlók, valamint az orvos által felírt gyógyszerek alkalmazása kiválthatja a rendellenességek előfordulását.

Bibliográfia

1. Markosyan A.A. Az életkor élettani kérdései. - M .: Oktatás, 1974

2. Sapin M.R. - EMBERI ANATÓMIA ÉS ÉLETTAN a gyermek testének életkori sajátosságaival. - "Akadémia" Kiadói Központ, 2005

3. Petrishina O.L. - Általános iskolás gyermekek anatómiája, élettana és higiénéje. - M .: Oktatás, 1979

4. N. V. Krylova, T. M. Soboleva "Genitourináris apparátus", anatómia diagramokban és rajzokban, az Oroszországi Népek Barátság Egyetemének kiadója, Moszkva, 1994.

5. "Útmutató az urológiához", szerkesztette N. A. Lopatkin, "Medicine" kiadó, Moszkva, 1998. Ingyenesen letölthető az absztrakt "Emberi vizeletrendszer" teljes egészében

Internetes források

1.http: //kotikit.ru/qanda/anomalii-mochevydelitelnoj-sistemy/

2.http://hvoroby.ru/systemy/47-anomalii -systemy.html

Közzétéve az Allbest.ru oldalon

...

Hasonló dokumentumok

A húgyúti rendellenességek előfordulásának gyakorisága, típusai és következményei. A húgyúti rendszer anomáliáinak típusai. A vesék és a hólyag veleszületett fejlődési rendellenességeinek jellemzői: kétoldali aréna, a hólyag megkettőződése, megakalikózis, az ureterek elhelyezkedése.

bemutató hozzáadva: 2013.11.12


A húgyúti rendszer szerveinek embrionális fejlődésének fő szakaszai. Anatómiai jellemzők és meglévő vese-rendellenességek: mennyiségi rendellenességek, hypoplasia, dystopia, fúzió. A húgyutak szövettana újszülötteknél, valamint gyermekkorban.

bemutató hozzáadva 2016.04.26


A vese rendellenességek leírása és jellemzői: agenesis, hypoplasia, hyperplasia. Az ureternyílás ektópiája, okai és következményei. A húgyúti rendszer szerkezeti rendellenességeinek vizsgálata. A hólyag exstrophiája az elülső fal veleszületett hiánya.

bemutató hozzáadva: 2014.12.08


A vese anomáliák osztályozása. Fibromuscularis szűkület. Veleszületett arteriovenosus fisztulák. Az aplasia egy vagy mindkét vese és veseerek veleszületett hiánya. A csésze vagy a medence divertikuluma. A vese megkettőződése. Az ureterek és a hólyag rendellenességei.

bemutató hozzáadva: 2017.07.16


A húgyúti rendszer betegségeinek osztályozása. A vesefunkció a vesebetegség súlyosságának fő paramétere. Vesekutatási módszerek. Krónikus húgyúti betegségben szenvedő betegek kórtörténetének klinikai elemzése.

A károsodás jelei és a húgyúti betegségek osztályozása. A húgyúti betegségekben szenvedő betegek kórtörténetének klinikai elemzése és elemzése. A vesefunkció kutatásának jelentősége a helyes diagnózis érdekében.

szakdolgozat hozzáadva 2016.04.14


A kiválasztó rendszer jelentősége. Az óvodáskorú gyermekek húgyúti szerveinek felépítése és életkori sajátosságai, a vizelés folyamata és a vizelési aktus. A gyermekek húgyúti betegségeinek jellemzői és megelőzése.

teszt, hozzáadva: 2015.09.06


A húgyúti rendszer morfo-funkcionális jellemzői. A vese anatómiája. A vesék szerkezete. A vizeletürítés mechanizmusa. A vesék vérellátása. A húgyúti rendszer diszfunkciója patológiában, pyelonephritis. A vizelet és a vesefunkció vizsgálatának módszerei.

absztrakt hozzáadva: 2008.10.31


Az urogenitális rendszer szerveinek fejlődési zavarai, amelyek nem teszik lehetővé a szervezet normális működését. A vizelet kiáramlásának nehézségei, annak okai és következményei. A vesék genezise, ​​típusai, diagnózisa és kezelési módszerei. A vese dystopia fogalma és okai.

absztrakt, hozzáadva: 2014.09.16


Az ápoló fő feladatai a védőnői ellátás szervezése és biztosítása. A húgyúti betegségben szenvedő betegek ellátási tervének végrehajtása. A húgyúti rendszer felépítése. A beteg ápolási jegyzőkönyvének kitöltése, vizsgálata.

Vese rendellenességek a szerv alakjának, méretének, mennyiségének, helyzetének változásában nyilvánulnak meg. Megkülönböztetni: aplázia(agenesis) vese- egy vese hiánya; járulékos vese; vese hypoplasia - méretének csökkenése és funkcionalitásának csökkenése; a vese disztópiája- helyzetének megváltozása (thoracalis dystopia - a vese mozgása a mellkasba, medence - a vese mozgása a medencébe stb.), patkóvese- a vesék felső vagy alsó pólusainak fúziója; policisztás vesebetegség- mindig kétoldalú folyamat, amelyet a szervi parenchyma több különböző méretű cisztával történő helyettesítése jellemez. vese ciszta - magányos üregképződés a szerv parenchymájában, folyadékkal töltve.

Diagnosztika speciális kutatási módszerek (röntgen, szcintigráfia, echográfia, komputertomográfia, funkcionális vizsgálatok) alkalmazásával lehetségesek a vese rendellenességei.

Kezelés: konzervatív, tüneti. Szövődmények esetén sebészeti kezelés javasolt - nephrectomia egy második vese jelenlétében és működésének megőrzése. Veseelégtelenség esetén veseátültetést végeznek.

Hypospadias- a férfi húgycső disztális részének hiánya. 200-400 újszülöttből 1 gyermeknél fordul elő. A húgycső nyílása kinyílhat a makk tövében, a pénisz szárában vagy a herezacskó közelében. Utóbbi esetben a függő rész hiányzik, a herezacskó két részre szakad, a szeméremajkakra hasonlít, női vizelés.

Epispadias- a húgycső elülső falának nem záródása a pénisz disztális részén (részlegesen) vagy teljes hosszában (teljesen). A prevalencia 1 eset / 50 000 újszülött. Teljes epispadiák esetén vizelet-inkontinencia figyelhető meg.

Kezelés: sebészeti - a húgycső nyílásának eltolása, a corpora cavernosa kiegyenesítése, a húgycső plasztika.

Hólyag exstrophia- a hólyag elülső falának és az elülső hasfal területének hiánya. 50 000 újszülöttből 1 gyermeknél fordul elő. A hólyag kifelé fordul, nyálkahártyája szabaddá válik.

Kezelés: sebészeti - a hólyag plasztikai, az ureterek átültetése a végbélbe.

Kriptorchidizmus- az egyik vagy mindkét here herezacskójába történő intrauterin mozgás késése, amelyek a retroperitoneális térben vagy a lágyékcsatornában maradnak. A diagnózis azon alapul, hogy az egyik vagy mindkét here hiányzik a herezacskóban.

Kezelés: operatív - herék lehozása inguinális elhelyezkedésével, hormonterápia.

A végtag fejlődési rendellenességei:

A végtagfejlődés zavarai végtagok, ujjak vagy végtag egy részének hiányához, további végtagok, ujjak megjelenéséhez vezethetnek. Megnövekedett végtagtérfogat ( makromélia) vagy egyes ujjak ( macrodactyly) gyakrabban társulnak keringési zavarokkal - arteriovenosus fistulák jelenléte. A végtag hiánya teljes lehet - ectromelia, esetleg a végtag distalis részének hiánya - kéz, láb, alsó lábszár, alkar - hemimélia. A végtag proximális részének - váll, comb - hiánya, melynek következtében normálisan fejlett lábszár, alkar, kéz vagy láb indul ki a testből, ún. phocomelia... A végtagfunkció javítása csak protézissel érhető el, amelyet gyermekeknél alkalmaznak növekedésük és fejlődésük biztosítására.

A csípő veleszületett diszlokációja. A prevalencia 1 eset / 1000 újszülött. Ezt a combcsontfej helyzetének megsértése fejezi ki, amely elmozdult és a glenoid üregen kívül helyezkedik el. A diszlokáció lehet kétoldalú. Nemcsak a csípőízület elemeinek helyzetének megsértését határozzák meg, hanem szerkezeti változásukat is: a combcsont feje fejletlen - hypoplasiája figyelhető meg, az ilium glenoid ürege megvastagszik.

A korszerűen diagnosztizált diszlokáció teljes korrekciót tesz lehetővé. Az újszülöttet a születés után azonnal megvizsgálják; ugyanakkor a passzív mozgások megsértése az ízületben - abdukció, forgatás - jellemző a csípő diszlokációjára. Ha a diszlokációt nem diagnosztizálják időben, akkor a gyermek fejlődésével a combfej további elmozdulása következik be, és a diszlokáció akkor észlelhető, amikor a gyermek járni kezd. A járás élesen megzavart: a gyermek lábról lábra kacsázva jár ("kacsa" járás), a láb lerövidülése figyelhető meg. Jellemző a gyermek megjelenése profilból nézve: kifejezett ágyéki lordózis, medencedeformitás, végtag rövidülése. A radiográfia nemcsak a diagnózis tisztázását teszi lehetővé, hanem az ízületi felületek hypoplasia mértékének és a combcsont helyzetének meghatározását is.

Kezelés: a diszlokáció biztosítja a fej elmozdulásának megszüntetését - a fej csökkentése és a végtag immobilizálása speciális ortopédiai eszközökkel vagy gipszkötéssel.

Veleszületett lúdtalp 1500 újszülöttből 1 gyermeknél fordul elő. A diagnózis könnyen megállapítható a láb alakja és helyzete alapján.

Kezelés: a lehető legkorábban el kell kezdeni. Tartalmazza a lábfej manuális csökkentését és rögzítését, masszázst és fizioterápiás gyakorlatokat. A későbbi szakaszokban sebészeti kezelést alkalmaznak: szalagok metszéspontja, ínátültetés vagy a láb csontjainak ékreszekciója a láb megfelelő helyzetbe helyezése és rögzítése gipszkötéssel.

Arthrogryposis- az ízületek többszörös kontraktúrája a végtagok izomzatának fejletlensége miatt szimmetrikus lokalizációval. A merevség, a mozgáskorlátozás konzervatív terápiát (masszázs, gyógytorna, gyógytorna) igényel.

Syndactyly- fejlődési hiba, amely az ujjak közötti összenövésekben nyilvánul meg. Az ujjak összeolvadása lehet bőr vagy csont. A fejlődési hiba hátterében az embriogenezis károsodása áll: legfeljebb 2 hónap. Méhen belüli élet, az ujjakat membránok kötik össze, majd elválasztják. Az ujjak szétválasztását sebészileg 2-3 éves korban végezzük.

Polydactyly- az ujjak számának növekedése. Mind a kézen, mind a lábon előfordul, és a kéz vagy a láb diszfunkciója kísérheti. Sebészeti kezelés - a járulékos ujjak eltávolítása.

Makrodaktya- az egyes ujjak térfogatának növekedése. Ha a hiba a kéz vagy a láb diszfunkciójához vezet, a lábujjat amputálják.

Ectrodactyly- az ujjak számának csökkenése. Egy vagy több ujj vagy lábujj hiányozhat. A kéz működésének helyreállítása és a kozmetikai hiba megszüntetése érdekében mikrosebészeti technikákkal az ujjakat lábról kézre ültetik át.

Rendellenesség(a görögből. anomália - eltérés, egyenetlenség) - szerkezeti és/vagy funkcionális eltérés az embrionális fejlődés károsodottsága miatt. Az urogenitális apparátus anomáliái széles körben elterjedtek, és az összes veleszületett rendellenesség körülbelül 40%-át teszik ki. A boncolási adatok szerint az emberek körülbelül 10%-ának vannak különféle rendellenességei az urogenitális rendszer fejlődésében. Előfordulásuk okainak megértéséhez ki kell emelni a húgyúti és a reproduktív rendszer kialakulásának alapelveit. Fejlődésükben szoros rokonságban állnak egymással, kiválasztó csatornáik a közös urogenitális sinusba nyílnak. (sinus urogenitalis).

Az urogenitális rendszer embriogenezise

A húgyúti rendszer nem egy alapelemből fejlődik ki, hanem számos morfológiai képződmény képviseli, amelyek egymást követően helyettesítik egymást.

1. Fej vese, vagy elődje (pronephros). Emberben és magasabb gerincesekben gyorsan eltűnik, helyébe a fontosabb elsődleges vese lép.

2. Elsődleges vese (mesonephros)és annak csatornája (ductus mesonephricus), amely a húgyúti szervek kialakulásában részt vevő összes képződmény előtt előfordul. A 15. napon a mezodermában, a testüreg mediális oldalán, nefrotikus zsinór formájában jelenik meg, majd a 3. héten eléri a kloákát. Mesonephros számos keresztirányú tubulusból áll, amelyek a mesonephralis csatorna felső részétől mediálisan helyezkednek el, és az egyik végén belefolynak, míg az egyes tubulusok másik vége vakon végződik. Mesonephros- az elsődleges kiválasztó szerv, melynek kiválasztó csatornája a mezo-nephralis csatorna.

3. Paramesonephric csatorna (ductus paramesonephricus). A 4. hét végén az egyes primer vesék külső oldala mentén a hashártya hosszanti megvastagodása jelenik meg az itt kialakult hámzsinór miatt, amely az 5. hét elején csatornává alakul. Koponyavégével az elsődleges vese elülső végéhez képest valamivel előrébb nyílik a testüregbe.

4. Nemi mirigyek viszonylag később fordulnak elő csírahám felhalmozódása formájában a mediális oldalról mesonephros. A here tubulusai és a petesejteket tartalmazó petefészek tüszők csíravonali hámsejtekből fejlődnek ki. A nemi mirigy alsó pólusától egy kötőszöveti zsinór húzódik le a hasüreg falán (gubernaculum testis)- a herevezető, amely alsó végével az inguinális csatornába kerül.

Az urogenitális szervek végső kialakulása a következő. Ugyanabból a nefrogén zsinórból, amelyből az elsődleges

naya vese, állandó vesék alakulnak ki (metanephros), A nefrogén zsinórból az állandó vesék (vizelettubulusok) tulajdonképpeni parenchymája fejlődik ki. A 3. hónaptól az állandó vesék, mint működő kiválasztószervek helyettesítik az elsődlegeseket. A test növekedésével a vesék felfelé mozognak, és elfoglalják helyüket az ágyéki régióban. A medence és az ureter a 4. hét elején alakul ki a mesonephralis ductus caudalis végének divertikulumából. A jövőben az uretert elválasztják a mezofrális csatornától, és a kloákának abba a részébe áramlik, amelyből a hólyag alja fejlődik.

Kloáka- a közös üreg, ahol a húgyutak, a nemi szervek és a hátsó bél kezdetben megnyílik. Úgy néz ki, mint egy vaktáska, kívülről kloáka membrán zárja le. A jövőben egy frontális szeptum jelenik meg a kloákában, amely két részre osztja: ventrális (sinus urogenitalis)és háti (végbél). Miután a kloáka membrán áttört, mindkét rész kifelé nyílik, két lyukkal: sinus urogenitalis- a húgyúti rendszer elülső, nyílása, és végbél- végbélnyílás (végbélnyílás).

Az urogenitális sinusszal kapcsolatos vizelet zsák(allantois), amely az alsó gerinceseknél a vese salakanyagainak tárolójaként szolgál, emberben pedig egy része a hólyaggá alakul. Az Allantois három részből áll: alsó- sinus urogenitalis, amelyből a hólyag háromszög alakul ki; középső bővített osztály, amely a hólyag többi részévé változik, és felső szűkített szakasz, a húgyutak képviselője (urachus), a hólyagtól a köldökig haladva. Alacsonyabb gerinceseknél az allantois tartalmának kiürítésére szolgál, emberben pedig a születés idejére elsivatagosodik és rostos zsinórrá alakul (lig. umbilicale medianum).

Ductus paramesonephrici nőknél a petevezeték, a méh és a hüvely kialakulásához vezet. A felső részekből petevezetékek alakulnak ki ductus paramesonephrici, a méhet és a hüvelyt pedig az összenőtt alsó részekből. Férfiaknál ductus paramesonephrici csökkennek, és csak a herefüggelék marad meg belőlük (függelék here)és prosztata méh (utriculus prostaticus).Így a férfiaknál a redukció és kezdetleges képződményekké való átalakulás megy végbe ductus paramesonephrici,és nőknek - ductus mesonephrici.

A hasított lyuk körül sinus urogenitalis a méhen belüli fejlődés 8. hetében észrevehetőek a külső nemi szervek kezdetlegességei, eleinte azonosak a hím és nőstény embriókban. A külső, vagy genitális sinus rés elülső végén található a genitális gümő, a sinus széleit az urogenitális redők alkotják, a genitális tuberculumot és a genitális redőket kívülről a labio-shonny gumók veszik körül.

Férfiaknál ezek a kezdetek a következő változásokon mennek keresztül: a genitális gümő hossza erősen fejlődik, ebből alakul ki hímvessző. Növekedésével együtt nő az alsó felület alatti rés. hímvessző. Később, amikor az urogenitális redők összenőnek, ez a rés alkotja a húgycsövet. A labiális-scrotális gumók erőteljesen növekednek, és herezacskóvá alakulnak, a középvonal mentén együtt nőnek.

Nőknél a genitális tuberkulózis csiklóvá alakul. A burjánzó nemi redők alkotják a kisajkakat, de teljes kapcsolat

nem fordul elő redők és sinus urogenitalis nyitva marad, kialakítva az előszobát (vestibulum vaginae). A labio-scrotális gumók nem nőnek össze, ezek aztán nagyajkakká alakulnak.

A húgyúti és a reproduktív rendszer fejlődése közötti szoros kapcsolat miatt az esetek 33% -ában a húgyúti rendszer rendellenességei a nemi szervek rendellenességeivel kombinálódnak. Az urogenitális rendszer fejlődési rendellenességei gyakran társulnak más szervek és rendszerek fejlődési rendellenességeihez.

5.1. VESEANOMÁLIÁK Osztályozás

A vese érrendszeri anomáliái

■ Mennyiségi rendellenességek: magányos veseartéria;

szegmentális veseartériák (kettős, többszörös).

■ Elhelyezkedési rendellenességek: ágyéki; csípő;

a veseartériák kismedencei disztópiája.

■ Az artériás törzsek alakjának és szerkezetének anomáliái: a veseartériák aneurizmái (egyoldali és kétoldali); a veseartériák fibromuszkuláris szűkülete; térd alakú veseartéria.

■ Veleszületett arteriovenosus fisztulák.

■ Veleszületett elváltozások a vesevénákban:

a jobb vesevéna anomáliái (több véna, a here véna összefolyása a vesevénával a jobb oldalon);

a bal vese véna anomáliái (gyűrű alakú bal vesevéna, retro-aorta bal vesevéna, a bal vese véna extracavalis összefolyása).

A veseszám eltérései

■ Aplázia.

■ A vese megkettőződése (teljes és nem teljes).

■ Tartozék, harmadik vese.

A vese méretének anomáliái

■ Vese hypoplasia.

A vesék helyének és alakjának rendellenességei

■ Vese disztópia:

egyoldalú (mellkasi, ágyéki, csípő, medence); kereszt.

■ A vesék összeolvadása: egyoldali (L alakú vese);

kétoldali (patkó alakú, biszk alakú, aszimmetrikus - L- és S-alakú vesék).

A vesék szerkezetének rendellenességei

■ Vese diszplázia.

■ Multicisztás vesebetegség.

■ Policisztás vesebetegség: felnőttkori policisztás betegség; gyermekkori policisztás betegség.

■ Vese magányos ciszták: egyszerű; dermoid.

■ Parapelvicus ciszta.

■ A csésze vagy a medence divertikuluma.

■ Cup-medulláris anomáliák: szivacsos vese;

megacalyx, polymegacalyx.

Egyidejű vese anomáliák

■ Vesicoureteralis reflux esetén.

■ A húgyhólyag kimeneti elzáródásával.

■ Vesicoureteralis reflux és hólyagos elzáródás esetén.

■ Más szervek és rendszerek rendellenességeivel.

A vese érrendszeri anomáliái

Mennyiségi anomáliák. Ide tartozik a vese vérellátása a magányos és a szegmentális artériákon keresztül.

Magányos veseartéria- Ez egyetlen artériás törzs, amely az aortától nyúlik ki, majd a megfelelő veseartériákra oszlik. A vesék vérellátásának ez a rendellenessége kazuisztikus.

Normális esetben minden vesét egy külön artériás törzs lát el vérrel, amely az aortából nyúlik ki. Számuk növekedése a veseartériák szegmentális laza szerkezetének tulajdonítható. A szakirodalomban, beleértve az oktatási is, gyakran a vesét ellátó két artéria egyikét, különösen, ha az kisebb átmérőjű, ún. további. Az anatómiában azonban a járulékos vagy aberráns artéria olyan artéria, amely a fő artérián kívül vérrel látja el a szerv egy meghatározott részét. Mindkét artéria anasztomózisok széles hálózatát képezi egymás között közös érmedencéjükben. A vese két vagy több artériája egy-egy meghatározott szegmenst lát el, és nem képezik egymást az anasztomózisok felosztása során.

Így a vese két vagy több artériás érének jelenlétében mindegyik elsődleges, és nem kiegészítő. Bármelyikük lekötése a vese parenchyma megfelelő területének nekrózisához vezet, és ezt nem szabad megtenni a vese alsó poláris erei által okozott hidronephrosis korrekciós műveletei során, ha a reszekciót nem tervezik.

Rizs. 5.1. Multispirális CT, 3D rekonstrukció. A veseartériák több szegmentális szerkezete

Ezekből a pozíciókból a veseartériák számát kórosnak, többnek kell tekinteni, vagyis a szerv vérellátásának szegmentális típusát. Két artériás törzs jelenléte, függetlenül azok kaliberétől - kettős (kettős) veseartéria,és nagyobb számmal - a vese artériáinak többféle szerkezete(5.1. ábra). Általában ezt a rendellenességet a vesevénák hasonló szerkezete kíséri. Leggyakrabban a vesék elhelyezkedésében és számában jelentkező anomáliákkal párosul (kettős, disztópiás, patkó alakú vese), de normális szervi felépítés mellett is megfigyelhető.

A veseerek helyzetének rendellenességei - malformáció, amelyet a veseartéria atipikus elválasztása jellemez az aortától, és meghatározza a vese dystopia típusát. Kioszt ágyéki(a veseartéria alacsony ürítésével az aortából), csípő-(a közös csípőartéria elhagyásakor) és medence-(a belső csípőartéria elhagyásakor) dystopia.

Formai és szerkezeti anomáliák. Veseartéria aneurizma- az artéria helyi tágulása az izomrostok hiánya miatt a falában. Ez az anomália általában egyoldalú. A veseartéria aneurizma megnyilvánulhat artériás magas vérnyomásban, thromboemboliában, veseinfarktus kialakulásával, és ha megreped, súlyos belső vérzésben. A veseartéria aneurizma esetén sebészeti kezelés javasolt. Az aneurizma reszekciója, az érfal defektusának varrása

vagy a veseartéria műanyaga szintetikus anyagokkal.

Fibromuscularis szűkület- a veseartériák anomáliája, amelyet az érfal rostos és izomszövetének túlzott tartalma okoz (5.2. ábra).

Ez a rendellenesség gyakrabban fordul elő nőknél, gyakran nephroptosissal kombinálódik, és kétoldalú is lehet. A betegség a veseartéria lumenének szűküléséhez vezet, ami az artériás hipertónia kialakulásának oka. Jellemzője a fibromuscu-

Rizs. 5.2. Multispirális CT. A jobb veseartéria fibromuszkuláris szűkülete (nyíl)

Rizs. 5.3. Szelektív vese arteriogram. Több arteriovenosus fisztula (nyilak)

A gégeszűkület magas diasztolés és alacsony pulzusnyomás, valamint a vérnyomáscsökkentő terápiával szembeni rezisztencia. A diagnózis felállítása vese angiográfia, multispirális számítógépes angiográfia és a vesék radioizotópos vizsgálata alapján történik. A reninkoncentráció meghatározására szelektív vérmintát vesznek a veseerekből. A kezelés azonnali. A veseartéria szűkület ballonos tágítása (expanziója) és/vagy artériás stent elhelyezése történik. Ha az angioplasztika vagy stentelés lehetetlen vagy hatástalan, helyreállító műtétet kell végezni - veseartéria protézisek.

Veleszületett arteriovenosus fisztulák - a veseerek malformációja, amelyben kóros fisztulák vannak az artériás és a vénás keringési rendszer erei között. Az arteriovenosus fistulák általában a vese íves és lebenyes artériáiban lokalizálódnak. A betegség gyakran tünetmentes. Lehetséges klinikai megnyilvánulása lehet hematuria, albuminuria és varicocele a megfelelő oldalon. Az arteriovenosus fistulák diagnosztizálásának fő módszere a vese arteriográfia (5.3. ábra). A kezelés a kóros anasztomózisok endovaszkuláris elzáródásából (embolizálásából) áll speciális embóliákkal.

Veleszületett változások a vesevénákban. A jobb vesevéna anomáliái rendkívül ritkák. Közülük a leggyakoribb a vénás törzsek számának növelése (duplázódás, megháromszorozás). Bemutatják a bal vesevéna malformációit mennyiségének, alakjának és helyzetének anomáliái.

A járulékos és többszörös vesevénák az esetek 17-20%-ában fordulnak elő. Klinikai jelentőségük abban rejlik, hogy azok, amelyek a vese alsó pólusához mennek, és a megfelelő artériát kísérik, keresztezik az uretert, ezáltal megsértik a vizelet kiáramlását a veséből és a hidronephrosis kialakulását.

A formai és elhelyezkedési anomáliák közé tartozik gyűrűs(két törzsön halad át az aorta körül), retroaortikus(áthalad az aorta mögött, és az alsó vena cava-ba áramlik a II-IV ágyéki csigolyák szintjén) extrakaval(nem a vena cava inferiorba folyik, hanem gyakrabban a bal oldali közös csípővénába) vesevénák. A diagnózis venokavográfiai adatokon, szelektív vesevenográfián alapul. Súlyos vénás hipertónia esetén sebészeti beavatkozást végeznek - anasztomózis bevezetése a bal here és a közös csípővénák között.

A legtöbb esetben a kóros veseerek semmilyen módon nem jelentkeznek, és gyakran véletlen lelet a betegek vizsgálatakor, de a sebészeti beavatkozások tervezésekor rendkívül fontosak az ezekről szóló információk. Klinikailag a vese erek fejlődési rendellenességei olyan esetekben nyilvánulnak meg, amikor a vizelet veséből történő kiáramlásának zavarát okozzák. A diagnózis felállítása Doppler ultrahang vizsgálat, aorto- és véna-kavargráfia, multispirális CT és MRI alapján történik.

A veseszám eltérései

Aplasia- az egyik vagy mindkét vese és veseerek veleszületett hiánya. A kétoldali veseaplázia összeegyeztethetetlen az élettel. Az egyik vese aplasia viszonylag gyakran fordul elő - a vese-rendellenességekben szenvedő betegek 4-8% -ában. A metanefrogén szövet fejletlensége miatt fordul elő. A veseaplasia oldalán az esetek felében hiányzik a megfelelő ureter, más esetekben a distalis vége vakon végződik (5.4. ábra).

A vese apláziája a lányok 70%-ánál és a fiúk 20%-ánál nemi szervi rendellenességekkel párosul. A fiúknál a betegség 2-szer gyakrabban fordul elő.

Az egyetlen vese jelenlétére vonatkozó információ rendkívül fontos, mivel a betegségek kialakulása mindig speciális kezelési taktikát igényel. Az egyetlen vese funkcionálisan jobban alkalmazkodik a különféle negatív tényezők hatásához. Veseaplázia esetén mindig megfigyelhető annak kompenzációs (vicarious) hipertrófiája.

Rizs. 5.4. A bal vese és az ureter aplasiája

A kiválasztó urográfia és az ultrahang egyetlen, megnagyobbodott vesét is észlelhet. A betegség jellegzetes tünete a veseerek hiánya az aplasia oldalán, ezért a diagnózis megbízhatóan megállapítható olyan módszerek alapján, amelyek lehetővé teszik nemcsak a vesék, hanem az erek hiányának bizonyítását (vesearteriográfia, multispirális számítógépes és mágneses rezonancia angiográfia). A cisztoszkópos képet az interureteralis redő megfelelő felének és az ureter nyílásának hiánya jellemzi. Vakon végződő ureter esetén a szája hypotrophia, nincs összehúzódás és vizeletáramlás. Ezt a fajta rendellenességet retrográd ureterográfiával végzett ureterkatéterezés igazolja.

Rizs. 5.5. Szonogram. Megkettőző vese

Megkettőző vese- a leggyakoribb veseszám-eltérés, 150 boncolással egy esetben fordul elő. A nőknél ezt a rendellenességet kétszer gyakrabban figyelik meg.

Általános szabály, hogy a duplikált vese mindegyik felének saját vérellátása van. Az anatómiai és funkcionális aszimmetria jellemző egy ilyen anomáliára. A felső fele gyakran kevésbé fejlett. A szervszimmetria vagy túlsúly a felső fele fejlődésében sokkal ritkábban fordul elő.

A vese megkettőződése lehet egy-és kétoldalú,és teljesés befejezetlen(41., 42. ábra, lásd színes betét). A teljes megkettőződés két pyelocalicealis rendszer, két ureter jelenlétét jelenti, amelyek két szájat nyitnak meg a hólyagban (ureter duplex). Hiányos megkettőződés esetén az ureterek végül eggyé olvadnak, és egy szájjal kinyílnak a hólyagban (ureter fissus).

Gyakran a vese teljes megkettőződését az egyik ureter alsó részének fejlődési rendellenessége kíséri: intravesicalis vagy extravesicalis ectopia

Rizs. 5.6. Kiválasztó urogramok:

a- a húgyutak nem teljes megkettőződése a bal oldalon (ureter fissus); b- a húgyutak teljes megkettőződése a bal oldalon (ureter duplex)(nyilak)

(a húgycsőbe vagy a hüvelybe nyíló), ureterocele kialakulása vagy a vesicoureteralis junkció meghibásodása reflux kialakulásával. Az ectopia jellegzetes jele az állandó vizeletszivárgás a normális vizelés fenntartása mellett. A megkettőzött vese, amelyet semmilyen betegség nem érint, nem okoz klinikai megnyilvánulásokat, és véletlenszerű vizsgálattal rendelkező betegeknél található meg. Azonban a normálisnál nagyobb valószínűséggel fogékony különféle betegségekre, mint például pyelonephritis, urolithiasis, hydronephrosis, nephroptosis, neoplazmák.

A diagnózis nem nehéz, és ultrahangból (5.5. ábra), kiválasztó urográfiából (5.6. ábra), CT-ből, MRI-ből és endoszkópos (cystoscopy, ureter katéterezés) kutatási módszerekből áll.

A sebészeti kezelést csak az ureterek rendellenes lefolyásával járó urodinamikai rendellenességek, valamint a kettős vese egyéb betegségei esetén végezzük.

Kiegészítő vese- rendkívül ritka rendellenesség a vesék számában. A harmadik vese saját vérellátó rendszerrel, rostos- és zsírkapszulákkal és ureterrel rendelkezik. Ez utóbbi a fővese ureterébe áramlik, vagy önálló szájként nyílik meg a hólyagban, esetenként méhen kívüli is lehet. A járulékos vese méretei jelentősen csökkennek.

A diagnózis felállítása ugyanazokkal a módszerekkel történik, mint más vese-rendellenességek esetében. Az olyan szövődmények kialakulása, mint a krónikus pyelonephritis, urolithiasis és mások a járulékos vesében, a nephrectomia végrehajtásának indikációja.

A vese méretének anomáliája

Vese hypoplasia (törpe vese)- a vese parenchyma normális morfológiai szerkezetével rendelkező szerv méretének veleszületett csökkenése funkciójának károsodása nélkül. Ez a rendellenesség általában az ellenoldal növekedésével párosul

vese. A hipoplázia gyakrabban egyoldalú, sokkal ritkábban - mindkét oldalon megfigyelhető.

Egyoldalú A vese hypoplasia klinikailag nem nyilvánulhat meg, azonban a kóros vesében sokkal gyakrabban alakulnak ki kóros folyamatok. Kétoldalú a hipopláziát artériás magas vérnyomás és veseelégtelenség tünetei kísérik, amelyek súlyossága a veleszületett rendellenesség mértékétől és a főként fertőzés okozta szövődményektől függ.

Rizs. 5.7. Szonogram. A hipoplasztikus vese kismedencei disztópiája (nyíl)

Rizs. 5.8. Szcintigram. Bal vese hypoplasia

A diagnózis általában ultrahang-diagnosztikai adatok (5.7. ábra), excretory urográfia, CT és radioizotópos szkennelés (5.8. ábra) alapján történik.

A hypoplasia differenciáldiagnózisa a diszpláziákés vese ráncosodott a nephrosclerosis következtében. A diszpláziával ellentétben ezt az anomáliát a veseerek, a kehely-medence rendszer és az ureter normál szerkezete jellemzi. A nephrosclerosis gyakrabban krónikus pyelonephritis következménye, vagy magas vérnyomás következtében alakul ki. A vese cicatriciális degenerációját a kontúr és a csészék jellegzetes deformációja kíséri.

A hipoplasztikus vesében szenvedő betegek kezelését a kóros folyamatok kialakulásával végzik.

A vesék helyének és alakjának rendellenessége

A vese helyének anomáliája - disztópia- a vese megtalálása olyan anatómiai régióban, amely nem jellemző rá. Ez az anomália 800-1000 újszülöttből egynél fordul elő. A bal vese gyakrabban dystopikus, mint a jobb.

Ennek a malformációnak az oka a vese mozgásának megsértése a medencéből az ágyéki régióba az intrauterin fejlődés során. A disztópiát a vese rögzülése okozza az embrionális fejlődés korai szakaszában a rendellenesen fejlett vaszkuláris apparátus vagy az ureter elégtelen hosszúságú növekedése miatt.

A hely szintjétől függően megkülönböztetik őket mellkasi, ágyéki, sacroiliacalisés kismedencei disztópia(5.9. ábra).

A vesék elhelyezkedésének rendellenességei lehetnek egyoldalúés kétoldalú. A vese disztópiáját az ellenkező oldalra való elmozdulás nélkül nevezik homolaterális. Ugyanakkor a dystopikus vese az oldalán helyezkedik el, de a normál helyzet felett vagy alatt. Heterolaterális (kereszt) disztópia- ritka rendellenesség, amelyet 1: 10 000 boncolás gyakorisággal észleltek. Jellemzője, hogy a vese az ellenkező oldalra tolódik el, aminek következtében mindkettő a gerincoszlop egyik oldalán helyezkedik el (5.10. ábra). Cross-dystopia esetén mindkét ureter megnyílik a hólyagban, akárcsak a vesék normál helyzetében. A hólyag háromszög megmarad.

A dystopikus vese állandó vagy visszatérő fájdalmat okozhat a has megfelelő felében, ágyéki régióban, keresztcsontban.

Rizs. 5.9. A vese disztópia típusai: 1 - mellkasi; 2 - ágyéki; 3 - sacroiliac; 4 - medence; 5 - normálisan elhelyezkedő bal vese

Rizs. 5.10. A jobb vese heterolaterális (kereszt) disztópiája

A kórosan elhelyezkedő vese gyakran érezhető az elülső hasfalon keresztül.

Ez az anomália az első helyen áll a hibásan elvégzett sebészeti beavatkozások okai között, mivel a vesét gyakran összetévesztik daganattal, appendicularis infiltrátummal, női nemi szervek patológiájával stb. A dystopiás vesékben gyakran alakul ki pyelonephritis, hydronephrosis, urolithiasis.

A diagnózis felállításának legnagyobb nehézségét a kismedencei disztópia okozza. A vese ezen elhelyezkedése fájdalomként jelentkezhet az alsó hasban, és akut sebészeti patológiát szimulálhat. Az ágyéki és csípőízületi disztópiák, még akkor is, ha nem bonyolítják le semmilyen betegséggel, fájdalomként nyilvánulhatnak meg a megfelelő területen. A vese legritkább mellkasi disztópiájában a fájdalom a szegycsont mögött lokalizálódik.

A vesék helyzetében fellépő rendellenességek diagnosztizálásának fő módszerei az ultrahang, a röntgen, a CT és a vese angiográfia. Minél alacsonyabban van a dystopikus vese, annál ventralisabban helyezkedik el a kapuja, és a medence felé forog. Ultrahanggal és excretory urographiával a vese atipikus helyen helyezkedik el, és a forgás következtében lapítottnak tűnik (5.11. ábra).

A dystopikus vese elégtelen kontrasztja esetén az excretory urográfia adatai szerint retrográd ureteropyelography-t végzünk (5.12. ábra).

Rizs. 5.11. Kiválasztó urogram. A bal vese kismedencei disztópiája (nyíl)

Rizs. 5.12. Retrográd ureteropyelogram. A jobb vese kismedencei disztópiája (nyíl)

Minél alacsonyabb a szervi disztópia, annál rövidebb lesz az ureter. Az angiogramokon a veseerek alacsonyan helyezkednek el, és elágazhatnak a hasi aortától, az aorta bifurkációjától, a közös csípő- és hypogastricus artériáktól (5.13. ábra). Jellemző a vesét tápláló több ér jelenléte. Ez az anomália a legvilágosabban a vezérléssel ellátott többszeletű CT-n észlelhető

raszterezéssel (39. ábra, lásd a színbetétet). A vese hiányos elfordulása és a rövid ureter fontos differenciáldiagnosztikai jelek, amelyek megkülönböztetik a vese dystopiát a nephroptosistól. A disz-top vese, ellentétben a nephroptosis korai stádiumaival, meg van fosztva a mobilitástól.

A disztópiás vesék kezelését csak akkor végezzük, ha kóros folyamat alakul ki bennük.

A formai anomáliák különféle típusokat tartalmaznak a vesék fúziója egymás között. A fúziós vesék az esetek 16,5%-ában találhatók meg az összes anomáliájuk között.

A fúzió során két vese egyesül egy szervbe. Cro-

Rizs. 5.13. Vese angiogram. A bal vese kismedencei disztópiája (nyíl)

ellátását mindig kóros többszörös veseerek látják el. Egy ilyen vesében két csésze-medence rendszer és két ureter található. Mivel a fúzió az embriogenezis korai szakaszában történik, a vesék normális rotációja nem fordul elő, és mindkét medence a szerv elülső felületén található. Az ureter rendellenes helyzete vagy összenyomása az alsó poláris erek által annak elzáródásához vezet. Ebben a tekintetben ezt az anomáliát gyakran bonyolítja a hidronephrosis és a pyelonephritis. A vesicoureteralis-medencei refluxhoz is társulhat.

A vesék hossztengelyeinek egymáshoz viszonyított helyzetétől függően megkülönböztetünk patkó alakú, biszk alakú, S és L alakú veséket (45-48. ábra, lásd a színbetétet).

A vesék fúziója lehet szimmetrikusés aszimmetrikus. Az első esetben a vesék az azonos nevű pólusokkal együtt nőnek, általában az alsó és rendkívül ritkán - a felső (patkó alakú vese) vagy a középső szakaszokkal (biszk alakú vese). A másodikban a fúzió ellentétes pólusokkal történik (S-, L-alakú vesék).

Patkóvese ez a leggyakoribb tapadási anomália. Az esetek több mint 90% -ában vesefúzió figyelhető meg az alsó pólusokkal. Leggyakrabban egy ilyen vese azonos méretű szimmetrikus vesékből áll, és disztópiás. A fúziós zóna, az úgynevezett isthmus mérete nagyon eltérő lehet. Vastagsága általában 1,5-3, szélessége 2-3, hossza 4-7 cm.

Ha az egyik vese egy tipikus helyen, a másik pedig a vele derékszögben összefűzve a gerincen át, a vesét ún. L alakú.

Azokban az esetekben, amikor a gerinc egyik oldalán fekvő fúziós vesében a kapuk különböző irányokba vannak irányítva, ún. S alakú.

Galetoid a vese általában a kismedencei promontorium alatt helyezkedik el. A kekszszerű vese mindkét felének parenchimájának térfogata eltérő, ez magyarázza a szerv aszimmetriáját. Az ureterek általában a szokásos helyükön folynak be a hólyagba, és nagyon ritkán metszik egymást.

Klinikailag az összenőtt vesék fájdalommal járhatnak a köldökzsinór régiójában. A patkóvese vérellátásának és beidegzésének sajátosságai, valamint isthmusának az aortára, a vena cavára és a napfonatra gyakorolt ​​nyomása miatt, abban kóros elváltozások hiányában is jellemző

Rizs. 5.14. Kiválasztó urogram. L alakú vese (nyilak)

Rizs. 5.15. CT kontraszttal (frontális vetítés). Patkóvese. Az isthmus gyenge vaszkularizációja a rostos szövet túlsúlya miatt

Rizs. 5.16. Multispirális CT (axiális vetítés). Patkóvese

tünetek. Ilyen vese esetén jellemző a fájdalom megjelenése vagy erősödése a köldök területén a törzs hátrahajlítása során (Rovzing-tünet). Az emésztőrendszer rendellenességei figyelhetők meg - fájdalom az epigasztrikus régióban, hányinger, puffadás, székrekedés.

Az ultrahang, a kiválasztó urográfia (5.14. ábra) és a multispirális CT (5.15., 5.16. ábra) a fuzionált vesék diagnosztizálásának és lehetséges patológiájának azonosításának fő módszerei (5.17. ábra).

A kezelést a kóros vesebetegségek (urolithiasis, pyelonephritis, hydronephrosis) kialakulásával végzik. A patkóvese hydronephrosisának kimutatásakor meg kell határozni, hogy ez a pyelo-ureteralis szegmens elzáródása (szűkület, az ureter metszéspontja az alsó poláris érköteggel), amely erre a betegségre jellemző, ill. a patkóvese isthmusára nehezedő nyomás hatására jött létre. Az első esetben szükséges

végezzen plasztikai műtétet a pyeloureterális szegmensben, és a másodikban - az isthmus vagy ureterokalicoanastomosis reszekciója (nem disszekciója) (Neuvert-műtét).

A vesék szerkezetének rendellenességei

A vese diszpláziáját méretének csökkenése jellemzi, az erek, a parenchima, a kehely-medence rendszerének fejlődésének egyidejű megsértésével és a vesefunkció csökkenésével. Ez az anomália ennek eredményeként következik be

Rizs. 5.17. Multispirális CT (frontális vetítés). A patkóvese hidronefrotikus átalakulása

a metanephros duct elégtelen indukciója a metanefrogén blastema differenciálódásához fúziójuk után. Rendkívül ritka, hogy egy ilyen anomália kétoldalú, és súlyos veseelégtelenséggel jár.

A vese diszplázia klinikai megnyilvánulásai a krónikus pyelonephritis és az artériás hipertónia kialakulásának következményei. Differenciáldiagnosztikai nehézségek merülnek fel, ha a diszpláziát megkülönböztetik a hypoplasiától és a ráncos vesétől. A diagnózis felállítását sugárkezelési módszerek segítik, elsősorban multispirális CT kontraszttal (5.18. ábra), statikus és dinamikus nephroscintigráfia.

A veseparenchyma szerkezetének leggyakoribb rendellenességei a corticalis cisztás elváltozások (multicisztózis, policisztás és szoliter vese ciszta). Ezeket az anomáliákat egyesíti a morfogenezis zavarának mechanizmusa, amely a metanefrogén blastema primer tubulusainak a metanephros csatornával való kapcsolatának disszonanciájában áll. Ezek különböznek az ilyen fúzió megsértésének időzítésében az embrionális differenciálódás időszakában, amely meghatározza a vese parenchyma szerkezeti változásainak súlyosságát és funkcionális kudarcának mértékét. A funkciójával össze nem egyeztethető parenchyma legkifejezettebb változásai multicisztás vesebetegségben figyelhetők meg.

Multicisztás vese- ritka anomália, amelyet a teljes parenchymát elfoglaló, különböző formájú és méretű többszörös ciszták jellemeznek, normál szövetének hiányával és az ureter fejletlenségével. Az intercisztás tereket kötő- és rostos szövet képviseli. Multicisztás vese képződik a metanephros csatorna metanefrogén blasztémával való kapcsolatának megsértése és a kiválasztó anlag hiánya miatt, miközben fenntartja az állandó vese szekréciós berendezését az embriogenezis korai szakaszában. A kialakuló vizelet felhalmozódik a tubulusokban, és mivel nincs kivezető nyílás, kinyújtja őket, cisztákká alakítva őket. A ciszták tartalma általában átlátszó folyadék, homályosan emlékeztet a

vizelet felpiszkálása. A születés idejére egy ilyen vese funkciója hiányzik.

A multicisztás vesebetegség általában egyoldalú folyamat, gyakran az ellenoldali vese és az ureter rendellenességeivel kombinálva. A kétoldali multicystosis összeegyeztethetetlen az élettel.

A fertőzéshez való csatlakozás előtt az egyoldali multicisztás vese klinikailag nem manifesztálódik, és az orvosi vizsgálat során véletlenül észlelhető. A diagnózist szonográfia és röntgen radionuklid kutatási módszerekkel állítják fel, a vesefunkció külön meghatározásával. Ellentétben

Rizs. 5.18. Multispirális CT. Bal vese diszplázia (nyíl)

Rizs. 5.19. Szonogram. Policisztás vesebetegség

A policisztás betegségből a multicisztás betegség mindig egyoldalú folyamat, az érintett szerv működésének hiányával.

Sebészeti kezelés, amely nephrectómiából áll.

Policisztás vesebetegség- fejlődési rendellenesség, amelyet a veseparenchyma több különböző méretű cisztával való helyettesítése jellemez. Ez egy nehéz kétoldalú folyamat, amelyet gyakran krónikus pyelonephritis, artériás magas vérnyomás és progresszív krónikus veseelégtelenség kísér.

A policisztás betegség meglehetősen gyakran fordul elő - 1 eset 400 boncolásból. A betegek harmadánál cisztát észlelnek a májban, de ezek száma kevés, és nem sérti a szerv működését.

Patogenetikai és klinikai szempontból ez az anomália policisztás vesebetegségre oszlik gyermekeknél és felnőtteknél. A gyermekkori policisztás betegségre a betegség autoszomális recesszív egyfajta átvitele a jellemző, a felnőttkori policisztás betegségre autoszomális domináns. Ez az anomália a gyermekeknél nehéz, legtöbbjük nem éli meg a felnőttkort.

rasta. A felnőttkori policisztás betegség kedvezőbb lefolyású, fiatal vagy középkorban jelentkezik, és hosszú éveken keresztül kompenzált jellegű. Az átlagos várható élettartam 45-50 év.

Makroszkóposan a vesék a különböző átmérőjű ciszták sokasága miatt megnagyobbodtak, a működő parenchyma mennyisége minimális (44. ábra, lásd színes betét). A ciszták növekedése a változatlan vesetubulusok ischaemiáját és a veseszövet elhalását okozza. Ezt a folyamatot elősegíti a krónikus pyelonephritis és a nephrosclerosis összekapcsolódása.

A betegek hasi és ágyéki fájdalomra, gyengeségre, fáradtságra, szomjúságra, szájszárazságra, fejfájásra panaszkodnak, ami krónikus veseelégtelenséggel és megnövekedett vérnyomással jár.

Rizs. 5.20. Kiválasztó urogram. Policisztás vesebetegség

Rizs. 5.21. CT. Policisztás vesebetegség

A jelentősen megnagyobbodott, sűrű gumós vesék tapintással könnyen meghatározhatók. A policisztás betegség egyéb szövődményei a súlyos hematuria, a ciszták gennyedése és rosszindulatú daganata.

A vérvizsgálatok során vérszegénységet, a kreatinin- és karbamidszint emelkedését figyelik meg. A diagnózis felállítása ultrahang és röntgen radionuklid kutatási módszerek alapján történik. A jellemző tulajdonságok mérete megnövekedett

a vese méretét, amelyet teljes egészében különböző méretű ciszták képviselnek, a medence és a kehely összenyomódása, amelynek nyaka megnyúlt, az ureter mediális eltérése határozza meg (5.19-5.21. ábra).

A policisztás betegség konzervatív kezelése tüneti és vérnyomáscsökkentő kezelésből áll. A betegek urológus és nefrológus felügyelete alatt állnak. A sebészeti kezelés szövődmények kialakulása esetén javasolt: ciszták vagy rosszindulatú daganatok. Figyelembe véve a kétoldalú folyamatot, annak szervmegőrző jellegűnek kell lennie. A ciszták perkután punkciója, valamint laparoszkópos vagy nyílt hozzáféréssel történő kimetszése rutinszerűen elvégezhető. Súlyos krónikus veseelégtelenség esetén hemodialízis és veseátültetés javasolt.

A vese magányos cisztája. A fejlődési hiba a legkedvezőbb lefolyású, és a vese kérgi rétegében lokalizált egy vagy több ciszta kialakulása jellemzi. Ez az anomália egyformán gyakori mindkét nemnél, és főleg 40 év után figyelhető meg.

Magányos ciszták lehetnek egyszerűés dermoid. Magányos egyszerű ciszta lehet nemcsak veleszületett de szintén szerzett. Egy veleszületett egyszerű ciszta alakul ki a csíragyűjtő csatornákból, amelyek elvesztették a kapcsolatot a húgyutakkal. Kialakulásának patogenezise magában foglalja a tubulusok vízelvezető aktivitásának megsértését, a veseszövet retenciós folyamatának és ischaemiájának későbbi kialakulásával. A ciszta belső rétegét egyrétegű laphám képviseli. Tartalma gyakran savós, az esetek 5%-ában vérzéses. A ciszta vérzése a rosszindulatú daganat egyik jele.

Általában egyszerű ciszta fordul elő egyedülálló (magányos), bár találkoznak többkamrás, beleértve kétoldali ciszták. Méretük a 2 cm átmérőtől az 1 liternél nagyobb térfogatú óriás képződményekig terjed. Leggyakrabban a ciszták a vese egyik pólusában lokalizálódnak.

A dermoid vese ciszták rendkívül ritkák. Zsírt, hajat, fogakat és csontokat tartalmazhatnak, amelyek a röntgenfelvételeken is megtalálhatók.

Az egyszerű, kis méretű ciszták tünetmentesek, és a vizsgálat véletlenül leletezik. A klinikai megnyilvánulások úgy kezdődnek

Rizs. 5.22. Szonogram. Ciszta (1) vese (2)

a ciszta méretének növekedése, és ezek elsősorban annak szövődményeihez kapcsolódnak, mint a kehely-medence rendszer összenyomódása, az ureter, a veseerek összenyomódása, gennyedés, vérzés és rosszindulatú daganatok. Egy nagy vese ciszta felszakadhat.

A nagy, magányos vese ciszták rugalmas, sima, mozgatható, fájdalommentes képződmény formájában tapinthatók. A ciszta jellegzetes ultrahangos jele a hipoechoiás homogén jelenléte,

tiszta kontúrokkal, lekerekített folyékony közeg a vese kérgi zónájában (5.22. ábra).

A kiválasztó urogramokon, a kontrasztos multispirális CT-n és az MRI-n a vese megnagyobbodása egy lekerekített vékonyfalú homogén folyadékképződés következtében alakul ki, amely valamilyen mértékben deformálja a pyelocalicealis rendszert és az ureter eltérését okozza (5.23. ábra). A medence összenyomódik, a csészék visszaszorulnak, széthúzódnak, a kehely nyakának elzáródása mellett hidrokalix keletkezik. Ezek a vizsgálatok lehetővé teszik a vese ereinek rendellenességeinek és más vesebetegségek jelenlétének azonosítását is.

(5.24. ábra).

A ciszta helyén szelektív vese arteriogramon egy lekerekített képzõdmény alacsony kontrasztú vaszkuláris árnyékát határozzuk meg (5.25. ábra). A statikus nephroscintigráfia a radiofarmakon felhalmozódásának kerek hibáját mutatja.

Rizs. 5.23. CT. A jobb vese alsó pólusának magányos cisztája

Rizs. 5.24. Kontrasztanyagos multispirális CT. A veseartériák (1), ciszta (2) és daganat (3) több szegmentális típusa

Rizs. 5.25. Szelektív vese arteriogram. A bal vese alsó pólusának magányos cisztája (nyíl)

A differenciáldiagnózist multicystosis, polycystosis, hydronephrosis és különösen vese neoplazmák esetén végzik.

A sebészeti kezelés indikációi a 3 cm-nél nagyobb ciszta mérete és szövődményeinek jelenléte. A legegyszerűbb módszer a ciszta perkután szúrása ultrahangos irányítás mellett, tartalmának leszívásával, amely citológiai vizsgálat tárgyát képezi. Szükség esetén cisztográfiát végeznek. A tartalom evakuálása után szklerotizáló anyagokat (etil-alkoholt) fecskendeznek be a ciszta üregébe. A módszer a visszaesések nagy százalékát adja, mivel a ciszta folyadéktermelésre képes membránjai megmaradnak.

Jelenleg a fő kezelési módszer a ciszta laparoszkópos vagy retroperitoneoszkópos kimetszése. Nyílt műtétet - lumbotomiát - ritkán alkalmaznak (66. ábra, lásd színes betét). Ezt jelzi, ha a ciszta hatalmas méretet ér el, multifokális jellegű, a vese parenchyma atrófiájával, valamint rosszindulatú daganata jelenlétében. Ilyen esetekben vese reszekciót vagy nefrektómiát végeznek.

Parapelvic ciszta- Ez egy ciszta, amely a vese sinus területén, a vese hilumában található. A ciszta fala szorosan szomszédos a vese és a medence ereivel, de nem kommunikál vele. Kialakulásának oka a vese sinus nyirokereinek fejletlensége az újszülöttkori időszakban.

A parapelvics ciszta klinikai megnyilvánulásai annak elhelyezkedéséből, azaz a vese medencéjére és vaszkuláris lábszárára nehezedő nyomásból származnak. A betegek fájdalmat tapasztalnak. Hematuria és magas vérnyomás léphet fel.

A diagnózis ugyanaz, mint a magányos veseciszták esetében. A differenciáldiagnózist a medence tágításával végzik hidronephrosisban, amelyhez ultrahangos és röntgensugaras módszereket alkalmaznak a húgyutak kontrasztjával.

A kezelés szükségessége a ciszta méretének jelentős növekedésével és a szövődmények kialakulásával jár. Kimetszésének technikai nehézségei a medence és a veseerek közelségével járnak.

A csésze vagy a medence divertikuluma lekerekített egyetlen folyadékképződményt képvisel, amely a velük kommunikáló urotheliummal bélelt. Egyszerű vesecisztára hasonlít, és korábban helytelenül csésze- vagy medencecisztának nevezték. Az alapvető különbség a diverticulum és a szoliter ciszta között az, hogy egy keskeny isthmus köti össze a vese üregrendszerével, ami ezt a képződményt valódi diverticulumként jellemzi.

Rizs. 5.26. Kontrasztanyagos multispirális CT. A bal vese kehelyének divertikuluma (nyíl)

nyak vagy medence. A diagnózis excretory urographiával és kontrasztanyagos multispirális CT-vel történik (5.26. ábra).

Egyes esetekben retrográd ureteropyelography vagy perkután divertikulográfia végezhető. Ezen módszerek alapján egyértelműen megállapítható a diverticulum kommunikációja a vese kehely-medence rendszerével.

A sebészeti kezelés a nagy divertikulum és a kapcsolódó szövődmények esetén javasolt. Ez a vese reszekciójából áll a divertikulum kivágásával.

Cup-medulláris anomáliák.Szivacsos vese- nagyon ritka fejlődési rendellenesség, amelyet a disztális cisztás expanzió jellemez

a gyűjtőcsatornák részei. A vereség főleg kétoldalú, diffúz, de a folyamat a vese egy részére korlátozódhat. A szivacsos vese gyakoribb fiúknál, kedvező lefolyású, gyakorlatilag a veseműködés károsodása nélkül.

A betegség hosszú ideig tünetmentes lehet, néha fájdalom jelentkezik az ágyéki régióban. A klinikai megnyilvánulások csak szövődmények (fertőzés, mikro- és makrohematuria, nephrocalcinosis, kőképződés) hozzáadásával figyelhetők meg. A vesék funkcionális állapota hosszú ideig normális marad.

A szivacsos vesét röntgen módszerekkel diagnosztizálják. A felmérésen és a kiválasztó urogrammon gyakran találnak nephrocalcinosisot - a meszesedések és / vagy rögzített kis fogkő jellegzetes felhalmozódását a vese piramisok régiójában, amelyek, mint egy gipsz, hangsúlyozzák a körvonalukat. A velőben a piramisok szerint nagyszámú kis cisztát tárnak fel. Némelyikük benyúlik a csészék lumenébe, szőlőfürthöz hasonlítva.

A differenciáldiagnózist mindenekelőtt vesetuberkulózis esetén kell elvégezni.

A nem szövődményes szivacsos vesében szenvedő betegek nem igényelnek kezelést. A műtéti kezelés a szövődmények kialakulásához javallt: kőképződés, hematuria.

Megacalyx (megacalycosis)- a kehely veleszületett, nem obstruktív tágulása, amely medulláris diszpláziából ered. Az összes csészecsoport tágulását polymegacalyxnek nevezzük (megapolycalcosis).

Megacalyx esetén a vese mérete normális, felülete sima. A kérgi réteg normál méretű és szerkezetű, a velő fejletlen, elvékonyodott. A papillák lapítottak, rosszul differenciálódnak. Kiterjedt

Rizs. 5.27. Kiválasztó urogram. Megapolycalicosis a bal oldalon

a csésze közvetlenül a medencébe juthat, amely a hydronephrosis esetével ellentétben megőrzi normál méretét. A pyo-loureteralis szegmens általában kialakul, az ureter nem szűkül. Komplikációmentes lefolyás esetén a veseműködés nem károsodik. A kehely kitágulása nem a nyakuk elzáródásából adódik, mint az ezen a területen található kő vagy Frehley-szindróma esetén (a kehely nyakának egy szegmentális artériás törzs általi összenyomódása), hanem veleszületett, nem obstruktív.

A diagnosztikához ultrahang-, röntgen-módszereket használnak a húgyutak kontrasztjával. A kiválasztó urogramokon meghatározzák az összes csészecsoport kiterjedését a medence ectasia hiánya esetén (5.27. ábra).

A megapolycalcosis a hydronephrosisszal ellentétben nem igényel műtéti korrekciót szövődménymentes esetekben.

5.2. URETER ANOMÁLIÁK

Fejlődési hibák ureterek a húgyúti rendszer összes anomáliájának 22%-át teszik ki. Egyes esetekben a vesék fejlődésének rendellenességeivel kombinálódnak. Az ureter rendellenességei általában az urodinamika károsodásához vezetnek. Az ureterek fejlődési rendellenességeinek alábbi osztályozása elfogadott.

■ agenesis (aplázia);

■ megkettőzés (teljes és hiányos);

■ háromszoros.

■ retrokaval;

■ retro-oriakális;

■ az ureter nyílás ectopia.

Az ureterek alakjának rendellenességei

■ tekercselt (gyűrűs) ureter.

■ hypoplasia;

■ neuromuszkuláris dysplasia (achalasia, megaureter, megadolichoureter);

■ az ureter veleszületett szűkülete (stenosis);

■ ureter szelep;

■ ureter diverticulum;

■ ureterocele;

■ vesicoureteralis-kismedencei reflux. Az ureterek számának rendellenességei

Agenezis (aplázia)- az ureter veleszületett hiánya az ureter csírájának fejletlensége miatt. Egyes esetekben az uretert rostos zsinórként vagy vak vakbélként határozhatjuk meg (5.28. ábra). Egyoldalú az ureter agenesisét kombinálják a vese agenesisével az azonos nevű oldalról vagy a multicystosisról. Kétoldalú rendkívül ritka és összeegyeztethetetlen az élettel.

A diagnózis a kontrasztos és nephroscintigráfiás röntgenkutatási módszerek adatain alapul, lehetővé téve egy vese hiányának feltárását. A tipikus cisztoszkópos jelek a hólyag háromszög felének fejletlensége vagy hiánya és az ureter nyílása a megfelelő oldalról. Az ureter megőrzött disztális részével annak nyílása is fejletlen, bár a megszokott helyén található. Ebben az esetben a retrográd ureterográfia megerősítheti az ureter vak lezárását.

A sebészeti kezelést gennyes-gyulladásos folyamat kialakulásával és kövek képződésével végezzük a vakon végződő ureterben. Az érintett szerv műtéti eltávolítása történik.

Duplázás- az ureterek leggyakoribb malformációja. Lányoknál ez az anomália 5-ször gyakrabban fordul elő, mint fiúknál.

A caudalis migráció során általában a vese alsó felének húgycsője csatlakozik először a hólyaghoz, és ezért magasabb és oldalsó pozíciót foglal el, mint a felső felének urétere. Az ureterek a kismedencei régiókban kölcsönösen metszik egymást, és a hólyagba áramolnak oly módon, hogy a felső szája alacsonyabb és mediálisabb, az alsó pedig magasabb és oldalsó (Weigert-Meier törvénye) (5.29. ábra).

A felső húgyutak megkettőződése lehet egy- vagy kétoldalas, teljes (ureter duplex)és hiányos (ureter fissus)(41., 42. ábra, lásd színes betét). Teljes duplázás esetén mindegyik

Rizs. 5.28. A bal vese apláziája. Vakon végződő ureter

Rizs. 5.29. Weigert-Meier törvénye. Az ureterek keresztezése és szájuk elhelyezkedése a hólyagban a húgyutak teljes megkettőzésével

az ureter egy külön nyílással nyílik a hólyagban. A felső húgyutak nem teljes megkettőzését két medence és húgycső jelenléte jellemzi, amelyek a kismedencei régióban kapcsolódnak össze, és egy szájjal nyílnak a hólyagban.

Az ureter topográfiájának leírt jellemzői a felső húgyúti megkettőződéssel komplikációkra hajlamosítanak. Így a vese alsó felének ureterében, amely magasabban és oldalirányban helyezkedik el a száj, rövid submucosális alagútja van, ami az oka a vesicoureteralis-medencei reflux magas gyakoriságának ebben az ureterben. Éppen ellenkezőleg, a vese felső felének ureterének nyílása gyakran méhen kívüli és szűkületre hajlamos, ami a hydroureteronephrosis kialakulásának oka.

Az ureter megkettőződése urodinamikai zavarok hiányában klinikailag nem nyilvánul meg. Ezt az anomáliát ultrahangvizsgálattal lehet gyanítani, amelyben a vese megkettőződését határozzák meg, és az ureterek, ha tágulnak, a parocalis vagy medencei régiójukban láthatók. A végső diagnózis excretory urográfia, kontrasztanyagos multispirális CT, MRI és cisztoszkópia alapján történik. A vese egyik felének működésének hiányában a diagnózist antegrád vagy retrográd ureteropyelography segítségével lehet megerősíteni.

A medence és az ureterek megháromszorozása kazuisztria.

Sebészeti kezelés szövődmények kialakulásával. Az ureter szűkületével vagy ektópiájával ureterocisztoanastomózist, vesicoureteralis reflux esetén antireflux műtéteket végeznek. A teljes vese működésének elvesztése esetén nephrureterectomia (60. ábra, lásd a színbetétet), és annak egyik fele heminefrureterectomia javasolt.

Az ureterek helyzetének rendellenességei

Retrokavalis ureter- ritka anomália, amelyben az ágyéki régióban az ureter a vena cava alá kerül, és miután lekerekítette azt a medencerégióba való átmenet során, visszatér korábbi helyzetébe (43. ábra, lásd a színbetétet). Az ureter összenyomása az inferior vena cava által a vizelet áthaladásának megsértéséhez vezet, ami a hydroureteronephrosis kialakulásához és annak jellegzetes klinikai képéhez vezet. Ezt az anomáliát az ultrahang és a kiválasztó urográfia gyanítja, amely feltárja a vese és az ureter üregrendszerének a középső harmadáig kiterjedését, a hurokszerű hajlatot és az ureter normál szerkezetét a kismedencei régióban. A diagnózist multispirális CT és MRI igazolja.

A sebészeti kezelés általában az ureter megváltozott szakaszainak keresztezéséből és az ureteroureteroanastomosis végrehajtásából áll, a szerv normál helyzetében a vena cava jobb oldalán.

Retro-liacalis ureter- rendkívül ritka malformáció, amelyben az ureter a csípőerek mögött helyezkedik el (43. ábra, lásd a színbetétet). Ez az anomália, akárcsak a retrocavalis ureter, annak elzáródásához vezet a hydroureteronephrosis kialakulásával. A sebészi kezelés az ureter keresztezéséből, az erek alóli kiszabadításából és az ureteroureteroanasztomózis előtti elvégzéséből áll.

Az ureter nyílásának ektópiája- az egyik vagy mindkét ureter nyílásainak atipikus intra- vagy extravesicalis elhelyezkedésével jellemezhető anomália. Ez a rendellenesség gyakrabban fordul elő lányoknál, és általában az ureter és / vagy az ureterocele megkettőződésével kombinálódik. Ennek az anomáliának az az oka, hogy az embriogenezis során késik vagy megsérti az ureter vonalának a farkascsatornától való elválasztását.

NAK NEK intravesicalis Az ureter szájüregi ectopia típusai közé tartozik annak lefelé és mediálisan a hólyag nyakába történő elmozdulása. A száj helyének ilyen változása általában tünetmentes. Az ureterek szája azokkal extravesicalis ektópiák nyílnak a húgycsőbe, paraurethralisba, a méhbe, hüvelybe, vas deferensbe, ondóhólyagba, végbélbe.

Az ureter nyílás extravesicalis ectopia klinikai képét annak lokalizációja határozza meg, és a nemtől függ. Lányoknál ez a rendellenesség vizelettartási zavarban nyilvánul meg, a normális vizeletürítés mellett. Fiúkban a Wolffi-csatorna méhen belüli fejlődése során a csatorna vas deferenssé és ondóhólyagokká alakul, ezért az ectopiás ureter nyílás mindig a húgycső záróizom közelében helyezkedik el, és nem fordul elő vizelet-inkontinencia.

A diagnózis egy átfogó vizsgálat eredményein alapul, beleértve a kiválasztó urográfiát, CT-t, vaginográfiát, uretro- és cisztoszkópiát, az ectopiás nyílás katéterezését, valamint a retrográd uretro- és ureterográfiát.

Ennek az anomáliának a kezelése sebészeti, és abból áll, hogy méhen kívüli uretert ültetnek át a hólyagba (ureterocisztoanastomózis), vesefunkció hiányában pedig nephroureterectomiát vagy heminephroureterectomiát.

Az ureterek alakjának rendellenességei

Spirális (gyűrűs) ureter- rendkívül ritka rendellenesség, amelyben az ureter a középső harmadában spirál vagy gyűrű alakú. A folyamat kophat egy-és kétoldalú karakter. Ez az anomália annak a következménye, hogy az ureter nem képes a vesével együtt forogni, miközben a méhen belüli mozgása a medencéből az ágyéki régióba történik.

Az ureter csavarodása obstruktív-retenciós folyamatok kialakulásához vezet a vesében, hidronephrosis és krónikus pyelonephritis kialakulásához. Kiválasztó urográfia, multispirális CT, MRI, szükség esetén retrográd vagy antegrád perkután ureterográfia segít a diagnózis felállításában.

Sebészeti kezelés. Az ureter reszekciója uretero-ureteroanastomosissal vagy ureterocystoanastomosissal történik.

Az ureterek szerkezetének rendellenességei

Hipoplázia az ureter rendszerint a megfelelő vese vagy annak fele hipopláziájával kombinálódik, amikor megkettőződik, valamint multicisztás vesével. Az ureter lumene ezzel az anomáliával élesen beszűkült vagy eltünt, a fal elvékonyodik, a perisztaltika gyengül, a nyílás mérete csökken. A diagnózis cisztoszkópián, excretory urographián és retrográd ureterográfián alapul.

Neuromuszkuláris dysplasia az uretert J. Goulk „mega-ureter” néven írta le 1923-ban, mint veleszületett betegséget, amely az ureter tágulásával és megnyúlásával nyilvánult meg (a „megacolon” ​​kifejezés analógiájára). Ez az ureterek egyik leggyakoribb és legsúlyosabb fejlődési rendellenessége, amelyet az izomréteg fejletlensége vagy teljes hiánya, valamint a beidegzés károsodása okoz. Ennek eredményeként az ureter nem képes aktív összehúzódásokra, és elveszíti a vizelet medencéből a hólyagba történő mozgatását. Az idő múlásával ez a fajta dinamikus elzáródás még nagyobb kiterjedéséhez és meghosszabbodásához vezet geniculate hajlítások (megadolichoureter) kialakulásával. A vizeletszállítás romlását elősegíti a húgyhólyag-detrusor normál tónusa és ennek az anomáliának a kombinációja más rendellenességekkel (uréternyílás ectopia, ureterocele, vesicouretero-medence reflux, neurogén hólyag-diszfunkció). A fertőzések gyakori megjelenése az urostasis hátterében hozzájárul a krónikus ureteritis kialakulásához, az ureter falának hegesedésével és a felső húgyúti funkció még nagyobb mértékű csökkenésével. A megaureter jellegzetes szövettani jelei az ureter neuromuszkuláris struktúráinak jelentős fejletlensége a hegszövet túlsúlyával.

Achalasia az ureter kismedencei régiójának neuromuszkuláris diszpláziája. Az ureter alulfejlettsége ezzel az anomáliával helyi jellegű, és nem érinti a fedőrészeit, ahol alig változtak vagy normálisan fejlődtek. Ezekből a helyzetekből az ureter achalasiáját nem a megaureter fejlődési szakaszának, hanem annak egyik fajtájának kell tekinteni. Általános szabály, hogy az uréter kitágulása a kismedencei régióban achalasiával az élet során ugyanazon a szinten marad. Egyes esetekben az ureter fedő részei is érintettek lehetnek

Rizs. 5.30. Kiválasztó urogram. A bal húgycső achalasiája

a kóros folyamat másodlagos a vizelet stagnálása következtében a megnagyobbodott cystoidban, azaz dinamikus elzáródás.

Az ureter neuromuszkuláris diszpláziájának klinikai képe annak súlyosságától függ. Egyoldali achalasia vagy megaureter esetén az általános állapot hosszú ideig kielégítő marad. A tünetek enyhék vagy hiányoznak, ami az egyik oka a neuromuscularis dysplasia késői diagnózisának már felnőtt korban. A megaureter első jelei a krónikus pyelonephritis hozzáadásának köszönhető. Fájdalmak jelennek meg a megfelelő ágyéki régióban, láz, hidegrázás, dysuria. Súlyos klinikai lefolyás figyelhető meg kétoldali megaureterrel. Korai életkortól kezdve a krónikus veseelégtelenség tüneteit észlelik.

Elegendőség: a gyermek lemaradása a fizikai fejlődésben, csökkent étvágy, polyuria, szomjúság, gyengeség, fáradtság.

A neuromuszkuláris dysplasia diagnózisa laboratóriumi, sugár-, urodinamikai és endoszkópos kutatási módszereken alapul. A szonográfia feltárja a kehely-medence rendszer és az ureter kiterjedését annak parocalis és prevesicalis régiójában, a vese parenchyma rétegének csökkenését. Az achalasia jellegzetes jele a kiválasztó urogrammon a kismedencei ureter jelentős kitágulása, a húgyutak átfedő részei változatlanok (5.30. ábra).

Megaureter esetén az ureter hossza megnövekszik, és jelentős mértékben kitágul a teljes hosszon, térdszerű hajlatokkal. Az antegrád pyeloureterográfia lehetővé teszi a vesefunkció hiányában történő diagnosztizálást az excretory urográfia adatai alapján.

A differenciáldiagnózis során a megauretert meg kell különböztetni a hydroureteronephrosistól, amely az ureter szűkületének eredményeként jelentkezik.

Az ureter neuromuszkuláris diszpláziájának sebészeti kezelése nagymértékben függ a betegség stádiumától. Több mint 100 műtéti korrekciós módszert javasoltak. A kompenzációs képességek mértéke, különösen a kisgyermekekre jellemző, az anatómiai és funkcionális rendellenességek súlyosságától, az ureter átmérőjétől és a pyelonephritis folyamat aktivitásától függ. A sebészeti kezelés a kitágult ureter hosszában és szélességében történő reszekciójából áll submucous implantációval

a hólyagba Politano-Leadbetter szerint. Az ureter falának kifejezettebb elváltozásai, amelyek működésének jelentős károsodását jelzik az ureter bélplasztikájára (54., 55. ábra, lásd a színbetétet).

az ureter veleszületett szűkülete (stenosis),általában a parocalisban, ritkábban a prevesikális régiókban lokalizálódik, aminek következtében hydronephrosis vagy hydroureteronephrosis alakul ki. A hidronefrotikus transzformáció gyakorisága, etiológiájának sajátosságai, patogenezise, ​​klinikai lefolyása és a műtéti korrekció módszerei miatt a hidronefrotikus átalakulást külön nozológiai formává izolálják, és a 6. fejezetben tárgyaljuk.

Ureter szelepek- Ezek a nyálkahártya és a nyálkahártya alatti, vagy ritkábban az ureterfal összes rétegének helyi duplikációi. Ez az anomália rendkívül ritka. Kialakulásának oka az ureter nyálkahártyájának veleszületett feleslege. A szelepek lehetnek ferde, hosszanti, keresztirányúak, és gyakrabban az ureter parocalis vagy prevesicalis részében helyezkednek el. Az ureter elzáródását okozhatják hidronefrotikus átalakulás kialakulásával, ami a műtéti kezelés indikációja - az ureter szűkült szakaszának reszekciója anasztomózissal a húgyúti változat változatlan részei között.

Az ureter diverticulum ritka anomália, amely falának zsákkuláris kiemelkedésében nyilvánul meg. Leggyakrabban a jobb húgycső divertikulumai vannak, amelyek túlnyomórészt a kismedencei régióban lokalizálódnak. Kétoldali ureter diverticulumokat is leírtak. A diverticulum fala ugyanazokból a rétegekből áll, mint maga az ureter. A diagnózis excretory urographiával, retrográd ureterográfiával, spirális CT-vel és MRI-vel történik. A sebészi kezelés a diverticulumban lévő ureter elzáródása következtében kialakuló hydroureteronephrosis esetén javasolt. Ez a diverticulum és az ureter falának reszekciójából áll ureteroureteroanastomosissal.

Ureterocele- az intramuralis ureter cisztaszerű kitágulása a hólyag lumenébe való kitüremkedésével (15. ábra, lásd színes betét). Gyakori anomáliákra utal, és minden korcsoportban a cisztoszkópos vizsgálaton átesett betegek 1-2%-ánál diagnosztizálják.

Ureterocele lehet egy-és kétoldalú. Kialakulásának oka az intramurális ureter nyálkahártya alatti rétegének veleszületett neuromuszkuláris fejletlensége, a száj szűkületével kombinálva. Egy ilyen fejlődési hiba következtében az ureter ezen részének nyálkahártyája fokozatosan kiszorul (nyúlik) a hólyagüregbe, és különböző méretű kerek vagy körte alakú cisztaszerű képződmény alakul ki. Külső fala a hólyag nyálkahártyája, belső fala az ureter nyálkahártyája. Az ureterocele csúcsán az ureter szűkült nyílása található.

Ennek az ureter anomáliának két típusa van: ortotopikusés heterotop (ektópiás) ureterocele. Az első az ureter nyílás normál helyével fordul elő. Kis méretű, jól zsugorodik, és általában nem zavarja a vizelet kiáramlását a vesékből. Ezt az alacsony tünetet mutató ureterocele-t gyakrabban diagnosztizálják felnőtteknél. Heterotop ureterocele akkor fordul elő, amikor az ureter nyílása a kijárat felé haladva alacsony ectopia

Hólyag. Kisgyermekeknél az esetek 80-90%-ában méhen kívüli típusú ureterocele-t diagnosztizálnak, gyakrabban a száj alsó részét, az ureter megkettőzésével. Az egyoldalú forma dominál, ritkábban mindkét oldalon észlelik a betegséget.

Az ureterocele megsérti a vizelet kiürülését, ami fokozatosan hidroureteronephrosis kialakulásához vezet. Az ureterocele gyakori szövődménye a kő képződése benne.

A klinikai tünetek az ureterocele méretétől és elhelyezkedésétől függenek. Minél nagyobb az ureterocele és minél kifejezettebb az ureter elzáródása, annál korábban és egyértelműbben jelentkeznek ennek az anomáliának a tünetei. Fájdalom jelenik meg a megfelelő ágyéki régióban, kő képződésével és fertőzés hozzáadásával - dysuria. Ha az ureterocele nagy, vizelési nehézségek léphetnek fel a hólyagnyak elzáródása miatt. Nőknél lehetséges az ureterocele prolapsusa a húgycsövön kívül.

A diagnosztikában a fő helyet a sugárkutatási módszerek és a cisztoszkópia kapja. A szonográfia jellegzetes vonása a hólyagnyak régiójában lekerekített hypoechoiás képződés, amely felett megnagyobbodott ureter állapítható meg (5.31., 5.32. ábra).

Kiválasztó urogramokon, CT kontraszttal és MRI-vel, ureterocele és különböző súlyosságú hydroureteronephrosis látható (5.33. ábra).

A cisztoszkópia az ureterocele diagnosztizálásának fő módszere (15. ábra, lásd a színes betétet). Segítségével magabiztosan megerősítheti ennek az anomáliának a diagnózisát, megállapíthatja az ureterocele típusát, méretét, a lézió oldalát. Az ureterocele a húgyhólyag háromszögében elhelyezkedő lekerekített képződmény, amelynek csúcsán megnyílik az ureter nyílása, a vizelet kiürülése esetén az ureterocele összehúzódik és mérete csökken (összeesik).

A kis méretű ortotopikus ureterocele az urodinamika károsodása nélkül nem igényel kezelést. A sebészeti beavatkozás típusát az ureterocele méretének és elhelyezkedésének, valamint mértékének figyelembevételével határozzák meg.

Rizs. 5.31. Transabdominalis sonogram. Bal ureterocele (nyíl)

Rizs. 5.32. Transzrektális szonogram. Nagy ureterocele (1) jelentős uretertágulattal (2)

Rizs. 5.33. Kiválasztó urogramok a vizsgálat 7. (a) és 15. (b) percében. Ureterocele (1) a jobb oldalon az ureter kitágulásával (2) (hidroureteronephrosis)

hidronefrotikus átalakulás. Ettől függően az ureterocele transzuretrális endoszkópos reszekcióját vagy nyílt reszekcióját ureterocisztoanastomosis végrehajtásával alkalmazzák.

Vesicoureteralis kismedencei reflux (VUR)- a vizelet retrográd refluxának folyamata a hólyagból a felső húgyutakba. Ez a húgyúti rendszer leggyakoribb patológiája a gyermekeknél, és fel van osztva elsődlegesés másodlagos. Az elsődleges VUR a vesicoureteralis junctio veleszületett kudarcának (tökéletlen érésének) eredményeként jelentkezik. Másodlagos - a húgyhólyag elzáródásának szövődménye, amely a hólyagban megnövekedett nyomás miatt alakul ki.

PMR lehet aktívés passzív. Az első esetben vizeléskor fordul elő, maximális intravesicalis nyomásnövekedéssel, a második esetben nyugalomban figyelhető meg.

A VUR tipikus klinikai megnyilvánulása a fájdalom előfordulása az ágyéki régióban vizelés közben. Amikor a fertőzés csatlakozik, a krónikus pyelonephritis tünetei jelennek meg.

A PMR diagnózisában a vezető szerepet a röntgen radionuklid kutatási módszerek játsszák. A nyugalomban és vizelés közben végzett retrográd cisztográfia (vokális cisztográfia) nemcsak a jelenlétét, hanem az anomália súlyosságát is feltárja (lásd 4. fejezet, 4.32. ábra).

A betegség kezdeti szakaszában konzervatív kezelés lehetséges, a sebészeti kezelés különféle antireflux műtétek végrehajtásából áll.

Ezek közül a legegyszerűbb a formáló bioimplantátumok (szilikon, kollagén, teflon paszta stb.) endoszkópos szubmucosális bevezetése a szájüregbe, amelyek megakadályozzák a vizelet fordított áramlását. Széles körben elterjedt az ureter nyílását rekonstruáló műtét, amelyet jelenleg is végeznek, többek között robotizált technológia alkalmazásával.

5.3. HÓLYAG-ANOMÁLIÁK

A hólyag következő fejlődési rendellenességei különböztethetők meg:

■ húgyúti rendellenességek (urachus);

■ a hólyag agenesise;

■ a hólyag megkettőződése;

■ veleszületett hólyag-divertikulum;

■ hólyag exstrophia;

■ a hólyagnyak veleszületett kontraktúrája.

Urachus(urachus)- a húgyvezeték, amely a magzat méhen belüli fejlődése során köti össze a kialakuló hólyagot a köldökzsinóron keresztül a magzatvízzel. Általában mire a baba megszületik, már túlnőtt. Előfordulhat, hogy fejlődési rendellenességek esetén az urachus nem teljesen vagy részben túlnő. Ettől függően megkülönböztetik az urachus anomáliáit.

Köldöksipoly- az urachus egy részének bezáródása, amely a köldökben lévő fisztulával nyílik, és nem kommunikál a hólyaggal. A fistula állandó váladékozása a körülötte lévő bőr irritációjához és fertőzéshez vezet.

Vesico-köldöksipoly- az urachus teljes elzáródása. Ebben az esetben a sipolyból állandó vizelet folyik.

Urachus ciszta- a húgycső középső részének elzáródása. Az ilyen anomália tünetmentes, és csak nagy méretekkel vagy nyálkahártyával nyilvánul meg. Egyes esetekben az elülső hasfalon keresztül is érezhető.

Az urachus anomáliák diagnosztizálása ultrahangos, radiológiai (fisztulográfia) és endoszkópos (cisztoszkópia metilénkék fistulous járatba történő bevezetésével és vizeletben történő kimutatásával) kutatási módszerein alapul. A sebészeti kezelés az urachus kivágásából áll.

Hólyag agenesis- veleszületett hiánya. Rendkívül ritka anomália, amely általában az élettel összeegyeztethetetlen fejlődési rendellenességekkel párosul.

Megkettőző hólyag szintén nagyon ritka anomáliája ennek a szervnek. Jellemzője egy septum jelenléte, amely a hólyag üreget két felére osztja. Mindegyikbe a megfelelő ureter szája nyílik. Ezt az anomáliát a húgycső megkettőződése és két hólyagnyak jelenléte kísérheti. Előfordulhat, hogy a septum hiányos, és ekkor "kétkamrás" hólyag van (5.34. ábra).

Veleszületett hólyag diverticulum- a hólyag falának zsákszerű kiemelkedése kifelé. Általában a hólyag posterolaterális falán található, a száj közelében, kissé magasabban és oldalirányban.

Rizs. 5.34. A hólyag megkettőzése: a- teljes; b- befejezetlen

A veleszületett (valódi) diverticulum fala a szerzetttől eltérően a hólyag falával megegyező szerkezetű. Szerzett (ál)divertikulum alakul ki a hólyagkivezetés elzáródása és a hólyagban megnövekedett nyomás miatt. A hólyagfal hiperextenziója következtében elvékonyodik a nyálkahártya kiemelkedésével a hipertrófiás izomrostok kötegei között. A vizelet állandó stagnálása a divertikulumban hozzájárul a kövek kialakulásához és a krónikus gyulladás kialakulásához.

Ennek az anomáliának a jellegzetes klinikai tünetei a vizelési nehézség és a hólyag ürítése két szakaszban (először a hólyag, majd a divertikulum ürítése).

A diagnózis felállítása ultrahang (5.35. ábra), cisztográfia (5.36. ábra) és cisztoszkópia (20. ábra, lásd színes betét) alapján történik.

A sebészi kezelés a diverticulum kivágásából és az ebből eredő hólyagfali hiba összevarrásából áll.

Hólyag exstrophia- súlyos fejlődési rendellenesség, amely a hólyag elülső falának és az elülső hasfal megfelelő részének hiányából áll (40. ábra, lásd a színes betétet). Ez az anomália gyakrabban fordul elő fiúknál, és 30-50 ezer újszülöttből 1-nél fordul elő. A húgyhólyag exstrophiát gyakran kombinálják a felső és alsó húgyúti rendellenességekkel, prolapsussal

Rizs. 5.35. Transabdominalis sonogram. Diverticulum (1) hólyag (2)

Rizs. 5.36. Csökkenő cisztogram. Hólyag diverticula

végbél, fiúknál - epispadiával, lágyéksérvvel, kriptorchizmával, lányoknál - a méh és a hüvely fejlődési rendellenességeivel.

Ilyen rendellenesség esetén a vizelet folyamatosan kiürül, ami a perineum, a nemi szervek és a combok bőrének macerációjához és fekélyesedéséhez vezet. Amikor a gyermek megfeszül (nevet, sikoltozik, sír), a hólyag fala labda formájában kidudorodik, és megnövekszik a vizelet áramlása. A nyálkahártya hiperémiás, könnyen vérzik. A hiba alsó sarkaiban az ureterek száját határozzák meg. A húgyhólyag exstrophiája általában a szeméremízület csontjainak diasztázisával párosul, amely a „kacsa” járásban nyilvánul meg. A húgyhólyag és a húgycső nyálkahártyájának állandó érintkezése a külső környezettel hozzájárul a krónikus cystitis és pyelonephritis kialakulásához.

A sebészeti kezelést a gyermek életének első hónapjaiban végzik. Háromféle sebészeti beavatkozás létezik:

■ rekonstrukciós plasztikai sebészet, melynek célja a hólyag és a hasfal defektusának saját szövetekkel történő lezárása;

■ a hólyag háromszögének átültetése a nyílásokkal együtt a szigmabélbe (ma már rendkívül ritka);

■ mesterséges ortotopikus vizelettartály kialakítása az ileumból.

A hólyagnyak kontraktúrája- fejlődési rendellenesség, amelyet a kötőszövet túlzott fejlettsége jellemez az adott anatómiai területen. A klinikai kép a húgyhólyagnyak fibrotikus elváltozásainak és a kapcsolódó húgyúti rendellenességek súlyosságától függ. Ennek az anomáliának a diagnózisa műszeres vizsgálat (uroflowmetria cystomanometriával kombinálva), uretrográfia és uretrocisztoszkópia eredményein alapul a hólyagnyak biopsziájával. Az endoszkópos kezelés a hegszövet disszekciójából vagy kivágásából áll.

5.4. A HÚZELŐCSATORNA ANOMÁLIAI

A húgycső fejlődési rendellenességei a következők:

■ hypospadiák;

■ epispadiák;

■ a húgycső veleszületett billentyűi, obliterációi, szűkületei, divertikulumai és cisztái;

■ a maggumó hipertrófiája;

■ a húgycső megkettőződése;

■ uretro-rektális fisztula;

■ a húgycső nyálkahártyájának prolapsusa.

Hypospadias- a húgycső elülső részének egy részének veleszületett hiánya, a hiányzó rész pótlása sűrű kötőszöveti zsinórral (húr) és a pénisz visszagörbülete a herezacskó felé. Ez az anomália 1: 250-300 újszülöttnél fordul elő. Valójában a hypospadias a pénisz rendellenes szerkezetéhez kapcsolódik. Általában anatómiailag fejletlen, kicsi, vékony, hátul erősen ívelt. A görbület különösen erős az erekció során. A görbületi szög olyan nagy lehet, hogy a szexuális tevékenység lehetetlenné válik. Általában a fityma felhasadt, és csuklya formájában fedi a fejet. Meatostenosis előfordulhat.

Kioszt bunkós fejecskében végződő(leggyakoribb) koszorúér, szár, herezacskóés perineális hypospadias. Az első két forma a legkönnyebb, és alig különböznek egymástól. Jellemzőjük a húgycső külső nyílásának elhelyezkedése a fej vagy a coronalis sulcus szintjén, valamint a pénisz enyhe görbülete.

A szár alakját az jellemzi, hogy a húgycső külső nyílása a pénisz különböző részein helyezkedik el. Minél proximálisabban méhen kívüli, annál kifejezettebb a szerv görbülete. A hajlítás és a húsostenózis miatt a hólyag ürítése nehézkes, a patak gyenge, lefelé irányuló.

A legsúlyosabbak a hypo-szuvasodás herezacskós és perineális formái. Jellemzőjük a pénisz éles fejletlensége és görbülete, valamint a vizeletürítés kifejezett megsértése, ami csak ülő helyzetben lehetséges. A herezacskós hypospadiás újszülötteket néha összetévesztik lányokkal vagy hamis hermafroditákkal.

Külön forma az úgynevezett "hypospadias hypospadia nélkül", amelyben a húgycső külső nyílása a péniszmakon a szokásos helyen van, de maga jelentősen lerövidül. A megrövidült húgycső és a pénisz normál hossza között egy sűrű kötőszöveti zsinór (húr) található, amely a pénisz dorsalis irányban élesen meggörbül.

Rendkívül ritka a női hypospadia, amelyben a húgycső hátsó fala és a hüvely elülső fala kettéválik. Stresszes vizelet-inkontinencia kísérheti.

A hypospadiák diagnózisát objektív vizsgálattal állapítják meg. Egyes esetekben nehéz megkülönböztetni a herezacskó és a perinealis hypospadiát a női hamis hermafroditizmustól. Ilyen esetekben meg kell határozni a gyermek genetikai nemét. A sugárkezelési módszerek feltárhatják a belső nemi szervek jelenlétét és szerkezetének típusát.

A sebészeti kezelés az anomália minden formája esetén javallt, és a gyermek életének első éveiben történik. Fej- és koronális hypospadiákkal

a műtétet a pénisz makk jelentős görbületével és/vagy meatostenosissal hajtják végre. A hypospadia súlyosabb formáinak korrekciójára számos különböző sebészeti kezelési módszert javasoltak. Mindegyik két fő cél elérésére irányul: a húgycső hiányzó részének létrehozása a külső nyílás kialakításával normál anatómiai helyzetben és a pénisz kiegyenesítése a kötőszöveti hegek (akkord) kimetszésével. Az időben elvégzett plasztikai műtét prognózisa kedvező. Jó kozmetikai hatás érhető el, normál vizeletürítés, a szexuális és reproduktív funkciók megőrzése.

Epispadias- veleszületett hasadás a húgycső egészének vagy egy részének elülső felülete mentén. A húgycsőnek ez az elülső szakasza a barlangos testekkel együtt jellegzetes barázdát hoz létre, amely a pénisz háti részén fut végig. Ez az anomália sokkal ritkábban fordul elő, mint a hypospadia, és átlagosan 50 ezer újszülöttből 1-nél észlelhető. A fiúk és a lányok aránya 3:1.

A fiúknál háromféle epispadia létezik: capitate, sztemés teljes. A pénisz makk epispadiái azzal jellemezve, hogy a húgycső elülső fala a koronális barázdáig hasad. A pénisz enyhén ívelt és megemelkedett. A vizeletürítés és az erekció általában nem károsodik az epispadiák ezen formája esetén.

Szár alakú azzal jellemezve, hogy a húgycső elülső fala az egész péniszben hasadt - egészen a bőrnek a szeméremrégióba való átmenetéig. Az epispadiák ezen formájával a szemérem szimfízis felhasad, és néha a hasi izmok szétválnak. A pénisz lerövidül és az elülső hasfal felé görbül. A húgycső nyílása tölcsér alakú. A vizelés során a sugár felfelé irányul, a vizeletet permetezzük, ami nedves ruhákhoz vezet. A szexuális élet lehetetlen, mivel a pénisz kicsi és erősen görbült az erekció során.

Összes (teljes) epispadia a húgycső elülső falának hasadása mellett a húgyhólyag sphincterének hasadása jellemzi. A húgycső úgy néz ki, mint egy tölcsér, és közvetlenül a mell alatt található. Ezt a formát a húgyhólyag sphincterének fejletlensége miatti vizelet-inkontinencia jellemzi. Az állandó vizeletszivárgás bőrirritációhoz vezet a herezacskóban és a perineumban, bőrgyulladás alakul ki, és a gyermek normális szociális alkalmazkodása a kortársak társadalmában megzavarodik. A pénisz és a herezacskó fejletlensége figyelhető meg.

Az epispadiák kevésbé gyakoriak lányoknál, mint fiúknál. Ennek három formája van. Clitoralis epispadiák csak a csikló hasítása jellemzi. A húgycső külső nyílása felfelé tolódik, és föléje nyílik. A vizeletürítés nem károsodik.

Nál nél szubszimfizeális forma a húgycső hasadása a hólyagnyakig és a csikló hasadása figyelhető meg. A legsúlyosabb az teljes rész, amelyben a húgycső elülső fala és a hólyagnyak hiányzik, és a húgycső külső nyílása a szemérem szimfízis mögött található. A szemérem artikuláció és a hólyag záróizma felhasad, ami kacsajárásban és vizelettartási zavarban nyilvánul meg.

A legtöbb epispadiás betegnél a hólyag kapacitása csökken, és VUR figyelhető meg.

Az epispadiák sebészeti kezelését az élet első éveiben végzik. A húgycső rekonstrukciójából és a pénisz görbületének megszüntetéséből áll.

Veleszületett húgycsőbillentyűk- a nyálkahártya kifejezett redőinek jelenléte a proximális szakaszában, amelyek hidak formájában kinyúlnak a húgycső lumenébe. Ez az anomália gyakrabban fordul elő fiúknál, és 50 ezer újszülöttből 1. A húgycső billentyűi megzavarják a normális vizelést, megnehezítik a hólyag ürítését, maradék vizelethez, hidroureteronephrosis és krónikus pyelonephritis kialakulásához vezetnek. A húgycsőbillentyűk kezelése endoszkópos. A TOUR-uk folyamatban van.

A húgycső veleszületett obliterációja rendkívül ritka, mindig más anomáliákkal kombinálva, gyakran összeegyeztethetetlen az élettel.

Veleszületett húgycső szűkület- ritka anomália, amelyben a lumen cicatricialis beszűkül, ami a vizeletürítés zavarához vezet.

Veleszületett urethra diverticulum- szintén ritka fejlődési rendellenesség, amely a húgycső hátsó falának zsákszerű kiemelkedéséből áll. Gyakrabban lokalizálódik a húgycső elülső részében. Ez dysuriában és vizeletcseppek felszabadulásával nyilvánul meg a vizelési aktus befejezése után. A diagnózist uretrográfia és uretroszkópia, vizeletürítési cystoureterography alapján állítják fel. A kezelés a diverticulum kivágásából áll.

A húgycső veleszületett cisztái a bulbourethralis mirigyek kivezető nyílásainak eltüntetése következtében alakulnak ki. Leginkább a húgycső izzójának területén lokalizálódik. Azonnal eltávolítják őket.

A maggumó hipertrófiája- a maggumó összes elemének veleszületett hiperpláziája. A húgycső elzáródását és az erekció megjelenését okozza vizelés közben. Uretroszkópiával és retrográd uretrográfiával diagnosztizálják. A kezelés az ondógümő hipertrófiás részének TUR-jából áll.

A húgycső megkettőződése- ritka fejlődési rendellenesség. Lehet teljes és hiányos is. Teljes duplázás a pénisz megduplázódásával kombinálva. Gyakoribb a húgycső nem teljes megkettőződése. A legtöbb esetben a járulékos húgycső vakon végződik. A járulékos húgycső mindig fejletlen corpus cavernosum.

Urethro-rektális fisztula- ritka fejlődési rendellenesség, amely szinte mindig a végbélnyílás atreziájával társul. A húgyúti végbélsövény fejletlensége következtében fordul elő.

A húgycső nyálkahártyájának prolapsusa szintén ritka anomália. A mikrokeringési zavar miatt leesett nyálkahártya kékes árnyalatú, néha vérzik. A kezelés azonnali.

5.5. Férfi nemi szervek anomáliák

A herék anomáliái

A herefejlődési rendellenességeket számuk, szerkezetük és helyzetük szerinti rendellenességek szerint osztályozzák. A mennyiségi anomáliák a következők:

Anarchizmus- mindkét here veleszületett hiánya. Más nemi szervek fejletlenségével kombinálódik. A kétoldali hasi kriptorchidizmus differenciáldiagnózisát hereszcintigráfia, CT, MRI és laparoszkópia alapján végzik. A kezelés a hormonpótló terápia kijelöléséből áll.

Monorchizmus- egy here, mellékhere és a vas deferens veleszületett hiánya. Meg kell különböztetni az egyoldalú hasi kriptorchizmustól, hasonló diagnosztikai módszereket alkalmazva, mint az anorchizmusban. Kozmetikai célból hereprotézis is lehetséges.

Poliorchizmus- rendkívül ritka anomália, amelyet a járulékos here jelenléte jellemez. A fő mellett található, általában fejletlen, és általában nincs mellékhere és vas deferens. A rosszindulatú daganatok magas kockázata miatt célszerű eltávolítani.

Szinorchizmus- mindkét here veleszületett fúziója, amely nem ereszkedik le a hasüregből. A kezelés azonnali. Elválasztják őket és a herezacskóba juttatják.

A szerkezeti anomáliák közé tartozik here hypoplasia- veleszületett fejletlensége. Diagnosztizálása objektív vizsgálattal történik (a herezacskóban élesen redukált herék tapintása), sugár- és radionuklid-kutatási módszerekkel. A kezelés során, különösen kétoldalú folyamatok esetén, hormonpótló terápiát alkalmaznak.

A here anomáliái a következők:

Kriptorchidizmus- malformáció (a görög kriptos - rejtett és orchis - here szóból), amelyben az egyik vagy mindkét here nem ereszkedett le a herezacskóba. Óra-

a teljes időre született újszülött fiúknál a kriptorchidizmus teljes száma 3%, a koraszülötteknél pedig 10-szeresére nő. A kriptorchidizmust az esetek 25-30% -ában más szervek rendellenességeivel kombinálják.

A herék rendellenes helyzete anatómiai és funkcionális kudarcokhoz vezet, egészen a sorvadásig. A kriptorchidizmus legjelentősebb szövődményének - a meddőségnek - az oka a herék hőmérsékletének változása. A spermatogén funkció a hőmérséklet enyhe emelkedése esetén is jelentősen romlik. Ezenkívül a le nem ereszkedett herék rosszindulatú daganatának kockázata, ellentétben a normál elhelyezkedésű herékkel, jelentősen megnő.

A kihagyás mértékétől függően megkülönböztetünk hasiés lágyéktáji a kriptorchidizmus formái

Rizs. 5.37. A kriptorchidizmus és a herék ectopia formái:

1 - normálisan elhelyezkedő here; 2 - a here visszatartása a herezacskóba való belépés előtt; 3 - inguinalis ectopia; 4 - inguinális kriptorchizmus; 5 - hasi kriptorchidizmus; 6 - combcsont ectopia

Rizs. 5.38. A medence CT-vizsgálata. Hasi kriptorchidizmus (1). A bal here a hasban található a hólyag mellett (2)

(5.37. ábra). Ez a malformáció lehet egyoldalúés kétoldalú, igazés hamis. Hamis (pszeudokriptorchidizmus) figyelhető meg a here túlzott mozgékonyságával, amikor ez a herelevator here összehúzódásának eredménye. (t. cremaster), szorosan a külső inguinális gyűrűhöz húzódik, vagy akár a inguinális csatornába merül. Nyugodt állapotban finom mozdulatokkal leengedhető a herezacskóba, de gyakran vissza is jön.

A diagnózis fizikális vizsgálati adatok, ultrahang, CT (5.38. ábra) alapján történik,

hereszcintigráfia és laparoszkópia. Ugyanezen módszerek alapján megkülönböztetik a kriptorchizmust az anorchizmustól, a monorchizmustól és a hereektópiától.

A konzervatív kezelés akkor javasolt, ha a here a lágyékcsatorna distalis részében helyezkedik el. Használjon hormonterápiát chorion gonadotropinnal. A sebészeti kezelést a gyermek életének első éveiben végezzük, ha a hormonterápia hatástalan. Ez abból áll, hogy kinyitják a lágyékcsatornát, mozgósítják a herét, a spermiumzsinórt, és ebben a helyzetben rögzítik a herezacskóba (orchipexia).

Herék ectopia- veleszületett fejlődési rendellenesség, amelyben különböző anatómiai területeken található, de nem a herezacskóba vezető embrionális út mentén. Ez az anomália így különbözik a kriptorchidizmustól. A here lokalizációjától függően vannak inguinális, femorális, perineálisés kereszt ectopia (lásd 5.37. ábra). Sebészeti kezelés - a here leeresztése a herezacskó megfelelő felébe.

A kriptorchidizmussal és ectopiaval járó herefejlődés prognózisa kedvező, ha a műtétet a gyermek életének első éveiben végzik.

A pénisz anomáliái

Veleszületett fimózis- a fityma nyílásának veleszületett beszűkülése, amely nem teszi lehetővé a pénisz makkjának feltárását. A fiúknál 3 éves korig a legtöbb esetben fiziológiás fimózist rögzítenek. A fityma kifejezett szűkülete esetén annak körkörös kimetszéséhez (körülmetéléshez) folyamodnak.

Rejtett pénisz- rendkívül ritka anomália, amelyben a normálisan kifejlődött corpora cavernosa a herezacskó környező szövetei és a szeméremtest bőre által elrejtve. A pénisz mérete általában csökken, a corpora cavernosát csak tapintással határozzák meg a környező bőr redőiben.

Méhen kívüli pénisz- rendkívül ritka anomália, amelyben kicsi és a herezacskó mögött található. Sebészeti kezelés: a pénisz normál helyzetbe kerül.

Megkettőzött pénisz (diphallia)- szintén ritka fejlődési rendellenesség. A duplázás lehet teljes, amikor két pénisz van két húgycsővel, és befejezetlen- két pénisz, mindegyik felületén húgycsőhorony. A sebészeti kezelés az egyik kevésbé fejlett pénisz eltávolításából áll.

A kazuisztika az a pénisz agenesise, amely rendszerint más, az élettel össze nem egyeztethető anomáliákkal kombinálódik.

Ellenőrző kérdések

1. Adja meg a vese anomáliák osztályozását!

2. Mi a különbség a multicisztás és a policisztás vesebetegség között?

3. Mi legyen a kezelési taktika egy egyszerű veseciszta esetén?

4. Milyen típusú húgyúti nyílások ectopia léteznek?

5. Mi a Weigert-Meier törvény lényege?

6. Mi az ureterocele klinikai jelentősége?

7. Melyek az urachus rendellenességei?

8. Sorolja fel a hypospadiák típusait!

9. Adja meg a kriptorchidizmus és a hereektópia formáit!

10. Milyen pénisz rendellenességekről van tudomása? Mi a veleszületett fimózis?

1. klinikai célkitűzés

Egy 50 éves beteg visszatérő tompa fájdalomra panaszkodott a has bal oldalán és az ágyéki régióban. Az elmúlt hónapokban a bal hypochondriumban önállóan kezdtem érezni egy rugalmas, lekerekített, könnyen eltolható képződményt. Ugyanakkor a testhőmérséklet emelkedését, a vizelési zavarokat, a vizelet színének változását és egyéb tüneteket nem észlelték. Elmentem a háziorvoshoz. A számára kijelölt laboratóriumi vizsgálatok normálisak voltak, utána multispirális hasi CT-vizsgálatot végeztek (5.39. ábra).

Mi a diagnózisa? Szükség van más kutatási módszerekre a megerősítéshez? Milyen kezelési módot válasszunk?

2. klinikai célkitűzés

Egy 25 éves beteg tompa fájdalomra panaszkodott a bal oldali ágyéki régióban, gyakori fájdalmas vizelésre. Az ilyen jelenségek több hónapig megfigyelhetők. A vesék tapintását nem határozzák meg. A vér- és vizeletvizsgálatok változatlanok. Az ultrahang kis méretű lekerekített formát mutatott ki

Rizs. 5.39. A vesék multispirális CT kontraszttal egy 50 éves betegnél

Rizs. 5.40. 25 éves beteg kiválasztó urogramja. A bal ureter klavát tágulással végződik

hipoechoiás képződés a hólyagnyak területén. A beteg excretory urogramon esett át (5.40. ábra).

Adja meg a kiválasztó urogram értelmezését. Mi a diagnózis? Milyen kezelési taktikát érdemes választani?

3. klinikai célkitűzés

A fiú szülei 9 hónapos korában urológushoz fordultak azzal a panasszal, hogy a gyermek bal heréje hiányzik a herezacskóból. Elmondásuk szerint a fiú koraszülöttként született, a here pedig a születés pillanatától hiányzott. Objektív vizsgálattal kiderült, hogy a húgycső külső nyílása jellemzően lokalizált, a herezacskó redőzése megmarad. A jobb herét a szokásos helyén határozzuk meg, a bal oldalt az inguinalis csatorna közepén tapintjuk.

11. A húgyúti rendszer rendellenességei

A húgyúti rendszer rendellenességei a leggyakoribb rendellenességek. Egyesek korai halálozáshoz vezethetnek gyermekkorban, mások nem okoznak károsodást a húgyúti rendszerben, és véletlenül derülnek ki ultrahang vagy tomográfia, valamint röntgenvizsgálat során.

Egyes rendellenességek nagyon lassan haladnak előre, és csak idős korban jelentkezhetnek klinikailag. Egyes fejlődési rendellenességek hátterül szolgálhatnak egy másik patológia (vesekőbetegség, krónikus pyelonephritis, artériás magas vérnyomás) kialakulásához.

Az anomáliák okai lehetnek örökletes hajlam, az anya terhesség alatti betegségei - rubeola az első hónapokban; ionizáló sugárzás, szifilisz, alkoholizmus, hormonális gyógyszerek alkalmazása.

Ha egy családtagnál anomáliát találnak, akkor minden családtagot meg kell vizsgálni.

Osztályozás

Az anomáliák következő csoportjait különböztetjük meg:

1) a vesék számának rendellenességei - kétoldali agenesis (vesehiány), egyoldalú agenesis (egy vese), vese megkettőződése;

2) a vesék helyzetének rendellenességei - momolateralis dystopia (a kihagyott vese az oldalán van); heterolaterális kereszt-dystopia (a vese mozgása az ellenkező oldalra);

3) a vesék interpozíciójának anomáliái (összeolvadt vesék), patkó alakú vese, keksz alakú, S-alakú, L-alakú;

4) a vesék méretének és szerkezetének rendellenességei - aplasia, hypoplasia, policisztás vese;

5) a vesemedence és az ureter rendellenességei - ciszták, divertikulák, a medence bifurkációja, az ureterek számának, kaliberének, alakjának, helyzetének rendellenességei.

A Modern gyógyszerek A-tól Z-ig című könyvből a szerző Ivan Alekszejevics Koreskin

Húgyúti betegségek A húgyúti fertőző és gyulladásos betegségek (cystitis, urethritis, pyelonephritis) Abaktal, Azithromycin, Amoxiclav, Vilprafen, Zinnat, Canephron, Co-trimoxazole, Lomflox, Macropen, Miramistin, Monuralit,

A Vesebetegségek című könyvből. A leghatékonyabb kezelések a szerző Alexandra Vasziljeva

A HÚZELÉSI RENDSZER FELÉPÍTÉSE Néha azon tűnődsz, miért közömbös az ember önmagával szemben. Közömbös és írástudatlan! Néha olyan emberek jönnek be a fogadásra, akik korántsem régiek (annyira megbocsátható, hogy nem ismerik a testük anatómiáját), és megkérdezik az ilyeneket.

A gerinc betegségei című könyvből. Teljes referencia a szerző szerző ismeretlen

A GERINCS ÉS A HÚZELŐRENDSZER KAPCSOLATA A húgyúti rendszer magába foglalja az uretereket és a veséket, a hólyagot és a húgycsövet. A vesék egy páros szerv, amelynek fő funkciója a vér szűrése és az emberi szervezetből való kiválasztás.

A Propedeutics of Internal Medicine című könyvből szerző A. Yu. Yakovleva

37. Húgyúti betegségben szenvedők kihallgatása Az anamnézis gyűjtése során különös figyelmet kell fordítani a betegség kezdetére. 10-14 napig a glomerulonfritt megelőzheti streptococcus jellegű betegségek, hipotermia, hideg vízben úszás.

A Normal Physiology: Lecture Notes című könyvből a szerző Szvetlana Szergejevna Firsova

1. A húgyúti rendszer funkciói, jelentősége A kiürülés folyamata fontos a szervezet belső környezetének állandóságának biztosításában és fenntartásában. A vesék aktívan részt vesznek ebben a folyamatban, eltávolítják a felesleges vizet, a szervetlen és szerves anyagokat, a végső

A Normal Physiology című könyvből a szerző Marina Gennadievna Drangoy

56. A húgyúti rendszer funkciói, jelentősége A kiürülés folyamata fontos a szervezet belső környezetének állandóságának biztosításában és fenntartásában. A vesék aktívan részt vesznek ebben a folyamatban, eltávolítják a felesleges vizet, a szervetlen és szerves anyagokat, a végső

A gyógyító tea enciklopédiája című könyvből szerző Wu WeiXin

Cystalgia Recept No. 1 Fekete tea 3 Kamilla virágok 1 Sima édesgyökér 1 Recept No. 2 Fekete tea 3 Réti lóhere virágok (piros) 1 Édesgyökér 1 Recept No. 3 Fekete tea 3 Medveszőlő levél 1 Gyökér

A Diabetic Handbook című könyvből a szerző Svetlana Valerievna Dubrovskaya

A húgyúti fertőzések Diabetes mellituszban szenvedő betegeknél gyakran alakulnak ki egyidejű fertőzések. Az anyagcserezavarok, a csökkent immunitás és a betegség egyéb szövődményei az összes rendszer és szerv működési zavaraihoz, valamint

A Vesebetegségek: lenni vagy nem lenni című könyvből a szerző Alexandra Vasziljeva

A VESE ÉS HÚZELÉSI RENDSZER FELÉPÍTÉSE ÉS MŰKÖDÉSE Vesebetegségek Hippokratésztől napjainkig Úgy tűnik, a vesebetegségek mindig is bosszantották az embereket... Az ókori egyiptomi papiruszok feljegyzéseket tartalmaznak arról, hogy a papoknak meg kellett küzdeniük az inkontinenciával

Az urogenitális rendszer betegségeinek kezelése című könyvből a szerző Szvetlana A. Mirosnyicsenko

A húgyúti rendszer szerkezete Néha azon tűnődsz, miért közömbös az ember önmagával szemben. Közömbös és írástudatlan! Néha olyan emberek jönnek be a fogadásra, akik korántsem régiek (annyira megbocsátható, hogy nem ismerik a testük anatómiáját), és megkérdezik az ilyeneket.

A Gyógyító szóda című könyvből a szerző Nyikolaj Illarionovics Danikov

A húgyúti betegségek A vesebetegség fő tünetei A vesebetegség fő tünetei a vizelet elválasztásának megváltozásával járnak. A vizelet képződésének és kiválasztásának folyamatát diurézisnek nevezik. Egy személy által a során kiválasztott vizelet teljes mennyisége

A betegségek okai és az egészség eredete című könyvből a szerző Natalia Mstislavovna Vitorskaya

A húgyúti rendszer betegségei

Egy könyvből, amely 700 fontos kérdést tartalmaz az egészségről és 699 választ ezekre a szerző Alla Viktorovna Markova

1. A húgyúti rendszer betegségei A húgyúti rendszer a homeosztázis (belső környezet állandóságának) fenntartásáért felelős rendszerek egyike A vese fő feladata a vér térfogatának, ionösszetételének, sav-bázis állapotának szabályozása.

A Jóga az ujjaknak című könyvből. Az egészség, a hosszú élet és a szépség mudrái a szerző Ekaterina A. Vinogradova

A húgyúti rendszer betegségei

Cukorcsökkentő növények című könyvből. Nem - cukorbetegség és túlsúly a szerző Szergej Pavlovics Kasin

A húgyúti rendszer megzavarása Urolithiasis A szervezetben a vesék felelősek a salakanyagok felszabadításáért. Szinte minden vesebetegség a homok megjelenésével kezdődik, és csak később - a kövek kialakulásával. Természetesen sokkal nehezebb a homokkal bánni

Bevezetés

A húgyúti rendszer olyan szervek összessége, amelyek vizeletet termelnek és választanak ki. A húgycső az a cső, amely a vizeletet a vesék produktív területeiről a hólyagba szállítja, ahol felhalmozódik, majd a húgycsőnek nevezett csatornán keresztül kifolyik. A húgyúti rendszer veleszületett fejlődési rendellenességei (rendellenességei) esetén a vizelettermelés vagy -kiválasztás károsodik.

A húgyúti rendszer hibáinak súlyossága a kisebbtől az életveszélyesig változó. A legtöbb súlyos, és műtéti korrekciót igényel. Egyéb hibák nem okoznak károsodást a húgyúti rendszerben, de megnehezítik a vizeletürítés szabályozását.

A legtöbb szövődmény akkor fordul elő, ha mechanikus akadály van a vizelet kiáramlásában; a vizelet stagnál vagy visszatér (kidobódik) a felső húgyúti rendszerbe. A mechanikai akadály területén lévő szövetek megduzzadnak, és ennek következtében a szövetek károsodnak. A veseszövet legsúlyosabb károsodása, amely károsodott vesefunkcióhoz vezet.

Az elzáródás (mechanikai elzáródás) viszonylag ritka patológia. A fiúk gyakrabban betegek. Lányoknál az elzáródás gyakran előfordul a húgycső veséből kiinduló ágánál vagy a húgycső és a hólyagfal között; fiúknál a hólyag és a húgycső között. A felső húgyúti elzáródás gyakrabban a jobb oldalon van.

Az obstrukció szövődményei közül a leggyakoribb a fertőző folyamatok és a vesekőképződés. Fejlődésük elkerülése érdekében sebészeti beavatkozás szükséges. A csecsemőkori műtét sikeresebb. Akár 2-3 évig tartó műtét hiányában elkerülhetetlen a vesekárosodás, működésük károsodása.

A fejlődési rendellenesség másik típusa a húgyúti rendszer egyes szerveinek hiánya vagy megkettőződése, helytelen elhelyezkedése, extra lyukak jelenléte. Az anomáliák között a második helyen áll az exstrophia (a hólyag, az elülső hasfal, a köldökszalagok, a szemérem, a nemi szervek vagy a bél defektusa) és az epispadiák (a húgyhólyag és a húgycső defektusa).

A legtöbb gyermek, akinél a húgyutak elzáródása alakul ki, a húgyutak szerkezeti rendellenességeivel születik; előfordulhat a húgycsőben lévő szövetek túlzott elszaporodása vagy a hólyagban lévő zseb, a húgycső bármely része képtelen a vizeletet a hólyagba mozgatni. A húgycső károsodása a kismedencei szervek traumájával lehetséges.

A húgyutakat a magzati képződés korai szakaszában (a megtermékenyítés utáni első 6 hétben) helyezik el; az ebből adódó hibák számos, a magzatot érintő okból adódhatnak, bár előfordulásuk pontos mechanizmusa továbbra is tisztázatlan. Megállapítást nyert, hogy a hibák aránya magasabb azoknál a gyermekeknél, akik olyan anyáktól születtek, akik kábítószerrel vagy alkohollal visszaélnek.

A húgyúti rendszer elzáródásával járó vesekövek kialakulását számos egyéb ok is okozhatja, azonban a kialakult vesekövek növelik a vizelet kiáramlásának akadályozását.

Minőségi anomáliák

genitourinary agenesis vese dystopia

A húgyúti rendszer rendellenességei az urogenitális rendszer szerveinek fejlődésében fellépő rendellenességek, amelyek nem teszik lehetővé a szervezet normális működését.

Úgy gondolják, hogy a húgyúti rendszer leggyakoribb rendellenességei az örökletes tényezők és a magzatra gyakorolt ​​​​negatív hatások miatt következnek be az intrauterin fejlődés során. A terhesség első hónapjaiban az anya által átvitt rubeola és szifilisz miatt a húgyúti rendszer rendellenességei alakulhatnak ki gyermekben. Az anya alkoholizmusa és kábítószer-függősége, a terhesség alatti hormonális fogamzásgátlók, valamint az orvos által felírt gyógyszerek alkalmazása kiválthatja a rendellenességek előfordulását.

A húgyúti rendszer rendellenességei a következő csoportokra oszthatók:

Ø A vesék számának rendellenességei - kétoldali agenesis (vesehiány), egyoldalú agenesis (egy vese), vese megkettőződése;

Ø A vesék helyzetének rendellenességei - momolateralis dystopia (a kihagyott vese az oldalán van); heterolaterális kereszt-dystopia (a vese mozgása az ellenkező oldalra);

Ø A vesék kapcsolatának rendellenességei (összeolvadt vesék), patkó alakú vese, keksz alakú, S-alakú, L-alakú;

Ø A vesék méretének és szerkezetének anomáliái - aplasia, hypoplasia, policisztás vese;

Ø A vesemedence és az ureter rendellenességei - ciszták, divertikulák, a medence bifurkációja, az ureterek számának, kaliberének, alakjának, helyzetének rendellenességei.

Ezen anomáliák közül sok vesekő kialakulását, gyulladást (pyelonephritis) és artériás magas vérnyomást okoz.

A húgyúti rendszer különböző formáinak anomáliáinak a gyermek testére gyakorolt ​​​​hatása különböző módon fejezhető ki. Ha egyes jogsértések leggyakrabban a csecsemő méhen belüli halálához vagy csecsemőkori halálához vezetnek, akkor számos rendellenesség nem befolyásolja jelentősen a szervezet működését, és gyakran csak véletlenül derül ki a rutin orvosi vizsgálatok során.

Néha a gyermeket nem zavaró anomália komoly funkcionális károsodást okozhat felnőttkorban vagy akár idős korban is.

Úgy gondolják, hogy az ilyen rendellenességek kialakulásának kockázata a legnagyobb a terhesség első hónapjaiban, amikor a fő szerveket, köztük a húgyúti rendszert lefektetik. Egy kismama ne szedjen semmilyen gyógyszert orvosi felírás nélkül. Megfázás és egyéb magas lázzal és mérgezéssel járó betegségek esetén azonnal kórházba kell menni.

Terhesség tervezésekor a fiatal szülőknek ajánlott fizikális vizsgálatot végezni, amely kizárja a magzati rendellenességekhez vezető különféle betegségeket. Ha már előfordultak anomáliák a családban, akkor genetikus konzultáció szükséges.

A kloáka exsztrófiája

A kloáka extrophiája (az üreges szerv kifelé fordulása) az elülső hasfal alsó részének fejlődési hibája. (A kloáka a csíraréteg azon része, amelyből végül a hasi szervek fejlődnek ki.) A kloáka exstrophiás gyermeke többszörös belső szervi hibával születik. A vastagbél egy része a test külső felületén található, a másik oldalon a hólyag két fele található. A fiúknál a pénisz rövid és lapos, a lányoknál a csikló hasadt. Ilyen súlyos anomáliás esetek fordulnak elő: 200 000 élveszületésből 1.

A kloáka exstrophia hibájának súlyossága ellenére az újszülöttek életképesek. A hólyag műtéttel javítható. Az alsó vastag- és végbél fejletlen, ezért kívülről egy kis széklettartályt hoznak létre.

Hólyag exstrophia

A húgyhólyag exstrophia a húgyúti rendszer veleszületett rendellenessége, amelyet a hólyagnak a hasfaltól való kifordulása jellemez. Ez a patológia 25 000 gyermekből 1-nél fordul elő, fiúknál 2-szer gyakrabban, mint lányoknál.

A hólyag exstrophia minden esetben a külső nemi szervek anomáliájával párosul. A fiúknál epispadiák vannak, a húgyhólyag-exstrophiás fiúk 40%-ánál nem süllyednek le a herezacskóba a herék, a pénisz rövid és lapos, a szokásosnál vastagabb, szabálytalan szögben a külső hasfalhoz tapad.

Lányoknál a csikló meghasadt, a szeméremajkak (a hüvely és a húgycsőnyílás körüli bőrvédő redők) szélesen elkülönülhetnek, és a hüvelynyílás nagyon kicsi vagy hiányozhat. A legtöbb ilyen patológiában szenvedő lány képes gyermeket foganni és természetes úton szülni.

A húgyhólyag exstrophiája mind a fiúkban, mind a lányokban általában a végbél és a végbélnyílás helyének anomáliájával kombinálódik - ezek jelentősen elmozdulnak előre. A végbél prolapsusa elhelyezkedésének következménye, amikor könnyen kicsúszhat és ugyanolyan könnyen beállhat. A hólyag exstrophia alacsony köldökkel és a szeméremcsontokat összekötő porc hiányával kombinálható. Ez utóbbi körülmény általában nem befolyásolja a járást.

A sebészeti technika fejlődése a legtöbb esetben lehetővé teszi az ilyen típusú fejlődési rendellenességek megbízható korrigálását.

Epispadias

Az epispadias egy fejlődési rendellenesség, amelyet a húgycsőnyílás helyének rendellenessége jellemez. Az epispadiás fiúknál a húgycső nyílása a pénisz felső oldalán, a gyökérnél található, ahol az elülső hasfal kezdődik. Lányoknál a húgycső nyílása normálisan található, de a húgycső tágra nyílt. Az epispadiák gyakran társulnak a hólyag exstrophiával. Izolált hibaként az epispadia 95 000 újszülöttből 1-nél fordul elő, és négyszer gyakrabban fordul elő fiúknál, mint lányoknál.

Pyelectasia

A pyelectasia a vesemedence megnagyobbodása. A "pyelectasis" kifejezés eredetének magyarázata meglehetősen egyszerű. Mint a legtöbb összetett orvosi név, ez is a görög gyökerekből származik: pyelos - "vályú", "kád" és ektasis - "nyújtás", "nyújtás". A nyújtással egyértelmű, de az úgynevezett "káddal" ki kell találni.

A pyelectasis az egyik leggyakoribb szerkezeti rendellenesség, amelyet a húgyúti rendszer ultrahangvizsgálata során találtak. Az ultrahang diagnosztikus orvos általában nem rendelkezik speciális ismeretekkel a nefrológia területén, a saját szakterületén dolgozik, így a következtetése a következő mondatot tartalmazza: "Nefrológus konzultációja javasolt", és Ön időpontot kap egy nefrológushoz. A pyeloectasia leggyakrabban a terhesség alatt, a csecsemő születése előtt vagy az első életévben ultrahangvizsgálat során fordul elő. Ezért nem lesz nagy hiba a medence tágulását veleszületett szerkezeti sajátosságoknak tulajdonítani.

De a medence kitágulása később jelentkezhet. Például 7 éves korban, a gyermek intenzív növekedésének időszakában, amikor a szervek egymáshoz viszonyított elrendezése megváltozik, előfordulhat, hogy az uretert egy abnormálisan elhelyezkedő vagy további ér szorítja be. Felnőtteknél a medence megnagyobbodása az ureter lumenének kővel való elzáródása miatt következhet be.

A pyeloectasia okai: a medence kitágulása akkor következik be, ha a vizelet kiáramlásának akadálya (nehézsége) van a kiválasztás bármely szakaszában. A vizelet áramlásának nehézségei a következők lehetnek:

· az ureterrel kapcsolatos bármilyen probléma esetén, mint például: fejlődési rendellenesség, csavarodás, kompresszió, szűkület stb.;

· tartós vagy átmeneti (ultrahangos vizsgálatra való nem megfelelő előkészítéssel) hólyagtúlcsordulással. A hólyag állandó túltöltése esetén a gyermek nagyon ritkán és nagy adagokban vizel (a neurogén húgyhólyag diszfunkció egyik típusa);

· akadály jelenléte a vizelet húgyhólyagba való áthaladása során az ureterből, vagy amikor a húgycsövön keresztül ürül;

· az ureter elzáródása kővel, daganattal vagy gennyröggel (gyakrabban felnőtteknél);

· néhány élettani, i.e. normál folyamatok a szervezetben (például túlzott folyadékbevitel), amikor a húgyúti rendszernek egyszerűen nincs ideje az összes felszívódott folyadék eltávolítására;

· a medence normál, de ritkább elhelyezkedésével, amikor nem a vesén belül, hanem azon kívül van;

· a vizelet húgyhólyagból az ureterekbe vagy a vesébe történő visszadobásával (reflux);

· a húgyúti rendszer fertőzésével, amely a bakteriális toxinoknak az ureter és a medence simaizomsejtjein történő hatása miatt következik be. A kutatók szerint a pyelonephritisben szenvedő betegek 12,5% -ánál a kehely-medence rendszer kiterjedése következik be. A kezelés után ezek a változások eltűnnek;

· az izomrendszer általános gyengesége a csecsemő koraszülöttségével (az izomsejtek az ureterek és a medence részei);

· neurológiai problémákkal.

A pyelectasis gyógyítható, ha helyes a diagnózis és megfelelő kezelést írnak elő. Egy másik dolog az, hogy egyes esetekben a pyeloectasia esetén független gyógyulás lehetséges, amely a baba növekedésével, a szervek egymáshoz viszonyított helyzetének megváltozásával és a húgyúti rendszerben a nyomás megfelelő irányú újraelosztásával jár együtt, mivel valamint az izomrendszer érésével, amely koraszülötteknél gyakran fejletlen.

Az első életév a legintenzívebb növekedés időszaka: a szervek óriási sebességgel nőnek, megváltozik egymáshoz viszonyított helyzetük, nő a testsúly. A szervek és rendszerek funkcionális terhelése nő. Éppen ezért az első év döntő a legtöbb malformáció megnyilvánulásában, beleértve a húgyúti rendellenességeket is.

Kevésbé intenzív növekedés, de a fejlődési rendellenességek megnyilvánulása szempontjából is jelentős, az úgynevezett első szakasz (6-7 év) és serdülőkorban figyelhető meg, amikor éles magasság- és súlynövekedés, valamint hormonális változások következnek be. Éppen ezért a méhen belül vagy az élet első hónapjaiban észlelt pyelectasia az első életévben és a felsorolt ​​kritikus időszakokban kötelező megfigyelés alatt áll.

Riasztónak kell lennie:

· a medence mérete 7 mm vagy több;

· a medence méretének változása vizelés előtt és után (ultrahang alatt);

· méretének változása az év során.

A szakértők gyakran arra a következtetésre jutnak, hogy egy gyermeknél 3 év után 5-7 mm-es medenceméretet fedeztek fel, és egy-két évig megfigyelték, hogy ez csak egyéni eltérés az általánosan elfogadott szerkezeti normáktól. ami nem jár komoly problémával.

Teljesen más a kérdés, ha ezt az eltérést a babánál méhen belül vagy közvetlenül a születés után határozzák meg. Ha a medence mérete egy gyermeknél a terhesség 2. trimeszterében 4 mm volt, és a 3. trimeszterben - 7 mm, akkor állandó megfigyelésre van szükség. Bár azt kell mondanom, hogy a legtöbb babánál a születés után a medence kitágulása eltűnik. Ennek megfelelően nem kell aggódni, de a megfigyelés egyszerűen szükséges.

A pyelectasis elsősorban a medence nyomásának növekedésével jár, ami nem érinti a szomszédos veseszövetet.

Idővel a veseszövet egy része az állandó nyomás hatására megsérül, ami viszont funkcióinak megzavarásához vezet. Ezenkívül a medence nagy nyomása miatt a vese további erőfeszítéseket igényel a vizelet eltávolítására, ami "elvonja" a figyelmét a közvetlen munkától. Meddig lesznek képesek a vesék ilyen fokozott üzemmódban dolgozni?

Alacsony fokú (5-7 mm) pyeloectasia esetén a vesék és a hólyag kontroll ultrahangját 1-3 hónaponként 1 alkalommal végezzük. (a gyakoriságot a nefrológus határozza meg) az első életévben, és idősebb gyermekeknél - 6 havonta egyszer.

Fertőzés hozzáadásával és (vagy) a medence méretének növekedésével röntgen-urológiai vizsgálatot végeznek kórházi körülmények között. Általában ez egy kiválasztó urográfia, cisztográfia. A felmérési adatok lehetővé teszik a pyeloectasia okának megállapítását. Természetesen nem teljesen ártalmatlanok, és szigorúan, ha szükséges, és a felügyelő orvos - nefrológus vagy urológus - döntése alapján hajtják végre.

A pyelectasia kezelésére nincs egységes, univerzális kezelés, ez a megállapított vagy feltételezett októl függ. Tehát az ureter szerkezetének rendellenessége és (vagy) a medence méretének meredek növekedése esetén a babának sebészeti (sebészeti) kezelésre lehet szüksége, amelynek célja a vizelet kiáramlásának meglévő akadályának megszüntetése. Ilyen esetekben az egyes szülők által követett várakozási taktika veseelégtelenséghez vezethet, bár ez menthető.

Éles romlás és látható zavarok hiányában (ultrahang, vizeletvizsgálat stb. alapján) más taktika is javasolt: megfigyelés és konzervatív kezelés. Általában fizioterápiát, (szükség szerint) gyógynövényes gyógyszerek szedését és ultrahangos monitorozást foglal magában.

Összefoglaljuk:

· A pyelectasia nem önálló betegség, hanem csak közvetett jele lehet a vizelet medencéből történő kiáramlásának bármilyen szerkezeti anomália, fertőzés, fordított vizeletáramlás stb. következtében.

· Az intenzív növekedés időszakában a medence méretének változásának kötelező nyomon követése szükséges. Az ellenőrző vizsgálatok gyakoriságát a nefrológus határozza meg.

· Mivel a vese páros szerv, a pyelectasis lehet egy- és kétoldali.

· A pyelectasia egy húgyúti fertőzés következménye lehet, és fordítva, maga is hozzájárulhat a gyulladás kialakulásához.

· A szervezet általános éretlenségével (koraszülötteknél vagy központi idegrendszeri problémákkal küzdő csecsemőknél) a medence mérete a központi idegrendszeri problémák megszűnésével visszatérhet a normális szintre. Ebben az esetben a "kismedencei hipotenzió" vagy "agonia" kifejezéseket néha használják.

· A pyelectasis kötelező nefrológus megfigyelést és ultrahangos ellenőrzést igényel.

· A legtöbb esetben a pyelectasis átmeneti, azaz átmeneti állapot.

· A kezelést a pyelectasia okától függően írják elő, nefrológussal (urológussal) együtt.

Fokozott vesemobilitás és nephroptosis

Előfordulhat, hogy a vesefejlődési rendellenességek nem éreztetik magukat, de tartós hasi fájdalomként nyilvánulhatnak meg. Még a szakember számára is nehéz lehet megtalálni a probléma forrását, mivel a vizsgálat során sok esetben semmit sem találnak, és minden elemzés normális. De az ultrahangos vizsgálatnak köszönhetően lehetővé vált a veseműködési rendellenességek gyors és fájdalommentes észlelése, bár gyakran véletlenül észlelik.

Jelenleg gyakran diagnosztizálnak fokozott vesemobilitást és nephroptosist (kifejezettebb vesemobilitást). Ahogy a neve is sugallja, a probléma a vese túlzott mozgásával kapcsolatos.

Normális esetben a vesék légzéskor bizonyos mozgást végezhetnek, sőt a vesék ilyen mozgékonyságának hiánya súlyos betegség jele is lehet.

A vesék a peritoneum mögött helyezkednek el, hátulról közelítve a test felszínéhez. Egy speciális zsírpárnában fekszenek, és szalagokkal rögzítik. Miért nőtt meg ennyire a túlzott vesemozgásos és nephroptosis esetek száma? A lényeg persze nem csak az, hogy új vizsgálati módszerek jelentek meg, különösen az ultrahang. Leggyakrabban ez a probléma vékony gyermekeknél és serdülőknél fordul elő. Bennük gyakorlatilag hiányzik a vese ágyát alkotó zsírszövet, ahogy az egész szervezetben is kevés. Ezért mindenekelőtt ki kell deríteni a gyermek alacsony testsúlyának okát, különösen, ha fejfájásra, fáradtságra stb. panaszkodik. Nem esznek semmit, bár ez a hormonális változások időszakában van. a szervezetnek, hogy a böjt rendkívül káros. A nephroptosis megjelenése gyakran a növekedés éles megugrásával jár 6-8 és 13-17 éves korban, amikor fokozott táplálkozásra van szükség.

A vesék fokozott mobilitása leggyakrabban az ágyéki régióban jelentkező kellemetlen érzésekben és (vagy) nehézségben, időszakos fejfájásban nyilvánul meg.

A nephroptosis a mobilitás kifejezettebb formája. A vese mobilitásának 3 foka van. A legkifejezettebb III fokozat esetén a vese a hólyag szintjén vagy kissé felette helyezkedik el.

A gyermek gyakori és tartós hasi fájdalomra panaszkodik! Ezenkívül a vizelet nem megfelelő áramlása a vesékből a húgyúti rendszer fertőzéséhez vezet. Gyakran nephroptosis esetén nyomásemelkedést észlelnek, ezért a serdülőknél gyakran diagnosztizálnak vegetatív-vaszkuláris dystóniát. Bár valójában a nyomás növekedése a veséket tápláló edények állandó megnyúlásának köszönhető. Mindezek mellett maga a rendkívül mozgékony vese is rosszul van vérrel ellátva, és a nappali munkaképtelenséget éjszakai munkával igyekszik kompenzálni, amikor felemelkedik normál helyére, és ezért éjszaka a szükségesnél több vizelet keletkezik.

Mivel a rendkívül mozgékony vese megváltoztatja helyét, ideértve a „kiindulási helyzetbe” időszakos visszatérést is, a vesék kiterjesztett ultrahangvizsgálatát kell végezni mobilitásuk meghatározására: a beteg vizsgálata fekvő, majd álló helyzetben. bizonyos esetekben fizikai erőfeszítés után (például sorozatugrások után).

Ha az ultrahang nephroptosis jelenlétét mutatta ki, röntgen-urológiai vizsgálatra van szükség a nephroptosis mértékének és a húgyutak szerkezetének lehetséges anomáliáinak meghatározásához.

Mennyiségi anomáliák

Vese agenesis

A vese agenesis említése Arisztotelésznél található: azt írta, hogy szív nélküli állat nem létezhet a természetben, lép vagy egy vesével viszont igen. Az első kísérlet az aplázia leírására emberekben Andreas Vesaliusé 1543-ban. 1928-ban N. N. Szokolov feltárta az aplasia gyakoriságát az emberekben. Kutatásai eredményeként 50198 boncolást elemzett, és az esetek 0,1%-ában talált vese-agenesist. Adatai szerint az előfordulás gyakorisága nem függ az illető nemétől. A modern tudósok meglehetősen nagy minta alapján kissé eltérő számokat adnak. Szerintük: az agenesis előfordulása 0,05%, a férfiaknál háromszor gyakrabban fordul elő.

Általános információ

A vesék agenesise (aplázia) egy szerv fejlődési rendellenessége az embriogenezis során, melynek következtében az egyik vagy mindkét vese teljesen hiányzik. A vese kezdetleges struktúrái szintén hiányoznak. Ugyanakkor az ureter szinte normálisan fejlődhet, vagy teljesen hiányozhat. Az Agenesis gyakori malformáció, és nem csak az embereknél fordul elő, hanem azoknál az állatoknál is, amelyeknek általában két vese van.

Nincs megbízható bizonyíték arra, hogy az agenesis örökletes betegség, amely szülőről gyermekre terjed. Ennek a betegségnek az oka gyakran a magzati fejlődés embrionális szakaszában fellépő exogén hatások következtében kialakuló többrendszerű fejlődési rendellenesség.

Az agenesis mellett gyakran előfordulnak az urogenitális rendszer egyéb rendellenességei is, feltéve, hogy az ureter és a vas deferens teljesen hiányzik ugyanazon az oldalon. Gyakran a női nem agenesisével együtt a női nemi szervek fejlődési rendellenességei is megtalálhatók, amelyek általánosan fejletlenek. A húgyúti rendszer és a női reproduktív rendszer különböző primordiumokból fejlődik ki, ezért ezeknek a hibáknak egyidejű megjelenése szabálytalan. A fentiek alapján okkal feltételezhető, hogy a vese agenesis veleszületett, nem örökletes hiba, és a magzati fejlődés első hat hetében külső hatások következménye. Az agenesis kialakulásának kockázati tényezője a diabetes mellitusban szenvedő anyák.

A vese agenesis típusai:

Kétoldali vese agenesis

Ez a hiba a harmadik klinikai típushoz tartozik. A legtöbb ilyen hibával rendelkező újszülött holtan születik. Voltak azonban olyan esetek, amikor egy gyermek élve és teljes életkorban született, de élete első napjaiban veseelégtelenség miatt meghalt.

A mai napig a fejlődés nem áll meg, és technikai lehetőség van újszülött veseátültetésére és hemodialízisre. Nagyon fontos időben megkülönböztetni a bilaterális vese agenesist a húgyúti és a vese egyéb malformációitól.

Egyoldali vese agenesis

Egyoldalú vese agenesis az ureter megőrzésével

Ez a hiba az első klinikai típushoz tartozik, és veleszületett. Egyoldali aplasia esetén egyetlen vese veszi át a teljes terhelést, ami viszont gyakran hiperplasztikus. A szerkezeti elemek számának növekedése lehetővé teszi, hogy a vese átvegye két normál vese funkcióját. Az egyik vese sérüléséből származó súlyos következmények kockázata nő.

A vese egyoldalú agenesise az ureter hiánya miatt

Ez a hiba a húgyúti rendszer embrionális fejlődésének legkorábbi szakaszában nyilvánul meg. Ennek a betegségnek a tünete az ureter nyílás hiánya. Tekintettel a férfi test szerkezeti jellemzőire, a férfiaknál a vese-agenesis az ondófolyadékot eltávolító csatorna hiányával és az ondóhólyagokban bekövetkező változásokkal párosul. Ez a következőkhöz vezet: fájdalom az ágyékban, a keresztcsontban; fájdalmas magömlés, és néha szexuális diszfunkció.

Vese agenesis kezelése

A vesekezelés módja a veseműködési zavar mértékétől függ. Főleg sebészeti beavatkozást alkalmaznak - veseátültetést. A sebészeti módszerek mellett antibiotikum terápia is szerepel.

Megkettőző vese

A metszetstatisztika szerint 150 boncolásonként 1 esetben fordul elő; nőknél 2-szer gyakrabban, mint férfiaknál. Lehet egyoldalas (89%) vagy kétoldalas (11%).

A vese megkettőződésének okai:

A vese megkettőződése akkor következik be, ha a metanefrogén blasztémában két differenciálódási indukciós góc képződik. Ebben az esetben két pyelocalicealis rendszer képződik, de a blastomák teljes szétválása nem következik be, ezért a vesét egy közös rostos tok borítja. A megkettőzött vese mindegyik felének megvan a maga vérellátása. A veseerek az aortától külön is elágazhatnak, vagy egy közös törzsön keresztül, a vese sinusánál vagy annak közelében osztódhatnak. Egyes intrarenális artériák egyik feléből a másikba kerülnek, aminek nagy jelentősége lehet a vese reszekciójában.

Megkettőző vese tünetek

Gyakrabban a felső fele fejletlen, nagyon ritkán mindkét fél funkcionálisan egyforma vagy az alsó fele fejletlen. A fejletlen fele morfológiai felépítésében a vese diszpláziához hasonlít. A parenchymás vese diszplázia jelenléte az ureter hasadása miatti urodinamikai rendellenességekkel kombinálva megteremti az előfeltételeket a kóros vese betegségek előfordulásához. Leggyakrabban a vese duplikációjának tünetei a következő betegségek tüneteit duplikálják: krónikus (53,3%) és akut (19,8%) pyelonephritis, urolithiasis (30,8%), az egyik felének hydronephrosise (19,7%). Ultrahanggal a vese megkettőződésére lehet gyanakodni, különösen a felső húgyutak tágulásakor.

A vese megkettőződésének diagnosztikája

A kiválasztó urográfia segít diagnosztizálni a vese duplikációját. A legnehezebb feladat azonban annak megállapítása, hogy a duplázás teljes vagy hiányos. A mágneses rezonancia urográfia és az MSCT alkalmazása nagyban leegyszerűsíti ezt a feladatot, de nem oldja meg teljesen. Az ureterocele jelenléte olyan tényező, amely megnehezíti a vese teljes vagy hiányos megkettőzésének diagnózisát. A cisztoszkópia az esetek túlnyomó többségében segít a diagnózis felállításában<#"justify">Disztópia

A disztópia egy szerv, szövet vagy egyes sejtek elhelyezkedése számukra szokatlan helyen, dysembriogenezis, trauma vagy műtét következtében.

A vese heterolaterális keresztezésének disztópiája (d. Renis heterolateralis cruciata) - veleszületett D. vese, amelynek elhelyezkedése az ellenkező oldalon, a második vese mellett található.

A vese homolaterális disztópiája (d.renis homolateralis) - veleszületett D. vese, amelynek elhelyezkedése a normál felett vagy alatt van.

Dystopia a vesemellkas (d. Renis thoracica) - D. vese veleszületett rekeszizom sérv a helyét a mellkasi üregben subpleurálisan.

Dystopia a vese csípőcsont (d. Renis iliaca) - homolateral D. vese a helyét a nagy medence.

A vese ágyéki disztópiája (d.renis lumbalis) - homolaterális D. vese, amelynek elhelyezkedése az ágyéki régióban a normál alatt van.

Dystopia a vesemedence (d. Renis pelvina) - homolateral D. a tétel annak helyét a kis medencében.

Irodalom

A. A. Markosyan Az életkor élettani kérdései. - M .: Oktatás, 1974

Sapin M.R. - EMBERI ANATÓMIA ÉS ÉLETTAN a gyermek testének életkori sajátosságaival. - "Akadémia" Kiadói Központ, 2005

Petrishina O.L. - Általános iskolás gyermekek anatómiája, élettana és higiénéje. - M .: Oktatás, 1979

N. V. Krylova, T. M. Soboleva Urogenitális készülék, anatómia diagramokban és rajzokban, az Oroszországi Népek Barátság Egyeteme kiadója, Moszkva, 1994.

Útmutató az urológiához, szerkesztette: N. A. Lopatkin, Medicine kiadó, Moszkva, 1998. Ingyenesen letölthető az absztrakt "Emberi vizeletrendszer" teljes egészében

A. G. Khripkova, V. S. Mironov, I. N. Shepilo Humánfiziológia, Enlightenment Kiadó, Moszkva, 1971.

R.D. Szinelnikov Az emberi anatómia atlasza, Medicine Publishing House, Moszkva, 1973.

A. V. Kraev Human Anatómia, Medicine Publishing House, Moszkva, 1978.

Korrepetálás

Segítségre van szüksége egy téma feltárásához?

Szakértőink tanácsot adnak vagy oktatói szolgáltatásokat nyújtanak az Önt érdeklő témákban.
Kérelmet küldeni a téma megjelölésével már most tájékozódni a konzultáció lehetőségéről.